A dystrophiák típusai a biokémiai elv szerint. Parenchymalis disztrófiák

Az osztályozás 4 alapelven alapul: 1) morfológiai 2)biokémiai 3)genetikai 4)mennyiségi

A morfológiai elv szerint a disztrófiák három típusát különböztetjük meg attól függően, hogy mi érintett elsősorban - a parenchyma (sejtek) vagy a mesenchyma (intercelluláris struktúrák - stroma, erek).

1) Parenchymális – elsősorban a sejtek érintettek 2) Mezenchimális – elsősorban az intercelluláris struktúrák érintettek. 3) Vegyes – a parenchyma és a mesenchyma egyidejű károsodása.

A biokémiai elv szerint a disztrófiákat megkülönböztetik a fehérje-, zsír-, szénhidrát-, ásványianyag-, pigment- és nukleoprotein-anyagcsere megsértésével. A genetikai elv szerint megkülönböztetik a szerzett és az örökletes disztrófiákat. A mennyiségi elv szerint megkülönböztetünk helyi és széles körben elterjedt disztrófiákat. A fő elv a morfológiai. A morfológiai osztályozás keretein belül más osztályozások is működnek.

Parenchymalis disztrófiák

A biokémiai elv szerint a következőkre oszthatók: 1) fehérje(diszproteinózis) 2) zsíros(lipidózok) 3) szénhidrát

Dysproteinosis

Ezeknek a disztrófiáknak az alapja a fehérje-anyagcsere megsértése. A fehérje disztrófiának 4 típusa van 1) szemcsés 2) víztől irtózó 3) Hialin csepp 4) Kemény

1) Granuláris dystrophia Szinonimák - tompa, zavaros duzzanat. A szemcsés kifejezés a patológia szövettani képét tükrözi. Az ilyen típusú disztrófiáknál a citoplazma homogén helyett szemcséssé válik. A patológia lényege, hogy a károsító tényező hatására megnövekszik a mitokondriumok száma, amelyek szemcsés megjelenést kölcsönöznek a citoplazmának. A disztrófia kialakulásának két szakasza van: a) kártérítés b) dekompenzáció

A kompenzációs szakaszban a mitokondriumok megnagyobbodnak, de nem károsodnak. A dekompenzáció szakaszában a mitokondriumok megnagyobbodnak és kissé károsodnak. A mitokondriumok károsodása azonban enyhe. Amikor a károsító tényező megszűnik, teljesen helyreállítják szerkezetüket.

Mikroszkóposan szemcsés citoplazma figyelhető meg a különböző szervek sejtjeinek citoplazmájában - hepatociták, vesetubulusok hámja, szívizomsejtek. A mitokondriumok állapotát csak elektronmikroszkópos vizsgálatok tárják fel. Makroszkópos szerv típusa:

Bimbó kissé megnagyobbodott, a vágáson tompa zavaros. Máj petyhüdt, a máj szélei lekerekítettek. Szív petyhüdt, szívizom fénytelen, zavaros, főtt hús színű.

A granuláris dystrophia okai: a) a szervek vérellátásának megsértése b) fertőzések c) mérgezés d) fizikai, kémiai tényezők e) idegi trofizmus megsértése

Jelentés és eredmény- a folyamat visszafordítható, de a károsító faktor folytatódásával a granuláris dystrophia a disztrófiák súlyosabb formájába fordul át. A klinikai jelentőségét a dystrophia és a lokalizáció mértéke határozza meg. A szívizom teljes károsodása esetén szívelégtelenség léphet fel.

2) Hidrotikus dystrophia vagy vodkát.

A citoplazmában folyékony vakuolák megjelenése jellemzi. Lokalizáció- bőrhám, hepatociták, vese tubuláris epitélium, szívizomsejtek, idegsejtek, mellékvesekéreg-sejtek és más szervek sejtjei.

makroszkopikus- a kép nem specifikus.

Mikroszkópia- szövetfolyadékkal teli vakuolákat találnak.

elektronmikroszkópia- azt jelzi, hogy a szövetfolyadék elsősorban a mitokondriumokban halmozódik fel, amelyek szerkezete teljesen megsemmisül, és szövetfolyadékkal teli vezikulák maradnak belőlük. Súlyos hidropikus dystrophia esetén egy nagy vakuólum marad a sejt helyén, citoplazmatikus folyadékkal megtöltve. A dystrophia ezen változatában a sejt citoplazmájának összes organellumja elpusztul, és a sejtmag a perifériára szorul. A hidropikus dystrophiának ezt a változatát - ballon dystrophia.

A hidropikus dystrophia következménye, különösen léggömb, kedvezőtlen. A sejt végül elpusztulhat. És a sérült szerv funkciója jelentősen csökken. A hidropikus dystrophia okai- fertőzések, mérgezések, hipoproteinémia az éhezés során és a károsodás egyéb etiológiai tényezői.

Téma: „Metabolikus zavarok. Disztrófia".

A téma értéke: A szervezetben és szöveteiben fellépő anyagcserezavarok minden kóros folyamat hátterében állnak, és emberi betegségek tünetei és szindrómái formájában nyilvánulnak meg. A változások szerkezeti változásainak ismerete segíti a leendő ápolókat abban, hogy jobban megértsék a klinikai patológiát, megértsék leendő szakmájuk jelentőségét, és folyamatos érdeklődést tanúsítsanak iránta.

Az elméleti ismeretek és a gyakorlati készségek alapján a hallgatónak kell

tudni: a disztrófia, nekrózis, sorvadás általános fejlődési mintái; a disztrófia, nekrózis, sorvadás fejlődésének és lefolyásának szerkezeti és funkcionális mintázata

képesnek lenni: meghatározza a tipikus kóros folyamatok jeleit: dystrophia, nekrózis, sorvadás.

Tanulási célok:

közös cél

A tanulónak elsajátítania kell általános kompetenciák

OK 1. Ismerje meg leendő szakmájának lényegét és társadalmi jelentőségét, mutasson folyamatos érdeklődést iránta.

OK 2. Megszervezi saját tevékenységét, meghatározza a szakmai feladatok ellátásának módszereit, módjait, értékeli azok eredményességét és minőségét.

OK 4. A szakmai problémák felállításához, megoldásához, szakmai és személyes fejlődéséhez szükséges információk felkutatása, elemzése és értékelése.

OK 5. Használjon információs és kommunikációs technológiákat a szakmai teljesítmény javítására.

A tanulónak elsajátítania kell szakmai kompetenciák

PC 2.1. A beteg számára érthető módon mutassa be az információkat, magyarázza el neki a beavatkozás lényegét.

A kezdeti tudásszint ellenőrzése

1. A kár fogalma

2. Főbb kártípusok

3 A disztrófiák kialakulásának mechanizmusai

4 A disztrófiák kialakulásának okai

5 A disztrófiák osztályozása

6 A parenchymalis disztrófiák típusai

7 A mesenchymalis disztrófiák típusai

8 A vegyes disztrófiák típusai

9 Nekrózis, okai, típusai.

10Atrophia, okai, típusai

A téma összefoglalása

sérülés, ill módosítás, az úgynevezett változás a sejtek, intercelluláris anyag, és attól függően, hogy a térfogata a sérült sejtek - szövetek és szervek. Az anyagcsere megváltozik a sérült sejtekben, szövetekben és szervekben, ami létfontosságú tevékenységük megzavarásához és általában működési zavarokhoz vezet. A károsodást bármilyen betegség vagy kóros folyamat kíséri.

A károk közül a legfontosabbak disztrófia, nekrózis és sorvadás.

Disztrófia- kóros folyamat, amely a szervezet anyagcserezavarát tükrözi. A disztrófiát a sejtek és az intercelluláris anyag károsodása jellemzi, melynek következtében megváltozik a szerv működése.

A disztrófiák kialakulásának mechanizmusai:

1. beszivárgás, amelyben a rá jellemző anyagok vérrel, de a normálisnál nagyobb mennyiségben kerülnek a sejtbe. Például a nagy artériák intimájának beszivárgása koleszterinnel és származékaival atherosclerosisban.

2. Perverz szintézis, amelyekben kóros sejtek vagy intercelluláris anyag képződnek, azaz. ezekre a sejtekre és szövetekre nem jellemző anyagok. Például bizonyos körülmények között amiloid fehérje szintetizálódik a sejtekben, ami általában nincs jelen emberben.

3. Átalakulás, amelyben bizonyos okok miatt az egyik típusú anyagcsere termékei helyett olyan anyagok képződnek, amelyek egy másik típusú anyagcserére jellemzőek, például fehérjék zsírokká vagy szénhidrátokká alakulnak .

4. Bomlás, vagy fanerózis. Ezzel a mechanizmussal a dystrophia a sejtes vagy intercelluláris struktúrákat alkotó összetett kémiai vegyületek lebomlása következtében alakul ki. Például az intracelluláris struktúrák membránjainak lebomlása hipoxia során, amelyek zsír-fehérje komplexekből állnak, és a sejtben túlzott mennyiségű fehérje vagy zsír megjelenéséhez vezet. Fehérje vagy zsír degeneráció van.

A disztrófiák osztályozása több elven alapul.

Az anyagcsere zavart típusától függően a disztrófiát fehérjékre, zsírokra, szénhidrátokra, ásványi anyagokra osztják.

A dystrophia lokalizációjától függően a parenchymában vagy stromában, amely mesenchymalis eredetű, ezek parenchymálisak, mesenchymálisak és vegyesek.

A disztrófia előfordulási gyakorisága alapján általános és lokálisra osztható.

Az okoktól függően a disztrófiák szerzett és örökletes típusait különböztetik meg.

Parenchymalis liztrófia

Parenchymalis disztrófiák lépnek fel a sejtekben. a károsodott anyagcsere típusától függően a parenchymás disztrófiák közül fehérje (diszproteinózis), zsíros (lipidózis) és szénhidrát különböztethető meg.

Fehérje disztrófiák: szemcsés, hialin csepegtető, hidropikus

Granuláris dystophia. A szív, a máj és a vese sejtjeiben fordul elő.

Makroszkóposan a szervek fénytelennek, duzzadtnak tűnnek, a vágáson a főtt húshoz hasonlítanak. Ezért ezt a típusú dystrophiát zavaros duzzanatnak is nevezik.

Mikroszkóposan: a szabad fehérje több kis sejtmagot képez a citoplazmában. Ugyanakkor a sejtek megduzzadnak, citoplazmájuk szemcsésnek tűnik. A szemcsés dystrophia esetén a szervek működése kissé megváltozik. A disztrófia visszafordítható.

Hialin - csepegtető dystrophia. a fehérjeszerű dystrophia súlyosabb típusa, a vesében, ritkábban a májban, rendkívül ritkán a szívizomban alakul ki. Mikroszkóposan: fehérje koaguláció következik be, besűrűsödik, homogén cseppekké préselődik, hasonlít a hialinporc fő anyagára. Az ilyen típusú fehérje dystrophia visszafordíthatatlan. A hialin-csepp disztrófiában a szervek működése jelentősen károsodott.

Víztől irtózó. Ez a disztrófia a fehérje-víz anyagcsere megsértésével jár, és a bőr és a belek hámjában, a máj sejtjeiben, a vesékben, a szívben és a mellékvesekéregben fordul elő. Különböző okok miatt megnő a sejtmembránok áteresztőképessége, a citoplazmában a víz beáramlása miatt vakuolák képződnek. Ilyen körülmények között aktiválódnak a lizoszóma enzimek - hidrolázok, amelyek elpusztítják saját sejtszervecskéiket, fehérjéjük lebomlik, és folyadék kerül a sejtbe. A sejt meghal. A szervek megjelenése hidropikus dystrophiában alig változik. A szervek működése jelentősen csökken.

Zsíros disztrófiák. A citoplazmatikus zsír metabolizmusának megsértése vagy a sejtek számára szokatlan összetételű zsír felhalmozódása, vagy lipidek képződése azokban a sejtekben, amelyekben általában nem találhatók meg. A zsíros degenerációkat lipidózoknak is nevezik. A szívben, a májban és a vesében alakul ki.

Az ilyen típusú dystrophia fő oka a hipoxia. Az oxigénéhezéssel járó összes betegségnél a szívben, a májban és a vesékben zsírleépülés alakul ki. Ezek közé a betegségek közé tartozik az ischaemiás szívbetegség, a magas vérnyomás, az érelmeszesedés, a veleszületett és szerzett szívhibák, a krónikus tüdőbetegségek és sok más, ami pulmonális szívelégtelenséghez vezet, különféle fertőzések, különösen a krónikusak, valamint mérgezés. Ha a zsíros degenerációt okozó okot viszonylag gyorsan megszüntetjük a sejtek mérsékelt morfológiai változásainak stádiumában, lehetséges a sejtek szerkezetének és működésének helyreállítása. Ellenkező esetben a zsíros degeneráció jelentős számú sejt pusztulásához vezet, amivel összefüggésben a szervek szklerotikus elváltozásai és funkciójuk megsértése alakul ki.

A zsír- és fehérjedisztrófiák kialakulásának mechanizmusa azonos. A különböző szervekben azonban az intracelluláris zsír képződésének sajátos jellemzői vannak.

szénhidrát disztrófiák. A szénhidrát-anyagcsere zavarai vagy a fehérje-poliszacharid komplexek (glikogén, glikoproteinek) szövetekben és sejtekben történő felhalmozódásával, vagy ezen anyagok képződésével azokban a sejtekben, ahol nem normálisak, vagy kémiai összetételük megváltozásával járnak. A legnagyobb jelentőségű a glikogén-anyagcsere megsértése, mivel ez a diabetes mellitus kialakulásához kapcsolódik, amely súlyos és gyakori betegség.

Mesenchymalis disztrófiák. A mesenchymalis disztrófiák akkor fordulnak elő, ha az intersticiális kötőszövetben anyagcserezavar van, amely a szervek stromáját alkotja és az erek falának részét képezi.

Az anyagcsere-rendellenességek típusától függően a mesenchymalis disztrófiákat fehérjékre (diszproteinózisokra), zsírokra (lipidózokra) és szénhidrátokra osztják.

Fehérje disztrófiák: mucoid duzzanat, fibrinoid, hyalinosis, amiloidózis.

Mucoid duzzanat. A nyálkahártya duzzanata, valamint a fibrinoid oka lehet fertőző és allergiás betegségek, beleértve a reumás betegségeket is; érelmeszesedés, magas vérnyomás.

A nyálkahártya-duzzanat lényege a kötőszövet alapanyagának megváltoztatása. A glikozaminoglikánok újra eloszlanak a fő anyaggá, ami vonzza a vizet, és az megduzzad és megváltoztatja fizikai-kémiai tulajdonságait. Nyálkahártya-duzzanat esetén a kötőszövet defibrillálódik, de maguk a kollagénrostok szerkezete nem változik, ezért ez a fajta dystrophia visszafordítható, ha a kiváltó ok megszűnik.

fibrinoid. Ez a következő szakasz a nyálkahártya duzzanata után. Az érpermeabilitás növekedése miatt a plazma fehérjéket, köztük például fibrinogént, bejut az intersticiális szövetbe, a kötőszövet alapanyaga megduzzad (fibrinoid duzzanat), majd összeesik. A fibrinoid vagy sclerosissal, azaz az elhalt intersticiális szövet durva rostos kötőszövettel vagy hialinózissal végződik.

Hyalinosis. Ezek következménye lehet a hyalinosis, amely befejezi a fibrinoid változásokat a mesenchymában, de lehet a mesenchymalis fehérje disztrófiák független típusa. Az ilyen típusú dystrophia visszafordíthatatlan. A hialin az intersticiális kötőszövet lebomlott fehérjéiből és a vérplazmafehérjékből, különösen a fibrinből képződött fehérje, amely az erekből származik, azok permeabilitásának növekedése miatt.

Amiloidózis. Mesenchymális dysproteinosis, amelyet a nyálkahártyák, az erek alapmembránján, valamint az intersticiális kötőszövetben egy speciális, nagyon tartós anyag képződése jellemez, amely 96% fehérjét, 4% szénhidrátot és hematogén adalékok" - különféle fehérje jellegű kémiai anyagok a vérplazmából és a szövetekből. A kapott anyagot "amiloidnak" nevezik, és általában nem található meg emberben. Az amiloid szabadon felhalmozódik a szövetekben, összenyomja és tönkreteszi azok szerkezetét. Az amiloidózis által érintett szervek megnövekednek, sűrűsödnek, törékennyé válnak, és a vágáson zsíros megjelenésűek. Az amiloidózis visszafordíthatatlan.

Vegyes disztrófiák amikor változások történnek mind a sejtben, mind a szervek és szövetek parenchymájában, akkor az összetett fehérjék (kromoproteinek, nukleoproteinek, lipoproteinek), ásványi anyagok metabolizmusának megsértésével fordulnak elő.

A kromoproteinek (endogén pigmentek) háromféleek: hemoglobin származékok (hemoglobinogén), proteinogén, lipidogén.

Hemoglobinogén pigmentek az eritrociták fiziológiás öregedésének és bomlásának eredményeként jönnek létre: ferritin, hemosiderin, bilirubin.

Bilirubin a májsejtek elfogják, a bennük lévő glükuronsavval kombinálják és az epevezetékekbe bocsátják; a bélben részben felszívódik, egy része a széklettel választódik ki szterkobilin formájában, egy része a vizelettel urobilin formájában. A bilirubin metabolizmusának megsértése a vérben való felhalmozódása - sárgaság formájában nyilvánul meg.

A sárgaság háromféle:

suprahepatikus (hemolitikus) - a vörösvértestek lebomlásának oka;

Máj (parenchimális) - az ok a májsejtek károsodása és a btltrubin rögzítésének megsértése;

Subhepatikus (obstruktív) - az ok az epe kiáramlásának nehézsége.

proteinogén pigmentek. Alap melanin - meghatározza az ember bőrének, hajának, szemének színét. A bőrben megnövekedett tartalma az Addison-kór endokrin betegségénél, anyajegyeknél (nevi) figyelhető meg.

Lipogén pigmentek. A fő lipofuscin intenzíven lerakódik a máj, a szív sejtjeiben idős korban, kimerültségben, hibákkal stb.

Elhalás

Ez az élő szervezet egyes sejtjeinek, szövetrészeinek, szervrészeinek vagy egész szervének halála. Ugyanakkor az elhalt sejtekben, szövetekben az anyagcsere teljesen és visszafordíthatatlanul leáll, és elveszítik minden funkciójukat.

A nekrózis okai mechanikai (trauma), hőmérsékleti (égési sérülések, fagyás) tényezők; ionizáló sugárzás, vegyszerek, ideg- és érszöveti trofizmus megzavarása, toxinok hatása fertőző betegségekben (diftéria, tuberkulózis.)

nekrózis jelei. Irreverzibilis változások a sejtek magjában és citoplazmájában. A nekrobiózis és nekrózis folyamatában a sejtek vizet veszítenek, a sejtmagok összezsugorodnak és megvastagodnak - kariopiknózis alakul ki. A nukleinsavak különálló csomók formájában elhagyják a sejtmagot a citoplazmába, bomlása következik be - kariorrhexis. Ezután a maganyag feloldódik, kariolízis következik be. Ugyanez figyelhető meg a citoplazmában is - plazmorhexis és plazmolízis alakul ki benne. Ezután az egész sejt feloldódik - citolízis következik be.

A nekrózis formái : száraz(koaguláció) ill nedves(kollektív).

Üszkösödés- a nekrózis speciális formája - a nekrotikus szövetek fekete vagy barna színe különbözteti meg. A gangrén lehet száraz vagy nedves.

felfekvések(egyfajta gangréna) - a bőr, a bőr alatti szövet vagy a nyálkahártya nekrózisának területei, amelyek nyomásnak vannak kitéve a test kimerültsége vagy károsodott neurovaszkuláris trofizmus esetén.

Elkülönít- az élő szövetek között szabadon elhelyezkedő elhalt szövet területe. Általában a sequester egy nekrotikus csonttöredék osteomyelitisben. A sequester jelenléte támogatja a gennyes gyulladást.

szívroham- akut keringési zavarokból eredő szöveti nekrózis náluk, trombózis, embólia, érkompresszió következtében.

Sorvadás- Ez egy szerv térfogatának csökkenése és funkcióinak csökkenése, amely az ember normális élete során vagy betegségek következtében következik be.

Az atrófia jelei. A szervek térfogata csökken, az elsorvadó sejtekben lipofuscin granulátum formájában zárványok jelenhetnek meg, amelyek barna színt adnak a szervnek. Ilyen esetekben a szerv barna sorvadásáról beszélnek.

A fiziológiai atrófia az ember normális életét kíséri, a patológiás betegségekhez kapcsolódik. A kóros sorvadás az egész testet (általános atrófia) vagy annak egyes részeit érintheti (lokális atrófia).

Általános atrófia, vagy kimerültség alakulhat ki éhezés (táplálkozási dystrophia), rosszindulatú daganatok (rákos cachexia) során. A cachexiát a test szélsőséges kimerültségének nevezik, számos szerv sorvadásával.

helyi atrófia(egyes szervek vagy testrészek sorvadása:

Az inaktivitásból eredő atrófia - a szervben működésének csökkenése következtében fordul elő, például ha egy végtag csontja eltörik, izomzatának sorvadása következik be.

Nyomás miatti sorvadás alakul ki, ha a szervet daganat, cicatricialis adhézió vagy éraneurizma éri nyomásnak. .

Az elégtelen vérellátás miatti sorvadás azokban a szervekben fordul elő, amelyekbe kevés vér áramlik.

A neurogén atrófiához elsősorban a vázizmok beidegzésének károsodása társul.

Azokban az esetekben, amikor a szervek és szövetek sorvadása mérsékelten kifejezett, amikor az atrófiát okozó ok megszűnik, gyakran helyreáll a szerv szerkezete és működése.

Önálló munkavégzés:

A referenciavázlat segítségével töltse ki a dystrophia grafológiai struktúráit (1. sz. melléklet)

Elektronikus atlasz és mikroáramkörök segítségével tanulmányozza a mikropreparátumokat:

Szemcsés degeneráció, hialincsepp-degeneráció, hidropikus, zsíros degeneráció a szívben, májban, a tüdő barna megkeményedése, "nyálkás duzzanat" (1. sz. melléklet).

Vizsgálja meg a makropreparátumokat: „tigrisszív”, faggyúmáj, „szágólép”, „tüdőbarna induráció” 1. sz. melléklet, atlasz).

Az absztrakt segítségével töltse ki a "nekrózis" grafológiai struktúrákat (1. sz. melléklet)

Számítógép segítségével tanulmányozza a végtagok nekrózisának makropreparációit.

A jegyzetek és számítógépes prezentációk segítségével töltse ki az „Atrophia” grafológiai struktúrákat. (1. sz. melléklet)

A tudás végső ellenőrzése- feladatok teszt formában

Összegzés.

Házi feladat Téma: Általános testreakciók sérülésekre. Kompenzációs-adaptív reakciók.

Terminológiai szótár készítése

Előadások a következő témában: "Sokk", "Stressz", "Kóma"

Pókok V.S. Litvitsky P.F.str 85-96

Kötelező irodalom

1. Paukov V. S., Litvitsky P. F. Patológiai anatómia és patológiás fiziológia. - Geotar - Média, 2010.

kiegészítő irodalom

1. I. V. Alabin, V. P. Mitrofanenko, "A patológia alapjai", tankönyv + CD, GEOTAR-Media, 2011. - 272 p.

2. Fingers (N) "Atlas of Pathological Anatomy" Medicine 2007

Részletek

Disztrófia- összetett kóros folyamat, amely a szöveti anyagcsere megsértésén alapul, és szerkezeti változásokhoz vezet.

trofikus- egy speciális funkció ellátásához szükséges sejt (szövet) anyagcseréjét és szerkezeti szerveződését meghatározó mechanizmusok összessége.

A disztrófiák okai:

1) a sejtautoreguláció zavarai, amelyeket hiperfunkció, mérgező anyagok, sugárzás, enzimhiány stb. okozhatnak.

2) az anyagcserét és a szövetek szerkezeti integritását biztosító transzportrendszerek működési zavara hipoxiát okoz.

3) az endokrin, idegrendszeri szabályozás megsértése

A disztrófiák morfogenezise:

1) beszivárgás

Az anyag túlzott felhalmozódása (normális, nem abnormális) a túlzott szintézis következtében.

Példa: a máj zsíros hepatózisa, a vese hemosiderózisa.

2) bomlás (phanerosis)

A sejt ultrastruktúráinak és az intercelluláris anyagnak a szétesése, ami a szöveti anyagcsere megzavarásához és a megzavart anyagcsere termékek felhalmozódásához vezet a szövetben.

3) perverz szintézis

Rendellenes termékek szintézise. Ezek közé tartozik: a kóros amiloid fehérje szintézise a sejtben, az alkoholos hialin fehérje szintézise a májsejtek által.

4) átalakulás

Egyfajta cseretermékek kialakítása a közös kezdeti termékekből, amelyek a BJU felépítéséhez kerülnek.

a dystrophia osztályozása.

Az osztályozás több elvet követ. Disztrófiák kiosztása:

1) túlsúly szerint morfológiai változások szöveti struktúrákban: parenchymális, vegyes, mezenchimális (stroma-vascularis)

2) túlsúly szerint a csere egyik vagy másik típusának megsértése: fehérje, zsír, szénhidrát, ásványi anyag.

3) attól függően genetikai tényezők hatása: szerzett, örökletes.

4) által lokalizáció: helyi, általános.

Parenchymalis disztrófiák.

Az anyagcserezavarok megnyilvánulásai funkcionálisan magasan specializált sejtekben.

1) Parenchymalis protein dystrophia (dysproteinosis)

Az ilyen disztrófiák lényege, hogy megváltoztatják a sejtfehérjék fizikai-kémiai és morfológiai tulajdonságait: denaturálódnak és koagulálódnak vagy kollikválódnak, ami a citoplazma hidratálásához vezet. Azokban az esetekben, amikor a fehérjék lipidekkel való kötései megszakadnak, a sejt membránszerkezeteinek tönkremenetele következik be.

A fehérjeanyagcsere megsértése gyakran társul a Na-K pumpa zavaraival: ami a Na-ionok felhalmozódásához és a sejt duzzadásához vezet. Ezt a kóros folyamatot ún hidropikus dystrophia.

Fajták:

- szemcsés

Reverzibilis, úgy néz ki, mint a kis fehérjeszemcsék felhalmozódása a citoplazmában. A szervek mérete megnő, petyhüdtté és fénytelenné válik.

- hialin-csepegtető

A citoplazmában nagy, hialinszerű fehérjecseppek jelennek meg, amelyek összeolvadnak egymással és kitöltik a sejttestet. Egyes esetekben a sejt fokális koagulációs nekrózisával végződik.

Gyakran megtalálható a vesében, ritkán a májban és a szívizomban.

A vesékben a vizsgálat során a cseppek felhalmozódása a nefrocitákban található. A felhalmozódás gyakran megfigyelhető nephrosis szindrómában, mivel ez a disztrófia a proximális tubulus epitéliumának vakuoláris-lizoszómális apparátusának elégtelenségén alapul, amelyben a fehérjék általában újra felszívódnak. Ezért jelennek meg a fehérje (proteinuria) és a hengerek (cylindruria) a vizeletben.

A megjelenésnek nincsenek jellegzetes vonásai.

A májban a mikroszkóppal Malory testét tárják fel, amely rostokból és alkoholos hialinból áll. Az ilyen cseppek megjelenése a májsejtek perverz szintetikus funkciójának megnyilvánulása, amely alkoholos hepatitisben, primer biliáris cirrhosisban fordul elő. A máj megjelenése eltérő.

A hialincsepp dystrophia kimenetele kedvezőtlen, sejtelhaláshoz vezet.

- hidropikus dystrophia

Citoplazmatikus folyadékkal töltött vakuolák megjelenése jellemzi a sejtben. Gyakrabban figyelhető meg a bőr hámjában és a vesetubulusokban, a hepatocitákban és a myocytákban.

A parenchymás sejtek térfogata megnövekszik, citoplazmájukat átlátszó folyadékot tartalmazó vakuolák töltik meg. Ezután a sejt hatalmas ballonná változik (az egész sejt nagy vakuólummá alakult) - fokális kollikvációs nekrózis. A szövetek megjelenése alig változik.

A fejlődési mechanizmusban fontos szerepet játszik a membrán permeabilitásának megsértése, ami a citoplazma savasodásához, a lizoszómák hidrolitikus enzimeinek aktiválásához vezet, amelyek víz hozzáadásával megszakítják az intramolekuláris kötéseket.

Okok: a vesékben - a veseszűrő károsodása, ami hiperfiltrációhoz vezet, a májban - különböző etiológiájú hepatitis, az epidermiszben - ödéma, fertőzés.

Az ilyen dystrophia kimenetele általában kedvezőtlen - fokális koagulációs nekrózissal végződik.

- kanos dystrophia

Jellemzője, hogy a keratinizáló hámban túlzott mértékű szarvasképződés (hiperkeratosis, ichthyosis), vagy olyan helyen, ahol az általában nem fordul elő (kóros keratinizáció a nyálkahártyákon) Az okok változatosak: bőrfejlődési zavarok, krónikus gyulladások, beriberi stb.

Eredmény: néha az ok megszüntetésekor a szövetek helyreállnak, de előrehaladott esetekben sejthalál következik be.

- az aminosav-anyagcsere örökletes rendellenességei

Az úgynevezett raktározási betegségek, amelyek a metabolizáló enzimek örökletes hiánya következtében számos aminosav intracelluláris metabolizmusának megsértésén alapulnak.

A) cisztinózis. A tudomány még nem tudja, melyik enzimhiány vezet ehhez a betegséghez. Az AA felhalmozódik a májban, a vesékben, a lépben, a szemekben, a csontvelőben és a bőrben.

B) tirozinózis. A tirozin-aminotranszferáz hiánya esetén fordul elő. Felhalmozódik a májban, a vesében, a csontokban.

C) phenylpiruvic oligophrenia. Fenilalanin-4-hidroxiláz hiányában fordul elő, és felhalmozódik az idegrendszerben, az izmokban és a vérben.

2) Parenchymalis zsíros degenerációk (lipidózisok)

A citoplazmatikus lipidek metabolizmusának zavarai megnyilvánulhatnak tartalmuk növekedésében azokban a sejtekben, ahol általában megtalálhatók, lipidek megjelenésében, ahol általában nem találhatók meg, és szokatlan kémiai összetételű zsírok képződésében.

-lipid anyagcsere zavarok

A májban a zsíros degeneráció a hepatociták zsírtartalmának éles növekedésével és összetételük megváltozásával nyilvánul meg. Először lipidszemcsék jelennek meg a májsejtekben (poros elhízás), majd kis cseppek (kis csepp elhízás), amelyek aztán nagy cseppekké (nagy cseppek) vagy egyetlen zsírvakuólummá egyesülnek. A máj megnagyobbodott, petyhüdt és okkersárga színű. A máj zsíros degenerációjának mechanizmusai között szerepel a zsírsavak hepatocitákba való túlzott bevitele vagy ezek által a sejtek általi fokozott szintézisük, a zsírsavak oxidációját és a lipoproteinek szintézisét gátló mérgező anyagoknak való kitettség, valamint az aminosavak elégtelen bevitele. A hepatociták szintéziséhez szükséges savak. Tehát az IDP a következők következtében fordul elő: lipoproteinémia (alkoholizmus, diabetes mellitus, általános elhízás), hepatotróp mérgezés (etanol, kloroform), alultápláltság.

A szívizom zsíros degenerációja hipoxia és mérgezés miatt következik be. A fejlődés mechanizmusa a zsírsav-oxidáció csökkenésével jár a mitokondriumok hipoxia vagy toxin hatására bekövetkező pusztulása következtében. Makroszkópos vizsgálatkor a szív mérete megnagyobbodott, a szívizom agyagsárga. A szívizom hasonló a tigris bőréhez - fehér-sárga csíkozás. A lipideket kis cseppek formájában határozzák meg.

A zsíros degeneráció okai változatosak. Összefügghetnek oxigénéhezéssel (ezért gyakran előfordul a CCC betegségekben), fertőzésekkel és mérgezésekkel, beriberivel és egyoldalú táplálkozással.

A zsíros degeneráció kimenetele a mértékétől függ. Ha nem jár együtt a sejtszerkezetek durva lebomlásával, akkor visszafordítható.

- örökletes fermentopátia

A lipidanyagcserében részt vevő enzimek örökletes hiánya miatt fordul elő.

DE) betegség Gaucher glükocerebrozidáz hiányában. A lipid felhalmozódik a májban, a lépben, a csontvelőben.

B) betegség Niemann -Pika szfingomielináz-hiányban. Felhalmozódás a májban, lépben, csontvelőben.

NÁL NÉL) betegség saxa savas galaktozidáz-hiány esetén.

G) betegség normann -Landinga béta-galaktozidáz hiányban.

3) Parenchymás szénhidrát disztrófiák

-szénhidrát disztrófiák, amelyek a glikogén anyagcserével kapcsolatosak

Cukorbetegség esetén a szövetek nem használják fel elegendő mértékben a glükózt, megnövekszik annak tartalma a vérben és kiválasztódik a vizelettel. A szövetek glikogénraktárai drasztikusan csökkennek. A májban a glikogén szintézis megzavarodik, ami zsírokkal való beszivárgáshoz és a máj zsíros degenerációjához vezet.

A cukorbetegségben szenvedő vesékben a következő változások következnek be: glikogén beszivárgás a tubulusok hámjába.

- örökletes glikogenózis

a) 1. típusú - Gierke-kór - glükóz-6-foszfatáz hiány

b) 2. típus – Pompe-kór – a savas alfa-1,4-glükozidáz hiánya

c) 3 típus - Forbes-kór - amil-1,6-glükozidáz hiánya

d) 4 típus - Anderson-kór - amilo-(1,4-1,6)-transzglükozidáz hiány

e) 5. típus – McArdle-kór – miofoszforiláz-hiány

f) 6. típus – Hers-betegség – májfoszforiláz-hiány

Az 1, 2, 5, 6 típusú betegségekben a glikogén szerkezete nem sérült.

-a glikoprotein-anyagcsere zavaraihoz kapcsolódó szénhidrát-disztrófiák

A sejtekben vagy az intercelluláris anyagban mucinok és mukoidok, más néven nyálkahártyák vagy nyálkaszerű anyagok felhalmozódnak.

Sok szekretáló sejt elhal és hámlik, a mirigyek kiválasztó csatornáit nyálka tömíti el, ami ciszták kialakulásához vezet.

Az okok változatosak, de leggyakrabban - a nyálkahártya gyulladása a különféle patogén ingerek hatására.

Néha a klinikai gyakorlatban van olyan jelenség, mint a parenchymalis dystrophia. A kóros anatómia a sejtek anyagcserezavaraira utal. Egyszerűen fogalmazva, a táplálkozás és a tápanyagok felhalmozódása megszakad a szervezetben, ami morfológiai (vizuális) változásokhoz vezet. Az ilyen patológiát a szakaszban vagy egy sor nagyon specifikus vizsgálat után azonosíthatja. A parenchymás és a stroma-vascularis disztrófiák számos halálos betegség hátterében állnak.

Meghatározás

A parenchymás disztrófiák olyan kóros folyamatok, amelyek a szervsejtek szerkezetének megváltozásához vezetnek. A betegség kialakulásának mechanizmusai között megkülönböztetik az energiahiányos sejtek önszabályozási zavarait, a fermentopátiát, a keringési zavarokat (vér, nyirok, interstitium, intercelluláris folyadék), endokrin és agyi disztrófiákat.

A dystrophiának számos mechanizmusa van:

Infiltráció, vagyis az anyagcseretermékek túlzott szállítása a vérből a sejtbe vagy az intercelluláris térbe, a szervezet enzimrendszereinek meghibásodása miatt;

A dekompozíció vagy phanerosis az intracelluláris struktúrák lebomlása, ami anyagcserezavarokhoz és aluloxidált anyagcseretermékek felhalmozódásához vezet;

Olyan anyagok perverz szintézise, ​​amelyeket a sejt normális esetben nem reprodukál;

A sejtbe belépő tápanyagok átalakulása egyfajta végtermék (fehérjék, zsírok vagy szénhidrátok) felépítésére.

Osztályozás

A patológusok a következő típusú parenchymás disztrófiákat különböztetik meg:

1. A morfológiai változásoktól függően:

Tisztán parenchimális;

Stroma-vascularis;

Vegyes.

2. A felhalmozott anyagok típusa szerint:

Protein vagy diszproteinózisok;

Zsíros vagy lipidózok;

szénhidrát;

Ásványi.

3. A folyamat elterjedtsége szerint:

Szisztémás;

Helyi.

4. A megjelenés időpontjára:

Szerzett;

Veleszületett.

A patológiás anatómia bizonyos parenchymás disztrófiákat nemcsak a károsító ágens, hanem az érintett sejtek sajátosságai alapján is meghatároz. Az egyik disztrófia átmenete a másikba elméletileg lehetséges, de gyakorlatilag csak kombinált patológia lehetséges. A parenchymás disztrófiák a sejtben lezajló folyamat lényege, de csak egy része a klinikai szindrómának, amely egy adott szerv morfológiai és funkcionális elégtelenségét takarja.

Dysproteinosis

Az emberi test többnyire fehérjékből és vízből áll. A fehérjemolekulák a sejtfalak, a mitokondriális membránok és más organellumok alkotóelemei, emellett szabad állapotban vannak a citoplazmában. Ezek általában enzimek.

A diszproteinózist egyébként olyan patológiának nevezik, mint például a parenchymalis protein dystrophia. Lényege pedig abban rejlik, hogy a sejtfehérjék megváltoztatják tulajdonságaikat, valamint szerkezeti változásokon mennek keresztül, mint például denaturáció vagy kollikváció. A fehérje parenchymás disztrófiák közé tartozik a hialin-csepp, hidropikus, kanos és szemcsés disztrófiák. Az első három részletesebben lesz írva, de az utolsó, szemcsés, az jellemzi, hogy fehérjeszemcsék halmozódnak fel a sejtekben, ami miatt a sejtek megnyúlnak, és a szerv megnő, laza, fénytelenné válik. Ezért a szemcsés disztrófiát tompa duzzanatnak is nevezik. A tudósok azonban kételkednek abban, hogy ez parenchymalis disztrófia. Ennek a folyamatnak a patanatómiája olyan, hogy a kompenzáló megnagyobbodott sejtstruktúrák szemcsékké válnak a funkcionális stresszre adott válaszként.

Hyalin csepp dystrophia

McArdle-betegség;

a betegsége;

Forbes-Corey-kór;

Andersen-betegség.

Differenciáldiagnózisuk májbiopszia és hisztoenzimatikus elemzés alkalmazása után lehetséges.

A glikoprotein metabolizmus megzavarása

Ezek parenchymás disztrófiák, amelyeket a mucinok vagy mukoidok szövetekben történő felhalmozódása okoz. Egyébként ezeket a disztrófiákat nyákosnak vagy nyálkaszerűnek is nevezik, a zárványok jellegzetes konzisztenciája miatt. Néha felhalmozódnak a valódi mucinokon, de csak a hozzájuk hasonló anyagokat, amelyek tömöríthetők. Ebben az esetben kolloid dystrophiáról beszélünk.

A szövetmikroszkópia lehetővé teszi nemcsak a nyálka jelenlétének, hanem annak tulajdonságainak meghatározását is. Tekintettel arra, hogy a sejtmaradványok, valamint a viszkózus titok megakadályozzák a folyadék normális kiáramlását a mirigyekből, ciszták képződnek, és tartalmuk hajlamos begyulladni.

Az ilyen típusú dystrophia okai nagyon eltérőek lehetnek, de leggyakrabban a nyálkahártya hurutos gyulladása. Ezen túlmenően, ha olyan örökletes betegség, amelynek patogenetikai képe jól illeszkedik a nyálkahártya-degeneráció definíciójába. Ez a cisztás fibrózis. A hasnyálmirigy, a bélcsatorna, a húgyutak, az epeutak, a verejték- és a nyálmirigyek érintettek.

Az ilyen típusú betegségek megoldása a nyálkahártya mennyiségétől és felszabadulásának időtartamától függ. Minél kevesebb idő telt el a kóros folyamat kezdete óta, annál valószínűbb, hogy a nyálkahártya teljesen helyreáll. De bizonyos esetekben a hám hámlása, szklerózis és az érintett szerv diszfunkciója van.