Simptomi i liječenje pemfigusa. Pravi pemfigus

U ovom članku:

Pemfigus je bolest koju medicina ne razumije u potpunosti, zapravo je to skupina bolesti. Smatraju se autoimunim, odnosno povezanima s napadom imunoloških stanica tijela na vlastita tkiva.

To su opasne i potencijalno smrtonosne patologije, koje se obično nazivaju vezikulobuloznim (vezikularnim). Drugi naziv za bolest pemfigus. Ova skupina patologija također se naziva akantolitički pemfigus. latinski naziv pemphigus acantholiticus, otuda i raznolikost "imena".

Uzrok bolesti

Kako uopće ne bismo digli ruke na ovo pitanje, recimo da je uzrok akantolitičkog pemfigusa najvjerojatnije u kvaru imunološki sustav. Kao rezultat ovog kvara stanica vlastito tijelo postaju protutijela (tj. neprijateljske stanice, poput bakterija, stranih krvnih stanica, na primjer). Za neke oblike ove bolesti uzrok ostaje nepoznat (primjerice brazilski pemfigus).

Za druge oblike danas se smatra da su epidermalne stanice strukturno oštećene uz sudjelovanje vanjskih agenasa negativnog utjecaja:

• retrovirusi;
• okolišni čimbenici;
• hiperinsolacija;
• drugi agresivni vanjski faktori.

Mjehurići u ovoj bolesti pojavljuju se jer su međustanične veze poremećene. Imunološki sustav doživljava neke proteine ​​u tijelu (desmogleine) kao neprijateljske. I uništava ih. Ovi se proteini mogu nazvati "ljepilom" koje povezuje pojedinačne ljuske epidermisa. Ispostavilo se da limfociti, uništavajući "ljepilo", "odlijepe" epidermu.

Napomena za pacijenta:

Opasnost od bolesti u svom kronični tok uz stalnu progresiju simptoma (pogoršanje stanja). To znači da se pojedinačni mjehurići spajaju, lezija se povećava, a tijelo pacijenta gubi proteine ​​i tekućinu. "Odljepljivanje" epidermisa značajno smanjuje njegovu zaštitnu sposobnost. Odnosno, koža postaje lako propusna za bakterije, viruse, gljivice i toksine, što može uzrokovati sepsu ili srčane mane.

Što su dodatni faktori Nije nam poznata opasnost od akantolitičkog pemfigusa, ali je utvrđeno da ljudi s negativnim genetskim statusom (nasljedna predispozicija) imaju veću vjerojatnost za razvoj ove bolesti.

Klasifikacija bolesti i stadiji njezinog tijeka

Tradicionalno se akantolitički pemfigus dijeli na :

• Običan ili vulgaran (vulgaran je prijevod riječi običan);
• Eritematozni (seboreični) ili Senir-Usherov sindrom;
• Vegetativni;
• U obliku lista (eksfolijativno);
• Druge vrste bolesti.

Podsjećamo da govorimo o o pravom pemfigusu, odnosno autoimunoj bolesti čija su jasna manifestacija mjehurići ispunjeni eksudatom (tekućinom koja se oslobađa) na sluznici i koži. Bolest ima mnogo lica. Pemfigus može izgledati kao na slici 1 i kao na slici 2 ili 3, ali i vrlo različito.

Slika broj 1. Pravi pemfigus

Slika br. 2. Pemfigus

Slika broj 3 Akantolitični pemfigus

Pemphigus vulgaris

Ova vrsta bolesti čini veliku većinu prijavljenih slučajeva. Karakterizira ga pojava mjehurića. Debi bolesti je stvaranje mjehurića na sluznici nosa i usta, s daljnjim valovitim širenjem po cijeloj površini epiderme, ne isključujući područje prepona i pazuha.

Na rani stadiji pacijent se može osjećati zadovoljavajuće i ne obraćati dužnu pozornost na osip. Pacijenti se žale:

• na bolne senzacije tijekom dugih razgovora i jela;
• povećano znojenje;
• kao i specifičan truli miris iz usta.

Bolesnici ne primjećuju vezikule jer su male i imaju tanku kapicu (čepica je tanki dio epidermisa koji prekriva tekućinsku šupljinu i dno vezikule). Takvi elementi brzo pucaju. Na njihovom mjestu nastaje erozija. Prilično je bolno.

Slika br. 4. Pemphigus vulgaris, elementi na oralnoj sluznici

Slika 5. Erozija na sluznici nepca kod pemfigusa vulgarisa

U ovom relativno blagom obliku bolest može trajati od tri mjeseca do godinu dana. Dalje bez prihvaćanja rješenja lijekova, bolest može napredovati, "zauzimajući" sve više i više područja kože s mjehurićima.

Slika br. 6. Epitelizacija erozija na koži kod vulgarnog pemfigusa

Istodobno, sam element povećava promjer, dostižući veličinu orah. Ispunjene su prozirnim ili krvavim sadržajem.

Nakon otvaranja mjehurića tekućina istječe i suši se, a erozija se epitelizira. Ako mjehurić nije oštećen, ali se povlači zbog isušivanja sadržaja, površina zahvaćenog područja ostaje prekrivena tamnom korom, koja se s vremenom odbacuje.

Proces je pogoršan općom slabošću, groznicom, glavoboljom i gubitkom tekućine.

Simptom Nikolskog ima dijagnostičku vrijednost za ovu bolest:

Ako izvučete komad gume iz puknutog mjehura, epiderma (njeni gornji slojevi) se ljušti na nekim područjima zdravu kožu iza dna izloženog elementa.

Seboreični pemfigus

Za razliku od vulgarnih, pojavljuju se u otprilike 8-10% od ukupnog broja zabilježenih slučajeva. Tipično za ovu varijantu bolesti:

• pojava eritema u obliku leptira na pacijentovim obrazima;
• "leptir" prekriven je sivo-žutim korama.

Za razliku od eritemskog lupusa, kojem je ova varijanta bolesti vrlo slična, kore se lako uklanjaju. Simptom Nikolskog je pozitivan. S vremenom, epidemija postaje sve veća. I već oponaša seboreični ekcem.

Slika 7. Teški oblik seboroičnog pemfigusa

Pemphigus vegetans

Popravljeno u 5-7% slučajeva. mjehurići su manji nego kod običnog pemfigusa i lokalizirani su na sluznicama i pregibima. Posebno “vole” sluznicu analnog područja, aksilarna područja, pupka i ingvinalnih nabora.

Za razliku od vulgarnog oblika, na mjestu otvaranja mjehurića formira se netradicionalna erozija epitela. Erozivno dno otvorenih mjehurića stvara meke vegetacije (tkivne izrasline). Izrasline su prekrivene tekućinom, često sadrže gnoj. Oko otvorene vezikule stvaraju se male pustule. Stoga je miris otvorene vatre izrazito neugodan.

Slika br. 8. Vegetativni oblik bolesti, oštećenje aksilarne regije

Simptom Nikolskog je pozitivan, ali samo u blizini same lezije. Bolest je benigna. Pacijenti se žale na bol i peckanje pri hodu, povezani s mjestom osipa. Može se žaliti na kronični umor i slabost.

Slika br. 9. Teški vegetativni pemfigus

Pemphigus foliaceus

Ovaj oblik patologije karakterizira stvaranje mlohavih mjehurića s tankim stijenkama koji se brzo suše i stvaraju kore koje nalikuju lisnatom tijestu. Ili se otvaraju, stvarajući hrskave listove. Odatle i naziv bolesti. Za bolesnika ovo je jedan od neugodnih oblika jer:

• osip se pojavljuje na prethodno zahvaćenim područjima;
• erozije su prekrivene cijelim hrpama kora;
• između kora epidermis je rastrgan (izgleda kao mokra pukotina);
• iz pukotina stalno curi eksudat.

Ova vrsta pemfigusa primarno zahvaća kožu, ali u posebno uznapredovalim slučajevima ili oslabljenog imuniteta može zahvatiti i sluznicu usne šupljine. U žena su zabilježeni izolirani slučajevi oštećenja vaginalne sluznice.

Slika br. 10. Pemfigus u obliku lista

S pemphigus foliaceusom postoji velika vjerojatnost razvoja sepse, a to, izvan stacionarnih uvjeta dispanzera, jamči smrt pacijenta. Trajanje liječenja bolesti je individualno. A to ovisi o stanju imunološkog sustava i općem zdravstvenom stanju pacijenta. Ali kako bi se uklonili simptomi takve ozbiljnosti, sa medicinska pomoć, obično traje 2-3 mjeseca. U slučaju komplikacija koje dovode do sepse (ako bolesnik preživi), od šest mjeseci ili više.

Drugi oblici pemfigusa

Pemphigus herpetiformis karakterizira stvaranje sličnih herpetične osipe uz elemente karakteristične za listoliki oblik bolesti. Dijagnoza se postavlja na temelju histologije.

Rizik 11. Pemphigus herpetiformis

Eozinofilni oblik karakterizira prisutnost eozinofila u razmazima otisaka prstiju. Ponekad se javlja medikamentozni pemfigus, uzrokovan uzimanjem određenih lijekova (antibiotika). Najvjerojatnije, to nije uzrokovano autoimunim procesima, već biokemijom tijela.

Postoji i rijedak oblik pemfigusa - IgA-ovisan, koji je dobroćudan. Odnosi se na intraepidermalne dermatoze. Mjehurići su mlohavi i češće su lokalizirani na ekstremitetima i u pregibima.

Paraneoplastični pemfigus obično nastaje zbog Rak ili kemoterapije. Izgleda kao vulgarna. Karakterizira ga oštećenje kože i sluznice.

Postoje i druge vrste ove bolesti, rijetke i na sreću ne javljaju se sve kod nas, na primjer brazilska.

Dijagnostika

Aktivna faza pemfigusa lako se prepoznaje po pojavi karakterističnih mjehurića. Ovisno o vrsti bolesti, formacije mogu imati različite veličine, gustoću i lokalizaciju, ali su uvijek ispunjene tekućim eksudatom tijekom razvoja.

Nuspojave bolesti su opća slabost i groznica.

Kako bi se pouzdano identificirala bolest u ranoj fazi, dermatolog mora provesti niz imunoloških i citoloških studija. Provjerite prisutnost akantolitičkih stanica, kao i bris otiska histološka analiza identificirati mjesto vezikule među slojevima epiderme. Često se prije mjehurića na pacijentovoj koži pojavi duboki crveni osip.

Vrlo je važno da se, ako sumnjate na pemfigus, morate podvrgnuti "Nikolsky testu", koji će sa stopostotnom vjerojatnošću odvojiti pemfigus od simptomatski sličnih bolesti.

Liječenje

Postupak uspješno liječenje pemfigus je prilično složen čak iu modernim uvjetima medicinski centar. Ovdje je samoliječenje apsolutno neprihvatljivo i može čak dovesti do smrti. Oni koji pate od posljedica pemfigusa, čak i u njegovom najblažem, seboreičnom obliku, moraju biti podvrgnuti liječničkom nadzoru dermatologa.

Pacijentima se propisuje tihi režim bez aktivnog tjelesna aktivnost, potpuna eliminacija stresa, jasno ograničeni sati sna, kontakt sa slanom vodom na koži je strogo kontraindiciran (morat ćete izbjegavati kupanje u moru). Svi pacijenti, bez obzira na vrstu bolesti, moraju slijediti hipoalergensku dijetu: to jest, potpuno isključiti tvrdu hranu, konzerviranu hranu, kisele krastavce, slatkiše i ekstraktivne tvari iz prehrane.

Kako bi se izbjegla sekundarna infekcija, pacijentima se savjetuje stalna smjena posteljina.

Pacijentima se propisuju lijekovi visoke doze citostatici i glukokortikosteroidi (kako otvorene manifestacije bolesti zacijele, razina doziranja se smanjuje), kalij, kalcij i askorbinska kiselina. Kada kriza prođe, liječnik, zanemarujući kontraindikacije, može propisati prednizolon oralno i betametazon za vanjsku upotrebu.

U liječenju svih vrsta pemfigusa koriste se metode liječenja krvi izvan tijela pacijenta, koje se nazivaju ekstrakorporalna hemokorekcija. I to:

• membranska plazmafereza;
• hemosorpcija;
• krioafereza;
• druge metode.

Kako istodobni lijekovi Mogu se koristiti neutralne antiseptičke otopine i tradicionalne anilinske boje.

Rizična skupina

Simptomi pemfigusa mogu se pojaviti u bilo kojoj dobi: od djetinjstva do starost. No statistički gledano, ovoj bolesti najčešće su podložni ljudi u dobnoj kategoriji 40-45+. Također povećan rizik ljudi koji imaju nasljedna predispozicija do bolesti.

Prevencija

Nema posebnih mjera. Prevencija bolesti je jednostavna i univerzalna. Sastoji se od strogog pridržavanja osnovnih načela higijene, odsutnosti loše navike, zdrava prehrana sa visok sadržaj proteinski i aktivni, bez obzira na dob, pokretna slikaživot.

Posljedice

Očito oštećenje epidermisa i s tim povezana estetska nelagoda, psihička trauma, sekundarne infekcije i nagli pad kvaliteta, a ponekad i životni vijek. Budući da je zahvaćen sam imunološki mehanizam, a bolest može trajati godinama: zahvaćeni su svi organi i sustavi organizma, a posebno srce, pluća, bubrezi i jetra.

24. BLISTIČNE DERMATOZE

24. BLISTIČNE DERMATOZE

Ovu skupinu kožnih bolesti, različitih po patogenezi, kliničkoj slici, liječenju i prognozi, objedinjuje primarni element u obliku mjehurića. Uz dermatoze koje su relativno česte u praksi dermatologa (Dühringov dermatitis herpetiformis, pemphigus vulgaris ili pemphigus vulgaris), u skupinu mjehurastih dermatoza spadaju i rjeđe bolesti (bulozni pemfigoid). Mjehurići u ovim dermatozama obično su monomorfni simptom, rjeđe u kombinaciji s drugim primarnim elementima (Dühringov dermatitis).

24.1. pemfigus (pemfigus)

Pemfigus - kronični autoimuna bolest kože, očituje se stvaranjem intraepidermalnih mjehurića zbog akantolize.

Ovisno o mjestu mjehurića i kliničkih manifestacija

Postoje oblici bolesti s akantolizom bazalnih slojeva epidermisa (suprabazalna akantoliza): pemphigus vulgaris; pemfigus vegetum. Oblici bolesti s akantolizom površinski slojevi(granularni sloj) epidermisa (subkornealna akantoliza) uključuje eritematozni pemfigus (seboreični); pemphigus foliaceus; Brazilski pemfigus (vrsta folijaceusa).

Pemfigus pogađa osobe oba spola, uglavnom starije od 40 godina. Rijetko mogu oboljeti i djeca. Prema različitim autorima, pemfigus u prosjeku ne čini više od 1,5% svih dermatoza.

Sluznica usne šupljine je zahvaćena kod svih oblika pemfigusa osim folijaceusa. Pemphigus vulgaris mnogo je češći od ostalih oblika. Prema W. Leveru pemphigus vulgaris u 62% bolesnika počinje osipom na oralnoj sluznici, a prema A.L. Mashkilleyson - gotovo 85%. Ako bolest započne lezijom kože, onda se naknadni osipi gotovo uvijek pojavljuju na oralnoj sluznici. Generalizacija osipa i progresivni tijek pemfigusa bez odgovarajućeg liječenja unutar nekoliko mjeseci može dovesti do smrti.

24.1.1. Pemphigus vulgaris (pravi)

Etiologija i patogeneza. Izravni dokazi o autoimunoj prirodi pravog pemfigusa dobiveni su 1960-ih, kada su metode imunofluorescencije pokazale prisutnost cirkulirajućih antitijela na epidermalne antigene u krvnom serumu pacijenata. Imunobloting analiza antitijela na antigene epidermisa i cistične tekućine poslužila je za poboljšanje dijagnoze i diferencijalne dijagnoze različitih oblika pemfigusa (E.V. Matuševskaja, A.A. Kubanova, V.A. Samsonov).

U tijelu bolesnika s pemfigusom nalaze se cirkulirajuća protutijela tipa IgG koja imaju afinitet za međustaničnu tvar spinoznog sloja epidermisa i membranske antigene spinoznih epitelnih stanica. Količina antitijela korelira s težinom bolesti.

U osnovi razvoja akantolize su imunološke promjene. Aktivno sudjelovanje u ovaj proces također spadaju stanične citotoksične reakcije, neravnoteža u kalikrein-kinin sustavu,

sudjelovanje tvari sličnih limfokinima, eikosanoida, endoproteinaza i njihovih inhibitora.

Smatra se da je razlog nestanka tolerancije na membranske antigene spinoznih epitelnih stanica ekspresija kompletnog (imunog) pemfigusnog antigena na površini spinoznih stanica. Ovaj antigen, za razliku od nepotpunog (fiziološkog) antigena, inducira aferentni dio autoimune reakcije. Moguće je da je to posljedica promjena u jezgrama spinoznih stanica. Utvrđeno je da je u pemfigusu povećan sadržaj DNA u jezgri akantolitičkih stanica, a postoji izravna veza između povećanja sadržaja jezgre DNA i težine bolesti, što očito dovodi do promjene antigenske strukture. tih stanica i stvaranje auto-protutijela tipa IgG protiv njih. Važna uloga u patogenezi pemfigusa pripadaju promjene na T- i B-limfocitima, a ako su za aktivnost patološkog procesa odgovorni B-limfociti, tada broj i funkcionalno stanje T-limfocita određuje nastanak i tijek bolesti. .

Klinička slika. Dermatoza, u pravilu, počinje oštećenjem sluznice usne šupljine i ždrijela, a zatim kože trupa, udova, prepona i pazuha, lice, vanjske genitalije.

U određenog broja bolesnika primarne lezije na koži i sluznicama mogu spontano epitelizirati i nestati, no obično ubrzo ponovno nastaju, a često se proces vrlo brzo počinje širiti. Oštećenje sluznice usta i usana očituje se stvaranjem mjehurića s tankim omotačem. gornji dio spinoznog sloja epitela. U uvjetima stalne maceracije i pritiska bolus hrane Mjehurići se odmah otvaraju, a na njihovom mjestu nastaju okrugle ili ovalne erozije, tako da se na oralnoj sluznici kod pemfigusa praktički ne vide mjehurići. Na nepromijenjenoj sluznici nalaze se jarko crvene erozije. Uz periferiju erozije vide se fragmenti gume mokraćnog mjehura, koja pri povlačenju lako uzrokuje simptom Nikolskog (slika 95). Ostaci kapice mokraćnog mjehura mogu prekriti eroziju, stvarajući dojam da je erozija prekrivena sivkasto-bijelom prevlakom. Ova "patina" može se lako ukloniti dodirivanjem lopaticom. Ako se dijagnoza ne postavi na vrijeme i ne započne liječenje, nakon pojedinačnih erozija, koje su često lokalizirane na sluznici obraza, nepca, donja površina jezika, pojavljuju se novi, koji,

spajajući se međusobno, tvore opsežne erozivne površine bez tendencije cijeljenja. Jesti i govoriti postaje gotovo nemoguće zbog boli. Obično postoji specifičan neugodan miris iz usta.

Na koži, na mjestu mjehurića, brzo nastaju plakajuće erozivne površine policikličkih oblika. Tijekom regeneracije epidermisa pojavljuju se slojevite smećkaste kruste, a zatim u područjima lezija ostaje smećkasta pigmentacija (slika 96). Kada proces teži spontanoj remisiji ili pod utjecajem steroidne terapije, ovojnice mjehurića se ne uništavaju, jer se eksudat apsorbira, a ovojnice se, postupno urušavajući, pretvaraju u tanku krustu, koja zatim nestaje. Spontane remisije obično su praćene recidivima. Uz benigni tijek procesa, opće stanje pacijenta ostaje gotovo nepromijenjeno. Kod malignog tijeka dolazi do opće iscrpljenosti tijela, primjećuje se septička groznica, posebno izražena kada se pridruži sekundarna infekcija, eozinofilija, zadržavanje natrija i klorida u tkivima i smanjenje sadržaja proteina. Mogu se primijetiti promjene u frakcijama proteina u krvi i sadržaju imunoglobulina A, G i M.

Bolesnici s pemfigusom u pravilu ne osjećaju svrbež.

Ponekad uzrokuju brojne erozije jaka bol, koji se pojačavaju pri previjanju i pri promjeni položaja tijela. Lezije su posebno bolne kada su lokalizirane u usnoj šupljini, na crvenom rubu usana i genitalija.

Degenerativne promjene u Malpighian sloju, ujedinjene konceptom "akantolize", su

Riža. 95. Pemphigus vulgaris (osip na oralnoj sluznici)

Riža. 96. Pemphigus vulgaris (kožni osip)

morfološka osnova važnog kliničkog dijagnostičkog znaka, nazvanog simptom (fenomen) Nikolskog. Leži u činjenici da ako povučete komadić pokrova mjehura, na naizgled zdravoj koži dolazi do odvajanja epiderme. Kada se naizgled zdrava koža trlja između mjehura ili erozija, također se uočava lagano otkidanje gornjih slojeva epidermisa i, konačno, lagana trauma gornjih slojeva epidermisa nalazi se kada se trljaju zdravi dijelovi kože koji se nalaze daleko. od lezija. Osim toga, kada prstom pritisnete neotvoreni mjehurić, možete vidjeti kako se tekućina ljušti sa susjednih područja epiderme, a mjehurić se povećava duž periferije. Ovaj dijagnostički test za pemfigus naziva se Asbo-Hansenov znak. Unatoč velikoj dijagnostičkoj vrijednosti simptoma Nikolskog, ne može se smatrati strogo patognomoničnim za pravi pemfigus, budući da se javlja iu nekim drugim dermatozama (osobito kongenitalna bulozna epidermoliza, Ritterova bolest, Lyellov sindrom). Pozitivan je u gotovo svih bolesnika s pemfigusom u akutnoj fazi, au ostalim razdobljima bolesti može biti negativan.

Suvremene metode liječenja omogućuju mnogima od njih značajno odgađanje recidiva, a steroidna terapija održavanja održava pacijente na životu dugi niz godina.

24.1.2. Pemphigus vegetans

U početku razvoja ovaj oblik pemfigusa je klinički sličan vulgarisu i često počinje pojavom elemenata na sluznici usne šupljine. Međutim, mjehurići se obično nalaze oko prirodnih otvora, pupka i na tom području velike nabore koža (aksilarna, ingvinalno-femoralna, interglutealna, ispod mliječnih žlijezda, iza ušima). Nakon toga, na mjestima gdje su se mjehurići otvorili, na erodiranoj površini prekrivenoj prljavom prevlakom pojavljuju se papilomatozne izrasline koje skupljaju značajnu količinu eksudata. Lezije formiraju opsežne vegetativne površine, mjestimice s gnojno-nekrotičnim raspadanjem. Nikolskyjev znak je često pozitivan. Dermatoza je popraćena boli i pečenjem. Zbog akutne boli, aktivni pokreti su otežani.

U slučaju uspješnog liječenja, vegetacije se izravnavaju, suše, a erozije se epiteliziraju. Na mjestima bivših osipa ostaje jaka pigmentacija. Neki pacijenti s pemphigus vegetans brzo razviju kaheksiju, što može dovesti do smrti.

24.1.3. Pemphigus foliaceus (eksfolijativni)

Bolest se očituje kao teška akantoliza, koja dovodi do stvaranja površinskih fisura, često neposredno ispod stratum corneuma, koje se zatim razvijaju u mjehuriće.

Pemphigus foliaceus je češći kod odraslih nego vegetativni, a kod djece ovaj oblik prevladava nad drugim sortama. pemphigus vulgaris.

Na početku bolesti, na naizgled nepromijenjenoj koži stvaraju se mlohavi mjehurići s tankom ovojnicom, blago stršeći iznad površine. Brzo se otvaraju ostavljajući opsežnu eroziju. Češće se omotač mjehurića skuplja u obliku tankih pločastih ljuskica na krustama. Epitelizacija erozija ispod krusta je spora. Nove porcije eksudata uzrokuju naslojavanje ovih krusta (otuda i naziv „lisnati“ - eksfolijativni) (Sl. 97). Simptom koji je opisao P.V. Nikolsky 1896. za ovu vrstu pemfigusa, uvijek oštro pozitivan. Kronični dugotrajni tijek uključuje razdoblja spontanog poboljšanja.

Dermatoza, napredujući, postupno zauzima velika područja kože, uključujući skalp vlasište (kosa često opada), a često se javlja i kao eritrodermija. Sluznice usne šupljine izuzetno su rijetko zahvaćene pemphigus foliaceusom. Poremećaji općeg stanja ovise o opsegu lezija kože: s malim lezijama ona pati malo, s generaliziranim lezijama pogoršava se (osobito u djece) s povećanjem temperature (prvo niske, zatim febrilne), kršenjem ravnoteža vode i soli, povećanje anemije, eozinofilija. Postupno, bolesnici slabe, gube na težini i razvijaju kaheksiju.

Riža. 97. Eksfolijativni pemfigus

24.1.4. Seboreični (eritematozni) pemfigus - Senir-Usherov sindrom

Seboreični pemfigus pripada pravom pemfigusu, jer je pouzdano dokazana mogućnost njegovog prelaska u lisnati ili vulgarni pemfigus.

novi pemfigus. Međutim, u većini slučajeva bolest je benigna, iako dugotrajna. Prvo, zahvaćena je koža lica, rjeđe - vlasište, prsa i leđa. Na eritematoznoj podlozi stvaraju se gusto raspoređene masne kruste, slične cikatricijalnoj eritematozi (slika 98). Nakon uklanjanja krusta otkrivaju se vlažne, erodirane površine, au razmazima otisaka prstiju otkrivaju se akantolitičke stanice. Često se stvaranje mjehurića događa nezapaženo i čini se da se kruste pojavljuju u početku. U ostalim slučajevima na trupu i udovima, mjestimično uobičajena lokalizacija seboreja se javlja kao mjehurići prekriveni slojevitim žućkastim krastama. Manifestacije na sluznicama su rijetke, ali ako su prisutne ukazuju na lošu prognozu.

Oštećenje oralne sluznice sa seboroičnim pemfigusom ne razlikuje se od gore opisanih manifestacija običnog pemfigusa. S vegetabilnim pemfigusom mogu se pojaviti izrasline nalik papilarnim granulacijama na oralnoj sluznici u zoni erozije. U tim područjima erodirana sluznica izgleda kao da je hipertrofirana i prošarana vijugavim brazdama.

U bolesnika s eritematoznim pemfigusom, fluorescentna mikroskopija biopsijskog uzorka otkriva luminiscenciju i međustanične tvari u spinoznom sloju i bazalna membrana u području dermoepidermalne granice.

Kod vegetativnog pemfigusa postoje intraepidermalni apscesi koji se sastoje od eozinofila.

24.1.5. Pemfigus oka

To je nekantolitička dermatoza sa stvaranjem priraslica i ožiljaka na mjestima izbijanja mjehurića na konjunktivi, rjeđe na oralnoj sluznici i koži (mukosinehijalni atrofirajući bulozni dermatitis). Obično su pogođene žene starije od 50 godina.

Bolest počinje kao jednostrani ili obostrani konjunktivitis, zatim se pojavljuju mali mjehurići na čijem se mjestu razvijaju priraslice između spojnice i bjeloočnice. Javlja se simblefaron, suženje palpebralne fisure, nepokretnost očne jabučice i sljepoća. Na sluznici usta, uglavnom nepca, grkljana i obraza, stvaraju se napeti mjehurići prozirnog sadržaja. Na njihovom mjestu ostaju mesnatocrvene erozije, prekrivene gustom sivobijelom prevlakom, krvare pri struganju. Simptom Nikolskog je negativan. Pomoću RIF-a identificiraju se depoziti

IgG u području bazalne membrane, što ima važno dijagnostičko značenje. Osipi su fiksirani.

Za razliku od pemfigusa vulgarisa, proces pemfigusa očiju obično je ograničen na nekoliko mjehurića na koži i na konjunktivi očiju; mjehurići se brzo ožilje uz stvaranje priraslica i ulceracije rožnice (Slika 99). Nikolskyjev znak je negativan, akantolitičke stanice nisu otkrivene.

Kod pemfigusa dolazi do intraepitelne formacije mokraćnog mjehura kao rezultat akantolize, tj. taljenje međustaničnih mostova u donjim dijelovima spinoznog sloja. Stanice ovog sloja su odvojene, između njih se pojavljuju praznine, a zatim mjehurići. Dno takvih mjehurića i površina nastala nakon njihova pucanja obloženi su pretežno akantolitičkim stanicama (Tzanckove stanice). A.L. Mashkilley-son i sur. (1979.) proučavali su akantolizu u pemfigusu pomoću elektronske skenirajuće mikroskopije. Ispostavilo se da je površina pemfigoznih erozija prekrivena pomalo zaobljenim stanicama spinoznog sloja, koje su gotovo izgubile kontakt jedna s drugom. Mjestimično na tim stanicama i između njih nalazili su se T- i B-limfociti, što je upućivalo na njihovo sudjelovanje u patološkom procesu.

Dijagnostika. Najveće poteškoće predstavlja dijagnoza početne manifestacije pemfigus, osobito na koži, jer mogu biti atipični. Osipi na koži mogu nalikovati impetigu ili žarištima mikrobnog ekcema, a kada su lokalizirani na oralnoj sluznici, aftoznim elementima ili banalnim traumatskim erozijama. Pozitivan Nikolskyjev znak i prisutnost akantolitičkih stanica u otiscima razmaza od važnog su dijagnostičkog značaja. Treba imati na umu da kod izoliranog oštećenja oralne sluznice pemfigusom postoji jedan pozitivan simptom Nikolskog za usta.

Riža. 98. Seboreični pemfigus (Senir-Ascher)

Riža. 99. Pemfigus oka

ažuriranje dijagnoze nije dovoljno, jer se to događa i kod medicinskog stomatitisa. Dijagnoza pemfigusa kada su elementi lokalizirani samo na oralnoj sluznici mora biti potvrđena rezultatima citološke pretrage i imunofluorescencije.

Diferencijalna dijagnoza Pemfigus i bolesti iz skupine vezikularnih dermatoza temelje se na simptomima povezanim s položajem mjehurića u odnosu na epitel. Kod pemfigoida su mjehurići smješteni subepidermalno, pa imaju deblji omotač nego kod pemfigusa i traju duže, pa se pri pregledu sluznice usne šupljine u takvih bolesnika mogu vidjeti mjehurići s prozirnim sadržajem, što se kod pemfigusa ne događa. Dakle, mjehurići na oralnoj sluznici uvijek dovode u sumnju dijagnozu pemfigusa. Erozije nastale na mjestu mjehurića s pemfigoidom obično se nalaze na blago hiperemičnoj bazi, njihova je površina često prekrivena fibrinoznim plakom. Kod pemfigusa koža i sluznica oko erozija nisu izvana promijenjene, a same erozije na sluznici mogu biti prekrivene spuštenim omotačem mokraćnog mjehura koji se vrlo lako skida spatulom.

Pemfigus očiju razlikuje se od običnog pemfigusa po cikatricijalnim promjenama na konjunktivi. Kod pemfigusa vulgarisa neki pacijenti također mogu dobiti osip na konjunktivi, ali oni prolaze bez traga, ne ostavljajući ožiljke. Diferencijalnoj dijagnozi također pomažu kožni osipi povezani s vulgarnim pemfigusom.

Imunofluorescentno ispitivanje (izravno i neizravno) velika je pomoć u diferencijalnoj dijagnozi pemfigusa s buloznim pemfigoidom, Dühringovom bolešću i očnim pemfigusom. Za razliku od drugih mjehurastih dermatoza, kod pemfigusa izravni RIF omogućuje jasno identificiranje naslaga imunoloških kompleksa koji sadrže IgG u području spinoznih staničnih membrana. S neizravnim RIF-om određuje se cirkulirajući IgG koji ima afinitet za iste komponente epitela. Kod buloznog pemfigoida ti se imunološki kompleksi nalaze u području bazalne membrane, a kod Dühringove bolesti IgA se nalazi u ovom području.

Prilikom diferencijalne dijagnoze vulgarnog pemfigusa s multiformnim eksudativnim eritemom, treba uzeti u obzir da potonji ima akutni početak, sezonskost relativno kratkotrajnih relapsa (4-5 tjedana), tipične klinička slika kožni osip, kao i teška upala sluznice, pre-

što dovodi do pojave mjehurića. U razmazima otisaka prstiju nema akantolitičkih stanica.

Ponekad se javljaju poteškoće u razlikovanju vulgarnog pemfigusa od fiksnog medikamentoznog eritema na oralnoj sluznici. Medikamentozni stomatitis može započeti eritemom na kojem se naknadno stvara mjehurić ili se može odmah pojaviti mjehurić koji se brzo otvara, a nastala erozija ne razlikuje se od erozija pemfigusa. U ovom slučaju samo kožni osip, izravni RIF, reakcija blastne transformacije i degranulacija bazofila omogućuju postavljanje dijagnoze.

Liječenje pemfigusa. Za liječenje se koriste kortikosteroidi i citostatici. Koriste se prednizolon, triamcinolon (polkortolon) i deksametazon (deksazon). Prednizolon se propisuje u dozama od najmanje 1 mg/kg, 60-180 mg/dan (triamcinolon 40-100 mg/dan, deksametazon 8-17 mg). Lijek u visokoj dnevnoj dozi treba uzimati sve dok osip ne prestane i erozije se gotovo potpuno epiteliziraju, nakon čega se dnevna doza hormona polagano smanjuje: prvo za 5 mg prednizolona svakih 5 dana, zatim se ti razmaci povećavaju. . Dnevna doza se smanjuje na minimalnu dozu pri kojoj se neće pojaviti novi osipi - takozvanu dozu održavanja. Ova doza je obično 10-15 mg prednizolona, ​​lijek se uzima trajno.

Kod propisivanja velikih doza kortikosteroida za sprječavanje komplikacija potrebno je propisati pripravke kalija (acetat, kalijev orotat, panangin) i askorbinsku kiselinu u velikim dozama. Kako bi se spriječila osteoporoza koja se javlja tijekom trajnog liječenja kortikosteroidima, anaboličke steroide i nadomjestke kalcija potrebno je koristiti ubrzo nakon početka liječenja.

Ne s pemfigusom apsolutne kontraindikacije na liječenje kortikosteroidima, jer samo ti lijekovi mogu spriječiti smrt bolesnika. Liječenje kortikosteroidima prema gore opisanoj metodi omogućuje postupni prekid terapije kortikosteroidima u približno 16% bolesnika.

U liječenju pemfigusa uz kortikosteroide se koriste citostatici, prvenstveno metotreksat. Metotreksat se propisuje istovremeno s kortikosteroidima na početku liječenja, jednom tjedno, 10-20 mg (ako se dobro podnosi, do 25-30 mg) intramuskularno jednom svakih 7 dana, tijekom 3-5 injekcija, pod kontrolom kliničke i biokemijske pretrage krvi, kao i analize urina.

Smanjenje nuspojava sistemskih glukokortikosteroida olakšava njihova kombinacija s ciklosporinom A (V.I. Khapilova, E.V. Ma-tushevskaya). Lijek se propisuje u dozi od 5 mg/(kg dnevno) u 2 doze uz kontrolu krvnog tlaka, kliničke i biokemijske analize krvi, uključujući kreatinin, do postizanja izraženog terapijskog učinka.

Dugotrajna primjena kortikosteroida u velikim dozama zahtijeva upotrebu anaboličkih steroida: nandrolon 1 ml (50 mg) intramuskularno jednom svaka 2-4 tjedna ili metandienon 5 mg oralno u 1-2 doze tijekom 1-2 mjeseca s pauzama između ciklusa. 12 mjeseci

Za normalizaciju ravnoteža elektrolita Propisati kalijev klorid 1 g 3 puta dnevno uz obroke, ispran s neutralnom tekućinom, ili kalijev i magnezijev aspartat 1-2 tablete 3 puta dnevno nakon jela. Doza se određuje pojedinačno, ovisno o težini hipokalemije.

Lokalno liječenje nije kritično za pemfigus. Erozije na koži podmazuju se fukorcinom, 5% dermatolnom mastom, zahvaćeno područje se posipa dermatolom i cinkovim oksidom. Dobro djeluju kupke s kalijevim permanganatom; za osip na oralnoj sluznici propisuje se ispiranje raznim dezinficijensima i dezodoransima i podmazivanje erozija otopinama analinskih boja. Važno je provesti temeljitu sanaciju usne šupljine. Ako je zahvaćen crveni rub usana, mogu se propisati masti koje sadrže kortikosteroide i antibiotike, kao i 5% dermatol mast.

Dentalna adhezivna pasta koja sadrži sol-coseryl i površinski anestetik ima dobar epitelizirajući učinak protiv erozija na sluznici. Solko pasta nanesena na erozije vrlo brzo zaustavlja bol, štiti erozije od ozljeda zubima i bolusom hrane te pospješuje njihovo cijeljenje pod utjecajem liječenja kortikosteroidima. Kaša se nanosi prije jela 3-4 puta dnevno, djeluje 3-5 sati.

Bolesnici s pemfigusom moraju biti registrirani na dispanzeru, a tijekom ambulantnog liječenja dobivaju lijekove besplatno.

Prognoza. Primjena kortikosteroida može značajno produžiti život bolesnika s pemfigusom. Međutim, trajno liječenje stvara rizik od niza komplikacija (steroidima izazvan dijabetes, hipertenzija, osteoporoza itd.).

Prevencija recidiva se provode tijekom dispanzerskog promatranja bolesnika s pemfigusom.

24.2. Dühringova bolest (dermatitis herpetiformis)

Kronična autoimuna bolest koja se očituje herpetiformnim osipom i jakim svrbežom ili pečenjem.

Etiologija i patogeneza nisu točno utvrđeni. Materija povećana osjetljivost na gluten (protein žitarica) i celijakiju. Dermatitis herpetiformis može se pojaviti u pozadini endokrinih promjena (trudnoća, menopauza), limfogranulomatoze, toksemije, cijepljenja, živčanog i fizičkog umora. Povećana osjetljivost bolesnika s Dühringovim dermatitisom na jod ukazuje na to da se bolest javlja kao alergijska reakcija na razne endogene podražaje. Česta kombinacija herpetiformnog dermatitisa s rakom postala je razlog za njegovo uključivanje u skupinu paraonkoloških dermatitisa (paraneoplazija).

Klinička slika. Dermatoza se javlja uglavnom u dobi od 25 do 55 godina. Vrlo je rijetko da bolest može početi u prvim mjesecima života ili u starijoj dobi. Žene obolijevaju rjeđe od muškaraca.

Elementi kože su polimorfni. Istodobno ili u kratkim razmacima pojavljuju se vezikule, mjehurići, papule, pustule i mjehurići koji se nalaze u ograničenim eritematoznim područjima (slika 100). Zatim se pojavljuju sekundarni elementi - erozija, ljuske, kore. Osipi su grupirani (herpetiformni) i smješteni simetrično. Bolest često ima kroničan i relapsirajući tijek s izraženim subjektivnim simptomima (svrbež, žarenje i bol).

Opće stanje pacijenti ostaju zadovoljavajući, unatoč periodična povećanja temperatura.

Na koži trupa i ekstenzornim površinama udova i stražnjice pojavljuju se eritematozni makulopapularni i urtikarijski elementi koji teže transformaciji u vezikule i pustule. Također se mogu stvoriti veliki mjehuri nalik pemfigusu. Tipične su blijedožute, prozirne vezikule promjera

Riža. 100. Dühringov dermatitis herpetiformis

metar 5-10 mm. Mogu se spojiti u veće mjehuriće, koji kada se otvore i osuše stvaraju kruste. Sadržaj vezikula, pustula i mjehurića ponekad je hemoragičan. Osip je popraćen jakim svrbežom ili peckanjem i boli. Nastaju kao rezultat svrbeža, ekskorijacije, kao i erozije, kore, ljuske, ožiljci na mjestu dubokog grebanja i pigmentacije povećavaju polimorfizam. Sluznice usne šupljine zahvaćene su znatno rjeđe (u 10% slučajeva) nego kod vulgarnog pemfigusa i nikada se ne javljaju ranije kožne manifestacije. Međutim, u djece su češće zahvaćene sluznice, prevladavaju cistični elementi koji su manje skloni grupiranju i polimorfizmu. Na mjestu bivših osipa formira se pigmentacija, koja se također opaža kod odraslih.

Simptom Nikolskog za Dühringov dermatitis je negativan. U krvi se opaža eozinofilija. Značajan broj eozinofila nalazi se i u sadržaju mjehurića. Izravno imunofluorescentno ispitivanje biopsije kože iz lezije u području bazalne membrane otkriva granularne naslage imunoglobulina (IgA).

Postoji velika mjehurasta varijanta dermatoze, u kojoj se stvaraju napeti prozirni mjehuri promjera od 1 do 3 cm, smješteni na edematozno hiperemičnoj koži, i mala mjehurasta varijanta, kada su mjehurići i papulovezikularni elementi grupirani na oštro hiperemičnoj koži veličine od 1-2 mm do 1 cm U prvom slučaju najviše česta lokalizacija dermatoza - torzo, ekstenzorne površine udova, u drugom - uglavnom koža lica, udova, ingvinalnih i aksilarnih nabora. Kao dijagnostički test koristi se povećana osjetljivost na jod u bolesnika s dermatosis herpetiformis. Na mjestu nanošenja masti s 50% kalijevim jodidom na kožu nakon 24-48 sati pojavljuju se novi osipi (Jadassonov test). Međutim, uzorci sa kalijev jodid ne smije se provoditi tijekom razdoblja pogoršanja procesa ili u progresivnoj fazi.

U djece, unatoč izraženoj klinički simptomi Dühringov dermatitis, eozinofilija i preosjetljivost na pripravke joda često su odsutni, što je dalo povoda brojnim dermatolozima da ove znakove ne smatraju apsolutnim, već vjerojatnim simptomima bolesti. Djeca obolijevaju u rijetkim slučajevima, ali se proces može pojaviti u prvim mjesecima života. U većine djece Dühringova bolest se razvija nakon zaraznih bolesti. Prevladavajući

Postoje velike eritematozno-edematozne lezije s vezikularno-buloznim elementima, a bolesnike muči jak svrbež. Djeca imaju manju sklonost grupiranju osipa s visokom učestalošću generaliziranih diseminiranih urtikarijalnih, makulopapuloznih osipa koji brzo prelaze u vezikule, mjehuriće i pustule. Treba uzeti u obzir česti položaj osipa u genitalnom području, velike nabore i dodatak sekundarne piokokne infekcije. Sluznice usta u djece češće su zahvaćene vezikularnim buloznim elementima nego u odraslih.

Histopatologija. Otkrivene su formacije subepidermalne šupljine, koje se formiraju u području vrha dermalnih papila, koje sadrže neutrofilne i eozinofilne leukocite. Korištenjem izravnog RIF-a otkriva se taloženje IgA u bazalnoj membrani zahvaćenih područja kože ili sluznice.

Dijagnostika Dermatoza u tipičnim slučajevima ne uzrokuje poteškoće. Uočavaju se herpetiformni raspored i pravi polimorfizam elemenata, svrbež, eozinofilija u krvi i sadržaju subepidermalnih mjehurića, kao i povećana osjetljivost na jod kod mnogih bolesnika i taloženje IgA u bazalnoj membrani tijekom imunofluorescentne dijagnostike.

Ponekad postoje poteškoće u razlikovanju dermatoze od multiformnog eksudativnog eritema. Na eksudativni eritem postoji prodromalno razdoblje (groznica, bolovi u zglobovima, mišićima itd.), bolest se javlja nakon hipotermije, prehlade, obično u proljeće ili jesen. Osip se nalazi uglavnom na ekstenzornim površinama, podlakticama, nogama, bedrima, na sluznicama usta i crvenom rubu usana, rjeđe na sluznicama genitalija; nema svrbeža. Pemphigus vulgaris dijagnosticira se na temelju monomorfizma osipa, teškog tijeka, razvoja intradermalno smještenih mjehurića na naizgled nepromijenjenoj koži, čestih oštećenja sluznice usne šupljine, nalaza akantolitičkih Tzanckovih stanica, pozitivnog Nikolskog znaka, normalnih eozinofila. sadržaj u krvi i sadržaj mjehurića, tipična intenzivna luminescencija međustanične tvari spinoznog sloja na IgG s izravnom imunofluorescencijom. U djece je ponekad potrebno provesti diferencijalnu dijagnozu s kongenitalnom buloznom epidermolizom, u kojoj se otkrivaju intradermalni mjehurići u područjima izloženim traumi (koža laktova, koljena, pete, ruke).

Liječenje. Najučinkovitiji lijekovi su diamino-difenilsulfon (DDS, dapson, avlosulfon) ili diucifon, njegov derivat s dva ostatka metiluracila. Obično se liječenje DDS-om provodi u ciklusima od 5-6 dana u dozi od 0,05-0,1 g 2 puta dnevno s pauzama između ciklusa od 1-3 dana. Trajanje liječenja ovisi o učinkovitosti i podnošljivosti lijeka. Za djecu se doze propisuju prema dobi, kreću se od 0,005 do 0,025 g 2 puta dnevno; Trajanje ciklusa je 3-5 dana u razmacima od 2-3 dana, za tijek liječenja je 5-6 ciklusa. Diucifon se propisuje 0,05-0,1 g 2 puta dnevno tijekom 5 dana s intervalom od 2 dana, tijekom 2-4 ciklusa. Zbog mogućnosti relapsa, preporuča se istovremeno s uzimanjem DDS ili nakon njegovog prestanka provesti autohemoterapiju, transfuziju krvne plazme, transfuziju krvi, intramuskularnu injekciju unitiola ili ekstrakorporalnu hemoperfuziju. Sulfa lijekovi (sulfapiridazin, sulfaton, biseptol itd.) su manje učinkoviti.

Kod liječenja DDS-a ili sulfonamidnih lijekova moguće su komplikacije poput anemije, sulfohemoglobulinemije i hematurije. Svakih 7-10 dana potrebno je ispitivati ​​perifernu krv i urin i istovremeno koristiti lijekove koji stimuliraju eritropoezu (injekcije vitamina B 12, hemostimulin). Ne možete koristiti sulfonamid i DDS ili diucifon istovremeno ili čak uzastopce bez pauze. Zbog značajnog smanjenja antioksidativne obrane organizma kod Dühringove bolesti koriste se lijekovi s antioksidativnim svojstvima: lipoična kiselina, metionin, folna kiselina, retabolil. Kao antagonist sulfona, folna kiselina smanjuje njihove nuspojave. Liječenje antioksidativnim lijekovima ubrzava nastup remisije i produljuje je. U bolesnika s teškim torpidnim oblicima primjena DDS-a, avlosulfona ili diucifona kombinira se s glukokortikoidnim hormonima u srednjim terapijskim dozama (12-20 mg/dan za prednizolon). Spa liječenje provodi se u remisiji u odmaralištima s vodikovim sulfidnim izvorima.

Lokalno liječenje propisano je uzimajući u obzir kliničke manifestacije. Tople kupke s kalijevim permanganatom i dekocijom imaju blagotvoran učinak ljekovito bilje. Elementi šupljine se otvaraju i gase fukorcinom ili vodenom otopinom anilinskih boja. Za eritematozno-urtikarijalne osipe koriste se interno ili eksterno antipruritici, kao i aerosol s glukokortikoidima.

Prognoza povoljno kod većine pacijenata. U djece, unatoč recidivima, postoji jaka tendencija izlječenja u adolescenciji.

Prevencija. Kako bi se spriječili recidivi, važno je iz prehrane isključiti proizvode od pšenice, raži, zobi, ječma, kao i proizvode koji sadrže jod ( alge, morska riba itd.). Pacijenti su kontraindicirani za bilo kakve lijekove ili dijagnostički lijekovi koji sadrže jod.

Pemfigus je prilično rijetka dermatološka bolest koja pogađa ljude različitih dobne kategorije. Međutim, ova bolest se češće primjećuje kod odraslih 40-60 godina.

U ovom članku ćemo vas upoznati s uzrocima, vrstama, simptomima, metodama dijagnoze i liječenja pemfigusa kod odraslih. Ove informacije će biti korisne vama i vašim voljenima kako biste mogli poduzeti mjere u borbi protiv ove teško izlječive bolesti.

Pemfigus je popraćen pojavom mjehurića ispunjenih eksudatom po tijelu i sluznicama. Oni se mogu spojiti jedni s drugima i brzo rasti, uzrokujući pacijentu puno patnje. Bolest je teško liječiti jer je autoimune prirode. Kao takva, ne postoji specifična terapija za ovu bolest, a ta činjenica često dovodi do razvoja komplikacija i teških posljedica u budućnosti.

Uzroci

Do sada je točan uzrok razvoja pemfigusa nepoznat. Većina stručnjaka je sklona vjerovati da je ova bolest autoimune prirode.

Kod pemfigusa, poremećaji u funkcioniranju imunološkog sustava, koji dovode do napada na vlastite stanice kože, nastaju kao posljedica izloženosti vanjskim čimbenicima - agresivnim uvjetima okoline ili retrovirusima. Oštećenje epidermalnih stanica uzrokuje poremećaj komunikacije između stanica i na koži se pojavljuju mjehurići. Do sada nisu utvrđeni svi predisponirajući čimbenici rizika za razvoj ove bolesti, ali znanstvenici i liječnici znaju da je jedan od njih nasljedstvo, budući da studije obiteljske povijesti pacijenata često otkrivaju prisutnost bliskih srodnika s pemfigusom.

Vrste pemfigusa

Postoji nekoliko klasifikacija sorti pemfigusa koje odražavaju manifestacije patološkog procesa.

Glavni oblici bolesti:

• akantolitički (ili pravi) pemfigus– manifestira se u nekoliko varijanti i teži je i opasniji oblik koji može dovesti do razvoja ozbiljnih komplikacija koje ugrožavaju zdravlje i život bolesnika;
• nekantolitički (ili benigni) pemfigus– manifestira se u nekoliko varijanti, lakše se javlja i manje je opasan za zdravlje i život bolesnika.

Vrste akantolitičkog pemfigusa:

1. Običan (ili vulgaran).
2. Eritematozni.
3. Vegetativni.
4. U obliku lista.
5. Brazilski.

Različitosti nekantolitičnog pemfigusa:

1. bulozni.
2. Nenakantolitički.
3. Ožiljci ne-akantolitički.

Rijetke vrste pemfigusa:

Simptomi

Bez obzira na vrstu i oblik, pemfigus ima sličnih simptoma. Karakteristična značajka Tok ove bolesti je valovit. Osim toga, u nedostatku pravovremenih i adekvatnu terapiju pemfigus brzo napreduje.

Akantolitičke vrste

Pemphigus vulgaris (ili pemphigus vulgaris)

Kod ove vrste akantolitičkog pemfigusa, mjehurići su lokalizirani po cijelom tijelu i imaju različite veličine. Ispunjene su seroznim eksudatom, a površina (guma) im je tanka i mlohava.

Češće se prvi mjehurići pojavljuju na sluznici nosa i usta. Ovaj simptom navodi pacijente na posjet stomatologu ili otorinolaringologu radi liječenja, budući da ih formacije uzrokuju:

• bol prilikom razgovora, gutanja ili žvakanja hrane;
• povećana salivacija;
• loš dah.

Ovo razdoblje bolesti traje oko 3 mjeseca ili godinu dana. Nakon toga se patološki proces širi na kožu.

Na koži se stvaraju mjehurići s mlohavim i tankim omotačem. Ponekad puknu, a pacijent nema vremena primijetiti trenutak njihovog pojavljivanja. Nakon otvaranja mjehurića na tijelu ostaju bolne erozije i dijelovi guma koji su smežurani u kraste.

S vulgarnim pemfigusom na tijelu se formiraju svijetle ružičaste erozije sa sjajnom i glatkom površinom. Za razliku od drugih dermatoloških bolesti, rastu od središta prema periferiji i mogu stvoriti opsežne lezije. Pacijentu je dijagnosticiran pozitivan Nikolsky sindrom (ili test, fenomen) - s manjim mehanički utjecaj na koži u zahvaćenom području, a ponekad iu zdravom području, ljušti se gornji sloj epitel.

Tijekom bolesti, pacijent može osjetiti opća slabost, malaksalost i groznica. Pemphigus vulgaris može trajati godinama i dovesti do oštećenja srca, jetre i bubrega. Čak i uz odgovarajuće liječenje, bolest može uzrokovati tešku invalidnost ili smrt.

Eritematozni pemfigus

Ova vrsta akantolitičkog pemfigusa razlikuje se od običnog pemfigusa po tome što se na početku bolesti mjehurići ne pojavljuju na sluznicama, već na koži vrata, prsa, lica i vlasišta. Imaju znakove slične seborrhei - jasne granice, prisutnost žućkastih ili smeđih kora različite debljine. Poklopci mjehurića su tromi i mlohavi te se brzo otvaraju otkrivajući erozije.

S eritematoznim pemfigusom, Nikolskyov sindrom je lokaliziran dulje vrijeme, ali nakon nekoliko godina postaje raširen.

Pemphigus vegetans

Ova vrsta akantolitičkog pemfigusa je benigna i mnogi pacijenti ostaju u zadovoljavajućem stanju dugi niz godina. Na tijelu pacijenta pojavljuju se mjehurići u području prirodnih nabora i rupa. Nakon otvaranja na njihovom se mjestu pojavljuju erozije, na čijem se dnu formiraju izrasline sa seroznom ili serozno-gnojnom smrdljivom prevlakom.

Uz rubove formiranih erozija pojavljuju se pustule, a za ispravna postavka Dijagnoza od koje liječnik mora razlikovati bolest. Nikolsky sindrom je pozitivan samo u području gdje se pojavljuju lezije kožne promjene i ne utječe na zdravu kožu.

Pemphigus foliaceus

Ova vrsta akantolitičkog pemfigusa popraćena je pojavom mjehurića koji se u većini slučajeva nalaze na koži. Ponekad se mogu nalaziti i na sluznicama.

Posebnost ove bolesti je istodobna pojava mjehurića i kora. Mjehurići lisnatog tipa pemfigusa imaju ravnog oblika i samo se malo uzdižu iznad kože.

Takve lezije dovode do naslojavanja sličnih elemenata kožnih promjena jedan na drugi. Na teški tok pacijent može razviti sepsu, što dovodi do smrti.

Brazilski pemfigus

Ova varijanta bolesti nalazi se samo u Brazilu (ponekad u Argentini, Boliviji, Peruu, Paragvaju i Venezueli) i nikada nije otkrivena u drugim zemljama. Točan uzrok njegovog razvoja još nije utvrđen, ali najvjerojatnije ga izaziva infektivni čimbenik.

Brazilski pemfigus najčešće se opaža kod žena mlađih od 30 godina i zahvaća samo kožu. Na tijelu se pojavljuju plosnati mjehurići koji su nakon otvaranja prekriveni ljuskavim korama. Ispod njih postoje erozije koje nisu zacijelile nekoliko godina.

Lezije uzrokuju patnju pacijentu - osjećaj boli i pečenja. U području erozija, Nikolskyov sindrom je pozitivan.

Neakanotolitičke vrste

Bulozni pemfigus

Ova vrsta bolesti je benigna i nije popraćena znakovima akantolize (tj. Uništenja). Na koži bolesnika pojavljuju se mjehurići koji mogu sami nestati, a na njihovom mjestu ne ostaju ožiljci.

Nenakantolitički pemfigus

Ova vrsta bolesti je benigna i popraćena je pojavom mjehurića samo u usnoj šupljini. Sluznica pokazuje znakove upalne reakcije i ulceracije.

Ne-akantolitički pemfigus s ožiljcima

Ova vrsta bolesti češće se otkriva kod žena starijih od 45-50 godina. U medicinskoj literaturi možete pronaći drugi naziv za ovaj oblik pemfigusa - "pemfigus oka". Bolest je popraćena oštećenjem ne samo kože i usne sluznice, već i vizualnog aparata.

Dijagnostika

Dijagnoza bolesti početne faze može biti značajno teško zbog sličnosti njegovih manifestacija s drugim dermatološkim bolestima. Za postavljanje točne dijagnoze liječnik može propisati niz laboratorijskih testova pacijentu:

• citološka analiza;
• histološka analiza;
• imunofluorescentna studija.

Nikolsky test igra važnu ulogu u dijagnozi pemfigusa. Ova metoda omogućuje vam da točno razlikujete ovu bolest od drugih.

Liječenje

Liječenje pemfigusa je komplicirano činjenicom da znanstvenici još ne mogu utvrditi točan razlog bolesti. Svi pacijenti moraju biti registrirani kod dermatologa i savjetuje im se blagi režim: odsustvo teškog psihičkog i fizičkog stresa, izbjegavanje pretjeranog izlaganja suncu, pridržavanje određene dijete i česta promjena krevet i donje rublje kako bi se spriječila sekundarna infekcija erozija.

Terapija lijekovima

Bolesniku se savjetuje uzimanje glukokortikoida visoke doze Oh. Za to se mogu koristiti sljedeći lijekovi:

• prednizolon;
• Metipred;
• Polcortolon.

Kada se simptomi počnu povlačiti, doze ovih lijekova postupno se smanjuju na najmanju učinkovitu.

Bolesnicima s patologijama gastrointestinalnog trakta propisuju se dugodjelujući glukokortikoidi:

• Depo-Medrol;
• Metipred-depo;
• Diprospan.

Liječenje hormonskim lijekovima može uzrokovati brojne komplikacije, ali one nisu razlog za prekid uzimanja kortikosteroida. To se objašnjava činjenicom da odbijanje njihovog uzimanja može dovesti do recidiva i progresije pemfigusa.

Moguće komplikacije tijekom liječenja glukokortikoidima:

• depresivna stanja;
• nesanica;
• povećana ekscitabilnost živčanog sustava;
• akutna psihoza;
• tromboza;
• pretilost;
• angiopatija;
• steroidni dijabetes;
• i/ili crijeva.

Na oštro pogoršanje stanja bolesnika tijekom uzimanja kortikosteroida, mogu se preporučiti sljedeće mjere:

• lijekovi za zaštitu želučane sluznice: Almagel, itd.;
• dijeta: ograničavanje masti, ugljikohidrata i kuhinjske soli, uvođenje više proteina i vitamina u prehranu.

Paralelno s glukokortikoidima za povećanje učinkovitosti terapije i mogućnost smanjenja doze hormonski lijekovi propisuju se citostatici i imunosupresivi. Za to se mogu koristiti sljedeći lijekovi:

• Metotreksat;
• azatioprin;
• Sandimune.

Kako bi se spriječio poremećaj ravnoteže elektrolita, pacijentu se preporučuje uzimanje dodataka kalcija i kalija. A za sekundarnu infekciju erozija - antibiotici ili antifungalna sredstva.

Krajnji cilj terapije lijekovima je da osip nestane.

Dodatne metode za pročišćavanje krvi

Kako bi se povećala učinkovitost liječenja, pacijenti su propisani sljedeće tehnike za pročišćavanje krvi:

• hemosorpcija;
• plazmafereza;
• hemodijaliza.

Ovi postupci gravitacijske krvne kirurgije imaju za cilj uklanjanje imunoglobulina, toksičnih spojeva i cirkulirajućih imunoloških kompleksa iz krvi. Posebno se preporučuju bolesnicima s tako teškim popratne bolesti: hipertireoza, itd.

Fotokemoterapija

Tehnika fotokemoterapije usmjerena je na inaktivaciju krvnih stanica zračenjem krvi ultraljubičaste zrake i njegova paralelna interakcija s G-metoksipsoralenom. Nakon ovog postupka, krv se vraća u pacijentov vaskularni krevet. Ova metoda terapije omogućuje pacijentu da se riješi toksičnih spojeva i imunoglobulina nakupljenih u krvi koji pogoršavaju tijek bolesti.

Lokalna terapija

Sljedeći lijekovi mogu se koristiti za liječenje lezija na koži.

Pemfigus (sin.: pemfigus) je skupina buloznih dermatoza kod kojih patogenetsku ulogu imaju cirkulirajuća autoantitijela usmjerena protiv antigena sustava dezmosomalnog aparata slojevitog pločastog epitela (koža, sluznice usne šupljine, jednjaka i drugih organa).

Etiologija i epidemiologija pemfigusa

Razvoj pemfigusa opaža se kod genetski predisponiranih osoba. Najznačajnija je povezanost s određenim alelima gena glavnog histokompatibilnog kompleksa (HLA). U različite zemlje postoji korelacija s različitim alelima gena koji kodiraju HLA.
Bolest se razvija pod utjecajem različitih čimbenika (recepcija lijekovi koji sadrži tiolne skupine; insolacija; zarazni agensi; stres; konzumacija određene hrane; fizikalni čimbenici itd.), no često nije moguće utvrditi provocirajući čimbenik. Tijekom procesa bolesti, stanice koje predstavljaju antigen prepoznaju vlastite molekule koje čine dezmosome, poništavaju toleranciju T- i B-stanica na vlastite autoantigene i sintetiziraju autoantitijela.

Autoimuni procesi dovode do razaranja veze između epidermalnih stanica (akantolize) zbog stvaranja IgG autoprotutijela na tzv. “pemfigusne” antigene (od kojih su najvažniji desmoglein 1 i 3) i njihovog vezanja na glikoproteine. stanične membrane. Formirani imunološki kompleksi naknadno uzrokuju destrukciju dezmosoma i pojavu intraepidermalnih mjehurića.

Učestalost pemfigusa u europskim zemljama i Sjeverna Amerika prosječno 0,1 do 0,2 slučaja na 100 000 stanovnika godišnje.

U Ruska Federacija, prema Federalnom statističkom nadzoru, u 2014. godini, incidencija pemfigusa bila je 1,9 slučajeva na 100 000 odraslih osoba (u dobi od 18 godina i starijih), a prevalencija je bila 4,8 slučajeva na 100 000 odraslih osoba.

Klasifikacija pemfigusa

• L10.0 Pemphigus vulgare
• L10.1 Pemphigus vegetans
• L10.2 Pemphigus foliaceus
• L10.3 Brazilski mjehur
• L10.4 Eritematozni pemfigus
• Senir-Usherov sindrom
• L10.5 Pemfigus izazvan lijekovima
• L10.8 Druge vrste pemfigusa
• Subkornealna pustuloza
• Intraepidermalna neutrofilna dermatoza

Simptomi (klinička slika) pemfigusa

svi klinički oblici Pemfigus karakterizira dugi, kronični valoviti tijek, koji u nedostatku liječenja dovodi do poremećaja općeg stanja bolesnika, au nekim slučajevima i do smrti.

Pemphigus vulgaris je najčešći oblik bolesti, karakteriziran prisutnošću mjehurića različitih veličina s tankim mlohavim omotačem, sa seroznim sadržajem, koji se pojavljuju na naizgled nepromijenjenoj koži i/ili sluznici usta, nosa, ždrijela i spolnih organa. .

Prvi osip najčešće se pojavljuje na sluznici usta, nosa, ždrijela i/ili crvenom rubu usana. Bolesnici osjećaju bol prilikom jela, razgovora ili gutanja sline. Karakterističan simptom je hipersalivacija i specifičan miris iz usta.

Nakon 3-12 mjeseci proces postaje sve rašireniji s oštećenjem kože. Mjehurići traju kratko vrijeme (od nekoliko sati do jednog dana). Na sluznicama, njihov izgled ponekad ostaje nezapažen, jer se tanki omotači mjehurića brzo otvaraju, stvarajući dugotrajne, nezacjeljujuće bolne erozije. Neki mjehurići na koži mogu se skupiti u kruste. Erozije kod pemfigusa vulgarisa obično su jarko ružičaste boje sa sjajnom, vlažnom površinom. Imaju tendenciju perifernog rasta; moguća je generalizacija kožnog procesa s stvaranjem opsežnih lezija, pogoršanjem općeg stanja, dodavanjem sekundarne infekcije, razvojem intoksikacije i koban u nedostatku terapije. Jedan od najkarakterističnijih znakova akantolitičkog pemfigusa je znak Nikolskog, koji je klinička manifestacija akantoliza i je odvajanje epidermisa zbog mehaničkog utjecaja na kožu u lezijama koje se nalaze pored njih i, eventualno, u udaljenim područjima kože.

Seboreični ili eritematozni pemfigus (Senir-Usherov sindrom), za razliku od pemfigusa vulgarisa, koji često prvo zahvaća sluznice, počinje na seboreičnim dijelovima kože (lice, leđa, prsa, tjeme).

Na početku bolesti na koži se pojavljuju eritematozne lezije s jasnim granicama, na čijoj se površini nalaze žućkaste ili smeđe-smeđe kruste različite debljine. Mjehurići su obično male veličine i brzo se suše u kruste, koje, kada se oljušte, otkrivaju vlažnu, erodiranu površinu. Mjehurići imaju vrlo tanku, mlohavu ovojnicu koja traje kratko, pa često prođu nezapaženo od strane pacijenata i liječnika. Simptom Nikolskog pozitivan je uglavnom u lezijama. Bolest može biti ograničene prirode mnogo mjeseci i godina. Međutim, moguće je da se lezija proširi na nova područja kože i sluznice (obično usne šupljine). Kada se patološki proces generalizira, bolest dobiva simptome pemphigus vulgaris.

Pemphigus foliaceus karakteriziraju eritematozno-skvamozni osipi, mjehurići tankih stijenki koji se ponovno pojavljuju na istim mjestima, kada se otvore, otkrivaju se ružičasto-crvene erozije s naknadnim stvaranjem lamelarnih krasta, ponekad prilično masivnih zbog stalnog sušenja eksudata koji razdvaja. Oštećenje sluznice je nekarakteristično. Moguće brzo širenje osipa u obliku ravnih mjehurića, erozija koje se spajaju jedna s drugom, slojevitih kora, ljuskica s razvojem eksfolijativne eritrodermije, pogoršanje općeg stanja i dodavanje sekundarne infekcije. Simptom Nikolskog je pozitivan iu lezijama i na naizgled zdravoj koži.

Pemphigus vegetans može se godinama odvijati benigno u obliku ograničenih lezija ako je stanje bolesnika zadovoljavajuće. Mjehurići se najčešće pojavljuju na sluznici usta, oko prirodnih otvora (usta, nos, genitalije) i na području kožni nabori(aksilarni, ingvinalni, iza uha, ispod mliječnih žlijezda). Na dnu erozija stvaraju se meke, sočne, smrdljive vegetacije, prekrivene seroznim i/ili gnojnim plakom s prisutnošću pustula duž periferije. Simptom Nikolskog je pozitivan samo u blizini lezija. U terminalnoj fazi kožni proces nalikuje pemfigusu vulgarisu.

Pemphigus herpetiformis je rijetka atipična bulozna dermatoza, koja u nekim slučajevima klinički sliči Dühringovom dermatitis herpetiformisu. Osip se može pojaviti kao plakovi, s papulama i vezikulama koje okružuju periferiju, ili kao grupirane papule, vezikule ili napeti mjehurići, kao kod Dühringovog dermatitisa herpetiformisa. Pemphigus herpetiformis karakterizira jak svrbež kože. U nedostatku odgovarajuće terapije, bolest može napredovati i poprimiti znakove pemphigus vulgaris ili pemphigus foliaceus.

Paraneoplastični pemfigus javlja se zajedno s neoplazijom, a može se također pojaviti tijekom ili ubrzo nakon kemoterapije za maligne neoplazme. U većini slučajeva, paraneoplastični pemfigus kombinira se s limfoproliferativnom neoplazijom, timomom, sarkomom, karcinomom i solidnim karcinomima. razne lokalizacije. U pravilu je klinička slika paraneoplastičnog pemfigusa slična onoj pemfigusa vulgarisa s istodobnim oštećenjem kože i sluznice, no ponekad se uočavaju kožne lezije netipične za bolest, praćene svrbežom i nalik eksudativnom multiformnom eritemu, buloznom pemfigoidu ili toksična epidermalna nekroliza.

Medikamentozni pemfigus (lijekom izazvan) može nalikovati kliničkoj slici pemfigusa vulgarisa, seboroičnog ili folijaceoznog pemfigusa. Njegov razvoj najčešće je povezan s uzimanjem lijekova koji sadrže sulfhidrilne radikale (D-penicilamin, piritol, kaptopril) i antibakterijskih lijekova iz skupine β-laktama (penicilin, ampicilin i cefalosporini) i uzrokovan je biokemijskim, a ne autoimunim reakcijama. U slučajevima pemfigusa izazvanog lijekovima, potpuni oporavak moguć je nakon prekida uzimanja lijeka.

Pemfigus ovisan o IgA je rijetka grupa autoimune intraepidermalne bulozne dermatoze, karakterizirane vezikulopustularnim osipima, neutrofilnom infiltracijom, akantolizom i prisutnošću fiksiranih i cirkulirajućih IgA autoantitijela usmjerenih na antigene međustanične vezne tvari slojevitog pločastog epitela.

Klinička slika IgA-ovisnog pemfigusa, bez obzira na vrstu njegove manifestacije, predstavljena je mlohavim vezikulama ili pustulama smještenim na hiperemičnoj i naizgled "zdravoj" koži. Pustule imaju tendenciju spajanja u obliku prstenastih lezija s krastama u središnjem dijelu. Osipi su najčešće lokalizirani na koži pazuha, skrotuma, torza, gornjih i Donji udovi. Rjeđe, patološki proces zahvaća kožu vlasišta i područje iza uha, kao i sluznice. Pacijenti se često žale na jak svrbež. U pravilu je pemfigus ovisan o IgA benigniji od pemfigusa ovisnog o IgG.

Dijagnoza pemfigusa

Za postavljanje dijagnoze potrebne su sljedeće studije:

• klinički pregled bolesnika;
• definicija simptoma Nikolskog;
• citološka pretraga na akantolitičke stanice u brisevima otisaka prstiju s dna svježih erozija sluznice i/ili kože (prisutnost akantolitičkih stanica nije patognomoničan, već vrlo važan dijagnostički znak; u početku bolesti, osobito kod seboroičnog pemfigusa , akantolitičke stanice mogu biti odsutne);
• histološki pregled (omogućuje vam otkrivanje intraepidermalnog mjesta pukotina i / ili mjehurića);
• metoda neizravne imunofluorescencije (omogućuje otkrivanje cirkulirajućih IgG autoantitijela protiv antigena međustanične vezne tvari), za analizu se koristi serum krvi pacijenta;
• metoda izravne imunofluorescencije (omogućuje otkrivanje imunoglobulina klase G u međustaničnoj ljepljivoj tvari epidermisa u biopsiji naizgled zdrave kože dobivene u blizini lezije);
• određivanje antinuklearnih protutijela (za diferencijalnu dijagnozu eritematoznog pemfigusa).

Da biste utvrdili stanje bolesnika, identificirajte moguće komplikacije Prethodno provedena terapija glukokortikosteroidima i drugim imunosupresivnim lijekovima te propisivanje popratne terapije zahtijeva sljedeće studije:

• klinički test krvi (s obveznim određivanjem razine trombocita);
• biokemijski test krvi (određivanje razine bilirubina, transaminaza, glukoze, kreatinina, proteina, kalija, natrija, kalcija);
• klinička analiza urina;
• određivanje gustoće koštano tkivo u skladu s kliničkim smjernicama za dijagnostiku, prevenciju i liječenje osteoporoze;
• rendgen prsnog koša;
• ultrazvučni pregled unutarnjih organa.

U slučaju oštećenja sluznice preporučuju se konzultacije otorinolaringologa, oftalmologa, ginekologa ili urologa (ako postoje odgovarajuće indikacije). Ako se pojave nuspojave liječenja, mogu biti potrebne konzultacije s: terapeutom, kardiologom, gastroenterologom, endokrinologom, psihijatrom, kirurgom, traumatologom, ftizijatrom.

Diferencijalna dijagnoza

Diferencijalna dijagnoza se provodi sa bulozni pemfigoid, Dühringov dermatitis herpetiformis, kronični benigni obiteljski pemfigus Gougereau-Hailey-Hailey, cikatricijalni pemfigoid, diskoidni eritematozni lupus, seboreični dermatitis, Lyellov sindrom, multiformni eritem, kronična vegetativna pioderma itd.

Leverov bulozni pemfigoid razlikuje se od pemfigusa po prisutnosti napetih mjehurića s gustim pokrovom, prilično brzo epitelizirajućim erozijama (u nedostatku sekundarne infekcije), odsutnosti simptoma Nikolskog, subepidermalnom položaju mjehurića, odsutnosti akantolitičkih stanica i položaj imunoglobulina klase G duž bazalne membrane epidermisa.

Dühringov dermatitis herpetiformis karakteriziran je polimorfnim osipom koji svrbi, gustim, napetim grupiranim mjehurićima na edematozno hiperemičnoj podlozi, brzom epitelizacijom erozija, odsutnošću znaka Nikolskog i akantolitičkih stanica u otisku s dna erozija, subepidermalnim položajem mjehurića, taloženjem imunoglobulina A u području dermalnih papila, visok sadržaj eozinofila u cističnoj tekućini i/ili perifernoj krvi.

Kod kroničnog benignog obiteljskog pemfigusa Gougerot-Hailey-Hailey, karakteristične značajke su obiteljska priroda lezije, benigni tijek, pogoršanje kožnog procesa ljeti, lokalizacija lezija (bočna površina vrata, aksilarni, ingvinalni nabori, područje pupka), prisutnost maceracije kože s stvaranjem vijugavih pukotina poput "moždanih vijuga", patognomoničnih za ovu bolest. Simptom Nikolskog nije uvijek pozitivan i samo u lezijama. Nalaze se akantolitičke stanice, ali bez znakova degeneracije, a neuobičajeno je taloženje imunoglobulina. Bolest se javlja s razdobljima remisije i egzacerbacije, uglavnom ljeti. Osip se često povlači samo ako se propisuje vanjska terapija(bez upotrebe lijekovi sustavno djelovanje).

Cikatricijalni pemfigoid razlikuje se od pemfigusa po odsutnosti akantolitičkih stanica, negativnom simptomu Nikolskog, razvoju cikatricijalnih promjena na oralnoj sluznici, koži i konjunktivi, subepidermalnom položaju mjehurića, kao i odsustvu IgG u međustaničnoj supstanci epidermisa u imunomorfološkoj studiji.

Diskoidni eritematozni lupus odlikuje se karakterističnim trijadom simptoma u obliku eritema, hiperkeratoze i atrofije. Akantolitičke stanice i intraepidermalni mjehurići nisu otkriveni. Simptom Nikolskog je negativan.

Kod seboroičnog dermatitisa nema akantolize, oštećenja sluznice, niti histoloških i imunofluorescentnih znakova karakterističnih za pemfigus.

Lyellov sindrom (toksična epidermalna nekroliza) – akutna bolest, popraćen vrućicom, polimorfizmom osipa, izrazito teškim općim stanjem i obično povezan s uzimanjem lijekova. Bolest je karakterizirana odvajanjem epidermisa s stvaranjem opsežnih bolnih erozija. Simptom Nikolskog je oštro pozitivan. Moguće oštećenje sluznice.

Uz eksudativni multiformni eritem, uz mrlje i papule, mogu se pojaviti vezikule, mjehurići i mjehurići. Na sluznici se stvaraju mjehurići koji se otvaraju i stvaraju bolne erozije. Na periferiji mrlja i/ili edematoznih papula formira se edematozni greben, a središte elementa, postupno tonući, dobiva cijanotičnu nijansu (simptom "cilja", ili "šarenice", ili "bikovog oka"). Subjektivno, osip je popraćen svrbežom. Osipi imaju tendenciju spajanja u obliku girlandi i lukova. Osip se pojavljuje unutar 10-15 dana i može biti popraćen pogoršanjem općeg stanja: malaksalost, glavobolja, groznica. Zatim, tijekom 2-3 tjedna, postupno se povlače bez ostavljanja ožiljaka; na njihovom mjestu može se primijetiti pigmentacija.

Kronična vegetativna piodermija, osim znakova koji podsjećaju na pemphigus vegetans, ima simptome duboke piodermije: erozije, čireve, duboki folikulitis. Simptom Nikolskog je negativan, a parakliničkih znakova pemfigusa nema.

Sneddon-Wilkinsonova bolest (subkornealna pustularna dermatoza) karakterizirana je razvojem površinskih konfliktnih pustula promjera do 1,0–1,5 cm s mlohavom gumom, smještenom na hiperemičnoj pozadini, blago edematozne baze, sklone grupiranju i herpetiformnom rasporedu . Zbog spajanja elemenata nastaju nazubljene lezije po čijoj se periferiji pojavljuju svježi elementi, au središnjem dijelu lezije osip je u fazi razrješenja. Patološki proces lokaliziran je uglavnom na koži trbuha i udova (fleksorne površine), u pazuhu i ispod mliječnih žlijezda. Od subjektivnih senzacija, u rijetkim slučajevima se primjećuje blagi svrbež. Opće stanje bolesnika obično je zadovoljavajuće. Bolest se javlja u paroksizmima s nepotpunim remisijama. Cirkulirajući i fiksirani IgA u međustaničnim prostorima slojeviti epitel nisu otkriveni.

U nekim slučajevima potrebno je provesti diferencijalnu dijagnozu između razne forme pemfigus.

Liječenje pemfigusa

Ciljevi liječenja

• stabilizacija patološkog procesa;
• suzbijanje upalnog odgovora;
• epitelizacija erozija;
• postizanje i održavanje remisije;
• poboljšanje kvalitete života bolesnika.

Opće napomene o terapiji

Osnova liječenja pemfigusa su sistemski glukokortikosteroidni lijekovi, koji se propisuju svakom pacijentu s potvrđenom dijagnozom. Propisuju se iz zdravstvenih razloga, tako da nema apsolutnih kontraindikacija za njihovu primjenu.

Osim glukokortikosteroidnih lijekova, moguće je propisati pomoćnu terapiju (azatioprin, itd.), Što omogućuje smanjenje njihove doze ili prevladavanje rezistencije na glukokortikosteroidne lijekove. Ako je indicirano, propisana je simptomatska terapija.

Indikacije za hospitalizaciju

• pojava svježih osipa na koži ili sluznici (neučinkovitost terapije na ambulantnoj osnovi);
• prisutnost sekundarne infekcije u lezijama.

Učinkovite metode liječenja pemfigusa:

Sustavna terapija

Glukokortikosteroidni lijekovi

Najčešće se koristi prednizolon, drugi glukokortikosteroidni lijekovi (GCS) propisuju se prema ekvivalentu prednizolona.

U prvoj fazi, terapija se provodi maksimalnim dozama sistemskih kortikosteroida (80-100 mg dnevno, ali ne manje od 1 mg po kg tjelesne težine pacijenta) tijekom 3 tjedna, rjeđe - 4 ili više tjedana. Na u teškom stanju Pacijentu se također propisuju veće doze GCS - do 200 mg dnevno i više. Dnevna doza lijeka uzima se strogo ujutro (prije 11.00). U tom slučaju, visoke doze CGS-a mogu se uzimati u dvije faze u 7.00-8.00 i 10.00-11.00, ali uvijek nakon svakog obroka. Oralna primjena visokih doza GCS može se djelomično zamijeniti parenteralnom primjenom ili primjenom produljenih oblika lijeka (ne više od jednom svakih 7-10 dana).

Kriteriji za ocjenjivanje pozitivan učinak od liječenja sistemskim glukokortikosteroidima za autoimuni pemfigus: odsutnost svježih buloznih osipa; epitelizacija 2/3 lezija uz nastavak aktivne epitelizacije preostalih erozivni defekti, posebno onih koji se nalaze na oralnoj sluznici; negativni fenomen Nikolskog; odsutnost akantolitičkih stanica.

Druga faza terapije podijeljena je u 7 faza smanjenja doze od 65 mg do 20 mg dnevno i odgovara prosječnim dozama sistemskih glukokortikosteroidnih lijekova za pemfigus. Trajanje faze je 9 tjedana.

Početno smanjenje doze GCS moguće je za 1/4–1/3 maksimalna doza nakon postizanja jasnog terapeutskog učinka (prestanak pojave novih mjehurića, aktivna epitelizacija erozija). Ne preporučuje se smanjenje doze u prisutnosti aktivne insolacije, akutnih zaraznih bolesti i egzacerbacija kroničnih bolesti.

U trećoj fazi smanjuje se doza sistemskih kortikosteroida, počevši od 20 mg dnevno.

Tablica 2.

Shema za smanjenje doze sistemskih glukokortikosteroidnih lijekova (prednizolon), počevši od 4 tablete po danu u tjednu.

	pon	W	oženiti se	čet	pet	sub	Sunce
1. tjedan	4	4	4	4	4	4	4
2. tjedan	3,75	4	4	4	4	4	4
3. tjedan	3,75	4	4	3,75	4	4	4
4. tjedan	3,75	4	4	3,75	4	3,75	4
5. tjedan	3,75	4	3,75	3,75	4	3,75	4
6. tjedan	3,75	4	3,75	3,75	4	3,75	3,75
7. tjedan	3,75	4	3,75	3,75	3,75	3,75	3,75
8. tjedan	3,75	3,75	3,75	3,75	3,75	3,75	3,75

Stoga se ¼ tableta prednizolona prekida tijekom 8 tjedana, a doza održavanja od 6,25-3,75 mg dnevno postiže se tijekom 128 tjedana. Ova shema omogućuje izbjegavanje recidiva bolesti tijekom razdoblja smanjenja doze lijeka. Najveća dopuštena minimalna doza održavanja može varirati od 2,5 do 30 mg dnevno. Ponekad, u teškim slučajevima pemfigusa, doza održavanja ne može se smanjiti ispod 40-50 mg dnevno.

Trajanje liječenja određuje se pojedinačno, u pravilu se terapija provodi cijeli život, a samo u rijetkim slučajevima može se odustati od uporabe GCS-a.

Citostatici

Koristi se za povećanje učinkovitosti GCS terapije i smanjenje njihove doze tečaja.

• metotreksat 20 mg (ako se dobro podnosi, do 25-30 mg)

Tijekom liječenja potrebno je pratiti kliničke i biokemijske krvne pretrage i klinička analiza urina barem 1-2 puta tjedno.

Imunosupresivi

Koristi se kada je terapijska učinkovitost GCS-a nedovoljna i postoje kontraindikacije za uporabu citostatika:

• ciklosporin 5 mg po kg tjelesne težine na dan. Liječenje ciklosporinom treba provoditi strogo uz kontrolu kreatinina u krvi i urinu.
• Azatioprin se propisuje u dnevnoj dozi od 100-200 mg oralno. Bolesnici ga lakše podnose i rijetko izaziva komplikacije. Liječenje azatioprinom treba provoditi strogo pod nadzorom kliničke pretrage krvi.

Vanjska terapija

Područje mjehurića i erozija tretira se otopinom anilinskih boja, u prisutnosti sekundarne infekcije - aerosolima koji sadrže kortikosteroide i antibakterijski lijekovi. Antiseptičke otopine za ispiranje primjenjuju se na erozije u području oralne sluznice.

Anabolički hormoni, pripravci kalija i kalcija, vitamini (C, rutin, B2, pantotenski i folna kiselina). Kada se razviju sekundarne infekcije, koriste se antibakterijski lijekovi.

Dijeta za pemfigus:

Preporučuju se česti i mali obroci. Ako je zahvaćena usna šupljina, pacijentova prehrana uključuje pire juhe, kao i kaše od sluznice kako bi se spriječilo potpuno odbijanje od hrane. Dijeta bi trebala uključivati ​​ograničenje kuhinjske soli i ugljikohidrata te istodobno sadržavati proteine ​​i vitamine.

Zahtjevi za rezultate liječenja

• zaustavljanje pojave novih osipa;
• epitelizacija erozija;
• uklanjanje infekcije u zahvaćenim područjima.

Prevencija egzacerbacija pemfigusa

Taktika ambulantnog liječenja bolesnika i preventivne mjere za sprječavanje pogoršanja autoimunog pemfigusa.

Prilikom poboljšanja opće blagostanje, prestanak pojave svježih buloznih osipa, potpuna ili gotovo potpuna (2/3) epitelizacija erozivnih defekata, pacijenti s pemfigusom prebacuju se na ambulantno liječenje. Nakon otpusta iz bolnice, takvi pacijenti trebaju biti stalno pod nadzorom dermatovenerologa i srodnih stručnjaka.

Doza sistemskih glukokortikosteroidnih lijekova se zatim vrlo polako smanjuje do doze održavanja prema gore prikazanim shemama, strogo pod nadzorom dermatovenerologa. Tijekom ljeta i razdoblja epidemija virusnih infekcija nije preporučljivo smanjiti dozu sistemskog glukokortikosteroidnog lijeka. Prije kirurških zahvata ili stomatološke protetike potrebno je povećati dozu sistemskog glukokortikosteroidnog lijeka za 1/3 dnevne doze tijekom 3-5 dana ili provesti kuru injekcija betametazona u dozi od 2 ml IM 5 dana prije operacije. planirana kirurška intervencija, prije operacije i tjedan dana nakon nje. Korektivna terapija je obavezna.

Klinički pregled i praćenje laboratorijskih parametara ( opća analiza urina, kliničke i biokemijske pretrage krvi, koagulogram) treba provoditi najmanje 2 puta godišnje, po potrebi i češće. Godišnje se prati razina elektrolita u krvi, RTG pluća, denzitometrija i ultrazvuk. trbušne šupljine, bubrega, štitnjače, zdjeličnih organa i mamografija (kod žena), prostate (kod muškaraca), ezofagogastroduodenoskopija, testovi na tumorske markere, kao i konzultacije srodnih specijalista (terapeut, neurolog, endokrinolog, otorinolaringolog, stomatolog itd.).

Pacijentima se može dopustiti rad koji ne zahtijeva pretjerani fizički i psihički stres, nije povezan s hipotermijom i izlaganjem suncu. Insolacija je kontraindicirana za pacijente sa svim oblicima pemfigusa, potrebno je stalno koristiti kreme za sunčanje s maksimalnim stupnjem zaštite. Za pacijente je važno održavati rutinu rada, odmora i spavanja. Promjena nije dopuštena klimatskim uvjetima i liječenje mineralne vode i blato u odmaralištima, terapeutske i kozmetičke masaže.

Taktika u nedostatku učinka liječenja

Ako nema učinka od terapije, mogu se koristiti intravenski imunoglobulini, plazmafereza, ekstrakorporalna fotokemoterapija, za ubrzavanje cijeljenja erozija - faktor rasta epidermalnog živca...

Odgovor

Imala sam takvu izbočinu na usni, baš kao na slici, samo s druge strane. Kako sam primijetio (nakon možda 2-3 tjedna), obratio sam se liječniku. Propisao Hexal. Nakon dugog tečaja, oko 40 dana, prošlo je. Nadam se da se ovo neće ponoviti, to je vrlo gadna infekcija.

Odgovor

Pemfigus (pemfigus) pravi (objektivni) (L10) je dermatoza koju karakterizira akantoliza sa stvaranjem intraepidermalnih mjehurića.

Prevalencija: 1,5% među svim dermatozama. Najčešće obolijevaju osobe u dobi od 40-60 godina.

Postoji širenje osipa po cijeloj površini koža, progresija procesa, često dovodeći do smrti.

Predisponirajući čimbenici:

• Imunološki poremećaji.
• Obiteljska predispozicija (slučajevi slične bolesti najbliža rodbina).

Najprije nastaju mjehurići na sluznici, najčešće u usnoj šupljini (80%). U ovom slučaju se primjećuje hipersalivacija s neugodnim specifičnim mirisom (65%). Zatim se na koži pojavljuju mjehurići koji se brzo povećavaju, s prozirnim sadržajem koji zatim postaje zamućen (do 100%). Neki od mjehurića kolabiraju i skupljaju se u kore; ostatak pukne i formira površinu rane. Zahvaćena područja mogu se inficirati (70%).

Fizikalnim pregledom kože otkrivaju se mjehurići na sluznicama usne, nosne šupljine i genitalnog područja; kronične bolne erozije.

Postoje neki specifični simptomi (90%): „simptom kruške“ (prema obliku mjehurića), simptom Nikolskog (pri laganom dodiru mjehurići se otvaraju s odvajanjem epidermisa), Asbo-Hansenov simptom (pri pritisku). do mjehurića, povećava se u veličini).

Dijagnoza pemfigusa

Dijagnoza se postavlja na temelju dermatološke slike. Provedena:

• Opće kliničke pretrage krvi i urina (anemija, leukocitoza, povećana sedimentacija eritrocita, hipoalbuminemija, proteinurija).
• Određivanje ukupnog Ig G.
• Citologija na akantolitičke stanice u razmazima otisaka prstiju u području dna mjehurića i erozija.
• Histologija biopsijskog uzorka (intraepidermalna lokacija mjehurića).
• Imunofluorescentno ispitivanje (suprabazalna fluorescencija).

Diferencijalna dijagnoza:

• Bulozni pemfigoid.
• Dühringova bolest.
• Kronični benigni obiteljski pemfigus.
• Lyellov sindrom.

Liječenje pemfigusa

• Glukokortikoidi.
• Antiseptici.
• Dijeta.
• Uklanjanje insolacije i fizičkog preopterećenja.
• Klinički pregled.

Liječenje se propisuje tek nakon potvrde dijagnoze od strane liječnika specijalista.

Esencijalni lijekovi

Postoje kontraindikacije. Potrebna je specijalistička konzultacija.

• (sistemski GCS). Režim doziranja: preporuča se započeti liječenje s velikim dozama, ali je potrebno uzeti u obzir individualne karakteristike organizam, dob, kontraindikacije i klinička slika pemfigusa. Utjecajne dnevne doze prednizolona su 60-80 mg, au slučaju oštećenja sluznice - do 100 mg. Preporuča se prekinuti uzimanje hormona ili vrlo pažljivo i postupno smanjivati ​​njihovu dnevnu dozu. Dakle, tijekom liječenja, kako dolazi do očitog poboljšanja, dnevna doza hormona se postupno smanjuje, otprilike jednom svakih 4-5 dana za 2,5-5 mg prednizolona dok se ne postigne minimalna učinkovita doza održavanja hormona, čije uvođenje osigurava remisiju bolesti.
• (imunosupresiv iz skupine antimetabolita). Režim doziranja: postavlja se pojedinačno, uzimajući u obzir indikacije, težinu bolesti, dozu istodobno propisanih lijekova. Obično se propisuje oralno u dozi od 1,5-2 mg/kg/dan u 2-4 podijeljene doze. Ako je potrebno dnevna doza može se povećati na 200-250 mg u 2-4 doze. Trajanje tijeka liječenja određuje se pojedinačno.