Tratamentul sclerozei multiple la copii. Ce este scleroza multiplă la copii, care sunt cauzele, simptomele și metodele de tratare a bolii? Măsuri diagnostice și terapeutice pentru boală

Scleroza multiplă este unul dintre tipurile de boală sistem nervos. Această boală apare de obicei în La o vârstă frageda. Specificul bolii este că apar leziuni simultane ale anumitor părți ale sistemului nervos. Din acest motiv, pacientul experimentează diverse semne neurologice. Scleroza multiplă se poate manifesta prin perioade de remisie și deteriorare. Deteriorarea tecilor nervoase are loc la nivelul creierului și măduvei spinării. Numele acestor spații mici este plăci de scleroză multiplă. Dacă starea pacientului se înrăutățește, plăcile pot crește în dimensiune și se pot îmbina unele cu altele.

Cauze

De asemenea, copiii pot dezvolta această boală. Motivul pentru care poate apărea scleroza multiplă în copilărie este dezvoltarea patologie autoimună. Acest proces patologic apare datorită influenței virusurilor umane la nivel genetic. Dacă apare o defecțiune sistem imunitar, începe distrugerea mielinei. Prin urmare, țesuturile corpului copilului încep să-și perceapă propriile celule ca un obiect străin și să le distrugă. Virusul herpes, rujeola, diverși stafilococi și streptococi, precum și ciupercile pot provoca distrugerea tecii de mielină. Scleroza multiplă poate apărea și din cauza sănătății precare mediu inconjurator sau transmise prin moștenire.

Simptome

Boala se manifestă la copii cu diferite semne.

• Boala începe cu amețeli, pierderea auzului și vorbire lentă.
• Scleroza poate fi recunoscută prin simptome nevralgice nervul trigemen. Copilul poate avea o pierdere severă a vederii la unul sau ambii ochi.
• Pot apărea semne de paralizie bruscă, care, de asemenea, dispare brusc. Absența reflexelor abdominale, tulburări organe interne, scăderea tonusului muscular indică și dezvoltarea bolii.
• Dacă cerebelul este afectat, va apărea tremurări ale membrelor. Copilul începe să aibă probleme la mers și, de asemenea, experimentează o senzație constantă de oboseală.
• Dacă scleroza multiplă este severă, copilul poate prezenta incontinență urinară sau dificultăți la urinare.
• Înainte de vârsta de 6 ani, copiii cu scleroză multiplă prezintă semne de tulburări ale creierului, convulsii sau chiar o posibilă comă.

Diagnosticul sclerozei multiple la un copil

Boala poate fi diagnosticată la un copil folosind diferite metode. Pentru a confirma diagnosticul utilizați următoarele metode examene:

• Aplicarea imagisticii prin rezonanță magnetică. Magnevist sau Omnescan este folosit ca agent de contrast. În funcție de acumularea agenților de contrast în leziunile cerebrale, se poate determina activitatea procesului, precum și extinderea zonelor afectate.
• Cercetare de laborator fluid cerebrospinal. Această analiză vă permite să aflați despre modificările parametrilor sângelui și ale lichidului cefalorahidian. O metodă pentru studierea stării căilor nervoase.
• Efectuarea monitorizării imunologice. Folosind această metodă, se studiază starea celulelor sistemului imunitar al unui copil bolnav. Aplicarea tomografiei cu emisie pozitivă.

Complicații

Această boală, dacă este lăsată netratată și datorită dezvoltării active a distrugerii tecii de mielină a creierului, poate afecta negativ starea generală a copilului. Dar cu detectarea în timp util a patologiei, tratamentul are succes, după care are loc o perioadă lungă de remisie. Există mai multe consecințe care pot provoca scleroza multiplă la copii. Acestea includ:

• Scăderea tensiunii arteriale;
• Senzație constantă de oboseală și oboseală;
• Limitări în mișcarea membrelor;
• Deteriorarea articulațiilor și a oaselor în vârstă fragedă;
• Conștientizarea de sine afectată;
• Schimbarea bruscă a sănătății;
• Deteriorarea vederii, a auzului;
• Oprirea creșterii în greutate și reducerea acesteia în viitor.

Tratament

Ce poti face

Medicul tratează boala după examinarea necesară. Părinții unui copil care suferă de această boală nu pot decât să urmeze recomandările medicului și să-l informeze despre toate schimbările în starea pacientului.

Ce face un doctor

• Medicul stabilește cum să-și trateze pacientul după ce a primit rezultatele tuturor examinărilor. Nu există un remediu definitiv pentru un copil care suferă de scleroză multiplă. Deoarece procesul de restaurare a plăcii este imposibil.
• Pentru a preveni distrugerea finală a țesutului cerebral de către celulele imune, se utilizează terapia patogenetică. Este prescrisă utilizarea medicamentelor imunomodulatoare și antiinflamatoare. Ele ajută la încetinirea procesului ireversibil.
• În orice stadiu al sclerozei multiple, unui copil i se prescriu medicamente corticosteroizi. Aceste medicamente sunt cele mai eficiente atunci când perioada acuta, precum și în timpul exacerbării.
• Când formă severă citostaticele sunt prescrise pentru boală.
• Pentru a restabili funcționarea sistemului nervos din cauza dezvoltării sclerozei multiple la copii, se utilizează terapia simptomatică. Pacientul trebuie să ia medicamente pe bază de plante, precum și medicamente care reduc tremurul membrelor.

Prevenirea

Boala apare pe perioade. În timpul perioadei de remisie, copilul bolnav ar trebui să utilizeze terapia de modelare imunitară. De asemenea metoda eficienta se ia în considerare masajul. Dacă scleroza multiplă este detectată la un copil într-un stadiu incipient, puteți reduce riscul de posibile consecințe, precum și puteți încetini dezvoltarea bolii. Pentru a preveni scleroza multiplă la copiii sănătoși, este necesară tratarea promptă a bolilor virale.

Mulți, atunci când nasc copii, speră nu atât în ​​eventualul lor sprijin la bătrânețe, cât în ​​faptul că vor trăi viata lunga, mai fericiți decât părinții lor. Cu toate acestea, din păcate, se întâmplă foarte des ca copiii mici să se îmbolnăvească de boli grave și să nu fie destinați să realizeze tot ce a fost planificat.

Mulți oameni sunt obișnuiți cu glumele pe tema sclerozei multiple, iar de-a lungul timpului acest cuvânt a devenit sinonim cu uitarea obișnuită, în timp ce o persoană cu scleroză multiplă este înțeleasă de mulți oameni ca o persoană neobișnuit de absentă, uitucă, în mare parte în vârstă, deși acest lucru nu este absolut cazul.

Această boală apare cel mai adesea la persoanele de peste cincizeci de ani, iar cu cât vârsta este mai în vârstă, cu atât procentul de pacienți este mai mare. O persoană în vârstă care suferă de scleroză multiplă nu va surprinde pe nimeni, cu toate acestea, nu este deloc străină copiilor mici sau chiar foarte mici. Scleroza multiplă la copii este destul de rară și îi pune pe părinții copilului într-o adevărată fundătură, dând naștere la multe întrebări.

Scleroza multiplă nu este pierderea memoriei (deși acest fenomen este prezent la pacienți ca simptom sau rezultat al unei boli), ci o afectare cronică ireversibilă gravă a creierului uman.

Termenul „scleroză” înseamnă literal „cicatrice”, iar „împrăștiat” înseamnă dispersat, în acest caz împrăștiat în sistemul nervos central uman.

O cicatrice este înlocuirea țesuturilor specializate pierdute ale corpului (piele, mucoase, plămâni sau țesut nervos) cu celule conjunctive atunci când nu are timp să crească cele necesare sau nu are o astfel de oportunitate.

Astfel, se poate înțelege că scleroza multiplă este cicatrice multiple pe organele sistemului nervos central al pacientului, care înlocuiesc neuronii morți.

Celulele nervoase umane nu se pot diviza, astfel încât deteriorarea rezultată a țesutului nervos este ireversibilă, la fel ca și consecințele. a acestei boli. Dar cum apar ele în scleroza multiplă?

Ce se întâmplă cu un copil în timpul bolii?

În scleroza multiplă, neuronii sunt distruși nu de un agent patogen, ci de propriul organism. Ea aparține unui grup de boli autoimune cauzate de probleme cu sistemul imunitar nativ, care literalmente o ia razna și începe să lupte împotriva proprietarului său, în acest caz, mâncându-și literalmente creierul.

În mod ideal, creierul uman este protejat în mod fiabil de bariera sânge-lichidul cefalorahidian împotriva pătrunderii nu numai a substanțelor nocive și microorganisme dăunătoare, dar și propriile celule imunitare. Sângele uman nu pătrunde direct în celulele sistemului nervos central, ci primește produse metabolice și eliberează nutrienți celule de filtrare speciale. Care, la rândul lor, efectuează acest schimb cu lichidul cefalorahidian care spală țesutul cerebral.

În scleroza multiplă, limfocitele T - celule ucigașe ale sistemului imunitar - pătrund prin această barieră și încep să atace celulele creierului care nu le sunt familiare. În același timp, ei nu distrug neuronii înșiși, ci le distrug învelișul de mielină, care este un fel de izolație electrică care păstrează impulsul nervos electric și nu îi permite să se estompeze sau să devină distorsionat.

Când teaca de mielină a neuronilor este deteriorată, organismul încearcă să închidă golul cu celulele conjunctive, iar dimensiunea plasturilor poate fi de multe ori mai mare decât deteriorarea în sine, formând plăci uriașe în creier. Neuronii afectați nu mai sunt capabili să-și îndeplinească atribuțiile și deocamdată funcțiile lor sunt preluate de alte celule, formând noi conexiuni, dar treptat creierul încetează să mai facă din ce în ce mai mult. mai multe trăsături, ceea ce duce la o schimbare a calității vieții pacientului și în cele din urmă la dizabilitate și apoi la moarte.

Clasificarea sclerozei multiple

Scleroza multiplă este de două tipuri:

• Mielinoclasic - alcătuind majoritatea cazurilor de boală, care este cauzată de procese autoimune.
• Leucodistrofia este o patologie congenitală rară în care mielina nu este deteriorată, dar este slab produsă. În același timp, procesul, simptomele și rezultatul bolii rămân aceleași.

Formele bolii sunt, de asemenea, diferite:

Remisivă, cea mai frecventă formă, când scleroza multiplă vine în valuri la anumite intervale, timp în care pacientul simte ușurare. Mai mult, fiecare val ulterior al bolii este mai sever decât cel anterior.

• Forma progresivă primară se caracterizează printr-o creștere constantă, continuă a severității bolii, cu lacune rare de îmbunătățire.
• Secundar progresiv – progresează constant.
• Progresiv cu exacerbări - o formă lent progresivă cu exacerbări periodice.

De ce dezvoltă copiii scleroză multiplă?

De ce se dezvoltă scleroza multiplă la copii nu se știe cu siguranță, deoarece această boală, care este foarte frecventă în rândul populației în vârstă, este încă puțin înțeleasă. Cu toate acestea, după o serie de observații, s-au obținut următoarele date:

• Tendința la și este cauzată de deteriorarea a doi cromozomi, cu toate acestea, nu există o genă specifică pentru boală.
• Majoritatea pacienților cu această boală sunt albi, un procent mic sunt asiatici și un număr extrem de mic sunt de culoare.
• Raportul specific dintre numărul de bolnavi și cei sănătoși depinde foarte mult de locație geografică: extrem nivel inalt V America de Nordși Europa, scăzut în nordul Americii de Sud, Africa și Australia, și extrem de scăzut în sudul Americii de Sud și în fâșia centrală a Eurasiei, la sud de Rusia.
• Majoritatea pacienților la un moment dat au fost expuși la mult stres, a condus imagine activă viață sau a suferit leziuni cerebrale grave sau infecție.
• Primele semne ale bolii la tineri apar în timpul modificărilor hormonale din organism, care includ și menopauza la femei.
• Majoritatea pacienților cu scleroză multiplă sunt femei. În același timp, raportul dintre fete și băieți dintre cei mai tineri pacienți este de 4/1, iar odată cu vârsta, această proporție se netezește treptat.
• În ciuda faptului că scleroza multiplă este în general luată în considerare boala senilă, principalul grup de risc cu vârsta cuprinsă între 15 și 50 de ani. Doar că persoanele în vârstă au simptome mult mai pronunțate, care pot semăna cu alte modificări degenerative ale creierului de îmbătrânire.
• Dacă părăsiți zona de risc înainte de vârsta de 15 ani, atunci probabilitatea de a vă îmbolnăvi va fi aceeași ca și pentru persoanele dintr-o nouă zonă geografică, totuși, după această vârstă după mutare, această probabilitate va rămâne aceeași.

Simptomele sclerozei multiple la un copil

Simptomele sclerozei multiple la un copil, precum și la persoanele de orice vârstă, depind de deteriorarea anumitor centri și sunt foarte numeroase și variate, precum funcțiile sistemului nervos central:

• Încălcarea sensibilității organelor corpului (pierderea sau, dimpotrivă, întărirea) sau a organelor senzoriale sau distorsiunea acesteia (când simți ceva care nu există sau, de exemplu, acru pare amar).
• Activitate musculară afectată: slăbiciune, paralizie, convulsii, tonus crescut etc.
• Dereglarea echilibrului și coordonarea mișcărilor.
• Dureri neurologice, care în stadiile ulterioare te pot înnebuni.
• Oboseală cronică, pierdere extremă a forței. Urcatul scărilor pentru un pacient devine o ispravă.
• Tulburări de memorie.
• Modificări ale psihicului, degradare mentală.
• Nevroze, depresie, impulsuri suicidare.
• Perturbarea proceselor care mențin stabilitatea mediu intern, poate avea ca rezultat o creștere a temperaturii, iar procesul însuși al sistemului imunitar care luptă cu propriul creier poate provoca o stare de bine ca și cum ar fi un proces inflamator.
• Perturbarea funcționării diferitelor organe și glande.

Dacă copilul este prea mic pentru a-și explica senzațiile, atunci pe lângă modificările motorii sau activitate mentala, precum și bunăstarea generală, părintele poate observa nisgam (mișcare haotică sau zvâcnire a ochilor), vorbire sau mișcări lente sau tremurături (tremurări) ale membrelor.

Diagnosticare

La adulți, diagnosticarea acestei patologii este destul de simplă pe baza simptomelor urmate de un examen tomografic al creierului, dar la copiii mici este cel mai adesea posibil să se diagnosticheze corect numai în etapele ulterioare, când simptomele sunt atât de caracteristice încât nu pot fi ignorate. , sau copilul a crescut până la punctul de comunicare sănătoasă.

Tratament

Scleroza multiplă este o boală cronică incurabilă, ireversibilă. in orice caz Medicină modernă este încă capabil să ia unele măsuri pentru a-și încetini dezvoltarea și pentru a maximiza viața pacientului.

În primul rând, tratamentul simptomatic este efectuat pentru a elimina sau atenua consecințele leziunilor existente ale țesutului nervos.

Pentru a încetini dezvoltarea bolii, se utilizează terapia hormonală specială cu medicamente glucocorticoide care vizează suprimarea sistemului imunitar.

De asemenea, acum se efectuează un tratament experimental cu celule stem, care poate reumple într-o oarecare măsură pierderea celulelor lor nervoase și poate elimina celulele autoimune, ceea ce face posibilă amânarea bolii cu ani de zile, dar nu eliminarea completă.

Prognoza

Scleroza multiplă, deși este o boală incurabilă, care pune capăt viitorului planificat, nu este un motiv pentru a-ți nega viața persoana normala.

Pacienții cu scleroză multiplă creează și ei familii, dau naștere copiilor, dar nu pot lucra pe deplin din cauza oboselii și, de asemenea, au nevoie de ajutor și sprijin din partea celor dragi.

Este de remarcat faptul că, datorită mecanismelor naturale, femeile bolnave se recuperează practic în timpul sarcinii.

Scleroza multiplă este o boală pe termen foarte lung, care nu va ucide instantaneu, deși va otrăvi semnificativ viața pacientului și a celor dragi. Pacienții pot trăi liniștiți mulți ani, respectând anumite reguli și măsuri de tratament.

Cea mai periculoasă este forma progresivă secundară, care duce destul de repede la un scaun cu rotile în câțiva ani, dar forma remisivă se caracterizează prin atacuri de la câteva zile la câteva săptămâni cu perioade de mai multe luni. stare normală. Dacă boala nu se transformă într-o altă formă, atunci te poți îmbolnăvi astfel pentru foarte, foarte mult timp.

Scleroza primară progresivă este o formă foarte imprevizibilă în care este foarte dificil să se determine durata bolii înainte de apariția dizabilității.

Concluzie

Un diagnostic de scleroză multiplă la un copil înseamnă doar că planurile pentru viitorul său vor trebui reconsiderate și, de asemenea, că, cel mai probabil, nu va avea grijă de părinții săi în vârstă, ci ei vor avea grijă de el.

Un copil cu o astfel de boală are nevoie urgent de un mediu calm, fericit, sprijin din partea celor dragi și îngrijire corespunzătoare astfel încât să se simtă relativ bine și fericit cât mai mult timp.

Scleroza multiplă (SM) este stare autoimună, cauzată de leziuni genetice în corpul pacientului, manifestată prin deteriorarea tecii de mielină a axonilor celulelor nervoase. Acest lucru duce la întreruperea transmisiei impulsuri nervoase, care provoacă o deteriorare a activității motorii a pacienților, scăderea funcției vizuale, demență și incontinență. Boala poate apărea la o vârstă fragedă. Scleroza multiplă la copii în 1,2-6% din cazuri debutează înainte de vârsta de 16 ani.

Mecanismul patogenetic al bolii, manifestările clinice

Reacțiile imunopatologice joacă un rol important în patogeneza SM.

Mecanismul bolii constă în deteriorarea genetică în genomul limfocitelor T, care poate apărea adesea atunci când virușii intră în organism sau din cauza predispoziție ereditară. În acest caz, limfocitele T, care intră în bariera hematologică, încep să se declanșeze reactie inflamatorie. În acest caz, se formează citokine care distrug învelișul de mielină a axonilor celulelor nervoase din creier (creier, măduva spinării). Deteriora măduva spinării sunt observate mult mai rar. Odată ce mielina este deteriorată, axonii mor. Transmiterea impulsurilor nervoase se oprește, ceea ce provoacă apariția simptome clinice.

Simptomele sclerozei multiple la copii sunt foarte asemănătoare cu cele ale SM la adulți. Caracteristicile cursului bolii în copilărie se are în vedere un debut mai acut, mai ales la un preșcolar. SM se poate manifesta paralizie bruscă membre sau hemipareză, scăderea vederii, tulburări vestibulare, cefalee, vărsături. La unii copii, primele manifestări ale bolii pot fi ușoare, mai ales cu un proces lent de scleroză multiplă. Acest lucru poate face foarte dificilă diagnosticarea bolii. Simptomele nu trebuie ignorate, deoarece boala poate progresa rapid.

În prezent, există o tendință de creștere a incidenței sclerozei multiple în copilărie

SM are următorul tablou clinic:

• Hemipareza (paralizie pe o parte), disfuncție motrică și amorțeală a membrelor.
• Sensibilitate afectată.
• Scăderea funcției vizuale din cauza deteriorării nervul optic(simptom de nevrite retrobulbare): punct orb, îngustarea câmpurilor vizuale.
• Nevrita nervilor faciali, oculomotori, trigemen.
• Lezarea vestibulară și nervii auditivi(amețeli, pierderea auzului).
• Tulburări ale organelor pelvine (incontinență urinară, fecală, constipație).
• Tulburări cognitive (deteriorarea memoriei, gândirea logică, pierderea unor abilități), tulburări psihice ( sindrom maniacal, stări depresive, schimburi frecvente dispozitie).

Semnele disfuncțiilor motorii sunt mobilitate limitată, căderea piciorului, modificări ale mersului, tonusul slab al mușchilor flexori, reflexe tendinoase asimetrice crescute, hemipareză, zvâcniri ale mâinilor. Slăbiciunea musculară poate crește seara sau dimineața. Un copil prezintă adesea simptomul lui Babinski: înclinarea capului provoacă o senzație de împușcătură în coloana vertebrală, precum și la membrele inferioare. Uneori boala se poate dezvolta rapid, pareza și paralizia se răspândesc rapid și duc la dizabilitate. Pacienții nu se pot mișca în mod independent. Un semn nespecific de scleroză multiplă la copii este considerat a fi o scădere a reflexelor cutanate abdominale.

Depresia în scleroza multiplă este considerată unul dintre simptomele comune

Scleroza multiplă la adolescenți se manifestă adesea ca tulburări cognitive. Pacienții adolescent se plâng de scăderea memoriei, a atenției, depresie severa cu tendinţe suicidare. Acest lucru poate fi explicat prin început modificari hormonale, care de multe ori coincide cu debutul MS.

Dacă un adolescent prezintă tendințe suicidare, ar trebui să consulte imediat un psihoterapeut pentru asistență în timp util. Sarcina principală a părinților în această perioadă este pregătirea copilului pentru tratament.

Măsuri diagnostice și terapeutice pentru boală

Măsuri de diagnosticîncepe cu colectarea datelor anamnestice ale pacientului (durata bolii, când a început, prezența bolilor autoimune în generațiile anterioare). Apoi, medicul examinează pacientul. Testează reflexele tendinoase, vizuale, funcțiile auditive, forta, gama de miscari musculare.

Pacienții trebuie să fie supuși unui test de echilibru Romberg. Pacientul stă cu cu ochii inchisi, brațele întinse înainte și ușor în lateral. Dacă există vestibulopatie din cauza leziunii nervului vestibular, atunci copilul se abate în lateral (uneori cade). Medicul trebuie să vă evalueze mersul. La pacienții cu scleroză multiplă, este adesea distorsionată.

Dacă există plângeri de scădere a auzului și vederii, pacientul este sfătuit să consulte un oftalmolog, precum și un otolaringolog. Dacă funcțiile cognitive scad, pacientul este îndrumat către un specialist necrolog. Pentru pacientii cu nevroze, tulburări depresive Dacă apar tendințe suicidare, este indicată consultarea unui psiholog sau psihoterapeut.

Dacă se suspectează SM, pacientul este supus imagistică prin rezonanță magnetică (RMN) cu un agent de contrast. În timpul procedurii, medicul poate vedea zonele afectate ale țesutului cerebral. Copiii au o predispoziție la o tranziție rapidă de la afectarea focală a creierului la difuză (larg răspândită). RMN-ul este principala metodă de identificare a bolii.

Utilizarea RMN cu un agent de contrast ne permite să identificăm focarele de demielinizare din creier

Pentru a confirma SM, este prescris un test de sânge pentru prezența IgG. Ele confirmă prezența unei reacții autoimune. Mielina poate fi găsită în lichidul cefalorahidian și în sânge și este, de asemenea, un semn al SM.

Tratamentul are ca scop oprirea rapidă a exacerbarii și menținerea remisiunii. Terapia include medicamente, Tratament spa. Pe parcursul curs acut boli, se prescriu medicamente glucocorticosteroizi: Prednisolon, Metilprednisolon, Dexometazonă. Eficacitatea terapiei cu dexometazonă este mult mai mare, deoarece efectul său este mai lung, spre deosebire de metilprednisolon. Glucocorticoizii sunt utilizați numai pentru ameliorare simptome acute. Acest grupul medicinal nu atenuează severitatea bolii.

În plus, plasmafereza este indicată la pacienți. Reduce concentrația de anticorpi, citokine, circulanți complexe imune. Angioprotectorii și agenții antiplachetari ajută la normalizarea fluxului sanguin în creier și măduva spinării. În caz de intoleranță la glucocorticoizi, citostaticele sunt prescrise în mod activ.

Imunomodulatorii s-au dovedit bine. Acestea reduc frecvența exacerbărilor și prelungesc remisiunea (Betaferon, Rebif, Avonex, Copaxone-Teva).Betaferon este un medicament prescris frecvent. În timpul terapiei, pacienții se simt mai bine, zonele de afectare a creierului la RMN sunt reduse, iar vederea și auzul revin. Când se utilizează Betaferon, frecvența exacerbărilor scade. Simptomele neurologice ireversibile sunt tratate cu o combinație de citostatice, Betaferon. Natura ștearsă a bolii permite utilizarea hormonului adrenocorticotrop (ACTH).

Pacienților li se prescriu, de asemenea, medicamente nootrope pentru a îmbunătăți conducerea impulsurilor nervoase. Acest grup include Actovegin, Cinarizina, Curantil. Cursul tratamentului este de 1 lună sau mai mult. Durata terapiei este stabilită de medic.

La adolescenţii cu probleme mentale tratamentul este completat cu sedative medicamente, tranchilizante.

Medicamentele sunt prescrise numai de un psihoterapeut.

Ei conduc în mod activ conversații cu pacienții, părinții lor, precum și antrenamente. Acestea au ca scop prevenirea sinuciderii și a depresiei. Psihologii îi ajută pe adolescenții care au devenit cu dizabilități să se adapteze la mediul social. Lipsa psihoterapiei poate duce la consecințe nedorite(nevroze, temeri de panică, sinucidere).

Concluzie

Cu un tratament oportun și adecvat, prognosticul bolii este favorabil. Dacă un copil urmează toate recomandările medicului, atunci el poate trăi o viață plină și poate merge la instituții preșcolare sau școlare. Terapia pe termen lung cu imunomodulatoare vă permite să prelungiți remisiunea pentru o lungă perioadă de timp și să atenuați severitatea bolii. Fără un tratament adecvat, scleroza multiplă progresează rapid, ducând la dizabilitate.

Scleroza multiplă (SM) este o boală cronică demielinizantă cu afectare multifocală a sistemului nervos central, care apare cu exacerbări și remisiuni sau progresiv.

Debutul SM în 1,2-6% are loc înainte de vârsta de 16 ani.

Etiologie. Astăzi, SM este considerată a fi o boală mediată imunologic în care un răspuns autoimun este indus de unul sau mai mulți agenți exogeni la un individ predispus genetic.

Hotărât că manifestare clinică pot urma boli în copilărie infectie virala, „sensibilizare” sau stimulare imunitară. Multe microorganisme și viruși sunt implicați în dezvoltarea SM.

Comitetul OMS nu a găsit dovezi care să susțină legătura dintre vaccinare și dezvoltarea SM.

Antigenul leucocitar uman (HLA) clasa I (A, B, C) și clasa II (DR, DQ, DP) sunt direct implicate în prezentarea antigenului de către celulele T. Haplotipul HLA determină probabil susceptibilitatea individuală sau familială la SM.

În prezent, genele care influențează progresia bolii sunt receptorul și gena antagonistă a interleukinei (IL) 1β, genele receptorului Fc de imunoglobuline și gena apolipoproteinei E.

Istoricul familial al SM este bine cunoscut. Prevalența SM este de 25-30% la gemenii monozigoți. Dar este probabil ca apariția bolii să se datoreze multor factori.

Patogeneza. Patogenia exactă a SM este necunoscută. Leziunile țesutului nervos în SM includ demielinizarea imunoinflamatoare cu oligodendropatii și neurodegenerare.

Ipoteza principală a imunopatogenezei SM este ipoteza că limfocitele T sensibilizate la antigenele mielinei pătrund activ în bariera hemato-encefalică (BBB) ​​în țesutul cerebral. Limfocitele T, sub influența unui număr de factori, sunt activate, proliferează și „declanșează” reacții efectoare care afectează mielina și axonii. Ca rezultat al activării, limfocitele T (CD4 +) devin auto-agresive.

Au fost propuse mai multe mecanisme pentru activarea primară a celulelor T reactive.

Ipoteza mimetismului molecular se bazează pe ipoteza omologiei: mulți agenți virali au secvențe scurte de aminoacizi asemănătoare auto-antigenelor. Ca urmare, după ce sunt „prezentate” pe suprafața monocitelor, ele sunt recunoscute ca „sine”.

În etapa următoare, celulele T CD4 + pătrund în SNC prin BBB deteriorat, celulele T se umflă și se atașează de celulele endoteliale vasculare. Celulele T se infiltrează în celula vasculară și secretă enzime - metaloproteaze, care asigură pătrunderea limfocitelor T în sistemul nervos central. Activarea celulelor T CD4 + are loc pe fondul unei scăderi simultane a activității supresoare a subpopulației de celule T CD8 + și a unei încălcări a toleranței celulelor B, ceea ce duce la creșterea titrului de autoanticorpi la mielină și structurile oligodendrogliale. . După ce au pătruns în sistemul nervos central, celulele T, deja activate spre auto-antigen, interacționează cu celula prezentatoare de antigen (APC). Autoantigenele din SNC sunt proteinele mielinei: proteina de bază a mielinei (MBP), proteina proteolipidă (PLP), glicoproteina oligodendrocitară a mielinei (MOG). Macrofagele perivasculare și microglia acţionează ca APC. Celulele T activate, macrofagele și microglia produc citokine proinflamatorii: γ-interferon (γ-IFN), factor de necroză tumorală a (TNF-α), IL-2. Procesele inflamatorii duc la ruperea tecii de mielină.

Ca urmare a activării ulterioare a imunității celulare și umorale, progresează demielinizarea și moartea oligodendrocitelor, cresc factorii gliotoxici și se acumulează compuși radicali liberi și mediatori inflamatori.

În timpul fazei de scădere a activității clinice și IRM a SM, crește producția sistemică de citokine antiinflamatoare, cum ar fi factorul de creștere transformator-β și IL-10. Mare importanță au factori locali care limitează deteriorarea: eliminarea celulelor T autoreactive, apoptoza acestora. În plus, același factor, în funcție de stadiul bolii, poate juca un dublu rol - pro și antiinflamator.

Expresia clinică a degenerescării axonale este considerată a fi baza pentru dizabilitate în timpul fazei cronice progresive a SM.

Tabloul clinic. Tabloul clinic este extrem de variabil, ceea ce face dificilă identificarea simptomelor care permit un diagnostic fiabil. Cu SM, copiii experimentează aceleași simptome ca și adulții. De obicei pacientul poate determina data exacta iar momentul primului simptome neurologice(31% în studiul nostru), dar dezvoltarea poate avea loc treptat, astfel încât pacientul să nu se prezinte la medic (debut subacut - în 69%). În copilărie, se observă adesea un debut mai acut decât la adulți: cu dureri de cap, greață, vărsături, amețeli, febră, convulsii, deprimare a conștienței, hemipareză și hemianestezie, simptome de afectare a cerebelului și a trunchiului cerebral. Această combinație de simptome servește de obicei ca bază pentru diagnosticul inițial al meningoencefalitei. Manifestare simptome cerebrale(convulsii, vărsături, letargie, comă) la debutul SM se observă mai des la copiii sub 6 ani. Din fericire, debutul acut și sever al SM în copilăria timpurie nu înseamnă întotdeauna un prognostic prost.

SM la copii se caracterizează prin debut polisimptomatic (67%) și monosimptomatic (33%).

Cel mai plângere comună — oboseală crescută(sindrom oboseala cronica) . Oboseala este inadecvată pentru activități fizice sau pentru orice altă activitate și crește odată cu temperatura sau umiditatea ridicată.

Nevrita optică (ON) este cauzată de procesul demielinizant al nervului optic sau al altor părți ale analizorului vizual. Diagnosticul de nevrita „retrobulbară” (sau „optică”) se pune dacă există o scădere acută sau subacută a acuității vizuale la un ochi, însoțită de durere la mișcarea globilor oculari cu o durată a tulburărilor de cel puțin 24 de ore și, ca o regulă, completă ulterioară sau restaurare parțială viziune. În SM, dezvoltarea ON-urilor recurente este posibilă. Un scotom central este descris ca o pată sau o pată întunecată. Percepția culorilor și contrastul sunt, de asemenea, afectate. Durerea în interiorul sau în spatele ochiului este frecventă și uneori precede pierderea vederii. Funcția vizuală se îmbunătățește la aproximativ 2 săptămâni după ON, dar recuperare totală vederea apare după câteva luni. Când ON apare pentru prima dată în primele săptămâni, de regulă, nu există tulburări în fundul ochiului. În unele cazuri, cu discuri optice neschimbate, pot fi observate hiperemie și estomparea limitelor discului. Deja inauntru faza acută nevrita poate provoca semne de coborâre atrofie parțială discuri ale nervului optic: albirea jumătăților temporale ale discului (mănunchiul papilo-macular suferă în principal), îngustarea arterelor, modificări distrofice in macula. Cu un proces larg răspândit, se poate dezvolta o atrofie simplă cu albirea întregului disc. ON în SM se caracterizează printr-o disociere între severitatea modificărilor fundului de ochi și gradul de scădere a acuității vizuale.

Trebuie remarcat faptul că modificările acuității vizuale sunt unul dintre cele mai instabile simptome ale SM. De la altii nervi cranieni Mușchii oculomotori (CN) sunt adesea afectați; nevralgia trigemenului este observată relativ rar. Nevralgia trigemenului bilateral a fost descrisă ca un simptom patognomonic al SM.

Afectarea CN VII este similară cu paralizia lui Bell, dar CN VI este adesea afectată simultan. Pierderea auzului este relativ rară - cu afectare bilaterală a lemniscului lateral, dar se observă adesea amețeli sistemice, uneori este atât de gravă încât pacienții nu se pot ridica din pat. Se detectează nistagmus, de obicei asimetric, cu componentă rotativă. Uneori se observă și sindromul Horner. Disfagia și disartria pot fi simptome independente sau fac parte din structura paraliziei pseudobulbare.

Încălcări funcțiile motorii cauzate de demielinizarea tractului corticospinal, afectarea cerebelului și a conexiunilor sale. Pacienții se plâng de slăbiciune, mobilitate limitată, căderea piciorului sau modificări ușoare ale mersului. La examinare, sunt adesea relevate slăbiciune în flexorii șoldului, creșterea reflexelor tendinoase, tonusul muscular spastic, semnul Babinski și pierderea reflexelor abdominale. La pacienții cu SM, de regulă, există nu numai o creștere a amplitudinii reflexelor tendinoase și periostale și asimetria acestora, ci și o expansiune bruscă. zone reflexogene, prezența clonusului. Disociarea amplitudinii reflexelor tendinoase pe verticală este tipică, adică o creștere mai pronunțată a reflexelor cu membru inferior decât de sus. Paraplegia spastică cu creștere lentă este asociată cu localizarea plăcilor în coloanele laterale ale măduvei spinării. În funcție de localizarea leziunii, se pot observa hemipareză și parapareză și, mai rar, monopareză. Gradul de pareză se modifică în timpul zilei: unii pacienți observă o slăbiciune crescută seara, alții dimineața. Scăderea reflexelor cutanate abdominale este un semn precoce de implicare calea piramidei, dar nu este un simptom specific SM.

Cel mai adesea, pacienții se plâng de tulburări de mers și echilibru. Se observă ataxie statică și dinamică, dismetrie, hipermetrie, asinergie, tremor de intenție, rateuri la efectuarea testelor de coordonare, vorbire scanată și megalografie. În cazurile severe, tremurul brațelor, capului și trunchiului este probabil să apară chiar și în repaus, cu o tranziție la hiperkinezia severă. Uneori, tremorul ritmic poate fi observat în repaus, deși, de regulă, apare la primele etape atunci când se încearcă efectuarea de mișcări direcționate („tremor intenționat”). La unii pacienți cu SM, tremorul apare la extinderea brațelor („tremor postural al brațului”) sau la îndreptarea capului („da-da”, mai rar „nu-nu”). Caracteristica SM este o creștere paroxistică a ataxiei până la „incapacitatea de a merge”.

Simptomele sunt frecvente tulburări senzoriale . Furnituri, scăderea senzației, hiperestezie, „înțepături și ace”, „gheață în interiorul piciorului”, „stăt pe sticlă spartă” etc. sunt descrieri frecvente ale senzației afectate utilizate de pacienții cu SM. De obicei, parestezia apare într-un braț sau picior, răspândindu-se pe întregul corp după câteva zile și dispărând treptat în câteva săptămâni.

Pentru SM, simptomul lui Lhermitte este patognomonic - atunci când capul este înclinat, există o senzație de curent electric care trece prin coloana vertebrală, uneori iradiind către membre.

Durerea este rar observată de pacienți, dar poate apărea în diferite stadii ale bolii. Cel mai adesea acestea sunt dureri radiculare asociate cu funcții motorii afectate, spasticitate, osteoporoză și neuropatii.

Marea majoritate a pacienților experimentează disfuncție a organelor pelvine. Aceasta este asociată cu demielinizarea tractului piramidal și reticulo-spinal din creier și coloana cervicală măduva spinării, precum și deteriorarea nucleilor parasimpatici și a nervilor localizați în segmentele sacrale ale măduvei spinării, ceea ce duce la întreruperea funcționării sincrone a detrusorului și a sfincterului. Vezica urinara: hiperreflexia sau areflexia detrusorului se dezvolta disinergia detrusor-sfincterian. Tulburările de defecație sunt exprimate mai des prin constipație, mai rar prin nevoia imperioasă de a goli intestinul și incontinența fecală.

În SM apar stări paroxistice geneza epileptogenă (crize parțiale și generalizate) și neepileptogenă: tonic spasme musculare, mio-clon, ataxie paroxistică, afazie, hipoacuzie etc.

Observat tulburări ale funcţiilor mintale şi intelectual-mnestice. Încălcări ale superioarelor funcții mentale la pacienții cu SM variază – de la conservarea completă până la încălcări grave deja în stadiile incipiente ale bolii. Deficiența cognitivă în SM se extinde la memorie, atenție, gândire verbal-logică, abilități vizuale și motorii. S-au observat schimbări de dispoziție: depresie severa, sindrom maniaco-depresiv, disforie. Depresia la pacienții cu SM este adesea combinată cu dezinhibarea emoțională.

Următoarele opțiuni sunt disponibile curs clinic RS:

• scleroza multiplă recidivantă-remisiva (SMRR) - exacerbări episodice cu recuperare clinică completă sau incompletă și o fază de stabilizare a tabloului clinic între exacerbări;
• scleroza multiplă secundar progresivă (SPMS) - creștere treptată tulburări neurologice cu sau fără perioade de exacerbare la pacienții care au avut anterior RRMS;
• scleroza multiplă progresivă primară (PPMS) - o creștere constantă a simptomelor neurologice de la începutul bolii, sunt posibile doar îmbunătățiri minore sau perioade rare de stabilizare;
• Scleroza multiplă cu recidivă progresivă (PRMS) este o creștere a deficitului neurologic de la debutul bolii, față de care apar exacerbări.

La copii, RRMS este mai frecventă (67%) decât SPMS (31%), iar PPMS este rar (2%).

Conform ideilor moderne despre exacerbările bolii, un atac (recădere, exacerbare) este considerat a fi o perioadă de tulburări neurologice cu debut acut sau subacut, care durează cel puțin 24 de ore.Intervalul dintre atacuri trebuie să fie de cel puțin 30 de zile.

Când diagnosticați SM, cineva este ghidat de: criterii de diagnostic W. Mc Donald ( ).

O metodă extrem de eficientă în diagnosticarea SM este RMN-ul creierului.

Caracteristicile leziunilor RMN în SM la copii:

• demielinizare inflamatorie pseudotumorală , manifestată prin multiple focare mari (diametru 15-27 mm) de semnal MP crescut în modul T2 cu un „efect de masă”; cu contrast, formațiuni pseudochistice cu edem perifocal. Sunt de asemenea detectate focare tipice de demielinizare în substanța albă a creierului (3-15 mm în diametru). „Varianta pseudotumoroasă” a SM în observațiile noastre a fost observată în 21,4% din cazuri. Incidența SM „variante pseudotumorală” la copii trebuie luată în considerare pentru a evita biopsiile cerebrale inutile;
• prezența focarelor crestere patologica Semnal MR în modul T2 formă neregulată sau rotundă cu diametrul de 3-15 mm, localizată în principal în zona periventriculară și în centrii semiovali, corpul calos, emisfere creier mare, în proiecția trunchiului cerebral și a emisferelor, pedunculii cerebelosi și mai rar în formațiunile subcorticale. În cele mai multe cazuri, aceste leziuni au o structură relativ omogenă și limite clare cu substanța albă a creierului. Aceste modificări sunt mai tipice pentru RRMS cu relativ curs favorabil;
• leziuni mici creșterea patologică a semnalului RM în modul T2 cu localizare tipică pentru SM pe fondul atrofiei severe a creierului. Această opțiune este mai tipică pentru SPMS cu un curs malign. Trebuie remarcat faptul că la copii leziunile focale se transformă foarte repede în cele difuze.

Hipointensitățile ponderate T1 sau „găurile negre” pe RMN sugerează un proces inflamator demielinizant distructiv anterior și favorizează SM. „Gaurile negre” ireversibile la copii sunt rare.

Confirmarea naturii imune sau inflamatorii a leziunilor poate fi o modificare a conținutului de IgG. Pleocitoza limfocitară, dacă este prezentă, nu trebuie să depășească 50 de celule la 1 mm3.

Modificările potențialelor exprimate vizual (VEP), caracteristice SM, sunt un plus la dovezile obiective ale prezenței unei a doua leziuni.

Tratamentul SM

Complex efecte terapeutice pentru SM sunt împărțite în două grupe principale: terapie patogenetică și simptomatică.

Terapia patogenetică are ca scop prevenirea distrugerii țesutului cerebral de către celulele activate ale sistemului imunitar. În acest scop, se folosesc medicamente antiinflamatoare, imunosupresoare și imunomodulatoare.

Terapia simptomatică are ca scop corectarea și menținerea funcțiilor sistemului nervos afectat.

ÎN terapie patogenetică aloca următoarele grupuri droguri:

• medicamente care promovează recuperarea rapidă după exacerbări în RRMS și RPMS (corticosteroizi, plasmafereză, citostatice, precum și angioprotectori și agenți antiplachetari);
• medicamente care reduc frecvența și severitatea exacerbărilor - imunomodulatoare (Betaferon, Rebif, Avonex, Copaxone-Teva);
• medicamente care incetinesc progresia deficitului neurologic ireversibil: citostatice, Betaferon si Rebif.

Tratamentul exacerbărilor SM. Strategia de tratament pentru exacerbările SM este utilizarea unui curs scurt de corticosteroizi în doze de puls. Corticosteroizii ar trebui să limiteze proces inflamatorși gradul de distrugere a mielinei, adică îmbunătățește starea pacienților în momentul exacerbării, reduce durata exacerbării și, eventual, previne dezvoltarea consecințelor neurologice persistente. Efectul se realizează prin administrarea de doze mari intravenoase în stadiul acut al procesului patologic. Corticosteroizii (Metypred) se administrează în doză de 10-20 mg/kg greutate corporală (maxim doza zilnica- 1 g) intravenos în 400-500 ml soluţie izotonică de clorură de sodiu zilnic sau la două zile, o dată pe zi dimineaţa timp de 3-7 zile, în funcţie de gravitatea exacerbării. Pacientul trece apoi la administrare orală la o doză de 1-1,5 mg/kg greutate corporală de prednisolon sau metilprednisolon dimineața timp de încă 3 săptămâni, urmată de o reducere a dozei. Se consideră dovedit că corticosteroizii doar reduc severitatea și durata acestei exacerbări, dar nu au influență benefică pe evoluția ulterioară a bolii.

În caz de exacerbare ușoară și absența Metipred, este posibil să se administreze dexametazonă intramuscular, mai rar intravenos. În ceea ce privește efectele clinice, imunologice și secundare, dexametazona este aproape de metilprednisolon, dar efectele antiinflamatorii și imunosupresoare ale dexametazonei sunt mai lungi. Principalele probleme sunt asociate cu o inhibare mai pronunțată a producției proprii de corticosteroizi decât cu metilprednisolon și dezvoltarea dependenței.

Mai rar, medicamentele hormonului adrenocorticotrop (ACTH) sunt utilizate pentru exacerbările ușoare. Se folosesc analogi sintetici ai ACTH, de exemplu Synacthen-depot, care are un efect prelungit.

Efecte pozitive hormoni steroizi de durată mai lungă atunci când este utilizat în combinație cu imunoglobuline sau interferoni intravenos.

Imunomodularea.În ultimii ani, au apărut medicamente care schimbă în mod fiabil cursul bolii. Medicamentele din această serie includ β-interferoni (Betaferon, Avonex, Rebif) și acetat de glatiramer (Copaxone-Teva). Terapia cu interferoni β modifică defectul celulelor supresoare, reduce capacitatea celulelor T de a pătrunde în BBB și crește secreția de IL-10. Studiile clinice au arătat că medicamentele reduc frecvența și severitatea exacerbărilor, încetinesc creșterea dizabilității, suprimă activitatea MPT și au relativ puține efecte secundare.

În prezent, experții au ajuns la un consens că eficacitatea terapiei imunomodulatoare este determinată de momentul începerii tratamentului pentru SM, eficacitatea maximă fiind observată în stadiile incipiente ale SM și supusă unui tratament continuu pe termen lung.

În 1999, pentru prima dată, în cadrul unei observații clinice efectuate de A. Adams și colab. , a fost demonstrată eficacitatea tratamentului pe termen lung (timp de 32 de luni) cu Betaferon pentru un băiat de 7 ani cu SM - îmbunătățirea stării copilului a fost atât de evidentă încât autorii au caracterizat-o drept „dramatic”: o reducere a S-a observat deficit neurologic, dinamică pozitivă observată în timpul studiilor RMN și absența exacerbărilor pe întreaga perioadă de tratament.

E. Waubant şi colab. a raportat că Betaferon a fost bine tolerat la 9 copii cu SM și, probabil, în viitor vor fi justificate studii legate de studierea eficacității terapiei imunomodulatoare la copii, deoarece pentru aceasta grupă de vârstă Au apărut agenți potențiali care influențează evoluția bolii, și anume β-interferonii.

În 2001, neurologii francezi Y. Mikaeloff et al. a demonstrat eficacitatea și tolerabilitatea bună a interferonilor β în SM la 16 pacienți cu debut în copilărie. Autorii afirmă că eficacitatea clinică a medicamentelor imunomodulatoare și rezultatele studiilor RMN de-a lungul timpului nu diferă de cele la pacienții adulți cu SM și că la grupa de vârstă pediatrică este necesar să se efectueze tratamentul cu β-interferoni cât mai devreme posibil. .

S. Tenembaum și M. Sequra în raportul lor (2001) furnizează date despre efectul benefic al utilizării β-interferonilor și acetatului de glatiramer (Copaxone-Teva) la 19 pacienți cu SM. Datele clinice și MPT au fost analizate cu atenție de către autori și au fost considerate pozitive. Aceiași cercetători în 2004 au raportat rezultatele observării prospective suplimentare a 31 de copii și adolescenți care au fost sub terapie de modificare timp de 31,2 luni (de la 6 la 74 de luni). Autorii concluzionează că terapia imunomodulatoare este sigură și bine tolerată; Acest lucru este valabil mai ales, subliniază ei, pentru copii.

La Congresul Comitetului European pentru Tratarea și Cercetarea SM (ECTRIMS) (2004), au fost prezentate date despre utilizarea Betaferon la 44 de copii și adolescenți din SUA, Canada, Germania, Rusia și Israel. În general, Betaferon a fost bine tolerat, iar spectrul reactii adverseîn concordanță cu datele obținute la pacienții adulți în studii clinice controlate.

Pentru întrebări referitoare la literatură, vă rugăm să contactați editorul.

R. Ts. Bembeeva, Doctor în științe medicale
S. V. Pilia
E. Yu. Volkova
I. Nankina
RGMU, RDKB, Moscova

Scleroza multiplă este o boală cronică care se manifestă sub formă înfrângere treptată teci de nervi situate în măduva spinării și creier.

Statisticile arată că boala se manifestă la adulții peste treizeci de ani, dar cazurile de boală care se dezvoltă la copii sunt și ele frecvente.

Particularități

Ateroscleroza multiplă, care se manifestă la copii, are unele caracteristici. Encefalomielita acută diseminată poate să apară înainte de boală.

• Toate informațiile de pe site au doar scop informativ și NU sunt un ghid de acțiune!
• Vă poate oferi un DIAGNOSTIC EXACT doar DOCTOR!
• Vă rugăm să NU vă automedicați, dar programați-vă la un specialist!
• Sanatate tie si celor dragi!

Simptomele bolii:

• durere de cap;
• temperatură ridicată a corpului;
• pierderea conștienței;
• probabilitatea de comă;
• convulsii.

La majoritatea copiilor, encefalomielita evoluează fără urme în viitor, în timp ce restul prezintă semne de scleroză multiplă.

În copilărie, scleroza se caracterizează printr-un curs lent și neted.

La copiii cu acest diagnostic, handicapul sever se stabilește la o vârstă fragedă. Ei prezintă tulburări mentale și cognitive de multe ori mai des decât adulții.

Clasificare

Există mulți parametri pentru clasificarea și distribuția sclerozei multiple, dar niciunul dintre ei nu este universal. Clasificarea neurologului Poser se bazează pe nivelul de deteriorare a tecii nervoase.

În conformitate cu aceasta, se disting două tipuri de boli:

În prezent, cea mai potrivită clasificare a bolilor care afectează teaca nervoasă este:

Boli acute:	Prima formă (nu există nicio legătură cu o altă boală) este encefalomielita diseminată. Forma secundară (cauza dezvoltării este o patologie anterioară): dezvoltarea a început după o boală infecțioasă (de obicei rujeolă etc.); dezvoltarea este o complicatie dupa vaccinari care au fost facute incorect (vaccinarea variola etc.).
Boli cronice:	Scleroză multiplă: forme standard (afectarea nu numai a capului, ci și a fibrelor nervoase spinale); forme nestandard (sunt afectate trunchiul cerebral, cerebelul, nervul optic).
Tipuri false de scleroză:	inflamator repetat; formă locală, care afectează o structură a sistemului nervos; apare din cauza degenerarii sistemului nervos.

Nu este ușor să faci un diagnostic în orice situație. Acest lucru ar trebui făcut exclusiv de către neurologi cu experiență.

Factori de risc și cauze

Indiferent de o cantitate mare a efectuat cercetări legate de studiul și aprofundarea cunoștințelor despre etiopatogenia sclerozei multiple, cauzele dezvoltării acesteia nu pot fi stabilite definitiv. Un rol important în aceasta este acordat mecanismelor imunopatologice de origine virală.

Dacă aceasta este cea care a cauzat boala, atunci este indicată originea virusului (rujeolă, herpes etc.). Când intră într-un corp cu un sistem de reglare a sistemului imunitar defect, ele perturbă funcțiile sistemului de recunoaștere a antigenului.

Activarea sa determină apariția citokinelor care îndeplinesc o funcție antiinflamatoare.

Studiile epidemiologice au arătat că sensibilitatea mediului la scleroza multiplă este importantă. Acest lucru este deosebit de important în copilărie.

Se crede că cei care au părăsit zona de risc geografic înainte de a împlini vârsta de 15 ani au mai puține șanse de a dezvolta scleroză multiplă decât cei care au rămas.

Dacă mutarea are loc după vârsta de cincisprezece ani, atunci probabilitatea de îmbolnăvire nu este exclusă, ci rămâne la fel de mare.

Simptome

Simptomele sclerozei multiple la copii:

• nistagmus - zvâcniri involuntare ale ochilor;
• vorbire lentă;
• tremur de intenție.

Alte semne ale bolii includ atrofia nervului optic și hipotonia țesutului muscular.

Caracteristicile bolii:

• Tinerii sunt mai predispuși să sufere de scleroză multiplă;
• boala este cronică, se agravează din când în când, apoi apar perioade de remisie;
• deteriorarea treptată a situației este rară;
• sunt multe leziuni.

La copiii mai mari (16-18 ani), boala debutează cu o tulburare intermediară a sistemului vizual. Simptomele includ și tulburări sistem motor cauzate de afectarea cerebelului și a altor zone ale măduvei spinării.

Adesea, parapareza se dezvoltă treptat, zonele responsabile pentru furnizarea de reflexe se extind și se observă semne patologice ale piciorului. Forma împrăștiată scleroza corespunde unui semn de disociere clinică.

În zona motorie, aceasta se manifestă sub forma unei lipse de paralelism între grupul de tulburări și severitatea semnelor piramidale.

Prezența simptomelor cerebeloase este o dovadă dezvoltare timpurie scleroza: pacientul este instabil, greșește adesea când face mișcări, tremură și nu poate face o împingere inversă.

Tulburările senzoriale pot fi exprimate prin apariția unei senzații de amorțeală, pielea de găină, precedând apariția tulburărilor la nivelul sistemului motor.

Simptomul inițial este o scădere a sensibilității la vibrații, care se observă la aproape 80% dintre pacienți. O încălcare a senzației musculare este adesea stabilită. În unele cazuri, acest lucru poate provoca ataxie sensibilă.

Alte semne includ tulburări zona pelviană: incontinență urinară, în cazuri rare retenție urinară. Astfel de simptome sunt mai prezente la unii pacienți și sunt exprimate atunci când forma este severă.

În scleroza multiplă, pot exista schimbări mentale. La copii, boala se dezvoltă treptat și poate apărea din cauza infecție trecută, stres sau hipotermie. Primul simptom în majoritatea cazurilor este scăderea vederii.

Au fost înregistrate cazuri în care afectează scleroza multiplă nervi cranieni, provoaca aparitia parezei muschilor responsabili de expresiile faciale. Boala se poate manifesta ca nevralgie de trigemen și amețeli frecvente, însoțite de ataxie. Dacă pareza musculară nu poate fi detectată, atunci în majoritatea cazurilor nu există reflexe abdominale.

Diagnosticul sclerozei multiple la copii

Scleroza multiplă, care se manifestă în copilărie, apare monosimptomatic, drept urmare diagnosticarea bolii este dificilă.

După prima manifestare a simptomelor, are loc o remisiune pe termen lung, astfel încât diagnosticul poate fi pus doar în timpul unei exacerbări, când se dezvoltă leziuni multifocale ale tecii nervoase.

Există mai multe forme de patologie:

1. cerebrospinal;
2. optic;
3. spinal;
4. cerebelos;
5. tulpina

Clasificarea se face prin evidentierea localizarii majoritatii leziunilor. Durata patologiei, tipul și remisiunea acesteia sunt individuale. Nu există doi pacienți care tablou clinic s-ar potrivi complet.

Pentru stabilirea diagnosticului se folosește un RMN cu un agent de contrast (Magnevist). Această metodă de determinare a bolii face posibilă stabilirea acumulării de leziuni în creier, care este unul dintre simptomele bolii.

Leziunile pot diferi ca parametri. În funcție de acumularea substanței, se poate determina activitatea procesului.

O altă metodă de diagnostic este analiza lichidului cefalorahidian. Modificări ale numărului de sânge indică faza activă patologie. Se poate prescrie monitorizare imunologică. Acesta examinează celulele sistemului imunitar.

Tratament

Tratamentul sclerozei multiple la copii se efectuează conform regulilor dezvoltate pentru pacienții adulți. Cu toate acestea, sunt luate în considerare caracteristicile vârstei pacientului.

Scopul terapiei este de a ameliora exacerbările și de a preveni deteriorarea stării generale.

Pentru elaborarea unui plan de tratament, se ia în considerare stadiul imunopatologiei.

Sunt cinci în total:

Medicamentele cu corticosteroizi sunt utilizate pentru a trata scleroza multiplă la un copil. Au efect imunosupresor, iar utilizarea lor pe termen lung provoacă complicații la pacienți. Consecințele posibile ale utilizării sale includ sindromul Itsenko-Cushing.

Este caracterizat următoarele semne: apariția edemului, hipertensiunii arteriale, osteoporozei, nu numai creșterea la copii este întârziată, ci și a acestora. pubertate. O altă complicație poate fi insuficiența renală, perturbarea procesului de regenerare a țesuturilor deteriorate și hipovitaminoza.

Aproape toate consecințele luării medicamentului pot fi vindecate prin întreruperea tratamentului. Cu toate acestea, există și efecte ireversibile, care includ întârzierea creșterii, cataracta și diabetul.

Unii cercetători cred că corticosteroizii sunt eficienți doar în a doua și a treia etapă a bolii. Numiți înaintea lor terapie hormonală. Prednisolonul este prescris zilnic. Este necesar să se reducă regulat doza pentru a ajunge la una care va îndeplini o funcție de susținere.

Atenţie! Corticosteroizii sunt prescriși în dimineața, când sângele unei persoane obișnuite conține suma maxima hormoni. La un pacient bolnav în acest moment indicatorul devine minim.

Medicii folosesc o schemă intermitentă fracționată. Prednisolul este prescris o dată la trei zile timp de patruzeci de zile. Dacă se observă modificări pozitive ale dinamicii clinice, medicamentul este întrerupt.

Adolescenților care suferă de scleroză multiplă li se prescrie și prednisolon. Cursul de administrare depinde de severitatea și gradul modificărilor din sistemul imunopatologic.

După aceasta, poate fi prescrisă o doză de întreținere a medicamentului. Pentru a preveni progresia stadiul acut bolile recomandă consumul doze mari corticosteroizi.

Dacă este folosit terapie intensivă, apoi se prescriu prednisolon și salicilat. Un analog sintetic, ACTH, este prescris pacienților dacă un grad ușor al bolii s-a agravat.

Aceste medicamente pot fi prescrise și dacă tratamentul cu glucocorticoizi se agravează. Acest lucru îmbunătățește fluxul de sânge către creier și normalizează toate reacțiile din organism.

Prevenirea

O măsură de prevenire a sclerozei multiple este terapia imunomodulatoare. Medicamentele se administrează sub formă de injecții sub mușchi sau piele.

Adolescenții învață adesea cum să se injecteze singuri.

La tratarea în străinătate, se folosesc următoarele: medicamentele: Avonex, Rebif și Copaxone. Printre posibile efecte secundare Aceasta include creșterea temperaturii corpului, frisoane și tremurături și dureri de cap.