Patologjia e organeve të dëgjimit tek fëmijët. Patologjitë trashëgimore të dëgjimit Shkaqet e shurdhimit të trashëguar

Humbja e trashëguar e dëgjimit është një formë e humbjes së dëgjimit kongjenitale që është rezultat i mutacioneve gjenetike dhe trashëgohet nga prindërit te fëmijët. Sëmundja mund të shfaqë simptoma që në muajt e parë të jetës së fëmijës. Shpesh shoqërohet me çrregullime dytësore të të folurit.

Klasifikimi

Humbja e trashëguar e dëgjimit, si sëmundjet e tjera, nuk ka vetëm një manifestim - sëmundja është e shumëanshme dhe për këtë arsye duhet klasifikuar.

Klasifikimi i përgjithshëm i humbjes së dëgjimit trashëgues

Nga lloji sëmundja ndahet në:

• . Humbja e trashëguar e dëgjimit ndodh si pasojë e mosfunksionimit të strukturës së veshit të brendshëm.
• . Sëmundja shfaqet për shkak të anomalive si të kockave të veshit të mesëm ashtu edhe të veshit të jashtëm.
• Të përziera.Është një kombinim i llojeve sensorineurale dhe përcjellëse të sëmundjes.
• Qendrore. Dëmtimi i dëgjimit në këtë rast është pasojë e mosfunksionimit ose dëmtimit të nervit kranial, korteksit cerebral ose traktit dëgjimor të trungut të trurit.

Sipas koha e ndodhjes Humbja trashëgimore e dëgjimit ndahet në:

• Preverbal (paragjuhësor). Në këtë rast, dëmtimi i dëgjimit shfaqet para zhvillimit të të folurit.
• Post-gjuhësor (pasgjuhësor). Simptomat shoqëruese shfaqen pasi fëmija fillon të flasë.

Humbja e dëgjimit matet në decibel (dB). Pragu i dëgjimit, ose 0 dB, shënohet për çdo frekuencë në lidhje me nivelin në të cilin të rinjtë me dëgjim të shëndetshëm perceptojnë një ton që është gjysma e asaj që është aktualisht shumë e lartë. Dëgjimi konsiderohet brenda intervalit normal nëse pragu i dëgjimit të një personi të caktuar është brenda 0-15 dB nga pragu normal i dëgjimit. Sipas kësaj, shkallë Humbja e dëgjimit ndahet në:

• dritë– pragu i dëgjimit është në intervalin nga 26 në 40 dB;
• i moderuar- në rangun nga 41 në 55 dB;
• mesatarisht e rëndë- në rangun nga 56 në 70 dB;
• i rëndë- në rangun nga 71 në 90 dB;
• thellë- 90 dhe mbi dB.

Frekuenca e humbjes së dëgjimit kongjenitale përcakton se në çfarë frekuencash (e matur në herc, Hz) një person ka humbje dëgjimi. Në këtë drejtim, frekuenca e sëmundjes përfshin:

• frekuencë të ulët- një person ka vështirësi në dëgjimin e tingujve frekuenca e të cilave është nën 500 Hz;
• e mesme- në rangun nga 501 deri në 2000 Hz;
• Frekuencë e lartë– frekuenca e tingujve i kalon 2000 Hz.

Sëmundja klasifikohet gjithashtu sipas kombinim me çrregullime të tjera brenda një patologjie gjenetike:

• forma sindromike. Në këtë rast, sëmundja është një nga komponentët e një sindromi të përgjithshëm.
• formë jo sindromike. Nuk është pjesë e sindromës.

Dhe nga mekanizmi i trashëgimisë pasardhës, sëmundja ndahet në:

• Autosomike dominante. Në këtë rast, humbja e trashëguar e dëgjimit tek një fëmijë do të shfaqet nëse të paktën njëri nga prindërit e tij ka një gjen "të dëmtuar" dhe nuk përfshihet në kromozomet e seksit (X dhe Y).
• Autosomale recesive. Me një formë autosomale recesive të sëmundjes, fëmija trashëgoi humbjen e dëgjimit nga të dy prindërit me gjene të dëmtuara.
• i lidhur me X. Në këtë rast, humbja e trashëguar e dëgjimit shoqërohet me një defekt në ndonjë nga gjenet e vendosura në kromozomin X seksual. Fëmija do të shfaqet vetëm nëse foshnja nuk ka një kromozom tjetër X me një kopje normale të të njëjtit gjen.

ICD-10

Sipas Klasifikimit Ndërkombëtar të Sëmundjeve të rishikimit të 10-të, i njohur me shkurtesën ICD-10, humbja e trashëguar e dëgjimit përfshihet në klasën VIII - "Sëmundjet e veshit dhe procesit mastoid", të karakterizuara nga kodet nga H60 në H95.

Në këtë klasifikim të humbjes së dëgjimit të trashëguar, në varësi të llojit dhe llojit të tij, korrespondojnë kodet e mëposhtme:

• 0 - Humbje përcjellëse e dëgjimit, bilaterale;
• 1 - Humbje përcjellëse e dëgjimit të njëanshme me dëgjim normal në veshin e kundërt;
• 2 - Humbje përcjellëse e dëgjimit, e paspecifikuar;
• 3 - Humbja neurosensore e dëgjimit dypalësh;
• 4 - Humbje dëgjimi sensorineural e njëanshme me dëgjim normal në veshin e kundërt;
• 5 - Humbje dëgjimi sensorineural, e paspecifikuar;
• 6 - Humbje dëgjimi e përzier konduktive dhe sensorineural, dypalëshe;
• 7 - Humbje dëgjimi e përzier konduktive dhe sensorineural e njëanshme me dëgjimin normal në veshin e kundërt;
• 8 - Humbje dëgjimi e përzier përcjellëse dhe sensorineural, e paspecifikuar.

Shkaqet

Humbja e trashëguar e dëgjimit ndodh tek një fëmijë në rastet kur tashmë ka pasur raste të humbjes së dëgjimit në familje. Me fjalë të tjera, faktori kryesor që shkakton sëmundjen është trashëgimia. Megjithatë, ekzistojnë një sërë arsyesh specifike që çojnë në zhvillimin e sëmundjes.

Humbja e izoluar e trashëguar e dëgjimit (forma jo sindromike) është shkaku më i zakonshëm i problemeve kongjenitale të dëgjimit. Si rregull, shkaktohet nga një mutacion në vetëm një gjen (GJB2), i cili kodon një proteinë që është e përfshirë në formimin e lidhjeve midis qelizave në aparatin neurosensor të veshit të brendshëm. Megjithatë, në raste të tjera, sëmundja mund të shkaktohet nga një sërë faktorësh që kanë origjinë sindromike.

Shkaqet autosomale dominante

Në rastet e llojit autosomik dominant të humbjes së dëgjimit trashëgues, një nga katër sindromat mund të çojë në sëmundje:

• Sindroma Stickler. Ky është një çrregullim gjenetik që mund të shkaktojë probleme të rëndësishme të dëgjimit, shikimit dhe probleme të rënda të kyçeve. Sëmundja njihet edhe si artrooftalmopati progresive. Shpesh, një diagnozë e tillë u bëhet fëmijëve të moshës së hershme dhe më të re. Sindroma Stickler dallohet nga tiparet karakteristike të fytyrës: hunda e vogël, sytë e fryrë, mjekra që tërhiqet dhe tiparet e ashpra të fytyrës. Këto foshnja shpesh kanë një çarje të qiellzës në lindje.
• sindromi Waardenburg. Kjo është një sëmundje e trashëguar gjenetikisht heterogjene, e cila karakterizohet nga një kompleks i tërë keqformimesh dhe anomalish zhvillimi. Kjo rrjedhë e sëmundjes është për shkak të një shkelje të formimit të strukturës së kreshtës nervore në periudhën embrionale. Sindroma e Waardenburg dallohet nga zhvendosja e këndit anësor të të dy syve, një urë e gjerë e hundës (i ashtuquajturi "profili grek"), anomalitë pigmentale të irisit, lëkurës, flokëve dhe simptoma më e rëndësishme në kontekst. - humbje dëgjimi.
• Sindroma Gill. Kjo sëmundje mund të shfaqet në mënyra të ndryshme, madje edhe brenda së njëjtës familje. Pacientët zhvillojnë harqe të gushës (brachio-gush). Tek personat që vuajnë nga sindroma e gushës, vërehen shpesh aurikulat në formë kupe dhe të dala. Pa ndryshim shoqërohet me humbje dëgjimi për shkak të vendndodhjes së sëmundjes.
• Neurofibromatoza e tipit II. Një sëmundje trashëgimore që shfaqet dhe shfaqet në mënyrë spontane. Karakterizohet nga formimi i shumëfishtë i tumoreve beninje që ndodhin përgjatë nervave periferikë dhe në sistemin nervor qendror. Njerëzit me këtë sëmundje detyrohen t'i nënshtrohen ndërhyrjeve të përsëritura dhe të rregullta kirurgjikale për të hequr tumoret, gjë që përfundimisht çon në.

Nëse ndonjë nga sëmundjet e listuara gjendet tek një fëmijë, ia vlen jo vetëm të drejtohen të gjitha përpjekjet për trajtimin (ndalimin) e tij, por edhe të kontrolloni urgjentisht dëgjimin me një pediatër ose një otolaringolog.

Shkaqet autosomale recesive

Në rastet e një lloji autosomik recesiv të humbjes së dëgjimit të trashëguar, lista e mëposhtme e shkaqeve mund të çojë në sëmundje:

• Sindroma Usher. Një sëmundje e trashëguar e transmetuar në mënyrë autosomale recesive. Është një sëmundje mjaft e rrallë e shkaktuar nga një mutacion në një nga 10 gjenet që çojnë në humbje të dëgjimit sensorineural dhe humbje progresive të shikimit. Aktualisht, sindroma Usher, për fat të keq, është një sëmundje e pashërueshme.
• Sindroma e Pendred. Një sëmundje gjenetike në të cilën fëmijët përjetojnë humbje të dëgjimit në moshë të hershme. Ndonjëherë sëmundja prek edhe gjëndrën tiroide dhe, përveç kësaj, mund të çojë në çekuilibër.
• Sindromi Jervell dhe Lange-Nielsen.Është një lloj sindromi kongjenital i intervalit të gjatë QT - një shkelje e mekanizmave molekularë të aktivitetit elektrik në membranën e qelizave të miokardit. Simptomatologjia shoqëruese e sindromës është zhvillimi i shurdhimit.
• Mungesa e biotinidazës. Me një nivel të reduktuar të kësaj enzime në trup, ndodh akumulimi i substrateve - substancat fillestare të konvertuara nga këto enzima. Teprica e tyre çon në efekte toksike në sistemin nervor qendror dhe indet, të cilat gjithashtu mund të çojnë në humbje të dëgjimit.
• Sëmundja e Refsumit. Një çrregullim i përcaktuar gjenetikisht që çon në oksidimin e acidit fitanik dhe akumulimin e tij në indet e trupit. Si rezultat, zhvillohen çrregullime neurologjike, dëmtim i shikimit, nuhatje, ndryshime iktiotike të lëkurës, çrregullime të zemrës dhe humbje të vazhdueshme të dëgjimit.

Shkaqet e lidhura me X

Në rastet e llojit X të humbjes së dëgjimit të trashëguar, dy sindroma mund të çojnë në sëmundje:

• Sindroma Alport. Një sëmundje e trashëguar në të cilën funksioni i veshkave zvogëlohet dhe ka gjak në urinë. Shpesh, sindroma shoqërohet jo vetëm me dëmtim të syrit, por edhe me shurdhim.
• Sindroma Mohr-Tranebjerg. Një sëmundje gjenetike që shkakton humbje të dëgjimit pasgjuhësor, dëmtim të shikimit, distoni, fraktura dhe prapambetje mendore.

Simptomat

Humbja e trashëguar e dëgjimit është e lehtë të dallohet nga simptoma shumë karakteristike:

• humbje e konsiderueshme e dëgjimit që tenton të përkeqësohet;
• kumbues dhe ;
• dhe humbje ekuilibri.

Është mjaft e vështirë të dallohen simptomat shoqëruese tek një fëmijë, sepse në një moshë kaq të re ai nuk mund të shprehë verbalisht se filloi të dëgjojë më keq. Prandaj, ekziston një listë e shenjave që ndihmojnë në përcaktimin se dëgjimi i foshnjës është në rregull. Nëse prindi mund t'i përgjigjet po për secilën nga pikat, atëherë gjithçka është në rregull.

Shenjat e dëgjimit të mirë tek një fëmijë nën 3 muajsh:

• zgjohet nga tingujt;
• i përgjigjet tingujve të lartë
• zgjeron sytë ose pulson në përgjigje të zhurmave të forta.

Mosha e fëmijës nga 3 deri në 4 muaj;

• ndalon së luajturi kur dëgjon tinguj të rinj;
• qetësohet me zërin e nënës;
• kërkon burimin e tingujve të panjohur, nëse ato janë në dukje.

Mosha e fëmijës nga 6 deri në 9 muaj:

• thotë fjalën "mami";
• luan me lodra muzikore.

Mosha e fëmijës nga 12 deri në 15 muaj:

• e di emrin e vet;
• kupton fjalën "jo";
• përdor në mënyrë aktive një fjalor prej të paktën tre fjalësh;
• imiton tinguj të caktuar.

Mosha e fëmijës nga 18 deri në 24 muaj:

• përdor në mënyrë aktive një fjalor me fraza të përbërë nga të paktën dy fjalë;
• fëmija di të paktën njëzet fjalë dhe i zbaton ato në mënyrë adekuate për situatën;
• njeh pjesët e trupit
• të huajt mund të kuptojnë të paktën gjysmën e asaj që thotë fëmija.

Për fëmijët nën 36 muaj:

• fjalimi i fëmijës tashmë përbëhet nga 4 fjali që përmbajnë të paktën 5 fjalë;
• fjalori është rreth 500 fjalë;
• të huajt janë në gjendje të kuptojnë 80% të të folurit të një fëmije;
• foshnja kupton disa folje.

Komplikimet e mundshme

Zhvillimi dëgjimor dhe i përgjithshëm mendor janë të lidhura ngushtë. Nëse fëmija nuk dëgjon, qendrat dëgjimore dhe të të folurit të trurit të tij nuk marrin informacion dhe nuk mund të zhvillohen normalisht. Si rezultat, intelekti dhe fjalimi vuajnë. Por kjo nuk do të thotë se fëmijët me dëmtime të dëgjimit janë më pak inteligjentë se bashkëmoshatarët e tyre me dëmtim të dëgjimit. Thjesht duhet t'u jepet mundësia të dëgjojnë tingujt.

Mundësia e komplikimeve dhe prognoza e përgjithshme varet drejtpërdrejt nga vigjilenca dhe shpejtësia e reagimit të prindërve. Sa më shpejt që ata t'i drejtohen specialistit për dyshimin më të vogël për probleme dëgjimi, aq më e favorshme do të jetë prognoza dhe aq më pak shanse për vonesë zhvillimi, probleme të të folurit ose zhvillim të shurdhimit të pakthyeshëm.

Diagnostifikimi

Diagnoza e humbjes së dëgjimit të trashëguar fillon me zyrën e pediatrit. Aty specialisti do të dëgjojë shqetësimet apo ankesat dhe, me shumë mundësi, do t'i referojë më tej prindërit me fëmijën, tek një otolaringolog pediatrik.

Për të konfirmuar ose hedhur poshtë një diagnozë paraprake, mjeku mund ta drejtojë fëmijën t'i nënshtrohet një testi dëgjimi, i cili përfshin:

1. Audiometria e lojës. Procedura është e përshkruar për testimin e dëgjimit tek fëmijët nga dy deri në pesë vjeç. Thelbi i teknikës është të japë një tingull të njohur të dëgjueshëm në veshin e fëmijës. Në përgjigje të një sinjali zanor, foshnja duhet të përgjigjet me një veprim të caktuar, për shembull, të hedhë një kub në një shportë, të vendosë një unazë në një piramidë, etj. Një pacient i vogël gradualisht fillon të kuptojë kuptimin e diagnozës dhe ngopja e zërit zvogëlohet gradualisht derisa të arrihet një përgjigje e pragut.

2. Testimi i sjelljes. Kuptimi i procedurës shprehet në faktin se fëmija duhet t'i përgjigjet një tingulli të jashtëm që do të veprojë si irritues për të. Audiologët dhe otolaringologët thonë se teste të tilla mund të bëhen tek fëmijët nga gjashtë muajsh. Tek fëmijët më të rritur, testi kryhet në mënyrë lozonjare, në analogji me audiometrinë e lojës.

3. Audiometria me ton të pastër. Një lloj audiometrie, veçori e së cilës është testimi në një fushë të lirë zanore. Kjo teknikë përfshin përdorimin e një audiometri - një pajisje që krijon tinguj me fuqi dhe lartësi të ndryshme. Tingujt luhen derisa të zbulohen sektorët problematikë - tonet ose frekuencat në të cilat ka një rënie të dëgjimit të fëmijës. I përshtatshëm për fëmijët më të rritur.

4. Audiometria e përcjelljes së ajrit. Kjo metodë e studimit të dëgjimit është e natyrshme në përdorimin e kufjeve, në kontrast me audiometrinë e pastër të toneve.

5. Audiometria e përcjellshmërisë kockore. Procedura është gjenerimi i tingujve specifikë të perceptuar nga një pacient i ri përmes një vibratori të vendosur në kockën mastoidale ose në ballë. Teknika lejon që zëri të kalojë përmes veshit të mesëm dhe të jashtëm, dhe qëllimi i saj ka për qëllim vlerësimin e gjendjes së veshit të brendshëm.

Audiometria standarde përdoret për të studiuar dëgjimin e fëmijëve 5 vjeç e lart, me fjalë të tjera, kur vetë fëmija mund të tregojë nëse e dëgjon sinjalin apo jo.

6. Testet simuluese. Një lloj tjetër i audiometrisë që synon vlerësimin e gjendjes së sistemeve periferike të dëgjimit, për shembull, lëvizshmëria e daulles së veshit, presioni i veshit të mesëm, lëvizshmëria e kockave të veshit të mesëm, funksioni i tubit Eustachian, etj.

7. Përgjigja e testit të pjesës dëgjimore të trungut të trurit. Procedura ka për qëllim regjistrimin dhe studimin e aktivitetit neuroelektrik që ndodh në përgjigje të stimujve specifikë të tingullit: ton, impuls, klikim, etj. Thelbi i teknikës është të bashkëngjitni elektroda në kokën e fëmijës, përmes të cilave regjistrohen përgjigjet ndaj tingullit. Më shpesh u përshkruhet fëmijëve të porsalindur.

8. Emetimi otoakustik i evokuar. Një sondë akustike vendoset në kanalin e jashtëm të dëgjimit, ku ushqehet një sinjal i caktuar zanor, përgjigja ndaj të cilit përforcohet, kalon përmes një mikrofoni dhe transmetohet në një kompjuter, ku analizohen të gjitha të dhënat. Rezultatet e studimit janë paraqitur në formën e kurbave të emetimit otoakustik dhe spektrit të frekuencës së tij. Në të njëjtën kohë, një numër i madh mostrash grumbullohen dhe nxjerrin të dhëna mesatare, gjë që bën të mundur shtypjen e zhurmës dhe artefakteve, burimi i të cilave mund të jetë kanali i veshit ose veshi i mesëm.

Bazuar në të gjitha informacionet e marra, diagnoza e humbjes së dëgjimit të trashëguar ose do të konfirmohet ose do të kundërshtohet. Në rastin kur fëmija diagnostikohet me këtë sëmundje, atij i përshkruhet trajtimi në baza individuale.

Mjekimi

Edhe me terapinë në kohë, prognoza e humbjes së dëgjimit të trashëguar është relativisht e pafavorshme - si rregull, humbja e dëgjimit do të vazhdojë gjatë gjithë jetës. Sidoqoftë, trajtimi të paktën do të zvogëlojë përparimin e simptomave, dhe më së shumti - do të shtypë çdo zhvillim të sëmundjes. Përveç trajtimit të vetë sëmundjes, fëmija mund të ketë nevojë të korrigjojë defektet e të folurit nga një terapist i të folurit nëse është diagnostikuar humbja e dëgjimit trashëgimore paragjuhësore.

Parimet e përgjithshme

Terapia e humbjes së dëgjimit të trashëguar është komplekse dhe konsiston në kryerjen e masave terapeutike që synojnë normalizimin e strukturës së veshit dhe përmirësimin e qarkullimit të gjakut në strukturat e analizuesit dëgjimor. Për të arritur këto qëllime përdoren metoda të ndryshme, si p.sh.

• terapi me ilaçe, qëllimi i së cilës është të përmirësojë qarkullimin e gjakut të strukturave të trurit dhe veshit, për të eliminuar faktorin shkaktar (për shembull, me mungesë të biotinidase);
• metodat e fizioterapisë që përdoren për të përmirësuar dëgjimin në përgjithësi;
• ushtrime dëgjimi të përshkruara për të ruajtur nivelin e dëgjimit dhe për të përmirësuar aftësitë e të folurit;
• aparate dëgjimi - përdorimi i aparateve të dëgjimit për të përmirësuar dëgjimin e pacientit;
• trajtim kirurgjik - operacione për të rivendosur strukturën normale të veshit të jashtëm dhe të mesëm, si dhe për të instaluar një aparat dëgjimi ose implant koklear.

Medikamente dhe fizioterapi

Terapia mjekësore- çfarë fillon trajtimin e humbjes së dëgjimit të trashëguar tek një fëmijë, dhe nganjëherë tek një i rritur. Otolaringologu mund të emërohet:

• ilaçe që përmirësojnë qarkullimin cerebral - Stugeron, Vasobral, Cinnarizine, Eufillin, Papaverine, etj .;
• ilaçe që rrisin furnizimin me gjak në veshin e brendshëm - Plental, Pentoxifylline, etj .;
• neuroprotektorë që zvogëlojnë efektet negative të hipoksisë në qelizat nervore, për shembull, Preductal;
• ilaçe që përmirësojnë metabolizmin në indet e trurit - Solcoseryl, Nootropil, Cerebrolysin, Pantocalcin, etj.

Ndër metodat e fizioterapisë Për trajtimin e humbjes kronike të dëgjimit, përdoren këto:

• oksigjenimi hiperbarik;
• fonoelektroforeza endaurale;
• stimulimi nga rrymat e luhatshme;
• rrezatimi me lazer i gjakut (lazeri helium-neon);
• hemoterapia kuantike.

Kirurgjia

Për momentin po kryhen operacione për trajtimin e humbjes së dëgjimit dhe shurdhimit përçues dhe sensorineural.

Operacionet për trajtimin e shurdhim përcjellës konsistojnë në rivendosjen e strukturës normale të organeve të veshit të mesëm dhe të jashtëm, për shkak të së cilës një person ka një përmirësim të dëgjimit. Në varësi të strukturës që po restaurohet, operacionet kanë emrat e duhur:

• timpanoplastikë– restaurimi i kockave dëgjimore të veshit të mesëm (stape, çekiç dhe kudhër);
• myringoplastikë– restaurimi i daulles së veshit etj.

Pavarësisht se nuk është gjithmonë e mundur të rikthehet dëgjimi tek një fëmijë ose një i rritur me 100%, ndërhyrja kirurgjikale jep gjithmonë rezultate pozitive.

Ekzistojnë vetëm dy operacione për trajtimin e shurdhimit neurosensor:

• Instalimi i aparatit të dëgjimit. Operacion relativisht i thjeshtë, por nuk do të ndihmojë në rivendosjen e dëgjimit tek ata pacientë, qelizat e ndjeshme të kokleës së veshit të brendshëm të të cilëve janë prekur.
• Instalimi i një implanti koklear. Operacioni për instalimin e një implanti është teknikisht jashtëzakonisht i ndërlikuar, prandaj përdoret në një numër të kufizuar institucionesh mjekësore, veçanërisht nëse kryhet tek një fëmijë. Në këtë drejtim, procedura është mjaft e shtrenjtë, si rezultat i së cilës nuk është e disponueshme për të gjithë.

Thelbi i protetikës kokleare është si më poshtë: mini-elektrodat futen në strukturat e veshit të brendshëm, të cilat rikodojnë tingujt në impulse nervore dhe i transmetojnë ato në nervin e dëgjimit. Këto elektroda janë të lidhura me një mini mikrofon që kap tingujt, i cili vendoset në kockën e përkohshme.

Pas instalimit të një sistemi të tillë, mikrofoni kap tingujt dhe i transmeton ato në elektroda, të cilat, nga ana tjetër, i rikodojnë në impulse nervore dhe i lëshojnë ato në nervin e dëgjimit, i cili transmeton sinjale në tru, ku dallohen tingujt. Kjo do të thotë, implantimi koklear është formimi i një strukture të re që kryen funksionet e të gjitha strukturave të veshit.

Të dyja opsionet e ndërhyrjes kirurgjikale kryhen vetëm me joefektivitetin e terapisë konservatore dhe me humbje të rëndë të trashëguar të dëgjimit, kur pacienti nuk është në gjendje të perceptojë normalisht të folurit edhe në një distancë të afërt.

Aparatet e dëgjimit

Sot ekzistojnë dy lloje kryesore të aparateve të dëgjimit:

1. Analog. Këto janë pajisje të njohura për shumë njerëz që mund të vërehen në veshin e një personi të moshuar. Njësitë janë mjaft të lehta për t'u trajtuar, por në të njëjtën kohë të mëdha, jo shumë të përshtatshme dhe mjaft të pasjellshme në përforcimin e sinjalit audio.

Është e mundur të blini një aparat dëgjimi analog dhe të filloni ta përdorni vetë, pa rregullim të veçantë nga një specialist. Ka disa mënyra funksionimi, midis të cilave mund të kaloni duke përdorur një levë të veçantë. Falë këtij çelësi, çdo person, madje edhe një fëmijë, mund të përcaktojë në mënyrë të pavarur mënyrën optimale të funksionimit për pajisjen dhe ta përdorë atë në të ardhmen.

Sidoqoftë, versioni analog i pajisjes ka gjithashtu disavantazhe: shpesh krijon ndërhyrje dhe zhurmë, pasi përforcon frekuenca të ndryshme, dhe jo ekskluzivisht ato që janë të vështira për t'u dëgjuar nga një person, si rezultat i të cilave komoditeti i përdorimit të një dëgjimi analog ndihma mbetet në pikëpyetje.

2. Dixhitale. Aparati dixhital i dëgjimit, ndryshe nga paraardhësi i tij, rregullohet ekskluzivisht nga profesionisti i dëgjimit. Si rezultat, vetëm tingujt që perceptohen dobët nga një person përforcohen, dhe jo ndonjë zhurmë.

Saktësia e aparatit dixhital të dëgjimit lejon një person të dëgjojë mjaft mirë pa asnjë ndërhyrje. Përveç kësaj, cilësimi ju lejon të rivendosni ndjeshmërinë ndaj spektrit të humbur të tingujve pa ndikuar në të gjitha tonet e tjera, gjë që është veçanërisht e rëndësishme për një fëmijë. Prandaj, për sa i përket komoditetit, komoditetit, nevojave individuale dhe nivelit të korrigjimit, pajisjet dixhitale janë më të mira se ato analoge. Megjithatë, për përzgjedhje dhe rregullim, është e nevojshme të vizitoni një qendër dëgjimi, e cila nuk është e disponueshme për të gjithë.

Masat parandaluese

Parandalimi i humbjes së trashëguar të dëgjimit tek fëmijët e ardhshëm është mënyra më e rëndësishme për të zgjidhur problemin. Rolin kryesor në parandalimin e formës trashëgimore të kësaj sëmundjeje e kanë konsultat gjenetike mjekësore, gjatë të cilave anëtarët e familjeve në të cilat ka persona me patologji të dëgjimit mund të marrin informacion në lidhje me pasardhësit e mundshëm dhe shkallën e rrezikut për të pasur një fëmijë me dëmtimi i dëgjimit.

Humbja e trashëguar e dëgjimit është larg dënimit për një fëmijë. Sigurisht, ka rreziqe dhe rreziqe të mundshme të shkaktuara nga kjo sëmundje. Sidoqoftë, me vëmendjen e shtuar të prindërve për gjendjen shëndetësore të fëmijës së tyre, përgjigjen në kohë dhe një specialist kompetent, foshnja ka çdo shans për një jetë të plotë.

Artikulli tjetër.

Rezultatet e studimeve epidemiologjike të kryera në Rusi vitet e fundit tregojnë se rreth 1 milion fëmijë dhe adoleshentë në vendin tonë kanë një patologji të dëgjimit, dhe Shoqata Gjithë Bashkimi i Shurdhmemecëve ka më shumë se 1.5 milion të dëmtuar të dëgjimit. Llogaritjet tregojnë se për çdo 1000 lindje fiziologjike lind një fëmijë i shurdhër. Përveç kësaj, gjatë 2-3 viteve të para të jetës, 2-3 fëmijë të tjerë humbasin dëgjimin. 14% e njerëzve të moshës 45 deri në 64 vjeç dhe 30% e njerëzve mbi 65 vjeç kanë humbje dëgjimi. Sipas ekspertëve, deri në vitin 2020 më shumë se 30% e të gjithë popullsisë së globit do të kenë dëmtime dëgjimi.

Dëgjimi i mirë është një parakusht për zhvillimin normal psiko-të folur të foshnjës. Një fëmijë me dëmtim të dëgjimit shpesh mbetet prapa moshatarëve të tij në zhvillimin mendor, është e vështirë për të të studiojë në shkollë, vështirësitë në komunikim dhe zgjedhjen e një profesioni të ardhshëm janë të pashmangshme. Humbja e dëgjimit në fëmijërinë e hershme, para se fëmija të zhvillojë të folurin, çon në memec dhe paaftësi.

Dëmtimi i dëgjimit në shumicën e rasteve në formën e uljes së ashpërsisë së tij mund të jetë për shkak të shkaqeve të ndryshme (të lindura dhe të fituara), ndër të cilat trashëgimia, prematuriteti, verdhëza neonatale, paraliza cerebrale, efektet anësore të disa ilaçeve (thalidomide), kryesisht antibiotikët ( streptomicina, kanamicina, monomicina, sidomos në 3 muajt e parë të shtatzënisë) dhe diuretikët, helmimi nga kinina, konsumimi i alkoolit gjatë shtatzënisë, keqformimet, infektive (sifilizi), përfshirë sëmundjet virale (rubeola, lija e dhenve, fruthi, gripi), lëndimet e kokës, zhurma. ekspozimi, ndryshimet e lidhura me moshën.

Ulja e mprehtësisë së dëgjimit në raste të tilla mund të arrijë ashpërsi të konsiderueshme, deri në shurdhim. Ashpërsia e shqetësimeve dhe vështirësia (shpesh e pamundur) e rivendosjes së funksionit të dëgjimit në këtë rast shoqërohen kryesisht me dëmtimin e formacioneve të veshit të brendshëm që perceptojnë zërin dhe nervit dëgjimor (humbja ndijore e dëgjimit).

Shurdhimi absolut është i rrallë. Zakonisht ka mbetje të dëgjimit që lejojnë perceptimin e tingujve shumë intensivë, duke përfshirë disa tinguj të të folurit të shqiptuara me zë të lartë mbi vesh. Perceptimi i lexueshëm i të folurit në shurdhësi nuk arrihet; kjo është e ndryshme nga humbja e dëgjimit, në të cilën përforcimi i mjaftueshëm i zërit ofron mundësinë e komunikimit verbal. Dallimi i rreptë midis shurdhimit dhe humbjes së dëgjimit paraqet një vështirësi të caktuar, varet nga metoda e hulumtimit të dëgjimit dhe deri diku është i kushtëzuar.

Zakonisht shurdhim quhet një humbje e theksuar e vazhdueshme e dëgjimit që pengon komunikimin e të folurit në çdo kusht, edhe me përdorimin e pajisjeve përforcuese të zërit. Megjithatë, pacientë të tillë mund të dëgjojnë disa tinguj shumë të lartë. Pamundësia absolute për të perceptuar ndonjë tingull është jashtëzakonisht e rrallë.

humbje dëgjimi quhet ulje e mprehtësisë së dëgjimit me ashpërsi të ndryshme, në të cilën perceptimi i të folurit është i vështirë, por gjithsesi i mundur kur krijohen kushte të caktuara (afrimi i folësit me të shurdhërit, përdorimi i aparatit të dëgjimit).

Dëmtimi i dëgjimit, në varësi të patogjenezës, mund të ketë natyrë neurosensore ose përcjellëse. Me një çrregullim neurosensory, ekziston një patologji e aparatit të perceptimit të tingullit (qelizat e ndjeshme të kokleës së nervit dëgjimor dhe strukturave të trurit). Me shurdhim përcjellës (humbje dëgjimi), shqetësimi mbulon sistemin e përcjelljes së zërit (veshi i jashtëm dhe i mesëm, lëngu i veshit të mesëm).

Për një vlerësim të përafërt të gjendjes së dëgjimit, mund të përdorni të folurit me pëshpëritje dhe bisedë (audiometria e të folurit). Me një shkallë të lehtë të humbjes së dëgjimit, të folurit e pëshpëritur perceptohet nga pacienti nga një distancë prej 1 - 3 m, fjalimi bisedor - nga një distancë prej 4 m ose më shumë. Me një shkallë mesatare të T., fjalimi i pëshpëritur perceptohet nga një distancë prej më pak se 1 m, fjalimi kolokial - nga një distancë prej 2 - 4 m. Me një shkallë të rëndë të humbjes së dëgjimit, të folurit e pëshpëritur, si rregull, nuk perceptohet fare, fjalimi kolokial perceptohet nga një distancë prej më pak se 1 m. Një përcaktim më i saktë i shkallës së humbjes së dëgjimit kryhet duke përdorur audiometrinë tone. Shkalla e lehtë e humbjes së dëgjimit i referohet humbjes së dëgjimit në tonet e diapazonit të të folurit brenda 40 dB, e moderuar - rreth 60 dB, e rëndë - rreth 80 dB. Humbja e madhe e dëgjimit quhet shurdhim.

Në diagnozën e humbjes së dëgjimit, pirunët akordues nuk e kanë humbur rëndësinë e tyre. Ato përdoren kryesisht në kushtet e klinikës, dhe veçanërisht nëse është e nevojshme të ekzaminohet pacienti në shtëpi. Për të përcaktuar pragun e dëgjimit (intensiteti minimal i zërit i perceptuar ende nga veshi i subjektit gjatë përcjelljes së ajrit), i cili karakterizon mprehtësinë e dëgjimit, piruni akordues vendoset në hyrje të kanalit të jashtëm të dëgjimit në mënyrë që boshti i pirunit akordues (vija tërthore midis nofullat e saj) është në linjë me boshtin e pasazhit dëgjimor në afërsi të menjëhershme; ndërsa tuning pirun nuk duhet të prekë tragus dhe flokët.

Identifikimi i humbjes së dëgjimit tek fëmijët e vegjël paraqet vështirësi të konsiderueshme, pasi fëmija nuk mund të përgjigjet për praninë ose mungesën e ndjeshmërisë dëgjimore. Kohët e fundit, studimi i dëgjimit tek fëmijët është kryer duke përdorur teknologjinë kompjuterike duke regjistruar potencialet e evokuara dëgjimore, të cilat janë një përgjigje elektrike ndaj stimulimit të zërit, të ndryshme në varësi të vendndodhjes së rubinetit të mundshëm dhe parametrave të tij (audiometria kompjuterike).

Sipas potencialeve të evokuara dëgjimore, mund të gjykohet prania e një reaksioni dëgjimor në një fëmijë të çdo moshe, dhe, nëse është e nevojshme, në fetus. Për më tepër, ky studim na lejon të nxjerrim një përfundim objektiv në lidhje me shkallën e humbjes së dëgjimit, vendndodhjen e lezionit të rrugës dëgjimore, si dhe të vlerësojmë perspektivat për masat e rehabilitimit. Metoda e vlerësimit objektiv të dëgjimit tek fëmijët e bazuar në matjen e impedancës akustike (impedancës) të veshit të mesëm është bërë më e përhapur në praktikën audioologjike.

Humbja e dëgjimit mund të përcaktohet gjenetikisht. Të dy gjenet dominante dhe recesive janë përgjegjës për shurdhim trashëgues. Çrregullimet gjenetike janë ndoshta shkaku kryesor i humbjes së dëgjimit sensorineural tek fëmijët. Ata shpjegojnë rreth gjysmën e rasteve të shurdhimit të thellë tek fëmijët.

Çrregullimet gjenetike më të shpeshta janë: Sindroma Usher, e cila shfaqet në 3-10% të pacientëve me shurdhim të lindur, 1 në 70 persona është bartës i gjenit recesiv për sindromën Usher; Sindroma Waardenburg, e fiksuar në 1 - 2% të rasteve; Sindroma Elport - 1%. Në total njihen më shumë se 400 sindroma të ndryshme me lloje të ndryshme trashëgimie.

Në sindroma e Usher ka shurdhim, çrregullime vestibulare dhe retinit pigmentoz, që çon në verbëri. Shumica e njerëzve me sindromën Usher lindin me humbje të rëndë të dëgjimit. Një nga simptomat e para të dukshme të dëmtimit të shikimit është shikimi i dobët gjatë natës ose në vende me ndriçim të dobët - një shkelje e përshtatjes së errët (verbëria e natës).

Verbëria e natës ("natë") në shumicën e rasteve shfaqet në adoleshencë. Më vonë, ka një humbje graduale të shikimit anësor (periferik) ndaj të ashtuquajturit "tunel", megjithëse shikimi qendror mund të jetë mjaft i lartë për një kohë të gjatë, praktikisht pa vuajtje.

Simptomat e sindromës Usher zakonisht përparojnë me kalimin e viteve. Shumë njerëz me sindromën Usher gjithashtu kanë disa probleme ekuilibri. Sindroma Usher trashëgohet në një mënyrë klasike recesive. Kur dy bartës të gjeneve heterozigotë martohen, ekziston mundësia 1:4 që fëmija i lindur të vuajë nga sindroma Usher. Aktualisht nuk ka asnjë mënyrë për të njohur bartësit e gjenit.

sindromi Waardenburg përshkruar nga Waardenburg në 1951. Në mesin e fëmijëve me shurdhim të lindur, pacientët me sindromën Waanrenburg përbëjnë rreth 3%. Shprehja e ndryshueshme e gjeneve është një arsye e rëndësishme për polimorfizmin e gjerë klinik të kësaj sindrome. Kjo sëmundje trashëgohet në mënyrë autosomale dominante. Me sindromën Waardenburg, ka:

1) zhvendosja e jashtme e qosheve të brendshme të syve dhe hapjeve lacrimal me një distancë normale midis bebëzave dhe qosheve të jashtme të syve (99%);

2) urë e lartë e gjerë e hundës (75%), hipoplazia e vrimave të hundës dhe vetullave të bashkuara (50%); "profili i një legjioneri romak";

3) çrregullime të pigmentimit, të manifestuara në formën e një fije floku gri ose piebald në kokë, zakonisht mbi ballë (17-45%), heterokromi e irisit (50%), zona të depigmentuara në lëkurë dhe fundus;

4) shurdhim kongjenital dypalësh sensorineural (20%) ose humbje dëgjimi për shkak të hipoplazisë së organit të Corti.

Përveç këtyre shenjave, janë të zakonshme prapambetja mendore, qiellza e lartë, ndonjëherë me çarje, anomali të vogla skeletore dhe defekte në zemër. Më e rënda nga të gjitha manifestimet e sindromës Waardenburg janë dëmtimet e dëgjimit, që ndodhin në 20% të rasteve.

Shkalla e dëmtimit të dëgjimit mund të ndryshojë nga shurdhim total nënklinik në thellë. Çrregullimet e perceptimit të zërit janë shpesh dypalëshe, simetrike. Një tipar karakteristik i sëmundjes është hipotrofia e aparatit vestibular. Me ndihmën e testeve kalorike dhe rrotulluese, çrregullimet vestibulare zbulohen në pothuajse 75% të pacientëve, domethënë edhe më shpesh se dëmtimi i dëgjimit.

Të dhënat patomorfologjike sugjerojnë se pacientët me sindromën Waardenburg mund të përjetojnë ndryshime të rënda morfologjike në veshin e brendshëm, si aplazia e tipit Scheibe apo edhe mungesa e plotë e organit spiral dhe neuroneve në nyjen spirale. Këto ndryshime rezultojnë nga një proces degjenerues trashëgues që fillon në mitër dhe shkatërron një vesh të formuar normalisht. Me sa duket, gjeni dominues që shkakton këtë sindrom shkakton zhvillimin e dëmtuar të primordiumit, nga i cili më pas formohen qeliza që kanë funksione të ndryshme, përkatësisht qelizat e epitelit shqisor të organit spirale, neuronet e nyjës spirale, qelizat e pigmentit dhe disa. grupet e qelizave mezenkimale. Formimi i dëmtuar i rudimentit çon në ndërprerjen e proceseve të migrimit dhe diferencimit të qelizave të formuara prej tij, dhe më tej në inferioritetin e sistemeve përkatëse.

Në Sindroma Alport shurdhimi kombinohet me glomerulonefritin, duke çuar në insuficiencë renale. Një nga simptomat e neurofibromatozës së tipit II është edhe shurdhim për shkak të formimit të schwannomës dypalëshe të nervit vestibulokoklear.

Sindroma Pendred përshkruar në 1896. E pezulluar. Sëmundja karakterizohet nga një kombinim i shurdhim kongjenital ose sensorineural i zbuluar në fëmijërinë e hershme me goiter, i cili zhvillohet për shkak të shkeljes së biosintezës së hormoneve tiroide. Një lezion gjenetik i veshit të brendshëm ndodh me sindromën Pendred in utero, pas lindjes, ndryshimet degjenerative në koklea vazhdojnë të përparojnë vetëm. Ata kanë humbje progresive të dëgjimit në vitin e parë të jetës. Në rreth gjysmën e rasteve, fëmijët me sindromën Pendred kanë shurdhim të plotë, pjesa tjetër kanë humbje dëgjimi të shkallës II-III. Perceptimi i frekuencave të larta është më i shqetësuar. Humbja e dëgjimit është zakonisht dypalëshe dhe simetrike. Pothuajse të gjithë pacientët kanë çrregullime vestibulare.

Për të diagnostikuar sindromën e Pendredit, përdoret një test perklorati për të konfirmuar mosfunksionimin e tiroides. Tek fëmijët me sindromën Pendred, radioaktiviteti i gjëndrës tiroide është zvogëluar. Terapia hormonale edhe pse nuk ndikon në defektin e dëgjimit, ndalon zhvillimin e gushës dhe normalizon funksionin e gjëndrës tiroide.

Sëmundja trashëgohet në mënyrë autosomale recesive, kështu që prindërit e fëmijëve të prekur janë zakonisht të shëndetshëm. Frekuenca e sindromës së Pendredit, për shembull, në mesin e popullsisë së Anglisë arrin 1: 13,000.

Krahas formave sindromike të shurdhimit të trashëguar, dallohen forma jo-sindromike (të izoluara), prej të cilave disa janë zbuluar deri më sot. Gjeni i parë për shurdhim të izoluar të trashëguar u hartua në krahun e gjatë të kromozomit të 5-të në anëtarët e një familjeje nga Kosta Rika. Mënyra e trashëgimisë ishte autosomale dominante. Gjeni i hartuar për shurdhim të izoluar autosomale recesive përfshin gjenin GJB2/connexin26, i cili transmeton shurdhimin sensorineural DFNB1 jo-sindromik, i cili shfaqet në popullatën Kaukaziane.

Frekuenca e humbjes së rëndë kongjenitale të dëgjimit ose shurdhimit është 1:1000 të porsalindur. Të paktën gjysma e këtyre rasteve janë të përcaktuara gjenetikisht. Më shpesh, dëmtimet trashëgimore të dëgjimit nuk janë të lindura, por zhvillohen në fëmijëri ose edhe më vonë. Në 80% të rasteve, këto çrregullime trashëgohen në mënyrë autosomale recesive, në 15-20% - autosomike dominuese dhe në më pak se 1% - të lidhura me X recesive. Shurdhimi autosomal dominant është dypalësh dhe ndahet në 2 lloje: fëmijëri, që ndodh para moshës 15 vjeç dhe i rritur, që zhvillohet në një moshë më të vonë. Shurdhimi i lidhur me X u zbulua në vitin 1965. Fraser Y.R. djemtë kishin një dëmtim të mprehtë të perceptimit në frekuenca të larta me një prag prej 80 dB deri në 100 dB.

Kur një fëmijë ka një dëmtim dëgjimi, nuk është vetëm një problem serioz mjekësor, por edhe social. Me dëmtimin e hershëm të dëgjimit, vuan zhvillimi i të folurit, aftësitë intelektuale dhe komunikuese, të cilat nuk mund të mos ndikojnë në personalitetin në tërësi. Vëmendja më e madhe duhet t'u kushtohet të sapolindurve dhe fëmijëve të viteve të para të jetës që vuajnë nga humbja e dëgjimit ose shurdhimi.

Patologjia e dëgjimit mund të shprehet ose në humbjen e plotë të tij (surdhim), ose të pjesshme (me vështirësi në dëgjim). Humbja absolute e dëgjimit është e rrallë. Shpesh mbetet të paktën një perceptim minimal i tingujve. Në të njëjtën kohë, në popull, çdo problem me dëgjimin konsiderohet shurdhësi. Ka klasifikime të ndryshme të kësaj aftësie shumë të rëndësishme të organizmit, që kanë të bëjnë me një nga pesë shqisat e jashtme. Dëmtimi i dëgjimit mund të jetë i njëanshëm ose dypalësh, i lindur ose i fituar, dhe shoqërohet gjithashtu me probleme të përcjelljes ose të perceptimit të zërit.

Sipas statistikave, një shkallë e theksuar e humbjes së dëgjimit diagnostikohet në një në një mijë të porsalindur.

Problemet e përcjelljes

Shurdhimi i përcjelljes kuptohet si një gjendje patologjike kur ka një vonesë në dridhjet akustike (të zërit) për shkak të shfaqjes së një pengese. Ne rendisim situatat kryesore kur kjo mund të vërehet:

• Në kanalin e jashtëm të dëgjimit, zbulohet prania e një trupi të huaj ose prizë sulfurik.
• Infeksioni kongjenital i kanalit të jashtëm të dëgjimit.
• Procesi inflamator akut i lokalizuar në veshin e mesëm.
• Otoskleroza, e karakterizuar nga palëvizshmëria e kockave kryesore dëgjimore të vendosura në veshin e mesëm.
• Rritja e presionit në veshin e brendshëm, etj.

Në ekzaminimin klinik, konstatohet se niveli i përcjellshmërisë së kockave është më i mirë në krahasim me përcjelljen e ajrit. Nëse departamenti i përcjelljes së zërit të aparatit të dëgjimit vuan, atëherë pacienti nuk i percepton mirë frekuencat e ulëta, por më mirë - ato të larta. Në të njëjtën kohë, dëgjueshmëria e zanoreve të ulëta, si "o", "y", "s", është shumë më e keqe, në kontrast me ato të larta ("a", "e", "i").

Problemet e perceptimit

Nëse dëmtohet organi i Kortit dhe nervi i dëgjimit në nivel të degës kokleare, atëherë zhvillohet shurdhimi ose humbja e dëgjimit (neurosensori). Kjo gjendje patologjike ka pamjen klinike të mëposhtme:

• Karakterizohet me humbje të konsiderueshme ose të plotë të dëgjimit.
• Pacienti nuk njeh të folur ose nuk percepton tinguj të vetëm. Kjo gjendje është tipike për fëmijët e vegjël. Që në fëmijërinë e hershme qendrat më të larta në tru përgjegjës për perceptimin e të folurit nuk janë formuar ende.
• Tonet e larta praktikisht nuk perceptohen.
• Proceset degjenerative në veshin e brendshëm mund të provokojnë, si rregull, një lezion dypalësh.
• Procesi patologjik është shpesh i pakthyeshëm.
• Përçimi kockor i zërit vuan.

Nëse dëmtimi i dëgjimit shoqërohet me sëmundje të aparatit të dëgjimit (për shembull, inflamatore), atëherë falë terapisë speciale, ky defekt mund të korrigjohet. Përveç kësaj, duhet të theksohet se restaurimi i dëgjimit është gjithashtu i mundur në rast të dëmtimit të nervit vestibulokoklear. Megjithatë, nëse organi i Kortit është i dëmtuar, është pothuajse e pamundur të rivendoset dëgjimi.

Më vete, do të doja të përmendja shurdhimin, i cili ka një origjinë qendrore. Pavarësisht se sa e vështirë është të merret me mend, sëmundjet e sistemit nervor qendror çojnë në këtë patologji të dëgjimit, e cila do të ketë simptomat e mëposhtme:

• Vihet re një lezion ekskluzivisht dypalësh.
• Pacienti ka vështirësi në dëgjimin e toneve të larta dhe të ulëta.
• Nuk ka humbje të zërit në ishull.
• Pacienti nuk është në gjendje të lundrojë në tiparet e zërit (lartësia, intensiteti, kohëzgjatja e tij, etj.).
• Mund të perceptojë zhurmat dhe tingujt individualë, por nuk e njeh gjuhën e folur.

Përafërsisht 80% e fëmijëve me humbje dëgjimi, patologjia e organeve të dëgjimit fillon të zhvillohet në 12 muajt e parë të jetës.

Shurdhim i përzier

Lloji më i zakonshëm i humbjes së dëgjimit është shurdhim i përzier ose humbja e dëgjimit. Në fillim përcaktohen ndryshime të një natyre thjesht funksionale, por me kalimin e kohës ato bëhen më këmbëngulëse dhe çojnë në shurdhim të përzier. Ka një përkeqësim të përcjelljes së ajrit dhe kockave. Dëgjueshmëria e toneve të larta vuan më shumë. Nëse sëmundja prek vetëm organin e Kortit në izolim, atëherë diagnoza e patologjisë së zërit do të jetë relativisht e lehtë.

Forma më e rëndë e humbjes së dëgjimit konsiderohet të jetë shurdhim i një lloji të përzier në dy veshë. Ka probleme mjaft serioze me perceptimin e tingujve të të folurit. Nëse shkaku i sëmundjes nuk eliminohet, me kalimin e kohës, fjalimi bisedor për pacientët bëhet plotësisht i palexueshëm.

Sëmundjet e dëgjimit

Është krejt e natyrshme që shumë sëmundje të organeve të dëgjimit mund të provokojnë shurdhim ose humbje dëgjimi me ashpërsi të ndryshme tek fëmijët dhe të rriturit. Për shembull, problemet e përcjelljes së zërit mund të ndodhin nëse veshi i jashtëm zbulohet se ka:

• dukuritë inflamatore.
• Neoplazitë kockore.
• Akumulimi i dyllit në veshë.
• Trupat e huaj etj.

Infeksioni kongjenital i kanalit të jashtëm të dëgjimit shpesh kombinohet me deformim të veshit dhe anomali në zhvillimin e pjesëve të tjera të organit të dëgjimit. Në situata të tilla, atëherë flasim për shurdhim të përzier. Sëmundjet inflamatore dhe degjenerative të veshit të mesëm dhe të brendshëm, si otiti, labirintiti, mastoiditi, otomikoza, sëmundja e Meniere dhe të tjera, mund të provokojnë shfaqjen e shurdhimit ose humbjes së dëgjimit të një lloji të përzier.

Shurdhim traumatik

Shfaqja e problemeve serioze të dëgjimit për shkak të traumës ndodh mjaft shpesh. Ky lloj shurdhimi dhe humbja e dëgjimit mund të shkaktohet nga dëmtimet mekanike, traumat akustike dhe ndryshimet jashtëzakonisht të papritura në presionin atmosferik. Çdo lloj faktori traumatik ka karakteristikat e veta të ndikimit në aparatin e dëgjimit.

Me fraktura gjatësore të kafkës, strukturat e veshit të mesëm do të dëmtohen. Nëse ka një frakturë tërthore të kafkës, labirinti, që është veshi i brendshëm, dëmtohet. Simptomat kryesore të një dëmtimi të aparatit dëgjimor dhe vestibular janë shfaqja e tringëllimë në veshët, marramendja, problemet me ekuilibrin dhe humbja graduale ose e papritur e dëgjimit deri në shurdhim të plotë.

Deri më sot, traumatizimi akustik i aparatit të dëgjimit si rezultat i zërit ose zhurmës jashtëzakonisht të fortë është një fenomen shumë i zakonshëm. Si rregull, vërehet humbje dypalëshe e dëgjimit. Ka një shqetësim në perceptimin e zërit. Përçueshmëria e kockave përkeqësohet më shumë se përçueshmëria e ajrit. Nëse nuk shkoni te mjeku në kohë, gjendja e pacientit vetëm sa do të përkeqësohet.

Audiologu është një mjek shumë i specializuar që merret me patologjinë e dëgjimit tek fëmijët dhe të rriturit.

Otoskleroza

Në përputhje me terminologjinë mjekësore, otoskleroza është një sëmundje kronike në të cilën ka një proces patologjik fokal në veshin e brendshëm, që përfundon me imobilizimin e kockave dëgjimore dhe zhvillimin e shurdhimit. Sëmundja prek të gjitha grupmoshat. Megjithatë, më së shpeshti gjendet në moshën e re dhe të mesme. Aktualisht, nuk është e mundur të përcaktohet shkaku i sëmundjes. Ka sugjerime për ndikimin negativ të efekteve inflamatore-infektive në aparatin e dëgjimit. Simptomat kryesore klinike dhe shenjat e otosklerozës:

• Manifestimi kryesor i sëmundjes është përparimi i shpejtë ose gradual i humbjes së dëgjimit dhe tringëllimë në veshët.
• Ndonjëherë ka një stabilizim të gjendjes, por pas një kohe dëgjimi vazhdon të përkeqësohet. Rimëkëmbja spontane ose përmirësimi i perceptimit të sinjaleve të zërit nuk është karakteristik si për humbjen e dëgjimit ashtu edhe për shurdhimin.


• Humbja e dëgjimit është zakonisht dypalëshe.
• Pacienti e percepton më mirë fjalimin bisedor në kushte të zhurmshme. Kjo është një shenjë karakteristike e sëmundjes, e cila quhet edhe simptoma e Willis. Gjendet në rreth 50% të njerëzve me otosklerozë.
• Është gjithashtu e vështirë për pacientin të perceptojë fjalimin kur disa njerëz flasin në të njëjtën kohë.
• Simptoma e dytë konstante e sëmundjes është ndjesia e tringëllimë në veshët, e cila vërehet në pjesën mbizotëruese të pacientëve (nga 70 në 95%).
• Zhurma mund të lokalizohet në njërin ose të dy veshët, më rrallë në kokë.
• Në fazat e para të sëmundjes, ndjesia e zhurmës vërehet ekskluzivisht në heshtje, por me përparimin e patologjisë, kjo simptomë jashtëzakonisht e pakëndshme fillon të shqetësohet në çdo situatë.
• Aparati vestibular, si rregull, nuk preket.

Për të konfirmuar diagnozën e otosklerozës, përdoren metoda të hulumtimit audiologjik dhe radiologjik. Ekzaminimi klinik lejon vetëm përcaktimin e pranisë së problemeve të dëgjimit dhe vlerësimin e gjendjes së kanalit të jashtëm të dëgjimit.

shurdhim i trashëguar

Siç tregon praktika klinike, shurdhimi trashëgues diagnostikohet me një renditje të madhësisë më rrallë në krahasim me dëmtimet e dëgjimit kongjenitale dhe të fituara. Natyra trashëgimore e sëmundjes konfirmohet vetëm kur kjo patologji gjendet në një nga të afërmit e ngushtë. Sëmundja karakterizohet nga trashëgimia dominante dhe recesive. Në opsionin e parë, përveç problemeve të dëgjimit, ka edhe anomali të tjera trashëgimore, duke përfshirë:

• Gishtat dhe/ose gishtat shtesë.
• Shkrirja e gishtave.
• retiniti pigmentoz etj.

Përveç mungesës së patologjisë shtesë, lloji recesiv i trashëgimisë ndryshon nga ai mbizotërues në atë që shurdhim shfaqet pas dy ose më shumë brezave. Kjo shkakton shumë vështirësi në diagnostikim, pasi mund të mos ketë të afërm që do të konfirmonin ose mohonin praninë e trashëgimisë së rënduar. Si rregull, fëmija ruan dëgjimin e mbetur, por shumë pak. Prandaj, me shumë mundësi ai nuk do të ketë humbje dëgjimi, por shurdhim. Në raste jashtëzakonisht të rralla, pacientët me shurdhim të trashëguar janë në gjendje të perceptojnë zërin e të folurit në një distancë shumë të shkurtër (mesatarisht deri në një metër).

Shurdhimi i lindur dhe humbja e dëgjimit

Java e pestë e shtatzënisë është afati për vendosjen e organeve të dëgjimit, të cilat vazhdojnë të zhvillohen deri në lindje. Vlen të theksohet se rajoni temporal i korteksit cerebral, i cili është qendra dëgjimore që analizon sinjalet e zërit nga jashtë, vazhdon të maturohet deri në moshën 6 vjeçare.

Ne rendisim faktorët kryesorë që mund të çojnë në zhvillimin e humbjes së dëgjimit dhe shurdhimit kongjenital:

• Kursi i pafavorshëm i shtatzënisë. Është vërtetuar se në prani të toksikozës, anemisë, nefropatisë, kërcënimit të ndërprerjes dhe konfliktit Rhesus gjatë periudhës së lindjes së një fëmije, rreziku i patologjisë kongjenitale të organeve të dëgjimit rritet ndjeshëm.
• Gjatë shtatzënisë, gruaja vuante nga sëmundje infektive të natyrës virale ose bakteriale. Më e rrezikshme është të kesh infeksion herpetik, rubeolë, toksoplazmozë etj.
• Sëmundjet kronike të nënës (probleme serioze me zemrën, veshkat, mëlçinë, pankreasin, etj.).
• Një grua, ndërsa ishte në pozicion, u trajtua me ilaçe që ndikojnë negativisht në formimin e organeve të dëgjimit tek një fëmijë (aminoglikozide, tetraciklina, acid etakrinik, salicilate).
• Rrezatimi.

Nëse humbja e dëgjimit ose shurdhimi zhvillohet para ditës së 7-të të jetës së fëmijës, atëherë kjo ende konsiderohet një sëmundje e lindur. Faktorët që mund të shkaktojnë zhvillimin e patologjisë kongjenitale të organeve të dëgjimit tek fëmijët:

• Çdo manipulim gjatë lindjes që çoi në zhvillimin e asfiksisë së fëmijës ose traumës së lindjes.
• lindje patologjike.
• Paraqitja dhe pozicioni jonormal i fetusit në mitër (për shembull, legenit ose fytyrës).
• Përdorimi i mjeteve ndihmëse kirurgjikale në obstetrikë. Kjo mund të jetë përdorimi i pincës obstetrike, një nxjerrëse vakum, etj.
• Shfaqja e gjakderdhjes gjatë lindjes, shkëputja e parakohshme e placentës, etj.

Sot, shumë institucione mjekësore janë të pajisura me pajisje moderne që ju lejojnë të bëni një test dëgjimi edhe tek të porsalindurit. Masat terapeutike për të rivendosur dëgjimin do të jenë efektive nëse sëmundja zbulohet në kohën e duhur. Koha optimale për diagnostikimin e çrregullimeve tek një fëmijë është 3-4 ditë pas lindjes.

Patologjia e organeve të dëgjimit tek fëmijët është mjaft e vështirë për t'u diagnostikuar në foshnjëri dhe fëmijëri të hershme.

Shurdhim i fituar dhe humbje dëgjimi

Nëse dëmtimi i dëgjimit për shkak të ekspozimit ndaj faktorëve negativë ka ndodhur pas lindjes, atëherë ata flasin për një patologji të fituar. Si shkak mund të veprojnë dëmtimet e organeve të aparatit të dëgjimit, si dhe sëmundjet inflamatore, infektive dhe degjenerative të çdo pjese të veshit. Për më tepër, shpesh humbja e dëgjimit dhe shurdhim është një ndërlikim i një sërë sëmundjesh, në veçanti:

• Infeksionet virale të frymëmarrjes akute.
• Shytat.
• Difteria.
• Fruth i keq.
• Sepsis.
• Sëmundjet inflamatore dhe infektive të trurit dhe membranave të tij.

Gjithashtu, vaksinimi, dehja nga droga dhe dëmtimi traumatik i trurit mund të çojnë gjithashtu në probleme dëgjimi. Përveç kësaj, rinia moderne shumë shpesh dëgjon muzikë me zë të lartë duke përdorur kufje, gjë që ndikon negativisht në aparatin e dëgjimit dhe krijon parakushtet për zhvillimin e humbjes së dëgjimit.

Prindërit duhet t'i kushtojnë vazhdimisht vëmendje sjelljes së një fëmije të vogël. Çfarë mund të tregojë një dëmtim të dëgjimit:

• Fëmija nuk e kupton se ku është burimi i zërit.
• Nuk ka asnjë reagim ndaj tingullit të të folurit të nënës apo të ndonjë personi tjetër që e rrethon.
• Nuk ka absolutisht asnjë reagim ndaj tingujve me zë të lartë. Shumë shpesh, kjo vërehet kur bie zilja e derës ose kur bie telefoni.

Rimëkëmbja e dëgjimit

Pak specialistë do t'ju japin një përgjigje të qartë se trajtimi që ai përshkruan do të ndihmojë 100% një fëmijë që vuan nga humbja e dëgjimit. Në të njëjtën kohë, nëse ekziston edhe shpresa më e vogël për përmirësimin e gjendjes, duhet të përdoret gjithmonë ky shans. Cilët faktorë përcaktojnë fatin e fëmijëve me patologji të organeve të dëgjimit:

• Mosha në të cilën filloi të zhvillohej humbja e dëgjimit ose shurdhimi.
• kur zbulohet një defekt.
• Ashpërsia e humbjes së dëgjimit.
• Vlerësimi i saktë i dëgjimit të mbetur.
• Trajtimi i nisur menjëherë. Mundësia e përdorimit të disa metodave terapeutike dhe kirurgjikale për të rivendosur dëgjimin përcaktohet individualisht në secilin rast.

Në përgjithësi, sot ata po përpiqen të trajtojnë humbjen e dëgjimit neurosensore dhe otosklerozën, si dhe sëmundjet primare inflamatore dhe infektive që çuan në humbjen e dëgjimit.

Përdoren ilaçe që zgjerojnë enët e gjakut dhe përmirësojnë qarkullimin e gjakut në tru dhe veshin e brendshëm. Më shpesh ata përdorin emërimin e Complamin dhe Cavinton. Aminalon dhe Encephabol kanë një efekt pozitiv në funksionimin e sistemit nervor qendror. Për të përmirësuar përcjelljen e impulseve nervore, Galantamina përdoret në formën e elektroforezës. Prozerin dhe Dibazol kanë një efekt të ngjashëm.

Krahas terapisë medikamentoze përdoren metoda fizioterapeutike (lazer, magnet, oksigjenim hiperbarik etj.). Rehabilitimi defektologjik, pedagogjik dhe motorik i të shurdhërve gjithashtu kanë një efekt të dobishëm. Megjithatë, në shumicën e rasteve, zgjidhja e vetme e duhur për shumë fëmijë me humbje dëgjimi sensorineural është përdorimi i aparateve të dëgjimit.

Qëllimi kryesor i trajtimit të otosklerozës është rivendosja e përcjellshmërisë së zërit. Për korrigjimin e humbjes së dëgjimit të lidhur me otosklerozën, përdoren aparatet moderne të dëgjimit, të cilat përmirësojnë ndjeshëm cilësinë e jetës së pacientit. Shumë shpesh, korrigjimi elektroakustik i dëgjimit përdoret si një metodë trajtimi.

Përveç kësaj, në disa raste kryhet një operacion kirurgjik, i cili quhet stapedoplastikë dhe konsiston në rivendosjen e lëvizshmërisë së kockave kryesore të dëgjimit. Paaftësia pas operacionit është rreth 30 ditë. Për disa muaj të tjerë, pacientit të operuar nuk rekomandohet të lëvizë kokën ashpër, të kërcejë, të vrapojë, të fluturojë në aeroplan ose të përdorë metronë. Prognoza për rikuperimin e dëgjimit në otosklerozë do të varet kryesisht nga prevalenca e fokusit patologjik në veshin e brendshëm.

Ka dy grupe shkaqesh të shurdhimit: të lindur dhe të fituar.

Humbje kongjenitale të dëgjimit.

Tek të porsalindurit, defektet kongjenitale të dëgjimit ndodhin me një frekuencë prej 1:2000 lindje. shurdhim i lindur përfaqësuar nga disa nëngrupe. Nëngrupi i parë përfshin rastet e dëmtimit të funksionit të dëgjimit për shkak të mutacione gjenetike. Aktualisht, janë zbuluar më shumë se 50 gjene përgjegjës për mprehtësinë e dëgjimit. Mutacionet e dëmshme që shfaqen kryesisht në këto gjene shkaktojnë shqetësime në perceptimin e zërit.

aparati i dëgjimit, d.m.th., humbja e dëgjimit sensorineural. Për shembull, mutacionet në gjenin GJB2 çojnë në një tepricë të joneve të kalciumit në qelizat e flokëve koklear, gjë që shkakton vdekjen e tyre. Ndonjëherë mutacione në gjene, siç është gjeni N-AT2,

mund të provokojë humbje dëgjimi vetëm nën ndikimin e ndonjë faktori të jashtëm, për shembull, marrja e barnave ototoksike nga një nënë ose fëmijë shtatzënë. Frekuenca e dëmtimit gjenetik të dëgjimit varion nga 36 në 85% të të gjitha rasteve të shurdhimit të lindur. Mutagjeneza e dëmshme shkaktohet nga rrezatimi, ndikimet kimike, ndikimet biologjike të baktereve dhe viruseve.

shurdhim i trashëguar(kur trashëgohet një gjen dëgjimi me defekt gjenetik) ndodh, si rregull, në familjet e prindërve që nuk dëgjojnë. Frekuenca e martesave tek të shurdhërit është 4-6 herë më e lartë se në popullatën e përgjithshme. Kjo është arsyeja pse

format familjare janë mjaft të zakonshme dhe, sipas autorëve të ndryshëm, variojnë nga 30 deri në 50% të të gjitha rasteve të shurdhimit kongjenital (B.V. Konigsmark, R.D. Gorlin, I.V. Koroleva). Janë të njohura edhe raste të martesave farefisnore në mesin e atyre që dëgjojnë, në të cilat trashëgimore

gjeni për shurdhim manifestohet me forcë shkatërruese. Pra, në Tunizi, në mesin e banorëve të fshatit Bourgek-as-Salhi, shumica e banorëve - të afërm të gjakut - janë të shurdhër. I njëjti fenomen është tipik për shtëpitë mbretërore të Evropës, të famshme për martesat familjare, duke përfshirë shtëpitë e Spanjës dhe Britanisë së Madhe.

Tek nëngrupi i dytë i shurdhimit kongjenital referojuni humbja intrauterine e dëgjimit në mungesë të ngarkesës gjenetike dhe trashëgimore. Arsyeja është:

- sëmundjet infektive të nënës në tre muajt e parë të shtatzënisë: rubeola, gripi, skarlatina, fruthi, herpesi, shytat (shytat), lija e dhenve, tuberkulozi, poliomieliti, sifilizi, toksoplazmoza;

- nëna që merr ilaçe ototoksike (antibiotikë, derivate të kininës, furosemid, aspirinë);

- alkoolizmi i nënës dhe varësia nga droga;

– lëndime;

- një mospërputhje në faktorin Rh të gjakut të fetusit dhe nënës;

- diabeti;

- Alergji e rëndë e nënës.

Nëngrupi i tretë (do ta caktojmë me kusht si kufi) i shurdhimit kongjenital është shurdhimi i të porsalindurit për shkak të trauma e lindjes. Këto të fundit janë një faktor rreziku i rëndësishëm për humbjen e dëgjimit. Kjo perfshin:

- asfiksia fetale;

- lëndim kraniocerebral në rast të pincës;

- kryerja e kujdesit intensiv në couveuse për një të porsalindur: ventilim artificial i mushkërive me shkelje të regjimit të oksigjenit ose tejkalim të periudhës prej më shumë se 5 ditësh.

Format sindromike të dëmtimit kongjenital të dëgjimit. Defekti i dëgjimit si defekt i kombinuar ndijor shfaqet në 250 sëmundje të përcaktuara gjenetikisht dhe të fituara. Mësuesi i të shurdhërve duhet të njohë të paktën disa prej tyre, më të zakonshmet.

Sindroma Usher.Është një sëmundje e trashëguar. Në mesin e fëmijëve me shurdhim të lindur dërguesit përbëjnë 3-10%. Sindroma karakterizohet nga shurdhim kongjenital sensorineural (humbje dëgjimi) dhe verbëri (vizion i dobët) që shfaqet në dekadën e parë ose të dytë të jetës. Në 25% të pacientëve mund të ndodhin prapambetje mendore ose psikoza të ngjashme me skizofreninë. Studimet e fundit kanë treguar se gjenet përgjegjëse për sindromën Usher janë të lokalizuara në shumë kromozome: 14, 11, 10, 21, 5, 3. Njohja e sindromës është e mundur vetëm nga fillimi i simptomave të veçanta të dëmtimit të shikimit, të cilat shfaqen më shpesh. në adoleshencë (ngushtimi i fushave vizuale, shikimi i tunelit, përshtatja e dëmtuar e errët

tion, ecja e lëkundur "e dehur", "ndryshimi i syve", etj.). Ekziston një variant tjetër i manifestimit të sindromës Usher (i rritur): në një individ të lindur plotësisht normal në kuptimin shqisor, me kalimin e kohës, në moshën madhore, dëmtimi i dëgjimit dhe shikimit ndodh njëkohësisht.

Meqenëse proceset patologjike në zhvillim janë të pakthyeshme, thelbi i ndihmës së fëmijëve (personave) të tillë qëndron në masat korrigjuese dhe pedagogjike, përfshirë përgatitjen për jetën në kushte verbërie, zotërimin e shkrimit Braille.

sindromi Waardenburg ndodh me frekuencë 1:4000 lindje. Në mesin e fëmijëve me shurdhim të lindur, fëmijët me këtë sindromë përbëjnë 3%. Është një sëmundje e trashëguar. Gjeni lokalizohet në kromozomin 2 (2q). shpeshherë

këta fëmijë klasifikohen si të shurdhër me një etiologji të paqartë. Megjithatë, ato mund të identifikohen nga një grup mjaft i qartë shenjash klinike: shkurtimi i çarjes palpebrale, ura e lartë e hundës (“profili legjionar romak”), depigmentimi i flokëve dhe lëkurës, të gjitha këto në kombinim me shurdhim ose humbje dëgjimi. Disa fëmijë me këtë sindromë mund të përjetojnë prapambetje mendore ose një vonesë parësore, ndaj është e nevojshme të përcaktohet një trajektore adekuate për korrigjimin e zhvillimit të tyre sa më shpejt që të jetë e mundur.

Le t'i kushtojmë vëmendje të veçantë sindromës Gregg-Swan (triada e Gregg-it), që ndodh kur nëna sëmuret në të tretën e parë të shtatzënisë me rubeolë (probabiliteti për të prekur fetusin është shumë i lartë: 50-80% të rasteve). Tek fëmijët me këtë sindrom vërehet një kombinim: prapambetje mendore, shurdhim (50% e rasteve), dëmtim i shikimit (80%), dëmtim i koordinimit të lëvizjeve, qëndrueshmëri emocionale.

Humbje e fituar e dëgjimit.

Ekziston një lidhje e qartë midis prevalencës së shurdhimit të fituar dhe moshës. Nëse në vitin e parë të jetës mbizotëron shurdhim i lindur, atëherë me moshën - fitohet. Kështu, studimet epidemiologjike në Shtetet e Bashkuara në vitin 1999 treguan se tek të moshuarit

mosha 36% vuajnë nga dëmtime të dëgjimit që pengojnë kontaktin normal social, ndërsa tek ata nën 25 vjeç kjo përqindje nuk kalon 1%. Sipas Organizatës Botërore të Shëndetësisë, është faktori i moshës ai që shpjegon diferencën e madhe epidemiologjike midis frekuencës së shurdhimit në fëmijëri (0.18% e popullsisë së fëmijëve) dhe shpeshtësisë së dëmtimit të dëgjimit që parandalon kontaktin social midis popullsisë së botës (5-6 %). Shkaku kryesor i patologjive të dëgjimit të lidhura me moshën është neuriti, d.m.th., nekroza e nervit të dëgjimit për shkak të përkeqësimit senile të qarkullimit të gjakut.

Shkaqet e shurdhimit të fituar janë të shumëfishta. Këto përfshijnë sa vijon. Otiti akut, p.sh. inflamacion, zakonisht i veshit të mesëm,

në të cilën qelbja e grumbulluar shkatërron kockat e dëgjimit ose shpon daullen e veshit. Prognoza për trajtimin e pasojave të otitit është e favorshme, pasi aktualisht po kryhet me sukses proteza e membranës timpanike të thyer dhe kockave dëgjimore.

Sëmundjet infektive: meningjiti, fruthi, skarlatina, gripi, shytat, në të cilat ato infektohen dhe inflamohen, dhe më pas preken funksionalisht, si rregull, pjesët që perceptojnë zërin e analizatorit dëgjimor në veshin e brendshëm: receptorët koklear dhe nervin e dëgjimit. . Parashikim

restaurimi i funksionit të dëgjimit të humbur gjatë sëmundjeve infektive është i favorshëm në rastin kur koklea preket, por nervi i dëgjimit ruhet: në këtë variant, një lloj i veçantë aparat dëgjimi vjen në shpëtim - një implant koklear i implantueshëm. Në rast disfate

të nervit të dëgjimit, prognoza është e pafavorshme, pasi mjekësia moderne nuk ka metoda mjekësore apo kirurgjikale për rivendosjen e funksionit të nervit dhe përpjekjet për protezimin e tij deri më tani kanë qenë të pasuksesshme ose janë në fazën e verifikimit eksperimental. Pritja nga një fëmijë i barnave ototoksike: antibiotikë, kininë dhe derivatet e saj, aspirinë, furosemid; këto barna janë toksike për pjesët që marrin zërin e analizuesit dëgjimor në veshin e brendshëm. Prognoza për rivendosjen e funksionit të dëgjimit të humbur në lezione toksike është aktualisht e ngjashme me atë të mëparshme.

Otoskleroza, në të cilën kockat e dëgjimit kalcifikohen dhe bëhen të palëvizshme; si rezultat, ata humbasin aftësinë për të transmetuar valët e zërit në pjesën e brendshme të analizuesit dëgjimor. Prognoza është e favorshme, pasi ndërhyrja kirurgjikale aktualisht po kryhet me sukses, d.m.th., proteza e komponentëve të treguar të analizuesit auditor. Neuriti është vdekja e nervit të dëgjimit të lidhur me moshën për shkak të

qarkullimi i dobët i gjakut, i cili çon në një mungesë ushqyese të qelizave nervore. Prognoza është e pafavorshme për arsyet e përmendura më lart.

Lëndimet që çojnë në çrregullime morfologjike të analizatorit dëgjimor. Keqformime kongjenitale të veshit: mbyllje e kanalit të veshit, mungesë e veshëve. Yu. B. Preobrazhensky dhe L. S. Gordin (1973) identifikuan shpeshtësinë e shkaqeve të anomalive të dëgjimit (në%):

– anomali kongjenitale e zhvillimit të veshit – 0,8;

– shurdhim në të afërmit e afërt – 2.0;

- prematuriteti - 4,4;

- lindja e zgjatur - 1,3;

- asfiksia në lindje - 5.1;

- përdorimi i pincës obstetrike ose vakumit - 1.6;

– trauma e lindjes -2,1;

- shkaku i paidentifikuar -8.2;

– sëmundja e veshit të mesëm – 18,0;

– meningjiti –3,0;

– gripi – 9,5;__

- fruthi - 9,4;

- shytat - 3,7;

- kollë e mirë - 0,7;

– trajtimi me antibiotikë – 0,8;

- alergjia e fëmijës - 0,4;

– lëndim mekanik – 2,3;

- shkaku nuk është përcaktuar - 21.1.

Një rritje e lehtë në përqindjen e fëmijëve me dëmtime dëgjimi është për shkak të një numri arsyesh që do të vazhdojnë të veprojnë me forcë në rritje:

- përmirësimi i kujdesit mjekësor, kujdesit obstetrik (kur në vend të vdekjes, për shembull, nga meningjiti, fëmija mbijeton, por mbetet i shurdhër);

– përparime në diagnostikimin e hershëm, metodat e të cilave po bëhen gjithnjë e më efektive dhe vetë diagnostikimi i hershëm është një politikë e detyrueshme mjekësore dhe pedagogjike në vendet e zhvilluara;

- përkeqësimi i shëndetit të nënës;

- përkeqësimi i mjedisit.

Patologjia trashëgimore e organeve të dëgjimit Shurdhimi është një persistent i theksuar
Humbja e dëgjimit që parandalon
komunikim verbal në të gjitha kushtet.
Humbja e dëgjimit është një rënie e dëgjimit
shkalla e shprehjes në të cilën
të kuptuarit e të folurit është i vështirë, por gjithsesi
e mundur kur krijohen të caktuara
kushtet

sindromi Meniere

një sëmundje e karakterizuar nga dëmtimi i strukturave të brendshme
veshi, i manifestuar me zhurmë në vesh, marramendje dhe kalimtare
çrregullimi i dëgjimit.
Mosha mesatare e pacientëve varion nga 20 deri në 50 vjeç, por sëmundja mundet
ndodhin tek fëmijët. Sëmundja është disi më e zakonshme tek individët
punës intelektuale dhe midis banorëve të qyteteve të mëdha.
nuk është identifikuar asnjë lidhje me një gjen specifik, familjar
predispozicion për zhvillimin e sëmundjes

Teoria më e zakonshme për shfaqjen e sëmundjes është një ndryshim në presionin e lëngjeve në veshin e brendshëm. membranat,

Shkaqet dhe simptomat
Teoria më e zakonshme për origjinën e sëmundjes është një ndryshim
presioni i lëngut në veshin e brendshëm. membranat në labirint
gradualisht shtrihet ndërsa presioni rritet, gjë që çon në një shkelje
koordinim, dëgjim dhe çrregullime të tjera.
Faktorë të tjerë rreziku përfshijnë:
sëmundje vaskulare,
Pasojat e traumës në kokë, vesh,
Sëmundjet inflamatore të veshit të brendshëm
proceset infektive.
Simptomat kryesore:
Sulmet periodike të marramendjes sistemike;
Çrregullimi i ekuilibrit (pacienti nuk mund të ecë, të qëndrojë apo edhe të ulet);
Nauze, të vjella;
Djersitje e shtuar;
Ulje e presionit të gjakut, zbardhje e lëkurës;
Kumbim, kumbim në vesh(ve).

Otoskleroza

Otoskleroza është një rritje jonormale e indit kockor
në veshin e brendshëm dhe komponentët e tjerë të sistemit të dëgjimit
një person në të cilin ka një ndryshim në përbërjen e kockës
pëlhura. Me otosklerozë, lëvizshmëria e dëgjimit
kockat, shfaqet transmetimi i koordinuar i tingujve
Ndjesia e tringëllimë në veshët që rezulton në
humbje progresive e dëgjimit.

Arsyet

Aktualisht, shkaqet e otosklerozës nuk janë
studiuar. Sëmundja është më e zakonshme tek gratë
pubertetit, menstruacioneve,
shtatzënia, laktacioni dhe menopauza.
Tiparet gjenetike:
te trasheguara ne menyre autosomale dominante
lloji
Binjakët monozigotikë kanë pothuajse
100% përputhje për otosklerozën.
Virusi i fruthit (shkaku i mundshëm) (Gjatë ekzaminimit
mostra arkivore dhe të freskëta të pjatave të trazeve
u gjet ARN e virusit

Simptomat

marramendje, veçanërisht me të papritura
anoni ose ktheni kokën
sulmet e të vjellave dhe të përzierave,
kongjestion i veshëve,
dhimbje koke,
shqetësimi i gjumit,
ulje e vëmendjes dhe kujtesës.

sindromi Waardenburg

sëmundje trashëgimore. Ka këto karakteristika klinike:
telekant (zhvendosja anësore e këndit të brendshëm të syrit),
Heterokromia e irisit,
një fije gri mbi ballë
humbje kongjenitale e dëgjimit të shkallëve të ndryshme.
Patologjia e ekstremiteteve përfshin anomali të tilla si
hipoplazia e duarve dhe muskujve,
kufizimi i lëvizshmërisë së bërrylit, kyçit të dorës dhe interfalangeal
nyje,
shkrirja e kockave individuale të karpusit dhe metatarsusit.
Humbja e dëgjimit në këtë sëmundje është e lindur, e tipit perceptues,
shoqerohet me atrofi te organit vestibulokoklear (organit te Corti). shurdhim
të shkaktuara nga çrregullimet e organit spiral (Corti) me atrofik
ndryshimet në nyjen spirale dhe nervin e dëgjimit.
Sindroma Waardenburg shfaqet me një frekuencë prej 1:40,000.
Në mesin e fëmijëve me shurdhim të lindur është 3%. Sindroma është e përcaktuar
gjen autosomik dominant me penetrencë jo të plotë dhe
ekspresivitet të ndryshëm

Mushti i Pendredit

sëmundje e përcaktuar gjenetikisht e karakterizuar nga kongjenitale
Humbja bilaterale e dëgjimit sensorineural e shoqëruar me
çrregullime vestibulare dhe gusha (zgjerimi i tiroides
gjëndra), në disa raste të kombinuara me hipotiroidizëm
(ulja e funksionit të tiroides).
Etiologjia
sëmundje me trashëgimi autosomale recesive. gjen,
përgjegjës për zhvillimin e sindromës lokalizohet në
7q31 kromozom dhe shprehet kryesisht në tiroide
gjëndër
Gjeni i specifikuar kodon sintezën e proteinës pendrin, fiziologjike
funksioni i të cilit është transportimi i klorit dhe jodit përmes
membrana e tirociteve

Humbja e dëgjimit në sindromën Pendred zakonisht zhvillohet gjatë vitit të parë të jetës, mund të jetë graduale dhe e provokuar.

lëndim i lehtë në kokë. Nëse shurdhim
është e lindur, atëherë përvetësimi i të folurit është
një problem serioz (surdhimi).- marramendja mund
ndodhin edhe me lëndime të lehta në kokë. Gusha
prezente ne 75% te rasteve.

Patologjia trashëgimore e organeve të shikimit

Katarakt
gjendje patologjike e lidhur me turbullimin e thjerrëzës së syrit dhe
duke shkaktuar shkallë të ndryshme të dëmtimit të shikimit deri në fund
humbjen e tij.
Simptomat:
objektet shihen në mënyrë të paqartë, me konturet e paqarta.
Imazhi mund të dyfishohet.
Bebëza, e cila normalisht duket e zezë, mund të bëhet gri
ose nuancë të verdhë.
Me një katarakt të ënjtur, bebëza bëhet e bardhë.
rritja ose pakësimi i fotosensitivitetit.
Katarakti kongjenital tek një fëmijë mund të manifestohet me strabizëm,
prania e një bebe të bardhë, ulje e shikimit, e cila zbulohet nga
asnjë reagim ndaj lodrave të heshtura.

Infeksionet prenatale
1. Rubeola kongjenitale shoqërohet me katarakte në rreth 15%
rastet. Pas 6 javësh të shtatzënisë, kapsula e lenteve është e padepërtueshme
për virusin. Opacitetet e thjerrëzave (të cilat mund të jenë
të njëanshme dhe të dyanshme) janë më së shpeshti tashmë me
lindje, por mund të zhvillohet pas disa javësh apo edhe
muaj. Errësirat e dendura margaritar mund të mbulojnë thelbin
ose të vendosura në mënyrë difuze në të gjithë thjerrëzën. Virusi është i aftë
vazhdojnë në lente për 3 vjet pas lindjes.
2. Infeksione të tjera intrauterine që mund të shoqërohen
katarakti është toksoplazmozë, citomegalovirus, virus simplex
herpes dhe lisë së dhenve
Çrregullime kromozomale
1. Sindroma Down
2. Çrregullime të tjera kromozomale,
shoqëruar me katarakte: sindroma Patau dhe
Eduard

Glaukoma

Glaukoma (tjetër greke γλαύκωμα "mjegullimi blu i syrit"; nga γλαυκός "blu e lehtë,
blu "+ -ομα" tumor ") - një grup i madh i sëmundjeve të syrit,
karakterizohet nga një rritje konstante ose me ndërprerje në intraokular
presion me ulje të mëvonshme të mprehtësisë vizuale dhe atrofi të nervit optik
Arsyeja gjenetike:
Një histori familjare pozitive është një faktor rreziku për glaukomën.
Rreziku relativ i zhvillimit të glaukomës primare me kënd të hapur (POAG)
rritet me rreth dy deri në katër herë për individët që kanë motrën me
glaukoma. Glaukoma, veçanërisht glaukoma primare me kënd të hapur, shoqërohet me mutacione në
disa gjene të ndryshme
Simptomat:
dhimbje në sy
dhimbje koke,
shfaqja e aureolëve rreth burimeve të dritës,
zgjerimi i bebëzës,
ulje e shikimit,
skuqje e syve,
nauze dhe të vjella.
Këto manifestime mund të zgjasin për një orë ose derisa IOP të ulet.

Miopi (miopi)

kjo është një patologji e shpeshtë e përthyerjes së syrit në të cilën shfaqet imazhi i objekteve
formuar para retinës. Tek njerëzit me miopi, ose është rritur
gjatësia e syve - miopi boshtore, ose kornea ka një të madhe
fuqia refraktive, e cila shkakton një miopi refraktive me gjatësi fokale të vogël
Faktorët trashëgues përcaktojnë një sërë defektesh në sintezën e proteinave
ind lidhor (kolagjen), i nevojshëm për strukturën e guaskës së syrit
sklera. Mungesa në dietë e mikronutrientëve të ndryshëm (si p.sh
Zn, Mn, Cu, Cr, etj.), të nevojshme për sintezën e sklerës, mund të kontribuojnë
përparimi i miopisë.

Parandalimi dhe trajtimi

MODI I DRITËS
Korrigjimi i duhur i shikimit
VIZUALE DHE
AKTIVITETET FIZIKE -
TRAJNIMI I MUSKUJVE
Gjimnastikë për sytë
Aktivitete restauruese not, masazh në qafë
zona, dush me kontrast
USHQIMI I PLOTE -
proteina të balancuara,
vitamina dhe mikroelemente
si Zn, Mn, Cu, Cr etj.