Kompleksni chiarijev sindrom. Chiarijeva anomalija tipa II

Arnold-Chiari je kongenitalna ili anomalija koja se javlja tijekom formiranja djeteta unutar maternice. Anomalija se javlja zbog kompresije mozga, zbog čega su lubanjske regije deformirane. Posljedice su sljedeće: mali mozak i moždano deblo su jako pomaknuti i spušteni u okcipitalni dio, performanse su oslabljene.

Glavni uzroci anomalije

Sve postupke treba provoditi strogo prema preporuci liječnika. Pravi stručnjak neće staviti točna dijagnoza bez pravog pregleda.

Učinkovito liječenje sindroma

Do danas se koriste dvije vrste liječenja: kirurško, kada je u pitanju, i konzervativno.

Konzervativno liječenje se koristi kada bolest ne uzrokuje pacijenta jaka nelagoda i ne utječe na njegov razvoj. Liječnik preporučuje češće tjelesni odgoj, vježbe za koordinaciju mišića. Također se propisuju neki lijekovi: lijek protiv bolova, relaksant mišića, protuupalno sredstvo. Dodatno je propisan kompleks, posebno skupina B, budući da su odgovorni za biokemijske procese u tijelu i normaliziraju rad središnjeg živčanog sustava.

Naravno, takvi sastanci neće pomoći da se potpuno riješite bolesti, ali će vam omogućiti da bez kirurške intervencije što je duže moguće.

Ako je malformacija bolesti progresivna, bit će potrebna hitna kirurška intervencija. Radi se ili operacija ili premosnica. Operacija vam omogućuje da riješite dva glavna razloga:

1. Ispravite nedostatke koji pridonose kompresiji lubanje i mozga.
2. Dovodi kretanje cerebrospinalne tekućine u normalno stanje.

Takva je operacija prilično česta, trajanje je ne više od dva sata. Pacijent se potpuno oporavi za nekoliko tjedana. Zahvaljujući operaciji, intrakranijalni tlak se normalizira, a prostor u leđnoj moždini i mozgu se povećava, bolest se povlači.

Preventivne mjere

Uvijek treba voditi računa o svom zdravlju, a ako je ovo period kada žena nosi pod srcem, onda se odgovornost udvostručuje. Postoje neke preventivne mjere za sprječavanje bolesti:

• uključite više voća i povrća u prehranu
• piće svježi sokovi jedite mliječne proizvode i meso bogato proteinima
• uzimajte prenatalne vitamine
• odreći se loših navika, ako ih ima
• piti samo one lijekove koji su dopušteni tijekom trudnoće i samo prema uputama liječnika
• obaviti sve potrebne preglede

Arnold-Chiari anomalija je kumulativni koncept koji se odnosi na skupinu urođenih defekata malog mozga, produžena moždina i most (uglavnom mali mozak) i gornje divizije leđna moždina. U užem smislu, čini se da je ova bolest propust stražnji odjeljci mozga do foramena magnuma – mjesta gdje mozak prelazi u leđnu moždinu.

Anatomski, stražnji i donji dio GM-a lokalizirani su u stražnjem dijelu lubanje, gdje se nalaze mali mozak, produžena moždina i pons. Ispod je foramen magnum - velika rupa. Zbog genetskih i kongenitalnih defekata te su strukture pomaknute prema dolje, u područje foramena magnuma. Zbog takve dislokacije struktura GM dolazi do njihovog oštećenja i neuroloških poremećaja.

Zbog pritiska niže divizije mozak je poremećen krvotokom i protokom limfe. To može dovesti do cerebralnog edema ili hidrocefalusa.

Učestalost pojave patologije je 4 osobe na 1000 stanovnika. Pravovremenost dijagnoze ovisi o varijanti bolesti. Na primjer, jedan od oblika može se dijagnosticirati odmah nakon rođenja djeteta, druga vrsta anomalije dijagnosticira se slučajno tijekom rutinskih pregleda magnetskom rezonancijom. Prosječna dob pacijentica 2 od 25 do 40 godina.

Bolest se u više od 80% slučajeva kombinira s siringomijelijom - patologijom leđne moždine, u kojoj se formiraju šuplje ciste.

Patologija može biti urođena i stečena. Kongenitalna je češća i manifestira se u ranih godina dječji život. Stečena varijanta nastaje zbog sporo rastućih kostiju lubanje.

Odlaze li u vojsku s anomalijom: na popisu kontraindikacija za vojnu službu nema Arnold-Chiarijeve bolesti.

Daju li invaliditet: pitanje izdavanja invaliditeta ovisi o stupnju pomaka tonzila malog mozga. Dakle, ako nisu spušteni ispod 10 mm, invaliditet se ne daje, budući da je bolest asimptomatska. Ako su donji dijelovi mozga spušteni ispod, pitanje izdavanja invaliditeta ovisi o težini kliničke slike.

Prevencija bolesti je nespecifična, jer ne postoji samo jedan uzrok razvoja bolesti. Trudnicama se savjetuje izbjegavanje stresa, ozljeda i pridržavanje pravilna prehrana tijekom gestacije. Što ne raditi u trudnoći: pušiti, piti alkoholna pića i droge.

Očekivano trajanje života ovisi o intenzitetu kliničke slike. Dakle, 3 i 4 vrste anomalija ne kombiniraju se sa životom.

Što uzrokuje patologiju

Istraživači još nisu utvrdili točan uzrok. Neki istraživači tvrde da je defekt posljedica male stražnje lubanjske jame, zbog čega stražnji dijelovi mozga jednostavno nemaju kamo otići, pa su pomaknuti prema dolje. Drugi znanstvenici kažu da se Arnold-Chiari anomalija razvija zbog prevelikog mozga koji svojim volumenom i masom gura donje strukture u foramen magnum.

Urođena mana može biti u latentnom stanju. Pomak prema dolje može izazvati, na primjer, vodenu bolest mozga, koja povećava pritisak unutar lubanje i gura mali mozak i deblo prema dolje. Ozljede lubanje i mozga također povećavaju vjerojatnost razvoja defekta ili stvaranja uvjeta da se dijelovi moždanog debla pomaknu prema foramenu magnumu.

Klinička slika

Bolest i njezini simptomi temelje se na tri patofiziološka mehanizma:

1. Kompresija stabljičnih struktura donjih dijelova mozga i gornjih dijelova leđne moždine.
2. Cerebelarna kompresija.
3. Kršenje cirkulacije cerebrospinalne tekućine u području velikog otvora.

Prvi patofiziološki mehanizam dovodi do kršenja strukture leđne moždine i funkcionalne sposobnosti jezgri nižih dijelova mozga. Poremećena je struktura i funkcija jezgri dišnog i kardiovaskularnog centra.

Kompresija malog mozga dovodi do poremećaja koordinacije i takvih poremećaja:

• Ataksija je kršenje koordinacije u pokretima različitih mišića.
• Dismetrija je kršenje motoričkih činova zbog činjenice da je poremećena prostorna percepcija.
• Nistagmus - oscilatorni ritmički pokreti očiju s visokom frekvencijom.

Treći mehanizam - kršenje iskorištenja i trošenja cerebrospinalne tekućine - dovodi do povećanja tlaka unutar lubanje i razvija sindrom hipertenzije manifestira se sljedećim simptomima:

1. Pucajuća i bolna glavobolja, pojačana promjenom položaja glave. Cefalgija je lokalizirana uglavnom u stražnjem dijelu glave i gornjem dijelu vrata. Također, bol se pojačava mokrenjem, defekacijom, kašljanjem i kihanjem.
2. Autonomni simptomi: gubitak apetita, pojačano znojenje, zatvor ili proljev, mučnina, vrtoglavica, otežano disanje, lupanje srca, kratkoročni gubici svijest, poremećaj sna.
3. Mentalni poremećaji: emocionalna labilnost, razdražljivost, kronični umor, noćne more.

Vrste

Kongenitalne anomalije dijele se u četiri vrste. Vrsta defekta određena je stupnjem pomaka stabljičnih struktura i kombinacijom drugih malformacija središnjeg živčanog sustava.

1 vrsta

Bolest tipa 1 kod odraslih karakterizira činjenica da se mali mozak spušta ispod razine foramena magnuma u zatiljku. Češći je od ostalih vrsta. Karakterističan simptom prvog tipa je nakupljanje cerebrospinalne tekućine u području leđne moždine.

Varijanta anomalije prvog tipa često se kombinira s formiranjem cista u tkivima leđne moždine (siringomijelija). Velika slika anomalije:

• lučna glavobolja u vratu i vratu, koja se pogoršava kašljanjem ili prejedanjem;
• povraćanje, koje ne ovisi o unosu hrane, jer ima središnje podrijetlo (iritacija centra za povraćanje u moždanom deblu);
• ukočenost vratnih mišića;
• poremećaj govora;
• ataksija i nistagmus.

Kada su niže strukture mozga pomaknute ispod razine foramena magnuma, klinika se nadopunjuje i ima sljedeće simptome:

1. Smanjena vidna oštrina. Pacijenti se često žale na dvoslike.
2. Sistemska vrtoglavica, u kojoj pacijent osjeća da se predmeti okreću oko njega.
3. Buka u ušima.
4. Nagli kratkotrajni prestanak disanja, od kojeg se osoba odmah probudi i duboko udahne.
5. Kratki gubitak svijesti.
6. Vrtoglavica pri naglom preuzimanju okomitog položaja iz vodoravnog položaja.

Ako je anomalija popraćena stvaranjem šupljina u leđnoj moždini, klinička slika se nadopunjuje kršenjem osjetljivosti, parestezijom, slabljenjem mišićne snage i poremećajem zdjeličnih organa.

tip 2 i tip 3

Anomalija tipa 2 u kliničkoj slici vrlo je slična anomaliji tipa 3, pa se često kombiniraju u jednu varijantu tečaja. Arnold-Chiarijeva anomalija 2. stupnja obično se dijagnosticira nakon prvih minuta života bebe i ima sljedeću kliničku sliku:

• Bučno disanje praćeno zviždanjem.
• Povremeni potpuni prestanak disanja.
• Kršenje inervacije grkljana. Javlja se pareza mišića grkljana i poremećen je čin gutanja: hrana ne ulazi u jednjak, već u nosnu šupljinu. To se manifestira od prvih dana života tijekom hranjenja, kada se mlijeko vraća kroz nos.
• Chiarijeva anomalija kod djece prati nistagmus i povećan tonus skeletnih mišića, uglavnom se povećava tonus mišića gornjih ekstremiteta.

Anomalija trećeg tipa, zbog grubih nedostataka u razvoju moždanih struktura i njihovog pomaka prema dolje, nespojiva je sa životom. Anomalija tipa 4 je hipoplazija (nerazvijenost) malog mozga. Ova dijagnoza također nije kompatibilna sa životom.

Dijagnostika

Za dijagnozu patologije obično se koriste instrumentalne metode za dijagnosticiranje središnjeg živčanog sustava. Kompleks koristi elektroencefalografiju, reoencefalografiju i ehokardiografiju. Međutim, one otkrivaju samo nespecifične znakove disfunkcije mozga, ali te metode ne daju specifične simptome. Primijenjena radiografija također vizualizira anomaliju u nedovoljnom volumenu.

Najviše informativna metoda dijagnoza urođenih mana. Druga vrijedna dijagnostička metoda je višeslojna kompjuterizirana tomografija. Studija zahtijeva imobilizaciju, pa se mala djeca uvode u umjetno spavanje izazvano lijekovima, u kojem ostaju tijekom cijelog postupka.

MR znakovi anomalije: na slojevitim slikama mozga vizualizira se pomak dijelova moždanog debla. Zbog dobre slike, MRI se smatra zlatnim standardom u dijagnostici Arnold-Chiari anomalije.

Liječenje

Operacija je jedna od mogućnosti liječenja bolesti. Neurokirurzi koriste sljedeće metode eliminacije:

Disekcija filum terminale

Ova metoda ima prednosti i mane. Prednosti disekcije završne niti:

1. liječi uzrok bolesti;
2. smanjuje rizik od iznenadne smrti;
3. ne nakon operacije postoperativne komplikacije i smrt;
4. postupak uklanjanja traje ne više od jednog sata;
5. uklanja kliničku sliku, poboljšavajući kvalitetu života pacijenta;
6. smanjuje intrakranijalni tlak;
7. poboljšava lokalnu cirkulaciju krvi.

Nedostaci metode:

• nakon 3-4 dana javlja se bol u području operativnog zahvata.

kranioktomija

Druga operacija je kraniektomija. Prednosti:

1. eliminira rizik od iznenadne smrti;
2. otklanja kliničku sliku i poboljšava kvalitetu ljudskog života.

Mane:

• uzrok bolesti nije eliminiran;
• nakon intervencije ostaje rizik od smrti - od 1 do 10%;
• postoji rizik od postoperativnog intracerebralnog krvarenja.

Kako liječiti Arnold-Chiari anomaliju:

1. Asimptomatski tijek ne zahtijeva ni konzervativnu ni kiruršku intervenciju.
2. Uz blagu kliničku sliku indicirano je simptomatska terapija. Na primjer, protiv glavobolje se propisuju lijekovi protiv bolova. Međutim, konzervativno liječenje Chiari anomalije je neučinkovito ako je klinička slika teška.
3. Ako se uoče neurološki poremećaji ili bolest smanjuje kvalitetu života, preporučuje se neurokirurški zahvat.

Prognoza

Prognoza izravno ovisi o vrsti anomalije. Na primjer, s anomalijom prvog tipa, klinička slika se možda uopće neće pojaviti, a osoba s pomakom moždanog debla umrijet će prirodnom smrću, a ne od bolesti. Koliko živi s anomalijom trećeg i četvrtog tipa: pacijenti umiru nekoliko mjeseci nakon rođenja.

Pod određenim uvjetima, bebe se rađaju s urođenim bolestima. Arnold-Chiarijeva anomalija - bolest mozga koja je povezana s disfunkcijom malog mozga, produžene moždine, postoji nekoliko opcija, ima specifične simptome koje čovjeka prate cijeli život ili se razvijaju tijekom vremena. Arnold-Chiarijev sindrom kod fetusa ili odrasle osobe utječe na rad vazomotornog, respiratorni centar.

Arnold-Chiarijev sindrom

nizak položaj cerebelarne tonzile - kongenitalno stanje, moždane strukture glave spuštaju se u foramen magnum. U procesu su obično uključeni medula oblongata i cerebelum. Bolest Arnolda Chiarija kod nekih se ljudi otkriva sasvim slučajno, na primjer, tijekom pregleda zbog druge patologije. U prvom stadiju tijek bolesti je blag i često neprimjetan. U ovoj situaciji, Arnold-Chiarijeva malformacija ne predstavlja prijetnju zdravlju tijela.

Patologija može proći gotovo asimptomatski, ali često se ova bolest kombinira sa siringomijelijom (naziv bolesti siva tvar leđna moždina). Nedostatak liječenja može izazvati hidrocefalus (nakupljanje tekućine u lubanji), cerebralni infarkt i druge opasne patologije slučajeva invaliditeta. Sposobnost identificiranja kvara može biti odmah nakon rođenja ili nakon 20-30 godina. Chiari anomalija može biti jedna od 4 vrste.

1 vrsta

Arnold Chiari anomalija 1. stupnja - strukture stražnjeg odjela često su povrijeđene zbog izlaska kroz foramen magnum. Ova situacija dovodi do nakupljanja cerebrospinalne tekućine. Chiarijev sindrom prvog stupnja je pomicanje tonzila malog mozga, nalaze se ispod foramena magnuma. Arnold-Chiari anomalija se često nalazi u mladost.

Arnold-Chiarijev sindrom 2 stupnja

Anomalija drugog stupnja ima izraženije strukturne promjene. U proces je uključen mali mozak koji se nalazi u foramenu magnumu. Probirni ultrazvuk fetusa može pokazati neke nedostatke u strukturi kralježnice, leđne moždine. Prognoza je u većini slučajeva za život bebe povoljna, ali bit će prisutni klinički znakovi patologije. Ovo ukazuje na potrebu dinamičko promatranje iza bolesnika.

3 vrsta

U ovom slučaju gotovo sve tvorbe lubanjske jame nalaze se ispod foramena magnuma (pons, 4. ventrikul, medula oblongata, cerebelum). Često su u cervikalno-okcipitalnoj cerebralnoj kili (kada postoji defekt u spinalnom kanalu, u kojem lukovi kralježaka nisu zatvoreni, sadržaj duralne vrećice, koji uključuje sve membrane i leđnu moždinu). Kod ove vrste anomalije, foramen magnum ima povećani promjer.

4 vrsta

Ovo je najteži oblik bolesti. Na ovu opciju Arnold Chiari sindrom promatra hipoplazija malog mozga, nerazvijenost. Često se kombinira s kongenitalne ciste stražnja lubanjska jama, kongenitalne ciste i hidrocefalus. Kod dijagnosticiranja tipa 4, prognoza je nepovoljna, u većini slučajeva bolest završava smrću pacijenta.

Životni vijek

Sindrom Chiari Arnold za neke dolazi kao iznenađenje kada se dijagnosticira druga patologija. Odmah se postavlja pitanje očekivanog trajanja života s ovom patologijom. Odgovor ovisi o težini tijeka patologije, vrsti anomalije, pravodobnosti odredbe pravilno liječenje, kirurška intervencija. Na primjer, prvi tip Arnold-Chiari sindroma često je asimptomatski, ljudi imaju prosječan životni vijek. Prognoze za ostale vrste su sljedeće:

1. U prisutnosti neurološki simptomi kod osoba s tipom 1-2 preporučuje se brža operacija. Moguće komplikacije koji će zategnuti leđnu moždinu i mozak, nemoguće je izliječiti u budućnosti.
2. Treći tip, u pravilu, uzrokuje smrt djeteta pri rođenju.
3. Kao i u prethodnom slučaju, završava smrću novorođenčeta.

Uzroci

Točni uzroci anomalije Arnold-Chiari trenutno nisu utvrđeni. Liječnici identificiraju sljedeće čimbenike koji mogu povećati rizik od razvoja patologije:

• mozak je povećan u veličini;
• lubanjska jama se smanjila;
• pušenje, alkohol tijekom trudnoće, koji je pozvao na fetalnu opijenost.

Arnold-Kari anomalija može biti posljedica nepravilnog planiranja i vođenja trudnoće. Alkoholna opijenost, višak lijekova, virusne bolesti, pušenje je najviše opasnosti opasnosti koje mogu izazvati razne malformacije fetusa. Prema drugoj verziji, anomalija postaje posljedica kršenja razvoja lubanje. Progresija patologije može uzrokovati kraniocerebralne ozljede, hidrocefalus.

Simptomi

Najčešći tip Arnold-Chiari sindroma je tip 1. Simptomi se obično javljaju tijekom puberteta ili kod odraslih osoba nakon 30. godine života. Mogu se primijetiti sljedeći simptomi:

• nakon tjelesna aktivnost, kao rezultat kihanja, kašljanja, pojavljuju se glavobolje;
• kršenje finih motoričkih sposobnosti ruku;
• neravnoteža koja rezultira abnormalnim hodom;
• utrnulost ruku, ruku;
• odstupanja temperaturne osjetljivosti;
• bol u vratu, vratu.

Dijagnoza tipa 2 i 3 ukazuje na kongenitalne simptome iste prirode. U nekim slučajevima postoji teški tijek patologije, pacijent osjeća takve simptome pod takvim uvjetima:

• mučnina;
• glavobolja;
• povraćanje;
• govorne poteškoće;
• povećan tonus mišići dna linije vrata;
• gubitak sluha;
• buka u ušima;
• gubitak vida;
• različite veličine učenika;
• poremećaji spavanja;
• sustavna vrtoglavica;
• kršenje osjetljivosti na bol;
• zadebljanje kože;
• pojava opeklina na rukama;
• proširenje zglobova;
• ataksija;
• kršenje procesa gutanja.

arnold chiari anomalija tipa 1 što ne raditi

Mozak je odgovoran za aktivnost cijelog organizma, pa će stoga svako kršenje njegove strukture neizbježno dovesti do strašnih posljedica. Ovaj zaključak jasno se vidi na primjeru tako ozbiljne bolesti kao što je "Chiarijeva malformacija" ili Arnold-Chiarijeva anomalija, o čijim će se stupnjevima i liječenju raspravljati u ovom članku.

Obilježja bolesti

Arnold-Chiarijeva anomalija je urođeni poremećaj strukturu romboidnog dijela mozga, što dovodi do pomaka moždanih struktura i poremećaja protoka cerebrospinalne tekućine (likvora). Prema definiciji, može se razumjeti da je ova anomalija izuzetno teška. Dijeli se na 4 tipa, a neki od njih nisu kompatibilni sa životom.

"Romboidni mozak" uključuje produženu moždinu, mali mozak, kao i "most" koji se nalazi između njegovih režnjeva. Ovi odjeli nalaze se u podnožju lubanje, na mjestu njegove povezanosti s kralježničnim kanalom, a time i leđnom moždinom. Arnold-Chiarijeva anomalija se razvija kada, iz nekog razloga, veličina koštanog spremnika prestane sadržavati romboidni mozak. te je prisiljen pomaknuti se u foramen magnum do I-II vratni kralježak. Takav pomak dovodi do kršenja slobodnog protoka CSF-a, a time i do nakupljanja cerebrospinalne tekućine u mozgu. Ovaj proces dovodi do teških posljedica za tijelo.

Uzroci bolesti

Medicina još uvijek nema točan odgovor o uzrocima Arnold-Chiari anomalije. Znanstvenici sugeriraju da kod ove bolesti postoje dva čimbenika odjednom: urođene maneživčani i koštani sustav. Ova bolest je kongenitalna, a ovisno o vrsti, anomalija se može manifestirati i od prvih minuta života iu prilično zreloj dobi.

Vrste bolesti

Anomalija tipa I je najčešća i ima urođeni uzroci. U pravilu, bolest se prvi put manifestira u dobi od 30-40 godina i sa rana dijagnoza izlječiv.

Anomalija tipa II razvija se od ozljeda koje je dijete zadobilo pri rođenju i često dovodi do razvoja hidrocefalusa. Takva se bolest, iako teško, može liječiti.

Anomalije tipa III i IV prilično su rijetke i karakterizirane su značajnim smanjenjem veličine malog mozga. Bolest je vidljiva od prvih minuta rođenja djeteta i obično je nespojiva sa životom.

Simptomi bolesti

Arnold-Chiarijeva anomalija prvog tipa osjeća se sljedećim simptomima:

• česte glavobolje, kihanje i kašalj nakon bilo kakve fizičke aktivnosti;
• bol i slabost u okcipitalnoj regiji i vratu;
• česta vrtoglavica i nesvjestica;
• problemi s finom motorikom;
• kršenje koordinacije pokreta;
• napadi pada bez gubitka svijesti;
• utrnulost ruku i slabljenje mišića ruku;
• kršenje temperaturne osjetljivosti;
• disfunkcija gutanja;
• smanjena vidna oštrina do sljepoće;
• konvulzije.

Što se tiče simptoma drugih vrsta bolesti, oni su isti, ali izraženiji.

Liječenje bolesti

U slučaju kada se bolest ni na koji način ne očituje, osoba ne dobiva nikakvo liječenje, ali mora redovito odlaziti na preglede (MRI) i konzultirati se s neurokirurgom. Za bolove u vratu liječnici propisuju lijekove protiv bolova (Nimesulide ili Mydocalm). nekoordinacija, česte nesvjestice i smanjeni vid također se liječi lijekovima, a ako terapija ne uspije, pacijent se podvrgava operaciji. Poremećaj gutanja kod bolesnika s Chiarijevom malformacijom podrazumijeva hitnu operaciju kojom se uklanja kompresija leđne moždine.

Prognoza bolesti

Proučavajući razloge zbog kojih se razvija Arnold-Chiarijeva anomalija, stupnjeve i liječenje takve opasna bolest, vrijedi reći da u slučaju bolesti tipa I ili II liječnici daju povoljnu prognozu liječenja, sve do potpunog uklanjanja svih manifestacija bolesti. Što se tiče anomalija III i IV tipa, u ovim slučajevima čak kirurška intervencija ne dopušta uvijek spašavanje života pacijenta. Zdravlje za vas!

Svidio vam se članak? Podijelite sa svojim prijateljima na društvenim mrežama!

Ova anomalija spada u kategoriju kongenitalnih i predstavlja neusklađenost veličine moždanih struktura i stražnje lubanjske jame, što dovodi do dislokacije malog mozga koji izlazi iz foramena magnuma baze mozga i biva ozlijeđen. . Ova je patologija dobila ime po imenima dvojice znanstvenika koji su u različitim vremenima opisali njezine simptome.

Zapravo, ova anomalija je heterotopijski nalaz medule oblongate i malog mozga u pretjerano dilatiranom spinalnom kanalu. S obzirom urođena bolest dovodi do razvoja različitih neuroloških simptoma koje neurolozi percipiraju kao simptome Multipla skleroza, siringomijelija ili rast tumora smještenog u stražnjoj lubanjskoj jami. Ova anomalija u većini slučajeva (oko 80%) je u susjedstvu siringomijelije, koju karakterizira pojava spinalnih cista.
Postoje četiri vrste ove patologije, ali prva dva tipa su češća, budući da je život nemoguć s tipovima 3 i 4.

Arnold Chiari anomalija tip 1 uključuje pomak moždanih struktura stražnje lubanjske jame ispod foramena magnuma: cerebelarne tonzile, jedna ili dvije, spuštaju se u spinalni kanal, češće zbog pomaka produljene moždine.

Patogeneza na sadašnja faza razvoj medicine je nepoznat. Pretpostavlja se da igraju ulogu nasljedni faktori, traumatski čimbenici tijekom poroda ( porodna ozljeda glava) i povećan intrakranijalni tlak, zbog čega cerebrospinalna tekućina udara o stijenke središnjeg kanala leđne moždine.
Uz ovu bolest mogu se pojaviti tri sindroma:

1. Cerebellobulbarni
2. Siringomijelitici
3. piramidalni

Aktivni simptomi počinju se pojavljivati ​​u 30-40 godina. Javlja se bol i bol u vratnoj kralježnici, koja se pojačava kihanjem i kašljanjem. S vremenom se smanjuje snaga mišića, poremećena je osjetljivost kože ruku, kako bolna tako i temperaturna. Povećava se spasticitet nogu i ruku, javlja se nesvjestica, vrtoglavica, opada vidna oštrina, au uznapredovalim slučajevima povremeno se javljaju napadaji apneje.

U slučaju anomalije Arnold Chiari tipa 1, MRI mozga standard je dijagnoze s visokim stupnjem sigurnosti.

U liječenju latentni oblik bolesti, glavnu ulogu ima promatranje u dinamici i pregled bolesnika svake godine. S manjim simptomima - bol u cervikalnoj regiji, vrtoglavica - propisano je konzervativno liječenje nesteroidnim protuupalnim lijekovima, a povremeno se provodi i dehidracijska terapija diureticima. Ako je takva terapija neučinkovita, propisana je operacija, čija je svrha dekompresija moždanih struktura. Nakon tretmana simptomi gotovo uvijek nestaju, a motorička funkcija i osjetljivost mogu se djelomično vratiti.

Hipertrofija lijeve klijetke je prilično ozbiljna bolest, počinje postupno, mnogi ljudi toga nisu ni svjesni. Razlog njegove pojave u 25-30% je hipertenzija. Srce radi u napetosti, zidovi.

Torakalna kralježnica se sastoji od 12 malih kostiju koje se nazivaju kralješci koji se protežu od sredine leđa do baze vrata. Kada su te kosti nepravilno stisnute ili oštećene.

U našem članku ćemo govoriti o mogući razlozi, simptome i tretmane za bolesti kao što su upale trigeminalni živac, ili neuralgija trigeminusa.

Tahikardija nije uvijek znak bolesti srca i poremećaja u njemu. Mnogo je čimbenika koji mogu uzrokovati lupanje srca.

Arnold-Chiarijeva anomalija

Arnold-Chiarijev sindrom je razvojna anomalija mozga u kojoj je dio lubanje koji sadrži mali mozak premalen ili deformiran, što dovodi do stiskanja mozga. Najviše Donji dio mali mozak ili krajnici su pomaknuti u Gornji dio spinalni kanal. Pedijatrijski oblik - Arnold-Chiarijev sindrom tip III - uvijek je povezan s mijelomeningokelom (hernija leđne moždine i moždanih ovojnica). Odrasli oblik - Chiarijev sindrom tipa I - razvija se zbog nedovoljno velike stražnje strane lubanje.

Uzroci

Kada je mali mozak pritisnut u gornji dio kralježničnog kanala, može ometati normalan protok likvora koji štiti mozak i leđnu moždinu. Poremećena cirkulacija likvora može dovesti do blokade signala koji se prenose iz mozga do organa koji se nalaze ispod ili do nakupljanja cerebrospinalne tekućine u mozgu i leđnoj moždini. Pritisak malog mozga na leđnu moždinu ili donji dio moždanog debla može uzrokovati siringomijeliju.

Dijagnostika

Dijagnoza se postavlja prema rezultatima MRI. Po potrebi izvodimo kompjutorizirana tomografija s 3D rekonstrukcijom zatiljne kosti i vratnih kralješaka.

Simptomi:

Kod Arnold-Chiari anomalije obično opažamo dva do tri ili više sljedećih simptoma:

• Glavobolja povezan s povećanjem intrakranijalni tlak(jače ujutro) ili kod povećanog tonusa vratnih mišića ( bolne točke ispod stražnjeg dijela glave);

U težim slučajevima vjerojatno je sljedeće:

U teškim slučajevima vjerojatan je razvoj stanja koja prijete srčanim udarom mozga i leđne moždine.

Liječenje

Liječenje Arnold-Chiari anomalije ovisi o težini i stanju bolesnika. Ako nemate simptome, liječnik vam može propisati samo praćenje uz redovite preglede kao liječenje.

Ako primarni simptomi imate glavobolju ili druge vrste boli, liječnik vam može preporučiti lijekove protiv bolova. Neki pacijenti pronađu olakšanje uzimajući protuupalne namirnice. To može spriječiti ili odgoditi operaciju.

Članci s foruma na temu " Arnold-Chiarijeva anomalija »

Arnold-Chiarijev sindrom je razvojna anomalija mozga u kojoj je područje lubanje koje sadrži mali mozak premalo ili deformirano, što dovodi do kompresije mozga. Najniži dio malog mozga ili krajnika pomaknut je u gornji dio spinalnog kanala. Pedijatrijski oblik - Arnold-Chiarijev sindrom tip III - uvijek je povezan s mijelomeningokelom (hernija leđne moždine i moždanih ovojnica). Odrasli oblik - Chiarijev sindrom tipa I - razvija se zbog nedovoljno velike stražnje strane lubanje.
Simptomi:
Kod Arnold-Chiari anomalije obično opažamo dva do tri ili više sljedećih simptoma:

Vrtoglavica i/ili nestabilnost (može se pogoršati okretanjem glave);
Buka (zvonjenje, zujanje, zviždanje, šištanje itd.) u jednom ili oba uha (može se pojačati okretanjem glave);
Glavobolja povezana s povećanjem intrakranijalnog tlaka (jače ujutro) ili s povećanjem tonusa mišića vrata (bolne točke ispod zatiljka);
Nistagmus (nevoljno trzanje očnih jabučica).
U težim slučajevima moguće je sljedeće:

Prolazna sljepoća, dvoslike ili drugi poremećaji vida (mogu se pojaviti pri okretanju glave);
Tremor ruku, nogu, poremećaji koordinacije pokreta;
Smanjena osjetljivost dijela lica, dijela trupa, jednog ili više udova;
Slabost mišića lica, dijela tijela, jednog ili više udova;
nevoljno ili otežano mokrenje;
Gubitak svijesti (može biti izazvan okretanjem glave).
U teškim slučajevima moguće je razviti stanja koja prijete srčanim udarom mozga i leđne moždine.
Dijagnoza se postavlja prema rezultatima MRI.

Arnold-Chiarijeva anomalija tipa I je spuštanje struktura stražnje lubanjske jame (cerebeluma) u spinalni kanal ispod ravnine foramena magnuma.
Stražnja lubanjska jama dio je unutarnje baze lubanje koju čine zatiljna kost, piramide temporalne kosti i tijelo sfenoidalna kost; sadrži moždano deblo i mali mozak.

Arnold-Chiarijeva anomalija se očituje spuštanjem tonzila malog mozga kroz veliki okcipitalni foramen u spinalni kanal.Ukoliko klinička slika bolesti uključuje ataksiju (nestabilnost, nesigurnost pri hodu), oštećenje motoričkih putova i siringomijeliju, tada se anomalija očituje spuštanjem tonzila malog mozga kroz veliki okcipitalni foramen u spinalni kanal. potrebno je konzultirati neurokirurga kako bi se odlučilo o kirurškom liječenju. U blažim slučajevima provodi se simptomatska konzervativna terapija.

Izvori:

Arnold-Chiarijeva anomalija naziva se malformacija kranio-vertebralne zone. Nastaje u stražnjoj lubanjskoj jami (PCF), pri čijem nedovoljnom volumenu dolazi do pomicanja stražnjih dijelova mozga i malog mozga prema foramenu magnumu, a poremećen je i protok cerebrospinalne tekućine.

Stražnji dio lubanje tvori takozvanu stražnju lubanjsku jamu u kojoj su smještene hemisfere i vermis malog mozga, pons, medulla oblongata koja nakon prolaska kroz foramen magnum prelazi u leđnu moždinu. Veliki okcipitalni foramen ograničen je koštanom bazom lubanje i ne može promijeniti svoj promjer; svako pomicanje moždanih struktura prepuno je neslaganja između njihove veličine i promjera rupe, klinčenja i povrede živčanog tkiva, čije posljedice mogu biti kobne.

Vitalni živčani centri odgovorni za rad kardiovaskularnog sustava i disanje koncentrirani su u produženoj moždini, tako da neće samo neurološki deficit biti manifestacija bolesti. U teškim slučajevima dolazi do depresije vitalnih funkcija, a bolesnik može i umrijeti. Pomicanje hemisfera malog mozga dovodi do zaustavljanja cirkulacije cerebrospinalne tekućine s hidrocefalusom, što dodatno pogoršava postojeće poremećaje.

Arnold-Chiarijeva anomalija je kongenitalna, formira se u fetusu i kombinira se s drugim razvojnim abnormalnostima, a njezina se klinika ne pojavljuje uvijek odmah. U nekim slučajevima prođe značajno vrijeme prije manifestacije patologije ili se pojavi situacija koja izaziva manifestaciju asimptomatske anomalije, kod drugih pacijenata to se čak može pokazati kao slučajni nalaz na MRI. Često je patologija stečena u prirodi i javlja se pod utjecajem vanjskih uzroka, dok mozak i lubanja pri rođenju imaju normalnu strukturu.

Uzroci i mehanizam razvoja malformacije stražnje lubanjske jame (PCF)

Ne postoji konsenzus o etiologiji Chiarijeve anomalije. Znanstvenici su iznijeli različite teorije, od kojih je svaka potpuno opravdana i ima pravo postojati.

Ranije se anomalija smatrala isključivo urođenom defektom, ali opažanja stručnjaka pokazala su da je samo mali dio pacijenata imao defekte tijekom prenatalni razvoj, ostali su ih stekli već u procesu života.

Uzroci stečene patologije kranio-vertebralnog spoja su neujednačena stopa rasta živčanog tkiva mozga i koštana baza lubanje, kada se mozak povećava mnogo brže od koštanog spremnika u kojem se nalazi. Rezultirajuća razlika između volumena temelj je Arnold-Chiarijeve bolesti.

Kongenitalni oblik patologije kombinira se s displazijom kostiju, što dovodi do nerazvijenosti kostiju lubanje, kao i poremećene formacije ligamentarni aparat, i bilo koji vanjski utjecaj, trauma može dramatično pogoršati manifestacije patologije. Kombinacija defekta lubanjske jame s drugim poremećajima razvoja maternice i kongenitalnim sindromima smatra se karakterističnom.

Neurolozi su formulirali dva glavna mehanizma za nastanak patologije:

• Smanjenje veličine PCF-a s normalnim volumenom regija mozga (vjerojatno zbog poremećaja tijekom prenatalnog razdoblja).
• Povećanje volumena samog mozga uz održavanje točnih parametara lubanjske jame i foramena magnuma, kada mozak gura svoje kaudalne dijelove u smjeru foramena magnuma.

Budući da anomalija može biti urođena, među razlozima navedite one koji se mogu promijeniti normalan protok trudnoća i intrauterini razvoj:

1. Zlouporaba lijekova, konzumiranje alkohola i pušenje tijekom trudnoće, osobito na rani datumi kada se organi i sustavi embrija tek formiraju;
2. Posebnu opasnost predstavljaju virusne lezije kod trudnica, među kojima su infekcije s teratogenim učinkom - rubeola, citomegalovirus itd.

Arnold-Chiarijeva anomalija također se javlja zbog niza stečenih razloga s inicijalno pravilno razvijenim mozgom i kostima lubanje. Može dovesti do njegove pojave nakon rođenja:

1. Porodne ozljede, spontane i s opstetričkim prednostima;
2. Kraniocerebralne ozljede i hidrodinamički utjecaj CSF-a na zidove spinalnog kanala u slučaju kršenja dinamike CSF-a (to se događa kod odraslih);
3. Hidrocefalus.

Hidrocefalus može biti provocirajući čimbenik, jer povećanje volumena sadržaja u lubanji, čak i ako je posljedica tekućine, neizbježno dovodi do povećanja tlaka i pomaka dijelova mozga u kaudalnom (posteriornom) smjeru. S druge strane, to je manifestacija same anomalije, kada spuštanje malog mozga uzrokuje blokadu likvornih putova i povećanje tlaka cerebrospinalne tekućine koja cirkulira kroz šupljine mozga.

Vrste i stupnjevi Arnold-Chiari anomalije

Ovisno o prisutnosti određenih promjena u mozgu i koštanoj bazi lubanje, uobičajeno je razlikovati nekoliko varijanti anomalije Arnold-Chiari:

• Chiarijeva anomalija tipa 1, kada dolazi do pomicanja tonzila malog mozga prema dolje, obično se otkriva kod odraslih i adolescenata, često u kombinaciji s poremećenom dinamikom cerebrospinalne tekućine i nakupljanjem cerebrospinalne tekućine u središnjem kanalu leđne moždine (hidromijelija). Moguća kompresija moždanog debla.

Arnold-Chiarijeva anomalija tip 1 - najčešće se dijagnosticira i ima prilično povoljnu prognozu

• Arnold-Chiarijeva anomalija tip 2 - očituje se već kod novorođenčadi, budući da postoji pomicanje puno većeg volumena mozga nego kod tipa 1: tonzile malog mozga i njegovog vermisa, medula oblongata s četvrtom klijetkom, možda formacija srednjeg mozga. Obično, s 2 stupnja defekta, postoji kršenje protoka cerebrospinalne tekućine s hidromijelijom. Bolest se često kombinira s prisutnošću kongenitalne kile leđne moždine i anomalijama kralježaka.
• Bolest tipa 3 karakterizira izbočenje pia mater s supstancom mozga u okcipitalnoj regiji, gdje također padaju mali mozak i produžena moždina.

Arnold-Chiarijeva anomalija tipa 3 na slici

• Arnold-Chiari tip 4 anomalija očituje se nerazvijenošću malog mozga, kada je potonji smanjen, stoga se ne spušta distalno na kanal u kosti. Patologija čini novorođenče nesposobnim za život i obično završava smrću.

Što se tiče stupnjeva ozbiljnosti, onda:

Arnold-Chiarijeva anomalija 1. stupnja može se smatrati jednom od najlakših varijanti patologije, jer praktički nema nedostataka u samom mozgu, a klinika može biti potpuno odsutna, pojavljujući se samo pod nepovoljnim uvjetima - trauma, neuroinfekcija, itd.

Malformacije drugog i trećeg stupnja često se kombiniraju s različitim malformacijama živčanog tkiva - hipoplazijom nekih dijelova mozga i subkortikalnih čvorova, pomakom sive tvari, cistama cerebrospinalne tekućine, nerazvijenošću mozga. vijuge.

Manifestacije Arnold-Chiari sindroma

Simptomatologija Arnold-Chiari sindroma određena je njegovom vrstom i prirodom pomaka PCF struktura. Često je asimptomatska i otkrivena slučajno tijekom pretraga mozga. Kod odraslih osoba pojavu simptoma može izazvati ozljeda glave, kod beba neki oblici bolesti vidljivi su već u prvim satima i danima života.

Anomalija tipa I dijagnosticira se najčešće i može se manifestirati u adolescenciji ili odrasloj dobi sljedećim sindromima:

1. Hipertenzivna;
2. malog mozga;
3. Bulbar;
4. siringomijelik;
5. Fenomeni oštećenja kranijalnih živaca.

Hipertenzivni sindrom je uzrokovan povećanjem intrakranijalnog tlaka zbog blokade odljeva cerebrospinalne tekućine pomaknutim dijelovima mozga. Pokazuje se:

• Glavobolje u stražnjem dijelu glave, osobito kod kihanja, šokova kašlja;
• Mučnina i povraćanje, nakon čega pacijent ne osjeća olakšanje;
• Napetost mišića vrata.

Znakovi zahvaćenosti malog mozga (cerebelarni sindrom) smatraju se poremećaji govora, motorike, ravnoteže, nistagmus. Pacijenti se žale na nestabilan hod, nestabilnost položaja tijela u prostoru, poteškoće u finoj motorici i jasnoću pokreta.

Oštećenje moždanog debla opasno je zbog položaja jezgri kranijalnih živaca i vitalnih živčani centri. Simptomi stabla uključuju:

1. vrtoglavica; dvostruki vid i smanjeni vid;
2. poteškoće s gutanjem;
3. gubitak sluha, tinitus;
4. nesvjestica, hipotenzija, apneja za vrijeme spavanja.

Odrasli nositelji Arnold-Chiari malformacije ukazuju na povećanje vrtoglavice i tinitusa, kao i paroksizme gubitka svijesti pri okretanju i naginjanju glave. Zbog kompresije debla kranijalnih živaca pojavljuje se atrofija polovice jezika i kršenje kretanja grkljana s poremećajem u činu gutanja, disanja i stvaranja glasa.

Uz stvaranje šupljina i cista cerebrospinalne tekućine na pozadini otežanog protoka cerebrospinalne tekućine u bolesnika s varijantom malformacije I, postoje znakovi siringomijeličkog sindroma - poremećaj osjetljivog područja, utrnulost kože, hipotrofija mišića, disfunkcija zdjeličnih organa, smanjenje i nestanak abdominalnih refleksa, periferne neuropatije i promjene u bočnim zglobovima.

Poremećaji osjetljivosti popraćeni su kršenjem percepcije vlastitog tijela, kada pacijent, zatvorivši oči, ne može reći u kojem su položaju njegove ruke ili noge. Također se smanjuje osjetljivost na bol i temperaturu.

Prema opažanjima neurologa, promjer i lokalizacija ciste leđne moždine ne moraju nužno utjecati na ozbiljnost i prevalenciju senzornih i motorna sfera hipotrofija mišića.

Sa sindromom drugog i trećeg tipa, tijek patologije je mnogo teži, simptomi se pojavljuju kod djeteta odmah nakon poroda. Karakteriziraju ga respiratorni problemi - stridor ( bučno disanje), napadi njegovog zaustavljanja, kao i bilateralna pareza grkljana, izazivajući poremećaje gutanja kada tekuća hrana uđe u nosne prolaze.

Druga vrsta anomalije kod beba prvih mjeseci života popraćena je nistagmusom, povećanim tonusom mišića u rukama, cijanozom kože, što je posebno vidljivo pri hranjenju bebe. Poremećaji kretanja su varijabilni, manifestacije im se mijenjaju, moguća je tetraplegija - paraliza i gornjih i donjih ekstremiteta.

Arnold-Chiarijeva anomalija treće i četvrte varijante je teška, Ovaj kongenitalna patologija koji nije kompatibilan s normalan život stoga se prognoza za ovu dijagnozu ne može smatrati povoljnom.

Arnold-Chiarijeva malformacija može dovesti do komplikacija uzrokovanih blokadom protoka likvora, oštećenjem jezgri kranijalnih živaca i kršenjem struktura stabla. Najčešći su:

• Hipertenzivno-hidrocefalni sindrom - povećanje intrakranijalnog tlaka zbog blokade izlaznih putova likvora, moguće je i kod djece i kod odraslih;
• Respiratorni poremećaji, apneja;
• Infektivni i upalni procesi - bronhopneumonije, uroinfekcije, koje su povezane s ležećim položajem bolesnika, poremećenim gutanjem i disanjem te funkcijom zdjeličnih organa.

Na teški tok patologije, može doći do kome, srčanog i respiratornog zastoja, što dovodi do smrti za nekoliko minuta. Mjere reanimacije omogućuju vam pružanje vitalnih funkcija, ali vraćaju mozak u život i eliminiraju nepovratne posljedice sažimanje njegovih odjela, nažalost, gotovo je nemoguće.

Dijagnostika i liječenje Arnold-Chiari malformacije

Na temelju karakteristika simptoma i na temelju pregleda neurologa ne može se postaviti dijagnoza Chiarijeve malformacije. Encefalografija, studije krvnih žila glave također neće dati nikakve informacije o uzrocima neuroloških poremećaja, ali mogu pokazati prisutnost povećanog pritiska u lubanji. X-ray, CT, MSCT će ukazati na prisutnost defekata u kostima lubanje, koji su karakteristični za ovu patologiju, ali stanje struktura mekog tkiva, živčanog tkiva nije moguće utvrditi.

Točna dijagnoza anomalije omogućena je korištenjem MRI, pomoću kojih liječnik može odrediti i nedostatke kostiju i razvojne mogućnosti za sam mozak, njegove krvne žile, razinu položaja odjela u odnosu na kosti lubanje, njihovu veličinu, volumen stražnje lubanjske jame i širinu foramena magnuma. . MRI se može smatrati jedinom točnom i najpouzdanijom metodom za otkrivanje patologije.

MRI zahtijeva imobilizaciju pacijenta, koji neko vrijeme mora mirno ležati na stolu aparata. Djeca s ovim mogu imati značajne poteškoće, pa se studija provodi u stanju medicinskog sna. Za traženje kombiniranih defekata leđne moždine i kralježnice, također se ispituju ovi dijelovi kralježničnog stupa.

Nakon postavljanja dijagnoze, pacijent se upućuje neurokirurgu ili neurologu radi utvrđivanja plana liječenja, indikacija za operaciju i njezine vrste.

Arnold-Chiari anomalija, koja je asimptomatska, ne zahtijeva liječenje. Štoviše, sam nositelj patologije možda nije svjestan da nešto nije u redu u tijelu. Kada se pojave klinički znakovi bolesti, indicirano je konzervativno ili kirurško liječenje.

Ako su manifestacije ograničene na glavobolje, propisano je terapija lijekovima , uključujući protuupalne lijekove (nise, ibuprofen, diklofenak), analgetike (ketorol) i lijekove koji ublažavaju mišićni spazam(midokalm).

U prisutnosti neuroloških poremećaja, znakova kompresije mozga, živčanih debla, u nedostatku učinka liječenja lijekovima tijekom 3 mjeseca, pacijent treba kirurška korekcija.

Operacija je neophodna kako bi se uklonila kompresija živčanog tkiva i normalizirala cirkulacija CSF-a. Najpopularnija operacija Chiarijeve bolesti je kraniovertebralna dekompresija, čiji je cilj povećanje veličine PCF-a.

Tijekom dekompresije kirurg odstranjuje dijelove zatiljne kosti, resecira tonzile malog mozga i, ako je potrebno, izrezuje stražnje dijelove prvih vratnih kralješaka. Za sprječavanje prolapsa stražnji dijelovi mozga, posebni sintetički flasteri se stavljaju na dura mater u nastalu rupu.

primjer odstranjivanja dijelova zatiljne kosti i vratnih kralješaka

Dekompresija PCF-a smatra se i traumatičnom i rizičnom. Statistika je takva da se komplikacije javljaju kod najmanje svakog desetog pacijenta, dok je bez operacije smrtnost puno manja. U vezi sa visokog rizika kirurško liječenje, neurokirurzi pribjegavaju samo u slučaju stvarno ozbiljnih indikacija - klinike kompresije dijelova mozga.

Druga mogućnost kirurškog liječenja je ranžiranje, kojim se osigurava otjecanje cerebrospinalne tekućine iz lubanjske šupljine u torakalnu ili trbušne šupljine. Ugradnjom posebnih cjevčica dolazi do prelijevanja cerebrospinalne tekućine i smanjenja intrakranijskog tlaka.

Na teški oblici indicirana je patologija, hospitalizacija, mjere za sprječavanje zaraznih komplikacija i ispravljanje neuroloških poremećaja. Povećanje cerebralnog edema zbog uklještenja njegovih dijelova u okcipitalni foramen zahtijeva liječenje u intenzivnoj njezi, uključujući borbu protiv edema (magnezij, furosemid, diakarb), uspostavljanje umjetna ventilacija pluća u slučaju zatajenja disanja itd.

Očekivano trajanje života i prognoza za anomalije Arnold-Chiari ovise o vrsti patologije. U tipu I, prognoza se može smatrati povoljnom, u nekim slučajevima klinika se uopće ne pojavljuje ili je izazvana samo jakim traumatskim čimbenicima. Uz asimptomatski tijek, nositelji anomalije žive jednako dugo kao i svi drugi ljudi.

U slučaju anomalija drugog i prvog tipa s kliničkim manifestacijama, prognoza je nešto lošija, jer se manifestira neurološki deficit koji je teško otkloniti čak i aktivnim liječenjem, pa je pravovremena operacija od velike važnosti za takve bolesnike. Što prije pacijent dobije kirurško zbrinjavanje, očekuju ga manje izražene neurološke promjene.

Malformacije trećeg i četvrtog tipa najteži su oblici patologije. Prognoza je nepovoljna, jer su zahvaćene mnoge moždane strukture, često postoje kombinirane malformacije drugih organa, teške povrede funkcije moždanog debla nespojive sa životom.

Video: prezentacija i druge informacije o Arnold-Chiari anomaliji

1. korak: platite konzultacije putem obrasca → 2. korak: nakon uplate postavite svoje pitanje u donjem obrascu ↓ Korak 3: Možete dodatno zahvaliti stručnjaku još jednom uplatom za proizvoljan iznos

Anomalija Arnolda Chiarija je razvojni poremećaj koji se sastoji u nerazmjernoj veličini lubanjske jame i strukturnih elemenata mozga koji se nalaze u njoj. U tom slučaju, tonzile malog mozga spuštaju se ispod anatomske razine i mogu biti povrijeđene.

Simptomi anomalije Arnold Chiari manifestiraju se u obliku čestih vrtoglavica, a ponekad završavaju moždanim udarom. Znakovi anomalije mogu biti odsutni dulje vrijeme, a zatim se naglo jave, na primjer, nakon virusna infekcija, udarac u glavu ili drugi provocirajući čimbenici. I to se može dogoditi u bilo kojem trenutku vašeg života.

Opis bolesti

Suština patologije svodi se na pogrešnu lokalizaciju produžene moždine i malog mozga, što rezultira kraniospinalnim sindromima, koje liječnici često smatraju atipičnim oblikom siringomijelije, multiple skleroze, tumora kralježnice. Kod većine pacijenata, anomalija u razvoju rombencefalona kombinira se s drugim poremećajima u leđnoj moždini - cistama koje izazivaju brzo uništavanje struktura kralježnice.

Bolest je dobila ime u čast patologa Arnolda Juliusa (Njemačka), koji je opisao abnormalnu devijaciju krajem 18. stoljeća, i austrijskog liječnika Hansa Chiarija, koji je proučavao bolest u istom vremenskom razdoblju. Prevalencija poremećaja varira od 3 do 8 slučajeva na svakih 100 000 ljudi. Uglavnom, postoji anomalija Arnolda Chiarija od 1 i 2 stupnja, a odrasle osobe s tipom 3 i 4 anomalije ne žive dugo.

Anomalija Arnold Chiari tip 1 je spuštanje elemenata stražnje lubanjske jame u spinalni kanal. Chiarijevu bolest tipa 2 karakterizira promjena u položaju produžene moždine i četvrte klijetke, često s vodenom bolesti. Mnogo rjeđe je treći stupanj patologije, koji je karakteriziran izraženim pomacima svih elemenata lubanjske jame. Četvrti tip je cerebelarna displazija bez pomaka prema dolje.

Uzroci bolesti

Prema nizu autora, Chiarijeva bolest je nerazvijenost malog mozga, u kombinaciji s različitim abnormalnostima u regijama mozga. Anomalija Arnold Chiari 1 stupanj - najčešći oblik. Ovaj poremećaj predstavlja jednostrano ili obostrano spuštanje tonzila malog mozga u spinalni kanal. To se može dogoditi zbog pomicanja medule oblongate prema dolje, često je popraćena patologijom razna kršenja kraniovertebralna granica.

Kliničke manifestacije mogu se pojaviti tek u 3-4 desetljeću života. Treba napomenuti da asimptomatski tijek ektopije cerebelarnih tonzila ne zahtijeva liječenje i često se pojavljuje slučajno na MRI. Do danas je etiologija bolesti, kao i patogeneza, slabo shvaćena. Određena uloga dodijeljena je genetskom faktoru.

Tri su karike u mehanizmu razvoja:

• genetski uvjetovana kongenitalna osteoneuropatija;
• traumatizacija padine tijekom poroda;
• visok pritisak likvora na zidove spinalnog kanala.

Bolest može biti uzrokovana nasljednim poremećajima

Manifestacije

Prema učestalosti pojave, razlikuju se sljedeći simptomi:

• glavobolje - kod trećine pacijenata;
• bolovi u ekstremitetima - 11%;
• slabost u rukama i nogama (u jednom ili dva udova) - više od polovice pacijenata;
• osjećaj utrnulosti u udovima - polovica pacijenata;
• smanjenje ili gubitak temperature i osjetljivost na bol - 40%;
• nesigurnost hoda - 40%;
• nevoljne fluktuacije oka - trećina pacijenata;
• dvostruki vid - 13%;
• poremećaji gutanja - 8%;
• povraćanje - u 5%;
• poremećaji izgovora - 4%;
• vrtoglavica, gluhoća, obamrlost u predio lica- u 3% bolesnika;
• sinkopalna (nesvjestica) stanja - 2%.

Bol u glavi i vratu čest je simptom patologije

Chiarijeva bolest drugog stupnja (dijagnosticirana kod djece) kombinira dislokaciju malog mozga, debla i četvrte klijetke. Integralni simptom je prisutnost meningomijelokele u lumbalnoj regiji (kila spinalnog kanala s izbočenjem tvari leđne moždine). Neurološki simptomi razvijaju se u pozadini abnormalne strukture okcipitalne kosti i cervikalni kičmeni stup. U svim slučajevima prisutan je hidrocefalus, često suženje moždanog vodovoda. Neurološki znakovi javljaju se od rođenja.

Operacija meningomijelokele izvodi se u prvim danima nakon rođenja. Naknadna kirurška ekspanzija stražnje lubanjske jame omogućuje postizanje dobri rezultati. Mnogi pacijenti zahtijevaju ranžiranje, osobito sa stenozom Sylviusovog akvadukta. S anomalijom trećeg stupnja, kraniocerebralna kila na dnu zatiljka ili u gornjem cervikalnom području kombinira se s razvojnim poremećajima moždanog debla, baze lubanje i gornjih kralježaka vrata. Obrazovanje zahvaća mali mozak iu 50% slučajeva - okcipitalni režanj.

Ova patologija je vrlo rijetka, ima nepovoljnu prognozu i dramatično smanjuje životni vijek čak i nakon operacije. Nemoguće je točno reći koliko dugo će osoba živjeti nakon pravovremene intervencije, ali najvjerojatnije ne dugo, jer se ova patologija smatra nekompatibilnom sa životom. Četvrti stupanj bolesti je zasebna hipoplazija malog mozga i danas ne pripada kompleksima simptoma Arnold-Chiari.

Kliničke manifestacije u prvom tipu napreduju polako, tijekom nekoliko godina i popraćene su uključivanjem u proces gornjeg cervikalnog leđna moždina i distalne medule oblongate s prekidom cerebeluma i kaudalne skupine kranijalnih živaca. Tako se kod osoba s Arnold-Chiari anomalijom razlikuju tri neurološka sindroma:

• Bulbarni sindrom prati disfunkcija trigeminalnog, facijalnog, vestibulokohlearnog, hipoglosalnog i vagalnog živca. Istodobno, postoje kršenja gutanja i govora, premlaćivanje spontani nistagmus, vrtoglavica, respiratorni poremećaji, pareza mekano nepce s jedne strane, promuklost glasa, ataksija, diskordinacija pokreta, nepotpuna paraliza donjih ekstremiteta.
• Siringomijelitički sindrom očituje se atrofijom mišića jezika, smetnjama gutanja, nedostatkom osjetljivosti u području lica, promuklošću, nistagmusom, slabošću u rukama i nogama, spastičnim tonus mišića itd.
• Piramidalni sindrom karakterizira blaga spastična pareza svih udova s ​​hipotonijom ruku i nogu. Tetivni refleksi na ekstremitetima su pojačani, abdominalni refleksi nisu izazvani ili su smanjeni.

Operacija se izvodi u teškim oblicima kršenja

Bolovi u stražnjem dijelu glave i vrata mogu se pojačati kašljanjem, kihanjem. Temperatura u rukama se smanjuje i bolna osjetljivost kao i snagu mišića. Često postoje nesvjestica, vrtoglavica, vid se pogoršava kod pacijenata. Kod tekućeg oblika javlja se apneja (kratkotrajni prestanak disanja), brzi nekontrolirani pokreti očiju, pogoršanje faringealnog refleksa.

Zanimljiv klinički znak kod takvih osoba - izazivanje simptoma (sinkopa, parestezija, bol i dr.) naprezanjem, smijanjem, kašljanjem, Valsalvinim manevrom (forsirani izdisaj sa zatvorenim nosom i ustima). S povećanjem žarišni simptomi(deblo, cerebelarni, spinalni) i hidrocefalus postavlja pitanje kirurške ekspanzije stražnje lubanjske jame (subokcipitalna dekompresija).

Dijagnostika

Dijagnoza anomalije prvog tipa nije popraćena oštećenjem leđne moždine i postavlja se uglavnom u odraslih pomoću CT-a i MRI-a. Prema post mortem obdukciji, u djece s herniranim spinalnim kanalom, Chiarijeva bolest drugog tipa otkriva se u većini slučajeva (96–100%). Uz pomoć ultrazvuka moguće je utvrditi kršenja cirkulacije cerebrospinalne tekućine. Normalno, cerebrospinalna tekućina lako cirkulira u subarahnoidnom prostoru.

Pomak krajnika prema dolje otežava cirkulaciju. Zbog kršenja liquorodinamike dolazi do hidrocefalusa.

Lateralna RTG i MR lubanje pokazuju proširenje spinalnog kanala u razini C1 i C2. Na angiografiji karotidnih arterija nalazi se savijanje krajnika cerebelarna arterija. X-zrake pokazuju takve popratne promjene u kraniovertebralnoj regiji kao što su nerazvijenost atlasa, odontoidni proces epistrofije, skraćenje atlantookcipitalne udaljenosti.

Kod siringomijelije lateralna rendgenska slika pokazuje nerazvijenost stražnjeg luka atlasa, nerazvijenost drugog vratnog kralješka, deformaciju foramena magnuma, hipoplaziju lateralnih dijelova atlasa i proširenje spinalnog kanala na C1- C2 razina. Dodatno je potrebno učiniti magnetsku rezonancu i invazivni rendgenski pregled.

MRI je preferirana metoda dijagnoze

Manifestacija simptoma bolesti kod odraslih i starijih osoba često postaje razlog za otkrivanje tumora stražnje lubanjske jame ili kraniospinalne regije. U nekim slučajevima ispravnu dijagnozu pomažu pacijentovi vanjske manifestacije: niska linija kose, skraćeni vrat itd., kao i prisutnost kraniospinalnih znakova koštanih promjena na RTG, CT i MRI.

Danas je "zlatni standard" za dijagnosticiranje poremećaja MRI mozga i cervikotorakalni. Moguća je intrauterina ultrazvučna dijagnostika. Mogući ECHO znakovi poremećaja uključuju unutarnja vodena bolest, glava u obliku limuna i mali mozak u obliku banane. Istodobno, neki stručnjaci ne smatraju takve manifestacije specifičnima.

Da bi se razjasnila dijagnoza, koriste se različite ravnine skeniranja, zahvaljujući kojima se može otkriti nekoliko simptoma u fetusu koji su informativni za bolest. Dobivanje slike tijekom trudnoće je dovoljno jednostavno. S obzirom na to, ultrazvuk ostaje jedna od glavnih mogućnosti skeniranja za isključivanje patologije u fetusu u drugom i trećem tromjesečju.

Identifikacija znakova bolesti kod fetusa može biti indikacija za isključivanje malformacija kralježnice, no čak i apsolutna odsutnost ultrazvučni podaci u isto vrijeme ukazuju na spinu bifidu u 95% slučajeva.

Indiciran je u asimptomatskim slučajevima stalni nadzor uz redoviti ultrazvučni i rendgenski pregled. Ako je jedini znak anomalije slaba bol, pacijentu se propisuje konzervativno liječenje. Uključuje različite mogućnosti korištenja nesteroidnih protuupalnih lijekova i relaksansa mišića. Najčešći NSAIL su ibuprofen i diklofenak.

Ne možete sami sebi propisati lijekove protiv bolova, jer imaju niz kontraindikacija (na primjer, peptički ulkus). Ako postoje kontraindikacije, liječnik će odabrati alternativnu opciju liječenja. Povremeno se propisuje terapija dehidracije. Ako u roku od dva do tri mjeseca nema učinka takvog liječenja, izvodi se operacija (proširenje okcipitalnog foramena, uklanjanje luka kralješka itd.). U tom slučaju potreban je strogo individualan pristup kako bi se izbjegla nepotrebna intervencija i odgoda operacije.

Taktika liječenja za svakog pacijenta zahtijeva individualni pristup

U nekih bolesnika kirurška eksploracija je način postavljanja konačne dijagnoze. Svrha intervencije je uklanjanje kompresije živčanih struktura i normalizacija likvorodinamike. Ovaj tretman rezultira značajnim poboljšanjem kod dva do tri pacijenta. Proširenje lubanjske jame doprinosi nestanku glavobolje, vraćanju opipljivosti i pokretljivosti.

Povoljan prognostički znak je položaj malog mozga iznad C1 kralješka i prisutnost samo cerebelarnih simptoma. Unutar tri godine nakon intervencije može doći do recidiva. Takvim pacijentima, odlukom medicinskog i socijalnog povjerenstva, dodjeljuje se invaliditet.

Medicinske ustanove kojima se možete obratiti Opći opis

Arnold-Chiarijeva anomalija tipa I (Q07.0) je kongenitalna anomalija razvoja mozga, karakterizirana pomakom tvorevina stražnje lubanjske jame u područje spinalnog kanala ispod razine foramena magnuma.

Prevalencija: u prosjeku 3,3-8,2 na 100 tisuća ljudi. Pojava kliničkih simptoma opaža se u odrasloj dobi ili adolescenciji. U 50–75% slučajeva postoji kombinacija sa siringomijelijom, u 10% s hidrocefalusom.

Ponekad ova patologija nema kliničkih simptoma, postaje rendgenski nalaz.

Klinička slika

Glavni simptomi Arnold-Chiarijeve anomalije tipa I su sljedeći:

• bol u stražnjem dijelu glave, može se pojačati tijekom kašlja, naprezanja (35-50%),
• bol u vratu (15%),
• slabost, utrnulost u rukama (60%),
• nesigurnost pri hodu (40%),
• dvoslike, poremećaj govora, otežano gutanje - 5–25%,
• buka u glavi (15%).

Objektivnim pregledom bolesnika može se otkriti cerebralni sindrom, platibazija (50%), nistagmus, diplopija, disfagija, dizartrija, hipestezija u vratu, rukama, spastična pareza u rukama, oživljavanje dubokih refleksa, ataksija.

Dijagnoza Arnold-Chiari anomalije

• Magnetska rezonancija mozga, vratne leđne moždine.

• Konzultacije s neurooftalmologom (kongestivni optički diskovi).

Diferencijalna dijagnoza:

• Ostale anomalije u razvoju mozga, kraniovertebralni prijelaz.
• nasljedna ataksija.
• Demijelinizirajuće bolesti.

Liječenje Arnold-Chiari anomalije

Liječenje je simptomatsko. Propisuje se tek nakon potvrde dijagnoze od strane liječnika specijalista. Povećanje kliničkih simptoma indikacija je za subokcipitalnu dekompresiju, operaciju premosnice.

Esencijalni lijekovi

Postoje kontraindikacije. Potrebna je specijalistička konzultacija.

• Ketoprofen (nesteroidni analgetik). Režim doziranja: unutar 50 mg situacijski, ne više od 2 puta tjedno.
• Xefocam (nesteroidni protuupalni lijek). Režim doziranja: za ublažavanje akutnog bolnog sindroma preporučena oralna doza je 8-16 mg/dan. za 2-3 doze. Maksimalna dnevna doza je 16 mg. Tablete se uzimaju prije jela, ispiru čašom vode.
• Piroksikam (analgetik, protuupalno sredstvo). Režim doziranja: unutra, tijekom obroka, 10-20 mg / dan. za 1 ili 2 doze. Ako je potrebno, dozu možete privremeno povećati na 30 mg/dan, jednokratno ili u podijeljenim dozama, ili smanjiti na 10 mg/dan.
• Tizanidin (mišićni relaksant središnje djelovanje). Režim doziranja: početna doza je 6 mg (1 kapsula). Po potrebi se dnevna doza može postupno povećavati - za 6 mg (1 kapsula) u razmacima od 3-7 dana. Za većinu bolesnika optimalna doza je 12 mg dnevno (2 kapsule); V rijetki slučajevi možda će biti potrebno povećati dnevnu dozu na 24 mg.
• Mydocalm (mišićni relaksant središnjeg djelovanja). Režim doziranja: unutar, nakon jela, bez žvakanja, piti malu količinu vode, počevši od 50 mg 2-3 puta dnevno, postupno povećavajući dozu do 150 mg 2-3 puta dnevno.

Učestalost (na 100 000 ljudi)

Što učiniti ako sumnjate na bolest

Simptomi

Jasmin 2018-05-09 01:38:45

Anastazija 2018-04-10 00:03:51

Dilrabo 2018-03-11 08:24:29

Kolya 2018-03-09 17:00:05

Yernar 2018-03-03 23:29:33

petmat 2018-02-11 19:44:37

Natalia 2018-02-05 21:39:32

Galina 2018-01-05 11:40:40

Natalija Grigorjevna 2017-12-16 01:08:53

Christina 2017-12-03 11:13:07

Galina 2017-11-21 08:21:24

Irina 2017-10-23 22:35:30

aleksej 2017-10-16 23:26:59

OLGA 2017-10-05 21:26:17

Tatyana 2017-08-30 00:05:16

Marat 2017-08-14 17:12:44

Julija 2017-07-30 16:30:41

Zarina 2017-07-26 14:21:30

Irina 2017-07-17 18:09:03

Irina 2017-06-08 02:55:33

Svetlana 2017-05-31 04:14:32

Alya 2017-05-26 19:15:55

Anastazija 2017-05-25 14:06:15

Ivan 2017-05-14 16:26:56

Nikola 2017-04-27 07:57:55

TATJANA 2017-04-16 22:53:45

Irada 2017-04-06 00:29:21

Tatyana 2017-03-31 18:34:28

Katarina 2017-03-31 02:35:05

Evgenija 2017-03-22 20:31:51

Aleksandar 2017-03-17 02:16:51

elena 2017-03-16 16:54:43

Elena 2017-03-08 00:19:52

Arsen 2017-02-28 00:50:24

Aleksandar 2017-02-17 00:54:31

Inna 2017-02-11 20:28:07

Evgenija 2017-02-04 19:49:25

Olga 2017-02-02 22:21:41

Elena 2017-01-24 21:27:06

Ekaterina 2017-01-19 23:10:06

Tatyana 2017-01-06 17:35:03

Irina 2016-12-24 19:30:51

Hamid 2016-12-22 16:32:02

Valery 2016-12-11 18:06:18

Marija 2016-12-01 16:28:39

Marina 2016-11-28 21:52:12

Anna 2016-11-28 13:55:47

Olga 2016-11-10 03:08:16

SVETLANA 2016-10-23 15:46:39

Marina 2016-10-16 22:07:35

E. Ljudmila 2016-10-14 21:01:43

Jurij 2016-10-14 01:33:14

Natalia 2016-09-23 13:06:28

Julija 2016-09-22 11:44:19

Laila 2016-09-15 21:38:59

Julija 2016-08-30 23:23:56

Maral 2016-08-14 01:37:42

Svetlana 2016-08-11 17:37:43

Olga 2016-07-22 21:58:48

Nada 2016-07-18 01:00:49

Dmitrij 2016-06-24 20:51:57

Nada 2016-05-21 21:05:13

Zulikhan 2016-05-11 17:27:33

Valery 2016-05-01 17:44:52

Ruzilya 2016-03-28 23:51:47

victoria 2015-05-16 22:53:51

Gulnara 2015-02-08 06:23:00

Kako otrovati štakore kod kuće narodnim lijekovima
Narodni lijekovi za povećanje krvnog tlaka kod kuće

Zdravo! Dijagnosticiran mi je Arnold Chiari 1. stupnja, od veljače 2014. počeli su me uznemiravati simptomi utrnulosti na desnoj strani, glavobolje, slabost mišića, tinitus. Sustavi…

Arnold-Chiarijeva anomalija- Riječ je o kongenitalnoj patologiji razvoja romboidnog mozga, koja se očituje neusklađenošću veličine stražnje lubanjske jame i moždanih struktura smještenih u tom području, što dovodi do spuštanja moždanog debla i tonzila malog mozga u foramen magnum i njihovo oštećenje na ovoj razini.

U većini slučajeva, defekt se kombinira s hidrocefalusom i anomalijama u razvoju leđne moždine. Razlozi mogu biti kongenitalna displazija (kršenje) širokog okcipitalnog foramena, čija veličina postaje mnogo veća od normalne.

Prvi ga je opisao N. Chiari 1896. Ovo stanje karakterizira kaudalni pomak medule oblongate, ponsa i cerebelarnog vermisa, kada su sve te strukture u vratnoj kralježnici.

Učestalost ove bolesti je od 3,3 do 8,2 opažanja na 100.000 stanovnika.

prava frekvencija različite vrste Arnold-Chiarijev sindrom, kao ni općenito učestalost ovog poremećaja, nisu utvrđeni. Jedan od razloga za nedostatak takvih podataka je različiti pristupi na klasifikaciju ovog nedostatka. Prema Međunarodna klasifikacija bolesti, Arnold-Chiarijev sindrom ima zasebnu šifru (Q07.0), ali je u njoj definiran kao "... patološko stanje, kod kojih dolazi do povećanja intrakranijalnog tlaka kao posljedice intrakranijalnog tumora, okluzivnih oblika hidrocefalusa, upalnog procesa, koji u nekim slučajevima dovodi do hernije cerebeluma i medule oblongate u foramen magnum. U ultrazvučnoj prenatalnoj literaturi još nije bilo moguće pronaći opise slučajeva prenatalne dijagnoze Arnold-Chiarijevog sindroma koji u potpunosti odgovaraju ovim karakteristikama.

Morfološke značajke različitih tipova defekta Arold-Chiari određuju mogućnosti prenatalnog otkrivanja i prognoze za život.

Uzroci Arnold-Chiari sindroma nisu u potpunosti utvrđeni. Kromosomske abnormalnosti s ovom patologijom, u pravilu, nije moguće identificirati.

Patogeneza(što se događa?) tijekom Arnold-Chiari anomalije:

Do danas patogeneza patologije nije definitivno utvrđena. Po svoj prilici ovi patogenetski faktori tri:

prvi su nasljedne kongenitalne osteoneuropatije,

drugi - traumatske ozljede sfenoidno-etmoidnog i sfenoidno-okcipitalnog dijela klivusa uslijed porođajne traume,

treći je hidrodinamički udar cerebrospinalne tekućine u stijenke središnjeg kanala leđne moždine.

Anatomske značajke Chiari anomalije

Mali mozak nalazi se u stražnjoj lubanjskoj jami. (WCH)

Krajnici su donji dio malog mozga. Normalno se nalaze iznad velikog okcipitalnog foramena. Kod Chiarijeve anomalije, malomoždane tonzile nalaze se ispod foramena magnuma, u spinalnom kanalu.

Foramen magnum je neka vrsta granice između lubanje i kralježnice, između mozga i leđne moždine. Iznad foramena magnuma nalazi se stražnja lubanjska jama, ispod spinalnog kanala.

U razini foramena magnuma donji dio moždanog debla (medulla oblongata) prelazi u leđnu moždinu. Normalno, cerebrospinalna tekućina (CSF) slobodno cirkulira u subarahnoidnim prostorima mozga i leđne moždine. U razini foramena magnuma povezani su subarahnoidalni prostori mozga i leđne moždine, što osigurava nesmetano otjecanje likvora iz mozga.

Kod Chiarijeve anomalije, nisko postavljene cerebelarne tonzile sprječavaju slobodnu cirkulaciju cerebrospinalne tekućine između mozga i leđne moždine. Krajnici blokiraju foramen magnum, slično kao što čep zatvara grlo boce. Kao rezultat toga, odljev cerebrospinalne tekućine je poremećen i razvija se hidrocefalus.

Simptomi Arnold-Chiari anomalije:

Chiari (Chiari) je identificirao četiri vrste anomalija s njihovim detaljnim prikazom. Liječnici ovu klasifikaciju koriste do danas.

1. Arnold-Chiarijeva anomalija tipa I je spuštanje PCF struktura u spinalni kanal ispod ravnine foramena magnuma.

2. S anomalijom Arnold-Chiari tipa II - dolazi do kaudalne dislokacije donjih dijelova vermisa, medule oblongate i IV ventrikula, često se razvija hidrocefalus.

3. Arnold-Chiarijeva anomalija tipa III je rijetka, karakterizirana velikim kaudalnim pomakom svih struktura stražnje lubanjske jame.

4. Arnold-Chiarijeva anomalija tipa IV - cerebelarna hipoplazija bez pomaka prema dolje.

Anomalije III i IV tipa obično su nekompatibilne sa životom.

U oko 80% pacijenata, Arnold-Chiarijeva anomalija kombinira se s patologijom leđne moždine - siringomijelijom, koju karakterizira stvaranje cista u leđnoj moždini, što uzrokuje progresivnu mijelopatiju. Ove ciste nastaju kada se strukture stražnje lubanjske jame spuštaju i dolazi do kompresije vratne kralježnične moždine.

Tipična klinička slika Arnold-Chiari anomalije karakterizira sljedeće simptoma:

Bol u vratu pojačan kašljanjem, kihanjem,

Smanjena bolna i temperaturna osjetljivost u gornjim ekstremitetima,

Smanjena snaga mišića u gornjim udovima

Spastičnost gornjih i donjih ekstremiteta,

nesvjestica, vrtoglavica,

Smanjena vidna oštrina

U naprednijim slučajevima pridružuju se: epizode apneje (kratki zastoj disanja), slabljenje faringealnog refleksa, nevoljni brzi pokreti očiju.

Moguće posljedice, komplikacije:

1. Na pozadini rastućih znakova intrakranijalna hipertenzija(ponekad i bez njega) postoje progresivne disfunkcije malog mozga i kompresija vratne kralježnične moždine, paralize kranijalnih živaca.

2. Ponekad se Arnold-Chiarijeva anomalija kombinira s koštanim defektima - okcipitalizacijom atlasa i bazilarnom impresijom (ljevkasto udubljenje klivusa i kraniospinalnog zgloba).

3. Anomalije kralježnice, deformiteti stopala.

Dijagnoza Arnold-Chiari anomalije :

Ponekad se Chiarijeva anomalija ne očituje ni na koji način i otkrije se slučajno tijekom dijagnostičkih postupaka.

U trenutno metoda izbora u dijagnostici ove patologije je MRI mozga cervikalnog i prsni leđna moždina (kako bi se isključila siringomijelija).

Liječenje Arnold-Chiari anomalije :

Ako je jedini simptom bolesti blagi intenzitet sindrom boli, za liječenje se koristi konzervativna terapija, koja uključuje različite sheme s upotrebom nesteroidnih protuupalnih lijekova i relaksansa mišića.

Ako nema učinka konzervativne terapije unutar 2-3 mjeseca ili ako bolesnik ima neurološki deficit (utrnulost, slabost udova i sl.), indicirana je operacija.

Svrha operacije je– laminektomija, dekompresivna kraniektomija stražnje lubanjske jame i duralna plastika. Ovakvim zahvatom povećava se volumen stražnje lubanjske jame i proširenje foramena magnuma, uslijed čega prestaje kompresija živčanih struktura i normalizacija protoka likvora. U slučajevima istodobnog hidrocefalusa izvodi se operacija premosnice.

U Izraelu se pacijentima nudi poštedni i kvalitetan tretman, koji nakon tretmana omogućuje pacijentima da vode puni život. Kirurško liječenje Arnold-Chiari sindroma provodi se pomoću endoskopa, dok je traumatski učinak kirurškog liječenja minimiziran. Metoda minimalno invazivnog kirurškog liječenja provedena u Izraelske klinike omogućuje pacijentima s anomalijom Arnold-Chiari da u budućnosti vode punopravni način života, čak i bez potpore lijekovima.

Simptomatologija Arnold-Chiari sindroma

Kongenitalne anomalije kostiju i zglobova klinički su manje očite same po sebi, a još više zbog teških komplikacija u središnjim i perifernim regijama. živčani sustav. Neurološke manifestacije pacijenti najteže toleriraju i određuju nepovoljan tijek ovog sindroma. Općenito, početak bolesti je spor i nekarakterističan.

Simptomatologija, u početku vrlo zamagljena, pa čak i odsutna dugo vremena, često se otkriva kao rezultat intervencije niza rješavajućih čimbenika, kao što su traumatska ozljeda mozga ili infekcije nazofarinksa.

Prva manifestacija koja skreće pozornost na prisutnost kongenitalna anomalija neposredno nakon poroda, prisutnost mijelomeningokele ( spinalna kila). Drugi su zabilježeni kasnije klinički fenomeni, što ukazuje na prisutnost koštanih i neuroloških anomalija, naime:

• spina bifida,
• bočni nagib glave
• devijacija očnih jabučica,
• glavobolja i povremena ili prolazna bol u vratu (osobito kod starije djece i odraslih) koja se javlja pri pokretima glave;
• mučnina, povraćanje.

U mnogih bolesnika, zbog blokade cirkulacije cerebrospinalne tekućine između 4. klijetke i cisterni baze lubanje, već u prvim mjesecima života dolazi do involutivnog unutarnji hidrocefalusšto uzrokuje pojavu vrlo brojnih i raznolikih neuroloških fenomena. Postupno se lubanja djeteta povećava i javljaju se poteškoće u hranjenju, respiratorni problemi, a meningokela (ako postoji) može ulcerirati.

Manifestacije intrakranijalne hipertenzije:

• jake glavobolje,
• papilarna staza ili atrofija optički živac(kasno),
• popraćeno progresivnim oštećenjem vidne funkcije, sve do potpune sljepoće.

Cerebelarne manifestacije:

• vrtoglavica;
• ataksija pri hodu iu ortostatskom položaju;
• dizartrija;
• poremećaj gutanja,
• namjerno drhtanje,
• nistagmus.

Manifestacije u perifernom živčanom sustavu:

• parestezija, anestezija, pareza ili paraliza spastičnog tipa,
• pojačani refleksi tetiva kostiju,
• prisutnost Babinskog refleksa.

Manifestacije u području kranijalnih živaca:

• jednostrana ili, rjeđe, bilateralna paraliza lica;
• paraliza okulomotornih živaca, najčešće izražena unutarnjim strabizmom ili diplopijom.

Dijagnoza Arnold-Chiari sindroma.

Lumbalna punkcija i biokemijska i bakteriološke analize cerebrospinalna tekućina u većini slučajeva ne daje značajne podatke. Osim toga, primjena lumbalne punkcije može pogoršati stanje bolesnika, pa čak i uzrokovati smrt zbog naglog pada tlaka i potpunog prodora tonzila malog mozga i produžene moždine u spinalni kanal.

Obični rendgenski pregled otkriva sljedeće aspekte: mala stražnja lubanjska jama; proširenje foramena magnuma i spinalnog kanala; hidrocefalus (velika lubanja s divergencijom šavova); otisci prstiju na koštanoj ploči lubanje; izravnavanje turskog sedla; cervikalna, dorzalna i lumbalna spina bifida.

Dodatne rendgenske pretrage (plinska mijeloencefalografija) kontraindicirane su u djece mlađe od 2 godine. Međutim, kod starije djece i odraslih utvrđuju neizravne i izravne znakove hidrocefalusa, pomicanje produžene moždine i tonzila malog mozga, kao i kompresiju leđne moždine u cervikalnom području.

Patološka studija. S anatomske i topografske točke gledišta, Arnold-Chiarijev sindrom postoji u četiri dobro individualizirana tipa, naime:

1. Prvi tip, u kojem postoji rastezanje i izostavljanje tonzila malog mozga bez pomaka medule oblongate. Ovaj tip je najčešći kod starije djece i odraslih. S klinička točka vida, može ostati asimptomatska cijeli život, a do njenog otkrivanja može doći sasvim slučajno.
2. Drugi tip, u kojem je donji dio malog mozga i produžene moždine pomaknut kroz veliki okcipitalni foramen u spinalni kanal. Ovaj tip je češći u dojenčadi i klinički se manifestira hidrocefalusom i često prisutnošću mijelomeningokele.
3. Treći tip, s potpunim prodorom malog mozga u mijelomeningokelu vratnih kralješaka.
4. Četvrti tip, u kojem je zabilježena cerebelarna hipoplazija, uzrokovana njegovom ukupnom kilom; cerebelarni vermis se ne može razlikovati, a krajnici i cerebelarni dio su jedva vidljivi. Ovaj oblik je izuzetno rijedak.

Uz anomaliju zatiljne kosti i kralježaka koji zahvaćaju mali mozak i produljenu moždinu, postoje i druge kraniocerebralne anomalije, naime spajanje prvog kralješka sa zatiljnom kosti, pomicanje kralježnice prema gore u kranijalnu regiju zbog hipoplazije okcipitalna kost; fuzija dva ili tri kralješka (najčešće 2. i 3. vratnog kralješka), kao što se događa u Klippel-Feil sindromu; cervikalna, dorzalna ili lumbalna spina bifida.

Kurs i prognoza Arnold-Chiarijev sindrom . Tok bolesti je spor. Pojava sindroma u novorođenčeta nespojiva je s njegovim preživljavanjem i njegov tijek brzo dovodi do smrti.

U slučaju sporijeg tijeka, Arnold-Chiarijev sindrom je kompliciran pojavom kroničnog arahnoiditisa i parenhimskih lezija aksona, što postaje posebno značajno kada postoji poremećaj cirkulacije u živčanom tkivu. Obično se u takvim slučajevima neuropsihijatrijski poremećaji primjećuju kasno i manifestiraju se u obliku paraplegije, tetraplegije i mentalne retardacije.

Liječenje Arnold-Chiarijev sindrom . Jedini učinkovit način liječenja je operacija. Indikacije za operaciju ne postavljaju se na temelju rentgenskog utvrđivanja koštanih anomalija, već samo kada su potonje popraćene teškim neurološkim manifestacijama. Kirurška intervencija sastoji se od okcipitalne kraniotomije u kombinaciji s visokom laminektomijom; tvrda ljuska se secira i ostavlja otvorena. Fibrozne priraslice, često opsežne, koje postoje oko foramena magnuma, presijecaju se i ljušte.

U prisutnosti teškog hidrocefalusa, ventrikul se izvodi pomoću Holterovog ili Pudenzovog ventila (prema klasičnoj metodi kirurške intervencije za hidrocefalus).

Iako su u nekim slučajevima trenutni rezultati povoljni, ipak svi kirurške intervencije s Arnold-Chiari sindromom povezani su s visokim postoperativnim rizikom, zbog poremećaja u produljenoj moždini, koji se mogu javiti u neposrednom postoperativnom razdoblju i često uzrokovati smrt.