labio hendido. Malformaciones congénitas de la cara.

Las malformaciones congénitas del área maxilofacial son una parada del desarrollo (subdesarrollo) o una desviación de la formación normal de ciertos formaciones anatómicas, órganos o sistemas. Dependiendo de esto, la patología puede ser de diversos grados de gravedad, desde anomalías difíciles de detectar, a veces interpretadas como variaciones en el cariotipo, hasta malformaciones graves que son incompatibles con la vida.
La formación de la parte facial del embrión finaliza principalmente entre las semanas 10 y 12. desarrollo intrauterino Por lo tanto, la formación de cambios patológicos sólo es posible durante este período. Numerosos factores genéticos y teratogénicos conducen a la formación de defectos del desarrollo.

La incidencia global de malformaciones morfológicas en niños menores de 1 año es de aproximadamente 27,2 por 1.000 habitantes. Alrededor del 60% de ellos se detectan en los primeros 7 días de vida ya en instituciones de maternidad. Uno de los primeros lugares entre los defectos del desarrollo lo ocupan las fisuras orofaciales. Se encuentran entre las “cinco grandes” deformidades y ocupan el segundo lugar en frecuencia. El labio leporino representa el 86,9% de todas las malformaciones faciales congénitas. Casi una de cada cinco fisuras típicas es un componente de un síndrome grave.

Algunos autores creen que el número de recién nacidos con estas anomalías está aumentando y que en la próxima década la frecuencia de estos casos será el doble que hace 100 años. En otros trabajos el pronóstico no es tan sombrío, pero en todas partes se enfatiza la tendencia a un aumento de su aparición. Cada año, por cada 100 mil habitantes, el número de recién nacidos con labio y paladar hendido aumenta en 1,38 (Gutsan A.I., 1984). En este sentido, hay un aumento constante en el número parejas casadas, en el que al menos uno de los cónyuges sea portador de la anomalía.

Entre los recién nacidos con labio leporino siempre predominan los niños (0,79 niños y 0,59 niñas por 1.000 recién nacidos). En los hombres, por regla general, ocurren formas más graves de patología. En la mayoría de los casos, el labio hendido no es un defecto aislado en un niño. Detección de signos fenotípicos o cambios morfológicos indica la presencia del síndrome. Si en 1970 había 15 síndromes cuyo cuadro fenotípico incluía hendiduras, en 1972 se describieron 72 síndromes y en 1976, 117 síndromes con hendiduras orofaciales. Actualmente se han descrito más de 150 de ellos.

ETIOLOGÍA Y PATOGENIA.

Con el labio leporino se observan cambios bruscos en la estructura esquelética de la cara, así como una colocación irregular del hueso premaxilar y los dientes ubicados en él. A veces el número de rudimentos se reduce o están ausentes (anodentia). La deformación del arco dental y las placas palatinas se puede combinar con el subdesarrollo. mandíbula superior- micrognatia.

El estrechamiento de la mandíbula superior suele ser congénito y su grado aumenta a medida que el niño crece. Deformidad congénita del maxilar superior con paladar hendido puede combinarse con una deformidad del maxilar inferior.

Utilizando ejemplos de labios leporinos de diversas etiologías, se pueden rastrear los principios generales característicos de cualquier enfermedad hereditaria monogénica, multifactorial y cromosómica. En el tipo autosómico dominante, la enfermedad puede ocurrir tanto cuando un gen mutante se transmite de un padre con labio y paladar hendido, como cuando ocurre una mutación esporádica en la célula germinal de uno de los padres. Sin embargo, en ambos casos, el riesgo para la descendencia de un niño con fisura será del 50%.

En el pasado, cuando el labio leporino causaba la muerte de los niños en los primeros años de vida, casi todos los recién nacidos de la población con síndromes autosómicos dominantes eran el resultado de nuevas mutaciones. Actualmente, debido a una mejora significativa técnica quirúrgica y dirigiendo todo el sistema actividades de rehabilitación Está aumentando el número de personas operadas con síndromes autosómicos dominantes que se casan y transmiten el gen mutante a sus hijos. Las mutaciones autosómicas dominantes se caracterizan por un aumento de la edad media de los padres, especialmente de los padres. El grado de aumento en la edad de los padres es aproximadamente el mismo para varios síndromes autosómicos dominantes con labio y paladar hendido y es de 32,7 + 7,4 años, 5 años más que la edad promedio de los padres en el grupo de control. La consanguinidad de los padres, determinada por el coeficiente de endogamia o por la "distancia matrimonial" (la distancia entre el lugar de nacimiento del marido y el lugar de nacimiento de la esposa), no importa en los síndromes complementarios autosómicos.

En los síndromes de labio hendido autosómico recesivo, un niño con el defecto nace de dos padres sanos que son portadores heterocigotos del gen anormal. El riesgo para otro hijo en esta familia es, como para el primero, del 25%, mientras que el riesgo para los hijos del probando con fisura es mínimo. Naturalmente, en tales síndromes, la edad de los padres y el número de embarazos probandos no importan. Al mismo tiempo, la “distancia matrimonial” se ha reducido significativamente. En algunos casos, los padres de un niño enfermo son parientes consanguíneos. La frecuencia de nuevas mutaciones recesivas es insignificante; los padres de un niño con este síndrome casi siempre son heterocigotos.

Las formas monogénicas más raras de labio hendido son los síndromes ligados al sexo. Más comunes son las mutaciones ligadas al cromosoma X, en las que la mujer es portadora no afectada del gen mutante. En este caso, los defectos correspondientes en el pedigrí se encuentran en los hombres. En la herencia dominante ligada al cromosoma X, el síndrome se detecta en mujeres heterocigotas y la lesión en hombres hemicigotos es tan pronunciada que, por regla general, es incompatible con la existencia extrauterina.

El labio y paladar hendido puede ocurrir como uno de los componentes de múltiples malformaciones con anomalías cromosómicas. Signos comunes Todos los síndromes de etiología cromosómica son hipoplasia prenatal, simetría de lesiones y retraso mental. Estos niños con labio y paladar hendido son clínicamente los más graves. El labio hendido y el paladar hendido no son específicos de nadie síndrome cromosómico. Se presentan con anomalías del 50% de los cromosomas (1; 3; 4; 5; 7; 10; 11; 13; 14; 18; 21 y X), tanto con deleciones como con translocaciones. Esto no significa que todos los niños, por ejemplo con síndrome de Down, tengan labio y paladar hendido, pero la incidencia de fisuras en el síndrome de Down es 10 veces mayor que en la población general.

El labio leporino heredado multifactorial se caracteriza por síntomas comunes a todas las enfermedades multifactoriales. Para la aparición de tales formas, es necesario tener una susceptibilidad genética (predisposición) y exposición a cualquier factores desfavorables ambiente propicio para la realización de la susceptibilidad a defectos del desarrollo. Las condiciones ambientales desfavorables por sí solas, independientemente de un origen genético específico, no son capaces de provocar la aparición de tales síndromes. Un rasgo característico Dicha herencia es la diferencia en el "umbral de susceptibilidad" para hombres y mujeres (la formación de un defecto ocurre sólo cuando la "concentración de genes" excede un cierto valor: el "umbral"). El efecto acumulativo de genes que pueden provocar una hendidura (como cualquier otro defecto) en representantes de un sexo, por ejemplo en los hombres, no es suficiente para provocarla en las mujeres. En este sentido, la frecuencia de niñas y niños afectados con labio y paladar hendido de naturaleza multifactorial es diferente, mientras que con las formas monogénicas (a excepción de las formas ligadas al cromosoma X, que, por regla general, son extremadamente raras), este indicador es igual en hombres y mujeres.

Finalmente, se describe un grupo de síndromes de labio y paladar hendido, cuya aparición está asociada a factores ambientales específicos. Estos síndromes se pueden dividir en dos grupos:

1) síndromes resultantes de efectos teratogénicos (por ejemplo, talidomida o alcohol fetal);

2) síndromes que surgen como resultado de efectos inespecíficos varios factores, realizado a través de un mecanismo patológico general (por ejemplo, a través de " factor vascular conduciendo a hepoxia y necrosis) Actualmente se han descrito 6 síndromes teratogénicos específicos con labio y paladar hendido:

· alcohólico fetal;

· talidomida;

· aminopterina;

· hidantoína;

· síndrome del ligamento amneótico;

· trimetadiona.

Los síndromes inespecíficos se caracterizan por la influencia de los mismos factores que son "factores de riesgo" para la implementación del supuesto hereditario en el labio hendido multifactorial. Éstas incluyen:

· aumento de la temperatura corporal de una mujer embarazada;

· deficiencia vitaminica;

· deficiencia de microelementos (cobre);

· recepción medicamentos con actividad mutagénica, así como hormonas esteroides, andrógenos, estrógenos, insulina, adrenalina;

· enfermedades infecciosas maternas;

· diabetes;

· enfermedades ginecológicas.

Extremadamente importante Tiene una descripción del fenotipo del niño enfermo.

Algunos síndromes de labio y paladar hendido heredados monogénicamente.

CLASIFICACIÓN.

Al diagnosticar hendiduras labio superior en la clínica del Departamento de Odontología infancia El Instituto Dental Médico de Moscú utiliza la siguiente clasificación clínica y anatómica:

1. Hendidura oculta congénita del labio superior (unilateral o bilateral).

2. labio hendido incompleto congénito: a) sin deformación de la parte cutáneocartilaginosa de la nariz (unilateral o bilateral); b) con deformación de la parte cutáneo-cartilaginosa de la nariz (unilateral o bilateral).

3. Hendidura completa congénita del labio superior (unilateral o bilateral).

Otra clasificación patologías congénitas CHLO:

1. labio hendido unilateral.

2. labio hendido bilateral

ü simétrico

ü asimétrico

· combinado (paladar hendido + labios)

· separado

· aislado

CUADRO CLINICO.

Dependiendo del grado cambios anatómicos Hay tres formas de hendiduras en el labio superior: ocultas, incompletas y completas. Con una hendidura oculta del labio superior, hay una división de la capa muscular con preservación de la continuidad. piel y membrana mucosa. En caso de tejido hendido incompleto, los labios no se fusionan solo en sus partes inferiores, y en la base de la nariz hay un área adecuadamente desarrollada o un delgado puente de piel que conecta ambas partes del labio entre sí. Con una hendidura completa, todos los tejidos a lo largo de todo el labio desde el borde rojo hasta el fondo de la cavidad nasal no crecen juntos. Independientemente de la gravedad de la fisura, el labio superior (parte media) siempre se acorta. Los tejidos se tiran hasta la parte superior de la hendidura, se altera la proporción anatómica correcta de las secciones de los labios y el borde rojo se estira a lo largo de los bordes de la hendidura.
Con hendiduras completas del labio superior, en todos los casos hay Forma irregular el ala de la nariz ubicada en el lado de la hendidura. El ala está aplanada, estirada, la punta de la nariz.
asimétrico; la parte cartilaginosa del tabique nasal está curvada. Una deformación similar de la nariz también puede ocurrir en algunas formas de labio hendido incompleto, lo que se explica por la inferioridad anatómica y funcional de la capa de tejido de la parte superior del labio.
Con hendiduras del labio superior, desde los primeros días de vida, la función de succión del niño se ve afectada debido a fugas en la cavidad bucal. Con hendiduras ocultas e incompletas del labio superior, el niño puede tomar el pecho de su madre, presionando el tejido mamario. contra el proceso alveolar normalmente desarrollado de la mandíbula superior y el paladar, compensando la inferioridad de los músculos de los labios mediante la inclusión activa de la lengua en el acto de succión. En otras formas de hendiduras, la nutrición del niño sólo puede ser artificial. Se observan trastornos de la función de succión en niños con hendiduras simultáneas de labio y paladar.

DIAGNÓSTICO.

El diagnóstico se realiza mediante fetoscopia y fetoamniografía. La fetoscopia se realiza bajo control ecográfico entre las semanas 16 y 22 de embarazo utilizando un autoscopio. Esta técnica permite ver la cara del feto y, si hay hendidura, sugerir a la familia que aborte embarazo patologico. Además de la fetoscopia, se utiliza la fetoamniografía. El estudio se realiza entre las 20 y 36 semanas de embarazo. Bajo control ecográfico, se realiza una amniocentesis transabdominal y se inyecta una solución de un agente de contraste radiológico (miodil o verografin) en los vasos placentarios. En curso Examen de rayos x en presencia de hendidura, no se cierran las secciones terminales de los vasos contrastados de la cara fetal. Ambos métodos son invasivos y se utilizan sólo si hay alto riesgo el nacimiento de un niño con labio y paladar hendido en combinación con anomalías como retraso mental, etc.

TRATAMIENTO QUIRÚRGICO DE LAS HENDIDURAS DEL LABIO SUPERIOR.

El tratamiento de niños con hendiduras en el labio superior debe ser integral e incluir: cirugía, y ortodoncia, producción del habla por parte de un logopeda, etc. Hay ciertos indicaciones de edad a la queiloplastia:

· La cirugía plástica temprana del labio superior se realiza en maternidades o especializadas. departamentos quirúrgicos para recién nacidos del día 2 al 4 o después del día 11 al 14 de vida del niño. Las contraindicaciones para la cirugía labial temprana en un niño son malformaciones congénitas concomitantes, traumatismos durante el parto, asfixia y proceso inflamatorio posparto en la madre. resultados operaciones tempranas peor que después de una cirugía de labios realizada a una edad más avanzada. Actualmente, la edad óptima para la cirugía plástica de labios se considera entre 4 y 6 meses.

· Los recién nacidos son operados sólo por indicaciones especiales.

Cirugía plástica del labio superior para fisuras unilaterales.

Para restaurar la correcta forma anatómica y la plena función del labio es necesario: 1) eliminar la hendidura; 2) alargar el labio superior; 3) corregir la forma de la nariz.
Los métodos de plástico labial utilizados por los cirujanos dentistas hoy en día se pueden dividir en tres grupos según la forma de las incisiones en la piel del labio. El primer grupo incluye los llamados métodos lineales: Evdokimov, Limberg, Millard. Estos métodos se diferencian en la forma en que forman el vestíbulo nasal en el caso de labio leporino completo. En el lado positivo método lineal Es la estética de la línea de la cicatriz coincidiendo con el borde del filtrum. Sin embargo, estos métodos no permiten obtener un alargamiento suficiente de los labios, necesario para fisuras amplias y completas.
Después de la cicatrización, se levanta la mitad del “arco de Cupido”, rompiendo la simetría de la línea del borde rojo. Además, unos meses después de la cirugía plástica, se observa un crecimiento hacia adentro de la membrana mucosa del borde rojo en forma de triángulo a lo largo de la cicatriz.
El segundo grupo combina los propuestos por Tennyson (1952) y L.V.
Métodos de Obukhova (1955) basados ​​en el movimiento de la piel en tercio inferior labios de colgajos de piel triangulares con diferentes ángulos.
Permiten obtener el alargamiento necesario del tejido del labio, que depende del tamaño del colgajo triangular tomado de una pequeña parte del labio; Le permite comparar los tejidos de los labios y obtener una forma de arco simétrica.
Cupido." La naturaleza anatómica de los métodos permite planificar claramente la operación.
Su desventaja puede considerarse la necesidad de cruzar la línea del filtro en dirección transversal. Esta direccion cicatriz postoperatoria Reduce el resultado estético de la operación. Se recomienda utilizar estos métodos para hendiduras incompletas del labio superior en ausencia de deformidad nasal.
Para hendiduras labiales completas e incompletas, acompañadas de deformación de la parte cutáneo-cartilaginosa de la nariz, se logra un buen efecto anatómico y funcional combinando uno de los métodos descritos del segundo grupo con el método
Limberg. Esta combinación de dos métodos con algunas técnicas adicionales se utiliza en la clínica del Departamento de Odontología Pediátrica.
Instituto Médico Dental de Moscú (Fig. 2.10), que permite obtener un buen resultado cosmético y funcional en un niño de cualquier edad (Fig. 2.11).
El tercer grupo incluye los métodos de Hagedorn (1884) y Le Mesurier (1962), en los que el alargamiento de los labios se consigue moviendo un colgajo cuadrangular cortado en un pequeño fragmento del labio. Sin embargo, el colgajo cuadrangular está inactivo y es inconveniente para la cirugía plástica de hendiduras unilaterales incompletas, cuando no se requiere un gran alargamiento de los labios.

Cirugía plástica del labio superior para hendiduras bilaterales que no se combinan con una hendidura de la cresta alveolar y el paladar.

Esta operación se realiza utilizando la mayoría de los métodos descritos anteriormente, utilizados para cada lado por separado. La reparación simultánea del labio hendido bilateral en niños con fisura de la cresta alveolar y del paladar no permite obtener un alto resultado funcional y estético. Esto se ve obstaculizado por las complejas relaciones anatómicas de los huesos de la mandíbula y la deficiencia de tejidos blandos. El labio superior tiene forma anatómica irregular, inactivo, soldado por cicatrices a la superficie del hueso premaxilar.
Posteriormente, debido a la ausencia del vestíbulo de la boca, el tratamiento de ortodoncia en estos niños se vuelve difícil.
En el Departamento de Odontología Pediátrica del MMSI se ha desarrollado un método de cirugía plástica del labio superior en dos etapas, que se basa en elementos de varios métodos. Las incisiones en la piel del labio se realizan según el método de Limberg-Tennyson, el vestíbulo de la boca se forma según el método propuesto por un grupo de cirujanos estadounidenses. Para hendiduras completas en el fragmento lateral del labio, se cortan colgajos triangulares según el método descrito por Limberg y Obukhova. En la primera etapa de la operación, la hendidura se cierra por un solo lado. El otro lado de la hendidura se cierra después de 2-2"/un mes. Usando esta tecnica Con la cirugía plástica del labio superior se pueden conseguir altos resultados estéticos y funcionales. Un vestíbulo bucal bien formado permite un tratamiento de ortodoncia temprano.

El momento y el alcance de la intervención quirúrgica para las fisuras los determina el cirujano dentista de acuerdo con las recomendaciones de todos los demás especialistas. La queiloplastia se realiza en un hospital de maternidad en los primeros 2 a 3 días de vida o entre los días 15 y 16 después del nacimiento, y en un hospital, a la edad de 3 a 4 meses. Para el labio hendido bilateral, la cirugía se realiza en dos etapas con un intervalo de 3 a 4 meses. A partir de los 3 años, el niño estudia activamente con un ortodoncista y logopeda.

COMPLICACIONES DESPUÉS DE LA QUEILOPLASTIA.

Complicaciones después de la cirugía plástica del labio superior. Después de la cirugía, puede ocurrir divergencia de los bordes de la herida. La razón de esto puede ser la tensión de los bordes de la herida debido a una mala preparación del tejido, una sutura insuficiente de los tejidos capa por capa, el desarrollo del postoperatorio, proceso inflamatorio en una herida, trauma. Cuando los bordes de la herida divergen en los recién nacidos, no se recomienda aplicar suturas secundarias, ya que esto empeora el resultado de la cirugía correctiva posterior.

El efecto final de la operación está determinado por los resultados a largo plazo.
Un vestíbulo de la boca con cicatrices poco profundas debe considerarse como complicación postoperatoria. Las cicatrices en los labios ejercen una presión excesiva sobre el cresta alveolar, provocando un aplanamiento con el paso de los años sección anterior arco alveolar del maxilar. Las deformidades graves de la mandíbula superior son causadas por cambios cicatriciales en el tejido labial en niños con hendiduras completas en el labio superior, proceso alveolar y paladar. Un vestíbulo de la boca poco profundo y mal formado no permite el tratamiento de ortodoncia y requiere intervenciones quirúrgicas adicionales.

CUIDADOS POSTOPERATORIOS DE UN NIÑO.

La línea de sutura del labio se deja sin vendajes para evitar la maceración de la piel. Comienzan a alimentar al niño 2-3 horas después de la anestesia o 1-2 horas si la operación se realizó bajo anestesia local. Antes de quitar los puntos, es mejor alimentar con una cuchara, después de quitar los puntos, se puede colocar al bebé en el pecho de la madre o alimentarlo con un chupete.
La tetina debe ser grande, de goma blanda y con un pequeño orificio. Los niños con paladar hendido deben mantenerse en posición vertical para evitar la aspiración de alimentos líquidos.
para advertir fenómenos inflamatorios Los antibióticos se recetan por vía intramuscular. La herida debe limpiarse diariamente untando la línea de sutura con alcohol. Las suturas se retiran entre 6 y 8 días después de la cirugía. Cuanto antes se retiren los puntos, más estética quedará la cicatriz.

De este modo, Hendiduras congénitas- este es el resultado de la no fusión de los tubérculos embrionarios que forman la cara del embrión en primeras etapas desarrollo embriónico. Razón exacta aparición de esta enfermedad actualmente desconocido. El impacto de los factores adversos en la mayoría primeras etapas El embarazo (en el primer trimestre) conduce a la formación de hendiduras, es decir. Es una enfermedad multifactorial. Pueden ocurrir como un defecto aislado del desarrollo y ser uno de los síntomas de síndromes congénitos.

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La ciencia moderna aún no ha podido comprender completamente todos los procesos que ocurren en el útero. Incluso si todas las pruebas y exámenes muestran desarrollo normal feto, después del nacimiento, pueden aparecer características que requieran atención médica. Uno de ellos es el labio hendido, que se produce durante la formación de los procesos nasales. Esta es una de esas patologías congénitas que se eliminan fácilmente. Si un niño desarrolla labio hendido o su combinación con paladar hendido, se requiere cirugía plástica.

¿Qué es un labio hendido?

La queilosquisis es una patología del desarrollo fetal que se presenta alrededor del segundo o tercer mes de gestación. A menudo es causada por una violación de la formación de los huesos del cráneo, desarrollo anormal del feto durante el período en que se forman los elementos maxilofaciales. Se forma una hendidura en el labio superior del niño y, a menudo, se profundiza hasta la cavidad nasal. El defecto a veces aparece en un lado, es bilateral o está ubicado en el medio del labio. A menudo, un labio deformado se combina con fisura. paladar duro, conocida como enfermedad del paladar hendido.

Casi no hay defecto trastornos funcionales, pero requiere extirpación quirúrgica. Las estadísticas sobre la aparición de deformaciones varían de un país a otro. El nivel mínimo se considera cuando dicha patología ocurre en 1 caso por cada 2500 niños, el máximo es 1 por 500. Los niños suelen tener defectos congénitos de este tipo. Para eliminar el labio hendido entre los 3 y los seis meses de edad se realiza una operación. En el futuro, es posible que sean necesarias visitas al dentista y al logopeda, que finalizan a los seis años. Posteriormente, se realiza una cirugía para eliminar las cicatrices.

¿Es hereditario?

En aproximadamente una cuarta parte de los casos, el “labio leporino” se produce por culpa trastorno genético que se transmite a los niños. La presencia de un labio deformado en uno o ambos padres aumenta significativamente el riesgo de sufrir el mismo defecto en un niño. Durante el embarazo, se muestra el cumplimiento. un cierto régimen, y su violación también puede provocar anomalías fetales. Puede haber muchas razones. Todavía no es posible predecir qué conduce a la aparición de un defecto en un niño.

¿Cómo se ve el labio hendido en los humanos?

El defecto se manifiesta por una fealdad externa: es un hueco en el labio ubicado en uno o dos lados. Común es una hendidura unilateral, ubicada a la izquierda de la línea media de los labios. Si hay una hendidura bilateral, a menudo se encuentra la presencia de otros defectos maxilofaciales. El niño tiene una fisura incompleta. La presencia de un defecto profundo a menudo resulta en la exposición de la mandíbula superior, creando un parecido visual con una liebre.

En algunos casos, el defecto afecta el proceso alveolar de la mandíbula superior. En presencia de paladar hendido, que puede considerarse un tipo de “labio leporino”, el paladar hendido varía. Puede que sea un pequeño agujero. Es posible un paladar hendido ancho con deformación de los tejidos duros y blandos. El paladar hendido en humanos es causado por una mutación genética.

Causas

El labio leporino y el paladar hendido pueden ocurrir como resultado de anomalías genéticas como el síndrome de Van der Woude o el síndrome de Stickler. Hay una serie de factores que aumentan la probabilidad de que un niño desarrolle labio hendido. Los factores de riesgo incluyen:

• Embarazo tardío. El parto después de los 40 años puede provocar la formación de un defecto en el feto.
• Alcohol y tabaquismo.
• Enfermedades virales de la madre. primeras etapas el embarazo.
• Desordenes genéticos.
• Mala ecología.
• Enfermedades crónicas u otras padecidas durante el embarazo.
• Herencia. La causa de la patología puede ser la presencia de personas en la familia que nacieron con el labio no fusionado.

Clasificación

En la mayoría de los casos, la hendidura se encuentra en el labio superior a la izquierda, con menos frecuencia a la izquierda. lado derecho desde la línea media. A veces el defecto ocurre en ambos lados. En casos leves, la hendidura afecta sólo al tejido blando externo. En las formas graves del defecto, los huesos del paladar y la mandíbula superior pueden deformarse. En algunos casos, se produce una deformación de la nariz. El "labio de liebre" puede ser:

• unilateral y bilateral;
• aislado;
• lleno;
• parcial;
• con defecto en un labio;
• forma ligera;
• forma severa.

¿Qué tan peligrosa es la enfermedad?

La presencia de este defecto anatómico no repercute directamente en la salud del niño, pero sí provoca molestias. Los niños con labio hendido pueden convertirse en objeto de burla por parte de otros niños. La deformidad dificulta hablar y comer, el niño se resfría más fácilmente y se producen otitis media. Se recomienda eliminar el defecto en la infancia lo antes posible y lo antes posible. En la edad adulta, volver a la plenitud anatómica será mucho más difícil.

Diagnóstico

En algunos casos, la presencia de un defecto en un niño se puede observar mediante ecografía a partir de la semana 14 de gestación. Hay que tener en cuenta que la precisión de dicho diagnóstico nunca será absoluta. Después del nacimiento del bebé, los padres pueden notar inmediatamente la presencia de un defecto. Para identificar otras anomalías, se controla la visión y el oído del niño y se realiza una evaluación general del estado y desarrollo del cuerpo.

Corrección quirúrgica

Actualmente Intervención quirúrgica elimina por completo la pseudoartrosis. Algunas personas que nacen con este defecto descubren accidentalmente en la edad adulta que alguna vez tuvieron este problema. Se recomienda encarecidamente la corrección del labio hendido a todos los niños con este diagnóstico, a menos que existan contraindicaciones individuales. Si el recién nacido presenta otras patologías o ictericia, se podrá rechazar la cirugía.

Los médicos deben asegurarse de que el niño no tenga otras patologías, que su tracto gastrointestinal, sistema cardiovascular, endocrino y nervioso funcionen normalmente y que no experimente pérdida de peso. Cómo mas bien el bebe Si se realiza una corrección, menos perceptible será el resultado de la operación posteriormente. Teniendo en cuenta las peculiaridades de la fisiología de los recién nacidos, la operación se pospone hasta la edad de tres a seis meses. Se hace bajo anestesia general. El resultado será la eliminación de la hendidura, la restauración de la integridad del tejido y el desarrollo normal de la parte maxilofacial.

A la edad de tres años, la corrección debería estar completa. A esta edad comienza el proceso de formación del habla y es importante que el niño pronuncie todos los sonidos correctamente. Todos los músculos implicados en el habla, incluidos los músculos faciales, no deben encontrar ningún obstáculo en su trabajo. En algunos casos, puede ser necesaria la ayuda de un logopeda. Si existe una hendidura alveolar, la operación se realiza durante el período de dentición mixta, es decir, aproximadamente a los 8-11 años.

Queiloplastia

Para corregir las fisuras congénitas, a menudo se requieren varias etapas de queiloplastia reconstructiva. Durante la operación, se cortan y reconectan los tejidos, se colocan tampones en las fosas nasales y luego se colocan tubos para evitar que se desprendan las suturas, las cuales se retiran a los 10 días. La operación dura varias horas. Existen varios métodos de corte:

• Lineal. Deja una cicatriz postoperatoria casi invisible y se utiliza sólo para defectos menores.
• Método de colgajo triangular. Con este método de incisión, es posible alargar significativamente el labio y hacerlo simétrico, pero queda una cicatriz.
• Método de solapa cuádruple Se utiliza para eliminar grietas profundas.

Rinoquiloplastia

El labio superior y tabique nasal. La operación suele ser parte de un programa más completo de corrección quirúrgica. Durante la corrección primaria, se expone el cartílago nasal y se elimina la hendidura del labio superior. Las operaciones posteriores corrigen la hendidura del paladar duro y otros defectos. Los primeros días después de la operación, el niño no podrá comer con normalidad, por lo que se le alimenta con cuchara o mediante sonda. La duración de la operación es de varias horas.

El labio hendido congénito también se llama labio hendido. Debido a diferentes grados sin fusión de las protuberancias de la cabeza del embrión implicadas en la formación de la cara y los labios, las formas del labio hendido son muy diversas. forma regular labio hendido: una hendidura lateral vertical del labio superior, que se forma debido a la no fusión o la fusión incompleta de la protuberancia frontonasal con la maxilar. Otras formas de labio leporino son muy raras.

labio hendido congénito puede ser unilateral o bilateral, se extiende a parte del labio o a toda su altura, se limita al labio o va mucho más allá de sus límites. Cuando el espacio se extiende hasta la abertura nasal, esta última se expande y deforma; cuando se extiende profundamente hacia la mandíbula superior, el proceso alveolar se divide, a menudo el paladar duro y, a veces, el blando.

Si el labio hendido bilateral continúa hasta el paladar, entonces el hueso intermaxilar, aislado de los lados, a veces avanza con fuerza, arrastrando consigo el tabique nasal y la parte media del labio.

labio hendido, unilateral o bilateral, no complicado por paladar hendido, desfigura la cara, pero apenas interfiere con la succión y por tanto no afecta condición general niño. No se puede decir lo mismo de las formas complicadas por paladar hendido.

La cirugía para el labio hendido congénito se realiza mejor entre los 2 y los 6 meses de edad. Métodos operativos Se han propuesto muchas cosas para la restauración de labios.

A. M. Orlovsky describe su método de la siguiente manera: “Desde los bordes laterales de la fisura labial se cortan colgajos de mucosa que penetran en todo el espesor del borde labial. Las incisiones se realizan en el límite entre la piel y la mucosa y llegan hasta pasar a la mucosa de ambas mitades del labio, que tiene Dirección horizontal. Los colgajos se giran hacia abajo, luego las partes de la piel del labio se conectan con suturas, comenzando desde arriba.

Después de aplicar la última sutura, se continúa una de las incisiones a lo largo de la parte visible de la membrana mucosa de una de las mitades del labio y se cose un colgajo del lado opuesto. El colgajo restante se inserta en la incisión, que se extiende desde la superficie posterior de la otra mitad del labio. Por tanto, ambas mitades del labio parecen estar reemplazadas por colgajos.

Con este método, los médicos quedan completamente protegidos de la divergencia de los bordes de la herida, sin perder un solo trozo de tejido, a excepción de un colgajo arqueado en la esquina superior del hueco, y, finalmente, de forma muy sencilla, sin ningún Incisiones difíciles, logramos el objetivo. Además, el método propuesto nos permite igualar ambas mitades del labio en el caso de que una de ellas sea más gruesa. Para hacer esto, solo necesitas cortar una solapa más grande en la mitad más gruesa y otra más pequeña en la mitad más delgada”.

Los resultados estéticos de una cirugía realizada correctamente son excelentes.

Según el método de Mirov, el borde medio de la hendidura del labio se corta por completo, mientras que el borde lateral se corta sólo a la mitad. La mitad inferior sin cortar del borde lateral sirve para formar una pequeña solapa con una base inferior. A continuación, la incisión continúa una corta distancia a lo largo del borde horizontal del labio, a lo largo del borde de la piel y la membrana mucosa. Luego, el colgajo se dobla hacia abajo y se sutura a la línea media del labio con sangre. Para los labios leporinos bilaterales, se utiliza el mismo método en ambos lados.

Para corregir la deformidad del ala nasal que a menudo la acompaña, ésta se moviliza separándola del hueso. Después de esto, el labio también se vuelve más móvil y se mueve más fácilmente hacia el centro.

Muy raramente, hay una bifurcación del labio inferior en la línea media, labios leporinos transversales y oblicuos, así como una hendidura oblicua en la cara, que se origina en la comisura del labio hendido y corre oblicuamente hacia el ojo. Esta última deformidad se llama coloboma facial.

La fisura congénita del paladar y de la mandíbula superior, también conocida como paladar hendido, se forma como resultado del no cierre de los huecos existentes en el período temprano de la vida del embrión en la zona de la futura cara, que, cuando curso normal Los acontecimientos al final del segundo mes de vida uterina se cierran sin dejar rastro. En la mitad de los casos, el paladar hendido congénito se acompaña de labio hendido.

El paladar hendido provoca trastornos de la succión, ya que la presencia de un espacio que conecta la cavidad bucal con la cavidad nasal elimina la posibilidad de crear en la cavidad bucal la presión negativa necesaria para chupar alimentos líquidos. La leche que ingresa a la boca fluye hacia la nariz y sale, como resultado de lo cual la nutrición del niño se deteriora. La fonación se altera, el habla se vuelve nasal y confusa. Causas del trastorno de la respiración nasal. enfermedades frecuentes tracto respiratorio.

El período más favorable para la operación (ver curso de odontología) es la edad de 4 a 5 años. La difícil situación de los pacientes con paladar hendido antes de la cirugía se alivia significativamente mediante el uso de una prótesis: un obturador.

El labio hendido es la malformación congénita más común de la cara de un niño. Ocurre en un bebé de cada 1.000 nacimientos. A menudo llamado "labio hendido", el defecto facial se forma en los primeros meses de vida del feto y ya se detecta mediante ecografía en la semana 16 de embarazo. Se manifiesta como una disección profunda del labio superior desde una pequeña fisura hasta un surco profundo en uno o ambos lados. Si consulta a un médico de manera oportuna, la anomalía se puede corregir con éxito. Obtenga atención médica calificada cirujano maxilofacial Nuestra Clínica ofrece.

Razones para la formación de patología.

Uno puede conducir a la formación de una hendidura. factor nocivo, que afecta el cuerpo de la futura madre, o varias razones a la vez. Los más comunes son:

• Factores internos en el desarrollo de la patología del labio hendido: hereditaria, edad de los padres superior a 40 años, trastornos en la formación de células germinales;
• Influencias externas: ambiente desfavorable, radiación, intoxicación química con alcohol, tabaquismo, drogas, medicamentos;
• curso anormal del embarazo, falta de vitaminas;
• enfermedades infecciosas: rubéola, herpes, etc.

Diversos procesos durante el embarazo de una mujer pueden provocar el nacimiento de un niño con “labio hendido”, aumentando la probabilidad de desarrollar malformaciones fetales. Esto provoca un sobrecalentamiento del feto. calor cuerpo debido a una enfermedad, exposición al sol o visita a una casa de baños. Aumentar el grado de permeabilidad de la placenta, por donde entran, teniendo un efecto negativo sobre el feto. suministros médicos. La causa de la hendidura congénita del labio superior suele ser tumores uterinos, abortos previos, predisposición a abortos espontáneos y toxicosis grave.

Manifestaciones de un defecto del labio hendido.

El defecto en forma de hendidura generalmente se localiza en el labio superior en uno, con menos frecuencia en dos lados, a veces acompañado de paladar hendido y hendidura del proceso alveolar de la mandíbula. Además manifestaciones externas El defecto se caracteriza por síntomas de deterioro de la dentición, procesos de succión, deglución y pronunciación de sonidos. La anomalía bilateral es menos común, a menudo en combinación con otras patologías. aparato maxilofacial. A menudo, el labio hendido va acompañado de un defecto de paladar hendido, en el que el espacio se extiende hasta el paladar superior.

Según la gravedad del defecto y localización” labio hendido"Los bebés recién nacidos tienen:

• Unilateral:
  lleno(con escote hasta la fosa nasal);
  incompleto(con preservación parcial del tejido);
  oculto(con división de músculos preservando la membrana mucosa y la piel);
• doble cara:
  simétrico(igualmente total o parcial en ambos lados);
  asimétrico(con escote completo por un lado e incompleto u oculto por el otro).

La importancia del tratamiento oportuno

Un niño diagnosticado con labio hendido debe ser visitado por un especialista lo antes posible para conocer el grado de complejidad del caso, delinear un plan de tratamiento y aumentar la probabilidad de eliminar con éxito el problema. El diagnóstico competente de la enfermedad revela no solo visible externamente. defecto cosmético, pero también una serie de otras violaciones. Es necesario prevenir su desarrollo y sus efectos negativos en la salud del niño hasta que el defecto se corrija mediante cirugía, lo cual no es posible antes de los 4 a 6 meses de edad.

Entre consecuencias peligrosas no entregado a tiempo atención médica niños con labio hendido congénito completo o incompleto:

• trastornos alimentarios, cuando el niño solo puede tragar alimentos líquidos o recibirlos a través de un tubo directamente en el estómago;
• formación inadecuada de dientes, falta de dientes, crecimiento en ángulo;
• problemas con la voz y el habla (nasalidad, pronunciación poco clara de consonantes);
• la discapacidad auditiva;
• Tendencia a otitis media, resfriados.
• dificultades psicológicas de adaptación a equipo infantil debido a diferencias en apariencia.

Métodos para corregir el labio hendido.

En ausencia de contraindicaciones, este defecto, llamado término médico"queilosquisis", corregido cirugía plástica. La queiloplastia implica restauración anatómica. forma correcta boca, continuidad orbicular y corrección nasal. El grado de complejidad del caso determina el alcance de las medidas preventivas y quirúrgicas, la duración del tratamiento y la rehabilitación.

Los pacientes con labio hendido doble reciben un vendaje elástico de presión inmediatamente después del nacimiento para evitar una protrusión excesiva de la mandíbula superior. EN casos difíciles El tratamiento se lleva a cabo en varias etapas:

• cirugía primaria - a los 4-6 meses;
• repetido (en caso de protuberancia del hueso premaxilar de 10 mm o más), después de 2,5 a 3 meses;
• alargamiento de la piel del tabique, acercando las alas de la nariz en la base, a los 4-6 años;
• corrección final de la nariz: entre los 16 y 18 años (una vez que se completa el crecimiento de los huesos faciales).

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La agenesia premaxplaria es un defecto grave que se basa en graves alteraciones en el desarrollo del cerebro del grupo arinencefálico (anomalía arinencefálica). Externamente se manifiesta como labio y paladar hendido, nariz achatada, hipotelorismo y forma mongoloide de las fisuras palpebrales. Los trastornos de la estructura facial están asociados con hipoplasia y aplasia del hueso etmoides, las partes óseas y cartilaginosas de la nariz, así como con la apófisis palatina de la mandíbula.
La anomalía de la cara hendida mediana (sil.: displasia frontonasal, hendidura nasal, nariz doble, dirynia, nariz hendida, “nariz de perro”) es un defecto longitudinal completo o cubierto de piel del dorso nasal, que a veces se extiende hasta el proceso alveolar y frente (Fig. 25). El defecto se acompaña de hipertelorismo, raíz ancha nariz y en algunos casos hernia cerebral anterior. Hay 3 grados de hendidura mediana:

donde la figura 25. Anomalías del desarrollo facial (Kupryanov V.V., Stovichek G.V., 1988): nariz bifurcada; b - mandíbula inferior subdesarrollada, distopía del pabellón auricular; c - no fusión de los rudimentos de la mandíbula inferior; d - nariz en forma de botón sin fosas nasales; d - nariz tubular debajo del único ojo subdesarrollado; e - ciclopía, nariz tubular
I - hendidura oculta (la punta de la nariz es bifurcada), II - hendidura abierta de la punta y el dorso de la nariz, III - hendidura total de los tejidos blandos y partes osteocondrales de la nariz con deformación de las órbitas. A menudo, en tales formas no hay alas de la nariz. A veces hay una duplicación completa de la nariz. En algunos casos, braquicefalia, microftalmia, epicanto, colobomas palpebrales, cataratas congénitas, excrecencias cutáneas presauriculares, zonas bajas. orejas, a veces - sordera conductiva, clinodactilia, campto-

dactilia, criptorquidia, lipomas y dermoides. Se observan combinaciones de displasia frontonasal con hidrocefalia, arinencefalia y microgiria, agenesia del cuerpo calloso y craneosinostosis. En el 20% de los casos hay retraso mental gravedad media. Frecuencia de población formas severas- de 1:80000 a 1:100000.
Anomalías en la forma de la nariz (Fig.26):
a) puente de la nariz ancho con puente hundido;
b) puente saliente;
c) nariz respingona con fosas nasales invertidas;
d) punta carnosa de la nariz;
e) nariz aguileña;
e) nariz en forma de botón;
g) nariz probóscide.

a B C

La arosomía es la ausencia de rostro como resultado de una parada en el desarrollo de los ángulos faciales. Solo se notan nodos individuales en la superficie de la cara.
arina - ausencia total nariz externa.
La acefalia es una ausencia total congénita de la cabeza. Puede combinarse con ausencia miembros superiores(acefalobraquia), estómago (acefalogastria), corazón (acefalocardia), extremidades inferiores (acefalopodia), columna espinal(acefaloraquia), pecho(acefalotoración).
Tabique nasal desviado - vicio frecuente, se desarrolla con retraso en el crecimiento de la bóveda y el suelo de la boca.

Un quiste facial es una formación tumoral de origen congénito que se encuentra en lugares de suturas óseas de la cara. Su origen está asociado al crecimiento en lo más profundo de los tejidos del ectodermo, entrelazados en periodo embrionario. Hay quistes dermoides y epidérmicos. La ubicación más típica es el puente de la nariz, el borde de las partes óseas y cartilaginosas de la nariz, el borde exterior de la órbita.
Quiste nasal dermoide: ubicado en la parte posterior de la nariz, formado como resultado de la falta de cierre de las hendiduras embrionarias. Se localiza predominantemente debajo de la piel en la unión de los huesos y cartílagos nasales.
El coloboma del ala nasal es una fisura transversal, poco profunda, de uno o dos lados en el borde libre del ala nasal. Más a menudo acompaña a defectos faciales complejos.
“Cara de pájaro”: una cara con un mentón inclinado y hundido con subdesarrollo de la mandíbula inferior y anquilosis de la articulación temporomandibular. Observado en el síndrome de Franceschetti-Zwahlen (Fig. 27).
La “cara de pez” es una cara con la boca muy estrecha. Observado en el síndrome de Franceschetti-Zwahlen.
(“cara de pájaro”) (Kupryanov V.V., Melosquisis: mejilla hendida con aumento del tamaño de la boca.
Stovichek G. V., 1988)
Microformas de hendiduras del labio superior y paladar: además de las formas pronunciadas de hendiduras mencionadas anteriormente, también existen pequeños signos llamados microformas. Estos incluyen hendidura oculta u obvia de la lengua únicamente, diastema, hendiduras ocultas e iniciales del borde rojo de los labios, deformación del ala de la nariz sin la presencia de labio hendido.
Nariz accesoria (sin.: probóscide, probóscide): en casos leves es una excrecencia en forma de tubo ubicada en la raíz de la nariz. En casos severos, en lugar de una nariz hay una formación tubular coriácea con un agujero que termina en ciego.
La ausencia de tabique nasal puede ser total o parcial. Raramente visto.
La ausencia de la mitad de la nariz es congénita: aplasia del ala y de la superficie lateral de la nariz dentro de la parte cartilaginosa, generalmente acompañada de atresia de la abertura ósea que conduce a la cavidad nasal del mismo lado. La mitad restante de la nariz es hipoplásica.
La perforación congénita del tabique nasal es un agujero en el hueso o la parte cartilaginosa del tabique nasal.
La forma del ojo es antimongoloide: las esquinas exteriores de las fisuras palpebrales están caídas. Ocurre como parte de muchos síndromes de defectos del desarrollo.
labio hendido (sin.: labio hendido, queilosquisis, “labio hendido”): un espacio en tejidos blandos labios, pasando lateralmente desde el surco. Puede ser unilateral o bilateral, completa o parcial, subcutánea o submucosa.
Hendidura del labio superior y del paladar (sin.: cheilognatopachatoschis): un espacio en el labio, la apófisis alveolar y el paladar. Puede ser de una o dos caras. En las hendiduras pasantes, existe una amplia conexión entre las cavidades de la nariz y la boca (Fig. 28). Puede combinarse con polidactilia y anomalías del aparato genitourinario (síndrome de Grauhan).

Arroz. 28. Hendiduras del labio superior (Kupryanov V.V., Stovichek G.V., 1988): a - hendidura parcial unilateral del labio superior; b - hendidura unilateral completa del labio superior; c - labio hendido completo bilateral
La hendidura mediana del labio superior (sinónimo: hendidura prepalatina del labio superior) es una brecha en los tejidos blandos del labio superior, ubicada en la línea media. Acompañado de frenillo y diastema; Se puede combinar con una hendidura alveolar y un doble frenillo. La anomalía es muy rara (Fig. 29, 31).

Arroz. 29. Defectos en el desarrollo del rostro según las líneas de fusión de sus partes (PattenB. M., 1959):
a - hendidura mediana del labio superior; b - hendidura mediana de la mandíbula inferior; c - labio hendido bilateral y microcefalia; d - labio hendido bilateral, componentes nasales medios ubicados en la punta de la nariz; e - fisura orbital-nasal abierta y ausencia total de la parte medial del labio superior y la mandíbula; e - fisura orbitonasal abierta en combinación con pseudoartrosis del labio superior

Arroz. 31. Falta de unión del labio superior en combinación con un defecto del paladar (“labio hendido” y “paladar hendido”)
(Kupryanov V.V., Stovichek G.V., 1988): a - por un lado; b - en ambos lados; 1 - apófisis nasal mediana;
2 - proceso maxilar; 3 - tabique nasal; 4 - protrusión palatina
La hendidura facial oblicua (sinónimo: hendidura paranasal, hendidura lateral, coloboma oblicuo) es un defecto del desarrollo poco común, generalmente unilateral. Hay formas naso-oculares y oro-oculares. Ambas formas en algunos casos se extienden hasta la frente y región temporal, puede estar completo o incompleto. Las hendiduras oroorbitarias son dos veces más comunes que las nasoorbitarias y, a menudo, se combinan con otros defectos: labio y paladar hendido, hernias cerebrales, hidrocefalia, microftalmia, deformación de los dedos de manos y pies (Fig. 30, 32).

Arroz. 30. Defectos en el desarrollo facial (Kupryanov V.V., Stovichek G.V., 1988):
a - hendidura unilateral completa del labio superior; b - labio hendido completo bilateral; c - hendidura parcial unilateral del labio superior; d - la pseudoartrosis del labio se extiende hasta la base de la nariz; d - fisura orbital-nasal abierta; e - fisura orbitonasal abierta en combinación con pseudoartrosis del labio superior

La hendidura mediana del labio inferior y de la mandíbula inferior es un defecto muy raro. Hay formularios parciales y completos. En formularios completos el proceso alveolar y el cuerpo de la mandíbula inferior están conectados por un puente de tejido conectivo. Ambas mitades de la mandíbula son moderadamente móviles entre sí. La sección final de la lengua se puede fusionar con mandíbula inferior. Hay casos de hendidura mediana simultánea del labio superior, inferior y mandíbula inferior.
Fístula nasal dermoide: ubicada en la parte posterior de la nariz, formada como resultado del no cierre de fisuras embrionarias.
Sinophriz - cejas fusionadas.
Telecanto: desplazamiento de las esquinas internas de los ojos ^
Arroz. 32. Fisura orbito-oral bilateral de las fisuras lateralmente con ubicación normal (Kupryanov V.V., Stovichek G.V., 1988)
órbitas.
La tricefalia es la presencia de tres superficies faciales en una cabeza con un cuerpo común.
La cebocefalia es un subdesarrollo de la nariz externa, hasta su ausencia, combinado con una distancia reducida entre los ojos, como resultado de lo cual la cara del paciente se parece a la de un mono. El volumen del cráneo suele estar reducido. Caracterizado por la fusión de ambos hemisferios del cerebro, la presencia de un ventrículo común. Los nervios olfatorios, el cuerpo calloso y el septum pellucidum no están desarrollados.