Lupus eritematos sistemic (LES) - cauze, patogeneză, simptome, diagnostic și tratament. Diagnostic diferentiat

Lupusul eritematos discoid se manifestă prin leziuni limitate. Situat pe orice parte a corpului, inclusiv pe cavitatea bucală, marginea roșie a buzelor, trunchiul, scalp cap, picioare și mâini. Dar cele mai des afectate sunt zonele proeminente ale feței: părțile zigomatice ale obrajilor, spatele nasului, fruntea și bărbia. Simptomul primar este eritem cu limite clare, mai întâi edematos și apoi infiltrat. Dacă există mai multe zone eritematoase, atunci acestea se îmbină, se desprind ușor și, cu progresia ulterioară, se transformă în plăci eritemato-infiltrative acoperite cu solzi strâns împachetate. La îndepărtarea solzilor de pe ele suprafata de jos Se văd clar țepii cornos, cu care solzii sunt introduși în gura foliculului sau a glandei sebacee. Acești țepi excitați se numesc „călcâiele doamnelor”. Se formează spini excitați în deschideri dilatate glande sebaceeȘi foliculi de păr din cauza hiperkeratozei. Îndepărtarea solzilor bine așezați încorporate de spini cornos în gura foliculilor este însoțită de o senzație de durere (semnul Besnier-Meshchersky). După ce inflamația se rezolvă, în centrul leziunii se formează atrofie cicatricială. Astfel, există trei simptome patognomonice ale DLE - eritem infiltrativ, hipercheratoză foliculară și atrofie cicatricială. De-a lungul periferiei plăcilor discoide, simptomele secundare ale DLE sunt clar detectate - telangiectazie, zone de pigmentare și depigmentare. Cel mai localizare frecventă DKV sunt zone simetrice ale părților zigomatice ale obrajilor și din spatele nasului, care amintesc de aspect aripile și corpul fluturelui, care este, de asemenea, un simptom caracteristic. În cazul localizării leziunilor pe piele urechileîn modificările hiperkeratotice la nivelul gurii foliculilor, comedoanele punctate sunt concentrate, asemănând în exterior cu suprafața unui degetar (simptomul lui Khachaturian). La nivelul scalpului, stadiul inițial al procesului sub formă de leziuni eritemato-fulgioase seamănă cu eczema seboreică, dar diferă de aceasta prin hiperkeratoza foliculilor și atrofia cicatricială, care se termină cu chelie persistentă. DLE este considerată cea mai benignă formă. Cu toate acestea, sub influența radiațiilor ultraviolete, a altor expuneri la radiații, a tratamentului irațional, a infecției și a altor factori traumatici, se poate transforma într-unul sistemic. Diagnosticul DLE a mucoasei bucale și a marginii roșii a buzelor atunci când leziunile lor sunt combinate cu erupții cutanate caracteristice nu prezintă dificultăți. Diagnosticul devine dificil cu leziuni izolate ale marginii roșii a buzelor, în care lupusul eritematos trebuie diferențiat de roșu lichen plan. Cu toate acestea, acesta din urmă se caracterizează prin cianoză pronunțată a leziunii, constând din papule fuzionate împreună, formând un anumit model, precum și absența atrofiei. Absența eritemului, atrofia și o natură diferită a hiperkeratozei disting leucoplazia de lupusul eritematos. Pentru DLE se folosesc droguri sintetice antimalarice- delagil, plaquenil, rezoquin, hingamină, prescrise oral în doze specifice vârstei de 2 ori pe zi timp de 40 de zile sau de 3 ori pe zi în cicluri de 5 zile cu pauze de 3 zile. Au proprietăți fotoprotectoare, împiedică polimerizarea ADN-ului și ARN-ului și suprimă formarea Ab și complexe imune. În același timp, vitaminele complexului B, care au un efect antiinflamator, fotosensibilizant, precum și vitaminele A, C, E, P normalizează procesele de fosforilare oxidativă și activează schimbul de componente ale țesutului conjunctiv al dermei. .

41. Lupusul tuberculos. Etiologie, patogeneză, clinică, diagnostic diferentiat, principii de tratament.

Lupusul tuberculos este o formă severă de leziuni cutanate tuberculoase.

Epidemiologie. În prezent, boala este rară.

Etiologie și patogeneză. Agentul cauzal este Mycobacterium tuberculosis. Boala se dezvoltă ca urmare a metastazelor hematogene în prezența unui proces tuberculos de altă localizare. Tranziția de la structurile înconjurătoare este posibilă ( pielea feței, conjunctiva).

Semne și simptome clinice ale lupusului tuberculos. De regulă, în grosimea pielii se formează mici tuberculi translucizi, de culoare roz-gălbui, de mărimea boabelor de mei. Procesul se extinde treptat în zonele adiacente ale pielii, devine infiltrat și îngroșat.

ÎN în cazuri rare Se notează abcese tuberculoase torpide ale pleoapelor.

Metode de laborator pentru studiul lupusului tuberculos:

Examinarea microbiologică a conținutului căilor de fistulă;

Efectuarea de teste specifice (reacția Mantoux).

Diagnosticul diferențial se face cu abcesul pleoapei, chalazion, actinomicoză, sporotricoză.

Principii generale de tratament al lupusului tuberculos:

Este necesară o terapie specifică pe termen lung:

Isoniazidă orală 300 mg o dată pe zi, 2 luni

Pirazinamidă oral 15-20 mg/kg o dată pe zi, 2 luni

Rifampicină pe cale orală 8-10 mg/kg o dată pe zi, 2 luni

Loratadină oral 10 mg 1 dată/zi (adulți și copii peste 12 ani) sau 5 mg 1 dată/zi (copii 2-12 ani), 7-10 zile

Clorura de calciu, solutie 10%, 10 ml intravenos 1 data pe zi, 7-10 zile.

Imediat după terminarea primului curs de tratament, medicamentele antituberculoase sunt prescrise conform uneia dintre următoarele regimuri:

Izoniazidă orală 15 mg/kg/zi de 3 ori/săptămână, 4 luni

Rifampicină oral 15 mg/kg/zi de 3 ori/săptămână, 4 luni sau pirazinamidă oral 50-70 mg/kg

de 3 ori/săptămână, 4 luni sau Metazide oral 500 mg de 2 ori/zi de 3 ori/săptămână, 4 luni

Pirazinamidă oral 50-70 mg/kg de 3 ori pe săptămână, 4 luni.

Evaluarea eficacității tratamentului. Criteriile de eficacitate a tratamentului sunt dispariția simptome locale, precum și îmbunătățirea funcției altor organe.

Complicațiile și efectele secundare ale tratamentului pentru lupusul tuberculos. Când se utilizează pirazinamidă, rifampicină și, mai rar, izoniazidă, este posibilă o disfuncție hepatică severă.

Leziunile renale pot apărea la utilizarea rifampicinei. În plus, este posibilă dezvoltarea reacțiilor alergice.

Utilizarea irațională și/sau examinarea insuficientă a pacientului înainte de a prescrie medicamente antituberculoase poate duce la afectarea ficatului și a rinichilor. Intempestiv și insuficient terapie activă duce la cicatrici pronunțate ale pielii.

Prognoza. Ca rezultat al procesului, se formează particule aspre modificări de cicatrice secol

40. Forma profundă a lupusului eritematos. Etiologie, patogeneză, tablou clinic, diagnostic diferenţial, principii de tratament.

Lupus eritematos - boala autoimuna cu o înfrângere predominantă țesut conjunctiv cauzate de tulburări genetice ale imunității cu pierdere a toleranță imună la Ag lor. Se dezvoltă un răspuns hiperimun, Abs apar împotriva propriilor țesuturi, complexele imune circulă în sânge și se depun în vasele pielii, organe interne, apare vasculita. Există o reacție inflamatorie în țesuturi. Nucleii celulari sunt distruși - apar celule ME sau celule de lupus eritematos.

Lupusul eritematos Kaposi-Irganga profund se manifestă prin noduri subcutanate profunde dense de culoare roșie congestivă, necontopite cu țesuturile subiacente. Pe suprafața nodurilor există focare de hipercheratoză foliculară și zone de atrofie. Lupusul eritematos profund este însoțit de simptome generale (artralgie, febră de grad scăzut, leucopenie, anemie, VSH crescut). Pentru tratament se folosesc medicamente antimalarice sintetice - delagil, plaquenil, rezoquin, hingamină, prescrise oral în doze specifice vârstei de 2 ori pe zi timp de 40 de zile sau de 3 ori pe zi în cicluri de 5 zile cu pauze de 3 zile. Au proprietăți fotoprotectoare, previn polimerizarea ADN-ului și ARN-ului și suprimă formarea Abs și a complexelor imune. În același timp, vitaminele complexului B, care au un efect antiinflamator, fotosensibilizant, precum și vitaminele A, C, E, P normalizează procesele de fosforilare oxidativă și activează schimbul de componente ale țesutului conjunctiv al dermei. .

11. 1. Lupusul discoid (DLE) apare în principal în piele. Elementele sunt localizate pe față, gât și scalp. În cele din urmă, acestea suferă cicatrici. Cu DLE nu există semne de afectare a organelor interne și nu există fotosensibilitate. AHA nu sunt detectate sau sunt detectate la un titru scăzut 11. 2. Lupusul indus de medicamente (B) se dezvoltă datorită utilizării oricăror medicamente (antibiotice, sulfonamide, hidralazină, procainamidă). Simptomele LE sunt similare cu LES, cu toate acestea predomină febra, serozita și modificările hematologice. Afectarea pielii, rinichilor și neurologice sunt rare. Simptomele JV dispar de obicei după oprirea medicamentelor

11. 3. Lupus eritematos cutanat subacut -lupus AHA negativ. Boala începe cu fotosensibilitate și sindroame asemănătoare lupusului.

11.4. Cu alte boli:

11.4.1. Anemie hemolitică

11.4.2 Purpura trombocitopenică idiopatică

11.4.3. Vasculita hemoragică Henoch-Schönlein

11.4.4.Sindromul antifosfodilipidic primar

11.4.5 Vasculita sistemica

11.4.6. Infecție endocardită

11.4.7. Tuberculoza plămânilor și a organelor interne.

12. Tratamentul bine.

Scopul tratamentului- realizarea remisiunii induse, care

presupune absența oricăror manifestări clinice ale LES (în același timp, pot exista semne care au apărut ca urmare a lezării unuia sau altuia organ sau sistem în timpul exacerbărilor anterioare), absența sindromului citopenic, studiile imunologice nu ar trebui să dezvăluie AHA și alți anticorpi specifici unui organ. În caz de exacerbare a LES, tratamentul trebuie efectuat într-un spital(!)

dieta cu alimente limitate de sare, lichide, picante si sarate

modul limitat activitate motorie in decurs de 3-4 saptamani

terapie medicamentoasă

NGTVP este utilizat pentru ameliorarea manifestărilor constituționale și musculo-scheletice ale LES, precum și serozita moderată. U pacienţii cu LES, mai des decât la alți pacienți cu utilizarea de AINS Se dezvoltă disfuncție renală și reacții adverse neobișnuite (hepatită, meningită aseptică).

Medicamente antimalarice (aminochinoline):

eficient pentru leziuni ale pielii, articulații, tulburări constituționale

previne exacerbarea la pacienții cu activitate moderată a bolii

reduce nivelul lipidelor și reduce riscul de complicații trombotice.

În primele 3-4 luni, doza de hidroxiclorochină este de 400 mg/zi (6,5 mg/kg), apoi 200 mg/zi. Cel mai periculos prin efect- retinopatie, de aceea este necesară 1 dată în timpul tratamentului | Efectuați anual un examen oftalmologic complet.

Glucocorticosteroizi (GCS) acţiune scurtă sunt principalele medicament tratamentul LES. Cele mai utilizate sunt prednisolonul și metilprednisolonul. Doza de GCS depinde de activitatea bolii:

doze mici (<10 мг/сут) назначают при низкой активности (в случае неэффективности НПВП и антималярийных ЛС)

Dozele mari (1 mg/kg/zi sau mai mult) sunt indicate pentru activitate ridicată a LES. Durata administrării dozelor mari de GCS, în funcție de efectul clinic, variază de la 4 la 12 săptămâni. Reducerea dozei trebuie efectuată treptat, sub control clinic și de laborator strict, iar dozele de întreținere (5-10 mg/zi) trebuie luate timp de mulți ani.

Terapia cu puls (1000 mg metilprednisolon intravenos timp de cel puțin 30 de minute timp de trei zile la rând) este o metodă eficientă de tratament care permite controlul rapid al multor manifestări ale LES și gestionarea ulterioară a pacienților la doze mai mici. Cu toate acestea, nu există date convingătoare cu privire la beneficiile terapiei cu puls față de administrarea orală de corticosteroizi mari. Mecanismul de acțiune al dozelor de încărcare de metilprednisolon în timpul administrării intravenoase nu a fost încă pe deplin dezvăluit, dar datele disponibile indică un efect imunosupresor semnificativ al medicamentului deja în prima zi. Un curs scurt de administrare intravenoasă de metilprednisolon determină o scădere semnificativă și pe termen lung a nivelurilor serice de IgG datorită catabolismului crescut și sintezei scăzute. Se crede că dozele de încărcare de metilprednisolon suspendă formarea complexelor imune și provoacă o modificare a masei acestora prin interferarea cu sinteza anticorpilor la ADN, ceea ce duce, la rândul său, la o redistribuire a depunerii complexelor imune și la eliberarea lor din subendoteliul. straturi ale membranei bazale. De asemenea, este posibil ca acțiunea limfotoxinelor să fie blocată. În prezent, a fost identificată o categorie de pacienți (vârstă tânără, nefrită lupică cu progresie rapidă, activitate imunologică ridicată) la care acest tip de terapie ar trebui utilizat la debutul bolii.

Citotoxic P.M.

Alegerea medicamentelor citotoxice depinde de caracteristicile cursului, de severitatea bolii, de natura și eficacitatea terapiei anterioare. Ciclofosfamidă (CP) este medicamentul de alegere pentru:

Nefrita lupică proliferativă

VN membranos

Leziuni severe ale sistemului nervos central care nu pot fi controlate prin doze mari de corticosteroizi

Tratamentul cu CP (administrare intravenoasă în bolus la o doză de 0,5-1 g/m2 lunar timp de cel puțin 6 luni, apoi la fiecare 3 luni timp de 2 ani) în combinație cu GC orală și terapia cu puls crește supraviețuirea pacienților cu nefrită lupică proliferativă .

Azatioprina(1-4 mg/kg/zi), metotrexat(15"mg/săptămână) și ciclosporina A(<5 мг/кг/сут) показаны:

Pentru tratamentul manifestărilor mai puțin severe, dar rezistente la GCS, ale LES

Ca o componentă a terapiei de întreținere, permițând pacienților să fie gestionați cu doze mai mici de GCS (efect de economisire a steroizilor)

Terapie intensivă SLE, adică utilizarea dozelor de încărcare de GCS și citostatice pentru suprimarea activității a fost utilizată pentru prima dată în țara noastră în urmă cu 20 de ani și a demonstrat o eficacitate ridicată în cazurile severe de boală.

Principalele indicații pentru terapie intensivă:

Nefrită lupică activă (în special cu sindrom nefritic, hipertensiune arterială, creștere rapidă a creatininei)

Leziuni acute severe ale sistemului nervos central (meningoencefalita,, mielita transversala)

Criză hematologică, trombocitopenie severă

Vasculită cutanată ulceroasă necrozantă

Vasculita pulmonară

Activitate mare a bolii, rezistentă la terapia anterioară, considerată anterior adecvată

Cele mai comune tehnici de terapie intensivă:

Terapia clasică cu puls cu metilprednisolon: 1000 mg/zi intravenos timp de 3 zile consecutiv (3000 mg per curs)

Administrare IV de metilprednisolon în doze reduse (250-300 mg/zi) până la atingerea unei doze totale de aproximativ 3000 mg per curs

Administrare lunară IV a 1000 mg metilprednisolon timp de 6-12 luni

Terapia combinată cu puls: administrare intravenoasă a 1000 mg metilprednisolon timp de 3 zile la rând și 1000 mg ciclofosfamidă în prima sau a doua zi (medicamentele se administrează secvenţial)

Administrare lunară IV a 1000 mg metilprednisolon și 1000 mg ciclofosfamidă timp de 12 luni

Trebuie remarcat faptul că reduceți rapid doza zilnică de prednisolonpe os Imediat după terapia cu puls nu este recomandată. Dacă activitatea bolii este mare, după terapia cu puls, care se folosește de obicei dimineața, se lasă seara. 1 A doza zilnică per os, deoarece metilprednisolonul administrat intravenos dimineața nu mai este detectabil în sânge după 4;+-7 ore și se poate dezvolta sindromul de sevraj.

Imunoglobulina intravenoasa a fost utilizat de mai bine de 15 ani pentru a trata LES, dar nu au fost efectuate studii randomizate controlate. Eficacitatea medicamentului împotriva următoarelor manifestări ale LES a fost demonstrată: I

Trombocitopenie

• Pleurezie

• Vasculita

  Febre

În prezent, singura indicație absolută pentru imunoglobulina IV în LES este trombocitopenia refractară severă, mai ales dacă există risc de sângerare.

Micofenolat de mofetil. La pacienții cu nefrită lupică refractară la ciclofosfamidă, tratamentul cu micofenolat duce la scăderea sau stabilizarea creatininei serice și proteinurie, scăderea activității LES și a dozelor de GCS.

Proceduri extracorporale.

Plasmafereza utilizat pentru a trata cei mai gravi pacienți cu disfuncție în creștere rapidă a organelor vitale în combinație cu terapia activă cu ciclofosfamidă și GCS. Este eficient pentru:

Citopenia

Crioglobulinemie

Vasculita

Leziuni ale sistemului nervos central

Purpură trombotică trombocitopenică

Eficienţă sincronizare puls, constând în inducerea unei exacerbari a bolii prin întreruperea tratamentului (sindromul de rebound) urmată de trei ședințe de plasmafereză intensivă în combinație cu terapia cu puls cu ciclofosfamidă și 1) GCS necesită studii suplimentare.

Odată cu dezvoltarea insuficienței renale cronice, indicat program de hemodializă și transplant de rinichi.

Lupus eritematos sistemic (LES)– o boală autoimună cronică cauzată de o perturbare a mecanismelor imunitare cu formarea de anticorpi dăunători la propriile celule și țesuturi. LES se caracterizează prin afectarea articulațiilor, a pielii, a vaselor de sânge și a diferitelor organe (rinichi, inimă etc.).

Cauza și mecanismele dezvoltării bolii

Cauza bolii nu este clară. Se presupune că virușii (ARN și retrovirusuri) servesc drept declanșator pentru dezvoltarea bolii. În plus, oamenii au o predispoziție genetică la LES. Femeile se îmbolnăvesc de 10 ori mai des, ceea ce se datorează caracteristicilor sistemului lor hormonal (concentrație mare de estrogen în sânge). Efectul protector al hormonilor sexuali masculini (androgeni) împotriva LES a fost dovedit. Factorii care pot determina dezvoltarea bolii pot fi o infecție virală, bacteriană sau medicamente.

Mecanismele bolii se bazează pe disfuncția celulelor imune (limfocite T și B), care este însoțită de formarea excesivă de anticorpi la celulele proprii ale corpului. Ca urmare a producției excesive și necontrolate de anticorpi, se formează complexe specifice care circulă în tot organismul. Complexele imune circulante (CIC) se instalează în piele, rinichi și pe membranele seroase ale organelor interne (inima, plămâni etc.) provocând reacții inflamatorii.

Simptomele bolii

LES se caracterizează printr-o gamă largă de simptome. Boala apare cu exacerbări și remisiuni. Debutul bolii poate fi imediat sau treptat.
Simptome generale

• Oboseală
• Pierdere în greutate
• Temperatura
• Performanță scăzută
• Oboseală rapidă

Leziuni ale sistemului musculo-scheletic

• Artrita – inflamația articulațiilor
  • Apare în 90% din cazuri, neeroziv, nedeformant, cel mai adesea sunt afectate articulațiile degetelor, încheieturilor și genunchilor.
• Osteoporoza – scaderea densitatii osoase
  • Ca urmare a inflamației sau a tratamentului cu medicamente hormonale (corticosteroizi).

• Dureri musculare (15-64% din cazuri), inflamație musculară (5-11%), slăbiciune musculară (5-10%)

Leziuni ale membranelor mucoase și ale pielii

• Leziunile cutanate la debutul bolii apar doar la 20-25% dintre pacienți, la 60-70% dintre pacienți apar mai târziu, la 10-15% manifestările cutanate ale bolii nu apar deloc. Modificările pielii apar pe zonele corpului expuse la soare: față, gât, umeri. Leziunile au aspect de eritem (placi rosiatice cu peeling), capilare dilatate la margini, zone cu exces sau lipsa de pigment. Pe față, astfel de modificări seamănă cu aspectul unui fluture, deoarece partea din spate a nasului și obrajii sunt afectate.
• Căderea părului (alopecia) apare rar, afectând de obicei zonele temporale. Părul cade într-o zonă limitată.
• Sensibilitatea crescută a pielii la lumina soarelui (fotosensibilizare) apare la 30-60% dintre pacienți.
• Afectarea mucoaselor apare în 25% din cazuri.
  • Roșeață, scăderea pigmentării, nutriția afectată a țesutului buzelor (cheilită)
  • Hemoragii precise, leziuni ulcerative ale mucoasei bucale

Leziuni ale sistemului respirator

Leziunile de la nivelul aparatului respirator în LES sunt diagnosticate în 65% din cazuri. Patologia pulmonară se poate dezvolta atât acut, cât și treptat, cu diverse complicații. Cea mai frecventă manifestare a afectarii sistemului pulmonar este inflamația membranei care acoperă plămânii (pleurezie). Se caracterizează prin dureri în piept, dificultăți de respirație. LES poate provoca, de asemenea, dezvoltarea pneumoniei lupice (pneumonite lupusului), caracterizată prin: dificultăți de respirație, tuse cu spută sângeroasă. LES afectează adesea vasele de sânge ale plămânilor, ducând la hipertensiune pulmonară. Pe fondul LES, procesele infecțioase din plămâni se dezvoltă adesea și este, de asemenea, posibilă dezvoltarea unei afecțiuni grave, cum ar fi blocarea arterei pulmonare cu un cheag de sânge (embolie pulmonară).

Leziuni ale sistemului cardiovascular

LES poate afecta toate structurile inimii, mucoasa exterioară (pericard), stratul interior (endocard), mușchiul inimii însuși (miocard), valvele și vasele coronare. Cea mai frecventă leziune apare la nivelul pericardului (pericardită).

• Pericardita este o inflamație a membranelor seroase care acoperă mușchiul inimii.

Manifestări: simptomul principal este durerea surdă în stern. Pericardita (exudativă) se caracterizează prin formarea de lichid în cavitatea pericardică; cu LES, acumularea de lichid este mică, iar întregul proces de inflamație durează de obicei nu mai mult de 1-2 săptămâni.

• Miocardita este o inflamație a mușchiului inimii.

Manifestări: aritmii cardiace, tulburări ale conducerii impulsului nervos, insuficiență cardiacă acută sau cronică.

• Deteriorarea valvelor cardiace, cel mai adesea sunt afectate valvele mitrale și aortice.
• Afectarea vaselor coronare poate duce la infarct miocardic, care se poate dezvolta și la pacienții tineri cu LES.
• Deteriorarea mucoasei interioare a vaselor de sânge (endoteliu) crește riscul de apariție a aterosclerozei. Leziunile vasculare periferice se manifestă:
  • Livedo reticularis (pete albastre pe piele care creează un model de grilă)
  • Paniculita lupică (noduli subcutanați, adesea dureroși, pot ulcera)
  • Tromboza vaselor de sânge ale extremităților și organelor interne

Leziuni renale

Rinichii sunt cel mai adesea afectați în LES; la 50% dintre pacienți sunt detectate leziuni ale aparatului renal. Un simptom comun este prezența proteinelor în urină (proteinurie); celulele roșii din sânge și ghipsul nu sunt de obicei detectate la debutul bolii. Principalele manifestări ale afectarii rinichilor în LES sunt: ​​glomerulonefrita proliferativă și nefrita membranoasă, care se manifestă ca sindrom nefrotic (proteine ​​în urină mai mult de 3,5 g/zi, scăderea proteinelor în sânge, edem).

Leziuni ale sistemului nervos central

Se presupune că tulburările sistemului nervos central sunt cauzate de deteriorarea vaselor de sânge ale creierului, precum și de formarea de anticorpi la neuroni, la celulele responsabile cu protejarea și hrănirea neuronilor (celulele gliale) și a celulelor imune. (limfocite).
Principalele manifestări ale afectarii structurilor nervoase și a vaselor de sânge ale creierului:

• Dureri de cap și migrene, cele mai frecvente simptome în LES
• Iritabilitate, depresie – rare
• Psihoze: paranoia sau halucinații
• Accident vascular cerebral
• Coreea, parkinsonismul – rare
• Mielopatii, neuropatii și alte tulburări ale formării tecii nervoase (mielinei).
• Mononevrita, polinevrita, meningita aseptica

Leziuni ale tractului digestiv

Leziunile clinice ale tractului digestiv sunt diagnosticate la 20% dintre pacienții cu LES.

• Lezarea esofagului, tulburări de deglutiție, dilatarea esofagului apare în 5% din cazuri
• Ulcerele stomacului și ale intestinului al 12-lea sunt cauzate atât de boală în sine, cât și de efectele secundare ale tratamentului.
• Durerea abdominală ca o manifestare a LES și poate fi cauzată și de pancreatită, inflamație a vaselor intestinale, infarct intestinal
• Greață, disconfort abdominal, indigestie

• Anemia normocitară hipocromă apare la 50% dintre pacienți, severitatea depinde de activitatea LES. Anemia hemolitică este rară în LES.
• Leucopenia este o scădere a numărului de leucocite din sânge. Cauzată de scăderea limfocitelor și a granulocitelor (neutrofile, eozinofile, bazofile).
• Trombocitopenia este o scădere a trombocitelor din sânge. Apare în 25% din cazuri, cauzată de formarea de anticorpi împotriva trombocitelor, precum și a anticorpilor la fosfolipide (grăsimi care alcătuiesc membranele celulare).

De asemenea, la 50% dintre pacienții cu LES sunt detectați ganglioni limfatici măriți, la 90% dintre pacienți este diagnosticată o splină mărită (splenomegalie).

Diagnosticul LES

Diagnosticul LES se bazează pe datele din manifestările clinice ale bolii, precum și pe datele din studiile de laborator și instrumentale. Colegiul American de Reumatologie a dezvoltat criterii speciale care pot fi folosite pentru a pune un diagnostic - lupus eritematos sistemic.

Criterii de diagnostic al lupusului eritematos sistemic

Diagnosticul de LES se pune dacă sunt prezente cel puțin 4 din 11 criterii.

Artrită	Caracteristici: fără eroziune, periferice, manifestată prin durere, umflături, acumulare de lichid ușor în cavitatea articulară
Erupții cutanate discoide	De culoare roșie, ovale, rotunde sau inelare, plăci cu contururi neuniforme pe suprafața lor, solzi, capilare dilatate în apropiere, solzi greu de separat. Leziunile netratate lasă cicatrici.
Leziuni ale membranelor mucoase	Mucoasa bucală sau mucoasa nazofaringiană este afectată sub formă de ulcerații. De obicei nedureroasă.
Fotosensibilitate	Sensibilitate crescută la lumina soarelui. Ca urmare a expunerii la lumina soarelui, apare o erupție cutanată pe piele.
Erupție cutanată pe podul nasului și pe obraji	Erupție cutanată specifică de fluture
Leziuni renale	Pierderea constantă a proteinelor în urină 0,5 g/zi, eliberarea de celule ghipsate
Leziuni ale membranelor seroase	Pleurezia este inflamația membranelor plămânilor. Se manifestă ca durere în piept, intensificându-se odată cu inspirația. Pericardita - inflamație a mucoasei inimii
Leziuni ale SNC	Convulsii, Psihoze - în absența medicamentelor care le pot provoca sau tulburări metabolice (uremie etc.)
Modificări ale sistemului sanguin	Anemie hemolitică Scăderea numărului de leucocite sub 4000 celule/ml Scăderea numărului de limfocite sub 1500 celule/ml Scăderea trombocitelor sub 150 10 9 /l
Modificări ale sistemului imunitar	Cantitatea modificată de anticorpi anti-ADN Prezența anticorpilor cardiolipin Anticorpi antinucleari anti-Sm
Creșterea cantității de anticorpi specifici	Creșterea anticorpilor antinucleari (ANA)

Gradul de activitate a bolii este determinat folosind indici speciali SLEDAI ( Lupus eritematos sistemic Indicele de activitate a bolii). Indicele de activitate a bolii include 24 de parametri și reflectă starea a 9 sisteme și organe, exprimate în puncte care sunt însumate. Maximul este de 105 puncte, ceea ce corespunde unei activități foarte ridicate a bolii.

Indicii de activitate a bolii deSLEDAI

Manifestări	Descriere	Punctuaţie
Criză pseudoepileptică(dezvoltarea convulsiilor fără pierderea conștienței)	Este necesar să se excludă tulburările metabolice, infecțiile și medicamentele care l-ar putea provoca.	8
Psihoze	Capacitate afectată de a efectua acțiuni ca de obicei, percepție afectată a realității, halucinații, scăderea gândirii asociative, comportament dezorganizat.	8
Modificări organice în creier	Modificări ale gândirii logice, alterarea orientării spațiale, scăderea memoriei, inteligenței, concentrării, vorbirii incoerente, insomnie sau somnolență.	8
Tulburări oculare	Inflamație a nervului optic, excluzând hipertensiunea arterială.	8
Leziuni ale nervilor cranieni	Leziuni ale nervilor cranieni detectate pentru prima dată.
Durere de cap	Severă, constantă, poate fi migrenă, care nu răspunde la analgezicele narcotice	8
Tulburări circulatorii cerebrale	Nou identificat, excluzând consecințele aterosclerozei	8
Vasculita-(leziune vasculară)	Ulcere, cangrenă la nivelul membrelor, noduri dureroase pe degete	8
Artrită-(inflamația articulațiilor)	Implicarea a mai mult de 2 articulații cu semne de inflamație și umflare.	4
Miozita-(inflamația mușchilor scheletici)	Dureri musculare, slăbiciune cu confirmarea studiilor instrumentale	4
Gipsuri în urină	Hialină, granulară, eritrocitară	4
Globule roșii în urină	Mai mult de 5 globule roșii în câmpul vizual exclud alte patologii	4
Proteine ​​în urină	Mai mult de 150 mg pe zi	4
Leucocite în urină	Mai mult de 5 globule albe pe câmp vizual, excluzând infecțiile	4
Leziuni ale pielii	Leziuni inflamatorii	2
Pierderea parului	Leziuni crescute sau căderea completă a părului	2
Ulcere ale membranelor mucoase	Ulcere pe mucoase și nas	2
Pleurezie-(inflamația membranelor plămânilor)	Dureri toracice, îngroșare pleurală	2
Pericardită-( inflamație a mucoasei inimii)	Detectat pe ECG, EchoCG	2
Compliment în declin	Scăderea C3 sau C4	2
AntiADN	Pozitiv	2
Temperatura	Peste 38 de grade C, cu excepția infecțiilor	1
Scăderea trombocitelor în sânge	Mai puțin de 150 10 9 /l, cu excepția medicamentelor	1
Scăderea celulelor albe din sânge	Mai puțin de 4,0 10 9 /l, excluzând medicamentele	1

• Activitate ușoară: 1-5 puncte
• Activitate moderată: 6-10 puncte
• Activitate mare: 11-20 puncte
• Activitate foarte mare: peste 20 de puncte

Teste de diagnostic utilizate pentru a detecta LES

1. ANA- test de screening, se determină anticorpi specifici la nucleele celulare, detectați la 95% dintre pacienți, nu confirmă diagnosticul în absența manifestărilor clinice ale lupusului eritematos sistemic
2. Anti ADN– anticorpi la ADN, detectați la 50% dintre pacienți, nivelul acestor anticorpi reflectă activitatea bolii
3. anti-Sm – anticorpi specifici la antigenul Smith, care face parte din ARN-urile scurte, sunt detectați în 30-40% din cazuri
4. anti-SSA sau anti-SSB, anticorpi la proteine ​​specifice localizate în nucleul celulei, sunt prezenți la 55% dintre pacienții cu lupus eritematos sistemic, nu sunt specifici pentru LES și sunt detectați și în alte boli ale țesutului conjunctiv.
5. Anticardiolipină - anticorpi la membranele mitocondriale (stație energetică celulară)
6. Antihistonii– anticorpi împotriva proteinelor necesare pentru ambalarea ADN-ului în cromozomi, caracteristici LES indus de medicamente.

Alte teste de laborator

• Markeri ai inflamației
  • VSH – crescut
  • C – proteina reactiva, crescuta

• Nivel de compliment redus
  • C3 și C4 sunt reduse ca urmare a formării excesive a complexelor imune
  • Unii oameni au un nivel redus de compliment de la naștere, acesta fiind un factor predispozant pentru dezvoltarea LES.

Sistemul compliment este un grup de proteine ​​(C1, C3, C4 etc.) implicate în răspunsul imun al organismului.

• Analize generale de sânge
  • Posibilă scădere a globulelor roșii, globulelor albe, limfocitelor, trombocitelor

• Analiza urinei
  • Proteine ​​în urină (proteinurie)
  • Globule roșii în urină (hematurie)
  • Gipsuri în urină (cilindrie)
  • Globule albe din urină (piurie)

• Chimia sângelui
  • Creatinina – o creștere indică leziuni renale
  • ALAT, ASAT – o creștere indică leziuni hepatice
  • Creatin kinaza - crește odată cu afectarea sistemului muscular

Metode instrumentale de cercetare

• Radiografia articulațiilor

Sunt detectate modificări minore, fără eroziuni

• Radiografia și tomografia computerizată a toracelui

Detectează: afectarea pleurei (pleurezie), pneumonie lupică, embolie pulmonară.

• Rezonanță magnetică nucleară și angiografie

Detectarea leziunilor sistemului nervos central, vasculitei, accidentului vascular cerebral și a altor modificări nespecifice.

• Ecocardiografie

Ele vă vor permite să determinați lichidul în cavitatea pericardică, deteriorarea pericardului, deteriorarea valvelor cardiace etc.
Proceduri specifice

• Punerea vertebrală poate exclude cauzele infecțioase ale simptomelor neurologice.
• O biopsie renală (analiza țesutului de organ) vă permite să determinați tipul de glomerulonefrită și să facilitați alegerea tacticilor de tratament.
• O biopsie de piele vă permite să clarificați diagnosticul și să excludeți boli dermatologice similare.

Tratamentul lupusului sistemic

În ciuda progreselor semnificative în tratamentul modern al lupusului eritematos sistemic, această sarcină rămâne foarte dificilă. Tratamentul care vizează eliminarea cauzei principale a bolii nu a fost găsit și nici cauza în sine. Astfel, principiul tratamentului vizează eliminarea mecanismelor de dezvoltare a bolii, reducerea factorilor provocatori și prevenirea complicațiilor.

• Eliminați condițiile de stres fizic și psihic
• Reduceți expunerea la soare și folosiți protecție solară

Tratament medicamentos

1. Glucocorticosteroizi cele mai eficiente medicamente în tratamentul LES.

S-a dovedit că terapia de lungă durată cu glucocorticosteroizi la pacienții cu LES menține o bună calitate a vieții și îi mărește durata.
Regimuri de dozare:

• Interior:
  • Doza inițială de prednisolon 0,5 – 1 mg/kg
  • Doza de intretinere 5-10 mg
  • Prednisolonul trebuie luat dimineața, doza este redusă cu 5 mg la fiecare 2-3 săptămâni.

• Administrarea intravenoasă de metilprednisolon în doze mari (terapie cu puls)
  • Doza 500-1000 mg/zi, timp de 3-5 zile
  • Sau 15-20 mg/kg greutate corporală

Acest regim de prescriere a medicamentului în primele zile reduce semnificativ activitatea excesivă a sistemului imunitar și ameliorează manifestările bolii.

Indicații pentru terapia cu puls: vârstă fragedă, nefrită lupică fulminantă, activitate imunologică ridicată, afectarea sistemului nervos.

• 1000 mg metilprednisolon și 1000 mg ciclofosfamidă în prima zi

1. Citostatice: ciclofosfamida (ciclofosfamida), azatioprina, metotrexatul sunt utilizate în tratamentul complex al LES.

Indicatii:

• Nefrită lupică acută
• Vasculita
• Forme refractare la tratamentul cu corticosteroizi
• Necesitatea reducerii dozelor de corticosteroizi
• Activitate ridicată de SLE
• Curs progresiv sau fulminant al LES

Doze și căi de administrare a medicamentelor:

• Ciclofosfamida în timpul terapiei cu puls este de 1000 mg, apoi 200 mg în fiecare zi până la atingerea unei doze totale de 5000 mg.
• Azatioprina 2-2,5 mg/kg/zi
• Metotrexat 7,5-10 mg/săptămână, oral

1. Medicamente antiinflamatoare

Folosit la temperaturi ridicate, cu afectarea articulațiilor și serozită.

• Naklofen, nimesil, airtal, katafast etc.

1. Medicamente aminochinoline

Au efect antiinflamator și imunosupresor și sunt utilizate pentru hipersensibilitate la lumina solară și leziuni ale pielii.

• delagil, plaquenil etc.

1. Medicamente biologice sunt un tratament promițător pentru LES

Aceste medicamente au mult mai puține efecte secundare decât medicamentele hormonale. Au un efect strict vizat asupra mecanismelor de dezvoltare a bolilor imune. Eficient, dar scump.

• Anti CD 20 – Rituximab
• Factorul de necroză tumorală alfa – Remicade, Gumira, Embrel

1. Alte medicamente

• Anticoagulante (heparină, warfarină etc.)
• Agenți antiplachetari (aspirina, clopidogrel etc.)
• Diuretice (furosemid, hidroclorotiazidă etc.)
• Preparate cu calciu și potasiu

1. Metode de tratament extracorporal

• Plasmafereza este o metodă de purificare a sângelui în afara corpului, în care o parte din plasma sanguină este îndepărtată și, odată cu aceasta, anticorpii care provoacă boala LES.
• Hemosorbția este o metodă de purificare a sângelui în afara organismului folosind adsorbanți specifici (rășini schimbătoare de ioni, cărbune activ etc.).

Aceste metode sunt utilizate în cazurile de LES sever sau în absența efectului tratamentului clasic.

Care sunt complicațiile și prognosticul pe viață cu lupusul eritematos sistemic?

Riscul de a dezvolta complicații ale lupusului eritematos sistemic depinde direct de evoluția bolii.

Variante ale cursului lupusului eritematos sistemic:

1. Curs acut- caracterizat printr-un debut fulgerător, un curs rapid și dezvoltarea rapidă simultană a simptomelor de afectare a multor organe interne (plămâni, inimă, sistemul nervos central și așa mai departe). Cursul acut al lupusului eritematos sistemic, din fericire, este rar, deoarece această opțiune duce rapid și aproape întotdeauna la complicații și poate provoca moartea pacientului.
2. Curs subacut– caracterizat printr-un debut treptat, perioade alternante de exacerbări și remisiuni, o predominanță a simptomelor generale (slăbiciune, scădere în greutate, febră scăzută (până la 38 0);

C) și altele), afectarea organelor interne și complicațiile apar treptat, nu mai devreme de 2-4 ani de la debutul bolii.
3. Curs cronic– cursul cel mai favorabil al LES, există un debut treptat, afectarea în principal a pielii și articulațiilor, perioade mai lungi de remisie, afectarea organelor interne și complicațiile apar după decenii.

Deteriorarea organelor precum inima, rinichii, plămânii, sistemul nervos central și sângele, care sunt descrise ca simptome ale bolii, de fapt, sunt complicații ale lupusului eritematos sistemic.

Dar putem evidenția complicații care duc la consecințe ireversibile și pot duce la moartea pacientului:

1. Lupus eritematos sistemic– afectează țesutul conjunctiv al pielii, articulațiilor, rinichilor, vaselor de sânge și altor structuri ale corpului.

2. Lupus eritematos indus de medicamente– spre deosebire de tipul sistemic de lupus eritematos, un proces complet reversibil. Lupusul indus de medicamente se dezvoltă ca urmare a expunerii la anumite medicamente:

• Medicamente pentru tratamentul bolilor cardiovasculare: grupe fenotiazinice (Apresină, Aminazină), Hidralazină, Inderal, Metoprolol, Bisoprolol, Propranolol si altele;
• medicament antiaritmic - Novocainamidă;
• sulfonamide: Biseptol si altii;
• medicament antituberculos Izoniazidă;
• contraceptive orale;
• preparate din plante pentru tratamentul bolilor venoase (tromboflebită, vene varicoase ale extremităților inferioare și așa mai departe): castan de cal, Doppelgerz venotonic, Detralex si altii unii.

Tabloul clinic cu lupus eritematos indus de medicamente nu diferă de lupusul eritematos sistemic. Toate manifestările de lupus dispar după întreruperea tratamentului , este foarte rar necesar să se prescrie cure scurte de terapie hormonală (Prednisolon). Diagnostic este diagnosticat prin excludere: dacă simptomele lupusului eritematos au început imediat după începerea tratamentului și au dispărut după ce au fost întrerupte și au reapărut după reluarea acestor medicamente, atunci vorbim de lupusul eritematos indus de medicamente.

3. Lupus eritematos discoid (sau cutanat). poate precede dezvoltarea lupusului eritematos sistemic. Cu acest tip de boală, pielea feței este afectată într-o măsură mai mare. Modificările la nivelul feței sunt similare cu cele cu lupus eritematos sistemic, dar parametrii analizelor de sânge (biochimice și imunologice) nu prezintă modificări caracteristice LES, iar acesta va fi principalul criteriu de diagnostic diferențial cu alte tipuri de lupus eritematos. Pentru a clarifica diagnosticul, este necesar să se efectueze un examen histologic al pielii, care va ajuta la diferențierea de bolile care au aspect similar (eczeme, psoriazis, formă cutanată de sarcoidoză și altele).

4. Lupus eritematos neonatal apare la nou-născuții ale căror mame suferă de lupus eritematos sistemic sau alte boli autoimune sistemice. În același timp, mama poate să nu aibă simptome de LES, dar atunci când este examinată, sunt detectați anticorpi autoimuni.

Simptomele lupusului eritematos neonatal La un copil, ele apar de obicei înainte de vârsta de 3 luni:

• modificări ale pielii feței (au adesea aspectul unui fluture);
• aritmia congenitală, care este adesea determinată de ultrasunete ale fătului în trimestrul 2-3 de sarcină;
• lipsa celulelor sanguine la un test general de sânge (scăderea nivelului de globule roșii, hemoglobină, leucocite, trombocite);
• identificarea anticorpilor autoimuni specifici pentru LES.

Toate aceste manifestări ale lupusului eritematos neonatal dispar în 3-6 luni și fără tratament special după ce anticorpii materni încetează să circule în sângele copilului. Dar este necesar să se respecte un anumit regim (evitați expunerea la lumina soarelui și alte raze ultraviolete); în cazul manifestărilor severe pe piele, este posibil să utilizați unguent cu hidrocortizon 1%.

5. Termenul „lupus” este folosit și pentru tuberculoza pielii feței - lupusul tuberculos. Tuberculoza cutanată este foarte asemănătoare ca aspect cu lupusul eritematos sistemic. Diagnosticul poate fi stabilit prin examinarea histologică a pielii și examenul microscopic și bacteriologic al răzuiturilor - se detectează mycobacterium tuberculosis (bacteriile acido-rezistente).

Fotografie: Așa arată tuberculoza pielii feței sau lupusul tuberculos.

Lupus eritematos sistemic și alte boli sistemice ale țesutului conjunctiv, cum se diferențiază?

Grup de boli sistemice ale țesutului conjunctiv:

• Lupus eritematos sistemic.
• Dermatomiozita idiopatică (polimiozită, boala Wagner)– deteriorarea de către anticorpii autoimuni a mușchilor netezi și scheletici.
• Sclerodermie sistemică este o boală în care țesutul normal este înlocuit cu țesut conjunctiv (care nu poartă proprietăți funcționale), inclusiv vasele de sânge.
• Fasciită difuză (eozinofilă)- afectarea fasciei - structuri care sunt cazuri pentru mușchii scheletici, în timp ce în sângele majorității pacienților există un număr crescut de eozinofile (celule sanguine responsabile de alergii).
• sindromul Sjögren– afectarea diferitelor glande (lacrimale, salivare, sudoripare etc.), pentru care acest sindrom se mai numește uscat.
• Alte boli sistemice.

Lupusul eritematos sistemic trebuie diferențiat de sclerodermia sistemică și dermatomiozita, care sunt similare ca patogeneză și manifestări clinice.

Diagnosticul diferențial al bolilor sistemice ale țesutului conjunctiv.

Criterii de diagnostic	Lupus eritematos sistemic	Sclerodermie sistemică	Dermatomiozita idiopatică
Debutul bolii	slăbiciune, oboseală; creșterea temperaturii corpului; pierdere în greutate; sensibilitate afectată a pielii; dureri articulare periodice.	slăbiciune, oboseală; creșterea temperaturii corpului; sensibilitate afectată a pielii, senzație de arsură a pielii și a membranelor mucoase; amorțeală a membrelor; pierdere în greutate; dureri articulare; Sindromul Raynaud este o perturbare severă a circulației sângelui la nivelul extremităților, în special la nivelul mâinilor și picioarelor. Fotografie: sindromul Raynaud	slăbiciune severă; creșterea temperaturii corpului; dureri musculare; poate exista dureri la nivelul articulațiilor; rigiditatea mișcărilor la nivelul membrelor; compactarea mușchilor scheletici, creșterea lor în volum datorită edemului; umflare, albăstruire a pleoapelor; sindromul Raynaud.
Temperatura	Febră prelungită, temperatura corpului peste 38-39 0 C.	Febră prelungită de grad scăzut (până la 38 0 C).	Febră moderată prelungită (până la 39 0 C).
Aspectul pacientului (la debutul bolii și în unele dintre formele acesteia, aspectul pacientului poate să nu se schimbe în toate aceste boli)	Deteriorarea pielii, mai ales a feței, „fluture” (roșeață, scuame, cicatrici). Erupția poate fi pe tot corpul și pe membranele mucoase. Piele uscată, căderea părului și a unghiilor. Unghiile sunt plăci de unghii deformate, striate. Pot exista, de asemenea, erupții cutanate hemoragice (vânătăi și peteșii) în tot corpul.	Fața poate dobândi o expresie „asemănătoare unei mască” fără expresii faciale, încordată, pielea este strălucitoare, apar pliuri adânci în jurul gurii, pielea este nemișcată, strâns legată de țesuturile adânci. Adesea există o perturbare a glandelor (membrane mucoase uscate, ca în sindromul Sjögren). Părul și unghiile cad. Pe pielea membrelor și a gâtului există pete întunecate pe fundalul „pielei de bronz”.	Un simptom specific este umflarea pleoapelor, culoarea lor poate fi roșie sau violetă; pe față și decolteu există o varietate de erupții cutanate cu roșeață a pielii, scuame, hemoragii și cicatrici. Pe măsură ce boala progresează, fața capătă un „aspect asemănător unei mască”, fără expresii faciale, tensionată, poate fi deformată, iar căderea pleoapei superioare (ptoza) este adesea detectată.
Principalele simptome în timpul perioadei de activitate a bolii	leziuni ale pielii; fotosensibilitate - sensibilitatea pielii atunci când este expusă la lumina soarelui (cum ar fi arsurile); dureri articulare, rigiditate în mișcare, flexie și extensie afectate ale degetelor; modificări ale oaselor; nefrită (umflare, proteine ​​în urină, creșterea tensiunii arteriale, retenție urinară și alte simptome); aritmii, angina pectorală, atac de cord și alte simptome cardiace și vasculare; dificultăți de respirație, spută cu sânge (edem pulmonar); motilitate intestinală afectată și alte simptome; afectarea sistemului nervos central.	modificări ale pielii; sindromul Raynaud; durere și rigiditate în articulații; dificultate în extinderea și îndoirea degetelor; modificări distrofice ale oaselor, vizibile pe raze X (în special falangele degetelor, maxilarului); slăbiciune musculară (atrofie musculară); tulburări severe ale tractului intestinal (motilitate și absorbție); tulburări de ritm cardiac (creșterea țesutului cicatricial în mușchiul inimii); dificultăți de respirație (creșterea excesivă a țesutului conjunctiv în plămâni și pleură) și alte simptome; afectarea sistemului nervos periferic.	modificări ale pielii; durere musculară severă, slăbiciune (uneori pacientul nu poate ridica o ceașcă mică); sindromul Raynaud; mișcare afectată, în timp pacientul devine complet imobilizat; dacă mușchii respiratori sunt afectați - dificultăți de respirație, până la paralizie musculară completă și stop respirator; dacă mușchii masticatori și faringieni sunt afectați, există o încălcare a actului de înghițire; dacă inima este afectată - tulburări de ritm, până la stop cardiac; dacă mușchii netezi ai intestinului sunt afectați - pareza acestuia; încălcarea actului de defecare, urinare și multe alte manifestări.
Prognoza	Curs cronic, în timp, din ce în ce mai multe organe sunt afectate. Fără tratament, se dezvoltă complicații care amenință viața pacientului. Cu un tratament adecvat și regulat, este posibil să se obțină o remisiune stabilă și pe termen lung.
Indicatori de laborator	gamaglobuline crescute; accelerarea VSH; proteină C-reactivă pozitivă; scăderea nivelului de celule imunitare ale sistemului complementar (C3, C4); număr scăzut de sânge; nivelul celulelor LE este semnificativ crescut; test ANA pozitiv; anti-ADN și detectarea altor anticorpi autoimuni.		creșterea gammaglobulinelor, precum și a mioglobinei, fibrinogenului, ALT, AST, creatininei - din cauza defalcării țesutului muscular; test pozitiv pentru celule LE; rareori anti-ADN.
Principii de tratament	Terapie hormonală pe termen lung (Prednisolon) + citostatice + terapie simptomatică și alte medicamente (vezi secțiunea articolului „Tratamentul lupusului sistemic”).

După cum puteți vedea, nu există o singură analiză care să diferențieze complet lupusul eritematos sistemic de alte boli sistemice, iar simptomele sunt foarte asemănătoare, mai ales în stadiile incipiente. Este adesea suficient ca reumatologii cu experiență să evalueze manifestările cutanate ale bolii pentru a diagnostica lupusul eritematos sistemic (dacă este prezent).

Lupusul eritematos sistemic la copii, care sunt simptomele și tratamentul?

Lupusul eritematos sistemic este mai puțin frecvent la copii decât la adulți. În copilărie, cea mai frecventă boală autoimună este artrita reumatoidă. LES afectează predominant (în 90% din cazuri) fetele. Lupusul eritematos sistemic poate apărea la sugari și copiii mici, deși este rar; cel mai mare număr de cazuri de această boală apare în perioada pubertății, și anume la vârsta de 11-15 ani.

Ținând cont de particularitățile imunității, nivelurile hormonale și intensitatea creșterii, lupusul eritematos sistemic la copii apare cu propriile sale caracteristici.

Caracteristici ale cursului lupusului eritematos sistemic în copilărie:

• curs mai sever al bolii , activitate ridicată a procesului autoimun;
• curs cronic boala apare la copii doar într-o treime din cazuri;
• mai frecvente curs acut sau subacut boli cu afectare rapidă a organelor interne;
• de asemenea izolat numai la copii curs acut sau fulgerător LES este o leziune aproape simultană a tuturor organelor, inclusiv a sistemului nervos central, care poate duce la decesul unui pacient mic în primele șase luni de la debutul bolii;
• dezvoltarea frecventă a complicațiilor și mortalitate ridicată;
• cea mai frecventă complicație este Tulburări de sângerare sub formă de sângerare internă, erupții cutanate hemoragice (vânătăi, hemoragii pe piele), ca urmare - dezvoltarea unei stări de șoc a sindromului DIC - coagulare intravasculară diseminată;
• Lupusul eritematos sistemic la copii apare adesea sub formă de vasculita – inflamația vaselor de sânge, care determină severitatea procesului;
• copiii cu LES sunt de obicei malnutriți , au o deficiență pronunțată a greutății corporale, până la cașexie (grad extrem de distrofie).

Principalele simptome ale lupusului eritematos sistemic la copii:

1. Debutul bolii acută, cu creșterea temperaturii corpului până la un număr mare (peste 38-39 0 C), cu dureri la nivelul articulațiilor și slăbiciune severă, scădere bruscă a greutății corporale.
2. Modificări ale pielii sub formă de „fluture” sunt relativ rare la copii. Dar, având în vedere dezvoltarea lipsei de trombocite, erupțiile hemoragice pe tot corpul (vânătăi fără motiv, peteșii sau hemoragii punctuale) sunt mai frecvente. De asemenea, unul dintre semnele caracteristice ale bolilor sistemice este căderea părului, genele, sprâncenele, până la chelie completă. Pielea devine marmorată și foarte sensibilă la lumina soarelui. Pot exista diverse erupții cutanate pe piele, caracteristice dermatitei alergice. În unele cazuri, se dezvoltă sindromul Raynaud - o încălcare a circulației sângelui în mâini. În cavitatea bucală pot exista ulcere care nu se vindecă mult timp - stomatită.
3. Dureri articulare– sindrom tipic de lupus eritematos sistemic activ, durerea este periodică. Artrita este însoțită de acumularea de lichid în cavitatea articulară. De-a lungul timpului, durerile articulare se combină cu durerile musculare și rigiditatea mișcării, începând cu articulațiile mici ale degetelor.
4. Pentru copii formarea pleureziei exsudative este caracteristică(lichid în cavitatea pleurală), pericardită (lichid în pericard, mucoasa inimii), ascită și alte reacții exsudative (dropsie).
5. Leziuni cardiace la copii se manifestă de obicei ca miocardită (inflamație a mușchiului inimii).
6. Leziuni renale sau nefrită Se dezvoltă mult mai des în copilărie decât la vârsta adultă. O astfel de nefrită duce relativ rapid la dezvoltarea insuficienței renale acute (care necesită terapie intensivă și hemodializă).
7. Leziuni pulmonare Este rar la copii.
8. În perioada incipientă a bolii la adolescenți, în majoritatea cazurilor există afectarea tractului gastrointestinal(hepatită, peritonită și așa mai departe).
9. Leziuni ale sistemului nervos central la copii se caracterizează prin capriciu, iritabilitate, iar în cazurile severe se pot dezvolta convulsii.

Adică, la copii, lupusul eritematos sistemic se caracterizează și printr-o varietate de simptome. Și multe dintre aceste simptome sunt mascate sub masca altor patologii; diagnosticul de lupus eritematos sistemic nu este asumat imediat. Din păcate, tratamentul la timp este cheia succesului în tranziția procesului activ într-o perioadă de remisie stabilă.

Principii de diagnostic lupusul eritematos sistemic sunt aceleași ca la adulți, bazate în principal pe studii imunologice (detecția anticorpilor autoimuni).
Într-un test general de sânge, în toate cazurile și încă de la începutul bolii, se determină o scădere a numărului tuturor elementelor sanguine formate (eritrocite, leucocite, trombocite), iar coagularea sângelui este afectată.

Tratamentul lupusului eritematos sistemic la copii, ca si la adulti, presupune utilizarea pe termen lung a glucocorticoizilor, si anume Prednisolon, citostatice si medicamente antiinflamatoare. Lupusul eritematos sistemic este un diagnostic care necesită spitalizarea de urgență a copilului într-un spital (secția de reumatologie, dacă apar complicații severe - în secția de terapie intensivă sau în secția de terapie intensivă).
Într-un cadru spitalicesc se desfășoară examen complet pacientului și selectați terapia necesară. În funcție de prezența complicațiilor, se efectuează o terapie simptomatică și intensivă. Având în vedere prezența tulburărilor de sângerare la astfel de pacienți, injecțiile cu heparină sunt adesea prescrise.
Dacă tratamentul este început la timp și în mod regulat, puteți obține remisie stabilă, în timp ce copiii cresc și se dezvoltă în funcție de vârsta lor, inclusiv de pubertatea normală. La fete se stabilește un ciclu menstrual normal, iar sarcina este posibilă în viitor. În acest caz prognoza favorabil vietii.

Lupusul eritematos sistemic și sarcina, care sunt riscurile și caracteristicile de tratament?

După cum sa menționat deja, lupusul eritematos sistemic afectează cel mai adesea femeile tinere, iar pentru orice femeie problema maternității este foarte importantă. Dar LES și sarcina sunt întotdeauna un risc mare atât pentru mamă, cât și pentru copilul nenăscut.

Riscurile sarcinii pentru o femeie cu lupus eritematos sistemic:

1. Lupus eritematos sistemic În cele mai multe cazuri nu afectează capacitatea de a rămâne însărcinată , precum și utilizarea pe termen lung a Prednisolonului.
2. Este strict interzis să rămâneți gravidă în timp ce luați citostatice (Metotrexat, Ciclofosfamidă și altele). , deoarece aceste medicamente vor afecta celulele germinale și celulele embrionare; sarcina este posibilă numai nu mai devreme de șase luni de la întreruperea acestor medicamente.
3. Jumătate cazurile de sarcină cu LES se termină la naștere copil sănătos, născut la termen . in 25% cazurile se nasc astfel de copii prematur , A într-un sfert din cazuri observat avort .
4. Posibile complicații ale sarcinii cu lupus eritematos sistemic, în cele mai multe cazuri asociate cu deteriorarea vaselor de sânge ale placentei:

• moartea fetală;
• . Astfel, într-o treime din cazuri se dezvoltă o agravare a bolii. Riscul unei astfel de deteriorări este cel mai mare în primele săptămâni ale primului sau al treilea trimestru de sarcină. Și în alte cazuri, există o retragere temporară a bolii, dar în cele mai multe cazuri ar trebui să ne așteptăm la o exacerbare severă a lupusului eritematos sistemic la 1-3 luni după naștere. Nimeni nu știe pe ce cale va urma procesul autoimun.
  6. Sarcina poate fi un declanșator în dezvoltarea lupusului eritematos sistemic. Sarcina poate provoca, de asemenea, trecerea lupusului eritematos discoid (cutanat) la LES.
  7. O mamă cu lupus eritematos sistemic poate transmite genele copilului ei , predispunându-l să dezvolte o boală autoimună sistemică în timpul vieții.
  8. Copilul se poate dezvolta lupus eritematos neonatal asociat cu circulația anticorpilor autoimuni materni în sângele copilului; această condiție este temporară și reversibilă.
  • Este necesar să planificați o sarcină sub supravegherea medicilor calificati , și anume medic reumatolog și ginecolog.
  • Este indicat să planificați o sarcină într-o perioadă de remisie stabilă curs cronic de LES.
  • În cazurile acute lupus eritematos sistemic cu dezvoltarea complicațiilor, sarcina poate avea un efect dăunător nu numai asupra sănătății, dar poate duce și la moartea femeii.
  • Și dacă, totuși, sarcina are loc în timpul unei perioade de exacerbare, atunci chestiunea posibilei conservari a acestuia este decisă de medici, împreună cu pacientul. La urma urmei, exacerbarea LES necesită utilizarea pe termen lung a medicamentelor, dintre care unele sunt absolut contraindicate în timpul sarcinii.
  • Se recomandă să rămâneți însărcinată nu mai devreme 6 luni după întreruperea medicamentelor citotoxice (Metotrexat și altele).
  • Pentru afectarea lupusului la rinichi și inimă Nu se vorbește despre sarcină; aceasta poate duce la moartea unei femei din cauza insuficienței renale și/sau cardiace, deoarece aceste organe sunt supuse unui stres enorm atunci când poartă un copil.
  Managementul sarcinii cu lupus eritematos sistemic:

  1. Necesar pe toată durata sarcinii fi observat de un medic reumatolog și obstetrician-ginecolog , abordarea fiecărui pacient este individuală.
  2. Este necesar să se respecte următorul regim: nu suprasolicita, nu fi nervos, mănâncă normal.
  3. Fii atent la orice schimbare a sanatatii tale.
  4. Livrarea în afara maternității este inacceptabilă , deoarece există riscul de a dezvolta complicații severe în timpul și după naștere.
  7. Chiar la începutul sarcinii, medicul reumatolog prescrie sau ajustează terapia. Prednisolonul este principalul medicament pentru tratamentul LES și nu este contraindicat în timpul sarcinii. Doza de medicament este selectată individual.
  8. Recomandat si femeilor insarcinate cu LES luarea de vitamine, suplimente de potasiu, aspirina (până în a 35-a săptămână de sarcină) și alte medicamente simptomatice și antiinflamatoare.
  9. Obligatoriu tratamentul toxicozei tardive și alte stări patologice ale sarcinii într-o maternitate.
  10. După naștere reumatologul crește doza de hormoni; în unele cazuri, se recomandă oprirea alăptării, precum și prescrierea de citostatice și alte medicamente pentru tratamentul LES - terapia cu puls, deoarece perioada postpartum este periculoasă pentru dezvoltarea exacerbărilor severe ale bolii.

  Anterior, tuturor femeilor cu lupus eritematos sistemic nu li s-a recomandat să rămână însărcinate, iar dacă au rămas însărcinate, tuturor li s-a recomandat întreruperea de sarcină indusă (avort medical). Acum medicii și-au schimbat părerea în această privință; o femeie nu poate fi lipsită de maternitate, mai ales că există șanse considerabile de a da naștere unui copil normal, sănătos. Dar totul trebuie făcut pentru a minimiza riscul pentru mamă și copil.

  Lupusul eritematos este contagios?

  Desigur, orice persoană care vede erupții ciudate pe față se gândește: „Ar putea fi contagioasă?” Mai mult, persoanele cu aceste erupții cutanate merg atât de mult timp, se simt rău și iau în mod constant un fel de medicamente. Mai mult, medicii au presupus anterior că lupusul eritematos sistemic se transmite pe cale sexuală, prin contact sau chiar prin picături în aer. Dar după ce au studiat mecanismul bolii mai detaliat, oamenii de știință au spulberat complet aceste mituri, deoarece acesta este un proces autoimun.

  Cauza exactă a dezvoltării lupusului eritematos sistemic nu a fost încă stabilită; există doar teorii și presupuneri. Totul se rezumă la un singur lucru: cauza principală este prezența anumitor gene. Dar totuși, nu toți purtătorii acestor gene suferă de boli autoimune sistemice.

  Declanșatorul dezvoltării lupusului eritematos sistemic poate fi:

  • diverse infecții virale;
  • infecții bacteriene (în special streptococul beta-hemolitic);
  • factori de stres;
  • modificari hormonale (sarcina, adolescenta);
  • factori de mediu (de exemplu, iradierea ultravioletă).
  Dar infecțiile nu sunt agenți cauzali ai bolii, astfel încât lupusul eritematos sistemic nu este absolut contagios pentru alții.

  Doar lupusul tuberculos poate fi contagios (tuberculoză cutanată facială), deoarece pe piele sunt detectați un număr mare de bacili de tuberculoză, iar calea de contact de transmitere a agentului patogen este izolată.

  Lupus eritematos, ce dieta este recomandata si exista metode de tratament cu remedii populare?

  Ca în cazul oricărei boli, nutriția joacă un rol important în lupusul eritematos. Mai mult, cu această boală există aproape întotdeauna o deficiență sau pe fondul terapiei hormonale - exces de greutate corporală, lipsă de vitamine, microelemente și substanțe biologice active.

  Principala caracteristică a unei diete pentru LES este o dietă echilibrată și adecvată.

  1. alimente care conțin acizi grași nesaturați (Omega-3):

  • pește de mare;
  • multe nuci și semințe;
  • ulei vegetal în cantități mici;
  2. fructe si legume contin mai multe vitamine si microelemente, dintre care multe contin antioxidanti naturali;calciul esential si acidul folic se gasesc in cantitati mari in legumele verzi si ierburi;
  3. sucuri, băuturi din fructe;
  4. carne slabă de pasăre: pui, file de curcan;
  5. lactate cu conținut scăzut de grăsimi , în special produse lactate fermentate (brânză cu conținut scăzut de grăsimi, brânză de vaci, iaurt);
  6. cereale și fibre vegetale (pâine cu cereale, hrișcă, fulgi de ovăz, germeni de grâu și multe altele).

  1. Alimentele cu acizi grași saturați au un efect negativ asupra vaselor de sânge, ceea ce poate agrava cursul LES:

  • grăsimi animale;
  • mancare prajita;
  • carne grasă (carne roșie);
  • produse lactate bogate în grăsimi și așa mai departe.
  2. Semințe și muguri de lucernă (cultură de leguminoase).
  
  Foto: iarbă de lucernă.
  3. Usturoi – stimulează puternic sistemul imunitar.
  4. Mâncăruri sărate, picante, afumate care rețin lichidul în organism.

  Dacă bolile tractului gastrointestinal apar pe fondul LES sau luarea de medicamente, atunci pacientului i se recomandă să mănânce mese frecvente conform dietei terapeutice - tabelul nr. 1. Toate medicamentele antiinflamatoare sunt cel mai bine luate cu sau imediat după masă.

  Tratamentul lupusului eritematos sistemic la domiciliu este posibil numai după selectarea unui regim individual de tratament într-un cadru spitalicesc și corectarea condițiilor care amenință viața pacientului. Medicamentele grele utilizate în tratamentul LES nu pot fi prescrise singure; auto-medicația nu va duce la nimic bun. Hormonii, citostaticele, medicamentele antiinflamatoare nesteroidiene și alte medicamente au propriile lor caracteristici și o grămadă de reacții adverse, iar doza acestor medicamente este foarte individuală. Terapia selectată de medici se ia acasă, respectând cu strictețe recomandările. Omisiunile și neregulile în administrarea medicamentelor sunt inacceptabile.

  Cu privire la retete de medicina traditionala, atunci lupusul eritematos sistemic nu tolerează experimentele. Niciunul dintre aceste remedii nu va preveni procesul autoimun; pur și simplu puteți pierde timp prețios. Remediile populare pot fi eficiente dacă sunt utilizate în combinație cu metodele tradiționale de tratament, dar numai după consultarea medicului reumatolog.

  Câteva medicamente tradiționale pentru tratamentul lupusului eritematos sistemic:

  
  
  Masuri de precautie! Toate remediile populare care conțin ierburi sau substanțe otrăvitoare trebuie ținute la îndemâna copiilor. Trebuie să fii atent cu astfel de medicamente; orice otravă este un medicament atâta timp cât este folosită în doze mici.

  Fotografii cu cum arată simptomele lupusului eritematos?

  
  Fotografie: Modificări în formă de fluture pe pielea feței în LES.
  
  Foto: leziuni cutanate pe palme cu lupus eritematos sistemic. Pe lângă modificările pielii, acest pacient prezintă îngroșarea articulațiilor falangelor degetelor - semne de artrită.
  
  Modificări distrofice ale unghiilor cu lupus eritematos sistemic: fragilitate, decolorare, striații longitudinale ale plăcii unghiale.
  
  Leziuni lupice ale mucoasei bucale . Tabloul clinic este foarte asemănător cu stomatita infecțioasă, care nu se vindecă mult timp.
  
  Și așa ar putea arăta primele simptome de discoid sau lupus eritematos cutanat.
  
  Și așa ar putea arăta lupus eritematos neonatal, Aceste modificari, din fericire, sunt reversibile iar in viitor bebelusul va fi absolut sanatos.
  
  Modificări ale pielii în lupusul eritematos sistemic, caracteristice copilăriei. Erupția este de natură hemoragică, seamănă cu erupțiile cutanate de rujeolă și lasă pete pigmentare care nu dispar mult timp.
  

Lupusul eritematos sistemic (LES) este o boală autoimună sistemică care apare la tineri (în principal femei) și se dezvoltă pe fondul unei imperfecțiuni determinate genetic a proceselor de imunoreglare, care duce la producerea necontrolată de anticorpi la propriile celule și componentele acestora și dezvoltarea leziunilor cronice autoimune și imunocomplex (V.A. Nasonova, 1989). Esența bolii este afectarea imunoinflamatoare a țesutului conjunctiv, microvasculaturii, pielii, articulațiilor și organelor interne, cu leziuni viscerale considerate principale, care determină evoluția și prognosticul bolii.

Incidența LES variază de la 4 la 25 de cazuri la 100 de mii de locuitori. Boala se dezvoltă cel mai adesea la femeile aflate la vârsta fertilă. În timpul sarcinii și în perioada postpartum, riscul de exacerbare crește semnificativ. Femeile suferă de LES de 8-10 ori mai des decât bărbații. Incidenta maxima apare la varsta de 15-25 de ani. La copii, raportul dintre fete bolnave și băieți scade și este de 3:1. Mortalitatea în LES este de 3 ori mai mare decât în ​​populația generală. La bărbați, boala este la fel de gravă ca și la femei.

LES aparține bolilor determinate genetic: studiile efectuate în populație au arătat că predispoziția la apariția LES este asociată cu anumite gene de clasa II de histocompatibilitate (HLA), cu deficiența determinată genetic a anumitor componente ale complementului, precum și cu polimorfismul genelor de anumiți receptori și factorul de necroză tumorală α (TNF-α).

Etiologie

Factorul etiologic specific în LES nu a fost stabilit, dar o serie de simptome clinice (sindrom citopenic, eritem și enantem) și anumite modele de dezvoltare a bolii ne permit să asociem LES cu boli de etiologie virală. In prezent, importanta se acorda virusurilor ARN (virusuri lente sau latente). Descoperirea cazurilor familiale de boală, existența frecventă în familii a altor boli reumatismale sau alergice și diverse tulburări imunitare ne permit să ne gândim la posibila semnificație a predispoziției genetice familiale.

Manifestarea LES este facilitată de o serie de factori nespecifici - insolație, infecție nespecifică, administrarea de seruri, administrarea anumitor medicamente (în special, vasodilatatoare periferice din grupul hidralazinelor), precum și stres. LES poate începe după naștere sau avort. Toate aceste date ne permit să considerăm LES ca o boală multifactorială.

Patogeneza

Datorită impactului virusului asupra sistemului imunitar și, eventual, a anticorpilor antivirali, pe fondul unei predispoziții ereditare, apare o dereglare a răspunsului imunitar, ceea ce duce la hiperreactivitatea imunității umorale. În corpul pacienților, există o producție necontrolată de anticorpi la diferitele sale țesuturi, celule și proteine ​​(inclusiv diverse organite celulare și ADN). S-a stabilit că în LES, autoanticorpi sunt produși pentru aproximativ patruzeci din cele peste două sute de componente celulare antigenice potențiale. Ulterior, are loc formarea complexelor imune și depunerea lor în diferite organe și țesuturi (în principal în microvasculară). Caracterizat prin diferite defecte de imunoreglare, însoțite de hiperproducție de citokine (IL-6, IL-4 și IL-10). Apoi se dezvoltă procese asociate cu eliminarea complexelor imune fixe, ceea ce duce la eliberarea de enzime lizozomale, leziuni ale organelor și țesuturilor și dezvoltarea inflamației imune. În procesul de inflamare și distrugere a țesutului conjunctiv, noi antigene sunt eliberate, determinând formarea de anticorpi și formarea de noi complexe imune. Astfel, ia naștere un cerc vicios, care asigură cursul cronic al bolii.

Clasificare

În prezent, țara noastră a adoptat o clasificare de lucru a variantelor clinice ale cursului LES, luând în considerare:

Natura curentului;

Activitatea procesului patologic;

Caracteristicile clinice și morfologice ale afectarii organelor și sistemelor. Natura bolii

Cursul acut se caracterizează prin dezvoltarea rapidă a modificărilor multiorganice (inclusiv afectarea rinichilor și a sistemului nervos central) și activitate imunologică ridicată.

Curs subacut: la debutul bolii apar simptomele principale, afectarea nespecifică a pielii și articulațiilor. Boala apare în valuri, cu exacerbări periodice și dezvoltarea unor tulburări multiple de organe în decurs de 2-3 ani de la apariția primelor simptome.

Cursul cronic se caracterizează printr-o predominanță pe termen lung a unuia sau mai multor simptome: poliartrita recurentă, sindromul lupus discoid, sindromul Raynaud, sindromul Werlhof sau sindromul Sjögren. Leziunile de organe multiple apar până în anul 5-10 al bolii.

Etapa și gradul de activitate a procesului:

Activ (activitate mare - III, moderată - II, minimă - I);

Inactiv (remisie).

Caracteristicile clinice și morfologice ale leziunilor:

Piele (simptom fluture, capilarită, eritem exudativ, purpură, lupus discoid etc.);

Articulații (artralgii, poliartrita acută, subacută și cronică);

Membrane seroase (poliserozita - pleurezie, pericardita si peresplenita);

Inima (miocardită, endocardită, insuficiență a valvei mitrale);

Plămâni (pneumonită acută și cronică, pneumoscleroză);

Rinichi (nefrită lupică de tip nefrotic sau mixt, sindrom urinar);

Sistemul nervos (meningoencefalopoliradiculonevrita, polinevrita).

În cursul cronic al bolii, 20-30% dintre pacienți dezvoltă așa-numitul sindrom antifosfolipidic, reprezentat de un complex de simptome clinice și de laborator, inclusiv tromboză venoasă și (sau) arterială, diferite forme de patologie obstetricală, trombocitopenie și diverse organe. deteriora. Un semn imunologic caracteristic este formarea de anticorpi care reacţionează cu fosfolipidele şi proteinele care leagă fosfolipidele (sindromul antifosfolipidic va fi discutat mai detaliat mai jos).

Există, de asemenea, trei grade de activitate ale procesului patologic, care caracterizează severitatea leziunilor imunoinflamatorii potențial reversibile și determină caracteristicile tratamentului fiecărui pacient în parte. Activitatea ar trebui să fie distinsă de severitatea bolii, care este înțeleasă ca un set de modificări ireversibile care sunt potențial periculoase pentru pacient.

Tabloul clinic

Tabloul clinic al bolii este extrem de divers, care este asociat cu multiplicitatea leziunilor organelor și sistemelor, natura cursului, faza și gradul de activitate a procesului inflamator.

Pe prima etapă a căutării diagnostice primiți informații pe baza cărora vă puteți formula o idee:

Despre varianta de debut a bolii;

Natura bolii;

Gradul de implicare a anumitor organe și sisteme în procesul patologic;

Tratamentul anterior, eficacitatea acestuia și posibilele complicații.

Debutul bolii poate fi foarte divers. Cel mai adesea este reprezentată de o combinație de diverse sindroame. Debutul monosimptomatic nu este de obicei tipic. În acest sens, presupunerea bolii LES apare din momentul în care o astfel de combinație este detectată la un pacient. În acest caz, valoarea diagnostică a anumitor sindroame crește.

În perioada incipientă a LES, cele mai frecvente sindroame sunt afectarea articulațiilor, a pielii și a membranelor seroase, precum și febra. Astfel, cele mai suspecte combinații cu privire la LES vor fi:

Febră, poliartrita și tulburări trofice ale pielii (în special, căderea părului - alopecie);

Poliartrita, febra si leziuni pleurale (pleurezie);

Febră, tulburări trofice ale pielii și leziuni pleurale.

Semnificația diagnostică a acestor combinații crește semnificativ dacă leziunea cutanată este reprezentată de eritem, dar în perioada inițială a bolii se înregistrează doar în 25% din cazuri. Cu toate acestea, această circumstanță nu reduce valoarea diagnostică a combinațiilor de mai sus.

Un debut asimptomatic al bolii nu este tipic, dar debutul LES se remarcă odată cu apariția edemului masiv datorită dezvoltării încă de la început a glomerulonefritei difuze (nefrita lupusă) de tip nefrotic sau mixt.

Implicarea diferitelor organe în procesul patologic se manifestă prin simptome ale afectarii lor inflamatorii (artrita, miocardită, pericardită, pneumonită, glomerulonefrită, polinevrita etc.).

Informațiile despre tratamentul anterior ne permit să judecăm:

Despre optimitatea acestuia;

Despre severitatea bolii și gradul de activitate al procesului (doze inițiale de glucocorticoizi, durata utilizării lor, doze de întreținere, includerea citostaticelor în complexul de tratament pentru tulburări imunitare severe, activitate ridicată a nefritei lupice etc.);

Despre complicațiile tratamentului cu glucocorticoizi și citostatice.

În prima etapă, este posibil să se tragă anumite concluzii cu privire la diagnosticul unui curs pe termen lung al bolii, dar la debutul său, diagnosticul este stabilit în etapele ulterioare ale studiului.

Pe a doua etapă a căutării diagnostice Puteți obține o mulțime de date care indică afectarea organelor și gradul de eșec funcțional al acestora.

Leziunile sistemului musculo-scheletic se manifestă ca poliartrita, care amintește de RA cu afectarea simetrică a articulațiilor mici ale mâinii (interfalangiene proximale, metacarpofalangiene, încheieturii mâinii) și articulațiilor mari (mai puțin frecvente). Cu un tablou clinic detaliat al bolii, se determină defigurarea articulațiilor din cauza edemului periarticular. În cursul bolii, se dezvoltă deformări ale articulațiilor mici. Modificările articulare pot fi însoțite de leziuni musculare sub formă de mialgie difuză și foarte rar - PM adevărat cu umflare și slăbiciune musculară. Uneori leziunea este reprezentată doar de artralgie.

Leziunile pielii sunt observate la fel de des ca și articulațiile. Cele mai tipice sunt erupțiile eritematoase pe față în zona arcadelor zigomatice și în spatele nasului („fluture”). Erupțiile cutanate inflamatorii pe nas și obraji, repetând conturul unui „fluture”, sunt prezentate în diferite variante:

„fluture” vascular (vasculitic) - înroșire instabilă, pulsatorie, difuză a pielii cu o tentă cianotică în zona mijlocie a feței,

agravat de factori externi (izolație, vânt, frig) sau entuziasm;

. eritem centrifug de tip „fluture” (modificările cutanate sunt localizate doar în puntea nasului).

În plus față de „fluture”, pot fi detectate erupții cutanate discoide - plăci eritematoase ridicate cu tulburare cheratică și dezvoltarea ulterioară a atrofiei pielii feței, membrelor și trunchiului. În cele din urmă, unii pacienți prezintă eritem exudativ nespecific pe pielea extremităților și a pieptului, precum și semne de fotodermatoză pe părțile expuse ale corpului.

Leziunile cutanate includ capilarita - o erupție hemoragică acută pe vârful degetelor, paturile unghiilor și palmele. Leziunile cutanate pot fi combinate cu enantem pe palatul dur. Ulcerațiile nedureroase pot fi găsite pe membrana mucoasă a gurii sau în zona nazofaringiană.

Afectarea membranelor seroase apare la 90% dintre pacienți (triada clasică de diagnostic - dermatită, artrită, poliserozită). Leziunile pleurei și pericardului sunt deosebit de frecvente și mai rar ale peritoneului. Simptomele pleureziei și pericarditei sunt descrise în secțiunile anterioare, astfel încât numai caracteristicile lor în LES vor fi enumerate mai jos:

Pleurezia uscată și pericardita apar mai des;

În formele de efuziune, cantitatea de exudat este mică;

Afectarea membranelor seroase este de scurtă durată și este de obicei diagnosticată retrospectiv atunci când la radiografie sunt detectate aderențe pleuropericardice sau îngroșarea pleurei costale, interlobare și mediastinale;

Există o tendință pronunțată spre dezvoltarea proceselor adezive (toate tipurile de aderențe și obliterarea cavităților seroase).

LES se caracterizează prin afectarea sistemului cardiovascular, care apare în diferite stadii ale bolii.

Cel mai adesea, se constată pericardită, care este predispusă la recidivă. Mult mai des decât s-a crezut anterior, leziunile endocardice sunt observate sub formă de endocardită nerucioasă (endocardită lupusică) pe foile valvei mitrale, aortice sau tricuspide. Dacă procesul durează mult timp, în a doua etapă a căutării, pot fi detectate semne de insuficiență a supapei corespunzătoare (semnele de stenoză a orificiului, de regulă, sunt absente).

Miocardita focală nu este aproape niciodată înregistrată, dar afectarea difuză, mai ales în cazurile severe, este însoțită de anumite simptome (vezi „Miocardită”).

Leziunile vasculare se pot manifesta ca sindrom Raynaud, care se caracterizează prin tulburări paroxistice în curs de dezvoltare ale aportului de sânge arterial la mâini și (sau) picioare, care apar sub influența frigului sau a excitației. În timpul unui atac, se observă parestezie; pielea degetelor devine palidă și (sau) cianotică, degetele sunt reci. Predominant, afectarea are loc la nivelul II-V degetelor de la mâini și de la picioare, mai rar la alte zone distale ale corpului (nas, urechi, bărbie etc.).

Leziunile pulmonare pot fi cauzate de boala de bază și infecția secundară. Procesul inflamator în plămâni (pneumonită) are loc acut sau continuă luni de zile și se manifestă prin semne de infiltrare inflamatorie a sindromului de țesut pulmonar, asemănătoare cu cele ale pneumoniei. Particularitatea procesului este apariția unei tuse neproductive în combinație cu dificultăți de respirație. O altă opțiune pentru afectarea plămânilor este modificările interstițiale cronice (inflamația țesutului conjunctiv perivascular, peribronșic și interlobular), exprimată în dezvoltarea dificultății respiratorii lent progresive și modificări ale plămânilor în timpul examinării cu raze X. Practic nu există date fizice caracteristice, așa că este aproape imposibil să se judece o astfel de afectare pulmonară în a doua etapă a căutării diagnosticului.

Afectarea tractului gastrointestinal este de obicei reprezentată de semne subiective detectate în prima etapă. Un examen fizic dezvăluie uneori sensibilitate vagă în regiunea epigastrică și la locul pancreasului, precum și semne de stomatită. În unele cazuri, se dezvoltă hepatita: se observă mărirea și sensibilitatea ficatului.

Cel mai adesea, cu LES, apar afectarea rinichilor (glomerulonefrita lupica sau nefrita lupica), a caror evolutie determina soarta viitoare a pacientului. Leziunile renale în LES pot apărea în diferite moduri, astfel încât datele dintr-o examinare directă a pacientului pot varia foarte mult. Cu modificări izolate ale sedimentului urinar, nu sunt detectate anomalii în timpul examinării fizice. Cu glomerulonefrita care apare cu sindrom nefrotic, se determină edem masiv și adesea hipertensiune arterială. Odată cu formarea nefritei cronice cu hipertensiune arterială constantă, se detectează o mărire a ventriculului stâng și un accent al celui de-al doilea ton în al doilea spațiu intercostal din dreapta sternului.

Trombocitopenia autoimună (sindromul Werlhoff) se manifestă ca erupții cutanate tipice sub formă de pete hemoragice de diferite dimensiuni pe pielea suprafeței interioare a extremităților, pielea toracelui și a abdomenului, precum și pe membranele mucoase. După leziuni minore (de exemplu, după extracția dinților), apare sângerare. Sângerările nazale devin uneori abundente și duc la anemie. Hemoragiile cutanate pot avea culori diferite: albastru-verzui, maro sau galben. Adesea, LES se manifestă pentru o lungă perioadă de timp doar ca sindrom Werlhoff fără alte simptome clinice tipice.

Deteriorarea sistemului nervos este exprimată în grade diferite, deoarece aproape toate părțile sale sunt implicate în procesul patologic. Pacienții se plâng de migrene. Uneori apar convulsii. Posibile tulburări de circulație cerebrală, inclusiv dezvoltarea unui accident vascular cerebral. La examinarea pacientului, sunt detectate semne de polinevrite cu sensibilitate afectată, durere de-a lungul trunchiurilor nervoase, scăderea reflexelor tendinoase și parestezie. Sindromul cerebral organic se caracterizează prin labilitate emoțională, episoade de depresie, tulburări de memorie și demență.

Deteriorarea sistemului reticuloendotelial este reprezentată de un simptom precoce al generalizării procesului - poliadenopatie (mărirea tuturor grupelor de ganglioni limfatici, neatingând un grad semnificativ), precum și, de regulă, mărirea moderată a splinei și ficatului. .

Deteriorarea organului vederii se manifestă ca keratoconjunctivită sicca, care este cauzată de modificări patologice ale glandelor lacrimale și de perturbarea funcției acestora. Ochii uscați duc la dezvoltarea conjunctivitei, eroziunilor corneene sau a keratitei cu deficiență de vedere.

Cu sindromul antifosfolipidic, tromboza venoasă (în venele profunde ale extremităților inferioare cu embolii pulmonare repetate) și arterială (în arterele creierului, ducând la accidente vasculare cerebrale și atacuri ischemice tranzitorii) poate fi detectată. Sunt înregistrate defecte ale valvei cardiace, trombi intracardiaci care simulează mixom cardiac și tromboze ale arterei coronare cu dezvoltarea IM. Leziunile cutanate asociate cu sindromul antifosfolipidic sunt variate, dar cel mai frecvent este livedo reticularis. (livedo reticularis).

Astfel, după a doua etapă a examinării, sunt detectate leziuni de organe multiple, iar gradul acestora este foarte diferit: de la abia sesizabil clinic (subclinic) la pronunțat, predominant asupra restului, ceea ce creează premisele erorilor de diagnostic - interpretarea acestor modificări. ca semne ale bolilor independente (de exemplu, glomerulonefrită, miocardită, artrită).

A treia etapă a căutării diagnosticeîn LES este foarte important pentru că:

Ajută la stabilirea unui diagnostic final;

Demonstrează severitatea tulburărilor imunitare și gradul de afectare a organelor interne;

Vă permite să determinați gradul de activitate a procesului patologic (lupus).

În a treia etapă, analizele de sânge de laborator devin cele mai importante. Există două grupuri de indicatori.

Indicatori care au semnificație diagnostică directă (indică tulburări imunologice pronunțate):

Celulele LE (celule lupus eritematos) sunt neutrofile mature care fagocită proteinele nucleare ale altor celule sanguine care s-au degradat sub influența ANF.

ANF ​​​​este o populație eterogenă de autoanticorpi care reacționează cu diferite componente ale nucleului celular și circulă în sânge (la 95% dintre pacienți se găsesc la un titru de 1:32 sau mai mare). Absența ANF în marea majoritate a cazurilor pledează împotriva diagnosticului de LES.

ANA - anticorpi la ADN nativ (adică la întreaga moleculă). O creștere a concentrației lor se corelează cu activitatea bolii și dezvoltarea nefritei lupice. Se găsesc la 50-90% dintre pacienți.

Anticorpii antigenului nuclear Sm (anti-Sm) sunt foarte specifici pentru LES. Anticorpii la ribonucleoproteina Ro/La sunt considerați specifici pentru LES (sunt detectați prin imunofluorescență în 30% din cazuri, prin hemaglutinare la 20% dintre pacienți).

Fenomenul „rozetă” este reprezentat de nuclee alterate (corpi de hematoxilină) aflate liber în țesuturi, înconjurate de leucocite.

Diagnosticul sindromului antifosfolipidic în LES se bazează pe determinarea anticoagulantelor lupice - anticorpi specifici la fosfolipide, care sunt detectați la determinarea coagularii sângelui cu ajutorul testelor funcționale (determinând creșterea timpului de tromboplastină) și a anticorpilor la cardiolipină folosind un test imunosorbent legat de enzime. Termenul „anticoagulant lupus” nu este corect, deoarece principalul semn clinic al prezenței anticorpilor de mai sus este tromboza, nu sângerarea. Acești anticorpi se găsesc și în așa-numitul sindrom antifosfolipidic primar - o boală independentă în care apar tromboză, patologia obstetricală, trombocitopenie, livedo reticularis și anemie hemolitică autoimună.

Indicatori nespecifici de fază acută, care includ:

Disproteinemie cu conținut crescut de α2- și γ-globuline;

detectarea SRB;

Creșterea concentrației de fibrinogen;

Creșterea VSH.

În cazul leziunilor articulare severe, RF, un anticorp la fragmentul Fc al IgG, poate fi detectat într-un titru mic.

La examinarea sângelui periferic, leucopenia (1-1,2x109/l) poate fi detectată cu o schimbare a formulei leucocitelor către forme tinere și mielocite în combinație cu limfopenie (5-10% din limfocite). Este posibilă anemie hipocromă moderată, în unele cazuri - anemie hemolitică, însoțită de icter, reticulocitoză și test Coombs pozitiv. Trombocitopenia este uneori înregistrată în combinație cu sindromul Werlhoff.

Leziunile renale se caracterizează prin modificări ale urinei, care pot fi clasificate după cum urmează (I.E. Tareeva, 1983):

proteinurie subclinica (conținutul de proteine ​​în urină 0,5 g/zi, adesea în combinație cu leucociturie și eritrociturie ușoare);

Proteinurie mai pronunțată, care servește ca expresie a sindromului nefrotic care însoțește nefrita lupică subacută sau activă.

Rareori se dezvoltă proteinurie foarte mare (ca, de exemplu, în cazul amiloidozei). Se observă hematurie moderată. Leucocituria poate fi o consecință atât a procesului inflamator lupus la nivelul rinichilor, cât și rezultatul adăugării frecvente a unei leziuni infecțioase secundare a tractului urinar.

O biopsie prin puncție a rinichilor relevă modificări mesangiomembranoase nespecifice, adesea cu o componentă fibroplastică. Caracteristice considerate:

Detectarea nucleelor ​​alterate (corpii de hematoxilină) aflate liber în țesutul renal în preparate;

Membranele capilare ale glomerulilor sunt sub formă de bucle de sârmă;

Depunerea de fibrină și complexe imune pe membrana bazală a glomerulilor sub formă de depozite dense de electroni.

Conform clasificării OMS, se disting următoarele tipuri morfologice de nefrită lupică:

Clasa I - fără modificări.

Clasa II - tip mezangial;

Clasa III - tip proliferativ focal;

Clasa IV - tip proliferativ difuz;

Clasa V - tip membranos;

Clasa VI - glomeruloscleroza cronică.

Examenul cu raze X relevă:

Modificări ale articulațiilor (cu sindrom articular - osteoporoză epifizară în articulațiile mâinilor și încheieturii mâinii, cu artrită cronică și deformări - îngustarea spațiului articular cu subluxații);

Modificări ale plămânilor odată cu dezvoltarea pneumoniei (cu un curs lung al bolii - atelectazie în formă de disc, întărirea și deformarea modelului pulmonar în combinație cu o poziție înaltă a diafragmei);

Modificări ale inimii odată cu dezvoltarea bolii lupusului sau a pericarditei exudative.

Un ECG poate detecta modificări nespecifice în partea finală a complexului ventricular (undă Tși segment SF), similare celor descrise anterior pentru miocardită și pericardită.

CT și RMN ale creierului dezvăluie modificări patologice cu afectare a sistemului nervos central.

Atunci când se efectuează o căutare de diagnostic, este, de asemenea, necesar să se determine gradul de activitate al procesului lupus (Tabelul 7-1).

Tabelul 7-1. Criterii pentru activitatea procesului patologic în lupusul eritematos sistemic (Nasonova V.A., 1989)

Sfârșitul mesei 7-1

Diagnosticare

În cazurile cu evoluția clasică a LES, diagnosticul este simplu și se bazează pe depistarea „fluturelui”, poliartritei și poliserozite recurente, care constituie triada diagnosticului clinic, completată de prezența celulelor LE sau ANF în titrurile diagnostice. O importanță suplimentară este vârsta fragedă a pacienților, legătura cu nașterea, avortul, debutul menstruației, insolația și bolile infecțioase. Este mult mai dificil de stabilit un diagnostic în alte cazuri, mai ales dacă semnele diagnostice clasice de mai sus sunt absente. Criteriile de diagnostic elaborate de Asociația Americană de Reumatologie (ARA) în 1982 și revizuite în 1992 ajută în această situație (Tabelul 7-2).

Tabelul 7-2. Criterii de diagnostic pentru lupusul eritematos sistemic (LES)

Sfârșitul mesei. 7-2

Diagnosticul este de încredere dacă sunt îndeplinite patru sau mai multe criterii. Dacă sunt prezente mai puțin de patru criterii, diagnosticul de LES este discutabil și este necesară monitorizarea dinamică a pacientului. Această abordare are o rațiune clară: avertizează împotriva prescrierii glucocorticoizilor unor astfel de pacienți, deoarece alte boli (inclusiv sindromul paraneoplazic) pot apărea cu aceleași simptome, în care utilizarea lor este contraindicată.

Diagnostic diferentiat

LES ar trebui să fie diferențiat de o serie de boli. Oricât de mare este lista organelor și sistemelor implicate în procesul patologic în LES, lista bolilor care pot fi diagnosticate greșit la un pacient este la fel de vastă. LES poate imita în mare măsură diferite stări patologice. Acest lucru se întâmplă adesea la debutul bolii, precum și cu afectarea dominantă a unuia sau două organe (sisteme). De exemplu, detectarea leziunilor pleurale la debutul bolii poate fi privită drept pleurezie de etiologie tuberculoasă; miocardita poate fi interpretată ca fiind reumatică sau nespecifică. Mai ales se fac multe greșeli dacă LES debutează cu glomerulonefrită. În astfel de cazuri, este diagnosticată doar glomerulonefrita.

LES cel mai adesea trebuie diferențiat de IRA (reumatism), IE, hepatita cronică activă (CAH), diateza hemoragică (purpura trombocitopenică) și alte boli din grupul DTD.

Necesitatea diagnosticului diferențial cu reumatism apare de obicei la adolescenți și bărbați tineri la debutul bolii - când apar artrita și febra. Artrita reumatoidă diferă de lupus prin severitatea mai mare a simptomelor, afectarea predominantă a articulațiilor mari și tranziția. O leziune infecțioasă anterioară (angina pectorală) nu trebuie să primească semnificație diagnostică diferențială, deoarece poate servi ca un factor nespecific care provoacă dezvoltarea semnelor clinice de LES. Diagnosticul de reumatism devine fiabil din momentul în care apar semnele de afectare a inimii (cardită reumatică). Observarea dinamică ulterioară face posibilă detectarea unui defect cardiac emergent, în timp ce în LES, chiar dacă se dezvoltă insuficiența valvei mitrale, aceasta este ușor exprimată și nu este însoțită de simptome clare.

tulburări hemodinamice. Insuficiența mitrală este ușoară. Spre deosebire de LES, leucocitoza este observată în stadiul acut al reumatismului. ANF ​​nu este detectat.

Diagnosticul diferențial dintre LES și RA este dificil în stadiul inițial al bolii, ceea ce se datorează asemănării tabloului clinic: are loc afectarea simetrică a articulațiilor mici ale mâinii, articulații noi sunt implicate în proces, iar rigiditatea matinală este caracteristică. Diagnosticul diferențial se bazează pe predominanța componentei proliferative în articulațiile afectate în PR, dezvoltarea precoce a pierderii mușchilor care mișcă articulațiile afectate și persistența leziunilor articulare. Eroziunea suprafețelor articulare este absentă în LES, dar este un semn caracteristic al PR. Un titru RF ridicat este caracteristic pentru RA. În LES este rar întâlnit și la titruri scăzute. Diagnosticul diferențial al LES și RA viscerală este extrem de dificil. Diagnosticul rafinat în ambele cazuri nu afectează natura tratamentului (prescripție de glucocorticoizi).

Cu CAH pot apărea tulburări sistemice sub formă de febră, artrită, pleurezie, erupții cutanate și glomerulonefrită. Pot fi detectate leucopenia, trombocitopenia, celulele LE și ANF. La efectuarea diagnosticului diferențial, trebuie luate în considerare următoarele:

CAH se dezvoltă adesea la vârsta mijlocie;

Pacienții cu CAH au antecedente de hepatită virală;

Cu CAH sunt detectate modificări pronunțate ale structurii și funcției ficatului (sindrom citolitic și colestatic, semne de insuficiență hepatică, hipersplenism, hipertensiune portală);

În LES, afectarea ficatului nu apare întotdeauna și apare sub formă de hepatită ușoară (cu semne moderate de sindrom citolitic);

Cu CAH, sunt detectați diverși markeri ai afectarii hepatice virale (anticorpi antivirali și antigen viral).

Cu EI primară, apar rapid afectarea inimii (insuficiență valvulară aortică sau mitrală), iar terapia antibacteriană are un efect clar. Celulele LE, anticorpii la ADN și ANF sunt de obicei absente. Cu o examinare bacteriologică în timp util, este detectată creșterea microflorei patogene.

Purpura trombocitopenică (idiopatică sau simptomatică) nu are multe dintre sindroamele observate în LES, constatările tipice de laborator (celule LE, ANF, anticorpi anti-ADN) și febră.

Cel mai dificil diagnostic diferențial cu alte boli din grupul CTD. Condiții precum SSc și MD pot împărtăși multe caracteristici cu SLE. Această împrejurare agravează posibilitatea detectării celulelor ANF și LE în aceste boli, deși la un titru mai mic. Principalele caracteristici diagnostice diferențiale sunt afectarea mai frecventă și pronunțată a organelor interne (în special a rinichilor) în LES, o natură complet diferită a leziunilor cutanate în SSc și un sindrom miopatic clar în DZ. În unele cazuri, un diagnostic corect poate fi pus doar după o perioadă lungă de

observarea dinamică a pacientului. Uneori, acest lucru durează multe luni și chiar ani (mai ales în LES cronic cu activitate minimă).

Formularea unui diagnostic clinic detaliat al LES ar trebui să ia în considerare toate rubricile date în clasificarea de lucru a bolii. Diagnosticul ar trebui să reflecte:

Natura evoluției bolii (acută, subacută, cronică), iar în cazul unui curs cronic (de obicei mono sau oligosindrom), ar trebui să fie indicată sindromul clinic principal;

Activitatea procesului;

Caracteristicile clinice și morfologice ale afectarii organelor și sistemelor, indicând stadiul insuficienței funcționale (de exemplu, cu nefrită lupică - stadiul insuficienței renale, cu miocardită - prezența sau absența insuficienței cardiace, cu leziuni pulmonare - existența sau absența) de insuficiență respiratorie etc.);

Indicația tratamentului (de exemplu, glucocorticoizi);

Complicații ale tratamentului (dacă există).

Tratament

Având în vedere patogeneza bolii, se recomandă tratament patogenetic complex pentru pacienții cu LES. Sarcinile lui:

Suprimarea inflamației imune și a tulburărilor complexului imun (răspuns imun necontrolat);

Prevenirea complicațiilor terapiei imunosupresoare;

Tratamentul complicațiilor apărute în timpul terapiei imunosupresoare;

Impact asupra sindroamelor individuale, pronunțate;

Îndepărtarea CEC și a anticorpilor din organism.

În primul rând, este necesar să se excludă stresul psiho-emoțional, insolația, să se trateze în mod activ bolile infecțioase concomitente, să se mănânce alimente cu conținut scăzut de grăsimi, bogate în acizi grași polinesaturați, calciu și vitamina D. În perioada de exacerbare a bolii și în timpul tratamentului cu medicamente citostatice, este necesară contracepția activă. Nu trebuie să luați contraceptive cu un conținut ridicat de estrogen, deoarece acestea provoacă o exacerbare a bolii.

Pentru suprimarea inflamației imune și a tulburărilor complexului imun în tratamentul LES, se folosesc principalele imunosupresoare: glucocorticoizi cu acțiune scurtă, medicamente citotoxice și derivați de aminochinolină. Durata tratamentului, alegerea medicamentului, precum și dozele de întreținere sunt determinate:

Gradul de activitate a bolii;

Natura fluxului (gravitatea);

Implicarea extinsă a organelor interne în procesul patologic;

Tolerabilitatea glucocorticoizilor sau citostaticelor, precum și existența sau absența complicațiilor terapiei imunosupresoare;

Existența contraindicațiilor.

În stadiile inițiale ale bolii, cu activitate minimă a procesului și predominanța leziunilor articulare în tabloul clinic, glucocorticoizii trebuie prescriși în doze mici (prednisolon în doză mai mică de 10 mg/zi). Pacienții trebuie înregistrați la un dispensar, astfel încât, atunci când apar primele semne de exacerbare a bolii, medicul să poată prescrie în timp util tratamentul cu glucocorticoizi în doza optimă.

În cazul unei evoluții cronice a bolii cu leziuni predominant cutanate, se poate folosi timp de mai multe luni clorochina (în doză de 0,25 g/zi) sau hidroxiclorochina.

Dacă apar semne de activitate ridicată și generalizare a procesului care implică organele interne, este necesară trecerea imediată la un tratament imunosupresor mai eficient cu glucocorticoizi: prednisolonul este prescris în doză de 1 mg/zi sau mai mult. Durata dozelor mari variază de la 4 la 12 săptămâni. Reducerea dozei trebuie efectuată treptat, sub control clinic și de laborator strict. Pacienții trebuie să ia doze de întreținere (5-10 mg/zi) timp de mulți ani.

Astfel, principala metodă de tratament pentru LES este utilizarea glucocorticoizilor. Când le utilizați, trebuie să respectați următoarele principii:

Începeți tratamentul numai dacă diagnosticul de LES este confirmat (dacă este suspectat, aceste medicamente nu trebuie utilizate);

Doza de glucocorticoizi ar trebui să fie suficientă pentru a suprima activitatea procesului patologic;

Tratamentul cu o doză copleșitoare trebuie efectuat până la obținerea unui efect clinic pronunțat (îmbunătățirea stării generale, normalizarea temperaturii corpului, îmbunătățirea parametrilor de laborator, dinamica pozitivă a modificărilor organelor);

După obținerea efectului, trebuie să treceți treptat la dozele de întreținere;

Prevenirea complicațiilor tratamentului cu glucocorticoizi este obligatorie. Pentru a preveni efectele secundare ale glucocorticoizilor, utilizați:

Preparate de potasiu (acid orotic, clorură de potasiu, aspartat de potasiu și magneziu);

Agenți anabolizanți (metandienonă în doză de 5-10 mg);

Diuretice (saluretice);

Medicamente antihipertensive (inhibitori ECA);

Antiacide.

Dacă apar complicații severe, se prescriu următoarele:

Antibiotice (pentru infecția secundară);

Medicamente antituberculoase (cu dezvoltarea tuberculozei, mai des în localizare pulmonară);

Preparate cu insulină, alimente dietetice (pentru diabet zaharat);

Agenți antifungici (pentru candidoză);

Tratament antiulcer (în cazul formării ulcerului steroidian).

În timpul tratamentului cu glucocorticoizi, apar situații când este necesară administrarea de doze foarte mari de prednisolon (picurare intravenoasă în doză de 1000 mg timp de 30 de minute timp de trei zile):

O creștere bruscă (surplus) a activității procesului (gradul III), în ciuda tratamentului aparent optim;

Rezistență la doze care au obținut anterior un efect pozitiv;

Modificări severe de organ (sindrom nefrotic, pneumonită, vasculită generalizată, cerebrovasculită).

O astfel de terapie cu puls oprește formarea complexelor imune datorită inhibării sintezei de anticorpi la ADN. O scădere a concentrației acestora din urmă, cauzată de glucocorticoizi, duce la formarea unor complexe imune de dimensiuni mai mici (ca urmare a disocierii celor mai mari).

Suprimarea semnificativă a activității procesului după terapia cu puls permite administrarea în continuare a unor doze mici de întreținere de glucocorticoizi. Terapia cu puls este cea mai eficientă la pacienții tineri cu o durată scurtă a bolii.

Tratamentul cu glucocorticoizi nu este întotdeauna de succes, din cauza:

Necesitatea de a reduce doza dacă apar complicații, în ciuda faptului că o astfel de terapie este eficientă la un anumit pacient;

Intoleranță la glucocorticoizi;

Rezistența la tratamentul cu glucocorticoizi (depistată de obicei destul de devreme).

În astfel de cazuri (în special cu dezvoltarea nefritei lupice proliferative sau membranoase), se prescriu citostatice: ciclofosfamidă (administrare intravenoasă lunară în bolus în doză de 0,5-1 g/m2 timp de cel puțin 6 luni, iar apoi la fiecare 3 luni timp de 2 ani). ) în asociere cu prednisolon în doză de 10-30 mg/zi. În viitor, puteți reveni la tratamentul cu glucocorticoizi, deoarece rezistența la aceștia dispare de obicei.

Pentru tratamentul simptomelor bolii mai puțin severe, dar rezistente la glucocorticoizi, azatioprină (1-4 mg/kg pe zi) sau metotrexat (15 mg/săptămână) și ciclosporină (la o doză mai mică de 5 mg/kg pe zi) sunt prescrise în asociere cu doze mici de prednisolon (10-30 mg/zi).

Criterii de evaluare a eficacității utilizării citostaticelor:

Reducerea sau dispariția semnelor clinice;

Dispariția rezistenței la steroizi;

Scăderea persistentă a activității procesului;

Prevenirea progresiei nefritei lupice. Complicațiile terapiei citostatice:

leucopenie;

Anemie și trombocitopenie;

Fenomene dispeptice;

Complicații infecțioase.

Dacă numărul de leucocite scade la mai puțin de 3,0x109/l, doza de medicament trebuie redusă la 1 mg/kg greutate corporală. Odată cu creșterea suplimentară a leucopeniei, medicamentul este întrerupt și doza de prednisolon este crescută cu 50%.

Metodele de tratament extracorporeal - plasmafereza și hemosorpția - au devenit larg răspândite. Ele vă permit să eliminați CEC din organism, să mărească sensibilitatea receptorilor celulari la glucocorticoizi și să reducă intoxicația. Ele sunt utilizate pentru vasculită generalizată, leziuni severe ale organelor (nefrită lupusă, pneumonită, vasculită cerebrală), precum și pentru tulburări imunitare severe care sunt dificil de tratat cu glucocorticoizi.

De obicei, metodele extracorporale sunt utilizate în combinație cu pulsarterapie sau, dacă este ineficientă, independent. Trebuie remarcat faptul că în cazul sindromului citopenic nu se folosesc metode extracorporale.

Pacienților cu un titru ridicat de anticorpi antifosfolipidici în sânge, dar fără semne clinice de sindrom antifosfolipidic, li se prescriu doze mici de acid acetilsalicilic (75 mg/zi). Pentru sindromul antifosfolipidic confirmat, însoțit de semne clinice, se utilizează heparină de sodiu și doze mici de acid acetilsalicilic.

Pentru tratamentul tulburărilor musculo-scheletice (artrita, artralgii, mialgii) și al serozitei moderate, se pot utiliza doze normale de AINS.

Prognoza

În ultimii ani, datorită utilizării unor tratamente eficiente, prognosticul s-a îmbunătățit: la 10 ani de la diagnostic, rata de supraviețuire este de 80%, iar după 20 de ani - 60%. La 10% dintre pacienți, în special cu afectare renală (decesul survine din cauza progresiei insuficienței renale cronice) sau cerebrovasculită, prognosticul rămâne nefavorabil.

Prevenirea

Deoarece etiologia LES este necunoscută, prevenția primară nu este efectuată. Cu toate acestea, este identificat un grup de risc, care include, în primul rând, rudele pacienților, precum și persoanele care suferă de leziuni izolate ale pielii (lupus discoid). Ar trebui să evite insolația, hipotermia, să nu fie vaccinați, să primească terapie cu nămol și alte proceduri balneologice.

Diagnostic diferentiat. Principalele dificultăți sunt asociate cu diversitatea simptomelor. Cel mai adesea, următoarele boli trebuie excluse.

1. Alte boli ale țesutului conjunctiv.

2. Endocardita bacteriană. Cu ambele boli, puteți experimenta creșterea temperaturii corpului, dureri articulare și splina mărită. Diagnosticul de endocardită bacteriană este confirmat prin identificarea agentului patogen din sânge. Adevărat, endocardita bacteriană se poate dezvolta și în LES ca o complicație infecțioasă cauzată de boala de bază sau de utilizarea de corticoizi și imunosupresoare. Dificultăți apar și atunci când se încearcă diferențierea acestei boli de endocardita reumatică.

3. Inflamația rinichilor. Dacă acesta este singurul simptom, glomerulonefrita este adesea diagnosticată în mod eronat. Diagnosticul este facilitat de datele imunologice și de rezultatele examinării histologice a unei biopsii a țesutului renal cu modificări microscopice caracteristice.

4. Alte boli. Greșelile sunt adesea făcute în cazurile în care tulburările mentale sau simptomele neurologice sunt în prim plan. Primul semn al bolii poate fi sindromul Raynaud. Diagnosticul prezumtiv de LES și alte colagenoze se stabilește atunci când simptomele apar după expunerea la soare. Manifestările abdominale pot imita diferite boli, cum ar fi gastrita, enterita, colita și uneori imaginea unui „abdomen acut”. În multe cazuri, cu boala severă cu cașexie, există o suspiciune de dezvoltare a tumorilor, iar cu hepatosplenomegalie, un proces limfoproliferativ.

Diagnosticare. Există puține semne caracteristice care ar permite un diagnostic de LES. Acestea includ structuri colorate cu hematoxilineozină, anumite modificări morfologice la nivelul rinichilor (fenomenul buclei de sârmă) și vasele splenice (fenomenul coaja de ceapă). În general, imaginea patologiei organelor poate fi diversă, dar în cazurile acute este uneori ușoară.

Date comune. a) Corpii HE sunt colorați cu hematoxilin-eozină. În primul rând, se găsesc în zona necrozei. Ele provin probabil din nucleele celulare. În ceea ce privește modelele de colorare in vitro, acestea diferă de elementele celulei LE. În timpul examinării histochimice, în corpuri se determină ADN și, de regulă, Ig (mai ales împreună cu complementul). Aceste structuri se găsesc cel mai adesea în zona modificărilor fibrinoide: în glomeruli, piele și endocard, precum și în membranele seroase și sinoviale, în ganglionii limfatici și splină.

B) Fibrinoidul este nespecific pentru lupusul eritematos sistemic. Se detectează și în alte „colagenoze”, precum și la baza ulcerelor gastrice și a placentei. Este o masă eozinofilă amorfă, în ciuda omogenității sale aparente în timpul studiilor histologice și histochimice, este destul de eterogenă. Conform lui Miescher et al., fibrinoidul în LES are următoarele caracteristici: conține structurile nucleelor ​​celulare, lg, complement și, în unele cazuri, fibrinogen (conform analizei imunologice). Acesta din urmă indică faptul că complexele imune joacă un rol semnificativ în formarea fibrinoidului.

Tulburări ale organelor. Cele mai caracteristice modificări sunt detectate în rinichi și splină.

Rinichi. De obicei, se găsesc depozite granulare tipice de complexe imune, uneori liniare, care sunt asociate cu producerea de anticorpi la antigenele membranei bazale. Alături de trombi hialini, aceștia servesc ca semne patognomonice ale lupusului eritematos sistemic. În timpul unui atac acut și, uneori, în timpul unui curs cronic, acestea pot fi detectate fără semne clinice de afectare a rinichilor. Mai mult, localizarea lor este limitată în mare parte la regiunea mezangială. Prin eluare este posibil să se identifice anticorpi care reacţionează cu ADN-ul, nucleoproteinele şi antigenele solubile în apă ale nucleului celular, mai rar cu ribonucleoproteinele. ADN-ul a fost identificat în precipitate. În aproape 60% din cazuri, antigenele epiteliale tubulare sunt detectate în complexele imune. Lipsa corelației dintre prezența complexelor imune circulante și modificările la nivelul rinichilor poate fi explicată prin factorul timp, în primul rând semnificația specială a IR depusă local.

Se observă patru forme de modificări morfologice:

Nefrită cu manifestări minime, adică proliferare mezangială (frecvență încă necunoscută);

Proliferarea focală (25-30%);

Proliferarea difuză (50-60%) cu variante sclerozante;

Nefropatie membranoasă (10-25% din cazurile de afectare a rinichilor cu manifestări clinice).

Primele trei forme par să aibă un curs continuu. IC apar mai întâi în mezangiu și apoi se răspândesc în endoteliul peretelui capilar. Nefropatia lupică membranoasă, ca și nefropatia idiopatică, se caracterizează prin depunerea subepitelială de IR. Patogeneza acestor fenomene este dezbătută. În unele cazuri, a fost posibilă confirmarea trecerii formelor proliferative la forme membranoase și invers. În timp ce la modificări proliferative sunt detectate niveluri ridicate și activitate de anticorpi la ADN, la formele membranoase se detectează mai ales titruri scăzute de anticorpi nerecipienți, în 20-50% din cazuri aceștia sunt complet absenți. IR circulante sunt de obicei nedetectabile. Aceasta indică formarea locală a complexelor imune prin legarea anticorpilor circulanți la antigenele libere. În acest caz, afinitatea specială a ADN-ului pentru colagen (de exemplu, membranele bazale) poate juca un anumit rol. Cea mai severă formă este nefrita proliferativă difuză. Apare cu sindrom nefrotic sever. Nu doar glomerulii sunt afectați. Excreția crescută a lanțurilor L indică leziuni tubulare proximale și adesea precede afectarea glomerulară. Un studiu imunomorfologic descoperă Ig atât în ​​spațiile peritubulare, cât și în celulele tubulare. Astfel de modificări tubulointerstițiale se întâlnesc în 19-34% din cazuri și mai ales adesea cu glomeruliofrita proliferativă difuză concomitentă. Antigenele eliberate în timpul proceselor tubulare pot fi detectate în IR atunci când se analizează glomeruli. Prezența nefritei ar trebui apreciată nu atât de titrul ANF, ci de o scădere a activității complementului.

Splina și ganglionii limfatici. Hiperplazia foliculară cu creșterea numărului de celule plasmatice se găsește mai ales în splină. Deosebit de caracteristic este fenomenul de coajă de ceapă: fibroză perivasculară în jurul arterelor centrale și perie, constând din fire de colagen și fibroblaste situate concentric. Ig și complement sunt localizate printre ele. În ganglionii limfatici se detectează necroză limitată și proliferare celulară.

Piele. Modificările frecvente ale formelor maculopapulare și discoide sunt atrofia epidermei și hiperkeratoza, procesele degenerative ale stratului bazal, infiltrarea celulelor mononucleare în jurul vaselor și anexelor pielii, precum și necroza fibrinoidă a vaselor de sânge și a epidermei. Detectarea corpurilor HE este patognomonică. La granița dintre epidermă și derm sunt adesea detectate depuneri de Ig sub formă de dungi, cu LES - în 80-90% din cazuri (spre deosebire de lupusul discoid) chiar și în pielea neafectată macroscopic. În alte boli ale țesutului conjunctiv, cu excepția sindromului Sharpe, acestea sunt absente. SZ se depune semnificativ mai mult în pielea alterată decât în ​​pielea intactă. Sunt detectați anticorpi la ADN și parțial la antigenele membranei bazale. În 20-50% din cazuri, se detectează properdin sau factorul properdin B (activare C nespecifică). Gradul de depozitare depinde de durata bolii (mai puțin de 1 an - sub formă de pete, apoi - sub formă de dungi). Nu a fost stabilită nicio legătură cu afectarea rinichilor. Modificări similare se găsesc la soți, precum și la rudele apropiate care locuiesc cu pacienți.

inima. Este tipică endocardita verucoasă, care afectează nu atât marginile valvelor, cât suprafața acestora, firele tendonului și endocardul parietal. Este denumită endocardită Libman-Sachs. În zilele noastre se observă rar; datorită unei astfel de localizări, adesea nu se manifestă clinic. Defectele supapei se dezvoltă relativ rar. Structurile asemănătoare negilor se formează din depozite de fibrină în straturile superioare ale țesutului conjunctiv și acumulări de granulo-, limfo- și histiocite, precum și din sânge, ceea ce le conferă un aspect deosebit. La nivelul miocardului sunt detectate modificări vasculare cu scleroza perivasculară.

Vasele. Sigiliile și necroza fibrinoidă a pereților vaselor sunt mai puțin tipice, dar au o mare importanță patogenetică, deoarece duc la îngustarea lumenului vaselor de sânge, formarea de cheaguri de sânge și blocarea completă. Când vasele mari sunt afectate, poate apărea necroză extinsă în oase și creier cu hemiplegie. In zonele alterate se gasesc Ig, complement si fibrinogen.

Timusul. Datele despre înfrângerea ei sunt contradictorii. Identificarea foliculilor limfatici cu centrii germinali și celulele plasmatice este adesea raportată; în unele cazuri, se constată degenerarea vacuolară a corpurilor lui Hassall.

Criterii de diagnostic. Societatea Americană de Reumatologie a propus 11 criterii de diagnostic. Diagnosticul de lupus eritematos sistemic poate fi pus în cazurile în care sunt detectate patru sau mai multe semne simultan sau secvenţial (sensibilitate 96%, specificitate 96%).

Testul de detectare a ANF are un grad ridicat de sensibilitate (89%), dar specificitate moderată în comparație cu testul de detectare a anticorpilor la ADN nativ sau antigen Sm, macroglobulină solubilă. În absența ANF, se face o concluzie despre necesitatea de a determina alte tipuri de anticorpi care au valoare diagnostică.