Alergická vaskulitída mcb 10. Prečo vzniká alergická vaskulitída

Vo veku 1 roka už dieťa rozlišuje vône a má svoje obľúbené jedlá. Jasne vyjadruje aj emócie a svoj postoj k ľuďom či udalostiam. Práve v tomto veku dieťa začína aktívne skúmať svet a zaujímať sa o usporiadanie vecí. Je veľmi dôležité, aby rodičia vytvorili takýto denný režim ročné dieťa v ktorej sa bude dieťa pohodlne rozvíjať.

Výživa

Keď dieťa dosiahne 1 rok, je potrebné prehodnotiť jeho stravu. Dieťa už môže dostať takmer všetky produkty a neustále mu otvárať nové chute. Je potrebné vylúčiť brúsenie pevných potravín a neustále používanie mliečnej kaše. V tomto období už mnohé ženy dokončujú dojčenie a prenášajú drobky na normálnu výživu. Pamätajte, že v 12. mesiaci by malo dieťatku ešte zostať 1 jedlo umelého mlieka. Počet jedál v tomto veku je 4–5 a zjedené množstvo 1200–1300 g v závislosti od výšky dieťaťa. Medzi jedlami môže dieťa dostať vodu, džús, čaj, ale bez pridania medu alebo cukru. To pomôže udržať mliečne zuby v dobrom stave.

Počet jedál v tomto veku je 4-5 a zjedené množstvo je 1200-1300 g

Vo veku 1 roka môže dieťa variť jemne nakrájané mäso a ryby. Zeleninu a ovocie dávajte pravidelne, no opatrne s citrusmi – môžu spôsobiť alergie. Nepridávajte koreniny do jedla vášho dieťaťa. Dieťaťu by ste nemali ponúkať orechy, čokoládu, huby, tvrdé pečivo, údeniny a konzervy.

Ak má matka stále túžbu a schopnosť dojčiť, potom je najlepšie to urobiť ráno a pred spaním. Na obed si dajme polievky a parené rezne so zeleninovým pyré. Dvakrát týždenne ponúknite svojmu dieťaťu ryby a dvakrát mesačne - hovädzia pečeň. Na popoludňajšie občerstvenie si dáme tvaroh, rajnicu, ovocné pyré a šťavu.

Fyzické cvičenie

Do 12 mesiacov rodičia pravidelne vykonávajú jednoduchú gymnastiku s dieťaťom. To mu pomáha správne sa rozvíjať. Vo veku 1 roka sa denný režim dieťaťa dramaticky mení a s ním aj tréning, pretože je potrebné neustále zvyšovať svalovú hmotu.

• Najlepšie je robiť 15-20 minút, ale aktívne a bez prerušení.
• Aby sa dieťa nenudilo, žartujte s ním a smialo sa, zapnite jeho obľúbenú hudbu.
• Pred tréningom miestnosť vyvetrajte a nechajte otvorené okno na čerstvý vzduch.
• Vo veku 1 roka s dieťaťom môžete urobiť turistika na dlhé vzdialenosti posilňuje všetky svalové skupiny.

Poraďte sa s pediatrom, pomôže vyvinúť súbor cvičení av prípade potreby si vyberie detský simulátor.

Denný tréning by mal zahŕňať chôdzu po rôznych povrchoch (rovný, hrboľatý, naklonený), cvičenie na hrazde, drepy, plazenie, predkláňanie sa, cviky na brucho a hádzanie loptou. Je tiež potrebné naučiť sa a upevniť zručnosti vstávania zo stoličky a postele. Mnohé mamičky sa hlásia s deťmi do rozvojových škôl, kde pod dohľadom špecialistov cvičia a hrajú vzdelávacie hry.

Vodné procedúry

Deň dieťaťa by mal začínať a končiť hygienickými postupmi. Je dôležité, aby sa ranné a večerné umývanie stalo zvykom. Naučte ho, ako si čistiť zuby a neustále monitorujte proces. V tomto veku deti veľmi milujú plávanie. Môžete sa kúpať každý deň alebo 2-3 krát týždenne. Po vodnej procedúre je dobré aplikovať na pokožku dieťaťa. detský krém alebo olej. Za rok môžete začať vykonávať ľahké temperovacie postupy, ako je polievanie. Najprv sa však určite poraďte s pediatrom: povie vám, ako urobiť všetko správne a nepoškodiť zdravie dieťaťa.

Teplota vody pri kúpaní by nemala presiahnuť +33°C, pre otužilé deti možno znížiť o 3-4°C. V tomto veku začnite dieťa učiť, ako si správne umývať vlasy a iné časti tela.

Vzdelávacie hry

Pre ročné dieťa je potrebné zakúpiť vzdelávacie hračky. Zvyčajne ide o kocky (mäkké, plastové alebo drevené), hniezdiace bábiky, pyramídy, bubny alebo klavíry na batérie, senzorické podložky so zapínaním, gombíky, suchý zips na rozvoj jemnej motoriky, puzzle, lotto, loptičky a iné.

Je tiež dôležité hrať sa s dieťaťom.

• Na rozvoj jemných motorických zručností matky často používajú hry s prstami: „Magpie-Crow“, „Paladushki“, „Finger-Boy“.
• Užitočná pre dieťa bude hra „Nájsť a ukázať“. Listujte s ním v obrázkovej knihe a požiadajte ho, aby ukázal určité predmety alebo zvieratá, časti ich tela.
• Svoje ucho a zmysel pre rytmus môžete trénovať spievaním pesničiek s dieťaťom a tancom s ním.
• S pomocou piesku, plastelíny alebo hliny môžete vyvinúť vytrvalosť a oko.
• Užitočné budú aj triedy kreslenia, ktoré okrem iného tvoria estetický vkus. Akvarely alebo kvaš, fixky, ceruzky alebo perá sú perfektné. Ako plátno možno použiť akýkoľvek papier alebo bielu látku. Deti tiež veľmi radi kreslia farbičkami. Dá sa to urobiť na ulici na chodníku, alebo si môžete doma dať malú dosku na kreslenie.

Sen

Správny spánok je nevyhnutný pre fyzický a duševný vývoj dieťaťa. Mnohé mamičky uspávajú svoje ročné bábätko 2x cez deň a 1x v noci. Takáto schéma je vhodná len vtedy, ak ju dieťa potrebuje. Ak si začnete všímať, že počas prvého a druhého spánku dieťa zle zaspáva a v noci sa dlho prehadzuje, je čas nechať jednu dve až tri hodiny odpočinku. Je vhodné aj vtedy, ak pripravujete bábätko do škôlky. Spánok by mal byť v období medzi jedlom a aktívnymi hrami. Je dôležité naučiť dieťa zaspávať a vstávať v rovnakom čase.

Približný harmonogram

Je dôležité dodržiavať jeden denný režim každý deň.

1. Nastavte čas budenia. Pre ročné bábätko je najvhodnejší čas medzi 7:00 a 8:00. Po zdvihnutí vykonajte potrebné hygienické postupy a gymnastika.
2. Dajte svojmu dieťaťu raňajky od 7:30 do 9:00.
3. Od 9:00 do 11:00 - denný spánok; ak to dieťa nepotrebuje, môžete venovať pozornosť vzdelávacím hrám.
4. 11:00 - 11:30 - obed. Potom sa do 15:00 hrajte s dieťaťom, choďte na prechádzku.
5. 15:00-17:30 - čas na spánok. Potom dajte svojmu dieťaťu popoludňajšie občerstvenie.
6. Do 19:30 sa zapojte do vzdelávacích hier. Potom choďte znova na prechádzku. O 20:30 sa začnite pripravovať na spánok, vykonajte všetky hygienické postupy.
7. Pred nočným odpočinkom nakŕmte dieťa a uložte ho do postele o 21:30-22:00.

Denný režim dieťaťa vo veku 1 roka je veľmi dôležitý pre jeho správny vývoj. Počúvajte svoje dieťa a upravte časový rámec výlučne na základe jeho preferencií.

Deti vo veku jedného roka dorastajú do približne 78 centimetrov a ich hmotnosť je vo väčšine prípadov 10-11 kilogramov. Hoci všetky drobky sú individuálne a tieto ukazovatele nie sú povinné.

V tomto veku je pre dieťa veľmi dôležitá komunikácia s rovesníkmi, všetko nasáva ako špongia a snaží sa napodobňovať mimiku a gestá. Dobre sa orientuje v ľuďoch a vie prejaviť svoju nespokojnosť s tou či onou osobou.

Teraz dieťa rozlišuje vône, vyberá si svoju obľúbenú farbu a riad, vie reagovať na oblečenie, ktoré sa mu páči, a čo je najdôležitejšie, dobre chodí a trávi veľa energie štúdiom sveta okolo seba.

Od roku má dieťa záujem rôzne vybavenie, auto a motorky, sa snaží aktívne ovládať modelovanie a kreslenie.

Starostlivo sledujte emócie drobkov počas vyšívania, možno uvidíte, k čomu malý priťahuje, a budete ho môcť v tomto smere správne rozvíjať a poskytnúť mu jeho obľúbené povolanie na celý život.

Môžem jesť takmer všetko

Mnohí rodičia si nevedia zvyknúť na to, že vo veku 1 roka sa dieťa úplne osamostatní a zje takmer všetky jedlá, preto sa snažia uvariť mliečnu kašu a utrieť úplne všetko ovocie a zeleninu. Je to absolútne nemožné, pretože dieťa sa musí naučiť žuť a cítiť chuť rôzne jedlá treba objaviť niečo nové.

Mnoho žien vo veku jedného roka končí s dojčenie a úplne prejsť na bežné jedlá, hoci jedno jedlo by malo pozostávať z umelého mlieka a ovocného pyré. V stravovaní nie sú žiadne špeciálne zmeny, bábätko jedáva 4-5x denne a zjedené množstvo je cca 1300 mililitrov. Je potrebné piť veľa vody a štiav, detský čaj, ale hlavnou vecou nie je pridávať cukor a med.

Varte svoje dieťa ryby a mäso, pokúste sa nakrájať na malé kúsky. Do jedného roka by malo mať dieťa jedálenskú stoličku, vlastný riad, podbradník, nezabudnite si pred každým jedlom umyť ruky. Čo najdlhšie sa vyhýbajte sladkostiam, šetrite si zuby a vyhnite sa mnohým problémom. Jedzte viac čerstvého ovocia a zeleniny, ale neopierajte sa o citrusy a rôzne exotické ovocie.

Jedlo by malo byť chutné, vyvážené a bez rôznych dochucovadiel.

Skúste použiť iba čerstvé jedlo, ak je to možné, zelenina a ovocie by mali byť z vlastnej záhrady alebo záhrady. Zaraďte do jedálnička veľa tvarohu, vylúčte však orechy, tvrdé pečivo a rôzne údeniny, údeniny a konzervy.

Športové zaťaženie - silné kosti!

Fyzické cvičenia zohrávajú obrovskú úlohu pri správnom vývoji dieťaťa, od prvého mesiaca vykonávate jednoduchú gymnastiku, ale po 1 roku musíte radikálne zmeniť typ tréningu.

V tom čase svalová hmota dieťa dosahuje 4-6 kilogramov, ale neustále potrebuje budovať a posilňovať svaly.

Snažte sa robiť nie viac ako 15 minút, ale celkom produktívne. Cvičte na hudbu, drepujte s dieťaťom, používajte obruč na zlepšenie koordinácie.

V gymnastike musíte zaradiť cvičenia na nerovných tyčiach alebo hrazdách, chôdzu po rôznych povrchoch a cvičenia na rozvoj brušného lisu. Pred tréningom vyvetrajte miestnosť a nechajte otvorené okno, aby bol počas tréningu neustále dodávaný kyslík.

Vo veku jedného roka môžete robiť prechádzky na dlhé vzdialenosti a aktívne posilňovať svaly rúk, nôh a chrbta. Začnite trénovať s rané detstvo dieťa bude milovať zdravý životný štýlživota. K dnešnému dňu obchody ponúkajú veľké množstvo simulátorov pre deti, ktoré sú ideálne na posilnenie svalov a kostnej kostry. Svoje dieťa môžete prihlásiť do rozvojovej školy, alebo si vybrať zostavu cvikov na radu detského lekára.

Vodné procedúry pre dobrý spánok

Jednoročné dieťa by malo jasne pochopiť, že každé ráno musíte začať s vodnými procedúrami, nezabudnite si umyť tvár a vyčistiť zuby. Pre dieťa v tomto veku je dôležité zamestnať sa užitočnou prácou, ktorá sa neskôr stane zvykom.

Napriek svojmu veku sa dieťa stále miluje kúpanie a sprchovanie, hoci to nie je potrebné robiť každý deň.

Do 1 roku väčšina detí cvičí nalievanie a otužovanie, preto treba venovať dostatok času prispôsobeniu sa teplotnému režimu.

Voda na kúpanie by nemala presiahnuť 33 stupňov; pre otužilé bábätká môžete urobiť teplotu vody okolo 29 stupňov, pričom je potrebné naliať studenú vodu okolo 29-28 stupňov. Kúpanie by sa nemalo zmeniť na hru, takže dieťa by malo byť zamestnané umývaním hlavy a tela.

Ak sa kúpete každý deň, používajte telový olej alebo krém, aby detská pokožka nevysušovala, bylinkové soli do kúpeľa a živiny. Nezabudnite, že dieťa vo veku jedného roka je už dosť veľké a snaží sa robiť všetko samo, stačí ho pozorne sledovať a baviť sa.

Čítame rozprávky – zatvorte oči

Snívajte o malé dieťa zaberá väčšinu života, no takýto denný režim ročného dieťaťa je jednoducho nevyhnutný pre správny vývoj a aktívny obrázokživota.

Vo veku 1 roka už bábätko chodí samo a snaží sa čo najviac času venovať hrám, cvičeniam a prechádzkam. Na všetku zábavu a zábavu sa vynakladá veľké množstvo energie, takže musíte obnoviť silu každé 3-3,5 hodiny, a preto má dieťa 2 denný spánok a jeden dlhý nočný spánok.

Mnohé deti v tomto veku si vystačia s jedným snom počas dňa a trvanie nočného odpočinku je približne 10 hodín. Niektoré matky začínajú pripravovať dieťa v MATERSKÁ ŠKOLA Preto medzi jedlom a outdoorovými aktivitami praktizujú iba jeden sen.

Najlepšie je naučiť bábätko zaspávať a vstávať v rovnakom čase, umožní vám to upraviť jeho denný režim a prispôsobiť sa biologické rytmy. Napriek odporúčaniam lekárov sa snažte sledovať blaho dieťaťa a vyberte si ten najlepší.

Tento bohatý svet emócií

Psychologický vývoj dieťaťa je pozoruhodný v jase emócií. Dieťa je celkom schopné rozlíšiť dobré od zlého a už si vyberá ľudí, s ktorými by chcelo komunikovať.

Jasne vie, kde je príbuzný a kde len známi ľudia, určuje náladu rodičov a ľahko sa jej prispôsobuje. Úžasné pre dospelých ročné dieťa vie súcitiť a prejaviť ľútosť, ľutovať svojich blízkych.

Mnohé deti v tomto veku veľmi aktívne gestikulujú a sprevádzajú svoje príbehy smiechom, krikom a slzami, ale to by nemalo spôsobiť poplach, kým nie sú k dispozícii slová, musíte sa zamerať na výrazy tváre.

Veľmi emotívne deti prejavujú svoju nespokojnosť s jedlom alebo odmietanie chodiť, neochota spať sa mení na predstavenie. Prichádza najzábavnejšie obdobie v živote mladej rodiny, pretože dieťa rastie a každý deň prekvapuje.

Približný denný režim pre dieťa vo veku 1 roka

• 7.00 - zobudiť sa, umyť sa, umyť si zuby a ranné cvičenie.
• 7.30 - 9.00 - malé raňajky z ovocného pyré a kaše.
• 9:00 - 11:00 - krátky denný spánok.
• 11.00 - 11.30 - chutný obed.
• 11.30 - 15.00 - štúdium okolitej prírody, kognitívna komunikácia.
• 15.00 - 15.30 - jeme výdatne a šetríme sily na zaujímavé hry.
• 15.30 - 17.30 - ideme spať pred vážnymi testami.
• 17.30 - 18.00 - jeme kaše, tvaroh a čerstvé ovocie.
• 18:00 - 19:30 - kreslenie, čítanie kníh a hudobná výchova.
• 19.30 - 21.00 - večerná prechádzka, plávanie, príprava do postele a relaxačná masáž.
• 21.00 - 21.30 - posledné kŕmenie pred nočným kľudom.
• 21.30 - 7.00 - príjemný spánok.

Systémová vaskulitída

Systémová vaskulitída (VS) je heterogénna skupina ochorení, ktorých hlavným morfologickým znakom je zápal. cievna stena a ich spektrum klinické prejavy závisí od typu, veľkosti, lokalizácie postihnutých ciev a závažnosti sprievodných zápalových zmien. Systémová vaskulitída je pomerne zriedkavá ľudská patológia. Neexistujú žiadne epidemiologické štúdie o výskyte juvenilných foriem SV. Vo vedeckej a vedecko-praktickej literatúre sa SV považuje za skupinu reumatických ochorení. Základom pracovnej klasifikácie systémovej vaskulitídy navrhovanej odborníkmi sú morfologické znaky: kaliber postihnutých ciev, nekrotizujúca alebo granulomatózna povaha zápalu, prítomnosť obrovských viacjadrových buniek v granulómoch. V ICD-10 je systémová vaskulitída zahrnutá v časti XII. Systémové lézie spojivové tkanivo"(M30-M36) s podsekciami "Polyarteritis nodosa a súvisiace štáty“ (MHO) a „Iné nekrotizujúce vaskulopatie“ (M31).

Klasifikácia systémovej vaskulitídy ICD-10

MHO Polyarteritis nodosa a súvisiace stavy.

M30.0 Polyarteritis nodosa.

M30.1 Polyarteritída s postihnutím pľúc (Churg-Strauss), alergická a granulomatózna angiitída.

M30.2 Juvenilná polyarteritída.

MZO.3 Mukokutánny lymfonodulárny syndróm (Kawasaki).

M30.8 Iné stavy spojené s polyarteritis nodosa.

M31 Iné nekrotizujúce vaskulopatie.

M31.0 Angiitída z precitlivenosti, Goodpastureov syndróm

M31.1 Trombotická mikroangiopatia, trombotická a trombocytopenická purpura.

M31.2 Fatálny stredný granulóm.

M31.3 Wegenerova kaanulomatóza, nekrotizujúca respiračná granulomatóza.

M31.4 Syndróm aortálneho oblúka (Takayasu).

KAWASAKIHO CHOROBA (SYSTÉMOVÁ VASKULITÍDA) (kód ICD-10 – M30.03)

Kawasakiho choroba je akútna arteritída neznámej etiológie so syndrómom horúčky, lézií kože, slizníc, lymfatické uzliny a prevažná porážka koronárnych tepien. Väčšina prípadov (85 %) sa vyskytuje pred dosiahnutím veku 5 rokov. Chlapci ochorejú 1,5-krát častejšie ako dievčatá. Vrchol výskytu nastáva v 1. roku života. Neexistujú žiadne dôkazy o prenose choroby z človeka na človeka. Ochorenie sa považuje za jednu z hlavných príčin získaných ochorení srdca a krvných ciev u detí a vo frekvencii predbieha reumatickú horúčku.

Ryža. 1. Konjunktivitída

Ryža. 2. Suché popraskané pery

Ryža. 3. karmínový jazyk

Ryža. 4. Zväčšené lymfatické uzliny

tizmu, ktorého výskyt stále klesá, zatiaľ čo prevalencia Kawasakiho choroby sa zvyšuje.

DIAGNOSTIKA

Hlavnými kritériami diagnózy sú (pri absencii iných príčin) - horúčka 38 °C a viac počas 5 dní alebo dlhšie v kombinácii s aspoň 4 z 5 nižšie uvedených symptómov: 1) polymorfný exantém; 2) porážka

Ryža. 5. Kawasakiho choroba. Exantém

Ryža. 6. Opuch rúk ( skorý príznak choroba)

Ryža. 7. Deskvamácia epitelu

sliznice ústnej dutiny (aspoň jeden z príznakov): difúzny erytém, katarálna angína a / alebo faryngitída, jahodový jazyk, suchosť a praskliny pier;

3) bilaterálna konjunktiválna hyperémia;

4) zvýšenie krčných lymfatických uzlín> 1,5 cm;

5) zmeniť koža končatiny (aspoň jeden z príznakov): hyperémia a/alebo opuch dlaní a chodidiel, olupovanie kože končatín v 3. týždni choroby. Uvedené príznaky sa pozorujú v prvých 2-4 týždňoch choroby, ktorá ďalej prebieha ako systémová vaskulitída. Kardiovaskulárne lézie sú pozorované u 50% pacientov, myokarditída a/alebo koronaryitída sú charakteristické rozvojom mnohopočetných aneuryziem a uzáverov koronárnych artérií, ktoré môžu následne viesť k infarktu myokardu. 70 % pacientov má fyzické a elektrokardiografické známky poškodenia srdca. Často sú postihnuté kĺby, obličky, gastrointestinálny trakt a centrálny nervový systém. IN veľké nádoby tvoria sa aneuryzmy, najčastejšie sa zisťujú v koronárnych tepnách.

Systémová vaskulitída

Systémová vaskulitída je heterogénna skupina ochorení, ktorých základom je imunitný zápal a nekróza cievnej steny, čo vedie k sekundárnemu poškodeniu rôznych orgánov a systémov.

Systémová vaskulitída je pomerne zriedkavá ľudská patológia. Neexistujú žiadne epidemiologické štúdie o výskyte juvenilných foriem systémovej vaskulitídy. Vo vedeckej a vedecko-praktickej literatúre sa systémová vaskulitída považuje za skupinu reumatických ochorení. Základom pracovnej klasifikácie systémovej vaskulitídy navrhovanej odborníkmi sú morfologické znaky: kaliber postihnutých ciev, nekrotizujúca alebo granulomatózna povaha zápalu, prítomnosť obrovských viacjadrových buniek v granulómoch. V ICD-10 bola systémová vaskulitída zahrnutá do položky XII "Systémové lézie spojivového tkaniva" (M30-M36) s podsekciami "Polyarteritis nodosa a súvisiace stavy" (M30) a "Iné nekrotizujúce vaskulopatie" (M31).

Neexistuje univerzálna klasifikácia systémovej vaskulitídy. Počas celej histórie štúdia tejto skupiny ochorení sa robili pokusy klasifikovať systémovú vaskulitídu podľa klinické príznaky, Hlavná patogenetické mechanizmy a morfologické údaje. Avšak vo väčšine moderné klasifikácie tieto ochorenia sa delia na primárne a sekundárne (s reumatickými a infekčnými ochoreniami, nádormi, transplantáciami orgánov) a podľa kalibru postihnutých ciev. Nedávnym úspechom bol vývoj jednotnej nomenklatúry systémovej vaskulitídy: na medzinárodnej zmierovacej konferencii v Chapel Hill (USA, 1993) bol prijatý systém názvov a definícií najbežnejších foriem systémovej vaskulitídy.

Klasifikácia systémovej vaskulitídy podľa ICD-10

M30 Polyarteritis nodosa a súvisiace stavy. F-M30.0 Polyarteritis nodosa. M30.1 Polyarteritída s postihnutím pľúc (Churg-Strauss), alergická a granulomatózna angiitída. M30.2 Juvenilná polyarteritída. M30.3 Mukokutánny lymfonodulárny syndróm (Kawasakiho). M30.8 Iné stavy spojené s polyarteritis nodosa. M31 Iné nekrotizujúce vaskulopatie. M31.0 Angiitída z precitlivenosti, Gutspascherov syndróm. M31.1 Trombotická mikroangiopatia, trombotická a trombocytopenická purpura. M31.2 Fatálny stredný granulóm. M31.3 Wegenerova granulomatóza, nekrotizujúca respiračná granulomatóza. M31.4 Syndróm aortálneho oblúka (Takayasu). M31.5 Obrovská bunková arteritída s polymyalgia reumatica. M 31.6 Iná obrovskobunková arteritída. M31.8 Iné špecifikované nekrotizujúce vaskulopatie M31.9 Nekrotizujúca vaskulopatia, bližšie neurčená

IN detstva(s výnimkou obrovskobunkovej arteritídy s polymyalgiou rheumatica) sa môžu vyvinúť rôzne vaskulitídy, hoci vo všeobecnosti mnohé systémové vaskulitídy postihujú prevažne dospelých. V prípade rozvoja ochorenia zo skupiny systémovej vaskulitídy u dieťaťa sa však vyznačuje akútnosťou nástupu a priebehu, živými manifestnými symptómami a zároveň optimistickejšou prognózou pri stavoch skoré a adekvátna terapia než u dospelých. Tri z chorôb uvedených v klasifikácii začínajú alebo sa vyvíjajú prevažne v detstve a majú odlišné syndrómy od systémovej vaskulitídy u dospelých pacientov, preto ich možno označiť ako juvenilnú systémovú vaskulitídu: polyarteritis nodosa, Kawasakiho syndróm, nešpecifická aortoarteritída. Shenleinova-Henochova purpura (hemoragická vaskulitída) je určite klasifikovaná ako juvenilná systémová vaskulitída, hoci v ICD-10 je choroba klasifikovaná v sekcii "Choroby krvi" ako alergická Henochova-Schonleinova purpura.

Epidemiológia

Výskyt systémovej vaskulitídy v populácii sa pohybuje od 0,4 do 14 a viac prípadov na 100 000 obyvateľov.

Hlavné možnosti poškodenia srdca pri systémovej vaskulitíde:

• Kardiomyopatia (špecifická myokarditída, ischemická kardiomyopatia). Frekvencia výskytu podľa pitevných údajov sa pohybuje od 0 do 78 %. Najčastejšie sa vyskytuje pri Churg-Straussovej syndróme, menej často pri Wegenerovej granulomatóze, polyarteritis nodosa a mikroskopickej polyarteritíde.
• Koronariity. Každý z týchto faktorov, ktorý sa prejavuje aneuryzmou, trombózou, disekciou a/alebo stenózou, môže viesť k rozvoju infarktu myokardu. V jednej z patomorfologických štúdií sa ochorenie koronárnych artérií u pacientov s polyarteritis nodosa zistilo v 50 % prípadov. Najvyšší výskyt koronárnej vaskulitídy bol zaznamenaný pri Kawasakiho chorobe, pričom aneuryzma sa vyvinula u 20 % pacientov.
• Perikarditída.
• Endokarditída a ochorenie chlopní. V posledných 20 rokoch sa údaje o špecifickom poškodení chlopne stávajú čoraz častejšie. Možno, rozprávame sa o asociácii systémovej vaskulitídy s antifosfolipidový syndróm(AFS).
• Poruchy prevodového systému a arytmie. Zriedka videný.
• Poranenie a disekcia aorty. Aorta a jej proximálne vetvy slúžia ako cieľové koncové body pri Takayasuovej arteritíde a Kawasakiho chorobe, ako aj pri arteritíde obrovských buniek. Súčasne poškodenie malých ciev, ako aj vasa vasorum aorty, občas pozorované pri vaskulitíde spojenej s antineutrofilnými cytoplazmatickými protilátkami (ANCA), môže viesť k rozvoju aortitídy.
• Pľúcna hypertenzia. Prípady pľúcnej hypertenzie pri vaskulitíde sú zriedkavé, ojedinelé prípady pozorované pri polyarteritis nodosa.
• Hlavné kardiovaskulárne prejavy a ich frekvencia pri systémovej nekrotizujúcej vaskulitíde.
• Kardiomyopatia - až 78%, v závislosti od metód detekcie (ischemická kardiomyopatia - v 25-30%).
• Poškodenie koronárnych artérií (so stenózou, trombózou, tvorbou aneuryzmy alebo disekciou) - 9-50%.
• Perikarditída - 0-27%.
• Poškodenie vodivého systému srdca (sínusový alebo AV uzol), ako aj arytmie (častejšie supraventrikulárne) - 2-19%.
• Ochorenie chlopní (valvulitída, aseptická endokarditída) vo väčšine prípadov ako výnimka (hoci príznaky chlopňového ochorenia srdca sa môžu objaviť u 88 % pacientov, pričom väčšina z nich je spôsobená nešpecifickými alebo funkčnými príčinami).
• Disekcia aorty (proximálne vetvy aorty) - vo výnimočných prípadoch s Wegenerovou granulomatózou a Takayasuovou arteritídou.
• Pľúcna hypertenzia - vo výnimočných prípadoch.

IN V poslednej dobe spolu so stupňom aktivity pri systémovej vaskulitíde sa určuje aj index poškodenia orgánov a systémov, čo je dôležité pre predpovedanie výsledku ochorenia.

Index poškodenia kardiovaskulárneho systému pri srdcovej vaskulitíde (1997)

Systémová vaskulitída

Systémová vaskulitída (VS) je heterogénna skupina ochorení, ktorých hlavným morfologickým znakom je zápal cievnej steny a spektrum ich klinických prejavov závisí od typu, veľkosti, lokalizácie postihnutých ciev a závažnosti sprievodných zápalových ochorení. zmeny. Systémová vaskulitída je pomerne zriedkavá ľudská patológia. Neexistujú žiadne epidemiologické štúdie o výskyte juvenilných foriem SV. Vo vedeckej a vedecko-praktickej literatúre sa SV považuje za skupinu reumatických ochorení. Základom pracovnej klasifikácie systémovej vaskulitídy navrhovanej odborníkmi sú morfologické znaky: kaliber postihnutých ciev, nekrotizujúca alebo granulomatózna povaha zápalu, prítomnosť obrovských viacjadrových buniek v granulómoch. V ICD-10 bola systémová vaskulitída zahrnutá do položky XII „Systémové lézie spojivového tkaniva“ (M30-M36) s podsekciami „Polyarteritis nodosa a súvisiace stavy“ (MLO) a „Iné nekrotizujúce vaskulopatie“ (M31).

Klasifikácia systémovej vaskulitídy ICD-10

MHO Polyarteritis nodosa a súvisiace stavy.

M30.0 Polyarteritis nodosa.

M30.1 Polyarteritída s postihnutím pľúc (Churg-Strauss), alergická a granulomatózna angiitída.

M30.2 Juvenilná polyarteritída.

MZO.3 Mukokutánny lymfonodulárny syndróm (Kawasaki).

M30.8 Iné stavy spojené s polyarteritis nodosa.

M31 Iné nekrotizujúce vaskulopatie.

M31.0 Angiitída z precitlivenosti, Goodpastureov syndróm

M31.1 Trombotická mikroangiopatia, trombotická a trombocytopenická purpura.

M31.2 Fatálny stredný granulóm.

M31.3 Wegenerova kaanulomatóza, nekrotizujúca respiračná granulomatóza.

M31.4 Syndróm aortálneho oblúka (Takayasu).

KAWASAKIHO CHOROBA (SYSTÉMOVÁ VASKULITÍDA) (kód ICD-10 – M30.03)

Kawasakiho choroba je akútna arteritída neznámej etiológie so syndrómom horúčky, léziami kože, slizníc, lymfatických uzlín a prevládajúcou léziou koronárnych artérií. Väčšina prípadov (85 %) sa vyskytuje pred dosiahnutím veku 5 rokov. Chlapci ochorejú 1,5-krát častejšie ako dievčatá. Vrchol výskytu nastáva v 1. roku života. Neexistujú žiadne dôkazy o prenose choroby z človeka na človeka. Ochorenie sa považuje za jednu z hlavných príčin získaných ochorení srdca a krvných ciev u detí a vo frekvencii predbieha reumatickú horúčku.

Ryža. 1. Konjunktivitída

Ryža. 2. Suché popraskané pery

Ryža. 3. karmínový jazyk

Ryža. 4. Zväčšené lymfatické uzliny

tizmu, ktorého výskyt stále klesá, zatiaľ čo prevalencia Kawasakiho choroby sa zvyšuje.

DIAGNOSTIKA

Hlavnými kritériami diagnózy sú (pri absencii iných príčin) - horúčka 38 °C a viac počas 5 dní alebo dlhšie v kombinácii s aspoň 4 z 5 nižšie uvedených symptómov: 1) polymorfný exantém; 2) porážka

Ryža. 5. Kawasakiho choroba. Exantém

Ryža. 6. Opuch rúk (prvý príznak choroby)

Ryža. 7. Deskvamácia epitelu

sliznice ústnej dutiny (aspoň jeden z príznakov): difúzny erytém, katarálna angína a / alebo faryngitída, jahodový jazyk, suchosť a praskliny pier;

3) bilaterálna konjunktiválna hyperémia;

4) zväčšenie krčných lymfatických uzlín > 1,5 cm;

5) zmena na koži končatín (aspoň jeden z príznakov): hyperémia a/alebo opuch dlaní a chodidiel, olupovanie kože končatín v 3. týždni choroby. Tieto príznaky sa pozorujú v prvých 2-4 týždňoch ochorenia, ktoré neskôr prebieha ako systémová vaskulitída. Kardiovaskulárne lézie sú pozorované u 50% pacientov, myokarditída a/alebo koronaryitída sú charakteristické rozvojom mnohopočetných aneuryziem a uzáverov koronárnych artérií, ktoré môžu následne viesť k infarktu myokardu. 70 % pacientov má fyzické a elektrokardiografické známky poškodenia srdca. Často sú postihnuté kĺby, obličky, gastrointestinálny trakt a centrálny nervový systém. Vo veľkých cievach sa tvoria aneuryzmy, najčastejšie sa zisťujú v koronárnych artériách.

Systémová vaskulitída

Systémová vaskulitída je heterogénna skupina ochorení, ktorých základom je imunitný zápal a nekróza cievnej steny, čo vedie k sekundárnemu poškodeniu rôznych orgánov a systémov.

Systémová vaskulitída je pomerne zriedkavá ľudská patológia. Neexistujú žiadne epidemiologické štúdie o výskyte juvenilných foriem systémovej vaskulitídy. Vo vedeckej a vedecko-praktickej literatúre sa systémová vaskulitída považuje za skupinu reumatických ochorení. Základom pracovnej klasifikácie systémovej vaskulitídy navrhovanej odborníkmi sú morfologické znaky: kaliber postihnutých ciev, nekrotizujúca alebo granulomatózna povaha zápalu, prítomnosť obrovských viacjadrových buniek v granulómoch. V ICD-10 bola systémová vaskulitída zahrnutá do položky XII "Systémové lézie spojivového tkaniva" (M30-M36) s podsekciami "Polyarteritis nodosa a súvisiace stavy" (M30) a "Iné nekrotizujúce vaskulopatie" (M31).

Neexistuje univerzálna klasifikácia systémovej vaskulitídy. Počas celej histórie štúdia tejto skupiny ochorení sa robili pokusy klasifikovať systémovú vaskulitídu podľa klinických znakov, hlavných patogenetických mechanizmov a morfologických údajov. Vo väčšine moderných klasifikácií sa však tieto ochorenia delia na primárne a sekundárne (s reumatickými a infekčnými ochoreniami, nádormi, transplantáciami orgánov) a podľa kalibru postihnutých ciev. Nedávnym úspechom bol vývoj jednotnej nomenklatúry systémovej vaskulitídy: na medzinárodnej zmierovacej konferencii v Chapel Hill (USA, 1993) bol prijatý systém názvov a definícií najbežnejších foriem systémovej vaskulitídy.

Klasifikácia systémovej vaskulitídy podľa ICD-10

M30 Polyarteritis nodosa a súvisiace stavy. F-M30.0 Polyarteritis nodosa. M30.1 Polyarteritída s postihnutím pľúc (Churg-Strauss), alergická a granulomatózna angiitída. M30.2 Juvenilná polyarteritída. M30.3 Mukokutánny lymfonodulárny syndróm (Kawasakiho). M30.8 Iné stavy spojené s polyarteritis nodosa. M31 Iné nekrotizujúce vaskulopatie. M31.0 Angiitída z precitlivenosti, Gutspascherov syndróm. M31.1 Trombotická mikroangiopatia, trombotická a trombocytopenická purpura. M31.2 Fatálny stredný granulóm. M31.3 Wegenerova granulomatóza, nekrotizujúca respiračná granulomatóza. M31.4 Syndróm aortálneho oblúka (Takayasu). M31.5 Obrovská bunková arteritída s polymyalgia rheumatica. M 31.6 Iná obrovskobunková arteritída. M31.8 Iné špecifikované nekrotizujúce vaskulopatie M31.9 Nekrotizujúca vaskulopatia, bližšie neurčená

V detstve (s výnimkou obrovskobunkovej arteritídy s polymyalgiou rheumatica) sa môžu vyvinúť rôzne vaskulitídy, hoci vo všeobecnosti mnohé systémové vaskulitídy postihujú prevažne dospelých. V prípade rozvoja ochorenia zo skupiny systémovej vaskulitídy u dieťaťa sa však vyznačuje akútnosťou nástupu a priebehu, živými manifestnými symptómami a zároveň optimistickejšou prognózou pri stavoch včasnú a adekvátnu liečbu ako u dospelých. Tri z chorôb uvedených v klasifikácii začínajú alebo sa vyvíjajú prevažne v detstve a majú odlišné syndrómy od systémovej vaskulitídy u dospelých pacientov, preto ich možno označiť ako juvenilnú systémovú vaskulitídu: polyarteritis nodosa, Kawasakiho syndróm, nešpecifická aortoarteritída. Shenleinova-Henochova purpura (hemoragická vaskulitída) je určite klasifikovaná ako juvenilná systémová vaskulitída, hoci v ICD-10 je choroba klasifikovaná v sekcii "Choroby krvi" ako alergická Henochova-Schonleinova purpura.

Epidemiológia

Výskyt systémovej vaskulitídy v populácii sa pohybuje od 0,4 do 14 a viac prípadov na 100 000 obyvateľov.

Hlavné možnosti poškodenia srdca pri systémovej vaskulitíde:

• Kardiomyopatia (špecifická myokarditída, ischemická kardiomyopatia). Frekvencia výskytu podľa pitevných údajov sa pohybuje od 0 do 78 %. Najčastejšie sa vyskytuje pri Churg-Straussovej syndróme, menej často pri Wegenerovej granulomatóze, polyarteritis nodosa a mikroskopickej polyarteritíde.
• Koronariity. Každý z týchto faktorov, ktorý sa prejavuje aneuryzmou, trombózou, disekciou a/alebo stenózou, môže viesť k rozvoju infarktu myokardu. V jednej z patomorfologických štúdií sa ochorenie koronárnych artérií u pacientov s polyarteritis nodosa zistilo v 50 % prípadov. Najvyšší výskyt koronárnej vaskulitídy bol zaznamenaný pri Kawasakiho chorobe, pričom aneuryzma sa vyvinula u 20 % pacientov.
• Perikarditída.
• Endokarditída a ochorenie chlopní. V posledných 20 rokoch sa údaje o špecifickom poškodení chlopne stávajú čoraz častejšie. Možno hovoríme o asociácii systémovej vaskulitídy s antifosfolipidovým syndrómom (APS).
• Poruchy prevodového systému a arytmie. Zriedka videný.
• Poranenie a disekcia aorty. Aorta a jej proximálne vetvy slúžia ako cieľové koncové body pri Takayasuovej arteritíde a Kawasakiho chorobe, ako aj pri arteritíde obrovských buniek. Súčasne poškodenie malých ciev, ako aj vasa vasorum aorty, občas pozorované pri vaskulitíde spojenej s antineutrofilnými cytoplazmatickými protilátkami (ANCA), môže viesť k rozvoju aortitídy.
• Pľúcna hypertenzia. Prípady pľúcnej hypertenzie pri vaskulitíde sú zriedkavé, ojedinelé prípady boli zaznamenané pri polyarteritis nodosa.
• Hlavné kardiovaskulárne prejavy a ich frekvencia pri systémovej nekrotizujúcej vaskulitíde.
• Kardiomyopatia - až 78%, v závislosti od metód detekcie (ischemická kardiomyopatia - v 25-30%).
• Poškodenie koronárnych artérií (so stenózou, trombózou, tvorbou aneuryzmy alebo disekciou) - 9-50%.
• Perikarditída - 0-27%.
• Poškodenie vodivého systému srdca (sínusový alebo AV uzol), ako aj arytmie (častejšie supraventrikulárne) - 2-19%.
• Ochorenie chlopní (valvulitída, aseptická endokarditída) vo väčšine prípadov ako výnimka (hoci príznaky chlopňového ochorenia srdca sa môžu objaviť u 88 % pacientov, pričom väčšina z nich je spôsobená nešpecifickými alebo funkčnými príčinami).
• Disekcia aorty (proximálne vetvy aorty) - vo výnimočných prípadoch s Wegenerovou granulomatózou a Takayasuovou arteritídou.
• Pľúcna hypertenzia - vo výnimočných prípadoch.

Nedávno sa spolu so stupňom aktivity pri systémovej vaskulitíde určuje aj index poškodenia orgánov a systémov, čo je dôležité pre predpovedanie výsledku ochorenia.

Index poškodenia kardiovaskulárneho systému pri srdcovej vaskulitíde (1997)

Atrofia biela (plak)

V Rusku je Medzinárodná klasifikácia chorôb 10. revízie (ICD-10) akceptovaná ako jednotná normatívny dokument zohľadňovať chorobnosť, dôvody odvolávania sa obyvateľstva na zdravotníckych zariadení všetky oddelenia, príčiny smrti.

ICD-10 bol zavedený do zdravotníckej praxe v celej Ruskej federácii v roku 1999 nariadením ruského ministerstva zdravotníctva z 27. mája 1997. №170

Zverejnenie novej revízie (ICD-11) plánuje WHO na rok 2017 2018.

So zmenami a doplnkami WHO.

Spracovanie a preklad zmien © mkb-10.com

Hemoragická vaskulitída u detí a dospelých - liečba, foto

Všetky fotografie z článku

Na hemoragickú vaskulitídu častejšie trpia deti, väčšinou majú ťažký priebeh a hrozia komplikáciami. U dospelých je patológia menej výrazná, aj keď aj oni by mali byť v strehu a vyhľadať liečbu hneď, ako sa objavia prvé prejavy opísané v článku.

Imunitná vaskulitída má množstvo odrôd, z ktorých jedna sa nazýva hemoragická. Táto choroba najcharakteristickejšie pre deti, hoci sa vyskytuje aj u dospelých, objavuje sa v dôsledku nadmernej produkcie imunitných buniek na pozadí vysokej priepustnosti v stenách krvných ciev.

Často sa patológia objaví u dieťaťa po tom, čo bol chorý s akútnou tonzilitídou, chrípkou, tonzilitídou alebo šarlachom. Ak vyčleníme vek detí a pohlavie, ktoré najčastejšie ochorie, tak ide o chlapcov vo veku 4-11 rokov. Počas liečby je veľmi dôležité dodržiavať režim správnej výživy, ktorá si v akútnom období často vyžaduje hospitalizáciu.

Kód ICD-10 - Hemoragická vaskulitída D69.0

Príčiny

Hemoragická vaskulitída je aseptická patológia, to znamená, že nie je spojená s patologickým pôsobením akejkoľvek infekcie alebo vírusu. Vzniká, keď sa kapiláry zapália v dôsledku nadmerného vystavenia imunitnému systému. Je zrejmé, že takýto neštandardný účinok imunity je typický skôr pre deti, pretože u dospelých ochranné funkcie už nakalibrované a takéto nepoužívajte znateľná škoda samotný organizmus.

Hlavnými príznakmi hemoragickej vaskulitídy u dieťaťa a dospelého sú kapilárne krvácania, zhoršená intravaskulárna koagulácia v dôsledku zhoršeného prietoku krvi v malých tepnách.

Všetky faktory, ktoré spôsobujú vaskulitídu, zahŕňajú:

Hemoragickej vaskulitíde predchádza proces, pri ktorom nadmerná imunitné komplexy. Tieto prvky sa dostávajú do krvného obehu a spolu s ním cirkulujú v tele, vďaka ich veľkému počtu sa postupne ukladajú v vnútorné tepny, a tento proces sa pozoruje iba v malých nádobách. S rozvojom patológie sa objavujú príznaky zápalovej reakcie.

Bez zrakových následkov nie je ani hemoragická vaskulitída, kedy sa zapálená cievna stena postupne stenčuje a stráca svoju elasticitu. V dôsledku toho sa zvyšuje jeho priepustnosť, čo vedie k tvorbe medzier a trombových usadenín, ktoré sú hlavnými príznakmi vaskulitídy a vyzerajú ako podkožné modriny.

Typy hemoragickej vaskulitídy

Na základe hlavných prejavov a symptómov u detí a dospelých sa vaskulitída zvyčajne klasifikuje ako:

• Koža
• kĺbové
• Brucho, s bolesťou v bruchu
• Renálna
• Kombinované, keď je dodržaný súčet rôzne prejavy popísané vyššie.

Rýchlosť prúdu určuje ďalší pohľad klasifikácia, podľa ktorej sa choroba vyskytuje:

• Blesk, trvajúci niekoľko dní
• Akútne trvajúce asi mesiac
• Zdĺhavé, keď sú prejavy viditeľné viac ako jeden deň
• Opakujúce sa, najmä charakteristické pre deti, keď sa choroba po určitom čase znova objaví
• Chronické, s príznakmi pretrvávajúcimi viac ako rok, kedy sa periodicky objavujú exacerbácie

Podľa stupňa aktivity sa choroba zvyčajne nosí v malej, strednej a vysokej miere. Na základe jeho rozmanitosti sa vyberie vhodná liečba.

Symptómy u detí a dospelých

Na začiatok uveďte frekvenciu hlavných príznakov, ktoré prejavujú hemoragickú vaskulitídu:

• Prítomnosť vyrážok a škvŕn na povrchu kože sa pozoruje vo všetkých prípadoch ochorenia.
• Bolesť kĺbov v členku sa pozoruje v ¾ prípadov
• Bolesť brucha u 55% pacientov
• Obličky postihnuté u jednej tretiny pacientov s hemoragickou vaskulitídou

Zvláštnosťou choroby je, že môže postihnúť kapilárne cievy akéhokoľvek orgánu alebo povrchu, takže často sa jej príznaky a príznaky objavujú v obličkách, pľúcach, očiach a dokonca aj v mozgu. Ak vnútorné orgány nie sú ovplyvnené a existujú len vonkajšie prejavy, potom sa priebeh ochorenia považuje za priaznivý. Väčšie číslo komplikácie sa vyskytujú u detí.

Symptómy na koži, ako hlavné znaky u dieťaťa a dospelého, sa objavujú vždy a často sa tvoria po postihnutí vnútorných orgánov. Najcharakteristickejšou povrchovou vyrážkou sú malé bodkovité krvácania s veľkosťou 1-2 mm, nazývané purpura. Takéto vyrážky sa cítia pri palpácii, sú symetrické a spočiatku postihujú chodidlá a kolená. V podmienkach, kde sa liečba nevykonáva, sa pohybujú vyššie. Purpura sa často kombinuje s inými typmi vyrážok nazývaných vesikulitída, erytém a niekedy sa tvoria dokonca nekrotické oblasti.

V prípade hemoragickej vaskulitídy v troch štvrtinách prípadov trpí členkový a kolenný kĺb nohy, ktorý je postihnutý už v prvom týždni po nástupe patológie. Symptómy tejto lézie sa líšia, niekedy sa všetko obmedzuje len na menšie bolestivé nepohodlie, v iných situáciách, keď sa spolu s veľké kĺby trpia aj malí, je tam rozsiahla lézia so silnými bolesťami trvajúcimi niekoľko dní. Výhodou je, že ani u detí po vaskulitíde nevznikajú kĺbové deformity, ktoré môžu ovplyvniť ich funkčnosť.

Najťažšia hemoragická vaskulitída postihuje žalúdok a črevá. Silná bolesť v bruchu sa vyskytuje v dôsledku krvácania na stenách týchto orgánov. Bolesti sú kŕče obvyklé miesto ich prejavmi sú oblasť pupka, femorálna zóna. Ich charakter pripomína zápal slepého čreva alebo nepriechodnosť v črevách. Priemerná dĺžka trvania bolesť v situácii gastrointestinálnych lézií je 2-3 dni, hoci niekedy trvajú až jeden a pol týždňa. Medzi pridané vlastnosti nevoľnosť a stopy krvi vo zvratkoch a výkaloch. Jednou z komplikácií je vzhľad črevné krvácanie, kvôli čomu prudko klesá arteriálny tlak a vyžaduje si urgentnú liečbu v nemocničnom prostredí.

Obličky a pľúca s hemoragickou vaskulitídou trpia zriedkavo. Ak k tomu dôjde, potom sú príznaky glomerulárnych lézií a kašeľ s dýchavičnosťou.

Rozdiely v symptómoch u dieťaťa a dospelého

Detské a dospelé organizmy reagujú na chorobu mierne odlišne, takže existuje určitý rozdiel v priebehu a vývoji patológie.

• V debute sa choroba vyvíja veľmi prudko a tiež postupuje ďalej.
• V tretine prípadov telesná teplota stúpa
• S bolesťami v bruchu sú sprevádzané hnačkou so stopami krvi
• Dieťa má oveľa väčšiu pravdepodobnosť poškodenia obličiek

• Choroba začína nepostrehnuteľne, pretože príznaky sú vymazané a mierne.
• Črevné problémy sa nevyskytujú často (jeden prípad z dvoch) a sú obmedzené len na hnačku.
• Pri poškodení obličiek je vysoká pravdepodobnosť difúzne zmenyčo často vedie k zlyhaniu obličiek.

Fotografie

Hlavné vonkajšie prejavy hemoragickej vaskulitídy sú na nohách, bude niekoľko fotografií, ktoré ukazujú, ako patológia vyzerá navonok.

Komplikácie

Ak sa neprijmú opatrenia na liečbu choroby, hrozí to s nasledujúcimi následkami:

• Obštrukcia čriev
• zápal pankreasu
• Perforácia existujúcich črevných a žalúdočných vredov
• Peritonitída
• Postegmorragická anémia
• Upchatie krvných ciev, ktoré vedú do rôznych orgánov a v dôsledku ich ischémie, trombom
• Rôzne cerebrálne poruchy a neuritída

Aby sme sa vyhli takýmto závažné komplikácie, liečba by sa mala začať hneď, ako sa objavia prvé príznaky hemoragickej vaskulitídy. Nemali by ste sa uchýliť k samoliečbe, nekontrolovateľnému užívaniu nesprávnych liekov alebo obmedzovaniu sa iba na seba ľudové metódy terapiu, pretože táto, ak nezhorší situáciu, určite povedie k strate času.

Diagnostika

Ak majú dospelí alebo deti podozrenie na hemoragickú vaskulitídu, mali by ste sa okamžite poradiť s lekárom. Vykoná prvotnú kontrolu a odkáže na úzkych špecialistov. Jednoznačná odpoveď na otázku "Ktorý lekár lieči hemoragickú vaskulitídu?" nie je možné poskytnúť, keďže liečba zvyčajne spočíva v terapii orgánov najviac postihnutých ochorením, pričom celkovú koordináciu celého procesu vykonáva terapeut alebo rematológ. Z úzkych lekárov najčastejšie lieči patológiu dermatológ, neurológ, gastroenterológ. Nezaškodí ani konzultácia s imunológom pred a po liečbe na vyhodnotenie Všeobecná podmienka imunitný systém.

Po prieskume a vstupné vyšetrenie vykonávajú sa rôzne diagnostické štúdie, vymenúva sa:

• Koagulogram, ako nazývajú krvný test dospelého alebo dieťaťa na zrážanlivosť
• Skontrolujte cirkulujúce imunitné komplexy
• Analýza indikátorov imunoglobulínu rôznych tried
• Biochemický krvný test

Tiež nie bez výsledkov všeobecná analýza krvi, v ktorej sa osobitná pozornosť venuje leukocytom.

Liečba

Pri pomerne malých prejavoch hemoragickej vaskulitídy u detí a dospelých liečba zahŕňa ambulantnú terapiu, ale je nevyhnutné zostať v pokoj na lôžku. V tomto prípade je predpísaná špeciálna strava s výnimkou mäsa, rýb, vajec, výrobkov, alergický, a medikamentózna terapia. Ak je ochorenie v akútnom štádiu, môže byť účinne liečené iba hospitalizovaným pozorovaním, pretože táto situácia je často spojená so závažnými patologickými léziami vnútorných orgánov a vyžaduje použitie špeciálnych liekov.

Súbor určitých terapeutických opatrení do značnej miery závisí od štádia, v ktorom sa vaskulitída nachádza, pričom sa akceptujú nasledujúce rozdelenia ochorenia:

• Nástup, remisia alebo relaps
• Lézia je jednoduchá koža, zmiešaná, či sú postihnuté obličky
• Ako sa prejavuje klinické príznaky – mierna forma, stredne závažná s mnohopočetnými vyrážkami, bolesťami kĺbov (artritída), bolestivosťou rôznych orgánov. Ťažké, keď sa vyskytnú procesy nekrózy, relapsy, silná bolesť v črevách a na iných miestach, vo výtoku stopy krvi.
• Trvanie patológie je akútne (až 60 dní), zdĺhavé (až šesť mesiacov), chronické.

Prípravky

o lekárske ošetrenie prebieha:

• Protidoštičkové látky, ktoré riedia krv a zabraňujú tvorbe krvnej zrazeniny
• heparín
• Aktivátory fibrolinózy
• Ak je ochorenie veľmi ťažké, potom sa používajú kortikosteroidy.
• V zriedkavých situáciách sa používajú cytostatiká

Trvanie terapie je rôzne. Zvyčajne u detí, liečba ide dlhšie, u dospelých to trvá menej času. Avšak v stredne ľahké forma je vyliečená za 2,5-3 mesiace, stredná - za šesť mesiacov, ťažká - až rok.

Zložitosť liečby hemoragickej vaskulitídy je nedostatok lieky ktoré ovplyvňujú priebeh hlavného patologického procesu v závislosti od toho, kde sa pozoruje.

Diéta

Počas liečby je potrebné vylúčiť ďalšie zvýšenie citlivosti tela. To sa dosiahne diétou, ktorá vylučuje také aktívne potraviny, ako sú pomaranče, mandarínky, čokoládové výrobky, kávové nápoje, polotovary a všetko, čo pacient zle znáša.

Pri vyjadrení zlyhanie obličiek alebo bolesti brucha sú predpísané ďalšie diétne obmedzenia, ktoré určí gastroenterológ.

Predpoveď

Pri vystavení hemoragickej vaskulitíde je proces liečby pre dieťa aj dospelého pomerne dlhý, ale zároveň bol vypracovaný a s vysokou pravdepodobnosťou zaručuje pozitívny výsledok. Napriek tomu sú známe úmrtia, keď sa napríklad vyvinie krvácanie do čreva v akútnom priebehu so súčasným infarktom, preto je potrebné ochorenie liečiť s objavením sa prvých príznakov. Platí to najmä pre deti, keďže u malých pacientov je ochorenie závažnejšie.

Jeden z časté komplikácie vaskulitída je chronická nedostatočnosť obličiek, ktorý sa objaví, ak bol tento orgán poškodený v akútnom priebehu. Zároveň zvláštny sediment v moči často pretrváva ešte niekoľko rokov po liečbe.

Systémová vaskulitída u detí

Skupinou imunokomplexných ochorení, pri ktorých sú postihnuté steny ciev rôzneho kalibru mnohých orgánov alebo orgánových systémov, sú systémové vaskulitídy. Primárnymi formami sa rozumie generalizovaná lézia ciev imunitnej genézy ako nezávislé ochorenie. Symptómy sekundárnej systémovej vaskulitídy sa u detí vyvíjajú ako reakcia na infekciu, inváziu helmintov, vystavenie chemickým faktorom, žiarenie a nádory. Liečba tohto ochorenia je hlavnou témou článku.

Kód ICD-10

Systémová vaskulitída - M30.03

Patogenéza

V porovnaní s inými ochoreniami je frekvencia systémovej vaskulitídy u detí nízka, aj keď pre nedostatok epidemiologických štúdií (s výnimkou hemoragickej vaskulitídy) nie sú k dispozícii presné údaje o ich distribúcii. Najčastejšou je hemoragická vaskulitída, ktorá je podľa A. V. Papayana diagnostikovaná u chlapcov a dievčat do 14 rokov.

Periarteritis nodosa, mukokutánny lymfatický syndróm a aortoarteritída sú menej časté a Wegenerova granulomatóza a fulminantná purpura sú zriedkavé.

Hemoragická vaskulitída, aortoarteritída a Wegenerova granulomatóza sú prevažne choré u detí. školského veku; periarteritis nodosa sa vyskytuje vo všetkých obdobiach detstva, fulminantná purpura a mukokutánny lymfatický syndróm sú popisované len u novorodencov v prvých mesiacoch a rokoch života.

Zahrnuté medzi ochorenia: Bergerova tromboangiitída a obrovskobunková temporálna arteritída patria výlučne k patológii dospelej populácie.

Príznaky systémovej vaskulitídy

Bežné príznaky: horúčka, bolesti kĺbov a svalov, systémové cievne zmeny, leukocytóza, zvýšená ESR, dysproteinémia. Súčasne má vaskulitída charakteristické klinické príznaky, ktoré umožňujú diagnostikovať konkrétne ochorenie predovšetkým klinickým obrazom.

Systémová vaskulitída sa delí na:

• hemoragická vaskulitída,
• nodulárna periarteritída,
• aortoarteritída,
• blesková purpura,
• mukokutánny lymfatický syndróm,
• Wegenerova granulomatóza.

Spoločnosť hlavných etiologických a patogenetických mechanizmov, morfológie a niektorých klinických prejavov slúžila na zjednotenie chorôb, ktoré sa líšia klinicky, priebehom a výsledkami. Systémová vaskulitída z moderného pohľadu označuje polyetiologické ochorenia, ktoré vznikajú ako hyperergická reakcia makroorganizmu so zmenenou reaktivitou.

Hlavná patologické zmeny sa vyskytujú v stenách krvných ciev. Zmeny majú systémový charakter a prejavujú sa ako deštruktívne a deštruktívne-produktívne lézie cievnej steny. Cievy sú postihnuté na rôznych úrovniach od mikrovaskulatúry po aortu, čo je morfologický rozdiel medzi ochoreniami tejto skupiny.

Napriek zriedkavosti tohto ochorenia u detí je problém jeho štúdia v súčasnosti aktuálny. Vo väčšine prípadov ide o ťažké, dlhodobé ochorenia, často končiace invaliditou až invaliditou smrteľné. Iba moderné patogenetickej terapie vzhľadom na to skorá diagnóza môže výrazne zlepšiť prognózu ochorenia.

Výber metód liečby choroby zahŕňa vplyv na možná príčina a hlavné mechanizmy vývoja ochorenia:

1. Potlačenie imunitného zápalu predpisovaním protizápalových a imunosupresívnych liekov: glukokortikoidy (prednizolón, metylprednizolón), cytostatiká (cyklofosfamid, metotrexát).
2. Odstránenie Ag, CEC: intravenózne podanie Ig, plazmaferéza synchrónne s pulznou terapiou glukokortikoidmi a/alebo cytostatikami.
3. Korekcia hemostázy: vymenovanie antikoagulancií, protidoštičkových látok.
4. Symptomatická terapia.

Liečba systémovej vaskulitídy je predpísaná s prihliadnutím na nozologickú diagnózu, fázu ochorenia a klinické odporúčania. Účinok terapie sa hodnotí podľa dynamiky klinické syndrómy a laboratórne parametre. Liečba choroby v akútna fáza vykonaná v nemocnici, potom pokračovala ambulantne s povinnou dispenzárne pozorovanie a kontrolu.

Teraz viete, čo je systémová vaskulitída u detí, ich príčiny a liečba. Zdravie pre vaše dieťa!

Systémová vaskulitída

Kód ICD-10

Tituly

Popis

Primárnou vaskulitídou sa rozumie generalizovaná lézia ciev imunitného pôvodu ako nezávislé ochorenie.

Sekundárna vaskulitída sa vyvíja ako reakcia na infekciu, inváziu helmintov, vystavenie chemickým faktorom, žiareniu a nádorom. Sekundárne zahŕňajú aj vaskulitídu, ktorá sa vyskytuje pri iných systémových ochoreniach.

Vaskulitída spojená s imunitnými komplexmi:

*Vaskulitída pri systémovom lupus erythematosus a reumatoidnej artritíde.

Vaskulitída spojená s orgánovo špecifickými protilátkami:

* Kawasakiho choroba (s tvorbou protilátok proti endotelu).

Vaskulitída spojená s antineurofilnými cytoplazmatickými protilátkami:

*Alergická (eozinofilná) granulomatózna angiitída (Churgov-Straussovej syndróm).

*Klasická polyarteritis nodosa.

Symptómy

U väčšiny pacientov krvný test odhalí poruchy, ktoré naznačujú prítomnosť zápalu: zvýšenie ESR, hladiny fibrinogénu, obsah A2-globulínov, C-reaktívny proteín, ale pri systémovej vaskulitíde nie sú žiadne špecifické zmeny.

Príčiny

1, Vírusová infekcia (vírusy hepatitídy B a C, parvovírus B19, cytomegalovírus, HIV, vírus Epstein-Barrovej a).

2, Bakteriálna infekcia (streptokok, yersinia, chlamýdie, salmonela a baktérie). Väčšina častá forma vaskulitída spojená s infekciou je vaskulitída malých ciev kože, ako aj hemoragická vaskulitída, vaskulitída malých a stredných tepien. K dispozícii je najmä veľa údajov o úlohe vírusov hepatitídy B a C pri rozvoji periarteritis nodosa.

3, Precitlivenosť na rôzne lieky(antibiotiká, antituberkulózne, antivírusové a). Precitlivenosť na lieky môže vyvolať rozvoj nekrotizujúcej vaskulitídy.

4, Precitlivenosť na zložky tabaku spôsobuje rozvoj tromboangiitídy obliterans.

5, Genetické faktory zohrávajú veľkú úlohu pri vzniku systémovej vaskulitídy. Imunogenetické markery systémovej vaskulitídy sú určité antigény systému HLA.

Presvedčivo overená úloha genetické faktory pri rozvoji obrovskej bunkovej arteritídy (spojenej s HLA DR4), Takayasuovej choroby (spojenej s HLA Bw52, Dw12, DR2 a DQw1,.

Liečba

1, Rýchle potlačenie imunitnej odpovede na začiatku ochorenia – navodenie remisie.

2, Dlhodobá aspoň 0,5-2 roky udržiavacia liečba imunosupresívami v dávkach dostatočných na dosiahnutie klinickej a laboratórnej remisie ochorenia. Rýchla úľava imunitnej odpovede počas exacerbácií ochorenia.

3, Dosiahnutie stabilnej, úplnej remisie vaskulitídy, určenie stupňa poškodenia orgánov alebo telesných systémov za účelom ich nápravy, vykonávanie rehabilitačných opatrení.

V súčasnosti sa glukokortikoidy široko používajú na liečbu vaskulitídy. Sú priradené takmer vo všetkých svojich formách.

Na liečbu systémovej vaskulitídy, cytotoxické lieky tri hlavné triedy: alkylačné činidlá (cyklofosfamid), purínové analógy (azatioprín), antagonisty kyselina listová(metotrexát). Posledne menované v nízkych dávkach nemajú jasnú cytotoxickú aktivitu.

Nedávno sa na liečbu vaskulitídy používa intravenózny imunoglobulín. Tento liek sa používa v klinickej praxi na terapiu autoimunitné ochorenia už viac ako 15 rokov.

Klasifikácia vaskulitídy podľa ICD kódu 10

IN medzinárodná klasifikácia choroby 10. revízie (ďalej kód ICD 10), vaskulitída dostala niekoľko označení:

• D69.0, D89.1 - systémové hemoragické vaskulárne lézie (alergická purpura, reumatická purpura, Shenlein-Genochova choroba);
• L95.0 - biela atrofia (s mramorovanou pokožkou);
• L95.1 - pretrvávajúci zvýšený erytém;
• L95.8, L95.9 - skupina ochorení obmedzená na kožu.

Vaskulitída podľa kódu ICD 10 je teda klasifikovaná podľa lokalizácie, formy a závažnosti patológie.

Autor: etiologické znaky vaskulitídy podľa ICD 10 sa delia na:

1. Primárne, ktoré sa vyskytujú ako nezávislé ochorenie autoimunitného typu;
2. Sekundárne, ktoré sú výsledkom akéhokoľvek základného ochorenia.

Podľa typu a veľkosti plavidla, náchylné na patológiu sú klasifikované:

Kŕčové žily - strašný "mor XXI storočia." 57 % pacientov zomrie do 10 rokov.

Často vaskulitída postihuje sekvenčne alebo súčasne cievy rôzne veľkosti a typy.

Podľa lokalizácie zápalové procesy v cievach podľa ICD 10 sa delia na:

Systémová vaskulitída podľa ICD 10

Systémová vaskulitída má mnoho špecifikácií, ktoré sú jasne definované v ICD 10:

• M30 - Polyarteritis nodosa a súvisiace stavy;
• M30.1 Granulomatózna a alergická angiitída, akútna resp subakútny priebeh vaskulitída s poškodením pľúc;
• M30.2 - Juvenilná polyarteritída;
• M30.3 - Lymfonodulárny mukokutánny Kawasakiho syndróm;
• M30.8 - Rôzne stavy polyarteritis nodosa;
• M31 - Rôzne nekrotizujúce vaskulopatie;
• M31.0 - Gutspascherov syndróm, hypersenzitívna angiitída;
• M31.1 Mikroangiopatia trombotická, trombocytopenická a trombotická purpura
• M31.2 Granulóm fatálny medián;
• M31.3 Nekrotizujúca respiračná granulomatóza, Wegenerova granulomatóza
• M31.4 - Takayasuov syndróm (aortálne oblúky);
• M31.5 Obrovská bunková arteritída a polymyalgia reumatica
• M31.6 – Iné typy obrovskobunkovej arteritídy;
• M31.8 - Nekrotizujúce vaskulopatie, špecifikované;
• M31.9 Nekrotizujúce vaskulopatie, bližšie neurčené

Malo by sa však chápať, že systémová vaskulitída nepodlieha univerzálnej klasifikácii, vrátane ICD 10. Počas histórie štúdia tejto skupiny chorôb sa vyskytli pokusy o systematizáciu odrôd patológie podľa morfologických, patogenetických a klinických znakov. . Väčšina odborníkov však zdieľa iba primárnu a sekundárnu vaskulitídu, ako aj kaliber postihnutých ciev.

Ksenia Strizhenko: „Ako som sa zbavila kŕčových žíl na nohách za 1 týždeň? Tento lacný nástroj robí zázraky, je to bežné. "

KAWASAKIHO CHOROBA (SYSTÉMOVÁ VASKULITÍDA) (kód ICD-10 -M30.03

Kawasakiho choroba je akútna arteritída neznámej etiológie so syndrómom horúčky, léziami kože, slizníc, lymfatických uzlín a prevládajúcou léziou koronárnych artérií.

Ryža. 1. !hobez ps/piz

syndróm: nízka horúčka, asténia, anorexia, niekedy nauzea a bolesť brucha. V mieste uhryznutia vektorom sa vyskytuje prstencový migračný erytém vo forme prstencov rôznych priemerov s intenzívnou hyperémiou. Stred erytému je bledší, s osvietením. Erytém je sprevádzaný regionálnou lymfadenopatiou, myalgiou, migračnou artralgiou, herpetickými erupciami, meningizmom. Erytém môže byť jediným znakom nástupu ochorenia.

Po všeobecnom infekčnom štádiu ochorenia a erytematóznych vyrážkach začínajú obdobia neurologických (menej často srdcových) lézií a kĺbových porúch. Objavujú sa počiatočné príznaky rôzne oddelenia periférne nervový systém ako syndróm bolesti, radikulárne mono- a polyneuritické poruchy, mierna paréza, plexitída, radikuloneuritída, rozšírená polyradikuloneuritída. Možno ich kombinácia s artritídou a artralgiou, ako aj s kardiopatiou (neuroborelióza).

Vo výške choroby sa môže vyvinúť serózna meningitída, meningoradikuloneuritída, meningopolyneuritída. V cerebrospinálnej tekutine sa určuje stredne výrazná pleocytóza, zvýšený alebo normálny obsah bielkovín; tlak cerebrospinálnej tekutiny je normálny.

Typickým komplexom symptómov systémovej kliešťovej boreliózy - častejšie u dospelých ako u detí - je Bannowartov syndróm: zapojenie do patologického procesu motorických a senzorických koreňov hlavových a miechových nervov na ktorejkoľvek úrovni, najmä však v cervikotorakálnej oblasti.

Hlavné klinické formy systémovej boreliózy kliešťov:

kliešťami prenášaný erythema annulare;

Ryža. 2. Lymská borelióza. Prstencový migrujúci erytém vo forme krúžkov rôznych priemerov s intenzívnou hyperémiou

Mono- a polyradikuloneuritída (izolovaná neuritída tváre a trigeminálnych nervov segmentálna radikuloneuritída, Bannowartov syndróm);

Kombinované lézie nervového systému s erytémom, artralgiou, kardiopatiou.

V analýzach periférna krv výrazná lymfocytóza, eozinofília, relatívne zvýšenie ESR.

Na stanovenie titrov špecifických protilátok proti patogénu sa používa nepriama imunofluorescenčná reakcia (N-RIF), ELISA.

IN akútne obdobie ochorenia sa predpisujú penicilíny alebo cefalosporíny, prípadne makrolidy na 10-14 dní. Užívanie liekov, ktoré zlepšujú krvný obeh kostrového svalstva: benziklan (halidor), nihexín, hydrochlorid drotaverínu (no-shpa), xantinolanicotanát (komplamin); lieky, ktoré pomáhajú obnoviť nervové vedenie: galantamín, neostigmín metylsulfát (prozerín), ambenóniumchlorid (oxazil), vitamíny B, cerebrolyzín atď., Ako aj znižujú rozklad svalových bielkovín: nandrolon (retabolil), nerobol, orotát draselný , olovo-zu. MAPA. Je znázornený cykloferón, likopid, polyoxidonium, gepon atď. skoré obdobie rekonvalescencia predpísať kokarboxylázu, metionín, nerobol, multivitamíny.

Systémová vaskulitída mcb

Kapitola 25

Systémová vaskulitída (VS) je heterogénna skupina ochorení, ktorých hlavným morfologickým znakom je zápal cievnej steny a spektrum ich klinických prejavov závisí od typu, veľkosti, lokalizácie postihnutých ciev a závažnosti sprievodných zápalových ochorení. zmeny. Systémová vaskulitída je pomerne zriedkavá ľudská patológia. Neexistujú žiadne epidemiologické štúdie o výskyte juvenilných foriem SV. Vo vedeckej a vedecko-praktickej literatúre sa SV považuje za skupinu reumatických ochorení. Základom pracovnej klasifikácie systémovej vaskulitídy navrhovanej odborníkmi sú morfologické znaky: kaliber postihnutých ciev, nekrotizujúca alebo granulomatózna povaha zápalu, prítomnosť obrovských viacjadrových buniek v granulómoch. V ICD-10 bola systémová vaskulitída zahrnutá do položky XII „Systémové lézie spojivového tkaniva“ (M30-M36) s podsekciami „Polyarteritis nodosa a súvisiace stavy“ (MLO) a „Iné nekrotizujúce vaskulopatie“ (M31).

Klasifikácia systémovej vaskulitídy ICD-10

MHO Polyarteritis nodosa a súvisiace stavy.

M30.0 Polyarteritis nodosa.

M30.1 Polyarteritída s postihnutím pľúc (Churg-Strauss), alergická a granulomatózna angiitída.

M30.2 Juvenilná polyarteritída.

MZO.3 Mukokutánny lymfonodulárny syndróm (Kawasaki).

M30.8 Iné stavy spojené s polyarteritis nodosa.

M31 Iné nekrotizujúce vaskulopatie.

M31.0 Angiitída z precitlivenosti, Goodpastureov syndróm

M31.1 Trombotická mikroangiopatia, trombotická a trombocytopenická purpura.

M31.2 Fatálny stredný granulóm.

M31.3 Wegenerova kaanulomatóza, nekrotizujúca respiračná granulomatóza.

M31.4 Syndróm aortálneho oblúka (Takayasu).

KAWASAKIHO CHOROBA (SYSTÉMOVÁ VASKULITÍDA) (kód ICD-10 – M30.03)

Kawasakiho choroba je akútna arteritída neznámej etiológie so syndrómom horúčky, léziami kože, slizníc, lymfatických uzlín a prevládajúcou léziou koronárnych artérií. Väčšina prípadov (85 %) sa vyskytuje pred dosiahnutím veku 5 rokov. Chlapci ochorejú 1,5-krát častejšie ako dievčatá. Vrchol výskytu nastáva v 1. roku života. Neexistujú žiadne dôkazy o prenose choroby z človeka na človeka. Ochorenie sa považuje za jednu z hlavných príčin získaných ochorení srdca a krvných ciev u detí a vo frekvencii predbieha reumatickú horúčku.

Ryža. 1. Konjunktivitída

Ryža. 2. Suché popraskané pery

Ryža. 3. Malinový jazyk

Ryža. 4. Zväčšené lymfatické uzliny

tizmu, ktorého výskyt stále klesá, zatiaľ čo prevalencia Kawasakiho choroby sa zvyšuje.

Hlavnými kritériami diagnózy sú (pri absencii iných príčin) - horúčka 38 °C a viac počas 5 dní alebo dlhšie v kombinácii s aspoň 4 z 5 nižšie uvedených symptómov: 1) polymorfný exantém; 2) porážka

Ryža. 5. Kawasakiho choroba. Exantém

Ryža. 6. Opuch rúk (včasný príznak choroby)

Ryža. 7. Deskvamácia epitelu

sliznice ústnej dutiny (aspoň jeden z príznakov): difúzny erytém, katarálna angína a / alebo faryngitída, jahodový jazyk, suchosť a praskliny pier;

3) bilaterálna konjunktiválna hyperémia;

4) zväčšenie krčných lymfatických uzlín > 1,5 cm;

5) zmena na koži končatín (aspoň jeden z príznakov): hyperémia a/alebo opuch dlaní a chodidiel, olupovanie kože končatín v 3. týždni choroby. Tieto príznaky sa pozorujú v prvých 2-4 týždňoch ochorenia, ktoré neskôr prebieha ako systémová vaskulitída. Kardiovaskulárne lézie sú pozorované u 50% pacientov, myokarditída a/alebo koronaryitída sú charakteristické rozvojom mnohopočetných aneuryziem a uzáverov koronárnych artérií, ktoré môžu následne viesť k infarktu myokardu. 70 % pacientov má fyzické a elektrokardiografické známky poškodenia srdca. Často sú postihnuté kĺby, obličky, gastrointestinálny trakt a centrálny nervový systém. Vo veľkých cievach sa tvoria aneuryzmy, najčastejšie sa zisťujú v koronárnych artériách.

Systémová vaskulitída

Systémová vaskulitída je heterogénna skupina ochorení, ktorých základom je imunitný zápal a nekróza cievnej steny, čo vedie k sekundárnemu poškodeniu rôznych orgánov a systémov.

Systémová vaskulitída je pomerne zriedkavá ľudská patológia. Neexistujú žiadne epidemiologické štúdie o výskyte juvenilných foriem systémovej vaskulitídy. Vo vedeckej a vedecko-praktickej literatúre sa systémová vaskulitída považuje za skupinu reumatických ochorení. Základom pracovnej klasifikácie systémovej vaskulitídy navrhovanej odborníkmi sú morfologické znaky: kaliber postihnutých ciev, nekrotizujúca alebo granulomatózna povaha zápalu, prítomnosť obrovských viacjadrových buniek v granulómoch. V ICD-10 bola systémová vaskulitída zahrnutá do položky XII "Systémové lézie spojivového tkaniva" (M30-M36) s podsekciami "Polyarteritis nodosa a súvisiace stavy" (M30) a "Iné nekrotizujúce vaskulopatie" (M31).

Neexistuje univerzálna klasifikácia systémovej vaskulitídy. Počas celej histórie štúdia tejto skupiny ochorení sa robili pokusy klasifikovať systémovú vaskulitídu podľa klinických znakov, hlavných patogenetických mechanizmov a morfologických údajov. Vo väčšine moderných klasifikácií sa však tieto ochorenia delia na primárne a sekundárne (s reumatickými a infekčnými ochoreniami, nádormi, transplantáciami orgánov) a podľa kalibru postihnutých ciev. Nedávnym úspechom bol vývoj jednotnej nomenklatúry systémovej vaskulitídy: na medzinárodnej zmierovacej konferencii v Chapel Hill (USA, 1993) bol prijatý systém názvov a definícií najbežnejších foriem systémovej vaskulitídy.

Klasifikácia systémovej vaskulitídy podľa ICD-10

M30 Polyarteritis nodosa a súvisiace stavy. F-M30.0 Polyarteritis nodosa. M30.1 Polyarteritída s postihnutím pľúc (Churg-Strauss), alergická a granulomatózna angiitída. M30.2 Juvenilná polyarteritída. M30.3 Mukokutánny lymfonodulárny syndróm (Kawasakiho). M30.8 Iné stavy spojené s polyarteritis nodosa. M31 Iné nekrotizujúce vaskulopatie. M31.0 Angiitída z precitlivenosti, Gutspascherov syndróm. M31.1 Trombotická mikroangiopatia, trombotická a trombocytopenická purpura. M31.2 Fatálny stredný granulóm. M31.3 Wegenerova granulomatóza, nekrotizujúca respiračná granulomatóza. M31.4 Syndróm aortálneho oblúka (Takayasu). M31.5 Obrovská bunková arteritída s polymyalgia rheumatica. M 31.6 Iná obrovskobunková arteritída. M31.8 Iné špecifikované nekrotizujúce vaskulopatie M31.9 Nekrotizujúca vaskulopatia, bližšie neurčená

V detstve (s výnimkou obrovskobunkovej arteritídy s polymyalgiou rheumatica) sa môžu vyvinúť rôzne vaskulitídy, hoci vo všeobecnosti mnohé systémové vaskulitídy postihujú prevažne dospelých. V prípade rozvoja ochorenia zo skupiny systémovej vaskulitídy u dieťaťa sa však vyznačuje akútnosťou nástupu a priebehu, živými manifestnými symptómami a zároveň optimistickejšou prognózou pri stavoch včasnú a adekvátnu liečbu ako u dospelých. Tri z chorôb uvedených v klasifikácii začínajú alebo sa vyvíjajú prevažne v detstve a majú odlišné syndrómy od systémovej vaskulitídy u dospelých pacientov, preto ich možno označiť ako juvenilnú systémovú vaskulitídu: polyarteritis nodosa, Kawasakiho syndróm, nešpecifická aortoarteritída. Shenleinova-Henochova purpura (hemoragická vaskulitída) je určite klasifikovaná ako juvenilná systémová vaskulitída, hoci v ICD-10 je choroba klasifikovaná v sekcii "Choroby krvi" ako alergická Henochova-Schonleinova purpura.

Epidemiológia

Výskyt systémovej vaskulitídy v populácii sa pohybuje od 0,4 do 14 alebo viac prípadov na populáciu.

Hlavné možnosti poškodenia srdca pri systémovej vaskulitíde:

• Kardiomyopatia (špecifická myokarditída, ischemická kardiomyopatia). Frekvencia výskytu podľa pitevných údajov sa pohybuje od 0 do 78 %. Najčastejšie sa vyskytuje pri Churg-Straussovej syndróme, menej často pri Wegenerovej granulomatóze, polyarteritis nodosa a mikroskopickej polyarteritíde.
• Koronariity. Každý z týchto faktorov, ktorý sa prejavuje aneuryzmou, trombózou, disekciou a/alebo stenózou, môže viesť k rozvoju infarktu myokardu. V jednej z patomorfologických štúdií sa ochorenie koronárnych artérií u pacientov s polyarteritis nodosa zistilo v 50 % prípadov. Najvyšší výskyt koronárnej vaskulitídy bol zaznamenaný pri Kawasakiho chorobe, pričom aneuryzma sa vyvinula u 20 % pacientov.
• Perikarditída.
• Endokarditída a ochorenie chlopní. V posledných 20 rokoch sa údaje o špecifickom poškodení chlopne stávajú čoraz častejšie. Možno hovoríme o asociácii systémovej vaskulitídy s antifosfolipidovým syndrómom (APS).
• Poruchy prevodového systému a arytmie. Zriedka videný.
• Poranenie a disekcia aorty. Aorta a jej proximálne vetvy slúžia ako cieľové koncové body pri Takayasuovej arteritíde a Kawasakiho chorobe, ako aj pri arteritíde obrovských buniek. Súčasne poškodenie malých ciev, ako aj vasa vasorum aorty, občas pozorované pri vaskulitíde spojenej s antineutrofilnými cytoplazmatickými protilátkami (ANCA), môže viesť k rozvoju aortitídy.
• Pľúcna hypertenzia. Prípady pľúcnej hypertenzie pri vaskulitíde sú zriedkavé, ojedinelé prípady boli zaznamenané pri polyarteritis nodosa.
• Hlavné kardiovaskulárne prejavy a ich frekvencia pri systémovej nekrotizujúcej vaskulitíde.
• Kardiomyopatia - až 78%, v závislosti od metód detekcie (ischemická kardiomyopatia - v 25-30%).
• Poškodenie koronárnych artérií (so stenózou, trombózou, tvorbou aneuryzmy alebo disekciou)%.
• Perikarditída %.
• Poškodenie vodivého systému srdca (sínusový alebo AV uzol), ako aj arytmie (zvyčajne supraventrikulárne).
• Ochorenie chlopní (valvulitída, aseptická endokarditída) vo väčšine prípadov ako výnimka (hoci príznaky chlopňového ochorenia srdca sa môžu objaviť u 88 % pacientov, pričom väčšina z nich je spôsobená nešpecifickými alebo funkčnými príčinami).
• Disekcia aorty (proximálne vetvy aorty) - vo výnimočných prípadoch s Wegenerovou granulomatózou a Takayasuovou arteritídou.
• Pľúcna hypertenzia - vo výnimočných prípadoch.

Nedávno sa spolu so stupňom aktivity pri systémovej vaskulitíde určuje aj index poškodenia orgánov a systémov, čo je dôležité pre predpovedanie výsledku ochorenia.

Index poškodenia kardiovaskulárneho systému pri srdcovej vaskulitíde (1997)