बाहरी कान के विकास में विसंगतियाँ। मध्य कान की विसंगतियाँ

1. दोष और क्षति भीतरी कान. जन्मजात दोषों में आंतरिक कान की विकास संबंधी विसंगतियाँ शामिल हैं विभिन्न रूप. भूलभुलैया के पूर्ण अभाव या इसके अलग-अलग हिस्सों के अविकसित होने के मामले थे। अधिकांश जन्म दोषआंतरिक कान को कोर्टी के अंग के अविकसितता से चिह्नित किया जाता है, और यह विशिष्ट टर्मिनल तंत्र है जो अविकसित है श्रवण तंत्रिका- बालों की कोशिकाएँ।

रोगजनक कारकों में शामिल हैं: भ्रूण पर प्रभाव, मां के शरीर का नशा, संक्रमण, भ्रूण की चोट, वंशानुगत प्रवृत्ति। आंतरिक कान को नुकसान, जो कभी-कभी बच्चे के जन्म के दौरान होता है, को जन्मजात विकास संबंधी दोषों से अलग किया जाना चाहिए। इस तरह की क्षति भ्रूण के सिर को संकीर्ण रूप से निचोड़ने का परिणाम हो सकती है जन्म देने वाली नलिकाया थोपने का एक परिणाम प्रसूति संदंश. कभी-कभी छोटे बच्चों में सिर की चोट (ऊंचाई से गिरना) के साथ आंतरिक कान को नुकसान देखा जाता है; उसी समय, भूलभुलैया और विस्थापन में रक्तस्राव मनाया जाता है व्यक्तिगत खंडइसकी सामग्री। इन मामलों में, औसत कानऔर श्रवण तंत्रिका। उल्लंघन की डिग्री श्रवण समारोहआंतरिक कान की चोटों के साथ क्षति की सीमा पर निर्भर करता है और द्विपक्षीय बहरापन को पूरा करने के लिए एक कान में आंशिक सुनवाई हानि से भिन्न हो सकता है।

2. भीतरी कान की सूजन (भूलभुलैया)।आंतरिक कान की सूजन निम्न के कारण होती है: 1) मध्य कान से भड़काऊ प्रक्रिया का संक्रमण; 2) सूजन का प्रसार मेनिन्जेस; 3) रक्त प्रवाह द्वारा संक्रमण की शुरूआत।

सीरस भूलभुलैया के साथ वेस्टिबुलर फ़ंक्शनएक डिग्री या किसी अन्य के लिए बहाल किया जाता है, और प्यूरुलेंट के साथ - मृत्यु के परिणामस्वरूप रिसेप्टर कोशिकाएंवेस्टिबुलर विश्लेषक का कार्य पूरी तरह से बाहर हो जाता है, और इसलिए रोगी लंबे समय तक रहता है या चलने में हमेशा असुरक्षित रहता है, थोड़ा सा असंतुलन।

श्रवण तंत्रिका, रास्ते और के रोग श्रवण केंद्रमस्तिष्क में

1. ध्वनिक न्यूरिटिस। इस समूहइसमें न केवल श्रवण तंत्रिका ट्रंक के रोग शामिल हैं, बल्कि सर्पिल बनाने वाली तंत्रिका कोशिकाओं के घाव भी शामिल हैं नाड़ीग्रन्थि, साथ ही कुछ पैथोलॉजिकल प्रक्रियाएंकोर्टी के अंग की कोशिकाओं में।

सर्पिल नाड़ीग्रन्थि की कोशिकाओं का नशा न केवल रासायनिक जहर से जहर होने पर होता है, बल्कि कई बीमारियों में रक्त में फैले विषाक्त पदार्थों के संपर्क में आने पर भी होता है (उदाहरण के लिए, मेनिन्जाइटिस, स्कार्लेट ज्वर, इन्फ्लूएंजा, टाइफाइड, कण्ठमाला)। रासायनिक जहर और बैक्टीरिया के जहर दोनों के साथ नशा के परिणामस्वरूप, सर्पिल नोड की सभी या कुछ कोशिकाएं मर जाती हैं, इसके बाद श्रवण समारोह का पूर्ण या आंशिक नुकसान होता है।

मैनिंजाइटिस के दौरान मेनिन्जेस से तंत्रिका म्यान में भड़काऊ प्रक्रिया के संक्रमण के परिणामस्वरूप श्रवण तंत्रिका ट्रंक के रोग भी होते हैं। भड़काऊ प्रक्रिया के परिणामस्वरूप, श्रवण तंत्रिका के सभी या कुछ तंतुओं की मृत्यु होती है और, तदनुसार, पूर्ण या आंशिक सुनवाई हानि होती है।

श्रवण समारोह के उल्लंघन की प्रकृति घाव के स्थान पर निर्भर करती है। ऐसे मामलों में जहां प्रक्रिया मस्तिष्क के आधे हिस्से में विकसित होती है और श्रवण मार्गों को पार करने से पहले पकड़ लेती है, संबंधित कान में श्रवण बाधित होता है; यदि एक ही समय में सभी श्रवण तंतु मर जाते हैं, तो इस कान में सुनवाई का पूर्ण नुकसान होता है;

श्रवण पथ की आंशिक मृत्यु के साथ - अधिक या कम श्रवण हानि, लेकिन फिर से संबंधित कान में।

सेरेब्रल कॉर्टेक्स के श्रवण क्षेत्र के रोग, साथ ही पथ के रोग, रक्तस्राव, ट्यूमर, एन्सेफलाइटिस के साथ हो सकते हैं। एकतरफा घाव दोनों कानों में सुनवाई में कमी लाते हैं, अधिक - विपरीत में।

2. शोर से नुकसान।शोर के लंबे समय तक संपर्क विकसित होता है अपक्षयी परिवर्तनकोर्टी के अंग की बालों की कोशिकाओं में, तक फैला हुआ स्नायु तंत्रऔर सर्पिल नाड़ीग्रन्थि की कोशिकाओं पर।

3. वायु संलयन।ब्लास्ट वेव की क्रिया, अर्थात। अचानक तेज उतार-चढ़ाव वायु - दाब, आमतौर पर मजबूत ध्वनि जलन के प्रभाव के साथ संयुक्त। इन दोनों कारकों की एक साथ कार्रवाई के परिणामस्वरूप, सभी विभागों में पैथोलॉजिकल परिवर्तन हो सकते हैं। श्रवण विश्लेषक. अंतराल हैं कान का परदा, मध्य और भीतरी कान में रक्तस्राव, कोर्टी के अंग की कोशिकाओं का विस्थापन और विनाश। इस तरह की क्षति का परिणाम श्रवण कार्य की स्थायी हानि है।

4. कार्यात्मक श्रवण हानि -श्रवण समारोह के अस्थायी विकार, कभी-कभी भाषण विकारों के साथ संयुक्त। संख्या को कार्यात्मक विकारसुनने में हिस्टेरिकल बहरापन भी शामिल है, जो कमजोर लोगों में विकसित होता है तंत्रिका तंत्रमजबूत उत्तेजनाओं (भय, भय) के प्रभाव में। हिस्टीरिकल बहरेपन के मामले बच्चों में अधिक देखे जाते हैं।

के अनुसार विश्व संगठनस्वास्थ्य देखभाल, 15% तक बच्चे पैदा होते हैं स्पष्ट संकेतविभिन्न विकासात्मक विसंगतियाँ। हालांकि, जन्मजात विसंगतियां बाद में दिखाई दे सकती हैं, इसलिए सामान्य तौर पर विकृतियों की आवृत्ति बहुत अधिक होती है। यह स्थापित किया गया है कि बड़ी उम्र की माताओं से पैदा होने वाले बच्चों में विसंगतियाँ अधिक आम हैं, क्योंकि महिला जितनी बड़ी होती है, उतनी ही अधिक मात्रा हानिकारक प्रभाव बाहरी वातावरण(भौतिक, रासायनिक, जैविक) उसके शरीर पर। विकास संबंधी विसंगतियों वाले माता-पिता से पैदा हुए बच्चों में विकास संबंधी विसंगतियां स्वस्थ माता-पिता से पैदा हुए बच्चों की तुलना में 15 गुना अधिक आम हैं।

बाहरी और मध्य कान की जन्मजात विकृतियां प्रति 10,000 नवजात शिशुओं में 1-2 मामलों की आवृत्ति के साथ होती हैं।

भीतरी कान भ्रूण के विकास के चौथे सप्ताह में ही प्रकट हो जाता है। मध्य कान बाद में और बच्चे के जन्म के समय तक विकसित होता है टिम्पेनिक गुहाइसमें जेली जैसा ऊतक होता है जो बाद में गायब हो जाता है। बाहरी कान पांचवें सप्ताह में प्रकट होता है जन्म के पूर्व का विकास.

एक नवजात शिशु में, अलिंद बड़ा हो सकता है (हाइपरजेनेसिस, मैक्रोटिया) या कम (हाइपोजेनेसिस, माइक्रोटिया), जो आमतौर पर बाहरी श्रवण नहर के संक्रमण के साथ जोड़ा जाता है। इसके केवल कुछ विभागों को अत्यधिक बढ़ाया या घटाया जा सकता है (उदाहरण के लिए, इयरलोब). विकास संबंधी विसंगतियाँ एकतरफा या द्विपक्षीय हो सकती हैं और कान के उपांग, कई ऑरिकल्स (पोलियोटिया) के रूप में प्रकट हो सकती हैं। पेशाब फटने लगता है जन्मजात नालव्रणबाहरी श्रवण नहर के कान, एट्रेसिया (अनुपस्थिति)। ऑरिकल अनुपस्थित हो सकता है, एक असामान्य स्थान पर कब्जा कर सकता है। माइक्रोटिया के साथ, यह गाल (गाल कान) पर एक अशिष्टता के रूप में स्थित हो सकता है, कभी-कभी केवल लोब संरक्षित होता है कर्ण-शष्कुल्लीया एक लोब के साथ त्वचा-कार्टिलाजिनस रोलर।

ऑरिकल को फोल्ड किया जा सकता है, सपाट, अंतर्वर्धित, नालीदार, कोणीय (मैकाक कान), नुकीला (व्यंग्यपूर्ण कान)। ऑरिकल एक अनुप्रस्थ फांक के साथ हो सकता है, और लोब एक अनुदैर्ध्य के साथ हो सकता है। लोब के अन्य दोषों को भी जाना जाता है: यह अनुगामी, बड़ा, पिछड़ा हो सकता है। अक्सर बाहरी कान के दोषों के संयुक्त रूप। एरिकल और बाहरी श्रवण नहर के विकास में विसंगतियों को अक्सर इसके आंशिक अविकसितता या पूर्ण अनुपस्थिति के रूप में जोड़ा जाता है। ऐसी विसंगतियों को सिंड्रोम के रूप में वर्णित किया गया है। हाँ, विकृति संयोजी ऊतक, जिसमें अलिंद सहित कई अंग प्रभावित होते हैं, मार्फन सिंड्रोम कहलाता है। एक ही परिवार के सदस्यों (पॉटर सिंड्रोम), एक ही परिवार के सदस्यों में द्विपक्षीय माइक्रोटिया (केसलर सिंड्रोम), नेत्र डिसप्लेसिया (गोल्डनहार सिंड्रोम) में दोनों अलिन्दों की जन्मजात विकृति है।

मैक्रोटिया (अंडकोष के आकार में वृद्धि) के साथ, विभिन्न प्रकार के परिवर्तनों को ध्यान में रखते हुए, कई सर्जिकल हस्तक्षेप. यदि, उदाहरण के लिए, अलिंद सभी दिशाओं में समान रूप से बढ़ा हुआ है, अर्थात यह है अंडाकार आकार, अतिरिक्त ऊतक को काटा जा सकता है। इसकी अनुपस्थिति में ऑरिकल को बहाल करने के लिए ऑपरेशन काफी जटिल हैं क्योंकि त्वचा की आवश्यकता होती है, और एक लोचदार कंकाल (समर्थन) बनाना आवश्यक होता है, जिसके चारों ओर ऑरिकल बनता है। एरिकल के कंकाल को बनाने के लिए, पसली के उपास्थि, लाश के अलिंद के उपास्थि, हड्डी और सिंथेटिक सामग्री का उपयोग किया जाता है। उपास्थि के साथ-साथ एरिकल के पास स्थित कान के पेंडेंट को हटा दिया जाता है।

Auricle के विकास में विसंगतियाँअपेक्षाकृत दुर्लभ हैं। खोल की कुरूपता के तहत इसके आकार में बदलाव का मतलब है, जो मारचंद के अनुसार, "पहले गठन" के विकारों पर निर्भर करता है, क्योंकि मनुष्यों में अंगों का सामान्य गठन गर्भाशय के जीवन के तीसरे महीने में समाप्त हो जाता है।

यह संभव है कि भड़काऊ प्रक्रियाएं विकृति की उत्पत्ति में एक निश्चित भूमिका निभाते हैं; बाहरी श्रवण नहर के auricles और atresia के विरूपण के मामले हैं, स्पष्ट रूप से मिट्टी में अंतर्गर्भाशयी परिवर्तन के परिणामस्वरूप जन्मजात सिफलिस(आई। ए। रोमाशेव, 1928) या अन्य बीमारियाँ

क्योंकि मानव शरीर का विकासजन्म के बाद भी जारी रहता है, तो किसी भी विकासात्मक विकार के रूप में "कुरूपता" की अवधारणा को परिभाषित करना अधिक उपयुक्त है। विकृति का अलिंद की अलग-अलग विविधताओं से कोई लेना-देना नहीं है, जो आमतौर पर आम हैं और इसलिए हमारा ध्यान आकर्षित नहीं करते हैं।

विकृति तुरंत जल्दबाज़ी करनाकॉस्मेटिक अपर्याप्तता के साथ आँखों में जो वे या तो अत्यधिक आकार, या सिर से दूरी, या टखने के आकार में कमी, बहिर्गमन की उपस्थिति, अतिरिक्त संरचनाओं, व्यक्तिगत भागों के अविकसितता या किसी अंग की पूर्ण अनुपस्थिति से बनाते हैं, खोल का विभाजन, आदि।

मार्क्स(मार्क्स, 1926) अलिंद की सभी विकृति को दो समूहों में विभाजित करता है: सामान्य रूप से विकसित व्यक्तियों में कान की विकृति; ये प्राथमिक विकृति हैं; सामान्य या स्थानीय चरित्र वाले व्यक्तियों में विकृति; ये द्वितीयक विकृति हैं।

के बीच मनोचिकित्सकोंकुछ समय तक मोरेल (Morel) के आदर्शवादी विचारों का बोलबाला रहा, जिनका मानना ​​था कि अलिंद में परिवर्तन मानसिक हीनता (Morel's ear) का लक्षण है। वर्तमान में यह माना जाता है कि मूल्यांकन में पिन्ना विसंगतियों का कोई महत्व नहीं है मानसिक स्थितिव्यक्तित्व।

वली के अनुसार, कान की विसंगतियाँमहिलाओं की तुलना में पुरुषों में अधिक बार देखा गया; द्विपक्षीय एकतरफा पर हावी है, और बाद के बीच, वामपंथी। वर्तमान में, यह सिद्ध माना जाता है कि मानसिक रूप से स्वस्थ लोगों में भी अलिंद के विकास में विसंगतियाँ देखी जा सकती हैं।

शोध के अनुसार फ्रेजर(फ्रेजर, 1931), रिचर्ड्स (1933), और वैन एलिया (1944), मादक, मध्य और भीतरी कान विभिन्न आधारों से विकसित होते हैं। भीतरी कान पहले विकसित होता है। एक्टोडर्म के आक्रमण के परिणामस्वरूप दिखाई देना, जो उपकला से अलग होकर एक पुटिका बनाता है जिसे ओटोसिस्ट कहा जाता है। कोक्लीअ और वेस्टिबुलर सेक्शन (भूलभुलैया) इससे बनते हैं।

इस दृष्टिकोण से वह भीतरी कानमध्य और बाहरी से पहले विकसित होता है, इसके जन्मजात दोष आमतौर पर पिछले दो विभागों के दोषों के बिना होते हैं। इस तरह की विकृति एक भूलभुलैया अप्लासिया है, जो बच्चे के जन्मजात बहरेपन का कारण बनती है। बाहरी कान और यूस्टेशियन ट्यूबपहले गिल स्लिट के पश्च खंड से विकसित होते हैं।

Auricle का विकासबाहरी श्रवण नहर और मध्य कान के विकास की परवाह किए बिना एक निश्चित अवधि तक होता है; इसलिए, कभी-कभी अलिंद का एक पृथक कुरूपता हो सकता है। हालाँकि, अधिक बार, अविकसितता पहले गिल विदर के पीछे के खंडों तक फैली हुई है, अनिवार्य और हाइपोइड गिल मेहराब तक, और फिर बाहरी श्रवण नहर और मध्य कान (टिम्पेनिक झिल्ली, श्रवण अस्थि-पंजर) दोनों की विकृति देखी जाती है।

वर्तमान में, बढ़ी हुई आवृत्ति के साथ, वे प्रकट होने लगे जन्म दोषविकास विभिन्न निकायजिससे लगभग किसी भी विशेषता के डॉक्टरों को जूझना पड़ता है।

इसके अलावा, जटिलताएं विशुद्ध रूप से कॉस्मेटिक और प्रकृति में कार्यात्मक दोनों हो सकती हैं।

अक्सर विभिन्न विकृतिश्रवण अंगों को नुकसान के साथ, और यह, बदले में, बच्चे की मनोदैहिक स्थिति का उल्लंघन करता है और भाषण तंत्र के विकास को जटिल बनाता है।

इसके अलावा, यदि घाव द्विपक्षीय है, तो यह किसी व्यक्ति की अक्षमता का कारण बन सकता है। चूंकि एक बच्चे में संयुक्त विकासात्मक विसंगतियों के कई रूप हैं, इसलिए रोगी की स्थिति को एक जटिल बहुघटक उपचार के साथ ठीक करना या कम करना बहुत आवश्यक है, जिसके लिए विभिन्न प्रोफाइल के विशेषज्ञों से कुछ ज्ञान की आवश्यकता होती है।

विकास में पैथोलॉजी के बाहरी लक्षण श्रवण - संबंधी उपकरणविभिन्न रूपों में प्रकट हो सकता है। एरिकल के आयाम अत्यधिक बढ़े हुए से भिन्न हो सकते हैं, जैसा कि मैक्रोटिया में, नगण्य या पूरी तरह से अनुपस्थित, जैसा कि माइक्रोटिया या एनोटिया में होता है। ऑरिकल के क्षेत्र में वृद्धि हो सकती है, जैसे कान पेंडेंट या कान फिस्टुलस। ईयर शेल की स्थिति गलत हो सकती है। लोप-ईयरनेस, सिर और कान की सतह के बीच 90 डिग्री के कोण की विशेषता वाली एक विसंगति को भी आदर्श से विचलन माना जाता है।

सबसे ज्यादा गंभीर विकृतिविकास, जिसमें पूर्ण या आंशिक श्रवण हानि शामिल है, इसमें शामिल हैं: बाहरी श्रवण छिद्र का एट्रेसिया या स्टेनोसिस, विकासात्मक विकार श्रवण औसिक्ल्सया भूलभुलैया।

रोगों के अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण के अनुसार विसंगति कोडिंग

• कान के विकास की विकृतियां जो प्रकृति में जन्मजात हैं, जो श्रवण समारोह में गिरावट का कारण बनती हैं।
• जन्मजात प्रकृति के श्रवण अंगों के विकास में अन्य विकार।
• वर्गीकरण आंतरिक कान, मध्य और बाहरी की संरचना में पैथोलॉजी को अलग करता है:

• Q16.9 - भूलभुलैया की संरचना और आंतरिक कान के लुमेन में विकृति;
• Q16.3- स्थानीय उल्लंघनश्रवण अस्थियों का विकास;
• Q16.I - बाहरी श्रवण नहर की संकीर्णता या एट्रेसिया, पैरोटिड क्षेत्र में फिस्टुलस;
• Q17.0 - अतिरिक्त अलिंद;
• Q17.5 बाहर निकला हुआ कान या फैला हुआ कान;
• Q17.1 - बढ़े हुए कान;
• Q17.2 - कम कान।

श्रवण अंगों के विकास के विकृति विज्ञान में महामारी विज्ञान कारक

एकत्रित सांख्यिकीय आंकड़ों के अनुसार, विकास की आवृत्ति जन्मजात विसंगतियांश्रवण अंग 1: 7-15 हजार बच्चे हैं, और ज्यादातर मामलों में दाईं ओर स्थित हैं। लड़कियों में, लड़कों की तुलना में पैथोलॉजी 2-2.5 गुना कम देखी जाती है।

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श्रवण अंगों की विकृतियों की घटना के लिए पूर्वापेक्षाएँ

85% मामलों में, श्रवण अंगों की विकृति एपिसोडिक होती है और स्पष्ट पूर्वापेक्षाएँ नहीं होती हैं। अन्य मामलों में, ये विकार वंशानुगत प्रवृत्ति से जुड़े होते हैं।

कान के विकास के विकृतियों के लक्षण

ज्यादातर मामलों में श्रवण अंगों के विकास की वंशानुगत विकृति ऐसी बीमारियों को भड़काती है जैसे: गोल्डनहर सिंड्रोम, कोनिग्समार्क सिंड्रोम, मोएबियस सिंड्रोम, नागर सिंड्रोम, ट्रेचर-कोलिन्स सिंड्रोम।

कोनिग्समार्क का सिंड्रोम इस तरह के विचलन में खुद को प्रकट करता है जैसे कि कान के खोल के आकार में कमी, बाहरी कान नहर के एट्रेसिया, और आंतरिक कान में बिगड़ा हुआ ध्वनि मार्ग। इस मामले में कोई बाहरी नहीं है कान के अंदर की नलिका, और अलिंद एक कार्टिलाजिनस रोलर है। साथ ही, चेहरे की विशेषताएं सममित होती हैं, और कोई संगत विकृतियां नहीं देखी जाती हैं।

कोनिग्समार्क के सिंड्रोम के साथ, यह लगभग पूर्ण सुनवाई हानि दिखाता है - प्रवाहकीय श्रवण हानि III-IV की डिग्री। यह वंशानुगत रोगएक ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से प्रेषित।

हियरिंग एड के पैथोलॉजी का निदान

नवजात शिशुओं में कान के विकास विकृति के सटीक निदान के लिए, सबसे पहले, एक परीक्षा आयोजित करना आवश्यक है - अधिकांश डॉक्टर इस पर सहमत हैं। ऐसे उद्देश्यों के लिए उपयोग किया जाता है मानक तरीकेअनुसंधान: ध्वनिक प्रतिबाधा; लघु-विलंबता SVPs और UAE को ठीक करके श्रवण सीमा निर्धारित करना।

4 वर्ष से अधिक उम्र के रोगियों की सुनवाई का परीक्षण करने के लिए, टोन थ्रेशोल्ड ऑडियोमेट्री का उपयोग किया जाता है, और वे फुसफुसाहट और एक मानक की धारणा की पूर्णता की भी जांच करते हैं। बोलचाल की भाषा. यदि एक बच्चे को एकतरफा का निदान किया जाता है, तो दूसरे कान में श्रवण समारोह की जांच करना, सभी को विश्वसनीय पुष्टि की आवश्यकता होती है।

ऑरिकल (माइक्रोटिया) के कम आकार के साथ, इसका आमतौर पर निदान किया जाता है तृतीय डिग्रीप्रवाहकीय सुनवाई हानि, यानी लगभग 60-70 डीबी। हालांकि, यह संभव है कि सेंसरिनुरल या कंडक्टिव हियरिंग लॉस के संकेतक अधिक और कम दोनों हो सकते हैं।

श्रवण अंगों के विकासात्मक विकृति का उपचार

(बाधा ध्वनि तरंगेंआंतरिक कान तक), दोनों तरफ विकसित, बच्चे की बोलने की क्षमता सुनिश्चित करने के लिए एक हड्डी वाइब्रेटर के साथ एक विशेष सुनवाई सहायता पहनने की आवश्यकता होती है। यदि कान में ईयर कैनाल है, तो एक पारंपरिक हियरिंग एड पर्याप्त है।

कान की संरचना एक श्लेष्म झिल्ली की उपस्थिति का सुझाव देती है, जो नासॉफरीनक्स के माध्यम से सभी तरह से स्थित होती है सुनने वाली ट्यूबमध्य कान और मास्टॉयड प्रक्रिया के लिए। इस संबंध में, बीमार बच्चे, साथ ही स्वस्थ बच्चे ओटिटिस मीडिया के लिए अतिसंवेदनशील होते हैं। में मेडिकल अभ्यास करनाबाहरी श्रवण नहर के माइक्रोटिया और एट्रेसिया के साथ मास्टोइडाइटिस के मामलों की सूचना मिली है। ऐसी जटिलताओं का इलाज केवल शल्य चिकित्सा द्वारा किया जाता है।

- समूह जन्मजात विकृति, जो विरूपण, अविकसितता, या पूरे खोल या उसके हिस्सों की अनुपस्थिति की विशेषता है। नैदानिक ​​रूप से यह एनोटिया, माइक्रोटिया, मध्य के हाइपोप्लेसिया या द्वारा प्रकट किया जा सकता है ऊपरी तीसराबाहरी कान का उपास्थि, जिसमें एक मुड़ा हुआ या जुड़ा हुआ कान, फैला हुआ कान, कान की लोब का विभाजन और विशिष्ट विसंगतियाँ शामिल हैं: "व्यंग्य कान", "मकाक कान", "वाइल्डरमथ कान"। निदान इतिहास, शारीरिक परीक्षा, ध्वनि धारणा मूल्यांकन, ऑडियोमेट्री, प्रतिबाधा या एबीआर परीक्षण और कंप्यूटेड टोमोग्राफी पर आधारित है। शल्य चिकित्सा।

Auricle के विकास में विसंगतियाँ - अपेक्षाकृत दुर्लभ समूहविकृति विज्ञान। आंकड़ों के अनुसार, उनकी आवृत्ति में विभिन्न भागग्रह 0.5 से 5.4 प्रति 10,000 नवजात शिशुओं की सीमा में है। कोकेशियान के बीच, प्रचलन 7,000 से 15,000 शिशुओं में 1 है। 80% से अधिक मामलों में, उल्लंघन छिटपुट हैं। 75-93% रोगियों में, केवल 1 कान प्रभावित होता है, जिनमें से 2/3 मामलों में - सही कान। लगभग एक तिहाई रोगियों में, हड्डी के दोषों के साथ अलिंद के विकृतियों को जोड़ा जाता है। चेहरे का कंकाल. लड़कों में, ऐसी विसंगतियाँ लड़कियों की तुलना में 1.3-2.6 गुना अधिक होती हैं।

Auricle के विकास में विसंगतियों के कारण

बाहरी कान के दोष भ्रूण के अंतर्गर्भाशयी विकास के उल्लंघन का परिणाम हैं। वंशानुगत दोषअपेक्षाकृत दुर्लभ हैं और आनुवंशिक रूप से निर्धारित सिंड्रोम का हिस्सा हैं: नागर, ट्रेचर-कोलिन्स, कोनिग्समार्क, गोल्डनहर। ईयर शेल के निर्माण में विसंगतियों का एक महत्वपूर्ण हिस्सा टेराटोजेनिक कारकों के प्रभाव के कारण होता है। रोग उकसाया जाता है:

• अंतर्गर्भाशयी संक्रमण।शामिल करना संक्रामक विकृतिमशाल समूह से, जिनमें से रोगजनक हेमेटोप्लेसेंटल बाधा में प्रवेश करने में सक्षम हैं। इस सूची में साइटोमेगालोवायरस, परवोवायरस, पेल ट्रेपोनेमा, रूबेला, रूबेला वायरस, हर्पीसवायरस टाइप 1, 2 और 3, टॉक्सोप्लाज्मा शामिल हैं।
• भौतिक टेराटोजेन्स।ऑरिकल की जन्मजात विसंगतियाँ दौरान आयनीकरण विकिरण को प्रबल करती हैं एक्स-रे अध्ययन, लंबे समय तक संपर्क उच्च तापमान(हाइपरथर्मिया)। कम अक्सर भूमिका में एटिऑलॉजिकल कारकबोलता हे विकिरण चिकित्सापर कैंसर, रेडियोधर्मी आयोडीन।
• माँ की बुरी आदतें।अपेक्षाकृत अक्सर, बच्चे के अंतर्गर्भाशयी विकास का उल्लंघन जीर्ण उत्तेजित करता है शराब का नशा, मादक पदार्थसिगरेट और अन्य का उपयोग तंबाकू उत्पाद. दवाओं में सबसे ज्यादा महत्वपूर्ण भूमिकाकोकीन बजाना।
• दवाएं।कुछ समूहों का दुष्प्रभाव औषधीय तैयारीभ्रूणजनन का उल्लंघन है। इन दवाओं में टेट्रासाइक्लिन एंटीबायोटिक्स, एंटीहाइपरटेन्सिव, आयोडीन और लिथियम-आधारित दवाएं, एंटीकोआगुलंट्स और हार्मोनल एजेंट शामिल हैं।
• माँ की बीमारियाँ।एरिकल के गठन में विसंगतियां चयापचय संबंधी विकार और ग्रंथियों के कार्य के कारण हो सकती हैं। आंतरिक स्रावगर्भावस्था के दौरान माँ। सूची में शामिल है निम्नलिखित पैथोलॉजी: विघटित मधुमेह मेलेटस, फेनिलकेटोनुरिया, घाव थाइरॉयड ग्रंथिहार्मोन बनाने वाले ट्यूमर।

रोगजनन

ईयर शेल की विसंगतियों के गठन का आधार सामान्य का उल्लंघन है भ्रूण विकासमेसेनचाइमल ऊतक एक्टोडर्मल पॉकेट के आसपास स्थित होता है - I और II गिल आर्क। में सामान्य स्थितिअंतर्गर्भाशयी विकास के 7 वें सप्ताह के अंत तक बाहरी कान के अग्रदूत ऊतक बनते हैं। 28 बजे प्रसूति सप्ताह उपस्थितिबाहरी कान नवजात शिशु के कान से मेल खाता है। इस समय अंतराल के दौरान टेराटोजेनिक कारकों का प्रभाव, एरिकल के उपास्थि में जन्मजात दोष का कारण है। पहले इसका प्रतिपादन किया गया था नकारात्मक प्रभावउसके परिणाम उतने ही गंभीर होते हैं। बाद में क्षति भ्रूणजनन को प्रभावित नहीं करती है श्रवण प्रणाली. 6 सप्ताह तक के लिए टेराटोजेन्स के संपर्क में गंभीर विकृतियां या खोल और कान नहर के बाहरी हिस्से की पूर्ण अनुपस्थिति होती है।

वर्गीकरण

में क्लिनिक के जरिए डॉक्टर की प्रैक्टिसनैदानिक ​​के आधार पर वर्गीकरण लागू करें, रूपात्मक परिवर्तन auricle और आसन्न संरचनाएं। पैथोलॉजी को समूहों में विभाजित करने का मुख्य लक्ष्य रोगी की कार्यात्मक क्षमताओं के आकलन, उपचार की रणनीति की पसंद और श्रवण यंत्रों की आवश्यकता और व्यवहार्यता पर निर्णय को सरल बनाना है। R. Tanzer के वर्गीकरण का व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है, जिसमें एरिकल की विसंगतियों की 5 डिग्री गंभीरता शामिल है:

• मैं - एनोटिया।यह बाहरी कान के खोल के ऊतकों की कुल अनुपस्थिति है। एक नियम के रूप में, यह श्रवण नहर के एट्रेसिया के साथ है।
• II - माइक्रोटिया या पूर्ण हाइपोप्लेसिया।अलिंद मौजूद है, लेकिन गंभीर रूप से अविकसित, विकृत या अनुपस्थित है कुछेक पुर्जे. 2 मुख्य विकल्प हैं:

1. विकल्प ए - बाहरी कान नहर के पूर्ण एट्रेसिया के साथ माइक्रोटिया का संयोजन।
2. विकल्प बी - माइक्रोटिया, जिसमें कान नहर संरक्षित है।

• तृतीय - अलिंद के मध्य तीसरे का हाइपोप्लेसिया।यह कान के उपास्थि के मध्य भाग में स्थित शारीरिक संरचनाओं के अविकसित होने की विशेषता है।
• IV - अलिंद के ऊपरी भाग का अविकसित होना।रूपात्मक रूप से इसे तीन उपप्रकारों द्वारा दर्शाया गया है:

1. उपप्रकार ए - मुड़ा हुआ कान। आगे और नीचे की ओर कर्ल का एक मोड़ है।
2. उपप्रकार बी - अंतर्वर्धित कान। यह खोपड़ी के साथ खोल की पिछली सतह के ऊपरी भाग के संलयन से प्रकट होता है।
3. उपप्रकार सी - खोल के ऊपरी तीसरे का कुल हाइपोप्लेसिया। कर्ल के ऊपरी भाग, एंटीहेलिक्स के ऊपरी पैर, त्रिकोणीय और नेवीक्यूलर फोसा पूरी तरह से अनुपस्थित हैं।

• V - उभरे हुए कान।विकल्प जन्मजात विकृति, जिसमें खोपड़ी के सेरेब्रल भाग की हड्डियों के लिए टखने के लगाव के कोण के लिए एक जुनून है।

वर्गीकरण में शेल के कुछ हिस्सों - कर्ल और ईयरलोब में स्थानीय दोष शामिल नहीं हैं। इनमें डार्विन का ट्यूबरकल, व्यंग्य का कान, द्विभाजन या ईयरलोब का बढ़ना शामिल है। इसमें कान का अनुपातहीन इज़ाफ़ा भी शामिल नहीं है उपास्थि ऊतक- मैक्रोटिया। उपरोक्त विसंगतियों की तुलना में इन दोषों के कम प्रसार के कारण वर्गीकरण में इन प्रकारों की अनुपस्थिति है।

एरिकल के विकास में विसंगतियों के लक्षण

प्रसव कक्ष में बच्चे के जन्म के समय पहले से ही पैथोलॉजिकल परिवर्तनों का पता लगाया जा सकता है। निर्भर करना नैदानिक ​​रूपलक्षण हैं विशेषता मतभेद. एनोटिया शेल की पीड़ा और श्रवण नहर के खुलने से प्रकट होता है - उनके स्थान पर एक आकारहीन कार्टिलाजिनस ट्यूबरकल होता है। इस रूप को अक्सर हड्डी की विकृतियों के साथ जोड़ा जाता है। चेहरे की खोपड़ी, बहुधा - जबड़ा. माइक्रोटिया में, खोल को एक ऊर्ध्वाधर रिज द्वारा आगे और ऊपर की ओर विस्थापित किया जाता है, जिसके निचले सिरे पर एक लोब होता है। विभिन्न उपप्रकारों में, कान नहर को संरक्षित या बंद किया जा सकता है।

एरिकल के मध्य का हाइपोप्लेसिया पेचदार डंठल, ट्रैगस, निचले एंटीहेलिक्स पेडुनकल, कप के दोष या अविकसितता के साथ है। ऊपरी तीसरे के विकास में विसंगतियों को उपास्थि के ऊपरी किनारे के "झुकने" की विशेषता है, इसका संलयन पीछे स्थित पार्श्विका क्षेत्र के ऊतकों के साथ होता है। कम अक्सर सबसे ऊपर का हिस्सासिंक पूरी तरह गायब हैं। इन रूपों में श्रवण नहर आमतौर पर संरक्षित होती है। उभरे हुए कानों के साथ, बाहरी कान लगभग पूरी तरह से बनता है, हालांकि, खोल और एंटीहेलिक्स की आकृति चिकनी होती है, और खोपड़ी और उपास्थि की हड्डियों के बीच का कोण 30 डिग्री से अधिक होता है, जिसके कारण बाद वाला कुछ "उभार" होता है बाहर।

इयरलोब दोषों के रूपात्मक रूपों में पूरे खोल की तुलना में असामान्य इज़ाफ़ा शामिल है, इसकी पूर्ण अनुपस्थिति. विभाजित होने पर, दो या दो से अधिक फ्लैप बनते हैं, जिसके बीच उपास्थि के निचले किनारे के स्तर पर एक छोटी नाली समाप्त होती है। साथ ही, पीछे स्थित लोगों के लिए लोब बढ़ सकता है त्वचा. डार्विन के ट्यूबरकल के रूप में हेलिक्स के विकास में एक विसंगति चिकित्सकीय रूप से खोल के ऊपरी कोने में एक छोटे से गठन द्वारा प्रकट होती है। "व्यंग्य के कान" के साथ कर्ल को चौरसाई करने के साथ संयोजन में ऊपरी ध्रुव को तेज करना है। "मकाक के कान" के साथ, बाहरी किनारा थोड़ा बढ़ा हुआ है, मध्य भागकर्ल चिकना या पूरी तरह से अनुपस्थित है। "वाइल्डरमथ के कान" को कर्ल के स्तर से ऊपर एंटीहेलिक्स के एक स्पष्ट फलाव की विशेषता है।

जटिलताओं

ऑरिकल के विकास में विसंगतियों की जटिलता श्रवण नहर की विकृति के असामयिक सुधार से जुड़ी है। ऐसे मामलों में विद्यमान, गंभीर प्रवाहकीय श्रवण हानि बचपनबधिर-गूंगापन या आर्टिकुलेटरी तंत्र के गंभीर अधिग्रहित विकारों की ओर जाता है। कॉस्मेटिक दोषनकारात्मक रूप से प्रभावित करना सामाजिक अनुकूलनबच्चा, जो कुछ मामलों में अवसाद या अन्य मानसिक विकारों का कारण बनता है। बाहरी कान के लुमेन का स्टेनोसिस मृत उपकला कोशिकाओं के उत्सर्जन को बाधित करता है और कान का गंधक, जो बनाता है अनुकूल परिस्थितियांजीवन के लिए रोगजनक सूक्ष्मजीव. नतीजतन, आवर्तक और पुरानी मध्यकर्णशोथ बाहरी और मध्यकर्णशोथ, myringitis, मास्टोडाइटिस, अन्य जीवाणु या कवकीय संक्रमणक्षेत्रीय संरचनाएं।

निदान

इस समूह के किसी भी रोगविज्ञान का निदान कान क्षेत्र की बाहरी परीक्षा पर आधारित है। विसंगति के प्रकार के बावजूद, बच्चे को ध्वनि-संचालन या ध्वनि-धारणा तंत्र के उल्लंघन को बाहर करने या पुष्टि करने के लिए एक ओटोलरींगोलॉजिस्ट के परामर्श के लिए भेजा जाता है। नैदानिक ​​कार्यक्रम में निम्नलिखित अध्ययन शामिल हैं:

• श्रवण धारणा का आकलन।बुनियादी निदान पद्धति। यह बजने वाले खिलौनों या भाषण, तेज आवाजों की मदद से किया जाता है। परीक्षण के दौरान, डॉक्टर सामान्य रूप से और प्रत्येक कान से अलग-अलग तीव्रता की ध्वनि उत्तेजनाओं के लिए बच्चे की प्रतिक्रिया का मूल्यांकन करता है।
• तानवाला दहलीज ऑडियोमेट्री।यह अध्ययन के सार को समझने की आवश्यकता के कारण 3-4 वर्ष से अधिक उम्र के बच्चों के लिए संकेत दिया गया है। बाहरी कान के अलग-अलग घावों या श्रवण अस्थि-पंजर के विकृति के साथ उनके संयोजन के साथ, ऑडियोग्राम हड्डी चालन को बनाए रखते हुए ध्वनि चालन में गिरावट दिखाता है। कोर्टी अंग की सहवर्ती विसंगतियों के साथ, दोनों पैरामीटर घटते हैं।
• ध्वनिक प्रतिबाधा और ABR परीक्षण।ये पढ़ाई किसी भी उम्र में की जा सकती है। प्रतिबाधामिति का उद्देश्य अध्ययन करना है कार्यक्षमताटिम्पेनिक झिल्ली, श्रवण अस्थि-पंजर और ध्वनि-धारणा तंत्र की खराबी की पहचान करने के लिए। अध्ययन की अपर्याप्त सूचना सामग्री के मामले में, एबीआर परीक्षण का अतिरिक्त रूप से उपयोग किया जाता है, जिसका सार सीएनएस संरचनाओं की ध्वनि उत्तेजना की प्रतिक्रिया का आकलन करना है।
• लौकिक हड्डी की सीटी।संदिग्ध गंभीर विकृतियों के मामलों में इसका उपयोग उचित है। कनपटी की हड्डीसाथ पैथोलॉजिकल परिवर्तनध्वनि-संचालन प्रणाली, कोलेस्टीटोमा। सीटी स्कैनतीन विमानों में प्रदर्शन किया। साथ ही, इस अध्ययन के परिणामों के आधार पर ऑपरेशन की व्यवहार्यता और दायरे के सवाल तय किए जा रहे हैं।

एरिकल के विकास में विसंगतियों का उपचार

उपचार की मुख्य विधि शल्य चिकित्सा है। इसका लक्ष्य खत्म करना है कॉस्मेटिक दोष, प्रवाहकीय श्रवण हानि और जटिलताओं की रोकथाम का मुआवजा। ऑपरेशन की तकनीक और दायरे का चयन प्रकृति और दोष की गंभीरता, उपस्थिति पर आधारित है comorbidities. हस्तक्षेप के लिए अनुशंसित आयु 5-6 वर्ष है। इस समय तक, एरिकल का गठन पूरा हो गया है, और सामाजिक एकीकरण अभी तक ऐसी भूमिका नहीं निभाता है। महत्वपूर्ण भूमिका. बाल चिकित्सा ओटोलरींगोलॉजी में, निम्नलिखित सर्जिकल तकनीकों का उपयोग किया जाता है:

• ओटोप्लास्टी।एरिकल के प्राकृतिक आकार की बहाली दो मुख्य तरीकों से की जाती है - सिंथेटिक प्रत्यारोपण या VI, VII या VIII पसलियों के उपास्थि से लिए गए ऑटोग्राफ़्ट का उपयोग करना। टैंजर-ब्रेंट ऑपरेशन चल रहा है।
• मीटोटिम्पेनोप्लास्टी।हस्तक्षेप का सार श्रवण नहर की धैर्य की बहाली और इसके इनलेट के कॉस्मेटिक सुधार है। लैपचेंको के अनुसार सबसे आम तकनीक है।
• श्रवण - संबंधी उपकरण।यह गंभीर सुनवाई हानि, द्विपक्षीय घावों के लिए सलाह दी जाती है। क्लासिक कृत्रिम अंग या कर्णावत प्रत्यारोपण का उपयोग किया जाता है। यदि मीटोटिम्पेनोप्लास्टी की मदद से प्रवाहकीय श्रवण हानि की भरपाई करना असंभव है, तो बोन वाइब्रेटर वाले उपकरणों का उपयोग किया जाता है।

पूर्वानुमान और रोकथाम

स्वास्थ्य और कॉस्मेटिक परिणाम के लिए रोग का निदान दोष की गंभीरता और प्रक्रिया की समयबद्धता पर निर्भर करता है। शल्य चिकित्सा. ज्यादातर मामलों में, एक संतोषजनक कॉस्मेटिक प्रभावआंशिक रूप से या पूरी तरह से प्रवाहकीय श्रवण हानि को समाप्त करना। एरिकल के विकास में विसंगतियों की रोकथाम में गर्भावस्था की योजना बनाना, एक आनुवंशिकीविद् के साथ परामर्श, तर्कसंगत दवा, मना करना शामिल है बुरी आदतें, गर्भावस्था के दौरान आयनकारी विकिरण के संपर्क में आने से रोकें, समय पर निदानऔर TORCH संक्रमणों, एंडोक्रिनोपैथियों के समूह से रोगों का उपचार।