Hipogonadismul este o inferioritate funcțională a gonadelor la bărbați. Plângeri și anamneză

Această boală apare la aproximativ 1 băiat din 1000. Cel mai adesea, boala este moștenită prin linia masculină.

Ideea este că testiculele conțin glande sexuale speciale care secretă testosteron. Sub influența sa, au loc sinteza spermatozoizilor, dezvoltarea, creșterea și formarea sistemului reproducător.

Dacă, din anumite motive, nivelul de testosteron scade, atunci apar patologii, inclusiv organele genitale subdezvoltate și absența caracteristicilor sexuale secundare (păr pubian, voce înaltă). tip feminin, figura feminină etc.).

Cauze și consecințe

Video: „Hipogonadism la băieți”

Simptome

Tratamentul trebuie efectuat numai în setarile clinice sub supravegherea specialiștilor. Nici unul etnostiinta sau auto-medicația nu va ajuta aici.

Acest boală complexă care necesită abordare individualăȘi terapie complexă folosind cele mai moderne tehnici.

Prevenirea

Pe acest moment Nu există metode specifice de prevenire a hipogonadismului. Este necesar doar să monitorizați starea de pubertate a băieților, observând abateri și să consultați un medic la timp.

De asemenea, trebuie să vă urmăriți dieta corpul copiilor nu avea lipsă de nutrienți, necesar pentru inaltime normala si dezvoltare. Exercițiile regulate sau sportul vor fi, de asemenea, benefice.

Prognoza

În acest caz, prognosticul depinde de vârsta și severitatea bolii.

Dacă boala este detectată pe primele etape, atunci, firesc, șansele de recuperare vor fi de multe ori mai mari decât pentru un băiat aproape adult.

Trebuie să înțelegi asta dezvoltarea sexuală se întâmplă înainte de o anumită vârstă(până la 17-19 ani), iar dacă nu ai timp până la acest moment, băiatul poate rămâne infertil pentru tot restul vieții. El poate să-și piardă complet atracția față de sexul opus și să devină eunuc.

Această boală are grea consecințe psihologice pentru un copil. Organele genitale subdezvoltate pot provoca o scădere a stimei de sine și pot servi drept sursă a altor tulburări psihice.

Băieților cu hipogonadism le este greu să se adapteze la societate din cauza nerespectării standardelor general acceptate. Mulți pacienți suferă de depresie și nevroze, ceea ce duce adesea la dezvoltarea tendințelor suicidare. În acest caz, eficiența este importantă, deoarece fiecare zi fără tratament este o oportunitate pierdută.

Concluzie

Hipogonadismul la băieți poate începe la orice vârstă. Dezvoltarea copilului ar trebui monitorizată îndeaproape și examinări preventive consultați un medic pentru a diagnostica această boală la timp. Dacă este necesar, ar trebui să predați totul testele necesareși cercetare, chiar dacă încălcările sunt minore.

Pubertate - etapa cea mai importantăîn viața oricărei persoane care îi determină viitorul. Este important de știut că hipogonadismul duce la infertilitate, impotență și lipsa dorinței sexuale, adică un băiat își poate pierde din copilărie libidoul masculin, ceea ce îi va schimba radical viața și nu în bine.

Androlog, Urolog

Efectuează examinarea și tratamentul bărbaților cu infertilitate. Angajată în tratamentul, prevenirea și diagnosticarea bolilor precum boala urolitiază, cistita, pielonefrita, cronica insuficiență renală etc.

Cauzele hipogonadismului la copii și adolescenți:

Hipogonadism primar (hipergonadotrop).

Congenital		Anomalii cromozomiale (sindromul Shereshevsky)
			sindromul Turner, sindromul Klinefelter)
		Anorhism, criptorhidie
		Tulburări ale steroidogenezei în gonade
Dobândit			Traumatism, torsiune testiculară sau ovariană
			Infecții ( parotită, rubeolă)
			Radiații, terapie antitumorală
			Proces autoimun
	Hipogonadism secundar (hipogonadotrop).
Congenital		sindromul Kallmann
		Panhipopituitarism
		Sindroame ereditare: Lawrence-Moon-
			Bardet-Biedl și Prader-Willi
		Hipoplazia suprarenală congenitală și
			hipogonadism hipogonadotrop (la băieți)
		Defect al receptorului LH-RH
Dobândit		Tumori ale hipotalamusului și ale glandei pituitare
		Leziuni infecțioase ale sistemului nervos central (meningită,
			encefalită)
		Iradierea sistemului nervos central

Semne clinice de hipogonadism la băieți:

Absența caracteristicilor sexuale secundare în 14-15 ani;

Dimensiunea redusă a penisului și testiculelor (lungime< 2,5 см); при

Testiculele de palpare sunt dense sau foarte flascante;

Scrotul copiilor: potrivire, fără pliere, fără pigmentare;

Păr sexual absent sau extrem de slab dezvoltat;

Absența acneei tinerești pe față;

Proporții corporale înalte și eunucoide, slab dezvoltate muschii scheletici, obezitatea este adesea observată;

Lipsa de erecții și emisii.

Semne clinice de hipogonadism la fete:

Manifestările clinice ale hipofuncției ovariene se dezvoltă spre 13-15 ani: caracteristicile sexuale secundare sunt absente sau slab exprimate, absente

ciclu menstrual regulat.

Nu există feminizare a fizicului, poate. proporțiile corpului eunuchoid.

Genitale externe și genitale interne (uter, trompe)

infantil.

Întârzierea creșterii și prezența unor anomalii minore de dezvoltare (stigmatizare) sunt caracteristice

Sindromul Shereshevsky-Turner.

Obezitate, pipernicie și dezvoltare mentală, sindactilie, pigmentată

retinita este caracteristică sindromului Lawrence-Moon-Bardet-Biedl și Prader-Willi.

Simțul mirosului afectat - simptom caracteristic pentru sindromul Kallmann. Notă: sindroame ereditare Pradera - Willi, Lourensa - Moona - Bardet

iar sindromul Kallmann apare la copiii de ambele sexe.

Cercetare suplimentară:

Nivelurile hormonilor sexuali
(T, E2) în sânge	Creștere - cu hipogonadism primar, Scădere -
Nivelurile de FSH și LH în sânge
	cu hipogonadism secundar;
Test cu corionic	Determinarea nivelului T initial si dupa
gonadotropină	administrarea intramusculară de hCG 2000 unități după 24, 42 și 72 de ore.
	Dacă cel puțin 1 punct, nivelul T este > 5,0 n\mol\l -
	fara hipogonadism.
Testați cu luliberin	Definirea originalului Nivelul FSHși LH, atunci
(buslerin):	după administrarea de LH-RH (buselerina 1 picătură per
	fiecare nară a nasului), după 1 și 4 ore. Dacă
	Nivelul LH > 10 U/l, atunci fara hipogonadism.
Nivelul de prolactină	m.b. elevat
Studiu cariotip	47ХХУ sau 47ХХУ/46ХУ - sindrom
	Klinefelter;
	45 XO sau 46 XX/45 XO - sindromul Shereshevsky -
	46 ХУ/46ХХ - adevărat hermafroditism si etc.
Ecografia organelor pelvine	Dimensiunea redusă a uterului și a ovarelor;
	M.B. dungi (cu sindrom Shereshevsky -
Ecografia testiculelor	M.b. Anorhism, hipoplazie testiculară
Diagnostic	Efectuat pentru a clarifica sexul gonadal al copilului
laparoscopie, laparotomie,
biopsie gonadală	Lipsa spermatozoizilor sau o scădere bruscă
Spermatograma - la băieți
	cantitatea lor (oligospermie) –
	Caracteristic sindromului Klinefelter
Craniograma, CT sau RMN	Pentru a exclude procesele volumetrice din sistemul nervos central
g.m., EEG, fundus, câmpuri

Principii de tratament al hipogonadismului la băieți:

1. Pentru a stimula dezvoltarea caracteristicilor sexuale secundare la adolescenții cu

pentru hipogonadismul izolat se folosesc preparate cu acțiune lungă de esteri de testosteron - enantat de testosteron, poliesteri (sustanon, omnandren).

Tratamentul ar trebui să înceapă când vârsta osoasă 13-13,5 ani. Medicamentele se administrează intramuscular la intervale de 3-4 săptămâni. Doza de medicament este

50 mg - în primul, 100 mg - în al doilea, 200 mg - în al treilea an de tratament.

Pentru terapia de întreținere, bărbații tineri pot utiliza medicamentul testosteron andecanoat (capsule andriol 40 mg), precum și plasturi și 1%

testosteron (androgel) pentru uz cutanat.

2. Pentru hipogonadismul hipogonadotrop, este necesară o combinație de medicamente

testosteron cu gonadotropină corionică umană.

3. În caz de deficiență multiplă a hormonilor hipofizari, terapia trebuie începută cu medicamente GH, conform indicațiilor - levotiroxină, glucocorticosteroizi.

4. Pentru adulți (pentru a stimula spermatogeneza) - humegon, pergonal.

Principii de tratament al hipogonadismului la fete:

1) Pentru a iniția pubertatea, tratamentul se efectuează cu preparate cu estrogeni. Începe

terapia folosește preparate de etinil-estradiol (microfolină) sau preparate din estrogeni conjugați (Premarin) și estrogeni naturali (estofem,

proginova). Este posibil să se utilizeze medicamentele extern sub formă de geluri (divigel) pe pielea abdomenului. Doza de preparate cu estrogen la începutul tratamentului ar trebui să fie

minim (nu mai mult de 1/4 doza pentru adulti), deoarece doze mari estrogenul determină închiderea rapidă a plăcilor de creștere.

2) După 1 an de monoterapie cu estrogeni, treceți la ciclul

terapie de substituție medicamente estrogen-progestative: Divina, ciclo-

4) În cazul sindromului Shereshevsky Turner, pentru a crește înălțimea finală, terapia trebuie începută cu preparate cu hormoni de creștere (norditropină, rastan).

si etc.). Vârsta optimă terapie de stimulare a creșterii – 8-11 ani. Utilizarea estrogenilor pentru a stimula dezvoltarea sexuală se recomandă să înceapă nu mai devreme

13-14 ani doze minime(1\10-1\8 din doza pentru adulți), cu treptat

crescând la o doză pentru adulți peste 2 ani.

Preparatele cu progesteron sunt prescrise nu mai devreme de 2 ani de la începerea terapiei cu estrogeni sau după debutul menstruației. Sintetic contraceptive orale nerecomandat, deoarece ele contin doze mari estrogeni.

Fetele cu sindrom Shereshevsky-Turner sunt folosite pentru permanent

TULBURĂRI DE DIFERENȚIE SEXUALĂ este un grup de boli

caracterizată prin inconsecvența caracteristicilor sexuale fenotipice

sexul genetic și gonadal al copilului.

Concepte de bază despre gen:

Sexul genetic	Un set specific de cromozomi sexuali – XY sau XX
Sexul gonadal	Prezența testiculelor sau a ovarelor (gonade) care se formează
	din gonada bipotențială primară sub influență
	diverse gene conținute pe cromozomii sexuali
Fenotipic	Caracteristicile structurii interne și externe
	organele genitale. Formarea sexului fenotipic
	se încheie la pubertate cu influență activă
	hormoni sexuali gonadici

Tulburări congenitale ale diferențierii sexuale

I. Tulburări de diferențiere a gonadelor (testiculelor sau ovarelor).

Patogenia se bazează pe anomalii cantitative sau calitative ale cromozomilor sexuali:

sindromul Klinefelter;

sindromul Shereshevsky-Turner;

ageneza gonadală (cu cariotip 46XX sau 46XY);

disgeneza testiculară mixtă;

adevărat hermafroditism (bisexualitate).

II. Tulburări în formarea organelor genitale externe cu gonade normal diferențiate corespunzătoare sexului copilului.

Patogenia se bazează pe tulburări de biosinteză hormoni steroizi sau legarea lor la receptor).

A. Fals hermafroditism masculin:

Defecte congenitale în sinteza testosteronului;

Defect de 5a-reductază (conversia afectată a testosteronului în mai activ

dihidrotestosteron - masculinizare incompletă la un băiat);

Sindromul de feminizare testiculară (insensibilitate la androgeni, forme complete și incomplete);

sindromul micropenisului;

Aplazia congenitală a celulelor Leydig.

ALGORITM PENTRU DIAGNOSTICUL DIVERSELOR FORME DE HERMAFRODITATE

ANOMALII ÎN STRUCTURA GENITALILOR EXTERNE

GONADE SUNT PALPATE		GONADELE NU SUNT PALPTABILE

Ecografia organelor pelvine, determinarea cariotipului

Uterul lipsă

Prezența unui uter

Cariotip 46 XY

46 ХY, 46 ХY/45ХХ

Defect de sinteză

incomplet

testiculară

testosteron;

disgeneza

masculinizare

feminizarea

testicule

5ά-reductază

(la pubertate -

(la pubertate -

(amestecat

Adevărat

androgenizare)

feminizare)

hermafroditism

2. Fals hermafroditism feminin:

Disfuncție congenitală a cortexului suprarenal;

Deficit de aromatază (conversia afectată a androgenilor în estrogeni, apariția simptomelor de androgenizare la fete).

Cele mai frecvente tipuri de anomalii ale cromozomilor sexuali sunt sindromul Klinefelter (frecvența 1:300-1000 nou-născuți) și

Shereshevsky-Turner (frecvența 1: 2000-5000 nou-născuți).

Caracteristicile funcției gonadale în ambele cazuri sunt

hipogonadism hipergonadotrop.

		Sindromul Klinefelter
Tulburări genetice		Cariotipul 47ХХУ,
Simptome clinice		Versiunea mozaic 46XY\47XXY
Caracteristici principale		Proporții corporale înalte, eunucoide
		Ginecomastie pubertală;
		Reducerea dimensiunilor testiculare și genitale
		Infertilitate
	care se produce
semne		Clinodactilie, deformare a sternului,
		Hipertelorism, cer „gotic”,
		micrognatia etc.;
		Retardare mintală la 50% dintre pacienți;
Adiţional
cercetare:
A) Nivelul de testosteron		În pubertate: nivelul T redus, FSH, LH -
		ridicat
B) Ecografia testiculelor		Dimensiuni reduse
B) spermatograma		Azoospermie

Principii de tratament al sindromului Klinefelter

terapia cu esteri de testosteron cu 13-14 ani (pentru dezvoltarea secundarului

caracteristici sexuale

pentru ginecomastie severa - mastectomie

Sindromul Shereshevsky-Turner

	Tulburări genetice		Cariotip 45Х0,
	Simptome clinice		Opțiuni de mozaic 45Х0\ 46ХХ, 45Х0\46XY
	Caracteristici principale		Mic de statura;
			Hipogonadism hipergonadotrop;
			Anomalii multiple diverse organeȘi
		care se produce	Anomalii osoase congenitale:
	semne		Gât scurt, scolioză, gotic înalt
			palat, micrognatie, cubitus valgus etc.
			Limfostaza:
			Edemul limfatic al picioarelor și mâinilor la naștere
			Pliurile pterigoide ale gâtului etc.
			Malformații cardiace congenitale
			sisteme (coarctația aortei, ASD, VSD etc.)
			Defecte congenitale ale sistemului urinar;
			Înfrângeri aparat auditiv(congenital
			anomalii în structura urechilor, pierderea auzului);
	Adiţional		Tiroidită cronică autoimună
	cercetare:
	a) nivelul de E2, FSH, LH		În pubertate: E2 – scăzut, FSH, LH – ridicat
	b) secreţia de hormon de creştere		Nu e spart
	c) Ecografia organelor pelvine		Reducerea dimensiunii uterului, subțire
	d) Ecografia inimii, organelor		endometru, absența ovarelor (dungi)
	cavitate abdominală		Poate să fi dezvăluit boli cardiace congenitale, malformații renale,
	e) Vârsta osoasă		ficat, alte anomalii
			Potrivit vârstei, poate. întârziere cu 1-2
	e) test de toleranță la glucoză
			M.b. a dezvăluit o toleranță redusă la
			carbohidrați

Principii de tratament al pacienților cu sindrom Shereshevsky-Turner:

1. Pentru a crește înălțimea finală, terapia trebuie începută

hormon de creștere recombinant. Vârsta optimă pentru terapia de stimulare a creșterii este de 8-11 ani

2. Terapie cu preparate cu estrogeni (doze mici) cu 14-15 ani pentru a stimula creșterea și dezvoltarea caracteristicilor sexuale secundare, în viitor - terapia de substituție cu estrogeni conform regimului standard

3. Preparatele cu progesteron sunt prescrise nu mai devreme de 2 ani de la începerea terapiei cu estrogeni sau după debutul menstruației. Pentru terapia de substituție ciclică continuă medicamente estrogen-progestative,

DEZVOLTAREA SEXUALĂ PREMATURĂ LA COPII

Dezvoltarea sexuală precoce (PPD) este apariția unor caracteristici sexuale secundare la fetele sub 7 ani și la băieții sub 10 ani.

Clasificarea dezvoltării sexuale precoce

eu. Adevarata pubertate precoce:

1) formă cerebrală;

2) forme idiopatice;

3) forme constituționale;

4) adevărata pubertate prematură ca sindrom;

a) sindromul McCune-Albright-Braitsev; b) sindromul Russell-Silver;

c) sindromul Wieck-Grambach; d) PPR cu tratament tardiv cu glucocorticoizi pentru congenital

disfuncție a cortexului suprarenal.

II. Falsă pubertate prematură:

1) tumori testiculare producătoare de hormoni;

2) tumori ovariene producătoare de hormoni;

3) tumori suprarenale producătoare de hormoni;

4) disfuncție congenitală a cortexului suprarenal;

5) tumori hepatice secretoare de gonadotropină, corionepitelioame și alte forme rare de tumori.

III. Forme incomplete de dezvoltare sexuală prematură:

1) telarche accelerată;

2) adrenarha accelerată.

Algoritm pentru diagnosticarea și tratarea PPD la fete

Thelarche prematură, pubarhe, feminizare a fizicului

Vârsta osoasă - avansată

Ecografia pelvisului

Dimensiunile uterului și ovarelor Ovar mărit de dimensiune pubertară

Hamartrom Forma idiopatică

Agoniştii operaţiunii Liberin

Bolile sistemului reproducător care apar în copilărie afectează formarea corpului în ansamblu. În perioada pubertății, hormonii - substanțe produse de glande - joacă un rol cheie în dezvoltare. Există aproximativ două duzini de componente în total Sistemul endocrin- produsele activității lor afectează sistemele organismului în ansamblu. La băieți, testiculele joacă un rol major în producția de hormoni sexuali. Când sunt răniți sau subdezvoltați, se formează hipogonadism.

Simptomele bolii

Există două subtipuri principale de patologie - primară și secundară. Ele diferă în localizarea sursei originale a problemei - organul în care eșecul provoacă hipogonadism. Subtipul primar al bolii este direct legat de disfuncția gonadelor situate în testicule. Patologia secundară este cauzată de tulburări în funcționarea creierului - în glanda pituitară și hipotalamus. Hipogonadismul la băieți se manifestă prin următoarele simptome:

• obezitatea;
• scăderea activității fizice și mentale;
• tulburari de somn;
• întârziere în dezvoltare;
• patologii ale dezvoltării organelor genitale;
• coborârea târzie a testiculelor în scrot.

Probleme cu supraponderal oferi Influență negativă pe aproape toate sistemele corpului - de la musculo-scheletice la cardiovasculare. Patologiile în dezvoltarea organelor genitale în viitor pot duce la impotență și infertilitate.

Boala poate fi fie congenitală, fie dobândită. De obicei, nu este o problemă izolată, ci apare pe fondul altor patologii și provoacă, de asemenea, apariția altora noi. Hipogonadismul apare cel mai adesea între 10 și 13 ani. La motivele care pot cauza tulburări congenitale, raporta:

• sindromul Klinefelter;
• dezechilibre hormonale la mamă;
• anomalii ale dezvoltării intrauterine;
• patologii ale formării creierului;
• expunerea la radiații.

Cauzele hipogonadismului hipogonadotrop la băieți de natură secundară sunt cel mai adesea factori externi sau boli dobândite. Acestea includ leziuni zona inghinala, otrăvire chimică, luând anumite medicamente.

La ce medic ar trebui sa ma adresez?

Cu cât o problemă este detectată mai devreme, cu atât este mai probabil ca abordarea acesteia să producă rezultatele dorite. Tratament în timp util va permite copilului să scape de patologiile de dezvoltare și problemele cu funcția de reproducere in viitor. Medicii care tratează hipogonadismul includ:

Acești specialiști ajută la rezolvarea problemelor cu metabolismul hormonalîn organism și cu tulburări ale sistemului reproducător masculin. Înainte de examinare, medicii vor trebui să clarifice tablou clinic. Ei vor pune părinților copilului următoarele întrebări:

1. De ce simptome ești îngrijorat?
2. De cât timp apar ele?
3. Ce alte probleme de sănătate are copilul?
4. A avut răni în zona pelviană?
5. Sarcina mamei a fost anormală?
6. A fost administrat vreun tratament simptomatic?

La fel de proceduri de diagnosticare cel mai des folosit teste de laborator sânge pentru determinarea nivelului hormonal, ultrasunete ale organelor genitale, RMN al creierului. În plus, sunt programate consultații cu alți specialiști.

Tratamentul hipogonadismului la băieți

Regimul terapeutic este selectat de medic în funcție de cauzele și manifestările bolii. Pentru fiecare pacient, complexul de medicamente și doza acestora vor fi individuale. Important au vârsta copilului și o formă de hipogonadism. Tratament conservator efectuate folosind astfel de medicamente.

La băieți, apare atunci când există o scădere a producției de testosteron, producerea de spermatozoizi afectată sau absența ( functie redusa) receptorii de testosteron. Din motivele de mai sus, dezvoltarea sexuală este întârziată.

Ulterior, apar probleme cu funcția sexuală și reproductivă. Diagnosticul poate fi pus numai după studierea nivelului de hormoni din serul sanguin și efectuarea unor teste specifice. Tratamentul este destul de variat și depinde de cauza bolii.

Există trei forme de hipogonadism la băieții adolescenți: primar, secundar și hipogonadism asociat cu activitate afectată a receptorilor androgeni.

Cauzele hipogonadismului primar la adolescenți

În hipogonadismul primar, producția de testosteron este direct afectată. Din această cauză, nivelul gonadotropinelor din serul sanguin crește, iar compoziția și calitatea spermei este perturbată. Cel mai adesea, acest tip de hipogonadism la adolescenți apare cu sindromul Klinefelter. Uneori, dezvoltarea hipogonadismului primar poate fi cauzată de traumatisme la nivelul testiculului sau procese inflamatoriiîn țesătura lui.

Sindromul Klinefelter

Sindromul Klinefelter se dezvoltă în prezența unui cromozom X suplimentar din cauza unei încălcări a embriogenezei în corpul matern. Patologia se manifesta prin disgeneza cailor deferenti.

Diagnosticat acest tip hipogonadism la adolescenți la debutul pubertății sau la bărbați tineri când caută tratament pentru infertilitate. Principal semn de diagnostic este continut ridicat gonadotropine pe fondul unui nivel puternic redus de testosteron în serul sanguin.

Alte cauze ale hipogonadismului primar la adolescenți

Hipogonadismul primar apare cu hermafroditism, totuși această patologie este foarte rar.

Unul dintre motivele manifestărilor hipogonadismului legat de vârstă la băieți este criptorhidie. Etiologie a acestei boli nu complet instalat. Cu criptorhidie din cauza tulburărilor niveluri hormonale unul sau ambele testicule nu coboară în scrot. Cu anorhie, testiculele sunt complet absente - țesutul testicular se formează, dar moare.

Diverse boli infecțioase pot duce, de asemenea, la dezvoltarea hipogonadismului primar la adolescenți. Un astfel de hipogonadism este cel mai adesea reversibil. Prognostic mai puțin favorabil la copiii care au fost tratați pentru boli oncologice cu chimioterapie sau terapie cu radiatii– destul de des, ca urmare a acestor efecte, testiculele sunt afectate, ceea ce duce la dezvoltarea unui hipogonadism relativ.

Cauzele hipogonadismului secundar

Motive această stare ar putea deveni ca tulburări funcționale Sistemul nervos central, precum și diverse sindroame congenitale și dobândite.

Întârzierea constituțională a dezvoltării sexuale

Această formă de hipogonadism legat de vârstă se caracterizează prin absența semnelor de dezvoltare sexuală la băieții cu vârsta de 14 ani și peste. De obicei, simptome similare avea rude apropiate. De obicei, până la vârsta de 18 ani, mai apar unele semne de maturizare.

Acești copii cresc mai încet decât semenii lor, dar în cele din urmă ajung la înălțimea normală. În consecință, ritmul de creștere este întârziat, deși ritmul de creștere rămâne normal. Pentru a face acest diagnostic, patologia trebuie exclusă glanda tiroidași deficit de hormon de creștere.

Panhipopituitarism

Panhipopituitarism pot fi dobândite sau congenitale. Se manifestă ca o deficiență a hormonilor hipofizari. Cauzele pot fi tumori, traumatisme sau inflamații ale glandei pituitare. La copii, patologia cauzează diverse tulburări endocrine – diabet insipid, întârzierea creșterii, patologiile glandelor suprarenale.

sindromul Kallmann

La acest sindrom Există o subdezvoltare a lobilor olfactiv ai creierului și o deficiență de gonadoliberină hipotalamică, care se manifestă prin hipogonadism și anosmie. Alte manifestări pot include agenezia renală sau criptorhidia. Boala este ereditară.

Sindromul Lawrence-Moon

Simptome clasice Sindromul Lawrence-Moon sunt polidactilia, obezitatea și retardul mintal.

Cu această patologie, se dezvoltă pseudohermafroditismul, adică o persoană cu un cariotip masculin are organe genitale intersexuale. Acest lucru se întâmplă din cauza faptului că testosteronul este produs în cantități mici, ceea ce nu poate asigura o dezvoltare adecvată a organelor genitale masculine.

sindromul Noonan

sindromul Noonan este boala ereditara. Pacienții au specific aspect: statură mică, aşezat jos urechile, ptoză, elasticitate crescută a pielii, palat gotic, afectarea inimii (în principal părțile sale drepte). Testiculele sunt cel mai adesea de dimensiuni mici și nu coboară singure în scrot.

Sindromul Prader-Willi

Cu această boală există o deficiență a hormonului luteinizant. O caracteristică a acestui tip de hipogonadism este conservarea mărime normală testicule. Cu toate acestea, din cauza scăderii hormonului luteinizant, celulele Leydig mor, ceea ce duce la scăderea nivelului de testosteron. Acest lucru se manifestă prin dezvoltarea la băieți a unui tip de corp eunuchoid și subdezvoltarea caracteristicilor sexuale secundare.

Sindromul Prader-Willi poate fi diagnosticat destul de devreme. De asemenea, în perioada embrionară există o scădere a activității fetale. De asemenea, se caracterizează prin creșterea insuficientă în greutate în copilărie, urmată de obezitate în copilărie și adolescență.

Uneori simptome precum retard mintalȘi slabiciune musculara. Ca adulți, se întorc spre ei înșiși urmatoarele semne: statură mică, palmele mici ale picioarelor, dezvoltarea anormală a oaselor craniului și cel mai adesea astfel de pacienți sunt instabili emoțional și au abilități motorii limitate. Cel mai adesea, organele lor genitale sunt hipoplazice și apare criptorhidia.

Deficitul de androgeni

Dacă deficiența de androgeni a apărut în primul trimestru de sarcină, atunci canalele Wolffian și organele genitale externe nu vor fi pe deplin formate. Organele genitale pot fi intersexuale, iar în cazuri avansate chiar feminine. Dacă deficitul de androgeni apare în al doilea sau al treilea trimestru de sarcină, se dezvoltă patologii precum prictorhidia sau micropenisul.

Cea mai favorabilă manifestare a deficitului de androgeni este în perioada copilărie timpurie– atunci este posibil să previi orice consecințe. Dar dacă această patologie se manifestă în timpul pubertății, apar defecte ale dezvoltării sexuale secundare. Astfel de pacienți au voce înaltă, muschi slabi, dimensiunea mică a penisului și scrotului, lipsa părului pubian și axile. În unele cazuri, corpul capătă un aspect eunucoid și se dezvoltă ginecomastie.

Tratamentul hipogonadismului la copii

Direcția principală de tratament a hipogonadismului este corectarea factorilor care au cauzat această afecțiune. Tratamentul este selectat strict individual. Scopul terapiei este de a corecta rata dezvoltării sexuale, precum și de a preveni cancerul testicular și infertilitatea la vârsta adultă. Înainte de a începe tratamentul, trebuie să consultați un androlog.

Metoda de tratament depinde de factori precum vârsta pacientului, stadiul în care a fost detectată boala, formă clinică hipogonadism, precum și severitatea patologiei în sistemele endocrin și reproductiv.În orice caz, tratamentul simptomelor de hipogonadism ar trebui să înceapă cu eliminarea bolii de bază.

Tratamentul hipogonadismului primar și secundar la copii

În cazul hipogonadismului primar (atât dobândit, cât și congenital), în testicule rămâne o rezervă de endocrinocite. Prin urmare, este posibil să utilizați terapia stimulativă - băieților li se prescriu medicamente stimulente non-hormonale. Dacă nu există rezervă, atunci este necesar să se prescrie medicamente cu testosteron pe viață.

De asemenea, se recomandă utilizarea la copii terapie de stimulare a gonadotropinei în combinație cu administrarea medicamente hormonale . Efect bun afectează starea pacienților luarea de medicamente generale de întărire, precum și de întărire și terapie fizică.

Tratamentul chirurgical al hipogonadismului la copii

În unele cazuri, este necesar să se utilizeze metode operaționale tratament. Pentru criptorhidie este necesar intervenție chirurgicală pentru a coborî testiculul în scrot la vârsta de 1-2 ani. Dacă penisul este subdezvoltat, Chirurgie Plastică – faloplastie.

În cazul agenezei testiculare, este posibil să se efectueze implantare de testicule sintetice(Cu în scop cosmetic). Toate operațiile sunt efectuate folosind tehnici microchirurgicale. Cu toate acestea, înainte de a le efectua, este necesar să se asigure că pacientul nu are contraindicații la tratamentul chirurgical.

Mulțumită terapie simptomatică Este posibil să se elimine unele semne de deficiență de androgeni - se reia dezvoltarea caracteristicilor sexuale secundare, iar severitatea patologiei concomitente scade.

Bolile sistemului reproducător care apar în copilărie afectează formarea corpului în ansamblu. În perioada pubertății, hormonii - substanțe produse de glande - joacă un rol cheie în dezvoltare. În total, există aproximativ două duzini de componente ale sistemului endocrin - produsele activității lor afectează sistemele corpului în ansamblu. La băieți, testiculele joacă un rol major în producția de hormoni sexuali. Când sunt răniți sau subdezvoltați, se formează hipogonadism.

Simptomele bolii

Există două subtipuri principale de patologie - primară și secundară. Ele diferă în localizarea sursei originale a problemei - organul în care eșecul provoacă hipogonadism. Subtipul primar al bolii este direct legat de disfuncția gonadelor situate în testicule. Patologia secundară este cauzată de tulburări în funcționarea creierului - în glanda pituitară și hipotalamus. Hipogonadismul la băieți se manifestă prin următoarele simptome:

• obezitatea;
• scăderea activității fizice și mentale;
• tulburari de somn;
• întârziere în dezvoltare;
• patologii ale dezvoltării organelor genitale;
• coborârea târzie a testiculelor în scrot.

Problemele cu excesul de greutate au un impact negativ asupra aproape tuturor sistemelor corpului - de la musculo-scheletice la cardiovascular. Patologiile în dezvoltarea organelor genitale în viitor pot duce la impotență și infertilitate.

Boala poate fi fie congenitală, fie dobândită. De obicei, nu este o problemă izolată, ci apare pe fondul altor patologii și provoacă, de asemenea, apariția altora noi. Hipogonadismul apare cel mai adesea între 10 și 13 ani. Cauzele care pot provoca tulburări congenitale includ:

• sindromul Klinefelter;
• dezechilibre hormonale la mamă;
• anomalii ale dezvoltării intrauterine;
• patologii ale formării creierului;
• expunerea la radiații.

Cauzele hipogonadismului hipogonadotrop la băieți de natură secundară sunt cel mai adesea factori externi sau boli dobândite. Acestea includ leziuni ale zonei inghinale, intoxicații chimice și luarea anumitor medicamente.

La ce medic ar trebui sa ma adresez?

Cu cât o problemă este detectată mai devreme, cu atât este mai probabil ca abordarea acesteia să producă rezultatele dorite. Tratamentul în timp util va permite copilului să scape în viitor de patologiile de dezvoltare și problemele cu funcția de reproducere. Medicii care tratează hipogonadismul includ:

Acești specialiști ajută la rezolvarea problemelor legate de metabolismul hormonal din organism și a tulburărilor sistemului reproducător masculin. Înainte de examinare, medicii vor trebui să clarifice tabloul clinic. Ei vor pune părinților copilului următoarele întrebări:

1. De ce simptome ești îngrijorat?
2. De cât timp apar ele?
3. Ce alte probleme de sănătate are copilul?
4. A avut răni în zona pelviană?
5. Sarcina mamei a fost anormală?
6. A fost administrat vreun tratament simptomatic?

Testele de sânge de laborator pentru determinarea nivelului hormonal, ultrasunetele organelor genitale și RMN-ul creierului sunt cel mai adesea folosite ca proceduri de diagnostic. În plus, sunt programate consultații cu alți specialiști.

Tratamentul hipogonadismului la băieți

Regimul terapeutic este selectat de medic în funcție de cauzele și manifestările bolii. Pentru fiecare pacient, complexul de medicamente și doza acestora vor fi individuale. Vârsta copilului și forma hipogonadismului sunt importante. Tratamentul conservator se efectuează folosind astfel de medicamente.