गुर्दे की विकृति। रेनल ट्यूबलर एसिडोसिस (आरटीए)

डिस्टल नेफ्रॉन में मूत्र को अम्लीकृत करने की क्षमता का उल्लंघन डिस्टल (टाइप I) रीनल ट्यूबलर एसिडोसिस के विकास की ओर जाता है। इसका रोगजनन नलिका के लुमेन में हाइड्रोजन आयनों को स्रावित करने के लिए डिस्टल एपिथेलियम की अक्षमता या ट्यूबल के लुमेन से सेल में हाइड्रोजन आयनों के पीछे प्रसार के साथ जुड़ा हुआ है। सिस्टमिक एसिडोसिस (और जब अमोनियम क्लोराइड से भरा हुआ हो) की डिग्री की परवाह किए बिना मरीज़ मूत्र पीएच को 6.0 से कम नहीं कर सकते हैं; समीपस्थ नलिकाओं में बाइकार्बोनेट का पुन: अवशोषण कम नहीं होता है। प्रणालीगत एसिडोसिस विकसित होता है चयापचयी विकारगंभीर हाइपोकैलेमिया, हाइपरक्लसीरिया के लिए अग्रणी। मूत्र में कैल्शियम की अधिकता कैल्शियम पत्थरों के निर्माण के लिए पूर्व शर्त बनाती है, नेफ्रोकैल्सीनोसिस का विकास (लगभग 6.0 के मूत्र पीएच पर, उत्सर्जित कैल्शियम अघुलनशील हो जाता है और आसानी से अवक्षेपित हो जाता है)। नेफ्रोलिथियासिस अक्सर रोग का पहला संकेत होता है। प्रणालीगत एसिडोसिस का परिणाम ऑस्टियोमलेशिया है, जो अक्सर गंभीर होता है, हड्डी में दर्द के साथ, पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर. एनोरेक्सिया, सुस्ती, मांसपेशियों में कमजोरी.

डिस्टल ट्यूबलर एसिडोसिस एक स्वतंत्र नोसोलॉजिकल रूप (बैटलर-अलब्राइट सिंड्रोम) हो सकता है। यह एक वंशानुगत बीमारी है जो ऑटोसॉमल प्रभावशाली तरीके से फैलती है। रोग के पहले लक्षण आमतौर पर 2-3 साल की उम्र में होते हैं, लेकिन पहले वयस्कों में दिखाई दे सकते हैं, और इसलिए "वयस्क" प्रकार के डिस्टल ट्यूबलर एसिडोसिस को प्रतिष्ठित किया जाता है। बैटलर-ऑलराइट सिंड्रोम की पूर्ण नैदानिक ​​तस्वीर में स्टंटिंग, मांसपेशियों की कमजोरी (गंभीर मामलों में, लकवा भी), पॉल्यूरिया, वयस्कों में ऑस्टियोमलेशिया के रूप में हड्डी के घाव और बच्चों में रिकेट्स, सहवर्ती पायलोनेफ्राइटिस के साथ नेफ्रोकैल्सीनोसिस और नेफ्रोलिथियासिस की घटना शामिल है। गुर्दे के आवर्तक संक्रमण। तरीके।

प्राथमिक, आनुवंशिक रूप से निर्धारित रूप के अलावा, डिस्टल ट्यूबलर एसिडोसिस कई के साथ माध्यमिक रूप से हो सकता है स्व - प्रतिरक्षित रोग: जीर्ण सक्रिय हेपेटाइटिस, प्राथमिक पित्त सिरोसिस, फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस, सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस; औषधीय और विषाक्त नेफ्रोपैथी(एनाल्जेसिक, लिथियम); अन्य किडनी रोग (पायलोनेफ्राइटिस, ऑब्सट्रक्टिव यूरोपैथी, आदि)। प्राथमिक डिस्टल ट्यूबलर एसिडोसिस को द्वितीयक से अलग करना कभी-कभी मुश्किल होता है यूरोलिथियासिसया पायलोनेफ्राइटिस। इन मामलों में, मूत्र में कैल्शियम के उत्सर्जन को निर्धारित करने में कुछ मदद मिल सकती है, जो आनुवंशिक रूप से निर्धारित वृक्कीय ट्यूबलर एसिडोसिस वाले रोगियों में सामान्य या ऊंचा होगा और, एक नियम के रूप में, अधिग्रहीत रूप वाले रोगियों में सामान्य मूल्यों की तुलना में कम होगा। डिस्टल ट्यूबलर एसिडोसिस। इसके अलावा, हाइपोकैलिमिया अक्सर रोग के वंशानुगत रूप में होता है।

डिस्टल ट्यूबलर एसिडोसिस के सुधार के लिए बाइकार्बोनेट की छोटी खुराक (1–3 mmol/kg प्रति दिन) देने की आवश्यकता होती है, अर्थात शरीर के वजन के 1 किलो प्रति 0.2 ग्राम सोडियम बाइकार्बोनेट।

समीपस्थ ट्यूबलर एसिडोसिसमूत्र को अम्लीकृत करने के लिए डिस्टल नलिकाओं की क्षमता को बनाए रखते हुए बाइकार्बोनेट के ट्यूबलर पुन: अवशोषण में कमी की विशेषता है। महत्वपूर्ण बाइकार्बोनेट्यूरिया, मूत्र का उच्च पीएच, हाइपरक्लोरेमिक एसिडोसिस निर्धारित किया जाता है। हालांकि, मूत्र को अम्लीकृत करने के लिए डिस्टल नलिकाओं की क्षमता संरक्षित है, इसलिए, डिस्टल ट्यूबलर एसिडोसिस के विपरीत, गंभीर प्रणालीगत एसिडोसिस के साथ, मूत्र पीएच अभी भी कम हो सकता है।

प्रॉक्सिमल एसिडोसिस, साथ ही डिस्टल, पोटेशियम के उच्च उत्सर्जन के साथ होता है।

क्लिनिकल स्पेक्ट्रमसमीपस्थ एसिडोसिस के साथ रोग काफी विविध हैं। ये ड्रग और टॉक्सिक नेफ्रोपैथी, सिस्टिनोसिस, टाइरोसिनेमिया, विटामिन डी की कमी, एमाइलॉयड की कमी, नेफ्रोटिक सिंड्रोम, सोजोग्रेन सिंड्रोम, मेडुलरी सिस्टोसिस आदि हैं। प्रॉक्सिमल एसिडोसिस फैनकोनी सिंड्रोम (नीचे देखें) के घटकों में से एक है।

नैदानिक ​​संकेतों में विकास मंदता, दुर्लभ हड्डी परिवर्तन, नेफ्रोकाल्सीनोसिस, नेफ्रोलिथियासिस, हाइपोकैलेमिया, हाइपरक्लेसेमिया शामिल हैं। डायग्नोस्टिक टेस्ट बाइकार्बोनेचुरिया है।

रेनल ग्लूकोसुरिया।समीपस्थ नेफ्रॉन में ग्लूकोज परिवहन का उल्लंघन गुर्दे के ग्लूकोसुरिया के विकास की ओर जाता है। सबसे आम ट्यूबलर डिसफंक्शन में से एक। गुर्दे ग्लूकोसुरिया का निदान पर आधारित है निम्नलिखित संकेत: 1) में ग्लूकोसुरिया का पता लगाना सामान्य स्तरफ़ास्टिंग ब्लड शुगर; 2) मूत्र के सभी भागों में ग्लूकोज की उपस्थिति; 3) ग्लूकोज सहिष्णुता परीक्षण के दौरान एक सामान्य या थोड़ा चपटा वक्र।

निदान की पुष्टि करने के लिए, ग्लूकोज को फ्रुक्टोज, पेंटोज, गैलेक्टोज से अलग करने के लिए एंजाइमैटिक और क्रोमैटोग्राफिक विधियों का उपयोग करके ग्लूकोज की पहचान करना वांछनीय है। कुछ मामलों में, रोग का एक परिवार, वंशानुगत चरित्र होता है। रेनल ग्लूकोसुरिया के रूप में हो सकता है स्वतंत्र रोगया अन्य ट्यूबलोपैथी के साथ जोड़ा जा सकता है: एमिनोएसिडुरिया, फॉस्फेट मधुमेह, फैनकोनी सिंड्रोम का हिस्सा बनें।

पृथक रीनल ग्लूकोसुरिया एक सौम्य बीमारी है जिसे आमतौर पर विशेष उपचार की आवश्यकता नहीं होती है, सिवाय गंभीर मामलों में महत्वपूर्ण चीनी हानि के कारण।

अन्य ट्यूबलोपैथी के साथ पृथक गुर्दे ग्लूकोसुरिया का विभेदक निदान, खराब ग्लूकोज पुनर्वसन के साथ, और मधुमेह मेलिटस आमतौर पर मुश्किल नहीं होता है।

फॉस्फेट मधुमेह (हाइपोफॉस्फेटिक रिकेट्स)- समीपस्थ ट्यूबुलोपैथी, मुख्य दोष - एक तेज गिरावटसमीपस्थ नलिकाओं में फॉस्फेट का पुन: अवशोषण, हाइपोफोस्फेटेमिया के बाद।

रोग वंशानुगत है और आमतौर पर स्वयं में प्रकट होता है बचपन. नैदानिक ​​तस्वीररिकेट्स या ऑस्टियोमलेशिया के विकास की विशेषता, विटामिन डी की पारंपरिक खुराक के साथ इलाज के लिए उत्तरदायी नहीं है। मुख्य नैदानिक ​​​​संकेत; 1) कंकाल की गंभीर विकृति, विशेष रूप से पैरों की हड्डियाँ, अस्थि भंग; 2) विकास मंदता; 3) अक्सर हड्डियों और मांसपेशियों में दर्द मांसपेशी हाइपोटेंशन; 4) रक्त में सामान्य या कम कैल्शियम के स्तर के साथ हाइपोफोस्फेटेमिया और हाइपरफॉस्फेटुरिया।

रोग का संदेह उन मामलों में किया जाना चाहिए जहां विटामिन डी की सामान्य खुराक (2000-5000 आईयू प्रति दिन) के साथ रिकेट्स का उपचार काम नहीं करता है और हड्डी की विकृति बढ़ती है।

फैंकोनी सिंड्रोम(अधिक सही ढंग से, डे टोनी-डेब्रे-फैनकोनी सिंड्रोम) समीपस्थ नलिकाओं का एक सामान्यीकृत शिथिलता है, जिसमें निम्नलिखित विकार शामिल हैं (ऊपर वर्णित सहित): 1) बाइकार्बोनेट्यूरिया के साथ समीपस्थ ट्यूबलर एसिडोसिस; 2) वृक्क ग्लूकोसुरिया; 3) फॉस्फेटुरिया; हाइपोफोस्फेटेमिया; हाइपोफॉस्फेटिक रिकेट्स; 4) हाइपोस्टेनुरिया (पॉल्यूरिया); 5) एमिनोएसिड्यूरिया; 6) ट्यूबलर प्रोटीनुरिया (इम्युनोग्लोबुलिन की हल्की श्रृंखला, कम आणविक भार प्रोटीन - बी 2- माइक्रोग्लोबुलिन)। इसके अलावा, सोडियम, पोटेशियम, कैल्शियम, बढ़ी हुई निकासी का नुकसान होता है यूरिक एसिडसीरम में इसकी सामग्री में कमी के साथ।

फैंकोनी सिंड्रोम एक प्राथमिक बीमारी (वंशानुगत या अधिग्रहित) हो सकती है, अधिक बार यह माध्यमिक होती है, कई के साथ विकसित होती है सामान्य रोग. फैंकोनी सिंड्रोम के कारण हो सकता है वंशानुगत विकारचयापचय (सिस्टिनोसिस, गैलेक्टोसिमिया, विल्सन-कोनोवलोव रोग); जहर जहरीला पदार्थ(जैसे सैलिसिलेट्स, एक्सपायर्ड टेट्रासाइक्लिन) और भारी धातुएं (सीसा, कैडमियम, बिस्मथ, मरकरी); घातक नवोप्लाज्म (मायलोमा, प्रकाश श्रृंखला रोग, डिम्बग्रंथि, यकृत, फेफड़े, अग्नाशय का कैंसर); लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस। फैंकोनी का सिंड्रोम कुछ गुर्दे की बीमारियों में भी विकसित हो सकता है, जिसमें हाइपरपरथायरायडिज्म, पैरॉक्सिस्मल नॉक्टर्नल हीमोग्लोबिनुरिया और गंभीर जलन होती है।

क्लिनिकल संकेतों में हड्डी की क्षति (कंकाल की विकृति, हड्डी में दर्द, फ्रैक्चर, फैलाना ऑस्टियोमलेशिया), बच्चों में रिकेट्स विकसित होना, विकास मंदता शामिल हैं। हाइपोकैलिमिया, हाइपोकैल्सीमिक आक्षेप से जुड़ी बहुमूत्रता, प्यास, शायद ही कभी मांसपेशियों की कमजोरी (पक्षाघात तक) हो सकती है। बच्चों में संक्रमण के प्रति प्रतिरोधक क्षमता कम हो गई है। नैदानिक ​​​​संकेत अनुपस्थित हो सकते हैं, ऐसे मामलों में निदान प्रयोगशाला डेटा के आधार पर किया जाता है जो ट्यूबलर कार्यों के जटिल उल्लंघन को प्रकट करता है।

इस तथ्य के बावजूद कि पर वंशानुगत रूपपहले लक्षण बचपन में दिखाई देते हैं, बीमारी को कभी-कभी बड़ी उम्र में पहचाना जाता है। कोई नैदानिक ​​या प्रयोगशाला संकेत नहीं हैं जो प्राथमिक को माध्यमिक फैंकोनी सिंड्रोम से अलग करते हैं, इसलिए प्रत्येक मामले में एक संपूर्ण एटिऑलॉजिकल खोज की जानी चाहिए।

रेनल नं मधुमेह - एक सिंड्रोम जिसमें मूत्र और पॉलीडिप्सिया पर ध्यान केंद्रित करने में असमर्थता के साथ पॉल्यूरिया शामिल है, जो डिस्टल नलिकाओं के उपकला कोशिकाओं की प्रतिक्रिया के अभाव में विकसित होता है और नलिकाओं को एडीएच में एकत्रित करता है। रक्त और सामान्य प्लाज्मा परासरण में जैविक रूप से मूल्यवान वैसोप्रेसिन (एडीएच) की सामान्य सांद्रता के बावजूद, बड़ी मात्रा में हाइपोटोनिक मूत्र उत्सर्जित होता है। गंभीर मामलों में, गंभीर निर्जलीकरण (ऐंठन, बुखार, उल्टी) विकसित हो सकता है।

वैसोप्रेसिन प्रतिरोधी डायबिटीज इन्सिपिडस के निदान की पुष्टि करने के लिए वैसोप्रेसिन परीक्षण का उपयोग किया जाता है।

उपचार में, पर्याप्त मात्रा में तरल पदार्थ की शुरूआत के लिए मुख्य स्थान दिया जाता है। हाइपोथियाज़ाइड का भी उपयोग किया जाता है, जो आरोही नेफ्रॉन लूप में सोडियम क्लोराइड के पुन: अवशोषण को रोककर, आसमाटिक रूप से मुक्त पानी के उत्पादन को कम करता है। हाइपोथियाज़ाइड लेते समय, सोडियम का सेवन सीमित होना चाहिए और पोटेशियम जोड़ा जाना चाहिए।

बफर और शारीरिक तंत्र सामान्य रूप से निरंतर रक्त पीएच मान के रखरखाव को सुनिश्चित करते हैं। हाइड्रोजन आयनों के गठन और (या) हटाने के बीच असंतुलन, जब इसकी एकाग्रता को स्थिर करने के लिए उपरोक्त तंत्र पूरी तरह से स्थितिजन्य भार का सामना नहीं करते हैं, तो पीएच में कमी या वृद्धि होती है। पहले मामले में (पीएच में कमी के साथ), स्थिति को एसिडोसिस कहा जाता है। दूसरे में - (पीएच में वृद्धि के साथ) स्थिति को क्षारीयता कहा जाता है। एसिडोसिस और अल्कलोसिस दोनों प्रकृति में चयापचय या श्वसन हो सकते हैं (चित्र। 20.11)।

चयाचपयी अम्लरक्तता

मेटाबोलिक एसिडोसिस को चयापचय संबंधी विकारों की विशेषता है जो रक्त पीएच में एक अपूर्ण या आंशिक रूप से मुआवजा कमी का कारण बनता है।

मेटाबोलिक एसिडोसिस के कारण होता है:

1. अत्यधिक प्रशासन या लगातार एसिड का गठन (बड़े पैमाने पर रक्त आधान, भुखमरी और मधुमेह के दौरान कीटो एसिड की एक बड़ी मात्रा का गठन, सदमे के दौरान लैक्टिक एसिड का निर्माण, बढ़े हुए अपचय, नशा, आदि के दौरान सल्फ्यूरिक एसिड का बढ़ा हुआ गठन)।
2. बाइकार्बोनेट की अधिक हानि (दस्त, अल्सरेटिव कोलाइटिस, फिस्टुला छोटी आंत, ग्रहणी, तीव्र और जीर्ण में समीपस्थ वृक्क नलिकाओं को नुकसान सूजन संबंधी बीमारियांकिडनी)।
3. लगातार एसिड का अपर्याप्त निष्कासन (क्रोनिक रीनल फेल्योर में ग्लोमेरुलर फिल्ट्रेशन में कमी, रीनल एपिथेलियम आदि को नुकसान के साथ)।
4. बाह्य पोटेशियम की एक अतिरिक्त एकाग्रता, जो हाइड्रोजन आयनों के बदले इंट्रासेल्युलर स्पेस द्वारा सक्रिय रूप से अवशोषित होती है।

मेटाबॉलिक एसिडोसिस के कई प्रकार मुख्य बाह्य आयनों - सोडियम, क्लोरीन और बाइकार्बोनेट के बीच सामान्य अनुपात के उल्लंघन के साथ होते हैं, जो रक्त विद्युत तटस्थता सूचकांक - आयनों की खाई के मूल्य को प्रभावित करता है।

अनियन गैप, विभिन्न प्रकार के मेटाबॉलिक एसिडोसिस में इसके मूल्यों में परिवर्तन

बाह्य तरल पदार्थ में सोडियम, क्लोराइड और बाइकार्बोनेट मुख्य अकार्बनिक इलेक्ट्रोलाइट्स हैं। एक संतुलित चयापचय के साथ, सोडियम की सांद्रता क्लोराइड और बाइकार्बोनेट की सांद्रता के योग से 9-13 mmol / l से अधिक हो जाती है। 7.4 के पीएच मान पर, रक्त प्लाज्मा प्रोटीन में मुख्य रूप से नकारात्मक चार्ज होता है, जो क्रमशः 9-13 mmol / l द्वारा cationic और anionic चार्ज - सोडियम और क्लोराइड और बाइकार्बोनेट की मात्रा के बीच अंतर प्रदान करता है। इस गैप को अनियन गैप कहा जाता है। ऊपर सूचीबद्ध चयापचय एसिडोसिस के कारणों को उन लोगों में विभाजित किया जा सकता है जो आयनों के अंतर को बढ़ाते हैं और नहीं बढ़ाते हैं (तालिका 20.2)। [दिखाना] ).

तालिका 20.2। चयापचय एसिडोसिस के विभिन्न रूपों में आयनों के अंतराल के मूल्य में परिवर्तन की प्रकृति
कारण	आयनों की खाई
I. अत्यधिक परिचय और (या) लगातार एसिड का गठन:
1. केटोएसिडोसिस
2. लैक्टिक एसिडोसिस
3. नशा :
सैलिसिलेट
इथाइलीन ग्लाइकॉल
मेथनॉल
पैराल्डिहाइड
अमोनियम क्लोराइड	एन
द्वितीय। एचसीओ 3 की अधिक हानि -
1. जठरांत्र:
दस्त और नालव्रण	एन
कोलेस्टारामिन	एन
ureterosigmoidostomy	एन
2. वृक्क :
किडनी खराब	एन
वृक्क ट्यूबलर एसिडोसिस (समीपस्थ)	एन
तृतीय। अंतर्जात एच + का अपर्याप्त उत्सर्जन
1. NH3 उत्पादन में कमी: गुर्दे की विफलता	या एन
2. H+ का स्राव कम होना:
रीनल ट्यूबलर एसिडोसिस (डिस्टल)	एन
hypoaldosteronism	एन
- आयनों की खाई बढ़ जाती है; एन - आयनों का अंतर नहीं बदलता है।

चयापचय एसिडोसिस के विभेदक निदान में पहले कदम के रूप में आयनों के अंतराल मूल्य का निर्धारण किया जा सकता है।

के माध्यम से सोडियम बाइकार्बोनेट की हानि जठरांत्र पथया किडनी सोडियम के साथ या इंट्रासेल्युलर स्पेस से आने वाले क्लोराइड (समतुल्य के बराबर) के साथ बाह्य बाइकार्बोनेट के प्रतिस्थापन में गुर्दे का परिणाम होता है। इस प्रकार के एसिडोसिस, जिसके परिणामस्वरूप प्लाज्मा क्लोराइड की मात्रा में वृद्धि होती है, को हाइपरक्लोरेमिक एसिडोसिस कहा जाता है। इसके विपरीत, यदि एच + क्लोराइड के अलावा किसी अन्य आयन के साथ जमा होता है, तो बाह्य बाइकार्बोनेट को अमापित आयनों (ए -) द्वारा प्रतिस्थापित किया जाएगा:

ON + NaHCO 3 --> NaA + H 2 CO 3 --> CO 2 + H 2 O + NaA

नतीजतन, बिना मापे हुए आयनों के संचय के कारण आयनों के अंतराल में वृद्धि के कारण क्लोराइड और बाइकार्बोनेट आयनों की कुल सांद्रता में कमी आएगी।

बढ़े हुए आयनों के अंतराल के साथ एसिडोसिस में, विशिष्ट पैथोलॉजिकल प्रक्रियाअक्सर पाया जाता है जब सीरम यूरिया नाइट्रोजन, क्रिएटिनिन, ग्लूकोज, लैक्टेट और पाइरूवेट की एकाग्रता का निर्धारण और जहरीले यौगिकों (सैलिसिलेट्स, कभी-कभी मेथनॉल या एथिलीन ग्लाइकोल) में केटोन्स की उपस्थिति के लिए सीरम का अध्ययन। आयनों के अंतर के मूल्य में परिवर्तन के समान, आसमाटिक अंतराल के मूल्य में वृद्धि नोट की जाती है, जिस पर ऑस्मोमेट्री पर अनुभाग में अधिक विस्तार से चर्चा की गई है।

जब लैक्टिक एसिड का उत्पादन बढ़ जाता है, तो कभी-कभी श्वसन क्षारीयता में आयनों के अंतर में वृद्धि देखी जाती है। नीचे हम एसिड-बेस विकारों के विभिन्न प्रकारों में अन्य संकेतकों की भिन्नता के साथ संयोजन में आयनों के अंतर के मूल्यों में परिवर्तन के पैथोबायोकेमिकल तंत्र का विश्लेषण करेंगे।

अत्यधिक प्रशासन और / या लगातार एसिड का गठन

हाइड्रोजन आयनों की सांद्रता में वृद्धि का कारण हो सकता है एक विस्तृत श्रृंखलाविभिन्न तकनीकी तरल पदार्थ, फार्मास्यूटिकल्स, अल्कोहल के साथ जहर के मामले में, केटोन निकायों, लैक्टिक एसिड के उत्पादन और उपयोग के बीच सबसे आम असंतुलन का कारण बनता है। प्रत्येक विशिष्ट मामले में एसिडोसिस के विकास के पैथोबायोकेमिकल पैटर्न में कई मूलभूत विशेषताएं हैं, जिनकी चर्चा नीचे की गई है।

• कीटोअसिदोसिस [दिखाना]

  केटोएसिडोसिस मधुमेह मेलेटस और भुखमरी के साथ विकसित होता है, जिससे कीटोन बॉडी का निर्माण होता है - β-हाइड्रॉक्सीब्यूट्रिक और एसिटोएसेटिक एसिड और एसीटोन।

  कीटो एसिड का निर्माण लीवर की कोशिकाओं में होता है और यह इस पर निर्भर करता है:

  

  चित्र 20.12। कीटोन निकायों का निर्माण, उपयोग और उत्सर्जन। मुख्य राहठोस तीरों द्वारा दिखाया गया

  1. त्वरित लिपोलिसिस, जो रक्त में मुक्त फैटी एसिड के प्रवाह को बढ़ाता है;
  2. इंसुलिन की कमी के कारण मुक्त फैटी एसिड का कीटो एसिड में प्रमुख रूपांतरण।

  सामान्य परिस्थितियों में, इंसुलिन कीटोन गठन का एक शक्तिशाली अवरोधक है, लिपोलिसिस की गतिविधि और एसिलकार्निटिन ट्रांसफ़ेज़ (एसीटीपी) दोनों की गतिविधि को कम करता है, एक एंजाइम जो हेपेटोसाइट्स के माइटोकॉन्ड्रिया में मुक्त फैटी एसिड के प्रवेश की सुविधा देता है, जो अंततः उत्पादन सुनिश्चित करता है एंजाइमी प्रतिक्रियाओं के एक जटिल के माध्यम से कीटोन निकायों की (चित्र। 20.12)।

  मधुमेह या भुखमरी में, लिपोलिसिस और एसीटीपी गतिविधि बढ़ जाती है, जिससे बाह्य तरल पदार्थ और चयापचय एसिडोसिस में कीटो एसिड का संचय होता है। ग्लूकागन सीधे केटोन्स के संश्लेषण को बढ़ाने, लिपोलिसिस को तेज करने और एसीटीपी की गतिविधि को बढ़ाने में सक्षम है। इंसुलिन की कमी के संयोजन में, ग्लूकागन और कैटेकोलामाइन का अंतर्जात हाइपरस्क्रिटेशन अनियंत्रित मधुमेह मेलेटस में हाइपरग्लाइसेमिया और केटोएसिडोसिस के विकास में योगदान कर सकता है। डायबिटीज मेलिटस कीटोएसिडोसिस का सबसे आम कारण है।

  उपवास से हल्का कीटोसिस भी हो सकता है जो उपचार के बिना गायब हो जाता है, क्योंकि यह रक्त शर्करा और इंसुलिन स्राव को कम करता है। निरंतर उपवास के साथ, केटोन ग्लूकोज को मुख्य चयापचय ऊर्जा स्रोत के रूप में प्रतिस्थापित करते हैं। कम अक्सर, केटोएसिडोसिस शराब विषाक्तता और कुपोषण के साथ विकसित होता है।

  इस नैदानिक ​​​​स्थिति के होने के लिए, कार्बोहाइड्रेट का सेवन कम करना और अल्कोहल द्वारा ग्लूकोनोजेनेसिस को रोकना आवश्यक है। शराब लिपोलिसिस को भी उत्तेजित करती है।

  कीटोएसिडोसिस के निदान के लिए रक्त में कीटोन्स का पता लगाने की आवश्यकता होती है, जिसे वर्तमान में नाइट्रोप्रासाइड के साथ तीव्र प्रतिक्रिया में पता लगाने की सिफारिश की जाती है। हालांकि, नाइट्रोप्रासाइड एसिटोएसेटिक एसिड और एसीटोन के साथ प्रतिक्रिया करता है, लेकिन β-हाइड्रॉक्सीब्यूट्रिक एसिड के साथ नहीं। चूंकि डायबिटिक कीटोएसिडोसिस में परिसंचारी कीटोन्स का 75% और सहवर्ती लैक्टिक एसिडोसिस या अल्कोहलिक कीटोएसिडोसिस में परिसंचारी कीटोन्स का 90% हिस्सा β-हाइड्रॉक्सीब्यूट्रिक एसिड होता है, नाइट्रोप्रासाइड परीक्षण असंवेदनशील होता है और कीटोएसिडोसिस की गंभीरता का निर्धारण नहीं करता है।

• लैक्टिक एसिडोसिस [दिखाना]

  ग्लाइकोलाइसिस प्रतिक्रियाओं (चित्र। 20.13) में ग्लूकोज के अवायवीय अपघटन के दौरान सामान्य कोशिकाओं में लैक्टिक एसिड बनता है। रूपांतरित कोशिकाओं में, एरोबिक स्थितियों के तहत ग्लाइकोलाइसिस की दर भी अधिक होती है।

  
  

  ग्लूकोज का आदान-प्रदान और, कुछ हद तक, अमीनो एसिड, ग्लाइकोलाइटिक मार्ग के माध्यम से पाइरुविक एसिड के निर्माण की ओर जाता है। आम तौर पर, यह क्रेब्स चक्र में चयापचय होता है। पाइरुविक और लैक्टिक एसिड के बीच संतुलन एनएडीएच: एनएडी के अनुपात से नियंत्रित होता है, जो एनारोबिक स्थितियों के तहत बढ़ता है, जो लैक्टेट डिहाइड्रोजनेज की कार्रवाई के तहत लैक्टिक एसिड के गठन को बढ़ावा देता है। कोशिकाओं को छोड़ने पर, लैक्टिक एसिड तुरंत अलग हो जाता है और बाह्य तरल पदार्थ में बाइकार्बोनेट के बफरिंग प्रभाव से बेअसर हो जाता है। लैक्टेट को यकृत द्वारा अवशोषित किया जाता है और विपरीत दिशा में समान चरणों में उपयोग किया जाता है, इसका 80% CO 2 और पानी में और 20% ग्लूकोज में परिवर्तित हो जाता है।

  हालांकि, अगर लैक्टिक एसिड का गठन बढ़ जाता है, यकृत की उपयोग करने की क्षमता को अवरुद्ध कर देता है, तो लैक्टिक एसिडोसिस विकसित होता है। रक्त के प्लाज्मा (सीरम) में, लैक्टेट की सांद्रता सामान्य रूप से 0.44-1.8 mmol / l, पाइरूवेट - 70-114 μmol / l होती है। ग्लाइकोलाइसिस की तीव्रता को बढ़ाने वाली कोई भी स्थिति पाइरूवेट और लैक्टेट के उत्पादन को बढ़ा देती है। इस मामले में लैक्टेट/पाइरूवेट अनुपात सामान्य (10:1) रहता है। यह एसिडोसिस कोई महत्वपूर्ण समस्या नहीं है क्योंकि अधिकांश पाइरूवेट सीओ 2 और पानी में परिवर्तित हो जाता है।

  लैक्टिक एसिडोसिस के साथ विकारों में, लैक्टेट के अतिउत्पादन से लैक्टेट/पाइरूवेट अनुपात में वृद्धि होती है, जो लैक्टिक एसिडोसिस को सामान्य स्थिति से अलग करता है।

  शॉक लैक्टिक एसिडोसिस का सबसे आम कारण है। शॉक सेप्सिस, रक्तस्राव, फुफ्फुसीय एडिमा या दिल की विफलता के कारण हो सकता है। इन राज्यों में आम ऊतकों को ऑक्सीजन की आपूर्ति में कमी है, जो पाइरूवेट से लैक्टेट के अवायवीय गठन में योगदान देता है।

  तीव्र अग्नाशयशोथ, मधुमेह मेलेटस, ल्यूकेमिया और अन्य विकार भी इससे जुड़े हो सकते हैं उन्नत शिक्षादुग्धाम्ल। कभी-कभी लैक्टिक एसिडोसिस के अंतर्निहित कारण को निर्धारित करना असंभव होता है, और फिर लैक्टिक एसिडोसिस को इडियोपैथिक कहा जाता है। साथ ही, लैक्टेट गठन में तेज वृद्धि देखी गई है और बाइकार्बोनेट की भारी मात्रा में उपचार के बावजूद मृत्यु दर काफी अधिक है। इस विकार का प्राथमिक दोष अज्ञात है।

  पुरानी शराब में लैक्टिक एसिडोसिस का हल्का रूप देखा जाता है। इस मामले में लैक्टेट का बनना सामान्य हो सकता है, लेकिन इसका उपयोग कम हो जाता है। नतीजतन, लैक्टिक एसिड के प्राथमिक बफरिंग पर खर्च किए गए बाइकार्बोनेट की कोई रिकवरी नहीं होती है।

  लैक्टिक एसिडोसिस का निदान केवल तभी निश्चित रूप से किया जा सकता है जब एक ऊंचा प्लाज्मा लैक्टेट स्तर और 10/1 से अधिक लैक्टेट / पाइरूवेट अनुपात का पता लगाया जाता है। गंभीर मेटाबॉलिक एसिडोसिस, बड़े अनियन गैप और शॉक, या अन्य विकार वाले रोगियों में जो लैक्टिक एसिडोसिस के विकास की ओर ले जाते हैं, इस निदान पर संदेह हो सकता है।

• सैलिसिलेट्स विषाक्तता के कारण एसिडोसिस [दिखाना]

  एस्पिरिन ( एसिटाइलसैलीसिलिक अम्ल) एक व्यापक रूप से इस्तेमाल किया जाने वाला एनाल्जेसिक है। शरीर में, यह बनने के लिए टूट जाता है चिरायता का तेजाब. अम्ल-क्षार अवस्था पर सैलिसिलिक अम्ल के प्रभाव में निम्न शामिल हैं:

  • एच + की एकाग्रता पर सैलिसिलिक एसिड की सीधी क्रिया;
  • कार्बोहाइड्रेट चयापचय की प्रतिक्रियाओं में गठित कार्बनिक अम्लों के संचय की उत्तेजना;
  • श्वसन केंद्र की उत्तेजना, वेंटिलेशन में वृद्धि और पी सीओ 2 में कमी के कारण

  श्वसन केंद्र की उत्तेजना और साथ में हाइपरवेन्टिलेशन श्वसन क्षारीयता का कारण बनता है, लेकिन चयापचय एसिडोसिस और / या श्वसन क्षारीयता के साथ चयापचय एसिडोसिस का संयोजन भी हो सकता है। अक्सर, श्वसन क्षारीयता गंभीर चयापचय एसिडोसिस के विकास से पहले होती है जब बड़ी मात्रा में दवा का सेवन किया जाता है। सटीक निदानप्लाज्मा में सैलिसिलेट की एकाग्रता का निर्धारण करने के बाद दिया जा सकता है। एक बड़े आयनों के अंतर के साथ गंभीर चयापचय एसिडोसिस की उपस्थिति और दवा के अंतर्ग्रहण पर एनामेनेस्टिक डेटा निदान का समर्थन करते हैं।

  सैलिसिलेट्स का विषैला प्रभाव तब देखा जाता है जब वयस्कों द्वारा 10-30 ग्राम और बच्चों द्वारा केवल 3 ग्राम का सेवन किया जाता है। प्लाज्मा में सैलिसिलेट के स्तर और नशा की गंभीरता के बीच कोई पूर्ण संबंध नहीं है। हालांकि, अधिकांश रोगियों में, नशा के लक्षण तब देखे जाते हैं जब प्लाज्मा में सैलिसिलेट्स की मात्रा 40-50 mg / dl से अधिक होती है। गठिया जैसी स्थितियों में प्लाज्मा सैलिसिलेट के लिए चिकित्सीय सीमा 20-35 mg/dl है।

  शुरुआती सैलिसिलेट विषाक्तता के संकेतों में टिनिटस, चक्कर आना, मतली, उल्टी और दस्त शामिल हैं। बाद में दिखाई देते हैं मानसिक विकारमतिभ्रम के लिए प्रगति, और मृत्यु होती है।

• एथिलीन ग्लाइकॉल, मेथनॉल और अन्य रासायनिक यौगिकों के साथ विषाक्तता के मामले में एसिडोसिस [दिखाना]

  एक पदार्थ जो मेटाबोलिक एसिडोसिस का कारण बनता है वह एथिलीन ग्लाइकॉल है, जो तकनीकी तरल पदार्थों के समूह से संबंधित है। इसे आत्महत्या करने के इरादे से या लापरवाही से लिया जा सकता है। एथिल ग्लाइकॉल को सस्ते वाइन में मिलाया जा सकता है ताकि वे महंगी, लंबी उम्र की वाइन की तरह दिखें। घातक खुराकएथिलीन ग्लाइकॉल 50 मिली है। शरीर में, यह ऑक्सालिक एसिड में बदल जाता है, जो क्रिस्टल के रूप में अवक्षेपित होता है गुर्दे की नली, उल्लंघन, दूसरों के बीच, सीबीएस के नियमन में गुर्दे की कार्यात्मक गतिविधि।

  मेटाबोलिक एसिडोसिस भी मेथनॉल का कारण बनता है, जो शरीर में फॉर्मल्डिहाइड और फॉर्मिक एसिड के लिए मेटाबोलाइज़ किया जाता है। इसकी घातक खुराक 70-100 मिली है। उपापचयी अम्लरक्तता के गठन से छोटी मात्रा में अंतर्ग्रहण इतना खतरनाक नहीं है जितना कि ऑप्टिक तंत्रिका को नुकसान और बाद में स्थायी अंधापन।

  पर्याप्त दुर्लभ कारणमेटाबॉलिक एसिडोसिस पैराल्डिहाइड और अमोनियम क्लोराइड का अंतर्ग्रहण है।

एचसीओ 3 बाइकार्बोनेट का अत्यधिक नुकसान - जठरांत्र संबंधी मार्ग के माध्यम से

अग्न्याशय और पित्त सहित आंत के रहस्यों में एक क्षारीय वातावरण होता है। आंतों के स्राव की क्षारीय प्रतिक्रिया बाइकार्बोनेट (HCO 3 -) द्वारा प्रदान की जाती है, जो आंतों के उपकला (चित्र। 20.14) की कोशिकाओं में पानी और कार्बन डाइऑक्साइड के बीच प्रतिक्रिया के परिणामस्वरूप बनती है।

आंतों के नालव्रण के माध्यम से या दस्त के दौरान अग्न्याशय, पित्त या आंतों के स्राव को हटाने से बाइकार्बोनेट की हानि होती है, आंतों के उपकला की कोशिकाओं में इसके उत्पादन के लिए प्रतिपूरक, जो तदनुसार, रक्त में हाइड्रोजन आयनों के स्राव के साथ होता है और मेटाबॉलिक एसिडोसिस हो सकता है।

कार्य के नुकसान वाले रोगियों के लिए उपचारों में से एक मूत्राशयसिग्मॉइड या इलियम में मूत्रवाहिनी का आरोपण है। इस स्थिति में, हाइपरक्लोरेमिक एसिडोसिस हो सकता है यदि मूत्र और आंत के बीच संपर्क का समय बाइकार्बोनेट आयनों के बदले में मूत्र क्लोराइड को अवशोषित करने के लिए पर्याप्त हो। इन शर्तों के तहत चयापचय एसिडोसिस में अतिरिक्त कारक आंतों के म्यूकोसा और यूरिया के जीवाणु चयापचय द्वारा एनएच 4 + का अवशोषण है। COLONशोषक एच + के गठन के साथ। लघु पाश में मूत्रवाहिनी का आरोपण लघ्वान्त्रआंतों के म्यूकोसा और मूत्र के बीच संपर्क के समय को कम करके चयापचय एसिडोसिस के विकास को कम करता है।

गुर्दे द्वारा अंतर्जात एच + का अपर्याप्त उत्सर्जन

गुर्दे द्वारा अंतर्जात एच + का अपर्याप्त उत्सर्जन गुर्दे के रोगों (घावों) में होता है, जो या तो क्रोनिक रीनल फेल्योर (सीआरएफ) में कार्यात्मक रूप से सक्रिय नेफ्रॉन की संख्या में कमी या नेफ्रॉन के ट्यूबलर तंत्र को नुकसान के साथ होता है। गुर्दे की बीमारी की ख़ासियत को ध्यान में रखते हुए, हम क्रोनिक रीनल फेल्योर और ट्यूबलर तंत्र को नुकसान में चयापचय एसिडोसिस के विकास के तंत्र पर विचार करेंगे।

क्रोनिक रीनल फेल्योर में मेटाबोलिक एसिडोसिस

क्रोनिक रीनल फेल्योर के बाद के चरणों में रोगियों में अक्सर मेटाबोलिक एसिडोसिस का निदान किया जाता है। ऐसे रोगियों में, नैदानिक ​​रूप से तीन अलग-अलग प्रकार के मेटाबॉलिक एसिडोसिस को अलग किया जा सकता है:

• अनियन गैप एसिडोसिस में वृद्धि [दिखाना]

  बढ़े हुए अनियन गैप के साथ एसिडोसिस

  क्रोनिक रीनल फेल्योर में हाइड्रोजन आयन (H +) के कुल उत्सर्जन में कमी मुख्य रूप से अमोनियम (NH 4 +) के उत्सर्जन में कमी के कारण होती है, जो अमोनियोजेनेसिस की प्रक्रिया के उल्लंघन के परिणामस्वरूप विकसित होती है। एनएच 4 + के उत्सर्जन की तुलना में क्रोनिक रीनल फेल्योर में टिट्रेटेबल एसिड का उत्सर्जन और बाइकार्बोनेट का पुन: अवशोषण अधिक संरक्षित कार्य हैं।

  कार्यशील गुर्दे ग्लोमेरुली की संख्या में कमी कार्यात्मक रूप से सक्रिय गुर्दे ग्लोमेरुली द्वारा अमोनिया उत्पादन की तीव्रता में वृद्धि की ओर ले जाती है। तो, क्रोनिक रीनल फेल्योर में, उत्सर्जित अमोनिया की मात्रा में वृद्धि नोट की जाती है, लेकिन यह एच + के दैनिक अंतर्जात उत्पादन को हटाने के लिए आवश्यक स्तर से नीचे है। गुर्दे द्वारा अमोनिया उत्पादन की अपर्याप्तता का अंदाजा अमोनियम गुणांक के मूल्य से लगाया जा सकता है, जो अमोनियोजेनेसिस की तीव्रता की विशेषता है। इसकी गणना E NH 4 + /E H + या E NH 4 + /E TK (E NH 4 + - अमोनियम आयनों के दैनिक उत्सर्जन, E H + और E TK - हाइड्रोजन आयनों और टिट्रेटेबल एसिड के दैनिक कुल उत्सर्जन) के अनुपात के रूप में की जाती है। क्रमश)। स्वस्थ व्यक्तियों में संतुलित चयापचय के साथ, औसतन, E NH 4 + /E H + \u003d 0.645, E NH 4 + / E TK \u003d 1.0-2.5। जैसे-जैसे आप आगे बढ़ते हैं गुर्दा रोगनलिकाओं के उपकला की कोशिकाओं में अमोनिया के गठन की तीव्रता में कमी हाइड्रोजन आयनों के उत्सर्जन में कमी की दर को पार कर जाती है, जिससे अमोनियम गुणांक के मूल्य में कमी आती है। कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी की पृष्ठभूमि के खिलाफ ई एनएच 4 + / ई एच +> 0.645 के अनुपात में वृद्धि देखी गई है और इसके साथ टिट्रेटेबल एसिड के उत्सर्जन में कमी आई है।

  एनएच 3 के गठन को पर्याप्त रूप से बढ़ाने के लिए पैथोलॉजिकल रूप से परिवर्तित गुर्दे की ट्यूबलर उपकला कोशिकाओं की अक्षमता के कारण, दैनिक कार्बनिक अम्लों की एक निश्चित मात्रा को एक अलग तरीके से बफर किया जाना चाहिए, विशेष रूप से, एक तटस्थ रूप में उत्सर्जित एसिड के कारण ("टिट्रेटेबल" "एसिड")।

  क्रोनिक रीनल फेल्योर में टिट्रेटेबल एसिडिटी को सामान्य के करीब मूल्यों पर बनाए रखा जाता है जब तक कि भोजन से फॉस्फेट का सेवन सीमित न हो जाए। ट्यूबलर तरल पदार्थ में फ़िल्टर्ड फॉस्फेट की मात्रा में कमी की स्थिति में, टिट्रेटेबल एसिड का उत्सर्जन कम हो जाता है। आम तौर पर, एनएच 4 + के संश्लेषण में वृद्धि से टिट्रेटेबल एसिड के उत्सर्जन में कमी की भरपाई की जानी चाहिए, और इसलिए हाइड्रोजन आयन का कुल उत्सर्जन नहीं बदलता है। क्रोनिक रीनल फेल्योर में, NH 4 + का जैवसंश्लेषण थोड़ा बढ़ जाता है, और टिट्रेटेबल एसिड के उत्सर्जन में कमी से हाइड्रोजन आयन की कुल रिहाई में कमी आती है।

  क्रोनिक रीनल फेल्योर में, प्रभावित नेफ्रॉन की न केवल हाइड्रोजन आयनों को स्रावित करने की क्षमता में कमी होती है, बल्कि बाइकार्बोनेट को पुन: अवशोषित करने की क्षमता भी कम हो जाती है। तो, क्रोनिक रीनल फेल्योर वाले रोगियों में प्लाज्मा में बाइकार्बोनेट के सामान्य स्तर पर, मूत्र की प्रतिक्रिया क्षारीय होती है, जो एचसीओ 3 - के अधूरे पुन: अवशोषण का संकेत देती है। अम्लरक्तता (आमतौर पर 12-20 mmol/L) में देखा जाने वाला प्लाज्मा बाइकार्बोनेट स्तर नेफ्रॉन की पुनर्अवशोषण क्षमता से मेल खाता है। इन स्थितियों के तहत ट्यूबलर तरल पदार्थ से एचसीओ 3 का लगभग पूर्ण पुनर्वसन मूत्र की एसिड प्रतिक्रिया से प्रमाणित होता है।

  क्रोनिक रीनल फेल्योर में एसिडोसिस आमतौर पर रोग के बाद के चरणों में विकसित होता है (गति केशिकागुच्छीय निस्पंदन 25 मिली/मिनट के बराबर)।

  इन शर्तों के तहत, फॉस्फेट और सल्फेट्स जैसे अकार्बनिक एसिड के आयनों की अवधारण, आयनों की खाई में वृद्धि में योगदान करती है। क्रोनिक रीनल फेल्योर में एसिडोसिस को अक्सर बढ़े हुए एनियन गैप की विशेषता होती है।

• हाइपरक्लोरेमिक एसिडोसिस विथ नॉर्मोक्लेमिया [दिखाना]

  हाइपरक्लोरेमिक एसिडोसिस विथ नॉर्मोक्लेमिया

  गुर्दे की इंटरस्टिटियम को प्रभावित करने वाली बीमारियों के कारण क्रोनिक रीनल फेल्योर में, जैसे कि हाइपरलकसीमिया, मेडुलरी सिस्टिक डिजीज या इंटरस्टिशियल नेफ्रैटिस, एसिडोसिस मुख्य रूप से एनएच 3 के गठन में कमी के कारण विकसित होता है। प्राथमिक अवस्थापुरानी गुर्दे की विफलता के अन्य रूपों की तुलना में रोग (उच्च ग्लोमेरुलर निस्पंदन दर पर)। यह, जाहिरा तौर पर, ट्यूबलर कार्यों के प्रमुख उल्लंघन के कारण है, जबकि ग्लोमेरुलर निस्पंदन दर अधिक संरक्षित है। इस स्थिति में, आयनों के महत्वपूर्ण संचय को रोकने के लिए ग्लोमेरुलर निस्पंदन दर काफी अधिक है। विभिन्न अम्ल. एसिडोजेनेसिस के तंत्र की निरंतर गतिविधि के कारण किडनी द्वारा पोटेशियम का स्राव थोड़ा कम होता है। इस मामले में, हाइपरक्लोरेमिक एसिडोसिस नॉरमोक्लेमिया के साथ विकसित होता है।

• हाइपरकेलेमिया के साथ हाइपरक्लोरेमिक एसिडोसिस [दिखाना]

  हाइपरक्लोरेमिक एसिडोसिस हाइपरक्लेमिया के साथ

  क्रोनिक रीनल फेल्योर में हाइपरक्लोरेमिक मेटाबॉलिक एसिडोसिस हाइपरक्लेमिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित हो सकता है यदि इसका कारण प्रभावित किडनी द्वारा पोटेशियम स्राव में कमी है। रोगियों के इस समूह में, हाइपोरेनिनेमिया, हाइपोएल्डोस्टेरोनिज़्म और (या) एल्डोस्टेरोन के लिए ट्यूबलर उपकला कोशिकाओं की आत्मीयता में कमी अक्सर देखी जाती है। एल्डोस्टेरोन चयापचय के विकार और (या) इसके प्रति प्रतिक्रिया से गुर्दे और हाइपरक्लेमिया द्वारा पोटेशियम स्राव में कमी आती है। ग्लूटामाइन से अमोनियम गठन के अवरोध के कारण हाइपरक्लेमिया आगे एसिड उत्सर्जन को बाधित करता है। Hypoaldosteronism भी एच + स्राव को कम कर सकता है और चयापचय एसिडोसिस के विकास में योगदान कर सकता है। इन रोगियों में चयापचय एसिडोसिस के रोगजनन में कौन सा कारक प्रमुख है, हाइपोएल्डोस्टेरोनिज़्म या ट्यूबलर एपिथेलियम को नुकसान के कारण एनएच 3 के गठन में कमी स्पष्ट नहीं है। हालांकि, उनका मूत्र पीएच आमतौर पर 5.5 या उससे कम हो जाता है, यह दर्शाता है कि इस मामले में एसिडोसिस के रोगजनन को एच + स्रावित करने की क्षमता में कमी की विशेषता है, लेकिन मूत्र को अम्लीकृत करने की क्षमता का संरक्षण।

  क्रोनिक रीनल फेल्योर में एसिडोसिस के इलाज की आवश्यकता तब प्रकट होती है जब यह गंभीर हो जाता है (pH< 7,2, [НСО 3 - ] < 15 ммоль/л).

गुर्दे की नलिकाओं में मेटाबोलिक एसिडोसिस

वृक्क नलिकाओं के विभिन्न भागों में कोशिकाओं की कार्यात्मक विशेषज्ञता नलिकाओं के समीपस्थ भाग में अमोनियाजनन प्रतिक्रियाओं के विकास को सुनिश्चित करती है, उनके बाहर के भाग में एसिडोजेनेसिस और पोटेशियम चयापचय, एसिड-बेस गड़बड़ी के रोगजनन को निर्धारित करता है विभिन्न चोटें(रोग) ट्यूबलर तंत्र के। एसिड-बेस राज्य के संकेतकों के मूल्य में परिवर्तन की प्रकृति और रक्त प्लाज्मा में पोटेशियम की एकाग्रता के अनुसार, वृक्क ट्यूबलर एसिडोसिस (आरसीए) के निम्नलिखित प्रकार प्रतिष्ठित हैं:

• ट्यूबलर तरल पदार्थ (समीपस्थ आरसीए) से बाइकार्बोनेट के कुअवशोषण के कारण वृक्कीय ट्यूबलर एसिडोसिस [दिखाना]

  समीपस्थ वृक्क ट्यूबलर एसिडोसिस (समीपस्थ आरसीए)

  प्रॉक्सिमल रीनल ट्यूबलर एसिडोसिस मूत्र अम्लीकरण के तंत्र को परेशान किए बिना ट्यूबलर तरल पदार्थ से फ़िल्टर करने योग्य बाइकार्बोनेट के अपर्याप्त पुन: अवशोषण के कारण विकसित होता है। समान अवस्थासमीपस्थ ट्यूबलर तंत्र के एक प्रमुख घाव (बीमारी) के साथ विकसित होता है, जहां, सामान्य गुर्दे के कार्य के साथ, बाइकार्बोनेट की फ़िल्टर्ड मात्रा का लगभग 85% ट्यूबलर तरल पदार्थ से पुन: अवशोषित हो जाता है, अगर ग्लोमेर्युलर फिल्ट्रेट में इसकी एकाग्रता 26 मिमीोल / से अधिक नहीं होती है। एल (इस राशि में, ट्यूबलर उपकरण एक पूरे के रूप में 99% एचसीओ 3 - से अधिक पुन: अवशोषण प्रदान करता है)। यदि प्लाज्मा बाइकार्बोनेट इस स्तर से अधिक हो जाता है, तो यह मूत्र में दिखाई देने लगता है।

  समीपस्थ आरकेए वाले रोगियों में, समीपस्थ वृक्कीय नलिकाओं में बाइकार्बोनेट पुन:अवशोषण में कमी होती है, जिसके कारण दूरस्थ नलिकाओं में इसका प्रवेश बढ़ जाता है, जहां एचसीओ 3 का पुन:अवशोषण बहुत कम होता है। नतीजतन, मूत्र में अप्रतिबंधित बाइकार्बोनेट उत्सर्जित होता है। क्रमशः बाइकार्बोनेट का अपर्याप्त पुन: अवशोषण, रक्त में इसकी कम वापसी, रक्त प्लाज्मा में बाइकार्बोनेट / कार्बोनिक एसिड (एचसीओ 3 - / एच 2 सीओ 3) के अनुपात में कमी की ओर जाता है। सामान्य रक्त पीएच में, एचसीओ 3 - / एच 2 सीओ 3 का अनुपात 20:1 है। रक्त के बाइकार्बोनेट बफर सिस्टम में एसिड घटक के अनुपात में वृद्धि इस तथ्य की ओर ले जाती है कि एचसीओ 3 - / एच 2 सीओ 3 20: 1 से कम हो जाता है, जो कम पीएच मान के लिए विशिष्ट है। एसिड-बेस राज्य के संबंध में, इसका मतलब चयापचय एसिडोसिस का प्रकट होना है।

  समीपस्थ नलिका में बाइकार्बोनेट पुनर्अवशोषण क्षमता में गिरावट के कारण अधिकतम पुन:अवशोषण क्षमता 26 mmol/l के सामान्य मान से एक नए, निचले स्तर तक गिर जाती है। यदि, हालांकि, रक्त प्लाज्मा में बाइकार्बोनेट की सांद्रता में कमी HCO 3 - / H 2 CO 3 के अनुपात को प्रतिपूरक प्रतिक्रियाओं के कारण प्रभावित नहीं करती है श्वसन प्रणालीऔर इंट्रासेल्युलर स्पेस, फिर से अवशोषित बाइकार्बोनेट की मात्रा में कमी से रक्त के बाइकार्बोनेट बफर सिस्टम की बफर क्षमता में कमी आएगी।

  निम्नलिखित सशर्त गणना बाइकार्बोनेट बफर सिस्टम में संतुलन के नए स्तर को दर्शाने की अनुमति देती है। आइए मान लें कि बाइकार्बोनेट के ट्यूबलर पुनर्अवशोषण की सीमा 26 से घटकर 13 mmol/l ग्लोमेरुलर फिल्ट्रेट हो गई है। इन शर्तों के तहत, बाइकार्बोनेट मूत्र में तब तक खो जाएगा जब तक कि इसकी प्लाज्मा सांद्रता 13 mmol/l तक गिर न जाए, जिससे एक नई स्थिर अवस्था हो जाएगी, जब सभी फ़िल्टर किए गए बाइकार्बोनेट को ट्यूबलर द्रव से पुन: अवशोषित कर लिया जाएगा। यदि रक्त के बाइकार्बोनेट बफर सिस्टम में एचसीओ 3 - / एच 2 सीओ 3 का अनुपात 20:1 पर सेट किया जाता है, तो बाइकार्बोनेट बफर सिस्टम पीएच को 7.4 के मान पर स्थिर कर देगा, लेकिन इसकी बफरिंग क्षमता कम हो जाएगी 2 बार।

  इस प्रकार, समीपस्थ आरसीए एक विकृति है जिसमें रक्त प्लाज्मा में बाइकार्बोनेट की एकाग्रता सामान्य से नीचे मान पर सेट होती है। रक्त प्लाज्मा में बाइकार्बोनेट के एक नए स्तर के साथ, इसका पुन: अवशोषण पूरा हो जाएगा। दूसरे शब्दों में, गुर्दे तंत्र दैनिक कार्बनिक अम्लों के अनुमापन के लिए उपयोग किए जाने वाले बाइकार्बोनेट को पुनर्प्राप्त करने में सक्षम होते हैं, और मूत्र की प्रतिक्रिया अम्लीय होगी।

  यदि समीपस्थ आरसीए वाले रोगियों को बाइकार्बोनेट प्रशासित किया जाता है, तो गुर्दे में स्थापित पुन:अवशोषण सीमा से ऊपर एक प्लाज्मा सांद्रता पैदा होती है, तो मूत्र की प्रतिक्रिया क्षारीय हो जाएगी। समीपस्थ आरसीए वाले रोगियों में मेटाबोलिक एसिडोसिस के सुधार की ख़ासियत यह है कि अन्य प्रकार के मेटाबॉलिक एसिडोसिस की तुलना में रक्त प्लाज्मा में इसकी पर्याप्त मात्रा बनाने के लिए बाइकार्बोनेट की मात्रा की आवश्यकता होती है।

  बाइकार्बोनेट पुन:अवशोषण में दोष के अलावा, समीपस्थ आरसीए वाले रोगियों में अक्सर अन्य समीपस्थ ट्यूबलर डिसफंक्शन होते हैं। इस प्रकार, समीपस्थ आरसीए वाले रोगियों में, फॉस्फेट, यूरिक एसिड, अमीनो एसिड और ग्लूकोज के पुन: अवशोषण में दोष अक्सर संयुक्त होते हैं। जैसा कि नीचे चर्चा की गई है, समीपस्थ आरसीए विभिन्न विकारों के कारण हो सकता है। कई स्थितियों में, विशेष रूप से विषाक्त या चयापचय मूल के, एक केशिका दोष प्राप्त कर सकते हैं उल्टा विकासअंतर्निहित बीमारी के उपचार में। इन मामलों में ट्यूबलर डिसफंक्शन का कारण स्थापित नहीं किया गया है।

  समीपस्थ आरसीए के कारण:

  1. प्राथमिक - वंशानुगत या छिटपुट
  2. सिस्टिनोसिस
  3. विल्सन रोग
  4. अतिपरजीविता
  5. उल्लंघन प्रोटीन चयापचयनेफ्रोटिक सिन्ड्रोम के कारण, मल्टिपल मायलोमा, सजोग्रेन्स सिन्ड्रोम, एमिलॉयडोसिस
  6. मेडुलरी सिस्टिक रोग
  7. किडनी प्रत्यारोपण
  8. रिसेप्शन दीकारबा
• डिस्टल रीनल ट्यूबलर एसिडोसिस (डिस्टल आरसीए) [दिखाना]

  डिस्टल रीनल ट्यूबलर एसिडोसिस (डिस्टल आरसीए)

  डिस्टल रीनल ट्यूबलर एसिडोसिस का विकास किडनी के डिस्टल ट्यूबलर तंत्र में एच + स्राव में प्रमुख कमी के साथ जुड़ा हुआ है। दूरस्थ आरसीए में बाइकार्बोनेट पुनःअवशोषण सामान्य सीमा के भीतर है।

  डिस्टल नेफ्रॉन में एच + स्राव में कमी कई कारणों से हो सकती है, जिनमें से सबसे आम हैं:

  • डिस्टल नेफ्रॉन में एच + का कम स्राव;
  • H + के लिए डिस्टल नेफ्रॉन के एपिथेलियम की कोशिकाओं की पारगम्यता में वृद्धि और, इसके परिणामस्वरूप, नलिका के लुमेन से कोशिकाओं या बाह्य अंतरिक्ष (एक एकाग्रता ढाल का अस्तित्व) के साथ इसकी सक्रिय वापसी ट्यूबलर तरल पदार्थ में एच + के स्राव के कारण होता है, जो सेलुलर और बाह्य रिक्त स्थान के द्रव के संबंध में हाइड्रोजन आयनों की अधिकता प्रदान करता है)।

  ट्यूबलर तरल पदार्थ में हाइड्रोजन आयनों की सांद्रता में कमी से एचसीओ 3 की दक्षता में कमी आती है - कमी प्रक्रिया और पुन: अवशोषित बाइकार्बोनेट की मात्रा में कमी और मूत्र में उत्सर्जित इसकी मात्रा में वृद्धि। बाइकार्बोनेट का सामान्य निस्पंदन और नेफ्रॉन के बाहर के भाग में ट्यूबलर तरल पदार्थ से इसका कम सेवन मूत्र के पीएच को 5.3 से कम करने के लिए ट्यूबलर तंत्र की अक्षमता से प्रकट होता है (सामान्य मूत्र का न्यूनतम पीएच 4.5-5.0 है) ).

  मूत्र में बाइकार्बोनेट का अत्यधिक उत्सर्जन और, इसके विपरीत, मूत्र का अपर्याप्त अम्लीकरण, शरीर के प्रतिपूरक प्रतिक्रियाओं के लिए रक्त पीएच को स्थिर करने के लिए गुर्दे के तंत्र के योगदान को कम करता है जब भी प्लाज्मा में गैर-वाष्पशील एसिड की सामग्री बढ़ जाती है।

  सोडियम बाइकार्बोनेट (NaHCO3) के प्रशासन द्वारा रक्त में अतिरिक्त हाइड्रोजन आयनों को बेअसर किया जा सकता है। इसके लिए आवश्यक बाइकार्बोनेट की खुराक गैर-वाष्पशील एसिड के दैनिक गैर-उत्सर्जित भार के बराबर है। एचसीओ 3 - की यह मात्रा, एक नियम के रूप में, समीपस्थ नलिका की क्षति (बीमारी) के मामले में चयापचय एसिडोसिस को ठीक करने के लिए आवश्यक से कम है।

  डिस्टल पीसीएल अक्सर गुर्दे के मज्जा क्षेत्र में कैल्शियम फॉस्फेट लवण की वर्षा के कारण नेफ्रोलिथियसिस, नेफ्रोकैल्सीनोसिस और गुर्दे की विफलता के विकास की ओर जाता है। नेफ्रोकाल्सीनोसिस के विकास का रोगजनन दो गुना है। सबसे पहले, लगातार उच्च मूत्र पीएच (5.5 या अधिक) के कारण, साइट्रेट का गुर्दे का उत्सर्जन कम हो जाता है। साइट्रेट मूत्र कैल्शियम वर्षा का मुख्य अवरोधक है क्योंकि यह कैल्शियम आयनों को 4: 1 के मोलर अनुपात में चेलेट करता है। दूसरे, डिस्टल पीसीएल वाले रोगियों में एच + के दैनिक समग्र सकारात्मक संतुलन के कारण, कार्बनिक अम्लों के दैनिक भार को बेअसर करने के लिए बोन कार्बोनेट्स को मुख्य बफर के रूप में उपयोग किया जाता है, जिससे हाइपरकैल्सीरिया और नेफ्रोकाल्सीनोसिस का और अधिक विस्तार होता है।

  डिस्टल पीसीएल को किसी भी रोगी में चयापचय एसिडोसिस और 5.5 से ऊपर लगातार मूत्र पीएच पर विचार किया जाना चाहिए। विभेदक निदान योजना में, एक घाव को बाहर रखा जाना चाहिए मूत्र पथसूक्ष्मजीव जो यूरिया को क्षारीय मूत्र उत्पादों में तोड़ते हैं, और समीपस्थ पीसीएल, जिसमें प्लाज्मा बाइकार्बोनेट की फ़िल्टर की गई मात्रा नलिकाओं की इसे पुन: अवशोषित करने की क्षमता से अधिक होती है।

• हाइपोकैलिमिया के साथ संयोजन में बिगड़ा हुआ मूत्र अम्लीकरण के कारण वृक्कीय ट्यूबलर एसिडोसिस

प्रॉक्सिमल और डिस्टल एलसीएल को बाइकार्बोनेट लोड में मूत्र पीएच में परिवर्तन की प्रकृति द्वारा विभेदित किया जा सकता है। समीपस्थ आरसीए वाले रोगी में बाइकार्बोनेट की शुरूआत के साथ मूत्र का पीएच बढ़ जाता है, लेकिन डिस्टल आरसीए वाले रोगी में ऐसा नहीं होता है।

एसिडोसिस के मामले में हल्की डिग्रीअमोनियम क्लोराइड (एनएच 4 सीएल) के साथ एक परीक्षण किया जा सकता है, जिसे 0.1 ग्राम/किग्रा की दर से लागू किया जाता है। 4-6 घंटों के भीतर, रक्त प्लाज्मा में बाइकार्बोनेट की सांद्रता 4-5 mmol / l कम हो जाती है। प्लाज्मा बाइकार्बोनेट में कमी के बावजूद डिस्टल पीसीएल वाले रोगियों में मूत्र पीएच 5.5 से ऊपर रहेगा। हालांकि, समीपस्थ आरसीए में (और में स्वस्थ लोग) मूत्र का पीएच मान 5.5 से कम और आमतौर पर 5.0 से कम हो जाता है।

डिस्टल आरसीए में एक अम्लीकरण दोष हमेशा मेटाबोलिक एसिडोसिस का कारण नहीं बनता है। डिस्टल ट्यूब्यूल की शिथिलता के कारण मूत्र अम्लीकरण में दोष वाले मरीजों, लेकिन एक सामान्य प्लाज्मा बाइकार्बोनेट एकाग्रता के साथ, एक तथाकथित अपूर्ण डिस्टल आरसीए होता है। उनका मूत्र पीएच लगातार ऊंचा होता है, लेकिन कोई चयापचय एसिडोसिस नहीं होता है। ट्यूबलर एपिथेलियम की कोशिकाओं में अमोनिया के गठन को बढ़ाकर इस स्थिति को बनाए रखा जाता है, जिससे मूत्र के बढ़े हुए पीएच के बावजूद, अमोनियम आयन की संरचना में हाइड्रोजन आयनों के बंधन और हटाने में वृद्धि होती है। पूर्ण डिस्टल पीसीएल वाले रोगियों के विपरीत ऐसे रोगियों में एनएच3 उत्पादन में वृद्धि क्यों हो सकती है, यह पूरी तरह से स्पष्ट नहीं है।

डिस्टल पीसीएल के अधूरे रूप वाले रोगियों में सहवर्ती विकृति डिस्टल पीसीएल के समान है - हाइपरकैल्सीयूरिया, नेफ्रोकाल्सीनोसिस, नेफ्रोलिथियासिस और कम मूत्र साइट्रेट उत्सर्जन।

डिस्टल और प्रॉक्सिमल आरसीए दोनों में नैट्रियूरिया, कलूरिया और अक्सर हाइपोकैलिमिया पाए जाते हैं। हालांकि, प्रत्येक प्रकार के पीकेए में इन विकारों के तंत्र की अपनी विशेषताएं हैं। इस प्रकार, डिस्टल आरसीए वाले रोगियों में क्षारीय पीएच सुधार के दौरान सोडियम, पोटेशियम और एल्डोस्टेरोन के उत्सर्जन में परिवर्तन के विश्लेषण से उनके गुर्दे के उत्सर्जन में कमी का पता चला। इन परिणामों ने सुझाव दिया कि डिस्टल आरसीए वाले रोगियों में रीनल सोडियम और पोटेशियम की कमी नलिकाओं के दूरस्थ भाग में Na + H + विनिमय की समग्र दर में कमी के कारण विकसित होती है, जो ट्यूबलर के बीच H + सांद्रता प्रवणता की उपलब्धि को सीमित करती है। लुमेन और पेरिट्यूबुलर स्पेस। Na + H + की विनिमय दर में कमी से Na + K + की विनिमय दर में प्रतिपूरक वृद्धि होती है। हालांकि, सोडियम/पोटेशियम पंप की प्रतिपूरक क्षमता सीमित है, और सोडियम और पोटेशियम दोनों खो जाते हैं। रक्त प्लाज्मा में सोडियम सामग्री में गिरावट एल्डोस्टेरोन की रिहाई की ओर ले जाती है, जो बदले में ट्यूबलर तरल पदार्थ और ट्यूबलर उपकला कोशिकाओं के बीच ना + के + विनिमय की तीव्रता को बढ़ाती है। एल्डोस्टेरोन, पोटेशियम ट्रांसपोर्टर प्रणाली के माध्यम से सोडियम पुनर्अवशोषण को बढ़ाते हुए, फिर भी इसे Na + H + एक्सचेंज के कार्यात्मक रूप से पूर्ण तंत्र के तुलनीय स्तर पर पुनर्स्थापित नहीं करता है। प्रस्तावित क्रियाविधि डिस्टल आरसीए में नैट्रियूरिया, कल्यूरिया, हाइपोकैलिमिया और हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के कारणों की व्याख्या करती है।

डिस्टल आरसीए में क्षारीय पीएच समायोजन फ़िल्टर किए गए बाइकार्बोनेट की मात्रा को बढ़ाता है, संभवतः ट्यूबलर द्रव में शुद्ध नकारात्मक चार्ज को बढ़ाता है। H + के लिए डिस्टल नेफ्रॉन के एपिथेलियम की कोशिकाओं की पारगम्यता में वृद्धि के साथ, फ़िल्टर किए गए बाइकार्बोनेट द्वारा निर्मित अतिरिक्त नकारात्मक चार्ज हाइड्रोजन आयनों के सक्रिय रिवर्स प्रवाह को नलिका के लुमेन से कोशिकाओं या बाह्य अंतरिक्ष में एकाग्रता ढाल के साथ रोकता है। , जो नलिका के बाहर के भाग में Na + H + के आदान-प्रदान पर प्रतिबंध को हटा देता है और, तदनुसार, मूत्र में उत्सर्जित सोडियम की मात्रा कम हो जाती है।

मूत्र में सोडियम की कमी से एल्डोस्टेरोन स्राव के लिए उत्तेजना से राहत मिलती है, Na + K + चयापचय को उत्तेजित करता है और, परिणामस्वरूप, गुर्दे से पोटेशियम का उत्सर्जन होता है। हालांकि, रक्त प्लाज्मा में पोटेशियम और एल्डोस्टेरोन की सामग्री का सामान्यीकरण, मूत्र में उत्सर्जित सोडियम और पोटेशियम की मात्रा अस्थायी है और एसिडोसिस के सुधार से पहले होने वाले मूल्यों पर वापस आ जाती है।

समीपस्थ आरसीए में क्षारीय पीएच समायोजन पोटेशियम की कमी को बढ़ाता है। इस घटना को डिस्टल नलिकाओं में सोडियम बाइकार्बोनेट के अतिरिक्त प्रवाह और सोडियम पुनर्अवशोषण तंत्र, यानी Na + K + विनिमय पर इसके उत्प्रेरण प्रभाव द्वारा समझाया जा सकता है। यह संभव है कि समीपस्थ आरसीए में नैट्रिरेसिस और कैलीरिसिस हाइड्रोजन आयनों के लिए उपकला कोशिकाओं की सामान्य पारगम्यता के साथ एच + स्रावित करने की क्षमता में कमी के साथ जुड़े हों।

• ट्यूबलर तरल पदार्थ से बाइकार्बोनेट के खराब अवशोषण के साथ गुर्दे ट्यूबलर एसिडोसिस और हाइपरक्लेमिया के संयोजन में मूत्र का अम्लीकरण [दिखाना]

  हाइपरकेलेमिया के साथ रेनल ट्यूबलर एसिडोसिस

  गुर्दे की ट्यूबलर एसिडोसिस (आरसीए), हाइपरक्लेमिया के साथ, एल्डोस्टेरोन (हाइपोएल्डोस्टेरोनिज़्म) के अपर्याप्त स्राव के साथ संयोजन में पुरानी गुर्दे की विफलता में विकसित हो सकती है और (या) इसके लिए दूरस्थ वृक्क नलिकाओं के उपकला कोशिकाओं की संवेदनशीलता में कमी हो सकती है। क्रोनिक रीनल फेल्योर की अनुपस्थिति में हाइपोएल्डोस्टेरोनिज़्म में हाइपरक्लेमिया के साथ संयोजन में चयापचय एसिडोसिस का विकास भी संभव है। नेफ्रॉन के बाहर के भाग में ट्यूबलर एपिथेलियम के लक्ष्य कोशिकाओं पर एल्डोस्टेरोन की क्रिया K + और H + के स्राव को Na + के बदले में ट्यूबलर द्रव में बढ़ा देती है। संतुलित चयापचय के साथ, प्रति दिन 100-200 एमसीजी एल्डोस्टेरोन स्रावित होता है। एल्डोस्टेरोन की कमी से डिस्टल नेफ्रॉन में एच + स्राव में कमी और बिगड़ा हुआ मूत्र अम्लीकरण होता है।

  ऐसी स्थिति में जहां हाइपोएल्डोस्टेरोनिज़्म को एक सामान्य ग्लोमेरुलर निस्पंदन मात्रा के साथ जोड़ा जाता है, रोगियों में एक ऊंचा मूत्र पीएच होता है और अमोनियम क्लोराइड के लिए एक खराब प्रतिक्रिया होती है, जैसा कि डिस्टल आरसीए में होता है। अधिकांश रोगियों में हाइपोएल्डोस्टेरोनिज़्म के साथ पुरानी गुर्दे की विफलता के संयोजन के साथ, एक अम्लीय (पीएच 5.0) मूत्र प्रतिक्रिया निर्धारित की जाती है। उनमें चयापचय एसिडोसिस के विकास के रोगजनन में, मूत्र में पोटेशियम के अपर्याप्त निष्कासन द्वारा एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाई जाती है और, परिणामस्वरूप, रक्त में प्रवेश करने वाले हाइड्रोजन आयनों के बदले इंट्रासेल्युलर स्पेस द्वारा अतिरिक्त पोटेशियम का अवशोषण होता है।

  आरकेए और हाइपरकेलेमिया वाले मरीज़ हाइपरकेलेमिया को ठीक करके सबसे पहले मिनरलोकॉर्टिकॉइड रिप्लेसमेंट का जवाब देते हैं (ज्यादातर महत्वपूर्ण कारक) और अधिक धीरे-धीरे मेटाबॉलिक एसिडोसिस का उन्मूलन।

गैर-गुर्दे और गुर्दे की उत्पत्ति के चयापचय एसिडोसिस में एसिड-बेस राज्य के मापदंडों के मूल्यों में परिवर्तन की गतिशीलता तालिका में प्रस्तुत की गई है। 20.3 [दिखाना] .

तालिका 20.3 मेटाबोलिक एसिडोसिस के विभिन्न एटिऑलॉजिकल रूपों के लिए प्रयोगशाला डेटा (मेंजेल, 1969 के अनुसार)
एटिऑलॉजिकल रूप	रक्त प्लाज़्मा									मूत्र
	पीएच	कुल सीओ 2 सामग्री	आर सीओ 2	बाइकार्बोनेट	बफर बेस	आयनों	क	क्लोरीन	पी	पीएच	क
सामान्य गुर्दा समारोह के साथ
मधुमेह एसिडोसिस						(कीटोन निकाय)	~		एन
उपवास एसिडोसिस, बुखार, थायरोटॉक्सिकोसिस, सेलुलर हाइपोक्सिया						(कीटोन निकाय)	एन ~	~	एन		एन
अमोनियम क्लोराइड, कैल्शियम क्लोराइड, आर्जिनिन और लाइसिन क्लोराइड की शुरूआत के साथ एसिडोसिस						एन	~		एन		एन ~
मिथाइल अल्कोहल विषाक्तता के कारण एसिडोसिस						(चींटी का तेजाब)	~		एन		एन ~
क्षारीय द्रव के नुकसान के कारण एसिडोसिस						एन	~	एन ~	एन		एन ~
बिगड़ा गुर्दे समारोह के साथ
रेनल ट्यूबलर एसिडोसिस						एन			एन
जब कार्बोनिक एनहाइड्रेज़ इनहिबिटर के साथ इलाज किया जाता है						एन			एन
प्रमुख ग्लोमेरुलर निस्पंदन सीमा के बिना गुर्दे की बीमारी						एन	एन ~		एन
तीव्र गुर्दे की विफलता में एसिडोसिस								~	~	पेशाब की कमी
हाइपरक्लोरेमिक एसिडोसिस						एन	एन ~		एन		एन ~
पुरानी गुर्दे की विफलता में नाइट्रोजेनस कचरे के प्रतिधारण के साथ एसिडोसिस						एन ~	एन ~				एन ~
पदनाम: एन - मानदंड; - घटाना; - बढ़ोतरी; ~ - बढ़ने या घटने की प्रवृत्ति।

चयापचय एसिडोसिस में शरीर की प्रतिपूरक प्रतिक्रियाएं

शारीरिक पीएच इष्टतम को बहाल करने के उद्देश्य से चयापचय एसिडोसिस के दौरान शरीर में प्रतिपूरक परिवर्तनों के परिसर में शामिल हैं:

• बाह्य और अंतःकोशिकीय बफ़र्स की क्रियाएं [दिखाना]

  बाह्यकोशिकीय और अंतःकोशिकीय बफ़र्स की क्रिया

  बफर सिस्टम के मुख्य घटकों के साथ अतिरिक्त हाइड्रोजन आयनों की बातचीत चयापचय एसिडोसिस में सबसे तेज प्रतिपूरक प्रतिक्रिया है। पीएच माप के परिणाम और बफर सिस्टम में घटकों के स्तर का निर्धारण बाइकार्बोनेट बफर की अग्रणी भूमिका को इंगित करता है, जिसमें एचसीओ 3 में प्रत्येक कमी - 1 मिमीोल / एल से पी सीओ 2 में 1.2 मिमी एचजी की कमी होती है। कला। ऊपर, हमने प्रत्येक लीटर रक्त के लिए 12 mmol H + के एकल इंजेक्शन के साथ बाइकार्बोनेट के साथ बफर मुआवजे का एक उदाहरण माना। आर सीओ 2 40 मिमी एचजी के प्रारंभिक मूल्य पर। कला। रक्त का पीएच 7.1 होगा। पीएच का बाद का सामान्यीकरण इस तथ्य के कारण होता है कि हाइड्रोजन आयनों की अधिकता इंट्रासेल्युलर स्पेस द्वारा अवशोषित होती है, जहां वे प्रोटीन और विभिन्न से बंधते हैं आणविक रूपफॉस्फेट (डायहाइड्रोफॉस्फेट, पायरोफॉस्फेट, आदि)।

  में हड्डी का ऊतककार्बोनिक एसिड के लवण द्वारा हाइड्रोजन आयनों का निष्प्रभावीकरण किया जाता है।

  सेल में प्रवेश करने के लिए H + की क्षमता का प्लाज्मा में पोटेशियम (K +) की सांद्रता पर महत्वपूर्ण प्रभाव पड़ता है। इंट्रासेल्युलर स्पेस द्वारा हाइड्रोजन आयनों को हटाने से प्रत्येक 0.1 पीएच के लिए लगभग 0.6 mmol / l प्लाज्मा में K + की सांद्रता में विपरीत परिवर्तन होता है। मेटाबॉलिक एसिडोसिस के विश्लेषित रूप में, जहां पीएच 7.4 से 7.1 तक घट जाता है, किसी को प्लाज्मा K + एकाग्रता में 1.8 mmol/L की वृद्धि की उम्मीद करनी चाहिए।

  Hyperkalemia शरीर के कुल K + की कमी के साथ भी होता है। यदि मेटाबॉलिक एसिडोसिस वाले रोगी को नॉर्मोकैलिमिया या हाइपोकैलिमिया है, तो यह पोटेशियम की गंभीर कमी को इंगित करता है।

  हाइपोकैलिमिया वाले रोगियों में चयापचय एसिडोसिस के उपचार में पोटेशियम की कमी की अनिवार्य पुनःपूर्ति शामिल होनी चाहिए। हाइड्रोजन आयनों के साथ एक स्थिर अतिरिक्त चयापचय भार के साथ, बफर सिस्टम की प्रतिपूरक क्षमता श्वसन प्रणाली की प्रतिपूरक प्रतिक्रिया द्वारा प्रबल होती है।

• श्वसन प्रणाली प्रतिक्रियाएं [दिखाना]

  श्वसन प्रणाली की प्रतिपूरक प्रतिक्रिया

  शारीरिक इष्टतम से नीचे पीएच मान पर, हाइड्रोजन आयनों द्वारा श्वसन केंद्र के कीमोरिसेप्टर्स की सीधी उत्तेजना होती है और वायुकोशीय वेंटिलेशन में वृद्धि होती है। रक्त पीएच में 7.4 से 7.1 तक की गिरावट के साथ, वायुकोशीय वेंटिलेशन की मात्रा सामान्य रूप से 5 एल / मिनट से बढ़कर 30 एल / मिनट या अधिक हो सकती है। वायुकोशीय वेंटिलेशन श्वसन दर के बजाय ज्वारीय मात्रा में वृद्धि से बढ़ जाता है। गंभीर हाइपरवेंटिलेशन को कुसमौल श्वास कहा जाता है। यदि रोगी की जांच के दौरान Kussmaul श्वास का पता चला है, तो यह चयापचय अम्लरक्तता की उपस्थिति को इंगित करता है।

  अतिवातायनता के परिणामस्वरूप, रक्त में पी सीओ 2 अनुपात घटता है [एचसीओ 3 - / एच 2 सीओ 3] सामान्य पीएच मान के अनुरूप 20:1 के मान पर लौटता है। HCO 3 - और H 2 CO 3 के नए संतुलन स्तर का परिणाम बाइकार्बोनेट बफर \u003d P CO 2 की एसिड-बेअसर करने की क्षमता में कमी है · 0.03 (0.03 - घुलनशीलता गुणांक P CO 2 - mmol / mm Hg)]। HCO 3 - और P CO 2 के अनुपात की नैदानिक ​​​​टिप्पणियों के परिणाम बताते हैं कि चयापचय एसिडोसिस के रूप में CBS विकारों के एक स्वतंत्र संस्करण के मामले में:

  पी सीओ 2 \u003d 40 - 1.2 · [एचसीओ 3 - ],

  
  जहाँ [HCO 3 - ] सामान्य मान से लापता बाइकार्बोनेट की मात्रा के अनुरूप मूल्य है, जिसकी गणना सूत्र द्वारा की जाती है;
  24 - एक निश्चित मान [HCO 3 - ],
  1.2 - P CO 2 की मात्रा के लिए रूपांतरण कारक

  विश्लेषित उदाहरण में, चयापचय एसिडोसिस के एक स्वतंत्र संस्करण के साथ, Р CO 2 का मापा मान 26 मिमी Hg के बराबर होना चाहिए। कला। या इस मूल्य के करीब।

  यदि पी सीओ 2< 40-1,2 · [NSO 3 - ], तो CBS के मिश्रित उल्लंघन का एक प्रकार संभव है। उदाहरण के लिए, सैलिसिलेट्स पी सीओ 2 के साथ विषाक्तता के मामले में< 40 - 1,2 · [एचसीओ 3 - ]। विश्लेषित उदाहरण में, HCO 3 में गिरावट - 12 mmol/l थी, और R CO 2 का मापा मान 10 mm Hg था। कला।, जो 16 मिमी एचजी है। कला। गणना मूल्य के नीचे, चयापचय एसिडोसिस के रूप में सीबीएस के उल्लंघन के प्रकार की विशेषता।

  गणना और मापा संकेतकों के बीच इस तरह की विसंगति श्वसन क्षारीयता के साथ चयापचय एसिडोसिस के संयोजन को इंगित करती है।

  यदि पी सीओ 2> 40 - 1.2 · [HCO 3 - ], तो यह भी मिश्रित उल्लंघन का संकेत देता है। विश्लेषण किए गए उदाहरण में, HCO 3 में गिरावट - 12 mmol/l थी, और R CO 2 का मापा मान - 46 mm Hg था। कला।, जो 20 मिमी एचजी है। कला। चयापचय एसिडोसिस के रूप में एसिड-बेस बैलेंस के उल्लंघन के प्रकार की मूल्य विशेषता से अधिक। गणना और मापा संकेतकों के बीच इस तरह की विसंगति चयापचय और श्वसन एसिडोसिस के संयोजन को इंगित करती है।

  पीएच मान को सामान्य करने के लिए श्वसन प्रणाली की प्रतिपूरक प्रतिक्रिया हाइड्रोजन आयनों की शारीरिक रूप से इष्टतम एकाग्रता के स्थिरीकरण के वृक्क तंत्र द्वारा पूरक है।

• अतिरिक्त हाइड्रोजन आयनों के उत्सर्जन की गुर्दे की प्रक्रिया और एच + को बेअसर करने के लिए बाइकार्बोनेट के संश्लेषण का उपयोग किया जाता है [दिखाना]

  गुर्दे की प्रतिपूरक प्रतिक्रियाएँ

  चयापचय एसिडोसिस के साथ, उनका उद्देश्य है:

  • हाइड्रोजन आयनों की अतिरिक्त मात्रा को हटाना;
  • ग्लोमेरुलर फ़िल्टर्ड बाइकार्बोनेट का अधिकतम पुन: अवशोषण;
  • एचसीओ 3 के संश्लेषण के माध्यम से बाइकार्बोनेट के एक रिजर्व का निर्माण - एसिडो- और अमोनियोजेनेसिस की प्रतिक्रियाओं में।

  गुर्दे की कोशिकाओं में हाइड्रोजन आयनों के बढ़े हुए भार के जवाब में, ग्लूटामिनेज़ गतिविधि बढ़ जाती है और NH 3 का निर्माण बढ़ जाता है, जो H + के स्रावित अतिरिक्त के साथ ट्यूबलर द्रव में प्रवेश करता है। ट्यूबलर द्रव में, हाइड्रोजन आयन NH3 से जुड़ते हैं और NH4 बनाते हैं। समानांतर में, ट्यूबलर तरल पदार्थ के एच + बफ़र्स और मूत्र में इन सभी रूपों के बाद के उत्सर्जन का निष्प्रभावीकरण होता है। प्रत्येक उत्सर्जित अमोनियम आयन यह सुनिश्चित करता है कि एक बाइकार्बोनेट आयन रक्त के क्षारीय रिजर्व में प्रवेश करता है।

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इस प्रकार के गुर्दे के एसिडोसिस का विभेदक निदान एडिसन रोग, 21-हाइड्रॉक्सिलस की कमी, हाइपोएल्डोस्टेरोनिज़्म, क्रोनिक रीनल फेल्योर, स्यूडोएल्डोस्टेरोनिज़्म के साथ किया जाता है।

रेनल ट्यूबलर एसिडोसिस टाइप 5(बहरापन के साथ रीनल कैल्शियम एसिडोसिस)। यह माना जाता है कि पैथोलॉजी के इस प्रकार में एक ऑटोसोमल रिसेसिव प्रकार की विरासत है।

रोग की नैदानिक ​​​​तस्वीर बच्चों की स्पष्ट विकास मंदता, साइकोमोटर विकास की दर और बहरापन की विशेषता है।

रक्त में, अलग-अलग गंभीरता के चयापचय एसिडोसिस, पोटेशियम का एक सामान्य स्तर निर्धारित किया जाता है। मूत्र की प्रतिक्रिया क्षारीय होती है। नेफ्रोकैल्सीनोसिस का आमतौर पर पता नहीं चलता है।

रीनल ट्यूबलर एसिडोसिस के पहचाने गए लक्षणों में, मेटाबॉलिक एसिडोसिस कार्डिनल है। चूंकि ट्यूबलर एसिडोसिस का सिंड्रोम कई बीमारियों और रोग संबंधी स्थितियों में होता है, इसलिए ट्यूबलर अपर्याप्तता के द्वितीयक सिंड्रोम के रूप में, ये रोग एक विभेदक निदान श्रृंखला का गठन करते हैं।

डायग्नोस्टिक एल्गोरिदम के आधार पर, रीनल ट्यूबलर एसिडोसिस को एक अलग नोसोलॉजिकल इकाई के रूप में या द्वितीयक सहवर्ती सिंड्रोम के रूप में प्रतिष्ठित किया जाता है।

चिकित्सा के मूल सिद्धांत।रीनल ट्यूबलर एसिडोसिस का उपचार तीन मुख्य क्षेत्रों में किया जाना चाहिए:

1) चयापचय एसिडोसिस का सुधार;

2) ऑस्टियोपोरोसिस का उपचार;

3) जटिलताओं की रोकथाम।

क्षारीय खनिज पानी के ठिकानों और बाइकार्बोनेट लवणों को पेश करके चयापचय एसिडोसिस का सुधार किया जाता है।

सोडियम बाइकार्बोनेट की दैनिक चिकित्सीय खुराक की गणना लगभग सूत्र द्वारा की जाती है: HCO-3 in mmol \u003d BE (रक्त आधारों की कमी) x 1/3 शरीर का वजन किलो में। एस्ट्रुप उपकरण का उपयोग करके रक्त परीक्षण में आधार की कमी का पता लगाया जाता है।

सोडियम बाइकार्बोनेट के घोल को उबालने से निष्फल नहीं किया जा सकता (विषाक्त सोडियम कार्बोनेट बनता है), वे बाँझ परिस्थितियों में एक फार्मेसी द्वारा तैयार किए जाते हैं। यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि 5% सोडियम बाइकार्बोनेट घोल के 100 मिलीलीटर में HCO-3 के लगभग 60 mmol होते हैं। यदि कोई महत्वपूर्ण आधार कमी है, तो एसिडोसिस का तेजी से अंतःशिरा सुधार श्वसन क्षारीयता के जोखिम से जुड़ा हुआ है। प्रारंभ में, आधारों की कमी को केवल आंशिक रूप से (लगभग एक तिहाई) समाप्त करने की सिफारिश की जाती है, और बाद में धीरे-धीरे शेष घाटे को समाप्त कर दिया जाता है।

खनिज पानी (बोरजोमी की तरह) गर्म रूप में निर्धारित किया जाता है, प्रति दिन 4 खुराक में 200-500 मिली।

एसिडोसिस को ठीक करने के लिए पोटेशियम साइट्रेट, पोटेशियम कार्बोनेट, साइट्रिक एसिड युक्त कैलिनर टैबलेट (जर्मनी) का उपयोग किया जा सकता है। एक गोली 100-200 मिली पानी में घोलकर भोजन के साथ ली जाती है।

सुधारात्मक उपायों की प्रक्रिया में, यह सुनिश्चित करना आवश्यक है कि रक्त सीरम में पोटेशियम का स्तर भीतर हो ए-5 एमएमओएल/एल। हाइपोकैलिमिया के मामले में, पोटेशियम की तैयारी (पैनांगिन या एक उम्र की खुराक में इसके एनालॉग्स) को प्रशासित किया जाना चाहिए। गंभीर हाइपरक्लोरेमिया की अनुपस्थिति में, हार्टमैन के घोल (नीदरलैंड्स) का उपयोग हाइपोकैलिमिया के इलाज के लिए किया जा सकता है, जिसमें पोटेशियम लैक्टेट, पोटेशियम और कैल्शियम क्लोराइड, साथ ही पोटेशियम-नॉर्मिन (आईसीएन) शामिल हैं, जिनमें से 1 ग्राम में 1000 मिलीग्राम पोटेशियम क्लोराइड होता है ( आमतौर पर प्रति दिन 1-3 गोलियां)।

मेटाबोलिक एसिडोसिस को ठीक करने के लिए, डाइमेफॉस्फ़ोन का उपयोग 15% समाधान के रूप में किया जाता है, जिसे 30 मिलीग्राम / किग्रा / दिन या शरीर के वजन के 5 किलो प्रति 15% समाधान के 1 मिलीलीटर की दर से मौखिक रूप से प्रशासित किया जाता है।

ऑस्टियोपोरोसिस और ऑस्टियोमलेशिया की घटनाओं के साथ, विटामिन डी की तैयारी और इसके मेटाबोलाइट्स (ऑक्साइडविट, आदि) की नियुक्ति का संकेत मिलता है। विटामिन डी की शुरुआती खुराक 10,000-20,000 IU प्रति दिन, अधिकतम - 30,000-60,000 IU प्रति दिन।

ऑक्सिडेविट की दैनिक खुराक 0.5-2 एमसीजी। हाइपोकैल्सीमिया के मामले में, रक्त में कैल्शियम का स्तर सामान्य होने तक कैल्शियम की तैयारी (कैल्शियम ग्लूकोनेट 1.5-2 ग्राम प्रति दिन) का उपयोग करने की सिफारिश की जाती है।

नेफ्रोकैल्सीनोसिस को रोकने के लिए, आहार से ऑक्सालेट्स (शर्बत, पालक, टमाटर का रस, चॉकलेट, आदि) से भरपूर खाद्य पदार्थों को बाहर करने की सलाह दी जाती है।

उपचार नियंत्रण।रोगियों में जटिल दवा उपचार के प्रभाव में, सामान्य स्थिति, फास्फोरस-कैल्शियम चयापचय के संकेतक, रक्त क्षारीय फॉस्फेट गतिविधि में सुधार होता है, और हड्डी के ऊतकों में संरचनात्मक परिवर्तनों के एक्स-रे पैटर्न की सकारात्मक गतिशीलता देखी जाती है। रक्त के अम्ल और क्षार (आरकेओ) के संतुलन (बीई की कमी, मूत्र पीएच) के संकेतकों के लिए और रक्त सीरम में कैल्शियम और अकार्बनिक फॉस्फेट की सामग्री के लिए विशेष निगरानी की जानी चाहिए, जिसका निर्धारण किया जाना चाहिए 7-10 दिनों में 1 बार।

ऑपरेशन।आर्थोपेडिक-सर्जिकल सुधार की सिफारिश केवल उन बच्चों के लिए की जा सकती है, जिनके अंगों की हड्डी की गंभीर विकृति है, जिससे रोगियों को चलना मुश्किल हो जाता है। इसी समय, नैदानिक ​​और जैव रासायनिक मापदंडों का दो साल का स्थिरीकरण आवश्यक है।

पूर्वानुमानपाइलोनफ्राइटिस, नेफ्रोकाल्सीनोसिस, यूरोलिथियासिस और क्रोनिक रीनल फेल्योर के विकास के साथ रीनल ट्यूबलर एसिडोसिस प्रतिकूल है।

रोग डे टोनी - डेब्रे - फैनकोनी

वंशानुगत रिकेट्स जैसी बीमारियों में, डे टोनी-डेब्रे-फैनकोने रोग या ग्लूको-एमिनो-फॉस्फेट-मधुमेह को नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की एक विशेष गंभीरता की विशेषता है।

डी टोनी-डेब्रे-फैंकोनी रोग एक नोसोलॉजिकल रूप के रूप में और डे टोनी-डेब्रे-फैनकोनी सिंड्रोम के रूप में सामने आता है, जो बच्चों में कई जन्मजात और अधिग्रहित बीमारियों में हो सकता है।

यह स्थिति लक्षणों के एक त्रय द्वारा विशेषता है: ग्लूकोसुरिया, सामान्यीकृत रीनल एमिनोएसिड्यूरिया और हाइपरफॉस्फेटुरिया।

डी टोनी-डेब्रे-फैंकोनी रोग एक ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से विरासत में मिला है। डेनोवो म्यूटेशन (नया म्यूटेशन) के कारण छिटपुट मामले हैं।

माइटोकॉन्ड्रियल बीमारियों के लिए डे टोनी-डेब्रे-फैंकोनी रोग और सिंड्रोम को विशेषता देने के लिए साक्ष्य अब सामने आया है। मरीजों को माइटोकॉन्ड्रियल जीन में विलोपन और उत्परिवर्तन पाया गया, विशेष रूप से, श्वसन श्रृंखला के जटिल III की कमी। चूंकि समीपस्थ वृक्क नलिकाओं में पुनर्संयोजन की प्रक्रियाओं में महत्वपूर्ण ऊर्जा व्यय की आवश्यकता होती है, माइटोकॉन्ड्रियल अपर्याप्तता में गुर्दे के समीपस्थ नलिकाओं के उपकला में ऑक्सीडेटिव फास्फारिलीकरण की प्रक्रियाओं का उल्लंघन ग्लूकोज, अमीनो एसिड और अकार्बनिक फॉस्फेट के बिगड़ा हुआ पुन: अवशोषण होता है।

द्वितीयक डी टोनी-डेब्रे-फैनकोनी सिंड्रोम (या फैंकोनी सिंड्रोम) पर्यावरणीय रोगजनकों (जैसे, भारी धातुओं के लवण) के प्रभाव में माइटोकॉन्ड्रियल जीन में उत्परिवर्तन के कारण होता है। डी टोनी-डेब्रे-फैनकोनी सिंड्रोम की चर्चा उन मामलों में की जा सकती है जहां बच्चे में नैदानिक ​​और चयापचय संबंधी अभिव्यक्तियाँ होती हैं। फैंकोनी सिंड्रोम एक ऐसी स्थिति है जिसमें विशिष्ट नैदानिक ​​​​संकेतों की अनुपस्थिति में ग्लूको-अमीनो-फॉस्फेट-मधुमेह का पता लगाया जाता है।

रोग के विकास और डी टोनी-डेब्रे-फैनकोनी सिंड्रोम को समीपस्थ नलिकाओं की संरचना में जन्मजात शारीरिक विसंगतियों द्वारा सुगम बनाया जा सकता है, "हंस गर्दन" के रूप में उनका पतला होना, कई रोगियों में पाया गया।

रोग की आनुवंशिक विषमता को भी बाहर नहीं किया गया है।

रोग की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँजीवन के पहले वर्ष में दिखाई देते हैं: उनमें प्यास (पॉलीडिप्सिया), पॉल्यूरिया, कभी-कभी लंबे समय तक सबफीब्राइल स्थिति, आवर्तक उल्टी शामिल होती है। जीवन के दूसरे वर्ष में, बच्चे के शारीरिक विकास में तेज अंतराल और हड्डियों की विकृति का पता चलता है, मुख्य रूप से निचले छोरों (वाल्गस या वैरस प्रकार) में, हालांकि, ऑस्टियोपोरोसिस लगभग सभी हड्डियों में पाया जाता है। कभी-कभी बीमारी की देर से अभिव्यक्ति होती है - 6-7 साल की उम्र में।

कंकाल की हड्डियों के एक्स-रे से हड्डी के ऊतकों की संरचना में स्पष्ट परिवर्तन का पता चलता है: प्रणालीगत ऑस्टियोपोरोसिस, कॉर्टिकल परत का पतला होना ट्यूबलर हड्डियां, प्रारंभिक विकास के क्षेत्रों को ढीला करना, बच्चे की कैलेंडर आयु से हड्डी के ऊतकों की वृद्धि दर में कमी।

चयापचय संबंधी विकारों की विशेषता विशेषताएं:

रक्त सीरम में कुल कैल्शियम के स्तर में कमी (2.0 mmol / l से नीचे);

अकार्बनिक फॉस्फेट के स्तर में कमी (0.9 mmol / l से कम); - रक्त क्षारीय फॉस्फेट की गतिविधि में वृद्धि;

विघटित चयापचय अम्लो (BE = -10-12 mmol/l);

ग्लूकोसुरिया (2 या अधिक ग्राम / 100 मिली तक);

Hyperaminoaciduria (प्रति दिन अमीनो नाइट्रोजन के 2 या अधिक ग्राम तक);

हाइपरफॉस्फेटुरिया - 18 मिली / मिनट से अधिक फॉस्फेट की निकासी;

कार्बनिक अम्लमेह और सिट्राटुरिया;

लगभग तटस्थ मूत्र प्रतिक्रिया (पीएच 6.0 और ऊपर)।

दैनिक पेशाब 2 या अधिक लीटर मूत्र तक बढ़ गया। इसी समय, मूत्र का विशिष्ट गुरुत्व उच्च (1025-1035) हो सकता है, जो ग्लूकोसुरिया से जुड़ा होता है। मूत्र में कैल्शियम का उत्सर्जन आमतौर पर सामान्य सीमा (1.0-3.5 mmol/दिन) के भीतर रहता है।

उत्सर्जक यूरोग्राफी के साथ, गुर्दे की आकृति में परिवर्तन, उनकी गतिशीलता में वृद्धि, और गुर्दे के जहाजों की विसंगतियों की उपस्थिति का पता लगाया जा सकता है। नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों और चयापचय संबंधी विकारों की गंभीरता के आधार पर, डी टोनी के दो नैदानिक ​​​​और जैव रासायनिक वेरिएंट -डेब्रे-फैंकोनी रोग प्रतिष्ठित हैं:

रोग का पहला संस्करणशारीरिक विकास में सकल देरी (शरीर की लंबाई में 20% से अधिक की कमी), गंभीर हड्डी विकृति के साथ रोग का एक गंभीर कोर्स और अक्सर अस्थि भंग, गंभीर हाइपोकैल्सीमिया (1.6-1.8 mmol / l), कैल्शियम अवशोषण में कमी आंत में (20% से कम);

रोग का दूसरा रूपशारीरिक विकास में मध्यम देरी (13% से कम शरीर की लंबाई की कमी), हल्के पाठ्यक्रम, मध्यम हड्डी विकृति, नॉरमोक्लेसेमिया, आंत में कैल्शियम का सामान्य अवशोषण।

ये विकल्प कैल्शियम के खराब आंतों के अवशोषण की डिग्री में भिन्न होते हैं।

गुर्दे के समीपस्थ और बाहर के नलिकाओं के समान रोग बच्चों में अन्य रोग स्थितियों में देखे जा सकते हैं, जो विभेदक निदान श्रृंखला में शामिल करने की आवश्यकता को निर्धारित करता है। प्राथमिक डी टोनी-डेब्रे-फैनकोनी रोग को द्वितीयक सिंड्रोम से अलग करना अक्सर संभव नहीं होता है।

इलाज।निम्नलिखित क्षेत्रों में टोनी-डेब्रे-फैनकोनी से पहले रोग का उपचार किया जाना चाहिए:

1) फास्फोरस-कैल्शियम चयापचय के उल्लंघन में सुधार;

2) इलेक्ट्रोलाइट विकारों का सुधार (मुख्य रूप से पोटेशियम की कमी);

3) रक्त में अम्ल और क्षार के संतुलन में बदलाव के लिए मुआवजा;

4) रखरखाव शेष पानीजीव।

फास्फोरस-कैल्शियम चयापचय विकारों को ठीक करने के लिए विटामिन डी और इसके चयापचयों का उपयोग किया जाता है। विटामिन डी की प्रारंभिक खुराक प्रति दिन 25,000-30,000 IU है, अधिकतम 75,000-100,000 IU प्रति दिन है। रक्त और मूत्र में कैल्शियम और फास्फोरस के सामान्यीकरण तक हर दो सप्ताह में प्रारंभिक खुराक में वृद्धि की जाती है। विटामिन डी के मेटाबोलाइट्स में, घरेलू सक्रिय मेटाबोलाइट - ऑक्साइडविट - प्रति दिन 0.5-1.5 एमसीजी की खुराक पर उपयोग करने की सिफारिश की जाती है। उपचार परिसर में कैल्शियम की तैयारी (कैल्शियम ग्लूकोनेट 1.5-2.0 ग्राम प्रति दिन) और फास्फोरस (फाइटिन 0.5-1.0 ग्राम प्रति दिन) भी शामिल है। विटामिन डी का इलाज होना चाहिए दोहराया पाठ्यक्रम, क्योंकि जब दवाओं को बंद कर दिया जाता है, तो अक्सर रिलैप्स होते हैं (चयापचय संबंधी संकट, ऑस्टियोपोरोसिस की प्रगति, कंकाल में कठोर परिवर्तन, आदि)।

सक्रिय विटामिन डी मेटाबोलाइट्स के उपयोग के साथ थेरेपी को नमक प्रतिबंध के साथ आहार की पृष्ठभूमि के खिलाफ किया जाना चाहिए, ऐसे खाद्य पदार्थों को शामिल करना जिनमें क्षारीय प्रभाव (दूध और डेयरी उत्पाद, फलों के रस), पोटेशियम से भरपूर (prunes, सूखे खुबानी) , किशमिश, आदि)। पोटेशियम की एक महत्वपूर्ण कमी के साथ, पोटेशियम औषधीय तैयारी का उपयोग किया जाता है (पनांगिन या एस्पार्कम उम्र की खुराक). उपचार के परिसर में उम्र की खुराक में समूह बी, ए, सी, ई के विटामिन शामिल हैं। फास्फोरस-कैल्शियम चयापचय के संकेतकों के सामान्यीकरण के साथ, एसिड और क्षार के संतुलन, हड्डी के ऊतकों में प्रक्रिया की गतिविधि में कमी के साथ, मालिश और नमक-शंकुधारी स्नान (20-30 प्रक्रियाओं) का संकेत दिया जाता है।

विटामिन डी और इसके चयापचयों के साथ चिकित्सा के दौरान, रक्त में कैल्शियम, फास्फोरस और पोटेशियम के स्तर, एसिड और क्षार के संतुलन के संकेतक, फॉस्फेट के गुर्दे के उत्सर्जन के लिए निरंतर निगरानी (10-14 दिनों में 1 बार) की जानी चाहिए। , साथ ही एसिडोमोनियोजेनेसिस का कार्य। गंभीर हाइपोकैलेमिया के साथ, रक्त सीरम में पोटेशियम के स्तर को कम करने वाले ग्लूकोज के केंद्रित समाधान (10% से अधिक) के आंत्रेतर प्रशासन को contraindicated है, विशेष रूप से एसिडोसिस की स्थितियों में।

सर्जिकल सुधार।निचले छोरों की स्पष्ट हड्डी विकृति की उपस्थिति में, जो रोगियों के आंदोलन को बाधित करती है, मौजूदा हड्डी विकारों का सर्जिकल सुधार किया जा सकता है। इसके कार्यान्वयन की स्थिति 1.5-2 वर्षों के लिए रोग की एक स्थिर नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला छूट है।

रोग निदानअंतर्निहित रोग प्रक्रिया की गंभीरता और जटिलताओं की गंभीरता (पुरानी गुर्दे की विफलता, पायलोनेफ्राइटिस, अंतरालीय नेफ्रैटिस, आदि) द्वारा निर्धारित। गुर्दे की विफलता की प्रगति के साथ, हेमोडायलिसिस का संकेत दिया जाता है, इसके बाद गुर्दा प्रत्यारोपण किया जाता है।

डी टोनी-डेब्रे-फैनकोनी रोग की रोकथाम का आधार अभी भी चिकित्सा आनुवंशिक परामर्श है। रोगियों के भाई-बहनों (भाई-बहनों) के लिए आनुवंशिक जोखिम 25% है।

Vesicoureteral खंड का एनाटॉमी

पररेटरो-वेसिकल एनास्टोमोसिस (वीवीएस) में जूसटेवेसिकल भाग, इंट्राम्यूरल भाग और सबम्यूकोसल भाग होते हैं, जो मूत्रवाहिनी के छिद्र के साथ समाप्त होते हैं। इंट्राम्यूरल सेक्शन की लंबाई उम्र के आधार पर 0.5 से 1.5 सेमी तक बढ़ जाती है।

सामान्य यूवीएस तंत्र की शारीरिक विशेषता में लेउटॉट के त्रिकोण में मूत्रवाहिनी का तिरछा प्रवेश और इसके अंतःशिरा क्षेत्र की पर्याप्त लंबाई शामिल है। सबम्यूकोसल सुरंग की लंबाई और मूत्रवाहिनी के व्यास का अनुपात (5:1) वाल्वुलर तंत्र की प्रभावशीलता को निर्धारित करने में सबसे महत्वपूर्ण कारक है। वाल्व मुख्य रूप से निष्क्रिय है, हालांकि यूरेरोट्राइगोनल मांसपेशियों और मूत्रमार्ग झिल्ली द्वारा प्रदान किया जाने वाला एक सक्रिय घटक भी है, जो डिट्रूसर संकुचन के समय, मूत्रवाहिनी के मुंह और सबम्यूकोसल सुरंग को बंद कर देता है। उत्तरार्द्ध का सक्रिय क्रमाकुंचन भी भाटा को रोकता है।

छोटे बच्चों में vesicoureteral खंड की एक विशेषता मूत्रवाहिनी का छोटा आंतरिक भाग है, वाल्डेयर प्रावरणी की अनुपस्थिति और मांसपेशियों की तीसरी परत कम तीसरेमूत्रवाहिनी, मूत्रवाहिनी के अंतर्गर्भाशयी भाग के झुकाव का एक अलग कोण इसके अंतर्गर्भाशयी खंड (नवजात शिशुओं में समकोण और बड़े बच्चों में तिरछा), श्रोणि तल के मांसपेशियों के तत्वों की कमजोरी, अंतर्गर्भाशयी मूत्रवाहिनी, फाइब्रोमस्कुलर म्यान, मूत्राशय लिटो का त्रिकोण।

नवजात शिशुओं में, लिटो का त्रिकोण लंबवत स्थित होता है, जैसा कि यह था, पीछे की मूत्रवाहिनी की दीवार की निरंतरता। पहले वर्ष में, यह छोटा होता है, खराब रूप से व्यक्त होता है, और इसमें बहुत पतले चिकनी-पेशी बंडल होते हैं, जो एक दूसरे से सटे होते हैं, रेशेदार ऊतक द्वारा अलग होते हैं।

कम उम्र में VUR के उद्भव और प्रगति को न्यूरोमस्कुलर तंत्र के अविकसितता और मूत्रवाहिनी की दीवार के लोचदार फ्रेम, कम सिकुड़न, और मूत्रवाहिनी की गतिशीलता और मूत्राशय के संकुचन के बीच बिगड़ा हुआ संपर्क द्वारा सुगम बनाया गया है।

VUR का एटियलजि और रोगजनन

VUR लड़कों और लड़कियों में समान आवृत्ति के साथ होता है। हालाँकि, एक वर्ष तक की आयु में, मुख्य रूप से लड़कों में 6: 1 के अनुपात में इस बीमारी का निदान किया जाता है, जबकि 3 साल के बाद लड़कियों में इसका सबसे अधिक बार निदान किया जाता है।

vesicoureteral भाटा के विकास के लिए निम्नलिखित विकल्पों पर विचार किया जाता है:

- मूत्र प्रणाली के संक्रमण के बिना ओएमएस के जन्मजात अविकसितता की पृष्ठभूमि के खिलाफ भाटा की उपस्थिति;

- मूत्र पथ के संक्रमण के विकास के साथ ओएमएस के जन्मजात अविकसितता की पृष्ठभूमि के खिलाफ भाटा की उपस्थिति;

- ओएमएस की संरचना में आनुवंशिक रूप से निर्धारित दोषों के कारण भाटा की उपस्थिति।

VUR का विकास मूत्राशय की दीवार के साथ मेटानफ्रोजेनिक ब्लास्टिमा और मेटानफ्रोजेनिक डायवर्टीकुलम के साथ मेटानफ्रोजेनिक ऊतक के कनेक्शन की प्रक्रियाओं के उल्लंघन पर आधारित है। VUR की डिग्री और मूत्रवाहिनी के छिद्रों के एक्टोपिया के बीच एक सीधा संबंध पाया गया। एंटीरिफ्लक्स तंत्र की विफलता की व्याख्या करने वाले कई सिद्धांत हैं। हालांकि, वैसिकोयूरेटेरल रिफ्लक्स का मुख्य कारण वर्तमान में यूरेटेरो-वेसिकल सेगमेंट का डिस्प्लेसिया माना जाता है।

यूवीएस संरचना के जन्मजात विकार मुख्य रूप से मांसपेशी हाइपोप्लेसिया हैं, जो अलग-अलग गंभीरता और व्यापकता के दूरस्थ मूत्रवाहिनी की दीवार में मोटे कोलेजन फाइबर द्वारा उनके प्रतिस्थापन के साथ होते हैं। न्यूरोमस्कुलर तंत्र के अविकसितता और मूत्रवाहिनी की दीवार के लोचदार ढांचे, कम सिकुड़न, मूत्रवाहिनी की गतिशीलता और मूत्राशय के संकुचन के बीच बिगड़ा हुआ संपर्क VUR की शुरुआत और प्रगति में योगदान कर सकता है।

साहित्य उन परिवारों का वर्णन करता है जिनमें कई पीढ़ियों में गंभीरता की अलग-अलग डिग्री का भाटा हुआ। अधूरा जीन पैठ या बहुक्रियाशील प्रकार की विरासत के साथ एक ऑटोसोमल प्रमुख प्रकार की विरासत के अस्तित्व के बारे में एक परिकल्पना है।

प्राथमिक Vesicoureteral भाटा को जन्मजात अपर्याप्तता या vesicoureteral खंड की अपरिपक्वता के कारण माना जाता है। वयस्क रोगियों की तुलना में बच्चों में वीयूआर की उच्च घटनाओं से इसकी पुष्टि होती है। बच्चा जितना छोटा होता है, उतनी बार उसे वीयूआर होता है। उम्र के साथ, वीयूआर की आवृत्ति कम होने की प्रवृत्ति होती है। प्रतिगमन की आवृत्ति VUR की डिग्री से विपरीत रूप से संबंधित है। VUR के 1-2 डिग्री पर, प्रतिगमन 80% मामलों में और 3-4 डिग्री पर, केवल 40% में नोट किया जाता है। ऐसे मामलों में जहां रिफ्लक्स अन्य ओएमएस रोगों (न्यूरोजेनिक ब्लैडर डिसफंक्शन, सिस्टिटिस, आदि) का परिणाम है। इसे माना जाता है माध्यमिक।

लड़कियों में, माध्यमिक वीयूआर के सबसे आम कारणों में से एक क्रोनिक सिस्टिटिस है। भड़काऊ मूल के मूत्रवाहिनी खंड में प्रतिवर्ती परिवर्तन आमतौर पर भाटा की क्षणिक प्रकृति का कारण बनते हैं। हालांकि, जैसे-जैसे रोग की अवधि बढ़ती है, भड़काऊ प्रक्रिया की गंभीरता बढ़ जाती है। यह अधिक हद तक फैलता है और मूत्राशय की गहरी संरचनाओं को पकड़ लेता है, जिससे एंटीरेफ्लक्स तंत्र का उल्लंघन होता है। जीर्ण भड़काऊ प्रक्रिया की बाद की प्रगति इंट्राम्यूरल मूत्रवाहिनी और पेशी झिल्ली के शोष में स्क्लेरोटिक परिवर्तन की ओर ले जाती है, जो कठोरता का कारण बनती है, और कुछ मामलों में मूत्रवाहिनी के छिद्रों की एपिथेलियल प्लेट का पीछे हटना। इसके परिणामस्वरूप, मूत्रवाहिनी के मुंह फटने लगते हैं और उनके किनारे बंद होना बंद हो जाते हैं।

कब्ज मूत्रवाहिनी और मूत्राशय के निचले तीसरे के संपीड़न में योगदान देता है, बिगड़ा हुआ संवहनीकरण, श्रोणि क्षेत्र में ठहराव, मूत्राशय के लिम्फोजेनस संक्रमण, सिस्टिटिस की घटना, इसके अलावा, बार-बार शौच करने की झूठी इच्छा पेट के दबाव में वृद्धि की ओर ले जाती है, मूत्र मूत्राशय में बेहिचक दबाव में उतार-चढ़ाव को प्रेरित करना बुलबुला, पायलोनेफ्राइटिस के उत्तेजना और उत्तेजना के लिए।

बच्चों में vesicoureteral भाटा के रोगजनन की विशेषताएं प्रारंभिक अवस्था.

छोटे बच्चों में वीयूआर की समस्या की प्रासंगिकता रोगियों के इस समूह में सापेक्ष मॉर्फो-फंक्शनल अपरिपक्वता या वेसिकोयूरेटेरल सेगमेंट (एस.वाई.ए. डोलेट्स्की) की विकृति के कारण इसकी उच्चतम आवृत्ति से निर्धारित होती है। कम उम्र में उत्पन्न होने के बाद, भाटा ureterohydronephrosis, cicatricial परिवर्तन और किडनी के स्टंटिंग के विकास में योगदान देता है, भाटा नेफ्रोपैथी, क्रोनिक पायलोनेफ्राइटिस, CRF की घटना, जो बचपन और अधिक परिपक्व उम्र में रोगियों की विकलांगता की ओर जाता है।

अक्सर, वीयूआर के विकास के लिए अग्रणी कारण जन्मजात होते हैं। इसीलिए कम उम्र में भाटा अधिक आम है।

भाटा के रोगजनन में आयु और वाल्व कार्य सबसे महत्वपूर्ण कारक हैं। नवजात शिशुओं में "भाटा आश्चर्य" के अस्तित्व से इसकी पुष्टि होती है और शिशुओं. वर्तमान में भाटा को किसी भी उम्र में एक विकृति माना जाता है। हालांकि, कभी-कभी कम उम्र में 1 और 2 डिग्री के वीयूआर के साथ, इसका सहज गायब होना हो सकता है। हालांकि, हाल के शोध के आंकड़े बताते हैं कि रिफ्लक्स की छोटी डिग्री के साथ भी, संक्रमण के बिना भी, नेफ्रोस्क्लेरोसिस विकसित हो सकता है। इसलिए, वीयूआर की समस्या को बहुत गंभीरता से लिया जाना चाहिए, और बच्चों को दीर्घकालिक अनुवर्ती दिखाया जाता है।

पीएमआर वर्गीकरण

वर्तमान में, बच्चों में वीयूआर के अध्ययन के लिए अंतर्राष्ट्रीय समिति द्वारा प्रस्तावित वर्गीकरण उपयोग के लिए अनुशंसित है। इस वर्गीकरण के अनुसार, प्राथमिक और द्वितीयक VUR प्रतिष्ठित हैं। प्राथमिक वीयूआर को एक पृथक विकासात्मक विसंगति के रूप में समझा जाता है, जो वेसिकोरेटेरल फिस्टुला के विभिन्न प्रकार के डिसप्लेसिया की उपस्थिति की विशेषता है। जब VUR को मूत्र पथ के विकास में अन्य विसंगतियों के साथ जोड़ा जाता है, जिससे vesicoureteral नालव्रण की शिथिलता का विकास होता है, तो यह माध्यमिक VUR की बात करने के लिए प्रथागत है।

पीएमआर वर्गीकरण (आरई बर्मन, 1993)

प्रकार	कारण
प्राथमिक	यूरेटेरोवेसिकल जंक्शन के वाल्वुलर तंत्र की जन्मजात विफलता
प्राथमिक, ureterovesical जंक्शन की अन्य विसंगतियों के साथ जुड़ा हुआ है	मूत्रवाहिनी का दोहरीकरण। डबल मूत्रवाहिनी। एक्टोपिक मूत्रवाहिनी पेरियुरेथ्रल डायवर्टिकुला
माध्यमिक, मूत्राशय में बढ़े हुए दबाव से जुड़ा हुआ है	न्यूरोजेनिक मूत्राशय मूत्राशय आउटलेट पथ की बाधा
भड़काऊ परिवर्तनों के कारण माध्यमिक	नैदानिक ​​​​रूप से स्पष्ट सिस्टिटिस। गंभीर बैक्टीरियल सिस्टिटिस। विदेशी संस्थाएं। मूत्राशय में पथरी।
द्वितीयक ureterovesical जंक्शन के क्षेत्र में सर्जिकल जोड़तोड़ के कारण

VUR ग्रेडेशन रेडियोपैक पदार्थ के रिफ्लक्स की डिग्री और सिस्टोग्राफी को खाली करने के दौरान उदर प्रणाली के फैलाव के आधार पर प्रतिष्ठित है:

1 डिग्री- मूत्राशय से मूत्र के रिवर्स रिफ्लक्स को इसके विस्तार के बिना केवल बाहर के मूत्रवाहिनी में;

2 डिग्री- मूत्रवाहिनी, श्रोणि और कैलीस में भाटा, बिना फैलाव और फोर्निक से परिवर्तन के;

3 डिग्री- फोर्निक्स के साथ एक समकोण बनाने की अनुपस्थिति या प्रवृत्ति में मूत्रवाहिनी और श्रोणि का मामूली या मध्यम फैलाव;

4 डिग्री- मूत्रवाहिनी का स्पष्ट फैलाव, इसकी वक्रता, श्रोणि और बाह्यदलपुंज का फैलाव, अधिकांश बाह्यदलपुंजों में पैपिलरिटी बनाए रखते हुए फोर्निक्स के तीव्र कोण का मोटा होना;

5 डिग्री- मूत्रवाहिनी का फैलाव और टेढ़ापन, श्रोणि और बाह्यदलपुंज का स्पष्ट फैलाव, अधिकांश बाह्यदलपुंजों में पैपिलरी का पता नहीं लगाया जाता है। वहीं, VUR के ग्रेड 4 और 5 हाइड्रोनफ्रोटिक ट्रांसफॉर्मेशन हैं।

वीयूआर की क्लिनिकल तस्वीर

VUR क्लिनिक धुंधला हो सकता है, और इस स्थिति का पता तब चलता है जब VUR की जटिलताओं वाले बच्चों (जैसे, पाइलोनेफ्राइटिस) की जांच की जाती है। फिर भी, वीयूआर वाले बच्चों के सामान्य लक्षण हैं: शारीरिक विकास में मंदता, जन्म के समय कम वजन, बड़ी संख्या में डिसेम्ब्रियोजेनेसिस कलंक, न्यूरोजेनिक मूत्राशय की शिथिलता, "अनुचित" तापमान में वृद्धि, पेट में दर्द, विशेष रूप से पेशाब के कार्य से जुड़ा हुआ है। हालाँकि, ये लक्षण कई बीमारियों की विशेषता हैं।

vesicoureteral भाटा के लिए सबसे पैथोगोमोनिक पेशाब के कार्य का उल्लंघन है, विशेष रूप से मूत्र परीक्षण में परिवर्तन की उपस्थिति के साथ एक आवर्तक प्रकृति का। एक ही समय में, एक निर्जन मूत्राशय के लक्षण नोट किए जाते हैं: अनिवार्य आग्रह, असंयम, मूत्र असंयम के साथ छोटे हिस्से में बार-बार पेशाब आना और तीन साल की उम्र के करीब, दुर्लभ, दो-चरण, कठिन पेशाब अक्सर देखा जाता है। गुर्दे में गंभीर cicatricial परिवर्तनों के साथ उच्च रक्तचाप अधिक सामान्य है, जो पूर्वानुमान के मामले में प्रतिकूल है।

भाटा क्लिनिक भी इसकी जटिलताओं और सहवर्ती विकृति की प्रकृति पर निर्भर करता है: पायलोनेफ्राइटिस, सिस्टिटिस, न्यूरोजेनिक मूत्राशय की शिथिलता। हालांकि, vesicoureteral भाटा की पृष्ठभूमि के खिलाफ आगे बढ़ते हुए, ये रोग कुछ मौलिकता प्राप्त करते हैं। तो, पायलोनेफ्राइटिस, इस विकृति की पृष्ठभूमि के खिलाफ आगे बढ़ते हुए, अक्सर एक स्पष्ट दर्द सिंड्रोम के साथ होता है, और दर्द प्रकृति में गैर-स्थानीयकृत और मूत्रवाहिनी के साथ स्थानीयकृत हो सकता है, मूत्राशय के प्रक्षेपण में, काठ में क्षेत्र, पैराम्बिलिकल क्षेत्र में। क्लिनिक में, ऐसा लगता है कि पेशाब के कार्य के विकार, जैसे कि गुर्दे की सूजन के क्लिनिक से आगे हैं। इस तरह के विकार जैसे दिन के समय असंयम और मूत्र असंयम, एन्यूरिसिस और अन्य डायसुरिक घटनाएं न्यूरोजेनिक मूत्राशय के विभिन्न रूपों की अभिव्यक्ति के साथ जुड़ी हो सकती हैं, जिन्हें अक्सर वीयूआर के साथ जोड़ा जाता है। तो, न्यूरोजेनिक मूत्राशय के हाइपरमोटर रूपों के साथ, पेशाब करने के लिए अनिवार्य आग्रह, असंयम, मूत्र असंयम, छोटे हिस्से में बार-बार पेशाब आना। हाइपोमोटर डिसफंक्शन वाले बच्चे कम आम हैं, पेशाब करने में कठिनाई, पेशाब करने में कठिनाई, मूत्र के बड़े हिस्से, जो "वयस्क रोगियों" के लिए अधिक विशिष्ट है। पेशाब के कार्य के उल्लंघन को अक्सर कब्ज के साथ जोड़ा जाता है, जो कि शौच या उसकी अनुपस्थिति के आग्रह के कमजोर होने से प्रकट होता है, शौच के कार्य में कठिनाई या इसकी अनियमितता, संभावित एन्कोपेरेसिस के साथ एक पूर्ण बृहदान्त्र के साथ शौच करने के लिए अनिवार्य आग्रह।

प्रयोगशाला और वाद्य निदानपीएमआर

गुर्दे और मूत्र पथ में भड़काऊ परिवर्तन पृथक मूत्र सिंड्रोम के साथ हो सकते हैं, मुख्य रूप से ल्यूकोसाइट्यूरिया। बड़े बच्चों में प्रोटीनुरिया अधिक आम है, और छोटे बच्चों में इसकी उपस्थिति VUR की पृष्ठभूमि पर सकल गुर्दे के परिवर्तन का संकेत देती है।

1. मुआवजा प्रकार (यदि पीएच 7.35 है, जब हृदय गति, श्वसन और रक्तचाप में वृद्धि होती है)।
2. अवक्षेपित प्रकार (अम्लता - 7.34-7.25, कार्डियक अतालता के साथ, सांस की तकलीफ, उल्टी और दस्त)।
3. विघटित एसिडोसिस प्रकार (7.24 से नीचे पीएच, जब केंद्रीय तंत्रिका तंत्र, हृदय, जठरांत्र संबंधी मार्ग, आदि के कार्यों का उल्लंघन होता है)।

इसके अलावा, एसिडोसिस के प्रकार एटिऑलॉजिकल आधारों द्वारा निर्धारित किए जाते हैं। अंतर करना:

• गैस एसिडोसिस (समानार्थक - श्वसन, श्वसन), जिसके कारण फुफ्फुसीय वेंटिलेशन में कमी या कार्बन डाइऑक्साइड की साँस लेना है।

• गैर-वाष्पशील एसिड की अधिक मात्रा, रक्त में बाइकार्बोनेट की कम सामग्री और हाइपरकेनिया की अनुपस्थिति की विशेषता गैस नहीं है। गैर-गैस एसिडोसिस में बांटा गया है:
  • चयापचय, ऊतकों में अम्लीय उत्पादों के संचय के साथ।
  • एक्स्ट्रेटरी एसिडोसिस - गुर्दे तंत्र द्वारा गठित एसिड के उत्सर्जन में कठिनाई की विशेषता है।
  • बहिर्जात विकसित होता है यदि अत्यधिक मात्रा में एसिड शरीर में प्रवेश करता है या यह स्वयं उन्हें चयापचय की प्रक्रिया में उत्पन्न करता है।
  • मिला हुआ।

एसिडोसिस शरीर की एक अवस्था है जब एसिड-बेस बैलेंस अम्लीय दिशा में प्रबल होता है। चूंकि आम तौर पर अम्लता को 7.35-7.45 के संकेतक में कमी या वृद्धि नहीं करनी चाहिए, अम्लता 7.35 से नीचे अम्लता में गिरावट है। इस मामले में, एसिड की एक पूर्ण या सापेक्ष अतिरिक्त मात्रा का निर्माण होता है, जो आधारों की तुलना में अधिक प्रोटॉन दान करते हैं। रक्त अम्लरक्तता का कारण कार्बनिक अम्लों के ऑक्सीकरण और शरीर द्वारा उनके अपर्याप्त उत्सर्जन में निहित है। अगर एसिडोसिस साथ है बुखार की स्थिति, भुखमरी हो या आंतों में गड़बड़ी, ये एसिड शरीर में बने रहते हैं। नतीजतन, मूत्र परीक्षण एसीटोन और एसीटोएसिटिक एसिड की उपस्थिति दिखाएगा, यानी एसीटोनुरिया, जो बाद में कोमा के विकास का कारण बन सकता है।

चयाचपयी अम्लरक्तता

संतुलन तोड़ने की प्रक्रिया में एसिड बेस संतुलनदेखा कम दरेंपीएच और निम्न रक्त बाइकार्बोनेट एक ऐसी स्थिति है जिसे मेटाबोलिक एसिडोसिस कहा जाता है। अलावा, दिया गया रूपअन्य प्रकार के एसिडोसिस में सबसे आम माना जाता है। इसके विकास का कारण गुर्दे की विफलता है, जिसके कारण अम्लीय उत्पत्ति के चयापचय उत्पाद शरीर से बाहर नहीं निकलते हैं।

चयापचय एसिडोसिस के प्रकार

• मधुमेह, जिसका कारण मधुमेह का अनियंत्रित पाठ्यक्रम है, शरीर में कीटोन निकायों का संचय।
• हाइपरक्लोरेमिक - सोडियम बाइकार्बोनेट के महत्वपूर्ण नुकसान की पृष्ठभूमि के खिलाफ, उदाहरण के लिए, दस्त के परिणामस्वरूप।
• लैक्टिक एसिडोसिस, लैक्टिक एसिड के संचय के साथ, जो शराब के दुरुपयोग से जुड़ा हो सकता है, प्राणघातक सूजन, तीव्र शारीरिक गतिविधि।

चयापचय एसिडोसिस के लक्षण

मेटाबॉलिक एसिडोसिस का एक अपेक्षाकृत प्रारंभिक लक्षण चल रहे चिकित्सीय उपायों की प्रभावशीलता में कमी है (कार्डियक ग्लाइकोसाइड्स के लिए प्रतिरोध में वृद्धि, एंटीरैडमिक दवाएं, मूत्रवर्धक, आदि)। विशेषता संकेत भी हैं: चेतना के विकार, घटी हुई गतिविधि - कोमा तक सुस्ती, उनींदापन और उदासीनता। केटोएसिडोसिस अक्सर कंकाल की मांसपेशियों की टोन में कमी, कण्डरा सजगता के निषेध, मांसपेशियों के तंतुओं और ऐंठन से प्रकट होता है। चेतना के अवसाद के साथ-साथ रोगी गहरा अनुभव करते हैं श्वसन आंदोलनोंश्वसन की मांसपेशियों की दृश्य भागीदारी के साथ। इसके अलावा, श्वसन ठहराव की अवधि कम हो जाती है, बाद में यह गायब हो जाता है, श्वसन पथ में हवा का प्रवाह तेज हो जाता है, और श्वास शोर हो जाता है। इसे कुसमौल भी कहते हैं। रोगी हवा छोड़ते हैं विशेषता गंधसड़े सेब या अमोनिया की सुगंध की याद ताजा करती है। सोडियम की कमी, निर्जलीकरण, खून की कमी से पतन हो सकता है। रोगी को टैचीकार्डिया, कार्डियक अतालता है। शुरू में ड्यूरेसिस को बढ़ाया जा सकता है, लेकिन एसिडोसिस जितना अधिक स्पष्ट होता है, रक्तचाप उतना ही कम होता है, ओलिगुरिया की घटनाएं उतनी ही मजबूत होती हैं, औरिया तक।

गुर्दे की विकृति के कारण, गुर्दे का एसिडोसिस विकसित हो सकता है, जिससे चयापचय एसिडोसिस की शुरुआत हो सकती है।

मेटाबॉलिक एसिडोसिस के लक्षण अंतर्निहित बीमारी के कारण होते हैं जिसके कारण इस विकृति का विकास हुआ।

उदाहरण के लिए, हल्के चयापचय अम्लरक्तता में, लक्षणों में थकान, मतली और उल्टी शामिल हैं। गंभीर एसिडोसिस के मामले में, लक्षण अधिक गंभीर होते हैं - यह हाइपरपेनिया (बढ़ा हुआ गहरी सांस लेना), रक्तचाप में गिरावट, इंसुलिन प्रतिरोध, प्रोटीन के टूटने में वृद्धि, कैटेकोलामाइन के लिए संवहनी प्रतिक्रिया की अनुपस्थिति के परिणामस्वरूप संचलन झटका, हृदय संकुचन का उल्लंघन अतालता की ओर जाता है, एक स्तब्ध अवस्था। इस स्थिति में मस्तिष्क भी पीड़ित होता है, उनींदापन बढ़ जाता है और कोमा दिखाई देता है।

चयापचय एसिडोसिस का निदान

एसिडोसिस को कैसे परिभाषित करें? ऐसा करने के लिए, इसकी गैस और इलेक्ट्रोलाइट संरचना के साथ-साथ पीएच के लिए मूत्र परीक्षण निर्धारित करने के लिए रक्त परीक्षण करना आवश्यक है।

गैस एसिडोसिस

गैस अम्लरक्तता कहलाती है पैथोलॉजिकल स्थितियह फेफड़ों के हाइपोवेंटिलेशन के कारण पीएच में बिना क्षतिपूर्ति या आंशिक रूप से क्षतिपूर्ति कमी के साथ होता है।

कारण

रक्त के श्वसन एसिडोसिस के कारण:

इसके अलावा, एसिडोसिस के कारणों ने गैस एसिडोसिस को दो रूपों में विभाजित करने में योगदान दिया - तीव्र और जीर्ण। पहला गंभीर हाइपरकेनिया (ऑक्सीजन की कमी) के साथ विकसित होता है, उदाहरण के लिए, विषाक्तता के कारण कार्बन मोनोआक्साइड. क्रॉनिक ऑब्सट्रक्टिव पल्मोनरी डिजीज - ब्रोंकाइटिस, ब्रोन्कियल अस्थमा, वातस्फीति में क्रोनिक रेस्पिरेटरी एसिडोसिस देखा जाता है। कभी-कभी, अत्यधिक मोटे रोगियों में महत्वपूर्ण छाती की चर्बी वाले लोगों में हाइपरकेनिया हो सकता है। वसा का यह स्थानीयकरण सांस लेने के दौरान फेफड़ों पर भार बढ़ाने में योगदान देता है। इसलिए, इन रोगियों में एसिडोसिस और हाइपरकेनिया के उपचार का मुख्य तरीका वजन का सामान्यीकरण है।

गैसीय एसिडोसिस में लक्षण जटिल

रेस्पिरेटरी एसिडोसिस के लक्षण क्या हैं और इस स्थिति का क्लिनिक किस पर निर्भर करता है? जितनी तेजी से कार्बन डाइऑक्साइड की सांद्रता बढ़ती है, समय के साथ गैसीय एसिडोसिस के लक्षण उतने ही स्पष्ट होते जाएंगे।

तीव्र (या तीव्र प्रगतिशील जीर्ण) में श्वसन अम्लरक्तता विकसित होती है सिर दर्द, चेतना परेशान है, चिंता, उनींदापन, स्तब्धता दिखाई देती है। यदि एसिडोसिस धीरे-धीरे विकसित होता है, तो रोगी निम्न की शिकायत कर सकता है: स्मृति हानि, नींद की गड़बड़ी, अत्यधिक नींद आना दिन, व्यक्तित्व परिवर्तन। लक्षणों में यह भी शामिल होना चाहिए: बिगड़ा हुआ चाल, कंपकंपी (अंगों का कांपना), गहरी कण्डरा सजगता में कमी, मायोक्लोनिक आक्षेप की उपस्थिति, ऑप्टिक तंत्रिका की सूजन के कारण दृष्टि में कमी।

नैदानिक ​​मानदंड

एसिडोसिस के लिए टेस्ट यह निर्धारित करना संभव बनाता है गैस रचना धमनी का खूनऔर प्लाज्मा इलेक्ट्रोलाइट स्तर। एनामनेसिस लेने की प्रक्रिया में एसिडोसिस के कारण को स्पष्ट किया जा सकता है। वायुकोशीय धमनी प्रवणता की गणना के लिए धन्यवाद, फेफड़ों की विकृति को अतिरिक्त फुफ्फुसीय रोग से अलग करना संभव है।

रेनल एसिडोसिस

यह याद रखना असंभव नहीं है कि रीनल एसिडोसिस क्या है। इस विकृति को रिकेट्स जैसी बीमारी के रूप में परिभाषित किया गया है, जो लगातार चयापचय एसिडोसिस, कम बाइकार्बोनेट स्तर और रक्त सीरम में क्लोरीन की बढ़ी हुई एकाग्रता पर आधारित है।

रीनल एसिडोसिस के प्रकार

यह 2 प्रकार के रीनल एसिडोसिस के बीच अंतर करने के लिए प्रथागत है:

मैं - डिस्टल या बैटलर-अलब्राइट सिंड्रोम।

द्वितीय - समीपस्थ।

रीनल एसिडोसिस के कारण

एसिडोसिस के कारण, जो एक विशेष प्रकार की विकृति के विकास को निर्धारित करते हैं:

समीपस्थ वृक्क ट्यूबलर एसिडोसिस वृक्क उपकला कोशिकाओं द्वारा बाइकार्बोनेट के पुन: अवशोषण में कमी के कारण मनाया जाता है, जो कि एक आनुवंशिक प्रकृति (लड़कों में अधिक सामान्य) है।

वृक्क ट्यूबलर एसिडोसिस का दूरस्थ प्रकार विकसित होता है यदि उपकला कोशिकाएं नेफ्रॉन के दूरस्थ नलिका के लुमेन में हाइड्रोजन आयनों का स्राव नहीं करती हैं। इसके अलावा, अलब्राइट-बटलर सिंड्रोम विरासत में मिला है। लेकिन, अक्सर, एसिडोसिस ऐसे कारणों से होता है:

• हाइपरगैमाग्लोबुलिनमिया;
• क्रायोग्लोबुलिनमिया;
• स्जोग्रेन सिंड्रोम;
• अवटुशोथ;
• इडियोपैथिक फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस;
• प्राथमिक पित्त सिरोसिस;
• प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष;
• पुरानी सक्रिय हेपेटाइटिस;
• प्राथमिक अतिपरजीविता;
• विटामिन डी नशा;
• विल्सन-कोनोवलोव रोग;
• फेब्री रोग;
• इडियोपैथिक हाइपरलकिसुरिया;

• अतिगलग्रंथिता;
• दवाएं लेना;
• ट्यूबलोइंटरस्टीशियल नेफ्रोपैथी;
• गुर्दा प्रत्यारोपण नेफ्रोपैथी;
• सिस्टिक रोगगुर्दे;
• वंशानुगत रोग (सिकल सेल एनीमिया)।

लक्षण जो गुर्दे के एसिडोसिस की उपस्थिति को चिह्नित करते हैं

प्रॉक्सिमल रीनल एसिडोसिस के लक्षण 3 से 18 महीने की उम्र में दिखाई दे सकते हैं। रुकी हुई वृद्धि के ध्यान देने योग्य संकेत बार-बार उल्टी होना, अकारण बुखार, रिकेट्स जैसी हड्डी में परिवर्तन, पॉल्यूरिया, पॉलीडिप्सिया, नेफ्रोकाल्सीनोसिस। एसिडोसिस के साथ, रक्त परीक्षण हाइपोक्लोरेमिया, मूत्र - एक एसिड प्रतिक्रिया, पोटेशियम का उच्च उत्सर्जन दिखाते हैं। ऑस्टियोपोरोसिस की रेडियोग्राफिक रूप से दिखाई देने वाली घटना, टिबिया और फीमर की वक्रता, गुर्दे के मज्जा का कैल्सीफिकेशन।

डिस्टल रीनल एसिडोसिस के लक्षण दो साल की उम्र से पहले दिखाई देने लगते हैं। पैथोलॉजी की विशेषता विकास मंदता, रिकेट्स जैसी हड्डी में परिवर्तन, निर्जलीकरण संकट और बहुमूत्रता, नेफ्रोकैल्सीनोसिस, यूरोलिथियासिस, अंतरालीय नेफ्रैटिस, पायलोनेफ्राइटिस, घाव हैं। श्रवण तंत्रिका(श्रवण हानि), कम अक्सर - परितारिका के हेटरोक्रोमिया। रक्त में, हाइपोकैलेमिया और एसिडोसिस मनाया जाता है। मूत्र में - क्षारीय प्रतिक्रिया, हाइपरकैल्कियूरिया (4 मिलीग्राम / दिन से ऊपर)। रेडियोग्राफ़ पर - ऑस्टियोपोरोसिस के foci, गुर्दे में कैल्सीफिकेशन।

पैथोलॉजी का निदान

समीपस्थ प्रकार के गुर्दे के एसिडोसिस में मूत्र के नैदानिक ​​​​संकेतक बाइकार्बोनेट्यूरिया, हाइपरक्लोरेमिक एसिडोसिस और मूत्र पीएच में वृद्धि का संकेत देते हैं।

गुर्दे के एसिडोसिस के दूरस्थ रूप में विश्लेषण, अम्लता में एक प्रणालीगत वृद्धि के अलावा, मूत्र पीएच, हाइपोकैलिमिया, हाइपरकैल्सीरिया में उल्लेखनीय वृद्धि का भी संकेत मिलता है।

डिस्टल रीनल एसिडोसिस का निदान अमोनियम क्लोराइड या कैल्शियम क्लोराइड परीक्षण का उपयोग करके होता है जो 6.0 से अधिक मूत्र पीएच पर सकारात्मक होता है। पीएच पर

इलाज

मेटाबोलिक एसिडोसिस, जिसका उपचार आवश्यक रूप से जटिल होना चाहिए और इसमें एटिऑलॉजिकल कारकों का उन्मूलन, श्वास में सुधार, इलेक्ट्रोलाइट विकार, संचलन संबंधी विकारों का सामान्यीकरण आदि शामिल हैं।

चयापचय अम्लरक्तता के उपचार के लिए, सोडियम बाइकार्बोनेट समाधान के साथ क्षारीय आसव चिकित्सा की आवश्यकता होती है। साथ में क्षारीकरण दवाएंट्राइसामाइन जैसे मूत्रवर्धक का उपयोग करें। इस दवा का एक मजबूत क्षारीय प्रभाव होता है और यह रक्त में कार्बन डाइऑक्साइड के स्तर को कम करता है।

गैसीय एसिडोसिस के उपचार के लिए, इसकी घटना के कारण को समाप्त करना, श्वासनली इंटुबैषेण करना और रक्त में इलेक्ट्रोलाइट्स की सामग्री को सही करना आवश्यक है। अंदर सोडियम बाइकार्बोनेट या सोडियम बाइकार्बोनेट घोल डालें।

बच्चों में एसिडोसिस का उपचार

बच्चों में एसिडोसिस का उपचार सोडियम बाइकार्बोनेट की बड़ी खुराक की नियुक्ति में होता है। अक्सर साइट्रेट मिश्रण का भी उपयोग किया जाता है। समीपस्थ एसिडोसिस के उपचार के दौरान सोडियम बाइकार्बोनेट और पोटेशियम की तैयारी के साथ थियाजाइड जैसी मूत्रवर्धक का संयोजन उपयुक्त है।

इलाज दूरस्थ रूपबाइकार्बोनेट का उपयोग है। हाइपरकेलेमिया के लिए मिनरलोकॉर्टिकोइड्स और लूप मूत्रवर्धक की सिफारिश की जाती है।

एसिडोसिस के लिए आहार और उचित पोषण

दवाओं के साथ एसिडोसिस का इलाज कैसे किया जाए, इसके अलावा, एसिडोसिस के लिए पोषण का निरीक्षण करना आवश्यक है। मेनू में पशु प्रोटीन के उपयोग को सीमित करते हुए आलू और गोभी के व्यंजन शामिल हैं, क्षारीय पेय. खपत तरल की मात्रा प्रति दिन 2.5 लीटर से अधिक नहीं होनी चाहिए।

गुर्दे की नलिकाओं द्वारा बाइकार्बोनेट और एसिड के बिगड़ा हुआ उत्सर्जन के कारण हाइपरक्लोरेमिक मेटाबॉलिक एसिडोसिस। जीएफआर आमतौर पर सामान्य सीमा के भीतर या थोड़ा कम होता है।

एक।समीपस्थ ट्यूबलर एसिडोसिस(द्वितीय प्रकार)

1. एटियलजि।समीपस्थ नलिकाओं में बाइकार्बोनेट पुनर्संयोजन कम हो जाता है।

2. परीक्षा और निदान

एक।बहुत लगातार नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ- विकासात्मक देरी, उल्टी और हड्डी की गंभीर क्षति।

बी।धमनी रक्त गैसों और सीरम इलेक्ट्रोलाइट्स की जांच से हाइपोकैलिमिया के साथ हाइपरक्लोरेमिक एसिडोसिस का पता चलता है।

वीमूत्र का पीएच एसिडोसिस की डिग्री पर निर्भर करता है। पीएच को निर्धारित करने के लिए, ताजा मूत्र का उपयोग किया जाता है, तेल की एक परत के नीचे एक परखनली में रखा जाता है। मध्यम एसिडोसिस (HCO 3 स्तर - सीरम 18-22 mEq / l) के साथ, मूत्र का pH उच्च रहता है। गंभीर चयापचय एसिडोसिस (HCO 3 स्तर - 16-18 meq / l से कम सीरम) के साथ, मूत्र का pH 5.5 से कम है।

जी।बाइकार्बोनेट परीक्षण। NaHCO 3 के धीमे (1-2 meq/kg प्रति 1 घंटे) जलसेक की पृष्ठभूमि के खिलाफ, HCO 3 के स्तर को मापें - सीरम में, पीएच और मूत्र की टिट्रेटेबल अम्लता, अमोनिया का उत्सर्जन। समीपस्थ ट्यूबलर एसिडोसिस के मामले में, एचसीओ 3 के पुन: अवशोषण की दहलीज कम हो जाती है।

डी।यदि प्रॉक्सिमल ट्यूबलर एसिडोसिस ग्लूकोसुरिया और एमिनोएसिड्यूरिया के साथ है, तो फैंकोनी सिंड्रोम से इंकार किया जाना चाहिए।

3. इलाज

एक।समर्थन के लिए सामान्य मूल्यसीरम पीएच की आवश्यकता बड़ी खुराकबाइकार्बोनेट (10-25 meq/kg/दिन)। कभी-कभी सोडियम बाइकार्बोनेट और पोटेशियम के संयोजन का संकेत दिया जाता है। प्राथमिक समीपस्थ ट्यूबलर एसिडोसिस में, 6 महीने के उपचार के बाद, बाइकार्बोनेट की खुराक को यह निर्धारित करने के लिए कम किया जाता है कि पुन: अवशोषण सीमा बहाल हो गई है या नहीं। यदि यह अभी भी कम हो जाता है, तो उपचार बंद करने के बाद एसिडोसिस फिर से विकसित होता है।

बी।समय-समय पर बाइकार्बोनेट के साथ परीक्षण दोहराएं, क्योंकि बीमारी की शुरुआत से 2-3 साल बाद सुधार संभव है।

वीइसके अतिरिक्त, मूत्रवर्धक और नमक-प्रतिबंधित आहार का उपयोग किया जाता है।

बी।डिस्टल ट्यूबलर एसिडोसिस(मैं अंकित करता हुँ)

1. एटियलजि।रक्त और मूत्र के बीच हाइड्रोजन आयनों के ढाल को बनाए रखने के लिए दूरस्थ वृक्क नलिकाओं की क्षमता क्षीण होती है।

2. सर्वे

एक।मुख्य नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ विकासात्मक देरी, पॉल्यूरिया और पॉलीडिप्सिया हैं।

बी।धमनी रक्त गैसों और सीरम इलेक्ट्रोलाइट्स की जांच से हाइपरक्लोरेमिक एसिडोसिस का पता चलता है, कभी-कभी हाइपोकैलिमिया के साथ।

वीगंभीर एसिडोसिस में भी मूत्र पीएच आमतौर पर 6.5 से ऊपर होता है।

जी।गुर्दे की एकाग्रता क्षमता अक्सर क्षीण होती है।

डी।कैल्शियम के बढ़ते उत्सर्जन और मूत्र में साइट्रेट के स्तर में कमी के कारण नेफ्रोकाल्सीनोसिस संभव है।

इ।अमोनियम क्लोराइड के साथ तनाव परीक्षणइसके लिए आवेदन किया जाता है क्रमानुसार रोग का निदानसमीपस्थ ट्यूबलर और डिस्टल ट्यूबलर एसिडोसिस। मौखिक रूप से अमोनियम क्लोराइड (75 meq/m2) के अंतर्ग्रहण के बाद, मूत्र पीएच, मूत्र टिट्रेटेबल अम्लता, और अमोनिया उत्सर्जन के क्रमिक माप किए जाते हैं। इसके साथ ही 5 घंटे तक हर घंटे रक्त में पीएच और सीओ 2 का स्तर निर्धारित करें। सीरम में एचसीओ 3 - का स्तर 17 मीक / एल या उससे कम होना चाहिए। अन्यथा, अगले दिन सावधानी के साथ अमोनियम क्लोराइड की बढ़ी हुई खुराक दें (150 meq/m2)।

3. निदाननिम्नलिखित संकेतों के आधार पर रखा गया है: चयापचय एसिडोसिस की पृष्ठभूमि के खिलाफ, मूत्र का पीएच 6.5 से नीचे नहीं आता है; मूत्र की टिट्रेटेबल अम्लता और अमोनियम आयनों का उत्सर्जन कम हो जाता है।

4. इलाज

एक।बाइकार्बोनेट या साइट्रेट ( रोज की खुराक- 5-10 meq/kg) एसिडोसिस को समाप्त करता है, नेफ्रोकाल्सीनोसिस के जोखिम को कम करता है, GFR को सामान्य करता है। साथ ही बच्चे का विकास सामान्य होता है।

बी।बच्चों में डिस्टल ट्यूबलर एसिडोसिस से सहज रिकवरी असंभव है, इसलिए उपचार जीवन भर जारी रहता है।

वीरक्त के पीएच के अनुसार बाइकार्बोनेट या साइट्रेट की खुराक का चयन किया जाता है। कैल्शियम का दैनिक उत्सर्जन 2 मिलीग्राम / किग्रा से कम होना चाहिए। प्लाज्मा पोटेशियम के स्तर की निगरानी की जानी चाहिए। कभी-कभी बाइकार्बोनेट को पोटेशियम बाइकार्बोनेट के रूप में ही देना पड़ता है।

में।रीनल ट्यूबलर एसिडोसिस टाइप IV

1. एटियलजि।डिस्टल वृक्क नलिकाओं में एल्डोस्टेरोन-मध्यस्थ मूत्र अम्लीकरण बिगड़ा हुआ है।

2. परीक्षा और निदान

एक।चिह्नित असामान्यताओं या बार-बार मूत्र पथ के संक्रमण का इतिहास।

बी।धमनी रक्त गैसों और सीरम इलेक्ट्रोलाइट्स की जांच से हाइपरक्लेमिया और हाइपोनेट्रेमिया के साथ हाइपरक्लोरेमिक एसिडोसिस का पता चलता है।

वीगंभीर एसिडोसिस का उल्लेख किया गया है; मूत्र पीएच आमतौर पर 5.5 से नीचे होता है।

जी।सीरम एल्डोस्टेरोन का स्तर अक्सर ऊंचा होता है।

डी।मूत्र संबंधी परीक्षा दिखाया।

3. इलाज

एक।सोडियम क्लोराइड, फ़्यूरोसेमाइड दर्ज करें; पोटेशियम का सेवन सीमित करें।

बी। Fludrocortisone कभी-कभी प्रभावी होता है।

वीगुर्दे की ट्यूबलर एसिडोसिस प्रकार IV असामान्यताओं या मूत्र पथ के संक्रमण के कारण होता है, आमतौर पर कारण ठीक होने के बाद भी प्रतिवर्ती नहीं होता है।

जे. ग्रीफ (एड.) "पीडियाट्रिक्स", मॉस्को, "प्रैक्टिस", 1997