Liječenje buloznog pemfigoida. Leverov bulozni pemfigoid

Bulozni pemfigoid (neakantolitički pemfigus, Leverov bulozni pemfigoid) je autoimuna mjehurasta dermatoza karakterizirana benignim tijekom i stvaranjem subepidermalnih mjehurića bez znakova akantolize.

U 18. stoljeću izraz pemfigus korišten je za opisivanje osipa s mjehurićima. Lever je 1953. godine, na temelju specifičnih kliničkih i histoloških znakova, identificirao bulozni pemfigoid kao zasebnu nosologiju, različitu od ostalih tipova mjehurastih dermatoza. Desetljeće kasnije, Jordon, Beutner i kolege pokazali su da pacijenti s buloznim pemfigoidom imaju tkivno vezana i cirkulirajuća antitijela usmjerena protiv zone bazalne membrane kože. Sada je poznato da je razvoj buloznog pemfigoida uzrokovan proizvodnjom autoantitijela na proteine ​​koji čine hemidesmosome, koji su strukturna komponenta bazalne membrane kože.

Unatoč činjenici da je bulozni pemfigoid kao zasebna bolest dugo opisan, etiologija bolesti ostaje nerazjašnjena. Pokretači mogu biti: uzimanje raznih lijekova, virusne infekcije, izloženost fizičkim i kemijskim čimbenicima. Brojni autori primjećuju da se bulozni pemfigoid često manifestira kao paraneoplastični simptom. Rijetko je opisan bulozni pemfigoid u bolesnika s upalnom bolesti crijeva i drugim autoimunim bolestima kao što su reumatoidni artritis, Hashimotov tireoiditis, dermatomiozitis, sistemski eritemski lupus i autoimuna trombocitopenija. Vjeruje se da ove veze nisu slučajne, već ukazuju na genetski predodređenu povećanu sklonost razvoju autoimunih bolesti. Međutim, jedna studija slučaja-kontrole nije otkrila nikakav povećani rizik od autoimunih bolesti za pacijente s buloznim pemfigoidom.

Potrebno je razlikovati Leverov bulozni pemfigoid od drugih kožnih bolesti praćenih stvaranjem mjehurića: pemphigus vulgaris, Dühringova dermatoza herpetiformis, bulozni oblik eksudativnog eritema multiforme.

Kožne lezije s buloznim pemfigoidom mogu biti ograničene ili raširene. Osipi na koži mogu biti polimorfni. Kliničku sliku karakteriziraju izolirani ili grupirani mjehurići različite veličine, čijem razvoju često prethode eritematozni, urtikarijski ili papularni elementi praćeni svrbežom. Mjehurići su lokalizirani uglavnom na koži trupa i udova. Oralna sluznica je zahvaćena u otprilike 1/3 bolesnika. Sluznica mjehurića je gusta, sadržaj je serozan ili serozno-hemoragičan. Erozije nastale na mjestu mjehurića nisu sklone perifernom rastu i prekrivene su korom, ispod koje se javlja spora epitelizacija.

Simptom Nikolskog je negativan. Zbog činjenice da u buloznom pemfigoidu mjehurić nastaje zbog epidermolize, a ne akantolize, akantolitičke stanice se ne otkrivaju u razmazima otisaka prstiju. Histološki, u području lezija u epidermisu, primjećuje se stvaranje mjehurića kao rezultat odvajanja epidermisa od dermisa, što ne omogućuje uvijek razlikovanje buloznog pemfigoida od drugih bolesti sa subepidermalnom lokacijom žulj.

Bolest je karakterizirana kroničnim relapsirajućim tijekom.

Dijagnoza ove bolesti temelji se na prepoznavanju kliničkih znakova bolesti i otkrivanju IgG protutijela na proteine ​​komponenti bazalne membrane kože. Imunohistokemijska studija biopsijskog uzorka provodi se na granici s očito nezahvaćenom kožom pacijenta.

Liječenje Leverovog buloznog pemfigoida treba biti sveobuhvatno. Glavni lijekovi za liječenje ove dermatoze su oralni i lokalni glukokortikosteroidi. Prema federalnim kliničkim smjernicama za liječenje bolesnika s buloznim pemfigoidom iz 2015., početna doza prednizolona trebala bi biti 0,5-0,75 mg po kg tjelesne težine, nakon čega slijedi postupno smanjenje. Dobar terapeutski učinak imaju i citostatici (azatioprin, ciklofosfamid, metotreksat). Za vanjsko liječenje koriste se antiseptičke otopine i visoko aktivni lokalni glukokortikosteroidi.

Kliničko promatranje

Bolesnica rođena 1951. godine boluje od travnja 2017. godine, kada su se prvi put pojavili pojedinačni mjehurasti osipi na koži nogu praćeni svrbežom. Obratila sam se dermatovenerologu u mjestu stanovanja. Zbog prevalencije kožnog procesa, hospitalizirana je u stacionaru dermatovenerološkog dispanzera s preliminarnom dijagnozom: „Bulozna toksikodermija? Pemfigus? Bulozni pemfigoid?

Anamneza života: rodom iz Republike Dagestan. Negira infekcije helmintima, virusni hepatitis i spolno prenosive bolesti u prošlosti. Trenutno se nalazi na pregledu kod liječnika opće prakse, kardiologa u mjestu stanovanja sa sljedećim dijagnozama: „Aortna bolest srca, stenoza i insuficijencija aortne valvule, 2. stadij. Aneurizma uzlazne aorte. Aortna hipertenzija 1-2 stupnja. CHF 1. Kronični pijelonefritis, egzacerbacija. Bubrežni mikroliti. Proširene vene. Steatoza jetre. Kronični kolecistitis, bez egzacerbacije.” Stalno uzima bisoprolol 2,5 mg tablete jednom dnevno, Cardiomagnyl 75 mg jednom dnevno, Asparkam 1 tabletu 3 puta dnevno, Diuver 1/2 tablete jednom dnevno. Poriče bilo kakvu povijest operacije ili traume. Nema alergijske anamneze. Nasljedstvo nije opterećeno.

Opće stanje: zadovoljavajući. Svijest je bistra. Pozicija aktivna. Tjelesna temperatura 36,5 °C. U plućima je vezikularno disanje, bez zviždanja. Broj respiratornih pokreta je 17 u minuti. Srčani tonovi su prigušeni, ritmični, ritam je pravilan. Puls 60 otkucaja u minuti. Krvni tlak 120/75 mm Hg. Umjetnost. Jezik je vlažan i čist. Trbuh je na palpaciju mekan i bezbolan. Jetra nije povećana, rub je bezbolan. Stolica je dnevna, uređena. Simptom tapkanja po desnoj, lijevoj strani je negativan. Mokrenje je slobodno i bezbolno. Nema otoka niti tjestočnosti.

Lokalni status. Patološki proces kože je raširen i lokaliziran na koži gornjih i donjih ekstremiteta. Predstavljen je pojedinačnim napetim mjehurićima promjera do 7,0 cm, s gustom gumom, s prozirnim sadržajem, pojedinačnim epitelnim erozijama promjera do 6,0 cm (slika 1-2). Simptom Nikolskog je negativan. Na vidljivim sluznicama nema osipa. Dodaci kože nisu uključeni u patološki proces. Periferni limfni čvorovi nisu povećani. Dermografizam je mješovit. Drugih patoloških osipa na koži i vidljivim sluznicama nema.

Ispitivanje za hepatitis ELISA za HBsAg, HCV: nije otkriveno. HIV ELISA negativan. ELISA za ukupna antitijela na Treponema pallidum negativan. Kompletna krvna slika: povećan sadržaj eozinofila 6,1%, ubrzan ESR na 25 mm/h. Biokemijski test krvi: pokazatelji su unutar normalnih granica. Koagulogram: pokazatelji su unutar normalnih granica. Opća analiza urina: leukociti u cijelom vidnom polju.

Bris - otisak na akantolitičkim stanicama s dna mjehurića: nije otkriven. Cistična tekućina: eozinofili 10%. Test krvi za antitijela na desmosome: nije otkriven.

Histološki pregled. Makroskopski opis: ulomak dužine 1 cm, gust, sive boje, u središtu bijelo tkivo okruglog oblika. Mikroskopski opis: područje kože s prisutnošću subepidermalnog mjehurića, čiji gornji dio nije promijenjen, mjehurić je ispunjen fibrinskim nitima i leukocitima, neravnomjeran otok u dermisu, perivaskularna limfocitna infiltracija s primjesom leukocita. i eozinofila. Zaključak: znakovi buloznog pemfigoida.

Elektrokardiografija: sinus pacemaker, bradisistolija, broj otkucaja srca 56 u minuti, hipertrofija lijeve klijetke i lijevog atrija.

Ultrazvučni pregled trbušne šupljine i retroperitonealnog prostora: masna hepatoza, kronični kolecistitis, kronični pijelonefritis, mikroliti oba bubrega.

Fibrogastroduodenoskopija:žarišni antralni gastritis. Kataralni bulbitis.

RTG prsnog koša: u plućima bez svježih žarišnih i infiltrativnih promjena.

Spirometrija: vitalni kapacitet pluća veći od normalnog. Pri procjeni forsiranog izdisaja nije otkrivena opstrukcija dišnih putova.

Konzultacije s terapeutom: dijagnoza: „Aortna bolest srca, stenoza i insuficijencija aortne valvule 2. stupnja. Aneurizma uzlazne aorte. Arterijska hipertenzija 1-2 stupnja. Kronično zatajenje srca 1. stupnja. Kronični pijelonefritis, egzacerbacija. Bubrežni mikroliti. Proširene vene. Steatoza jetre. Kronični kolecistitis, bez egzacerbacije.” Terapija je prilagođena popratnim bolestima.

Konzultacije s endokrinologom: krv za antitijela na mikrosomalnu peroksidazu štitnjače: 2872,76 IU/ml (normalni raspon 0,00-5,61); hormon koji stimulira štitnjaču 0,007 µIU/ml (normalno 0,270-4,200); ostali pokazatelji su u granicama normale. Ultrazvučni pregled štitnjače: ECHO znaci difuzne hiperplazije štitnjače. Autoimuni tiroiditis.

Provedeno liječenje: tablete prednizolona 30 mg dnevno prema shemi (9:00 - 3 tablete, 11:00 - 3 tablete), prije uzimanja prednizolona 30 minuta algeldrat + magnezijev hidroksid 1 dozna žlica. Otopina kloropiramina 2% 1 ml intramuskularno 1 puta dnevno br. 14. Tablete kalij + magnezij aspartat, 1 tableta 3 puta dnevno oralno. Bisoprolol 2,5 mg 1 tableta jednom dnevno, Diuver 1/2 tablete jednom tjedno. Vanjska terapija: otopina Fukortsina primijenjena izvana 2 puta dnevno za eroziju, krema klobetazolpropionat 2 puta dnevno.

Nakon otpusta: kožni proces se stabilizirao, nema novih buloznih osipa, kruste su odbačene, sekundarne hiperpigmentirane mrlje (slika 3). Otpuštena je na dispanzerski nadzor dermatovenerologa u dermatovenerološkom dispanzeru u mjestu stanovanja.

Preporuča se nastavak uzimanja prednizolona prema sljedećoj shemi: 9:00 - 3 tablete, u 11:00 - 2 tablete tijekom 10 dana, javljanje na pregled kod dermatovenerologa u mjestu stanovanja radi kontrolnih općih i biokemijskih testova i odlučiti o daljnjem smanjenju prednizolona na dozu održavanja. Prije uzimanja prednizolona, ​​30 minuta prije uzimanja tablete algeldrata + magnezijev hidroksid, uzimanje tableta kalija + magnezijev aspartat, 1 tableta 3 puta dnevno. Nastavite s uzimanjem lijekova koje vam je propisao kardiolog i terapeut. Promatranje i daljnji pregled od strane terapeuta, kardiologa, gastroenterologa, urologa, onkologa i pregled bolesnika prema programu traženja raka, sanacija žarišta kronične infekcije, isključivanje traume kože.

Zaključak

Predstavljeno promatranje Leverovog buloznog pemfigoida u bolesnika s kombiniranom patologijom unutarnjih organa od interesa je ne samo za dermatovenerologe, već i za liječnike drugih specijalnosti. Geneza kožnog procesa u ovom slučaju nije nužno povezana s onkopatologijom. Vjerojatno je da razvoj ove dermatoze može biti posljedica istodobne terapijske patologije više organa, uzimanja velikog broja lijekova za popratne somatske bolesti.

Književnost

1. Tkachenko S. B., Teplyuk N. P., Minnibaev M. T., Allenova A. S., Kupriyanova A. G., Lepekhova A. A., Pyatilova P. M. Suvremene metode diferencijalne dijagnoze pravog (autoimunog) pemfigusa i buloznog pemfigoida // Ruski časopis za kožne i spolne bolesti. 2015. broj 18 (3). str. 17-22.
2. Teplyuk N. P., Altaeva A. A., Belousova T. A., Grabovskaya O. V., Kayumova L. N. Leverov bulozni pemfigoid kao paraneoplastični proces // Ruski časopis za kožne i spolne bolesti. 2012. br. 4. str. 5-10.
3. Teplyuk N.P. Leverov bulozni pemfigoid (predavanje-pregled) // Ruski časopis za kožne i spolne bolesti. 2007. br. 1. str. 43-49.
4. Grigoriev D. V. Leverov bulozni pemfigoid // Rak dojke. 2014. broj 8. str. 598.
5. Samtsov A.V., Belousova I.E. Bulozne dermatoze: monografija. St. Petersburg: COSTA, 2012. 144 str.
6. Čistjakova I. A., Isaeva D. R. Leverov bulozni pemfigoid: značajke dijagnoze i terapije // Bulletin of Dermatology and Venereology. 2008. br. 4. str. 63-72.
7. Potekaev N. S., Teplyuk N. P., Belousova T. A., Altaeva A. A., Grabovskaya O. V., Kajumova L. N. Autoimune bulozne dermatoze kao paraneoplastični proces // Eksperimentalna i klinička dermatokozmetologija. 2012. br. 4. str. 42-47.
8. Drozhdina M. B., Koshkin S. V. Bulozni pemfigoid. Klinika, dijagnoza i liječenje // Bulletin of Dermatology and Venereology. 2017. broj 6. str. 47-52.
9. Berebeyin B. A., Studnicin A. A., ur. Diferencijalna dijagnoza kožnih bolesti. Vodič za liječnike. M.: Medicina, 1989, 672 str.

E. N. Efanova 1, Kandidat medicinskih znanosti
Yu. E. Rusak, Doktor medicinskih znanosti, prof
E. A. Vasiljeva
A. A. Elmanbetova

BU VO KHMAO-Ugra SurSU, Surgut

Leverov bulozni pemfigoid na pozadini kombinirane somatske patologije / E. N. Efanova, Yu. E. Rusak, E. A. Vasiljeva, A. A. Elmanbetova
Za citiranje: Ordinirajući liječnik broj 10/2018; Broj stranica izdanja: 84-86
Oznake: koža, osip, bazalna membrana, dijagnostika

Bulozni pemfigoid je rijetka kožna bolest. Njegova prevalencija u europskim zemljama kreće se od 6 do 40 slučajeva na milijun stanovnika. Ne predstavlja izravnu prijetnju životu, ima benigni tijek. Unatoč tome, bolest je često popraćena sekundarnim lezijama koje su opasne po život. Osobe sa stanjem imunodeficijencije su u opasnosti od teške patologije s vjerojatnošću smrti. Kako bi se spriječile komplikacije, potrebna je pravovremena dijagnoza i liječenje.

Pokaži sve

Definicija i povijest otkrića

Bulozni pemfigoid kronična je benigna upalna bolest kože s relapsirajućim tijekom, karakterizirana subepidermalnim odvajanjem epidermisa od dermisa. Ovo je jedna od vrsta vezikularnih dermatoza koje nisu popraćene akantolizom (patološkim procesom u epidermisu, zbog čega se na koži stvaraju mjehurići), što ih razlikuje od pravog pemfigusa. Bolest je iz skupine pemfigusa kao poseban oblik dermatoze izdvojio V. F. Lever 1953. godine. Stoga se patologija naziva i Leverov pemfigoid.

Epidemiologija

Bolest je vrlo rijetka, sa samo nekoliko prijavljenih slučajeva na milijun ljudi. Glavni kontingent pacijenata su žene. U prosjeku, njihova dob je od 60 do 66 godina. U literaturi se opisuju izolirani primjeri ove bolesti kod mladih, a povremeni su slučajevi kod djece. Nije pronađena povezanost s rasnom predispozicijom.



Etiologija i patogeneza

Uzrok bolesti potpuno je nejasan. Niz studija ukazuje na autoimunu prirodu ove bolesti, budući da autoimuni procesi igraju važnu ulogu u patogenezi. Ovi zaključci bili su olakšani otkrivanjem autoantitijela klase IgG i IgA, kao i nekih drugih, u krvnom serumu i sadržaju mjehurića kod bolesnih ljudi. To su autoantitijela na bazalnu membranu epidermalnih stanica.

Razina antitijela ne odgovara uvijek aktivnosti patološkog procesa. Čak i uz oporavak, njihov sadržaj može ostati visok. Kada nastanu mjehurići, autoantitijela u bazalnoj membrani epidermalnih stanica vežu se na antigene, tvoreći kompleks koji aktivira sustav komplementa, što dovodi do oštećenja stanica bazalnog sloja. Formira se upalni infiltrat, u kojem pod djelovanjem lizosomskih enzima dolazi do daljnjeg uništavanja bazalnih stanica, što dovodi do stvaranja mjehurića.

Neki lijekovi, osobito Furosemid, mogu pridonijeti pojavi patologije. Bulozni pemfigoid često je paraneoplastični sindrom, tj. prati razne onkološke bolesti.



Klinička slika

Bolest počinje bez prodromalnog razdoblja, tj. prethodi mu dobro opće zdravstveno stanje i stanje. Zatim se pojavljuje svrbež u zahvaćenim područjima, praćen općom slabošću i gubitkom tjelesne težine. Simptomi su izraženiji kod osoba s imunodeficijencijama. Uz dodatak sekundarne infekcije i gnojenja zahvaćenih područja kože, opaža se povećanje tjelesne temperature na 38 -39 stupnjeva Celzija.

Faze bolesti

Patologiju karakterizira postupni proces:

1. 1. Stvaranje mjehurića.
2. 2. Pojava erozija nakon otvaranja mjehurića.
3. 3. Pokrivanje krustama iz iscjetka i sadržaja vezikularnih i erozivnih formacija.

Prva razina

Glavni kožni element patološkog procesa su karakteristični mjehurići:

• Pojavljuju se na naizgled normalnoj koži ili eritematoznim, eritematozno-edematoznim mrljama.
• Imaju polukuglasti oblik.
• Unutarnji sadržaj je serozne ili serozno-hemoragične prirode.
• Promjer - od 10 do 20 mm.

Rijetke manifestacije, zajedno s mjehurićima, predstavljene su područjima eritema ograničene veličine s zonom čišćenja u središtu.



Svježi mjehurići s ljekovitim erozijama.

Druga faza

Otvoreni elementi mjehurića otkrivaju zahvaćena područja kože - eroziju. Ne povećavaju se u promjeru, tj. nema perifernog rasta. Brzo se prekrivaju epitelnim tkivom.



Epitelne erozije.

Treća faza

Kada se otvore, mjehurići se osuše i erozije zacijele, stvaraju se sive, žute ili smećkaste kruste.



Osušene kore okružene erozijama.

Lokalizacija lezija

Bolest se javlja i lokalno, u lokaliziranom obliku i na generaliziran način.

Najtipičnija područja tijela:

• Prednja površina gornjih i donjih ekstremiteta.
• Koža tijela.
• Koža donjeg dijela trbuha.
• Aksilarne jame.
• Područje prepona, posebno ingvinalni nabori.

Otkrivač bolesti, Lever, identificirao je tri oblika:

1. 1. lokalizirano - s osipom na nogama;
2. 2. vezikularni - s malim grupiranim mjehurićima, sličnim herpetičkom osipu;
3. 3. vegetativni - s verukoznim izraslinama na dnu erozivnih tvorevina.

Otprilike trećina bolesnika ima zahvaćenu sluznicu usne šupljine, koja je primarno zahvaćena, a zatim se patološki procesi javljaju u ostalim dijelovima tijela. Širenje formacija u usnoj šupljini je češće kod djece. Takve lezije su nešto veće veličine (do 2 cm u promjeru) i nalaze se na hiperemičnoj i edematoznoj bazi. U literaturi se opisuju slučajevi buloznog pemfigoida u nosu i genitalijama.

Tijek bolesti

Patološki proces je kroničan, s dugotrajnim i rekurentnim tijekom. Pogoršanje bolesti može biti potaknuto ultraljubičastim zrakama, tj. prilikom posjeta solarijima ili ostavljanja zahvaćenih područja kože na otvorenom suncu dulje vrijeme. Tijek je povoljan, od 15 do 30% bolesnika spontano ozdravi. Uz normalno stanje imuniteta, postoji velika vjerojatnost stabilne remisije. Teški tijek i rizik od smrti karakteristični su za popratna stanja imunodeficijencije.

Dijagnostika

Dijagnoza se postavlja na temelju pritužbi, kliničkih podataka - značajki tijeka dermatoze, stadija razvoja, specifičnosti elemenata lezije, karakterističnih mjesta patološkog procesa, spontanog prekrivanja erozivnih područja epitelom, negativnog simptoma Nikolskog. (odvajanje epiderme ne počinje pod utjecajem trenja zahvaćenih područja, što se događa kada pravi pemfigus). Laboratorijski podaci također pomažu u postavljanju dijagnoze - brisevi otisaka prstiju ne sadrže stanice s fenomenom akantolize, u histološkim uzorcima tkiva nalaze se vakuole i mjehurići koji se nalaze ispod epiderme. imunomorfološka dijagnostika - imunoglobulini klase G i C3 - komponenta sustava komplementa - talože se u području bazalne membrane.

Ponekad ljudi razviju mjehuraste osipe na koži koji nejasno podsjećaju na opekline. Riječ je o pemfigoidu, benignoj bolesti nepoznate autoimune etiologije.

Opći opis bolesti

Među znanstvenicima nema jasnog stava o uzrocima bolesti, pa postoje brojne hipoteze o navodnim čimbenicima razvoja. Ali svi dermatolozi su se složili u jednom mišljenju: početni mehanizam za pojavu pemfigoida je autoimuni proces. To su potvrdile razne znanstvene studije: histološke, biokemijske, imunološke.

Postoji određeno opravdanje za alergijsku prirodu bolesti, budući da se antitijela različitih klasa otkrivaju na bazalnu membranu slojeva kože.

U ranoj fazi razvoja bolest se očituje stvaranjem mikromjehurića (mikrovakuola) na koži bolesnika. U budućnosti može doći do stvaranja velikih mjehurića, što je uzrokovano njihovim spajanjem. Epidermis se odvaja od dermisa. Nakon toga, gornji sloj postaje nekrotičan i gotovo potpuno uništen.

Mjehurići se obično spontano povlače. Međutim, u nekim slučajevima (ovo ovisi o vrsti samog pemfigoida) moguće je stvaranje fibroze gornjih kožnih tkiva. U tom slučaju gubi se elastičnost kože. Kada se mjehur umjetno otvori, može nastati erozija.

Lokalizacija mjehurića je različita. To mogu biti ili ograničena područja tijela ili široka područja distribucije manifestacija bolesti. Mjesto lezije ovisi o vrsti bolesti.

Klasifikacija bolesti

Pemfigoid nije pojedinačna bolest, već skupina bolesti, tzv. vezikularne dermatoze, koje, za razliku od pravog pemfigusa, nisu popraćene degenerativnim promjenama u spinoznom sloju epidermisa u vidu gubitka veza između epidermalnih stanica ( akantoliza). Takav dermatitis često se naziva ne-akantolitički pemfigus.

Postoje tri glavne vrste ove bolesti:

1. Bulozni pemfigoid, često zvan Leverov pemfigoid, parapemfigus, bulozni dermatitis herpetiformis, benigni pemfigus vulgaris, klasični neakantolitički pemfigus.
2. Cikatricijalni pemfigoid, poznat i kao mukosinehijalni bulozni dermatitis, očni pemfigus, konjunktivalni pemfigus.
3. Benigni nekantolitički pemfigus sluznice usne i nosne šupljine ili benigni pemfigoid sluznice.

Postoji takozvani piokokni ili stafilokokni pemfigoid, što je sasvim druga vrsta bolesti. Ovo je infekcija kože, obično uzrokovana Staphylococcus aureusom, koja se razvija u novorođenčadi u prvim danima života. Ova bolest predstavlja stvarnu opasnost za zdravlje i život djeteta.

Bulozni pemfigoid (fotografija)

Bulozni pemfigoid je benigna dermatološka bolest koja ima kronični tijek.

Ovo je najčešći i ujedno teški oblik ove vrste bolesti, koji se razvija uglavnom kod osoba starijih od 60 godina. Muškarci češće pate od ove vrste bolesti nego žene.

Sorte

Postoje dvije glavne vrste ovog pemfigoida:

1. Generalizirano (generalizirano), javlja se najčešće. U ovom slučaju, bule se mogu formirati na bilo kojem mjestu, ali uobičajeno mjesto početne lokalizacije je područje oko zglobova. Sluznica je rijetko uključena u proces lezije. Proces zacjeljivanja odvija se bez pojave ožiljaka.
2. Vezikularna, rjeđa podvrsta. Karakterizira ga pojava malih skupina napetih mjehurića, koji su lokalizirani na eritematoznim (pocrvenjelim, prekrivenim osipom) područjima kože. U ovom slučaju, sluznica je uključena u proces. Patologija rezultira mjehurićima, ožiljcima i erozijama.

Postoje rijetki oblici buloznog pemfigoida:

• akralna ili juvenilna dječja varijanta, koja se obično javlja nakon cijepljenja;
• nodularno, s formiranjem lezija nodularnog tipa koje svrbe;
• eczematous, izgledom nalikuje ekcemu;
• vegetativno, s stvaranjem interfoldnih plakova;
• eritrodermatski, kod kojeg je punjenje bula tamne boje zbog prisutnosti velikog broja crvenih krvnih stanica;
• dishidroziformni, s pretežnom lokalizacijom mjehurića na tabanima i dlanovima, koji podsjećaju na atopijski ekcem.

Klinička slika bolesti

U ranom stadiju bolesti klinička slika je izrazito varijabilna. Bikovi se pojavljuju tek u kasnijoj fazi. A vidljivi simptomi manifestiraju se tijekom akutnog i subakutnog početka bolesti. To su znakovi buloznog pemfigoida, kao što su:

• svrbež, koji se manifestira mnogo prije vidljivih lezija kože (ponekad nekoliko mjeseci);
• urtikarija () ili eritermatozni (crveni) osip koji prethodi pojavi mjehurića;
• mjehurići (bule) mogu se razviti lokalno, unutar jedne lezije ili se proširiti po cijelom tijelu;
• konvulzija sluznice (u ¼ pacijenata), s mogućom manifestacijom disfagije - poremećeno gutanje.

Nakon toga se pojavljuju bulozni osipi veličine od 0,3 do 5 cm u promjeru. U nekim slučajevima, svrbež u područjima s osipom može prijeći u bol.

Svi mjehurići nalaze se simetrično u odnosu na središnju liniju tijela. Koža na zahvaćenim mjestima obično je upaljena i natečena. Ispuna bule je u početku prozirna, no s vremenom se može pojaviti gnojni ili krvavi sadržaj. Nakon spontanog otvaranja mjehurića, područje brzo zacjeljuje, ponekad bez stvaranja ožiljaka i krusta.

Opće stanje osobe nema smetnji, odnosno nema depresivnog stanja: svijest, mišićni tonus i rad unutarnjih organa su normalni. U pravilu, tjelesna temperatura također. Nema povraćanja, proljeva ni mučnine.

Međutim, budući da je ova bolest bolest starijih osoba, pacijenti iz ove skupine mogu osjetiti smanjen apetit, slabost mišića i gubitak težine.

Bolest ima kronični tijek: razdoblje odsutnosti simptoma (remisija) izmjenjuje se s vremenom ponovnog javljanja simptoma (egzacerbacija), a sa svakim novim krugom patologija se sve više širi. Recidivi su često povezani s izlaganjem UV zrakama na tijelu bolesnika.

Uzroci

Vjeruje se da sljedeći čimbenici mogu potaknuti pojavu bolesti:

• nekontrolirano korištenje (samoliječenje) lijekova, kao što su:
  • furosemid;
  • penicilini;
  • Phenacetin;
  • ciprofloksacin;
  • kaptopril;
  • salazopiridazin;
  • Fluorouracil;
  • Kalijev jodid.
• ultraljubičasto zračenje;
• tumorski procesi različitih lokalizacija.

Povezane bolesti

Često se bolest kod starijih osoba kombinira s razvojem onkoloških tumora i neuralgičkih bolesti:

• Parkinsonova bolest;
• demencija;
• paraliza;
• bipolarni poremećaji;
• Alzheimerova bolest.

Dijagnoza buloznog pemfigoida

Za dijagnosticiranje bolesti koristi se sveobuhvatan pregled pacijenata, uključujući ne samo opće testove, već i složene studije biomaterijala.

1. Biopsija se izvodi uz uzimanje kompletnog uzorka, uključujući bazu vezikule.
2. Imunohistološka studija epitela.
3. Izolacija krvnog seruma s otkrivanjem autoantitijela.
4. Reakcija imunofluorescencije s određivanjem nakupljanja imunoglobulina različitih vrsta.

Osim toga, koriste se sljedeće laboratorijske tehnike:

• simptom Nikolskog (test pilinga s manjim mehaničkim utjecajem je negativan, za razliku od pravog pemfigusa);
• svjetlosna i elektronska mikroskopija, otkrivajući:
  • infiltracija dermisa (izraženo nakupljanje tekućine, praćeno upalnim procesima);
  • epidermalni rascjep (gubitak veza između epidermalnih stanica);
  • mononuklearna infiltracija (nakupljanje monocita i limfocita na mjestu upale);
  • prisutnost proteina koji se javlja pod utjecajem zgrušavanja krvi u šupljini mjehura;
• imunoelektronska mikroskopija (sa zlatnom oznakom);
• imunokemijske studije.

Potrebno je razlikovati pemfigoid od niza drugih dermatoza:

Osnova za takvo razlikovanje je usporedba rezultata jedne od biokemijskih studija u nedostatku sljedećih kriterija:

• atrofija kože;
• lezije glave i vrata.

Liječenje bolesti

Liječenje buloznog pemfigoida propisuje se sveobuhvatno i samo na individualnoj osnovi.

Osnova terapijskog učinka je primjena glukokortikosteroida intravenozno/intramuskularno i izvana. Obično je to prednizolon.

Paralelno se propisuju imunosupresivi, koji se odabiru u skladu s općim stanjem i dobi pacijenta. Obično se koristi u liječenju:

• Metotreksat;
• klorambucil;
• ciklosporin;
• azatioprin;
• Ciklofosfamid.

Ako je uporaba kortikosteroida kontraindicirana, mogu se koristiti kombinacije nikotinamida i minociklina. Moguće je liječenje Dapsonom.

Tijekom terapijske intervencije potrebno je minimizirati rizik od komplikacija: gastrointestinalne bolesti, pogoršanje rada srca. U slučaju moguće sekundarne infekcije potrebna je primjena antibakterijskih lijekova.

Ako se ne liječi, sepsa se može razviti u pozadini mogućeg imunološkog poremećaja, što može biti kobno za iscrpljeno tijelo.

Pemphigoid cicatricial

Simptomi

Cikatricijalni pemfigoid, poznatiji kao očni pemfigus, bolest sluznice konjunktive. Događa se da su tijekom patološkog procesa zahvaćene membrane usne šupljine i spolnih organa, a ponekad je zahvaćena i koža. Ako nema liječenja, nakon nekoliko godina bolest može zahvatiti sluznicu grkljana, jednjaka i mokraćnih kanala.

Veličina nastalih mjehurića kreće se od 1 mm do 50 mm u promjeru. Lezije su hiperemične (pocrvene zbog navale krvi), smještene u skupinama i često se ponavljaju na istom mjestu, što dovodi do ogrubljenja kože i pojave ožiljaka.

Ispuna mjehurića je serozna, a erozije koje nastaju nakon otvaranja bula imaju fibrinoznu prevlaku.

Oštećenje može započeti u različitim dijelovima tijela:

1. Patologija konjunktive počinje običnom upalom, praćenom oslobađanjem mukoznog gnojnog eksudata. Zatim se na pozadini crvenila očiju pojavljuju mjehurići koji se brzo otvaraju. Javlja se erozija, krvari i bolna je. Tijekom vremena erozije se prekrivaju plakom. Nastaju ožiljne promjene, uslijed čega spojnica i očna jabučica srastaju. Ako se ne liječi, može doći do ulceracije i sljepoće.
2. Oštećenje sluznice usne šupljine može dovesti do priraslica između sluznice obraza i alveolarnih nastavaka, u kutovima usta. Postoji mogućnost uništenja krajnika.
3. S razvojem patologije u nazofarinku, moguć je početak atrofije i stvaranje striktura grkljana i jednjaka. Nedostatak liječenja dovodi do spajanja nosnih školjki s nosnim septumom.
4. Pojava žarišta bolesti u grkljanu popraćena je periodičnim kašljanjem s odvajanjem krvavih filmova (mjehurića na gumama).
5. Na koži, lokalizacija lezija javlja se na licu, udovima i ingvinalnim naborima. Mjehurići su pojedinačni i postojani. Erozija zacjeljuje sporo. Ako je zahvaćeno područje vlasište, rezultat je ćelavost.

Cicatricial pemphigoid najčešće se javlja kod žena starijih od 50 godina i djece. Obično se bolest nastavlja do kraja života, ali uz pravilno liječenje postoji mogućnost gubitka aktivnosti i daljnjeg razvoja same bolesti.

Mora se imati na umu da ako se otkrije lezija na jednom oku, postoji velika vjerojatnost slične manifestacije bolesti u drugom.

Dijagnoza bolesti

Dijagnosticiranje bolesti u početnoj manifestaciji izuzetno je težak proces kada je lokalizacija lezija izvan sluznice. Samo tijekom razdoblja ožiljaka moguće je razlikovati bolest od buloznog pemfigoida i pemfigusa. Obično se koristi elektronska mikroskopija.

Dijagnoza se postavlja na temelju očite kliničke slike u skladu s potvrđenim nalazima histološke pretrage. Otkrivanje mjehurića na sluznicama u kombinaciji s lezijama konjunktive dodatni je potvrdni čimbenik u prisutnosti cicatricijalnog pemfigoida.

Pregledi i konzultacije s medicinskim stručnjacima pomoći će odrediti etiologiju bolesti:

• dermatolog;
• otorinolaringolog;
• stomatolog;
• specijalist za zarazne bolesti

Terapijske mjere

Liječenje bolesti ovisi o mjestu gdje se nalazi.

Za lezije kožnog tkiva koriste se glukokortikoidi (obično prednizolon) i imunosupresivi (azatioprin i ciklofosfamid). U takvim slučajevima, liječenje cicatricijalnog pemfigoida ima zajednički princip s terapijskim učinkom u buloznom obliku bolesti.

Lezije konjunktive i drugih sluznica zahtijevaju drugačiji pristup.

1. Očne bolesti se liječe:
   1. kapi za oči koje sadrže deksametazon;
   2. antibakterijski i antiseptički lijekovi: Okomistin, Levomycetin kapi, Miramistin otopina 0,01%;
   3. ljekovito sredstvo - Korneregel.
2. Kada se bolest manifestira na sluznici usta i nosa, indicirano je:
   1. primjena simptomatske terapije: Subcutin, Dinexan, Herviros, Kavosan;
   2. lokalni glukokortikoidi: Volon A, Dontisolone, kristalna suspenzija Triamcinolona;
   3. Za dezinfekciju propisano je ispiranje antisepticima: Miramistin, Klorheksidin, vodena otopina Furacilina.
   4. U slučaju teškog oštećenja tkiva moguća je transplantacija kože.

U nedostatku regeneracije lezija smještenih izvan sluznice, liječnici često propisuju kombinirane lijekove koji se sastoje od hormona i antibiotika: Pimafucort, Aurobin, Imakort. Uz glavni tretman, kada lezije ne zacjeljuju i nema točnog uzroka bolesti, propisuju se Bepanten krema, Methyluracil i Levomekol gel.

Nažalost, ne postoje utvrđene preventivne mjere za sprječavanje pojave buloznog i cicatricijalnog pemfigoida. Ako slijedite sve preporuke i recepte liječnika, prognoza za budući život (ne za zdravlje!) Uvijek je povoljna. U tom slučaju, naravno, treba uzeti u obzir dob bolesnika i njegovo opće stanje.

Benigni nekantolitički pemfigus oralne sluznice

Neovisni oblik smatra se benignim nekantolitičkim pemfigusom samo oralne sluznice. Mjehurići se pojavljuju samo na površini usta, minimalne su veličine i ne prate bol. Nakon oštećenja bula nastaje erozija koja zacjeljuje bez tragova unutar 7-15 dana.

Glavna karakteristika ove vrste bolesti je kronični tijek bolesti praćen spontanim nestankom svih simptoma. Samo u ekstremnim slučajevima moguća je pojava sekundarne infekcije koja se liječi sukladno nastaloj bolesti.

Gestacijski pemfigoid

Postoji određena vrsta bolesti koja se javlja tijekom trudnoće. Ova bolest se naziva gestacijski pemfigoid ili gestacijski herpes (iako ova bolest nema nikakve veze s herpes virusom).

Mjehurići vode obično se pojavljuju u 3. tromjesečju trudnoće. Međutim, osip je moguć u bilo kojoj fazi, pa čak i mjesec i pol nakon poroda.

Riječ je o vrlo rijetkoj dermatozi uzrokovanoj autoimunim procesima u organizmu trudnice koja ima leukocitarne antigene određene vrste (DR3 i DR4). Vjerojatnost pojave bolesti je 1 slučaj na 50 tisuća žena. Nakon što se pojavila tijekom prve trudnoće, bolest se obično manifestira u sljedećim trudnoćama.

Simptomi

U većini slučajeva, lokalizacija osipa se formira u području pupčanog dijela trbuha, ali ponekad se osip širi po tijelu žene. Sluznice obično nisu inficirane i bez oštećenja.

Manifestaciju gestacijskog pemfigoida karakteriziraju:

• intenzivan svrbež;
• papule;
• plakovi nepravilnog oblika;
• mjehurići i vezikule sa seroznim punjenjem.

Očita manifestacija bolesti traje nekoliko tjedana, pogoršavajući se tijekom poroda. Postoje slučajevi produljene remisije, kao i recidivi koji se manifestiraju tijekom menstruacije.

U nedostatku odgovarajućeg liječenja, bolest može utjecati na zdravlje nerođenog djeteta. Beba je rođena prerano, s mogućim vezikularnim osipima koji nestaju tijekom prvog mjeseca života.

Liječenje

Stoga je vrlo važno ispravno dijagnosticirati u ranoj fazi pojave simptoma bolesti i započeti ambulantno liječenje. Opća načela terapije:

• sprječavanje novih osipa;
• ublažavanje svrbeža;
• sprječavanje sekundarne infekcije.

Za ovu upotrebu:

• Triamcinolon acetonid krema;
• Prednizolonska krema ili mast (za opsežan osip);
• antihistaminici;
• infuzijska terapija (intravenska ili supkutana primjena lijekova za normalizaciju stanja);
• plazmafereza (poseban postupak filtracije krvi).

Nutritivne značajke

U liječenju bilo koje vrste bolesti potrebni su određeni prehrambeni uvjeti i režimi.

Tijekom razdoblja oporavka potrebno je izbjegavati pretjeranu tjelesnu aktivnost, preferirajući miran, odmjeren način života. Liječnici često savjetuju mirovanje u krevetu.

Dio liječenja je pridržavanje posebne dijete. Treba se pridržavati sljedećih preporuka o prehrani:

• iz prehrane isključite masnu ribu i meso;
• odustati od slatkiša i peciva;
• povećati količinu konzumiranog povrća, voća, bilja i prirodnih sokova;
• smanjiti potrošnju mliječnih proizvoda;
• minimizirajte potrošnju konzervirane hrane i kobasica u prehrani;
• isključiti umake i majonezu iz prehrane;
• Izbjegavajte potencijalno alergene namirnice (na primjer, naranče, grožđice, grožđe).

Dnevni jelovnik pacijenta uvijek treba uključivati:

• kaša;
• cjelovite žitarice;
• mršave juhe;
• svježe salate;
• plodovi mora i morska riba;
• nemasno meso.

Preporuča se konzumiranje jela kuhanih na pari, pečenih i kuhanih. Preduvjet na putu oporavka je pojačani režim pijenja, pri čemu prednost treba dati prirodnim hipoalergenskim sokovima, kompotama, čajevima i mineralnim vodama. Volumen potrošene tekućine trebao bi biti najmanje dvije litre.

Korištenje tradicionalne medicine

Bilo koja vrsta pemfigoida je opasna patologija koja zahtijeva adekvatan tretman. Štoviše, osim toga, uz dopuštenje liječnika, možete koristiti narodne lijekove. Obično su to dekocije i sokovi biljaka koji se koriste kao dezinficijensi i regeneratori.

1. Komprimirajte sok od aloe. Čisti, mesnati list biljke se oguli, zgnječi i iscijedi sok. Ubrus od gaze temeljito se natopi dobivenim sokom i nanese na zahvaćena područja 20-30 minuta.
2. Oblozi sa sokom od koprive. Svježi listovi biljke se usitnjavaju i prolaze kroz sokovnik. Dobivenom tekućom masom natopite ubrus i prislonite ga na lezije 10-20 minuta.
3. Uvarak ljekovitog bilja. Pupoljci breze, lišće eukaliptusa, stolisnik, kopriva, pastirska torbica, rizom serpentina i plodovi japanske sofore uzimaju se u jednakim dijelovima. Sve se miješa. Dvije žlice biljne mješavine prelijte čašom kipuće vode, zakuhajte na laganoj vatri i ostavite da odstoji preko noći. Ujutro filtrirajte i dobivenu otopinu podijelite na 3 dijela. Piju tijekom dana.

Kućni lijekovi temeljeni na receptima tradicionalne medicine pomažu olakšati opće stanje bolesne osobe, smiriti svrbež, bol, ublažiti crvenilo i iritaciju.

Bulozni dermatitis: video

Pemphigoid bilo koje vrste i oblika ozbiljna je bolest koja zahtijeva kvalificirano medicinsko liječenje i kontrolu. Samo-liječenje u takvim slučajevima je neprihvatljivo.

Bulozni pemfigoid je kronična autoimuna lezija kože koja se najčešće javlja kod starijih osoba.

Klinička slika ove bolesti nalikuje uobičajenim simptomima. Glavna manifestacija je stvaranje napetih mjehurića (uglavnom na koži ruku, nogu i prednjeg trbušnog zida). U ovom slučaju, patološki fokusi su raspoređeni simetrično. Uz lokalne simptome javlja se i poremećaj općeg stanja organizma koji kod starijih osoba može dovesti do smrti.

Dijagnoza se postavlja na temelju pritužbi pacijenata, pregleda, histološkog pregleda kože u zahvaćenim područjima, kao i rezultata imunološke dijagnostike.

Terapijske mjere sastoje se od primjene imunosupresivnih i citotoksičnih (suzbijaju rast određenih stanica) lijekova.

Sadržaj:

Totalna informacija

Bulozni pemfigoid jedna je od kroničnih rekurentnih kožnih bolesti koje su autoimune prirode – to znači da tijelo doživljava vlastita tkiva kao strana i počinje se boriti protiv njih.

Bolest je slična pemfigusu jer proizvodi iste mjehuriće. Ali za razliku od pemfigusa, kod buloznog pemfigoida ne dolazi do akantolize - razaranja međustaničnih veza, dok se stvaranje mjehurića u epidermisu razvija kao sekundarni proces. Po prvi put, takve znakove opisane bolesti proučavao je sredinom prošlog stoljeća znanstvenik Lever - identificirao je bulozni pemfigoid kao zasebnu nosološku jedinicu (prije toga su se sve vrste mjehurastih osipa nazivale pemfigoid).

Bolest se najčešće dijagnosticira kod osoba starijih od 60 godina, a među oboljelima prevladavaju muškarci.

Bilješka

Što je osoba starija, veće su šanse za razvoj buloznog pemfigoida. Stoga je rizik od razvoja opisane patologije u dobi od 90 godina više od 300 puta veći nego u dobi od 60 godina.

Također, tijekom godina dermatolozi su opisali oko 100 kliničkih slučajeva buloznog pemfigoida u djece i adolescenata - prema tome je i nazvan infantilan I adolescentni bulozni pemfigoid.

Postoje dokazi koji ukazuju na vezu između buloznog pemfigoida i niza karcinoma. Stoga neki kliničari predlažu da se ova patologija smatra onkološkim procesom. Za to postoji razlog - bulozni pemfigoid često se otkriva na pozadini drugih organa i tkiva.

Patologija ima i druga imena - parapemfigus i senilni herpetiformis.

Uzroci

Uzroci buloznog pemfigoida prilično su kontroverzni i trenutno su predmet rasprava u znanstvenim krugovima. Formirano je nekoliko glavnih hipoteza uz pomoć kojih se pokušava objasniti razloge razvoja opisane patologije. Glavne teorije su:

• genetski;
• ljekovito;
• traumatski;
• dob.

Najpouzdanije objašnjenje za razvoj ove patologije je pojava mutacija koje utječu na kompatibilnost tkiva, a tkiva iz kategorije "ja" postaju strana.

Teorija ima sljedeću potvrdu: među pacijentima kojima je dijagnosticiran bulozni pemfigoid, velik broj pojedinaca imao je mutirane gene s dugom MHC oznakom DQB1 0301. Ali izravna povezanost patologije s prisutnošću ove vrste poremećaja još nije utvrđena. uspostavljena.

Zagovornici teorije lijekova tvrde da je razvoj buloznog pemfigoida potaknut uzimanjem određenih lijekova. Potvrda da ova teorija nije bez smisla je da se bulozni pemfigoid često razvija kod pacijenata koji su dugo bili na liječenju lijekovima - posebno lijekovima kao što su:

• furosemid (diuretik);
• kalijev jodid (koristi se u liječenju niza patologija štitnjače);
• amoksicilin (jedan od predstavnika antibiotika širokog spektra).

Bilješka

Traumatska teorija objašnjava nastanak buloznog pemfigoida traumatskim djelovanjem na kožu, što izaziva reakciju tijela u obliku kožnih poremećaja.

Zagovornici teorije o dobi tvrde da se bulozni pemfigoid razvija u pozadini promjena u ljudskoj koži povezanih s dobi.

Zapravo, potvrda njihove ispravnosti je da se opisana bolest češće dijagnosticira u starijoj dobi, štoviše, daljnje starenje povećava šanse za razvoj buloznog pemfigoida. Ali dobna teorija ne objašnjava koji su razlozi doveli do razvoja ove bolesti kod djece i adolescenata.

Identificirani su i čimbenici koji doprinose - oni protiv kojih se bulozni pemfigoid "spremnije" razvija. Ovaj:

Često takvi čimbenici mogu utjecati tijekom cijelog života pacijenta, ali ih zanemariti - ipak, u starijoj dobi njihov učinak na ljudsku kožu postaje očit.

Razvoj patologije

Iako su uzroci buloznog pemfigoida još uvijek upitni, razvoj bolesti je bolje shvaćen.

Suština je sljedeća: bjelančevine ljudskog tijela ono počinje prepoznavati kao strane, pa su stoga podložne prirodnom napadu kako bi bile neutralizirane. Točnije, radi se o dva proteina kože koji su funkcionalno povezani – oba su:

• sudjeluju u stvaranju međustaničnih veza;
• održavati normalnu strukturu slojevitog epitela.

U svih pacijenata kojima je dijagnosticiran bulozni pemfigoid, u krvnoj plazmi nalaze se određena antitijela, dizajnirana za borbu protiv gore navedenih proteina. Također su uključeni u razvoj procesa T-limfociti - stanice imunološkog sustava, koje:

• odgovoran za stanični imunološki odgovor;
• aktiviraju B-limfocite koji proizvode antitijela, koji su odgovorni za tzv. humoralni imunitet.

Tijelo T-limfocite i antitijela, koja se doslovno ponašaju agresivno, usmjerava na vlastite proteine ​​u koži i sluznici i počinje svojevrsni “stanični rat”. Zatim, druge stanice prodiru u patološko žarište, dizajnirane za borbu protiv stranih agenasa - neutrofila i eozinofila. Neki pacijenti s buloznim pemfigoidom također imaju povećanje broja takozvanih mastocita, vrste imunoloških stanica.

Kada stanice kože ne mogu izdržati napad, počinju se mijenjati. Najprije se u njima stvaraju vakuole - mikrošupljine. Ima ih toliko da kada se počnu spajati, kao posljedica tog procesa nastaju mjehurići ispunjeni tekućinom. Štoviše, takvi mjehurići mogu biti prekriveni odozgo nepromijenjenom ljuštenom epidermom, ali kako patologija napreduje, ona prolazi kroz nekrozu (umire).

Budući da nema utjecaja na obnavljajuća svojstva tkiva, dno mjehurića je prekriveno slojem novih stanica. Upravo u ovoj fazi bolest nalikuje običnom pemfigusu.

S buloznim pemfigoidom također se može pojaviti upalna (i često infektivno-upalna) lezija. Ali taj se proces kod različitih pacijenata različito izražava - kod nekih je intenzivan, a kod drugih se uopće ne otkriva. Međutim, na razini tkiva uvijek su prisutni znakovi barem minimalne infiltracije (prožetosti) kože limfocitima, neutrofilima i eozinofilima. Upala može zahvatiti kako pojedinačne tako i sve slojeve kože.

Simptomi buloznog pemfigoida

Najčešće se prve manifestacije opisane patologije počinju pojavljivati ​​kod ljudi nakon 60 godina. Postoje dva osnovna stadija bolesti:

• prevezikularni;
• mjehurić

U prevezikularnom stadiju simptomi buloznog pemfigoida su blagi i vrlo često nespecifični te stoga ne ukazuju na prisutnost ove bolesti. Klinička slika sastoji se od simptoma:

• lokalni;
• Općenito

Tipični lokalni znakovi buloznog pemfigoida su:

• crvenilo;
• manji osip;
• erozija.

Karakteristike svrbeža:

• po mjestu - najčešće na koži ruku, nogu i donjeg trbuha;
• u smislu ozbiljnosti - različitog intenziteta (ovaj pokazatelj je vrlo nestabilan).

Osipi su često eritematozne prirode - pojavljuju se kao male crvene točkice.

Bilješka

Erozije se javljaju u otprilike trećine bolesnika s dijagnosticiranim buloznim pemfigoidom. Najčešće se nalaze na sluznici usta i vagine.

Daljnjim napredovanjem patologije nastaju mjehurići na ugroženim područjima kože. Njihove karakteristike su sljedeće:

• u obliku - polukugla;
• u veličini - u prosjeku 1-3 cm u promjeru;
• po dosljednosti – napeto.

Ljuska takvih mjehurića prilično je izdržljiva, pa ih nije tako lako ozlijediti. Unutar mjehurića nalazi se serozni sadržaj, u nekim slučajevima pomiješan s krvlju. Kada je infektivni agens pričvršćen, sadržaj takvog mjehurića može biti gnojan.

Kada se mjehurići otvore, na koži se formiraju erozije, ali se razlikuju od onih erozija koje su se pojavile u ranim fazama razvoja patologije. Crvene su boje, a površina im je vlažna i nježna. Takve erozije prilično brzo zacjeljuju zbog činjenice da epiderma iznad njih brzo "raste". Istodobno, tragovi nakon zacjeljivanja nisu izraženi.

Ali mjehurići nisu jedina vrsta osipa koja se može pojaviti kod buloznog pemfigoida. Pacijenti se često žale na pojavu osipa u obliku - oni se također nazivaju urtikarijskim. Morfološki elementi takvog osipa mogu biti različite veličine i težine.

Opći simptomi buloznog pemfigoida znakovi su pogoršanja općeg stanja tijela. Ovaj:

• groznica - istodobno promatrana hipertermija (povećana tjelesna temperatura) i zimica. Hipertermija može doseći 38,5-39,0 stupnjeva Celzijusa. Ponekad postoji samo povećanje tjelesne temperature bez zimice;
• pogoršanje apetita do potpunog nestanka;
• značajan gubitak težine do točke iscrpljenosti;
• opća slabost;
• slabost;
• slomljenost.

Najčešće se kršenje općeg stanja s buloznim pemfigoidom opaža kod oslabljenih pacijenata - na primjer, zbog popratne bolesti. Nije tako bezopasno kako se može činiti – primjerice, progresivna iscrpljenost može biti kobna.

Bulozni pemfigoid karakterizira dugotrajan tijek s redovitim izmjenjivanjem razdoblja egzacerbacije i slabljenja - dok opći simptomi i kožne manifestacije slabe i ponovno se aktiviraju.

U nekih bolesnika (prema različitim izvorima - od 15 do 30%) zabilježeni su slučajevi spontanog oporavka.

Dijagnostika

Dijagnoza se postavlja na temelju karakterističnih pritužbi pacijenta, povijesti bolesti i rezultata dodatnih istraživačkih metoda (fizikalnih, imunoloških i histoloških).

Fizikalni pregled otkriva sljedeće:

• nakon pregleda - njegovi rezultati ovise o stadiju buloznog pemfigoida. Mogu se otkriti eritematozni osip, mjehurići, urtikarijski osip, zacjeljujuće erozije, ponekad prekrivene suhom korom;
• pri palpaciji (palpacija) - primjećuje se bol oko zahvaćenog područja. Kada pokušate ukloniti kruste, ispod se pojavljuje površina koja krvari.

Instrumentalne metode istraživanja u dijagnozi buloznog pemfigoida nisu odlučujuće - njihova je uporaba indicirana za procjenu općeg stanja u slučaju njegovog pogoršanja. Dakle, (EKG) se može provesti za procjenu kardiovaskularne aktivnosti starijih pacijenata, čija su kršenja izravni uzrok smrti.

Od laboratorijskih metoda istraživanja najinformativnije su:

• – polovica pacijenata pokazuje umjereno povećanje broja eozinofila (eozinofilija), što signalizira povećanu osjetljivost organizma. Također je moguće povećanje broja bijelih krvnih stanica (leukocitoza);
• reakcija imunoprecipitacije - uz njegovu pomoć izoliran je imunoglobulin, koji se pojavljuje u autoimunoj patologiji tijela;
• jednostavna svjetlosna mikroskopija - stanje zahvaćenih područja kože procjenjuje se pod mikroskopom. Njegova su tkiva doslovno zasićena stanicama imunološkog sustava;
• Imunofluorescentna mikroskopija je naprednija metoda od jednostavne svjetlosne mikroskopije. Koristi se za određivanje nakupljanja imunoglobulina i nekih drugih organskih spojeva, čija povećana količina ukazuje na razvoj autoimunog procesa.

Bakterioskopske i bakteriološke metode istraživanja su pomoćne - pomažu identificirati patogenu mikrofloru koja je zahvatila erozivne površine. U prvom slučaju, mrlje od erozije proučavaju se pod mikroskopom, identificirajući patogene u njima. U drugom slučaju, strugotine erozije se inokuliraju na hranjive medije, očekuje se rast kolonija i iz njih se određuje vrsta patogena.

Diferencijalna dijagnoza

Diferencijalna (distinktivna) dijagnoza buloznog pemfigoida najčešće se provodi s takvim bolestima i patološkim stanjima kao što su:

Komplikacije

Najčešće komplikacije buloznog pemfigoida su:

• pioderma - pustularna lezija površinskih slojeva kože;
• – ograničeni apsces;
• – difuzna gnojna lezija;
• – širenje infekcije po tijelu kroz krvotok.

Liječenje buloznog pemfigoida

Liječenje buloznog pemfigoida je konzervativno. Može biti opći i lokalni.

Osnova općeg liječenja je sljedeća:

• imunosupresivni lijekovi;
• citostatici.

Korišteni steroidni lijekovi uključuju prednizolon, metilprednizolon i druge. Propisuju se dugotrajno, prve doze su visoke, zatim se postupno smanjuju tijekom 6-9 mjeseci. Ali takvo liječenje nije potpuno - pacijenti su uglavnom starije osobe, kod kojih glukokortikosteroidi uzrokuju mnogo nuspojava. Izlaz iz situacije je propisivanje smanjene doze steroidnih lijekova oralno i lokalno korištenje masti na bazi steroida.

Ciklosporin se dobro pokazao kao imunosupresiv, a među citostatike metotreksat i ciklofosfamid.

Među općim metodama bez lijekova koristi se plazmafereza s dvostrukom filtracijom - pročišćavanje krvi pomoću posebne opreme. Plazmafereza značajno pojačava učinak terapije lijekovima i značajno ubrzava oporavak.

Za lokalno liječenje koriste se:

• masti izrađene na bazi glukokortikosteroida;
• antiseptički lijekovi - posebno anilinske boje. Koriste se za sprječavanje sekundarnih infekcija.

Bilješka

Liječenje buloznog pemfigoida je vrlo dugotrajno (najmanje godinu i pol), te zahtijeva strpljenje i bolesnika i liječnika. Ali čak i uz odgovarajuće recepte i pacijentovo skrupulozno provođenje svih medicinskih propisa, recidivi se mogu pojaviti u 15-20% žrtava.

Prevencija

Budući da pravi uzroci razvoja buloznog pemfigoida nisu utvrđeni, specifične metode prevencije nisu razvijene. Na temelju pretpostavki o etiologiji (uzročnim čimbenicima) ove bolesti, rizik od njezina razvoja može se smanjiti pridržavanjem sljedećih preporuka:

• Uzimajte lijekove samo prema preporuci liječnika i pod njegovim nadzorom;
• izbjegavajte situacije (kućanske, industrijske itd.) koje mogu dovesti do ozljeda kože;
• pratiti stanje kože u mladosti, spriječiti nastanak kožnih bolesti, a kada se pojave pravovremeno ih dijagnosticirati i liječiti. Sukladnost s takvim preporukama pomoći će usporiti proces starenja kože, što znači njezinu sklonost razvoju ove patologije.

Bolesnici koji boluju od buloznog pemfigoida ili su već bili podvrgnuti uspješnom liječenju trebaju izbjegavati izlaganje kože traumatskim čimbenicima. Prije svega ovo:

• ultraljubičasto zračenje;
• izloženost visokim i niskim temperaturama;
• čak i manje mehaničke ozljede.

U protivnom može doći do recidiva bolesti.

Prognoza

Prognoza za bulozni pemfigoid u većini slučajeva ostaje neizvjesna. Nije uvijek moguće predvidjeti tijek razvoja ove bolesti zbog kroničnog specifičnog tijeka, kao i zbog činjenice da su većina bolesnika starije osobe koje, štoviše, na kraju života već imaju niz popratnih patologija. koji pogoršavaju tijek opisanih bolesti.

Prema različitim izvorima, stopa smrtnosti od buloznog pemfigoida kreće se od 10 do 40%. No, takvi se statistički pokazatelji smatraju netočnima, budući da izravni uzrok smrti starije osobe mogu biti dobne kritične promjene i poremećaji uslijed popratnih bolesti, pa se ne može pouzdano reći jesu li oni bili uzrok smrti ili je riječ o buloznoj bolesti. pemfigoid.

Prognoza za dječje i adolescentne oblike ove bolesti je mnogo bolja - u većini slučajeva se uspješno izliječe.

Kovtonyuk Oksana Vladimirovna, medicinski promatrač, kirurg, liječnik konzultant

– kronična autoimuna bolest kože koja pogađa uglavnom starije osobe. Njegovi su simptomi slični onima pemfigusa i svode se na stvaranje napetih mjehurića na koži ruku, nogu i trbuha; Raspodjela patoloških žarišta obično je simetrična. Dijagnoza buloznog pemfigoida postavlja se pregledom bolesnika, histološkim pregledom kožnog tkiva u zahvaćenim područjima i imunološkim studijama. Liječenje bolesti uključuje imunosupresivnu i citotoksičnu terapiju glukokortikosteroidima i citostaticima.

MKB-10

L12.0

Opće informacije

Liječenje buloznog pemfigoida

Lijekovi prve linije za liječenje buloznog pemfigoida su glukokortikosteroidi - prednizolon, metilprednizolon i drugi. Liječenje je dugotrajno, terapija počinje visokim dozama steroida, postupno smanjujući dozu tijekom 6-9 mjeseci. S obzirom na to da su mnogi bolesnici s buloznim pemfigoidom starije osobe, nije moguće provesti potpunu terapiju glukokortikosteroidima zbog značajnih nuspojava. Često se u takvoj situaciji liječenje provodi kombinacijom oralne smanjene doze steroida i lokalne primjene masti na njihovoj osnovi.

Liječenje buloznog pemfigoida imunosupresivnim lijekovima - na primjer, ciklosporinom - daje dobre rezultate. Citostatici kao što su metotreksat i ciklofosfamid koriste se na isti način. Dvostruka filtracija može znatno ubrzati oporavak i povećati učinkovitost terapije buloznog pemfigoida. Izvana, uz masti s glukokortikosteroidima, koriste se antiseptici (na primjer, anilinske boje) za sprječavanje komplikacija kao što je sekundarna infekcija. Međutim, u svakom slučaju, liječenje ove bolesti je vrlo dugo i traje najmanje godinu i pol, a čak i tada 15-20% pacijenata doživi recidiv.

Prognoza i prevencija buloznog pemfigoida

Prognoza klasičnog buloznog pemfigoida u većini je slučajeva neizvjesna. To se objašnjava činjenicom da je bolest kronična i teško predvidljiva, a većina bolesnika su starije osobe, često s drugim popratnim patologijama. Rane visoke procjene smrtnosti od buloznog pemfigoida (od 10 do 40%) sada se smatraju pomalo netočnima, budući da izračun nije uzeo u obzir dob, prisutnost drugih bolesti i druge čimbenike. Dječji i adolescentni oblici ove patologije u većini su slučajeva uspješno izliječeni. Osobe koje boluju od buloznog pemfigoida ili su se uspješno liječile, trebaju izbjegavati izlaganje traumatskim čimbenicima na koži - ultraljubičastom zračenju, visokim ili niskim temperaturama, mehaničkim ozljedama. To može potaknuti razvoj recidiva bolesti.