İmmün hemolitik anemi. Eritrosit enzimlerinin bozulmuş aktivitesi ile ilişkili kalıtsal hemolitik anemi
İmmün hemoliz, eritrosit antijenlerine karşı antikorların oluşması nedeniyle meydana gelir ve bu da eritrositlerin fagositoz veya kompleman aktivasyonu ile yok edilmesiyle sonuçlanır. İmmün hemolize hem otoantikorlar hem de alloantikorlar neden olabilir. İmmün hemoliz ayrıca şu şekilde ayırt edilir: damar içi ve ekstravasküler(makrofajlar, ekstravasküler immün hemoliz efektörleri olarak işlev görür).
İzoimmün hemolitik anemiler Hastanın eritrositlerinin antijenlerine karşı antikorların ortamından veya hastanın antikorlara sahip olduğu antijenleri içeren eritrositlerin (örneğin, yenidoğanın hemolitik hastalığı) yutulmasının bir sonucu olarak ortaya çıkar.
Alloimmün hemolitik anemi
Alloimmün hemolitik anemiler, kan grubu (AB0 sistemi), Rh faktörü veya hastanın vücudunda antikorların geliştirildiği başka bir sistem açısından uyumsuz olan kırmızı kan hücrelerinin transfüzyonu sırasında hemolizden kaynaklanır. Transfüzyon reaksiyonları hafif ve şiddetlidir.
IgM sınıfının antikorları, eritrosit antijenleri A ve B ile etkileşime girdiğinde, kompleman aktivasyonu ve intravasküler hemoliz ile sonuçlanan ciddi transfüzyon reaksiyonları meydana gelir. İntravasküler hemolize, serbest hemoglobinin kan plazmasına salınması, hemoglobinüri ve methemalbumin (kahverengi pigment) oluşumu eşlik eder. Uyumsuz bir kırmızı kan hücresi kütlesi ile transfüze edildiğinde, alıcının vücut ısısı yükselir, titreme, göğüs ve sırt ağrısı (makaleye bakın). Bu semptomlar, az miktarda kırmızı kan hücresinin transfüzyonu ile bile ortaya çıkabilir. Ciddi, yaşamı tehdit eden komplikasyonlar meydana gelebilir: akut böbrek yetmezliği, DIC ve şok. Bir transfüzyon reaksiyonu meydana gelirse, prognoz, transfüze edilen eritrosit kütlesinin hacmine ve alıcının kanındaki eritrosit antijenleri A ve B'ye karşı antikor titresine bağlıdır.
Bir kan transfüzyonu sırasında alıcı bir transfüzyon reaksiyonu belirtileri gösterirse, transfüzyon prosedürü derhal durdurulmalıdır. Ardından, alıcının kan ve donör kırmızı kan hücrelerinin örnekleri analiz için alınmalıdır (kültür ve mikroskobik inceleme). Kullanılmış kırmızı kan hücresi kütlesinin bulunduğu kap atılmaz - test için alıcının kan örneği ile birlikte kan transfüzyon merkezine gönderilir. bireysel uyumluluk, direkt Coombs testi ve kan grubu ve Rh faktörünün yeniden belirlenmesi.
Otoimmün hemolitik anemi
Otoimmün hemolitik anemiler, antikorların kendi değişmemiş eritrosit antijenlerine salınması ile karakterize edilir.
Eksik ısı aglütininleri (antikorlar) ile otoimmün hemolitik anemi. Hemen hemen tüm sıcak antikorlar IgG sınıfına, bazıları IgA'ya, nadiren M sınıfına aittir.IgG antikorları tarafından eritrositlerin hemolizi iki mekanizma ile gerçekleşebilir:
- Eritrositlerin, eritrosit zarına adsorbe edilen antikorlar ve kompleman bileşenleri tarafından doğrudan aracılık edilen makrofajlara immün yapışması ana mekanizmadır.
- Eritrosit zarındaki hasarı tamamlayan tamamlayıcı aktivasyon.
Sıcak antikorlarla otoimmün hemolitik anemi her yaşta ortaya çıkabilir (yetişkin kadınlarda daha sık görülür). Hastaların yaklaşık %25'inde bu patoloji hemoblastozların bir semptomu veya sistemik hastalıklar bağ dokusu(özellikle SLE'de - sistemik lupus eritematozus). şiddetli formlar otoimmün hemolitik anemi, akut başlangıç ile karakterize edilir: ateş, halsizlik, sarılık. kronik seyirŞiddetli hemoliz nedeniyle, dalakta bir artış ve hastaların neredeyse% 50'sinde karaciğerde bir artış eşlik eder. Ayrıca oluşabilir bağışıklık trombositopeni - Fisher-Evans sendromu(hasta eritrosit ve trombositlere karşı antikor geliştirir, bazen ven trombozu oluşur).
Laboratuvar çalışmaları normokromik anemi, retikülositoz (Şekil 1, 2) varlığını göstermektedir, lökosit seviyesi, otoimmün hemolitik aneminin geliştiği patoloji tarafından belirlenir, trombosit seviyesi normal kalır veya trombositopeni gözlenir.
Şekil 1. Hemolitik anemi. Kemik iliği punktatı. Eritroid sürecinin güçlendirilmesi (Romanovsky-Giemsa'ya göre daire içine alma, büyütme × 50)
Şekil 2. Hemolitik anemi. Kemik iliği punktatı. eritrofaj. Eritroid sürecinin güçlendirilmesi (Romanovsky-Giemsa'ya göre daire içine alma, büyütme × 50)
Miyelogram, "kırmızı mikrop" tahrişini gösterir (Şekil 3-7).
Şekil 3. Hemolitik anemi. Kemik iliği punktatı. Eritroid sürecinin güçlendirilmesi. Bazofilik normoblastlar (Romanovsky-Giemsa boyası, büyütme × 100)
Şekil 4. Hemolitik anemi. içinde retikülositoz Periferik kan(parlak kresil mavisi ile çevrili, büyütme × 100)
Şekil 5. Hemolitik anemi. Kemik iliği(Romanovsky-Giemsa'ya göre çevre, büyütme × 50)
Şekil 6. Hemolitik anemi. Kemik iliği. eritroid adacık
Şekil 7. Hemolitik anemi. Periferik kanda değişen derecelerde olgunlukta retikülositler (parlak kresil mavisi ile boyanmış, uv × 100)
Eritrositlerin asit direncinde bir artış ve ozmotik dirençlerinde bir azalma vardır. Seviye artar dolaylı bilirubin. Vakaların yaklaşık %98'inde doğrudan Coombs testi pozitif sonuç gösterir. Çoğu zaman, immünoglobulin G, C3 tamamlayıcı bileşeni ile birlikte veya onsuz kombinasyon halinde bulunur. Doğrudan bir Coombs testi gösterdiyse olumsuz sonuç, eritrositlere karşı antikorların varlığının analizi, agrega-hemaglütasyon testi ile gerçekleştirilir. Şiddetli immün hemolitik anemide bile (olduğu gibi) not etmek önemlidir. hafif form), antikorlar tespit edilemeyebilir.
Termal hemolizinlerle otoimmün hemolitik anemi, sakin bir başlangıçla (nadir istisnalar dışında) karakterize nadir bir patolojidir. Hastalığa intravasküler hemoliz eşlik eder (hastanın idrarı siyah veya kahverengi olur), mezenterik damarların ve periferik damarların trombozu mümkündür. Bazı hastalarda dalak ve/veya karaciğer büyümüştür.
Laboratuvar testleri gösteriyor yüksek seviye kandaki bağlanmamış hemoglobin, negatif Coombs testi ve komplemanın etkisine duyarlılık derecesini belirleyen pozitif Hem testi.
Tam soğuk aglutininlerle otoimmün hemolitik anemi. Soğuk aglutininler esas olarak immünoglobulin M'yi içerir, bazen +4°C sıcaklıkta eritrositlerin maksimum aglütinasyonuna neden olabilen farklı sınıflardaki immünoglobulinlerin bir karışımıdır. Düşük titrede (en fazla 1:64), sağlıklı bireylerde soğuk aglütininler de bulunur (kural olarak, bunlar poliklonal soğuk aglutininlerdir). Bu hastalığın semptomatik formu, bulaşıcı mononükleoz, grip, adenovirüs enfeksiyonu, mikoplazma pnömonisi, kronik hepatit, hemoblastozlar. Yetişkinlerde esas olarak kırmızı kan hücreleri üzerinde reaksiyona giren soğuk antikorlar (anti-I antikorları), mikoplazmal enfeksiyonların ve iyi huylu monoklonal gammopatinin karakteristiğidir. Anti-I antikorları, ağırlıklı olarak fetal kırmızı kan hücreleri ile reaksiyona giren antikorlardır. onlar için tipik enfeksiyöz mononükleoz ve yüksek dereceli lenfomalar.
Soğuk algınlığını kriyoglobulinlerden ayırt etmek gerekir. Soğuk aglutininler- 37°C'nin altındaki sıcaklıklarda eritrosit antijenlerine bağlanan immünoglobulinler. kriyoglobulinler soğuk aglutininlerin aksine, Düşük sıcaklık ve eritrosit antijenlerine bağlanmazlar.
Laboratuvar çalışmaları anemi ve retikülositozu göstermektedir. Oda sıcaklığında eritrositlerin aglütinasyonu güçlü bir şekilde belirgindir (eritrosit sayısını saymak bile imkansızdır). Kanda dolaylı bilirubin seviyesi yükselir, soğuk aglutininler tespit edilir. Kompleman antikorları ile doğrudan bir Coombs testi pozitif olabilir, immünoglobulinlere karşı antikorlar ile kural olarak negatiftir.
Otoimmün hemolitik aneminin termal formlarının tedavisinde birinci basamak ilaç prednizolon. Devamsızlık durumunda tedavi edici etki ve glukokortikosteroid tedavisinden çeşitli komplikasyonların ortaya çıkması durumunda, hasta dalağın cerrahi olarak çıkarılmasına (splenektomi) tabi tutulur. Bazı durumlarda hastaya reçete edilir. Siklosporin A.
İmmün hemolitik anemiler, eritrositlerin veya eritrokaryositlerin hasarına ve erken ölümüne immünoglobulinlerin (G ve M) veya immün lenfositlerin katılımı ile karakterize edilen heterojen bir anemi grubudur.
İmmün hemolitik anemiler arasında şunlar vardır: takip eden gruplar:
1) otoimmün;
2) alloimmün;
3) heteroimmün.
Otoimmün hemolitik anemi kendi değişmemiş eritrositlerine karşı antikorların varlığı ile karakterize edilir. Bu anemi grubu, sıcak antikorların, soğuk antikorların neden olduğu hemolitik anemiyi; bifazik hemolizinlerin ve eksik termal aglutininlerin neden olduğu hemolitik anemi.
Heteroimmün hemolitik anemiler (ilaçlar). Bazı ilaçları alırken otoantikorlar (IgG, IgM) görünebilir - antibiyotikler, streptomisin, indometasin, anti-tüberküloz ilaçları, fenasitin, kinidin, vb. İlaca bağlı immünohemolitik aneminin gelişme mekanizması farklı olabilir. İlaç, eritrosit zarının bileşenleri ile etkileşime girebilir ve IgG tipi tıbbi antikorların oluşumunu uyarabilir. Penisilinin etki mekanizması budur. İlaç, bir antikor (IgM) ile bir bağışıklık kompleksinin oluşumuna katılabilir, eritrosit zarına yerleşebilir, komplemanı aktive edebilir ve hücrenin hemolizine neden olabilir. Bazı durumlarda, ilaç maddesi, sıcak otoimmün hemolitik anemi (IgG, IgM) gibi otoantikorların oluşumunu indükleyebilir. Benzer bir mekanizma a‑metildopa, mebedrol ve elenyumda bulundu.
İzoimmün (alloimmün) hemolitik anemiler. AB0 sistemleri ve fetüsün ve annenin Rh (fetus ve yenidoğanın hemolitik hastalığı) uyumsuzluğu olan yenidoğanlarda ve ayrıca AB0 sistemleri, Rh ve nadir çeşitleri ile uyumlu olmayan kan transfüzyonlarının bir komplikasyonu ile gelişirler.
Yenidoğanın hemolitik hastalığı. Hastalık, anne ve çocuğun eritrositleri arasındaki antijenik farklılık, annenin bağışıklık sistemi tarafından antikor üretimi, anti-eritrosit antikorlarının (IgG) plasentadan penetrasyonu ve fetüsün eritrositlerinin yok edilmesi nedeniyle oluşur. ve yenidoğan.
Üç vardır klinik formlar hastalıklar: anemik, ikterik ve ödemli. Patoloji, çocuğun doğduğu andan itibaren veya yaşamın ilk saatlerinde tespit edilir.
Klinik tablo hemolitik hastalık büyük ölçüde plasentayı geçen antikorların miktarıyla belirlenir, ancak büyük önem yenidoğanın vücudunun bir olgunluk derecesine sahiptir (prematüre bebeklerde hastalığın daha şiddetli bir seyri kaydedilmiştir).
Yüksek bir antikor titresi, dönemde bile başlayan yoğun eritrosit hemolizine neden olur. doğum öncesi gelişim ve çocuğun doğumu sırasında yoğunlaşır.
Kan resmi. Eritrosit sayısı 2-3 milyon veya altına düşer, ağır vakalarda hemoglobin içeriği 60-80 g/l'dir. Retikülosit sayısını önemli ölçüde arttırdı -% 10-15. Periferik kanda eritroblastlar belirir, CP'nin normositleri ya normal aralıktadır ya da biraz daha yüksektir. Beyaz kan kısmında, sola kayma ile nötrofilik lökositoz.
Yenidoğanın hemolitik hastalığının en tehlikeli semptomlarından biri kernikterus yaralanma belirtileri ile gergin sistem- bilirubin ensefalopatisi. Bilirubin metabolizmasının ihlali, karaciğerdeki üridin difosfoglukuronil transferaz enziminin olgunlaşmamış olması nedeniyle dolaylı bilirubinin konjugasyon süreçlerinin kusurlu olması nedeniyle şiddetlenir. Bilirubin metabolizmasının ihlali ile birlikte, karaciğerin protein ve protrombin oluşturan fonksiyonlarının ihlalleri erken tespit edilir, bu da kanamalara ve kanamaya neden olur.
makalenin içeriği
hemolitik anemi - patolojik süreç eritrositlerin hızlandırılmış hemolizinden kaynaklanır.Hemolitik aneminin etiyolojisi ve patogenezi
Vakaların büyük çoğunluğunda eritrositlerin artan hemolizinin nedenleri, eritrositlerin enzim sistemlerinde, esas olarak glikoliz enzimlerinde, membran yapısında ve hemoglobinin amino asit bileşiminin ihlallerinde kalıtsal kusurlardır. Bütün bu nedenler eritrositlerin direncinin azalmasına ve yıkımlarının artmasına neden olur. acil sebep hemoliz bulaşıcı, tıbbi ve toksik etkiler fonksiyonel ve bazen morfolojik yetersizlikleri ile eritrositlerin artan hemolizini gerçekleştirerek. Bazı durumlarda (bağ dokusunun yaygın hastalıkları ile, sırasında ortaya çıkan akut bağışıklık süreçleri bulaşıcı hastalık veya profilaktik aşılamadan sonra) eritrositleri aglutine eden eritrositlere karşı antikorların oluşumu ile bir otoimmün süreç meydana gelir.Hemolitik aneminin sınıflandırılması
Hemolitik aneminin sınıflandırılması kesin olarak geliştirilmemiştir. Aşağıdakiler bir çalışma sınıflandırması olarak kullanılabilir.1. Eritrosit zarındaki bir kusurla ilişkili kalıtsal hemolitik anemi.
2. Eritrosit enzimlerinin bozulmuş aktivitesi ile ilişkili kalıtsal hemolitik anemi.
3. Hemoglobinin yapısının veya sentezinin ihlali ile ilişkili kalıtsal hemolitik anemi.
4. Edinilmiş hemolitik anemi (bağışıklık, bulaşıcı, toksik).
Hemolitik anemi, aşağıdaki klinik ve laboratuvar bulguları ile karakterize edilir. Eritrositlerin artan yıkımı ile bağlantılı olarak gelişir değişen dereceler anemi ve sarılık şiddeti.
Kural olarak, sarılık, cildin şiddetli solgunluğunun (soluk sarılık) arka planına karşı gelişir. Önemli hemoliz ile dışkı, bazen idrar yoğun şekilde lekelenebilir. Bilirubin dönüşüm ürünlerinin artan atılımı ile bağlantılı olarak, karaciğer artabilir, kırmızı kan hücrelerinin parçalandığı dalakta bir artış kaydedildi. Hematolojik olarak, normokromik tipte anemi, belirgin bir rejeneratif reaksiyon (retikülositoz, bazen önemli -% 8-10'a kadar veya daha fazla) ile tespit edilir, bazı durumlarda periferik kanda tek normoblastlar görülür. Eritrositlerin boyut, şekil ve ozmotik direncindeki değişiklik, hastalığın şekline bağlıdır. Kanda, idrarda dolaylı bilirubin seviyesinde bir artış var - artan miktarürobilin, dışkıda - stercobilin. Kemik iliği punktat çalışmasında - belirgin bir eritronormoblast reaksiyonu.
Eritrosit zarındaki bir kusurla ilişkili kalıtsal hemolitik anemi
Minkowski - Chauffard'ın kalıtsal-ailesel mikrosferositik anemisi, kural olarak, birkaç aile üyesinde görülür. Kalıtımın türü otozomal dominanttır. Yavrularda hastalık olasılığı %50'dir. Hastalık, eritrositler tarafından lipit kaybına ve bunun sonucunda membran yüzeyinin azalmasına dayanır. Eritrositler bir mikrosferosit şeklini alır (eritrositlerin çapı 5 - 6 mikrona, normalde 7 - 7,5 mikrona düşer, yaşam beklentileri önemli ölçüde azalır ve hızlı hemoliz meydana gelir.Hastalık şiddetli hemolitik krizler şeklinde ilerler, bazen hemoliz sabit veya dalgalı olabilir, biraz hızlanabilir. Hastaların görünümü bazen tipiktir. kalıtsal hastalıklar- kare kafatası, deforme olmuş kulak kepçeleri, "Gotik" damak, şaşılık, diş bozukluğu, fazla parmak vb. Bu anemi şekli ile dalakta belirgin bir artış olur. Kan incelenirken eritrosit sayısında azalma, retikülositoz, eritrositlerin ozmotik direncinde azalma olur.
İndirekt bilirubin miktarı artar ve hafif vakalarda 26-43 µmol/l, şiddetli formlarda 85-171 µmol/l'dir.
kalıtsal ovalositoz- hemolitik krizler olmadan ortaya çıkan orta şiddette hemolitik anemi (yaşamın ilk aylarındaki çocuklarda, hemolitik krizler oluşabilir), orta derecede solukluk ve cilt ve mukoza zarları ile birlikte. Bazı durumlarda, hastalığın aile yapısı belirlenir. Hematolojik muayenede - ovalositlerin %80 - 90'ı (eritrositler) oval şekil), kemik iliğinin iyi rejeneratif kapasitesi (% 5 veya daha fazla retikülosit) ile orta derecede anemi (3,5 - 3.8 T / l eritrosit).
Kalıtsal stomatositoz- eritrositlerin nadir görülen bir morfolojik olgunlaşmamış hali. Klinik olarak hastalık orta derecede şiddetli anemi, ardından sarılık ve splenomegali şeklinde ilerler. Eritrositlerin ozmotik direnci artar.
Pediatrik piknositoz, görünüşe göre kalıtsal değil, yaşamın ilk aylarında çocuklarda eritrositlerin geçici bir yetersizliği, artan yıkımlarına neden oluyor. Piknositler - eritrositler pürüzlü kenarlar(çok sayıda keskin dal). Klinik olarak hastalık, piknosit sayısı %40-50 veya daha fazla olduğunda kendini gösterir. Hastalık genellikle yaşamın ilk haftalarında ortaya çıkar.
Eritrosit enzimlerinin bozulmuş aktivitesi ile ilişkili kalıtsal hemolitik anemi
İşlem, eritrosit - glukoz-6-fosfat dehidrojenaz (G-6-PD), piruvat kinaz, glutatyon bağımlı enzimlerin çeşitli enzim sistemlerinin ihlaline dayanmaktadır. Hastalık genellikle, özelliği iletmenin baskın bir yolu olan ailesel bir karaktere sahiptir. Bazen aile karakteri kurulmaz. Hemoliz, şiddetli hemolitik krizler olmadan kronik tipte geçer. G-6-PD eksikliği ile, hemoliz ilk olarak çocuklarda eşzamanlı hastalıkların etkisi altında ve ilaç aldıktan sonra (sülfonamidler, salisilatlar, nitrofuranlar) ortaya çıkabilir. Solgunluk, cilt ve mukoza zarının sarılığı, kalp bölgesinde "anemik" gürültü, orta derecede hepatosplenomegali var. Kan çalışmasında - eritrosit sayısında azalma, yüksek retikülositoz, dolaylı bilirubin seviyesinde artış.Mikrosferositoz yoktur, eritrositler normal boyut ve şekildedir veya biraz değişmiştir (yuvarlak veya biraz oval şekilli makrositler gibi). Eritrositlerin ozmotik direnci normaldir.
Hemoglobinin yapısının veya sentezinin ihlali ile ilişkili kalıtsal hemolitik anemi
Hemoglobin - globinin protein kısmı karmaşık bir yapıya sahiptir ve 574 amino asit içerir. Şu anda, özelliklerine bağlı olarak yaklaşık 50 hemoglobin varyantı bilinmektedir. fiziksel ve kimyasal özellikler ve amino asit bileşimi. AT normal koşullar 6-8 aylıktan itibaren hemoglobin üç fraksiyondan oluşur: HbA (yetişkin - yetişkin) ana kısmı oluşturur, HBF (fetus - fetüs) - % 0.1 - 0.2, HbA - % 2 - 2.5. Doğumda çoğunluk HBF - %70 - 90'dır. Diğer hemoglobin türleri patolojiktir.Bir dizi faktörden etkilenir dış ortam kalıtsal olarak sabit, değişebilir amino asit bileşimi hemoglobin. Bu durumda, hemoglobinin patolojik çeşitleri ortaya çıkar - hemoglobin C, D, E, G, H, K, L, M, O, S, vb. Şu anda, normal varlığı ile ilişkili semptom kompleksleri, ancak bunlar için karakteristiktir. fetüs HBF'nin yanı sıra HBS, HBC, HBE, HBD ile ilişkili hastalıklar Ve çeşitli patolojik hemoglobin formlarının bir kombinasyonu. Hemoglobinopatinin dünyanın birçok bölgesinde, özellikle Afrika'da, kıyılarda yaygın olduğu belirtilmelidir. Akdeniz yanı sıra tropikal bölgelerde Güneydoğu Asya ve Kuzey ve Orta Amerika'daki belirli popülasyonlar arasında.
talasemi(konjenital leptositoz, hedef hücre anemisi, Akdeniz anemisi, Cooley anemisi). Hastalık ilk olarak 1925'te Cooley ve Lee tarafından, adını aldığı Akdeniz'in kıyı bölgelerinin popülasyonunda (Yunanca thalassa - denizden) tanımlandı. İşlem, fetal hemoglobinin artan miktarda sentezlenmesine dayanmaktadır. vücudun özelliğiçocuk bir yıldan eski ve yetişkinler (% 80 - 90'a kadar). talasemi kalıtsal bozukluk hemoglobin oluşumu.
Klinik olarak hastalık, talasemi majörde şiddetli ilerleyici hemoliz veya talasemi minörde daha hafif hemoliz ile anemi, hepatosplenomegali gelişimi ile karakterizedir. Hastalığın belirgin bir resmi 2-8 yaşlarında gelişir. Gelişim anomalileri sıklıkla gözlenir. Hematolojik muayenede tipik hedef hücre eritrositler.
Orak hücre anemisi(drepanositoz), normal HvA yerine patolojik HBS'nin sentezlendiği hastalıkları ifade eder; bu, globindeki glutamik asit molekülünün bir valin molekülü ile değiştirilmesiyle HvA'dan farklıdır. Sonuç olarak değişir elektrik şarjı kolloidal durumunu belirleyen hemoglobin, form değiştirme olasılığı, eritrositlerin yapıştırılması ve hemoliz. Bu özellikler en çok hipoksik koşullar altında belirgindir. belirli özellik Bu hastalığın nedeni, oksijenin geriliminde (kısmi basınçta) bir azalma ile hilal şeklinde eritrositlerin oluşumudur. çevre bu da hemolize yol açar.
Hastalığın seyri sık hemolitik krizlerle birliktedir. karakteristik semptomlar: sarılık, splenomegali, gecikmeli fiziksel Geliştirme.
İmmün kaynaklı kazanılmış hemolitik anemi
Bazen yaygın bağ dokusu hastalıklarında, en sık olarak sistemik lupus eritematozusta görülebilir ( otoimmün form). Yenidoğan döneminde, ABO sisteminin ana gruplarında anne ve fetüsün kanının Rh çatışması veya uyumsuzluğu nedeniyle izoimmün hemolitik anemi oluşur.Teşhis klinik verilere dayalı olarak oluşturulmuş, laboratuvar araştırması ve aile öyküsü çalışmaları.
Tedavi. saat hemolitik kriz endikasyonlara göre intravenöz sıvı (% 5 glikoz çözeltisi, Rpnger çözeltisi), kan plazması, vitaminler reçete edin steroid hormonları, antibiyotikler. Karbonhidrat (kokarboksilaz, ATP, tiamin) ve protein (anabolik hormonlar vb.) metabolizmasını olumlu yönde etkileyen ilaçların gösterilmesi.
Mikrosferositoz ile splenektomi oldukça etkili bir önlemdir. Endikasyonları: sabit veya anemi krizleri şeklinde varlığı, önemli hiperbilirubinemi, gelişimsel gecikme.
Kan nakli, derin anemi ile şiddetli krizler sırasında sadece sağlık nedenleriyle gerçekleştirilir. Aplastik krizlerin gelişiminde steroid tedavisi önerilir. Prognoz olumludur. Eritrosit anormalliği ile ilişkili kalıtsal formlar, özel muamele gerekmez.
Talasemide kemik iliği için gerekli olan folik asidin reçete edilmesi tavsiye edilir. çok sayıda etkisiz eritropoez nedeniyle. Kan nakli kullanımı geçici bir etki sağlar. Desferal'in kullanılması tavsiye edilir.
saat Orak hücre anemisi bir kriz sırasında, hasta yerleştirilmelidir ılık oda, çünkü düşük sıcaklıklarda orak hücreliliğin derecesi artar. Trombozu önlemeye yönelik ajanların (magnezyum sülfat, asetilsalisilik asit) kullanılması önerilir.
1 yaşından büyük çocuklarda edinilmiş hemolitik anemi immünopatolojik, otoimmün veya heteroimmün olabilir.
Daha büyük çocuklarda ve yetişkinlerde, genellikle çeşitli kronik hastalıkların (lenfositik lösemi, nonspesifik ülseratif kolit ve diğer hastalıklar).
Sıklıkla semptomatiktir.
Antikorlar periferik kan veya kemik iliği eritrositlerine zarar verebilir.
Farklı antikor türleri ile bağlantılı olarak, otoimmün hemolitik anemiler ayrılır:
Eksik soğuk aglutininlerle birlikte otoimmün hemolitik anemi (AIHA);
Tam soğuk aglutininler içeren AIHA;
termal hemolizinli AIHA;
Bifazik hemolizinli AIGA.
Soğuk aglutininler (tam ve eksik), sıcaklık düştüğünde vücuttaki (test tüpü) kırmızı kan hücrelerinin aglütinasyonuna neden olur.
Bu durumlarda eritrositler birbirine yapışır, zarlarına zarar verir. Eksik antikorlar kırmızı kan hücrelerine sabitlenir ve bunların birbirine yapışmasına neden olur.
Otoimmün hemolitik anemide kemik iliği, yüksek megakoryositoz ile kemik filizinin tahriş aşamasındadır, retikülositoz yaygındır.
Aynı zamanda, kan serumu çalışması sırasında, hiperbilirubinemi dışında gama globulin içeriğinde bir artış belirlenir, morfolojik olarak eritrositler değişmez, retikülositlerin seviyesi yüksektir, eritrokaryositler belirlenebilir. Kan yaymalarında "aşınmış" kenarları olan eritrositler not edilir.
Ana klinik semptomlar
Anemik sendrom belirtilerinin görünümüne indirgenmiştir. Hastalığın fonik seyri durumunda, anemi ile birlikte hafif belirgin bir sarılık vardır. Diğer durumlarda hemoliz meydana geldiğinde, genellikle ateşin eşlik ettiği anemi ve sarılık hızla artar.
Dalakta bir genişleme var.
İntravasküler pıhtılaşma ve otoimmün hemolitik anemi fenomeni olan varyantta, otoantikorlar tarafından hasar gören eritrositler makrofaj hücreleri tarafından emilir. Bu formla, koyu renkli idrar akıntısı vardır.
Otoimmün anemi yaşlılıkta ortaya çıkabilir. Bu, soğuk aglutininlerin ortaya çıkmasıyla ilişkiliyse, hastalık " arka planına karşı gelişir. tam sağlık»: aniden nefes darlığı var, kalp bölgesinde ağrı, alt sırt, sıcaklık yükseliyor, sarılık ortaya çıkıyor. Diğer durumlarda, hastalık karın ağrısı, eklemler, subfebril sıcaklıkta kendini gösterir.
Kronik seyir genellikle ani soğumanın bir sonucu olan soğuk aglutininlerin neden olduğu hücre içi hemoliz şeklini alır.
Bu gibi durumlarda hastalar soğuğa tahammül etmezler, parmaklarda kangren gelişebilir.
Hastalar genellikle soğuğa karşı hoşgörüsüzlüğe sahiptir, maruz kaldığında mavi parmaklar, kulaklar ve burun ucu oluşur, uzuvlarda ağrı oluşur ve dalak ve karaciğer artar.
teşhis
Hemoliz, evreleme belirtileri temelinde inşa edilmiştir. serolojik reaksiyonlar, doğrudan ve dolaylı örnek Coombs, eritrositlerin inkübasyonu ve çeşitli sıcaklık koşulları altında serum.
Glukokortikoidler reçete edilir. Steroid tedavisinin etkisizliği ile splenektomi konusuna karar verilir. Tam soğuk aglutininli otoimmün hemolitik anemi vakalarında, kortikosteroidlerle birlikte immünosupresanlar (siklofosfamid, metotreksat, vb.) Reçete edilir. saat şiddetli seyir kan veya “yıkanmış” (dondurulmuş) kırmızı kan hücreleri transfüze edilir.
sıtmaya neden olan ajanlar, barto-
nelleze ve clostridiosis. Bazı hastalarda hemolize birçok gram pozitif ve diğer mikroorganizmalar neden olmuştur. Gram negatif bakteriler ve hatta tüberkülozun etken maddeleri. hemolitik bozukluklar virüslere ve mikoplazmalara neden olabilir, ancak görünüşe göre dolaylı olarak immünolojik mekanizmalar yoluyla.
İmmün hemolitik anemi
Sıcak antikorların neden olduğu immün hemolitik anemi
Hemolitik anemiye neden olan sıcak antikorlar, birincil olarak (idiyopatik olarak) veya çeşitli hastalıklarda ikincil bir fenomen olarak ortaya çıkabilir (Tablo 24). Bu tür anemi kadınlarda daha sık görülür ve ikincil formların sıklığı yaşla birlikte artar. Otoimmün hemolitik anemi, genetik yatkınlık ve immünolojik düzensizlik varlığında ortaya çıkıyor gibi görünmektedir. Yaşlılarda otoimmün hemolitik aneminin nedenleri araştırılırken öncelikle ikincil forig veya ilaç etiyolojisi düşünülmelidir.
Tablo 24. İmmün hemolitik anemi
Sıcak antikorlarla ilişkili
a) idiyopatik otoimmün hemolitik anemi
b) ikincil:
sistemik lupus eritematozus ve diğer kollajenozlar kronik lenfositik lösemi ve multipl miyelom dahil diğer malign lenforetiküler hastalıklar, diğer tümörler ve maligniteler
viral enfeksiyonlar immün yetmezlik sendromları
Soğuk antikorlarla ilişkili
a) birincil - idiyopatik "soğuk aglutinin hastalığı"
b) ikincil:
enfeksiyonlar, özellikle mikoplazma pnömonisi, kronik lenfositik lösemi, lenfomalar
c) paroksismal soğuk hemoglobinüri
sifiliz ve viral enfeksiyonlarda sekonder idiyopatik
İlaca bağlı immün hemolitik anemi
a) penisilin tipi
b) stibofenon tipi ("masum tanık" tipi)
c) şartlandırılmış a-metildopa türü
d) streptomisin tipi
Sıcak antikor otoimmün hemolitik anemi neden olur farklı sebepler ve farklı şekilde ilerler. Sekonder anemi formları malign neoplazmalar, genellikle yavaş yavaş gelişir ve seyri, altta yatan hastalığın seyrine karşılık gelir. Birincil anemi formları, tezahürlerinde çok değişkendir - hafif, neredeyse asemptomatikten fulminan ve ölümcül. Semptomlar genellikle anemi belirtileridir ve halsizlik ve baş dönmesini içerir. İle
tipik özellikleri hepatomegali, lenfadenopati ve özellikle splenomegalidir, ancak sarılık genellikle görülmez.
.
Otoimmün hemolitik aneminin teşhisi esas olarak laboratuvar verilerine dayanmaktadır. Normositik normokromik anemi genellikle bulunur, ancak bazen retikülositoz derecesine bağlı olarak makrositerdir. Retikülosit sayısı genellikle artar, ancak komorbiditeler - kronik hastalıklarla ilişkili anemi, kıt durum veya miyelofiz, retikülositozun şiddetini önemli ölçüde azaltabilir.
Vakaların yaklaşık %25'inde, görünüşe göre retikülositlere karşı antikorlara bağlı olarak retikülositopeni gözlenir. Periferik kan yaymasında klasik vakalar mikrosferositoz, poikilositoz, polikromatofili, anizositoz ve polikromatofilik makrositler bulunur. Çekirdekli eritrositler sıklıkla bulunur. Beyaz kan hücresi sayısı düşük, normal veya artmış olabilir ( akut gelişim anemi); trombosit sayısı genellikle normal aralıktadır. Otoimmün hemolitik anemi ve otoimmün trombositopeninin eşzamanlı varlığı, Evans sendromunun karakteristiğidir.
lenfoma eşlik edebilir.
Serum bilirubin genellikle hafifçe yükselir ve hemoliz genellikle ekstravaskülerdir.
Coombs testi. Doğrudan antiglobulin testinin pozitif sonuçları, otoimmün hemolitik anemisi olan hemen hemen tüm hastalar için tipik olan kırmızı kan hücrelerinin yüzeyinde antikorların varlığını gösterir.
Bu test, immünoglobulin sınıfı ve alt sınıfı ve tamamlayıcı bileşenlerin varlığı hakkında bilgi sağlamak için değiştirilebilir. Dolaylı saptama, serumdaki antikorları saptamak için kullanılabilir. antiglobulin testi. Teorik olarak Coombs testinin tek dezavantajı, nispeten düşük duyarlılığıdır. Kan bankası laboratuvarlarında yaygın olarak kullanılan ticari reaktifler, her kırmızı kan hücresinin yüzeyinde 100-500 antikor molekülü varsa pozitif reaksiyon verir. Unutulmamalıdır ki eritrositlerin yarı ömrünü 3 güne indirmek için 10 molekül anti-Rh antikoru yeterli olduğu için negatif anemili hastalarda ciddi hemolitik anemi gelişebilir.
tiglobulin testi, ancak bu durum nadirdir. Şu anda kullanılan
veya polibrenin, aralarındaki mesafeyi azaltmak için eritrositlerin bir süspansiyonu haline getirilmesi.Özellikle, akış sistemli otomatik analizörlerde polibrenin kullanılması, yöntemin hassasiyetini önemli ölçüde artırmıştır. Eritrositlerin proteolitik olarak tedavisi ile çok daha hassas ve yaygın olarak kullanılan yöntemler
mi enzimler.
Sıcak antikorların neden olduğu otoimmün hemolitik anemide, hastaların %30-40'ında eritrositlerde sadece IgG antikorları, %40-50 - IgG ve kompleman ve %10 - sadece kompleman (genellikle sistemik lupus eritematozuslu hastalarda) bulunur. ). Birçok antikor Rh antijenik belirleyicilerine karşı yönlendirilir, bu da kan grubu ve uyumluluğunun belirlenmesini zorlaştırır. IgG sınıfının antikorları genellikle poliklo-
nal.
Sıcak antikorlara bağlı otoimmün hemolitik anemi tedavisi mutlaka şunları içermelidir:
altta yatan hastalığın tedavisi. Altta yatan hastalık lenfoma ise ve özellikle - kronik lenfositik lösemi veya tümör, birçok durumda tedavisi hemolitik aneminin remisyonuna yol açar. Acil durumlarda, yıldırım hızında gelişme hemoliz kan nakli gerektirebilir. Bununla birlikte, aynı zamanda, grup üyeliğini ve kanın uyumluluğunu belirleme ile ilgili problemler hakkında da hatırlanmalıdır. Bu durumlarda, transfüzyon için "en uyumlu" RBC'ler kullanılır. Transfüzyon yeterli değil uyumlu kan hastanın durumunu sürekli izleyerek yavaş yavaş yapılmalıdır. Aynı zamanda adreno-kortikosteroidler uygulanmalıdır.
Bu hormonlar tedavinin başlangıcında tercih edilen ilaçlardır. Genellikle günde 40 mg/m2 vücut yüzeyi dozunda prednizolon ile başlayın, ancak daha yüksek dozlar gerekebilir. Hematolojik parametrelerde düzelme genellikle 3-7. günlerde ve sonraki haftalarda hematolojik
kademeli olarak azaltılabilir. Kural olarak, doz 4-6 hafta içinde yarıya indirilmeli ve ardından yavaş yavaş kesilmelidir.
önümüzdeki 3-4 ay içinde zolon. en-
Kortikosteroidlerin hastaların yaklaşık %15-20'sinde hiçbir etkisi yoktur, bu nedenle splenektomiye başvurmak veya sitotoksik ilaçların atanması gerekir. Vakaların yaklaşık dörtte birinde, kortikosteroid tamamen iptal edilebilir ve geri kalan vakalarda, yaşlılarda ilişkili komplikasyon riskine rağmen steroidlerin idame dozları kullanılmalıdır.
Splenektomi, aneminin steroid tedavisine yanıt vermediği durumlarda, uzun süreli yüksek doz steroid kullanımı gerekiyorsa ve ciddi komplikasyonlar steroid tedavisi. 51 Cr ile işaretlenmiş dalak eritrositleri yoğun olarak tutulan hastaların cerrahi seçimi ile splenektominin etkinliği artar. Bu yaşlı hastada splenektominin uygunluğu sorusuna her zaman sahip olduğu tüm hastalıklar göz önünde bulundurularak karar verilmelidir. operadan önce
Postoperatif pnömokok sepsis riskini azaltmak için hastaya pnömokok aşısı yapılmalıdır.
Yaşlılarda sitotoksik ilaçlar, yalnızca kortikosteroid veya splenektomi ile tedavinin etkisinin olmadığı durumlarda ve ayrıca splenektomi sonrası hemolitik aneminin nüksetmesi veya bu operasyona kontrendikasyonların varlığında reçete edilir. En sık kullanılan ilaçlar siklofosfamid ve azatioprindir (her ikisi de prednizon ile kombinasyon halinde).
Soğuk antikorların neden olduğu immün hemolitik anemi
32°C'nin altındaki sıcaklıklarda kırmızı kan hücreleriyle reaksiyona giren otoantikorlara soğuk otoantikorlar denir. İki kişinin gelişiminden sorumludurlar. klinik sendromlar: "soğuk aglutininler" sendromu ve paroksismal soğuk hemoglobinüri (Tablo 24). Son durumçok nadir, genellikle sifiliz ile.
Soğuk | aglutininler, gibi | ilgili olmak | |||
IgM sınıfı. Bunlar | antikorlar | ||||
hem poliklonal hem de monoklonal olabilir (Tablo 25), | |||||
ve neredeyse tüm bağlama tamamlayıcısı. Ağrı- | |||||
Çoğu antikor, eritrositlerden birine özgüdür. | |||||
sitik antijenler II. II antijenleri diğer hücrelerde de bulunur. | |||||
hücreler, yani | soğuk anti-II aglutininler | ||||
Tablo 25 | Soğuk algınlığına neden olan hastalıklar |
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
yeni aglutininler | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Poliklonal soğuk aglutininler | Monoklonal soğuk aglutininler |
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Kronik soğuk aglütinasyon hastalığı |
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Mikoplazmaların neden olduğu pnömoni | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Waldenstrom makroglobulinemisi |
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Anjiyoimmünoblastik lenfadenopati | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Kollajenozlar ve immünokompleks hastalıklar | Kronik lenfositik lösemi |
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Subakut bakteriyel endokardit | Kaposi sarkomu |
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Diğer enfeksiyonlar | multipil myeloma |
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Mikoplazma pnömonisi (nadir) |
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Soğuk aglütinasyon hastalığının poliklonal varyantı |
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
yeni" çoğu zaman | Mycoplasma pneumoniae enfeksiyonu nedeniyle |
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
ve gözlemlenen | çoğunlukla gençlerde | hastalarda görülmekle birlikte yaşlılarda da ortaya çıkabilir. Poliklonal soğuk aglutinin üreten diğer hastalıklar nadirdir. Bununla birlikte, monoklonal soğuk aglutininlere bağlı hemolitik anemi esas olarak yaşlılarda görülür ve sıklığı en fazla olan kişilerde görülür. yaş grubu 60-80 yaşında Soğuk aglutininler, ilişkili Malign lenforetiküler neoplazmalarla ilişkili olup, aynı zamanda neredeyse yalnızca yaşlılarda görülür. Klinik bulgular intravasküler hücre aglütinasyonu veya hemoliz nedeniyle. Kan, cilt ve deri altı dokuların kılcal damarlarından geçtiğinde, sıcaklığı 28 ° C'ye veya daha da altına düşebilir. Soğuk antikorlar bu sıcaklıkta aktifse, hücreleri aglutine eder ve komplemanı bağlarlar. Aglütinasyon vasküler oklüzyona yol açar ve kompleman aktivasyonu neden olabilir karaciğerde intravasküler hemoliz ve hücre sekestrasyonu Akrocyanosis veya cildin belirgin bir renk değişikliği - soluktan siyanotik - vücudun soğutulan kısımlarındaki kırmızı kan hücrelerinin intrakapiller aglütinasyonundan kaynaklanır. veya ağrıdır ve en sık ko- İdiyopatik soğuk aglütinin hastalığında kronik hemolitik anemi genellikle hafiftir ve ekstravasküler hemoliz ile karakterizedir. Hemoglobin konsantrasyonu genellikle 70 g/l'nin üzerinde tutulur. Çoğu durumda, hastanın durumu kötüleşir soğuk hava. C3b inaktivatör sistemi, soğuk stresi, yüksek antikor titresi veya yüksek termoset altında işlevsel olarak yetersiz olabilir. Soğutma nedeniyle akut intravasküler hemoliz gelişimine hemoglobinüri, titreme ve hatta akut böbrek yetmezliği eşlik edebilir. Ehrlich'in parmak testi, soğutmada hemolizi tespit etmek için kullanılabilir. Parmak, bloke edecek şekilde lastik bir manşet ile çekilir. venöz dönüş, ve 15 dakika boyunca soğuk suya (20 °C) daldırılır. Kontrol için diğer parmak 37°C sıcaklıktaki suya daldırılır. soğuk su, ifşa hemoliz oluşur; parmaktan alınan kan ılık su, hemolize olmaz. Hastada genellikle akrosiyanoz, solgunluk ve bazen hafif sarılık vardır. Dalak nadiren güçlükle palpe edilir ve karaciğer de biraz büyüyebilir. Bir kan testi, anemi, orta derecede retikülositoz ve bazen hafif hiperbilirubinemi belirtilerinin yanı sıra intravasküler hemolizin spesifik belirtilerini ortaya çıkarır. Kan hücreleri oda sıcaklığında aglütine olabilir ve olası bir tanı için ilk öneri, kırmızı kan hücrelerinin sayısını sayma veya periferik kan yayması hazırlamadaki zorluklardan kaynaklanmaktadır. Tanı, soğuk aglutininlerin yüksek titrelerinin saptanmasıyla doğrulanır. Antiglobulin testi pozitiftir, ancak sadece kompleman bileşenlerine özgüdür, antigammaglobulin serumu ile yapılan test ise negatiftir. Şiddetli hemolizde kompleman seviyeleri azalır. Tedavi verilen durum esas olarak hastaya vücut sıcaklığını antikorların aktivite gösterdiği sıcaklığın üzerinde nasıl tutacağı konusunda tavsiyede bulunmaktır. Kan nakli genellikle gerekli değildir ve hemolizdeki olası artış nedeniyle tehlikeli bile olabilir. Yine de kan transfüzyonu gerekliyse, uyumluluk testi 37 ° C'de yapılmalı ve bağışlanan kan transfüzyondan önce transfüze edilmemelidir.
|
|
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
 |
2022 "kingad.ru" - insan organlarının ultrason muayenesi
|
|
|
|
