Vasculita sistemica. Poliarterita nodoasă

Data publicării articolului: 06/08/2017

Data actualizării articolului: 21.12.2018

Din acest articol veți afla: ce este periarterita nodoasă, care este mecanismul de afectare vasculară, ce organe sunt afectate. Criterii de diagnostic, metode moderne de tratament și prognostic pe viață cu această boală.

Denumirea istorică a periarteritei nodulare - boala Kussmaul-Mayer - a apărut după numele medicilor care au descris-o în a doua jumătate a secolului al XIX-lea. Acest formă specială vasculita sau inflamația vaselor de sânge, care afectează arterele de calibru mic din diferite organe.

Arterele mici se găsesc peste tot, dar periarterita nodoasă are organe țintă:

• În ceea ce privește frecvența leziunilor, arterele rinichilor și inimii, mezenterul intestinal (mezenterul este un pliu al peritoneului care atașează intestinele și alte organe de peretele cavității abdominale), ficatul și creierul sunt in primul rand.
• Arterele sunt afectate secundar muschii scheletici, stomacul și pancreasul, precum și glandele suprarenale.
• Vasele mari - arterele carotide, subclaviere - sunt afectate în cazuri rare și complexe.

Boala este rară, cu o frecvență aproximativă de 1 caz la milion de oameni. Bărbații tineri se îmbolnăvesc de două ori mai des decât femeile. Nu a fost elaborată o clasificare detaliată, regimurile de tratament se modifică pe măsură ce știința se dezvoltă, iar prevenirea fiabilă este necunoscută.

Boala este periculoasă, progresează fie fulgerător, fie progresează constant, fiecare exacerbare agravează starea. Dacă nu sunt tratate, doar 13 din 100 de oameni vor trăi 5 ani. Aproape toți oamenii bolnavi devin invalidi. Boala afectează multe organe, prin urmare se află la intersecția disciplinelor medicale.

Este imposibil să se vindece complet boala; uneori este posibil să se obțină o remisiune stabilă. Un dermatolog sau un specialist în boli infecțioase începe să trateze periartrita nodulară, iar apoi sunt necesare consultații cu un neurolog, cardiolog, gastroenterolog sau alți medici, în funcție de care organ este mai afectat.

Erupții cutanate caracteristice cu periarterita nodoasă

Cauzele patologiei

Cauzele exacte ale bolii sunt necunoscute.

Rolul principal este acordat proceselor de sensibilitate specifică crescută a organismului la substanțele străine sau formarea unui răspuns alergic pervertit. Peretele vascular devine deosebit de sensibil la alergeni, care în cele din urmă devine deteriorat.

Folosind metoda „reversă”, s-a stabilit că boala este asociată cu hepatita B, acest lucru a fost descoperit în Franța. Acolo, la începutul anilor 80 ai secolului trecut, au început vaccinările în masă împotriva hepatitei B și au observat că peste 20 de ani frecvența periartritei nodose a scăzut de la 36 la 5%. Medicii suspectează că și alți viruși sunt „de vină” pentru dezvoltarea periarteritei nodose, dar nu există încă o confirmare statistică.

Medicii asociază boala și cu intoleranța la medicamente, deoarece aceasta a fost testată de multe ori în practică. Vaccinurile, serurile, hipotermia și supraîncălzirea la soare pot provoca declanșarea procesului patologic.

Ce se întâmplă cu vasele de sânge în timpul periarteritei nodoze?

Ca răspuns la alergen, apare un răspuns excesiv, care devine rapid autoimun (adică lezează țesuturile propriului corp). Se formează complexe imune, inclusiv proteine ​​ale peretelui vascular.

Inflamația autoimună începe în interiorul vasului de pe pereții săi. Multe celule și formațiuni se adună pe „câmpul de luptă” și începe adevăratul carnagiu. Rezultatul „bătăliei” este un perete deteriorat al navei. Sub microscop electronic zonele de creștere sunt vizibile țesut conjunctiv, necroză, vasoconstricție. Peretele vasului își pierde elasticitatea normală, diametrul se îngustează brusc, sângele curge prin el cu turbulențe, se formează locuri de stagnare și zone în care mișcarea este complet dezordonată. În zona alimentării cu sânge a unor astfel de vase, toate organele suferă.

Modificări ale vaselor în periarterita nodoasă: A – normal; B - inflamație autoimună

Simptomele patologiei

Periarterita nodoasă are mai multe simptome caracteristice:

Simptom	Descriere
Creșterea temperaturii	Curba de temperatură pentru fiecare infecție are un aspect unic, dar pentru această boală nu seamănă cu nicio alta (atipică), nu răspunde la antibiotice
Pierdere în greutate dramatică	Într-o lună, o persoană poate pierde până la 30 kg, acest lucru este însoțit de slăbiciune și reticență de a se mișca
Modificări ale pielii	Marmorare a pielii, o rețea de vase subcutanate dilatate pe coapse și picioare, noduli dureroși și ulcerații pe piele și țesutul subcutanat pe coapse, picioare și antebrațe
Sindromul musculo-articular	Durere, slăbiciune și atrofie în mușchi, poliartrita articulațiilor mari, în mai multe simultan
Sindromul cardiovascular	Inflamația vaselor de sânge ale inimii, care provoacă dezvoltarea: anginei pectorale, tulburări de ritm, infarct miocardic, insuficiență sau închidere incompletă valva mitrala, neapărat hipertensiune arterială mare sau ""
Leziuni renale	Nefropatie vasculară: în urină apar proteine, sânge și ghips, contracție rapidă a rinichilor, insuficiență renală, infarct renal, stenoză a arterei renale
Leziuni pulmonare	Pneumonie interstițială – durere în piept, dificultăți de respirație, tuse, hemoptizie, infarct pulmonar
Leziuni ale tractului digestiv	Durere în diferite părți ale abdomenului, tensiune în mușchii peretelui abdominal anterior, greață, diaree și vărsături, sângerări gastrice, zone de necroză în pancreas, ulcere în intestine care se pot perfora (exploda), icter cu afectare hepatică
Leziuni ale sistemului nervos	Leziuni asimetrice ale unuia sau mai multor nervi cu dureri arzătoare și slăbiciune a membrului, accidente vasculare cerebrale, inflamație a meningelor, convulsii
Leziuni oculare	Anevrisme sau îngroșarea vaselor fundului de ochi, retinopatie sau afectarea retinei, ceea ce duce la scăderea acuității vizuale
Leziuni ale arterelor extremităților	Ischemie sau scăderea fluxului sanguin la nivelul degetelor de la picioare - până la gangrenă. Anevrismele (dilatațiile) vaselor extremităților se pot rupe
Deteriorarea sistemului endocrin	Inflamația autoimună a testiculelor la bărbați, disfuncția glandelor suprarenale și a glandei tiroide

Gangrena degetului din cauza leziunilor vaselor de sânge

Datorită varietatii de simptome ale periarteritei nodose, pacienții sunt tratați de diferiți medici. Nu există un specialist separat pentru această boală. Cel mai adesea, tratamentul începe cu un terapeut și un reumatolog, dar aproape întotdeauna sunt necesare consultații și participarea constantă la tratamentul altor specialiști.

Trei forme și cinci tipuri de boală, cât trăiesc pacienții?

Medicii identifică mai multe forme clinice și opțiuni de curs cu speranțe de viață diferite.

Astăzi, au fost identificate 3 forme clinice ale bolii.

Varianta de boala	Descriere
1. Versiune clasică	Căldură, o scădere bruscă greutate, durere în mușchi și articulații. Această formă provoacă leziuni ale rinichilor, tractului digestiv, sistemului nervos central și periferic și inimii.
2. Varianta trombangitică cutanată	Noduri subcutanate pe extremități de-a lungul vaselor, în care se pot dezvolta ulcere și necroză sau necroză. Însoțită de febră, scădere în greutate, slăbiciune severă și dureri musculare.
3. Varianta nodular monoorgan	Acest diagnostic se pune in urma unei biopsii sau interventii chirurgicale, cand materialul este examinat intr-un laborator histologic. Din cauza lipsei de înțelegere a problemei, nu se poate spune că alte organe sunt afectate simultan. Leziunea este nespecifică; nu există semne prin care această boală particulară poate fi identificată.

Pentru calitatea și durata vieții, ceea ce este mai important nu este forma bolii, ci varianta cursului acesteia. Medicii disting 5 tipuri de periarterita nodoza:

Tipul fluxului	Simptome	Durată de viaţă
Benign	Izolat vasculite cutanate, remisiune care durează până la 5 ani	Nu diferă de cea a oamenilor sănătoși
Progresiv încet	Varianta trobangitică - inflamația nervilor periferici și afectarea fluxului sanguin la extremități	Dacă nu există complicații, atunci 10 sau mai mulți ani de la debutul bolii
Curs recurent	Exacerbarea apare cu scăderea dozelor de medicamente, adăugarea unei alte infecții, răcire și răceală.	Fără tratament, supraviețuirea la 5 ani este de 13% dintre pacienți; cu tratament cu glucocorticosteroizi, supraviețuirea crește cu 40%
Curs rapid progresiv	Leziuni renale și hipertensiune arterială malignă	Înainte de ruptura sau stenoza completă a arterei renale
Forma fulger	Leziuni renale, hipertensiune arterială malignă, insuficiență cardiacă, tromboză a arterelor intestinale, ruptură de ulcer intestinal	De la 5 la 12 luni

Modificări ale rinichilor în forma fulminantă de periarterita nodoasă

O viață normală cu o profesie și o calitate satisfăcătoare a vieții poate fi menținută doar cu un curs benign al formei pielii. În toate celelalte cazuri, tulburările generale ies în prim-plan sub formă de febră, scădere bruscă în greutate și slăbiciune severă. Este necesar un tratament constant și persistent, care duce la invaliditate temporară și apoi la înregistrarea unui grup de dizabilități.

Prognosticul pentru periarterita nodoasă este în general nefavorabil, cu excepția adaptarea socială aproape niciodată nu reușește, iar speranța de viață depinde de mulți factori.

Cum se pune diagnosticul?

Periarterita nodoasă se referă la boli pentru care nu există semne specifice - nu există nici un simptom care să apară doar cu această boală. Prin urmare, diagnosticul se face printr-o combinație de simptome.

Au fost elaborate 10 criterii internaționale de diagnostic. Diagnosticul este considerat de încredere dacă sunt găsite cel puțin 3 din 10 criterii.

10 criterii de diagnostic	Descriere
1. Pierde in greutate mai mult de 4 kg pe luna	Spontan, fără schimbarea dietei
2. Livedo reticularis	Aceasta este o afecțiune patologică a pielii în care are o colorare albăstruie neuniformă din cauza unei plase sau a unui model arbore de vase de sânge translucide care se află într-o stare de hiperemie pasivă (debordare de sânge)
3. Dureri la nivelul testiculelor	Dincolo de vătămare sau infecție
4. Mialgie	Slăbiciune și durere în mușchii extremităților inferioare. Exclude centura scapulară și regiunea lombară
5. Mononevrita sau polineuropatia	Lezarea unuia sau mai multor nervi periferici
6. Creșterea tensiunii arteriale	Presiune diastolică (vasculară, inferioară) peste 90 mmHg
7. Niveluri crescute de uree sau creatinină din sânge	Ureea este mai mare de 14,4 mmol/l, creatinina este mai mare de 133 mmol/l. Nu trebuie să existe deshidratare sau obstrucție (blocare) a tractului urinar
8. Hepatita B	Detectarea antigenului hepatitei B sau a anticorpilor la acesta în serul sanguin
9. Modificări în timpul examinării angiografice	La examinarea vaselor cu contrast, sunt detectate anevrisme sau blocaje ale arterelor mici care duc la organe interne. În acest caz, nu trebuie detectată ateroscleroză, displazie de țesut conjunctiv sau alte modificări neinflamatorii.
10. Examinarea biopsiei	Se constată că o probă de țesut obținută dintr-o biopsie este perfuzată cu granulocite și celule mononucleare sau diferite forme de leucocite

Criterii de diagnosticare a periarteritei nodoase: A, B - livedo reticularis; C – modificări caracteristice ale specimenului de biopsie (proba de țesut obținută în timpul biopsiei)

Metode de tratament

Este imposibil să se vindece complet boala; uneori este posibil să se obțină o remisiune stabilă.

Pentru fiecare pacient este elaborat un plan individual, care este întocmit pe baza rezultatelor examinării. Numărul mediu de zile de invaliditate pe spitalizare este de la 30 la 90. Tratamentul periarteritei nodoase se efectuează numai într-un spital. Utilizare tehnici moderne iar medicamentele vă permit să realizați remisiuni persistente, dar mult depinde de tipul bolii și de starea organismului înainte de debutul bolii. În stadiul actual de dezvoltare a medicinei, este imposibil să se vindece complet, dar progresul bolii poate fi întârziat cu câțiva ani.

Sunt utilizate două metode de tratament - non-medicament și medicinal.

Metodă non-medicamentală - plasmafereză

Plasmafereza este o procedură de purificare a sângelui în afara corpului uman. Procedura durează aproximativ o oră și jumătate. Sângele trece printr-un sistem de filtre speciale, în timpul purificării elementele formate sau celulele sanguine și plasma sunt separate. Celulele sanguine sunt returnate în fluxul sanguin, iar plasma, care conține toxine și bacterii, este îndepărtată. În plasmă se află antigenele și anticorpii împotriva virusului hepatitei B și sunt îndepărtați. Volumul lipsă este completat cu medicamente de înlocuire a plasmei sau plasmă donatoare.

In aceasta boala se efectueaza plasmafereza in primele 3 saptamani, 3 proceduri in fiecare saptamana, de la a 4-a la a 5-a saptamana, de 2 ori pe saptamana, de la a 6-a pana la ameliorare de durata, 1 data pe saptamana. Timpul procedurilor este selectat astfel încât să se păstreze cât mai mult posibil concentrația de medicamente în sânge. Totul merge cu plasma - atât anticorpii nocivi, cât și medicamentele necesare.

Schema plasmaferezei

Medicamente

O altă componentă necesară a tratamentului periarteritei nodoze este o combinație de hormoni glucorticoizi și citostatice sau medicamente care blochează diviziunea celulară. Hormonii sunt administrați în doze brusc în schimbare – crescătoare și descrescătoare; această administrare se numește „terapie cu puls”.

ÎN obligatoriu Medicamentele antivirale sunt folosite pentru a ucide virusul hepatitei B. Doar astfel de combinații de medicamente oferă pacientului șansa de a trăi.

Totuși, alte pericole pândesc aici. Medicamentele antivirale sunt toxice pentru ficat, care nu este deja în cea mai bună stare. Aceste medicamente pot afecta rinichii provocând inflamație interstițială (țesut) în rinichi. Hormonii glucocorticoizi, în special dozele lor mari, care nu pot fi evitate, provoacă formarea de cheaguri de sânge. Plasma donatorului prezintă un risc de infecție, în ciuda monitorizării atentă, deoarece nu toți agenții și toxinele au fost studiate, multe pur și simplu nu sunt încă cunoscute. O scădere a tensiunii arteriale poate înrăutăți funcționarea rinichilor, care sunt deja slab aprovizionați cu sânge.

O altă boală care este de natură sistemică și are o origine autoimună este. Factorii provocatori sunt stresul, hipotermia, unele virusuri (se suspecteaza virusul hepatitei B).

În rândul adulților, bărbații sunt mai susceptibili de a suferi de periarterita nodoasă; în copilărie, fetele sunt mai predispuse să sufere de periarterita nodoasă.

Cu această patologie, complexele imune se instalează pe pereții arterelor de calibru mediu și mic și apar zone de expansiune a acestora (anevrisme), urmate de îngustari. Apoi fluxul sanguin normal încetinește, se formează elemente, fibrina se stabilește și se fixează pe pereți, se formează cheaguri de sânge și circulația completă a sângelui devine imposibilă. Deoarece astfel de schimbări apar peste tot, funcția multor organe și sisteme este perturbată.

Debutul bolii se caracterizează de obicei prin febră persistentă, rezistentă la antipireticele convenționale. Slăbiciune crescută, pierdere bruscă în greutate și transpirație. Există dureri la picioare, foarte puternice, de-a lungul vaselor și nervilor, în mușchiul gambei. , afectarea articulațiilor duce foarte rar la orice consecințe grave. Există flacabilitate și atrofie musculară.

Caracteristică aspect piele - pe un fundal palid, un model vascular translucid dă un aspect marmorat; la unii pacienți, de-a lungul arterelor se simt noduli denși, ușor dureroși. Poate apărea o umflătură - de la simplu pete, când elementele sale nu se ridică deasupra suprafeței, până la papulare și hemoragică, cu necroză și hiperpigmentare.

Complicații ale periarteritei nodoze

Din păcate, o manifestare foarte frecventă și periculoasă a periarteritei nodose este afectarea rinichilor. Proteinele și o cantitate mică de globule roșii apar în urină, ghips. Insuficiența renală se dezvoltă rapid, îngreunând foarte mult tratamentul și agravând semnificativ starea pacientului.

Apariția tusei, dificultății de respirație și hemoptizie indică implicarea plămânilor; se dezvoltă pneumonie interstițială și vasculită. Cu tromboza unui vas mare, se observă un infarct pulmonar. La ascultarea pacientului, sunt detectate diverse respirații șuierătoare, radiografia relevă umbre focale, infiltrative, model pulmonar crescut și ulterior semne de pneumoscleroză.

Deteriora vasele coronare inima (hrănirea inimii în sine) duce la dezvoltarea anginei pectorale și a mici atacuri de cord focale. Fiecare astfel de zonă de necroză, apoi înlocuită cu țesut conjunctiv, duce la dezvoltarea cardiosclerozei, aritmiei cardiace și insuficienței circulatorii. Hipertensiunea malignă este caracteristică.

Modificările vaselor intestinale se caracterizează prin dureri difuze, severe în abdomen, modificări ulcerativ-necrotice ale pereților săi și, uneori, sunt complicate de sângerare gastrointestinală și perforarea pereților cu dezvoltarea peritonitei. Se poate dezvolta pancreatită cronică. Ficatul și splina sunt destul de rezistente la boală, iar modificările acestora nu au un efect semnificativ asupra evoluției bolii.

Din sistemul nervos, sunt afectate atât partea centrală (sângerări la creier, meningită, encefalită), cât și partea periferică (nevrita).

Diagnosticul se face printr-o combinație de trăsături caracteristice; datele cele mai precise vor fi furnizate prin examinarea histologică a țesutului obținut prin biopsie.

Principalele medicamente pentru tratamentul periarteritei nodose sunt hormonii steroizi (prednisolon și analogii săi), în doze mari, din primele zile după diagnostic. În unele cazuri, la hormoni se adaugă imunosupresoare (ciclofosfamidă, azatioprină). După ameliorarea principalelor manifestări, doza de medicament este redusă treptat, adusă la minimum posibil, prevenind exacerbările (întreținere). Este indicat să prescrii vitamine din când în când, mai ales acid ascorbic, orotat de potasiu. În funcție de simptomele care apar, se efectuează terapia simptomatică.

NODUL PERIARTERITĂ (periarteriita nodoasă; greacă peri în jur, aproximativ + arterită; sin.: Boala Kussmaul-Mayer, panarterita nodoasă) este o boală de natură alergică din grupa vasculitelor sistemice cu afectare angiogenă secundară a diferitelor organe și sisteme și complicații vasculare severe.

Pentru P. u. caracterizată prin afectarea arterelor mici și mijlocii de tip muscular cu formarea de anevrisme vasculare („noduli”), care este modul în care boala și-a primit numele. Din cauza proces inflamator nu se limitează la membrana exterioară (adventiția) a vasului, ci acoperă toate straturile peretelui vascular, P. at. mai corect ar fi să o numim panarterita nodulară, dar în URSS se păstrează denumirea de periarterita nodosă, propusă în 1866 de Kussmaul și R. Maier. În Rusia, o descriere a primelor două cazuri de P. u. aparține lui A.P. Langovoy (1883), care a lucrat în clinica prof. A. A. Ostroumova. Diagnosticul pe viață al P. u. a fost plasat pentru prima dată în țara noastră în 1926 de E. M. Tareev în timpul unei biopsii a unui nodul subcutanat.

Clasificarea general acceptată a lui P. la. nu exista. În clasificarea OMS (1980) P. u. clasificate drept boli vasculare sistemice. În SUA a fost adoptată clasificarea Zeek (R. M. Zeek, 1953), care distinge P. at. clasic, P. alergic. cu astm bronșic și eozinofilie, angiită hiperergică cu boală de droguri și ser. Alrcon-Segovia (D. Alrcon-Segovia, 1977) sugerează să se facă distincția între P. clasic generalizat la. geneza imună, hipersensibilă limitată (cutanată, rinichi etc.) și alergică P. la. (angita eozinofilă).

P.u. clasificate drept boli rare. Engelbert (O. Engelberth, 1962) a descoperit P. la 41.478 de autopsii (1939-1956). în 0,13% din cazuri. Cu toate acestea, există o tendință clară spre creșterea acesteia. Conform materialelor secționale de la Universitatea Johns Hopkins (Baltimore, 1926-1942) pe baza datelor de la A.R. Rich, o creștere a P. at. de la 1: 1600 la 1: 137. Potrivit lui I. V. Vorobyov și V. E. Lyubomudrov, P. u. Majoritatea bărbaților cu vârsta cuprinsă între 21 și 60 de ani sunt afectați.

Etiologie și patogeneză

Etiologia P. at. nu tocmai stabilit. Cea mai comună și general acceptată este teoria alergică, care explică originea bolii printr-o reacție hiperergică a vaselor de sânge la diferite influențe antigenice. Apariţia P. at este deosebit de frecventă. asociat cu efectele diferitelor medicamente (sulfonamide, penicilină, tiouracil, aminazină, preparate cu iod, mercur) și introducerea de seruri străine. Din 1970 s-a discutat posibilitatea unei etiologii virale a P.. În acest caz, o importanță crucială este acordată formării complexelor imune constând din antigenul de suprafață al hepatitei serice (HBsAg), anticorpi împotriva acestuia și complement și depunerea acestora în pereții vaselor de sânge. Gocke (D. J. Gocke) și colab., Gerber (Gerber) și colab., au descris cazuri de P. at. după ce a suferit hepatită HBsAg-pozitivă; În același timp, s-a observat persistența antigenului, iar uneori s-au găsit complexe imune care conțin HBsAg în peretele arterelor sau mușchilor afectați. Potrivit lui Gouk, în 30-40% din cazuri de P. tipic la. se observă persistenţa AgHBs.

Patogenia P. u. asociat cu procese imunopatologice. Paronetto și Strauss (F. Paronetto, L. Strauss, 1962), folosind tehnici fluorescente, au stabilit prezența Y-globulinei în arteriolele unui pacient cu periarterita nodoasă. Roger şi Martin (J. Roge, E. Martin, 1965) prin administrarea serului sanguin la animale de la pacienţi în faza acută de P. at. au primit modificări vasculare caracteristice acestei boli; Astfel de modificări au fost absente atunci când animalelor li s-a administrat ser de sânge convalescent.

Anatomie patologică

Modificări inflamatorii în P. u. găsite în vasele de sânge diferite niveluriși diverse funcții, scopuri - în arterele de toate calibrele, precum și în venele mici și mari, ceea ce indică natura sistemică a procesului. În același timp, principala este afectarea arterelor de tip muscular și muscular-elastic. Modificări inflamatorii ale vaselor de sânge cu P. u. reprezintă o manifestare de hipersensibilitate imediată sau întârziată (vezi Alergie) cu mecanisme imunocomplex sau imunocelulare. Adesea există o combinație a acestora, în urma căreia vasculita capătă un caracter mixt, iar morfologia lor reflectă complexitatea relației dintre reacțiile alergice umorale și celulare. Geneza imunopatologică a vasculitei la P. u. confirmat prin imunofluorescență (vezi) și microscopie electronică (vezi). În special, la studierea materialului obținut de la pacientul P. u. Biopsia renală a arătat că exacerbarea bolii este însoțită de fixarea pe membranele bazale a anselor vasculare, în stratul mezangiu și parietal al glomerulilor rinichilor imunoglobulinelor (IgG, IgA, IgM), a fracției C3 a complementului și a fibrinei. , dând o strălucire cu granulație grosieră sau focal liniară. Microscopia electronică în glomeruli renali ai pacienţilor cu P. at. Se găsesc depozite subendoteliale, mezangiale și ocazional subepiteliale de complexe imune, care includ fibrină. În vasele inflamator-modificate cu P. u. sunt detectate complexe imune care conțin, alături de IgG (Fig. 1, a) și complement, antigenul de suprafață al virusului hepatitei B (Fig. 1, b).

Când gistol, și histochimic, studiind biopsia și materialul de autopsie, sa stabilit că morfol, modificări în vasele arteriale cu P. la. se dezvolta în o anumită secvență: Umflarea mucoidă a pereților vaselor de sânge, modificări fibrinoide până la necroză, fenomene infiltrative-proliferative și scleroza arterelor afectate. Umflarea mucoidă (vezi Distrofia mucoasă) este cauzată de descompunerea complexelor proteine-polizaharide disociante ale substanței principale a țesutului conjunctiv cu eliberarea de glicozaminoglicani, ceea ce duce la creșterea permeabilității vasculare și la hidratarea substanței principale a acestui țesut. Necroza fibrinoidă (vezi Transformarea fibrinoidului) se dezvoltă în urma impregnării plasmatice a pereților arteriali și se caracterizează prin pierderea maselor amorfe și filamentoase de fibrină din ei.

Pe fondul dezorganizării țesutului conjunctiv, are loc o reacție celulară inflamatorie, caracterizată prin infiltrarea pereților vaselor de sânge și a țesutului conjunctiv din jur cu limfocite, macrofage, leucocite neutrofile și eozinofile (Fig. 2, a) în diferite combinații cantitative. Cu mare constanță, mastocitele se găsesc și printre celulele infiltrate în astfel de vasculite. Arterita acută duce adesea la formarea de anevrisme (Fig. 2, b). Pe măsură ce fenomenele exudative se diminuează, se dezvoltă procese de proliferare și transformare a elementelor celulare nediferențiate de origine histiogenă și hematogenă, având ca rezultat formarea unui infiltrat - proliferează - în pereții arterelor afectate. Împreună cu limfocitele și macrofagele, în infiltrat sunt detectate celule epitelioide, fibroblaste și plasmocite. Pe măsură ce procesele de reparare cresc, celulele fibroplastice devin predominante în infiltrat. Ca urmare, apar scleroza (vezi) și hialinoza (vezi) pereților arterelor și arteriolelor.

În funcție de raportul modificărilor alterative, exsudative sau proliferative ale reacției inflamatorii, arterita poate fi distructivă, distructiv-productivă și productivă. Patol de localizare preferenţială. proces într-una dintre membranele vasului dă motive să vorbim despre endo-, mezo- și periarterită. Cu toate acestea, adesea cu P. la. este necesar să se precizeze înfrângerea tuturor celor trei membrane; în astfel de cazuri, procesul este denumit panarterită. Deoarece boala se caracterizează printr-un curs cronic, recidivant, umflarea mucoidei, necroza fibrinoidă, reacțiile infiltrative și proliferative apar uneori în arterele sclerotice. Cea mai gravă consecință a arteritei cu P. la. este o stenoză progresivă a arterelor afectate. Adesea, în vasele alterate patologic, în special cu anevrisme, se găsesc cheaguri de sânge proaspete, organizate sau organizate (canalizate) (vezi Tromb).

Vasculita cu P. u. se dezvoltă simultan sau secvenţial în multe organe, deşi cel mai adesea sunt afectate vasele rinichilor, inimii, intestinelor, creierului şi tecilor nervoase. Ca o consecință a arteritei și trombarteritei, apar modificări locale în diferite organe și țesuturi: hemoragii, degenerare și atrofie a elementelor parenchimatoase, procese focale necrotice și ulcerative, infarcte și cicatrici după acestea, fenomene sclerotice și cirotice. În nervii periferici din cauza lezării vaselor sanguinea nervorum, se găsesc semne de degenerescență Walleriană cu distrugerea axonilor și a tecilor de mielină în combinație cu procese regenerative(vezi renașterea lui Waller).

Alături de arterita descrisă mai sus, un loc important în patologia lui P. ocupă inflamația imună a vaselor de microcirculație. Astfel, stă la baza microvasculitei alergice diverse opțiuni glomerulonefrită, pneumonită alveolită), poliserozită. Inflamația vaselor de microcirculație este esențială în apariția enteritei necrotice, a manifestărilor severe de miocardită, pancreatită, hepatită și mai ales nevrite și miozite.

Prevalența vasculitei la P. at. și severitatea rezultatului modificări secundareîn organe și țesuturi variază semnificativ, ceea ce determină polimorfismul clinic și anatomic al bolii. În legătură cu utilizarea pentru tratamentul pacienților cu P. u. glucocorticosteroizi și imunosupresoare, se observă o predominanță a formelor productive de vasculită.

Tabloul clinic

Pentru P. u. caracterizat prin polimorfism extrem al panei, simptome, care complică diagnosticul. Boala începe de obicei treptat cu simptome generale. Cel mai caracteristic lui P. la. sunt febra, pierderea progresiva in greutate si durerile muschi-articulare. Dintre simptomele generale, pe primul loc ca frecvență (95-100%) este febra (vezi). Majoritatea pacienților au febră de tip greșit; temperatura nu scade odată cu utilizarea antibioticelor, ci dispare rapid sub influența hormonilor glucocorticosteroizi. Febra la debutul bolii se caracterizează printr-o persistență semnificativă; Când apare o patologie de organ, aceasta, de regulă, nu reapare.

Epuizarea este extrem de caracteristică, aproape patognomonică pentru P. at. în faza acută a bolii (marasmus clorotic Kussmaul-Mayer). În unele cazuri, scăderea greutății corporale atinge cifre catastrofale (30-40 kg în mai multe luni), iar gradul de cașexie este mai mare decât în ​​cazul bolilor canceroase.

LA manifestări generale intoxicaţiile includ cele caracteristice lui P. at. simptome precum tahicardia, care nu scade la administrarea de glicozide și transpirația.

Uneori boala începe cu leziuni de organ, care apar cu câteva luni și chiar ani înainte de apariția manifestărilor sistemice. Cu asemenea „debuturi de organe” P. la. Pot apărea astm bronșic cu hipereozinofilie, infarcte miocardice repetate la tineri, atacuri de durere abdominală în combinație cu tulburări dispeptice.

Printre patologiile de organ caracteristice P. u., există cinci sindroame cele mai frecvente care determină specificitatea panei, tabloul bolii - renale, abdominale, cardiace, pulmonare și neurologice.

Sindromul renal apare la 75-90% dintre pacienți. Apariția unei pane, semne de afectare a rinichilor indică de obicei un proces avansat. Cel mai tipic semn de afectare a rinichilor cu P. la. este hipertensiunea arterială (vezi Hipertensiunea arterială), în cele mai multe cazuri stabilă, persistentă, uneori galopanta, cu dezvoltarea retinopatiei severe (vezi) și pierderea vederii. Se observă proteinurie moderată (1,0-3,0 g pe zi) și microhematurie. Hematuria macroscopică apare rar. Dezvoltarea sindromului nefrotic (proteinurie mai mare de 3,0 g pe zi, edem periferic) este extrem de rară. Este posibilă o ruptură a unui vas renal dilatat anevrism cu formarea unui hematom perinefric. Prognosticul sindromului renal este foarte grav: poate duce la dezvoltarea insuficiență renalăîn termen de 1-3 ani.

Sindromul abdominal este al doilea ca frecvență și semnificație prognostică; se observă adesea la debutul bolii. Sindromul abdominal se manifesta prin durere si tulburari dispeptice. Durerea abdominală este de obicei difuză în natură, este constantă, persistentă și crescând în intensitate. Dintre tulburările dispeptice, cea mai pronunțată este diareea (frecvența scaunului de până la 6-10 ori pe zi); Există un amestec de sânge și mucus în scaun. Caracterizat prin anorexie (vezi), uneori greață, vărsături. Peritonita (vezi) se dezvoltă adesea ca urmare a perforației ulcerelor sau gangrenei intestinelor, uneori apar sângerări gastro-intestinale (vezi). Leziuni hepatice datorate P. u. se observă relativ rar și se caracterizează prin dezvoltarea infarctelor și ruperea anevrismelor vaselor intrahepatice. Dezvoltarea hron, hepatită sau ciroză hepatică cu P. at. este cauzată de hron, o infecție virală (virusul hepatitei serice), care este confirmată de datele serolului, cercetări și biopsie de organ intravital. Leziunile pancreasului și vezicii biliare sunt detectate mai des în timpul examinării patologice, cu toate acestea, la unii pacienți cu manifestări sistemice ale bolii, pot fi detectate simptome de pancreatită (vezi) sau colecistită (vezi).

Sindromul cardiac este caracterizat predominant de coronarită (vezi) și apare la 50-70% dintre pacienți. Din punct de vedere clinic, uneori este dificil să se facă distincția între afectarea cardiacă cauzată de P. u. și modificările secundare cauzate de hipertensiunea arterială severă. Afecțiunile coronariene sunt adesea asimptomatice și nu sunt însoțite de dureri anginoase chiar și în cazul leziunilor miocardice focale. Infarctele miocardice cu focale mici (vezi) sunt mai frecvente decât cele cu focale mari. Caracteristică este dezvoltarea unei leziuni angiogene specifice a inimii de tipul cardiosclerozei cu progresie rapidă (vezi) cu tulburări de ritm, conducere și insuficiență cardiacă. Leziunile cardiace nu sunt adesea singura cauză de deces. Posibilitatea afectarii endocardice cu P. at. este o problemă controversată.

Sindromul pulmonar se observă în 30-45% din cazuri și se poate manifesta ca simptome de astm bronșic (vezi) cu hipereozinofilie, infiltrate pulmonare eozinofile de tip Leffler (vezi sindromul Leffler), pneumonie vasculară, mai rar fibroză pulmonară interstițială (vezi Pneumoscleroză). ) sau infarct pulmonar ( cm.). Cu pneumonia vasculară, tusea este însoțită de scurgere cantitate slabă spută mucoasă, ocazional hemoptizie; se observă febră și semne crescânde de insuficiență respiratorie. Raze X în plămâni arată o creștere bruscă a modelului vascular, care amintește de plămân congestiv, infiltrare țesut pulmonarîn principal în zonele rădăcinilor. Un semn de diagnostic important poate fi eficacitatea scăzută a antibioticelor și eficacitatea ridicată a terapiei cu glucocorticosteroizi.

Sindromul neurologic (afectarea sistemului nervos central și periferic) este cauzat de modificările inflamatorii sistemice ale pereților vaselor cerebrale și ale tecilor nervoase. Vasele c. n. Cu. sunt afectate, conform datelor secţionale, în 70% din cazuri, iar sistemul nervos periferic - în 12-25% din cazuri. Cu toate acestea, afectarea sistemului nervos periferic este cel mai caracteristic și cel mai important simptom al P. at. Se observă mononevrita și nevrita asimetrică (vezi Nevrita, Polinevrita). Ocazional, se observă polinevrita de tipul paraliziei ascendente a lui Landry (vezi paralizia ascendente a lui Landry). De obicei, tulburările neurolelor periferice se dezvoltă treptat: mai întâi, durerea și parestezia apar în părțile distale ale brațelor și picioarelor, apoi apare slăbiciune musculară. Se observă constant dureri musculare, cel mai adesea la gambe, și tulburări de sensibilitate de tip radicular și polineuritic.

Pană, imaginea leziunii c. n. Cu. polimorfă. Principalele manifestări se pot dezvolta acut odată cu apariția simptomelor cerebrale și focale precum accidentul vascular cerebral (vezi). Uneori, împreună cu simptomele focale, se observă convulsii epileptice și ocazional Status epilepticus(vezi Epilepsie), semne de hemoragii subarahnoidiene și subdurale. În unele cazuri, leziunile sistemului nervos apar sub pretextul unei tulburări dinamice a circulației cerebrale (vezi Crize) sau seamănă cu ateroscleroza cerebrală lent progresivă cu creșterea demenței (vezi Demență). Nervii cranieni (cranieni, T.) sunt afectați relativ rar, în principal cei optici și faciali. Se observă nevrita optică, scăderea tranzitorie a acuității vizuale, îngustarea arterelor retiniene și umflarea discului.

La 15-30% dintre pacienţii cu P. u. întâlni modificări ale pielii, caracterizată prin prezența nodulilor de-a lungul vaselor, diferite dimensiuni de bucle de ramificare asemănătoare arborilor de culoare roșie-albăstruie fără decojire - livedo racemosa (vezi Livedo) sau modificări ulcerative-necrotice. Cu P. u. Se poate observa gangrena degetelor și membrelor, necroza țesuturilor moi, care sunt cauzate de deteriorarea vaselor periferice.

Modificări ale ochilor cu P. la. sunt rare sub formă de iridociclită (vezi) sau vasculită a vaselor retiniene cu tromboză sau microanevrisme.

Cel mai adesea cu P. la. se observă combinaţii ale următoarelor sindroame: polineuritic renal - afectare renală cu hipertensiune arterială mare în combinaţie cu polinevrita motorie asimetrică; renale-abdominale-cardiace - afectarea rinichilor cu hipertensiune arterială mare, abdominalgie cu tulburări dispeptice, afectare cardiacă (boală coronariană cu modificări difuze și focale pe ECG) cu insuficiență cardiacă progresivă; pulmonar-cardio-renal, debutând adesea sub formă de astm sau pneumonită hipereozinofilă; polinevrita pulmonară, începând cu astmul bronșic cu adăugarea în continuare de polinevrita.

Dominanța în clinica P. u. Unul sau mai multe dintre aceste sindroame ne permit să identificăm o serie de variante clinice ale bolii.

Varianta clasică (renal-polineuritică, sau poliviscerală) începe, de regulă, cu febră, dureri musculo-articulare și scădere severă în greutate. În pană, afectarea rinichilor cu hipertensiune arterială, adesea malignă, iese în prim-plan în imagine; coronarita, a cărei combinație cu hipertensiunea arterială duce la dezvoltarea rapidă a insuficienței cardiace, precum și a durerii abdominale și a polinevritei. Leziunile pulmonare apar ca pneumonie vasculară și nu sunt atât de frecvente. HBsAg este uneori detectat în serul sanguin și cu o biopsie hepatică - semne de hron, hepatită activă sau ciroză. Este posibilă prezența complexelor imune în serul sanguin, organe și țesuturi.

Varianta astmatică, sau eozinofilă, este cunoscută în străinătate ca angiită granulomatoasă alergică sau ca sindrom Churg-Strauss (J. Churg, L. Strauss). Femeile se îmbolnăvesc mai des. Boala începe cu crize de astm bronșic și este adesea precedată de intoleranță la medicamente și alte manifestări ale alergiilor. Astmul este însoțit de o eozinofilie ridicată (50-85%) cu leucocitoză de 20.000-35.000. Posibilă febră, ROE accelerat. După 1-5 ani, procesul se generalizează odată cu dezvoltarea simptomelor poliviscerale caracteristice versiunii clasice de P. at. În jumătate din cazuri, boala apare fără afectarea rinichilor, fiind limitată la nevrita periferică, modificări ale pielii sau tulburări ale tractului gastrointestinal. tract. Alături de simptomele astmului bronșic, în plămâni se observă adesea infiltrate eozinofile.

Versiunea cutanată a periarteritei nodose se manifestă prin leziuni cutanate cu formare de noduli tipici de-a lungul vaselor de mărimea boabelor de mei și linte, dureroase la palpare. Manifestări ale pielii, de regulă, sunt însoțite de mialgie, febră, ROE accelerată, anemie, leucocitoză. În unele cazuri, împreună cu formațiunile nodulare, apar livedo (livedo racemosa), necroza țesuturilor moi, mucoaselor și se dezvoltă cangrena extremităților. Cutanat P. u. rareori complicat de afectarea organelor interne.

Varianta monoorganică este extrem de rară și se manifestă prin afectarea unui organ (rinichi, apendice, vezică biliară). Diagnosticul poate fi pus doar cu histol, examinarea unui organ prelevat sau examinarea materialului obținut dintr-o biopsie de organ.

Diagnostic

Laboratorul caracteristic. Nu există teste sau simptome patognomonice (altele decât panvasculita arterelor de dimensiuni medii cu formare de anevrism detectată prin biopsie tisulară, cum ar fi mușchiul scheletic) pentru a stabili diagnosticul corect. Cu P. u. În sânge se observă leucocitoză neutrofilă, ROE accelerată și, în unele cazuri, anemie și eozinofilie. P.u. Sunt caracteristice și alte manifestări ale inflamației nespecifice, cum ar fi disproteinemia (vezi Proteinemia), hipergammaglobulinemia (vezi Disgammaglobulinemia), apariția proteinei C reactive (vezi). Acești indicatori reflectă cap. arr. gradul de activitate al procesului, valoarea lor diagnostică este de obicei scăzută. Principalul criteriu de diagnostic este pană tipică, simptome. Se atrage atenția asupra predominanței bărbaților de vârstă mijlocie în rândul bolnavilor, a debutului acut tipic al bolii și a combinației mai multor sindroame. Modificări ale hemomicrocirculației în timpul P. la. poate fi detectat prin examinarea microscopică a conjunctivei. În perioada de exacerbare a bolii, ele se manifestă prin distonie microvasculară, o scădere a numărului de capilare funcționale, o încălcare a proprietăților reologice ale sângelui și o creștere a permeabilității vasculare. La examinarea vaselor fundului de ochi, pot fi detectați noduli și anevrisme.

Biopsie cutanată sau tesut muscular Este indicat doar in cazurile de mialgii severe (in faza acuta a bolii) sau in cazul modificarilor cutanate. Rezultate negative biopsiile nu contrazic diagnosticul de P. u. clinic, deoarece leziunile musculare sunt, de regulă, de natură focală. Atunci când evaluează rezultatele gistolului, studiile acordă atenție prevalenței, profunzimii și severității vasculitei, deoarece modificările vasculare moderate apar într-o serie de boli ale organelor interne și pot fi cauzate și de terapia cu glucocorticosteroizi.

În cazuri neclare, poate fi necesară o biopsie a unui organ. Problema este rezolvată individual în fiecare caz. Biopsie renală pentru P. u. periculos din cauza posibilității de sângerare (anevrisme vasculare, hipertensiune arterială). Biopsia pulmonară nu este întotdeauna posibilă din cauza stării grave a pacienților. În unele cazuri, este recomandabil să se efectueze un studiu arteriografic cu contrastarea vaselor rinichilor, inimii etc., ceea ce face posibilă identificarea vaselor dilatate anevrismic, ceea ce este patognomononic pentru P. at.

Diagnostic diferentiat P.u. Este deosebit de dificil la începutul bolii, când nu există o patologie de organ. Cel mai adesea, pacienții sunt tratați pentru inf. boli cu doze mari de antibiotice, ceea ce le agravează starea. Diagnosticul diferențial trebuie efectuat cu unele forme de tumori, de exemplu, hipernefromul rinichiului (vezi), cancerul pancreatic (vezi), care apar și cu febră, mialgie sau trombuzită, scădere în greutate.

ÎN perioada initiala tabloul clinic al lui P. u. poate fi similar cu endocardita septică prelungită (vezi) sau cu limfogranulomatoza (vezi). Pentru P. u. frisoanele nu sunt tipice, ca în endocardita septică prelungită, sau transpirații abundente și mâncărimi, ca la pacienții cu limfogranulomatoză.

Pacienții cu forme abdominale de P. la. sfârşesc adesea în operaţie sau inf. spital cu suspiciune de abdomen acut (vezi), dizenterie (vezi) sau alte inf. boli. În astfel de cazuri, este întotdeauna posibil să se identifice, pe lângă durerile abdominale, și alte simptome: polinevrita, afectarea rinichilor sau astm bronșic cu eozinofilie ridicată. Nefrita cu hipertensiune arterială și diferite boli concomitente sunt adesea confundate cu P. u., fără a ține cont de faptul că în primele etape ale P. u., de regulă, se manifestă prin febră, scădere în greutate, mialgie și modificări în laborator. date. cercetare, ceea ce este neobișnuit pentru jad.

Tratament

Până în anii 50. Numai terapia simptomatică a fost efectuată pentru P. u. În 1949, a apărut primul raport al utilizării cu succes a hormonilor glucocorticosteroizi în tratamentul bolii. Cu toate acestea, observații suplimentare au arătat că utilizarea hormonilor glucocorticosteroizi pentru tratamentul pacienților cu P. u., care apar cu sindrom renal, poate duce la progresia hipertensiunii arteriale și la dezvoltarea insuficienței cardiace și renale. În acest sens, cu P. la. cu afectarea rinichilor, hormonii glucocorticosteroizi în doze medii (prednisolon 30-40 mg pe zi) sunt recomandați să fie utilizați numai în faza incipientă a bolii, înainte de formarea unor modificări persistente de organ și în absența hipertensiunii arteriale.

Luând în considerare mecanismul imunitar al bolii, se utilizează terapia combinată cu hormoni glucocorticosteroizi și citostatice. Un efect pozitiv cu acest tratament, conform datelor din literatură, este atins în 84% din cazuri. Indicații pentru numirea citostaticelor pentru P. u. sunt rezistența sau deteriorarea stării pacientului în timpul tratamentului cu prednisolon, variante ale bolii cu afectare a rinichilor. Atunci când alegeți tratamentul, pot fi utilizate medicamente din grupul de antimetaboliți (azatioprină) sau agenți de alchilare (ciclofosfamidă, clorobutină); în cazuri severe, este posibilă o combinație de două citostatice. Azatioprina este utilizată cel mai adesea într-o doză de 150-200 mg pe zi timp de 1-2 luni. și prednisolon (15-20 mg pe zi) cu tranziție ulterioară la terapia de întreținere în regim ambulatoriu (prednisolon 10-15 mg, azatioprină 50-100 mg pe zi). Cu bună toleranță și absență reactii adverse Terapia de întreținere trebuie efectuată pe termen lung, timp de câțiva ani, crescând doza de medicamente la terapeutic în perioadele de recidivă a bolii.

Cu varianta astmatică a lui P. u. fără afectarea rinichilor, în faza acută a bolii, se prescriu doze mai mari de prednisolon (până la 40-50 mg pe zi), apoi doza se reduce la o doză de întreținere (5-10 mg pe zi) și se utilizează mai multe ani.

Cu P. u. fără semne evidente de afectare a organelor interne, prednisolonul (15 - 20 mg) trebuie prescris numai în faza acută a bolii pentru o perioadă scurtă (1 - 2 luni).

Rezultate bune se obțin prin tratamentul cu butadionă (0,45 g pe zi) sau soluție de pirabutol 5% (1,0 ml intramuscular timp de 1-2 luni). Dacă există contraindicații pentru tratamentul cu citostatice, butadiona poate fi utilizată și pentru formele viscerale de P. at. în combinaţie cu doze mici de hormoni glucocorticosteroizi. Dacă vasele periferice sunt deteriorate cu dezvoltarea gangrenei, se prescriu anticoagulante (heparină - 20.000 de unități intramuscular) și antispastice. Medicamentele 4-aminochinoline sunt utilizate numai pentru boli cronice în combinație cu alte medicamente. Tratamentul constă, pe lângă terapia principală, în numirea adenilului, masaj și terapie cu exerciții fizice, vezi Polinevrita. Tratamentul P. u. se desfășoară în mod continuu și pentru o perioadă lungă de timp.

Prognostic și prevenire

Prognosticul este grav cu versiunea clasică a bolii, cu toate acestea, datorită utilizării metodelor moderne de tratament și prevenire rațională, speranța de viață a pacienților cu P. u. s-au prelungit semnificativ. Sunt posibile o pană și remisiuni timp de câțiva ani, dar pacienții cu forme renale ale bolii, de regulă, rămân cu handicap. Prognosticul este mai favorabil pentru varianta astmatică a P. at. fără afectarea rinichilor: speranța de viață a acestui grup de pacienți este calculată în decenii, unii dintre ei revin la muncă. Prognoza pentru varianta cutanată a P. la. favorabil.

Prevenirea. Prevenirea specifică a P. la. nedezvoltat. Trebuie amintit că o exacerbare a bolii poate fi cauzată de transfuzii de sânge și plasmă și înlocuitori ai acestora, vaccinare și introducerea de seruri străine, proceduri fizioterapeutice și insolație.

Caracteristicile periarteritei nodoze la copii

La copii P. u. se dezvoltă mai rar decât la adulți. Copiii de orice vârstă sunt afectați, în principal în copilărie și școală, fetele și băieții - cu aceeași frecvență.

Caracteristicile anatomopatologice se datorează cursului unic al reacțiilor inflamatorii și alergice la copii, precum și caracteristici de vârstă structura vaselor de sânge și a țesuturilor: o abundență de elemente celulare și o relativă imaturitate structurală a pereților vasculari, bogate în vascularizație a organelor interne. O imagine clară a angiitei necrozante este caracteristică - panarterita cu dezvoltarea de anevrisme multiple; tromboangeita și infarctele diferitelor organe sunt frecvente.

Tabloul clinic este practic același ca la adulți. Debutul este acut, cu o componentă hiperergică pronunțată, o reacție puternică a sistemului imunocompetent: există o creștere a ganglionilor limfatici, precum și a splinei (la 1/3 dintre pacienți). În faza activă predomină simptomele generale: febră de tip greșit care nu poate fi tratată cu antibiotice și antipiretice, slăbiciune în creștere, scădere în greutate. Mialgia și artralgia sunt tipice, polinevrita asimetrică și artrita sunt mai puțin frecvente. Cele mai frecvente leziuni ale pielii sunt livedo, capilarita palmelor și tălpilor, erupții cutanate hemoragice, necroze cutanate, angioedem dens general și localizat (în principal pe extremități). Leziuni c. n. Cu. procedați ca la adulți, meningita seroasă aseptică apare mai des (fără modificări ale conținutului de proteine ​​și zahăr în fluid cerebrospinal). Sindromul pulmonar se dezvoltă mai rar. Sindromul abdominal este cel mai pronunțat la copii vârstă fragedăși este de obicei însoțită de sângerare intestinală. Hipertensiune arteriala observat la 1/4 dintre pacienţi. Sindroamele cardiace, renale, neurologice, precum și parametrii de laborator de bază la copii și adulți nu sunt fundamental diferite. Se detectează anemie normocromă, leucocitoză neutrofilă, eozinofilie și plasmatizarea măduvei osoase, disproteinemie cu niveluri crescute de gammaglobuline, IgM, IgG și fibrinogen.

Variante clinice ale P. u. la adulți și la copii sunt practic identice. Pentru copii, este mai tipică varianta clasică polineuritică sau poliviscerală renală, care, de regulă, este însoțită de simptome de afectare a mezenterului, intestinelor și c. n. s. rinichi. Varianta cutanată este mai tipică copiilor de vârstă școlară; în acest caz predomină afectarea izolată a arterelor mici de tip muscular și a arteriolelor. Alături de trăsăturile caracteristice ale lui P. simptome generale la nivelul pielii și țesutului subcutanat, de-a lungul vaselor (de obicei peretele intercostal și abdominal), se palpează multipli noduli dureroși cu diametrul de până la 1 cm.La 1/3 dintre pacienți, în principal pe extremitățile inferioare (Fig. 3). ), livedo racemosa apare cu tendinta de a se raspandi treptat pe corp. Sunt posibile tulburări trofice.

Mai putin comun copilărie variantele astmatice (eozinofile) şi monoorganelor de P. at. Există o variantă specială, pentru sugari, a P. u., care apare cu febră prelungită de tip greșit, modificări catarale ale membranei mucoase a tractului respirator superior, erupții cutanate polimorfe, densă. angioedem, artralgie, mialgie, tahicardie, semne de coronarită, creșterea ADH, dureri abdominale, vărsături, scaun enterocolitic (adesea cu sânge), hepatomegalie, riya eritrocitară, leucociturie, anemie normocromă, leucocitoză neutrofilă.

Curent de P. la. la copii, de regulă, este progresivă, cu afectare a organelor interne - inimă, ficat, tractul gastrointestinal. tractului, rinichilor etc. Vascularizarea organelor bogat dezvoltată la copii contribuie la faptul că angeita cu microtromboză, microinfarctul unor organe interne apare uneori cu simptome mici, fără durere.

Diagnosticul pe viață al P. u. la copii este destul de complexă datorită multiplicității și varietății combinațiilor de leziuni ale diferitelor organe, ceea ce creează o imagine polimorfă.

Confirmați diagnosticul de P. u. La copii, ca și la adulți, biopsiile musculare și de piele ajută. În unele cazuri, se efectuează arteriografia selectivă a inimii, rinichilor și vaselor mezenterice.

Diagnosticul diferenţial al P. at. la copii include o gamă largă de boli: limfogranulomatoză (vezi), leucemie acută (vezi), sepsis (vezi), infecții virale și bacteriene, colagenoze - lupus eritematos sistemic (vezi), sclerodermie sistemică (vezi), dermatomiozită (vezi), precum și artrita reumatoidă (vezi), granulomatoza Wegener (vezi granulomatoza Wegener), boli complicate de dezvoltarea sindromului de coagulare intravasculară larg răspândită - vasculită hemoragică (vezi boala Schönlein-Henoch), boala Moshkovich (vezi), etc.

Dificultăţi semnificative sunt cauzate de diagnosticul diferenţial al sindromului abdominal cu P. at. cu invaginatie, sindrom de coagulare intravasculara larg raspandit cu hipoxic enterocolită necrozantă, infecții intestinale, hepatită.

Tratamentul pentru copii și adulți este similar. Doza eficientă optimă de glucocorticosteroizi (1,5-3 mg/kg) este prescrisă pentru tromboangie - până la 5-7 mg/kg pe zi. După 4-6 săptămâni. doza este redusă treptat la o doză individuală de întreținere, care este anulată numai în faza de remisiune clinică și de laborator stabilă. Pentru sindromul abdominal, neurologic, renal cu hipertensiune arterială, glucocorticosteroizii sunt ineficienți. Se recomandă combinarea acestora cu medicamente citostatice (azatioprină, ciclofosfamidă). În cazul modificărilor proprietăților reologice ale sângelui și al prezenței hipercoagulării, heparina este prescrisă în combinație cu corticosteroizi și antispastice.

Toți copiii cu P. u. sunt supuse observării dispensarului, care include monitorizarea ECG, testarea funcției renale etc. Sunt excluse vaccinările, administrarea de seruri și alți posibili factori alergeni. Acțiuni preventive ar trebui să vizeze prevenirea dezvoltării reacțiilor alergice, reducând frecvența și severitatea inf. boli.

Prognoza versiunii clasice a lui P. la. rămâne gravă la copii. Hron, varianta de piele tinde să reziste mulți ani.

Bibliografie: Vorobyov I.V. și Lyubomudrov V.E. Periarteritis nodosa, M., 1973, bibliogr.; Lyubomudrov V. E., Basamygina L. Ya. și Mateeva K. M. Periarterita nodosă la copii, Pediatrie, Jvft 8, p. 76, 1960; Semenkova E. N. Cu privire la problema supradiagnosticului periarteritei nodoase, Ter. arh., t. 47, nr.4, p. 122, 1975; Strukov A. I. și Beglaryan A. G. Anatomie patologicăşi patogeneza bolilor de colagen, M., 1963; Tareev E. M. La clinica de periarterita nodoasă, Rus. clinică, vol. 6, Jsfb 28, p. 157, 1926; aka, Colagenoses, M., 1965, bibliogr.; Tareev E. M. și Semenkova E. N. Varianta astmatică a periarteritei nodose, Klin, med., t. 47, „Ns 7, p. 28, 1969; Teodori M.I., Alekseev G.K. și Shnyrenkova O.V. Despre clasificarea vasculitei sistemice, Ter. arh., t. 40, nr.8, p. 22, 1968; Yarygin N. E. și colab. Vasculita alergică sistemică, M., 1980, bibliogr.; A 1 d c b n-S e g o v i a D. Vasculitide necrozante, Med. Clin. N. Amer., v, 61, p. 241, 1977, bibliogr.; Churg J. a. Strauss L. Granulomatoza alergică, angiita alergică și periarterita nodoasă, Amer. J. Path., v. 27, p. 277, 1951; E t t linger R. E. a. o. Poliarterita nodoasă în copilărie, Arthr. Rheum., v. 22, p. 820, 1979; G o s k e D. J. Manifestări extrahepatice ale hepatitei virale, Amer. J. med. Sci., v. 270, p. 49, 1975; Kussmaul A.u. M a i e r R. tiber eine bisher nicht beschriebene eigen-thiimliche Arterienerkrankung (Periarterii-tis nodosa), Dtsch. Arc. klin. Med., Bd 1, S. 484, 1866; Michalak T. Complexe imune ale antigenului de suprafață al hepatitei B în patogeneza periarteritei nodose, Amer. J. Path., v. 90, p. 619, 1978; Z e e k P. M. Periarterita nodosa si alte forme de angiita necrozanta, Nou. Engl. J. Med., v. 248, p. 764, 1953, bibliogr.

E. M. Tareev, E. H. Semenkova; S. V. Levitskaya, O. G. Solomatina (ped.), JI. M. Popova (neur.), H. E. Yarygin (pat. an.).

Aceasta este o boală numită (nu destul de exact) până de curând periarterita nodoza, de fapt, este panarterita, deoarece se caracterizează prin implicarea tuturor straturilor peretelui vascular în proces. În cea mai mare măsură, această boală se caracterizează prin afectarea arterelor mici și mijlocii. Histologic se remarcă infiltrarea celulelor inflamatorii și necroza fibrinoidă a adventiței, mediilor și endoteliului. În stadiul activ al bolii, în special în primele etape, predomină neutrofilele, iar abundența de „resturi” de nuclee celulare din celulele în descompunere atrage atenția. În stadiile ulterioare ale bolii, celulele mononucleare sunt și ele vizibile în infiltrate, eventual cantitate moderata eozinofile. ÎN în cazuri rare sunt detectate celule gigantice unice. Când inflamația într-o anumită zonă a vasului este completă, infiltratul inflamator dispare, înlocuirea fibroasă a zonei afectate (în special stratul subendotelial) se dezvoltă cu distrugerea membranei elastice interne. Prezența simultană a diferitelor stadii de afectare arterială la un pacient este tipică. Formarea unor noduli perivasculari mari (anevrisme sau infiltrate inflamatorii), care au dat prenumele bolii, este de fapt rară. Deteriorarea profundă a peretelui arterial duce atât la tromboză a vaselor de sânge, cât și la formarea de anevrisme. Rezultatul acestor procese sunt infarcturile și hemoragiile frecvente, atât de tipice poliarteritei nodoase.

Poliarterita - destul de boala rara. Frecvența acesteia este estimată la aproximativ 1: 100 000, iar dezvoltarea de noi cazuri de boală este estimată la 2-3: 1 000 000. Bărbații sunt afectați de 3 ori mai des decât femeile. Oricare poate fi afectat grupe de vârstă, dar mai ales adesea boala debutează între 40 și 60 de ani.

Patogeneza (ce se întâmplă?) în timpul poliarteritei nodoze:

Vizualizări pe patogeneza poliarteritei sunt în esenţă uniţi – majoritatea autorilor cred că se bazează pe mecanisme imunitare. Pentru prima dată, acest punct de vedere a apărut în anii 20 din cauza asemănării modificărilor morfologice vasculare din această boală și a sindroamelor imunopatologice tipice rezultate din sensibilizarea cu o proteină străină, în special, cu fenomenul Arthus și boala serului. De o importanță fundamentală au fost studiile lui A. Rich și J. Gregory, care au fost primii care au obținut un model de periarterita nodosă în experimente pe iepuri prin sensibilizarea acestora. ser de calși sulfadiazină. A. Rich a mai arătat că la unii pacienți boala se dezvoltă în funcție de tipul de reacție imună la introducere. seruri medicinale, sulfonamide și medicamente cu iod. Ulterior, ideile despre patogeneza imună a periarteritei nodose au devenit și mai puternice. Au existat multe descrieri ale dezvoltării acestei boli după utilizarea medicamentelor care au un efect sensibilizant. Acestea includ diverse medicamente chimioterapeutice, antibiotice, vaccinuri, seruri, halogeni etc. Creșterea cazurilor de poliarterită din ultimele decenii este asociată tocmai cu utilizarea în creștere a noilor agenţi farmacologici. Într-o serie de observații clinice, poliarterita s-a dezvoltat după infecții bacteriene sau virale, ceea ce a făcut posibilă ridicarea problemei rolului etiologic al antigenelor corespunzătoare.

Studiile ulterioare au arătat că afectarea țesutului imun de tip III - depunerea complexelor imune antigen-anticorp în pereții arteriali - este esențială în patogenia poliarteritei. Aceste complexe sunt capabile să activeze complementul, ceea ce poate duce la leziuni tisulare directe, precum și formarea de substanțe chimiotactice care atrag neutrofilele către leziune. Acesta din urmă fagocitază complexele imune depuse, ducând la eliberarea de enzime lizozomale care pot distruge membrana principală și membrana elastică internă a peretelui vascular. Activarea complementului și infiltrarea neutrofilelor joacă un rol critic în dezvoltarea poliarteritei. Îndepărtarea componentelor complementului (C3 până la C9) sau a neutrofilelor din corpul animalelor de experiment previne dezvoltarea vasculitei, în ciuda depunerii complexelor imune în peretele vascular. Interacțiunea complexelor imune și a neutrofilelor cu celulele endoteliale este de o importanță deosebită. Acestea din urmă au receptori pentru fragmentul Fc al IgG umană și pentru prima componentă a complementului (C1q), care facilitează legarea la complexele imune. Neutrofilele sunt capabile să se „lipească” activ de endoteliu și, în prezența complementului, să fie citotoxice datorită eliberării radicalilor de oxigen activat. Celulele endoteliale produc o serie de factori implicați în coagularea sângelui și promovează formarea de trombi în condiții de inflamație a peretelui vascular.

Printre puținii antigeni specifici a căror participare la procesul patologic în poliarterită a fost dovedită în mod obiectiv, Atentie speciala atrage antigenul de suprafață al hepatitei B (HBs-Ag). D. Gocke şi colab. a descris mai întâi depunerea de HBs-Ag și IgM în peretele arterial al unui pacient cu poliarterită. Ulterior, acest fapt a fost confirmat în legătură cu arterele afectate de diferite dimensiuni și locații. Combinația acestor rezultate cu o scădere a concentrației de complement în ser și o creștere a complexelor imune circulante a condus la presupunerea că poliarterita poate fi o boală complexă imună în care HBs-Ag poate fi antigenul declanșator, adică principalul factor etiologic. În același timp, nu trebuie să presupunem că HBs-Ag joacă un rol specific în dezvoltarea poliarteritei. Este mult mai probabil ca acesta să fie unul dintre cele mai frecvente antigene care cauzează dezvoltarea bolii, dar nu este în niciun caz singurul factor etiologic posibil. Acest lucru este dovedit de prezența pacienților cu poliarterită la care se găsesc complexe imune (circulante și în pereții arterelor) care nu conțin HBs-Ag. În majoritatea acestor cazuri, antigenul specific nu poate fi identificat, dar la unii pacienți este identificat. Există un raport al unui pacient cu cancer și poliarterită ale cărui complexe imune au inclus un antigen tumoral. De asemenea, trebuie avut în vedere faptul că multe persoane sunt purtătoare de HBs-Ag și nu provoacă un proces patologic la ei. Sunt cunoscuți indivizi cu poliarterită la care antigenul corespunzător a fost detectat în sânge, dar complexele imune nu au fost înregistrate. În conformitate cu aceste date, este cel mai probabil să se considere poliarterita ca o boală complexă imună, cauzată de diverși antigeni: bacterieni, virali, medicamente, tumori etc. În același timp, nu există niciun motiv să credem că formarea și depunerea de complexele imune sunt singurul mecanism posibil pentru dezvoltarea bolii. Este foarte probabil ca diferite căi patogenetice să ducă la inflamarea sistemică a arterelor cu un tablou clinic foarte asemănător sau chiar identic. În orice caz, absența depunerilor de complexe imune în vasele pacienților cu poliarterită nu este deosebit de neobișnuită. Interesant este că experimentul a reușit să arate posibilitatea dezvoltării atât a vasculitei virale complexe imune (la șoarecii infectați cu virusul limfocoriomeningitei) cât și a vasculitei datorate leziunilor virale directe ale endoteliului și intimei vasculare (în arterita virală ecvină). Se crede că la om, leziunile directe ale arterelor mici cu necroza lor pot fi cauzate de virusurile rubeolei și citomegalovirusul.

În experiment, modificări ale arterelor nu se pot distinge de caracteristici morfologice poliarterite, sunt cauzate de diverse influenţe non-imune: hipertensiune arterială mare indusă de compresia arterelor renale; administrarea de acetat de deoxicorticosteron împreună cu clorură de sodiu; prescrierea unui extract din lobul anterior al glandei pituitare pe fondul nefrectomiei unilaterale. Aparent, principalul factor comun este influența unei creșteri accentuate a tonusului arterial cu posibile modificări necrotice ale pereților lor. Este de remarcat faptul că anticorpii la componentele pereților arteriali nu au putut fi detectați la pacienții cu poliarterită. Există descrieri ale acestei boli la persoanele cu deficiență congenitală a celei de-a doua componente a complementului sau a unui inhibitor natural al enzimelor proteolitice (antitripsină). Relația cu antigenii specifici de histocompatibilitate nu este complet clară; Există observații izolate de combinație cu HLA-DR-7.

Astfel, există motive de a crede că poliarterita este o boală eterogenă, la dezvoltarea căreia pot participa diverși factori cauzali și patogenetici, printre care mecanismul complexului imun pare a fi cel mai frecvent și semnificativ.

Simptomele poliarteritei nodoze:

Tabloul clinic poliarterita este determinată în principal de localizarea, amploarea și amploarea leziunilor vasculare. Simptomele bolii în sine nu sunt deosebit de caracteristice, dar combinațiile lor și diversitatea semnificativă au o semnificație diagnostică semnificativă. Debutul bolii este adesea acut sau cel puțin destul de distinct. Progresia treptată a bolii este mai puțin frecventă.

Printre primele semne se numără o creștere a temperaturii corpului de la creșteri periodice care nu depășesc 38 ° C la agitate sau constante, amintind în cazurile severe de cea de sepsis, tuberculoză miliară sau febră tifoidă. Asemănarea cu aceste boli este uneori agravată de starea generală a pacienților cu poliarterită (în special cu evoluția sa cea mai nefavorabilă: prosternare, conștiință încețoșată, limba acoperită uscată, dificultăți de respirație, oligurie). Mai mult de jumătate dintre pacienți experimentează o pierdere în greutate semnificativă și rapidă. Sindromul durerii de diferite localizări este foarte des exprimat (în primul rând durere severă și prelungită în mușchi și articulații, mai rar în abdomen, în zona inimii, a capului etc.). Febra și mialgiile sunt cele mai importante Semne clinice, permițând diferențierea poliarteritei de vasculita reumatoidă și hemoragică.

Să ne oprim asupra manifestărilor particulare ale poliarteritei.

Leziuni ale pielii apar la aproximativ ¼ dintre pacienții cu arterită, uneori fiind unul dintre simptomele inițiale ale bolii. Predominanța modificărilor cutanate în unele cazuri i-a determinat pe unii autori să identifice o „formă predominant cutanată” a poliarteritei. Natura patologiei pielii poate fi foarte diferită: urticarie, eritem multiform, erupție cutanată maculopapulară, livedo reticularis cu un model pronunțat de „marmorare” a pielii, hemoragii mici. Foarte rar în țesutul subcutanat este posibil să se palpeze noduli mici de până la 5–5 mm (uneori ușor dureroase sau pruriginoase), care sunt anevrisme ale arterelor mici sau mijlocii sau granuloame localizate în membrana lor exterioară. Modificările cutanate necrotice datorate infarctelor vaselor cutanate și manifestate prin ulcerații sunt relativ tipice. De obicei sunt multiple și mici, dar în cazul blocării arterelor mai mari se dovedesc a fi extinse și sunt combinate cu gangrena periferică a țesuturilor extremităților. Formarea de vezicule și erupțiile cutanate buloase sunt extrem de rare.

Modificările cutanate (în primul rând ulcere, noduli, livedo) cu un tablou histologic tipic al poliarteritei apar uneori fără semne boala sistemica sau sunt combinate cu simptome musculare și neurologice moderate (dar referitoare doar la membrul pe care sunt localizate modificările cutanate specificate). La astfel de pacienți, nivelul complementului este normal, tulburările imunitare și HB-Ag nu sunt detectate. Aceste forme de boală au o evoluție cronică favorabilă și prognosticul lor este bun. Există indicii ale acestora combinație posibilă cu boli inflamatorii intestinale.

Modificări ale aparatului locomotor sunt asociate în primul rând cu implicarea vaselor musculare și a membranei sinoviale a articulațiilor în proces. Mialgia este o plângere foarte frecventă și precoce; apar la 65-70% dintre pacienți; Sunt caracteristici în special în mușchii picioarelor. În aproximativ jumătate din aceste cazuri, simptomele de afectare musculară nu se limitează la durere (spontană și cu mișcare), ci includ și durere la palpare, atrofie neasociată cu nevrite, indurare focală, slăbiciune musculară, adică semne clinice de miozită. Aceste date explică dificultățile care apar uneori la diferențierea poliarteritei și dermatomiozitei.

Leziuni articulare apar, de asemenea, foarte des și sunt uneori primele simptome ale bolii. Artralgia este comună la majoritatea pacienților. De asemenea, este frecventă artrita adevărată, care, pe fondul unei stări generale grave și al durerilor musculare severe, poate dispărea din vedere. Artrita reversibilă a articulațiilor mari este caracteristică, care nu duce la deformare și eroziune modificări osoase. Artrita este mai frecventă în stadiile incipiente ale bolii, tinde să afecteze extremitățile inferioare și poate fi asimetrică. La analiza exudatului sinovial sunt detectate modificări inflamatorii nespecifice cu leucocitoză neutrofilă moderată. Cu ajutorul unei biopsii a membranei sinoviale, este posibilă stabilirea modificărilor vasculare tipice pentru poliarterită.

Leziuni renale cu poliarterita se observă în 80-85% din cazuri. De cea mai mare importanță sunt modificările vaselor de sânge ale glomerulilor, care apar clinic, de regulă, ca glomerulonefrită și, cu severitate semnificativă, au nefavorabile. valoare de prognostic. .

În stadiile inițiale, principalele semne de afectare a rinichilor sunt hematuria și proteinuria, inclusiv cele foarte moderate. Umflarea nu este tipică. Hipertensiunea arterială este frecventă, dar tensiunea arterială normală nu exclude patologia renală. Pe măsură ce modificările glomerulilor renali progresează, capacitatea de filtrare a rinichilor scade, creatininemia crește, iar insuficiența renală se dezvoltă relativ rapid. Astfel se explică rata mare de mortalitate a pacienților cu poliarterită din uremie - aproximativ 20-25% din toate cazurile letale.

Pe lângă modificările glomerulare caracteristice poliarteritei, sunt descrise altele care sunt mult mai puțin frecvente și sunt de obicei asociate cu afectarea mai multor vase mari. Astfel, tromboza arterială poate provoca infarct renal cu apariția unei dureri severe în regiunea lombară și hematurie masivă. Este posibilă necroza papilelor. Ruptura unui anevrism al unui trunchi arterial relativ mare provoacă uneori hematurie abundentă, care pune viața în pericol. În alte cazuri, apar hemoragii extinse în țesutul renal și țesutul înconjurător cu formarea unui hematom perirenal sau retroperitoneal. Acesta din urmă poate simula un abces perinefric, având în vedere febra mare caracteristică poliarteritei.

Sindromul nefrotic este rar și de obicei rezultă din tromboza venei renale. Printre alte leziuni ale sistemului urinar, ocazional se remarcă implicarea vaselor de sânge Vezica urinara(manifestata clinic prin disurie) si uretere. În acest din urmă caz, folosind ureterografia, este posibil să se stabilească un spasm al ureterelor cu extinderea secțiunilor supraiacente. Dereglarea fluxului de urină din cauza îngustării funcționale a ureterelor amenință dezvoltarea hidronefrozei cu o infecție secundară foarte probabilă.

Sistemul cardiovascular este afectat de poliarterita, conform studiilor patologice, la aproximativ 70% dintre pacienti. Ca principală cauză de deces, aceste leziuni ocupă locul al doilea, după patologia renală. Frecvența mare de implicare a arterelor inimii în proces duce în mod natural la insuficiență coronariană, ale căror manifestări clinice nu sunt întotdeauna clare și uneori complet absente. Această caracteristică a bolii se explică prin afectarea predominantă a arterelor mici și mijlocii, care la mulți pacienți nu este însoțită de durere tipică anginoasă. Cu poliarterita, au fost descrise mici infarcte miocardice nedureroase. În astfel de cazuri, examinarea electrocardiografică oferă o asistență semnificativă.

Cea mai frecventă dezvoltare este insuficiența circulatorie congestivă, care este dificil de tratat. Caracteristică diverse tulburări ritm și conducere, în special extrasistole supraventriculare și tahicardie. Astfel de tulburări de ritm pot fi o consecință a leziunii vasculare a nodului sinoatrial, care este vascularizat foarte activ. La unii pacienți, cauza morții este ruptura anevrismelor coronariene, care se observă chiar și în sugari. Contrar ideilor anterioare pericardita exudativă apare frecvent - la aproape 1/3 dintre pacienti. Cu toate acestea, revărsatul este de obicei mic și are puține manifestări clinice. Prin urmare, examinarea ecocardiografică este indicată pentru toți pacienții cu poliarterită. Endocardita (de obicei valva mitrală) nu este tipică pentru poliarterită și de obicei nu este diagnosticată în timpul vieții.

În geneza insuficienței circulatorii, pe lângă arterita coronariană, este importantă și hipertensiunea arterială, care apare la majoritatea pacienților din cauza leziunilor renale simultane. Impactul negativ al hipertensiunii arteriale este agravat de faptul că de obicei se dezvoltă relativ acut, ceea ce face dificilă implementarea mecanismelor compensatorii. Hipertrofia miocardică (dacă are timp să se dezvolte) sau dilatarea acesteia în într-o mare măsură asociată tocmai cu hipertensiunea arterială de origine renală.

Leziunile trunchiurilor venoase, uneori aparând ca flebită migratoare, și sindromul Raynaud sunt manifestări rare ale poliarteritei.

Leziuni pulmonare nu sunt foarte caracteristice poliarteritei clasice, dar sunt caracteristice altor vasculite. Cu toate acestea, chiar și cu poliarterita adevărată, arterita ramurilor apare în cazuri rare artera pulmonara cu tromboza lor, hemoptizie și hemoragii intrapulmonare difuze. Organe digestive și abdominale. Deteriorarea vaselor tractului digestiv apare la aproape jumătate dintre pacienți și dă o pronunțată simptome clinice. Locația avariei este variată; Modificările se găsesc cel mai adesea în arterele intestinului subțire și mezenterice, stomacul suferă mai rar. Tromboza și ruptura vaselor afectate sunt cauza poliarteritei extrem de caracteristice sindrom de durereși sângerări (intestinale, mai rar gastrice). Combinația acestor semne este pentru diagnostic valoare deosebită. Tromboza arterială poate duce la necroza pereților intestinali cu ruperea acestora și dezvoltarea peritonitei.

Cele mai timpurii și mai frecvente semne de implicare în proces gastrointestinal Există dureri în cavitatea abdominală, care pot imita un abdomen acut. Adesea, în astfel de cazuri, se efectuează intervenția chirurgicală și, adesea, numai după o biopsie a țesutului îndepărtat se poate face un diagnostic corect. Angiografia are o mare importanță diagnostică, permițând detectarea anevrismelor arterelor abdominale (în special, intestinale și hepatice) la majoritatea pacienților.

Durerea abdominală poate fi cauzată de ischemie sau microinfarcte ale ficatului, splinei sau mezenterului. Afectarea vaselor hepatice, pe lângă infarcte și necroză, este uneori însoțită de reacții proliferative în țesut interstițial organ, care contribuie la dezvoltarea hematomegaliei. O cauză relativ comună a acestuia din urmă este insuficiența circulatorie din cauza leziunilor cardiace. Testele funcției hepatice sunt adesea anormale. Splina este mărită la un număr mic de pacienți și chiar și la persoanele cu arterită splenică evidentă, mărirea organelor nu este întotdeauna detectată. Printre rare sindroame abdominale Poliarterita merită menționată: sindromul „broaștei abdominale” și pancreatita acută.

Sistemul nervos și organele senzoriale. Patologia neurologică este observată la 80-90% dintre pacienții cu poliarterită. Cea mai frecventă nevrită este cauzată de modificări ale vaselor endo și perinevrului. Leziunile nervilor periferici pot avea legătură cu trunchiurile nervoase unice sau pot fi răspândite. Deosebit de caracteristică este afectarea secvenţială a multor nervi de tipul „mononevrite multiple”. Există tendința ca nervii picioarelor (în special nervii poplitei laterali și peroneali) să fie afectați mai frecvent. În mâini, nervii radial, ulnar și median sunt adesea implicați în proces. În tabloul clinic al nevritei tulburări de mișcare(slăbiciune, lipsă de reflexe, pareză distală și chiar paralizie severă), de regulă, prevalează asupra celor senzoriale (durere, parestezie, scăderea sensibilității). Implicarea nervilor cranieni este rară. Relativ mai des afectate nervul facial, mai rar - oculomotor, sublingual și auditiv.

Leziunile vaselor cerebrale (tromboză, anevrisme rupte) provoacă modificări focale ale creierului, care pot provoca moarte subită și paralizie spastică(spre deosebire de paralizia flască caracteristică nevritei). Un grup special este format din pacienți la care boala apare cu un tablou clinic de meningoencefalită - tulburări de vorbire și vedere, amețeli și dureri de cap, disfuncție cerebeloasă, letargie, convulsii epileptiforme, rigiditate. muschii occipitali, semne de mielopatie transversală, modificări caracteristice ale lichidului cefalorahidian. La unii pacienti patologie neurologică seamănă cu scleroza multiplă. De asemenea, sunt posibile tulburări mintale, inclusiv confuzie, halucinații, iluzii și delir.

Atrage o atenție deosebită simptome oculare . La examinarea fundului de ochi, sunt adesea detectate modificări inflamatorii ale arterelor fundului de ochi și tulburări distrofice datorate permeabilității crescute (plasmoragie - „pete albe”). Arterita în sine stă la baza scleritei, hemoragiilor intraoculare, coroiditei și trombozei arterei centrale a retinei observate relativ frecvent, ducând la orbire instantanee. În cazuri rare, primul semn al bolii poate fi pierderea bruscă unilaterală a vederii, precum și scotoamele tranzitorii sau persistente.

nevrita nerv auditiv poate duce la surditate completă, care este însă extrem de rară.

Sistemul endocrin. Dintre glandele endocrine, testiculele sunt cel mai adesea afectate în poliarterită. Orhita și epididimita în unele observații au apărut la aproape 20% dintre pacienți. Implicarea altor glande endocrine în proces nu are o semnificație clinică semnificativă, deși sunt cunoscute cazuri de afectare a vaselor suprarenale și a glandei tiroide. De asemenea, a fost descris sindromul diabetului insipid, sugerând modificări hipofizare.

curgere

Debutul poliarteritei poate fi fie acut, fie gradual, dar in boală în continuare apare aproape întotdeauna cu activitate ridicată a procesului patologic și starea gravă a pacienților. În ciuda posibilității fundamentale de ameliorare spontană și chiar - foarte rar - remisii incomplete, prognosticul pentru formele netratate este foarte nefavorabil. Durata medie viața în astfel de cazuri, după diverși autori, variază de la 5 luni la 2 ani. Rata de supraviețuire la cinci ani a acestor pacienți este mai mică de 20%. Majoritatea decesele se înregistrează în primele 3 luni de boală. Principalele cauze de deces sunt insuficienta renala si cardiaca, necroza si perforatia intestinala, ruptura de anevrisme ale creierului, inimii si rinichilor. În conformitate cu aceasta, pacienții cu leziuni predominante ale rinichilor, inimii și sistemului nervos central au cel mai grav prognostic.

Utilizarea metodelor moderne de terapie cu corticosteroizi și imunosupresoare a făcut posibilă obținerea unor succese fundamentale în tratament și a dus la posibilitatea de recuperare a acestei boli.

Mai ales formele cutanate bolile au un prognostic bun, în ciuda tendinței de a curs cronic. Există și alte forme localizate de poliarterită necrozantă care afectează un singur organ - apendicele, vezica biliara, colon, glanda mamară - cu tabloul clinic corespunzător (apendicită etc.). Semne sistemice nu exista boli. Cu un tratament chirurgical adecvat (apendicectomie, colecistectomie etc.), prognosticul este bun. Raportul dintre considerate forme locale iar poliarterita clasică (sistemică) nu a fost încă clarificată.

Diagnosticul poliarteritei nodoase:

Date de laborator. Nu există modificări specifice ale parametrilor de laborator pentru poliarterită. Cu toate acestea, leucocitoza ridicată este foarte caracteristică (până la 20-30·109/l și mai mare), care apare la peste 80% dintre pacienți. În leucogramă, neutrofilia cu o deplasare moderată spre stânga este cel mai constant detectată; aproximativ 20% dintre pacienți au și eozinofilie. Se observă adesea anemie hipocromă ușoară. Există o tendință spre trombocitoză, prezentând un anumit paralelism în activitatea bolii. În unele cazuri, este aparent stimulat și de mici pierderi de sânge, adică este reactiv. Astfel, a trebuit să observăm la un pacient cu poliarterită trombocitemie tranzitorie până la 1·1012/l pe fondul unor uşoare repetate. sângerare de stomac. VSH este crescută în mod persistent la aproape toți pacienții netratați, de obicei ajungând la 30-60 mm/h.

Există modificări constante ale proteinelor din sânge: hipergammaglobulinemie, creșterea nivelului de a2-globuline, fibrinogen, imunoglobuline, proteină C reactivă. Cantitate proteine ​​totale moderat crescut (mai ales în stadiul acut) sau normal; cu epuizare generală este posibilă chiar și hipoproteinemia.

Frecvența de detectare a HBs-Ag variază în funcție de prevalența sa într-o anumită populație (după cum se știe, există sute de mii de purtători clinic asimptomatici. Astfel, printre pacienții cu poliarterită din Polonia și Brazilia, acest antigen se găsește în majoritatea, iar în SUA și Anglia - mai puțin de 15%.Când boala este combinată cu HBs-Ag, se observă adesea hipocomplementemie și niveluri crescute de produse de activare a complementului.Nivelul complexelor imune circulante este adesea crescut, dar nu crește. paralel cu activitatea bolii.RF in titruri mici se inregistreaza la aproximativ 1/3 din pacienti, prezenta anticorpilor nucleari este o raritate.

Indicatorii biochimici ai funcției hepatice sunt adesea mari, chiar se crede că nivelul fosfatazei alcaline poate reflecta activitatea bolii. Pentru a aprecia severitatea leziunilor renale, este necesară monitorizarea regulată a testelor de urină, iar dacă se detectează proteinurie și hematurie, de asemenea, a indicatorilor de creatinemie. Dacă există suspiciunea de implicare a sistemului nervos central în proces, este indicat un studiu al lichidului cefalorahidian, în care, în cazul unei leziuni corespunzătoare, se constată tensiune arterială crescută, citoză, conținut crescut de proteine ​​și xantocromie.

Diversitatea tabloului clinic al poliarteritei, constând din simptomele leziunii diverse sistemeși adesea asemănătoare manifestărilor altor boli, servește ca sursă de erori frecvente de diagnostic. În stadiile incipiente ale bolii se stabilesc diagnostice precum nefrită, reumatism, polinevrite, miozită, meningită, encefalită, hemoragie cerebrală etc.. Această listă arată clar că principala greșeală este ridicarea sindromului la rangul de boală. Uneori, medicii încearcă să explice un tablou clinic neclar prin existența simultană a mai multor boli.

Cu toate acestea, în aproape fiecare caz de poliarterită există o serie de simptome care pot într-o mare măsură contribuie la recunoașterea corectă a acestuia. Printre modelele generale, polimorfismul manifestărilor clinice și adăugarea dinamică de noi simptome sunt foarte importante - un „tablou clinic caleidoscopic”, așa cum este definit de J. Lansbury. Pe de altă parte, acest autor consideră că poliarterita trebuie suspectată în fiecare caz de boală febrilă subacută de origine necunoscută. De asemenea, este indicat să se acorde atenție posibilei legături a bolii cu influențe sensibilizante specifice - infecții anterioare, prescrierea de vaccinuri, seruri, medicamente (în special sulfonamide, antibiotice, preparate cu iod etc.).

Simptome precum hipertensiunea arterială asociată cu febră (în loc de scăderea obișnuită a tensiunii arteriale la temperaturi ridicate) și leucocitoza neutrofilă mare, uneori combinată cu eozinofilie, merită, de asemenea, o atenție deosebită.

Cea mai importantă metodă de diagnosticare a poliarteritei este biopsia., permițând stabilirea arteritei necrozante tipice. Cercetătorii străini consideră că o biopsie de rinichi este cea mai valoroasă. Se crede că această biopsie poate diferenția tipuri diferite vasculita, care distinge poliarterita clasică de granulomatoza Wegener (care se caracterizează prin glomerulonefrită cu formarea de „semilune”) și de vasculita vaselor mici (cum ar fi vasculita hemoragică), manifestare tipică care este recunoscută ca glomerulită necrozantă. Trebuie avut în vedere însă că despre care vorbim numai despre tipul predominant de modificări histologice, deoarece în principiu este foarte posibil ca acestea să coexiste în diferite variante nosologice, în special la pacienții cu poliarterită, este posibilă o combinație de arterită și glomerulită necrozantă. Pentru a clarifica diagnosticul unei variante specifice de vasculită, pot fi utilizate studii imunomorfologice și microscopice electronice. Astfel, glomerulonefrita focală cu vasculită a vaselor mici (inclusiv în pacienţii cu LES) se caracterizează prin depunerea de imunoglobuline, complement și material electrodens în glomeruli, în timp ce poliarterita clasică și granulomatoza Wegener nu prezintă astfel de depozite.

În practica clinică, se folosesc adesea biopsii ale altor țesuturi: mușchi (în special mușchii dureroși ai picioarelor), rect, nervul sural (în primul rând la pacienții cu simptome de neuropatie). S-au folosit chiar și biopsii ale testiculelor, având în vedere afectarea frecventă a acestora în poliarterită. Deoarece vasculita are adesea o localizare predominant focală, este necesară revizuirea unui număr de secțiuni din materialul biopsiat pentru a nu rata zonele cele mai informative. Biopsia cutanată este considerată a avea cea mai mare rată de rezultate pozitive. Cu toate acestea, diferențierea între diferite vasculite poate fi dificilă, deoarece numai vasele mici sunt de obicei accesibile pentru evaluare. În același timp, clasificarea și, în consecință, diagnosticul nosologic se bazează pe natura leziunii celui mai mare vas dintre toți cei implicați în proces patologic. Prin urmare, rezultatele unei biopsii de piele pot fi un ghid important pentru diagnostic, dar cu toate acestea nu pot fi definitive.

Pentru diagnosticul poliarteritei Angiografia viscerală este, de asemenea, folosită adesea, incluzând în primul rând arterele celiace și renale. Scopul studiului este de a detecta anevrismele arteriale, care se găsesc în sistemele acestor artere cu o frecvență ridicată - până la 70%. Trebuie avut în vedere că anevrismele pot fi observate și în alte boli: granulomatoza Wegener, angiita granulomatoasă alergică, sindromul Behçet, endocardita bacteriană, mixomul atrial etc. Cu toate acestea, anevrismele multiple comune sunt caracteristice poliarteritei. În plus, detectarea anevrismelor pe angiograme indică cu siguranță deteriorarea arterelor în sine, ceea ce face posibilă excluderea vasculitei microvasculaturii (în special, vasculita hemoragică).

Tratamentul poliarteritei nodoze:

Utilizarea corticosteroizilor în doze mari Oh(începând cu 40-60 mg de prednisolon pe zi) a fost un punct fundamental și de cotitură în tratamentul pacienților cu poliarterită. Aceste medicamente duc la îmbunătățirea clinică imediată la majoritatea pacienților și induc remisiunea la unii. Cel mai repede (deja în primele zile) temperatura se normalizează, starea generală de rău, durerile articulare și musculare scad, iar apetitul se îmbunătățește. Simptomele de deteriorare a pielii, organelor interne și sistemului nervos regresează mai lent. Indicatorii de laborator ai activității inflamatorii, în special ESR, cu o doză de medicamente selectată în mod adecvat, sunt rapid normalizați. Corticosteroizii izolați au crescut rata de supraviețuire la 5 ani la 50%. În același timp, terapia hormonală a fost ineficientă la un număr de pacienți. Mai mult, s-a exprimat chiar opinia că ar putea agrava modificările patologice din cauza formării de infarcte multiple ale diferitelor organe (datorită dezvoltării cicatricilor și a cheagurilor de sânge ulterioare în artere sub influența tratamentului, respectiv, localizării necrotice și modificări infiltrative). Apariția unor astfel de modificări la nivelul rinichilor duce la o deteriorare a funcției lor și la hipertensiune arterială persistentă.

Un succes și mai mare în tratamentul pacienților cu poliarterită a fost utilizarea imunosupresoarelor(în special ciclofosfamidă), datorită căreia rata de supraviețuire la 5 ani a crescut la 80%. Baza tratament modern pentru această boală este utilizarea combinată a prednisolonului în doză inițială zilnică de 40-60 mg și a ciclofosfamidei în doză zilnică de 2-2,5 mg/kg (de obicei 150 mg). O reducere treptată a dozelor de prednisolon și ciclofosfamidă poate începe numai după toate studiile clinice și semne de laborator boli. Dacă evoluția bolii este favorabilă, durata totală a unui astfel de tratament este de aproximativ un an. Încercările de a anula complet terapia sunt posibile numai la acei pacienți la care starea de remisie stabilă persistă cel puțin șase luni, în ciuda faptului că este în curs de desfășurare. declin treptat doze de corticosteroizi și imunosupresoare. Unii autori consideră că este posibilă, cu un rezultat clar pozitiv al tratamentului, trecerea la un corticosteroid alternativ după doar 2 săptămâni, dar nouă această abordare ni se pare nerezonabil de riscantă. La unii pacienţi, semnificative şi îmbunătățire rapidă a fost obținută după terapia intravenoasă cu puls cu metilprednisolon (3 zile, 1000 mg pe zi) și ciclofosfamidă (1000 mg în prima dintre aceste zile), urmată de trecerea la schema obisnuita tratament. Această metodă de tratament pare justificată în cazurile de severitate deosebită a bolii, când este necesar să se obțină cea mai rapidă îmbunătățire posibilă.

Dacă este imposibil de realizat terapia cu ciclofosfamidă poate fi înlocuit cu azatioprină (începând cu 150 mg pe zi) sau metotrexat (7,5-15 mg pe săptămână). Deși combinația de prednisolon și imunosupresoare poate provoca o îmbunătățire semnificativă chiar și la pacienții cu o evoluție lungă a bolii, principiul general de tratament al poliarteritei ar trebui să fie cât mai mult posibil. programare din timp imunosupresoare. Astfel, R. Cohen et al. a remarcat că adăugarea târzie a imunosupresoarelor la tratamentul anterior nereușit pe termen lung cu corticosteroizi nu a mai putut crește speranța de viață a acestor pacienți. Trebuie avut în vedere faptul că ciclofosfamida este excretată din organism prin rinichi și, prin urmare, doza sa în caz de insuficiență renală (ceea ce nu este atât de rar) trebuie redusă ușor. Acest lucru se aplică în special administrării intravenoase a medicamentului.

În tratamentul pacienților cu poliarterită, aceștia folosesc terapie adjuvantă- prescrie medicamente antihipertensive și cardiace conform indicațiilor, limitează lichidul și sarea de masă etc. Utilizarea simultană pe termen lung a corticosteroizilor și imunosupresoarelor poate contribui la dezvoltarea complicatii infectioase, inclusiv sepsis - una dintre cauzele reale de deces în această boală. Prin urmare, monitorizarea posibilei apariții a unor astfel de complicații și administrarea în timp util a unor doze suficiente de antibiotice sunt componente importante ale programului general de tratament. Nevoie de metode operaționale tratamentul (pentru perforații ale tractului digestiv, tromboze ale trunchiurilor arteriale mari etc.) este rar în zilele noastre.

Rezumând cele de mai sus, trebuie precizat că poliarterita este o boală foarte gravă, dar vindecabilă. După obținerea remisiunii complete și oprirea terapiei, pacientul trebuie să rămână sub supravegherea unui reumatolog. Este indicată limitarea strictă a tuturor factorilor care pot sensibiliza organismul sau pot activa un proces autoimun latent (răcire, insolație, infecții, utilizarea nemotivată a medicamentelor, serurilor și vaccinurilor; sarcina este nedorită, deoarece atât nașterea, cât și avortul prezintă riscul de reapariție a boala). În caz de recidivă a poliarteritei, prednisolonul și imunosupresoarele sunt din nou prescrise în doze complete.

Ce medici ar trebui să contactați dacă aveți poliarterită nodoză:

Reumatolog

Te deranjează ceva? Doriți să aflați informații mai detaliate despre poliarterita nodosă, cauzele, simptomele, metodele de tratament și prevenire, cursul bolii și dieta după aceasta? Sau ai nevoie de o inspecție? Puteți programați-vă la un medic– clinica Eurolaborator mereu la dispozitia ta! Cei mai buni medici vă vor examina, studia semnele externe și vă vor ajuta să identificați boala după simptome, vă vor sfătui și vă vor oferi asistența necesară și vă vor pune un diagnostic. poti si tu sunați la un medic acasă. Clinica Eurolaborator deschis pentru tine non-stop.

Cum să contactați clinica:
Numărul de telefon al clinicii noastre din Kiev: (+38 044) 206-20-00 (multi-canal). Secretarul clinicii va alege o zi și o oră convenabile pentru a vizita medicul. Coordonatele și direcțiile noastre sunt indicate. Priviți mai în detaliu despre toate serviciile clinicii de pe acesta.

(+38 044) 206-20-00

Dacă ați efectuat anterior vreo cercetare, Asigurați-vă că duceți rezultatele la un medic pentru consultație. Dacă studiile nu au fost efectuate, vom face tot ce este necesar în clinica noastră sau cu colegii noștri din alte clinici.

Tu? Este necesar să luați o abordare foarte atentă a sănătății dumneavoastră generale. Oamenii nu acordă suficientă atenție simptome ale bolilorși nu vă dați seama că aceste boli pot pune viața în pericol. Sunt multe boli care la început nu se manifestă în corpul nostru, dar în final se dovedește că, din păcate, este prea târziu să le tratăm. Fiecare boală are propriile semne specifice, manifestări externe caracteristice - așa-numitele simptomele bolii. Identificarea simptomelor este primul pas în diagnosticarea bolilor în general. Pentru a face acest lucru, trebuie doar să o faceți de mai multe ori pe an. fi examinat de un medic pentru a nu numai preveni boală cumplită, dar și sprijin minte sănătoasăîn organism și în organism în ansamblu.

Dacă vrei să pui o întrebare unui medic, folosește secțiunea de consultații online, poate că acolo vei găsi răspunsuri la întrebările tale și citește sfaturi de autoîngrijire. Dacă sunteți interesat de recenzii despre clinici și medici, încercați să găsiți informațiile de care aveți nevoie în secțiune. Înregistrați-vă și pe portalul medical Eurolaborator pentru a fi la curent cele mai recente știriși actualizări de informații de pe site, care vă vor fi trimise automat prin e-mail.

Alte boli din grupul Boli ale sistemului musculo-scheletic și ale țesutului conjunctiv:

Sindromul Sharpe

Alcaptonurie și artropatie ocronotică

Angiita granulomatoasa alergica (eozinofila) (sindromul Chug-Strauss)

Artrita in bolile intestinale cronice (colita ulcerativa nespecifica si boala Crohn)

Prevalența și cauzele periarteritei nodoase. Simptomele și diagnosticul periarteritei nodoase. Tehnologii de autor pentru tratamentul periarteritei nodoze

Includerea în tratamentul periarteritei nodoze tehnologii de hemocorecție extracorporală da o sansa:

• suprima manifestările clinice ale bolii într-un timp scurt
• igienizează focarele de infecții cronice și astfel întrerupe stimularea patologică sistem imunitar
• crește sensibilitatea la medicamentele tradiționale
• reduceți doza de medicamente imunosupresoare sau opriți complet aceste medicamente

Acest lucru se realizează prin utilizarea:

• tehnologii Criomodificări autoplasme, permițând îndepărtarea mediatorilor inflamatori, a complexelor imune circulante, a anticorpilor auto-agresivi și a proteinelor grosiere din organism
• tehnologii Imunocorectie extracorporala, capabil să suprime activitatea proceselor autoimune fără a reduce potențialul de apărare imunologică a organismului în ansamblu
• tehnologii Farmacoterapia extracorporeală, făcând posibilă livrarea medicamentelor direct la locul procesului patologic

Periarterita nodoasă

(poliarterita nodoasă)

Definiția Polyarteritis Nodosa

Periarterita nodoasă- Acest necrozatoare sistemică vasculita– boala arterelor de calibru mediu și mic fără implicarea arteriolelor, capilarelor și venulelor în procesul patologic. Periarterita nodoasă a fost descris pentru prima dată în 1866 de Kussmaul și Meyer.

Boala apare cu formarea de anevrisme vasculare și afectarea secundară a organelor și sistemelor. Semn caracteristic periarterita nodoza– afectarea arterelor organelor interne, în special a rinichilor. Vasele mici de cerc nu sunt afectate, dar arterele bronșice pot fi afectate. Granuloame, eozinofilie și tendință la boli alergice pentru varianta clasică a periarteritei nodoase sunt necaracteristice. Un alt nume comun pentru această boală este termenul " poliarterita nodoasă" Conform ICD-10 – M30 – Periarterita nodoasă și poliarterita nodoasă sunt afecțiuni înrudite.

Prevalența periarteritei nodoase

Periarterita nodoasă– nu este obișnuită, așa că epidemiologia sa nu a fost studiată suficient. 0,2 – 1 se înregistrează anual caz nou boli la 100 de mii de locuitori. Boala debutează în medie la 48 de ani. Barbatii sufera de poliarterita nodosa de 3 pana la 5 ori mai des decat femeile.

Cauzele periarteritei nodose

În dezvoltare Periarterita nodoasă Se pot identifica doi factori semnificativi:

• intoleranta la droguri
• persistența virusului hepatitei B

Sunt cunoscute aproximativ 100 de medicamente care pot fi asociate cu dezvoltarea periarteritei nodoze. Vasculita indusă de medicamente se dezvoltă cel mai adesea la persoanele cu antecedente de reacții alergice.

Se acordă multă atenție infecțiilor virale. La 30-40% dintre pacienții cu periarterită nodoasă, antigenul de suprafață al hepatitei B (HBsAg) sau complexele imune, inclusiv HbsAg, precum și alți antigene hepatitei B (HBeAg) și anticorpi la antigenul HBcAg, care se formează în timpul replicării virale, sunt detectat în sânge. Virusul hepatitei C se găsește la 5% dintre pacienții cu periarterită nodoasă, însă rolul său patogenetic nu a fost încă dovedit.

Există fapte care sugerează o predispoziție genetică la periarterita nodoasă, deși nu a fost stabilită o legătură cu un antigen HLA specific.

În patogeneza periarteritei nodoze, procesul complex imun și hipersensibilitatea de tip întârziat sunt importante, în care celulele limfoide și macrofagele joacă un rol principal și se remarcă disfuncția limfocitelor T. Complexele imune circulante (CIC), care includ antigenul australian, au fost gasite la pacientii cu periarterita nodosa. Aceste complexe imune se găsesc în vasele de sânge, rinichi și alte țesuturi.

Patomorfologia periarteritei nodose

Periarterita nodoasă se caracterizează prin inflamarea și necroza arterelor mici și mijlocii de tip muscular, iar întregul perete al vasului este implicat în proces; toate fazele dezvoltării leziunilor țesutului conjunctiv apar în el.

Odată cu dezvoltarea ulterioară a periarteritei nodose, în aceleași zone apare infiltrarea celulară inflamatorie a tuturor straturilor peretelui vasului, realizată de leucocite polimorfonucleare cu un amestec de eozinofile, care este înlocuită cu infiltrarea limfocitelor și a celulelor plasmatice. Rezultatul acestui proces este fibroza peretelui vasului, care duce la formarea de anevrisme cu un diametru de până la 1 cm.

Cu periarterita nodoasă, arterele nu sunt afectate pe toată lungimea lor; locurile de ramificare sunt mai des afectate.

Deoarece procesul este segmentar, există secțiuni intacte ale vasului între microanevrisme, ceea ce dă naștere la formațiuni precum noduli.

Aceste modificări ale vasului în periarterita nodosă provoacă leziuni ale organului corespunzător, iar afectarea intimei și proliferarea acesteia contribuie la tromboză. Încălcarea permeabilității vasului duce la infarcte în zonele corespunzătoare, de la rinichi până la infarct miocardic. De-a lungul unui vas, pot fi întâlnite toate etapele procesului.

Procesul inflamator cu periarterita nodoasă se poate răspândi în venele din apropiere. Înfrângerea venulelor este necaracteristică și vorbește în favoarea micropoliangitei sau a vasculitei mixte.

Pe stadiul acut al periarteritei nodoase– toate straturile peretelui vascular și țesuturile adiacente sunt infiltrate de neutrofile, ceea ce determină proliferarea intimei.

Pe stadiile subacute și cronice ale periarteritei nodoase- în infiltrat apar limfocite. Se dezvoltă necroza fibrinoidă a peretelui vascular, lumenul vasului se îngustează, tromboza, infarctul țesutului alimentat de vasul afectat și hemoragia sunt posibile.

Vindecarea– este insotita de fibroza si poate duce la o ingustare si mai mare a lumenului, pana la ocluzie.

Cu periarterita nodoasă, multe organe pot fi implicate în proces; tabloul clinic și histologic depinde de localizarea vaselor afectate și de severitate leziuni ischemicețesături.

După cum s-a menționat deja, cu periarterita nodoasă, vasele pulmonare nu sunt afectate, iar vasele bronșice sunt rareori afectate, în timp ce în cazul micropoliangitei, capilarita apare adesea în plămâni.

Afectarea rinichilor în periarterita nodoasă se caracterizează prin arterită fără glomerulonefrită; micropoliangeita, dimpotrivă, se caracterizează prin glomerulonefrită. Pacienții cu hipertensiune arterială severă au de obicei glomeruloscleroză, uneori în combinație cu glomerulonefrită. În plus, consecințele hipertensiunii arteriale în sine se găsesc în diferite organe.

Simptomele periarteritei nodose

Sistematicitatea bolii la periarterita nodoza– poate fi urmărită încă de la începutul manifestării sale clinice. Procesul începe treptat, mai rar acut (după ce luați anumite medicamente), cu febră, mialgie, dureri articulare, erupții cutanate și scădere în greutate. Uneori debutul seamănă cu polimialgia reumatică.

Febră- un simptom care apare la marea majoritate a pacientilor cu periarterita nodoza. Cu toate acestea, o creștere prelungită izolată a temperaturii cu periarterita nodoasă este rar observată. La debutul bolii este caracteristică pierderea pronunțată în greutate până la cașexie. Pierderea semnificativă în greutate indică de obicei activitate ridicată boli.

Artrita, artralgia si mialgia apar la 65-70% dintre pacienții cu periarterită nodoză. Aceste simptome sunt de obicei asociate cu inflamarea vaselor care furnizează sânge la mușchii și articulațiile striate. Durerea intensă în mușchii gambei este tipică, uneori până la imobilizare. Artralgia apare mai des la debutul periarteritei nodoze. În aproximativ un sfert din cazuri, există o artrită tranzitorie, nedeformantă, care afectează una sau mai multe articulații.

Leziuni ale pielii observată la 40-45% dintre pacienți și poate fi una dintre primele manifestări ale periarteritei nodoze. Simptome precum purpura papulopetechială vasculară sunt tipice și mai rar, erupții cutanate buloase și veziculoase. Nodulii subcutanați sunt rar întâlniți.

Polineuropatia cu periarterita nodoasă – apare la 50–60% dintre pacienți. Acest sindrom este unul dintre cele mai frecvente și precoce semne ale bolii. Clinic, neuropatia se manifestă ca durere intensă și parestezie. Uneori, tulburările de mișcare preced deficiența senzorială.

Deseori notate durere de cap. Descris sindrom hipercinetic, infarcte cerebrale, infarct hemoragic, psihoze.

Leziuni renale observată la 60-80% dintre pacienții cu periarterită nodoză. De idei moderneîn periarterita nodoasă clasică predomină tipul vascular de patologie renală.

Modificările inflamatorii afectează de obicei arterele interlobare și rareori arteriolele. Se crede că dezvoltarea glomerulonefritei nu este caracteristică acestei boli și se observă în principal cu angiita microscopică.

Rapid agravarea insuficientei renale de obicei asociate cu multiple infarcte renale. Cele mai frecvente semne de afectare a rinichilor în periarterita nodoză clasică sunt proteinuria ușoară (pierderea de proteine

Se observă, de asemenea, infecție urinară fără legătură leucociturie. Hipertensiune arteriala este înregistrată la o treime dintre pacienții cu periarterită nodoasă.

Semne de afectare a sistemului cardiovascular observată la 40% dintre pacienții cu periarterită nodoasă. Se manifestă prin hipertrofie ventriculară stângă, tahicardie și aritmii cardiace. Coronarita cu periarterita nodoasă poate duce la dezvoltarea anginei pectorale și a infarctului miocardic.

Leziuni gastrointestinale– o formă foarte caracteristică și cea mai gravă de patologie a organelor în periarterita nodoasă. Apare în periarterita nodoasă în 44% din cazuri. Clinic, cel mai adesea se manifestă prin simptome precum greață și vărsături. Durerea abdominală este un simptom care se observă la aproximativ o treime dintre pacienții cu periarterită nodoză; dezvoltarea lor este de obicei cauzată de ischemia intestinului subțire, mai rar a altor părți.

Uneori boala se manifestă cu un tablou clinic al unui abdomen acut cu simptome de peritonită, colecistită acută sau apendicită. Durerea abdominală difuză în combinație cu melena apare cu tromboza vaselor mezenterice.

Organele genitale– afectată de periarterita nodoasă – în 25% din cazuri. Leziunea se manifestă prin durere în scrot, durere în anexele uterine.

De asemenea, puteți indica leziuni hepatice, oculare etc.

Este posibilă o manifestare locală a periarteritei nodoze fără implicare sistemică, deși prezența acesteia din urmă este mai tipică.

Diagnosticul periarteritei nodoase

Modificările de laborator ale periarteritei nodoase sunt nespecifice.

De obicei definit:

• accelerarea VSH,
• leucocitoza,
• trombocitoza,
• creșterea concentrației de CRP,
• anemie normocromă moderată,
• rareori eozinofilie, care este mai caracteristică sindromului Churg-Strauss,
• concentrații crescute de fosfatază alcalină și enzime hepatice cu niveluri normale de bilirubină,
• anemie severă, de obicei observată cu uremie sau sângerare,
• o scădere a componentelor C3 și C4 ale complementului se corelează cu afectarea rinichilor, a pielii și a activității generale a bolii,
• HBsAG este detectat în ser la 7-63% dintre pacienți,
• Un semn comun, dar nu patognomonic, al poliarteritei nodoase clasice este anevrismele și stenoza arterelor de dimensiuni medii. Dimensiunea anevrismelor vasculare variază de la 1 la 5 mm. Sunt localizate predominant în arterele rinichilor, mezenterului și ficatului și pot dispărea cu o terapie eficientă.

La pacienții cu leziuni renale La examinarea sedimentului urinar, apar următoarele:

• proteinurie moderată,
• hematurie.

Periarterita nodoasă ar trebui exclus- la toți pacienții cu febră, scădere în greutate și semne de afectare a mai multor organe (purpură vasculară, mononevrita multiplă, sindrom urinar).

Pentru a stabili un diagnostic de periarterita nodoasă, de regulă, împreună cu datele clinice, este necesară și confirmarea morfologică. Examinarea unei biopsii cutanate poate dezvălui leziuni ale vaselor mici, dar acest semn nu este suficient de specific și nu se corelează întotdeauna cu daune sistemice vasele.

Criterii de clasificare pentru periarterita nodoasă

Colegiul American de Reumatologie:

1. Scădere în greutate > 4 kg (pierderea greutății corporale de la debutul bolii cu 4 kg sau mai mult, fără legătură cu obiceiurile alimentare etc.)
2. Livedo reticularis (modificări neregulate, reticulare ale modelului pielii de pe membre și trunchi)
3. Durere sau sensibilitate testiculară (o senzație de durere sau sensibilitate la nivelul testiculelor care nu este asociată cu infecție, leziune etc.)
4. Mialgie, slăbiciune sau durere în mușchii extremităților inferioare (mialgie difuză, excluzând centura scapulară sau regiunea lombară, slăbiciune musculară sau durere în mușchii extremităților inferioare)
5. Mononevrita sau polineuropatie (dezvoltarea de mononeuropatie, mononeuropatie multiplă sau polineuropatie)
6. Presiune diastolică > 90 mm Hg.
7. Creșterea ureei sau creatininei din sânge (creșterea ureei > 40 mg/% sau creatininei > 15 mg/%, care nu este asociată cu deshidratare sau debitul de urină afectat)
8. Infecția cu virusul hepatitei B (prezența HBsAg sau a anticorpilor împotriva virusului hepatitei B în serul sanguin)
9. Modificări arteriografice (anevrism sau ocluzie arterele viscerale detectat prin angiografie, neasociat cu ateroscleroză, displazie fibromasculară și alte boli neinflamatorii)
10. Biopsie: neutrofile în peretele arterelor mici și mijlocii (modificări histologice care indică prezența granulocitelor sau a granulocitelor și a celulelor mononucleare în peretele arterial)

Prezența a trei sau mai multe dintre orice criterii la un pacient ne permite să diagnosticăm diagnostic de periarterita nodoza cu o sensibilitate de 82,2% și o specificitate de 86,6%.

Evoluția periarteritei nodoase

Evoluția periarteritei nodoze este de obicei severă, deoarece multe organe vitale sunt afectate. organe importante. Rata de dezvoltare a bolii și progresia periarteritei nodoase pot varia. În evaluarea activității bolii, pe lângă datele clinice, sunt importanți parametrii de laborator, deși sunt nespecifici. Se observă VSH accelerat, leucocitoză, eozinofilie, o creștere a γ-globulinelor, numărul de CEC crește, iar conținutul de complement scade.

Prognosticul pentru periarterita nodoasă (poliarterita nodoasă)

Atât cu periarterita nodoasă, cât și cu micropoliangită în absența tratamentului prognosticul este extrem de nefavorabil. Boala progresează fie fulgerător, fie cu exacerbări periodice pe fondul progresiei constante. Moartea apare din cauza insuficienței renale, leziuni gastrointestinale (în special infarct intestinal cu perforație), patologia cardiovasculară. Afectarea rinichilor, a inimii și a sistemului nervos central este adesea agravată de hipertensiunea arterială persistentă, iar complicațiile tardive sunt asociate cu aceasta, care pot provoca moartea. Fără tratament, rata de supraviețuire la cinci ani este de 13%, la tratamentul cu glucocorticoizi - depășește 40%.

Tratamentul periarteritei nodoze

Când se tratează periarterita nodoasă, este necesară o combinație de GCS cu ciclofosfamidă sau azotioprină. Cu un proces activ, citostaticele sunt utilizate la o rată de 3-2 mg/kg greutate corporală pe un fundal de 20-30 mg de prednisolon. După obținerea unui anumit efect clinic, este necesar să se mențină pacienții cu o doză de întreținere perioadă lungă de timpîn funcție de starea viitoare.

La 90% dintre pacienți se realizează o remisiune pe termen lung, care persistă chiar și după întreruperea tratamentului.

Cel mai important lucru este corectarea tensiunii arteriale folosind toate mijloacele cunoscute (vasodilatatoare periferice, β-blocante, saluretice, clonidina etc.). Tratamentul hipertensiunii arteriale în periarterita nodoasă poate reduce afectarea rinichilor, inimii și sistemului nervos central și severitatea complicațiilor imediate și pe termen lung asociate acesteia.

Pentru periarterita nodoasă se folosesc agenți care ameliorează circulatie periferica si avand proprietati antiagregante plachetare: clopote, trental.

Mai jos este un regim de tratament general acceptat pentru pacienții cu forme severe de vasculită sistemică necrozantă, inclusiv utilizarea tehnologiilor de hemocorecție extracorporală.

Aplicarea tehnologiilor de hemocorecție extracorporală în tratamentul poliarteritei nodoze

Terapia de escaladare pentru boala activa severa cu crestere a creatininei > 500 mmol/l sau cu hemoragii pulmonare: 7-10 proceduri de plasmafereza in 14 zile (indepartarea plasmei in volum de 60 ml/kg si inlocuirea cu un volum egal de 4,5-5% albumină umană) sau terapie cu puls cu metilprednisolon (15 mg/kg/zi) timp de 3 zile. Dacă vârsta pacienţilor

Terapia de inducție 4 – 6 luni: ciclofosfamidă 2 mg/kg/zi timp de o lună (maxim 150 mg/zi); reduceți doza cu 25 mg dacă pacientul are vârsta > 60 de ani. Numărul de leucocite trebuie să fie > 4,0*109/l. Prednisolon 1 mg/kg/zi (maxim 80 mg/zi); reduce in fiecare saptamana la 10 mg/zi timp de 6 luni.

Terapie de întreținere. Azatioprina 2 mg/kg/zi. Prednisolon 5-10 mg/zi.

Atunci când poartă AgHBs, tratamentul pacienților cu periarterită nodoză nu diferă în general de cel al altor pacienți. Cu toate acestea, atunci când sunt detectați markeri de replicare activă a virusului hepatitei B, este indicată prescrierea de medicamente antivirale (IF-α și vidarabină) în combinație cu doze medii de GCS și proceduri repetate de plasmafereză, în timp ce utilizarea de doze mari de citostatice este indicată. mai putin recomandabil.

Pe lângă cele de mai sus - din punctul nostru de vedere, trebuie adăugat că utilizarea în tratamentul periarteritei nodoze a tehnologiilor recent dezvoltate de hemocorecție extracorporală, care permit îndepărtarea selectivă din organism a unor factori de patogenitate precum: complexele imune circulante și anticorpii autoagresivi, precum precum și tehnologiile de imunofarmacoterapie extracorporală, capabile să schimbe activitatea sistemului imunitar în direcția necesară - face posibilă îmbunătățirea semnificativă a rezultatelor tratamentului acestei boli.

In afara de asta - utilizarea tehnologiilor moderne de hemocorecție extracorporală, de regulă, permite o reducere semnificativă a dozelor de curs

2004 Centrul pentru Hemocorecție Extracorporeală.
115409, Moscova, st. Moskvorechye, 16 clădirea 9;

Toate drepturile rezervate
Orice copiere și plasare în surse de informații terțe sunt posibile numai
dacă există un link direct către www.site