Pediatrická papulárna akrodermatitída. Akrodermatitída papulózna deti (Gianotti-Crosti syndróm) - Klinické odporúčania
Papulárna akrodermatitída alebo syndróm Gianotti-Crosti je reakciou na zavedenie vírusovej infekcie. Ochorenie sa stalo známym v roku 1955 a infekčná etiológia ochorenia bola potvrdená v roku 1970. Priemerný vek chorých je 2 roky, sú však známe prípady infekcie dospelých. V tomto prípade choroba nevyžaduje žiadnu špeciálnu liečbu, pretože príznaky zvyčajne po chvíli zmiznú.
Dôvody
Papulárna akrodermatitída sa vyskytuje ako odpoveď na opätovné zavedenie vírusových častíc do tela. Symptómy sa vyskytujú častejšie pri infekcii hepatitídou B alebo Epstein-Barrovou, môže sa vyvinúť infekcia inými vírusmi. Pri prvom kontakte tela s vírusom sa vytvoria protilátky, ktoré, keď pôvodca opäť vstúpi, začnú napádať bunky vlastného tela.
Ochorenie sa často vyskytuje v zime alebo na jeseň, keď je aktivita vírusov obzvlášť vysoká.
Symptómy
Syndróm Gianotti-Crosti zahŕňa niekoľko hlavných symptómov: papulóznu vyrážku so zriedkavými vezikulárnymi prvkami, lymfadenopatiu a hepatosplenomegáliu. Papuly sú ružové alebo červenkasté, s priemerom do 5 mm, symetricky sa objavujú na tvári, extenzorových plochách kĺbov, koži končatín a zadku. Koža tela je postihnutá zriedka. Papuly sú nebolestivé a nesvrbia. Prvky vyrážky sa objavia a rozšíria sa do siedmich dní a postupne miznú v priebehu 2-8 týždňov.
Výskyt vyrážky je sprevádzaný nárastom periférnych lymfatických uzlín, menej často - pečene a sleziny. Možno zvýšenie telesnej teploty, zvýšenie všeobecnej slabosti.
Diagnostika
Diagnóza je založená na posúdení klinického obrazu a údajov z krvných testov. V krvi sa zistí leukopénia alebo lymfocytóza - nešpecifické príznaky vírusových infekcií. Špecifické testy sú účinné len pri pátraní po hepatitíde B, zvyčajne je infekcia týmto vírusom v prvom rade vylúčená.
Liečba
Liečba ochorenia je symptomatická a zahŕňa použitie antihistaminík, antipyretiká, vitamínové a minerálne komplexy. Zriedkavo sa uchýlite k použitiu kortikosteroidných hormónov, namiesto toho sú predpísané masti s antibakteriálnym účinkom.
Na zmiernenie stavu je indikovaný pokoj na lôžku a dostatok tekutín.
Fotka
Gianottiho-Crostiho syndróm
Pediatrická papulárna akrodermatitída
Kožné ochorenia u detí
Kožné ochorenia u detí
Profesor Katedry dermatovenerológie Štátnej lekárskej akadémie v Petrohrade
Zverková F. A.
Detská papulárna akrodermatitída (papulárna akrodermatitída u detí; choroba alebo Crosti-Gianottiho syndróm; eruptívna retikuloendotelióza končatín).
V roku 1955 Gianotti prvýkrát opísal chorobu, ktorú pozoroval u 3 detí a nazval ju „papulárne deti s akrodermatitídou“. V roku 1957 Gianotti a Crosti podrobne opísali kliniku a priebeh tejto dermatózy na základe spoločných pozorovaní 11 detí. V budúcnosti sa v pediatrických aj dermatologických časopisoch v rôznych krajinách zvyčajne objavovali správy o jednotlivých pozorovaniach pod názvom syndróm Gianotti-Crosti.
Je možné, že táto dermatóza u detí je bežnejšia ako diagnostikovaná. Väčšinou sú choré dievčatá vo veku od 6 mesiacov do 15 rokov.
Ochorenie je charakterizované náhlym akútnym nástupom, niekedy zvýšením teploty na 38-39 ° C a objavením sa monomorfnej papulóznej vyrážky umiestnenej symetricky, najmä na extenzorových plochách končatín. Postupne sa vyrážka môže rozšíriť na ramenný pletenec, krk, čelo, ušnice, zadok a brucho, menej často sa vyskytuje na tvári, temene, chrbte a hrudníku. Zriedkavo sú postihnuté sliznice.
Typické papuly majú priemer 1 až 3 mm, sú pologuľovité alebo ploché a stojaté červenej, medenočervenej alebo žltkastej farby. Prvky vyrážky sa nachádzajú na nezmenenej koži a spravidla nemajú tendenciu sa zlúčiť; len u niektorých pacientov sa papuly spájajú do malých polygonálnych plakov. Pri diaskopii sa papuly stávajú žltkastou farbou. Postihnutá koža pripomína kožu leoparda alebo žirafy. U niektorých pacientov sú uzliny na dolných končatinách kombinované s petechiami; niekedy je určený pozitívny príznak Konchalovského-Rumpela-Leedeho. U niektorých detí sa na trupe objaví vyrážka pripomínajúca pichľavú horúčavu alebo sa na lentikulárnych papulách objavia ostré vezikuly. O niekoľko dní neskôr začína mierny peeling v strede prvkov, ktorý sa postupne zintenzívňuje, keď sa papuly vyriešia. Druhé existujú od niekoľkých dní do 1,5 mesiaca. Po zmiznutí vyrážky nezostávajú na koži žiadne zmeny. Neexistujú žiadne subjektívne pocity, niekedy je možné zaznamenať iba mierne svrbenie.
Čoskoro sa môžu vyskytnúť infekcie dýchacích ciest s miernou horúčkou, nechutenstvom, miernym zväčšením pečene a sleziny; niekedy sa objaví vyrážka podobná osýpkam, po ktorej nasleduje vyrážka charakteristická pre túto dermatózu. Jedným z dôležitých znakov je zvýšenie inguinálnych, femorálnych, axilárnych, krčných, menej často - lakťových lymfatických uzlín. Majú veľkosť od hrachových zŕn po fazuľové, bezbolestné pri palpácii, strednej hustoty, nie sú prispájkované ku koži a podložným tkanivám, koža nad nimi sa nemení. Lymfatické uzliny sa objavujú a miznú súčasne s vyrážkou.
V periférnej krvi sa zisťuje hypochrómna anémia, eozinofília, leukocytóza alebo leukopénia.
Podľa našich údajov sa detská papulárna akrodermatitída môže vyskytnúť vo forme 3 možností:
- kožná forma bez poškodenia pečene;
- jeho kombinácia s benígnou anikterickou hepatitídou;
- kožná forma s ťažkým poškodením pečene a zjavnou žltačkou.
Benígna hepatitída končí za 4-6-8 týždňov. Pri ťažšom priebehu prejavy hepatitídy so žltačkou trvajú dlhšie, postupujte pri výraznejších celkových príznakoch.
Etiológia a patogenéza.
Sú tu informácie o vzťahu detskej papulárnej akrodermatitídy s očkovaním proti kiahňam, proti myelitíde, fokálnej infekcii vrátane angíny. Poukazujú na možnosť vírusového pôvodu tohto ochorenia, čoho dôkazom je kombinácia s infekciou spôsobenou vírusmi hepatitídy, Eptein-Barr, Coxsackie, parainfluenza. Okrem toho sa zistili sezónne výkyvy vo výskyte tejto dermatózy, charakteristickej pre vírusové ochorenia. Existuje tiež priama súvislosť medzi detskou papulárnou akrodermatitídou a hepatitídou B.
Vo viacerých prípadoch bol austrálsky antigén nájdený v krvnom sére pacientov aj napriek tomu, že vzorky funkčného stavu pečene boli v norme alebo boli na hornej hranici normy. Takýto obraz sme pozorovali u pacienta vo veku 4 mesiacov. Pri papulárnej akrodermatitíde u detí, sprevádzanej hepatitídou B, sa najskôr objavia kožné vyrážky a po 10-15 dňoch sa objaví hepatitída, často pretrvávajúca rok. Niekedy môže mať táto hepatitída chronický priebeh a dokonca spôsobiť neskoršiu postnekrotickú cirhózu u dospelých.
Liečba
Liečba by mala byť diferencovaná. Pri ľahkých formách ochorenia sa perorálne podávajú vápnikové prípravky, antihistaminiká, vitamíny C, B vo vekových dávkach. Navonok sa používajú indiferentné miešané suspenzie.
Hospitalizácia chorých detí s funkčnými štúdiami pečene je nevyhnutná a ak sa zistí jej patológia, pacienti sú presunutí na oddelenie infekčných chorôb.
|
|
|
|
|
|
|
Vyhľadávanie na stránkach
"Váš dermatológ"
|
|
|
Syn.: Gianottiho-Crostiho syndróm.
Choroba sa vyvíja u prevažne malých detí, prebieha akútne, ustúpi bez stopy v priebehu 1-2 mesiacov.
Je charakterizovaná symetrickou vyrážkou lentikulárnych papulov na končatinách, zadku, tvári, sprevádzaná polyadenopatiou. Papuly sú ružovkasté alebo červené s modrastým nádychom, niekedy majú hemoragický vzhľad.
To môže byť sprevádzané hepatitídou rôznej závažnosti. Ochorenie je spojené s vírusovou infekciou.
patohistológie
Histologické zmeny v léziách sú nešpecifické.
V hornej dermis- zápalový infiltrát, ktorý zachytáva papily a často preniká do epidermis, kde sa pozoruje spongióza a parakeratóza. Niekedy sa na týchto miestach nachádzajú malé extravazáty erytrocytov.
"Patologická diagnostika kožných ochorení",
G. M. Tsvetková, V. K. Mordovtsev
Synonymum: tuberculosis cutis luposa. Najbežnejšou formou je lupus vulgaris planus, charakterizovaný prítomnosťou malých plochých tuberkulóz žltkastočervenej alebo červenohnedej farby, splývajúcich do pevných ložísk rôznej veľkosti, niekedy aj významných (lupus vulgaris diffusus). S progresiou procesu sa na tvári vytvárajú veľké ulceratívne povrchy, ktoré zanechávajú rozsiahle drsné jazvy, ktoré ostro deformujú mäkké tkanivá vyčnievajúcich častí tváre ...
Príčinou ochorenia je heterotopia, hypertrofia a hyperfunkcia malých slinných žliaz v sliznici, prechodovej zóne a niekedy aj na červenom okraji pier. Ochorenie je často dedičné, ale môže sa vyvinúť aj pri rôznych dermatózach (lichen planus, lupus erythematosus a pod.), ako aj pri nepriaznivých exogénnych vplyvoch, zlej starostlivosti o ústnu dutinu. Klinicky sa prejavuje rozšírením úst...
Etiológia a patogenéza nie sú známe. Väčšina autorov ju považuje za polyetiologické, prevažne toxicko-alergické ochorenie. Rozlišujte v súvislosti s touto idiopatickou a sekundárnou formou, kedy je možné identifikovať príčinný faktor. Klinicky existujú erytemato-edematózne a erytemato-papulárne polymorfné vyrážky malých rozmerov, najčastejšie lokalizované na extenzorových plochách končatín, tváre, úst a genitálií, náchylné na periférny rast ...
V dermis sa nachádzajú špecifické zmeny vo forme tuberkulóznych tuberkulóz, ako aj tuberkuloidných infiltrátov. Tuberkulózne tuberkulózy pozostávajú z nahromadenia epiteloidných buniek s rôznym stupňom nekrózy, obklopených hriadeľom lymfoidných prvkov. Zvyčajne medzi epiteloidnými bunkami existuje niekoľko obrovských buniek typu Pirogov-Langhans. Tuberkuloidný infiltrát je difúzna infiltrácia dermy s lymfoidnými elementmi, proti ktorým rôzne ...
Zápalové ochorenie spôsobené komplexom nepriaznivých vonkajších a vnútorných faktorov. V patogenéze ochorenia majú primárny význam alergické reakcie, poruchy imunity, neurotrofické poruchy, ako aj dedičná predispozícia. Existujú akútne (subakútne) a chronické ekzémy. Akútny ekzém je charakterizovaný klinickým polymorfizmom, prítomnosťou ložísk erytému, edémov, mikrovezikulácie a výrazného mokvania, skôr sa vyskytujú papulovezikulárne a papulózne vyrážky. Na sekundárnom...
Ochorenie pred takmer 60 rokmi opísal lekár Gianotti, ktorý u pacienta zistil zväčšené lymfatické uzliny, prejavy hepatitídy (zápal pečene) a červenú vyrážku vo forme papuliek, elementov, ktoré mierne vystupujú nad povrch na koži, na tvári, končatinách a zadku.
Najprv lekár naznačil, že choroba priamo súvisí s prenikaním vírusu do ľudského tela. Ochorenie sa začalo nazývať papulárna akrodermatitída detí, teda jedno zo zápalových kožných ochorení. Koncom 50. rokov sa choroba stala známou aj ako Gianotti-Crostiho syndróm.
Príčiny ochorenia
O niekoľko rokov neskôr sa potvrdila infekčná povaha dermatitídy a v tých časoch sa verilo, že na vine je vírus hepatitídy B a špecifickým znakom samotnej hepatitídy B je papulárna akrodermatitída u detí. liečba dermatitídy u detí vykonávané spolu s liečbou základného ochorenia.
O niečo neskôr bola identifikovaná podobná choroba, ale bez účasti vírusu hepatitídy B, ale Gianotti si bol istý, že nová choroba sa v príznakoch líši od papulárnej akrodermatitídy u detí. Tieto dva patologické stavy sa však nakoniec spojili do syndrómu Gianotti-Crosti.
Kto dostane syndróm Gianotti-Crosti?
Doteraz nebola zistená žiadna genetická predispozícia k ochoreniu. Zistilo sa, že muži boli o niečo viac postihnutí a stredný vek nástupu bol 2 roky. Celkovo sú väčšinou choré deti od 6 mesiacov do 14 rokov.
Najčastejšie sa akrodermatitída vyskytla v jesenných a zimných mesiacoch, pričom prípady ochorenia u dospelých nie sú zriedkavé a väčšina chorých dospelých trpela hepatitídou B.
Okrem vírusu hepatitídy B bol v Severnej Amerike identifikovaný aj jeden z herpetických vírusov (vírus Epstein-Barrovej, ktorý sa stáva pôvodcom).
Príznaky ochorenia
Choroba začína objavením sa vyrážky na tvári, nohách, rukách a zadku. Vyrážka je často sprevádzaná svrbením. Väčšina príznakov vírusového ochorenia sa nevyskytuje, pri návšteve lekára sa však často zistí zdurenie lymfatických uzlín, horúčka, vredy v ústach, zápaly hltana, zväčšenie pečene a sleziny. Predstavujeme vám foto dermatitídy u detí.
Povaha vyrážky
Pri vyšetrení sú prvky vyrážky malé plaky alebo papuly, ktoré stúpajú nad povrchom kože, a všetky prvky sú v podstate rovnaké, to znamená, že neexistujú žiadne vezikuly alebo vredy. Kmeň nie je nikdy pokrytý takouto erupciou a zostáva čistý počas celej choroby. Vírus môže spôsobiť iba vyrážku na tvári.
Papuly sú zvyčajne veľké 1 až 5 mm, pevné na dotyk a kopulovitého tvaru. V miestach poranenia a poškodenia sa môžu objaviť prvky vyrážky, čo ich robí podobnými psoriatickým papulám. Papuly sa často spájajú v oblasti kolien a lakťov a tvoria veľké ložiská dermatitídy.
Plakety sú najčastejšie červené, ale môžu sa vyskytnúť ružové a fialové. Všimnúť si takéto prvky nie je také ľahké.
Šírenie vyrážky môže pokračovať týždeň a postupne postihuje stále viac nových oblastí pokožky. Vyrážka zmizne do 2-8 týždňov.
Aké sú spôsoby diagnostiky syndrómu Gianotti-Crosti?
Počas laboratórnych testov sa pri absencii vírusu nezistia žiadne špecifické indikátory. Ak je ochorenie stále spôsobené vírusom, zisťuje sa pomocou polymerázovej reťazovej reakcie, sérologických metód, imunofluorescencie.
Choroby, ktoré môžu viesť k rozvoju syndrómu Gianotti-Crosti
Toto ochorenie sa môže vyskytnúť na pozadí nasledujúcich infekcií:
- Rotavírusové a cytomegalovírusové infekcie;
- RS-vírusová infekcia a parainfluenza;
- a enterovírusovej infekcie;
- Herpesvírusová infekcia spôsobená všetkými typmi vírusov.
Okrem týchto infekcií sa objavili správy, že papulózna akrodermatitída u detí vzniká po očkovaní proti osýpkam, čiernemu kašľu, tetanu, detskej obrne, teda po hlavných očkovaniach v detskom veku.
Nedávne vedecké publikácie uvádzajú výskyt vyrážok, keď je dieťa infikované patogénmi, ako je mykoplazma, beta-hemolytický streptokok skupiny A, meningokok.
Etapy vývoja syndrómu Gianotti-Crosti
Keď sa vírus dostane do tela dieťaťa, šíri sa krvou do kože. Potom sa vyvinie imunitná odpoveď, ktorá spustí zápal, ktorý sa prejavuje vyrážkou. Táto imunitná odpoveď je veľmi podobná reakcii, ktorá sa vyskytuje pri alergiách.
Ako sa dá spoľahlivo rozpoznať Gianottiho-Crostiho syndróm?
Praktický lekár Chuh navrhol zaviesť určité kritériá na diagnostikovanie choroby, ktoré sa delia na pozitívne a negatívne klinické prejavy. Pozitívne príznaky:
- kupolovité identické papuly červenej alebo jasne ružovej farby s priemerom 1 až 9-10 mm;
- určité postihnuté oblasti: zadok, extenzorové povrchy nôh a rúk, predlaktia, tvár;
- vyrážka je symetrická;
- trvanie vyrážok je najmenej 10 dní.
Negatívne príznaky, to znamená príznaky, ktoré môžu vyvrátiť diagnózu papulárnej akrodermatitídy u detí:
- ohniská vyrážky sa rozširujú na kmeň;
- peelingové prvky vyrážky.
Aké choroby by sa mali odlíšiť od papulóznej akrodermatitídy u detí?
Syndróm Gianotti-Crosti sa ľahko zamieňa s inými kožnými ochoreniami, pretože o tejto patológii nie je dostatočne známe.
V prítomnosti fialových prvkov vyrážky nemožno vylúčiť rozvoj trombocytopenickej purpury alebo Shenlein-Genochovej choroby (ochorenia krvi), septikémie (prítomnosť baktérií v krvi), lichenoidnej parapsoriázy. Ak sú zväčšené
Príznaky psoriázy sú zapálené, šupinaté červené škvrny sprevádzané intenzívnym svrbením. Takéto škvrny (plaky) sa častejšie nachádzajú na pokožke hlavy, kolien a lakťových kĺbov, v dolnej časti chrbta a v miestach kožných záhybov. Asi u štvrtiny pacientov sú postihnuté nechty. V závislosti od sezónnosti relapsov (exacerbácia ochorenia) existujú tri typy psoriázy: zimná, letná, neurčitá. Najbežnejší typ zimnej psoriázy. V období exacerbácie sa prejavy psoriázy na rukách, na kolenách, na hlave, ako aj v krížoch a v miestach kožných záhybov objavujú vo forme červenkastých plakov. Ich veľkosti sa líšia od hlavy špendlíka až po rozsiahle plochy veľkosti dlane alebo viac. Vyrážky sú zvyčajne sprevádzané olupovaním a neznesiteľným svrbením. V procese odlupovania sa povrchové šupiny ľahko odlupujú, zostávajú hustejšie a nachádzajú sa v hĺbke (odtiaľ druhý názov psoriázy - psoriáza). Niekedy sa v oblasti postihnutých oblastí kože objavia praskliny a hnisanie. Pre progresívnu psoriázu je charakteristický takzvaný Koebnerov fenomén: vznik psoriatických plakov v miestach poranení alebo kožných škrabancov. Asi u štvrtiny pacientov sú postihnuté nechty. V tomto prípade existujú bodové priehlbiny a špinenie nechtových platničiek. Okrem toho môžu nechty hrubnúť a drobiť sa. V lete vplyvom slnečného žiarenia u pacientov so zimnou formou psoriázy príznaky slabnú, niekedy úplne vymiznú. Pacientom s letnou formou psoriázy sa naopak odporúča vyhýbať sa slnku, pretože zhoršuje priebeh ochorenia.
