Dystopia cerebelárnych mandlí podľa typu Arnold Chiari. Diagnostika a liečba Arnold-Chiariho malformácie

Na konci devätnásteho storočia rakúsky patológ Hans Chiari prvýkrát opísal anomáliu, ktorá v nasledujúcom storočí dostala názov "Arnold-Chiariho syndróm". Malformácia je vrodená patológia.

Čo je Arnold-Chiariho syndróm?

S touto anomáliou celá štruktúra zadnej jamy lebky klesá pod foramen magnum.

BZ je hraničná zóna medzi miechou a mozgom. Pri absencii patológie sa cerebrospinálna tekutina alebo cerebrospinálna tekutina voľne pohybuje v subarachnoidálnom priestore. So syndrómom Arnold-Chiari cerebelárne mandle upchávajú otvor, čím narúšajú odtok mozgovomiechového moku, čo prispieva k tvorbe hydrocefalu.

Druhy a stupne ochorenia

Arnold-Chiariho syndróm má tri typy: I,II a III,IV. Všetky sú spojené s nízkym umiestnením cerebelárnych mandlí.

o všeobecná patológia, typy MK majú určité rozdiely:

• Syndróm I. typu predstavuje výhrez krčných mandlí a posun malého mozgu pod BZ. Pri tomto type anomálie je zadná lebečná fossa malá.

Pri vykonávaní diagnostiky možno rozlíšiť tri varianty syndrómu - predné, stredné a zadné:

1. o predná verzia existuje zadné posunutie C2, visiace nad odontoidným procesom, bazilárny dojem a platybasia;
2. Ak existuje prechodná možnosť kompresia nastáva posunutými mandľami ventrálneho mozočka medulla oblongata a horné segmenty miechy;
3. Zadná možnosť vedie k stlačeniu horných krčných úsekov chrbtice a dorzálnych častí medulla oblongata.

Prvý typ Chiariho malformácie Neurológovia to považujú za najčastejšie ochorenie. Častejšie ako iné postihuje ženy, ktoré porodili neskoro a vstúpili do premenopauzálneho obdobia.

• Syndróm typu II má vrodenú formu. Progresia patológie sa vyskytuje počas vnútromaternicový vývoj. Anomáliu možno zistiť vyšetrením plodu. , IV komora, spodná časť vermis je zaklinená 2 mm pod vstupom do veľkého zadného foramenu.
• Charakterizuje sa patológia typu III zostup malej a predĺženej miechy k meningokéle cervikálno-okcipitálnej oblasti.
• IV typ patológie predstavuje nevyvinutie mozočka bez zostupu mandlí do mozgovej kôry.

Na začiatku dvadsiateho prvého storočia bola pridelená nulový typ anomálie. Je určená prítomnosťou hydromyélie bez zostúpených mandlí malého mozgu.

Pozor! Arnold-Chiariho malformácia typu IV sa začala označovať ako Dandy-Walkerova patológia.

Elena Potemkina po sérii štúdií navrhla klasifikovať syndróm podľa stupňa zostupu cerebelárnych mandlí do foramen magnum:

• 0 stupňov– mandle sú umiestnené na Horné poschodie ZO;
• 1. stupeň– mandle sa presunuli k hornému okraju oblúka atlasu alebo C1;
• 2. stupeň– na úrovni horného okraja C2;
• 3. stupeň– na úrovni vrcholu C3 a nižšie, v kaudálnom smere.

Druhý a tretí typ syndróm sa prejavuje spolu s inými ochoreniami centrálnej nervový systém. Tretí a štvrtý nezlučiteľné so životom.

Symptómy

Príznaky malformácie Arnold-Chiariho môžu byť nezávislé alebo bežné.

Tie obsahujú nasledujúce príznaky, ktorým sa oplatí venovať pozornosť:

• Pri otáčaní hlavy a v pokoji v ušiach je počuť nezvyčajný zosilňujúci zvuk vo forme hluku, bzučania, pískania;
• o fyzická aktivita sa objaví v dôsledku napätia bolesť hlavy;
• Zášklby očné buľvy alebo nystagmus;
• Bolesť v zadnej časti hlavy ráno. Zvýšený intrakraniálny tlak, necitlivosť;
• V dôsledku dysfunkcie cerebellum môže sa vyskytnúť závrat a strata orientácie;
• Pozoruje sa pri pohyboch nemotornosť;
• Pri ťažkých formách ochorenia objavuje sa tremor končatín. čítajte tu.
• Objavujú sa problémy s videním vo forme „závojov pred očami“, zdvojenia predmetov, slepoty. Pri otáčaní hlavy sa javy zintenzívňujú. Je to spôsobené tlakom na medulla oblongata;
• Svaly končatín, tváre a trupy výrazne oslabujú;
• Problémy s močením pozorované pri pokročilých a ťažkých formách ochorenia;
• Stáva sa prah citlivosti menej v jednej časti tela alebo tváre, končatiny;
• o ostré zákruty hlavy pacient môže stratiť vedomie;
• Prerušenie v práci dýchací systém - ťažké dýchanie alebo jeho úplné zastavenie;
• Ťažké komplikácie– ochrnutie končatín, hydrocefalus, tvorba cýst v chrbtici, deformácia kostí chodidla.

Výrazná vlastnosť syndróm typu I je pretrvávajúca bolesť hlavy. o typ II, ktorý sa objaví hneď po narodení alebo počas rané detstvo Môžete mať problémy s prehĺtaním a slabým plačom.

Všetky vyššie uvedené príznaky sa pohybom zhoršujú.

Pozor! o predčasná aplikácia k lekárovi a bez liečby, mozgová príp miecha.

Opýtajte sa svojho lekára na vašu situáciu

Dôvody anomálie

Vedci ešte úplne neštudovali dôvody vzhľadu Arnold-Chiariho syndróm. Chiari malformácia, ako sa anomália tiež nazýva, sa môže vyvinúť v dôsledku viacerých faktorov.

Vrodené:

• Abnormálny vývoj kostí lebky plodu- príliš malá zadná jamka lebka je správna vyvíjajúce sa dieťa vedie k nesúladu medzi rastom kostí lebky a mozgu. Lebečné kosti jednoducho nedokážu držať krok s mozgom.
• U plodu dochádza k hypernárastu BZO.

Zakúpené:

• Počas pôrodu došlo k traumatickému poraneniu mozgu;
• Kvôli zlému obehu livcor v komorách mozgu poškodzuje miechu. Zahusťuje sa.

Arnold-Chiarov syndróm sa môže vyskytnúť súčasne alebo po iných defektoch, napr. vodnateľnosť miechy.

Nie je to tak dávno, čo odborníci verili, že táto choroba je vrodená, ale percento pacientov s vrodená anomália oveľa menej ako percento získané syndróm.

Rizikové faktory

Riziko malformácií u plodu môže byť zvýšené faktormi, ako sú:

• Nekontrolovane užívanie liekov počas tehotenstva;
• Dostupnosť zlé návyky u tehotnej ženy;
• Prenesené matka dieťaťa infekčné choroby. Ako rubeola a iné;
• Problém s dobrá výživa u tehotnej ženy.

Väčšina odborníkov je toho názoru Arnold-Chiariho syndróm sa objaví na pozadí genetické mutácie Dieťa má. Spojenia s chromozomálna abnormalita na tento moment nenájdené.

Arnold-Chiariho syndróm u plodu

o ultrazvukové vyšetrenie Lekár dokáže zistiť prítomnosť patológie v zadnej časti mozgu. Po prvom trimestri tehotenstva Ultrazvuk Mali by byť viditeľné obrysy mozgových hemisfér dieťaťa s rodiacim sa malým mozgom. Nejasná veľkosť a tvar mozgu môže naznačovať syndróm.

Pomocou ultrazvuku môžu špecialisti identifikovať malformácia prvého a druhého typu. Okrem tejto metódy výskumu sa používa echografia. Môže sa použiť na detekciu laterálnych špičatých komôr. Správna inštrumentálna diagnostika plodu pomáha diagnostikovať presná diagnóza.

Vyšetrenie a diagnostika

Stáva sa to Chiariho patológia sa neprejavuje, ale zistí sa až pri vyšetrení lekárom. o všeobecné vyšetrenie pri použití EEG, REG a ECHO-EG, zvýšené intrakraniálny tlak. röntgen ukáže, či sú alebo nie sú anomálie v kostiach lebky. ale konečná diagnóza pri takejto kontrole nie je možné stanoviť diagnózu.

Ak ste si istí, že existuje patológia, špecialista pošle pacienta do magnetická rezonancia chrbtice a mozgu. Počas štúdie je pacientovi zakázané pohybovať sa. Dojčatá a deti sú ponorené medikovaný spánok , čo pomôže úspešne vykonať skúšku. Možno budete musieť vstreknúť kontrastnú látku, aby ste získali jasný obraz.

Aby sa vylúčila prítomnosť syringomyelie, je predpísaná tomografia celej chrbtice.

Komplikácie

Pri absencii alebo nevhodnej liečbe Arnold-Chiariho syndróm môže dôjsť k paralýze hlavových nervov. Vznikne cysta chrbtica. Patológia prispieva k výskytu hydrocefalusu. To spôsobí hromadenie tekutiny v mozgu. Na stiahnutie cerebrospinálnej tekutiny lekári sa uchýlia k posunu a drenáži.

Neskorá diagnostika a liečba Arnold-Chiariho syndrómu povedie k ťažké následky s fatálnym následkom.

Liečba

Ak sa zistí abnormalita, liečba sa musí začať okamžite. Choroba prvé dva typy prístupné terapii.

Konzervatívna metóda

Ak chcete predpísať priebeh liečby, lekár musí študovať všetky ukazovatele vyšetrenia pacienta. Ak je hlavným príznakom ochorenia bolesť hlavy, potom a konzervatívna liečba.

Predpísané budú nesteroidné protizápalové lieky a svalové relaxanciá:

Po odstránení syndróm bolesti sú vymenovaní diuretiká. Chrapot je možné odstrániť pomocou sedení s logopédom. Okrem medikamentózna liečba, cvičenie je prospešné.

Kurz terapie trvá niekoľko mesiacov, po ktorých je potrebné podstúpiť úplné vyšetrenie . S absenciou pozitívne výsledky je predpísaná chirurgická liečba.

Chirurgická intervencia

Ak konzervatívna terapia nepriniesol to pozitívne výsledky alebo sa u pacienta vyvinula závažné príznaky, potom je mu predpísaná laminektómia, dekompresívna kraniektómia PCF. Rovnako ako plastická operácia dura mater mozgu. Táto operácia umožňuje zvýšiť hlasitosť lebečnej jamky a rozšírte foramen magnum. To všetko povedie k zastaveniu kompresie a zlepšeniu odtoku cerebrospinálnej tekutiny.

Ak je k dispozícii hydrocefalus, potom je komora abdukovaná pomocou špeciálneho ventilu.

Počas operácie sa používa elektrofyziologické monitorovanie, s ktorým sa môžete rozhodnúť úplne otvoriť tvrdá ulita mozog alebo nie.

Rehabilitačný kurz po operácii trvá sedem dní.

Dôležité! Pacienti s Arnold-Chiariho syndrómom by napriek liečbe mali pravidelne navštevovať lekára.

Chiari malformácia nebola úplne študovaná a neexistuje spôsob, ako úplne zabrániť rozvoju tejto choroby. Ale budúci rodičia, a najmä matky, môžu znížiť riziko patológie na maximum. K tomu je potrebné vykonať správny obrázokživota, preštudujte si všetky vyššie uvedené rizikové faktory a ak je to možné, odstráňte ich.

Zdravie vášho dieťaťa závisí od vás.

Napriek tomu, že ľudské telo je jedným z najzložitejších a najodolnejších mechanizmov, je aj neskutočne zraniteľné. Prvé poruchy v štruktúre a fungovaní tela môžu nastať počas embryogenézy. Je to obdobie vnútromaternicového vývoja plodu, ktoré je veľmi dôležité, pretože v tomto štádiu sú položené a formované všetky orgány a systémy budúceho človeka.

IN posledné rokyčoraz častejšie začali zaznamenávať narodenie detí s jedným alebo druhým perinatálna patológia, abnormality vývoja plodu. Niektoré z nich sú prakticky bezpečné a nepredstavujú žiadnu hrozbu pre život a zdravie dieťaťa, iné sú naopak veľmi nebezpečné a môžu ohroziť invaliditu alebo dokonca smrť. Jednou z najrôznejších malformácií vnútromaternicového vývoja sú anomálie nervového systému. Dnes sa pozrieme na syndróm Arnolda Chiariho.

Malformácia Arnolda Chiariho je patologická dislokácia mozgových štruktúr, ako je mozoček a mandle, ich zaklinenie do foramen magnum sú umiestnené výrazne nižšie, ako je potrebné pre plné fungovanie, v dôsledku čoho sú narušené ich funkcie a objavujú sa charakteristické symptómy.

Táto patológia môže mať rôznej miere závažnosti, preto sa delí na 4 typy.

Stručne o patomorfológii

Normálne sú všetky mozgové štruktúry umiestnené v lebke a nepresahujú ju a končia na úrovni foramen magnum. Syndróm Arnolda Chiariho umožňuje zostup mandlí a malého mozgu do foramen magnum na úroveň 1. a niekedy aj 2. krčného stavca. Táto poloha týchto štruktúr vedie k ich stlačeniu a zúženiu lúmenov ako krvných ciev, lymfatické cievy a narušenie dynamiky likéru, čo je dôvod, prečo sa objavujú príznaky choroby.

Likér alebo cerebrospinálny mok je biologicky aktívne médium tela, hlavná funkciačo je umývanie štruktúr mozgu a miechy, ich vyživovanie a sorpcia odpadových látok.

Teória vývoja

Po mnoho rokov sa verilo, že výlučne syndróm Arnolda Chiariho vrodená patológia, a vývojová chyba je vnútromaternicového charakteru. Zapnuté moderná scéna Vo vývoji medicíny je celkom logická druhá teória vývoja patológie, na základe ktorej sa choroba získava na pozadí rovnakých vnútromaternicových vývojových chýb. V tomto prípade sa predpokladá, že k malformácii Arnolda Chiariho dochádza v dôsledku skutočnosti, že mozog rastie a vyvíja sa rýchlejšie kostných štruktúr a jednoducho povedané, nemá dostatok miesta v lebke.

Etiológia

Dôvody rozvoja malformácie Arnolda Chiariho sú rozdelené v závislosti od teórie vývoja choroby:

1. Vrodené:

• predchádzajúce infekčné ochorenia počas tehotenstva (detské infekcie, TORCH);
• užívanie teratogénnych liekov;
• alkoholizmus, fajčenie, drogy;
• škodlivé pracovné podmienky (toxické chemických látok ionizujúce žiarenie atď.);

1. Zakúpené:

• veľké ovocie;
• predĺžený pôrod;
• aplikácia pôrodníckych klieští;
• poranenie pri narodení;
• traumatické poranenia mozgu počas celého života.

Nie je s určitosťou známe, prečo sa malformácia Arnolda Chiariho s najväčšou pravdepodobnosťou vyvíja, je to komplexný vplyv niekoľkých vyššie uvedených faktorov.

Klasifikácia

Podľa najnovších štandardov liečby má každá nosológia svoj samostatný stĺpec v ICD 10. Podľa ICD 10 má Arnold Chiari syndróm kód Q07.0.

Podľa závažnosti patologický proces Existujú 4 typy chorôb:

1. Arnold Chiari stupeň 1 – vyznačuje sa minimálnou morfologické zmeny, mandle klesajú tesne pod foramen magnum. Syndróm Arnolda Chiariho 1 je najsľubnejší typ, pretože pacient nemá prakticky žiadne klinické príznaky a priaznivú prognózu na celý život.
2. Anomália 2 stupne – štrukturálne zmeny výraznejšie. Cerebellum je zapojený do procesu, nachádza sa vo foramen magnum. Už pri skríningových ultrazvukoch plodu možno zaznamenať niektoré štrukturálne defekty miechy a chrbtice. Prognóza pre život je vo väčšine prípadov priaznivá, ale existujú Klinické príznaky ochorenie, pacient vyžaduje dynamické sledovanie.
3. Chiariho malformácia 3. stupeň - mozoček a mandle sú úplne umiestnené vo foramen magnum, klinické príznaky sú výrazné, prognóza je nepriaznivá.
4. Syndróm 4. štádia je závažným prejavom ochorenia. Poloha cerebellum sa nemusí meniť, nie je vyvinutá, táto malformácia vnútromaternicového vývoja je kombinovaná s inými patologiami. Najčastejšie sa choroba zistí u plodu v maternici. Prognóza života je nepriaznivá.

V približne 25 % prípadov, keď je diagnostikovaná malformácia Arnolda Chiariho, žije 1 pacient prakticky bez pocitu svojej patológie. Pri iných stupňoch závažnosti sa dĺžka života pohybuje od niekoľkých mesiacov do 10 rokov, čo je do značnej miery spôsobené polohou mandlí, ako aj prítomnosťou iných významných porúch v mozgu a iných systémoch.

Klinické prejavy

Malformácia Arnolda Chiariho 1. stupňa sa prejavuje vo forme pravidelne sa vyskytujúcich symptómov, ako sú časté silné bolesti hlavy, závraty, hluk v hlave a ušiach. Farebné resp čierne a biele muchy pred tvojimi očami. Ďalším charakteristickým príznakom je bolesť a nepohodlie v krčnej chrbtici často takíto pacienti majú nízku; arteriálny tlak, je to kvôli vplyvu na cievne centrá. Časom sa môžu vyskytnúť poruchy hmatovej a tepelnej citlivosti, paralýza a paréza končatín, najmä akútna tento príznak sa prejavuje v období rýchly rast dieťa. Niekedy vznikajú problémy s dýchaním, dieťa vyžaduje dynamické sledovanie neurológom. Jedným z najvýraznejších príznakov je porucha reči. Správne zvolenou liečbou a pravidelnými sedeniami u logopéda sa tento prejav dá mierne upraviť.

Pri druhom type Chiariho malformácie sa po narodení dieťaťa objavujú príznaky v podobe ťažkostí s dýchaním, prehĺtaním, dieťa je pasívne, plač slabý. Takéto deti sú často umiestnené na oddelení intenzívna starostlivosť a resuscitáciu, pretože sa môžu objaviť ďalšie príznaky narušenia vitálnych funkcií. Spravidla sa vykonáva v prvých dňoch chirurgická liečba, cieľom je zachrániť život dieťaťa, prognóza socializácie je nepriaznivá.

Pri ochoreniach 3 a 4 stupňov závažnosti sa u pacientov objavuje tras končatín, strata vedomia, nedostatok plaču v prvej minúte života, výrazné zhoršenie všetkých typov citlivosti, ataxia rôznej závažnosti, slepota, menej často hluchota, oslabenie panvové funkcie, spontánne močenie, problémy s koordináciou.

Prognóza strednej dĺžky života závisí od načasovania, v ktorom bola choroba zistená, od včasnosti liečby a od obetavosti rodičov.

Diagnostika

Hlavnou diagnostickou metódou tejto patológie počas vývoja plodu je skríningové ultrazvukové vyšetrenie na identifikáciu vývojových chýb, ktoré však v tomto prípade neposkytuje 100% záruku.

Základné diagnostické postupy vykonávané po narodení dieťaťa. V prvom roku života to môže byť ultrazvuk mozgu, kým sa veľká fontanel neuzavrie. V budúcnosti pacienti s podozrením na takúto patológiu s diagnostický účel Röntgenové snímky lebky sa vykonávajú a krčnej chrbtice chrbtice.

Na základe výsledkov týchto štúdií sa vykonáva diagnostika MRI, ktorá maximálna pravdepodobnosť umožňuje stanoviť nielen konečnú diagnózu, ale aj stupeň porušení av niektorých prípadoch zvoliť adekvátnu liečbu.

Liečba

Bohužiaľ, Chiari malformácia dáva pozitívne výsledky liečba len pre 1. a 2. stupeň, pre 3. a 4. stupeň má liečba skôr paliatívnu povahu.

Pri Chiariho syndróme 1. stupňa je pacient pod konštantným dynamické pozorovanie pediater a neurológ prakticky nevyžaduje medikamentóznu liečbu, s výnimkou analgetík, ktoré zmierňujú bolesti hlavy. Takýmto deťom je predpísaná fyzioterapeutická liečba, ktorú by však mal vykonať neurológ na základe stavu pacienta. Pre takéto deti je veľmi dôležité správne organizovať čas práce a odpočinku, vybrať si vývojový komplex terapeutické cvičenia. Pre rozvoj svalov je tiež možné navštíviť bazén a masážnu miestnosť. Ak dôjde k najmenšej zmene ich stavu, vykoná sa diagnostické vyšetrenie.

Ak máte malformáciu Arnolda Chiariho, mali by ste byť veľmi opatrní pri používaní masáže za žiadnych okolností by ste nemali masírovať oblasť goliera!

Pre typ 2 sú predpísané diuretiká, svalové relaxanciá, vitamíny a mikroelementy. Spravidla to stačí na udržiavaciu liečbu.

V 3. a 4. stupni pacienti podstupujú chirurgickú liečbu, ktorá je zameraná na boj proti hydrocefalu a normalizáciu dynamiky mozgovomiechového moku. IN moderná medicína Používajú sa nasledujúce chirurgické možnosti:

1. Laminektómia.
2. Dekompresia zadnej lebečnej jamy.
3. Posunovanie.

Chirurgická liečba dáva pozitívnu dynamiku a umožňuje stabilizovať pacienta, ale úplne nevylieči chorobu.

Komplikácie

Komplikácie sú spojené s kompresným účinkom vklinenia mozgových štruktúr do foramen magnum. To môže viesť k stlačeniu miechy, paralýze a paréze hlavových nervov, kostným defektom a poruchám prekrvenia určitých častí chrbtice a mozgu.

Predpoveď

Žiaľ, predpoveď pre túto chorobu nepriaznivé. Sociálne prispôsobení sú len pacienti 1. typu.

Prevencia

Pre túto malformáciu neexistuje žiadna špecifická prevencia. Budúca mama by mal byť dostatočne informovaný o existencii vnútromaternicových vývojových chýb, štádiách a načasovaní vývoja plodu, starať sa o svoje zdravie, kvalitne sa stravovať, včas absolvovať všetky liečebné úkony potrebné vyšetrenia, postupujte podľa odporúčaní zdravotníckeho personálu.

Arnold-Chiari je vrodená alebo anomália, ktorá sa vyskytuje počas formovania dieťaťa v maternici. K anomálii dochádza v dôsledku kompresie mozgu, ktorá spôsobuje deformáciu lebečných oblastí. Dôsledky sú: cerebellum a mozgový kmeň silne posunúť a spadnúť do okcipitálna časť, výkon je narušený.

Hlavné príčiny anomálie

Všetky postupy by sa mali vykonávať prísne podľa odporúčaní lekára. Skutočný odborník nestanoví presnú diagnózu bez vykonania riadneho vyšetrenia.

Účinná liečba syndrómu

V súčasnosti sa používajú dva typy liečby: chirurgická, pokiaľ ide o to, a konzervatívna.

Konzervatívna liečba sa používa, keď ochorenie nespôsobuje pacienta ťažké nepohodlie a neovplyvňuje jeho vývoj. Lekár odporúča častejšie vykonávať fyzické cvičenia a cvičenia na koordináciu svalov. Predpísané sú aj niektoré lieky: lieky proti bolesti, svalové relaxancie, protizápalové lieky. Okrem toho je predpísaný komplex, najmä skupina B, pretože sú zodpovedné za biochemické procesy a normalizovať fungovanie centrálneho nervového systému.

Samozrejme, takéto predpisy nepomôžu úplne zbaviť sa choroby, ale umožnia vám robiť bez operácie tak dlho, ako je to možné.

Ak je malformácia ochorenia progresívna, bude potrebná núdzová liečba. chirurgická intervencia. Vykonáva sa buď chirurgický zákrok alebo bypass. Operácia rieši dva hlavné dôvody:

1. Opravte chyby, ktoré prispievajú k stlačeniu lebky a mozgu.
2. Vedie k normálny stav pohyb cerebrospinálnej tekutiny.

Táto operácia je celkom bežná a netrvá dlhšie ako dve hodiny. Pacient sa úplne zotaví v priebehu niekoľkých týždňov. Vďaka operácii sa normalizuje vnútrolebečný tlak, zväčšuje sa priestor v mieche a mozgu, choroba ustupuje.

Preventívne opatrenia

Vždy by ste sa mali starať o svoje zdravie a ak je toto obdobie, keď je žena tehotná pod srdcom, zodpovednosť sa zdvojnásobuje. Existuje niekoľko preventívnych opatrení na prevenciu ochorenia:

• zaraďte do svojho jedálnička viac ovocia a zeleniny
• piť čerstvé šťavy, jedzte mliečne výrobky a mäso bohaté na bielkoviny
• užívajte prenatálne vitamíny
• vzdať sa zlých návykov, ak nejaké existujú
• užívajte len tie lieky, ktoré sú počas tehotenstva prípustné a len podľa predpisu lekára
• vykonať všetky potrebné vyšetrenia

Arnold-Chiariho malformácia je kolektívny pojem, ktorý označuje skupinu vrodených chýb mozočku, predĺženej miechy a mosta (hlavne mozočku) a horné časti miecha. V užšom zmysle sa toto ochorenie javí ako zostup zadných častí mozgu do foramen magnum – miesta, kde mozog prechádza do miechy.

Anatomicky sú zadné a spodné časti mozgu lokalizované v zadnej časti lebky, kde sa nachádza mozoček, predĺžená miecha a mostík. Nižšie je foramen magnum - veľká diera. V dôsledku genetických a vrodených chýb sú tieto štruktúry posunuté smerom nadol, smerom k foramen magnum. V dôsledku takejto dislokácie dochádza k poškodeniu mozgových štruktúr a vzniku neurologických porúch.

Kvôli kompresii spodné časti mozog, prietok krvi a lymfatická drenáž sú narušené. To môže viesť k opuchu mozgu alebo hydrocefalu.

Výskyt patológie je 4 ľudia na 1000 obyvateľov. Včasnosť diagnózy závisí od typu ochorenia. Jedna z foriem sa dá napríklad diagnostikovať hneď po narodení bábätka, iný typ anomálie sa diagnostikuje náhodne pri rutinných vyšetreniach pomocou magnetickej rezonancie. Priemerný vek Pacient 2 má od 25 do 40 rokov.

Vo viac ako 80% prípadov sa choroba kombinuje so syringomyéliou, patológiou miechy, v ktorej sa tvoria duté cysty.

Patológia môže byť vrodená alebo získaná. Vrodená je bežnejšia a prejavuje sa na skoré rokyživot dieťaťa. Získaný variant sa tvorí v dôsledku pomaly rastúcich lebečných kostí.

Či budú prijatí do armády s anomáliou: na zozname kontraindikácií pre vojenská službaŽiadna Arnold-Chiariho choroba.

Je postihnutie priznané: otázka, či je postihnutie priznané, závisí od stupňa posunutia cerebelárnych mandlí. Ak teda neklesnú pod 10 mm, invalidita sa neuvádza, pretože choroba je asymptomatická. Ak sú spodné časti mozgu znížené, otázka priznania invalidity závisí od závažnosti klinického obrazu.

Prevencia ochorenia je nešpecifická, pretože neexistuje jediná príčina rozvoja ochorenia. Tehotným ženám sa odporúča vyhnúť sa stresu, zraneniam a dodržiavať správna výživa počas tehotenstva. Čo by tehotné ženy nemali robiť: fajčiť, piť alkoholické nápoje a drogami.

Priemerná dĺžka života závisí od intenzity klinického obrazu. Anomálie typu 3 a 4 teda nie sú zlučiteľné so životom.

Z akých dôvodov sa patológia vyskytuje?

Vedci zatiaľ neurčili presnú príčinu. Niektorí vedci tvrdia, že defekt je dôsledkom malej zadnej lebečnej jamky, a preto zadné časti mozgu jednoducho „nemajú kam ísť“, takže sú posunuté smerom nadol. Iní vedci tvrdia, že Arnold-Chiariho malformácia vzniká v dôsledku príliš veľkého mozgu, ktorý svojim objemom a hmotou vytláča spodné štruktúry do foramen magnum.

Vrodená chyba môže byť latentná. Posun smerom nadol môže byť vyvolaný napríklad mozgovou hydrokélou, ktorá zvyšuje tlak vo vnútri lebky a tlačí mozoček a mozgový kmeň smerom nadol. Poranenia lebky a mozgu tiež zvyšujú pravdepodobnosť vzniku defektu alebo vytvárajú podmienky pre posun mozgového kmeňa do foramen magnum.

Klinický obraz

Ochorenie a jeho symptómy sú založené na troch patofyziologických mechanizmoch:

1. Kompresia kmeňových štruktúr dolných častí mozgu a horných častí miechy.
2. Kompresia cerebellum.
3. Zhoršená cirkulácia cerebrospinálnej tekutiny v oblasti foramen magnum.

Prvý patofyziologický mechanizmus vedie k narušeniu štruktúry miechy a funkčnej schopnosti jadier dolných častí mozgu. Štruktúra a funkcia jadier dýchacích a kardiovaskulárnych centier je narušená.

Kompresia cerebellum vedie k zhoršeniu koordinácie a nasledujúcim poruchám:

• Ataxia je porušením koordinácie pohybov rôznych svalov.
• Dysmetria je porušením motorických činov v dôsledku toho, že priestorové vnímanie je narušené.
• Nystagmus je oscilačné rytmické pohyby očí s vysokou frekvenciou.

Tretí mechanizmus - narušenie využívania a plytvania mozgovomiechovým mokom - vedie k zvýšenému tlaku vo vnútri lebky a vyvíja sa syndróm hypertenzie, ktorý sa prejavuje nasledujúcimi príznakmi:

1. Praskajúca a bolestivá bolesť hlavy, ktorá sa zhoršuje so zmenami polohy hlavy. Cephalgia je lokalizovaná hlavne v zadnej časti hlavy a hornej časti krku. Bolesť sa tiež zvyšuje s močením, defekáciou, kašľom a kýchaním.
2. Autonómne príznaky: strata chuti do jedla, zvýšené potenie, zápcha alebo hnačka, nevoľnosť, závraty, dýchavičnosť, búšenie srdca, krátkodobé straty vedomie, poruchy spánku.
3. Mentálne poruchy: emočná labilita, Podráždenosť, chronická únava, nočné mory.

Typy

Vrodené anomálie sú rozdelené do štyroch typov. Typ defektu je určený stupňom posunutia kmeňových štruktúr a kombináciou iných malformácií centrálneho nervového systému.

1 typ

Ochorenie 1. typu u dospelých je charakteristické tým, že časti mozočka klesajú pod úroveň foramen magnum v zadnej časti hlavy. Je bežnejší ako iné typy. Charakteristický príznak prvým typom je nahromadenie mozgovomiechového moku v mieche.

Prvý typ anomálie sa často kombinuje s tvorbou cýst v tkanivách miechy (syringomyelia). Veľký obrázok anomálie:

• praskavá bolesť hlavy v krku a zadnej časti hlavy, ktorá sa zhoršuje pri kašli alebo prejedaní;
• zvracanie, ktoré nezávisí od príjmu potravy, keďže je centrálneho pôvodu (podráždenie zvracacieho centra v mozgovom kmeni);
• stuhnutosť svalov krku;
• porucha reči;
• ataxia a nystagmus.

Keď sú spodné štruktúry mozgu posunuté pod úroveň foramen magnum, klinika je doplnená a má nasledujúce príznaky:

1. Zraková ostrosť klesá. Pacienti sa často sťažujú na dvojité videnie.
2. Systémové závraty, pri ktorých má pacient pocit, akoby sa okolo neho otáčali predmety.
3. Hluk v ušiach.
4. Náhle krátkodobé zastavenie dýchania, z ktorého sa človek okamžite prebudí a zhlboka sa nadýchne.
5. Krátkodobá strata vedomia.
6. Závrat pri náhlom užití vertikálna poloha od horizontály.

Ak je anomália sprevádzaná tvorbou dutinových štruktúr v mieche, klinické obrázky a je doplnená poruchou citlivosti, parestéziou, oslabením svalovej sily a narušením panvových orgánov.

2 typ a 3 typ

Klinický obraz anomálie 2. typu je veľmi podobný anomálii 3. typu, preto sa často kombinujú do jedného kurzu. Arnold-Chiariho malformácia 2. stupňa je zvyčajne diagnostikovaná po prvých minútach života dieťaťa a má nasledujúci klinický obraz:

• Hlučné dýchanie sprevádzané pískaním.
• Pravidelné úplné zastavenie dýchania.
• Porušenie inervácie hrtana. Vyskytuje sa paréza laryngeálnych svalov a akt prehĺtania je narušený: potrava nevstupuje do pažeráka, ale do pažeráka. nosová dutina. To sa prejavuje od prvých dní života počas kŕmenia, keď sa mlieko vracia cez nos.
• Chiari malformáciu u detí sprevádza nystagmus a zvýšený tón kostrové svaly, hlavne zvýšenie tonusu svalov horných končatín.

Anomália tretieho typu je nezlučiteľná so životom v dôsledku hrubých defektov vo vývoji mozgových štruktúr a ich posunu smerom nadol. Anomáliou 4. typu je hypoplázia (nedostatočný rozvoj) cerebellum. Táto diagnóza tiež nie je zlučiteľná so životom.

Diagnostika

Na diagnostiku patológie sa zvyčajne používa inštrumentálne metódy diagnostika centrálneho nervového systému. Komplex využíva elektroencefalografiu, reoencefalografiu a echokardiografiu. Odhalia však len nešpecifické príznaky mozgovej dysfunkcie, tieto metódy nevyvolávajú špecifické symptómy. Použitá rádiografia tiež vizualizuje anomáliu v nedostatočnom objeme.

Väčšina informatívna metóda Diagnóza vrodenej chyby – . Druhá cenná diagnostická metóda- multišpirála CT vyšetrenie. Štúdium si vyžaduje imobilizáciu, preto sú malé deti uvádzané do umelého medikovaného spánku, v ktorom zotrvávajú počas celého zákroku.

Príznaky anomálie MRI: na snímkach mozgu po vrstvách je vizualizovaný posun mozgového kmeňa. Vďaka dobrej vizualizácii sa MRI považuje za zlatý štandard v diagnostike Arnold-Chiariho malformácie.

Liečba

Chirurgický zákrok je jednou z možností liečby ochorenia. Neurochirurgovia používajú nasledujúce metódy eliminácie:

Rezanie koncovky vlákna

Táto metóda má výhody aj nevýhody. Výhody rezania finálneho závitu:

1. lieči príčinu ochorenia;
2. znižuje riziko náhlej smrti;
3. nie po operácii pooperačné komplikácie a smrť;
4. postup odstraňovania netrvá dlhšie ako jednu hodinu;
5. eliminuje klinický obraz a zvyšuje kvalitu života pacienta;
6. znižuje intrakraniálny tlak;
7. zlepšuje lokálny krvný obeh.

Nevýhody metódy:

• po 3-4 dňoch je prítomná bolesť v operačnej oblasti.

Kraniektómia

Druhou operáciou je kraniektómia. Výhody:

1. eliminuje riziko náhlej smrti;
2. eliminuje klinický obraz a zlepšuje kvalitu života človeka.

nedostatky:

• príčina ochorenia nie je eliminovaná;
• po zákroku zostáva riziko úmrtia – od 1 do 10 %;
• existuje riziko pooperačného intracerebrálneho krvácania.

Ako liečiť Arnold-Chiariho malformáciu:

1. Asymptomatický priebeh nevyžaduje konzervatívnu ani chirurgickú intervenciu.
2. V prípade mierneho klinického obrazu je indikovaný symptomatická terapia. Napríklad pri bolestiach hlavy sú predpísané lieky proti bolesti. Konzervatívna liečba Chiariho malformácie je však neúčinná, ak je klinický obraz závažný.
3. Ak sa pozorujú neurologické deficity alebo ochorenie znižuje kvalitu života, odporúča sa neurochirurgický zákrok.

Predpoveď

Prognóza priamo závisí od typu anomálie. Napríklad pri anomálii prvého typu sa klinický obraz nemusí objaviť vôbec a človek s posunom mozgového kmeňa zomrie prirodzenou smrťou, nie na chorobu. Ako dlho ľudia žijú s anomáliami tretieho a štvrtého typu: pacienti zomierajú niekoľko mesiacov po narodení.

Arnold-Chiariho malformácia je malformácia cerviko-medulárneho spojenia, charakterizovaná posunom cerebelárnych mandlí a v niektorých prípadoch aj trupu a IV komory pod úroveň foramen magnum.

Typy malformácií

Chiariho malformácia typu I je posunutie cerebelárnych mandlí dole cez foramen magnum do horných častí miechy. Tento typ malformácie je sprevádzaný hydromyéliou a zvyčajne sa objavuje v dospievaní alebo v dospelosti. U dospievajúcich sú hlavnými príznakmi zhoršená flexia a znížená sila v rukách, strata bolesti a citlivosti na teplotu v horná polovica trupu a paží. Dospelí sa zvyčajne sťažujú na bolesť v cervikálno-okcipitálnej oblasti, ktorá sa zvyšuje s kašľom, ako aj bolesť v rukách.

Chiariho malformácia typu II je charakterizovaná premiestnením cerebelárneho vermis, mandlí, štvrtej komory a medulla oblongata (časť mozgového kmeňa) do foramen magnum. Tento typ, tiež nazývaný Arnold-Chiariho malformácia, je oveľa častejšie sprevádzaný hydromyéliou ako typ I a je takmer vždy spojený s myelomeningokélou. Myelomeningokéla je vrodená porucha uzavretie miechy a chrbtice počas tvorby plodu. Symptómy tejto malformácie sú zrejmé a zvyčajne sa objavia ihneď po narodení spolu s krátkymi epizódami zastavenia dýchania, zníženým faryngeálnym reflexom, mimovoľnými a rýchlymi pohybmi očných buliev nadol a zníženou silou v rukách.

Chiari malformácia III typ pozostáva z premiestnenia mozočka a časti mozgového kmeňa s meningami do meningokély, umiestnenej v cerviko-okcipitálnej oblasti.

Arnold-Chiariho malformácie typu II a III môžu byť sprevádzané príznakmi dysplázie nervového systému: polymikrogýria, heterotopia kôry, hypoplázia subkortikálnych ganglií, dysgenéza corpus callosum, patológia septum pellucidum, zhrubnutie intertalamu junction, beaking tectum (coracoid tectum), často sa zaznamenáva prítomnosť inflexie Sylviovho akvaduktu (55 %), cysty foramen Magendie, hypoplázia falxu a tentorium mozočka, hemivertebrae, nízka poloha kaudálna časť miechy na úrovni LIV-V stavcov a pod.

Etiológia ochorenia

Etiológia ochorenia je v súčasnosti nejasná. Existujú dôkazy o úlohe genetický faktor v etiológii tohto syndrómu. U troch jednovaječných dvojčiat sa našli ektopické cerebelárne mandle do foramen magnum. Od prvého popisu Clelandovej malformácie v roku 1883 sa objavilo niekoľko teórií. Teória, podporená štúdiami Misao Nishikawu a kol., je taká, že v dôsledku paraxiálnej dysplázie mezodermálnej vrstvy alebo primárneho poškodenia štruktúr zodpovedajúceho somitu sa vytvorí abnormálne malá zadná lebečná jama, štruktúry zadného mozgu, vypĺňajúce objem zadnej lebečnej jamky a pokračujúci v raste, zostupujú do okcipitálneho kanála. Kombinácia Chiariho malformácie typu II s meningomyelokélou je spôsobená skutočnosťou, že stupeň paraxiálnej dysplázie mezodermálnej vrstvy u AK typu II je výraznejší ako u AK typu I a je zaznamenaný nielen na úrovni tvorby okcipitálna kosť, ale aj pozdĺž osi tela na úrovni tvorby množstva stavcov, čo sa prejavuje rázštepom chrbtice, ako aj anomáliami množstva iných kostných štruktúr a kostrový systém všeobecne.

POLIKLINIKA

Klinické prejavy AK I. typu sa objavujú najčastejšie v adolescencii resp zrelý vek. Tieto prejavy zapadajú do nasledujúceho neurologické syndrómy ako sú cerebellobulbárne, liquorohypertenzívne, syringomyelické syndrómy poranenia kraniálnych nervov. Hypertenzný syndróm CSF sa prejavuje bolesťou hlavy, zvyčajne subokcipitálnej, a bolesťou krku, ktorá sa zhoršuje kašľom, kýchaním a namáhaním, kongestívnymi platničkami zrakové nervy. Kmeňové poruchy a poruchy funkcie hlavových nervov sa prejavujú vo forme nestabilnej oscilopsie, trigeminálnej dysestézie, straty sluchu, tinitusu, závratov, dysfágie, zástavy dýchania počas spánku, periodických mdlob (často spojených s kašľom), zhoršenej kontroly srdcovej frekvencie , krvný tlak pri prechode z horizontálna poloha vertikálne možno pozorovať atrofiu polovice jazyka, paralýzu hlasivky, stridor, spastický alebo kombinovaný (viac v Horné končatiny) tetraparéza.

Cerebelárne poruchy - nystagmus, dyzartria, ataxia. Symptómy spojené so syringomyelickými cystami sú necitlivosť, zmyslové poruchy, zvyčajne disociovaného typu, ako aj neuroartropatia, dysfunkcia panvových orgánov nedostatok brušných reflexov, ochabovanie svalov. Viacerí autori zároveň zaznamenávajú rozpor medzi lokalizáciou, rozsahom cysty, cystickým indexom (pomer predozadnej veľkosti cysty k priemeru miechy na úrovni cysty), na jednej strane a zóna hypestézie, prevalencia segmentových porúch povrchovej citlivosti, závažnosť chradnutia svalov a stupeň parézy - s iným. AK typ II sa prejavuje u novorodencov a raných detstva príznaky ako apnoe, stridor, bilaterálna paréza hlasiviek, neurogénna dysfágia s regurgitáciou nosa, cyanóza pri kŕmení, nystagmus, hypotónia, slabosť, spasticita v horných končatinách, ktorá môže prejsť až do tetraplégie. Chiariho malformácia typu III je zriedkavá, klinické prejavy je to rovnaké ako pri AK II.

Diagnostika

Štandardné Röntgenové vyšetrenie môže len odhaliť nepriame znaky AC malformácie, počítačová tomografia tiež neposkytuje jasnú vizualizáciu štruktúr mäkkých tkanív. Široké zavedenie MRI v klinickej praxi nám umožnil vyriešiť väčšinu problémov spojených s diagnózou Chiariho malformácie. To bolo uľahčené dobrou vizualizáciou štruktúr zadnej lebečnej jamky, kraniovertebrálneho spojenia, miechy a absenciou artefaktov z kostných štruktúr.

MRI pacienta s AK I. typu a sigingomyéliou.

Orientačné body zadnej jamky používané pri diagnostike AK.d+e = dĺžka svahu;S = sfenookcipitálna synchondróza;d = dĺžka bázy sfenoidálnej platformy od dorsum sella a sfenookcipitálnej synchondrózy po klivus;e = dĺžka medzi synchondrózou azákladňa;b = dĺžka mozgového kmeňa medzi rovinou spojenia stredného mozgu a mostíka a medulocervikálnym spojením;a = uhol tentorium cerebellum vzhľadom na Twiningovu líniu (Twining"sriadok);c = dĺžka cerebelárnej hemisféry;DS = vrchol dorsum sella;IOP = vnútorný okcipitálny výbežok;OP=opistion;B=základňa;TW = splietacia línia;McR (BdoOP) = rad McRee (McRae"sriadok).(požičanéodRozmery zadnej jamky u pacientov so symptómami malformácie Chiari I, ale bez zostupu cerebelárnych mandlí, Raymond F Sekula aspoluautor.).

Chirurgia

Liečba Chiariho malformácie a súbežnej syringomyelie je možná len chirurgicky. Operácia pozostáva z dekompresie zadnej lebečnej jamky alebo inštalácie likvorového skratu pre sprievodný hydrocefalus.
Lokálna dekompresia sa vykonáva pod celková anestézia a pozostáva z odstránenia časti tylovej kosti, ako aj zadných polovíc I a/alebo II krčných stavcov do miesta, kde zostupujú mozočkové mandle. Resekujú sa aj zostúpené cerebelárne mandle, čím sa eliminuje kompresia mozgového kmeňa. Toto efektívnu prevádzku rozširuje foramen magnum a zmierňuje kompresiu mozgového kmeňa, miechy a cerebelárnych mandlí. Operácia tiež otvára dura mater, hrubú membránu obklopujúcu mozog a miechu. Do otvoreného ťažko mozgových blán pre voľnejší priechod mozgovomiechového moku sa všije náplasť z inej látky (umelej alebo odobratej od pacienta).

Intraoperačné fotenie. Chiariho malformácia typu I. 1 - dystopické mandle cerebellum, spôsobujúce kompresiu mozgového kmeňa a horných častí miechy.

Intraoperačné fotenie. Chiariho malformácia typu I po chirurgická korekcia. 1 - resekujú sa cerebelárne mandle a prišijú sa subpiálnymi stehmi k dura mater, 2 - lumen štvrtej komory, 3 - nadradené časti miechy, kompresia odpadá.
Menej často sa vykonávajú operácie na odtok mozgovomiechového moku zo zväčšenej miechy do hrudníka resp brušná dutina pomocou špeciálneho dutého skratu s ventilom alebo do intratekálneho priestoru. Niekedy sa tieto operácie vykonávajú postupne.

Účinnosť chirurgickej dekompresie sa podľa rôznych autorov pohybuje od 50 do 85 %. Je potrebné mať na pamäti, že chirurgická liečba sa najlepšie vykonáva pred rozvojom ťažkej formy neurologické poruchy keďže po chirurgickej liečbe nedochádza k úplnému alebo vôbec k obnoveniu funkcií a hlavným cieľom operácie je stabilizácia neurologický stav pacienta a zabrániť ďalšej progresii ochorenia.