A mellékpajzsmirigyek funkcióinak megsértése. A pajzsmirigy és működési zavarai

Primer hyperparathyreosis – maguk a mellékpajzsmirigyek patológiája. Okok: autonóm működésű adenoma (vagy több adenoma, primer hyperparathyreosis eseteinek 70-80%-ában megfigyelhető), primer mirigyhiperplázia (a hyperparathyreosisban szenvedő betegek 10-15%-a), mellékpajzsmirigy karcinóma pajzsmirigy(az esetek kevesebb mint 5%-a).

Másodlagos hyperparathyreosis elhúzódó hipokalcémia miatt, általában hiperfoszfatémiával és a mellékpajzsmirigyek túlműködésének és hiperpláziájának másodlagos kialakulásával kombinálva.

Hipokalcémiához vezető vesepatológia (a legtöbb gyakori ok). A krónikus veseelégtelenséget a foszfátkiválasztás csökkenése és a hiperfoszfatémia kialakulása kíséri. Ez a vér Ca2 + szintjének csökkenéséhez és a mellékpajzsmirigyek működésének stimulálásához vezet. Tubulopathia és vese angolkór.

Bélrendszeri patológia. Felszívódási zavar szindróma, a bélben a kalcium felszívódásának megsértésével kísérve Steatorrhoea - fokozott zsír, zsírsav, vegyületeik, valamint a széklettel együtt járó kalcium-sók kiválasztása. Patológia csontszövet. Az osteomalacia a csontok meglágyulása és deformációja a kalcium- és foszforsav-sók hiánya miatt. Deformáló osteodystrophia (Paget-kór). Csontfelszívódás, kalciumhiány, csontdeformitás jellemzi. Hypovitaminosis D.

Harmadlagos hyperparathyreosis. Oka: hosszú távú másodlagos hyperparathyreosis, amely adenoma (vagy adenomák) kialakulásához vezet, amely az autonóm működés és a PTH hiperprodukció tulajdonságát szerzi meg. Ilyen körülmények között a vér CA2+ szintje és a PTH szekréció közötti visszacsatolás megsemmisül.

A hyperparathyreosis fő megnyilvánulásait az ábra mutatja (P.F. Litvitsky, 2002).

Hypoparathyroid állapotok(hypoparathyreosis, hypoparathyreosis, mellékpajzsmirigy-elégtelenség) a PTH vérszintjének csökkenése és/vagy a szervezetben kifejtett hatások súlyossága jellemzi. Megkülönböztetni a mirigyes és extraglanduláris hypoparathyreosisot (pszeudohypoparathyreosis).

Az elsődleges (mirigyes) hypoparathyreosis oka a mellékpajzsmirigyek hiánya, károsodása vagy eltávolítása. Az extraglanduláris (perifériás) hypoparathyreosisot pszeudohypoparathyreosisnak is nevezik. A pszeudohypoparathyreosis (például Albright-kór) egy örökletes betegség, amelyet a célszervek PTH-val szembeni rezisztenciája jellemez.

A hypoparateriosis fő megnyilvánulásait a diagram mutatja (P.F. Litvitsky, 2002).

fejezet Az idegrendszer általános kórélettana

Kórélettan idegrendszer az idegrendszer különféle sérülései során fellépő különféle idegrendszeri rendellenességek hátterében álló kóros folyamatok kialakulásának általános mintázatait és alapvető mechanizmusait vizsgálja.

Az idegrendszer patofiziológiájának általános rendelkezéseit röviden áttekintjük a vezető orosz patofiziológus iskola koncepciói és elképzelései szerint, az Orosz Orvostudományi Akadémia akadémikusa, G. N. professzor irányítása alatt. Krizhanovszkij.

A kóros folyamatok kialakulásának mechanizmusai az idegrendszerben. Az idegrendszerben minden kóros folyamat a károsodásával kezdődik, amelyet különböző természetű fizikai és kémiai tényezők hatása okoz. Ezek a károsodások különféle romboló és szétesést okozó jelenségekben, a kémiai folyamatok megsértésében nyilvánulnak meg.

De ezek a jelenségek önmagukban nem a kóros folyamat kialakulásának mechanizmusai, hanem szükséges feltételek és okok a kóros folyamat kialakulásához. Magát a fejlesztést más, endogén mechanizmusok hajtják végre, amelyek másodszor lépnek fel a károsodás után és eredményeként. Ezek az endogén mechanizmusok magukban az idegrendszer sérült és megváltozott struktúráiban rejlenek. Az endogén mechanizmusok megjelenése a kóros folyamat endogenizációjának egy szakasza, amely nélkül a folyamat nem fejlődhet ki.

Így az NS-ben egy patogén ágens hatására fellépő kóros folyamatok tovább fejlődhetnek anélkül, hogy maguk az endogén mechanizmusok további exogén patogén hatásokat gyakorolnának. Például egy neuronban az ischaemia vagy a serkentő aminosavak (glutamát) masszív hatása által okozott degeneratív folyamatok az ischaemia megszűnése után is folytatódhatnak és intenzitásuk fokozódhat, reoxigenizáció körülményei között, és az idegsejtek halálához (késleltetett neuronhalálhoz) vezethet.

Nem szabad azonban azt gondolni, hogy az etiológiai tényező folyamatos működése nem fontos a kóros folyamat további fejlődéséhez, ellenkezőleg, hozzájárul ehhez a fejlődéshez, új kóros elváltozásokat okozva, megzavarva a védekezési és kompenzációs mechanizmusokat, az antirendszerek sanogenetikus aktivitásának gyengítése.

Az NS védelmi mechanizmusai és a kórokozók NS-be való bejutásának módjai. A teljes központi idegrendszer a felszíni membránokon kívül speciális vér-neuronális vagy vér-agy gáttal (BBB) rendelkezik, amely megvédi az agyat és a központi idegrendszer más részeit a patogén anyagok, toxinok, vírusok és mikroorganizmusok hatásaitól. ami a vérben lehet. A BBB szerepét (amint azt a fiziológia kurzusából tudja) maguk az agyi erek, valamint a gliaelemek (asztrociták) látják el. A BBB nem enged át olyan biológiailag aktív anyagokat, amelyek neurotranszmitterek szerepét tölthetik be, és idegsejtek reakcióját válthatják ki.

Magzatokban és újszülöttekben a BBB még nem elég érett, és számos anyag számára átjárható.

Patológiás körülmények között (kórokozó tényezők hatására) a BBB átjárhatóvá válhat, ami exogén és patogén anyagok behatolásához vezet a központi idegrendszerbe. endogén eredetűés ezzel összefüggésben új kóros folyamatok és idegrendszeri rendellenességek megjelenése. A BBB kóros permeabilitása görcsös állapotok, akut artériás magas vérnyomás, ischaemia és agyi ödéma esetén, agyszövet elleni antitestek hatására, encephalitis stb. Súlyos stressz esetén a BBB átjárhatóvá válik az influenzavírus számára.

A kórokozók elsősorban idegeken keresztül juthatnak be a központi idegrendszerbe. A központi idegrendszerbe való bejutás idegi útja a tetanusz toxinra, polio vírusokra, veszettségre stb. jellemző. Bármilyen idegi úton vagy megzavart BBB-n keresztül lokálisan bejutva egy kórokozó (toxin, vírus) továbbterjedhet a központi idegrendszerben transzszinaptikus úton. axoplazmatikus áram, amely különböző neuronokat von be a kóros folyamatba. Az axoplazmatikus árammal az agyszövetek és a neurotranszmitterek elleni antitestek az NS-en keresztül is terjedhetnek, ami a megfelelő patológiát okozza.

Tudja, hogy a károsítókon túlmenően különféle sanogenetikai mechanizmusok léteznek, amelyek megakadályozzák az NS kóros elváltozásainak előfordulását, vagy leállítják ezeket a változásokat. Az anti-rendszer általában szelektíven megakadályozza a megfelelő kóros rendszer kialakulását, vagy elnyomja annak aktivitását. Egy kórokozó vagy egy már kialakulóban lévő kóros rendszer (például egy antinociceptív rendszer, amely fájdalomcsillapítót okozó béta-endorfint és enkefalint szabadít fel) hatására aktiválódnak. Ezért az antirendszer genetikailag meghatározott vagy szerzett elégtelensége hajlamosító tényező és feltétele a kóros folyamat kialakulásának.

Nyomreakciók az NS patológiájában. Minden kóros folyamat után szerkezeti és funkcionális változások maradnak az NS-ben, amelyek normál körülmények között rejtett nyomok formájában megőrződnek. Ezek a változások nemcsak gyengülésük miatt funkcionálisan nem nyilvánulnak meg, hanem a kompenzációs és tónusos gátló mechanizmusok miatt is. különféle szerkezetek A központi idegrendszer és különösen az antirendszerek. A látens változásokat aktiváló és a kontrollmechanizmusokat megsértő új patogén ágensek hatására ezek a változások funkcionálisan megnyilvánulhatnak, ami bizonyos tünetek megjelenésében nyilvánul meg. Az ilyen reakciókat nyomreakcióknak nevezzük.

Minél jelentősebbek a látens szerkezeti és funkcionális változások, és minél kevésbé hatékonyak a kontrollmechanizmusok, annál könnyebben reprodukálódnak a nyomreakciók. Ezért a gyógyulás korai szakaszában számos patogén ágens hatására nyomokban patológiás hatások léphetnek fel, míg a későbbi szakaszokban kisebb mértékben reprodukálódnak.

Az NS funkciók elvesztése. Az Országgyűlés egyik vagy másik formációjának megrongálása funkciójának megsértését vagy elvesztését vonja maga után. Az idegképződmények működésének nagyfokú megbízhatósága és a kompenzációs mechanizmusok aktivitása miatt a funkció megsértése és elvesztése általában nem a kóros folyamat kezdetén, hanem jelentős károsodás esetén következik be. Ha egy funkcionális hiba klinikailag jelentkezik, az azt jelenti, hogy a kóros elváltozások olyan jelentőssé váltak, hogy a hiba megbízhatóságának és kompenzációs átfedésének mechanizmusai már nem elegendőek. Ez azt jelenti, hogy a kóros folyamat ebben a szakaszban már jelentős fejlődést ért el, és nem kezdődik el, ahogy azt általában gondolják.

A diszfunkció mértékét nemcsak a sérült idegelemek száma határozza meg. A gerincvelőben vagy az agyban a károsodási zóna körül gátlási zóna keletkezik, amely egyrészt védő értékű, másrészt növeli, fokozza a funkcionális hibát. Ez a helyzet például a központi idegrendszer traumás károsodása, ischaemiás agyi infarktus és gyermekbénulás esetén fordul elő. A funkció helyreállítása nem a neuronok regenerációja miatt következik be (nem regenerálódnak), hanem a reverzibilisen károsodott sejtek normalizálódása és más neuronok gátlásának csökkenése miatt.

A funkció gyengülése, sőt elvesztése nem az ezt a funkciót ellátó idegképződmény szerves elváltozásával, hanem annak mély gátlásával járhat összefüggésben. Tehát a medulla oblongata retikuláris képződésének egyes részeinek hiperaktiválásával a gerincvelői reflexek fokozott lefelé irányuló gátlása következik be. Az ilyen típusú patológiák közé tartozik például a mozgásszervi központok gátlásával járó hisztérikus bénulás, a funkció szuggesztív (sugalmazható) elvesztése.

A neuronok gátlása. Mindegyik idegsejt állandó tónusgátló szabályozás alatt áll, ami nem teszi lehetővé, hogy válaszoljon a különféle forrásokból érkező számos véletlenszerű impulzusra.

A gátlási hiány lehet elsődleges a gátló mechanizmusok közvetlen károsodása miatt (tetanusztoxin, sztrichnin hatására), vagy másodlagos, amikor a depolarizáló szerek és egyéb tényezők által okozott túlzott neuronaktivitás legyőzi a gátló kontrollt. A gátló szabályozás mechanizmusai (emlékezzünk a fiziológiára) nagyon érzékenyek a különféle patogén hatásokra és az NS aktivitásának kedvezőtlen körülményeire. Ezért a neuronok gátlási hiánya és gátlása bizonyos mértékig az NS-patológia szinte minden formájánál előfordul (ezek tipikus patológiás folyamatok az NS-ben).

Például számos kóros reflex, amely a szupraspinalis hatások megsértésének körülményei között jelentkezik egy személyben, a gerincközpontok gátlásának eredménye. Ide tartozik a Babinski-reflex, a megfogás, a szívás és más olyan reflexek, amelyek a fejlődés korai szakaszában normálisak voltak, majd a lefelé irányuló kontroll hatások kifejlődésével elnyomták.

denervációs szindróma. A denervációs szindróma a posztszinaptikus neuronokban, szervekben és szövetekben fellépő elváltozások komplexuma, az ezekre a struktúrákra gyakorolt idegi hatások megszűnése miatt.

Az izomban a denervációs szindróma abban nyilvánul meg, hogy eltűnik az izomrost véglemeze, ahol a teljes kolinerg apparátus koncentrálódik, és helyette acetilkolin receptorok jelennek meg az izomrost egészében, ami növeli a rost érzékenységét az izomrostokra. acetilkolin. Ennek eredményeként - a denervált izom fibrilláris rángatózása. Ez az izomrostok reakcióját tükrözi a különböző forrásokból hozzájuk érkező acetilkolinra. A véglemez hiánya és több receptor jelenléte az izomroston olyan jelenségek, amelyek a neuromuszkuláris fejlődés korai szakaszában fordulnak elő. Ezenkívül az embrionális típusú enzimek spektruma jelenik meg a denervált izomzatban.

Így a denerváció során egyfajta visszatérés történik. izomszövet az embrionális fejlődési szakaszokhoz. Ez a hatás az ideg irányító, trofikus hatásainak elvesztésének eredménye, ami az izomrostok genetikai apparátusának gátlását eredményezi. Az izom reinnervációjával helyreáll az idegrendszer kontrollja, és ezek a jelenségek megszűnnek.

A denervációs szindróma általános mintája a denervált struktúrák érzékenységének növekedése nemcsak a mediátorokra, hanem más biológiailag aktív anyagokra, valamint farmakológiai szerekre is. A denerváció nemcsak idegmegszakítás után fordulhat elő, hanem a patológia számos formája esetén is, olyan farmakológiai szerek hatására, amelyek megzavarják az idegi hatásokat, a neuroreceptorok blokkolását. Ezért a denerváció az idegrendszer tipikus kóros folyamatainak kategóriájába tartozik.

Deafferentáció. A neuronba bármilyen forrásból belépő impulzus afferens impulzus a neuron számára. Ennek az afferentációnak a kikapcsolása a neuron deafferentációja. A neuronok teljes deafferentációja nem következik be, mivel a központi idegrendszeri neuronok nagyszámú bemenettel rendelkeznek, amelyeken keresztül az impulzusok különböző forrásokból származnak. Azonban még részleges deafferentáció esetén is fokozódik a neuron ingerlékenysége és megsértik a gátló mechanizmusokat. A neuronok részleges deafferentációja különböző idegrendszeri betegségekben fordulhat elő, és egy másik tipikus kóros folyamathoz tartozik.

A deafferentáció jelenségén gyakran olyan szindrómákat értünk, amelyek a perifériáról érkező stimuláció hiánya miatt az érzékenység elvesztésével járnak. Ilyen körülmények között a mozgások változásai is megfigyelhetők a pontosságuk megsértése formájában.

gerincsokk. A gerincvelői sokk a gerincvelő szakadása következtében alakul ki, és a törés alatt fellépő motoros és autonóm reflexek mély, de reverzibilis gátlása (elvesztése). A reflexek gátlása az agyból származó aktiváló hatások hiányával függ össze. Emberben a gerincsokk több hónapig tart (békák esetében - néhány perc). Amikor egy személy teljes paraplegia után helyreáll a funkciója, először a flexiós reflexek jelennek meg, amelyek patológiás jellegűek (Babinsky), majd az általánosított reflexek és mozgások, például a gerinc automatizmusai; krónikus stádiumban extensor reflexek lépnek fel, amelyek néha extensor görcsökké alakulnak. Mindezek a jelenségek a gerincvelői mozgásszervi (motoros) apparátus gátlásából erednek.

Hasonló szakaszok - gátlás és hiperaktiváció - jellemzőek az autonóm reflexek változásaira is, amelyek a gerincvelő szakadása alatt valósulnak meg.

A szövetek és szervek idegi trofizmusának zavarai. Az idegi trofizmus alatt egy neuron trofikus hatásait értjük, amelyek biztosítják az általa beidegzett struktúrák - más idegsejtek és szövetek - normális működését.

Az idegsejt és az általa beidegzett szerkezet egy regionális trofikus kört alkot, amelyben a trofikus faktorok, úgynevezett trofogének vagy trofinok állandó kölcsönös cseréje zajlik. A meghatározott trofikus áramkör károsodása a mindkét irányban áramló axoplazmatikus áram megsértése vagy blokkolása formájában, amely trofikus tényezőket szállít, nem csak a beidegzett struktúrában (izom, bőr, egyéb neuronok) disztrófiás folyamat kialakulásához vezet, hanem a beidegző neuronban is. Magendie először (1824) mutatta ki, hogy a trigeminus ideg ágának elvágása nyúlban fekélyes keratitist okoz.

A dystrophiás rendellenességek (fekélyek) a genetikai apparátust szabályozó trofikus tényezők denervált szöveteinek hiánya miatt fordulnak elő. Ez azt jelenti, hogy a denervált struktúrák genomjának aktivitása zavart okoz, aminek következtében a fehérjék szintézise megszakad, és az összeomló intracelluláris struktúrák nem töltődnek fel. Ezzel együtt a normálisan elnyomott gének gátlása megszűnik, és új fehérjék jelennek meg.

A trofikus faktorok közé tartoznak a különböző fehérjék, amelyek elősegítik a neuronok növekedését, differenciálódását és túlélését (ideg növekedési faktor, fibroblaszt növekedési faktor stb.). Az axonnövekedés a trofikus faktorok kötelező részvételével történik, szintézisüket fokozzák az idegszövet sérülései.

Az Országgyűlés számos betegségében, különösen az úgynevezett időskori betegségekben a trofikus faktorok tartalmának csökkenése tapasztalható.

Az NS elváltozások patogenezisében a normalizáló trofikus faktorok hiánya mellett fontos szerepet játszhatnak a kórosan megváltozott sejtekben fellépő és kóros állapotokat kiváltó patogén trofikus faktorok (patotrofogének). Például az epilepsziás neuronokban olyan anyagok keletkezhetnek, amelyek más neuronokban axoplazmatikus árammal hatnak, és epilepsziás tulajdonságokat váltanak ki bennük. A kóros fehérjék - degenerinek - részt vesznek a neuronok apoptózisának (programozott halálának) mechanizmusában. A kórokozó szerepét láthatóan a béta-amiloid tölti be, amely Alzheimer-kórban nagy mennyiségben megtalálható az agyszövetben.

A regionális trofikus kontúr változásaiból adódó lokális disztrófiás folyamat mellett generalizált disztrófiás folyamat is előfordulhat. Megnyilvánul az íny károsodása, tüdővérzések, fekélyek és vérzések formájában a gyomorban, a belekben. Ilyen, azonos típusú elváltozások előfordulhatnak különböző krónikus idegsérüléseknél, ezért ezeket az idegi dystrophia standard formájának nevezik.

A trofikus faktorok transzszinaptikusan terjednek neuronról neuronra.

A pajzsmirigy működési zavara, amelynek tüneteit nem mindig lehet helyesen felismerni, nagyon veszélyes az emberi szervezetre. A pillangószárnyra formált pajzsmirigy, mintha a gégét takarná, egy kis, 20 g súlyú belső elválasztású szerv, amely hatalmas terhelést visel, teljes mértékben felelős az ember szellemi, mentális, testi fejlődéséért és egészségéért. Bármely, még a legjelentéktelenebb meghibásodás is ennek a szervnek a munkájában, súlyos betegségekhez vezethet.

A pajzsmirigyhormonok és funkcióik

A pajzsmirigy a sok szerv egyike endokrin rendszer Az emberi szervezet felelős a benne lezajló biológiai folyamatokért.

Feladata kétféle hormon termelése:

T-4 (tiroxin) és T-3 (trijódtironin) - a jód tartalmáért és termeléséért felelős hormonok;
kalcitonin, tirokalcitonin – hormonok, amelyek meghatározzák a szervezet kalciumtartalmát és felszívódását.

A termelékenység növekedése vagy a jódtartalmú hormonok fokozott termelése pajzsmirigy-túlműködés, a funkcionális aktivitás csökkenése hypothyreosis.

A pajzsmirigy működési zavarának okai

Az emberi szervezet folyamatosan ki van téve a különféle külső tényezők amelyek befolyásolják az endokrin mirigyek működését, beleértve a pajzsmirigyet is:

zavart ökológia;
megnövekedett sugárzás szintje;
vitaminok hiánya vagy túlzott mennyisége;
krónikus gyulladásos és fertőző betegségek;
maga a pajzsmirigy betegsége;
betegségek és agysérülések;
veleszületett fejlődési rendellenesség ill teljes hiánya mirigyek;
gége sérülés;
örökletes genetikai rendellenességek;
stresszes helyzetek;
mentális stressz;
táplálkozási zavarok;
a gyógyszerek helytelen használata;
hormonális gyógyszerek szedése orvosi felügyelet nélkül;
jódhiány a szervezetben.

Mindezek a tényezők a pajzsmirigy hibás működéséhez vezethetnek, és okozhatnak hormonális zavarokés ennek következtében az emberi szervezet anyagcserezavarai által okozott súlyos betegségek. A nők érzékenyebbek a pajzsmirigy működési zavaraihoz kapcsolódó betegségekre. Fogékonyabbak a stresszes helyzetekre, kevésbé figyelnek magukra bármilyen megnyilvánulás esetén gyulladásos betegségek, de nagy fizikai és mentális stresszt tapasztal.

A terhesség állapota egy különleges időszak egy nő életében, amikor testének minden funkciója legyengül. Ez az idő az egész szervezet szerkezeti átalakulásával jár, így vérszegénység, jód- és kalciumhiány lehetséges. A pajzsmirigy ebben az időszakban viseli megnövekedett terhelésés nem mindig birkózik meg vele.

A képződés és érés időszaka nem kevésbé veszélyes a pajzsmirigy-rendellenességek szempontjából. Hormonális átrendeződés, pubertás – ez az az idő, amikor vissza kell fordulni Speciális figyelem az összes belső elválasztású mirigy, különösen a pajzsmirigy munkájára. Idősödve, felnőve a lányok szembesülnek a fogamzásgátlás problémájával, és időnként orvosi időpontok és ajánlások nélkül elkezdik szedni. fogamzásgátlók, amelyek közül sok az hormonális gyógyszerek. Ez a pajzsmirigy hibás működését okozhatja, és helyrehozhatatlan következményekhez vezethet.

Természetesen az idősek is veszélyben vannak.

NÁL NÉL felnőttkor a belső elválasztású mirigyek működésének zavarai nem észlelhetők azonnal.

Minden betegség rossz érzés az életkori tényezőnek tulajdonítható. Gyakran az önmaga és egészsége iránti ilyen figyelmetlenség miatt elveszik az az idő, amikor még lehetséges segíteni és meggyógyítani a beteget. És ebben a helyzetben a nők nagyobb kockázatnak vannak kitéve a betegségnek. A menopauza egyben hormonális kiigazítás és stressz az egész szervezet számára. Ilyenkor a lehető legtöbb figyelmet kell fordítania a testére.

A pajzsmirigy működési zavarának tünetei

Mire kell mindenekelőtt figyelni?

A pajzsmirigy minden rendellenessége az általa termelt hormonok mennyiségének megváltozásával jár.

A csökkent termelés okozta állapotot hypothyreosisnak nevezik.

Társult vele súlyos jogsértések a szív és az erek aktivitása, a szexuális aktivitás, a mentális egészség. Néhány külső és belső jel megmondja, mikor kell orvoshoz fordulni:

Hypothermia. Olyan állapot, amelyben az ember folyamatosan fázik. A beteg kényelmetlenül érzi magát, még a nyári melegben is fázik. A folyamatosan hideg végtagok már a betegség kezdetén zavarják a beteget, majd a teljes testhőmérséklet leesik, ez az állapot megszokottá válik.
Kifejezett apátia jelenik meg - közömbösség és közömbösség mindennel szemben, ami körülötte történik. A beteg semmit sem akar. A depressziós állapotot néha ok nélküli könnyek váltják fel. Vezethet idegösszeroppanás vagy akár idegösszeomlást. Az ember depresszióba eshet, amiből orvos segítsége nélkül nagyon nehéz kijutni.
A betegség másik megnyilvánulása a fokozott ingerlékenység, ingerlékenység, sőt a düh, ami azért veszélyes, mert nem csak idegösszeroppanást, hanem általános mentális zavart is eredményezhet. A nőknél a PMS kifejezett, néha hisztériás állapotba fordul.
Állandó alvási vágy. A beteg alváshiány érzésére panaszkodik, annak ellenére, hogy az alvásra szánt idő legalább 7 óra.
Gyors kifáradás. Pihenés, függetlenül a tevékenység típusától, körülbelül 2-3 óránként szükséges.
Gyengeség, a végtagok remegése, szorongás érzése és megmagyarázhatatlan, indokolatlan félelem. A környező környezet észrevehető változást mutat a páciens viselkedésében. Valami mindig aggasztja, aggasztja.
Vannak a végtagok, különösen a kezek duzzanata. A legkisebb terhelésnél a kezek remegni kezdenek, majd elzsibbadnak. Általában a nyaki osteochondrosis az ilyen érzések megjelenésének oka, és nem sietnek az endokrinológushoz.
Különleges erővel rendelkező nők manifesztálódnak időszakos fájdalom menstruációhoz köthető. Gyakran a betegek nőgyógyászhoz fordulnak a függelékek gyulladásának gyanújával. Egy tapasztalt orvos minden bizonnyal nőgyógyász-endokrinológushoz utalja a pácienst.
A bőr állapotában bekövetkező változások láthatóvá válnak. A bőr száraz, hámló és viszkető.
Szédülés, hányinger, gyengeség, fokozott izzadás. Az izzadság éles kellemetlen szagot kap.
A szív munkájában fellépő zavarok tachycardia vagy bradycardia előfordulásával nyilvánulnak meg. Légszomj jelenik meg. Hasonló állapot gyakran olyan betegségeknek tulajdonítják, mint az angina pectoris, a szív- és érrendszeri elégtelenség. Kardiológushoz fordulnak segítségért, de a szakember már itt is azonnal megérti, hogy mi ennek az oka, és endokrinológushoz utalja a beteget.
Hiper- vagy hipotenzió van. Változtatások vérnyomás súlyos fejfájáshoz, hányingerhez és szédüléshez vezethet.
Talán a fájdalom megjelenése az ízületekben és az izmokban, nem csak edzés, séta, bármilyen mozgás során, hanem nyugalomban is. Ennek oka az érrendszeri változások.
megsértették általános csere anyagok a szervezetben. A bőr színe megváltozik, a gyomor-bél traktus működése megzavarodik, meglehetősen hosszú távú székrekedés lehetséges.
Néha a beteg nem csak a reggeli étvágytalanság miatt aggódik, hanem a reggeli étkezés teljes elutasítása miatt. De este, lefekvés előtt, sőt néha még az éjszaka közepén is ellenállhatatlan éhségérzet támad.
Az élelmiszerekre vagy gyógyszerekre adott allergiás reakciók lehetséges megnyilvánulása.
Néha a betegeknél az anyagcserezavarok alopeciát okoznak. A haj törékennyé válik, törékennyé válik, kihullik.
A faggyúmirigyek aktivitásának megsértése azt a tényt eredményezi, hogy a könyök és a sarok bőre érdes lesz, repedések és mély, rosszul gyógyuló sebek jelennek meg, amelyek megakadályozzák a beteg mozgását. Az arc és a hát bőrén éppen ellenkezőleg, pattanások vagy akne jelennek meg.
A körmök hámlanak, elvékonyodnak, töredeznek, megrepednek.
A testsúly megváltozik, légszomj jelenik meg.
A puffadtság, az arc, a mimikai izmok puffadása zavart, a beszéd lelassul.
A vér koleszterinszintjének emelkedése a máj méretének növekedését, sárgaság megjelenését, keserűséget okoz a nyelvben.
Férfiaknál a pajzsmirigy alulműködése impotenciához vezet, a nőknél pedig a menopauza sokkal korábban következik be, mint az esedékes időpont.

Az endokrin rendszer rendellenességeinek sokféle megnyilvánulása ellenére az endokrin mirigyek diszfunkciója csak négy módon alakul ki:

1. Az endokrin mirigy szövetének közvetlen károsodása kórokozó által.

A leggyakoribb tényezők, amelyek közvetlenül károsítják az endokrin mirigyeket érrendszeri rendellenességek.Így például az agyalapi mirigy elülső részében a hormonok szekréciójának intenzitása gyakran megváltozik az ezt a mirigyet tápláló erek hosszan tartó görcsével. A cukorbetegség gyakran a hasnyálmirigy artériáiban bekövetkező ateroszklerotikus elváltozások következtében alakul ki. A mellékvese artériák trombózisa vagy szöveteik vérzése az elégtelenségük különböző súlyosságú megnyilvánulásaihoz vezet stb.

Funkciózavarok belső elválasztású mirigyek nevezhető fertőző ágens(például, pajzsmirigygyulladás- fertőző jellegű pajzsmirigy-gyulladás; cukorbetegség fertőzés következtében coxsackie vírus satöbbi.).

Fontos tényező, amely károsítja ezeket a mirigyeket daganatok. Egyes daganatok romboló hatással vannak a mirigyek szövetére, ami alulműködésükhöz vezet. Mások, amelyek erre a mirigyre jellemző mirigyszerkezettel rendelkeznek (adenómák), hormontermelők és magas, gyakran kontrollálatlan endokrin aktivitással rendelkeznek, és ezáltal drámaian megnövelik e hormon tartalmát a vérben. Ilyen daganatok lehetnek pl. insuloma, amely inzulint termel, és a betegben időszakonként hipoglikémiás kóma állapotát tapasztalja. A hormontermelő daganat az feokromocitóma- kromaffin szövet neoplazmája, amely időszakonként felszabadul a véráramba hatalmas mennyiségben adrenalin, ami a legmagasabb szintű vérnyomás-hipertóniás kríziseket okozza.

Gyulladásos folyamatok, amelyek a belső elválasztású mirigyeket érintik, működésüket gátolják és súlyos következményekkel járhatnak hormonális diszfunkciók, mint például akkor, amikor a petefészek gyulladása.

Az endokrin mirigyek szövetének közvetlen károsodásának tényezői közé tartoznak azok mechanikai sérülés.

2. Az endokrin rendellenességek kialakulásában igen gyakori tényező az megsértése normál befolyás endokrin mirigyek egymáshoz, amely lehet közvetlen és közvetett is – köztes mechanizmusok bevonásával.

Ezeknek a rendellenességeknek az első típusa endokrin diszfunkciók szabályozási befolyás változásai okozzák hipotalamusz-hipofízis rendszer. Mint tudják, az agyalapi mirigy számos hormont választ ki, amelyek stimulálják más endokrin mirigyek, különösen a pajzsmirigy, a mellékvesék és a nemi mirigyek tevékenységét. Ugyanakkor az agyalapi mirigy aktivitása szorosan függ a hipotalamusz általi termeléstől felszabadító tényezők, ezeknek a hormonoknak az agyalapi mirigy termelésének fokozódását okozva. Így a hipotalamusz-hipofízis rendszer a teljes endokrin rendszer tevékenységének szabályozója, és ennek a szabályozásnak a megsértése elkerülhetetlenül más endokrin mirigyek aktivitásának megváltozásához vezet.

Az ezen az úton fellépő rendellenességek második típusa az, hogy például az egyik belső elválasztású mirigy működésének növekedése olyan változásokat idéz elő a szervezetben, amelyek egy másik belső elválasztású mirigy működésének átstrukturálását indítják el, ami tovább vezethet működésének meghibásodása. Tipikus példa erre az előfordulás cukorbetegség az elülső hipofízis túltermelése szomatotropin. Ez utóbbi gátló hatású hexokináz- kulcsfontosságú enzim a szénhidrát-anyagcsere folyamatában, amelynek hatására a glükóz foszforilálódik. Ez az enzim aktiválódik inzulin. A hexokináz aktivitás szomatotropin általi elnyomása esetén a β-sejtek kompenzációs hiperfunkciója lép fel. A hasnyálmirigy Langerhans-szigetei, amelyek során a hasnyálmirigy szigeti apparátusa kimerül, ami abszolút másodlagos diabetes mellitus kialakulásához vezet.

3. A harmadik út - neurogén. Az endokrin mirigyek, valamint más szervek tevékenysége az idegrendszer szabályozó központjainak irányítása alatt áll. Ennek a szabályozásnak a megsértése, valamint a központi idegrendszer különböző részein kóros állapotok előfordulása szintén zavart okozhat a belső elválasztású mirigyek működésében. Például úgy vélik, hogy a betegek körülbelül 80%-a Graves-betegség a betegség oka lelki trauma vagy hosszú neurotikus állapot. Krónikus ideges feszültség rendkívül fontos szerepet játszik a fejlesztésben cukorbetegség stb. Ezek a neurogén hatások főként a szekréció intenzitásának változásán keresztül valósulnak meg felszabadító tényezők hipotalamusz.

4. A belső elválasztású mirigyek működési zavarainak negyedik módja társul örökletes tényező.

Amint azt az etiológiáról és patogenezisről szóló fejezetben már említettük cukorbetegség, ennek a betegségnek az előfordulásában rendkívül fontos szerepet játszik az örökletes tényező. Nál nél kromoszóma betegségek (Klinefelter, Shereshevsky-Turner szindrómák, a nemi kromoszómák patológiájával összefüggő) mellékvesék és ivarmirigyek alulműködése, a test interszex típus szerinti fejlődése stb.

Ezek az endokrin rendszer rendellenességeinek kialakulásának általános módjai.

1. A mirigyek károsodásának és a hormonképzés zavarainak gyakori oka a daganatok. Ha a daganat szekréciós sejtekből származik, általában túlzott mennyiségű hormon termelődik, ennek eredményeként - a mirigy túlműködésének képe. Ha a daganat nem választja ki a hormont, csak összenyomódik és sorvadást okoz, vagy tönkreteszi a mirigy szövetét, progresszív alulműködése alakul ki. A mirigy daganatai olyan hormonokat is termelhetnek, amelyek szokatlanok ennél az endokrin mirigynél.

2. Az endokrinopátiát a mirigyek fejlődésének veleszületett rendellenességei vagy sorvadása okozhatja. Utóbbit szklerózisos folyamat, krónikus gyulladás, életkorral összefüggő involúció, exogén hormonokkal való hosszan tartó kezelés, a páros mirigy hormonálisan aktív daganata okozhatja. A mirigy károsodása, sorvadása autoimmun folyamatokon alapulhat (mellékvese-, pajzsmirigy-betegségek stb.). Ugyanakkor az autoimmun folyamatok hormonok túltermelését is okozhatják (a pajzsmirigy által).

3. A perifériás endokrin mirigyek károsodásának másik gyakori oka a fertőzés. Némelyikük (tuberkulózis, szifilisz) különböző mirigyekben lokalizálható, fokozatos pusztulását okozva. Más esetekben az elváltozás bizonyos mértékig szelektív (a vírusos parotitis gyakran orchitist és heresorvadást okoz).

4. A hormonok képződését károsíthatja a szintézisükhöz szükséges enzimek örökletes hibája, vagy ezen enzimek inaktiválása (blokádja). Ilyen módon a corticogenitalis szindróma egyes formái, endemikus kreténizmus stb.. A mirigyben is kialakulhatnak a hormonok kóros formái (módosult konformációval, aktív centrum megváltozásával). Az ilyen hormonok gyengébb aktivitással rendelkeznek, vagy teljesen megfosztják őket tőle. Egyes esetekben a prohormon intraglanduláris átalakulása hormonná megszakad (ezért inaktív formái a vérbe kerülnek). A hormonok bioszintézisének megsértésének oka lehet az összetételüket alkotó specifikus szubsztrátok (például jód) hiánya. És végül, a hormonok bioszintézisének kimerülése a mirigyek hosszan tartó stimulációja és túlműködése következtében az endokrinopátia oka lehet. Ily módon a hasnyálmirigy szigetrendszerének béta-sejtjeinek elégtelensége bizonyos formái jelentkeznek, amelyeket hosszú ideig a hiperglikémia stimulál.

Az endokrin rendellenességek mirigyen kívüli formái. Endokrinopátiák előfordulhatnak még a perifériás mirigyek egészen normális működése esetén is. Fontolja meg előfordulásuk okait.

1. Ha a plazmafehérjék hormonkötő képessége gyengül vagy túlzottan megnövekszik, a szabad, aktív hormon frakciói megváltozhatnak (a szükségleteknek nem megfelelően), és ennek következtében a hatások a „célsejtekben”. Ilyen jelenségeket állapítottak meg az inzulinnal, a kortizollal és a pajzsmirigyhormonokkal kapcsolatban. A hormonok elégtelen kötődésének oka lehet a máj patológiája, ahol a fő plazmafehérjék szintézise megtörténik, beleértve azokat is, amelyek kapcsolatba kerülnek a hormonokkal.

2. A keringő hormonok inaktiválása. Ez általában a hormonok elleni antitestek képződésének köszönhető. Ezt a lehetőséget az exogén és endogén hormonok (inzulin, ACTH, növekedési hormon) tekintetében állapították meg.

3. Csökkent hormonvétel a célsejtekben (a felszínükön vagy a sejt belsejében). Az ilyen jelenségek hátterében a receptorok genetikailag meghatározott hiánya vagy kis száma, szerkezeti hibái, különféle sejtkárosodások, a receptorok „antihormonok” általi kompetitív blokkolása stb. állhatnak. Jelenleg nagy jelentőséget tulajdonítanak az antireceptor antitesteknek. Az antitestek irányulhatnak különböző részek receptort, és különféle rendellenességeket okozhat: blokkolja a hormon „felismerésének” mechanizmusát, és képet hoz létre a hormonhiányról; kötődnek a receptor aktív központjához, és utánozzák a mirigy túlműködését, miközben gátolják a természetes hormon képződését; „receptor-antitest” komplexek kialakulásához vezetnek, amelyek aktiválják a komplementrendszer faktorait, és a receptor károsodásához vezetnek. Az antitestek képződésének oka vírusfertőzés lehet; úgy gondolják, hogy a vírus kötődhet a sejtfelszínen lévő hormonreceptorokhoz, és kiválthatja az anti-receptor antitestek képződését.

4. A hormonális hatások elégtelenségének egyik formája a hormonok megengedő "közvetítő" hatásának megsértésével járhat. Így a kortizol hiánya, amely erőteljes és sokoldalúan megengedő hatással van a katekolaminokra, élesen gyengíti az adrenalin glikogenolitikus és lipolitikus hatását, a nyomást okozó hatást és a katekolaminok egyéb hatásait. Egy másik példa a távollét szükséges mennyiségeket a pajzsmirigyhormonok nem tudnak normálisan működni növekedési hormon.

Az endokrinopátiák oka a hormonanyagcsere zavara lehet. A hormonok jelentős része a májban elpusztul, elváltozásaival (hepatitisz, cirrhosis) gyakran megfigyelhetők az endokrin rendellenességek jelei. Tehát a kortizol metabolizmusának lelassulása, valamint a hiperkortizolizmus bizonyos megnyilvánulásai gátolhatják az ACTH termelését, és a mellékvesék sorvadásához vezethetnek. Az ösztradiol elégtelen inaktiválása gátolja a gonadotropinok szekrécióját, és férfiakban szexuális zavarokat okoz. Úgy gondolják, hogy a hormonanyagcserében részt vevő enzimek túlzott aktiválódása is lehetséges. Például túlzott inzulináz aktivitás esetén relatív inzulinhiány léphet fel.

Összegezve az elhangzottakat, a következőket lehet megjegyezni. Az endokrin rendellenességek okai és mechanizmusai nagyon változatosak. Ugyanakkor ezek a rendellenességek nem mindig a megfelelő hormonok elégtelen vagy túlzott termelésén alapulnak, hanem mindig a perifériás hatásuk elégtelenségén alapulnak a célsejtekben, ami az anyagcsere-, szerkezeti és fiziológiai rendellenességek összetett összefonódásához vezet.

Bemutatjuk általánosságban az úgynevezett "klasszikus" endokrin rendszer megsértésének okai és mechanizmusai.

APUD-rendszer az egészségben és a betegségekben

E. Pierce angol patológus és hisztokémikus 1968-ban alátámasztotta egy speciális, magasan szervezett neuroendokrin rendszer létezésének elméletét a szervezetben. sejtrendszer, melynek fő specifikus tulajdonsága az alkotó sejteknek az a képessége, hogy biogén aminokat és polipeptid hormonokat (APUD-rendszereket) termelnek. Az APUD rendszerben található sejteket apudocitáknak nevezzük. A rendszer neve az angol szavak rövidítése (amin - aminok; prekurzor - prekurzor; felvétel - felhalmozódás; dekarboxiláció - dekarboxiláció), jelezve az apudociták egyik fő tulajdonságát: azt a képességet, hogy felhalmozott prekurzoraik dekarboxilezésével biogén aminokat képezzenek. . A funkciók jellege szerint a rendszer biológiailag aktív anyagait két csoportra osztják: 1) szigorúan meghatározott specifikus funkciókat ellátó vegyületek (inzulin, glukagon, ACTH, növekedési hormon, melatonin stb.) és 2) olyan vegyületek különböző funkciók (szerotonin, katekolaminok stb.) Ezek az anyagok szinte minden szervben termelődnek. Az apudociták szöveti szinten a homeosztázis szabályozóiként működnek, és szabályozzák az anyagcsere folyamatokat. Ezért a patológiában (az apudoma előfordulása bizonyos szervekben) tünetek alakulnak ki endokrin betegség megfelel a szekretált hormonok profiljának.

A tüdő és a gyomor-bél traktus (gyomor, belek és hasnyálmirigy) szöveteiben lokalizált APUD-rendszer aktivitását jelenleg a legteljesebben tanulmányozták.

A tüdőben lévő apudocitákat Feiter és Kulchitsky sejtek képviselik. Fejlettebbek a magzat és az újszülött tüdejében, mint a felnőttek tüdejében. Ezek a sejtek külön-külön vagy csoportokban helyezkednek el a hörgők és a hörgőhámokban, bőséges beidegzésük van. A tüdőben sok specifikus endokrin sejt hasonló az agyalapi mirigyben, a nyombélben, a hasnyálmirigyben és a pajzsmirigyben található sejtekhez. A tüdő által szintetizált neuropeptidek közül a következőket találtuk: leuenkefalin, kalcitonin, vazointesztinális polipeptid, P anyag stb. A gyomor-bél traktusban található apudociták legnépesebb és legjobban szervezett csoportja szintén a Kulchitsky-sejtek (Ec-sejtek). Feladatuk a biogén aminok - szerotonin és melatonin, valamint peptid hormonok - motilin, P anyag és katekolaminok szintézise és felhalmozódása. Emellett a gyomor-bél traktusban több mint 20 típusú polipeptid hormonokat szintetizáló sejtet (A, D, G, K stb.) találtak. Ezek közé tartozik az inzulin, a glukagon, a szomatosztatin, a gasztrin, a P anyag, a kolecisztokinin, a motilin stb.

Az apudopathia típusai. Az apudociták szerkezetének és funkcióinak megsértése, kifejezve klinikai szindrómák apudopathiának nevezik. Eredet szerint megkülönböztetünk primer (örökletes) és másodlagos (szerzett) apudopathiát.

Az elsődleges apudopathiák közé tartozik különösen a többszörös endokrin tumor szindróma (METS) különféle típusok(lásd a táblázatot N.T. Starkova szerint). Ez egy autoszomális domináns betegség, amelyet számos jó- vagy rosszindulatú daganat jellemez, amelyek különböző lokalizációjú apudocitákból származnak. Így az I. típusú SMES-hez kapcsolódó betegségek csoportjába elsősorban a hyperparathyreosis családi formájával rendelkező betegek tartoznak. Ennél a szindrómánál az összes mellékpajzsmirigy hiperpláziáját találják hasnyálmirigy- és (vagy) agyalapi mirigydaganattal kombinálva, amely gasztrint, inzulint, glukagont, VIP-t, PRL-t, növekedési hormont, ACTH-t feleslegben tud kiválasztani, ami a pajzsmirigy kialakulását okozhatja. megfelelő klinikai megnyilvánulások. Több lipoma és karcinóma is társulhat az I. típusú SMES-hez. A hyperparathyreosis a legkifejezettebb endokrinopátia az I. típusú SMES-ben, és a betegek több mint 95%-ánál figyelhető meg. A gasztrinómák (37%), a VIPomák (5%) ritkábban fordulnak elő.

A IIa típusú SMEO-t medulláris pajzsmirigyrák, feokromocitóma és PTG-hiperplázia vagy daganatok jelenléte jellemzi. A velős pajzsmirigyrák és a feokromocitóma kombinációját először Sipple (1961) írta le részletesen, ezért a SMES ezen változatát Sipple-szindrómának nevezik.

Másodlagos apudopathia előfordulhat szív- és érrendszeri vagy idegrendszeri betegségekben, fertőző betegségekben, mérgezésekben, az APUD rendszeren kívül lokalizált daganatokban.

A prevalencia alapján megkülönböztetünk többszörös apudopathiát (amelyre a patológiás folyamatban különböző típusú apudociták részvétele jellemző) és szoliter apudopathiát (bármelyik típusú apudocita működése károsodott). A többszörös apudopathia egyik formájára példa a fent leírt MEO-szindróma. A magányosak közül a leggyakoribbak az APUD rendszer sejtjeiből kiinduló, hormonális aktivitású apudoma daganatok. Bár az ilyen daganatok néha több különböző sejttípusból származó hormont is termelhetnek, a magányos apudopathia klinikai megnyilvánulásait általában egyetlen hormon hatása határozza meg. Az apudopathiákat funkcionális alapon is megkülönböztetik. A rendellenességek hiper-, hipo- és diszfunkcionális formáinak felosztása. Az első két forma alapja általában az apudociták hyper- vagy hypoplasiája, ill. diszfunkcionális rendellenességek jellemzőek a többszörös apudopathiára. Az alábbiakban megadjuk rövid leírása csak az APUD rendszer egyes peptidhormonjai és szerepük a patológiában.

Gastrin. Ezt a peptidet a G-sejtek termelik túlnyomórészt a gyomor pylorus régiójában. Az APUD rendszer másik képviselője is létrejött - a P-sejtek által termelt bombezin, amely a gasztrin felszabadulás stimulátora. Ezért a bombesint gasztrin-felszabadító hormonnak nevezik. A gasztrin a sósav szekréciójának erős serkentője, utóbbi pedig a negatív visszacsatolás típusa révén gátolja annak képződését. Ezenkívül a gasztrin serkenti a hasnyálmirigy enzimek termelését, és fokozza a hasnyálmirigy-lé elválasztását, fokozza az epe kiválasztását; belassul vékonybél a glükóz, a nátrium és a víz felszívódása, valamint a kálium fokozott kiválasztódása; serkenti a gyomor-bél traktus motoros aktivitását.

1955-ben Zollinger és Ellison írt le először visszatérő peptikus fekélyekkel, súlyos sósav-túltermeléssel és szigetsejt-daganatban szenvedő betegeket - egy gasztrinómát, amely fokozott mennyiségű gasztrint termel. Ezt a tünethármast Zollinger-Ellison szindrómának nevezik. A gasztrinóma gyakrabban lokalizálódik a hasnyálmirigyben, valamint a nyombél nyálkahártyájában 12. A hasnyálmirigy 75%-a és a duodenalis gastrinomák akár 50%-a is áttétet ad. Klinikailag a szindróma gyorsan fejlődő fekélyes elváltozással (gyakran a nyombélben), epigasztrikus fájdalommal, gyakori fekélyes vérzéssel, hányingerrel, hányással és hasmenéssel nyilvánul meg.

glukagon. A hasnyálmirigy-szigetek alfa-sejtjei által termelt peptid hormon. A valamivel nagyobb molekulatömegű glukagont a nyombél nyálkahártyájának sejtjei választják ki. A hasnyálmirigy-glükagon kifejezett hiperglikémiás hatást fejt ki a befolyása alatt a máj glikogenolízisének éles növekedése miatt. Az enterális hormon stimuláló hatással van az inzulin felszabadulására. Így a glukagon részt vesz a vércukorszint stabilizálásában. A vércukorszint csökkenésével a glukagon felszabadul. Ezen túlmenően, ez egy lipolitikus hormon, amely mobilizálja a zsírsavakat a zsírszövetből.

Több mint 100 glucagenomot írtak le - rosszindulatú hormonálisan aktív daganatokat, amelyek főként a hasnyálmirigy farkában lokalizálódnak. A glucagenoma diabéteszes-dermatitis szindróma kialakulásához vezet. Jellemzője a közepesen súlyos diabetes mellitus (hiperglükagonémia miatt) és bőrelváltozások vándorló nekrolitikus erythema formájában. Glossitis, szájgyulladás, vérszegénység és fogyás is kialakul. Gyermekeknél nem ritka a görcsök, az apnoe időszakok és néha a kóma sem.

Az APUD rendszer másik hormonja az szomatosztatin(vagy szomatotropin-felszabadító). Ez a gátló hormon nemcsak a központi idegrendszerben (a hipotalamuszban) termelődik, hanem a gyomor, a belek és a hasnyálmirigy D-sejtjeiben, valamint kis mennyiségben a szervezet minden szövetében. Amellett, hogy a fő élettani szerepe- gátolja a szomatotrop hormon felszabadulását, a szomatosztatin gátolja az inzulin, tiroxin, kortikoszteron, tesztoszteron, prolaktin, glukagon, valamint gasztrin, kolecisztokinin, pepszin stb. felszabadulását. gyomor-bél traktus, van nyugtató hatású, képes kötődni az agy opiát receptoraihoz, befolyásolja önkéntelen mozgások. A fentiekből következik, hogy ez a hormon nagyon fontos szerepet játszik a szervezet életében.

A hiperszomatosztatinémia klinikai megnyilvánulásai (hasnyálmirigy-daganatokkal, amelyek ezt a hormont választják ki - szomatosztatinomák) nagyon polimorfak. Ezek a cukorbetegség különböző kombinációi, epekő betegség, exokrin hasnyálmirigy-elégtelenség, gyomor hypo- és achlorhydria, vashiányos vérszegénység stb.

Vasoaktív bélpolipeptid(VIP). Ezt a peptidet először a vékonybélből izolálták, majd a teljes gasztrointesztinális traktus idegképződményeiben, valamint a központi idegrendszerben, a tüdőben és más szervekben is megtalálták. A VIP gátolja a gyomorszekréciót, aktiválja a bélnedv elválasztását, valamint a hasnyálmirigy víz- és bikarbonátfelszabadulását, ellazítja a nyelőcső alsó záróizmát és a vastagbélt. Ezen túlmenően a VIP értágulatot, a hörgőcsövek tágulását okozhatja, serkentheti a hormonok felszabadulását a hasnyálmirigyből, az agyalapi mirigy elülső részéből; aktiválja a glukogenezist és a glikogenolízist. A VIP képződés növekedését leggyakrabban vipománál figyelik meg - a hasnyálmirigy szigetrendszerének endokrin daganata. Ez a daganat Wermer-Morrison-szindróma kialakulásához vezet, amely hasmenéssel, steatorrhoeával, kiszáradással, fogyással, hipo- és achlorhydriával nyilvánul meg. Hipokalémia, hiperkalcémia, acidózis, hiperglikémia alakul ki. Előfordulhatnak görcsök, artériás hipotenzió. A VIP túlzott képződése a bőséges hasmenés fő oka Werner-Morrison szindrómában (endokrin kolera).

És végül az APUD rendszer egy további peptidjét jellemezzük. azt anyag-R. Széles körben elterjedt a központi idegrendszerben, különösen a hipotalamuszban, a gerincvelőben és a tüdőben. A gasztrointesztinális traktusban a P anyag a Meissner és Auerbach plexusokban, a bél keringési és hosszanti izomzatában volt megtalálható. A központi idegrendszerben ez a peptid tipikus neurotranszmitter szerepét tölti be; képes felgyorsítani a biogén aminok anyagcseréjét az agyban, módosítani a fájdalomreakciót. A gyomor-bél traktus szintjén azt találták, hogy a P anyag fokozza a szekréciót, de gátolja az elektrolitok és a víz felszívódását a vékonybélben, valamint a belső szervek simaizomzatának összehúzódását okozza.

A téma tárgyalásának végén a következőket szeretném hangsúlyozni: 1) a bemutatott anyag a létfontosságú tevékenység neuroendokrin szabályozásának egy nagyon összetett szerkezeti szerveződését jelzi, amely a testben a filogenezis során alakult ki, és nagyon sokféle lehetséges. az endokrin rendellenességek kialakulásának okai és mechanizmusai; 2) megjegyezhető, hogy utóbbi évek az endokrinopátiák etiopatogenezisével kapcsolatos ismereteink jelentősen bővültek és elmélyültek. A vizsgálat tárgya nemcsak az endokrin rendszer "klasszikus" patológiája volt, hanem annak "nem klasszikus" típusai is.

31. fejezet
A ALAPOZILIS ÉS A MELLÉKVESE GÁZMŰKÖDÉSÉNEK ZAVARÁBÓL OKOZOTT ENDOKRINOPÁTIA

Az agyalapi mirigy rendellenességei

Agyalapi(agyi függelék, agyalapi mirigy) - belső elválasztású mirigy, amely az agy alján található a koponya sphenoid csontjának török nyergében található agyalapi mirigyben, és a hipotalamusz tölcséréhez kapcsolódik diencephalon. Az agyalapi mirigy két lebenyből áll. Az elülső lebeny vagy az adenohypophysis epiteliális jellegű. Az agyalapi mirigy hátsó része vagy neurohypophysis olyan, mint egy agyi kinövés, és módosított neurogliasejtekből áll.

Adenohypophysis hormonok:

1. Follitropin(tüszőstimuláló hormon, FSH). Nőkben aktiválja a petefészek tüszők növekedését, férfiakban pedig a spermatogenezis folyamatát.

2. Lutropin(luteinizáló hormon, LH). Nőknél hozzájárul a peteérés befejezéséhez, az ovuláció folyamatához és a petefészekben a sárgatest kialakulásához, férfiaknál pedig a sejtdifferenciálódást intersticiális szövet herékben, és serkenti az androgének (tesztoszteron) termelődését.

3. prolaktin(luteomammotrop hormon, PRL). Aktiválja a sárgatest működését, serkenti a tejképződést és elősegíti a laktációt (feltéve, hogy haladó szintösztrogén).

4. Kortikotropin(adrenokortikotrop hormon, ACTH). Stimulálja a mellékvesekéreg sejtjeinek proliferációját, a glükokortikoidok és az androgén kortikoszteroidok bioszintézisének fő stimulátora. Bizonyos mértékig szabályozza a mineralokortikoid aldoszteron szekrécióját. Az ACTH mozgósítja a zsírokat a zsírraktárakból, elősegíti a glikogén felhalmozódását az izmokban.

5. Tirotropin(pajzsmirigy-stimuláló hormon, TG). Aktiválja a pajzsmirigy működését, serkenti a pajzsmirigyhormonok szintézisét és a mirigyszövet hiperpláziáját. Állítólag stimulálja az LH-t.

6. szomatotropin(szomatotróp hormon, STH). Ez egy olyan hormon, amely közvetlen hatással van a perifériás szövetekben lévő célsejtekre. Kifejezett fehérje-anabolikus és növekedési hatással rendelkezik. Meghatározza a szervezet fejlődési ütemét és végső méretét.

7. Melanotropin(melanocita-stimuláló hormon, MSH). Az agyalapi mirigy elülső részében képződik. A pigmentszemcsék (melanoszómák) szétszóródását okozza a melanocitákban, ami a bőr elsötétedésében nyilvánul meg. Részt vesz a melanin szintézisében. Ezenkívül befolyásolja a fehérje- és zsíranyagcserét.

Hadd emlékeztesselek arra, hogy az adenohypophysis aktivitása számos hipotalamusz faktort (peptidhormonokat) szabályoz. Serkentik (liberinek, felszabadító faktorok) vagy gátolják (sztatinok) szekréciós aktivitásukat.

Különíts el több csoportot szabványos nyomtatványok adenohypophysis endokrinopátia: 1) eredet szerint: elsődleges (hipofízis) vagy másodlagos (hipotalamusz); 2) a hormontermelés szintje és (vagy) hatásainak súlyossága szerint: hipofunkcionális (hipopituitarizmus) vagy hiperfunkcionális (hiperpituitarizmus); 3) az ontogenezisben való előfordulás időpontja szerint: korai (a pubertás előtt alakul ki) vagy későn (felnőtteknél fordul elő); 4) az elváltozás és a diszfunkció mértéke szerint: egy hormon termelésének (hatásainak) megsértése (részleges endokrinopátiák), több (részösszeg) vagy mindegyik (teljes panhypo- vagy panhyperpituitarizmus).

Teljes hypopituitarismus

1. Simmonds-kór(hipotalamusz-hipofízis cachexia). A betegség a hypothalamus-hipofízis régió diffúz elváltozásán (fertőzés, daganat, trauma, vérzés) alapszik, az adenohypophysis funkciójának elvesztésével és a perifériás endokrin mirigyek elégtelenségével. Súlyos veszteség (cachexia) jellemzi, idő előtti öregedés, anyagcsere- és trofikus zavarok. A 30-40 éves nők gyakrabban betegek.

Patogenezis. Az agyalapi mirigy trópusi hormonjainak hiánya a éles hanyatlás a perifériás endokrin mirigyek funkciói. A szomatotropin termelés csökkenése kimerültséget okoz. A gonadotrop funkció elvesztése petefészek-elégtelenséghez, amenorrhoeához, a méh, a hüvely sorvadásához vezet. A tirotropin hiánya, ennek eredményeként - agyalapi mirigy myxedema. A kortikotropin termelésének csökkenése mellékvese-elégtelenség kialakulásához vezet egészen Addison-krízisig. Általában az agyalapi mirigy-elégtelenség előrehaladásának egy ilyen sorozata van (gonadotrop funkcióvesztés, szomatotrop, tiro- és kortikotrop). Fontos hangsúlyozni, hogy az adenohypophysis nagy funkcionális tartalékokkal rendelkezik. Ezért az agyalapi mirigy-elégtelenség nyilvánvaló tünetei csak akkor alakulnak ki, ha a mirigyszövet 75-90% -a elpusztul. Klinikailag kimutatható általános gyengeség, gyengeség, soványság, izomsorvadás, étvágytalanság, álmosság, amenorrhoea, apátia. Az alulműködés és az atrófia formájában bekövetkező változások (bradycardia, vérnyomáscsökkenés, szekréció gátlása a gyomor-bél traktusban, splanchnoptosis stb.) A belső szervekben is hangsúlyosak.

2. Sheehan-kór- szülés utáni hypopituitarismus. A betegség alapja általában a szülés során bekövetkezett jelentős és időben nem kompenzált vérveszteség (szülés utáni szepszissel kombinálva), amelyet az agyalapi mirigy elülső része (APG) érgörcse kísér. Ebben az esetben a terhesség alatti PDH hiperplázia nagy jelentőséggel bír. Hosszan tartó vasospasmus esetén az agyalapi mirigy ischaemiás nekrózisa és az agyalapi mirigy cachexia képe alakul ki. A Simmonds-kórral ellentétben nem jellemző éles kimerülés, és az ivarmirigyek megsértése viszonylag kevésbé kifejezett.

Részleges hypopituitarismus

A patológia szigorúan monohormonális formái szinte soha nem fordulnak elő. Tekintsük csak a leggyakoribb betegségeket, amelyek részleges adenohypophysealis elégtelenségen alapulnak.

Hipofízis törpe. Ennek a betegségnek a fő megnyilvánulása a szomatotropin abszolút vagy relatív hiányával összefüggő éles satnyaság, gyakorisága 1:30005000 és 1:30000 között van. Tágabb értelemben a nanizmus a növekedés és fejlődés megsértése, amelynek előfordulása nemcsak az agyalapi mirigy patológiájából adódó növekedési hormon hiányából eredhet, hanem a hipotalamusz szabályozásának megsértéséből is. funkciók, a szövetek e hormonra való érzékenységének megsértése.

Az agyalapi mirigy nanizmusának legtöbb formája arra utal genetikai betegségek. A leggyakoribb a hypohipofízis törpeség, amely túlnyomórészt recesszív módon öröklődik. Izolált növekedési hormon hiányos genetikai törpeség szórványosan fordul elő (gyakrabban Afrikában és a Közel-Keleten).

A másodlagos törpeség kialakulásában bármely betegség tüneteként a krónikus fertőzések, mérgezések és az alultápláltság számítanak.

A törpebetegek nagy csoportját a központi idegrendszer különféle szervi patológiáiban szenvedő betegek alkotják, amelyek méhen belül vagy kora gyermekkorban jelentkeztek (az agyalapi mirigy fejletlensége, cisztás degenerációja, daganatkompresszióból eredő atrófia). A nanizmust a hypothalamus-hipofízis régió traumás sérülései (intrauterin, születés vagy posztnatális) okozhatják, amelyek gyakran előfordulnak többes terhesség esetén, valamint farfekvési, lábkimutatáskor vagy keresztirányú helyzetben, a láb elfordításával (ez a szülés mechanizmusa a törpebetegek 1/3-ánál). Fontosak a fertőző és toxikus károsodások (intrauterin vírusfertőzések, tuberkulózis, toxoplazmózis; fiatalon, újszülöttkori szepszis, meningo- és arachnoencephalitis).

Klinika. A növekedés és a fizikai fejlődés éles elmaradása az agyalapi mirigy törpeségének fő megnyilvánulása. A betegek normál súllyal és testhosszal születnek, és 2-4 éves korukban kezdenek lemaradni a növekedésben. A férfiaknál a 130 cm alatti, a nőknél a 120 cm alatti magasság törpének számít. Az agyalapi mirigy törpeségére amellett, hogy kicsi abszolút méretek testre is jellemző a növekedés és a fizikai fejlődés kismértékű éves dinamikája. A testalkat arányos, de a betegek testarányai a gyermekkorra jellemzőek. A bőr sápadt, gyakran sárgás árnyalatú, száraz (pajzsmirigy-elégtelenség miatt). A legfontosabb jel a betegség a csontváz differenciálódásának és csontosodásának időzítésének késése. Ebben a tekintetben a fogazat is szenved: a tejfogak késői változását észlelik. A legtöbb betegnél a nemi szervek élesen fejletlenek, de a fejlődési rendellenességek ritkák. A szexuális elégtelenséget a másodlagos szexuális jellemzők fejletlensége és a szexuális érzések csökkenése, a menstruáció hiánya kíséri.

A pajzsmirigy-elégtelenség a törpeség meglehetősen gyakori tünete. Az intelligencia a legtöbb esetben nem zavart, bár gyakran megfigyelhető némi infantilizmus a viselkedésben. A betegek EEG-jét az éretlenség jellemzői, a magas "gyermeki" feszültség hosszú távú megőrzése; egyenetlen alfa-ritmus amplitúdójában és frekvenciájában; a lassú (théta és delta) ritmusok tartalmának éles növekedése.

Kezelés. Ez egy hosszú folyamat. A hatás eléréséhez két alapelvet kell betartani:

1) a kezelés által kiváltott fejlődés maximális közelítése az élettani állapotokhoz; 2) az epifízis növekedési zónáinak kímélése. Az agyalapi mirigy törpeségének patogenetikai terápiájának fő típusa az emberi növekedési hormon alkalmazása (emberi és főemlős növekedési hormont használnak). A szomatotropin kezeléshez olyan betegeket választanak ki, akiknek bizonyított endogén növekedési hormon hiánya van, és a csontváz differenciálódása nem haladja meg a 13-14 évre jellemző szintet. Emellett a törpeség legfontosabb kezelése az anabolikus szteroidok (nerabol, nerobolil) alkalmazása, amelyek a fehérjeszintézis fokozásával és az endogén növekedési hormon szintjének növelésével serkentik a növekedést. Pajzsmirigy alulműködés esetén a pajzsmirigy-gyógyszereket párhuzamosan írják fel. A fiúk kezelésében a következő lépés a chorion gonadotropin kinevezése. A 16 év utáni lányoknak általában ösztrogént írnak fel. A kezelés utolsó szakasza (a növekedési zónák bezárása után) a nemi hormonok terápiás dózisainak állandó kijelölése a beteg nemének megfelelően, a nemi szervek teljes kifejlesztése érdekében.

neuroendokrin elhízás. A patológia ezen formája számos változatot tartalmaz, amelyek különböznek egymástól patogenetikai mechanizmusok. Jelenleg úgy gondolják, hogy sok közülük a zsírt mobilizáló lipotropin polipeptid adenohipofízisének elégtelen bioszintézisén alapul, ami magának az agyalapi mirigynek vagy a hipotalamusz központjainak károsodásának következménye az agyalapi mirigy másodlagos érintettségével. Az agyalapi mirigy elhízását a túlzott zsírlerakódás jellemzi a hason, a háton és a proximális végtagokon, valamint a disztális részek - alkar és sípcsont - viszonylagos "vékonysága".

Más endokrin mirigyek is részt vesznek a betegség különböző formáinak progressziójában. Hiperinzulinizmus jellemzi. A szomatotropin szintje csökken, a kortikotropin szintje pedig nő. Az agyalapi mirigy gonadotrop funkciója is csökken, ennek eredményeként - hipogonadizmus.

Adiposogenitális dystrophia. Fiúknál gyakrabban alakul ki. Ez a betegség két fő szindrómában nyilvánul meg - elhízás és hipogonadizmus. Egy ilyen patológia csak akkor tekinthető önálló betegségnek, ha jelei gyermekkorban jelentkeztek, és a betegség okát nem lehetett megállapítani. Az agyalapi mirigyet károsító folyamat (gyulladás, daganat stb.) jellegének megállapítása során az elhízást és a hipogonadizmust az alapbetegség tüneteinek tekintik.

A betegség alapja a hipotalamusz funkcióinak megsértése, ami az agyalapi mirigy gonadotrop funkciójának csökkenéséhez, és ennek eredményeként másodlagos hipogonadizmushoz vezet. Az adiposogenitális dystrophia gyakrabban észlelhető prepubertás korban (10-12 éves korban). A szindróma jellemző általános elhízás"női típus" szerint: hasban, medencében, törzsben, arcban. A test arányai eunuchoid (magas, keskeny vállak, gyenge izomfejlődés stb.). A pénisz és a herék mérete lecsökken, gyakran észlelnek kriptorchidizmust.

Hiperpituitarismus

Az adenohypophysealis hormonok túltermelése általában részleges jellegű, és a következő leggyakoribb formákban fejeződik ki.

Gigantizmus- olyan betegség, amely nem teljes fiziológiás növekedésű gyermekeknél és serdülőknél fordul elő. Az agyalapi mirigy gigantizmusának alapja a szomatotropin túlzott szekréciója a szervezet fejlődésének korai szakaszában. Férfiaknál a 200 cm, nőknél a 190 cm feletti magasság kórosnak számít. A fizikum durva aránytalanságait általában nem figyelik meg. Az alkar és az alsó lábak azonban túlzott relatív hosszúságban különböznek egymástól, a fej viszonylag kicsi, megnyúlt arccal.

A betegség kezdetén az izomrendszer jól fejlett, de később izomgyengeséget, fáradtságot észlelnek. A legtöbb esetben hiperglikémia figyelhető meg, cukorbetegség alakulhat ki. A nemi szervek részéről - különböző mértékben, kifejezett hypogenitalizmus. A betegség hátterében a daganatos folyamatok (eozinofil adenoma) és az eozinofil PDH-sejtek hiperpláziája a hipotalamusz túlzott stimuláló hatásával társul.

Az epifízis porcok csontosodása után a gigantizmus általában akromegáliába megy át. Az akromegália vezető jele a test felgyorsult növekedése, de nem hosszában, hanem szélességében, ami a csontváz és a belső szervek csontjainak aránytalan periostealis növekedésében nyilvánul meg, ami kombinálva jellegzetes rendellenesség anyagcsere. jellemző tulajdonság Az akromegália természetesen a növekedési hormon fokozott szekréciója is. Az esetek 8%-ában azonban a betegség normális növekedési hormonszint mellett alakul ki. Ennek oka a hormon egy speciális formájának relatív növekedése, amelynek nagyobb biológiai aktivitás.

A részleges akromegália, amely a csontváz vagy a szervek bizonyos részeinek növekedésében nyilvánul meg, általában nem kapcsolódik a túlzott GH-szekrécióhoz, hanem a veleszületett helyi szöveti túlérzékenység következménye.

Perzisztáló galaktorrhea-amenorrhoea szindróma
(SPHA, perzisztens laktációs szindróma)

Cidrom SPGA - jellemző klinikai tünetegyüttes, amely a prolaktin szekréciójának elhúzódó növekedése miatt alakul ki nőknél. Ritka esetekben hasonló tünetegyüttes alakul ki normális szérum prolaktinszint mellett, amely túlzottan magas biológiai aktivitással rendelkezik. Férfiaknál a prolaktin krónikus hiperszekréciója sokkal ritkábban fordul elő, mint a nőknél, és impotencia, gynecomastia, néha lactorrhoea kialakulásával jár.

Az elmúlt 20 évben világossá vált (a prolaktin radioimmun meghatározási módszereinek, a török nyereg tomográfiájának köszönhetően), hogy minden harmadik esetet az agyalapi mirigy prolaktin krónikus hiperprodukciója kísér. női meddőségés számos endokrin és nem endokrin betegség fő betegsége és következménye is lehet, a hipotalamusz és az agyalapi mirigy másodlagos érintettségével a folyamatban. Az SPHA fiatal nők betegsége, gyermekkorban és idős korban rendkívül ritka (a betegek átlagéletkora 25-40 év). A betegséget férfiaknál sokkal ritkábban diagnosztizálják.

A betegség genezise heterogén. Feltételezzük, hogy az SPGA alapja, mivel elsődleges elváltozás hipotalamusz-hipofízis rendszerben a prolaktin szekréció tónusos dopaminerg gátló szabályozásának megsértése van. A primer hypothalamus genesis koncepciója azt sugallja, hogy a hypothalamus prolaktin szekréciót gátló hatásának csökkenése vagy hiánya először a prolaktoforok hiperpláziájához, majd az agyalapi mirigy prolaktinomák kialakulásához vezet. Megengedett a hiperplázia vagy mikroprolaktinoma fennmaradásának lehetősége, amely nem alakul át a betegség következő szakaszába (azaz makroprolaktinómává - daganattá). A koponya idegfertőzése és traumája, beleértve a perinatális időszakot is, szintén nem zárható ki etiológiai tényezőként.

A fő tünet a rendellenesség menstruációs ciklusés/vagy meddőség. Az első az opso-oligomenorrhoeától az amenorrhoeáig terjed. Különösen egyértelműen a menstruációs rendellenességek észlelhetők a krónikus időszakban stresszes helyzetek (konfliktushelyzetek, krónikus betegségek). A galaktorrhea ritkán az SPHA első tünete (a betegek legfeljebb 20%-ánál). Fokozata a bőségestől, spontántól az erős nyomású egyedi cseppekig változik. Gyakran észlelnek különféle nem specifikus panaszokat: fokozott fáradtság, gyengeség, rajz fájdalmak a szív régiójában egyértelmű lokalizáció nélkül.

A hiperprolaktinémiában szenvedő férfiak általában impotencia és csökkent libidó miatt fordulnak orvoshoz. A gynecomastia és a galactorrhea ritka.

A neurohypophysis hormonjai és főbb hatásaik

A neurohypophysis két hormont választ ki: antidiuretikus hormont (ADH, vazopresszin) és oxitocint. Mindkét hormon az elülső hipotalamuszból jut be az agyalapi mirigybe.

ADG fokozza a vizeletből származó víz visszaszívását a distalis vesetubulusokban, és a szervezet vízháztartásának legfontosabb szabályozója. ADH hatására a distalis tubulus fala átjárhatóvá válik (a tubuláris epitélium sejtjeiben a cAMP aktiválódása miatt), az ozmotikus gradiens mentén felszívódik a víz, kialakul a vizelet koncentrációja és csökken a végső térfogata. Az ADH kifejezett vazopresszor hatása csak az antidiuretikumokénál sokszoros koncentrációban valósul meg. Fiziológiás körülmények között a vazopresszor hatás nem nyilvánul meg. Az ADH szekréciójának fő szabályozó tényezője a vér ozmotikus nyomása. Emelkedéssel ozmotikus nyomás fokozódik az ADH vér szekréciója, a vesetubulusokban serkentik a víz reabszorpcióját és megszűnik a vér hiperozmia.

Oxitocin a méh izomzatának és az emlőmirigyek myoepiteliális sejtjeinek összehúzódását okozza. A méhre gyakorolt hatása főként a szülés folyamatának beindításában nyilvánul meg. A terhesség alatt a méhet a progeszteron védi az oxitocin hatásától. Az oxitocin szekrécióját impulzusok serkentik a szülőcsatorna nyújtása során, a külső nemi szervek és a mellbimbók irritációja a szoptatás során.

az ADH hiposzekréciója. Az ADH-hiány megnyilvánulása a diabetes insipidus. Ennek okai és mechanizmusai változatosak, azonban elsődleges formákban a rendellenességek mindig a hypothalamusban fordulnak elő, a neurohypophysisben nem.

Az etiológiai alapok szerint a diabetes insipidusnak három formáját különböztetjük meg: 1) a hypothalamus daganataival, különböző károsító tényezőknek való kitettséggel vagy a hypothalamus magjainak degenerációjával összefüggő elsődleges formát; 2) családi (örökletes forma), két változatban fordul elő: a) örökletes enzimhiba és képtelenség ADH-szintetizálni; b) a vese ADH receptorainak örökletes hibája (a hormonérzékenység blokkolva); 3) nefrogén forma, amely a vesetubulusok szerzett patológiájához kapcsolódik.

A diabetes insipidus fő megnyilvánulása a tartós polyuria, amely eléri a napi 20 liter vizeletet vagy többet. Másodlagos, kifejezett szomjúság (polydipsia) kíséri, amely néha domináns viselkedési karaktert (piszkos vizet, vizeletet inni).

ADH hiperszekréció. Ezzel a patológiával "hiperhidropexiás szindróma" (Parchon-szindróma) vagy "hígított hyponatraemia szindróma" (Schwartz-szindróma) van. Létezésük a koponyaűri nyomás növekedésével, fertőző betegségek utáni agykárosodással, valamint az ADH méhen kívüli termelése következtében alakult ki. A betegség oliguriával, hiperhidrációval és hemodilúcióval összefüggő hyponatraemia formájában nyilvánul meg.

Mellékvese rendellenességek

A mellékvesekéreg számos szteroid hormont – kortikoszteroidot – termel; a velő biogén monoaminokat - katekolaminokat - termel.

A mellékvesekéreg három zónából áll: glomeruláris, fascicularis és reticularis.

Glomeruláris zóna mineralokortikoidokat szintetizál, amelyek közül a fő az aldoszteron. Hatásának fő alkalmazási pontja a vesék; a nyálmirigyekre, a gyomor-bélrendszerre és a szív- és érrendszerre is hat. A vesékben az aldoszteron serkenti a nátrium tubuláris reabszorpcióját és a kálium-, hidrogén-, ammónium- és magnéziumionok kiválasztását.

sugárzóna glükokortikoidokat (GC) termel - hidrokortizont (kortizolt) és kortikoszteront. A GC-k elősegítik a szénhidrátok felszívódását a belekben, gátolják azok zsírokká való átalakulását a májban, hozzájárulnak a glikogén felhalmozódásához a májban, és gyengítik a glükóz hasznosulását az izmokban. A GC-k aktiválják a fehérjeszintézist a májban, ugyanakkor kifejezett gátló szintézist és katabolikus hatást fejtenek ki az izomfehérjékre, a kötőszövetekre, a limfoidokra és más szövetekre. A GC-k összetett hatással vannak a zsíranyagcserére. A lipogenezis gátlásán, a depóból és a ketogenezisből történő zsírmobilizáció fokozásán túlmenően megengedő hatással vannak a katekolaminok zsírmobilizáló hatására, hosszan tartó felesleggel pedig jellegzetes topográfiájával (a területen) hozzájárulnak a fokozott zsírlerakódáshoz. törzs, arc). A HA hatással van a víz-elektrolit anyagcserére is. Gyenge mineralokortikoid hatással rendelkeznek, fokozzák a nátrium-reabszorpciót és a kálium vesék általi kiválasztását, gátolják az ADH felszabadulását, ezáltal fokozzák a diurézist; csökkenti a vese glükóz küszöbét, és normoglikémiában glucosuriához vezet. Patológiás körülmények között és hosszan tartó exogén hormonok jelentős dózisának kitettsége esetén a HA számos tulajdonsággal rendelkezik: 1) gyulladáscsökkentő, 2) allergiaellenes és immunszuppresszív, 3) gátolja a fibroblasztok szaporodását és aktivitását, 4) fokozza a sósav szekréciót. sav és pepszin.

hálózóna A mellékvesék szintetizálják a férfi nemi hormonokat (androgéneket) - dihidroepiandroszteront, dihidroepiandroszteron-szulfátot stb., valamint nyomokban női nemi hormonokat - ösztrogéneket. Ezek a mellékvese szteroidok képesek tesztoszteronná alakulni. Maguk a mellékvesék keveset termelnek ebből az anyagból, valamint ösztrogéneket (ösztradiol, ösztron). A mellékvese androgének azonban a szubkután zsírban, a szőrtüszőkben és az emlőmirigyben termelődő ösztrogén forrásaként szolgálhatnak. Fontos megjegyezni, hogy az androgénszekréciót az ACTH szabályozza. A kortizollal ellentétben azonban szintézisük szabályozási rendszerében a visszacsatolás nem valósul meg észrevehető mértékben, és szintjük emelkedésével az ACTH szintézis gátlása nem következik be.

A mellékvesekéreg alulműködése

Csak néhány, az NP cortex alulműködésével összefüggő betegséggel foglalkozom.

Az NP cortex akut elégtelensége(Waterhouse-Fridriksen szindróma). Újszülötteknél, gyermekeknél és fiataloknál alakul ki. Újszülötteknél a betegséget a nehéz szülés során fellépő mellékvesekéreg vérzése okozhatja, amit fulladás vagy csipesz, eclampsia kísér. A mellékvesekéreg vérzése lehetséges fertőző betegségek (influenza, kanyaró, skarlát, diftéria), szepszis, vérzéses diathesis, mellékvese-vénás trombózis stb. Az NP kéreg hormonálisan aktív daganatának eltávolításakor is kialakul (funkcionálisan hibás maradék mellékvese esetén).

Patogenezis. Ennek eredményeként hirtelen fellépő a glüko- és mineralokortikoidok hiánya katasztrofálisan gyorsan jelentkezik az Addison-kórra jellemző súlyos anyagcserezavarok, a súlyos forma Addisoni válság, amely gyakran végzetes.

Megnyilvánulások. Egy adott rendszer károsodásának tüneteinek gyakoriságától függően a következők vannak: 1) gyomor-bélrendszeri forma (hányinger, hányás, hasmenés, kiszáradás, vérnyomáscsökkenés); 2) kardiovaszkuláris forma (tachycardia, vérnyomáscsökkenés, összeomlás); 3) meningoencephaliticus forma (téveszmék, görcsök, kóma); 4) vegyes forma (leggyakoribb).

Az NP cortex akut elégtelenségének terápiájának alapelvei: 1) kortikoszteroid hiány pótlása; 2) a víz-elektrolit anyagcsere korrekciója (szöveti kiszáradás megszüntetése, Na-K egyensúly); 3) a vérnyomás emelkedése; 4) a fertőzés elleni küzdelem.

krónikus elégtelenség kéreg NP(Addison-kór). A betegséget Addison írta le 1885-ben. Összefügghet kétoldali tuberkulózisos folyamattal, daganatáttétekkel, toxikus elváltozásokkal és amiloidózissal. Gyakran van autoimmun eredetű atrófia. Sok betegnél vannak antitestek a szteroid sejtek ellen, és a hipokorticizmust hipogonadizmussal kombinálják. Az NP kéreg krónikus elégtelensége hosszú távú kortikoszteroid terápia esetén különböző betegségekben fordulhat elő. Az NP-hiány másodlagos (centrális) formáit az adenohypophysis vagy a hypothalamus károsodása miatti ACTH-hiány okozhatja (ritkán). Az agyalapi mirigy hipokorticizmusa súlyos hipofízisléziók esetén a panhypopituitarizmus összetevője lehet. A glükokortikoid receptorok rendellenességeivel összefüggő kortizol-rezisztencia eseteit is feljegyezték. A krónikus hipokorticizmus aszténiában, apátiában, csökkent teljesítményben nyilvánul meg, izomgyengeség, artériás hipotenzió, anorexia, fogyás. Gyakran előfordul poliuria veseelégtelenséggel kombinálva.

A bőr és a nyálkahártyák hiperpigmentációja a krónikus primer (perifériás) mellékvese-elégtelenség jellemzője.. Megnövekedett melaninlerakódás figyelhető meg a nyitott és zárt testrészeken, különösen a ruházati súrlódási helyeken, a tenyérvonalakon, a műtét utáni hegekben, a szájüreg nyálkahártyáján, a mellbimbók bimbóudvarában, végbélnyílásban, külső nemi szervek, a könyök- és térdízületek hátsó felületén. A bőr általában bronz színű, de lehet aranybarna, földes árnyalatú. A hiperpigmentáció soha nem fordul elő másodlagos mellékvese-elégtelenségben. Sötétedés bőr- szinte mindig ez a betegség egyik első megnyilvánulása. Ennek oka az ACTH szekréció meredek növekedése az NP kéreg hormontermelésének csökkenésére válaszul. Az ACTH a melanoforokra hatva fokozza a pigmentációt.

A teljes hipokorticizmus megnyilvánulása az összes NP hormon hatásának elégtelenségén alapul. Az izomgyengeség elektrolit-egyensúlyzavarral (aldoszteron-hiány) és hipoglikémiával (HA-hiány) társul, valamint az izomtömeg(androgénhiány miatt). Az artériás hipotenzió hyponatraemiával és a GC megengedő hatásának elvesztésével jár. Ennek következtében - az érfal reaktív tulajdonságainak csökkenése nyomást okozó hatásokra (katekolaminok). A hipotenziót súlyosbíthatja a szív összehúzódási funkciójának gyengülése.

A nátrium elvesztése poliuriával, hipohidrációval és véralvadással jár. Az artériás hipotenzió mellett a vér reológiai tulajdonságainak romlása a glomeruláris véráramlás és a hatékony szűrési nyomás csökkenéséhez vezet. Ezért a poliuriával együtt a vesék kiválasztó funkciójának elégtelensége is előfordulhat.

A gyomor-bél traktus részéről gyakran tapasztalható bőséges hasmenés, amely az emésztőnedvek elégtelen szekréciójának és a nátriumionok intenzív kiválasztódásának a következménye a bélben (aldoszteron hiánya).

Az NP kéreg hiperfunkcionális állapotai

Az aldoszteron túlzott szekréciójának két formája van: primer és másodlagos hiperaldoszteronizmus.

Ok primer hiperaldoszteronizmus(Conn-szindróma) általában hormonálisan aktív daganat, amely a glomeruláris zónából származik. Az elsődleges hiperaldoszteronizmus megnyilvánulásai három fő tünetcsoportra redukálódnak: kardiovaszkuláris, vese, neuromuszkuláris. E rendellenességek fő megnyilvánulása a vese nátrium-visszatartása és a káliumvesztés. A vérben és az extracelluláris folyadékban lévő káliumhiány kompenzálására az utóbbi elhagyja a sejteket. Kálium helyett nátrium, klór és hidrogén protonok jutnak be a sejtekbe. A nátrium felhalmozódása az erek falának sejtjeiben túlhidratáltsághoz, a lumen szűküléséhez, a perifériás ellenállás növekedéséhez és ennek következtében a vérnyomás növekedéséhez vezet. Az artériás magas vérnyomást elősegíti az is, hogy az érfalak összehúzó elemeinek érzékenysége fokozódik a nyomást kiváltó aminok hatására. A magas vérnyomás következtében, különösen gyakran gyermekeknél, a szemfenékben elváltozások lépnek fel, amelyek látáskárosodáshoz, akár vaksághoz vezetnek. Szívritmuszavarok figyelhetők meg. Az EKG-n a hypokalaemiára jellemző változások (a T-hullám csökkenése, magas U). A betegség kezdeti szakaszában napi diurézis leeresztett. Ezután az oliguriát tartós polyuria váltja fel, amelyet a vesetubulusok hámjának degenerációja és az ADH-ra való érzékenységük csökkenése okoz. Az ödéma a Conn-szindrómában általában nem fordul elő. Ennek oka a poliuria, illetve az, hogy az intercelluláris folyadék ozmolaritása alig változik, míg az intracelluláris folyadéké nő.

A neuromuszkuláris rendszer megsértése általában izomgyengeségben, paresztéziában, görcsökben nyilvánul meg.

Másodlagos hiperaldoszteronizmus . Fiziológiás körülmények között súlyos stressz, terhesség, menstruáció, hipertermia stb. A kóros hiperaldoszteronizmus három betegségcsoportban fordul elő: hipovolémia, vese ischaemia és károsodott májfunkció (cirrhosis) kíséri. Az aldoszteron májbetegségekben való felhalmozódása annak köszönhető, hogy ott metabolizálódik. Ezenkívül a máj patológiájával csökken a hormon glükuronvegyületeinek száma, és ennek következtében nő az aktív formájának (szabad) tartalma.

Különösen az első csoportba tartozik az akut vérveszteség, a szívelégtelenség különböző formái, a súlyos proteinuriával járó nephrosis és a hipoproteinémia. Ezekben az esetekben az aldoszteron fokozott termelése a renin-angiotenzin rendszer aktiválódásával jár a hypovolemia hatására. A másodlagos hiperaldoszteronizmus nátrium-visszatartással, artériás magas vérnyomással, túlzott folyadékbevitellel és más hasonló tünetekkel is megnyilvánul. Ezzel azonban a Conn-szindrómával ellentétben magas a renin és az angiotenzin szintje a vérben, és ödéma alakul ki.

A glükokortikoidok túltermelése. Itsenko-Cushing-kór. Ezt a patológiát a központi hiperkortizolizmus okozza. Ennek a betegségnek az egyik oka az agyalapi mirigy elülső részének hormontermelő daganata - bazofil adenoma. Egyes esetekben a betegség nem az agyalapi mirigy daganatával, hanem a hypothalamus megfelelő magjai által a kortikoliberin túlzott termelésével jár. Ennek a faktornak a feleslege az agyalapi mirigy elülső mirigyének bazofil sejtjei által megnövekedett ACTH képződéshez, az NP kötegének és retikuláris zónáinak túlzott stimulációjához, valamint e mirigyek kétoldali hiperpláziájához vezet.

A betegség megnyilvánulásai a glükokortikoidok túltermelésével járnak. Az androgének és mineralokortikoidok túlzott képződése is némi jelentőséggel bír. Az I-K betegség gyakoribb a fiatal nőknél.

Tól től nem specifikus tünetek a betegek aggódnak az általános rossz közérzet, gyengeség, fáradtság, fejfájás, láb-, hátfájás, álmosság miatt. A beteg megjelenése jellemző: kerek "hold alakú" lilás-vörös arc, mérsékelt hypertrichosis (nőknél), elhízás (domináns zsírlerakódás az arcon, nyakon, felsőtestben). Jellemzőek még a has, a vállak, az emlőmirigyek, a belső combok bőrén sorvadó, süllyedő lilás-piros vagy lila "csíkok" (striák). Gyakran észlelnek csontritkulást - a csontok fehérjemátrixának károsodását a másodlagos demineralizációval. "Nyújtsd" és csontváltozásokösszefüggésbe hozható a felesleges glükokortikoidok fehérjekatabolikus és antianabolikus hatásaival. Általában a szív- és érrendszer szenved. Tartósan magas artériás hipertónia alakul ki másodlagos rendellenességekkel: cerebrovaszkuláris baleset, retinopátia, ráncos vese, szívelégtelenség túlterhelt formája. A szívbetegségek kialakulásában elengedhetetlen az úgynevezett elektrolit-szteroid cardiopathia. Ez a szívizom különböző részeiben lokális elektrolit-eltolódásokkal jár - az intracelluláris nátrium növekedésével és a kálium csökkenésével. Következésképpen ebben a patológiában a szívelégtelenség túlterheléses formája kombinálódik a szívizommal. Az I–C betegségben a szív- és érrendszeri betegségekben a fő szerep az elektrolit-egyensúly-zavar, különösen a nátrium-visszatartás. Az EKG-n a hypokalaemiára jellemző változások: a T-hullám csökkenése, ST-depresszió, a QT-intervallum megnyúlása, valamint a bal kamrai hipertrófia jelei. A túlzott HA immunszuppresszív hatása a rezisztencia csökkenésének köszönhető fertőző betegségek I-K betegséggel. Ezenkívül csökkent glükóztolerancia, hiperglikémia és gyakran (az esetek 15-25%-ában) diabetes mellitus (az ok a HA „kontrinzuláris” tulajdonságai).

A véralvadási rendszer megsértése is előfordul: vérzés, tromboembólia. A perifériás vérben lymphopenia, eosinopenia, erythrocytosis található. A legtöbb esetben a veseműködés károsodott. A vizeletvizsgálat gyakran proteinuriát, a alakú elemek, cylindruria. A vesebiopszia feltárja a glomerulonephritis típusának változásait. Nagyon gyakran az ivarmirigyek működése szenved. A nők zavartak menstruációs ciklus az oligomenorrhoea típusa szerint. Az esetek 75% -ában virilizáció figyelhető meg. Férfiaknál demasculinizációs jelenségek figyelhetők meg: a herék és a pénisz méretének csökkenése, a libidó és a potencia csökkenése, a test hajhullása (az agyalapi mirigy gonadotropinjai gátolják, ennek eredményeként a tesztoszteron hiánya a herékben, károsodott spermatogenezis).

A hiperkorticizmus elsődleges mirigyes (perifériás) formája. Ez a patológia formája általában a kortikoszteróma kialakulásának következménye - a mellékvesekéreg hormonálisan aktív daganata, amely a fascicularis zónából származik és kortizolt termel, vagy rosszindulatú daganat. Hangsúlyozom, hogy a daganat kialakulása során az NP kéreg minden zónája érintett (primer, totális hiperkorticizmus). A hiperkortizolizmus perifériás, primer mirigyes formáját a klinikán "Itsenko-Cushing-szindrómának" nevezik.

Külső megnyilvánulások Az I-K szindróma tünetei hasonlóak az I-K betegség tüneteihez. Az alapvető különbségek közöttük az, hogy a betegség és–A K-t a hiperkortizolizmus és a magas ACTH szint és a kétoldali NP hiperplázia kombinációja jellemzi. I. szindrómával–A visszacsatolási mechanizmus révén a HA elsődleges feleslege gátolja az ACTH termelődését, és csökken az ACTH szintje a vérben.

A klinikán a patológia kialakulásának mechanizmusának tisztázása érdekében dexametazonos tesztet (Liddle-szuppressziós teszt) alkalmaznak, amely a glükokortikoidok aktív analógja. I–K betegség esetén kis adagok (8 mg/nap) bevezetése elnyomja az NP cortex aktivitását (az ACTH felszabadulása gátolt); az I-K szindrómában ez a hatás hiányzik. Az I–K szindróma másik különbsége: ebben az I–K betegséggel ellentétben az egyik NP növekedése, a másik sorvadása mellett.

A hormonok túltermelése az NP cortex retikuláris zónájában ( adrenogenitális szindróma, AGS). Ez a fajta NP cortex rendellenesség két fő formában fordul elő: 1) veleszületett virilizáló (virilis - férfi; androgenizáló) NP hiperplázia és 2) hormonálisan aktív daganat - androsteroma (androblasztóma).

veleszületett forma AGS. A patológiának ez a formája a glükokortikoidok szintézisében részt vevő enzimrendszerek genetikai károsodásával, és ennek eredményeként az androgének túlzott termelésével, károsodott szexuális fejlődéssel jár. A betegséget először De Crechio (1865) írta le, aki egy beteg férfi boncolásakor fedezte fel a belső női nemi szerveket.

A congenital AGS a 21-hidroxiláz, 11-hidroxiláz és 3-dehidrogenáz enzim hiányosságain alapul, amelyek részt vesznek a kortikoszteroidok többlépcsős szintézisében. Egy recesszív gén hatására az egyik enzim érintett lehet, ami a kortizol képződésének zavarához vezet, melynek hiánya a vérben közvetve a hipotalamuszon keresztül, valamint közvetlenül az agyalapi mirigyen keresztül. , a kortikotropin túlzott (kompenzációs) képződését, az NP kéreg hiperfunkcióját és hipertrófiáját okozza. Az androgének képződése meredeken növekszik, amelyek szintézisében a fenti enzimek nem vesznek részt.

Van négy klinikai formák betegségek: 1) egyszerű virilizáló forma (leggyakoribb); 2) virilizmus hipotóniás szindrómával ("sóvesztő" forma, hipomineralokorticizmus); 3) virilizmus hipertóniás szindrómával (ritka); 4) vegyes. Még egyszer hangsúlyozom, hogy a kortizol, kortikoszteron és aldoszteron szintézise minden esetben megszakad. Továbbá minden esetben fokozódik az androgének szintézise, ami befolyásolja a nemi szervek fejlődését.

Megnyilvánulások Az AGS a legkifejezettebb a lányoknál, és a legtöbb esetben közvetlenül a születés után észlelhető (bár sokkal később is előfordulhat). A betegségben szenvedő gyermekek általában az androgének anabolikus hatásának eredményeként születnek nagy méretben. Ha androgén túltermelés lép fel korai fázis a magzat fejlődése, a külső nemi szervek változásai olyan hangsúlyosak, hogy nehéz megállapítani a gyermek nemét.

Ha az androgén felesleg csak a születés után jelenik meg, akkor a külső nemi szervek normális megjelenésűek, és változásuk fokozatosan következik be, az NP diszfunkciójának fokozódásával. Korai jel A virilizáció lányoknál a kóros, túlzott szőrnövekedés, amely 2-5 éves korban (vagy korábban) jelentkezik - hypertrichosis (vagy hirsutizmus). Többben késői időpontok A túlzott androgének a lányok testfelépítését is befolyásolják. A megnövekedett anabolizmus miatt eleinte gyors növekedés figyelhető meg, azonban a csőcsontok epifíziseinek idő előtti elcsontosodása következtében a növekedés hamarosan leáll, és végül alacsony termet jelentkezik. Jellemző az izmok (vállöv) túlzott fejlettsége is. Az emlőmirigyek nem fejlődnek, menstruáció nem következik be. A hang durvává válik, pattanások jelennek meg. Felnőtt nőknél amenorrhoea, a méh és az emlőmirigyek sorvadása is megfigyelhető, és gyakran megjelenik a kopaszság a homlokon.

A veleszületett NP-hiperpláziában szenvedő fiúk általában a vulva normális differenciálódásával születnek. A jövőben az izoexuális típus szerint korai hamis pubertás következik be: a másodlagos nemi jellemzők és a külső nemi szervek (macrogenitozomia) egyértelműen idő előtt alakulnak ki. Ugyanakkor az agyalapi mirigy gonadotropinjainak képződésének gátlása miatt az androgének feleslege miatt az ivarmirigyek fejletlenek maradnak, és előfordulhat, hogy a spermatogenezis teljesen hiányzik. A megjelenés jellemző: alacsony termet, rövid lábak, jól fejlett izmok („herkules gyerek”).

Az AGS hipotenzív (sóvesztő) formájában az aldoszterontermelés éles csökkenése, valamint az AGS már jelzett jelei miatt súlyos elektrolit-egyensúlyzavarok figyelhetők meg: nátriumvesztés, hyperkalaemia, hypohydratio és ennek következtében artériás hipotenzió. . Gyakran a krízisek görcsökkel és hemodinamikai zavarokkal az összeomlásig terjednek.

A hipertóniás szindrómával járó AGS-t a dezoxikortikoszteron jelentős feleslege jellemzi, amely mineralokortikoid hatású, ami nátrium-visszatartáshoz, káliumvesztéshez és ennek következtében tartós artériás magas vérnyomáshoz vezet. Ezzel együtt a virilizációnak is jól látható jelei (lányoknál pszeudohermafroditizmus, fiúknál makrogenitoszómia). Néha a betegségnek törlődő formái vannak, amelyek enyhe tünetekkel nyilvánulnak meg: mérsékelt hypertrichosis, menstruációs rendellenességek.

Az AGS diagnózisa a klinikai megnyilvánulásokon és a laboratóriumi kutatási módszerek eredményein alapul. Jelenleg a leginformatívabb a törölt diagnózishoz AGS űrlapok javasolt a vérplazmában lévő hormonok kezdeti szintjének és dinamikájának meghatározása a hormonális vizsgálatok hátterében. Például az androgén hiperszekréció forrásának és természetének tisztázása érdekében, ha AGS gyanúja merül fel, dexametazonnal és ACTH-val végzett teszteket alkalmaznak. Az AGS-ben a dexametazon visszacsatolásos mechanizmussal történő beadása elnyomja az ACTH szekrécióját. A mellékvese stimuláció csökkenése a mellékvese szteroidogenezisének csökkenéséhez és a mellékvese androgének szintézisének csökkenéséhez vezet. A dexametazont általában napi 40 mg/ttkg adagban írják fel három napig. A minta értékeléséhez meg kell határozni az androgének (általában dehidroepiandroszteron és tesztoszteron) és a 17-hidroxi-progeszteron szintjét a vérben (vagy az összes 17-CS, DEA-t a vizeletben), valamint a minta utolsó napján. A teszt akkor tekinthető pozitívnak, ha a dexametazon szedése közben az androgének és a 17-hidroxi-progeszteron szintje legalább 50%-kal csökken.

A retikuláris zóna hiperfunkciójának szerzett formája Ezt, mint már említettük, egy hormonálisan aktív daganat okozza, amely az NP retikuláris zónájából származik, és nagy mennyiségű androgént termel.

A betegség megnyilvánulása nőknél egybeesik a veleszületett AGS-sel. A veleszületett AGS-től eltérően, az androszterómában általában nem emelkedik szignifikánsan a plazma ACTH-szintje, de a 17-ketoszteroidok vizelettel történő kiválasztása jelentősen megnövekszik (néha akár napi 1000 mg-ig).

A mellékvese velő. A mellékvesevelő két hormont szintetizál és választ ki: adrenalint és noradrenalint. Normál körülmények között a mellékvesék jelentősen több adrenalint választanak ki (körülbelül 80%). A katekolaminok metabolikus és élettani hatásai változatosak. Kifejezett vérnyomáscsökkentő hatásuk van, serkentik a szív munkáját, hatnak a simaizmokra, szabályozzák a szénhidrát-anyagcserét, a fehérjekatabolizmust stb. Az NP medulla hormonális képződésének elégtelensége az endokrinopátiák független formájaként gyakorlatilag nem fordul elő. Ez annak a ténynek köszönhető, hogy az NP velőjén kívül a szervezet rendelkezik elég adrenalint termelni képes kromaffin szövet. A katekolaminok túlzott szekréciója az NP medullájából kiinduló daganat esetén - feokromocitóma és a kromaffin szövet néhány más (ritka) daganata esetén fordul elő. A fokozott hormontermelést kiválthatja lelki vagy fizikai stressz, fájdalom-irritáció és egyéb stressztényezők. Ezt a betegséget elsősorban szív- és érrendszeri rendellenességek jellemzik: tachycardia, a perifériás erek görcse és a vérnyomás éles emelkedése. Nál nél paroxizmális forma a betegek szorongást, félelmet, éles lüktető fejfájást éreznek; erős izzadás, izomremegés, hányinger, hányás, légzőszervi zavarok lehetségesek. A vérben hiperglikémia figyelhető meg (a glikogenolízis fokozódik). Tartósan emelkedett esetekben vérnyomás súlyos, progresszív artériás magas vérnyomásra jellemző érelváltozások és egyéb rendellenességek vannak.

32. fejezet
A PAJZSMIRIGYMŰKÖDÉS ZAVARÁNAK ETIOPATOGÉZISE
és mellékpajzsmirigy

A pajzsmirigy szerkezetének és működésének általános kérdései jól ismertek a fiziológia, a szövettan és a kísérleti kórélettan tananyagából. Ezért ezzel nem foglalkozunk részletesen. Hadd emlékeztesselek arra, hogy a pajzsmirigy (TG) fő hormonjai a tirozin aminosav jódszármazékai - tiroxin (tetrajódtironin, T4) és trijódtironin (T3). Ezeket a hormonokat a pajzsmirigysejtek (tüszősejtek vagy a mirigy A-sejtjei) termelik.

A T3 és T4 képződésének és szekréciójának specifikus szabályozója az agyalapi mirigy pajzsmirigy-stimuláló hormonja (TSH), amely viszont a hipotalamusz tiroliberin szabályozása alatt áll. A TSH mellett a pajzsmirigyhormonok szekrécióját közvetlenül a szimpatikus impulzusok aktiválják (bár nem olyan intenzíven, mint a tirotropin). Így a hipotalamusz szabályozó hatása a pajzsmirigyre mind az agyalapi mirigyen keresztül, mind a parahypophysealisan végrehajtható. Szinte az összes vérbe kerülő T4 reverzibilisen kötődik a szérumfehérjékhez. Dinamikus egyensúly jön létre a kötött és szabad T4 között; míg a hormonális aktivitás csak a szabad frakcióban nyilvánul meg. A T3 a T4-nél gyengébb vérfehérjékhez kötődik. A hormonok felvétele a sejten belül történik. Miután behatoltak, a T4 jelentős része elveszít egy jódatomot, és átmegy a T3-ba. Most az a nézőpont dominál, hogy a sejtmagban ható fő hormon a T3. A pajzsmirigyhormonok aktivitásának szinte minden mutatójában a T3 jelentősen (3-10-szer) meghaladja a T4-et.

Mindazonáltal magában a mirigyben és a „célsejtekben” a T3 aktív formájának szintézisével együtt bizonyos mennyiségű úgynevezett „reverzibilis” (reverzibilis) trijódtironin rT3 képződik, amely gyakorlatilag mentes. specifikus hormonális aktivitással rendelkezik, de képes elfoglalni a nukleáris receptorokat. Így a sejtbe jutó tiroxin részben kifejtheti a specifikus hatását, részben aktívabbá válik, T3-má alakul, részben inaktiválódik, rT3-má alakul (utóbbi normál koncentrációja a vérben körülbelül 0,95 nmol / l).

A pajzsmirigyhormonok metabolikus hatásai:

1. A pajzsmirigyhormonok hatása az oxidatív folyamatokra nagyon hangsúlyos. Jelentősen megnövekednek a szívben, a májban, a vesében, a vázizmokban. A méhben, agyban nincs aktiváló hatás, vagy jelentéktelen.

2. Természetes módon nő a hőtermelés (a pajzsmirigyhormonok kalorigén hatása). A kalorigén hatásban a fő jelentőséget a általános növekedés az energia képződésével és felszabadulásával kapcsolatos folyamatok intenzitása, fokozott szívműködés, a Na-K-függő ATP-áz szintézisének aktiválása és a biomembránokon keresztül történő iontranszport.

3. A pajzsmirigyhormonok is befolyásolják fehérje anyagcserét. Általában fiziológiás körülmények között kifejezett proteoanabolikus hatásuk van. Ugyanakkor elengedhetetlen a szomatotrop hormon szekrécióját és hatásait serkentő hatása is. A T3, T4 magas koncentrációit éppen ellenkezőleg, fehérje-katabolikus hatás jellemzi: proteázok aktiválása, fehérje lebontása, aminosavakból származó glükoneogenezis és a maradék nitrogén szintjének növekedése.

4. A zsíranyagcserére gyakorolt hatást a depóból fokozott zsírmobilizáció, aktiválás, a lipolízis és zsíroxidáció aktiválása, valamint a lipogenezis gátlása jellemzi.

5. A lipidanyagcserére, a koleszterinszintézis aktiválásával együtt, jellemző a máj általi felhasználásának és kiválasztódásának fokozása (ezáltal csökken a vér koleszterinszintje).

6. A pajzsmirigyhormonok az adrenalinhoz hasonló hatást fejtenek ki a szénhidrát-anyagcserére: fokozzák a glikogén lebontását, gátolják annak glükózból történő szintézisét és tejsavból történő újraszintézisét. Serkentik a szénhidrátok felszívódását a bélben, általános hiperglikémiás hatást biztosítva.

Fiziológiai hatások. A T3 és T4 élettani hatásai közül a legkifejezettebb a sympathoadrenalis ill. szív- és érrendszeri rendszerek. A sympathoadrenalis hatások erősödése elsősorban a keringési rendszer hiperdinamikus állapotát határozza meg. Ezek a hormonok hatással vannak a vérképző rendszerre is, serkentik a vérképzést, az emésztőrendszert, növelik a nedvkiválasztást és az étvágyat, a vázizmokat, a májat és a nemi mirigyeket.

Pajzsmirigy alulműködés

A pajzsmirigyhormonok elégtelen szintje a szervekben és szövetekben hypothyreosis kialakulásához vezet, amely betegséget először V. Gall írt le 1873-ban. A V. Ord (1878) "myxedema" kifejezés csak a bőr nyálkás duzzadását jelenti. Létezik primer (perifériás), másodlagos (központi hipofízis) és tercier (centrális hipotalamusz) hypothyreosis.

A perifériás hypothyreosis okai nagyon változatosak: 1) a mirigy veleszületett hypo- vagy aplasiája; 2) a mirigyszövet károsodása kórokozó által; 3) a hormonok szintéziséhez szükséges enzimek hiánya vagy blokkolása; 4) a szükséges specifikus szubsztrát (jód) hiánya; 5) mirigyen kívüli okok (transzportkapcsolat, hormoninaktiváció stb.).

A központi hypothyreosis oka lehet daganat és a hypothalamus egyéb elváltozásai. Gyakrabban a másodlagos hypothyreosis az agyalapi mirigy általános patológiájának részeként (főleg az elülső lebenyben) fordul elő, és hypogonadizmussal, hypocorticizmussal kombinálódik. Jelenleg a primer hypothyreosis, amely krónikus autoimmun pajzsmirigy-gyulladás alapján fordul elő, a felnőtteknél a leggyakoribb. Krónikus pajzsmirigygyulladásban a pajzsmirigy szövete, miután átment a szakaszon limfoid infiltráció, fokozatosan sorvad és helyébe rostos. Vas ugyanakkor tud és elme

A mellékpajzsmirigyek alulműködése. A mellékpajzsmirigyek működésének hiánya, azaz súlyos hypoparathyreosis okozza a mellékpajzsmirigy tetánia kialakulását. A kísérletben a kutyák és macskák mirigyeinek eltávolításával hozták létre újra. 1-2 nap múlva. a műtét után az állatok letargikussá válnak, megtagadják az ételt, szomjúságot, testhőmérséklet-csökkenést, légszomjat tapasztalnak. A vér kalciumkoncentrációjának csökkenése miatt az egyértékű (Na +, K +) és a kétértékű (Ca2 +, Mg2 +) ionok aránya megváltozik. Ennek eredménye a neuromuszkuláris ingerlékenység meredek növekedése. Izommerevség van, a járás zavart. Ugyanakkor az egész test izmainak többszörös fibrilláris összehúzódása figyelhető meg, amelyekhez rohamok csatlakoznak. Ez utóbbiak tónusos görcsökké alakulnak, opisthotonus alakul ki (a test éles íve billent fejjel). A görcsös összehúzódások a belső szervekre is átterjedhetnek (pylorospasmus, laryngospasmus). Az egyik ilyen támadás során az állatok elpusztulnak, általában a légzőizmok görcse következtében.

A vér hipokalcémiájának hátterében a szervetlen foszfor tartalma nő. Az ásványi anyagcsere zavarait a csontszövet felszívódásának gátlása, a kalcium felszívódása a bélben és a megnövekedett foszfát reabszorpció a nephron tubulusokban okozza.

A mellékpajzsmirigy tetánia patogenezisében a máj méregtelenítő funkciójának megsértése bizonyos jelentőséggel bír. Az eltávolított mellékpajzsmirigyekkel rendelkező kutyák hússal történő etetése növeli a tetániát a nitrogén-anyagcsere-termékek elégtelen semlegesítése, különösen a máj azon képessége miatt, hogy az ammóniumot karbamiddá alakítsa.

További mellékpajzsmirigyek jelenlétében (nyulakban, patkányokban) vagy a mellékpajzsmirigy lebenyének megőrzése a műtét során az állatokban krónikus hypoparathyreosis alakul ki, klinikai kép amely mellékpajzsmirigy cachexiaként ismert. Súlycsökkenés, étkezés megtagadása (anorexia), fokozott neuromuszkuláris ingerlékenység, hasmenés és különféle trofikus rendellenességek jellemzik.

Emberben a hypoparathyreosis leggyakrabban a mellékpajzsmirigyek véletlen károsodása vagy eltávolítása következtében alakul ki. műtéti beavatkozás a pajzsmirigyen. A mirigyek relatív alulműködése intenzív növekedés esetén, terhesség alatt, laktáció alatt és egyéb olyan állapotok esetén figyelhető meg, amelyekre a szervezet fokozott kalcium-sók iránti igénye jellemző.

A hypoparathyreosis patogenezise és klinikai képe emberben hasonló a kísérletben megfigyeltekhez. A neuromuszkuláris ingerlékenység növekedését az izomösszehúzódások megjelenése állapítja meg az irritáció során. motoros idegek bizonyos erősségű galvánáram, a kar könyök feletti összeszorítása, vagy a külső hallójárat előtti arcideg kijáratánál a bőr enyhe kopogtatása.

A mellékpajzsmirigyek túlműködése. A hyperparathyreosisban a fokozott mellékpajzsmirigyhormon szekréció következtében a csont felszívódását (reszorpcióját) végző oszteoklasztok képződése és aktivitása fokozódik, és a csontszövet neoplazmájában szerepet játszó oszteoblasztok képződése gátolt. Ugyanakkor nő a kalcium felszívódása a bélben, csökken a foszfát reabszorpciója a nefron tubulusokban, nő az oldható kalcium sók tartalma a csontszövetben és az oldhatatlan kalcium-foszfát tartalma a különböző szervekben, beleértve a vesét is.

Kísérleti állatokban a hyperparathyreosis a mellékpajzsmirigy kivonatának vagy tisztított mellékpajzsmirigyhormonnak a beadásával állítható elő. Befolyása alatt nagy dózisok hormon, a kalcium szintje a vérben eléri az 5 mmol / l-t, azaz kétszer magasabb lesz a normához képest; a szervetlen foszfor koncentrációja csökken; fokozott foszforürítés a vizelettel. Bár a mellékpajzsmirigy hormon valamelyest aktiválja a kalciumionok tubuláris reabszorpcióját, a vizelettel való kiválasztódásukat a jelentős hypercalcaemia fokozza. A szervezet kiszáradása, hányás, láz, akut veseelégtelenség lép fel, aminek következtében az állatok elpusztulnak.

A kísérleti krónikus hyperparathyreosis különbözik a akut mérgezés mellékpajzsmirigy hormon. Ebben az esetben a csontszövet progresszív megritkulása (csontritkulás), a kalcium-sók lerakódása a vesékben, a tüdőben, a szívben és más belső szervekben egészen azok teljes meszesedéséhez. Az erek fala megkeményedik és törékennyé válik, a vérnyomás emelkedik. Az állatok általában a vesekárosodás miatt halnak meg.

A hyperparathyreosis előfordulása emberekben a mellékpajzsmirigyek adenomájával vagy hiperpláziájával jár. Mert generalizált rostos osteodystrophia, amely egyidejűleg alakul ki, izom-, csont- és ízületi fájdalmak, a csontok lágyulása, a csontváz éles deformációja jellemzi. Az ásványi komponensek kimosódnak a csontszövetből és lerakódnak az izmokban és a belső szervekben (ezt a jelenséget átvitt értelemben a csontváz mozgásának nevezik lágy szövetek). Nephrocalcinosis alakul ki, a nefronok tubulusainak lumenének szűkítése és köveinek elzáródása (nephrolithiasis), és ennek eredményeként súlyos veseelégtelenség. A kalcium sóknak a fő erek falában történő lerakódása miatt a hemodinamika és a szövetek vérellátása zavart okoz.

KATEGÓRIÁK

Szűrés

A végtagok ultrahangja

Az ultrahang típusai

hasi ultrahang

mellkasi ultrahang

NÉPSZERŰ CIKKEK

	A tagadást nem igékkel (személyes formában, infinitivusban, gerund alakban) külön írjuk: ne vedd, nem volt, nem tudva, lassan
	Előadás, beszámoló a reneszánsz filozófiájának főbb vonásairól
	Szépirodalmi stílus
	A föld gyermekei Bemutató mi vagyunk a föld gyermekei a kertért
	Előadás a kommunikációs akadályok témában, a munkát tanulók végezték Kommunikáció nélkül bezárkózunk.

2022 "kingad.ru" - az emberi szervek ultrahangvizsgálata