8 जमावट कारक की कमी देखी गई है। दवा जमावट फैक्टर VIII के उपयोग के लिए विशेष निर्देश

अध्ययन की जानकारी

कारक आठवीं- एंटीहेमोफिलिक ग्लोब्युलिन ए। यकृत, प्लीहा, एंडोथेलियल कोशिकाओं, ल्यूकोसाइट्स, गुर्दे में उत्पादित। विषय कारक आठवींप्लाज्मा में - 0.01-0.02 g / l, आधा जीवन - 7-8 घंटे। हेमोस्टेसिस के लिए आवश्यक न्यूनतम स्तर 30-35% है। एंथेमोफिलिक ग्लोब्युलिन ए प्रोथ्रॉम्बिनेज गठन के "आंतरिक" मार्ग में शामिल है, कारक X पर कारक IXa (सक्रिय कारक IX) के सक्रिय प्रभाव को बढ़ाता है। फैक्टर VIII रक्त में प्रसारित होता है, जो वॉन विलेब्रांड कारक से जुड़ा होता है।

विशेष निर्देश: के दौरान अनुसंधान न करें तीव्र अवधिरोग और थक्कारोधी दवाएँ लेते समय (रद्दीकरण के बाद, कम से कम 30 दिन अवश्य बीतने चाहिए)। शोध के लिए बायोमटेरियल को खाली पेट लेना चाहिए। अंतिम भोजन और रक्त के नमूने के बीच कम से कम 8 घंटे का अंतराल होना चाहिए।

अनुसंधान के लिए तैयारी के सामान्य नियम:

1. अधिकांश अध्ययनों के लिए, सुबह 8 से 11 बजे तक, खाली पेट रक्तदान करने की सिफारिश की जाती है (अंतिम भोजन और रक्त के नमूने के बीच कम से कम 8 घंटे का अंतराल होना चाहिए, आप हमेशा की तरह पानी पी सकते हैं), एक दिन पहले अनुसंधान आसानप्रतिबंधित रात्रिभोज वसायुक्त खाना. संक्रमण परीक्षण और आपातकालीन जांच के लिए अंतिम भोजन के 4-6 घंटे बाद रक्तदान करना स्वीकार्य है।

2. ध्यान!कई परीक्षणों की तैयारी के लिए विशेष नियम: सख्ती से खाली पेट, 12-14 घंटे के उपवास के बाद, आपको गैस्ट्रिन -17 के लिए रक्तदान करना चाहिए, लिपिड प्रोफाइल(कुल कोलेस्ट्रॉल, एचडीएल कोलेस्ट्रॉल, एलडीएल कोलेस्ट्रॉल, वीएलडीएल कोलेस्ट्रॉल, ट्राइग्लिसराइड्स, लिपोप्रोटीन (ए), एपोलिपो-प्रोटेन ए1, एपोलिपोप्रोटीन बी); 12-16 घंटे के उपवास के बाद सुबह खाली पेट ग्लूकोज टॉलरेंस टेस्ट किया जाता है।

3. अध्ययन की पूर्व संध्या पर (24 घंटे के भीतर), तीव्र शराब को छोड़ दें शारीरिक व्यायाम, दवाएँ लेना (डॉक्टर की सहमति के अनुसार)।

4. रक्तदान करने से 1-2 घंटे पहले धूम्रपान से परहेज करें, जूस, चाय, कॉफी न पियें, आप पी सकते हैं ठहरा हुआ पानी. निकालना शारीरिक तनाव(दौड़ना, तेजी से सीढ़ियां चढ़ना), भावनात्मक उत्तेजना. रक्तदान करने से 15 मिनट पहले आराम करने और शांत होने की सलाह दी जाती है।

5. के लिए रक्तदान नहीं करना चाहिए प्रयोगशाला अनुसंधानफिजियोथेरेपी प्रक्रियाओं के तुरंत बाद, वाद्य परीक्षा, एक्स-रे और अल्ट्रासाउंड अनुसंधान, मालिश और अन्य चिकित्सा प्रक्रियाएं।

6. डायनेमिक्स में प्रयोगशाला मापदंडों की निगरानी करते समय, समान शर्तों के तहत बार-बार अध्ययन करने की सिफारिश की जाती है - एक ही प्रयोगशाला में, दिन के एक ही समय में रक्त दान करें, आदि।

7. शोध के लिए रक्त दवा लेने की शुरुआत से पहले या बंद होने के 10-14 दिनों से पहले नहीं दिया जाना चाहिए। किसी भी दवा के साथ उपचार की प्रभावशीलता के नियंत्रण का मूल्यांकन करने के लिए, दवा की अंतिम खुराक के 7-14 दिनों के बाद एक अध्ययन करना आवश्यक है।

यदि आप दवा ले रहे हैं, तो इसके बारे में अपने डॉक्टर को बताना सुनिश्चित करें।

कम हीमोग्लोबिन। पित्त पथरी। कोई बरामदगी नहीं कोई सक्षम रूप से निर्धारित उपचार मैं मदद मांग रहा हूं। मुझे पथरी की बीमारी है। छोटे कंकड़ और ज्यादा नहीं। सतही जठरशोथ. कार्डिया का बंद न होना और पित्त का रिफ्लक्स। पहले हेलिकोबैक्टर ++ भी था। उसका इलाज किया। मुझे पित्त निकालने का डर है, शायद कास्टिंग के साथ समस्याएं बनी रहेंगी, सब कुछ अन्नप्रणाली को खराब कर देगा। पर हाल के समय मेंसुस्त हो गया। सांस की तकलीफ और तचीकार्डिया। ब्लड प्रेशर 100/60 और पल्स 95। भंगुर बाल और नाखून। ब्लड टेस्ट किया। हीमोग्लोबिन और सीरम आयरन और आयरन के कुछ अन्य संकेतक सामान्य से नीचे हैं। मैं ओम्ज़ लेता हूँ। हमने अभी तक हेमेटोलॉजिस्ट से परामर्श नहीं लिया है। रिकॉर्ड बहुत बड़ा है। मैं वास्तव में समझना चाहता हूं कि क्या करना है और कैसे सही तरीके से इलाज किया जाए। कृपया मेरी मदद करें। ऐसी अवस्था में रहने की कोई ताकत नहीं है। अब मुझे नहीं पता कि कौन सी परीक्षाएं और उपचार करना है, एक दूसरे को नुकसान पहुंचा सकता है। उजी द्वारा पेट की गुहापित्ताशय की थैली को छोड़कर सभी मानदंड। संकेतक असत और अलत सामान्य प्रतीत होते हैं, हालांकि वे बढ़े हुए हैं। मैं किसी चीज से कैसे दूर हो सकता हूं।

कारक की गतिविधि का निर्धारण करने के लिए अभिकर्मकों का एक सेटआठवीं रक्त के थक्के (फैक्टरआठवीं-परीक्षा)टीयू 9398-020-05595541-2009 के अनुसार

हीमोफिलिया ए और थ्रोम्बोफिलिया का निदान करने के लिए ताजा जमे हुए दाता प्लाज्मा (एफएफपी), क्रायोप्रिसिपिटेट और कारक में रोगियों के रक्त प्लाज्मा में एक चरण के थक्के विधि द्वारा रक्त जमावट के कारक VIII (एफ। VIII) की गतिविधि को निर्धारित करने के लिए डिज़ाइन किया गया है। उनकी गुणवत्ता निर्धारित करने के लिए आठवीं तैयारी।

फैक्टर VIII-परीक्षण को मैन्युअल रूप से काम करने के लिए डिज़ाइन किया गया है, साथ ही स्वचालित और अर्ध-स्वचालित कोगुलोमीटर पर काओलिन की उपस्थिति में थक्के के गठन को रिकॉर्ड करने में सक्षम है।

फैक्टर VIII एक ग्लाइकोप्रोटीन है जिसका आणविक भार लगभग 280,000 डाल्टन है, जो यकृत, प्लीहा और लिम्फोसाइटों में प्लाज्मा के अलावा स्थानीयकृत है। प्लाज्मा में, कारक VIII वॉन विलेब्रांड कारक के साथ एक गैर-सहसंयोजक बाध्य परिसर में प्रसारित होता है। फैक्टर VIII को थ्रोम्बिन और फैक्टर Xa द्वारा सक्रिय किया जाता है, और फॉस्फोलिपिड्स और कैल्शियम आयनों की उपस्थिति में फैक्टर X के सक्रियण के दौरान फैक्टर IXa का एक कोफ़ेक्टर होता है।

फैक्टर VIII की कमी से हीमोफिलिया ए होता है। हीमोफिलिया ए गंभीर होता है वंशानुगत रोग, सहज, अक्सर घातक रक्तस्राव, जोड़ों में रक्तस्राव की विशेषता है, जिससे शुरुआती विकलांगता हो जाती है। पहले से ही कमी कारक में 30% की कमी (आदर्श 50-150%) के साथ, रोग स्वयं प्रकट होता है अव्यक्त रूपऔर विपुल रक्तस्राव के रूप में सर्जिकल हस्तक्षेप के बाद पाया जाता है। इन रोगियों को जीवन भर की जरूरत होती है प्रतिस्थापन चिकित्साप्लाज्मा की तैयारी।

किट को हेमोफिलिया ए के रोगियों के प्लाज्मा में कारक VIII की गतिविधि को मापने के लिए डिज़ाइन किया गया है, हीमोफिलिया ए के निरोधात्मक रूप वाले रोगियों, थ्रोम्बोफिलिक स्थितियों वाले रोगियों के कारण उच्च स्तरकारक VIII गतिविधि, उपचार के परिणामों की निगरानी और एंथेमोफिलिक दवाओं (क्रायोप्रेसिपिटेट) के नियंत्रण परीक्षण के लिए।

विधि सिद्धांत:

जब एक सब्सट्रेट-कमी वाले प्लाज्मा को पतला परीक्षण प्लाज्मा में जोड़ा जाता है, तो f.VIII को छोड़कर सभी जमावट कारकों को ठीक किया जाता है। इसलिए, f.VIII के लिए पतला परीक्षण और सब्सट्रेट की कमी वाले प्लाज्मा के मिश्रण के APTT परीक्षण में थक्के का समय केवल परीक्षण प्लाज्मा में f.VIII की गतिविधि पर निर्भर करता है। F.VIII की गतिविधि f.VIII की स्थापित गतिविधि के साथ प्लाज्मा अंशशोधक के कमजोर पड़ने के अंशांकन वक्र के अनुसार निर्धारित की जाती है।

सेट रचना:

• एरिलिड, सेफलिन का फ्रीज-सूखा एनालॉग - 1 शीशी;
• काओलिन, 0.9% सोडियम क्लोराइड घोल (5 मिली / शीशी) में निलंबन - 1 शीशी;
• कैल्शियम क्लोराइड का 0.025M घोल (5 मिली / शीशी) - 1 शीशी;
• प्लाज्मा सब्सट्रेट VIII, फ्रीज-ड्राय (1 मिली / शीशी) - 1 शीशी;
• फ्रीज-सूखे प्लाज्मा कैलिब्रेटर (1 मिली / शीशी) - 1 शीशी;
• केंद्रित इमिडाज़ोल बफर (5 मिली / शीशी) - 1 शीशी।

प्रति परीक्षण अभिकर्मक के 0.05 मिलीलीटर की खपत पर एक किट को 20 परीक्षणों के लिए डिज़ाइन किया गया है।

कोड KM-2 का उपयोग करके रोगियों के प्लाज्मा में कारक VIII गतिविधि के सामान्य और रोग संबंधी मूल्यों की निगरानी की जानी चाहिए। उच्च गतिविधिक्रायो अवक्षेपण में कारक VIII की निगरानी कोड KM-8/9 का उपयोग करके की जानी चाहिए।

कोड KM-16, अंशांकन ग्राफ बनाने के लिए उपयोग किया जा सकता है।

परिणामों की व्याख्या:

सामान्य और रोग स्थितियों में प्लाज्मा में कारक आठवीं गतिविधि का स्तर।

पूल में शामिल फैक्टर VIII की गतिविधि को गतिविधि की इकाई के रूप में लिया जाता है। दाता प्लाज्माकम से कम 300 स्वस्थ पुरुष दाताओं से लिया गया। फैक्टर VIII गतिविधि को अंतर्राष्ट्रीय इकाइयों (IU) या प्रतिशत के रूप में व्यक्त किया जाता है, जिसमें 100% गतिविधि के अनुरूप 1 IU/ml होता है।

सूत्र, रासायनिक नाम: कोई डेटा नहीं।
औषधीय समूह:हेमेटोट्रॉपिक एजेंट / कोगुलंट्स (रक्त जमावट कारकों सहित), हेमोस्टैटिक्स।
औषधीय प्रभाव:हेमोस्टैटिक, जमावट कारक VIII की कमी की भरपाई।

औषधीय गुण

जमावट कारक VIII एक हेमोस्टैटिक दवा है जिसका उपयोग हीमोफिलिया ए में किया जाता है। जमावट कारक VIII प्रोथ्रोम्बिन के थ्रोम्बिन में रूपांतरण को तेज करता है और इस प्रकार फाइब्रिन थक्का गठन को बढ़ावा देता है। हेमोफिलिया के रोगियों को प्रशासित होने पर, जमावट कारक VIII वाहिकाओं में वॉन विलेब्रांड कारक को बांधता है। सक्रिय जमावट कारक VIII सक्रिय कारक IX के लिए एक कोफ़ेक्टर के रूप में कार्य करता है, कारक X को सक्रिय कारक X में बदलने में तेजी लाता है। सक्रिय कारक X, बदले में, प्रोथ्रोम्बिन को थ्रोम्बिन में परिवर्तित करता है। थ्रोम्बिन तब फाइब्रिनोजेन को फाइब्रिन में परिवर्तित करता है, और एक थक्का पहले से ही बन सकता है। हेमोफिलिया ए एक वंशानुगत, सेक्स से संबंधित रक्तस्राव विकार है जो रक्त के थक्के कारक VIII में कमी के कारण होता है, जिससे मांसपेशियों, जोड़ों में भारी रक्तस्राव होता है। आंतरिक अंगऔर दोनों सहज और सर्जिकल हस्तक्षेप या आकस्मिक चोटों के परिणामस्वरूप हो सकते हैं। संचालन करते समय प्रतिस्थापन उपचाररक्त सीरम में रक्त जमावट कारक VIII का स्तर बढ़ जाता है, जिससे रक्त जमावट कारक VIII की अपर्याप्तता के लिए अस्थायी रूप से क्षतिपूर्ति करना और रक्तस्राव की प्रवृत्ति को कम करना संभव हो जाता है। रक्त जमावट कारक VIII की विशिष्ट गतिविधि कुल प्रोटीन का कम से कम 100 IU/mg है।
जमावट कारक VIII मानव सीरम का एक सामान्य घटक है और इसका प्रभाव अंतर्जात कारक VIII के समान है। जमावट कारक VIII के प्रशासन के बाद, लगभग 2/3 से 3/4 दवा रक्तप्रवाह में रहती है। रक्त जमावट कारक VIII की गतिविधि का स्तर, जो रक्त सीरम में प्राप्त होता है, रक्त जमावट कारक VIII की अपेक्षित गतिविधि का 80 - 120% होना चाहिए। रक्त सीरम में रक्त जमावट कारक VIII की गतिविधि द्विध्रुवीय घातीय क्षय के मॉडल के अनुसार घट जाती है। पहले चरण में, इंट्रावास्कुलर और शरीर के अन्य तरल पदार्थों के बीच रक्त जमावट कारक VIII का वितरण 3-6 घंटे के आधे जीवन के साथ होता है। दूसरे में, और धीमा चरण, जो सबसे अधिक संभावना जमावट कारक VIII की खपत को दर्शाता है, आधा जीवन औसतन 12 घंटे (8 से 20 घंटे) है। जो जमावट कारक VIII के वास्तविक जैविक अर्ध-जीवन से मेल खाता है। हेमोफिलिया ए वाले रोगियों में, रक्त जमावट कारक VIII के फार्माकोकाइनेटिक मापदंडों के औसत मूल्य हैं: रिकवरी - 2.4% × IU^-1 × किग्रा; फार्माकोकाइनेटिक वक्र एकाग्रता के तहत क्षेत्र - वक्र समय - 33.4 से 45.5% × h × IU ^-1 × किग्रा; रक्त में बिताया गया औसत समय - 16.6 से 19.6 घंटे तक; आधा जीवन - 12.6 से 14.3 घंटे तक; क्लीयरेंस - 2.6 से 3.2 ml × h^-1 × kg तक।

संकेत

जन्मजात हेमोफिलिया ए या रक्त जमावट कारक VIII की अधिग्रहित कमी के साथ रोगियों में रक्तस्राव की रोकथाम और रोकथाम, निरोधात्मक रूपों सहित (प्रेरण की विधि का उपयोग करके) प्रतिरक्षा सहिष्णुता).

जमावट कारक VIII और खुराक के प्रशासन का मार्ग

जमावट कारक VIII को इंजेक्शन के लिए पानी में पतला करने के बाद अंतःशिरा में प्रशासित किया जाता है। प्रतिस्थापन उपचार की खुराक और अवधि कारक VIII की कमी की गंभीरता, रक्तस्राव के स्थान और अवधि और रोगी की वस्तुनिष्ठ स्थिति पर निर्भर करती है। हीमोफिलिया के रोगियों के उपचार में अनुभवी चिकित्सक की देखरेख में उपचार शुरू किया जाना चाहिए।
रक्त जमावट कारक VIII की इकाइयों की संख्या अंतर्राष्ट्रीय इकाइयों (IU) में व्यक्त की जाती है, जो वर्तमान मानकों द्वारा स्थापित की जाती हैं विश्व संगठनजमावट कारक VIII के लिए स्वास्थ्य देखभाल। रक्त सीरम में रक्त जमावट कारक VIII की गतिविधि प्रतिशत (के सापेक्ष) के रूप में व्यक्त की जाती है सामान्य स्तरजमावट कारक VIII मानव सीरम में) या IU (सापेक्ष अंतर्राष्ट्रीय मानकजमावट कारक VIII के लिए)। रक्त जमावट कारक VIII की 1 IU सामान्य मानव रक्त सीरम के 1 मिलीलीटर में रक्त जमावट कारक VIII की सामग्री के बराबर है। दवा की आवश्यक खुराक की गणना अनुभवजन्य डेटा पर आधारित है, जिसके अनुसार शरीर के वजन के प्रति किलोग्राम रक्त जमावट कारक VIII का 1 IU रक्त सीरम में रक्त जमावट कारक VIII की गतिविधि को सामान्य गतिविधि के 1.5 - 2% तक बढ़ा देता है। . दवा की आवश्यक खुराक की गणना करने के लिए, निर्धारित करें प्रथम स्तरजमावट कारक VIII गतिविधि और इस गतिविधि को कितना बढ़ाने की आवश्यकता है। दवा की आवश्यक खुराक की गणना निम्न सूत्र के अनुसार की जाती है: आवश्यक खुराक= शरीर का वजन (किग्रा) × क्लॉटिंग फैक्टर VIII में वांछित वृद्धि (%) (IU/dL) × 0.5। औषधीय उत्पाद के उपयोग और खुराक की आवृत्ति हमेशा प्राप्त करने के उद्देश्य से होनी चाहिए नैदानिक ​​प्रभावप्रत्येक विशिष्ट मामले में। उपचार की शुरुआत के बाद रक्तस्राव के मामले में, रक्त जमावट कारक VIII की गतिविधि उचित समय में रक्त सीरम (सामान्य एकाग्रता का%) में प्रारंभिक स्तर से कम नहीं होनी चाहिए।
शुरुआती हेमर्थ्रोसिस के साथ, इंट्रामस्क्युलर रक्तस्राव, रक्तस्राव मुंहरक्त जमावट कारक VIII का आवश्यक स्तर 20 - 40% है, आवश्यक है बार-बार इंजेक्शनकम से कम एक दिन के लिए हर 12-24 घंटे में दवा दें जब तक कि दर्द कम न हो जाए या रक्तस्राव का स्रोत ठीक न हो जाए। अधिक तीव्र रक्तस्राव, इंट्रामस्क्युलर रक्तस्राव या हेमटॉमस के साथ, रक्त जमावट कारक VIII का आवश्यक स्तर 30-60% है, दवा के बार-बार इंजेक्शन 3-4 दिनों तक हर 12-24 घंटे में आवश्यक होते हैं जब तक कि दर्द कम न हो जाए और काम करने की क्षमता न हो जाए बहाल है। जीवन-धमकाने वाले रक्तस्राव के साथ, जमावट कारक VIII का आवश्यक स्तर 60-100% है, जब तक खतरा पूरी तरह से गायब नहीं हो जाता तब तक हर 8-24 घंटों में दवा के बार-बार इंजेक्शन आवश्यक होते हैं। छोटे पर सर्जिकल हस्तक्षेप, दांत निकालने सहित, रक्त जमावट कारक VIII का आवश्यक स्तर 30 - 60% है, उपचार प्राप्त होने तक कम से कम एक दिन के लिए हर 24 घंटे में दवा देना आवश्यक है। प्रमुख सर्जिकल हस्तक्षेपों के लिए, रक्त जमावट कारक VIII का आवश्यक स्तर 80-100% (प्रीऑपरेटिव और पोस्टऑपरेटिव) है, दवा के बार-बार इंजेक्शन हर 8-24 घंटे में आवश्यक होते हैं जब तक कि घाव पर्याप्त रूप से ठीक न हो जाए, फिर बनाए रखने के लिए कम से कम एक सप्ताह रक्त जमावट कारक VIII की गतिविधि 30 - 60% के स्तर पर। दवा के उपयोग और खुराक की आवश्यक आवृत्ति उपस्थित चिकित्सक द्वारा निर्धारित की जाती है।
उपचार के दौरान, दवा के बार-बार इंजेक्शन की खुराक और आवृत्ति को समायोजित करने के लिए रक्त जमावट कारक VIII के स्तर का आकलन किया जाना चाहिए। रक्त सीरम में रक्त जमावट कारक VIII की गतिविधि की सावधानीपूर्वक निगरानी करना आवश्यक है, विशेष रूप से प्रमुख सर्जिकल हस्तक्षेपों के दौरान। व्यक्तिगत रोगियों में उपचार की प्रतिक्रिया भिन्न हो सकती है, जैसा कि आधे जीवन में अंतर और रक्त जमावट कारक VIII की गतिविधि की वसूली की डिग्री से संकेत मिलता है।
के लिये दीर्घकालिक प्रोफिलैक्सिसगंभीर हीमोफिलिया ए वाले रोगियों में रक्तस्राव औसत खुराकजमावट कारक VIII 2-3 दिनों के अंतराल पर शरीर के वजन का 20-40 आईयू / किग्रा है। कुछ रोगियों में, विशेषकर रोगियों में युवा उम्रकारक VIII के इंजेक्शन के बीच के अंतराल को कम करना या इसकी खुराक बढ़ाना आवश्यक हो सकता है।
कुछ रोगियों में, ड्रग थेरेपी के बाद, रक्त जमावट कारक VIII के अवरोधकों का गठन संभव है, जो आगे की चिकित्सा की प्रभावशीलता को प्रभावित कर सकता है। यदि चल रही चिकित्सा की पृष्ठभूमि के खिलाफ रक्त जमावट कारक VIII की गतिविधि में कोई अपेक्षित वृद्धि नहीं होती है या कोई आवश्यक हेमोस्टैटिक प्रभाव नहीं होता है, तो किसी विशेष से परामर्श करने की सिफारिश की जाती है उपचार केंद्रबेथेस्डा परीक्षण का उपयोग करना। रक्त जमावट कारक VIII के अवरोधक को खत्म करने के लिए, प्रतिरक्षा सहिष्णुता का उपयोग किया जा सकता है, जिसमें रक्त जमावट कारक VIII के दैनिक प्रशासन में एक एकाग्रता होती है जो अवरोधक की अवरुद्ध क्षमता (100-200 IU / किग्रा / दिन) से अधिक होती है। , अवरोधक अनुमापांक पर निर्भर करता है)। जमावट कारक VIII एक प्रतिजन का कार्य करता है और रक्त जमावट कारक VIII के अवरोधक के अनुमापांक में वृद्धि को भड़काता है जब तक कि सहिष्णुता विकसित नहीं हो जाती है, अर्थात अवरोधक की कमी और आगे गायब हो जाती है। प्रतिरक्षा सहिष्णुता का समावेश लगातार किया जाता है और औसतन 10 से 18 महीने तक रहता है। प्रतिरक्षा सहिष्णुता प्रेरण केवल उन डॉक्टरों द्वारा किया जाना चाहिए जो एंटीहेमोफिलिक उपचार के क्षेत्र में विशेषज्ञ हैं।
पहले अनुपचारित रोगियों में जमावट कारक VIII के उपयोग पर नैदानिक ​​​​डेटा सीमित हैं।
6 साल से कम उम्र के 15 रोगियों को शामिल करने वाले एक नैदानिक ​​​​अध्ययन से पता नहीं चला विशेष ज़रूरतेंबच्चों में दवा की खुराक के लिए।
रोगियों में रक्त जमावट कारक VIII के अवरोधकों की उपस्थिति की निगरानी करना आवश्यक है। यदि चल रही चिकित्सा की पृष्ठभूमि के खिलाफ रक्त जमावट कारक VIII की गतिविधि में अपेक्षित वृद्धि नहीं होती है या कोई आवश्यक हेमोस्टैटिक प्रभाव नहीं होता है, तो रक्त जमावट कारक VIII के अवरोधकों की उपस्थिति के लिए विश्लेषण करना आवश्यक है। यदि कारक VIII अवरोधकों के उच्च स्तर वाले रोगियों में दवा उपचार प्रभावी नहीं है, तो इस पर विचार किया जाना चाहिए वैकल्पिक चिकित्सा. इन रोगियों का उपचार उन डॉक्टरों द्वारा किया जाना चाहिए जिन्हें हीमोफिलिया के उपचार का अनुभव है।
जमावट कारक VIII के साथ प्रतिरक्षा सहिष्णुता प्रेरण से गुजरने वाले रोगियों में चल रहे एक अध्ययन से अंतरिम डेटा उपलब्ध हैं। प्रत्येक रोगी के लिए व्यक्तिगत रूप से एक चिकित्सा संस्थान में खुराक आहार निर्धारित किया जाता है। खराब प्रतिक्रिया वाले मरीजों को आमतौर पर हर दिन या हर दूसरे दिन 50-100 IU/kg शरीर के वजन की खुराक पर कारक VIII प्राप्त होता है, एक मजबूत प्रतिक्रिया वाले रोगियों को आमतौर पर 100-150 IU/kg शरीर के वजन की खुराक पर कारक VIII प्राप्त होता है। हर 12 घंटे। फैक्टर VIII इनहिबिटर टाइटर्स पहले तीन महीनों के लिए हर 7 दिनों में दो बार निर्धारित किए जाते हैं, फिर फैक्टर VIII इनहिबिटर टाइटर्स निर्धारित यात्राओं के दौरान हर तीन महीने में निर्धारित किए जाते हैं। चिकित्सा संस्थानइलाज जारी रखने के लिए। प्रतिरक्षा सहिष्णुता को शामिल करने का परिणाम तीन वर्षों के बाद लगातार तीन मानदंडों के अनुसार निर्धारित किया जाता है, जिसमें रक्त जमावट कारक VIII अवरोधकों का एक नकारात्मक अनुमापांक, रक्त जमावट कारक VIII गतिविधि की बहाली, रक्त जमावट कारक VIII के आधे जीवन का सामान्यीकरण शामिल है। एक अंतरिम विश्लेषण में पाया गया कि जिन 69 रोगियों को प्रतिरक्षा सहिष्णुता प्रेरण के रूप में जमावट कारक VIII प्राप्त हुआ, उनमें से 49 रोगियों ने अध्ययन पूरा किया। फैक्टर VIII इनहिबिटर के सफल उन्मूलन वाले रोगियों में, मासिक रक्तस्राव की दर काफी कम हो गई थी।
अंतःशिरा प्रशासन से पहले, पुनर्गठित औषधीय उत्पाद की मलिनकिरण और यांत्रिक अशुद्धियों की उपस्थिति के लिए जांच की जानी चाहिए। पुनर्गठित थक्का कारक VIII समाधान स्पष्ट या थोड़ा ओपेलेसेंट होना चाहिए। क्लाउड क्लॉटिंग फैक्टर VIII सॉल्यूशन का उपयोग न करें या यदि इसमें थक्का हो। जमावट कारक VIII के पुनर्गठित समाधान का उपयोग तैयारी के तुरंत बाद और केवल एक बार किया जाना चाहिए।
एहतियाती उपाय के रूप में, जमावट कारक VIII के प्रशासन से पहले और उसके दौरान हृदय गति की निगरानी की जानी चाहिए। हृदय गति में स्पष्ट वृद्धि के साथ, रक्त जमावट कारक VIII की शुरूआत को धीमा या बंद कर देना चाहिए।
किसी भी अप्रयुक्त जमावट कारक VIII समाधान को वर्तमान नियमों के अनुसार निपटाया जाना चाहिए।
जैसा कि किसी भी दवा के साथ होता है प्रोटीन उत्पत्ति, के लिये अंतःशिरा प्रशासनप्रतिक्रियाओं का संभावित विकास अतिसंवेदनशीलता एलर्जी प्रकार. जमावट कारक VIII के अलावा, औषधीय उत्पाद में अन्य मानव प्लाज्मा प्रोटीन की ट्रेस मात्रा होती है। मरीजों को इसकी जानकारी देनी चाहिए शुरुआती संकेतसामान्यीकृत और स्थानीय पित्ती, घरघराहट, दबाव संवेदना सहित अतिसंवेदनशीलता प्रतिक्रियाएं छाती, हाइपोटेंशन, एनाफिलेक्सिस। इन लक्षणों के विकास के साथ, आपको तुरंत दवा का उपयोग बंद कर देना चाहिए और अपने चिकित्सक से परामर्श करना चाहिए। सदमे के विकास के साथ, मानक एंटी-शॉक उपचार किया जाना चाहिए।
क्लॉटिंग फैक्टर VIII के उपयोग के साथ दुर्लभ मामलेअतिसंवेदनशीलता प्रतिक्रियाएं या एलर्जीजिसमें इंजेक्शन स्थल पर जलन, इंजेक्शन स्थल पर झुनझुनी सनसनी शामिल हो सकती है, वाहिकाशोफ, निस्तब्धता, ठंड लगना, सामान्यीकृत पित्ती, स्थानीय पित्ती, सिरदर्द, हाइपोटेंशन, सुस्ती, मतली, क्षिप्रहृदयता, बेचैनी, सीने में दबाव, उल्टी, कानों में बजना, घरघराहट, कुछ मामलों में, ये लक्षण विकसित हो सकते हैं, विकास से पहले सदमे सहित गंभीर एनाफिलेक्सिस।
हेमोफिलिया ए के रोगियों में, रक्त जमावट कारक VIII के उपयोग से रक्त जमावट कारक VIII के अवरोधक (एंटीबॉडी) हो सकते हैं, जो दवा के प्रशासन के लिए अपर्याप्त नैदानिक ​​​​प्रतिक्रिया से प्रकट होता है। इस स्थिति में, एक विशेष हेमेटोलॉजी केंद्र से संपर्क करना आवश्यक है। रक्त जमावट कारक VIII के न्यूट्रलाइजिंग इनहिबिटर (एंटीबॉडी) का निर्माण होता है ज्ञात जटिलताहेमोफिलिया ए के रोगियों का उपचार। आमतौर पर, रक्त जमावट कारक VIII के ये अवरोधक इम्युनोग्लोबुलिन जी होते हैं, जो रक्त जमावट कारक VIII की प्रोकोगुलेंट गतिविधि के खिलाफ कार्य करते हैं, उनका स्तर एक संशोधित विधि का उपयोग करके बेथेस्डा प्रति मिलीलीटर रक्त सीरम की इकाइयों में निर्धारित किया जाता है। कारक VIII अवरोधक बनने का जोखिम नशीली दवाओं के उपयोग से संबंधित है और उपचार के पहले 20 दिनों में सबसे अधिक है। दुर्लभ मामलों में, दवा के उपयोग के पहले 100 दिनों के बाद कारक VIII अवरोधक दिखाई दे सकते हैं। कारक VIII औषधीय उत्पादों के साथ इलाज किए गए सभी रोगियों को उचित आचरण करके कारक VIII के एंटीबॉडी की उपस्थिति के लिए सावधानीपूर्वक निगरानी की जानी चाहिए प्रयोगशाला परीक्षणतथा नैदानिक ​​टिप्पणियों. चल रहे में नैदानिक ​​परीक्षणपहले से अनुपचारित रोगियों में, 39 में से 3 लोग जिन्हें जमावट कारक VIII प्राप्त हुआ था, उन्हें विकसित कारक VIII अवरोधकों की आवश्यकता थी। दो मामले चिकित्सकीय रूप से महत्वपूर्ण थे, दो अन्य रोगियों में, कारक VIII अवरोधक अनायास दवा की खुराक को बदले बिना गायब हो गए। रक्त जमावट कारक VIII के अवरोधकों के गठन के सभी मामलों को चिकित्सा के दौरान 50 दिनों से अधिक समय तक नहीं देखा गया। 35 पूर्व अनुपचारित रोगियों में रक्त जमावट कारक VIII की गतिविधि का प्रारंभिक स्तर 1% से कम था और 4 पूर्व अनुपचारित रोगियों में 2% से कम था। अंतरिम विश्लेषण के समय, जमावट कारक VIII का उपयोग 34 रोगियों में कम से कम 20 दिनों के लिए और 30 रोगियों में कम से कम 50 दिनों के लिए किया गया था। पहले अनुपचारित रोगियों में जो प्रोफिलैक्सिस के लिए जमावट कारक VIII का उपयोग करते थे, रक्त जमावट कारक VIII के अवरोधकों का पता नहीं चला था। अध्ययन के दौरान, 12 पूर्व अनुपचारित रोगियों ने 14 वर्ष की आयु पूरी की सर्जिकल हस्तक्षेप. औसत उम्ररक्त जमावट कारक VIII के पहले उपयोग के समय रोगी की आयु 7 महीने (3 दिन से 67 महीने तक) थी, और औसत अवधिनैदानिक ​​अध्ययन में जमावट कारक VIII का उपयोग 100 दिन (सीमा 1 से 553 दिन) था।
रक्त जमावट कारक VIII के अवरोधकों और एलर्जी प्रतिक्रियाओं के बीच एक संबंध के अस्तित्व के बारे में जानकारी है, इसलिए, एलर्जी प्रतिक्रियाओं के विकास के साथ, रोगी को रक्त जमावट कारक VIII के अवरोधकों की उपस्थिति के लिए जांच की जानी चाहिए। रक्त जमावट कारक VIII के अवरोधक वाले रोगियों में, रक्त जमावट कारक VIII के बाद के उपयोग से एनाफिलेक्सिस का खतरा बढ़ सकता है। इसलिए, रक्त जमावट कारक VIII का पहला इंजेक्शन उपस्थित चिकित्सक द्वारा निर्धारित किया जाना चाहिए चिकित्सा पर्यवेक्षणशर्तों के तहत जो आवश्यक अनुमति देता है चिकित्सा देखभालएलर्जी प्रतिक्रियाओं के विकास के साथ।
मानव रक्त या सीरम से तैयार औषधीय उत्पादों के उपयोग के कारण होने वाले संक्रामक रोगों की रोकथाम के मानक उपायों में दाताओं का चयन, व्यक्तिगत दान की जांच और संक्रामक रोगों के विशिष्ट मार्करों के लिए रक्त सीरम पूल, प्रभावी परिचय शामिल हैं। औषधीय उत्पादों के उत्पादन में सूक्ष्मजीवों को निष्क्रिय करने और हटाने के चरण। लेकिन मानव रक्त या सीरम से तैयार दवाओं का उपयोग करते समय, संक्रामक रोगों का कारण बनने वाले सूक्ष्मजीवों के संचरण के जोखिम को पूरी तरह से बाहर नहीं किया जा सकता है। यह नए या अज्ञात सूक्ष्मजीवों पर भी लागू होता है। इन संक्रामक रोगों की रोकथाम के उपायों को लिफाफा वायरस (मानव इम्यूनोडेफिशिएंसी वायरस, हेपेटाइटिस बी वायरस, हेपेटाइटिस सी वायरस) और गैर-लिफाफा हेपेटाइटिस ए वायरस के खिलाफ प्रभावी माना जाता है। इन संक्रामक रोग निवारण उपायों में गैर-लिफाफा वाले वायरस, जैसे परवोवायरस के खिलाफ सीमित प्रभावशीलता हो सकती है। बी 19. संक्रमण, जो parvovirus B19 के कारण होता है, हो सकता है गंभीर परिणामगर्भावस्था के दौरान महिलाओं के लिए (भ्रूण का संक्रमण) और इम्युनोडेफिशिएंसी या बढ़े हुए एरिथ्रोपोएसिस वाले रोगी (उदाहरण के लिए, हीमोलिटिक अरक्तता). रोगियों में जो नियमित रूप से और बार-बार प्राप्त करते हैं दवाओंजमावट कारक VIII मानव सीरम से प्राप्त होता है, हेपेटाइटिस ए और बी के खिलाफ उचित टीकाकरण पर विचार किया जाना चाहिए।
रोगी और ड्रग लॉट के बीच एक लिंक स्थापित करने के लिए, यह अनुशंसा की जाती है कि हर बार जब जमावट कारक VIII का उपयोग किया जाए, तो दवा का नाम और लॉट संख्या दर्ज की जाए।

जमावट कारक VIII का उपयोग करते समय, संभावित प्रदर्शन करते समय सावधानी बरतनी चाहिए खतरनाक प्रजातिऐसी गतिविधियाँ जिनमें ध्यान की बढ़ती एकाग्रता और साइकोमोटर प्रतिक्रियाओं की गति (नियंत्रण सहित) की आवश्यकता होती है वाहनों, तंत्र), क्योंकि सिरदर्द, टिनिटस, हाइपोटेंशन और अन्य विकसित करना संभव है विपरित प्रतिक्रियाएंजो प्रदान कर सकता है नकारात्मक प्रभावइन गतिविधियों को करने के लिए। ऐसी प्रतिकूल प्रतिक्रियाओं के विकास के साथ, संभावित खतरनाक गतिविधियों के प्रदर्शन को छोड़ना आवश्यक है, जिसमें साइकोमोटर प्रतिक्रियाओं (ड्राइविंग वाहनों, तंत्रों सहित) पर ध्यान और गति में वृद्धि की आवश्यकता होती है।

उपयोग के लिए मतभेद

अतिसंवेदनशीलता (सहित सहायक घटकऔषधीय उत्पाद)।

आवेदन प्रतिबंध

गर्भावस्था, स्तनपान।

गर्भावस्था और स्तनपान के दौरान प्रयोग करें

क्योंकि हीमोफिलिया ए महिलाओं में दुर्लभ है, गर्भावस्था के दौरान और उसके दौरान महिलाओं में फैक्टर VIII के उपयोग का अनुभव है स्तनपानगुम। गर्भावस्था के दौरान महिलाओं में जमावट कारक VIII और स्तनपान के दौरान ही इस्तेमाल किया जाना चाहिए निरपेक्ष रीडिंगजब माँ को अपेक्षित लाभ अधिक हो संभावित जोखिमभ्रूण या बच्चे के लिए।

क्लॉटिंग फैक्टर VIII के साइड इफेक्ट

तंत्रिका तंत्र, मानस और इंद्रिय अंग: सरदर्द, चिंता, कानों में बजना।
हृदय प्रणाली, रक्त (हेमोस्टेसिस, हेमटोपोइजिस) और लसीका प्रणाली: हाइपोटेंशन, निस्तब्धता, क्षिप्रहृदयता।
पाचन तंत्र:मतली उल्टी।
श्वसन प्रणाली:सीने में जकड़न, घरघराहट।
रोग प्रतिरोधक तंत्र:अतिसंवेदनशीलता प्रतिक्रियाएं, तीव्रगाहिता संबंधी सदमा, एलर्जी प्रतिक्रियाएं, गंभीर तीव्रग्राहिता, वाहिकाशोफ, सामान्यीकृत पित्ती, स्थानीय पित्ती।
इंजेक्शन साइट पर सामान्य विकार और प्रतिक्रियाएं:इंजेक्शन स्थल पर जलन, इंजेक्शन स्थल पर झुनझुनी सनसनी, ठंड लगना, उदासीनता, बुखार।
प्रयोगशाला संकेतक:रक्त सीरम में रक्त जमावट कारक VIII के लिए एंटीबॉडी का गठन।

अन्य पदार्थों के साथ रक्त जमावट कारक VIII की सहभागिता

अन्य दवाओं के साथ रक्त जमावट कारक VIII की बातचीत पर कोई डेटा नहीं है।
अन्य का प्रयोग नहीं करना चाहिए दवाईजमावट कारक VIII की शुरूआत के साथ।

जरूरत से ज्यादा

जमावट कारक VIII के साथ ओवरडोज के कोई मामले सामने नहीं आए हैं। जमावट कारक VIII की निर्धारित खुराक से अधिक नहीं होने की सिफारिश की जाती है।

क्लॉटिंग फैक्टर VIII के सक्रिय पदार्थ के साथ दवाओं के व्यापार नाम

एजमफिल ए
एंहेमोफिलिक मानव कारक-एम(एएचएफ-एम)
उपहास करना
जेमोक्टिन
हेमोफिलस एम
इम्युनैट
कोटे-DWI
कोट-हिमाचल प्रदेश
क्रायोबुलिन टीआईएम 3
क्रायोप्रेसिपिटेट
लोंगएट
ओक्टावी
ओक्टेनेट
fandi
हेमते पी
एमोक्लोट डी.आई.

संयुक्त दवाएं:
जमावट कारक VIII + वॉन विलेब्रांड कारक: विलेट, हेमेट® पी।

जमावट कारक VIII युक्त क्रोमैटोग्राफिक रूप से शुद्ध lyophilized मानव प्लाज्मा अंश। एंथेमोफिलिक ग्लोब्युलिन, जमावट कारक VIII की कमी के लिए क्षतिपूर्ति करता है, हीमोफिलिया ए के रोगियों में जमावट दोष के लिए अस्थायी रूप से क्षतिपूर्ति करता है। यह कारक VIII, वॉन विलेब्रांड कारक के प्रोटीन सी के साथ प्राकृतिक संयोजन में पाया जाता है। यह रक्त जमावट की प्रक्रियाओं में शामिल है, प्रोथ्रोम्बिन के थ्रोम्बिन में संक्रमण और फाइब्रिन क्लॉट के गठन को बढ़ावा देता है। प्रशासन के तुरंत बाद, यह रक्त की जमावट क्षमता को बढ़ाता है। एंथेमोफिलिक कारक की गतिविधि में कमी का दो चरण वाला चरित्र है: प्रारंभिक चरण — तेजी से गिरावटगतिविधि, अतिरिक्त स्थान के साथ संतुलन के समय की विशेषता है, दूसरा चरण धीमा है, प्रशासित एंटीहेमोफिलिक कारक के जैविक आधे जीवन को दर्शाता है और 9-14 घंटे है। निश्चित गतिविधि(ह्यूमन एल्बुमिन मिलाने के बाद) - 9-22 IU प्रोटीन। 1 IU (जैसा कि WHO रक्त जमावट कारक VIII मानक द्वारा परिभाषित किया गया है) ताजा मानव दाता प्लाज्मा के 1 मिलीलीटर में मौजूद एंटीहेमोफिलिक कारक के स्तर के लगभग बराबर है।
अंतःशिरा प्रशासन के बाद अधिकतम प्लाज्मा एकाग्रता तक पहुंचने का समय 10 मिनट से 2 घंटे तक है। आधा जीवन 8.4-19.3 घंटे है। जमावट कारक VIII की गतिविधि धीरे-धीरे घट जाती है - 12 घंटे के भीतर 15%। अतिताप के साथ, अवधि जमावट कारक VIII का आधा जीवन घट सकता है।

दवा जमावट फैक्टर VIII के उपयोग के लिए संकेत

हेमोफिलिया ए, वॉन विलेब्रांड रोग (शल्य चिकित्सा हस्तक्षेप के दौरान रक्तस्राव का उपचार और रोकथाम); कारक VIII की अधिग्रहीत कमी, कारक VIII के लिए एंटीबॉडी के गठन के साथ रोग।

जमावट कारक VIII का उपयोग कैसे करें

में / में। सहज रक्तस्राव को रोकने के लिए या हल्का रक्तस्राव- 10 आईयू / किग्रा (सहज रक्तस्राव को रोकने के लिए आवश्यक कारक VIII की सामग्री - सामान्य स्तर का 5%); मध्यम रक्तस्राव और एक छोटे सर्जिकल हस्तक्षेप के साथ (उदाहरण के लिए, दांत निकालना) - 15-25 IU / किग्रा (कारक VIII सामग्री - आदर्श का 30-80%) इसके बाद प्रत्येक 12- 10-15 IU / किग्रा की रखरखाव खुराक। 3 दिनों के लिए 24 घंटे या पर्याप्त नैदानिक ​​प्रभाव प्राप्त होने तक; पर तीव्र रक्तस्राव, जीवन के लिए खतरा- 40-50 आईयू / किग्रा (कारक VIII सामग्री - मानक का 60-100%) इसके बाद हर 8-24 घंटे में 20-25 आईयू / किग्रा की रखरखाव खुराक; व्यापक सर्जिकल हस्तक्षेप के साथ - प्रक्रिया से 1 घंटे पहले 40-50 IU / किग्रा और 20-25 IU / किग्रा - पहली खुराक के 5 घंटे बाद (यानी सर्जरी से पहले और बाद में 80-100% आदर्श), फिर हर बार दोहराएं पर्याप्त नैदानिक ​​प्रभाव प्राप्त होने तक 8-24 घंटे। गंभीर हेमोफिलिया ए में रक्तस्राव की लंबी अवधि की रोकथाम के लिए - हर 2-3 दिनों में 12-25 आईयू / किग्रा।
AB0 रक्त समूहों के लिए अनुकूलता को ध्यान में रखते हुए क्रायोप्रेसिपिटेट का उपयोग किया जाता है। जमे हुए क्रायोप्रेसिपेट के साथ एक कंटेनर को पिघलने और पूर्ण विघटन के लिए रखा जाता है पानी का स्नान 35-37 डिग्री सेल्सियस से अधिक नहीं के तापमान पर और 7 मिनट से अधिक नहीं रखा जाता है। परिणामी पारदर्शी पीला रंगसमाधान, जिसमें गुच्छे नहीं होने चाहिए, तैयारी के तुरंत बाद उपयोग किया जाता है। एक डिस्पोजेबल फिल्टर के साथ एक सिरिंज या आधान प्रणाली के साथ अंतःशिरा प्रशासित। खुराक हेमोफिलिया के रोगी के रक्त में कारक VIII की प्रारंभिक सामग्री पर निर्भर करता है, रक्तस्राव की प्रकृति और स्थानीयकरण, सर्जिकल हस्तक्षेप के जोखिम की डिग्री, रोगी के रक्त में एक विशिष्ट अवरोधक की उपस्थिति जो गतिविधि को बेअसर कर सकती है कारक VIII (कारक VIII गतिविधि की इकाइयों में व्यक्त)। अधिक से अधिक प्रभावी हेमोस्टेसिस सुनिश्चित करने के लिए बार-बार होने वाली जटिलताएंहीमोफिलिया (हेमर्थ्रोसिस, रीनल, मसूड़े और नाक से खून बहना), साथ ही दांतों को हटाना, प्लाज्मा में फैक्टर VIII की सामग्री कम से कम 20% होनी चाहिए; पर इंटरमस्क्युलर हेमटॉमस, जठरांत्र रक्तस्राव, फ्रैक्चर और अन्य चोटें - 40% से कम नहीं; अधिकांश सर्जिकल हस्तक्षेपों में - कम से कम 70%। शरीर के वजन के 1 किलो प्रति 1 यूनिट की दर से कारक VIII की शुरूआत के साथ, रक्त में इसकी सामग्री औसतन 1% बढ़ जाती है। इसके आधार पर, रक्त में कारक VIII की एकाग्रता को दिए गए स्तर तक बढ़ाने के लिए आवश्यक खुराक की संख्या की गणना सूत्र द्वारा की जाती है: रोगी के शरीर के वजन (किलोग्राम में) को रोगी के रक्त में कारक VIII की आवश्यक सामग्री से गुणा किया जाता है और 200 से विभाजित (क्रायोप्रेसिपिटेट की 1 खुराक में गतिविधि की इकाइयों में कारक VIII की न्यूनतम सामग्री)। रक्तस्राव के पूर्ण विराम के बाद, हीमोफिलिया के रोगियों को कारक VIII की शुरूआत 12-24 घंटों के अंतराल पर एक खुराक पर की जाती है जो कारक VIII की सामग्री में कम से कम 20% की वृद्धि प्रदान करती है। उपचार कई दिनों तक जारी रहता है - हेमेटोमा के आकार में कमी आने तक। सर्जिकल हस्तक्षेपों में, सर्जरी से 30 मिनट पहले एक हेमोस्टैटिक खुराक दी जाती है। बड़े पैमाने पर रक्तस्राव के मामले में, रक्त की कमी को फिर से भर दिया जाता है, ऑपरेशन के अंत में, क्रायोप्रेसिपिटेट को फिर से पेश किया जाता है (मूल से 1/2 खुराक)। ऑपरेशन के 3-5 दिनों के बाद, ऑपरेशन के दौरान उसी सीमा के भीतर रोगी के रक्त में कारक VIII की एकाग्रता बनाए रखना आवश्यक है। पर पश्चात की अवधिभविष्य में, हेमोस्टेसिस को बनाए रखने के लिए, कारक VIII की सामग्री को 20% तक बढ़ाना पर्याप्त है। हेमोस्टैटिक थेरेपी की अवधि 7-14 दिन है और प्रकृति, रक्तस्राव के स्थान, पुनर्योजी ऊतक विशेषताओं पर निर्भर करती है। रोगनिरोधी और मध्यम चिकित्सीय खुराक में एंटीफिब्रिनोलिटिक एजेंटों और कॉर्टिकोस्टेरॉइड के एक साथ प्रशासन के साथ हीमोफिलिया के साथ एक रोगी के उपचार को क्रायोप्रेसिपिटेट के साथ संयोजित करने की सलाह दी जाती है।

दवा जमावट फैक्टर VIII के उपयोग के लिए मतभेद

बढ़ी हुई संवेदनशीलता।

क्लॉटिंग फैक्टर VIII के साइड इफेक्ट

एलर्जी और आधान प्रतिक्रियाएं (पित्ती, दाने, सांस लेने में तकलीफ, रक्तचाप में कमी, ठंड लगना, अतिताप, एनाफिलेक्सिस), मौखिक श्लेष्मा का क्षणिक पेरेस्टेसिया, मतली, उल्टी, सिरदर्द।

दवा जमावट फैक्टर VIII के उपयोग के लिए विशेष निर्देश

गर्भावस्था और स्तनपान के दौरान सावधानी के साथ प्रयोग करें।
चिकित्सा से पहले और उसके दौरान हृदय गति को नियंत्रित करना आवश्यक है: हृदय गति में उल्लेखनीय वृद्धि के साथ, जलसेक दर धीमी हो जाती है या प्रशासन बंद हो जाता है। चिकित्सा के पाठ्यक्रम के अंत के दौरान और बाद में, रक्त में कारक VIII की सामग्री को नियंत्रित करना आवश्यक है। प्रगतिशील हेमोलिटिक एनीमिया के संकेतों की पहचान करने के लिए, हेमेटोक्रिट और सीधे कॉम्ब्स प्रतिक्रिया की निगरानी करना आवश्यक है। परिवर्तन प्रतिरक्षा स्थितिस्पर्शोन्मुख हेमोफिलिया वाले रोगियों में बार-बार संपर्क के कारण वायरल रोगजनकोंऔर/या कारक VIII तैयारियों (जैसे IgG) में अशुद्धियों की संभावित उपस्थिति। संतोषजनक नैदानिक ​​​​परिणाम प्राप्त करने के लिए, प्रारंभिक गणना की गई खुराक के अतिरिक्त एक अतिरिक्त खुराक प्रशासित की जा सकती है। एक नैदानिक ​​​​प्रभाव की अनुपस्थिति में, अवरोधक की पहचान करने के लिए एक परीक्षण आयोजित करना आवश्यक है और प्रति 1 मिली या कुल प्लाज्मा मात्रा में तटस्थ एंटीहेमोफिलिक इकाइयों में इसकी मात्रा निर्धारित करना आवश्यक है। विकास के जोखिम को कम करने के लिए दुष्प्रभावकमजोर पड़ने के 1 घंटे से अधिक बाद में उपयोग करने की अनुशंसा की जाती है, कम से कम 3 घंटे (10 मिलीलीटर / मिनट की दर से) में केवल / में दर्ज करें, समाधान को फ्रीज न करें और पुन: उपयोग न करें। जमावट कारक VIII के लिए एंटीबॉडी विकसित करना संभव है, ऐसे मामलों में चिकित्सा की प्रभावशीलता आमतौर पर कम हो जाती है, जिसके लिए जमावट कारक VIII की खुराक में वृद्धि की आवश्यकता हो सकती है। हेमोफिलिया वाले एचआईवी-सेरोपोसिटिव रोगियों में सीडी 4 सेल की संख्या में गिरावट की दर को बढ़ाना संभव है।