Test clinic de sânge pentru lupusul eritematos. Cauzele lupusului eritematos sistemic

– boala grava, timp în care sistemul imunitar uman percepe celulele propriului său corp ca străine. Această boală este teribilă pentru complicațiile ei. Aproape toate organele sunt afectate de boală, dar cel mai grav SIstemul musculoscheletalși rinichi (artrita lupusică și nefrită).

Cauzele lupusului eritematos sistemic

Istoria numelui acestei boli datează din vremurile în care atacurile lupilor asupra oamenilor nu erau neobișnuite, în special asupra taximetriștilor și a coșilor. În același timp, prădătorul a încercat să muște o parte neprotejată a corpului, cel mai adesea fața - nas, obraji. După cum știți, unul dintre cele mai izbitoare simptome ale bolii este așa-numitul fluture lupus- luminos pete roz care afectează pielea feței.

Experții au ajuns la concluzia că femeile sunt mai predispuse la această boală autoimună: 85 - 90% din cazurile de boală apar la sexul frumos. Cel mai adesea, lupusul se face simțit în intervalul de vârstă de la 14 la 25 de ani.

De ce apare lupus eritematos sistemic,încă nu este complet clar. Dar oamenii de știință au reușit totuși să descopere unele modele.

• S-a stabilit că persoanele care sunt mai predispuse să se îmbolnăvească diverse motive forțat să petreacă mult timp în condiții de temperatură nefavorabile (frig, căldură).
• Ereditatea nu este cauza bolii, dar oamenii de știință sugerează că rudele persoanei bolnave sunt expuse riscului.
• Unele studii arată că lupus eritematos sistemic– acesta este răspunsul imun la numeroase iritații (infectii, microorganisme, virusuri). Astfel, perturbările în funcționarea sistemului imunitar nu apar accidental, ci cu un impact negativ constant asupra organismului. Ca urmare, celulele și țesuturile proprii ale corpului încep să sufere.
• Există o presupunere că anumiți compuși chimici pot provoca boala.

Există factori care pot provoca exacerbarea unei boli existente:

• Alcoolul și fumatul au un efect dăunător asupra întregului organism în general și asupra sistemului cardiovascular în special și suferă deja de lupus.
• Luarea de medicamente care conțin doze mari de hormoni sexuali poate provoca o exacerbare a bolii la femei.

Lupusul eritematos sistemic - mecanismul dezvoltării bolii

Mecanismul de dezvoltare a bolii nu este încă pe deplin înțeles. Este greu de crezut că sistemul imunitar, care ar trebui să ne protejeze organismul, începe să-l atace. Potrivit oamenilor de știință, boala apare atunci când funcția de reglare a organismului eșuează, drept urmare anumite tipuri de limfocite devin hiperactive și contribuie la formare. complexe imune (molecule mari de proteine).

Complexele imune încep să se răspândească în tot organismul, pătrunzând în diverse organe și vase mici de aceea se numește boala sistemică.

Aceste molecule se atașează de țesuturi și apoi încep să fie eliberate din ele. enzime agresive. Fiind normale, aceste substanțe sunt închise în microcapsule și nu sunt periculoase. Dar enzimele libere, neîncapsulate încep să distrugă țesutul sănătos al corpului. Acest proces este asociat cu apariția a numeroase simptome.

Principalele simptome ale lupusului eritematos sistemic

Complexele imune nocive se răspândesc în tot organismul prin fluxul sanguin, astfel încât orice organ poate fi afectat. Cu toate acestea, o persoană nu asociază primele simptome care apar cu aceasta boala grava, Cum lupus eritematos sistemic, deoarece sunt caracteristice multor boli. Deci, următoarele semne apar mai întâi:

• creșterea fără cauza a temperaturii;
• frisoane și dureri musculare, oboseală;
• slăbiciune, dureri de cap frecvente.

Mai târziu, apar și alte simptome asociate cu afectarea unuia sau altuia organ sau sistem.

• Unul dintre simptomele evidente ale lupusului este așa-numitul fluture lupus - apariția erupțiilor cutanate și hiperemiei(debordarea vaselor de sânge) în zona pomeților și a nasului. De fapt, acest semn al bolii apare doar la 45-50% dintre pacienți;
• erupția poate apărea pe alte părți ale corpului: brațe, stomac;
• Un alt simptom poate fi căderea parțială;
• leziuni ulcerative ale mucoaselor;
• apariția ulcerelor trofice.

Leziuni ale sistemului musculo-scheletic

Suferă mult mai des decât alte țesuturi în această tulburare. Majoritatea pacienților se plâng de următoarele simptome.

• Senzații dureroase la nivelul articulațiilor. Rețineți că cel mai adesea boala îi afectează pe cei mai mici. Există leziuni ale articulațiilor simetrice pereche.
• Artrita lupică, în ciuda asemănării sale cu aceasta, diferă de aceasta prin faptul că nu provoacă distrugere țesut osos.
• Aproximativ 1 din 5 pacienți dezvoltă deformări în articulația afectată. Această patologie este ireversibilă și poate fi tratată doar chirurgical.
• La bărbații cu lupus sistemic, inflamația apare cel mai adesea în sacroiliac comun Sindromul durerii apare în zona coccisului și sacrului. Durerea poate fi fie permanentă, fie temporară (după activitate fizică).

Leziuni ale sistemului cardiovascular

La aproximativ jumătate dintre bolnavi, un test de sânge dezvăluie anemie, precum și leucopenie și trombocitopenie. Uneori, acest lucru este cauzat de tratamentul medicamentos al bolii.

• În timpul examinării, pacientul poate avea pericardită, endocardită sau miocardită care a apărut fără un motiv aparent. Nu sunt detectate infecții concomitente care ar putea duce la deteriorarea țesutului cardiac.
• Dacă boala nu este diagnosticată la timp, atunci în cele mai multe cazuri valvele mitrale și tricuspide ale inimii sunt deteriorate.
• In afara de asta, lupus eritematos sistemic este un factor de risc pentru dezvoltarea aterosclerozei, ca și alte boli sistemice.
• Apariția celulelor lupusului (celulele LE) în sânge. Acestea sunt leucocite modificate expuse la imunoglobuline. Acest fenomen ilustrează clar teza conform căreia celulele sistemului imunitar distrug alte țesuturi ale corpului, confundându-le cu străine.

Leziuni renale

• În acută și sub curs acut lupus apare boala inflamatorie boala de rinichi, care se numește nefrită lupică sau nefrită lupică . În același timp, în țesuturile renale încep depunerea de fibrină și formarea cheagurilor de sânge hialin. Dacă tratamentul nu este efectuat în timp util, o scădere bruscă functia rinichilor.
• O altă manifestare a bolii este hematurie(prezența sângelui în urină), nu este însoțită de durere și nu deranjează pacientul.

Dacă boala este depistată și tratată la timp, insuficiența renală acută se dezvoltă în aproximativ 5% din cazuri.

Leziuni ale sistemului nervos

• Tratamentul întârziat poate provoca reacții adverse severe. sistem nervos sub formă de convulsii, tulburări senzoriale, encefalopatie și cerebrovasculită. Astfel de modificări sunt persistente și dificil de tratat.
• Simptome manifestate de sistemul hematopoietic. Apariția celulelor lupusului (celulele LE) în sânge. Celulele LE sunt celule albe din sânge care conțin nucleele altor celule. Acest fenomen ilustrează clar modul în care celulele sistemului imunitar distrug alte țesuturi ale corpului, confundându-le cu străine.

Diagnosticul lupusului eritematos sistemic

Dacă o persoană este diagnosticată în același timp 4 semne de boală, este diagnosticat: lupus eritematos sistemic. Iată o listă a principalelor simptome care sunt analizate în timpul diagnosticului.

• Apariția fluturelui lupus și erupție cutanată în pomeți;
• sensibilitate crescută a pielii la expunerea la soare (roșeață, erupție cutanată);
• ulcere pe membranele mucoase ale nasului și gurii;
• inflamația a două sau mai multe articulații (artrita) fără afectarea oaselor;
• membrane seroase inflamate (pleurezie, pericardită);
• proteine ​​în urină (mai mult de 0,5 g);
• disfuncție a sistemului nervos central (convulsii, psihoze etc.);
• un test de sânge relevă un nivel scăzut de leucocite și trombocite;
• Sunt detectați anticorpi la propriul ADN.

Tratamentul lupusului eritematos sistemic

Trebuie înțeles că această boală nu poate fi vindecată într-o anumită perioadă de timp sau cu ajutorul unei intervenții chirurgicale. Acest diagnostic se pune totuși pe viață lupus eritematos sistemic- nu o propoziție. Diagnosticul în timp util și tratamentul prescris corespunzător vor ajuta la evitarea exacerbărilor și vă vor permite să duceți o viață plină. În același timp există condiție importantă– Nu poți fi în soare deschis.

În tratamentul lupusului eritematos sistemic se folosesc diferite medicamente.

• Glucocorticoizi. În primul rând, este prescrisă o doză mare de medicament pentru a ameliora exacerbarea, iar mai târziu medicul reduce doza. Acest lucru se face pentru a reduce efectele secundare puternice care afectează negativ un număr de organe.
• Citostatice – elimină rapid simptomele bolii (cursuri scurte);
• Detoxifiere extracorporală – purificarea subtilă a sângelui din complexele imune prin transfuzie;
• Medicamente antiinflamatoare nesteroidiene. Aceste produse nu sunt potrivite pentru utilizare pe termen lung pentru că sunt dăunătoare pentru a sistemului cardio-vascularși reduce producția de testosteron.

Asistență semnificativă în tratamentul complex al bolii va fi oferită de un medicament care include componentă naturală- dronă. Biocomplexul ajută la întărirea apărării organismului și face față acestui lucru boală complexă. Deosebit de eficient în cazurile în care pielea este afectată.

Remedii naturiste pentru complicațiile lupusului

Tratamentul bolilor și complicațiilor concomitente este necesar - de exemplu, nefrita lupică. Este necesar să se monitorizeze constant starea rinichilor, deoarece această boală se află pe primul loc în cazurile de mortalitate în lupusul eritematos sistemic.

La fel de important este tratamentul în timp util al artritei lupusului și al bolilor de inimă. În acest sens, medicamente precum Papadia PȘi La care se adauga.

Papadia P este un condroprotector natural care protejează articulațiile de distrugere și restaurează țesutul cartilajuluiÎn plus, ajută la scăderea nivelului de colesterol din sânge. De asemenea, medicamentul ajută la eliminarea toxinelor din organism.

Dihidroquercetin Plus– îmbunătățește microcirculația sângelui, elimină colesterolul dăunător, întărește pereții vaselor de sânge, făcându-le mai elastice.

este o boală autoimună gravă care este periculoasă datorită complicațiilor sale. Nu disperați, pentru că un astfel de diagnostic nu este o condamnare la moarte. Diagnosticarea în timp util și tratament corect vă va ajuta să evitați exacerbările. Fii sănătos!

UTIL DE ȘTIUT:

DESPRE BOLILE ARTICULAȚILOR

Nimeni nu se gândește cum să evite durerea în articulații - tunetul nu a lovit, de ce să instalezi un paratrăsnet. Între timp, artralgia - denumirea acestui tip de durere - afectează jumătate dintre persoanele peste patruzeci de ani și 90% dintre cele peste șaptezeci. Deci, prevenirea durerilor articulare este ceva ce merită luat în considerare, chiar dacă...

Lupus eritematos sistemic (LES)– o boală autoimună cronică cauzată de disfuncție mecanisme imunitare cu formarea de anticorpi dăunători pentru propriile celule și țesuturi. LES se caracterizează prin afectarea articulațiilor, a pielii, a vaselor de sânge și a diferitelor organe (rinichi, inimă etc.).

Cauza și mecanismele dezvoltării bolii

Cauza bolii nu este clară. Se presupune că virușii (ARN și retrovirusuri) servesc drept declanșator pentru dezvoltarea bolii. În plus, oamenii au o predispoziție genetică la LES. Femeile se îmbolnăvesc de 10 ori mai des, ceea ce se datorează caracteristicilor lor sistemul hormonal (concentrație mare estrogen în sânge). Dovedit efect protectorîn ceea ce privește LES hormonii sexuali masculini (androgeni). Factorii care pot determina dezvoltarea bolii pot fi o infecție virală, bacteriană sau medicamente.

Mecanismele bolii se bazează pe disfuncție celule ale sistemului imunitar(limfocite T și B), care este însoțită de formarea excesivă de anticorpi la celulele proprii ale corpului. Ca urmare a producției excesive și necontrolate de anticorpi, se formează complexe specifice care circulă în tot organismul. Complexele imune circulante (CIC) se instalează în piele, rinichi și membranele seroase organe interne(inima, plămânii etc.) provocând reacții inflamatorii.

Simptomele bolii

LES se caracterizează prin gamă largă simptome. Boala apare cu exacerbări și remisiuni. Debutul bolii poate fi imediat sau treptat.
Simptome generale

• Oboseală
• Pierdere în greutate
• Temperatura
• Performanță scăzută
• Oboseală rapidă

Leziuni ale sistemului musculo-scheletic

• Artrita – inflamația articulațiilor
  • Apare în 90% din cazuri, neeroziv, nedeformant, cel mai adesea sunt afectate articulațiile degetelor, încheieturilor și genunchilor.
• Osteoporoza – scaderea densitatii osoase
  • Ca urmare a inflamației sau a tratamentului cu medicamente hormonale (corticosteroizi).

• Dureri musculare (15-64% din cazuri), inflamații musculare (5-11%), slabiciune musculara (5-10%)

Leziuni ale membranelor mucoase și ale pielii

• Leziunile cutanate la debutul bolii apar doar la 20-25% dintre pacienți, la 60-70% dintre pacienți apar mai târziu, la 10-15% manifestări ale pielii bolile nu apar deloc. Modificările pielii apar pe zonele corpului expuse la soare: față, gât, umeri. Leziunile au aspect de eritem (placi rosiatice cu peeling), capilare dilatate la margini, zone cu exces sau lipsa de pigment. Pe față, astfel de modificări seamănă cu aspectul unui fluture, deoarece partea din spate a nasului și obrajii sunt afectate.
• Căderea părului (alopecia) apare rar, afectând de obicei zonele temporale. Părul cade într-o zonă limitată.
• Sensibilitatea crescută a pielii la lumina soarelui (fotosensibilizare) apare la 30-60% dintre pacienți.
• Afectarea mucoaselor apare în 25% din cazuri.
  • Roșeață, scăderea pigmentării, nutriția afectată a țesutului buzelor (cheilită)
  • Hemoragii precise, leziuni ulcerative ale mucoasei bucale

Leziuni ale sistemului respirator

Înfrângeri din afară sistemul respirator cu LES sunt diagnosticate în 65% din cazuri. Patologia pulmonară se poate dezvolta atât acut, cât și treptat cu diverse complicatii. Cea mai frecventă manifestare a leziunii sistemul pulmonar Aceasta este o inflamație a membranei care acoperă plămânii (pleurezie). Se caracterizează prin dureri în piept, dificultăți de respirație. LES poate provoca, de asemenea, dezvoltarea pneumoniei lupice (pneumonite lupusului), caracterizată prin: dificultăți de respirație, tuse cu spută sângeroasă. LES afectează adesea vasele de sânge ale plămânilor, ducând la hipertensiune pulmonară. Pe fondul LES se dezvoltă adesea procese infecțioaseîn plămâni și, de asemenea, este posibil să se dezvolte stare gravă ca un blocaj artera pulmonara tromb (embolie pulmonară).

Leziuni ale sistemului cardiovascular

LES poate afecta toate structurile inimii, mucoasa exterioară (pericard), stratul interior (endocard), mușchiul inimii însuși (miocard), valvele și vasele coronare. Cea mai frecventă leziune apare în pericard (pericardită).

• Pericardita - inflamație membrane seroase acoperind mușchiul inimii.

Manifestări: simptomul principal este durerea surdă în stern. Pericardita (exudativă) se caracterizează prin formarea de lichid în cavitatea pericardică; cu LES, acumularea de lichid este mică, iar întregul proces de inflamație durează de obicei nu mai mult de 1-2 săptămâni.

• Miocardita este o inflamație a mușchiului inimii.

Manifestări: tulburări de ritm cardiac, tulburări de conducere impuls nervos, insuficienta cardiaca acuta sau cronica.

• Deteriorarea valvelor cardiace, cel mai adesea sunt afectate valvele mitrale și aortice.
• Afectarea vaselor coronare poate duce la infarct miocardic, care se poate dezvolta și la tineri pacienţii cu LES.
• Deteriorarea mucoasei interioare a vaselor de sânge (endoteliu) crește riscul de apariție a aterosclerozei. Înfrângere vasele periferice se manifesta:
  • Livedo reticularis (pete albastre pe piele care creează un model de grilă)
  • Paniculita lupică (noduli subcutanați, adesea dureroși, pot ulcera)
  • Tromboza vaselor de sânge ale extremităților și organelor interne

Leziuni renale

Rinichii sunt cel mai adesea afectați în LES; la 50% dintre pacienți sunt detectate leziuni ale aparatului renal. Un simptom comun este prezența proteinelor în urină (proteinurie); celulele roșii din sânge și ghipsul nu sunt de obicei detectate la debutul bolii. Principalele manifestări ale afectarii rinichilor în LES sunt: ​​glomerulonefrita proliferativă și nefrita membranoasă, care se manifestă ca sindrom nefrotic (proteine ​​în urină mai mult de 3,5 g/zi, scăderea proteinelor în sânge, edem).

Leziuni ale sistemului nervos central

Se presupune că tulburările sistemului nervos central sunt cauzate de deteriorarea vaselor de sânge ale creierului, precum și de formarea de anticorpi la neuroni, la celulele responsabile cu protejarea și hrănirea neuronilor (celulele gliale) și a celulelor imune. (limfocite).
Principalele manifestări ale leziunii structurile nervoase si vasele cerebrale:

• Durere de capși migrenă, majoritatea simptome frecvente pentru SLE
• Iritabilitate, depresie – rare
• Psihoze: paranoia sau halucinații
• Accident vascular cerebral
• Coreea, parkinsonismul – rare
• Mielopatii, neuropatii și alte tulburări ale formării tecii nervoase (mielinei).
• Mononevrita, polinevrita, meningita aseptica

Leziuni ale tractului digestiv

Leziuni clinice tractului digestiv sunt diagnosticate la 20% dintre pacienții cu LES.

• Lezarea esofagului, tulburări de deglutiție, dilatarea esofagului apare în 5% din cazuri
• Ulcerele stomacului și ale intestinului al 12-lea sunt cauzate atât de boală în sine, cât și de efectele secundare ale tratamentului.
• Durerea abdominală ca o manifestare a LES și poate fi cauzată și de pancreatită, inflamație a vaselor intestinale, infarct intestinal
• Greață, disconfort abdominal, indigestie

• Anemia normocitară hipocromă apare la 50% dintre pacienți, severitatea depinde de activitatea LES. Anemia hemolitică este rară în LES.
• Leucopenia este o scădere a numărului de leucocite din sânge. Cauzată de scăderea limfocitelor și a granulocitelor (neutrofile, eozinofile, bazofile).
• Trombocitopenia este o scădere a trombocitelor din sânge. Apare în 25% din cazuri, cauzată de formarea de anticorpi împotriva trombocitelor, precum și a anticorpilor la fosfolipide (grăsimi care alcătuiesc membranele celulare).

De asemenea, la 50% dintre pacienții cu LES, a crescut Ganglionii limfatici, 90% dintre pacienți sunt diagnosticați cu splina mărită (splenomegalie).

Diagnosticul LES

Diagnosticul LES se bazează pe date din manifestările clinice ale bolii, precum și pe laborator și studii instrumentale. Colegiul American de Reumatologie a dezvoltat criterii speciale care pot fi folosite pentru a pune un diagnostic - lupus eritematos sistemic.

Criterii de diagnostic al lupusului eritematos sistemic

Diagnosticul de LES se pune dacă sunt prezente cel puțin 4 din 11 criterii.

Artrită	Caracteristici: fără eroziune, periferice, manifestată prin durere, umflături, acumulare de lichid ușor în cavitatea articulară
Erupții cutanate discoide	De culoare roșie, ovale, rotunde sau inelare, plăci cu contururi neuniforme pe suprafața lor, solzi, capilare dilatate în apropiere, solzi greu de separat. Leziunile netratate lasă cicatrici.
Leziuni ale membranelor mucoase	Membrana mucoasă este afectată cavitatea bucală sau mucoasa nazofaringiană sub formă de ulceraţii. De obicei nedureroasă.
Fotosensibilitate	Sensibilitate crescută la lumina soarelui. Ca urmare a expunerii la lumina soarelui, apare o erupție cutanată pe piele.
Erupție cutanată pe podul nasului și pe obraji	Erupție cutanată specifică de fluture
Leziuni renale	Pierderea constantă a proteinelor în urină 0,5 g/zi, eliberarea de celule ghipsate
Leziuni ale membranelor seroase	Pleurezia este inflamația membranelor plămânilor. Se manifestă ca durere în piept, intensificându-se odată cu inspirația. Pericardita - inflamație a mucoasei inimii
Leziuni ale SNC	Convulsii, Psihoze - în absența medicamentelor care le pot provoca sau tulburări metabolice (uremie etc.)
Modificări ale sistemului sanguin	Anemie hemolitică Scăderea numărului de leucocite sub 4000 celule/ml Scăderea numărului de limfocite sub 1500 celule/ml Scăderea trombocitelor sub 150 10 9 /l
Modificări ale sistemului imunitar	Cantitatea modificată de anticorpi anti-ADN Prezența anticorpilor cardiolipin Anticorpi antinucleari anti-Sm
Creșterea cantității de anticorpi specifici	Creșterea anticorpilor antinucleari (ANA)

Gradul de activitate a bolii este determinat folosind indici speciali SLEDAI ( Lupus eritematos sistemic Indicele de activitate a bolii). Indicele de activitate a bolii include 24 de parametri și reflectă starea a 9 sisteme și organe, exprimate în puncte care sunt însumate. Maximul este de 105 puncte, ceea ce corespunde unei activități foarte ridicate a bolii.

Indicii de activitate a bolii deSLEDAI

Manifestări	Descriere	Punctuaţie
Criză pseudoepileptică(dezvoltarea convulsiilor fără pierderea conștienței)	Trebuie exclus tulburări metabolice, infecții, medicamente care l-ar putea provoca.	8
Psihoze	Capacitate afectată de a efectua acțiuni ca de obicei, percepție afectată a realității, halucinații, scăderea gândirii asociative, comportament dezorganizat.	8
Modificări organiceîn creier	Schimbări gandire logica, orientarea spațială este afectată, memoria, inteligența, concentrarea sunt reduse, vorbirea incoerentă, insomnie sau somnolență.	8
Tulburări oculare	Inflamaţie nervul optic excluzând hipertensiunea arterială.	8
Leziuni ale nervilor cranieni	Leziuni ale nervilor cranieni detectate pentru prima dată.
Durere de cap	Severă, constantă, poate fi migrenă, care nu răspunde la analgezice narcotice	8
Tulburări circulatorii cerebrale	Nou identificat, excluzând consecințele aterosclerozei	8
Vasculita-(leziune vasculară)	Ulcere, cangrenă la nivelul membrelor, noduri dureroase pe degete	8
Artrită-(inflamația articulațiilor)	Implicarea a mai mult de 2 articulații cu semne de inflamație și umflare.	4
Miozita-(inflamația mușchilor scheletici)	Dureri musculare, slăbiciune cu confirmarea studiilor instrumentale	4
Gipsuri în urină	Hialină, granulară, eritrocitară	4
Globule roșii în urină	Mai mult de 5 globule roșii în câmpul vizual exclud alte patologii	4
Proteine ​​în urină	Mai mult de 150 mg pe zi	4
Leucocite în urină	Mai mult de 5 globule albe pe câmp vizual, excluzând infecțiile	4
Leziuni ale pielii	Deteriora de natură inflamatorie	2
Pierderea parului	Leziuni crescute sau căderea completă a părului	2
Ulcere ale membranelor mucoase	Ulcere pe mucoase și nas	2
Pleurezie-(inflamația membranelor plămânilor)	Dureri toracice, îngroșare pleurală	2
Pericardită-( inflamație a mucoasei inimii)	Detectat pe ECG, EchoCG	2
Compliment în declin	Scăderea C3 sau C4	2
AntiADN	Pozitiv	2
Temperatura	Peste 38 de grade C, cu excepția infecțiilor	1
Scăderea trombocitelor în sânge	Mai puțin de 150 10 9 /l, cu excepția medicamentelor	1
Scăderea celulelor albe din sânge	Mai puțin de 4,0 10 9 /l, excluzând medicamentele	1

• Activitate ușoară: 1-5 puncte
• Activitate moderată: 6-10 puncte
• Activitate mare: 11-20 puncte
• Activitate foarte mare: peste 20 de puncte

Teste de diagnostic utilizate pentru a detecta LES

1. ANA- test de screening, se determină anticorpi specifici la nucleele celulare, detectați la 95% dintre pacienți, nu confirmă diagnosticul în absența manifestărilor clinice ale lupusului eritematos sistemic
2. Anti ADN– anticorpi la ADN, detectați la 50% dintre pacienți, nivelul acestor anticorpi reflectă activitatea bolii
3. anti-Sm – anticorpi specifici la antigenul Smith, care face parte din ARN-urile scurte, sunt detectați în 30-40% din cazuri
4. anti-SSA sau anti-SSB, anticorpi la proteine ​​specifice localizate în nucleul celulei, sunt prezenți la 55% dintre pacienții cu lupus eritematos sistemic, nu sunt specifici pentru LES și sunt detectați și în alte boli țesut conjunctiv
5. Anticardiolipină - anticorpi la membranele mitocondriale (stație energetică celulară)
6. Antihistonii– anticorpi împotriva proteinelor necesare pentru ambalarea ADN-ului în cromozomi, caracteristici LES indus de medicamente.

Alte teste de laborator

• Markeri ai inflamației
  • VSH – crescut
  • C – proteina reactiva, crescuta

• Nivel de compliment redus
  • C3 și C4 sunt reduse ca urmare a formării excesive a complexelor imune
  • Unii oameni au un nivel redus de compliment de la naștere, acesta fiind un factor predispozant pentru dezvoltarea LES.

Sistemul compliment este un grup de proteine ​​(C1, C3, C4 etc.) implicate în răspunsul imun al organismului.

• Analize generale de sânge
  • Posibilă scădere a globulelor roșii, globulelor albe, limfocitelor, trombocitelor

• Analiza urinei
  • Proteine ​​în urină (proteinurie)
  • Globule roșii în urină (hematurie)
  • Gipsuri în urină (cilindrie)
  • Globule albe din urină (piurie)

• Chimia sângelui
  • Creatinina – o creștere indică leziuni renale
  • ALAT, ASAT – o creștere indică leziuni hepatice
  • Creatin kinaza - crește odată cu afectarea sistemului muscular

Metode instrumentale de cercetare

• Radiografia articulațiilor

Sunt detectate modificări minore, fără eroziuni

• Raze X și tomografie computerizată cufăr

Detectează: afectarea pleurei (pleurezie), pneumonie lupică, embolie pulmonară.

• Rezonanță magnetică nucleară și angiografie

Detectarea leziunilor sistemului nervos central, vasculitei, accidentului vascular cerebral și a altor modificări nespecifice.

• Ecocardiografie

Ele vă vor permite să determinați lichidul în cavitatea pericardică, deteriorarea pericardului, deteriorarea valvelor cardiace etc.
Proceduri specifice

• Coloanei vertebrale permite excluderea cauzelor infecțioase simptome neurologice.
• O biopsie renală (analiza țesutului de organ) vă permite să determinați tipul de glomerulonefrită și să facilitați alegerea tacticilor de tratament.
• O biopsie de piele vă permite să clarificați diagnosticul și să excludeți boli dermatologice similare.

Tratamentul lupusului sistemic

În ciuda progreselor semnificative în tratament modern lupus eritematos sistemic, această sarcină rămâne foarte dificilă. Tratament care vizează eliminarea Motivul principal boala nu a fost găsită, la fel cum cauza în sine nu a fost găsită. Astfel, principiul tratamentului vizează eliminarea mecanismelor de dezvoltare a bolii, reducerea factorilor provocatori și prevenirea complicațiilor.

• Excludeți fizic și mental conditii stresante
• Reduceți expunerea la soare și folosiți protecție solară

Tratament medicamentos

1. Glucocorticosteroizi cel mai medicamente eficiente V tratamentul LES.

S-a demonstrat că terapia pe termen lung cu glucocorticosteroizi la pacienții cu LES se menține calitate bună viata si ii mareste durata.
Regimuri de dozare:

• Interior:
  • Doza inițială de prednisolon 0,5 – 1 mg/kg
  • Doza de intretinere 5-10 mg
  • Prednisolonul trebuie luat dimineața, doza este redusă cu 5 mg la fiecare 2-3 săptămâni.

• Administrarea intravenoasă de metilprednisolon în doze mari(terapie cu puls)
  • Doza 500-1000 mg/zi, timp de 3-5 zile
  • Sau 15-20 mg/kg greutate corporală

Acest regim de prescriere a medicamentului în primele zile reduce semnificativ activitatea excesivă a sistemului imunitar și ameliorează manifestările bolii.

Indicații pentru terapia cu puls: vârstă fragedă, nefrită lupică fulminantă, activitate imunologică ridicată, afectarea sistemului nervos.

• 1000 mg metilprednisolon și 1000 mg ciclofosfamidă în prima zi

1. Citostatice: ciclofosfamida (ciclofosfamida), azatioprina, metotrexatul sunt utilizate în tratamentul complex al LES.

Indicatii:

• Nefrită lupică acută
• Vasculita
• Forme refractare la tratamentul cu corticosteroizi
• Necesitatea reducerii dozelor de corticosteroizi
• Activitate ridicată de SLE
• Curs progresiv sau fulminant al LES

Doze și căi de administrare a medicamentelor:

• Ciclofosfamida în timpul terapiei cu puls este de 1000 mg, apoi 200 mg în fiecare zi până la atingerea unei doze totale de 5000 mg.
• Azatioprina 2-2,5 mg/kg/zi
• Metotrexat 7,5-10 mg/săptămână, oral

1. Medicamente antiinflamatoare

Folosit la temperaturi ridicate, cu afectarea articulațiilor și serozită.

• Naklofen, nimesil, airtal, katafast etc.

1. Medicamente aminochinoline

Au efect antiinflamator și imunosupresor și sunt utilizate pentru hipersensibilitate la razele solare și leziunile pielii.

• delagil, plaquenil etc.

1. Medicamente biologice sunt metoda promitatoare tratamentul LES

Aceste medicamente au mult mai puține efecte secundare decât medicamentele hormonale. Au un efect strict vizat asupra mecanismelor de dezvoltare a bolilor imune. Eficient, dar scump.

• Anti CD 20 – Rituximab
• Factorul de necroză tumorală alfa – Remicade, Gumira, Embrel

1. Alte medicamente

• Anticoagulante (heparină, warfarină etc.)
• Agenți antiplachetari (aspirina, clopidogrel etc.)
• Diuretice (furosemid, hidroclorotiazidă etc.)
• Preparate cu calciu și potasiu

1. Metode de tratament extracorporal

• Plasmafereza este o metodă de purificare a sângelui în afara corpului, în care o parte din plasma sanguină este îndepărtată și, odată cu aceasta, anticorpii care provoacă boala LES.
• Hemosorbția este o metodă de purificare a sângelui în afara corpului folosind adsorbanți specifici (rășini schimbătoare de ioni, Cărbune activ si etc.).

Aceste metode sunt utilizate în cazurile de LES sever sau în absența efectului tratamentului clasic.

Care sunt complicațiile și prognosticul pe viață cu lupusul eritematos sistemic?

Riscul de a dezvolta complicații ale lupusului eritematos sistemic depinde direct de evoluția bolii.

Variante ale cursului lupusului eritematos sistemic:

1. Curs acut- caracterizat printr-un debut fulgerător, un curs rapid și dezvoltarea rapidă simultană a simptomelor de afectare a multor organe interne (plămâni, inimă, sistemul nervos central și așa mai departe). Cursul acut al lupusului eritematos sistemic, din fericire, este rar, deoarece această opțiune duce rapid și aproape întotdeauna la complicații și poate provoca moartea pacientului.
2. Curs subacut– caracterizat printr-un debut treptat, perioade alternante de exacerbări și remisiuni, o predominanță a simptomelor generale (slăbiciune, scădere în greutate, febră scăzută (până la 38 0);

C) și altele), afectarea organelor interne și complicațiile apar treptat, nu mai devreme de 2-4 ani de la debutul bolii.
3. Curs cronic- cel mai curs favorabil LES, există un debut treptat, afectarea în principal a pielii și articulațiilor, perioade mai lungi de remisie, afectarea organelor interne și complicațiile apar după decenii.

Deteriorarea organelor precum inima, rinichii, plămânii, sistemul nervos central și sângele, care sunt descrise ca simptome ale bolii, de fapt, sunt complicații ale lupusului eritematos sistemic.

Dar putem evidenția complicații care duc la consecințe ireversibile și pot duce la moartea pacientului:

1. Lupus eritematos sistemic– afectează țesutul conjunctiv al pielii, articulațiilor, rinichilor, vaselor de sânge și altor structuri ale corpului.

2. Lupus eritematos indus de medicamente- Spre deosebire de tip de sistem lupus eritematos, un proces complet reversibil. Lupusul indus de medicamente se dezvoltă ca urmare a expunerii la anumite medicamente:

• Medicamente pentru tratamentul bolilor cardiovasculare: grupe fenotiazinice (Apresină, Aminazină), Hidralazină, Inderal, Metoprolol, Bisoprolol, Propranolol si altele;
• medicament antiaritmic – Novocainamidă;
• sulfonamide: Biseptol si altii;
• medicament antituberculos izoniazidă;
• contraceptive orale;
• droguri origine vegetală pentru tratamentul bolilor venoase (tromboflebite, varice membrele inferioareși așa mai departe): castan de cal, Doppelgerz venotonic, Detralex si altii unii.

Tabloul clinic cu lupus eritematos indus de medicamente nu diferă de lupusul eritematos sistemic. Toate manifestările de lupus dispar după întreruperea tratamentului , este foarte rar necesar să se prescrie cure scurte de terapie hormonală (Prednisolon). Diagnostic este diagnosticat prin excludere: dacă simptomele lupusului eritematos au început imediat după începerea tratamentului și au dispărut după ce au fost întrerupte și au reapărut după reluarea acestor medicamente, atunci vorbim de lupusul eritematos indus de medicamente.

3. Lupus eritematos discoid (sau cutanat). poate precede dezvoltarea lupusului eritematos sistemic. Cu acest tip de boală, pielea feței este afectată într-o măsură mai mare. Modificările feței sunt similare cu cele cu lupus eritematos sistemic, dar parametrii testelor de sânge (biochimice și imunologice) nu prezintă modificări caracteristice LES, iar acesta va fi principalul criteriu. diagnostic diferentiat cu alte tipuri de lupus eritematos. Pentru a clarifica diagnosticul, este necesar să se efectueze examen histologic piele, care va ajuta la diferențierea de boli care sunt similare ca aspect (eczeme, psoriazis, formă cutanată de sarcoidoză și altele).

4. Lupus eritematos neonatal apare la nou-născuții ale căror mame suferă de lupus eritematos sistemic sau alte boli autoimune sistemice. În același timp, mama poate să nu aibă simptome de LES, dar atunci când este examinată, sunt detectați anticorpi autoimuni.

Simptomele lupusului eritematos neonatal La un copil, ele apar de obicei înainte de vârsta de 3 luni:

• modificări ale pielii feței (au adesea aspectul unui fluture);
• aritmia congenitală, care este adesea determinată de ultrasunete ale fătului în trimestrul 2-3 de sarcină;
• defect celule de sângeîntr-un test general de sânge (scăderea nivelului de globule roșii, hemoglobină, leucocite, trombocite);
• identificarea anticorpilor autoimuni specifici pentru LES.

Toate aceste manifestări ale lupusului eritematos neonatal dispar după 3-6 luni și fără tratament special după ce anticorpii materni încetează să circule în sângele copilului. Dar este necesar să se respecte un anumit regim (evitați expunerea la lumina soarelui și altele raze ultraviolete), la manifestări pronunțate pe piele este posibil să se folosească unguent cu hidrocortizon 1%.

5. Termenul „lupus” este folosit și pentru tuberculoza pielii feței - lupusul tuberculos . Tuberculoza cutanată este foarte asemănătoare ca aspect cu lupusul eritematos sistemic. Diagnosticul poate fi stabilit prin examinarea histologică a pielii și examenul microscopic și bacteriologic al răzuiturilor - se detectează mycobacterium tuberculosis (bacteriile acido-rezistente).

Fotografie: Așa arată tuberculoza pielii feței sau lupusul tuberculos.

Lupus eritematos sistemic și alte boli sistemice ale țesutului conjunctiv, cum se diferențiază?

grup boli sistemicețesut conjunctiv:

• Lupus eritematos sistemic.
• Dermatomiozita idiopatică (polimiozită, boala Wagner)– deteriorarea de către anticorpii autoimuni a mușchilor netezi și scheletici.
• Sclerodermie sistemică este o boală în care țesutul normal este înlocuit cu țesut conjunctiv (care nu poartă proprietăți funcționale), inclusiv vasele de sânge.
• Fasciită difuză (eozinofilă)- afectarea fasciei - structuri care sunt cazuri pentru mușchii scheletici, în timp ce în sângele majorității pacienților există cantitate crescută eozinofile (celule sanguine responsabile de alergii).
• sindromul Sjögren– afectarea diferitelor glande (lacrimale, salivare, sudoripare etc.), pentru care acest sindrom se mai numește uscat.
• Alte boli sistemice.

Lupusul eritematos sistemic trebuie diferențiat de sclerodermia sistemică și dermatomiozita, care sunt similare ca patogeneză și manifestări clinice.

Diagnosticul diferențial al bolilor sistemice ale țesutului conjunctiv.

Criterii de diagnostic	Lupus eritematos sistemic	Sclerodermie sistemică	Dermatomiozita idiopatică
Debutul bolii	slăbiciune, oboseală; creșterea temperaturii corpului; pierdere în greutate; sensibilitate afectată a pielii; dureri articulare periodice.	slăbiciune, oboseală; creșterea temperaturii corpului; sensibilitate afectată a pielii, senzație de arsură a pielii și a membranelor mucoase; amorțeală a membrelor; pierdere în greutate; dureri articulare; sindromul Raynaud - încălcare acută circulația sângelui în extremități, în special în mâini și picioare. Fotografie: sindromul Raynaud	slăbiciune severă; creșterea temperaturii corpului; dureri musculare; poate exista dureri la nivelul articulațiilor; rigiditatea mișcărilor la nivelul membrelor; compactarea mușchilor scheletici, creșterea lor în volum datorită edemului; umflare, albăstruire a pleoapelor; sindromul Raynaud.
Temperatura	Febră prelungită, temperatura corpului peste 38-39 0 C.	Febră de grad scăzut pe termen lung(până la 38 0 C).	Moderat febră prelungită(până la 39 0 C).
Aspectul pacientului (la debutul bolii și în unele dintre formele acesteia aspect pacientul poate să nu fie afectat de toate aceste boli)	Deteriorarea pielii, mai ales a feței, „fluture” (roșeață, scuame, cicatrici). Erupția poate fi pe tot corpul și pe membranele mucoase. Piele uscată, căderea părului și a unghiilor. Unghiile sunt plăci de unghii deformate, striate. Pot exista, de asemenea, erupții cutanate hemoragice (vânătăi și peteșii) în tot corpul.	Fața poate dobândi o expresie „asemănătoare unei mască” fără expresii faciale, încordată, pielea este strălucitoare, apar pliuri adânci în jurul gurii, pielea este nemișcată, strâns legată de țesuturile adânci. Adesea există o perturbare a glandelor (membrane mucoase uscate, ca în sindromul Sjögren). Părul și unghiile cad. Pe pielea membrelor și a gâtului există pete întunecate pe fundalul „pielei de bronz”.	Un simptom specific este umflarea pleoapelor, culoarea lor poate fi roșie sau violetă; pe față și decolteu există o varietate de erupții cutanate cu roșeață a pielii, scuame, hemoragii și cicatrici. Pe măsură ce boala progresează, fața capătă un „aspect asemănător unei mască”, fără expresii faciale, tensionată, poate fi deformată și adesea se detectează căderea. pleoapa superioară(ptoza).
Principalele simptome în timpul perioadei de activitate a bolii	leziuni ale pielii; fotosensibilitate - sensibilitatea pielii atunci când este expusă la lumina soarelui (cum ar fi arsurile); dureri articulare, rigiditate în mișcare, flexie și extensie afectate ale degetelor; modificări ale oaselor; nefrită (umflare, proteine ​​în urină, crescute tensiune arteriala, retenție urinară și alte simptome); aritmii, angina pectorală, atac de cord și alte cardiace și simptome vasculare; dificultăți de respirație, spută cu sânge (edem pulmonar); motilitate intestinală afectată și alte simptome; afectarea sistemului nervos central.	modificări ale pielii; sindromul Raynaud; durere și rigiditate în articulații; dificultate în extinderea și îndoirea degetelor; modificări distrofice ale oaselor, vizibile pe raze X (în special falangele degetelor, maxilarului); slăbiciune musculară (atrofie musculară); încălcări grave activitatea tractului intestinal (motilitate și absorbție); tulburări de ritm cardiac (creșterea țesutului cicatricial în mușchiul inimii); dificultăți de respirație (creșterea excesivă a țesutului conjunctiv în plămâni și pleură) și alte simptome; afectarea sistemului nervos periferic.	modificări ale pielii; durere musculară severă, slăbiciune (uneori pacientul nu poate ridica o ceașcă mică); sindromul Raynaud; mișcare afectată, în timp pacientul devine complet imobilizat; dacă mușchii respiratori sunt afectați - dificultăți de respirație, până la paralizie musculară completă și stop respirator; dacă mușchii masticatori și faringieni sunt afectați, există o încălcare a actului de înghițire; dacă inima este afectată - tulburări de ritm, până la stop cardiac; dacă mușchii netezi ai intestinului sunt afectați - pareza acestuia; încălcarea actului de defecare, urinare și multe alte manifestări.
Prognoza	Curs cronic, în timp, din ce în ce mai multe organe sunt afectate. Fără tratament, se dezvoltă complicații, care pune viața în pericol rabdator. Cu un tratament adecvat și regulat, este posibil să se obțină o remisiune stabilă și pe termen lung.
Indicatori de laborator	gamaglobuline crescute; accelerarea VSH; proteină C-reactivă pozitivă; scăderea nivelului de celule imunitare ale sistemului complementar (C3, C4); cantitate mică elemente de formă sânge; nivelul celulelor LE este semnificativ crescut; test ANA pozitiv; anti-ADN și detectarea altor anticorpi autoimuni.		creșterea gamaglobulinelor, precum și a mioglobinei, fibrinogenului, ALT, AST, creatininei - din cauza defalcării tesut muscular; test pozitiv pentru celule LE; rareori anti-ADN.
Principii de tratament	Terapie hormonală pe termen lung (Prednisolon) + citostatice + terapie simptomaticăși alte medicamente (vezi secțiunea articolului "Tratament lupus sistemic» ).

După cum puteți vedea, nu există o singură analiză care să diferențieze complet lupusul eritematos sistemic de alte boli sistemice, iar simptomele sunt foarte asemănătoare, mai ales în primele etape. Este adesea suficient ca reumatologii cu experiență să evalueze manifestările cutanate ale bolii pentru a diagnostica lupusul eritematos sistemic (dacă este prezent).

Lupusul eritematos sistemic la copii, care sunt simptomele și tratamentul?

Lupusul eritematos sistemic este mai puțin frecvent la copii decât la adulți. ÎN copilărie Cea mai frecventă boală autoimună este artrita reumatoidă. LES afectează predominant (în 90% din cazuri) fetele. Lupusul eritematos sistemic poate apărea la sugari și copiii mici, deși este rar. cel mai mare număr cazurile acestei boli apar in perioada pubertatii si anume la varsta de 11-15 ani.

Având în vedere natura sistemului imunitar, fond hormonal, rata de creștere, lupusul eritematos sistemic la copii apare cu propriile caracteristici.

Caracteristici ale cursului lupusului eritematos sistemic în copilărie:

• curs mai sever al bolii , activitate ridicată a procesului autoimun;
• curs cronic boala apare la copii doar într-o treime din cazuri;
• mai frecvente curs acut sau subacut boli cu afectare rapidă a organelor interne;
• de asemenea izolat numai la copii curs acut sau fulgerător LES este o leziune aproape simultană a tuturor organelor, inclusiv a sistemului nervos central, care poate duce la decesul unui pacient mic în primele șase luni de la debutul bolii;
• dezvoltarea frecventă a complicațiilor și mortalitate ridicată;
• cel mai complicatie comuna – Tulburări de sângerare sub formă de sângerare internă, erupții cutanate hemoragice (vânătăi, hemoragii pe piele), ca urmare - dezvoltarea stare de șoc sindrom DIC – coagulare intravasculară diseminată;
• Lupusul eritematos sistemic la copii apare adesea sub formă de vasculita – inflamația vaselor de sânge, care determină severitatea procesului;
• copiii cu LES sunt de obicei malnutriți , au o deficiență pronunțată a greutății corporale, până la cașexie (grad extrem distrofie).

Principalele simptome ale lupusului eritematos sistemic la copii:

1. Debutul bolii acută, cu creșterea temperaturii corpului până la un număr mare (peste 38-39 0 C), cu dureri la nivelul articulațiilor și slăbiciune severă, scădere bruscă a greutății corporale.
2. Modificări ale pielii sub formă de „fluture” sunt relativ rare la copii. Dar, având în vedere dezvoltarea lipsei de trombocite, erupțiile hemoragice pe tot corpul (vânătăi fără motiv, peteșii sau hemoragii punctuale) sunt mai frecvente. De asemenea, unul dintre semnele caracteristice ale bolilor sistemice este căderea părului, genele, sprâncenele, până la chelie completă. Pielea devine marmorată și foarte sensibilă la lumina soarelui. Pot exista diverse erupții cutanate pe piele, caracteristice dermatitei alergice. În unele cazuri, se dezvoltă sindromul Raynaud - o încălcare a circulației sângelui în mâini. În cavitatea bucală pot exista ulcere care nu se vindecă mult timp - stomatită.
3. Dureri articulare– sindrom tipic de lupus eritematos sistemic activ, durerea este periodică. Artrita este însoțită de acumularea de lichid în cavitatea articulară. De-a lungul timpului, durerile articulare sunt combinate cu durerile musculare și rigiditatea mișcării, începând cu articulații mici degete.
4. Pentru copii formarea pleureziei exsudative este caracteristică(lichid în cavitatea pleurala), pericardită (fluid în pericard, mucoasa inimii), ascită și alte reacții exsudative (dropsie).
5. Leziuni cardiace la copii se manifestă de obicei ca miocardită (inflamație a mușchiului inimii).
6. Leziuni renale sau nefrită se dezvoltă mult mai des în copilărie decât la maturitate. O astfel de nefrită duce relativ rapid la dezvoltarea insuficienței renale acute (care necesită terapie intensivă și hemodializă).
7. Leziuni pulmonare Este rar la copii.
8. ÎN perioada timpurie boala la adolescenți în majoritatea cazurilor se observă afectarea tractului gastrointestinal(hepatită, peritonită și așa mai departe).
9. Leziuni ale sistemului nervos central la copii se caracterizează prin capriciu, iritabilitate, iar în cazurile severe se pot dezvolta convulsii.

Adică, la copii, lupusul eritematos sistemic se caracterizează și printr-o varietate de simptome. Și multe dintre aceste simptome sunt mascate sub masca altor patologii; diagnosticul de lupus eritematos sistemic nu este asumat imediat. Din păcate, tratamentul la timp este cheia succesului în tranziția procesului activ într-o perioadă de remisie stabilă.

Principii de diagnostic lupusul eritematos sistemic sunt aceleași ca la adulți, bazate în principal pe studii imunologice (detecția anticorpilor autoimuni).
Într-un test general de sânge, în toate cazurile și încă de la începutul bolii, se determină o scădere a numărului tuturor elementelor sanguine formate (eritrocite, leucocite, trombocite), iar coagularea sângelui este afectată.

Tratamentul lupusului eritematos sistemic la copii, ca si la adulti, presupune utilizarea pe termen lung a glucocorticoizilor, si anume Prednisolon, citostatice si medicamente antiinflamatoare. Lupusul eritematos sistemic este un diagnostic care necesită spitalizare urgentă copilul la spital (secția de reumatologie, dacă apar complicații severe - la secția de terapie intensivă sau la secția de terapie intensivă).
Într-un cadru spitalicesc se desfășoară examen complet pacient și selectează terapie necesară. În funcție de prezența complicațiilor, simptomatice și terapie intensivă. Având în vedere prezența tulburărilor de sângerare la astfel de pacienți, injecțiile cu heparină sunt adesea prescrise.
Dacă a început la timp și tratament regulat poate fi atins remisie stabilă, în timp ce copiii cresc și se dezvoltă în funcție de vârsta lor, inclusiv normal pubertate. La fete se stabilește un ciclu menstrual normal, iar sarcina este posibilă în viitor. În acest caz prognoza favorabil vietii.

Lupusul eritematos sistemic și sarcina, care sunt riscurile și caracteristicile de tratament?

După cum sa menționat deja, lupusul eritematos sistemic afectează cel mai adesea femeile tinere, iar pentru orice femeie problema maternității este foarte importantă. Dar LES și sarcina sunt întotdeauna risc mare atât pentru mamă cât și pentru copilul nenăscut.

Riscurile sarcinii pentru o femeie cu lupus eritematos sistemic:

1. Lupus eritematos sistemic În cele mai multe cazuri nu afectează capacitatea de a rămâne însărcinată , precum și utilizarea pe termen lung a Prednisolonului.
2. Este strict interzis să rămâneți gravidă în timp ce luați citostatice (Metotrexat, Ciclofosfamidă și altele). , deoarece aceste medicamente vor afecta celulele germinale și celulele embrionare; sarcina este posibilă numai nu mai devreme de șase luni de la întreruperea acestor medicamente.
3. Jumătate cazurile de sarcină cu LES se termină la naștere copil sănătos, născut la termen . in 25% cazurile se nasc astfel de copii prematur , A într-un sfert din cazuri observat avort .
4. Posibile complicații sarcina cu lupus eritematos sistemic, în cele mai multe cazuri asociate cu deteriorarea vaselor de sânge ale placentei:

• moartea fetală;
• . Astfel, într-o treime din cazuri se dezvoltă o agravare a bolii. Riscul unei astfel de deteriorări este cel mai mare în primele săptămâni ale primului sau al treilea trimestru de sarcină. Și în alte cazuri, există o retragere temporară a bolii, dar în cele mai multe cazuri ar trebui să ne așteptăm la o exacerbare severă a lupusului eritematos sistemic la 1-3 luni după naștere. Nimeni nu știe de ce va merge pe drum proces autoimun.
  6. Sarcina poate fi un declanșator în dezvoltarea lupusului eritematos sistemic. Sarcina poate provoca, de asemenea, trecerea lupusului eritematos discoid (cutanat) la LES.
  7. O mamă cu lupus eritematos sistemic poate transmite genele copilului ei , predispunându-l să dezvolte o boală autoimună sistemică în timpul vieții.
  8. Copilul se poate dezvolta lupus eritematos neonatal asociat cu circulația anticorpilor autoimuni materni în sângele copilului; această condiție este temporară și reversibilă.
  • Este necesar să planificați o sarcină sub supravegherea medicilor calificati , și anume medic reumatolog și ginecolog.
  • Este indicat să planificați o sarcină într-o perioadă de remisie stabilă curs cronic SCV.
  • În cazurile acute lupus eritematos sistemic cu dezvoltarea complicațiilor, sarcina poate avea un efect dăunător nu numai asupra sănătății, dar poate duce și la moartea femeii.
  • Și dacă, totuși, sarcina are loc în timpul unei perioade de exacerbare, atunci chestiunea posibilei conservari a acestuia este decisă de medici, împreună cu pacientul. La urma urmei, exacerbarea LES necesită utilizare pe termen lung medicamente, dintre care unele sunt absolut contraindicate în timpul sarcinii.
  • Se recomandă să rămâneți însărcinată nu mai devreme 6 luni după întreruperea medicamentelor citotoxice (Metotrexat și altele).
  • Pentru afectarea lupusului la rinichi și inimă Nu se poate vorbi despre sarcină; aceasta poate duce la moartea femeii din cauza insuficienței renale și/sau cardiace, pentru că tocmai acestea sunt organele vine o povară uriașă atunci când purtați un copil.
  Managementul sarcinii cu lupus eritematos sistemic:

  1. Necesar pe toată durata sarcinii fi observat de un medic reumatolog și obstetrician-ginecolog , abordarea fiecărui pacient este individuală.
  2. Este necesar să se respecte următorul regim: nu suprasolicita, nu fi nervos, mănâncă normal.
  3. Fii atent la orice schimbare a sanatatii tale.
  4. Livrarea în afara maternității este inacceptabilă , deoarece există riscul de a dezvolta complicații severe în timpul și după naștere.
  7. Chiar la începutul sarcinii, medicul reumatolog prescrie sau ajustează terapia. Prednisolonul este principalul medicament pentru tratamentul LES și nu este contraindicat în timpul sarcinii. Doza de medicament este selectată individual.
  8. Recomandat si femeilor insarcinate cu LES luarea de vitamine, preparate cu potasiu, aspirina (până în a 35-a săptămână de sarcină) și alte medicamente simptomatice și antiinflamatoare.
  9. Obligatoriu tratamentul toxicozei tardive si altii stări patologice sarcina intr-o maternitate.
  10. După naștere reumatologul crește doza de hormoni; în unele cazuri, se recomandă oprirea alăptării, precum și prescrierea de citostatice și alte medicamente pentru tratamentul LES - terapia cu puls, deoarece perioada postpartum este periculoasă pentru dezvoltarea exacerbărilor severe ale bolii.

  Anterior, tuturor femeilor cu lupus eritematos sistemic nu li s-a recomandat să rămână însărcinate, iar dacă au rămas însărcinate, tuturor li s-a recomandat întreruperea de sarcină indusă (avort medical). Acum medicii și-au schimbat părerea în această privință; o femeie nu poate fi lipsită de maternitate, mai ales că există șanse considerabile de a da naștere unui copil normal, sănătos. Dar totul trebuie făcut pentru a minimiza riscul pentru mamă și copil.

  Lupusul eritematos este contagios?

  Desigur, orice persoană care vede erupții ciudate pe față se gândește: „Ar putea fi contagioasă?” Mai mult, persoanele cu aceste erupții cutanate merg atât de mult timp, se simt rău și iau în mod constant un fel de medicamente. Mai mult, medicii au presupus anterior că lupusul eritematos sistemic se transmite pe cale sexuală, prin contact sau chiar prin picături în aer. Dar după ce au studiat mecanismul bolii mai detaliat, oamenii de știință au spulberat complet aceste mituri, deoarece acesta este un proces autoimun.

  Cauza exactă a dezvoltării lupusului eritematos sistemic nu a fost încă stabilită; există doar teorii și presupuneri. Totul se rezumă la un singur lucru: cauza principală este prezența anumitor gene. Dar totuși, nu toți purtătorii acestor gene suferă de boli autoimune sistemice.

  Declanșatorul dezvoltării lupusului eritematos sistemic poate fi:

  • diverse infecții virale;
  • infecții bacteriene (în special streptococul beta-hemolitic);
  • factori de stres;
  • modificări hormonale (sarcina, adolescent);
  • factori mediu inconjurator (de exemplu, iradierea ultravioletă).
  Dar infecțiile nu sunt agenți cauzali ai bolii, astfel încât lupusul eritematos sistemic nu este absolut contagios pentru alții.

  Doar lupusul tuberculos poate fi contagios (tuberculoză cutanată facială), deoarece pe piele sunt detectați un număr mare de bacili de tuberculoză, iar calea de contact de transmitere a agentului patogen este izolată.

  Lupus eritematos, ce dieta este recomandata si exista metode de tratament cu remedii populare?

  Ca în cazul oricărei boli, nutriția joacă un rol important în lupusul eritematos. Mai mult, cu această boală există aproape întotdeauna o deficiență sau pe fondul terapiei hormonale - exces de greutate corporală, lipsă de vitamine, microelemente și substanțe biologice active.

  Principala caracteristică a unei diete pentru LES este o dietă echilibrată și adecvată.

  1. alimente care conțin acizi grași nesaturați (Omega-3):

  • pește de mare;
  • multe nuci și semințe;
  • ulei vegetalîn nu cantitati mari;
  2. fructe si legume contin mai multe vitamine si microelemente, dintre care multe contin antioxidanti naturali;calciul esential si acidul folic se gasesc in cantitati mari in legumele verzi si ierburi;
  3. sucuri, băuturi din fructe;
  4. carne slabă de pasăre: pui, file de curcan;
  5. lactate cu conținut scăzut de grăsimi , in mod deosebit lactate(brânză cu conținut scăzut de grăsimi, brânză de vaci, iaurt);
  6. cereale şi fibre vegetale (pâine cu cereale, hrișcă, fulgi de ovăz, germeni de grâu și multe altele).

  1. Alimentele cu acizi grași saturați au un efect negativ asupra vaselor de sânge, ceea ce poate agrava cursul LES:

  • grăsimi animale;
  • mancare prajita;
  • carne grasă (carne roșie);
  • produse lactate bogate în grăsimi și așa mai departe.
  2. Semințe și muguri de lucernă (cultură de leguminoase).
  
  Foto: iarbă de lucernă.
  3. Usturoi – stimulează puternic sistemul imunitar.
  4. Mâncăruri sărate, picante, afumate care rețin lichidul în organism.

  Dacă apar boli ale tractului gastrointestinal pe fondul LES sau luarea de medicamente, pacientului i se recomandă să se supună frecvent mese fracționate conform dieta terapeutica– tabelul nr. 1. Toate medicamentele antiinflamatoare sunt cel mai bine luate cu sau imediat după masă.

  Tratamentul lupusului eritematos sistemic la domiciliu este posibil numai după selectarea unui regim individual de tratament într-un cadru spitalicesc și corectarea condițiilor care amenință viața pacientului. Medicamentele grele utilizate în tratamentul LES nu pot fi prescrise singure; auto-medicația nu va duce la nimic bun. Hormonii, citostaticele, antiinflamatoarele nesteroidiene și alte medicamente au propriile lor caracteristici și o grămadă de reacții adverse, iar doza acestor medicamente este foarte individuală. Terapia selectată de medici se ia acasă, respectând cu strictețe recomandările. Omisiunile și neregulile în administrarea medicamentelor sunt inacceptabile.

  Cu privire la retete de medicina traditionala, atunci lupusul eritematos sistemic nu tolerează experimentele. Niciunul dintre aceste remedii nu va preveni procesul autoimun; pur și simplu puteți pierde timp prețios. Remediile populare pot fi eficiente dacă sunt folosite în combinație cu metode tradiționale tratament, dar numai după consultarea medicului reumatolog.

  Unele mijloace Medicină tradițională pentru tratamentul lupusului eritematos sistemic:

  
  
  Masuri de precautie! Toate remedii populare conținând ierburi otrăvitoare sau substanțele trebuie ținute la îndemâna copiilor. Trebuie să fii atent cu astfel de medicamente; orice otravă este un medicament atâta timp cât este folosită în doze mici.

  Fotografii cu cum arată simptomele lupusului eritematos?

  
  Fotografie: Modificări în formă de fluture pe pielea feței în LES.
  
  Foto: leziuni cutanate pe palme cu lupus eritematos sistemic. Cu exceptia modificări ale pielii, acest pacient prezintă îngroșarea articulațiilor falangelor degetelor - semne de artrită.
  
  Modificări distrofice unghiile cu lupus eritematos sistemic: fragilitate, decolorare, striații longitudinale ale plăcii unghiale.
  
  Leziuni lupice ale mucoasei bucale . Tabloul clinic este foarte asemănător cu stomatita infecțioasă, care nu se vindecă mult timp.
  
  Și așa ar putea arăta primele simptome de discoid sau formă cutanată lupus eritematos.
  
  Și așa ar putea arăta lupus eritematos neonatal, Aceste modificari, din fericire, sunt reversibile iar in viitor bebelusul va fi absolut sanatos.
  
  Modificări ale pielii în lupusul eritematos sistemic, caracteristice copilăriei. Erupția este de natură hemoragică, seamănă cu erupțiile cutanate de rujeolă și lasă pete pigmentare care nu dispar mult timp.
  

Cercetare de laborator

Analize generale de sânge
. O creștere a VSH este adesea observată în LES, dar acest semn nu se corelează bine cu activitatea bolii. O creștere inexplicabilă a VSH indică prezența unei infecții intercurente.
. Leucopenia (de obicei limfopenia) este asociată cu activitatea bolii.
. Anemia hipocromă este asociată cu inflamația cronică, ascunsă sângerare de stomac, luand anumite medicamente.Adeseori este detectata anemie usoara sau moderata. Anemia hemolitică autoimună Coombs-pozitivă severă este observată la mai puțin de 10% dintre pacienți.

Trombocitopenia este de obicei detectată la pacienții cu APS. Foarte rar, trombocitopenia autoimună se dezvoltă asociată cu sinteza AT la trombocite.
. O creștere a CRP este neobișnuită; observată în majoritatea cazurilor în prezența infecției concomitente. Creștere moderată a concentrației CRP (<10 мг/мл) ассоциируется с атеросклеротическим поражением сосудов.

Analiza generală a urinei
Sunt detectate proteinurie, hematurie, leucociturie, a căror severitate depinde de varianta clinică și morfologică a nefritei lupice.

Studii biochimice
Modificările parametrilor biochimici sunt nespecifice și depind de afectarea predominantă a organelor interne în diferite perioade ale bolii. Studii imunologice
. Factorul antinuclear (ANF) este o populație eterogenă de autoanticorpi care reacționează cu diferite componente ale nucleului celular. ANF ​​este detectată la 95% dintre pacienții cu LES (de obicei la titru ridicat); absența acestuia în marea majoritate a cazurilor pledează împotriva diagnosticului de LES.

AT antinuclear. AT-urile la ADN-ul dublu catenar (nativ) (anti-ADN) sunt relativ specifice pentru LES; detectat la 50-90% dintre pacienţi ♦ AT la histone, mai tipic pentru lupusul indus de medicamente. Antigenul AT până la 5m (anti-Sm) sunt foarte specifici pentru LES, dar sunt detectați doar la 10-30% dintre pacienți; AT la ribonucleoproteinele nucleare mici este mai des detectată la pacienții cu manifestări de boală mixtă a țesutului conjunctiv ♦ AT la antigenul Ro/SS-A (anti-Ro/SSA) se asociază cu limfopenie, trombocitopenie, fotodermatită, fibroză pulmonară, sindrom Sjögren. Antigenul AT la La/SS-B (anti-La/SSB) este adesea găsit împreună cu anti-Ro.

APL, reacția Wasserman fals pozitivă, anticoagulantul lupus și AT la cardiolipină sunt markeri de laborator ai APS.

Alte anomalii de laborator
La mulți pacienți sunt detectate așa-numitele celule lupice - celule LE (ot lupus eritematos) (leucocite care au fagocitat material nuclear), complexe imune circulante, RF, dar semnificația clinică a acestor anomalii de laborator este mică. La pacienții cu nefrită lupică se observă o scădere a activității hemolitice totale a complementului (CH50) și a componentelor sale individuale (C3 și C4), care se corelează cu activitatea nefritei (în special componenta C3).

Diagnosticare

Pentru a diagnostica LES, prezența unui simptom al bolii sau a unei modificări de laborator identificate nu este suficientă - diagnosticul se stabilește pe baza manifestărilor clinice ale bolii, a datelor din metodele de cercetare de laborator și instrumentale și a criteriilor de clasificare a bolii. al Asociaţiei Americane de Reumatologie.

Criteriile Asociației Americane de Reumatologie

1. Erupție cutanată pe pomeți: eritem fixat pe pomeți, cu tendința de a se extinde în zona nazolabială.
2. Erupție cutanată discoidă: plăci eritematoase ridicate cu scuame cutanate aderente și dopuri foliculare; Leziunile vechi pot avea cicatrici atrofice.

3. Fotosensibilitate: o erupție cutanată care apare ca urmare a unei reacții neobișnuite la lumina soarelui.
4. Ulcere bucale: ulceratie a cavitatii bucale sau a nazofaringelui; de obicei nedureroasă.

5. Artrita: artrita neeroziva care afecteaza 2 sau mai multe articulatii periferice, manifestata prin sensibilitate, umflare si revarsat.
6. Serozită: pleurezie (durere pleurală, sau frecare pleurală, sau prezența revărsat pleural) sau pericardită (confirmată prin ecocardiografie sau auscultarea unei frecări pericardice).

7. Leziuni renale: proteinurie persistentă >0,5 g/zi sau cilindrică (eritrocitară, hemoglobină, granulară sau mixtă).
8. Leziuni ale sistemului nervos central: convulsii sau psihoze (în absența consumului de medicamente sau tulburări metabolice).

9. Tulburări hematologice: anemie hemolitică cu reticulocitoză sau leucopenie<4,0х109/л (зарегистрированная 2 и более раза), или тромбоцитопения <100х109/л (в отсутствие приёма ЛС).

10. Tulburări imunologice ♦ anti-ADN sau ♦ anti-Sm sau ♦ aPL: -nivel crescut de IgG sau IgM (AT la cardiolipină); - test pozitiv pentru anticoagulant lupus folosind metode standard; - reacție Wasserman fals pozitivă timp de cel puțin 6 luni cu absența confirmată a sifilisului utilizând testul de imobilizare Treponema pallidum și testul de adsorbție fluorescentă a AT treponemală.
11. ANF: creșterea titrurilor ANF (în absența luării de medicamente care cauzează sindromul asemănător lupusului). Diagnosticul de LES se pune atunci când sunt găsite 4 sau mai multe dintre cele 11 criterii enumerate mai sus.

Criterii de diagnostic pentru APS

I. Criterii clinice
1. Tromboză (unul sau mai multe episoade de tromboză arterială, venoasă sau de vase mici în orice organ).
2. Patologia sarcinii (unul sau mai multe cazuri de deces intrauterin al unui făt morfologic normal după a 10-a săptămână de gestație sau unul sau mai multe cazuri de naștere prematură a unui făt morfologic normal înainte de a 34-a săptămână de gestație sau trei sau mai multe cazuri consecutive de avorturi spontane înainte de a 10-a săptămână de gestație).

II. Criterii de laborator
1. AT la cardiolipină (IgG și/sau IgM) în sânge în titruri medii sau mari în 2 sau mai multe studii cu un interval de cel puțin 6 săptămâni.
2. Anticoagulant lupus plasmatic în 2 sau mai multe studii la interval de cel puțin 6 săptămâni, determinat după cum urmează:
. prelungirea timpului de coagulare a plasmei în testele de coagulare dependente de fosfolipide;
. lipsa corecției pentru prelungirea timpului de coagulare a testelor de screening în testele de amestecare cu plasmă donatoare;
. scurtarea sau corectarea prelungirii timpului de coagulare a testelor de screening la adăugarea de fosfolipide;
. excluderea altor coagulopatii. Un anumit APS este diagnosticat pe baza prezenței unui criteriu clinic și a unui criteriu de laborator.

Dacă se suspectează LES, trebuie efectuate următoarele studii:
. test general de sânge cu determinarea VSH și numărarea conținutului de leucocite (cu formulă leucocitară) și trombocite. test imunologic de sânge cu determinarea ANF. analiza generală a urinei. Raze x la piept
. ECG, ecocardiografie.

Lupusul eritematos sistemic (LES) este o boală în care, din cauza perturbării sistemului imunitar, se dezvoltă reacții inflamatorii în diferite organe și țesuturi.

Boala apare cu perioade de exacerbare și remisie, a căror apariție este dificil de prezis. În cele din urmă, lupusul eritematos sistemic duce la formarea insuficienței unuia sau altuia, sau a mai multor organe.

Femeile suferă de lupus eritematos sistemic de 10 ori mai des decât bărbații. Boala este cel mai frecventă între 15 și 25 de ani. Cel mai adesea, boala se manifestă în timpul pubertății, în timpul sarcinii și în perioada postpartum.

Cauzele lupusului eritematos sistemic

Cauza lupusului eritematos sistemic nu este cunoscută. Este discutată influența indirectă a unui număr de factori de mediu externi și interni, cum ar fi ereditatea, infecțiile virale și bacteriene, modificările hormonale și factorii de mediu.

Predispoziția genetică joacă un rol în apariția bolii. S-a dovedit că dacă unul dintre gemeni este diagnosticat cu lupus, riscul ca celălalt să facă boala crește de 2 ori. Oponenții acestei teorii subliniază că gena responsabilă de dezvoltarea bolii nu a fost încă găsită. În plus, la copiii, ai căror părinți unul are lupus eritematos sistemic, doar 5% dezvoltă boala.

Teoria virală și bacteriană este susținută de detectarea frecventă a virusului Epstein-Barr la pacienții cu lupus eritematos sistemic. În plus, s-a dovedit că ADN-ul unor bacterii poate stimula sinteza autoanticorpilor antinucleari.

La femeile cu LES, o creștere a hormonilor precum estrogenul și prolactina este adesea detectată în sânge. Adesea boala se manifestă în timpul sarcinii sau după naștere. Toate acestea vorbesc în favoarea teoriei hormonale a dezvoltării bolii.

Se știe că razele ultraviolete la un număr de indivizi predispuși pot declanșa producerea de autoanticorpi de către celulele pielii, ceea ce poate duce la apariția sau exacerbarea unei boli existente.

Din păcate, niciuna dintre teorii nu explică în mod fiabil cauza dezvoltării bolii. Prin urmare, lupusul eritematos sistemic este considerat în prezent o boală polietiologică.

Simptomele lupusului eritematos sistemic

Sub influența unuia sau mai multor dintre factorii de mai sus, în condiții de funcționare necorespunzătoare a sistemului imunitar, ADN-ul diferitelor celule este „expus”. Astfel de celule sunt percepute de organism ca străine (antigene), iar pentru a proteja împotriva lor, sunt produse proteine ​​speciale de anticorpi care sunt specifice acestor celule. Când anticorpii și antigenii interacționează, se formează complexe imune, care sunt fixate în diferite organe. Aceste complexe duc la dezvoltarea inflamației imune și a leziunilor celulare. Celulele țesutului conjunctiv sunt în special afectate. Având în vedere distribuția largă a țesutului conjunctiv în organism, cu lupus eritematos sistemic, aproape toate organele și țesuturile corpului sunt implicate în procesul patologic. Complexele imune, care se fixează pe peretele vaselor de sânge, pot provoca tromboză. Anticorpii circulanți datorită efectelor lor toxice duc la dezvoltarea anemiei și trombocitopeniei.

Lupusul eritematos sistemic este o boală cronică care apare cu perioade de exacerbare și remisiune. În funcție de manifestările inițiale, se disting următoarele variante ale cursului bolii:

curs acut de LES- se manifestă prin febră, slăbiciune, oboseală, dureri articulare. Foarte des, pacienții indică ziua în care a început boala. În decurs de 1-2 luni, se formează o imagine clinică detaliată a afectarii organelor vitale. Cu o evoluție rapidă, pacienții mor de obicei după 1-2 ani.
curs subacut al LES- primele simptome ale bolii nu sunt atât de pronunțate. De la manifestare la afectarea organelor, trece în medie 1-1,5 ani.
curs cronic de LES- Unul sau mai multe simptome sunt prezente de mulți ani. Într-un curs cronic, perioadele de exacerbare sunt rare, fără perturbarea organelor vitale. Adesea, sunt necesare doze minime de medicamente pentru a trata boala.

De regulă, manifestările inițiale ale bolii sunt nespecifice; atunci când se iau medicamente antiinflamatoare sau spontan, acestea dispar fără urmă. Adesea, primul semn al bolii este apariția înroșirii feței sub formă de aripi de fluture, care, de asemenea, dispare în timp. Perioada de remisiune, în funcție de tipul cursului, poate fi destul de lungă. Apoi, sub influența unui factor predispozant (expunerea prelungită la soare, sarcină), are loc o exacerbare a bolii, care este, de asemenea, înlocuită ulterior cu o fază de remisie. De-a lungul timpului, simptomele afectării organelor se alătură manifestărilor nespecifice. Tabloul clinic detaliat se caracterizează prin afectarea următoarelor organe.

1. Piele, unghii și păr. Leziunile cutanate sunt unul dintre cele mai frecvente simptome ale bolii. Adesea, simptomele apar sau se intensifică după expunerea prelungită la soare, îngheț sau în timpul șocului psiho-emoțional. Un semn caracteristic al LES este apariția înroșirii în formă de aripi de fluture în obraji și nas.

Eritem fluture

De asemenea, de regulă, pe zonele deschise ale pielii (față, membre superioare, zona decolteului), se constată roșeață a pielii de diverse forme și dimensiuni, predispusă la creșterea periferică - eritem centrifug al lui Biette. Lupusul eritematos discoid se caracterizează prin apariția înroșirii pielii, care este apoi înlocuită de umflături inflamatorii, apoi pielea din această zonă se îngroașă, iar în final se formează zone de atrofie cu cicatrici.

Focurile de lupus discoid pot apărea în diverse zone, în acest caz se vorbește despre diseminarea procesului. O altă manifestare izbitoare a leziunilor pielii este capilarita - roșeață și umflare și numeroase hemoragii punctuale pe degetele, palmele și tălpile. Leziunile părului în lupusul eritematos sistemic se manifestă prin chelie. Modificări ale structurii unghiilor, până la atrofia pliului periungual, apar în perioada de exacerbare a bolii.

2. Membrana mucoasă. De obicei, membrana mucoasă a gurii și a nasului este afectată. Procesul patologic se caracterizează prin apariția înroșirii, formarea de eroziuni ale membranei mucoase (enantem), precum și mici ulcere ale cavității bucale (stomatită aftoasă).

Stomatită aftoasă

Când apar crăpături, eroziuni și ulcere ale marginii roșii a buzelor, cheilita lupică este diagnosticată.

3. SIstemul musculoscheletal. Leziunile articulare apar la 90% dintre pacienții cu LES.

Articulațiile mici, de obicei degetele, sunt implicate în procesul patologic. Leziunea este de natură simetrică, pacienții sunt deranjați de durere și rigiditate. Deformarea articulației se dezvoltă rar. Necroza osoasa aseptica (fara componenta inflamatorie) este frecventa. Capul femurului și articulația genunchiului sunt afectate. Tabloul clinic este dominat de simptome de insuficiență funcțională a membrului inferior. Când aparatul ligamentar este implicat în procesul patologic, se dezvoltă contracturi nepermanente, iar în cazurile severe, luxații și subluxații.

4. Sistemul respirator. Cea mai frecventă leziune este plămânii. Pleurezia (acumularea de lichid în cavitatea pleurală), de obicei bilaterală, este însoțită de dureri în piept și dificultăți de respirație. Pneumonita lupică acută și hemoragiile pulmonare sunt afecțiuni care pun viața în pericol și, fără tratament, duc la dezvoltarea sindromului de detresă respiratorie.

5. Sistemul cardiovascular. Cea mai frecventă este endocardita Libman-Sachs, cu afectarea frecventă a valvei mitrale. În acest caz, ca urmare a inflamației, are loc fuziunea foițelor valvei și formarea unui defect cardiac, cum ar fi stenoza. În cazul pericarditei, straturile pericardice se îngroașă, iar între ele poate apărea și lichid. Miocardita se manifestă prin durere în zona toracelui și o creștere a inimii. În LES, vasele mici și mijlocii sunt adesea afectate, inclusiv arterele coronare și cerebrale. Prin urmare, accidentul vascular cerebral și boala coronariană sunt cauza principală a mortalității la pacienții cu LES.

6. Rinichi. La pacienții cu LES, cu activitate ridicată a procesului, se formează nefrită lupică.

7. Sistem nervos. În funcție de zona afectată, pacienții cu LES prezintă o gamă largă de simptome neurologice, variind de la cefalee de tip migrenă până la atacuri ischemice tranzitorii și accidente vasculare cerebrale. În perioadele de activitate ridicată a procesului, pot apărea convulsii epileptice, coree și ataxie cerebrală. Neuropatia periferică apare în 20% din cazuri. Manifestarea sa cea mai dramatică este considerată a fi nevrita optică cu pierderea vederii.

Diagnosticul lupusului eritematos sistemic

Diagnosticul de LES este considerat stabilit atunci când sunt îndeplinite 4 sau mai multe din 11 criterii (American Rheumatological Association, 1982).

Eritem fluture	Eritem fix (plat sau ridicat) la nivelul pomeților, cu tendință de a se extinde la pliurile nazolabiale.
Erupție cutanată discoidă	Leziuni eritematoase ridicate cu scuame strânse, atrofie cutanată și cicatrici în timp.
Fotosensibilitate	Apariția sau agravarea unei erupții cutanate după expunerea la soare.
Ulcere ale mucoasei bucale și/sau nazofaringiene	De obicei nedureroasă.
Artrită	Apariția umflăturilor și durerii în cel puțin două articulații fără deformarea acestora.
Serozită	Pleurezie sau pericardită.
Leziuni renale	Una dintre următoarele manifestări: creșterea periodică a proteinelor în urină până la 0,5 g/zi sau depistarea gipsurilor în urină.
Leziuni ale SNC	Una dintre următoarele manifestări: convulsii sau psihoze care nu sunt asociate cu alte cauze.
Tulburări hematologice	Una dintre următoarele manifestări: anemie hemolitică, limfopenie sau trombocitopenie neasociată cu alte cauze.
Tulburări ale sistemului imunitar	Detectarea celulelor LE sau a anticorpilor la ADNn în ser sau a anticorpilor la antigenul Smith sau a unei reacții Wassermann fals pozitive, care persistă timp de 6 luni fără detectarea Treponema pallidum.
Anticorpi antinucleari	O creștere a titrului de anticorpi antinucleari care nu este asociată cu alte motive.

Testele imunologice joacă un rol important în diagnosticul LES. Absența factorului antinuclear în serul sanguin pune la îndoială diagnosticul de LES. Pe baza datelor de laborator, se determină gradul de activitate a bolii.

Odată cu creșterea gradului de activitate, crește riscul de deteriorare a noilor organe și sisteme, precum și agravarea bolilor existente.

Tratamentul lupusului eritematos sistemic

Tratamentul trebuie să fie cât mai adecvat posibil pentru fiecare pacient în parte. Spitalizarea este necesară în următoarele cazuri:

Cu o creștere persistentă a temperaturii fără niciun motiv aparent;
când apar afecțiuni care pun viața în pericol: insuficiență renală rapid progresivă, pneumonită acută sau hemoragie pulmonară.
când apar complicații neurologice.
cu o scădere semnificativă a numărului de trombocite, globule roșii sau limfocite.
în cazurile în care o exacerbare a LES nu poate fi tratată în ambulatoriu.

Pentru tratamentul lupusului eritematos sistemic în timpul unei exacerbări, medicamentele hormonale (prednisolon) și citostaticele (ciclofosfamidă) sunt utilizate pe scară largă conform unei anumite scheme. Dacă organele sistemului musculo-scheletic sunt afectate, precum și cu creșterea temperaturii, se prescriu medicamente antiinflamatoare nesteroidiene (diclofenac).

Pentru tratamentul adecvat al unei boli a unui anumit organ, este necesară consultarea unui specialist în acest domeniu.

Prognosticul de viață cu LES cu tratament în timp util și corect este favorabil. Rata de supraviețuire la cinci ani a unor astfel de pacienți este de aproximativ 90%. Dar, cu toate acestea, rata mortalității pacienților cu LES este de trei ori mai mare decât populația generală. Factorii de prognostic nefavorabil includ debutul precoce al bolii, sexul masculin, dezvoltarea nefritei lupice, activitatea ridicată a procesului și infecția.

Medicul generalist Sirotkina E.V.

Diagnosticul lupusului poate fi dificil. Poate dura luni sau chiar ani pentru ca medicii să adune simptome și să diagnosticheze cu exactitate această boală complexă. Pacientul poate dezvolta simptomele menționate în această parte pe o perioadă lungă de boală sau într-o perioadă scurtă de timp. Diagnosticul LES este strict individual și este imposibil să se verifice această boală prin prezența unui singur simptom. Diagnosticul corect al lupusului necesită cunoștințe și conștientizare din partea medicului și o bună comunicare din partea pacientului. A spune medicului dumneavoastră un istoric medical complet și precis (cum ar fi ce probleme de sănătate ați avut și pentru cât timp, ce a declanșat boala) este esențială pentru procesul de diagnosticare. Aceste informații, împreună cu examenul fizic și rezultatele testelor de laborator, ajută medicul să ia în considerare sau să confirme de fapt alte afecțiuni care pot fi similare cu LES. Efectuarea unui diagnostic poate dura timp, iar boala poate să nu fie verificată imediat, ci doar atunci când apar noi simptome.

Nu există un singur test care să poată determina dacă o persoană are LES, dar mai multe teste de laborator pot ajuta un medic să pună un diagnostic. Sunt utilizate teste care detectează autoanticorpi specifici care sunt adesea prezenți la pacienții cu lupus. De exemplu, testarea anticorpilor antinucleari este efectuată în mod obișnuit pentru a detecta autoanticorpi care antagonizează componentele nucleului sau „centrul de comandă” al celulelor proprii unei persoane. Mulți pacienți testează pozitiv pentru anticorpi antinucleari; cu toate acestea, unele medicamente, infecții și alte boli pot provoca, de asemenea, un rezultat pozitiv. Testul de anticorpi antinucleari oferă pur și simplu un alt indiciu pentru ca medicul să pună un diagnostic. Există, de asemenea, teste de sânge pentru tipuri individuale de autoanticorpi, care sunt mai specifice pentru persoanele cu lupus, deși nu toate persoanele cu lupus testează pozitiv. Acești anticorpi includ anti-ADN, anti-Sm, RNP, Ro (SSA), La (SSB). Un medic poate folosi aceste teste pentru a confirma un diagnostic de lupus.

Conform criteriilor de diagnostic al Colegiului American de Reumatologie, revizuirea din 1982, există 11 dintre următoarele:

Unsprezece semne diagnostice ale LES

• roșu în zona pomeților (în formă de „fluture”, pe pielea pieptului în zona „decolteului”, pe dosul mâinilor)
• discoid (ulcerații solzoase, în formă de disc, cel mai adesea pe pielea feței, scalpului sau pieptului)
• (sensibilitate la lumina soarelui într-o perioadă scurtă de timp (nu mai mult de 30 de minute)
• ulcere bucale (durere în gât, gură sau nas)
• artrită (durere, umflare, în articulații)
• serozita (membrana seroasă din jurul plămânilor, inimii, peritoneului, care provoacă durere la schimbarea poziției corpului și adesea însoțită de dificultăți de respirație)_
• implicarea rinichilor
• probleme asociate cu afectarea sistemului nervos central (psihoză și convulsii care nu sunt asociate cu medicamentele)
• probleme hematologice (scăderea numărului de celule sanguine)
• tulburări imunologice (care cresc riscul de infecții secundare)
• anticorpi antinucleari (autoanticorpi care acționează împotriva nucleilor celulelor proprii ale corpului atunci când aceste părți ale celulelor sunt percepute în mod eronat ca străine (antigen)

Aceste criterii de diagnostic sunt concepute pentru a permite medicului să distingă LES de alte boli ale țesutului conjunctiv, iar 4 dintre semnele de mai sus sunt suficiente pentru a pune un diagnostic. În același timp, prezența unui singur semn nu exclude boala. Pe lângă semnele incluse în criteriile de diagnostic, pacienții cu LES pot prezenta simptome suplimentare ale bolii. Acestea includ tulburări trofice (scădere în greutate, intensificată până la apariția focarelor de chelie sau chelie completă), febră de natură nemotivată. Uneori, primul semn al bolii poate fi o schimbare neobișnuită a culorii pielii (albastru, alb) a degetelor sau a unei părți a degetului, nasului, urechilor din cauza frigului sau stresului emoțional. Această modificare a culorii pielii se numește sindrom Raynaud. Alte simptome comune ale bolii care pot apărea sunt slăbiciunea musculară sau disconfortul abdominal însoțit de greață, vărsături și uneori diaree.

Aproximativ 15% dintre pacienții cu LES au, de asemenea, sindromul Sjogren sau așa-numitul „sindrom sicca”. Aceasta este o afecțiune cronică care este însoțită de ochi uscați și gură uscată. Femeile pot prezenta, de asemenea, uscăciune a membranelor mucoase ale organelor genitale (vagin).

Uneori, persoanele cu LES se confruntă cu depresie sau o incapacitate de concentrare. Schimbări rapide de dispoziție sau comportament neobișnuit pot apărea din următoarele motive:

Aceste fenomene pot fi asociate cu inflamația autoimună a sistemului nervos central

Aceste manifestări pot fi o reacție normală la o schimbare a stării dumneavoastră de bine.

Afecțiunea poate fi asociată cu efecte nedorite ale medicamentelor, mai ales atunci când se adaugă un nou medicament sau apar noi simptome de agravare. Repetăm ​​că semnele de LES pot apărea pe o perioadă lungă de timp. Deși mulți pacienți cu LES au de obicei simptome multiple, cei mai mulți au de obicei mai multe probleme de sănătate care tind să se agraveze în timp. Cu toate acestea, majoritatea pacienților cu LES se simt bine în timpul terapiei, fără semne de afectare a organelor.

Astfel de afecțiuni ale sistemului nervos central pot necesita adăugarea de alte medicamente decât medicamentele primare pentru a trata LES care afectează sistemul nervos central. De aceea, uneori, un reumatolog are nevoie de ajutor de la medici de alte specialități, în special de la un psihiatru, neurolog etc.

Unele teste sunt utilizate mai rar, dar pot fi utile dacă simptomele pacientului rămân neclare. Medicul poate ordona o biopsie a pielii sau a rinichilor dacă sunt afectați. De obicei, atunci când se pune un diagnostic, este prescris un test pentru sifilis - reacția Wassermann, deoarece unii anticorpi de lupus din sânge pot provoca o reacție fals pozitivă la sifilis. Un test pozitiv nu înseamnă că pacientul are sifilis. În plus, toate aceste analize ajută doar să ofere medicului indicii și informații pentru a pune diagnosticul corect. Medicul trebuie să compare imaginea completă: istoricul medical, simptomele clinice și datele testelor pentru a determina cu exactitate dacă o persoană are lupus.

Alte teste de laborator sunt folosite pentru a monitoriza progresul bolii din momentul diagnosticării. O hemoleucograma completă, analiza urinei, panoul de chimie a sângelui și rata de sedimentare a eritrocitelor (VSH) pot oferi informații valoroase. ESR este un indicator al inflamației în organism. Ea diagnostichează cât de repede cad celulele roșii din sânge în fundul tubului care conține sânge necoagulant. Cu toate acestea, o creștere a VSH nu este un indicator important pentru LES, dar în combinație cu alți indicatori poate preveni unele complicații în LES. Aceasta se referă în primul rând la adăugarea unei infecții secundare, care nu numai că complică starea pacientului, dar creează și probleme în tratamentul LES. Un alt test arată nivelul unui grup de proteine ​​din sânge numit complement. Persoanele cu lupus au adesea niveluri scăzute de complement, mai ales în timpul unei exacerbări a bolii.

Reguli de diagnostic pentru LES

• Întrebări despre apariția semnelor bolii (antecedentele bolii), prezența rudelor cu orice boală
• Examen medical complet (din cap pana in picioare)

Examen de laborator:

• Test clinic general de sânge cu numărarea tuturor celulelor sanguine: leucocite, eritrocite, trombocite
• Analiza generală a urinei
• Test biochimic de sânge
• Studiul complementului total și al unor componente ale complementului, care sunt adesea detectate în activitatea SLE scăzută și ridicată
• Testarea anticorpilor antinucleari - titruri pozitive la majoritatea pacienților, dar pozitivitatea se poate datora altor motive
• Test pentru alți autoanticorpi (anti-ADN dublu catenar, anti-ribunucleoproteină (RNP), anti-Ro, anti-La) – unul sau mai multe dintre aceste teste sunt pozitive în LES
• Studiul reacției Wasserman este un test de sânge pentru sifilis, care în cazul pacienților cu LES este un fals pozitiv și nu un indicator al bolii sifilisului
• Biopsie de piele și/sau rinichi