Çocuklarda ve yetişkinlerde psödobulbar sendromu. sendromun nedenleri

Bir çocukta psödobulbar sendromunun gelişimi gibi bir problem, ebeveynler için gerçek bir sınavdır. Gerçek şu ki, bu hastalığın semptomları oldukça net bir şekilde ortaya çıkıyor ve zamansız bir tepki ile uzun süre üstesinden geliniyor.

psödobulbar sendromu nedir

Bu hastalığın özü, serebral korteksin motor çekirdeklerini beyin sapına bağlayan liflerin her iki yarım küresinde de hasara yol açan çok sayıda büyük ve küçük kanama odaklarının ortaya çıkmasına indirgenir.

Bu tip lezyon tekrarlayan inmelere bağlı olarak gelişebilir. Ancak psödobulbar sendromunun (PS) önceki kanama vakaları olmadan kendini hissettirdiği durumlar vardır.

Böyle bir sorunla, kural olarak, bulbar işlevleri zarar görmeye başlar. Bunlar yutma, çiğneme, artikülasyon ve fonasyondur. Bu tür işlevlerin ihlali, disfaji, disfoni, dizartri gibi patolojilere yol açar. Bu sendrom ile bulbar sendromu arasındaki temel fark, kas atrofisi gelişiminin olmaması ve oral otomatizm reflekslerinin gözlenmesidir:

Artan hortum refleksi;

Oppenheim refleksi;

Astvatsaturov'un nazolabial refleksi;

Uzak-arial ve diğer benzer refleksler.

Psödobulbar sendromu - nedenleri

Bu sendromun gelişimi, serebral damarların aterosklerozunun ve bunun sonucunda her iki yarım kürede lokalize olabilen yumuşama odaklarının bir sonucudur.

Ancak bu, böyle bir sendroma yol açan tek faktör değildir. Beynin sifilizinin vasküler şeklinin yanı sıra her iki yarım küreyi de etkileyen nöroenfeksiyonlar, dejeneratif süreçler, enfeksiyonlar ve tümörler de olumsuz bir etkiye sahip olabilir.

Aslında, psödobulbar sendromu, herhangi bir hastalığın arka planına karşı, serebral korteksin motor merkezlerinden medulla oblongata'nın motor çekirdeğine giden merkezi yollar kesintiye uğradığında ortaya çıkar.

patogenez

Böyle bir sendromun gelişimi, her iki yarım küreyi de etkileyen, beyin tabanındaki arterlerin şiddetli ateromatozu ile kendini gösterir. Çocuklukta, kortikobulber iletkenlerin iki taraflı bir lezyonu sabitlenir ve bu da serebral palsi ile sonuçlanır.

Psödobulbar sendromunun piramidal formuyla uğraşmak zorunda kalırsanız, tendon refleksi artar. Ekstrapiramidal formda öncelikle yavaş hareketler, tutukluk, anemi ve artmış kas tonusu kaydedilir. Karışık form, bir psödobulbar sendromunu gösteren, yukarıdaki semptomların toplam tezahürünü ifade eder. Bu sendromdan etkilenen kişilerin fotoğrafları, hastalığın ciddiyetini doğrulamaktadır.

belirtiler

Bu hastalığın ana semptomlarından biri yutma ve çiğneme ihlalidir. Bu durumda yiyecekler diş etlerine ve dişlerin arkasına yapışmaya başlar, sıvı yiyecekler burundan dışarı akabilir ve hasta yemek sırasında sıklıkla boğulur. Dahası, seste değişiklikler var - yeni bir gölge kazanıyor. Ses kısılır, ünsüzler düşer ve bazı tonlamalar tamamen kaybolur. Bazen hastalar fısıltıyla konuşma yeteneğini kaybeder.

Psödobulbar sendromu gibi bir problemde semptomlar, yüz kaslarının iki taraflı parezisi yoluyla da ifade edilebilir. Bu, yüzün maske benzeri anemik bir görünüm alması anlamına gelir. Şiddetli, sarsıcı kahkaha veya ağlama nöbetlerini tezahür ettirmek de mümkündür. Ancak bu belirtiler her zaman mevcut değildir.

Sendromu geliştirme sürecinde dramatik bir şekilde artabilen alt çenenin tendon refleksinden bahsetmeye değer.

Genellikle psödobulbar sendromu, hemiparezi gibi bir hastalık ile paralel olarak sabitlenir. Sertliğe, artan kas tonusuna ve hareket yavaşlığına yol açan ekstrapiramidal sendromun olası tezahürü. Beyinde çoklu yumuşama odaklarının varlığıyla açıklanabilecek zihinsel bozukluklar hariç tutulmaz.

Aynı zamanda, bulbar formunun aksine, bu sendrom kardiyovasküler ve solunum sistemi bozukluklarının ortaya çıkmasını dışlar. Bunun nedeni, patolojik süreçlerin hayati merkezleri etkilememesi, medulla oblongata'da gelişmesidir.

Sendromun kendisi hem kademeli bir başlangıca hem de akut bir gelişime sahip olabilir. Ancak en yaygın göstergeleri göz önünde bulundurursak, vakaların büyük çoğunluğunda, psödobulbar sendromunun ortaya çıkmasından önce iki veya daha fazla serebrovasküler olay atağı olduğu söylenebilir.

Teşhis

Çocuklarda psödobulbar sendromunu belirlemek için semptomlarını nefrit, parkinsonizm, bulber felç ve sinirlerden ayırmak gerekir. Sahte formun ayırt edici özelliklerinden biri, atrofi olmaması olacaktır.

Bazı durumlarda PS'yi Parkinson felcinden ayırmanın oldukça zor olabileceğini belirtmekte fayda var. Böyle bir hastalık yavaş ilerler ve daha sonraki aşamalarda apoplektik felçler kaydedilir. Ayrıca, sendroma benzer belirtiler ortaya çıkar: şiddetli ağlama, konuşma bozukluğu vb. Bu nedenle, hastanın durumunu kalifiye bir doktor belirlemelidir.

Çocuklarda sendromun gelişimi

Yenidoğanlarda psödobulbar sendromu gibi bir sorun kendini oldukça net bir şekilde gösterebilir. Zaten yaşamın ilk ayında, böyle bir hastalığın belirtileri fark edilir hale gelir.

Psödobulbar sendromlu bir bebeği muayene ederken fibrilasyon ve atrofi tespit edilmez, ancak oral otomatizm refleksi kaydedilir. Ayrıca, benzer bir sendrom, patolojik ağlama ve kahkahaların ortaya çıkmasına neden olabilir.

Bazen doktorlar, psödobulbar ve bulbar sendromunun kombine formlarını teşhis eder. Hastalığın bu formu, amiyotrofik lateral sklerozun, vertebrobaziler arter sistemindeki trombozun, gövdenin ameliyat edilemeyen malign tümörlerinin veya demiyelinizan süreçlerin bir sonucudur.

sendromun tedavisi

Çocuklarda psödobulbar sendromunu etkilemek için, başlangıçta seyrinin aşamasını hesaba katmak gerekir. Her durumda, ebeveynler çocuğu doktora ne kadar erken götürürse, tedavi o kadar etkili olacaktır.

Bu sendromun ilerlemesi durumunda, genellikle lipid metabolizmasını, pıhtılaşma süreçlerini normalleştirmeye ve kandaki kolesterolü düşürmeye odaklanan ajanlar kullanılır. Mikrosirkülasyonu, nöronların biyoenerjetiğini ve beyindeki metabolik süreçleri iyileştiren ilaçlar faydalı olacaktır.

Encephabol, Aminalon, Cerebrolysin vb. İlaçlar da benzer bir etki gösterir. Bazı durumlarda doktorlar antikolinesteraz etkisi olan ilaçları (Prozerin, Oksazil) reçete edebilir.

Psödobulbar sendromunun çocuklarda hangi bozukluklara neden olduğu göz önüne alındığında, gelişimini gösteren belirtileri bilmek son derece önemlidir. Sonuçta, bariz semptomları görmezden gelirseniz ve tedavi sürecine zamanında başlamazsanız, hastalığı tamamen etkisiz hale getirmek mümkün olmayabilir. Bu, çocuğun sadece değil, hayatının geri kalanında yutma bozukluklarından muzdarip olacağı anlamına gelir.

Ancak zamanında yanıt verirseniz, iyileşme şansı oldukça yüksek olacaktır. Özellikle tedavi sürecinde kök hücreler kullanılıyorsa. Psödobulber sendromu gibi bir hastalıkta uygulanmaları, miyelin kılıfını fiziksel olarak değiştirme etkisine sahip olabilir ve dahası, hasar görmüş hücrelerin işlevlerini eski haline getirebilir. Böyle bir onarıcı etki, hastayı tam bir hayata döndürebilir.

Yeni doğan çocuklarda durum nasıl etkilenir?

Yenidoğanlarda psödobulbar sendromu teşhis edilirse, tedavi entegre bir yaklaşımı içerecektir. Her şeyden önce, bu, ağzın dairesel kasına, bir prob aracılığıyla beslenen ve servikal omurgada prozerin ile elektroforez ile yapılan bir masajdır.

İyileşmenin ilk belirtilerinden bahsetmişken, daha önce olmayan yenidoğan reflekslerinin ortaya çıkışını, nörolojik durumun stabilizasyonunu ve daha önce kaydedilen sapmalardaki olumlu değişiklikleri içerdiklerini belirtmekte fayda var. Ayrıca, başarılı bir tedavi ile, hipodinaminin arka planına karşı motor aktivitede bir artış veya şiddetli hipotansiyon durumunda kas tonusunda bir artış olmalıdır. Uzun gebelik yaşlarına sahip çocuklarda, temasa karşı anlamlı bir tepki ve duygusal ton gelişir.

Yenidoğan tedavisinde iyileşme dönemi

Çoğu durumda, tedavi edilmemiş ciddi lezyonlarla uğraşmanız gerekmediği sürece, erken iyileşme dönemi çocuğun hayatının ilk 2-3 haftasında başlar. Psödobulbar sendromu gibi bir sorunla uğraşırken, 4. hafta ve sonrasındaki tedavi, bir iyileşme dönemi terapisini içerir.

Aynı zamanda nöbet geçirmek zorunda kalan çocuklar için ilaçlar daha dikkatli seçilmektedir. Kursu 10 enjeksiyon olan Cortexin sıklıkla kullanılır. Bu önlemlere ek olarak, çocuklara tedavi sırasında Pantogam ve Nootropil oral olarak verilir.

Masaj ve fizyoterapi

Masajın kullanımı ile ilgili olarak, ağırlıklı olarak tonik ve nadiren rahatlatıcı bir etkiye sahip olduğunu belirtmekte fayda var. Ayrıca tüm çocuklar için düzenlenmektedir. Ekstremite spastisitesi olan yenidoğanlarda masaj daha erken - yaşamın 10. gününde belirtilir. Ancak mevcut norm olan 15 seansı aşmamak önemlidir. Bu durumda, bu tedavi yöntemi Mydocalm'ın (günde iki kez) benimsenmesi ile birleştirilir.

Fizyoterapi ise servikal omurgada aloe veya lidaz ile magnezyum sülfatın elektroforezine odaklanır.

Psödobulber dizarti

Bu, psödobulbar sendromunun sonucu olan hastalıklardan biridir. Özü, bulbar grubunun çekirdeklerini serebral korteks ile birleştiren yolların ihlaline indirgenmiştir.

Bu hastalığın üç derecesi olabilir:

- Işık. İhlaller küçüktür ve çocukların hırıltı ve tıslama seslerini iyi telaffuz etmemesi gerçeğinde kendini gösterir. Metni yazarken çocuk bazen harfleri karıştırır.

- Orta. Diğerlerinden daha sık görülür. Bu durumda, aslında mimik hareketlerinin tamamen yokluğu vardır. Çocuklar yiyecekleri çiğnemekte ve yutmakta güçlük çekerler. Aynı zamanda dil de zayıf hareket eder. Bu durumda çocuk net konuşamaz.

- Şiddetli derece (anartri). Konuşma aparatının kaslarının hareketliliğinin yanı sıra mimik hareketler tamamen yoktur. Bu tür çocuklarda dil hareketsiz kalırken alt çene sarkmaktadır.

Bu hastalıkta medikal tedavi yöntemleri, masaj ve refleksolojiden yararlanılır.

Bu sendromun çocuğun sağlığı için oldukça ciddi bir tehdit olduğu sonucuna varmak kolaydır, bu nedenle hastalık, ebeveynlerin semptomlara hızlı tepki vermesini ve tedavi sürecinde sabırlı olmasını gerektirir.

Psödobulbar sendromu veya psödobulber felç, kranial sinirlerde hasarın geliştiği, yüz kaslarının, konuşma, çiğneme ve yutma ile ilgili kasların felç olmasına yol açan patolojik bir durumdur. Hastalık, bulbar palsi semptomlarına benzer, ancak daha hafiftir. kas liflerinin atrofisine yol açar ve bu psödobulbar sendromunda gözlenmez.

Sendromun gelişimi, vasküler bozukluklarla veya travma, enflamatuar veya dejeneratif bir süreç sonucu beyin hasarı (özellikle ön lobları) ile ilişkilidir. Patolojinin karakteristik belirtileri: yutma süreçlerinin ihlali, ses ve artikülasyondaki değişiklikler, kendiliğinden ağlama ve kahkaha, yüz kaslarının bozulması. Çoğu zaman, bu sendrom diğer nörolojik bozukluklarla birlikte gelişir.

Hastalığın nedeni beyin hasarı ve damar bozuklukları olduğu için tedavi için beyin dolaşımını ve sinir dokusundaki metabolik süreçleri iyileştiren ilaçların kullanılması önerilir. Şifalı bitkilere dayalı nootropik eylemin halk ilaçlarını etkili bir şekilde uygulayın.

Hastalık nasıl gelişir?

Beyinde korteks ve subkortikal yapılar ayırt edilir. Korteks, evrimsel olarak daha sonraki bir aşamada ortaya çıktı ve daha yüksek sinirsel aktiviteden sorumlu. Subkortikal yapılar, özellikle medulla oblongata daha uzun süre var olur. Serebral korteksin katılımı olmadan özerk olarak çalışabilirler. Bu yapı, yaşamın temel süreçlerini sağlar: merkezleri medulla oblongata'da bulunan nefes alma, kalp atışı. Normalde beynin tüm bölümleri birbiriyle bağlantılıdır ve insan yaşamının net bir düzenlemesi vardır. Ancak bu bağlantılar koparsa subkortikal yapılar otonom olarak çalışmaya devam eder.

Psödobulbar sendromunun gelişimi, kraniyal sinirlerin ayrıldığı medulla oblongata'nın piramidal merkezlerinin motor nöronlarının korteks ve çekirdekleri arasındaki bağlantının ihlalinden kaynaklananla aynıdır. Bu bağlantının ihlali insan hayatı için tehlikeli değildir, çünkü medulla oblongata bu durumda etkilenmez, ancak kraniyal sinirlerin normal işleyişinin bozulmasıyla ilişkili semptomlara neden olur: yüz felci, konuşma bozukluğu ve diğerleri.

Patoloji, ön lobların hasar görmesi ile gelişir. Bir psödobulbar sendromunun ortaya çıkması için, beyinde iki taraflı bağlantılar oluştuğundan, ön lobların iki taraflı bir lezyonu gereklidir: motor nöronların çekirdekleri ile beynin sağ ve sol hemisferleri arasında.

felç nedenleri

Bulbar ve psödobulbar felci benzer tezahürlere sahiptir: her iki durumda da yüz, çiğneme, yutma kasları, konuşma ve solunumdan sorumlu yapıların innervasyonunda bir ihlal vardır. Bulbar felçte, kranial sinirlerin kendileri veya medulla oblongata'nın yapıları hasar görür ve bu tür hasarlar kas atrofisine yol açar ve hasta için hayati tehlike oluşturabilir. Psödobulber felç ile intraserebral düzenleme ihlali vardır. Bu durumda, medulla oblongata'nın çekirdekleri beynin diğer bölümlerinden sinyal almaz. Ancak bu durumda sinir dokusunun kendisine bir zarar gelmediği gibi insan hayatı için de bir tehlike söz konusu değildir.

Çeşitli nedenler psödobulber felç gelişimine yol açabilir:

1. Serebral damarların patolojisi. Bu sebep en yaygın olanıdır. İskemik veya hemorajik inme, vaskülit, ateroskleroz ve diğer vasküler patolojiler psödobulber felce yol açar. Bu bozukluk yaşlılarda daha sık görülür.
2. Embriyonik gelişim bozuklukları ve konjenital beyin yaralanmaları Hipoksi veya doğum travması, bir bebekte serebral palsinin gelişmesine yol açabilir, bunun tezahürlerinden biri psödobulbar sendromu olabilir. Ayrıca doğuştan sıhhi tesisat sendromu ile bu tür felçler gelişebilir. Bu durumda psödobulbar sendromunun tezahürleri zaten çocuklukta görülmektedir. Çocuk sadece bulber bozukluklardan değil, aynı zamanda bir dizi başka nörolojik patolojiden de muzdariptir.
3. Travmatik beyin hasarı.
4. Karşılık gelen yapılara zarar veren epilepsi.
5. Sinir dokusunda dejeneratif ve demiyelinizan süreçler.
6. Beyin veya meninkslerin iltihaplanması.
7. İyi huylu veya kötü huylu bir tümör, özellikle bir glioma. Bozukluğun belirtileri, tümörün konumuna bağlıdır. Neoplazmın büyümesi medulla oblongata'nın piramidal yapılarının düzenlenmesini etkiliyorsa, hasta bir psödobulbar sendromu geliştirecektir.
8. Hipoksi nedeniyle beyin hasarı. Oksijen eksikliği karmaşık bir olumsuz etkiye sahiptir. Beyin dokuları oksijen açlığına karşı son derece hassastır ve hipoksiden ilk etkilenen dokulardır. Bu durumda hasar genellikle karmaşıktır ve diğer şeylerin yanı sıra psödobulbar sendromunu içerir.

patolojinin belirtileri

Psödobulbar sendromunun belirtileri karmaşıktır. Hastanın çiğneme, yutma, konuşma süreçlerinde ihlalleri vardır. Ayrıca hasta spontan gülme ya da ağlama yaşayabilir. İhlaller bulbar felçten daha az belirgindir. Ayrıca bu durumda kas atrofisi olmaz.

Psödobulber felç konuşma bozukluğuna yol açar. Bulanık hale gelir, artikülasyon bozulur. Ayrıca hastanın sesi daha sağır hale gelir. Bu semptomlar, felç veya tersine, artikülasyondan sorumlu kasların spazmı ile ilişkilidir.

Psödobulbar sendromunun temel semptomlarından biri oral otomatizmdir. Bunlar, yalnızca bebeklere özgü olan, ancak sağlıklı yetişkinlerde asla görülmeyen reflekslerdir.

Bu hastalığın yaygın bir semptomu, kendiliğinden gülme veya ağlamadır. Bu durum yüz kaslarının kontrolsüz kasılması nedeniyle oluşur. Bir kişi bu reaksiyonları kontrol edemez. Ayrıca hiçbir şey tarafından kışkırtılamayacaklarını da anlamalısınız. İstemsiz hareketlerin ortaya çıkmasına ek olarak, bu tür insanlar, yüz kaslarının gönüllü düzenlemesinin ihlali ile karakterize edilir. Örneğin, kişi gözlerini kapatmaya niyetlendiğinde onun yerine ağzını açabilir.

Psödobulber felç gelişimi, serebral korteks dokusundaki hasar ile ilişkilidir. Çoğu durumda, bu tür hasar karmaşıktır ve yalnızca medulla oblongata'daki motor nöronların çekirdeklerinin düzensizliği ile değil, aynı zamanda diğer nörolojik bozukluklarla da kendini gösterir.

hastalığın tedavisi

Hastalığın tedavisi öncelikle patolojinin nedenini ortadan kaldırmayı amaçlamalıdır. Felçlerin en yaygın nedeni damar hastalığıdır, bu nedenle terapi serebral dolaşımı iyileştirmeyi amaçlar. Terapide, beyindeki metabolik süreçleri iyileştiren nootropikler de kullanılır.

Fizyoterapi egzersizlerine katılmak ve nefes egzersizleri yapmak da yararlıdır. Boyun kaslarını günde 2-3 kez yoğurmak önemlidir: dairesel hareketlerle başı öne - arkaya ve yanlara doğru eğin. Ellerinizle ısındıktan sonra parmak uçlarınızla boyun kaslarınızı ovmanız ve saç derisine masaj yapmanız gerekiyor. Bu, oksijen açlığı semptomunun ortadan kaldırılmasına ve beyin beslenmesinin iyileştirilmesine yardımcı olacaktır. Konuşma bozukluğu varsa artikülasyon jimnastiği yapılmalıdır. Psödobulbar felcinin semptomları çocuklukta ortaya çıkarsa, bir konuşma terapisti ile sınıflar yürütmek ve ayrıca çocukta bağımsız olarak konuşma geliştirmek gerekir.

Nootropik etkiye sahip tedavi ve halk ilaçlarında yardım. Birçok ticari nootropik, bitkisel bileşenlere dayanmaktadır. Halk ilaçları benzer ancak daha hafif bir etkiye sahiptir ve olumsuz yan etkilere neden olmaz. Kurslarda tıbbi ilaçlar alınmalıdır. Kursun süresi 2-4 haftadır ve sonrasında ara vermeniz gerekir. Bağımlılığın oluşmaması ve iyileştirici etkisinin kaybolmaması için de ilaç alternatiflerinin kullanılması önerilir.

felç)

merkezi motor nöronların ve bu sinirlerin çekirdeklerine giden kortikal-nükleer yolların iki taraflı hasarı sonucu IX, X ve XII çift kranial sinirler tarafından innerve edilen kasların işlev bozukluğu (felç).

Psödobulber felç sıklıkla serebral damarların şiddetli aterosklerozu ile gelişir. Bilateral nörolojik bozukluklar, serebral hemisferlerde çok sayıda küçük lezyon oluşumuyla sonuçlanan tekrarlayan iskemik veya hemorajik inmelerden sonra ortaya çıkar. Kortikal-nükleer iletkenler (bkz. Piramidal sistem) de bu, çeşitli seviyelerde, daha sıklıkla beyin köprüsü olan iç kapsülde hasar görebilir. P. p geliştirmek mümkündür. P. p.'nin nedeni ayrıca vaskülitte yaygın serebral damarlar olabilir, örneğin sifilitik, tüberküloz, romatizmal, periarteritis nodosa, sistemik lupus eritematozus, Degos hastalığı, vb. hastalıklar, Pick hastalığı, Creutzfeldt-Jakob hastalığı, serebral hipoksi geçirmiş kişilerde resüsitasyon sonrası komplikasyonlar. Akut serebral hipoksi döneminde, serebral korteksin yaygın hasarının bir sonucu olarak P. p. gelişebilir.

Klinik olarak bir yutma bozukluğu - disfaji (disfaji), artikülasyon bozuklukları - dizartri (dizartri) veya anartri, fonasyonda bir değişiklik - disfoni (ses kısıklığı) ile karakterizedir. dil, yumuşak damak ve farinks kaslarında atrofi görülmez ve bulbar felçten (bulber felç) çok daha az belirgindir. Merkezi motor nöronların ve yüz ve trigeminal sinirlerin çekirdeklerine giden kortikal-nükleer yolların eşzamanlı işlev bozukluğu ile ilişkili oral otomatizmden (bkz. Refleksler) kaynaklanır. Hastalar yavaş yemeye zorlanır, sıvı gıdanın (yumuşak damak) içine girmesi nedeniyle yutulduğunda boğulur; salivasyon not edilir. Genellikle P. p.'ye, duygularla ilişkili olmayan ve yüz kaslarının spastik kasılmasının bir sonucu olarak ortaya çıkan şiddetli kahkaha veya ağlama nöbetleri eşlik eder. Aynı zamanda kalp zayıflığı, dikkatte bozulma, hafızada azalma ve ardından zekada azalma gözlemlenebilir.

Eşlik eden semptomların doğası gereği, P. p.'nin piramidal, ekstrapiramidal, pontin, kalıtsal ve çocuk formları ayırt edilir Piramidal formda, P. p.'nin tezahürlerine ek olarak, ekstremitelerin diparezisi gözlendiğinde derin refleksler hemen her zaman artarak patolojik el ve ayak reflekslerine neden olur. Ekstrapiramidal formda, P. p.'nin belirtileri akinetikorid sendromu (Akinetik-sert sendrom) ile birleştirilir. Pontin formu, P. p belirtilerinin bir kombinasyonu ile karakterize edilir. V, VII ve VI çift kranial sinirler tarafından innerve edilen kasların merkezi felci ile. P. p.'nin kalıtsal formu, piramidal nöronların dejenerasyonu ile genetik bir beyin metabolizması bozukluğunun neden olduğu bir nörolojik belirtiler kompleksinin bileşenlerinden biridir. Çocuk formu P. p., doğum beyninin veya transfer edilen intrauterin ensefalitin bir sonucu olarak gelişir ve P. p.'nin spastik diparezi, koreik, atetoid veya torsiyon hiperkinezi (Hiperkinezi) ile bir kombinasyonu ile karakterize edilir.

Tipik vakalarda teşhis zor değildir. P. p. bulber felçten ayırt edilmelidir. İkincisi ile, oral otomatizm refleksleri yoktur, faringeal, yumuşak damaktan refleks olarak adlandırılmaz, ayrıca dil kaslarının fasiküler seğirmeleri vardır, nazalite daha belirgindir. Tedavi, P. p formuna bağlıdır. altta yatan hastalığın evresi. P. p.'nin ilerlemesi ile kandaki kolesterol içeriğini azaltan kan pıhtılaşma süreçlerini normalleştiren ilaçlar kullanılır. Beyindeki mikro dolaşımı iyileştiren ilaçlar, nöronların metabolik süreçleri ve biyoenerjetiği (aminalon, ensefabol, serebrolizin, vb.), Antikolinesteraz ajanları (prozerin, oksazil, vb.). P.'nin akut gelişimi ile s. bir hastanede gereklidir, araştırın. Şiddetli yutma bozukluklarında, resüsitasyon gerektiren hava yolu tıkanıklığı olan yiyecek kütleleri mümkündür (bkz. Asfiksi).

bibliyografya.: Gusev E.I., Grechko V.E. ve Burd G.S. Sinir hastalıkları, M., 1988; Collins R.T. Sinir hastalıklarının teşhisi. İngilizceden, M., 1986.

1. Küçük tıbbi ansiklopedi. - M.: Tıp Ansiklopedisi. 1991-96 2. İlk yardım. - M.: Büyük Rus Ansiklopedisi. 1994 3. Ansiklopedik tıbbi terimler sözlüğü. - M.: Sovyet Ansiklopedisi. - 1982-1984.

Diğer sözlüklerde "Psödobulbar felç" in ne olduğuna bakın:

PSÖDOBULBAR FELLİ- (sahte bulbar felç), motor çekirdeklerin merkezi, kortikal nükleer iletkenlerinin hasar görmesi nedeniyle dil, çiğneme, yüz, faringeal ve laringeal kasların işlev kaybı ve bazen ilgili göz hareketleri ... ... Büyük Tıp Ansiklopedisi

PSÖDOBULBAR FELLİ- [Yunancadan. sözde yalan lat. şekli medulla oblongata ve Yunanca'ya benzeyen bulbus ampulü. felç gevşemesi] mimik eklem kaslarının, dil kaslarının, farinks, yumuşak damak ve gırtlağın merkezi felci, ... ...

ICD 10 G12.212.2 ICD 9 335.23335.23 HastalıklarDB ... Wikipedia

Vücudun bir veya daha fazla bölümünde hareket kaybı veya bozukluğu. Felç, sinir sisteminin birçok organik hastalığının bir belirtisidir. İstemli hareketlerin tamamen kaybolmamasına parezi denir. Nedenler. Felç değil...... Collier Ansiklopedisi

PSÖDOBULBAR FELLİ- [Yunancadan. sözde yalan ve lat. şekli medulla oblongata'ya benzeyen bulbus ampulü] motor kraniyal sinirler tarafından innerve edilen mimik artikülatör kasların kortikal gövdede iki taraflı hasar nedeniyle felç ... ... Psikomotor: Sözlük Referansı

- (felç psödobulbaris; eşanlamlı: yalancı bulbar felç, bulbar supranükleer felç) yarım kürelerde veya gövdede kortikal nükleer liflerin iki taraflı lezyonlarının neden olduğu motor kraniyal sinirler tarafından innerve edilen kasların parezi ... ... Büyük Tıp Sözlüğü

Felç psödobulbar- Syn.: Psödobulbar sendromu. Çekirdeklerine giden kortikonükleer yollarda iki taraflı hasar nedeniyle kranial sinirlerin kaudal grubunun kombine disfonksiyonu. Bu durumda klinik tablo bulbar belirtilerine benzer ... ... Ansiklopedik Psikoloji ve Pedagoji Sözlüğü Büyük Psikolojik Ansiklopedi

Bulbar ve psödobulber felç.

Bulbar felç.

Bu, motor çekirdeklerin, köklerin veya 9., 10., 12. kraniyal sinir çiftlerinin kendilerine verdiği hasardan kaynaklanan, sarkık atrofik (periferik) bir parezi kliniği, bu sinirler tarafından innerve edilen kasların felci ile sonuçlanan bir semptom kompleksidir. Özellikle bilateral lezyonlarda belirgindir.

Bulbar felç, amyotrofik lateral skleroz, ilerleyici Duchenne bulbar felç, çocuk felci, çocuk felci benzeri hastalıklar, kene kaynaklı ensefalit, tegmentum oblongata ve serebellum tümörleri, syringobulbia'nın karakteristiğidir.

etiyoloji: posterior kraniyal fossada tümörler ve araknoidit, karsinomatoz, sarkomatoz, granülomatöz süreçler, posterior kranial fossada baskın lokalizasyonlu menenjit, difteri polinöriti, enfeksiyöz-alerjik poliradikülonürit ile.

Klinik: Artikülasyon (dizartri, anartria), yutma (disfaji, afaji), fonasyon (disfoni, afoni) ihlali var, nazal konuşma tonu (nazolali) not edildi. Yumuşak damakta bir iniş, sesleri telaffuz ederken hareketsizliği, bazen damak uvulasında bir sapma vardır. 10. sinirin yenilgisi, solunum ve kardiyovasküler aktivite bozukluğu ile kendini gösterir. Periferik felç belirtileri ortaya çıkar (dil kaslarının atrofisi, hacminde azalma, dilin mukoza zarının katlanması). Çekirdeklerin yenilgisi, dilin fasikülasyonu ile karakterizedir. Palatal, faringeal, öksürük, öğürme refleksleri azalır veya yoktur, sıklıkla ağzın dairesel kaslarının parezisi görülür.

Teşhis kliniğe dayanır. Ayırıcı tanı psödobulber felç ile gerçekleştirilir. Tedavi, altta yatan hastalığın tedavisinden oluşur. 10. çiftin iki taraflı hasar görmesi ile sonuç ölümcüldür.

Psödobulber felç.

Bu, 9, 10, 12 kraniyal sinirlerin kortikonükleer yolaklarının iki taraflı olarak kesilmesiyle ortaya çıkan, bu kraniyal sinirlerin innerve ettiği kasların merkezi parezi veya felci klinik tablosu ile ortaya çıkan bir semptom kompleksidir.

Aşağıdaki hastalıklara çoğunlukla psödobulber felç eşlik eder: multipl skleroz, baz gliomaları ve beyin köprüsünün tabanının diğer tümörleri, vertebrobaziler havzasındaki dolaşım bozuklukları, merkezi pontin miyelinoliz. Beynin bacakları bölgesindeki kortikonükleer liflerin lezyonları, daha çok bozulmuş serebral dolaşım ve tümörlerle ilişkilidir. Kortikonükleer yolların daha oral yerleşimli bilateral lezyonları genellikle her iki hemisferde yaygın veya multifokal süreçlerde gözlenir - serebrovasküler hastalıklar, demiyelinizan hastalıklar, ensefalit, zehirlenme, beyin travması ve bunların sonuçları.

9, 10, 12 çift kraniyal sinirin kortikal-nükleer yollarının yenilgisi, bir merkezi felç resminin ortaya çıkmasına neden olur.

Klinik: Yutma bozuklukları (disfaji), fonasyon (disfoni), konuşma artikülasyonu (dizartri) ile kendini gösterir. İnhibitör impulsları ileten inen kortikal liflerin iki taraflı kesintiye uğramasından kaynaklanan şiddetli kahkaha ve ağlama eğilimi vardır.

Psödobulbar sendromunda bulber felçten farklı olarak felçli kaslar körelmez ve dejenerasyon reaksiyonu olmaz. Aynı zamanda, beyin sapıyla ilişkili refleksler sadece korunmakla kalmaz, aynı zamanda patolojik olarak artar - palatin, faringeal, öksürük, kusma. Oral otomatizm semptomlarının varlığı karakteristiktir.

Teşhis kliniğe dayanır. Bulber felç ile ayırıcı tanı. Tedavi ve prognoz, bu patolojik duruma neden olan hastalığın doğasına ve ciddiyetine bağlıdır.

16. Beynin ön lobundaki hasarın klinik belirtileri .

Frontal lob sendromu, serebral hemisferlerin frontal lobunun çeşitli, işlevsel olarak önemli yapılarının bir dizi sendromunun ortak adıdır. Bu sendromların her biri 2 varyantta sunulabilir - tahriş edici ve sarkık. Ek olarak, serebral hemisferlerin fonksiyonel asimetrisi yasası frontal lob sendromunun özelliklerini etkiler, sol ve sağ hemisfer sendromları önemli farklılıklar gösterir. Bu yasaya göre, sağ elini kullananların sol yarım küresi sözlü işlevlerden (sol elini kullananlarda - tersine), sağ - sözlü olmayan, gnostik-pratik işlevlerden (sol elini kullananlarda - tam tersi) sorumludur. .

Arka frontal lob sendromu. Aşağıdaki Brodmann alanları etkilendiğinde ortaya çıkar: 6 (agrafi), 8 (gözlerin ve başın ters yöne dostça dönmesi ve yana "kortikal" bakış felci, astazi, astasia-abasia), 44 (motor afazi) .

Orta bölüm sendromu. 9, 45, 46, 47 Brodmann sahalarının yenilmesi ile ortaya çıkar. Bu sendromun ana semptomları, 2 ana sendromla temsil edilebilen zihinsel bozukluklardır:

· Apatico-abulic sendromu - herhangi bir hareket için inisiyatif eksikliği.

· Disinhibited-euphoric sendromu - ilk sendromun tersi. Şunlar. çocukçuluk, aptallık, öfori.

Frontal lobun orta kısmındaki hasarın diğer belirtileri şunları içerebilir:

"Mimik yüz bakımı" semptomu (Vincent'in semptomu) - ağlama, gülme, gülümseme sırasında alt mimik innervasyonun yetersizliğinin varlığı.

Kavrama fenomeni - Yanishevsky'nin refleksi (palmar yüzeyine en ufak bir dokunuşta, el refleks olarak bir yumruğa dönüşür), Robinson'un refleksi (otomatik takıntılı kavrama ve takip fenomeni);

· Duruşta tipik değişiklikler (Parkinson'un duruşunu hatırlatır);

Ön (kutup) sendromu. Brodman'a göre 10. ve 11. sahaların yenilmesiyle oluşur. Bu sendromun önde gelen semptomları, frontal ataksi (dinlenme halindeyken vücudun yana doğru sapması, aşırı atış) olarak anılan statik ve koordinasyon bozuklukları, adiadokokinezi ve odağın zıt tarafında, daha az sıklıkla yan tarafında bozulmuş koordinasyondur. odak. Bazen bu semptomlara psödoserebellar denir. Gerçek serebellar bozukluklardan, daha az yoğunlukta bozukluklar, ekstremite kaslarında hipotansiyon olmaması ve bunların ekstrapiramidal tipe göre (rigor, "dişli çarkı" ve "kontrakontinans" fenomeni) kas tonusundaki değişikliklerle kombinasyonları bakımından farklılık gösterirler. . Tanımlanan semptomlar, esas olarak frontal lobların kutuplarında başlayan fronto-köprü ve ponto-serebellar yollardaki hasardan kaynaklanır.

Yüzey sendromu altında. Olfaktör sinirin zorunlu bir lezyonunun varlığında farklılık gösteren, frontal lobun orta kısmının ve frontal direğin sendromlarına benzer. Önde gelen semptom, zihinsel bozukluklara (apatik-abulik veya disinhibit-öforik sendromlar) ek olarak, odak tarafında hip- veya anosmidir (koku azalması veya yokluğu). Patolojik odağın posteriora yayılması ile Foster-Kennedy sendromu (optik sinire baskı sonucu odak tarafında optik diskin birincil atrofisi) ve konjestif optik diskin varlığı ortaya çıkabilir. Ayrıca, zigomatik süreç veya başın ön bölgesi boyunca perküsyon sırasında ağrı ve odağa homolateral ekzoftalmi varlığı, patolojik sürecin kafatasının tabanına ve yörüngeye yakınlığını gösterir.

Precentral bölgenin sendromu. Serebral korteksin motor alanı olan precentral girus (Brodmann'a göre 4 ve kısmen 6 alan) hasar gördüğünde ortaya çıkar. İşte temel motor fonksiyonların merkezleri - fleksiyon, ekstansiyon, adduksiyon, kaçırma, pronasyon, supinasyon vb. Sendromun 2 versiyonu bilinmektedir:

Tahriş seçeneği (tahriş). Kısmi (fokal) epilepsi sendromu verir. Bu nöbetler (Jackson's, Kozhevnikov's), somatotopik projeksiyona göre stereotipik olarak vücudun belirli bir bölümünden başlayan klonik veya tonik-klonik konvülsiyonlarla ifade edilir: precentral gyrusun alt kısımlarının tahrişi, kaslarda başlayan kısmi nöbetler verir. farinks, dil ve alt mimik grup (operküler sendrom - çiğneme veya yutma hareketleri, dudak yalama, şapırdatma). Precentral girusun orta kısmındaki serebral korteksin tek taraflı tahrişi, klonik-tonik paroksizmlere neden olur - anterior santral girusun tahriş edici bir sendromu, - kolda odağın kontralateralinden başlayarak klonik veya klonik-tonik konvülsiyonlar. ikincisinin distal bölümleri (el, parmaklar). Parasantral lobül bölgesindeki serebral korteksin tahrişi, vücudun karşı tarafındaki ayak kaslarından başlayarak klonik veya klonik-tonik konvülsiyonların ortaya çıkmasına neden olur.

· Serebral prolaps varyantı. Keyfi motor fonksiyon ihlali - merkezi parezi (felç) ile kendini gösterir. Motor fonksiyonun kortikal bozukluklarının karakteristik bir belirtisi, monoplejik tipte bir felç veya parezidir, bir kol veya bacağın monoparezi ile yüz ve hipoglossal sinirler tarafından innerve edilen kasların merkezi parezi kombinasyonu - ön fonksiyon kaybı sendromu anterior santral girus bölgesinde serebral korteksin belirli bir bölgesinin tek taraflı lezyonunun neden olduğu merkezi girus.

Nörologlar, psödobulbar felcinin aşağıdaki ana nedenlerini tanımlar:

1. Her iki hemisferi etkileyen damar hastalıkları (hipertansiyonda laküner durum, ateroskleroz; vaskülit).
2. Perinatal patoloji ve doğum travması dahil.
3. Konjenital bilateral periakuaduktal sendrom.
4. Travmatik beyin hasarı.
5. Çocuklarda epileptiform operküler sendromda epizodik psödobulber felç.
6. Piramidal ve ekstrapiramidal sistemleri etkileyen dejeneratif hastalıklar: ALS, primer lateral skleroz, ailesel spastik parapleji (nadir), OPCA, Pick hastalığı, Creutzfeldt-Jakob hastalığı, ilerleyici supranükleer felç, Parkinson hastalığı, çoklu sistem atrofisi, diğer ekstrapiramidal hastalıklar.
7. Demiyelinizan hastalıklar.
8. Ensefalit veya menenjitin sonuçları.
9. Çoklu veya yaygın (glioma) neoplazmı.
10. Hipoksik (anoksik) ensefalopati ("canlandırılmış beyin hastalığı").
11. Diğer sebepler.

damar hastalıkları

Her iki hemisferi etkileyen vasküler hastalıklar, psödobulbar felcinin en yaygın nedenidir. Genellikle 50 yaşın üzerindeki kişilerde hipertansiyon, ateroskleroz, vaskülit, sistemik hastalıklar, kalp ve kan hastalıkları, çoklu laküner serebral enfarktüsler vb. . İkincisi, görünüşe göre diğer hemisferdeki latent serebrovasküler yetmezliğin dekompansasyonuna bağlı olarak bazen tek bir inme ile gelişebilir. Vasküler psödobulber felçte, ikincisine hemiparezi, tetraparezi veya parezisiz bilateral piramidal yetmezlik eşlik edebilir. Beynin vasküler bir hastalığı tespit edilir ve genellikle bir MRI resmi ile doğrulanır.

Perinatal patoloji ve doğum travması

Perinatal hipoksi veya asfiksinin yanı sıra doğum travması nedeniyle, spastik-paretik (diplejik, hemiplejik, tetraplejik), diskinetik (esas olarak distonik), ataktik ve karışık sendromların gelişmesiyle birlikte çeşitli serebral palsi (ICP) formları gelişebilir. psödobulber felç ile. Periventriküler lökomalaziye ek olarak, bu çocuklarda sıklıkla tek taraflı hemorajik enfarktüs vardır. Bu çocukların yarısından fazlası zeka geriliği belirtileri gösteriyor; yaklaşık üçte biri epileptik nöbetler geliştirir. Anamnezde genellikle perinatal patoloji belirtileri, psikomotor retardasyon vardır ve nörolojik durum perinatal ensefalopatinin rezidüel semptomlarını ortaya koyar.

Ayırıcı tanı serebral palsi, bazı dejeneratif ve kalıtsal metabolik bozuklukları (tip I glutarik asidüri; arginaz eksikliği; dopaya duyarlı distoni; hiperekpleksi (sertlik ile); Lesch-Nyhan hastalığı) ve ayrıca ilerleyici hidrosefali, subdural hematom içerir. MRG, serebral palsili hastaların neredeyse %93'ünde beyindeki belirli bozuklukları saptar.

Konjenital bilateral su kemeri sendromu

Bu kusur pediatrik nörolojik pratikte ortaya çıkar. Hipokampusun konjenital bilateral sklerozunun yanı sıra, bazen çocukluk otizmini ve psödobulber felç resmini (esas olarak konuşma bozuklukları ve disfaji ile) taklit eden belirgin bir konuşma gelişimi ihlaline yol açar. Zeka geriliği ve epileptik nöbetler vakaların yaklaşık %85'inde görülür. MRG, peri-Sylvian gyri'nin bir malformasyonunu ortaya koyuyor.

Şiddetli travmatik beyin hasarı (TBI)

Yetişkinlerde ve çocuklarda ciddi travmatik beyin hasarı sıklıkla çeşitli piramidal sendrom tiplerine (spastik mono-, hemi-, tri- ve tetraparezi veya pleji) ve ciddi konuşma ve yutma bozukluklarıyla birlikte psödobulber bozukluklara yol açar. Anamnezdeki travma ile bağlantı, tanısal şüpheler için hiçbir neden bırakmaz.

Epilepsi

Epizodik psödobulbar felç, gece uykusunun yavaş fazında gözlenen epileptiform operküler sendromlu (paroksismal oral apraksi, dizartri ve salivasyon) çocuklarda tanımlanır. Tanı, gece nöbeti sırasında EEG'deki epileptik deşarjlarla doğrulanır.

Dejeneratif hastalıklar

Piramidal ve ekstrapiramidal sistemleri tutan birçok dejeneratif hastalığa psödobulbar sendromu eşlik edebilir. Bu tür hastalıklar arasında amiyotrofik lateral skleroz, progresif supranükleer felç (psödobulbar sendromunun nedeni olarak bu formlar diğerlerinden daha yaygındır), primer lateral skleroz, ailesel spastik parapleji (nadiren ciddi psödobulber sendromuna yol açar), Pick hastalığı, Creutzfeldt-Jakob hastalığı, Parkinson hastalığı, ikincil parkinsonizm, çoklu sistem atrofisi, daha az sıklıkla - diğer ekstrapiramidal hastalıklar.

Demiyelinizan hastalıklar

Demiyelinizan hastalıklar genellikle her iki taraftan kortikobulber yolları tutar ve psödobulbar sendromuna (multipl skleroz, enfeksiyon sonrası ve aşılama sonrası ensefalomiyelit, progresif multifokal lökoensefalopati, subakut sklerozan panensefalit, AIDS-demans kompleksi, adrenolökodistrofi) yol açar.

Bu grup (“miyelin hastalıkları”) miyelin metabolik hastalıklarını (Pelicius-Merzbacher hastalığı, Alexander hastalığı, metakromatik lökodistrofi, globoid lökodistrofi) içerir.

Ensefalit ve menenjitin sonuçları

Ensefalit, menenjit ve meningoensefalit, diğer nörolojik sendromlarla birlikte, tezahürlerinde psödobulber sendromu içerebilir. Beynin ana enfeksiyöz lezyonunun belirtileri her zaman tespit edilir.

Çoklu veya yaygın glioma

Beyin sapı gliomunun bazı varyantları, beyin sapının kaudal, orta (pons varolii) veya oral kısımlarındaki lokalizasyonuna bağlı olarak değişken klinik semptomlar gösterir. Çoğu zaman, bu tümör çocuklukta (21 yaşından önce vakaların% 80'inde) bir veya daha fazla kraniyal sinirin tutulumu (genellikle bir yandan VI ve VII), ilerleyici hemiparezi veya paraparezi, ataksi ile başlar. Bazen iletim semptomları kraniyal sinirlerin yenilgisinden önce gelir. Baş ağrısı, kusma, fundusta ödem birleşir. Psödobulbar sendromu gelişir.

Ayırıcı tanı multipl sklerozun pontin formu, vasküler malformasyon (genellikle kavernöz hemanjiyom) ve gövde ensefaliti ile. MRG ayırıcı tanıda çok yardımcıdır. Gliomanın (astrositom) fokal ve diffüz formlarını ayırt etmek önemlidir.

Hipoksik (anoksik) ensefalopati

Ciddi nörolojik komplikasyonları olan hipoksik ensefalopati, asfiksi, klinik ölüm, uzamış koma vb. sonrasında resüsitasyondan sağ kurtulan hastalar için tipiktir. Akut dönemde uzun süreli komaya ek olarak şiddetli hipoksinin sonuçları, ekstrapiramidal sendromlu (veya olmadan) demans, serebellar ataksi, miyoklonik sendromlar, Korsakov'un amnestik sendromu dahil olmak üzere çeşitli klinik varyantları içerir. Ayrı ayrı düşünülür gecikmiş postanoksik ensefalopati kötü sonuçla.

Bazen, kalıcı rezidüel etkilerin, minimal olarak ifade edilen veya tamamen gerileyen genel hipokinezi ve hipominin arka planına karşı bulbar fonksiyonlarının (hipokinetik dizartri ve disfaji) baskın hipokinezisinden oluştuğu hipoksik ensefalopatili hastalar vardır (bu psödobulbar bozuklukları varyantına "ekstrapiramidal psödobulber" denir. sendromu" veya "psödobulbar sendromu"). Bu hastalarda uzuvlarda ve gövdede herhangi bir bozukluk yoktur, ancak bir tür psödobulbar sendromunun yukarıdaki belirtileri nedeniyle engellidirler.

Psödobulbar sendromunun diğer nedenleri

Bazen psödobulbar sendromu, daha kapsamlı nörolojik sendromların ayrılmaz bir parçası olarak kendini gösterir. Örneğin psödobulbar sendromu köprünün merkezi miyelinolizisi (malign neoplazm, karaciğer yetmezliği, sepsis, alkolizm, kronik böbrek yetmezliği, lenfoma, kaşeksi, şiddetli dehidratasyon ve elektrolit bozuklukları, hemorajik pankreatit, pellagra) ve “kilitli” bununla örtüşen kişi sendromu (baziler arter tıkanıklığı, travmatik beyin hasarı, viral ensefalit, aşılama sonrası ensefalit, tümör, kanama, merkezi pons miyelinolizi).

Ponsun merkezi miyelinolizi, hızlı tetrapleji başlangıcı (somatik hastalık veya Wernicke ensefalopatisi arka planına karşı) ve merkezi ponsun demiyelinizasyonuna bağlı psödobulber felç ile kendini gösteren nadir ve potansiyel olarak ölümcül bir sendromdur; "kilitlenme" sendromuna yol açar. kişi." Locked-in sendromu (izolasyon sendromu, deefferentasyon sendromu), seçici supranükleer motor enerjisinin kesilmesinin, bilinç bozukluğu olmaksızın dört uzuvda ve kraniyoserebral innervasyonun kaudal kısımlarında felce yol açtığı bir durumdur. Sendrom, tetrapleji, mutizm (psödobulbar kökenli afoni ve anartri) ve sağlam bilinçle yutkunmama ile kendini gösterir; iletişim imkanı ise sadece gözlerin ve göz kapaklarının dikey hareketleri ile sınırlıdır. CT veya MRI, medioventral ponsun yıkımını gösterir.