toksična anemija. Hemolitička anemija zbog infuzije nekompatibilne krvne grupe ili Rh faktora

Toksična anemija (Anemia toxica) - anemija uzrokovana hemolitičkim čimbenicima, a hematološki karakterizirana normokromnom i normocitnom krvnom slikom.

Etiologija. Uzroci toksične anemije su trovanje životinja hemolitičkim otrovima (živa, olovo, arsen, gosipol, saponini, fenilhidrazin, kloroform, ugljikov disulfid, otrovi insekata i zmija), opekline, kao i toksini bakterijskog, crijevnog podrijetla i hemosporidioze ( piroplazmoza, babezioza, teilerioza itd.). Otrovne tvari prodiru u tijelo životinje kroz kožu, sluznice, kroz pluća, gastrointestinalni trakt. crijevni trakt ili se mogu formirati unutar tijela bolesne životinje.

Ovisno o reaktivnosti organizma i prirodi intoksikacije, akutna i kronični oblici anemija.

Patogeneza. Unatoč određenoj "specifičnosti" pojedinih krvnih otrova, njihov mehanizam djelovanja uglavnom se svodi na uništavanje eritrocita, leukocita i trombocita.

Kada se progutaju, krvni otrovi uzrokuju iritaciju tkiva i vaskularnih receptora. Iz tih receptora struje impulsa neuobičajenih za životinjski organizam žure u središnji živčani sustav, što iskrivljuje prirodu eferentnih utjecaja na cirkulacijske organe i dovodi do poremećaja njihovih funkcija.

Iako ostaje izravan učinak otrova na eritrocite koji cirkuliraju u krvi, moždana kora refleksno i preko neurohumoralne veze mijenja (povećava ili smanjuje) osjetljivost eritrocita na patogeni podražaj.

U patogenezi hemolitičke anemije postoji pojačano razaranje eritrocita u krvotoku s reaktivnom hiperplazijom hematopoetskih organa i pojačanom hemolitičkom aktivnošću retikuloendotelnog tkiva. Na temelju toga dolazi do hemolitičke žutice u tijelu bolesne životinje.

Patološke promjene u bolesnika s toksičnom anemijom, praćeni su žutilom sluznice i seroznih integumenata, često postoje krvarenja na koži, sluznicama i razna tijela. Slezena je povećana i pletorična. Nalazimo degenerativne promjene na jetri. Masa crvene koštane srži je povećana zbog žute. Kao rezultat pojačane razgradnje crvenih krvnih stanica u endotelu slezene, koštane srži, taloži se pigment koji sadrži željezo (hemosideroza). Uz opijenost u velikim dozama, nema zamjene žutog mozga.

Klinička slika. Bolesnike s toksičnom anemijom karakterizira depresija, anemična i žuta boja vidljivih sluznica i kože, povećanje slezene i njezina osjetljivost. Ponekad kod bolesne životinje do izražaja dolaze simptomi karakteristični za anemiju: lupanje srca, otežano disanje, s blagim tjelesna aktivnost bolesna životinja je slaba. Ako se u tijeku bolesti uništi 1/60 ukupnog broja crvenih krvnih zrnaca, tada u bolesne životinje bilježimo znakove hemoglobinurije. Zbog povećane hemolize eritrocita, krvni serum dobiva bogatu zlatnu boju. Dolazi do povećanja količine bilirubina, što daje neizravnu dijazoreakciju, kod konja se količina bilirubina povećava na 12,8 mg%, u velikim goveda i svinje - do 1,6 mg%, povećava se sadržaj urobilina u urinu, zbog čega urin ima crvenkasto-smeđu nijansu.

Najkarakterističnije jasan simptom teško trovanje životinje hemolitičkim otrovima je obilje kolesterola, lipida i šećera u krvi, zbog čega životinja razvija privremenu glukozuriju. Gore navedeni simptomi ukazuju na kršenje funkcije jetre. identificiran tijekom klinički pregled, simptomi od drugih unutarnji organi nisu karakteristični za ovu bolest. Do 5.-7. dana bolesti javlja se krvna slika oštri pad broj crvenih krvnih stanica, štoviše, jači od smanjenja sadržaja hemoglobina. Indikator boje, koji na početku bolesti doseže 1,3-1,4 (hipokromna anemija), a zatim (6-8. dana) postupno se vraća na prvobitnu vrijednost. Dolazi do smanjenja rezistencije eritrocita - kada se prvi put počnu javljati sjene eritrocita, bilježimo anizocitozu. Promjer crvenih krvnih stanica kreće se od 3,3-10,2µ. Broj retikulocita do 5-7 dana bolesti je 5-10 puta veći od početnih brojki (kod svinja, goveda). U proučavanju krvi, osim retikulocita, polikromatofila, eritrocita s bazofilnom punkcijom nalaze se normoblasti. Broj trombocita u krvi pada. U prvim danima bolesti u bolesne životinje broji se do 20 tisuća leukocita u 1 mm³ krvi, a do 20. dana broj leukocita se smanjuje na normalu. Leukocitna formula daje neutrofiliju s izraženim pomakom ulijevo. Kod neutrofila bilježimo degenerativne promjene u jezgri i protoplazmi. Ovisno o vrsti životinje oboljele od toksične anemije, do 20-25 dana (svinje, psi) morfološki sastav krvi vraća se u normalu.

Na akutni tijek anemije u punktatu koštane srži, bilježimo povećanje broja nuklearnih oblika za 20-30%. Indeks koštane srži dobiva izražen eritroblastični karakter. U eritroblastogramu dolazi do porasta postotka mladih eritroblastičnih oblika uz istodobno smanjenje postotka normoblasta. Broj retikulocita (granulofilocita) povećava se nekoliko puta u usporedbi s normom s prevlašću oblika zasićenih tvari u eritrogramu. Istodobno s regenerativnim promjenama u koštana srž jasno su vidljivi i znakovi degenerativne prirode.

Teći. S obzirom na to da uzročnici toksične anemije djeluju na tijelo bolesne životinje, obično u ograničenom vremenskom razdoblju, tijelo zadržava značajnu sposobnost regeneracije. To se također očituje mijeloidnom metaplazijom u slezeni i jetri životinje. Intenzitet regeneracije krvi izravno ovisi o otpornosti organizma, vrsti životinje, njezinoj dobi, uvjetima držanja, hranidbe i pravovremenom liječenju. U slučaju trovanja životinje malim dozama hemolitičkih otrova, toksična anemija u životinje se odvija lako; kada velike doze jakih tvari uđu u tijelo, životinja može biti smrtonosna.

Dijagnoza. Dijagnoza toksične anemije, kao i kod drugih bolesti životinja, postavlja se složeno, uzimajući u obzir anamnezu, kliničku sliku, studiju uzročni čimbenici i uvjete za razvoj bolesti, rezultate hematoloških podataka i studija veličine crvenih krvnih stanica, hematopoeze koštane srži i metabolizma pigmenta. Karakterističan znak toksične anemije je blago žutilo vidljivih sluznica, povećana količina neizravnog bilirubina u krvi, povećanje sadržaja sterkobilina u fecesu i urobilina u mokraći, hiperfunkcija slezene uz znakove hemoliza (hemosideroza jetre, slezene, koštane srži i dr.) i, konačno, slika promjena u kvantitativnom i kvalitativnom sastavu crvene krvi.

Diferencijalna dijagnoza. Potrebno je isključiti zarazne i hemosporidiozne bolesti, popraćene promjenom krvne slike, osobito).

Liječenje. Liječenje životinja s toksičnom anemijom započinje stvaranjem dobrih uvjeta za njihovu njegu, održavanje, propisuje se prehrana bogata bjelančevinama i vitaminima (A, B i C), a također se organizira dnevni boravak bolesnika za svježi zrak. U slučaju da je anemija uzrokovana djelovanjem otrova, veterinari ih hitno moraju ukloniti iz organizma ispiranjem probavnog trakta, davanjem laksativa i diuretika. U slučaju akutnog trovanja životinje hemolitičkim otrovima, provodi se puštanje krvi, a zatim infuzija fiziološka otopina zajedno s plazmom ili serumom. Pojedinačnim bolesnim životinjama može se dati transfuzija krvi.

Za borbu protiv nastajanja opijenosti tijela, prikazano je intravenska primjena hipertonične otopine natrijev klorid, kalcij i glukoza. Za poticanje hematopoeze, s nedovoljnom regeneracijom krvi, bolesnim životinjama propisuju se kampolon, antianemin (za goveda i konje 0,05-0,08 ml, za svinje i ovce 0,1-0,2 ml na 1 kg žive težine), vitohepat, vitamin B12 (intramuskularno). za velike životinje 300-500 mcg, male - 30-50 mcg 1 put u 2 dana), kao i pripravci željeza, arsena i askorbinske kiseline. Da bi se spriječilo začepljenje bubrežnih tubula detritusom hemoglobina, bolesnim životinjama daju se lužine i velika količina tekućine.

Prevencija. Kako bi se spriječila toksična anemija, životinje moraju biti zaštićene od kontakta s hematološkim otrovima, kao i preventivne akcije protiv zaraznih i invazivnih bolesti uobičajenih u tom području.

Među raznim toksični faktori proizvodnom okruženju dodjeljuje se skupina tvari koje imaju sposobnost uzrokovati oštećenje eritrocita, tj. hemolitičko djelovanje. Hemolitičke anemije su skupina bolesti koje objedinjuje jedna zajednička značajka- Skraćivanje životnog vijeka crvenih krvnih stanica. U potonjem slučaju može se koristiti izraz "neučinkovita eritropoeza". Posljedica ovih promjena je jedan ili drugi stupanj anemije, iritacija eritropoeze, retikulocitoza. Već dugi niz godina među hematolozima se raspravlja o opravdanosti korištenja pojma "hemolitička anemija" u odnosu na bolesnike s normalnom razinom hemoglobina, ali skraćenim životom eritrocita. Trenutno je prihvaćen u cijelom svijetu i koristi se bez obzira na razinu hemoglobina u bolesnika.

Hemolitičke anemije se dijele na nasljedne i stečene.

Nasljedne hemolitičke anemije mogu se razlikovati prema mjestu lezije: membrana eritrocita, njegovi enzimi, struktura hemoglobina.

Stečena hemolitička anemija dijele se prema principu razjašnjavanja čimbenika koji uzrokuje hemolizu: protutijela, mehanička ozljeda eritrocita, kemijski otrovi. Među potonjima postoje tvari koje imaju izravan ili trenutni hemolitički učinak, čija je težina određena razinom i vremenom izloženosti, putovima prodiranja u tijelo. Ova skupina uključuje sljedeće kemijske spojeve:

Arsenov vodik je teški bezbojni plin; u industrijskim uvjetima nastaje kada industrijske kiseline djeluju na metale i spojeve koji sadrže arsen. Vodik koji nastaje tijekom reakcije reducira elementarni arsen. Kada se razgrađuje, nastaje dietilarsin, što rezultira karakterističnim mirisom češnjaka. Glavni put ulaska u tijelo je udisanje.

Fenilhidrazin – koristi se u farmaceutska industrija za proizvodnju pripravaka piramidona.

Toluilendiamin - koristi se uglavnom u proizvodnji boja i nekih polimernih spojeva.

Izopropilbenzen hidroperoksid (hiperiz) koristi se kao katalizator u proizvodnji poliesterskih i epoksi smola, guma, stakloplastike itd.; koristi se kao međuprodukt u proizvodnji fenola i acetona.

Gutanjem može biti uzrokovana akutna intravaskularna hemoliza octena esencija, bertholetova sol, otrovne gljive.

Patogeneza hemolitičke anemije. Razvoj hemolitičke anemije povezan je s ubrzanom smrću eritrocita kao rezultat kršenja njihovog integriteta. Hemolitički učinci toksičnih tvari nastaju ili njihovim izravnim učinkom na glavne lipidne i proteinske elemente membrane ili učinkom na enzime eritrocita koji reguliraju energetske procese (u eritrocitu) i sintezu hemoglobina.

Prema suvremenim konceptima, osnova hemolitičkog djelovanja toksičnih kemijske tvari, po analogiji s lijekovi, leži njihova sposobnost da izazovu patološku oksidaciju, takozvanu oksidativnu hemolizu, koja je popraćena nakupljanjem peroksidnih spojeva. To dovodi do funkcionalnih i strukturnih promjena hemoglobina, ireverzibilnih promjena u lipidima membrana eritrocita i inhibicije aktivnosti sulfhidrilnih skupina. Većina otrovnih tvari stvara oksidirajuće derivate samo u tijelu pod uvjetom kršenja funkcionalnog stanja zaštitnih sustava. Potonji uključuju neke enzime - katalazu, peroksidazu, glukoza-6-fosfat dehidrogenazu, kao i sustav glutationa, koji je najvažniji biokatalizator koji štiti hemoglobin, enzime koji sadrže sumpor i membranu eritrocita od toksičnih tvari koje imaju oksidirajući učinak. . Dakle, akutna intravaskularna hemoliza uzrokovana AsH3 razvija se ne samo kao rezultat njegovog izravnog djelovanja na membranu eritrocita, već i kao rezultat inhibicije aktivnosti eritrocitne katalaze i glutation reduktaze.

Neke kemikalije uzrokuju "sekundarni" hemolitički učinak zbog osobitosti njihovog metabolizma i toksikokinetike u tijelu. Ovo je mehanizam hemolitičke anemije koja prati akutnu intoksikaciju tvorcima methemoglobina.

Isti spojevi, uz produljenu izloženost, mogu uzrokovati kroničnu kompenziranu hemolizu, koja je uzrokovana skraćenjem životnog vijeka eritrocita, a javlja se u stanicama retikulohistiocitnog sustava. Slične promjene u životnom ciklusu eritrocita jedan su od patogenetskih mehanizama razvoja anemije s teškom intoksikacijom olovom.

Posljednjih godina utvrđeno je da kod produljenog izlaganja različitim otrovnim kemikalijama ili njihovim kompleksima, često uključujući organska otapala u koncentracijama koje ne uzrokuju kliničke manifestacije intoksikacije, uključujući anemiju, dolazi do promjena u morfofunkcionalnom stanju eritrocita i pomaka u njihovom metabolizmu. može se promatrati. U ovom slučaju prve stradaju membrane eritrocita, o čemu svjedoče poremećaji fosfolipidnog sastava membrana, pomaci u ravnoteži kalija i natrija i povećanje propusnosti membrane za radioaktivni fosfor. Strukturalne i funkcionalni poremećaji eritrociti mogu dovesti do promjene u procesima njihove vitalne aktivnosti i smanjenja očekivanog životnog vijeka.

Uočene promjene se očito mogu smatrati jednom od manifestacija osebujnog djelovanja kemijski faktori, na eritrocitu, koji je hemolitičke prirode. Međutim, kada su izloženi niskom intenzitetu, ti se uvjeti potpuno kompenziraju zbog određenog povećanja regeneracije, što dokazuje umjerena retikulocitoza otkrivena u krvi. Sadržaj eritrocita i hemoglobina ostaje normalan ili promatran blagi pad. Poremećaj kompenzacije i razvoj anemije mogući su samo u iznimnim slučajevima, uglavnom kod žena pod utjecajem neprofesionalnih čimbenika, uglavnom gubitka krvi. Etiologija takve anemije postaje mješovita, njezina je patogeneza složenija i zahtijeva pažljivo proučavanje.

Simptomi hemolitičke anemije. Akutna intravaskularna hemolitička anemija zbog otrovne tvari, koji imaju izravan hemolitički učinak, imaju uglavnom sličnu kliničku sliku. Budući da je najtipičniji predstavnik hemolitička skupina otrov je arsen vodik, klinika akutne intoksikacije se daje na modelu hemolize ovom supstancom.

Blagi oblici intoksikacije AsH3 karakterizirani su lošim klinički simptomi: slabost, glavobolja, mučnina, lagana zimica. Moguć je blagi ikterus bjeloočnice. U pravilu, s ovim oblicima pacijenti se primaju u bolnicu samo u slučaju grupne intoksikacije. Najkarakterističniji znak izraženih oblika trovanja je prisutnost latentnog razdoblja u trajanju od 2-8 sati, iako hemoliza počinje odmah nakon ulaska otrova u tijelo.

Sljedeće razdoblje progresivne hemolize, koje je karakterizirano pojavom povećanja opća slabost, glavobolja, bol u epigastrična regija i desni hipohondrij, u donjem dijelu leđa, mučnina, povraćanje, groznica. Istodobno se pojavljuje hemoglobinurija (urin dobiva tamno crvenu boju). Često je hemoglobinurija prvi znak trovanja, razvija se ranije od ostalih simptoma.

Brzi razvoj hemolize dovodi do teške eritrocitopenije i smanjenja hemoglobina, praćenog značajnom aktivacijom eritropoeze. Retikulocitoza periferne krvi može doseći 200-300%, postoji značajan porast broja eritrocita s bazofilnom punkcijom. U pravilu se opaža neutrofilna leukocitoza s pomakom ulijevo, ponekad limfo- i eozinopenija. S razvojem teške hemolize, tjelesna temperatura raste do visokih brojeva (38-39 ° C). Zbog brze razgradnje eritrocita razvija se hemoglobinurija i značajna proteinurija. Zbog prisustva hema i hemosiderina u mokraći je karakteristične tamnocrvene, a ponekad i crne boje.

Obično 2-3. dana, a ponekad i ranije, pojavljuje se žutica, povećava se bilirubinemija, u početku uglavnom zbog neizravne frakcije. Treba napomenuti da ne postoji izravna povezanost između težine bilirubinemije i intenziteta hemolize, budući da se razina bilirubina određuje funkcionalno stanje jetra. U slučajevima kada je funkcija jetre očuvana, čak i uz značajno razaranje eritrocita, može postojati samo umjerena hiperbilirubinemija. S kombinacijom hemolize s kršenjem funkcionalne sposobnosti jetre, bilježi se veći sadržaj bilirubina zbog obje frakcije. 3-5 dana, jetra je uključena u proces i razvija se zatajenje jetre, povećava se veličina jetre, povećava se intenzitet žutice, fermentemije. Često se u isto vrijeme otkriva zatajenje bubrega, karakterizirano progresivnom oligurijom do anurije, azotemije, poremećene filtracije, reapsorpcije i funkcije izlučivanja. Bubrežni poremećaji uzrokovani su, s jedne strane, začepljenjem bubrežnih tubula produktima raspadanja hemoglobina, as druge strane, rani razvoj znakovi degenerativnih lezija proksimalnih tubula, ishemija korteksa organa. Na vrhuncu nefropatije, urin je svijetli, određuje se samo mikrohematurija.

S pravovremenim liječenjem dolazi do regresije simptoma zatajenja bubrega i počinje razdoblje oporavka ili obrnutog razvoja, koje traje od 4 do 6-8 tjedana. Značajka intoksikacije AsH3 je prilično dugotrajna postojanost (ponekad i do šest mjeseci) nekih poremećaja u krvi (anemizacija), živčanom sustavu (polineuritički sindrom), bubrezima (kršenje nekih funkcionalna ispitivanja, ponekad pridruživanje pijelonefritisa).

Dijagnostika. U slučaju trovanja arsenskim vodikom, dijagnoza u tipičnim slučajevima ne izaziva posebne poteškoće i temelji se na podacima o onečišćenju zraka radnog prostora AsH3 i karakterističnim kliničkim i laboratorijskim simptomima. Detekcija arsena u biosupstratima i tekućini koja se može dijalizirati je važna, budući da arsenski vodik koji je ušao u tijelo prolazi procese oksidacije i prelazi u elementarni arsen, koji se izlučuje iz tijela urinom i fecesom. Kao što su primijetili N. N. Molodkina i Yu. S. Goldfarb, maksimalni sadržaj arsena u krvi i urinu opažen je 2-3 dana nakon trovanja i, u teškim oblicima intoksikacije, premašuje početne vrijednosti za 100-300. puta. Autori ukazuju na dosta dugu cirkulaciju otrova u krvi kod teških oblika otrovanja.

Za razliku od hemolitičke anemije opažene u općoj klinici, trovanje arzinom također ima simptome njegovog općeg toksičnog učinka, koji se očituje promjenama u kardiovaskularnom i živčanom sustavu (miokardiopatija, arterijska hipotenzija, sindrom senzornog polineuritisa itd.).

Prva pomoć i liječenje hemolitičke anemije. Prije svega, žrtva mora biti uklonjena iz plinom sobe, pružajući mu potpuni odmor.

Sveobuhvatno liječenje trovanja arsenskim vodikom treba biti usmjereno na brzo uklanjanje arsena iz tijela, detoksikaciju, uklanjanje simptoma zatajenja jetre i bubrega. U tu svrhu koristi se prisilna diureza, alkalizacija plazme, vitaminska terapija. Preporuča se bougienage pupčana vena s transumbilikalnim davanjem lijekova, ranom hemodijalizom. Indicirana je obavezna zaštitna antibiotska terapija.

Kao protuotrovi za trovanje arzinom koriste se tiolni spojevi: mekaptid, antarsin, unitiol. Učinkovitost prva dva značajno se povećava njihovim ranim uvođenjem, po mogućnosti prije hospitalizacije.

Mekaptid se daje intramuskularno u obliku 40% uljne otopine u dozi od 1 ml. U slučaju teške intoksikacije, moguće je povećati dozu na 2 ml i ponovno primijeniti lijek nakon 6-8 sati.

Antarsin se koristi u obliku 5% otopine, koja se daje intramuskularno u dozi od 1 ml.
Što se tiče unitiola, donedavno se vjerovalo da je njegovo uvođenje moguće tek 5-7. Međutim, Centar za liječenje otrovanja Zavoda za hitnu medicinu nazvan. N. V. Sklifosovsky preporučuje uvođenje 5% otopine unitiola odmah od trenutka trovanja, zajedno s ova dva lijeka.

Ispitivanje radne sposobnosti. Rješenje pitanja ispitivanja radne sposobnosti u akutnim hemolitičkim stanjima određuje se ozbiljnošću prenesene intoksikacije.

U blagim oblicima trovanja, kada su glavne manifestacije intoksikacije svedene na reverzibilne hematološke promjene, dolazi do oporavka nakon odgovarajućeg liječenja. U tim slučajevima radnici se mogu vratiti na svoja prethodna radna mjesta.
U teškim oblicima trovanja, kada, unatoč dugotrajno liječenje, promatranom zaostali učinci intoksikacija (simptomi funkcionalna insuficijencija jetre, bubrega, anemije), potrebno je prekinuti kontakt sa tvarima hemolitičkog djelovanja. Za razdoblje prekvalifikacije moguće je prebaciti pacijenta u III skupinu profesionalne invalidnosti.

Prevencija. U industrijama gdje je moguće stvaranje AsH3 potrebno je brtvljenje opreme i mehanizacija proizvodnih procesa, kao i racionalna ventilacija. U odgovarajućim poduzećima, kemijska kontrola zračnog okoliša naširoko se koristi za upozorenje na višak AsH3 MPC, kao i signaliziranje prisutnosti arsenskog vodika u zraku radnog područja.

Uz normalno funkcioniranje, prirodno propadanje eritrocita opaža se nakon 3-4 mjeseca od trenutka njihova rođenja. S hemolitičkom anemijom, proces raspadanja je značajno ubrzan i traje samo 12-14 dana. U ovom članku ćemo govoriti o uzrocima ove bolesti i liječenju ove teške bolesti.

Što je hemolitička anemija

Hemolitička anemija je anemija uzrokovana kršenjem životnog ciklusa eritrocita, naime, prevlast procesa njihovog uništenja (eritrocitoliza) nad stvaranjem i sazrijevanjem (eritropoeza). Eritrociti su najbrojnija vrsta ljudskih krvnih stanica.

Glavna funkcija eritrocita je prijenos kisika i ugljičnog monoksida. Ove stanice sadrže hemoglobin, protein uključen u metaboličke procese.

Eritrociti u čovjeka funkcioniraju u krvi najviše 120 dana, prosječno 60-90 dana. Starenje eritrocita povezano je sa smanjenjem stvaranja ATP-a u eritrocitu tijekom metabolizma glukoze u ovoj krvnoj stanici.

Uništavanje crvenih krvnih stanica događa se neprestano i naziva se hemoliza. Oslobođeni hemoglobin se razgrađuje na hem i globin. Globin je protein koji se vraća u crvenu koštanu srž i služi kao materijal za izgradnju novih crvenih krvnih stanica, a željezo se izdvaja iz hema (također se ponovno koristi) i indirektnog bilirubina.

Sadržaj crvenih krvnih stanica možete odrediti testom krvi koji se provodi tijekom rutinskih liječničkih pregleda.

Prema svjetskim statistikama, u strukturi morbiditeta među krvnim patologijama, hemolitička stanja čine najmanje 5%, od čega prevladavaju nasljedne vrste hemolitičke anemije.

Klasifikacija

Hemolitičke anemije se dijele na prirođene i stečene.

Kongenitalno (nasljedno)

Zbog utjecaja negativnih genetskih čimbenika na crvene krvne stanice razvija se nasljedna hemolitička anemija.

U trenutno Postoje četiri podvrste bolesti:

• nesferocitna hemolitička anemija. U ovom slučaju, razlog za uništavanje eritrocita je neispravna aktivnost enzima odgovornih za njihov životni ciklus;
• hemolitička anemija Minkowski-Choffard, ili mikrosferocitna. Bolest se razvija zbog mutacije gena odgovornih za stvaranje proteina koji čine stijenke crvenih krvnih stanica.
• membranopatije eritrocita - pojačano propadanje povezano je s genetski određenim defektom njihove membrane;
• talasemija. Ova skupina hemolitičkih anemija nastaje zbog kršenja procesa proizvodnje hemoglobina.

Stečena

Javlja se u bilo kojoj dobi. Bolest se razvija postupno, ali ponekad počinje akutnom hemolitičkom krizom. Pritužbe pacijenata obično su iste kao u kongenitalnom obliku i uglavnom su povezane s povećanjem anemije.

• Žutica je većinom blaga, ponekad postoji samo subikterična koža i bjeloočnice.
• Slezena je povećana, često tvrda i bolna.
• U nekim slučajevima, jetra je povećana.

Za razliku od nasljednih, razvijaju se u zdravo tijelo zbog izloženosti eritrocitima bilo kojim vanjskim uzrocima:

Hemolitičke anemije su prirođene i stečene, au polovici slučajeva idiopatske, odnosno nejasnog podrijetla, kada liječnici ne mogu utvrditi točan razlog razvoj bolesti.

U nekim slučajevima nije moguće utvrditi uzrok razvoja stečene hemolitičke anemije. Ova hemolitička anemija naziva se idiopatska.

Simptomi hemolitičke anemije kod odraslih

Simptomatologija bolesti je prilično opsežna i uvelike ovisi o uzroku koji je izazvao ovu ili onu vrstu hemolitičke anemije. Bolest se može manifestirati samo u razdobljima kriza, a izvan egzacerbacija se ne manifestira ni na koji način.

Znakovi hemolitičke anemije javljaju se samo kada postoji jasna neravnoteža između proliferacije crvenih krvnih stanica i razaranja crvenih krvnih stanica u cirkulirajućem krvotoku, dok kompenzacijska funkcija koštana srž je iscrpljena.

Klasični simptomi hemolitičke anemije razvijaju se samo s intracelularnom hemolizom eritrocita i predstavljeni su anemičnim, ikteričnim sindromom i splenomegalijom.

Za hemolitičke anemije (u obliku srpa, autoimune, nesferocitne i druge) karakteristični su sljedeći simptomi:

• sindrom hipertermije. Češće ovaj simptom manifestira se progresijom hemolitičke anemije u djece. Indikatori temperature povećavaju se na 38 stupnjeva;
• sindrom žutice. Povezan je s pojačanom razgradnjom crvenih krvnih stanica, zbog čega je jetra prisiljena preraditi višak neizravnog bilirubina, koji u vezanom obliku ulazi u crijevo, što uzrokuje povećanje razine urobilina i sterkobilina. . Prisutna je žuta boja kože i sluznica.
• sindrom anemije. Ovo je klinički i hematološki sindrom karakteriziran smanjenjem sadržaja hemoglobina po jedinici volumena krvi.
• Hepatosplenomegalija je prilično čest sindrom koji prati razne bolesti, a karakterizira ga povećanje veličine jetre i slezene. Saznajte što je splenomegalija

Ostali simptomi hemolitičke anemije:

• Bolovi u trbuhu i kostima;
• Prisutnost znakova kršenja prenatalni razvoj kod djece (neproporcionalne karakteristike različitih dijelova tijela, malformacije);
• popuštanje stolice;
• Bol u projekciji bubrega;
• Bol u prsa nalik na infarkt miokarda.

Znakovi hemolitičke anemije:

Većina pacijenata imala je abnormalnosti u stanju kardiovaskularnog sustava. U urinu su se često nalazili kristali hemosiderina, što je upućivalo na prisutnost mješovitog tipa hemolize eritrocita, koja se javlja i intracelularno i intravaskularno.

Redoslijed pojavljivanja simptoma:

• žutica, splenomegalija, anemija.
• Jetra može biti povećana, simptomi bolest žučnih kamenaca, povećane razine sterkobilina i urobilina.

Neki ljudi s talasemijom minor primjećuju manje simptome.

• Zastoj u rastu i odgođeni pubertet
• Problemi s kostima
• Povećanje slezene

Prema kliničkoj slici razlikuju se dva oblika bolesti: akutni i kronični.

• U prvom obliku, pacijenti iznenada doživljavaju jaku slabost, groznicu, otežano disanje, lupanje srca, žuticu.
• U drugom obliku, kratkoća daha, slabost i lupanje srca mogu biti odsutni ili blagi.

Kako teče hemolitička anemija u djece?

Hemolitičke anemije su skupine po prirodi različitih bolesti, ali objedinjene jednim simptomom - hemolizom crvenih krvnih stanica. Do hemolize (njihovog oštećenja) dolazi u važni organi: jetra, slezena i medula kosti.

Prvi simptomi anemije nisu specifični i često prolaze nezapaženo. Djetetov brzi umor, razdražljivost, plačljivost pripisuju se stresu, pretjeranoj emocionalnosti ili karakternim osobinama.

Djeca s dijagnozom hemolitičke anemije karakteriziraju predispozicija za zarazne bolesti, često su takva djeca uključena u skupinu onih koji su često bolesni.

Kod anemije u djece uočava se blijeda koža, koja se također javlja kada nema dovoljno punjenja vaskularnog kreveta krvlju, bolest bubrega, opijenost tuberkulozom.

Glavna razlika između prave anemije i pseudoanemije je boja sluznice: kod prave anemije sluznice postaju blijede, kod pseudoanemije ostaju ružičaste (procjenjuje se boja konjunktive).

Tijek i prognoza ovise o obliku i težini bolesti, o pravodobnosti i pravilnosti liječenja te o stupnju imunološkog deficita.

Komplikacije

Hemolitička anemija može biti komplicirana anemičkom komom. Također, ponekad se cjelokupnoj kliničkoj slici dodaju:

Kod nekih pacijenata oštro pogoršanje stanja uzrokuje prehladu. Jasno je da se takvima savjetuje da budu stalno topli.

Dijagnostika

S pojavom slabosti, bljedilo kože, težina u desnom hipohondriju i drugo nespecifični simptomi morate se obratiti terapeutu i uzeti opći test krvi. Potvrdu dijagnoze hemolitičke anemije i liječenje bolesnika provodi hematolog.

Utvrđivanje oblika hemolitičke anemije na temelju analize uzroka, simptoma i objektivnih podataka u nadležnosti je hematologa.

• Tijekom inicijalnog razgovora razjašnjava se obiteljska anamneza, učestalost i težina tijeka. hemolitičke krize.
• Tijekom pregleda ocjenjuje se boja kože, bjeloočnica i vidljivih sluznica, palpacijom se procjenjuje veličina jetre i slezene abdomena.
• Spleno- i hepatomegalija se potvrđuje ultrazvukom jetre i slezene.

Koje testove je potrebno napraviti?

• Opća analiza krvi
• Ukupni bilirubin u krvi
• Hemoglobin
• crvene krvne stanice

Integrirano uključivanje sljedeće studije zahvaćeni organizam:

• prikupljanje podataka o anamnezi, proučavanje pritužbi kliničkog pacijenta;
• krvni test za određivanje koncentracije crvenih krvnih stanica i hemoglobina;
• određivanje nekonjugiranog bilirubina;
• Coombsov test, osobito ako trebate transfuziju krvi sa zdravim crvenim krvnim stanicama;
• punkcija koštane srži;
• određivanje razine željeza u serumu laboratorijskom metodom;
• Ultrazvuk trbušnih organa;
• proučavanje oblika crvenih krvnih stanica.

Liječenje hemolitičke anemije

Različiti oblici hemolitičke anemije imaju svoje karakteristike i pristupe liječenju.

Plan liječenja patologije obično uključuje sljedeće aktivnosti:

1. imenovanje lijekova koji sadrže vitamin B12 i folnu kiselinu;
2. hemotransfuzija ispranih eritrocita. Ovoj se metodi liječenja pribjegava u slučaju smanjenja koncentracije crvenih krvnih stanica na kritične razine;
3. transfuzija plazme i humanog imunoglobulina;
4. za eliminaciju neugodni simptomi i normalizacije veličine jetre i slezene, indicirana je primjena glukokortikoidnih hormona. Doziranje ovih lijekova propisuje samo liječnik na temelju općeg stanja pacijenta, kao i ozbiljnosti njegove bolesti;
5. s autoimunom hemolitičkom anemijom, plan liječenja nadopunjuje se citostaticima; ponekad liječnici pribjegavaju operativne metode liječenje bolesti. Najčešća je splenektomija.

Prognoza ovisi o uzroku i težini tijeka bolesti.

Svaka hemolitička anemija koja se ne liječi na vrijeme težak problem. Neprihvatljivo je pokušati se sami nositi s tim. Njezino liječenje treba biti sveobuhvatno i propisano je isključivo kvalificirani stručnjak temeljen temeljito ispitivanje pacijent.

Prevencija

Prevencija hemolitičke anemije dijeli se na primarnu i sekundarnu.

1. Primarna prevencija podrazumijeva mjere sprječavanja nastanka hemolitičke anemije;
2. Sekundarno - smanjenje kliničkih manifestacija već postojeće bolesti.

Samo mogući način spriječiti razvoj anemije - održavanje zdravog načina života, pravodobno liječenje i prevencija drugih bolesti.

Hemolitička anemija

Hemolitička anemija

Uzroci hemolitičke anemije

Stečena hemolitička anemija

Dijagnoza hemolitičke anemije

Liječenje hemolitičkih anemija

Toksična hemolitička anemija u djece

Hemolizu eritrocita mogu uzrokovati mnoge kemikalije i bakterijski toksini. Hemolizu uzrokuju kemikalije kao što su:

Bakrene soli (zbog inhibicije aktivnosti piruvat kinaze i nekih drugih enzima eritrocita);

Opisani su slučajevi hemolitičke anemije nakon uboda pčela, uboda škorpiona, uboda pauka, ugriza zmije (osobito uboda poskoka). Otrovanje gljivama vrlo je često i opasno, osobito trovanje smrčkom, koje je prepuno teške akutne hemolize.

II. mehanizam hemolize.

Mehanizam hemolize kod toksične hemolitičke anemije može biti različit. Ponekad se hemoliza razvija zbog oštrog oksidativnog učinka (kao kod enzimopatske anemije), poremećene sinteze porfirina, proizvodnje autoimunih čimbenika itd. Najčešće, s toksičnom anemijom, opaža se intravaskularna hemoliza. Hemolitička anemija može se pojaviti i kod zaraznih bolesti. Na primjer, malarijski plazmodij može prodrijeti u eritrocite, koje zatim eliminira slezena, a Clostridium welchii izlučuje alfa-toksin-lecitinazu, koja u interakciji s lipidima membrane eritrocita stvara hemolitički aktivan lizolecitin. Moguće su i druge mogućnosti: apsorpcija bakterijskih polisaharida na eritrocitima s naknadnim stvaranjem autoantitijela, uništavanje površinskog sloja membrane eritrocita bakterijama itd.

III. Klinička slika

Ovisno o tijeku, izoliraju se akutne i kronične toksične hemolitičke anemije. U akutnoj toksičnoj hemolitičkoj anemiji dolazi do intravaskularne hemolize koja se očituje hemoglobinemijom, hemoglobinurijom, a ponekad je praćena kolapsom i anurijom. Jedan od najupečatljivijih modela akutne toksične hemolize je takozvani sindrom gyromitrie, koji nastaje kao posljedica trovanja gljivama roda Gyromitra iz skupine gljiva smrčaka - linjača (Gyromitra esculenta, obična linjača). Osim akutne intravaskularne hemolize (DIK), sindrom giromitrije uključuje:

Gastrointestinalni simptomi koji se javljaju u prvih 6-24 sata nakon trovanja i traju od 1 do 3 dana;

Hepatitis s teškom citolizom.

Liječenje se sastoji u prestanku kontakta sa otrovno sredstvo ili u uklanjanju takvih (uključujući, ako je moguće, uz pomoć odgovarajućeg protuotrova), au zaraznim bolestima - u odgovarajućoj antibakterijskoj ili antifungalnoj terapiji. Kod teške anemije indicirana je nadomjesna terapija. Osim toga, pacijentu je potrebna hitna postsindromska terapija (liječenje zatajenja bubrega, hepatitisa, neurološkog sindroma).

Toksična hemolitička anemija

Toksičnu hemolitičku anemiju ili hemolizu crvenih krvnih stanica mogu uzrokovati mnoge kemikalije i bakterijski toksini.

ICD-10 kod

Uzroci toksične hemolitičke anemije

Hemolizu uzrokuju kemikalije kao što su:

• arsen vodik;
• voditi;
• soli bakra (zbog inhibicije aktivnosti piruvat kinaze i nekih drugih enzima eritrocita);
• kalijevi i natrijevi klorati;
• resorcinol;
• nitrobenzen;
• anilin.

Opisani su slučajevi hemolitičke anemije nakon ugriza pčela, škorpiona, pauka, zmija (osobito zmija). Otrovanje gljivama, osobito morelima, vrlo je često i opasno, prepuno teške akutne hemolize.

Mehanizam hemolize eritrocita

Mehanizam hemolize kod toksične hemolitičke anemije može biti različit. Ponekad se hemoliza razvija kao rezultat oštrog oksidativnog učinka (kao kod enzimopatske anemije), poremećene sinteze porfirina, proizvodnje autoimunih faktora itd. Najčešće, s toksičnom anemijom, opaža se intravaskularna hemoliza. Hemolitička anemija može se pojaviti i kod zaraznih bolesti. Na primjer, malarijski plazmodij može prodrijeti u eritrocite, koje zatim eliminira slezena, a Clostridium welchii luči a-toksin-lecitinazu, koja u interakciji s lipidima membrane eritrocita stvara hemolitički aktivan lizolecitin. Moguće su i druge mogućnosti: apsorpcija bakterijskih polisaharida na eritrocitima s naknadnim stvaranjem autoantitijela, uništavanje površinskog sloja membrane eritrocita bakterijama itd.

Simptomi toksične hemolitičke anemije

Ovisno o tijeku, razlikuju se akutne i kronične toksične hemolitičke anemije. U akutnoj toksičnoj hemolitičkoj anemiji dolazi do intravaskularne hemolize koja se očituje hemoglobinemijom, hemoglobinurijom, a ponekad je praćena kolapsom i anurijom. Jedan od najupečatljivijih modela akutne toksične hemolize je tzv. gyromitria sindrom koji nastaje kao posljedica trovanja gljivama roda Gyromitra iz skupine gljiva smrčaka (Gyromitra esculenta, Common line). Osim akutne intravaskularne hemolize (DIK), sindrom giromitrije uključuje:

• gastrointestinalni simptomi koji se javljaju u prvih 6-24 sata nakon trovanja i traju od 1 do 3 dana;
• neurološki sindrom s astenijom i teškom glavoboljom;
• hipertermija;
• hepatitis s teškom citolizom.

Kod ovog oblika akutne hemolize vrlo je vjerojatan smrtni ishod.

Toksična anemija

Toksična anemija (Anemia toxica) - anemija uzrokovana hemolitičkim čimbenicima, a hematološki karakterizirana normokromnom i normocitnom krvnom slikom.

Etiologija. Uzroci toksične anemije su trovanje životinja hemolitičkim otrovima (živa, olovo, arsen, gosipol, saponini, fenilhidrazin, kloroform, ugljikov disulfid, otrovi insekata i zmija), opekline, kao i toksini bakterijskog, crijevnog podrijetla i hemosporidioze ( piroplazmoza, babezioza, teilerioza itd.). Otrovne tvari ulaze u organizam životinje preko kože, sluznice, kroz pluća, gastrointestinalni trakt ili se mogu stvoriti u tijelu bolesne životinje.

Ovisno o reaktivnosti organizma i prirodi intoksikacije, razlikuju se akutni i kronični oblici anemije.

Patogeneza. Unatoč određenoj "specifičnosti" pojedinih krvnih otrova, njihov mehanizam djelovanja uglavnom se svodi na uništavanje eritrocita, leukocita i trombocita.

Kada se progutaju, krvni otrovi uzrokuju iritaciju tkiva i vaskularnih receptora. Iz tih receptora struje impulsa neuobičajenih za životinjski organizam žure u središnji živčani sustav, što iskrivljuje prirodu eferentnih utjecaja na cirkulacijske organe i dovodi do poremećaja njihovih funkcija.

Iako ostaje izravan učinak otrova na eritrocite koji cirkuliraju u krvi, moždana kora refleksno i preko neurohumoralne veze mijenja (povećava ili smanjuje) osjetljivost eritrocita na patogeni podražaj.

U patogenezi hemolitičke anemije postoji pojačano razaranje eritrocita u krvotoku s reaktivnom hiperplazijom hematopoetskih organa i pojačanom hemolitičkom aktivnošću retikuloendotelnog tkiva. Na temelju toga dolazi do hemolitičke žutice u tijelu bolesne životinje.

Patološke anatomske promjene u bolesnika s toksičnom anemijom praćene su ikterusom sluznice i seroznih integumenata, često postoje krvarenja na koži, sluznicama i različitim organima. Slezena je povećana i pletorična. Nalazimo degenerativne promjene na jetri. Masa crvene koštane srži je povećana zbog žute. Kao rezultat pojačane razgradnje crvenih krvnih stanica u endotelu slezene, koštane srži, taloži se pigment koji sadrži željezo (hemosideroza). Uz opijenost u velikim dozama, nema zamjene žutog mozga.

klinička slika. Bolesnike s toksičnom anemijom karakterizira depresija, anemična i žuta boja vidljivih sluznica i kože, povećanje slezene i njezina osjetljivost. Ponekad simptomi karakteristični za anemiju dolaze do izražaja kod bolesne životinje: lupanje srca, otežano disanje, s malim fizičkim naporom, bolesna životinja doživljava slabost. Ako se u tijeku bolesti uništi 1/60 ukupnog broja crvenih krvnih zrnaca, tada u bolesne životinje bilježimo znakove hemoglobinurije. Zbog povećane hemolize eritrocita, krvni serum dobiva bogatu zlatnu boju. Postoji povećanje količine bilirubina, dajući neizravnu diazoreakciju, u konja količina bilirubina raste na 12,8 mg%, u goveda i svinja - do 1,6 mg%, u mokraći se povećava sadržaj urobilina. , zbog čega urin ima crvenkastu boju.smeđu nijansu.

Najkarakterističniji, najupečatljiviji simptom teškog trovanja životinje hemolitičkim otrovima je velika količina kolesterola, lipida i šećera u krvi, zbog čega se kod životinje javlja prolazna glukozurija. Gore navedeni simptomi ukazuju na kršenje funkcije jetre. Identificirani tijekom kliničkog pregleda, simptomi iz drugih unutarnjih organa nisu karakteristični za ovu bolest. Do 5.-7. dana bolesti u krvnoj slici bilježi se nagli pad broja eritrocita, štoviše, teži od smanjenja sadržaja hemoglobina. Indikator boje, koji na početku bolesti doseže 1,3-1,4 (hipokromna anemija), a zatim (6-8. dana) postupno se vraća na prvobitnu vrijednost. Dolazi do smanjenja rezistencije eritrocita - kada se prvi put počnu javljati sjene eritrocita, bilježimo anizocitozu. Promjer crvenih krvnih stanica kreće se od 3,3-10,2µ. Broj retikulocita do 5-7 dana bolesti je 5-10 puta veći od početnih brojki (kod svinja, goveda). U proučavanju krvi, osim retikulocita, polikromatofila, eritrocita s bazofilnom punkcijom nalaze se normoblasti. Broj trombocita u krvi pada. U prvim danima bolesti u bolesne životinje broji se do 20 tisuća leukocita u 1 mm³ krvi, a do 20. dana broj leukocita se smanjuje na normalu. Leukocitna formula daje neutrofiliju s izraženim pomakom ulijevo. Kod neutrofila bilježimo degenerativne promjene u jezgri i protoplazmi. Ovisno o vrsti životinje oboljele od toksične anemije (svinje, psi), morfološki sastav krvi vraća se u normalu.

U akutnom tijeku anemije u puktatu koštane srži bilježimo povećanje broja nuklearnih oblika za 20-30%. Indeks koštane srži dobiva izražen eritroblastični karakter. U eritroblastogramu dolazi do porasta postotka mladih eritroblastičnih oblika uz istodobno smanjenje postotka normoblasta. Broj retikulocita (granulofilocita) povećava se nekoliko puta u usporedbi s normom s prevlašću oblika zasićenih tvari u eritrogramu. Istodobno s regenerativnim promjenama u koštanoj srži, izraženi su i znakovi degenerativne prirode.

Teći. S obzirom na to da uzročnici toksične anemije djeluju na tijelo bolesne životinje, obično u ograničenom vremenskom razdoblju, tijelo zadržava značajnu sposobnost regeneracije. To se također očituje mijeloidnom metaplazijom u slezeni i jetri životinje. Intenzitet regeneracije krvi izravno ovisi o otpornosti organizma, vrsti životinje, njezinoj dobi, uvjetima držanja, hranidbe i pravovremenom liječenju. U slučaju trovanja životinje malim dozama hemolitičkih otrova, toksična anemija u životinje se odvija lako; kada velike doze jakih tvari uđu u tijelo, životinja može biti smrtonosna.

Dijagnoza. Dijagnoza toksične anemije, kao i kod drugih bolesti životinja, postavlja se kompleksno uzimajući u obzir anamnezu, kliničku sliku, proučavanje uzročnih čimbenika i uvjeta za razvoj bolesti, rezultate hematoloških podataka i proučavanje veličine eritrocita, hematopoeze koštane srži i metabolizma pigmenta. Karakterističan znak toksične anemije je blago žutilo vidljivih sluznica, povećana količina neizravnog bilirubina u krvi, povećanje sadržaja sterkobilina u fecesu i urobilina u mokraći, hiperfunkcija slezene uz znakove hemoliza (hemosideroza jetre, slezene, koštane srži i dr.) i, konačno, slika promjena u kvantitativnom i kvalitativnom sastavu crvene krvi.

diferencijalna dijagnoza. Potrebno je isključiti zarazne i hemosporidiozne bolesti, praćene promjenom krvne slike, osobito zaraznu anemiju konja).

Liječenje. Liječenje životinja s toksičnom anemijom započinje stvaranjem dobrih uvjeta za njihovu njegu, održavanje, propisuje dijetu bogatu proteinima i vitaminima (A, B i C), a također organizira dnevni boravak bolesnika na svježem zraku. U slučaju da je anemija uzrokovana djelovanjem otrova, veterinari ih hitno moraju ukloniti iz organizma ispiranjem probavnog trakta, davanjem laksativa i diuretika. U slučaju akutnog trovanja životinje hemolitičkim otrovima provodi se puštanje krvi, a zatim infuzija fiziološke otopine uz plazmu ili serum. Pojedinačnim bolesnim životinjama može se dati transfuzija krvi.

Za borbu protiv novonastale intoksikacije tijela indicirana je intravenska primjena hipertoničnih otopina natrijevog klorida, kalcija i glukoze. Za poticanje hematopoeze, s nedovoljnom regeneracijom krvi, bolesnim životinjama propisuju se kampolon, antianemin (za goveda i konje 0,05-0,08 ml, za svinje i ovce 0,1-0,2 ml na 1 kg žive težine), vitohepat, vitamin B12 (intramuskularno). kod velikih životinja, mikrograma, malih životinja - mikrograma jednom svaka 2 dana), kao i pripravci željeza, arsena i askorbinske kiseline. Da bi se spriječilo začepljenje bubrežnih tubula detritusom hemoglobina, bolesnim životinjama daju se lužine i velika količina tekućine.

Prevencija. Radi sprječavanja toksične anemije, životinje moraju biti zaštićene od kontakta s hematološkim otrovima, kao i preventivnim mjerama protiv zaraznih i parazitarnih bolesti čestih na tom području.

Hemolitička anemija zbog infuzije nekompatibilne krvne grupe ili Rh faktora

Kod infuzije krvi koja je nekompatibilna po skupini ili Rh faktoru, kliničke manifestacije razviti ili neposredno nakon primjene malih količina Ne kompatibilna krv ili neposredno nakon završetka postupka. U kliničkoj slici mogu se razlikovati 4 razdoblja:

razdoblje oligo- ili anurije, tj. akutnog zatajenja bubrega (ARF);

razdoblje oporavka diureze;

Hemotransfuzijski šok karakterizira pojava boli u donjem dijelu leđa, pad krvnog tlaka, tahikardija i zatajenje disanja. U nedostatku odgovarajućeg liječenja završava smrću žrtve. Autopsijom se u lumenu krvnih žila jetre, pluća, srca i bubrežnih tubula nalazi nakupljanje hemoliziranih eritrocita i slobodnog hemoglobina u obliku amorfne i zrnaste mase.

Drugo razdoblje očituje se naglim smanjenjem ili totalna odsutnost izlučivanje urina, povećanje azotemije, oštro pogoršanje opće stanje.

Hitne mjere i naknadno liječenje treba započeti što je prije moguće. U prvim fazama, to je masivna nadomjesna transfuzija krvi kompatibilne jedne grupe i mjere protiv šoka uz dodatak hemodijalize u budućnosti.

Toksična hemolitička anemija

Hemolitički otrovi su arsen vodik, saponini, olovo, fenilhidrazin, zmijski i pčelinji otrov, amilnitrit i dr. Mehanizmi hemolize su različiti. Kod trovanja fenilhidrazinom, arsenovim hidrogenom, zmijskim otrovom dolazi uglavnom do intravaskularne hemolize, dok kod trovanja solima olova pretežno dolazi do intracelularne hemolize. Klinička slika trovanja uvjetovana je prirodom hemolitičkog otrova. Zajedničko svim otrovanjima ove vrste je oštećenje bubrega: razvoj oligurije, anurije, azotemije, t.j. slike akutnog zatajenja bubrega. Stupanj njegove ozbiljnosti određen je količinom uzetog otrova.

Prva pomoć kod trovanja hemolitičkim otrovima ovisi o prirodi trovanja. Kod ugriza zmije to je uvođenje specifičnih seruma protiv zmija, kod trovanja hidrazinom uvođenje piridoksina, a kod trovanja arsenom specifičnog protuotrova.

Mjere za ublažavanje akutnog zatajenja bubrega slične su onima navedenim za infuziju krvi koja je nekompatibilna po skupini ili Rh faktoru.

Učenik mora znati:

Definicija hemolitičke i aplastične anemije.

Etiologija i patogeneza hemolitičkih i aplastičnih anemija.

Pojam intravaskularne i ekstravaskularne hemolize. Uzroci, osnovni mehanizmi njihovog nastanka.

Klasifikacija hemolitičkih i aplastičnih anemija.

Dijagnostički kriteriji (anamnestički, klinički, laboratorijski) kongenitalnih i stečenih hemolitičkih i aplastičnih anemija.

Dijagnostički kriteriji nasljedna mikrosferocitoza, autoimuna hemolitička anemija, paroksizmalna noćna hemoglobinurija.

Diferencijalna dijagnoza hemolitičke anemije s nedostatkom željeza, B12-

deficijencija, aplastična anemija prema kliničkim i laboratorijsko-instrumentalnim kriterijima. Principi diferencijalne dijagnoze prema vodećem sindromu (anemija, uzimajući u obzir indeks boje, žutica).

Principi liječenja hemolitičke i aplastične anemije. Indikacije za splenektomiju.

Znati identificirati hemolitičke, hemoragijske, opće anemične, infektivne - septičke komplikacije sindrom, dijagnostički kriteriji hemolitička i aplastična anemija.

moći držati diferencijalna dijagnoza s drugim vrstama anemije.

Znati sastaviti plan pregleda bolesnika sa sumnjom na hemolitičku i aplastičnu anemiju.

Znati procijeniti rezultate laboratorijskih pretraga (opća krvna slika, krvni razmaz, pretraga urina na urobilin i bilirubin, biokemijski parametri krv), mijelogrami, trepanobiopsija i instrumentalne metode istraživanja (ultrazvuk trbušne šupljine).

Napraviti plan liječenja hemolitičke i aplastične anemije. Znati pisati recepte: prednizolon, heparin, varfarin, sorbifer-durules, ferrum-lek.

KARTICA OBRAZOVNE LEKCIJE

Trening se provodi na temelju terapijskog odjeli Gradske kliničke bolnice broj 8. Glavne nastavne metode su samostalan rad studenta uz krevet bolesnika pod vodstvom nastavnika, detaljna klinička analiza bolesnika s naknadnom evaluacijom rezultata parakliničkih metoda istraživanja: laboratorijskih biokemijskih, radioloških, ultrazvučnih, endoskopskih, morfoloških, radioizotopskih i imunološki (zaštitu povijesti bolesti provodi svaki student) . Studenti aktivno sudjeluju u kliničkim i obdukcionim savjetovanjima i savjetovanjima koja se održavaju na klinici, nadziru pacijente u sklopu "liječničkih timova" i izrađuju akademsku anamnezu (priložena je općeprihvaćena shema povijesti bolesti).

Povezana pitanja za samostalno istraživanje učenicima

TEMATSKA PITANJA PREDANA NA ISPITE

PRAKTIČNE VJEŠTINE KOJE STUDENT TREBA NAUČITI NA TEMU LEKCIJE

Hemolitička anemija

Hemolitička anemija je poremećaj crvenih krvnih stanica obilježješto je ubrzano uništavanje crvenih krvnih stanica s oslobađanjem povećan iznos neizravni bilirubin. Za hemolitičku anemiju tipična je kombinacija anemičnog sindroma, žutice i povećanja veličine slezene. U procesu dijagnoze ispituje se kompletna krvna slika, razina bilirubina, analiza izmeta i urina, ultrazvuk trbušnih organa; radi se biopsija koštane srži imunološke studije. Kao liječenje hemolitičke anemije, koristi se terapija lijekovima, transfuzijom krvi; s hipersplenizmom, indicirana je splenektomija.

Hemolitička anemija

Hemolitička anemija - anemija uzrokovana kršenjem životnog ciklusa eritrocita, naime, prevlast procesa njihovog uništenja (eritrocitoliza) nad stvaranjem i sazrijevanjem (eritropoeza). Skupina hemolitičkih anemija vrlo je opsežna. Njihova prevalencija nije ista u različitim zemljopisne širine I dobne skupine; u prosjeku se patologija javlja u 1% populacije. Među ostalim vrstama anemija, hemolitičke čine 11%. Kod hemolitičke anemije skraćuje se životni ciklus crvenih krvnih zrnaca i dolazi do njihovog raspadanja (hemolize) prije vremena (normalno je svaki drugi dan umjesto jednog dana). U tom slučaju, uništavanje eritrocita može se dogoditi izravno u vaskularni krevet(intravaskularna hemoliza) ili u slezeni, jetri, koštanoj srži (ekstravaskularna hemoliza).

Klasifikacija hemolitičkih anemija

U hematologiji se hemolitičke anemije dijele u dvije velike skupine: kongenitalne (nasljedne) i stečene.

Nasljedne hemolitičke anemije uključuju sljedeće oblike:

• membranopatije eritrocita (mikrosferocitoza - Minkowski-Choffardova bolest, ovalocitoza, akantocitoza) - hemolitička anemija, uzrokovana strukturnim abnormalnostima membrana eritrocita
• fermentopenija (enzimopenija) - hemolitička anemija uzrokovana nedostatkom određenih enzima (glukoza-6-fosfat dehidrogenaza, piruvat kinaza i dr.)
• hemoglobinopatije - hemolitička anemija povezana s kvalitativnim poremećajima u strukturi hemoglobina ili promjenom omjera njegovih normalnih oblika (talasemija, anemija srpastih stanica).

Stečene hemolitičke anemije dijele se na:

• stečene membranopatije (paroksizmalna noćna hemoglobinurija - Marchiafava-Mikeli b., anemija spur stanica)
• imunološki (auto- i izoimuna anemija) – zbog izloženosti protutijelima
• toksično-hemolitička anemija zbog izloženosti kemikalijama, biološkim otrovima, bakterijskim toksinima
• hemolitička anemija uzrokovana mehaničkim oštećenjem strukture crvenih krvnih stanica (trombocitopenična purpura, marširajuća hemoglobinurija)

Uzroci hemolitičke anemije

Patogenetska osnova nasljedne hemolitičke anemije su genetski defekti membrana eritrocita, njihovih enzimskih sustava ili strukture hemoglobina. Ovi preduvjeti određuju morfo-funkcionalnu inferiornost eritrocita i njihovo povećano uništavanje. Hemoliza eritrocita kod stečene anemije nastaje pod utjecajem unutarnji faktori ili okolišnih čimbenika.

Razvoj imunološke hemolitičke anemije mogu pospješiti reakcije nakon transfuzije, preventivno cijepljenje, hemolitička bolest fetusa, uzimanje određenih lijekova (lijekovi protiv malarije, sulfonamidi, derivati ​​nitrofurana, analgetici). Kod hemoblastoza moguće su autoimune reakcije sa stvaranjem protutijela koja aglutiniraju eritrocite ( akutna leukemija, kronična limfocitna leukemija, limfogranulomatoza, multipli mijelom), autoimuna patologija(SLE, nespecifičan ulcerozni kolitis), zarazne bolesti ( infektivna mononukleoza, toksoplazmoza, sifilis, virusna upala pluća).

U nekim slučajevima akutnoj intravaskularnoj hemolizi prethodi trovanje spojevima arsena, teškim metalima, octena kiselina, otrovi od gljiva, alkohol itd. Mehanička oštećenja i hemoliza eritrocita mogu se uočiti tijekom teškog tjelesnog napora (dugo hodanje, trčanje, skijanje), kod DIC-a, malarije, maligne arterijske hipertenzije, protetskih srčanih zalistaka i krvnih žila, provođenja hiperbarične oksigenacije, sepsa, opsežne opekline. U tim slučajevima, pod utjecajem određenih čimbenika, dolazi do traumatizacije i rupture membrana prvobitno punopravnih eritrocita.

Središnja karika u patogenezi hemolitičke anemije je pojačano razaranje eritrocita u organima retikuloendotelnog sustava (slezena, jetra, koštana srž, limfni čvorovi) ili izravno u vaskularnom krevetu. Ovi procesi su popraćeni razvojem anemičnih i ikteričnih sindroma (tzv. "blijeda žutica"). Možda intenzivno bojenje izmeta i urina, povećanje slezene i jetre.

Simptomi hemolitičke anemije

Nasljedne membranopatije, fermentopenije i hemoglobinopatije

Najčešći oblik ove skupine hemolitičkih anemija je mikrosferocitoza ili Minkowski-Choffardova bolest. Nasljeđuje se autosomno dominantno; obično se vidi kod nekoliko članova obitelji. Neispravnost eritrocita nastaje zbog nedostatka proteina i lipida sličnih aktomiozinu u membrani, što dovodi do promjene oblika i promjera eritrocita, njihove masivne i preuranjene hemolize u slezeni.

Manifestacija mikrosferocitne hemolitičke anemije moguća je u bilo kojoj dobi (u djetinjstvu, adolescenciji, starijoj dobi), ali obično se manifestacije javljaju kod starije djece i adolescenata. Težina bolesti varira od subkliničkih do teških oblika koje karakteriziraju česte ponavljajuće hemolitičke krize. U vrijeme krize, tjelesna temperatura raste, vrtoglavica, slabost; javljaju se bolovi u trbuhu i povraćanje.

Glavni simptom mikrosferocitne hemolitičke anemije je žutica različitog stupnja intenziteta. Zbog visok sadržaj stercobilin stolica postaje intenzivno obojena tamnosmeđe boje. Bolesnici s Minkowski-Choffardovom bolešću skloni su stvaranju kamenaca žučni mjehur, stoga se često razvijaju znakovi egzacerbacije kalkulozni kolecistitis, javljaju se napadaji bilijarne kolike, a kod začepljenja koledokusa kamencem dolazi do opstruktivne žutice. Kod mikrosferocitne hemolitičke anemije u svim je slučajevima povećana slezena, a u polovice bolesnika i jetra.

Osim nasljedne mikrosferocitne hemolitičke anemije, djeca često imaju i druge kongenitalna displazija: tornjasta lubanja, strabizam, sedlasti deformitet nosa, malokluzija, gotičko nepce, polidaktilija ili bradidaktilija itd. Bolesnici srednje i starije dobi boluju od trofičkih ulkusa nogu koji nastaju kao posljedica hemolize eritrocita u kapilarama ekstremiteta i teško su liječiti.

Enzimopenične hemolitičke anemije povezane su s nedostatkom određenih enzima eritrocita (češće - G-6-PD, enzima ovisnih o glutationu, piruvat kinaze, itd.). Hemolitička anemija može se prvi put manifestirati nakon interkurentne bolesti ili uzimanja lijekova (salicilati, sulfonamidi, nitrofurani). Obično bolest ima gladak tijek; tipična "blijeda žutica", umjerena hepatosplenomegalija, šumovi na srcu. U teškim slučajevima razvija se izražena slika hemolitičke krize (slabost, povraćanje, otežano disanje, palpitacije, kolaptoidno stanje). U vezi s intravaskularnom hemolizom eritrocita i oslobađanjem hemosiderina u urinu, potonji dobiva tamnu (ponekad crnu) boju.

Osobitosti kliničkog tijeka hemoglobinopatija - talasemije i anemije srpastih stanica predmet su neovisnih recenzija.

Stečena hemolitička anemija

Među razne opcije Stečene hemolitičke anemije su češće od ostalih autoimunih anemija. zajednički im faktor okidanja djeluje stvaranje protutijela na antigene vlastitih eritrocita. Hemoliza eritrocita može biti intravaskularna i intracelularna.

hemolitička kriza u autoimuna anemija razvija se oštro i iznenada. Nastavlja se groznicom, teškom slabošću, vrtoglavicom, palpitacijama, nedostatkom daha, bolovima u epigastriju i donjem dijelu leđa. Ponekad akutne manifestacije prethode prekursori u obliku subfebriliteta i artralgije. Tijekom krize, žutica se brzo povećava, nije praćena svrbežom kože, jetra i slezena su povećane.

Kod nekih oblika autoimune hemolitičke anemije bolesnici ne podnose dobro hladnoću; u uvjetima niske temperature mogu razviti Raynaudov sindrom, urtikariju, hemoglobinuriju. Zbog zatajenja cirkulacije u male posude moguće komplikacije u obliku gangrene prstiju na nogama i rukama.

Toksična hemolitička anemija javlja se progresivnom slabošću, bolovima u desnom hipohondriju i lumbalnoj regiji, povraćanjem, hemoglobinurijom, visoka temperatura tijelo. Od 2-3 dana pridružuju se žutica i bilirubinemija; 3.-5. dana dolazi do zatajenja jetre i bubrega, čiji su znakovi hepatomegalija, fermentemija, azotemija, anurija.

O određenim vrstama stečene hemolitičke anemije raspravlja se u relevantnim člancima: "Hemoglobinurija" i "Trombocitopenična purpura", " Hemolitička bolest voće."

Dijagnoza hemolitičke anemije

Utvrđivanje oblika hemolitičke anemije na temelju analize uzroka, simptoma i objektivnih podataka u nadležnosti je hematologa. Tijekom inicijalnog razgovora razjašnjava se obiteljska anamneza, učestalost i težina tijeka hemolitičkih kriza. Tijekom pregleda ocjenjuje se boja kože, bjeloočnica i vidljivih sluznica, palpacijom se procjenjuje veličina jetre i slezene abdomena. Spleno- i hepatomegalija se potvrđuje ultrazvukom jetre i slezene.

Promjene u hemogramu karakterizirane su normo- ili hipokromnom anemijom, leukopenijom, trombocitopenijom, retikulocitozom i ubrzanim ESR-om. Kod autoimune hemolitičke anemije, dijagnostička vrijednost ima pozitivan Coombsov test. U biokemijskim uzorcima krvi utvrđuje se hiperbilirubinemija (povećanje udjela neizravnog bilirubina), povećanje aktivnosti laktat dehidrogenaze. Analiza urina otkriva proteinuriju, urobilinuriju, hemosiderinuriju, hemoglobinuriju. U koprogramu je povećan sadržaj sterkobilina. Pregled punktata koštane srži otkriva hiperplaziju eritroidne klice.

U nastajanju diferencijalna dijagnoza hepatitis, ciroza jetre, portalna hipertenzija, hepatolienalni sindrom, hemoblastoza.

Liječenje hemolitičkih anemija

Različiti oblici hemolitičke anemije imaju svoje karakteristike i pristupe liječenju. Kod svih oblika stečene hemolitičke anemije potrebno je paziti da se eliminira utjecaj hemolitičkih čimbenika. Tijekom hemolitičkih kriza, pacijenti trebaju infuzije otopina, krvne plazme; vitaminska terapija, ako je potrebno - hormonska i antibiotska terapija. Uz mikrosferocitozu, jedina učinkovita metoda koja dovodi do 100% prestanka hemolize je splenektomija.

Kod autoimune hemolitičke anemije indicirana je terapija glukokortikoidnim hormonima (prednizolon) koji smanjuju ili zaustavljaju hemolizu. U nekim slučajevima željeni učinak postiže se imenovanjem imunosupresiva (azatioprin, 6-merkaptopurin, klorambucil), antimalaričnih lijekova (klorokin). Kada je otporan na terapija lijekovima oblici autoimune hemolitičke anemije, izvodi se splenektomija.

Liječenje hemoglobinurije uključuje transfuziju ispranih crvenih krvnih stanica, nadomjestaka plazme, imenovanje antikoagulansa i antitrombocitnih sredstava. Razvoj toksične hemolitičke anemije diktira potrebu za intenzivnom terapijom: detoksikacija, prisilna diureza, hemodijaliza, prema indikacijama - uvođenje protuotrova. S razvojem zatajenja bubrega, prognoza je nepovoljna.

Toksična anemija (Anemia toxica) uzrokovana je hemolitičkim čimbenicima.
Etiologija. Uzroci bolesti su trovanja hemolitičkim otrovima (živa, olovo, arsen, gosipol, saponini, fenilhidrazin, kloroform, ugljikov disulfid, otrov insekata i zmija), opekline, kao i toksini bakterijskog crijevnog podrijetla i piroplazmidioza (piroplazmoza, babezieloza). , teilerioza, itd.). Otrovne tvari ulaze u tijelo životinje preko kože, sluznice, kroz pluća, gastrointestinalni trakt ili se mogu stvarati unutar tijela.
Ovisno o reaktivnosti organizma i prirodi intoksikacije, razlikuju se akutni i kronični oblici anemije.
Patogeneza. Unatoč određenoj "specifičnosti" pojedinih krvnih otrova, njihovo se djelovanje uglavnom svodi na uništavanje crvenih krvnih stanica. Patogeneza hemolitičke anemije kombinira pojačano razaranje eritrocita u krvotoku s reaktivnom hiperplazijom hematopoetskih organa i povećanom hemolitičkom aktivnošću makrofagnog sustava. Na toj osnovi nastaje hemolitička žutica (vidi "Žutica"),
Patološko-anatomske promjene karakterizirane su žuticom sluznica i seroznih integumenata, često krvarenjima u kožu, sluznice i razne organe. Slezena je povećana i pletorična. Jetra je degenerativno promijenjena. Masa crvene koštane srži je povećana zbog žute. Zbog pojačane razgradnje eritrocita pigment koji sadrži željezo (hemosiderin) taloži se u makrofagima slezene i koštane srži. Uz opijenost u velikim dozama, količina žutog mozga se ne mijenja.
Simptomi. Bolesne životinje karakteriziraju potištenost, slabokrvnost i žutilo vidljivih sluznica i kože, povećanje slezene i njezina osjetljivost. Vrlo često pojave svojstvene anemiji dolaze do izražaja; lupanje srca i otežano disanje, slabost pri naporu. Uz uništavanje velike mase eritrocita, bilježi se hemoglobinurija. Količina bilirubina, koja daje neizravnu diazoreakciju, povećava se kod konja na 12,8 mg%, kod goveda i svinja - do 1,6 mg%. Sadržaj urobilina u mokraći je povećan.
Karakterističan simptom teškog trovanja hemolitičkim otrovima je obilje kolesterola, lipida i šećera u krvi, zbog čega se ponekad javlja prolazna glukozurija. Ovi simptomi ukazuju na disfunkciju jetre. Promjene na drugim unutarnjim organima su nekarakteristične. U slici krvi do 5-6 dana dolazi do oštrog smanjenja broja eritrocita, štoviše, jače od smanjenja sadržaja hemoglobina. Indeks boje u početku doseže 1,3-1,4 (hiperkromna anemija), a zatim (6-8. dan) postupno se vraća na prvobitnu vrijednost. Rezistencija eritrocita je smanjena - u prvim danima pojavljuju se sjene eritrocita u krvi, bilježe se anizocitoza i poikilocitoza (izražene razlike u veličini i obliku pojedinih eritrocita). Promjer crvenih krvnih stanica kreće se od 3,3-10,2 mikrona. Broj retikulocita do 5-7 dana je 5-10 puta veći od početnih brojki (kod svinja, goveda). Osim retikulocita nalaze se polikromatofili, eritrociti s bazofilnom punkcijom i normoblasti. Broj trombocita se smanjuje. U prvim danima u 1 μl krvi broji se do 20 tisuća leukocita, au budućnosti se ta brojka smanjuje na normalu. U leukogramu - neutrofilija s izraženim pomakom ulijevo. U neutrofilima se uočavaju degenerativne promjene u jezgri i protoplazmi. Ovisno o vrsti životinja, do 20-25. dana (psi, svinje) morfološki sastav krvi vraća se na normalu (slika III).

U punktatu koštane srži u akutnom tijeku anemije broj nuklearnih oblika povećava se za 20-30%. Indeks koštane srži dobiva izražen eritroblastični karakter. U eritroblastogramu se uočava porast postotka mladih eritroblastičnih oblika uz pad postotka normoblasta. Broj retikulocita (granulofilocita) povećava se nekoliko puta u usporedbi s normom, s prevlašću u eritrogramu oblika zasićenih i umjereno zasićenih tvari. Uz regenerativne promjene u koštanoj srži, izraženi su i znakovi degenerativne prirode.

Riža. III. Oštećenje krvi i limfnih čvorova:
Slika krvi kod hemolitičke anemije; B - limfociti kravlje krvi na; B - stanice slične tumoru u limfnim čvorovima i u krvi s retikulozom (prema G. A. Simonyanu).

Teći. Budući da su uzroci ove vrste anemije obično samo privremeni i da su glavni elementi krvi sačuvani u tijelu, potonja ima značajnu sposobnost regeneracije. To se također očituje mijeloidnom metaplazijom u slezeni i jetri. Intenzitet regeneracije krvi ovisi o karakteristikama organizma, vrsti životinje, njezinoj dobi, uvjetima držanja, hranidbe, te o pravovremenom prihvatu kurativne mjere. U slučaju trovanja malim dozama otrova, proces se odvija lako; od velikih doza moćnih tvari može biti kobno.

Liječenje. Za više učinkovitu borbu s anemijom i intoksikacijom bolesne životinje stvaraju dobri uvjeti njegu, održavanje, propisuje prehranu bogatu bjelančevinama i vitaminima, te organizira dnevni boravak bolesnika na zraku. Ako je anemija uzrokovana djelovanjem otrova, hitno ih je ukloniti iz tijela pranjem gastrointestinalnog trakta, laksativima. Na akutno trovanje indicirana je flebotomija nakon koje slijedi infuzija izotonične fiziološke otopine zajedno s plazmom ili serumom. Možete dobiti transfuziju krvi.
Za borbu protiv intoksikacije indicirana je intravenska primjena hipertoničnih otopina natrijevog i kalcijevog klorida i glukoze. Nakon toga, s nedovoljnom regeneracijom krvi, za stimulaciju hematopoeze koriste se vitohepat, cijanokobalamin (intramuskularno u velikim životinjama - 300-500 mcg, u malim životinjama - 30-50 mcg 1 puta u 2 dana), kao i pripravci željeza, arsena i askorbinska kiselina. Za ubrzano uvođenje toksičnih proizvoda osigurajte obilno navodnjavanje životinje.