Pheochromocytoma: tünetek, diagnózis és kezelés. A fő klinikai tünetegyüttesek pheochromocytomában

1. A daganatok különböző biogén aminokat termelnek. Egyes mellékvese pheochromocytomák adrenalint választanak ki, amely kölcsönhatásba lép a β-adrenerg receptorokkal, tágítja az ereket és csökkenti a vérnyomást.

Másrészt a legtöbb mellékvese és minden extraadrenalis feokromocitóma noradrenalint választ ki, amely elsősorban a β-adrenerg receptorokkal lép kölcsönhatásba, és összehúzza az ereket, ami a vérnyomás.

2. A plazma katekolaminok koncentrációja bizonyos mértékig függ a daganat méretétől. A nagy (> 50 g) daganatokra a katekolaminok keringésének és bomlástermékeik szekréciójának lelassulása jellemző, míg a kicsikre (< 50 г) - ускорение кругооборота и продукции активных катехоламинов.

3. Érzékenység szövetek katecholamiami változásaihoz. A nagy koncentrációjú katekolaminok hosszú távú expozícióját az ai-adrenerg receptorok lelassulása és a katekolamin hatások gyengülése kíséri. Ezért a plazma katekolamin szintje nem korrelál az átlagos artériás nyomással.

13. Hogyan diagnosztizálható a pheochromocytoma?

A pheochromocytoma jelenlétét a plazmában vagy a vizeletben megemelkedett katekolaminok vagy bomlástermékeik vizeletben való szintje jelzi. a legjobb diagnosztikai indikátor a plazma szabad metanefrinek megnövekedett tartalma. A meghatározást úgy kell elvégezni, hogy a beteg 15 perccel az ébredés után fekszik (éhgyomorra). Az acetaminofen és a labetalol megváltoztathatja a metanefrinek meghatározásának eredményeit, ezért a vizsgálat előtt töröljük.

14. Hogyan különböztethető meg az artériás hipertónia pheochromocytomában és magas vérnyomásban?

A plazma szabad metanefrinek szintjének emelkedését igazolja a metanefrin, normetanefrin, vanillilmandulasav (VMA) és szabad katekolaminok meghatározása a napi vizeletben. Ezeknek a mutatóknak a megbízhatósága a pheochromocytoma differenciáldiagnózisában eltérő. Érzékenység az ilyen jel, mint a VMC emelkedett szintje, 28-56% között mozog, és specifitása 98%; a metanefrin és normetanefrin emelkedett szintje esetén az érzékenység 67-91%, a specificitás pedig 100%, a szabad katekolaminok esetében pedig 100%, illetve 98%. Sokan a napi vizelet metanefrinek tartalmára alapozzák a differenciáldiagnózist. Meghatározásuk a vizeletben egy jellegzetes roham után növeli a megbízhatóságot megkülönböztető diagnózis.

15. Milyen körülmények változtathatják meg a felsorolt ​​diagnosztikai vizsgálatok eredményeit?

A VMK régi módszerekkel történő meghatározásának eredménye az élelmiszerek vanillin- és fenoltartalmától függött, ami bizonyos termékek fogyasztásának korlátozását tette szükségessé. A nagy teljesítményű folyadékkromatográfia alkalmazása lehetővé teszi a katekolaminok metabolizmusát megváltoztató legtöbb gyógyszer hatásának kizárását.

16. Milyen anyagok változtatják meg a katekolaminok anyagcseréjét?

A katekolaminok koncentrációját a plazmában és a vizeletben csökkentik az osg-adrenerg receptor agonisták, antagonisták (hosszú ideig tartó használat esetén), ACE-gátlók, bromokriptin.

• A VMK szintjét csökkentik, a katekolaminok és metanefrinek tartalmát pedig növelik a metildopa és a monoamin-oxidáz gátlók.
• A katekolaminok szintje a plazmában vagy a vizeletben megemelkedik a blokkolók, p-blokkolók, labetalol.

A fenotiazinok, triciklusos antidepresszánsok1, levodopa különböző módon változtatják meg a katekolaminok és metabolitjaik meghatározásának eredményeit.

A cikk tartalma

Pheochromocytoma- kromaffin szövet daganata csontvelő mellékvesék. Az esetek 10%-ában a pheochromocytoma a mediastinum szimpatikus ganglionjaiban, ill. hasi üreg. Egyes betegeknek több daganatcsomója van.
A feokromocitóma katekolaminokat - adrenalint és noradrenalint - választ ki, amelyek szintjének emelkedése a vérben meghatározza a betegség klinikai képét. A pheochromocytoma az összes artériás hipertónia esetének 0,1%-ában okoz vérnyomás-emelkedést, de ennek diagnózisa nagyon fontos, mivel sebészeti kezelés a vérnyomás teljes normalizálódásához vezet.

A feokromocitóma patogenezise

Normális esetben a katekolaminok (epinefrin, noradrenalin, dopamin) a mellékvesevelő kromaffin sejtjeiben szintetizálódnak. A noradrenalin a központi idegrendszerben és a posztganglionális neuronok szimpatikus rostjaiban is képződik. A dopamin hatással van a dopaminerg receptorokra, amelyek a hipotalamuszban és a központi idegrendszer más részein, a vese ereiben találhatók. Az adrenalin elsősorban a B-adrenerg receptorokra hat, és fokozza a szívfrekvenciát és a szív összehúzódását, értágulatot, növeli a vércukorszintet, gátolja az inzulinszekréciót és serkenti a glikogenolízist a májban. A noradrenalin főként a-adrenerg receptorokkal lép kölcsönhatásba, és érszűkületet okoz. A kétoldali adrenalectomia viszonylag csekély hatással van a vér noradrenalin-tartalmára, és az adrenalinszint jelentős csökkenésével jár. A legtöbb feokromocitóma noradrenalint és epinefrint választ ki. A mellékvesén kívüli daganatok kizárólag noradrenalint termelnek. A dopamin szekréció fokozódása általában rosszindulatú daganatokban figyelhető meg.A daganat gyakrabban lokalizálódik a jobb mellékvesében. Tömege általában nem haladja meg a 100 g-ot, átmérője 7-8 cm.Az összes pheochromocytomák körülbelül egytizede rosszindulatú lefolyású áttétekkel. A pheochromocytomák körülbelül 1/20-a autoszomális domináns módon öröklődik. Néha más endokrin mirigyek daganataival kombinálják, különösen pajzsmirigy(Sippl-szindróma). A betegség a kétoldali mellékvese elváltozások minden esetben családi jellegű.

Pheochromocytoma klinika

A betegség gyakran fiatal és középkorban fordul elő, főleg nőknél. A legtöbb jellegzetes megnyilvánulása- artériás hipertónia, amely jellemzően krízis jellegű. Az esetek 60%-ában az artériás hipertónia stabil, bár a válságra való hajlam továbbra is fennáll. Lehet rosszindulatú természetű, kevéssé reagál a kezelésre, ami általában hatékony magas vérnyomás esetén. A hipertóniás krízisek a betegek körülbelül felében fordulnak elő változó gyakorisággal, esetenként több napos vagy akár hetes időközönként. A krízisek általában hirtelen alakulnak ki, néhány perctől több óráig tartanak, fejfájás, izzadás, szívdobogásérzés, gyakran hasi fájdalom, hányinger és hányás kíséretében. Válság idején gyakran megfigyelhető a bőr hiperémia. A vérnyomás nagyon magasra emelkedik, éles tachycardia lép fel. A pheochromocytomában az artériás hipertónia jellemzője, hogy bizonyos gyógyszerek szedése hatására megnövekszik. gyógyszerek(metildopa, guanetidin), amelyek katekolaminok felszabadulását okozzák idegvégződések vagy fokozzák hatásukat. Néha a pheochromocytoma hajlamos a fejlődésre artériás hipotenzió stressz hatására, testhelyzet megváltozásával. A szív vereségét gyakori aritmiák, elsősorban szupraventrikuláris, EKG-változások kísérik az ST szegmens depressziója formájában, a Q-hullám megjelenése, az atrioventrikuláris köteg bal lábának blokádja. Az ilyen betegeknél szívizominfarktus alakulhat ki, még a koszorúerek szűkületes atherosclerosisának hiányában is. A szívkárosodás progressziója szívelégtelenség megjelenéséhez vezet A pheochromocytoma fontos tünetei a glucosuriával járó hiperglikémia, fogyás, kézremegés. A hematokrit általában megnő.

A pheochromocytoma diagnózisa és differenciáldiagnosztikája

A pheochromocytomára elsősorban az artériás hipertónia krízislefolyású betegeknél kell gyanakodnia, bár az esetek több mint felében tartós artériás hipertónia áll fenn. A diagnózis megerősítésére a napi vizeletben meghatározzák a katekolaminok és metabolitjaik, a vanillilmandulasav és a metadrenalin tartalmát. Normális esetben legfeljebb 50 µg adrenalin, legfeljebb 100 µg noradrenalin, legfeljebb 7 mg vanillilmandulasav és legfeljebb 1,3 mg metarenalin ürül a vizelettel naponta. A feokromocitóma esetén a katekolaminok és metabolitjaik szintje a vizeletben megnő, különösen élesen hipertóniás válság után. A vizelet katekolaminok szintjének álpozitív emelkedése lehetséges metildopa, levodopa kezelése, valamint súlyos hipoglikémia, fizikai megterhelés, fokozott vércukorszint esetén. koponyaűri nyomásés a klonidin visszavonása. A vér katekolaminok tartalma igen változatos, így meghatározása kevésbé informatív. A katekolaminok szintje a vérben csökken adrenoblokkoló szerek, klonidin, ganglionblokkolók hatására.
A pheochromocytoma diagnosztizálására farmakológiai teszteket alkalmaznak. 5 mg fentolamin bevezetésével a vérnyomás legalább 25-35 Hgmm-rel csökken. Művészet. Az artériás nyomás at>ke 2-3 perc alatt csökken és 10-15 perc alatt normalizálódik. Normál vérnyomás mellett nem végeznek fentolamin tesztet. A pheochromocytomában szenvedő betegeknél vérnyomás-emelkedést kiváltó hisztamin vagy glukagon minták veszélyesek, ezért alkalmazásuk nem megfelelő. Időnként provokatív tesztet végeznek 1 mg glukagon bevezetésével a preoperatív a-adrenerg blokád megfelelőségének felmérésére.Számítógépes tomográfia segítségével egy meglehetősen nagy pheochromocytoma kimutatható. Az extraadrenalis pheochromocytomák diagnosztizálása nehéz lehet. A diagnosztikai érték vérmintát vesz a vena cava inferiorból a katéterezés során különböző szintekenés ezekben a mintákban a katekolamin-tartalom meghatározása. A pheochromocytoma diagnosztizálására is használják radioizotópos szkennelés 1311-gyel jelölt metiodobenzil-guanidinnel.
Megkülönböztető diagnózis artériás hipertóniával végzett különféle eredetű. Emlékeztetni kell arra, hogy a katekolaminok és metabolitjaik kiválasztódása fokozódhat intracranialis képződményekben és artériás magas vérnyomással járó subarachnoidális vérzésekben. Az ilyen betegek általában Neurológiai rendellenességek, bár figyelembe kell venni az akut cerebrovascularis baleset kialakulásának lehetőségét pheochromocytomában szenvedő betegeknél. A hipertóniás krízisek és a katekolaminok fokozott kiválasztódása diencephaliás rendellenességekkel járhat.

A feokromocitóma (vagy kromaffinóma) egy hormonálisan aktív daganat, amely leggyakrabban a mellékvese velőjében lokalizálódik, és olyan hormonokat termel, mint a katekolaminok (norepinefrin, adrenalin, dopamin). E hormonok szintjének jelentős emelkedése hipertóniás válsághoz (a vérnyomás kritikus emelkedése) és az azt követő szövődményekhez vezet.

A pheochromocytoma egy kapszula, amely aktív vérkeringéssel rendelkezik. Kívül ezt a daganatot sűrű fal veszi körül. Leggyakrabban jóindulatú struktúra, de az esetek 10%-ában rosszindulatú daganat (feokromoblasztóma), amely rákos sejteket tartalmaz és dopamint termel.

A patológiát 20-50 éves embereknél figyelik meg. De beszámoltak a mellékvese pheochromocytomának gyermekeknél észlelt eseteiről is. És gyakrabban észlelik a betegséget fiúknál (a diagnosztizált esetek 60% -ában), mint a lányoknál. Ha felnőttekről beszélünk, akkor a chromaffinoma gyakrabban fordul elő lányoknál, mint férfiaknál.

Pheochromocytoma alakulhat ki a bal vagy a jobb mellékvesében. Rendkívül ritka, hogy egyszerre két mirigyen neoplazmák fordulnak elő. A leggyakoribb lokalizációs helyek a mellékvesék medulla (az esetek 90%-a), az aorta paraganglion régiója.

A szakemberek nem határozták meg teljesen valódi okok a mellékvese feokromocitómája. Azonban a fő kiváltó tényezők tartalmazza:

1. Átöröklés. A betegség kialakulása szorosan összefügg a mellékvesék működéséért felelős gének mutációjával. Éppen ezért, ha a családban előfordultak e mirigyek daganatszerű formációinak diagnosztizálása, akkor az utódok pheochromocytoma kialakulásának kockázata nagyon magas.
2. Többszörös endokrin neoplázia (2A és 2B típusú). Ez örökletes betegségek az endokrin struktúrák jelentős növekedésében fejeződik ki.

A magas diasztolés vérnyomású betegeknél fennáll a mellékvese feokromocitóma kialakulásának kockázata. A daganat által megnyilvánuló tünetek közvetlenül függenek a neoplazma helyétől és a termelődő katekolaminok típusától.

Tünetek

A pheochromocytoma egyik fő tünete a tartós artériás magas vérnyomás jelenléte, amely krízisek formájában jelentkezik. Hipertóniás krízisek idején a betegek vérnyomása nagymértékben megemelkedik, ami okozhat hosszú tanfolyam súlyos betegségek következményei. Ez növeli mind a szisztolés, mind a diasztolés vérnyomást. Érdemes megjegyezni, hogy az orvosok olyan eseteket rögzítettek, amikor egy ilyen betegség kialakulásával a vérnyomás normális marad.

A pheochromocytoma hipertóniás válsága a szív- és érrendszeri, az idegrendszeri és a gyomor-bélrendszeri rendszer rendellenességeinek kialakulásához vezet. Megfigyelhető a következő tünetek hipertóniás krízis kialakulása:

• fejfájás;
• hidegrázás;
• fokozott izzadás;
• pánikrohamok;
• görcsök;
• sápadt bőrszín;
• fájdalom a szív régiójában;
• leukocitózis;
• limfocitózis;
• magas vércukorszint;
• jelentős fogyás;
• látássérülés (nagyon magas nyomású retinaleváláshoz vezethet).

A hipertóniás válságok néhány perctől több óráig tartanak. Az exacerbáció túlzott érzelmi ill fizikai stressz, hipotermia, a test túlmelegedése. A hirtelen testmozgások, alkoholfogyasztás vagy aktív mélytapintás is krízis kialakulásához vezethet. Végső szakasz a paroxizmust fokozott vizeletürítés jellemzi (5 literig), fokozott izzadás, gyengeség.

A pheochromocytomában előforduló hipertóniás krízisek támadásai különböző időközönként fordulhatnak elő (több hónapig 1-től napi 15-ig). A gyakoriság a betegség formájától és súlyosságától függ.

A betegség hosszú lefolyása olyan szövődményeket okozhat, mint a katekolamin-sokk (vagy a vérnyomás ellenőrizetlen csökkenése és emelkedése, amelyet nem lehet korrigálni). A hormonszint hibája által okozott anyagcserezavarok az esetek 10% -ában cukorbetegség kialakulásához vezetnek. A terhes lányok feokromocitómáját gyakran toxikózisnak, eclampsiának álcázzák. Érdemes megjegyezni, hogy ezt a patológiát terhesség alatt magzatvesztéshez vezethet, ezért ha a betegség jeleit észlelik, azonnal forduljon szakemberhez.

A pheochromocytoma stabil lefolyása esetén a vérnyomás tartós emelkedése figyelhető meg. Ugyanakkor vannak destruktív változások vesék, ellenőrizetlen hangulati ingadozások, fokozott fáradtság.

Pheochromoblastoma (vagy rosszindulatú pheochromocytoma) expresszálódik erőteljes fájdalom a hasban, fogyás, áttétek a közeli struktúrákban.

Diagnosztika

Mivel a pheochromocytoma nem szabadít fel folyamatosan hormonokat, számos diagnosztikai vizsgálatok válságok után kell végrehajtani.

A diagnózis megerősítéséhez az orvosok a következő diagnosztikai intézkedéseket hajtják végre:

Pheochromocytoma kezelés

A pheochromocytoma népi gyógymódjai és kezelési módszerei nem hatékonyak, mert hatásuk alatt a daganat nem oldódik fel és nem regresál. Ezenkívül egyes gyógynövények részét képező anyagok az oktatás növekedésének felgyorsulásához vezethetnek.

A mellékvese feokromocitóma teljes gyógyításának egyetlen módja a műtét eltávolítása. A műtét előtt a szakemberek gyógyszeres terápiát végeznek, amelynek célja a hipertóniás válság tüneteinek megállítása. A vérnyomás normalizálása érdekében az orvosok alfa-blokkolókat (tropafen, fentolamin), béta-blokkolókat (metoprolol), a katekolamin szintézis gátlóját (metirozint) írják fel. Ezenkívül orvosa felírhat olyan gyógyszereket, mint a kalciumcsatorna-blokkolók.

A mellékvese feokromocitómájának eltávolítására irányuló művelet olyan neoplazma esetén javasolt, amely aktívan termel hormonokat. A nagy méretű (több mint 4 centiméteres) hormonálisan inaktív göbös szerkezetet is el kell távolítani operatív módon a következmények elkerülése érdekében (kapszula szakadás).

Az ellenjavallatok közé tartozik:

• alacsony véralvadás;
• BP, amely nem korrigálható;
• a beteg előrehaladott életkora (65 év felett);
• a szív- és érrendszer betegségei.

A mellékvese pheochromocytoma eltávolítása elsősorban laparotomiával (vagy klasszikus műtéttel) történik. Ehhez a sebész széles bemetszést végez a páciens testén, amely szükséges az érintett terület eléréséhez. Ez annak a ténynek köszönhető, hogy a mellékvese régiójában és a közeli szövetekben több csomópont is kialakulhat. Ebben az esetben javasolt a mellékvese eltávolítása (az érintett mellékvese eltávolítása).

Az eltávolítási művelet után a betegek vérnyomása normalizálódik, miközben a patológia és a stroke kiújulásának kockázata minimális. Ha egy terhes nőnél a mellékvese pheochromocytomáját találták, akkor a vérnyomás gyógyszeres kezeléssel történő normalizálása után abortuszt kell végezni. Csak ezután távolítják el a daganatot.

Ha rosszindulatú pheochromocytomát metasztázisokkal azonosítottak, akkor az orvosok kemoterápiát írnak elő.

Előrejelzés

A feokromocitóma egy veszélyes patológia, amely rosszindulatú daganatra (rákos degenerációra) képes. Korai diagnózissal azonban és hatékony terápia a prognózis meglehetősen kedvező. A pheochromocytoma műtéti eltávolítása megszünteti a tüneteket és normalizálja a vérnyomást. Relapszusok csak 10 betegből 1-nél figyelhetők meg.Ha feochromocytoma jeleit találják, ne öngyógyuljon, hanem azonnal forduljon endokrinológushoz, hogy elkerülje a veszélyes következményeket.

8. fejezet

A tüneti artériás hipertónia egyes formái

A tünetekkel járó (másodlagos) artériás hipertónia körülbelül 10%. teljes szám magas vérnyomásban szenvedő személyek. A magas vérnyomás lehet egy adott betegség jele, vagy csak egy megnyilvánulása. Gyakorlatilag fontos, hogy egyes betegeknél különféle formák A tünetekkel járó artériás hipertónia időben történő diagnosztizálásával műtéti úton gyógyítható.

A másodlagos artériás hipertónia közel 70 változata közül a legnagyobb érdeklődés a vaszkuláris

Pheochromocytoma

A feokromocitóma a kromaffin szövet daganata, amely túlzott mennyiségű katekolamint választ ki.

A "pheochromocytoma" név görög eredetű. phaios - sötét, barna és chroma - szín - a kromaffin sejtek krómsókhoz való affinitása miatt. Kálium-bikromáttal barnára festik őket a bennük lévő katekolaminok (adrenalin és noradrenalin) miatt, amelyek a katekol származékai (pirokatechin-3,4-dioxi-fenol), amelyből a teljes hormoncsoport neve.

a sebészek vasorenalis magas vérnyomást és a mellékvese túlműködése által okozott magas vérnyomást (feokromocitóma, primer aldoszteronizmus, Itsenko-Cushing-szindróma), veleszületett vagy szerzett suprarenalis szűkületes aorta elváltozások. A tüneti artériás hipertónia sebészi formáinak viszonylagos ritkasága ellenére azok klinikai jelentősége magas, elsősorban az operált betegek teljes gyógyulásának lehetősége miatt a konzervatív kezelés ilyenkor szokásos eredménytelensége mellett.

ehhez a kapcsolathoz. A mellékveséken kívül a kromaffin sejtek a szimpatikus ganglionokban és a paragangliákban, a Zuckerkandl-szervben (a szimpatikus ganglion az alsó rész szájánál) találhatók. mesenterialis artéria), a vesék kapujában, a paraaorta szövetében, az elülső és hátsó mediastinumban, a hasi és pleurális üregekben, az agyban és a hólyag, ahol a daganat növekedése is lehetséges, minden tekintetben pheochromocytomára hasonlít. Ezek az ektópiás kromaffin sejtcsoportok közös embriológiai eredetűek az ektodermális neurális taréj őssejtjeiből és

paragangliomákhoz vagy APUD-rendszerhez viselik. A pheo-chromocytomákhoz és paragangliómákhoz közös embriológiai források a neuroblasztómák és a ganglioneuromák, amelyek katekolaminokat is kiválaszthatnak, és bizonyos esetekben vérnyomás-emelkedést okozhatnak. Egyet kell értenünk VN Chernyshev (1998) véleményével, miszerint gyakorlati szempontból nem helyénvaló különböző kifejezéseket bevezetni egy azonos természetű hormonálisan aktív daganatra. Indokoltabb az egyetlen „feokromocitóma” kifejezés használata, de a lokalizáció megjelölésével.

Az esetek 80-95%-ában a daganat a mellékvesevelőből származik, és egyformán gyakran a jobb és a bal oldalról is. A mellékvesék kétoldali pheochromocytomája a betegek 12% -ánál figyelhető meg. A daganat mellékvesén kívüli lokalizációja a betegek 5-20% -ánál figyelhető meg, és leggyakrabban a mellékvesék és a vesék közelében található. A pheochromocytoma intrathoracalis lokalizációja a betegek kevesebb mint 1% -ánál figyelhető meg.

Gyakorlatilag fontos, hogy az összes pheochromocytoma közel 99%-a a retroperitoneális térben és a hasüregben található. A legtöbb esetben a feokromocitómák jóindulatú növekedés 3-11% azonban rosszindulatú, és leggyakrabban - mellékvesén kívüli lokalizációval. Jellemző, hogy kétoldali vagy többszörös pheochromocytomák esetén a rosszindulatú daganat növekedése eléri a 30%-ot. tipikus helyek metasztázis - máj, tüdő, csontok és A nyirokcsomók.

Emlékeztetni kell arra, hogy a pheochromocytoma a többszörös endokrin adenomatózis (MEA) szindróma egyik összetevője lehet, amelyet három változatban írnak le.

MEA-I szindrómában az agyalapi mirigy, a mellékpajzsmirigy és a hasnyálmirigy daganatainak kombinációja a mellékvese érintettsége nélkül.

csecsenek. A szindrómának jellegzetes klinikai képe van: hyperparathyreosis, akromegália, hasnyálmirigy-daganat tünetei.

A MEA-II szindróma (Cipple-szindróma) magában foglalja a velős pajzsmirigy karcinómát, a mellékpajzsmirigyek hiperpláziáját vagy multiplex adenomatózisát és a pheochromocytomát, amely a betegek felénél kétoldali.

A MEA-III szindrómában a pajzsmirigy rosszindulatú daganata, a feokromocitóma és a nyálkahártyák (gyakran ajkak, nyelv, szájnyálkahártya) többszörös neuromája kombinációja.

A pheochromocytomában szenvedő betegek 6-10% -ánál vannak jelenlétre utaló jelek ezt a betegséget rokonoknál (családi pheochromocytoma). Azokban az esetekben, amikor a mellékvesében nem található daganat, hanem csak a velő hiperpláziája van, vérzéses ciszták vagy vérzések a velőréteg hiperpláziájával kombinálva, beszéljünk pszeudofeochromocytomákról. Ezek a változások a mellékvese katekolamin aktivitásának növekedésében is megnyilvánulnak, és műtéti kezelést igényelnek.

Frekvencia. A pheochromocytoma gyakoriságára vonatkozó adatok ellentmondásosak. M. S. Kushakovsky (1983) szerint az emberek általános populációjában a feokromocitómák (minden fajtájú és lokalizációjú) a lakosság 1:10 000 arányában fordulnak elő. Az O. V. Nikolaev (1965) által bemutatott ügyészi adatok alapján a teljes népességben 3000-re 1 esetet feltételezhetünk. V.A. Almazov (1997) azt jelzi, hogy a pheochromocytoma kimutatásának gyakorisága nem haladja meg a 2 esetet 1 millió lakosonként évente.

Fontos, hogy az artériás hipertóniában szenvedők körében jelentősen megnőjön a pheochromocytoma kimutatásának gyakorisága. Tehát N. T. Starkova (1996) szerint a feokromocitóma a tartós artériás magas vérnyomásban szenvedő betegek 1% -ában van jelen. M.S.Ku-

takovskiy (1983) adatai szerint az összes artériás hipertónia esetének 0,6%-a a pheochromocytoma arányára esik. Ebben a tekintetben a V. N. tumorok következtetése."

A feokromocitómák minden egyénben megtalálhatók korcsoportok, azonban leggyakrabban 30-50 éves korban, férfiaknál és nőknél egyaránt gyakran. Leírják ezt a daganatot újszülötteknél és időseknél. A kromaffin szövet daganataiban szenvedő betegek 12%-a gyermek, leggyakrabban 12-14 éves korban.

Etiológia és patogenezis. A kromaffin szövet daganatainak oka még nem tisztázott. Feltételezzük a betegség örökletes genezisét.

A feokromocitóma minden megnyilvánulása a tirozinból (tirozin - dofa - dopamin - noradrenalin - adrenalin) - a kromaffin sejtek által szintetizált katekolaminok hiperprodukciójához és farmakológiai hatásához kapcsolódik. Jellemző, hogy a mellékvese kromaffin sejtjei, eltérően más lokalizációjú sejtektől, képesek epinefrint szintetizálni noradrenalinból. A mellékvesén kívüli lokalizációjú daganatokban a szintézis általában a noradrenalin stádiumában ér véget. Ez az oka a pheochromocytomák klinikai megnyilvánulásainak bizonyos eltéréseinek. eltérő lokalizáció. Megállapították, hogy rosszindulatú daganatokban a kromaffin sejtek rendszerint folyamatosan katekolaminokat bocsátanak ki a vérbe. Jóindulatú daganatok esetén a katekolaminok állandó és időszakos szekréciója egyaránt lehetséges. Ok

ez az időszakosság nem teljesen egyértelmű, de gyakran provokáló tényezőkön alapul: fizikai és érzelmi stressz, dohányzás, gyógyszerek és alkoholfogyasztás, menstruáció, vizelés és székletürítés, hasi tapintás, sebészeti beavatkozások stb. Amikor a katekolaminok a vérbe kerülnek, koncentrációjuk olyan magas, hogy elméletileg összeegyeztethetetlen az élettel. Ennek ellenére a legtöbb beteg többször is elviseli az ilyen katekolamin "viharokat". Ennek oka az adrenerg receptorok érzékenységének csökkenése a katekolaminok szintjének növekedésével és a válaszok gyengülésével. A katekolaminok hiperszekréciója erőteljes hatással van a szív- és érrendszerre, az anyagcsere folyamatokra és a különböző szervek működésére. A szív b-adrenerg receptorainak stimulálása miatt feleslegben lévő adrenalin esetén a szívfrekvencia és a perctérfogat növekszik, túlnyomórészt szisztolés vérnyomás emelkedik, a szívizom vérellátása csökken, ingerlékenysége és aritmiákra való hajlama nő. Az adrenalin fokozza a máj és az izom véráramlását, ami fokozott glikogenolízishez, hiperglikémiához és glucosuriához vezet. A felesleges adrenalin izgatja a központi idegrendszert, szorongást, félelmet stb. Lazít simaizom belek, hörgők, a pupilla kitágul, az oxigénfogyasztás nő. A noradrenalin az alfa-adrenerg receptorokon keresztül erős érszűkítő hatás, növeli mind a szisztolés, mind a diasztolés nyomást, de nem befolyásolja a pulzusszámot, esetenként akár bradycardiát is okoz. A felesleges katekolaminok érösszehúzó hatása miatt relatív hipovolémia alakul ki a BCC 15-30%-os csökkenésével.

Klinikai kép pheochromocytoma esetén a szervezet hormonális egyensúlyának zavarai okozzák a daganatsejtek hatalmas mennyiségű katekolamin termelése miatt. Az epinefrin és a noradrenalin görcsös hatása számos farmakológiai hatásban nyilvánul meg, ami a klinikai kép nagy változatosságához vezet, ami okot adott arra, hogy a pheochromocytomát a betegségek „kaméleonjaként” vagy „nagy utánzójaként” tekintsük. Ennek érvényességét igazolja a pheochromocytoma klinikai tüneteinek sokfélesége. Több fő, a hyperadrenalizmusra jellemző szindrómává egyesülnek:

Hipertóniás;

Neuropszichikus;

Gasztrointesztinális;

Neurovegetatív;

Endokrin-csere;

fájdalom;

Szív;

Allergiás (gyakori gyógyszer-intolerancia más gyógyszerek hatásának adrenalin-érzékenysége miatt).

A pheochromocytoma fő és vezető tünete az artériás

magas vérnyomás. A magas vérnyomás lefolyását elsősorban a mellékvese daganat által termelt hormonok jellege (periodikus vagy állandó), valamint az egyes katekolaminok aránya határozza meg. A túlnyomó noradrenalin hiperprodukció esetén a magas vérnyomás lefolyása általában állandó.

A hypertonia szindróma lefolyásának klinikai megnyilvánulásaitól és jellemzőitől függően a pheochromocytoma számos változatát különböztetjük meg [Kushakovsky MS, 1983].

A "klasszikus" vagy paroxizmális változatot hipertóniás válságok jellemzik a normál vérnyomás hátterében (a betegek 24-27,3% -a). Általában a támadások hirtelen vagy provokáló tényezők hatására kezdődnek. Egyes betegek megjegyzik a közelgő válság prodromális jeleinek jelenlétét: rossz közérzet, sápadtság, "mászás" a bőrön és a végtagok kisebb görcsei. Más esetekben zsigeri jelleget kölcsönöznek, amely fájdalomként fejeződik ki az angio-típusú szív régiójában, és kisugároz bal kéz(8.1. ábra). Válság idején szinte azonnal a szisztolés artéria

Rizs. 8.1. Klinikai tünetek pheochromocytoma krízisben.

nális nyomás 280-300 Hgmm-re vagy többre, diasztolés - 180-200 Hgmm-re emelkedik. Ugyanakkor fejfájás, nehézség a fej hátsó részén, szédülés, látászavarok jelennek meg. A betegek motiválatlan félelem, halálfélelem érzését tapasztalják; sápadtság, izzadás, libabőr"Hányinger, hányás, nyálfolyás, tachycardia, légszomj, gyakori vizelés lép fel. Hallási és vizuális hallucinációk lehetségesek. Ezeket az érzéseket fájdalom kíséri a hasban, a szegycsont mögött, a bal lapocka alatt, a vállba történő besugárzással. a szívverések száma 1 perc alatt 120-160-ra nő, az esetek 20%-ában szívritmuszavarok lépnek fel, egészen a kamrafibrillációig.A válság idején hiperglikémia, neutrofil leukocitózis, jelentős testhőmérséklet-emelkedés jelenik meg.

A támadások időtartama eltérő: néhány másodperctől néhány napig, általában kevesebb, mint egy óra. A válságok gyakorisága is változó. A legtöbb betegnél a rohamok hetente egyszer vagy többször fordulnak elő, sokkal ritkábban - napi 5-10 vagy több támadás.

Az artériás hipertónia rohamok hirtelen vagy fokozatosan megszűnnek, és a tünetek egyenként eltűnnek, mivel a keringő katekolaminok aktívan elpusztulnak. A vérnyomás általában gyorsan csökken, gyakran posturális hipotenzióval. A tachycardia megszűnik, az arc sápadtságát kivörösödés, izzadás, melegségérzet váltja fel a testben, megszűnik a szorongás és a merevség érzése, bőséges vizelet jelenik meg. Roham után az általános gyengeség és gyengeség hosszú ideig megmarad. A válságok gyakran halállal végződnek vérzéses stroke, aortarepedés, szívfibrilláció, tüdőödéma vagy súlyos összeomlás miatt.

A pheochromocytoma második klinikai változatát (a betegek 16,4%-a) tartós artériás magas vérnyomás jellemzi, amely ellen krízisek lépnek fel, de kevésbé kifejezettek, mint a "klasszikus" változatban. Általában a 170-180 / 110-120 Hgmm számok hátterében. a vérnyomás időszakosan több tíz higanymilliméterrel megemelkedik.

A harmadik változatban, amelyet a betegek 30,9% -ánál figyeltek meg, a magas vérnyomás állandó, átlagosan 220/110 Hgmm. tipikus válságemelkedések nélkül. Tipikus klinikai megnyilvánulások a migrénes rohamok, erős izzadás, mellkasi szorító érzés, fájdalom a jobb hypochondriumban, hányás, Raynaud tünetegyüttes.

A pheochromocytoma negyedik változatában szenvedő betegek vérnyomása normális, krízis nem fordul elő, a katekolaminok (főleg noradrenalin) magas szekréciója ellenére. Ez a változat a pheochromocytoma családi formájában figyelhető meg. A magas vérnyomás hiánya nyilvánvalóan a vaszkuláris adrenoreceptorok csökkent érzékenységével függ össze a keringő katekolaminokkal szemben. Egy másik lehetséges ok a centrális mellékvese véna trombózisa miatt kialakuló tumornekrózis.

Az ötödik lehetőséget M.S. Kushakovsky "törvényszéki orvosszakértőnek" nevezte. Az "egészség" hátterében a betegek hirtelen meghalnak a sokk következtében, amelyet a vérnyomás azonnali emelkedése, majd éles csökkenése előz meg. A betegek összeomlásban, tüdőödémában, belső vérzésben halnak meg visszafordíthatatlan sokkkal.

Általában a betegek több mint felében a pheochromocytoma állandó magas vérnyomás mellett fordul elő, és klinikai tüneteiben hasonló a magas vérnyomáshoz, ami megnehezíti az időben történő diagnosztizálást. Talán az egyetlen

az ilyen betegeknél a pheochromocytoma gyanúját lehetővé tevő jel a daganat kimutatása a vese területén a tapintás során (a betegek 8-15% -a). A daganat tapintása pheochromocytoma krízis kialakulásához vezethet, ami egyben diagnosztikai jel is.

A tartós magas vérnyomást anyagcsere- és szénhidrátzavarok kísérik. Ezért a vér- és vizeletcukorszint-emelkedés kombinációja, különösen tartós artériás hipertóniában szenvedő fiatal betegeknél, figyelmezteti a feokromocitóma jelenlétét.

A túlzott adrenalin szekréció serkenti az agyalapi mirigy pajzsmirigy-stimuláló hormon termelését, ami pajzsmirigy-túlműködést és a bazális anyagcsere fokozódását okozza. A legtöbb betegnél (átlagosan 10%) a hipermetabolizmus a progresszív fogyás oka. Kinézet a betegek nagyon jellegzetes megjelenést kapnak: vékony, sápadt, gyakran panaszkodnak tachycardiára, ok nélküli szorongásra és izzadásra. Az izzadásnak van egy bizonyos különbsége diagnosztikai érték, mivel hipertóniában hiányzik.

Szabálysértések szénhidrát anyagcsere a betegek 40%-ánál figyelték meg, ebből 10%-uk cukorbetegségben szenved.

A pheochromocytoma lefolyása általában lassan, 8-10 év alatt progresszív. A betegség kezdetén a hipertóniás krízisek rövidek és enyhék, de 2-3 év után súlyosak és elhúzódnak. A jövőben állandó rosszindulatú magas vérnyomás alakul ki szövődményeivel együtt. A súlyos tartós magas vérnyomást a szemfenék jelentős elváltozásai jellemzik: érszűkület, váladékok és bevérzések a retinában, a látóideg papilla duzzanata. A gyerekek gyakran megvakulnak.

A betegség súlyossága általában

a daganat méretétől függ, amelynek tömege elérheti a több kilogrammot is. Leggyakrabban a pheo-chromocytoma tömege 50-150 g, átmérője 5-7 cm (8.2. ábra). Gyakorlatilag fontos, hogy egy el nem távolított daganat mindig a beteg halálához vezessen.

Diagnózis. A betegség felismerése a pheochromocytoma klinikai lefolyásának változatainak ismeretén, valamint a vérben a katekolaminok és metabolitjaik szintjének emelkedésének megállapításán alapul a vizeletben. A későbbi műszeres vizsgálat megállapítja a daganat lokalizációját. Modern séma obsess-

V. N. Chernyshev (1998) javasolta a feltételezett kromaffin szövetdaganatban szenvedő betegek kezelését: hipertóniás -> a mellékvesék és más „érdekes területek CT-vizsgálata”, ha daganatot észlelnek, olyan tanulmányok komplexuma, amelyek megerősítik a hormonálisan aktív daganat jelenlétét tumor. Ennek hiányában a vizsgálat a tüneti artériás hipertónia egyéb formáinak keresése útján folytatódik.

Pheochromocytoma-gyanús betegeknél alapvetően fontos a kórházi kezelés pillanatától kezdődően a pheochromocytoma krízisek kialakulásának megelőzését célzó megelőző terápia megkezdése, elsősorban a-blokkolók (fentolamin 200 mg-ig naponta) segítségével.

A betegek vizsgálata a helyi diagnózis felállításával kezdődik. A mellékvesék ultrahangja nem ad száz százalékos információt a kóros elváltozások jelenlétéről és természetéről, és az előzetes diagnózis módszereként szolgál. Számítógépes tomográfia, mágneses rezonancia képalkotás és spirál CT vizsgálat. A mellékvese patológiájának diagnosztizálásában azonban kiemelkedő jelentőségű a számítógépes tomográfia, amely szinte abszolút pontossággal teszi lehetővé a daganat helyének, méretének, szerkezetének, valamint a környező szervekkel és szövetekkel való kapcsolatának meghatározását. Ezt a vizsgálatot 2-4 mm-es metszetű radiopaque-növekedés körülményei között kell elvégezni. Egyes esetekben a CT-t excretory urographiával kombinálva alkalmazzák, ami lehetővé teszi a daganat és a vese kapcsolatának tisztázását, működésének értékelését. Kétes helyzetekben laparoszkópia segítségével további információk nyerhetők.

Kiegészítő módszer a vese feletti szcintigráfia is 131 1-tirozin bevezetésével

(a katekol-aminok prekurzora, amely tropizmussal rendelkezik a kromaffin szövetre), valamint a mellékvesék szkennelése 131I-metaiod-benzil-guanidinnel, amelyet a daganat szelektíven megfog.

A pheochromocytoma hormonális aktivitásának meghatározására különféle laboratóriumi módszereket alkalmaznak. Meg kell jegyezni, hogy a vérplazmában az adrenalin és a noradrenalin szintjének meghatározása nem informatív módszer, mivel a vérben lévő tartalom jelentős és többszörösen függő napi ingadozásoknak van kitéve. A szabad katekolaminok vizelettel történő kiválasztásának mértéke is sok tényezőtől függ, de pheochromocytomákban ez az érték meghaladja a 100 mcg-ot. Nagy diagnosztikai jelentőségű a katekolaminok metabolikus termékeinek vizsgálata, amelyek közül a fő a vanillilmandulasav (VMA). Normális esetben legfeljebb 10 mg vanillil-mandulasav ürül a vizelettel naponta (8.1. táblázat).

Diagnosztikai farmakológiai vizsgálatok. A pheochromocytomában végzett farmakológiai vizsgálatok célja katekolamin hipertóniás krízisek kiváltása különböző gyógyszerek segítségével. A pheochromocytoma nélküli betegeknél a vérnyomás a válságot kiváltó gyógyszerek bevezetésére válaszul nem

8.1. táblázat. A katekolaminok és metabolitjaik normál szintje a vérben és a vizeletben

jelentős változáson megy keresztül. A provokatív teszteket főként a hipertónia paroxizmális formájában alkalmazzák. Emlékeztetni kell arra, hogy ezeket a vizsgálatokat csak normál vérnyomásértékekkel szabad elvégezni végső megoldás nem haladja meg a 160 Hgmm-t. (szisztolés).

A provokatív tesztek elvégzéséhez hisztamint, tiramint, glukagont stb. használnak. Hangsúlyozni kell, hogy a katekolamin-válság provokálására szolgáló tesztek jelentős kockázatot jelentenek a beteg számára a vérnyomás esetleges meredek emelkedése és a vércukorszint kialakulása miatt. szövődmények, ezért szigorú indikációk szerint kell elvégezni, főként a laboratóriumi és hormonális vizsgálatok negatív eredménnyel rendelkező betegeknél.

Hisztamin teszt. BAN BEN a beteg vízszintes helyzetében vérnyomásmérés után 0,05 mg hisztamint intravénásan injektálunk 0,5 ml izotóniás nátrium-klorid oldatban, és percenként mérjük a nyomást 15 percig. A hisztamin beadását követő első 30 másodpercben a vérnyomás csökkenhet, majd emelkedik. Nyomásemelkedés 60/40 Hgmm-rel. az eredeti ábrákhoz képest pheochromocytoma jelenlétét jelzi. Daganat hiányában nincs jelentős változás a vérnyomás szintjében.

A vizsgálat idején túlzott vérnyomás-emelkedés esetén a pácienst azonnal a-adrenerg blokkolók (fentolamin, regi-tin, tropafen) injekciózzák be.

Vizsgálatok tiraminnal(1 mg IV) és glukagon (0,5-1 mg intravénásan) azonos körülmények között végezzük. Eredményeik megegyeznek a hisztamin bevezetésével.

Eléggé informatív teszt klonidinnel (klonidin). Használják, ha elérhető határ szinten katekolaminok

vérben és vizeletben a pheochromocytoma jelenlétének megerősítésére. A vérben és a vizeletben a katekolaminok alapszintjének meghatározása után a beteg 0,3 mg klonidint vesz be. Feokromocitómában nem szenvedő betegeknél a katekolaminok szintje a vérben (2 és 3 óra elteltével) és a vizeletben (legfeljebb 10 óra múlva) élesen csökken. Daganat jelenlétében a vér és a vizelet katekolaminok tartalma nem változik.

Elég széles körben használt teszt adrenolitikus gyógyszerekkel, különösen fentolaminnal (Regitin). A vizsgálatot stabil, 160 Hgmm feletti magas vérnyomású betegeknél végzik el. Feokromocitóma jelenlétében 5 mg fentolamin intravénás beadása után a vérnyomás gyorsan, legalább 35 Hgmm-rel csökken. A tünetekkel járó artériás hipertónia egyéb formáiban a fentolamin adása a legtöbb betegnél nem vezet ilyen egyértelmű vérnyomáscsökkenéshez.

Amint azt V. N. Chernyshev (1998) megjegyezte, a hisztamin és a fentolamin tesztek kombinált alkalmazása csökkentheti annak kockázatát és javíthatja a diagnosztikai pontosságot.

Kezelés. A pheochromocytoma egyetlen kezelése a műtét. A betegek felépülése csak ezt követően lehetséges teljes eltávolítása daganatok. A gyógyszeres kezelést csak preoperatív készítményként alkalmazzák, melynek célja a hipertóniás krízisek megelőzése, az artériás hipertónia szintjének csökkentése és javítása. általános állapot beteg.

Különös figyelmet kell fordítani a gondos preoperatív előkészítésre. Célja továbbá az erek éles tágulásának következményeinek enyhítése közvetlenül a daganat eltávolítása után, valamint a kezdeti relatív hipovolémia megszüntetése.

A pheo-betegek preoperatív felkészítésének alapelvei

A kromocitómát V. N. Chernyshev (1998) írja le. Ennek alapja az a- és b-blokkolók alkalmazása. Az os-adrenoblokkolókat a műtét előtt 10-14 nappal írják fel. Általában fentolamint használnak - belül, 25-50 mg naponta 3-4 alkalommal, fenoxi-benzamint - 40 mg / nap. Gyakran felírt pratisol, prazosin, doxazosin az átlagos terápiás dózisban. Súlyos szimpatikus cotonia esetén a b-blokkolókat 2-3 nappal a műtét előtt alkalmazzák, általában napi 40 mg vagy több propanololt. Megfelelő időpont egyeztetés nyugtatók. A hypovolemia korrekciója csak alacsony vérnyomás és az adrenerg blokkolók jó hatékonysága mellett biztonságos. Erre a célra a műtét előtt 1-2 nappal plazmapótló oldatokat kell beadni.

Kétoldali pheochromocytomák esetén, amikor a daganatok egylépcsős eltávolítását tervezik, a műtét előtt 1-2 nappal glükokortikoidok beadása szükséges. Használjon 100 mg hidrokortizont intravénásan 2-3 alkalommal a helyettesítésre való átállással hormonterápia a posztoperatív időszakban.

A hipertóniás krízisek megállítása és a hemodinamika stabilizálása érdekében a-adrenerg blokkolót fentolamint adnak be intravénásan a vérnyomás szabályozása mellett (legfeljebb 5 mg 5 percenként).

Egyes betegeknél (körülbelül 3%) nem lehet megbízhatóan stabilizálni a hemodinamikát a műtét előtt. A megoldatlan katekolamin krízis a "kontrollálatlan hemodinamika" szindróma kialakulásához vezet, amelyet a kritikus magas vérnyomás tartós fennállása vagy a hiper- és hipotenzió hirtelen megváltozása jellemez. Ez az állapot szinte elkerülhetetlenül halálhoz vezet az akut szívelégtelenség miatt. Emlékeztetni kell arra, hogy ha a válság nem áll le 2-3 órán belül, vészhelyzet műtéti beavatkozás a pheochromocytoma eltávolítására.

Érzéstelenítés. A pheochromocytomában szenvedő betegek műtétei során az érzéstelenítés jellemzői közül meg kell jegyezni, hogy az atropint ki kell zárni a premedikációból és erős nyugtatók kijelölését. A választott módszer a többkomponensű endotracheális érzéstelenítés. Az indukciós érzéstelenítéshez a barbiturátokat részesítik előnyben. Ki kell zárni kábítószerek, amelyek aritmogén tulajdonságokkal rendelkeznek és fokozzák a katekolaminok (halotán, éter, ciklopropán) szekrécióját. Az izomrelaxánsok kiválasztásakor előnyben részesítik azokat a gyógyszereket, amelyek nem vezetnek hisztamin felszabadulásához. A műtét során és a posztoperatív időszakban az artériás és vénás nyomás monitorozása szükséges.

Az érzéstelenítés és a műtétek megkezdése előtt intravénás beadás alfa-blokkolók. Adagolás és beadási sebesség - a vérnyomás szintjétől függően. Perifériás értágulat esetén nátrium-nitroprusszid alkalmazható. Az aritmiák kialakulásával béta-blokkolókat használnak (propanolol 0,5-2 mg dózisban).

A daganatirtás utáni fő feladat a stabil hemodinamika fenntartása, a vérnyomás kritikus csökkenésének megakadályozása. Ehhez a pheochromocytoma eltávolítása után azonnal leállítják az adrenolitikus gyógyszerek adagolását, és gyorsan beadják a plazmapótlókat a hipovolémia (általában 1500-2000 ml oldat), az autológ vér, és szükség esetén a glükokortikoidok és vazopresszorok megszüntetésére.

Működési technika. A pheochromocytoma eltávolításának optimális módja a thoracophrenolumbotomia a tizedik bordaközi tér mentén. Ellentétben a lumbotomiával, a 11. vagy 12. borda reszekciójával végzett üregen kívüli megközelítésekkel, a thoracophrenolombotomia gyorsaságot és mozgásszabadságot biztosít a sebben, jó láthatóságot és ellenőrzést

a daganat és a szomszédos szervek érintkezési területei.

A thoracophreno-lumbotomia során a beteg helyzete a műtőasztalon és maga a bemetszés hasonló a műtétek során tapasztaltakhoz. vese artériákés az aorta. A mellékvese daganat eltávolításához azonban nem szükséges széles rekeszizom bemetszés. A külső lábát 5-6 cm-rel nem érő bemetszés elegendő.Minden manipulációt a daganat azonosítására, mobilizálására és eltávolítására gyorsan és atraumatikusan kell elvégezni, ami a vérbe jutás megakadályozása. Nagy mennyiségű katekolaminok és súlyos hipertóniás krízis kialakulása. Be kell jutni a tumorkapszula és a környező szövet közötti rétegbe. Ebben az esetben a pheo-chromocytomát általában különösebb nehézség nélkül ujjal izolálják, egyidejűleg jelentős és koaguláló kis ereket kötnek össze. Emlékeztetni kell arra, hogy a mellékvese szövetei hajlamosak a szakadásra, különösen cisztás változások esetén.

A műtét legfontosabb és döntő mozzanata a centrális mellékvese véna izolálása és lekötése, amelyet óvatosan kereszteznek a ligatúrák között, eltávolítják a daganatot, és csak ezután kerül sor a végső vérzéscsillapításra. A bal oldalon a véna a vese vénába áramlik, és elég hosszú ahhoz, hogy leegyszerűsítse a lekötését. Jobb oldalon központi véna a mellékvese közvetlenül a vena cava inferiorba áramlik, lekötése nehézkes lehet.

A rosszindulatú feokromocitómák eltávolításakor, amelyek általában szorosan összenőttek a vesével, hasnyálmirigytel, léptel, májjal, nyombéllel, e szervek károsodása lehetséges, ami hangsúlyozza a gondos, vizuálisan ellenőrzött manipulációk szükségességét a tumor mobilizálása során. A műtéti sebet csak alapos és végleges varrással végezzük

láb vérzéscsillapítása, aktív elvezetést hagyva a retroperitoneális térben és a pleurális üregben.

A laparotomiás hozzáférés alkalmazása csak a pheochromocytoma kétoldali lokalizációja és a daganat intraabdominalis lokalizációja esetén javasolt. Előnyös a transzverzális supraumbilikális laparotomia, amely jobb feltételeket biztosít mindkét mellékvese manipulációjához. Az egyik legjobb ilyen megközelítés a H. Scott által 1965-ben javasolt thoracolaparotomikus metszés. Ezzel a hozzáféréssel először keresztirányú laparotomiát hajtanak végre, majd a metszést kiterjesztik a daganat oldalán lévő bordaívre. A bordaívet keresztezzük és a pleura üreget kinyitjuk. Amikor a bal oldali mellékvese láthatóvá válik, a hátsó hashártyát a hasnyálmirigy és a lép farka mentén feldarabolják, amelyek ezután jobbra tolódnak el. A bal oldali mellékvese keresésében jó referenciapont az aorta, amelynek bal oldalfalával szomszédos. A gyomrot felfelé és jobbra, a vastagbelet pedig lefelé. Az inferior vena cava visszahúzódása után a mellékvese szabadul fel, amely általában jelentősen eltér a zsírszövettől, és jellegzetes citrom-narancs színű. Egyébként a művelet technikája nem különbözik a fent leírtaktól.

posztoperatív időszak. Emlékeztetni kell arra, hogy a műtét után a vérnyomás bármikor meredeken csökkenhet a felesleges katekolaminok hatásának megszüntetése miatt. Ezért szükséges az artériás, centrális vénás nyomás, a keringő vértérfogat, a hemosztatikus paraméterek és az elektrolitok állandó monitorozása.

A hipotenzió megelőzése érdekében a vérveszteség teljesen pótolódik (autológ vér, eritrocita tömeg, vérpótlók), és megszűnik a hipovolémia, mivel a feochromocytoma eltávolítása után elkerülhetetlen.

zoplegia. A BCC-t plazma és plazmahelyettesítő oldatok transzfúziójával a számított szint 15-20%-os túllépésének határain belül kell tartani. Ezen intézkedések hiányában vagy elégtelen hatékonyságában gondosan fel kell írni a vazopresszor gyógyszereket, gyakrabban - a dopamint 5-20 μg / (kg perc) dózisban, valamint a glükokortikoidokat (prednizolon, hidrokortizon).

A műtéti kezelés eredményei. A pheochromocytoma radikális eltávolítása után elegendő gyors regresszió minden korábban fennálló tünet a vérnyomásszint végleges és tartós normalizálódásával. A hipertónia műtét utáni fennmaradása oka lehet a hiányos

daganat eltávolítása, rosszindulatú pheochromocytoma áttét, vagy esszenciális hipertónia következménye, amely a betegek 14-20%-ánál a pheochromocytoma kialakulása előtt volt jelen. Ezen állapotok differenciáldiagnózisához fentolaminnal vagy klonidinnel kell vizsgálatot végezni.

A szakirodalom szerint a posztoperatív mortalitás pheochromocytomában 0-5%. A halál fő oka általában a preoperatív előkészítés, az érzéstelenítés és az érzéstelenítés elveinek megsértése. posztoperatív kezelés betegek, valamint a műveletek kényszerű végrehajtása a "kontrollálatlan hemodinamika" és a kialakult szövődmények hátterében.

Hozzáadás dátuma: 2015-02-06 | Megtekintések: 1203 | szerzői jogok megsértése

1 | | | | | | | | | | | | |

A krízis klinikai képét elemezve D. Andreev a következő főbb klinikai szindrómákat azonosítja, amelyek a mellékvesevelő daganataira jellemzőek: 1) , 2) , 3) ​​, 4) , 5) , 6) ; 7).

Úgy gondoljuk, hogy a klinikai szindrómák ilyen felosztása nem ésszerűtlen. Ezen túlmenően, teljesen alkalmazható a pheochromocytoma azon eseteire, amelyeket állandó lefolyás jellemez.

Először is bizonyos összhangot hoz a pheochromocytoma klinikájáról alkotott elképzeléseinkbe. Ez önmagában is előnyös, tekintve, hogy egyre több olyan esetről számolnak be, amikor bizonyos jellemzőkkel járó feochromocytoma előfordul. A szindrómák elkülönítése segít az egyedi esetek osztályozásában, egy adott szindróma túlsúlyának megállapításában, a betegség összképének meghatározásában. Vannak esetek, amikor az egyes szindrómák sajátos, szokatlan megjelenést kapnak, ami megnehezíti a diagnózist. Ilyenek például a fájdalmas tünetegyüttesek túlnyomórészt a hipoglikémiával járó válságok, amelyeket az inzulin túlzott felszabadulása okoz.

Úgy gondoljuk, hogy D. Andreev osztályozása patogenetikailag is indokolt, mivel megfelel a katekolaminok szervezetre gyakorolt ​​​​hatásának fő megnyilvánulásainak.

Mindezeket figyelembe véve részletesebben foglalkozunk az egyes szindrómákkal.

A pheochromocytoma szövődményeiként az erek éles beszűküléséből adódó elváltozások által okozott szövődményeket, gyomor-bélrendszeri vérzéseket, vékonybél-infarktusokat, orrvérzést írnak le.

A pheochromocytomában szenvedő betegek jellemző vonása a vérnyomás instabilitása, amely látszólag paradox tendencia az éles esésre. Gyakran ezeknél a betegeknél még felálláskor is gyorsan leesik a vérnyomás, egészen az összeomlás kialakulásáig, hanyatt fekvő helyzetbe visszatérve a nyomás ismét megemelkedik. A testtartási hipotenzió e sajátos tünete lehetővé tette Smithwick számára, hogy differenciáldiagnosztikai tesztként kínálja fel a pheochromocytoma és a hypertonia megkülönböztetésére. Meg kell jegyezni, hogy egyes betegeknél a magas vérnyomás fekvő helyzetben alakul ki.

Ezek a betegek gyakran súlyos összeomlással reagálnak különféle erős ingerekre, különösen sérülésekre. Vannak olyan esetek, amikor fel nem ismert pheochromocytomában szenvedő betegek hirtelen elhalnak más okból végzett műtétek során, érzéstelenítés során, különféle manipulációk során (aortográfia, vena cava katéterezése stb.). Kotes és Regal egy tragikus esetről számol be, amikor egy fiatal nőnél az ujjában lévő tályog miatti műtét során hirtelen tachycardia (160 ütés/perc) alakult ki, amit éles esés vérnyomás, tüdőödéma és halál. Mihaud arra hivatkozik, hogy a speciális profilaxis nélkül műtéten átesett 16 pheochromocytomás beteg közül 15-nél alakult ki halálos kimenetelű sokk a műtét utáni első 2 napban. A hipertóniás krízis vagy a testhelyzet éles megváltozása utáni vérnyomásesésre való hajlam mellett vannak olyan feokromocitómák is, amelyek állandó hipotenzióval fordulnak elő. A pheochromocytoma lefolyásának ezt a jellemzőjét az adrenalin túlsúlya magyarázza a daganat szekréciójában. Sack and Call egy hasonló feokromocitómát írt le, amely napi 239 mikrogramm epinefrint és 21 mikrogramm noradrenalint választ ki. A pheochromocytomában a hipotenzió egyéb okai közé tartozik a vértérfogat csökkenése, a daganat által a katekolaminok szekréciójának időszakos jellege, a katekolaminokra adott válasz csökkenése és a mellékvesekéreg elégtelensége.

Jones és Brunis megjegyzi, hogy a feokromocitómát a teljes vértérfogat csökkenése, a vörösvértestek relatív eloszlásának megváltozása a plazmában (a teljes hematokrit és a vénás hematokrit arányának csökkenése) kíséri, aminek következtében sokk alakulhat ki. a daganat eltávolítása után elegendő folyadékbevitel nélkül.

A mellékvesekéreg-elégtelenség lehetőségét nagyszámú megfigyelés nem igazolta. Azonban csökkentheti a vaszkuláris reaktivitást a katekolaminokkal szemben, ha a feokromocitóma hidrokortizont is termel, ami gátolhatja az ACTH szekréciót. A feokromocitómában a katekolaminokkal szembeni csökkent vaszkuláris reaktivitás azzal magyarázható, hogy a szervezetben a katekolaminok hosszú távú feleslege a receptorok telítéséhez vezet a katekolaminok inaktív formáival. Lehetséges, hogy minden egyes esetben a pheochromocytomában a hipotenzió oka eltérő. Úgy gondoljuk, hogy a hipotenzió legvalószínűbb mechanizmusa az erek érzékenységének csökkenése a katekolaminok hatására és a daganat által túlnyomórészt adrenalin szekréciója. A pheochromocytoma hemodinamikáját legjobb tudásunk szerint még nem vizsgálták szisztematikusan. Mindeközben kétségtelenül érdekes lehet megérteni a kardiovaszkuláris szindróma patogenezisét ebben a daganatban.

Szem előtt kell tartani a katekolaminok szívre és erekre gyakorolt ​​közvetlen hatását is. Érelmeszesedés nagy hajókés koszorúér-artériákat többször is megfigyeltek pheochromocytomában szenvedő betegeknél, köztük fiataloknál, sőt gyerekeknél is. Az érelmeszesedés korai kialakulása ezekben az esetekben nyilvánvalóan a magas vérnyomás következménye, és esetleg mérgező hatás katekolaminok az ér belső részén. A pheochromocytoma krízis során bekövetkező elektrokardiogram változás nem magyarázható önmagában a bal kamrai hipertrófiával, és fel kell ismerni a katekolaminok hatását a szívizom anyagcsere-folyamataira, ami károsodhat. pulzus.

Herald megjegyezte, hogy az általa megfigyelt 12 pheochromocytoma 2-ben szenvedő beteg közül szívritmuszavarban szenvedett, és egyikük hypokalaemiában szenvedett, ami Conn-szindrómát szimulált. A pheochromocytoma által okozott rohamok súlyos Edems-Stokes szindrómát szimuláltak. Mint lehetséges okok a szívritmus zavarai hypokalaemiát, reflexes túlzott izgatottságot jelentenek vagus ideg, közvetlen cselekvés adrenalin a szívhez. A szerző ez utóbbi mechanizmust tartja a legvalószínűbbnek.

Leírás van egy pheochromocytomás betegről, akinél az elektrokardiogram kimutatta teljes blokád jobb láb köteg az Övé. Roham során a betegnél bigeminia típusú jobb kamrai extrasystole, majd tachycardia jelentkezett, a bal kamrából kiáramló polytop extrasystole mellett. A jövőben az extrasystoles politopikus jellege eltűnt, és a bal kamrai extrasystole-t észlelték, amelyet a paroxizmális tachycardia kamrai formája váltott fel, percenként 160 kontrakciós sebességgel. A regitin bevezetése 6 szívverés után helyreállította a ritmust. A roham után az elektrokardiogram több kamrai extrasystolát mutatott, az S-T intervallum megváltozott.

Így a hipertóniás szindróma, a leggyakoribb a pheochromocytoma. lényegében egy általánosabb tünetegyüttes – a kardiovaszkuláris szindróma – szerves része.

neuropszichiátriai szindróma . A pheochromocytoma krízis képében neuropszichiátriai rendellenességek a legkorábbi tünetek közé tartoznak. A válság kezdetén ezek a rendellenességek paresztéziában, szorongásban, halálfélelemben fejeződnek ki; a válság tetőpontján erős fejfájás, szédülés, epilepsziás görcsök és néha kóma is csatlakozik hozzájuk. A krízisek során gyakran intracranialis vérzések alakulnak ki a központi károsodás tüneteivel idegrendszer ennek a lokalizációnak a bevérzésére jellemző. Agyvérzés lehet közvetlen ok betegek halála. A 10 elhunyt pheochromocytomában szenvedő beteg közül 2 halt meg agyvérzésben (a szerzők megfigyelései).

Idővel a pheochromocytomában szenvedő betegeknél hallás- és látásproblémák léphetnek fel. A rohamok között a betegek kissé neuraszténiás típusúak. ideges tevékenység: ingerlékenység, fáradtság, fejfájás, instabil viselkedés, memóriavesztés. Néhány beteg depresszióban szenved, munkaképtelen. V. D. Usik leírt egy pheochromocytoma esetet, amikor mentális zavar volt a fő klinikai szindróma. V. I. Zhuravleva és E. M. Shimkus hasonló eseteket idézett a betegekben kialakult agyi kríziseken, vizuális és hallási hallucinációkon, pszichózisokon és még idiotizmuson kívül is.

M. M. Averbakh a gerincvelő ereinek károsodásával járó pheochromocytoma esetről számolt be, amely a vezetőrendszer rostjainak éles degenerálódásához és a mielinhüvelyek duzzadásához, az alsó végtagok paraplégiájához, kismedencei rendellenességek. Leírnak egy Fovill-szindróma esetet, amely a pheochromocytoma szövődményeként alakult ki.

Neurovegetatív szindróma. Ez a tünetegyüttes a bőr és a nyálkahártyák színének megváltozásából, a végtagok hidegéből, pilomotoros reakcióból, hőhullámokból, kitágult pupillákból, izzadásból és izomgörcsökre való hajlamból áll. Ennek a szindrómának az elemei meglehetősen heterogének - egyesek a katekolaminok közvetlen hatásával, mások az idegrendszer szimpatikus részlegének gerjesztésével, mások pedig a paraszimpatikus részleg reaktív gerjesztésével kapcsolatosak.

Endokrin-metabolikus szindróma. A pheochromocytoma klinikai képének egyik jellemző vonása a magas vérnyomás mellett az anyagcserezavarok.

Halley már 1913-ban figyelt fel először a szénhidrát-anyagcsere változásaira pheochromocytomában szenvedő betegeknél. Azóta sok szerző tanulmányozta őket.

A pheochromocytomában szenvedő betegek 41% -ánál a vércukorszint emelkedett, válságok idején pedig 74%. A nyilvánvaló diabetes mellitusban szenvedő pheochromocytomában szenvedő betegek 10%-ánál 8 betegből 6-nál eltűnt a pheochromocytoma eltávolítása után. Kval, aki az általa vizsgált pheochromocytoma esetek felében hiperglikémiát talált, ennek a tünetnek valamivel magasabb gyakoriságát észlelte tartós magas vérnyomásban szenvedő betegeknél. Gyermekeknél az esetek 40% -ában hiperglikémiát figyeltek meg.

Nem minden pheochromocytomában szenvedő betegnél ugyanazok a változások a szénhidrát-anyagcserében, aminek oka lehet különféle hatások epinefrin és noradrenalin a glikogénért. És ha néhány vércukorszint szinte nem változik a rohamok során, akkor másokban néha valódi cukorbetegség alakul ki, egészen súlyos diabéteszes ketózisig.

1941-ben Biskind számolt be először a diabetes mellitus gyógyításáról a feokromocitóma eltávolítása után. A daganat eltávolítása azonban nem mindig vezet a cukorbetegség eltűnéséhez. Lafette és Hazard a világirodalomban 33 esetet gyűjtött össze a diabetes mellitus klinikai képéről pheochromocytomában szenvedő betegeknél. E betegek közül csak 12-nél vezetett a daganat eltávolítása a cukorbetegségből való felépüléshez.

A perzisztáló diabetes mellitus patogenezise pheochromocytomában meglehetősen nehéz megmagyarázni. Bár a katekolaminok hiperglikémiás hatása jól ismert, állatokban nem váltható ki folyamatos epinefrin adásával.

Ezt az ellentmondást próbálják úgy értelmezni, hogy az exogén adrenalin egyrészt gátolja az endogén hormontermelést, másrészt gyorsan elpusztul. Goldner felvetette, hogy az epinefrin inzulin antagonista lehet az agyalapi mirigy elülső részében, ami fokozza az ACTH szekréciót és fokozza a kortikoszteroid felszabadulást. Ez magyarázhatja az adrenalin inzulinnal szembeni rezisztenciáját.

Végül Duncan és Lahmann a pheochromocytomában a tartós cukorbetegséget a hasnyálmirigy-szigetek apparátusának elhúzódó hiperglikémia miatti kimerülésével magyarázza. Ez a hipotézis azonban kellő morfológiai alátámasztást igényel. Eközben még mindig nagyon kevés információ áll rendelkezésre a hasnyálmirigy állapotáról a pheochromocytoma és a diabetes mellitus kombinációja esetén.

Blacklook megjegyezte, hogy az egyik beteg normál mutatók Egy glükóz tolerancia teszt során a hasnyálmirigy szigetszövetét hiperplasztikusnak találták, és a szigetek száma nagyobb a normálisnál. Egy másik betegnél (a vércukorszintet nem határozták meg) hiperplázia és a szigetek számának növekedése mellett a hasnyálmirigyben diffúz interlobuláris fibrózist és a kis artériák és arteriolák falának hyalinosisát találták. A szerzők azt sugallják, hogy az interlobuláris fibrózis a szerv összehúzódásához vezet, és a szigetek számának növekedését kelti. Warren és De Compte nem talált szignifikáns elváltozásokat a hasnyálmirigy szövetében 3 cukorbetegnél, akiknél posztumusz feokromocitómát diagnosztizáltak.

Lukens 1950-ben és 1956-ban publikálta 3 pheochromocytomában és cukorbetegségben szenvedő beteg hasnyálmirigy-biopsziájának eredményeit. Felhívta a figyelmet a Langerhans-szigetek sejtjeinek markáns degranulációjára és esetleges korai ödémás degenerációjára, és jelezte azt is, hogy ezek a változások nem olyan mértékűek, hogy visszafordíthatatlanok lennének. Ugyanakkor a klinikai kép súlyossága és a morfológiai változások között nem volt arányosság. Nyilvánvalóan szükséges a pheochromocytomában a hasnyálmirigy szigetapparátusának állapotának alaposabb és behatóbb vizsgálata modern hisztokémiai módszerekkel.

Rá kell mutatni magas szint a bazális anyagcserét azon esetek körülbelül felében, ahol ezt a mutatót kifejezetten tanulmányozták. Qual csak a paroxizmális hipertóniában szenvedő betegek 1/5-ében és a tartós hypertoniás betegek 3/4-ében találta emelkedettnek. Azoknál a gyermekeknél, akik nagyobb valószínűséggel szenvednek pheochromocytomával járó perzisztáló magas vérnyomásban, az esetek 83%-ában megnövekszik a bazális anyagcsere. A pheochromocytomában előforduló tirotoxikózistól eltérően ez a mutató ellentétben áll a jódfehérjéhez és a radioaktív jód abszorpciójához kapcsolódó koleszterin normál számával. Gilbert azzal érvel, hogy a túlzott ingerlékenység, a tachycardia, a termofóbia, a megnövekedett bazális anyagcsere a legtöbb esetben a pheochromocytoma esetében kizárólag a hyperadrenaemiával függ össze. Néha feokromocitóma esetén a pajzsmirigy megnövekszik a tirotoxikózis tüneteivel és a radioaktív jód felszívódásának növekedésével. Ezt az állapotot az adrenalin serkentő hatása okozhatja, akár közvetlenül a pajzsmirigyre, akár a hipotalamuszon és az agyalapi mirigyen keresztül. Egyes esetekben a pheochromocytoma eltávolítása után a hyperthyreosis tünetei eltűnnek. A pheochromocytoma vagy azt követően a valódi Graves-kór kialakulása nagyon ritka eset.

A pheochromocytomában az anyagcserezavarok megnyilvánulásaként a betegek súlycsökkenése vagy teltségérzete is szóba jöhet. Qual nem figyelt meg teljes pheochromocytomában szenvedő betegeket, Graham a betegek 4%-ánál talált teljességet. Hum 2 paroxizmális magas vérnyomásban szenvedő betegről számol be, akik súlya 200 és 210 font.

A tartósan magas vérnyomásban szenvedő betegek legnagyobb súlya 169 font. Priestley kifejezetten kijelentette, hogy a pheochromocytomában szenvedő betegek "konzisztensen vékonyak". Hume ugyanerre a következtetésre jut, azzal érvelve, hogy a legtöbb pheochromocytomában szenvedő beteg hajlamos a soványságra, különösen a tartós magas vérnyomásban szenvedő betegek.

Gifford szerint a tartós pheochromocytomában szenvedő betegek 41%-a 10%-kal alacsonyabb a becsült súlyánál.

A pheochromocytoma klinikai képe néha jelekkel keveredik fokozott aktivitás a mellékvesék kérgi rétege.

A pheochromocytoma és a Cushing-szindróma kombinációja 1908 óta ismert. II. Rusetsky rámutatott, hogy ezt gyakrabban figyelik meg fiatal korban.

Neff és munkatársai leírták a virilizmus esetét, amelynek ki volt téve fordított fejlődés egy pheochromocytoma eltávolítása után, McGavak és munkatársai pedig rosszindulatú pheochromocytomáról számoltak be, amely a mellékvesekéreg karcinómáját szimulálta.

Az irodalomban más jelek is vannak a mellékvesekéreg túlműködésének jelenlétére pheochromocytomában. Az ilyen hiperfunkció lehetősége nyilvánvaló, mivel az adrenalin serkenti a mellékvesekéreg szekréciós aktivitását mind az agyalapi mirigyen keresztül, mind a mellékvesekéregre gyakorolt ​​közvetlen hatás révén. Hume és Iversen azonban a 17-hidroxikortikoszteroidok és a 17-ketoszteroidok normális vizelettel történő kiválasztását találták feokromocitómákban. A Chenault által megfigyelt 3 pheochromocytomában szenvedő beteg közül csak 1 betegnél tapasztalták a 17-hidroxikortikoszteroidok mennyiségének növekedését a vizeletben és az ACTH-ra adott válasz fokozódását. A daganat eltávolítása után ezek a paraméterek normalizálódtak. Az adrenalin és az ACTH együttes beadásakor nem figyeltek meg a mutatók növekedését. A szerzők úgy vélik, hogy az ACTH-ra adott fokozott válasz ennél a betegnél a mellékvese daganat jelenlétében nem a pheochromocytoma által okozott fokozott adrenalin szekréció eredménye.

Előfordulhat olyan vegyes mellékvese daganatok is, amelyek sejtösszetételében mindkét rétegének sejtjei vannak. Igazival vegyes daganatok nemcsak a velő, hanem a mellékvesekéreg hormonműködése is fokozódik az ebből eredő összes tünettel együtt.

O. V. Nikolaev megoperált egy 20 éves beteget, aki panaszaival került be fejfájás, szédülés, fájdalom a bal hypochondriumban. Az arc kivörösödött és kerekded volt, túlsúlyos volt. Vérnyomás 160/100 Hgmm. Művészet. A pneumoentgenográfia a bal mellékvese daganatát tárta fel. A. A műtét során egy 66 g súlyú daganatot távolítottak el.A morfológiai vizsgálat kimutatta, hogy a daganat kevert - pheochromocytoma és corticosteroma.

Számos bizonyíték utal a mellékvesekéreg funkciójának csökkenésére pheochromocytomában.

Volhard leírta az egyik mellékvese kéregének egy feokromocitóma általi összenyomása miatti sorvadását, amely a második mellékvese kéregének hipertrófiáját okozta. A pheochromocytoma és az Addison-kór kombinációjának eseteit ismertetjük. Egyes esetekben az ACTH bevezetése után a 17-ketoszteroidok és a 17-hidroxikortikoszteroidózis felszabadulása csökkent. A pheochromocytomában leggyakrabban a mellékvesekéreg glükokortikoid-kiválasztási funkciója normális, és az androgén funkció esetenként csökkenhet.

Gasztrointesztinális szindróma. A feokromocitómát különféle rendellenességek jellemzik gyomor-bél traktus: hányinger, hányás, hasi fájdalom, nyálfolyás, székrekedés. Krízishelyzetben a tünetek néha az akut has képéhez hasonlítanak, ami okot ad műtéti beavatkozás. A krízisek között a betegeket zavarhatja az evés utáni nehézség érzése az epigasztrikus régióban, hasi fájdalom, hányinger és székrekedés.

A hazai szakirodalomban 103 krízisesetből 46-nál volt hányinger és hányás, 5 betegnél pedig székrekedés. A szerzők saját megfigyelései közül 27 betegből 12-nél hányinger és hányás, 4 esetben pedig székrekedés fordult elő.

A kifejezett gasztrointesztinális szindrómával járó pheochromocytoma eseteket a kromaffin daganatok speciális, hasi formájára különböztetjük meg. Hugis egy pheochromocytoma esetet írt le, amelynek klinikai képét a léziókra jellemző jelenségek uralták. különféle testek hasi üreg. 5 éven belül a beteg 4 műtéten esett át: vakbéleltávolításon, méheltávolításon és 2 laparotomián paralitikus ileus miatt. Nyilvánvaló, hogy az ileus a katekolaminok feleslegének az eredménye, amely gátolta a bél tónusát és perisztaltikáját.

S. L. Gorelik és M. Ya. Likhten egy esetet idéznek, amikor a pheochromoblastoma, amely alacsony vérnyomással, cachexiával, hőmérséklettel és hasi fájdalommal járt, tífuszos betegséget szimulált.

A gasztrointesztinális szindróma nyilvánvalóan az egyik fő betegség volt G. betegnél, aki súlyos gyomor-bélrendszeri vérzés következtében halt meg. A boncolás a bal mellékvese feokromocitómáját tárta fel. Az emésztőszervek vizsgálatakor számos petechiális vérzést találtak a gyomor nyálkahártyájában, a gyomor üregében - nagyszámú folyadékok a kávézacc színű tartalmának keverékével. A duodenum elején található krónikus fekély 2,4x1,4x0,2 cm méretű, sűrű hengerszerű élekkel, aljában két arrozirovanny edénnyel. A nyombél nyálkahártyájának többi részén sötétvörös pigmenttel borított eróziók voltak. A vékonybél hurkai megnyúltak, lumenükben nagyszámú kávézacc színű, kátrányszerű tömeg található. A vastagbél lumene véres tartalomtól mentes.

A betegség történetéből kitűnik, hogy a beteg 1951 óta tartós vérnyomás-emelkedésben szenvedett, amely makacsul nem reagált a vérnyomáscsökkentő kezelésre. Egy évvel a magas vérnyomás kialakulása után a betegnél ismétlődő nyombélfekély tünetei jelentkeztek gyomor-bélrendszeri vérzés. Nyilvánvalóan a vérnyomás emelkedése volt a pheochromocytoma első tünete. Elképzelhető, hogy a páciensnek a kromaffin szövet daganatával együtt egy második, független betegsége is volt - nyombélfekély. A vérnyomás emelkedése a fekély alján lévő erek megrepedéséhez és vérzéshez vezetett. Egy másik feltevés azonban nem kevésbé logikus - a tüneti fekélyről, mint a pheochromocytoma gyomor-bélrendszeri szindróma megnyilvánulásáról. Figyelemre méltó, hogy a fekélyt a magas vérnyomás kialakulása után tárták fel, vagyis a klinikailag kifejezett pheochromocytoma hátterében. A fekélyek mellett, patkóbél eróziókat találtak, és a gyomorban - többszörös vérzést. Lehetséges, hogy a fekély és az újravérzés genetikailag összefügg a pheochromocytomával, amely hatalmas mennyiségeket katekolaminok.

Ez a megfigyelés azt mutatja, hogy a gastrointestinalis szindróma a kromaffin daganat végzetes kimeneteléhez vezethet.

Hematológiai szindróma . Válságok idején leukocitózis limfocitózissal és a vörösvértestek számának növekedése figyelhető meg. Tehát O. V. Nikolaev megfigyelt egy beteget, akinek a leukocitózisa válságok alatt elérte a 22 000. Egyes esetekben a ROE felgyorsul, különösen rosszindulatú daganatok esetén.

A válság idején a hazai szakirodalomban szereplő 103 megfigyelésből 31-ben leukocitózist, 25-ben az ESR felgyorsulását észlelték. Az általunk megfigyelt betegek többségénél krízis alatti leukocitózis fordult elő, 5 betegnél felgyorsult az ESR.

Egyes szerzők úgy találják, hogy a támadás során a leukocitózist eozinofília kíséri, és 5 órával a válság után az eozinofília kétszeresére csökken. Mirsky azt javasolta, hogy a vérben lévő eozinofilek számában bekövetkezett változásokat a támadás során és azt követően használják fel a feokromocitóma diagnosztikai tesztjeként.

A vörösvértestek számának növekedése válság idején a lép összehúzódásával jár az adrenalin hatására. BAN BEN Utóbbi időben pheochromocytomákról számoltak be, állandóan policitémiával. Waldmann és Bradley részletesen tanulmányozta a pheochromocytoma esetét egy 10 éves fiúnál. a következő mutatókat: hematokrit 65%, hemoglobin 21g%; eritrociták 8 300 000; eritroid hiperplázia a csontvelőben, lépben normál méretek. A műtét során 4 daganatot távolítottak el: 2 a bal mellékvese régióból, 1 a jobb mellékvese régióból, 1 az aorta bifurkáció régiójából. A daganat eltávolítása után hemoglobin 13,8 g%; hematokrit 39%, eritrociták 4 650 000. A páciens vérszérumát sóoldatban és eltávolított daganatok homogenizátumaiból származó lipid kivonatokban megvizsgáltuk eritropoetikus faktor jelenlétére. A változatlan és zsírokban oldhatatlan eritropoetinnek volt a legnagyobb aktivitása.

A pheochromocytoma kríziseknél a véralvadás és a fibrinolitikus aktivitás növekedése figyelhető meg.

Mellékvese daganat szindróma. Ez a szindróma lokalizált fájdalomban nyilvánulhat meg ágyéki régió, gyakran inkább a daganat oldalán fejeződnek ki. neurológiai jelek a mellékvese daganatai lehetnek a hasi reflexek hiánya és a hiperalgéziás zóna jelenléte öv formájában a D12-L2 beidegzés régiójában. Egyes esetekben a hasüregben tapintható valamilyen képződmény, amely lehet maga a daganat, ami rendkívül ritka, vagy elmozdult máj (a jobb mellékvese daganatával).

A hazai szakirodalomban megjelent 103 esetből 39, az általunk megfigyelt 27 esetből 9 esetben a daganatos területen észleltek fájdalmat, amely krízis során keletkezett, illetve felerősödött. A hazai szerzők által leírt 23 esetben a daganat tapintható volt.

Női magazin www.