Koarktacija (suženje) aorte: uzroci, znakovi, kirurško liječenje, komplikacije. Je li operacija potrebna? Dijagnoza kongenitalne srčane bolesti koarktacije aorte

Ljudsko srce doživljava nevjerojatan stres, koji prije ili kasnije utječe na njegove funkcije. Razne patologije karakterizirane sužavanjem mogu pogoršati situaciju. koronarne arterije. Međutim, osim s koronarnim arterijama koje opskrbljuju srce, ono komunicira s aortom - najviše velika posuda, kroz koji krv iz srca teče do svih unutarnjih organa.

Loša cirkulacija krvi u arteriji uzrokuje nepovratne promjene u svim unutarnjim organima osobe i često postaje uzrok njegove smrti. Jedna od malformacija najvećeg plovila ljudsko tijelo naziva se koarktacija aorte.

Kad prvi put čuje takvu dijagnozu, svaka osoba paniči. Da biste izbjegli nepotrebna nagađanja, trebali biste razumjeti kakva je to patologija, kako se dijagnosticira, koje manifestacije bolesti osoba doživljava i može li se ova bolest liječiti.

kratka informacija

Koarktacija aorte je malformacija najvažnije i najveće krvne žile. Ova patologija može biti prirođena ili stečena. Međutim, najčešće se ovaj nedostatak formira u maternici.

Sama patologija karakterizira sužavanje lumena aorte u području luka. Međutim, u nekim slučajevima, sužavanje lumena može se primijetiti iu prsima iu trbušne regije.

Ovaj nedostatak je kombiniran. Iako ova patologija nema nikakvog utjecaja na strukturnu strukturu srca, vrlo se često kombinira s drugim urođeni poremećaji razvoj.

Koarktacija aorte u novorođenčadi je uvijek. Štoviše, od svih urođenih srčanih mana, ova bolest čini do 15% slučajeva. Treba napomenuti da najčešće dječaci pate od anomalija aorte. Njima se ova bolest dijagnosticira 4-5 puta češće nego djevojčicama.

Klinička slika defekta zahtijeva jasno razumijevanje, a za to prvo morate razumjeti anatomske značajke aorte.

Značajke anatomske strukture aorte

Ljudske žile mogu biti uparene i nesparene. Aorta je jedna od neparnih žila. Povezana je s lijevom klijetkom, od koje se pruža prema gore i čini luk. Na vrhu se dijeli na tri druge jednako važne posude:

• brahiocefalni trakt, podijeljen na desnu zajedničku karotidnu i subklavijsku arteriju;
• lijeva zajednička karotidna arterija;
• lijeva subklavijalna arterija.

Ove žile dovode krv u organe glave, vrata, ruku i prsa. Plućna arterija povezana je s descendentnom aortom obraslom ductus arteriosus, nazvan Botallov kanal.

Kad je fetus u maternici, ductus Botallus je otvoren. To omogućuje fetusu primanje kisika iz majčinih crvenih krvnih stanica kroz placentarnu cirkulaciju, koja se formira zajedno s posteljicom.

Kada se dijete rodi, ono počinje disati samostalno, jer u to vrijeme počinje funkcionirati plućna cirkulacija. Ductus botallus postaje nepotreban i postupno prerasta, stvarajući vrpcu. Mjesto gdje se silazna aorta spaja s vrpcom naziva se istmus luka aorte. Upravo u ovoj prevlaci najčešće dolazi do suženja glavne žile ili njezine koarktacije.

Vrste koarktacije aorte

Razlikujem dvije vrste suženja istmusa:

• dijete ili dojenče razvija se u maternici i karakterizirano je činjenicom da se djetetova cirkulacija krvi odvija na isti način kao u maternici, odnosno krv iz desne klijetke ulazi izravno u donji odjeljci luk aorte kroz plućne arterije;
• odraslu osobu karakterizira sužavanje ili potpuno zatvaranje Botallovskog kanala, a krv prolazi kroz usko područje zbog razvoja dodatnih bočnih žila.

Koarktacija aorte kod djece podijeljena je u dvije vrste, određene na temelju smjera ispuštanja krvi. Krv se može ispuštati s desna na lijevo ili u suprotnom smjeru.

Ova se patologija također razlikuje na temelju anatomskih promjena. To uključuje:

• izolirana koarktacija, koja nije u kombinaciji s drugim nedostacima;
• kombinirano, kada se kvar kombinira s drugim srčanim defektima, na primjer, s aneurizmom;
• koarktacija u kombinaciji s otvorenim Botallovim kanalom.

Na temelju mjesta koarktacije, u kojoj ductus botallus ostaje otvoren, defekt se dijeli na sljedeće vrste:

• postduktalno, ako se suženje nalazi ispod mjesta odakle izvire Botallusov kanal;
• jukstaduktalno, ako se aorta sužava na mjestu kanala;
• preduktalni, ako se kanal nalazi ispod mjesta koarktacije.

Treba napomenuti da je kod dojenčadi najčešće otvoren ductus Botallus. U tom slučaju njegov promjer može premašiti promjer aorte. U odrasloj dobi razvijaju se patologije u kojima je ductus Botallus ili sužen ili potpuno zatvoren.

Patološke promjene u aorti

Djeca s koarktacijom aorte trebaju biti pod nadzorom kardiologa, jer se u glavnoj tjelesnoj posudi događaju promjene koje mogu dovesti do smrti.

Budući da sužavanje istmusa uzrokuje stagnaciju krvi, žila ispod nje se rasteže, tvoreći vrećicu. U isto vrijeme, zidovi aorte postaju tanji. Kako bolest napreduje, pojavljuje se stanjivanje iznad mjesta koarktacije.

Treba napomenuti da koarktacija može biti lažna. Ovo stanje otkriven tijekom pregleda i karakteriziran je produljenjem aorte ili njezinom tortuoznošću. Međutim, ova značajka nema nikakav učinak na protok krvi.

Uzroci nastanka koarktacije

Najčešće se kongenitalna srčana bolest koarktacije aorte dijagnosticira kod djece u prvoj godini života, budući da se defekt formira tijekom intrauterinog razvoja. Kao što je gore navedeno, ovaj faktor zbog činjenice da se Botallijev kanal ne zatvara iz ovog ili onog razloga.

Suženje kanala može biti uzrokovano malim dijelom koji ulazi u aortu. Stoga, u procesu svog prekomjernog rasta, zid aorte raste zajedno, što uzrokuje sužavanje najveće žile.

Stečeni oblik patologije povezan je s činjenicom da zbog raznih ozljeda ili aterosklerotskih lezija plovila dolazi do suženja isthmusa. Osim toga, koarktacija može biti uzrokovana upalnim procesima, čiji se uzroci ne mogu uvijek odrediti, na primjer, s.

Zašto je cirkulacija krvi oslabljena?

Kada se aorta sužava, krv stagnira, što negativno utječe na funkcije srca. vaskularni sustav, čak i ako ovu anomaliju ne prate drugi nedostaci. U ovom slučaju, zbog patološkog suženja posude, protok krvi je usmjeren na dva različita načina.

Budući da sužena arterija ne može u potpunosti propustiti krv, iznad ovog mjesta raste tlak, što dovodi do vazodilatacije. Kao rezultat preopterećenja, povećava se volumen lijeve klijetke. Istodobno, ispod isthmusa, krvni tlak, naprotiv, opada.

Za poboljšanje cirkulacije krvi unutarnji organi u tijelu se aktivira kompenzacijski mehanizam, zbog čega se stvaraju zaobilazni putovi protoka krvi zbog stvaranja mnogih bočnih žila.

Kod odrasle vrste koarktacije dolazi do hipertrofije lijeve klijetke, povećanja krvnog tlaka i volumena. Ako je ductus Botallus otvoren, što je tipično za dječji tip, kliničke manifestacije poremećaja nisu tako izražene, jer kroz njega dolazi do ispuštanja krvi. Stoga kod djece nema, ali postoji značajan porast tlaka u plućima.

U ovom slučaju desna klijetka doživljava preopterećenje, što dovodi do pojave znakova zatajenja srca.

Manifestacije karakteristične za koarktaciju aorte zahtijevaju posebnu pozornost. Ako se zanemari, posljedice poremećaja cirkulacije dovest će do razvoja nepovratne promjene u strukturi unutarnjih organa.

Simptomi bolesti

Bez obzira na vrstu patologije, njegov tijek rijetko je popraćen svijetlim teški simptomi. U nekim slučajevima pacijenti mogu doživjeti periodične glavobolje praćene krvarenjem iz nosa. Često se koarktacija aorte može otkriti oprezom liječnika u vezi s visokim krvnim tlakom u djeteta.

U težim oblicima patologije simptomi se mogu pojaviti već u prvoj godini života bebe. Štoviše, sve manifestacije patologije su nespecifične i karakteristične su za mnoge druge bolesti.

Bolesna djeca često pate od zaraznih bolesti pluća, koje se povremeno pogoršavaju. Pate od kratkoće daha ne samo tijekom igara, već iu stanju potpunog odmora. Koža je blijeda. Svi ovi znakovi ukazuju na razvoj, koji postaje uzrok slabog tjelesnog razvoja.

Siguran znak prisutnosti koarktacije je izražena pulsacija u venama ruku, osobito u pregibima laktova. U ovom slučaju, povećanje broja otkucaja srca u gornjem dijelu tijela kombinira se sa smanjenjem u donjem dijelu tijela.

Posebnost preduktalne koarktacije aorte je heterogena. U djece koja pate od ovog oblika patologije, plavetnilo donjih ekstremiteta kombinira se s normalnom nijansom gornjeg dijela tijela.

U posebno teškim slučajevima mogu se pojaviti sljedeći znakovi:

• stalne glavobolje popraćene vrtoglavicom;
• bol u prsima;
• pretjerani umor;
• bol i grčevi u donjim ekstremitetima;
• hladna stopala;
• poremećaj menstrualnog ciklusa kod djevojčica, što dovodi do neplodnosti.

Dijagnoza bolesti

Liječnik može dijagnosticirati koarktaciju aorte već u početni pregled prema karakterističnim karakteristikama:

• intenzivno pulsiranje u rukama i slabo prepoznavanje u nogama;
• oštra pulsacija subklavijskih i karotidnih arterija;
• prisutnost dodatnih žila naznačena je vidljivim pulsiranjem na stražnjoj strani glave, u području lopatica i između rebara;
• hladni donji ekstremiteti u kombinaciji s toplim gornjim ekstremitetima.

Najpristupačnija metoda dijagnostike hardvera je. Na temelju rezultata elektrokardiograma liječnik može vidjeti znakove povećanja volumena lijeve klijetke, kao i promjene u električnoj vodljivosti srca.

Ostale dijagnostičke metode hardvera uključuju sljedeće:

• fonokardiogram se koristi za snimanje srčanih šumova;
• Ultrazvuk srca i krvnih žila omogućuje određivanje stupnja ekspanzije srčanih komora, kao i mjesto suženja i procjenu stupnja poremećaja cirkulacije iznad i ispod koarktacije;
• Rentgenski pregled prsnog koša pokazuje karakterističnu kuglastu sjenu srca, kao i žile koje se nalaze na donjem rubu rebara.

Međutim, minimalno invazivne metode istraživanja koje uključuju injekciju kontrastnog sredstva u aortu imaju najveću točnost. Jedna od njih je kontrastna angiografija koja se radi svim pacijentima bez iznimke. Samo ova metoda omogućuje određivanje točnog mjesta suženja, njegove duljine i stupnja oštećenja.

Mogućnosti liječenja

Glavna metoda liječenja koarktacije aorte je kirurška intervencija, jer terapija lijekovima ne može eliminirati temeljni uzrok patologije. U tom slučaju, operacija se mora izvesti što je prije moguće, inače se mogu razviti komplikacije.

Ako dijete nema izražene manifestacije bolesti, liječnik može odgoditi operaciju dok pacijent ne navrši 6 godina. općenito apsolutne indikacije za hitnu kiruršku intervenciju je sljedeće:

• ako razlika u tlaku u rukama i nogama prelazi 50 mmHg;
• ako u djetinjstvu dijete ima izražen stupanj hipertenzije, popraćen manifestacijama zatajenja srca.

Eliminirati urođene mane moguće na više načina. To uključuje:

• uklanjanje uskog dijela nakon čega slijedi šivanje krajeva aorte (provodi se samo ako je zahvaćeno područje kratko);
• zamjena uklonjenog dijela aorte vlastitom žilom;
• zamjena uklonjenog područja protezom;
• – operacija tijekom koje se zahvaćeno područje ne uklanja, već se nadopunjuje protezom;
• stentiranje je operacija tijekom koje se balon umetne u usko područje, proširujući lumen aorte do željene veličine.

Zaključak

Briga za dojenčad ne uključuje samo pravilnu njegu, već i redovitu liječnički pregled. Što se prije utvrdi urođena mana i započne liječenje, veće su šanse za potpuni oporavak.

Ljudi sa sužavanjem lumena aorte, popraćeni izraženim simptomima, kao i zatajenjem srca, žive ne više od 35 godina. U ovom slučaju, uzrok smrti najčešće su patološka stanja povezana s razvojem komplikacija.

To uključuje:

• moždani udar;
• i, kao posljedica toga, plućni edem;
• zatajenje bubrega;
• ruptura aneurizme;
• upalni procesi u endokardu.

Ove komplikacije praktički nisu podložne korekciji lijekova, stoga, ako se sumnja na koarktaciju aorte, trebate proći pregled, na temelju kojeg će liječnik odabrati optimalna metoda kirurška intervencija.

Većina urođenih srčanih grešaka (CHD) su bolesti koje ugrožavaju zdravlje ili život novorođenčeta. Iskustvo ruskih i inozemnih kolega pokazuje da se učestalost prirođenih srčanih grešaka kreće od 10 do 13 slučajeva na 1000 novorođenčadi, od čega su 4:1000 složene prirođene srčane greške. U našoj zemlji prosječna frekvencija CHD se kreće od 8-9 do 11-13 slučajeva na 1000 živorođene djece. Do 50% novorođenčadi umire od srčane patologije u ranom djetinjstvu.

Distribucija dijagnoze kongenitalne bolesti srca značajno varira ovisno o nosološkom obliku. Prenatalnom dijagnostikom se u 90% slučajeva mogu otkriti određene kongenitalne bolesti. Statistički podaci neumoljivo pokazuju nizak postotak otkrivanja prirođene srčane bolesti (30%) na temelju rezultata screening studije. U specijaliziranim ustanovama stopa otkrivanja prirođene srčane bolesti je veća i doseže 54%.

Točnost ultrazvučne dijagnostike fetalne patologije za posljednjih godina je opetovano kritiziran od strane opstetričara-ginekologa i, u većoj mjeri, pedijatara. Ponekad klinički znakovi mnogo manje zanimaju stručnjake nego podaci antenatalnog ultrazvučnog pregleda fetusa.

U radu je prikazana analiza mogućnosti prenatalnog ultrazvučnog pregleda koarktacije aorte. U radu su uzeti u obzir podaci dostupni u publikacijama domaćih i stranih autora, kao i građa s odjela funkcionalna dijagnostika Centar.

Latinski izraz "coarctatius" znači "sužen, stisnut". Prvi ga je opisao J.F. Meckel 1750. godine. Koarktacija aorte je patološko suženje njezina lumena, koje se može pojaviti bilo gdje duž cijele njezine duljine. Učestalost defekta je 6,3%, prema klinička opažanja iz uzorka od 2000 slučajeva, a 8,4% prema nalazima patološkog materijala.

U djece prve godine života koarktacija aorte zauzima četvrto mjesto među prirođenim srčanim bolestima. U pravilu se razvija distalno od lijeve grane potključna arterija u blizini duktus arteriosusa. Ovisno o mjestu suženja aorte u odnosu na ductus arteriosus, razlikuju se dvije vrste: klasični tip koarktacija: preduktalna i postduktalna.

U prisutnosti suženja aorte, klinička slika može se povećati poput naleta nakon zatvaranja duktusa arteriozusa. Tijekom prve godine 56% pacijenata umre. Uglavnom smrtni ishod može biti uzrokovan kombinacijom koarktacije s drugim srčanim anomalijama. Izolirani oblik u prvim tjednima i danima života karakterizira i visoka stopa smrtnosti (34%). Ako djeca prežive ovo razdoblje, tada je očekivani životni vijek u prosjeku 30-50 godina. Uzrok smrti novorođenčadi je kardiopulmonalno zatajenje. U slučaju visoke arterijske hipertenzije, iznimno, može doći do moždanog krvarenja.

U Saveznoj državnoj proračunskoj ustanovi "Znanstveni centar za porodništvo i perinatologiju imena V.I. Kulakova" Ministarstva socijalnog razvoja Ruske Federacije u dvogodišnjem razdoblju (2010.-2011.) rođeno je 27 djece s anomalijama aorte, od blago suženje do potpunog prekida. U 15 promatranja na odjelu funkcionalne dijagnostike dijagnoza je postavljena antenatalno. To su bile trudnice koje su dolazile sebi kasni datumi od 35 do 39 tjedana trudnoće. U svim slučajevima, patologija aorte kombinirana je s hipoplazijom lijeve klijetke. Dijagnoza je potvrđena u svim slučajevima. U izoliranom obliku, koarktacija aorte je dijagnosticirana u 6 slučajeva u tom razdoblju. U 3 od njih dijagnoza je postavljena antenatalno, u 2 je suženje otkriveno u novorođenčadi 3-5. dan nakon zatvaranja duktusa arteriozusa. U jednom slučaju, uvijanje aorte je dijagnosticirano nakon rođenja. Dakle, naši podaci ukazuju na složenost i nizak postotak identificiranja izolirane koarktacije aorte. Samo u onim promatranjima gdje postoje izraženi hemodinamski poremećaji koji dovode do značajnih anatomskih promjena u obliku hipoplazije lijeve klijetke, disproporcije srčanih klijetki, povećanja promjera plućne arterije, dijagnoza se može postaviti antenatalno s velika izvjesnost.

Prvi radovi o dijagnostici koarktacije aorte u fetusa datiraju iz 1984. godine. Prema literaturi, transvaginalni pristup u 12-15 tjedana trudnoće omogućuje dijagnosticiranje koarktacije aorte u 21,4% slučajeva. Transabdominalnim pristupom povećava se učestalost otkrivanja koarktacije aorte: u 16-30 tjedana iznosi 43%, nakon 30 tjedana, kako hemodinamski poremećaji napreduju, ne prelazi 54%.

Prema rezultatima probirnog ultrazvučnog pregleda 20 248 fetusa u 19-22 tjedna gestacije u velikoj regiji Njemačke (1990.-1994.), prenatalna dijagnoza koarktacije aorte nije uspostavljena ni u jednom od 7 slučajeva. Slični podaci dobiveni su iu Norveškoj, čak iu specijaliziranom centru za prenatalnu dijagnostiku. Prema multicentričnoj analizi provedenoj u 12 europskih zemalja, točna prenatalna dijagnoza izolirane koarktacije aorte kasnih 90-ih. utvrđeno je samo u 9 (15,8%) od 57 slučajeva. Prosječno vrijeme do otkrivanja izolirane koarktacije bilo je 22 tjedna, sa 7 od 9 slučajeva otkrivenih prije 24 tjedna. Kada je koarktacija aorte kombinirana s ekstrakardijalnim defektima i kromosomskim abnormalnostima, točnost njezine prenatalne dijagnoze bila je značajno veća zbog težine hemodinamskih poremećaja i produženog ehokardiografskog pregleda fetusa i iznosila je 52%.

Prema Institutu za kardiovaskularnu kirurgiju nazvan. A.N. Bakulev, dijagnostička točnost ne prelazi 27%. U pravilu, patologija se najčešće opaža kada se koarktacija aorte kombinira s drugim srčanim anomalijama.

Dakle, sumirajući statističke podatke materijala Centra, publikacije vodećih ruskih stručnjaka i stranih kolega, možemo primijetiti vrlo nizak postotak dijagnostike koarktacije aorte u fetusu.

Što je razlog ovako niskog postotka antenatalne detekcije koarktacije aorte?

Nekoliko je čimbenika koji otežavaju antenatalno dijagnosticiranje koarktacije aorte.

Prvi razlog nedijagnosticirane koarktacije aorte je morfogeneza patologije i teorija o primarnom poremećaju razvoja luka aorte. Teorija je predložena 1828. Autor smatra da je ova patologija povezana s nedovoljnom povezanošću luka 4. i 6. aorte s njegovim silaznim dijelom. Stoga je prevlaka mjesto gdje je područje suženja najčešće lokalizirano, budući da su oba dijela formirana iz različitih embrionalnih rudimenata. Normalno, površina istmusa aorte jednaka je 2/3 promjera uzlazne aorte (slika 1).

Prema "teoriji duktalnog tkiva", koarktacija aorte nastaje kao rezultat migracije glatkih tkiva. mišićne stanice kanala u preduktalnu aortu, praćeno stezanjem i sužavanjem lumena aorte. Kada se formira koarktacija aorte u području istmusa, ostaje suženje različite duljine i oblika (Slika 2, 3). Najčešće se to manifestira u obliku lokalnog suženja, iznad ili ispod kojeg promjer aorte ostaje normalan.

Riža. 2. Ultrazvučni pregled uzlaznog dijela, luka i silaznog dijela aorte. Strelica označava mjesto suženja.

Riža. 3. Trodimenzionalna slika fetalnog srca i aorte u 16. tjednu trudnoće. Strelica označava mjesto suženja aorte. AO DESC - silazna aorta, COR - srce.

Stoga, procjena suženja aorte u tipično mjesto kao znak razvoj patologije nije uvijek moguće u rani datumi trudnoća. Budući da je riječ o preduktalnoj koarktaciji aorte (suženje aorte je lokalizirano proksimalno od duktusa), očito je da tijekom intrauterinog života kasnije dolazi do smanjenja protoka krvi kroz lijeve dijelove srca i istmus aorte i razvija se hipoplazija lijeve klijetke i aorte. Ovo pridonosi više kasna manifestacija patologije i mogućnosti njezine ultrazvučne dijagnostike.

Drugi razlog koji otežava dijagnosticiranje koarktacije aorte je teorija postnatalnog razvoja. U fetusa, istmus aorte je uzak i nakon rođenja i zatvaranja duktusa arteriozusa normalno bi se trebao proširiti kako bi se osigurao odgovarajući protok krvi u silaznoj aorti. Dakle, postojeće fiziološko suženje istmusa aorte ne ukazuje na stvaranje koarktacije aorte nakon rođenja.

Postduktalna koarktacija se razvija nakon rođenja i gotovo je uvijek izolirani defekt. Ova anomalija je najvjerojatnije rezultat prekomjernog rasta mišićno tkivo ductus arteriosus u fetalnu aortu. Kada se kanal nakon rođenja sužava, ektopično tkivo unutar aorte također se steže, blokirajući, poput tampona, lumen žile duž cijelog opsega. Za razliku od preduktalne koarktacije, u ovom se slučaju ne razvija hipoplazija aorte. Zatvaranje duktusa arteriozusa u neke djece dovodi do suženja aorte i razvoja koarktacije 2-3 tjedna nakon rođenja.

Treći razlog nedijagnosticirane koarktacije aorte su osobitosti intrakardijske hemodinamike u fetusu. Krvotok fetusa, baš kao i kod odrasle osobe, podložan je brojnim osnovnim zakonima fizičke i biološki učinci. Protok krvi kreće se od područja visokog tlaka do područja niski pritisak. S izraženim protokom, dimenzije se povećavaju, s smanjenjem volumena protoka, smanjuju se. Dakle, hipoplazija lijeve klijetke i koarktacija aorte često prate defekte sa smanjenim izbacivanjem krvi u aortu (aortalna stenoza, defekt ventrikularnog septuma) i praktički se ne pojavljuju kod defekata s velikim volumenom protoka kroz aortu (tetralogija Fallot ).

Na temelju karakteristika intrakardijalne hemodinamike fetusa, za dijagnozu koarktacije aorte predloženi su neizravni znakovi patologije u antenatalnom razdoblju: dilatacija desne klijetke i njezina hipertrofija (vidi sliku 3), dilatacija plućne arterije. Autori smatraju da su to pouzdani znakovi i da se javljaju prilično često (u 18 od 24 slučaja verificiranih dijagnoza koarktacije aorte). Stoga je predložena procjena indeksa omjera šupljine desne klijetke prema lijevoj (normalno - 1,1) i plućne arterije prema aorti (u zdravih ljudi - 1,2). Na temelju porasta ovih parametara može se pretpostaviti da postoji opstrukcija ejekcije u aortu ili hipoplazija luka aorte. Međutim, prema autorima koji su predložili ove neizravne znakove, takve promjene se otkrivaju samo u 30% promatranja (slika 4).

Riža. 4. Disproporcija u veličini srčanih klijetki tijekom koarktacije aorte. RV - desna klijetka; LV - lijeva klijetka; AO DESC - presjek descendentne aorte.

U drugoj polovici 90-ih. O studiji je objavljeno nekoliko radova dijagnostička vrijednost povećanje desne klijetke i smanjenje lijeve klijetke uz koarktaciju aorte. Autori koji su objavili ove rezultate vjeruju da što je ranije istraživanje provedeno (od 14-16 do 25 tjedana trudnoće), to je informativnije za dijagnosticiranje koarktacije aorte. Kao dokaz mogu poslužiti podaci do kojih su došli D. Brown i sur. . U prikazanim studijama koarktacija aorte zabilježena je u 8 (62%) od 13 fetusa s disproporcijom u veličini klijetki prije 34 tjedna i samo u 6 (21%) od 29 fetusa nakon 34 tjedna trudnoće. Unatoč činjenici da je više od polovice slučajeva koarktacije aorte popraćeno disproporcijom u veličini ventrikula, što se prilično lako otkriva pregledom četverokomornog dijela srca fetusa, u mnogim studijama u Norveškoj nije dijagnosticirana. , čak i uz obvezne studije probira veličine srca prije 18 tjedana trudnoće.

Ovi proturječni rezultati mogu se objasniti hemodinamskom teorijom. In utero, 50% ukupnog izbacivanja krvi ulazi u uzlaznu aortu, 65% u silaznu aortu, a samo 25% prolazi kroz tjesnac aorte. Na temelju smanjenog volumena protoka krvi nastaje fiziološko suženje koje se pogoršava tek nakon rođenja.

Dopplerkardiografija, koja omogućuje procjenu protoka krvi, informativna je samo s izraženim suženjem aorte. U ovom slučaju nastaje obrnuti odnos maksimalna brzina protok krvi u uzlaznoj i silaznoj aorti. Normalno, brzina u uzlaznom dijelu malo prevladava nad brzinom u silaznom dijelu.

Kod prekida luka aorte uočava se retrogradni protok krvi koji ispunjava područje luka aorte nakon prekida kroz otvoreni ductus arteriosus i odsutnost izravnog protoka krvi u razini prekida.

I konačno, posljednji razlog nedijagnosticirane koarktacije aorte je učestalost njezine kombinacije s drugim srčanim anomalijama. Izolirana koarktacija aorte je samo 15-18%. Prema M. Campellu i P. Polaniju, postotak kombinacije koarktacije aorte sa srčanim anomalijama kreće se od 13 do 18%. Najčešće (85%) koarktacija aorte je u kombinaciji s bikuspidnom aortnom valvulom, često u kombinaciji s endomiokardijalnom fibroelastozom, koja se proteže na izlazni trakt lijeve klijetke i interventrikularni septum. Moguće je da kod koarktacije aorte postoji anomalno polazište desne arterije subklavije ili obje arterije subklavije iz descendentne aorte, distalno od koarktacije (5%).

Prisutnost popratne srčane patologije može neutralizirati hemodinamske promjene u srcu fetusa koje su tipične za koarktaciju, na što stručnjak mora obratiti pozornost tijekom ultrazvučnog pregleda.

Postoji i pojam pseudokoarktacije ili "savijanja" aorte - deformacija aorte, slična klasičnoj koarktaciji, ali je prepreka protoku krvi beznačajna, jer postoji jednostavno produljenje i zakrivljenost aorte (Sl. 5).

Riža. 5. Previjanje aorte u fetusu u 34. tjednu trudnoće. Istraživanje u energetskom načinu.

Dakle, postaje očito da gotovo ništa od ultrazvučni znakovi u antenatalnom razdoblju nema visok stupanj dijagnostičke točnosti.

Poznato je da se dijagnoza ove srčane mane temelji na izravnom znaku - vizualizaciji mjesta suženja aorte, a moguće i širenja proksimalne aorte. Međutim, vrlo je teško jasno vizualizirati područje suženja aorte u fetusu i moguće je samo u izoliranim promatranjima. Defekt se može vidjeti samo kada postoji smanjenje promjera istmusa aorte za više od 1/3 u usporedbi s normom za svaku fazu trudnoće (vidi sl. 2, 3).

Ključ prenatalne dijagnoze koarktacije aorte je sveobuhvatno prikupljanje podataka dobivenih proučavanjem četverokomornog dijela srca (dilatacija desne klijetke, hipoplazija lijeve klijetke) i procjenom glavnih arterija. se. U prisutnosti koarktacije, promjer aorte je u prosjeku 2 puta manji od promjera proširene plućne arterije. Stoga, za dijagnosticiranje koarktacije aorte potrebno je koristiti snimanje same aorte, što je najprikladnije pri probiru kroz presjek s tri žile. Dijagnoza se može pomoći mjerenjem promjera duktusa arteriozusa, koji je širok u koarktaciji aorte.

Konačna dijagnoza koarktacije aorte postavlja se presjekom kroz luk aorte, jer se najčešće suženje aorte primjećuje u području njezine prevlake - na razini ušća duktusa arteriosusa. Treba napomenuti da suženje može pokriti veliko područje aorte do tubularne hipoplazije. Normalni prijelaz luka aorte u ductus arteriosus normalno je gladak i gladak. Osim toga, pri pregledu aorte duž duge osi, hipoplaziju poprečnog dijela luka aorte treba smatrati najpouzdanijim znakom. Kao jedan od neizravnih znakova koarktacije aorte, možete koristiti tortuoznost luka aorte kada ga proučavate duž njegove duge osi.

Dodatno je važno dopplersko ehokardiografsko ispitivanje koje u slučaju koarktacije orte omogućuje utvrđivanje ubrzanja i turbulentnosti protoka krvi u aorti. Međutim, u antenatalnom razdoblju ovaj se znak možda neće pojaviti. Pouzdanije otkrivanje prolaska slijeva nadesno ovalni prozor. Vjeruje se da je ovaj shunt kompenzacijski mehanizam za smanjenje protoka krvi u lijevu klijetku i aortu. G. Sharland i sur. primijetili su shunt lijevo-desno kroz foramen ovale u 7 od 12 fetusa s koarktacijom aorte. U preostalih 5 fetusa detektiran je oba smjera protoka krvi kroz ovalni prozor lijevo-desno i desno-lijevo.

U slučajevima izraženih anatomskih promjena u aorti i funkciji lijeve klijetke može doći do zatajenja srca s povećanjem naknadnog opterećenja. Hemodinamski poremećaji i zatajenje srca antenatalno su karakterizirani prisutnošću izljeva u perikardu, smanjenjem minutni volumen srca sa smanjenjem veličine lijeve klijetke.

Nakon rođenja i zatvaranja duktusa arteriozusa, sav protok krvi ulazi u uzlaznu aortu i istmus se širi do normalne razine. Nakon rođenja, kada je kanal začepljen, koarktacija aorte dovodi do ozbiljnih kliničkih manifestacija.

Dakle, analiza mogućnosti i pogrešaka ultrazvučne dijagnostike koarktacije aorte u prenatalno razdoblje pokazuje koliko je problematično postaviti dijagnozu u svim slučajevima ove srčane mane u ploda. Nažalost, svi ehokardiografski antenatalni znakovi patologije ne daju visok postotak dijagnoze.

Želio bih se nadati da će razvoj novih tehnologija i akumulacija pozitivnih i analiza negativnih iskustava omogućiti u budućnosti povećanje postotka dijagnoze tako složene srčane mane s visokom neonatalnom smrtnošću.

Književnost

1. Bronshtein M., Zimmer E.Z. Sonografska dijagnoza fetalne koarktacije aorte u 14-16 tjednu trudnoće // Ultrasound Obstetric Gynecologie. 1998. N 11. R. 254-257.
2. Allan L.D., Cook A.C., Huggon I.C. Ehokardiografija fetusa. Praktičan vodič. Cambridge University Press. 2009. Str. 258.
3. Frederiksen T. Koarktacija aorte. Genetska studija // Acta genet.1963. V. 13. R. 263.
4. Buncle G. Urođene mane srca i velikih žila. M.: Medicina, 1980.
5. Oztunc F., Eroglu A.G., Aksoy F. et al. Antenatalna dijagnoza posduktalne koarktacije aorte izvještaj // Turk journal Pediatr. 2001. V. 43. N 1. P. 67-69.
6. Allan L.D., Crawford D.C., Tynan M. Evolucija koarktacije aorte u intrauterinom životu // Br. Heart J. 1984. V. 52. P. 471.
7. Allan L.D., Crawford D.C., Anderson R.H. et al. Ehokardiografija i anatomske korelacije u fetalnoj kongenitalnoj srčanoj bolesti // Br. Heart J. 1984. V. 52. P. 542.
8. Franklin O., Burch M., Manning N. et al. Prenatalna dijagnoza koarktacije aorte poboljšava preživljenje i smanjuje morbilitet // Heart. 2002. V. 87. N 11. P. 67-69.
9. Norbenger L.K., Sahn D.J., Kleimann C.S. et al. Antenatalna dijagnoza koarktacije aorte: multicentrično iskustvo // J. Am. Coll. Cardiologie. 1994. V. 23. P. 417-423.
10. Bespalova U.D., Suratova O.G., Tyumeneva A.I., Gasanova R.M. Ultrazvučna dijagnostika prirođenih srčanih mana u fetusa / Ed. Boqueria L.A. M., 2009. (monografija).
11. Rosenberg H. Koarktacija aorte; Morfološka i patogenetska razmatranja. U: Perspektive u pedijatrijskoj patologiji. V. 1. Chicago, Godišnjak, 1974.
12. Patten B.M. Promjene u cirkulaciji nakon rođenja // Am. Srce J. 1930. V. 6. S. 192.
13. Burakovsky V.I., Bockeria L.A. Kardiovaskularna kirurgija. M.: Medicina, 1989.
14. Allan L.D., Chita S.K., Anderson R.H., Fagg N., Crawford D.C., Tynan M.J. Koarktacija aorte u prenatalnom životu: i ehokardiografska, anatomska i funkcionalna studija // Brit. Heart J. 1988. V. 59. P. 356.
15. Brown D.L., Durfee S.M., Hornberger L.K. Ventrikularna disgrepancija kao sonografski znak koarktacije aorte: koliko je pouzdan? // J. Ulytrasound Med. 1997. V. 16. N 2. P. 95-99.
16. Rudolf A., Heyman M.A., Spitznas U. Hemodinamska razmatranja u razvoju suženja aorte // Am. J. Kardiolog. 1972. V. 30. S. 514.
17. Palmer N.S., Berman M.A. Postnatalni razvoj opstrukcije u koarktaciji aorte; Uloga duktus arteriosusa // Pediatrics. 1975. V. 56. P. 462.
18. Sharland G.K., Chan K.Y., Allan L.D. Koarktacija aorte: poteškoće u prenatalnoj dijagnostici // Br. Srce J. 1994. V. 71. R. 70-75.
19. Campell M., Polani P.E. Etiologija koarktacije aorte // Lancet. 1961. V. 1. Str. 473.
20. Edwards J.E., Burchell H.B. Patološka anatomija nedostatka između korijena aorte i srce uključujući anevrizmu sinusa aorte // Thorax 1957. V. 12. P. 125.
21. Rudolph A.M. Kongenitalne bolesti srca: kliničko-fiziološka razmatranja u dijagnostici i liječenju. Chicago-Year Book. 1974. godine.
22. Kleimman C.S., Donnerstein R.L., De Vore G.R. et al. Fetalna ehokardiografija za procjenu in utero kongestivnog zatajenja srca: tehnika za proučavanje neimunog fetalnog hidropsa. N.Engl. J. Med. 1982. godine.

Koarktacija aorte (CA) je srčana mana kod koje dolazi do urođenog suženja aorte u njezinim različitim dijelovima - obično u području istmusa prijelaza luka. Prevalencija koarktacije aorte u djece kreće se od 6,3 do 16%. KA se češće dijagnosticira u dječaka nego u djevojčica.

Koarktacija aorte dijeli se na tri vrste:

1. Izolirano (73%);

2. Koarktacija u kombinaciji s otvorenim ductus arteriosus (PDA) (5%):

— postduktalna koronarna arterija (suženje se nalazi ispod PDA);
— jukstaduktalna koronarna arterija (mjesto suženja nalazi se na razini PDA);
— preduktalni CA (suženje aorte nalazi se iznad ishodišta PDA).

3. Kombinacija koronarne arterijske bolesti s različitim srčanim manama. (12%).

Također postoje dvije vrste svemirskih letjelica:

1. “Adultni” tip – suženje je na kratkom području, ductus arteriosus ne funkcionira;
2. Infantilni ("dječji") tip - postoji nerazvijenost velikog dijela aorte, ductus arteriosus je otvoren.

Koarktacija aorte - uzroci razvoja

1. Nasljedna predispozicija;

2. Utjecaj nepovoljnih čimbenika okoliša;

3. Zarazne bolesti žena u prvih 6 - 8 tjedana trudnoće;

4. Loše navike majke (pušenje, zlouporaba alkohola i droga);

5. Utjecaj otrovne tvari(boje, kemikalije, benzin).

Hemodinamika

Prolaz krvi kroz suženi dio aorte je otežan pa se tlak u aorti povećava iznad mjesta stenoze, a smanjuje ispod njega. U tim uvjetima lijeva klijetka radi u pojačanom načinu rada, što dovodi do razvoja hipertrofije.

Simptomi i znakovi koarktacije aorte

Lagano suženje dugo vremena ne pokazuje nikakve simptome. Znakovi koarktacije aorte u djece pojavljuju se kada je aorta znatno sužena. U malo djete tijekom hranjenja pojavljuju se bljedilo, razdražljivost, otežano disanje.

U starije djece simptomi koarktacije aorte mogu uključivati: umor, bolne senzacije u srcu, otežano disanje i smanjena sposobnost vježbanja, glavobolja, periodična bol u nogama, povišen krvni tlak u rukama i smanjen (ili neodređen) u nogama.

Dijagnostika

Određivanje oslabljene ili odsutne pulsacije u femoralnoj arteriji i povišenog krvnog tlaka u rukama pomaže u sumnji na bolest koronarne arterije. Tijekom pregleda uočava se pojačan razvoj ramenog obruča, također se može primijetiti izražena pulsacija karotidnih arterija i interkostalnih arterija na vratu. Tijekom auskultacije čuje se šum u predjelu srca koji se provodi do interskapularnog područja.

Kod umjerene koarktacije aorte EKG je normalan. Uz izraženo suženje, EKG pokazuje simptome hipertrofije i preopterećenja lijeve klijetke.

Tijekom ultrazvučnog pregleda otkriva se povećanje lijevog atrija i lijeve klijetke te se utvrđuje mjesto suženja. Doppler ehokardiografija pomaže odrediti protok krvi ispod mjesta stenoze i izračunati razliku u tlaku prije suženja i ispod.

Na rendgenskoj snimci prsnog koša, srce ima okrugli (sferični) oblik, bilježi se karakterističan znak defekta - uzuracija (nejednaka kontura) donjih rubova rebara, koja je posljedica pritiska na njih povećanih interkostalnih arterija.

medrassvet.ru

Što je koarktacija aorte u djece -

Koarktacija aorte kod djece- ovo je ograničeno suženje lumena aorte, što uzrokuje hipertenziju krvnih žila gornjih ekstremiteta, hipoperfuziju organa trbušne šupljine i donjih ekstremiteta, hipertrofija lijeve klijetke. Simptomi ovise o tome koliko je lumen sužen. U blažim slučajevima može doći do bolova u prsima, glavobolje, hladnoće ruku i stopala i slabosti. U najtežim slučajevima postoji mogućnost fulminantnog zatajenja srca i šoka. Pri slušanju se bilježi tihi šum iznad mjesta suženja.

Komplikacije koarktacije aorte:

• moždani udar
• teška arterijska hipertenzija
• zatajenje lijevog ventrikula s razvojem srčane astme i plućnog edema
• subarahnoidalno krvarenje
• rupture proširene aneurizme
• hipertenzivna nefroangioskleroza
• infektivni endokarditis (teško se liječi antibakterijskim lijekovima)

Što izaziva / Uzroci koarktacije aorte u djece

Koarktacija aorte je uzrokovana poremećajem u formiranju aorte dok se fetus još razvija u maternici. Koarktacija se u većini slučajeva nalazi u razini duktusa arteriozusa. Pretpostavlja se da se dio tkiva kanala pomiče u aortu, čime se stijenka aorte uključuje u proces njenog zatvaranja, što kasnije dovodi do njenog suženja.

Djeca s Shereshevsky-Turnerovim sindromom genetski su predisponirana za dotičnu bolest. Ovo je kromosomska bolest koja je uzrokovana prisutnošću samo jednog spolnog X kromosoma i nedostatkom drugog.

Patogeneza (što se događa?) tijekom koarktacije aorte u djece

Kod koarktacije aorte, prisutnost mehaničke prepreke (zvane zapornica) na putu protoka krvi u aorti dovodi do stvaranja dva različita cirkulacijska obrasca. Iznad brane, krvni tlak je viši od normalnog, a opaža se proširenje vaskularnog korita; lijeva klijetka hipertrofira zbog sistoličkog preopterećenja. Ispod otvora, tlak je ispod normalnog, protok krvi se kompenzira zbog razvoja višestrukih zaobilaznih putova opskrbe krvlju. Stupanj poremećaja u dinamici krvi ovisi o duljini i težini zastoja te o vrsti koarktacije.

Postoje odrasli i pedijatrijski tipovi koarktacije. U odrasloj dobi ductus arteriosus je zatvoren. U krvnim žilama gornjeg dijela tijela povećava se tlak - sistolički i dijastolički. Rad lijeve klijetke naglo se povećava, a masa cirkulirajuće krvi se povećava. U arterijama ispod struka dolazi do smanjenja tlaka i smanjenja tlaka, što uzrokuje bubrežni mehanizam povećanja krvnog tlaka. Zbog toga se pritisak u gornjem dijelu tijela još više povećava.

Pedijatrijski tip karakterizira otvoreni ductus arteriosus. U žilama sistemske cirkulacije krvni tlak može biti blago povišen, a premosna cirkulacija je slabo razvijena. Kod postduktalne koarktacije aorte krv pod visokim tlakom otpušta se iz aorte kroz otvoreni ductus arteriosus u lijevu plućnu arteriju, što može rano dovesti do razvoja plućne hipertenzije. S preduktalnom koarktacijom aorte, krv se ispušta iz plućno deblo u descedentnu aortu kroz otvoreni ductus arteriosus. S tipom koarktacije u djetinjstvu, dijete može razviti zatajenje srca u vrlo ranoj dobi.

Simptomi koarktacije aorte u djece

Kao što je gore navedeno, postoji dva tipa koarktacije aorte u djece:

• odrasla osoba
• dječji

Pedijatrijski tip se smatra nepovoljnijim od tipa za odrasle, jer se kod njega rano razvija visoka plućna hipertenzija. Iznad točke suženja povećava se pritisak, što utječe na tjelesnu građu djeteta. Tijelo postaje "atletski" - rameni obruč je razvijeniji od donjeg dijela tijela. Javljaju se pritužbe na krvarenje iz nosa i glavobolje.

Razvoj morfoloških promjena u koronarnim arterijama, poremećaji cerebralna cirkulacija ili krvarenja u mozgu, sekundarna fibroelastoza endo- i miokarda lijeve klijetke. Ako novorođenče ima značajno suženje, može doći do cirkulacijskog šoka sa zatajenjem bubrega i metaboličkom acidozom. Simptomi u takvim slučajevima nalikuju simptomima sistemskih bolesti, na primjer, sepse.

Ako je suženje blago, simptomi se možda neće pojaviti u prvoj godini života. Postoje i nespecifični simptomi koarktacije aorte u djece:

• bol u prsima
• glavobolja
• slabost

Mogu se pogoršati kako dijete stari. Hipertenzija je česta. U rijetkim slučajevima može doći do pucanja cerebralne aneurizme, što dovodi do subarahnoidalnog ili intrakranijalnog krvarenja.

Dijagnoza koarktacije aorte u djece

Za dijagnosticiranje koarktacije aorte u djece koriste se sljedeće instrumentalne metode:

• fonokardiografija
• ehokardiografija
• radiografija srca i pluća
• kateterizacija srca
• aortografija

EKG je metoda koja označava elektrokardiografiju. EKG u starije djece pokazuje izolirane znakove povećanja mišićne mase lijeve klijetke. Fonokardiografija je metoda snimanja vibracija i zvučnih signala koje krvne žile i srce emitiraju dok obavljaju svoje aktivnosti. Jedan od znakova koarktacije aorte u djece, određen ovom metodom, je povećanje drugog tona u aorti.

Ehokardiografija je metoda koja se inače naziva ultrazvuk srca, a omogućuje snimanje suženja aorte u području njezine prevlake. Pomoću ove metode identificiraju se izravni i neizravni znakovi koarktacije aorte u djece. RTG organa prsnog koša omogućuje nam da utvrdimo povišenje srčanog vrha, proširenje uzlazne aorte i druge znakove dotične bolesti.

Kateterizacija srca omogućuje vam mjerenje tlaka u aorti i bilježenje razlike u sistoličkom krvnom tlaku uzvodno i nizvodno od mjesta suženja aorte. Aortografija pokazuje razinu i stupanj suženja lumena aorte.

Liječenje koarktacije aorte u djece

Za koarktaciju aorte u djece, liječenje može uključivati ​​operaciju. Indikacija za ovu metodu je razlika u sistoličkom tlaku izmjerenom na rukama i nogama veća od 50 mmHg. Umjetnost. Za dojenčad, indikacija za operaciju bit će teška arterijska hipertenzija i srčana dekompenzacija.

Ako se bolest otkrije nekoliko mjeseci nakon rođenja, ali je tijek povoljan, tada se operacija odgađa dok dijete ne napuni pet ili šest godina. Operacija se može izvesti kod bolesnika u starijoj dobi, ali rezultati neće biti tako dobri zbog mogućnosti perzistentne arterijske hipertenzije.

Relevantno danas nekoliko metoda kirurškog liječenja koarktacije aorte- resekcija i rekonstrukcija aorte:

1. Plastična kirurgija aorte pomoću vaskularnih proteza

Ova metoda liječenje se koristi ako je aorta sužena na velikom području, što onemogućuje usporedbu krajeva normalnih područja.

2. Resekcija koarktacije aorte s anastomozom (anastomoza) kraj na kraj

Ova metoda liječenja je relevantna ako je područje malo suženo

3. Operacija premosnice patološki suženog dijela aorte

Vaskularna proteza izrađuje se od posebnog materijala. Njegovi rubovi su zašiveni ispod i iznad suženog područja kako bi se stvorio put za protok krvi.

4. Aortoplastika lijevom subklavijskom arterijom operiranog djeteta

5. Balon angioplastika i stentiranje koarktacije aorte

Metoda je relevantna ako je dijete već imalo operaciju, ali je došlo do ponovnog suženja. Balon se umetne u aortu i napuha, čime se eliminira suženje. U nekim slučajevima može biti potrebno ugraditi stentove za održavanje potrebnog promjera aorte.

Prognoza za koarktaciju aorte u djece

Prognoza varira ovisno o stupnju suženja djetetove aorte. Ako je koarktacija aorte beznačajna, tada nema prepreka za normalna slika Dijete nema život, a životni vijek se ne skraćuje - u prosjeku je isti kao i kod ljudi bez dotične dijagnoze.

Ako je koarktacija aorte značajna, tada će očekivani životni vijek, ako se operacija ne izvrši, biti u prosjeku 30 do 35 godina. Bolesnici umiru od bakterijskog endokarditisa i teškog zatajenja srca. Iznenadna smrt može nastupiti zbog rupture aorte ili aneurizme i moždanog udara.

medsait.ru

Koarktacija aorte: što je to?

Prvo, vrijedi razumjeti značenje pojma. Koarktacija aorte je urođena mana koja je praćena suženjem aorte. U isto vrijeme, struktura srca kod pacijenata je sasvim normalna. Ipak, aorta je najveća ljudska žila, a poremećaj protoka krvi u ovom području negativno utječe na rad ne samo srca i krvnih žila, već i cijelog tijela.

U pravilu se suženje formira na mjestu gdje se luk aorte spaja s njegovim silaznim dijelom. Ovaj obrazac je razumljiv, jer normalno postoji blago fiziološko suženje. Inače, ovu bolest prvi je opisao 1791. godine D. Morgagni (talijanski patolog). Prema statističkim podacima, učestalost patologije je do 15% svih kongenitalnih nedostataka. Također je zanimljivo da se kod dječaka bolest opaža 3-5 puta češće nego kod ženskih pacijenata.

Glavne vrste patologije

Ovisno o karakteristikama, koarktacija aorte može biti dvije vrste:

• "odraslu" koarktaciju karakterizira sužavanje lumena aorte ispod mjesta gdje lijeva subklavijalna arterija odlazi od nje; u ovom slučaju se opaža zatvaranje duktusa arteriozusa;
• infantilni tip patologije prati hipoplazija aorte na istom podrijetlu subklavijske arterije, ali kanal ostaje otvoren.

Anatomske značajke patologije

Kongenitalna koarktacija aorte može biti popraćena različitim popratnim patologijama. Ovisno o tome, defekt se obično dijeli u tri skupine.

Patologija se može izolirati - nema drugih nedostataka u razvoju kardiovaskularnog sustava. Često se koarktacija aorte u djece može kombinirati s drugim patologijama - to može biti aneurizma, aortalna stenoza, septalni defekt između ventrikula i atrija, transpozicija velike posude.

Treća skupina je koarktacija, kod koje se uočava otvaranje duktusa arteriozusa. U takvim slučajevima patologija može biti:

• postduktalno (suženje se nalazi ispod mjesta gdje polazi otvoreni ductus arteriosus;
• jukstaduktalni (koarktacija se nalazi samo na razini otvorenog kanala);
• preduktalni (arterijski kanal otvara se ispod mjesta suženja).

Naravno, simptomi uvelike ovise o vrsti i karakteristikama koarktacije.

Koji su razlozi za razvoj defekta?

U fetusu se najčešće razvija koarktacija aorte. Zašto se ovo događa? Kao što je poznato, tijekom razdoblja intrauterinog razvoja u tijelu djeteta funkcionira ductus arteriosus, koji povezuje aortu i lijevu plućnu arteriju. Ova je struktura potrebna samo privremeno. Nakon rođenja i početka plućnog disanja, kanal se zatvara.

Postoji teorija da se iz jednog ili drugog razloga kod djeteta mali dio tkiva ovog kanala pomiče u aortu, stoga, kada se kanal zatvori, zid aorte također je uključen u proces, što dovodi do njegove sužavanje.

Razlozi za ovaj proces, nažalost, nisu poznati. Znanstvenici su samo uspjeli saznati da su ovoj bolesti najskloniji pacijenti s kromosomskim Shereshevsky-Turnerovim sindromom (prisutnost samo jednog spolnog kromosoma). Gotovo svako deseto dijete s ovom dijagnozom ima ovaj nedostatak.

Koarktacija aorte (ACD) ne mora biti urođena. Rijetki su slučajevi u kojima je do suženja žile došlo već u odrasloj dobi. U takvim slučajevima uzroci koarktacije bili su traume i aterosklerotske lezije aorte, upalne bolesti vaskularne stijenke nepoznate etiologije (Takayasu sindrom).

Hemodinamski poremećaji s koarktacijom

Naravno, suženje aorte utječe na funkcioniranje cijelog kardiovaskularnog sustava, čak i ako nema pridruženih nedostataka. Prisutnost koarktacije dovodi do stvaranja dva različita režima protoka krvi.

Iznad mjesta suženja povećava se krvni tlak, što dovodi do širenja lumena svih krvnih žila. Zbog sistoličkog preopterećenja razvija se hipertrofija lijeve klijetke. Ali ispod područja koarktacije situacija je suprotna - protok krvi je usporen, krvni tlak je snižen. Kako se djetetovo tijelo razvija, aktiviraju se kompenzacijski mehanizmi - višestruki kolateralne posude, koji pružaju premosni protok krvi.

Ako govorimo o odraslom tipu defekta, tada pacijenti doživljavaju hipertrofiju lijeve klijetke, tešku hipertenziju i povećanje volumena cirkulirajuće krvi. Kod infantilne koarktacije, kada je ductus arteriosus otvoren, gore opisani poremećaji nisu tako izraženi. No prisutne su i druge patologije. Na primjer, s postduktivnim tipom patologije, krv iz aorte pod visokim tlakom dovodi se izravno u plućnu arteriju, što dovodi do povećanja tlaka u žilama plućne cirkulacije.

U svakom slučaju odvija se ozbiljno kršenje hemodinamike, što se ni u kojem slučaju ne smije zanemariti, jer posljedice mogu biti strašne.

Koji simptomi prate bolest?

Znakovi koarktacije aorte uvelike ovise o stupnju suženja žile, kao io prisutnosti ili odsutnosti povezanih defekata. Blagi stupanj Koarktacija se možda uopće ne manifestira.

U težim slučajevima simptomi su vidljivi već u prvoj godini života. Djeca često pate od upale pluća i stalnih recidiva. Djeca imaju blijedu kožu i probleme s disanjem - jaka otežano disanje javlja se tijekom jela, igre ili čak u mirovanju. Često se djeca s ovom dijagnozom fizički razvijaju sporije od svojih vršnjaka.

Prisutnost defekta može se posumnjati slušanjem srčanih zvukova, kao i određivanjem pulsa u krvnim žilama gornjih i donjih ekstremiteta. U arterijama na laktovima primjećuje se napeto pulsiranje, dok je na femoralnim žilama puls vrlo slabo opipljiv.

Kod preduktalne koarktacije također se opaža heterogena cijanoza - koža na djetetovim nogama poprima plavkastu nijansu, dok koža u gornjem dijelu tijela zadržavaju svoju prirodnu boju.

Često se događa da se patologija dijagnosticira u starijoj dobi - kod djece školske dobi, adolescenti, odrasli pacijenti. Simptomi u ovom slučaju uključuju visoki krvni tlak. Pacijenti se žale na slabost, glavobolje, česte vrtoglavice, bolove u srcu, krvarenje iz nosa i umor. Često se tijekom pregleda može uočiti nesrazmjeran razvoj mišića gornjeg i donjeg dijela tijela. Simptomi uključuju slabost u nogama, česte napadaje, hladna stopala. Kod žena se mogu primijetiti poremećaji menstrualnog ciklusa, a ponekad i neplodnost.

Koarktacija aorte: dijagnoza

Liječnik može posumnjati na prisutnost defekta slušanjem srčanih tonova. Zatim se provode druge dijagnostičke mjere koje pomažu ne samo utvrditi prisutnost koarktacije, već i otkriti druge nedostatke i odrediti stupanj oštećenja kardiovaskularnog sustava:

• Jedna od najjednostavnijih i najpristupačnijih metoda je elektrokardiografija. Ovo nije najinformativnija tehnika, jer s umjerenim sužavanjem aorte elektrokardiogram pacijenta može izgledati potpuno normalno. Kod djece u prvoj godini života tijekom zahvata može se uočiti pomak električne osi srca. Kod starije djece već se mogu otkriti znakovi hipertrofije lijeve klijetke. U odraslih bolesnika električna osovina srce se pomiče ulijevo, a ponekad postoji nepotpuna blokada lijeve grane snopa.
• Često se pacijentima propisuje fonokardiografija. Ovaj postupak vam omogućuje pisanje zvučni signali te vibracije koje nastaju tijekom rada srca i krvnih žila. U prisutnosti koarktacije može se uočiti pojačanje drugog tona u aorti, kao i pojava sistoličkog šuma na leđima i u drugom međurebarnom prostoru na rubu prsne kosti (desno i lijevo). ).
• Informativan je ultrazvučni pregled srca u kojem se može otkriti suženje aorte. Specijalist također može vidjeti povećanje srčane mase. Doppler ehokardiografija se koristi za otkrivanje karakteristični simptomi patologija, posebno razlika u krvnom tlaku u područjima iznad i ispod suženja, prisutnost turbulentnog sistoličkog protoka.
• Dodatno se radi rendgensko snimanje pluća i srca. U pravilu, veličina srca ostaje normalna, ali se može primijetiti značajno povećanje uzlazne aorte. Plućni uzorak može biti pojačan duž arterijskog korita, iako se to ne opaža uvijek.
• Aortografija je postupak koji uključuje uvođenje posebnog kontrastnog sredstva u aortu i zatim praćenje njegove raspodjele kroz žilu. Ova studija omogućuje vam točno određivanje stupnja i razine suženja aorte.
• Kateterizacija srca je prilično složen postupak. Međutim, umetanjem posebnog katetera u šupljinu krvnog suda može se točno izmjeriti krvni tlak.

Tek nakon prijema puna slika liječnik može dati prognozu i odabrati odgovarajuće metode za uklanjanje ovog nedostatka.

Je li operacija potrebna?

Što učiniti ako pacijent ima koarktaciju aorte? Kirurgija je definitivno jedina učinkovita sredstva otklanjanje poroka. Ali odluku o kirurškoj intervenciji mogu donijeti samo liječnici upoznati s anamnezom i kliničkom slikom.

U nekim slučajevima (ako postoji samo blago suženje koje praktički nema utjecaja na hemodinamiku), operacija možda neće biti potrebna. Pacijent se podvrgava samo periodičnim pregledima.

Ako razlika u sistoličkom tlaku arterija gornjih i donjih ekstremiteta prelazi 50 mm Hg. čl., onda liječnici najčešće predlažu operativni zahvat. Ako je u novorođenčadi dijagnosticirana koarktacija aorte, operacija (hitna) se izvodi ako mladi pacijenti imaju tešku hipertenziju i srčanu dekompenzaciju. U slučajevima kada bolest napreduje relativno povoljno i visokog rizika nema životnog vijeka djeteta, zahvat se može odgoditi do pete ili šeste godine.

Kirurško liječenje bolesti srca

Danas postoji nekoliko metoda za uklanjanje ovog nedostatka. Odabir kirurške tehnike ovisi o stanju bolesnika, obliku bolesti i veličini koarktacije.

• U nekim slučajevima liječnici provode resekciju (eksciziju) suženog dijela aorte, nakon čega ponovno spajaju krajeve žile izvođenjem anastomoze. Ovaj postupak je moguć samo ako je koarktacija kratkog opsega.
• Ako je područje suženja dugo i nije moguće napraviti anastomozu, koriste se proteze. Tijekom postupka kirurg uklanja zahvaćeno područje aorte, nakon čega se dva kraja žile spajaju pomoću posebne proteze izrađene od sintetičkih materijala.
• Aortoplastika je još jedna vrsta operacije, samo u ovom slučaju, ne koristi se sintetička proteza za vraćanje duljine aorte, već dio pacijentove lijeve subklavijske arterije.
• Ponekad se liječnici odluče za operaciju premosnice aorte. U takvim slučajevima koristi se sintetička proteza čiji su rubovi ušiveni iznad i ispod suženog dijela žile - čime se stvara zaobilazni put za protok krvi.
• Postoji još jedan postupak koji se zove balon angioplastika. Provodi se u slučajevima kada se nakon prethodne kirurške intervencije ponovno pojavilo suženje žile. Tijekom postupka liječnik uvodi poseban balon kroz periferne žile u lumen aorte, a kada se napuha, suženje nestaje. U nekim slučajevima dodatno se postavljaju posebni kruti stentovi za fiksiranje veličine lumena aorte.

Upravo tako izgleda korekcija defekta koji se naziva “koarktacija aorte”. Nakon operacije, pacijent se, naravno, treba pridržavati određenih preporuka. Konkretno, morate se pravilno hraniti, izbjegavati pretjeranu tjelesnu aktivnost i tjelesnu neaktivnost, pažljivo pratiti svoje blagostanje i redovito se podvrgavati pregledima kod svog liječnika kardiologa.

Koje su komplikacije moguće?

Koarktacija aorte je opasna bolest, koji se ni pod kojim uvjetima ne smije zanemariti. Ako je tijek nepovoljan, kvar može dovesti do izuzetno opasnih komplikacija:

• Zbog suženja krvne žile, bolesnici mogu razviti tešku hipertenziju.
• Često je ova srčana mana - koarktacija aorte - također popraćena stvaranjem aneurizme i njezinim daljnjim pucanjem.
• Komplikacije također uključuju moždani udar i subarahnoidno krvarenje.
• U pozadini ove bolesti, pacijenti često razvijaju zatajenje srca, što je popraćeno takozvanom srčanom astmom i plućnim edemom.
• Sužavanje lumena aorte utječe na funkcioniranje cijelog krvožilnog sustava. Zbog teške hipertenzije moguća su oštećenja malih arterija bubrega.
• Rijetko se razvijaju pacijenti bakterijski endokarditis. Slična komplikacija, u pravilu, javlja se ako je koarktacija aorte povezana s patologijama aortalni zalistak. Nažalost, u većini slučajeva takve bakterijske lezije srca praktički se ne mogu liječiti antibioticima.

Kao što vidite, koarktacija aorte kod djece i odraslih može biti kobna. Zato je toliko važno pravovremenu dijagnozu i adekvatnu terapiju.

Prognoza za bolesnike s koarktacijom

Koarktacija aorte najčešće se dijagnosticira kod novorođenčadi. Kakve su prognoze za male pacijente i što roditelji trebaju očekivati? Zapravo, sve ovisi o stupnju vazokonstrikcije. U nekim slučajevima, bolest zahtijeva hitnu kirurška intervencija. Ako govorimo o umjerenom stupnju defekta, onda čak i ako se poštuju sve medicinske preporuke, pacijenti žive samo do 30-35 godina, a uzrok smrti, u pravilu, je moždani udar ili ruptura aneurizme.

Blagi stupanj suženja ponekad ne zahtijeva kiruršku intervenciju - liječnik preporučuje samo periodične preglede kako bi se identificirale komplikacije. U takvim slučajevima prisutnost srčane mane rijetko utječe na životni vijek pacijenta.

fb.ru

Uzroci

Stečena koarktacija, koja se može razviti u starije djece, uzrokovana je traumom, upalom i drugim uzrocima koji oštećuju aortu.

Vrste

Dječji

Takav bi se kanal trebao zatvoriti u prvim mjesecima života, ali kod koarktacije to se često ne događa. U tom slučaju krv se ispušta iz aorte kroz otvoreni kanal u plućnu arteriju, što prijeti preopterećenjem plućnih žila i rani razvoj plućna hipertenzija.

Odrasla osoba

Ako je koarktacija jedina patologija srca, takav se kvar naziva izoliranim. No, češća je situacija kombinirane koarktacije, kada se uz suženje aorte bebi dijagnosticira PDA (u 60% djece), aneurizma sinusa, septalni defekti, dodatne horde uzrokovane hipoplazijom i druge anomalije. .

Simptomi

Teška stenoza se kod novorođenčadi manifestira kao tjeskoba, slabo dojenje, zaostajanje u razvoju, mala tjelesna težina i bljedilo. Uz izraženo suženje i otvoreni ductus arteriosus, rameni obruč djeteta razvija se aktivnije od donjeg dijela tijela. Beba ima česta krvarenja iz nosa, bolovi u nogama, smrzavanje stopala, vrtoglavica, umor.

Liječenje

U slučajevima kada se koarktacija dijagnosticira u prvim mjesecima života, ali je defekt mali, a kliničke manifestacije minimalne, operacija se odgađa do 5-6 godine života. Kirurško liječenje također je moguće za stariju djecu, ali će njegova učinkovitost patiti zbog razvoja teške hipertenzije.

Prognoza

Dječji tip koartacije je opasniji od tipa odrasle osobe, jer provocira brz razvoj plućna hipertenzija. Opasne su i komplikacije poput bakterijskog endokarditisa, moždanog udara ili rupture aorte. Ovi uzroci su fatalni u većini slučajeva s ovim nedostatkom.

Koarktacija aorte u djece je urođena srčana mana. Ova patologija može postojati kao neovisna pojava, ali češće se javlja u kombinaciji s drugim bolestima srca.

U većini slučajeva, koarktacija aorte zabilježena je kod novorođenih dječaka. Zašto su djevojčice manje podložne ovoj patologiji, znanost još nema odgovor.

Etiologija fenomena

Kongenitalna koarktacija aorte u fetusu pojavljuje se zbog razni razlozi. Od njih se mogu razlikovati:

1. Posljedica zarazna bolest koju je majka djeteta pretrpjela tijekom trudnoće.
2. Prijem raznih lijekovi mogu uzrokovati patologiju u razvoju aorte u embriju.
3. Ako majka puši tijekom trudnoće, tada će i njezino dijete pušiti velika vjerojatnost doći će do srčane mane.
4. Pijenje alkohola također može uzrokovati koarktaciju aorte.
5. Ponekad je ova patologija genetski programirani poremećaj koji se prenosi s roditelja na dijete.

Koarktacija aorte, koja je inherentno snažno suženje njezina lumena, može promijeniti krvni tlak i snagu protoka krvi s razne posljedice. Dakle, srčana mana može uzrokovati preopterećenje u radu lijeve klijetke, jer ona mora većom snagom tjerati krv kroz uski lumen aorte. To dovodi do činjenice da se krvni tlak u glavi povećava, au nogama, trbušnim i zdjeličnim organima, naprotiv, smanjuje se, što zauzvrat uzrokuje hipoksiju i kvar u njihovom radu.

Ali u nogama i trbušnoj šupljini postoje premosne žile, uz pomoć kojih tijelo može regulirati krvni tlak, ali takvih žila nema u mozgu. To može dovesti do cerebralnog krvarenja, razvoja septičkog endokarditisa i kroničnog zatajenja srca.

Simptomatske manifestacije

Neposredno po rođenju bebu pregledava pedijatar, a ako novorođenče ima teži oblik koarktacije aorte, to se odmah utvrđuje, jer:

• ima visok krvni tlak;
• on se guši;
• blijeda koža;
• pojačano znojenje.

U ovoj situaciji provodi se hitna kirurška operacija, tijekom koje se lumen aorte širi. To se postiže različiti putevi, a dijete mora biti podvrgnuto više od jedne takve operacije tijekom nekoliko godina, jer će rasti, a aorta će se povećati i srce.

Stoga će liječnici morati nekoliko puta mijenjati shuntove ili druge uređaje umetnute u aortu.

Ako se kod novorođenčeta koarktacija nije odmah otkrila jer je bila u najblažem obliku, može se pojaviti iu adolescenciji.

U ovom slučaju, dijete će imati sljedeće simptome:

1. Jaka bol u prsima, odmah iza prsne kosti.
2. Stalne glavobolje.
3. Konstrikcija krvnih žila, uključujući i aortu, uvijek je praćena povišenim krvnim tlakom.
4. Arterije u nogama ne odražavaju otkucaje srca.
5. Iz nosa djeteta često izlazi krv, postoji buka u ušima, a vid takve djece obično je slab.
6. Za manje tjelesna aktivnost pojavljuje se teška zaduha.
7. Noge često osjećaju grčeve i hromost.

Dijagnostičke mjere

Dok se teški oblik patologije otkriva u rodilištu, lakši se može otkriti godinama kasnije, najčešće slučajno tijekom rutinskog liječničkog pregleda.

Ako liječnik posumnja na koarktaciju aorte kod djeteta, propisat će niz dijagnostičkih mjera koje mogu otkriti ovu patologiju čak iu najblažem obliku:

1. Ehokardiografija je obavezna. Ova metoda istraživanja ne samo da utvrđuje koarktaciju, već može prikazati i promjene u srcu do kojih je ona dovela.
2. Elektrokardiografija - omogućuje određivanje patologija u lijevoj klijetki srca,
3. Rentgenski pregled prsnog koša.
4. Magnetska rezonancija - određuje bilo koju težinu koarktacije aorte. Jedini problem je što sve klinike nemaju opremu za ovo istraživanje.
5. Može se napraviti angiogram kako bi se odredila točna anatomija aorte.

Točna dijagnoza omogućuje vam ispravno predviđanje bolesti, a na temelju ove prognoze donosi se zaključak o potrebi kirurškog liječenja.

Liječenje patologije

Liječenje koarktacije aorte moguće je samo kirurškim putem. Nikakva konzervativna terapija ne može vratiti aortu u prvobitni izgled i prisiliti defekt da se riješi. Razvijeno je dosta metoda za izvođenje operacije. Za svakog pojedinog pacijenta odabire se optimalna metoda koja mu odgovara:

Konzervativno liječenje je usmjereno na stabilizaciju krvnog tlaka prije operacije iu postoperativnom razdoblju.

Ako se takva terapija ne provede, može doći do razvoja aneurizme, što je opasno jer u svakom trenutku može puknuti, a ponekad se aorta ponovno suzi.

Komplikacije nakon operacije

Ako je operacija bila uspješna, tada do kraja života pacijent neće osjećati simptome koji muče njegovu egzistenciju od dana rođenja. Međutim, nakon operacije mogu se pojaviti razne komplikacije.

Obično su uzrokovani neispravno odabranim materijalima za nadomjestak aorte. To bi mogao biti:

Ali što opasne komplikacije nakon operacije, bez obzira što je pacijentu prijetilo, mora se shvatiti da će bez liječenja koarktacija aorte prije ili kasnije dovesti do smrti, osobito ako je patologija teška.

Dakle, ne bi vas trebale plašiti posljedice operacije, već načelno odbijanje operacije, jer u ovom slučaju neće biti moguće preživjeti.

Njega bolesnika nakon operacije

Ako je operacija izvedena na već zreloj osobi, tada se oslobađa s posla do 6 mjeseci. Točno trajanje bolovanja utvrđuje liječničko povjerenstvo.

Tijekom tog razdoblja pacijent mora promatrati stroga dijeta, iz koje su isključene opasne namirnice (sve prženo, masno, začinjeno), češće idite u šetnju svježi zrak, pažljivo slijedite medicinski recepti i uzimati propisane lijekove.

Kako bi se tijelo postupno naviklo na stres, za svakog pacijenta se individualno razvija set vježbi fizikalne terapije.

Potpuni oporavak i rehabilitacija nakon operacije obično ne traje dulje od 1 godine. Nakon toga, osoba se smatra potpuno zdravom.

Djeca se nakon operacije mnogo brže oporavljaju. Ali teže ih je pratiti u smislu postupnog povećanja tjelesne aktivnosti.

Preventivne radnje

Budući da razlozi koji utječu na razvoj koarktacije aorte nisu u potpunosti shvaćeni, preventivne mjere mogu uključivati ​​samo identifikaciju ljudi koji su genetski predisponirani za to.

Ako je osoba imala u svojoj obitelji slične bolesti, tada je dužan redovito se kontrolirati kod kardiologa i kontrolirati svoje dijete, budući da se suženje aorte može dogoditi tijekom cijelog života, a ne samo tijekom intrauterinog razvoja.

Kako bi se smanjio rizik od rođenja djeteta s koarktacijom aorte, trudnica mora slijediti prehranu i odgovarajući način života. U tom razdoblju strogo joj je zabranjeno piti alkohol i pušiti.

Prihvatiti lijekovi treba koristiti pažljivo i samo nakon savjetovanja s liječnikom. Osim toga, važno je održavati živčani sustav mirnim, ne biste trebali doživljavati stres, pa biste trebali izbjegavati situacije u kojima živčani sustav podložni opterećenju.

– kongenitalna segmentalna stenoza (ili potpuna atrezija) aorte u području istmusa – prijelaz luka u silazni dio; rjeđe - u silaznim, uzlaznim ili trbušnim dijelovima. Koarktacija aorte se u djetinjstvu očituje kao anksioznost, kašalj, cijanoza, otežano disanje, pothranjenost, umor, vrtoglavica, lupanje srca i krvarenje iz nosa. Pri dijagnosticiranju koarktacije aorte uzimaju se u obzir podaci EKG-a, radiografije prsnog koša, ehokardiografije, sondiranja srčanih šupljina, uzlazne aortografije, lijeve ventrikulografije i koronarografije. Metode kirurškog liječenja koarktacije aorte uključuju transluminalnu balon dilataciju, istmoplastiku (izravnu i neizravnu), resekciju koarktacije aorte i operaciju premosnice.

MKB-10

Q25.1

Opće informacije

Koarktacija aorte je kongenitalna anomalija aorte, koju karakterizira njezina stenoza, obično na tipičnom mjestu - distalno od lijeve arterije subklavije, na spoju luka s descendentnom aortom. U pedijatrijskoj kardiologiji koarktacija aorte javlja se s učestalošću od 7,5%, dok je 2-2,5 puta češća u muškaraca. U 60-70% slučajeva koarktacija aorte kombinirana je s drugim prirođenim srčanim greškama: otvoreni duktus arteriosus (70%), defekt ventrikularnog septuma (53%), stenoza aorte (14%), stenoza ili insuficijencija mitralni zalistak(3-5%), rjeđe s transpozicijom velikih krvnih žila. Neka novorođenčad s koarktacijom aorte imaju teške ekstrakardijalne kongenitalne anomalije razvoj.

Uzroci koarktacije aorte

U kardiokirurgiji se razmatra nekoliko teorija nastanka koarktacije aorte. Općenito je prihvaćeno da je osnova defekta kršenje fuzije aortnih lukova tijekom embriogeneze. Prema Skodinoj teoriji, koarktacija aorte nastaje zbog zatvaranja otvorenog duktusa arteriozusa (PDA) uz istodobno zahvaćanje susjednog dijela aorte. Obliteracija Batallusovog kanala događa se ubrzo nakon rođenja; u ovom slučaju, zidovi kanala kolabiraju i postaju ožiljci. Kada je stijenka aorte uključena u ovaj proces, ona sužava ili potpuno zatvara lumen na određenom području.

Prema Anderson-Beckerovoj teoriji, uzrok koarktacije može biti prisutnost falciformnog ligamenta aorte, koji uzrokuje sužavanje istmusa tijekom obliteracije PDA u području njegove lokacije.

U skladu s Rudolphovom hemodinamičkom teorijom, koarktacija aorte je posljedica karakteristika fetalne intrauterine cirkulacije. U razdoblju intrauterinog razvoja 50% krvi izbačene iz ventrikula prolazi kroz uzlaznu aortu, 65% prolazi kroz silaznu aortu, dok u isto vrijeme samo 25% krvi ulazi u tjesnac aorte. Ta je činjenica povezana s relativnom uskošću istmusa aorte, koja pod nekim uvjetima (u prisutnosti septalnih defekata) traje i pogoršava se nakon rođenja djeteta.

Značajke hemodinamike u koarktaciji aorte

Tipično mjesto stenoze je terminalni dio luka aorte između ductus arteriosus i ušća lijeve subklavijske arterije (područje istmusa aorte). Na ovom mjestu, koarktacija aorte se otkriva u 90-98% pacijenata. Izvana, suženje može izgledati pješčani sat ili suženja s normalnim promjerom aorte u proksimalnom i distalnom dijelu. Vanjsko suženje, u pravilu, ne odgovara unutarnjem promjeru aorte, budući da u lumenu aorte postoji nadvisujući polumjesečasti nabor ili dijafragma, koja u nekim slučajevima potpuno blokira unutarnji lumen posude. Duljina koarktacije aorte može biti od nekoliko mm do 10 cm ili više, ali je češće ograničena na 1-2 cm.

Stenotičke promjene u aorti na mjestu prijelaza njezina luka u silazni dio određuju razvoj dvaju načina cirkulacije krvi u sustavnom krugu: proksimalno od mjesta opstrukcije protoka krvi postoji arterijska hipertenzija, distalno - hipotenzija. U vezi s postojećim hemodinamskim poremećajima u bolesnika s koarktacijom aorte aktiviraju se kompenzacijski mehanizmi - razvija se hipertrofija miokarda lijeve klijetke, povećava se udarni i minutni volumen, širi se promjer uzlazne aorte i grana njezina luka, širi se mreža kolaterala. U djece starije od 10 godina već se uočavaju aterosklerotske promjene na aorti i krvnim žilama.

Na hemodinamske značajke koarktacije aorte značajno utječu popratne prirođene srčane i vaskularne mane. Tijekom vremena, arterije uključene u kolateralna cirkulacija, (interkostalni, unutarnji torakalni, lateralni torakalni, skapularni, epigastrični i dr.), dolazi do promjena: njihove stijenke postaju tanje, a promjer im se povećava, što stvara predispoziciju za nastanak prestenoznih i poststenoznih aneurizmi aorte, aneurizmi cerebralnih arterija itd. Obično aneurizmalna dilatacija žila opaža se u bolesnika starijih od 20 godina.

Pritisak vijugavih i proširenih interkostalnih arterija na rebra pridonosi stvaranju uzura (zareza) na donjim rubovima rebara. Te se promjene javljaju u bolesnika s koarktacijom aorte starijih od 15 godina.

Klasifikacija koarktacije aorte

Uzimajući u obzir lokalizaciju patološkog suženja, razlikuje se koarktacija u području prevlake, uzlazno, silazno, torakalno, trbušna aorta. Neki izvori identificiraju sljedeće anatomske varijante defekta - preduktalnu stenozu (suženje aorte proksimalno od ušća PDA) i postduktalnu stenozu (suženje aorte distalno od ušća PDA).

Prema kriteriju višestrukosti anomalija srca i krvnih žila, A. V. Pokrovsky klasificira 3 vrste koarktacije aorte:

• 1 vrsta- izolirana koarktacija aorte (73%);
• Tip 2– kombinacija koarktacije aorte s PDA; s ispuštanjem arterijske ili venske krvi (5%);
• Tip 3– kombinacija koarktacije aorte s drugim hemodinamski značajnim vaskularnim anomalijama i prirođenom srčanom bolešću (12%).

U prirodnom tijeku koarktacije aorte razlikuje se 5 razdoblja:

• I (kritično razdoblje)- kod djece mlađe od 1 godine; karakteriziran simptomima zatajenja cirkulacije u plućnoj cirkulaciji; visoka smrtnost od teškog kardiopulmonalnog i bubrežnog zatajenja, osobito kada se koarktacija aorte kombinira s drugim prirođenim srčanim greškama.
• II (razdoblje prilagodbe)- kod djece od 1 do 5 godina; karakteriziran smanjenjem simptoma zatajenja cirkulacije, što je obično predstavljeno povećanim umorom i nedostatkom daha.
• III (razdoblje obeštećenja)– kod djece od 5 do 15 godina; karakteriziran pretežno asimptomatskim tijekom.
• IV (razdoblje razvoja relativne dekompenzacije)– u bolesnika od 15-20 godina; Tijekom puberteta povećavaju se znakovi zatajenja cirkulacije.
• V (razdoblje dekompenzacije)– u bolesnika od 20-40 godina; karakteriziraju znakovi arterijske hipertenzije, teško zatajenje lijevog i desnog ventrikula i visoka smrtnost.

Simptomi koarktacije aorte

Klinička slika koarktacije aorte predstavljena je mnogim simptomima; manifestacije i njihova težina ovise o razdoblju defekta i popratnim anomalijama koje utječu na intrakardijalnu i sistemsku hemodinamiku. Mala djeca s koarktacijom aorte mogu doživjeti zastoj u rastu i povećanje tjelesne težine. Prevladavaju simptomi zatajenja lijeve klijetke: ortopneja, otežano disanje, srčana astma, plućni edem.

U starijoj dobi, zbog razvoja plućne hipertenzije, tipične su tegobe na vrtoglavicu, glavobolju, palpitacije, tinitus i smanjenu vidnu oštrinu. Kod koarktacije aorte, krvarenja iz nosa, nesvjestice, hemoptize, osjećaja utrnulosti i hladnoće, povremene klaudikacije, grčeva u donjim ekstremitetima, bolovi u trbuhu uzrokovane crijevnom ishemijom.

Prosječna životna dob bolesnika s koarktacijom aorte je 30-35 godina, oko 40% bolesnika umire u kritičnom razdoblju (do 1. godine života). Najviše uobičajeni razlozi Smrtni ishodi tijekom razdoblja dekompenzacije uključuju zatajenje srca, septički endokarditis, rupturu aneurizme aorte i hemoragijski moždani udar.

Dijagnoza koarktacije aorte

Prilikom pregleda privlači se pozornost na prisutnost atletskog tipa tijela (prevladavajući razvoj ramenog obruča s tankim donjim ekstremitetima); povećana pulsacija karotidnih i interkostalnih arterija, oslabljena ili odsutna pulsacija u femoralnim arterijama; povišeni krvni tlak u gornjim ekstremitetima sa sniženim krvnim tlakom u donjim ekstremitetima; sistolički šum na vrhu i bazi srca, na karotidnim arterijama itd.

U dijagnostici koarktacije aorte odlučujuću ulogu ima instrumentalne studije: EKG, EhoKG, aortografija, radiografija pluća i srca s kontrastom jednjaka, sondiranje srčanih šupljina, ventrikulografija i dr.

Elektrokardiografski podaci ukazuju na preopterećenje i hipertrofiju lijevog i/ili desnog dijela srca, ishemijske promjene u miokardu. Rentgensku sliku karakteriziraju kardiomegalija, izbočenje luka plućne arterije, promjene u konfiguraciji sjene luka aorte i rebara.

Ehokardiografija omogućuje izravnu vizualizaciju koarktacije aorte i određivanje stupnja stenoze. Transezofagealna ehokardiografija može se izvesti u starije djece i odraslih.

Tijekom kateterizacije srčanih šupljina utvrđuje se prestenozna hipertenzija i poststenozna hipotenzija, pad parcijalnog tlaka kisika u poststenoznoj aorti. Pomoću uzlazne aortografije i lijeve ventrikulografije otkriva se stenoza, procjenjuje se njezin stupanj i anatomska varijanta. Koronarna angiografija za koarktaciju aorte indicirana je u prisutnosti epizoda angine pektoris, kao i pri planiranju operacije u bolesnika starijih od 40 godina kako bi se isključila bolest koronarnih arterija.

Koarktaciju aorte treba razlikovati od ostalih patoloških stanja koja se javljaju sa simptomima plućne hipertenzije: vazorenalne i esencijalne arterijske hipertenzije, bolest aorte srce, nespecifični aortitis (Takayasuova bolest).

Liječenje koarktacije aorte

Uz koarktaciju aorte, postoji potreba za prevencijom lijekova infektivni endokarditis, korekcija arterijske hipertenzije i zatajenja srca. Uklanjanje anatomskog defekta aorte provodi se samo kirurški.

Kardiokirurški zahvat za koarktaciju aorte provodi se u ranim fazama (u slučaju kritičnog defekta - do 1 godine, u drugim slučajevima u dobi od 1 do 3 godine). Kontraindikacije za kirurško liječenje koarktacije aorte uključuju ireverzibilnu plućnu hipertenziju, prisutnost teške ili nekorektivne popratne patologije i završni stadij zatajenja srca.

Trenutno se za liječenje koarktacije aorte predlažu sljedeće vrste otvorenih operacija:

• ja Lokalna plastična rekonstrukcija aorte: resekcija stenotičnog područja aorte s anastomozom od kraja do kraja; izravna istmoplastika s uzdužnom disekcijom stenoze i šivanjem aorte u poprečnom smjeru; neizravna istmoplastika (upotrebom režnja lijeve subklavijske arterije ili sintetičkog flastera, s karotidno-subklavijskom anastomozom).

Prirodni tijek koarktacije aorte određen je vrstom suženja aorte, prisutnošću drugih urođenih srčanih mana i općenito ima izrazito nepovoljnu prognozu. U nedostatku kardiokirurškog zahvata 40-55% bolesnika umire u prvoj godini života. Uz pravovremeno kirurško liječenje koarktacije aorte, dobro dugoročni rezultati može se postići u 80-95% bolesnika, osobito ako je operacija učinjena prije 10. godine života.

Operirani bolesnici s koarktacijom aorte doživotno su pod nadzorom kardiologa i kardiokirurga; Preporuča se ograničiti tjelesnu aktivnost i stres te redovite dinamičke preglede kako bi se isključile postoperativne komplikacije. Ishod trudnoće nakon rekonstruktivne operacije za koarktaciju aorte je obično povoljan. Tijekom trudnoće propisuju se antihipertenzivi za sprječavanje rupture aorte, a sprječava se i infektivni endokarditis.

ICD-10 kod