Sindromat e sistemit hematopoietik. Sëmundjet e gjakut dhe sistemit hematopoietik

Sëmundjet e gjakut janë të rrezikshme, të përhapura, më të rëndat prej tyre janë përgjithësisht të pashërueshme dhe çojnë në vdekje. Pse një sistem kaq i rëndësishëm i trupit si sistemi i qarkullimit të gjakut është i ekspozuar ndaj patologjive? Arsyet janë shumë të ndryshme, ndonjëherë nuk varen as nga personi, por e shoqërojnë atë që nga lindja.

Sëmundjet e gjakut

Sëmundjet e gjakut janë të shumta dhe të ndryshme në origjinë. Ato shoqërohen me patologjinë e strukturës së qelizave të gjakut ose një shkelje të funksioneve të tyre. Gjithashtu, disa sëmundje prekin plazmën - përbërësin e lëngshëm në të cilin ndodhen qelizat. Sëmundjet e gjakut, lista, shkaqet e shfaqjes së tyre janë studiuar me kujdes nga mjekët dhe shkencëtarët, disa nuk kanë mundur t'i përcaktojnë deri më tani.

Qelizat e gjakut - eritrocitet, leukocitet dhe trombocitet. Eritrocitet - qelizat e kuqe të gjakut - transportojnë oksigjen në inde organet e brendshme. Leukocitet - qelizat e bardha të gjakut - luftojnë infeksionet dhe trupat e huaj që hyjnë në trup. Trombocitet janë qeliza pa ngjyrë përgjegjëse për koagulimin. Plazma është një lëng viskoz proteinik që përmban qeliza gjaku. Për shkak të funksionalitetit serioz sistemi i qarkullimit të gjakut, sëmundjet e gjakut janë kryesisht të rrezikshme dhe madje të pazgjidhshme.

Klasifikimi i sëmundjeve të sistemit të qarkullimit të gjakut

Sëmundjet e gjakut, lista e të cilave është mjaft e madhe, mund të ndahen në grupe sipas zonës së tyre të shpërndarjes:

• Anemia. Gjendja e një niveli patologjikisht të ulët të hemoglobinës (ky është komponenti që mbart oksigjen i qelizave të kuqe të gjakut).
• Diateza hemorragjike – çrregullim i koagulimit.
• Hemoblastoza (onkologjia e lidhur me dëmtimin e qelizave të gjakut, nyjet limfatike ose palcën e eshtrave).
• Sëmundje të tjera që nuk i përkasin tre të mësipërmeve.

Një klasifikim i tillë është i përgjithshëm, ai ndan sëmundjet sipas parimit të të cilave qelizat preken nga proceset patologjike. Çdo grup përmban sëmundje të shumta të gjakut, një listë e të cilave përfshihet në Klasifikimin Ndërkombëtar të Sëmundjeve.

Lista e sëmundjeve që prekin gjakun

Nëse renditni të gjitha sëmundjet e gjakut, lista e tyre do të jetë e madhe. Ato ndryshojnë në arsyet e paraqitjes së tyre në trup, specifikat e dëmtimit të qelizave, simptomat dhe shumë faktorë të tjerë. Anemia është patologjia më e zakonshme që prek qelizat e kuqe të gjakut. Shenjat e anemisë janë ulja e numrit të qelizave të kuqe të gjakut dhe hemoglobinës. Arsyeja për këtë mund të jetë prodhimi i tyre i reduktuar ose humbja e madhe e gjakut. Hemoblastoza - shumica e këtij grupi sëmundjesh është e zënë nga leuçemia, ose leuçemia - kanceri i gjakut. Gjatë rrjedhës së sëmundjes, qelizat e gjakut shndërrohen në formacionet malinje. Shkaku i sëmundjes ende nuk është sqaruar. Limfoma është gjithashtu një sëmundje onkologjike, proceset patologjike ndodhin në sistemin limfatik, leukocitet bëhen malinje.

Mieloma është një kancer gjaku në të cilin plazma preket. Sindromat hemorragjike të kësaj sëmundjeje shoqërohen me një problem koagulimi. Ato janë kryesisht të lindura, siç është hemofilia. Shfaqet me hemorragji në kyçe, muskuj dhe organe të brendshme. Agamaglobulinemia është një mungesë e trashëguar e proteinave të plazmës së gjakut. Alokoni të ashtuquajturat sëmundjet sistemike gjaku, lista e tyre përfshin patologjitë që prekin sistemet individuale të trupit (imun, limfatik) ose të gjithë trupin në tërësi.

aneminë

Konsideroni sëmundjet e gjakut që lidhen me patologjinë e eritrociteve (lista). Llojet më të zakonshme:

• Talasemia është një shkelje e shkallës së formimit të hemoglobinës.
• Anemia hemolitike autoimune - zhvillohet si rezultat i një infeksioni viral, sifilisit. Anemia hemolitike jo autoimune e shkaktuar nga droga - për shkak të helmimit me alkool, helm gjarpëri, substanca toksike.
• Anemia nga mungesa e hekurit - ndodh kur ka mungesë hekuri në trup ose me humbje kronike të gjakut.
• Anemia e mungesës së B12. Arsyeja është mungesa e vitaminës B12 për shkak të marrjes së pamjaftueshme nga ushqimi ose shkeljes së përthithjes së saj. Rezultati është një shkelje në sistemin nervor qendror dhe traktin gastrointestinal.
• Anemia e mungesës folike - ndodh për shkak të mungesës së acid folik.
• Anemia drapërocitare – qelizat e kuqe të gjakut janë në formë drapëri, gjë që është serioze patologji trashëgimore. Rezultati është një ngadalësim i rrjedhjes së gjakut, verdhëza.
• Anemia aplastike idiopatike është mungesa e indit që riprodhon qelizat e gjakut. E mundur me ekspozim.
• Eritrocitoza familjare është një sëmundje trashëgimore e karakterizuar nga një rritje e numrit të qelizave të kuqe të gjakut.

Sëmundjet e grupit të hemoblastozave

Këto janë kryesisht sëmundje onkologjike të gjakut, lista e më të zakonshmeve përfshin varietetet e leuçemisë. Këto të fundit, nga ana tjetër, ndahen në dy lloje - akute ( nje numer i madh i qelizat kancerogjene, nuk kryejnë funksione) dhe kronike (vazhdon ngadalë, funksionet e qelizave të gjakut kryhen).

Leuçemia akute mieloide - shkelje në ndarjen e qelizave të palcës kockore, maturimi i tyre. Në varësi të natyrës së rrjedhës së sëmundjes, ekzistojnë llojet e mëposhtme leuçemia akute:

• pa maturim;
• me maturim;
• promielocitike;
• mielomonoblastike;
• monoblast;
• eritroblastike;
• megakarioblastike;
• T-qeliza limfoblastike;
• qeliza B limfoblastike;
• leucemia panmieloide.

Format kronike të leukemisë:

• leuçemia mieloide;
• eritromieloza;
• leucemia monocitike;
• leucemia megakariocitike.

Janë marrë parasysh sëmundjet e mësipërme të formës kronike.

Sëmundja Letterer-Siwe - mbirja e qelizave të sistemit imunitar në organe të ndryshme, origjina e sëmundjes është e panjohur.

Sindroma mielodisplastike është një grup sëmundjesh që prekin palcën e eshtrave, të cilat përfshijnë p.sh.

Sindromat hemorragjike

• Koagulimi i përhapur intravaskular (DIC) është një sëmundje e fituar e karakterizuar nga formimi i mpiksjes së gjakut.
• Sëmundja hemorragjike e të porsalindurit është një mungesë kongjenitale e një faktori të koagulimit të gjakut për shkak të mungesës së vitaminës K.
• Mungesa - substanca që gjenden në plazmën e gjakut, kryesisht këto përfshijnë proteina që sigurojnë koagulimin e gjakut. Ka 13 lloje.
• Idiopatike Karakterizohet nga ngjyrosja lëkurën për shkak të gjakderdhje e brendshme. Shoqërohet me trombocitet të ulëta në gjak.

Dëmtimi i të gjitha qelizave të gjakut

• Limfohistiocitoza hemofagocitare. Një çrregullim i rrallë gjenetik. Shkaktohet nga shkatërrimi i qelizave të gjakut nga limfocitet dhe makrofagët. Procesi patologjik ndodh në organe dhe inde të ndryshme, si rezultat, preken lëkura, mushkëritë, mëlçia, shpretka dhe truri.
• shkaktuar nga infeksioni.
• sëmundje citostatike. Ajo manifestohet me vdekjen e qelizave që janë në proces të ndarjes.
• Anemia hipoplastike është një rënie në numrin e të gjitha qelizave të gjakut. E lidhur me vdekjen e qelizave palca e eshtrave.

Sëmundjet infektive

Shkaku i sëmundjeve të gjakut mund të jenë infeksionet që hyjnë në trup. Cilat janë sëmundjet infektive të gjakut? Lista e më të zakonshmeve:

• Malaria. Infeksioni ndodh gjatë pickimit të mushkonjave. Mikroorganizmat që depërtojnë në trup infektojnë qelizat e kuqe të gjakut, të cilat shkatërrohen si rezultat, duke shkaktuar kështu dëmtime në organet e brendshme, ethe, të dridhura. Zakonisht gjendet në tropikët.
• Sepsis - ky term përdoret për t'iu referuar proceseve patologjike në gjak, shkaku i të cilave është depërtimi i baktereve në gjak në një numër të madh. Sepsis shfaqet si rezultat i shumë sëmundjeve - këto janë diabeti mellitus, sëmundjet kronike, sëmundjet e organeve të brendshme, lëndimet dhe plagët. Mbrojtja më e mirë kundër sepsës është një sistem i mirë imunitar.

Simptomat

Simptomat tipike të sëmundjeve të gjakut janë lodhja, gulçimi, marramendja, humbja e oreksit, takikardia. Me anemi për shkak të gjakderdhjes, shfaqen marramendje, dobësi të rëndë, nauze, të fikët. Nëse flasim për sëmundje infektive të gjakut, lista e simptomave të tyre është si më poshtë: ethe, të dridhura, kruajtje të lëkurës, humbje oreksi. Me një kurs të gjatë të sëmundjes, vërehet humbje peshe. Ndonjëherë ka raste të shijes dhe aromës së çoroditur, si për shembull në aneminë e mungesës së B12. Ka dhimbje në kocka kur shtypet (me leuçemi), nyjet limfatike të fryra, dhimbje në hipokondriumin e djathtë ose të majtë (mëlçi ose shpretkë). Në disa raste, ka një skuqje në lëkurë, gjakderdhje nga hunda. Në fazat e hershme të një çrregullimi të gjakut, mund të mos ketë simptoma.

Mjekimi

Sëmundjet e gjakut zhvillohen shumë shpejt, kështu që trajtimi duhet të fillojë menjëherë pas diagnozës. Çdo sëmundje ka të sajën veçori specifike Prandaj, trajtimi përshkruhet në secilin rast. Trajtimi i sëmundjeve onkologjike, si leucemia, bazohet në kimioterapi. Metoda të tjera të trajtimit janë transfuzioni i gjakut, duke reduktuar efektin e dehjes. Në trajtimin e sëmundjeve onkologjike të gjakut, përdoret transplantimi i qelizave staminale të marra nga palca e eshtrave ose gjaku. Kjo mënyrë më e re për të luftuar sëmundjen ndihmon në rivendosjen e sistemit imunitar dhe, nëse nuk e kapërcen sëmundjen, atëherë të paktën zgjat jetën e pacientit. Nëse testet ju lejojnë të përcaktoni se cilat sëmundje infektive të gjakut ka pacienti, lista e procedurave ka për qëllim kryesisht eliminimin e patogjenit. Këtu hyjnë antibiotikët.

Arsyet

Ka shumë sëmundje të gjakut, lista e tyre është e gjatë. Arsyet e shfaqjes së tyre janë të ndryshme. Për shembull, sëmundjet që lidhen me problemin e koagulimit të gjakut zakonisht janë të trashëguara. Ato diagnostikohen te fëmijët e vegjël. Të gjitha sëmundjet infektive të gjakut, lista e të cilave përfshin malarinë, sifilizin dhe sëmundje të tjera, transmetohen përmes bartësit të infeksionit. Mund të jetë një insekt ose një person tjetër, një partner seksual. të tilla si leucemia, kanë etiologji e pashpjegueshme. Shkaku i sëmundjes së gjakut mund të jetë edhe rrezatimi, radioaktiv ose helmimi toksik. Anemia mund të jetë për shkak të kequshqyerja e cila nuk parashikon elementet e nevojshme dhe vitaminat e trupit.

Anemia Fanconi (Pancitopenia Fanconi)

Panmyelophthis Fanconi trashëgohet në mënyrë autosomale recesive.

Tiparet kryesore të sindromës janë pancitopenia, shtati i shkurtër, anomalitë e skeletit, hiperpigmentimi i lëkurës, neoplazitë hematopoietike dhe paqëndrueshmëria kromozomale.

Çrregullimet hematologjike të rënda, si rregull, shfaqen në vitet e para të jetës dhe janë të pranishme në të gjithë pacientët.

Të gjitha filizat e palcës së eshtrave preken deri në aplazinë e plotë të saj. Pancitopenia çon në gjakderdhje të shpeshtë, anemi, lodhje, dobësi, ndjeshmëri ndaj sëmundjeve infektive. Shumica e pacientëve kanë anomali të skeletit.

Anomalitë më të shpeshta gjymtyret e siperme: mungesa ose hipoplazia e rrezes, sindaktilia, dora si shkopi, klinodaktilia, etj. Anomalitë e kofshës dhe tibia si dhe shtyllën kurrizore (skolioza) dhe brinjët.

Vonesa e rritjes fillon në mitër dhe vazhdon në vitet e mëvonshme. Nëse Solos nuk vdesin nga gjakderdhja ose neoplazitë në moshë të re, atëherë ata kanë një vonesë në pubertet. Pacientët përshkruan gjithashtu sëmundje të zemrës, sëmundje të veshkave, kriptorkizëm, mikrocefalinë, shkëputje të retinës, strabizëm, infeksion të kanalit të jashtëm të dëgjimit, shurdhim, infeksion të vaginës, mitrën dykëndore etj.

Ngjyra e errët e lëkurës mund të jetë e përhapur ose e copëtuar. Prapambetja mendore është dytësore ndaj hemorragjisë intrakraniale. Pacientët shpesh zhvillojnë leuçemi. Adenomat dhe karcinomat e mëlçisë konsiderohen dytësore, të shkaktuara nga trajtimi afatgjatë me barna hormonale dhe kimioterapia. Ekziston edhe karcinoma skuamoze e zonave kufitare midis lëkurës dhe mukozës (afër buzëve, anusit).

Si masë parandaluese rekomandohet këshillimi gjenetik familjet. Sindroma mund të zbulohet në mënyrë prenatale me anë të ultrazërit në javën e 12 të shtatzënisë për anomalitë karakteristike të skeletit të fetusit. Pacientët (nganjëherë që në muajt e parë të jetës) kanë nevojë për transfuzion gjaku ose trombocitesh.

Kryhet kimioterapia hormonale (androgjene, steroide). Ndonjëherë sugjerohet splenektomia. Anomalitë e lindura të skeletit kërkojnë kujdes ortopedik. Pacientët që vuajnë nga anemia Fanconi përbëjnë një grup rreziku onkologjik të rritur dhe duhet të jenë nën mbikëqyrjen e një onkologu.
Sindroma e Bloom. Trashëgohet në mënyrë autosomale recesive.

Sindroma karakterizohet nga karakteristikat e mëposhtme. Vonesa e rritjes fillon edhe në gjendjen para lindjes, dhe gjatësia mesatare e meshkujve të rritur është rreth 150 cm, femrave - rreth 145 cm Të gjithë të prekurit kanë një formë dolikocefalike të kafkës dhe një ngjashmëri të theksuar të tipareve të fytyrës: fytyra është e vogël, e ngushtë. , me një hundë të dalë fort dhe me mjekër pak të larguar; shpesh të shënuara me hark qiell i fortë, veshë të mëdhenj, ndonjëherë hipoplazi të mjekrës.

Telangjiektazitë, në fytyrë janë të lokalizuara në formë fluture, eritema zë mollëzat, faqet, hundën dhe intensifikohet nën ndikimin e dritës së diellit.Disa pacientë kanë “njolla kafeje”, si dhe ihtiozë, hipertrikozë. Për shkak të imunosupresionit, pacientët janë të predispozuar ndaj sëmundjeve infektive, të cilat ndonjëherë i çojnë në vdekje të hershme.

Karakterizohet nga anomalitë citogjenetike në limfocite dhe fibroblaste të lëkurës, si dhe në qelizat e palcës kockore, të cilat konsiderohen vendimtare në diagnostikimin e sindromës. Përveç këtyre veçorive, disa pacientë kanë keqformime (poli-, klino-, sindaktili, shkurtim i ekstremiteteve të poshtme), si dhe të moderuar. moszhvillimi seksual dhe infertilitetit të lidhur. Inteligjenca nuk është e dëmtuar. Në pacientët, limfomat dhe leuçemitë janë më të zakonshmet, më rrallë - tumoret e ngurta. Mosha mesatare fillimi i neoplazive 19 vjet.

Sindroma Chediak-Higashi

Trashëgohet në mënyrë autosomale recesive. Gjendja e mungesës së imunitetit pacientët e lidhur me arsim të ulët qelizat polinukleare. Për foto klinike Albinizmi i pjesshëm është karakteristik: hipopigmentimi i përgjithshëm dhe distrofia pigmentare në formën e lëkurës së lehtë, transparente, flokësh të lehta, të rralla dhe të thata, iris i lehtë, fotofobi, ndonjëherë hiperpigmentim i zonave të lëkurës të ekspozuara ndaj dritës; nistagmus horizontal; ethe periodike, tendencë për të përsëritur infeksionet purulente(otitis, bronkit, bajame, pneumoni, lezione pustulare të lëkurës); hiperhidroza e përgjithshme; hepatosplenomegalia; anomalitë e hematopoiezës (anemi, leukopeni, trombocitopeni).

Ekzaminimi histologjik zbulon infiltrimin e indeve të ndryshme nga limfocite dhe histiocite të papjekura. Bartësit e sindromës mund të kenë limfoma malinje, leuçemi akute. Rekomandohet këshillimi gjenetik i familjes, parandalimi dhe trajtimi i sëmundjeve infektive, ekzaminimi periodik nga mjeku hematolog-onkolog. Për pacientët, prognoza e jetës është e pafavorshme: shumica vdesin para moshës 10 vjeç.

Agammaglobulinemia e Brutonit (sindroma e Jenway)

Trashëgohet në një model recesiv të lidhur me X. Janë përshkruar variante autosomale recesive. Sëmundja është e rrallë. Si rregull, manifestohet në moshë të re, megjithatë, sipas disa raporteve, mund të shfaqet në çdo moshë. Pacientët janë të mbindjeshëm ndaj baktereve, por jo ndaj infeksionet virale.

Në moshë të re, fëmijët vuajnë nga pneumonia të përsëritura, otitis media dhe meningjiti është i mundur. Më vonë, zhvillohet një pamje e artritit reumatoid, lupus eritematoz ose kolagjenozës tjetër. Pamja e gjakut karakterizohet nga anemi dhe leukopeni. Manifestimi kryesor i sindromës është hipogamaglobulinemia, dhe më shpesh agamaglobulinemia.

Sinteza e pothuajse të gjitha imunoglobulinave është e dëmtuar. Këta pacientë mund të zhvillojnë leuçemi limfocitare akute, limfoma malinje. Për qëllime parandalimi, këshillimi gjenetik (nganjëherë është i mundur diagnoza prenatale), parandalimi dhe trajtimi i infeksioneve, vëzhgim dispancer te hematologu.

Sindroma Wiskott Aldrich

Trashëgohet si një tip recesiv, i lidhur me X. Sëmundja manifestohet në femijeria e hershme dhe çon në vdekjen e pacientëve nën moshën 10 vjeç. Kryesorja është humbja e imunitetit humoral dhe qelizor. Vihet re një ulje e funksionit të gjëndrës timus.

Edhe me një numër normal të limfociteve B, prodhimi i antitrupave reduktohet shumë; nivele të ulëta të imunoglobulinave, veçanërisht IgM. Në të ardhmen, shkeljet e imunitetit qelizor rriten, numri i limfociteve dhe trombociteve zvogëlohet.

Simptomat klinike janë infeksione të shpeshta, gjakderdhje (përfshirë gjakderdhje gastrointestinale), ekzemë kronike.

Tumoret vërehen në 10% të pacientëve. Më të zakonshmet janë neoplazitë retikuloendoteliale, limfomat malinje (shpesh në tru), leuçemitë mieloide akute dhe kanceret e lëkurës dhe mukozave. Për anëtarët e familjes rekomandohet vëzhgimi dhe këshillimi gjenetik. Diagnoza prenatale është e mundur. Prognoza për jetën është e pafavorshme

Mieloma (sëmundja Rustitzky-Kahler, mieloma e shumëfishtë)

Natyra e trashëgimisë së saj nuk është kuptuar mirë. Me sa duket, në shumicën e rasteve, sëmundja është rezultat i një mutacioni somatik në limfocitet B. Në disa raste, trashëgimia autosomale recesive është e mundur. Rreziku i sëmundjes për të afërmit e drejtpërdrejtë rritet me 5 herë. Burrat dhe gratë janë të prekur në mënyrë të barabartë.

Mieloma e shumëfishtë është një tumor malinj i përgjithësuar i qelizave plazmatike të palcës kockore. Ka mieloma që sekretojnë imunoglobulina (paraproteina) të klasës G (forma më e zakonshme), A, D dhe E (më e rralla), si dhe mieloma Bence-Jones ("sëmundja e zinxhirit të lehtë"). Si rezultat i përhapjes së qelizave plazmatike të transformuara, klonet normale imunokompetente shtypen.

Infiltratet plaemocitare dhe mielomat shkatërrojnë kockat; në organe të ndryshme zhvillohen në mieloma jo të palcës kockore.Karakteristike është amiloidoza e rëndë e organeve të brendshme. Mieloma e shumëfishtë zakonisht zhvillohet pas moshës 40 vjeçare. Në fillim të sëmundjes, dhimbja shfaqet në kockat që përmbajnë palcën e eshtrave - shpinë, brinjë, sternum, kafkë, kockat tubulare.

tipike fraktura patologjike kockat e prekura. Rritja e tumoreve jashtë kockës shoqërohet me përkatëse simptoma lokale: radikuliti, paraliza, pleuriti, asciti, zmadhimi i organit të prekur.

Një pamje e leuçemisë së qelizave plazmatike zhvillohet në gjak, rritet ndjeshëm shkalla e sedimentimit të eritrociteve(ESR), raporti i imunoglobulinave është i shqetësuar, më vonë - anemi jo hemolitike dhe çrregullime të tjera; shpesh nivele të larta të kalciumit në gjak. Mungesa e imunitetit manifestohet me infeksione të përsëritura.

Amyloidoza renale çon në uremi, miokardi - në dështim të zemrës. Pacientët rrallë jetojnë më shumë se 5-6 vjet nga fillimi i sëmundjes. Trajtimi ndonjëherë mund të zgjasë jetën deri në 10 vjet ose më shumë. Megjithatë, prognoza e përgjithshme është e dobët.

Sindroma Di George

Trashëgohet në mënyrë autosomale recesive. Sëmundja bazohet në aplazinë e timusit dhe të gjëndrave paratiroide si rezultat i moszhvillimit të palëve III dhe IV të xhepave të gushës në embriogjenezë me mungesë të imunitetit T duke ruajtur imunitetin humoral.

I shoqëruar nga moszhvillimi i harkut të aortës, sternumit, veshit, ndonjëherë - defektet e zemrës. Tiparet karakteristike sëmundjet janë një ndjeshmëri e shtuar ndaj sëmundjeve infektive dhe ndjeshmëri që nga fëmijëria ndaj sulmeve të konvulsioneve tetanike.

Niveli i imunoglobulinave në gjak është normal dhe prodhimi i antitrupave specifikë është i reduktuar ose mungon. Zhvillimi i tumoreve malinje është tipik: limfomat (përfshirë në tru), karcinomat skuamoze të lëkurës dhe mukozës së buzëve. Transplantimi i timusit, i shoqëruar me futjen e hormonit paratiroid, jep rezultate pozitive.

Makroglobulinemia Waldenström

Trashëgohet në mënyrë autosomale dominante. përfaqëson leucemia mieloide kronike me një rritje të nivelit të gjakut të gama globulinave me molekulare të lartë. Patogjeneza është e paqartë. Sëmundja zhvillohet mbi moshën 40 vjeç, manifestohet me dobësi të përgjithshme, rraskapitje, të cilave më vonë u bashkohet anemia normokromike, rritja e gjakderdhjes dhe insuficienca kardiake.

Në gjak, zbulohen shumë limfocite të ndryshuara, një rritje e konsiderueshme e nivelit të imunoglobulinës, ka gjithashtu një rritje të nyjeve limfatike, shpretkës dhe mëlçisë.

Ka forma beninje (asimptomatike), progresive të ngadalta dhe progresive të sëmundjes. Mungesa e imunoglobulinave normale dhe infiltrimi i organeve nga qelizat limfoide rriten gradualisht. Zhvillohet insuficienca pulmonare, renale dhe hepatike. Sëmundja mund të ndërlikohet nga malinje

Sëmundjet e gjakut përfaqësojnë një koleksion të gjerë të patologjive që janë shumë heterogjene për sa i përket shkaqeve, manifestimeve klinike dhe ecurisë, të kombinuara në një grup i përbashkët prania e shkeljeve të numrit, strukturës ose funksioneve elementet qelizore(eritrocitet, trombocitet, leukocitet) ose plazma e gjakut. Kapitulli Shkenca mjekesore ballafaqimi me sëmundjet e sistemit të gjakut quhet hematologji.

Sëmundjet e gjakut dhe sëmundjet e sistemit të gjakut

Thelbi i sëmundjeve të gjakut është ndryshimi i numrit, strukturës ose funksioneve të eritrociteve, trombociteve ose leukociteve, si dhe shkeljet e vetive të plazmës në gammopati. Kjo do të thotë, një sëmundje gjaku mund të konsistojë në një rritje ose ulje të numrit të qelizave të kuqe të gjakut, trombociteve ose qelizave të bardha të gjakut, si dhe në një ndryshim në vetitë ose strukturën e tyre. Për më tepër, patologjia mund të konsistojë në ndryshimin e vetive të plazmës për shkak të shfaqjes së proteinave patologjike në të ose një ulje / rritje sasi normale komponentët e pjesës së lëngshme të gjakut.

Shembuj tipikë të sëmundjeve të gjakut të shkaktuara nga një ndryshim në numrin e elementeve qelizore janë, për shembull, anemia ose eritremia (rritje e numrit të qelizave të kuqe të gjakut në gjak). Dhe një shembull i një sëmundjeje gjaku të shkaktuar nga një ndryshim në strukturën dhe funksionet e elementeve qelizore është anemia drapërocitare, sindroma e leukociteve dembel, etj. Patologjitë në të cilat ndryshon sasia, struktura dhe funksionet e elementeve qelizore janë hemoblastozat, të cilat zakonisht quhen kancer gjaku. Një sëmundje karakteristike e gjakut e shkaktuar nga një ndryshim në vetitë e plazmës është mieloma.

Sëmundjet e sistemit të gjakut dhe sëmundjet e gjakut janë variante të ndryshme emrat e të njëjtit grup patologjish. Sidoqoftë, termi "sëmundje të sistemit të gjakut" është më i saktë dhe më i saktë, pasi i gjithë grupi i patologjive të përfshira në ky grup ka të bëjë jo vetëm me vetë gjakun, por edhe organet hematopoietike të tilla si palca e eshtrave, shpretka dhe nyjet limfatike. Në fund të fundit, një sëmundje gjaku nuk është vetëm një ndryshim në cilësinë, sasinë, strukturën dhe funksionet e elementeve qelizore ose plazmës, por edhe çrregullime të caktuara në organet përgjegjëse për prodhimin e qelizave ose proteinave, si dhe për shkatërrimin e tyre. Prandaj, në fakt, në çdo sëmundje gjaku, një ndryshim në parametrat e tij është një shkelje e punës së çdo organi të përfshirë drejtpërdrejt në sintezën, mirëmbajtjen dhe shkatërrimin e elementeve dhe proteinave të gjakut.

Gjaku është një ind shumë lakueshëm i trupit për sa i përket parametrave të tij, pasi ai reagon ndaj tij faktorë të ndryshëm mjedisi, dhe gjithashtu sepse është në të që gamë të gjerë biokimike, imunologjike dhe proceset metabolike. Për shkak të një spektri të tillë relativisht "të gjerë" të ndjeshmërisë, parametrat e gjakut mund të ndryshojnë në kushte dhe sëmundje të ndryshme, gjë që nuk tregon vetë patologjinë e gjakut, por vetëm pasqyron reagimin që ndodh në të. Pas shërimit nga sëmundja, parametrat e gjakut kthehen në normale.

Por sëmundjet e gjakut janë një patologji e përbërësve të tij të menjëhershëm, si qelizat e kuqe të gjakut, qelizat e bardha të gjakut, trombocitet ose plazma. Kjo do të thotë se për të rikthyer parametrat e gjakut në normalitet, është e nevojshme të kurohet ose të neutralizohet patologjia ekzistuese, duke i afruar sa më shumë vlerat normale vetitë dhe numrin e qelizave (eritrocitet, trombocitet dhe leukocitet). Megjithatë, duke qenë se ndryshimi në parametrat e gjakut mund të jetë i njëjtë si në sëmundjet somatike, neurologjike dhe mendore, ashtu edhe në patologjitë e gjakut, duhet pak kohë dhe ekzaminime shtesë për të identifikuar këtë të fundit.

Sëmundjet e gjakut - lista

Aktualisht, mjekët dhe shkencëtarët dallojnë sëmundjet e mëposhtme të gjakut që përfshihen në listën e Klasifikimit Ndërkombëtar të Sëmundjeve të rishikimit të 10-të (ICD-10):
1. Anemia nga mungesa e hekurit;
2. Anemia e mungesës së B12;
3. anemi e mungesës së folatit;
4. Anemia për shkak të mungesës së proteinave;
5. Anemia për shkak të skorbutit;
6. Anemia e paspecifikuar për shkak të kequshqyerjes;
7. Anemia për shkak të mungesës së enzimës;
8. Talasemia (alfa talasemia, beta talasemia, delta beta talasemia);
9. Persistenca e trashëguar e hemoglobinës fetale;
10. anemia drapërqelizore;
11. Sferocitoza e trashëguar (anemia Minkowski-Choffard);
12. eliptocitoza e trashëguar;
13. Anemia hemolitike autoimune;
14. Anemia hemolitike jo autoimune e shkaktuar nga barnat;
15. sindromi hemolitik-uremik;
16. Hemoglobinuria paroksizmale e natës (sëmundja Marchiafava-Micheli);
17. Aplazia e fituar e qelizave të kuqe të pastër (eritroblastopeni);
18. Anemia aplastike konstitucionale ose e shkaktuar nga droga;
19. Anemia aplastike idiopatike;
20. Akut anemi posthemorragjike(pas humbjes akute të gjakut);
21. Anemia në neoplazi;
22. Anemia në sëmundjet kronike somatike;
23. Anemia sideroblastike (e trashëguar ose dytësore);
24. Anemia kongjenitale diseritropoetike;
25. Leuçemia akute mieloblastike e padiferencuar;
26. Leuçemia akute mieloide pa maturim;
27. Leuçemia mieloide akute me maturim;
28. Leuçemia akute promielocitare;
29. Leuçemia akute mielomonoblastike;
30. Leuçemia akute monoblastike;
31. Leuçemia akute eritroblastike;
32. Leuçemia akute megakarioblastike;
33. Leuçemia akute limfoblastike e qelizave T;
34. Leuçemia akute limfoblastike e qelizave B;
35. Leuçemia akute panmieloide;
36. Sëmundja Letterer-Siwe;
37. sindromi mielodisplastik;
38. Leuçemia mieloide kronike;
39. Eritromieloza kronike;
40. Leuçemia kronike monocitike;
41. Leuçemia kronike megakariocitare;
42. mieloza subleuçemike;
43. leuçemia e qelizave mast;
44. leucemia makrofag;
45. Leuçemia kronike limfocitare;
46. leuçemia e qelizave me qime;
47. Policitemia vera (eritremia, sëmundja e Wakez-it);
48. Sëmundja e Cezarit (limfocitoma e lëkurës);
49. Mykoza fungale;
50. Limfosarkoma Burkitt;
51. Limfoma e Lennert;
52. Histiocitoza është malinje;
53. Tumori malinj i mastociteve;
54. Limfoma e vërtetë histiocitike;
55. MALT-limfoma;
56. sëmundja e Hodgkin-it (limfogranulomatoza);
57. limfomat jo-Hodgkin;
58. Mieloma (plazmocitoma e gjeneralizuar);
59. Makroglobulinemia Waldenström;
60. Sëmundja e zinxhirit të rëndë alfa;
61. sëmundja e zinxhirit të rëndë gama;
62. Koagulimi intravaskular i shpërndarë (DIC);
63.
64. Mungesa e faktorëve të koagulimit të gjakut të varur nga vitamina K;
65. Mungesa e faktorit I të koagulimit dhe disfibrinogjenemia;
66. Mungesa e faktorit II të koagulimit;
67. Mungesa e faktorit V të koagulimit;
68. deficit Faktori VII koagulimi i gjakut (hipoprokonvertinemia e trashëguar);
69. Mungesa trashëgimore e faktorit VIII të koagulimit të gjakut (sëmundja e von Willebrand);
70. Mungesa trashëgimore e faktorit IX të koagulimit të gjakut (sëmundja e Krishtëlindjes, hemofilia B);
71. Mungesa trashëgimore e faktorit X të koagulimit të gjakut (sëmundja Stuart-Prauer);
72. Mungesa trashëgimore e faktorit XI të koagulimit të gjakut (hemofilia C);
73. Mungesa e faktorit XII të koagulimit (defekti Hageman);
74. Mungesa e faktorit XIII të koagulimit;
75. Mungesa e komponentëve plazmatikë të sistemit kalikreinë-kininë;
76. Mungesa e antitrombinës III;
77. Telangiektazia hemorragjike e trashëguar (sëmundja Rendu-Osler);
78. Thrombasthenia Glanzmann;
79. sindroma Bernard-Soulier;
80. sindroma Wiskott-Aldrich;
81. sindromi Chediak-Higashi;
82. sindromi TAR;
83. sindromi Hegglin;
84. sindromi Kazabakh-Merritt;
85.
86. sindromi Ehlers-Danlos;
87. sindromi Gasser;
88. purpura alergjike;
89.
90. Gjakderdhje e simuluar (sindroma e Munchausen);
91. Agranulocitoza;
92. Çrregullime funksionale neutrofile polimorfonukleare;

93. eozinofilia;
94. Methemoglobinemia;
95. Eritrocitoza familjare;
96. Trombocitoza esenciale;
97. Limfohistiocitoza hemofagocitare;
98. sindromi hemofagocitar për shkak të infeksionit;
99. sëmundje citostatike.

Lista e mësipërme e sëmundjeve përfshin shumicën e patologjive të gjakut të njohura aktualisht. Megjithatë, disa sëmundje të rralla ose forma të së njëjtës patologji nuk janë përfshirë në listë.

Sëmundjet e gjakut - llojet

I gjithë grupi i sëmundjeve të gjakut mund të ndahet me kusht në grupet e mëposhtme të mëdha, në varësi të llojit të elementeve qelizore ose proteinave të plazmës që rezultuan të ndryshuara patologjikisht:
1. Anemia (kushtet në të cilat nivelet e hemoglobinës janë nën normale);
2. Diateza hemorragjike ose patologji e sistemit të hemostazës (çrregullime të koagulimit të gjakut);
3. Hemoblastoza (të ndryshme sëmundjet neoplazike qelizat e tyre të gjakut, palca e eshtrave ose nyjet limfatike);
4. Sëmundje të tjera të gjakut (sëmundje që nuk i përkasin as diatezës hemorragjike, as anemisë, as hemoblastozës).

Ky klasifikim është shumë i përgjithshëm, duke i ndarë të gjitha sëmundjet e gjakut në grupe, bazuar në atë se cili proces i përgjithshëm patologjik është kryesori dhe cilat qeliza janë prekur nga ndryshimet. Sigurisht, në secilin grup ekziston një gamë shumë e gjerë sëmundjesh specifike, të cilat, nga ana tjetër, ndahen gjithashtu në lloje dhe lloje. Konsideroni klasifikimin e secilit grup të caktuar të sëmundjeve të gjakut veç e veç, në mënyrë që të mos krijoni konfuzion për shkak të sasisë së madhe të informacionit.

aneminë

Pra, anemia është një kombinim i të gjitha gjendjeve në të cilat ka një ulje të niveleve të hemoglobinës nën normale. Aktualisht, anemitë klasifikohen në llojet e mëposhtme, në varësi të shkakut kryesor patologjik të përgjithshëm të shfaqjes së tyre:
1. Anemia për shkak të sintezës së dëmtuar të hemoglobinës ose qelizave të kuqe të gjakut;
2. Anemia hemolitike e shoqëruar me rritjen e prishjes së hemoglobinës ose qelizave të kuqe të gjakut;
3. Anemia hemorragjike e lidhur me humbjen e gjakut.
Anemia për shkak të humbjes së gjakut ndahen në dy lloje:

• Anemia akute posthemorragjike - ndodh pas humbjes së shpejtë të njëkohshme të më shumë se 400 ml gjak;
• Anemia kronike posthemorragjike - ndodh si rezultat i humbjes së zgjatur, të vazhdueshme të gjakut për shkak të gjakderdhjes së vogël, por të vazhdueshme (për shembull, me menstruacione të rënda, me gjakderdhje nga ulçera e stomakut, etj.).

Anemia për shkak të sintezës së dëmtuar të hemoglobinës ose formimit të qelizave të kuqe të gjakut ndahen në llojet e mëposhtme:
1. Anemitë aplastike:

• Aplazia e qelizave të kuqe (kushtetuese, mjekësore, etj.);
• Aplazia e pjesshme e qelizave të kuqe të gjakut;
• Anemia Blackfan-Diamond;
• Anemia Fanconi.

2. Anemia kongjenitale diseritropoetike.
3. sindromi mielodisplastik.
4. Anemia e mungesës:

• Anemia nga mungesa e hekurit;
• anemi e mungesës së folatit;
• Anemia e mungesës së B12;
• Anemia në sfondin e skorbutit;
• Anemia për shkak të mungesës së proteinave në dietë (kwashiorkor);
• Anemia me mungesë të aminoacideve (anemia orotacidurike);
• Anemia me mungesë të bakrit, zinkut dhe molibdenit.

5. Anemia në shkelje të sintezës së hemoglobinës:

• Porfiria - anemi sideroakristike (sindroma Kelly-Paterson, sindroma Plummer-Vinson).

6. aneminë semundje kronike(me insuficiencë renale, tumore kancerogjene etj.).
7. Anemia me konsum të shtuar të hemoglobinës dhe substancave të tjera:

• Anemia e shtatzënisë;
• Anemia e ushqyerjes me gji;
• Anemia e sportistëve etj.

Siç shihet, spektri i anemisë së shkaktuar nga sinteza e dëmtuar e hemoglobinës dhe formimi i rruazave të kuqe të gjakut është shumë i gjerë. Megjithatë, në praktikë, shumica e këtyre anemive janë të rralla ose shumë të rralla. Dhe në jetën e përditshme, njerëzit më së shpeshti ndeshen opsione të ndryshme anemitë e mungesës, si mungesa e hekurit, mungesa e B12, mungesa e folatit, etj. Të dhënat e anemisë, siç nënkupton edhe emri, formohen për shkak të një sasie të pamjaftueshme të substancave të nevojshme për formimin e hemoglobinës dhe qelizave të kuqe të gjakut. Anemia e dytë më e zakonshme e lidhur me një shkelje të sintezës së hemoglobinës dhe eritrociteve është një formë që zhvillohet në sëmundje të rënda kronike.

Anemia hemolitike për shkak të rritjes së ndarjes së qelizave të kuqe të gjakut ndahen në trashëgimore dhe të fituara. Prandaj, anemitë hemolitike trashëgimore shkaktohen nga çdo defekt gjenetik i transmetuar nga prindërit tek pasardhësit, dhe për këtë arsye janë të pashërueshme. Dhe anemitë hemolitike të fituara shoqërohen me ndikimin e faktorëve mjedisorë dhe për këtë arsye janë plotësisht të shërueshme.

Limfomat aktualisht ndahen në dy lloje kryesore - Hodgkin (limfogranulomatoza) dhe jo-Hodgkin. Limfogranulomatoza (sëmundja Hodgkin, limfoma Hodgkin) nuk ndahet në lloje, por mund të ndodhë në të ndryshme format klinike, secila prej të cilave ka të sajën karakteristikat klinike dhe nuancat përkatëse të terapisë.

Limfomat jo-Hodgkin ndahen në llojet e mëposhtme:
1. Limfoma folikulare:

• Qelizë e madhe dhe e vogël e përzier me bërthama të ndara;
• Qelizë e madhe.

2. Limfoma difuze:

• Qelizë e vogël;
• Qelizë e vogël me bërthama të ndara;
• Qelizë e vogël dhe e madhe e përzier;
• retikulosarkoma;
• imunoblastik;
• Limfoblastike;
• Tumori i Burkitt.

3. Limfomat e qelizave T periferike dhe të lëkurës:

• Sëmundja Cesari;
• Mycosis fungoides;
• Limfoma e Lennert;
• Limfoma periferike e qelizave T.

4. Limfoma të tjera:

• Limfosarkoma;
• Limfoma e qelizave B;
• MALT-limfoma.

Diateza hemorragjike (sëmundjet e koagulimit të gjakut)

Diateza hemorragjike (sëmundjet e koagulimit të gjakut) është një grup shumë i gjerë dhe i ndryshueshëm i sëmundjeve, të cilat karakterizohen nga një ose një tjetër shkelje e koagulimit të gjakut dhe, në përputhje me rrethanat, një tendencë për gjakderdhje. Në varësi të qelizave ose proceseve të sistemit të koagulimit të gjakut të dëmtuara, të gjitha diatezat hemorragjike ndahen në llojet e mëposhtme:
1. Sindroma e koagulimit intravaskular të shpërndarë (DIC).
2. Trombocitopeni (numri i trombociteve në gjak është nën normalen):

• Purpura trombocitopenike idiopatike (sëmundja e Werlhof);
• Purpura alloimmune e të porsalindurve;
• Purpura transimune e të porsalindurve;
• Trombocitopeni heteroimune;
• vaskuliti alergjik;
• sindromi Evans;
• Pseudohemofilia vaskulare.

3. Trombocitopatitë (trombocitet kanë një strukturë të dëmtuar dhe aktivitet funksional inferior):

• Sëmundja Hermansky-Pudlak;
• sindromi TAR;
• sindromi May-Hegglin;
• Sëmundja Wiskott-Aldrich;
• Thrombasthenia Glanzmann;
• sindromi Bernard-Soulier;
• sindromi Chediak-Higashi;
• Sëmundja Willebrand.

4. Çrregullime të koagulimit të gjakut në sfondin e patologjisë vaskulare dhe pamjaftueshmërisë së lidhjes së koagulimit në procesin e koagulimit:

• Sëmundja Rendu-Osler-Weber;
• sindroma Louis-Bar (ataksi-telangjiektazi);
• sindromi Kazabah-Merritt;
• sindroma Ehlers-Danlos;
• sindromi Gasser;
• Vaskuliti hemorragjik (sëmundja Scheinlein-Genoch);
• Purpura trombocitopenike trombotike.

5. Çrregullime të koagulimit të gjakut të shkaktuara nga çrregullime të sistemit kinin-kallikrein:

• defekt Fletcher;
• defekti i Williams;
• defekt Fitzgerald;
• Defekt Flajac.

6. Koagulopatia e fituar (patologjia e koagulimit të gjakut në sfondin e shkeljeve të lidhjes së koagulimit të koagulimit):

• Afibrinogenemia;
• Koagulopatia e konsumit;
• gjakderdhje fibrinolitike;
• purpura fibrinolitike;
• Purpura e rrufesë;
• Sëmundja hemorragjike e të porsalindurit;
• Mungesa e faktorëve të varur nga vitamina K;
• Çrregullime të koagulimit pas marrjes së antikoagulantëve dhe fibrinolitikëve.

7. Koagulopatia trashëgimore (çrregullime të koagulimit të gjakut për shkak të mungesës së faktorëve të koagulimit):

• mungesa e fibrinogjenit;
• Mungesa e faktorit II të koagulimit (protrombina);
• Mungesa e faktorit V të koagulimit (labil);
• Mungesa e faktorit VII të koagulimit;
• Mungesa e faktorit VIII të koagulimit (hemofilia A);
• Mungesa e faktorit IX të koagulimit (sëmundja e Krishtlindjeve, hemofilia B);
• Mungesa e faktorit X të koagulimit (Stuart-Prower);
• Mungesa e faktorit XI (hemofilia C);
• Mungesa e faktorit XII të koagulimit (sëmundja Hageman);
• Mungesa e faktorit XIII të koagulimit (fibrin-stabilizues);
• Mungesa e prekursorëve të tromboplastinës;
• Mungesa e AS-globulinës;
• mungesa e proakcelerinës;
• Hemofilia vaskulare;
• Disfibrinogenemia (e lindur);
• Hipoprokonvertinemia;
• sëmundja e Ovren;
• Rritja e përmbajtjes së antitrombinës;
• Rritje e përmbajtjes së anti-VIIIa, anti-IXa, anti-Xa, anti-XIa (faktorë kundër koagulimit).

Sëmundje të tjera të gjakut

Ky grup përfshin sëmundje që për disa arsye nuk mund t'i atribuohen diatezës hemorragjike, hemoblastozës dhe anemisë. Sot, ky grup i sëmundjeve të gjakut përfshin këto patologji:
1. Agranulocitoza (mungesa e neutrofileve, bazofileve dhe eozinofileve në gjak);
2. Çrregullime funksionale në aktivitetin e neutrofileve me thikë;
3. Eozinofilia (rritje e numrit të eozinofileve në gjak);
4. Methemoglobinemia;
5. Eritrocitoza familjare (rritje e numrit të qelizave të kuqe të gjakut);
6. Trombocitoza esenciale (një rritje në numrin e trombociteve të gjakut);
7. Policitemia dytësore (një rritje në numrin e të gjitha qelizave të gjakut);
8. Leukopenia (ulje e numrit të qelizave të bardha të gjakut në gjak);
9. Sëmundja citostatike (sëmundje e lidhur me përdorimin e barnave citotoksike).

Sëmundjet e gjakut - simptoma

Simptomat e sëmundjeve të gjakut janë shumë të ndryshueshme, sepse varen nga ato qeliza të përfshira në procesin patologjik. Pra, me anemi, simptomat e mungesës së oksigjenit në inde dalin në pah, me vaskulit hemorragjik - gjakderdhje e shtuar, etj. Kështu, nuk ka simptoma të vetme dhe të zakonshme për të gjitha sëmundjet e gjakut, pasi çdo patologji specifike karakterizohet nga një kombinim i caktuar unik i shenjave klinike të qenësishme vetëm për të.

Sidoqoftë, është e mundur të dallohen me kusht simptomat e sëmundjeve të gjakut të qenësishme në të gjitha patologjitë dhe të shkaktuara nga funksionet e dëmtuara të gjakut. Pra, e zakonshme për sëmundje të ndryshme gjaku mund të konsiderohet si simptomat e mëposhtme:

• Dobësi;
• Dispnea;
• palpitacione;
• Ulje e oreksit;
• Temperatura e ngritur e trupit, e cila mbahet pothuajse vazhdimisht;
• Proceset infektive dhe inflamatore të shpeshta dhe afatgjata;
• kruarje e lëkurës;
• Perversion i shijes dhe erës (një person fillon të pëlqejë erërat dhe shijet specifike);
• Dhimbje në kocka (me leuçemi);
• Gjakderdhje sipas llojit të petekive, mavijosje etj.;
• Gjakderdhje e vazhdueshme nga mukozat e hundës, gojës dhe organeve të traktit gastrointestinal;
• Dhimbje në hipokondriumin e majtë ose të djathtë;
• Performancë e ulët.

Kjo listë e simptomave të sëmundjeve të gjakut është shumë e shkurtër, por ju lejon të orientoheni në lidhje me manifestimet klinike më tipike të patologjisë së sistemit të gjakut. Nëse një person ka ndonjë nga simptomat e mësipërme, atëherë duhet të konsultoheni me një mjek për një ekzaminim të hollësishëm.

Sindromat e sëmundjeve të gjakut

Një sindromë është një grup i qëndrueshëm simptomash karakteristike për një sëmundje ose grup patologjish që kanë një patogjenezë të ngjashme. Kështu, sindromat e sëmundjeve të gjakut janë grupe simptomash klinike të bashkuara nga një mekanizëm i përbashkët i zhvillimit të tyre. Për më tepër, çdo sindromë karakterizohet nga një kombinim i qëndrueshëm i simptomave që duhet të jenë të pranishme tek një person për të identifikuar ndonjë sindromë. Me sëmundjet e gjakut dallohen disa sindroma që zhvillohen me patologji të ndryshme.

Pra, aktualisht, mjekët dallojnë sindromat e mëposhtme të sëmundjeve të gjakut:

• sindromi anemik;
• sindromi hemorragjik;
• sindromi nekrotik ulceroz;
• sindromi i dehjes;
• sindromi ossalgjik;
• sindromi i patologjisë së proteinave;
• sindromi sideropenik;
• sindromi pletorik;
• sindromi ikterik;
• sindromi i limfadenopatisë;
• sindromi hepato-splenomegalia;
• sindromi i humbjes së gjakut;
• sindromi i etheve;
• sindromi hematologjik;
• sindromi i palcës kockore;
• sindromi i enteropatisë;
• Sindroma e Artropatisë.

Sindromat e listuara zhvillohen në sfondin e sëmundjeve të ndryshme të gjakut, dhe disa prej tyre janë karakteristike vetëm për një spektër të ngushtë patologjish me një mekanizëm të ngjashëm zhvillimi, ndërsa të tjerët, përkundrazi, ndodhin pothuajse në çdo sëmundje gjaku.

Sindromi i anemisë

Sindroma e anemisë karakterizohet nga një grup simptomash të provokuara nga anemia, domethënë një përmbajtje e ulët e hemoglobinës në gjak, për shkak të së cilës indet përjetojnë urinë nga oksigjeni. Sindroma e anemisë zhvillohet në të gjitha sëmundjet e gjakut, por në disa patologji shfaqet më fazat fillestare, dhe për të tjerët - në kohë të mëvonshme.

Pra, manifestimet e një sindromi anemik janë simptomat e mëposhtme:

• Zbehje e lëkurës dhe mukozave;
• Lëkurë e thatë dhe e krisur ose e lagur;
• Flokë dhe thonjtë e thatë, të brishtë;
• Gjakderdhje nga mukozat - mishrat, stomaku, zorrët, etj .;
• Marramendje;
• Ecje e lëkundur;
• Errësim në sy;
• Zhurma në vesh;
• Lodhje;
• Përgjumje;
• Frymëmarrje gjatë ecjes;
• Palpitacion.

Në aneminë e rëndë, një person mund të zhvillojë këmbët pastruese, çoroditje të shijes (si gjëra të pangrënshme, si shkumësa), djegie në gjuhë ose ngjyrë të kuqe të ndezur, si dhe mbytje kur gëlltit copa ushqimi.

Sindroma hemorragjike

Sindroma hemorragjike manifestohet nga simptomat e mëposhtme:

• gjakderdhja e mishrave të dhëmbëve dhe gjakderdhje e zgjatur kur hiqni një dhëmb dhe dëmtoni mukozën e gojës;
• Ndjenja e shqetësimit në stomak;
• qelizat e kuqe të gjakut ose gjaku në urinë;
• Gjakderdhje nga shpimet nga injeksionet;
• Mavijosje dhe hemorragji petekiale në lëkurë;
• Dhimbje koke;
• Dhimbje dhe ënjtje të kyçeve;
• Pamundësia e lëvizjeve aktive për shkak të dhimbjeve të shkaktuara nga hemorragjitë në muskuj dhe kyçe.

Sindroma hemorragjike zhvillohet me sëmundjet e mëposhtme të gjakut:
1. purpura trombocitopenike;
2. sëmundja von Willebrand;
3. Sëmundja Rendu-Osler;
4. sëmundja e Glanzmann;
5. Hemofilia A, B dhe C;
6. Vaskuliti hemorragjik;
7. DIC;
8. Hemoblastoza;
9. anemi aplastike;
10. Marrja e dozave të mëdha të antikoagulantëve.

Sindroma nekrotike ulcerative

Sindroma nekrotike ulcerative karakterizohet nga grupi i simptomave të mëposhtme:

• Dhimbje në mukozën e gojës;
• Gjakderdhje nga mishrat e dhëmbëve;
• Pamundësia për të ngrënë për shkak të dhimbjes në zgavrën me gojë;
• Rritja e temperaturës së trupit;
• të dridhura;
• Fryma e keqe ;
• Shkarkimi dhe parehati në vaginë;
• Vështirësi në defekimin.

Sindroma nekrotike ulcerative zhvillohet me hemoblastozë, anemi aplastike, si dhe sëmundje rrezatuese dhe citostatike.

Sindroma e dehjes

Sindroma e dehjes manifestohet nga simptomat e mëposhtme:

• Dobësi e përgjithshme;
• Ethe me të dridhura;
• Rritje e vazhdueshme e zgjatur e temperaturës së trupit;
• Sëmundje;
• Kapaciteti i zvogëluar i punës;
• Dhimbje në mukozën e gojës;
• Simptomat e banaleve sëmundje të frymëmarrjes traktit të sipërm respirator.

Sindroma e intoksikimit zhvillohet me hemoblastoza, hematosarkoma (sëmundja Hodgkin, limfosarkoma) dhe sëmundje citostatike.

Sindroma Ossalgjike

Sindroma Ossalgjike karakterizohet nga dhimbje në kocka të ndryshme, të cilat në fazat e para ndalohen nga qetësuesit e dhimbjes. Me përparimin e sëmundjes, dhimbja bëhet më intensive dhe nuk ndalet më nga analgjezikët, duke krijuar vështirësi në lëvizje. Në fazat e mëvonshme të sëmundjes, dhimbja është aq e fortë sa që personi nuk mund të lëvizë.

Sindroma Ossalgjike zhvillohet kur mieloma e shumëfishtë, si dhe metastazat e kockave në limfogranulomatozë dhe hemangioma.

sindromi i patologjisë së proteinave

Sindroma e patologjisë së proteinave shkaktohet nga prania në gjak e një sasie të madhe të proteinave patologjike (paraproteinave) dhe karakterizohet nga simptomat e mëposhtme:

• Përkeqësimi i kujtesës dhe vëmendjes;
• Dhimbje dhe mpirje në këmbë dhe krahë;
• Gjakderdhje e mukozave të hundës, mishit të dhëmbëve dhe gjuhës;
• Retinopatia (funksionimi i dëmtuar i syve);
• Dështimi i veshkave (në fazat e mëvonshme të sëmundjes);
• Shkelje e funksioneve të zemrës, gjuhës, nyjeve, gjëndrave të pështymës dhe lëkurës.

Sindroma e patologjisë së proteinave zhvillohet me mieloma dhe sëmundjen e Waldenström.

sindromi sideropenik

Sindroma sideropenike shkaktohet nga mungesa e hekurit në trupin e njeriut dhe karakterizohet nga simptomat e mëposhtme:

• Perversion i shqisës së nuhatjes (një personi i pëlqen erërat e gazrave të shkarkimit, dyshemetë prej betoni të larë, etj.);
• Perversioni i shijes (një personi i pëlqen shijen e shkumës, gëlqeres, qymyr druri, drithëra të thata, etj.);
• Vështirësi në gëlltitjen e ushqimit;
• dobësi e muskujve;
• Zbehje dhe thatësi e lëkurës;
• Konvulsione në qoshet e gojës;
• Thonjtë e hollë, të brishtë, konkavë me strije tërthore;
• Flokë të hollë, të brishtë dhe të thatë.

Sindroma Sideropenike zhvillohet me sëmundjet Werlhof dhe Randu-Osler.

Sindromi pletorik

Sindroma pletorike manifestohet nga simptomat e mëposhtme:

• Dhimbje koke;
• Ndjenja e nxehtësisë në trup;
• Mbyllja e gjakut në kokë;
• Fytyra e kuqe;
• Djegia në gishta;
• Parestezia (ndjenja e gungës së patës, etj.);
• Kruajtje e lëkurës, më keq pas një banjë ose dush;
• intoleranca ndaj nxehtësisë;

Sindroma zhvillohet me eritreminë dhe sëmundjen Wakez.

sindromi ikterik

Sindroma ikterike manifestohet me një ngjyrë të verdhë karakteristike të lëkurës dhe mukozave. Zhvillohet me anemi hemolitike.

Sindroma e limfadenopatisë

Sindroma e limfadenopatisë manifestohet nga simptomat e mëposhtme:

• Zmadhimi dhe dhimbjet e nyjeve limfatike të ndryshme;
• simptomat e dehjes (ethe, dhimbje koke, përgjumje, etj.);
• djersitje;
• Dobësi;
• Humbje e fortë në peshë;
• Dhimbje në zonën e një nyje limfatike të zgjeruar për shkak të ngjeshjes së organeve të afërta;
• Fistula me rrjedhje purulente.

Sindroma zhvillohet në leuçemi limfocitare kronike, limfogranulomatozë, limfosarkoma, leuçemi limfoblastike akute dhe mononukleozë infektive.

Sindroma hepato-splenomegalia

Sindroma hepato-splenomegalia shkaktohet nga një rritje në madhësinë e mëlçisë dhe shpretkës dhe manifestohet nga simptomat e mëposhtme:

• Ndjenja e rëndimit në pjesën e sipërme të barkut;
• Dhimbje në pjesën e sipërme të barkut;
• Rritja e vëllimit të barkut;
• Dobësi;
• Performanca e reduktuar;
• Verdhëza (në faza e vonë sëmundjet).

Sindroma zhvillohet me mononukleozë infektive, mikrosferocitoza trashëgimore, anemi hemolitike autoimune, anemi drapërqelizore dhe me mungesë B12, talasemia, trombocitopeni, leucemia akute, leucemia kronike limfocitare dhe mieloide, mieloza subleuçemike, si dhe eritremia dhe sëmundja e Waldenström.

Sindromi i humbjes së gjakut

Sindroma e hemorragjisë karakterizohet me bollëk ose gjakderdhje të shpeshta në të kaluarën nga organeve të ndryshme dhe manifestohet me simptomat e mëposhtme:

• mavijosje në lëkurë;
• Hematoma në muskuj;
• Ënjtje dhe dhimbje në kyçe për shkak të hemorragjive;
• Venat merimangë në lëkurë;

Sindroma zhvillohet me hemobllastozë, diatezë hemorragjike dhe anemi aplastike.

Sindroma e Etheve

Sindroma e etheve manifestohet nga një ethe e zgjatur dhe e vazhdueshme me të dridhura. Në disa raste, në sfondin e një ethe, një person është i shqetësuar për kruajtje të vazhdueshme të lëkurës dhe djersitje të rënda. Sindroma shoqëron hemoblastozën dhe aneminë.

Sindromat hematologjike dhe të palcës kockore

Sindromat hematologjike dhe të palcës kockore nuk janë klinike sepse nuk marrin parasysh simptomat dhe zbulohen vetëm në bazë të ndryshimeve në analizat e gjakut dhe njollave të palcës kockore. Sindroma hematologjike karakterizohet nga një ndryshim në numrin normal të eritrociteve, trombociteve, hemoglobinës, leukociteve dhe ESR të gjakut. Karakterizohet gjithashtu nga një ndryshim përqindje lloje të ndryshme të leukociteve në leukoformula (bazofile, eozinofile, neutrofile, monocite, limfocite, etj.). Sindroma e palcës kockore karakterizohet nga një ndryshim në raportin normal të elementeve qelizore të mikrobeve të ndryshme hematopoietike. Sindromat hematologjike dhe të palcës kockore zhvillohen në të gjitha sëmundjet e gjakut.

Sindroma e Enteropatisë

Sindroma e Enteropatisë zhvillohet me sëmundje citostatike dhe manifestohet me çrregullime të ndryshme të zorrëve për shkak të lezioneve ulcerative-nekrotike të mukozës së saj.

Sindroma e Artropatisë

Sindroma e artropatisë zhvillohet në sëmundjet e gjakut, të cilat karakterizohen nga një përkeqësim i mpiksjes së gjakut dhe, në përputhje me rrethanat, një tendencë për gjakderdhje (hemofili, leuçemia, vaskuliti). Sindroma zhvillohet për shkak të hyrjes së gjakut në nyje, gjë që provokon simptomat e mëposhtme karakteristike:

• Ënjtje dhe trashje e kyçit të prekur;
• Dhimbje në nyjen e prekur;

Testet e gjakut (numërimi i gjakut)

Për të zbuluar sëmundjet e gjakut, mjaft teste të thjeshta me përcaktimin e treguesve të caktuar në secilin prej tyre. Pra, sot, testet e mëposhtme përdoren për të zbuluar sëmundje të ndryshme të gjakut:
1. Analiza e përgjithshme e gjakut

• Numri i përgjithshëm i leukociteve, eritrociteve dhe trombociteve;
• Llogaritja e leukoformulës (përqindja e bazofileve, eozinofileve, neutrofileve me thikë dhe segmentuar, monociteve dhe limfociteve në 100 qeliza të numëruara);
• Përqendrimi i hemoglobinës në gjak;
• Studimi i formës, madhësisë, ngjyrës dhe të tjera karakteristikat e cilësisë eritrocitet.

2. Numërimi i numrit të retikulociteve.
3. Numri i trombociteve.
4. Testi me majë.
5. Koha e gjakderdhjes së Dukës.
6. Koagulogram me përcaktimin e parametrave të tillë si:

• Sasia e fibrinogjenit;
• Indeksi i protrombinës (PTI);
• Raporti Ndërkombëtar i Normalizuar (INR);
• Koha e tromboplastinës e pjesshme e aktivizuar (APTT);
• koha e kaolinës;
• Koha e trombinës (TV).

7. Përcaktimi i përqendrimit të faktorëve të koagulimit.
8. Mielogram - marrja e palcës së eshtrave me ndihmën e një punksioni, e ndjekur nga përgatitja e një njollë dhe numërimi i numrit të elementeve të ndryshme qelizore, si dhe përqindja e tyre për 300 qeliza.

Në parim, testet e thjeshta të listuara ju lejojnë të diagnostikoni çdo sëmundje të gjakut.

Përkufizimi i disa çrregullimeve të zakonshme të gjakut

Shumë shpesh, në të folurit e përditshëm, njerëzit i quajnë sëmundje të caktuara dhe reaksione të gjakut, gjë që nuk është e vërtetë. Megjithatë, duke mos ditur hollësitë terminologjia mjekësore dhe veçoritë e pikërisht sëmundjeve të gjakut, njerëzit përdorin termat e tyre, duke treguar gjendjen që kanë ose të afërmit e tyre. Konsideroni termat e tillë më të zakonshëm, si dhe kuptimin e tyre, çfarë lloj gjendjeje është në realitet dhe si quhet saktë nga praktikuesit.

Sëmundjet infektive të gjakut

Në mënyrë të rreptë, vetëm mononukleoza, e cila është relativisht e rrallë, klasifikohet si sëmundje infektive të gjakut. Me termin "sëmundje infektive të gjakut" njerëzit nënkuptojnë reagimet e sistemit të gjakut në sëmundje të ndryshme infektive të çdo organi dhe sistemi. Kjo do të thotë, një sëmundje infektive shfaqet në çdo organ (për shembull, bajamet, bronkit, uretrit, hepatit, etj.), Dhe disa ndryshime shfaqen në gjak, duke reflektuar reagimin e sistemit imunitar.

Sëmundje virale të gjakut

Sëmundja virale e gjakut është një variacion i asaj që njerëzit i referohen si "sëmundje infektive të gjakut". Në këtë rast proces infektiv në çdo organ, i cili reflektohet në parametrat e gjakut, është shkaktuar nga një virus.

Patologjia kronike e gjakut

Me këtë term, njerëzit zakonisht nënkuptojnë çdo ndryshim në parametrat e gjakut që kanë ekzistuar për një kohë të gjatë. Për shembull, një person mund të ketë një ESR të ngritur afatgjatë, por nuk ka simptoma klinike dhe sëmundje të dukshme. Në këtë rast, njerëzit besojnë se po flasim për një sëmundje kronike të gjakut. Megjithatë, ky është një keqinterpretim i të dhënave në dispozicion. Në situata të tilla, ekziston një reagim i sistemit të gjakut ndaj çdo procesi patologjik që ndodh në organe të tjera dhe thjesht nuk është identifikuar ende për shkak të mungesës së simptomat klinike, e cila do t'i lejonte mjekut dhe pacientit të lundrojnë në drejtimin e kërkimit diagnostik.

Çrregullime trashëgimore (gjenetike) të gjakut

Çrregullimet trashëgimore (gjenetike) të gjakut në jeta e përditshme janë mjaft të rralla, por diapazoni i tyre është mjaft i gjerë. Pra, sëmundjet trashëgimore të gjakut përfshijnë hemofilinë e njohur, si dhe sëmundjen Marchiafava-Mikeli, talaseminë, aneminë drapërocitare, sindromën Wiskott-Aldrich, sindromën Chediak-Higashi etj. Këto sëmundje gjaku, si rregull, manifestohen që nga lindja.

Sëmundjet sistemike të gjakut

"Sëmundjet sistemike të gjakut" - mjekët zakonisht shkruajnë një formulim të ngjashëm kur kanë zbuluar ndryshime në analizat e një personi dhe nënkuptojnë saktësisht patologjinë e gjakut dhe jo ndonjë organ tjetër. Më shpesh, ky formulim fsheh dyshimin për leuçemi. Megjithatë, si e tillë, nuk ka sëmundje sistemike të gjakut, pasi pothuajse të gjitha patologjitë e gjakut janë sistemike. Prandaj, ky formulim përdoret për të treguar dyshimin e mjekut për një sëmundje gjaku.

Sëmundjet autoimune të gjakut

Sëmundjet autoimune të gjakut janë patologji në të cilat sistemi imunitar shkatërron qelizat e veta të gjakut. Ky grup i patologjive përfshin si më poshtë:

• Anemia hemolitike autoimune;
• hemoliza e drogës;
• Sëmundja hemolitike e të porsalindurit;
• hemoliza pas transfuzionit të gjakut;
• Purpura trombocitopenike autoimune idiopatike;
• Neutropenia autoimune.

Sëmundjet e gjakut - shkaqet

Shkaqet e çrregullimeve të gjakut janë të ndryshme dhe në shumë raste nuk dihen saktësisht. Për shembull, me anemi të mungesës, shkaku i sëmundjes shoqërohet me mungesën e çdo substance të nevojshme për formimin e hemoglobinës. Në sëmundjet autoimune të gjakut, shkaku lidhet me një mosfunksionim të sistemit imunitar. Me hemoblastoza, shkaqet e sakta, si me çdo tumor tjetër, nuk dihen. Në patologjinë e koagulimit të gjakut shkaktarë janë mungesa e faktorëve të koagulimit, defektet e trombociteve etj. Kështu, është thjesht e pamundur të flasim për disa shkaqe të zakonshme për të gjitha sëmundjet e gjakut.

Trajtimi i sëmundjeve të gjakut

Trajtimi i sëmundjeve të gjakut ka për qëllim korrigjimin e shkeljeve dhe rivendosjen më të plotë të të gjitha funksioneve të tij. Në të njëjtën kohë, nuk ka trajtim të përgjithshëm për të gjitha sëmundjet e gjakut, dhe taktikat e terapisë për secilën patologji specifike zhvillohen individualisht.

Parandalimi i sëmundjeve të gjakut

Parandalimi i sëmundjeve të gjakut konsiston në mbajtjen e një stili jetese të shëndetshëm dhe kufizimin e ndikimit të faktorëve negativë mjedisorë, përkatësisht:

• Identifikimi dhe trajtimi i sëmundjeve të shoqëruara me gjakderdhje;
• Trajtimi në kohë i pushtimeve helmintike;
• Trajtimi në kohë i sëmundjeve infektive;
• Ushqimi i plotë dhe marrja e vitaminave;
• Shmangia e rrezatimit jonizues;
• Shmangni kontaktin me të dëmshme kimikatet(bojra, metale të rënda, benzinë ​​etj.);
• Shmangia e stresit;
• Parandalimi i hipotermisë dhe mbinxehjes.

Sëmundjet e zakonshme të gjakut, trajtimi dhe parandalimi i tyre - video

Sëmundjet e gjakut: përshkrimi, shenjat dhe simptomat, rrjedha dhe pasojat, diagnoza dhe trajtimi - video

Sëmundjet e gjakut (anemia, sindroma hemorragjike, hemoblastoza): shkaqet, shenjat dhe simptomat, diagnoza dhe trajtimi - video

Policitemia (policitemia), hemoglobina e ngritur në gjak: shkaqet dhe simptomat e sëmundjes, diagnoza dhe trajtimi - video

Para përdorimit, duhet të konsultoheni me një specialist.

AT praktikën klinike dalloni sindromat e mëposhtme, duke reflektuar ndryshime në sistemin e gjakut. Anemike. Hemorragjike. Hemolitik. sindromi ICE. SINDROMI ANEMIK Anemia është një gjendje e karakterizuar nga një ulje e përmbajtjes së hemoglobinës për njësi të vëllimit të gjakut (shpesh me një ulje të njëkohshme të numrit të eritrociteve), e cila shoqëron si sëmundjet e duhura hematologjike ashtu edhe shumë sëmundje të tjera. Gjatë studimit të anamnezës, vëmendje i kushtohet kontaktit të pacientit me substanca toksike, përdorimit të barnave, simptomave të sëmundjeve të tjera që mund të çojnë në anemi. Përveç kësaj, është e nevojshme të vlerësohen zakonet dietike të pacientit, sasia e alkoolit të konsumuar. Duhet të sqarohet edhe një histori familjare e anemisë.

Arsyet. Anemia mund të shoqërojë sëmundje të ndryshme të natyrës infektive dhe inflamatore, sëmundje të mëlçisë, veshkave, indit lidhës, tumoreve, sëmundjet endokrine. Anemia mund të shfaqet në mënyrë akute si pasojë e humbjes së gjakut dhe hemolizës ose mund të zhvillohet gradualisht. Shkaktarët e anemisë mikrocitare mund të jenë mungesa e hekurit në organizëm, përfshirja e dëmtuar e hekurit në eritrocite për shkak të ndryshimeve në sintezën e porfinave (anemia sideroblastike), një defekt në sintezën e globinës në talasemi, sëmundje kronike, dehje nga plumbi. Anemia makrocitare ndodh me mungesë të vitaminës B 12 ose acidit folik, si dhe për shkak të efekteve toksike barna.

Manifestimet Sindroma anemike shoqërohet kryesisht me shenja klinike për shkak të "urisë" me oksigjen të shumë organeve. Furnizimi i pamjaftueshëm i oksigjenit në indet periferike - zbehje e lëkurës dhe mukozave; simptomat e hipoksisë truri - marramendje, të fikët. Përkeqësimi i tolerancës ndaj ushtrimeve, dobësi, lodhje, gulçim. Ndryshimet kompensuese nga ana e KKK-së (puna e shtuar për të përmirësuar furnizimin me oksigjen në indet periferike). Ndryshimet laboratorike(para së gjithash, një ulje e përmbajtjes së hemoglobinës). Me një përqendrim të hemoglobinës nën 50 hl, zhvillimi i dështimit të zemrës është i mundur. Duhet mbajtur mend se në rastin e një rritje graduale të anemisë deri në një ulje të përmbajtjes së hemoglobinës me më pak se 70-80 hl, përfshirja e mekanizmave kompensues do të digjet për të vonuar shfaqjen e shenjave klinike te pacienti. Përveç manifestimeve të mësipërme, është e mundur të zbulohet limfadenopatia, zmadhimi i shpretkës dhe mëlçisë.

ndryshime kompensuese. Për aneminë, manifestimet nga CCC janë shumë karakteristike, të shoqëruara me një reagim kompensues ndaj një furnizimi të pamjaftueshëm të oksigjenit në indet periferike (zakonisht me një përmbajtje hemoglobine më pak se 100 hl), - rritje e rrahjeve të zemrës dhe volumit minutë; shpesh këto ndryshime shoqërohen me shfaqjen e një zhurmë sistolike në majën e zemrës. Karakteristike është gjithashtu një rënie në OPSS për shkak të hipoksisë së indeve dhe një rënie në viskozitetin e gjakut. Një nga këta mekanizma kompensues më të rëndësishëm është një zhvendosje në kurbën e disociimit të oksihemoglobinës, e cila lehtëson procesin e transportit të oksigjenit në inde. ndryshimet laboratorike. Në rast të anemisë, përveç hemoglobinës dhe numrit të rruazave të kuqe të gjakut, duhet të ketë të dhëna për hematokritin, numrin e retikulociteve, leukociteve dhe trombociteve në gjakun periferik. Anemia klasifikohet sipas shenja laboratorike mikrocitike, makrocitare dhe monocitare. Përcaktimi i indeksit të ngjyrës së gjakut dhe MSI (ky kriter është më objektiv) bën të mundur klasifikimin e anemisë në hiper-, hipo- dhe normokromike. Sipas përmbajtjes. Retikulocitet në gjakun e anemisë ndahen në hipogjenerative dhe hipergjenerative.

Klasifikimi i anemisë. Ka disa qasje për ndarjen e anemisë. Nga pikëpamja praktike, është e përshtatshme të dallojmë aneminë që rezulton nga: Humbja e gjakut (akute dhe kronike); Formimi i pamjaftueshëm i qelizave të kuqe të gjakut; Përmirësimi i shkatërrimit të tyre (hemoliza); Kombinimet e faktorëve të mësipërm. Pamjaftueshmëria e eritropoezës mund të çojë në shfaqjen e llojeve të mëposhtme të anemisë. Anemia hipokromiko-mikrocitare: me mungesë hekuri, shkelje të transportit dhe përdorimit të tij. Anemia normokromike-normocitike: në kushte hipoproliferative (për shembull, në sëmundjet e veshkave, patologji endokrine), hipoplazi dhe aplazi të palcës kockore, mieloftizë (shkelje selektive e mielopezës, procesi i formimit të granulociteve, trombociteve dhe eritrociteve në kockë. palca). Anemia makrocitike hiperkromike: me mungesë të vitaminës B 12, acidit folik. Hemoliza e eritrociteve është e mundur me çrregullime imunologjike, defekte të brendshme të eritrociteve (membranopati, enzimopati kongjenitale, hemoglobinopati).

ANEMIA E MUNGESËS SË HEKURIT Anemia nga mungesa e hekurit është një anemi hipokromike (mikrocitare) që shfaqet si rezultat i një rënie absolute të burimeve të hekurit në trup. Mungesa e hekurit në trup (me një ulje të përmbajtjes së tij në plazmën e gjakut - sideropenia) mbetet një fenomen i zakonshëm, që shpesh çon në anemi. Arsyet. Mungesa e hekurit ndodh si pasojë e tre grupeve të shkaqeve. Marrja e pamjaftueshme e hekurit në trup. - Përmbajtja e tij e ulët në ushqim. - malabsorbimi hekuri - kronik sëmundjet e traktit gastrointestinal, si dhe resekcioni i stomakut, sindroma e malabsorbimit, sëmundja celiac. 2. Humbja kronike e gjakut. - gjakderdhje nga trakti tretës (venat me variçe të ezofagut, ulçera peptike dhe duodenum, hemorroide, jospecifike koliti ulceroz, polipoza, kanceri, etj.) - sëmundje të mushkërive (për shembull, një tumor malinj i mushkërive me kalbje). - Patologjia e sferës gjinekologjike (për shembull, gjakderdhja jofunksionale e mitrës). 3. Rritja e konsumit të hekurit: gjatë shtatzënisë dhe laktacionit, gjatë rritjes dhe pubertetit, me infeksionet kronike, sëmundjet onkologjike gjatë trajtimit me eritropoietinë.

Manifestimet klinike. Manifestimet e sëmundjes mund të shoqërohen me sëmundjen që shkaktoi shfaqjen e sindromës anemike. Mungesa e hekurit manifestohet me çrregullime neurologjike në formën e parestezisë - kryesisht një ndjesi djegieje të gjuhës. Atrofi e mundshme e mukozës së gjuhës, ezofagut, stomakut, zorrëve. Atrofia e mukozës së laringut dhe faringut mund të çojë në disfagi; konsiderohet si gjendje prekanceroze. Me zhvillimin gradual të anemisë, siç ndodh në rastin e humbjes së zgjatur të gjakut, si rezultat i përfshirjes së një numri mekanizmash kompensues, ankesat mund të mungojnë për një kohë të gjatë edhe me anemi të rëndë, por toleranca ndaj Aktiviteti fizik në individë të tillë zakonisht reduktohet dhe kthehet në normalitet pas trajtimit. Ankesat. karakteristike ankesat - rritur lodhje dhe nervozizëm, dhimbje koke të shoqëruara jo aq me një ulje të përmbajtjes së hemoglobinës, por me një mungesë të enzimave që përmbajnë hekur. Ky faktor shoqërohet gjithashtu me një çoroditje të shijes në formën e dëshirës për të ngrënë argjilë, shkumës, ngjitës. Ekzaminim fizik. Zbehet zbehja e lëkurës dhe mukozave, glositi atrofik, stomatiti. Deformimi i thonjve kohët e fundit vërehet rrallë. Zbulohen gjithashtu ndryshime tipike në CCC.

Të dhënat laboratorike të gjetura në gjak shenjat e mëposhtme anemi nga mungesa e hekurit. Reduktimi i numrit të qelizave të kuqe të gjakut me hipokromi dhe më shpesh mikrocitozë. Anizocitoza është e mundur. Ulje e përmbajtjes së hekurit në serumin e gjakut (më pak se 10 μmol). Një rritje në përmbajtjen e transferrinës së lirë në gjak dhe një rënie në ngopjen e transferrinës me hekur. Përmbajtja e ulët e ferritinës në plazmën e gjakut. Me një mungesë të lehtë hekuri, anemia mund të jetë e vogël dhe shpesh normokromike. Vërehet anizocitoza dhe poikilocitoza, më vonë shfaqet mikrocitoza dhe hipokromia. Në disa pacientë, shfaqet leukopenia, trombocitopenia dhe trombocitoza janë të mundshme. Numri i retikulociteve është brenda intervalit normal dhe i reduktuar. Në palcën e eshtrave, hiperplazia eritroide është e mundur, ashpërsia e së cilës nuk korrespondon me ashpërsinë e anemisë. Përmbajtja e hekurit në serumin e gjakut gjithashtu zakonisht zvogëlohet në akut dhe inflamacion kronik, procesi i tumorit. Në studimin e gjakut pas fillimit të trajtimit me preparate hekuri, mund të zbulohet një rritje e përmbajtjes së tij në serumin e gjakut. Suplementet orale të hekurit duhet të ndërpriten të paktën një ditë para analizave të gjakut.

Diagnostifikimi. Në raste të dyshimta vlera diagnostike kanë rezultatet e trajtimit provë me preparate hekuri nga goja. Terapia adekuateçon në një rritje të numrit të retikulociteve në gjak me një kulm në ditën e 7-10 të trajtimit. Një rritje e konsiderueshme e niveleve të hemoglobinës vërehet pas 3-4 javësh, normalizimi i saj ndodh brenda 2 muajsh. Mjekimi. Përshkruani suplemente hekuri. ekziston sasi të konsiderueshme përgatitjet e kripërave të hekurit, duke lejuar që të eliminohet shpejt mungesa e tij. Përgatitjet e hekurit duhet të përshkruhen parenteralisht vetëm në rast të shkeljes së përthithjes së tij në zorrë, si dhe gjatë acarimeve. ulçera peptike. Pacienti rekomandon një dietë të larmishme që përmban kryesisht produkte mishi.

ANEMIA MEGALOBLASTIKE Ky është një grup sëmundjesh që karakterizohen nga një lloj hematopoiesie megaloblastike, kur në palcën e eshtrave shfaqen qeliza të mëdha të veçanta, megaloblaste. Anemitë megaloblastike shkaktohen nga sinteza e dëmtuar e ADN-së. Shkaku kryesor i hematopoiezës megaloblastike është mungesa e vitaminës B 12 dhe acidit folik. Në çdo rast, është e nevojshme të sqarohet etiologjia e mungesës që ka lindur.

Metabolizmi normal i vitaminës B 12 dhe acidit folik Vitamina B 12 është i pranishëm në produkte ushqimore origjina shtazore - vezët, qumështi, mëlçia, veshkat. Përthithja e tij në stomak kërkon pjesëmarrjen e të ashtuquajturit faktor Castle, një glikoproteinë e sekretuar nga qelizat parietale të stomakut. Kërkesa minimale ditore për vitaminë B 12 është 2.5 mikrogramë. Meqenëse rezervat e tij në trup janë zakonisht mjaft të mëdha, një mangësi ndodh vite pas fillimit të shkeljes së marrjes së tij në trup. Mungesa e B 12 krijon një gjendje të mungesës së folatit në qelizë. Në të njëjtën kohë, doza të mëdha të acidit folik mund të korrigjojnë përkohësisht pjesërisht megaloblastozën e shkaktuar nga mungesa e B 12. Acidi folik (acidi pteroylglutamic) është një vitaminë e tretshme në ujë që gjendet në pjesët e gjelbra të bimëve, disa fruta, perime, drithëra, produkte shtazore. mëlçisë, veshkave) dhe të përfshirë në biosintezën e bazave purine dhe pirimidine. Thithja e tij ndodh në zorrën e hollë proksimale. kërkesë ditoreështë 50 mg. Acidi folik vepron si një koenzimë në reaksionet e transferimit të karbonit.

Shkaqet e mungesës së vitaminës B 12 dhe acidit folik Mungesa e vitaminës B 12 mund të ndodhë në rastet e mëposhtme. Kufizimi i konsumit të produkteve shtazore. Shkelja e përthithjes së vitaminës B 12 në të ashtuquajturat anemi e demshme. Me pushtim të zorrëve me një shirit të gjerë që thith një sasi të madhe të vitaminës B 12. Pas operacioneve në zorrën e hollë me zhvillimin e sindromës së lakut të verbër, në zonat e zorrëve nëpër të cilat ushqimi nuk kalon. mikroflora e zorrëve thith një sasi të madhe të vitaminës B 12. Gastrektomia. Rezeksioni i zorrëve të vogla, ileiti, sprue, sëmundjet e pankreasit. Veprimi i barnave të caktuara (për shembull, antikonvulsantët). Shkaqet e mungesës së acidit folik. Gabimet në dietë. Konsumimi i pamjaftueshëm i ushqimeve bimore, veçanërisht me abuzimin me alkoolin dhe tek fëmijët. Malabsorbimi i acidit folik në sëmundjet e zorrëve të vogla (p.sh. sprue tropikale). Një rritje e nevojës për vitaminë B 12 dhe acid folik ndodh gjatë shtatzënisë, hipertiroidizmit dhe sëmundjeve tumorale.

Manifestimet klinike. Në tablonë klinike të sëmundjes vërehen manifestime si të mungesës së vitaminës B12 në vetvete, ashtu edhe të anemisë megaloblastike. Manifestimet e mungesës së vitaminës B 12. Me mungesë të vitaminës B 12, vërehet një glositet karakteristik i gjahtarit, humbje peshe, çrregullime neurologjike, një reagim pozitiv ndaj dhënies së vitaminës B 12 me një përmbajtje fillimisht të ulët në serumin e gjakut. Çrregullimet neurologjike të shkaktuara nga demielinizimi janë shumë karakteristike - e ashtuquajtura mieloza funikulare, e manifestuar kryesisht nga parestezitë simetrike në këmbë dhe gishta, ndjeshmëria vibruese dhe proprioceptimi i dëmtuar dhe ataksia spastike progresive. Gjithashtu vërehet nervozizëm i shtuar, përgjumje, ndryshime në shije, erë, shikim.

Manifestimet e anemisë megaloblastike. Kryesor manifestimet klinike Anemia megaloblastike e çdo origjine janë të të njëjtit lloj dhe varen nga shkalla e ashpërsisë së saj. Zhvillimi i anemisë zakonisht ndodh mjaft ngadalë, prandaj, një kurs asimptomatik është i mundur derisa hematokriti të ulet ndjeshëm. Në këtë fazë, simptomat klinike të anemisë janë jospecifike - dobësi, lodhje, palpitacione, gulçim gjatë stërvitjes, pastaj ka një rritje të dëmtimit të muskujve të zemrës me shfaqjen e ndryshimeve të ndryshme në EKG, zgjerimin e dhomave të zemrës. deri në zhvillimin e dështimit kongjestiv të zemrës. Pacientët kanë fytyrë të zbehtë, subikterike, të fryrë. Ndonjëherë ka një rritje të temperaturës së trupit deri në vlerat subfebrile. Sekretimi gastrik në shumicën e pacientëve me mungesë të vitaminës B12 dhe anemi megaloblastike është reduktuar ndjeshëm. Gastroskopia zbulon atrofi të mukozës, të konfirmuar histologjikisht.

Metodat e hulumtimit laboratorik dhe instrumental. Ndryshimet më të zakonshme në aneminë megaloblastike në gjakun periferik përfshijnë si më poshtë: Makrocitoza - shenja kryesore e anemisë megaloblastike - mund t'i paraprijë zhvillimit të vetë anemisë dhe simptomave të tjera mungesa e vitaminës. Makrocitoza e gjakut periferik vlerësohet nga rezultati i ngjyrës ose, më e besueshme, nga MCV. Poikilocitoza dhe anizocitoza gjithashtu zbulohen. Në një njollë gjaku, gjenden trupa Jolly - mbetjet e bërthamave normoblaste të zbuluara në eritrocite (eritrocitet normalisht nuk përmbajnë bërthama). Unazat e kabotit janë formacione morfologjike në eritrocite në formën e një unaze, të figurës tetë ose të çelësit të trefishtë, të cilat ndoshta janë mbetjet e mbështjellësit bërthamor. Ulje e përmbajtjes së hemoglobinës. Rëndësi të veçantë ka rritja e retikulociteve, e cila ndodh në ditën e 3-5 të trajtimit dhe arrin maksimumin në ditën e 10-të.

Hulumtimi i palcës së eshtrave. Megaloblastet gjenden në palcën e eshtrave. Qelizat mieloide zakonisht zmadhohen: zbulohen metamyelocitet gjigante, hiperplazia eritroide. Një test i rëndësishëm diagnostik është reagimi ndaj dhënies së vitaminës B 12; me punksion të përsëritur të sternës pas 8-12 orësh, vihet re një kalim nga hematopoeza megaloblastike në eritroblastike. Përcaktimi i përmbajtjes së vitaminës B 12 në gjak.Përveç studimit të hematopoiezës së palcës kockore, për diagnostikimin e gjendjeve të mungesës së vitaminës B 12 dhe folike, aktualisht përdoret edhe përcaktimi i përqendrimit në gjak të këtyre substancave. Niveli i ulët i vitaminës në gjak vërehet me mungesë të vitaminës B 12 në ushqim, mungesë acidi folik, shtatzëni, marrja e kontraceptivëve oralë, doza shumë të mëdha të vitaminës C, mungesë transkobalamine, mieloma e shumëfishtë. Shkaqet e rritjes së rreme të vitaminës B 12 në gjak janë sëmundjet mieloproliferative, hepatokarcinoma dhe sëmundje të tjera të mëlçisë, sëmundjet autoimune dhe limfomat.

Anemia pernicioze (anemia pernicioze) është shembulli klasik dhe më i mrekullueshëm i anemisë me mungesë B 12. Kjo është një sëmundje që zhvillohet si pasojë e përthithjes së pamjaftueshme të vitaminës B 12, e shkaktuar nga një shkelje e sekretimit të faktorit të brendshëm të Kalasë dhe e manifestuar me anemi hiperkromike, shenja të dëmtimit të traktit gastrointestinal dhe sistemit nervor. Shkeljet e sintezës së faktorit Castle shoqërohen me lezione autoimune të mukozës së stomakut në sfondin e predispozicionit trashëgues, atrofi të mukozës gastrike me akloridri. Faktorët e mëposhtëm tregojnë natyrën autoimune të sëmundjes: Zbulimi i antitrupave ndaj qelizave parietale të mukozës gastrike në serumin e gjakut të 90% të pacientëve dhe vetëm 10% të grupit të kontrollit që vuan nga gastriti atrofik pa anemi. Identifikimi i antitrupave që lidhen me faktor i brendshëm ose komplekse "faktor i brendshëm-vitamina B 12". Kombinimi i anemisë pernicioze me tirotoksikozën, hipotiroidizmin dhe goiterin Hoshimoto, në patogjenezën e së cilës merr pjesë mekanizmi autoimun, dhe autoantitrupat ndaj tiroglobulinës dhe faktorit reumatoid shpesh zbulohen njëkohësisht. Zhvillimi i kundërt i shenjave të sëmundjes nën ndikimin e glukokortikoideve.

Enzimopatia e eritrociteve Mungesa e trashëguar e enzimave të eritrociteve shfaqet më shpesh kur trupi është i ekspozuar ndaj toksinave të caktuara dhe substancat medicinale në formën e hemolizës akute, më rrallë kronike. Midis tyre, mungesa më e zakonshme është enzima G-6-PD, e cila është e përfshirë në ruajtjen e përmbajtjes normale ndërqelizore të nukleotideve të reduktuara. Ashpërsia e sëmundjes varet nga ashpërsia e mungesës. Një mungesë e lehtë manifestohet me hemolizë akute me barna që shfaqin veti oksiduese, e cila u përshkrua për herë të parë në trajtimin me prihaminë. Më vonë u bënë të njohura efektet e barnave të tjera antimalariale, ilaçeve sulfa dhe derivateve të nitrofuranit. Dështimi i mëlçisë dhe veshkave favorizon hemolizën akute për shkak të mungesës së G-6-PD. Mungesa e rëndë e enzimës karakterizohet nga zhvillimi i verdhëzës neonatale, si dhe hemoliza kronike spontane. Një test i thjeshtë diagnostikues tregues është zbulimi i trupave Heinz-Ehrlich në eritrocite. Në mënyrë spontane ose pas inkubimit në prani të fenilhidrazinës, një pjesë e konsiderueshme e eritrociteve me mungesë G-6-PD shfaqin përfshirje, të cilat janë precipitate të derivateve të hemoglobinës.

Hematologjia (nga greqishtja gjak dhe doktrinë) është një pjesë e sëmundjeve të brendshme që studion etiologjinë, patomorfologjinë, patogjenezën, klinikën dhe trajtimin e sëmundjeve të sistemit të gjakut. Hematologjia studion embriogjenezën, morfogjenezën, morfologjinë dhe fiziologjinë e elementeve qelizore të gjakut dhe organeve hematopoietike, vetitë e plazmës dhe serumit të gjakut, ndryshimet simptomatike në hematopoiezë në sëmundjet jo hematologjike dhe ekspozimin ndaj rrezatimit jonizues. Në vitin 1939, G. F. Lang përfshiu në konceptin e sistemit të gjakut: gjakun, organet hematopoietike, shkatërrimin e gjakut dhe aparatin neurohumoral për rregullimin e hematopoiezës dhe shkatërrimit të gjakut.

Shpesh ankesat kryesore të pacientëve janë dobësia e përgjithshme, lodhja, përgjumja, dhimbje koke, marramendje. Një rritje e temperaturës mund të jetë me anemi hemolitike për shkak të efekteve pirogjene të produkteve të zbërthimit të produkteve të eritrociteve, si dhe me leuçeminë, veçanërisht me format leuçemike. Komplikimet septike shpesh bashkohen në formën e bajameve nekrotike, gingivitit, stomatitit. Sëmundja e Hodgkin-it karakterizohet nga ethet e valëzuara, me rritje graduale gjatë 8-15 ditëve dhe më pas rënie të temperaturës. Tipike për sëmundjet e gjakut është sindroma hemorragjike, e cila karakterizohet nga një tendencë për gjakderdhje hundore, gastrointestinale, renale, të mitrës, si dhe shfaqjen e skuqjeve hemorragjike në lëkurë në formën e elementëve të pikëzuar - petekie dhe mavijosje (ekhimoza). Kruarja e lëkurës mund t'i paraprijnë shfaqjes së simptomave klinike të detajuara, e cila është veçanërisht karakteristike për sëmundjen e Hodgkin-it, hematosarkomën, eritreminë. Dhimbja e kockave, kryesisht e sheshtë, është tipike për leuçeminë akute tek fëmijët. Dhimbjet e kockave dhe frakturat patologjike janë karakteristikë e mielomës multiple.

Një sërë simptomash shoqërohen me një mëlçi dhe shpretkë të zgjeruar. I shqetësuar nga dhimbja në hipokondriumin e djathtë ose të majtë. Dhimbja mund të jetë e shurdhër ose e fortë dhimbje të mprehta ndodhin me infarkt të shpretkës, me këputje të saj, me perisplenit. Me anemi, në veçanti mungesë hekuri dhe klorozë, ndodhin çoroditje të shijes: pacientët hanë shkumës, argjilë, tokë (gjeofagia). Mund të ketë shqetësime të nuhatjes: pacientëve u pëlqen të thithin avujt e benzinës, eterit dhe të tjera. substanca me erë. Pacienti mund të vërejë një rritje të nyjeve limfatike dhe të konsultohet me një mjek me këtë ankesë. Një ndjesi djegieje në majë të gjuhës dhe përgjatë skajeve të saj ndodh periodikisht dhe shpesh arrin një shkallë të tillë që është e vështirë të marrësh ushqim pikant dhe të nxehtë. Këto ndjesi shoqërohen me ndryshime inflamatore në mukozën e gjuhës (glossiti i Gunterit), i cili është shenjë tipike B-12 - anemi e mungesës folike. Nga anamneza e jetës së pacientit duhet të sqarohet nëse pacienti është takuar me rreziqet profesionale: punë me benzen, kripëra të merkurit, plumb, fosfor, të cilat mund të shkaktojnë agranulocitozë; Zbuloni praninë e efekteve të rrezatimit (leuçemia akute, leuçemia kronike mieloide). Disa sëmundje të gjakut si hemofilia dhe anemia hemolitike mund të trashëgohen.Gjakderdhja dhe sëmundjet kronike të organeve të brendshme luajnë rol në zhvillimin e anemisë. Marrja e medikamenteve, në veçanti kloramfenikoli, pirramidoni dhe butadioni, mund të kontribuojnë në zhvillimin e agranulocitozës.

Trombocitopenia (trombopenia) - një rënie në numrin e trombociteve - është karakteristikë e purpurës trombopenike, shpesh shfaqet në format e rënda të anemisë dhe në leuçemi. Do të ishte e gabuar të mendohej se në bazë të veçoritë morfologjike gjaku, gjithmonë mund të bëni diagnozën dhe prognozën e saktë të sëmundjes; kjo është e mundur vetëm në raste të izoluara. Në shumicën e rasteve, hemogrami fiton vlerë diagnostike dhe prognostike vetëm nëse vlerësohen njëkohësisht të gjitha shenjat klinike; Me vlerë të veçantë është marrja parasysh e dinamikës së ndryshimeve në gjak gjatë rrjedhës së sëmundjes. Për një vlerësim të saktë të gjendjes së hematopoiezës, rëndësi të veçantë ka studimi i punksioneve intravitale të palcës kockore (mielogrami), nyjeve limfatike dhe shpretkës.

Neutropenia (ulje e numrit të neutrofileve) vërehet te fëmijët me limfatikë, me tuberkuloz, shok anafilaktik, forma të rënda të gripit dhe ethe tifoide; neutropenia me leukopeni - në forma të rënda infeksione të ndryshme dhe sepsis, si dhe me administrimin afatgjatë të barnave sulfanilamide, embikhin etj. Neutropenia arrin shkallë të mprehtë me agranulocitozë dhe aleukia. Eozinofilia është e theksuar (edhe pse jo gjithmonë) me diatezë eksudative, astmë bronkiale, pas injektimit të serumeve të huaja, me ethe të kuqe flakë, trikinozë, ekinokokë dhe disa forma të tjera helminthiazash, me limfogranulomatozë dhe me të ashtuquajturën "eozinofilike". infiltrate pulmonare» . Rritja e numrit të eozinofileve në infeksionet akute është një shenjë në shumicën e rasteve prognostikisht e favorshme. Eozinopenia (ulja e numrit të eozinofileve) vërehet në sëmundjet akute infektive (me përjashtim të skarlatinës), veçanërisht në ethe tifoide, fruth, sepsë, pneumoni, etj. Zhdukja e plotë e eozinofileve (aneozinofilia) vërehet shpesh në malaria, leishmanioza; në infeksione të tjera, kjo është një shenjë e pafavorshme prognostike.

Limfocitoza vërehet me diatezë limfatike dhe eksudative, me rakit (shpesh me monocitozë), rubeolë dhe disa infeksione të tjera. Limfopenia shfaqet me shumicën e sëmundjeve infektive febrile, me limfogranulomatozë, tuberkuloz miliar dhe disa mieloza. Monocitoza është më e theksuar me anginë monocitare, shpesh me fruth, skarlatinë, malarie dhe infeksione të tjera. Monocitopenia shfaqet në sëmundjet e rënda septike dhe infektive, format malinje të anemisë dhe leuçemisë. Trombocitoza shpesh ndodh me pneumoni, reumatizëm dhe sëmundje të tjera infektive.

Hematolog

Arsimi i lartë:

Hematolog

Universiteti Mjekësor Shtetëror Samara (SamSMU, KMI)

Niveli i arsimimit - Specialist
1993-1999

Arsim shtesë:

"Hematologji"

Akademia Mjekësore Ruse e Arsimit Pasuniversitar

Sëmundjet e gjakut janë një grup sëmundjesh që shkaktohen nga shkaqe të ndryshme, kanë një pasqyrë klinike dhe ecuri të ndryshme. Ata janë të bashkuar nga shqetësimet në numrin, strukturën dhe aktivitetin e qelizave të gjakut dhe plazmës. Shkenca e hematologjisë merret me studimin e sëmundjeve të gjakut.

Varietetet e patologjive

Anemia dhe eritremia janë sëmundje klasike të gjakut që karakterizohen nga një ndryshim në numrin e elementeve të gjakut. Sëmundjet që lidhen me keqfunksionimet në strukturën dhe funksionimin e qelizave të gjakut përfshijnë aneminë drapërocitare dhe sindromën e leukociteve dembelë. Patologjitë që ndryshojnë në të njëjtën kohë numrin, strukturën dhe funksionet e elementeve qelizore (hemoblastoza) quhen kancer gjaku. Një sëmundje e zakonshme me funksion të ndryshuar të plazmës është mieloma.

Sëmundjet e sistemit të gjakut dhe sëmundjet e gjakut janë sinonime mjekësore. Termi i parë është më voluminoz, pasi përfshin jo vetëm sëmundjet e qelizave të gjakut dhe plazmës, por edhe të organeve hematopoietike. Në origjinën e çdo sëmundje hematologjike është një dështim në punën e një prej këtyre organeve. Gjak në Trupi i njeriut shumë label, ajo reagon për gjithçka faktorët e jashtëm. Kryen një sërë procesesh biokimike, imune dhe metabolike.

Kur sëmundja shërohet, parametrat e gjakut kthehen shpejt në normale. Nëse ka një çrregullim të gjakut,. trajtim të veçantë, qëllimi i të cilit do të jetë afrimi i të gjithë treguesve me normën. Për të dalluar sëmundjet hematologjike nga sëmundjet e tjera, është e nevojshme të kryhen ekzaminime shtesë.

Patologjitë kryesore të gjakut përfshihen në ICD-10. Ai përmban lloje të ndryshme të anemisë (mungesë hekuri, mungesë folate) dhe leuçemi (mieloblastike, promielocitike). Sëmundjet e gjakut janë limfosarkoma, histocitoza, limfogranulomatoza, sëmundja hemorragjike e të porsalindurit, mungesa e faktorit të koagulimit, mungesa e përbërësve të plazmës, trombastenia.

Kjo listë përbëhet nga 100 artikuj të ndryshëm dhe ju lejon të kuptoni se çfarë janë sëmundjet e gjakut. Disa patologji të gjakut nuk përfshihen në këtë listë, pasi janë sëmundje jashtëzakonisht të rralla ose forma të ndryshme sëmundje specifike.

Parimet e klasifikimit

Të gjitha sëmundjet e gjakut në praktikën ambulatore ndahen me kusht në disa grupe të gjera (në bazë të elementeve të gjakut që kanë pësuar ndryshime):

1. Anemia.
2. Diateza hemorragjike ose patologji e sistemit të homeostazës.
3. Hemoblastozat: tumoret e qelizave të gjakut, palca e eshtrave dhe nyjet limfatike.
4. Sëmundje të tjera.

Sëmundjet e sistemit të gjakut, të cilat përfshihen në këto grupe, ndahen në nëngrupe. Llojet e anemisë (sipas shkaqeve):

• shoqërohet me një shkelje të lëshimit të hemoglobinës ose prodhimit të qelizave të kuqe të gjakut (aplastike, kongjenitale);
• shkaktuar nga shpërbërja e përshpejtuar e hemoglobinës dhe qelizave të kuqe të gjakut (strukturë e dëmtuar e hemoglobinës);
• e provokuar nga humbja e gjakut (anemia postemorragjike).

Anemia më e zakonshme është mungesa, e cila shkaktohet nga mungesa e substancave që janë të domosdoshme për çlirimin e hemoglobinës dhe eritrociteve nga organet hematopoietike. Vendin e dytë për nga prevalenca e zënë sëmundjet e rënda kronike të sistemit të qarkullimit të gjakut.

Çfarë është hemoblastoza?

Hemoblastoza është rritjet kancerogjene gjaku me origjinë nga organet hematopoietike dhe nyjet limfatike. Ato ndahen në 2 grupe të gjera:

1. Limfomat.

Shkaktari i leucemisë lezione primare organet hematopoietike (palca e kockave) dhe shfaqja e një numri të konsiderueshëm qelizash patogjene (blaste) në gjak. Limfomat çojnë në lezione të indeve limfoide, prishje të strukturës dhe aktivitetit të limfociteve. Në këtë rast, ndodh formimi i nyjeve malinje dhe dëmtimi i palcës së eshtrave. Leuçemitë ndahen në akute (limfoblastike T- ose B-qeliza) dhe kronike (limfoproliferative, monocitoproliferative).

Të gjitha llojet e leukemisë akute dhe kronike ndodhin për shkak të zhvillimi patologjik qelizat. Ajo zhvillohet në palcën e eshtrave faza të ndryshme. formë akute Leuçemia është malinje, kështu që është më pak e përgjegjshme ndaj terapisë dhe shpesh ka një prognozë të keqe.

Limfomat janë Hodgkin (limfogranulomatoza) dhe jo-Hodgkin. E para mund të vazhdojë në mënyra të ndryshme, duke pasur manifestimet dhe indikacionet e veta për trajtim. Llojet e limfomave jo-Hodgkin:

• folikulare;
• difuze;
• periferike.

Diateza hemorragjike çon në shkelje të koagulimit të gjakut. Këto sëmundje gjaku, lista e të cilave është shumë e gjatë, shpesh provokojnë gjakderdhje. Këto patologji përfshijnë:

• trombocitopeni;
• trombocitopatia;
• dështimet e sistemit kinin-kallikrein (defektet Fletcher dhe Williams);
• koagulopatia e fituar dhe trashëgimore.

Simptomat e patologjive

Sëmundjet e gjakut dhe të organeve gjakformuese kanë simptoma shumë të ndryshme. Varet nga përfshirja e qelizave në ndryshimet patologjike. Anemia manifestohet me simptoma të mungesës së oksigjenit në trup, dhe vaskuliti hemorragjik shkaktojnë gjakderdhje. Në këtë drejtim, nuk ka një pasqyrë të përgjithshme klinike për të gjitha sëmundjet e gjakut.

Dalloni me kusht manifestimet e sëmundjeve të gjakut dhe organeve të formimit të gjakut, të cilat në një farë mase janë të natyrshme në të gjitha. Shumica e këtyre sëmundjeve shkaktojnë dobësi e përgjithshme, lodhje, marramendje, gulçim, takikardi, probleme me oreksin. Ka një rritje të qëndrueshme të temperaturës së trupit, inflamacion të zgjatur, kruajtje, dështime në shqisën e shijes dhe nuhatjes, dhimbje kockash, hemorragji nënlëkurore, gjakderdhje të mukozave të organeve të ndryshme, dhimbje në mëlçi, ulje të performancës. Kur shfaqen këto shenja të një sëmundjeje të gjakut, një person duhet të konsultohet me një specialist sa më shpejt të jetë e mundur.

Një grup i qëndrueshëm simptomash shoqërohet me shfaqjen e sindromave të ndryshme (anemike, hemorragjike). Këto simptoma tek të rriturit dhe fëmijët shfaqen kur sëmundje të ndryshme gjaku. Në sëmundjet anemike të gjakut, simptomat janë si më poshtë:

• zbardhja e lëkurës dhe mukozave;
• tharje ose mbytje e lëkurës;
• gjakderdhje;
• marramendje;
• probleme me ecjen;
• sexhde;
• takikardi.

Diagnostifikimi laboratorik

Për të përcaktuar sëmundjet e gjakut dhe sistemit hematopoietik, kryhen teste të veçanta laboratorike. Analiza e përgjithshme gjaku ju lejon të përcaktoni numrin e leukociteve, eritrociteve dhe trombociteve. Llogariten parametrat e ESR, formula e leukociteve, sasia e hemoglobinës. Janë duke u studiuar parametrat e eritrociteve. Për diagnostikim sëmundje të ngjashme numëroni numrin e retikulociteve, trombociteve.

Ndër studime të tjera bëhet një pinch test, llogaritet kohëzgjatja e gjakderdhjes sipas Dukës. Në këtë rast, një koagulogram do të jetë informues me përcaktimin e parametrave të fibrinogjenit, indeksit të protrombinës etj. Në laborator përcaktohet përqendrimi i faktorëve të koagulimit. Shpesh është e nevojshme të drejtoheni në një birë të palcës së eshtrave.

Sëmundjet e sistemit hematopoietik përfshijnë patologji të një natyre infektive (mononukleoza). Ndonjëherë sëmundjet infektive të gjakut i atribuohen gabimisht reagimit të tij ndaj shfaqjes së një infeksioni në organe dhe sisteme të tjera të trupit.

Me anginë të thjeshtë, disa ndryshime fillojnë në gjak, si një përgjigje adekuate ndaj proces inflamator. Kjo gjendje është absolutisht normale dhe nuk tregon një patologji të gjakut. Ndonjëherë njerëzit renditen si sëmundje infektive të gjakut ndryshimet në përbërjen e tij, të cilat shkaktohen nga hyrja e një virusi në trup.

Identifikimi i proceseve kronike

Me të drejtë patologji kronike gjaku, është e gabuar të nënkuptohen ndryshime afatgjata në parametrat e tij që shkaktohen nga faktorë të tjerë. Një fenomen i tillë mund të shkaktohet nga fillimi i një sëmundjeje që nuk shoqërohet me gjak. sëmundjet trashëgimore gjaku në praktikën ambulatore janë më pak të shpërndarë. Ato fillojnë që në lindje dhe përfaqësojnë një grup të madh sëmundjesh.

Pas emrit sëmundje sistemike të gjakut shpesh qëndron mundësia e leukemisë. Mjekët e bëjnë një diagnozë të tillë kur analizat e gjakut tregojnë devijime të konsiderueshme nga norma. Kjo diagnozë nuk është plotësisht e saktë, pasi çdo patologji e gjakut është sistematike. Një specialist mund të formulojë vetëm një dyshim për një patologji të caktuar. Në rrjedhën e çrregullimeve autoimune, imuniteti i një personi eliminon qelizat e tij të gjakut: anemi hemolitike autoimune, hemoliza e shkaktuar nga ilaçet, neutropenia autoimune.

Burimet e problemeve dhe trajtimi i tyre

Shkaqet e sëmundjeve të gjakut janë shumë të ndryshme, ndonjëherë ato nuk mund të përcaktohen. Shpesh fillimi i sëmundjes mund të shkaktohet nga mungesa e disa substancave, çrregullime imune. Është e pamundur të identifikohen shkaqet e përgjithshme të shfaqjes patologjitë e gjakut. Nuk ka as metoda universale për trajtimin e sëmundjeve të gjakut. Ato zgjidhen individualisht për çdo lloj sëmundjeje.