8-as véralvadási faktor hiánya figyelhető meg. Különleges utasítások a VIII. véralvadási faktor gyógyszer alkalmazásához

Tanulmányi információk

VIII- antihemofil globulin A. A májban, lépben, endothel sejtekben, leukocitákban, vesében termelődik. Tartalom faktor VIII plazmában - 0,01-0,02 g / l, felezési idő - 7-8 óra. A vérzéscsillapításhoz szükséges minimális szint 30-35%. Az antihemofil globulin A részt vesz a protrombináz képződésének "belső" útjában, fokozva a IXa faktor (aktivált IX faktor) aktiváló hatását a X faktorra. A VIII. faktor a vérben kering, és a von Willebrand faktorhoz kapcsolódik.

Különleges utasítások: Közben ne végezzen kutatást akut időszakok betegségek és véralvadásgátló szerek szedése közben (lemondás után legalább 30 napnak el kell telnie). A kutatáshoz szükséges bioanyagot éhgyomorra kell bevenni. Az utolsó étkezés és a vérvétel között legalább 8 óra teljen el.

A KUTATÁS ELŐKÉSZÜLÉSÉNEK ÁLTALÁNOS SZABÁLYAI:

1. A legtöbb vizsgálatnál a véradás reggel 8-11 óra között javasolt éhgyomorra (az utolsó étkezés és a vérvétel között legalább 8 óra teljen el, a szokásos módon ihat vizet), a előző nap könnyű kutatás korlátozott vacsora zsíros ételek. Fertőzési vizsgálatokhoz és sürgősségi vizsgálatokhoz az utolsó étkezés után 4-6 órával megengedett a véradás.

2. FIGYELEM! Különleges szabályok számos vizsgálatra való felkészüléshez: szigorúan éhgyomorra, 12-14 órás koplalás után vért kell adni a gasztrin-17-hez, lipid profil(teljes koleszterin, HDL-koleszterin, LDL-koleszterin, VLDL-koleszterin, trigliceridek, lipoprotein (a), apolipo-protein A1, apolipoprotein B); glükóz tolerancia tesztet végeznek reggel éhgyomorra, 12-16 óra koplalás után.

3. A vizsgálat előestéjén (24 órán belül) zárja ki az alkoholt, intenzív testmozgás, gyógyszerek szedése (az orvossal egyeztetett módon).

4. Véradás előtt 1-2 órával tartózkodjunk a dohányzástól, ne igyunk gyümölcslevet, teát, kávét, ihatunk állóvíz. Kizárás fizikai stressz(futás, gyors lépcsőzés), érzelmi izgalom. Véradás előtt 15 perccel ajánlott pihenni és lenyugodni.

5. Nem szabad vért adni laboratóriumi kutatás közvetlenül a fizioterápiás eljárások után, műszeres vizsgálat, röntgen és ultrahang kutatás, masszázs és egyéb gyógyászati ​​eljárások.

6. A laboratóriumi paraméterek dinamikai megfigyelésekor ajánlott ismételt vizsgálatokat végezni azonos körülmények között - ugyanabban a laboratóriumban, a nap azonos szakában adjunk vért stb.

7. A kutatáshoz szükséges vért a gyógyszerszedés megkezdése előtt, vagy legkorábban a leállításuk után 10-14 nappal kell adni. Bármely gyógyszerrel végzett kezelés hatékonyságának ellenőrzése érdekében vizsgálatot kell végezni 7-14 nappal a gyógyszer utolsó adagja után.

Ha gyógyszert szed, feltétlenül tájékoztassa erről kezelőorvosát.

Alacsony hemoglobin. Cholelithiasis. Nincs görcsroham Nincs hozzáértően előírt kezelés segítséget kérek. epekő betegségem van. Kis kavicsok és nem sok. Felületes gastritis. A cardia bezáródása és az epe visszafolyása. Korábban volt Helicobacter ++ is. Meggyógyította. Félek eltávolítani az epét, lehet, hogy maradnak a gipszproblémák, minden korrodálja a nyelőcsövet. NÁL NÉL mostanában letargikus lett. Légszomj és tachycardia. Vérnyomás 100/60 és pulzus 95. Törékeny haj és köröm. Vérvizsgálatot csinált. A hemoglobin és a szérum vas, valamint néhány egyéb vasmutató a normál alatt van. omez-t szedek. Hematológus konzultáción még nem voltunk. A rekord óriási. Nagyon szeretném megérteni, mit kell tenni, és hogyan kell helyesen kezelni. Segíts kérlek. Nincs erő ilyen állapotban lenni. Most nem tudom, milyen vizsgálatokon és kezeléseken kell részt venni, egyik árthat a másiknak. Uzi által hasi üreg az összes normát, kivéve az epehólyagot. Az asat és alat mutatók normálisnak tűnnek, bár megemelkedtek. Hogyan tudnék elszakadni valamitől.

A faktor aktivitásának meghatározására szolgáló reagenskészletVIII véralvadás (faktorVIII-teszt)a TU 9398-020-05595541-2009 szerint

A VIII (f. VIII) véralvadási faktor aktivitásának meghatározására szolgál egylépcsős alvadási módszerrel a betegek vérplazmájában hemofília A és thrombophilia diagnosztizálására, frissen fagyasztott donorplazmában (FFP), krioprecipitátumban és faktorban. VIII. készítmények minőségük megállapítása érdekében.

A VIII-as faktor tesztet úgy tervezték, hogy manuálisan, valamint automata és félautomata koagulométereken működjön, amelyek képesek kaolin jelenlétében a vérrög képződését rögzíteni.

A VIII-as faktor egy körülbelül 280 000 dalton molekulatömegű glikoprotein, amely a plazmán kívül a májban, a lépben és a limfocitákban található. A plazmában a VIII-as faktor a von Willebrand faktorral nem kovalensen kötött komplexben kering. A VIII-as faktort a trombin és a Xa faktor aktiválja, és a IXa faktor kofaktora a X faktor aktiválása során foszfolipidek és kalciumionok jelenlétében.

A VIII-as faktor hiánya A hemofíliát okoz. Az A hemofília súlyos örökletes betegség, spontán, gyakran végzetes vérzés, ízületi vérzés jellemzi, ami korai rokkantsághoz vezet. Már a hiányos faktor 30% -ra csökkenésével (a norma 50-150%) a betegség manifesztálódik. látens formaés sebészeti beavatkozások után bőséges vérzés formájában találják meg. Ezeknek a betegeknek egész életükben szüksége van helyettesítő terápia plazmakészítmények.

A készletet a VIII-as faktor aktivitásának mérésére tervezték hemofília A-ban szenvedő betegek plazmájában, az A-hemofília gátló formájában szenvedő betegek, valamint a thrombophiliás állapotokban szenvedő betegek plazmájában. magas szint faktor aktivitását, a kezelés eredményeinek monitorozását és az antihemofil gyógyszerek (krioprecipitátum) kontrollvizsgálatát.

A módszer elve:

Ha szubsztráthiányos plazmát adunk a hígított tesztplazmához, az összes alvadási faktort az f.VIII kivételével korrigáljuk. Ezért a hígított teszt és a szubsztráthiányos f.VIII plazma keverékének APTT-tesztjében az alvadási idő csak a vizsgált plazmában lévő f.VIII aktivitásától függ. Az f.VIII aktivitását a plazmakalibrátor hígításainak kalibrációs görbéje alapján határozzuk meg az f.VIII megállapított aktivitásával.

Állítsa be az összetételt:

• Erilid, a cefalin fagyasztva szárított analógja - 1 injekciós üveg;
• Kaolin, szuszpenzió 0,9% -os nátrium-klorid oldatban (5 ml / injekciós üveg) - 1 injekciós üveg;
• 0,025 M kalcium-klorid oldat (5 ml/fiola) - 1 fiola;
• Plazma szubsztrát VIII, fagyasztva szárított (1 ml/fiola) - 1 fiola;
• Fagyasztva szárított plazma kalibrátor (1 ml/fiola) - 1 fiola;
• Koncentrált imidazol puffer (5 ml/fiola) - 1 fiola.

Egy készlet 20 teszthez készült, tesztenként 0,05 ml reagens felhasználás mellett.

A betegek plazmájában a VIII-as faktor aktivitásának normál és patológiás értékeit a KM-2 kóddal kell ellenőrizni. magas aktivitás A krioprecipitátumban lévő VIII-as faktort a KM-8/9 kóddal kell ellenőrizni.

KM-16 kód, kalibrációs grafikon készítésére használható.

Az eredmények értelmezése:

A VIII-as faktor aktivitásának szintje a plazmában normál és kóros állapotokban.

Az összegyűjtött VIII-as faktor aktivitását aktivitási egységnek vesszük. donor plazma legalább 300 egészséges férfi donortól vették. A VIII. faktor aktivitását nemzetközi egységekben (NE) vagy százalékban fejezik ki, 1 NE/ml 100%-os aktivitásnak felel meg.

Képlet, kémiai név: nincs adat.
Farmakológiai csoport: hematotrop szerek / koagulánsok (beleértve a véralvadási faktorokat), vérzéscsillapítók.
Farmakológiai hatás: vérzéscsillapító, pótolja a VIII-as véralvadási faktor hiányát.

Farmakológiai tulajdonságok

A VIII-as véralvadási faktor egy hemosztatikus gyógyszer, amelyet hemofília A esetén használnak. A VIII-as véralvadási faktor felgyorsítja a protrombin trombinná való átalakulását, és így elősegíti a fibrinrögképződést. Ha hemofíliás betegeknek adják be, a VIII-as véralvadási faktor kötődik a von Willebrand faktorhoz az erekben. Az aktivált VIII-as véralvadási faktor az aktivált IX-es faktor kofaktoraként működik, felgyorsítva a X-es faktor átalakulását aktivált X-es faktorrá. Az aktivált X-es faktor viszont a protrombint trombinná alakítja. A trombin ezután a fibrinogént fibrinné alakítja, és máris vérrög képződhet. Az A hemofília egy örökletes, nemi eredetű vérzési rendellenesség, amelyet a VIII-as véralvadási faktor csökkenése okoz, ami az izmok, ízületek, belső szervekés lehet spontán és műtéti beavatkozások vagy véletlen sérülések eredményeként is. Vezetéskor helyettesítő kezelés a vérszérum VIII-as véralvadási faktor szintje megemelkedik, ami lehetővé teszi a VIII-as véralvadási faktor elégtelenségének átmeneti kompenzálását és a vérzési hajlam csökkentését. A VIII-as véralvadási faktor fajlagos aktivitása legalább 100 NE/mg összfehérje.
A VIII-as véralvadási faktor a humán szérum gyakori összetevője, és ugyanaz a hatása, mint az endogén VIII-as faktornak. A VIII-as véralvadási faktor beadása után a gyógyszer körülbelül 2/3-3/4-e marad a véráramban. A vérszérumban elért VIII-as véralvadási faktor aktivitási szintjének a VIII-as véralvadási faktor várt aktivitásának 80-120%-a kell legyen. A vérszérum VIII-as véralvadási faktor aktivitása a kétfázisú exponenciális bomlás modelljének megfelelően csökken. Az első fázisban a VIII-as véralvadási faktor megoszlása ​​az intravaszkuláris és más testnedvek között 3-6 órás felezési idővel történik. A másodikban többet lassú fázis, ami nagy valószínűséggel a VIII-as véralvadási faktor fogyasztását tükrözi, a felezési idő átlagosan 12 óra (8-20 óra). Ami megfelel a VIII-as véralvadási faktor valódi biológiai felezési idejének. A hemofíliában szenvedő betegeknél a VIII-as véralvadási faktor farmakokinetikai paramétereinek átlagos értékei a következők: gyógyulás - 2,4% × IU^-1 × kg; a farmakokinetikai görbe alatti terület koncentráció - görbe ideje - 33,4-45,5% × h × IU ^-1 × kg; a vérben töltött átlagos idő - 16,6-19,6 óra; felezési idő - 12,6-14,3 óra; clearance - 2,6-3,2 ml × h^-1 × kg.

Javallatok

Vérzés kezelése és megelőzése veleszületett hemofíliában A vagy szerzett VIII-as véralvadási faktor hiányában, beleértve a gátló formákat is (indukciós módszerrel) immuntolerancia).

A VIII-as véralvadási faktor beadási módja és dózisai

A VIII-as véralvadási faktort intravénásan adják be injekcióhoz való vízzel való hígítás után. A helyettesítő kezelés dózisa és időtartama a VIII-as faktor hiányának súlyosságától, a vérzés helyétől és időtartamától, valamint a beteg objektív állapotától függ. A kezelést hemofíliás betegek kezelésében jártas orvos felügyelete mellett kell elkezdeni.
A VIII-as véralvadási faktor egységeinek számát nemzetközi egységekben (NE) fejezik ki, amelyeket a jelenlegi szabványok határoznak meg. Világszervezet VIII-as véralvadási faktor egészségügyi ellátása. A VIII-as véralvadási faktor aktivitását a vérszérumban százalékban fejezzük ki (a normál szinten VIII-as véralvadási faktor humán szérumban) vagy NE (relatív nemzetközi szabvány VIII-as véralvadási faktor esetében). 1 NE VIII-as véralvadási faktor aktivitása megegyezik 1 ml normál emberi vérszérum VIII-as véralvadási faktor tartalmával. A gyógyszer szükséges adagjának kiszámítása empirikus adatokon alapul, amelyek szerint testtömeg-kilogrammonként 1 NE VIII-as véralvadási faktor a normál aktivitás 1,5-2%-ával növeli a VIII-as véralvadási faktor aktivitását a vérszérumban. . A gyógyszer szükséges adagjának kiszámításához határozza meg Első szint véralvadási faktor aktivitását és azt, hogy ezt az aktivitást mennyivel kell növelni. A gyógyszer szükséges adagját a következő képlet alapján számítják ki: szükséges adagot= testtömeg (kg) × a VIII-as alvadási faktor kívánt növekedése (%) (NE/dL) × 0,5. A gyógyszer alkalmazási gyakoriságának és adagolásának mindig az elérésére kell irányulnia klinikai hatás minden konkrét esetben. A kezelés megkezdése utáni vérzés esetén a VIII-as véralvadási faktor aktivitása nem csökkenhet a vérszérum kezdeti szintje alá (a normál koncentráció %-a) megfelelő időn belül.
Korai hemartrózissal, intramuszkuláris vérzéssel, vérzéssel szájüreg a VIII-as véralvadási faktor szükséges szintje 20-40%, szükséges ismételt injekciók gyógyszert 12-24 óránként legalább egy napig, amíg a fájdalom alábbhagy vagy a vérzésforrás meg nem gyógyul. Intenzívebb vérzés, intramuszkuláris vérzés vagy hematómák esetén a VIII-as véralvadási faktor szükséges szintje 30-60%, ismételt injekciók szükségesek 12-24 óránként 3-4 napon keresztül, amíg a fájdalom és a munkaképesség megszűnik. helyre van állítva. Életveszélyes vérzés esetén a VIII-as véralvadási faktor szükséges szintje 60-100%, a gyógyszer ismételt injekcióira van szükség 8-24 óránként, amíg a veszély teljesen megszűnik. Kicsiben sebészeti beavatkozások, beleértve a foghúzást is, a VIII-as véralvadási faktor szükséges szintje 30-60%, a gyógyulásig legalább egy napon keresztül 24 óránként kell beadni a gyógyszert. Nagyobb sebészeti beavatkozásoknál a VIII-as véralvadási faktor szükséges szintje 80-100% (operatív és posztoperatív), ismételt injekció beadása szükséges 8-24 óránként a seb megfelelő gyógyulásáig, majd legalább egy hétig a véralvadási faktor fenntartásához. a VIII-as véralvadási faktor aktivitása 30-60%-os szinten. A szükséges alkalmazási gyakoriságot és a gyógyszer adagját a kezelőorvos határozza meg.
A kezelés során fel kell mérni a VIII-as véralvadási faktor szintjét a gyógyszer dózisának és az ismételt injekciók gyakoriságának módosítása érdekében. Szükséges a VIII-as véralvadási faktor aktivitásának gondos monitorozása a vérszérumban, különösen nagyobb sebészeti beavatkozások során. A kezelésre adott válasz az egyes betegeknél eltérő lehet, amit a felezési idő különbségei és a VIII-as véralvadási faktor aktivitásának helyreállási foka jelzi.
Mert hosszú távú profilaxis vérzés súlyos hemofíliában A átlagos dózis A VIII-as véralvadási faktor 20-40 NE/ttkg 2-3 napos időközönként. Egyes betegeknél, különösen betegeknél fiatal kor, szükség lehet a VIII-as faktor injekciók közötti intervallum csökkentésére vagy a dózis növelésére.
Egyes betegeknél a gyógyszeres kezelést követően a VIII-as véralvadási faktor inhibitorainak kialakulása lehetséges, ami befolyásolhatja a további terápia hatékonyságát. Ha a folyamatban lévő terápia hátterében nem várható a VIII-as véralvadási faktor aktivitásának növekedése, vagy nincs szükség vérzéscsillapító hatásra, akkor tanácsos szakorvoshoz fordulni. kezelési központ a Bethesda teszt segítségével. A VIII-as véralvadási faktor gátló hatásának kiküszöbölésére az immuntolerancia indukálása alkalmazható, amely az inhibitor blokkoló képességét meghaladó koncentrációban (100-200 NE/kg/nap) a VIII-as véralvadási faktor napi adagolásából áll. , az inhibitor titertől függően). A VIII-as véralvadási faktor egy antigén funkcióját tölti be, és a VIII-as véralvadási faktor inhibitorának titerének növekedését idézi elő, amíg a tolerancia ki nem alakul, azaz az inhibitor csökkenése és további eltűnése. Az immuntolerancia kiváltása folyamatosan történik, és átlagosan 10-18 hónapig tart. Az immuntolerancia indukcióját csak olyan orvos végezheti, aki jártas az antihemofil kezelés területén.
Korábban nem kezelt betegeknél a VIII-as véralvadási faktor alkalmazására vonatkozó klinikai adatok korlátozottak.
Egy 15, 6 év alatti beteg bevonásával végzett klinikai vizsgálat nem tárt fel speciális követelmények gyermekeknél történő gyógyszeradagoláshoz.
A betegeknél ellenőrizni kell a VIII-as véralvadási faktor inhibitorainak jelenlétét. Ha a folyamatban lévő terápia hátterében nem várható a VIII-as véralvadási faktor aktivitásának növekedése, vagy nincs szükség hemosztatikus hatásra, akkor elemezni kell a VIII-as véralvadási faktor inhibitorainak jelenlétét. Ha a gyógyszeres kezelés nem hatékony azoknál a betegeknél, akiknél magas a VIII-as faktor inhibitorok szintje, mérlegelni kell alternatív terápia. Ezeknek a betegeknek a kezelését a hemofília kezelésében jártas orvosnak kell végeznie.
Köztes adatok állnak rendelkezésre egy folyamatban lévő, VIII-as véralvadási faktorral immuntolerancia-indukción átesett betegeken végzett vizsgálatból. Az adagolási rendet egy egészségügyi intézményben minden beteg számára egyedileg állítják be. A gyengén reagáló betegek általában 50-100 NE/ttkg VIII-as faktort kapnak naponta vagy minden második napon, az erősen reagáló betegek pedig általában 100-150 NE/ttkg VIII-as faktort kapnak. 12 óránként. A VIII-as faktor inhibitor titerét 7 naponként kétszer határozzák meg az első három hónapban, majd a VIII. faktor inhibitor titereket háromhavonta határozzák meg a tervezett vizitek során. egészségügyi intézmények a kezelés folytatásához. Az immuntolerancia kiváltásának eredményét három év elteltével három egymást követő kritérium alapján határozzák meg, beleértve a VIII-as véralvadási faktor inhibitorok negatív titerét, a VIII-as véralvadási faktor aktivitásának helyreállítását, a VIII-as véralvadási faktor felezési idejének normalizálását. Egy időközi elemzés megállapította, hogy a 69 beteg közül, akik immuntolerancia-indukcióként VIII-as véralvadási faktort kaptak, 49 beteg fejezte be a vizsgálatot. Azoknál a betegeknél, akiknél a VIII-as faktor inhibitor sikeresen eliminálódott, a havi vérzési arány szignifikánsan csökkent.
Intravénás beadás előtt az elkészített gyógyszert meg kell vizsgálni az elszíneződés és a mechanikai szennyeződések jelenlétére. Az elkészített VIII-as véralvadási faktor oldatnak átlátszónak vagy enyhén opálosnak kell lennie. Ne használjon zavaros VIII-as alvadási faktor oldatot, vagy ha vérrögök vannak benne. A VIII-as véralvadási faktor elkészített oldatát az elkészítést követően azonnal és csak egyszer kell felhasználni.
Elővigyázatosságból a szívfrekvenciát ellenőrizni kell a VIII-as véralvadási faktor beadása előtt és alatt. A szívfrekvencia kifejezett növekedése esetén a VIII-as véralvadási faktor bevezetését le kell lassítani vagy le kell állítani.
A fel nem használt VIII-as véralvadási faktor oldatot a hatályos előírásoknak megfelelően kell megsemmisíteni.
Mint minden gyógyszernél fehérje eredetű, for intravénás beadás reakciók lehetséges kialakulása túlérzékenység allergiás típus. A VIII-as véralvadási faktoron kívül a gyógyszer nyomokban egyéb humán plazmafehérjéket is tartalmaz. A betegeket tájékoztatni kell a korai jelek túlérzékenységi reakciók, beleértve a generalizált és helyi csalánkiütést, sípoló légzést, nyomásérzést mellkas, hipotenzió, anafilaxia. Ezen tünetek kialakulásával azonnal abba kell hagynia a gyógyszer használatát, és konzultálnia kell orvosával. A sokk kialakulásával standard anti-sokk kezelést kell végezni.
VIII-as véralvadási faktor alkalmazásával in ritka esetek túlérzékenységi reakciók ill allergiás reakciók amely tartalmazhat égő érzést az injekció beadásának helyén, bizsergő érzést az injekció beadásának helyén, angioödéma, kipirulás, hidegrázás, generalizált csalánkiütés, helyi csalánkiütés, fejfájás, hipotenzió, levertség, hányinger, tachycardia, nyugtalanság, mellkasi nyomás, hányás, fülzúgás, sípoló légzés, egyes esetekben ezek a tünetek előrehaladhatnak, még a kialakulás előtt is súlyos anafilaxiás sokkot is beleértve.
A hemofíliában szenvedő betegeknél a VIII-as véralvadási faktor alkalmazása a VIII-as véralvadási faktor inhibitorait (antitesteit) okozhatja, ami a gyógyszer beadására adott elégtelen klinikai válaszban nyilvánul meg. Ebben a helyzetben fel kell venni a kapcsolatot egy speciális hematológiai központtal. A VIII-as véralvadási faktor semlegesítő inhibitorainak (antitesteinek) képződése ismert szövődmény A hemofíliás betegek kezelése. A VIII-as véralvadási faktor ezen inhibitorai jellemzően a G immunglobulinok, amelyek a VIII-as véralvadási faktor prokoaguláns aktivitása ellen hatnak, szintjüket Bethesda per ml vérszérum egységben határozzák meg módosított módszerrel. A VIII-as faktor inhibitorok kialakulásának kockázata korrelál a gyógyszerhasználattal, és a kezelés első 20 napjában a legmagasabb. Ritka esetekben a VIII-as faktor inhibitorok a gyógyszerhasználat első 100 napja után jelenhetnek meg. Minden VIII-as faktor gyógyszerrel kezelt betegnél gondosan ellenőrizni kell a VIII-as faktor elleni antitestek jelenlétét megfelelő intézkedésekkel. laboratóriumi tesztekés klinikai megfigyelések. A folyamatban lévő klinikai vizsgálat A korábban nem kezelt betegeknél 39 beteg közül, akik szükség szerint kaptak VIII-as véralvadási faktort, 3-nál alakult ki VIII-as faktor inhibitor. Két eset klinikailag szignifikáns volt, két másik betegnél a VIII-as faktor inhibitorok spontán eltűntek a gyógyszer dózisának megváltoztatása nélkül. A VIII-as véralvadási faktor inhibitorainak képződését minden esetben megfigyelték a terápia során, szükség szerint legfeljebb 50 napig. A VIII-as véralvadási faktor kezdeti aktivitási szintje kevesebb, mint 1% volt 35 korábban nem kezelt betegnél és kevesebb, mint 2% 4 korábban nem kezelt betegnél. Az időközi elemzés időpontjában a VIII-as véralvadási faktort legalább 20 napig alkalmazták 34 betegnél, és legalább 50 napig 30 betegnél. Korábban nem kezelt betegeknél, akik VIII-as véralvadási faktort alkalmaztak profilaxisként, a VIII-as véralvadási faktor inhibitorait nem észlelték. A vizsgálat során 12 korábban nem kezelt betegen 14 esetet végeztek sebészeti beavatkozások. Átlagos életkor a páciens életkora a VIII-as véralvadási faktor első alkalmazásakor 7 hónapos volt (3 naptól 67 hónapig), és átlagos időtartama A VIII-as véralvadási faktor alkalmazása egy klinikai vizsgálatban 100 napig tartott (1-553 nap).
Információk vannak a VIII-as véralvadási faktor inhibitorainak kialakulása és az allergiás reakciók közötti kapcsolatról, ezért az allergiás reakciók kialakulása esetén a beteget meg kell vizsgálni a VIII-as véralvadási faktor inhibitorainak jelenlétére. A VIII-as véralvadási faktor inhibitoraiban szenvedő betegeknél az anafilaxia kockázata megnőhet a VIII-as véralvadási faktor ezt követő alkalmazásakor. Ezért a VIII-as véralvadási faktor első injekcióját a kezelőorvos által előírt módon kell elvégezni orvosi felügyelet olyan feltételek mellett, amelyek lehetővé teszik a szükséges egészségügyi ellátás allergiás reakciók kialakulásával.
Az emberi vérből vagy szérumból előállított gyógyszerkészítmények felhasználásával esetlegesen előidézett fertőző betegségek megelőzésének szokásos intézkedései közé tartozik a donorok kiválasztása, az egyes adományok és vérszérum-készletek szűrése a fertőző betegségek specifikus markereire, hatékony az inaktiválás szakaszai és a mikroorganizmusok eltávolítása a gyógyszergyártás során. De emberi vérből vagy szérumból előállított gyógyszerek alkalmazásakor nem zárható ki teljesen a fertőző betegségeket okozó mikroorganizmusok átvitelének kockázata. Ez vonatkozik az új vagy ismeretlen mikroorganizmusokra is. Ezeket a fertőző betegségek megelőzésére szolgáló intézkedéseket hatékonynak tekintik a burkos vírusok (humán immunhiány vírus, hepatitis B vírus, hepatitis C vírus) és a burokkal nem rendelkező hepatitis A vírus ellen. Ezek a fertőző betegségek megelőzésére szolgáló intézkedések korlátozottak lehetnek a burokkal nem rendelkező vírusokkal, például a parvovírussal szemben. B19. Fertőzés, amelyet a parvovírus B19 okoz, előfordulhat komoly következmények nőknek terhesség alatt (a magzat fertőzése) és immunhiányos vagy fokozott erythropoiesisben (pl. hemolitikus anémia). Azoknál a betegeknél, akik rendszeresen és ismételten kapnak gyógyszereket humán szérumból származó VIII-as véralvadási faktor, fontolóra kell venni a hepatitis A és B elleni megfelelő vakcinázást.
A beteg és a gyógyszertétel közötti kapcsolat megállapításához ajánlatos minden VIII-as véralvadási faktor alkalmazásakor feljegyezni a gyógyszer nevét és tételszámát.

A VIII-as véralvadási faktor alkalmazásakor körültekintően kell eljárni, amikor potenciálisan alkalmazzák veszélyes fajok olyan tevékenységek, amelyek fokozott figyelmet és a pszichomotoros reakciók sebességét igénylik (beleértve a kontrollt is járművek, mechanizmusok), mivel lehetséges fejfájás, fülzúgás, hipotenzió és egyéb mellékhatások amely biztosítani tudja Negatív hatás e tevékenységek elvégzésére. Az ilyen mellékhatások kialakulásával fel kell hagyni a potenciálisan veszélyes tevékenységek végzésével, amelyek fokozott figyelmet és a pszichomotoros reakciók sebességét igénylik (beleértve a járművek vezetését, a mechanizmusok vezetését).

A használat ellenjavallatai

Túlérzékenység (beleértve a segédkomponensek gyógyszerkészítmény).

Alkalmazási korlátozások

Terhesség, szoptatás.

Használata terhesség és szoptatás alatt

Mivel az A hemofília ritka a nőknél, a VIII-as faktor terhesség alatti és alatti nőknél történő alkalmazásával kapcsolatos tapasztalatok szoptatás hiányzó. A VIII-as véralvadási faktor terhesség és szoptatás alatti nőknél csak akkor alkalmazható, ha abszolút leolvasások amikor az anya számára várható előny magasabb lehetséges kockázat a magzat vagy a gyermek számára.

A VIII-as alvadási faktor mellékhatásai

Idegrendszer, psziché és érzékszervek: fejfájás, szorongás, fülzúgás.
A szív- és érrendszer, a vér (vérzéscsillapítás, vérképzés) és nyirokrendszer: hipotenzió, kipirulás, tachycardia.
Emésztőrendszer: hányinger, hányás.
Légzőrendszer: mellkasi szorító érzés, zihálás.
Az immunrendszer: túlérzékenységi reakciók, anafilaxiás sokk, allergiás reakciók, súlyos anafilaxia, angioödéma, generalizált urticaria, helyi csalánkiütés.
Általános tünetek és reakciók az injekció beadásának helyén:égő érzés az injekció beadásának helyén, bizsergő érzés az injekció beadásának helyén, hidegrázás, apátia, láz.
Laboratóriumi mutatók: a VIII-as véralvadási faktor elleni antitestek képződése a vérszérumban.

A VIII-as véralvadási faktor kölcsönhatása más anyagokkal

Nincsenek adatok a VIII-as véralvadási faktor más gyógyszerekkel való interakciójáról.
Másokat nem szabad használni gyógyszerek a VIII-as alvadási faktor bevezetésével.

Túladagolás

A VIII-as véralvadási faktor túladagolása nem fordult elő. A VIII-as véralvadási faktor előírt adagjának túllépése nem javasolt.

VIII-as véralvadási faktor hatóanyagú gyógyszerek kereskedelmi nevei

Agemfil A
Antihemofil emberi tényező-M(AHF-M)
beriate
Gemoctin
Hemophilus M
Immunat
Coate-DWI
Coate-HP
Kriobulin TIM 3
krioprecipitátum
LongAit
Octavi
Oktanát
fandi
Hemate P
Emoklot D.I.

Kombinált gyógyszerek:
VIII-as véralvadási faktor + von Willebrand faktor: Vilate, Hemate® P.

VIII-as véralvadási faktort tartalmazó kromatográfiásan tisztított liofilizált humán plazmafrakció. Antihemofil globulin, kompenzálja a VIII-as véralvadási faktor hiányát, átmenetileg kompenzálja a véralvadási zavart A hemofíliában szenvedő betegeknél. Természetes kombinációban található meg a VIII-as faktor C proteinjével, a von Willebrand faktorral. Részt vesz a véralvadási folyamatokban, elősegíti a protrombin trombinná történő átalakulását és a fibrinrög képződését. Közvetlenül a beadás után növeli a vér koagulációs potenciálját. Az antihemofil faktor aktivitásának csökkenése kétfázisú: korai fázis — gyors hanyatlás aktivitása, az extravascularis térrel való egyensúlyozás idejét jellemzi, a második fázis lassú, a beadott antihemofil faktor biológiai felezési idejét tükrözi és 9-14 óra. Konkrét tevékenység(humán albumin hozzáadása után) - 9-22 NE fehérje. 1 NE (a WHO VIII-as véralvadási faktor szabványa szerint) megközelítőleg megegyezik az 1 ml friss humán donorplazmában lévő antihemofil faktor szintjével.
A maximális plazmakoncentráció eléréséhez szükséges idő intravénás beadás után 10 perc és 2 óra között van A felezési idő 8,4-19,3 óra A VIII-as véralvadási faktor aktivitása fokozatosan - 12 órán belül 15%-kal - csökken Hipertermia esetén a periódus a VIII-as véralvadási faktor felezési ideje csökkenhet.

A VIII. véralvadási faktor gyógyszer alkalmazására vonatkozó javallatok

Hemophilia A, von Willebrand-kór (vérzés kezelése és megelőzése, beleértve a sebészeti beavatkozásokat is); a VIII-as faktor szerzett hiánya, a VIII-as faktor elleni antitestek képződésével járó betegségek.

Hogyan kell alkalmazni a VIII. véralvadási faktort?

Be/be. A spontán vérzés megelőzésére ill enyhe vérzés- 10 NE / kg (a spontán vérzés megelőzéséhez szükséges VIII-as faktor tartalma - a normál szint 5% -a); mérsékelt vérzéssel és kisebb sebészeti beavatkozással (például foghúzás) - 15-25 NE / kg (VIII-as faktor tartalom - a norma 30-80% -a), majd 10-15 NE / kg fenntartó dózis minden 12. 24 órán keresztül 3 napig, vagy amíg megfelelő klinikai hatást nem érnek el; nál nél akut vérzés, életveszélyes- 40-50 NE / kg (VIII-as faktor tartalom - a norma 60-100% -a), majd 20-25 NE / kg fenntartó adag 8-24 óránként; kiterjedt sebészeti beavatkozásokkal - 40-50 NE / kg 1 órával a beavatkozás előtt és 20-25 NE / kg - 5 órával az első adag után (vagyis a műtét előtt és után a norma 80-100%-a), majd ismételje meg minden alkalommal 8-24 óráig kellő klinikai hatás eléréséig. A vérzés hosszú távú megelőzésére súlyos hemofília A esetén - 12-25 NE / kg 2-3 naponta.
A krioprecipitátot az AB0 vércsoportokkal való kompatibilitás figyelembevételével használják. Egy edénybe fagyasztott krioprecipitátumot helyezünk a felolvasztáshoz és a teljes feloldódáshoz vízfürdő 35-37 ° C-ot meg nem haladó hőmérsékleten, és legfeljebb 7 percig tartjuk. A kapott átlátszó sárgás színű Az oldatot, amely nem tartalmazhat pelyheket, az elkészítést követően azonnal fel kell használni. Intravénásan beadva fecskendővel vagy eldobható szűrővel ellátott transzfúziós rendszerrel. Az adag függ a hemofíliában szenvedő betegek vérének kezdeti VIII-as faktor tartalmától, a vérzés természetétől és lokalizációjától, a sebészeti beavatkozás kockázatának mértékétől, a beteg vérében olyan specifikus inhibitor jelenlététől, amely képes semlegesíteni a vérzés aktivitását. faktor (a VIII-as faktor aktivitásának egységeiben kifejezve). Legfeljebb a hatékony vérzéscsillapítás biztosítására gyakori szövődmények hemofília (hemarthrosis, vese-, íny- és orrvérzés), valamint a fogak eltávolítása esetén a VIII-as faktor tartalmának a plazmában legalább 20% -nak kell lennie; nál nél intermuscularis hematómák, gyomor-bélrendszeri vérzés, törések és egyéb sérülések - legalább 40%; a legtöbb sebészeti beavatkozásnál - legalább 70%. A VIII-as faktor 1 testtömeg-kilogrammonként 1 egységnyi mennyiségben történő bevezetésével a vér tartalma átlagosan 1% -kal nő. Ennek alapján a vér VIII-as faktor koncentrációjának adott szintre emeléséhez szükséges adagok számát a következő képlettel számítjuk ki: a beteg testtömege (kg-ban) megszorozva a beteg vérének szükséges VIII-as faktor tartalmával, ill. osztva 200-zal (a VIII-as faktor minimális tartalma aktivitási egységekben 1 adag krioprecipitátumban). A vérzés teljes leállítása után a VIII-as faktor hemofíliás betegekbe történő bevezetését 12-24 órás időközönként kell elvégezni olyan dózisban, amely legalább 20% -kal növeli a VIII-as faktor tartalmát. A kezelést több napig folytatják - a hematóma méretének látható csökkenéséig. Sebészeti beavatkozások esetén a vérzéscsillapító adagot 30 perccel a műtét előtt adják be. Tömeges vérzés esetén a vérveszteség pótlása, a műtét végén a krioprecipitátum ismételt bevezetése (1/2 adag az eredetiből). A műtét után 3-5 nappal a beteg vérében a VIII-as faktor koncentrációját a műtét alatti határértékeken belül kell tartani. NÁL NÉL posztoperatív időszak a jövőben a vérzéscsillapítás fenntartásához elegendő a VIII-as faktor tartalmát 20%-ra növelni. A vérzéscsillapító terápia időtartama 7-14 nap, és a vérzés jellegétől, helyétől, a reparatív szövet jellemzőitől függ. A hemofíliás beteg krioprecipitátummal történő kezelését célszerű kombinálni antifibrinolitikus szerek és kortikoszteroidok profilaktikus és közepes terápiás dózisú egyidejű adásával.

A VIII. véralvadási faktor gyógyszer alkalmazásának ellenjavallatai

Fokozott érzékenység.

A VIII-as alvadási faktor mellékhatásai

Allergiás és transzfúziós reakciók (urticaria, bőrkiütés, stridor légzés, vérnyomáscsökkenés, hidegrázás, hipertermia, anafilaxia), a szájnyálkahártya átmeneti paresztéziája, hányinger, hányás, fejfájás.

Különleges utasítások a VIII. véralvadási faktor gyógyszer alkalmazásához

Óvatosan alkalmazza terhesség és szoptatás alatt.
A pulzusszám szabályozása a terápia előtt és alatt szükséges: a szívfrekvencia jelentős emelkedése esetén az infúzió sebessége lelassul vagy az adagolás leáll. A terápia során és után a vér VIII-as faktor tartalmát ellenőrizni kell. A progresszív hemolitikus anémia jeleinek azonosításához szükséges a hematokrit és a közvetlen Coombs-reakció monitorozása. Változtatások immunállapot ismétlődő expozíció miatt tünetmentes hemofíliában szenvedő betegeknél vírusos kórokozókés/vagy szennyeződések lehetséges jelenléte a VIII-as faktor készítményekben (pl. IgG). A kielégítő klinikai eredmények elérése érdekében az eredetileg számított dózison felül további adag is beadható. Klinikai hatás hiányában vizsgálatot kell végezni az inhibitor azonosítására és mennyiségének meghatározására semlegesített antihemofil egységekben 1 ml-re vagy teljes plazmatérfogatra vonatkoztatva. A kialakulás kockázatának csökkentése érdekében mellékhatások ajánlott legkésőbb 1 órával a hígítás után felhasználni, csak in / in, legalább 3 órán keresztül (10 ml / perc sebességgel), ne fagyassza le az oldatot és ne használja fel újra. Lehetséges a VIII-as véralvadási faktor elleni antitestek kialakulása, ilyen esetekben általában csökken a terápia hatékonysága, amihez szükség lehet a VIII-as véralvadási faktor adagjának emelésére. Növelhető a CD4 sejtszám csökkenésének üteme HIV-szeropozitív hemofíliában szenvedő betegeknél.