Stredná chlopňová stenóza pľúcnej artérie. Priemerná dĺžka života pľúcnej stenózy

Pľúcna tepna vedie venóznu krv z pravej srdcovej komory do pľúc. V dráhe prietoku krvi sú tri samostatné ventily. Poruchy obehu vedú k problémom vo fungovaní srdca, pľúc a mozgu.

Stenóza pľúcnych chlopní sa vyskytuje v 10% prípadov vrodeného srdcového zlyhania a srdcových chorôb. Pomerne vysoké percento pacientov trpí získanou formou ochorenia.

Čo je stenóza pľúcnej artérie

Najčastejšia chlopňová stenóza pľúcnej tepny u novorodencov. Ochorenie má nasledujúci klinický obraz. Zúženie cievy zvyšuje tlak v pravej komore. Pľúcna stenóza u detí spôsobuje, že srdcový sval vynakladá veľké úsilie na udržanie normálneho prietoku krvi. V dôsledku toho sa vytvorí takzvaný "srdcový hrb". Príčiny vývoja ochorenia u novorodenca je genetický faktor.

Malá stenóza je takmer nemožné diagnostikovať počas pôrodu. Novonarodené dieťa nemá cyanózu, je počuť normálny srdcový rytmus.

Pri absencii tendencie znižovať lúmen nie je potrebná žiadna ďalšia terapia. Priemerná dĺžka života je rovnaká ako u bežného zdravého človeka.

Vrodená stenóza v ťažkej forme sa prejavuje jasným klinickým obrazom a prejavmi. Prognóza ochorenia je mimoriadne nepriaznivá. Ak neurobíte chirurgickú liečbu, dieťa do roka zomrie.

Stenóza u dospelých sa vo vzťahu ku klinickému obrazu trochu líši od toho, čo je diagnostikované u detí. Vývoj zmien v štruktúre dokazujú charakteristické symptómy a znaky:

• Sťažnosti na bolesť v hrudníku.
• Vzhľad cyanózy pier, zmena farby končekov prstov.
• Pulzácia žíl krčnej oblasti.
• rozvoj chronickej únavy.
• Exacerbácia príznakov pri zdvíhaní závažia a vykonávaní ťažkej fyzickej práce.

Pri vykonávaní diagnostickej štúdie je hluk počas stenózy dobre počuteľný v medzilopatkovom priestore. Ďalšou charakteristickou črtou, ktorá pomáha pri diferenciálnej diagnostike, je absencia skokov v krvnom tlaku.

Aká nebezpečná je choroba

Prognóza stenózy závisí od štádia vývoja ochorenia, lokalizácie zúženia lúmenu a včas zistenej patológie.

Je obvyklé klasifikovať štyri štádiá vývoja choroby:

1. Stredná stenóza - v tomto štádiu nie sú žiadne sťažnosti na zlý zdravotný stav, EKG vykazuje počiatočné príznaky preťaženia pravej komory. Stredná stenóza môže prejsť sama, prognóza terapie je pozitívna.
2. Ťažká stenóza - štádium je charakterizované výraznou vazokonstrikciou, ako aj zvýšením systolického tlaku v pravej komore až na 100 mm Hg.
3. Ostrá alebo akútna stenóza - diagnostikovaná chlopňová insuficiencia, poruchy krvného obehu, vysoký tlak v pravej komore nad 100 mm Hg.
4. Dekompenzácia - vzniká dystrofia myokardu, poruchy krvného obehu sa stávajú nezvratnými. Ak neurobíte chirurgický zákrok, dochádza k edému pľúc, zástave srdca. Prognóza je nepriaznivá. Operácia nezaručuje návrat do normálneho života.

Okrem štádií vývoja ovplyvňuje prognózu terapie aj lokalizácia stenózy. Na tomto základe je obvyklé rozlišovať tieto typy chorôb:

• Supravalvulárna stenóza - vo väčšine prípadov sa pozorujú patologické poruchy štruktúry ventilu. V hornej časti tepny sa tvorí stenóza. Sprevádzané rubeolou a Williamsovým syndrómom (pacient získava predĺžené črty tváre).
• Subvalvulárna stenóza - charakterizovaná zúžením v tvare lievika, v kombinácii so svalovým zväzkom, ktorý bráni vytlačeniu krvi z pravej komory.
• Infundibulárna stenóza - vyskytuje sa ako ďalší príznak porúch chlopne pravej komory. Môže existovať aj bez ohľadu na prvé ochorenie. Kombinovaná stenóza pľúcnej artérie komplikuje liečbu ochorenia a znižuje šance na priaznivý výsledok liečby.
• Periférna stenóza - patológia je charakterizovaná viacerými vaskulárnymi léziami. Choroba nie je prístupná tradičnej chirurgickej liečbe.
• Izolovaná stenóza - označuje vrodené srdcové chyby. Pri miernom vývoji nie je potrebná chirurgická a lekárska liečba. V akútnej forme sa vykonáva chirurgický zákrok.
• Reziduálna stenóza – pri kontrakcii komôr v nich zostáva určité množstvo krvi. To vedie k narušeniu krvného obehu. Patológia je vrodená.

Mierna stenóza sa spravidla neprejavuje a nepotrebuje terapiu. Pacient potrebuje pravidelné vyšetrenie na vývoj porušení. Keď sa objavia klinické prejavy, je potrebný chirurgický zákrok.

Ako vyliečiť túto patológiu

Chirurgická eliminácia stenózy chlopne je jedinou možnou metódou terapie. Absolútnou indikáciou k operácii je vrodená chyba, ktorej dôsledkom sú výrazné poruchy prekrvenia.

Transpozíciu veľkých ciev (miestami sú vymenené dve hlavné tepny) je teda možné eliminovať výlučne metódou radikálnej operácie. To isté platí pre iné vrodené patológie.

U dospelých sa odporúča chirurgická intervencia, ak prenatálna diagnostika preukázala prítomnosť vaskulárnej dekompenzácie. Ako odporúčané opatrenie je operácia ťažkej alebo akútnej stenózy. Lieky sa predpisujú iba v období predoperačnej prípravy.

Varovanie a prevencia

Prevencia stenózy nemá žiadne charakteristické znaky a vykonáva sa rovnakým spôsobom ako pri akejkoľvek inej patológii kardiovaskulárneho systému. Pacientovi sa odporúča zmena životného štýlu, vzdanie sa zlých návykov vrátane fajčenia, alkoholu.

Predpísaná je aj terapeutická strava a hodiny telesnej výchovy. Tieto opatrenia pomôžu znížiť nadváhu a zbaviť sa zlého cholesterolu v krvi.

Liečba ľudovými prostriedkami je účinná ako prevencia aterosklerózy a udržiavanie tónu cievneho systému.

Ak zjete len pol šálky surových semienok denne, môžete sa rýchlo zbaviť zlého cholesterolu v krvi. Denný príjem hrsti bobúľ arónie môže normalizovať krvný tlak bez užívania liekov.

Vrodené alebo získané ochorenie pľúcnych tepien sa lieči výlučne chirurgicky. Keďže chirurgický zákrok nesie so sebou vysoké riziko, nemalo by sa s operáciou unáhlene súhlasiť.

Pľúcna stenóza u detí je vrodená anomália vo vývoji veľkej arteriálnej cievy, ktorá dodáva venóznu krv z pravej srdcovej komory do pľúc. Vzťahuje sa na počet vrodených malformácií kardiovaskulárneho systému. Frekvencia výskytu je asi 12 % z celkového počtu zistených prípadov ICHS. Väčšina novorodencov s ťažkou stenózou zomiera do prvého roku života, ak sa defekt nekoriguje operáciou.

Čo je stenóza a prečo je nebezpečná?

Stenóza pľúcnej tepny je zúženie cievy, ktoré môže mať rôzny stupeň závažnosti a lokalizácie. Podľa stupňa závažnosti sa rozlišuje slabé, stredné a ťažké poškodenie tepny.

Podľa lokalizácie sa stenóza delí na:

1. Valvular - zúženie sa vyskytuje v oblasti arteriálnej chlopne. V tomto prípade môže byť samotný ventil jednokrídlový, trojkrídlový alebo dvojkrídlový. Za stenotickou oblasťou je zvyčajne zóna expanzie cievy. Valvulárna stenóza pľúcnej artérie predstavuje asi 90% z celkového počtu prípadov ochorenia.
2. Subvalvulárne - zúženie výstupnej línie krvi pod arteriálnou chlopňou a vytvorenie svalového zväzku, ktorý bráni vytlačeniu krvi zo srdca.
3. Supravalvulárna - izolovaná stenóza pľúcnej tepny, prebiehajúca podľa supravalvulárneho typu, môže mať viacero morfologických foriem.
4. Stenóza ústia pľúcnej tepny je zúženie priechodu priamo medzi komorou a kmeňom pľúcnej tepny.

Prítomnosť zúžení znižuje kapacitu tepny, čo vedie k neúplnému plneniu jej funkcie. Zároveň pravá komora srdca pracuje pri vysokej záťaži, naťahuje sa, hypertrofuje, vzniká jej nedostatočnosť. Zvýšený tlak vo vnútri tejto srdcovej komory vedie k otvoreniu oválneho okienka a odtoku prebytočnej krvi do ľavej polovice orgánu. V tomto prípade má pacient klinické príznaky ochorenia srdca.

Poznámka: mierny stupeň chlopňovej stenózy prakticky nevedie k objaveniu sa symptómov ochorenia, takže ochorenie nemusí byť zistené včas. Vývoj takýchto novorodencov prebieha bez odchýlok.. Normálne rastú, dospievajú a vedú plnohodnotný život. Očakávaná dĺžka života pacientov sa prakticky nelíši od ľudí, ktorí netrpia srdcovou patológiou.

Príčiny stenózy

Stenóza sa môže vyvinúť pod vplyvom mutagénnych faktorov prostredia alebo genetických defektov jedného z rodičov prenášaných na plod. Je zvláštne, že choroba sa často vyskytuje u detí, ktorých rodičia netrpeli podobnou patológiou. Dôvod spočíva v zvláštnostiach interakcie dominantných a recesívnych génov v tele otca a matky (kombinácia recesívneho génu choroby s dominantným génom normálnej črty nevedie k rozvoju porúch ).

Medzi mutagénne faktory prostredia patrí žiarenie, chemické jedy (etanol, fenoly, antibiotiká), patogény infekčných chorôb. Najväčším nebezpečenstvom je chronický príjem malých dávok mutagénu v tele matky alebo akútna otrava niektorou z patogénnych látok v prvom trimestri tehotenstva.

Zúženie ústia pľúcnej tepny sa môže vyskytnúť aj v dospelosti, čo neumožňuje pripísať patológiu množstvu vrodených malformácií. Dôvodom môže byť infekčná endokarditída, ako aj myxómy, karcinoidy a iné nádorové procesy srdca.

Video

Video - stenóza pľúcnej artérie

Symptómy a diagnostika

Stenóza pľúcnej tepny u novorodencov sa prejavuje vo forme respiračného zlyhania. Dieťa má akrocyanózu, ktorá sa následne môže zmeniť na generalizovanú cyanózu, ťažkú ​​dýchavičnosť, periodickú stratu vedomia. Podobný obraz nastáva, ak je zúženie dostatočne veľké. Malé stupne stenózy nevedú k objaveniu sa klinických príznakov.

U dospelých pacientov sa stenóza pľúcnej chlopne prejavuje vo forme nasledujúcich príznakov:

• Opuch žíl na krku;
• dyspnoe;
• závraty;
• únava;
• Bolesť na hrudníku počas cvičenia;
• mdloby;
• Systolické chvenie.

Symptómy ochorenia sa môžu u pacienta naplno prejaviť už od detstva alebo s pribúdajúcim vekom progredovať.

Diagnostika

Diagnóza vrodenej poruchy spojenej so zúžením pľúcnej tepny sa vykonáva pomocou vyšetrovacích metód, ako je auskultácia, EKG, echokardiografia, rádiografia, katetrizácia srdcových dutín.

Hlavným znakom stenózy, zisteným pri auskultácii, je hrubý šelest v čase systoly, počuteľný v druhom medzirebrovom priestore, ako aj v oblasti ľavej kľúčnej kosti a na chrbte. Okamih výskytu hluku priamo závisí od stupňa zúženia. Čím je vyššia, tým neskôr sa vyskytuje.

Pri vykonávaní elektrokardiografie pacient odhalí príznaky hypertrofie pravej komory a niekedy aj predsiene na tej istej strane. Silné zúženia sú príčinou supraventrikulárnych tachykardií, slabé nemusia viesť k príznakom EKG.

Echokardiografia a katetrizácia srdcových dutín umožňuje určiť stupeň zúženia tepny rozdielom krvného tlaku v cieve a pravej komore.

Hodnoty vrcholového gradientu a im zodpovedajúci stupeň zúženia sú uvedené v nasledujúcej tabuľke:

Röntgenové vyšetrenie vám umožňuje zistiť rozšírenie tepny, ku ktorému dochádza pri vrodenej stenóze chlopní. Nepriamym znakom ochorenia je vyčerpanie vzoru pľúc na obrázku.

Poznámka: Katetrizácia srdcových dutín je výskumná metóda spojená so zavedením polyvinylového katétra do srdca. Prístup je cez periférnu tepnu alebo žilu. Používa sa na diagnostiku srdcových chýb, ako aj pri liečbe porúch rytmu. Dnes sa CPS používa len pri neúčinnosti iných vyšetrovacích metód alebo pri príprave na operáciu. Zavedenie katétra pri prvotnej diagnóze je sprevádzané neprimeraným rizikom.

Liečba

Liečba patológie pľúcnej artérie u novorodenca je iba chirurgická. Pri ťažkých formách ochorenia môže byť operácia vykonaná v prvých dňoch a niekedy aj hodinách života dieťaťa. Stáva sa to iba vtedy, keď oneskorenie môže viesť k smrti dieťaťa. Plánované zásahy sa odkladajú do vyššieho veku. Na nápravu stavu pľúcnej tepny je dieťa hospitalizované vo veku 3-4 rokov.

Technika chirurgického zákroku sa môže líšiť v závislosti od možností kliniky a kvalifikácie chirurga. Pred 15-20 rokmi bola najrozšírenejšia otvorená metóda manipulácie, pri ktorej musel kardiochirurg pracovať na otvorenom srdci. Táto metóda bola nebezpečná a mala vysokú úmrtnosť.

V súčasnosti je preferovanou operačnou technikou balóniková valvuloplastika. Keď sa vykonáva, nevykonáva sa široký rez hrudníka. Nafukovací balónik prechádza do postihnutej oblasti cez hlavnú krvnú cievu, ktorá je upevnená v oblasti zúženia a nafúknutia. Balónik rozširuje stenotické miesto a poskytuje normálny prietok krvi v pľúcnej tepne a samotných pľúcach.

Prognózy a prevencia

Prognóza miernej stenózy je priaznivá. Pacient spravidla nemá žiadne príznaky ochorenia, liečba sa nevyžaduje. Pacient potrebuje dynamické sledovanie svojho stavu, no vo všeobecnosti žije plnohodnotný život. Priemerná dĺžka života pacientov s priemerným stupňom ochorenia je 20-30 rokov pri absencii potrebnej korekcie tepny. Pacienti s ťažkou stenózou bez operácie zomierajú v prvých rokoch života. Včasná chirurgická intervencia vo väčšine prípadov robí prognózu priaznivou, čo umožňuje pacientovi viesť plnohodnotný život.

Preventívne opatrenia na prevenciu stenózy pľúcnej tepny neboli vyvinuté. Ženám v plodnom veku sa odporúča vyhýbať sa chemikáliám, žiareniu a drogám.

Mierne znížiť pravdepodobnosť vzniku patológie u dieťaťa, pravidelné cvičenie rodičov, ich zdravý životný štýl, pravidelné preventívne lekárske prehliadky.

Stenóza (zúženie priesvitu) pľúcnej tepny je najčastejším typom srdcového ochorenia, ktoré sa vyskytuje u novorodencov a detí. Približne 10% detí narodených so srdcovou chybou má túto konkrétnu patológiu.

Stenóza pľúcnej artérie je charakterizovaná znížením lúmenu krvnej cievy v oblasti pľúcnej chlopne. V dôsledku toho sa zhoršuje odtok krvi z pravej komory. Pľúcna tepna má veľký význam v obehovom systéme. Poskytuje prietok krvi do pľúc, aby sa nasýtili kyslíkom. Keď sa pľúcna tepna zužuje, zvyšuje sa zaťaženie pravej komory. To má za následok jeho hypertrofiu. V dôsledku toho sa prívod krvi do pľúcnej tepny spomaľuje, čo spôsobuje zlyhanie srdca.

Patológia je vrodená a získaná. V prípade ICHS (vrodená choroba srdca) je pľúcna stenóza definovaná ako chlopňová stenóza.

Dôvody

Hlavné faktory ovplyvňujúce vývoj vrodenej stenózy sú:

• intoxikácia tela matky počas tehotenstva,
• prenesená rubeola,
• dedičnosť.

Príčiny získanej patológie môžu byť:

• infekčná endokarditída,
• myxóm srdca
• tvorba karcinoidov
• aneuryzma aorty,
• ventrikulárna hypertrofia,
• zväčšené lymfatické uzliny.

Podľa lokalizácie sa pľúcna stenóza môže líšiť v:

• ventil,
• subvalvulárny,
• zmiešané.

Ochorenie má štyri štádiá:

• mierny
• vyjadrený,
• výrazný,
• štádium dekompenzácie, ktoré sa vyznačuje vážnym porušením krvného obehu.

Symptómy

V závislosti od štádia ochorenia môžu byť klinické prejavy odlišné. V počiatočných štádiách vývoja patológie sú symptómy neviditeľné a často úplne chýbajú.

Pri miernom zúžení tepny nebudú prakticky žiadne prejavy. Ochorenie zistíte po niekoľkých rokoch náhodou pri bežnom vyšetrení u kardiológa či pediatra.

U novorodencov so stenózou je zaznamenané kongestívne zlyhanie srdca a dýchavičnosť sa pozoruje aj v pokoji. Pri lúmene 1 mm je potrebná urgentná chirurgická operácia. V opačnom prípade môže nastať smrť.

Prvé príznaky pľúcnej stenózy sú:

• dýchavičnosť aj pri menšej fyzickej námahe,
• únava,
• srdcový šelest,
• celková slabosť,
• časté závraty,
• mdloby
• bolesť v oblasti srdca,
• opuch a pulzácia krčných žíl.

Pri vyšetrení sa môže zistiť srdcový hrb. Symptómy majú tendenciu sa zhoršovať počas fyzickej aktivity. Preto sú pre deti s takouto diagnózou šport a telesná výchova kontraindikované.

Ak sa pri bežnom vyšetrení u pediatra u bábätka zistil srdcový šelest, neprepadajte panike. Presnú diagnózu môže urobiť iba kardiológ na základe výsledkov výskumu.

Diagnóza pľúcnej stenózy

Ak chcete diagnostikovať ochorenie, musíte urobiť nasledovné:

• FCG (fonokardiografia) na štúdium prítomnosti a typu srdcových šelestov;
• EKG (echokardiografia), ktorá umožňuje zistiť hypertrofiu pravej komory;
• röntgen ukazuje zväčšenie srdca.

Rozbory získaných údajov nám umožňujú stanoviť presnú diagnózu a určiť stupeň stenózy. Až potom je predpísaná liečba.

Ak máte pochybnosti o správnosti diagnózy, obráťte sa na viacerých odborníkov z oblasti kardiológie.

Komplikácie

Bez ohľadu na formu stenózy môže choroba spôsobiť vážne problémy, ktoré ovplyvňujú trvanie a kvalitu života. Včasná diagnostika a operácia pomôžu vyhnúť sa týmto problémom.

Prečo je pľúcna stenóza nebezpečná? Táto patológia je príčinou vývoja myokardiálnej dystrofie. Bez liečby môže zúženie lúmenu pľúcnej tepny viesť k následkom, ako je mŕtvica, infarkt myokardu a zlyhanie pravej komory. Bez operácie pacient so stenózou do piatich rokov zomrie.

Ak je vášmu dieťaťu diagnostikovaná pľúcna stenóza, neprepadajte panike. Včasná a adekvátna liečba umožní vášmu bábätku harmonicky sa rozvíjať spolu s rovesníkmi a žiť plnohodnotný život po mnoho rokov.

Liečba

Čo môžeš urobiť?

Pri miernej závažnosti zúženia pľúcnej tepny sa nevykonávajú špeciálne terapeutické opatrenia. Liečba je symptomatická. Ak choroba postupuje, zvyšuje sa stupeň stenózy, dieťaťu sa ukáže chirurgická operácia. Najpriaznivejší vek na držbu je obdobie od 5 do 10 rokov.

Čo robí lekár?

V závislosti od štádia a typu stenózy sa zvolí spôsob liečby. Pri stenóze chlopne sa vykonáva operácia metódou otvorenej alebo balónikovej valvuloplastiky.

Supravalvulárna stenóza sa lieči pretvarovaním oblasti zúženia pomocou protézy alebo náplasti. Prognóza je spravidla priaznivá.

Rehabilitačné obdobie pre deti je asi tri mesiace. Fyzická aktivita je povolená dva roky po operácii. Bez liečby môže významná vývojová stenóza viesť k hypertrofii pravej komory a srdcovému zlyhaniu. To môže viesť k smrti.

Ak bola počas ultrazvuku a dopplerografie u plodu zistená stenóza, nezúfajte. Operácia môže byť vykonaná po narodení dieťaťa a bude môcť žiť plnohodnotný život. Identifikovaná stenóza u plodu vám umožní pripraviť sa vopred na operáciu a prijať núdzové opatrenia včas.

Prevencia

Aby sa zabránilo vzniku pľúcnej stenózy u dieťaťa, počas tehotenstva musí budúca matka starostlivo sledovať svoje zdravie. Včasná diagnostika ochorenia umožní výber optimálnej a účinnej liečby bez rizika ďalšieho vývoja patológie.

Pri podozrení na pľúcnu stenózu je potrebné dieťa sledovať u kardiológa a dodržiavať jeho odporúčania na prevenciu infekčnej endokarditídy.

Stenóza pľúcnej tepny je ochorenie, ktoré sa považuje za jeden z typov vrodenej srdcovej choroby (ICHS) a vyznačuje sa porušením odtoku krvi z pravej srdcovej komory v oblasti pľúcnej tepny, kde je výrazné zúženie. Existuje niekoľko typov stenózy:

• ventil;
• subvalvulárne;
• supravalvulárne;
• kombinované.

U 90% všetkých pacientov je diagnostikovaná chlopňová stenóza ústia pľúcnej artérie. V závislosti od závažnosti ochorenia sa rozlišuje niekoľko štádií:

• svetlo;
• priemer;
• ťažký.

Pre praktické účely lekári používajú klasifikáciu založenú na úrovni stanovenia systolického krvného tlaku v pravej srdcovej komore a tlakového gradientu medzi pravou komorou a pľúcnou tepnou:

1. I stredný stupeň - systolický krvný tlak 60 mm Hg, gradient - 20-30 mm Hg.
2. II stredný stupeň - systolický krvný tlak 60-100 mm Hg, gradient - 30-80 mm Hg.
3. Výrazný stupeň ІІІ - systolický tlak je viac ako 100 mm Hg a gradient presahuje 80 mm Hg.
4. IV dekompenzačné štádium - vyvíja sa nedostatočnosť kontraktilnej funkcie srdcovej komory, dochádza k dystrofii myokardu, tlak v komore klesá pod normu.

Príčiny a vlastnosti hemodynamiky

Aby bolo možné predpísať adekvátnu liečbu stenózy, je potrebné poznať príčinu a mechanizmus vývoja ochorenia. Podľa mechanizmu vývoja sa rozlišujú dva typy stenózy:

• vrodené;
• získané.

Príčinou vrodenej stenózy pľúcnej tepny môže byť genetická predispozícia, vplyv chemikálií, liekov a niektorých infekcií, ako je rubeola, na vnútromaternicový vývoj plodu.

Môže sa získať pľúcna stenóza. Príčinou takéhoto patologického stavu sú infekčné (syfilitické, reumatické) lézie, onkologické novotvary, zväčšené lymfatické uzliny, aneuryzma aorty.

Toto ochorenie je charakterizované porušením hemodynamiky, ktoré je spojené s prítomnosťou prekážok na ceste prietoku krvi z pravej komory do pľúcneho kmeňa. Fungovanie srdca s konštantným zaťažením vedie k hypertrofii myokardu. Čím menšia je plocha výstupu z komory, tým vyšší je v nej systolický krvný tlak.

Príznaky ochorenia

Klinický obraz ochorenia priamo závisí od závažnosti a typu stenózy. Ak systolický krvný tlak v komore nepresiahne 75 mm Hg, príznaky ochorenia môžu prakticky chýbať. Keď tlak narastie, môžu sa objaviť prvé príznaky ochorenia v podobe závratov, únavy, búšenia srdca, ospalosti a dýchavičnosti.

Pri vrodenej stenóze sa u detí môže vyskytnúť mierne zaostávanie vo fyzickom a duševnom vývoji, sklon k nachladnutiu, mdloby. Pri IV dekompenzovanom stupni sú možné časté mdloby a záchvaty angíny.

Ak sa patologické procesy zvýšia a neexistuje žiadna liečba, môže sa otvoriť oválne okno, cez ktoré sa vypúšťa veno-arteriálna krv.

Pri vyšetrení pacienta so stenózou kmeňa pľúcnice je objektívne možné identifikovať: cyanózu končatín alebo celého tela, koža je bledá, žily na krku opuchnuté a pulzujúce.

V hrudníku si môžete všimnúť prítomnosť systolického chvenia, výskyt srdcového hrbu, cyanózu končatín alebo celého tela.

Najčastejšie sa pri absencii adekvátnej liečby môže u pacienta vyvinúť srdcové zlyhanie alebo septická endokarditída, ktorá spôsobí smrť.

Diagnostika

Život pacienta závisí od včasnosti liečby a diagnózy. Na objasnenie diagnózy lekár predpíše nasledujúce metódy dodatočného výskumu:

• všeobecná a biochemická analýza krvi a moču;
• Ultrazvuk srdca;
• röntgenové vyšetrenie;
• fonokardiografia;
• echokardiografia;
• znejúce.

Izolovaná pľúcna stenóza by sa mala odlíšiť od chorôb, ako je Fallotova tetráda, otvorený ductus arteriosus a defekt predsieňového septa.

Liečebné metódy

Izolovaná pľúcna stenóza sa lieči iba chirurgickým zákrokom. V počiatočnom štádiu ochorenia, keď nie sú žiadne zjavné príznaky, nie je potrebné používať drahé lieky a operácie. Ale keď závažnosť ochorenia bráni pacientovi viesť normálny aktívny životný štýl, potom chirurgická liečba stenózy pľúcnej artérie dáva šancu predĺžiť a udržať kvalitu života pacienta. To platí najmä pre deti s vrodenou srdcovou chorobou (CHD).

Indikáciou pre urgentný chirurgický zákrok (valvuloplastiku) je indikátor - tlakový gradient medzi pľúcnicou a pravou komorou, ktorý je viac ako 50 mm Hg.

V závislosti od závažnosti a typu ochorenia sa valvuloplastika vykonáva niekoľkými spôsobmi:

Otvorená valvuloplastika je operácia brucha vykonávaná v celkovej anestézii pomocou prístroja srdce-pľúca. Tento typ chirurgickej liečby dokonale obnovuje hemodynamiku, ale je nebezpečný pre rozvoj komplikácií vo forme nedostatočnosti pľúcnej chlopne.

Uzavretá valvuloplastika je chirurgický zákrok, pri ktorom sa používa valvulot, ktorý odstráni prebytočné tkanivo, ktoré bráni normálnemu prietoku krvi.

Balóniková valvuloplastika sa považuje za najbezpečnejšiu metódu chirurgickej liečby.

Balóniková valvuloplastika je najmenej traumatizujúca metóda liečby, pri ktorej nie je potrebné robiť brušné rezy, ale stačí urobiť niekoľko malých vpichov v oblasti stehna.

Prognóza a prevencia

Stenóza pľúcnej tepny je závažné ochorenie, ktoré, ak sa nelieči, môže byť smrteľné. U dospelých pacientov menšie poruchy hemodynamiky neovplyvňujú všeobecnú pohodu. Pľúcna stenóza u detí si vyžaduje neustále sledovanie a opakovanú chirurgickú intervenciu.

Pri identifikácii takejto diagnózy ako pľúcna stenóza neprepadajte panike. Dnes medicína nestojí na mieste a pri správnej starostlivosti a liečbe môžu pacienti viesť celkom aktívny životný štýl. Ako ukazuje prax, po chirurgickej liečbe je päťročná miera prežitia 91%, čo je dobrý ukazovateľ.

Prevencia pľúcnej stenózy je:

1. Vedenie zdravého a aktívneho životného štýlu.
2. Vytváranie ideálnych podmienok počas tehotenstva.
3. Včasná diagnostika a liečba chorôb.
4. Keď sa objavia prvé príznaky ochorenia, nemali by ste sa samoliečiť, ale je lepšie okamžite vyhľadať kvalifikovanú lekársku pomoc.
5. Po liečbe by pacienti mali byť pod dohľadom kardiológa a prísne dodržiavať všetky odporúčania.

Pamätajte! Zdravie je najväčšia hodnota, ktorú nám dáva príroda, ktorú si treba chrániť!

Izolovaná pľúcna stenóza sa vyskytuje v 2,5-2,9 % (Abbott, 1936; Galus, 1953) prípadov vrodených srdcových anomálií. V 10% prípadov sa kombinuje s inými srdcovými chybami (J. Grinevetsky, J. Moll, T. Stasinski, 1956). Izolovaná stenóza pľúcnej tepny sa týka vrodených malformácií "bledého", aciano typu.

Pľúcna tepna sa zužuje na úrovni chlopní (stenóza chlopní) alebo pod chlopňami, v oblasti výtokového traktu pravej komory - subvalvulárna, resp. infundibulárna stenóza. V 80% prípadov dochádza k stenóze chlopní a v 20% - subvalvulárnej stenóze (A. A. Vishnevsky, N. K. Galankin a S. Sh. Kharnas, 1962).

Sťažený výstup krvi z pravej komory do zúženej pľúcnice vedie k jej hypertrofii (obr. 14). Postupom času sa vyvinie zlyhanie pravej komory.

Ryža. 14. Zúženie ústia pľúcnej tepny (schéma). 1 - zúženie ústia pľúcnej artérie (43% prípadov - na úrovni ventilu pľúcnej artérie, 43% - v oblasti kužeľa pľúcnej artérie, 14% - súčasné zúženie v pľúcnici oblasť ventilu a kužeľa); 2 - dilatácia a hypertrofia pravej komory.

Počas vnútromaternicového života ani výrazná stenóza pľúcnej artérie nezaťažuje obehový systém plodu, a preto má srdce pri narodení zvyčajne normálnu veľkosť. Po narodení malého alebo stredného stupňa stenóza často nespôsobuje výrazné zvýšenie pravej komory; s výraznou stenózou spravidla dochádza k postupnému nárastu pravej komory.

Veľkosť pravej komory teda do určitej miery slúži ako indikátor stupňa zúženia pľúcnej tepny. Často dochádza aj k zvýšeniu pravej predsiene.

Hodnota systolického tlaku v pravej komore môže dosiahnuť 300 mm Hg. čl. namiesto normálnych 25-30 mm Hg. čl.

Klinický obraz defektu je rôznorodý a závisí od stupňa stenózy. Malá pľúcna stenóza prebieha priaznivo, často bez subjektívnych porúch. Takíto pacienti sa dožívajú vysokého veku, pričom si zachovávajú plnú pracovnú kapacitu.

Pri priemernom stupni stenózy pľúcnej tepny, zvyčajne v puberte, sa objavuje dýchavičnosť, ktorá sa zvyšuje aj pri miernej fyzickej námahe, objavuje sa búšenie srdca a bolesti v oblasti srdca. Dieťa zaostáva v raste a vývoji.

Výrazná stenóza pľúcnej tepny už v detstve spôsobuje hrubé porušenie krvného obehu. Dýchavičnosť je výrazná aj v pokoji a zvyšuje sa pri najmenšej námahe. Zvyčajne nie je sprevádzaná cyanózou („biely defekt“), ale pri dlhotrvajúcom zlyhaní krvného obehu možno pozorovať modrasté líca a dolné končatiny.

Zhrubnutie prstov vo forme paličiek u týchto pacientov sa tiež zvyčajne nevyvíja alebo je mierne; nebola pozorovaná žiadna polycytémia. Symptóm polohy pacienta na zadku je extrémne zriedkavý, s výrazným zúžením. Rezervná kapacita hypertrofovaného pravého srdca je malá a zvýšenie zlyhania pravej komory spravidla vedie k smrti v mladom veku.

Pacienti s izolovaným zúžením pľúcnej tepny majú často srdcový hrb (následok hypertrofie pravej komory).

V oblasti pľúcnej tepny - v druhom medzirebrovom priestore na ľavom okraji hrudnej kosti - sa palpáciou zisťuje systolické chvenie ("mačacie pradenie"). Srdce je zväčšené doprava. Auskultácia odhalí hrubý, škrabavý systolický šelest pozdĺž ľavého okraja hrudnej kosti s maximálnym zvukom v druhom medzirebrovom priestore. Hluk u mnohých pacientov sa prenáša do krčných tepien a je počuť zozadu vpravo a vľavo od chrbtice. Takéto ožarovanie hluku je spôsobené prechodom do aorty a distribúciou na nej (S. Sh. Kharnas, 1962). Valvulárna stenóza je charakterizovaná absenciou alebo výrazným oslabením druhého tónu nad pľúcnou chlopňou. Pri infundibulárnej stenóze je zachovaný druhý tón. Arteriálny tlak a pulz nemajú žiadne charakteristické znaky.

Röntgen ukazuje zväčšenie pravej komory. Horná časť srdca je zaoblená. Oblúk pľúcnej tepny s chlopňovou stenózou nepulzuje. Často dochádza k výraznému poststenotickému aneuryzmatickému rozšíreniu kmeňa pľúcnej tepny. Pľúcne polia sú svetlé, vaskulárny vzor je slabý. Korene pľúc nie sú rozšírené.

Na elektrokardiograme sú známky prepätia pravej komory, odchýlka elektrickej osi srdca doprava.

Na fonokardiogramoch nad pľúcnou tepnou začína vretenovitý šelest s miernou pauzou po prvom tóne; dosahuje druhý tón a končí pred začiatkom jeho pľúcnej časti. Druhý tón je rozdvojený. Systolický šelest môže vyžarovať do aorty, Botkinovho bodu, v menšej miere do srdcového hrotu.

Pri diagnostike izolovanej stenózy pľúcnej tepny treba brať do úvahy aj možné sprievodné anomálie vo vývoji srdca, ako sú defekty septa, otvorený ductus arteriosus a pod.

Prognóza závisí od stupňa stenózy a závažnosti klinických príznakov. Pacienti sú predisponovaní k zápalu! respiračné ochorenia a bakteriálna endokarditída.

Výrazná stenóza skoro spôsobuje rozvoj zlyhania pravej komory a náhlu smrť.

Prítomnosť závažných symptómov defektu a jeho progresívny priebeh slúžia ako indikácie pre chirurgickú liečbu.

Avšak vzhľadom na to, že stenóza, aj mierna, vedie časom k výraznému ireverzibilnému porušeniu kontraktilnej funkcie myokardu a poruchám prekrvenia, odporúča sa operovať pacientov nielen s ťažkou a stredne ťažkou, ale aj s miernou stenózou a čo najskôr. ako je to možné (A. A Korotkov, 1964).

Vykonajte transventrikulárnu uzavretú valvotómiu (podľa Brocka), transarteriálnu (cez pľúcnu tepnu) podľa Sellorsa alebo intrakardiálnu chirurgiu s použitím kardiopulmonálneho bypassu. Podľa S. Sh.Harnasa (1962) je mortalita pri chirurgickej liečbe chlopňovej stenózy pľúcnej tepny 2%, pri infundibulárnej stenóze - 5-10%.

Vrodená stenóza pľúcnej tepny bola dlho považovaná za ochorenie, ktoré je úplne nezlučiteľné s tehotenstvom (Kraus a spol.). Tento pohľad je momentálne predmetom revízie.

Pozorovali sme 5 tehotných žien (všetky nulipary) s izolovanou stenózou pľúcnej tepny (vrátane troch po chirurgickej korekcii defektu) vo veku od 21 do 30 rokov.

Tehotenstvo u jednej z 2 pacientok, ktoré nepodstúpili chirurgickú liečbu (T., 30 rokov), skončilo
urgentný spontánny pôrod živého bábätka s hmotnosťou 2800 g, dĺžkou 51 cm, druhá pacientka podstúpila brušnú (v 22. týždni tehotenstva) so sterilizáciou (v endotracheálnej anestézii). Rok po ukončení tehotenstva v Ústave kardiovaskulárnej chirurgie Akadémie lekárskych vied ZSSR podstúpila podchladenie pľúcnej valvotómie s pozitívnym výsledkom.

U jedného z 3 pacientov, ktorí podstúpili operáciu srdca pre stenózu pľúcnej tepny (S., 22 rokov), sa to vyskytlo o 3 roky neskôr, u druhého (L., 27 rokov) - 2 roky po transventrikulárnej valvotómii. Tehotenstvo prebiehalo priaznivo a skončilo sa normálnym termínom pôrodu. Narodili sa živé deti (váha 2700 a 3400 g, dĺžka 49 a 50 cm, v uspokojivom stave).

Tretia pacientka (K., 21 rokov) k nám prišla v 8. týždni tehotenstva so sťažnosťami na dýchavičnosť, únavu, celkovú slabosť, poruchy činnosti srdca. Počas tehotenstva sa stav pacientky zhoršil. Prerušenie tehotenstva kategoricky odmietla. Bolo rozhodnuté poslať ju na chirurgickú liečbu. V 12. týždni tehotenstva pacientka podstúpila transventrikulárnu valvotómiu. Po operácii sa stav pacientky zlepšil. Tehotenstvo skončilo predčasným pôrodom (v 33.-34. týždni). Narodil sa živý plod s hmotnosťou 1700 g, dĺžkou 40 cm; dieťa bolo prevezené do Ústavu pediatrie Akadémie lekárskych vied ZSSR, kde sa normálne vyvíjalo a bolo prepustené domov v uspokojivom stave, s normálnou hmotnosťou.

Len jedna z 5 pacientok s izolovanou stenózou pľúcnej artérie teda mala neskorú graviditu; (cisársky rez bol vykonaný v 22. týždni tehotenstva), ostatné ženy porodili živé deti (jedno nedonosené).

Naše skúsenosti ukazujú, že pri miernom zúžení pľúcnice, ku ktorému dochádza bez výraznejšej záťaže pravého srdca, pacientka zvládne tehotenstvo aj spontánny pôrod. Závažné zúženie pľúcnej tepny vedúce k zlyhaniu pravej komory si vyžaduje buď prerušenie tehotenstva, alebo chirurgickú korekciu srdcovej chyby.