Liečba roztrúsenej sklerózy u detí. Čo je roztrúsená skleróza u detí, aké sú príčiny, symptómy a spôsoby liečby ochorenia? Diagnostické a terapeutické opatrenia pre chorobu

Skleróza multiplex je jedným z typov ochorenia nervový systém. Toto ochorenie sa zvyčajne vyskytuje v v mladom veku. Špecifikom ochorenia je, že dochádza k súčasnému poškodeniu určitých častí nervového systému. Z tohto dôvodu pacient zažíva rôzne neurologické príznaky. Skleróza multiplex sa môže prejaviť obdobiami remisie a zhoršenia stavu. K poškodeniu nervových obalov dochádza v mozgu a mieche. Názov týchto malých priestorov je plaky roztrúsenej sklerózy. Ak sa stav pacienta zhorší, plaky sa môžu zväčšiť a navzájom sa zlúčiť.

Príčiny

Toto ochorenie sa môže vyvinúť aj u detí. Dôvodom, prečo sa môže vyskytnúť detská skleróza multiplex, je vývoj autoimunitná patológia. Tento patologický proces sa vyskytuje v dôsledku vplyvu ľudských vírusov na genetickej úrovni. Ak dôjde k poruche imunitný systém začína deštrukcia myelínu. Preto tkanivá tela dieťaťa začínajú vnímať svoje vlastné bunky ako cudzí predmet a ničia ich. Herpes vírus, osýpky, rôzne stafylokoky a streptokoky, ako aj huby môžu spôsobiť deštrukciu myelínovej pošvy. Skleróza multiplex sa môže objaviť aj v dôsledku zlého zdravotného stavu životné prostredie alebo odovzdané dedením.

Symptómy

Ochorenie sa u detí prejavuje rôznymi znakmi.

• Choroba začína závratmi, stratou sluchu a pomalou rečou.
• Sklerózu možno rozpoznať podľa neuralgických symptómov trojklanného nervu. Dieťa môže mať závažnú stratu zraku v jednom alebo oboch očiach.
• Môžu sa objaviť príznaky náhleho ochrnutia, ktoré tiež náhle zmizne. Absencia brušných reflexov, narušenie vnútorné orgány, znížený svalový tonus tiež naznačuje vývoj ochorenia.
• Ak je postihnutý cerebellum, dôjde k traseniu končatín. Dieťa začína mať problémy s chôdzou a zažíva aj neustály pocit únavy.
• Ak je roztrúsená skleróza ťažká, dieťa môže mať inkontinenciu moču alebo ťažkosti s močením.
• Pred 6. rokom života sa u detí s roztrúsenou sklerózou objavujú príznaky porúch mozgu, záchvaty alebo dokonca možná kóma.

Diagnóza roztrúsenej sklerózy u dieťaťa

Choroba môže byť diagnostikovaná u dieťaťa pomocou rôznych metód. Na potvrdenie diagnózy použite nasledujúce metódy vyšetrenia:

• Aplikácia magnetickej rezonancie. Ako kontrastná látka sa používa Magnevist alebo Omnescan. V závislosti od akumulácie kontrastných látok v mozgových léziách možno určiť aktivitu procesu, ako aj rozsah postihnutých oblastí.
• Laboratórny výskum cerebrospinálnej tekutiny. Táto analýza vám umožňuje zistiť zmeny parametrov krvi a mozgovomiechového moku. Metóda na štúdium stavu nervových dráh.
• Vykonávanie imunologického sledovania. Pomocou tejto metódy sa študuje stav buniek imunitného systému chorého dieťaťa. Aplikácia pozitívnej emisnej tomografie.

Komplikácie

Toto ochorenie, ak sa nelieči a v dôsledku aktívneho vývoja deštrukcie myelínového obalu mozgu, môže negatívne ovplyvniť celkový stav dieťaťa. Ale s včasnou detekciou patológie je liečba úspešná, po ktorej nastáva dlhé obdobie remisie. Existuje niekoľko dôsledkov, ktoré môžu spôsobiť roztrúsenú sklerózu u detí. Tie obsahujú:

• Znížená hladina krvného tlaku;
• Neustály pocit únavy a vyčerpania;
• Obmedzenia v pohybe končatín;
• Zhoršenie kĺbov a kostí v nízky vek;
• Zhoršené sebauvedomenie;
• Náhla zmena zdravotného stavu;
• Zhoršenie zraku, sluchu;
• Zastavenie prírastku hmotnosti a jej zníženie v budúcnosti.

Liečba

Čo môžeš urobiť

Lekár lieči chorobu po potrebné vyšetrenie. Rodičia dieťaťa s týmto ochorením môžu iba dodržiavať odporúčania lekára a informovať ho o všetkých zmenách v stave pacienta.

Čo robí lekár

• Lekár po obdržaní výsledkov všetkých vyšetrení určuje, ako má liečiť svojho pacienta. Pre dieťa trpiace sklerózou multiplex neexistuje definitívny liek. Pretože proces obnovy plaku je nemožný.
• Aby sa zabránilo konečnej deštrukcii mozgového tkaniva imunitnými bunkami, používa sa patogenetická terapia. Predpísané je použitie imunomodulačných a protizápalových liekov. Pomáhajú spomaliť nezvratný proces.
• V akomkoľvek štádiu roztrúsenej sklerózy sú dieťaťu predpísané kortikosteroidné lieky. Tieto lieky sú najúčinnejšie, keď akútne obdobie, ako aj počas exacerbácie.
• Kedy ťažká forma na ochorenie sú predpísané cytostatiká.
• Na obnovenie fungovania nervového systému v dôsledku rozvoja roztrúsenej sklerózy u detí sa používa symptomatická terapia. Pacient by mal užívať rastlinné lieky, ako aj lieky, ktoré znižujú chvenie končatín.

Prevencia

Choroba sa vyskytuje v obdobiach. Počas obdobia remisie by choré dieťa malo používať imunomodelovaciu terapiu. Tiež efektívna metóda zvažuje sa masáž. Ak sa roztrúsená skleróza zistí u dieťaťa v počiatočnom štádiu, môžete znížiť riziko možných následkov, ako aj spomaliť vývoj ochorenia. Na prevenciu sklerózy multiplex u zdravých detí je potrebné urýchlene liečiť vírusové ochorenia.

Mnohí pri pôrode detí dúfajú ani nie tak v ich možnú podporu v starobe, ale v to, že budú žiť dlhý život, šťastnejší ako ich rodičia. Nanešťastie sa však veľmi často stáva, že malé deti ochorejú na vážne choroby a nie sú predurčené splniť všetko, čo bolo plánované.

Veľa ľudí si na vtipy na tému skleróza multiplex zvyklo a časom sa toto slovo stalo synonymom obyčajnej zábudlivosti, pričom človeka so sklerózou multiplex mnohí chápu ako neobyčajne duchom neprítomného, ​​zábudlivého človeka, väčšinou staršieho, hoci toto absolútne neplatí.

Toto ochorenie sa vyskytuje najčastejšie u ľudí po päťdesiatke a čím vyšší vek, tým väčšie percento chorých. Starý človek trpiaci sklerózou multiplex nikoho neprekvapí, no nie je vôbec cudzí ani malým, ba ani veľmi malým deťom. Skleróza multiplex u detí je pomerne zriedkavá a stavia rodičov dieťaťa do skutočnej slepej uličky, čo vyvoláva množstvo otázok.

Skleróza multiplex nie je strata pamäti (hoci tento jav je u pacientov prítomný ako symptóm alebo dôsledok choroby), ale vážne nezvratné chronické poškodenie ľudského mozgu.

Výraz „skleróza“ doslova znamená „jazva“ a „rozptýlený“ znamená rozptýlený, v tomto prípade rozptýlený v centrálnom nervovom systéme človeka.

Jazva je náhrada stratených špecializovaných tkanív tela (koža, sliznice, pľúca alebo nervové tkanivo) väzivovými bunkami, keď nestihne vyrásť potrebné alebo nemá takú možnosť.

Dá sa teda pochopiť, že roztrúsená skleróza je mnohopočetné jazvy na orgánoch centrálneho nervového systému pacienta, ktoré nahrádzajú mŕtve neuróny.

Ľudské nervové bunky nie sú schopné deliť sa, takže výsledné poškodenie nervového tkaniva je nezvratné, rovnako ako následky tohto ochorenia. Ako však vznikajú pri skleróze multiplex?

Čo sa stane s dieťaťom počas choroby?

Pri skleróze multiplex nie sú neuróny zničené nejakým patogénnym patogénom, ale vlastným telom. Patrí do skupiny autoimunitných ochorení spôsobených problémami s natívnym imunitným systémom, ktorý sa doslova zblázni a začne bojovať proti svojmu majiteľovi, v tomto prípade mu doslova požiera mozog.

V ideálnom prípade je ľudský mozog spoľahlivo chránený hematoencefalickou bariérou pred prienikom nielen škodlivých látok a škodlivé mikroorganizmy, ale aj vlastné imunitné bunky. Ľudská krv nevstupuje do buniek centrálneho nervového systému priamo, ale prijíma metabolické produkty a uvoľňuje sa živinyšpeciálne filtračné bunky. Ktoré zasa uskutočňujú túto výmenu s cerebrospinálnou tekutinou, ktorá obmýva mozgové tkanivo.

Pri skleróze multiplex cez túto bariéru preniknú T-lymfocyty – zabíjačské bunky imunitného systému a začnú napádať pre nich neznáme mozgové bunky. Zároveň neničia samotné neuróny, ale poškodzujú ich myelínový obal, čo je druh elektrickej izolácie, ktorá uchováva elektrický nervový impulz a nedovoľuje, aby vybledol alebo sa zdeformoval.

Keď je poškodený myelínový obal neurónov, telo sa snaží medzeru uzavrieť spojivovými bunkami a veľkosť škvŕn môže byť mnohonásobne väčšia ako samotné poškodenie, čím sa v mozgu vytvárajú obrovské plaky. Poškodené neuróny už nie sú schopné plniť svoje povinnosti a ich funkcie zatiaľ preberajú iné bunky, vytvárajú sa nové spojenia, no mozog postupne prestáva vykonávať viac a viac viac funkcií, čo vedie k zmene kvality života pacienta a v konečnom dôsledku k invalidite a následne k smrti.

Klasifikácia roztrúsenej sklerózy

Roztrúsená skleróza je dvoch typov:

• Myelinoklasická - tvorí väčšinu prípadov ochorenia, ktoré je spôsobené autoimunitnými procesmi.
• Leukodystrofická je zriedkavá vrodená patológia, pri ktorej nie je poškodený myelín, ale je slabo produkovaný. Zároveň proces, symptómy a výsledok choroby zostávajú rovnaké.

Formy ochorenia sú tiež rôzne:

Remitujúca, najčastejšia forma, kedy skleróza multiplex prichádza vo vlnách v určitých intervaloch, počas ktorých pacient pociťuje úľavu. Navyše každá nasledujúca vlna ochorenia je závažnejšia ako predchádzajúca.

• Primárna progresívna forma je charakterizovaná neustálym kontinuálnym zvyšovaním závažnosti ochorenia so zriedkavými medzerami v zlepšení.
• Sekundárne progresívne – neustále napredujúce.
• Progresívna s exacerbáciami - pomaly progresívna forma s periodickými exacerbáciami.

Prečo sa u detí rozvinie skleróza multiplex?

Prečo sa roztrúsená skleróza u detí vyvinie, nie je s určitosťou známe, pretože táto choroba, ktorá je veľmi častá medzi staršou populáciou, je stále málo pochopená. Po sérii pozorovaní sa však získali tieto údaje:

• Tendencia a je spôsobená poškodením dvoch chromozómov, neexistuje však špecifický gén pre toto ochorenie.
• Väčšina pacientov s týmto ochorením sú bieli, malé percento sú Ázijci a extrémne malý počet sú černosi.
• Konkrétny pomer počtu chorých a zdravých ľudí veľmi závisí od geografická poloha: extrémne vysoký stupeň V Severná Amerika a Európe, nízka na severe Južnej Ameriky, Afriky a Austrálie a extrémne nízka na juhu Južnej Ameriky a v strednom pásme Eurázie, južne od Ruska.
• Väčšina pacientov bola naraz vystavená veľkému stresu, vedenému aktívny obrázokživot alebo utrpel vážne poranenie mozgu alebo infekciu.
• Prvé príznaky ochorenia u mladých ľudí sa objavujú pri hormonálnych zmenách v organizme, medzi ktoré patrí aj menopauza u žien.
• Väčšina pacientov so sklerózou multiplex sú ženy. Zároveň je pomer dievčat a chlapcov medzi najmladšími pacientmi 4/1 a s vekom sa tento podiel postupne vyhladzuje.
• Napriek tomu, že o skleróze multiplex sa všeobecne uvažuje starecká choroba, hlavná riziková skupina vo veku 15 až 50 rokov. Ide len o to, že starší ľudia majú oveľa výraznejšie príznaky, ktoré môžu pripomínať iné degeneratívne zmeny starnutia mozgu.
• Ak rizikovú oblasť opustíte pred 15. rokom života, pravdepodobnosť ochorenia bude rovnaká ako u ľudí v novej geografickej oblasti, avšak po tomto veku po presťahovaní zostane táto pravdepodobnosť rovnaká.

Príznaky roztrúsenej sklerózy u dieťaťa

Príznaky roztrúsenej sklerózy u dieťaťa, ako aj u ľudí v akomkoľvek veku, závisia od poškodenia určitých centier a sú veľmi početné a rôznorodé, ako napríklad funkcie centrálneho nervového systému:

• Porušenie citlivosti telesných orgánov (strata alebo naopak posilnenie) alebo zmyslových orgánov alebo jej skreslenie (keď cítite niečo, čo tam nie je alebo napríklad kyslé pôsobí horko).
• Zhoršená svalová aktivita: slabosť, paralýza, kŕče, zvýšený tonus atď.
• Zhoršená rovnováha a koordinácia pohybov.
• Neurologická bolesť, ktorá vás v neskorších štádiách môže priviesť k šialenstvu.
• Chronická únava, extrémna strata sily. Lezenie po schodoch pre pacienta sa stáva výkonom.
• Zhoršenie pamäti.
• Zmeny v psychike, mentálna degradácia.
• Neurózy, depresie, samovražedné nutkania.
• Narušenie procesov, ktoré udržujú stabilitu vnútorné prostredie, môže mať za následok zvýšenie teploty a samotný proces boja imunitného systému s vlastným mozgom môže vyvolať pocit pohody, akoby išlo o zápalový proces.
• Porušenie fungovania rôznych orgánov a žliaz.

Ak je dieťa príliš malé na to, aby vysvetlilo svoje vnemy, tak okrem zmien motoriky resp duševnej činnosti, ako aj celkovú pohodu, môže rodič spozorovať nysgam (chaotický pohyb alebo zášklby očí), pomalú reč alebo pohyby, prípadne chvenie (chvenie) končatín.

Diagnostika

U dospelých je diagnostika tejto patológie pomerne jednoduchá na základe symptómov, po ktorých nasleduje tomografické vyšetrenie mozgu, ale u malých detí je najčastejšie možné správne diagnostikovať až v neskorších štádiách, keď sú príznaky také charakteristické, že ich nemožno ignorovať. , alebo dieťa vyrástlo do bodu rozumnej komunikácie.

Liečba

Skleróza multiplex je nevyliečiteľné, nezvratné chronické ochorenie. Avšak moderná medicína je stále schopný prijať určité opatrenia na spomalenie jeho vývoja a maximalizáciu života pacienta.

V prvom rade sa uskutočňuje symptomatická liečba na odstránenie alebo zmiernenie následkov existujúceho poškodenia nervového tkaniva.

Na spomalenie vývoja ochorenia sa používa špeciálna hormonálna terapia glukokortikoidnými liekmi zameraná na potlačenie imunitného systému.

V súčasnosti sa tiež uskutočňuje experimentálna liečba kmeňovými bunkami, ktoré dokážu do určitej miery doplniť úbytok ich nervových buniek a eliminovať autoimunitné bunky, čo umožňuje ochorenie roky odkladať, no nie úplne odstrániť.

Predpoveď

Skleróza multiplex, hoci ide o nevyliečiteľnú chorobu, ktorá ukončí plánovanú budúcnosť, nie je dôvodom na odopieranie si života obyčajný človek.

Pacienti so sklerózou multiplex tiež vytvárajú rodiny, rodia deti, no pre únavu nemôžu plnohodnotne pracovať a potrebujú aj pomoc a podporu blízkych.

Je pozoruhodné, že vďaka prirodzeným mechanizmom sa choré ženy počas tehotenstva prakticky zotavujú.

Skleróza multiplex je veľmi dlhodobé ochorenie, ktoré nezabije okamžite, aj keď výrazne otrávi život pacienta a jeho blízkych. Pacienti môžu pri dodržiavaní určitých pravidiel a liečebných opatrení pokojne žiť mnoho rokov.

Najnebezpečnejšia je sekundárna progresívna forma, ktorá pomerne rýchlo vedie k invalidnému vozíku v priebehu niekoľkých rokov, ale remitujúca forma je charakterizovaná záchvatmi od niekoľkých dní do niekoľkých týždňov s obdobiami niekoľkých mesiacov. normálny stav. Ak sa choroba nepretransformuje do inej formy, tak môžete takto ochorieť veľmi, veľmi dlho.

Primárna progresívna skleróza je veľmi nepredvídateľná forma, pri ktorej je veľmi ťažké určiť trvanie ochorenia pred vznikom invalidity.

Záver

Diagnóza roztrúsenej sklerózy u dieťaťa znamená len to, že bude potrebné prehodnotiť plány do budúcnosti a tiež to, že sa s najväčšou pravdepodobnosťou nebude starať o starých rodičov, ale oni sa budú starať o neho.

Dieťa s takýmto ochorením nutne potrebuje pokojné, šťastné prostredie, podporu blízkych a náležitá starostlivosť aby sa cítil relatívne dobre a šťastný čo najdlhšie.

Roztrúsená skleróza (MS) je autoimunitný stav spôsobené genetickým poškodením v tele pacienta, ktoré sa prejavuje poškodením myelínového obalu axónov nervových buniek. To vedie k narušeniu prenosu nervové impulzy, čo vyvoláva zhoršenie motorickej aktivity pacientov, zníženie zrakových funkcií, demenciu a inkontinenciu. Ochorenie sa môže objaviť už v ranom veku. Skleróza multiplex u detí v 1,2-6% prípadov debutuje pred dosiahnutím veku 16 rokov.

Patogenetický mechanizmus ochorenia, klinické prejavy

Imunopatologické reakcie hrajú dôležitú úlohu v patogenéze SM.

Mechanizmus ochorenia spočíva v genetickom poškodení genómu T-lymfocytov, ku ktorému môže často dôjsť pri vstupe vírusov do tela alebo v dôsledku dedičná predispozícia. V tomto prípade sa T-lymfocyty, ktoré vstupujú do hematologickej bariéry, začnú spúšťať zápalová reakcia. V tomto prípade sa tvoria cytokíny, ktoré ničia myelínový obal axónov nervových buniek v mozgu (mozog, miecha). Poškodenie miecha sú pozorované oveľa menej často. Akonáhle je myelín poškodený, axóny odumierajú. Prenos nervových impulzov sa zastaví, čo vyvoláva vzhľad klinické príznaky.

Príznaky roztrúsenej sklerózy u detí sú veľmi podobné príznakom SM u dospelých. Vlastnosti priebehu ochorenia v detstva uvažuje sa o akútnejšom nástupe, najmä u predškolského veku. SM sa môže prejaviť náhla paralýza končatín alebo hemiparéza, znížené videnie, vestibulárne poruchy, bolesť hlavy, vracanie. U niektorých detí môžu byť prvé prejavy ochorenia mierne, najmä pri spomalenom procese roztrúsenej sklerózy. To môže veľmi sťažiť diagnostiku ochorenia. Príznaky by sa nemali ignorovať, pretože ochorenie môže rýchlo postupovať.

V súčasnosti existuje trend k nárastu výskytu roztrúsenej sklerózy v detskom veku

MS má nasledujúci klinický obraz:

• Hemiparéza (ochrnutie na jednej strane), motorická dysfunkcia a necitlivosť končatín.
• Zhoršená citlivosť.
• Znížená vizuálna funkcia v dôsledku poškodenia optický nerv(príznak retrobulbárnej neuritídy): slepá škvrna, zúženie zorných polí.
• Neuritída tvárového, okulomotorického a trojklaného nervu.
• Poškodenie vestibulárneho a sluchové nervy(závraty, strata sluchu).
• Poruchy panvových orgánov (inkontinencia moču, stolice, zápcha).
• Kognitívne poruchy (zhoršenie pamäti, logického myslenia, strata niektorých zručností), psychiatrické poruchy ( manický syndróm, depresívne stavy, časté zmeny nálada).

Známky motorických dysfunkcií sú obmedzená pohyblivosť, pokles chodidla, zmeny chôdze, slabý tonus ohýbačov svalov, zvýšené asymetrické šľachové reflexy, hemiparéza, zášklby rúk. Svalová slabosť sa môže zvýšiť večer alebo ráno. Dieťa často vykazuje Babinského symptóm: záklon hlavy spôsobuje pocit streľby v chrbtici, ako aj v dolných končatinách. Niekedy sa choroba môže rýchlo rozvinúť, paréza a paralýza sa rýchlo šíria a vedú k invalidite. Pacienti sa nedokážu samostatne pohybovať. Za nešpecifický znak roztrúsenej sklerózy u detí sa považuje zníženie brušných kožných reflexov.

Depresia pri roztrúsenej skleróze sa považuje za jeden z bežných príznakov

Skleróza multiplex u dospievajúcich sa často prejavuje ako kognitívna porucha. pacientov dospievania sťažujú sa na zníženú pamäť, pozornosť, ťažká depresia so samovražednými sklonmi. Dá sa to vysvetliť na začiatku hormonálne zmeny, ktorý sa často kryje s debutom čs.

Ak teenager prejaví samovražedné sklony, mal by sa okamžite poradiť s psychoterapeutom včasná pomoc. Hlavnou úlohou rodičov v tomto období je pripraviť dieťa na liečbu.

Diagnostické a terapeutické opatrenia pre chorobu

Diagnostické opatrenia začať zberom anamnestických údajov pacienta (trvanie ochorenia, kedy začalo, prítomnosť autoimunitných ochorení v predchádzajúcich generáciách). Potom lekár vyšetrí pacienta. Testuje reflexy šliach, zrakové, sluchové funkcie, silu, rozsah svalových pohybov.

Pacienti musia podstúpiť Rombergov test rovnováhy. Pacient stojí s oči zatvorené ruky natiahnuté dopredu a mierne do strán. Ak dôjde k vestibulopatii v dôsledku poškodenia vestibulárneho nervu, potom sa dieťa odchyľuje na stranu (niekedy spadne). Lekár musí zhodnotiť vašu chôdzu. U pacientov so sklerózou multiplex býva často skreslená.

Ak existujú sťažnosti na zníženie sluchu a zraku, pacientovi sa odporúča konzultovať s oftalmológom, ako aj s otolaryngológom. Ak dôjde k poklesu kognitívnych funkcií, pacient je poslaný k špecialistovi na nekrológ. Pre pacientov s neurózami, depresívnych porúch Ak sa objavia samovražedné sklony, je indikovaná konzultácia s psychológom alebo psychoterapeutom.

Pri podozrení na SM pacient podstúpi vyšetrenie magnetickou rezonanciou (MRI) s kontrastnou látkou. Počas procedúry môže lekár vidieť oblasti poškodenia mozgového tkaniva. Deti majú predispozíciu k rýchlemu prechodu od fokálneho poškodenia mozgu k difúznemu (rozšírenému). MRI je hlavnou metódou pri identifikácii ochorenia.

Použitie MRI s kontrastnou látkou nám umožňuje identifikovať ložiská demyelinizácie v mozgu

Na potvrdenie SM je predpísaný krvný test na prítomnosť IgG. Potvrdzujú prítomnosť autoimunitnej reakcie. Myelín možno nájsť v mozgovomiechovom moku a krvi a je tiež znakom SM.

Liečba je zameraná na rýchle zastavenie exacerbácie a udržanie remisie. Terapia zahŕňa lieky, Kúpeľná liečba. Počas akútny priebeh ochorenia, predpisujú sa glukokortikosteroidné lieky: Prednizolón, Metylprednizolón, Dexometazón. Účinnosť liečby dexometazónom je oveľa vyššia, pretože jej účinok je dlhší, na rozdiel od metylprednizolónu. Glukokortikoidy sa používajú iba na úľavu akútne príznaky. Toto liečivá skupina nezmierňuje závažnosť ochorenia.

Okrem toho je pacientom indikovaná plazmaferéza. Znižuje koncentráciu protilátok, cytokínov, cirkulujúcich imunitné komplexy. Angioprotektory a protidoštičkové látky pomáhajú normalizovať prietok krvi v mozgu a mieche. V prípade neznášanlivosti glukokortikoidov sa aktívne predpisujú cytostatiká.

Imunomodulátory sa osvedčili. Znižujú frekvenciu exacerbácií a predlžujú remisiu (Betaferon, Rebif, Avonex, Copaxone-Teva) Betaferon je často predpisovaný liek. Počas terapie sa pacienti cítia lepšie, oblasti poškodenia mozgu na MRI sú redukované a zrak a sluch sa vracajú. Pri používaní Betaferonu sa frekvencia exacerbácií znižuje. Ireverzibilné neurologické príznaky sa liečia kombináciou cytostatík, Betaferonom. Vymazaná povaha ochorenia umožňuje použitie adrenokortikotropného hormónu (ACTH).

Pacientom sú tiež predpísané nootropické lieky na zlepšenie vedenia nervových impulzov. Táto skupina zahŕňa Actovegin, Cinnarizine, Curantil. Priebeh liečby je 1 mesiac alebo viac. Dĺžku liečby určuje lekár.

U dospievajúcich s mentálne poruchy liečba je doplnená sedatívami lieky, trankvilizéry.

Lieky predpisuje iba psychoterapeut.

Aktívne vedú rozhovory s pacientmi, ich rodičmi, ako aj školenia. Sú zamerané na prevenciu samovrážd a depresií. Psychológovia pomáhajú tínedžerom, ktorí sa stali zdravotne postihnutými, adaptovať sa na sociálne prostredie. Nedostatok psychoterapie môže viesť k nežiaduce následky(neurózy, panické obavy, samovražda).

Záver

Pri včasnej a primeranej liečbe je prognóza ochorenia priaznivá. Ak dieťa dodržiava všetky odporúčania lekára, môže žiť plnohodnotný život a navštevovať predškolské alebo školské zariadenia. Dlhodobá terapia imunomodulátormi vám umožňuje dlhodobo predĺžiť remisiu a zmierniť závažnosť ochorenia. Bez správnej liečby skleróza multiplex rýchlo postupuje, čo vedie k invalidite.

Skleróza multiplex (SM) je chronické demyelinizačné ochorenie s multifokálnym poškodením centrálneho nervového systému, ktoré sa vyskytuje s exacerbáciami a remisiami alebo progresívne.

Nástup SM v 1,2-6% nastáva pred 16. rokom života.

Etiológia. Dnes sa SM považuje za imunologicky sprostredkované ochorenie, pri ktorom je u geneticky predisponovaného jedinca vyvolaná autoimunitná odpoveď jedným alebo viacerými exogénnymi činiteľmi.

To sa rozhodlo klinický prejav môžu nasledovať choroby v detstve vírusová infekcia"senzibilizácia" alebo imunitná stimulácia. Na vzniku SM sa podieľa množstvo mikroorganizmov a vírusov.

Výbor WHO nenašiel dôkazy podporujúce súvislosť medzi očkovaním a rozvojom SM.

Ľudský leukocytový antigén (HLA) triedy I (A, B, C) a triedy II (DR, DQ, DP) sa priamo podieľajú na prezentácii antigénu T bunkami. Haplotyp HLA pravdepodobne určuje individuálnu alebo familiárnu náchylnosť na SM.

V súčasnosti sú génmi ovplyvňujúcimi progresiu ochorenia gén interleukínového (IL) 1β receptora a antagonistu, gény imunoglobulínového Fc receptora a gén apolipoproteínu E.

Rodinná anamnéza SM je dobre známa. Prevalencia SM je 25-30% u jednovaječných dvojčiat. Ale je pravdepodobné, že výskyt choroby je spôsobený mnohými faktormi.

Patogenéza. Presná patogenéza SM nie je známa. Poškodenie nervového tkaniva pri SM zahŕňa imunozápalovú demyelinizáciu s oligodendropatiami a neurodegeneráciou.

Hlavnou hypotézou imunopatogenézy SM je predpoklad, že T-lymfocyty senzibilizované na myelínové antigény aktívne prenikajú hematoencefalickou bariérou (BBB) ​​do mozgového tkaniva. T-lymfocyty sa pod vplyvom množstva faktorov aktivujú, proliferujú a „spúšťajú“ efektorové reakcie, ktoré poškodzujú myelín a axóny. V dôsledku aktivácie sa T-lymfocyty (CD4 +) stávajú autoagresívnymi.

Na primárnu aktiváciu reaktívnych T buniek bolo navrhnutých niekoľko mechanizmov.

Hypotéza molekulárnej mimikry je založená na predpoklade homológie: mnohé vírusové činidlá majú krátke aminokyselinové sekvencie podobné vlastným antigénom. Výsledkom je, že potom, čo sú „prezentované“ na povrchu monocytov, sú rozpoznané ako „ja“.

V ďalšom štádiu CD4+ T bunky prenikajú do CNS cez poškodenú BBB, T bunky napučiavajú a pripájajú sa k vaskulárnym endotelovým bunkám. T bunky infiltrujú cievnu bunku a vylučujú enzýmy - metaloproteázy, ktoré zabezpečujú prienik T lymfocytov do centrálneho nervového systému. K aktivácii CD4+ T buniek dochádza na pozadí súčasného zníženia supresorovej aktivity subpopulácie CD8+ T buniek a narušenia tolerancie B-buniek, čo vedie k zvýšeniu titra autoprotilátok proti myelínovým a oligodendrogliálnym štruktúram. . Po preniknutí do centrálneho nervového systému T bunky, už aktivované smerom k vlastnému antigénu, interagujú s bunkou prezentujúcou antigén (APC). Autoantigény v CNS sú myelínové proteíny: myelínový bázický proteín (MBP), proteolipidový proteín (PLP), myelínový oligodendrocytový glykoproteín (MOG). Perivaskulárne makrofágy a mikroglie pôsobia ako APC. Aktivované T bunky, makrofágy a mikroglie produkujú prozápalové cytokíny: γ-interferón (γ-IFN), tumor nekrotizujúci faktor a (TNF-α), IL-2. Zápalové procesy vedú k prasknutiu myelínovej pošvy.

V dôsledku ďalšej aktivácie bunkovej a humorálnej imunity postupuje demyelinizácia a odumieranie oligodendrocytov, zvyšujú sa gliotoxické faktory a hromadia sa zlúčeniny voľných radikálov a zápalové mediátory.

Počas fázy znižovania klinickej a MRI aktivity SM sa zvyšuje systémová produkcia protizápalových cytokínov, ako sú transformujúci rastový faktor-β a IL-10. Veľký význam majú lokálne faktory, ktoré obmedzujú poškodenie: eliminácia autoreaktívnych T buniek, ich apoptóza. Okrem toho môže rovnaký faktor v závislosti od štádia ochorenia zohrávať dvojakú úlohu – pro- a protizápalovú.

Klinická expresia axonálnej degenerácie sa považuje za základ invalidity počas chronicky progresívnej fázy SM.

Klinický obraz. Klinický obraz je mimoriadne variabilný, čo sťažuje identifikáciu symptómov, ktoré umožňujú spoľahlivú diagnózu. Pri SM majú deti rovnaké príznaky ako dospelí. Zvyčajne to môže určiť pacient presný dátum a okamih prvého neurologické symptómy(31 % v našej štúdii), ale vývoj môže nastať postupne, takže pacient lekára nevyhľadá (subakútny začiatok – v 69 %). V detstve sa často pozoruje akútnejší nástup ako u dospelých: s bolesťami hlavy, nevoľnosťou, vracaním, závratmi, horúčkou, kŕčmi, útlmom vedomia, hemiparézou a hemianestéziou, príznakmi poškodenia mozočka a mozgového kmeňa. Táto kombinácia symptómov zvyčajne slúži ako základ pre počiatočnú diagnózu meningoencefalitídy. Manifestácia cerebrálne symptómy(kŕče, vracanie, letargia, kóma) na začiatku SM pozorujeme častejšie u detí do 6 rokov. Našťastie, akútny a závažný nástup SM v ranom detstve nemusí vždy znamenať zlú prognózu.

SM u detí je charakterizovaná polysymptomatickým (67 %) a monosymptomatickým (33 %) začiatkom.

Väčšina bežná sťažnosť — zvýšená únava(syndróm chronická únava) . Únava je neadekvátna fyzickej alebo inej aktivite a zvyšuje sa s vysokou teplotou alebo vlhkosťou.

Optická neuritída (ON) je spôsobená demyelinizačným procesom zrakového nervu alebo iných častí vizuálneho analyzátora. Diagnóza „retrobulbárnej“ (alebo „optickej“) neuritídy sa stanovuje, ak dôjde k akútnemu alebo subakútnemu zníženiu zrakovej ostrosti na jednom oku, sprevádzanému bolesťou pri pohybe očných buľv s trvaním porúch najmenej 24 hodín a napr. pravidlo, následné úplné resp čiastočná obnova vízie. V MS je možný rozvoj rekurentných ON. Centrálny skotóm je opísaný ako škvrna alebo tmavá škvrna. Zhoršené je aj vnímanie farieb a kontrast. Bolesť vo vnútri alebo za okom je bežná a niekedy predchádza strate zraku. Vizuálna funkcia zlepšuje sa približne 2 týždne po ON, ale úplné zotavenie videnie nastáva po niekoľkých mesiacoch. Keď sa ON objaví prvýkrát v prvých týždňoch, spravidla nie sú žiadne poruchy očného pozadia. V niektorých prípadoch sa pri nezmenených optických diskoch môže pozorovať hyperémia a rozmazanie hraníc disku. Už v akútna fáza neuritída môže spôsobiť známky zostupu čiastočná atrofia terče zrakového nervu: blanšírovanie spánkových polovíc platničky (trpí hlavne papilomakulárny zväzok), zúženie tepien, dystrofické zmeny v makule. Pri rozšírenom procese sa môže vyvinúť jednoduchá atrofia s blanšírovaním celého disku. ON pri SM je charakterizovaná disociáciou medzi závažnosťou zmien na funde a stupňom poklesu zrakovej ostrosti.

Treba poznamenať, že zmeny zrakovej ostrosti sú jedným z najnestabilnejších symptómov SM. Od iných hlavových nervov (CN) sú často postihnuté okulomotorické svaly, neuralgia trojklaného nervu sa pozoruje pomerne zriedkavo. Obojstranná neuralgia trojklaného nervu bola opísaná ako patognomický symptóm SM.

Poškodenie VII CN je podobné Bellovej obrne, ale VI CN je často postihnuté súčasne. Strata sluchu je pomerne zriedkavá - s obojstranným poškodením laterálneho lemnisku, ale často sa pozoruje systémové závraty, niekedy sú také závažné, že pacienti nemôžu vstať z postele. Nystagmus sa zisťuje, zvyčajne asymetrický, s rotačnou zložkou. Niekedy sa pozoruje aj Hornerov syndróm. Dysfágia a dysartria môžu byť nezávislými príznakmi alebo súčasťou štruktúry pseudobulbárnej obrny.

Porušenia motorické funkcie spôsobené demyelinizáciou kortikospinálneho traktu, poškodením mozočka a jeho spojov. Pacienti sa sťažujú na slabosť, obmedzenú pohyblivosť, pokles chodidla alebo mierne zmeny v chôdzi. Pri vyšetrení sa často odhalí slabosť ohýbačov bedrového kĺbu, zvýšené šľachové reflexy, spastický svalový tonus, Babinského príznak a strata brušných reflexov. U pacientov s SM spravidla dochádza nielen k zvýšeniu amplitúdy šľachových a periostálnych reflexov a ich asymetrii, ale aj k prudkému rozšíreniu reflexogénne zóny, prítomnosť klonusu. Typická je disociácia amplitúdy šľachových reflexov vertikálne, t.j. výraznejší nárast reflexov s Dolná končatina než zhora. Pomaly narastajúca spastická paraplégia je spojená s lokalizáciou plakov v laterálnych stĺpcoch miechy. V závislosti od lokalizácie lézie možno pozorovať hemiparézu a paraparézu a menej často monoparézu. Stupeň parézy sa mení počas dňa: niektorí pacienti zaznamenávajú zvýšenú slabosť večer, iní ráno. Znížené brušné kožné reflexy sú skorým príznakom postihnutia pyramídová cesta, ale nie je symptómom špecifickým pre MS.

Najčastejšie sa pacienti sťažujú na poruchy chôdze a rovnováhy. Pozoruje sa statická a dynamická ataxia, dysmetria, hypermetria, asynergia, intenčný tremor, vynechávanie pri vykonávaní koordinačných testov, skenovaná reč a megalografia. V závažných prípadoch sa chvenie rúk, hlavy a trupu pravdepodobne vyskytuje aj v pokoji, s prechodom do ťažkej hyperkinézy. Niekedy je možné pozorovať rytmický tremor v pokoji, hoci sa spravidla vyskytuje pri skoré štádia pri pokuse o vykonanie usmernených pohybov („zámerný tremor“). U niektorých pacientov s SM sa tremor vyskytuje pri naťahovaní paží („posturálny tremor paží“) alebo narovnávaní hlavy („áno-áno“, menej často „nie-nie“). Charakteristickým znakom SM je záchvatovitý nárast ataxie až po „neschopnosť chodiť“.

Príznaky sú bežné zmyslové poruchy . Brnenie, znížená citlivosť, hyperestézia, „mravčenie“, „ľad v nohe“, „stoj na rozbitom skle“ atď. sú bežné opisy zhoršeného vnímania, ktoré používajú pacienti s SM. Typicky sa parestézia objaví v ruke alebo nohe, po niekoľkých dňoch sa rozšíri po celom tele a postupne zmizne počas niekoľkých týždňov.

Pre SM je Lhermitteho symptóm patognomický – pri záklone hlavy vzniká pocit elektrického prúdu prechádzajúceho chrbticou, niekedy vyžarujúceho do končatín.

Bolesť je zriedkavo zaznamenaná pacientmi, ale môže sa objaviť v rôznych štádiách ochorenia. Častejšie ide o radikulárne bolesti spojené s poruchou motorických funkcií, spasticitou, osteoporózou a neuropatiami.

Prevažná väčšina pacientov má skúsenosti dysfunkcia panvových orgánov. Toto je spojené s demyelinizáciou pyramídových a retikulospinálnych dráh v mozgu a krčnej chrbtice miechy, ako aj poškodenie parasympatických jadier a nervov umiestnených v sakrálnych segmentoch miechy, čo vedie k narušeniu synchrónneho fungovania detruzora a zvierača močového mechúra: hyperreflexia alebo areflexia detruzora, vzniká dyssynergia detruzoro-sfinkter. Poruchy defekácie sa častejšie prejavujú zápchou, menej často nutkaním na vyprázdnenie čreva a inkontinenciou stolice.

Pri SM sa vyskytujú paroxyzmálne stavy epileptogénna (parciálne a generalizované záchvaty) a neepileptogénna genéza: tonikum svalové kŕče, myo-klonus, paroxyzmálna ataxia, afázia, strata sluchu atď.

Pozorované poruchy duševných a intelektuálno-mnestických funkcií. Porušenie vyššie mentálne funkcie u pacientov s SM sa líšia – od úplného zachovania až po závažné porušenia už v skorých štádiách ochorenia. Kognitívna porucha pri SM sa rozširuje na pamäť, pozornosť, verbálne logické myslenie, zrakovo-priestorové a motorické zručnosti. Zaznamenané zmeny nálady: ťažká depresia, maniodepresívny syndróm, dysfória. Depresia u pacientov s SM je často kombinovaná s emočnou disinhibíciou.

K dispozícii sú nasledujúce možnosti klinický priebeh RS:

• relaps-remitujúca roztrúsená skleróza (RRMS) - epizodické exacerbácie s úplným alebo neúplným klinickým zotavením a fázou stabilizácie klinického obrazu medzi exacerbáciami;
• sekundárne progresívna roztrúsená skleróza (SPMS) – postupný nárast neurologické poruchy s obdobiami exacerbácií alebo bez nich u pacientov, ktorí predtým mali RRMS;
• primárna progresívna roztrúsená skleróza (PPMS) - stály nárast neurologických symptómov od samého začiatku ochorenia, sú možné len malé zlepšenia alebo zriedkavé obdobia stabilizácie;
• Progresívne-recidivujúca skleróza multiplex (PRMS) je nárast neurologického deficitu od začiatku ochorenia, proti ktorému dochádza k exacerbáciám.

U detí je RRMS častejšia (67 %) ako SPMS (31 %) a PPMS je zriedkavá (2 %).

Podľa moderných predstáv o exacerbáciách ochorenia sa za záchvat (relaps, exacerbácia) považuje obdobie neurologických porúch s akútnym alebo subakútnym začiatkom, trvajúce najmenej 24 hodín, interval medzi záchvatmi by mal byť najmenej 30 dní.

Pri diagnostike SM sa človek riadi: diagnostické kritériá W. Mc Donald ( ).

Vysoko účinnou metódou v diagnostike SM je MRI mozgu.

Charakteristika lézií MRI pri SM u detí:

• pseudotumorózna zápalová demyelinizácia , prejavujúce sa viacerými veľkými (priemer 15-27 mm) ohniskami zvýšeného MP signálu v režime T2 s „hromadným efektom“; s kontrastom, pseudocystické útvary s perifokálnym edémom. Zisťujú sa aj typické ložiská demyelinizácie v bielej hmote mozgu (priemer 3-15 mm). „Pseudotumorózny variant“ SM v našich pozorovaniach bol zaznamenaný v 21,4 % prípadov. Výskyt „pseudotumorálnej varianty“ SM u detí sa musí zvážiť, aby sa predišlo zbytočným biopsiám mozgu;
• prítomnosť ohnísk patologický nárast MR signál v režime T2 nepravidelný alebo okrúhly tvar s priemerom 3-15 mm, lokalizovaný hlavne v periventrikulárnej zóne a v semioválnych centrách, corpus callosum, hemisféry veľký mozog, v projekcii mozgového kmeňa a hemisfér, cerebelárnych stopkách a zriedkavo v subkortikálnych formáciách. Vo väčšine prípadov majú tieto lézie relatívne homogénnu štruktúru a jasné hranice s bielou hmotou mozgu. Tieto zmeny sú typickejšie pre RRMS s relatívne priaznivý priebeh;
• malé lézie patologické zvýšenie signálu MR v režime T2 s lokalizáciou typickou pre SM na pozadí ťažkej atrofie mozgu. Táto možnosť je typickejšia pre SPMS s malígnym priebehom. Treba poznamenať, že u detí sa ohniskové lézie veľmi rýchlo zmenia na difúzne.

T1-vážené hypointenzity alebo „čierne diery“ na MRI naznačujú predchádzajúci deštruktívny zápalový demyelinizačný proces a podporujú MS. Nezvratné „čierne diery“ u detí sú zriedkavé.

Potvrdením imunitnej alebo zápalovej povahy lézií môže byť zmena v obsahu IgG. Lymfocytárna pleocytóza, ak je prítomná, by nemala presiahnuť 50 buniek na 1 mm3.

Zmeny vo vizuálne vyjadrených potenciáloch (VEP), charakteristické pre SM, sú doplnkom k objektívnemu dôkazu prítomnosti druhej lézie.

liečba MS

Komplexné terapeutické účinky pre SM sa delia na dve hlavné skupiny: patogenetickú a symptomatickú terapiu.

Patogenetická terapia je zameraná na prevenciu deštrukcie mozgového tkaniva aktivovanými bunkami imunitného systému. Na tento účel sa používajú protizápalové, imunosupresívne a imunomodulačné lieky.

Symptomatická terapia je zameraná na nápravu a udržanie funkcií poškodeného nervového systému.

IN patogenetickej terapie prideliť nasledujúce skupiny drogy:

• lieky, ktoré podporujú rýchle zotavenie z exacerbácií pri RRMS a RPMS (kortikosteroidy, plazmaferéza, cytostatiká, ako aj angioprotektory a protidoštičkové látky);
• lieky, ktoré znižujú frekvenciu a závažnosť exacerbácií - imunomodulátory (Betaferon, Rebif, Avonex, Copaxone-Teva);
• lieky, ktoré spomaľujú progresiu ireverzibilného neurologického deficitu: cytostatiká, Betaferon a Rebif.

Liečba exacerbácií SM. Liečebnou stratégiou pri exacerbáciách SM je použitie krátkej kúry kortikosteroidov v pulzných dávkach. Kortikosteroidy by mali obmedziť zápalový proces a stupeň deštrukcie myelínu, t.j. zlepšiť stav pacientov v čase exacerbácie, skrátiť trvanie exacerbácie a prípadne zabrániť rozvoju pretrvávajúcich neurologických následkov. Účinok sa dosiahne podávaním veľkých dávok intravenózne v akútnom štádiu patologického procesu. Kortikosteroidy (Metypred) sa podávajú v dávke 10-20 mg/kg telesnej hmotnosti (max. denná dávka- 1 g) intravenózne v 400-500 ml izotonického roztoku chloridu sodného denne alebo každý druhý deň, raz denne ráno počas 3-7 dní, v závislosti od závažnosti exacerbácie. Pacient potom pokračuje do orálne podávanie v dávke 1-1,5 mg/kg telesnej hmotnosti prednizolónu alebo metylprednizolónu ráno počas ďalších 3 týždňov s následným znížením dávky. Považuje sa za preukázané, že kortikosteroidy iba znižujú závažnosť a trvanie tejto exacerbácie, ale nemajú priaznivý vplyv na následnom priebehu ochorenia.

V prípade miernej exacerbácie a absencie Metipredu je možné podať dexametazón intramuskulárne, menej často intravenózne. Z hľadiska klinických, imunologických a vedľajších účinkov je dexametazón blízky metylprednizolónu, protizápalové a imunosupresívne účinky dexametazónu sú však dlhšie. Hlavné problémy sú spojené s výraznejšou inhibíciou vlastnej produkcie kortikosteroidov ako s metylprednizolónom a rozvojom závislosti.

Menej často sa lieky adrenokortikotropného hormónu (ACTH) používajú na mierne exacerbácie. Používajú sa syntetické analógy ACTH, napríklad Synacthen-depot, ktorý má predĺžený účinok.

Pozitívne účinky steroidné hormóny dlhšie trvajúce pri použití v kombinácii s intravenóznym imunoglobulínom alebo interferónmi.

Imunomodulácia. V posledných rokoch sa objavujú lieky, ktoré spoľahlivo menia priebeh ochorenia. Lieky v tejto sérii zahŕňajú β-interferóny (Betaferon, Avonex, Rebif) a glatiramer acetát (Copaxone-Teva). Terapia β-interferónmi modifikuje defekt supresorových buniek, znižuje schopnosť T buniek prenikať do BBB a zvyšuje sekréciu IL-10. Klinické štúdie ukázali, že lieky znižujú frekvenciu a závažnosť exacerbácií, spomaľujú nárast invalidity, potláčajú aktivitu MPT a majú relatívne málo vedľajších účinkov.

V súčasnosti odborníci dospeli ku konsenzu, že účinnosť imunomodulačnej terapie je určená načasovaním začiatku liečby SM, pričom maximálna účinnosť je zaznamenaná v počiatočných štádiách SM a podlieha dlhodobej kontinuálnej liečbe.

V roku 1999 po prvýkrát počas klinického pozorovania A. Adamsa a kol. , bola preukázaná účinnosť dlhodobej (32 mesiacov) liečby Betaferonom u 7-ročného chlapca s SM - zlepšenie stavu dieťaťa bolo také zrejmé, že ho autori charakterizovali ako „dramatické“: zníženie bol zaznamenaný neurologický deficit, pozitívna dynamika zaznamenaná počas štúdií MRI a absencia exacerbácií počas celého obdobia liečby.

E. Waubant a kol. uviedli, že Betaferon dobre tolerovalo 9 detí s SM a pravdepodobne v budúcnosti budú opodstatnené štúdie súvisiace so štúdiom účinnosti imunomodulačnej liečby u detí, pretože veková skupina Objavili sa potenciálne látky ovplyvňujúce priebeh ochorenia, a to β-interferóny.

V roku 2001 francúzski neurológovia Y. Mikaeloff a spol. preukázali účinnosť a dobrú znášanlivosť β-interferónov pri SM u 16 pacientov s nástupom v detstve. Autori uvádzajú, že klinická účinnosť imunomodulačných liekov a výsledky MRI štúdií sa v priebehu času nelíšia od výsledkov u dospelých pacientov s SM a že v pediatrickej vekovej skupine je potrebné liečbu β-interferónmi realizovať čo najskôr. .

S. Tenembaum a M. Sequra vo svojej správe (2001) uvádzajú údaje o priaznivom účinku použitia β-interferónov a glatiramer acetátu (Copaxone-Teva) u 19 pacientov s SM. Klinické a MPT údaje boli autormi starostlivo analyzované a boli považované za pozitívne. Tí istí výskumníci v roku 2004 oznámili výsledky ďalšieho prospektívneho pozorovania 31 detí a dospievajúcich, ktorí boli na modifikačnej terapii 31,2 mesiaca (od 6 do 74 mesiacov). Autori dospeli k záveru, že imunomodulačná liečba je bezpečná a dobre tolerovaná; To platí najmä, zdôrazňujú, pre deti.

Na kongrese Európskeho výboru pre liečbu a výskum SM (ECTRIMS) (2004) boli prezentované údaje z užívania Betaferonu u 44 detí a dospievajúcich v USA, Kanade, Nemecku, Rusku a Izraeli. Vo všeobecnosti bol Betaferon dobre tolerovaný a spektrum Nežiaduce reakcie v súlade s údajmi získanými u dospelých pacientov v kontrolovaných klinických štúdiách.

V prípade otázok týkajúcich sa literatúry kontaktujte redakciu.

R. Ts. Bembeeva, Doktor lekárskych vied
S. V. Pilia
E. Yu Volková
I. Nankina
RGMU, RDKB, Moskva

Skleróza multiplex je chronické ochorenie, ktoré sa prejavuje formou postupná porážka obaly nervov umiestnené v mieche a mozgu.

Štatistiky ukazujú, že ochorenie sa prejavuje u dospelých nad tridsať rokov, ale časté sú aj prípady, že sa ochorenie rozvinie u detí.

Zvláštnosti

Roztrúsená ateroskleróza, ktorá sa prejavuje u detí, má niektoré znaky. Pred ochorením sa môže vyskytnúť akútna diseminovaná encefalomyelitída.

• Všetky informácie na stránke slúžia len na informačné účely a NIE sú návodom na akciu!
• Môže vám poskytnúť PRESNÚ DIAGNOSTIKU len DOKTOR!
• Prosíme vás, aby ste sa NEliečili sami, ale dohodnite si stretnutie s odborníkom!
• Zdravie pre vás a vašich blízkych!

Príznaky ochorenia:

• bolesť hlavy;
• vysoká telesná teplota;
• strata vedomia;
• pravdepodobnosť kómy;
• kŕče.

U väčšiny detí prebieha encefalomyelitída v budúcnosti bez stôp, zatiaľ čo zvyšok vykazuje známky roztrúsenej sklerózy.

V detskom veku sa skleróza vyznačuje pomalým a hladkým priebehom.

U detí s touto diagnózou sa ťažké postihnutie zistí už v mladom veku. Vykazujú duševné a kognitívne poruchy mnohokrát častejšie ako dospelí.

Klasifikácia

Existuje mnoho parametrov na klasifikáciu a distribúciu roztrúsenej sklerózy, ale žiadny z nich nie je univerzálny. Klasifikácia neurológa Posera je založená na úrovni poškodenia nervového obalu.

V súlade s tým sa rozlišujú dva typy chorôb:

V súčasnosti je najvhodnejšia klasifikácia chorôb postihujúcich nervové puzdro:

Akútne ochorenia:	Prvou formou (neexistuje spojenie s iným ochorením) je diseminovaná encefalomyelitída. Sekundárna forma (príčinou vývoja je predchádzajúca patológia): vývoj začal po infekčnej chorobe (zvyčajne osýpky atď.); vývin je komplikácia po očkovaniach, ktoré boli urobené nesprávne (očkovanie proti kiahňam a pod.).
Chronické choroby:	Skleróza multiplex: štandardné formy (poškodenie nielen hlavy, ale aj miechových nervových vlákien); neštandardné formy (postihnutý je mozgový kmeň, mozoček, postihnutý je zrakový nerv).
Falošné typy sklerózy:	opakované zápalové; lokálna forma, postihujúca jednu štruktúru nervového systému; vzniká v dôsledku degenerácie nervového systému.

Nie je ľahké stanoviť diagnózu v žiadnej situácii. Toto by mali robiť výlučne skúsení neurológovia.

Rizikové faktory a príčiny

Bez ohladu na veľké množstvo uskutočnil výskum súvisiaci so štúdiom a prehĺbením poznatkov o etiopatogenéze sclerosis multiplex, príčiny jej rozvoja nemožno definitívne stanoviť. Veľkú úlohu v tom zohrávajú imunopatologické mechanizmy vírusového pôvodu.

Ak toto spôsobilo ochorenie, potom je indikovaný pôvod vírusu (osýpky, herpes atď.). Keď sa dostanú do tela s defektným regulačným systémom imunitného systému, narušia funkcie systému rozpoznávania antigénu.

Jeho aktivácia spôsobuje výskyt cytokínov, ktoré vykonávajú protizápalovú funkciu.

Epidemiologické štúdie ukázali, že environmentálna náchylnosť na sklerózu multiplex je dôležitá. Toto je obzvlášť dôležité v detstve.

Predpokladá sa, že tí, ktorí opustili geograficky rizikovú oblasť pred dosiahnutím 15 rokov, majú menšiu pravdepodobnosť vzniku roztrúsenej sklerózy ako tí, ktorí zostali.

Ak k presunu dôjde po pätnástom roku života, pravdepodobnosť ochorenia nie je vylúčená, ale zostáva rovnako vysoká.

Symptómy

Príznaky roztrúsenej sklerózy u detí:

• nystagmus - nedobrovoľné zášklby očí;
• pomalá reč;
• zámerné chvenie.

Medzi ďalšie príznaky ochorenia patrí atrofia zrakového nervu a hypotónia svalového tkaniva.

Vlastnosti choroby:

• Mladí ľudia častejšie trpia sklerózou multiplex;
• choroba je chronická, z času na čas sa zhoršuje, potom sa vyskytujú obdobia remisie;
• postupné zhoršovanie situácie je zriedkavé;
• existuje veľa lézií.

U starších detí (16-18 rokov) choroba začína intermediárnou poruchou zrakového systému. Symptómy zahŕňajú aj poruchy motorický systém spôsobené poškodením cerebellum a iných oblastí miechy.

Často sa vytvára postupne sa rozvíjajúca paraparéza, rozširujú sa zóny zodpovedné za prísun reflexov a pozorujú sa patologické znaky chodidiel. Rozptýlená forma skleróza zodpovedá znaku klinickej disociácie.

V motorickej oblasti sa to prejavuje v podobe nedostatku paralelizmu medzi skupinou porúch a závažnosťou pyramídových znakov.

Dôkazom je prítomnosť cerebelárnych symptómov skorý vývoj skleróza: pacient je labilný, často robí chyby pri pohyboch, trasie sa a nie je schopný urobiť spätný tlak.

Senzorické poruchy môžu byť vyjadrené výskytom pocitu necitlivosti, husej kože, ktorý predchádza výskytu porúch v motorickom systéme.

Počiatočným príznakom je zníženie citlivosti na vibrácie, ktoré sa pozoruje u takmer 80 % pacientov. Často sa zistí porušenie svalového pocitu. V niektorých prípadoch to môže spôsobiť citlivú ataxiu.

Medzi ďalšie príznaky patria poruchy oblasť panvy: inkontinencia moču, v zriedkavých prípadoch retencia moču. Takéto príznaky sú viac prítomné u niektorých pacientov a sú vyjadrené, keď je forma závažná.

Pri roztrúsenej skleróze môže byť mentálne zmeny. U detí sa choroba vyvíja postupne a môže sa vyskytnúť v dôsledku minulá infekcia, stres alebo hypotermia. Prvým príznakom je vo väčšine prípadov zhoršené videnie.

Boli zaznamenané prípady, keď postihla roztrúsená skleróza hlavových nervov, spôsobuje výskyt parézy svalov zodpovedných za výrazy tváre. Ochorenie sa môže prejaviť ako neuralgia trojklaného nervu a časté závraty, sprevádzané ataxiou. Ak nie je možné zistiť svalovú parézu, potom vo väčšine prípadov neexistujú žiadne brušné reflexy.

Diagnóza roztrúsenej sklerózy u detí

Skleróza multiplex, ktorá sa prejavuje v detskom veku, prebieha monosymptomaticky, v dôsledku čoho je diagnostika ochorenia náročná.

Po prvom prejave príznakov nastáva dlhodobá remisia, preto je možné diagnózu stanoviť až pri exacerbácii, kedy vzniká multifokálne poškodenie nervového obalu.

Existuje niekoľko foriem patológie:

1. cerebrospinálne;
2. optické;
3. chrbtice;
4. cerebelárne;
5. stonka

Klasifikácia sa vykonáva zvýraznením umiestnenia väčšiny lézií. Trvanie patológie, jej typ a remisia sú individuálne. Neexistujú dvaja pacienti, ktorí klinický obraz by sa úplne zhodovalo.

Na stanovenie diagnózy sa používa MRI s kontrastnou látkou (Magnevist). Táto metóda stanovenia ochorenia umožňuje zistiť akumuláciu lézií v mozgu, čo je jeden z príznakov ochorenia.

Lézie sa môžu líšiť v parametroch. V závislosti od akumulácie látky možno určiť aktivitu procesu.

Ďalšou diagnostickou metódou je analýza cerebrospinálnej tekutiny. Zmeny v krvnom obraze naznačujú aktívna fáza patológia. Môže byť predpísané imunologické sledovanie. Skúma bunky imunitného systému.

Liečba

Liečba roztrúsenej sklerózy u detí sa vykonáva podľa pravidiel vyvinutých pre dospelých pacientov. Zohľadňujú sa však charakteristiky veku pacienta.

Cieľom terapie je zmierniť exacerbácie a zabrániť zhoršeniu celkového stavu.

Na vypracovanie plánu liečby sa berie do úvahy štádium imunopatológie.

Celkovo je ich päť:

Kortikosteroidné lieky sa používajú na liečbu roztrúsenej sklerózy u dieťaťa. Pôsobia imunosupresívne, ich dlhodobé užívanie spôsobuje pacientom komplikácie. Medzi možné dôsledky jeho užívania patrí Itsenko-Cushingov syndróm.

Vyznačuje sa nasledujúce znaky: výskyt edémov, hypertenzie, osteoporózy, u detí sa oneskoruje nielen rast, ale aj ich puberta. Ďalšou komplikáciou môže byť zlyhanie obličiek, narušenie procesu regenerácie poškodených tkanív a hypovitaminóza.

Takmer všetky následky užívania liekov sa dajú vyliečiť vysadením liekov. Existujú však aj nezvratné účinky, medzi ktoré patrí spomalenie rastu, šedý zákal a cukrovka.

Niektorí vedci sa domnievajú, že kortikosteroidy sú účinné len v druhom a treťom štádiu ochorenia. Menovaní pred nimi hormonálna terapia. Prednizolón sa predpisuje denne. Je potrebné pravidelne znižovať dávku, aby ste dosiahli takú, ktorá bude vykonávať podpornú funkciu.

Pozor! Kortikosteroidy sa predpisujú v ranný čas, keď krv bežného človeka obsahuje maximálne množstvo hormóny. U chorého pacienta v tomto čase sa indikátor stáva minimálnym.

Lekári používajú frakčnú prerušovanú schému. Prednisol sa predpisuje raz za tri dni počas štyridsiatich dní. Ak sa pozorujú pozitívne zmeny v klinickej dynamike, liečba sa preruší.

Teenageri trpiaci roztrúsenou sklerózou majú tiež predpísaný prednizolón. Priebeh podávania závisí od závažnosti a stupňa zmien v imunopatologickom systéme.

Potom môže byť predpísaná udržiavacia dávka lieku. Aby sa zabránilo progresii akútne štádium choroby odporúčajú konzumovať veľké dávky kortikosteroidy.

Ak sa používa intenzívna terapia, potom sú predpísané prednizolón a salicylát. Syntetický analóg ACTH sa predpisuje pacientom, ak sa zhoršil mierny stupeň ochorenia.

Tieto lieky môžu byť predpísané aj v prípade zhoršenia liečby glukokortikoidmi. Tým sa zlepšuje prekrvenie mozgu a normalizujú sa všetky reakcie v tele.

Prevencia

Opatrením na prevenciu sklerózy multiplex je imunomodulačná liečba. Lieky sa podávajú vo forme injekcií pod sval alebo kožu.

Tínedžeri sa často učia, ako si injekciu podávať sami.

Pri liečbe v zahraničí sa používajú: lieky: Avonex, Rebif a Copaxone. Medzi možnými vedľajšie účinky To zahŕňa zvýšenú telesnú teplotu, zimnicu a triašku a bolesti hlavy.