बाहरी कान की विकासात्मक विसंगतियाँ। मध्य कान की असामान्यताएँ

1. दोष और क्षति भीतरी कान. जन्म दोषों में आंतरिक कान की विकासात्मक विसंगतियाँ शामिल हैं विभिन्न आकार. भूलभुलैया की पूर्ण अनुपस्थिति या इसके अलग-अलग हिस्सों के अविकसित होने के मामले सामने आए हैं। बहुमत में जन्म दोषआंतरिक कान में, कोर्टी के अंग का अविकसित होना है, और यह विशिष्ट टर्मिनल उपकरण है जो अविकसित है। श्रवण तंत्रिका- बाल कोशिकाएं.

रोगजनक कारकों में शामिल हैं: भ्रूण पर प्रभाव, मां के शरीर का नशा, संक्रमण, भ्रूण को आघात, वंशानुगत प्रवृत्ति। आंतरिक कान की क्षति, जो कभी-कभी बच्चे के जन्म के दौरान होती है, को जन्मजात विकास संबंधी दोषों से अलग किया जाना चाहिए। ऐसी चोटें भ्रूण के सिर को संकीर्णता से दबाने के कारण हो सकती हैं जन्म देने वाली नलिकाया थोपने का परिणाम है प्रसूति संदंश. छोटे बच्चों में कभी-कभी सिर की चोट (ऊंचाई से गिरना) के कारण अंदरूनी कान में चोट देखी जाती है; इस मामले में, भूलभुलैया में रक्तस्राव और विस्थापन देखा जाता है व्यक्तिगत क्षेत्रइसकी सामग्री. इन मामलों में, मध्य भाग भी उसी समय क्षतिग्रस्त हो सकता है। कानऔर श्रवण तंत्रिका. उल्लंघन की डिग्री श्रवण समारोहआंतरिक कान की चोट क्षति की सीमा पर निर्भर करती है और एक कान में आंशिक सुनवाई हानि से लेकर पूर्ण द्विपक्षीय बहरापन तक भिन्न हो सकती है।

2. भीतरी कान की सूजन (भूलभुलैया)।आंतरिक कान की सूजन निम्न कारणों से होती है: 1) मध्य कान से सूजन प्रक्रिया का संक्रमण; 2) बगल से सूजन का फैलना मेनिन्जेस; 3) रक्तप्रवाह के माध्यम से संक्रमण का प्रवेश।

सीरस भूलभुलैया के लिए वेस्टिबुलर फ़ंक्शनएक डिग्री या दूसरे तक बहाल किया जाता है, और शुद्धि के मामले में - मृत्यु के परिणामस्वरूप रिसेप्टर कोशिकाएंवेस्टिबुलर विश्लेषक का कार्य पूरी तरह से गायब हो जाता है, और इसलिए रोगी लंबे समय तक या हमेशा के लिए चलने में अनिश्चित रहता है, और थोड़ा असंतुलन होता है।

श्रवण तंत्रिका, चालन पथ आदि के रोग श्रवण केंद्रमस्तिष्क में

1. ध्वनिक न्यूरिटिस. इस समूहइसमें न केवल श्रवण तंत्रिका ट्रंक के रोग शामिल हैं, बल्कि सर्पिल बनाने वाली तंत्रिका कोशिकाओं को भी नुकसान होता है नाड़ीग्रन्थि, साथ ही कुछ पैथोलॉजिकल प्रक्रियाएंकॉर्टी के अंग की कोशिकाओं में।

सर्पिल तंत्रिका नाड़ीग्रन्थि की कोशिकाओं का नशा न केवल रासायनिक जहरों से जहर होने पर होता है, बल्कि कई बीमारियों (उदाहरण के लिए, मेनिनजाइटिस, स्कार्लेट ज्वर, इन्फ्लूएंजा, टाइफाइड, कण्ठमाला) के दौरान रक्त में घूमने वाले विषाक्त पदार्थों के संपर्क में आने पर भी होता है। रासायनिक और जीवाणु दोनों जहरों के नशे के परिणामस्वरूप, सर्पिल नाड़ीग्रन्थि की सभी या कुछ कोशिकाओं की मृत्यु हो जाती है, जिसके बाद श्रवण कार्य का पूर्ण या आंशिक नुकसान होता है।

श्रवण तंत्रिका ट्रंक के रोग भी मेनिन्जाइटिस के दौरान मेनिन्जेस से तंत्रिका आवरण तक सूजन प्रक्रिया के संक्रमण के परिणामस्वरूप होते हैं। भड़काऊ प्रक्रिया के परिणामस्वरूप, श्रवण तंत्रिका तंतुओं के सभी या कुछ हिस्से की मृत्यु हो जाती है और, तदनुसार, पूर्ण या आंशिक सुनवाई हानि होती है।

श्रवण हानि की प्रकृति घाव के स्थान पर निर्भर करती है। ऐसे मामलों में जहां प्रक्रिया मस्तिष्क के आधे हिस्से में विकसित होती है और इसमें श्रवण मार्ग शामिल होते हैं, इससे पहले कि वे पार हो जाएं, संबंधित कान में सुनवाई ख़राब हो जाती है; यदि सभी श्रवण तंतु मर जाएं, तो इस कान में पूर्ण श्रवण हानि हो जाती है;

श्रवण पथ की आंशिक मृत्यु के साथ - सुनने की क्षमता में अधिक या कम कमी, लेकिन फिर से संबंधित कान में।

सेरेब्रल कॉर्टेक्स के श्रवण क्षेत्र के रोग, साथ ही चालन पथ के रोग, रक्तस्राव, ट्यूमर और एन्सेफलाइटिस के साथ हो सकते हैं। एकतरफा घावों के कारण दोनों कानों में सुनने की क्षमता कम हो जाती है, विशेषकर विपरीत कान में।

2. शोर से क्षति.लंबे समय तक शोर के संपर्क में रहने से उनका विकास होता है अपक्षयी परिवर्तनकॉर्टी के अंग की बाल कोशिकाओं में, फैल रहा है स्नायु तंत्रऔर सर्पिल नाड़ीग्रन्थि की कोशिकाओं पर।

3. वायु संदूषण.विस्फोट तरंग की क्रिया, अर्थात्। अचानक तेज उतार-चढ़ाव वायु - दाब, आमतौर पर मजबूत ध्वनि उत्तेजना के प्रभाव के साथ संयुक्त। इन दोनों कारकों की एक साथ क्रिया के परिणामस्वरूप सभी भागों में रोगात्मक परिवर्तन हो सकते हैं श्रवण विश्लेषक. अंतराल हैं कान का परदा, मध्य और भीतरी कान में रक्तस्राव, कोर्टी अंग की कोशिकाओं का विस्थापन और विनाश। इस प्रकार की क्षति का परिणाम श्रवण क्रिया में स्थायी क्षति है।

4. कार्यात्मक श्रवण हानि -श्रवण क्रिया के अस्थायी विकार, कभी-कभी भाषण विकारों के साथ संयुक्त होते हैं। संख्या को कार्यात्मक विकारश्रवण में हिस्टेरिकल बहरापन भी शामिल है, जो गरीब लोगों में विकसित होता है तंत्रिका तंत्रमजबूत उत्तेजनाओं (भय, भय) के प्रभाव में। बच्चों में हिस्टेरिकल बहरेपन के मामले अधिक देखे जाते हैं।

के अनुसार विश्व संगठनस्वास्थ्य देखभाल, 15% तक बच्चे पैदा होते हैं स्पष्ट संकेतविभिन्न विकासात्मक विसंगतियाँ। हालाँकि, जन्मजात विसंगतियाँ बाद में प्रकट हो सकती हैं, इसलिए सामान्य तौर पर विकृतियों की घटनाएँ बहुत अधिक होती हैं। यह स्थापित किया गया है कि बड़ी उम्र की माताओं से पैदा हुए बच्चों में, विसंगतियाँ अधिक बार होती हैं, क्योंकि महिला जितनी बड़ी होगी, मात्रा उतनी ही अधिक होगी हानिकारक प्रभाव बाहरी वातावरण(भौतिक, रासायनिक, जैविक) उसके शरीर पर। स्वस्थ माता-पिता से पैदा हुए बच्चों की तुलना में विकास संबंधी विसंगतियों वाले माता-पिता से पैदा हुए बच्चों में विकास संबंधी विसंगतियां 15 गुना अधिक आम हैं।

बाहरी और मध्य कान की जन्मजात विकृतियाँ प्रति 10,000 नवजात शिशुओं में 1-2 मामलों की आवृत्ति के साथ होती हैं।

आंतरिक कान भ्रूण के विकास के चौथे सप्ताह में ही प्रकट हो जाता है। मध्य कान बाद में विकसित होता है, और बच्चे के जन्म के समय तक स्पर्शोन्मुख गुहाइसमें जेली जैसा ऊतक होता है जो बाद में गायब हो जाता है। पांचवें सप्ताह में बाहरी कान दिखाई देने लगता है अंतर्गर्भाशयी विकास.

नवजात शिशु में, ऑरिकल को बड़ा किया जा सकता है (हाइपरजेनेसिस, मैक्रोटिया) या छोटा किया जा सकता है (हाइपोजेनेसिस, माइक्रोटिया), जिसे आमतौर पर बाहरी श्रवण नहर के बंद होने के साथ जोड़ा जाता है। इसके केवल कुछ हिस्सों को ही अत्यधिक बढ़ाया या छोटा किया जा सकता है (उदाहरण के लिए, कान की बाली). विकास संबंधी विसंगतियाँ एकतरफा या द्विपक्षीय हो सकती हैं और खुद को कान के उपांग, कई अलिंद (पोलियोटिया) के रूप में प्रकट कर सकती हैं। लोब के विभाजन हैं, जन्मजात नालव्रणकान, बाहरी श्रवण नहर की गतिहीनता (अनुपस्थिति)। ऑरिकल अनुपस्थित हो सकता है या असामान्य स्थान पर हो सकता है। माइक्रोटिया के साथ, यह गाल (गाल कान) पर रुधिर के रूप में स्थित हो सकता है, कभी-कभी केवल लोब ही संरक्षित होता है कर्ण-शष्कुल्लीया एक लोब के साथ एक त्वचा-कार्टिलाजिनस रोलर।

ऑरिकल लुढ़का हुआ, सपाट, अंतर्वर्धित, नालीदार, कोणीय (मकाक कान), नुकीला (व्यंग्य कान) हो सकता है। ऑरिकल में एक अनुप्रस्थ फांक हो सकता है, और लोब में एक अनुदैर्ध्य फांक हो सकता है। लोब के अन्य दोष भी ज्ञात हैं: यह चिपका हुआ, बड़ा या ढीला हो सकता है। बाहरी कान के दोषों के संयुक्त रूप असामान्य नहीं हैं। टखने और बाहरी श्रवण नहर के विकास में विसंगतियाँ अक्सर इसके आंशिक अविकसित या पूर्ण अनुपस्थिति के रूप में संयुक्त होती हैं। ऐसी विसंगतियों को सिंड्रोम के रूप में वर्णित किया गया है। हाँ, एक विकासात्मक दोष संयोजी ऊतक, जिसमें कान सहित कई अंग प्रभावित होते हैं, मार्फ़न सिंड्रोम कहलाता है। एक ही परिवार के सदस्यों में दोनों कानों की जन्मजात विकृतियाँ (पॉटर सिंड्रोम), एक ही परिवार के सदस्यों में द्विपक्षीय माइक्रोटिया (केसलर सिंड्रोम), और ऑर्बिटल-ऑरिकुलर डिस्प्लेसिया (गोल्डनहर सिंड्रोम) होती हैं।

मैक्रोटिया (ऑरिकल के आकार में वृद्धि) के साथ, विभिन्न प्रकार के परिवर्तनों को ध्यान में रखते हुए, कई सर्जिकल हस्तक्षेप. यदि, उदाहरण के लिए, ऑरिकल को सभी दिशाओं में समान रूप से बढ़ाया जाता है, अर्थात अंडाकार आकार, अतिरिक्त ऊतक को एक्साइज किया जा सकता है। इसकी अनुपस्थिति में ऑरिकल को पुनर्स्थापित करने के लिए ऑपरेशन काफी जटिल होते हैं क्योंकि त्वचा की आवश्यकता होती है, और एक लोचदार कंकाल (सहारा) बनाना आवश्यक होता है जिसके चारों ओर ऑरिकल बनता है। ऑरिकल के कंकाल को बनाने के लिए, पसली उपास्थि, शव के ऑरिकल के कार्टिलेज, हड्डी और सिंथेटिक सामग्री का उपयोग किया जाता है। टखने के पास स्थित कान के पेंडेंट को उपास्थि के साथ हटा दिया जाता है।

टखने के विकास की विसंगतियाँअपेक्षाकृत दुर्लभ हैं. खोल की विकृति से हमारा तात्पर्य इसके आकार में बदलाव से है, जो कि मारचंद की परिभाषा के अनुसार, "पहले गठन" के विकारों पर निर्भर करता है, क्योंकि मनुष्यों में अंगों का सामान्य गठन गर्भाशय के जीवन के तीसरे महीने में समाप्त होता है।

यह संभव है कि सूजन प्रक्रियाएँ विकृति की उत्पत्ति में एक निश्चित भूमिका निभाएं; बाह्य श्रवण नहर के ऑरिकल्स और एट्रेसिया की विकृति के ज्ञात मामले हैं, जो स्पष्ट रूप से अंतर्गर्भाशयी परिवर्तनों के परिणामस्वरूप उत्पन्न हुए हैं। जन्मजात उपदंश(आई. ए. रोमाशेव, 1928) या अन्य बीमारियाँ

क्योंकि मानव शरीर का विकासजन्म के बाद भी जारी रहती है, इसलिए "विकृति" की अवधारणा को किसी भी विकास संबंधी विकार के रूप में परिभाषित करना अधिक उपयुक्त माना जाता है। विकृति का ऑरिकल की व्यक्तिगत विविधताओं से कोई लेना-देना नहीं है, जो आमतौर पर अक्सर होता है और इसलिए हमारा ध्यान आकर्षित नहीं करता है।

विकृति तुरंत जल्दबाज़ी करनाआँखों में कॉस्मेटिक अपर्याप्तता के कारण जो या तो अत्यधिक आकार, या सिर से दूरी, या टखने के आकार में कमी, वृद्धि की उपस्थिति, अतिरिक्त संरचनाओं, व्यक्तिगत भागों के अविकसित होने या किसी अंग की पूर्ण अनुपस्थिति के कारण उत्पन्न होती है। खोल का फटना आदि।

मार्क्स(मार्क्स, 1926) कान की सभी विकृतियों को दो समूहों में विभाजित करता है: सामान्य रूप से विकसित व्यक्तियों में कान की विकृति; ये प्राथमिक विकृतियाँ हैं; सामान्य या स्थानीय प्रकृति के व्यक्तियों में विकृति; ये द्वितीयक विकृतियाँ हैं।

के बीच मनोचिकित्सकोंकुछ समय तक मोरेल के आदर्शवादी विचार हावी रहे, जिनका मानना ​​था कि टखने में परिवर्तन मानसिक हीनता (मोरेल के कान) का संकेत है। वर्तमान में यह माना जाता है कि पिन्ना असामान्यताएं के मूल्यांकन में महत्वपूर्ण नहीं हैं मानसिक स्थितिव्यक्तित्व।

वाल्या के अनुसार, कर्ण-शष्कुल्ली की असामान्यताएँमहिलाओं की तुलना में पुरुषों में अधिक बार देखा गया; द्विपक्षीय वाले एकतरफा वाले पर हावी हैं, और बाद वाले में, बाएं तरफा वाले। अब यह सिद्ध माना जाता है कि मानसिक रूप से स्वस्थ लोगों में भी टखने के विकास में असामान्यताएं देखी जा सकती हैं।

शोध के अनुसार फ्रेजर(फ्रेजर, 1931), रिचर्ड्स (1933), और वैन एलीया (1944), एनेस्थीसिया, मध्य और आंतरिक कान विभिन्न आधारों से विकसित होते हैं। सबसे पहले आंतरिक कान विकसित होता है। एक्टोडर्म के आक्रमण के परिणामस्वरूप प्रकट होता है, जो एपिथेलियम से अलग होकर एक पुटिका बनाता है जिसे ओटोसिस्ट कहा जाता है। यह कोक्लीअ और वेस्टिबुलर अनुभाग (भूलभुलैया) बनाता है।

इस दृष्टिकोण से वह आंतरिक कानमध्य और बाहरी की तुलना में पहले विकसित होता है, इसके जन्मजात दोष आमतौर पर पिछले दो वर्गों के दोषों के बिना होते हैं। यह विकृति भूलभुलैया का अप्लासिया है, जो बच्चे में जन्मजात बहरापन का कारण बनती है। बाहरी कान और यूस्टेशियन ट्यूबप्रथम गिल स्लिट के पीछे के खंड से विकसित होते हैं।

ऑरिकल का विकासबाहरी श्रवण नहर और मध्य कान के विकास की परवाह किए बिना एक निश्चित अवधि तक होता है; इसलिए, कभी-कभी टखने की अलग-अलग विकृति हो सकती है। हालाँकि, अधिक बार अविकसितता पहले ब्रांचियल फांक के पीछे के खंडों तक फैली हुई है, जबड़े और हाइपोइडल गिल मेहराब तक, और फिर बाहरी श्रवण नहर और मध्य कान (टिम्पेनिक झिल्ली, श्रवण अस्थि-पंजर) दोनों की विकृति देखी जाती है।

वर्तमान में, वे बढ़ी हुई आवृत्ति के साथ प्रकट होने लगे हैं जन्म दोषविकास विभिन्न अंग, जिससे लगभग किसी भी विशेषज्ञता के डॉक्टरों को निपटना पड़ता है।

इसके अलावा, जटिलताएँ विशुद्ध रूप से कॉस्मेटिक और कार्यात्मक दोनों तरह की हो सकती हैं।

अक्सर विभिन्न रोगविज्ञानश्रवण अंगों को नुकसान के साथ होता है, और यह बदले में, बच्चे की मनोदैहिक स्थिति में गड़बड़ी पैदा करता है और भाषण तंत्र के विकास को जटिल बनाता है।

इसके अलावा, यदि घाव द्विपक्षीय है, तो इससे विकलांगता हो सकती है। चूँकि एक बच्चे में संयुक्त विकासात्मक विसंगतियों के कई प्रकार होते हैं, रोगी की स्थिति को ठीक करने या कम करने के लिए जटिल बहुघटक उपचार अक्सर आवश्यक होता है, जिसके लिए विभिन्न क्षेत्रों के विशेषज्ञों से कुछ ज्ञान की आवश्यकता होती है।

विकासात्मक विकृति के बाहरी लक्षण श्रवण - संबंधी उपकरणस्वयं को विभिन्न तरीकों से प्रकट कर सकते हैं। ऑरिकल का आकार अत्यधिक बढ़े हुए से लेकर, जैसे कि मैक्रोटिया के साथ, नगण्य या पूरी तरह से अनुपस्थित, जैसे कि माइक्रोटिया या एनोटिया के साथ हो सकता है। ऑरिकल के क्षेत्र में वृद्धि हो सकती है, उदाहरण के लिए कान के पेंडेंट या कान के फिस्टुला। कान के शंख की स्थिति गलत हो सकती है। प्रमुख कान, सिर और कान की सतह के बीच 90 डिग्री के कोण की विशेषता वाली एक विसंगति को भी आदर्श से विचलन माना जाता है।

सबसे ज्यादा गंभीर विकृतिपूर्ण या आंशिक श्रवण हानि की ओर ले जाने वाले विकासों में शामिल हैं: बाहरी श्रवण द्वार का एट्रेसिया या स्टेनोसिस, विकासात्मक विकार श्रवण औसिक्ल्सया भूलभुलैया.

रोगों के अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण के अनुसार विसंगतियों की कोडिंग

• कान के विकास की विकृति जो प्रकृति में जन्मजात होती है, जिससे श्रवण क्रिया में गिरावट आती है।
• जन्मजात प्रकृति के श्रवण अंगों के विकास में अन्य विकार।
• वर्गीकरण आंतरिक, मध्य और बाहरी कान की संरचना में विकृति के बीच अंतर करता है:

• Q16.9 - आंतरिक कान की भूलभुलैया और लुमेन की संरचना में विकृति;
• प्रश्न 16.3 – स्थानीय उल्लंघनश्रवण अस्थि-पंजर का विकास;
• Q16.I - बाहरी श्रवण नहर का संकुचन या एट्रेसिया, पैरोटिड क्षेत्र में फिस्टुला;
• Q17.0 - अतिरिक्त कर्ण-शष्कुल्ली;
• Q17.5 - उभरे हुए कान या उभरे हुए कान;
• Q17.1 - बढ़े हुए कान;
• Q17.2 - कान छोटा होना।

श्रवण अंग विकास की विकृति में महामारी विज्ञान कारक

एकत्रित सांख्यिकीय आंकड़ों के अनुसार, की घटना जन्मजात विसंगतियां 1:7-15 हजार शिशुओं में श्रवण अंग होते हैं, और ज्यादातर मामलों में दाईं ओर स्थित होते हैं। लड़कियों में लड़कों की तुलना में विकृति 2-2.5 गुना कम देखी जाती है।

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श्रवण दोषों की घटना के लिए पूर्वापेक्षाएँ

85% मामलों में, श्रवण अंगों की विकृतियाँ प्रकृति में एपिसोडिक होती हैं और स्पष्ट पूर्वापेक्षाएँ नहीं होती हैं। अन्य मामलों में, ये विकार वंशानुगत प्रवृत्ति से जुड़े होते हैं।

कान के विकास की विकृति के लक्षण

अधिकांश मामलों में श्रवण अंगों के विकास की वंशानुगत विकृति ऐसी बीमारियों को भड़काती है जैसे: गोल्डनहर सिंड्रोम, कोनिगस्मार्क सिंड्रोम, मोबियस सिंड्रोम, नागर सिंड्रोम, ट्रेचर-कोलिन्स सिंड्रोम।

कोनिगस्मार्क सिंड्रोम ऐसी असामान्यताओं के साथ प्रकट होता है जैसे शंख के आकार में कमी, बाहरी कान नहर की गतिहीनता, और आंतरिक कान में ध्वनि के खराब मार्ग। इस मामले में कोई बाहरी नहीं है कान के अंदर की नलिका, और ऑरिकल एक कार्टिलाजिनस रोलर है। साथ ही, चेहरे की विशेषताएं सममित होती हैं, और कोई भी संबंधित विकास संबंधी दोष नहीं देखा जाता है।

कोनिगस्मार्क सिंड्रोम के साथ, यह लगभग पूर्ण श्रवण हानि दर्शाता है - प्रवाहकीय श्रवण हानि की डिग्री III-IV। यह वंशानुगत रोगऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से प्रसारित होता है।

श्रवण सहायता विकृति का निदान

नवजात शिशुओं में कान के विकास की विकृति का सटीक निदान करने के लिए, आपको सबसे पहले एक परीक्षा आयोजित करनी चाहिए - अधिकांश डॉक्टर इस पर सहमत हैं। ऐसे उद्देश्यों के लिए उनका उपयोग किया जाता है मानक तरीकेअनुसंधान: ध्वनिक प्रतिबाधा माप; लघु-विलंबता एसईपी और ओएई को रिकॉर्ड करने के तरीकों का उपयोग करके श्रवण सीमा स्थापित करना।

4 वर्ष से अधिक उम्र के रोगियों की सुनवाई का परीक्षण करने के लिए, शुद्ध टोन थ्रेशोल्ड ऑडियोमेट्री का उपयोग किया जाता है, और वे फुसफुसाहट धारणा और मानक की पूर्णता की भी जांच करते हैं बोलचाल की भाषा. यदि किसी बच्चे में एकतरफा सुनने की क्षमता का निदान किया जाता है, तो दूसरे कान में सुनने की क्षमता का परीक्षण करने के लिए अभी भी विश्वसनीय पुष्टि की आवश्यकता होती है।

जब कान का आकार कम हो जाता है (माइक्रोटिया), तो आमतौर पर इसका निदान किया जाता है तृतीय डिग्रीप्रवाहकीय श्रवण हानि, यानी लगभग 60-70 डीबी। हालाँकि, यह संभव है कि सेंसरिनुरल या प्रवाहकीय श्रवण हानि की दर अधिक या कम हो सकती है।

श्रवण अंग विकास की विकृति का उपचार

(बाधा ध्वनि तरंगेंआंतरिक कान तक), दोनों तरफ विकसित, बच्चे की बोलने की क्षमता सुनिश्चित करने के लिए हड्डी के वाइब्रेटर के साथ एक विशेष श्रवण सहायता पहनने की आवश्यकता होती है। यदि कान में श्रवण नलिका है तो नियमित श्रवण यंत्र पर्याप्त है।

कान की संरचना एक श्लेष्म झिल्ली की उपस्थिति का सुझाव देती है, जो नासॉफरीनक्स के माध्यम से पूरे नासॉफरीनक्स में स्थित होती है सुनने वाली ट्यूबमध्य कान और मास्टॉयड प्रक्रिया तक। इस संबंध में, बीमार बच्चों के साथ-साथ स्वस्थ बच्चे भी ओटिटिस मीडिया के प्रति संवेदनशील होते हैं। में मेडिकल अभ्यास करनाबाहरी श्रवण नहर के माइक्रोटिया और एट्रेसिया के साथ मास्टोइडाइटिस के मामले सामने आए हैं। ऐसी जटिलताओं का इलाज केवल शल्य चिकित्सा द्वारा ही किया जा सकता है।

- समूह जन्मजात विकृति, जो पूरे खोल या उसके हिस्सों की विकृति, अविकसितता या अनुपस्थिति की विशेषता है। चिकित्सकीय रूप से यह एनोटिया, माइक्रोटिया, औसत के हाइपोप्लासिया या के रूप में प्रकट हो सकता है ऊपरी तीसराबाहरी कान की उपास्थि, जिसमें मुड़ा हुआ या जुड़ा हुआ कान, उभरे हुए कान, लोब का विभाजन और विशिष्ट विसंगतियाँ शामिल हैं: "व्यंग्य का कान", "मकाक का कान", "वाइल्डरमुथ का कान"। निदान इतिहास, वस्तुनिष्ठ परीक्षा, ध्वनि धारणा का आकलन, ऑडियोमेट्री, प्रतिबाधा माप या एबीआर परीक्षण, कंप्यूटेड टोमोग्राफी पर आधारित है। उपचार शल्य चिकित्सा है.

ऑरिकल के विकास में विसंगतियाँ - अपेक्षाकृत दुर्लभ समूहविकृति विज्ञान। आँकड़ों के अनुसार इनकी आवृत्ति होती है विभिन्न भागग्रह प्रति 10,000 जन्मों पर 0.5 से 5.4 तक होता है। कॉकेशियन लोगों में, प्रसार दर 7,000 से 15,000 शिशुओं में 1 है। 80% से अधिक मामलों में, उल्लंघन छिटपुट होते हैं। 75-93% रोगियों में, केवल 1 कान प्रभावित होता है, जिनमें से 2/3 मामलों में दाहिना कान प्रभावित होता है। लगभग एक तिहाई रोगियों में, टखने की विकृति को हड्डी के दोषों के साथ जोड़ा जाता है चेहरे का कंकाल. लड़कों में ऐसी विसंगतियाँ लड़कियों की तुलना में 1.3-2.6 गुना अधिक होती हैं।

ऑरिकल के असामान्य विकास के कारण

बाहरी कान के दोष भ्रूण के अंतर्गर्भाशयी विकास के विकारों का परिणाम हैं। वंशानुगत दोषअपेक्षाकृत दुर्लभ हैं और आनुवंशिक रूप से निर्धारित सिंड्रोम का हिस्सा हैं: नागर, ट्रेचर-कोलिन्स, कोनिग्समार्क, गोल्डनहार। शंख के निर्माण में विसंगतियों का एक महत्वपूर्ण हिस्सा टेराटोजेनिक कारकों के प्रभाव के कारण होता है। रोग इसके द्वारा उकसाया जाता है:

• अंतर्गर्भाशयी संक्रमण.शामिल करना संक्रामक रोगविज्ञान TORCH समूह से, जिसके रोगजनक हेमटोप्लेसेंटल बाधा को भेदने में सक्षम हैं। इस सूची में साइटोमेगालोवायरस, पार्वोवायरस, ट्रेपोनेमा पैलिडम, रूबेला, रूबेला वायरस, हर्पीस वायरस के प्रकार 1, 2 और 3, टोक्सोप्लाज्मा शामिल हैं।
• भौतिक टेराटोजन।ऑरिकल की जन्मजात विसंगतियाँ आयनीकृत विकिरण द्वारा प्रबल होती हैं एक्स-रे अध्ययन, स्थितियों में लंबे समय तक रहना उच्च तापमान(हाइपरथर्मिया)। भूमिका में कम बार एटिऑलॉजिकल कारकखड़ा विकिरण चिकित्सापर कैंसर रोग, रेडियोधर्मी आयोडीन।
• माँ की बुरी आदतें.अपेक्षाकृत अक्सर, बच्चे के अंतर्गर्भाशयी विकास का उल्लंघन क्रोनिक द्वारा उकसाया जाता है शराब का नशा, मादक पदार्थ, सिगरेट का उपयोग और अन्य तम्बाकू उत्पाद. दवाओं में सबसे ज्यादा महत्वपूर्ण भूमिकाकोकीन खेलता है.
• औषधियाँ।कुछ समूहों का दुष्प्रभाव औषधीय औषधियाँभ्रूणजनन का उल्लंघन है. ऐसी दवाओं में टेट्रासाइक्लिन समूह के एंटीबायोटिक्स, एंटीहाइपरटेन्सिव, आयोडीन और लिथियम पर आधारित दवाएं, एंटीकोआगुलंट्स और हार्मोनल एजेंट शामिल हैं।
• माता के रोग.टखने के निर्माण में विसंगतियाँ चयापचय और ग्रंथि संबंधी विकारों के कारण हो सकती हैं आंतरिक स्रावगर्भावस्था के दौरान माँ. सूची में शामिल हैं निम्नलिखित विकृति: विघटित मधुमेह मेलेटस, फेनिलकेटोनुरिया, घाव थाइरॉयड ग्रंथि, हार्मोन-उत्पादक ट्यूमर।

रोगजनन

शंख की विसंगतियों के निर्माण का आधार सामान्य का उल्लंघन है भ्रूण विकासमेसेनकाइमल ऊतक एक्टोडर्मल पॉकेट के आसपास स्थित होता है - I और II गिल आर्क। में सामान्य स्थितियाँअंतर्गर्भाशयी विकास के 7वें सप्ताह के अंत तक बाहरी कान के पूर्ववर्ती ऊतकों का निर्माण हो जाता है। 28 पर प्रसूति सप्ताह उपस्थितिबाहरी कान नवजात शिशु के कान से मेल खाता है। इस समयावधि के दौरान टेराटोजेनिक कारकों का प्रभाव ऑरिकल उपास्थि के जन्मजात दोषों का कारण है। जितनी जल्दी यह उपलब्ध कराया गया नकारात्मक प्रभाव– इसके परिणाम उतने ही गंभीर होंगे. बाद में होने वाली क्षति भ्रूणजनन को प्रभावित नहीं करती है श्रवण प्रणाली. 6 सप्ताह तक टेराटोजेन के संपर्क में रहने से शंख और श्रवण नहर के बाहरी हिस्से में गंभीर दोष या पूर्ण अनुपस्थिति हो जाती है।

वर्गीकरण

में क्लिनिक के जरिए डॉक्टर की प्रैक्टिसनैदानिक ​​आधार पर वर्गीकरण लागू करें, रूपात्मक परिवर्तनकर्ण-शष्कुल्ली और निकटवर्ती संरचनाएँ। पैथोलॉजी को समूहों में विभाजित करने का मुख्य लक्ष्य रोगी की कार्यात्मक क्षमताओं के मूल्यांकन को सरल बनाना, उपचार रणनीति का चयन करना और श्रवण यंत्रों की आवश्यकता और उपयुक्तता के मुद्दे को हल करना है। आर. टैंज़र का वर्गीकरण व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है, जिसमें कान की असामान्यताओं की गंभीरता के 5 डिग्री शामिल हैं:

• मैं - एनोटिया.यह बाहरी कान के शंख के ऊतकों की पूर्ण अनुपस्थिति है। एक नियम के रूप में, यह श्रवण नहर के एट्रेसिया के साथ है।
• II - माइक्रोटिया या पूर्ण हाइपोप्लेसिया।ऑरिकल मौजूद है, लेकिन गंभीर रूप से अविकसित है, विकृत है, या है ही नहीं कुछेक पुर्जे. 2 मुख्य विकल्प हैं:

1. विकल्प ए - बाहरी कान नहर के पूर्ण एट्रेसिया के साथ माइक्रोटिया का संयोजन।
2. विकल्प बी - माइक्रोटिया, जिसमें कान नलिका संरक्षित रहती है।

• III - टखने के मध्य तीसरे भाग का हाइपोप्लेसिया।यह कान के उपास्थि के मध्य भाग में स्थित शारीरिक संरचनाओं के अविकसित होने की विशेषता है।
• IV - टखने के ऊपरी हिस्से का अविकसित होना।रूपात्मक रूप से तीन उपप्रकारों द्वारा दर्शाया गया:

1. उपप्रकार ए - मुड़ा हुआ कान। कर्ल का आगे और नीचे की ओर झुकाव होता है।
2. उपप्रकार बी - अंतर्वर्धित कान। यह खोपड़ी के साथ खोल की पिछली सतह के ऊपरी भाग के संलयन से प्रकट होता है।
3. उपप्रकार सी - खोल के ऊपरी तीसरे भाग का कुल हाइपोप्लासिया। हेलिक्स के ऊपरी भाग, एंटीहेलिक्स के ऊपरी पैर, त्रिकोणीय और स्केफॉइड जीवाश्म पूरी तरह से अनुपस्थित हैं।

• वी - उभरे हुए कान।विकल्प जन्मजात विकृति, जिसमें खोपड़ी के मस्तिष्क भाग की हड्डियों की ओर टखने के कोण में बदलाव होता है।

वर्गीकरण में शेल के कुछ क्षेत्रों - हेलिक्स और इयरलोब के स्थानीय दोष शामिल नहीं हैं। इनमें डार्विन का ट्यूबरकल, "व्यंग्य का कान", लोब का द्विभाजन या इज़ाफ़ा शामिल है। इसमें कान का असंगत रूप से बढ़ना भी शामिल नहीं है उपास्थि ऊतक– मैक्रोटिया. वर्गीकरण में सूचीबद्ध विकल्पों की अनुपस्थिति उपर्युक्त विसंगतियों की तुलना में इन दोषों की कम व्यापकता के कारण है।

कान की असामान्यताओं के लक्षण

प्रसव कक्ष में बच्चे के जन्म के समय ही रोग संबंधी परिवर्तनों का पता लगाया जा सकता है। निर्भर करना नैदानिक ​​रूपलक्षण हैं चारित्रिक अंतर. एनोटिया शंख की पीड़ा और श्रवण नहर के खुलने से प्रकट होता है - उनके स्थान पर एक आकारहीन कार्टिलाजिनस ट्यूबरकल होता है। यह रूप अक्सर हड्डी की विकृतियों के साथ जोड़ा जाता है चेहरे की खोपड़ी, बहुधा - नीचला जबड़ा. माइक्रोटिया के साथ, खोल को आगे और ऊपर की ओर विस्थापित एक ऊर्ध्वाधर रिज द्वारा दर्शाया जाता है, जिसके निचले सिरे पर एक लोब होता है। विभिन्न उपप्रकारों के साथ, कान नहर बनी रह सकती है या बंद हो सकती है।

टखने के बीच के हाइपोप्लेसिया के साथ हेलिक्स, ट्रैगस, एंटीहेलिक्स के निचले पेडिकल और कप के पेडिकल में दोष या अविकसितता होती है। ऊपरी तीसरे भाग की विकास संबंधी विसंगतियों की विशेषता उपास्थि के ऊपरी किनारे का बाहर की ओर "झुकना", पीछे स्थित पार्श्विका क्षेत्र के ऊतकों के साथ इसका संलयन है। कम अक्सर सबसे ऊपर का हिस्सासीपियाँ पूरी तरह से गायब हैं। इन रूपों में श्रवण नहर आमतौर पर संरक्षित रहती है। उभरे हुए कानों के साथ, बाहरी कान लगभग पूरी तरह से बन जाता है, लेकिन शंख और एंटीहेलिक्स की आकृति चिकनी हो जाती है, और खोपड़ी और उपास्थि की हड्डियों के बीच का कोण 30 डिग्री से अधिक होता है, यही कारण है कि बाद वाला बाहर की ओर "उभरा" रहता है। कुछ हद तक.

इयरलोब दोषों के रूपात्मक रूपों में संपूर्ण शंख की तुलना में असामान्य वृद्धि शामिल है पूर्ण अनुपस्थिति. द्विभाजित होने पर, दो या दो से अधिक फ्लैप बनते हैं, जिनके बीच उपास्थि के निचले किनारे के स्तर पर समाप्त होने वाली एक छोटी नाली होती है। इसके अलावा, लोब पीछे स्थित लोब तक बढ़ सकता है त्वचा. डार्विन के ट्यूबरकल के रूप में हेलिक्स का असामान्य विकास चिकित्सकीय रूप से खोल के ऊपरी कोने में एक छोटे गठन द्वारा प्रकट होता है। "व्यंग्य कान" के साथ, ऊपरी ध्रुव का तेज होना हेलिक्स के चौरसाई के साथ संयोजन में देखा जाता है। "मकाक कान" के साथ बाहरी किनारा थोड़ा बड़ा होता है, मध्य भागकर्ल चिकना हो गया है या पूरी तरह से अनुपस्थित है। "वाइल्डरमुथ के कान" की विशेषता हेलिक्स के स्तर से ऊपर एंटीहेलिक्स का स्पष्ट उभार है।

जटिलताओं

टखने के विकास में विसंगतियों की जटिलताएं श्रवण नहर की विकृति के असामयिक सुधार से जुड़ी हैं। ऐसे मामलों में स्पष्ट प्रवाहकीय श्रवण हानि मौजूद होती है बचपनइससे मूक-बधिरता या कलात्मक तंत्र के गंभीर अधिग्रहीत विकार हो जाते हैं। कॉस्मेटिक दोषनकारात्मक प्रभाव डालता है सामाजिक अनुकूलनबच्चा, जो कुछ मामलों में अवसाद या अन्य मानसिक विकारों का कारण बनता है। बाहरी कान के लुमेन का स्टेनोसिस मृत उपकला कोशिकाओं को हटाने में बाधा डालता है कान का गंधकक्या बनाता है अनुकूल परिस्थितियांजीवन के लिए रोगजनक सूक्ष्मजीव. परिणामस्वरूप, आवर्तक और दीर्घकालिक बाहरी और ओटिटिस मीडिया, माय्रिंजाइटिस, मास्टोइडाइटिस, और अन्य जीवाणु या कवकीय संक्रमणक्षेत्रीय संरचनाएँ.

निदान

इस समूह में किसी भी विकृति का निदान कान क्षेत्र की बाहरी जांच पर आधारित है। विसंगति के प्रकार के बावजूद, ध्वनि-संचालन या ध्वनि-प्राप्त करने वाले उपकरण के उल्लंघन को बाहर करने या पुष्टि करने के लिए बच्चे को ओटोलरींगोलॉजिस्ट के परामर्श के लिए भेजा जाता है। निदान कार्यक्रम में निम्नलिखित अध्ययन शामिल हैं:

• श्रवण धारणा का आकलन.बुनियादी निदान विधि. यह बजने वाले खिलौनों या भाषण, तेज ध्वनियों का उपयोग करके किया जाता है। परीक्षण के दौरान, डॉक्टर सामान्य रूप से और प्रत्येक कान से अलग-अलग तीव्रता की ध्वनि उत्तेजनाओं के प्रति बच्चे की प्रतिक्रिया का मूल्यांकन करता है।
• शुद्ध टोन थ्रेशोल्ड ऑडियोमेट्री।अध्ययन के सार को समझने की आवश्यकता के कारण, 3-4 वर्ष से अधिक उम्र के बच्चों के लिए संकेत दिया गया है। बाहरी कान के अलग-अलग घावों या श्रवण अस्थि-पंजर की विकृति के साथ उनके संयोजन के मामले में, ऑडियोग्राम हड्डी की चालकता को बनाए रखते हुए ध्वनि चालन में गिरावट दिखाता है। कोर्टी अंग की सहवर्ती विसंगतियों के साथ, दोनों पैरामीटर कम हो जाते हैं।
• ध्वनिक प्रतिबाधा माप और एबीआर परीक्षण।ये अध्ययन किसी भी उम्र में किए जा सकते हैं। प्रतिबाधा माप का उद्देश्य अध्ययन करना है कार्यक्षमताकान का पर्दा, श्रवण अस्थि-पंजर और ध्वनि प्राप्त करने वाले तंत्र में व्यवधान की पहचान करना। यदि अध्ययन की सूचना सामग्री अपर्याप्त है, तो एबीआर परीक्षण का अतिरिक्त उपयोग किया जाता है, जिसका सार ध्वनि उत्तेजना के लिए केंद्रीय तंत्रिका तंत्र संरचनाओं की प्रतिक्रिया का आकलन करना है।
• कनपटी की हड्डी का सीटी स्कैन।यदि गंभीर विकास संबंधी दोषों का संदेह हो तो इसका उपयोग उचित है कनपटी की हड्डीसाथ पैथोलॉजिकल परिवर्तनध्वनि संचालन प्रणाली, कोलेस्टीटोमा। सीटी स्कैनतीन स्तरों पर प्रदर्शन किया गया। साथ ही, इस अध्ययन के परिणामों के आधार पर ऑपरेशन की व्यवहार्यता और दायरे का प्रश्न तय किया जाता है।

ऑरिकल की विकास संबंधी विसंगतियों का उपचार

उपचार की मुख्य विधि सर्जरी है। इसका लक्ष्य खत्म करना है कॉस्मेटिक खामियाँ, प्रवाहकीय श्रवण हानि के लिए मुआवजा और जटिलताओं की रोकथाम। ऑपरेशन की तकनीक और दायरे का चयन दोष की प्रकृति और गंभीरता, उपस्थिति पर आधारित होता है सहवर्ती विकृति. हस्तक्षेप के लिए अनुशंसित आयु 5-6 वर्ष है। इस समय तक, ऑरिकल का निर्माण समाप्त हो जाता है, और सामाजिक एकीकरण अभी तक ऐसी भूमिका नहीं निभाता है। महत्वपूर्ण भूमिका. बाल चिकित्सा ओटोलरींगोलॉजी में निम्नलिखित सर्जिकल तकनीकों का उपयोग किया जाता है:

• ओटोप्लास्टी।ऑरिकल के प्राकृतिक आकार को बहाल करना दो मुख्य तरीकों से किया जाता है - सिंथेटिक प्रत्यारोपण या VI, VII या VIII पसली के उपास्थि से लिए गए ऑटोग्राफ़्ट का उपयोग करना। टैंज़र-ब्रेंट ऑपरेशन किया जाता है।
• मीटोटिम्पैनोप्लास्टी।हस्तक्षेप का सार श्रवण नहर की धैर्य की बहाली और इसके प्रवेश द्वार के कॉस्मेटिक सुधार में है। लैपचेंको के अनुसार सबसे आम तरीका है।
• कान की मशीन।गंभीर श्रवण हानि, द्विपक्षीय क्षति के लिए इसकी सलाह दी जाती है। क्लासिक कृत्रिम अंग या कर्णावत प्रत्यारोपण का उपयोग किया जाता है। यदि मीटोटिम्पैनोप्लास्टी का उपयोग करके प्रवाहकीय श्रवण हानि की भरपाई करना असंभव है, तो हड्डी वाइब्रेटर वाले उपकरणों का उपयोग किया जाता है।

पूर्वानुमान और रोकथाम

स्वास्थ्य पूर्वानुमान और कॉस्मेटिक परिणाम दोष की गंभीरता और प्रक्रिया की समयबद्धता पर निर्भर करते हैं। शल्य चिकित्सा. अधिकांश मामलों में संतोषजनक उपलब्धि संभव है कॉस्मेटिक प्रभाव, आंशिक रूप से या पूरी तरह से प्रवाहकीय श्रवण हानि को समाप्त करें। ऑरिकल के विकास में विसंगतियों की रोकथाम में गर्भावस्था की योजना बनाना, आनुवंशिकीविद् से परामर्श करना, दवाओं का तर्कसंगत उपयोग, इनकार शामिल है बुरी आदतें, गर्भावस्था के दौरान आयनीकृत विकिरण के संपर्क को रोकना, समय पर निदानऔर TORCH संक्रमण, एंडोक्रिनोपैथियों के समूह से रोगों का उपचार।