Tipuri de distrofii conform principiilor biochimice. Distrofii parenchimatoase

Clasificarea se bazează pe 4 principii: 1) morfologic 2)biochimic 3)genetic 4)cantitativ

Conform principiului morfologic, se disting trei tipuri de distrofii în funcție de ceea ce este afectat în primul rând - parenchim (celule) sau mezenchim (structuri intercelulare - stromă, vase).

1) Parenchimatos - celulele sunt afectate în primul rând 2) Mezenchimatoase - structurile intercelulare sunt afectate în primul rând 3) Mixte - afectarea simultană atât a parenchimului, cât și a mezenchimului.

Conform principiului biochimic, se disting distrofiile cu tulburări ale metabolismului proteinelor, grăsimilor, carbohidraților, mineralelor, pigmentului și nucleoproteinelor. Conform principiilor genetice, distrofiile sunt clasificate ca dobândite și ereditare. După principiul cantitativ, se disting distrofiile locale și cele larg răspândite. Principiul de bază este morfologic. Alte clasificări funcționează și în cadrul clasificării morfologice.

Distrofii parenchimatoase

Conform principiului biochimic, acestea sunt împărțite în: 1) proteină(disproteinoze) 2) gras(lipidoze) 3) carbohidrati

Disproteinoze

Baza acestor distrofii este o încălcare a metabolismului proteinelor. Există 4 tipuri de distrofii proteice 1) Granulat 2) Hidropic 3) Picătură hialină 4) Excitat

1) Distrofie granulară Sinonime: umflare plictisitoare, tulbure. Termenul granular reflectă tabloul histologic al patologiei. Cu acest tip de distrofie, citoplasma devine granulară în loc de omogenă. Esența patologiei este că, sub influența unui factor dăunător, are loc o creștere a mitocondriilor, ceea ce conferă citoplasmei un aspect granular. Există două etape în dezvoltarea distrofiei: a) compensare b) decompensare

În stadiul de compensare, mitocondriile sunt mărite, dar nu sunt deteriorate. În stadiul de decompensare, mitocondriile sunt mărite și oarecum deteriorate. Cu toate acestea, afectarea mitocondrială este ușoară. Când factorul dăunător încetează, își refac complet structura.

Microscopic granularitatea citoplasmatică se observă în citoplasma celulelor diferitelor organe - hepatocite, epiteliu tubular renal, miocardiocite. Starea mitocondriilor este dezvăluită numai prin studiile microscopice electronice. Macroscopic tip de organe:

Bud oarecum mărită în dimensiune, plictisitoare și tulbure pe secțiune. Ficat flasc, marginile ficatului sunt rotunjite. inima flasc, miocardul este plictisitor, tulbure, de culoarea carnii fiarte.

Cauzele distrofiei granulare: a) afectarea alimentării cu sânge a organelor b) infecții c) intoxicație d) factori fizici, chimici e) trofism nervos afectat

Semnificație și rezultat- procesul este reversibil, dar cu acțiunea continuă a factorului dăunător, distrofia granulară se transformă într-un tip mai sever de distrofie. Semnificația clinică este determinată de scara distrofiei și de localizare. Cu afectarea totală a miocardului, poate apărea insuficiență cardiacă.

2) Distrofie hidrotică sau hidropizie.

Caracterizat prin apariția de vacuole lichide în citoplasmă. Localizare- epiteliu cutanat, hepatocite, epiteliu tubular renal, miocardiocite, celule nervoase, celule corticale suprarenale si celule ale altor organe.

Macroscopia- poza este nespecifica.

Microscopie- sunt detectate vacuole umplute cu lichid tisular.

Microscopia electronică- indică faptul că lichidul tisular se acumulează în primul rând în mitocondrii, a căror structură este complet distrusă și lasă în urmă bule pline cu lichid tisular. În cazurile de distrofie hidropică severă, o vacuola mare umplută cu lichid citoplasmatic rămâne în locul celulei. În această variantă de distrofie, toate organelele citoplasmei celulei sunt distruse, iar nucleul este împins la periferie. Această variantă a distrofiei hidropice se numește - distrofie cu balon.

Rezultatul distrofiei hidropice, în special balonul, este nefavorabil. Celula poate muri ulterior. Și funcția organului deteriorat este redusă semnificativ. Cauzele distrofiei hidropice– infecții, intoxicații, hipoproteinemie în timpul postului și alți factori etiologici de afectare.

Subiect: „Tulburări metabolice. Distrofie”.

Sensul temei: Tulburările metabolice din organism și țesuturile sale stau la baza tuturor proceselor patologice și se manifestă sub formă de simptome și sindroame ale bolilor umane. Cunoașterea modificărilor structurale în timpul modificării va ajuta viitorii asistenți să înțeleagă mai bine patologia clinică, să înțeleagă semnificația viitoarei lor profesii și să manifeste un interes susținut pentru aceasta.

Bazat cunoștințe teoreticeși abilități practice pe care trebuie să le elevul

stiu: tipare generale dezvoltarea distrofiei, necrozei, atrofiei; modele structurale și funcționale de dezvoltare și curs de distrofie, necroză, atrofie

a fi capabil să: determinați semnele proceselor patologice tipice: distrofie, necroză, atrofie.

obiective de invatare:

Tel comun

Elevul trebuie să stăpânească competențe generale

OK 1. Înțelegeți esența și semnificația socială a viitoarei dvs. profesii, manifestați interes susținut pentru ea.

OK 2. Organizați-vă propriile activități, determinați metode și mijloace de îndeplinire a sarcinilor profesionale, evaluați eficacitatea și calitatea acestora.

OK 4. Căutați, analizați și evaluați informațiile necesare stabilirii și soluționării problemelor profesionale, dezvoltării profesionale și personale.

OK 5. Utilizați tehnologiile informației și comunicațiilor pentru a îmbunătăți activitățile profesionale.

Elevul trebuie să stăpânească competențe profesionale

PC 2.1. Prezentați informațiile într-o formă pe înțelesul pacientului, explicați-i esența intervențiilor.

Controlul nivelului inițial de cunoștințe

1. Conceptul de deteriorare

2. Principalele tipuri de daune

3 Mecanisme de dezvoltare a distrofiilor

4 Motive pentru dezvoltarea distrofiilor

5 Clasificarea distrofiilor

6 tipuri de distrofii parenchimatoase

7 Tipuri de distrofii mezenchimatoase

8 tipuri de distrofii mixte

9 Necroze, cauze, tipuri.

10Atrofie, cauze, tipuri

Scurt rezumat al subiectului

Daune, sau modificare, se numește o modificare a celulelor, substanță intercelulară, și în funcție de volumul celulelor deteriorate - țesuturi și organe. În celulele, țesuturile și organele deteriorate, metabolismul se modifică, ceea ce duce la perturbarea funcțiilor lor vitale și, de obicei, la disfuncții. Daunele însoțesc orice boală sau proces patologic.

Printre pagube cea mai mare valoare avea distrofie, necroză și atrofie.

Distrofie– un proces patologic care reflectă tulburările metabolice din organism. Distrofia se caracterizează prin deteriorarea celulelor și a substanței intercelulare, în urma cărora funcția organului se modifică.

Mecanisme de dezvoltare a distrofiilor:

1. Infiltrare,în care substanţele caracteristice acestuia intră în celulă cu sângele, dar în Mai mult decât în ​​mod normal. De exemplu, infiltrarea colesterolului și a derivaților săi în intima arterelor mari în ateroscleroză.

2. Sinteză pervertită,în care anormale, adică se formează în celule sau substanțe intercelulare. substanţe care nu sunt caracteristice acestor celule şi ţesuturi. De exemplu, în anumite condiții, celulele sintetizează proteina amiloidă, care în mod normal nu este prezentă la om.

3. Transformare,în care, din anumite motive, în locul produselor unui tip de metabolism se formează substanțe caracteristice unui alt tip de metabolism, de exemplu, proteinele sunt transformate în grăsimi sau carbohidrați .

4. Descompunere sau faneroză. Cu acest mecanism, distrofia se dezvoltă ca urmare a defalcării compușilor chimici complecși care alcătuiesc structurile celulare sau intercelulare. De exemplu, dezintegrarea membranelor structurilor intracelulare constând din complexe grăsime-proteine ​​în timpul hipoxiei duce la apariția în celulă a unei cantități în exces fie de proteine, fie de grăsimi. Există o proteină sau degenerescenta grasa.

Clasificarea distrofiilor se bazează pe mai multe principii.

În funcție de tipul de metabolism perturbat, distrofiile sunt împărțite în proteine, grăsimi, carbohidrați și minerale.

În funcție de localizarea distrofiei în parenchim sau stromă, care este de origine mezenchimatoasă, acestea sunt parenchimatoase, mezenchimale și mixte.

Pe baza prevalenței lor, distrofiile sunt împărțite în generale și locale.

În funcție de cauze, se disting tipurile dobândite și ereditare de distrofii.

Listrofii parenchimatoase

Distrofiile parenchimatoase apar în celule. În funcție de tipul de tulburare metabolică, distrofiile parenchimatoase sunt împărțite în proteine ​​(disproteinoze), grase (lipidoze) și carbohidrați.

Distrofii proteice: granular, picături hialine, hidropic

Distopie granulară. Apare în celulele inimii, ficatului și rinichilor.

Macroscopic, organele arată tern, umflate, iar atunci când sunt tăiate, seamănă cu carnea fiartă. Prin urmare, acest tip de distrofie se mai numește și umflare tulbure.

Microscopic: proteina liberă formează mai mulți nuclei mici în citoplasmă. În același timp, celulele se umflă, citoplasma lor arată granulară. Cu distrofia granulară, funcția organelor se modifică ușor. Distrofia este reversibilă.

Distrofie prin picurare hialină. un tip mai sever de distrofie proteică, se dezvoltă în rinichi, mai rar în ficat și extrem de rar în miocard. Microscopic: are loc coagularea proteinei, aceasta devine mai densă, comprimată în picături omogene, amintind de substanța fundamentală a cartilajului hialin. Acest tip de distrofie proteică este ireversibilă. Funcția organelor în distrofia picăturilor hialine este afectată semnificativ.

Hidropic. Această distrofie este asociată cu o încălcare a metabolismului proteinelor-apă și apare în epiteliul pielii și intestinelor, celulele ficatului, rinichilor, inimii și cortexului suprarenal. Din diverse motive, permeabilitatea membranelor celulare crește, iar în citoplasmă se formează vacuole datorită pătrunderii apei. În aceste condiții, sunt activate enzimele lizozomale, hidrolazele, care distrug organele proprii ale celulelor, proteina lor se dezintegrează și lichidul intră în celulă. Celula moare. Aspect organele cu distrofie hidropică sunt puțin modificate. Funcția organelor este semnificativ redusă.

Degenerări grase. O tulburare a metabolismului grăsimii citoplasmatice constă fie în acumularea de grăsime cu o compoziție neobișnuită pentru aceste celule, fie în formarea de lipide în acele celule care în mod normal nu le au. Degenerările grase se mai numesc și lipidoze. Se dezvoltă în inimă, ficat și rinichi.

Principala cauză a acestui tip de distrofie este hipoxia. Pentru toate bolile însoțite lipsa de oxigen, degenerescenta grasa se dezvolta in inima, ficat si rinichi. Astfel de boli includ boala coronariană, hipertensiunea arterială, ateroscleroza, defecte cardiace congenitale și dobândite, boli pulmonare cronice și multe altele care duc la insuficiență cardiacă pulmonară, diferite infecții, în special cele cronice, precum și intoxicații. Dacă cauza care a provocat degenerarea grasă este eliminată relativ rapid în stadiul modificărilor morfologice moderate ale celulelor, este posibilă restabilirea structurii și funcției acestora. În caz contrar, degenerarea grasă duce la moartea unui număr semnificativ de celule și, prin urmare, se dezvoltă modificări sclerotice ale organelor și perturbarea funcției lor.

Mecanismele de dezvoltare a distrofiilor grase și proteice sunt identice. În același timp, diferite organe au caracteristici specifice formării grăsimii intracelulare.

Distrofii de carbohidrați. Tulburările metabolismului glucidic sunt asociate fie cu acumularea de complexe proteine-polizaharide (glicogen, glicoproteine) în țesuturi și celule, fie cu formarea acestor substanțe în acele celule în care nu sunt prezente în mod normal, fie cu modificări ale compoziției lor chimice. Tulburarea metabolismului glicogenului este de cea mai mare importanță, deoarece este asociată cu dezvoltarea diabetului zaharat, o boală severă și comună.

Distrofii mezenchimatoase. Distrofiile mezenchimatoase apar din cauza tulburărilor metabolice în interstițial țesut conjunctiv, care alcătuiește stroma organelor și face parte din pereții vaselor de sânge.

În funcție de tipul de tulburare metabolică, distrofiile mezenchimatoase sunt împărțite în proteine ​​(disproteinoze), grăsimi (lipidoze) și carbohidrați.

Distrofii proteice: umflarea mucoidei, fibrinoidă, hialinoză, amiloidoză.

Umflare mucoidă. Cauza umflăturii mucoide, precum și a umflăturii fibrinoide, pot fi boli infecțioase și alergice, inclusiv boli reumatice; ateroscleroză, hipertensiune arterială.

Esența umflăturii mucoide este o modificare a substanței de bază a țesutului conjunctiv. Glicozaminoglicanii sunt redistribuiți în substanța principală, care atrage apa și aceasta se umflă și își modifică proprietățile fizico-chimice. Odată cu umflarea mucoidă, țesutul conjunctiv devine nefibrat, dar structura fibrelor de colagen în sine nu se modifică, astfel încât acest tip de distrofie este reversibil dacă cauza care a provocat-o este eliminată.

Fibrinoid. Aceasta este următoarea etapă după umflarea mucoidei. Datorită permeabilității vasculare crescute, proteinele care conțin plasmă, inclusiv fibrinogenul, intră în țesutul interstițial, substanța de bază a țesutului conjunctiv se umflă (umflarea fibrinoidei) și apoi se prăbușește. Fibrinoidul se termină fie cu scleroză, adică înlocuirea țesutului interstițial mort cu țesut conjunctiv fibros grosier, fie cu hialinoză.

Hialinoza. Hialinoza, completând modificările fibrinoide în mezenchim, poate fi rezultatul lor, dar poate reprezenta un tip independent de distrofie a proteinei mezenchimale. Acest tip de distrofie este ireversibilă. Hialina este o proteină formată din proteine ​​descompuse ale țesutului conjunctiv interstițial și proteine ​​din plasmă sanguină, în special fibrină, eliberate din vasele de sânge datorită permeabilității crescute.

amiloidoza. Disproteinoza mezenchimală, care se caracterizează prin formarea pe membranele bazale ale mucoaselor, vaselor de sânge, precum și în țesutul conjunctiv interstițial a unei substanțe speciale, foarte durabile, constând din 96% proteine ​​și 4% carbohidrați și „aditivi hematogene”. " - variat substanțe chimice natura proteică din plasma sanguină și țesuturi. Substanța rezultată se numește „amiloid” și nu se găsește în mod normal la oameni. Amiloidul se acumulează nestingherit în țesuturi, comprimă și distruge structurile acestora. Organele afectate de amiloidoză cresc în dimensiune, devin dense, fragile și au aspect gras. Amiloidoza este ireversibilă.

Distrofii mixte, când apar modificări atât în ​​celulă, cât și în parenchimul organelor și țesuturilor, acestea apar atunci când metabolismul proteinelor complexe (cromoproteine, nucleoproteine, lipoproteine) și al mineralelor este perturbat.

Cromoproteinele (pigmenții endogeni) sunt de trei tipuri: derivați de hemoglobină (hemoglobinogeni), proteinogeni, lipidogeni.

Pigmenți hemoglobinogeni format ca urmare a îmbătrânirii fiziologice și a defalcării globulelor roșii: feritina, hemosiderina, bilirubina.

Bilirubina este captat de celulele hepatice, se combină cu acidul glucuronic din ele și este eliberat în căile biliare; în intestin este parțial absorbit, o parte din el este excretat în fecale sub formă de stercobilină și o parte în urină sub formă de urobilină. O încălcare a metabolismului bilirubinei se manifestă sub forma acumulării sale în sânge - icter.

Există trei tipuri de icter:

Suprahepatic (hemolitic) – cauza defalcării globulelor roșii;

Hepatic (parenchimatos) – cauza este deteriorarea celulelor hepatice și absorbția afectată a btltrubinei;

Subhepatic (obstructiv) – cauza este obstrucția fluxului de bilă.

Pigmenți proteinogeni. Melanina de bază determină culoarea pielii, părului și ochilor uman. Continutul sau crescut in piele se observa in boala endocrina boala Addison, in semne de nastere(nevi).

Pigmenți lipodogeni. Lipofuscina principală se depune intens în celulele ficatului și inimii la bătrânețe, în timpul epuizării, cu defecte etc.

Necroză

Aceasta este moartea celulelor individuale, a secțiunilor de țesut, a unei părți a unui organ sau a unui organ întreg dintr-un organism viu. În același timp, metabolismul în celulele și țesuturile moarte se oprește complet și ireversibil și își pierd toate funcțiile.

Cauzele necrozei factori mecanici (traume), de temperatură (arsuri, degerături); radiații ionizante, substanțe chimice, tulburări ale trofismului nervos și vascular al țesuturilor, influența toxinelor în bolile infecțioase (difterie, tuberculoză.)

Semne de necroză. Modificări ireversibile ale nucleilor și citoplasmei celulelor. În procesul de necrobioză și necroză, celulele pierd apă, nucleii se micșorează și devin mai densi - se dezvoltă cariopicnoza. Acizii nucleici sub formă de aglomerări separate părăsesc nucleul în citoplasmă și are loc dezintegrarea acestuia - cariorexie. Apoi substanța nucleară se dizolvă și are loc carioliza. Același lucru se observă în citoplasmă - în ea se dezvoltă plasmorhexis și plasmoliza. Apoi întreaga celulă se dizolvă - are loc citoliza.

Forme de necroză : uscat(coagulare) sau umed(colivație).

Cangrenă– formă specială necroza - se distinge prin culoarea neagră sau maro a țesutului necrotic. Gangrena poate fi uscată sau umedă.

escare(un tip de gangrenă) - zone de necroză ale pielii, țesutului subcutanat sau mucoaselor, supuse presiunii în condiții de epuizare a organismului sau trofism neurovascular afectat.

Sechestrare- o zonă de țesut mort situată liber printre țesuturile vii. De obicei, un fragment osos necrotic în osteomielita servește ca un sechestrator. Prezența sechestrului susține inflamația purulentă.

Atac de cord– necroza tisulara rezultata dintr-o tulburare circulatorie acuta datorata trombozei, emboliei sau compresiei vasului.

Atrofie- Aceasta este o scădere a volumului unui organ și o scădere a funcțiilor acestuia care are loc în timpul viata normala persoană sau ca urmare a unor boli.

Semne de atrofie. Organele sunt reduse în volum; incluziunile sub formă de granule de lipofuscină pot apărea în celulele care se atrofiază, dând organului o culoare maronie. În astfel de cazuri, se vorbește despre atrofia brună a organului.

Atrofia fiziologică însoțește viața umană normală, atrofia patologică este asociată cu boli. Atrofia patologică poate afecta întregul organism (atrofie generală) sau părțile sale individuale (atrofie locală).

Atrofie generală, sau epuizarea, se poate dezvolta în timpul înfometării (distrofie nutrițională), cu tumori maligne (cașexie canceroasă). Cașexia este un grad extrem de epuizare a corpului cu atrofie a multor organe.

Atrofie locală(atrofie a organelor individuale sau a unor părți ale corpului:

Atrofie din inactivitate - apare într-un organ ca urmare a scăderii funcției sale, de exemplu, atunci când un os al unui membru este fracturat, apare atrofia mușchilor acestuia.

Atrofia presiunii se dezvoltă atunci când un organ este supus presiunii de către o tumoare, aderență cicatricială sau anevrism vascular. .

Atrofia din cauza aportului insuficient de sânge are loc în organele către care curge puțin sânge.

Atrofia neurogenă este asociată cu afectarea inervației, în principal a mușchilor scheletici.

În cazurile în care atrofia organelor și țesuturilor este moderată, atunci când cauza care a provocat atrofia este eliminată, structura și funcția organului este adesea restaurată.

Muncă independentă:

Folosind schița de referință, completați structurile grafologice pentru distrofie (Anexa nr. 1)

Folosind un atlas electronic și microcircuite, studiați micropreparatele:

Distrofie granulară, distrofie prin picurare hialină, hidropică, degenerare grasă a inimii, ficatului, indurație brună a plămânilor, „umflarea mucoidei” (Anexa nr. 1).

Studiați macropreparatele: „inima de tigru”, ficat sebaceu, „splină de sago”, „durație pulmonară brună” Anexa nr. 1, atlas).

Cu ajutorul notelor, completați structurile grafologice „necroză” (Anexa nr. 1)

Folosind un computer, studiați specimene macroscopice de necroză a extremităților.

Folosind note și prezentări pe computer, completați structurile grafologice din „Atrofie”. (Anexa nr. 1)

Controlul final al cunoștințelor- sarcini sub formă de test

Rezumând.

Teme pentru acasă Subiect: Reacții generale organism pentru deteriorare. Reacții compensatorii – adaptative.

Alcătuiește un dicționar terminologic

Prezentări pe tema: „Șoc”, „Stres”, „Comă”

Paukov V.S. Litvitsky P.F.pag. 85-96

Literatura obligatorie

1. Paukov V. S., Litvitsky P. F. Anatomie patologică și fiziologie patologică. – Geotar - Media, 2010.

literatură suplimentară

1. I.V.Alabin, V.P.Mitrofanenko, „Fundamentals of Pathology”, manual + CD, GEOTAR-Media, 2011. - 272 p.

2. Paltsev (N) „Atlasul anatomiei patologice” Medicină 2007

Detalii

Distrofie– un proces patologic complex, care se bazează pe o încălcare a metabolismului tisular, care duce la modificări structurale.

Trofic– un ansamblu de mecanisme care determină metabolismul și organizarea structurală celule (ţesuturi) necesare îndeplinirii unei funcţii specializate.

Cauzele distrofiilor:

1) tulburări de autoreglare celulară, care pot fi cauzate de hiperfuncții, substanțe toxice, radiații, deficit de enzime etc.

2) disfuncție sisteme de transport, asigurând metabolismul și conservarea structurală a țesuturilor, provoacă hipoxie.

3) perturbarea reglării endocrine, nervoase

Morfogeneza distrofiilor:

1) infiltrare

Acumularea excesivă a unei substanțe (normală, nu anormală) ca urmare a unei sinteze în exces.

Exemplu: hepatoză hepatică grasă, hemosideroză renală.

2) descompunere (faneroza)

Dezintegrarea ultrastructurilor celulare și a substanței intercelulare, ducând la perturbarea metabolismului tisular și la acumularea de produse a metabolismului afectat în țesut.

3) sinteza pervertită

Sinteza produselor anormale. Acestea includ: sinteza proteinei amiloide anormale în celulă, sinteza proteinei hialine alcoolice de către hepatocite.

4) transformare

Formarea produselor unui tip de schimb din produse inițiale comune care intră în construcția BZHU.

Clasificări ale distrofiei.

Clasificarea respectă mai multe principii. Distrofiile se disting:

1) prin dominație modificări morfologice V structurile tisulare ah: parenchimatos, mixt, mezenchimatos (stromal-vascular)

2) prin dominație încălcări ale unuia sau altui tip de schimb: proteine, grasimi, carbohidrati, minerale.

3) în funcție de influență factori genetici : dobândit, ereditar.

4) de către localizare: local, general.

Distrofii parenchimatoase.

Manifestări ale tulburărilor metabolice în celulele înalt specializate din punct de vedere funcțional.

1) Distrofii proteice parenchimatoase (disproteinoze)

Esența unor astfel de distrofii este o schimbare a fizico-chimice și proprietăți morfologiceși proteinele celulare: suferă denaturare și coagulare sau colivare, ceea ce duce la hidratarea citoplasmei. În cazurile în care legăturile dintre proteine ​​și lipide sunt întrerupte, are loc distrugerea structurilor membranei celulare.

Tulburările metabolismului proteic sunt adesea combinate cu tulburări ale pompei Na-K: ceea ce duce la acumularea de ioni de Na și umflarea celulelor. Acest proces patologic se numește distrofie hidropică.

feluri:

-granulat

Reversibilă, arată ca acumularea de boabe mici de proteine ​​în citoplasmă. Organele cresc în dimensiune, devin flăcătoare și plictisitoare.

- picurare hialină

Picături mari de proteine ​​asemănătoare hialinei apar în citoplasmă, fuzionendu-se unele cu altele și umplând corpul celular. În unele cazuri se termină cu necroză coagulativă focală a celulei.

Se găsește adesea în rinichi, rar în ficat și miocard.

În rinichi, atunci când sunt examinați, acumularea de picături se găsește în nefrocite. Acumularea este adesea observată în sindromul nefrotic, deoarece baza acestei distrofii este insuficiența aparatului vacuolar-lizozomal al epiteliului tubului proximal, în care proteinele sunt în mod normal reabsorbite. Acesta este motivul pentru care în urină apar proteine ​​(proteinurie) și gips (cilindrorie).

Aspectul nu are trăsături caracteristice.

În ficat, microscopia evidențiază corpi de Malory, formați din fibrile și hialină alcoolică. Apariția unor astfel de picături este o manifestare a funcției sintetice pervertite a hepatocitei, care apare atunci când hepatită alcoolică, ciroza biliara primara. Aspectul ficatului variază.

Rezultatul distrofiei picăturilor hialine este nefavorabil; duce la necroză celulară.

-distrofie hidropică

Caracterizat prin apariția în celulă a vacuolelor umplute cu lichid citoplasmatic. Se observă mai des în epiteliul pielii și al tubilor renali, în hepatocite și miocite.

Celulele parenchimatoase sunt crescute în volum, citoplasma lor este umplută cu vacuole care conțin lichid limpede. Apoi, celula se transformă într-un balon imens (întreaga celulă a devenit o vacuolă mare) - necroză de lichefiere focală. Aspectul țesuturilor se schimbă puțin.

Un rol major în mecanismul de dezvoltare este jucat de afectarea permeabilității membranei, ceea ce duce la acidificarea citoplasmei și la activarea enzimelor hidrolitice ale lizozomilor, care rup legăturile intramoleculare cu adăugarea de apă.

Cauze: la rinichi – afectarea filtrului renal, ceea ce duce la hiperfiltrare, la nivelul ficatului – hepatită de diverse etiologii, în epidermă - umflare, infecție.

Rezultatul unei astfel de distrofii este de obicei nefavorabil - se termină cu necroză coagulativă focală.

-distrofie excitată

Se caracterizează prin formarea excesivă a substanței cornoase în epiteliul keratinizant (hiperkeratoză, ihtioză) sau formarea substanței cornoase acolo unde în mod normal nu există (keratinizare patologică pe mucoasele). Motivele sunt variate: tulburări de dezvoltare a pielii, inflamație cronică, carente de vitamine etc.

Rezultat: uneori, când cauza este eliminată, are loc refacerea țesuturilor, dar în cazuri avansate apare moartea celulară.

- tulburări ereditare ale metabolismului aminoacizilor

Așa-numitele boli de stocare, care se bazează pe o încălcare a metabolismului intracelular al unui număr de aminoacizi ca urmare a deficienței ereditare a enzimelor metabolizate.

a) cistinoză. Știința nu știe încă ce deficit de enzime duce la această boală. AA se acumulează în ficat, rinichi, splină, ochi, măduvă osoasă, piele.

B) tirozoza. Apare din cauza deficitului de tirozin aminotransferaza. Se acumulează în ficat, rinichi, oase.

B) oligofrenia fenilpiruvică. Apare din cauza deficitului de fenilalanin-4-hidroxilază și se acumulează în sistem nervos, mușchii și sângele.

2) Degenerări grase parenchimatoase (lipidoze)

Tulburările în metabolismul lipidelor citoplasmatice se pot manifesta prin creșterea conținutului acestora în celulele unde se găsesc în mod normal, prin apariția lipidelor unde nu se găsesc de obicei și prin formarea grăsimilor cu compoziție chimică neobișnuită.

-tulburări ale metabolismului lipidic

În ficat, degenerarea grasă se manifestă printr-o creștere bruscă a conținutului de grăsime din hepatocite și o modificare a compoziției acestora. În celulele hepatice apar mai întâi granule lipidice (obezitate pulverizată), apoi picături mici (obezitate cu picături mici), care apoi se contopesc în picături mari (obezitate cu picături mari) sau într-o singură vacuolă de grăsime. Ficatul este mărit, flasc și de culoare galben-ocru. Printre mecanismele degenerarii ficatului gras, există o intrare excesivă în hepatocite acizi grași sau sinteza lor crescută de către aceste celule, impactul substante toxice, blocând oxidarea acizilor grași și sinteza lipoproteinelor în hepatocite, aport insuficient de aminoacizi necesari sintezei celulelor hepatice. Deci, HDP apare ca urmare a: lipoproteinemiei (alcoolism, diabet zaharat, obezitate generala), intoxicatii hepatotrope (etanol, cloroform) si tulburari de nutritie.

Degenerarea grasă a miocardului apare din cauza hipoxiei și intoxicației. Mecanismul de dezvoltare este asociat cu o scădere a oxidării acizilor grași din cauza distrugerii mitocondriilor sub influența hipoxiei sau a toxinei. La examenul macroscopic, dimensiunea inimii este crescută, mușchiul cardiac este de culoare galben-argilă. Miocardul arată ca pielea unui tigru - striații albe și galbene. Lipidele se determină sub formă de mici picături.

Cauzele degenerarii grase sunt variate. Ele pot fi asociate cu înfometarea de oxigen (de aceea se găsește adesea în bolile sistemului cardiovascular), infecții și intoxicații, deficiențe de vitamine și alimentație unilaterală.

Rezultatul degenerarii grase depinde de gradul acesteia. Dacă nu este însoțită de defalcarea brută a structurilor celulare, atunci este reversibilă.

- enzimopatii ereditare

Ele apar din cauza deficienței ereditare a enzimelor implicate în metabolismul lipidic.

A) boala Gaucher cu deficit de glucocerebrozidază. Lipidele se acumulează în ficat, splină și măduva osoasă.

B) boala Niemann -Ştiucă cu deficit de sfingomielinază. Acumulare în ficat, splină, măduvă osoasă.

ÎN) boala Sachs cu deficit de galactozidază acidă.

G) boala Norman -Landinga cu deficit de beta-galactozidază.

3) Distrofii glucidice parenchimatoase

-distrofii glucidice asociate cu metabolismul glicogen afectat

La diabetul zaharat există o utilizare insuficientă a glucozei de către țesuturi, o creștere a conținutului acesteia în sânge și excreție în urină. Rezervele tisulare de glicogen scad brusc. În ficat, sinteza glicogenului este perturbată, ceea ce duce la infiltrarea acestuia cu grăsimi și degenerarea ficatului gras.

La rinichii cu diabet zaharat apar următoarele modificări: infiltrarea cu glicogen a epiteliului tubular.

- glicogenoza ereditara

a) tip 1 – boala Gierke – deficit de glucoză-6-fosfatază

b) tip 2 – boala Pompe – deficit de alfa-1,4-glucozidază acidă

c) tip 3 – boala Forbes – deficit de amilo-1,6-glucozidază

d) tip 4 – boala Anderson – deficit de amilo-(1,4-1,6)-transglucozidază

e) tip 5 – boala McArdle – deficit de miofosforilază

e) tip 6 – boala Hers – deficit de fosforilază hepatică

În bolile de tipuri 1,2,5,6, structura glicogenului nu este perturbată.

-distrofii glucidice asociate cu tulburări ale metabolismului glicoproteinelor

În celule sau substanță intercelulară are loc acumularea de mucine și mucoizi, numite și substanțe mucoase sau asemănătoare mucoasei.

Multe celule secretoare mor și se descuamează, canalele excretoare glandele devin obstrucționate de mucus, ceea ce duce la dezvoltarea chisturilor.

Cauzele sunt variate, dar cel mai adesea – inflamarea membranelor mucoase ca urmare a acțiunii diverșilor iritanți patogeni.

Uneori în practica clinica Există așa ceva ca distrofia parenchimatoase. Anatomie patologică le clasifică drept tulburări metabolice în celule. Dacă vorbim într-un limbaj simplu, atunci procesul de nutriție și acumulare în organ este perturbat substanțe utile, ceea ce duce la modificări morfologice (vizuale). Această patologie poate fi identificată în timpul unei secțiuni sau după o serie de teste foarte specifice. Distrofiile vasculare parenchimatoase și stromale stau la baza multor boli letale.

Definiție

Distrofiile parenchimatoase sunt procese patologice care duc la modificări ale structurii celulelor organelor. Printre mecanismele dezvoltării bolii se numără tulburările de autoreglare celulară cu deficiență energetică, fermentopatia, tulburările de circulație (sânge, limfa, interstițiul, lichidul intercelular), distrofiile endocrine și cerebrale.

Există mai multe mecanisme de distrofie:

Infiltrarea, adică transportul excesiv de produse metabolice din sânge în celulă sau spațiul intercelular, cauzată de o defecțiune a sistemelor enzimatice ale corpului;

Descompunerea, sau faneroza, este defalcarea structurilor intracelulare, ceea ce duce la tulburări metabolice și la acumularea de produse metabolice sub-oxidate;

Sinteza pervertită a substanțelor pe care celula nu le reproduce în mod normal;

Transformarea celulelor care intră în celulă nutrienți pentru a construi un tip de produs final (proteine, grăsimi sau carbohidrați).

Clasificare

Patomorfologii evidențiază următoarele tipuri distrofii parenchimatoase:

1. În funcție de modificările morfologice:

Pur parenchimatoase;

Stromal-vascular;

Amestecat.

2. După tipul de substanțe acumulate:

Proteine ​​sau disproteinoze;

Grasimi sau lipidoze;

Carbohidrați;

Mineral.

3. În funcție de prevalența procesului:

Sistem;

Local.

4. După momentul apariției:

Dobândit;

Congenital.

Anatomia patologică determină anumite distrofii parenchimatoase nu numai de agentul dăunător, ci și de specificul celulelor afectate. Trecerea unei distrofii la alta este posibilă teoretic, dar în practică este posibilă doar o patologie combinată. Distrofiile parenchimatoase sunt esența procesului care are loc în celulă, dar doar o parte sindrom clinic, care acoperă morfologice şi afectare funcțională un anumit organ.

Disproteinoze

Corpul uman este alcătuit în mare parte din proteine ​​și apă. Moleculele de proteine ​​sunt componente ale pereților celulari, membranelor mitocondriale și ale altor organite; în plus, ele sunt în stare liberă în citoplasmă. De regulă, acestea sunt enzime.

Disproteinoza este un alt nume pentru o patologie precum distrofia proteinei parenchimatoase. Și esența sa este că proteinele celulare își schimbă proprietățile și, de asemenea, suferă modificări structurale, cum ar fi denaturarea sau colivația. Distrofiile parenchimatoase proteice includ distrofiile cu picături hialine, hidropice, cornoase și granulare. Primele trei vor fi scrise mai detaliat, dar ultima, granulară, se caracterizează prin faptul că boabele de proteine ​​se acumulează în celule, motiv pentru care celulele se întind, iar organul se mărește, devine liber, plictisitor. Acesta este motivul pentru care distrofie granulară numită și umflare surdă. Dar oamenii de știință au îndoieli că aceasta este distrofie parenchimatoasă. Anatomia patologică a acestui proces este astfel încât structurile celulare mărite compensatorii pot fi confundate cu boabe, ca răspuns la stresul funcțional.

Distrofia picăturii hialine

boala McArdle;

boala ei;

boala Forbes-Cori;

boala lui Andersen.

Al lor diagnostic diferentiat posibil după o biopsie hepatică și utilizarea analizei histoenzimelor.

Tulburarea metabolismului glicoproteinelor

Acestea sunt distrofii parenchimatoase cauzate de acumularea de mucine sau mucoizi în țesuturi. În caz contrar, aceste distrofii se mai numesc și mucoase sau asemănătoare mucoasei, datorită consistenței caracteristice a incluziunilor. Uneori se acumulează mucine adevărate, dar numai substanțe asemănătoare acestora care pot deveni mai dense. În acest caz despre care vorbim despre distrofia coloidă.

Microscopia tisulară vă permite să determinați nu numai prezența mucusului, ci și proprietățile acestuia. Datorită faptului că resturile celulare, precum și secrețiile vâscoase, împiedică scurgerea normală a lichidului din glande, se formează chisturi, iar conținutul lor tinde să se inflameze.

Cauzele acestui tip de distrofie pot fi foarte diferite, dar cel mai adesea este o inflamație catarrală a membranelor mucoase. Mai mult, dacă boala ereditara, a cărui imagine patogenetică se încadrează bine în definiția distrofiei mucoase. Aceasta este fibroza chistica. Sunt afectate pancreasul, tubul intestinal, tractul urinar, căile biliare, sudoriparea și glandele salivare.

Rezolvarea acestui tip de boală depinde de cantitatea de mucus și de durata secreției sale. Cu cât a trecut mai puțin timp de la început proces patologic, cu atât este mai probabil ca membrana mucoasă să se refacă complet. Dar, în unele cazuri, se observă descuamarea epiteliului, scleroza și disfuncția organului afectat.