Studii ale parametrilor biochimici ai sângelui în lupusul eritematos. Criterii de diagnostic al lupusului eritematos sistemic
Diagnosticul de lupus eritematos
Principii generale pentru diagnosticarea bolii
Diagnosticul sistemic lupus eritematos este expus pe baza de special dezvoltate criterii de diagnostic, propus de Asociația Americană de Reumatologie sau de savantul intern Nasonova. În continuare, după efectuarea unui diagnostic pe baza criteriilor de diagnostic, se efectuează examinări suplimentare - de laborator și instrumentale, care confirmă corectitudinea diagnosticului și permit evaluarea gradului de activitate. proces patologicși identificarea organelor afectate.În prezent, cele mai frecvent utilizate criterii de diagnostic sunt Asociația Americană reumatologi, nu Nasonova. Dar vom prezenta ambele scheme de criterii de diagnostic, deoarece, într-un număr de cazuri, medicii domestici folosesc criteriile lui Nasonova pentru a diagnostica lupusul.
Criteriile de diagnostic ale Asociației Americane de Reumatologie următoarele:
- Erupție cutanată în zona pomeților de pe față (există elemente roșii ale erupției care sunt plate sau ușor ridicate deasupra suprafeței pielii, răspândindu-se în pliurile nazolabiale);
- Erupții cutanate discoide (plăci ridicate deasupra suprafeței pielii cu „puncte negre” în pori, peeling și cicatrici atrofice);
- Fotosensibilitate (apariția erupțiilor cutanate după expunerea la soare);
- Ulcere pe mucoasa bucală (defecte ulcerative nedureroase localizate pe membrana mucoasă a gurii sau nazofaringe);
- Artrita (care afectează două sau mai multe articulații mici, caracterizată prin durere, umflături și umflături);
- Poliserozită (pleurită, pericardită sau peritonită neinfecțioasă în prezent sau trecut);
- Leziuni renale (prezența constantă a proteinelor în urină într-o cantitate mai mare de 0,5 g pe zi, precum și prezența constantă a celulelor roșii din sânge și a jeturilor (eritrocite, hemoglobină, granulare, mixte) în urină);
- Tulburări neurologice: convulsii sau psihoze (deliruri, halucinații) neprovocate de medicamente, uremie, cetoacidoză sau dezechilibru electrolitic;
- Tulburări hematologice (anemie hemolitică, leucopenie cu un număr de leucocite în sânge mai mic de 1 * 10 9 , limfopenie cu un număr de limfocite în sânge mai mic de 1,5 * 10 9 , trombocitopenie cu număr de trombocite mai mic de 10 90 * );
- Tulburări imunologice (anticorpi la ADN-ul dublu catenar într-un titru crescut, prezența anticorpilor la antigenul Sm, un test LE pozitiv, o reacție Wasserman fals pozitivă la sifilis timp de șase luni, prezența unui coagulant anti-lupus);
- Titrul crescut de ANA (anticorpi antinucleari) în sânge.
Criteriile Nasonova pentru lupusul eritematos includ criterii de diagnostic majore și minore, care sunt enumerate în tabelul de mai jos:
| Criterii mari de diagnostic | Criterii minore de diagnostic |
| „Fluture pe față” | Temperatura corpului peste 37,5 o C, care durează mai mult de 7 zile |
| Artrită | Pierdere nerezonabilă în greutate de 5 sau mai multe kg într-o perioadă scurtă de timp și perturbarea nutriției țesuturilor |
| Pneumonita lupică | capilarită pe degete |
| Celulele LE din sânge (mai puțin de 5 la 1000 de leucocite – singure, 5 – 10 la 1000 de leucocite – cantitate moderatași mai mult de 10 la 1000 de leucocite - un număr mare) | Erupții cutanate, cum ar fi urticarie sau erupții cutanate |
| ANF în credite mari | Poliserozită (pleurezie și cardită) |
| sindromul Werlhoff | Limfadenopatie (creștere canalele limfaticeși noduri) |
| anemie hemolitică Coombs-pozitivă | Hepatosplenomegalie (ficat și splina mărite) |
| Jad lupus | Miocardită |
| Corpi de hematoxilină în bucăți de țesut din diferite organe prelevate în timpul biopsiei | Leziuni ale SNC |
| O imagine patomorfologică caracteristică în splina îndepărtată („scleroza bulboasă”), în probele de piele (vasculită, imunofluorescența imunoglobulinelor pe membrana bazală) și rinichi (fibrinoid capilar glomerular, trombi hialini, „bucle de sârmă”) | Polinevrita |
| Polimiozită și polimialgie (inflamație și dureri musculare) | |
| Poliartralgie (dureri articulare) | |
| sindromul Raynaud | |
| Accelerația ESR mai mare de 200 mm/oră | |
| Scăderea numărului de leucocite din sânge la mai puțin de 4*109/l | |
| Anemie (nivelul hemoglobinei sub 100 mg/ml) | |
| Scăderea numărului de trombocite sub 100*109/l | |
| Creșterea cantității de proteine globulinei cu peste 22% | |
| ANF în credite mici | |
| Corpuri LE gratuite | |
| Reacție Wasserman pozitivă în absența confirmată a sifilisului |
Diagnosticul de lupus eritematos este considerat corect și confirmat atunci când oricare trei criterii de diagnostic majore sunt combinate, iar unul dintre ele trebuie să fie fie celule „fluture” fie celule LE în cantitati mari, iar celelalte două sunt oricare dintre cele de mai sus. Dacă o persoană are doar semne de diagnostic minore sau sunt combinate cu artrită, atunci diagnosticul de lupus eritematos este considerat doar probabil. În acest caz, sunt necesare date din teste de laborator și examinări instrumentale suplimentare pentru a confirma acest lucru.
Criteriile de mai sus ale Nasonova și Asociația Americană de Reumatologie sunt principalele în diagnosticarea lupusului eritematos. Aceasta înseamnă că diagnosticul de lupus eritematos se face numai pe baza acestora. Și orice teste de laborator și metode de examinare instrumentală sunt doar suplimentare, permițând să se evalueze gradul de activitate al procesului, numărul de organe afectate și starea generală a corpului uman. Bazat numai pe teste de laborator și metode instrumentale examen, nu se pune diagnosticul de lupus eritematos.
În prezent, ECG, EchoCG, RMN, radiografie toracică, ultrasunete etc. pot fi folosite ca metode instrumentale de diagnostic pentru lupusul eritematos. Toate aceste metode fac posibilă evaluarea gradului și naturii leziunilor în diferite organe.
Sânge (test) pentru lupusul eritematos
Printre testele de laborator pentru evaluarea intensității procesului în lupusul eritematos se folosesc următoarele: - Factorii antinucleari (ANF) – cu lupus eritematos se găsesc în sânge în titruri mari nu mai mari de 1: 1000;
- Anticorpi la ADN dublu catenar (anti-dsDNA-AT) – cu lupus eritematos se găsesc în sângele a 90–98% dintre pacienți, dar în mod normal sunt absenți;
- Anticorpi la proteinele histonelor - în lupusul eritematos se găsesc în sânge, dar sunt în mod normal absenți;
- Anticorpii antigenului Sm - cu lupus eritematos se gasesc in sange, dar in mod normal lipsesc;
- Anticorpi împotriva Ro/SS-A - în lupusul eritematos sunt detectați în sânge dacă există limfopenie, trombocitopenie, fotosensibilitate, fibroză pulmonară sau sindrom Sjögren;
- Anticorpii la La/SS-B – în lupusul eritematos sunt detectați în sânge în aceleași condiții ca și anticorpii la Ro/SS-A;
- Nivelul complementului – cu lupus eritematos, nivelul proteinelor complementului din sânge este redus;
- Prezența celulelor LE - cu lupus eritematos se găsesc în sângele a 80 - 90% dintre pacienți, dar în mod normal lipsesc;
- Anticorpi la fosfolipide (anticoagulant lupus, anticorpi la cardiolipină, test Wasserman pozitiv în absența confirmată a sifilisului);
- Anticorpi la factorii de coagulare VIII, IX și XII (în mod normal absenți);
- VSH crescut cu mai mult de 20 mm/oră;
- leucopenie (scăderea nivelului de leucocite din sânge mai puțin de 4 * 10 9 / l);
- Trombocitopenie (scăderea nivelului de trombocite în sânge mai puțin de 100 * 10 9 / l);
- Limfopenie (scăderea nivelului de limfocite din sânge mai puțin de 1,5 * 10 9 / l);
- Creșterea concentrațiilor sanguine de seromucoid, acizi sialici, fibrină, haptoglobină, proteină C reactivă a complexelor imune circulante și imunoglobuline.
Diagnosticul lupus eritematos, teste. Cum să distingem lupusul eritematos de psoriazis, eczemă, sclerodermie, lichen și urticarie (recomandări de la un dermatolog) - video
Tratamentul lupusului eritematos sistemic
Principii generale ale terapiei
Deoarece cauzele exacte ale lupusului sunt necunoscute, nu există tratamente care să poată vindeca complet boala. Ca urmare, numai terapie patogenetică, al cărui scop este de a suprima procesul inflamator, de a preveni recăderile și de a obține o remisiune stabilă. Cu alte cuvinte, tratamentul lupusului eritematos este de a încetini pe cât posibil progresia bolii, de a prelungi perioadele de remisiune și de a îmbunătăți calitatea vieții unei persoane. Principalele medicamente în tratamentul lupusului eritematos sunt hormonii glucocorticosteroizi(Prednisolon, Dexametazonă etc.), care sunt utilizate în mod constant, dar în funcție de activitatea procesului patologic și de severitatea stării generale a persoanei, doza lor este modificată. Principalul glucocorticoid în tratamentul lupusului este prednisolonul. Acest medicament este medicamentul de alegere și pentru acesta se calculează dozele exacte pentru diferite opțiuni cliniceși activitatea procesului patologic al bolii. Dozele pentru toți ceilalți glucocorticoizi sunt calculate pe baza dozelor de Prednisolon. Lista de mai jos arată dozele altor glucocorticoizi echivalente cu 5 mg de prednisolon:
- Betametazonă – 0,60 mg;
- Hidrocortizon – 20 mg;
- Dexametazonă – 0,75 mg;
- Deflazacort – 6 mg;
- cortizon - 25 mg;
- Metilprednisolon – 4 mg;
- Parametazonă - 2 mg;
- prednison – 5 mg;
- triamcinolonă – 4 mg;
- Flurprednisolon - 1,5 mg.
Asa de, la primul grad de activitate proces patologic Prednisolonul este utilizat în doze terapeutice de 0,3 – 0,5 mg per 1 kg greutate corporală pe zi, la al doilea grad de activitate– 0,7 – 1,0 mg la 1 kg de greutate pe zi, și la gradul al treilea– 1 – 1,5 mg per 1 kg greutate corporală pe zi. În dozele indicate, prednisolonul este utilizat timp de 4 până la 8 săptămâni, apoi doza de medicament este redusă, dar utilizarea sa nu este niciodată complet anulată. Doza este mai întâi redusă cu 5 mg pe săptămână, apoi cu 2,5 mg pe săptămână și după un timp cu 2,5 mg la fiecare 2 până la 4 săptămâni. În total, doza este redusă astfel încât la 6-9 luni după începerea tratamentului cu Prednisolone, doza de întreținere a acestuia să devină 12,5-15 mg pe zi.
În timpul unei crize de lupus, care implică mai multe organe, glucocorticoizii se administrează intravenos timp de 3 până la 5 zile, după care trec la administrarea de medicamente în tablete.
Deoarece glucocorticoizii sunt principalul mijloc de tratare a lupusului, ele sunt prescrise și utilizate fără greșeală, iar toate celelalte medicamente sunt utilizate suplimentar, selectându-le în funcție de severitatea simptomelor clinice și de organul afectat.
Astfel, cu un grad ridicat de activitate a lupusului eritematos, cu crize lupice, cu nefrită lupică severă, cu afectare severă a sistemului nervos central, cu recidive frecvente și instabilitate a remisiunii, pe lângă glucocorticoizi, se folosesc imunosupresoare citostatice (ciclofosfamidă, azatioprină, ciclosporină, metotrexat etc.).
Pentru leziuni cutanate severe și extinse Azatioprina se utilizează în doză de 2 mg per 1 kg greutate corporală pe zi timp de 2 luni, după care doza se reduce la o doză de întreținere: 0,5 - 1 mg pe 1 kg greutate corporală pe zi. Azatioprina este luată într-o doză de întreținere timp de câțiva ani.
Pentru nefrita lupică severă și pancitopenie(scăderea numărului total de trombocite, eritrocite și leucocite din sânge) utilizați Ciclosporină în doză de 3 - 5 mg la 1 kg greutate corporală.
Cu nefrită lupică proliferativă și membranoasă, cu afectare severă a sistemului nervos central Se utilizează ciclofosfamidă, care se administrează intravenos în doză de 0,5 - 1 g pe m2 de suprafață corporală o dată pe lună timp de șase luni. Apoi, timp de doi ani, medicamentul continuă să fie administrat în aceeași doză, dar o dată la trei luni. Ciclofosfamida asigură supraviețuirea pacienților care suferă de nefrită lupică și ajută la controlul simptomelor clinice care nu sunt afectate de glucocorticoizi (leziuni ale SNC, hemoragie pulmonară, fibroză pulmonară, vasculită sistemică).
Dacă lupusul eritematos nu răspunde la terapia cu glucocorticoizi, apoi se folosesc în schimb metotrexat, azatioprină sau ciclosporină.
Cu activitate scăzută a procesului patologic cu deteriorare piele și articulații Medicamentele aminochinoline (Clorochina, Hidroxiclorochina, Plaquenil, Delagil) sunt utilizate în tratamentul lupusului eritematos. În primele 3 până la 4 luni, medicamentele sunt utilizate la 400 mg pe zi, apoi la 200 mg pe zi.
Cu nefrită lupică și prezența corpurilor antifosfolipide în sânge(anticorpi la cardiolipină, anticoagulant lupus) se folosesc medicamente din grupa anticoagulantelor și agenților antiplachetari (Aspirina, Curantil etc.). Folosit în principal acid acetilsalicilicîn doze mici – 75 mg pe zi pentru o perioadă lungă de timp.
Medicamentele din grupa antiinflamatoarelor nesteroidiene (AINS), precum ibuprofenul, nimesulida, diclofenacul etc., sunt utilizate ca medicamente pentru ameliorarea durerii și ameliorarea inflamației în artrită, bursită, mialgie, miozită, serozită moderată și febră. .
in afara de asta medicamente, pentru tratamentul lupusului eritematos, se folosesc metode de plasmafereză, hemosorpție și crioplasmasorbție, care fac posibilă eliminarea anticorpilor și a produselor inflamatorii din sânge, ceea ce îmbunătățește semnificativ starea pacienților, reduce gradul de activitate a procesului patologic și reduce rata de progresie a patologiei. Cu toate acestea, aceste metode sunt doar auxiliare și, prin urmare, pot fi utilizate numai în combinație cu administrarea de medicamente și nu în locul lor.
Pentru a trata manifestările cutanate ale lupusului, este necesar să se utilizeze extern creme de protecție solară cu filtre UVA și UVB și unguente cu steroizi topici (Fluorcinolon, Betametazonă, Prednisolon, Mometazonă, Clobetasol etc.).
În prezent, pe lângă aceste metode, în tratamentul lupusului sunt utilizate medicamente din grupul blocanților factorului de necroză tumorală (Infliximab, Adalimumab, Etanercept). Cu toate acestea, aceste medicamente sunt folosite exclusiv ca tratament de probă, experimental, deoarece astăzi nu sunt recomandate de Ministerul Sănătății. Dar rezultatele obținute ne permit să considerăm blocanții factorului de necroză tumorală drept medicamente promițătoare, deoarece eficiența utilizării lor este mai mare decât cea a glucocorticoizilor și imunosupresoarelor.
În plus față de medicamentele descrise utilizate direct pentru tratamentul lupusului eritematos, această boală necesită utilizarea de vitamine, compuși de potasiu, diuretice și medicamente antihipertensive, tranchilizante, antiulceroase și alte medicamente care reduc severitatea simptomelor clinice în diferite organe, precum și ca reparator schimb normal substante. Pentru lupusul eritematos, puteți și ar trebui să utilizați suplimentar orice medicamente care se îmbunătățesc sanatatea generala persoană.
Medicamente pentru lupusul eritematos
În prezent, următoarele grupuri de medicamente sunt utilizate pentru a trata lupusul eritematos: - Glucocorticosteroizi (Prednisolon, Metilprednisolon, Betametazonă, Dexametazonă, Hidrocortizon, Cortizon, Deflazacort, Parametazonă, Triamcinolon, Flurprednisolon);
- Imunosupresoare citostatice (Azatioprină, Metotrexat, Ciclofosfamidă, Ciclosporină);
- Medicamente antimalarice - derivați de aminochinoline (Clorochina, Hidroxiclorochina, Plaquenil, Delagil etc.);
- blocante TNF alfa (Infliximab, Adalimumab, Etanercept);
- Medicamente antiinflamatoare nesteroidiene (Diclofenac, Nimesulid,
Lupus eritematos sistemic– o boală sistemică cronică, cu cele mai pronunțate manifestări la nivelul pielii; Etiologia lupusului eritematos este necunoscută, dar patogeneza sa este asociată cu o încălcare a proceselor autoimune, ducând la producerea de anticorpi împotriva celule sănătoase corp. Femeile de vârstă mijlocie sunt mai susceptibile la boală. Incidența lupusului eritematos nu este mare - 2-3 cazuri la mie de oameni. Tratamentul și diagnosticarea lupusului eritematos sistemic sunt efectuate în comun de un reumatolog și un dermatolog. Diagnosticul de LES se face pe baza tipicului semne clinice, rezultatele testelor de laborator.
Informații generale
Lupus eritematos sistemic– o boală sistemică cronică, cu cele mai pronunțate manifestări la nivelul pielii; Etiologia lupusului eritematos este necunoscută, dar patogeneza sa este asociată cu o încălcare a proceselor autoimune, în urma căreia se produc anticorpi pentru celulele sănătoase ale corpului. Femeile de vârstă mijlocie sunt mai susceptibile la boală. Incidența lupusului eritematos nu este mare - 2-3 cazuri la mie de oameni.
Dezvoltarea și cauzele suspectate de lupus eritematos sistemic
Etiologia exactă a lupusului eritematos nu a fost stabilită, dar majoritatea pacienților au anticorpi împotriva virusului Epstein-Barr, ceea ce confirmă posibila natura virala boli. Caracteristicile corpului care au ca rezultat producerea de autoanticorpi sunt, de asemenea, observate la aproape toți pacienții.
Natura hormonală a lupusului eritematos nu a fost confirmată, dar tulburările hormonale agravează cursul bolii, deși nu pot provoca apariția acesteia. Femeilor diagnosticate cu lupus eritematos nu li se recomandă să ia contraceptive orale. La persoanele cu predispoziție genetică și la gemenii identici, incidența lupusului eritematos este mai mare decât la alte grupuri.
Patogenia lupusului eritematos sistemic se bazează pe o încălcare a imunoreglării, când componentele proteice ale celulei, în primul rând ADN-ul, acționează ca autoantigene și, ca urmare a aderenței, chiar și acele celule care au fost inițial libere de complexe imune devin ținte.
Tabloul clinic al lupusului eritematos sistemic
Lupusul eritematos afectează țesutul conjunctiv, pielea și epiteliul. Important semn de diagnostic este o leziune simetrica a articulatiilor mari, iar daca apare deformarea articulatiei, aceasta se datoreaza implicarii ligamentelor si tendoanelor, si nu datorita leziunilor de natura eroziva. Se observă mialgie, pleurezie, pneumonită.
Dar cele mai izbitoare simptome ale lupusului eritematos sunt observate pe piele și pe baza acestor manifestări se pune diagnosticul în primul rând.
Pe etapele inițiale Boala lupus eritematos se caracterizează printr-un curs continuu cu remisii periodice, dar aproape întotdeauna devine sistemică. Dermatita eritematoasă de tip fluture se observă cel mai adesea pe față - eritem pe obraji, pomeți și întotdeauna pe dorsul nasului. 
Există hipersensibilitate la radiatie solara– de obicei fotodermatoze forma rotunda, sunt de natură multiple. În lupusul eritematos, o caracteristică a fotodermatozelor este prezența unei corole hiperemice, o zonă de atrofie în centru și depigmentarea zonei afectate. Solzii pitiriazis care acoperă suprafața eritemului sunt strâns lipiți de piele și încercările de a le separa sunt foarte dureroase. În stadiul de atrofie a pielii afectate se observă formarea unei suprafețe netede, delicate de alabastru-albastru, care înlocuiește treptat zonele eritematoase, începând de la mijloc și deplasându-se spre periferie.
La unii pacienți cu lupus, leziunile se răspândesc la nivelul scalpului, provocând alopecie completă sau parțială. Dacă leziunile afectează marginea roșie a buzelor și membrana mucoasă a gurii, atunci leziunile sunt plăci dense roșii-albăstrui, uneori cu solzi asemănătoare pitiriazisului în partea de sus, contururile lor au limite clare, plăcile sunt predispuse la ulcerații și provoacă durere în timp ce mănâncă.
Lupusul eritematos are un curs sezonier, iar în perioadele de toamnă-vară starea pielii se înrăutățește brusc din cauza expunerii mai intense la radiațiile solare.
În cursul subacut al lupusului eritematos, se observă leziuni asemănătoare psoriazisului în tot corpul, telangiectazia este pronunțată și livedio reticularis (un model asemănător arborelui) apare pe pielea extremităților inferioare. Generalizat sau alopecia areata, urticarie și mâncărimi ale pielii sunt observate la toți pacienții cu lupus eritematos sistemic.
În toate organele în care există țesut conjunctiv, modificările patologice încep în timp. Cu lupusul eritematos sunt afectate toate membranele inimii, pelvisului renal, tractului gastrointestinal și sistemului nervos central.
Dacă, pe lângă manifestările cutanate, pacienții suferă de dureri de cap periodice, dureri articulare care nu sunt legate de leziuni și conditiile meteo, există tulburări în funcționarea inimii și rinichilor, apoi pe baza anchetei putem presupune tulburări mai profunde și sistemice și examina pacientul pentru prezența lupusului eritematos. Schimbare bruscă starea de spirit de la o stare euforică la o stare de agresivitate este, de asemenea, o manifestare caracteristică a lupusului eritematos.
La pacienții vârstnici cu lupus eritematos manifestări ale pielii, sindroamele renale și artralgice sunt mai puțin pronunțate, dar sindromul Sjogren este observat mai des - aceasta este o leziune autoimună țesut conjunctiv manifestată prin hiposecreţie glandele salivare, uscăciune și durere la nivelul ochilor, fotofobie.
Copiii cu forma neonatală de lupus eritematos, născuți din mame bolnave, deja în copilărie au o erupție cutanată eritematoasă și anemie, așa că trebuie făcut un diagnostic diferențial cu dermatita atopică.
Diagnosticul lupusului eritematos sistemic
Dacă se suspectează lupus eritematos sistemic, pacientul este îndrumat spre consultație cu un reumatolog și dermatolog. Lupusul eritematos este diagnosticat prin prezența manifestărilor în fiecare grup simptomatic. Criterii de diagnostic cutanat: eritem fluture, fotodermatită, erupție discoidă; de la articulații: afectarea simetrică a articulațiilor, artralgie, sindromul „brățară de perle” la încheieturile mâinii din cauza deformării aparatul ligamentar; din organele interne: serozită de diverse localizări, proteinurie persistentă și cilindrurie în analiza urinei; din sistemul nervos central: convulsii, coree, psihoză și schimbări de dispoziție; În ceea ce privește funcția hematopoietică, lupusul eritematos se manifestă prin leucopenie, trombocitopenie și limfopenie.
Reacția Wasserman poate fi fals pozitivă, ca și alte teste serologice, ceea ce duce uneori la prescrierea unui tratament inadecvat. Dacă se dezvoltă pneumonie, se efectuează o radiografie a plămânilor; dacă se suspectează pleurezie,
Pacienții cu lupus eritematos trebuie să evite lumina directă a soarelui, să poarte îmbrăcăminte care să acopere întregul corp și să aplice creme cu filtru UV ridicat pe zonele expuse. Unguentele cu corticosteroizi sunt aplicate pe zonele afectate ale pielii, deoarece utilizarea medicamentelor non-hormonale nu are efect. Tratamentul trebuie efectuat intermitent, astfel încât să nu se dezvolte dermatita asociată hormonilor.
În formele necomplicate de lupus eritematos pentru a elimina durere la nivelul mușchilor și articulațiilor se prescriu antiinflamatoare nesteroidiene, dar aspirina trebuie luată cu prudență, deoarece încetinește procesul de coagulare a sângelui. Este obligatoriu să luați glucocorticosteroizi, iar dozele de medicamente sunt selectate astfel încât să protejeze organele interne de deteriorare, reducând în același timp efectele secundare.
O metodă prin care celulele stem sunt colectate de la un pacient și apoi se efectuează terapia imunosupresoare, după care pentru recuperare sistem imunitar celulele stem sunt reintroduse, eficiente chiar și în formele severe și fără speranță de lupus eritematos. Cu această terapie, agresiunea autoimună se oprește în cele mai multe cazuri, iar starea pacientului cu lupus eritematos se îmbunătățește.
Stil de viață sănătos, renunțarea la alcool și fumat, adecvat stresul exercitat, dieta echilibrata si confortul psihologic permit pacientilor cu lupus eritematos sa isi controleze starea si sa previna handicapul.
Lupus eritematos sistemic (LES)– o boală autoimună cronică cauzată de o perturbare a mecanismelor imunitare cu formarea de anticorpi dăunători la propriile celule și țesuturi. LES se caracterizează prin afectarea articulațiilor, a pielii, a vaselor de sânge și a diferitelor organe (rinichi, inimă etc.).
Cauza și mecanismele dezvoltării bolii
Cauza bolii nu este clară. Se presupune că virușii (ARN și retrovirusuri) servesc drept declanșator pentru dezvoltarea bolii. În plus, oamenii au o predispoziție genetică la LES. Femeile se îmbolnăvesc de 10 ori mai des, ceea ce se datorează caracteristicilor sistemului lor hormonal (concentrație mare de estrogen în sânge). Dovedit efect protectorîn ceea ce privește LES hormonii sexuali masculini (androgeni). Factorii care pot determina dezvoltarea bolii pot fi o infecție virală, bacteriană sau medicamente.Mecanismele bolii se bazează pe disfuncția celulelor imune (limfocite T și B), care este însoțită de formarea excesivă de anticorpi la celulele proprii ale corpului. Ca urmare a producției excesive și necontrolate de anticorpi, se formează complexe specifice care circulă în tot organismul. Complexele imune circulante (CIC) se instalează în piele, rinichi și pe membranele seroase ale organelor interne (inima, plămâni etc.) provocând reacții inflamatorii.
Simptomele bolii
LES se caracterizează printr-o gamă largă de simptome. Boala apare cu exacerbări și remisiuni. Debutul bolii poate fi imediat sau treptat. Simptome generale
- Oboseală
- Pierdere în greutate
- Temperatura
- Performanță scăzută
- Oboseală rapidă
Leziuni ale sistemului musculo-scheletic
- Artrita – inflamația articulațiilor
- Apare în 90% din cazuri, neeroziv, nedeformant, cel mai adesea sunt afectate articulațiile degetelor, încheieturilor și genunchilor.
- Osteoporoza – scaderea densitatii osoase
- Ca urmare a inflamației sau a tratamentului cu medicamente hormonale (corticosteroizi).
- Dureri musculare (15-64% din cazuri), inflamații musculare (5-11%), slabiciune musculara (5-10%)
Leziuni ale membranelor mucoase și ale pielii
- Leziunile cutanate la debutul bolii apar doar la 20-25% dintre pacienți, la 60-70% dintre pacienți apar mai târziu, la 10-15% manifestările cutanate ale bolii nu apar deloc. Modificările pielii apar pe zonele corpului expuse la soare: față, gât, umeri. Leziunile au aspect de eritem (placi rosiatice cu peeling), capilare dilatate la margini, zone cu exces sau lipsa de pigment. Pe față, astfel de modificări seamănă cu aspectul unui fluture, deoarece partea din spate a nasului și obrajii sunt afectate.
- Căderea părului (alopecia) apare rar, afectând de obicei zonele temporale. Părul cade într-o zonă limitată.
- Sensibilitate crescută a pielii la razele de soare(fotosensibilizare), apare la 30-60% dintre pacienti.
- Afectarea mucoaselor apare în 25% din cazuri.
- Roșeață, scăderea pigmentării, nutriția afectată a țesutului buzelor (cheilită)
- Hemoragii precise, leziuni ulcerative ale mucoasei bucale
Leziuni ale sistemului respirator
Leziunile de la nivelul aparatului respirator în LES sunt diagnosticate în 65% din cazuri. Patologia pulmonară se poate dezvolta atât acut, cât și treptat cu diverse complicatii. Cea mai frecventă manifestare a afectarii sistemului pulmonar este inflamația membranei care acoperă plămânii (pleurezie). Se caracterizează prin dureri în piept și dificultăți de respirație. LES poate provoca, de asemenea, dezvoltarea pneumoniei lupice (pneumonite lupusului), caracterizată prin: dificultăți de respirație, tuse cu spută sângeroasă. LES afectează adesea vasele de sânge ale plămânilor, ducând la hipertensiune pulmonară. Pe fondul LES, se dezvoltă adesea procese infecțioase în plămâni și, de asemenea, este posibil să se dezvolte stare gravă ca blocare a unei artere pulmonare de către un cheag de sânge (embolie pulmonară).Leziuni ale sistemului cardiovascular
LES poate afecta toate structurile inimii, mucoasa exterioară (pericard), stratul interior (endocard), mușchiul inimii însuși (miocard), valvele și vasele coronare. Cea mai frecventă leziune apare în pericard (pericardită).- Pericardita este o inflamație a membranelor seroase care acoperă mușchiul inimii.
- Miocardita este o inflamație a mușchiului inimii.
- Deteriorarea valvelor cardiace, cel mai adesea sunt afectate valvele mitrale și aortice.
- Afectarea vaselor coronare poate duce la infarct miocardic, care se poate dezvolta și la tineri pacienţii cu LES.
- Deteriorarea mucoasei interioare a vaselor de sânge (endoteliu) crește riscul de apariție a aterosclerozei. Înfrângere vasele periferice se manifesta:
- Livedo reticularis (pete albastre pe piele care creează un model de grilă)
- Paniculita lupică (noduli subcutanați, adesea dureroși, pot ulcera)
- Tromboza vaselor de sânge ale extremităților și organelor interne
Leziuni renale
Rinichii sunt cel mai adesea afectați în LES; la 50% dintre pacienți sunt detectate leziuni ale aparatului renal. Un simptom comun este prezența proteinelor în urină (proteinurie); celulele roșii din sânge și ghipsul nu sunt de obicei detectate la debutul bolii. Principalele manifestări ale afectarii rinichilor în LES sunt: glomerulonefrita proliferativă și nefrita membranoasă, care se manifestă ca sindrom nefrotic (proteine în urină mai mult de 3,5 g/zi, scăderea proteinelor în sânge, edem).Leziuni ale sistemului nervos central
Se presupune că tulburările sistemului nervos central sunt cauzate de deteriorarea vaselor de sânge ale creierului, precum și de formarea de anticorpi la neuroni, la celulele responsabile cu protejarea și hrănirea neuronilor (celulele gliale) și a celulelor imune. (limfocite).Principalele manifestări ale afectarii structurilor nervoase și a vaselor de sânge ale creierului:
- Durere de capși migrenă, majoritatea simptome frecvente pentru SLE
- Iritabilitate, depresie – rare
- Psihoze: paranoia sau halucinații
- Accident vascular cerebral
- Coreea, parkinsonismul – rare
- Mielopatii, neuropatii și alte tulburări ale formării tecii nervoase (mielinei).
- Mononevrita, polinevrita, meningita aseptica
Leziuni ale tractului digestiv
Leziunile clinice ale tractului digestiv sunt diagnosticate la 20% dintre pacienții cu LES.- Lezarea esofagului, tulburări de deglutiție, dilatarea esofagului apare în 5% din cazuri
- Ulcerele stomacului și ale intestinului al 12-lea sunt cauzate atât de boală în sine, cât și de efectele secundare ale tratamentului.
- Durerea abdominală ca o manifestare a LES și poate fi cauzată și de pancreatită, inflamație a vaselor intestinale, infarct intestinal
- Greață, disconfort abdominal, indigestie
- Anemia normocitară hipocromă apare la 50% dintre pacienți, severitatea depinde de activitatea LES. Anemia hemolitică este rară în LES.
- Leucopenia este o scădere a numărului de leucocite din sânge. Cauzată de scăderea limfocitelor și a granulocitelor (neutrofile, eozinofile, bazofile).
- Trombocitopenia este o scădere a trombocitelor din sânge. Apare în 25% din cazuri, cauzată de formarea de anticorpi împotriva trombocitelor, precum și a anticorpilor la fosfolipide (grăsimi care alcătuiesc membranele celulare).
Diagnosticul LES
Diagnosticul LES se bazează pe date manifestari clinice boli, precum și pe datele din studii de laborator și instrumentale. Colegiul American de Reumatologie a dezvoltat criterii speciale care pot fi folosite pentru a pune un diagnostic - lupus eritematos sistemic.Criterii de diagnostic al lupusului eritematos sistemic
Diagnosticul de LES se pune dacă sunt prezente cel puțin 4 din 11 criterii.
| Caracteristici: fără eroziune, periferice, manifestată prin durere, umflături, acumulare de lichid ușor în cavitatea articulară |
| De culoare roșie, ovale, rotunde sau inelare, plăci cu contururi inegale există solzi pe suprafața lor, capilare dilatate în apropiere, solzii sunt greu de separat. Leziunile netratate lasă cicatrici. |
| Mucoasa bucală sau mucoasa nazofaringiană este afectată sub formă de ulcerații. De obicei nedureroasă. |
| Sensibilitate crescută la lumina soarelui. Ca urmare a expunerii la lumina soarelui, apare o erupție cutanată pe piele. |
| Erupție cutanată specifică de fluture |
| Pierderea constantă a proteinelor în urină 0,5 g/zi, eliberarea de celule ghipsate |
| Pleurezia este inflamația membranelor plămânilor. Se manifestă ca durere în piept, intensificându-se odată cu inspirația. Pericardita - inflamație a mucoasei inimii |
| Convulsii, Psihoze - în absența medicamentelor care le pot provoca sau tulburări metabolice (uremie etc.) |
|
|
|
|
| Creșterea anticorpilor antinucleari (ANA) |
Gradul de activitate a bolii este determinat folosind indici speciali SLEDAI ( Lupus eritematos sistemic Indicele de activitate a bolii). Indicele de activitate a bolii include 24 de parametri și reflectă starea a 9 sisteme și organe, exprimate în puncte care sunt însumate. Maximul este de 105 puncte, ceea ce corespunde unei activități foarte ridicate a bolii.
Indicii de activitate a bolii deSLEDAI
| Manifestări | Descriere | Punctuaţie |
| Criză pseudoepileptică(dezvoltarea convulsiilor fără pierderea conștienței) | Trebuie exclus tulburări metabolice, infecții, medicamente care l-ar putea provoca. | 8 |
| Psihoze | Capacitate afectată de a efectua acțiuni ca de obicei, percepție afectată a realității, halucinații, scăderea gândirii asociative, comportament dezorganizat. | 8 |
| Modificări organice în creier | Schimbări gandire logica, orientarea spațială este afectată, memoria, inteligența, concentrarea sunt reduse, vorbirea incoerentă, insomnie sau somnolență. | 8 |
| Tulburări oculare | Inflamaţie nervul optic excluzând hipertensiunea arterială. | 8 |
| Leziuni ale nervilor cranieni | Leziuni ale nervilor cranieni detectate pentru prima dată. | |
| Durere de cap | Severă, constantă, poate fi migrenă, care nu răspunde la analgezicele narcotice | 8 |
| Tulburări circulatorii cerebrale | Nou identificat, excluzând consecințele aterosclerozei | 8 |
| Vasculita-(leziune vasculară) | Ulcere, cangrenă la nivelul membrelor, noduri dureroase pe degete | 8 |
| Artrită-(inflamația articulațiilor) | Implicarea a mai mult de 2 articulații cu semne de inflamație și umflare. | 4 |
| Miozita-(inflamaţie muschii scheletici) | Dureri musculare, slăbiciune cu confirmarea studiilor instrumentale | 4 |
| Gipsuri în urină | Hialină, granulară, eritrocitară | 4 |
| Globule roșii în urină | Mai mult de 5 globule roșii în câmpul vizual exclud alte patologii | 4 |
| Proteine în urină | Mai mult de 150 mg pe zi | 4 |
| Leucocite în urină | Mai mult de 5 globule albe pe câmp vizual, excluzând infecțiile | 4 |
| Leziuni ale pielii | Deteriora de natură inflamatorie | 2 |
| Pierderea parului | Leziuni crescute sau căderea completă a părului | 2 |
| Ulcere ale membranelor mucoase | Ulcere pe mucoase și nas | 2 |
| Pleurezie-(inflamația membranelor plămânilor) | Dureri toracice, îngroșare pleurală | 2 |
| Pericardită-( inflamație a mucoasei inimii) | Detectat pe ECG, EchoCG | 2 |
| Compliment în declin | Scăderea C3 sau C4 | 2 |
| AntiADN | Pozitiv | 2 |
| Temperatura | Peste 38 de grade C, cu excepția infecțiilor | 1 |
| Scăderea trombocitelor în sânge | Mai puțin de 150 10 9 /l, cu excepția medicamentelor | 1 |
| Scăderea celulelor albe din sânge | Mai puțin de 4,0 10 9 /l, excluzând medicamentele | 1 |
- Activitate ușoară: 1-5 puncte
- Activitate moderată: 6-10 puncte
- Activitate mare: 11-20 puncte
- Activitate foarte mare: peste 20 de puncte
Teste de diagnostic utilizate pentru a detecta LES
- ANA- test de screening, se determină anticorpi specifici la nucleele celulare, detectați la 95% dintre pacienți, nu confirmă diagnosticul în absența manifestărilor clinice ale lupusului eritematos sistemic
- Anti ADN– anticorpi la ADN, detectați la 50% dintre pacienți, nivelul acestor anticorpi reflectă activitatea bolii
- anti-Sm – anticorpi specifici la antigenul Smith, care face parte din ARN-urile scurte, sunt detectați în 30-40% din cazuri
- anti-SSA sau anti-SSB, anticorpi la proteine specifice localizate în nucleul celulei, sunt prezenți la 55% dintre pacienții cu lupus eritematos sistemic, nu sunt specifici pentru LES și sunt detectați și în alte boli ale țesutului conjunctiv.
- Anticardiolipină - anticorpi la membranele mitocondriale (stație energetică celulară)
- Antihistonii– anticorpi împotriva proteinelor necesare pentru ambalarea ADN-ului în cromozomi, caracteristici LES indus de medicamente.
- Markeri ai inflamației
- VSH – crescut
- C – proteina reactiva, crescuta
- Nivel de compliment redus
- C3 și C4 sunt reduse ca urmare a formării excesive a complexelor imune
- Unii oameni au un nivel redus de compliment de la naștere, acesta fiind un factor predispozant pentru dezvoltarea LES.
- Analize generale de sânge
- Posibilă scădere a globulelor roșii, globulelor albe, limfocitelor, trombocitelor
- Analiza urinei
- Proteine în urină (proteinurie)
- Globule roșii în urină (hematurie)
- Gipsuri în urină (cilindrie)
- Globule albe din urină (piurie)
- Chimia sângelui
- Creatinina – o creștere indică leziuni renale
- ALAT, ASAT – o creștere indică leziuni hepatice
- Creatin kinaza - crește odată cu afectarea sistemului muscular
- Radiografia articulațiilor
- Radiografia și tomografia computerizată a toracelui
- Rezonanță magnetică nucleară și angiografie
- Ecocardiografie
Proceduri specifice
- Punerea vertebrală poate exclude cauzele infecțioase ale simptomelor neurologice.
- O biopsie renală (analiza țesutului de organ) vă permite să determinați tipul de glomerulonefrită și să facilitați alegerea tacticilor de tratament.
- O biopsie de piele vă permite să clarificați diagnosticul și să excludeți boli dermatologice similare.
Tratamentul lupusului sistemic
În ciuda progreselor semnificative în tratament modern lupus eritematos sistemic, această sarcină rămâne foarte dificilă. Tratament care vizează eliminarea Motivul principal boala nu a fost găsită, la fel cum cauza în sine nu a fost găsită. Astfel, principiul tratamentului vizează eliminarea mecanismelor de dezvoltare a bolii, reducerea factorilor provocatori și prevenirea complicațiilor. - Excludeți fizic și mental conditii stresante
- Reduceți expunerea la soare și folosiți protecție solară
- Glucocorticosteroizi cele mai eficiente medicamente în tratamentul LES.
Regimuri de dozare:
- Interior:
- Doza inițială de prednisolon 0,5 – 1 mg/kg
- Doza de intretinere 5-10 mg
- Prednisolonul trebuie luat dimineața, doza este redusă cu 5 mg la fiecare 2-3 săptămâni.
- Administrarea intravenoasă de metilprednisolon în doze mari (terapie cu puls)
- Doza 500-1000 mg/zi, timp de 3-5 zile
- Sau 15-20 mg/kg greutate corporală
Indicații pentru terapia cu puls: vârstă fragedă, fulgerător nefrită lupică, activitate imunologică ridicată, afectarea sistemului nervos.
- 1000 mg metilprednisolon și 1000 mg ciclofosfamidă în prima zi
- Citostatice: ciclofosfamidă (ciclofosfamidă), azatioprină, metotrexat, sunt utilizate în tratament complex SCV.
- Nefrită lupică acută
- Vasculita
- Forme refractare la tratamentul cu corticosteroizi
- Necesitatea reducerii dozelor de corticosteroizi
- Activitate ridicată de SLE
- Curs progresiv sau fulminant al LES
- Ciclofosfamida în timpul terapiei cu puls este de 1000 mg, apoi 200 mg în fiecare zi până la atingerea unei doze totale de 5000 mg.
- Azatioprina 2-2,5 mg/kg/zi
- Metotrexat 7,5-10 mg/săptămână, oral
- Medicamente antiinflamatoare
- Naklofen, nimesil, airtal, katafast etc.
- Medicamente aminochinoline
- delagil, plaquenil etc.
- Medicamente biologice sunt metoda promitatoare tratamentul LES
- Anti CD 20 – Rituximab
- Factorul de necroză tumorală alfa – Remicade, Gumira, Embrel
- Alte medicamente
- Anticoagulante (heparină, warfarină etc.)
- Agenți antiplachetari (aspirina, clopidogrel etc.)
- Diuretice (furosemid, hidroclorotiazidă etc.)
- Preparate cu calciu și potasiu
- Metode de tratament extracorporal
- Plasmafereza este o metodă de purificare a sângelui în afara corpului, în care o parte din plasma sanguină este îndepărtată și, odată cu aceasta, anticorpii care provoacă boala LES.
- Hemosorbția este o metodă de purificare a sângelui în afara organismului folosind adsorbanți specifici (rășini schimbătoare de ioni, cărbune activ etc.).
Care sunt complicațiile și prognosticul pe viață cu lupusul eritematos sistemic?
Riscul de a dezvolta complicații ale lupusului eritematos sistemic depinde direct de evoluția bolii.Variante ale cursului lupusului eritematos sistemic:
1.
Curs acut- caracterizat printr-un debut fulgerător, un curs rapid și dezvoltarea rapidă simultană a simptomelor de afectare a multor organe interne (plămâni, inimă, sistemul nervos central și așa mai departe). Cursul acut al lupusului eritematos sistemic, din fericire, este rar, deoarece această opțiune duce rapid și aproape întotdeauna la complicații și poate provoca moartea pacientului.
2.
Curs subacut– caracterizat printr-un debut treptat, perioade alternante de exacerbări și remisiuni, o predominanță a simptomelor generale (slăbiciune, scădere în greutate, febră scăzută (până la 38 0);
C) și altele), afectarea organelor interne și complicațiile apar treptat, nu mai devreme de 2-4 ani de la debutul bolii.
3.
Curs cronic- cel mai curs favorabil LES, există un debut treptat, afectarea în principal a pielii și articulațiilor, perioade mai lungi de remisie, afectarea organelor interne și complicațiile apar după decenii.
Deteriorarea organelor precum inima, rinichii, plămânii, sistemul nervos central și sângele, care sunt descrise ca simptome ale bolii, de fapt, sunt complicații ale lupusului eritematos sistemic.
Dar putem evidenția complicatii care conduc la consecințe ireversibileși poate duce la moartea pacientului:
1. Lupus eritematos sistemic– afectează țesutul conjunctiv al pielii, articulațiilor, rinichilor, vaselor de sânge și altor structuri ale corpului.
2. Lupus eritematos indus de medicamente– spre deosebire de tipul sistemic de lupus eritematos, un proces complet reversibil. Lupusul indus de medicamente se dezvoltă ca urmare a expunerii la anumite medicamente:
- Medicamente pentru tratamentul bolilor cardiovasculare: grupe fenotiazinice (Apresină, Aminazină), Hidralazină, Inderal, Metoprolol, Bisoprolol, Propranolol si altele;
- medicament antiaritmic - Novocainamidă;
- sulfonamide: Biseptol si altii;
- medicament antituberculos Izoniazidă;
- contraceptive orale;
- preparate din plante pentru tratamentul bolilor venoase (tromboflebită, vene varicoase ale extremităților inferioare și așa mai departe): castan de cal, Doppelgerz venotonic, Detralex si altii unii.
3. Lupus eritematos discoid (sau cutanat). poate precede dezvoltarea lupusului eritematos sistemic. Cu acest tip de boală, pielea feței este afectată într-o măsură mai mare. Modificările la nivelul feței sunt similare cu cele cu lupus eritematos sistemic, dar parametrii analizelor de sânge (biochimice și imunologice) nu prezintă modificări caracteristice LES, iar acesta va fi principalul criteriu de diagnostic diferențial cu alte tipuri de lupus eritematos. Pentru a clarifica diagnosticul, este necesar să se efectueze examen histologic piele, care va ajuta la diferențierea de boli care sunt similare ca aspect (eczeme, psoriazis, formă cutanată de sarcoidoză și altele).
4. Lupus eritematos neonatal apare la nou-născuții ale căror mame suferă de lupus eritematos sistemic sau alte boli autoimune sistemice. În același timp, mama Simptome LES Poate că nu există, dar atunci când sunt examinați, sunt detectați anticorpi autoimuni.
Simptomele lupusului eritematos neonatal La un copil, ele apar de obicei înainte de vârsta de 3 luni:
- modificări ale pielii feței (au adesea aspectul unui fluture);
- aritmia congenitală, care este adesea determinată de ultrasunete ale fătului în trimestrul 2-3 de sarcină;
- lipsa celulelor sanguine la un test general de sânge (scăderea nivelului de globule roșii, hemoglobină, leucocite, trombocite);
- identificarea anticorpilor autoimuni specifici pentru LES.
5. Termenul „lupus” este folosit și pentru tuberculoza pielii feței - lupusul tuberculos . Tuberculoza cutanată este foarte asemănătoare ca aspect cu lupusul eritematos sistemic. Diagnosticul poate fi stabilit prin examinarea histologică a pielii și examenul microscopic și bacteriologic al răzuiturilor - se detectează mycobacterium tuberculosis (bacteriile acido-rezistente).
Fotografie:
Așa arată tuberculoza pielii feței sau lupusul tuberculos.
Lupus eritematos sistemic și alte boli sistemice ale țesutului conjunctiv, cum se diferențiază?
grup boli sistemicețesut conjunctiv:- Lupus eritematos sistemic.
- Dermatomiozita idiopatică (polimiozită, boala Wagner)– deteriorarea de către anticorpii autoimuni a mușchilor netezi și scheletici.
- Sclerodermie sistemică este o boală în care apare înlocuirea țesut normalțesut conjunctiv (nefuncțional), inclusiv vasele de sânge.
- Fasciită difuză (eozinofilă)- afectarea fasciei - structuri care sunt cazuri pentru mușchii scheletici, în timp ce în sângele majorității pacienților există un număr crescut de eozinofile (celule sanguine responsabile de alergii).
- sindromul Sjögren- înfrângere diverse glande(lacrimă, salivară, transpirație etc.), pentru care acest sindrom se mai numește uscat.
- Alte boli sistemice.
Diagnosticul diferențial al bolilor sistemice ale țesutului conjunctiv.
| Criterii de diagnostic | Lupus eritematos sistemic | Sclerodermie sistemică | Dermatomiozita idiopatică |
| Debutul bolii |
|
 Fotografie: sindromul Raynaud |
|
| Temperatura | Febră prelungită, temperatura corpului peste 38-39 0 C. | Febră de grad scăzut pe termen lung(până la 38 0 C). | Febră moderată prelungită (până la 39 0 C). |
| Aspectul pacientului (la debutul bolii și în unele dintre formele acesteia, aspectul pacientului poate să nu se schimbe în toate aceste boli) | Deteriorarea pielii, mai ales a feței, „fluture” (roșeață, scuame, cicatrici). Erupția poate fi pe tot corpul și pe membranele mucoase. Piele uscată, căderea părului și a unghiilor. Unghiile sunt plăci de unghii deformate, striate. Pot exista, de asemenea, erupții cutanate hemoragice (vânătăi și peteșii) în tot corpul.  | Fața poate dobândi o expresie „asemănătoare unei mască” fără expresii faciale, încordată, pielea este strălucitoare, apar pliuri adânci în jurul gurii, pielea este nemișcată, strâns legată de țesuturile adânci. Adesea există o perturbare a glandelor (membrane mucoase uscate, ca în sindromul Sjögren). Părul și unghiile cad. Pe pielea membrelor și a gâtului există pete întunecate pe fundalul „pielei de bronz”.  | Un simptom specific este umflarea pleoapelor, culoarea lor poate fi roșie sau violetă; pe față și decolteu există o varietate de erupții cutanate cu roșeață a pielii, scuame, hemoragii și cicatrici. Pe măsură ce boala progresează, fața capătă un „aspect asemănător unei mască”, fără expresii faciale, tensionată, poate fi deformată și adesea se detectează căderea. pleoapa superioară(ptoza).  |
| Principalele simptome în timpul perioadei de activitate a bolii |
|
|
|
| Prognoza | Curs cronic, în timp, din ce în ce mai multe organe sunt afectate. Fără tratament, se dezvoltă complicații, care pune viața în pericol rabdator. Cu un tratament adecvat și regulat, este posibil să se obțină o remisiune stabilă și pe termen lung. | ||
| Indicatori de laborator |
|
|
|
| Principii de tratament | Terapie hormonală pe termen lung (Prednisolon) + citostatice + terapie simptomaticăși alte medicamente (vezi secțiunea articolului „Tratamentul lupusului sistemic”). | ||
După cum puteți vedea, nu există o singură analiză care să diferențieze complet lupusul eritematos sistemic de alte boli sistemice, iar simptomele sunt foarte asemănătoare, mai ales în stadiile incipiente. Este adesea suficient ca reumatologii cu experiență să evalueze manifestările cutanate ale bolii pentru a diagnostica lupusul eritematos sistemic (dacă este prezent).
Lupusul eritematos sistemic la copii, care sunt simptomele și tratamentul?
Lupusul eritematos sistemic este mai puțin frecvent la copii decât la adulți. În copilărie, cea mai frecventă boală autoimună este artrita reumatoidă. LES afectează predominant (în 90% din cazuri) fetele. Lupusul eritematos sistemic poate apărea la sugari și vârstă fragedă deși rar, cel mai mare număr cazurile acestei boli apar in perioada pubertatii si anume la varsta de 11-15 ani. Ținând cont de particularitățile imunității, nivelurile hormonale și intensitatea creșterii, lupusul eritematos sistemic la copii apare cu propriile sale caracteristici.
Caracteristici ale cursului lupusului eritematos sistemic în copilărie:
- Mai mult curs sever boli , activitate ridicată a procesului autoimun;
- curs cronic boala apare la copii doar într-o treime din cazuri;
- mai frecvente curs acut sau subacut boli cu afectare rapidă a organelor interne;
- de asemenea izolat numai la copii curs acut sau fulgerător LES este o leziune aproape simultană a tuturor organelor, inclusiv a sistemului nervos central, care poate duce la decesul unui pacient mic în primele șase luni de la debutul bolii;
- dezvoltarea frecventă a complicațiilor și mortalitate ridicată;
- cea mai frecventă complicație este Tulburări de sângerare sub formă de sângerare internă, erupții cutanate hemoragice (vânătăi, hemoragii pe piele), ca urmare - dezvoltarea stare de șoc sindrom DIC – coagulare intravasculară diseminată;
- Lupusul eritematos sistemic la copii apare adesea sub formă de vasculita – inflamație vase de sânge, care determină severitatea procesului;
- copiii cu LES sunt de obicei malnutriți , au o deficiență pronunțată a greutății corporale, până la cașexie (grad extrem de distrofie).
1.
Debutul bolii acută, cu creșterea temperaturii corpului până la un număr mare (peste 38-39 0 C), cu dureri la nivelul articulațiilor și slăbiciune severă, scădere bruscă a greutății corporale.
2.
Modificări ale pielii sub formă de „fluture” sunt relativ rare la copii. Dar, având în vedere dezvoltarea lipsei de trombocite, erupțiile hemoragice pe tot corpul (vânătăi fără motiv, peteșii sau hemoragii punctuale) sunt mai frecvente. De asemenea, unul dintre semnele caracteristice ale bolilor sistemice este căderea părului, genele, sprâncenele, până la chelie completă. Pielea devine marmorată și foarte sensibilă la lumina soarelui. Pot exista diverse erupții cutanate, caracteristic dermatitei alergice. În unele cazuri, se dezvoltă sindromul Raynaud - o încălcare a circulației sângelui în mâini. În cavitatea bucală pot exista ulcere care nu se vindecă mult timp - stomatită.
3.
Dureri articulare– sindrom tipic de lupus eritematos sistemic activ, durerea este periodică. Artrita este însoțită de acumularea de lichid în cavitatea articulară. De-a lungul timpului, durerile articulare se combină cu durerile musculare și rigiditatea mișcării, începând cu articulațiile mici ale degetelor.
4.
Pentru copii formarea pleureziei exsudative este caracteristică(lichid în cavitatea pleurala), pericardită (fluid în pericard, mucoasa inimii), ascită și alte reacții exsudative (dropsie).
5.
Leziuni cardiace la copii se manifestă de obicei ca miocardită (inflamație a mușchiului inimii).
6.
Leziuni renale sau nefrită Se dezvoltă mult mai des în copilărie decât la vârsta adultă. O astfel de nefrită duce relativ rapid la dezvoltarea insuficienței renale acute (care necesită terapie intensivă și hemodializă).
7.
Leziuni pulmonare Este rar la copii.
8.
În perioada incipientă a bolii la adolescenți, în majoritatea cazurilor există afectarea tractului gastrointestinal(hepatită, peritonită și așa mai departe).
9.
Leziuni ale sistemului nervos central la copii se caracterizează prin capriciu, iritabilitate, iar în cazurile severe se pot dezvolta convulsii.
Adică, la copii, lupusul eritematos sistemic se caracterizează și printr-o varietate de simptome. Și multe dintre aceste simptome sunt mascate sub masca altor patologii; diagnosticul de lupus eritematos sistemic nu este asumat imediat. Din păcate, tratamentul la timp este cheia succesului în tranziția procesului activ într-o perioadă de remisie stabilă.
Principii de diagnostic lupusul eritematos sistemic sunt aceleași ca la adulți, bazate în principal pe cercetare imunologică(detecția anticorpilor autoimuni).
Într-un test general de sânge, în toate cazurile și încă de la începutul bolii, se determină o scădere a numărului tuturor elementelor sanguine formate (eritrocite, leucocite, trombocite), iar coagularea sângelui este afectată.
Tratamentul lupusului eritematos sistemic la copii, ca si la adulti, presupune utilizarea pe termen lung a glucocorticoizilor, si anume Prednisolon, citostatice si medicamente antiinflamatoare. Lupusul eritematos sistemic este un diagnostic care necesită spitalizarea de urgență a copilului într-un spital (secția de reumatologie, dacă apar complicații severe - în secția de terapie intensivă sau în secția de terapie intensivă).
Într-un cadru spitalicesc, se efectuează o examinare completă a pacientului și se selectează terapia necesară. În funcție de prezența complicațiilor, simptomatice și terapie intensivă. Având în vedere prezența tulburărilor de sângerare la astfel de pacienți, injecțiile cu heparină sunt adesea prescrise.
Dacă tratamentul este început la timp și în mod regulat, puteți obține remisie stabilă, în timp ce copiii cresc și se dezvoltă în funcție de vârsta lor, inclusiv normal pubertate. La fete se stabilește un ciclu menstrual normal, iar sarcina este posibilă în viitor. În acest caz prognoza favorabil vietii.
Lupusul eritematos sistemic și sarcina, care sunt riscurile și caracteristicile de tratament?
După cum sa menționat deja, lupusul eritematos sistemic afectează cel mai adesea femeile tinere, iar pentru orice femeie problema maternității este foarte importantă. Dar LES și sarcina sunt întotdeauna un risc mare atât pentru mamă, cât și pentru copilul nenăscut. Riscurile sarcinii pentru o femeie cu lupus eritematos sistemic:
1. Lupus eritematos sistemic
În cele mai multe cazuri nu afectează capacitatea de a rămâne însărcinată
,
precum și utilizarea pe termen lung a Prednisolonului.
2. Este strict interzis să rămâneți gravidă în timp ce luați citostatice (Metotrexat, Ciclofosfamidă și altele).
,
deoarece aceste medicamente vor afecta celulele germinale și celulele embrionare; sarcina este posibilă numai nu mai devreme de șase luni de la întreruperea acestor medicamente.
3. Jumătate
cazurile de sarcină cu LES se termină la naștere copil sănătos, născut la termen
. in 25%
cazurile se nasc astfel de copii prematur
, A într-un sfert din cazuri
observat avort
.
4. Posibile complicații ale sarcinii cu lupus eritematos sistemic,
în cele mai multe cazuri asociate cu deteriorarea vaselor de sânge ale placentei:
- moartea fetală;
- . Astfel, într-o treime din cazuri se dezvoltă o agravare a bolii. Riscul unei astfel de deteriorări este cel mai mare în primele săptămâni ale primului sau al treilea trimestru de sarcină. Și în alte cazuri, există o retragere temporară a bolii, dar în cele mai multe cazuri ar trebui să ne așteptăm la o exacerbare severă a lupusului eritematos sistemic la 1-3 luni după naștere. Nimeni nu știe de ce va merge pe drum proces autoimun.
6. Sarcina poate fi un declanșator în dezvoltarea lupusului eritematos sistemic. Sarcina poate provoca, de asemenea, trecerea lupusului eritematos discoid (cutanat) la LES.
7. O mamă cu lupus eritematos sistemic poate transmite genele copilului ei , predispunându-l să dezvolte o boală autoimună sistemică în timpul vieții.
8. Copilul se poate dezvolta lupus eritematos neonatal asociat cu circulația anticorpilor autoimuni materni în sângele copilului; această condiție este temporară și reversibilă.- Este necesar să planificați o sarcină sub supravegherea medicilor calificati , și anume medic reumatolog și ginecolog.
- Este indicat să planificați o sarcină într-o perioadă de remisie stabilă curs cronic de LES.
- În cazurile acute lupus eritematos sistemic cu dezvoltarea complicațiilor, sarcina poate avea un efect dăunător nu numai asupra sănătății, dar poate duce și la rezultat fatal femei.
- Și dacă, totuși, sarcina are loc în perioada de exacerbare, atunci chestiunea posibilei conservari a acestuia este decisă de medici, împreună cu pacientul. La urma urmei, exacerbarea LES necesită utilizare pe termen lung medicamente, dintre care unele sunt absolut contraindicate în timpul sarcinii.
- Se recomandă să rămâneți însărcinată nu mai devreme 6 luni după întreruperea medicamentelor citotoxice (Metotrexat și altele).
- Pentru afectarea lupusului la rinichi și inimă Nu se poate vorbi despre sarcină; aceasta poate duce la moartea femeii din cauza insuficienței renale și/sau cardiace, pentru că tocmai acestea sunt organele vin o povară uriașă atunci când purtați un copil.
1. Necesar pe toată durata sarcinii fi observat de un medic reumatolog și obstetrician-ginecolog , abordarea fiecărui pacient este individuală.
2. Este necesar să se respecte următorul regim: nu suprasolicita, nu fi nervos, mănâncă normal.
3. Fii atent la orice schimbare a sanatatii tale.
4. Livrarea în afara maternității este inacceptabilă , deoarece există riscul de a dezvolta complicații severe în timpul și după naștere.
7. Chiar la începutul sarcinii, medicul reumatolog prescrie sau ajustează terapia. Prednisolonul este principalul medicament pentru tratamentul LES și nu este contraindicat în timpul sarcinii. Doza de medicament este selectată individual.
8. Recomandat si femeilor insarcinate cu LES luarea de vitamine, suplimente de potasiu, aspirina (până în a 35-a săptămână de sarcină) și alte medicamente simptomatice și antiinflamatoare.
9. Obligatoriu tratamentul toxicozei tardive și alte stări patologice ale sarcinii într-o maternitate.
10. După naștere reumatologul crește doza de hormoni; în unele cazuri, se recomandă întreruperea alăptării, precum și prescrierea de citostatice și alte medicamente pentru tratamentul LES - terapia cu puls, deoarece este perioada postpartum periculos pentru dezvoltarea exacerbărilor severe ale bolii.Anterior, tuturor femeilor cu lupus eritematos sistemic nu li s-a recomandat să rămână însărcinate, iar dacă au rămas însărcinate, tuturor li s-a recomandat întreruperea de sarcină indusă (avort medical). Acum medicii și-au schimbat părerea în această privință; o femeie nu poate fi lipsită de maternitate, mai ales că există șanse considerabile de a da naștere unui copil normal, sănătos. Dar totul trebuie făcut pentru a minimiza riscul pentru mamă și copil.
Lupusul eritematos este contagios?
Desigur, orice persoană care vede erupții ciudate pe față se gândește: „Ar putea fi contagioasă?” Mai mult, persoanele cu aceste erupții cutanate merg atât de mult timp, se simt rău și iau în mod constant un fel de medicamente. Mai mult, medicii au presupus anterior că lupusul eritematos sistemic se transmite pe cale sexuală, prin contact sau chiar prin picături în aer. Dar după ce au studiat mecanismul bolii mai detaliat, oamenii de știință au spulberat complet aceste mituri, deoarece acesta este un proces autoimun.Cauza exactă a dezvoltării lupusului eritematos sistemic nu a fost încă stabilită; există doar teorii și presupuneri. Totul se rezumă la un singur lucru: cauza principală este prezența anumitor gene. Dar totuși, nu toți purtătorii acestor gene suferă de boli autoimune sistemice.
Declanșatorul dezvoltării lupusului eritematos sistemic poate fi:
- diverse infecții virale;
- infecții bacteriene (în special streptococul beta-hemolitic);
- factori de stres;
- modificari hormonale (sarcina, adolescent);
- factori de mediu (de exemplu, iradierea ultravioletă).
Doar lupusul tuberculos poate fi contagios (tuberculoză cutanată facială), deoarece pe piele sunt detectați un număr mare de bacili de tuberculoză și calea de contact transmiterea agentului patogen.
Lupus eritematos, ce dieta este recomandata si exista metode de tratament cu remedii populare?
Ca în cazul oricărei boli, nutriția joacă un rol important în lupusul eritematos. Mai mult, cu această boală există aproape întotdeauna o deficiență sau pe fondul terapiei hormonale - exces de greutate corporală, lipsă de vitamine, microelemente și substanțe biologice active.Principala caracteristică a unei diete pentru LES este o dietă echilibrată și adecvată.
1. alimente care conțin acizi grași nesaturați (Omega-3):
- pește de mare;
- multe nuci și semințe;
- ulei vegetal în cantități mici;
3. sucuri, băuturi din fructe;
4. carne slabă de pasăre: pui, file de curcan;
5. lactate cu conținut scăzut de grăsimi , în special produse lactate fermentate (brânză cu conținut scăzut de grăsimi, brânză de vaci, iaurt);
6. cereale şi fibre vegetale (pâine cu cereale, hrișcă, fulgi de ovăz, germeni de grâu și multe altele).1. Produse cu saturate acizi grași au un efect negativ asupra vaselor de sânge, ceea ce poate agrava cursul LES:
- grăsimi animale;
- mancare prajita;
- carne grasă (carne roșie);
- produse lactate bogate în grăsimi și așa mai departe.
Foto: iarbă de lucernă.
3. Usturoi – stimulează puternic sistemul imunitar.
4. Mâncăruri sărate, picante, afumate care rețin lichidul în organism.Dacă apar boli ale tractului gastrointestinal pe fondul LES sau luarea de medicamente, pacientului i se recomandă să se supună frecvent mese fracționate conform dieta terapeutica– tabelul nr. 1. Toate medicamentele antiinflamatoare sunt cel mai bine luate cu sau imediat după masă.
Tratamentul lupusului eritematos sistemic la domiciliu posibil numai după selecție schema individuala terapie într-un cadru spitalicesc și corectarea stărilor care amenință viața pacientului. Medicamentele grele utilizate în tratamentul LES nu pot fi prescrise singure; auto-medicația nu va duce la nimic bun. Hormonii, citostaticele, medicamentele antiinflamatoare nesteroidiene și alte medicamente au propriile lor caracteristici și o grămadă de reacții adverse, iar doza acestor medicamente este foarte individuală. Terapia selectată de medici se ia acasă, respectând cu strictețe recomandările. Omisiunile și neregulile în administrarea medicamentelor sunt inacceptabile.
Cu privire la retete de medicina traditionala, atunci lupusul eritematos sistemic nu tolerează experimentele. Niciunul dintre aceste remedii nu va preveni procesul autoimun; pur și simplu puteți pierde timp prețios. Remediile populare pot fi eficiente dacă sunt folosite în combinație cu metode tradiționale tratament, dar numai după consultarea medicului reumatolog.
Câteva medicamente tradiționale pentru tratamentul lupusului eritematos sistemic:
Masuri de precautie! Toate remedii populare care conțin ierburi sau substanțe otrăvitoare trebuie ținute la îndemâna copiilor. Trebuie să fii atent cu astfel de medicamente; orice otravă este un medicament atâta timp cât este folosită în doze mici.Fotografii cu cum arată simptomele lupusului eritematos?
Fotografie: Modificări în formă de fluture pe pielea feței în LES.
Foto: leziuni cutanate pe palme cu lupus eritematos sistemic. Cu exceptia modificări ale pielii, acest pacient prezintă îngroșarea articulațiilor falangelor degetelor - semne de artrită.
Modificări distrofice unghiile cu lupus eritematos sistemic: fragilitate, decolorare, striații longitudinale ale plăcii unghiale.
Leziuni lupice ale mucoasei bucale . De tablou clinic foarte asemănătoare cu stomatita infecțioasă, care nu se vindecă mult timp.
Și așa ar putea arăta primele simptome de discoid sau lupus eritematos cutanat.
Și așa ar putea arăta lupus eritematos neonatal, Aceste modificari, din fericire, sunt reversibile iar in viitor bebelusul va fi absolut sanatos.
Modificări ale pielii în lupusul eritematos sistemic, caracteristice copilăriei. Erupția este de natură hemoragică, seamănă cu erupțiile cutanate de rujeolă și lasă pete pigmentare care nu dispar mult timp.
– boala grava, timp în care sistemul imunitar uman percepe celulele propriului său corp ca străine. Această boală este teribilă pentru complicațiile ei. Aproape toate organele sunt afectate de boală, dar cel mai grav sunt sistemul musculo-scheletic și rinichii (artrita lupusică și nefrita).
Cauzele lupusului eritematos sistemic
Istoria numelui acestei boli datează de vremurile în care atacurile lupilor asupra oamenilor nu erau neobișnuite, în special asupra taximetriștilor și a coșilor. În același timp, prădătorul a încercat să muște o parte neprotejată a corpului, cel mai adesea fața - nas, obraji. După cum se știe, unul dintre simptome clare boala este asa-zisa fluture lupus– pete roz strălucitoare care afectează pielea feței.
Experții au ajuns la concluzia că femeile sunt mai predispuse la această boală autoimună: 85 - 90% din cazurile de boală apar la sexul frumos. Cel mai adesea, lupusul se face simțit în intervalul de vârstă de la 14 la 25 de ani.
De ce apare lupus eritematos sistemic,încă nu este complet clar. Dar oamenii de știință au reușit totuși să descopere unele modele.
- S-a stabilit că persoanele care, din diverse motive, sunt nevoite să petreacă mult timp în condiții de temperatură nefavorabile (frig, căldură) se îmbolnăvesc mai des.
- Ereditatea nu este cauza bolii, dar oamenii de știință sugerează că rudele persoanei bolnave sunt expuse riscului.
- Unele studii arată că lupus eritematos sistemic– acesta este răspunsul imun la numeroase iritații (infectii, microorganisme, virusuri). Astfel, perturbările în funcționarea sistemului imunitar nu apar accidental, ci în mod constant impact negativ pe corp. Ca urmare, celulele și țesuturile proprii ale corpului încep să sufere.
- Există o presupunere că anumiți compuși chimici pot provoca boala.
Există factori care pot provoca exacerbarea unei boli existente:
- Alcoolul și fumatul au un efect dăunător asupra întregului organism în general și asupra sistemului cardiovascular în special și suferă deja de lupus.
- Luarea de medicamente care conțin doze mari de hormoni sexuali poate provoca o exacerbare a bolii la femei.
Lupusul eritematos sistemic - mecanismul dezvoltării bolii
Mecanismul de dezvoltare a bolii nu este încă pe deplin înțeles. Este greu de crezut că sistemul imunitar, care ar trebui să ne protejeze organismul, începe să-l atace. Potrivit oamenilor de știință, boala apare atunci când funcția de reglare a organismului eșuează, drept urmare anumite tipuri de limfocite devin hiperactive și contribuie la formare. complexe imune(molecule mari de proteine).
Complexele imune încep să se răspândească în tot organismul, pătrunzând în diferite organe și vase mici, motiv pentru care boala se numește sistemică.
Aceste molecule se atașează de țesuturi și apoi încep să fie eliberate din ele. enzime agresive. Fiind normale, aceste substanțe sunt închise în microcapsule și nu sunt periculoase. Dar enzimele libere, neîncapsulate încep să distrugă țesutul sănătos al corpului. Acest proces este asociat cu apariția a numeroase simptome.
Principalele simptome ale lupusului eritematos sistemic
Complexele imune nocive se răspândesc în tot organismul prin fluxul sanguin, astfel încât orice organ poate fi afectat. Cu toate acestea, o persoană nu asociază primele simptome care apar cu aceasta boala grava, Cum lupus eritematos sistemic, deoarece sunt caracteristice multor boli. Deci, următoarele semne apar mai întâi:
- creșterea fără cauza a temperaturii;
- frisoane și dureri musculare, oboseală;
- slăbiciune, dureri de cap frecvente.
Mai târziu, apar și alte simptome asociate cu afectarea unuia sau altuia organ sau sistem.
- Unul dintre simptomele evidente ale lupusului este așa-numitul fluture lupus - apariția erupțiilor cutanate și hiperemiei(debordarea vaselor de sânge) în zona pomeților și a nasului. De fapt, acest semn al bolii apare doar la 45-50% dintre pacienți;
- erupția poate apărea pe alte părți ale corpului: brațe, stomac;
- Un alt simptom poate fi căderea parțială a părului;
- leziuni ulcerative ale membranelor mucoase;
- apariția ulcerelor trofice.
Leziuni ale sistemului musculo-scheletic
Suferă mult mai des decât alte țesuturi cu această tulburare. Majoritatea pacienților se plâng de următoarele simptome.
- Senzații dureroase la nivelul articulațiilor. Rețineți că cel mai adesea boala îi afectează pe cei mai mici. Există leziuni ale articulațiilor simetrice pereche.
- Artrita lupică, în ciuda asemănării cu aceasta, diferă de aceasta prin faptul că nu provoacă distrugere țesut osos.
- Aproximativ 1 din 5 pacienți dezvoltă deformări în articulația afectată. Această patologie este ireversibilă și poate fi tratată doar chirurgical.
- La bărbații cu lupus sistemic, inflamația apare cel mai adesea în sacroiliac comun Sindromul durerii apare în zona coccisului și sacrului. Durerea poate fi fie permanentă, fie temporară (după activitate fizică).
Leziuni ale sistemului cardiovascular
La aproximativ jumătate dintre bolnavi, un test de sânge dezvăluie anemie, precum și leucopenie și trombocitopenie. Uneori acest lucru duce la tratament medicamentos boli.
- În timpul examinării, pacientul poate avea pericardită, endocardită sau miocardită care a apărut fără un motiv aparent. Nu sunt detectate infecții concomitente care ar putea duce la deteriorarea țesutului cardiac.
- Dacă boala nu este diagnosticată la timp, atunci în cele mai multe cazuri valvele mitrale și tricuspide ale inimii sunt deteriorate.
- In afara de asta, lupus eritematos sistemic este un factor de risc pentru dezvoltarea aterosclerozei, ca și alte boli sistemice.
- Apariția celulelor lupusului (celulele LE) în sânge. Acestea sunt leucocite modificate expuse la imunoglobuline. Acest fenomen ilustrează clar teza conform căreia celulele sistemului imunitar distrug alte țesuturi ale corpului, confundându-le cu străine.
Leziuni renale
- În cazuri acute și subacute lupus apare boala inflamatorie boala de rinichi, care se numește nefrită lupică sau nefrită lupică. În același timp, în țesuturile renale încep depunerea de fibrină și formarea cheagurilor de sânge hialin. La tratament intempestiv se întâmplă o scădere bruscă functia rinichilor.
- O altă manifestare a bolii este hematurie(prezența sângelui în urină), nu este însoțită de durere și nu deranjează pacientul.
Dacă boala este detectată și tratată la timp, atunci acută insuficiență renală se dezvoltă în aproximativ 5% din cazuri.
Leziuni ale sistemului nervos
- Dacă tratamentul nu este început în timp util, poate provoca tulburări severe ale sistemului nervos sub formă de convulsii, tulburări senzoriale, encefalopatie și cerebrovasculită. Astfel de modificări sunt persistente și dificil de tratat.
- Simptome manifestate de sistemul hematopoietic. Apariția celulelor lupusului (celulele LE) în sânge. Celulele LE sunt celule albe din sânge care conțin nucleele altor celule. Acest fenomen ilustrează clar modul în care celulele sistemului imunitar distrug alte țesuturi ale corpului, confundându-le cu străine.
Diagnosticul lupusului eritematos sistemic
Dacă o persoană este diagnosticată în același timp 4 semne de boală, este diagnosticat: lupus eritematos sistemic. Iată o listă a principalelor simptome care sunt analizate în timpul diagnosticului.
- Apariția fluturelui lupus și erupție cutanată în pomeți;
- sensibilitate crescută a pielii la expunerea la soare (roșeață, erupție cutanată);
- ulcere pe membranele mucoase ale nasului și gurii;
- inflamația a două sau mai multe articulații (artrita) fără afectarea oaselor;
- inflamat membrane seroase(pleurezie, pericardită);
- proteine în urină (mai mult de 0,5 g);
- disfuncție a sistemului nervos central (convulsii, psihoze etc.);
- găsit într-un test de sânge conținut scăzut leucocite și trombocite;
- Sunt detectați anticorpi la propriul ADN.
Tratamentul lupusului eritematos sistemic
Trebuie înțeles că această boală nu poate fi vindecată într-o anumită perioadă de timp sau cu ajutorul unei intervenții chirurgicale. Acest diagnostic se pune totuși pe viață lupus eritematos sistemic- nu o propoziție. Diagnosticare la timpși tratamentul corect prescris va ajuta la evitarea exacerbărilor și vă va permite să duceți o viață plină. În același timp există condiție importantă– Nu poți fi în soare deschis.
În tratamentul lupusului eritematos sistemic se folosesc diferite medicamente.
- Glucocorticoizi. În primul rând, este prescrisă o doză mare de medicament pentru a ameliora exacerbarea, iar mai târziu medicul reduce doza. Acest lucru se face pentru a reduce puternic efect secundar, care are un efect dăunător asupra unui număr de organe.
- Citostatice – elimină rapid simptomele bolii (cursuri scurte);
- Detoxifiere extracorporală – purificarea subtilă a sângelui din complexele imune prin transfuzie;
- Medicamente antiinflamatoare nesteroidiene. Aceste produse nu sunt potrivite pentru utilizare pe termen lung pentru că sunt dăunătoare pentru a sistemului cardio-vascularși reduce producția de testosteron.
Asistență semnificativă în tratamentul complex al bolii va fi oferită de un medicament care include componentă naturală- dronă. Biocomplexul ajută la întărire forte de protectie organism și să facă față acestei boli complexe. Deosebit de eficient în cazurile în care pielea este afectată.
Remedii naturiste pentru complicațiile lupusului
Tratamentul bolilor și complicațiilor concomitente este necesar - de exemplu, nefrita lupică. Este necesar să se monitorizeze constant starea rinichilor, deoarece această boală se află pe primul loc în cazurile de mortalitate în lupusul eritematos sistemic.
La fel de important este tratamentul în timp util al artritei lupusului și al bolilor de inimă. In aceea ajutor neprețuit medicamente precum Papadia PȘi La care se adauga.
Papadia P este un condroprotector natural care protejează articulațiile de distrugere, reface țesutul cartilajului și, de asemenea, ajută la scăderea nivelului de colesterol din sânge. De asemenea, medicamentul ajută la eliminarea toxinelor din organism.
Dihidroquercetin Plus– îmbunătățește microcirculația sângelui, elimină colesterolul dăunător, întărește pereții vaselor de sânge, făcându-le mai elastice.
este o boală autoimună gravă care este periculoasă datorită complicațiilor sale. Nu disperați, pentru că un astfel de diagnostic nu este o condamnare la moarte. Diagnosticarea în timp util și tratamentul adecvat vă vor ajuta să evitați exacerbările. Fii sănătos!
UTIL DE ȘTIUT:
DESPRE BOLILE ARTICULAȚILOR
Nimeni nu se gândește cum să evite durerea în articulații - tunetul nu a lovit, de ce să instalezi un paratrăsnet. Între timp, artralgia - denumirea acestui tip de durere - afectează jumătate dintre persoanele peste patruzeci de ani și 90% dintre cele peste șaptezeci. Deci, prevenirea durerilor articulare este ceva ce merită luat în considerare, chiar dacă...
Cercetare de laborator
Analize generale de sânge. O creștere a VSH este adesea observată în LES, dar acest semn nu se corelează bine cu activitatea bolii. O creștere inexplicabilă a VSH indică prezența unei infecții intercurente.
. Leucopenia (de obicei limfopenia) este asociată cu activitatea bolii.
. Anemia hipocromă este asociată cu inflamație cronică, hemoragii gastrice ascunse, luarea anumitor medicamente.Adeseori este depistata anemie usoara sau moderata. Anemia hemolitică autoimună Coombs-pozitivă severă este observată la mai puțin de 10% dintre pacienți.
Trombocitopenia este de obicei detectată la pacienții cu APS. Foarte rar, trombocitopenia autoimună se dezvoltă asociată cu sinteza AT la trombocite.
. O creștere a CRP este neobișnuită; observată în majoritatea cazurilor în prezența infecției concomitente. Creștere moderată a concentrației CRP (<10 мг/мл) ассоциируется с атеросклеротическим поражением сосудов.
Analiza generală a urinei
Sunt detectate proteinurie, hematurie, leucociturie, a căror severitate depinde de varianta clinică și morfologică a nefritei lupice.
Studii biochimice
Modificările parametrilor biochimici sunt nespecifice și depind de afectarea predominantă a organelor interne în diferite perioade ale bolii. Studii imunologice
. Factorul antinuclear (ANF) este o populație eterogenă de autoanticorpi care reacționează cu diferite componente ale nucleului celular. ANF este detectată la 95% dintre pacienții cu LES (de obicei la titru ridicat); absența acestuia în marea majoritate a cazurilor pledează împotriva diagnosticului de LES.
AT antinuclear. AT-urile la ADN-ul dublu catenar (nativ) (anti-ADN) sunt relativ specifice pentru LES; detectat la 50-90% dintre pacienţi ♦ AT la histone, mai tipic pentru lupusul indus de medicamente. Antigenul AT până la 5m (anti-Sm) sunt foarte specifici pentru LES, dar sunt detectați doar la 10-30% dintre pacienți; AT la ribonucleoproteinele nucleare mici este mai des detectată la pacienții cu manifestări de boală mixtă a țesutului conjunctiv ♦ AT la antigenul Ro/SS-A (anti-Ro/SSA) se asociază cu limfopenie, trombocitopenie, fotodermatită, fibroză pulmonară, sindrom Sjögren. Antigenul AT la La/SS-B (anti-La/SSB) este adesea găsit împreună cu anti-Ro.
APL, reacția Wasserman fals pozitivă, anticoagulantul lupus și AT la cardiolipină sunt markeri de laborator ai APS.
Alte anomalii de laborator
La mulți pacienți sunt detectate așa-numitele celule lupice - celule LE (ot lupus eritematos) (leucocite care au fagocitat material nuclear), complexe imune circulante, RF, dar semnificația clinică a acestor anomalii de laborator este mică. La pacienții cu nefrită lupică se observă o scădere a activității hemolitice totale a complementului (CH50) și a componentelor sale individuale (C3 și C4), care se corelează cu activitatea nefritei (în special componenta C3).
Diagnosticare
Pentru a diagnostica LES, prezența unui simptom al bolii sau a unei modificări de laborator identificate nu este suficientă - diagnosticul se stabilește pe baza manifestărilor clinice ale bolii, a datelor din metodele de cercetare de laborator și instrumentale și a criteriilor de clasificare a bolii. al Asociaţiei Americane de Reumatologie.Criteriile Asociației Americane de Reumatologie
1. Erupție cutanată pe pomeți: eritem fixat pe pomeți, cu tendința de a se extinde în zona nazolabială.2. Erupție cutanată discoidă: plăci eritematoase ridicate cu scuame cutanate aderente și dopuri foliculare; Leziunile vechi pot avea cicatrici atrofice.
3. Fotosensibilitate: o erupție cutanată care apare ca urmare a unei reacții neobișnuite la lumina soarelui.
4. Ulcere bucale: ulceratie a cavitatii bucale sau a nazofaringelui; de obicei nedureroasă.
5. Artrita: artrita neeroziva care afecteaza 2 sau mai multe articulatii periferice, manifestata prin sensibilitate, umflare si revarsat.
6. Serozită: pleurezie (durere pleurală, sau frecare pleurală, sau prezența revărsat pleural) sau pericardită (confirmată prin ecocardiografie sau auscultarea unei frecări pericardice).
7. Leziuni renale: proteinurie persistentă >0,5 g/zi sau cilindrică (eritrocitară, hemoglobină, granulară sau mixtă).
8. Leziuni ale sistemului nervos central: convulsii sau psihoze (în absența consumului de medicamente sau tulburări metabolice).
9. Tulburări hematologice: anemie hemolitică cu reticulocitoză sau leucopenie<4,0х109/л (зарегистрированная 2 и более раза), или тромбоцитопения <100х109/л (в отсутствие приёма ЛС).
10. Tulburări imunologice ♦ anti-ADN sau ♦ anti-Sm sau ♦ aPL: -nivel crescut de IgG sau IgM (AT la cardiolipină); - test pozitiv pentru anticoagulant lupus folosind metode standard; - reacție Wasserman fals pozitivă timp de cel puțin 6 luni cu absența confirmată a sifilisului folosind testul de imobilizare Treponema pallidum și testul de adsorbție fluorescentă a AT treponemal.
11. ANF: creșterea titrurilor ANF (în absența luării de medicamente care cauzează sindromul asemănător lupusului). Diagnosticul de LES se pune atunci când sunt găsite 4 sau mai multe dintre cele 11 criterii enumerate mai sus.
Criterii de diagnostic pentru APS
I. Criterii clinice1. Tromboză (unul sau mai multe episoade de tromboză arterială, venoasă sau de vase mici în orice organ).
2. Patologia sarcinii (unul sau mai multe cazuri de deces intrauterin al unui făt morfologic normal după a 10-a săptămână de gestație sau unul sau mai multe cazuri de naștere prematură a unui făt morfologic normal înainte de a 34-a săptămână de gestație sau trei sau mai multe cazuri consecutive de avorturi spontane înainte de a 10-a săptămână de gestație).
II. Criterii de laborator
1. AT la cardiolipină (IgG și/sau IgM) în sânge în titruri medii sau mari în 2 sau mai multe studii cu un interval de cel puțin 6 săptămâni.
2. Anticoagulant lupus plasmatic în 2 sau mai multe studii la interval de cel puțin 6 săptămâni, determinat după cum urmează:
. prelungirea timpului de coagulare a plasmei în testele de coagulare dependente de fosfolipide;
. lipsa corecției pentru prelungirea timpului de coagulare a testelor de screening în testele de amestecare cu plasmă donatoare;
. scurtarea sau corectarea prelungirii timpului de coagulare a testelor de screening la adăugarea de fosfolipide;
. excluderea altor coagulopatii. Un anumit APS este diagnosticat pe baza prezenței unui criteriu clinic și a unui criteriu de laborator.
Dacă se suspectează LES, trebuie efectuate următoarele studii:
. test general de sânge cu determinarea VSH și numărarea conținutului de leucocite (cu formulă leucocitară) și trombocite. test imunologic de sânge cu determinarea ANF. analiza generală a urinei. Raze x la piept
. ECG, ecocardiografie.
