Postoperativne komplikacije Hirschsprungove bolesti u djece simptomi. Hirschsprungova bolest je urođena bolest

Hirschsprungova bolest je kongenitalna malformacija debelog crijeva kod koje u njegovom završnom dijelu nema živčanih stanica. U vrlo rijetkim slučajevima, debelo crijevo može biti zahvaćeno u cijelosti. Odsutnost nervne ćelije(ganglija) u stijenci debelog crijeva dovodi do kršenja njegove funkcije - crijevo postaje adinamično, nesposobno se kontrahirati i evakuirati stolica. Kao rezultat takvih poremećaja, gornji zdravi dijelovi crijeva također pate, šire se zbog stagnacije izmeta, razvija se disbakterioza, intoksikacija tijela i iscrpljenost.

Koje su kliničke manifestacije ove bolesti?

Glavna tegoba kod Hirschsprungove bolesti je zatvor. Dijete ne može samostalno vršiti nuždu, zbog čega su roditelji prisiljeni pribjeći pomoći ventilacijske cijevi, klistirima za čišćenje i laksativima. Međutim, učinak korištenja ovih sredstava je jednokratan. S vremenom dijete počinje zaostajati u rastu i razvoju, trbuh postaje otečen (tzv. „pivski“ trbuh) i napet.

Kada se javljaju prvi simptomi bolesti?

U pravilu, zatvor muči dijete od rođenja ili se pojavljuje u prvim tjednima i mjesecima života. Uvođenjem komplementarne hrane, prijenosom djeteta ili umjetnim hranjenjem, zatvor se može povećati.

Mogu li laksativi i klistiri pružiti lijek?

Bilo koje konzervativne mjere(klistiri i laksativi) mogu samo privremeno ublažiti manifestacije bolesti, ali imaju samo privremeni učinak. Kao laksative najpoželjnije je koristiti uljne pripravke - vazelin ili biljna ulja. Uzimanje drugih laksativa može biti nesigurno za ovu malformaciju. Jedina metoda patogenetsko liječenje je kirurško uklanjanje zahvaćeno područje debelog crijeva.

U kojoj dobi treba raditi operaciju?

Indikacije za kirurško liječenje određuje kirurg odmah nakon postavljanja dijagnoze. Trenutno je moguće izvesti ovu operaciju u novorođenčadi i djece bilo koje dobi. Optimalno vrijeme kirurško liječenje je između 3 i 12 mjeseci starosti, međutim, ako se dijagnoza potvrdi u starijoj dobi, operacija se ne smije odgađati.

U kojim je slučajevima kod Hirschsprungove bolesti indicirano postavljanje intestinalne stome?

Trenutno se crijevna stoma u ovoj bolesti nameće prilično rijetko. To može biti potrebno u teškim i vrlo akutnim slučajevima bolesti kod novorođenčadi, izuzetno rijetko u uznapredovalim slučajevima kod starije djece. Intestinalna stoma indicirana je u svim slučajevima s ukupnom lezijom cijelog debelog crijeva, u većini slučajeva takvi oblici bolesti manifestiraju se slikom crijevne opstrukcije iu neonatalnom razdoblju.

Koje metode pregleda treba provesti da bi se potvrdila dijagnoza Hirschsprungove bolesti?

Za potvrdu dijagnoze potrebno je stacionarno ispitivanje u specijaliziranoj dječjoj bolnici. Liječnik će prije svega ponuditi rendgenski pregled - irigografiju. Kod ove metode klistir se izvodi pomoću kontrastno sredstvo pod rendgenskom kontrolom. Ova vrsta radiografije omogućuje procjenu konfiguracije debelog crijeva - prisutnost sužene (oštećene) zone u završnim dijelovima debelog crijeva i zone suprastenotske ekspanzije iznad nje. Ustanovi li se takva slika radi se biopsija rektalne sluznice radi pouzdanije potvrde dijagnoze. Obje ove studije izvode se bez anestezije, međutim, potrebna je priprema debelog crijeva koja se sastoji od čišćenja klistira.

Koja vrsta operacije se preferira za Hirschsprungovu bolest?

Uz GD, operacija se sastoji u uklanjanju zahvaćenog područja debelog crijeva, zdravo crijevo se spušta do perineuma i povezuje s rektumom. Takve operacije tradicionalno se izvode iz širokog laparotomskog reza. Operacija je izvedena u dvije faze s razmakom od 2 tjedna. Od 2006. godine jedni smo od prvih u Rusiji koji su izveli jednofaznu operaciju laparoskopskim pristupom. U ovom slučaju kirurg izvodi operaciju iz tri mala (2-3 mm) uboda trbušnog zida. Nakon takve operacije praktički nema ožiljaka.

Koliko dugo traje oporavak nakon operacije?

Rano postoperativno razdoblje je 6-14 dana. Za to vrijeme dijete je u bolnici. Nakon otpusta, dijete nastavlja primati kućno liječenje (biološki proizvodi, enzimi, dijetalna prehrana, fizioterapija, terapija vježbanjem itd.) Nekoliko tjedana. Nakon toga, dijete prolazi tečajeve rehabilitacijskog liječenja (trening klistiri, fizioterapija, masaža, lijekovi) 3-4 puta godišnje. Potpuna obnova normalnog čina defekacije je 6-12 mjeseci nakon operacije. Međutim, ako postoji popratne bolesti i malformacije, ovo razdoblje može biti duže.

Kakva iskustva naša poliklinika ima u liječenju Hirschsprungove bolesti?

Godine 1955. u bolnici Filatov izvedena je prva operacija Hirschsprungove bolesti u SSSR-u. Od tada se klinika specijalizirala za izvođenje ovakvih zahvata. Ukupan broj pacijenata operiranih u našoj klinici je više od 700 ljudi. Tijekom povijesnog razdoblja u klinici su testirane sve varijante kirurških intervencija za Hirschsprungovu bolest, sve potrebne modernim metodama dijagnoza i liječenje.

izuzetno je rijedak (1:20 000-1:30 000). Posljednjih godina nalazi se sve češće, što je, očito, posljedica ranije i točnije dijagnoze. Učestalost kod dječaka je 4-5 puta veća nego kod djevojčica. U sadašnjoj fazi dokazana je nasljedna (genetska) priroda ove teške mane.

Desetljećima se smatralo da je uzrok Hirschsprungove bolesti kongenitalna nerazvijenost mišićnih elemenata debelog crijeva, prisutnost mukoznih nabora u njegovom distalnom dijelu, pregibi izduženog sigmoidnog kolona, ​​njegova kongenitalna atonija, promjene u tonusu simpatikusa, itd.

Glavni element u patogenezi Hirschsprungove bolesti su promjene u histostrukturi intramuralnog živčanog aparata u određenom segmentu debelog crijeva (O. Swenson; Yu. F. Isakov). Morfološke studije utvrdile su značajne promjene u čvorovima ne samo Auerbachovog (intermuskularnog), već i Meissnerovog (submukoznog) pleksusa sužene zone. Ove studije omogućuju karakteriziranje ovog oblika megakolona kao kongenitalne aganglioze debelog crijeva, u kojoj se peristaltika ne može provesti u onim dijelovima crijeva gdje nema Auerbachovog pleksusa ili postoji njegov izraženi nedostatak.

Teške, sve do smrti, promjene u mišićnim slojevima aganglijske zone pogoršavaju peristaltičke poremećaje i čine ih trajnim. U skladu s ovim poremećajima, morfološki je zona aganglijska, klinički aperistaltična.

Kao rezultat odsutnosti peristaltike u ovom dijelu crijeva, fekalne mase stagniraju na mjestu lezije, uzrokujući širenje i hipertrofiju gornjih dijelova debelog crijeva. Hipertrofija nastaje kao rezultat intenzivne peristaltike proksimalnog debelog crijeva za pomicanje sadržaja kroz aperistaltičko aganglijsko mjesto. Promjer proširenog crijeva može doseći velike veličine. Aganglijski segment, naprotiv, izgleda sužen.

studiranje patološka anatomija debelog crijeva kod kongenitalne aganglioze omogućilo je da se utvrdi da lezija najčešće zahvaća rektosigmoidni kolon (70%), perinealni i ampularni dio rektuma (20%). Mnogo rjeđe postoje slučajevi s dvostrukom lokalizacijom aganglionske zone, kao i lokalizacijom agangliozne zone u gornjim dijelovima debelog crijeva. Poznata je totalna lezija aganglionoze kolona.

Klinička slika i dijagnoza. Vodeći simptom kod Hirschsprungove bolesti je izostanak samostalne stolice (kronični zatvor).

Poremećena funkcija probavni trakt očituje se konstipacijom od dana rođenja ili prvih mjeseci života, što postupno dovodi do razvoja kronične fekalne intoksikacije. Stalni simptom Hirschsprungove bolesti je nadutost, koja se, kao i zatvor, javlja u prvim danima i tjednima života.

Kao kronično kašnjenje izmet i plinovi, dolazi do ekspanzije sigmoida, a zatim gornjih dijelova debelog crijeva, što dovodi do povećanja veličine trbuha. Zbog visokog položaja dijafragme, prsni koš postaje bačvast.

S dužim i upornijim zadržavanjem izmeta i plinova, trbuh se značajno povećava i poprima oblik "žabe" (Sl. 169, a, b). Trbušni zid se stanji. Ocrtavaju se napuhane vijuge crijeva, ponekad je oku vidljiva njihova pojačana peristaltika. U većini slučajeva, palpacija abdomena otkriva karakterističan "simptom gline". Leži u činjenici da od pritiska prstiju debelog crijeva preplavljenog izmetom, postoje jasni utisci koji se određuju kroz kožu prednjeg trbušnog zida. Pritom treba napomenuti da patnja i opće stanje djeteta, dolazi do zaostajanja u tjelesnom i mentalnom razvoju, javlja se anemija i iscrpljenost. Ovi simptomi su najizraženiji kod starije djece. Ponekad se kao posljedica disbakterioze u crijevnoj sluznici javljaju upalne pojave, izraženo proljevom. Početne manifestacije konstipacija, njihova naknadna priroda i postojanost uvelike su posljedica duljine aganglijskog segmenta, prirode hranjenja i kompenzacijskih sposobnosti crijeva.

Riža. 169. Hirschsprungova bolest. a-opći pogled na pacijenta; b-trenutku operacije, vidi se suženje u rektosigmoidnoj regiji u suprastenoznom proširenju sigmoidnog kolona.

Trenutno se rijetko susreću teški, uznapredovali oblici Hirschsprungove bolesti. Tome je pridonio razvoj metoda rana dijagnoza bolesti čak iu neonatalnom razdoblju. Postoje tri oblika kliničkog tijeka Hirschsprungove bolesti:

• teške (akutne),
• umjereni (subakutni) i
• blaga (ili kronična).

Teški ili akutni oblik kongenitalne aganglioze Manifestira se od prvih dana djetetova života simptomima niske crijevne opstrukcije. Mekonijska stolica je odsutna ili je vrlo oskudna, plinovi ne odlaze. Progresivno raste distenzija abdomena, postaje vidljiva peristaltika crijeva, javlja se obilno povraćanje. Uz udaraljke, timpanitis se određuje zbog oštrog nadutosti crijeva. Redoviti klistiri nisu uspješni, plinovi odlaze loše. Često se djeca primaju u bolnicu sa sumnjom na visoku crijevnu opstrukciju.

Razlika između kliničkih simptoma karakterističnih za visoku crijevnu opstrukciju (povraćanje sa žučom) i rendgenskih podataka, koji ukazuju na kršenje pražnjenja debelog crijeva (njegove petlje su proširene, ispunjene zrakom), dovodi do sumnje da dijete ima Hirschsprungove bolesti i provesti temeljit klinički i radiološki pregled.

Liječenje Hirschsprungove bolesti u novorođenčadi obično je konzervativno, a samo u rijetkim slučajevima neuspješnih konzervativnih mjera, kada se stanje bolesnika brzo pogoršava i intoksikacija se povećava, potrebno je pribjeći nametanju fekalne fistule na uzlaznom debelom crijevu.

Umjereni ili subakutni oblik Hirschsprungove bolestičešće je prijelazna između teške i blage i razvija se s aganglijskom zonom kraće duljine koja nema pregiba. Opće stanje se polako, ali postojano pogoršava. Opstipacija postaje sve upornija. Konzervativne mjere daju privremeni učinak. Za pražnjenje crijeva sve se više koriste sifonski klistiri. Ovisno o stupnju zadržavanja stolice mijenja se i stanje djeteta. Većina djece zaostaje u tjelesnom razvoju, gubi na težini, imaju simptome intoksikacije i anemije.

Blagi ili kronični oblik. Bolesnici s ovim oblikom u prvim danima života, a ponekad i tjednima, malo se razlikuju od zdrave djece. Ponekad imaju zadržavanje stolice, što može biti praćeno laganom nadutošću i povraćanjem, ali ukupna slika ne izaziva uzbunu, pogotovo jer se nakon malog klistira ili uvođenja plinovodne cijevi uočava neovisna stolica. Međutim, s uvođenjem komplementarne hrane, stanje djece se pogoršava, a stolica se može dobiti samo nakon klistira za čišćenje. Uz nedovoljnu njegu, kao rezultat dugotrajne koprostaze, nastaju fekalni kamenci. U uznapredovalim slučajevima dostižu toliku veličinu da se pogrešno smatraju tumorom trbušne šupljine. Opće stanje se postupno pogoršava, što je povezano s kroničnom fekalnom intoksikacijom. Međutim, anemija i pothranjenost su umjereno izražene. Trbuh je obično natečen, povećan u promjeru, spljošten. U nekim slučajevima postoji peristaltika proširenih petlji debelog crijeva. Digitalni pregled rektuma omogućuje vam da utvrdite da je tonus sfinktera povećan.

kronični tok Ovaj oblik Hirschsprungove bolesti nastaje zbog kratke aganglijske zone, u kojoj su funkcionalni poremećaji umjereno izraženi. Međutim, postoje oblici s većom zonom aganglioze (od silazno debelo crijevo do ampule ravne linije), kod kojih se bolest razvija postupno. Konačna dijagnoza može se postaviti samo na temelju rendgenskog pregleda. Veliku važnost treba pridati funkcionalnim metodama ispitivanja rektuma (intraintestinalni tlak, stanje vanjskog i unutarnjeg sfinktera itd.).

Rentgenski pregled se provodi nakon temeljitog pražnjenja crijeva od fecesa. Obična radiografija trbušne šupljine obično otkriva natečene i proširene petlje debelog crijeva, visoko postavljenu kupolu dijafragme. Najkarakterističniji podaci mogu se dobiti samo korištenjem radiokontaktnih metoda istraživanja pomoću klistira (irigografija). Kao kontrastno sredstvo koristi se suspenzija barija u 1% otopini soli. Za novorođenčad i dojenčad dovoljno je 30-80 ml, starijoj djeci se daje do 500 ml suspenzije barija. Pouzdan radiografski znak Hirschsprungove bolesti je prisutnost sužene zone duž debelog crijeva i suprastenoznog širenja njegovih gornjih dijelova (Slika 170).

Riža. 170. Hirschsprungova bolest. Rtg debelog crijeva (klistir s barijevom suspenzijom). U rektosigmoidnoj zoni vidi se suženje s prijelazom na prošireni dio debelog crijeva.

Najviše karakteristične promjene određuju se na lateralnim rendgenskim snimkama, po kojima se može prosuditi ne samo lokalizacija sužene aganglijske zone, već i stupanj suženja i njegov opseg. Nakon pregleda debelog crijeva dolazi do kašnjenja u pražnjenju crijeva. Ovaj simptom je jedan od glavnih u dijagnozi Hirschsprungove bolesti u novorođenčadi i dojenčadi, kada je razlika u promjeru suženih i proširenih dijelova još uvijek beznačajna.

Ponekad se rendgenskim pregledom mogu otkriti fekalni kamenci. Za razliku od Hirschsprungove bolesti, kod ostalih tipova megakolona nije moguće otkriti suženu aganglionsku zonu, dok je debelo crijevo prošireno, a ponekad se zapaža i njegovo produljenje.

S obzirom da kod Hirschsprungove bolesti postoje popratne malformacije, a osobito često bolesti mokraćnog sustava, svi bolesnici, osim irigografije, moraju biti podvrgnuti i urološkom pregledu.

Diferencijalna dijagnoza Hirschsprungove bolesti provodi se s malformacijama i nekim bolestima popraćenim zatvorom.

Kongenitalno produljenje, dilatacija ili atonija debelog crijeva više se razlikuje od Hirschsprungove bolesti. kasni početak bolest (od 2-3 godine) i njeni manje izraženi simptomi. Pri promjeni prehrane povremeno se bilježe samostalne stolice, što se nikada ne događa kod djece starije od godinu dana koja boluju od Hirschsprungove bolesti. Trbuh je najčešće normalnog oblika i veličine. Opće stanje djece nikada nije tako poremećeno kao kod Hirschsprungove bolesti. S prstom rektalni pregled otkrije se široka ampula rektuma ispunjena izmetom.

Sekundarni megakolon, nastao na temelju kongenitalnog ili stečenog cikatricijalnog suženja rektuma, otkriva se pregledom analne regije i rektalnim digitorezom. U nekim slučajevima koristi se sigmoidoskopija.

Habitualni zatvor uzrokovan analnim fisurama, hemoroidima i drugim bolestima može se dijagnosticirati temeljnom analizom anamnestičkih podataka i pregledom analnog područja. Liječenje uobičajenog zatvora kod djece svodi se na uklanjanje uzroka.

Praktična vrijednost Diferencijalna dijagnoza sastoji se u ranom prepoznavanju i liječenju Hirschsprungove bolesti kao najveće ozbiljna bolest. U sumnjivim slučajevima radi se biopsija rektuma, koja kod Hirschsprungove bolesti otkriva odsutnost živčanih ganglija.

Treba uzeti u obzir da do trenutka rođenja intramuralni aparat debelog crijeva ne dostiže morfološku zrelost i da se konačno sazrijevanje događa u sljedećim mjesecima djetetovog života. U vezi s ovim podacima, biopsiju rektuma preporučljivo je učiniti samo u djece starije od godinu dana.

Liječenje. Trenutno nema nesuglasica o potrebi kirurškog liječenja Hirschsprungove bolesti. Radikalna i patogenetski potkrijepljena operacija je abdominoperinealna resekcija sužene zone s proširenim dijelom debelog crijeva iznad nje. Optimalno vrijeme za obavljanje operacije treba smatrati dobi od 2-3 godine.

U razdoblju do radikalnog kirurškog zahvata velika se pažnja posvećuje konzervativnom liječenju, koje se najčešće provodi kod kuće, a usmjereno je na redovito pražnjenje crijeva.

Prema dobi, propisuje se laksativna dijeta s uključivanjem proizvoda koji poboljšavaju pokretljivost crijeva (zobene pahuljice i heljdina kaša, suhe šljive, crvena repa, mrkva, jabuke, med itd.). Povoljan učinak je također proizvodi mliječne kiseline(jogurt, acidofil, svježi kefir). Potrebna vam je masaža trbuha i skup vježbi za jačanje trbušnih mišića. Roditelji bi trebali naučiti ove jednostavne manipulacije i provoditi ih svakodnevno 10-15 minuta prije svakog obroka.

U konzervativnom liječenju Hirschsprungove bolesti vodeće mjesto zauzima različite vrste klistiri (uobičajeno čišćenje, hipertonični, vazelin, sifon itd.).

Sifonski klistiri koriste se iz 1% otopine kuhinjske soli na sobnoj temperaturi. Korištenje zagrijane vode je neprihvatljivo, jer s lošim pražnjenjem crijeva, zamućeni izmet počinje se brzo apsorbirati, razvija se opijenost i cerebralni edem, što može dovesti do oštro pogoršanje stanje pa čak i smrt. Volumen sifonskih klistira ovisi o dobi djeteta (od 0,5 do 2-3 litre u dojenačkoj dobi i od 3 do 10 litara u starijoj dobi). Nakon klistira, kroz suženo mjesto uvede se cijev za odvod plinova u prošireni dio debelog crijeva na 1-2 sata 1 desert, škola - 1 žlica 3 puta dnevno.

U nekim slučajevima intenzivne konzervativne mjere, čak iu bolničkim uvjetima, ne daju željeni učinak, a stanje djeteta progresivno se pogoršava. Ovi pacijenti su prikazani nametanje neprirodno anus.

Uz značajno povećanje tonusa unutarnjeg sfinktera (osobito u rektalnom obliku Hirschsprungove bolesti), rastezanje anusa prstima pod anestezijom uspješno se koristi za poboljšanje prolaza kroz crijeva. Ovaj postupak se ponavlja u razmacima od 10-14 dana.

Operativno liječenje. Među radikalne metode kirurško liječenje Hirschsprungove bolesti najrašireniji primio operacije Swenson - Hiatt, Duhamel, Soave.

Načelo operacije Swenson-Hiatt (Sl. 171, a) je mobilizirati resecirani dio debelog crijeva u distalnom smjeru, ne dosežući 3-5 cm ispred anus; u posterolateralnim dijelovima rektum je nešto veći (1,5-2 cm manji od kožnog dijela anusa). Zatim se ekstraperitonealno primjenjuje kosa anastomoza (Yu. F. Isakov) dvomomentnom evaginacijom mobiliziranog dijela crijeva kroz anus. U tom slučaju radi se ekstraperitonealna resekcija aganglijskog segmenta i proširenog dijela debelog crijeva.

Tijekom operacije Swenson-Hiatt moguće su ozbiljne komplikacije kao što su urinarna inkontinencija i djelomična fekalna inkontinencija, što je povezano s manipulacijama u području živčanih pleksusa dna zdjelice tijekom rektalne izloženosti.

Prema Duhamelovoj metodi (Sl. 171, b), rektum se prelazi preko ekspanzije, njegov donji kraj se zašije, a gornji (proksimalni) kraj se ukloni duž kanala položenog između sakruma i rektuma do vanjskog sfinktera. . Polazeći od 0,5-1 cm od mukokutanog spoja duž stražnjeg polukruga anusa, sluznica se ljušti prema gore za 1,5-2 cm na perineumu. Značajne detalje u ovu tehniku ​​uveo je G. A. Bairov. Nakon šivanja držača na prednjoj stijenci donjeg crijeva i stražnjoj stijenci rektuma resecira se aganglijska zona i dio proširenog crijeva. Posebna stezaljka za drobljenje primjenjuje se na formirani "ostrug", što pridonosi stvaranju spontane anastomoze.

Riža. 171. Osnovne operacije kod Hirschsprungove bolesti (dijagram). a - prema Swensonovoj metodi (ekstraperitonealna resekcija s nametanjem kose anastomoze prema Isakovu); b - prema Duhamel metodi; c - prema Soave metodi.

Glavna faza operacije Soave u modifikaciji A. I. Lenyushkina sastoji se u odvajanju serozno-mišićnog sloja aganglijske zone od sluznice gotovo u cijelosti (ne dosežući 2-3 cm do unutarnjeg sfinktera). Debelo crijevo se evaginira kroz anus do perineuma, prolazeći kroz mišićni cilindar rektuma. Reducirano crijevo se resecira, ostavljajući malo područje duljine 5-7 cm da slobodno visi (Sl. 171, c). Višak crijeva se odsiječe u drugoj fazi 15-20 dana nakon početka anastomoze bez šavova.

Glavna prednost ove metode je da se crijevo spušta kroz prirodni anorektalni kanal; time se sprječava oštećenje anatomske formacije oko rektuma.

Isakov Yu. F. Dječja kirurgija, 1983

Hirschsprungova bolest- kongenitalna nasljedna bolest koja zahvaća živčani sustav crijeva, koju karakterizira odsutnost ganglijskih stanica u distalnom kolonu, što dovodi do njegove funkcionalne opstrukcije.

Najčešći simptomi bolesti su uporni zatvor iz djetinjstva, prisutnost fecesa u obliku "čepa".

Većina slučajeva bolesti trenutno se dijagnosticira tijekom neonatalnog razdoblja. Glavne metode dijagnoze su rendgenski pregled nakon radiopačnog klistira i rektalne biopsije.

Liječenje bolesti temelji se na uklanjanju funkcionalno nedovoljno aganglijskog područja debelog crijeva i stvaranju anastomoze između distalnog rektuma i zdravog (normalno inerviranog) dijela crijeva.

• Epidemiologija Hirschsprungove bolesti Točni podaci o prevalenciji Hirschsprungove bolesti u svijetu ne postoje. Ali na temelju brojnih epidemioloških studija provedenih u različitim zemljama svijeta, može se pretpostaviti da je incidencija ove patologije približno 1 slučaj na 1500-7000 novorođenčadi. Na primjer, u Sjedinjenim Državama Hirschsprungova bolest dijagnosticira se u 1 od 5400-7200 novorođenčadi. Bolest se češće javlja kod muškaraca (omjer učestalosti kod muškaraca i žena je 4:1). Prosječna dob pri postavljanju dijagnoze Hirschsprungove bolesti progresivno se smanjivala tijekom proteklih sto godina. Dakle, početkom 20. stoljeća ta je dob bila otprilike jednaka 2-3 godine. Između 1950. i 1970. god prosječna dob dijagnoza je bila jednaka 2-6 mjeseci života. Trenutno je u svijetu oko 90% dijagnoza Hirschsprungove bolesti postavljeno u neonatalnom razdoblju.

• Klasifikacija Hirschsprungove bolesti

  Ovisno o opsegu lezije, postoje sljedeće oblike Hirschsprungova bolest:

  • Rektalni oblik Hirschsprungove bolesti:
    • S oštećenjem perineuma.
    • S porazom ampularnog dijela.
  • Rektosigmoidni oblik Hirschsprungove bolesti:
    • S oštećenjem dijela sigmoidnog debelog crijeva.
    • Sa subtotalnim ili totalnim porazom.
  • Međutotalni oblik Hirschsprungove bolesti:
    • S oštećenjem poprečnog debelog crijeva.
    • Uz širenje lezije na desnu polovicu crijeva.
  • Totalni oblik Hirschsprungove bolesti.

• ICD-10 kod Q43.1 - Hirschsprungova bolest

Dijagnostika

Na Hirschsprungovu bolest se sumnja u novorođenčadi bez iscjetka mekonija unutar prvih 24 do 48 sati nakon rođenja.

Dijagnoza bolesti temelji se na proučavanju biopsijskog materijala dobivenog iz debelog crijeva i rendgenskom pregledu s barijevom suspenzijom.

• Dijagnostički ciljevi
  • Potvrda prisutnosti bolesti.
  • Određivanje opsega i lokalizacije lezije.
  • Identifikacija komplikacija.

• Dijagnostičke metode
  • Zbirka anamneze

    Prilikom uzimanja anamneze potrebno je pitati roditelje djeteta boluju li oni ili njihovi bliski srodnici od Hirschsprungove bolesti. Otprilike 10% pacijenata s ovom patologijom ima rođake s istom bolešću.

    Prilikom prikupljanja anamneze bolesti potrebno je utvrditi sljedeće podatke: u kojoj dobi se pojavio zatvor; koliko dana nema samopražnjenja; je li dijete imalo dugotrajni zatvor opuštanje pokreta crijeva; jesu li klistiri za čišćenje provedeni, koliko često, njihova učinkovitost; je li dijete već pregledano, rezultati pregleda; koje vrste terapije je dijete primalo u trenutku pregleda, je li bilo učinka konzervativnog liječenja i koliko je trajalo.

    Uvijek je potrebno analizirati podatke o životnoj anamnezi: kako je tekla trudnoća majke; je li mekonij prošao prvog dana djetetovog života i vrijeme njegovog prolaska; je li se stolica promijenila nakon uvođenja komplementarne hrane ili prijenosa djeteta na umjetno hranjenje; kakva je bila dinamika tjelesne težine djeteta u neonatalnom razdoblju, je li postojala hipotrofija; koje je bolesti dijete imalo prije pregleda.

    Zbog prisutnosti bolesti srca u otprilike 2-5% bolesnika s Hirschsprungovom bolešću i trisomije 21 kromosoma u 5-15% ovih bolesnika, indiciran je pregled srca i genetska dijagnoza.

anoniman , Muški, 3 god

Dobar dan Moj sin je u dobi od 1,4 godine operiran - Hirschsprungova bolest. Neko vrijeme nakon operacije stolica je bila vrlo česta i tekuća (oko 2-3 mjeseca), ali s vremenom su "odlasci na wc" postali rjeđi, konzistencija je postala gušća, ali to nije dugo trajalo, sve do potpuno je nestalo. Trenutno dijete ima 3 godine i 7 mjeseci, ne ide samostalno na wc, svaki drugi dan klistiramo Microlax. Konzistencija stolice je apsolutno normalna, mekana. Nismo na jako strogoj dijeti. Ali nitko ne može reći kako osigurati da dijete samo ide na WC. Kirurzi kažu da je operacija uspjela i da je s njihove strane sve normalno. Ti lijekovi koje su nam preporučili neki gastroenterolozi ne pomažu... Crijevna mikroflora je više nego normalna. Postoji mali zavoj gušterače, ali u stojećem položaju djeteta - ispravlja se, u drugim organima - bez patologije. Ne tako davno, propisan nam je skup lijekova (ranije smo ih isprobali, ali sami), naime: Creon, Flamin, Trimedat, a tjedan dana nakon početka prijema, dijete je počelo ići na WC na svom vlastiti. S obzirom na to dugo primanje ovih lijekova je zabranjeno (koliko ja razumijem, posebno Creon), nakon 2 tjedna liječenja, počeli smo smanjivati ​​dozu i odmah su počeli kvarovi ... naravno, nakon potpunog otkazivanja liječenja, sve se vratilo u normalu .. u trenutno nema samostalne stolice, stvaranje plinova je vrlo mučno (iako svakodnevno uzimamo Espumizan itd.), ponekad nakon jela osjeća nelagodu u trbuhu (dok plinovi ne nestanu), apetit je dobar, dijete je vrlo pokretljivo, nema pritužbi iz neurologije (primijenili su , griješeći na psihološku konstipaciju). Da. u ovom trenutku smo već shvatili da osjeća nagon za nuždu, stolica je mekana, ali što dalje ... ??? Opet smo na gubitku...molim vas, ako je moguće, dajte preporuke i/ili savjete. Unaprijed hvala na pažnji.

1. Ako je navedena kombinacija lijekova bila učinkovita, postoje promjene na gušterači, dobar apetit, tada treba odrediti funkciju gušterače uzimajući u obzir visinu i težinu. Trimedat se može koristiti 12 tjedana, 40 dana, po potrebi koristiti Creon kontinuirano. Potrebno je utvrditi potrebu za korištenjem tečajeva pripravaka Flamina i Creona. 2. Napraviti opću analizu krvi, indekse eritrocita, krvi, opću analizu urina, dijastazu urina, koprogram bez lijekova, fekalnu gušteračnu elastazu, ultrazvuk trbušnih organa s utvrđivanjem funkcije žučnog mjehura i odsutnosti kamenaca, bubrega i Štitnjača, EchoCG, EKG. 3. Pravilna prehrana uz korištenje dovoljne količine tekućine, pirea od povrća i voća. U pozadini upotrebe Creona, dodajte duphalac 1 žličicu ujutro, nakon 2 dana, uz dovoljnu toleranciju i bez povećanja stvaranja plina, dodajte još 1 žličicu za ručak. Tečaj 2 mjeseca. Očekujte rezultate 2-4 dana nakon primjene dobna doza dufalac.

Konzultacije gastroenterologa na temu "Rehabilitacija nakon operacije Hirschsprungove bolesti" dane su samo u referentne svrhe. Na temelju rezultata konzultacija, obratite se liječniku, uključujući i identificirati moguće kontraindikacije.

O konzultantu

pojedinosti

Pedijatar gastroenterolog. Kandidat medicinskih znanosti.

Područje profesionalnog interesa: korekcija mikrobiocenoze kod crijevnih poremećaja i atopijskog dermatitisa, primjena probiotika, bakteriofaga, antiseptika i drugih lijekova.

Kada postavljate pitanje, svakako uključite:
- spol, točnu dob, visinu, težinu djeteta pri rođenju i sada, visinu i dobitak na težini,
- hranidba, dostupnost dohrane, vrste smjesa i reakcije na njih,
- Dohrana ili hrana (vrste, količine),
- prisutnost osipa ili suhe kože,
- detalje o tegobama, učestalost stolice, reakcije na hranu i lijekove,
– navesti korištene lijekove, rezultate obavljenih pretraga u cijelosti s naznakom veličine, strukture organa i zaključka pretrage,
– laboratorijske studije s naznakom mjernih jedinica ili referentnih normi laboratorija,
- datume dostavljenih pregleda, s naznakom upotrebe lijekova u isporuci testova.

RCHD (Republički centar za razvoj zdravlja Ministarstva zdravstva Republike Kazahstan)
Verzija: Klinički protokoli MH RK - 2014. (monografija).

Hirschsprungova bolest (Q43.1)

Urođene bolesti, Pedijatrija, Dječja kirurgija

opće informacije

Kratki opis

Odobreno za Stručno povjerenstvo

Za razvoj zdravlja

Ministarstvo zdravstva Republike Kazahstan

Hirschsprungova bolest - urođena mana razvoj debelog crijeva karakteriziran odsutnošću ganglijskih stanica u intramuralnim živčanim pleksusima crijevna stijenka dijela ili cijelog debelog crijeva, što dovodi do njegove funkcionalne opstrukcije.

I. UVOD

Naziv protokola: Hirschsprungova bolest u djece

Šifra protokola

ICD-10 kod(ovi):

Q43.1 Hirschsprungova bolest

Kratice koje se koriste u protokolu:

ASAT - aspartat aminotransferaza

ALAT - alanin aminotransferaza

APTT - aktivirano parcijalno tromboplastinsko vrijeme

HD - Hirschsprungova bolest

GGTP - gamaglutamil transpeptidaza

INR - međunarodni normalizirani omjer

NZHSS - nezasićeni kapacitet krvnog seruma vezanja željeza

CRP – C-reaktivni protein

KLA - kompletna krvna slika

OAM - opća analiza urina

TIBC - ukupni kapacitet vezanja željeza krvnog seruma

PCR - lančana reakcija polimeraze

IG - irigografija

KShchS - kiselinsko-bazno stanje

LDH - laktat dehidrogenaza

sub - adhezivna bolest

CRP – C reaktivni protein

TV - trombinsko vrijeme

EKG - elektrokardiografija

EchoCG - ehokardiografija

I/g - jaja crva

Ca - kalcij

Cl - klorid

Na - natrij

Er-eritrociti;

Hb-hemoglobin

Fe - željezo

L-leukociti

Datum razvoja protokola: godina 2014.

Korisnici protokola: dječji kirurzi u bolnicama i klinikama.

Klasifikacija

Klinička klasifikacija

Anatomska klasifikacija prema A. I. Lenjiškinu:

I. Rektalno (25% slučajeva)

1. S lezijom perinealnog rektuma (sa super kratkim segmentom)

2. S oštećenjem ampularnih i supraampularnih dijelova rektuma (s kratkim segmentom)

II. Rektosigmoid (70% slučajeva)

1. S lezijom distalnog dijela rektuma

2. S porazom većine ili cijelog sigmoidnog debelog crijeva (s dugim segmentom)

III. Međuzbroj (3%)

1. S porazom cijele lijeve polovice debelog crijeva

2. S širenjem procesa na desnu polovicu debelog crijeva

IV. Ukupno (0,5%)

1. Poraz cijelog debelog crijeva

2. S širenjem lezije na ileum

Po klinički tijek:

Kompenzirano

Subkompenzirano

Dekompenzirana

Dijagnostika

II. METODE, PRISTUPI I POSTUPCI U DIJAGNOSTICIRANJU I LIJEČENJU

Popis osnovnih i dodatnih dijagnostičke mjere

Popis dijagnostičkih mjera prije planirane hospitalizacije

Glavni:

Opća analiza krvi

Krvna grupa i Rh faktor

Koagulogram

Biokemijski test krvi (ukupni protein, bilirubin, ASAT, ALAT, kreatinin);

šećer u krvi

Opća analiza urina;

Ispitivanje izmeta na jajašaca crva

Krv za HIV;

ELISA za markere hepatitisa B i C

Mikroreakcija (djeca starija od 15 godina)

Irigografija

Pregledna radiografija prsnog koša;

Ultrazvuk trbušne šupljine i retroperitonealnog prostora

Popis dijagnostičkih mjera u bolnici

Glavni:

Kompletna krvna slika 6 parametara na analizatoru

Određivanje krvne grupe prema ABO sustavu s monoklonskim reagensima (zolikloni)

Određivanje Rh faktora krvi

Studija opća analiza urin na analizator ( fizička i kemijska svojstva brojanje broja stanični elementi urinarni sediment)

Definicija ukupne bjelančevine u krvnom serumu na analizatoru

Određivanje alanin aminotransferaze (ALT) u krvnom serumu na analizatoru

Određivanje aspartat aminotransferaze (AcaT) u krvnom serumu na analizatoru

Određivanje ukupnog bilirubina u krvnom serumu na analizatoru

Određivanje izravnog bilirubina u krvnom serumu na analizatoru

Određivanje kreatinina u krvnom serumu na analizatoru

Određivanje uree u krvnom serumu na analizatoru

Određivanje glukoze u krvnom serumu na analizatoru

Kvantitativno određivanje "C" reaktivnog proteina (CRP) u krvnom serumu

Određivanje kalija (K) u krvnom serumu na analizatoru

Određivanje natrija (Na) u krvnom serumu na analizatoru

Određivanje klorida (Cl) u krvnom serumu na analizatoru

Određivanje plinova u krvi (pCO2, pO2, CO2) na analizatoru

Određivanje plinova i elektrolita u krvi uz dodatne pretrage (laktat, glukoza, karboksihemoglobin)

Određivanje aktiviranog parcijalnog tromboplastinskog vremena (APTT) u krvnoj plazmi na analizatoru

Određivanje protrombinskog vremena uz naknadno izračunavanje PTI i internacionalnog normaliziranog omjera (INR) u krvnoj plazmi na analizatoru (PV-PTI-INR)

Određivanje trombinskog vremena (TV) u krvnoj plazmi na analizatoru

Određivanje fibrinogena u krvnoj plazmi na analizatoru

Određivanje antitrombina III u krvnoj plazmi na analizatoru

Određivanje kvantitativnog D - dimera u krvnoj plazmi na analizatoru

Pregledna radiografija trbušnih organa

Irrigoskopija / irigografija (dvostruko kontrastiranje)

RTG prsnog koša (1 projekcija)

Histološki pregled 1. bloka - priprema kirurško - biopsijskog materijala 3. kategorije složenosti.

Dodatno:

Savjetovanje pedijatra

Konzultacije kardiologa

Konzultacije pulmologa

Konzultacije kliničkog farmakologa

Konzultacije s transfuziologom

Savjetovanje fizioterapeuta

Konzultacije liječnika fizioterapije

Savjetovanje nutricionista

Proučavanje urinarnog sedimenta s izračunom apsolutnog broja svih staničnih elemenata (leukocita, eritrocita, bakterija, cilindara, epitela) na analizatoru

Određivanje proteina u mokraći (kvantitativno) na analizatoru

Određivanje albumina u krvnom serumu na analizatoru

Određivanje alkalne fosfataze u krvnom serumu na analizatoru

Određivanje gamaglutamil transpeptidaze (GGTP) u krvnom serumu na analizatoru

Određivanje kalcija (Ca) u krvnom serumu na analizatoru

Određivanje pankreasne amilaze u krvnom serumu na analizatoru

Određivanje glukoze u krvnom serumu ekspresnom metodom

Ultrazvuk štitnjače

Određivanje antitijela na tireoperoksidazu (a-TPO) u krvnom serumu imunokemiluminiscencijom

Određivanje antitijela na tireoglobulin (AT prema TG) u krvnom serumu imunohemiluminiscencijom

Određivanje slobodnog tiroksina (T4) u krvnom serumu imunokemiluminiscencijom

Definicija slobodni trijodtironin(T3) u krvnom serumu imunokemiluminiscencijom

Određivanje hormona koji stimulira štitnjaču (TSH) u krvnom serumu imunokemiluminiscencijom

RTG organa prsnog koša (2 projekcije)

Fluoroskopija tanko crijevo s kontrastom

Elektrokardiografska studija (u 12 odvoda)

ECHO kardiografija

Videoezofagogastroduodenoskopija

Medicinska bronhoskopija

Kompleksna ultrazvučna dijagnostika (jetra, žučni mjehur, gušterača, slezena, bubrezi)

Ultrazvuk trbušne šupljine, male zdjelice (prisustvo tekućine)

Kompjuterizirana tomografija trbušne šupljine i retroperitonealnog prostora s kontrastom

Kompjuterizirana tomografija debelog crijeva (virtualna kolonoskopija)

Magnetska rezonanca trbušne šupljine i retroperitonealnog prostora s kontrastom

Bakteriološki pregled krvi na sterilnost na analizatoru

Određivanje osjetljivosti izoliranih kultura na antimikrobne lijekove na analizatoru

Bakteriološki pregled izmeta za disbakteriozu na analizatoru

Ekspresni pregled kirurškog i biopsijskog materijala (1. blok - priprema)

Dijagnostički kriteriji

Pritužbe i anamneza

Glavna pritužba u djece s Hirschsprungovom bolešću je nedostatak neovisne stolice (kronični zatvor). Uz bilo koji oblik Hirschsprungove bolesti, zatvor napreduje s godinama. To je posebno izraženo kod uvođenja komplementarne hrane ili umjetnog hranjenja. Stalni simptom Hirschsprungove bolesti je nadutost. Kao kronično zadržavanje izmeta i plinova, dolazi do širenja sigme, a potom i gornjih dijelova debelog crijeva. To dovodi do povećanja veličine trbuha, trbušna stijenka postaje tanja, postaje mlohava ("žablji trbuh"), peristaltika crijeva je vidljiva oku. Što je dijete starije i što je briga za njega lošija, to se prije i jasnije pojavljuju fenomeni kronične fekalne intoksikacije. To se očituje kršenjem općeg stanja, zaostajanjem u tjelesnom razvoju. Pacijenti razvijaju pothranjenost, anemiju. Ponekad se kao posljedica disbakterioze javljaju upalne promjene i ulceracije na sluznici debelog crijeva. To dovodi do paradoksalnog proljeva.

Učestalost pojedinih simptoma u HD prema A.I. Lenjuškin.

Klinički simptomi	učestalost %
I grupa - rani simptomi Zatvor Nadutost Povećanje opsega trbuha	100% 100% 100%
Grupa II - kasni simptomi Anemija Hipotrofija Deformacija prsnog koša Fekalni kamenci	70% 60% 50% 21%
III skupina- simptomi komplikacija Povraćanje Bolovi u trbuhu Paradoksalni proljev	17% 14%

Prilikom prikupljanja anamneze Od roditelja djeteta potrebno je pribaviti sljedeće podatke:

Prisutnost Hirschsprungove bolesti u njima ili njihovim bliskim rođacima (u 10% bolesnika s ovom patologijom nalaze se rođaci s istom bolešću).

U kojoj dobi se pojavio zatvor;

Koliko dana nema samopražnjenja;

Je li dijete imalo slabljenje pokreta crijeva nakon dugotrajnog zatvora;

Jesu li korišteni klistiri za čišćenje, koliko često? njihova učinkovitost?

Je li dijete već bilo pregledano, rezultati pregleda;

Koje vrste terapije je dijete primalo u trenutku pregleda,

Je li bilo učinka konzervativnog liječenja i koliko je trajalo.

Kakva je bila majčina trudnoća?

Je li mekonij prošao prvog dana djetetovog života i vrijeme njegovog prolaska;

Je li se stolica promijenila nakon uvođenja komplementarne hrane ili prijenosa djeteta na umjetno hranjenje;

Kakva je bila dinamika tjelesne težine djeteta tijekom neonatalnog razdoblja, je li postojala hipotrofija;

Koje je bolesti dijete imalo prije pregleda.

Sistematski pregled

Uzimajući u obzir ove pritužbe, anamnezu bolesti, život i opći pregled pacijentu se procjenjuje opće stanje bolesnika, pregled i palpacija abdomena. Pri palpaciji abdomena često je moguće otkriti "simptom gline", "tumor" sličan testu (fekalne mase u rastegnutim crijevnim petljama).

Također se provodi detaljan vizualni pregled anorektalne regije, koji omogućuje otkrivanje tonusa sfinktera, kao i digitalni rektalni pregled - neophodan dodatak vizualni pregled anorektalne regije, što je prva od specijalnih metoda pregleda, tijekom koje se procjenjuje stanje rektalne ampule i tonus sfinktera. U HD se prazna ampula rektuma nađe čak i sa dugo kašnjenje stolice i samo povremeno otkrivaju mali fekalni kamenčić koji je skliznuo kroz suženo područje. Tonus sfinktera, posebno unutarnjeg, je povećan, a što je duža aganglijska zona, to se jasnije očituje ovaj simptom.

Laboratorijska istraživanja

U KLA - anemija je moguća ovisno o stadiju bolesti, kod kompliciranih dekompenzirano - upalnih promjena (leukocitoza, ubrzani ESR, zrnatost toksičnih neutrofila).

Instrumentalna istraživanja

RTG pregled (irigografija)- glavna metoda dijagnosticiranja bolesti. vjerodostojan radiološki znakovi su sužena zona duž debelog crijeva i suprastenotično proširenje njegovih gornjih dijelova, u kojima se često nalazi odsutnost haustracije i glatkoća kontura. Slike se rade u 2 projekcije - izravnoj i bočnoj - na početku punjenja, s crijevima ispunjenim kontrastom i nakon pražnjenja. .

Objektivna metoda za dijagnosticiranje HD je rektalna biopsija stijenke debelog crijeva po Swensonu. Prisutnost živčanih ganglija u submukoznom i mišićnom sloju terminalnog rektuma ukazuje na odsutnost Hirschsprungove bolesti. Nakon biopsije, ovi uzorci podliježu neurohistokemijskoj studiji - aktivnost acetilkolinesteraze (AChE), u području aganglioze, povećava se 2-4 puta. .

Indikacije za savjet stručnjaka:

Konzultacije hematologa, pedijatra - u slučaju promjena u OAK-u, pada hemoglobina -

Konzultacije s kardiologom - u slučaju promjena u EKG-u;

Konzultacije gastroenterologa, specijalista zaraznih bolesti - s razvojem disbakterioze;

Konzultacije pedijatra, otorinolaringologa - u slučaju katarhalnih pojava;

Konzultacije s endokrinologom - u slučaju promjena u testovima za hormone štitnjače;

Konzultacije rehabilitacijskog stručnjaka - u postoperativnom razdoblju;

Konzultacije kliničkog farmakologa - u svrhu racionalne antibiotske terapije;

Savjetovanje nutricionista - u postoperativnom razdoblju;

Konzultacije s radiologom - u svrhu tumačenja rendgenskih snimaka.

Diferencijalna dijagnoza

Diferencijalna dijagnoza

Diferencijalna dijagnoza Hirschsprungove bolesti provodi se s anorektalnim malformacijama i nekim bolestima praćenim kronični zatvor, mekonijski čep, stenoza terminalnog ileuma, dinamička intestinalna opstrukcija, megakolon, habitualni zatvor, endokrinopatije, hipovitaminoza B1.

Kongenitalna elongacija, ekspanzija ili atonija debelog crijeva razlikuju se od Hirschsprungove bolesti kasnijim početkom bolesti (od 2-3 godine) i manje teški simptomi. S promjenom prehrane povremeno se javljaju neovisne stolice, što se nikada ne događa kod djece starije od 1 godine koja boluju od Hirschsprungove bolesti. Digitalni rektalni pregled otkriva široku ampulu rektuma ispunjenu izmetom. Često zatvor prati encopresis.

. Elongacija, ekspanzija, hipotrofija ili atrofija slojeva crijevne stijenke na ultrazvuku, nepostojanje suženog područja ukazuju na idiopatski megakolon (dolihosigma, megadolihosigma, megarektum).

. Sekundarni megakolon, koji proizlazi iz kongenitalnog ili stečenog cikatricijalnog suženja rektuma, otkriva se pregledom analnog područja i rektalnim digitalnim pregledom. U nekim slučajevima koristi se sigmoidoskopija.

. Habitualni zatvor uzrokovan analnim fisurama, hemoroidima i drugim bolestima može se dijagnosticirati na temelju pažljivog prikupljanja anamnestičkih podataka i pregleda analnog područja.

. Neuroanalna intestinalna displazija često simulira Hirschsprungovu bolest i karakterizirana je hiperplazijom submukoznih i intermuskularnih pleksusa sa stvaranjem divovskih ganglija, umjerenim povećanjem aktivnosti acetilkolinesteraze u lamini propriji i mišićni sloj, hipoplazija i aplazija simpatikusa živčana vlakna mišićni pleksus. U neonatalnom razdoblju neuroanalna intestinalna displazija klinički se manifestira simptomima funkcionalne opstrukcije.

Medicinski turizam

Liječite se u Koreji, Izraelu, Njemačkoj, SAD-u

Liječenje u inozemstvu

Koji je najbolji način da vas kontaktiramo?

Medicinski turizam

Dobijte savjet o medicinskom turizmu

Liječenje u inozemstvu

Koji je najbolji način da vas kontaktiramo?

Podnesite prijavu za medicinski turizam

Liječenje

Svrha liječenja: Radikalna ekscizija aganglijske zone debelog crijeva s redukcijom debelog crijeva i formiranjem koloanalne anastomoze.

Taktika liječenja

Liječenje bez lijekova

Liječenje HD-a bez lijekova izravna je priprema za irigografiju i radikalnu operaciju. U tom smislu, vodeće mjesto zauzimaju različite vrste klistira (obični pročišćavajući, hipertonični, sifonski).

Za sifonski klistir koristi se 1% otopina natrijeva klorida sobne temperature. Korištenje zagrijane vode je neprihvatljivo, jer s lošim pražnjenjem crijeva, zamućeni izmet počinje se brzo apsorbirati, razvija se intoksikacija i cerebralni edem, što može dovesti do oštrog pogoršanja stanja, pa čak i smrti. Volumen tekućine za sifonski klistir ovisi o dobi djeteta.

GLAVNE VRSTE klistira(Prema A.I. Lenjuškinu, 1976 (3).

Vrste klistira	Spoj	Temperatura	Način primjene
Čišćenje	1% otopina natrijeva klorida na sobnoj temperaturi	soba	Polako iz gumene kante
Hipertoničar	10% otopina natrijeva klorida 10% otopina magnezijevog sulfata	soba	Iz gumene kante
Sifon	1% otopina natrijeva klorida 7% otopina želatine	soba	Unositi u obrocima od 100-500 ml i prema zakonu sifona

Količina vode potrebna za čišćenje crijeva kod djece različite dobi (4)

Dob djeteta	Količina tekućine za klistir za čišćenje, ml	Količina tekućine za sifonski klistir, ml
12 mjeseci	30 - 40	-
2 - 4 mjeseca	60	800 - 1000
6 - 9 mjeseci	100 - 120	1000 - 1500
9-12 mjeseci	200	1000 - 1500
25 godina	300	2000 - 5000
6 -10 godina	400 - 500	5000 - 8000

Nakon sifonskog klistiranja kroz suženu zonu potrebno je uvesti cjevčicu za odvod plina na 1-2 sata kako bi se tekućina u potpunosti evakuirala iz proširenog crijeva. Unutar je potrebno imenovati biljno ulje(suncokret, breskva, maslina), koji se daje dojenčadi 1 čajna žličica, predškolskoj - 1 desert, školskoj - 1 žlica 3 puta dnevno.

Liječenje

Glavni:

Natrijev klorid 0,9% - 400 ml

Dekstroza 10% - 200 ml

Inzulin (Actrapid NM) 100 IU/ml - 10 ml

Atropin 0,1% -1 ml

Difenhidramin 1% -2 ml

Sevofluran 250 ml

Fentanil 0,005% - 2 ml

Sukcinilkolin 100mg/5ml

Pipekuronijev bromid 4 mg

Hidroksietil škrob 6% - 500 ml (Stabizol)

Aminokiseline 10% - 500ml

Cefazolin 500 mg

Metronidazol 0,5%, 100 ml

Fentanil 0,005% - 2 ml

Trimeperidin (promedol) 1% - 1 ml

Tramadol 50 mg/1 ml

Metamizol natrij 50% 2 ml

Ketoprofen 100 mg/2 ml

Drotaverin 2%, 2 ml

Etamsilat 12,5% ​​- 2 ml

Askorbinska kiselina 5% - 2 ml

Dodatno:

Dekstroza 5% - 200 ml

Kalijev klorid 4% - 10 ml

Emulzija masti 10% - 200

Kompleks aminokiselina za parenteralnu prehranu najmanje 20 aminokiselina 5% sa sorbitolom

Hidroksietil škrob 10% - 250 ml (Refortan)

Želatina sukcinilirana 4% - 500 ml (Gelofusin)

Cefuroksim - 250 gr

Cefoperazon + sulbaktam - 500g (Sulperazone)

Vankomicin 1000 mg

Ciprofloksacin 200 mg/100 ml

Meropenem 500 mg

Flukanazol 50 ml

Kaspofungin 50 mg

Ibuprofen 5 mg/ml, 2 ml

Diazepam 5mg/ml - 2ml

Midazolam 1% - 1 ml

Izofluran 100 ml

Rokuronijev bromid 10 mg/ml 5 ml

Ketamin 5% - 2 ml

Propofol 1% - 20 ml

Neostigmin (Prozerin) 0,05% - 1 ml

Platifillin 0,2%, 1 ml

Dopamin 4%, 5 ml

Dobutamin 0,5% - 50,0 ml

Digoksin 0,25 mg/1 ml

Meldonij 0,5 g/5 ml

Pentoksifilin 2%, 5 ml

Furosemid 1%, 2 ml

Manitol 15%, 200 ml

Heparin 25000 IU/ml - 5 ml

Aminokaproična kiselina 5%, 100 ml

Metoklopramid 0,5%, 2 ml

Ondansetron 8 mg/4 ml

Kloropiramin 2% - 1 ml

Prednizolon 25 mg/1 ml

Amlodipin 5 mg

karbamazepin 200 mg

Magnezijev sulfat 25%, 5 ml

Karnitin orotat

Željezo (II) sulfat heptahidrat + askorbinska kiselina 100 ml

Tiamin 5% 1 ml (B1)

Piridoksin 5%, 1 ml (B6)

Cijanokobalamin 200 mcg/ml, 1 ml (B12)

Acetilcistein 0,1 g

Berodual 20 ml

Pankreatin 10 000 IU

Smekt dioktaedarski 3 g

Hilak forte 100 ml

Liofilizirane bakterije žive

Loperamid 2 mg

Lidokain 2% - 2 ml

Prokain 0,5% - 10 ml

Ostali tretmani nisu.

Kirurška intervencija

Postoje tri mogućnosti medicinske taktike:

Rano radikalna intervencija(resekcija aganglijske zone)

Nametanje privremene kolostomije za istovar i odgoda radikalne operacije;

Konzervativno liječenje opstipacije dok ne postoji povjerenje u svrsishodnost radikalne operacije.

Optimalno razdoblje za radikalnu operaciju treba smatrati dobi od 1,5-2 godine, ako je dijagnoza postavljena u djetinjstvu. S više kasna dijagnoza vođeni su općim stanjem djeteta, podacima laboratorijskih testova.

Radikalno liječenje Hirschsprungove bolesti je samo kirurško. Često prije radikalne operacije napravite privremenu kolostomiju.

Kolostomija (1,2,5)

Ima niz prednosti u odnosu na razne vrste klistira i često se koristi kao prva faza kirurškog liječenja:

Prvo, crijevna opstrukcija se odmah uklanja, što je posebno važno, smanjuje se rizik od razvoja enterokolitisa, koji izuzetno negativno utječe na rezultate liječenja HD-om.

Drugo, sekundarno povećano, ali inicijalno nepromijenjeno crijevo smanjuje se u veličini, a time i razlika u promjerima aferentnog segmenta i zone aganglioze, što daje najbolje uvjete za rekonstruktivnu operaciju.

Treće, poboljšava se stanje uhranjenosti djeteta.

Četvrto, što je vrlo važno, omogućuje provođenje histološkog pregleda suženog područja distalnih odjela i izvlačenje morfološkog opravdanja za dijagnozu HD-a.

Indikacije za preliminarno nametanje intestinalne stome su:

Teška dilatacija proksimalnog kolona,

teški enterokolitis,

Perforacija crijeva.

Dugotrajno zatvaranje debelog crijeva je funkcionalno vrlo neisplativo, stoga je krajnja kolostoma poželjnija od ileostome, kod koje se prijelazna zona dovodi do trbušne stijenke, pa stoga naknadno nema problema u određivanju granica resekcije.

Kako bi se spriječio postoperativni enterokolitis, potrebna je dekontaminacija crijeva, uzimajući u obzir sjetvu izmeta i određivanje osjetljivosti na antibiotike. Za formaciju zdrava mikroflora crijeva trebaju imenovanje probiotika.

radikalne operacije

Operacija Swanson-Hiatt

Princip Svenson-Hiattove operacije je mobilizacija reseciranog dijela debelog crijeva u distalnom smjeru, ne dopirući do anusa 3-5 cm ispred. U posterolateralnim dijelovima rektum je nešto veći (1,5-2 cm manji od kožnog dijela anusa). Potom se ekstraperitonealno aplicira kosa anastomoza dvostupanjskom invaginacijom mobiliziranog dijela crijeva kroz anus - u tom se slučaju radi ekstraperitonealna resekcija aganglionarnog segmenta i proširenog dijela debelog crijeva.

Operacija Duhamel

Operacija je prvi put opisana 1956. godine kao modifikacija Swensonove operacije. Preko ekstenzije se presječe rektum. Njegov donji kraj je zašiven, a gornji (proksimalni) kraj je uklonjen kroz kanal položen između sakruma i rektuma do vanjskog sfinktera. Odlazeći 0,5-1 cm od mjesta kožnog prijelaza duž stražnjeg polukruga anusa, sluznica se ljušti prema gore za 1,5-2 cm. Rektum se secira kroz sve slojeve iznad ovog područja, a sigmoidno kolon se spušta do perineum u formirani "prozor".

Operacija Soave

Glavna faza operacije Soave je odvajanje serozno-mišićnog sloja aganglijske zone od sluznice, gotovo u cijelosti (ne dosežući 2-3 cm do unutarnjeg sfinktera). Debelo crijevo je invaginirano kroz anus do perineuma, prolazeći kroz mišićni cilindar rektuma. Reducirano crijevo se resecira, ostavljajući mali dio duljine 5-7 cm da slobodno visi. Višak crijeva se odsiječe u drugoj fazi 15 dana nakon početka anastomoze bez šavova.

Posljednjih su godina takve metode kirurškog liječenja Hirschsprungove bolesti u djece dobile veliki razvoj: endorektalno transanalno pomicanje debelog crijeva duž de la Torre Mondragon tehnika(s rektalnim i rektosigmoidnim oblikom Hirschsprungove bolesti) i laparoskopsko smanjenje debelog crijeva duž jorgenson(s rektosigmoidnim, segmentnim, subtotalnim i ukupnim oblicima Hirschsprungove bolesti).

Ove operacije kombiniraju radikalne tradicionalne operacije i minimalne traume, omogućuju postizanje izvrsnih funkcionalnih i kozmetičkih rezultata, kako u neposrednom tako iu dugoročnom postoperativnom razdoblju.

Preventivne radnje

Budući da je bolest urođena, ne postoji prevencija bolesti.

Daljnje upravljanje

Rehabilitacija bolesnog djeteta nakon operacije može se podijeliti u 2 faze.

Prva razina neposredno nakon operacije. Do ove točke djetetovo tijelo se prilagodilo patološkim stanjima, što je rezultiralo takvim patološkim abnormalnostima kao što su gubitak nagona za defekaciju, kao i razne sekundarne promjene u tijelu - pothranjenost, anemija, disbakterioza itd. Nakon uspostave normalnog prolaska crijevnog sadržaja i uklanjanja kronične fekalne intoksikacije, dramatično se mijenjaju uvjeti, a za određeno vrijeme i organizam općenito, te funkcije rekreirani rektum i njegov uređaj za zadržavanje posebno prolaze kroz adaptaciju. Ubrzanje ovih procesa postiže se uz pomoć općih i lokalnih terapijskih mjera.

Su česti sanacijske mjere sastoje se u imenovanju kliničke prehrane, vitaminske terapije, enzimskih i bakterijskih pripravaka, stimulansa tijela. Zdrava hrana temelji se dijelom na razumijevanju patogeneze bolesti, dijelom na empirijskim podacima. Hrana djeteta treba biti lako probavljiva, treba isključiti začinjenu hranu i hranu bogatu vlaknima. Dijeta - jednolični obroci 4-6 puta dnevno. U tom slučaju treba uzeti u obzir volumen resekcije debelog crijeva, prirodu stolice. Kod sklonosti konstipaciji u prehranu se uvodi više namirnica koje pospješuju olakšanje (voće, povrće, mesna juha, masno meso, zelje, mliječni proizvodi, kupus, med, suhe šljive, svježi kruh), a kod sklonosti proljevu - jačanje (riža, nemasno meso, proizvodi od brašna, banane, krumpir).

Vitamini A, C, B6, B12, folna kiselina posebno su važni za povećanje nespecifične otpornosti organizma i otklanjanje posljedica kronične fekalne intoksikacije, acidoze i hipoksije, smanjuju aktivnost enzima tkiva i enzima gastrointestinalnog trakta.

S teškim klinički oblici fistulozni oblici atrezije, Hirschsprungova bolest itd., uz opću malnutriciju i hipoproteinemiju, često dolazi do smanjenja lučenja i aktivnosti enzima za probavu hrane gastrointestinalnog trakta. U takvim slučajevima potrebno je propisati pripravke proteolitičkih enzima želuca i gušterače - pepsin, pankreatin ili panzinorm u dobnim dozama.

Također je potrebno dodijeliti bakterijski pripravci(bifidumbakterin, kolibakterin), zbog činjenice da često pacijenti imaju crijevnu disbakteriozu. Bifidumbacterin se koristi kod djece prvih godina života, 2-2,5 doze 1-2 puta dnevno 30 minuta prije jela tijekom 15-20 dana. Colibacterin se propisuje starijoj djeci u 5-10 doza tijekom 35-40 dana.

Od lijekova stimulativne terapije najučinkovitiji su apilac, derivati ​​pirimidina (pentoksil, metiluracil). Lokalne aktivnosti od velike su važnosti za ubrzavanje procesa prilagodbe završnog dijela crijeva novim uvjetima.

Određeno vrijeme (do 1 mjeseca) nakon operacije perzistiraju fenomeni anastomoze, javlja se iscjedak iz rektuma koji jako iritira kožu perineuma, zbog čega dijete gubi analnu kontrolu. Kako to ne bi prešlo u naviku, potrebna je temeljita toaleta međice, tretiranje kože neutralnom masnoćom ili balzamskim mastima. Od 6-7. dana stavljaju tople mikroklizme sa slabo rješenje kalijev permanganat 2 puta dnevno 12-14 dana.

Nakon što je anastomoza ojačana, zaustavite se tekući iscjedak iz rektuma, nastavite s razvojem refleksa za defekaciju. Glavna metoda je pravilan režim pražnjenja, koji se ponekad mora postići uz pomoć trening klistira. Postavljeni su u isto vrijeme bolje ujutro poslije doručka, naizmjenično toplo i hladno, 15-20 dana. Nakon 1 ½-2 mjeseca tečaj se ponavlja.

Istodobno se dijete potiče na vježbe zadržavanja: u početku zadržava 200-250 ml vode, zatim se volumen zadržane vode povećava; dijete je prisiljeno isprazniti crijeva ne odmah, već u dijelovima. Kako bi se spriječila rezidualna stenoza rektuma, radi se kontrolni digitorektalni pregled.

Trajanje prve faze rehabilitacije je najmanje 2 mjeseca.

Druga faza— Ne postoji oštra granica između prve i druge faze. Jedan dio aktivnosti druge faze provodi se paralelno s aktivnostima prve faze, a drugi - nakon nje. Glavni zadatak je konačno učvrstiti vještine neovisne defekacije, normalizirati funkciju rektuma. Glavne metode koje se koriste u ovoj fazi su medicinske i obrazovne mjere, fizioterapija, fizioterapija, sanatorijsko liječenje.

Za normalizaciju kontraktilne funkcije debelog crijeva, za vraćanje čina defekacije, naširoko se koristi fizioterapija, osobito električna stimulacija. Provodi se ili dijadinamičkim strujama (aparati za niskofrekventnu terapiju, moderni modeli), ili sinusno modulirane struje (aparat "Amplipulse"), ili impulsne struje s pravokutnim i eksponencijalnim oblikom impulsa (aparat "Endoton").

Kod fenomena fekalne inkontinencije vrlo je učinkovita uporaba uređaja SNIM s rektalnim elektrodama. Svrsishodno je propisati elektrostimulaciju 2 mjeseca nakon operacije, nakon provedbe programa prve faze rehabilitacije. Po potrebi se postupci ponavljaju u razmacima od 4-6 mjeseci. Istodobno se klistiri za obuku propisuju prema shemi koja se koristi u prvoj fazi. Konsolidacija primljenih pozitivnih rezultata liječenja promiče sanatorijsko-lječilišno liječenje.

Trajanje druge faze može biti različito: od 6 mjeseci do 2-3 godine.