Симптоми на надбъбречна недостатъчност при новородени. Надбъбречна недостатъчност - синдромна диагноза в педиатрията (А. А. Баранов

Размерите на надбъбречните жлези са различни при възрастни и деца. При новородено масата на жлезата е само 7 грама, а размерът не надвишава 1⁄3 от бъбрека. някои тъканни зониНадбъбречните жлези не са напълно оформени, но основната зона на жлезата изпълнява всички важни функции.

Когато майката роди бебето си, в него настъпват следните промени:

1. Запазено голям бройхормони от тялото на майката.
2. Процесите на синтез на адренокортикотропни хормони се потискат, което води до намаляване на производството на собствени хормони. Това състояние често е придружено от признаци на бъбречна недостатъчност.
3. Такива клинични прояви продължават до 10-15 дни от живота.
4. Постепенно новороденото претърпява промяна хормонални нивапоради стабилизиране на производството на кортикостероиди.

През първите 90 дни от развитието жлезите на бебето намаляват почти наполовина. Това се дължи на изтъняването и реформирането на кортикалния слой. Година по-късно масата на надбъбречните жлези отново се увеличава. До 12 месеца частта от тъканта на плода се абсорбира и гломерулите, фасцикулите и мрежестата тъкан вече присъстват в кортикалната зона. На три години процесът на отделяне на клетките и кортикалния слой на жлезите завършва, но образуването на структури продължава още 10 години.

Окончателното определяне на масата на надбъбречната жлеза се извършва на 18-20 години. До този момент жлезите функционират като при възрастен.

Преди 12 месеца производството на кортизол не се установява. Повишена производителностхормоните се наблюдават сутрин.

Функции на надбъбречната жлеза при деца

Надбъбречните жлези имат много важни функции, Например:

• Алдостерон.Участва в сложен процесреабсорбция на натрий, екскреция на калий, амоняк и магнезий. Хормонът е необходим за поддържане на баланса на течностите и повишаване на съдовия тонус.
• Глюкокортикоиди. Отговаря за стабилизацията клетъчни мембрани. Те имат широк обхватдействия чрез участие в микроциркулацията и потискане възпалителни процеси. Благодарение на нормалното им производство, тъканите, най-вече хрущялните, се запазват.
• Андрогени. Без нормалния синтез на тези хормони пубертетът се нарушава, възстановяването на клетъчната структура се забавя и метаболизмът на холестерола се нарушава.
• Катехоламини. Контролирайте нормалното свиване на кръвоносните съдове, поддържайте нивото кръвно наляганенормален и стимулира сърдечния мускул. Този тип хормон засилва липолизата, която разгражда мастните елементи до глицерол и мастни киселини.

Заболявания и дисфункция на надбъбречните жлези

При новородените през първия месец тялото активно се адаптира към околния свят. Всякакви нарушения вътрешни органиможе да доведе до опасно състояние. Има много патологии на надбъбречните жлези при деца от раждането, някои от тях са трудни за контролиране:

• Ектопия

Рядка патология, причинена от пълно отсъствиенадбъбречни жлези, което е свързано с анормално вътрематочно развитие.

• Агенеза

Този термин се отнася до липсата на нормално образуване на надбъбречна тъкан. Патологията възниква в в редки случаи, но винаги е фатален, разпространява се и в двете жлези. Понякога се открива недоразвитие на една надбъбречна жлеза, а втората поема основното натоварване.

• Сливане

Сливането на надбъбречните жлези се случва пред или зад аортата. Възниква неправилна формацияжлезисти тъкани заедно с бъбреците или черния дроб. Процесите на сливане с белите дробове се откриват на фона на дефекти в развитието коремна стена. В екстремни случаи се записва необичайно местоположение на жлезите. Те могат да бъдат разположени на друго място, понякога тъканни зачатъци се откриват дори в мозъка.

• Адренолевкодистрофия

Патологията е част от групата на генетичните заболявания и се предава по наследство. По време на вътрематочното образуване възниква увреждане нервна системаи надбъбречните жлези. Щета нервна тъканотбелязани на фино клетъчно ниво, което води до невъзможност за разделяне мастни киселини. Момчетата са по-податливи на заболяването. Ако нарушението не се открие навреме, то от 4-годишна възраст прогресира бързо. Без своевременно лечениеслучаи фатален изходвероятно в рамките на 10 години.

• кръвоизливи

Надбъбречните жлези с ниска съдова плътност са податливи на отделяне на кръв, което често се случва при недоносени бебета. Основната причина за това е тежкото раждане и травмите по време на раждане. Кръвоизливът често причинява некроза на надбъбречната тъкан или образуване на тумор. При обширни кръвоизливи в двете жлези прогнозата е смърт.

• Надбъбречна недостатъчност

Има много причини за това отклонение:

1. Почти всички заболявания причиняват намаляване на функционалността на жлезите.
2. Има липса на хормони, липса на натрий и хлорид.
3. На фона на това нарушение се развива дехидратация на тялото, кръвта става по-гъста.
4. Поради силна липса на кислород тялото изпада в шок и бъбреците губят филтриращите си способности.

• Кортикална хиперплазия

Това вродено разстройствоможе да се прояви в няколко клинични картини. Тъканната пролиферация се причинява от нарушение на протеиновия метаболизъм, тяхното частично или пълна блокада. Необратими усложнения възникват при 3 от 4 новородени.Половите органи на момиченцата се формират съгл. мъжки тип, а момчетата изпитват хиперактивно развитие. Патологията на кортикалния слой може да бъде открита в средна възраст и да се прояви под формата на безплодие, но нейното образуване се случва от началото на раждането.

• Първичен хипералдостеронизъм

В ранна възраст се наблюдава повишено производство на алдостерон. Когато има излишък от него, се наблюдават скокове на кръвното налягане, магнезият и калият значително намаляват. Друго име за патологията е синдромът на Conn. Детето продължава да изпитва летаргия, недоразвити мускули, инфаркти и гърчове. Катастрофалният дефицит на калий не може да бъде компенсиран със специални лекарства.

• Тумори

Различни образувания на надбъбречните жлези при деца не са чести. В повечето случаи доброкачествената тъкан расте. Разстройството се проявява както в кората, така и в медулата на надбъбречните жлези:

1. Феохромоцитом.Рядък вид тумор, характеризиращ се със синтез на катехоламини. Веществото регулира процесите на нервната система. При феохромоцитом има нарушение на ендокринните, нервните и сърдечно-съдовите процеси.
2. невробластом. Злокачествено образуваниенаблюдавани при деца под 5-годишна възраст. Сред всички видове тумори той е с най-голям процент и засяга медулата на жлезите. Една от причините за растежа патологична тъкан - генетично разстройствои наследствеността. Една трета от патологичните случаи се срещат при кърмачета под 12 месеца.
3. Адренокортикален рак. В редки случаи се развива агресивна, бързо прогресираща патология. Диагностицира се предимно при деца под 5-годишна възраст. Повечето пациенти не доживяват да видят хирургична интервенция, тъй като се откриват атипични клетки и тумор късен стадий, и в ранен периодняма симптоми.
4. кисти. Този тип формация практически не се среща в детство. Обикновено кистата не засяга функционалността на жлезите и производството на хормони. Голям процентса единични кисти на една надбъбречна жлеза. Може да се прояви в кората, съседните съдове и лимфните възли.

Профилактика на заболяванията

Предотвратете развитието сериозни патологиинадбъбречните жлези е невъзможно, тъй като много от тях са резултат от автоимунни, наследствени и нервни патологии. Детето трябва да бъде осигурено балансирана диета, свикнете с здрав образживот и минимизиране на стреса. Най добрата профилактикаЩе има планирани посещения при лекари и навременна диагностика на всички заболявания.

Можете също така да научите от това видео за дислексията, какви са основните й причини и как да лекувате това заболяване.

Острата надбъбречна недостатъчност е синдром, който се развива в резултат на рязко намаляване или пълно спиране на производството на хормони от надбъбречната кора.

Причини за остра надбъбречна недостатъчност

При деца от първите 3 години от живота, поради анатомичната и физиологичната незрялост на надбъбречните жлези, острата надбъбречна недостатъчност може да се развие под въздействието на дори незначителни екзогенни фактори (стрес, ARVI, инфекциозни заболявания и др.). Развитието на остър хипокортицизъм е придружено от такива състояния като вродена дисфункция на надбъбречната кора, хронична надбъбречна недостатъчност, двустранен кръвоизлив в надбъбречните жлези, включително синдром на Waterhouse-Friderichsen при менингокоцемия.

Остра надбъбречна недостатъчност се наблюдава при автоимунен адреналит, тромбоза на надбъбречната вена, вродени туморинадбъбречни жлези, туберкулоза, херпес, дифтерия, цитомегалия, токсоплазмоза. листериоза. Остър хипокортицизъм може да бъде причинен от лечение с антикоагуланти, адреналектомия, остър хипофизна недостатъчност, отмяна на глюкокортикостероиди. През неонаталния период хипокортизолизмът е следствие от раждане на надбъбречните жлези, обикновено по време на седалищно раждане.

Патогенеза на острата надбъбречна недостатъчност

При остра надбъбречна недостатъчност, поради липса на синтез на глюко- и минералкортикоиди, има загуба на натриеви и хлоридни йони, намаляване на абсорбцията им в червата, което води до дехидратация и вторичен пренос на вода от извънклетъчното пространство в клетката. Поради тежка дехидратация обемът на циркулиращата кръв намалява и се развива шок. Концентрацията на калий в кръвния серум, в междуклетъчната течност и в клетките се повишава и води до нарушен контрактилитет на миокарда.

При липса на глюкокортикоиди се развива хипогликемия и запасите от гликоген в черния дроб и мускулите намаляват. Характерно е намаляване на филтрационната и реабсорбционната функция на бъбреците.

При синдрома на Waterhouse-Friderichsen се развива бактериален шок, водещ до остър съдов спазъм, некроза и кръвоизливи в кортикалния и медулен слой на надбъбречните жлези. Лезиите на надбъбречните жлези могат да бъдат фокални и дифузни, некротични и хеморагични.

Симптоми на остра надбъбречна недостатъчност

Първоначални симптоми на остра надбъбречна недостатъчност: адинамия, мускулна хипотония, потискане на рефлексите, бледност, анорексия, понижено кръвно налягане, тахикардия, олигурия, нелокализирана коремна болка с различна интензивност, включително синдром остър корем. Без лечение, хипотонията бързо прогресира, появяват се признаци на нарушения на микроциркулацията под формата на акроцианоза, "мраморност" кожата. Сърдечните тонове са тъпи, пулсът е нишковиден. Често се появява повръщане редки изпражнения, което води до ексикоза и анурия.

Клиничната картина, до кома, се развива внезапно, понякога без никакви продромални явления (двустранен кръвоизлив в надбъбречните жлези от различен произход, синдром на отнемане на глюкокортикостероиди). Болестта на Адисън (фулминантна форма) се проявява по този начин много по-рядко, изключително рядко - централни форминадбъбречна недостатъчност. Остър хипокортицизъм на фона заразна болестпридружено от развитие на тежка цианоза, задух, конвулсии и понякога петехиален обрив по кожата.

Декомпенсацията на хроничната надбъбречна недостатъчност се характеризира с постепенно, в продължение на седмица или повече, увеличаване на пигментацията на кожата, обща слабост, загуба на апетит, гадене, често повръщане, болки в корема. Развиват се адинамия, тежка депресия, прострация и с нарастване сърдечно-съдова недостатъчностпациентът изпада в кома.

Диагностика на остра надбъбречна недостатъчност

Развитието на надбъбречна недостатъчност е вероятно при всяко остро болно дете, особено ранна възраст, със симптоми на шок, колапс, ускорен пулсслабо пълнене. Заболяването е възможно и при деца с признаци на недохранване, изоставане в развитието, хипертермия, хипогликемия и конвулсии.

Хроничната надбъбречна недостатъчност се характеризира с хиперпигментация в екстензора и големи гънки, външни полови органи, по бялата линия на корема, ареоли. Диференциална диагнозаизвършва с чревни инфекции, отравяне, коматозни състояния от различен произход, остри хирургични заболяванияоргани коремна кухина, стеноза на пилора. Регургитация и повръщане от първите дни от живота са възможни при дефицит на дизахаридаза, малабсорбция на глюкоза-галактоза, патология на централната нервна система с хипоксичен, травматичен или инфекциозен произход, форма на загуба на сол адреногенитален синдром. Неправилната и още повече хермафродитна структура на гениталиите винаги трябва да бъде причина за изключване на различни варианти вродена дисфункциянадбъбречна кора. Неефективност на проведеното инфузионна терапияс употребата на вазопресори при деца с остри заболявания обикновено показва надбъбречната природа на кризата.

минимум диагностичен прегледако се подозира остра надбъбречна недостатъчност, включва определяне на серумните електролити (хипонатриемия, хипохлоремия, хиперкалиемия). Хипонатриемията и хиперкалиемията, според бързия анализ на електролитите, са характерни за минералкортикоидния дефицит, а изолираната хипонатриемия може да бъде една от проявите на глюкокортикоиден дефицит.

Характерният хормонален профил при остра надбъбречна недостатъчност е понижаване на серумните нива на кортизол и/или алдостерон, както и понижаване на серумните нива на 17-хидроксипрогестерон. Съдържанието на ACTH се повишава при първичен хипокортицизъм и намалява при вторичен хипокортицизъм. В допълнение, ниски нива на 17-OX и 17-KS се отбелязват в 24-часовата урина.

На ЕКГ с хиперкалиемия - камерна екстрасистола, разцепване на Р вълната, двуфазна Т вълна с първа отрицателна фаза. Ултразвукът на надбъбречните жлези разкрива наличието на кръвоизливи или хипоплазия.

Диференциална диагноза

Диференциална диагноза се извършва с коматозни състояния от различен произход. остри хирургични заболявания на коремните органи.

Лечение на остра надбъбречна недостатъчност

Лечението на остра надбъбречна недостатъчност се извършва в интензивно отделение. За коригиране на хипогликемия и загуба на сол, натриев хлорид 0,9% и 5% разтвор на глюкоза се прилагат на деца под 1 година в съотношение 1:1; над една година- физиологичен разтвор, съдържащ 5% глюкоза. В същото време се прилага интравенозно водоразтворим хидрокортизонов препарат със скорост 10-15 mg / kg телесно тегло на ден. Можете да въведете половината наведнъж дневна доза, след което разпределете половината доза равномерно през деня.

Трябва да се помни, че прекомерното приложение на лекарства, съдържащи натрий, в комбинация с високи дози минералкортикоиди, може да допринесе за развитието на оток на мозъка, белите дробове, артериална хипертонияс вътречерепни кръвоизливи. В тази връзка е необходимо внимателно проследяване на кръвното налягане и концентрацията на натриеви йони в кръвната плазма.

Недостатъчно приложение на глюкоза на фона високи дозиглюкокортикостероидите допринасят за развитието на метаболитна ацидоза.

Спешна помощ при остра надбъбречна недостатъчност

С изразени клинични признациексикозата, на първо място, е необходимо да се проведе инфузионна терапия в размер на възрастта дневна нужда. Скорост на инжектиране инфузионни разтвори(0,9% разтвор на натриев хлорид и 5-10% разтвор на глюкоза - в съотношение 1:1, плазма, албумин 10%) се медиира от стойностите на кръвното налягане и при шокови хемодинамични нарушения варира от 10-20 до 40 ml/(kgh) и повече, с връзка към необходими случаивазопресори и инотропни поддържащи лекарства: мезатон 10-40 mcg/kg/min), добутамин или допамин от 5-8 mcg/(kg/min) до 15 mcg/(kg/min) при малки деца, както и епинефрин - 0,1 -1 mcg/kkhmin).

В случай на тежка ацидоза (pH

Началната дневна доза на хидрокортизон сукцинат (Solu-Cortef) е 10-15 mg/kg, преднизолон - 2,5-7 mg/kg.

На първия ден лечението се извършва по следната схема:

• 10% разтвор на глюкоза - 2-4 ml/kg (при гликемично ниво
• 0,9% разтвор на натриев хлорид - 10-30 ml/kg;
• интравенозен хидрокортизон (50 mg в 50 ml 0,9% разтвор на натриев хлорид): 1 ml/час - новородени, 2 ml/час - деца предучилищна възраст, 3 ml/h - ученици;
• хидрокотизон интрамускулно (2-3 инжекции): 12,5 mg - за деца под 6 месеца, 25 mg - от 6 месеца до 5 години, 50 mg - за пациенти на възраст 5-10 години, 100 mg - над 10 години.

На втория ден:

• хидрокортизон се прилага интрамускулно - 50-100 mg (2-3 инжекции);
• дезоксикортикостерон ацетат (дезоксикортон), интрамускулно еднократно - 1-5 mg.

Преходът от интравенозно към интрамускулно приложение е възможен веднага след изчезването на микроциркулаторните нарушения. Впоследствие при липса на клинични и лабораторни признациостра надбъбречна недостатъчност, дозата се намалява с 30-50% с едновременно намаляване на честотата на инжекциите - на всеки 2-3 дни до поддържаща доза, последвано от преминаване към ентерални лекарства в еквивалентни дози. Когато се използва преднизолон, ентералният минералкортикоид 9-флуорокортизон се предписва в специфични за възрастта дози веднага след спиране на повръщането. Ако се прилага хидрокортизон, 9-флуорокортизон обикновено се предписва само след достигане на поддържащата доза хидрокортизон. При синдрома на Waterhouse-Friderichsen, въпреки тежестта на състоянието, надбъбречната недостатъчност е често срещана. преходно и няма минералкортикоиден дефицит, така че се използват само глюкокортикостероиди за 1-3 дни, като се фокусира върху хемодинамичното състояние.

Заместващата терапия при хроничен хипокортизолизъм се провежда за цял живот: преднизолон 5-7,5 mg / ден, флудрокортизон (Cortineff) 50-100 mcg / ден (при липса на хипертония и / или хипокалиемия).

Надбъбречната недостатъчност е състояние на организма, което възниква в резултат на намален синтез на хормони от надбъбречната кора.

Свързан с разрушителни променив надбъбречните жлези. Хипокортицизмът е опасен за живота на детето.

Нека да разгледаме по какви симптоми може да се разпознае болестта и какви методи се използват за нейното лечение.

Класификация

Острата патология възниква в резултат на рязко намаляване или спиране на синтеза на хормони от надбъбречната кора. Хроничната патология се развива с липса на кортизол и алдостерон (хормони на надбъбречната кора) и може да бъде вродена или придобита.

Хроничната патология се разделя на:

• първичен (възниква при увреждане на надбъбречната тъкан);
• вторичен (патологичният процес засяга предния лоб на хипофизната жлеза, производството на ACTH е нарушено);
• третичен (развива се в резултат на увреждане на хипоталамуса патологичен процес, характеризиращ се с недостатъчно производство на кортикотропин-освобождаващ хормон).

В 95% от случаите се наблюдава болест на Адисън (първична хронична надбъбречна недостатъчност).

причини

До 3-годишна възраст надбъбречните жлези при децата се характеризират с физиологична незрялост.

Острата надбъбречна недостатъчност може да доведе до:

Преди това причината за първичната недостатъчност се считаше за туберкулоза на надбъбречните жлези. Сега повечето случаи се дължат на наследствени заболявания.Рискът от патология се увеличава при деца:

• Ако се открие едно от наследствените заболявания, характеризиращи се с надбъбречна недостатъчност, този моментбез неговите симптоми.
• Ако в семейството има пациент с надбъбречна недостатъчност или някакво наследствено заболяване.
• В случай на всякакви автоимунна патологияендокринна система (особено болест на Грейвс, хипопаратироидизъм).
• След сесиите лъчетерапия, хирургична интервенция в областта на хипоталамуса, хипофизата.
• С вроден хипопитуитаризъм.

Патогенеза

Острата надбъбречна недостатъчност е придружена от липса на производство на минералкортикоиди и глюкокортикоиди.

В резултат на това се наблюдава дехидратация поради загуба на натриеви йони, хлориди и влошаване на тяхната абсорбция в червата.

Дехидратацията води до намаляване на обема на циркулиращата кръв и развитие на шок.

Поради повишаване на концентрацията на калий в клетките, междуклетъчната течност и кръвния серум, способността на миокарда да се свива е нарушена.

Липсата на глюкокортикоиди води до хипогликемия и намаляване на концентрацията на гликоген в мускулите и черния дроб. Капацитетът на реабсорбция и филтрация на бъбреците намалява.

При фулминантния менингококов сепсис бактериалният шок причинява остър вазоспазъм, кръвоизлив и некроза на медулата и кората на надбъбречните жлези.

Симптоми

Прояви на остра надбъбречна недостатъчност

Първите признаци, придружаващи Адисоновата криза са:

• отслабване на мускулния тонус;
• понижено кръвно налягане;
• появата на недостиг на въздух;
• ускорен пулс;
• понижена телесна температура;
• намаляване на дневния обем на урината;
• синкав оттенък на кожата;
• кожни кръвоизливи ( различни форми, размери).

Прояви от страна на храносмилателната система - гадене, последвано от повръщане, диария, болки в корема. Криза, причинена от кръвоизлив в надбъбречните жлези или отмяна на глюкокортикостероиди, е придружена от внезапно развитиесимптоми и бързото им нарастване. Ако концентрацията на калий в кръвта спадне значително, може да настъпи сърдечен арест.

При остър хипокортицизъм, свързан с декомпенсация при хронична надбъбречна недостатъчност, симптомите нарастват бавно:

• апетитът се влошава;
• слабостта се увеличава;
• активността намалява;
• появява се повръщане, коремна болка;
• Проявите на сърдечно-съдова недостатъчност се засилват и се развива кома.

Остра надбъбречна недостатъчност – опасна болесткоето изисква незабавно лечение. Можете да прочетете тази връзка подробна информацияза това заболяване, неговите симптоми, причини и методи на лечение.

Прояви на хронична надбъбречна недостатъчност

Причинени симптоми вродено уврежданенадбъбречни жлези, може да се появи при новородено:

• превишаване нормални показателифизиологична загуба на тегло;
• честа регургитация;
• леко наддаване на тегло;
• повишено уриниране;
• намален тонус на тъканите;
• потъмняване на кожата.

Последица остра кризаможе да бъде причинено от диспептично разстройство или друго заболяване. При по-големи деца развитието на патологията става бавно, родителите трудно могат да кажат точно кога е възникнала болестта. Причинени симптоми ниско нивокортизол и алдостерон и произтичащите от това промени във въглехидратния и минералния метаболизъм.

Вечерта детето става по-малко активно, но състоянието се възстановява след сън сутрин. Стресът може да причини такива промени различни заболявания. Често има коремна болка, липса на апетит, жажда, повръщане или гадене, диспепсия или запек. В резултат на повръщане и диспепсия се увеличава загубата на натрий и съществува риск от развитие на остра надбъбречна недостатъчност.

Намаляването на концентрациите на глюкокортикоиди и обема на циркулиращата кръв води до понижаване на кръвното налягане. Пулсът се забавя, а при рязка промяна на положението на тялото се появяват световъртеж и припадък.

При липса на глюкокортикоиди пристъпите на хипогликемия се развиват сутрин и няколко часа след хранене.Те са придружени от бледност, остро усещанеглад, треперене в тялото, повишено изпотяване. Причини за хипогликемия функционални нарушения(проблеми със съня, чувство на страх, разсеяност, безразличие, забравяне).

В почти всички случаи има пигментация на кожата. Този симптом може да се появи един от първите. Пигментацията е особено забележима по зърната, съществуващите белези и гениталиите при момчетата.

Тенът, който не изчезва дълго време, може да служи като първи симптом на тази патология.

Диагностика

При поставяне на диагнозата се ръководим от клиничните прояви и лабораторните диагностични данни ( намалено нивокръвна захар, намалена концентрация на хормони, нарушен електролитен състав на кръвта).

Дефицитът на глюкокортикоиди е придружен от намалена концентрациянатрий, минералкортикоид - повишени нива на калий.

Ниските нива на алдостерон и кортизол (или и двете) показват остра надбъбречна недостатъчност. Ултразвукът показва недоразвитие на надбъбречните жлези или кръвоизлив в тях. ЕКГ показва признаци на хиперкалиемия.

Лечение

Острата надбъбречна недостатъчност се лекува в интензивно отделение. Предписвайте лекарства за премахване на интоксикацията и поддържане електролитен баланс, корекция на хипогликемия, хормонални средства. Ако е необходимо, пациентите се предписват противошокова терапия. По време на лечението е необходимо постоянно лабораторно наблюдение.

При хронична патологияпациентите трябва да го приемат цял ​​живот хормонални лекарства.

Заместителната терапия се състои в приемане на хидрокортизон.

Веднага след като растежът на детето спре, се предписват хормонални лекарства с дълготраен ефект (преднизолон, дексаметазон).

Флудрокортизонът се използва за заместване на минералкортикоидите.

При автоимунна надбъбречна недостатъчност се предписват глюкокортикоиди, с напредване на патологията се използва флудрокортизон.

Подлагат се пациенти с патологичен процес в етап на компенсация амбулаторно лечение. Ако състоянието им е стабилно, е необходим годишен преглед.

При поставяне на диагнозата най-често на пациента се предписва хормонозаместителна терапия. Прочетете повече за методите за лечение на заболяването и причините за възникването му на нашия уебсайт.

Прочетете за причините за надбъбречните тумори в темата. Класификация и симптоми на неоплазмите.

Видео по темата

Надбъбречната недостатъчност (наричана по-долу UI) е доста рядко вродено или придобито състояние на тялото, което няма специфични прояви, свързани с недостатъчно количествохормони, секретирани от надбъбречната кора. Този синдром може да бъде причинен от увреждане на самите надбъбречни жлези или други жлези вътрешна секреция(хипофиза или хипоталамус). Развитието на NN (хипокортицизъм) застрашава живота на детето. Ето защо е изключително важно да се знае опасни симптомии следвайте инструкциите на Вашия лекар за лечение на надбъбречна недостатъчност.

Класификация

Остра НН (надбъбречна криза) се развива, когато рязък спадили пълно спиране на производството на надбъбречни хормони;

Хроничната NN се появява, когато има дефицит на надбъбречни хормони (алдостерон и кортизол).

1. Първична CNN (болест на Адисън) – свързана с увреждане на надбъбречните жлези:

• вродени;
• придобити.

1. Вторичен CNN - свързан с патология на хипофизната жлеза:

• вродени;
• придобити.

1. Третичен CNN - свързан с патология на хипоталамуса:

• вродени;
• придобити.

Причини за NV

Остър синдром може да се развие и когато родова травманадбъбречните жлези (в случай седалищно предлежаниеплода), и на фона на хронична инконтиненция, и как страничен ефектпри лечение с определени лекарства(), а при анулиране .

При първичната НН причината е увреждане на надбъбречните жлези. Понастоящем основната причина за развитието на NN се счита за автоимунен процес (до 80% от пациентите).

Клиничните признаци на NN се появяват, когато 95% от надбъбречната кора е разрушена. Дефицитът на алдостерон може да се комбинира с първична СН или да бъде самостоятелно заболяване.

Първичната NN може да бъде вродена (повече от 20 генетично обусловени заболявания водят до NN) и придобита (увреждане на надбъбречните жлези поради инфекциозни заболявания, например, когато ). Но при много деца причината за надбъбречната атрофия остава неясна.

Причината за вторичния NN е дефицит на хипофизния хормон (хормон на растежа - ACTH), който стимулира надбъбречните жлези. Патологията на хипофизната жлеза може да бъде вродена и придобита (с).

Причината за третичния NN е дефицит на хипоталамичния хормон кортиколиберин, който регулира функцията на надбъбречните жлези.

Рисковата група за развитие на NN включва:

• деца с наследствено заболяване, което се характеризира с NN, въпреки че все още не се е проявило;
• деца от семейства, в които има хора с увреждания или някакво наследствено заболяване;
• деца с автоимунно заболяване ендокринни органи(преди всичко );
• деца след операция или лъчева терапия в областта на хипофизната жлеза или хипоталамуса;
• деца с вроден нанизъм (хипофизарен нанизъм).

Симптоми

Първите симптоми на надбъбречна недостатъчност могат да бъдат бездействие и ниско кръвно налягане.

Симптоми на остра СН

Първоначалните признаци на адисонова криза са: неподвижност на детето, намален мускулен тонус,; пулсът се учестява, дневното количество урина намалява.

Симптомите отстрани също са характерни храносмилателен тракт: различни локализациии интензивност, и повръщане, което бързо води до дехидратация на детето.

Кожата има синкав оттенък, появява се мрамор на кожата, кръвоизливи по кожата различни размерии форми. Крайниците са студени на допир, телесната температура е понижена.

Ако кризата е следствие от кръвоизлив в надбъбречните жлези от различен произходили оттегляне на глюкокортикостероиди, тогава клиничните симптоми се появяват внезапно и бързо нарастват до развитието коматозно състояние. Значителни количества могат да доведат до сърдечен арест. В по-редки случаи това може да бъде начални проявифулминантна форма на болестта на Адисон.

Ако остър хипокортицизъм е проява на декомпенсация при хронично лошо храносмилане, тогава клиничните прояви се развиват постепенно, в продължение на седмица или повече: пигментацията на кожата се увеличава, слабостта се увеличава, загубата на апетит, намалената активност и мобилността на детето, депресивното настроение. Появяват се повръщане и болки в корема, симптомите на детето се увеличават, последвано от развитие на кома.

Симптоми на хроничен NN

При вродено недоразвитие на надбъбречните жлези клиничните прояви могат да се появят веднага след раждането: физиологичната загуба на тегло е по-висока от нормалното, децата са летаргични, регургитират, малко наддават, тонусът на тъканите е намален, уринирането е обилно. Забележително е потъмняването на кожата, а понякога и на лигавиците. Всяко заболяване или диспептични прояви могат да предизвикат развитие на остра криза на СН при такова дете.

При по-големи деца хроничната NN се развива бавно, родителите често не могат да посочат времето на началото на заболяването. Всички прояви са свързани с недостатъчно количество алдостерон и кортизол в организма, което води до нарушения на минералния и въглехидратния метаболизъм.

Слабостта и намалената активност на детето обикновено се наблюдават към края на деня и изчезват след нощен сън. Тези прояви могат да бъдат предизвикани от всякакви заболявания, операции или психо-емоционален стрес.

Коремна болка, загуба на апетит, гадене, повръщане, жажда и диария са доста чести. Диарията и повръщането също причиняват големи загубинатрий, и може да провокира появата на остра НН.

При болестта на Адисон систоличното и диастолното кръвно налягане се понижават. кръвно наляганепоради намален обем на циркулиращата кръв и дефицит на глюкокортикоиди. Пулсът е бавен; внезапната промяна в позицията на тялото причинява замаяност и припадък.

Дефицитът на глюкокортикоиди причинява пристъпи на хипогликемия (ниска кръвна захар) сутрин и 2-3 часа след хранене: появява се изразено чувствоглад, бледност, изпотяване, треперене в тялото. Хипогликемията води до функционални промениот нервната система: загуба на паметта, апатия, разсеяност, потиснато настроение, страхове и нарушения на съня. Възможен външен вид.

Ако NV е придружен генетично заболяванеадренолевкодистрофия, която засяга бели кахъриСлед това ЦНС (централна нервна система) и надбъбречна кора неврологични проявипод формата на нарушения на походката и гърчове се появяват много по-рано от признаците на NN.

Пигментацията на кожата и лигавиците се наблюдава при почти всички деца, непигментираната форма рядко се среща при вторичен NN. Пигментацията може да се появи много по-рано от други прояви на хронична NN. Кожата придобива светлокафяв, бронзов или златистокафяв оттенък.

Пигментацията е особено забележима в областта на гениталиите на момчетата, зърната млечни жлези, белези, малки стави, върху лигавицата на венците. Дългосрочно съхранениетенът може да е първият сигнал за съществуваща NN. Понякога пигментираните участъци от кожата са разположени до депигментираните. С развитието на NN пигментацията се засилва. Колкото по-рано се прояви болестта, толкова повече децата изостават от връстниците си в сексуалното и физическото развитие.

Ако структурата на гениталните органи е анормална (хермафродитна), е необходимо да се изключи различни опциивродена недостатъчност на надбъбречната кора.

Диагностика

Симптоми на сърдечно-съдова недостатъчност при дете (колапс, шок), липса на ефект от детоксикационната терапия и употреба вазоконстрикторипри остро заболяванепри деца показват надбъбречна недостатъчност.

В допълнение към отчитането на горното клинични симптоми NN, редица лабораторни методи: определяне нивото на хормоните и електролитния състав на кръвта, нивото на кръвната захар. Изолирано понижение на нивата на натрий е характерно за глюкокортикоидния дефицит, а намаляването на натрия с повишено нивокалий – при минералкортикоиден дефицит.

При изследване на хормоналния профил при остра СН се откриват намалени кръвни нива на кортизон или алдостерон (или и двата хормона) и 17-хидроксипрогестерон. При първична NN нивото на ACTH в кръвта се повишава, а при вторична NN намалява; 17-KS и 17-OX в урината също намаляват.

от инструментални методиЕКГ (електрокардиограма) се използва за откриване на признаци на хиперкалиемия и ултразвук ( ехография) надбъбречни жлези, което позволява да се идентифицира недоразвитие на надбъбречните жлези и кръвоизлив в тях.

При диагностицирането трябва да се вземе предвид фамилната анамнеза.

За ранна диагностика NN децата в риск трябва да се изследват 2 пъти годишно и да се наблюдават от ендокринолог. В допълнение към проверката и по-горе лабораторно изследванетакива деца се подлагат на специален тест с ACTH. Тестът ви позволява да идентифицирате резервните реакции на надбъбречните жлези към стрес: ако по време на теста нивото на кортизола е под 550 mmol / l, детето има субклинична NN.

В Русия още един тест с интрамускулна инжекцияТетракозактид: нивата на кортизол се определят 12 часа и един ден след приложението.

Лечение

Лечение на остра СНпроведено в интензивното отделение. Индивидуално се предписват: детоксикационна терапия, корекция електролитен дисбаланси хипогликемия (ниска кръвна захар), хормонални лекарства (хидрокортизон или преднизолон). Дезоксикортикостерон ацетат има изразен минералкортикоиден ефект.

При необходимост се провежда противошокова терапия. Лечението се провежда под постоянен лабораторен контрол.

В случай на преходна остра NN, която възниква поради инфекция поради кръвоизлив в надбъбречните жлези, глюкокортикоидите, в зависимост от състоянието на детето, се използват в кратък курс.

Лечение на хронична СН

Хормоналните заместителни лекарства се използват през целия живот.

При първична хронична НН се използват както глюкокортикоиди, така и минералкортикоиди. От глюкокортикоидите хидрокортизонът най-често се използва за заместителна терапия, тъй като има най-слабо изразен страничен ефект на потискане на растежа.

След спиране на растежа на детето могат да се предписват други хормони с по-продължително действие (дексаметазон, преднизолон) - дозите се избират в зависимост от клиничните прояви и лабораторните данни. Дозите на глюкокортикоидите се коригират при възникване на инфекция, по време на стрес, нараняване или операция.

Флудрокортизон се използва като минералкортикоидна заместителна терапия. Не е необходимо да се коригира дозата на лекарството, тъй като производството на алдостерон се променя много малко по време на живота.

За новородени и кърмачета употребата на минералкортикоиди за компенсиране на дефицита на алдостерон е ключът към тяхното психическо и физическо развитие. Бебетата с първичен NN трябва да добавят към храната си трапезна сол(0,5-1 чаена лъжичка на ден).

С автоимунния характер на NN, първоначално можете да се ограничите до използването само на глюкокортикоиди, но тъй като процесът на увреждане на надбъбречните жлези се влошава, те трябва да се комбинират с предписването на флудрокортизон. Дозата се избира индивидуално.

По време на заместителна терапия не може да се изключи развитието на остра надбъбречна криза.

Често се среща с различни стресови ситуациис латентно съществуваща хипофункция на надбъбречните жлези - остра надбъбречна недостатъчност при деца. В тази статия ще разгледаме основните причини и симптоми на остра надбъбречна недостатъчност при деца, както и как се лекува острата надбъбречна недостатъчност при дете.

Причини за остра надбъбречна недостатъчност при деца

Други причини: менингококова инфекция, токсична дифтерия, тежки формигрип, токсико-септични процеси, причинени от стрептококова инфекция. При новородени (обикновено недоносени) най-много обща причина– остър кръвоизлив в надбъбречните жлези поради асфиксия или родова травма.

Симптоми на остра надбъбречна недостатъчност при деца

Клиничните симптоми на внезапна надбъбречна недостатъчност зависят от възрастта на детето. При новородени и кърмачета първите признаци на надбъбречна недостатъчност са:

• регургитация, превръщаща се в повръщане "фонтан",
• диария и полиурия с развитието на ексикоза,
• кръвното налягане пада бързо,
• открива се притъпяване на сърдечните тонове,
• Периферното кръвообращение е нарушено до появата на хипостатични ("трупни") петна,
• развива се колапс.

По-големите деца, преди появата на остра съдова недостатъчност, могат да се оплакват от следните симптоми: главоболиеи болки в корема. С развитието на колапса диурезата спира до появата на анурия.

Диагностика на остра надбъбречна недостатъчност при деца

Спешен случай лабораторна диагностикаоткрива дизелектролитемия: повишена концентрация на калий в плазмата, намален натрий, хлор. Киселинно-алкалният баланс се измества към ацидоза. Увеличаването на хематокрита показва сгъстяване на кръвта. По правило хипогликемията се открива в кръвта. ЕКГ потвърждава хиперкалиева хестия (висока вълна Т, разширяване на QRS комплекса, в тежки случаи изчезване на Р вълна).

Лечение на остра надбъбречна недостатъчност при деца

От момента на започване на лечението на надбъбречната недостатъчност се извършва ежечасно проследяване на плазмените нива на калий, натрий, хлор и захар и мониториране на кръвното налягане.

Спешна помощ при остра надбъбречна недостатъчност

Спешната помощ се състои от два компонента - инфузионна терапия и хормонално заместване. Обемът на вливаната течност се изчислява според физиологична нуждаи започва с въвеждането на изотоничен разтвор на натриев хлорид в комбинация с 10% разтвор на глюкоза в обемно съотношение 1:1. При много ниско кръвно налягане и тежки нарушения на микроциркулацията се прилага плазма или 10% разтвор на албумин в размер на 7 - 10 ml/kg телесно тегло. Корекцията на метаболитната ацидоза с 4% разтвор на сода започва само когато рН на кръвта спадне под 7,2 при постоянно наблюдение на киселинно-алкалния баланс. Допълнително i.v. големи дози аскорбинова киселина(7 - 10 mg/g) и кокарбоксилаза (50-100 mg).

Хормонална терапия при остра надбъбречна недостатъчност

Хормоналната терапия започва с лекарства хидрокортизон. Най-предпочитаното лекарство за интравенозно приложение е хидрокортизон хемисукцинат. Обичайната дневна доза в първия ден от спешната помощ е 10 - 15 mcg. По-добро начало заместителна терапиянадбъбречна недостатъчност с униформа капково приложениедози за 1 - 3 дни. Допустимо е 1/2 от дневната доза да се приложи наведнъж, а втората половина - интрамускулно на равни части през 2-3 часа.

По-малко удобно при остра надбъбречна недостатъчност е суспензията на хидрокортизон. Предназначен е само за интрамускулно приложение.

Ако по някаква причина спешна помощизвършвам преднизолонпритежаващи само глюкокортикоидна активност, схемата е следната: преднизолон се прилага интравенозно или интрамускулно 4 до 12 пъти дневно в доза от 2 до 7,5 mg/kg/ден, след което трябва да се приложи DOXA (дезоксикортикостерон ацетат), който има само минералкортикоид активност, в доза от 0,3-0,5 mg/kg/ден IM 1-2 пъти дневно.

На 2-3 дни, когато клиничните и лабораторните показатели се подобрят, дозата на хормоните се намалява с 30-50%, намалявайки честотата на приложение до 4-6 пъти, постепенно прехвърляйки пациента на поддържаща доза от лекарства като Cortinef ( 2-10 mcg/ден).

Усложнения на острата надбъбречна недостатъчност

При провеждане интензивни гриживъзможен тежки усложнениясвързано със задържане на натрий (с прекомерното му приложение в комбинация с хормонална терапия). В този случай мозъчен оток, белодробен оток, рязко увеличениекръвно налягане с вътречерепен кръвоизливи развитието на кетоза.

За да се избегнат тези усложнения, когато нивото на натрия достигне 140 mmol/L, инфузия физиологичен разтворнамалява или спира. Ако е възможно, се препоръчва ранно преминаване към орална рехидратация.

Сега знаете основните причини и симптоми на остра надбъбречна недостатъчност при деца, както и как се лекува острата надбъбречна недостатъчност при дете. Здраве на вашите деца!