Гіпертрофічна кардіоміопатія з обструкцією. Обструктивна гіпертрофічна кардіоміопатія (I42.1)

Важливо знати!Ефективний засіб для нормалізації роботи серця та очищення судиніснує! …

Одним із характерних симптомів гіпертрофічної кардіоміопатії є гіпертрофія МЖП (міжшлуночкової перегородки). При виникненні цієї патології виникає потовщення стінок правого або лівого шлуночка серця та міжшлуночкової перегородки. Сам собою цей стан є похідним інших захворювань і характеризується тим, що збільшується товщина стінок шлуночків.

Незважаючи на свою поширеність (гіпертрофія МЖП спостерігається у понад 70% людей), вона протікає найчастіше безсимптомно і виявляється лише при дуже інтенсивних фізичних навантаженнях. Адже сама по собі гіпертрофія міжшлуночкової перегородки - це її потовщення і скорочення корисного об'єму камер серця, що відбувається у зв'язку з цим. При збільшенні товщини серцевих стінок шлуночків відбувається скорочення об'єму камер серця.

Насправді це все призводить до скорочення обсягу крові, яка викидається серцем у судинне русло організму. Щоб забезпечити органи нормальною кількістю крові в таких умовах, серце повинне скорочуватися сильніше та частіше. І це, у свою чергу, призводить до його раннього зношування та виникнення захворювань серцево-судинної системи.

Симптоми та причини гіпертрофічної кардіоміопатії

Велика кількість людей по всьому світу живе з недіагностованою гіпертрофією МШП, і лише за підвищених фізичних навантажень про її існування стає відомо. Поки серце може забезпечити нормальний приплив крові до органів і систем, все протікає приховано і людина не відчуватиме ніяких хворобливих симптомівчи іншого дискомфорту. Але на деякі симптоми все ж таки варто звернути увагу і звернутися до кардіолога при їх прояві. До таких симптомів належать:

загрудинний біль; задишка зі збільшенням фізичного навантаження (наприклад, підйом сходами); запаморочення та непритомні стани; підвищена стомлюваність; тахіаритмія, що виникає на короткі проміжкичасу; шум у серці при аускультації; утруднене дихання.

Важливо пам'ятати, що невиявлена ​​гіпертрофія МЖП може спричинити раптову смерть навіть молодих і фізично міцних людей. Тому не можна нехтувати диспансерним оглядом у терапевта та/або кардіолога.

Причини виникнення цієї патології криються у неправильному способі життя. Куріння, зловживання алкоголем, надмірна вага – все це стає фактором, що сприяє наростанню грубої симптоматики та прояву негативних процесів в організмі з непередбачуваною течією.

А причиною розвитку потовщення МЖП медики називають генні мутації. Внаслідок таких змін на рівні геному людини серцевий м'яз у деяких областях стає аномально товстим.

Небезпечними стають наслідки такого відхилення.

Адже додатковими проблемами в подібних випадках будуть уже й порушення провідної системи серця, а також ослаблення міокарда та пов'язане з цим зменшення об'єму викиду крові при серцевих скороченнях.

Можливі ускладнення гіпертрофії МШП

Які ж ускладнення можливі при розвитку кардіопатії типу, що обговорюється? Все залежатиме від конкретної нагоди та індивідуального розвитку людини. Адже багато хто так і не дізнається протягом усього свого життя про наявність у них цього стану, а деякі можуть відчувати значні фізичні нездужання. Перерахуємо наслідки, що найчастіше виникають при потовщенні міжшлуночкової перегородки. Отже:

1. Порушення серцевого ритму на кшталт тахікардії. Такі поширені види, як миготлива аритмія, фібриляція шлуночків та шлуночкова тахікардіябезпосередньо пов'язані з гіпертрофією МШП. 2. Порушення циркуляції крові у міокарді. Симптомами, що виникають при порушенні відтоку крові з серцевого м'яза, будуть біль у грудях, непритомність та запаморочення. 3. Дилатаційна кардіоміопатія та пов'язане з цим зменшення об'єму серцевого викиду. Стінки серцевих камер в умовах патологічно високого навантаженняз часом стоншуються, що є причиною появи цього стану. 4. Серцева недостатність. Ускладнення дуже небезпечне життя і у багатьох випадках закінчується смертю. 5. Раптова зупинка серця та смерть.

Звісно, ​​останні два стани є жахливими. Проте при своєчасному відвідуванні лікаря, при виникненні будь-якого симптому порушення серцевої діяльності своєчасне звернення до лікаря допоможе прожити довге і щасливе життя.

І трохи про секрети…

Ви коли-небудь мучилися від БОЛЕЙ У СЕРДЦІ? Зважаючи на те, що ви читаєте цю статтю - перемога була не на вашому боці. І звичайно, ви все ще шукаєте хороший спосіб, щоб привести роботу серця в норму.

Тоді читайте, що із цього приводу говорить кардіолог із величезним стажем Толбузіна О.В. у своєму інтерв'ю про натуральних способахлікування серця та очищення судин.

Гіпертрофічна кардіоміопатія(ГКМП) - найчастіше зустрічається кардіоміопатія. Це генетично детерміноване захворювання серця, що характеризується значною гіпертрофією міокарда лівого шлуночка, що дорівнює або перевищує 15 мм за даними ультразвукового дослідження серця. При цьому відсутні будь-які захворювання серцево-судинної системи, здатні викликати таку виражену гіпертрофію міокарда (артеріальна гіпертензія, аортальна вада серця та ін.).

Для ГКМП характерними є збереження скорочувальної функції міокарда лівого шлуночка (нерідко навіть її підвищення), відсутність розширення його порожнини та наявність вираженого порушення діастолічної функції міокарда лівого шлуночка.

Гіпертрофія міокарда може бути симетричною (збільшення товщини стін всього лівого шлуночка) або асиметричною (збільшення товщини однієї лише стіни). У ряді випадків спостерігається лише ізольована гіпертрофія верхньої частини міжшлуночкової перегородки безпосередньо під фіброзним кільцем клапана аорти.

Залежно від наявності або відсутності градієнта тиску у вихідному тракті лівого шлуночка розрізняють обструктивну (звужуючу вихідну частину лівого шлуночка) та необструктивну ГКМП. Обструкція вихідного тракту може локалізуватись як під аортальним клапаном (субаортальна обструкція), так і на рівні середини порожнини лівого шлуночка.

Зустрічаність ГКМП у популяції становить 1500 осіб, частіше в молодому віці; середній вік хворих на момент діагностики близько 30 років. Однак захворювання може бути виявлено і значно пізніше - у віці 50-60 років, у поодиноких випадках ГКМП виявляють у осіб віком від 70 років, що є казуїстикою. Пізніше виявлення захворювання пов'язане з нерізкою вираженістю гіпертрофії міокарда та відсутністю значних змін внутрішньосерцевої гемодинаміки. Коронарний атеросклероз трапляється у 15-25% хворих.

Етіологія

ГКМП - генетично обумовлене захворювання, що передається за аутосомно-домінантним принципом. ГКМП викликається мутацією одного з 10 генів, кожен з яких кодує певні білкові структури саркомерів, що складаються з тонких і товстих філаментів, що мають скорочувальну, структурну та регуляторну функції. Найчастіше ГКМП викликається мутаціями в 3 генах, що кодують бета-міозин важких ланцюгів (ген локалізований у хромосомі 14), серцевий тропонін С (ген локалізований у хромосомі 1) і міозинзв'язуючий білок С (ген локалізований у хромосомі 11). Мутації в 7 інших генах, відповідальних за регуляторний та есенціальний міозин легких ланцюгів, титин, а-тропоміозин, а-актин, серцевий тропонін I та а-міозин важких ланцюгів зустрічаються значно рідше.

Необхідно відзначити відсутність прямих паралелей між характером мутації та клінічними (фенотиповими) проявами ГКМП. Далеко не всі особи, які мають дані мутації, матимуть клінічні прояви ГКМП, а також ознаки гіпертрофії міокарда на ЕКГ та за даними ультразвукового дослідження серця. У той же час відомо, що виживання хворих на ГКМП, що виникає внаслідок мутації гена важкого ланцюга бета-міозину, істотно нижче, ніж при мутації гена тропоніну Т (у цій ситуації хвороба проявляється в пізнішому віці).

Проте пробанди хворого на ГКМП повинні бути поінформовані про спадковий характер захворювання та про аутосомно-домінантний принцип його передачі. Більше того, родичі першої лінії мають бути ретельно обстежені клінічно з використанням ЕКГ та УЗД серця.

Найбільш точний метод підтвердження ГКМП – аналіз ДНК, що дозволяє виявити безпосередньо мутації в генах. Проте в даний час, у зв'язку зі складністю і високою вартістюцієї методики, вона поки широкого поширенняне отримала.

Патогенез

При ГКМП відзначається 2 основні патологічні механізми - порушення діастолічної функції серця та у частини хворих - обструкція вихідного тракту лівого шлуночка. У період діастоли в шлуночки, внаслідок поганої їхньої розтяжності, надходить недостатня кількість крові, що призводить до швидкого підйому кінцевого діастолічного тиску. У умовах компенсаторно розвиваються гіперфункція, гіпертрофія, та був і дилатація лівого передсердя, а його декомпенсації - легенева гіпертензія («пасивного» типу).

Обструкція вихідного відділу лівого шлуночка, що розвивається під час систоли шлуночків, обумовлена ​​двома факторами: потовщенням міжшлуночкової перегородки (міокардіальний) та порушенням руху передньої стулки мітрального клапана. Сосочковий м'яз укорочений, стул клапана потовщений і прикриває шляхи відтоку крові з лівого шлуночка внаслідок парадоксального руху: у період систоли він наближається до міжшлуночкової перегородки і стикається з нею. Саме тому субаортальна обструкція нерідко узгоджується з мітральною регургітацією, тобто. із недостатністю мітрального клапана. Внаслідок обструкції лівого шлуночка в період систоли шлуночків виникає градієнт тиску між порожниною лівого шлуночка та висхідною частиною аорти.

З патофізіологічної та прогностичної точки зору значущим є градієнт тиску у стані спокою, що перевищує 30 мм рт.ст. В одних хворих з ГКМП градієнт тиску може підвищуватись лише при фізичних навантаженнях, а у спокої бути нормальним. В інших хворих градієнт тиску підвищений постійно, у тому числі й у спокої, що прогностично менш сприятливо. Залежно від характеру та ступеня підвищення градієнта тиску хворих на ГКМП поділяють на:

Пацієнтів із постійною обструкцією вихідного відділу, у яких градієнт тиску постійно, у тому числі у спокої, перевищує 30 мм рт.ст. (2,7 м/с при допплерівському ультразвуковому дослідженні);

Пацієнтів з латентною обструкцією вихідного відділу, у яких у спокої градієнт тиску становить менше 30 мм рт.ст., а під час проведення провокаційних проб з фізичною (тредмілтест, велоергометрія) або фармакологічною (добутамін) навантаженням градієнт тиску перевищує 30 мм. ;

Пацієнтів без обструкції вихідного відділу, які мають і у спокої, і під час проведення провокаційних проб із фізичної чи фармакологічної навантаженням градієнт тиску вбирається у 30 мм рт.ст.

При цьому необхідно враховувати, що градієнт тиску в того самого хворого може варіювати в широких межах залежно від різних фізіологічних умов (спокій, фізичне навантаження, прийом їжі, алкоголю та ін.).

Постійно існуючий градієнт тиску призводить до надмірної напруги міокарда лівого шлуночка, виникнення його ішемії, загибелі кардіоміоцитів та заміщення їх фіброзною тканиною. В результаті, крім виражених порушень діастолічної функції внаслідок ригідності гіпертрофованого міокарда лівого шлуночка, розвивається і систолічна дисфункція міокарда лівого шлуночка, що зрештою призводить до виникнення хронічної серцевої недостатності.

клінічна картина

Для ГКМП характерні такі варіанти клінічного перебігу:

Стабільний стан хворих протягом тривалого часу, при цьому близько 25% хворих на ГКМП мають нормальну тривалість життя;

Раптова серцева смерть внаслідок фатальних шлуночкових аритмій (шлуночкова тахікардія, фібриляція шлуночків), ризик якої у хворих на ГКМП досить високий;

Прогресування клінічних проявів захворювання при збереженій систолічній функції лівого шлуночка: задишка при фізичних навантаженнях, болі в ділянці серця ангінозного або атипового характеру, порушення свідомості (непритомність, переднепритомні стани, запаморочення);

Виникнення та прогресування хронічної серцевої недостатності аж до термінальної (IV функціональний клас по NYHA) стадії, що супроводжується систолічною дисфункцією та ремоделюванням лівого шлуночка серця;

Виникнення фібриляції передсердь та характерних для неї ускладнень (ішемічний інсульт та інші системні тромбоемболії);

Виникнення ІЕ, що ускладнює перебіг ГКМП у 5-9% хворих (при цьому характерно атипове перебіг ІЕ з більш частим ураженням мітрального, ніж аортального клапана).

Для хворих з ГКМП характерна надзвичайна різноманітність симптомів, що спричиняє помилкову діагностику. Нерідко їм ставлять діагноз ревматичної вади серця та ІХС внаслідок схожості скарг (болі в ділянці серця та за грудиною) та даних дослідження (інтенсивний систолічний шум).

У типових випадках клінічну картинускладають:

Скарги на задишку при фізичних навантаженнях та зниження толерантності до них, болі в ділянці серця як ангінозного, так і іншого характеру, епізоди запаморочення, пресинкопальні або синкопальні стани;

Ознаки гіпертрофії міокарда шлуночків (переважно лівого);

Ознаки порушення діастолічної функції шлуночків;

ознаки обструкції вихідного тракту лівого шлуночка (не у всіх хворих);

Порушення ритму серця (найчастіше фібриляція передсердь). Слід зважати на певну стадійність перебігу ГКМП. Спочатку, коли градієнт тиску у вихідному тракті лівого шлуночка вбирається у 25-30 мм рт.ст., скарги зазвичай відсутні. У разі зростання градієнта тиску до 35-40 мм рт.ст. з'являються скарги зниження толерантності до фізичних навантажень. Коли градієнт тиску сягає 45-50 мм рт.ст. у хворого на ГКМП з'являються скарги на задишку, серцебиття, стенокардію, непритомні стани. При дуже високому градієнті тиску (>=80 мм рт.ст.) наростають гемодинамічні, цереброваскулярні та аритмічні розлади.

У зв'язку зі сказаним інформація, одержувана на різних етапах діагностичного пошуку, може бути дуже різною.

Так, на першому етапі діагностичного пошукуможе бути ніяких скарг. При виражених розладах серцевої гемодинаміки хворі пред'являють такі скарги:

На задишку при фізичному навантаженні, зазвичай помірно виражену, але іноді і важку (насамперед вона обумовлена ​​діастолічною дисфункцією лівого шлуночка, що виявляється в порушенні його діастолічного розслаблення внаслідок підвищеної жорсткості міокарда і, як наслідок, що призводить до зниження наповнення лівого шлуночка в період діастоли, що, у свою чергу, призводить до підвищення тиску в лівому передсерді та звичайно-діастолічного тиску в лівому шлуночку, застою крові в легенях, появі задишки та зниження толерантності до фізичних навантажень);

На болі в серці як типового ангінозного характеру, так і нетипового:

Типові ангінозні болі за грудиною стискаючого характеру, що виникають при фізичному навантаженні і рідше в спокої, є проявами ішемії міокарда, що виникає як наслідок диспропорції між збільшеною потребою гіпертрофованого міокарда в кисні і зниженим кровотоком в міокарді лівого шлуночка внаслідок його поганого;

Крім цього, у розвитку ішемії міокарда певну роль може грати і гіпертрофія медії дрібних інтрамуральних. коронарних артерій, що призводить до звуження їх просвіту за відсутності атеросклеротичного ураження;

Нарешті, в осіб старше 40 років, які мають фактори ризику розвитку ІХС, не можна виключити поєднання збільшення коронарного атеросклерозу та ГКМП;

Запаморочення, головний біль, схильність до непритомних станів

Наслідок раптового зниження серцевого викиду або пароксизмів аритмій, що також зменшують викид з лівого шлуночка і призводять до тимчасового порушення церебрального кровообігу;

Порушення ритму серця, найчастіше пароксизми мерехтіння передсердь, шлуночкова екстрасистолія, ПТ.

Зазначена симптоматика відзначається у хворих із вираженою ГКМП. При нерізкій гіпертрофії міокарда, незначному зниженні діастолічної функції та відсутності обструкції вихідного відділу лівого шлуночка скарг може не бути, і тоді ГКМП діагностують випадково. Однак у частини хворих з досить вираженими змінами серця симптоматика буває невизначеною: болі в ділянці серця ниючі, колючі, досить тривалі.

При порушеннях ритму серця з'являються скарги на перебої, запаморочення, непритомні стани, минущу задишку. В анамнезі не вдається пов'язати появу симптомів захворювання з інтоксикаціями, перенесеною інфекцією, зловживанням алкоголем або іншими патогенними впливами.

Ha другому етапі діагностичного пошукунайбільш істотним є виявлення систолічного шуму, зміненого пульсу та зміщеного верхівкового поштовху.

Аускультативно виявляють такі особливості:

Максимум звучання шуму систоли (шум вигнання) визначається в точці Боткіна і на верхівці серця;

Систолічний шум здебільшого посилюється при різкому вставанні хворого, і навіть під час проведення проби Вальсальви;

ІІ тон завжди збережений;

Шум не проводиться на судини шиї.

Пульс приблизно у 1/3 хворих високий, швидкий, що пояснюється відсутністю звуження на шляхах відтоку з лівого шлуночка на початку систоли, але потім, за рахунок скорочення потужної мускулатури, з'являється «функціональне» звуження шляхів відтоку, що і призводить до передчасного зниження пульсової хвилі.

Верхівковий поштовх у 34% випадків має подвійний характер: спочатку при пальпації відчувається удар від скорочення лівого передсердя, потім від скорочення лівого шлуночка. Ці властивості верхівкового поштовху краще виявляються у положенні хворого лежачи на лівому боці.

на третьому етапі діагностичного пошукунайбільше значення мають дані ЕхоКГ:

Гіпертрофія стінки міокарда лівого шлуночка, що перевищує 15 мм, за відсутності інших видимих ​​причин, здатних її викликати (АГ, клапанні вадисерця);

Асиметрична гіпертрофія міжшлуночкової перегородки, більш виражена у верхній третині;

Систолічний рух передньої стулки мітрального клапана, Спрямоване вперед;

Дотик передньої стулки мітрального клапана з міжшлуночковою перегородкою в діастолу;

Мінімальний розмір порожнини лівого шлуночка.

До неспецифічних ознак відносять збільшення розмірів лівого передсердя, гіпертрофію задньої стінки лівого шлуночка, зменшення середньої швидкості діастолічного прикриття передньої стулки мітрального клапана.

Зміни ЕКГ залежить від вираженості гіпертрофії лівого желудочка. При незначній гіпертрофії на ЕКГ немає будь-яких специфічних змін. При досить розвиненій гіпертрофії лівого шлуночка на ЕКГ можуть з'являтися ознаки. Ізольована гіпертрофія міжшлуночкової перегородки обумовлює появу зубця Q збільшеної амплітуди у лівих грудних відведеннях (V 5 -V 6), що ускладнює диференціальну діагностику з осередковими змінами внаслідок перенесеного ІМ. Однак зубець 0 неширокий, що дозволяє виключити перенесений ІМ. У процесі еволюції кардіоміопатії та розвитку гемодинамічного навантаження лівого передсердя на ЕКГ можуть з'являтися ознаки синдрому гіпертрофії лівого передсердя: розширення зубця Pбільше 0,10 с, збільшення амплітуди зубця Р, поява двофазного зубця Pу відведенні V 1 зі збільшеною по амплітуді та тривалості другою фазою.

Для всіх форм ГКМП загальним симптомом є часте розвитокпароксизмів фібриляції передсердь та шлуночкових аритмій (екстрасистолія та ПТ). При добовому моніторуванні (холтерівське моніторування) ці порушення ритму серця ЕКГ добре документуються. Надшлуночкові аритмії виявляють у 25-50% хворих, у 25% - виявляють шлуночкову тахікардію.

При рентгенологічному обстеженні у розвиненій стадії хвороби можуть визначатися збільшення лівого шлуночка та лівого передсердя, розширення висхідної частини аорти. Збільшення лівого шлуночка корелює з висотою тиску у лівому шлуночку.

На ФКГ амплітуди I і II тонів збережені (і навіть збільшені), що відрізняє ГКМП від стенозу гирла аорти, обумовленого зрощенням стулок клапана (придбана вада), а також виявляється шум систоли різного ступеня вираженості.

Крива каротидного пульсу, на відміну від норми, двовершинна з додатковою хвилею на підйомі. Така типова картина спостерігається лише за градієнта тиску «лівий шлуночок-аорта», що дорівнює 30 мм рт.ст. При більшій мірі стенозу внаслідок різкого звуження шляхів відтоку каротидної сфігмограмі визначають лише одну пологу вершину.

Інвазивні методи дослідження (зондування лівих відділів серця, контрастна ангіографія) нині обов'язкові, оскільки ЭхоКГ дає цілком достовірну для встановлення діагнозу інформацію. Вона дозволяє виявити всі ознаки, притаманні ГКМП.

Сканування серця (з радіоізотопом талію) допомагає виявити потовщення міжшлуночкової перегородки та вільної стінки лівого шлуночка.

Оскільки у 15-25% хворих діагностують коронарний атеросклероз, то у літніх осіб з нападами типового ангінозного болю слід проводити коронарографію, оскільки ці симптоми, як уже згадувалося, при ГКМП зазвичай зумовлені самим захворюванням.

Діагностика

Діагноз заснований на виявленні типових клінічних проявівта даних інструментальних методівдослідження (в основному УЗД та ЕКГ).

Для ГКМП найбільш характерні наступні симптоми, що послідовно виявляються:

Систолічний шум з епіцентром по лівому краю грудини у поєднанні із збереженим II тоном; збереження I та II тонів на ФКГ у поєднанні з мезосистолічним шумом;

Виражена гіпертрофія лівого шлуночка за даними ЕКГ;

Типові ознаки, що виявляються при ЕхоКГ.

У діагностично важких випадках показано коронарографія та МСКТ серця з контрастуванням. Діагностичні складності обумовлені тим, що окремі симптоми ГКМП можуть зустрічатися при найрізноманітніших захворюваннях. Тому остаточний діагнозГКМП можливий лише за обов'язкового виключення наступних захворювань: стенозу гирла аорти (клапанного), недостатності мітрального клапана, ІХС, ГБ.

Лікування

У завдання лікування хворих на ГКМП входять:

Забезпечення симптоматичного покращення та продовження життя пацієнтам шляхом впливу на основні порушення гемодинаміки;

Лікування можливої ​​стенокардії, тромбоемболічних та неврологічних ускладнень;

Зменшення вираженості гіпертрофії міокарда;

Профілактика та лікування аритмій, серцевої недостатності, запобігання раптовій смерті.

Питання доцільності лікування всіх пацієнтів залишається дискусійним. Хворим з необтяженим сімейним анамнезом, без виражених проявів гіпертрофії лівого шлуночка (за даними ЕКГ та ЕхоКГ), життєбезпечних аритмій показано диспансерне спостереженняіз систематичним проведенням ЕКГ та ЕхоКГ. Їм необхідно уникати значної фізичної активності.

Сучасні можливості лікування хворих на ГКМП включають медикаментозну терапію (бета-адреноблокатори, блокатори Са-каналів, антиаритмічні препарати, препарати, що застосовуються для лікування серцевої недостатності, профілактики тромбоемболічних ускладнень та ін.), хірургічне лікування у хворих з вираженою обструкцією вихідного тракту міектомія, алкогольна аблація міжшлуночкової перегородки) та використання імплантованих пристроїв (ІКД та двокамерні кардіостимулятори).

Медикаментозне лікування

Препаратами першого ряду в лікуванні хворих з ГКМП виступають бета-адреноблокатори, які знижують градієнт тиску (що виникає або посилюється при фізичному навантаженні) та потреба міокарда в кисні, подовжують час діастолічного наповнення та покращують наповнення шлуночків. Ці препарати можуть бути визнані патогенетичними, оскільки мають ще й антиангінальну та антиішемічну дію. Можуть використовуватися різні бета-адреноблокатори як короткої, так і тривалої дії: пропранолол у дозі 40-200 мг на добу, метопролол (метопролол тартрат) у дозі 100-200 мг на добу, бісопролол у дозі 5-10 мг на добу.

У ряду хворих, у яких бета-адреноблокатори виявилися не ефективними або їх призначення неможливе (виражена бронхообструкція), можуть призначатися антагоністи кальцію короткої дії - верапаміл у дозі 120-360 мг на добу. Вони покращують розслаблення міокарда лівого шлуночка, збільшують його наповнення в період діастоли, крім того, їх застосування обумовлено негативною інотропною дією на міокард шлуночків, що призводить до антиангінального та антиішемічного ефекту.

За наявності порушень шлуночкового ритму та недостатньої антиаритмічної ефективності бета-адреноблокаторів призначають аміодарон (кордарон) у дозі 600-800 мг/добу на 1-й тиждень, потім по 200-400 мг/добу (під контролем холтерівського моніторування).

При розвитку серцевої недостатності призначають сечогінні препарати (гідрохлортіазид, фуросемід, торасемід) та антагоністи альдостерону: верошпірон*, спіронолактон (альдактон*) у необхідних дозах.

При обструктивній ГКМП слід уникати застосування серцевих глікозидів, нітратів, симпатоміметиків.

Хірургічне лікування

Воно показано приблизно 5% всіх хворих на ГКМП, за наявності вираженої обструкції вихідного відділу лівого шлуночка, коли піковий градієнт тиску, за даними доплерівського ультразвукового дослідження, перевищує 50 мм рт.ст. у спокої та зберігається виражена клінічна симптоматика (синкопальні стани, задишка, стенокардія, серцева недостатність), незважаючи на максимально можливу медикаментозну терапію.

При виконанні септальної міектоміїрезецирують невелику ділянку міокарда (5-10 г) проксимального відділу міжшлуночкової перегородки, починаючи від основи аортального фіброзного кільця до дистального краю стулок мітрального клапана. При цьому розширюють вихідний відділ лівого шлуночка, усувають його обструкцію та одночасно ліквідують відносну недостатність мітрального клапана та мітральну регургітацію, що призводить до зменшення кінцево-діастолічного тиску у лівому шлуночку та зменшення застою у легенях. Операційна летальність у виконанні даного хірургічного втручання невелика, становить 1-3%.

Надшкірна транслюмінальна алкогольна аблація міокардаміжшлуночкова перегородка була запропонована в 1995 р. в якості альтернативи септальної міектомії. Показання до застосування такі ж, як і для септальної міектомії. В основі цього методу лежить створення оклюзії однієї з септальних гілок передньої міжшлуночкової коронарної артерії, що кровопостачає ті відділи міжшлуночкової перегородки, які відповідальні за виникнення обструкції вихідного відділу лівого шлуночка та градієнта тиску. З цією метою у обрану септальну артерію, використовуючи техніку черезшкірних коронарних втручань (ЧКВ), вводять невелику (1,0-3,0 мл) кількість етанолу. Це спричиняє виникненню штучного некрозу, тобто. ІМ ділянки міжшлуночкової перегородки, відповідальної за формування обструкції вихідного відділу лівого шлуночка. В результаті ступінь гіпертрофії міжшлуночкової перегородки зменшується, вихідні відділи лівого шлуночка розширюються і градієнт тиску знижується. Операційна летальність приблизно така ж, як і при міектомії (1-4%), проте у 5-30% хворих потрібна імплантація кардіостимулятора у зв'язку з розвитком передсердно-шлуночкової блокади ІІ-ІІІ ступеня.

Ще один метод хірургічного лікування хворих на ГКМП - імплантація двокамерного (передсердно-шлуночкового) електрокардіостимулятораПри здійсненні електричної стимуляції з верхівки правого шлуночка змінюється нормальна послідовність скорочення різних відділів серця: спочатку відбуваються активація та скорочення верхівки серця і лише потім із певною затримкою – активація та скорочення базальних відділів лівого шлуночка. У частини хворих з обструкцією вихідного відділу лівого шлуночка це може супроводжуватися зменшенням амплітуди руху базальних відділів міжшлуночкової перегородки та призводити до зменшення градієнта тиску. При цьому необхідне дуже ретельне індивідуальне налаштування кардіостимулятора, що включає пошук оптимального значення передсердно-шлуночкової затримки. Імплантація двокамерного кардіостимулятора не є методом першого вибору лікування хворих з ГКМП. Його використовують досить рідко у обраних хворих віком від 65 років, з вираженою клінічною симптоматикою, резистентних до медикаментозної терапії, у яких неможливо виконати міектомію або черезшкірну транслюмінальну алкогольну абалцію міокарда міжшлуночкової перегородки.

Профілактика раптової серцевої смерті

Серед усіх хворих на ГКМП є відносно невелика група пацієнтів, що характеризується високим ризикомраптової серцевої смерті, обумовленої шлуночковими тахіаритміями (фібриляція шлуночків, шлуночкова тахікардія). До неї належать такі пацієнти з ГКМП:

Ті, що переносили раніше зупинку кровообігу;

Епізоди, що мали раніше, спонтанно виникає і стійкою (тривалістю більше 30 сек) шлуночкової тахікардії;

Що мають серед близьких родичів осіб, які страждали на ГКМП і померли раптово;

Страждають незрозумілими епізодами втрати свідомості (синкопальні стани), якщо це молоді люди, а синкопальні стану виникають вони повторно і під час фізичних навантажень;

Зареєстровані епізоди нестійкої шлуночкової тахікардії (3 послідовних шлуночкових екстрасистол і більше), що мають під час 24-годинного холтерівського моніторування ЕКГ, з частотою більше 120 за хвилину;

Особи, які мають у відповідь на фізичне навантаження, що виконується у вертикальному положенні, розвивається артеріальна гіпотензія, особливо молоді хворі з ГКМП (молодше 50 років);

Мають надзвичайно різко виражену гіпертрофію міокарда лівого шлуночка, що перевищує 30 мм, особливо молоді пацієнти.

За сучасними уявленнями таким хворим на ГКМП, які мають високий ризик раптової серцевої смерті, з метою її первинної профілактики показано імплантацію кардіовертера-дефібрилятора. Ще більше вона показана з метою вторинної профілактики раптової серцевої смерті у хворих з ГКМП, які вже одного разу переносили зупинку кровообігу або епізоди спонтанно виникає і стійкої шлуночкової тахікардії.

Прогноз

Річна летальність становить 3-8%, причому раптова смерть виникає у 50% подібних випадків. Літні хворі помирають від прогресуючої серцевої недостатності, а молоді - раптовою смертю внаслідок розвитку пароксизмів шлуночкової тахікардії або фібриляції шлуночків, рідше внаслідок ІМ (який може виникнути при малозмінених коронарних артеріях). Наростання обструкції вихідного відділу лівого шлуночка або зниження його наповнення під час фізичного навантаження також може бути причиною раптової смерті.

Профілактика

Заходи первинної профілактики невідомі.

Гіпертрофія міокарда (гіпертрофічна кардіоміопатія) – значне потовщення та збільшення стінок лівого шлуночка серця. Його порожнина всередині у своїй не розширена. Найчастіше можливе ще й потовщення міжшлуночкових перегородок.

За рахунок потовщення, серцевий м'яз стає менш розтяжним. Міокард може бути потовщений по всій поверхні або на деяких ділянках, все залежить від перебігу захворювання:

• Якщо міокард гіпертрофується переважно під відходженням аорти, може статися звуження виходу з лівого шлуночка. У цьому відбувається потовщення внутрішньої оболонки серця, порушується робота клапанів. Найчастіше відбувається це при нерівномірному потовщенні.
• Несиметричне потовщення перегородки можливе і без порушень клапанного апарату та зменшення виходу з лівого шлуночка.
• Виникнення верхівкової гіпертрофічної кардіоміопатії відбувається внаслідок збільшення м'язів на верхівці серця.
• Гіпертрофія міокарда із симетричною круговою гіпертрофією лівого шлуночка.

Історія хвороби

Гіпертрофічна кардіоміопатія відома ще із середини 19 століття. Детально її зміг описати лише 1958 року англійською вченим R. Teare.

Значним прогресом у вивченні захворювання стало запровадження деяких неінвазивних методів дослідження, коли дізналися про існування обструкцій вихідного тракту та порушень дистолічної функції.

Це відбилося у відповідних назвах хвороби: "ідіопатичний гіпертрофічний субаортальний стеноз", "стеноз м'язовий субаортальний", "кардіоміопатія гіпертрофічна обструктивна". На сьогодні універсальним та загальноприйнятим є термін "гіпертрофічна кардіоміопатія".

При широкому впровадженні ВІЛ КГ досліджень було виявлено, що кількість хворих на гіпертрофію міокарда набагато більша, ніж вважалося в 70-ті роки. Щороку помирає 3-8% хворих на це захворювання. І з кожним роком показник смертності зростає.

Поширеність та значимість

Найчастіше на гіпертрофію міокарда хворіють люди 20-40 років, чоловіки десь у два рази частіше.Протікаючи дуже різноманітно, прогресуючи, який завжди хвороба заявляє себе відразу. У поодиноких випадкахвід початку перебігу захворювання, стан пацієнта тяжкий та ризик раптової смерті досить високий.

Частота гіпертрофічної кардіоміопатії становить близько 0,2%. Смертність становить від 2 до 8%. Основна причина смерті – раптова серцева смерть та життєбезпечні порушення серцевого ритму. Головна причина - спадкова схильність. Якщо ж родичі не страждали на цю недугу, вважають, що відбулася мутація генів білків серцевого м'яза.

Діагностувати захворювання можна у будь-якому віці: від народження до похилого віку, але найчастіше пацієнти – молоді люди працездатного віку. Поширеність гіпертрофії міокарда не залежить від статі та расової приналежності.

У 5-10% всіх зареєстрованих пацієнтів за тривалого перебігу захворювання можливий перехід у серцеву недостатність. У деяких випадках у такій кількості хворих можливий самостійний регрес гіпертрофії, перехід з гіпертрофічної в дилатаційну форму. Ще стільки ж випадків припадає на ускладнення у вигляді ендокардиту інфекційного.

Без відповідного лікування летальність становить 8%. У половині випадків виникає смерть внаслідок гострого інфаркту, фібриляції шлуночків та повної атріовентрикулярної блокади серця.

Класифікація

Відповідно до місця локалізації гіпертрофії виділяють гімертрофію міокарда:

• лівого шлуночка (асиметрична та симетрична гіпертрофія);
• правого шлуночка.

В основному гіпертрофія асиметрична міжшлуночкової перегородки виявляється по всій поверхні або в деяких її відділах. Рідше можна зустріти гіпертрофію верхівки серця, передньобічної чи задньої стінки. У 30% випадків припадає частка на симетричну гіпертрофію.

З урахуванням градієнта систолічного тискуу лівому шлуночку розрізняють гіпертрофічну кардіоміопатію:

• обструктивну;
• необструктивну.

До необструктивної форми гіпертрофії міокарда відносять, як правило, симетричну гіпертрофію лівого шлуночка.

Гіпертрофія асиметрична може відноситися як до обструктивної, так і до необструктивної форми. Гіпертрофія верхівкова переважно відноситься до необструктивного варіанту.

Залежно від ступенів потовщення серцевого м'яза розрізняють гіпертрофію:

• помірну (до 20 мм);
• середню (21-25 мм);
• виражену (більше 25 мм).

На підставі клінічної та фізіологічної класифікацій виділяють 4 стадії гіпертрофії міокарда:

• I – градієнт тиску на виході лівого шлуночка не більше 25 мм рт. ст. (без скарг);
• II – градієнт зростає до 36 мм рт. ст.(поява скарг при навантаженні фізичного);
• III – градієнт зростає до 44 мм рт. ст.(з'являються задишка та стенокардія);
• IV – градієнт вище 80 мм рт. ст. (Порушення гемодинаміки, можлива раптова смерть).

Гіпертрофія лівого передсердя – захворювання, при якому відбувається потовщення лівого шлуночка серця, через що поверхня втрачає еластичність.

Якщо ущільнення серцевої перегородки відбулося нерівномірно, додатково можуть виникати ще й порушення роботи аортального і мітрального клапанів серця.

Сьогодні критерієм гіпертрофії є ​​потовщення міокарда 1,5 см і більше. Це захворювання на сьогоднішній день є основною причиною ранньої смертімолодих спортсменів.

Гіпертрофічна кардіоміопатія: причини, прояви, діагностика, як лікувати, прогноз

Гіпертрофічна кардіоміопатія (ГКМП) – серцева патологія, що характеризується потовщенням міокарда – насамперед стінки лівого шлуночка. Кардіоміопатія може бути як первинною, так і вторинною – наслідком серцево-судинних захворювань; а також серцевого м'яза, що розвивається у спортсменів згодом «перетренованості».

Первинна ГКМП є захворюванням, яке розвивається у пацієнтів без обтяженого кардіологічного анамнезу, тобто без початкової кардіологічної патології. Розвиток кардіоміопатії обумовлено дефектами на молекулярному рівні, Що, своєю чергою, виникає внаслідок мутування генів, відповідальних за синтезування білків у серцевому м'язі.

Які ще види кардіоміопатії бувають?

Крім гіпертрофічної, існують і рестриктивнийтипи.

• У першому випадку серцевий м'яз товщає, а серце в цілому збільшується в розмірах.
• У другому випадку серце також збільшується, але не за рахунок потовщеної стінки, а за рахунок перетягування тонкого серцевого м'яза збільшеним об'ємом крові в порожнинах, тобто серце нагадує «мішок з водою».
• У третьому випадку порушується нормальне розслаблення серця не тільки за рахунок обмежень з боку перикарда (спайки, перикардит тощо), а й за рахунок виражених дифузних зміну структурі самого міокарда (ендоміокардіального фіброзу, ураження серця при амілоїдозі, при аутоімунних захворюваннях та ін).

При будь-якому варіанті кардіоміопатії поступово розвиваються порушення скорочувальної функції міокарда, а також порушення проведення збудження по міокарду, що провокують систолічну або діастолічну, а також різні типи аритмій.

Що відбувається при гіпертрофічній кардіоміопатії?

У разі, коли гіпертрофія має первинну природу, обумовлену спадковими чинниками, процес потовщення міокарда займає певний час. Так, при порушенні здатності серцевого м'яза до нормального, фізіологічного розслаблення (це називається діастолічною дисфункцією) м'яз лівого шлуночка поступово нарощує масу, щоб забезпечити повноцінний потік крові з порожнин передсердь у шлуночки. У разі обструкції тракту, що виходить, лівого шлуночка, коли спочатку потовщується міжшлуночкова перегородка, гіпертрофуються базальні відділи лівого шлуночка, тому що міокарду важко проштовхувати кров в аортальний клапан, буквально «перекритий» потовщеною перегородкою.

Якщо ж говорити про будь-які серцеві захворювання, здатні призводити до , то тут слід зазначити, що будь-яка вторинна гіпертрофія носить компенсаторний (пристосувальний) характер, який згодом може зіграти злий жарт із самим серцевим м'язом. Так, при пороках серця або гіпертонії серцевому м'язі досить важко проштовхувати кров через звужене клапанне кільце (як у першому випадку) або в звужені судини (у другому). Згодом такої напруженої роботи клітини міокарда починають скорочуватися більш посилено, збільшуються у розмірах, що призводить до рівномірного (концентричного) або нерівномірного (ексцентричного) типу гіпертрофії. Маса серця збільшується, але приплив артеріальної кровіза коронарними артеріями не вистачає, щоб повноцінно забезпечити клітини міокарда киснем, унаслідок чого розвивається гемодинамічна стенокардія. У міру наростання гіпертрофії серцевий м'яз виснажується, перестає виконувати свій скорочувальну функціющо призводить до наростання. Тому будь-яка гіпертрофія або кардіоміопатія вимагають пильної лікарської уваги.

У будь-якому випадку, гіпертрофований міокард втрачає низку таких важливих властивостей, як:

1. Порушується еластичність серцевого м'яза, що призводить до порушення скорочувальної здатності, а також до порушення діастолічної функції,
2. Втрачається здатність окремих м'язових волокон до синхронного скорочення, внаслідок чого загальна здатність до проштовхування крові значно порушується,
3. Порушується послідовне та регулярне проведення електричних імпульсів по серцевому м'язі, що здатне спровокувати порушення ритму серця, або аритмії.

Відео: гіпертрофічна кардіміопатія - медична анімація

Причини гіпертрофічної кардіоміопатії

Як вже було сказано вище, основна причина цієї патології криється в спадкових факторів. Так, на сучасному етапі розвитку медичної генетики відомо вже понад 200 мутацій у генах, відповідальних за кодування та синтез основних скорочувальних білків міокарда. Причому мутації різних генів мають різну ймовірність виникнення клінічно маніфестних форм захворювання, а також різним ступенемпрогнозу та результату. Наприклад, деякі мутації можуть так ніколи себе і не виявити у вигляді вираженої та клінічно значущої гіпертрофії, прогноз у таких випадках сприятливий, а деякі можуть призводити до розвитку важких формкардіоміопатії і мати вкрай несприятливий результат у молодому віці.

Незважаючи на те, що основна причина кардіоміопатії – це спадкова обтяженість, у ряді випадків у пацієнтів мутація виникає спонтанно (так звані спорадичні випадки близько 40%), коли у батьків або інших близьких родичів гіпертрофії серця немає. В інших випадках захворювання має явний спадковий характер, тому що зустрічається у близьких родичів в одній сім'ї (понад 60% всіх випадків).

В разі вторинної кардіоміопатіїза типом гіпертрофії лівого шлуночка, основними провокуючими факторами є і .

Крім зазначених захворювань, гіпертрофія лівого шлуночка може зустрічатися і у здорової людиниАле тільки в тому випадку, якщо він займається спортом, особливо силовими та швидкісними його видами.

Класифікація гіпертрофічної кардіоміопатії

Ця патологія класифікується за низкою ознак. Так, у діагнозі обов'язково вказуються такі дані:

• Тип симетричності. Гіпертрофія лівого шлуночка може бути як асиметричною, так і симетричною. Перший тип зустрічається частіше, і при ньому найбільша товщина досягається в області міжшлуночкової перегородки, особливо у її верхній частині.
• Ступінь обструкції вихідного тракту ЛШ. Гіпертрофічна обструктивна кардіоміопатія частіше поєднується з асиметричним типом гіпертрофії, тому що верхня частина міжшлуночкової перегородки здатна значно перекривати доступ до аортального клапана. Необструктивна форма найчастіше представлена ​​симетричним потовщенням м'яза ЛШ.
• Ступінь різниці тиску (градієнта) між тиском у тракті ЛШ, що виносить, і в аорті. Виділяють три ступені тяжкості - від 25 до 80 мм рт ст, причому ніж більше різницятиску, тим швидше розвивається легенева гіпертензіяіз застоєм крові по малому колу кровообігу.
• Стадії компенсаторних можливостей системи кровообігу – стадія компенсації, суб- та декомпенсації.

Така градація необхідна для того, щоб з діагнозу було зрозуміло, який характер прогнозу і можливих ускладненьймовірний у пацієнта.

приклади видів ДКМП

Як проявляється гіпертрофічна кардіоміопатія?

Як правило, це захворювання ніяк себе не проявляє протягом багатьох років. Зазвичай значущі клінічні прояви патології виникають у віці 20-25 років і більше. У тому випадку, коли симптоми кардіоміопатії виникають у ранньому дитячому та у підлітковому віці, прогноз є несприятливим, оскільки велика ймовірність розвитку раптової серцевої смерті

У пацієнтів у старшому віці можуть відзначатися такі ознаки, як відчуття прискореного серцебиття та перебоїв у роботі серця, зумовлені аритмією; болі в ділянці серця, причому як за типом ангінозних (за рахунок нападів гемодинамічної стенокардії), так і за типом кардіалгічних (не пов'язаних зі стенокардією); зниження переносимості фізичної активності; а також епізоди вираженого почуттянестачі повітря та прискореного дихання при активної діяльностіта у стані спокою.

У міру прогресування діастолічної дисфункції порушується кровопостачання внутрішніх органів та тканин, а в міру наростання виникає застій крові у кровоносній системі легень. Задишка і набряки нижніх кінцівок наростають, у пацієнта збільшується живіт (за рахунок великого кровонаповнення печінкової тканини та за рахунок скупчення рідини в черевної порожнини), а також розвивається скупчення рідини в грудної порожнини(Гідроторакс). Розвивається термінальна серцева недостатність, що виявляється набряками зовнішніми та внутрішніми (у грудній та черевній порожнинах).

Як діагностується кардіоміопатія?

Важливе значення у діагностиці гіпертрофічної КМП має первинне опитування та огляд пацієнта. Велику роль у постановці діагнозу має виявлення сімейних випадків захворювання, для чого необхідно опитати пацієнта про наявність усіх родичів у сім'ї, які мають кардіологічну патологію або загинули у молодому віці від серцевих причин.

Під час огляду особливу увагуприділяється серця та легень, при якій вислуховується систолічний шум на верхівці ЛШ, а також шуми вздовж лівого краю грудини. Також може бути зареєстрована пульсація сонних артерій (на шиї) та швидкий пульс.

Дані об'єктивного огляду обов'язково мають бути доповнені результатами інструментальних методів дослідження. Найбільш інформативними вважаються такі:

Чи можна вилікувати гіпертрофічну кардіоміопатію назавжди?

На жаль, препаратів, здатних вилікувати цю патологію раз і назавжди, немає. Проте, на етапі розвитку медицини у кардіологів існує досить великий арсенал ліків, які запобігають розвитку важких ускладнень цього захворювання. Однак, слід пам'ятати, що раптова серцева смерть цілком ймовірна у пацієнтів з кардіоміопатією, особливо якщо клінічні симптоми почали проявлятися вже в ранньому віці.

З основних підходів у терапії даної патології використовуються такі:

• Загальні заходи, спрямовані на оздоровлення організму загалом,
• Прийом медикаментозних препаратівна постійній основі.
• Кардіохірургічні методики.

Із загальнооздоровчих заходівслід зазначити такі, як прогулянки на свіжому повітрі, курсовий прийом полівітамінів, раціональне харчуваннята достатній денний та нічний сон. Пацієнтам з гіпертрофічною кардіоміопатією категорично протипоказані будь-які фізичні навантаження, здатні збільшити гіпертрофію або вплинути на ступінь легеневої гіпертензії.

Прийом медикаментівє основою лікування цього захворювання. Найчастіше призначаються препарати, що запобігають або зменшують порушення розслаблення шлуночків у фазу діастоли, тобто для лікування діастолічної дисфункції ЛШ. Добре зарекомендували себе верапаміл (з групи) та пропранолол (з групи). При розвитку серцевої недостатності, а також для запобігання подальшому ремоделюванню серця призначаються препарати з групи інгібіторів АПФ або блокаторів рецепторів до ангіотензину II (прили та сартани, відповідно). Особливо актуальним є прийом діуретиків (сечогінних препаратів) при застійній серцевій недостатності (фуросемід, гіпохлортіазид, спіронолактон та ін).

За відсутності ефекту від медикаментозного лікування або разом з ним, пацієнту може бути показано хірургічне лікування.Золотий стандарт лікування гіпертрофії - це операція септальної міомектомії, тобто часткового видалення гіпертрофованої тканини перегородки між шлуночками. Така операція показана при гіпертрофічній кардіоміопатії з обструкцією, і приносить дуже хороші результати щодо усунення обструкції лівого шлуночка, що виносить тракту.

Пацієнтам з порушеннями ритму може бути показано імплантацію електрокардіостимулятора, якщо прийом антиаритмічних препаратів не здатний усунути гемодинамічно значущі порушення серцевого ритму (пароксизмальні тахікардії, блокади).

Підходи до терапії ГКМП у дитячому віці

У зв'язку з тим, що у дітей кардіоміопатія може виявлятися не одразу клінічно, діагноз може бути встановлений пізно. Приблизно в третині випадків ГКМП клінічно маніфестує у віці до 1 року. Саме тому в даний час згідно з діагностичними стандартами всім дітям віком одного місяця поряд з іншими обстеженнями показано проведення УЗД серця. Якщо у дитини виявляється безсимптомна форма гіпертрофічної кардіоміопатії, призначення препаратів їй не потрібне. Однак, при вираженій обструкції вихідного тракту ЛШ та за наявності клінічних симптомів(задишки, непритомність, запаморочення та передсинкопальні стани) дитині повинні бути призначені верапаміл і пропранолол у вікових дозуваннях.

Будь-яка дитина з КМП повинна динамічно спостерігатися у кардіолога або терапевта. Зазвичай ЕКГ дітям проводять раз на півроку (за відсутності екстрених свідченьдля ЕКГ), а УЗД серця - щорічно. У міру зростання дитини і ближче до періоду статевого дозрівання (пубертат у віці 12-14 років) УЗД серця має проводитися так само, як і ЕКГ, раз на півроку.

Який прогноз при гіпертрофічній кардіоміопатії?

Прогноз цієї патології, насамперед, визначається типом мутації тих чи інших генів. Як було зазначено, дуже невеликий відсоток мутацій здатний призвести до летального результатуу дитинстві чи юності, оскільки зазвичай гіпертрофічна кардіоміопатія протікає сприятливіше. Але тут важливо враховувати, що природна течіязахворювання, без лікування, дуже швидко призводить до прогресування серцевої недостатності та розвитку ускладнень (порушення ритму серця, раптова серцева смерть). Тому ця патологія — це серйозне захворювання, що вимагає постійного спостереження у кардіолога або терапевта з достатньою відданістю до лікування з боку пацієнта (комплоентністю). У разі прогноз для життя сприятливий, а тривалість життя обчислюється десятиліттями.

Відео: гіпертрофічна кардіоміопатія у програмі «Жити здорово!»

Відео: лекції з кардіоміопатій

Сторінка 3 з 5

Під гіпертрофічною кардіоміопатієюрозуміють генетично обумовлене захворювання з аутосомно-домінантним типом успадкування з високою пенетрантністю, що характеризується гіпертрофією міокарда стінок лівого (рідше правого) шлуночка при нормальному або зменшеному його обсязі. Розрізняють асиметричну гіпертрофію стінок лівого шлуночка, частку якої припадає близько 90% всіх випадків гіпертрофічної кардіоміопатії, і симетричну або концентричну гіпертрофію. Залежно від наявності обструкції виносить тракту лівого шлуночка виділяють також обструктивну та необструктивну форми гіпертрофічної кардіоміопатії.

Основними клінічними проявами захворювання є серцева недостатність, біль у грудній клітці, порушення ритму серця, синкопальні стани. Близько половини всіх хворих на гіпертрофічну кардіоміопатію вмирають раптово; причинами смерті є шлуночкові порушення ритму або припинення гемодинаміки внаслідок повного зникнення порожнини лівого шлуночка при його посиленому скороченні та зниженому наповненні.

Гіпертрофічна кардіоміопатія частіше має сімейний характер, але зустрічаються і спорадичні форми. У хворих як із сімейною, так і спорадичною формою гіпертрофічної кардіоміопатії виявляються дефекти генів, що кодують синтез білків серцевого саркомера.

клінічна картинаЗахворювання залежить від варіанта гіпертрофії міокарда, ступеня вираженості гіпертрофії, стадії захворювання. Тривалий час захворювання протікає мало або безсимптомно, нерідко раптова смерть - перший прояв гіпертрофічної кардіоміопатії. Найчастішими клінічними проявами є біль у грудній клітці, задишка, порушення ритму серця, синкопальні стани.

Частою скаргою хворих на гіпертрофічну кардіоміопатію є задишка, яка пов'язана з підвищенням діастолічного тиску в лівому шлуночку, що веде до підвищення тиску в лівому передсерді і в подальшому - до застою в малому колі кровообігу. Спостерігаються й інші симптоми застою у легенях – ортопное, нічний кашель та задишка. При приєднанні миготливої ​​аритмії знижується діастолічне наповнення лівою шлуночка, падає серцевий викидта спостерігається прогресування серцевої недостатності. У хворих на гіпертрофічну кардіоміопатію нерідкі скарги на серцебиття, перебої та «неправильну» роботу серця. Поряд з фібриляцією передсердь, при добовому ЕКГ-моніторуванні можуть виявлятися надшлуночкова та шлуночкова екстрасистолія, шлуночкова тахікардія, і навіть – фібриляція шлуночків, яка може бути причиною раптової смерті.

Класифікація обструктивної форми гіпертрофічної кардіоміопатії

Нью-Йоркською асоціацією кардіологів запропоновано таку класифікацію гіпертрофічної кардіоміопатії:

I стадія – градієнт тиску не перевищує 25 мм рт. ст.; при звичайному навантаженні хворі не скаржаться;

ІІ стадія – градієнт тиску від 26 до 35 мм рт. ст.; з'являються скарги під час фізичного навантаження;

III стадія – градієнт тиску від 36 до 44 мм рт. ст.; ознаки серцевої недостатності у спокої, стенокардія;

IV стадія – градієнт тиску вище 45 мм рт. ст.; Значні прояви серцевої недостатності.

Диференційна діагностика гіпертрофічної кардіоміопатії

Діагноз гіпертрофічна кардіоміопатіяставиться на підставі комплексного клінічного та інструментального дослідженняу поєднанні з даними анамнезу, що свідчать нерідко про сімейний характер захворювання, та виключення гіпертонічної хвороби, ІХС, а також аортального стенозу та інших вад серця, що ускладнюються гіпертрофією лівого шлуночка.

На сучасному етапі діагностичне значення можуть мати результати генетичного дослідження, які дають змогу виявити характерні мутації генів у хворих з доклінічною стадією захворювання при помірній гіпертрофії міокарда та відсутності ознак обструкції.

Перебіг гіпертрофічної гіпертрофічної кардіоміопатії

Перебіг гіпертрофічної кардіоміопатії відрізняється різноманітністю. У багатьох хворих протягом тривалого часу захворювання протікає стабільно та малосимптомно. Проте будь-якої миті може настати раптова смерть. Існує думка, що гіпертрофічна кардіоміопатія є самою частою причиноюраптової смерті серед спортсменів До факторів ризику раптової смерті відносяться: випадки раптової смерті у родичів, зупинка серця або стійка шлуночкова тахікардія в анамнезі, часті та тривалі епізоди шлуночкової тахікардії при кардіомоніторуванні, індукована шлуночкова тахікардія при ЕФІ, навантаження > 35 мм), повторні непритомності. Привертають до раптової смерті спеціальні мутації деяких генів (наприклад, мутація Arg 403Gin). Серед хворих на гіпертрофічну кардіоміопатію, що спостерігаються в спеціалізованих стаціонарах, смертність становить 3-6% на рік, у загальній популяції - 0,5-1,5%.

Лікування гіпертрофічної кардіоміопатії

Лікування гіпертрофічної кардіоміопатії спрямоване на покращення діастолічної функції лівого шлуночка, зниження градієнта тиску, усунення ангінозних нападів та порушень ритму. З цією метою використовуються бета-адреноблокатори та блокатори. кальцієвих каналів.

Бета-адреноблокатори мають негативну інотропну і хронотропну дію, знижують потребу міокарда в кисні, протидіють впливу катехоламінів на міокард. Завдяки цим ефектам подовжується час діастолічного наповнення, покращується діастолічна розтяжність стінок лівого шлуночка, зменшується градієнт тиску під час фізичних навантажень. При тривалому застосуванні бета-адреноблокатори можуть зменшувати гіпертрофію лівого шлуночка, а також запобігати розвитку миготливої ​​аритмії. Перевага надається неселективним бета-адреноблокаторам без внутрішньої симпатоміметичної активності. Найбільш широко застосовується пропранолол (анаприлін, обзидан, індерал) у добовій дозі 160-320 мг. Можуть використовуватися і кардіоселективні бета-адреноблокатори – метопролол, атенолол.

Застосування блокаторів кальцієвих каналів засноване на зниженні концентрації кальцію в кардіоміоцитах, гладких клітинах коронарних і системних артерій, а також в клітинах провідної системи. Ці препарати покращують діастолічне розслаблення лівого шлуночка, знижують скоротливість міокарда, мають антиангінальний і антиаритмічний ефект, зменшують ступінь гіпертрофії лівого шлуночка. Найбільший досвідта найкращі результати отримані при застосуванні верапамілу (ізоптину, фіноптину) у дозі 160-320 мг на день. Близький щодо нього ефективності дилтиазем (кардизем, кардил) застосовується у дозі 180-240 мг на добу.

Ніфедипін призначати хворим на гіпертрофічну кардіоміопатію небезпечно - у зв'язку з його вираженою вазодилатируючою дією можливе посилення обструкції виносить тракту лівого шлуночка. Однак його застосування можливе при поєднанні гіпертрофічної кардіоміопатії з артеріальною гіпертензією та брадикардією.

Хворим, що належать до групи ризику раптової смерті, показано призначення препаратів із вираженим антиаритмічною дією- кордарону (аміодарону) та дизопіраміду (ритмілену). Кордарон призначається в дозі, що насичує, від 600-800 мг до 1000 мг на день з переходом на підтримуючу дозу 200-300 мг при досягненні стійкого антиаритмічного ефекту. Початкова доза ритмілену становить 400 мг щодня, поступово може збільшуватися до 800 мг щодня. Ці препарати також мають негативну інотропну дію, знижують градієнт тиску. Кордарон рекомендується призначати хворим на гіпертрофічну кардіоміопатію також для профілактики пароксизмальної миготливої ​​аритмії. При постійній формі миготливої ​​аритмії використовуються бета-адреноблокатори або верапаміл; серцеві глікозиди у зв'язку з їхньою позитивною інотропною дією хворим з гіпертрофічною кардіоміопатією не показані. Виникнення миготливої ​​аритмії є показанням до призначення антикоагулянтів для профілактики системних емболій. При розвитку серцевої застійної недостатності до лікування приєднують діуретики.

У Останніми рокамидля лікування хворих на гіпертрофічну кардіоміопатію широко застосовуються інгібітори АПФ, головним чином препарати 2-го покоління – еналаприл у дозі 5-20 мг на добу. Особливо корисне застосування цих препаратів при розвитку серцевої недостатності та при поєднанні гіпертрофічної кардіоміопатії з артеріальною гіпертензією.

Питання про лікування хворих на гіпертрофічну кардіоміопатію за відсутності клінічних проявів дотепер не вирішене. Вважають, що у зв'язку з неефективністю бета-адреноблокаторів та блокаторів кальцієвих каналів у профілактиці раптової смерті – їх тривале застосуваннянедоцільно. Виняток становлять хворі з вираженою гіпертрофією лівого шлуночка – їм рекомендують лікування бета-адреноблокаторами.

Тяжкий перебіг гіпертрофічної кардіоміопатії, резистентність до медикаментозної терапії і градієнт тиску у тракті, що виносить більше 50 мм рт. ст. є свідченнями до хірургічного лікування. Потребують хірургічному лікуванніблизько 5% всіх хворих на гіпертрофічну кардіоміопатію. Смертність при оперативному лікуванні становить приблизно 3%. На жаль, у 10% хворих після операції діастолічна дисфункція та ішемія міокарда зменшуються незначно та зберігаються клінічні симптоми. Застосовуються наступні види оперативного лікування: міотомія, міоектомія, іноді - у поєднанні з протезуванням мітрального клапана (при його структурних змінах, що викликають значну регургітацію).

У Останнім часомхворим на гіпертрофічну кардіоміопатію з обструкцією рекомендують імплантацію електрокардіостимулятора. Показано, що застосування двокамерної електрокардіостимуляції зменшує обструкцію тракту лівого шлуночка, що виносить, знижує градієнт тиску, послаблює патологічний рух мітрального клапана і викликає поступове зменшення гіпертрофії міжшлуночкової перегородки. Хворим із шлуночковими порушеннями ритму показано імплантацію кардіовектера-дефібрилятора.

Для зменшення ступеня гіпертрофії міжшлуночкової перегородки запропоновано також введення алкоголю в септальну артерію з подальшим розвитком інфаркту. Попередні результати показали, що це призводить до значного зниження градієнта тиску та покращення клінічного перебігу захворювання. Ускладненням даного інвазивного методу лікування є розвиток повної поперечної блокади серця, що потребує імплантації постійного ЕКС.

Профілактика гіпертрофічної кардіоміопатії

Первинна профілактика при гіпертрофічній кардіоміопатії полягає в комплексному обстеженні близьких родичів хворих на гіпертрофічну кардіоміопатію, включаючи генетичні дослідження, з метою раннього виявленнязахворювання на доклінічній стадії. Особи з виявленими мутаціями генів, характерними для гіпертрофічної кардіоміопатії (навіть за відсутності клінічних проявів), вимагають динамічного спостереженнякардіолога. Необхідно виявлення хворих на гіпертрофічну кардіоміопатію, що належать до групи ризику раптової смерті, та призначення їм з метою вторинної профілактики аритмій бета-адреноблокаторів або кордарону. Всім хворим на гіпертрофічну кардіоміопатію, навіть за відсутності клінічних проявів, рекомендується обмеження фізичних навантажень. За загрози виникнення інфекційного ендокардиту проводиться його профілактика.

Гіпертрофічна кардіоміопатія

При гіпертрофічній кардіоміопатії у 1/3-1/4 хворих сімейний анамнез виявляє певну роль спадковості (аутосомно-домінантне успадкування).

Патогенез

Припускають, що основу патогенезу гіпертрофічної кардіоміопатії лежить вроджена нездатність формування нормальних миофибрилл. Зв'язок із перенесеним інтеркурентним захворюванням майже завжди відсутній.

Розрізняють так звану дві форми гіпертрофічної кардіоміопатії:

1. дифузну,
2. локальну.

Дифузна гіпертрофічна кардіоміопатія (ідіопатична гіпертрофія міокарда).

Дифузна формасхожа на серцеву форму м'язової дистрофії, споріднену з дистрофією myotonica з недостатньою релаксацією м'язів скелета. Поєднання гіпертрофічної кардіоміопатії з сімейною атаксієюФрідрейха зустрічається рідше, ніж при застійній кардіоміопатії. Існування таких випадків дає підстави думати про можливі елементи спільності в етіології застійної та гіпертрофічної кардіоміопатії.

Деякі дослідники виявили зміни у фізіології м'язового скорочення: зміна внутрішньоклітинного потенціалу дії, придушення процесу реполяризації з редукцією її швидкості, але з нормальним потенціалом спокою. У ряді випадків виявлено також помітні зміниу фізіології скорочення скелетних м'язівта розвиток вираженої міопатії скелетних м'язів.

Постійне перерозтягнення передсердь і фіброз міокарда шлуночків іноді призводять до дилатації всіх порожнин і розвитку серцевої недостатності, початком якої нерідко є аритмія (фібриляція передсердь), потім приєднується збільшення печінки, набряк легень. При розвитку серцевої недостатності гіпертрофічна кардіоміопатія важко відрізнити від застійної.

Патологічна анатомія

Гіпертрофічна кардіоміопатія без обструкціїхарактеризується рівномірним потовщенням стінки лівого шлуночка та міжшлуночкової перегородки; розмір порожнини шлуночка нормальний чи зменшений.

Найбільш істотна, однак, не загальна гіпертрофія серця, а диспропорція між загальною вагою серця та вагою лівого шлуночка. Порожнини передсердь, особливо лівого, дилатовані. У поодиноких випадках уражаються переважно праві відділи серця.

При гіпертрофічної кардіоміопатії з обструкцієюдифузна гіпертрофія стінки лівого шлуночка поєднується з диспропорційною гіпертрофією верхніх 2/3 міжшлуночкової перегородки; це викликає субаортальне звуження шляху відтоку крові лівого шлуночка, зване обструкцією або стенозом (звідси часто вживаний ідіопатичний синонім гіпертрофічний субаортальний стеноз).

Як правило, є також патологія передньої стулки мітрального клапана. Сосочковий м'яз цієї стулки укорочений, прикріплений більш високо, сама стулка потовщена і прикриває шляхи відтоку лівого шлуночка. У пізній систолі передня стулка стуляється з міжшлуночковою перегородкою, викликаючи пізню систолічну обструкцію. Звідси інша назва захворювання – митрогенний субаортальний стеноз.

Іноді зустрічається фіброзне потовщення ендокарда міжшлуночкової перегородки і країв мітрального клапана, що стикаються, що є показником тривалого існування обструкції шляху відтоку крові лівого шлуночка.

Гістологічне дослідження виявляє різко гіпертрофовані м'язові волокна, короткі та широкі, з потворними гіперхромними ядрами. Від вторинних функціональних гіпертрофій серцевого м'яза (при гіпертонічній хворобі, вроджених та набутих пороках) ідіопатична гіпертрофія, особливо асиметричний локальний її різновид, відрізняється атипізмом загальної мікроструктури міокарда внаслідок порушення взаємної орієнтації м'язових волокон; вони розташовуються хаотично, під кутом один до одного, утворюють завихрення навколо сполучнотканинних прошарків.

Іноді міоцити утворюють своєрідні м'язові вузли, включені до м'язової тканини. звичайної будови, що дає підставу уявлення них як про вади розвитку – гамартомах. Цей атипізм іноді видно і поверхні анатомічних розрізів ділянок локальної гіпертрофії. Звичайна картина дистрофії м'язових клітинз вакуолізацією перинуклеарних зон

Виражений кардіосклероз відсутня; завжди відзначається деяка ступінь фіброзу як збільшення колагенових волокон. М'язові волокна багаті на глікоген, як і при будь-якій гіпертрофії, в них високий вмістдегідрогенази відповідно до збільшення числа мітохондрій. Багато лізосом, ліпідів немає.

При електронній мікроскопії виявляються ніжні міофібрили та надмірна кількість мітохондрій. Зазначається ушкодження мітохондрій у формі зменшення щільності матриксу. При ультраструктурних дослідженнях V. Ferrans (1972) та інші дослідники виявили атипізм розташування міофіламентів у міофібрилах.

Клінічні прояви

Клінічні симптоми: задишка, біль стискаючого характеру в грудях, непритомність, на пізніх стадіях – симптоми серцевої недостатності. Систолічний шум непостійний, не має характерних рис, частіше виявляється на пізніх стадіях захворювання при дилатації лівого шлуночка та розвитку відносної недостатності мітрального клапана. На пізніх стадіях захворювання нерідко спостерігаються самі різноманітні порушенняритму серця, а також провідності (переважно внутрішньошлуночкової та передсердно-шлуночкової). Рентгенологічне дослідження виявляє збільшення серця переважно рахунок лівого желудочка. На ЕКГ реєструються ознаки гіпертрофії лівого желудочка. Ехокардіографія дозволяє виявити виражену гіпертрофію міжшлуночкової перегородки та задньої стінки лівого шлуночка без парадоксального руху стулки мітрального клапана в систолу.

Діагностика

Діагноз ставлять за наявності дифузної гіпертрофії міокарда (переважно лівого шлуночка), підтвердженої даними рентгенологічного, електрокардіографічного та ехокардіографічного досліджень у поєднанні з анамнестичними вказівками на непритомні стани, серцеву недостатність, порушення ритму та провідності серця. При встановленні діагнозу необхідно виключити інші патологічні стани, які можуть призвести до вираженої гіпертрофії міокарда (артеріальна гіпертензія та ін.)

Призначають бета-адренергічні блокатори (анаприлін, обзидан в дозі від 80 до 200 мг на добу та інші препарати цієї групи). При появі миготливої ​​аритмії та недостатності кровообігу проводиться лікування застійної серцевої недостатності. Препарати групи наперстянки зазвичай малоефективні, у зв'язку з чим першому плані нерідко виступає лікування сечогінними засобами,

Локальна асиметрична обструктивна гіпертрофічна кардіоміопатія (ідіопатичний гіпертрофічний субаортальний стеноз).

Клінічні прояви

Найбільш характерними ознаками є задишка, непритомність, запаморочення, біль у серці, почастішання серцевих скорочень без зв'язку з фізичним навантаженням. Біль зазвичай має стенокардичний характер; застосування нітрогліцерину має чіткий і швидкий ефект.

Пульс частий, може бути дикротичним, як при аортальній недостатності, але пульсовий тискзазвичай невелика. Верхівковий поштовх - піднімаючий, пальпується в п'ятому міжребер'ї на 1-2 см зовні від середньоключичної лінії і часто латеральніше, нерідко носить подвійний характер.

У хворих з синусовим ритмомможе спостерігатись виражена пульсація сонних артерій. Аускультативно: I тон без характерних особливостей, іноді визначається систолічне клацання у лівого краю грудини. Майже у всіх випадках реєструється середньочастотний систолічний шум, інтенсивність якого поступово збільшується до середини систоли і поступово зменшується до її кінця. Шум найбільш виражений у лівого краю грудини в третьому четвертому міжребер'ї або дещо медіальні верхівки. Зазвичай шум має грубий характер, рідше буває м'яким, що нагадує так звані функціональні шуми, що зустрічаються у дітей.

Інтенсивність шуму систоли часто варіює спонтанно від удару до удару, при диханні, в різні дні дослідження. При проведенні фізіологічних та медикаментозних проб (з амілнітритом, ізопротеренолом, β-блокаторами), пов'язаних із зміною навантаження на серце та впливають на скорочувальну здатність міокарда, змінюється інтенсивність систолічного шуму.

Загалом шум посилюється зі зменшенням венозного припливу і зменшенням кінцевого діастолічного об'єму або коли посилюється скорочувальна здатність міокарда. Ранній діастолічний шумне характерний для хворих з локальною обструктивною гіпертрофічною кардіоміопатією та обумовлений аортальною регургітацією, що виникає внаслідок деформації гирла аорти внаслідок різкої гіпертрофії міжшлуночкової перегородки, що веде до неповного змикання стулок аортального клапана під час діастоли.

Перебіг захворювання нерідко ускладнюється різними порушеннями ритму серця та провідності. При розвитку миготливої ​​аритмії нерідко спостерігається утворення тромбів у порожнинах лівого відділу серця із розвитком тромбоемболічних ускладнень. На пізніх стадіях захворювання розвивається серцева недостатність, проте багато хворих не доживають до пізніх стадійраптово вмираючи (очевидно, від фібриляції шлуночків).

На фонокардіограмі, зареєстрованій над верхівкою серця, нерідко визначається інтервал (від 0,02 до 0,08 секунд) між закриттям мітрального клапана (I тон) і початком шуму систоли, а також між завершенням шуму і закриттям аортального клапана. У хворих із синусовим ритмом більш ніж у 50% випадків реєструється тон передсердя (IV тон) з максимумом на верхівці; інтервал між початком зубця «P» на ЕКГ та початком IV тону в середньому становить 0,12 секунди (частіше прослуховується у хворих з вираженою клінічною симптоматикою).

Характерним на ЕКГ є наявність ознак гіпертрофії лівого шлуночка у переважній більшості випадків; ознаки поєднаної гіпертрофії правого та лівого шлуночків зустрічаються значно рідше. При гіпертрофії міжшлуночкової перегородки більш ніж у 50% випадків реєструється патологічний зубець «Q» (у II – III та V4 – V6 відведеннях). Дуже часті депресія сегмента «ST» та інверсія зубця «T» у бічних відведеннях. У хворих із тривалим перебігом захворювання та у старшому віці визначаються ознаки дилатації лівого передсердя.

Рентгенологічні дані про конфігурацію та об'єм серця дуже варіабельні і залежать від давності захворювання. Найчастіше, зокрема в дітей віком, обсяг серця збільшено. За контурами серця визначаються ознаки гіпертрофії лівого шлуночка, рідше дилатації лівого шлуночка та передсердя, поєднання гіпертрофії або дилатації лівого шлуночка з дилатацією висхідної аорти.

При катетеризації серця виявляється динамічний характер обструкції шляхів відтоку лівого шлуночка: наявність градієнта тиску (перепад тиску) між порожниною лівого шлуночка та початковою частиною аорти – ознака стенозу гирла аорти.

Ангіографія виявляє зменшення кінцевих систолічного та діастолічного розмірів лівого та правого шлуночків. Характерний так званий двокамерний лівий шлуночок; цей феномен особливо чітко видно в період систоли серця, коли гіпертрофована ділянка міжшлуночкової перегородки наближається до стінки лівого шлуночка, який набуває форми пісочного годинника. Відзначається градієнт тиску між проксимальним та дистальним відділами так званого двокамерного шлуночка, причому величина цього градієнта пропорційна ступеню підклапанного стенозу. При тривалій течіїзахворювання та розвиток міогенної дилатації лівого шлуночка градієнт тиску зникає.

Динамічне ангіографічне дослідження у лівій передній косій проекції серця виявляє у період систоли рух передньої стулки мітрального клапана вперед до перегородки, у шлях відтоку крові (характерна ознака при локальній асиметричній кардіоміопатії).

На ехокардіограмі зазвичай реєструється характерна ознака – парадоксальний рух передньої стулки мітрального клапана під час систоли до перегородки. Виявляються три типи руху мітральної стулкив спокої:

1. повний та постійний рух стулки в переважній більшості скорочень серця з приляганням стулки до міжшлуночкової перегородки;
2. частковий та непостійний рух тільки в поодиноких скороченнях;
3. відсутність феноменального руху.

При другому та третьому типах руху провокації з пробою Вальсальви та вдиханням амілнітриту посилюють або викликають парадоксальний рух стулки. Ехокардіографічні критерії такі: звуження шляху відтоку, усунення мітрального клапана до перегородки, виражене потовщення перегородки.

Величина відношення товщини задньої стінки лівого шлуночка до товщини перегородки, що перевищує 1.3, характеризує виражену асиметричну гіпертрофічну кардіоміопатію. Загальна функція лівого шлуночка при цьому захворюванні гіпердинамічна, перегородка гіподинамічна (знижені швидкість її скорочення та потовщення в систолу). Підвищена функція стінки лівого шлуночка, мабуть, обумовлена ​​компенсацією недостатньої діяльності перегородки.

Часто з рухом вперед передньої стулки реєструється також рух до перегородки задньої стулки мітрального клапана і хорд сосочкових м'язів. Характерною ехокардіографічною ознакою, за якою судять про звуження шляху відтоку, є своєрідний рух напівмісячних заслінок аортального клапана, які у разі важкої обструкції шляху відтоку майже повністю закриваються в систолу, а при менш вираженій обструкції рухаються в медіальному напрямку.

Діагностика

Діагноз локальної асиметричної обструктивної гіпертрофічної кардіоміопатії ставлять на підставі клінічних даних (вказівки на непритомність в анамнезі, напади ангінозних болів, тахікардія, збільшення серця, систолічний шум наростаючого спаду характеру, порушення ритму серця) у поєднанні з даними рентгенологічного дослідження, що виявляє гіпертрофію лівого шлуночка серця Найбільш характерні електрокардіографічні зміни – ознаки гіпертрофії лівого шлуночка та особливо міжшлуночкової перегородки.

Дуже велике значеннямають дані ехокардіографічного дослідження, які дозволяють виявити асиметричний характер гіпертрофії лівого шлуночка, і, зокрема, нерівномірну гіпертрофію міжшлуночкової перегородки, а також аномальний характер руху стулок мітрального та аортального клапанів.

Найбільш цінну діагностичну інформацію дає зондування серця, що дозволяє виявити характерна змінапорожнини лівого шлуночка («пісочний годинник») та наявність градієнта тиску між проксимальним та дистальним відділами лівого шлуночка.

Лікування спрямоване на попередження прогресування обструкції та боротьбу з окремими симптомами захворювання. Медикаментозне лікування полягає переважно у застосуванні блокаторів β-адренергічних рецепторів.

Пропранолол (обзидан, анаприлін) найбільш ефективний у хворих без градієнта тиску або з лабільним, латентним градієнтом тиску (проявляється після провокації) і не ефективний при стійкому градієнті тиску у спокої: стабільне поліпшення стану відмічено майже в 100% випадків у хворих з латентним тиском , у хворих із стійким градієнтом – лише у 36% випадків.

Бета-блокатори значно зменшують кардіалгію, зменшують чи знімають тахікардію. Водночас є спостереження, що пропранолол у дозі, що чинить антиаритмічний ефект, не захищав хворих від раптової смерті. Необхідне тривале застосування антикоагулянтів непрямої діїне тільки у хворих з постійною формою, але й з пароксизмами миготливої ​​аритмії у дозах, достатніх для підтримки протромбінового індексу приблизно на половині нормальної величини. Частоту серцевих скорочень слід підтримувати на рівні, по можливості близькому до нормального, за допомогою блокаторів β-адренергічних рецепторів або поєднання їх із серцевими глікозидами.

Прийом препаратів групи наперстянки без β-блокаторів може призвести до погіршення стану хворого через збільшення ступеня функціонального компонентазвуження шляху відтоку лівого шлуночка.

Лікування серцевої недостатності провадиться відповідними засобами. При цьому необхідно мати на увазі:

1. поява ознак недостатності кровообігу по малому або великому колуне є протипоказанням для призначення β-блокаторів
2. серцеві глікозиди не протипоказані при миготливій аритмії, однак призначення їх при локальній кардіоміопатії локальної обструктивної протипоказано, так як вони погіршують обструкцію шляху відтоку;
3. серцеві глікозиди у поєднанні з великими дозамиβ-блокаторів можуть стати причиною критичного зменшення числа скорочень серця.

При ускладненні септичним ендокардитомпроводиться антибактеріальна та протизапальна терапія.

Хворі зазвичай добре переносять вагітність, терапія пропранололом не чинить негативного впливуна скорочення серця плода; вміст пропранололу в материнському молоці незначний і не може негативно позначитися на організмі новонародженого.

Запропоновано ряд оперативних методів лікування, що усувають обструкцію:

• через трансаортальний доступ розтинають гіпертрофовану міжшлуночкову перегородку у напрямку до верхівки серця з метою переривання циркулярно орієнтованих м'язових і нервових волоконна підставі серця, чим досягається перешкода для передчасного скороченняшляхи відтоку лівого шлуночка;
• використовують комбінований доступ через аорту та лівий шлуночок для висічення частини міжшлуночкової перегородки;
• операції резекції ділянки міжшлуночкової перегородки в області найбільш вираженої гіпертрофії доступом через правий шлуночок;
• протезування мітрального клапана як засіб, що виключає недостатність мітрального клапана та обструкцію шляху відтоку.

Прийнято такі показання до операції:

• тяжкий стан та відсутність ефекту від лікування блокаторами β-адренергічних рецепторів,
• значний градієнт тиску між частинами так званого двокамерного лівого шлуночка в спокої або градієнт тиску, що різко збільшується, при провокаціях ( фізичне навантаження, прийом нітрогліцерину).

Висока смертність та велика кількістьускладнень поки що обмежують оперативне втручання.

Перебіг та результат обструктивної локальної гіпертрофічної кардіоміопатії не можна визнати сприятливим, незважаючи на низку спостережень, що відзначають довготривалий періодстабільного стану хворих Раптова смерть- Нерідкий результат хвороби, причому її настання не пов'язане з тяжкістю перебігу хвороби. Причина смерті – фібриляція шлуночків та гостра серцева недостатність.

У перебігу хвороби виявлено низку закономірностей: між виявленням систолічного шуму та появою інших клінічних симптомів проходить близько 10 років; хворі на старшу вікової групимають більш тяжку клінічну симптоматику, що передбачає прогресуючий характер захворювання; кореляції між інтенсивністю систолічного шуму, вираженістю обструкції та тяжкістю клінічної картинине виявлено.

З-поміж хворих, що залишилися живими в період спостереження, в 83% випадків стан залишався без змін або поліпшувався; смерть хворих зазвичай раптова; зв'язку між віком, певною симптоматикою та раптовою смертю не виявлено; Гіпертрофічна кардіоміопатія рідко завершується дилатацією серця з розвитком серцевої недостатності.

Прогноз визначається тривалістю періоду стабільного стану; що цей період більше (при невеликому підйомі кінцевого діастолічного тиску), то більш сприятливий прогноз.

Велика медична енциклопедія 1979 р.

Гіпертрофічна обструктивна кардіоміопатія. Сучасні підходи до лікування.

Гіпертрофічна кардіоміопатія (ГКМП) – аутосомно-домінантне захворювання, що характеризується гіпертрофією (потовщенням) стінки лівого та правого шлуночка. Гіпертрофія частіше асиметрична, переважно уражається міжшлуночкова перегородка. Часто (приблизно в 60% випадків) має місце градієнт систолічного тиску у тракті, що виносить лівого (рідко - правого) шлуночка. Захворювання викликається мутаціями генів, що кодують синтез скорочувальних білків міокарда. В даний час критерієм ГКМП вважається збільшення товщини міокарда понад або дорівнює 15 см за наявності діастолічної дисфункції (порушення розслаблення) лівого шлуночка.

Причини гіпертрофічної кардіоміопатії

Причини ГКМП - мутації генів, що кодують синтез скорочувальних білків (важких ланцюгів міозину, тропоніну Т, тропоміозину і білка С, що зв'язує міозин). Через війну мутації порушується розташування м'язових волокон у міокарді, що зумовлює його гіпертрофії. У частини хворих мутація проявляється у дитячому віці, але у значної кількості випадків захворювання виявляють лише підлітковому періоді чи віці 30-40 років. Три основні мутації є найчастішими: важкого ланцюга бета-міозину, що зв'язує міозин білка С, серцевого тропоніну Т. Ці мутації виявлено більш ніж у половини генотипованих пацієнтів. Різні мутації мають різний прогноз та можуть давати відмінності у клінічних проявах.

Морфологія

Морфологічні ознаки ГКМП – виражена гіпертрофія міокарда з інтерстиціальним фіброзом. Товщина міжшлуночкової перегородки може досягати 40 мм. При ГКМП приблизно в 35-50% випадків розвивається так звана обструкція кровотоку у тракті, що виносить лівого шлуночка. Виражена гіпертрофія міжшлуночкової перегородки призводить до систолічного руху передньої стулки мітрального клапана (ефект Вентурі). Таким чином, створюється механічна та динамічна перешкода викиду крові з лівого шлуночка. 25% пацієнтів з гіпертрофічною обструктивною кардіоміопатією мають обструкцію на рівні вихідного відділу лівого шлуночка, 5–10% пацієнтів рефрактерні до медикаментозної терапії.

Форми захворювання

Форми обструктивної гіпертрофічної кардіоміопатії:

- субаортальна обструкція;

- Облітерація порожнини лівого шлуночка;

- Обструкція на рівні папілярних м'язів мітрального клапана.

Зазначені варіанти відносяться до обструктивної форми захворювання. Істинно необструктивна форма ГКМП відповідає градієнту обструкції менше 30 мм рт. і у спокої та при провокації.

Клінічні прояви залежать від:

Діастолічної дисфункції ЛШ;

Ішемії міокарда;

ступеня обструкції;

компоненти обструкції (динамічний, механічний);

Профілактика раптової смерті – імплантація кардіоветера-дефібрилятора.

Ускладнення обструктивної гіпертрофічної кардіоміопатії:

Стеноз вихідного відділу лівого шлуночка

Фібриляція передсердь

Раптова смерть

Мітральна недостатність

Важливу роль при обструктивній гіпертрофічній кардіоміопатії відіграє перша септальна гілка передньої міжшлуночкової артерії, що кровопостачає:

- базальну частину міжшлуночкової перегородки;

- Передньо-верхнє розгалуження лівої ніжки пучка Гіса;

- Праву ніжку пучка Гіса;

- Підклапанний апарат трикуспідального клапана;

- До 15% м'язової маси ЛШ.

Методи лікування обструктивної гіпертрофічної кардіоміопатії:

- Медикаментозна терапія (бета-блокатори, сечогінні, інгібітори АПФ);

- надкоронарна аблація септальної гіпертрофії;

- Розширена трансаортальна міоектомія.

Переваги надкоронарної спиртової аблації септальної гіпертрофії:

- Мініінвазивна методика;

- може бути виконана у пацієнтів літнього та старечого вікуз вираженою супутньою патологією та високим ризиком операції;

— після неуспішної аблації завжди можна виконати відкриту операціюале при цьому ймовірність імплантації постійного електрокардіостимулятора більше 90%.

Недоліки надкоронарної аблації септальної гіпертрофії:

- 10-20% повна АВ-блокада;

- Рефрактерні шлуночкові аритмії після аблації до 48 годин (до 5% смертей).

Переваги розширеної міоектомії:

- стійке усунення градієнта та кращий гемодинамічний результат порівняно з надкоронарною спиртовою аблацією;

- менша частота порушень провідності (АВ-блок, ПБПНПГ, та імплантацій постійного електрокардистимулятора ≈ 2%);

- усунення систолічного руху передньої стулки;

- усунення обструкції на рівні папілярних м'язів мітрального клапана та середньої частини міжшлуночкової перегородки.

Показання для розширеної міоектомії:

- Пацієнти працездатного віку

- Виражена обструкція

- Супутня патологія мітрального клапана, коронарних артерій, вроджені вади

Показання для надкоронарної спиртової аблації септальної гіпертрофії:

- Пацієнти похилого та старечого віку з вираженою супутньою патологією та/або високим ризиком операції.

Чрезкоронарна аблація септальної гіпертрофії та розширена міоектомія ефективно усувають обструкцію вихідного відділу лівого шлуночка. У пацієнтів молодого та працездатного віку «золотим стандартом» вважається розширена міоектомія, але немає рандомізованих досліджень, які порівнюють обидві методики лікування. Недостатня кількість робіт про вплив індукованого інфаркту міжшлуночкової перегородки на систолічну функціюлівого шлуночка та серцеву недостатність у віддалені терміни.

Доповідь на засіданні Санкт-Петербурзького клубу Ехокардіографії. «Гіпертрофічна обструктивна кардіоміопатія. Сучасні підходи до лікування.

Хубулава Г.Г. Шихвердієв Н.М. Фогт П.Р. Марченко С.П., Пухова О.М. Настуєв Е.Х. Наумов А.Б.