Yenidoğan Rh faktörünün hemolitik hastalığı. Yenidoğanlarda hemolitik sarılık

Yenidoğan ve fetüsün hemolitik hastalığı - annenin ve fetüsün kanı eritrosit antijenleriyle uyumlu olmadığında ortaya çıkan izoimmün hemolitik anemi, antijenler fetüsün eritrositleridir ve annenin vücudunda bunlara karşı antikorlar üretilir. Yenidoğanın hemolitik hastalığı, çocukların yaklaşık %0,6'sında teşhis edilir. Perinatal mortalite %2.5.

ICD-10 kodu

P55 Fetüsün ve yenidoğanın hemolitik hastalığı

Yenidoğanın hemolitik hastalığına ne sebep olur?

Anne antijen negatif ve fetüs antijen pozitif ise yenidoğanın hemolitik hastalığının altında yatan bir bağışıklık çatışmasının ortaya çıkması mümkündür. GBPiN'nin Rh faktörü ile gelişmesiyle annenin eritrositleri Rh negatif, fetüs ise Rh pozitif, yani. O faktörünü içerir. Çatışmanın gerçekleştirilmesi (GBPiN'nin gelişimi), daha önceki duyarlılaştırma gerekli olduğundan, genellikle tekrarlayan gebelikler sırasında gerçekleştirilir.

Yenidoğanın grup uyuşmazlığına bağlı hemolitik hastalığı, annede 0 (1) kan grubu ve fetüste A (II) veya daha az sıklıkla B (III) kan grubu ile gelişir. Çatışmanın gerçekleşmesi zaten ilk hamilelik sırasında mümkündür. GBPiN, diğer nadir antijenik sistemler için uyumsuzlukla da ortaya çıkabilir: Kell, Lutheran, vb.

Yenidoğanın hemolitik hastalığı nasıl gelişir?

Yenidoğanın hemolitik hastalığının gelişmesi için antijen-pozitif fetal eritrositler, antijen-negatif hamile bir kadının kan dolaşımına girmelidir. Aynı zamanda, büyük önem taşıyan fetal eritrositlerin transplasental transferi gerçeği değil, annenin vücuduna giren fetal kan miktarıdır. Özellikle Rh faktörü tarafından izoimmünizasyona katkıda bulunan faktörler şunları içerir:

• önceki tıbbi ve tıbbi olmayan düşükler;
• önceki spontan (bir veya daha fazla) düşük;
• önceki ektopik gebelik;
• önceki doğumlar (erken ve acil);
• invaziv tanı yöntemleri (amniyosentez, kordosentez, koryonbiyopsi);
• kürtaj tehdidi.

Hastalığın temeli, annenin ve fetüsün kanının Rh faktörü, grubu ve diğer kan faktörlerine göre uyumsuzluğu nedeniyle, 3-4 aylık intrauterin gelişimde ortaya çıkan ve keskin bir şekilde artan eritrositlerin hemolizidir (yıkımı). doğumdan sonra.

Antijen-pozitif fetal eritrositler, antijen-negatif bir kadının kan dolaşımına girdiğinde, vücudunda anti-Rhesus veya grup antikorları üretilir. Antikorlar IgG sınıfına aitse, transplasental olarak fetal dolaşıma geçerler, fetüsün antijen-pozitif eritrositlerine bağlanarak hemolizlerine neden olurlar.

Rh antijen sistemi altı ana antijenden oluşur: C, c, D, d, E ve e Rh-pozitif eritrositler D-faktörü içerir ve Rh-negatif eritrositler bunu içermez, ancak Rh sisteminin diğer antijenleri sıklıkla bulunur. içlerinde bulundu. D-antijeni olan Rh negatif bir hamile kadının kan dolaşımına giren fetal eritrositler, ilk hamilelik sırasında plasentayı geçmeyen M sınıfı immünoglobulinlerle ilgili Rh antikorlarının sentezine yol açar. Daha sonra plasenta bariyerini aşabilen G sınıfı immünoglobulinler üretilir. Düşük fetal eritrosit sayısı ve immünosupresif mekanizmalar nedeniyle hamile bir kadında birincil immün yanıt azalır. Bu nedenle, ilk hamilelik sırasında Rh uyuşmazlığı ile çatışmanın uygulanması pratikte gerçekleşmez ve çocuk sağlıklı doğar. Tekrarlayan gebeliklerde, bir çatışmanın gelişmesi mümkündür ve çocuk yenidoğanın hemolitik hastalığı ile doğar.

A- ve B-antijenleri, eritrositin plazma zarının dış yüzeyinde bulunur. İzoimmün anti-A ve anti-B grubu antikorları, IgM sınıfına ait olan doğal grup antikorları - Hint kamışı'nın aksine IgG sınıfına aittir. İzoimmün antikorlar, karşılık gelen antijen A ve B ile birleşebilir ve plasentanınkiler de dahil olmak üzere diğer dokulara sabitlenebilir. Bu nedenle, ABO sistemine göre yenidoğanın hemolitik hastalığı, ilk hamilelik sırasında zaten gelişebilir, ancak vakaların sadece yaklaşık% 10'unda gelişebilir.

Çatışmanın her iki varyantını uygulamak mümkünse, AB (0) sistemine göre daha sık bir çakışma meydana gelir.

Ancak hastalığın gelişiminin nedeni sadece Rh faktörü değildir. Kan uyuşmazlığı ve diğer faktörlerle ortaya çıkabilir. Ayrıca fetüsün hemolitik hastalığı, anne ve fetüsün kanı AB0 sisteminin ana kan gruplarıyla uyuşmadığında ortaya çıkabilir. Babadan kalıtılan antijen A ve B, normal α- ve β-aglütininlerin aksine plasenta bariyerini geçebilen ve fetal kırmızı kan hücrelerinin hemolizine neden olabilen kan grubu 0 olan bir annede eksik aglutinin oluşumuna neden olabilir. . AB0 sistemine göre tutarsızlık temelindeki çatışma, vakaların% 10'unda meydana gelir ve kural olarak iyi huylu ilerler. Fetüsün kanı ile anne arasındaki tutarsızlığın her zaman hastalığın gelişmesine yol açmadığına dikkat edilmelidir. Örneğin, Rh uyuşmazlığı gebeliklerin %5-10'unda ve Rh çatışması - %0.8'inde görülür.

Yenidoğanın ödemli hemolitik hastalığında patogenez

Fetüsün ödemli formu veya damlası, hamileliğin yaklaşık 18-22 haftasından itibaren uteroda bile hemoliz başlarsa oluşur, yoğundur ve ciddi fetal anemi gelişimine yol açar. Sonuç olarak, derin metabolik bozukluklara ve vasküler duvarda hasara neden olan ciddi fetal hipoksi meydana gelir. Vasküler duvarın geçirgenliğinde bir artış, albümin ve suyun fetal kandan dokuların interstisyumuna hareket etmesine neden olur. Aynı zamanda, bebeğin karaciğerindeki albümin sentezi azalır ve bu da hipoproteinemiyi şiddetlendirir.

Sonuç olarak, uteroda hala genel bir ödem sendromu oluşur, asit gelişir, plevral boşluklarda, perikardiyal boşlukta sıvı birikir, vb. Lenfatik sistemin drenaj işlevindeki bir azalma, asit gelişimini ve diğer vücut boşluklarında sıvı birikimini şiddetlendirir. Hipoproteinemi, boşluklarda sıvı birikmesi, damar duvarına verilen hasarla birlikte kalp yetmezliğinin gelişmesine yol açar.

Organlarda eritroid metaplazi ve karaciğerde şiddetli fibrozis sonucunda hepato- ve splenomegali oluşur. Asitler ve hepatosplenomegali, diyaframın yüksek durmasına neden olarak akciğer hipoplazisine yol açar. Hemoliz sırasında artan miktarda dolaylı bilirubin, fetüsün kan ve dokularından plasenta yoluyla anne vücuduna atılır, dolayısıyla doğumda sarılık olmaz.

Yenidoğanın hemolitik hastalığının ikterik formunda patogenez

Hemoliz doğumdan kısa bir süre önce başlarsa, hastalığın ikterik formu gelişir. Kırmızı kan hücrelerinin yok edilmesinin bir sonucu olarak, dolaylı (konjuge olmayan) bilirubin konsantrasyonu hızla ve önemli ölçüde artar, bu da aşağıdaki değişikliklere yol açar:

• cilt ve sklera sarılığının ikterik boyanmasına neden olan dokuların lipid maddelerinde dolaylı bilirubin birikmesi ve ayrıca beyin tabanının çekirdeğinde dolaylı bilirubin birikmesi sonucu, bu da hasarına yol açar. nöronal nekroz, gliozis ve bilirubin ensefalopatisinin oluşumu (nükleer sarılık);
• sentezi karaciğer hücrelerinde ancak doğumdan sonra başlayan bu enzimin tükenmesine yol açan karaciğer glukuroniltransferaz üzerindeki yükte bir artış ve sonuç olarak hiperbilirubinemi korunur ve arttırılır;
• safra atılımının bozulmasına ve komplikasyonların gelişmesine yol açabilen konjuge (doğrudan) bilirubinin artan atılımı - kolestaz.

Ödemli formda olduğu gibi hepatosplenomegali gelişir.

Hemolitik hastalığın anemik formunun patogenezi

Anemik form, doğumdan kısa bir süre önce küçük miktarlarda maternal antikorlar fetal dolaşıma girdiğinde gelişir. Aynı zamanda, hemoliz yoğun değildir ve yenidoğanın karaciğeri aktif olarak dolaylı bilirubini uzaklaştırır. Anemi baskındır ve sarılık yoktur veya minimal düzeyde ifade edilir. Hepatosplenomegali ile karakterizedir.

Yenidoğanın hemolitik hastalık belirtileri

Yenidoğanın ve fetüsün hemolitik hastalığının üç klinik formu vardır: anemik, ikterik ve ödemli. Bunlar arasında en şiddetli ve prognostik olarak elverişsiz olanı ödemlidir.

Yenidoğanın tüm hemolitik hastalıklarının ortak klinik belirtileri: Anemi, hepatosplenomegali sonucu cilt ve görünür mukoza zarlarında solgunluk. Bununla birlikte ödemli, ikterik ve anemik formların da kendine has özellikleri vardır.

ödemli form

Yenidoğanın hemolitik hastalığının en şiddetli şekli. Klinik tablo, yukarıdaki semptomlara ek olarak, yaygın bir ödem sendromu ile karakterize edilir: anasarca, asit, hidroperikardiyum, vb. Belki de ciltte kanamaların ortaya çıkması, hipoksi sonucu DIC gelişimi, kardiyopulmoner yetmezlik ile hemodinamik bozukluklar. Kalbin sınırlarının genişlemesini, tonlarının boğukluğunu not ederler. Genellikle doğumdan sonra, pulmoner hipoplazinin arka planına karşı solunum bozuklukları gelişir.

Hemolitik hastalığın ikterik formu

Bu, yenidoğanın en yaygın hemolitik hastalığı şeklidir. Cildin solgunluğunu ve görünür mukoza zarlarını içeren genel klinik belirtilere ek olarak, kural olarak, dalak ve karaciğerin çok orta ve orta derecede genişlemesi, ağırlıklı olarak sıcak sarı bir renk tonu olan sarılık da not edilir. Bir çocuğun doğumunda amniyotik sıvı, göbek kordonu zarları ve ilkel yağlama lekelenebilir.

Sarılığın erken gelişimi karakteristiktir: doğumda veya yenidoğanın yaşamının ilk 24-36 saatinde ortaya çıkar.

Sarılığın ciddiyetine göre, yenidoğanın üç dereceli ikterik hemolitik hastalık formu vardır:

• hafif: sarılık, çocuğun yaşamının ilk gününün sonunda veya ikinci gününün başında ortaya çıkar, kordon kanındaki bilirubin içeriği 51 µmol/l'yi geçmez, bilirubinde saatlik artış 4-5 µmol'e kadar /l, karaciğer ve dalak orta derecede büyümüştür - sırasıyla 2.5 ve 1.0 cm'den az;
• orta: sarılık doğumda hemen veya doğumdan sonraki ilk saatlerde oluşur, kordon kanındaki bilirubin miktarı 68 µmol/l'yi geçer, bilirubinde saatlik artış 6-10 µmol/l'ye kadar, karaciğer büyümesi 2.5- 1.0-1.5 cm'ye kadar 3.0 cm dalak;
• şiddetli: plasenta ultrasonu, amniyosentez sırasında elde edilen amniyotik sıvı bilirubinin optik yoğunluğu, kordosentez sırasında alınan kanın hemoglobin miktarı ve hematokrit değerine göre teşhis konur. Gecikmiş veya yetersiz tedavi ile, ikterik forma aşağıdaki komplikasyonların gelişmesi eşlik edebilir.

nükleer sarılık

Aynı zamanda, sinir sistemine zarar veren belirtiler not edilir. İlk olarak, bilirubin zehirlenmesi (uyuşukluk, patolojik esneme, iştahsızlık, yetersizlik, kas hipotansiyonu, Moro refleksinin II fazının kaybolması) ve ardından bilirubin ensefalopatisi (opisthotonus ile zorunlu vücut pozisyonu, "beyin" ağlaması, büyük fontanelin şişmesi, Moro refleksinin kaybolması , konvülsiyonlar, patolojik okülomotor semptomlar - "batan güneşin" belirtisi, nistagmus, vb.).

Safra kalınlaşması sendromu, sarılık yeşilimsi bir renk aldığında, karaciğer önceki günlere göre biraz genişler, akoli eğilimi vardır, idrar renginin doygunluğu artar.

Yenidoğanın hemolitik hastalığının anemik formu

Hastalığın en az görülen ve en hafif şeklidir. Derinin solgunluğunun arka planına karşı, uyuşukluk, zayıf emme, taşikardi, hepatosplenomegali not edilir, boğuk kalp sesleri ve sistolik üfürüm mümkündür.

Fetüsün vücudundaki değişikliklerle birlikte plasentada da değişiklikler olur. Bu, kütlesindeki bir artışla ifade edilir. Normalde plasenta kütlesinin fetüsün kütlesine oranı 1: 6 ise, o zaman Rh çatışması ile 1: 3'tür. Plasentadaki artış esas olarak ödeminden kaynaklanır.

Ancak bu, Rh çatışmasındaki patoloji ile sınırlı değildir. Yukarıdakilere ek olarak, Rh çatışması ile doğum öncesi (doğum öncesi) fetal ölüm ve tekrarlanan spontan düşükler not edilir.

Ayrıca, yüksek antikor aktivitesi ile hamileliğin erken evrelerinde spontan düşükler meydana gelebilir.

Rh çatışması olan kadınlarda hamilelik toksikozu, anemi ve karaciğer fonksiyonlarının gelişmesi daha olasıdır.

sınıflandırma

Çatışmanın türüne bağlı olarak, yenidoğanın hemolitik hastalığı ayırt edilir:

• anne ve fetüsün eritrositlerinin Rh faktörüne göre uyumsuzluğu ile;
• ABO sistemine göre uyumsuzluk olması durumunda (grup uyumsuzluğu);
• Nadir kan faktörleri için uyumsuzluk ile.

Klinik belirtilere göre, vardır:

• ödemli form (damlalı anemi);
• ikterik form (sarılıklı anemi);
• anemik form (sarılık ve düşme olmayan anemi).

Şiddete göre, ikterik form hafif, orta ve şiddetli olarak sınıflandırılır.

Ek olarak, yenidoğanın karmaşık (nükleer sarılık, safra kalınlaşma sendromu, hemorajik sendrom, böbreklerde hasar, adrenal bezler vb.) ve komplike olmayan hemolitik hastalık formları vardır.

Yenidoğanın hemolitik hastalığının teşhisi

Yenidoğanın hemolitik hastalığının teşhisi, hamile bir kadının immünolojik muayenesi, ultrason, Doppler fetoplasental ve uteroplasental kan akımı, elektrofizyolojik muayene yöntemleri, amniyotik sıvı muayenesi (amniyosentez sırasında), kordosentez ve fetal kan testine dayanır.

İmmünolojik bir çalışma, antikorların varlığının yanı sıra sayılarındaki bir değişikliği (titrede artış veya azalma) belirlemenizi sağlar. Ultrason, plasentanın hacmini ölçmenize, kalınlığındaki artışı belirlemenize, polihidramnios tespit etmenize, fetüsün karaciğer ve dalağındaki bir artışa, fetüsün boyutuna kıyasla fetal karın boyutunda bir artışa izin verir. baş ve göğüs, fetüste asit. Dopplerometri, göbek arterinde sistolik-diyastolik oran ve direnç indeksinde bir artış ve fetal orta serebral arterde kan akış hızında bir artış tespit etmenizi sağlar. Elektrofizyolojik yöntemler (cenin durumu göstergesinin belirlenmesi ile kardiyotokografi), hastalığın orta ve şiddetli formlarında monoton bir ritmi ve GBP'nin ödemli formunda "sinüzoidal" bir ritmi tespit etmeyi mümkün kılar. Amniyotik sıvı çalışması (amniyosentez sırasında), amniyotik sıvıdaki bilirubinin optik yoğunluğundaki artışı belirlemenizi sağlar. Son olarak, kordosentez ve fetal kan çalışması, hematokritte bir azalma, hemoglobinde bir azalma, bilirubin konsantrasyonunda bir artış, dolaylı bir Coombs testi ve fetal kan grubunu, Rh faktörünün varlığını belirleyebilir.

Hastalığın prognozu bilirubin içeriğine bağlı olduğundan, daha sonra yenidoğanın hemolitik hastalığı şüphesiyle doğan bir çocukta, daha fazla tıbbi taktik geliştirmek için önce bilirubin konsantrasyonunu belirlemek için biyokimyasal bir kan testi yapmak gerekir. (toplam, dolaylı, direkt), protein, albümin, ACT, ALT ve ardından hiperbilirubinemi etiyolojisini belirlemek için bir inceleme yapın. Bu amaçla yenidoğana genel bir kan testi yapılır, olası Rh duyarlılığı ile Rh ilişkisini ve olası ABO duyarlılığı olan kan grubunu belirler, antikor titresini ve doğrudan Coombs reaksiyonunu belirler.

Ayırıcı tanı

Yenidoğanın hemolitik hastalığının ayırıcı tanısı diğer anemilerle yapılır. Bunlar, aşağıdaki bozukluklardan kaynaklanan kalıtsal anemiyi içerir:

• eritrosit morfolojisinin ihlali (mikrosferositoz, eliptositoz, stomatositoz);
• eritrosit enzimlerinin eksikliği (glukoz-6-fosfat dehidrojenaz, glutatyon redüktaz, glutatyon peroksidaz, piruvat kinaz);
• hemoglobin sentezinde anormallik (a-talasemi).

Bu hastalıkları dışlamak için, ailede bu patolojinin diğer taşıyıcılarının varlığı hakkında dikkatlice bir anamnez toplamalı ve aşağıdaki çalışmaları yürütmelisiniz:

• eritrosit morfolojisinin belirlenmesi;
• eritrositlerin ozmotik stabilitesinin ve çapının belirlenmesi;
• eritrosit enzimlerinin aktivitesinin belirlenmesi;
• hemoglobin tipinin belirlenmesi.

Yenidoğanın hemolitik hastalığının tedavisi

Her şeyden önce, Rh çatışmasından bahsediyorsak, fetüsün intrauterin gelişimi döneminde bile hastalığı teşhis etmek, şiddetini ve buna bağlı olarak hastalığın prognozunu değerlendirmek ve fetusa kadar tedavi etmek gerekir. canlılığa ulaşır. Fetal yaşamın bu döneminde kullanılan tüm terapötik ve profilaktik yöntemler, invaziv olmayan ve invaziv olarak ayrılır.

Non-invaziv yöntemler

İnvaziv olmayan yöntemler arasında plazmaferez ve hamile intravenöz immünoglobulin verilmesi yer alır.

Hamile bir kadının plazmaferezi, detoksifikasyon, reo-düzeltme ve immüno-düzeltme amacıyla gerçekleştirilir.

Plazmaferez için kontrendikasyonlar:

• kardiyovasküler sisteme ciddi hasar;
• anemi (100 g/l'den az hemoglobin);
• hipoproteinemi (55 g/l'den az);
• hipoagülasyon;
• immün yetmezlik durumu;
• protein ve kolloid preparatlarına, antikoagülanlara alerjik reaksiyon öyküsü.

İntravenöz uygulama için immünoglobulin, kendi maternal antikorlarının üretimini ve plasental taşınmaları sırasında Rh ile ilgili antikorların blokajını inhibe etmek için kullanılır. İmmünoglobulin, hamile bir kadının vücut ağırlığının kilogramı başına 0,4 g'lık bir dozda intravenöz uygulama için kullanılır. Bu doz 4-5 güne dağıtılır. Uygulama derslerini doğuma kadar her 3 haftada bir tekrarlamak gerekir. Bu tedavi yöntemi genel olarak kabul edilmez, çünkü hastalığın şiddetli vakalarında fetüsün sonucu biraz düzelir.

invaziv yöntemler

İnvaziv yöntemler arasında kordosentez ve kırmızı kan hücrelerinin intrauterin transfüzyonu bulunur. Bu prosedürler sadece Rh duyarlılığı ile gerçekleştirilir, şu anda bu, fetüsün hemolitik hastalığının tedavisi için tek patojenetik yöntemdir.

Kordosentez endikasyonları:

• ağırlaştırılmış obstetrik öykü (önceki çocukların yenidoğanın ciddi hemolitik hastalık formlarından ölümü);
• yüksek antikor titresi (1:32 ve üstü);
• ultrason ile - fetüsün hemolitik hastalık belirtileri;
• amniyosentez sırasında elde edilen amniyotik sıvıdaki bilirubinin optik yoğunluğunun yüksek değerleri (Zambak ölçeğinin 3. bölgesi).

Kordosentezin yapıldığı terimler: hamileliğin 24. ila 35. haftası.

Fetusta pozitif bir Rh faktörü tespit edildiğinde eritrosit kütlesinin intrauterin transfüzyonu için bir endikasyon, belirli bir gebelik yaşında belirlenen hemoglobin ve hematokritte normun% 15'inden fazla bir azalmadır. Eritrosit kütlesinin intrauterin transfüzyonu için, sadece 0 (1) kan grubu Rh-negatif "yıkanmış" eritrositler kullanılır. Eritrosit kütlesinin intrauterin transfüzyonu, 1-3 kez endikasyonlara göre gerçekleştirilir.

Yenidoğanın hemolitik hastalığının tedavisi, fetüsün hemolitik hastalığının tedavisinin aksine, her şeyden önce hiperbilirubinemi tedavisini, ikincisi, aneminin düzeltilmesini ve son olarak, geri yüklemeyi amaçlayan sendrom sonrası tedaviyi içerir. çeşitli organ ve sistemlerin işlevleri. Bu hastalığı olan tüm yenidoğanlar memeye uygulanmaz, ancak yaşamın ilk 5-7 gününde yapay olarak beslenirler, çünkü antikorlar bir kadının anne sütüne nüfuz edebilir ve yenidoğanların bağırsaklarında emilebilir, bu da hemolizin artmasına neden olur.

Hiperbilirubinemi tedavisi

Hiperbilirubinemi tedavisi, konservatif ve cerrahi tedavinin kullanılmasını içerir. Konservatif tedavi ile başlarlar ve kritik bilirubin değerlerinde, bunu operatif - değişim (değişim) kan transfüzyonu (ECT) ile birleştirirler.

Konservatif tedavi, fototerapi (PT) ve intravenöz immünoglobulini içerir. Rusya Perinatal Tıp Uzmanları Birliği'nin (RASPM) tavsiyesi üzerine infüzyon tedavisi, çocuğu yeterince beslemenin imkansız olduğu durumlarda gerçekleştirilir. Fenobarbital şu ​​anda, etkinin başlamasının başladığı andan itibaren önemli ölçüde geciktirilmesi nedeniyle pratik olarak kullanılmamaktadır ve kullanımın arka planına karşı, CNS depresyon sendromu yoğunlaşmaktadır.

Fototerapi

Fototerapinin etki mekanizması, deride ve deri altı yağ tabakasında 2-3 mm derinlikte ışınlanmış bölgelere uygulandığında, fotooksidasyon ve fotoizomerizasyon işlemlerinin bir sonucu olarak, bir su- indirekt bilirubinin çözünür izomeri olan lumirubin oluşur, daha sonra kan dolaşımına girer ve safra ve idrarla atılır.

Fototerapi endikasyonları:

• doğumda cildin sarılığı;
• yüksek konsantrasyonda dolaylı bilirubin.

Fototerapinin prensipleri:

• radyasyon dozu - en az 8 μW/(cm2xnm);
• cihaz talimatlarında belirtilen, kaynaktan hastaya olan mesafeyi gözlemleyin;
• çocuk kuvöze yerleştirilmelidir;
• çocuğun gözleri ve cinsel organları korunmalıdır;
• Çocuğun FT lambaları altındaki konumu her 6 saatte bir değiştirilmelidir.

Fototerapinin endike olduğu minimum dolaylı bilirubin konsantrasyonları (µmol/l)

Fototerapi, çocuğu 3-5 gün beslemek için aralarla sürekli olarak gerçekleştirilir. Dolaylı bilirubin içeriği 170 µmol/L'nin altına düştüğünde FT iptal edilmelidir.

Fototerapi sırasında çeşitli reaksiyonlar ve yan etkiler meydana gelebilir.

Fototerapinin komplikasyonları ve yan etkileri

tezahürler	Geliştirme mekanizması	Olaylar
"Tabaklanmış cilt" sendromu	Melanin sentezinin indüksiyonu	Gözlem
Bronz Çocuk Sendromu	Direkt bilirubin fotooksidasyon ürünlerinin birikmesi	FT'yi iptal et
	Bağırsak salgılama fonksiyonunun aktivasyonu	Gözlem
laktaz eksikliği	Villöz epitelin seröz lezyonları
	Işığa duyarlılığın bir sonucu olarak dolaşımdaki kırmızı kan hücrelerinde hasar	FT'nin iptali
Cilt yanıkları	Aşırı lamba emisyonu	FT'nin iptali
	Artan sıvı kaybı	Çocuğunuzun sıvı alımını artırın
Deri döküntüleri	Fotosensitivite sırasında artan histamin oluşumu ve salınımı	Gerekirse gözlem - FT'nin iptali

Direkt bilirubin fraksiyonunda% 20-30 veya daha fazla bir artışla kanıtlandığı gibi kolestaz belirtileri ortaya çıkarsa, ACT ve ALT aktivitesinde bir artış, alkalin fosfataz, kolesterol konsantrasyonu, fototerapi süresi 6 ile sınırlandırılmalıdır. -12 saat / gün veya "bronz çocuk" gelişme sendromunu önlemek için tamamen iptal edildi.

İmmünoglobulin kullanımı

İntravenöz uygulama için immünoglobulin, hemolizi önleyen Fc reseptörlerini bloke etmek için kullanılır. Sadece hastalığın antenatal tanısı ile mümkün olan immünoglobulinin (yaşamın ilk 2 saatinde) tanıtılmasının erken bir başlangıcı gereklidir. İmmünoglobulinin daha sonra eklenmesi mümkündür, ancak daha az etkilidir.

İntravenöz uygulama için standart immünoglobulinler kullanılır: sandoglobin, ISIVEN (İtalya), poliglobin Np (Almanya), vb.

İmmünoglobulinlerin uygulanması için olası şemalar:

• 4 saatte bir 1 g/kg;
• 2 saatte bir 500 mg/kg;
• 3 gün boyunca günde 800 mg/kg.

Doz ve sıklıktan bağımsız olarak, PKD insidansında ve fototerapi süresinde önemli bir azalma ile kendini gösteren kanıtlanmış (% 95) bir pozitif etki elde edildi.

infüzyon tedavisi

İnfüzyon tedavisi, devam eden fototerapinin arka planına karşı çocuğu yeterince içmenin mümkün olmadığı durumlarda gerçekleştirilir. Çocuğa verilen günlük sıvı miktarı fizyolojik ihtiyaca göre %10-20 (çok düşük vücut ağırlığına sahip çocuklarda - %40) artırılmalıdır.

İnfüzyon tedavisi yapılırken çocuğun vücut ağırlığı izlenmeli, diürez, elektrolitler, kan şekeri ve hematokrit değerlendirilmelidir.

Sıvı tedavisi esas olarak %10 glukoz solüsyonunun transfüzyonunu içerir4. İnfüzyon tedavisi, bir gastrik tüp yoluyla intravenöz veya intragastrik olarak gerçekleştirilir. Kolestaz gelişimini önlemek için yaşamın 3-4. gününden itibaren intragastrik sıvı uygulamasına başlanabilir, damlalığa 5 ml / kg oranında% 25'lik bir magnezyum sülfat çözeltisi eklenebilir, no-shpa - 0,5 ml / kg, %4 potasyum çözeltisi klorür - 5 ml/kg. İntragastrik sıvı uygulaması ile beslenme miktarını azaltmaya gerek yoktur.

Operatif Tedavi - Değişim Transfüzyonu

Erken (yaşamın ilk 2 gününde) ve daha sonra (yaşamın 3 gününden itibaren) PPC arasında ayrım yapın.

Geç PKC endikasyonu, 308-340 µmol / l'ye eşit (tam süreli yenidoğan için) dolaylı bilirubin konsantrasyonudur.

Doğum ağırlığına bağlı olarak yenidoğanlarda geç değişim transfüzyonu endikasyonları

1 * Asgari bilirubin değerleri - çocuğun vücudunun bilirubin ensefalopatisi riskini artıran patolojik faktörlerden etkilendiği durumlarda uygun tedaviye başlamanın bir göstergesi (anemi; 5. dakikada Apgar skoru 4 puandan az; Pa02 40 mm Hg'den az 1 saatten fazla süren; arteriyel kan pH'ı 7,15'ten düşük 1 saatten fazla süren; rektal sıcaklık 35 °C'den az; albümin konsantrasyonu 25 g/l'den az; hiperbilirubinemi zemininde nörolojik durumda bozulma ; genelleştirilmiş bulaşıcı hastalık veya menenjit).

Bilirubin zehirlenmesinin ilk belirtileri ortaya çıktığında, bilirubin konsantrasyonundan bağımsız olarak hemen PKK belirtilir.

Değişim transfüzyonu için ilaç seçimi

İzole Rh-çatışmasında, Rh-negatif eritrosit kütlesi ve çocuğun kanıyla aynı grubun plazması kullanılır, ancak AB (IV) kan grubunun plazması kullanılabilir. İzole grup çatışması durumunda, Rh faktörünü çocuğun eritrositlerinin Rh faktörüyle ve AB(IV) plazması veya çocuğun kan grubuyla bir grupla eşleşen 0(1) grubunun eritrosit kütlesi kullanılır. ABO sistemine göre hem Rh uyuşmazlığı hem de uyumsuzluk geliştirmek mümkünse, ayrıca intrauterin kan transfüzyonlarından sonra, Rh negatif eritrosit kütlesi 0 (1) kan grubu ve AB (IV) plazma veya çocuğun bir grubu ile bir grup PPC için kan grubu kullanılır.

Nadir kan faktörlerinde çatışma olan yenidoğanın hemolitik hastalığında, "çatışma" faktörü olmayan donör kanı kullanılır.

Değişim transfüzyonu için ilaç hacminin hesaplanması

Toplam hacim 1.5-2 BCC'dir, yani. tam süreli bir bebek için yaklaşık 150 ml / kg ve prematüre bir bebek için yaklaşık 180 ml / kg.

Eritrosit kütlesi ve plazma oranı, operasyon başlamadan önce hemoglobinin başlangıç ​​konsantrasyonuna bağlıdır. Toplam hacim, anemiyi düzeltmek için gereken paketlenmiş hücre hacminden ve PPC hacmini elde etmek için gereken paketlenmiş hücre ve plazma hacminden oluşur. Anemiyi düzeltmek için gereken eritrosit kütlesinin hacmi aşağıdaki formülle hesaplanır:

kırmızı kan hücrelerinin hacmi (ml) \u003d (160 - çocuğun g / l cinsinden hemoglobini) x 0,4 x çocuğun kg cinsinden ağırlığı.

Toplam hacimden, anemiyi düzeltmek için gereken kırmızı kan hücrelerinin hacmi çıkarılmalıdır; kalan hacim 2:1 oranında eritrosit kütlesi ve plazma ile doldurulur. Yukarıdakiler, bir çocuktaki hemoglobin konsantrasyonuna bağlı olarak, kabaca aşağıdaki eritrosit kütlesi oranına karşılık gelir.

Değişim transfüzyon tekniği

ZPK, büyük damarlardan (göbek damarı, subklavyen damar) biri aracılığıyla gerçekleştirilir. PPC'den önce bilirubin konsantrasyonunu, donör ve alıcının kanının uyumluluğunu belirlemek için kan alınır. ZPK, "sarkaç yöntemi" ile gerçekleştirilir, yani. çocuğun ağırlığının kilogramı başına 5-7 ml'ye kadar bir oranda kanın dönüşümlü olarak alınması ve verilmesi. PKK başlamadan önce plazma 5 ml/kg oranında verilebilir. ZPK, kanın çıkarılmasıyla başlar. PKC'nin başlangıcından önce ve boyunca, kateter sodyum heparin solüsyonu ile yıkanır.

Başlangıç ​​hemoglobin konsantrasyonu 80 g/l'nin altına düştüğünde, FPC aneminin düzeltilmesiyle başlar, yani. hemoglobin içeriğinin kontrolü altında sadece eritrosit kütlesinin tanıtılmasıyla. 160 g/l hemoglobin konsantrasyonuna ulaştıktan sonra eritrosit kütlesi ve plazma enjekte edilir. Bunu yapmak için, eritrosit kütlesini plazma ile seyreltebilir veya dönüşümlü olarak iki eritrosit kütlesi şırıngasını ve bir plazma şırıngasını enjekte edebilirsiniz.

ZPK'nin sonunda, bilirubin konsantrasyonunu belirlemek için tekrar kan alınır. PKK'dan sonra konservatif tedaviye devam edilir.

ZPK'ye ani ve gecikmeli yan etkilerin gelişmesi eşlik edebilir.

Değişim transfüzyonunun komplikasyonları

tezahürler		Olaylar
kalp		kalp kontrolü
	Hacim aşırı yüklenmesi
	Kalp yetmezliği
damar	Tromboembolizm, hava embolisi	Kan transfüzyonu tekniğine uyum
		Kateterin sodyum heparin solüsyonu ile yıkanması
pıhtılaşma	Aşırı dozda heparin sodyum	Heparin sodyumun doz kontrolü
	trombositopeni	Trombosit sayısı kontrolü
elektrolit	hiperkalemi	Önleme için, her 100 ml transfüzyon için (toplamda eritrosit kütlesi ve plazma), 1-2 ml %10'luk kalsiyum glukonat solüsyonu enjekte edin.
	hipokalsemi
	hipernatremi	Kontrol
		KOS kontrolü
bulaşıcı	viral	donör kontrolü
	Bakteriyel	PKD'den sonra ve kateterin büyük bir damarda olduğu süre boyunca komplikasyonları önlemek için antibiyotik tedavisi reçete edilir.
	Donör hücrelerin mekanik imhası	Kontrol
	nekrotizan enterokolit	Gözlem, klinik semptomların tespiti, uygun tedavi
	hipotermi	Vücut ısısı kontrolü, ısınma
	hipoglisemi	Profilaksi için, her 100 ml transfüzyon için (toplamda eritrosit kütlesi ve plazma), 2 ml %10 glukoz solüsyonu enjekte edin4
Graft-versus-host reaksiyonu		Işınlanmış kan ürünleri transfüzyonu
		FPC için büyük hacimler kullanmayın

PKD'den 2-3 hafta sonra geç anemi gelişir. Genellikle hiporejeneratif ve hipoeritropoietik bir karaktere sahiptir. Düzeltilmesi için rekombinant eritropoietin kullanılır (epoetin alfa subkutan olarak 4-6 hafta boyunca üç günde bir 200 IU/kg).

Rekombinant eritropoietin tedavisi sırasında demir eksikliği saptanırsa, demir preparatları, oral olarak 2 mg/kg kullanılabilir demir dozunda tedaviye dahil edilir.

Önleme

Önleme, Rh negatif kanı olan kadınlar için tasarlanmıştır. Grup uyumsuzluğunun önlenmesi yoktur.

Rh-duyarlılığının gelişmesini önlemek için, Rh-negatif kanı olan tüm kadınlar, bir doz anti-D-rhesus immünoglobulin girmelidir.

Rh çatışmasının tüm olumsuz sonuçlarını ve diğer kan faktörleri üzerindeki çatışmayı önlemek için anne adayının kan grubunu belirlemek ve eğer Rh negatif kan olduğu ortaya çıkarsa, o zaman öğrenmelisiniz. bu kadın Rh pozitif kan aldı (ve genel olarak herhangi bir kan transfüzyonu yapılıp yapılmadığı); gerçek hamileliğin ne olduğunu öğrenin (daha önce yapay veya spontan düşükler, fetüsün intrauterin ölümü, erken doğum veya doğumdan kısa bir süre sonra yenidoğanın sarılıktan ölmesi). Doğmamış çocuğun babasının Rh ilişkisi hakkında bilgi de önemlidir.

Önleme amacıyla, yukarıdakilerin tümüne ek olarak, anti-Rhesus - immünoglobulin kullanılır. Bu, Rh pozitif bir çocuğun doğumundan sonra veya ilk kürtajdan sonra yapılır. Doğumdan en geç 72 saat sonra, lohusalığa intramüsküler olarak uygulanır. Rh çatışmasının bu özel önlenmesi, yalnızca duyarlı olmayan kadınlarda (duyarlılık - artan duyarlılık), yani Rh-pozitif kan transfüzyonu almamış, kürtaj veya düşük yapmamış ve genel olarak bu kadınlarda mümkündür. hamilelik ilk.

Spesifik profilaksiye ek olarak, spesifik olmayan profilaksi de yapılır. Vücudun duyarlılığını azaltan ve immünobiyolojik savunmasını artıran çeşitli ilaçları içerir. Bazen aynı amaçla eşine ait hamile bir deri flebinin nakli de kullanılır.

Yenidoğan döneminde, tedavinin aciliyeti (kernikterus tehdidi, ağır sonuçları veya ölüm) açısından en önemlisi Rh faktörü, alt tipleri, kan grupları açısından biyolojik uyumsuzluk nedeniyle yenidoğanın hemolitik hastalığıdır. ABO sistemi ve daha nadir faktörler. İnsanların %85'inin kırmızı kan hücrelerinde özel bir antijen Rh faktörü vardır (pozitif Rh faktörü olan kişiler). İnsanların geri kalan %15'inin eritrositlerinde Rh faktörü yoktur. Babanın Rh faktörü (+Rh) pozitifse ve annenin Rh faktörü (-Rh) yoksa ve fetüs babadan (+Rh) miras almışsa, fetüsün Rh faktörü bebeğin kanına girer. Bu faktöre sahip olmayan anne, antikor üretimini indükler. Anne kanından plasenta yoluyla fetüsün kanına geçen bu antikorlar, eritrosit aglütinasyonunun hemolizine neden olur. Aynısı, anne ve çocuğun kanının ABO sistemine ve diğer faktörlere göre uyumsuzluğu ile yenidoğanın hemolitik hastalığının patogenezidir. Yenidoğanın üç hemolitik hastalığı vardır:

• ikterik;

  anemik.

Yenidoğanın ödemli hemolitik hastalığı (en şiddetli). Çocuklar çoğunlukla ölü, prematüre doğarlar veya doğumdan sonraki ilk saatlerde ölürler.

Belirtiler

Cildin rengi mumsu, sarı veya siyanotiktir, genellikle karın, plevral boşluklar ve perikardda efüzyon ile birlikte genel şişlik, hepatosplenomegali, şiddetli anemi, yüksek retikülositoz (%150 veya daha fazla; miyeloblastlara ve miyelositlere sola kayma ile lökositoz) ). Ayırt ederken, olumsuz bir obstetrik öykü, annede Rh-negatif kan varlığı akılda tutulmalıdır. Anneleri diyabet hastası olan çocuklarda konjenital ödem ile anamnestik bilgiler farklıdır (annede diyabet, Rh çatışması yoktur) ve fetüs genellikle çok ağırdır. Fetal asit ile, karında izole bir damla vardır. Kalbin dekompansasyonu nedeniyle yenidoğanların konjenital ödemi ile yenidoğanın kalbinde fiziksel değişiklikler olur.

Prognoz olumsuzdur, ancak bazı yazarlara göre, ödemli hemolitik hastalık formunda bile çocukları kurtarmanın mümkün olduğu gerçeği göz önüne alındığında, şiddetli ikterik formda olduğu gibi doğumdan hemen sonra tüm önlemleri almak gerekir.

Yenidoğanın hemolitik hastalığının ikterik formu en yaygın formdur. Annede olumsuz bir obstetrik öykü var - spontan düşükler, düşükler, yenidoğanların ilk saat ve günlerde hemolitik hastalıktan ölümü veya geçmişte uyumsuz kanın anne transfüzyonu (primiparalarda yenidoğanların hemolitik hastalığının nedeni).

Belirtiler:

orijinal kayganlaştırıcının, fetal mesanenin ve amniyotik sıvının sarı rengi;

ilk günün ilk saatlerinden itibaren, bazen doğumda, hızla artan sarı-yeşil, sarı-kahverengi sarılık;

şiddetli genel durum, uyuşukluk, iştahsızlık, kaygı, boğuk kalp sesleri;

cilt kanaması ve kanama eğilimi vardır;

karaciğer ve dalak büyütülür;

dışkı rengi normal veya koyu sarıdır, bazen 5-17. günlerden itibaren sadece “safra kalınlaşma sendromu” - safra pıhtıları (mekanik tıkanıklık belirtileri) sonucu renksiz bir dışkı vardır;

dolaylı bilirubinde ağırlıklı olarak keskin bir artış ile erken hiperbilirubinemi;

sıklıkla anemi, artan retikülositoz, hipoproteinemi;

bilirubinüri var; ürobilinüri yoktur, daha sonra karaciğer fonksiyonunun ihlali ve kernikterusta ortaya çıkabilir;

anne ve çocuğun kanının Rh uyuşmazlığının teyidi:

• annenin kanında rhesus antikorlarının oluşumu (dolaylı Coombs reaksiyonu);

  yenidoğanın kanında (göbek kordonu), eksik antikorlar (çocuğun eritrositlerine sabitlenmiş maternal rhesus antikorlarının varlığı) tarafından eritrositlerin duyarlılığının tespiti pozitif bir doğrudan Coombs testidir.

Bu nedenle, Rh çatışmasından şüphelenilen bir çocuğun doğumunda tanı koymak için aşağıdaki önlemler gereklidir: acil laboratuvar testleri için göbek kordonundan 10 ml ve anneden bir damardan 10 ml kan alınması:

anne ve çocuğun kanının grup ve Rh-bağlılığının belirlenmesi;

çocuğun kanının genel klinik analizi - hemoglobin yüzdesi, eritrositlerin sayısı ve nükleer formları, bilirubin;

annenin kan serumunda (dolaylı Coombs reaksiyonu) ve esas olarak çocuğun kan serumunda doğrudan Coombs reaksiyonu (çocuğun eritrositlerine sabitlenmiş anne Rh antikorlarının varlığı) ile eksik Rh antikorlarının belirlenmesi.

Bir çocuğun Rh-pozitif kanı ile pozitif bir doğrudan Coombs reaksiyonu ve karakteristik bir klinik tablo, bir değişim transfüzyonu ile acil tedavi için mutlak bir göstergedir.

Ancak serolojik reaksiyonların sonucu ne olursa olsun veya acilen tanı ve tedaviyi gecikmeden yapmak mümkün değilse, bunlar hastalığın klinik tablosuna dayanmalıdır.

ABO uyumsuzluğu ile hemolitik hastalığın doğrulanması, yüksek titreli kompleman sabitleyici tam olmayan izoimmün antikorların saptanmasıdır. ABO uyumsuzluğunda en yaygın kan grubu kombinasyonu annede O ve çocukta A veya daha az yaygın olarak B'dir.

ABO uyuşmazlığına bağlı yenidoğanın hemolitik hastalığında semptomlar Rh uyuşmazlığındakiyle aynıdır, ancak genellikle daha hafif formdadır. Kernikterus gelişiminin belirtileri, hemolitik hastalığın gecikmiş teşhisi ile gözlenir:

vücut sıcaklığında önemli dalgalanmalar;

susuzluk, ilerleyici yetersiz beslenme;

huzursuzluk, seğirme, esneme, uyuşukluk;

yüksek bilirubinemi;

pulmoner ödem ve pnömoni ile solunum yetmezliği.

Yenidoğanın hemolitik hastalığının ikterik formunun ayırıcı tanısı bazen çok zordur. Prematüre bebeklerin "fizyolojik" sarılığı, safra yollarının gelişimindeki konjenital kusurlar, Minkowski-Choffard tipi hemolitik hastalık, sepsiste sarılık, enfeksiyöz hepatit, toksoplazmoz, sifiliz ile ayırt etmek gerekir.

Bilirubinemiyi artırabilen ve tedavi edilmediği takdirde kernikterusa neden olabilen bir takım ilaçlardan bahsetmek gerekir. Bu, prematüre bebeklere 10 mg dozda, zamanında doğan bebeklere 30 mg dozda verildiğinde ve ayrıca son günlerde annelere yüksek dozlarda K vitamini verildiğinde K vitamini ile ilgili olarak kanıtlanmıştır. doğum. Aynısı, annelere doğumdan kısa bir süre önce veya yeni doğanlara reçete edilen özellikle uzun etkili sülfonamidler için de söylenmelidir. Sülfonamidlerin, uzun süre değişmeden kalabildikleri ve bilirubini proteinli bileşiklerinden uzaklaştırabilecekleri fetal dolaşıma geçmeleri mümkündür, bundan sonra serbest bilirubin kolayca difüze olur ve omurilik kanalına engelsiz bir şekilde girerek nükleer sarılığa yol açabilir. . Sonuçlarında tehlikeli olan (nükleer sarılığa kadar) şiddetli toksik hemolitik sendrom, uzun süre naftalinde yatan çocuk bezleri ve battaniyeler kullanıldığında naftalinden de kaynaklanabilir. Hemolitik sendrom, resorsinol içeren losyonların ve konuşmacıların kullanımından da kaynaklanabilir.

yenidoğanın hemolitik hastalığının şiddetli formlarında, ana tedavi yöntemi erkendir, ilk 12 saatte, değişim transfüzyonu (2. gündeki değişim transfüzyonu en kötü sonucu verir) taze sitratlı, tek grup (veya sıfır grup) , Rh-negatif kan (ABO uyumsuzluğu ile transfüzyon sadece Rh faktörüne göre çocuğun kanıyla uyumlu grup 0 için zorunludur);

enjekte edilen kan miktarı, çocuğun ağırlığının 1 kg'ı başına 130-150 ml'dir, 300-00 ml'den az olmamalıdır (çocuğun kanının %75'inin değiştirilmesi). Daha ciddi vakalarda 600 ml (%85 kan değişimi) ila 900 ml (%95 kan değişimi) uygulanır. Aynı zamanda 50-80 ml daha az salıverirler;

infüzyon yavaş yavaş, ½-2 saat, 30-40 ml'lik fraksiyonel dozlarda (talimatlara göre) alternatif emme ve infüzyonla yapılırken, asepsi kurallarına uyarak, çocuğu soğumadan korur ve sürekli oksijen sağlar.

Hipokalsemiyi önlemek için, her 100 ml yenidoğan kanını çıkardıktan sonra, 10 ml %20'lik glukoz solüsyonuna 1 ml %10'luk kalsiyum glukonat solüsyonu enjekte edin. 200.000-300.000 IU penisilin verilmesi ile değişim transfüzyonu tamamlanır.

Acil değişim transfüzyonu için mutlak endikasyonlar:

zayıf obstetrik öykü;

göbek kordonunun sarı lekelenmesi, amniyotik sıvı, erken sarılık;

anemi, doğumdan itibaren 100 g/l'nin altındaki hemoglobin (venöz kanda %80 ve kılcal kanda %95), eritroblastlar, %1150 veya daha fazla önemli retikülositoz);

kordon kanı bilirubini %3 mg ve üzeri, serum bilirubini %15 mg'dan fazla (özellikle saatte %1 mg ve üzeri artış);

pozitif direkt Coombs testi.

Taze sitratlanmış kanın yokluğunda, istisna olarak, 3-4 günden daha eski olmayan konserve Rh-negatif tek grup kanın (grup 0 ABO uyumsuzluğu ile) kullanılması gerekir. Konserve kanın verilmesinin olumsuz yönleri, potasyumdaki aynı anda istenmeyen artış, eritrositlerin biyokimyasal oksijenik özelliklerindeki değişiklikler ve düşük canlılıklarıdır. Son zamanlarda, nitrat kan yerine O grubu eritro açısından zengin ve Rh-negatif kanın tanıtılması önerilmiştir.Yedek kan transfüzyonları, 1 kg vücut başına 5-15 ml gemodez (%6 polivinilpirolidon) intravenöz uygulaması ile birleştirilebilir. 3-4 gün boyunca 1-2 kez ağırlık, yine endikasyonlara göre. İlk saatlerde ve en geç 2 gün içinde kan nakli için, göbek yöntemi kullanılır, daha sonra radyal arterden eşzamanlı kan alımı ile başta kafa olmak üzere safen venlere verilir. Genellikle, bir transfüzyondan sonra, sonraki günlerde sarılık, karaciğer ve dalak boyutunda bir azalma ile çocuğun refahı ve iştahı düzelir. Etkinliğin hematolojik göstergeleri, bilirubinemide bir azalma, eritrosit ve hemoglobin sayısında bir artış, eritroblastların kaybolmasıdır. İyileşme olmaması ve bilirubinemide progresif artış, tekrarlanan kan değişimi için endikasyonlardır.

Şiddetli formlarda% 5 glikoz çözeltisi, 1 kg ağırlık başına günde 150 ml oranında intravenöz fizyolojik tuzlu su ve ayrıca fraksiyonel kan dozlarının transfüzyonu, kuru plazma (30-40 mi) bol sıvı peros uygulaması. gama globulinin yeniden verilmesi. 5-10 gün boyunca günde 1 kg başına 0,5 1 mg prednizon veya prednizolon atanması. Kortikosteroidler, izoimmün antikorların, hemolizinlerin oluşumunu geciktirir, bilirubin metabolizmasını düzenler, enzimatik glukuronid sistemini normalleştirir. Kullanımları ayrıca doğum sonrası adrenal bezlere verilen hasar için bir replasman tedavisidir. Yaş dozlarında C ve B vitaminleri, gün aşırı 30-50'de B1 g, 8-10 enjeksiyon, 8-10 gün boyunca 1 ml% 1'lik bir çözeltide B6 vitamini. Campolon veya antianemin günaşırı 1 ml, metionin 0.2 g günde 2 kez 10 gün boyunca en önemli amino asitlerin düzenlenmesi ile B6 vitamini ile birlikte karaciğer fonksiyonunu iyileştirdiği için.

İlk 5-7-10 gün diğer kadınların sağılmış sütüyle (anne sütündeki Rh antikorlarının içeriğine bağlı olarak) veya 5. günden itibaren sağılmış anne sütüyle, 5 dakika boyunca 70 ° C'ye ısıtılmış veya kaynatılmış. Daha hafif vakalarda, bilirubinemi %15 mg'ın altında, replasman kan transfüzyonu yerine, Rh-negatif tek grup veya 0 grup fraksiyonel kan transfüzyonları ile hemoterapi, 2-3 günde bir 50-70 ml. Kan nakline ek olarak, şiddetli formlar için belirtilen terapötik önlemleri alın (klinik belirtilere göre).

Nükleer sarılık ile, 2-3 kez replasman kan transfüzyonlarını tekrarlamak, bunları yarım saat veya daha fazla ara vererek yavaşça yapmak gerekir. Bu prosedürler, bilirubinin dokulardan kan dolaşımına difüzyonuna (yıkanmasına) katkıda bulunur. Diğer tedaviler yukarıda listelenmiştir.

Yenidoğanın hemolitik hastalığının anemik formu en hafif olanıdır ve sarılık olmadan ortaya çıkar.

Belirtiler

Doğumdan sonraki 7-10. günde, cildin solukluğu açıkça tespit edilir ve daha ciddi vakalarda zaten yaşamın ilk günlerinde. Kanda hemoglobin ve eritrosit miktarı azalır, mikrositoz, anizositoz, retikülositoz ve bazen eritroblastoz not edilir. Dalak ve karaciğer büyümüştür.

Uygun hedefe yönelik tedavi için, esas olarak negatif Coombs reaksiyonuna dayanarak teşhis edilen başka bir etiyolojiye sahip yenidoğanların hiporejeneratif anemisinden ayırt etmek önemlidir. ABO uyumsuzluğu için başka serolojik testler yapmak ve anamnestik bilgileri dikkate almak gerekir.

Tedavi: antianemik ajanlar, tekrarlanan, fraksiyonel kan transfüzyonları, vitaminizasyon (C vitaminleri, B12, P dahil kompleks B).

Hamilelik sırasında önleyici tedbirler:

hamileliğin üçüncü ayından başlayarak tüm hamile kadınların Rh faktörü için muayenesi, olumsuz obstetrik öyküsü olan kadınların (düşükler, ölü doğumlar, yenidoğanın hemolitik hastalığı) özel gözetim altında tutulması;

Doğumdan 3-4 hafta önce Rh negatif kanı olan kadınlar hastaneye yatırılmalıdır;

Periyodik önleyici tedbirler: Gebeliğin başlangıcında, ortasında ve 33-34. haftalarda 12-14 gün boyunca üç kür tedavi.

Tedavinin seyri: Her biri askorbik asitli 20 ml'lik %10 glikoz çözeltisi, günde 1 çay kaşığı E vitamini çözeltisi, her biri 10 mg B1 vitamini, günde 3 kez rutin 0.02 g ve vikasol 0.015 g intravenöz infüzyonları, oksijen inhalasyonu 2- Günde 3 yastık, genel ultraviyole ışınlama, hafif kızarmış ciğer yemek, metionin, kampolon almak. Doğum hastanesinde, gerekli terapötik önlemlerin zamanında alınması için hamileliğin son günlerinde fetal kalp atış hızının dikkatli bir şekilde izlenmesi gereklidir. Aşırı durumlarda, obstetrik cerrahi endikedir.

vogistaminler;

pürülan odakların sanitasyonu.

Yenidoğanın hemolitik hastalığı (HDN), fetal kanın anne kanıyla uyumsuzluğu ile ilişkili bir hastalıktır. Bu yazıda bu durumun nedenleri, patolojinin tanı ve tedavisi tartışılacaktır.

Nedenler

Anne kanı ve cenin kanının uyumsuzluğu Rh faktörü ve grup uyumsuzluğu ile ilişkilendirilebilir. 4 farklı kan grubu olduğu bilinmektedir: 0 (I), A (II), B (III) ve AB (IV). Avrupalıların %85'inin kanında Rh faktörü vardır ve Avrupa nüfusunun %15'i Rh negatiftir.

Rh-negatif bir annede Rh-pozitif bir fetüs geliştiğinde, Rh uyuşmazlığı ile vakaların %3-6'sında HDN gelişir: bir Rh-çatışması meydana gelir. Fetus A (II) gr olduğunda grup antijenleri için uyumsuzluk (ABO-çatışması) gelişir. kan (2/3 vaka) veya B (III) (vakaların yaklaşık 1/3'ü) ve 0 (I) gr. annede. Grup uyumsuzluğu ile HDN, Rhesus çatışmasından daha kolay ilerler.

Tüm bu durumlarda, fetüsteki eritrositler farklı antijenik niteliklere sahiptir. Bu eritrositler plasenta bariyerini aşar ve annenin kanına girerse, annenin vücudu bu eritrositlere karşı antikor üretmeye başlar.

Bu spesifik antikorlar fetüse girdiğinde, kırmızı kan hücrelerinin yok edilmesi (hemoliz) süreci başlayabilir, bu da sadece aneminin değil, aynı zamanda fetüs için tehlikeli sarılığın gelişmesine de yol açar.

Anne duyarlılığı (belirli bir antijene karşı aşırı duyarlılığın kazanılması) sadece hamilelik sırasında meydana gelmez: çok daha büyük ölçüde, fetal eritrositler doğum sırasında annenin vücuduna girer. Bu nedenle, ilk çocuk için HDN geliştirme riski sonraki çocuklara göre daha azdır (annenin vücudunda antikorlar henüz gelişmemiştir).

Gebeliğin 5. haftasından itibaren fetüste Rh faktörü oluştuğundan, gebeliğin sonlandırılması sırasında (düşük veya yapay tıbbi düşük) duyarlılık oluşabileceği akılda tutulmalıdır. Bir kadına Rh-uyumsuz kan transfüzyonu yapıldığında (transfüzyon erken çocukluk döneminde yapılmış olsa bile) hassasiyet oluşabilir.

Her zaman eşlerde kanın Rh uyuşmazlığı ile değil, bir çocukta HDN gelişir. Bir bebek Rh faktörünü ebeveynlerden birinden alabilir veya almayabilir.

Bu nedenle yeni doğan bebeklerin %0,5'inde Rh uyuşmazlığına bağlı HDN gelişirken, eşlerde Rh uyuşmazlığı 20 kat daha sık görülmektedir. Ek olarak, düşük doğum oranlarında, her anne, fetüsün şiddetli TTH geliştireceği kadar şiddetli bir duyarlılık geliştirmez. Hastalığın gelişimi ve plasentanın geçirgenlik derecesi için önemlidir.

ABO sisteminde TTH meydana geldiğinde, birçok faktör duyarlılaşmaya katkıda bulunabileceğinden, önceki gebeliklerin sayısı önemli değildir.

HDN'nin gelişim mekanizması

Kırmızı kan hücrelerinin yok edilmesi, yalnızca fetüsün veya bebeğin anemisine değil, aynı zamanda kandaki bilirubin seviyesinde önemli bir artışa da yol açar. Normalde dolaylı bilirubin, albümine (bir tür kan proteini) bağlanır ve doğrudan bilirubine dönüşür. Ancak yok edilen kırmızı kan hücrelerinden salınan çok fazla dolaylı bilirubin, kan albüminine bağlanmak için zamana sahip değildir ve kanda dolaşmaya ve büyümeye devam eder.

Dolaylı bilirubin sinir sistemi için toksiktir. Zamanında doğan bebeklerde 340 µmol/l'nin üzerinde ve erken doğmuş bebeklerde 200 µmol/l'nin üzerinde seviyelere ulaştığında, kan-beyin bariyerini geçebilir ve beyni etkileyebilir (öncelikle korteks ve subkortikal çekirdekler). Sonuç olarak, bilirubin ensefalopatisi veya kernikterus gelişir.

Dolaylı bilirubin sadece sinir sistemi için tehlikeli değil, birçok organda hücre ölümüne kadar dejeneratif değişikliklere neden olan bir doku zehiridir. Karaciğer kanda hasar gördüğünde, direkt bilirubin seviyesi de yükselir, safra kalınlaşması gelişir, safra kanallarında durgunluk ve reaktif hepatit oluşur.

Kırmızı kan hücrelerinin yok edilmesinin bir sonucu olarak, bir çocukta anemi, hangi atipik hematopoez odaklarının ortaya çıktığına yanıt olarak gelişir. İç organlarda, kırmızı kan hücrelerinin çürüme ürünleri biriktirilir. İz element eksikliği (bakır, demir vb.) gelişir.

Belirtiler

Sarılık, HDN'nin semptomlarından biridir.

HDN'nin bu tür klinik formları vardır:

• ödemli (en şiddetli form, vakaların %2'sinde gelişir), uteroda meydana gelir, düşük ve ölü doğuma yol açabilir. İlerleme durumunda hipoksiye, şiddetli bozulmaya, kan proteinlerinin seviyesinde azalmaya ve doku ödemine yol açar. Bazen bu forma "fetüsün yaygın damlası" denir.

Fetüs uteroda ölür veya bebek çok ciddi bir durumda, şiddetli ödemle doğar.

Cilt soluk, ikterik bir renk tonu ile. Çocuk uyuşuk, kas tonusu keskin bir şekilde azalır, dalak da önemli ölçüde azalır, pulmoner ödem fenomenleri ifade edilir. Hemoglobin seviyesi 100 g/l'nin altındadır. Bu form ile yenidoğanlar doğumdan sonra 1-2 gün içinde ölürler.

• ikterik form vakaların% 88'inde en sık gelişir. Bu, hastalığın ılımlı bir klinik formudur. Başlıca belirtileri şunlardır: hızlı ve erken (yaşamın ilk gününde, nadiren ikincisinde) ciltte sarılık, anemi, genişlemiş karaciğer ve dalak gelişir. Karakteristik, sarılığın turuncu bir tonudur. Kelimenin tam anlamıyla saat başı büyüyor. Sarılık ne kadar erken ortaya çıkarsa, hastalığın seyri o kadar şiddetli olur.

Bilirubin seviyesindeki bir artışla çocuğun uyuşukluğu ve uyuşukluğu artar, kas tonusunda bir azalma görülür ve monoton bir ağlama görülür. Dolaylı bilirubin konsantrasyonunun kritik seviyelere yükselmesiyle (daha sık 3-4. günlerde), nükleer sarılık belirtileri ortaya çıkar: kasılmalar, büyük bir fontanelin şişmesi, başın arkasındaki kas gerginliği, monoton ağlama, "batan güneşin" belirtisi ortaya çıkar (irisin küçük bir kısmı alt göz kapağının üzerinde görünür).

Bilirubin seviyesinin kritik göstergesi:

HDN'li miadında doğan bebeklerin %10'u için fazlalık 340 µmol/l'dir;

Bebeklerin %30'u için - 430 µmol / l'nin üzerinde;

Yenidoğanların %70'i için - 520 µmol / l'nin üzerinde.

Nadir durumlarda, 650 µmol / l gibi yüksek bir dolaylı bilirubin seviyesi bile kernikterus gelişimine yol açmaz.

Tedavi edilmezse çocuk yaşamının 3-6. gününde ölebilir. Hayatta kalan çocuklarda nükleer sarılık ile, aptallığa kadar zeka ihlali, fiziksel gelişim ihlali olabilir.

7-8 günlük yaşamda, devam eden tedavinin arka planına karşı safra stazı gelişir: çocuk yeşilimsi bir cilt tonu, koyu idrar ve renksiz dışkı geliştirir, kanda doğrudan bilirubin yükselir. Kan testinde 2-3 aya kadar sürebilen anemi görülür. Cildin sarılığı da uzun süre devam eder. Sinir sistemine zarar gelmediğinde, iyileşme uzun sürmesine rağmen hala tamamlanmıştır.

• anemik form HDN vakalarının %10'unda görülür. İyi huylu bir seyri vardır. Hastalığın belirtileri doğumdan hemen sonra veya yaşamın ilk haftasında ortaya çıkar. Bazı durumlarda, cildin karakteristik solgunluğu hemen tespit edilmez - 2-3 haftada, zaten ciddi derecede anemi ile.

Çocuğun genel durumu çok az acı çekiyor. Muayenede, karaciğer ve dalak boyutunda bir artış ortaya çıkar. Dolaylı bilirubin konsantrasyonu bazen biraz artar. Prognoz genellikle olumludur.

ABO kan grubundaki bir çatışmadan kaynaklanan HDN genellikle hafiftir, ancak zamanında teşhis edilmezse bilirubin ensefalopatisine yol açabilir.

Rh uyumsuzluğu ve ABO uyumsuzluğunun bir kombinasyonu ile, yani çift uyumsuzluk ile HDN, izole bir Rh çatışmasından daha kolay ilerler.

teşhis

HDN olasılığının doğum öncesi (doğum öncesi) ve doğum sonrası (doğum sonrası) teşhisi vardır.

Doğum öncesi, eşlerin kanının Rh uyuşmazlığı ile ve kadının obstetrik ve jinekolojik geçmişi (düşükler, düşükler, ölü doğumlar, kan transfüzyonları) dikkate alınarak gerçekleştirilir. Bir bağışıklık çatışması olasılığını belirler.

Doğum öncesi tanı şunları içerir:

• Gebelik döneminde Rh negatif bir kadının kanı en az 3 kez anti-Rh antikorlarının varlığı açısından incelenir. Daha önemli olan, antikor titresinin büyüklüğü değil, titredeki değişikliklerin doğası, özellikle keskin dalgalanmalarıdır.
• Bir bağışıklık çatışması riski belirlenirse, protein, eser elementler (bakır, demir), glikoz, immünoglobulinlerin seviyesini belirlemek için amniyotik sıvı çalışması yapılır.
• Ultrason, fetal HDN gelişimini doğrulayabilir: plasentanın kalınlaşması ve hızlı büyümesi (ödem sonucu), polihidramnios, genişlemiş karaciğer ve fetüsün dalağı buna tanıklık eder.

HDN'nin doğum sonrası teşhisi aşağıdakiler dikkate alınarak gerçekleştirilir:

• bebeğin doğumundan sonraki ilk muayenede ve dinamiklerde (sarılık, genişlemiş dalak ve karaciğer, anemi) hastalığın klinik semptomları;
• laboratuvar çalışmaları: artan dolaylı seviye ve artışı, genç olgunlaşmamış kan hücrelerinin tespiti - eritroblastlar, kandaki retikülosit sayısında artış, eritrosit sayısının dinamiklerinde azalma, hemoglobinde azalma, pozitif Coombs testi (serolojik kan testi kullanılarak anti-Rhesus ve anti-eritrosit antikorlarının tespiti) . Laboratuvar çalışmaları dinamik olarak yapılmaktadır.

Tedavi

Şiddetli HDN formlarının tedavisinde, bilirubin seviyesinin hayatı tehdit eden bir konsantrasyona (% 20 mg) yükselmesini önlemek için taze (3 günden eski olmayan) donör kanının bir değişim transfüzyonu endikedir. Kan transfüzyonu katı endikasyonlara göre yapılır.

HDN gelişme riski varsa kordon kanı testi yapılır. İçindeki bilirubin seviyesi %3 mg'ın üzerindeyse ve Coombs testi pozitifse hemen transfüzyon yapılmalıdır.

Göbek kordonu kan testinin yokluğunda ve HDN şüphesi varsa Coombs testi yapılır ve bebeğin kanındaki bilirubin düzeyi belirlenir.

Bir kateter aracılığıyla, yenidoğanın vücut ağırlığının 180-200 ml/kg'ı oranında Rh negatif kan göbek damarına enjekte edilir (böylece bebeğin kanının %95'i değiştirilir). Her 100 ml kan infüzyonundan sonra 1-2 ml kalsiyum glukonat enjekte edilir. Göbek damarının enfeksiyonunu önlemek için bebeğe 3 günlük bir antibiyotik tedavisi verilir.

Bir çocuğun hayatından 96 saat sonra, bebeğin genel durumuna bağlı olarak kan nakli yapılır. % 20 mg bilirubin seviyesi, şiddetli anemi ve pozitif Coombs testi ile transfüzyon yapılır. Test negatifse, kandaki daha fazla bilirubin içeriği izlenir.

Kan transfüzyonundan sonra her 6 saatte bir bilirubin seviyeleri izlenir. Devam eden hemoliz tespit edilirse, transfüzyon tekrarlanabilir.

Sarılık, hiperbilirubineminin görsel bir tezahürüdür. Hem protoporfirin halkasının katabolizmasının son ürünlerinden biri olan bilirubin, vücutta büyük miktarlarda birikir, cilt ve mukoza zarının sarı renklenmesine neden olur. 1 g hemoglobinin parçalanmasıyla 34 mg bilirubin oluşur. Yetişkinlerde, 25 μmol / l'den fazla bilirubin seviyesinde, tam süreli yenidoğanlarda - 85 μmol / l ve prematüre bebeklerde - 120 μmol / l'den fazla görünür.

Hemen hemen tüm yenidoğanlarda doğumdan sonraki ilk 3-4 gün içinde kandaki bilirubin konsantrasyonunda geçici bir artış gözlenir. Zamanında doğan ve erken doğan bebeklerin yaklaşık yarısına ikterik sendrom gelişimi eşlik eder. Yeni doğmuş bir çocuğun sağlık durumunu izleme döneminde bir tıp çalışanının önemli bir görevi, fizyolojik özellikler ile bilirubin metabolizmasının patolojik bozuklukları arasında ayrım yapmaktır.

fizyolojik sarılık

Klinik Kriterler:

doğumdan 24-36 saat sonra ortaya çıkar;

yaşamın ilk 3-4 günü boyunca artar;

yaşamın ilk haftasının sonundan itibaren solmaya başlar;

yaşamın ikinci veya üçüncü haftasında kaybolur;

çocuğun genel durumu tatmin edicidir;

karaciğer ve dalak boyutları artmaz;

normal dışkı ve idrar rengi.

laboratuvar kriterler:

göbek kordonu kanındaki bilirubin konsantrasyonu (doğum anı) -< 51 мкмоль;

kandaki hemoglobin konsantrasyonu normaldir;

periferik veya venöz kanda 3-4. günlerde maksimum total bilirubin konsantrasyonu: tam dönemde ≤240 µmol/l ve prematüre bebeklerde ≤ 150 µmol/l;

dolaylı fraksiyon nedeniyle toplam kan bilirubini artar;

doğrudan kesrin nispi oranı %10'dan azdır.

patolojik hiperbilirubinemi

Doğumda mevcutsa veya ilk gün veya ikinci gün ortaya çıkıyorsa

hayatın haftası

Hemoliz belirtileri ile birlikte (anemi, yüksek retikülositoz, kan yaymasında - nükleer eritroid formları, aşırı sferositler), solukluk, hepatosplenomegali;

1 haftadan fazla sürer. tam dönem ve 2 hafta. - prematüre bebeklerde;

Dalgalar halinde ilerlerler (cildin ve mukoza zarının sarılığı, azalma veya kaybolma döneminden sonra yoğunlukta artar);

Konjuge olmayan bilirubinin (NB, dolaylı bilirubin) büyüme (artış) hızı >9 µmol/l/saat veya 137 µmol/l/gün'dür.

Kordon kanı serumundaki NB seviyesi -> 60 µmol/l veya 85 µmol/l - yaşamın ilk 12 saatinde, 171 µmol/l - yaşamın 2. gününde, NB'nin maksimum değerleri hayatın herhangi bir günü 221 µmol/l'yi aşıyor

Maksimum bilirubin diglukuronid seviyesi (RDG, direkt bilirü-

bin) - >25 µmol/l

Çocuğun genel durumunun, sarılıkta ilerleyici bir artışın arka planına karşı bozulması,

Koyu idrar veya renksiz dışkı

Fizyolojik sarılık, patolojik sarılıkların dışlanması tanısıdır.

Patolojik hiperbilirubinemi gelişimi için dört ana mekanizma vardır:

1. Hemoliz nedeniyle aşırı bilirubin üretimi;

2. Hepatositlerde bilirubin konjugasyonunun ihlali;

3. Bağırsakta bilirubin atılımının ihlali;

4. Kombine konjugasyon ve atılım ihlali.

Bu bağlamda, pratik bir bakış açısıyla, ayrı ayrı yapılması tavsiye edilir. dört çeşit sarılık:

1) hemolitik;

2) konjugasyon;

3) mekanik;

4) karaciğer.

Yenidoğanın hemolitik hastalığı (HDN), anne ve fetüsün kanının eritrosit antijenleri için uyumsuzluğu, antijenlerin anne ve fetusta lokalize olması ve bunlara karşı antikorların üretilmesi durumlarında ortaya çıkan izoimmün hemolitik anemidir. annenin vücudu. Rusya'da HDN, tüm yenidoğanların yaklaşık% 0,6'sında teşhis edilir.

sınıflandırma HDN aşağıdakilerin kurulmasını sağlar:

Çatışma türü (Rh-, AB0-, diğer antijenik sistemler);

Klinik form (maserasyonlu intrauterin fetal ölüm, ödemli, ikterik, anemik);

İkterik ve anemik formlarda şiddet dereceleri (hafif, orta ve şiddetli);

Komplikasyonlar (bilirubin ensefalopatisi - nükleer sarılık, diğer nörolojik bozukluklar; hemorajik veya ödematöz sendrom, karaciğer, kalp, böbrekler, adrenal bezlerde hasar, "safra kalınlaşması" sendromu, metabolik bozukluklar - hipoglisemi vb.);

Eşlik eden hastalıklar ve arka plan koşulları (prematürite, intrauterin enfeksiyonlar, asfiksi, vb.)

etiyoloji. Anne antijen-negatif ise ve fetüs antijen-pozitif ise bir çatışma meydana gelebilir. 100'den fazla antijenin yanı sıra çok sayıda özel ve ortak eritrosit antijenini diğer dokularla birleştiren 14 ana eritrosit grubu sistemi vardır. HDN genellikle fetüs ve anne arasında Rh veya ABO antijenleri için uyumsuzluğa neden olur. Rhesus antijenik sisteminin, C, c; D, d; Ε, e (Fischer terminolojisi) veya Rh", hr", Rho, hr0, Rh", hr" (Kazanan terminolojisi). Rh-pozitif eritrositler, D-faktörünü (Winner'ın terminolojisinde Rho-faktörü) içerirken, Rh-negatif eritrositler buna sahip değildir. TTH'ye yol açan ABO antijen uyumsuzluğu genellikle anne kan grubu 0(1) ve çocuk kan grubu A (II)'de görülür. HDN, çocuk ve annenin çifte uyumsuzluğu ile gelişirse, yani. anne O (I) Rh (-) ve çocuk A (II) Rh (+) veya B (III) Rh (+), o zaman kural olarak A- veya B-antijenlerinden kaynaklanır. Rh-negatif bir annenin Rh-O antijenine duyarlılığı genellikle gebelikten önce gelen Rh-THN'ye yol açar. Hassaslaştırıcı faktörler öncelikle önceki gebeliklerdir (ektopik ve kürtajla sonuçlanan dahil) ve bu nedenle Rh-HDN, kural olarak, ilk hamilelikten doğmamış çocuklarda gelişir. ABO-çatışması ile bu model not edilmedi ve ABO-THN, ilk hamilelik sırasında zaten ortaya çıkabilir, ancak annede somatik patolojinin varlığı nedeniyle plasentanın bariyer işlevlerini ihlal ederek, intrauterin yol açan preeklampsi fetal hipoksi.

Patogenez.

Önceki kürtajlar, düşükler, ektopik gebelik, doğum vb., fetüsün antijen-pozitif eritrositlerinin antijen-negatif bir annenin kan dolaşımına girmesine zemin hazırlar. Bu durumda, annenin organizması anti-Rhesus veya grup antikorları üretir. G sınıfı immünoglobulinlerle ilgili eksik anti-eritrositik antikorlar, eritrosit zarına zarar vererek geçirgenliğinde artışa ve eritrositte metabolik bozukluklara yol açar. Antikorların etkisi altında değiştirilen bu eritrositler, karaciğer, dalak, kemik iliği makrofajları tarafından aktif olarak yakalanır ve erken ölür, hastalığın şiddetli formlarında hemoliz intravasküler de olabilir. Kana giren yüksek miktardaki NB karaciğer tarafından atılamaz ve hiperbilirubinemi gelişir. Az miktarda gelen maternal antikorlarla hemoliz çok yoğun değilse, karaciğer NB'yi aktif olarak uzaklaştırır, o zaman çocuğun klinik HDN tablosuna sarılık yokluğunda veya minimum ciddiyetinde anemi hakimdir. Anti-eritrosit alloimmün antikorlarının, doğum başlangıcından önce hamilelik sırasında uzun süre ve aktif olarak fetüse nüfuz etmesi durumunda, fetüsün intrauterin maserasyonu veya HDN'nin ödematöz formunun geliştiğine inanılmaktadır. Çoğu durumda plasenta, alloimmün antikorların fetüse girmesini engeller. Doğum sırasında, plasentanın bariyer özellikleri keskin bir şekilde ihlal edilir ve anne izoantikorları, kural olarak, doğumda sarılık olmamasına ve yaşamın ilk saatlerinde ve günlerinde ortaya çıkmasına neden olan fetüse girer. Anne sütü ile bebeğe anti-eritrosit antikorları verilebilir, bu da HDN şiddetini artırır.

HDN'nin ödemli formunda patogenezin özellikleri. Hemoliz 18-22 haftalarda başlar. gebelik, yoğun bir karaktere sahiptir ve fetüsün şiddetli anemisine yol açar. Sonuç olarak, derin metabolik bozukluklara ve vasküler duvarda hasara neden olan ciddi fetal hipoksi gelişir, albümin sentezi azalır, albümin ve su fetal kandan doku interstisyumuna hareket eder, bu da genel bir ödematöz sendrom oluşturur.

HDN'nin ikterik formunda patogenezin özellikleri. Hemoliz doğumdan kısa bir süre önce başlar, bilirubin seviyesi hızlı ve önemli bir şekilde yükselir, bu da dokuların lipid maddelerinde, özellikle beynin çekirdeğinde birikmesine, karaciğer glukuronil transferaz üzerindeki yükün artmasına ve artışa yol açar. safra atılımının bozulmasına yol açan konjuge (doğrudan) bilirubinin atılımı .

HDN'nin anemik formunun patogenezinin özellikleri. HDN'nin anemik formu, doğumdan kısa bir süre önce küçük miktarlarda maternal antikorlar fetal dolaşıma girdiğinde gelişir. Aynı zamanda, hemoliz yoğun değildir ve yenidoğanın karaciğeri aktif olarak bilirubini uzaklaştırır.

NB ile hiperbilirubinemi çeşitli organ ve sistemlerde (beyin, karaciğer, böbrekler, akciğerler, kalp vb.) Bazal gangliyonların, globus pallidusun, kaudal çekirdeklerin, lentiküler çekirdeğin kabuğunun boyanması, daha az sıklıkla hipokampal girus, serebellar bademcikler, talamusun bazı çekirdekleri, zeytinler, dentat çekirdeği vb.; bu duruma G. Schmorl'un (1904) önerisiyle "nükleer sarılık" adı verildi.

klinik tablo.

ödemli form - Rh-THN'nin en şiddetli tezahürü Annenin yüklü bir öyküsü tipiktir - HDN'li bir ailede önceki çocukların doğumu, düşükler, ölü doğumlar, erken doğum, Rh-uyumsuz kan transfüzyonları, tekrarlanan kürtajlar. Fetüsün ultrason muayenesi bir Buda pozu ile karakterize edilir - baş üstte, alt uzuvlar, vücuttan alışılmadık şekilde uzakta, karındaki namlu şeklindeki bir artış nedeniyle diz eklemlerinde bükülür; Kafatası kasasının etrafında "halo". Ödem nedeniyle plasentanın kütlesi önemli ölçüde artar. Normalde plasentanın kütlesi fetüsün vücut ağırlığının 1/6-1/7'si kadardır, ancak ödemli bir formda bu oran 1:3'e hatta 1:1'e ulaşır. Plasentanın villusları büyümüştür, ancak kılcal damarları morfolojik olarak olgunlaşmamış, anormaldir. Polihidroamnios ile karakterizedir. Kural olarak, anneler preeklampsi, eklampsi şeklinde şiddetli gestozdan muzdariptir. Zaten doğumda, çocuğun vardır: keskin bir solgunluk (nadiren sarılık bir belirti ile) ve özellikle dış genital organlarda, bacaklarda, kafada, yüzde belirgin olan genel bir ödem; keskin bir şekilde genişlemiş namlu şeklindeki karın; önemli hepato- ve splenomegali (organlarda eritroid metaplazinin ve karaciğerde şiddetli fibrozisin bir sonucu); Göreceli kardiyak donukluk sınırlarının genişlemesi, boğuk kalp sesleri. Assit, genel fetal ödem olmadığında bile genellikle önemlidir. Doğumda sarılığın olmaması, plasenta yoluyla fetüsten NB salınımı ile ilişkilidir. Çok sık olarak, doğumdan hemen sonra, hipoplastik akciğerler veya hiyalin membran hastalığı nedeniyle solunum bozuklukları gelişir. Akciğer hipoplazisinin nedeni, hepatosplenomegali, asit ile birlikte yüksek diyaframda görülür. Genellikle ödematöz HDN hemorajik sendromu olan çocuklarda (beyinde, akciğerlerde, gastrointestinal sistemde kanama). Bu çocukların küçük bir kısmı dekompanse DIC'ye sahiptir, ancak hepsinde karaciğerde sentezlenen prokoagülanların plazma seviyeleri çok düşüktür. Karakteristik: hipoproteinemi (serum protein seviyesi 40-45 g / l'nin altına düşer), kordon kanında artan BDH seviyeleri (sadece NB değil), şiddetli anemi (hemoglobin konsantrasyonu 100 g / l'den az), değişen normoblastoz ve eritroblastoz şiddeti, trombositopeni. Bu tür çocuklarda anemi o kadar şiddetlidir ki, hipoproteinemi ile birlikte damar duvarındaki hasar kalp yetmezliğine yol açabilir. Konjenital ödematöz HDN formu olan çocukların aktif tedavisinden sonra hayatta kalanlar (bu çocukların yaklaşık yarısı yaşamın ilk günlerinde ölür) sıklıkla ciddi neonatal enfeksiyonlar, karaciğer sirozu ve ensefalopati geliştirir.

ikterik form HDN'nin en yaygın şeklidir. Doğumda amniyotik sıvı, göbek kordonu zarları ve birincil yağlanma ikterik olabilir. Sarılığın erken gelişimi, doğumda veya yenidoğanın yaşamının 24-36 saati içinde fark edilen karakteristiktir. Sarılık ne kadar erken ortaya çıkarsa, HDN'nin seyri genellikle o kadar şiddetli olur. Sarılık ağırlıklı olarak sıcak sarı renktedir. İkterik rengin yoğunluğu ve gölgesi yavaş yavaş değişir: önce portakal, sonra bronz, sonra limon ve son olarak da olgunlaşmamış limon rengi. Ayrıca karakteristik karaciğer ve dalakta bir artış, sklera, mukoza zarlarının ikterik boyanması ve karın pastozitesi sıklıkla görülür. Kandaki NB seviyesi arttıkça, çocuklar uyuşuk, adinamik, zayıf emer, yeni doğanlar için fizyolojik refleksleri azalır, diğer bilirubin zehirlenmesi belirtileri ortaya çıkar.Kan testleri, değişen şiddette anemi, psödolökositozdaki artışa bağlı olarak ortaya çıkar. normoblast ve eritroblast sayısı, sıklıkla trombositopeni, nadiren lösemi reaksiyonu. Önemli ölçüde arttı ve retikülosit sayısı (% 5'ten fazla).

Gecikmiş veya yetersiz tedavi ile HDN'nin ikterik formu bilirubin ensefalopatisi ve safra kalınlaşması sendromu ile kötüleşebilir. Safra kalınlaşması sendromu, sarılığın yeşilimsi bir renk alması, karaciğerin önceki incelemelere göre boyutunun artması ve idrar renginin yoğunluğunun artması ile teşhis edilir.

bilirubin ensefalopatisi(BE) klinik olarak nadiren yaşamın ilk 36 saatinde saptanır ve genellikle ilk belirtileri yaşamın 3-6. gününde teşhis edilir. BE'nin ilk belirtileri, bilirubin zehirlenmesinin belirtileridir - uyuşukluk, azalmış kas tonusu ve gıda reddine kadar iştah, monoton, duygusal olmayan ağlama, fizyolojik reflekslerin hızlı tükenmesi, yetersizlik, kusma. Daha sonra nükleer sarılığın klasik belirtileri ortaya çıkar - spastisite, boyun tutulması, vücudun opisthotonus ile zorla pozisyonu, sert uzuvlar ve bir yumruğa sıkılmış eller; periyodik uyarma ve keskin bir "beyin" yüksek frekanslı ağlaması, büyük bir fontanelin şişmesi, yüz kaslarının seğirmesi veya tam amimi, ellerin büyük ölçekli titremesi, kasılmalar; "batan güneş" belirtisi; Moro refleksinin kaybolması ve güçlü bir sese gözle görülür tepki, emme refleksi; nistagmus, Graefe'nin semptomu; solunum durması, bradikardi, letarji. BE'nin sonucu atetoz, koreoatetoz, felç, parezi olacaktır; sağırlık; serebral palsi; bozulmuş zihinsel işlev; dizartri, vb.

Bilirubin ensefalopatisi için risk faktörleri hipoksi, şiddetli asfiksi (özellikle şiddetli hiperkapni ile komplike), prematürite, hipo veya hiperglisemi, asidoz, beyin ve zarlarında kanamalar, konvülsiyonlar, nöroenfeksiyonlar, hipotermi, açlık, hipoalbüminemi, bazı ilaçlar (sülfonamidler, alkol, furosemid , difenin, diazepam, indometasin ve salisilatlar, metisilin, oksasilin, sefalotin, sefoperazon).

anemik form%10-20 hastada teşhis edilir. Bebekler soluktur, biraz uyuşuktur, zayıf emer ve kilo alır. Periferik kanda karaciğer ve dalak boyutunda bir artış bulurlar - normoblastoz, retikülositoz, sferositoz (ABO çatışması ile) ile birlikte değişen şiddette anemi. Bazen hipojeneratif anemi gözlenir, yani. kemik iliği fonksiyonunun inhibisyonu ve ondan olgunlaşmamış ve olgun eritrosit formlarının salınmasında bir gecikme ile açıklanan retikülositoz ve normoblastoz yoktur. NB seviyeleri genellikle normal veya orta derecede yüksektir. Anemi belirtileri yaşamın ilk ve hatta ikinci haftasının sonunda ortaya çıkar.

Teşhis.

HDN tanısı için gerekli çalışmalar Tablo 3'te sunulmuştur.

Tablo 3

Gebe kadın ve şüpheli fetüsün muayenesi

fetüsün hemolitik hastalığı.

Anket	dizin	Fetal hemolitik hastalıkta karakteristik değişiklikler
Hamile bir kadının immünolojik muayenesi	Anti-Rh antikorlarının titresinin belirlenmesi	Antikor titresinin varlığı ve dinamikleri (titrede artış veya azalma)
	Plasenta hacminin ölçülmesi	Plasenta kalınlığının arttırılması
	Amniyotik sıvı miktarını ölçmek	polihidramnios
	Fetusun boyutunu ölçmek	Karaciğer ve dalak boyutunda artış, baş ve göğüs boyutuna göre karın boyutunda artış, asit
Doppler fetoplasental uterus kan akımı	göbek arteri	Direnç indeksinin sistolik-diyastolik oranını arttırmak
	Fetal orta serebral arter	Kan akış hızını artırmak
elektrofizyolojik yöntemler	Fetüsün durumunun göstergesinin belirlenmesi ile kardiyotokografi	Orta ve şiddetli hemolitik hastalık formlarında monoton ritim ve fetüsün hemolitik hastalığının ödemli formunda "sinüzoidal" ritim
Amniyotik sıvının incelenmesi (amniyosentez sırasında)	Bilirubinin optik yoğunluğunun değeri	Bilirubinin optik yoğunluğunu arttırmak
Kordosentez ve fetal kan testi	hematokrit
	Hemoglobin
	bilirubin
	Dolaylı Coombs testi	Pozitif
	Fetal kan grubu
	Fetüsün Rh faktörü	Pozitif

Rh negatif kanı olan tüm kadınlarda, anti-Rh antikorlarının titresi en az üç kez incelenir. İlk çalışma, doğum öncesi kliniğine kaydolurken gerçekleştirilir. 18-20 haftada ikinci bir çalışma yapmak en uygunudur ve hamileliğin üçüncü trimesterinde her 4 haftada bir yapılmalıdır. Maternal RH antikorları, bebekte HDN'nin gelecekteki şiddetini doğru bir şekilde tahmin etmez ve amniyotik sıvı bilirubin seviyeleri çok değerlidir. Rh antikorlarının titresi 1:16-1:32 veya daha fazlaysa, 6-28 haftada. amniyosentez yapın ve amniyotik sıvıdaki bilirubin benzeri maddelerin konsantrasyonunu belirleyin. 450 mm filtre ile optik yoğunluk 0.18'den fazla ise, genellikle intrauterin değişim transfüzyonu gereklidir. 32 haftadan büyük fetüslerde yapılmaz. gebelik. HDN'nin konjenital ödematöz formunu teşhis etmek için başka bir yöntem, fetal ödemi ortaya çıkaran bir ultrason muayenesidir. 70-100 g / l hemoglobin eksikliği ile gelişir.

HDN'nin prognozu, hemoglobin içeriğine ve kan serumundaki bilirubin konsantrasyonuna bağlı olduğundan, her şeyden önce, daha fazla tıbbi taktik geliştirmek için bu göstergeleri belirlemek ve daha sonra aneminin nedenlerini belirlemek için bir inceleme yapmak ve hiperbilirubinemi.

Şüpheli HDN için muayene planı:

1. Anne ve çocuğun kan grubu ve Rh ilişkisinin belirlenmesi.

2. Kan yaymasının değerlendirilmesi ile çocuğun periferik kanının analizi.

3. Retikülosit sayısını sayan kan testi.

4. Kan serumunda bilirubin konsantrasyonunun dinamik olarak belirlenmesi

sen bebek.

5. İmmünolojik çalışmalar.

İmmünolojik araştırma. Rh negatif annelerin tüm çocuklarında kordon kanında kan grubu ve Rh bağlılığı, serum bilirubin düzeyi belirlenir. Rh uyuşmazlığı durumunda, annenin kanındaki ve sütündeki Rh antikorlarının titresi, ayrıca çocuğun eritrositleri ile doğrudan bir Coombs reaksiyonu (tercihen L.I. anne kan serumu, hamilelik sırasında anne kanındaki Rh antikorlarının dinamiklerini ve önceki gebeliklerin sonuçlarını analiz eder. ABO uyuşmazlığında, annenin kanında ve sütünde, proteinde (kolloidal) ve tuz ortamında allohemaglütininlerin (çocukta bulunan ve annede bulunmayan eritrosit antijenine) titresi, doğal aglutininleri (bunlar) ayırt etmek için belirlenir. büyük bir moleküler ağırlık ve M sınıfı immünoglobulinlere aittir, plasentayı geçmez) bağışıklıktan (küçük bir moleküler ağırlığa sahiptir, plasentayı kolayca geçen G sınıfı immünoglobulinlere aittir ve doğumdan sonra - sütle, yani. gelişmeden sorumlu HDN'nin). İmmün antikorların varlığında, protein ortamındaki allohemagglutininlerin titresi, tuz ortamından iki adım veya daha fazla (yani 4 kat veya daha fazla) daha yüksektir. Bir çocukta ABO çatışması durumunda Doğrudan Coombs testi, kural olarak, zayıf pozitiftir, yani. 4-8 dakika sonra hafif bir aglütinasyon görülürken, Rh çatışması ile 1 dakika sonra belirgin aglutinasyon fark edilir. Çocuk ve anne arasında diğer nadir eritrosit antijenik faktörleri üzerinde bir çatışma olması durumunda (çeşitli yazarlara göre, böyle bir çatışmanın sıklığı tüm HDN vakalarının% 2 ila 20'sidir), çocukta doğrudan Coombs testi ve annede dolaylı test genellikle pozitiftir ve bireysel uyumluluk için testte çocuğun eritrositleri ve anne serumunun uyumsuzluğu.

Çocuğun periferik kanındaki değişiklikler: anemi, hiperretikülositoz, bir kan yayması görüntülerken - aşırı sayıda sferosit (+++, +++++), eritroid serisinin artan nükleer formları nedeniyle psödolökositoz kan.

Çocuğun daha ileri laboratuvar muayenesi planı, glisemi seviyesinin (yaşamın ilk 3-4 gününde günde en az 4 kez), NB'nin (NB düzeyine kadar günde en az 2-3 kez) düzenli olarak belirlenmesini içerir. kanda azalmaya başlar), plazma hemoglobini (ilk gün ve endikasyonlara göre daha sonra), trombosit sayısı, transaminaz aktivitesi (en az bir kez) ve klinik tablonun özelliklerine bağlı olarak diğer çalışmalar.

Tablo 4

Şüpheli HDN için soruşturmalar.

Anket	dizin	HDN'deki karakteristik değişiklikler
Kan Kimyası	Bilirubin (toplam, dolaylı, doğrudan)	Ağırlıklı olarak dolaylı fraksiyondaki artışa bağlı hiperbilirubinemi, karmaşık bir seyirde doğrudan fraksiyondaki artış - kolestaz gelişimi
	Protein (toplam ve albümin)	Hipoproteinemi ve hipoalbüminemi, bilirubinin karaciğere taşınmasını ve hepatositler tarafından alımını azaltarak bilirubinemiyi korur
		Karmaşık kursta aktivite orta derecede artar - kolestaz gelişimi
	Kolesterol	Kolestazın karmaşık seyrinde artış
	Gamaglutamiltransferaz, alkalin fosfataz	Karmaşık bir kursla aktivite artar - kolestaz gelişimi
Genel kan analizi	Hemoglobin		Anemi hiperrejeneratif, normokromik veya hiperkromik
	Kırmızı kan hücreleri	miktar azaltıldı
	renk göstergesi	Normal veya hafif yüksek
	retikülositler	Kabarık
	normoblastlar	Kabarık
	lökositler	Miktar, erken başlangıçlı hemoliz ile uzun süreli intrauterin hipoksiye yanıt olarak artabilir.
	trombositler	Miktar azaltılabilir
Olası Rh duyarlılığı ile Rh ilişkisi	Annenin Rh ilişkisi	olumsuz
	Çocuğun Rh ilişkisi	Pozitif
Olası ABO duyarlılığı için kan grubu	annenin kan grubu	Esas olarak O(I)
	Çocuğun kan grubu	Ağırlıklı olarak A (II) veya B (III)
Antikor titresinin belirlenmesi	Anti-rhesus
	Grup  veya 	Herhangi bir titrede bağışık veya 1024 ve üzeri titrede doğal
Doğrudan Coombs reaksiyonu	Rhesus çatışması	Pozitif
	ABO çatışması	olumsuz

HDN için tanı kriterleri:

Klinik Kriterler:

* Sarılık dinamiği

Doğumdan sonraki ilk 24 saat içinde ortaya çıkar (genellikle ilk 12 saat);

Yaşamın ilk 3-5 günü boyunca artar;

İlk haftanın sonundan yaşamın ikinci haftasının başlangıcına kadar solmaya başlar;

Yaşamın üçüncü haftasının sonunda kaybolur.

* Klinik tablonun özellikleri

AB0-çatışmasındaki cilt genellikle parlak sarıdır, Rh-çatışması ile limon rengine sahip olabilir (soluk bir arka plan üzerinde sarılık),

Çocuğun genel durumu hemoliz şiddetine ve hiperbilirubineminin derecesine bağlıdır (tatmin ediciden şiddetliye)

Yaşamın ilk saatlerinde ve günlerinde, kural olarak, karaciğer ve dalak boyutunda bir artış olur;

genellikle - normal dışkı ve idrar rengi, fototerapinin arka planına karşı, dışkının yeşil rengi ve idrarın kısa süreli koyulaşması olabilir.

Laboratuvar Kriterleri:

Göbek kordonu kanında (doğum anı) bilirubin konsantrasyonu - Rh'de hafif immünolojik çatışma biçimleri ve tüm AB0 uyumsuzluğu vakalarında -<=51 мкмоль/л; при тяжелых формах иммунологического конфликта по Rh и редким факторам – существенно выше 51 мкмоль/л;

Hafif vakalarda kordon kanındaki hemoglobin konsantrasyonu normalin alt sınırındadır, ciddi vakalarda önemli ölçüde azalır;

Yaşamın ilk gününde bilirubinde saatlik artış 5,1 µmol/l/saatten fazladır, ağır vakalarda - 8,5 µmol/l/saatten fazladır;

3-4. günlerde periferik veya venöz kandaki maksimum total bilirubin konsantrasyonu: >> term bebeklerde 256 µmol/l, prematüre bebeklerde >> 171 µmol/l;

Toplam kan bilirubini, esas olarak dolaylı fraksiyon nedeniyle yükselir,

Doğrudan kesrin nispi oranı %20'den azdır;

yaşamın 1. haftasında klinik kan testlerinde hemoglobin düzeyinde, eritrosit sayısında azalma ve retikülosit sayısında artış.

Klinik ve laboratuvar verilerine dayanarak, üç derece şiddet ayırt edilir:

a) Hafif bir hemolitik hastalık formu (1. derece ciddiyet), ciltte biraz solgunluk, kordon kanındaki hemoglobin konsantrasyonunda hafif bir azalma (150 g/l'ye kadar), bilirubinde orta derecede bir artış ile karakterizedir. kordon kanı (85,5 µmol/l'ye kadar), saatte 4-5 µmol / l'ye kadar bilirubinde artış, karaciğer ve dalakta sırasıyla 2,5 ve 1 cm'den daha az orta derecede artış, deri altı yağında hafif bir macunluk .

b) Orta form (2. şiddet derecesi), cildin solukluğu, kordon kanı hemoglobininde 150-110 g / l aralığında bir azalma, bilirubinde 85.6-136.8 μmol / l aralığında bir artış ile karakterizedir. , bilirubinde 6-10 µmol / l'ye kadar saatlik bir artış, deri altı yağının pastozitesi, karaciğerde 2.5 - 3.0 cm ve dalakta 1.0 - 1.5 cm artış.

c) Şiddetli form (3. derece şiddet), cildin keskin bir solgunluğu, hemoglobinde önemli bir azalma (110 g / l'den az), kordon kanındaki bilirubinde önemli bir artış (136.9 μmol / l veya daha fazla) ile karakterizedir. ), genel ödem, semptomların varlığı, herhangi bir şiddette ve hastalığın her zaman bilirubin beyin hasarı, eşlik eden pnömo- veya kardiyopatiyi gösteren verilerin yokluğunda solunum ve kalp rahatsızlıkları.

HDN ayırıcı tanısı kalıtsal hemolitik anemi (sferositoz, eliptositoz, stomatositoz, bazı eritrosit enzimlerinin eksiklikleri, hemoglobin sentezindeki anormallikler), yukarıdaki klinik ve laboratuvar bulgularının gecikmeli (24 saat sonra) görünümü ile karakterize edilir. bir yayma kanının morfolojik incelemesi sırasında eritrositlerin şeklindeki ve boyutundaki bir değişiklik, dinamiklerdeki ozmotik stabilitelerinin ihlali, eritrosit enzimlerinin aktivitesindeki değişiklikler ve hemoglobin tipi.

Tanı örnekleri.

Rh çatışması temelinde hemolitik hastalık, ödematöz-ikterik form, şiddetli, safra kalınlaşma sendromu ile komplike.

ABO sistemine göre çatışma temelinde hemolitik hastalık, ikterik form, orta şiddette, komplikasyonsuz.

Modern önleme ve tedavi ilkeleri.

Fetüsün hemolitik hastalığının tedavisi, fetüste anemiyi düzeltmek, masif hemolizi önlemek ve fetüsün canlılığına ulaşana kadar hamileliği sürdürmek için fetüsün intrauterin gelişim döneminde Rh izoimmünizasyonu ile gerçekleştirilir. Plazmaferez ve eritrosit kütlesinin intrauterin transfüzyonu ile kordosentez kullanılır (0 (II) kan grubunun Rh-negatif "yıkanmış" eritrositlerini kullanırlar).

HDN için yönetim taktikleri.

Yenidoğanlarda hiperbilirubineminin önlenmesi ve tedavisi için önemli bir koşul, çocuğun erken neonatal adaptasyonu için en uygun koşulların yaratılmasıdır. Yenidoğanda tüm hastalık durumlarında optimal vücut sıcaklığının korunmasına, vücuduna yeterli miktarda sıvı ve besin sağlanmasına ve hipoglisemi, hipoalbüminemi, hipoksemi ve asidoz gibi metabolik bozuklukların önlenmesine özen gösterilmesi gerekir.

Rh-negatif kanı olan bir kadında bir çocuğun doğumu sırasında şiddetli bir hemolitik hastalık formunun klinik belirtileri durumunda (cildin şiddetli solgunluğu, karın ve göbek kordonunun cildinin sarılık lekelenmesi, şişmesi yumuşak dokular, karaciğer ve dalak boyutunda artış), laboratuvar testleri beklenmeden PPC'nin acil olarak çalıştırılması endikedir. (Bu durumda, 45-90 ml / kg çocuğun kanının, 0 (1) grubunun Rh-negatif donör kırmızı kan hücrelerinin aynı hacmi ile değiştirildiği kısmi PBV tekniği kullanılır)

Diğer durumlarda, bu tür çocukları yönetmenin taktikleri, birincil laboratuvar muayenesinin ve dinamik gözlemin sonuçlarına bağlıdır.

Kan faktörlerinden herhangi biri için izoimmün TTH'si olan (Coombs testi pozitif), fototerapiye rağmen saatte 6,8 µmol/l/saat'ten fazla bilirubin artışı olan yenidoğanlarda PKD'yi önlemek için standart reçete edilmesi tavsiye edilir. intravenöz uygulama için immünoglobulinler. HDN'li yenidoğanlar için insan immünoglobulin preparatları, doğumdan sonraki ilk saatlerde 0.5-1.0 g/kg (ortalama 800 mg/kg) dozunda intravenöz olarak yavaş (2 saat içinde) uygulanır. Gerekirse, bir öncekinden 12 saat sonra yeniden giriş yapılır.

24 saatten fazla bir yaşta HDN'li çocukları yönetme taktikleri, bilirubinin mutlak değerlerine veya bu göstergelerin dinamiklerine bağlıdır. Bilirubin ile boyanmış cilt alanlarının sayısının bir açıklaması ile sarılık yoğunluğunu değerlendirmek gerekir.

Aynı zamanda, sarılığın görsel değerlendirmesi ile bilirubin konsantrasyonu arasında göreceli bir yazışma olduğu unutulmamalıdır: cildin yüzeyi ne kadar büyükse sarı bir renge sahipse, kandaki toplam bilirubin seviyesi o kadar yüksek olur: Prematüre bebeklerde 3. bölgenin ve zamanında doğan yenidoğanlarda 4. bölgenin boyanması, çocukların daha ileri yönetimi için acilen toplam kan bilirubin konsantrasyonunun belirlenmesini gerektirir.

Değişim transfüzyonu endikasyonları ölçeği (N.P. Shabalov, I.A. Leshkevich).

Y ekseni, kan serumundaki bilirubin konsantrasyonunu gösterir (µmol/l olarak); apsis ekseni boyunca - çocuğun yaşı saat olarak; noktalı çizgi - bilirubin ensefalopatisi için risk faktörü olmayan çocuklarda FPC gerektiren bilirubin konsantrasyonları; düz çizgiler - bilirubin ensefalopatisi için risk faktörleri olan çocuklarda ZPK'nin gerekli olduğu bilirubin konsantrasyonları (sırasıyla ABO ve Rh çatışması ile)

Yenidoğanın hemolitik hastalığı (HDN): nedenleri, belirtileri, nasıl tedavi edilir

Yenidoğanın hemolitik hastalığı (HDN) çok yaygın bir hastalıktır. Doğan çocukların yaklaşık %0,6'sı bu patolojiyi kaydeder.Çeşitli tedavi yöntemlerinin geliştirilmesine rağmen, bu hastalıktan ölüm oranı %2,5'e ulaşmaktadır. Ne yazık ki, bu patoloji hakkında çok sayıda bilimsel olarak asılsız “mit” yaygındır. Hemolitik hastalıkta meydana gelen süreçlerin derinlemesine anlaşılması için normal ve patolojik fizyoloji bilgisi ve tabii ki doğum bilgisi gereklidir.

Yenidoğanın hemolitik hastalığı nedir?

TTH, anne ve çocuğun bağışıklık sistemleri arasındaki bir çatışmanın sonucudur. Hastalık, hamile bir kadının kanının fetüsün eritrositlerinin yüzeyindeki antijenlere uyumsuzluğu nedeniyle gelişir (her şeyden önce bu). Basitçe söylemek gerekirse, annenin vücudu tarafından yabancı olarak tanınan proteinler içerirler. Bu nedenle hamile bir kadının vücudunda bağışıklık sisteminin aktivasyon süreçleri başlar. Ne oluyor? Böylece, tanıdık olmayan bir proteinin yutulmasına yanıt olarak, antijene bağlanabilen ve onu “nötralize edebilen” spesifik moleküllerin biyosentezi meydana gelir. Bu moleküllere antikorlar, antikor ve antijen kombinasyonuna ise immün kompleksler denir.

Ancak TTH tanımının doğru anlaşılmasına biraz daha yaklaşmak için insan kan sistemini anlamak gerekir. Kanın farklı hücre türleri içerdiği uzun zamandır bilinmektedir. En fazla sayıda hücresel bileşim, eritrositler tarafından temsil edilir. Tıbbın mevcut gelişme düzeyinde, eritrosit zarı üzerinde en az 100 farklı antijenik protein sistemi mevcuttur. Aşağıdakiler en iyi çalışılanlardır: Rhesus, Kell, Duffy. Ancak ne yazık ki, fetüsün hemolitik hastalığının sadece grup veya Rh antijenlerine göre geliştiğine dair hatalı yargı çok yaygındır.

Eritrosit membran proteinleri hakkında bilgi birikiminin olmaması, hamile bir kadında bu antijen için uyumsuzluğun ekarte edildiği anlamına gelmez. Bu, bu hastalığın nedenleri hakkındaki ilk ve belki de en temel efsanenin ortaya çıkmasıdır.

Bağışıklık çatışmasına neden olan faktörler:

Video: kan grubu, Rh faktörü ve Rh çatışması kavramları hakkında

Anne Rh negatif ve baba Rh pozitif ise çatışma olasılığı

Çoğu zaman, Rh'si negatif olan bir kadın, hamile kalmadan önce bile gelecekteki yavruları için endişelenir. Bir Rhesus çatışması geliştirme olasılığından korkuyor. Bazıları Rh pozitif bir adamla evlenmekten bile korkuyor.

Ama haklı mı? Ve böyle bir çiftte immünolojik bir çatışma geliştirme olasılığı nedir?

Neyse ki, Rh ait olma işareti, sözde alelik genler tarafından kodlanır. Bunun anlamı ne? Gerçek şu ki, eşleştirilmiş kromozomların aynı bölümlerinde yer alan bilgiler farklı olabilir:

• Bir genin aleli, önde gelen ve vücutta kendini gösteren baskın bir özellik içerir (bizim durumumuzda Rh faktörü pozitiftir, onu büyük harf R ile göstereceğiz);
• Kendini göstermeyen ve baskın bir özellik tarafından bastırılan çekinik bir özellik (bu durumda, Rh antijeninin yokluğu, onu küçük bir harf r ile belirteceğiz).

Bu bilgi bize ne veriyor?

Sonuç olarak, Rh pozitif olan bir kişi kromozomlarında iki baskın özellik (RR) veya hem baskın hem de çekinik (Rr) içerebilir.

Bu durumda Rh negatif olan anne sadece iki çekinik özellik (rr) içerir. Bildiğiniz gibi kalıtım sırasında her ebeveyn çocuğuna sadece bir özellik verebilir.

Tablo 1. Babanın baskın ve çekinik bir özelliğin taşıyıcısı olması durumunda, fetüste Rh-pozitif bir özelliğin kalıtsal olma olasılığı (Rr)

Tablo 2. Babanın yalnızca baskın özelliklerin taşıyıcısı olması durumunda, bir fetüste Rh-pozitif bir özelliğin kalıtsal olma olasılığı (RR)

	anne(r)(r)	Baba (S) (R)
Çocuk	(R)+(r) Rh pozitif	(R)+(r) Rh pozitif
olasılık	100%	100%

Bu nedenle, vakaların %50'sinde, baba Rh faktörünün çekinik işaretinin taşıyıcısıysa, hiç bir bağışıklık çatışması olmayabilir.

Dolayısıyla basit ve bariz bir sonuç çıkarabiliriz: İmmünolojik uyumsuzluğun mutlaka Rh negatif bir annede ve Rh pozitif bir babada olması gerektiği yargısı temelde yanlıştır. Bu, fetüsün hemolitik hastalığının gelişmesinin nedenleri hakkındaki ikinci efsanenin “maruz kalması” dır.

Ek olarak, çocuk hala pozitif bir Rh ilişkisine sahip olsa bile, bu, HDN gelişiminin kaçınılmaz olduğu anlamına gelmez. Koruyucu özellikleri unutmayınız. Fizyolojik olarak ilerleyen bir hamilelikte, plasenta pratik olarak anneden çocuğa antikor geçmez. Kanıt, hemolitik hastalığın sadece her 20 Rh negatif kadının fetüsünde ortaya çıkmasıdır.

Negatif Rh ve ilk kan grubu kombinasyonu olan kadınlar için prognoz

Kanlarının ait olduğunu öğrendikten sonra, benzer bir grup ve Rhesus kombinasyonu olan kadınlar paniğe kapılır. Fakat bu korkular ne kadar haklı?

İlk bakışta, “iki kötülüğün” birleşiminin yüksek HDN geliştirme riski yaratacağı görünebilir. Ancak, olağan mantık burada çalışmıyor. Öteki yol bu: bu faktörlerin kombinasyonu, garip bir şekilde, prognozu iyileştirir. Ve bunun için bir açıklama var. İlk kan grubuna sahip bir kadının kanında, farklı bir grubun kırmızı kan hücrelerinde yabancı bir proteini tanıyan antikorlar zaten vardır. Doğa tarafından ortaya konan bu antikorlara alfa ve beta aglutininler denir, ilk grubun tüm temsilcilerinde bulunurlar. Ve az miktarda fetal eritrositler annenin kan dolaşımına girdiğinde, zaten var olan aglutininler tarafından yok edilirler. Bu nedenle, Rh faktör sistemine karşı antikorların oluşması için zamanları yoktur, çünkü aglutininler onlardan öndedir.

Birinci grup ve negatif Rh olan kadınlarda, Rh sistemine karşı küçük bir antikor titresi, bu nedenle hemolitik hastalık çok daha az gelişir.

Hangi kadınlar risk altındadır?

Negatif bir Rh veya ilk kan grubunun zaten belirli bir risk olduğunu tekrar etmeyeceğiz. Yine de, diğer predispozan faktörlerin varlığını bilmek önemlidir:

1. Rh negatif bir kadında ömür boyu kan transfüzyonu

Bu, özellikle transfüzyondan sonra çeşitli alerjik reaksiyonları olanlar için geçerlidir. Literatürde genellikle, risk altında olanın Rh faktörünü hesaba katmadan bir kan grubu ile transfüze edilen kadınlar olduğuna dair bir yargı bulunabilir. Ama bizim zamanımızda mümkün mü? Rh bağlantısı birkaç aşamada kontrol edildiğinden, böyle bir olasılık pratik olarak hariç tutulur:

• Bir donörden kan alırken;
• transfüzyon istasyonunda;
• Kan nakli yapılan hastanenin laboratuvarı;
• Vericinin ve alıcının (kan nakli yapılacak kişi) kanının uyumluluğunun üç aşamalı bir testini yapan bir transfüzyon uzmanı.

Bir soru ortaya çıktı: o zaman bir kadın Rh-pozitif eritrositlere nasıl duyarlı hale getirilebilir (aşırı duyarlılık ve antikorların varlığı)?

Cevap, oldukça yakın bir zamanda, bilim adamları, kanında zayıf bir şekilde eksprese edilmiş Rh-pozitif antijene sahip kırmızı kan hücrelerinin bulunduğu bir grup sözde "tehlikeli donör" olduğunu öğrendiklerinde verildi. Bu nedenle, grupları laboratuvarlar tarafından Rh-negatif olarak tanımlanır. Ancak bu tür kan alıcının vücuduna aktarıldığında, spesifik antikorlar az miktarda üretilmeye başlanabilir, ancak bunların miktarı bile bağışıklık sisteminin bu antijeni “hatırlaması” için yeterlidir. Bu nedenle benzer durumdaki kadınlarda ilk gebelik durumunda dahi çocuğun vücudu ile arasında bir bağışıklık çatışması ortaya çıkabilir.

2. Yeniden gebelik

olduğuna inanılıyor İlk hamilelik sırasında, bir bağışıklık çatışması geliştirme riski minimumdur. Ve ikinci ve sonraki gebelikler zaten antikor oluşumu ve immünolojik uyumsuzluk ile devam ediyor. Ve gerçekten öyle. Ancak birçok insan, ilk hamileliğin, herhangi bir dönemden önce annenin vücudunda fetal yumurta gelişimi gerçeği olarak kabul edilmesi gerektiğini unutur.

Bu nedenle, risk altında olan kadınlar:

1. spontan düşükler;
2. Donmuş hamilelik;
3. Hamileliğin tıbbi, cerrahi olarak sonlandırılması, fetal yumurtanın vakumla aspirasyonu;
4. Ektopik gebelik (tüp, yumurtalık, karın).

Ayrıca, aşağıdaki patolojilere sahip primigravidler de yüksek risk altındadır:

• Bu hamilelik sırasında koryon, plasenta ayrılması;
• Plasental sonrası hematom oluşumu;
• Düşük plasenta previa ile kanama;
• İnvaziv tanı yöntemleri kullanan kadınlar (amniyotik sıvı örneklemesi ile fetal mesanenin delinmesi, fetüsün göbek kordonundan kan örneği alınması, koryon bölgesinin biyopsisi, gebeliğin 16. haftasından sonra plasentanın incelenmesi).

Açıkçası, ilk hamilelik her zaman komplikasyonların olmaması ve bir bağışıklık çatışmasının gelişmesi anlamına gelmez. Bu gerçek, yalnızca ikinci ve sonraki gebeliklerin potansiyel olarak tehlikeli olduğu efsanesini ortadan kaldırır.

Fetal ve neonatal hemolitik hastalık arasındaki fark nedir?

Bu kavramlar arasında temel bir fark yoktur. Fetusta sadece hemolitik hastalık doğum öncesi dönemde ortaya çıkar. HDN, çocuğun doğumundan sonraki patolojik sürecin seyri anlamına gelir. Böylece, fark sadece bebeğin kalış koşullarında yatmaktadır: utero veya doğumdan sonra.

Ancak bu patolojinin seyrinin mekanizmasında bir fark daha vardır: hamilelik sırasında annenin antikorları fetüsün vücuduna girmeye devam eder, bu da fetüsün durumunda bir bozulmaya yol açarken, doğumdan sonra bu süreç durur. Bu yüzden hemolitik hastalığı olan bir bebek doğuran kadınların bebeklerini emzirmeleri kesinlikle yasaktır.. Bu, antikorların bebeğin vücuduna girmesini önlemek ve hastalığın seyrini ağırlaştırmamak için gereklidir.

Hastalık nasıl ilerliyor?

Hemolitik hastalığın ana formlarını iyi yansıtan bir sınıflandırma vardır:

1. anemik- ana semptom, bebeğin vücudundaki kırmızı kan hücrelerinin () yok edilmesiyle ilişkili olan fetüste bir azalmadır. Böyle bir çocuğun tüm belirtileri vardır:

2. Ödem formu. Baskın semptom ödem varlığıdır. Ayırt edici bir özellik, tüm dokularda aşırı sıvı birikmesidir:

• Deri altı dokusunda;
• Göğüs ve karın boşluğunda;
• Perikardiyal kesede;
• Plasentada (doğum öncesi dönemde)
• Deride hemorajik döküntüler de mümkündür;
• Bazen kan pıhtılaşma işlevinin ihlali vardır;
• Çocuk solgun, uyuşuk, zayıf.

3. İkterik form kırmızı kan hücrelerinin yok edilmesi sonucu oluşan karakterize edilir. Bu hastalık ile tüm organ ve dokularda toksik hasar meydana gelir:

• En şiddetli seçenek, bilirubinin fetüsün karaciğerinde ve beyninde birikmesidir. Bu duruma "nükleer sarılık" denir;
• Hemolitik sarılığın bir sonucu olan cildin ve gözlerin sklerasının sarımsı lekelenmesi karakteristiktir;
• En yaygın biçimdir (vakaların %90'ında);
• Belki de pankreasa zarar veren diabetes mellitus gelişimi.

4. Kombine (en şiddetli) - önceki tüm semptomların bir kombinasyonudur. Bu nedenle bu tip hemolitik hastalık en yüksek ölüm yüzdesine sahiptir.

Hastalığın şiddeti nasıl belirlenir?

Çocuğun durumunu doğru bir şekilde değerlendirmek ve en önemlisi etkili tedaviyi reçete etmek için, ciddiyeti değerlendirirken güvenilir kriterler kullanmak gerekir.

Teşhis yöntemleri

Zaten hamilelik sırasında, sadece bu hastalığın varlığını değil, şiddetini bile belirleyebilirsiniz.

En yaygın yöntemler şunlardır:

1. Rh titresinin veya grup antikorlarının belirlenmesi. 1:2 veya 1:4 titresinin tehlikeli olmadığına inanılmaktadır. Ancak bu yaklaşım her durumda haklı değildir. Burada "titre ne kadar yüksekse, prognoz o kadar kötü" olan başka bir efsane yatıyor.

Antikor titresi her zaman hastalığın gerçek şiddetini yansıtmaz. Başka bir deyişle, bu gösterge çok görecelidir. Bu nedenle, çeşitli araştırma yöntemlerinin rehberliğinde fetüsün durumunu değerlendirmek gerekir.

2. Ultrason teşhisi çok bilgilendirici bir yöntemdir. En karakteristik işaretler:

• Plasentanın genişlemesi;
• Dokularda sıvı varlığı: lif, göğüs, karın boşluğu, fetal başın yumuşak dokularının şişmesi;
• Uterus arterlerinde, beyin damarlarında kan akış hızında artış;
• Amniyotik sıvıda süspansiyon varlığı;
• Plasentanın erken yaşlanması.

3. Amniyotik sıvının yoğunluğunu arttırmak.

4. Kayıt sırasında - kalp ritminin işaretleri ve ihlali.

5. Nadir durumlarda kordon kanı testi yapılır.(hemoglobin ve bilirubin seviyesini belirleyin). Bu yöntem, hamileliğin erken sonlandırılması ve fetal ölümdür.

6. Bir çocuğun doğumundan sonra daha basit teşhis yöntemleri vardır:

• Belirlemek için kan alınması: hemoglobin, bilirubin, kan grubu, Rh faktörü.
• Çocuğun muayenesi (ağır vakalarda sarılık ve şişlik belirgindir).
• Bir çocuğun kanındaki antikorların belirlenmesi.

HDN tedavisi

Bu hastalık için tedaviye başlayabilirsiniz. hamilelik sırasında, fetüsün bozulmasını önlemek için:

1. Enterosorbentlerin annenin vücuduna girmesi, örneğin "Polysorb". Bu ilaç, antikor titresini azaltmaya yardımcı olur.
2. Glikoz ve E vitamini solüsyonlarının damlatılması.Bu maddeler kırmızı kan hücrelerinin hücre zarlarını güçlendirir.
3. Hemostatik ilaçların enjeksiyonları: "Dicinon" ("Etamzilat"). Kanın pıhtılaşma yeteneğini arttırmak için gereklidirler.
4. Şiddetli vakalarda, intrauterin bir fetüs gerekebilir. Bununla birlikte, bu prosedür çok tehlikelidir ve olumsuz sonuçlarla doludur: fetal ölüm, erken doğum vb.

Doğumdan sonra bir çocuğu tedavi etme yöntemleri:

Şiddetli bir hastalık derecesi ile, aşağıdaki tedavi yöntemleri kullanılır:

1. Kan nakli. Hazırlanma tarihi üç günü geçmeyen kan transfüzyonu için sadece “taze” kanın kullanıldığını hatırlamak önemlidir. Bu prosedür tehlikelidir, ancak bebeğin hayatını kurtarabilir.
2. Hemodiyaliz ve plazmaferez cihazları yardımıyla kanın saflaştırılması. Bu yöntemler kandan toksik maddelerin (bilirubin, antikorlar, eritrosit yıkım ürünleri) uzaklaştırılmasına katkıda bulunur.

Hamilelik sırasında bağışıklık çatışmasının gelişmesinin önlenmesi

İmmünolojik uyumsuzluk gelişimi için risk altındaki kadınlar aşağıdaki kurallara uymalısınız, bunlardan sadece ikisi var:

• Kürtaj yapmamaya çalışın, bunun için güvenilir doğum kontrol yöntemlerinin atanması için bir jinekoloğa danışmanız gerekir.
• İlk hamilelik komplikasyon olmadan başarılı olsa bile, doğumdan sonra 72 saat içinde Rhesus karşıtı immünoglobulin (“KamROU”, “HyperROU”, vb.) Sonraki tüm gebeliklerin tamamlanmasına bu serumun uygulanması eşlik etmelidir.

Yenidoğanın hemolitik hastalığı ciddi ve çok tehlikeli bir hastalıktır. Bununla birlikte, bazıları zaten çoğu insan arasında sağlam bir şekilde kök salmış olsa da, bu patoloji hakkındaki tüm “mitlere” koşulsuz olarak inanmamalısınız. Başarılı bir hamileliğin anahtarı, yetkin bir yaklaşım ve katı bilimsel geçerliliktir. Ayrıca, olası sorunlardan mümkün olduğunca kaçınmak için önleme konularına gereken özen gösterilmelidir.