Хвороба іценка кушингу у дитини. Синдром кушингу

Хвороба Іценко-Кушинга в дітей віком — це порушення роботи гіпофіза, у якому починає вироблятися надмірну кількість гормонів, відповідальних за нормальну роботунадниркових залоз. Це призводить до збільшення розміру надниркових залоз та надлишкового виробництва гормону кортикостероїду.

Хвороба та синдром Іценка-Кушинга

Хвороба і синдром Іценко-Кушинга - це те саме захворювання, яке лише відрізняється тим, що при хворобі є виражене ураження гіпофіза, а при синдромі така ознака відсутня. Синдром Іценка-Кушінга у дітей має спадкову природу. Усі симптоми та прояви хвороби та синдрому ідентичні.

Причини хвороби

Можна виділити наступні причинихвороби Іценка-Кушинга:

• підвищена секреція гіпофізом адренокортикотропного гормону, що провокується доброякісною пухлиною;
• ураження кори надниркових залоз, у яких розвивається пухлина (найчастіше доброякісна);
• секреція адренокортикотропного гормону пухлинами в інших частинах тіла (найчастіше це яєчка, яєчники, щитовидка та підшлункова залоза);
• тривалий прийоммедикаментів, особливо гормональних;
• генетичні розлади.

Симптоматика захворювання

Хвороба Іценка-Кушинга має характерні скаргита ознаки.

Першим її проявом у дитини є надмірна повнота.

Зовнішні зміни

Цей початковий симптом повідомляє порушення обміну вуглеводів. Симптоми наростають поступово. Після збільшення маси тіла починає розвиватися Загальна слабкість. Дитина швидко втомлюється та втрачає інтерес до рухливих ігор. Ожиріння швидко прогресує. Жировий прошарок більше формується в ділянці живота, грудей, навколо обличчя.

Шия через відкладення жиру в сьомому хребці стає помітно коротшою. Обличчя набуває місячної форми, міміка втрачає вираженість, на всій поверхні щік з'являється яскравий рум'янець, який практично не зникає.

Верхні та нижні кінцівкине товстіють, але на тлі загального збільшенняваги виглядають дистрофічними. Зазначимо, що на сідницях жирові відкладеннявідсутні. М'язи спини та попереку поступово атрофуються і не можуть нормально підтримувати тіло, що призводить до захворювань хребта.

Шкірний покрив має підвищену сухість, що провокує утворення смугоподібних розтягувань, які найчастіше розташовуються в нижній частині живота, на поверхні стегон та грудей. Смуги мають яскраво-червоний відтінок. З усього шкірного покриву проявляється мармуровий малюнок. Також спостерігається сильна ламкість і зміна структури нігтів, поява родимок і бородавок, вугрової висипки і т. п. Волосся на голові стає ламким і рясно випадає. У дівчаток спостерігається надмірне оволосіння в області лобка, на стегнах, спині та обличчі. У хлопчиків зростання волосся на обличчі починається в ранньому віці. Щетина дуже густа та жорстка.

Скелет зазнає значних змін. на рентгенівських знімкахВиразно видно остеопороз кісток, особливо трубчастих. Це призводить до частим переломамкінцівок та хребців, які викликаються зміною структури кісток та зайвою вагою. Дитина часто страждає від больових відчуттіву скелеті.

Внутрішні зміни

Ще одним яскравим симптомом хвороби Іценка-Кушинга є порушення функціональної роботи серцево-судинної системи. Воно виявляється у значному підвищенні артеріального тиску, що досягає показника 220 мм рт. ст. Під час обстеження великих судинспостерігається значна зміна їх стінок. Капіляри стають розширеними та часто лопають. Серцевий м'яз стає слабким, втрачаючи свій тонус. Це призводить до недостатнього кровообігу, що викликає нестачу кисню у внутрішніх органах та шкірному покриві. Під час проведення ехокардіограми чітко видно порушення структури тканин серцевого м'яза.

Ще одним виразним симптомом хвороби є затримка статевого розвитку дитини, хоча вторинні статеві ознаки, навпаки, швидко розвиваються. Особливо затримка статевого розвитку спостерігається у дівчаток, яка найчастіше виявляється в досить пізньому початку менструального циклу(У більшості випадків у 14-15 років).

Спостерігається відхилення у роботі нирок, що призводить до підвищеному рівнюу сечі еритроцитів та гіалінових циліндрів. В аналізі крові виявляється високий рівеньгемоглобіну, лейкоцитоз та лімфопенія.

Хвороба Іценка-Кушинга має прогресуючий характер. Симптоми інтенсивно наростають. Швидке ожиріння організму призводить до порушення всіх його функцій. Якщо лікування відсутнє, то дитина гине протягом трьох років після появи перших симптомів.

Методи діагностики

Варто зазначити, що хвороба Іценка-Кушинга швидко діагностується за наявності відповідного досвіду та професіоналізму у лікаря. Однак у невеликих районних лікарняхНайчастіше дитини лікують від ожиріння. Така терапія не дає результатів і значно посилює клінічну картину. Для підтвердження діагнозу хвороби Іценка-Кушинга необхідно провести наступні діагностичні процедури:

1. Добовий моніторинг аналізу сечі для аналізу вироблення кортизолу.
2. Проведення малої дексаметозонової проби. За відсутності хвороби після введення препарату рівень кортизолу має значно знизитись. За наявності хвороби рівень гормону не змінюється чи навпаки підвищується.
3. Проведення великої дексаметозонової проби. Вона дозволяє виявити наявність пухлин надниркових залоз або інших органів, що впливають на вироблення гормону.
4. Магніторезонансна томографія дозволяє виявити пухлину гіпофіза.
5. Для виявлення пухлини надниркових залоз використовується ультразвукове дослідженнята магніторезонансна томографія
6. Рентген хребта дозволяє оцінити структуру скелета та ступінь його ушкодження.
7. Ехокардіограма серця.
8. Інші додаткові аналізи та діагностичні процедури, які дозволяють оцінити стан організму дитини.

Методи лікування

Методи лікування хвороби Іценка-Кушінга залежать від її причини. Якщо хвороба була спровокована тривалим прийомом лікарських препаратів, їх прийом припиняється. Дитина кілька місяців спостерігається лікарем з періодичним проведенням діагностичних заходів.

Якщо хвороба спричинена генетичними змінами в організмі, що спричинюють підвищену секрецію адренокортикотропного гормону, то призначається постійний прийом Дексаметазону. Така дитина повинна постійно спостерігатися у лікаря, який контролює рівень гормону та дозування препарату.

Якщо виявлено, що причиною хвороби є пухлина, призначається її видалення. Існує кілька способів видалення пухлини гіпофіза або надниркових залоз:

1. Хірургічний. Це найефективніший і найпоширеніший спосіб лікування. За допомогою скальпеля хірург січуть пухлину. Найчастіше вона доброякісна, тому не пускає метастази. Хірургічне втручання не призначається у випадках можливої ​​непереносимості оперативного втручанняі занадто великий пухлин гіпофізу, видалення якої може значно погіршити стан і функціональні можливостіхворого.
2. Променева терапія. Цей метод також дуже ефективний. Пухлина руйнується під впливом спеціального гамма-випромінювання.
3. Хіміотерапія. Пацієнту вводяться спеціальні агресивні ліки, які мають зруйнувати пухлину.

Одночасно з основним лікуванням дитині прописуються спеціальні вітамінно-мінеральні комплекси, які допоможуть відновити внутрішні органи, шкірний покрив та структуру кісток. Для зменшення маси тіла призначається дієта та відновлювальна фізкультура.

Як уникнути появи хвороби

Методів профілактики хвороби Іценка-Кушинга, які убезпечать від появи цього захворювання у дітей, сьогодні не існує. Тільки пильну увагу батьків до своїх дітей дозволить своєчасно виявити ознаки захворювання та почати лікування.

Батьки повинні відразу насторожитися і звернутися до лікарів, якщо дитина починає так набирати вагу.

Лікування цієї хвороби на ранніх стадіяхдозволяє швидко нормалізувати показник адренокортикотропного гормону. Однак, як уже говорилося, в більшості випадків потрібно хірургічне втручаннящодо видалення пухлини, а причини її утворення на сьогодні повністю не вивчені.

Наднирник - невеликий парний органщо відіграє велику роль у функціонуванні організму. Нерідко діагностується синдром Іценка-Кушинга, при якому кора внутрішнього органувиробляє в надлишку гормони глюкокортикоїди, а саме кортизол. У медицині таку патологію називають гиперкортицизмом. Для неї характерно різке ожиріння, артеріальна гіпертензія та різні порушенняв обміні речовин. Найчастіше відхилення спостерігається у жінок до 40 років, але нерідко гіперкортицизм діагностується у чоловіків.

Загальна інформація

Гіперкортицизм – захворювання надниркових залоз, в результаті якого значно підвищується рівень кортизолу в організмі. Ці глюкокортикоїдні гормони беруть безпосередню участь у регулюванні обміну речовини та множини фізіологічних функцій. Надниркові залози контролюються гіпофізом, за допомогою вироблення адренокортикотропного гормону, який активізує синтизацію кортизолу та кортикостерону. Щоб нормально функціонував гіпофіз, необхідне достатнє вироблення конкретних гормонів гіпоталамусом. Якщо порушується цей ланцюжок, то страждає весь організм і це позначається на стані здоров'я людини.

Гіперкортицизм у жінок діагностується в десяток разів частіше, ніж у чоловіків. Медиці відома також хвороба Іценка-Кушинга, яка пов'язана з первинним ушкодженням гіпоталамно-гіпофізарної системи, а синдром має вторинний ступінь. Нерідко медики діагностують псевдо-синдром, який виникає на тлі зловживання алкоголем чи тяжкою депресією.

Класифікація

Екзогенний

Екзогенний гіперкортицизм може спровокувати тривалий прийом синтетичних гормонів.

На розвиток екзогенного гіперкортицизму впливає тривалий прийом синтетичних гормонів, у результаті підвищується рівень глюкокортикоїдів в організмі. Таке часто спостерігається в тому випадку, якщо людина сильно хворіє і їй необхідно приймати гормональні препарати. Нерідко екзогенний синдром проявляється у хворих на астму, артрит ревматоїдного типу. Проблема може виникнути у людей після пересадки внутрішніх органів.

Ендогенний

На розвиток ендогенного типу синдрому впливають порушення, що відбуваються усередині організму. Найчастіше ендогенний гіперкортицизм проявляється при хворобі Іценко-Кушинга, внаслідок якої підвищується кількість адренокортикотропного гормону (АКТГ), що виробляється гіпофізом. На розвиток ендогенного гіперкортицизмувпливають злоякісні пухлини(кортикотропіноми), які утворюються у яєчках, бронхах або яєчниках. У деяких випадках спровокувати патологію можуть бути первинні відхилення кори органів.

Функціональний

Функціональний гіперкортицизм або псевдосиндром є тимчасовим станом. Функціональне відхилення може бути пов'язане з інтоксикацією організму, вагітністю, алкоголізмом чи розладами психічного стану. Юнацький гіпоталамічний синдромнерідко призводить до функціонального гіперкортицизму.

При функціональному розладіспостерігається така ж симптоматика, що і за класичної течії гіперкортицизму.

Основні причини синдрому Іценка-Кушинга

Аденома гіпофіза як провокуючий фактор вироблення гормонів наднирниками.

На сьогоднішній день медикам не вдалося до кінця вивчити причини, що впливають на порушення. Відомо лише, що за будь-якого чинника, який провокує підвищення вироблення гормонів наднирниками, розвивається захворювання. Провокуючими факторами вважаються:

• аденома, що виникла у гіпофізі;
• утворення пухлин у легенях, підшлунковій, бронхіальному дереві, які продукують АКТГ;
• тривалий прийом глюкокортикоїдних гормонів;
• спадковий фактор.

Крім перерахованих вище факторів, на виникнення синдрому можуть вплинути такі обставини:

• травмування чи струс мозку;
• черепно-мозкові травми;
• запалення павутинної оболонкиспинного чи головного мозку;
• запальний процес у головному мозку;
• менінгіт;
• кровотеча у субарахноїдальний простір;
• ушкодження центральної нервової системи.

Механізм розвитку

Якщо в людини помічений хоч один із перерахованих вище факторів, то можливий запуск патологічного процесу. Гіпоталамус починає у великому обсязі виробляти гормон кортиколіберину, що призводить до збільшення кількості АКТГ. Таким чином, відбувається гіперфункція кори надниркових залоз, вона змушена виробляти глюкокортикоїди в 5 разів більше. Це провокує надлишок всіх гормонів в організмі, внаслідок чого порушується функція всіх органів.

Зовнішні прояви та симптоми

Посилений набір ваги – симптом надниркових синдромів Кушинга.

Наднирниковий синдром Кушинга проявляється безліччю симптомів, на які важко не звернути увагу. Основним характерною ознакоюГіперкортицизму є посилений набір ваги. Людина може за короткий проміжокпридбати 2-й або 3-й ступінь ожиріння. Крім цього, у пацієнта спостерігаються такі відхилення:

1. Атрофуються м'язи ніг та верхніх кінцівок. Людина скаржиться на швидку стомлюваність та постійну слабкість.
2. Погіршується стан шкірних покривів: вони пересихають, набувають мармурового відтінку, втрачається еластичність шкіри. Людина може помітити стрії, звернути увагу на повільне загоєння ран.
3. Страждає і статева функціящо проявляється зниженням лібідо.
4. У жіночому організмігіперкортицизм проявляється оволосінням по чоловічого типу, порушується менструальний цикл У деяких випадках місячні можуть зникнути.
5. Розвивається остеопороз, у якому знижується щільність кісткової тканини. На перших етапах хворого турбують болі в суглобах, згодом виникають безпричинні переломи ніг, рук, ребер.
6. Порушується робота серцево-судинної системи, що пов'язано з негативним гормональним впливом. Діагностується стенокардія, гіпертонія, серцева недостатність.
7. У більшості випадків гіперкортицизм стимулює стероїдний цукровий діабет.

Негативно позначається синдром Кушинга на гормональному тліпацієнта, спостерігається нестабільне емоційний стан: депресія чергується з ейфорією та психозом

Патологія надниркових залоз у дітей

У дитячому організмі відхилення в роботі надниркових залоз виникають з тих же причин, що й у дорослих. У дітей з гіперкортицизмом спостерігається диспластичне ожиріння, при якому обличчя стає «місяцеподібним», на грудях і животі збільшується жировий прошарок, а кінцівки залишаються тонкими. Захворювання характеризується міопатією, гіпертонією, системним остеопорозом, енцефалопатією. У дітей спостерігається відставання у статевому розвитку, а також імунодефіцит вторинного типу. Гіперкортицизм у дітей призводить до того, що вони повільніше зростають. У дівчинки-підлітка після початку менструального циклу можлива аменорея, при якій місячні можуть бути відсутніми протягом декількох циклів.

Синдром Іценка-Кушинга у дітей і дорослих виникає з тих же причин і проявляється як у диспластичне ожиріння, так і в неврологічних розладах.

При зверненні до фахівця насамперед він зверне увагу на збільшену особу дитини, щоки будуть пофарбовані в багряний колір. Через те, що в організмі відбувається надлишок андрогенів, у підлітка проявляється посилена вугровий висип, грубіє голос. Дитячий організмстає слабкішим і сприйнятливішим до інфекційним ураженням. Якщо своєчасно не звернути цього факту уваги, то можливий розвиток сепсису.

Можливі ускладнення

Синдром Кушинга, який перейшов у хронічну формуздатний призвести до загибелі людини, оскільки провокує низку тяжких ускладнень, а саме:

• декомпенсація серця;
• інсульт;
• сепсис;
• пієлонефрит важкого ступеня;
• недостатність нирок хронічної форми;
• остеопороз, у якому відбуваються численні переломи хребта.

Гіперкортицизм поступово призводить до наднирникового кризу, при якому у хворого відбуваються порушення свідомості, артеріальна гіпотензія, спостерігається часте блювання, хворобливі відчуттяв черевної порожнини. Знижуються захисні властивості імунної системи, внаслідок чого виникає фурункульоз, нагноєння та грибкова поразкашкірних покривів. Якщо жінка перебуває в положенні і у неї виявили синдром Іценка-Кушинга, то в більшості випадків трапляється викидень або вагітність закінчується важкими пологами з багатьма ускладненнями.

Це захворювання, пов'язане з поразкою проміжно-гіпофізарної області, вперше описано в 1926 р. Н. І. Іценко. Кушинг описав його у 1932 р. як гіпофізарний синдром. Вважають, що захворювання може виникнути після енцефаліту чи менінгіту. Є вказівки на часту наявність при хворобі Іценко-Кушинга базофільної аденоми гіпофіза, а також гіперплазії кори надниркових залоз. Однак досі не уточнено, чи первинно виникає базофільна аденома або гіперплазія кіркового шару надниркових залоз.

У зарубіжній літературі хвороба Іценка-Кушинга зазвичай ототожнюється із синдромом Кушинга. При цьому передбачають первинну локалізацію ураження в проміжно-гіпофізарній ділянці, передній частині гіпофіза або в корі надниркових залоз.

У нашій країні хворобу Іценка-Кушинга розглядають лише як захворювання, пов'язане з ураженням проміжно-гіпофізарної області, а під синдромом Кушинга розуміють характерну групусимптомів з обмінними порушеннямиспостерігається при ураженні надниркових залоз.

Патогенез

Патогенез захворювання украй складний. І хоча цьому питанню присвячені численні дослідження, воно ще остаточно не вирішено. Висловлюють припущення, що які у гіпофізі зміни пов'язані з наявністю своєю чергою змін у гипоталамической області (в ядрах гіпоталамуса). Зміни у гіпофізі, зокрема розвиток у ньому базофільної аденоми, призводять до посилення продукції АКТГ, що веде до гіперплазії кори надниркових залоз.

У дітей захворювання трапляється дуже рідко: за 5 років існування дитячого клінічного відділенняв Інституті експериментальної ендокринології та хімії гормонів АМН ми спостерігали лише 20 дітей із хворобою Іценка-Кушинга.

Симптоми хвороби Іценко-Кушинга

Клінічна картина хвороби Іценка-Кушинга та скарги таких хворих дуже характерні. Зазвичай батьки починають помічати надмірну повноту дитини. Цей один із важливих початкових симптомівпов'язаний з порушенням вуглеводного обміну. Потім розвиваються загальна слабкість, підвищена стомлюваність. Ожиріння прогресує, причому жир відкладається більше в ділянці живота, грудей, обличчя, шиї, яка стає короткою; типово відкладення жиру в області VII шийного хребця. Особливо характерно відкладення жиру в області обличчя: воно набуває місячної форми, дещо амімічно, на щоках яскравий багряно-червоний рум'янець, кінцівки не змінюються, але виглядають на тлі загального ожиріннянавіть схудлими. На ділянці сідниць жир також не відкладається. Спостерігається атрофія м'язів проксимальних відділів плечового та тазового пояса (проксимальна аміотрофія).

Таким чином, для хвороби Іценка - Кушинга особливо характерним є перерозподіл жиру, тобто надмірне його відкладення у зазначених областях тіла.

Звертає на себе увагу підвищена сухість шкірних покривів та утворення так званих смуг розтягування, що розташовуються переважно в області живота, внутрішньої поверхністегон, на грудях і часто мають яскраво-червоний або ціанотичний вигляд. Взагалі шкіра при синдромі, що розглядається, має характерний мармуровий малюнок. Відзначаються акроціаноз, дистрофічні змінинігтів, наявність бородавок, вугрів і т. п. Волосся на голові рідкісне, часто випадає. Характерно, особливо для дівчаток, наявність гірсутизму: надмірне зростання волосся в області лобка, стегон, спини. Зайве, що не відповідає віку, оволосіння може бути і у хлопчиків.

При рентгенологічному дослідженнізнаходять значні зміни скелета: досить різко виражений остеопороз трубчастих кістокта хребта; хребці виглядають ніби скляними. При хворобі Іценка-Кушинга спостерігаються апатія та зниження рухливості дітей, проте внаслідок остеопорозу можуть легко виникати переломи кісток кінцівок, компресійні переломихребців. Явищами остеопорозу пояснюють біль різних локалізацій.

Однією з кардинальних ознак захворювання є ураження серцево-судинної системи, що виражається у значному підвищенні артеріального тиску. максимальне артеріальний тиску дітей може перевищувати 220 мм рт. ст., а мінімальне досягатиме 160 мм. Є виражені зміни стінки судин. При капіляроскопії визначається каламутне тло, бранші капілярів розширені. Дані електрокардіографії вказують на порушення провідності. Порушується також скорочувальна здатністьміокарда, що підтверджується балістокардіографічними дослідженнями.

При хворобі Іценко-Кушинга недостатність серцево-судинної системи проявляється у дітей так само чітко, як і дорослі. Серцево-судинні функціональні пробиі такі методи дослідження серця, як балістокардіографія, рентгенокімографія та ін, дозволяють рано виявити ці порушення.

У дітей із хворобою Іценко-Кушинга завжди затримується статевий розвиток, Хоча вторинні статеві ознаки можуть бути навіть посилені. Є також відхилення функції нирок: спостерігається альбумінурія, в сечі з'являються еритроцити і гіалінові циліндри.

При дослідженні крові нерідко виявляють нейтрофільний лейкоцитоз, еозинопенію та лімфопенію, високий вмістгемоглобіну.

Перебіг хвороби Іценка-Кушинга зазвичай прогресує. Досить швидко наростає повнота з характерним розподілом жиру та розвивається вся клінічна картина. Без відповідної терапії захворювання протягом 2-3 років призводить дитину до загибелі.

З додаткових методівдослідження при цьому захворюванні слід назвати: супраренопневмографію, визначення екскреції у сечі 17-кетостероїдів та 17-оксикортикостероїдів, визначення у сироватці крові натрію та калію, а в крові та сечі – цукру, побудова глікемічної кривої.

Слід також враховувати і ту обставину, що хвороба Іценка – Кушинга у дитячому та препубертатному віці є виключно рідкісним захворюванням. При виникненні у дитини картини тотального гіперкортицизму, якщо весь симптомокомплекс розвинувся бурхливо - протягом кількох місяців, завжди в першу чергу треба думати про пухлину надниркового залози.

Лікування

Лікування хвороби Іценка-Кушинга – складна та ще не вирішена проблема. Поки що терапія полягає в опроміненні проміжно-гіпофізарної області у загальній дозі 2500-3000 г. Зазвичай призначають від 80 до 100 г через день.

У Останніми рокамибільш охоче застосовують двосторонню субтотальну резекцію надниркових залоз. Ми спостерігали ефект при рентгенотерапії, так і при субтотальній резекції надниркових залоз. Метою лікування має бути пом'якшення не лише явищ хвороби Іценка-Кушинга, але також явищ недостатності серцево-судинної системи та інших симптомів. Однак завжди прогноз при цьому захворюванні дуже серйозний.

Синдром Іценка-Кушинга у дітей – механізм, що поєднує групу захворювань, які з'являються в організмі через збільшену вироблення гормону гідрокордизону. Гідрокордизон виробляє кора надниркових залоз. Данийз індром також називають гіперкортицизм.

При гіперкортицизмі різні патологічні процесисприяють виробленню великої кількостігормонів. До таких процесів відносять гіперплазію, аденому, ракову пухлинукори надниркових залоз.

Симптоми синдрому Іценка-Кушинга у дітей зустрічається рідко, хоча за тяжкістю перебігу не поступаються жодному ендокринного захворювання. Зазвичай, хвороба вражає дітей старшого віку.

Причини та етіологія розвитку захворювання у дітей:

• Тривалий прийом медикаментів, що містять глюкокортикоїдні гормони;
• Надмірне вироблення кортизолу в корі надниркових залоз;
• Причини 15-19% випадків синдрому – початкова травма кори надниркових залоз у результаті гіперпластичних пухлинних утворень – аденоми, аденоматозу, аденокарциноми;
• Причини захворювання криються в АКТГ-ектопованому синдромі - здуття кортикотропного гормону, що секретує;
• Етіологія, що рідко зустрічається - спадковість;
• Характерні причини розвитку хвороби – електролітні розлади.

Симптоми

Основні симптоми синдрому: диспластичні ожиріння, гіпертонія, ураження шкіри, остеопороз, енцефалопатія, міопатія, порушення обміну речовин.

Симптоми синдрому Іценка-Кушинга у дітей включають гіперпродукцію кортизолу. Ця речовина впливає на білкові структури більшості тканин в організмі (кістки, м'язи, шкіра і т.д.). Патогенез має такі симптоми: на одних ділянках тіла жир відкладається у надмірній кількості (часто вражає обличчя), а на інших – взагалі жиру немає. Досліджуючи симптоми патогенезу, медики виявляють, яким саме чином відбувається розвиток даного синдромуу дітей.

Диспластичне ожиріння – збільшується обличчя проти іншими частинами тіла.

Симптоми трофічної змінишкіри: гірсутизм – поява надлишкового зростаннятермінального волосся по всьому тілу, стрії – розтяжки, що мають форму смуг. Стрії вважаються однією з форм атрофії шкіри, мають забарвлення в діапазоні від білого до червоно-фіолетового, розташовуються на тих ділянках, які найбільше піддаються розтягуванню. Вони не завдають фізичних незручностей і згодом стають непомітними.

Механізм ураження серцево-судинної системи: артеріальна гіпертензія, гіпертрофія лівого шлуночка, гіпертонія.

Симптоми, характерні для системного остеопорозу: вторинний гіпогонадизм та імунодефіцит, енцефалопатія, міопатія, порушення електролітного та вуглеводного обмінів.

Енцефалопатія може бути вродженою та набутою (руйнування головного мозку, які відносяться до ботулізму, інфекцій, алкоголізму, каліцтв, гіповітамінозів, судинним захворюванням). При енцефалопатії повністю деформуються тканини та порушуються функції головного мозку.

Міопатія - вроджена спадкова нервова-м'язова хвороба, що розвивається, зазвичай характеризується первинною поразкоюм'язів.

Діагностика

Щоб діагностувати захворювання застосовується:

• Денна екскреція вільного кортизолу із сечею;
• Діагностика ґрунтується на покроковому розрахуванні кількості медикаменту в крові до вживання (має протизапальну та антиалергічну властивість) і після. Якщо кількість кортизолу зменшується більше, ніж удвічі, – вважається допустимим явищем;
• Диференціальна діагностика між патогенетичними видами синдрому та кортикостеромою хребта;
• МРТ – діагностика виявляє аденоми гіпофіза;
• Комп'ютерна томографія та МРТ надниркових залоз;
• Рентгенографія хребта – діагностика застосовується виявлення загострень захворювання;
• Біохімічний аналіз – виявлення збоїв у роботі організму та визначення наявності цукрового діабету.

Лікування

Лікування прискорює регенерацію допустимої кількостігормонів кори надниркових залоз в організмі. Лікування проводять декількома способами: патогенетичне лікування, симптоматична терапіягіперкортицизму.

Променева терапія

Щоб провести лікування захворювання, використовують механізм, що з'єднує складові променевої терапії, А саме гамма-терапію та протонне опромінення гіпофіза

Гама-терапія – захворювання легкої та середнього ступенялікують маленькими згустками важких заряджених частинок. Не поступається ефективності лікування хвороби і протонне опромінення гіпофіза. Відмінність протонного опромінення гіпофіза від гамма-терапії:

• Велика доза опромінення;
• Найближчі органи не ушкоджуються;
• Проводиться лише одна процедура;
• Подальше опромінення гіпофіза можна проводити після пів року;
• Протонотерапія.

Хірургічне

Хірургічне лікування поєднує в собі транссфеноїдну аденомектомію, розкладання надниркових залоз і адреналектомію. Зважаючи на стрімкий розвиток мікрохірургічної техніки, лікарі розробили самий відповідний спосіб, щоб лікувати хворобу Іценка-Кушинга, який ґрунтується на застосуванні транссфеноїдальної аденомектомії

Адреналектомія під час хвороби проводиться як одностороння, так і двостороння.Об'єднання променевої терапії та односторонньої адреналектомії використовується при середньої стадіїзахворювання. Двостороння адреналектомія застосовується для останній стадіїчи розвитку загострень гіперкортицизму.

Медикаментозне лікування

Щоб вилікувати хворобу Іценка-Кушинга застосовують медикаменти, здатні пригнічувати виділення гіпофізом кортикотропіну. Забороняється лікувати захворювання даними медикаментами до застосування променевої терапії, інакше знижується її ефективність.

Медикаменти, які пригнічують секрецію кортикотропіну – речовини даного типу, зменшують його виділення та полегшують перебіг захворювання.

Проводять лікування парлоделом – препарат пригальмовує виділення гормонів аденогіпофізу.Цими ліками здійснюють лікування синдрому Іценка-Кушинга, але тільки після закінчення променевої терапії. Бажано вживати парлодел, коли збільшена доза пролактину в організмі.

Перитол – антисеротонінові ліки, що зменшує виділення кортикотропіну впливаючи на серотонінергічну систему.

Багато пацієнтів скаржаться на синдром Нельсона, найчастішого супутника хвороби Іценка-Кушинга. Щоб вилікувати синдром застосовуються медикаменти, що перешкоджають секреції кортикотропіну.

Деструкція надниркових залоз полягає в ураженні гіперплазованого органу методом проникнення в нього спеціальної рідини або етанолу. Метод використовується винятково для загального лікування.

ГАМК-ергічні медикаменти

ГАМК-ергічні медикаменти займають провідне місце серед зупиняючих нейромедіаторів, сприятливо впливають під час енцефалопатії. ГАМК-ергічні препарати використовують, якщо виявлено синдром Нельсона після проведення променевої терапії.До них належать: міналон, конвулекс.

Блокатори стероїдогенезу

Блокатори, що знаходяться в надниркових залозах, можна розділити на: медикаменти, що прибирають біосинтез кортикостероїдів і провокують розпад частинок кори надниркових залоз, та медикаменти, що прибирають біосинтез стероїдів.

Хлодитан – необхідно приймати для покращення роботи кори надниркових залоз під час підготовки тяжкохворих до односторонньої та двосторонньої адреналектомії.

Аміноглютетимід

Лікування Аміноглютетімідом необхідно проводити одночасно зі штучним контролем роботи печінки та наявності тромбоцитів у крові. Щоб лікувати хворобу блокаторами стероїдогенезу, одночасно призначають гепатопротектори (есенціалі або карсил).

Гіпотепзівпая терапія

Симптоматичне лікування гіперкортицизму та артеріальної гіпертензії, краще використовувати адельфан, адельфан-езідрекс та калію хлорид. Одночасно проводиться лікування стероїдної кардіопатії, гапокаліємпі, стероїдного цукрового діабету.

Симптоматична терапія гіпертонії спрямована на нормалізацію артеріального тиску, корекцію білкового, електролітного, вуглеводного обмінів. Без лікування гіпертонії порушуються процеси у всіх системах організму. Існують такі види гіпертонії, як ниркова, центральна, гемодинамічна, пульмоногенна, ендокринна.