Lupus panniculitis. Gennyes betegségek és a bőr alatti zsírszövet

A panniculitis (PN) heterogén természetű betegségek, amelyeket a szubkután zsírszövet (SAT) patológiás elváltozásai jellemeznek. Gyakran ezek a betegségek a mozgásszervi rendszert is érintik.

Mi a probléma a diagnosztikával?

Mon változatosak klinikai és morfológiai megnyilvánulások, létezik nagyszámú a betegség formái, miközben jelenleg nincsenek olyan kritériumok, amelyek a diagnózis közös nevezőjéhez vezetnének. A PN-ben szenvedő betegek éppen a klinikai tünetek polimorfizmusa miatt fordulnak különböző szakemberekhez. Az ilyen helyzetek nem kellően gyors diagnózishoz vezetnek, és ezzel összefüggésben a kezelés idő előtt kezdődik.
Osztályozási kísérletek

Jelenleg nincs olyan besorolás, amely a világ minden országára azonos lenne. Egyes szerzők saját látásmódjukat kínálják, és az etiológia és a patomorfológiai kép szerint rendezik a H-t. Így ma már megkülönböztetik a septálist (SPN) és a lobulárist panniculitis(LPN), vagyis a kötőszöveti septumokban, illetve a zsírszövet lebenyeiben elhelyezkedő gyulladásos folyamat. A betegség mindkét változata kombinálható a vasculitis jelenségeivel, és anélkül is folytatható.

Erythema nodosum (UE)

Az UE az tipikus képviselője septalis panniculitis. Az immungyulladásos folyamat ebben a patológiában nem specifikus. Megjelenésének számos oka van:

Tegyen különbséget az elsődleges és a másodlagos UE között. Az elsődleges leggyakrabban idiopátiás. Klinikai tünetek Az UE során előforduló eseteket az immunrendszer állapota, a betegség etiológiája, a kóros fókusz lokalizációja és a prevalencia jellemzi.

Az UE diagnózisa csak gondosan összegyűjtött anamnézis, betegpanaszok, klinikai és kutatási adatok, laboratóriumi és műszeres adatok alapján lehetséges.

Az 1. esettanulmány rövid leírása

A beteg 31 éves, 15 éves kora óta krónikus mandulagyulladása van, és gyakran kap antibiotikumot erre. 2009-ben a mandulagyulladás újabb súlyosbodása után fájdalmas csomópontokat fedeztek fel. A csomók a bal lábon helyezkedtek el. A kezelést glükokortikoszteroid hormon dexametazonnal végezték, ami után pozitív tendenciát figyeltek meg. 3 év elteltével a mandulagyulladás további 2 csomó megjelenését váltotta ki a lábakon. Két hónapos homeopátiás terápia után a csomópontok visszafejlődtek. Az év végén a lábszáron kiújultak a fájdalmas képződmények.

Felvételkor az általános állapot kielégítő, a fizikum normosztén, a testhőmérséklet normális. A vizsgálatok és a laboratóriumi vizsgálatok egyéb mutatói sem változtak.

Az alsó lábszáron lévő formációk tapintásakor fájdalmat észlelnek. A csomópont ultrahangja némi homályos területet mutatott ki fokozott echogenitásés nagyszerű tartalom hajók.

Az orvosok diagnózisa úgy hangzott erythema nodosum 2-3 stádiumú és krónikus mandulagyulladás. A benzilpenicillinnel, nem szteroid gyulladáscsökkentő szerekkel végzett kezelés, a védőkúra bevezetése, valamint a nátrium-klobetasollal és heparin kenőcsökkel végzett helyi kezelés után a betegség 21 nap múlva visszafejlődött. Az év során nem volt a patológia súlyosbodása.
A betegség okai közül elsősorban a 9a streptococcus fertőzéssel a fenti eset az UE (septal) összefüggésére utal. panniculitis) streptococcus fertőzéssel, különösen mandulagyulladással) a szarkoidózis.

2. esetismertető

Egy 25 éves beteg került a kórházba, panaszaikkal: fájdalmas csomók a lábakon és a karokon, fájdalmasak számos ízületben (boka, csukló), duzzadtak ezekben, 39 fokos láz, túlzott izzadás.

2013. december 7-én betegedett meg, amikor először jelentkezett a bokaízület ízületi gyulladása. 2 nap múlva csomók jelentek meg a lábakon, amelyek élesen fájdalmasak voltak. Néhány nappal később nagyszámú azonos képződmény jelent meg általános mérgezés tüneteivel (láz, izzadás).

A terapeuta vizsgálata után valószínűsíthető reaktív ízületi gyulladást állapítottak meg. A kezelésre dexametazont használtak. A hatás pozitívnak bizonyult. A visszaesések azonban folytatódtak.

Laboratóriumi adatok szerint a vérben gyulladásos elváltozásokat állapítottak meg. A CT-vizsgálatokon mellkas megnagyobbodott nyirokcsomókat állapítottak meg, és krónikus betegség jelei voltak. A csomópont ultrahangján a szerkezete csomós volt, egyes területek visszhangmentesek és erekben gazdagok.

Pulmonológussal folytatott konzultációt követően az intrathoracalis nyirokcsomók sarcoidosisát tárták fel. Végső Diagnózisúgy nézett ki, mint Lofgren-szindróma, a mellkasi nyirokcsomók szarkoidózisa az 1. stádiumban, másodlagos UE, polyarthritis, lázas szindróma.

A beteget parenterálisan dexametazonnal és ciklofoszfamiddal kezelték. Ezután orálisan metilprednizolont írtak fel. Hetente ciklofoszfamidot is adagoltak, nem szteroid gyulladáscsökkentő szerrel együtt. A terápia a betegség pozitív dinamikájához vezetett, és jelenleg a beteg orvosi felügyelet alatt áll.

Az UE differenciáldiagnózisa

Számos olyan betegség létezik, amelyek klinikai képe hasonló az UE tüneteihez, ezért alapos differenciáldiagnózist kell végezni. Ha a differenciáldiagnózist helytelenül vagy időn kívül hajtják végre, nem megfelelő terápiát írnak elő, ami a betegség elhúzódásához és különféle szövődmények megjelenéséhez, valamint az emberi életminőség romlásához vezet.

Példa egy 3. számú klinikai esetre

Egy 36 éves beteg érkezett a kórházba egészségügyi ellátás 2014 elején a lábszár keményedésének panaszai kapcsán, ami fájdalmas volt. A beteg úgy véli, hogy a betegség először 2012-ben jelent meg (SARS). Aztán a sípcsont felemelkedett fájdalmas induráció. Az orvosok thrombophlebitist diagnosztizáltak.Érrendszeri gyógyszerekkel kezelték, gyógytornát írtak elő. A beteg pozitív dinamikával fejezte be a kezelést. 2013 áprilisában a fájdalmas keményedés újra megjelent. Laboratóriumi vizsgálatokat végeztek, amelyek nem tártak fel gyulladásos elváltozásokat. A vénák ultrahangja a láb perforáló vénáinak elégtelenségét tárta fel. A beteget konzultációra utalták az NIIR-be. V.A. Nasonova, ahol a vizsgálat során pecsétet találtak a lábszáron. Laboratóriumi és instrumentális kutatás normál tartományon belül. A belső szervek ultrahangján néhány diffúz elváltozás a hasnyálmirigyben és a májban. A csomópont ultrahangján mikrovaszkularizáció, csomós szerkezet és a hasnyálmirigy megvastagodása.
Minden vizsgálat és konzultáció után lebenyes diagnózis panniculitis, krónikus lefolyás, lipodermatosclerosis. Visszér az alsó végtagok vénái. Krónikus vénás elégtelenség osztály IV.

Hidroxiklorokinnal kezelve miatt gyenge tevékenység betegség. Egy hónappal később a betegség dinamikája pozitív.

Konkrét esetek megbeszélése

A differenciáldiagnózis 3 különböző esetét mutattuk be, amelyek jelenleg nagyon gyakoriak.

Az első betegnél a streptococcus fertőzést követően antibiotikumok és gyulladáscsökkentő gyógyszerek hatására a betegség visszafejlődött. Sőt, megjegyezzük a bőrön kialakuló képződmények színdinamikáját: a halványpiros szín kezdetén a sárgászöld színig a betegség végén, ez az úgynevezett zúzódás virágzási tünet.

Az UE-re ez a dinamika nagyon jellemző, és még a betegség későbbi szakaszaiban is meghatározható. Maguk a csomók 3-5 hét után nyom nélkül eltűnnek. Bőrsorvadás és hegesedés nem figyelhető meg.
A bőr megnyilvánulásaival egyidejűleg nyilvánul meg és ízületi szindróma. Az UE-ben szenvedő betegek felénél fájdalom és duzzanat jelentkezik az ízületekben. A bokaízületek leggyakoribb elváltozása. Az ízületi gyulladás regressziója hat hónapon belül megfigyelhető. Az ilyen betegeknél nem alakul ki szívbetegség, mint a reumás lázban, annak ellenére, hogy az ízületi fájdalom primer streptococcus fertőzés után jelentkezik.

Ha az UE-ben szenvedő betegek szívbillentyű-patológiája van, akkor ez nem romlik. Ezzel kapcsolatban azt mondhatjuk, hogy az UE nem tükrözi a reumás folyamat aktivitását.

UE és sarcoidosis

A szarkoidózis hátterében az UE a lefolyás és a megnyilvánulások jellemzőivel rendelkezik:

• a lábak duzzanata, amely gyakran megelőzi az UE-t;
• erős fájdalom az ízületekben;
• a bőrtömítésnek nagyon sok eleme van, és rendkívül gyakoriak, miközben mindegyik elem képes egy másik hasonló csomóponttal egyesülni;
• csomópontok lokalizációja elsősorban a lábak területén;
• az elemek méretei nagyok, több mint 2 cm átmérőjűek;
• laboratóriumi vizsgálatok során az antistreptolysin-O és a Yersinia elleni antitestek titerének növekedése fordulhat elő;
• A légutak érintettsége olyan tünetekkel, mint légszomj, mellkasi fájdalom, köhögés.

UE (septal panniculitis), hilar lymphadenopathia, láz és ízületi érintettség Löfgren-szindrómára utal. Ennek ellenére megnagyobbodott nyirokcsomók lehetnek

A panniculitis a bőr alatti zsírszövet gyulladásos elváltozása, amely végül a teljes pusztulás. Néha ezt a patológiát zsíros granulomának is nevezik. Weber írta le először 1925-ben. A statisztikák szerint a panniculitis leggyakrabban a 20-50 éves nőket érinti.

Mi az a panniculitis?

A panniculitist a hiánya jellemzi specifikus tünetek Ezért gyakran összekeverik más bőrbetegségekkel. Az orvosok között sincs egyetértés a betegség előfordulásának okairól.

A statisztikák szerint az esetek körülbelül 40-50% -ában a zsírszövet gyulladása a relatív egészségi állapot hátterében fordul elő. Kiválthatják patogén vagy opportunista baktériumok, vírusok, sőt gombák is, amelyek a sérült bőrön keresztül behatolnak a zsírszövetbe.

A zsírszövet gyulladásának kialakulása a zsírszövet metabolizmusának egyik mechanizmusának, nevezetesen a lipid-peroxidációnak a megsértésén alapul, amely különféle okok miatt fordulhat elő.

A betegségek típusai

Attól függően, hogy a bőr alatti szövet gyulladása önmagában jelentkezett vagy más patológia hátterében alakult ki, a panniculitis lehet elsődleges (idiopátiás) vagy másodlagos. A betegség elsődleges formáját Weber-Christian panniculitisnek is nevezik.

A patológiának van egy másik osztályozása. A bőrön fellépő változások természetétől függően a következők lehetnek:

• Csomós, amelyben egyetlen, elszigetelt csomópontok jelennek meg a bőr alatt, néhány millimétertől a centiméterig terjedő méretben. A felettük lévő bőr bordó színűvé válik, és megduzzadhat.
• Plakk, amely számos egyedi pecsét kialakulásában nyilvánul meg, amelyek meglehetősen nagy konglomerátumokká egyesülhetnek. Súlyos esetekben összenyomhatják az ereket és idegvégződések, ödéma kialakulását, keringési zavart és érzékenységvesztést okoznak.
• Infiltratív, amelyben a panniculitis külsőleg tályoghoz vagy flegmonához válik. Csak az a tény különbözteti meg őket, hogy a csomópontok belsejében sárgás folyadék halmozódik fel, és nem genny. A csomópont kinyitása után egy rosszul gyógyuló fekély marad a helyén.
• Visceralis, amelyben a belső szervek elváltozásai a bőrön megjelenő megnyilvánulásokhoz kapcsolódnak. Ez annak a ténynek köszönhető, hogy a patológia a retroperitoneális szövetet érinti. Általában ez a forma a májat, a hasnyálmirigyet és a vesét érinti.

A panniculitis típusától függetlenül lehet akut, legsúlyosabb, ill szubakut forma. Néha képes elfogadni krónikus olyan lefolyás, amelyben az exacerbációk általában a legenyhébbek, és hosszú remissziós időszak választja el őket.

Az okok

A szubkután zsírszövet elsődleges gyulladása a fertőzésnek a bőr alatti zsírszövetbe való behatolása miatt fordulhat elő. Sérülések, akár kisebb sérülések, égési vagy fagyási sérülések, valamint rovar- vagy állatcsípés is kiválthatja a kialakulását. Ami a patológia másodlagos formáját illeti, az októl függően a panniculitis lehet:

• Immunológiai, azaz megsértése miatt alakul ki immunrendszer például szisztémás vasculitisben vagy erythema nodosumban.
• Lupus, amely a szisztémás lupus erythematosus hátterében fordul elő.
• Enzimatikus, ami a kialakult hasnyálmirigy-gyulladás hátterében keletkezik magas aktivitás hasnyálmirigy enzimek.
• Proliferatív-sejtes, amelyek olyan patológiákat váltanak ki, mint a leukémia vagy a limfóma.
• Mesterséges vagy orvosi, amely bizonyos használata miatt alakul ki gyógyszerek. Ilyen patológiára példa a szteroid panniculitis, amely gyakran kortikoszteroid-kezelés után alakul ki gyermekeknél.
• Kristályos, a köszvény hátterében keletkező és veseelégtelenség amelyek lerakódáshoz vezetnek bőr alatti szövet meszesedések vagy urátok.
• Genetikai, örökletes betegség miatt alakul ki, amelyben az 1-antitripszin enzim hiánya áll fenn. Leggyakrabban ez az ok okozza a betegség zsigeri formájának kialakulását.

A gyógyszer okozta panniculitis kivételével, amely a legtöbb esetben idővel magától megszűnik, a betegség minden egyéb formája kötelező kezelést igényel. Csak orvos írhatja fel.

Tünetek

A betegség fő tünete a plakkok növekedése a bőr alatt vagy egyetlen csomópont megjelenése. Főleg a lábakon vagy a karokon helyezkednek el, ritkábban a hasban, a mellkasban vagy az arcon. Ezenkívül a betegség tünetei a következők:

• Az érintett terület bőrpírja, a területek fájdalma és helyi lökést hőfok.
• Piros kis pöttyök, kiütések vagy hólyagok a bőrön.
• A szervezet általános mérgezésének jelei, például gyengeség és fájdalom az izmokban és ízületekben, fejfájásés láz, különösen akkor, ha a panniculitist vírusok okozzák.

Az általános tünetek mellett a patológia zsigeri formájával a különböző szervek károsodásának jelei is megjelennek. Ha a máj szenved, akkor a hepatitis tünetei csatlakoznak, vesekárosodással - nephritis, hasnyálmirigy esetén pedig hasnyálmirigy-gyulladás. Ezenkívül zsigeri formában jellegzetes csomópontok képződnek az omentumon és a retroperitoneális térben.

Ha figyelmeztető jeleket észlel a bőrén, a lehető leghamarabb forduljon orvoshoz. Ebben az esetben bőrgyógyász, dermatovenereológus, fertőző szakorvos, sebész vagy terapeuta tud segíteni.

Kezelés

Sajnos a panniculitis azon patológiák közé tartozik, amelyek hosszan tartó és komplex kezelést igényelnek, különösen akkor, ha a beteg nem fordult időben orvoshoz, és későn állították fel a diagnózist. Akut formában a betegség 2-3 hétig tarthat, szubakut vagy krónikus - akár több évig is. A patológia formájától függetlenül azonban a kezelés mindig összetett lesz.

Az orvos minden esetben egyéni kezelési rendet választ a beteg jellemzőitől és az egyidejű betegségek jelenlététől vagy hiányától függően.

Ezenkívül a panniculitis csomós és plakkos formái esetén citosztatikus gyógyszerek, például metotrexát vagy azatioprin is beépíthetők a kezelési rendbe.

A legnehezebb terápia a panniculitis infiltratív formája. Súlyos esetekben nem is segítenek nagy adagok glükokortikoszteroidok és antibiotikumok. Ezért ennek a patológiának a kezelésére bizonyos helyzetekben az orvosok tumor nekrózis faktorokat (TNF) írnak fel.

A fő gyógyszerek mellett a kezelési rend segédanyagokat is tartalmazhat, például hepatoprotektorokat vagy antioxidánsokat. Fizioterápia is előírható: fonoforézis, magnetoterápia vagy ultrahang.

Lehetséges szövődmények és megelőzés

Mivel a betegség kialakulásának pontos mechanizmusa még nem ismert, a panniculitisnek mint olyannak nincs specifikus megelőzése. Kivételt képez a másodlagos forma, amelyben az orvosok azt tanácsolják, hogy ne engedjék meg az elsődleges patológia súlyosbodását, amely a panniculitis kialakulását provokálja.

Ami a prognózist és a szövődményeket illeti, ez elsősorban a betegség konkrét formájától, valamint a diagnózis felállításának és a kezelés megkezdésének időpontjától függ. A panniculitis, amelynek kezelését a korai szakaszban kezdik, sokkal gyorsabban és ritkábban nyilvánul meg szövődményekkel.

A legkedvezőtlenebb és legsúlyosabb lefolyás a panniculitis akut formája, amelyet gyakran szepszis is bonyolíthat. A szubakut és krónikus formák általában a legtöbb esetben komplikációk nélkül múlnak el.

panniculitis vagy a zsíros granuloma olyan betegség, amely a bőr alatti zsírszövetben nekrotikus elváltozásokhoz vezet. A betegség hajlamos a visszaesésre.

Ennek eredményeként gyulladásos folyamat panniculitissel zsírsejtek elpusztulnak, és helyükre kötőszövet lép fel, plakk-infiltrátumok vagy csomópontok képződésével.

A legveszélyesebb a panniculitis zsigeri formája, amelyben zsírszövet belső szervek - vese, hasnyálmirigy, máj stb.

A betegség kialakulásának okai

Ezek a betegségek gyakrabban fordulnak elő reproduktív korú nőknél.

A betegek körülbelül felében a zsíros granuloma spontán módon alakul ki, vagyis a relatív egészségi állapot hátterében. Ez a forma gyakoribb a reproduktív korú nőknél, és idiopátiásnak nevezik.

A panniculitisben szenvedő betegek fennmaradó 50%-ánál a zsírszövet gyulladása szisztémás betegség - sarcoidosis, lupus erythematosus stb. - egyik tüneteként alakul ki.

A panniculitis oka lehet immunrendszeri rendellenességek, hidegnek való kitettség, reakció bizonyos gyógyszerekre.

Az orvosok úgy vélik, hogy a zsíros granuloma kialakulásának alapja az kóros elváltozás anyagcsere folyamatok zsírszövetekben. A panniculitis sokéves kutatása és tanulmányozása ellenére azonban a mai napig nem sikerült egyértelműen megérteni a gyulladásos folyamat kialakulásának mechanizmusát.

A betegség formáinak osztályozása

A bőrgyógyászatban megkülönböztetik a zsíros granulómák elsődleges és másodlagos formáit.

Az első esetben a panniculitis minden tényező befolyása nélkül alakul ki, vagyis ismeretlen okokból. Ezt a formát Weber-Christian szindrómának nevezik, és leggyakrabban 40 év alatti nőknél fordul elő túlsúly.

Másodlagos panniculitis után következik be különböző okok miatt, amely lehetővé tette egy bizonyos osztályozási rendszer kidolgozását a betegség formáira.

Kioszt a következő űrlapokat panniculitis.

• Immunológiai panniculitis. A betegség a háttérben alakul ki szisztémás vasculitis. Néha a zsíros granuloma ezen változatát gyermekeknél az erythema nodosum egyik formájaként észlelik.
• Fermetatív panniculitis. A gyulladás kialakulása a hasnyálmirigy által termelt enzimek működéséhez kapcsolódik. Általában a hasnyálmirigy-gyulladás hátterében nyilvánul meg.
• Polyferatív sejtzsírgranuloma alakul ki limfómában, hisztiocitózisban, leukémiában stb.
• A lupus panniculitis a lupus erythematosus egyik megnyilvánulása, amely akut formában fordul elő.
• A hideg panniculitis a hipotermia helyi reakciójaként alakul ki. Ez a sűrű csomópontok megjelenésében nyilvánul meg, amelyek néhány hét múlva spontán eltűnnek.
• A kristályos panniculitis köszvénybetegség vagy veseelégtelenség következménye. A bőr alatti szövetben az urátok és a meszesedések lerakódása miatt alakul ki.
• Az injekció beadásának helyén különböző gyógyszerek beadása után mesterséges zsírgranuloma alakul ki.
• A panniculitis szteroid formája gyakran alakul ki gyermekeknél a szteroidkezelésre adott reakcióként. Különleges kezelés nem szükséges, a gyulladás a gyógyszer abbahagyása után magától elmúlik.
• örökletes forma panniculitis egy bizonyos anyag - A1-antipripszin - hiánya miatt alakul ki.

Ezenkívül a panniculitis formáit a bőrelváltozások típusától függően osztályozzák. Jelölje ki a zsíros granuloma plakkot, csomós és infiltratív formáját.

Klinikai kép

A panniculitis lehet akut, visszatérő vagy szubakut.

1. A zsíros granuloma akut formáját éles fejlődés, a beteg általános állapotának romlása, valamint a vesék és a máj működésének zavarai jellemzik. A kezelés ellenére a relapszusok egymás után következnek, minden alkalommal, amikor a beteg állapota egyre jobban romlik. A panniculitis akut formájának prognózisa rendkívül kedvezőtlen.
2. A szubakut zsíros granulomát több jellemzi enyhe tünetek. A korai kezelés általában jó hatást.
3. A betegség legkedvezőbb formája a krónikus vagy visszatérő panniculitis. Ebben az esetben az exacerbációk nem túl súlyosak, a támadások között hosszú remissziók figyelhetők meg.

A panniculitis tüneti képe a formától függ.

Elsődleges (idiopátiás) forma

A spontán (elsődleges) zsíros granuloma fő tünete a bőr alatti zsírban található csomópontok megjelenése. A csomópontok különböző mélységekben helyezkedhetnek el. A csomók a legtöbb esetben a lábakon vagy a karokon, ritkábban a hason, a mellkason vagy az arcon jelennek meg. A helyén lévő csomópont megsemmisülése után a zsírszövet sorvadásának területei vannak, amelyek külsőleg a bőr visszahúzódásának tűnnek.

Egyes esetekben a csomópontok megjelenése előtt a betegeknél az influenzára jellemző tünetek figyelhetők meg - gyengeség, izomfájdalom, fejfájás stb.

plakett forma

A plakkos panniculitis több csomópont kialakulásában nyilvánul meg, amelyek elég gyorsan összenőnek ahhoz, hogy nagy konglomerátumokat képezzenek. Súlyos esetekben a konglomerátum kiterjed az érintett terület bőr alatti szövetének teljes területére - a vállra, a combra, a lábszárra. Ebben az esetben a pecsét az ér- és idegkötegek összenyomódását okozza, ami duzzanatot okoz. Idővel a nyirok kiáramlásának megsértése miatt limfosztázis alakulhat ki.

Csomópont alakja

Noduláris panniculitis esetén 3-50 mm átmérőjű csomók képződnek. A csomópontok feletti bőr vörös vagy bordó árnyalatot kap. A csomópontok nem hajlamosak a fúzióra a betegség kialakulásának ezen változatában.

Infiltratív forma

A pannikulit fejlődésének ezen változatában a keletkező konglomerátumok ingadozások képződésével megolvadnak. Külsőleg a sérülés helye flegmonnak vagy tályognak tűnik. A különbség az, hogy a csomópontok kinyitásakor nem észlelhető genny. A csomópontból származó kisülés olajos állagú, sárgás folyadék. A csomópont kinyitása után a helyén fekély képződik, amely sokáig nem gyógyul.

Zsigeri forma

Ez az opció a panniculitist a belső szervek zsírszöveteinek károsodása jellemzi. Az ilyen betegeknél hasnyálmirigy-gyulladás, hepatitis, nephritis alakul ki, jellegzetes csomópontok alakulhatnak ki a retroperitoneális szövetben.

Diagnosztikai módszerek

A diagnózishoz a belső szervek ultrahangját is előírják.

A panniculitis diagnózisa a klinikai kép tanulmányozásán és elemzésén alapul. A beteget vizsgálatra kell utalni szakemberekhez - nefrológushoz, gasztroenterológushoz, reumatológushoz.

A páciensnek vért kell adnia biokémiához, májtesztekhez, és tanulmányoznia kell a hasnyálmirigy által termelt enzimeket. Általában a belső szervek ultrahangját írják elő.

A lézió szeptikus jellegének kizárása érdekében vérvizsgálatot végeznek a sterilitás megállapítására. Színreállításhoz pontos diagnózis a csomópontot biopsziával veszik.

Kezelési rend

A panniculitis kezelését egyénileg választják ki, a betegség lefolyásának és formájától függően. A kezelésnek átfogónak kell lennie.

Általában a noduláris panniculitisben szenvedő betegek krónikus forma, kinevez:

• Nem szteroid gyógyszerek gyulladáscsökkentő hatás.
• Vitaminok.
• Csomópontok feldarabolása glükokortikoszteroidokkal rendelkező gyógyszerekkel.

Infiltratív és plakkos formában glükokortikoszteroidokat és citosztatikumokat írnak fel. A máj fenntartása érdekében hepaprotektorokat írnak elő.

Minden formában fizioterápia javasolt - fonoforézis, UHF, lézerterápia. A kortikoszteroid kenőcsöket helyileg alkalmazzák.

Másodlagos zsíros granuloma esetén az alapbetegséget kell kezelni.

Kezelés népi módszerekkel

Ezenkívül fitoterápia is alkalmazható. Panniculitis esetén hasznosak:

• Nyers céklától a sérülés helyére tömörít.
• Tömörítés zúzott galagonya termésből.
• Borogatás zúzott útifű levelekből.

Jó inni gyógyteák echinacea, vadrózsa, eleutherococcus alapján készült a szervezet általános erősítésére.

Előrejelzés és megelőzés

Mivel az elsődleges panniculitis kialakulásának mechanizmusa nem tisztázott, ennek a betegségnek nincs specifikus megelőzése. A betegség másodlagos formájának megelőzése érdekében aktívan és kitartóan kell kezelni az alapbetegséget.

A betegség krónikus és szubakut formáiban a prognózis kedvező. A betegség lefolyásának akut változatában - rendkívül kétséges.

A panniculitis a bőr alatti zsírszövet progresszív gyulladása, amely a zsírsejtek pusztulásához, kötőszövetekkel való helyettesítéséhez, plakkok, infiltrátumok és csomópontok kialakulásához vezet. A betegség zsigeri formájában a hasnyálmirigy zsírsejtjei, a máj, a vesék, a retroperitoneális régió zsírszövete vagy az omentum érintett.

A panniculitis eseteinek megközelítőleg 50%-a a betegség idiopátiás formájában fordul elő, ami gyakrabban fordul elő 20 és 50 év közötti nőknél. A fennmaradó 50% a másodlagos panniculitis esete, amely bőr- és szisztémás betegségek, immunológiai rendellenességek, valamint különféle provokáló tényezők (egyes gyógyszerek, megfázás) hátterében alakul ki. A panniculitis kialakulásának középpontjában a lipid-peroxidáció megsértése áll.

Okoz

A panniculitist különféle baktériumok (általában streptococcusok, staphylococcusok) okozhatják.

A panniculitis a legtöbb esetben a lábakon alakul ki. A betegség trauma, gombás fertőzés, dermatitisz, fekélyesedés után jelentkezhet. A bőr legsérülékenyebb területei, ahol túl sok folyadék van (például duzzanat). Panniculitis fordulhat elő a posztoperatív hegek területén.

A panniculitis tünetei

A spontán panniculitis fő tünete a göbös képződmények, amelyek a bőr alatti zsírban különböző mélységekben helyezkednek el. Általában a karokon, lábakon, ritkábban - az arcon, a mellkason, a hason jelennek meg. A csomópontok feloldása után a zsírszövet sorvadásának gócai maradnak meg, amelyek úgy néznek ki, mint a bőr visszahúzódásának kerek területei.

A csomós változatra jellemző, hogy a bőr alatti szövetben tipikus csomók jelennek meg, amelyek mérete 3 mm-től 5 cm-ig terjed.

A panniculitis plakkos változatát a csomók egyes csoportjainak megjelenése jellemzi, amelyek egyesülnek és gumós konglomerátumokat képeznek. Az ilyen képződmények feletti bőr lehet rózsaszín, bordó vagy bordó-cianotikus. Egyes esetekben a csomópontok csoportjai a comb, az alsó lábszár vagy a váll teljes szövetére kiterjednek, összenyomva az ideg- és érkötegeket. Ez súlyos fájdalmat, a végtag duzzadását, limfosztázis kialakulását okozza.

A betegség infiltratív változata a csomópontok, konglomerátumaik megolvadásával folytatódik. A plakk vagy csomó területén a bőr bordó vagy élénkvörös. Ekkor megjelenik a flegmonára és a tályogokra jellemző fluktuáció, de a csomópontok kinyitásakor nem genny szabadul fel, hanem olajos sárga massza. A megnyílt csomó helyén hosszan tartó, nem gyógyuló fekély marad.

A panniculitis vegyes változata a csomós formából a plakkba való átmenet, majd az infiltratív formába. Ez a lehetőség ritka.

A betegség kezdetén fejfájás, láz, általános gyengeség, izom- és ízületi fájdalmak, hányinger lehetséges.

A betegség zsigeri formáját a zsírszövet szisztémás elváltozása jellemzi az egész testben nephritis, hepatitis, hasnyálmirigy-gyulladás kialakulásával, jellegzetes csomópontok kialakulásával az omentumban és a retroperitoneális szövetben.

A panniculitis 2-3 héttől több évig is eltarthat.

Diagnosztika

A panniculitis diagnózisa magában foglalja a bőrgyógyász által végzett vizsgálatot nefrológussal, gasztroenterológussal, reumatológussal együtt.

Vér- és vizeletvizsgálatot, hasnyálmirigyenzimek vizsgálatát, májtesztet és Reberg-tesztet használnak.

A zsigeri panniculitisben lévő csomópontok azonosítását a hasi szervek és a vesék ultrahangvizsgálatával végezzük.

A sterilitás érdekében végzett vértenyésztés segít kizárni a betegség szeptikus természetét.

A pontos diagnózist a csomópont biopsziájának eredménye szövettani vizsgálattal állapítja meg.

Osztályozás

A spontán, elsődleges és másodlagos formák kiosztása.

A másodlagos panniculitis magában foglalja:

Immunológiai panniculitis - gyakran fordul elő a szisztémás vasculitis hátterében;

Lupus panniculitis (lupus-panniculitis) - a szisztémás lupus erythematosus mély formájával;

Enzimes panniculitis - hasnyálmirigy-enzimeknek való kitettséggel jár a hasnyálmirigy-gyulladásban;

Proliferatív sejtpanniculitis - leukémiával, hisztiocitózissal, limfómával stb.

Hideg panniculitis - helyi forma, amely a hideg expozíció hatására alakul ki;

Szteroid panniculitis - gyermekeknél a kortikoszteroidokkal végzett kezelés befejezése után fordul elő;

Mesterséges panniculitis - a gyógyszerek bevezetésével kapcsolatos;

Kristályos panniculitis - köszvényben, veseelégtelenségben alakul ki az urátok lerakódása, a bőr alatti szövetek meszesedése, valamint a pentazocin, meneridin injekciók után;

α1-antitripszin-hiányhoz kapcsolódó panniculitis (örökletes betegség).

A panniculitis során kialakult csomópontok alakja szerint megkülönböztetik a betegség infiltratív, plakkos és göbös változatait.

A páciens cselekedetei

A panniculitis első tünetei esetén orvoshoz kell fordulni. Emellett orvosi segítséget kell kérni, ha a betegség kezelése során hirtelen új tünetek (tartós láz, fokozott fáradtság, álmosság, hólyagosodás, fokozott bőrpír) jelentkeznek.

Kezelés panniculitis

A panniculitis kezelése annak formájától és lefolyásától függ.

Krónikus göbös panniculitisben nem szteroid gyulladáscsökkentőket (nátrium-diklofenak, ibuprofen stb.), antioxidánsokat (C-, E-vitamin), göbös képződményeket glükokortikoidokkal injektálnak. A fizioterápiás eljárások is hatékonyak: ultrahang, hidrokortizon fonoforézis, lézerterápia, UHF, magnetoterápia, ozocerit.

Infiltratív és plakkos formában szubakut panniculitis, glükokortikoszteroidok (prednizolon, hidrokortizon) és citosztatikumok (metotrexát) használatosak.

A betegség másodlagos formáinak kezelése magában foglalja az alapbetegség terápiáját: szisztémás lupus erythematosus, hasnyálmirigy-gyulladás, köszvény, vasculitis.

Komplikációk

Tályog;

flegmon;

Gangréna és bőrnekrózis;

bakteriémia, szepszis;

Lymphangitis;

Meningitis (az arczóna vereségével).

Megelőzés panniculitis

A panniculitis megelőzése az elsődleges betegségek időben történő diagnosztizálásából és kezeléséből áll - gombás és bakteriális fertőzés, E vitamin hiány.

szövetségi állam államilag finanszírozott szervezet"Kutatóintézet

reumatológia" RAMS, Moszkva

Szövetségi Állami Költségvetési Intézmény "Reumatológiai Tudományos Kutatóintézet" RAMS, Moszkva

Elérhetőségek: Olga Nikolaevna Egorova [e-mail védett]

Kapcsolat: Olga Nikolayevna Egorova [e-mail védett]

11.11.28-án érkezett

Spontán panniculitis: modern megközelítések kezelésre

Ő. Egorova, B.S. Belov, Yu.A. Karpov

A spontán panniculitis (SP; szinonimája: idiopátiás lebenyes panniculitis, idiopátiás Weber-Christian panniculitis, lázas, visszatérő, nem gennyes panniculitis, lipodystrophia, nodularis panniculitis stb.) ritka és rosszul ismert betegség, amelyet visszatérő tünetek jellemeznek. nekrotikus változások szubkután zsírszövet (SAT), valamint a belső szervek károsodása.

Leggyakrabban a 20-50 éves nők betegszenek meg. Alapján Nemzetközi osztályozás Az SP 10. revíziójának betegségei a kötőszövet szisztémás elváltozásaira utalnak (M 35.6)

A "panniculitis" kifejezést először J. Salin javasolta 1911-ben. Azonban valamivel korábban, 1892-ben V. Pfeifer írta le először a "szindrómát" fokális disztrófia» PZhK csomópontok lokalizálásával az arcokon, az emlőmirigyeken, a felső és alsó végtagok progresszív gyengeség kíséri. N. Christian (1928) felhívta a figyelmet a láz jelenlétére ebben a betegségben. 1936-ban I. Brill új kifejezést javasolt - "Pfeiffer-Weber-keresztény betegség". Az orosz irodalomban az SP-t először Yu. V. Postnov és L. N. Nikolaeva (1961) írta le. Legnagyobb szám megfigyelések (60 beteg) hazánkban az E.V. Verbenko, aki azonosította a fő klinikai formák betegségek. NÁL NÉL utóbbi évek A világirodalomban mintegy 200, a hazai szakirodalomban 50 SP esetet írtak le.

Ellenére hosszú időszak tanulmány szerint jelenleg nincs egységes koncepció e betegség etiológiájára és patogenezisére. Tételezzük fel a betegség immunpatológiai természetét, melynek provokáló tényezői lehetnek trauma, zsíranyagcsere zavarok, ill. endokrin rendszer, a máj és a hasnyálmirigy károsodása, a bróm, a jód gyógyszerek hatása.

A lipidperoxidációs folyamatok zavarai kiemelkedő jelentőségűek az SP patogenezisében. A szervekben és szövetekben felhalmozódó, rendkívül mérgező intermedier oxidációs termékek számos enzim aktivitását gátolják, megváltoztatják a permeabilitást. sejtmembránok, ezáltal a sejtszerkezetek degenerációját, majd a citolízist, ami korrelál az SP klinikai megnyilvánulásainak súlyosságával. Magas keringési szintről is beszámoltak

dörzsölés immunkomplexek, vereséget okozva PZhK. A proinflammatorikus citokinek szerepét tárgyalják az SP genezisében. Kimutatták, hogy SP-ben aktivált makrofágok és limfociták termelnek megnövekedett mennyiség interleukin 2 (IL2) és tumor nekrózis faktor a (TNFa). Ez utóbbit a betegség kialakulásában szerepet játszó kulcsfontosságú citokinnek tekintik. Német kutatók mutációt azonosítottak a ThI¥K8¥1A génben (R92Q, T50M), ami a szérum TNF-a titereinek megnövekedésével függ össze SP-ben.

A betegségre jellemző a hasnyálmirigyben különböző mélységben elhelyezkedő korlátozott szubkután csomópontok gyors fejlődése, általában többszörösen, amelyek dominánsan lokalizálódnak az alsó ill. felső végtagok, ritkábban a mellkason, a hason és az arcon. Általában néhány héten belül a csomók megszűnnek, és a bőr "csészealj alakú" visszahúzódása következik be a hasnyálmirigy sorvadásának kialakulása miatt, amelyben néha kalcium sók rakódnak le.

A csomópont alakjától függően a közös vállalatot nodulárisra, plakkosra és infiltratívra osztják. Nál nél csomós alakú a csomópontok egyértelműen elkülönülnek a környező szövetektől, színük a normál bőr színétől az élénk rózsaszínig változik, az előfordulás mélységétől függően, a tömítés átmérője pedig néhány millimétertől 5 cm-ig vagy még nagyobb is lehet (1. ábra). ). A plakkfajta az egyes csomópontok sűrűn rugalmas gumós konglomerátummá olvadásának eredménye, felette a bőrszín rózsaszíntől cianotikus-liláig változik (2. ábra). A beszivárgó változatot az egyes csomópontok vagy élénkvörös vagy lila színű konglomerátumok zónájában történő fluktuációk előfordulása jellemzi, a fókusz felnyílása sárga olajos massza felszabadulásával történik (3. ábra).

A betegség időtartama néhány héttől több évig terjed. A lefolyás lehet jóindulatú, és csak a bőr megnyilvánulásaira korlátozódik. A betegség szisztémás változatában a retroperitoneális régió és az omentum hasnyálmirigye (mesenterialis panniculitis) érintett a kóros folyamatban, hepatosplenomegaly, pancreatitis, nephropathia észlelhető, ami nem mindig jár bőrtünetekkel. Egyes esetekben az SP kialakulását láz előzi meg (41 ° C-ig),

fájdalom, hányinger, hányás, étvágytalanság, polyarthralgia, ízületi gyulladás és myalgia.

Jelölje ki a tanfolyam akut, szubakut és visszatérő változatait. Az akut SP ritka, gyakori tünetekkel ( elhúzódó láz hektikus típus, progresszív gyengeség) gyorsan növekszik, a testhőmérséklet nem csökken, az antibiotikumok, glükokortikoidok (GC) alkalmazása ellenére, citotoxikus gyógyszerekés tüneti gyógymódok. Ezt a változatot súlyos izomfájdalom, polyarthralgia és ízületi gyulladás, a vérvizsgálatok (beleértve a máj- és vesefunkció biokémiai paramétereit) és a vizelet változásai jellemzik. A terminális szakaszban a véralvadási rendszer rendellenességei alakulnak ki. A remissziók ritkák, időtartamuk rövid (1-3 hónap). Minden újabb visszaeséssel a beteg állapota fokozatosan romlik, a betegség 3 hónap-1 éven belül halálosan véget ér.

A szubakut lefolyást a betegség súlyos általános tünetei, leukopenia, az ESR növekedése és a máj enzimatikus aktivitásának megváltozása jellemzi. Ezt a változatot a torpiditás és a folyamatban lévő terápiával szembeni ellenállás jellemzi.

Rizs. 1. Az SP csomós alakja (itt és a 2., 3. ábrán - saját megfigyelések)

A krónikus (visszatérő) folyamatot a kezdet súlyosságától függetlenül kedvező prognózis, valamint hosszú távú remissziók és enyhe relapszusok különböztetik meg. Általános állapotáltalában nem változik. A belső szervekből eredő fizikai kóros tünetek a legtöbb esetben hiányoznak, csak benn biokémiai elemzések vér jeleit mutatja funkcionális elégtelenség máj.

Súlyos lefolyású zsigeri formákkal végzetes kimenetel az esetek 10%-ában figyelhető meg.

Az SP atipikus változatai közé tartozik a bőrelváltozások lázmentes formája (zsigeri patológia hiányában) tartósan nem gyógyuló, terápiával szemben ellenálló fekélyekkel, amelyek főként serdülőkorban alakulnak ki. Az SP ezen változatát M. YaoStapp és E. Makai írta le 1894-ben (Rothman-Makai szindróma). Kevésbé gyakori a Derkum-kór, amelyet a hasnyálmirigy fájdalmas, lassan kialakuló beszűrődése jellemez korlátozott csomópontok vagy diffúz megvastagodás formájában, amelyet metabolikus vagy endokrin rendszeri rendellenességekben (elhízás, menopauza, rendellenességek) szenvedő személyeknél figyeltek meg. menstruációs ciklus, hypothyreosis stb.).

Rizs. 2. Az SP plakkos formája

Rizs. 3. SP infiltratív formája (a, b) Tudományos-gyakorlati reumatol 2012; 54 (5): 110-114

Így az SP-re jellemző tulajdonságok hármasát különíthetjük el:

Láz,

Fájdalmas szubkután csomók jelenléte a törzsön és a végtagokon,

visszaesésre való hajlam.

Az SP diagnózisa a jellemző alapján történik klinikai kép valamint a csomópont biopsziájának szövettani vizsgálatának adatai (lobularis panniculitis jelei).

Az SP kezelését nem fejlesztették ki véglegesen, és főleg empirikusan végzik. A nem szteroid gyulladáscsökkentők (NSAID-ok), kis dózisú GC-k és aminokinolin gyógyszerek segítenek csökkenteni a gyulladásos elváltozások súlyosságát, különösen a noduláris formában és a betegség krónikus lefolyásában. Egyetlen csomópont esetén jó terápiás hatás figyelhető meg a HA bevezetésétől a léziók feldarabolásával a hasnyálmirigy sorvadásának kialakulása nélkül. Ugyanakkor a HA kezelési dózisai lényegesen alacsonyabbak, mint orális adagolás esetén.

A vegyesvállalat különféle formáinak kezelésére a XX. használt antibiotikumokat, főleg penicillin és tetraciklin sorozatot. Ezt követően megállapították, hogy ezeknek a gyógyszereknek a használata nem befolyásolja az SP lefolyását. A csomópontokból származó váladék bakteriológiai és morfológiai vizsgálata során a kórokozót általában nem észlelik. A Rothman-Makai-szindrómában azonban mérlegelik a tetraciklinek (minociklin-hidroklorid 200 mg / nap) alkalmazásának lehetőségét, tekintettel a hasnyálmirigy lipáz aktivitására gyakorolt ​​in vitro gátló hatásukra.

Ezenkívül fizioterápiás eljárásokat alkalmaznak a csomópontok területén: fonoforézis 2,5-5% hidrokortizonnal, lidáz, ozocerit, 50-60% dimexid alkalmazása, ultrahang, mágneses és UHF terápia, valamint expozíció lézersugarak közvetlenül a sérülésekre.

Göbös vagy plakkos formában az akut ill szubakut lefolyás célszerű felírni a GC-t közepes dózisban és különböző citosztatikus gyógyszereket (CP) - ciklofoszfamid, metotrexát (MT), azatioprin. A felsorolt ​​CP-k egyes betegeknél történő sikeres alkalmazásáról számos publikáció született, azonban a mai napig nincsenek egyértelmű indikációk, adagok és kezelési rendek.

Nagy problémák szisztémás SP infiltratív formájának kezelésében fordulnak elő. Ezekben az esetekben még a megadózisú GC-vel és CP-vel kombinált terápia sem mindig vezet sikerre.

Az SP kezelésében az egyik legígéretesebb gyógyszer a ciklosporin A (CsA). Ismeretes, hogy ez a gyógyszer képes szelektíven gátolni a T-limfociták korai aktiválásában és egyes citokinek mRNS-ének transzkripciójában részt vevő gének expresszióját, beleértve az IL2, IL3, IL4, interferon y (IFu)-t. fontos pont A CsA alkalmazásai - a membrán IL2 receptorok expressziójának részleges blokkolása T-limfocitákon. Más immunszuppresszív gyógyszerekkel összehasonlítva a CsA általában kisebb valószínűséggel okoz súlyos mellékhatásokat, mint pl fertőző szövődményekés rosszindulatú daganatok.

P. Entzian és munkatársai számoltak be először a CsA sikeres alkalmazásáról SP-ben. 1987-ben. Ezt követően a gyógyszer hatékonyságát más kutatók SP eseteinek leírásaiban bizonyították.

G. Pongratz et al. írjon le egy akut nodularis SP esetet egy 14 éves betegnél, aki szeropozitív volt rheumatoid arthritis, leflunomiddal, majd szulfaszalazinnal kombinált MT-kezelés hátterében. A prednizolon (80 mg/nap) és CsA (3,0 mg/ttkg/nap) 1 hónapig tartó kijelölése a bőrpatológia visszafejlődését eredményezte.

b. SaPapt et al. egy 8 éves gyermeket figyeltek meg, aki az SP plakkos formájától szenvedett, és kisér-vasculitissel kombinálva volt. A vizsgálat során kizártuk fertőző betegségek bakteriális és vírusos etiológia, valamint szisztémás betegségek kötőszöveti. A napi 1 mg/ttkg prednizolon terápia a fájdalom súlyosságának csökkenéséhez és a bőrelváltozásokhoz vezetett, de nem befolyásolta a betegség progresszióját. A CsA napi 5 mg/kg dózisban történő beadása lehetővé tette a gyulladásos folyamat stabilizálását.

M. Hinata et al. beszámolt a CsA sikeres alkalmazásáról egy 37 éves szisztémás SP-ben szenvedő férfinál, amely az alsó végtagok hasnyálmirigyének visszatérő csomóiban, lázban, mellhártyagyulladásban, májkárosodásban, hasvízkór kialakulásával és a transzaminázok jelentős növekedésével nyilvánult meg. alkalikus foszfatáz vérszérumban. Az SP diagnózisát megerősítették szövettani vizsgálat biopsziás minták a bőr alatti csomópontból és a májból. A metilprednizolonnal 3 g összdózisú pulzusterápia sikertelen volt. Az állapot súlyos sárgaság kialakulásával fokozatosan romlott, gyomor-bélrendszeri vérzés, magas összbilirubinszint és az IL2 receptor oldható formája a vérben. Plazma transzfúzió és parenterális adagolás CsA (100 mg / nap intravénásan), további (3 hét után) átállással a gyógyszer orális adagolására 225 mg / nap dózisban. A terápia eredményeként kifejezett klinikai javulás volt megfigyelhető, amelyet egyértelműen pozitív dinamika kísért a májban, amit a biopszia ismételt szövettani vizsgálata igazolt (a gyulladásos sejt infiltráció és a periportális steatohepatitis jeleinek csökkentése, valamint a helyreállítás kis epeutak). Az 5 éves követési időszak alatt nem volt SP exacerbációja.

TN. Suchkova et al. megfigyelt egy 16 éves beteget, aki bőr megnyilvánulásai gyakori visszaeső jellegűek voltak fekélyekkel és kazeózus olajos tömegek felszabadulásával, amit láz (37-40 °C) és fejfájás kísért. A bőrbiopszia morfológiai képe megegyezett a Weber-Christian panniculitis diagnózisával. A vizsgálat eredményeként kizártuk a következőket: α1-antitripszin hiányhoz társuló panniculitis, enzimatikus panniculitis, erythema induria, szisztémás vasculitis. Az antibakteriális és gyulladáscsökkentő terápia rövid távú javuláshoz vezetett. A CsA-t 200 mg/nap dózisban írták fel 18 napig, ceftriaxonnal, suprastinnel és diklofenakkal kombinálva. A pácienst bőrgyógyász felügyelete mellett javulással hazaengedték.

Más orosz szerzők a CsA sikeres alkalmazásáról számoltak be az SP általánosított formájában gyermekben. fiatalon a reziduális encephalopathia hátterében hipertóniás-hidrocephaliás szindrómával, hepatosplenomegalia, diffúz parenchymalis és ductalis májelváltozásokkal kombinálva

sem multicisztás vesebetegség, endomyocarditis, bal kamra fibrózisa.

Kétségtelenül figyelmet érdemel a mikofenolát-mofetil (MMF) hatékonyságának és tolerálhatóságának tanulmányozása SP-ben szenvedő betegeknél. Az MMF a szelektív immunszuppresszív hatású gyógyszerek közé tartozik, és reverzibilisen gátolja a DNS-szintézist és a stimulált T- és B-limfociták proliferációját anélkül, hogy befolyásolná a legtöbb osztódó más típusú sejtet. Kimutatták, hogy a mikofenolsav (az MMF bevétele után májészterázok hatására képződő termék) gátolja az antitestek képződését, a monoklonális sejtek aktiválódását, a kollagén és más mátrixfehérjék túlzott termelését, valamint csökkenti a TNF-α termelődését. és IL1.

Az egyik első publikáció, amely az MMF-nek a vizsgált patológiában való alkalmazásáról szól, német szerzők munkája, akik három beteget figyeltek meg az SP infiltratív formájával. Ugyanakkor két betegnél a mesenterialis panniculitis jelei mutatkoztak, amit mágneses rezonancia képalkotás (MRI) igazolt. A prednizolon terápia megkezdése (1,5 mg/ttkg/nap) két beteg állapotának javulásához vezetett, azonban amikor megpróbálták csökkenteni napi adag A GK mindkét esetben a betegség kiújulását figyelte meg. Egy betegnél nem észlelték a folyamatban lévő GC-terápia hatását. A következő szakaszban a prednizolon napi adagjának 2 mg/ttkg-ra történő emelésével együtt napi 1,5 mg/ttkg azathioprin (két beteg, aki reagált a kezdeti terápiára) vagy MT 50 mg hetente (egy beteg, akinél nem reagált) adták a kezeléshez. kezelésre). A terápia hátterében az állapot javulását figyelték meg, azonban a HA napi dózisának ismételt csökkentésére tett kísérletek minden esetben a betegség visszaeséséhez vezettek. Az azatioprin- és MT-kezelést abbahagyták, és az MMF-et 2 g/nap dózisban írták fel. 2 hét elteltével az ESR és a CRP szintek normalizálódását figyelték meg, majd megkezdődtek fokozatos hanyatlás napi adag GC a teljes lemondásig. Az ismételt MRI teljesnek bizonyult fordított fejlődés retroperitoneális változások. Egy 6-10 hónapos periódus során az MMF adagját 1 g/napra csökkentették két betegnél. A folyamat aktiválásának jeleit egyik esetben sem észlelték.

E.V. Wawcup et al. beszámolt az MMF monoterápiaként történő sikeres alkalmazásáról az SP infiltratív formájában. Egy 45 éves nő 7 hónapig kiterjedt, nem gyógyuló fekélyben szenvedett olajos váladékkal a felső és alsó végtagokon, ami lázzal, ízületi gyulladással és általános gyengeséggel járt. Az SP diagnózisát a csomópont morfológiai vizsgálata igazolta. Tekintettel a betegség visszatérő jellegére, 3 hónapig napi 15 mg/ttkg prednizolont írtak fel neki, de fekély alakult ki. patkóbél, bőrelváltozások visszaesett a láz és a tartósan magas laboratóriumi aktivitás hátterében (ESR 42 mm/h, CRP 4,66 mg/dl). A betegség lefolyásának és fejlődésének hevessége mellékhatások a GC terápiában indokként szolgált a 2,0 g/nap dózisú MMF felírásához. A kezelés 1. hónapjában a fekélyesedés fokozatosan visszafejlődött, hegek képződésével, ismétlődően bőrképződmények nem jegyezték meg, ESR mutatókés a CRP normalizálódott. A terápia 2. hónapjának végére az MMF dózisát napi 1,5 g-ra csökkentették. Abban a pillanatban

a második vizsgálat 3 hónapos megfigyelés után a betegség remisszióját állapította meg.

Figyelembe véve a proinflammatorikus citokinek, elsősorban a TNF-α feltételezett kulcsfontosságú patogenetikai szerepét, alapos okunk van feltételezni, hogy ez utóbbi monoklonális antitestek segítségével történő gátlása lényegesen nagyobb hatással lehet az immunpatológiai folyamat lefolyására. SP-ben a GC és LC terápiához képest.

R. burgesm et al. két TNFRSF1A génmutációval összefüggő SP-ben szenvedő beteget figyeltek meg. Kórosan igazolt SP-t diagnosztizáltak egy 66 éves nőnél, akinek visszatérő láza, többszörös bőrindurációja, oligoarthritise volt, és magas a gyulladásos aktivitás laboratóriumi értéke. A beteg két nővére hasonló tünetegyüttesben szenvedett. Egy további vizsgálat antineutrofil citoplazmatikus antitesteket tárt fel, de a szisztémás vasculitisnek nem volt klinikai megnyilvánulása. A kolhicinnel, aranysókkal, MT-vel, leflunomiddal és azatioprinnal végzett terápia sikertelen volt. Az etanercept kinevezése 25 mg-os dózisban szubkután hetente kétszer lehetővé tette a beteg állapotának stabilizálását. Egy 53 éves betegnél volt hasonló klinikai tünetek súlyos hasi szindrómával és myalgiával, magas gyulladásos aktivitással kísérve. A szövettani vizsgálat megerősítette a mesenterialis SP diagnózisát. A HA napi 50 mg-os adagjának csökkentésére tett kísérleteket a folyamat súlyosbodása kísérte. A TNF-a gátlók csoportjába tartozó, géntechnológiával módosított biológiai gyógyszerrel, az etanercepttel 50 mg/hét dózisban történő terápia lehetővé tette a betegség remissziójának elérését.

A görög kutatók egy SP esetet mutattak be, amely egy 29 éves nőben alakult ki, és mindkét szemében ptosissal, orbitális ödémával és progresszív látásélességgel jelentkezett. Figyelembe véve a folyamatban lévő HA (16 mg/nap) és MT (12,5 mg/hét) terápia hatásának hiányát, a szerzők az infliximabot (INF) 5 mg/ttkg/injekciós dózisban alkalmazták. Ennek eredményeként javult a látásélesség, és jelentősen csökkent a ptosis és az ödéma a jobb szemben. A gyógyszer negyedik injekciója után azonban allergiás reakció alakult ki, melynek kapcsán az INF-et adalimumab váltotta fel. Ez utóbbi bevezetése 2 hetente 40 mg-os adagban 2 éven keresztül lehetővé tette a HA dózisának napi 8 mg-ra történő csökkentését és a testhőmérséklet normalizálását, valamint a bőrtünetek stabilizálását. A bal oldali enophthalmos azonban a megfigyelési időszakban végig megmaradt.

E Al-Nam et al. . A páciens évek óta visszatérő, széles körben elterjedt tömítéseket észlelt a combon és a hason, lázat, izomfájdalmat, ízületi fájdalmat, hányingert és hasi fájdalmat. Ezeket a tüneteket a narancsbőr megnyilvánulásainak tekintették, amelyre antibiotikum terápia ami hatástalan volt. A bőrbiopsziás minták szövettani vizsgálata a lobularis panniculitis jellegzetes jeleit tárta fel. A HA orális és ciklofoszfamidos pulzusterápia formájában történő alkalmazása nem volt sikeres. Az imura-na kinevezését hányinger kialakulása és növekedése kísérte

transzamináz szint. Az INF háromszoros alkalmazása 5 mg/ttkg dózisban (0., 2. és 6. hét) GC-vel (10 mg/nap) kombinálva jelentősen csökkentette a betegség klinikai megnyilvánulásait és normalizálták a laboratóriumi aktivitási mutatókat. A 14 hónapos követési időszak alatt volt stabil remisszió betegség.

A fentiekből következően a TNF-a gátlók alkalmazása az SP infiltratív formájában, amely rezisztens a kezdeti GC-vel és citosztatikumokkal végzett terápiával szemben, indokoltnak tűnik, és jelentősen javíthatja a betegség prognózisát.

Az SP minden formájának komplex kezelésébe az év folyamán aktív antioxidáns E-vitamin bevitele javasolt. Holding sebészeti beavatkozások az SP bármely formája nem tekinthető megfelelőnek, és hozzájárul a betegség progressziójához.

Így a még mindig szűkös irodalmi adatok elemzése alapján az SP-ben szenvedő betegek kezelésének vezető elvei a következők:

A remisszió elérése vagy legalább a gyulladásos folyamat időtartamának csökkentése és súlyosságának csökkentése;

IRODALOM

1. Verbenko E.V. Spontán panniculitis. A könyvben: Bőr- és nemi betegségek: Útmutató orvosoknak. Szerk.

Yu.K. Skripkin. Moszkva: Medicina, 1995;2:399-410.

2. Diaz Cascajo C., Borghi S., Weyers W. Panniculitis: kifejezések meghatározása és diagnosztikai stratégia. Am J Dermat 2000;22:530-49.

3. Ter Poorten M.C., Thiers B.H. panniculitis. Dermatol Clinic 2002;20(3):421-33.

4. Ivanov O.L., Lvov A.N. Dermatovenereológus kézikönyve.

M., 2001;178-91.

5. Sevidova L.Yu., Tepluk N.P., Kuzmina T.S., Lysenko L.V. Fájdalmas csomópontok és sorvadásos területek megnyitása a combok és a lábak bőrén. Ros zhurn bőrvénák bolez 2005;3:73-4.

6. Kazakevics E.V., Popov V.V., Lipszkij V.L., Shlaganova A.A. Pfeifer-Weber-Christian szindróma esete. Wedge méz 1999; 10:54.

7. Hodorovszkij V.I., Borodii V.A., Zima N.F. Pfeifer-Weber-Christian panniculitis. Wedge chir 1984;3:57-8.

8. Moraes A.J.P., Soares P.M.F., Zapata A.L. et al. Panniculitis gyermek- és serdülőkorban. Pediat Inter 2006;48:48-53.

9. Iwasaki T., Hamano T., Ogata A. et al. Lázas, lebenyes panniculitisben (Weber-Christian betegség) szenvedő beteg sikeres kezelése orális ciklosporin A-val: a patogenezis és a terápia következményei. Intern Med 1999;38:612-4.

10. Lamprecht P., Moosig F., Adam-Klages S. et al. Kisér vasculitis és relapszusos panniculitis periodikus szindróma (TRAPS) a tumor nekrózis faktor receptorhoz kapcsolódóan. Ann Rheum Dis 2004;63:1518-20.

11. Gandzha I.M., Decik Yu.I., Peleshchuk A.P. Ritka és atipikus betegség szindrómák a klinikán belső betegségek. Kijev: Egészség, 1982;97-106.

12. Barthel H.R., Charrier U., Kramer M., Loch C. Az idiopátiás lázas panniculitis (Weber-Christian Disease) sikeres kezelése talidomiddal olyan betegnél, akinél több más orvosi terápia sikertelen volt. J. Clin. Rheumatol 2002;8:256-9.

13. Suchkova T.N., Gamayunov B.N., Popov I.V., Tikhomirov A.A. Pfeifer-Weber-Christian-kór (spontán panny-coolitis) egy tinédzser lánynál. Tez. III Összoroszországi. kongr. dermato-vener. Kazany, 2009;54.

14. Asano Y., Idezuki T., Igarashi A. Rothmann-Makai panniculitis esete sikeresen kezelt tetraciklinnel. Clin Exp Dermatol 2006;31(3):365-7.

15. Kirch W., Duhrsen U., Hoensch H. et al. Ciklofoszfamid által kiváltott remisszió Weber-Christian panniculitisben. Rheumatol Int

A krónikus lefolyás noduláris formájában tanácsos NSAID-okat alkalmazni aminokinolin gyógyszerekkel és fizioterápiás eljárásokkal kombinálva;

Az akut vagy szubakutan előforduló csomós és plakkos formák GC-k és citotoxikus gyógyszerek (ciklofoszfamid, aza-tioprin) korai beadását igénylik;

Az SP infiltratív formájában a 6 hónapos időtartamra felírt „szelektív” citosztatikumok (CsA, MMF) GC-vel kombinálva tekinthetők a választott gyógyszernek; ha ez a séma hatástalan, meg kell oldani a génmanipulált biológiai gyógyszerek – TNF-a gátlók – felírásának kérdését.

Hangsúlyozni kell, hogy nagyon fontos az SP-ben szenvedő betegek kezelésében a visszaesés megelőzése, amely a fertőzési gócok fertőtlenítéséből, a sérülések megelőzéséből áll, beleértve az injekció beadását követő zúzódásokat, megfázás, túlzott besugárzás, valamint megfelelés hipoallergén diéta zsírok és szénhidrátok korlátozásával.

16. Martin R.J., Michals E.L., Voth M.R. Ciklofoszfamid által kiváltott remisszió Weber-Christian betegségben: esetjelentés. Mil Med 1977;142:158-60.

17. Szyszymar B., Gwiezdzinski Z. Recurrens panniculitis febrilis nonsuppurativa kezelése metotrexáttal. Przegl Dermatol 1974;61:623-7.

18. Hotta T., Wakamatsu Y., Matsumura N. et al. Azatioprin által kiváltott remisszió Weber-Christian betegségben. South Med J 1981;74:234-7.

19 Entzian P., Barth J., Monig H. et al. Weber-Christian panniculitis kezelése ciklosporinnal A. Rheumatol Int 1987;7:181.

20. Usuki K., Itamura K., Urabe A., Takaku F. Weber-Christian betegség sikeres kezelése ciklosporin A. Am J Med. 1988;85:276-8.

21. Pongratz G., Ehrenstein B., Hartung W. et al. Pfeifer-Weber-Christian Disease-ben szenvedő beteg – sikeres terápia ciklosporin A-val: esetismertetés. BMC Musculoskeletal Disorders 2010;11:18.

22. Cantarini L., Fanti F., Galeazzi M. et al. A ciklosponin A kezelés hatékonysága a kisér-vaszkulitiszhez társuló kiújuló lázas lobularis panniculitisben. Rheumatol Int 2010;30:797-9.

23. Hinata M., Someya T., Yoshizaki H. et al. A szteroid-rezisztens Weber-Christian betegség biliaris ductopeniával járó sikeres kezelése ciklosporin A-val. Rheumatology 2005;44:821-23.

24. Prohorenkov V.I., Guzey T.N., Gasich N.A. Weber-Christian panniculitis esete egy kisgyermeknél.

Vestn dermatol venerol 2004;2:34-7.

25. Zollinger H.W. Mikofenolát transzplantációban. Clin Transplant 2004;18:485-92.

26. Enk A.H., Knop J. Relapszusos idiopátiás göbös panniculitis (Pfeifer-Weber-Christian betegség) kezelése mikofenolát-mofetil segítségével. J Am Acad Dermat 1998;39(3):508-9.

27. Baskan E.B., Saricaoglu1 H., Tunali S., Tolunay S. Relapszáló idiopátiás göbös panniculitis (Pfeifer-Weber-Christian betegség) hatékony kezelése mikofenolát mofetil segítségével.

J Dermatol Treat 2003;14:57-60.

28. Mavrikakis J., Georgiadis T., Fragiadaki K., Sfikakis P. Orbitális lobuláris panniculitis Weber-Christian betegségben: tartós válasz az anti-TNF kezelésre és az irodalom áttekintése. Surv Ophthalmol 2010;55(6):584-89.

29. Al-Niaimi F., Clark C., Thorrat A., Burden A.D. Idiopátiás lebenyes panniculitis: infliximabbal indukált és fenntartott remisszió. BrJ Dermatol 2009;161:691-2.