Hirschsprung-kór posztoperatív szövődményei gyermekeknél. A Hirschsprung-kór veleszületett betegség

A Hirschsprung-kór a vastagbél veleszületett fejlődési rendellenessége, amelynek utolsó szakaszában nincsenek idegsejtek. Nagyon ritka esetekben a vastagbél egészében érintett lehet. Hiány idegsejtek(ganglionok) a vastagbél falában működésének megsértéséhez vezet - a bél adinamikussá válik, nem tud összehúzódni és kiürülni szék. Az ilyen rendellenességek következtében a bél feletti egészséges szakaszok is szenvednek, a széklet pangása következtében kitágulnak, diszbakteriózis alakul ki, a szervezet mérgezése és kimerültsége.

Milyen klinikai megnyilvánulásai vannak ennek a betegségnek?

A Hirschsprung-kór fő panasza a székrekedés. A gyermek nem tud önállóan üríteni, ezért a szülők kénytelenek szellőzőcső, tisztító beöntés és hashajtó segítségét igénybe venni. Ezeknek az alapoknak a felhasználásának hatása azonban egyszeri. Idővel a gyermek kezd lemaradni a növekedésben és fejlődésben, a gyomor megduzzad (az úgynevezett "sör" hasa) és feszül.

Mikor jelennek meg a betegség első tünetei?

A székrekedés általában születésétől fogva zavarja a gyermeket, vagy az élet első heteiben és hónapjaiban jelenik meg. Kiegészítő élelmiszerek bevezetésével, a gyermek átadásával vagy mesterséges táplálásával a székrekedés fokozódhat.

A hashajtók és a beöntések gyógyíthatnak?

Bármi konzervatív intézkedések(beöntés és hashajtók) csak átmenetileg enyhíthetik a betegség megnyilvánulásait, de csak átmeneti hatást fejtenek ki. Hashajtóként leginkább olajkészítményeket - vazelint vagy növényi olajokat - érdemes használni. Más hashajtók szedése nem biztonságos erre a rendellenességre. Az egyetlen módszer patogenetikai kezelés van műtéti eltávolítás a vastagbél érintett területe.

Hány éves korban kell elvégezni a műtétet?

A sebészi kezelés indikációit a sebész közvetlenül a diagnózis felállítása után határozza meg. Jelenleg ez a művelet újszülötteknél és bármilyen korú gyermeknél elvégezhető. Optimális időzítés sebészeti kezelés 3 és 12 hónapos kor között van, de ha a diagnózist idősebb korban igazolják, a műtétet nem szabad halogatni.

Milyen esetekben javasolt a bélsztoma felhelyezése Hirschsprung-kór esetén?

Jelenleg a bélsztóma ebben a betegségben meglehetősen ritkán fordul elő. Erre a betegség súlyos és nagyon akut eseteiben lehet szükség újszülötteknél, rendkívül ritkán előrehaladott esetekben idősebb gyermekeknél. A bélsztóma minden esetben a teljes vastagbél teljes elváltozása esetén javallott, a legtöbb esetben a betegség ilyen formái bélelzáródás képében nyilvánulnak meg az újszülött korban is.

Milyen vizsgálati módszereket kell elvégezni a Hirschsprung-kór diagnózisának megerősítéséhez?

A diagnózis megerősítéséhez fekvőbeteg vizsgálatra van szükség egy speciális gyermekkórházban. Az orvos mindenekelőtt röntgenvizsgálatot - irrigográfiát - ajánl fel. Ennél a módszernél a beöntés segítségével történik kontrasztanyag röntgen vezérlés alatt. Az ilyen típusú radiográfia lehetővé teszi a vastagbél konfigurációjának felmérését - egy szűkült (sérült) zóna jelenlétét a vastagbél terminális szakaszaiban, és egy szuprastenotikus tágulási zónát felette. Ha ilyen képet találnak, a végbél nyálkahártyájának biopsziáját végzik a diagnózis megbízhatóbb megerősítése érdekében. Mindkét vizsgálatot érzéstelenítés nélkül végezzük, azonban a vastagbél előkészítése szükséges, ami tisztító beöntésből áll.

Milyen típusú műtétet részesítenek előnyben Hirschsprung-kór esetén?

GD esetén a műtét abból áll, hogy eltávolítják a vastagbél érintett területét, az egészséges beleket a perineumba szállítják, és a végbélhez kapcsolják. Az ilyen műtéteket hagyományosan széles laparotomiás bemetszéssel végezték. A műtétet két szakaszban, 2 hetes intervallumban végezték. 2006 óta Oroszországban az elsők között végeztünk egylépcsős műtétet laparoszkópos megközelítésből. Ebben az esetben a sebész a hasfal három apró (2-3 mm-es) szúrásából végez műtétet. Egy ilyen művelet után gyakorlatilag nincsenek hegek.

Mennyi ideig tart a műtét utáni felépülési időszak?

A korai posztoperatív időszak 6-14 nap. Ez idő alatt a gyermek kórházban van. Az elbocsátás után a gyermek több hétig otthoni kezelésben (biológiai termékek, enzimek, diétás táplálkozás, gyógytorna, mozgásterápia stb.) részesül. Ezt követően a gyermek évente 3-4 alkalommal rehabilitációs kezelésen vesz részt (beöntés edzés, gyógytorna, masszázs, gyógyszerek). A normális székletürítés teljes helyreállítása a műtét után 6-12 hónappal fejeződik be. Ha azonban van kísérő betegségekés fejlődési rendellenességek esetén ez az időszak hosszabb lehet.

Milyen tapasztalatokkal rendelkezik klinikánk a Hirschsprung-kór kezelésében?

1955-ben a Szovjetunióban az első műtétet Hirschsprung-kór miatt a Filatov kórházban hajtották végre. Azóta a klinika az ilyen jellegű beavatkozások elvégzésére szakosodott. Rendelőnkben összesen több mint 700 fő az operált betegek száma. A történelmi időszak során a Hirschsprung-kór sebészeti beavatkozásainak minden változatát tesztelték a klinikán, minden szükséges modern módszerek diagnózis és kezelés.

rendkívül ritka (1:20 000-1:30 000). Az utóbbi években gyakrabban találták meg, ami nyilvánvalóan a korábbi és pontosabb diagnózisnak köszönhető. A fiúk körében 4-5-ször magasabb az incidencia, mint a lányoknál. A jelenlegi szakaszban ennek a súlyos rendellenességnek az örökletes (genetikai) természete bizonyított.

Évtizedekig a Hirschsprung-kór okának a vastagbél izomzatának veleszületett fejletlenségét, a nyálkahártya redőinek jelenlétét a disztális szakaszában, a megnyúlt szigmabél töréseit, veleszületett atóniáját, a szimpatikus tónus megváltozását tekintették, stb.

A Hirschsprung-kór patogenezisének fő eleme változások az intramurális idegrendszer hisztostruktúrájában a vastagbél egy bizonyos szegmensében (O. Swenson; Yu. F. Isakov). A morfológiai vizsgálatok nemcsak az Auerbach (intermuszkuláris), hanem a beszűkült zóna Meissner (submucosalis) plexusainak csomópontjaiban is jelentős változásokat állapítottak meg. Ezek a vizsgálatok lehetővé teszik, hogy a megacolon e formáját a vastagbél veleszületett agangliosisaként jellemezzük, amelyben a perisztaltika nem végezhető el a bél azon területein, ahol az Auerbach-plexus hiányzik, vagy annak kifejezett hiánya van.

Az aganglionális zóna izomrétegeiben bekövetkező súlyos, akár halálos változások súlyosbítják és tartóssá teszik a perisztaltikus rendellenességeket. Ezekkel a rendellenességekkel összhangban a zóna morfológiailag aganglionikus, klinikailag aperisztaltikus.

A bél ezen részében a perisztaltika hiánya következtében a széklet tömege stagnál a sérülés helyén, ami a vastagbél fedő szakaszainak kiterjedését és hipertrófiáját okozza. A hipertrófia a proximális vastagbél intenzív perisztaltikája következtében lép fel, hogy a tartalom az aperisztaltikus aganglionális területen áthaladjon. A kitágult bél átmérője elérheti nagy méretek. Az aganglionos szegmens éppen ellenkezőleg, szűkültnek tűnik.

Tanul kóros anatómia congenitalis agangliosisban a vastagbél vizsgálata lehetővé tette annak megállapítását, hogy az elváltozás leggyakrabban a rectosigmoid vastagbélt (70%), a végbél perineális és ampulláris részét (20%) érinti. Sokkal ritkábban vannak olyan esetek, amikor az aganglionikus zóna kettős lokalizációja, valamint az agangliosis zóna lokalizációja a vastagbél felső szakaszaiban található. A vastagbél aganglionosis teljes elváltozása ismert.

Klinikai kép és diagnózis. A Hirschsprung-kór vezető tünete a független széklet hiánya (krónikus székrekedés).

Károsodott működés emésztőrendszer székrekedésben nyilvánul meg a születés napjától vagy az élet első hónapjaitól kezdve, ami fokozatosan krónikus székletmérgezés kialakulásához vezet. A Hirschsprung-kór állandó tünete a puffadás, amely a székrekedéshez hasonlóan az élet első napjaiban és heteiben jelentkezik.

Mint krónikus késleltetés széklet és gázok esetén a szigmabél, majd a vastagbél fedő szakaszai tágulnak, ami a has méretének növekedéséhez vezet. A membrán magas állása miatt a mellkas hordó alakúvá válik.

A széklet és gázok hosszabb és tartósabb visszatartása esetén a has jelentősen megnő, és "béka" formát ölt (169. ábra, a, b). A hasfal elvékonyodik. A belek felfújt hurkai körvonalazódnak, időnként szemmel látható fokozott perisztaltikája. A legtöbb esetben a has tapintása felfedi a jellegzetes „agyagtünetet”. Abban a tényben rejlik, hogy a vastagbél széklettel túlcsorduló ujjainak nyomásától egyértelmű benyomások vannak, amelyeket az elülső hasfal bőrén keresztül határoznak meg. Ugyanakkor meg kell jegyezni, hogy a szenvedés ill általános állapot gyermek, a testi-lelki fejlődés lemaradása, vérszegénység és kimerültség jelentkezik. Ezek a tünetek a legkifejezettebbek az idősebb gyermekeknél. Néha a bélnyálkahártya dysbacteriosisának eredményeként előfordul gyulladásos jelenségek, amelyet hasmenés fejez ki. Kezdeti megnyilvánulások székrekedés, későbbi természetük és fennmaradásuk nagyrészt az aganglionális szegmens hosszának, a táplálkozás jellegének és a bél kompenzációs képességeinek köszönhető.

Rizs. 169. Hirschsprung-kór. a - a beteg általános képe; A műtét b-pillanatában a rectosigmoid régió szűkülete látható a szigmabél szuprastenotikus expanziójában.

Jelenleg ritkán találkozni a Hirschsprung-kór súlyos, előrehaladott formáival. Ezt a módszerek fejlesztése segítette elő korai diagnózis betegség még újszülött korban is. A Hirschsprung-kór klinikai lefolyásának három formája van:

• súlyos (akut),
• mérsékelt (szubakut) és
• enyhe (vagy krónikus).

A veleszületett agangliosis súlyos vagy akut formája A gyermek életének első napjaitól kezdve az alacsony bélelzáródás tüneteivel jelentkezik. A mekónium széklet hiányzik vagy nagyon kevés, a gázok nem távoznak. A hasi puffadás fokozatosan növekszik, láthatóvá válik a belek perisztaltikája, és erős hányás jelentkezik. Ütőhangszerek esetén a timpanitist a bél éles puffadása miatt határozzák meg. A rendszeres beöntés nem jár sikerrel, a gázok rosszul mennek. Gyakran előfordul, hogy a gyermekek nagyfokú bélelzáródás gyanújával kerülnek kórházba.

Az erős bélelzáródásra (epével való hányás) jellemző klinikai tünetek és a vastagbél kiürülésének megsértésére utaló röntgenadatok (hurkai kitágultak, levegővel megtelve) közötti eltérés gyanút ad a gyermeknek. Hirschsprung-betegséget, és végezzen alapos klinikai és radiológiai vizsgálatot.

A Hirschsprung-kór újszülöttek kezelése általában konzervatív, és csak ritka esetekben, sikertelen konzervatív intézkedések esetén, amikor a beteg állapota gyorsan romlik és a mérgezés fokozódik, a felszálló vastagbélre fekális sipolyt kell alkalmazni.

A Hirschsprung-betegség mérsékelt vagy szubakut formája gyakrabban átmeneti jellegű a súlyos és enyhe között, és egy rövidebb, törésmentes aganglionális zónával alakul ki. Az általános állapot lassan, de folyamatosan romlik. A székrekedés egyre tartósabbá válik. A konzervatív intézkedések átmeneti hatást adnak. A belek kiürítésére egyre gyakrabban használnak szifonos beöntést. A székletvisszatartás mértékétől függően a gyermek állapota is változik. A legtöbb gyermek lemaradt a fizikai fejlődésben, fogy, mérgezési és vérszegénységi tüneteik vannak.

Enyhe vagy krónikus forma. Az ilyen formában szenvedő betegek életük első napjaiban, néha hetekben alig különböznek az egészséges gyermekektől. Néha székletvisszatartásuk van, amit enyhe puffadás és hányás kísérhet, de összkép nem okoz riadalmat, különösen azért, mert egy kis beöntés vagy egy gázkivezető cső bevezetése után független széklet figyelhető meg. A kiegészítő táplálékok bevezetésével azonban a gyerekek állapota romlik, a székletet csak tisztító beöntés után lehet megszerezni. Nem megfelelő ellátás esetén az elhúzódó coprostasis következtében székletkövek képződnek. Előrehaladott esetekben olyan nagyságot érnek el, hogy összetévesztik a hasüreg daganatával. Az általános állapot fokozatosan romlik, ami krónikus székletmérgezéssel jár. A vérszegénység és az alultápláltság azonban mérsékelten kifejezett. A has általában duzzadt, átmérőjű megnagyobbodott, lapított. Egyes esetekben a vastagbél kitágult hurkainak perisztaltikája van. A végbél digitális vizsgálata lehetővé teszi annak megállapítását, hogy a sphincter tónusa megnövekedett.

krónikus lefolyás A Hirschsprung-kór ezen formája egy rövid aganglionális zónának köszönhető, amelyben a funkcionális rendellenességek mérsékelten kifejeződnek. Vannak azonban olyan formák, amelyeknél nagyobb az agangliosis zóna (a leszálló vastagbél az egyenes vonal ampullájához), amelyben a betegség fokozatosan alakul ki. A végső diagnózist csak röntgenvizsgálat alapján lehet felállítani. Nagy jelentőséget kell tulajdonítani a végbél funkcionális vizsgálati módszereinek (intesztinális nyomás, a külső és belső záróizom állapota stb.).

A röntgenvizsgálatot a bél alapos kiürítése után végezzük a székletből. A hasüreg sima röntgenfelvétele általában a vastagbél duzzadt és kitágult hurkait, a rekeszizom kupolának magas állását mutatja. A legjellemzőbb adatok csak beöntéssel (irrigográfiával) végzett radiopaque kutatási módszerek alkalmazásával nyerhetők. Kontrasztanyagként 1%-os sóoldatban készült bárium-szuszpenziót használnak. Újszülöttek és csecsemők számára 30-80 ml elegendő, az idősebb gyermekek legfeljebb 500 ml bárium-szuszpenziót kapnak. A Hirschsprung-kór megbízható radiográfiás jele a vastagbél mentén beszűkült zóna jelenléte és a fedő szakaszok szuprastenotikus kiterjedése (170. ábra).

Rizs. 170. Hirschsprung-kór. A vastagbél röntgenfelvétele (bárium szuszpenziós beöntés). A rectosigmoid zónában szűkület látható a vastagbél kitágult részére való átmenettel.

A legtöbb jellemző változások oldalsó röntgenfelvételeken határozzák meg, amelyek segítségével nemcsak a beszűkült aganglionális zóna lokalizációja, hanem a szűkület mértéke és mértéke is megítélhető. A vastagbél vizsgálata után késik a bélmozgás. Ez a tünet az egyik fő tünet a Hirschsprung-kór újszülöttek és csecsemők diagnosztizálásában, amikor a beszűkült és kitágult részek átmérője közötti különbség még jelentéktelen.

Néha a röntgenvizsgálat során székletköveket találhatunk. A Hirschsprung-kórral ellentétben a megacolon más típusaiban nem lehet szűkült aganglionális zónát kimutatni, miközben a vastagbél megnagyobbodik, és néha annak megnyúlása is megfigyelhető.

Tekintettel arra, hogy a Hirschsprung-kór egyidejű fejlődési rendellenességekkel és különösen gyakran a húgyúti betegségekkel jár, minden betegnek az irrigográfián kívül urológiai vizsgálaton is részt kell vennie.

Hirschsprung-kór differenciáldiagnózisa fejlődési rendellenességekkel és néhány székrekedéssel járó betegséggel.

A vastagbél veleszületett megnyúlása, kitágulása vagy atóniája jobban eltér a Hirschsprung-kórtól késői kezdés betegség (2-3 éves kortól) és kevésbé kifejezett tünetei. Az étrend megváltoztatásakor rendszeres időközönként önálló székletet észlelnek, ami soha nem fordul elő Hirschsprung-kórban szenvedő, egy évnél idősebb gyermekeknél. A has leggyakrabban normál alakú és méretű. A gyermekek általános állapotát soha nem zavarja annyira, mint Hirschsprung-kórban. Ujjal rektális vizsgálat feltárul a végbél széles, széklettel teli ampullája.

A végbél veleszületett vagy szerzett cicatricialis szűkülete alapján keletkezett másodlagos megacolont az anális régió vizsgálatával és a rektális digitális vizsgálattal mutatjuk ki. Egyes esetekben sigmoidoszkópiát alkalmaznak.

A végbélrepedések, aranyér és egyéb betegségek által okozott szokásos székrekedés az anamnesztikus információk alapos elemzése és az anális terület vizsgálata alapján diagnosztizálható. A gyermekek szokásos székrekedésének kezelése az okok megszüntetésére korlátozódik.

Gyakorlati érték a differenciáldiagnózis leginkább a Hirschsprung-kór korai felismeréséből és kezeléséből áll komoly betegség. Kétes esetekben végbélbiopsziát végzünk, amely Hirschsprung-kór esetén az ideg ganglionok hiányát tárja fel.

Figyelembe kell venni, hogy a születés idejére a vastagbél intramurális apparátusa nem éri el a morfológiai érettséget, és a végső érés a gyermek életének következő hónapjaiban következik be. Ezekkel az adatokkal összefüggésben csak egy év feletti gyermekeknél célszerű végbélbiopsziát végezni.

Kezelés. Jelenleg nincs nézeteltérés a Hirschsprung-kór sebészeti kezelésének szükségességével kapcsolatban. Radikális és patogenetikailag alátámasztott műtét a beszűkült zóna abdominoperinealis reszekciója, a vastagbél egy részével, amely fölé nyúlik. Optimális idő a művelet elvégzéséhez 2-3 éves kort kell figyelembe venni.

A radikális műtét előtti időszakban nagy figyelmet fordítanak a konzervatív kezelésre, amelyet általában otthon végeznek, és a rendszeres székletürítésre irányul.

Életkor szerint hashajtó diétát írnak elő a bélmozgást fokozó termékek (zabpehely és hajdina zabkása, aszalt szilva, cékla, sárgarépa, alma, méz stb.) bevonásával. Kedvező hatás is tejsav termékek(joghurt, acidophilus, friss kefir). Szüksége van egy hasmasszázsra és egy gyakorlatsorra a hasizmok erősítésére. A szülőket meg kell tanítani ezekre az egyszerű manipulációkra, és naponta 10-15 perccel minden étkezés előtt végezzék el őket.

A Hirschsprung-kór konzervatív kezelésében a vezető helyet a különböző fajták beöntés (szokásos tisztító, hipertóniás, vazelin, szifon stb.).

A szifon beöntést szobahőmérsékleten 1%-os konyhasóoldatból használják. A melegített víz használata elfogadhatatlan, mert a belek rossz kiürülése esetén az elmosódott széklet gyorsan felszívódik, mérgezés és agyödéma alakul ki, ami éles romlásállapot, sőt a halál. A szifonos beöntés mennyisége a gyermek életkorától függ (csecsemőkorban 0,5-2-3 liter, idősebbeknél 3-10 liter). Beöntés után a szűkített területen keresztül gázkivezető csövet vezetünk a vastagbél kitágult szakaszába 1-2 órára 1 desszert, iskola - 1 evőkanál naponta 3 alkalommal.

Egyes esetekben az intenzív konzervatív intézkedések még kórházi körülmények között sem adják meg a kívánt hatást, és a gyermek állapota fokozatosan romlik. Ezeknek a betegeknek a természetellenes kényszert mutatják végbélnyílás.

A belső záróizom tónusának jelentős növekedésével (különösen a Hirschsprung-kór rektális formájában) a végbélnyílás érzéstelenítés alatti ujjnyújtását sikeresen alkalmazzák a belek áthaladásának javítására. Ezt az eljárást 10-14 napos időközönként megismételjük.

Operatív kezelés. Között radikális módszerek Hirschsprung-kór sebészeti kezelése legelterjedtebb megkapta Swenson - Hiatt, Duhamel, Soave műveleteit.

A Swenson-Hiatt-művelet (171. ábra, a) elve az, hogy a reszekált vastagbélszakaszt distalis irányban mozgósítjuk, nem érve el 3-5 cm-t a vastagbélből. végbélnyílás; a posterolateralis szakaszokon a végbél valamivel nagyobb (1,5-2 cm-rel rövidebb a végbélnyílás bőrrészétől). Ezután ferde anasztomózist alkalmaznak extraperitoneálisan (Yu. F. Isakov) a bél mobilizált részének a végbélnyíláson keresztül történő kétpillanatú evaginálásával. Ebben az esetben az aganglionális szegmens extraperitoneális reszekcióját és a vastagbél megnagyobbodott szakaszát végezzük.

A Swenson-Hiatt műtét során olyan súlyos szövődmények lehetségesek, mint a vizelet inkontinencia és a részleges széklet inkontinencia, amely a medencefenék idegfonatainak területén végzett manipulációkkal jár a rektális expozíció során.

A Duhamel-módszer szerint (171. ábra, b) a végbélt a táguláson keresztezzük, alsó végét összevarrjuk, majd a felső (proximális) végét a keresztcsont és a végbél között fektetett csatorna mentén eltávolítjuk a külső záróizomba. . A nyálkahártya csomóponttól 0,5-1 cm-re eltávolodva a végbélnyílás hátsó félkörében, a nyálkahártya a perineumon 1,5-2 cm-rel felfelé hámlik. Ennek a technikának a jelentős részleteit G. A. Bairov ismertette. A mélybél elülső falán és a végbél hátsó falán lévő varrattartók után az aganglionális zónát és a tágult bél egy részét lemetszük. A kialakult "sarkantyúra" speciális zúzóbilincset alkalmaznak, amely hozzájárul a spontán anasztomózis kialakulásához.

Rizs. 171. A Hirschsprung-kór alapműtétei (diagram). a - a Swenson-módszer szerint (extraperitoneális reszekció ferde anasztomózis bevezetésével Isakov szerint); b - a Duhamel-módszer szerint; c - Soave módszer szerint.

A Soave-művelet fő szakasza A. I. Lenyushkin módosításában abban áll, hogy az aganglionális zóna savós-izmos rétegét szinte végig elválasztják a nyálkahártyától (nem éri el a belső záróizom 2-3 cm-ét). A vastagbél a végbélnyíláson keresztül a perineumba torkollik, áthaladva a végbél izmos hengerén. A redukált beleket kimetszik, így egy kis, 5-7 cm hosszú terület szabadon lóg (171. ábra, c). A bél felesleges részét a második szakaszban levágják 15-20 nappal a varrat nélküli anasztomózis kezdete után.

Ennek a módszernek az a fő előnye, hogy a beleket a természetes anorektális csatornán keresztül vezetik le; ez megakadályozza a károsodást anatómiai képződmények a végbél körül.

Isakov Yu. F. Gyermeksebészet, 1983

Hirschsprung betegség- a bél idegrendszerét érintő veleszületett, örökletes betegség, amelyre jellemző a ganglionsejtek hiánya a distalis vastagbélben, ami annak funkcionális elzáródásához vezet.

A betegség leggyakoribb tünete a gyermekkori állandó székrekedés, a széklet jelenléte "dugó" formájában.

A legtöbb esetben a betegséget jelenleg az újszülöttkori időszakban diagnosztizálják. A diagnózis fő módszerei a röntgenvizsgálat a radiopaque beöntés és a rektális biopszia után.

A betegség kezelése a vastagbél funkcionálisan elégtelen aganglionális területének eltávolításán és anasztomózis létrehozásán alapul a distalis végbél és a bél egészséges (általában beidegzett) része között.

• A Hirschsprung-kór epidemiológiája Nem állnak rendelkezésre pontos adatok a Hirschsprung-betegség elterjedtségéről a világon. De a világ különböző országaiban végzett számos epidemiológiai tanulmány alapján feltételezhető, hogy ennek a patológiának az előfordulása körülbelül 1 eset 1500-7000 újszülöttre számítva. Például az Egyesült Államokban 5400-7200 újszülöttből 1-nél diagnosztizálják a Hirschsprung-kórt. A betegség gyakrabban fordul elő férfiaknál (az előfordulási arány férfiaknál és nőknél 4:1). A Hirschsprung-kór diagnosztizálásának átlagos életkora az elmúlt száz évben fokozatosan csökkent. Tehát a 20. század elején ez a kor megközelítőleg 2-3 év volt. 1950 és 1970 között átlagos életkor a diagnózis 2-6 hónapos életkornak felelt meg. Jelenleg a világon a Hirschsprung-kór diagnózisának mintegy 90%-a újszülöttkori időszakban történt.

• A Hirschsprung-kór osztályozása

  Az elváltozás mértékétől függően vannak a következő űrlapokat Hirschsprung betegség:

  • A Hirschsprung-kór rektális formája:
    • A perineum károsodásával.
    • Az ampulláris rész vereségével.
  • Hirschsprung-kór rectosigmoidális formája:
    • A szigmabél egy részének sérülésével.
    • Részösszeggel vagy teljes vereséggel.
  • A Hirschsprung-kór részösszege:
    • A keresztirányú vastagbél sérülésével.
    • Az elváltozás terjedésével a bél jobb felére.
  • A Hirschsprung-kór teljes formája.

• ICD-10 kód Q43.1 – Hirschsprung-kór

Diagnosztika

A Hirschsprung-kór gyanúja olyan újszülötteknél fordul elő, akiknél a születést követő első 24-48 órában nem ürül a mekónium.

A betegség diagnózisa a vastagbélből nyert biopsziás anyag tanulmányozásán és a báriumszuszpenziós röntgenvizsgálaton alapul.

• Diagnosztikai célok
  • A betegség jelenlétének megerősítése.
  • Az elváltozás kiterjedésének és lokalizációjának meghatározása.
  • A szövődmények azonosítása.

• Diagnosztikai módszerek
  • Anamnézis gyűjtemény

    Az anamnézis felvételekor meg kell kérdezni a gyermek szüleit, hogy ők vagy közeli hozzátartozóik nem szenvednek-e Hirschsprung-kórban. Az ebben a patológiában szenvedő betegek körülbelül 10% -ának rokonai vannak ugyanabban a betegségben.

    A betegség anamnézisének összegyűjtésekor a következő adatokat kell megállapítani: hány éves korban jelentkezett a székrekedés; hány napig nincs önüresítés; volt a gyereknek elhúzódó székrekedés a bélmozgások ellazítása; végeztek-e tisztító beöntést, milyen gyakran, azok hatékonysága; hogy a gyermeket korábban megvizsgálták-e, a vizsgálat eredményeit; milyen típusú terápiát kapott a gyermek a vizsgálat időpontjában, volt-e hatása a konzervatív kezelésnek és meddig tartott.

    Mindig elemezni kell az élettörténeti adatokat: hogyan zajlott az anya terhessége; a meconium elmúlt-e a gyermek életének első napján, és az áthaladásának időpontja; a széklet megváltozott-e a kiegészítő élelmiszerek bevezetése vagy a gyermek mesterséges táplálására való áthelyezése után; milyen volt a gyermek testsúlyának dinamikája az újszülött időszakban, volt-e hypotrophia; milyen betegségei voltak a gyermeknek a vizsgálat előtt.

    A Hirschsprung-kórban szenvedő betegek körülbelül 2-5%-ánál szívbetegség, 5-15%-ban pedig a 21-es kromoszóma triszómiája miatt szívvizsgálat és genetikai diagnózis szükséges.

névtelen , Férfi, 3 éves

Jó napot A fiamat 1,4 évesen megműtötték - Hirschsprung-kór. A műtét után egy ideig nagyon gyakori és folyékony volt a széklet (kb. 2-3 hónapig), de idővel egyre ritkább lett a "vécére járás", sűrűbb lett az állaga, de ez nem tartott sokáig, mígnem teljesen eltűnt. Jelenleg 3 éves 7 hónapos a gyerek, egyedül nem jár wc-re, minden második nap Microlax beöntést használunk. A széklet állaga teljesen normális, puha. Nem vagyunk túl szigorú diétán. De senki sem tudja megmondani, hogyan biztosíthatja, hogy a gyermek egyedül menjen a WC-re. A sebészek szerint a műtét sikeres volt, részükről minden normális. Azok a gyógyszerek, amelyeket egyes gasztroenterológusok ajánlottak nekünk, nem segítenek... A bél mikroflórája több a normálisnál. A hasnyálmirigyben van egy kis kanyar, de álló gyermek helyzetében - kiegyenesedik, más szervekben - patológia nélkül. Nem is olyan régen felírtak nekünk egy gyógyszerkészletet (korábban kipróbáltuk, de egyedül), nevezetesen: Creon, Flamin, Trimedat, és egy héttel a fogadás kezdete után a gyermek elkezdett vécére menni. saját. Tekintettel arra hosszú fogadtatás ezeknek a gyógyszereknek a használata tilos (amennyire értem, különösen a Creon), 2 hetes kezelés után elkezdtük csökkenteni az adagot, és azonnal elkezdődtek a kudarcok ... természetesen a kezelés teljes megszakítása után minden visszatért a normális kerékvágásba. . ban ben jelenleg nincs önálló széklet, nagyon kínos a gázképződés (bár Espumizant naponta szedünk stb.), néha evés után kellemetlen érzés a pocakban (amíg el nem mennek a gázok), jó az étvágy, nagyon mozgékony a gyerek, neurológiáról nincs panasz (pszichológiai székrekedés miatt vétkeztek). Hogy. pillanatnyilag már megértettük, hogy székelési ingert érez, puha a széklet, de mi a következő lépés... ??? Ismét tanácstalanok vagyunk... kérjük, ha lehetséges, adjon ajánlásokat és/vagy tanácsokat. Előre is köszönöm a figyelmet.

1. Ha a jelzett gyógyszerkombináció eredményes volt, hasnyálmirigy elváltozások, jó étvágy mutatkoznak, akkor a hasnyálmirigy működését a magasság és a testsúly figyelembevételével kell meghatározni. A Trimedat 12 hétig, 40 napig használható, szükség esetén folyamatosan használja a Creont. Meg kell határozni a Flamin és a Creon készítmény kurzusainak használatának szükségességét. 2. Készítsen általános vérvizsgálatot, eritrocita indexeket, vért, általános vizeletvizsgálatot, vizelet diasztázist, gyógyszer nélküli koprogramot, széklet hasnyálmirigy elasztázt, hasi szervek ultrahangját az epehólyag működésének és a kövek hiányának, vese-, ill. pajzsmirigy, EchoCG, EKG. 3. Helyes táplálkozás megfelelő mennyiségű folyadék, zöldség- és gyümölcspüré használatával. A Creon használatának hátterében reggel adjon hozzá 1 teáskanál duphalac-ot, 2 nap elteltével, megfelelő toleranciával és a gázképződés növekedésének hiányában, adjon hozzá még 1 teáskanálot ebéd közben. Tanfolyam 2 hónap. Az eredmény az alkalmazás után 2-4 nappal várható életkori adagolás dufalac.

A gasztroenterológus konzultációja a "Hirschsprung-kór műtét utáni rehabilitációja" témában csak referenciaként szolgál. A konzultáció eredményei alapján forduljon orvoshoz, beleértve a lehetséges ellenjavallatok azonosítását is.

A tanácsadóról

Részletek

Gyermek gasztroenterológus. Az orvostudományok kandidátusa.

Szakmai érdeklődési kör: mikrobiocenózis korrekciója bélbetegségekben és atópiás dermatitisben, probiotikumok, bakteriofágok, antiszeptikumok és egyéb gyógyszerek alkalmazása.

Kérdés esetén feltétlenül tüntesse fel:
- a gyermek neme, pontos életkora, magassága, születéskor és jelenlegi súlya, magassága és súlygyarapodása,
- takarmányozás, kiegészítő takarmány rendelkezésre állása, a keverékek típusai és az azokra adott reakciók,
- Kiegészítő élelmiszerek vagy élelmiszerek (típusok, térfogatok),
- bőrkiütés vagy száraz bőr jelenléte,
- a panaszok részletei, a széklet gyakorisága, az élelmiszerekre és gyógyszerekre adott reakciók,
- a felhasznált gyógyszereket, az elvégzett vizsgálatok eredményeit hiánytalanul megnevezni, feltüntetve a szervek méretét, felépítését és a vizsgálat következtetését,
- laboratóriumi vizsgálatok, amelyek feltüntetik a laboratórium mértékegységeit vagy referencianormáit,
- a leadott vizsgálatok időpontja, feltüntetve a vizsgálatok leadásakor a kábítószer-használatot.

RCHD (Kazah Köztársaság Egészségügyi Minisztériumának Köztársasági Egészségfejlesztési Központja)
Változat: Klinikai protokollok MH RK - 2014

Hirschsprung-kór (Q43.1)

Veleszületett betegségek, Gyermekgyógyászat, Gyermeksebészet

Általános információ

Rövid leírás

Jóváhagyva Szakértői Bizottság

Egészségfejlesztésért

A Kazah Köztársaság Egészségügyi Minisztériuma

Hirschsprung betegség - születési rendellenesség vastagbélfejlődés, amelyet a ganglionsejtek hiánya jellemez az intramurális idegfonatokban bélfal a vastagbél egy részét vagy egészét, ami funkcionális elzáródásához vezet.

I. BEVEZETÉS

Protokoll neve: Hirschsprung-betegség gyermekeknél

Protokoll kód

ICD-10 kód(ok):

Q43.1 Hirschsprung-kór

A protokollban használt rövidítések:

ASAT - aszpartát-aminotranszferáz

ALAT - alanin aminotranszferáz

APTT – aktivált parciális tromboplasztin idő

HD - Hirschsprung-kór

GGTP – gammaglutamil-transzpeptidáz

INR – nemzetközi normalizált arány

NZHSS - a vérszérum telítetlen vasmegkötő képessége

CRP - C-reaktív fehérje

KLA - teljes vérkép

OAM - általános vizeletvizsgálat

TIBC – a vérszérum teljes vasmegkötő képessége

PCR - polimeráz láncreakció

IG - irrigográfia

KShchS - sav-bázis állapot

LDH - laktát-dehidrogenáz

Szo - ragasztó betegség

CRP - C reaktív fehérje

TV - trombin idő

EKG - elektrokardiográfia

EchoCG - echokardiográfia

I/g - féregpeték

Ca - kalcium

Cl-klorid

Na - nátrium

Er-eritrociták;

Hb-hemoglobin

Fe - vas

L-leukociták

A protokoll kidolgozásának dátuma: 2014-es év.

Protokoll felhasználók: gyermeksebészek a kórházakban és klinikákon.

Osztályozás

Klinikai osztályozás

Anatómiai osztályozás A. I. Lenishkin szerint:

I. Rektális (az esetek 25%-a)

1. Perineális végbél elváltozással (szuper rövid szegmenssel)

2. A végbél ampullaris és supra-ampullaris részének károsodásával (rövid szegmenssel)

II. Rectosigmoid (az esetek 70%-a)

1. A végbél disztális részének elváltozásával

2. A szigmabél nagy részének vagy egészének veresége (hosszú szegmenssel)

III. Részösszeg (3%)

1. A vastagbél teljes bal felének vereségével

2. A folyamat terjedésével a vastagbél jobb felére

IV. Összesen (0,5%)

1. Az egész vastagbél veresége

2. Az elváltozás ileumra való terjedésével

Által klinikai lefolyás:

Kompenzálva

Alkompenzált

Dekompenzált

Diagnosztika

II. A DIAGNOSZTIKA ÉS A KEZELÉS MÓDSZEREI, MEGKÖZELÍTÉSEI ÉS ELJÁRÁSAI

Az alapvető és kiegészítők listája diagnosztikai intézkedések

A tervezett kórházi kezelés előtti diagnosztikai intézkedések listája

Fő:

Általános vérvizsgálat

Vércsoport és Rh faktor

Koagulogram

Biokémiai vérvizsgálat (összes fehérje, bilirubin, ASAT, ALAT, kreatinin);

vércukor

általános vizelet elemzés;

A széklet vizsgálata féregpeték kimutatására

Vér HIV-re;

ELISA a hepatitis B és C markereire

Mikroreakció (15 év feletti gyermekek)

Irrigográfia

A mellkas röntgenfelvétele;

A hasüreg és a retroperitoneális tér ultrahangja

A kórházban végzett diagnosztikai intézkedések listája

Fő:

Teljes vérkép 6 paraméter az analizátoron

Vércsoport meghatározása ABO rendszer szerint monoklonális reagensekkel (zoliklonokkal)

A vér Rh-faktorának meghatározása

Tanulmány általános elemzés vizelet az analizátoron ( fizikai és kémiai tulajdonságok számolva a számot sejtes elemek vizelet üledék)

Meghatározás teljes fehérje vérszérumban az analizátoron

Az alanin aminotranszferáz (ALT) meghatározása a vérszérumban az analizátoron

Az aszpartát aminotranszferáz (AcaT) meghatározása a vérszérumban az analizátoron

Az összes bilirubin meghatározása a vérszérumban az analizátoron

Közvetlen bilirubin meghatározása a vérszérumban az analizátoron

A kreatinin meghatározása a vérszérumban az analizátoron

A karbamid meghatározása a vérszérumban az analizátoron

A glükóz meghatározása a vérszérumban az analizátoron

A "C" reaktív fehérje (CRP) meghatározása a vérszérumban kvantitatívan

Kálium (K) meghatározása a vérszérumban az analizátoron

Nátrium (Na) meghatározása a vérszérumban az analizátoron

Kloridok (Cl) meghatározása a vérszérumban az analizátoron

Vérgázok (pCO2, pO2, CO2) meghatározása az analizátoron

Vérgázok és elektrolitok meghatározása kiegészítő vizsgálatokkal (laktát, glükóz, karboxihemoglobin)

Az aktivált parciális tromboplasztin idő (APTT) meghatározása a vérplazmában az analizátoron

A protrombin idő meghatározása, majd a PTI és a nemzetközi normalizált arány (INR) kiszámítása a vérplazmában az analizátoron (PV-PTI-INR)

A trombin idő (TV) meghatározása a vérplazmában az analizátoron

A fibrinogén meghatározása a vérplazmában az analizátoron

Az antitrombin III meghatározása a vérplazmában az analizátoron

Kvantitatív D - dimer meghatározása a vérplazmában az analizátoron

A hasi szervek egyszerű röntgenfelvétele

Irrigoszkópia / irrigográfia (kettős kontraszt)

A mellkas röntgenfelvétele (1 vetítés)

1. blokk szövettani vizsgálata - műtéti - 3. komplexitási kategóriájú biopsziás anyag elkészítése

További:

Gyermekorvosi konzultáció

Kardiológus konzultáció

Pulmonológus konzultáció

Klinikai farmakológus konzultáció

Transzfuziológus konzultáció

Gyógytornász konzultáció

Fizioterápiás orvos konzultáció

Táplálkozási tanácsadó konzultáció

A vizelet üledékének vizsgálata az összes sejtelem (leukociták, eritrociták, baktériumok, hengerek, hám) abszolút számának kiszámításával az analizátoron

Fehérje meghatározása a vizeletben (mennyiségileg) az analizátoron

Albumin meghatározása a vérszérumban az analizátoron

Az alkalikus foszfatáz meghatározása a vérszérumban az analizátoron

A gammaglutamil-transzpeptidáz (GGTP) meghatározása a vérszérumban az analizátoron

Kalcium (Ca) meghatározása a vérszérumban az analizátoron

A hasnyálmirigy-amiláz meghatározása a vérszérumban az analizátoron

A glükóz meghatározása a vérszérumban expressz módszerrel

Pajzsmirigy ultrahang

A tiroperoxidáz (a-TPO) elleni antitestek meghatározása a vérszérumban immunokemilumineszcenciával

A tiroglobulin elleni antitestek (AT-TG) meghatározása a vérszérumban immunokemilumineszcenciával

A szabad tiroxin (T4) meghatározása a vérszérumban immunokemilumineszcenciával

Meghatározás szabad trijódtironin(T3) a vérszérumban immunokemilumineszcenciával

A pajzsmirigy-stimuláló hormon (TSH) meghatározása a vérszérumban immunokemilumineszcenciával

A mellkasi szervek röntgenfelvétele (2 vetítés)

Fluoroszkópia vékonybél kontraszttal

Elektrokardiográfiás vizsgálat (12 elvezetésben)

ECHO kardiográfia

Videoesophagogastroduodenoscopia

Orvosi bronchoszkópia

Komplex ultrahang diagnosztika (máj, epehólyag, hasnyálmirigy, lép, vese)

A hasüreg, a kismedence ultrahangja (folyadék jelenléte)

A hasüreg és a retroperitoneális tér számítógépes tomográfiája kontraszttal

A vastagbél számítógépes tomográfiája (virtuális kolonoszkópia)

A hasüreg és a retroperitoneális tér mágneses rezonancia képalkotása kontraszttal

A vér bakteriológiai vizsgálata sterilitás szempontjából az analizátoron

Az izolált tenyészetek antimikrobiális gyógyszerekkel szembeni érzékenységének meghatározása az analizátoron

A széklet bakteriológiai vizsgálata dysbacteriosisra az analizátoron

Sebészeti és biopsziás anyag expressz vizsgálata (1. blokk - előkészítés)

Diagnosztikai kritériumok

Panaszok és anamnézis

Fő panasz Hirschsprung-kórban szenvedő gyermekeknél a független széklet hiánya (krónikus székrekedés). A Hirschsprung-betegség bármely formája esetén a székrekedés az életkorral előrehalad. Ez különösen hangsúlyos a kiegészítő élelmiszerek vagy a mesterséges táplálás bevezetésekor. A Hirschsprung-kór állandó tünete a puffadás. A széklet és a gázok krónikus visszatartásaként a szigmabél, majd a vastagbél fedő szakaszai tágulnak. Ez a has méretének növekedéséhez vezet, a hasfal elvékonyodik, petyhüdt lesz („békahas”), szemmel látható a bélperisztaltika. Minél idősebb a gyermek és minél rosszabb a gondozása, annál hamarabb és egyértelműbben fokozódik a krónikus székletmérgezés jelensége. Ez az általános állapot megsértésével, a fizikai fejlődés elmaradásával nyilvánul meg. A betegek alultápláltság, vérszegénység alakul ki. Néha dysbacteriosis következtében gyulladásos elváltozások, fekélyek lépnek fel a vastagbél nyálkahártyájában. Ez paradox hasmenéshez vezet.

Az egyes tünetek gyakorisága HD-ben az A.I. szerint. Lenyuskin.

Klinikai tünetek	Gyakoriság %
én csoport - korai tünetek Székrekedés Puffadás A haskörfogat növekedése	100% 100% 100%
II. csoport - késői tünetek Anémia Hipotrófia Mellkasi deformitás Széklet kövek	70% 60% 50% 21%
III csoport- szövődmények tünetei Hányás Hasfájás Paradox hasmenés	17% 14%

Az anamnézis gyűjtése során A következő információkat kell beszerezni a gyermek szüleitől:

Hirschsprung-betegség jelenléte bennük vagy közeli hozzátartozóikban (az ilyen patológiában szenvedő betegek 10% -ában ugyanazon betegségben szenvedő rokonok találhatók).

Milyen korban jelent meg a székrekedés;

Hány napig nincs önüresítés;

Gyengült-e a gyermek bélmozgása hosszan tartó székrekedés után;

Tisztító beöntés történt, milyen gyakran? hatékonyságuk?

A gyermeket korábban megvizsgálták-e, a vizsgálat eredményeit;

Milyen típusú terápiát kapott a gyermek a vizsgálat idején,

Volt-e hatása a konzervatív kezelésnek, és mennyi ideig tartott.

Milyen volt az anya terhessége?

A meconium elmúlt-e a gyermek életének első napján, és az áthaladásának időpontja;

Változott-e a széklet a kiegészítő élelmiszerek bevezetése vagy a gyermek mesterséges táplálására való áthelyezése után;

Milyen volt a gyermek testsúlyának dinamikája az újszülöttkori időszakban, volt-e hypotrophia;

Milyen betegségei voltak a gyermeknek a vizsgálat előtt.

Fizikális vizsgálat

Ezen panaszok figyelembevételével a betegség anamnézise, ​​az élet és általános ellenőrzés a betegnél felmérik a beteg általános állapotát, megvizsgálják és tapintják a hasat. A has tapintása során gyakran észlelhető „agyagtünet”, tesztszerű „daganat” (széklettömeg megnyúlt bélhurokban).

Az anorektális régió részletes vizuális vizsgálatát is elvégzik, amely lehetővé teszi a záróizom tónusának feltárását, valamint digitális rektális vizsgálatot - ez szükséges kiegészítés a szemrevételezés anorectalis régió, amely a speciális vizsgálati módszerek közül az első, melynek során a végbél ampulla állapotát és a sphincter tónusát értékelik. HD-ban a végbél üres ampulláját találják még akkor is hosszú késés széklet, és csak időnként derül ki egy kis székletkő, amely átcsúszott a beszűkült területen. A sphincter, különösen a belső tónusa megnövekedett, és minél hosszabb az aganglionikus zóna, annál világosabban jelentkezik ez a tünet.

Laboratóriumi kutatás

A KLA-ban a betegség stádiumától függően anémia lehetséges, bonyolult dekompenzált - gyulladásos elváltozások esetén (leukocitózis, felgyorsult ESR, toxikus neutrofil granularitás).

Instrumentális kutatás

Röntgenvizsgálat (irrigográfia)- a betegség diagnosztizálásának fő módszere. hihető radiológiai jelek a vastagbél mentén beszűkült zóna és a fedő szakaszok szuprastenotikus kiterjedése, amelyben gyakran előfordul a kontúrok simaságának és simaságának hiánya. A képek 2 vetületben - közvetlen és oldalsó - a töltés kezdetén, kontraszttal feltöltött belekkel és kiürítés után készülnek. .

A HD diagnosztizálásának objektív módszere az a vastagbél falának rektális biopsziája Swenson szerint. Az ideg ganglionok jelenléte a terminális végbél nyálkahártya alatti és izomrétegében a Hirschsprung-kór hiányát jelzi. A biopszia után ezeket a mintákat neurohisztokémiai vizsgálatnak vetik alá - az acetilkolinészteráz (AChE) aktivitása az agangliózis területén 2-4-szeresére nő. .

A szakértői tanács jelzései:

Hematológus, gyermekorvos konzultációja - OAK változás, hemoglobin csökkenés esetén -

Konzultáció kardiológussal - az EKG változása esetén;

Konzultáció gasztroenterológussal, fertőző betegségek szakemberével - dysbacteriosis kialakulásával;

Gyermekorvos, fül-orr-gégész szakorvosi konzultáció - hurutos jelenségek esetén;

Endokrinológus konzultáció - a pajzsmirigyhormon-vizsgálatok változása esetén;

Rehabilitációs szakember konzultációja - a posztoperatív időszakban;

Klinikai farmakológus konzultáció - racionális antibiotikum terápia céljából;

Táplálkozási szakember konzultációja - a posztoperatív időszakban;

Radiológus konzultáció - röntgenvizsgálatok értelmezése céljából.

Megkülönböztető diagnózis

Megkülönböztető diagnózis

A Hirschsprung-kór differenciáldiagnózisát anorektális rendellenességekkel és bizonyos betegségek kíséretében végzik. krónikus székrekedés, meconium dugó, az ileum terminális szűkülete, dinamikus bélelzáródás, megacolon, szokásos székrekedés, endokrinpátiák, B1-es hipovitaminózis.

A vastagbél veleszületett megnyúlása, tágulása vagy atóniája különbözik a Hirschsprung-kórtól a betegség későbbi (2-3 éves kortól) és kevesebb megjelenésében súlyos tünetek. Az étrend megváltoztatásával időszakosan önálló széklet jelentkezik, ami soha nem fordul elő Hirschsprung-kórban szenvedő, 1 évnél idősebb gyermekeknél. A digitális végbélvizsgálat során a végbél széles, széklettel teli ampulláját tárják fel. A székrekedést gyakran encopresis kíséri.

. A bélfal rétegeinek megnyúlása, tágulása, hypotrophiája vagy sorvadása ultrahangon, a szűkített terület hiánya idiopátiás megacolonra utal (dolichosigma, megadolichosigma, megarectum).

. A végbél veleszületett vagy szerzett cicatricialis szűkületéből eredő másodlagos megacolont az anális terület vizsgálatakor és a rektális digitális vizsgálat során észleljük. Egyes esetekben sigmoidoszkópiát alkalmaznak.

. A végbélrepedések, aranyér és egyéb betegségek által okozott szokásos székrekedés az anamnesztikus információk gondos gyűjtése és az anális terület vizsgálata alapján diagnosztizálható.

. A neuroanális intestinalis diszplázia gyakran a Hirschsprung-kórt szimulálja, és a submucosalis és intermuscularis plexusok hiperpláziája, óriás ganglionok képződésével, az acetilkolinészteráz aktivitás mérsékelt növekedése a lamina propriában és izomréteg, hypoplasia és aplasia a szimpatikus idegrostok izomplexus. Az újszülött korban a neuroanális intestinalis diszplázia klinikailag a funkcionális obstrukció tüneteivel nyilvánul meg.

Egészségügyi turizmus

Kapjon kezelést Koreában, Izraelben, Németországban és az Egyesült Államokban

Kezelés külföldön

Hogyan lehet a legjobban kapcsolatba lépni Önnel?

Egészségügyi turizmus

Kérjen tanácsot a gyógyturizmussal kapcsolatban

Kezelés külföldön

Hogyan lehet a legjobban kapcsolatba lépni Önnel?

Jelentkezés gyógyturizmusra

Kezelés

A kezelés célja: A vastagbél aganglionális zónájának radikális kimetszése a vastagbél redukciójával és coloanalis anasztomózis kialakulásával.

Kezelési taktika

Nem gyógyszeres kezelés

A HD nem gyógyszeres kezelése közvetlen előkészület az irrigográfiához és a radikális műtétekhez. Ebben a tekintetben a vezető helyet a különféle típusú beöntések (közönséges tisztító, hipertóniás, szifon) foglalják el.

A szifonos beöntéshez szobahőmérsékleten 1% -os nátrium-klorid-oldatot használnak. A fűtött víz használata elfogadhatatlan, mert a belek rossz kiürülése esetén az elmosódott széklet gyorsan felszívódik, mérgezés és agyi ödéma alakul ki, ami az állapot éles romlásához és akár halálhoz is vezethet. A szifonos beöntéshez szükséges folyadék mennyisége a gyermek életkorától függ.

A beöntés FŐ TÍPUSAI(A. I. Lenyushkin, 1976 (3) szerint.

A beöntés típusai	Összetett	Hőfok	Adminisztrációs módszer
Tisztítás	1%-os nátrium-klorid-oldat a szobában	szoba	Lassan gumidobozból
Hipertóniás	10%-os nátrium-klorid oldat 10%-os magnézium-szulfát oldat	szoba	Gumidobozból
Szifon	1%-os nátrium-klorid oldat 7%-os zselatin oldat	szoba	100-500 ml-es adagokban és a szifontörvény szerint adagolja

A béltisztításhoz szükséges vízmennyiség gyermekeknél különböző korúak (4)

A gyermek életkora	A tisztító beöntés folyadék mennyisége, ml	A szifon beöntéshez szükséges folyadék mennyisége, ml
12 hónap	30 - 40	-
2-4 hónap	60	800 - 1000
6-9 hónap	100 - 120	1000 - 1500
9-12 hónap	200	1000 - 1500
25 év	300	2000 - 5000
6-10 év	400 - 500	5000 - 8000

A beszűkült zónán keresztül történő szifonos beöntés után 1-2 órára gázkivezető csövet kell behelyezni, hogy a tágult bélből teljesen kiürüljön a folyadék. Belül ki kell nevezni növényi olaj(napraforgó, őszibarack, olajbogyó), amelyet csecsemőknek adnak 1 teáskanál, óvodai - 1 desszert, iskolai - 1 evőkanál naponta háromszor.

Orvosi kezelés

Fő:

Nátrium-klorid 0,9% - 400 ml

Dextróz 10% - 200 ml

Inzulin (Actrapid NM) 100 NE/ml - 10 ml

Atropin 0,1% -1 ml

Difenhidramin 1% -2 ml

Sevofluran 250 ml

Fentanil 0,005% - 2 ml

szukcinilkolin 100mg/5ml

Pipekurónium-bromid 4 mg

Hidroxietil-keményítő 6% - 500 ml (Stabizol)

Aminosavak 10% - 500 ml

Cefazolin 500 mg

Metronidazol 0,5%, 100 ml

Fentanil 0,005% - 2 ml

Trimeperidin (promedol) 1% - 1 ml

Tramadol 50 mg/1 ml

Metamizol-nátrium 50% 2 ml

Ketoprofen 100 mg/2 ml

Drotaverin 2%, 2 ml

Etamzilát 12,5% - 2 ml

C-vitamin 5% - 2 ml

További:

Dextróz 5% - 200 ml

Kálium-klorid 4% - 10 ml

Zsíremulzió 10% - 200

Aminosavak komplexe a parenterális táplálás legalább 20 aminosav 5% szorbittal

Hidroxietil-keményítő 10% - 250 ml (Refortan)

Zselatin szukcinilezett 4% - 500 ml (Gelofusin)

Cefuroxim - 250 gr

Cefoperazon + szulbaktám - 500 g (Szulperazon)

Vankomicin 1000 mg

Ciprofloxacin 200 mg/100 ml

Meropenem 500 mg

Flukanazol 50 ml

Kaszpofungin 50 mg

Ibuprofen 5mg/ml, 2ml

Diazepam 5mg/ml - 2ml

Midazolam 1% - 1 ml

Izoflurán 100 ml

Rokurónium-bromid 10mg/ml 5ml

Ketamin 5% - 2 ml

Propofol 1% - 20 ml

Neostigmin (Prozerin) 0,05% - 1 ml

Platifillin 0,2%, 1 ml

Dopamin 4%, 5 ml

Dobutamin 0,5% - 50,0 ml

Digoxin 0,25 mg/1 ml

Meldonium 0,5 g/5 ml

Pentoxifillin 2%, 5 ml

Furoszemid 1%, 2 ml

Mannit 15%, 200 ml

Heparin 25000 NE/ml - 5 ml

Aminokaproinsav 5%, 100 ml

Metoklopramid 0,5%, 2 ml

Ondansetron 8 mg/4 ml

Klórpiramin 2% - 1 ml

Prednizolon 25 mg/1 ml

5 mg amlodipin

karbamazepin 200 mg

Magnézium-szulfát 25%, 5 ml

Karnitin orotát

Vas(II)-szulfát-heptahidrát + aszkorbinsav 100 ml

Tiamin 5% 1 ml (B1)

Piridoxin 5%, 1 ml (B6)

Cianokobalamin 200 mcg/ml, 1 ml (B12)

Acetilcisztein 0,1 g

Berodual 20 ml

Pankreatin 10 000 NE

Szmektit dioktaéder 3 g

Hilak forte 100 ml

A fagyasztva szárított baktériumok élnek

Loperamid 2 mg

Lidokain 2% - 2 ml

Prokain 0,5% - 10 ml

Más kezelések nem.

Műtéti beavatkozás

Három lehetőség van orvosi taktika:

Korai radikális beavatkozás(az aganglionos zóna reszekciója)

Ideiglenes tehermentesítő kolosztómia bevezetése és radikális műtét elhalasztása;

A székrekedés konzervatív kezelése a radikális műtét célszerűségébe vetett bizalomig.

A radikális műtét optimális időszakának a 1,5-2 éves kort kell tekinteni, ha a diagnózist csecsemőkorban állapítják meg. Többel késői diagnózis a gyermek általános állapota, a laboratóriumi vizsgálatok adatai vezérlik.

A Hirschsprung-kór radikális kezelése csak sebészi. A radikális műtét előtt gyakran ideiglenes kolosztómiát kell végezni.

Kolosztómia (1,2,5)

Számos előnye van ahhoz képest különféle fajták beöntés, és gyakran használják a sebészeti kezelés első szakaszaként:

Először is, a bélelzáródás azonnal megszűnik, ami különösen fontos, csökken az enterocolitis kialakulásának kockázata, amely rendkívül kedvezőtlenül befolyásolja a HD-kezelés eredményeit.

Másodszor, a másodlagosan megnagyobbodott, de kezdetben változatlan bél mérete csökken, és ennek megfelelően csökken az afferens szegmens és az agangliosis zóna átmérőinek különbsége, ami a legjobb feltételeket biztosítja a helyreállító műtéthez.

Harmadszor, javul a gyermek tápláltsági állapota.

Negyedszer, ami nagyon fontos, lehetővé teszi a disztális szakaszok szűkült területének szövettani vizsgálatát és a HD diagnózisának morfológiai indoklását.

A bélsztóma előzetes felállításának javallatai a következők:

a proximális vastagbél súlyos tágulása,

súlyos enterocolitis,

Bélperforáció.

A vastagbél elhúzódó leállása funkcionálisan nagyon veszteséges, ezért előnyösebb a végkolosztómia, mint az ileostomia, amelyben átmeneti zónát visznek a hasfalba, és ezért utólag nem okoz gondot a reszekció határainak meghatározása.

A posztoperatív enterocolitis megelőzése érdekében a bél dekontaminációja szükséges, figyelembe véve a széklet vetését és az antibiotikum-érzékenység meghatározását. A formációhoz egészséges mikroflóra a beleknek probiotikumok kijelölésére van szükség.

radikális műveletek

Swanson-Hiatt hadművelet

A Svenson-Hiatt műtét elve, hogy a reszekált vastagbélszakaszt distalis irányban mozgósítjuk, nem érve elől 3-5 cm-rel a végbélnyílást. A posterolaterális szakaszokon a végbél valamivel nagyobb (1,5-2 cm-rel rövidebb a végbélnyílás bőrrészétől). Ezután ferde anasztomózist alkalmaznak extraperitoneálisan a bél mobilizált részének a végbélnyíláson keresztül történő kétlépcsős invaginálásával - ebben az esetben az aganglionális szegmens extraperitoneális reszekciója és a vastagbél kiterjesztett szakasza történik.

Duhamel hadművelet

A műveletet először 1956-ban írták le a Swenson-művelet módosításaként. A végbelet átmetszik a meghosszabbításon. Alsó végét varrják, a felső (proximális) végét a keresztcsont és a végbél között elhelyezett csatornán keresztül eltávolítják a külső záróizomba. A bőrátmenet helyétől 0,5-1 cm-re eltávolodva a végbélnyílás hátsó félköre mentén a nyálkahártya 1,5-2 cm-rel felfelé hámozódik, a végbélt az e feletti összes rétegen keresztül kimetsszük, és a szigmabélt leengedjük a perineum a kialakult „ablakba”.

Soave művelet

A Soave-műtét fő szakasza az aganglionális zóna savós-izomrétegének elválasztása a nyálkahártyától, szinte végig (a belső záróizomig nem éri el a 2-3 cm-t). A vastagbél a végbélnyíláson keresztül behatol a perineumba, áthaladva a végbél izmos hengerén. A redukált beleket kimetszik, így egy kis, 5-7 cm hosszú terület szabadon lóg. A bél felesleges részét a második szakaszban levágják, 15 nappal a varrat nélküli anasztomózis kezdete után.

Az elmúlt években a Hirschsprung-kór gyermekeknél történő sebészeti kezelésének ilyen módszerei nagy fejlődésen mentek keresztül: a vastagbél endorectalis transanalis relegációja. de la Torre Mondragon technika(a Hirschsprung-kór rektális és rectosigmoid formájával) és a vastagbél laparoszkópos redukciójával együtt jorgenson(a Hirschsprung-kór rectosigmoid, szegmentális, részösszeg és teljes formáival).

Ezek a műveletek kombinálják a radikális hagyományos műveletekés minimális trauma, kiváló funkcionális és kozmetikai eredményeket tesz lehetővé mind a közvetlen, mind a hosszú távú posztoperatív időszakban.

Megelőző intézkedések

Mivel a betegség veleszületett, a betegség megelőzésére nincs lehetőség.

További irányítás

A beteg gyermek műtét utáni rehabilitációja 2 szakaszra osztható.

Első fázis közvetlenül a műtét után. Eddig a pontig a gyermek szervezete alkalmazkodott a kóros állapotokhoz, ami olyan kóros rendellenességeket eredményezett, mint a székelési inger elvesztése, valamint különféle másodlagos változások a szervezetben - alultápláltság, vérszegénység, diszbakteriózis stb. A béltartalom normális áthaladásának helyreállítása és a krónikus székletmérgezés megszűnése után a körülmények drámaian megváltoznak, és egy bizonyos ideig a szervezet általában és a különösen a rekreált végbél és annak tartókészüléke újraadaptáción esik át. Ezeknek a folyamatoknak a felgyorsítása általános és helyi terápiás intézkedésekkel érhető el.

Gyakoriak javító intézkedések klinikai táplálkozás, vitaminterápia, enzim- és bakteriális készítmények, teststimulánsok kinevezéséből áll. Egészséges étel részben a betegség patogenezisének megértése, részben empirikus adatok alapján. A gyermek táplálékának könnyen emészthetőnek kell lennie, a fűszeres ételeket és a magas rosttartalmú ételeket ki kell zárni. Diéta - egységes étkezés napi 4-6 alkalommal. Ebben az esetben figyelembe kell venni a vastagbél reszekció mennyiségét, a széklet jellegét. A székrekedésre való hajlam miatt több olyan élelmiszer kerül be az étrendbe, amely elősegíti a megkönnyebbülést (gyümölcsök, zöldségek, húsleves, zsíros hús, zöldek, tejtermékek, káposzta, méz, aszalt szilva, friss kenyér), és hasmenésre hajlamos - erősítő (rizs, sovány hús, lisztből készült termékek, banán, burgonya).

Az A-, C-, B6-, B12-vitamin és a folsav különösen fontosak a szervezet nem specifikus rezisztenciájának növelésében és a krónikus székletmérgezés, az acidózis és a hipoxia következményeinek kiküszöbölésében, a szöveti enzimek és a gyomor-bél traktus enzimeinek aktivitásának csökkentésében.

Súlyos klinikai formák az atresia fistulous formái, a Hirschsprung-kór stb., az általános alultápláltság és a hypoproteinémia mellett gyakran csökken a gyomor-bél traktus élelmiszer-emésztő enzimjeinek szekréciója és aktivitása. Ilyen esetekben szükség van a gyomor és a hasnyálmirigy proteolitikus enzimjeinek - pepszin, pankreatin vagy panzinorm - készítmények előírására az életkori dózisokban.

Az is szükséges hozzárendelni bakteriális készítmények(bifidumbacterin, colibacterin), annak a ténynek köszönhetően, hogy a betegek gyakran bélrendszeri dysbacteriosisban szenvednek. A Bifidumbacterint az első életév gyermekeknél alkalmazzák, 2-2,5 adagot naponta 1-2 alkalommal 30 perccel étkezés előtt 15-20 napig. A Colibacterint idősebb gyermekeknek írják fel 5-10 adagban 35-40 napig.

A stimuláló terápia gyógyszerei közül a leghatékonyabbak az apilak, a pirimidin-származékok (pentoxil, metil-uracil). A helyi tevékenységek nagy jelentőséggel bírnak a bél utolsó szakaszának új feltételekhez való visszailleszkedési folyamatainak felgyorsításában.

A műtét után egy bizonyos ideig (legfeljebb 1 hónapig) az anasztomózis jelenségei továbbra is fennállnak, a végbélből váladékok jelentkeznek, amelyek meglehetősen erősen irritálják a perineum bőrét, és ezért a gyermek elveszíti az anális kontrollt. Hogy ez ne váljon szokássá, szükséges a perineum alapos tisztálkodása, a bőr semleges zsírral vagy balzsamos kenőcsökkel történő kezelése. A 6-7. naptól meleg mikroclystereket raknak gyenge megoldás kálium-permanganát naponta kétszer 12-14 napig.

Miután az anasztomózis megerősödött, hagyja abba folyékony kisülés a végbélből, folytassa a székletürítési reflex kialakulását. A fő módszer a rendszeres ürítés, amelyet időnként beöntések gyakorló segítségével kell elérni. Egyszerre vannak elhelyezve jobb reggel reggeli után, felváltva melegen és hűvösen, 15-20 napig. 1 ½-2 hónap elteltével a kurzust megismételjük.

Ugyanakkor a gyermeket retenciós gyakorlatok elvégzésére ösztönzik: először 200-250 ml vizet tart vissza, majd növeli a visszatartott víz térfogatát; a gyermek kénytelen kiüríteni a beleket nem azonnal, hanem részletekben. A reziduális végbél szűkület megelőzése érdekében kontroll digitális végbélvizsgálatot végzünk.

A rehabilitáció első szakaszának időtartama legalább 2 hónap.

Második fázis— Az első és a második szakasz között nincs éles határ. A második szakasz tevékenységeinek egyik részét az első szakasz tevékenységeivel párhuzamosan végzik, a másikat azt követően. A fő feladat az önálló székletürítés készségeinek végleges megszilárdítása, a végbél működésének normalizálása. Az ebben a szakaszban alkalmazott fő módszerek az orvosi és oktatási intézkedések, fizikoterápia, fizioterápia, szanatóriumi kezelés.

A vastagbél összehúzódási funkciójának normalizálására, a székletürítés helyreállítására széles körben alkalmazzák a fizioterápiát, különösen az elektromos stimulációt. Diadinamikus áramokkal (alacsony frekvenciájú terápiás készülék, modern modellek), vagy szinuszos modulált áramok ("Amplipulse" készülék), vagy impulzusáramok négyszögletes és exponenciális alakú impulzusokkal ("Endoton" készülék).

A széklet inkontinencia jelenségei mellett az SNIM készülék rektális elektródákkal történő alkalmazása nagyon hatékony. Az elektromos stimulációt a műtét után 2 hónappal célszerű előírni, a rehabilitáció első szakaszának programját végrehajtva. Szükség esetén az eljárásokat 4-6 hónapos időközönként megismételjük. Ugyanakkor a képzési beöntéseket az első szakaszban használt séma szerint írják elő. A kapott pozitív kezelési eredmények megszilárdítását szanatóriumi-fürdői kezelés segíti elő.

A második szakasz időtartama eltérő lehet: 6 hónaptól 2-3 évig.