„Anomalii de dezvoltare a organelor genitale feminine. Anomalii în dezvoltarea organelor genitale
Anomalii ale vulvei și himenului. Un himen continuu poate fi detectat în principal în timpul pubertății. Când apare prima menstruație și nu există o ieșire naturală, sângele menstrual se acumulează în vagin, se formează hematocolpos, hematometru și uneori chiar și hematosalpinx. Procesul patologic se manifestă clinic prin apariția durerii în acele locuri în care se acumulează sânge, precum și prin absența menstruației.
Anomalii ale dezvoltării vaginale. Absența completă (ageneză) - în locul unde ar trebui să fie intrarea în vagin, se poate observa o mică depresiune de aproximativ 2-3 cm. Absența unei părți (aplazie) a vaginului apare în cazurile în care formarea tubului vaginal este perturbată. Ocluzia parțială sau completă (atrezie) a vaginului se dezvoltă din cauza unui proces inflamator experimentat în uter sau imediat după naștere. Vaginul în această patologie are un sept situat transversal sau longitudinal. Acest lucru poate forma o barieră în calea trecerii sângelui menstrual. Clinic, malformațiile vaginale se pot manifesta prin absența menstruației, precum și durerea în abdomenul inferior din cauza acumulării de sânge în interiorul organelor genitale, imposibilitatea contactului sexual sau dificultăți cu acesta.
Anomalii ale dezvoltării uterine. Ele sunt observate la 1% dintre femei. Din punct de vedere al manifestărilor clinice, dublarea uterului și vaginului prezintă un mare interes. Unul și celălalt aparat de reproducere sunt separate printr-un pliu transversal al peritoneului, în timp ce funcționează autonom. Cu această patologie, un ovar este situat pe fiecare parte. În timp, apare pubertatea, ciclul menstrual are loc în sistemul reproducător în toate părțile sale. Funcția sexuală nu este afectată și sarcina este posibilă alternativ în fiecare dintre uterine. Uneori este posibilă duplicarea uterului și a vaginului. Cu astfel de tulburări, organele genitale sunt în contact mai strâns. Un uter poate fi inferior în funcție de funcționalitate și dimensiune față de altul. Adesea, pe partea subdezvoltării, poate exista fuziunea completă a orificiului intern al uterului sau himenului, ceea ce întârzie sângerarea menstruală.
Fuziunea incompletă a rudimentelor genitale embrionare poate provoca o anomalie de dezvoltare în care un uter dublu are un vagin comun, un col uterin sau un corp dublu. Este adesea posibilă o anomalie de dezvoltare, în care se formează un uter bicorn sau în formă de șa. Acest lucru este posibil datorită poziției incorecte a fătului (oblic sau transversal), care perturbă cursul fiziologic al sarcinii și, ulterior, nașterea.
Anomalii în dezvoltarea trompelor uterine. Uneori, fătul poate dezvolta trompe uterine asimetrice. În acest caz, lungimea trompei din dreapta este cu 5 mm mai mare decât cea din stânga. Dacă embriogeneza este perturbată, diferența de lungime a trompelor poate fi de 35-47 cm. Adesea, din cauza acestei patologii, poate apărea o sarcină ectopică. Uneori, procesele infecțioase intrauterine pot provoca obstrucția congenitală a trompelor uterine. Uneori, fătul poate avea subdezvoltare sau dublare a două sau a unei trompe uterine. Malformațiile trompelor uterine pot fi adesea combinate cu dezvoltarea anormală a uterului. Astfel de procese patologice pot provoca infertilitate și sarcini tubare.
Anomalii ale dezvoltării ovariene. La femeile sănătoase poate exista o predominanță funcțională și anatomică a ovarului din dreapta. Cu patologia în timpul sarcinii, fătul poate prezenta agenezie unilaterală sau bilaterală. Astfel de defecte sunt posibile în absența completă a ovarelor (sindromul Shereshevsky Turner), precum și hipoganadismul congenital, care sunt însoțite de hipofuncție ovariană.
Anomalii de dezvoltare ovariană
Ageneza (aplazia) ovarului (sin.: agonadism) - absența ovarelor. Anovaria este absența a două ovare.
Hiperplazia ovariană - maturarea precoce a țesutului glandular și funcționarea acestuia.
Hipoplazia ovariană este subdezvoltarea unuia sau ambelor ovare.
Chisturile ovariene pot fi unice sau multiple, unilaterale sau bilaterale. Apare în aproximativ 1 caz din 2500 de nou-născuți. Sunt de obicei chisturi funcționale cauzate de stimularea ovarului fetal de către hormonii materni.
Retenția ovariană este coborârea incompletă a ovarului împreună cu uterul în pelvis.
Ovar ectopic - deplasarea ovarului de la locul său obișnuit în cavitatea pelviană. Poate fi situat în grosimea labiilor. la intrarea în canalul inghinal, în canalul propriu-zis.
Ovar accesoriu – apare în 4% din cazuri în apropierea ovarelor principale din pliurile peritoneului. Diferă prin dimensiuni mici. Apare atunci când se formează un anlage suplimentar al glandei sexuale în pliurile genitale.
Un ovar bifurcat este o formă neobișnuită a ovarului ca urmare a neuniunii corpului Wolffian.
Anomalii ale uterului
absența completă a uterului din cauza nedepunere a acestuia este rară
Orez. 301. Absența congenitală a uterului (Kupriyanov V.V., Voskresensky N.V.. 1970)
Agenezia colului uterin - absența colului uterin, o anomalie rară. Poate fi un defect izolat sau combinat cu ageneză vaginală și un uter dublu.
Aplazia uterină este absența congenitală a uterului. Uterul arată de obicei ca una sau două creste musculare rudimentare (Fig. 302). Frecvența variază de la 1:4000-5000 la 1:5000-20000 fete nou-născute. Adesea combinat cu aplazie vaginală. Combinație posibilă cu anomalii de dezvoltare ale altor organe: coloana vertebrală (18,3%), inimă (4,6%), dinți (9,0%), tract gastrointestinal (4,6%), organe urinare (33,4%). Există 3 opțiuni posibile pentru aplazie: 
Orez. 302. Structura organelor interne cu aplazie a uterului și a vaginului (Adamyan JI. V., Kulakov V. I., Khashukoeva A 3., 1998)
a) uterul rudimentar este definit ca o formatiune cilindrica localizata
plasat în centrul bazinului mic, în dreapta sau în stânga, măsurând 2,5-3,0x2,0-1,5 cm;
b) uterul rudimentar arată ca două creste musculare situate parietal
în cavitatea pelviană, măsurând 2,5x1,5x2,5 cm fiecare;
c) crestele musculare (rudimentele uterului lipsesc).
Atrezia uterină este o creștere excesivă a cavității uterine, de obicei observată în regiunea cervicală, în timp ce corpul uterului este conectat la vagin doar printr-un cordon de țesut fără lumen. Combinat cu atrezia vaginului și a tuburilor.
Hipoplazia uterului (sin.: infantilism uterin) - uterul este redus în dimensiuni, are o îndoire anterioară excesivă și un gât conic. Sunt 3 grade:
a) uter embrionar (sin.: uter rudimentar) - un uter subdezvoltat (până la 3 cm lungime), nedivizat în col uterin și corp, uneori fără cavitate;
b) uter infantil - uter de dimensiuni reduse (3-5,5 cm lungime) cu gat conic alungit si anteflexie excesiva;
c) uterul adolescentului - lungime 5,5-7 cm.
Hemiatrezia uterului este fuziunea unei jumătăți a uterului dublu.
Duplicarea uterului - apare în timpul embriogenezei ca urmare a dezvoltării izolate a canalelor paramezonefrice, în timp ce uterul și vaginul se dezvoltă ca un organ pereche (Fig. 303, 304). Există mai multe opțiuni de dublare: 
a) uter dublu (uterus didelphys) - prezența a două uteruri separate cu un singur corn, fiecare dintre ele conectat la partea corespunzătoare a vaginului bifurcat, se datorează nefuziunii conductelor paramezonefrice (Mülleriene) dezvoltate corect de-a lungul lor. intreaga lungime. Ambele organe de reproducere sunt separate printr-un pliu transversal al peritoneului. Există un ovar și o trompă uterine pe fiecare parte.
b) dublarea uterului (uter duplex, sinonim: bifurcarea corpului uterului) - într-o anumită zonă a uterului și vaginul sunt în contact sau unite printr-un strat fibromuscular, de obicei colul uterin și ambele vaginuri sunt fuzionate . 
Pot exista opțiuni: unul dintre vaginuri poate fi închis, unul dintre uteruri poate să nu aibă comunicare cu vaginul. Unul dintre uteruri este de obicei mai mic și activitatea sa funcțională este redusă. Pe partea uterului redus se poate observa aplazia părții vaginale. 304. Uter dublu
SAU colul uterin" (Kupriyanov V.V., Voskresensky N.V., 1970)
c) uterus bicornis bicollis - uterul este exterior bicorn cu două coluri, dar vaginul este divizat de un sept longitudinal.
Uterul cu două coarne (uter bicornus) - împărțirea corpului uterului în 2 părți la intersecția unui col uterin, fără divizarea vaginului (Fig. 305, 306). Diviziunea în părți începe mai mult sau mai puțin sus, dar în părțile inferioare ale uterului se îmbină întotdeauna. Împărțirea în 2 coarne începe în zona corpului uterin în așa fel încât ambele coarne diverge în direcții opuse la un unghi mai mare sau mai mic. Cu divizarea pronunțată în două părți, sunt determinate două uterine cu un singur corn. Adesea constă din două coarne rudimentare și netopite, care nu au cavități. Formată la 10-14 săptămâni de dezvoltare intrauterină ca urmare a fuziunii incomplete sau foarte scăzute a canalelor paramezonefrice (Mülleriene). În funcție de gradul de severitate, există 3 forme:
a) formă completă - varianta cea mai rară, împărțirea uterului în 2 coarne începe aproape de la nivelul ligamentelor uterosacrale. Histeroscopia arată că din faringele intern încep două hemicavități separate, fiecare având un singur orificiu al trompei;
b) forma incompleta - impartirea in 2 coarne se observa doar in treimea superioara a corpului uterin; De regulă, dimensiunea și forma coarnelor uterine nu sunt aceleași. Histeroscopia evidențiază un canal cervical, dar mai aproape de fundul uterului există două hemicavități. În fiecare jumătate a corpului uterin se remarcă un singur orificiu al trompei;
c) în formă de şa (sin.: uter în formă de şa, uterus arcucitus) - divizarea corpului uterului în 2 coarne numai în fund cu formarea unei mici depresiuni pe suprafaţa exterioară sub formă de şa ( fundul uterului nu are rotunjirea obișnuită, este apăsat sau concav spre interior). În timpul histeroscopiei, ambele guri ale trompelor uterine sunt vizibile, fundul pare să iasă în cavitatea uterină sub formă de creastă.
Uterul cu un singur corn (uter unicomus) este o formă a uterului cu o reducere parțială de jumătate. Rezultatul atrofiei unuia dintre canalele Mülleriene. O trăsătură distinctivă a uterului cu un singur corn este absența fundului său în sens anatomic. În 31,7% din cazuri este combinată cu anomalii de dezvoltare ale organelor urinare. Apare în 1-2% din cazuri printre malformațiile uterului și vaginului (Fig. 307, 308).
Uter divizat (sin.: uter bifid, sept intrauterin) - observat atunci când există un sept în cavitatea uterină, făcându-l cu două camere. Frecvența - 46% din cazuri din numărul total de malformații uterine. Septul intrauterin poate fi subțire, gros, pe o bază largă (sub formă de afluent). Există 2 forme:
a) septus uterin - forma plina, uter complet divizat;
b) subseptul uterului - formă incompletă, uter parțial divizat, lungimea septului ¦ 1-4 cm.
Orez. 305. Anomalii ale uterului (Patten V. M., 1959):
a - uter subseptus unicollis; b - duplex de sept uterin; c - uterus septus duplex în combinație cu un vagin dublu; d - atrezie cervicală; d - uter bicomus unicollis; d - uter bicornus sept; g - uter didelphys în combinație cu un vagin dublu; g - uter bicornus unicollis cu un vagin rudimentar izolat
Orez. 306. Tomografia computerizată cu raze X în spirală.
Uter bicorn (plan axial) (Adamyan JT. V., Kulakov V. I., Khashukoeva A. 3., 1998): 1 - vezică urinară; 2 - cornul drept al uterului; 3 - cornul stâng al uterului
Orez. 307. Uter cu un singur corn (Adamyan JT. V., Kulakov V. I., Khashukoeva A. 3., 1998):
a - corn rudimentar care comunică cu cavitatea cornului principal; b - corn închis rudimentar; c - corn rudimentar fără cavitate; d - absenţa unui corn vestigial
Orez. 308. Uter unicorn cu un corn rudimentar funcțional (Adamyan JI V., Kulakov V.I., Khashukoeva A. 3., 1998): a - hematometru al cornului rudimentar; b - corn rudimentar eliminat
Retrodeviația uterului este o poziție a uterului în care corpul său este deviat posterior, colul uterin este deviat anterior (retroversie), iar unghiul dintre ele este deschis posterior (retroflexie). 
Orez. 309. Variante ale poziției uterului (Kupriyanov V.V., Voskresensky N.V., 1970): a - trei grade de retroversie; b - anteversie; c - retroflexie; g - anteflexie. Linia punctată indică poziția normală a uterului
Transpunerea uterului este o modificare a poziției sale normale (Fig. 309). Sunt posibile mai multe forme:
a) retroversie - înclinare posterioară,
b) retroflexio - curba din spate,
c) retropoziție - poziție spate,
d) lateropoziție - poziție laterală,
e) anteropoziție - poziție anterioară.
Anomalii ale trompei uterine
Atrezia trompelor este o blocare a lumenului trompei; atrezia poate fi unilaterală sau bilaterală, locală sau totală. Rezultatul obliterării tubare congenitale.
Orificiile trompelor uterine sunt accesorii - se găsesc aproape de orificiul abdominal al trompei.
Sindromul Taylor (sindrom Taylor, sinonim: congestiopelvica, ooforita sclerocystica, hiperemie ovariomm, congestio-flbrosis-sindrom) - subdezvoltarea congenitala a trompelor uterine: tubul este scurt, neatingand ligamentele uterosacrale, fimbrie scurte; in organele pelvine, in special in uter si trompe, se observa staza venoasa, care ulterior se transforma in fibroza.
Duplicarea trompei uterine - poate fi pe una sau pe ambele părți.
Alungirea trompelor uterine – poate fi însoțită de îndoire și răsucire a trompelor.
Scurtarea trompei uterine este rezultatul hipoplaziei acesteia. Dacă orificiul abdominal nu ajunge la ovar, este puțin probabil ca ovulul să intre în tub.
Canalele accesorii ale trompelor uterine sunt proeminențe oarbe înguste ale peretelui sau microdiverticuli.
Comportamentul personalului medical din sala de nașteri afectează semnificativ părinții și relația acestora cu copilul. Nou-născutul ar trebui să fie denumit „copilul tău” sau „micuțul tău” fără referire la sex. Pe baza examinării inițiale, nu puteți denumi sexul sau face nicio presupunere. Un copil cu anomalii genitale poate deveni un membru cu drepturi depline al societății. Nu ar trebui să vă fie rușine de anomaliile genitale. Nu este întotdeauna clar imediat ce trebuie făcut în continuare, dar cooperarea familiei și a medicilor va permite să se ia cea mai bună decizie.
În prezent, s-au înregistrat progrese semnificative în diagnostic, înțelegerea patologiei, dezvoltarea metodelor de tratament chirurgical, înțelegerea problemelor psihologice și a nevoilor pacienților. Termenii intersex, pseudohermafroditism, hermafroditism și reatribuire de gen sunt controversați, stigmatizanți și confuzi pentru părinți. Conform noii terminologii, aceste boli sunt numite „tulburări ale dezvoltării sexuale”. Tulburările de dezvoltare sexuală sunt boli congenitale în care există anomalii ale sexului cromozomial, gonadal sau anatomic.
Copilul trebuie examinat în prezența părinților pentru a demonstra exact anomaliile organelor genitale. Organele genitale ale ambelor sexe se dezvoltă din aceleași structuri embrionare și sunt posibile atât supradezvoltarea, cât și subdezvoltarea. Aspectul anormal poate fi corectat și copilul poate fi crescut ca băiat sau fată. Este important să încurajăm părinții să nu numească sau să-și înregistreze copilul până când nu se stabilește sexul.
Dezvoltarea normală a organelor genitale
Țesutul gonadal nediferențiat este deja prezent la un făt de 6 săptămâni și se poate dezvolta fie într-un model masculin sau feminin. Procesul activ de diferențiere masculină este influențat de prezența sau absența influențelor genetice sau hormonale. Încălcarea diferențierii după tipul masculin duce la masculinizare sau, în cazul genotipului feminin, virilizarea duce la fals hermafroditism feminin (intersex).
Regiunea care determină sexul a genei situată pe brațul scurt al cromozomului Y (SRY) este responsabilă de diferențierea masculină. Sub influența acestei regiuni, are loc formarea unui testicul dintr-o gonada nediferențiată.
Testosteronul produs de testicule stimulează maturarea structurilor Wolffian (conducte efluente, epididim și vezicule seminale), iar hormonul anti-Müllerian suprimă structurile Mülleriene (tumpe uterine, uter și vagin superior). Masculinizarea structurilor genitale are loc sub influența conversiei periferice a testosteronului în dihidrotestosteron în organele genitale externe. Partea principală a diferențierii în tipul masculin se termină înainte de 12 săptămâni de sarcină. Creșterea penisului și coborârea testiculelor în scrot are loc pe tot parcursul sarcinii.
În absența SRY, are loc diferențierea feminină.
Semne clinice la un nou-născut cu tulburări de dezvoltare sexuală suspectate
Evident bărbat
- Hipospadias sever cu separarea sacilor scrotali.
- Hipospadias cu testicule necoborâte.
- Ambele testicule nepalpabile cu sau fără micropenis la un nou-născut la termen.
Evident femeie
- Vulva scurtată cu o singură deschidere.
- Hernie inghinala care contine o gonada palpabila.
- Hipertrofia clitorisului.
Gen incert
- Genitale de tip nedeterminat (intermediar).
Cauzele anomaliilor genitale la nou-născuți
Cel mai simplu mod de a le clasifica este după structura histologică a gonadelor și prognosticul privind fertilitatea.
| Gonadă | Cauzele anomaliilor în structura țesutului gonadal |
| Ovar |
|
| Testicul |
|
| Ovar și testicul | Adevărat hermafroditism |
| Disgeneza gonadală |
|
| Alte |
|
Sindromul Swyer: fenotip feminin cu 46, cariotip XY, fara gonade care stimuleaza pubertatea.
Sindromul Denis-Drash: o boala rara formata din triada nefropatiei congenitale, tumorii Wilms si anomaliilor genitale, rezultata dintr-o mutatie a genei tumorii Wilms (WT1), localizata pe cromozomul 11 (buza 13).
Sindromul Smith-Lemli-Opitz: o boală rară cauzată de un defect în sinteza colesterolului, cu un mod de moștenire autosomal recesiv. Persoanele afectate au multiple anomalii congenitale: restricție de creștere intrauterină, trăsături faciale dismorfe, microcefalie, urechi înclinate, despicătură de palat, anomalii genitale, sindactilie, retard mintal.
Nanism captomelic (membre răsucite): modul de moștenire este autosomal dominant, boala este cauzată de mutația S0X9 (regiunea care determină sexul a genei asociate cu cromozomul Y, situată pe brațul lung al cromozomului 17). Manifestări: statură mică, hidrocefalie, curbură anterioară a femurului și tibiei și masculinizare slabă.
Evaluare clinică
Este necesar să se obțină un istoric obstetric complet pentru a identifica tulburările endocrine materne și/sau expunerea la medicamente sau la hormoni. Interviurile de istorie familială caută decese inexplicabile ale sugarilor, dezvoltare genitală anormală sau infertilitate și determină gradul de relație. Acest lucru poate indica o moștenire autosomal recesivă.
Se examinează penisul, se determină lungimea fuziunii sinusului urogenital și poziția deschiderii uretrei. Observați abundența și rugozitatea pliurilor labioscrotale și încercați să palpați orice gonade din aceste pliuri sau zona inghinală. Acest lucru necesită răbdare considerabilă.
Diagnosticul precis bazat doar pe examenul fizic nu este posibil deoarece aspectul organelor genitale poate varia foarte mult pentru aceeași condiție clinică. Singura concluzie care se poate trage dacă sunt prezente gonade palpabile este că sugarul nu este femeie genetic și nu are hiperplazie suprarenală congenitală.
Metode de cercetare
Cea mai frecventă cauză a anomaliilor genitale la sugari este hiperplazia suprarenală congenitală. Prin urmare, toți sugarii cu semne de virilizare și gonade nepalpabile necesită screening biochimic. Marea majoritate a cazurilor de hiperplazie suprarenală congenitală au deficit de 21-hidroxilază (95%). O creștere a nivelului de 17-hidroxiprogesteron confirmă hiperplazia suprarenală congenitală din cauza deficitului de 21-hidroxilază. Este necesară monitorizarea nivelului de electroliți a sugarului, deoarece hiponatremia și hiperkaliemia apar adesea după 48 de ore și necesită un tratament adecvat (tratamentul hipovolemiei și insuficienței vasculare, administrarea de sodiu și hidrocortizon).
Se determină imediat cariotipul (analiza cromozomială). Hibridizarea prin fluorescență a cromozomului Y se realizează în decurs de 48 de ore în majoritatea laboratoarelor, dar analiza detaliată a cariotipului durează adesea 1 săptămână (cu banda G a cromozomilor).
Un tehnician cu ultrasunete cu experiență poate identifica ovarele și uterul relativ rapid, confirmând sexul feminin.
Dacă gonadele sunt palpabile și rezultatul screening-ului este negativ pentru hiperplazia suprarenală congenitală, este necesară o evaluare suplimentară. Se efectuează o genitogramă (de preferință de către un radiolog pediatru cu experiență în diagnosticarea anomaliilor urologice la femei) pentru a identifica vaginul, canalul uterin și trompele uterine sau canalele eferente. Sunt necesare studii biochimice pentru a determina defecte în biosinteza testosteronului, activitatea 5a-reductazei sau insensibilitatea la androgeni. O astfel de examinare se efectuează la un centru terțiar care are experiență în diagnosticarea unor astfel de afecțiuni.
Punerea podelei
Pe baza următoarelor considerații:
- potențial de fertilitate;
- posibilitatea unei funcții sexuale complete;
- starea endocrina;
- potențial de transformare malignă;
- posibilitatea corectării chirurgicale și alegerea momentului operației.
Tratamentul pe termen lung al unor astfel de copii necesită o examinare amplă cu participarea medicilor:
- medic pediatru/endocrinolog pediatru;
- urolog pediatru;
- psiholog;
- genetica;
- ginecolog (în funcție de boala de bază).
Conținutul articolului
Ageneză, hipoplazie, hipertrofie a clitorisului; atrezia himenului, fuziunea himenului; aplazia labiilor și himenului. Tabloul clinic și diagnosticul anomaliilor organelor genitale feminine este dificil din cauza faptului că o serie de defecte nu se manifestă în niciun fel, ci mai întâi se fac simțite numai în timpul pubertății.
Detectarea anomaliilor organelor genitale are trei vârfuri: la naștere, în timpul pubertății și când se încearcă să devină activ sexual. Principalul, și uneori singurul simptom este disfuncția menstruală sub formă de amenoree sau polimenoree. Aceste manifestări se datorează absenței sau obstrucției fluxului de sânge menstrual din tractul genital format incorect.
Un simptom destul de comun care apare în timpul pubertății este durerea abdominală. Durerea se intensifică lunar, uneori însoțită de pierderea conștienței, greață și simptome dizurice. Simptomul durerii este asociat cu o încălcare a fluxului de sânge menstrual și supraîntinderea tractului genital anormal. Acumularea sângelui menstrual în vagin - hematocolpos, în uter - hematometru, în trompele uterine - hematosalpinx. Sindromul durerii poate fi, de asemenea, o manifestare a unei combinații de defecte cu endometrioza congenitală. La un pacient cu hematometru cauzat de ginatrezie în abdomen, palparea evidențiază o formațiune asemănătoare tumorii situată în abdomenul inferior. Dimensiunea hematometrului este uneori similară cu cea a uterului la sfârșitul sarcinii. Tumora este inițial nedureroasă, mobilă, situată în centru, iar dacă se infectează sau sângele menstrual pătrunde în cavitatea abdominală pot apărea semne de peritonită.
Prin percuție se poate determina matitatea sunetului în hipogastru. Hipertermia, care se observă, este cauzată de absorbția substanțelor pirogene din locurile unde se acumulează sânge sau supurația în timpul stagnării.
Diagnosticul anomaliilor organelor genitale externe
Examinarea organelor genitale externe este de o importanță critică diagnostică pentru atrezia himenală. Umflarea cianotică (hematocolpos) determină izbucnirea himenului și uneori a întregului perineu. Există tensiune în această zonă și, uneori, deschiderea fantei genitale. Pentru a identifica astfel de anomalii precum membrane, proeminențe, pasaje suplimentare, sondarea vaginului și a uterului se propune. O metodă de diagnostic obligatorie este examinarea rectal-pearonică cu două mâini. În prezența unui hematometru și a hematosalpinxului, se determină rectal o tumoare mare, rotundă, elastică, fluctuantă, nedureroasă. Nu trebuie să uităm că un rinichi distopic poate fi palpat în abdomenul inferior sau pelvis. La efectuarea unui examen vaginal, se poate constata o dublare a uterului, prezența unui corn rudimentar, un uter mărit (hematometru). Vaginoscopia vă permite să găsiți o dublare a colului uterin, resturi ale tractului Gartner, o membrană vaginală și o deschidere pentru fistulă. Folosind metode cu raze X, histerosalpingografia este informativă dacă există suspiciunea unui uter bicorn, prezența unei membrane în uter, precum și a unui corn rudimentar, dacă lumenul comunică cu cavitatea uterină. Se folosește pelviografia gazoasă, iar ginecografia bicontrast oferă informații importante pentru toate tipurile de anomalii ale organelor genitale interne. Examinarea cu ultrasunete este importantă ca metodă de diagnosticare a hematometrului și hematocolposului, precum și pentru monitorizarea eficacității tratamentului. Urografia intravenoasă este obligatorie în aproape toate cazurile de anomalii genitale. În unele cazuri, de importanță decisivă este laparotomia diagnostică, care, dacă este necesar, poate fi transformată într-una terapeutică: gonadectomie, rezecție ovariană, chirurgie plastică, tăierea formațiunilor rudimentare.Adesea există anomalii de dezvoltare care nu permit determinarea vizuală a genului feței. Stabilirea genului corect la pacienții cu defecte de dezvoltare ale organelor genitale este importantă pentru rezolvarea problemei alegerii corecte a terapiei corective raționale și evitarea erorilor de diagnostic și tratament. Pentru a stabili sexul adevărat (genetic), este necesar să se determine cromatina sexuală (corpii Barr) și să se examineze cariotipul în limfocitele din sângele periferic.
Tratamentul anomaliilor organelor genitale externe
cu un singur tip de patologie (uter în șa, uter unicorn, aparat reproducător dublat) nu este necesar niciun tratament (este suficient doar să cunoaștem anomaliile în timpul sarcinii și nașterii); în altele, tratamentul este ineficient și se limitează la asigurarea funcției sexuale (crearea unui vagin artificial înainte de căsătorie).Cel mai benefic pentru tratament este atrezia himenală. Se efectuează o puncție a hematocolposului în centrul himenului, apoi se face o incizie în formă de cruce de 2x2 și după ce s-a revărsat cea mai mare parte a sângelui (poate fi de până la 2 litri de sânge închis), marginile Deschiderea himenală creată artificial se formează cu suturi catgut simple. Pentru a preveni recidiva, este necesar să se efectueze bojuvania deschiderii himenale artificiale. În cazurile de atrezie sau agenezie vaginală cu organe genitale interne existente, tratamentul chirurgical pentru crearea unui vagin artificial oferă acestor femei posibilitatea de a avea activitate sexuală. În stadiul actual, colpopoieza peritoneală este considerată cea mai eficientă și fiziologică în comparație cu metodele care implică utilizarea segmentelor intestinale, a pielii și a materialelor aloplastice. Tehnica colpopoezei într-o etapă: după disecția membranei mucoase a vestibulului vaginal și a fasciei subiacente în direcția transversală, se creează un pat între uretră și rect până la peritoneu, în timp ce mușchii ischiocavernosi și membranele țesutului conjunctiv sunt disecați, iar țesutul adiacent peritoneului este larg separat prin rect, vezica urinară până la pereții pelvisului. Apoi cavitatea abdominala se deschide usor posterior de creasta musculara (rudimentul uterului) in directie transversala timp de 4-5 cm.Se aplica 4 ligaturi pe peritoneu (pe frunzele anterioare si posterioare si pe laterale) si cu cu ajutorul ligaturii o aduc la intrarea in vagin si se sutura cu suturi catgut separate la marginile inciziei de la intrarea in vagin. Ulterior, pacienta este transferată în poziția Trendelenburg și se formează domul vaginal. Pentru a face acest lucru, la o adâncime de 11-12 cm în direcție transversală, se pun suturi cu catgut pe straturile anterioare și posterioare ale peritoneului. Vaginul este tamponat lejer cu tifon umezit cu vaselina.
Reabilitarea anomaliilor organelor genitale externe
O fată care suferă de o anomalie în dezvoltarea organelor genitale sau care a suferit o corecție chirurgicală este supusă observației la dispensar.Când apar semne de infantilism, medicul începe terapia de substituție hormonală. În procesul de monitorizare a acestui contingent de fete, este necesar să se exercite vigilență oncologică, deoarece leziunile blastomatoase sunt adesea găsite exact pe organele genitale formate. Un pericol la fel de grav este dezvoltarea endometriozei. Cu toate acestea, în majoritatea cazurilor, după corectarea chirurgicală, fata este capabilă să conceapă. Adesea apar semne ale unui avort spontan, iar în timpul travaliului se observă aproape întotdeauna anomalii ale travaliului și tendința de sângerare hipotonă.
RCHR (Centrul Republican pentru Dezvoltarea Sănătății al Ministerului Sănătății al Republicii Kazahstan)
Versiune: Protocoale clinice ale Ministerului Sănătății al Republicii Kazahstan - 2014
Anomalii [malformații] congenitale ale corpului și colului uterin (Q51), Anomalii congenitale [malformații] ale ovarelor, trompelor uterine și ligamentelor late (Q50), Alte anomalii congenitale [malformații] ale organelor genitale feminine (Q52)
Obstetrică și Ginecologie
Informații generale
Scurta descriere
Aprobat de Comisia de Experti
Pe probleme de dezvoltare a sănătății
Ministerul Sănătății al Republicii Kazahstan
Malformații congenitale ale organelor genitale- modificări morfologice persistente ale organului care depășesc variațiile în structura lor. Malformațiile congenitale apar în uter ca urmare a perturbării proceselor de dezvoltare a embrionului sau (mult mai rar) după nașterea unui copil, ca o consecință a perturbării formării ulterioare a organelor.
I. PARTEA INTRODUCTORĂ
Nume protocol: Anomalii congenitale ale organelor genitale
Cod protocol:
Cod(uri) ICD-10:
Q50 Anomalii congenitale [malformații] ale ovarelor, trompelor uterine și ligamentelor late:
Q50.0 Absența congenitală a ovarului.
Q50.1 Anomalia chistică a ovarului.
Q50.2 Torsiunea ovariană congenitală.
Q50.3 Alte anomalii congenitale ale ovarului.
Q50.4 Chist embrionar al trompei uterine.
Q50.5 Chist embrionar al ligamentului larg.
Q50.6 Alte anomalii congenitale ale trompei uterine și ligamentului larg.
Q51 Anomalii congenitale [malformații] ale corpului și colului uterin:
Q51.0 Ageneza și aplazia uterului.
Q51.1 Dublarea corpului uterin cu duplicarea colului uterin și a vaginului
Q51.2 Alte duplicari uterine.
Q51.3 Uter bicorn.
Q51.4 Uter unicorn.
Q51.5 Ageneza și aplazia colului uterin.
Q51.6 Chist embrionar al colului uterin.
Q51.7 Fistulă congenitală între uter și tractul digestiv și urinar.
Q51.8 Alte anomalii congenitale ale corpului și colului uterin.
Q51.9 Anomalii congenitale ale corpului și colului uterin, nespecificate.
Q52 Alte anomalii congenitale [malformații] ale organelor genitale feminine:
Q52.0 Absența congenitală a vaginului.
Q52.1 Dublarea vaginală.
Q52.2 Fistula rectovaginala congenitala.
Q52.3 Himenul care acoperă complet orificiul vaginal.
Q52.4 Alte anomalii congenitale ale vaginului.
Q52.5 Fuziunea buzelor.
Q52.6 Anomalii congenitale ale clitorisului.
Q52.7 Alte anomalii congenitale ale vulvei.
Q52.8 Alte anomalii congenitale specificate ale organelor genitale feminine.
Q52.9 Anomalii congenitale ale organelor genitale feminine, nespecificate
Abrevieri utilizate în protocol:
ALT - alanina aminotransferaza
Anti-Xa - activitate antitrombotică
AST - aspartat aminotransferaza
APTT - Timp parțial de tromboplastină activat
PID - boli inflamatorii ale organelor pelvine
HIV - virusul imunodeficienței umane
GD - disgeneza gonadală
ELISA - imunotest enzimatic
INR - Raportul Internațional Normalizat
RMN - imagistica prin rezonanță magnetică
CBC - hemoleucograma completă
OAM - analiza generala a urinei
PT - timpul de protrombină
AMP - asistență medicală primară
TFS - sindromul de feminizare testiculară
EL/UR - nivel de evidență/nivel de recomandare
Ecografia - examinare cu ultrasunete
ECG - electrocardiograma
FIV - fertilizare in vitro
HS - histeroscopie
LS - laparoscopie
MRSA - Staphylococcus aureus rezistent la meticilină
RW - Reacția lui Wasserman
Data elaborării protocolului: anul 2014.
Utilizatori de protocol: obstetricieni-ginecologi, urologi, chirurgi, medici generalisti, terapeuti, pediatri, neonatologi, medici urgentisti.
Criterii elaborate de Grupul operativ canadian pentru asistența medicală preventivă pentru a evalua dovezile recomandărilor*
|
Niveluri de dovezi |
Niveluri de recomandare |
|
I: Dovezi bazate pe cel puțin un studiu controlat randomizat II-1: Dovezi bazate pe date dintr-un studiu controlat bine conceput, fără randomizare II-2: Dovezi bazate pe date dintr-un studiu de cohortă bine conceput (prospectiv sau retrospectiv) sau un studiu caz-control, de preferință multicentric sau realizat de mai multe grupuri de studiu II-3: Dovezi bazate pe date dintr-un studiu comparativ cu sau fără intervenție. Rezultatele concludente obținute din studii experimentale necontrolate (cum ar fi rezultatele tratamentului cu penicilină în anii 1940) ar putea fi, de asemenea, incluse în această categorie III: Dovezi bazate pe opiniile experților reputați pe baza experienței lor clinice, studii descriptive sau rapoarte ale comitetelor de experți |
A. Dovezile susțin recomandarea intervențiilor clinice preventive B. Dovezi de încredere pentru a recomanda profilaxia clinică C. Dovezile existente sunt contradictorii și nu permit recomandări pentru sau împotriva utilizării profilaxiei clinice; cu toate acestea, alți factori pot influența decizia D. Există dovezi de încredere pentru a face o recomandare în favoarea lipsei efectului profilactic clinic E. Există dovezi care să recomande împotriva profilaxiei clinice L. Nu există dovezi suficiente (cantitative sau calitative) pentru a face o recomandare; cu toate acestea, alți factori pot influența decizia |
Clasificare
Clasificare clinică
Clasificarea anatomică a malformațiilor congenitale ale organelor genitale:
1) Clasa I- atrezia himenului (variante ale structurii himenului);
2) Clasa II- aplazie completă sau incompletă a vaginului și uterului:
aplazie completă a uterului și vaginului (sindromul Rokitansky-Küster-Mayer-Hauser);
Aplazia completă a vaginului și a colului uterin cu un uter funcțional;
Aplazie vaginală completă cu un uter funcțional;
Aplazia parțială a vaginului până la treimea medie sau superioară cu uterul funcțional;
3) Clasa III- defecte asociate cu absența fuziunii sau fuziunea incompletă a canalelor genitale embrionare pereche:
Dublarea completă a uterului și a vaginului;
Duplicarea corpului și a colului uterin în prezența unui singur vagin;
Duplicarea corpului uterin în prezența unui col uterin și a unui vagin (uter în șa, uter bicorn, uter cu sept intern complet sau incomplet, uter cu corn închis funcțional rudimentar);
4) Clasa IV- defecte asociate cu o combinație de duplicare și aplazie a canalelor genitale embrionare pereche:
Duplicarea uterului și a vaginului cu aplazie parțială a unui vagin;
Duplicarea uterului și a vaginului cu aplazie completă a ambelor vaginuri;
Duplicarea uterului și a vaginului cu aplazie parțială a ambelor vaginuri;
Duplicarea uterului și a vaginului cu aplazie completă a întregului canal pe o parte (uter unicorn).
Clasificarea clinică și anatomică a malformațiilor uterului și vaginului :
eu clasa. Aplazia vaginală
1. Aplazie completă a vaginului și uterului:
Rudiment al uterului sub forma a doua creste musculare
Rudimentul uterului sub forma unei rulări musculare (dreapta, stânga, centru)
Nu există creste musculare
2. Aplazie vaginală completă și un uter rudimentar funcțional:
Uter rudimentar funcțional sub formă de una sau două creste musculare
Uter rudimentar funcțional cu aplazie cervicală
Uter rudimentar funcțional cu aplazie a canalului cervical
Cu toate opțiunile, sunt posibile hemato/piometru, endometrită cronică și perimetrită, hemato- și piosalpinx.
3. Aplazia părții vaginale cu un uter funcțional:
Aplazia treimii superioare
Aplazia treimii mijlocii
Aplazia treimii inferioare
clasa a II-a. Uter unicorn
1. Uter unicorn cu un corn rudimentar care comunică cu cavitatea cornului principal
2. Corn închis vestigial
În ambele cazuri, endometrul poate fi funcțional sau nefuncțional
3. Corn vestigial fără cavitate
4. Absența unui corn vestigial
clasa a III-a. Duplicarea uterului și a vaginului
1. Duplicarea uterului și a vaginului fără întreruperea fluxului de sânge menstrual
2. Duplicarea uterului și a vaginului cu un vagin parțial aplastic
3. Duplicarea uterului și a vaginului cu un uter nefuncțional
clasa a IV-a. Uter bicorn
1. Formular incomplet
2. Forma completă
3. Forma șa
clasa a V-a. Septul intrauterin
1. Sept intrauterin complet - până la orificiul intern
2. Sept intrauterin incomplet
clasa a VI-a. Malformații ale trompelor uterine și ale ovarelor
1. Aplazia apendicelor uterine pe o parte
2. Aplazie tubară (una sau ambele)
3. Disponibilitatea conductelor suplimentare
4. Aplazia ovariană
5. Hipoplazia ovariană
6. Prezența ovarelor accesorii
clasa a VII-a. Forme rare de defecte genitale
1. Malformații genito-urinale: extrofia vezicii urinare
2. Malformații intestinale și genitale: fistulă rectovestibulară congenitală, combinată cu aplazie a vaginului și uterului; fistulă recto-vestibulară congenitală, combinată cu un uter unicorn și un corn rudimentar funcțional. Acestea apar singure sau în combinație cu malformații ale uterului și vaginului.
Diagnosticare
II. METODE, ABORDĂRI ȘI PROCEDURI DE DIAGNOSTIC ȘI TRATAMENT
Lista măsurilor de diagnostic de bază și suplimentare în timpul spitalizării
Examene de diagnostic de bază (obligatorii) efectuate în ambulatoriu:
Analize generale de sânge;
Analiza generală a urinei;
Test biochimic de sânge (uree, creatinina, proteine totale, Alat, Asat, dextroză, bilirubină totală);
Reacția Wasserman în serul sanguin;
Determinarea antigenului HIV p24 în serul sanguin prin metoda ELISA;
Determinarea HbeAg virusului hepatitei B în serul sanguin prin metoda ELISA;
Determinarea anticorpilor totali la virusul hepatitei C în serul sanguin prin metoda ELISA
Ecografia organelor pelvine;
Examinări diagnostice suplimentare efectuate în ambulatoriu:
Examinarea citologică a cariotipului (dacă sunt suspectate anomalii cromozomiale în dezvoltarea organelor genitale interne)
Colposcopie/vaginoscopie;
histeroscopie diagnostic;
Histerosalpingografie.
Lista minimă de examinări care trebuie efectuate la trimiterea pentru spitalizarea planificată:
Analize generale de sânge;
Analiza generală a urinei;
Coagulograma (PT, fibrinogen, APTT, INR);
Test biochimic de sânge (uree, creatinina, proteine totale, ALT, AST, glucoză, bilirubină totală);
Determinarea grupei sanguine conform sistemului ABO folosind cicloni;
Determinarea factorului Rh sanguin;
Reacția Wasserman în serul sanguin;
Determinarea antigenului HIV p24 în serul sanguin prin metoda ELISA;
Determinarea HbeAg al virusului hepatitei B în serul sanguin prin metoda ELISA;
Determinarea anticorpilor totali la virusul hepatitei C în serul sanguin prin metoda ELISA;
Determinarea gradului de puritate al unui frotiu ginecologic;
Ecografia organelor pelvine;
Examene de diagnostic de bază (obligatorii) efectuate la nivel de spital:
Determinarea grupei sanguine conform sistemului ABO folosind cicloni;
Determinarea factorului Rh al sângelui.
Examene suplimentare de diagnostic efectuate la nivel de spital:
Coagulograma;
Ecografia organelor pelvine;
RMN al organelor pelvine (indicații: anomalii în dezvoltarea organelor genitale interne);
Dopplerografia organelor pelvine;
Laparoscopie diagnostică (indicații: anomalii ale organelor genitale interne);
Histeroscopie diagnostic.
Măsuri de diagnostic efectuate în stadiul de îngrijire de urgență:
Colectarea reclamațiilor și istoricul medical;
Examinare fizică.
Criterii de diagnostic(UD/UR IA), , (UD/UR IIВ)
Plângeri și anamneză
Reclamații: pentru absența menstruației, dureri în abdomenul inferior în zilele așteptate ale menstruației, incapacitatea de a avea contact sexual, absența sarcinii.
Examinare fizică
Cu aplazie completă a vaginului și uterului: deschiderea externă a uretrei este dilatată și deplasată în jos (este necesar să se efectueze un diagnostic diferențial cu prezența unei deschideri în himen).
Malformații ale vestibulului vaginal:
Suprafata neteda de la uretra la rect;
Himenul fără adâncitură în perineu;
Himenul are o deschidere prin care se definește un vagin cu capăt orb, lung de 1 până la 3 cm;
Un canal profund, care se termină orbește.
Atrezia himenului:
Umflarea țesutului perineal în zona himenului;
Transparența conținutului întunecat;
În timpul unei examinări rectoabdominale, se determină o formare de consistență strânsă sau moale-elastică în cavitatea pelviană, în vârful căreia se palpează o formațiune mai densă, uterul.
Aplazie vaginală completă sau incompletă cu un uter rudimentar funcțional:
În timpul unui examen ginecologic se constată absența sau scurtarea vaginului;
În timpul unei examinări rectoabdominale, un uter sferic sedentar este palpat în pelvis, sensibil la palpare și încearcă să se deplaseze. Colul uterin nu este detectat. În zona apendicelor există formațiuni în formă de retortă (hematosalpinx).
Aplazie vaginală cu un uter pe deplin funcțional:
Palparea abdomenului și examenul rectoabdominal la o distanță de 2 până la 8 cm de anus relevă formarea unei consistențe elastice strânse (hematocolpos). În vârful hematocolposului se palpează o formațiune mai densă (uter), care poate fi mărită în dimensiune (hematometru). În zona apendicelor, se determină formațiuni în formă de fus (hematosalpinx).
Cu dublarea organelor genitale externe: Sunt identificate 2 deschideri vaginale externe.
Cu duplicarea completă și incompletă a organelor genitale interne:
În timpul unui examen ginecologic, există 2 col uterin în vagin, un sept în vagin;
În timpul examinării bimanuale: se identifică 2 formațiuni în cavitatea pelviană.
Fistula rectovaginala:
Evacuarea meconiului, gazelor, fecalelor prin orificiul genital din primele zile de viață;
Anusul este absent;
Deschiderea fistulei este situată deasupra himenului.
Cercetare de laborator
Studiu cariotip(UD/UR - IA):
Un set anormal de cromozomi (45X, 46XY, 46XX);
Mozaicism (X0/XY, XO/XXX, XO/XX etc.);
Defect al brațului scurt al cromozomului X.
Studii instrumentale
Ecografia organelor pelvine .:
1) cu aplazie uterină:
Uterul este absent sau prezentat sub forma uneia sau a două creste musculare;
Ovarele sunt situate sus în apropierea pereților pelvisului.
2) cu aplazie vaginală cu un uter cu funcționare rudimentară:
Cervixul și vaginul sunt absente;
Uterul se prezintă sub formă de una sau două creste musculare;
Hematosalpinx.
3) Pentru aplazia vaginală cu uterul plin:
Mai multe formațiuni eco-negative care umple cavitatea pelviană hematocolpos, hematometru, hematosalpinx.
RMN al organelor pelvine: prezența anomaliilor în dezvoltarea organelor genitale sub formă de modificări ale formei, numărului, locației organelor genitale interne
Laparoscopie de diagnostic: vizualizarea anomaliilor în dezvoltarea organelor genitale sub formă de modificări ale formei, numărului, locației organelor genitale interne.
Indicații pentru consultarea specialiștilor:
Consultație cu un terapeut în prezența bolilor extragenitale;
Consultație cu un urolog sau un chirurg în prezența defectelor altor organe și sisteme adiacente.
Diagnostic diferentiat
Diagnostic diferentiat
Diagnosticul diferențial se realizează în funcție de cariotip și tabloul clinic (Tabelele 1, 2).
tabelul 1. Diagnosticul diferențial al anomaliilor de dezvoltare ale organelor genitale în funcție de cariotip
|
nosologie/ semne |
Cariotip | Nivelul cromatinei sexuale | Fenotip |
| Aplazia completă a vaginului și uterului | 46, XX | pozitiv | Femeie (dezvoltarea normală a glandelor mamare, creșterea părului și dezvoltarea organelor genitale externe în funcție de tipul feminin) |
| Disgeneza gonadală | 46, XY; 46 X0; 46 XO/XX; 46 XOXY | negativ | Masculin, semne de masculinizare (hipertrofia clitorisului, cresterea parului viril) |
| Sindromul de feminizare testiculară | 46, XY | negativ | Fenotip feminin (dezvoltarea normală a glandelor mamare, creșterea părului și dezvoltarea de tip feminin a organelor genitale externe) |
masa 2. Diagnosticul diferențial al anomaliilor de dezvoltare ale organelor genitale în funcție de semnele clinice
|
Nozologie semne |
Funcția menstruală | Semne de ecou | Cercetare obiectivă |
| Anomalii ale organelor genitale | Lipsa funcției menstruale în timpul pubertății | Se evidențiază absența colului uterin și a corpului uterului, a unui corn rudimentar, a unui sept intrauterin și a unui uter bicorn. | Sunt identificate semne ale anomaliilor genitale |
| Adenomioza | Disfuncția menstruală (menstruație slabă sau abundentă, scurgeri maro, durere înainte și după menstruație) nu este asociată cu vârsta | O creștere a dimensiunii anteroposterioare a uterului, zone cu ecogenitate crescută în miometru, incluziuni anechoice rotunde mici (până la 0,2 - 0,6 cm). | Dimensiunea crescută a uterului, durere moderată, prezența ganglionilor uterini (endometrioame). |
| Dismenoree | Funcția menstruală este păstrată, dar este însoțită de dureri severe | Nu există semne de ecou caracteristice | Nu există date caracteristice de la un examen ginecologic. |
| PID | Menometroragie | O creștere a dimensiunii uterului, grosimea endometrului, creșterea vascularizării endometrului, prezența lichidului în pelvis, îngroșarea pereților trompelor uterine, o scădere neuniformă a ecogenității zonelor miometrului. | Dimensiunea crescută a uterului, durere, consistența moale a uterului, prezența formațiunilor tubo-ovariene. Semne de intoxicație. |
Turism medical
Obțineți tratament în Coreea, Israel, Germania, SUA
Turism medical
Obțineți sfaturi despre turismul medical
Tratament
Obiectivele tratamentului:
Eliminarea anomaliilor genitale;
Restaurarea funcțiilor menstruale, sexuale, reproductive;
Îmbunătățirea calității vieții.
Tactici de tratament
Tratament medicamentos
Terapia hormonală:
În prezența anomaliilor dezvoltării ovariene, disgeneza gonadală:
Estrogeni în regim continuu - în perioada pubertății;
Estrogeni în prima fază a ciclului, gestageni în a doua fază - în timpul formării organelor genitale primare pentru terapia hormonală ciclică.
În cazul dezvoltării somatice generale întârziate:
Hormoni tiroidieni (levotiroxina sodica 100-150 mcg/zi);
Steroizi anabolizanți (metandrostenolon 5 mg de 1-2 ori pe zi, în funcție de gradul de tulburare de dezvoltare).
Terapie antibacteriană efectuate în scopul:
1) prevenirea complicațiilor infecțioase:
Ampicilină/sulbactam (1,5 g IV),
Amoxicilină/clavulanat (1,2 g IV),
Cefazolin (2 g IV)
Cefuroximă (1,5 gv/v).
Perioada de timp pentru profilaxia antibacteriană:
O dată (intraoperator);
De la 1 la 3 zile din perioada postoperatorie - dacă intervenția chirurgicală durează mai mult de 4 ore, dacă apar dificultăți tehnice în timpul operației, în special la efectuarea hemostazei, precum și dacă există riscul contaminării microbiene.
2) tratamentul complicațiilor infecțioase(în funcție de rezultatele testelor microbiologice)
Ampicilină/sulbactam:
Pentru infecții ușoare, 1,5 g de 2 ori pe zi intravenos, durata tratamentului este de până la 3 - 5 zile;
Pentru cazurile moderate - 1,5 g de 4 ori pe zi intravenos, durata tratamentului 5-7 zile;
În cazuri severe - 3 g de 4 ori pe zi IV, durata tratamentului până la 7 - 10 zile.
Amoxicilină/clavulanat (calcul bazat pe amoxicilină):
Pentru infecție ușoară: 1 g IV, de 3 ori pe zi, durata tratamentului până la 3 - 5 zile;
Cefazolin:
Pentru infecție ușoară: 0,5-1 g IV, de 3 ori pe zi, durata tratamentului până la 3 - 5 zile;
Pentru infecție severă: 2 g intravenos, de 3 ori pe zi, durata tratamentului este de 5 - 10 zile.
Cefuroxima:
Pentru infecție ușoară: 0,75 g IV, de 3 ori pe zi, durata tratamentului până la 3 - 5 zile;
Pentru infecție severă: 1,5 g IV, de 3 ori pe zi, durata tratamentului este de 5 - 10 zile.
Metronidazol:
Pentru infecție ușoară: 500 mg IV, picurare, de 3 ori pe zi, durata tratamentului până la 5-7 zile;
Pentru infecție severă: 1000 mg IV, de 2 - 3 ori pe zi, durata tratamentului 5 - 10 zile.
Vancomicina: (pentru alergia beta-lactamică, caz documentat de colonizare a SARM).
7,5 mg/kg la 6 ore sau 15 mg/kg la 12 ore IV, durata tratamentului 7 - 10 zile
Ciprofloxacină 200 mg IV de 2 ori pe zi, durata tratamentului 5 - 7 zile
Macrolide:
Azitromicină 500 mg o dată pe zi intravenos. Cursul tratamentului nu depășește 5 zile. După finalizarea administrării IV, se recomandă prescrierea orală de azitromicină în doză de 250 mg până la finalizarea cursului general de tratament de 7 zile.
Terapie de detoxifiere prin infuzie: efectuat în scopul tratării sindromului de intoxicație, prevenirii complicațiilor infecțioase și acordării de îngrijiri medicale de urgență - în caz de sângerare activă.
Soluții cristaloide într-un volum total de până la 1500-2000 ml.
Soluție de clorură de sodiu 0,9%;
Soluție de clorură de sodiu/acetat de sodiu;
Soluție de clorură de sodiu/clorură de potasiu/bicarbonat de sodiu
Soluție de acetat de sodiu trihidrat/clorură de sodiu/clorură de potasiu
soluție Ringer Locke;
Soluție de glucoză 5%.
Terapia antimicotică:
Fluconazol 50-400 mg 1 dată pe zi, în funcție de gradul de risc de apariție a unei infecții fungice.
Prevenirea complicațiilor tromboembolice efectuat timp de 3 zile cu heparine cu greutate moleculară mică:
Dalteparină, 0,2 ml, 2500 UI, s.c.;
Enoxaparină, 0,4 ml (4000 Anti-Xa MO), s.c.;
Nadroparină, 0,3 ml (9500 UI/ml 3000 Anti-Xa MO), s.c.;
Reviparină, 0,25 ml (1750 anti-Xa ME), s.c.;
Certoparină sodică 0,4 ml (3000 Anti-Xa MO), s.c.
Pentru a calma durerea:
1) medicamente antiinflamatoare nesteroidiene:
Ketoprofen, IM, IV, 100 mg/2 ml de până la 4 ori pe zi;
Ketorolac oral, IM, IV 10-30 mg de până la 4 ori pe zi;
Diclofenac 75-150 mg pe zi IM de până la 3 ori pe zi.
2) opioide sintetice
Tramadol IV, IM, SC 50-100 mg până la 400 mg pe zi, oral 50 mg până la 0,4 g pe zi) nu mai mult de la fiecare 4-6 ore.
3) analgezice narcotice pentru durerea severă în perioada postoperatorie timpurie
Trimeperidină, 1,0 ml soluție 1% sau 2% IM;
Morfină, 1,0 ml soluție 1% IM.
Terapia uterotonică(indicații: hematometru, serometru, operații cu încălcarea integrității stratului muscular al uterului)
Oxitocină (de la 5-40 UI/ml IV picurare, IM);
Metilergometrină de la 0,05-0,2 mg IV, IM).
Tratamentul medicamentos oferit în ambulatoriu:
Estrogenii
Contraceptive orale combinate
Gestageni
2) lista de medicamente suplimentare
Levotiroxină sodică, comprimate 100-150 mcg
Methandrostenolone comprimat 5 mg
Tratamentul medicamentos oferit la nivel de spitalizare:
1) lista medicamentelor esențiale:
Cefazolin, pulbere pentru prepararea soluției injectabile pentru administrare intravenoasă 500 și 1000 mg;
Ketoprofen, fiole 100 mg/2 ml;
Enoxaparină, seringă de unică folosință 0,4 ml (4000 Anti-Xa MO).
