A rektális atresia utáni funkció helyreállításának prognózisa. A műtét teljesen helyreállíthatja a bélműködést? A végbélnyílás atresia diagnózisa

Az anus atresia a ritka betegségek egyike, amelyet a megfelelő helyen történő nyílás hiánya jellemez.

A statisztikák szerint ötezerből körülbelül egy gyermek születik ilyen patológiával. A szülés után a baba teljesen vagy részben hiányozhat a végbélből vagy a végbélnyílásból.

Mik a fejlődés okai ez a jelenségÉs mit kell tenni patológia esetén?

Az okok

A végbélnyílás és a végbél atréziája tekinthető ritka alkalom. A szakértők szerint a betegség fő oka az embrió fejlődésének megsértése.

A terhesség hetedik hete körül megtörténik az urogenitális rendszer és a végbélnyílás kialakulása. Ezen a ponton kezdik elválasztani őket egy septum. Ha ez a szakasz jól ment, akkor a jövőben a baba normálisan fejlődik.

Ha az elválasztás ebben a szakaszban nem történt meg, akkor a szervek különböző deformációkkal fejlődnek. A kóros folyamat elsődleges és másodlagos.

A hiba okai lehetnek fertőző betegségek vagy a szív- és érrendszeri rendellenességek.

Ez a betegség sipolyokkal és anélkül is kialakulhat. Minden attól függ, hogy a végbél hogyan helyezkedik el az izomszerkezetekhez képest.

A patológia típusai

Az anális atresia több típusra oszlik, amelyek a következők:

• a végbélnyílás veleszületett szűkülete. Nem észlelhető azonnal, mivel az élet első hónapjaiban a baba folyékony székletet kapott. A problémák akkor kezdődnek, amikor az első kiegészítő élelmiszereket megismertetik a gyermekkel. Ezután a székletürítés hosszú ideig hiányzik;
• a végbélnyílás atipikus elhelyezkedése. A végbélnyílás a nemi szervek közelében található. Ilyen esetekben sürgős műtétre van szükség. A helyzet az, hogy emiatt a lányok hüvelygyulladásban és betegségekben szenvedhetnek. húgyúti krónikus természet;
• sipolyok a perineumban. Gyakran előfordul fiúknál. Ennek fényében a baba részleges bélelzáródás;
• fisztulák, amelyek a nemi szervekbe kerülnek. Gyakran megtalálható a lányoknál. anális járat a hátsó hüvelyi commissura közelében található. A sipolyon keresztül meconium és gáz jöhet ki. Egy ilyen folyamat a szervezet krónikus mérgezéséhez vezethet;
• a végbélnyílás atréziája a húgyúti szervekbe nyúló fisztulával. Ez a fajta betegség a legsúlyosabbnak tekinthető. Férfi gyermekeknél jelenik meg.

A betegség meghatározása csak közvetlenül a szülés után lehetséges. A patológiás baba egészségesen születhet. De bizonyos esetekben társbetegségek a hydrocephalus és a csontrendszer anomáliái.

Tünetek

Az újszülötteknél a végbélnyílás atresiáját a neonatológusok közvetlenül a születés után észlelik.

Az anomália jelei a következőkben rejtőzhetnek:

• szoptatás, alvászavar, szorongás;
• légzési nehézség, légszomj;
• állandó köpködés. Az első hetekben a gyomor tartalma;
• meconium és felesleges gázok hiánya. A gyermek rendszeresen nyomja;
• súlyos puffadás. Egyes helyzetekben megnyúlt bélhurkok láthatók.

Ha a patológiát nem észlelik időben, akkor a gyermek hányást okoz epe vagy széklet keverékével. Ez a folyamat a test súlyos mérgezéséhez, a hasfalak gyulladásához, a bél perforációjához vezet. Lehetséges végzetes kimenetel.

Ha a babának a végbélnyílás atresiája van fisztulával, akkor szék keresztül fog menni rajta.

Bizonyos helyzetekben a végbél úgy alakul ki, ahogy kell. De itt végbélnyílás bőrszöveg borítja. Rajta keresztül láthatja a meconium jelenlétét.

Ha van sipoly kilépés a nemi szervekbe, akkor bélelzáródás nem alakul ki. De ez a jelenség a húgyúti szervek fertőzéséhez vezet. Ebben a folyamatban a baba cystitis vagy pyelonephritis alakul ki.

A végbélnyílás atréziája a sipolynak az urogenitális rendszerbe való kilépésével együtt jár. Ez a fajta nyílás nagyon kicsi a bélmozgás áthaladásához. Ez a típus a betegséget fiúknál diagnosztizálják.

A végbélnyílás fertőzésének tünetei élénken fejeződnek ki, ezért nehéz nem észrevenni őket. Gyakran a patológiát még a kórházban is diagnosztizálják a szülés utáni első napokban.

Diagnózis

A végbél atréziáját nagy nehezen és nem azonnal észlelik. A helyzet az, hogy az újszülöttnek ebben a helyzetben van egy végbélnyílása, de az anomália a szerv belsejében található. Ez a forma a betegséget csak akkor észlelik, ha a babának súlyos tünetei vannak, például epe és széklet hányása, valamint a gázkibocsátás hiánya.

Ha fennáll a patológia jelenlétének gyanúja, akkor a lehető leghamarabb vizsgálatot kell végezni.

Magába foglalja:

• sebész által végzett vizsgálat;
• ultrahang diagnosztika elvégzése a perineumban;
• teljesítmény röntgen vizsgálat mint Vangestin. Ez a módszer lehetővé teszi az atresia magasságának mérését;
• finom tűszúrás a Sitkovsky-módszer szerint. A végbélnyílás helyére egy kis tűt szúrnak be, és a dugattyút addig húzzák, amíg a meconium cseppjei be nem jutnak a fecskendőbe;
• elektromiográfia. Lehetővé teszi a külső záróizom elhelyezkedésének azonosítását.

Ha a végbélnyílás megfelelően fejlődik, akkor a végbél szondázását kézi tapintással végezzük. Fistulák jelenlétében uretrocisztográfiát és fisztulográfiát végeznek.

További diagnosztikai módszerként a mágneses tomográfiát, a vesék, a szív és a nyelőcső ultrahangvizsgálatát alkalmazzák.

Gyakran előfordul, hogy a végbélnyílás atreziája más szervek hibáival együtt alakul ki.

Terápiás intézkedések

Nem számít, hogy milyen anus atresia figyelhető meg a babánál. Mindenesetre sebészeti beavatkozást végeznek az élet első napjaiban.

Az egyetlen kivétel azok a helyzetek, amikor a betegséget széles fisztulák képződése kíséri. Ez a folyamat lehetővé teszi a bélcsatorna normális kiürülését. De a műtétet az élet egy évének elérése előtt kell elvégezni.

Alacsony atresia esetén a szívizom és a vesék egyidejű hibáinak jelenléte nélkül egy szakaszos műtétet hajtanak végre, amelyet proctoplasztikának neveznek.

A súlyos típusú betegségeket kezelik műtéti eljárás, amely két szakaszban zajlik. Az első szakaszban az emésztőcsatorna elzáródását szigmostóma alkalmazásával szüntetik meg. Ez lehetővé teszi, hogy a végbél végét az elülső falhoz vigye hasi üreg.

A második szakasz a szigmostóma letakarásán alapul. Hat-tizenkét hónappal a baba állapotának felmérése után végzik el.

A posztoperatív szakaszt a végbélnyílás szűkülésének megelőzése jellemzi. Ehhez egy eszközt használnak mesterségesen kitágítja a végbélnyílást és a végbél végét.

Ezt követően az orvosok gimnasztikát írnak elő. Három-négy hónapon belül meg kell tenni. Orvosi terápia magában foglalja az antibiotikumok szedését.

Ha atresia van fisztulákkal, akkor a terápiás manipulációkat teljesen eltérő módon írják elő. Tilos a műtéti manipuláció két éven aluli gyermekek számára, ha a hólyagban vagy a hüvelyben található.

Ezt követően a gyerekeknek szigorú diétát írnak elő, szedést egy nagy szám folyadékok, állandó beöntés beállítása.

Megelőző intézkedések

Ennek a betegségnek az okai még nem teljesen ismertek.

De mivel a patológia pontosan a terhesség alatt alakul ki, és nem hordoz örökletes jelleget, az orvosok azt tanácsolják, hogy tartsanak be néhány megelőző ajánlást:

1. Megtagadja rossz szokások formában és ivásban.
2. Pihenjen legalább napi nyolc-kilenc órát.
3. Ne szedjen gyógyszereket orvosával való konzultáció nélkül.
4. Kerülje a megfázást és egyebeket fertőző betegségek a terhesség első heteiben.
5. gondoskodik megfelelő táplálkozás. Megtagadja egészségtelen étel, tartósítószerek és gyorsételek.
6. Rendszeresen sétáljon.
7. Időben végezzen minden vizsgálatot és ultrahang-diagnosztikát.
8. Elkerül stresszes helyzetek, ideges élmények.
9. Regisztráljon a terhességre a lehető legkorábban.

Ha egy nőnek krónikus betegségei vannak, akkor erről figyelmeztetni kell az orvost. A terhességet a legjobb előre megtervezni. A fogantatás előtt minden tesztet át kell adni a látens fertőzések jelenlétére és a hormonok mennyiségére.

A végbélnyílás és a végbél atréziája az ritka betegség. De ha betegséget észlelnek, sürgős orvosi vizsgálatra van szükség, és műtéti beavatkozás.

A veleszületett rendellenességek teljes atresiaként vagy sipolyokkal járó atresiaként fordulnak elő.

Kioszt:

végbélnyílás atresia(helyén vékony bőr van, amit egy ujjal könnyen be lehet nyomni);

végbél atresia(kötőszövet található a helyén, a végbélnyílás hiányozhat, de lehet (1-3 cm mély vakzsebhez vezet), esetenként a belet valamelyik kismedencei szervvel összekötő sipolyokkal kombinálva: rectovaginalis atresia, végbél cisztás atresia, rectourethralis atresia);

a végbélnyílás és a végbél atréziája,

a végbél és a végbélnyílás veleszületett szűkülete,

méhen kívüli végbélnyílás,

veleszületett fisztulák.

Klinikai kép és diagnózis. A végbélnyílás vagy a végbél teljes atreziája a bélelzáródás tüneteivel nyilvánul meg a gyermek születése utáni első napoktól kezdve: puffadás, gáz- és székletürítés hiánya, csuklás, böfögés, hányás. A perineum vizsgálata lehetővé teszi a helyes diagnózis felállítását.

Fistulákkal járó atresia esetén a széklet szokatlan helyen (a hüvelyen, húgycsövön keresztül) fordul elő. Rectovesicalis atresia esetén a vizelet zavaros, széklettel keveredik. Az ektópiás végbélnyílás a perineumban vagy a hüvely előestéjén lokalizálható (vestibularis forma).

Kezelés. A végbélnyílás vagy a végbél teljes atreziája sürgős műtétre utal. A végbélnyílás atresiája esetén a bélkijáratot borító bőrt feldarabolják, a végbél nyálkahártyáját leeresztik és a bőrre varrják. A végbél teljes atresiájának egyéb típusai összetett sebészeti beavatkozásokat igényelnek. Fistulával járó atresia esetén a műtétet tervszerűen hajtják végre, az atresia és a fisztula megszüntetésére irányul.

A sebészeti kezelés a végbélnyílás ectopia vestibularis formája esetén javasolt: egy normálisan kialakult végbélnyílás a megszokott helyre (Stone-művelet). A korai szakaszban azonosított beszűküléseket bougienage-szal kezelik. Hatás hiányában vagy felnőttkori szűkület kimutatása esetén sebészi kezeléshez folyamodnak - a szűkületi gyűrű boncolásához, majd a bélplasztikai műtéthez vagy a bél reszekciójához.

2. Akut pancreatitis diagnosztikája, konzervatív terápia.

Osztályozás

1. Vérzéses

   Fokális hasnyálmirigy-nekrózis

   A hasnyálmirigy tályogja

   Teljes hasnyálmirigy-nekrózis

Klinikai kép

a természetet körülvevő állandó intenzív fájdalom ( mivel a retroperitoneális ödéma következtében a XI-XII bordaközi idegek folyamatában vesznek részt, az enzimek retroperitoneális térbe jutása miatt) bal oldali kosztovertebrális szögbe történő besugárzással (Mayo-Robson tünet). Alkohol, zsíros ételek után fordul elő.

puffadás az epigasztriumban, mivel a hasnyálmirigy a keresztirányú közelében fekszik kettőspont(a hasnyálmirigy ödémája a vastagbél paréziséhez vezet). Izomfeszültség tapintása az epigastriumban.

hányás megkönnyebbülés nélkül fájdalom az epigasztriumban (mivel ez reflex - a csillagcsomó duzzanata. Emésztetlen széklet - "gyurma" széklet.

A betegség kezdetétől számított korai szakaszban az objektív adatok nagyon ritkák, különösen az ödémás formában: a bőr sápadtsága, a sclera enyhe sárgasága(epeúti hasnyálmirigy-gyulladással), enyhe cianózis. A pulzus normális vagy felgyorsult, a testhőmérséklet normális. A nekrózis gócainak fertőzése után felemelkedik, mint minden gennyes folyamat.

A has általában puha, minden osztály részt vesz a légzésben, néha puffadás figyelhető meg. Shchetkin-Blumberg tünete negatív. A súlyosan beteg betegek körülbelül 1-2%-ánál cianotikus, esetenként sárgás árnyalatú foltok (Grey Turner-tünet) és a hasnyálmirigyben és a retroperitoneális szövetben felszívódó vérzések nyomai a has bal oldalfalán, vérzéses hasnyálmirigy-gyulladásra utalnak. Ugyanaz helyek megfigyelhető a köldökben(Cullen tünet). Ütőhangszerek magas timpanitist határoznak meg a has teljes felületén - intestinalis paresis a retroperitoneális szövet irritációja vagy flegmonája vagy egyidejű hashártyagyulladás miatt következik be. Jelentős mennyiségű váladék felhalmozódásával a hasüregben a has ferde részein az ütőhang tompulása következik be, ami könnyebben észlelhető, ha a beteg az oldalán van.

Tapintással has megjegyzés fájdalmat az epigasztrikus régióban. Feszültség a hasizmokban kezdeti időszak nincs hasnyálmirigy-gyulladás kialakulása. Csak néha észleltek ellenállást és fájdalmat az epigastriumban a hasnyálmirigy területén (Kerte tünete). A bal oldali csigolyaszögben (a hasnyálmirigy farkának kiemelkedése) végzett tapintás gyakran fájdalmas (Mayo-Robson tünet). A hasnyálmirigy zsíros nekrózisával korán gyulladásos infiltrátum képződik. Az epigasztrikus régió tapintásával határozható meg. A keresztirányú vastagbél parézise és duzzanata vagy infiltrátum jelenléte miatt nem lehet egyértelműen meghatározni a pulzációt hasi aorta(a feltámadás tünete). A perisztaltikus zajok már a hasnyálmirigy-gyulladás kialakulásának kezdetén gyengülnek, eltűnnek a kóros folyamat előrehaladtával és a hashártyagyulladás megjelenésével. A mellkas ütése és auskultációja számos betegnél szimpatikus effúziót mutatott ki a bal pleurális üregben.

Nagyon súlyos hasnyálmirigy-gyulladás esetén a gyulladásra adott szisztémás válasz szindróma alakul ki, a létfontosságú szervek működése megzavarodik, légzési elégtelenség lép fel, ami a légzésszám növekedésében, felnőttkori légzési distressz szindrómában (intersticiális tüdőödéma, transzudátum felhalmozódása a pleurálisban) nyilvánul meg. üregek), szív- és érrendszeri elégtelenség (hipotenzió, gyakori fonalas pulzus, a bőr és a nyálkahártyák cianózisa, a BCC, a CVP, a szív perc- és lökettérfogatának csökkenése, a szívizom ischaemia jelei az EKG-n), máj-, vese- és gyomor-bélrendszeri elégtelenség (dinamikus bélelzáródás, vérzéses gyomorhurut). A legtöbb betegnek mentális zavara van: izgatottság, zavartság, melynek megsértésének mértékét célszerű meghatározni a glasgow-i skála pontjain.

A máj funkcionális rendellenességei általában a bőr icterikus elszíneződésében nyilvánulnak meg. A közös epevezeték tartós elzáródása esetén obstruktív sárgaság lép fel, a bilirubin, a transzaminázok szintjének növekedésével és a máj növekedésével. Mert akut hasnyálmirigy jellemzően promóció amiláz és lipáz a szérumban. Jelentősen növeli az amiláz (diasztáz) koncentrációját a vizeletben, a hasi és pleurális üregek váladékában. Teljes hasnyálmirigy-nekrózis esetén az amiláz szintje csökken. A hasnyálmirigy-gyulladás korai diagnózisának specifikusabb vizsgálata a szérum tripszin, a-kimotripszin, elasztáz, karboxipeptidáz és különösen a foszfolipáz A meghatározása, amely kulcsszerepet játszik a hasnyálmirigy-nekrózis kialakulásában. Meghatározásuk összetettsége azonban gátolja e módszerek széles körű alkalmazását.

A sav-bázis állapot acidózisba való eltolódáson megy keresztül, amelynek hátterében az intracelluláris kálium bevitele a vérbe nő, míg a vesén keresztüli kiválasztódása csökken. A szervezetre veszélyes hiperkalémia alakul ki. A vér kalciumtartalmának csökkenése a zsírelhalás előrehaladását jelzi, a kalcium megkötését a zsírsavak által a lipáz zsírszövetre gyakorolt ​​​​hatása következtében a nekrózis gócaiban. Kis steatonecrosis gócok a omentumban, a parietalis és a visceralis peritoneumban ("sztearin foltok") fordulnak elő. A 2 mmol/l alatti kalciumtartalom (norma 2,10-2,65 mmol/l, vagyis 8,4-10,6 mg/dl) prognosztikailag kedvezőtlen mutató.

Diagnosztika Az akut hasnyálmirigy-gyulladás az anamnézis adatain alapul (a éles fájdalmak bőséges étkezés, alkoholfogyasztás vagy krónikus calculous epehólyag-gyulladás súlyosbodása után a hasban), fizikai, műszeres és laboratóriumi vizsgálatokból származó adatok.

Ultrahangos eljárás . A diagnózisban jelentős segítséget nyújt az ultrahang, amely lehetővé teszi az etiológiai tényezők (cholecysto- és choledocholithiasis) megállapítását, az ödéma és a hasnyálmirigy növekedésének azonosítását. CT vizsgálat van pontosabb módszer az akut pancreatitis diagnosztizálására, mint az ultrahang. Végrehajtásának nincs akadálya. A diagnózis megbízhatósága nő intravénás vagy orális kontrasztanyaggal történő fokozással. A továbbfejlesztett számítógépes tomográfia pontosabban azonosítja a mirigy diffúz vagy lokális megnagyobbodását, ödémát, nekrózis gócokat, folyadékfelhalmozódást, a parapancreas szövetében bekövetkezett változásokat, a hasnyálmirigyen kívüli "nekrózisnyomokat", valamint a tályogok és ciszták formájában jelentkező szövődményeket. A mágneses rezonancia képalkotás egy fejlettebb diagnosztikai módszer. Hasonló információkat nyújt, mint a számítógépes tomográfiával. Laparoszkópia címen látható tisztázatlan diagnózis, szükség esetén akut pancreatitis kezelésére szolgáló drének laparoszkópos beépítése. A laparoszkópia lehetővé teszi a steatonecrosis (sztearinfoltok), a peritoneum és az epehólyag gyulladásos elváltozásainak gócainak megtekintését, a kisebb omentum üregébe való behatolást és a hasnyálmirigy vizsgálatát, a váladék kiáramlására szolgáló lefolyók felszerelését és a kisebb omentum üregének kimosását. . Ha nem lehetséges a laparoszkópia alkalmazása peritoneális váladék vételére és diagnosztikai öblítésre, úgynevezett tapogatózó katétert lehet bevezetni a hasüregbe a hasfalon végzett szúrással. (laparocentézis). Elektrokardiográfia minden esetben szükséges, mind a differenciáldiagnózishoz akut infarktus szívizom, valamint a szívműködés állapotának felmérése a betegség kialakulásának folyamatában.

Konzervatív kezelés:

A hasnyálmirigy-elhalás kezelésének alapja a megfelelő infúziós terápia. A kezelés izotóniás oldatok és kálium-klorid transzfúziójával kezdődik a hipokalémia kezelésére. Mivel a hypovolemia akut hasnyálmirigy-gyulladásban fordul elő a vér plazmarészének elvesztése miatt, kolloid oldatokat (keményítő, fehérjék) használnak. Javulás reológiai tulajdonságai a vér kis molekulatömegű dextránok pentoxifillinnel történő kinevezésével érhető el.

Ezzel párhuzamosan olyan tevékenységeket végeznek, amelyek célja a hasnyálmirigy funkcionális aktivitásának elnyomása, "fiziológiai pihenés" létrehozása, a táplálékfelvétel korlátozása 5-7 napig. A hasnyálmirigy szekréciójának hatékony csökkentését a gyomortartalom nasogastricus szondán keresztül történő leszívásával, hideg vízzel történő gyomormosással érik el. A gyomorszekréció savasságának csökkentése érdekében lúgos italt, az omeprazolt írnak fel.

A gyomorpancreatoduodenális zóna szekréciós aktivitásának elnyomására az aktív hiperenzimémia első 3-5 napjában szomatosztatin analógokat (okreotid-acetát, stilamin) használnak, és az enzim toxinémia kiküszöbölésére proteázgátlókat alkalmaznak: contrical vagy Gordox intravénásan csepegtetve. A szisztémás méregtelenítéshez extrakorporális módszereket alkalmaznak: plazmaforézis, vér ultrafiltráció.

Antibiotikum terápia: karbapenemek + III generációs cefalosporinok + metronidazol + fluorokinolonok. Az ödémás forma nem igényel antibiotikumot.

Parenterális táplálás szükséges.

A VÉGBELI ATRÉZIA és a végbél édesem.
A végbélnyílás és a végbél atréziája - a végbél és/vagy végbélnyílás természetes csatornájának hiánya; fejlődési anomália.

Frekvencia

1:500-1:5000 élveszületés. Az uralkodó nem a férfi (2:1).
Genetikai vonatkozások. Létezik örökletes formák atresia
VATER és VACTERL szindrómák. (192350). Klinikai kép: végbélnyílás, nyelőcső, nyombél és végbél atresia, tracheoesophagealis fisztula, pulmonalis hypoplasia, dysplasia sugár, hatujjú, hypoplasia combcsont, rendellenes hely hüvelykujj kéz, kamrai sövény defektus, vese agenesis, húgycső atresia és csigolya defektusok (félcsigolyák)
VACTERL-szindróma és hydrocephalus (314390, 8 vagy p). Klinikai kép: VACTERL szindróma és hydrocephalus kombinációja
Vertebralis-costalis dysostosis végbélnyílás atresiával és urogenitális anomáliákkal (271520, p): végbélnyílás atresia, genitourináris anomáliák, az egyetlen köldökartéria, a bordák és a csigolyák súlyos diszpláziája, szokatlan forma mellkas.

Osztályozás

Atresia
Kloáka forma*
cisztás
hüvelyi
sipolyokkal
fiúknál a húgyúti rendszerbe (a hólyagba és húgycső)*
a lányok reproduktív rendszerébe (méh*, hüvely*, hüvelyi előcsarnok)
fiúknál és lányoknál a perineumon (fiúknál a herezacskón és a péniszen is)
Nincs sipoly
a végbélnyílás és a végbél atréziája*
anális atresia
fedett anális nyílás
végbél atresia normálisan fejlett végbélnyílással
Jegyzet. A csillag (*) jelöli az atresia magas formáit (supra-levator, a végbél vak zsákja 2-2,5 cm-re van a bőrtől). Az összes többi alacsony (sublevator) besorolású.

Klinikai kép

Általában ekkor észlelik kezdeti vizsgálatújszülött a szülészeti kórházban.
Ha valamilyen oknál fogva nem vizsgálták meg a gyermeket a születés után, akkor a nap végére az újszülött aggódni kezd, erős regurgitáció, gyomortartalom hányás, majd epe, késői időpontok- mekonyom. A has fokozatosan megduzzad. A mekónium és a gázok nem távoznak. Alacsony bélelzáródás képe alakul ki.
Fizikális vizsgálat a születés utáni első órákban: állapítsa meg az atresia típusát és magasságát.
Fedett végbélnyílás - a legtöbb enyhe forma alacsony atresia. A végbélnyílás helyén áttetsző membrán tárul fel.
Anális atresia: szintén alacsonynak minősül. A végbélnyílás helyén a bőr pigmentált területének enyhe depressziója található. Ha megnyomják, úgy érzik, szavaznak miatt alacsony elhelyezkedés végbél.
Az anális csatorna és a végbél atréziája: az atresia magas formáinak nevezik. A perineum általában csökkent méretű, fejletlen. Gyakran a farkcsont fejletlen vagy hiányzik, néha a keresztcsont. A végbélnyílás helyén a bőr leggyakrabban sima.
A végbél atresia (izolált) lehet magas vagy alacsony. A jól kialakított külső záróizomzattal rendelkező anális nyílás található szokásos hely. A diagnózis felállításához elegendő egy katétert behelyezni a végbélnyíláson keresztül vagy digitális vizsgálatot végezni.
A reproduktív rendszerben lévő fisztula kizárólag lányoknál fordul elő. A fő tünet a meconium, majd a széklet és a gázok felszabadulása a nemi szervek résen keresztül.
A húgyúti rendszerbe (hólyag, húgycső) bejutó sipoly szinte kizárólag fiúknál fordul elő. A fő tünet a meconium és a gázok áthaladása a húgycső külső nyílásán.
Az atresia kloákális formája az összes anorektális rendellenesség közül a legösszetettebb. A vizsgálat során megállapítják a végbélnyílás hiányát. Azon a helyen, ahol a húgycső vagy a hüvely külső nyílásainak kell lenniük, van egy - a kloáka kijárata, amelybe a húgycső, a hüvely és a végbél nyílik. Anatómiai formák a kloákák változatosak, ezért részletes vizsgálatra van szükség.
A perineumon lévő sipoly fiúknál és lányoknál fordul elő. A diagnózis külső vizsgálaton alapul.
A különböző kombinációkban előforduló kombinált fejlődési rendellenességek gyakran előfordulnak a végbélnyílás és a végbél atresiájával (vese aplasia, hypospadias, megaureter, hypospadias, a vese és az ureter megkettőződése stb.).

Kutatási módszerek

Röntgen Wangestyn szerint. A végbélnyílás természetes helyének helyét egy radiopaque tárggyal (érme, pellet stb.) jelöljük. A gyermeket pelenkába csomagolják, lábait nyitva hagyják, a röntgenképernyő alá helyezik, és fejjel lefelé eresztik. Az atresia magasságát a bél vak vége (gázbuborék) és a címke közötti távolság alapján ítélik meg.
Lunction módszer Sitkoesky szerint. Egy vékony tűvel fecskendővel átszúrják a perineum bőrét a végbélnyílás természetes helyén, és a dugattyút meghúzva szúrják a tűt a bél felé, amíg egy csepp meconium meg nem jelenik a fecskendőben. Az atresia magasságát a távolság alapján ítélik meg
ultrahang
A húgycső katéterezése - fisztula diagnózisa a membrános részében
Az uretrocisztográfia megkönnyíti a húgyúti sipoly diagnosztizálását
A laparoszkópia a belső nemi szervek állapotának tisztázására szolgál.

Kezelés:

Mód

sebészeti beavatkozások
Egylépcsős radikális műtétek - perineális és abdominoperinealis proktoplasztika
A természetellenes végbélnyílást csak ellenjavallatokkal írják elő az egylépcsős radikális műtéthez.
Az azonnali radikális műtét ellenjavallatai
Súlyos kombinált fejlődési rendellenességek
Kísérő betegségek
Magas végbél atresia koraszülött gyermeknél II-IV fokozat
Fistulák jelenléte a húgyúti rendszerben
A sebész tapasztalatának hiánya abdominoperinealis proktoplasztikában újszülötteknél. Posztoperatív kezelés
A gyermeket fűtött inkubátorba helyezzük fekvő helyzetben. A lábak széttárva, behajlítva térdízületekés a gyomorhoz húzva, kötéssel rögzítve a hígítási helyzetben. Ezt a pozíciót 5-10 napig tartják.
A perineum WC-jét naponta többször, minden fiziológiás távozás után végezzük
katéterből Hólyag a 2. napon eltávolítják, és ha a gyermeknek húgycsősipolya volt, a katétert 3-5 napig hagyják
A létrehozott végbélnyílás területén a varratokat 10-12 napig eltávolítják
A gyermek táplálását a perineális proktoplasztika műtét után az első naptól a szokásos életkor szerint, abdominoperinealis proktoplasztika után először írják elő parenterális táplálás, és a 8. napon a beteg elkezdi megkapni a korának megfelelő táplálékot
Antibiotikum felírása, fizioterápia
A végbélnyílás szűkülésének megelőzése vagy megszüntetése érdekében bougienage-t végeznek (15-20 naptól kezdődően, folytatni kell
3-4 hónap, és ha szükséges, tovább).

Előrejelzés

Műtét nélkül a beteg később meghal.
4-6 nappal a születés után. Halálozás a sebészeti kezelésben
- 11-60%. jó eredmények a kezelést a betegek legfeljebb 30-40%-ában érik el.
Lásd még

ICD

Q42 A vastagbél veleszületett hiánya, atresia és szűkülete

MSH

192350 VATER és VACTERL szindrómák
271520 Csigolya borda dysostosis anális atresiával és urogenitális rendellenességekkel
314390 VACTERL szindróma és hydrocephalus Megjegyzések: VATER - Csigolya defektusok, Anális atresia, Iracheoesophagealis fistula, Јophagealis atresia, Radialis dysplasia; VACTERL
- Y_ertebralis anomáliák, Dpal atresia, szívfejlődési rendellenességek,
Iracheoesophagealis fistula, nyelőcső atresia, vese rendellenességek, végtag
anomáliák

Irodalom

Jaarcho S, Levin PM: Örökletes malformáció a
csigolyatestek. Bika. Johns Hopkins Hasp. 62:216-226, 1938

Betegség kézikönyv. 2012 .

Nézze meg, mi az "ATRESIA OF THE ANUS AND RECTAL" más szótárakban:

Atresia- Atresia veleszületett hiány vagy a szervezet természetes nyílásainak és csatornáinak szerzett elzáródása. A legtöbb esetben az atresia veleszületett anomália jellegű, ritkábban más betegségek következménye. kóros folyamatok. Megkülönböztetni ... ... Wikipédia

Édesem. Hirschsprung-kór (142623, R és p) a vastagbél veleszületett aganglionózisa (megfelelő ganglionsejtek hiánya az izmos [Auerbach] és a nyálkahártya alatti [Meissner] plexusokban), a perisztaltika hiányával az aganglionális zónában, a széklet stagnálása ... ... Betegség kézikönyv

Végbél- (végbél) a vastagbél distalis része, melyben található hátsó rész kismedence és a perineumban végződik. Férfiaknál P. előtt, hogy. prosztata, a hólyag hátsó felszíne, ondóhólyagok és ampullák ... ... Orvosi Enciklopédia

Malformációk- Ezt a cikket wikifikálni kellene. Kérjük, formázza a cikkek formázási szabályai szerint. Poro... Wikipédia

malformáció- Fejlődési rendellenességek rendellenességei, a test normál szerkezetétől való eltérések összessége, amelyek méhen belüli vagy ritkábban előforduló szülés utáni fejlődés. Meg kell különböztetni őket extrém lehetőségek normák. A malformációk a ... ... Wikipédia alatt fordulnak elő

Anomáliák a női nemi szervek fejlődésében- Hüvelyaplázia. Rokitansky Mayer Costner szindróma A női nemi szervek fejlődési rendellenességei közé tartozik veleszületett rendellenességek anatómiai szerkezet nemi szervek hiányos organogenezis formájában, eltérések a mérettől, alaktól, arányoktól, ... ... Wikipédia

BELEK- BELEK. Összehasonlító anatómiai adatok. A bél (enteron) a b. vagy m. egy hosszú cső, amely szájnyílással kezdődik a test elülső végén (általában hasi oldal) és a legtöbb állatnál egy speciális, anális ... ... Nagy Orvosi Enciklopédia

Emberi végbélnyílás- Ennek a kifejezésnek más jelentése is van, lásd Anus (jelentések). A gyomor-bél traktus sematikus diagramja béltraktus ember: 1 nyelőcső, 2 gyomor, 3 Patkóbél, 4 Vékonybél... Wikipédia

végbélnyílás

Végbélnyílás- Az emberi gyomor-bél traktus szerkezeti vázlata: 1 nyelőcső, 2 gyomor, 3 nyombél, 4 vékonybél, 5 vakbél, 6 vakbél, 7 vastagbél, 8 végbél, 9 végbélnyílás Megjelenés női végbélnyílás ... Wikipédia

Normál alatt embrionális fejlődés a végbél tölcsér alakú izomkomplexumban ereszkedik le a perineumba. Felső rész a komplexet egy emelőizomként ismert szerkezet alkotja, Alsó rész — külső záróizom. Ezeket a harántcsíkolt izmokat önként irányítják. Amikor az izmok összehúzódnak, a végbél felemelkedik és előre húzódik, összenyomja és összezárja, megtartja a székletet. belső záróizom be alsó szakasz a végbél körkörös, önkéntelen simaizmokból áll; a belső záróizom zárt állapotban van, lezárja a végbélcsatornát, a székelési aktus kivételével.

Az anus atresia a normál, nyitott végbélnyílás hiánya. Az anális atresia a végbél tökéletlen süllyedésével, a fent leírt tölcsér alakú izomkomplexum, a belső anális záróizom hypoplasiájával jár. Az anus atresia gyermekeknél az anorectalis régió fejlődési rendellenességeinek széles skálájával fordul elő, amelyeket nemek és kolosztómia szükségessége szerint osztályoznak. korai időszak kezelés. A fiúk defektusainak körülbelül 10%-a a levator ani izom feletti defektus. Ilyen nagy hibák esetén van súlyos jogsértés izomfejlődés, a keresztcsont fejlődési rendellenességei, az érzékenység és a neuromuszkuláris beidegzés károsodása, valamint a székletürítés rossz kontrollja műtéti korrekció. A fiúknál az esetek fennmaradó 90%-ában az elváltozás a levator ani izom és a perineum közötti területre korlátozódik, gyakran rectourethralis fisztula található. Lányoknál is megfigyelhető a végbél és a húgyúti traktus közötti fistulous kommunikáció. Az anus atresiában szenvedő lányok csaknem egyharmadánál van sipoly a végbél és a hüvely előcsarnoka között. A lányok 40%-ánál kloáka formájában jelentkező rendellenességet diagnosztizálnak. Cloaca - az anorektális régió malformációja, amelyben a végbél a hüvelyhez és az ureterhez kapcsolódik, hogy egy közös csatornát képezzenek, amely rövid is lehet (3 cm). A fiúk és a lányok anális atresiát szenvedhetnek fisztulák nélkül.

A szakirodalom szerint az anorektális zóna malformációinak gyakorisága 1/5000 élõ újszülött, általában a fiúk gyakrabban betegednek meg, és hajlamosabbak nagyobb defektusra. A végbélnyílás atresia újszülötteknél különféle születési rendellenességek fejlődés és néhány szindróma, mint például a Down-szindróma és a VACTERL-lel való kapcsolat. anomáliák urogenitális rendszer a betegek körülbelül 50%-ánál figyelték meg; minél magasabb a hiba, annál gyakrabban kombinálódik súlyos urológiai rendellenességekkel. A kloáka, amely 50 000 újszülöttből 1-nél fordul elő, a magas anorektális malformáció és a súlyos genitourináris rendellenességek példája. A kloákális exstrophia végbélnyílás atresiával összefüggő összetett rendellenesség; az ilyen gyermekeknél omphalocele és hólyag exstrophia észlelhető, amelybe a vakbél nyílik, és a vastagbél vakon végződik.

Anus atresia tünetei és diagnózisa

Mindenekelőtt meg kell határozni az anorectalis defektus és a kapcsolódó rendellenességek szintjét. A nyelőcső atresia és a gyomor dekompressziójának kizárására nasogasztrikus csövet helyeznek be. Gondosan vizsgálja meg a nemi szerveket és a perineumot, hogy észleljen egy sipolyt, amely fehéres, alig észrevehető szubkután járatként észlelhető a perineális varrat vagy az alsó herezacskó varrat mentén. Erős vagy közepes sipoly gyanúja merülhet fel olyan fiúkban, akiknél herehasadék vagy atípusos hypospadia van. Ha nincs nyoma a sipolynak, és a gát és a nemi szervek normálisnak tűnnek, egy gézdarabot helyeznek a pénisz tetejére, hogy összegyűjtsék a vizelettel esetlegesen kiválasztódó meconiumot. Az ilyen lelet rectourethralis vagy rectouterális sipoly bizonyítéka, és colostomia indikációja. Hasonlóképpen azoknál a lányoknál, akiknél a végbélnyílás atresiája és a perineum normális, a meconium áthaladása a hüvely előcsarnokának sipolyán vagy magas hüvelyi fisztula. Ha a szeméremtest kicsi és a szűzhártya hiányzik, akkor valószínűleg kloáka rendellenességről van szó. Ebben az esetben a húgycső nincs meghatározva, a vizelet és a meconium egyidejű felszabadulása egyetlen nyíláson keresztül történik.

A legtöbb esetben a kolonosztómia elvégzésére vonatkozó döntést a gyermek 18-24 órás koráig el kell halasztani, ezalatt a végbél disztális megduzzad, ami segít azonosítani a perineális sipolyt. Ha nem találunk sipolyt, és a gyermek nem vezette át a meconiumot a péniszen vagy a hüvelyen, oldalsó nézetű röntgenfelvételt kell készíteni hason fekvő helyzetben, markerrel a perineumon. Ha a röntgenfelvételen látható a gázzal telt végbél, amely a perineumtól 1 cm-re helyezkedik el, akkor alacsony defektust állapítanak meg, amelynek kezelését az újszülött időszakban anoplasztikával végezzük. Ha a hiba a perineumtól 1 cm-re van, akkor colostomia javasolt. Eddig a pontig mellkasröntgen szükséges a felső csigolyák és a bordák rendellenességeinek kimutatására. A hasüreg és a kismedencei szervek röntgenfelvétele fekvő helyzetben segít azonosítani az ágyéki rendellenességeket szakrális osztály gerinc és a szakrális agenesis mértékétől függően a kezdeti prognózis meghatározása. Az echokardiográfia lehetővé teszi a szív, a hasi szervek egyidejű anomáliáinak diagnosztizálását - a vesék és az ureterek anomáliáit. A végtag fejlődési rendellenességei, különösen a radiális alkar fejlődési rendellenességei klinikailag és radiológiailag is értékelhetők a VACTERL mellett. A gyermek elbocsátása előtt vagy a korai utánkövetés során excretory cystoureterography javallt, amely segít azonosítani az esetleges vesicoureteralis refluxot. Ezen túlmenően a gerincvelő gyakori patológiája miatt, amely normál AP fluoroszkópiával és alacsony defektusokkal rendelkező betegeknél is kimutatható, minden anus atresiás újszülöttnél gerincvelő ultrahang vagy MRI vizsgálat javasolt, hogy kizárják az okkult gerincpatológiát, mint pl. fix gerincvelő.vagy gerincvelő.

Anus atresia kezelése és prognózisa

Azok az újszülöttek, akiknek alacsony anorektális anomáliái vannak, mint például az elülső végbélnyílás vagy a hátsó perineális sipoly, általában életük első napjaiban esnek át perineális anoplasztikán. Újszülöttek átlagos ill magas szint Az elváltozásoknak terminális kolosztómiát kell képezniük a has bal alsó negyedében. A kolosztómia további hátsó sagittalis plasztikát tesz lehetővé. A végbélnyílás helyreállító atreziájának elvégzése előtt nagyon kívánatos fisztulográfia elvégzése (irrigoszkópia a lábon keresztül). Ez a vizsgálat abból áll, hogy vízben oldódó kontrasztanyagot fecskendeznek be a sztómába fluoroszkópos röntgen televízió (RTV) irányítása mellett, hogy meghatározzák a disztális elváltozás hosszát és a hólyagba vagy a húgycsőbe való behatolás helyét. Elegendő nyomást alkalmazunk a hólyag feltöltéséhez. Ezután, ha a gyermek vizeletet választ ki, cystourethrogramot végeznek. Ha kloákát találnak, további vizsgálatot kell végezni egyetlen lyukkal kontraszttal. Ez a tanulmány meghatározza a kloákában lévő mindhárom szerkezet anatómiai kapcsolatát.

A posterior sagittalis anorectoplasztika a rekonstrukciós beavatkozás arany standardja az anális atresia és a kapcsolódó anorektális és húgyúti rendellenességek fejlődés. A műtétet úgy végezzük, hogy a gyermek hason fekszik. A farkcsontból a perineum mentén középső bemetszést végeznek, a szöveteket a záróizom izmai és a végbél hátsó fala között mélyen kimetszik. hátsó fal jelölje ki és keresztezze át az elülső vizeletfisztulát (ha van). A húgyúti sipolyt felszívódó varrattal varrják. A végbelet óvatosan elválasztják a húgyúti traktustól, és a perineumba vezetik. A perineum rekonstrukcióját végezzük, a végbél a külső záróizom izomkomplexumában és parasagittalis rostjaiban helyezkedik el.

A laparoszkópos anorectalis reszekciót magas végbélnyílás mellett végezzük. Ez a mini-traumás technika lehetővé teszi a végbél pontos pozícionálását a levator ani izmokban és a külső anális záróizom izomkomplexumában. Ennek a módszernek az előnyei a kiváló expozíció végbél fisztulaés a környező struktúrák, a bél pontos elhelyezkedése az anatómiai középvonal és a levátorgyűrű mentén, minimális trauma hasfalés perineum. legjobb módszer A rekonstrukció teljes urogenitális mobilizáció, posterior sagittalis anorectoplasticával kombinálva.

A medián és magas anorectalis anomáliák rekonstrukciója után a leggyakoribb probléma az. Ezeket a betegeket két csoportra osztják. Az inkontinenciában és székrekedésben szenvedő gyermekek kezelése általában nagy volumenű beöntésből áll a végbélnyíláson vagy a Mallon vakbélen keresztül. Az inkontinenciában szenvedő és hasmenésre hajlamos betegeket általában speciális programra tanítják.

Az inkontinencia hosszú távú prognózisa eltérő, és függ a defektus típusától és mértékétől, a kísérő gerinchibáktól, valamint a beteg és a szülők motivációjától.

A cikket készítette és szerkesztette: sebész

A rektális patológiák gyakorisága az újszülöttek körében 0,02%. Pontos okok előfordulásuk ismeretlen, de a tudósok az egyik kulcstényezők figyelembe véve az öröklődést. A rektális atresia az újszülöttek betegsége, amelyet a végbélnyílás fejletlensége jellemez. Az összenőtt végbél gyakoribb fiúknál.

A végbélnyílás és a végbél atréziája az veleszületett patológia emésztőrendszer, valamint a nyelőcső atresia, epeutak stb. A betegség 5 ezerből egy újszülöttnél fordul elő, fiúknál pedig kétszer gyakrabban diagnosztizálják. Az esetek harmadában az anomáliát kombinálják veleszületett betegségek szív- és érrendszeri és húgyúti rendszer, vesék, nemi szervek.

A patológia sürgősségi azonnali segítséget igényel a születés utáni első napokban. A defektus diagnosztizálására és kezelésére szolgáló legújabb módszerek kidolgozása akut probléma a neonatológusok, gyermeksebészek, proktológusok, urológusok és más szakemberek számára.

A teljes atresia klinikai megnyilvánulása az élet első 24 órájában jelentkezik. Meconium nincs, a baba nyugtalan, rossz bélátjárhatóság tünetei vannak. Fistulous formában a széklet a perineum csatornáján, a húgycső külső nyílásán és a genitális résen keresztül távozik. A diagnózis eredményekből áll ultrahang, vizuális vizsgálat, cystourethrogram, fistulographia.

Az okok

Részleges vagy teljes bélelzáródás a születés előtti időszakban alakul ki, és a magzati fejlődés károsodásával jár. Az anomáliák abból állnak, hogy nincs nyílás a proctodeumban, és nem válik szét a kloáka, amelynek az embrió életének nyolcadik hetére el kell válnia az anorektális és az urogenitális részre. Ugyanebben az időszakban két lyuk képződik a kloákában, amelyek tovább alakulnak a végbélnyílásba és a húgycsőbe.

Ha az embrió fejlődése zavart szenved, anorectalis fejlődési rendellenességek jelennek meg ekkor. A patológia gyakran szerepel a kombinált anomáliák (VATER / VACTERL) komplexumában, amely többféle malformációt is magában foglal. gerincoszlop, szív (IVS defektus), gyomor-bél traktus, tüdő, vese, végtagok (polydactyly) stb.

Osztályozás

A végbél atréziája a következőkre oszlik:

• magasra (szupralevatorikus);
• átlagos;
• alacsony (szublevátor).

Vannak még teljes atresia (nem fistulous), amely az esetek 10% -át teszi ki, és egy fistulous forma (90%).

A fistulous atresia fajtái:

• a végbél és a végbélnyílás atréziája;
• végbél atresia;
• végbélnyílás atresia;
• végbélnyílás fedele.

A fistulous forma a következő típusokra oszlik:

• a fisztulák bejutnak a húgyúti rendszer szerveibe (húgycső, hólyag);
• bejutni a reproduktív rendszer szerveibe (a hüvely, a hüvely, a méh bejárata);
• kilépés a perineumba.

A fúzió mellett a végbél és a végbélnyílás veleszületett szűkülete is előfordul, normál végbélnyílással, a végbélnyílás ectopiajával.

Tünetek

Ha az egészségügyi dolgozók nem tudták azonnal felismerni a patológiát, Klinikai tünetek 11-12 óra alatt jelentkeznek. A baba nem alszik jól, szemtelen, nem hajlandó etetni, erőlködik. Az élet első 24 órájának végére a bélelzáródás jelei jelennek meg:

• az eredeti széklet nem ürül ki;
• ziháló;
• a gyomor tartalmának hányása, később - epe és széklet;
• mámor;
• kiszáradás.

A segítség hiánya a gyermek halálához vezet a gyomor-bél traktus perforációja és a hashártyagyulladás következtében.

Alacsony lokalizáció esetén a végbélnyílásban egy kis mélyedés van tölcsér formájában vagy bőrkiemelkedés formájában, a sugár mentén ráncokkal. A végbélnyílást fólia boríthatja, amelyen keresztül a meconium látható. A túlnőtt bél általában 1 cm-re helyezkedik el a kijárattól a perineumig, ezért feszültség esetén a "sokk" (a végbélnyílásba való kidudorodás) tünete.

Magas elhelyezkedés esetén a "sokk" tünete hiányzik. A húgyúti szervekbe fistulával járó atresiát bélelzáródás is kíséri, mivel a sipoly nyílása kicsi, és nem engedi át a székletet.

A húgyúti sipolyok főleg fiúknál fordulnak elő, lányoknál ez a fajta nagyon ritka. Rectourethralis és rectovesicalis fisztulával a vizeletben meconium jelenik meg, megerőltetéskor gázbuborékok jönnek ki a húgycsőből.

A béltartalom bejutása következtében húgyúti komplikációk alakulnak ki:

• hólyaggyulladás;
• pyelonephritis;
• urosepsis.

A nyelőcső atresia jele a hüvelybe sipolyral az eredeti széklet felszabadulása a genitális résen keresztül. Az akut bélelzáródás ennél a formánál atipikus, azonban a béltartalom nemi szerveken keresztüli kiválasztódása hozzájárul a húgyúti fertőzés, a vulvitis kialakulásához.

A perineális sipolyok a végbélnyílás, a herezacskó vagy a pénisz alapja közelében nyílnak. A bőr a sipolyos nyílásnál sírás figyelhető meg. A normális székletürítés lehetetlen, ami megmagyarázza gyors fejlődés bélelzáródás.

Diagnosztika

Minden újszülöttet szűrnek veleszületett rendellenességek. Feltétlenül vizsgálja meg a végbélnyílás területét. A patológiában a végbélnyílás helyett enyhe depresszió van, néha nincs.

Fontos, hogy az orvosok meghatározzák az anomália formáját. Ha csak végbélnyílás van, és a végbél normálisan fejlett, sírás közben a gyermek jól láthatóan egy kiemelkedést lát a végbélnyílásban.

A gyermeket speciális technikával röntgenezzük: az újszülöttet fejjel lefelé fordítják, a végbélnyíláson vasnyomot helyeznek. Ez lehetővé teszi a patológia súlyosságának és az atresia helyének meghatározását.

A legnagyobb nehézséget azok az esetek jelentik, amikor végbélnyílás van, de a végbél bármely szegmensében összeolvad. Elsődleges szemrevételezés nem teszi lehetővé a hiba megállapítását. Atresia csak akkor gyanítható, ha hányás lép fel, és nincs székletürítés.

Színreállításhoz pontos diagnózisés egyéb betegségek kizárását hajtják végre további kutatás. Lehetőség van a végbél tapintására, amelyben az orvos akadályt fog érezni.

Kezelés

Az alacsony anorektális anomáliákkal küzdő csecsemők az első néhány napban perineális plasztikán esnek át. Gyermekeknél közép- és magas atrésia a hasfal alsó külső kvadránsában végkolosztómia képződik. Ezenkívül lehetséges a végső korrekció.

A végbélnyílás helyreállítására irányuló beavatkozás előtt kívánatos fistulogramot készíteni. A manipuláció abból áll, hogy kontrasztot juttatnak a sztómába, hogy meghatározzák a hibás szegmens hosszát és lokalizálják a húgycsőbe vagy hólyagba való bejutást.

Nagy nyomást gyakorolnak a hólyag feltöltésére. Továbbá, amikor a gyermek vizeletet bocsát ki, cisztouretrográfiát végeznek.

Kombinált anorectalis és urogenitális anomáliák esetén sagittalis anorectoplasztikát végeznek. A műtét során a gyermeket hasra helyezik. A sebész középső bemetszést végez a farkcsonttól a perineumig, felvágja a záróizmok közötti szövetet és hátsó ív végbél. A húgyúti fisztulákat átvágják és felszívódó varrattal varrják. A végbél elválik az urogenitális traktustól, és leereszkedik a perineumba. Következő a perineum rekonstrukciója.

Magas lokalizáció esetén anorectalis reszekciót végeznek. laparoszkópos módon. Ez a technika lehetővé teszi a bél szigorúan a szerint történő elhelyezését anatómiai út. A technika előnye a hasfal minimális traumája.