Transfuzioni i gjakut në onkologji. Ecuria dhe format klinike të leucemisë akute, leuçemisë akute

Detyra e terapisë hemokomponenteështë zëvendësimi i qelizave të gjakut në varësi të nevojave të pacientit. Transfuzionet e gjakut të plotë përdoren jashtëzakonisht rrallë (gjakderdhje masive në mungesë të mediave të tjera që përmbajnë eritrocite).

Në planifikimi i transfuzioneve të komponentëve të eritrociteve Në pacientët me leuçemi akute, duhet të kihet parasysh se:
1) me leukocitozë më shumë se 100 10 9 / l, transfuzionet kryhen vetëm pas një rënie të ndjeshme të numrit të leukociteve për shkak të rrezikut të lartë vdekje e papritur për shkak të leukostazës cerebrale;
2) në pacientët që marrin terapi masive me infuzion dhe që kanë rrezik i rritur zhvillimi i dështimit akut të ventrikulit të majtë dhe edemës pulmonare, është e nevojshme të përshkruhen diuretikë profilaktikë;
3) me trombocitopeni të thellë, transfuzioni i vëllimeve të mëdha të eritromës mund të çojë në një ulje edhe më të madhe të numrit të trombociteve për shkak të hemodilucionit (në këto raste, transfuzioni i trombociteve duhet të kryhet fillimisht).

Ne gjithashtu rekomandojmë shikimin ""

Ekziston një lidhje e drejtpërdrejtë ndërmjet zhvillimi i sindromës hemorragjike dhe përmbajtja e trombociteve është më e vogël se 5-10 10 9 /l. Prandaj, transfuzionet e trombociteve duhet të kryhen jo vetëm me zhvillimin e gjakderdhjes, por edhe për parandalimin e diatezës hemorragjike. Në trombocitopeni të pakomplikuar, transfuzionet e trombocitopenisë duhet të kryhen kur niveli i trombociteve është më i vogël se 20 10 9 / l.

Në me ethe pacientët, pacientët me mukozit të rëndë ose koagulopati kërkojnë transfuzione profilaktike të trombociteve dhe me një numër më të lartë të trombociteve në gjakun periferik - më shumë se 20 10 9 / l. Doza standarde e trombociteve është 4-6 njësi/m 2 në ditë (1 njësi e koncentratit të trombociteve përmban 50-70 10 9 qeliza). Përjashtim bëjnë pacientët me leuçemi promielocitike që kërkojnë transfuzione masive (deri në 20 doza në ditë) të trombociteve.

pjesë i sëmurë zhvillohet refraktariteti ndaj transfuzioneve të trombociteve. Ky mund të jetë rezultat i alloimunizimit në pacientët me transfuzione të shumëfishta, pasojë e temperaturës ose zhvillimit të DIC. Strategjia aktuale për të kapërcyer aloimunizimin përfshin parandalimin e sensibilizimit nëpërmjet përdorimit të trombociteve të lidhura me donatorë ose të përputhshëm me HLA, si dhe përdorimin e filtrave të leukociteve.

Në pacientët të cilët janë planifikuar për mielotransplantim alogjenik duhet të shmangin transfuzionet e trombociteve nga donatorët e mundshëm të palcës kockore.

Transfuzioni i plazmës së ngrirë të freskët (FFP) për koagulopati në pacientët me leuçemi akute

Tabela e përmbajtjes së temës "Trajtimi i leucemisë akute":

Çfarë është kjo sëmundje?

Leuçemia akute karakterizohet nga akumulimi i leukociteve blaste (të papjekura) në palcën e eshtrave, nyjet limfatike dhe organe dhe inde të tjera. Me trajtim adekuat, disa pacientë (sidomos fëmijët) mund të jetojnë me vite dhe vite. Pra, me leuçeminë akute limfoblastike, falja mund të arrihet në rreth 90% të fëmijëve dhe 65% të të rriturve. Terapia intensive jep rezultatet më të mira te fëmijët e moshës 2 deri në 8 vjeç.

Leuçemia akute është më e zakonshme tek meshkujt, banorë të zonave industriale.

Cilat janë shkaqet e leuçemisë?

Ekspertët e përfshirë në studimin e problemit të leucemisë, besojnë se zhvillimi i leuçemisë akute është i predispozuar për: efektin e kombinuar të viruseve, faktorëve gjenetikë dhe imunologjikë, si dhe rrezatimit dhe kimikateve të caktuara.

BISEDONI PA NDËRMJETËS

Pyetje të zakonshme në lidhje me dhurimin e palcës së eshtrave

Si mund ta di nëse mund të jem donator?

Para së gjithash, pëlhurat duhet të jenë të pajtueshme. Palca e kockave e përputhur dobët mund të shkaktojë një reaksion refuzimi në sistemi i imunitetit, dhe gjendja e marrësit do të bëhet kërcënuese. Përpara se të bëheni dhurues, do t'ju merret një mostër gjaku, qelizat tuaja të gjakut do të përzihen me qelizat e gjakut të marrësit dhe do të kultivohen në një tretësirë ​​të veçantë. Nëse qelizat fillojnë të vdesin, atëherë indet nuk janë të pajtueshme. Nëse qelizat mbeten të shëndetshme, ato janë të pajtueshme dhe ju mund të jeni dhurues.

A është e rrezikshme procedura për mbledhjen e palcës së eshtrave për transplantim?

Rreziku i komplikimeve serioze është shumë i vogël. Nuk pati vdekje apo ndryshime të pakthyeshme midis donatorëve. Për t'u mbrojtur nga sëmundjet e gjakut, mund të dhuroni paraprakisht një pjesë të gjakut në një bankë gjaku. Do të jetë e dobishme në rast të komplikimeve të pamundshme.

Sa palcë kockore kërkohet zakonisht për një transplant?

Përafërsisht 5% e qelizave të palcës së eshtrave do t'ju merren. Trupi prodhon shpejt qeliza të palcës kockore, kështu që brenda disa javësh numri i tij do të rikthehet plotësisht. Brenda pak ditësh pas procedurës, do të ndiheni plotësisht të shëndetshëm.

A është e dhimbshme?

AT për një ose dy ditë do të ndjeni pak ngurtësi dhe dhimbje, kështu që do t'ju përshkruhen ilaçe kundër dhimbjeve.

Supozohet se mekanizmi i zhvillimit të sëmundjes është si vijon: në fillim, leukocitet e papjekura, jofunksionale grumbullohen në indet nga e kanë origjinën; pastaj ata hyjnë në qarkullimin e gjakut, dhe prej tij - në inde të tjera, duke ndërprerë funksionimin e tyre.

Cilat janë simptomat e sëmundjes?

Zakonisht sëmundja fillon me dhunë. Temperaturë e lartë, hemorragji dhe gjakderdhje pa arsye e dukshme(p.sh. nga hunda, mishrat e dhëmbëve), gjakderdhje e zgjatur menstruale, njolla të vogla të kuqe ose vjollcë në lëkurë.

Disa ditë ose javë para shfaqjes akute të sëmundjes, zhvillohet dobësi, humbja e forcës, zbehja e lëkurës, të dridhura dhe ndjeshmëria ndaj infeksioneve. Përveç kësaj, disa forma të leuçemisë akute mund të çojnë në zhvillimin e gulçimit, anemisë, lodhjes, përkeqësimit të përgjithshëm të mirëqenies, rrahjeve të shpejta të zemrës, shfaqjes së zhurmës së zemrës, dhimbjes në stomak dhe kocka.

MASAT PARANDALUESE

Si të shmangni infeksionin

Ndiqni udhëzimet e mjekut tuaj

Merrni të gjitha barnat sipas udhëzimeve. Mos e ndaloni marrjen e barnave tuaja derisa t'ju thotë mjeku juaj.

Bëni të gjitha takimet mjekësore në mënyrë që mjeku të vlerësojë ndryshimet që ndodhin dhe efektin e barnave.

Nëse keni nevojë të vizitoni një mjek ose dentist tjetër, sigurohuni që t'i tregoni se jeni duke marrë një imunosupresant.

Shmangni burimet e infeksionit

Për të minimizuar mundësinë e infektimit, shmangni vendet e mbushura me njerëz dhe kontaktin me pacientët me ftohje, grip, lija e dhenve, herpes dhe infeksione të tjera.

Mos përdorni asnjë vaksinë, veçanërisht ato të gjalla (për shembull, kundër poliomielitit), pa lejen e mjekut. Këto vaksina përmbajnë viruse të dobësuara, por të gjalla që mund të shkaktojnë sëmundje tek ata që marrin ilaçe imunosupresuese. Gjithashtu shmangni kontaktin me personat e vaksinuar së fundmi.

Kontrolloni gojën dhe lëkurën çdo ditë. Mbani një sy mbi to për skuqje, prerje ose lezione të tjera.

Lani duart tërësisht përpara se të përgatisni ushqimin, si dhe të gjitha ushqimet. Sigurohuni që ato të përpunohen siç duhet.

Mësoni të dalloni rrezikun

Mësoni të njihni shenjat e hershme dhe simptomat e infeksionit: dhimbje të fytit, të dridhura, ndjenja e lodhjes dhe letargjisë. Kërkoni kujdes të menjëhershëm mjekësor nëse mendoni se jeni duke zhvilluar një sëmundje infektive.

Trajtoni lezionet e vogla të lëkurës me një pomadë antibiotike. Në rast të dëmtimit të thellë të lëkurës, ënjtjes, skuqjes, dhimbjes, këshillohuni menjëherë me një mjek.

Ndiqni të gjitha rregullat e higjienës dhe higjienës

Monitoroni gjendjen e zgavrës me gojë, ndiqni rregullat e higjienës personale. Nëse vëreni shenja inflamacioni ose plagë në gojë, tregoni mjekut tuaj.

Mos përdorni shpëlarje goje të përgatitura paraprakisht sepse alkooli dhe sheqeri që ato përmbajnë mund të irritojnë gojën tuaj dhe të nxisin rritjen e baktereve.

Si diagnostikohet sëmundja?

Leuçemia akute diagnostikohet në bazë të një historie mjekësore, ekzaminimit fizik dhe analizës së një kampioni të palcës kockore që përmban një numër shumë të madh të qelizave të bardha të gjakut të papjekura. Nëse një kampion i caktuar i palcës kockore nuk përmban qeliza leuçemie, kryhet një punksion i palcës së eshtrave dhe analizohet pika e pikës.

Testet indikative të gjakut që zakonisht zbulojnë mirëmbajtje e ulët trombocitet (qelizat e gjakut të përfshira në koagulimin e gjakut). Një punksion lumbal kryhet për të përjashtuar meningjitin.

Si trajtohet leuçemia akute?

Leuçemia akute trajtohet me kimioterapi, e cila vret qelizat e leukemisë dhe çon në falje. Zgjedhja e barnave të përdorura në kimioterapi varet nga lloji i leuçemisë akute.

Mund të përdoret një transplant i palcës së eshtrave (shih PYETJE TIPIKE RRETH DHURIMIT TË palcës së eshtrave). Antibiotikët, antimykotikët dhe barna antivirale, si dhe injeksione granulocitesh (një lloj rruazash të bardha të gjakut) për të luftuar infeksionet. Disa pacientëve u jepen transfuzione të trombociteve për të parandaluar gjakderdhjen dhe transfuzione të qelizave të kuqe të gjakut për të parandaluar aneminë.

Çfarë duhet të bëjë një person me leuçemi?

Kujdesuni për shenjat e infeksionit (ethe, të dridhura, kollë, dhimbje të fytit) dhe shenja të gjakderdhjes (mavijosje, njolla të vogla të kuqe ose vjollcë në lëkurë). Kërkoni menjëherë kujdes mjekësor nëse gjendet ndonjë. ndal gjakderdhjen fasha me presion ose duke aplikuar akull në vendin e gjakderdhjes (shih SI TË SHMANGET INFEKSIONI).

Hani ushqime me kalori të lartë me shumë proteina; Ushqyerja luan një rol të madh në shërim. Kini parasysh se kimioterapia dhe prednizoni mund të çojnë në shtim në peshë.

Për të parandaluar kapsllëkun, pini shumë lëngje, përdorni zbutës të jashtëqitjes nëse është e nevojshme dhe bëni shëtitje.

Nëse mukozat e gojës janë të përflakur ose kanë plagë, përdorni një furçë dhëmbësh të butë dhe shmangni ushqimet e nxehta dhe pikante dhe mos përdorni shpëlarëse të gatshme.

Leuçemia është një sëmundje sistemike e gjakut dhe karakterizohet nga disa veçori. Para së gjithash, është hiperplazi qelizore progresive në të gjitha organet e hematopoiezës, si dhe mjaft shpesh në gjakun periferik me praninë e proceseve proliferative mbi proceset normale hematopoiesis.

Leuçemia me proliferim metaplastik të elementëve të ndryshëm patologjikë që mbërthen nga qelizat origjinale dhe përbëjnë thelbin morfologjik të një lloji të veçantë leuçemie. Gjithashtu, proceset që ndodhin në leuçemi quhen hemoplastoza dhe janë analoge me tumoret në organe të tjera. Pjesa që zhvillohet drejtpërdrejt në palcën e eshtrave quhet leuçemia. Ekziston edhe një pjesë tjetër që zhvillohet drejtpërdrejt në indet limfoide organet hematopoietike dhe quhet hematosarkoma ose limfoma. Ekzistojnë tre grupe sëmundjesh, shkaqet e të cilave mund të jenë si më poshtë:

• shkaqe infektive dhe virale;
• faktorët trashëgues të një plani tjetër, i cili më së shpeshti konfirmohet pas vëzhgimeve afatgjata të një familjeje të caktuar;
• veprimi i faktorëve kimikë të leuçemisë, si citostatikët, të cilët janë të nevojshëm për trajtimin e kancerit, ose antibiotikë të ndryshëm seria e penicilinës.

Për të përcaktuar shkallën e leuçemisë (akute ose kronike) dhe për të zgjedhur një strategji të mëtejshme trajtimi, bëhet një analizë e numrit të qelizave të shpërthimit në gjak:

Transfuzioni i gjakut për leuçeminë

Transfuzioni është i mjaftueshëm procedurë serioze, pra jo vetëm që nuk është e nevojshme të kryhet në mënyrë të lirë, por edhe është e ndaluar. Edhe përkundër faktit se sot shumë trajtohet me transfuzion sëmundje të ndryshme, duhen ndjekur disa rregulla. Kjo është veçanërisht e vërtetë për përzgjedhjen e grupit dhe faktorit Rh të gjakut.

Sa i përket transfuzionit direkt me sëmundje të rënda, atëherë kjo procedurë mund të kryhet në mënyra të ndryshme. Përbërës të ndryshëm të gjakut mund të transfuzohen, në varësi të nevojës së pacientit. Mund të jetë veçmas plazma, si dhe eritrocitet, trombocitet ose leukocitet. Për këtë, përdoret një pajisje mjekësore e veçantë, e cila ndan gjakun në përbërës të veçantë.

Për sa i përket transfuzionit të drejtpërdrejtë të gjakut për leuçeminë, në këtë rast një procedurë e tillë bëhet me mungesë të qelizave të kuqe të gjakut. Në trup ata luajnë mjaftueshëm rol i rendesishem sepse ato bartin oksigjen në të gjitha indet. Mungesa e trombociteve nuk është gjithashtu përjashtim në pacientët me leuçemi. Në raste të tilla pacientit zgjidhet një dhurues dhe nga gjaku merret vetëm ajo që nevojitet për mjekim. Gjithçka tjetër i kthehet donatorit. Vlen të thuhet se transfuzioni i një plani të tillë është më pak i rrezikshëm dhe i butë për një person.

Nëse, megjithatë, me përzgjedhjen e plotë të gjakut, trupi "varfërohet" pak, atëherë me këtë metodë praktikisht asgjë nuk humbet. Duke rikthyer të gjithë plazmën e gjakut, të gjithë komponentët përbërës restaurohen shpejt. Kështu, transfuzione të tilla mund të kryhen më shpesh se zakonisht me të gjithë përbërësit përbërës.

Kush mund të jetë dhurues për transfuzionin e leukemisë?

Pavarësisht se çfarë lloj transfuzioni ka nevojë për një pacient, kërkesat për donatorët janë të njëjta. Përpara se të dhuroni gjak, duhet të dini me saktësi të gjitha sëmundjet dhe operacionet tuaja të mundshme. Kjo vlen kryesisht për gratë që kanë lindur tashmë ose gjatë laktacionit.

Është e detyrueshme të monitoroni stilin tuaj të jetesës përpara se të dorëzoheni dy deri në tre ditë përpara. Nuk lejohet pirja e alkoolit, kafes dhe pijeve të tjera gjallëruese. Ju duhet të jepni një listë të të gjithave preparate mjekësore që mund të keni marrë. Ky mund të jetë një nga shkaqet e papajtueshmërisë së gjakut.

Gjithashtu, mos pini duhan 3-4 orë përpara se të dhuroni gjak. Sa i përket sasisë së ndryshimit, ai gjithashtu përcaktohet individualisht. Për shembull, gratë lejohen të jenë dhuruese jo më shumë se një herë në dy muaj. Vetëm gjatë kësaj kohe të gjithë komponentët mund të përditësohen plotësisht. Burrat mund të dhurojnë gjak të sigurt një herë në muaj në sasi jo më shumë se 500 ml.

Nevoja për një transfuzion gjaku

Në pacientët me leuçemi, niveli i trombociteve dhe rruazave të kuqe të gjakut më së shpeshti zvogëlohet ndjeshëm për shkak të humbjes së rëndë ose të pjesshme të gjakut. Me leukocitozë, ka një rënie të ndjeshme të densitetit të gjakut, kështu që ka gjakderdhje të shpeshta nga hunda. Kështu, e nevojshme funksionimin normal sasia e të gjithë përbërësve të gjakut, dhe trupi fillon të vuajë.

Mund të thuhet se në këtë sëmundje transfuzioni ndihmon vetëm në rimbushjen e gjendjes së masës eritrocitare dhe trombocitare për një kohë. Për shembull, me sëmundje komplekse si limfoma, leucemia ose mieloma, pacientët pothuajse gjithmonë kanë nevojë për një transfuzion të tillë të gjakut të dhuruar.

Në sëmundjet kancerogjene, zhvendosja e qelizave të shëndetshme nga ato kanceroze ndodh mjaft shpejt, kështu që pacientët pothuajse gjithmonë kanë nevojë për transfuzion. Nëse një procedurë e tillë nuk kryhet, atëherë jeta e një personi mund të përfundojë shumë më herët, madje edhe në fund trajtim efektiv droga të shtrenjta. Gjithashtu përveç kësaj, nevojitet kimioterapia e duhur, e cila gjithashtu është e përfshirë në mënyrë aktive në shkatërrimin e qelizave të shëndetshme. Nëse gjatë gjithë kohës vetëm shkatërrohen qelizat burimore kancerogjene dhe hematopoietike, atëherë rezultati i trajtimit do të jetë negativ dhe personi nuk do të mbijetojë.

Reagimet e mundshme negative pas transfuzionit

Gjatë gjithë kësaj kohe praktikë mjekësore Ka pasur jo pak raste kur pacientët janë ankuar për reaksione të padëshiruara pas transfuzionit. Ajo:

• të dridhura dhe ethe;
• reaksione të ndryshme alergjike;
• errësimi dhe turbullira e urinës;
• dhimbje direkt në vendin e infuzionit;
• nauze ose të vjella;
• dhimbje gjoksi.

Të gjitha reagimet e mësipërme, si rregull, nuk zgjasin shumë dhe janë mjaft të lehta për t'u eliminuar. Por, pavarësisht kësaj, disa prej tyre mund të bëhen më të rrezikshmit për pacientin. Kjo është arsyeja pse, pas një transfuzioni gjaku, duhet të monitoroni me kujdes pacientin, të monitoroni mirëqenien e tij dhe, nëse është e nevojshme, të ndaloni procedurën në kohë. Nëse gjatë transfuzionit pacienti fillon të ndiejë një keqtrajtim të lehtë ose të përzier, është e nevojshme që menjëherë të ndërpritet infuzioni.

Kush ka nevojë për gjak të dhuruar?

Transfuzioni është i nevojshëm për çdo person që vuan kanceri gjaku. Asnjë përjashtim nuk bëjnë sëmundje të ndryshme të përgjithshme që u provokuan nga një humbje e madhe gjaku. Për shembull, kjo mund të ndodhë pas një operacioni kompleks ose lindjes së fëmijëve tek gratë. Në raste të tilla, kërkohet një zëvendësim i thjeshtë i të gjithë komponentëve përbërës, i cili do të ndihmojë trupin të përballojë komplikimin.

Përsa i përket sëmundjes komplekse të menjëhershme siç është leucemia, në këtë rast transfuzioni është thjesht i nevojshëm dhe bëhet rregullisht për të zgjatur jetën e pacientit. Kjo shpjegohet me faktin se vetëm trajtimi nuk do të jetë i mjaftueshëm dhe kimioterapia në përgjithësi vret jo vetëm qelizat e sëmura, por edhe ato të shëndetshme hematopoietike. Pa transfuzion, personi nuk do të shërohet dhe trajtimi nuk do të jetë efektiv.

Leuçemia -- sëmundje sistemike gjaku, i karakterizuar karakteristikat e mëposhtme: 1) hiperplazia qelizore progresive në organet e hematopoiezës, dhe shpesh në gjakun periferik me një mbizotërim të mprehtë të proceseve proliferative mbi proceset e diferencimit normal të qelizave të gjakut; 2) proliferimi metaplastik i elementeve të ndryshme patologjike që zhvillohen nga qelizat origjinale, që përbëjnë thelbin morfologjik të një lloji të veçantë leuçemie.

Sëmundjet e sistemit të gjakut janë hemoblastozat, të cilat janë analoge me proceset tumorale në organe të tjera. Disa prej tyre zhvillohen kryesisht në palcën e eshtrave dhe quhen leuçemi. Dhe pjesa tjetër kryesisht ndodh në indin limfoide të organeve hematopoietike dhe quhet limfoma ose hematosarkoma.

Leuçemia është një sëmundje polietiologjike. Çdo person mund të ketë faktorë të ndryshëm që shkaktoi sëmundjen. Ka katër grupe:

1 grup- shkaqe infektive-virale;

2 grup- faktorët trashëgues. Kjo konfirmohet nga vëzhgimi i familjeve të leukemisë, ku njëri nga prindërit është i sëmurë me leuçemi. Sipas statistikave, ekziston një transmetim i drejtpërdrejtë ose i një gjenerate të leucemisë.

3 grup- Veprimi i faktorëve kimikë të leuçemisë: citostatikët në trajtimin e kancerit çojnë në leuçemi, antibiotikë të serisë së penicilinës dhe cefalosporinat. Këto barna nuk duhet të abuzohen.
Kimikatet industriale dhe shtëpiake (qilima, linoleum, detergjentë sintetikë, etj.)

4 grup- Ekspozimi ndaj rrezatimit.

Periudha primare e leuçemisë (periudha latente - koha nga momenti i veprimit faktori etiologjik që shkaktoi leuçemi, përpara shenjave të para të sëmundjes. Kjo periudhë mund të jetë e shkurtër (disa muaj) ose e gjatë (dhjetëra vjet).
Ka një shumëzim të qelizave të leuçemisë, nga e para në një sasi të tillë që shkakton shtypjen e hematopoiezës normale. Manifestimet klinike varen nga shpejtësia e riprodhimit të qelizave leuçemike.

Periudha dytësore (periudha e një tabloje të detajuar klinike të sëmundjes). Shenjat e para shpesh zbulohen në laborator. Mund të ketë dy situata:

A) gjendja shëndetësore e pacientit nuk vuan, nuk ka ankesa, por në gjak vërehen shenja (manifestime) të leukemisë;

B) ka ankesa, por nuk ka ndryshime në qeliza.

Shenjat klinike

Leuçemia nuk ka shenja klinike karakteristike, ato mund të jenë çfarëdo. Në varësi të shtypjes së hematopoiezës, simptomat shfaqen në mënyra të ndryshme.

Për shembull, embrioni granulocitik (granulocit - neutrofil) është i depresuar, njëri pacient do të ketë pneumoni, tjetri do të ketë bajame, pielonefrit, meningjit etj.

Të gjitha manifestimet klinike ndahen në 3 grupe sindromash:

1) sindroma infektive-toksike, e manifestuar në formën e proceseve të ndryshme inflamatore dhe shkaktohet nga frenimi i mikrobit granulocitar;

2) sindroma hemorragjike, e manifestuar me rritje të gjakderdhjes dhe mundësinë e hemorragjive dhe humbjes së gjakut;

3) sindroma anemike, e manifestuar me ulje të përmbajtjes së hemoglobinës, eritrociteve. Shfaqet zbehje e lëkurës, mukozave, lodhje, gulçim, marramendje, ulje e aktivitetit kardiak.

Leuçemia akute

Leuçemia akute është tumor malinj sistemet e gjakut. Substrati kryesor i tumorit janë qelizat e reja, të ashtuquajturat blaste. Në varësi të morfologjisë dhe parametrave citokimikë të qelizave në grupin e leuçemisë akute dallohen: leuçemia akute mieloblastike, leuçemia akute monoblastike, leuçemia akute mielomonoblastike, leuçemia akute promielocitare, eritromieloza akute, leuçemia akute megakarioblastike, leukemia akute megakarioblastike.

Gjatë leuçemisë akute, dallohen disa faza:

1) fillestar;

2) i vendosur;

3) falje (e plotë ose jo e plotë);

4) rikthim;

5) terminal.

faza fillestare Leuçemia akute diagnostikohet më shpesh kur pacientët me anemi të mëparshme zhvillojnë një pamje të leuçemisë akute në të ardhmen.

Faza e zgjeruar karakterizohet nga prania e manifestimeve kryesore klinike dhe hematologjike të sëmundjes.

Remisioni mund të jetë i plotë ose jo i plotë. Remisioni i plotë përfshin gjendjet në të cilat nuk ka simptoma klinike të sëmundjes, numri i qelizave blaste në palcën e eshtrave nuk kalon 5% në mungesë të tyre në gjak. Përbërja e gjakut periferik është afër normales. Me remision jo të plotë, ka një përmirësim të qartë klinik dhe hematologjik, por numri i qelizave blaste në palcën e eshtrave mbetet i ngritur.

rikthim Leuçemia akute mund të ndodhë në palcën e eshtrave ose jashtë palcës së eshtrave (lëkurës, etj.). Çdo rikthim i mëvonshëm është prognostikisht më i rrezikshëm se ai i mëparshmi.

faza terminale Leuçemia akute karakterizohet nga rezistenca ndaj terapisë citostatike, frenimi i rëndë i hematopoiezës normale, zhvillimi i proceseve nekrotike ulceroze.

AT kursi klinik Nga të gjitha format, ka karakteristika shumë më të zakonshme të "leuçemisë akute" sesa dallimet dhe veçoritë, por diferencimi i leuçemisë akute është i rëndësishëm për parashikimin dhe zgjedhjen e terapisë citostatike. Simptomat klinike janë shumë të ndryshme dhe varen nga lokalizimi dhe masiviteti i infiltrimit leuçemik dhe nga shenjat e shtypjes së hematopoiezës normale (anemi, granulocitopeni, trombocitopeni).

Shfaqjet e para të sëmundjes janë karakter të përgjithshëm: dobësi, humbje oreksi, djersitje, keqtrajtim, rritje jonormale e temperaturës, dhimbje kyçesh, mavijosje të lehta pas lëndimeve të lehta. Sëmundja mund të fillojë në mënyrë akute - me ndryshime katarale në nazofaringë, bajame. Ndonjëherë leuçemia akute zbulohet nga një test gjaku rastësor.

Në fazën e avancuar të sëmundjes, në kuadrin klinik dallohen disa sindroma: sindroma anemike, sindroma hemorragjike, ndërlikimet infektive dhe ulcerative-nekrotike.

Sindroma anemike manifestohet me dobësi, marramendje, dhimbje në zemër, gulçim. Zbehja e theksuar objektivisht e lëkurës dhe mukozave. Ashpërsia e anemisë është e ndryshme dhe përcaktohet nga shkalla e frenimit të eritropoezës, prania e hemolizës, gjakderdhja etj.

Sindroma hemorragjike ndodh pothuajse në të gjithë pacientët. Zakonisht vërehen gjakderdhje gingivale, hundore, uterine, hemorragji në lëkurë dhe në mukoza. në vendet e injektimit dhe injeksione intravenoze ndodhin hemorragji të gjera. Në fazën terminale, në vendin e hemorragjive në mukozën e stomakut, zorrëve, ulcerative. ndryshime nekrotike. Sindroma hemorragjike më e theksuar vërehet në leuçeminë promielocitare.

Komplikimet infektive dhe ulcerative-nekrotike janë pasojë e granulocitopenisë, një ulje e aktivitetit fagocitar të granulociteve dhe ndodhin në më shumë se gjysmën e pacientëve me leuçemi akute. Shpesh ndodhin pneumoni, dhimbje të fytit, infeksione traktit urinar, abscese në vendet e injektimit. Temperatura mund të jetë e ndryshme - nga subfebrile në vazhdimisht të larta. Një rritje e konsiderueshme e nyjeve limfatike tek të rriturit është e rrallë, tek fëmijët është mjaft e zakonshme. Limfadenopatia është veçanërisht karakteristike për leuçeminë limfoblastike. Më shpesh, nyjet limfatike në rajonet supraklavikulare dhe submandibulare rriten. Në palpim, nyjet limfatike janë të dendura, pa dhimbje, mund të jenë pak të dhimbshme me rritje të shpejtë. Nuk vërehet gjithmonë një rritje në mëlçi dhe shpretkë, kryesisht me leuçeminë limfoblastike.

Në gjakun periferik të shumicës së pacientëve konstatohet anemi e tipit normokrom, më rrallë hiperkromik. Anemia thellohet me përparimin e sëmundjes deri në 20 g/l dhe numri i eritrociteve është nën 1,0 g/l. Anemia është shpesh manifestimi i parë i leuçemisë. Numri i retikulociteve gjithashtu zvogëlohet. Numri i leukociteve zakonisht rritet, por nuk arrin shifra aq të larta sa në leuçeminë kronike. Numri i leukociteve varion gjerësisht nga 0,5 në 50 - 300 g / l.

Format e leuçemisë akute me leukocitozë të lartë janë prognostikisht më pak të favorshme. Vërehen forma të leuçemisë, të cilat që në fillim karakterizohen nga leukopenia. Hiperplazia totale e blastit në këtë rast ndodh vetëm në fazën terminale të sëmundjes.

Për të gjitha format e leuçemisë akute është karakteristikë një ulje e numrit të trombociteve në 15-30 g/l. Veçanërisht trombocitopeni e theksuar vërehet në fazën terminale.

Në formulën e leukociteve - qelizat e shpërthimit deri në 90% të të gjitha qelizave dhe një sasi e vogël elementet e pjekur. Lëshimi i qelizave blaste në gjakun periferik është shenja kryesore morfologjike e leuçemisë akute. Për të diferencuar format e leuçemisë, përveç veçorive morfologjike, përdoren studime citokimike (përmbajtja e lipideve, aktiviteti i peroksidazës, përmbajtja e glikogjenit, aktiviteti i fosfatazës acide, aktiviteti i esterazës jospecifike, etj.)

Leuçemia akute promielocitare karakterizohet nga një proces jashtëzakonisht malinj, një rritje e shpejtë e intoksikimit të rëndë, një sindromë hemorragjike e theksuar, që çon në hemorragji cerebrale dhe vdekje të pacientit.

Qelizat tumorale me granularitet të trashë në citoplazmë e bëjnë të vështirë përcaktimin e strukturave të bërthamës. Shenjat pozitive citokimike: aktiviteti i peroksidazës, shumë lipide dhe glikogjen, një reagim i mprehtë pozitiv ndaj fosfatazës acide, prania e glikozaminoglikanit.

Sindroma hemorragjike varet nga hipofibrinogjenemia e rëndë dhe përmbajtja e tepërt e tromboplastinës në qelizat leuçemike. Lëshimi i tromboplastinës provokon koagulimin intravaskular.

Leuçemia akute mieloide karakterizohet nga një ecuri progresive, intoksikim i rëndë dhe ethe, fillimi i hershëm klinik dhe dekompensimi hematologjik i procesit në formën e anemisë së rëndë, intensiteti i moderuar i manifestimeve hemorragjike, lezione të shpeshta ulcerative nekrotike të mukozave dhe lëkurës.

Mieloblastët mbizotërojnë në gjakun periferik dhe në palcën e eshtrave. Ekzaminimi citokimik zbulon aktivitetin e peroksidazës, një rritje të përmbajtjes së lipideve dhe aktivitet të ulët të esterazës jospecifike.

Leuçemia akute limfomooblastike është një nënlloj i leuçemisë akute mieloide. Sipas pasqyrës klinike janë pothuajse identike, por forma mielomonoblastike është më malinje, me intoksikim më të theksuar, anemi të thellë, trombocitopeni, sindromë hemorragjike më të theksuar, nekroza të shpeshta të mukozave dhe lëkurës, hiperplazi të mishrave të dhëmbëve dhe bajameve. Në gjak, zbulohen qelizat e shpërthimit - të mëdha, në formë të çrregullt, me një bërthamë të re, që i ngjan bërthamës së një monociti në formë. Në një studim citokimik në qeliza, përcaktohet një reagim pozitiv ndaj peroksidazës, glikogjenit dhe lipideve. Një tipar karakteristik është një reagim pozitiv ndaj esterazës jospecifike në qeliza dhe lizozimës në serum dhe urinë.

Jetëgjatësia mesatare e pacientëve është sa gjysma e asaj të leucemisë mieloblastike. Shkaku i vdekjes zakonisht janë komplikimet infektive.

Leuçemia akute monoblastike është një formë e rrallë e leucemisë. Kuadri klinik i ngjan leucemisë akute mieloide dhe karakterizohet nga tendenca anemike për hemorragji, zmadhimi i nyjeve limfatike, zmadhimi i mëlçisë, stomatiti nekrotik ulceroz. Në gjakun periferik - anemi, trombocitopeni, profil limfomonocitar, rritje e leukocitozës. Shfaqen qeliza të reja shpërthimi. Ekzaminimi citokimik në qeliza përcaktohet nga një reagim i dobët pozitiv ndaj lipideve dhe aktivitet i lartë esterazë jospecifike. Trajtimi rrallë shkakton remisione klinike dhe hematologjike. Jetëgjatësia e pacientit është rreth 8-9 muaj.

Leuçemia akute limfoblastike është më e zakonshme tek fëmijët dhe të rinjtë. Karakterizohet nga një rritje në çdo grup nyjesh limfatike, shpretkë. Gjendja shëndetësore e pacientëve nuk vuan, dehja është e shprehur në mënyrë të moderuar, anemia është e parëndësishme. Sindroma hemorragjike shpesh mungon. Pacientët ankohen për dhimbje në kocka. Leuçemia akute limfoblastike ndryshon në frekuencë manifestimet neurologjike(neuroleuçemia).

Në gjakun periferik dhe në pikën-limfoblastet, qelizat e reja të mëdha me një bërthamë të rrumbullakosur. Ekzaminimi citokimik: reagimi ndaj peroksidazës është gjithmonë negativ, lipidet mungojnë, glikogjeni në formën e kokrrizave të mëdha.

Një shenjë dalluese e leuçemisë akute limfoblastike është një përgjigje pozitive ndaj terapisë së përdorur. Frekuenca e faljes - nga 50% në 90%. Remisioni arrihet duke përdorur kompleksin agjentët citostatikë. Relapsi i sëmundjes mund të manifestohet me neuroleuçemi, infiltrim të rrënjëve nervore, indeve të palcës kockore. Çdo rikthim i mëvonshëm ka një prognozë më të keqe dhe është më malinje se ai i mëparshmi. Tek të rriturit, sëmundja është më e rëndë se tek fëmijët.

Eritromieloza karakterizohet nga fakti se transformimi patologjik i hematopoiezës ka të bëjë me filizat e bardha dhe të kuqe të palcës kockore. Në palcën e eshtrave gjenden qeliza të reja të padiferencuara të rreshtit të bardhë dhe qeliza anaplastike blastike të embrionit të kuq - eritro- dhe normoblaste në numër të madh. qelizat e kuqe madhësive të mëdha kanë një pamje të shëmtuar.

Në gjakun periferik - anemi persistente, anizocitoza e eritrociteve (makrocitet, megalocitet), poikilocitoza, polikromazia dhe hiperkromia. Eritro- dhe normoblastet në gjakun periferik - deri në 200-350 për 100 leukocite. Shpesh vihet re leukopenia, por mund të ketë një rritje të moderuar të leukociteve deri në 20-30 g/l. Me përparimin e sëmundjes shfaqen forma blastike-monoblaste. Limfadenopatia nuk vërehet, mëlçia dhe shpretka mund të zmadhohen ose të mbeten normale. Sëmundja vazhdon më gjatë se forma mieloide, në disa raste ka një kurs subakut të eritromielozës (deri në dy vjet pa trajtim).

Kohëzgjatja e terapisë së vazhdueshme të mirëmbajtjes duhet të jetë së paku 3 vjet. Për zbulimin e hershëm të përsëritjes, është e nevojshme të kryhet studimet e kontrollit palca e eshtrave të paktën 1 herë në muaj në vitin e parë të faljes dhe 1 herë në 3 muaj pas një viti faljeje. Gjatë periudhës së faljes, mund të kryhet e ashtuquajtura imunoterapi, që synon shkatërrimin e qelizave të mbetura leuçemike me ndihmën e metodat imunologjike. Imunoterapia konsiston në administrimin e vaksinës BCG ose qelizave leuçemike alogjene tek pacientët.

Relapsi i leucemisë limfoblastike zakonisht trajtohet me të njëjtat kombinime citostatikësh si gjatë periudhës së induksionit.

Me leuçeminë jolimfoblastike, detyra kryesore zakonisht nuk është arritja e faljes, por frenimi i procesit leuçemik dhe zgjatja e jetës së pacientit. Kjo për faktin se leuçemitë jo-limfoblastike karakterizohen nga një frenim i mprehtë i filizave normale hematopoietike, dhe për këtë arsye terapia intensive citostatike është shpesh e pamundur.

Për induktimin e remisionit te pacientët me leuçemi jolimfoblastike, përdoren kombinime të barnave citostatike; citozinë-arabinozid, daunomycin: citozinë - arabinozid, tioguaninë; citozinë-arabinozid, onkovinë (vinkristinë), ciklofosfamid, prednizolon. Kursi i trajtimit zgjat 5-7 ditë, i ndjekur nga 10-14 ditë pushim pasdite e nevojshme për të rivendosur hematopoiezën normale, të frenuar nga citostatikët. Terapia e mirëmbajtjes kryhet me të njëjtat barna ose kombinime të tyre të përdorura gjatë periudhës së induksionit. Pothuajse të gjithë pacientët me leuçemi jolimfoblastike zhvillojnë një rikthim, që kërkon një ndryshim në kombinimin e citostatikëve.

Një vend të rëndësishëm në trajtimin e leuçemisë akute zë terapia e lokalizimeve ekstramedulare, ndër të cilat më e shpeshta dhe më e frikshme është neuroleuçemia (sindroma meningo-encefalitike: nauze, të vjella, dhimbje koke e padurueshme; sindroma e dëmtimit lokal të substancës së trurit. Simptoma fokale pseudotumorale; çrregullime të funksioneve të nervave kraniale; nerva okulomotor, dëgjimor, facial dhe trigeminal; infiltrim leuçemik i rrënjëve nervore dhe trungjeve: sindroma e poliradikuloneuritit). Metoda e zgjedhur për neuroleuçeminë është administrimi intralumbar i metotreksatit dhe rrezatimi i kokës në një dozë prej 2400 rad. Në prani të vatrave leuçemike ekstramedulare (nazofaringu, testiku, nyjet limfatike mediastinale, etj.), duke shkaktuar komprimim të organeve dhe sindromi i dhimbjes, tregon terapi me rrezatim lokal në një dozë totale prej 500--2500 rad.

Mjekimi komplikime infektive kryhet me antibiotikë me spektër të gjerë të drejtuar kundër patogjenëve më të zakonshëm - Pseudomonas aeruginosa, Escherichia coli, Staphylococcus aureus. Aplikoni karbenicilinë, gentamicin, tseporin. Terapia me antibiotikë vazhdon për të paktën 5 ditë. Antibiotikët duhet të jepen në mënyrë intravenoze çdo 4 orë.

Për parandalimin e komplikimeve infektive, sidomos te pacientët me granulocitopeni, është i nevojshëm kujdesi i kujdesshëm i lëkurës dhe mukozës së gojës, vendosja e pacientëve në reparte të veçanta aseptike, sterilizimi i zorrëve me antibiotikë jo të absorbueshëm (kanamicinë, rovamicinë, neoleptsinë). Trajtimi kryesor për hemorragjinë në pacientët me leuçemi akute është transfuzioni i trombociteve. Në të njëjtën kohë, pacientit i bëhet transfuzioni 200-10000 g/l trombocite 1-2 herë në javë. Në mungesë të masës së trombociteve, gjaku i freskët i plotë mund të transfuzohet për qëllime hemostatike ose mund të përdoret transfuzion i drejtpërdrejtë. Në disa raste, për të ndaluar gjakderdhjen, tregohet përdorimi i heparinës (në prani të koagulimit intravaskular), acidit epsilon-aminokaproik (me fibronolizë të rritur).

Programet moderne për trajtimin e leuçemisë limfoblastike bëjnë të mundur marrjen e remisioneve të plota në 80-90% të rasteve. Kohëzgjatja e remisioneve të vazhdueshme në 50% të pacientëve është 5 vjet ose më shumë. Në pjesën e mbetur të 50% të pacientëve, terapia është joefektive dhe zhvillohen recidivat. Me leuçeminë jolimfoblastike, remisionet e plota arrihen në 50-60% të pacientëve, por rikthimet zhvillohen në të gjithë pacientët. Jetëgjatësia mesatare e pacientëve është 6 muaj. Shkaktarët kryesorë të vdekjes janë komplikimet infektive, sindroma e rëndë hemorragjike, neuroleukemia.

Leuçemia mieloide kronike

Substrati i leuçemisë mieloide kronike janë kryesisht qelizat e maturuara dhe të maturuara të serisë granulocitare (metamyelocitet, granulocitet me thikë dhe të segmentuar). Sëmundja është një nga më të shpeshtat në grupin e leuçemive, shfaqet rrallë tek moshat 20-60 vjeç, tek të moshuarit dhe fëmijët dhe zgjat me vite.

Figura klinike varet nga faza e sëmundjes.

Ekzistojnë 3 faza të leuçemisë mieloide kronike - fillestare, e avancuar dhe terminale.

Në fazën fillestare Leuçemia mieloide kronike praktikisht nuk diagnostikohet ose zbulohet nga një test gjaku i rastësishëm, pasi nuk ka pothuajse asnjë simptomë gjatë kësaj periudhe. Vëmendja tërhiqet nga leukocitoza konstante dhe e pamotivuar me një profil neutrofilik, një zhvendosje majtas. Shpretka është zmadhuar, gjë që shkakton siklet në hipokondriumin e majtë, ndjenjën e rëndimit, veçanërisht pas ngrënies. Leukocitoza rritet në 40--70 g/l. Një shenjë e rëndësishme hematologjike është rritja e numrit të bazofileve dhe eozinofileve të pjekurisë së ndryshme. Anemia nuk vërehet gjatë kësaj periudhe. Vihet re trombocitoza deri në 600-1500 g/l. Në praktikë, kjo fazë nuk mund të dallohet. Sëmundja, si rregull, diagnostikohet në fazën e përgjithësimit total të tumorit në palcën e eshtrave, d.m.th., në fazën e avancuar.

Faza e zgjeruar karakterizohet nga shfaqja e shenjave klinike të sëmundjes të shoqëruara me procesin leuçemik. Pacientët raportojnë lodhje, djersitje, temperatura subfebrile, humbje peshe. Ka rëndim dhe dhimbje në hipokondriumin e majtë, veçanërisht pas ecjes. Në hulumtim objektiv një shenjë pothuajse konstante gjatë kësaj periudhe është zmadhimi i shpretkës, duke arritur në disa raste një madhësi të konsiderueshme. Me palpim, shpretka mbetet pa dhimbje. Gjysma e pacientëve zhvillojnë infarkt të shpretkës, të manifestuara me dhimbje akute në hipokondriumin e majtë me rrezatim në anën e majtë, shpatullën e majtë, të rënduara nga frymëzimi i thellë.

Mëlçia është gjithashtu e zmadhuar, por madhësia e saj është individualisht e ndryshueshme. Çrregullime funksionale mëlçia janë të shprehura pak. Hepatiti manifestohet me çrregullime dispeptike, verdhëz, zmadhim të mëlçisë, rritje bilirubina direkte në gjak. Limfadenopatia në fazën e avancuar të leuçemisë mieloide kronike është e rrallë, sindroma hemorragjike mungon.

Mund të vërehen shkelje të sistemit kardio-vaskular(dhimbje në zemër, aritmi). Këto ndryshime janë për shkak të dehjes së trupit, rritjes së anemisë. Anemia ka karakter normokromik, shpesh shprehet anizo- dhe poikilocitoza. Formula e leukociteve përmban të gjithë serinë granulocitare, duke përfshirë mieloblastet. Numri i leukociteve arrin 250-500 g/l. Kohëzgjatja e kësaj faze pa terapi citostatike është 1,5-2,5 vjet. Figura klinike ndryshon dukshëm gjatë trajtimit. Gjendja shëndetësore e pacientëve mbetet e kënaqshme për një kohë të gjatë, kapaciteti i punës ruhet, numri i leukociteve është 10-20 g/l, nuk ka rritje progresive të shpretkës. Faza e zgjatur në pacientët që marrin citostatikë zgjat 4-5 vjet, dhe ndonjëherë edhe më shumë.

Në fazën terminale vuri në dukje përkeqësim i mprehtë gjendje e përgjithshme, djersitje e shtuar, ethe e vazhdueshme e pamotivuar. Ka dhimbje të forta në kocka dhe kyçe. Një shenjë e rëndësishme është shfaqja e rezistencës ndaj terapisë në vazhdim. Shpretkë e zmadhuar ndjeshëm. Anemia dhe trombocitopenia janë në rritje. Me një rritje të moderuar të numrit të leukociteve, formula rinovohet duke rritur përqindjen e qelizave të papjekura (promielocitet, mieloblaste dhe të padiferencuara).

Sindroma hemorragjike, e cila mungonte në fazën e avancuar, shfaqet pothuajse gjithmonë në periudhën terminale. Procesi i tumorit në fazën terminale, fillon të përhapet përtej palcës së eshtrave: ndodh infiltrimi leuçemik i rrënjëve nervore, duke shkaktuar dhimbje radikulare, formohen infiltrate leuçemike nënlëkurore (leukemide), vërehet rritje e sarkomave në nyjet limfatike. Infiltrimi leuçemik në mukozën kontribuon në zhvillimin e hemorragjive në to, të ndjekura nga nekroza. Në fazën terminale, pacientët janë të prirur për zhvillimin e komplikimeve infektive, të cilat shpesh janë shkaku i vdekjes.

Diagnoza diferenciale e leuçemisë mieloide kronike duhet të kryhet kryesisht me reaksione leuçemoide të tipit mieloide (si rezultat i përgjigjes së trupit ndaj infeksionit, intoksikimit, etj.). Kriza e shpërthimit të leuçemisë mieloide kronike mund të japë një pamje të ngjashme me leuçeminë akute. Në këtë rast, të dhënat anamnestike, splenomegalia e theksuar dhe prania e kromozomit Philadelphia në palcën e eshtrave dëshmojnë në favor të leuçemisë mieloide kronike.

Trajtimi i leuçemisë mieloide kronike në fazat e avancuara dhe ato terminale ka dallimet e veta.

Në fazën e avancuar, terapia synon uljen e peshës qelizat tumorale dhe synon të ruajë sa më gjatë kompensimin somatik të pacientëve dhe të vonojë fillimin e një krize shpërthimi. Barnat kryesore të përdorura në trajtimin e leuçemisë mielogjene kronike: mielosan (mileran, busulfan), mielobromol (dibromomannitol), heksofosfamidi, dopan, 6-merkaptopurina, terapi rrezatimi 1500-2000 herë.

Pacientit i rekomandohet të eliminojë mbingarkesat, të qëndrojë sa më shumë jashtë, të lërë duhanin dhe alkoolin. Rekomandohen produkte mishi, perime, fruta. Qëndrimi (bërja e diellit) në diell është i përjashtuar. Procedurat termike, fiziko- dhe elektrike janë kundërindikuar. Në rast të një rënie të treguesve të gjakut të kuq, përshkruhen hemostimulin, ferroplex. Kurse vitaminoterapie B1, B2, B6, C, PP.

Kundërindikimet ndaj rrezatimit janë kriza blastike, anemia e rëndë, trombocitopenia.

Me të arritur efekt terapeutik kaloni në doza të mirëmbajtjes. Terapia me rreze X dhe citostatikët duhet të përdoren në sfondin e transfuzioneve javore të gjakut të 250 ml gjak të një grupi dhe aksesorëve përkatës Rh.

Trajtimi në fazën terminale të leuçemisë mieloide kronike në prani të qelizave blaste në gjakun periferik kryhet sipas skemave të leuçemisë mieloide akute. VAMP, CAMP, AVAMP, COAP, një kombinim i vincristine me prednizolon, citosar me rubomycin. Terapia ka për qëllim zgjatjen e jetës së pacientit, pasi është e vështirë të arrihet falja në këtë periudhë.

Prognoza e kësaj sëmundjeje është e pafavorshme. Jetëgjatësia mesatare është 4.5 vjet, në disa pacientë është 10-15 vjet.

Mieloza beninje subleuçemike

Mieloza beninje subleuçemike është një formë nozologjike e pavarur midis tumoreve. sistemi hematopoietik. Substrati i tumorit përbëhet nga qeliza të pjekura të një, dy ose të tre filizave të palcës kockore - granulocitet, trombocitet, më rrallë eritrocite. Hiperplazia e indit mieloid (mieloza) zhvillohet në palcën e eshtrave, IND lidhës(mielofibrozë), ka një neoplazi të indit osteoid patologjik (osteomielosklerozë). Rritja në palcën e eshtrave ind fijorështë reaktive. Gradualisht, zhvillimi i mielofibrozës çon në fazat terminale të sëmundjes në zëvendësimin e të gjithë palcës së eshtrave me ind lidhës mbresë.

Diagnostikohet kryesisht në pleqëri. Prej disa vitesh pacientët nuk shfaqin asnjë ankesë. Me përparimin e sëmundjes shfaqen dobësi, lodhje, djersitje, siklet dhe rëndim në bark, sidomos pas ngrënies. Ka skuqje të fytyrës, kruajtje, rëndim në kokë. Simptoma kryesore e hershme është zmadhimi i shpretkës, zmadhimi i mëlçisë zakonisht nuk është aq i theksuar. Hepatosplenomegalia mund të çojë në hipertension portal. Simptomë e shpeshtë e sëmundjes është dhimbja në kocka, të cilat vërehen në të gjitha fazat e sëmundjes dhe ndonjëherë për një kohë të gjatë janë manifestimi i vetëm i saj. Pavarësisht përmbajtjes së lartë të trombociteve në gjak, vërehet sindroma hemorragjike, e cila shpjegohet me inferioritetin e trombociteve, si dhe me shkeljen e faktorëve të koagulimit të gjakut.

Në fazën terminale të sëmundjes vërehet ethe, rraskapitje, rritje e anemisë, sindroma e theksuar hemorragjike dhe rritja e sarkomës në inde.

Ndryshimet në gjak në pacientët me mielozë beninje subleuçemike ngjajnë me pamjen e leuçemisë mieloide kronike "subleukemike". Leukocitoza nuk arrin shifra të larta dhe rrallë kalon 50 g/l. Në formulën e gjakut - një zhvendosje në të majtë në metamyelocitet dhe mielocitet, një rritje në numrin e bazofileve. Hipertrombocitoza mund të arrijë 1000 g/l ose më shumë. Në fillim të sëmundjes, mund të ketë një rritje të numrit të qelizave të kuqe të gjakut, i cili më vonë normalizohet. Ecuria e sëmundjes mund të ndërlikohet nga anemia hemolitike me origjinë autoimune. Në palcën e eshtrave vërehet hiperplazia e filizave granulocitikë, trombociteve dhe eritroide së bashku me fibrozën dhe osteomielosklerozën. Në fazën terminale, mund të ketë një rritje të qelizave blaste - një krizë shpërthimi, e cila, ndryshe nga leuçemia mieloide kronike, është e rrallë.

Me ndryshime të vogla në gjak, rritje të ngadaltë të shpretkës dhe mëlçisë, trajtimi aktiv nuk kryhet. Indikacionet për terapinë citostatike janë: 1) rritje e ndjeshme e numrit të trombociteve, leukociteve ose eritrociteve në gjak, veçanërisht me zhvillimin e manifestimeve klinike përkatëse (hemoragji, trombozë); 2) mbizotërimi i hiperplazisë qelizore në palcën e eshtrave mbi proceset e fibrozës; 3) hipersplenizëm.

Në mielozën subleuçemike beninje, përdoret mielosan 2 mg në ditë ose çdo ditë tjetër, mielobromol 250 mg 2-3 herë në javë, imifos 50 mg çdo ditë të dytë. Kursi i trajtimit kryhet për 2-3 javë nën kontrollin e numërimit të gjakut.

Hormonet glukokortikoide janë të përshkruara për pamjaftueshmërinë e hematopoiezës, autoimune krizat hemolitike, hipersplenizëm.

Me splenomegali të konsiderueshme, mund të aplikohet rrezatim i shpretkës në doza 400-600 rad. Për trajtimin e sindromës anemike, përdoren hormonet anabolike, transfuzionet e qelizave të kuqe të gjakut. Procedurat fiziko-, elektro-, termike janë kundërindikuar për pacientët. Prognoza është përgjithësisht relativisht e favorshme, pacientët mund të jetojnë vite të gjata dhe dekada për të qenë në gjendje kompensimi.

eritremisë

Eritremia (sëmundja e Wakez) policitemia e vërtetë) - leuçemia kronike, bën pjesë në grupin e tumoreve beninje të sistemit të gjakut. Vërehet një përhapje tumorale e të gjithë mikrobeve hematopoietike, veçanërisht të mikrobit eritroid, i cili shoqërohet me një rritje të numrit të qelizave të kuqe të gjakut (në disa raste, leukociteve dhe trombociteve), masës së hemoglobinës dhe viskozitetit të gjakut qarkullues dhe një rritje të koagulimit të gjakut. Një rritje në masën e eritrociteve në qarkullimin e gjakut dhe depot vaskulare përcakton tiparet e simptomave klinike, rrjedhën dhe komplikimet e sëmundjes.

Eritremia shfaqet kryesisht tek të moshuarit. Ka 3 faza të rrjedhës së sëmundjes: fillestare, e përhapur (eritremike) dhe terminale.

Në fazën fillestare, pacientët zakonisht ankohen për rëndim në kokë, tringëllimë në veshët, marramendje, lodhje, ulje performanca mendore, ftohje e gjymtyrëve, shqetësim i gjumit. Shenjat karakteristike të jashtme mund të mungojnë.

Faza e zgjeruar karakterizohet nga simptoma klinike më të gjalla. Më të shpeshtat dhe shenjë dalluese janë dhimbje koke, të cilat ndonjëherë kanë karakterin e migrenës torturuese me dëmtim të shikimit.

Shumë pacientë ankohen për dhimbje në rajonin e zemrës, ndonjëherë si angina pectoris, dhimbje në kocka, në rajonin epigastrik, humbje peshe, dëmtim të shikimit dhe dëgjimit, humor të paqëndrueshëm, lot. Një simptomë e zakonshme e eritremisë është pruritusi. Mund të ketë dhimbje paroksizmale në majat e gishtërinjve dhe këmbëve. Dhimbja shoqërohet me skuqje të lëkurës.

Gjatë ekzaminimit, tërheq vëmendjen ngjyra tipike e kuqe-cianotike e lëkurës me mbizotërimin e një toni të errët vishnje. Ka edhe skuqje të mukozave (konjuktiva, gjuha, qiellza e butë). Për shkak të trombozës së shpeshtë të gjymtyrëve, vërehet errësim i lëkurës së këmbëve, ndonjëherë - ulçera trofike. Shumë pacientë ankohen për gjakderdhje të mishrave të dhëmbëve, gjakderdhje pas nxjerrjes së dhëmbit, mavijosje në lëkurë. Në 80% të pacientëve vërehet një rritje e shpretkës: në fazën e avancuar zmadhohet mesatarisht, në fazën terminale shpesh vërehet splenomegali e rëndë. Mëlçia zakonisht zmadhohet. Shpesh në pacientët me eritremi, një rritje në presionin e gjakut. Hipertensioni në eritreminë karakterizohet nga simptoma më të theksuara cerebrale. Si rezultat i një shkelje të trofizës së mukozës dhe trombozës vaskulare, mund të shfaqen ulçera të duodenit dhe stomakut. Një vend të rëndësishëm në pasqyrën klinike të sëmundjes zë tromboza vaskulare. Zakonisht vërehet tromboza e arterieve cerebrale dhe koronare, si dhe e enëve të ekstremiteteve të poshtme. Së bashku me trombozën, pacientët me eritremi janë të prirur për zhvillimin e hemorragjive.

Në fazën terminale, fotografia klinike përcaktohet nga rezultati i sëmundjes - cirroza e mëlçisë, tromboza koronare, fokusi i zbutjes në tru për shkak të trombozës së enëve cerebrale dhe hemorragjive, mielofibroza e shoqëruar me anemi, leuçemia kronike mieloide. dhe leuçemisë akute.

Në gjakun periferik në fazën fillestare të sëmundjes, mund të vërehet vetëm eritrocitoza e moderuar. Shenjë karakteristike hematologjike e stadit të avancuar të eritremisë është rritja e numrit të eritrociteve, leukociteve dhe trombociteve në gjak (pancitoza). Më tipike për eritreminë është rritja e numrit të eritrociteve deri në 6-7 g/l dhe e hemoglobinës deri në 180-220 g/l. Paralelisht me një rritje të eritrociteve dhe hemoglobinës, vërehet një rritje e hematokritit.

Rritja e pjesës së dendur të gjakut dhe viskoziteti i tij çon në rënie të mprehtë ESR deri në mungesë të plotë të sedimentimit të eritrociteve. Numri i leukociteve u rrit pak - deri në 15-18 g/l. Formula zbulon neutrofilinë me një zhvendosje thike, më rrallë shfaqen metamyelocitet dhe mielocitet. Numri i trombociteve rritet në 1000 g/l.

Konstatohet vazhdimisht albuminuria, ndonjëherë hematuria. Në fazën terminale, pamja e gjakut varet nga rezultati i eritremisë. Gjatë kalimit në mielofibrozë ose leuçemi mieloide, numri i leukociteve rritet, zhvendoset majtas, shfaqen normocitet, zvogëlohet numri i eritrociteve. Në rastin e leuçemisë akute, në gjak zbulohen qeliza blaste, haset vazhdimisht anemi dhe trombocitopeni.

Në palcën e eshtrave të pacientëve me një stad të avancuar të eritremisë, një shenjë tipike është hiperplazia e të 3 filizave (panmieloza) me megakariocitozë të rëndë. Ne stadin terminal vihet re mielofibroza me megakariocitoze persistente. Vështirësitë kryesore qëndrojnë në diagnozën diferenciale të eritremisë me eritrocitozë simptomatike dytësore. Ka eritrocitoza absolute dhe relative. Karakterizohen eritrocitoza absolute aktivitet i rritur eritropoeza dhe rritja e masës së rruazave të kuqe qarkulluese. Me eritrocitozën relative, vërehet një ulje e vëllimit të plazmës dhe një mbizotërim relativ i eritrociteve për njësi të vëllimit të gjakut. Masa e eritrociteve qarkulluese me eritrocitozë relative nuk ndryshon.

Eritrocitoza absolute ndodh në gjendje hipoksi (sëmundje të mushkërive, defekte te lindjes zemra, sëmundja e lartësisë), tumoret (hipernefroma, tumoret mbiveshkore, hepatoma), disa sëmundje të veshkave (polikistike, hidronefroza).

Eritrocitoza relative shfaqet kryesisht në gjendje patologjike të shoqëruara me humbje të shtuar të lëngjeve (të vjella të zgjatura, diarre, djegie, djersitje të tepërt).

Në fazat fillestare të sëmundjes, që ndodh pa pancitozë të theksuar, tregohet gjakderdhja prej 300-600 ml 1-3 herë në muaj.
Efekti i gjakderdhjes është i paqëndrueshëm. Me gjakderdhje sistematike, mund të zhvillohet mungesa e hekurit. Në fazën e avancuar të eritremisë në prani të pancitozës, zhvillimit të komplikimeve trombotike, indikohet terapi citostatike. Ilaçi citostatik më efektiv në trajtimin e eritremisë është imifos. Ilaçi administrohet në mënyrë intramuskulare ose intravenoze në një dozë prej 50 mg në ditë për 3 ditët e para, dhe më pas çdo ditë të dytë. Për kursin e trajtimit - 400-600 mg. Efekti i imifos përcaktohet pas 1.5-2 muajsh, pasi ilaçi vepron në nivelin e palcës së eshtrave. Në disa raste, zhvillohet anemia, e cila zakonisht zhduket gradualisht vetë. Me mbidozë të imiphos, mund të ndodhë hipoplazi hematopoietike, për trajtimin e së cilës përdoret prednizoloni, nerobol, vitamina B6 dhe B12, si dhe transfuzionet e gjakut. Kohëzgjatja mesatare e faljes është 2 vjet, terapia e mirëmbajtjes nuk kërkohet. Me një përsëritje të sëmundjes, ndjeshmëria ndaj imiphos vazhdon. Me leukocitozë në rritje, rritje të shpejtë të shpretkës, myelobromol përshkruhet në një dozë prej 250 mg për 15-20 ditë. Më pak efektive në trajtimin e eritremisë mielosane. Antikoagulantët përdoren si trajtime simptomatike për eritreminë. barna antihipertensive, aspirinë.

Prognoza është relativisht e favorshme. Kohëzgjatja totale e sëmundjes në shumicën e rasteve është 10-15 vjet, dhe në disa pacientë arrin 20 vjet. Përkeqësojnë ndjeshëm prognozën komplikime vaskulare, e cila mund të shkaktojë vdekjen, si dhe shndërrimin e sëmundjes në mielofibrozë ose leuçemi akute.

Leuçemia limfocitare kronike

Leuçemia limfocitare kronike është një sëmundje tumorale beninje e indit limfoide (imunokompetent), e cila, ndryshe nga format e tjera të leuçemisë, nuk tregon përparim të tumorit gjatë gjithë rrjedhës së sëmundjes. Substrati kryesor morfologjik i tumorit janë limfocitet e pjekur, të cilët shumohen dhe grumbullohen në numër të shtuar në nyjet limfatike, shpretkë, mëlçi dhe palcën e eshtrave. Ndër të gjitha leuçemitë, leuçemia limfocitare kronike zë një vend të veçantë. Megjithë pjekurinë morfologjike të limfociteve, ato janë funksionalisht inferiorë, gjë që shprehet me ulje të imunoglobulinave. Humbja e sistemit imunokompetent përcakton tendencën e pacientëve ndaj infeksioneve dhe zhvillimit anemi autoimune, trombocitopeni, më rrallë - granulocitopeni. Sëmundja shfaqet kryesisht tek të moshuarit, më shpesh tek meshkujt, shpesh shfaqet te të afërmit e gjakut.

Sëmundja fillon gradualisht pa simptoma të rënda klinike. Shpesh diagnoza vendoset për herë të parë me një test gjaku të rastësishëm, një rritje në numrin e leukociteve, zbulohet prania e limfocitozës. Dobësia shfaqet gradualisht lodhje, djersitje, humbje peshe. Ka një rritje të nyjeve limfatike periferike, kryesisht në qafën e mitrës, aksilare dhe zonat e ijeve. Më pas preken nyjet limfatike mediastinale dhe retroperitoneale. Në palpim përcaktohen nyjet limfatike periferike konsistencë e butë ose brumë, jo të ngjitura me njëra-tjetrën dhe lëkurën, pa dhimbje. Shpretka është dukshëm e zmadhuar, e dendur, pa dhimbje. Mëlçia zmadhohet më shpesh. Nga ana e traktit gastrointestinal vërehet diarre.

Nuk ka sindromë hemorragjike në një formë tipike të pakomplikuar. Lezionet e lëkurës janë shumë më të zakonshme se në format e tjera të leuçemisë. Ndryshimet e lëkurës mund të jetë specifike ose jo specifike. Jospecifike përfshijnë ekzemë, eritrodermi, skuqje psoriatike, pemfigus.

Specifike janë infiltrimi leuçemik i dermës papilare dhe subpapilare. Infiltrimi i lëkurës mund të jetë fokal ose i përgjithësuar.

Nje nga karakteristikat klinike leucemia limfocitare kronikeështë rezistenca e reduktuar e pacientëve ndaj infeksioneve bakteriale. Ndër komplikimet infektive më të shpeshta janë pneumonia, infeksionet e traktit urinar, bajamet, absceset, gjendja septike.

Një ndërlikim i rëndë i sëmundjes janë proceset autoimune që lidhen me shfaqjen e antitrupave kundër antigjeneve të qelizave të gjakut të vet. Më e zakonshme është anemia hemolitike autoimune.

Klinikisht, ky proces manifestohet me përkeqësim të gjendjes së përgjithshme, rritje të temperaturës së trupit, shfaqjen e verdhëzës së lehtë dhe ulje të hemoglobinës. Mund të vërehet trombocitopeni autoimune e shoqëruar me sindromë hemorragjike. Më pak e zakonshme është liza autoimune e leukociteve.

Leuçemia limfocitare kronike mund të shndërrohet në hematosarkoma - shndërrimi gradual i nyjeve limfatike të zgjeruara në një tumor të dendur, dhimbje të forta, një përkeqësim i mprehtë i gjendjes së përgjithshme.

Ekzistojnë disa forma të leuçemisë limfocitare kronike:

1) një formë tipike beninje e sëmundjes me një zgjerim të përgjithësuar të nyjeve limfatike, hepatosplenomegali të moderuar, pamje leuçemike të gjakut, mungesë anemie, çrregullime të rralla infektive dhe autoimune. Kjo formë shfaqet më shpesh dhe karakterizohet nga një kurs i gjatë dhe i favorshëm;

2) një variant malinj që ndryshon kurs i rëndë, prania e nyjeve limfatike të dendura që formojnë konglomerate, leukocitozë e lartë, frenim i hematopoiezës normale, komplikime të shpeshta infektive;

3) formë splenomegalike, që shpesh shfaqet pa limfadenopati periferike, shpesh me rritje të nyjeve limfatike të barkut. Numri i leukociteve është brenda intervalit normal ose pak i reduktuar. Anemia me rritje të shpejtë është karakteristike;

4) Forma e palcës së eshtrave me një lezion të izoluar të palcës së eshtrave, një pamje leuçemike të gjakut dhe mungesë të nyjeve limfatike të zmadhuara dhe shpretkës. Shpesh zhvillohet anemi, trombocitopeni me sindromë hemorragjike;

5) forma kutane (sindroma e Cesarit) vazhdon me infiltrim leuçemik mbizotërues të lëkurës;

6) Format me një rritje të izoluar të grupeve individuale të nyjeve limfatike dhe praninë e simptomave klinike të përshtatshme.

Ndryshimet në gjakun periferik karakterizohen me leukocitozë të lartë deri në 20-50 dhe 100 g/l. Ndonjëherë numri i leukociteve rritet pak. Limfocitet përbëjnë 60-90% të të gjithëve elemente në formë. Pjesa më e madhe janë limfocite të pjekura, 5--10% janë prolimfocite. Karakteristikë e leuçemisë limfocitare kronike është prania e një numri të madh të bërthamave të rrënuara të limfociteve me mbetje të nukleolit ​​- "hija" e Botkin-Gumprecht.

Në rast të transformimit të leuçemisë limfocitare kronike në hemosarkoma, limfocitoza zëvendësohet nga neutrofilia.

Në mielogramin e pacientëve me leuçemi limfocitare kronike, zbulohet një rritje e mprehtë e përqindjes së limfociteve të maturuara deri në metaplazi të plotë të palcës kockore nga limfocitet.

Në serumin e gjakut vërehet një ulje e përmbajtjes së gama globulinave.

Në leuçeminë limfocitare kronike, kryhet terapi citostatike dhe rrezatimi për të zvogëluar masën e qelizave të leuçemisë. Trajtimi simptomatik, që synon luftimin e komplikimeve infektive dhe autoimune, përfshin antibiotikët, gama globulinën, serumet e imunitetit antibakterial, barnat steroide, hormonet anabolike, transfuzionet e gjakut, splenektominë.

Nëse nuk ndiheni mirë me një formë beninje, rekomandohet një kurs terapie me vitamina: B6, B12, acid askorbik.

Me një rritje progresive të numrit të leukociteve dhe madhësisë së nyjeve limfatike, terapia frenuese parësore përshkruhet me ilaçin citostatik më të përshtatshëm klorbutin (leukeran) në tableta 2-5 mg 1-3 herë në ditë.

Kur shfaqen shenja të dekompensimit të procesit, ciklofosfamidi (endoksan) është më efektiv në mënyrë intravenoze ose intramuskulare në masën 200 mg në ditë, për një kurs trajtimi prej 6-8 g.

Me efikasitet të ulët të programeve polikimioterapeutike, terapia me rrezatim përdoret në zonën e nyjeve limfatike të zmadhuara dhe shpretkës, doza totale është 3000 rad.

Në shumicën e rasteve, trajtimi i leuçemisë limfocitare kronike kryhet në baza ambulatore gjatë gjithë periudhës së sëmundjes, me përjashtim të komplikimeve infektive dhe autoimune që kërkojnë trajtim spitalor.

Jetëgjatësia e pacientëve me formë beninje është mesatarisht 5--9 vjet. Disa pacientë jetojnë 25-30 vjet ose më shumë.

Të gjithë pacientëve me leuçemi rekomandohet një regjim racional i punës dhe pushimit, ushqimi me përmbajtje të lartë të proteinave shtazore (deri në 120 g), vitamina dhe kufizimi i yndyrës (deri në 40 g). Dieta duhet të përmbajë perime të freskëta, fruta, manaferra, barishte të freskëta.

Pothuajse të gjitha leuçemitë shoqërohen me anemi, ndaj rekomandohet mjekimi bimor i pasur me hekur dhe acid askorbik.

Përdorni një infuzion me trëndafila të egër dhe luleshtrydhe të egra për 1/4-1/2 filxhan 2 herë në ditë. Një zierje e gjetheve të luleshtrydhes së egër merret 1 gotë në ditë.

Rekomandohet trëndafili mëtrik, bari përmban më shumë se 60 alkaloide. Me interes më të madh janë vinblastina, vinkristina, leurosina, rosidina. Vinblastine (Rozevin) është ilaç efektiv për të ruajtur remisionet e shkaktuara nga agjentët kimioterapeutikë. Ai tolerohet mirë nga pacientët gjatë terapisë së mirëmbajtjes afatgjatë (2-3 vjet).

Vinblastina ka disa përparësi ndaj citostatikëve të tjerë: ka më shumë veprim i shpejtë(kjo është veçanërisht e dukshme me leukocitozë të lartë në pacientët me leuçemi), nuk ka një efekt të theksuar frenues në eritropoezë dhe trombocitopoiezë. Kjo lejon ndonjëherë përdorimin e tij edhe me anemi të lehtë dhe trombocitopeni. Është karakteristikë që frenimi i leukopoiezës së shkaktuar nga vinblastina është më shpesh i kthyeshëm dhe, me një reduktim të duhur të dozës, mund të rikthehet brenda një jave.

Rosevin përdoret për format e përgjithësuara të limfogranulomatozës, limfo- dhe retikulosarkoma, mielozë kronike, veçanërisht me rezistencë ndaj barnave të tjera kimioterapeutike dhe terapisë rrezatuese. Hyni në mënyrë intravenoze 1 herë në javë, në një dozë 0,025--0,1 mg/kg.

përdorni çaj vitaminash: fruta rowan - 25 g; ijet e trëndafilit - 25 g Merrni 1 gotë në ditë. Infuzion i kofshëve të trëndafilit - 25 g, kokrra të rrushit të zi - 25 g Merrni 1/2 filxhan 3-4 herë në ditë.

Frutat e kajsisë përmbajnë një sasi të madhe acidi askorbik, vitamina B, P, provitaminë A. Frutat përmbajnë hekur, argjend etj. 100 gr kajsi ndikon në procesin e formimit të gjakut në të njëjtën mënyrë si 40 mg hekur ose 250 mg e freskët. mëlçisë, e cila përcakton vlera medicinale Këto fruta për personat që vuajnë nga anemia.

Avokado amerikane, frutat përdoren në të freskëta dhe i nënshtrohen përpunimeve të ndryshme. Nga frutat përgatiten sallata, erëza, ato përdoren si gjalpë për sanduiçe. Merret për trajtimin dhe parandalimin e anemisë.

Qershia e zakonshme, e përdorur në formë të papërpunuar, të tharë dhe të konservuar (reçel, komposto). Qershia përmirëson oreksin, rekomandohet si tonik për aneminë. Konsumojeni në formë shurupi, tinkture, likeri, vere, uji me fruta.

Panxhar, i gatuar pjata të ndryshme, përdoreni në formë të tharë, të kripur, turshi dhe të konservuar. Kombinimi i një sasie të madhe vitaminash me hekur ka një efekt stimulues në hematopoiezën.

Rrush pa fara e zezë, përparësia kryesore e frutave është përmbajtja e ulët e enzimave që shkatërrojnë acid Askorbik prandaj shërbejnë si burim i vlefshëm i vitaminave. Rekomandohet për anemi hipokromike.

Qershitë e ëmbla, frutat mund të ngrihen dhe thahen, prej tyre përgatiten komposto, konserva, reçel. Efektive në anemi hipokromike.

Mana hahet në formën e shurupeve, kompostove, enëve të ëmbëlsirave dhe likerit. Përdoret për anemi hipokromike.

Spinaqi i kopshtit, gjethet përmbajnë proteina, sheqerna, acid askorbik, vitamina B1, B2, P, K, E, D2, acid folik, karotinë, kripëra minerale (hekur, magnez, kalium, fosfor, natrium, kalcium, jod). Për ushqim përdoren gjethet, nga të cilat përgatiten sallata, pure patatesh, salca dhe gjellë të tjera. Gjethet e spinaqit janë veçanërisht të dobishme për pacientët me anemi hipokromike.

Në dietën e pacientëve me anemi përfshihen perimet, manaferrat dhe frutat si bartës të "faktorëve" të hematopoiezës. Hekuri dhe kripërat e tij përmbajnë patate, kungull, suedezë, qepë, hudhër, marule, kopër, hikërror, patëllxhanë, luleshtrydhe, rrush.

Patate, lakër e bardhë, patëllxhan, kungull i njomë, pjepër, kungull, qepë, hudhër, trëndafil, gjemba deti, manaferra, luleshtrydhe, kulpër, boronicë, murriz, patëllxhan, limon, portokall, kajsi, qershi, dardhë, vitaminë B përmbajnë acid askorbik dhe misri etj.

Mund të përdorni të ndryshme bimët medicinale duke përfshirë sa vijon:

1. Mblidhni lule hikërror dhe përgatisni një infuzion: 1 filxhan për 1 litër ujë të vluar. Pini pa kufizime.

2. Përgatitni koleksionin: orkide me njolla, dashuri me dy gjethe, tërfil i ëmbël medicinal, mbjellje ngjyrë hikërror - të gjitha 4 lugë gjelle. l., nate me lob, bisht fushor - 2 lugë gjelle. l. Për 2 litra ujë të vluar, merrni 6 lugë gjelle. l. grumbulloni, merrni pjesën e parë prej 200 g në mëngjes, dhe më pas 100 g 6 herë në ditë.

3. Koleksioni: tërfili i ëmbël medicinal, bishti i kalit të fushës, hithra thumbuese - të gjitha 3 lugë gjelle. l. Për 1 litër ujë të vluar, merrni 4-5 lugë gjelle. l. mbledhjes. Merrni 100 g 4 herë në ditë.

4. Pini lëng nga rrënjët e mallow, dhe fëmijët - lëng nga fruta mallow.

Leuçemia akute (leuçemia akute) është një variant relativisht i rrallë i procesit leuçemik me rritjen e qelizave amë të padiferencuara në vend të leukociteve kokrrizore, eritrociteve dhe trombociteve të maturuara normalisht; manifestohet klinikisht me nekrozë dhe komplikime septike për shkak të humbjes së funksionit fagocitar të leukociteve, anemi të rëndë progresive të pakontrollueshme, diatezë të rëndë hemorragjike, që çon në mënyrë të pashmangshme në vdekje. Në rrjedhën e saj të shpejtë, leuçemitë akute janë klinikisht të ngjashme me kanceret dhe sarkomat nga qelizat e diferencuara dobët tek të rinjtë.

Në zhvillimin e leuçemisë akute, nuk mund të mos shihet çorganizimi ekstrem i funksioneve që rregullojnë trup normal hematopoiesis, si dhe aktiviteti i një sërë sistemesh të tjera (humbje vaskulaturë, lëkura, mukoza, sistemi nervor në leuçeminë akute). Në shumicën e rasteve, leuçemitë akute janë forma akute mieloblastike.

Epidemiologjia e leuçemisë akute të gjakut

Incidenca e leukemisë akute është 4-7 raste për 100,000 banorë në vit. Një rritje e incidencës vërehet pas 40 vjetësh me një kulm prej 60-65 vjetësh. Tek fëmijët (pika 10 vjeç), 80-90% e leuçemive akute janë limfoide.

Shkaqet e leuçemisë akute të gjakut

kontribuojnë në zhvillimin e sëmundjes infeksionet virale, rrezatimi jonizues. Leuçemia akute mund të zhvillohet nën ndikimin e mutantëve kimikë. Këto substanca përfshijnë benzenin, citostatikët, imunosupresantët, kloramfenikolin, etj.

Nën ndikimin faktorë të dëmshëm ndodhin ndryshime në strukturën e qelizës hematopoietike. Qeliza ndryshon dhe më pas fillon zhvillimi i qelizës tashmë të ndryshuar, pasuar nga klonimi i saj, fillimisht në palcën e eshtrave, pastaj në gjak.

Rritja e numrit të leukociteve të ndryshuara në gjak shoqërohet me lirimin e tyre nga palca e eshtrave dhe më pas vendosjen e tyre në organe të ndryshme dhe sistemet e trupit, të ndjekura nga ndryshimet distrofike në to.

Diferencimi i qelizave normale është i shqetësuar, kjo shoqërohet me frenim të hematopoiezës.

Shkaku i leuçemisë akute në shumicën e rasteve nuk mund të përcaktohet. Më poshtë janë disa nga sëmundjet e lindura dhe të fituara që kontribuojnë në zhvillimin e leukemisë:

• sindromi Down;
• Anemia Fanconi;
• sindroma e Bloom;
• sindromi Klinefelter;
• neurofibromatoza;
• ataksi-telangjiektazi.

Tek binjakët identikë, rreziku i leukemisë akute është 3-5 herë më i lartë se në popullatën e përgjithshme.

ndaj faktorëve të leuçemisë mjedisi i jashtëm përfshijnë rrezatimin jonizues, duke përfshirë ekspozimin ndaj periudha para lindjes, kimikate të ndryshme kancerogjene, veçanërisht derivatet e benzenit, pirja e duhanit (2-fishuar rreziku), barnat e kimioterapisë dhe agjentët e ndryshëm infektivë. Me sa duket, të paktën në disa raste tek fëmijët, një predispozicion gjenetik shfaqet në periudhën para lindjes. Në të ardhmen, pas lindjes, nën ndikimin e infeksioneve të para, mund të ndodhin edhe mutacione të tjera gjenetike, të cilat përfundimisht bëhen shkaku i zhvillimit të leucemisë akute limfoblastike tek fëmijët.

Leuçemia akute zhvillohet si rezultat i transformimit malinj të qelizave staminale hematopoietike ose qelizave të hershme paraardhëse. Qelizat paraardhëse leuçemike proliferohen pa iu nënshtruar diferencimit të mëtejshëm, gjë që çon në akumulimin e qelizave të fuqisë në palcën e eshtrave dhe frenimin e hematopoiezës së palcës.

Leuçemia akute shkaktohet nga mutacionet kromozomike. Ato ndodhin nën ndikimin e rrezatimit jonizues, i cili ka treguar një rritje 30-50 herë të incidencës në Hiroshima dhe Nagasaki. Terapia me rrezatim rrit rrezikun e sëmundjes. Tymi i cigares shkakton të paktën 20% të leuçemive akute. Kanë efekte kancerogjene komponimet kimike(benzen, citostatikë). Në pacientët me sëmundjet gjenetike leuçemitë janë më të zakonshme. Ka prova që viruset janë në gjendje të integrohen në gjenomin e njeriut, duke rritur rrezikun e zhvillimit të tumoreve. Në veçanti, retrovirusi T-limfotropik i njeriut shkakton limfomën e qelizave T të të rriturve.

Ndryshimet patologjike kanë të bëjnë kryesisht me nyjet limfatike, indin limfatik të faringut dhe të bajameve, palcën e eshtrave.

Nyjet limfatike paraqesin një pamje të metaplazisë në karakter, zakonisht ind mieloblastik. Ndryshimet nekrotike mbizoterojne ne bajamet. Palca e eshtrave është e kuqe, përbëhet kryesisht nga mieloblaste ose hemocitoblaste, më rrallë nga forma të tjera. Normoblastet dhe megakariocitet gjenden vetëm me vështirësi.

Patogjeneza konsiston në një rritje më të shpejtë të një kloni të qelizave plaste patologjike, të cilat zhvendosin qelizat e hematopoiezës normale. Qelizat e leukemisë mund të zhvillohen në çdo faza fillestare hematopoiesis.

Simptomat dhe shenjat e leuçemisë akute, leuçemisë akute

Leuçemia akute karakterizohet nga sindromat e mëposhtme:

• dehje;
• anemike;
• hemorragjike (ekkimoza, petekia, gjakderdhja);
• hiperplastike (ossalgji, limfadenopati, hepatosplenomegalia, infiltrimi i mishrave të dhëmbëve, neuroleukemia);
• komplikime infektive (infeksione lokale dhe të gjeneralizuara).

Leuçemia akute promielocitare është më agresive dhe karakterizohet nga një ecuri fulminante. Në 90% të pacientëve me sindromë akute promielocitike, zhvillohet DIC.

Leuçemia akute manifestohet me shenja të hematopoiezës së dëmtuar të palcës kockore.

• Anemia.
• Trobocitopenia dhe gjakderdhja e shoqëruar.
• Infeksionet (kryesisht bakteriale dhe mykotike).

Mund të ketë edhe shenja të infiltrimit leuçemik ekstramedular, që më shpesh ndodh në leuçeminë limfoblastike akute dhe në formën monocitare të leuçemisë akute lieloide.

• Hepatosplenomegalia.
• Limfadenopatia.
• Meningjiti leuçemik.
• Infiltrimi leuçemik i testikujve.
• Nyjet e lëkurës.

Leuçemia akute promielocitare manifestohet me gjakderdhje të shoqëruar me fibrinolizë parësore dhe koagulim intravaskular të shpërndarë (DIC).

Personat e çdo moshe sëmuren, shpesh të rinj.

Mjeku sheh para tij një pacient të rëndë në sexhde, që ankohet për dobësi, gulçim, dhimbje koke, tringëllimë në veshët, dukuri lokale në gojë, faring, të zhvilluara në mënyrë akute së bashku me ethe dhe të dridhura të papritura, djersitje gjatë natës, të vjella, diarre. Pacientët mahniten me zbehje ekstreme, duke u zhvilluar që në ditët e para të sëmundjes; hemorragji të mëdha në lëkurë në vendin e injektimit të presionit kockor etj.

Ënjtje dhe hiperemia e mukozës së gojës dhe nazofaringit, stomatiti nekrotik ulceroz, ndonjëherë natyra e një noma, me pështymë, frymëmarrje fetide, një proces nekrotik ulceroz në bajamet, i përhapur në harqe, në murin e pasmë të faringut, laring dhe çon në perforim të qiellit etj etj., ënjtje të qafës me fryrje të nyjeve lipatike të trekëndëshit të përparmë cervikal.

Më rrallë, nekroza prek vulvën dhe organe të tjera të ndryshme. Ka epistaksë, të vjella të përgjakshme për shkak të kolapsit të infiltratit leuçemik të murit të stomakut, trombopeni, dëmtim të murit vaskular - një formë nekrotike ulcerative e leuçemisë akute, që shpesh ngatërrohet me difterinë ose skurbut.

Në raste të tjera, nekroza nuk zhvillohet. Anemia, ethet, mungesa e ajrit gjatë të folurit dhe lëvizjet më të vogla dalin në pah, zhurmë e mprehtë në kokë dhe veshë, fytyrë e fryrë, takikardi, të dridhura me rritje jonormale të temperaturës, hemorragji në fund të syrit, në tru. - një formë anemiko-septike e leuçemisë akute, e përzier me sëmundjet primare gjak i kuq ose me sepsë si sëmundje themelore.

Zgjerimi i nyjeve limfatike dhe i shpretkës në leuçeminë akute nuk arrin ndonjë shkallë domethënëse dhe shpesh vendoset për herë të parë vetëm me një studim sistematik të pacientit; sternum, brinjë të ndjeshme ndaj presionit për shkak të rritjeve leuçemike. Në fytyrë shenjat e zakonshme anemi e rëndë - vallëzim i arterieve, zhurmë e majës në qafë, zhurmë sistolike në zemër.

Ndryshimet e gjakut nuk kufizohet vetëm në leukocite. Ata konstatojnë vazhdimisht anemi të rëndë progresive çdo ditë me një indeks ngjyre rreth një dhe me një rënie të hemoglobinës në 20%, dhe eritrociteve në 1.000.000. Pllakat ulen ndjeshëm në numër ose zhduken plotësisht.

Mungojnë eritrocitet nukleare, retikulocitet më pak se normalja, pavarësisht anemisë së rëndë, anizocitoza dhe poikilocitoza nuk janë të shprehura. Kështu, gjaku i kuq nuk dallohet nga anemia-aleukia aplastike. Numri i qelizave të bardha të gjakut mund të jetë normal dhe madje i ulët (përse sëmundja shpesh nuk njihet saktë) ose rritet në 40,000-50,000, rrallë më në mënyrë të konsiderueshme. Karakteristike, deri në 95-98% e të gjitha leukociteve janë qeliza të padiferencuara: mieloblastet janë zakonisht të vogla, rrallë të mesme dhe të mëdha (leuçemia akute mieloblastike); me sa duket mund te kete edhe forma limfoblastike akute ose perfaqesuesi kryesor eshte nje qelize akoma me pak e diferencuar e karakterit te hemocitoblastit (hemocitoblastoza akute).

Nuk ka asnjë ndryshim midis këtyre formave. vlerë praktike në funksion të një prognoze po aq të pashpresë; në të njëjtën kohë, shpesh është e vështirë edhe për një hematolog me përvojë (Mieloblastet karakterizohen nga protoplazma bazofile dhe një bërthamë e rrjetëzuar imët me 4-5 nukleola qartësisht të tejdukshme.). Patologu, duke formuluar diagnoza përfundimtare, shpesh bazohet vetëm në tërësinë e të gjitha ndryshimeve në organe në autopsi. Leuçemia akute karakterizohet nga një hendek (i ashtuquajturi hendek hiatus leucaemicus-leuçemik.) midis formave të pjekura që vdesin, jo rimbushëse të neutrofileve dhe leukociteve të tjera dhe formave të nënës, të paaftë për diferencim të mëtejshëm, mungesë të formave të ndërmjetme, pra. tipike për leuçeminë mieloide kronike.

I njëjti mekanizëm shpjegon rënien e papërmbajtshme të numrit të eritrociteve - qelizat amë (hemocitoblastet) humbasin aftësinë e tyre për t'u diferencuar dhe në drejtim të eritrociteve në leuçeminë akute, dhe eritrocitet e pjekura të gjakut periferik që janë të pranishme në fillimin e sëmundjes vdesin në koha e zakonshme (rreth 1-2 muaj). Nuk ka riprodhim dhe megakariocite - prandaj trombopenia e mprehtë, mungesa e tërheqjes së mpiksjes, një simptomë pozitive e turnikut dhe fenomene të tjera provokuese të diatezës hemorragjike. Urina shpesh përmban qeliza të kuqe të gjakut si dhe proteina.

Sëmundja zhvillohet në disa faza. Në dispozicion faza fillestare, stadi i avancuar dhe stadi i faljes së sëmundjes.

Temperatura e trupit mund të rritet në vlera shumë të larta, shfaqen ndryshime akute inflamatore në nazofaringë, bajame nekrotike ulcerative.

Në fazën e avancuar, të gjitha manifestimet e sëmundjes intensifikohen. Në gjak, numri i kloneve normale të leukociteve zvogëlohet, numri i qelizave të mutuara rritet. Kjo shoqërohet me një ulje të aktivitetit fagocitar të leukociteve.

Nyjet limfatike rriten shpejt në madhësi. Ato bëhen të dendura, të dhimbshme.

Në fazën terminale, gjendja e përgjithshme përkeqësohet ndjeshëm.

Një rritje e mprehtë e anemisë, një rënie në numrin e trombociteve - trombocitet dhe manifestimet e inferioritetit të murit vaskular janë intensifikuar. Ka hemorragji, mavijosje.

Ecuria e sëmundjes është malinje.

Ecuria dhe format klinike të leucemisë akute, leuçemisë akute

Leuçemia akute ndonjëherë zhvillohet në një ose në një tjetër periudhë pas lindjes së fëmijës, ethet e kuqe, difteria, sulmet akute malaria etj., por nuk mund të krijohet asnjë lidhje e drejtpërdrejtë me ndonjë infeksion septik apo ndonjë infeksion tjetër. Sëmundja përfundon me vdekje pas 2-4 javësh (me formë nekrotike ulcerative) ose pas 2 ose më shumë muajsh (me variant anemik septik); janë të mundshme disa luhatje dhe ndalesa të përkohshme në ecurinë e procesit dhe një ecuri më e zgjatur e sëmundjes (leuçemia subakute).

Për shkak të pambrojtjes së trupit për shkak të zhdukjes pothuajse të plotë të neutrofileve fagocitare të pjekur, leuçemia akute, si agranulocitoza dhe aleukia, shpesh çon në sepsë dytësore me zbulimin e streptokokut ose patogjenëve të tjerë në gjak (sepsë dhe neutropeni - sepsë për shkak të neutropenia). Shkaku i menjëhershëm i vdekjes mund të jetë pneumonia, humbja e gjakut, hemorragjia cerebrale, endokarditi.

Një variant i veçantë i leuçemive akute ose subakute, zakonisht mieloblastike, janë forma periosteale me dëmtim të kafkës (dhe shpesh zgjatje të ekzoftalmosit të syrit) dhe kockave të tjera me infiltrate karakteristike leuçemike jeshile (klorleuçemia, "kanceri i gjelbër").

Prognoza e leucemisë akute

Mbijetesa e pacientëve që nuk marrin trajtim është zakonisht 3-6 muaj. Prognoza varet gjithashtu nga një sërë faktorësh, si kariotipi, përgjigja ndaj terapisë dhe gjendja e përgjithshme e pacientit.

Diagnoza dhe diagnoza diferenciale e leuçemisë akute, leuçemisë akute

Shumica simptomë e zakonshme leuçemia akute - pancitopeni, por në një pjesë të vogël të pacientëve, numri i leukociteve në gjak është i ngritur.

Diagnoza vendoset në bazë të një ekzaminimi morfologjik të palcës kockore. Kjo ju lejon të dalloni leuçeminë mieloide nga limfoide dhe të gjykoni prognozën e sëmundjes. Diagnoza e leuçemisë akute vendoset kur numri i qelizave të fuqisë është më shumë se 20% e qelizave me bërthama. Infiltrimi leuçemik i indit të trurit është një nga manifestimet e leucemisë akute limfoblastike, për diagnozën e tij është e nevojshme të studiohet lëngu cerebrospinal.

Siç u përmend më lart, leuçemia akute shpesh diagnostikohet gabimisht si skorbuti, difteria, sepsa, malaria, me të cilat, megjithatë, ajo ka vetëm një ngjashmëri sipërfaqësore. Agranulocitoza karakterizohet nga një numër normal i eritrociteve dhe pllakave; mungon diateza hemorragjike. Me anemi aplastike (aleukia) - leukopeni me mbizotërim të limfociteve normale; mieloblastet dhe qelizat e tjera të nënës nuk gjenden në gjak dhe as në palcën e eshtrave.

Me mononukleozë infektive (ethet e gjëndrave, sëmundja Filatov-Pfeifer), numri i leukociteve rritet në 20,000-30,000 me një bollëk limfo- dhe monoblastesh, pjesë e atipike (fotografia e gjakut leuçemoide), në prani të etheve ciklike, bajameve. , më shpesh të tipit kataral ose me filma, ënjtje të nyjeve limfatike në qafë, në masë më të vogël në vende të tjera, shpretkë e zmadhuar. Gjendja e përgjithshme e pacientëve vuan pak; gjaku i kuq mbetet normal. Zakonisht, rikuperimi ndodh në 2-3 javë, megjithëse nyjet limfatike mund të mbeten të zmadhuara për muaj të tërë. Serumi i gjakut aglutinon eritrocitet e deleve (reaksioni Paul-Bunnel).

Me një përkeqësim të leuçemisë mieloide kronike, numri i mieloblasteve rrallë tejkalon gjysmën e të gjitha leukociteve; numri i përgjithshëm i leukociteve është shpesh në qindra mijëra. Shpretka dhe nyjet limfatike të zmadhuara ndjeshëm. Anamneza jep indikacione për një rrjedhë të zgjatur të sëmundjes.

Diagnoza diferenciale e pancitopenisë akute kryhet me sëmundje të tilla si anemia aplastike, Mononukleoza infektive. Në disa raste, një numër i lartë i shpërthimeve mund të jetë një manifestim i një reaksioni leuçemoid ndaj një sëmundjeje infektive (p.sh. tuberkulozi).

Studimet histokimike, citogjenetika, imunofenotipizimi dhe studimet biologjike molekulare bëjnë të mundur diferencimin e qelizave të fuqisë në ALL, AML dhe sëmundje të tjera. Për përcaktim i saktë varianti i leuçemisë akute, i cili është jashtëzakonisht i rëndësishëm në zgjedhjen e taktikave të trajtimit, është e nevojshme të përcaktohen antigjenet e qelizave B, T-qelizat dhe mieloide, si dhe citometria e rrjedhës.

Në pacientët me simptoma të SNQ, kryhet CT e kokës. Radiografia kryhet për të përcaktuar praninë e një formimi tumoral në mediastinum, veçanërisht para anestezisë. CT, MRI ose ultratinguj mund të diagnostikojnë splenomegalinë.

Diagnoza diferenciale

Diferenconi leuçeminë akute me reaksionet leuçemoide në sëmundjet infektive siç është monocitoza në tuberkuloz.

Dhe gjithashtu sëmundja duhet të dallohet nga limfomat, leucemia kronike me krizë blaste, mieloma e shumëfishtë.

Trajtimi i leucemisë akute, leuçemisë akute

• Kimioterapia,
• Kujdesi mbështetës.

Qëllimi i trajtimit është remisioni i plotë, përfshirë. zgjidhja e simptomave klinike, rivendosja e niveleve normale të qelizave të gjakut dhe hematopoieza normale me nivelin e qelizave të fuqisë në palcën e eshtrave<5% и элиминация лейкозного клона. Хотя основные принципы лечения ОЛЛ и ОМЛ сходны, режимы лечения отличаются. Разнообразие встречающихся клинических ситуаций и вариантов лечения требует участия опытных специалистов. Предпочтительно проведение лечения, особенно его наиболее сложных фаз (например, индукция ремиссии) в медицинских центрах.

Nga citostatikët përdoren merkaptopurina, metotreksati, vinkristina, ciklofosfamidi, citozina-arabinozid, rubomicina, krasnitina (L-asparaza).

Kujdesi mbështetës. Kujdesi mbështetës për leuçeminë akute është i ngjashëm dhe mund të përfshijë:

• transfuzion gjaku;
• antibiotikë dhe antimykotikë;
• hidratimi dhe alkalizimi i urinës;
• mbështetje psikologjike;

Transfuzionet e trombociteve, eritrociteve dhe granulociteve kryhen sipas indikacioneve te pacientët përkatësisht me gjakderdhje, anemi dhe neutropeni. Transfuzioni profilaktik i trombociteve kryhet në nivelin e trombociteve të gjakut periferik<10 000/мкл; при наличии лихорадки, диссеминированного внутрисосудистого свертывания и мукозита, обусловленного химиотерапией, используется более высокий пороговый уровень. При анемии (Нb <8 г/дл) применяется трансфузия эритроцитартой массы. Трансфузия гранулоцитов может применяться у больных с нейтропенией и развитием грамнегативных и других серьезных инфекций, но ее эффективность в качестве профилактики не была доказана.

Antibiotikët shpesh nevojiten sepse pacientët zhvillojnë neutropeni dhe imunosupresion, të cilat mund të çojnë në infeksione të shpejta. Pas kryerjes së ekzaminimeve dhe kulturave të nevojshme në pacientët me temperaturë dhe nivele neutrofile<500/мкл следует начинать лечение антибактериальными препаратами, воздействующими и на грампозитивные и на грамнегативные микроорганизмы.

Hidratimi (rritja 2-fish në marrjen ditore të lëngjeve), alkalinizimi i urinës dhe monitorimi i elektroliteve mund të parandalojnë zhvillimin e hiperuricemisë, hiperfosfatemisë, hipokalcemisë dhe hiperkalemisë (sindroma e tumorit), të cilat shkaktohen nga liza e shpejtë e qelizave tumorale gjatë terapisë induksionale. (sidomos në lekë). Parandalimi i hiperuricemisë kryhet me emërimin e alopurinolit ose rasburicazës (urate oksidazë rekombinante) përpara fillimit të kimioterapisë.

Trajtimi deri në vitet e fundit nuk bëri të mundur lehtësimin e ndjeshëm të ecurisë së sëmundjes. Terapia me rreze X përkeqëson rrjedhën e sëmundjes dhe për këtë arsye është kundërindikuar.

Trajtimi i leuçemisë akute me penicilinë i propozuar vitet e fundit në kombinim me transfuzionin e masës eritrocitare (Kryukov, Vlados) ka një efekt të dobishëm në manifestimet individuale të sëmundjes, shpesh duke eliminuar temperaturën, duke nxitur shërimin e lezioneve nekrotiko-ulcerative dhe duke përmirësuar përbërjen e gjakut të kuq, dhe shkakton një ndalim të përkohshëm në disa pacientë (remision) të sëmundjes. Gjithashtu rekomandohet transfuzioni i gjakut të plotë. Remisioni u arrit gjithashtu nga përdorimi i acidit 4-aminopteroylglutamic, i cili është një antagonist biologjik i acidit folik; Mbi këtë bazë, duket i nevojshëm kufizimi i përdorimit të stimuluesve të tjerë hematopoietikë që përshpejtojnë riprodhimin e qelizave të gjakut të diferencuara dobët. Kujdesi i kujdesshëm ndaj pacientit, ushqimi i mirë, trajtimi simptomatik dhe mjetet juridike që qetësojnë sistemin nervor janë të nevojshme.

Në rast të përkeqësimit të leukemisë akute, terapia e mirëmbajtjes ndërpritet dhe zëvendësohet me trajtim.

Leuçemia akute limfoblastike

Leuçemia akute limfoblastike është lloji më i zakonshëm i leucemisë tek fëmijët. Ajo përbën 23% të neoplazive malinje të diagnostikuara tek fëmijët nën moshën 15 vjeç.

Trajtimi i leucemisë akute limfoblastike

Është e rëndësishme që pacientët me leuçemi limfoblastike akute të trajtohen në qendra të specializuara. Kuptohet gjithnjë e më shumë se trajtimi i adoleshentëve me leuçemi është më efektiv nëse ata janë mes bashkëmoshatarëve të tyre, gjë që shërben si mbështetje shtesë për ta.

Trajtimi i fëmijëve me leuçemi aktualisht kryhet sipas grupit të rrezikut, kjo qasje po përdoret gjithnjë e më shumë në trajtimin e të rriturve. Shenjat klinike dhe laboratorike të rëndësishme prognostike tek fëmijët përfshijnë si më poshtë.

• Mosha në të cilën është diagnostikuar leuçemia. Tek fëmijët më të vegjël se 1 vjeç prognoza është e pafavorshme, tek fëmijët nga 1 deri në 9 vjeç prognoza është më e mirë se tek adoleshentët e moshës 10-18 vjeç.
• Numri i leukociteve në gjak në momentin e diagnostikimit. Kur numri i leukociteve është më i vogël se 50x108/l, prognoza është më e mirë se kur ka më shumë leukocite.
• Infiltrimi leuçemik i indit të trurit ose palcës kurrizore është një shenjë e pafavorshme prognostike.
• Gjinia e pacientit. Vajzat kanë një prognozë pak më të mirë se djemtë.
• Hipodiploiditeti (më pak se 45 kromozome) i qelizave leuçemike në kariotipizimin shoqërohet me një prognozë më të keqe se kromozomet normale ose hiperdiploidia.
• Mutacionet gjenetike të fituara specifike, duke përfshirë kromozomin e Philadelphia t(9;22) dhe rirregullimin e gjenit MLL në kromozomin 11q23 shoqërohen me prognozë të dobët. Rirregullimi i gjenit MLL shpesh gjendet në leuçeminë akute limfoblastike tek foshnjat.
• përgjigje ndaj terapisë. Nëse qelizat e fuqisë së fëmijës zhduken nga palca e eshtrave brenda 1 deri në 2 javë nga fillimi i terapisë, prognoza është më e mirë. Zhdukja e shpejtë e qelizave të fuqisë nga gjaku nën ndikimin e terapisë me glukokortikoid është gjithashtu një shenjë e favorshme prognostike.
• Mungesa e sëmundjes minimale të mbetur në studimet molekulare ose fluksitometria tregon një prognozë të favorshme.

Kimioterapia

Trajtimi i pacientëve me leuçemi limfoblastike akute me qeliza B (leuçemia Burkitt) është zakonisht i njëjtë si për limfomën Burkitt. Ai përbëhet nga kurse të shkurtra të kimioterapisë intensive. Pacientët me kromozomin Philadelphia marrin një transplant të qelizave staminale dhe u përshkruhet imatinib. Trajtimi zhvillohet në tre faza - induktimi i remisionit, intensifikimi (konsolidimi) dhe terapia e mirëmbajtjes.

induksioni i faljes

Induksioni i remisionit arrihet me administrimin e kombinuar të vinkristinës, glukokortikoideve (prednizolon ose deksametazon) dhe asparaginazës. Antraciklina rekomandohet gjithashtu për pacientët e rritur dhe fëmijët me rrezik të lartë.Remisioni ndodh në 90-95% të fëmijëve dhe një përqindje pak më e vogël e të rriturve.

Intensifikimi (konsolidimi)

Ky është një hap shumë i rëndësishëm gjatë të cilit përshkruhen agjentë të rinj kimioterapeutikë (p.sh., ciklofosfamidi, tioguanina dhe arabinozidi i citozinës). Këto barna janë efektive në infiltrimin leuçemik të trurit dhe palcës kurrizore. Lezionet e SNQ gjithashtu mund të trajtohen me terapi rrezatimi dhe metotreksat intratekal ose intravenoz (në doza të moderuara ose të larta).

Në pacientët me rrezik të lartë, probabiliteti i përsëritjes në sistemin nervor qendror është 10%, përveç kësaj, komplikime të ndryshme janë të mundshme në periudhën afatgjatë.

Kujdesi mbështetës

Pas arritjes së remisionit, pacientët trajtohen me metotreksat, tioguaninë, vinkristin, prednizolon për 2 vjet, si dhe administrim profilaktik intratekal të këtyre barnave, nëse nuk është kryer terapi me rrezatim.

Janë zhvilluar disa qasje për trajtimin e pacientëve të klasifikuar si kategoria 1 me rrezik të lartë. Emërimi i dozave të mëdha të ciklofosfamidit ose metotreksatit në fazën e intensifikimit (konsolidimit) lejon arritjen e njëfarë suksesi, transplantimi i qelizave staminale pas arritjes së faljes së parë çon në rikuperimin e 50% (me transplant alogjenik) dhe 30% (me transplant autogjen). të pacientëve. Megjithatë, përvoja e grumbulluar është e pamjaftueshme për një vlerësim krahasues të kësaj metode me kimioterapinë konvencionale intensive. Nëse trajtimi nuk jep rezultatin e dëshiruar, rezultati varet nga mosha dhe kohëzgjatja e faljes së parë. Në fëmijët me falje afatgjatë, emërimi i kimioterapisë shpesh çon në shërim, në raste të tjera, tregohet transplantimi i qelizave burimore.

Rezultatet e hershme në trajtimin e pacientëve me kromozomin Philadelphia me emërimin shtesë të imatinib (Glivec) janë shumë inkurajuese.

Leuçemia mieloide akute

Në praktikën klinike, tre faktorët e mëposhtëm kanë një rëndësi të madhe për diagnostikimin e leuçemisë akute mieloide dhe zgjedhjen e trajtimit optimal.

• Është e rëndësishme të njihet leuçemia akute promielocitike, pasi përfshirja e tretinoinës (izomeri i plotë trans i acidit retinoik) në regjimin e trajtimit varet nga kjo.
• Mosha e pacientit.
• Gjendja e përgjithshme (aktiviteti funksional) i pacientit. Tashmë është bërë praktikë e zakonshme trajtimi intensiv i pacientëve nën 60 vjeç. Individët e moshuar përbëjnë shumicën e pacientëve me leuçemi mieloide akute dhe shpesh nuk janë të përshtatshëm për kimioterapi intensive, ndaj kufizohen në trajtimin paliativ me produkte gjaku.

Kimioterapia

Anteaciklina dhe arabinozidi i citozinës të përshkruara për 7-10 ditë kanë qenë baza e trajtimit për pacientët me leuçemi mieloide akute për 30 vjet. Një regjim me shtimin e tioguaninës ose etopozidit si ilaç i tretë përdoret gjerësisht, por të dhënat se cili regjim është më i mirë nuk mjaftojnë. Kohët e fundit, interesi është rritur në emërimin e arabinozidit të citozinës për nxitjen e faljes, nuk ka të dhëna bindëse për avantazhin e kësaj qasjeje.

Induksioni konsiderohet i suksesshëm nëse arrihet remisioni i parë (hemogrami normal dhe numri i qelizave të fuqisë në palcën e eshtrave është më pak se 5%). Varet edhe nga mosha e pacientit: remision arrihet në 90% të fëmijëve, 75% të pacientëve të moshës 50-60 vjeç, 65% të pacientëve të moshës 60-70 vjeç. Zakonisht përshkruhen gjithashtu tre deri në katër kurse intensive të barnave të tjera, të tilla si amsacrine, etoposide, idarubicin, mitoxantrone dhe doza më të larta të citozinës arabinoside. Aktualisht, mbetet e paqartë se cili numër i normave të konsolidimit duhet të konsiderohet optimal. Pacientët e moshuar rrallë tolerojnë më shumë se dy kurse.

Faktorët prognostikë

Bazuar në një sërë faktorësh, është e mundur të vlerësohet rreziku i përsëritjes së sëmundjes, dhe për rrjedhojë shanset e pacientit për të mbijetuar. Më të rëndësishmit nga këta faktorë janë citogjenetikë (mund të kenë një vlerë prognostike të favorshme, të ndërmjetme ose të pafavorshme), mosha e pacientit (prognoza është më pak e favorshme në pacientët e moshuar) dhe përgjigja primare e qelizave të fuqisë së palcës kockore ndaj trajtimit.

Faktorë të tjerë për prognozë të dobët përfshijnë si më poshtë:

• shënuesit molekularë, në veçanti dyfishimi i brendshëm tandem i gjenit FLT3 (zbuluar në 30% të rasteve, mund të parashikojë rikthimin e sëmundjes);
• shkalla e ulët e diferencimit (leuçemia e padiferencuar);
• leucemia e lidhur me kimioterapinë e mëparshme:
• kohëzgjatja e faljes së parë (remisioni që zgjat më pak se 6-12 muaj është shenjë e një prognoze të pafavorshme).

Faktorët e favorshëm citogjenetikë përfshijnë translokacionet dhe përmbysjen e inv, të cilat vërehen më shpesh te pacientët e rinj. Faktorët citogjenetikë të pafavorshëm përfshijnë anomalitë e kromozomeve 5, 7, krahun e gjatë të kromozomit 3 ose anomalitë e kombinuara, më shpesh të zbuluara në pacientët e moshuar me leuçemi mieloide akute të shoqëruar me kimioterapi të mëparshme ose mielodisplazi. Ndryshimet citogjenetike të klasifikuara si rrezik të moderuar përfshijnë ndryshime që nuk përfshihen në dy kategoritë e përshkruara. Fenotipi i karakterizuar nga mbishprehja e glikoproteinës Pgp, e cila shkakton rezistencë ndaj barnave të kimioterapisë, gjendet veçanërisht shpesh tek pacientët e moshuar, është shkaku i një shkalle më të ulët të faljes dhe një shkallë e lartë rikthimi tek ata.

transplantin e qelizave staminale

Pacientëve më të rinj se 60 vjeç mund t'u ofrohet transplantimi i qelizave staminale alogjene nëse ka një donator të përputhur me HLA. Për pacientët me rrezik të ulët, transplantimi i qelizave staminale kryhet vetëm nëse terapia e linjës së parë është joefektive dhe në raste të tjera kryhet si konsolidim. Është e vështirë të gjykohet efekti pozitiv i alotransplantimit të qelizave staminale të lidhur me reaksionin graft kundër tumorit për shkak të efektit toksik të barnave, megjithëse manifestimet toksike mund të reduktohen me përdorimin e regjimeve më të buta të përgatitjes para transplantimit. Në pacientët më të rinj se 40 vjeç, alotransplantimi i qelizave staminale kryhet pas mieloablacionit, i arritur me kimioterapi me doza të larta në kombinim me terapi rrezatimi ose pa të, ndërsa te pacientët më të vjetër përgatitja para transplantimit kryhet në mënyrë më të butë. duke siguruar vetëm mielosupresion.

Leuçemia akute promielocitare

Trajtimi me tretinoin (izomeri i plotë trans i acidit retinoik) shkakton remision pa shkaktuar hipoplazi, por nevojitet edhe kimioterapia për të shkatërruar klonin e qelizave leuçemike, të dhëna njëkohësisht me tretinoinën ose menjëherë pas përfundimit të trajtimit me të. Një faktor i rëndësishëm prognostik është numri i leukociteve në gjak në momentin e diagnozës. Nëse është më pak se 10x106/l, terapia e kombinuar me tretinoinë dhe medikamente kimioterapie lejon që 80% e pacientëve të shërohen. Nëse numri i leukociteve në gjak e kalon këtë shifër, atëherë 25% e pacientëve janë të dënuar me vdekje të hershme dhe vetëm 60% kanë një shans për të mbijetuar. Megjithatë, çështja se sa intensive duhet të jetë kimioterapia nuk është zgjidhur përfundimisht, veçanërisht kur bëhet fjalë për trajtimin e pacientëve me rrezik të ulët. Në një studim spanjoll, rezultate të mira u arritën me trajtimin me tretinoin në kombinim me derivatin e antraciklinës idarubicin (pa citozinë arabinoside) i ndjekur nga terapia mirëmbajtjeje. Megjithatë, sipas një studimi të fundit evropian, antraciklinat dhe arabinozidi i citozinës reduktuan rrezikun e rikthimit në një masë më të madhe sesa vetëm antraciklina. Pacientët që kanë arritur remision merren nën vëzhgim, trajtimi i tyre rifillon kur zbulohen shenjat gjenetike molekulare të rikthimit, pa pritur manifestimet klinike të sëmundjes. Është zhvilluar një ilaç i ri për trajtimin e përsëritjeve - trioksidi i arsenikut, i cili promovon diferencimin e qelizave tumorale.

Rezultatet e trajtimit të leucemisë akute mieloide

Mbijetesa varet nga mosha e pacientëve dhe nga faktorët prognostikë të diskutuar më parë. Aktualisht, afërsisht 40-50% e pacientëve më të rinj se 60 vjeç mbijetojnë për një kohë të gjatë pas trajtimit, ndërsa vetëm 10-15% e pacientëve më të vjetër se 60 vjeç i mbijetojnë momentit historik 3-vjeçar. Për rrjedhojë, në shumicën e pacientëve, leuçemia përsëritet. Nëse falja e parë është e shkurtër (3-12 muaj) dhe rezultatet e studimeve citogjenetike janë të pafavorshme, prognoza zakonisht është e dobët.

perspektivat

Leuçemia akute mielogjene është një grup heterogjen sëmundjesh, me sa duket, trajtimi i njësive nozologjike përbërëse të saj kërkon një vlerësim të veçantë të rrezikut. Kështu është treguar efektiviteti i preparateve të arsenikut në leuçeminë akute promielocitare.Aktualisht vazhdon puna për përmirësimin e metodës së trajtimit të pacientëve me transplantim të qelizave staminale. Metodat imunologjike të trajtimit do të përdoren gjithnjë e më gjerësisht. Kështu, një ilaç i ri anti-SOPZ, calicheomycin mylotarg, tashmë është patentuar dhe po përdoret për trajtimin e pacientëve të moshuar me leuçemi. Problemi i trajtimit të pacientëve të moshuar është ende larg zgjidhjes.

Regjimet standarde të kimioterapisë kanë rezultuar të jenë joefektive, dhe shkalla e mbijetesës 5-vjeçare është afërsisht 10%. Duhet të sqarohet se në cilat raste justifikohet kimioterapia intensive. Për këtë qëllim, një studim AML16 është duke u zhvilluar aktualisht në MB. Ai synon të sigurojë një platformë për vlerësimin e shpejtë të një numri ilaçesh të reja në provat e rastësishme të fazës II. Këto barna përfshijnë analoge nukleozide si klofarabina, frenuesit e FLT3 tirozine kinazës, farnesyl transferazën dhe histone deacetilazën.