Simptome precoce ale leucemiei la copii. Principalele simptome ale leucemiei la copii

Despre dezvoltarea cancerului de sânge la copii vârstă fragedă factori precum:

• predispozitie genetica,
• influența radiațiilor radioactive,
• efectele substanțelor chimice asupra organismului
• tulburări hormonale sau imunitare.

Copiii născuți cu sindrom Down sunt, de asemenea, expuși riscului. defecte congenitale inima, deformarea piciorului și alte patologii care s-au dezvoltat în uter.

Cazurile de transmitere a bolii de la mamă la copil în medicină nu au fost încă descrise. O femeie cu leucemie poate suporta si naste un copil absolut sanatos.

Leucemia congenitală se poate dezvolta la un copil dacă viitoarea mamă în timpul sarcinii a trecut examinare cu raze X organele pelvine. Dezvoltarea patologiei este susceptibilă copiilor a căror sistem circulator deosebit de sensibile la razele X.

În acest sens, examinarea cu raze X, arătat chiar și cu scop terapeuticîn timpul sarcinii poate reprezenta o mare amenințare pentru făt.

Simptome

Primele semne de leucemie care sunt detectate la un nou-născut imediat după naștere sunt albirea pielii, simptomele diatezei hemoragice intensitate diferită. De asemenea, peste tot piele pot apărea infiltrate nodulare solide de o nuanță gri sau albăstruie.

Semnul principal al leucemiei la un nou-născut este, de asemenea, mărirea ficatului și a splinei. Din partea organelor respiratorii, se disting manifestări precum dificultăți de respirație și infiltrate leucemice în plămâni.

Un test general de sânge arată un exces semnificativ al numărului de leucocite din sânge; promielocitele și mielocitele predomină în frotiurile de sânge.

După un timp, simptome precum:

• febră și febră nerezonabilă,
• erupții cutanate
• hemoragie,
• anemie,
• leucocitoza.

Simptomele nespecifice la bebeluși sunt:

• oboseală rapidă,
• vis urât,
• pierderea poftei de mâncare.

Sindromul de intoxicație poate fi însoțit de vărsături și greață, transpirație excesivă.

Moartea unui copil se datorează adesea dezvoltării grad sever pneumonie și sepsis.

Diagnosticul leucemiei la nou-născuți

Diagnosticul de leucemie la nou-născuți se face pe baza tabloului clinic general, a analizelor de sânge și a examinării. măduvă osoasă. Bebelușii cu acest cancer sunt de obicei diagnosticați cu trombocitopenie și anemie.

Studiile obligatorii sunt, de asemenea, puncția sternală și studiile mielogramei.

Confirmarea diagnosticului se realizează pe baza unor studii precum:

• punctie lombara,
• analiza lichidului cefalorahidian,
• radiografia craniului,
• oftalmoscopie.

La fel de diagnosticare auxiliarăținută ultrasonografie noduli limfatici, glandele salivare, precum și ficatul și splina, radiografia sistemului respirator, tomografia computerizată.

Complicații

Copiii cu leucemie sub 2 ani au un prognostic prost. Dar cu diagnosticul corect și tratamentul în timp util, recuperarea este posibilă. Rezultatul bolii depinde de tipul de leucemie, vârsta și sexul pacientului.

Lipsa tratamentului este însoțită rezultat letal.

Tratament

Ce poti face

Fără un tratament adecvat, leucemia (leucemia), atât acută, cât și forma cronica in 100% din cazuri se termina fatal. Când apar primele semne ale unei stări patologice la un copil, trebuie să consultați imediat un medic. Forma acută de leucemie necesită spitalizare imediată și tratament special.

Ce face un doctor

În cazul în care un nou-născut este diagnosticat cu leucemie, acesta este transportat la o instituție oncohematologică. Pentru a proteja copilul de virus și infecţie se pune intr-o cutie separata, unde sunt asigurate conditii apropiate de sterilitate.

Principalul tratament pentru leucemie este o chimioterapie în etape care vizează distrugerea celule canceroase sânge. În funcție de tipul de leucemie, sunt prescrise diferite combinații de medicamente pentru chimioterapie. Pentru fiecare specific caz clinic se determină doza şi calea de administrare.

Tratamentul se efectuează în trei etape. Tacticile au ca scop obținerea remisiunii și consolidarea acesteia. În plus, se prescrie terapia de întreținere, se efectuează prevenirea complicațiilor și tratamentul acestora.

În combinație cu chimioterapia, se prescrie imunoterapia activă sau pasivă. Copilul este injectat Vaccinul BCG, prescriu interferoni, limfocite imune.

O modalitate eficientă de a trata leucemia la un copil este transplantul de măduvă osoasă, transfuzia sânge din cordonul ombilical, transplant de celule stem. Tratament simptomatic pe baza transfuziei de componente sanguine, terapie cu antibiotice, masuri de detoxifiere.

Prevenirea

Deoarece cauzele care contribuie la dezvoltarea leucemiei la nou-născuți nu sunt pe deplin înțelese, este aproape imposibil să se influențeze cursul dezvoltării patologiei.

Pentru a proteja copilul de cancerul de sânge, viitoarea mamă trebuie să-și monitorizeze cu atenție sănătatea:

• duce un stil de viață sănătos,
• Mancare sanatoasa,
• plimbați mai des în aer liber
• evitați expunerea directă la radiații ultraviolete,
• luați măsuri pentru întărirea organismului.

Este indicat în timpul sarcinii să se supună la timp tuturor examinărilor programate, să nu facă plajă, să nu efectueze examinări cu raze X, chiar și în scop medicinal.

Articole pe tema

În articol, veți citi totul despre metodele de tratare a unei boli precum leucemia la nou-născuți. Specificați care ar trebui să fie eficient primul ajutor. Cum să tratați: alegeți medicamentele sau metode populare?

Veți afla, de asemenea, cât de periculos poate fi tratamentul prematur al leucemiei la nou-născuți și de ce este atât de important să evitați consecințele. Totul despre cum să preveniți leucemia la nou-născuți și să preveniți complicațiile. Fii sănătos!

Denumirea colectivă pentru o tumoare cu celule hematopoietice este leucemie. Simptome la copii cu o patologie care se poate dezvolta cu metastaze fulminante în vital organe importante, în stadiile inițiale sunt atipice, caracter general. Semnele de leucemie la copii pe fondul capacității scăzute a organismului de a rezista procesului în desfășurare la început nu oferă motive de îngrijorare deosebită și sunt considerate ca o stare generală de rău. Simptomele leucemiei la copii încep să apară destul de repede, de îndată ce imunitatea scade și celulele oncologice intră în toate organele.

Există forme acute și cronice ale evoluției bolii, dar leucemia acută la copii este predominantă, în timp ce un organism adult cu o imunitate mai dezvoltată și o capacitate de rezistență este mai des supus unui proces cronic. Dintre toate leucemiile, leucemia limfoblastică acută la copii se caracterizează printr-un debut brusc, dezvoltare fulgerătoareși moartea așteptată. Acest tip de patologie afectează fiecare 4 copii din 100 de mii. Expunerea la asta boală cumplită Grupa de vârstă a copiilor 2 - 5 ani face deosebit de urgentă identificarea primelor simptome necaracteristice ale leucemiei la copii într-un stadiu în care există încă șansa unui prognostic favorabil.

Cursul bolii este aproximativ același la copii și adulți, dar dezvoltarea unui scenariu fulminant este mai tipică pentru bebeluși. Un proces cronic care poate fi observat la vârsta adultă este rar la copii. Vârsta la care se dezvoltă cel mai adesea primele semne de leucemie se caracterizează prin absența imunității transmise în timpul dezvoltarea intrauterina, și dezvoltarea insuficientă a propriei capacități de rezistență. Pentru părinții care nu știu ce este o boală oncologică a celulelor sanguine, simptomele externe înainte de debutul fazei active arată ca semne ale unor afecțiuni generale. Plângerile bebelușului sunt anulate pentru simptome de răceală, oboseală, surmenaj, intoxicație alimentară.

Primele semne de leucemie nu sunt într-adevăr foarte diagnosticabile decât dacă au fost efectuate teste de laborator și hardware. Între timp, în corpul copilului începe să se dezvolte boala mortala, care în medicina modernă este clasificată pe baza de schimbare structurală leucocite și dacă poate fi afectat nu este întotdeauna cunoscut. Efectul distructiv exercitat de explozii asupra celulelor sanguine determină:

• leucemie limfoblastică sau leucocitară;
• mieloid, cu afectare a granulocitelor din fracțiunea leucocitară;
• eritoroblastic.

Toate - leucemia limfoblastică acută - este cea mai frecventă formă a bolii la grupa de vârstă de la 2 la 5 ani, dar în forma acută se observă până la vârsta de 15 ani. Limfoblaste care contribuie la apariția și dezvoltarea proces patologic, - grupuri de tumori maligne eterogene care se manifestă datorită prezenței anumitor imunofenotipii și caracteristici genetice si inlocuiesc treptat celulele sangvine sanatoase, impiedicandu-le maturizarea datorita atacurilor produse. Boala în sine se manifestă numai în stadiul în care numărul de blasturi prevalează asupra prezenței leucocitelor sănătoase. Tratamentul pentru leucemie acută este încă posibil stadiu timpuriu, dar depistarea leucemiei acute, din păcate, apare adesea în cazurile în care procesul patologic a asumat o leziune ireversibilă.

Simptome într-un stadiu incipient al bolii

Cu toate că leucemii acute la copii sunt de aproximativ 3 ori mai puțin frecvente decât la adulți, simptomele inițiale, etapele de dezvoltare ale bolii și, în special, manifestări precoce, ar putea arata cam la fel. Leucemia la copii în stadiul inițial al procesului patologic arată ca o manifestare a unei boli inofensive, a cărei etiologie rămâne adesea neclară până la dezvoltarea unui scenariu amenințător. Cum să aflați ce este leucemia, manifestată astfel:

• tulburări de somn și transpirație excesivă pe timp de noapte;
• salturi exterioare fără cauza în temperatură subfebrilă;
• lipsa poftei de mâncare, însoțită de greață sau vărsături fără motiv;
• dureri de cap frecvente;
• durere și umflare a articulațiilor;
• oboseală.

Semnele inițiale de leucemie la copiii cu o astfel de imagine tipică pot fi văzute doar specialist de profil, și chiar și atunci, concentrându-se pe creșterea neuniformă a ganglionilor limfatici, care nu se observă în fiecare caz. Momentul în care apare leucemia, simptomele la copii cu semne nedeterminate, creșterea patologică și prevalența limfoblastelor ajung în țesuturile măduvei osoase.

Leucemia infantilă într-un stadiu incipient este foarte dificil de diagnosticat din cauza estompării semnelor externe.

Simptome tardive și stadii de dezvoltare a bolii

Răspunsul la întrebările cum este posibil tratamentul și dacă leucemia la copii este tratată este posibil într-un sens pozitiv dacă terapia este începută în stadii incipiente, când limfoblastele nu au devenit încă predominante. Atunci când simptomele amenințătoare ale unei catastrofe iminente se alătură intoxicației și sindroamelor hemoragice, tratamentul leucemiei la copii implică doar măsuri minore pentru îmbunătățirea calității vieții. În această perioadă, simptomele bolii sunt vizibile cu o claritate amenințătoare:

• intoxicația tumorală duce la greață și vărsături frecvente, tremurări ale globilor oculari, dureri de cap severe;
• dezvoltarea anemiei este posibilă, murmurele apar în inimă la ascultare;
• există o scădere bruscă în greutate, însoțită de apatie și letargie;
• sindromul hiperplazic poate apărea la o creștere a ganglionilor limfatici și a organelor interne;
• sindromul hemoragic poate fi însoțit de sângerare gastrică și nazală;
• expunerea copilului boli infecțioase atinge un maxim pe fondul unui sistem imunitar epuizat;
• cu patologii combinate apar și semne mai atipice.

Cu o înfrângere totală, leucemia copilăriei, ale cărei simptome erau vagi și greu de observat, este pur și simplu o imagine teribilă. ÎN oncologie modernă Există mai multe opțiuni: dezvoltarea scenariului are loc cu viteza fulgerului; boala trece prin trei etape (remisie si recidiva dupa tratament) si in unele cazuri boala se vindeca. Părinții au întotdeauna speranță pentru un rezultat de succes, dar nu este întotdeauna posibil să-l obțină.

Cauzele bolii

Etiologia apariției, ca orice patologie tumorală, nu a fost încă elucidată. Se presupune că leucemia la nou-născuți este o consecință a unor boli anterioare sau impacturi negativeîn perioada prenatală. Totuși, nu poate fi exclusă nici posibilitatea ca nou-născutul să fi fost afectat de factori stabiliți la nivel genetic. Ceea ce a provocat mecanismul de dezvoltare patologie oncologică până la un an: dacă aceiași factori perinatali, patologia la nivel de genă sau influența patologică a condițiilor externe de apariție deja dobândite în perioada de după naștere - poate fi spus doar cu un anumit grad de probabilitate. Cele mai comune versiuni includ:

• expunerea la radiații;
• anomalii genetice congenitale;
• expunerea la anumite substanțe chimice;
• impactul infecțiilor frecvente care afectează copiii cu imunitate slabă;
• anomalii de dezvoltare intrauterine.

Restul, care nu sunt urmărite cauzele de apariție, rămân pentru Medicină modernă idiopatică și nu este încă posibilă stabilirea cu certitudine a cauzelor leucemiei la copii. S-a putut stabili cât mai exact posibil că procesul se poate dezvolta în tratamentul altor oncopatologii și că leucemia nu se transmite ca boală infecțioasă.

Tratamentul leucemiei la copii

Principalul tratament pentru leucemie la copii este polichimioterapia. Alocată conform protocolului, poate fi variabilă, dar de multe ori tratamentul acute leucemie limfoblastică la copii, se efectuează pentru a induce remisiunea cu distrugerea paralelă a celulelor blastice. Există mai multe opțiuni de tratament disponibile pentru eradicarea simptomelor la copii prin eliminarea cu atenție a factorilor precipitanți paraleli, determinând totuși doza de medicamente care nu dăunează sănătății. Leucemia la copiii tratați cu chimioterapie concomitentă poate duce de obicei la remisie. Odată cu aceasta, imunitatea este stimulată, deoarece unul dintre motivele pentru care copiii fac leucemie este un sistem imunitar slăbit, care în mod normal este capabil să suprime celulele agresive.

Terapia simptomatică este determinată de observarea directă a pacientului. Infecția asociată sugerează antibacteriene și medicamente antivirale, se efectuează transfuzii de sânge, sindromul hemoragic este oprit de agenți hemostatici. Leucemia la un copil necesită detoxifiere obligatorie, nutriție rațională, vitamine, alimente sterile și calde, excluderea oricăror probiotice din dietă. Leucemia sanguină în remisie duce la consolidare, timp în care încearcă să distrugă cele mai mici manifestări ale bolii, exclude posibile cauze de recădere, iar la atingerea unui rezultat favorabil se începe terapia de susținere. Această etapă a tratamentului poate dura câțiva ani. Leucemia copiilor, care a fost vindecată, necesită o monitorizare constantă a stării pentru a exclude posibile recidive. Uneori, resturile de tumori persistă în sângele copiilor sau în măduva osoasă și nu sunt vizibile în timpul analizelor hardware. Până în prezent, lor posibilă eliminare prezis doar cu ajutorul geneticii moleculare, care nu se află încă în arsenalul medicului curant.

Prognoze și rezultate generale

Rezultatele generale ale luptei împotriva bolii sunt dezamăgitoare. Uneori procesul de tratament este finalizat cu succes, dar în procent tulburarea rezultată învinge mai des decât medicina şi corpul copiilor. Până când imposibilul, iar adevăratele cauze ale leucemiei la copii nu sunt stabilite cu certitudine, și nu simptomele care apar după leziune, ci mecanismul care dă naștere apariției lor, vor fi eliminate, succes semnificativ în lupta împotriva leucemiei în copiii, ale căror cauze sunt necunoscute, este puțin probabil să reușească.

În fiecare zi, sunt testate noi medicamente, sunt descoperite efecte inovatoare ale componentelor cunoscute de mult timp, sute de oameni sunt vindecați cu ajutorul lor, dar nu se știe ce provoacă apariția mecanismului și când se va face o descoperire care va vindeca leucemia. . Cercetarea constantă, medicamentele, chimia modernă, terapia, pediatria, oncologia încă nu știu care sunt simptomele patologiei într-un stadiu incipient și sunt tratate atunci când boala devine ireversibilă. Dar munca lor neobosită dă speranță că în curând se va putea recupera, deoarece holera și ciumă au fost vindecate la vremea lor.

Leucemiile acute sunt un grup stări patologice, caracterizat prin clonal procesele tumoralețesutul hematopoietic al măduvei osoase, acumularea de celule hematopoietice cu un nivel insuficient de maturitate, proliferarea țesuturilor sănătoase și înlocuirea materie normală măduvă osoasă cu conținut patologic. celule tumorale în grade diferite păstrează capacitatea de a diferenția și de a dobândi funcții specifice.

Pe baza păstrării abilităților diferențiale ale celulelor patologice, se clasifică formele bolii în cauză. Semnele de leucemie la copii sunt detectate în aproximativ 25% din cazuri, 75% dintre pacienți sunt adulți. În același timp, marea majoritate a cazurilor de leucemie infantilă se referă la formele sale limfoide.

Există forme acute și cronice ale bolii. În același timp, cazurile de dezvoltare a formelor cronice la copii sunt destul de rare. ÎN practica clinica experții se întâlnesc acute, deși s-au remarcat și cazuri individuale de forme cronice. Este de remarcat faptul că această boală este una dintre puținele boli, a cărei formă cronică este mai de preferat pentru pacient decât cea acută. Durata de viață a pacienților cu o formă cronică este în general semnificativ mai mare decât cea a unei boli acute.

Leucemie acută

Modern stiinta medicalaîmparte cursul leucemiei acute în trei etape principale: primul atac, remisiune în funcție de parametrii clinici și hematologici și recidivă. În același timp, atât leucemia la adulți, cât și la copii se desfășoară într-un mod similar. Simptomele acestuia din urmă nu sunt foarte diferite de formele adulte ale bolii.

Semnele clinice ale debutului bolii sunt de obicei destul de pronunțate. În același timp, pacientul prezintă simptome de intoxicație tumorală, semne de deteriorare a germenilor hematopoietici, o creștere a numărului de celule blastice din sângele periferic.

În stadiul de remisiune clinică și hematologică, până în acest moment ele sunt slăbite semnificativ sau dispar complet, caracterizate printr-o scădere semnificativă a numărului de celule blastice conform mielogramei. Cu toate acestea, complet indicatori normali acest număr de obicei nu vine. Aceasta, precum și alte semne reziduale ale bolii, pot persista la pacient pe tot parcursul etapei de remisiune.

În stadiul de recidivă, care apare în mod inevitabil după câțiva ani de remisie, numărul de celule blastice din sângele pacientului crește din nou și ajunge la douăzeci sau mai mult la sută din numărul total celule de sânge. În același timp, manifestările clinice ale bolii reapar. Chimioterapia modernă face posibilă obținerea revenirii remisiunii în marea majoritate a cazurilor de prima recădere. Cu toate acestea, dacă acest lucru eșuează, pacienții dezvoltă insuficiență multiplă de organe, sindrom hemoragic, intoxicație tumorală și apar metastaze tumorale multiple. Această etapă a dezvoltării bolii se numește terminală. Este aproape imposibil să salvezi astfel de pacienți.

Primele semne

Leucemia la copii în stadiile sale inițiale trece adesea neobservată. Simptomele bolii pot lipsi complet sau pot fi exprimate extrem de slab și nespecific. Deci, copiii devin adesea plângători, inactivi fizic, obosesc rapid și își pierd interesul pentru jocuri, este posibilă o ușoară hipertermie. În același timp, în ciuda absenței leziunilor catarale ale tractului respirator superior, majoritatea părinților iau leucemie incipientă pentru o boală obișnuită de origine catarrală și nu văd niciun motiv să consulte un medic. Cu toate acestea, primele semne de leucemie la copii pot fi atât de nespecifice încât puțini medici practică generală va suspecta dezvoltarea unei boli a sistemului sanguin cu un tablou clinic similar și absența datelor de examinare de laborator.

Pe măsură ce boala progresează, copilul devine predispus la boli infecțioase. Acest lucru se datorează scăderii numărului elemente utile sânge sau pierderea funcției lor imediate. Intrând în corp bacterii patogene nu mai îndeplinesc o protecție adecvată împotriva lor, ceea ce duce la dezvoltarea amigdalitei, candidozei, rinitei și a altor forme de procese infecțioase. Conform observațiilor celebrului medic Komarovsky, leucemia în stadiul inițial se poate manifesta și sub formă de anorexie, atunci când copilul fie refuză categoric mâncarea, fie demonstrează o afecțiune semnificativă. pierderea poftei de mâncare.

Dezvoltarea debutului bolii poate avea loc atât treptat, cât și destul de brusc. În același timp, în ciuda semnelor pronunțate ale bolii, tabloul clinic nu este specific și nu permite stabilirea unui diagnostic bazat doar pe datele de examinare și istoricul pacientului. Variabilitatea manifestărilor clinice este uriașă și unele forme ale tabloului clinic seamănă adesea cu alte boli care practic nu sunt asociate cu sistemul hematopoietic. Deci, cea mai adesea formă acută în stadiul de debut se caracterizează prin apariția următoarelor sindroame:

1. Anemie. În același timp, vizual, pacientul are paloare, letargie, atonie. tesut muscular. Poate apărea dificultăți de respirație, subiectiv pacientul simte bătăile inimii;
2. Sindromul hemoragic, în cea mai ușoară manifestare, caracterizat prin apariția pe pielea pacientului puncte mici hemoragii asemănătoare unei erupții cutanate, care oferă, de asemenea, motive de a suspecta leucemie din sânge. Simptomele la copii pot fi exprimate și în sindromul hemoragic sever. În acest caz, pacienții ajung adesea în spital cu sângerări interne abundente;
3. Vulnerabilitatea infecțioasă. După cum am menționat mai sus, nivelul de protecție imunitară a copiilor cu leucemie acută este redus. Acest lucru provoacă dezvoltarea mai multor procese infecțioase. Cavitatea nasului, gurii, nazofaringelui este afectată în mod deosebit de des;
4. sindromul DIC. Sindromul de coagulare intravasculară diseminată este una dintre cele mai severe manifestări ale formei acute. În acest caz, sângele, după o scurtă perioadă de hiperactivitate a factorilor de coagulare, își pierde practic capacitatea de hemostază. În același timp, poate fi extrem de dificil să opriți sângerările care se dezvoltă simultan în mai multe părți ale corpului.

Este de remarcat faptul că nici leucemia cronică, nici acută la copii nu duce la alopecie (chelie). Fotografiile bebelușilor care au suferit chelie sunt făcute după un curs de chimioterapie. Ea este cauza acestui fenomen. În sine, alopecia nu este un semn de leucemie.

Alte simptome

Pe măsură ce boala se dezvoltă și gradul de deteriorare a sistemului hematopoietic crește, simptomele leucemiei acute includ tot mai multe semne noi. Deci, leucemia la copii, ale cărei simptome și fotografii, găsite pe paginile manualelor medicale, pot fi destul de diferite, aproape întotdeauna se manifestă sub formă de febră. În acest caz, temperatura corpului copilului nu atinge neapărat valori ridicate. Mai des, febra aparține categoriei subfebrile, când fluctuațiile temperaturii medii zilnice nu depășesc 37,5 grade Celsius.

În toate cazurile de boală, copiii se plâng de durere în lung oasele tubulare. În același timp, la începutul bolii, astfel de dureri sunt ușoare, volatile. În viitor, acestea devin aproape constante, ceea ce duce la nevoia de a prescrie copilului medicamente analgezice puternice.

Pe lângă toate cele de mai sus, limfadenita generalizată pune medicul înaintea nevoii de a exclude leucemia acută la copii. Simptomele limfadenitei se datorează metastazelor tumorale, precum și unei leziuni specifice sistem limfatic. În același timp, pieptul, ganglionii limfatici inghinali, aparatul limfatic al intestinului se inflamează, se dezvoltă hepatosplenomegalie (o creștere a dimensiunii ficatului și a splinei).

Una dintre cele mai simptome severe boala este neuroleucemia. Acest termen implică o leziune metastatică a creierului și măduvei spinării, ceea ce duce la apariția simptomelor cerebrale și focale. Copilul poate experimenta permanent durere de cap, deficiențe de vedere, deficiențe de auz, disfazie, tulburări de coordonare și alte fenomene asociate cu afectarea anumitor zone ale sistem nervos.

Tabloul clinic descris nu este singurul corect. Simptomele bolii pot varia foarte mult. În plus, succesiunea și probabilitatea de apariție a fiecărui specific semn clinic depinde direct de forma acută existentă. Cel mai precis descrie simptomele leucemiei la copii Komarovsky, precum și mulți alți specialiști de nivelul său.

Analize de sânge

Cea mai simplă metodă de diagnosticare care face posibilă suspectarea dezvoltării unei forme acute la un copil este obișnuită analiza clinica sânge de tip expandat. Deci, aproape toate hemogramele în leucemia la copii sunt reduse semnificativ. Se remarcă anemie severă (în absența sângerării masive în istorie), trombocitopenie, o scădere a numărului de eritrocite din sânge și o creștere a vitezei de sedimentare a eritrocitelor. Numărul de leucocite poate crește și scădea, în funcție de forma bolii. Cu toate acestea, principalul semn de diagnostic boala în cauză nu este asta.

În cazul leucemiei, se observă o scădere leucemică în testul de sânge. Există o cantitate mică de forme mature de leucocite și celule progenitoare foarte tinere. Leucocitele situate pe stadiu de mijloc dezvoltare, în sângele pacientului practic nu este observată. În plus, un test de sânge pentru leucemie la copii dezvăluie prezența anizocitozei. Acest fenomen este dobândirea de către leucocite de diferite dimensiuni într-o manieră haotică. În acest caz, o celulă poate avea în mod semnificativ marime mai mare decât altul aflat în acelaşi stadiu de dezvoltare.

În concluzie, trebuie spus că diagnostic precoce iar începerea tratamentului măresc semnificativ șansele copilului de a avea un rezultat de succes al bolii sau de o prelungire semnificativă a vieții în remisie. Știința de astăzi vă permite să stabiliți semne de leucemie la copii prin teste de sânge, evitând în același timp manipulările complexe de diagnosticare. Prin urmare, atunci când un copil se plânge de dureri osoase, o creștere a frecvenței raceli, apariția unei erupții petechiale pe corp ar trebui să consulte imediat un medic pentru un diagnostic și începerea unui tratament competent.

Cea mai gravă boală a sistemului hematopoietic este leucemia la copii: simptomele identificate în stadiul inițial al procesului ajută la prevenirea dezvoltării complicațiilor. Boala are trăsături caracteristice, se observă metastaze rapide la organele vitale:

• splină;
• ficat;
• creier;
• țesut osos.

Copilul are mai multe șanse să dezvolte un acut insuficienta hepaticași neuroleucemie.

Simptomele inițiale ale leucemiei la copii nu apar imediat, ci după un anumit timp, necesare acumulării de celule canceroase în țesutul măduvei osoase.

Progresia rapidă a bolii duce la un rezultat nefavorabil dacă terapia citostatică nu este începută la timp. Hematologul determină cauza unei exacerbări ascuțite amigdalita cronica, gripa, deoarece la baza afecțiunilor pot fi probleme cu compoziția sângelui.

Este periculos să te automedicezi: în relație cu un copil, aceasta este o crimă care agravează starea pacientului, ducând la neglijare. proces oncologic.

Leucemia infantilă apare adesea înainte de vârsta de 5 ani și este împărțită în tipuri precum:

• mieloid;
• limfoblastice.

Cauzele cancerului de sânge

Există mai mulți factori care influențează dezvoltarea patologiei sângelui:

• efectul substanțelor chimice nocive asupra corpului pacientului;
• modificări genetice;
• radiații radiomagnetice;
• boală virală;
• influența electromagnetică.

Leucemiile din copilărie se caracterizează prin formarea de celule blastice speciale care înlocuiesc leucocitele.Celulele tumorale sunt mutante, se divid rapid, dar nu se completează. ciclu complet a dezvoltării sale. ÎN cantitati mari ele distrug celulele sanguine normale. Odată cu fluxul sanguin, blastele metastazează la creier, ganglioni limfatici și splină.

Există mai multe etape în dezvoltarea bolii:

1. Procesul acut se caracterizează printr-un curs rapid.
2. Până la doi ani, o boală cronică durează la copii: simptomele sunt mai pronunțate, iar boala progresează constant.
3. În perioada de remisiune, datele analizelor de sânge ale pacientului se îmbunătățesc, numărul de celule canceroase scade cu până la 20%.
4. Recidiva bolii se caracterizează prin apariția de noi leziuni, deși testele indică stabilizarea parametrilor hematologici.

Copiii cu boala Down fac adesea leucemie. imunodeficiențe primare, policitemie. După utilizarea terapiei intensive în timpul transplantului de organe, riscul de a dezvolta leucemie la un copil crește.

Manifestările inițiale ale bolii

Important de reținut: depistare precoce boala îmbunătățește calitatea vieții copilului.

Primele semne ale bolii ar trebui să servească drept motiv pentru a vizita un hematolog.

Bebelușii cu vârsta de 2-4 ani au oboseală crescută, dureri osoase, modificări ale apetitului, somnul se agravează, apare temperatura corporală subfebrilă. Odată cu dezvoltarea bruscă a bolii, copilul suferă de intoxicație, apar hemoragii pe piele și mucoase. Bebelușul are pielea gălbuie, cu o nuanță de pământ. Ganglionii limfatici sunt foarte mariti, iar lacrimali si glandele salivare infiltrat. Fața copilului este umflată. Sângele este eliberat din gingii și din cavitatea nazală, se dezvoltă inflamația membranei mucoase a limbii.

Bebelușul se poate plânge de palpitații, iar în timpul auscultării se aud tonuri înfundate ale inimii și zgomot funcțional.

În primele luni de dezvoltare a bolii, se observă formarea neuroleucemiei la un copil: apar dureri de cap, crize de greață și vărsături, amețeli, tulburări de vedere. Adesea bebelușul experimentează o sete puternică, o poftă nestăpânită de mâncare, se dezvoltă un sindrom diencefalic. Durerea la nivelul oaselor este prelungită, mascandu-se ca o manifestare a poliartritei.

Simptomele unei boli periculoase

Boala se manifestă prin astfel de simptome caracteristice, cum ar fi:

• hiperplazie noduli limfatici;
• intoxicaţie;
• anemie;
• apariția multor hemoragii.

Intoxicația este însoțită de febră, scăderea poftei de mâncare, transpirație și slăbiciune. se acumulează în corpul copilului substante toxice- metaboliți, triptofan și tirozină, funcțiile protectoare ale organismului sunt slăbite.

Cu leucemie, copilul dezvoltă anemie hipocromă. Copilul poate să nu prezinte plângeri specifice: se confruntă cu oboseală constantă, ganglioni limfatici umflați subsuoară, miros. Splina își schimbă dimensiunea, bătăile inimii se accelerează, copilul pierde în greutate dramatic și consumă puțină hrană.

Datorită locației ganglionilor limfatici în cufăr există o tuse fără spută, dificultăți de respirație crește. În unele cazuri, imaginea bolii seamănă cu SARS, care apare cu simptome precum:

• hipertermie;
• vărsături;
• durere de cap.

Mersul este perturbat, iar bebelușul își pierde echilibrul. Copilul are probleme dentare: umflarea și slăbirea gingiilor, hiperemie a limbii cu prezența de fisuri sau erupții cutanate aftoase, ulcerație necrotică la nivelul amigdalelor.

Indicatori de analiză de sânge pentru dezvoltarea leucemiei la un copil

Studiu general sângele în cancer la copii indică prezența celulelor tinere ale măduvei osoase.

Analiza indică absența completă a eozinofilelor și bazofilelor în sânge. În leucemia megacarioblastică, numărul de trombocite este mult mai mare decât în ​​mod normal. Celulele maligne sunt complet absente în timpul dezvoltării formei leucemice a bolii.

Remisiunea se caracterizează prin stabilizarea parametrilor generali ai testelor de sânge, iar conținutul de celule blastice din țesutul măduvei osoase este de 5%.

Faza terminală a leucemiei se caracterizează printr-o creștere a bazofilelor și eozinofilelor imature și o scădere semnificativă a numărului de neutrofile. Analiza biochimică a sângelui determină modificarea conținutului acid uric, bilirubina, AST, globuline și permite medicului să prezică funcţionalitate ficat și rinichi.

Ca urmare a dezvoltării anemiei, numărul de celule roșii din sânge este de 1-1,5,10¹²/l. VSH crescut semnificativ. Pentru o fază diferită a bolii este caracteristică o anumită valoare a leucocitelor: de la 0,1,10⁹/l la 100-300,10⁹/l. Numărul de granulocite este de 1,5,10⁹/L. Se caracterizează printr-o scădere a numărului de monocite.

Schema de tratament a leucemiei la copii

Natura dezvoltării bolii depinde de forma procesului oncologic. Forma acută a bolii este severă, cu o varietate de simptome. Leucemia cronică se dezvoltă pe parcursul mai multor ani, însoțită de o perioadă de remisie cu dispariție completă simptome clinice.

Există posibilitatea trecerii formei cronice a bolii în faza acută, care se încheie cu o criză blastică, care este dificil de tratat cu medicamente.

Leucemia mieloidă acută afectează copiii de la 0 la 2 ani, iar speranța de viață a unui copil bolnav nu depășește 5 ani și depinde de eficacitatea terapiei și de rezultatele prognostice.

Pentru cursul bolii mare importanță are vârsta pacientului și numărul inițial de leucocite. Un prognostic favorabil al bolii este observat la copiii cu vârsta cuprinsă între 1 și 9 ani, iar pacienții care alăptează aparțin grup înalt risc. Copiii cu peste 50.000 mm³ de celule leucocitare au nevoie de tratament intensiv. Fetele au mai multe șanse să se vindece decât băieții. Numărul de cromozomi din celulele tumorale afectează recuperarea copilului.

Copiii cu comorbidități au un prognostic prost și șanse mici de vindecare.

Terapia leucemiei la copii

Tratamentul bolii are ca scop oprirea dezvoltării celulelor tumorale și distrugerea lor parțială.

Terapia se efectuează într-un spital cu numirea unui curs de medicamente chimioterapeutice. Tratamentul constă în mai multe faze. În terapia de inducție, scopul specific este obținerea remisiunii.

În faza de consolidare, se urmărește reducerea numărului de celule canceroase. În procesul de tratament de întreținere, pacientului i se prescriu medicamente care prelungesc stadiul de remisie.

Tratamentul intratecal distruge celulele canceroase care afectează sistemul nervos cu medicamente injectate în creier prin punctie lombara. Durata terapiei este diferită: prima etapă durează mai mult de 6 luni, iar tratamentul de întreținere durează aproximativ doi ani. În multe cazuri, terapia vă permite să scăpați complet de boală.

Bebelușii sub 12 luni au cele mai mici șanse de recuperare. Utilizare pentru tratamentul unui copil bolnav de radioterapie, programare agenţi citostatici care inhibă creșterea și dezvoltarea celulelor canceroase. Corecția imună se realizează cu ajutorul medicamentelor glucocorticoide.

Diagnosticul precoce boala periculoasa vă permite să câștigați încredere în victoria completă asupra cancerului.

GBOU VPO Tver Academia Medicală de Stat a Ministerului Sănătății și Dezvoltării Sociale

Departamentul de Pediatrie

Facultatea de Pediatrie

Facultatea de Pediatrie

Tver, 2011

Apenchenko Yuliya Sergeevna – Profesor asociat al Departamentului de Pediatrie, Candidat la Științe Medicale

Editat de cap Catedra de Pediatrie, profesorul S.F. Gnusaeva

Referent:

Krivosheina Elena Leonidovna - Profesor al Departamentului de Pediatrie FPDO PC și PPS TSMA

Suportul didactic a fost aprobat în ședința CMC privind predarea disciplinelor pediatrice din 8 noiembrie 2007, protocol nr.5.

Yu.S. Apencenko

Leucemia la copii: educativă și metodică. indemnizație / ed. S.F. Gnusaev. - Tver: ATANOR, 2011. - 23 p., ill.

Dezvoltarea metodologică „Leucemia la copii” este destinată autoformarii studenților din anul 5 ai facultății de pediatrie și poate fi utilizată și în diferite etape ale învățământului postuniversitar.

Recomandările sunt dedicate subiect fierbinte hematologie pediatrică. De o importanță deosebită pentru problemă este creșterea morbidității oncologice și vigilența oncologică crescută. succese terapie modernă leucemia la copii dictează necesitatea diagnosticării precoce a bolii.

Ghidurile descriu aspectele etiopatogenetice ale leucemiei, clasificarea, diagnosticul clinic și de laborator. Sunt prezentate strategia și tactica tratamentului, medicamentele pentru chimioterapie, posibilitățile de terapie însoțitoare. De asemenea, sunt luate în considerare leucemiile acute non-limfoblastice și leucemia mieloidă cronică.

Anexa prezintă o schemă modernă a hematopoiezei, un protocol pentru tratamentul leucemiei limfoblastice acute.

© ATANOR, 2011

Leucemie acută

Leucemia acută (AL) este cea mai frecventă patologie oncologică la copii. Boala se bazează pe formarea unei clone de celule blastice maligne care au o singură celulă precursoare comună. Blasturile se infiltrează în primul rând în măduva osoasă, inhibând celulele hematopoietice normale, ceea ce duce la deplasarea treptată a acestora. Pentru multe tipuri de leucemie, infiltrarea blastică a organelor interne este, de asemenea, caracteristică. Persoanele cu leucemie sunt predominant de copilărie și vârstă fragedă.

Leucemia apare cu o frecvență de 4-5 cazuri la 100.000 de copii. În copilărie se observă aceleași forme de leucemie ca și la adulți, cu excepția leucemiei limfocitare cronice. În același timp, există o predominanță semnificativă a leucemiei acute: leucemia acută limfoblastică (ALL) reprezintă 76-82% din cazuri, acută non-limfoblastică - 17-21%, formele cronice (leucemia mieloidă cronică) - 3% din cazuri. cazuri. Cea mai mare incidență a leucemiei acute se înregistrează la vârsta de 2-4 ani - așa-numitul „vârf infantil”. În această perioadă, băieții se îmbolnăvesc mai des decât fetele. De la 11-12 ani, incidența băieților și fetelor este aproximativ egală. În ultimele decenii, s-au înregistrat progrese semnificative în tratamentul leucemiei acute. Rata de supraviețuire la cinci ani pentru copiii cu LLA este de 70% sau mai mult.

Etiologie. Leucemia este o boală polietiologică, deoarece nu a fost stabilită o cauză necondiționată a leucemiei. Factorii care pot afecta apariția leucemiei în anumite condiții includ:

Substanțe chimice (benzen, compuși alchilanți, citostatice etc.). Risc crescut dezvoltarea OL au copii ai căror părinți sunt asociați cu compuși chimici la locul de muncă. Incidența leucemiei în rândul pacienților care primesc terapie intensivă pentru limfogranulomatoză este de 290 de ori mai mare decât în ​​populația generală.

Radiații ionizante – incidența leucemiei este mai mare la copii și la indivizi Varsta frageda supraviețuitorii bombardamentelor de la Hiroshima și Nagasaki; la persoanele expuse la iradiere Rg (radiologi, pacienți după radioterapie).

ereditare şi factori genetici- leucemia este mai frecventă în bolile genetice precum sindromul Down (AML este de 20 de ori mai frecventă decât la persoanele sănătoase), Bloom, Klinefelter, Wiskott-Aldrich, anemia Fanconi. B O Probabilitatea mai mare de a dezvolta leucemie în aceste boli este asociată cu instabilitatea lor caracteristică a cromozomilor. Incidența leucemiei la ambii gemeni este de 25%. Riscul empiric de a dezvolta leucemie la frații cu LLA este de 4 ori mai mare decât riscul din populație.

Viruși - HTLV-I (din engleză virusul limfotrop cu celule T umane), care provoacă leucemie cu celule T la adulți, HTLV-II, izolat de la indivizi cu leucemie cu celule păroase și HTLV-III, care provoacă SIDA, care la rândul său este asociat cu limfoame și leucemii. Rolul retrovirusurilor în dezvoltarea leucemiei primește în prezent o atenție specială. Se crede că în genomul virusurilor cancerigene există gene specifice care sunt direct responsabile de transformarea unei celule hematopoietice normale într-una leucemică (oncogene). Celulele umane normale au gene care sunt omoloage cu oncogene virale. Se numesc prooncogene, deoarece. devin potențiale oncogene după ce interacționează cu virusul. Activarea pro-oncogenelor poate avea loc și sub influența altor agenți cancerigeni.

Patogeneza.

Conform conceptelor moderne, celulele leucemice sunt urmașii unei celule hematopoietice mutante (origine clonală). Clona leucemică primară are un avantaj în creștere, o inhibă și o înlocuiește treptat pe cea normală. Când populația leucemică atinge o anumită masă, conform legii de feedback, diferențierea celulelor stem normale și producerea de celule sanguine normale sunt inhibate. Acest lucru se datorează faptului că celulele stem intră în diferențiere numai după reducerea celulelor angajate (dependente) la un anumit nivel, iar majoritatea blastelor au proprietățile celulelor angajate. Clona leucemică se caracterizează printr-o predispoziție ridicată la mutații repetate din cauza instabilității genomului celular; prin urmare, în viitor apar noi subclone, tumora devine policlonală și capătă caracteristici maligne.

Rezultatele unui studiu detaliat al genotipului celulelor blastice la pacienții cu leucemie acută indică faptul că în multe cazuri există rearanjamente cromozomiale în aceste celule.

formulat legile progresiei tumorii (A.I. Vorobyov, 1985), care caracterizează etapele de dezvoltare a leucemiei. Principalele sunt:

inhibarea germenilor hematopoietici normali

schimbarea regulată a celulelor mature diferențiate prin blaști, care constituie substratul tumorii

pierderea specificității enzimatice (celulele devin nediferențiate morfologic și citochimic prin apartenența la o anumită serie hematopoietică)

modificarea morfologiei celulare (de la rotund la neregulat cu o creștere a zonei nucleului și a citoplasmei)

capacitatea celulelor leucemice de a crește în afara organelor hematopoiezei (piele, rinichi, creier și meningele), aceste proliferă sunt subclone distincte

lăsând tumora în afara controlului tratamentului (anterior eficient).

Clasificare

Leucemiile sunt împărțite în acute și cronice. Conform schemei moderne a hematopoiezei (Anexa nr. 1), leucemia acută este unită de o caracteristică comună: substratul tumorii sunt celulele blastice. Acestea sunt fie celule progenitoare de clasa 2 și 3 cu blaști nediferențiați, fie celulele de clasa 4 sunt blasturi recunoscubile morfologic care încep linii hematopoietice separate.

Forme de leucemie acută: limfoblastică, plasmablastică, mieloblastică, mielomonoblastică, eritromieloză, promielocitică, leucemie nediferențiată.

Stadiile clinice ale leucemiei acute:

iniţială(utilizat mai des retroactiv); se determină letargie, pierderea poftei de mâncare, oboseală, paloare, stare subfebrilă

extins- simptomele sunt asociate cu inhibarea severă a germenilor hematopoietici normali și sindromul proliferativ

iertare- dispariția ca urmare a tratamentului simptomelor clinice, normalizarea testului de sânge, numărul de blaști în măduva osoasă este mai mic de 5%, nu există celule blastice în lichidul cefalorahidian

recidiva- aparitia simptomelor clinice si/sau modificari hematologice: aleucemic (maduva osoasa) - modificari numai la nivelul maduvei osoase (blasti peste 5%), leucemice (blasti si in sangele periferic), local (extramedular) - cu un sange normal test și măduvă osoasă, leziuni cerebrale, testicule, ficat, plămâni.

Terminal- caracterizeaza stadiul incurabil de progresie tumorala si posibilitatile terapeutice ale medicinei moderne. Cauze imediate moartea în majoritatea cazurilor sunt sepsis, hemoragie cerebrală, sângerare masivă.

Tabloul clinic al LAL constă dintr-un număr de sindroame.

intoxicaţie- letargie, oboseală, pierderea poftei de mâncare, greață și vărsături, transpirații, febră (datorită eliberării de pirogeni de către celulele tumorale). Hipertermia în leucemie este oprită temporar prin utilizarea medicamentelor antiinflamatoare nesteroidiene, se normalizează cu programul de tratament al leucemiei; nu există niciun efect din utilizarea empirică a antibioticelor, tk. nicio sursa de infectie.

Osteo-articular- ossalgii datorate extinderii zonei hematopoietice (oase plate), din cauza osteoporozei, distrugerii corticale, straturilor periostale (oase tubulare, vertebre).

Anemic- ca urmare a suprimării hematopoiezei normale și a sângerării - paloare, slăbiciune, oboseală, suflu sistolic la vârful inimii; la testul de sânge - anemie normocromă.

hemoragic- ca urmare a trombocitopeniei secundare - peteșii, echimoze la nivelul pielii și mucoaselor, sângerări de la mucoase (sângerare de tip microcirculator).

leucopenică- scăderea imunității, îmbolnăviri frecvente, infecție, mai ales acolo unde există o floră microbiană bogată - apar mai des gingivita, amigdalita, caracteristică o componentă necrotică; curs sever al proceselor infecțioase și inflamatorii.

proliferativ- o creștere a ficatului, splinei, ganglionilor limfatici - sunt de obicei dense, nedureroase (există o reinstalare a celulelor blastice în focarele embrionare de hematopoieză). Ganglionii limfatici cresc adesea în toate grupele, este posibilă un aspect izolat de conglomerate, mai des în gât. Alte organe (inima, rinichii, plămânii) pot fi, de asemenea, afectate de infiltrate leucemice. Leucemidele de pe piele la copiii cu LLA sunt rare.

A evidentia neuroleucemie- prezența infiltrației leucemice în membranele creierului și măduvei spinării, în trunchiurile nervoase, ganglionii sistemului nervos autonom. Neuroleucemia este o consecință a metastazelor celulelor blastice în stadiul inițial al bolii. Metastaza poate apărea în două moduri: contact (de la oasele craniului și a coloanei vertebrale până la dura mater și pâlniile durale ale nervilor cranieni și spinali) și, mai probabil, diapedetice (de la vasele învelișului moale la lichidul cefalorahidian și la substanță a creierului). formă meningeală manifestată prin dureri de cap, greață, vărsături, hiperestezie a pielii, simptome meningeale pozitive. encefalitică- tulburări de conștiență, convulsii, simptome focale de afectare a creierului. La meningoencefalitică se combină simptomele celor două forme anterioare. Semne sindromul diencefalic pot fi hipertermie, somnolență, bulimie, polidipsie. Mai rar la copii, afectarea sistemului nervos apare sub forma unei forme mielitice, epidurită, plexită, poliradiculonevrita. Date de puncție lombară pentru neuroleucemie - creșterea presiunii LCR, conținut crescut de proteine, pleocitoză, scăderea nivelului de glucoză, prezența celulelor blastice, o reacție Pandey pozitivă. Modificări ale lichidului cefalorahidian pot fi detectate și în absența unui tablou clinic al afectarii SNC.

TOATE diagnosticul trebuie confirmat de laborator. Pentru poza sânge periferic caracteristică este prezența celulelor blastice, scăderea numărului de forme mature și mature, apare un decalaj între blasti și celulele mature (fereastră leucemică - hiatus leucemicus). Uneori, blastele nu intră în sângele periferic (varianta aleucemică), iar numărul de limfocite este adesea crescut. Numărul de leucocite este foarte variabil de la leucopenie profundă până la hiperleucocitoză severă. Acesta din urmă în leucemia acută este întotdeauna asociat cu blastoză ridicată. Caracterizat prin hemoglobinopenie, eritropenie, trombocitopenie, VSH crescut.

Mielograma este o metodă decisivă în diagnostic. Metaplazia blastică a măduvei osoase este combinată cu inhibarea germenilor hematopoietici normali. Mai mult de 5% din celulele blastice din măduva osoasă sunt considerate diagnostice. Totuși, când numărul acestora este de la 5 la 30%, se recomandă să nu se înceapă tratamentul, ci să se facă o a doua puncție sternală după 3-4 săptămâni. Acest lucru se datorează faptului că la copii, în special la copiii mici, poate fi dificil să se determine linia când se poate vorbi cu certitudine despre leucemie. Datorită ușurinței revenirii la hematopoieza embrionară la copiii cu sepsis, boală hemolitică a nou-născutului și alte patologii severe, se determină un număr crescut de blasti (reacție leucemoidă de tip blast) în sângele periferic și măduva osoasă. Tratamentul cu citostatice și glucocorticoizi poate fi prescris numai cu un diagnostic stabilit de leucemie.

Pentru a clarifica forma leucemiei, studiu morfologic si citochimic celulele măduvei osoase. În ALL, blastele au un raport nuclear-citoplasmatic ridicat, marginea citoplasmei este îngustă, bazofilă, lipsită de granularitate, nucleul are o rețea delicată de cromatină, 1-2 nucleoli mari. Caracteristica citochimică a blastelor din LLA este reacțiile negative la peroxidază, fosfolipide, esterază (sau urme de esterază nespecifică), iar glicogenul (reacția Pchic) ​​este distribuit în citoplasmă în jurul nucleului în aglomerări sub formă de colier (cel puțin 10). % din celulele blastice). În leucemia mieloidă acută (AML) în citoplasma celulelor blastice, există o granularitate azurofilă delicată, nucleul este rotund, cu margini netede, raportul nuclear-citoplasmatic este scăzut. În nucleu se remarcă un aranjament granular al cromatinei, 3-5 nucleoli, citoplasma conține adesea corpi Auer sub formă de structuri tubulare orientate liniar. Reacții pozitive tipice la peroxidază, lipide (cu Sudan negru), fosfatază acidă, reacție PAS sub formă de colorare difuză slabă a citoplasmei. Numărul de celule care dau o reacție pozitivă la peroxidază sau lipide este întotdeauna mai mare de 5%. În funcție de tipul de leucemie limfoblastică (T-, B- etc.) și mieloblastică (M1-M7), rezultatul reacțiilor citochimice poate varia.

Conform rezultatelor tastarea imună celulele blastice alocă o formă tipică, celule T, leucemie cu celule B, formă „nulă”. Prognosticul bolii și terapia acesteia depind de forma leucemiei. formă tipică(cel mai favorabil din punct de vedere prognostic) este de aproximativ 70% la copii (cu ea, blastele nu au markeri T sau B, dar reactioneaza cu antiserul indreptat impotriva lor).

MorfologicÎn ALL se disting 3 tipuri de celule blastice conform clasificării franco-americane-britanice (FAB): L1 - celule cu dimensiuni mici, cromatina nucleară omogenă, forma corectă a nucleului, în care nucleolii nu sunt vizibili sau mici, cel cantitatea de citoplasmă este redusă, bazofilia sa este slabă sau moderată, vacuolizarea citoplasmei este variabilă. Această formă de LLA apare la mai mult de jumătate dintre copii și doar 5-10% dintre adulți. Formele L2 și L3 diferă prin dimensiuni mari ale celulelor, cromatina, forma nucleului, prezența nucleolilor, bazofilie și vacuolizarea citoplasmatică.

Tratament ALL are ca scop eradicarea celulelor tumorale, pentru care se foloseste polichimioterapia. Motivul pentru tacticile stricte de tratament, în care se dezvoltă aplazia indusă de medicamente a măduvei osoase, este că sensibilitatea celulelor tumorale la citostatice este mai mare decât celule sănătoase. „Insulele” rămase în măduva osoasă dau naștere la ramuri normale ale hematopoiezei. Programul BFM (Berlin-Frankfurt-Münster) folosit din 1990 în Rusia este cel mai agresiv, dar permite recuperarea a 70% dintre pacienți sau mai mult. Program modern MB (Moscova-Berlin) dă rezultate similare. Pentru recuperare, majoritatea autorilor acceptă o remisie clinică și hematologică completă în 5 ani, totuși, recidive izolate au fost observate după 5, 7 și chiar 10 ani de remisie.

Dezvoltarea programelor de terapie citostatică este în concordanță cu fazele ciclului celular. Celulele trec prin faza mitotică (M), postmitotică (G 1), sintetică (S), premitotică (G 2). Din punctul de vedere al cineticii celulare, toate medicamentele pentru chimioterapie sunt împărțite în 2 grupe: neciclospecifice (acționează în orice fază a ciclului celular) și specifice ciclului. Un efect citostatic mai mare este obținut printr-o combinație de medicamente cu specificitate de ciclu diferită (Figura nr. 1).

Principalele medicamente anti-leucemice includ:

Antimetaboliți(ciclospecific, perturbă sinteza în principal a precursorilor de acid nucleic în celulele leucemice): metotrexat-antagonist acid folic, încalcă sinteza bazelor purinice, cu introducerea aceleiași doze, concentrația intracelulară de metotrexat este de 3 ori mai mare la limfoblaste decât la mieloblaste; 6-mercaptopurină- antagonist de purină, inhibă sinteza purinelor, citosar- inhiba sinteza ADN-ului si dupa 24 de ore 90% din blasturi sunt sincronizate in faza S.

Compuși alchilanți(neciclospecific) - inhibă sinteza ADN și ARN: ciclofosfamida(grupul azotiprit) - actioneaza citostatic si citolitic asupra celulelor in orice faza a ciclului mitotic.

Alcaloizi (vincristină)- neciclospecific, actioneaza asupra tuturor fazelor, in principal asupra perioadei de mitoza.

Enzime (L-asparaginaza)- descompune asparagina, care nu poate fi sintetizată de o celulă leucemică, blochează intrarea celulelor în perioada de sinteză a ADN-ului.

Antibiotice (rubomicină, daunorubicină)- neciclospecifice, inhibă sinteza acizilor nucleici.

Hormoni (predizolon, dexametazonă)- inhiba sinteza ARN si ADN-ului in celula, actioneaza citolitic doar asupra celulelor leucemice si nu provoaca distrugerea limfocitelor normale.

Figura 1

Schema acțiunii citostaticelor asupra fazelor ciclului celular

G 0 - faza de repaus a ciclului celular

G 1 - faza post-mitotică

S - faza sintetica

G 2 - faza premitotică

M - faza mitotică

P - prednisolon

L-A - L-asparaginaza

P - rubomicina

Mt - metotrexat

Z - citosar

6-Mp - 6-mercaptopurină

Tsph - ciclofosfamidă

B - vincristină

Terapia antileucemică este adesea complicată de efectele secundare ale citostaticelor. De exemplu, rubomicina are un efect toxic asupra miocardului, care se manifestă prin tahicardie, prelungirea sistolei electrice. Pe fondul introducerii metotrexatului, acesta este mai des observat vătămare toxică hepatocite, afectarea mucoasei. L-asparaginaza poate provoca reactii alergice până la șoc anafilactic. Vincristina este neurotoxică (se pot dezvolta nevrite, paralizie).

Atunci când se efectuează chimioterapie, trebuie să se țină cont de faptul că strategia și tactica de tratare a LAL sunt distinse în mod condiționat.

TOATE strategiile de tratament:

inducerea remisiunii

Consolidarea remisiunii

Tratamentul SNC

Îngrijire de susținere

TOATE tacticile de tratament:

Dozele maxime tolerate de medicamente

Interval minim între doze unice

tratament intensiv efecte secundare droguri

Conform programului BFM, pentru tratarea fazei active a LLA sunt utilizate trei protocoale cu medicamentele menționate anterior (Anexa nr. 2). Inducţie remisiunea are ca scop distrugerea rapidă a celulelor leucemice, clonele rezistente nu ar trebui să aibă timp să se dezvolte. Remisiunea trebuie realizată în a 33-a zi de tratament, apoi este consolidată (consolidată). Cu puncția sternală în ziua 15, o scădere a numărului de blasturi în măduva osoasă de 2 ori sau mai mult indică un răspuns bun la terapie. O caracteristică a protocolului intermediar este administrarea paralelă a dozei mari de metotrexat intravenos și endolumbal.

Tratamentînfrângere SNC, adică prevenirea neuroleucemiei începe imediat după diagnostic. Puncțiile coloanei vertebrale cu introducerea de citostatice se efectuează la fiecare 2 săptămâni, la sfârșitul celui de-al 3-lea protocol se prescrie gammaterapie la distanță în doză de 12-24 Gy (în funcție de grupul de risc).

de susținere terapia are ca scop distrugerea masei rămase de celule leucemice, se efectuează timp de 2 ani folosind 6-mercaptopurină și metotrexat.

Dezvoltarea protocolului Moscova-Berlin de către specialiștii interni a fost asociată cu dificultățile de a conduce programul BFM în Rusia (gravitatea efecte secundare necesită terapie de însoțire de înaltă calitate și costisitoare, care nu este întotdeauna disponibilă în practică). Ideea principală a acestui program de chimioterapie a fost ideea rolului cheie al neuroleucemiei în apariția recăderilor și, în consecință, a eșecurilor în tratamentul LAL la copii. În acest sens, prednisolonul a fost înlocuit cu dexametazonă, a fost introdus un regim utilizare pe termen lung asparaginaza și chimioprofilaxia locală a neuroleucemiei cu trei medicamente în timpul anului I de terapie.

Diferențele dintre programul MB-91 și BFM-90 au fost:

refuzul utilizării chimioterapiei intensive cu doze mari

reducerea nevoii de terapie însoțitoare și transfuzii de componente sanguine

refuzul iradierii craniene la majoritatea pacienților

tratamentul preferenţial al pacienţilor în regim ambulatoriu

Terapia de însoțire (auxiliară) a OL: deținere terapie simptomatică din cauza prezenței unui proces leucemic malign progresiv, a terapiei citostatice cu efect toxic sever și a unei perturbări profunde a hematopoiezei normale.

Terapia adjuvantă include transfuzia terapie de substituție, tratament de detoxifiere, imunoterapie, prevenire și tratare a complicațiilor infecțioase și de altă natură.

Terapia transfuzională implică un tratament de înlocuire cu transfuzii ale componentelor sanguine lipsă. Cu scăderea progresivă a conținutului de hemoglobină sunt indicate transfuzii de masă eritrocitară, cu trombocitopenie profundă și dezvoltarea sindromului hemoragic, transfuzii de concentrat de trombocite.

Unul dintre moduri eficienteîndepărtarea pacientului din starea de mielodepresie profundă datorită terapiei citostatice puternice și radiațiilor este un transplant de măduvă osoasă de la un donator sănătos compatibil cu primitorul pentru antigenele sistemului HLA. Măduva osoasă este injectată intravenos după distrugerea completă a celulelor sale hematopoietice, altfel grefa va fi forțată să iasă. Pentru un transplant larg este nevoie de o bancă mare de donatori, în plus, s-a demonstrat că transplantul de măduvă osoasă nu este întotdeauna eficient.

În tratamentul pacienților cu leucemie, respectarea regulilor deontologiei este de o importanță deosebită. Dată fiind rigiditatea scheme moderne tratament, părinții și copilul trebuie să fie pregătiți pentru ei. Părinților ar trebui să li se spună diagnosticul numai dacă medicul este deja sigur de acesta. Sunt explicate atât severitatea regimurilor moderne de terapie, cât și probabilitatea complicațiilor sale, precum și oportunitățile crescute de recuperare. Consimțământul informat al părinților și, după 15 ani al pacientului însuși, este necesar pentru terapia programului.

Prognoza.