Akútna steroidná myopatia. Pacient s AIDS užívajúci zidovudín sa sťažuje na myalgiu a slabosť

Myopatiu v medicíne predstavuje skupina ochorení, ktorých základom sú metabolické poruchy vo svalových tkanivách (najčastejšie v kostrových svaloch). V procese vývoja svaly úplne alebo čiastočne strácajú svoju funkčnosť (oslabujú alebo strácajú pohyblivosť) a v kombinácii s metabolickými poruchami to všetko vedie k rednutiu svalové tkanivo a zbavuje pacienta možnosti vykonávať obvyklé aktívny život.

Najčastejšie sa vývoj patológie začína v detstve, ale z negenetických dôvodov je možný rozvoj myopatie aj v dospelosti. Je dôležité pochopiť, že ide o ochorenie, ktoré je spojené s metabolickými poruchami. Preto, ak v rodine existovali precedensy, je potrebné včas vyšetriť a sledovať stav svalov.

Označme hlavné príznaky, ktoré sú charakteristické pre vývoj patológie:

• Svalová slabosť sa stáva trvalou, nezmizne ani po odpočinku;
• Svaly sa stávajú neaktívne, nehybné, môže sa to týkať skupiny svalov aj jednotlivých oblastí na tele. Vo väčšine prípadov myopatia postihuje dolné alebo horné končatiny, ako aj svaly panvy alebo ramenného pletenca;
• Svalový tonus klesá - stávajú sa letargickými a ochabnutými;
• Zakrivenie chrbtice v dôsledku slabosti svalového rámca a ich neschopnosti udržať telo v správnej polohe. Najčastejšie s myopatiou dochádza k zakriveniu chrbtice na stranu (skolióza) alebo dozadu (kyfóza);
• Pseudohypertrofia - stenčenie postihnutých končatín vyvoláva rozvoj nárastu v iných častiach tela v dôsledku rastu tukového a spojivového tkaniva.

Typy myopatie

Termín "myopatia" pochádza z grécky, kde „myo“ je sval a „pátos“ je utrpenie. V doslovnom preklade je patológia charakterizovaná utrpením a bolesťou svalového tkaniva. Myopatia je široká skupina chorôb, ktoré sa kombinujú spoločné znaky rastie svalová slabosť v rôznych oblastiach kmeň, zníženie jeho tónu a základných reflexov, ako aj postupná atrofia.

Záležiac ​​na vekovej kategórii pacient, ako aj dôvody transformácie svalových skupín, patológia je rozdelená do niekoľkých odrôd:

1. - zväčšenie veľkosti svalov v dôsledku rastu tukového tkaniva, v v dôsledku toho sa stávajú veľkými, ale slabými. Tento formulár patológia je najzhubnejšia zo všetkých existujúcich, pretože rýchlo postupuje a má ťažké následky. Väčšina pacientov s Duchennovou myopatiou zostáva zdravotne postihnutá alebo zomiera v dôsledku bezprostredného rozvoja kardiálnych a respiračné zlyhanie. Je dôležité poznamenať, že táto forma patológie sa vyvíja už v prvých rokoch života a postihuje najmä chlapcov.
2. Erba Rota - dedičná forma patológia, ktorá sa často vyvíja u pacientov po 20 rokoch. Dochádza k premene panvového svalstva, ktoré sa následne „prenesie“ do ramenného pletenca. Často sa vyskytujú príznaky hyperlordózy (zakrivenie chrbtica dopredu v dôsledku atrofie svalových skupín chrbta a brucha). Porušené výrazy tváre v dôsledku deformácie svalov. Pysky vystupujú, pacient stráca schopnosť usmievať sa. Dochádza k zmene chôdze.
3. Beckerova myopatia- Patológia postihuje svaly dolných končatín. Nástup ochorenia je charakterizovaný nárastom lýtkové svaly, potom sa atrofia rozširuje do oblasti bedrového pletenca. Ak sa na začiatku vývoja patológie môže pacient stále pohybovať, potom s progresiou Beckerovej myopatie túto schopnosť stráca. Vo väčšine prípadov je táto forma patológie sprevádzaná srdcovým zlyhaním.
4. Landouzy Dejerine- Patológia sa vyvíja v dospievaní. Najprv začína atrofia svalov tváre - mimika pacienta je ťažká, pery sa vytočia, očné viečka sa neotvárajú, tvár sa znehybňuje. Neskôr atrofia „padne“ na oblasť ramenného pletenca, ale pacient je stále dlho udržiava normálny výkon.
5. Steroidná myopatia- prítomnosť proximálnej schopnosti a ochabovanie svalov, symptómy patológie sú výraznejšie v horných končatinách. Táto forma patológie je klasifikovaná ako metabolická myopatia (ochorenie sa vyvíja v dôsledku dedičnej alebo získanej metabolickej poruchy).
6. Myopatia očí - dochádza k zníženiu pohyblivosti očné buľvy so zachovaním resp čiastočná porážka vizuálna funkcia, v niektorých prípadoch sa pozoruje pigmentácia sietnice. Existujú 2 typy očnej myopatie - očná a okulo-faryngeálna (vyskytuje sa súčasné poškodenie svalov očí a hltana).
7. Zápalová myopatia- vyskytuje sa ako komplikácia infekčné choroby. Zápalové látky prenikajú do kostrových svalov a poškodzujú tkanivá. Symptómy patológie - bolesť v tele, všeobecná slabosť, opuch, znížená aktivita.

Existujú aj iné formy myopatie.

Diagnostika

Dedičná myopatia nie je prístupná úplné vyliečenie Preto sú hlavné metódy terapie zamerané na udržanie zdravia pacienta. Včasná diagnostika patológia zlepšuje kvalitu života pacienta.

Odborný názor

Bolesť a chrumkanie v chrbte a kĺboch ​​v priebehu času môže viesť k hrozné následky- lokálne alebo úplné obmedzenie pohybov v kĺbe a chrbtici až do invalidity. Ľudia, poučení trpkou skúsenosťou, používajú na liečenie kĺbov prírodný liek odporúča ortopéd Bubnovsky ... Čítaj viac"

Diagnostické metódy pre podozrenie na myopatiu:

• všeobecný a biochemický krvný test;
• biopsia svalových vlákien;
• elektromyogram;
• molekulárno-genetická analýza (v niektorých prípadoch).

Liečba

Medicína nevyvinula metódy, ktoré vám umožňujú úplne vyliečiť myopatiu, takže liečba patológie je založená na odstránení jej symptómov.

Trochu o tajomstvách

Už ste niekedy zažili neustála bolesť v chrbte a kĺboch? Súdiac podľa toho, že čítate tento článok, osteochondrózu, artrózu a artritídu už osobne poznáte. Určite ste vyskúšali veľa liekov, krémov, mastí, injekcií, lekárov a zrejme vám nič z vyššie uvedeného nepomohlo... A má to vysvetlenie: pre lekárnikov sa jednoducho nevypláca predávať fungujúci nápravu, pretože prídu o zákazníkov! Avšak čínska medicína už tisíce rokov pozná recept na zbavenie sa týchto chorôb a je jednoduchý a zrozumiteľný. Čítaj viac"

Hlavné lieky na liečbu svalovej dystrofie sú anabolické hormóny. Na podporu obranné sily telo, pacientovi je predpísaný komplex vitamínov a minerály.

Okrem toho sa pri myopatii prejavuje:

1. Ortopedická korekcia - použitie špeciálnych zariadení, ktoré pomáhajú pacientovi chodiť samostatne (invalidné vozíky, ortézy).
2. Dýchacie cvičenia - komplexné špeciálne cvičenia pomáha zlepšiť ventiláciu pľúc, čo znižuje riziko vzniku zápalu pľúc.
3. Terapeutická gymnastika - stredne aktívna gymnastika pomáha udržiavať svaly motorická aktivita, spomaľuje proces svalovej atrofie.
4. Správna výživa - vyvážená strava pomáha podporovať imunitu.
5. Plávanie v bazéne.

Všetky tieto postupy sú predpísané pacientom na zmiernenie Všeobecná podmienka a spomalenie procesu odbúravania svalov, ale nemajú žiadny vplyv na priebeh patológie.

Komplikácie

S progresiou svalovej slabosti sa môžu vyvinúť nasledovné:

• porušenie funkčnosti dýchacieho systému (nedostatočnosť) (s atrofiou svalov dýchacieho systému);
• strata motorickej aktivity;
• kongestívna pneumónia - v dôsledku dostatočne dlhej nečinnosti pacienta je pravdepodobné riziko preťaženia, čo vedie k rozvoju zápalového procesu;
• zvýšené riziko predčasného smrteľný výsledok.

Prevencia

Holding účinná prevencia vrodená myopatia sa vykonáva v tých rodinách, kde už boli pozorované prípady vývoja podobná patológia. Základ preventívna metóda zahŕňalo lekárske genetické poradenstvo manželov s reálnym hodnotením rizika narodenia novorodenca s patológiou.

Myodystrofia tváre a ramien. Odporúčané fyzioterapia. Pokles nohy sa môže liečiť metódami ortopedickej korekcie. Pre pacientov s nemožnosťou samostatného pohybu sú potrebné špeciálne motorizované invalidné vozíky s nastavením na výšku pacienta. Nosenie korzetu môže zabrániť vzniku hrubej lordózy s vyčnievaním brucha.

S okulofaryngeálnou myodystrofiou bojovať proti ptóze mierny stupeň pacientom sa odporúča nosiť špeciálne navrhnuté okuliare. V závažnejších prípadoch sa používa blefaroplastika s excíziou svalu, ktorý zdvihne viečko. Krikopfaryngeálna myotómia je spôsob, ako sa vysporiadať s ťažkou dysfágiou.

Vlastnosti liečby pletenca končatín myopatie podrobne rozoberáme v našom článku.
S myotonickou dystrofiou fenytoín sa užíva v dávke 100 mg 3-krát denne perorálne. Indikáciou pre jeho vymenovanie je však iba ťažká myotónia, ktorá porušuje normálny život chorý. Chinín sulfát a prokaínamid sa predpisujú veľmi opatrne, pretože môžu ovplyvniť funkciu srdca (často dochádza k predĺženiu P-R interval). Pacienti s myotonickou dystrofiou sa zvyčajne nesťažujú na myotóniu.

Hlavným cieľom liečby je prevencia a kontrola sprievodných systémových prejavov.

Metabolické myopatie

Metabolické myopatie je veľká, heterogénna skupina dedičných a získaných porúch, ktorých základom sú metabolické poruchy. Táto časť pojednáva o endokrinných myopatiách, malígnej hypertermii, deficite kyslej maltázy, McArdleovej chorobe a deficite karnitín-O-palmityltransferázy. A. Priebeh ochorenia, prognóza a liečba

1. Endokrinné myopatie
Tyreotoxická myopatia. Hlavným príznakom je slabosť a mierne ochabovanie svalov. Vyskytuje sa aj patologická únava a neznášanlivosť tepla. Môže sa pozorovať zapojenie bulbárneho svalstva a dýchacích svalov. Diferenciálna diagnóza by sa mala vykonať s hypokaliemickou periodickou paralýzou a myasténiou gravis v dôsledku hypertyreózy. Liečba je založená na korekcii stavu hypertyreózy.

Tiež môže byť stav pacienta zmierniť beta-blokátory. S ťažkou hyperfunkciou štítna žľaza predpisujú glukokortikoidy, ktoré blokujú periférnu premenu tyroxínu na trijódtyronín.

S hypotyreóznou myopatiou pseudohypertrofia svalov, slabosť, bolestivá svalové kŕče, opuch svalov a rýchle vyblednutie reflexov. Ženy sú náchylnejšie na túto chorobu. Môže dôjsť k rabdomyolýze alebo k postihnutiu dýchacích svalov. Hladiny kreatínkinázy v sére môžu byť zvýšené. Diagnózu potvrdzujú výsledky testov funkcie štítnej žľazy. Liečba je zameraná na dosiahnutie euthyroidného stavu.

Steroidná myopatia charakterizované prítomnosťou proximálnej slabosti a ochabovania svalov, výraznejšie v horných končatinách. Pacienti majú ťažkosti pri chôdzi po schodoch. Hladiny kreatínkinázy sú normálne. Pri iatrogénnej steroidnej myopatii symptómy ustupujú po ukončení liečby steroidmi. Rozpustný steroidné lieky napr. dexametazón a triamcinolón s väčšou pravdepodobnosťou spôsobia myopatiu. EMG odhaľuje normálnu aktivitu a absenciu spontánnej aktivity.

Liečba zahŕňa zníženie dávky steroidov na minimálnu terapeutickú úroveň, prechod na nerozpustné steroidy alebo liečbu alternatívna schéma. Zlepšenie zvyčajne nie je okamžité a môže trvať niekoľko mesiacov. Regeneráciu podporuje správne zvolená strava a cvičenie.

2. Malígna hypertermia- toto je vážny stav, ktorý sa pozoruje počas celková anestézia a je charakterizovaný rýchly vzostup telesnej teploty v dôsledku nekontrolovaného, ​​rýchleho zvýšenia metabolizmu kostrového svalstva s rabdomyolýzou. Úmrtnosť pri syndróme malígnej hypertermie je vysoká. Tento syndróm je dôsledkom autozomálne dominantnej intolerancie na celkovú anestéziu, najmä pri použití halotanu alebo sukcinylcholínu. Telesná teplota vystúpi na 43 °C, zaznamená sa výrazná metabolická acidóza, tachykardia, svalová rigidita, diseminovaná intravaskulárna koagulácia, kóma, areflexia a smrť.

Výrazne zvýšená hladina kreatínkináza» niekedy až 10 000-krát normálny výkon. Charakteristická je aj myoglobinúria, zvýšená hladina rôznych svalových enzýmov a uvoľňovanie draslíka zo svalových buniek.

Väčšina prognóz prípady sú sklamaním. Pravdepodobnosť úmrtia možno znížiť len včasným rozpoznaním syndrómu a včasnou liečbou. Patogenéza je založená na dysfunkcii vápnikových kanálov sarkoplazmatické retikulum (ryanodínové receptory). Patológia ryanodínových receptorov môže zvýšiť uvoľňovanie vápnika. Gén zodpovedný za normálnu funkciu ryanidínových receptorov sa nachádza na chromozóme 19 (13-1). Malígnu hypertermiu možno pozorovať v kombinácii s dystrofinopatiami a vrodenou myopatiou (ochorenie centrálnej tyčinky).

Malígny neuroleptický syndróm(ZNS) sa tiež prejavuje vysoká teplota svalová rigidita, tachykardia a rabdomyolýza. Na rozdiel od malígnej hypertermie sa však vyvíja oveľa pomalšie – v priebehu dní alebo týždňov“ nie je familiárna a zvyčajne začína po užití liekov, ktoré blokujú centrálne dopamínergné dráhy, ako sú fenotiazíny, lítium, haloperidol, alebo po vysadení liekov levodopy. pri Parkinsonovej chorobe.

Prevencia NMS leží v skorá diagnóza rozvíjajúca sa malígna hypertermia, keď sú symptómy stále lokalizované, pozoruje sa napríklad izolovaný trizmus. Anestéziológovia by mali poznať neuroleptický malígny syndróm a používať dantrolén, ktorý výrazne znižuje invaliditu a úmrtnosť na NMS. Barbituráty, oxid dusný, opiátové nedepolarizujúce relaxanciá používané na anestéziu nespôsobujú malígnu hypertermiu.

Liečba malígnej hypertermie závisí od závažnosti, ktorá je zase určená dávkou a dĺžkou pobytu pacienta v anestézii. V miernych prípadoch stačí len ukončenie anestézie. V závažnejších prípadoch by sa mala okamžite vykonať náprava porušenia. acidobázickej rovnováhy zachrániť život pacienta. Potreba posilniť umelé vetranie pľúc a začnite intravenózne podávať hydrogénuhličitan sodný (2-4 mg/kg). Odporúča sa zabaliť do studenej plachty a intravenózne podávať vychladené roztoky, kým telesná teplota neklesne na 38 °C.

Zavedenie tekutín a vymenovanie diuretík je nevyhnutné v prítomnosti myoglobinúrie. Odporúča sa pri akútnej stresovej reakcii steroidné hormóny. Dantrolene je a špecifická terapia pretože znižuje uvoľňovanie vápnika zo sarkoplazmatického retikula. Podáva sa intravenózne v dávke 2 mg/kg každých 5 minút až do 10 mg/kg. Prispieva ku korekcii sprievodnej hyperkaliémie. Vápnik by sa nemal predpisovať na boj proti hyperkaliémii.

Vrodené myopatie sa zvyčajne prejavujú v detstvo syndróm pomalého dieťaťa so slabou svalovou silou. Obsah kreatínkinázy v plazme je normálny a EMG má myopatický typ. Ochorenie centrálnej tyčinky sa zvyčajne prejavuje miernou, neprogresívnou svalovou slabosťou v novorodeneckom období, čo má za následok oneskorenú chôdzu a ďalšie indikátory. fyzický vývoj. Toto ochorenie sa dedí autozomálne dominantným spôsobom. Nekarmínová myopatia (vrodená neprogresívna myopatia, filamentózna myopatia) je ťažšie ochorenie, prejavujúce sa svalovou slabosťou a hypotenziou. Dôsledkom ochorenia sú ťažkosti s kŕmením, oneskorená chôdza a niekedy slabosť dýchacích svalov. Choroba postupuje pomaly; staršie deti alebo dospelí s touto myopatiou sa vyznačujú poklesom svalová hmota a abnormálne dlhá tvár s vystupujúcou spodná čeľusť. Nekarmínová myopatia sa dedí buď dominantným alebo recesívnym spôsobom. Centronukleárna (myotubulárna) myopatia sa opäť prejavuje v novorodeneckom období. Charakteristická je porážka okohybné svaly.

Svalové dystrofie

Nástup a závažnosť ochorenia sú rôzne. Na diagnostiku mnohých z týchto chorôb sú k dispozícii špecifické diagnostické nástroje. genetické testy a všetci pacienti/rodiny by mali byť genetické poradenstvo. Nástup chorôb je zvyčajne detstva, aj keď niektoré formy sa objavia neskôr. Rozlišujte nasledujúce, často zistené svalové dystrofie.

Myotonická dystrofia

Toto je najbežnejšie dedičné ochorenie svaly. Myotonická dystrofia typu 1 sa dedí autozomálne dominantným spôsobom, vyskytuje sa v dôsledku expanzie trinukleotidových repetícií cytozín-tymín-guanín (CTG) v 3"-nepreloženej oblasti génu kódujúceho svalovú proteínkinázu (DMPK) umiestnenom na chromozóme 19q13.3.Okrem myopatie poruchy vedomia, subkapsulárna katarakta, poruchy srdcového vedenia, senzorineurálna strata sluchu, frontálna alopécia a hypogonadizmus.Myotonická dystrofia typu 2 je tiež autozomálne dominantné ochorenie, v dôsledku expanzie cytozín-cytozín-tymín -guanínové (CCTG) nukleotidové repetície. ) v intróne 1 génu ZNF9 lokalizovaného na chromozóme 3q. Spôsobuje proximálny svalový typ dystrofie, niekedy s bolesťou a hypertrofiou, ale bez poruchy vedomia.Myotonická dystrofia typu 1 a 2 vedie k alternatíve zostrih napäťovo riadeného chloridového kanála (C1C-1), a preto sa uvažuje spolu s kanálopatiami.

Duchennova svalová dystrofia

Ide o X-viazanú poruchu, a preto postihuje chlapcov; spojené s deléciou génu dystrofínu. Zvyčajne sa prejavuje vo veku 2-6 rokov. Spravidla pacient od raného veku dospievania pripútaný k invalidný vozík. Väčšina pacientov sa nedožíva 20 rokov. Duchennova svalová dystrofia je charakterizovaná slabosťou proximálnych svalových skupín a svalov dolných a Horné končatiny, je možná pseudohypertrofia svalov gastrocnemia, poruchy srdcového vedenia a skolióza.

Beckerova svalová dystrofia

Je to tiež X-viazaná porucha s rozložením svalovej slabosti podobnou Duchennovej svalovej dystrofii (považovanej za variant Duchennovej svalovej dystrofie). Je zvyčajne miernejšia ako Duchennova myopatia, ale jej závažnosť sa môže líšiť. Symptómy sa môžu objaviť až po 10 rokoch alebo neskôr, pacienti môžu mať dlhú životnosť, aj keď s rôznej miere zdravotného postihnutia.

Amery-Dreyfusova svalová dystrofia

X-viazané ochorenie spojené s mutáciou v emerínovom géne. Ochorenie sa prejavuje vo veku okolo 5 rokov ochabnutím svalstva horných a dolných končatín. Neskôr sa vyvíja slabosť proximálnej svalovej skupiny. Možno vývoj kontraktúr a porúch pohybu v kĺboch; pacienti sú vystavení riziku náhlej srdcovej smrti v dôsledku porúch vedenia vzruchu.

Panvovo-brachiálna svalová dystrofia Leiden-Möbius

Možné sú dominantné (typ I) aj recesívne (typ II) typy dedičnosti. Môže spôsobiť niekoľko génových abnormalít tento syndróm takže prognóza je variabilná. Môžu sa objaviť srdcové poruchy. Chlapci a dievčatá ochorejú rovnako často; príznaky sa zvyčajne objavujú v neskorom detstve.

Ramenoskapulárno-tvárová svalová dystrofia Landouzy-Dejerine

Ide o autozomálne dominantné ochorenie, ktoré postihuje mužov aj ženy. Debut sa zvyčajne vyskytuje v neskorom detstve alebo v ranej dospelosti. Symptómy môžu byť mierne, aj keď je možná generalizácia; dolných končatín zasiahnuť neskôr.

Kanalopatie sú nedávno identifikovanou skupinou chorôb, pri ktorých je defekt v génoch jedného z iónových kanálov zapojených do regulácie normálneho svalového tkaniva. Myotónia je spôsobená opakujúcimi sa výbuchmi akčného potenciálu, keď sa svalová kontrakcia aktivuje spontánne. V dôsledku toho je nemožné uvoľniť sval. Symptómy sa zvyčajne zlepšujú fyzickou aktivitou. Naopak, paramyotónia sa zhoršuje v chlade a po cvičení. cvičenie. Beckerova choroba je najviac spoločná forma, zatiaľ čo Thomsenova choroba, aj keď je menej častá, je zvyčajne charakterizovaná viacerými ľahký tok. Hyperkalemická periodická paralýza môže byť spustená príjmom draslíka a glukóza môže zmierniť príznaky tohto ochorenia. Opak platí pre hypokaliemickú periodickú paralýzu. Andersenov syndróm je autozomálne dominantné ochorenie, pri ktorom sú záchvaty paralýzy vyvolané dlhotrvajúcou nečinnosťou (vrátane spánku), kalorickou nedostatočnosťou a chladom. Je sprevádzaná predĺžením interval Q-G na elektrokardiograme, sklon k tachykardii. Malígna hypertermia môže byť spustená parnými anestetikami, depolarizujúcimi svalovými relaxanciami alebo nadmerným množstvom fyzická aktivita. Trvalé zvýšenie koncentrácie intracelulárneho vápnika v kostrového svalstva vedie k nadmernej svalovej kontrakcii s hypertermiou, metabolickou acidózou, hypoxiou a hyperkaliémiou.

Čoraz viac v klinickej praxi odhaľujú mitochondriálne myopatie, no stále patria medzi zriedkavé ochorenia.

• MELAS syndróm - epizodická encefalopatia, epizódy podobné mŕtvici; progresívne neurodegeneratívne ochorenie, v mnohých prípadoch spôsobuje aj diabetes mellitus.
• MERRF syndróm - atrofia optický nerv periférna neuropatia, demencia, myoklonická epilepsia, cerebelárna ataxia a senzorineurálna strata sluchu.
• Kearns-Sayreov syndróm - progresívne symptómy poškodenia okohybných svalov, vrátane ptózy, retinitis pigmentosa, senzorineurálnej straty sluchu, proximálnej myopatie a porúch srdcového vedenia.
• Syndróm CPEO (chronická progresívna externá oftalmoplégia) je podobný Kearns-Sayrovmu syndrómu, ale má neskorší nástup a nie je sprevádzaný degeneráciou sietnice.

Vrodené metabolické ochorenia by sa mali brať do úvahy pri diferenciálnej diagnostike svalových lézií, najmä ak sa vyskytujú v nízky vek alebo ak existuje vhodná rodinná anamnéza. Odlišná diagnóza zahŕňa glykogenózy. Choroby uvedené nižšie sú klinický obrazčo sú predovšetkým svalové symptómy.

• Pompeho choroba (glykogenóza typu II) vzniká v dôsledku deficitu lyzozomálneho enzýmu α-1,4-glukozidázy (kyslá maltáza), čo vedie k neregulovanej akumulácii glykogénu s narušenou svalovou štruktúrou a funkciou.
• Coriho choroba (glykogenóza III typ; limitná dextrinóza) sa vyskytuje v dôsledku nedostatku amyl-1,6-glukozidázy, čo vedie k akumulácii abnormálneho glykogénu, ktorý nemožno rozložiť na uvoľnenie glukózy.
• McArdleova choroba (glykogenóza typu V) sa vyskytuje v dôsledku nedostatku myofosforylázy, čo tiež vedie k narušeniu rozkladu glykogénu. Existuje opuch a citlivosť svalového tkaniva, koncentrácie kreatínkinázy sú vo všeobecnosti veľmi vysoké a môžu sa vyskytnúť epizódy rabdomyolýzy.
• Taruiho choroba (glykogenóza typu VII) vedie ku klinickým prejavom podobným McArdleovej chorobe a je spojená s nedostatkom svalovej fosfofruktokinázy.
• Nedostatok karnitín palmitoyl transferázy spôsobuje epizódy svalovej bolesti a slabosti, periodické zvyšovanie koncentrácie kreatínkinázy a myoglobinúria.

V ambulanciách pre dospelých sú okrem vysokošpecializovaných centier oveľa častejšie získané svalové ochorenia ako vrodené. Medzi nimi myopatia spôsobená abúzom alkoholu resp lieky vrátane glukokortikoidov.

Akútna alkoholická myopatia je pomerne zriedkavá a vedie k svalovej nekróze s rôznym objemom. zápalový infiltrát spôsobuje svalovú slabosť a bolesť svalov. Hladiny kreatínkinázy v plazme sú výrazne zvýšené a pri tomto ochorení sa môže vyskytnúť myoglobinúria a rabdomyolýza so sprievodným zlyhanie obličiek. K zotaveniu vo väčšine prípadov dochádza po ukončení konzumácie alkoholu a použití podporných opatrení. Chronická alkoholická myopatia postihuje prevažne vlákna typu II (rýchle zášklby, anaeróbne, glykolytické). Klasicky sa akútna alkoholická myopatia vyskytuje po 10 rokoch dennej konzumácie alkoholu nad 100 g (10-12 jednotiek) v prepočte na etanol. Etiológia nie je presne známa. Medzi faktory patrí etanolová indukcia mitochondriálnej dysfunkcie, ktorá následne vedie k zhoršenej produkcii a využitiu ATP. mastné kyseliny; akumulácia acetaldehydu Syntézy bielkovín; zhoršená syntéza proteínov v dôsledku zníženej dostupnosti aminokyselín a aktivity rastového hormónu/IGF-1; vzdelanie voľné radikály spôsobuje poškodenie bunkových membrán.

Steroidná myopatia sa nie vždy vyskytuje pri dlhodobom používaní vysoké dávky glukokortikoidy. Často sa vyvíja pri užívaní silných fluórovaných glukokortikoidov (dexametazón, betametazón a triamcinolón). Rovnako ako pri alkoholickej myopatii existujú akútne a chronické formy. Akútna steroidná myopatia sa zvyčajne vyskytuje po akútny dopad vysoké dávky glukokortikoidov a zotavenie môže trvať mnoho mesiacov. Pri užívaní glukokortikoidov bola opísaná subakútna, nekrotizujúca forma myopatie, ktorá sa vyznačuje závažné príznaky, koncentrácia kreatínkinázy prekračuje normu viac ako 10-krát. Vplyv glukokortikoidov na myocyty narúša syntézu proteínov a vedie k strate ochranných účinkov IGF-1. ďalej zvýšená aktivita bunková proteáza zvyšuje rozklad svalových bielkovín. Biopsia odhalí rôzne veľkosti vlákien, stratu vlákien typu II a nekrotické a bazofilné vlákna v celom svale. Rovnako ako pri iných metabolických myopatiách sú zvyčajne postihnuté proximálne svaly, hoci v závažných prípadoch môže dôjsť k generalizovanejšiemu postihnutiu, vrátane dýchacie svaly. U pacientov dlhodobo liečených glukokortikoidmi sú zvyčajne iné klinické prejavy nadbytok glukokortikoidov v čase myopatie. Liečba pozostáva z minimalizácie expozície glukokortikoidom znížením dávky, použitím lokálnych formulácií, užívaním lieku každý druhý deň a vyhýbaním sa fluórovaným glukokortikoidom. Cvičenie so zvýšeným odporom je prospešné pri regenerácii normálna funkcia svalov a svalovej hmoty. Obnova v chronických prípadoch je pomalá, úplné zotavenie nemusí byť.

Plne rozvinutá forma akútnej myopatie s tetraparézou je zriedkavá. Pre túto chorobu charakterizovaný akútnym nástupom s generalizovanou slabosťou. Je podobná steroidnej myopatii, ale má závažnejší a generalizovanejší priebeh. V etiológii zohrávajú úlohu aj svalové relaxanciá.

EMG vykazuje nízke alebo normálne akčné potenciály. Biopsia môže odhaliť atrofiu alebo nekrózu vlákna typu II, podobnú steroidnej myopatii. špecifická liečba neexistuje. Zotavenie je zvyčajne úplné, ale môže sa predĺžiť.

Najnovšie výsledky výskumu

Kritická myopatia je sprevádzaná predlžovaním hospitalizácie, zvýšeným rizikom potreby mechanickej ventilácie a zvýšenou mortalitou. Pacienti sú v skupine zvýšené riziko rozvoj kriticky chorej myopatie, ak majú sepsu, hyperglykémiu alebo ak potrebujú liečbu glukokortikoidmi. Medzi etiologické faktory rozlišovať medzi systémovým zápalom (najmä pri sepse), zvýšenou proteolýzou, oxidačným a metabolickým stresom. Neurologické symptómy sa často vyvíjajú a dochádza k porušeniu elektromechanického rozhrania. Intenzívna inzulínová terapia sa považuje za opatrenie na ochranu pacientov pred následkami kriticky chorej myopatie.

Strata svalovej hmoty pri adynamii sa zvyšuje v kombinácii so stresom a predpokladá sa, že je to spôsobené hyperkortizolémiou. Esenciálne aminokyseliny, kombinované tak, aby reprodukovali pomer nachádzajúci sa vo svalovom tkanive, slúžia ako silný anabolický stimul pri myopatii v dôsledku slabosti alebo použitia glukokortikoidov. Stojí za to venovať pozornosť výžive pacientov užívajúcich glukokortikoidy, ktorí sú v kritický stav a pacientov, ktorí budú pravdepodobne dlhodobo imobilizovaní.

Zvyšuje sa prídavok kreatínu fyzické schopnosti, ktorých porušenie sa pozoruje pri podávaní glukokortikoidov pokusným zvieratám v dávkach presahujúcich fyziologické dávky. Doplnok znižuje stratu svalovej hmoty pri užívaní glukokortikoidov. Požadovaný klinické výskumy pacienti užívajúci glukokortikoidy alebo na jednotke intenzívnej starostlivosti na štúdium tohto lieku, ktorého vymenovanie sa môže stať bezpečnou profylaktickou metódou.

Steroidná myopatia je diagnostikovaná, keď sú vylúčené iné príčiny svalovej slabosti a atrofie. Okrem akútnej nekrotizujúcej formy steroidnej myopatie zvyčajne nedochádza k aktivácii systémový zápal alebo zvýšenie markerov cirkulujúceho svalstva. Aby sa zabránilo vzniku myopatie u pacienta, dávka glukokortikoidu by nemala byť vysoká a dĺžka podávania by mala byť dlhá. Pre konečná diagnóza môže byť potrebná svalová biopsia. Prognóza je rôzna a súvisí so závažnosťou ochorenia. Zlepšenie zvyčajne nastane, ak sa zníži alebo preruší príjem glukokortikoidov. Ak je to možné, mali by sa vylúčiť iné rizikové faktory straty svalovej hmoty. Zahŕňajú určité lieky a zneužívanie alkoholu. Špecifická liečba neexistuje. Odporúča sa vykonávať fyzické cvičenia s odporom na obnovenie svalovej hmoty a využitie prídavné látky v potravinách, ale RCT dokazujúce ich účinnosť ešte nie sú k dispozícii.

preklad: Alexandra Varshal (preklad je uvedený so štrukturálnymi preskupeniami a skratkami)

Upravené podľa Khana a Larsona: Akútna myopatia sekundárna k perorálnej liečbe steroidmi u 49-ročného muža: kazuistika. Journal of Medical Case Reports 2011 5:82.

V roku 1932 Cushing opísal myopatiu ako jeden zo symptómov hyperkortizolizmu. Vstúpili kortikosteroidy lekárska prax v roku 1948 a v roku 1958 Dubois opísal prvého pacienta s iatrogénnou myopatiou vyvolanou kortikosteroidmi. Keďže kortikosteroidy sa v praxi široko používajú, lekári často čelia akútnym a chronické formy steroidná myopatia. Chronická steroidná myopatia vyvíjajúca sa na pozadí dlhodobé užívanie steroidy sú bežnejšie. Akútna steroidná myopatia (ASM) je menej častá a vyvinie sa na začiatku liečby, zvyčajne s intravenózne podanie vysoké dávky steroidov.

Prvé prípady ACM boli opísané u astmatikov liečených intravenóznymi kortikosteroidmi v r vysoké dávkovanie o astmatický stav. MacFarlane a Rosenthal informovali o pacientovi liečenom intravenóznym hydrokortizónom, u ktorého sa ACM prejavil ako ťažkosti pri vypínaní ventilátora. O OSM, ktoré vzniká, keď perorálny príjem steroidy boli hlásené zriedkavo. Kumar opísal pacienta, u ktorého sa vyvinula myopatia po jednej dávke kortikosteroidu. Uvádzame podobný prípad, kedy sa u pacienta vyvinula akútna myopatia po dvoch dávkach metylprednizolónu.

História ochorenia

49-ročný muž sa dostavil na ortopedickú kliniku so sťažnosťami na bolesť v oblasti chodidla. Bol diagnostikovaný plantárna fasciitída a bol predpísaný metylprednizolón. Na druhý deň terapie pocítil neurčitú bolesť v krku. Najprv ju ignoroval, no bolesť zosilnela a rozšírila sa.

Na tretí deň liečby myalgia a svalová slabosť zachytili svaly ramena a stehna a pacient prestal užívať liek. Štvrtý deň liečby ho vyšetril lekár: bolesť a svalová slabosť postupovali a šírili sa viac a viac. Pacient uviedol, že nemohol otvoriť dvere auta kvôli svalovej slabosti a bolestiam rúk. Svaly boli bolestivé pri palpácii a bolesť sa nezmenšila ani pri užívaní paracetamolu - 500 mg každých 6 hodín. Nemal horúčku, dýchavičnosť, symptómy podobné chrípke, slabosť tváre, ťažkosti s prehĺtaním, ani močové alebo GI symptómy. V anamnéze mala iba gastroezofageálny reflux.

Pri vyšetrení: TK - 130/85 mm Hg, pulz - 80 úderov za minútu, frekvencia dýchania - 15 za minútu, telesná teplota - 37,2 ° C, saturácia krvi kyslíkom 98% (normálne: 96-98%). Svaly paže, vrátane malých svalov ruky, sú bolestivé pri palpácii. Citlivosť lebečnej a periférne nervy zachovalé a symetrické. Svalová sila ramena a predlaktia je výrazne znížená: 2 body z 5. Tón svalov tváre je normálny. Pacientov stisk ruky bol slabý a mal problém vstať zo sedu. Chôdza sa nezmenila, hlboké šľachové reflexy neboli ovplyvnené, Babinského príznak bol negatívny. kardiovaskulárny, dýchací systém a žalúdok pri prieskume - bez funkcií.

Výsledky testu: UAC a hlavné biochemické ukazovatele- bez odchýlok od normy. AT biochemická analýza krvi, bolo zaznamenané výrazné zvýšenie hladiny CPK - 891 U / l (norma - 22-198 U / l) a C-reaktívny proteín - 14,86 mg / l (norma<5 mg/L). Незначительно повышены АСТ - 64 МЕд/л (норма 10-40 МЕд/л) и АЛТ - 69 МЕд/л (норма 9-60 МЕд/л). Биопсия мышц и электромиография не проводились.

Liečba

Pacientovi bolo predpísaných 400 mg ibuprofénu každých 6 hodín, ako zvyčajne pri myalgiách, a o týždeň neskôr bol znovu vyšetrený. O sedem dní neskôr pri rutinnom vyšetrení pacient zaznamenal, že jeho zdravotný stav sa výrazne zlepšil: bolesť svalov sa znížila a svalová sila sa vrátila. Pri vyšetrení bol tonus vo všetkých svalových skupinách 5 bodov z 5. Opakovaný biochemický krvný test odhalil, že CPK a AST klesli na normálnu úroveň, zatiaľ čo ALT zostalo mierne zvýšené (82 IU/l). Myoglobín v moči je negatívny.

Lekár sa s pacientom opäť stretol po 30 dňoch od začiatku ochorenia. Pacient sa cítil dobre, vrátil sa k svojmu obvyklému spôsobu života, poľnohospodárskej práci. Bolesť v nohe pretrvávala, zhoršovala sa fyzickou aktivitou. Pri tejto príležitosti pacient pokračoval v užívaní ibuprofénu v dávke 400 mg podľa potreby.

Diskusia

OSM je zriedkavá patológia a jej patogenéza je nejasná. Existuje niekoľko teórií, jednou z nich je, že kortikosteroidy aktivujú proteolytický systém závislý od ubikvitínu, ktorý napáda svalové bunky. Ďalší model naznačuje, že inzulínu podobný rastový faktor-1 (IGF-1), ktorý zabraňuje apoptóze buniek, je inhibovaný steroidmi, čo vedie k zvýšenej apoptóze vo svalových bunkách.

Askari a kol. zaznamenali ACM u šiestich z deviatich pacientov liečených prednizolónom per os od júla 1972 do novembra 1973. U jedného z pacientov začala ACM niekoľko dní po začiatku liečby. Piati pacienti dostávali udržiavacie dávky (15-60 mg) počas 60-240 dní bez akýchkoľvek známok myopatie. U štyroch z týchto piatich pacientov sa však po zvýšení udržiavacej dávky vyskytli príznaky kortikosteroidnej myopatie. Výskumníci dospeli k záveru, že rozvoj myopatie u pacientov užívajúcich kortikosteroidy bol nezávislý od veku pacienta, dávkovania alebo trvania podávania.

Typickým obrazom pri OCM je difúzna myalgia a svalová slabosť. Najčastejšie je postihnutie panvového pletenca. U niektorých pacientov sa ACM prejavuje v tom, že je pre nich ťažké zostať bez ventilátora kvôli poškodeniu dýchacích svalov.

Množstvo laboratórnych testov môže pomôcť pri stanovení diagnózy ACM. Ide najmä o sérové ​​CPK, AST, ALT a myoglobín v moči. K objasneniu diagnózy môže pomôcť aj elektromyografia a svalová biopsia. Žiadna analýza však nie je konkrétna. Zvýšenie sérových enzýmov je nekonzistentným nálezom pri OCM. U nášho pacienta, ako aj v iných popísaných prípadoch, bola zvýšená hladina CPK, AST a ALT. Avšak Askari a spol. nie všetci pacienti s ACM vykazovali zvýšenie CPK. Dôslednejším znakom ACM u ich pacientov bolo zvýšené vylučovanie kreatinínu močom. Elektromyografia môže byť normálna, často sa zistí znížená amplitúda svalového akčného potenciálu so zachovanou rýchlosťou vedenia senzorických a motorických impulzov.

Biopsia svalového tkaniva v OSM zvyčajne ukazuje difúznu nekrózu vlákien typu 1 a typu 2; biopsia však často nepomôže pri stanovení diagnózy.

V súčasnosti neexistujú žiadne odporúčania pre dávky steroidov, ktoré by znížili pravdepodobnosť vzniku myopatie. Náš pacient užil metylprednizolón dvakrát: 24 mg a 20 mg. Podobný prípad bol opísaný pri 40 mg prednizolónu. V literatúre sa nám nepodarilo nájsť opisy prípadov rozvoja ACM pri užívaní prednizolónu v nižšej dávke.

Neexistuje žiadna špecifická liečba steroidnej myopatie. V literatúre sa väčšinou opisujú prípady, keď myopatia po prerušení liečby steroidmi ustúpi sama bez akéhokoľvek zásahu.

Záver

Steroidy, ako trieda liekov, sú liekmi voľby pri mnohých ochoreniach. Predpisujú ich lekári takmer všetkých špecializácií. Hoci sa ACM vyskytuje veľmi zriedkavo, mala by byť rozpoznaná čo najskôr, aby sa glukokortikoidy vysadili včas.

Pacient dal písomný súhlas na zverejnenie svojho prípadu. Kópia písomného súhlasu je u šéfredaktora časopisu (VESTNÍK LEKÁRSKYCH KAZUISTICKÝCH SPRÁV).

1. Cushing H: Bazofilné adenómy tela hypofýzy a ich

klinické prejavy. Bull Hopkins Hosp 1932, 50:137.

2. Dubois EL: Triamcinolón v liečbe systémového lupusu

erythematosus. J Am Med Assoc 1958, 167 (13): 1590-1599.

3. Golding DN, Murray SM, Pearce GW, Thompson M: Kortikosteroid

myopatia. Ann Phys Med 1961, 6:171.

4. Naim MY, Reed AM: Elevácia enzýmov u pacientov s juvenilnou populáciou

dermatomyozitída a steroidná myopatia. J Rheumatol 2006,

33(7):1392-1394.

5. MacFarlane IA, Rosenthal FD: Ťažká myopatia po status astmaticus.

Lancet 1977, 2(8038):615.

6. Van Marle W, Woods KL: Akútna hydrokortizónová myopatia. Br Med J 1980,

281(6235):271-272.

prednizolón. Neurol India 2003, 51 (4): 554-556.

8. Mitch WE, Goldberg AL: Mechanizmy ochabovania svalov. Úloha

ubikvitín-proteazómová dráha. N Engl J Med 1996, 335 (25): 1897-1905.

9. Singleton JR, Baker BL, Thorburn A: Dexametazón inhibuje inzulín podobný

signalizáciu rastového faktora a potenciuje apoptózu myoblastov.

Endocrinology 2000, 141 (8): 2945-2950.

10. Askari A, Vignos PJ Jr, Moskowitz RW: Steroidná myopatia v spojivovom

ochorenie tkaniva. Am J Med 1976, 61(4):485-492.

11. Hanson P, Dive A, Brucher JM, Bisteau M, Dangoisse M, Deltombe T: Akútna kortikosteroidná myopatia u pacientov na jednotke intenzívnej starostlivosti. Muscle Nerve 1997,

Steroidná myopatia (SM) je výskyt symptómov myopatie (pokles svalovej hmoty, tonusu a svalovej sily) u pacientov, ktorí majú masívne a/alebo dlhodobé (chronické; exogénne [lieky] aj endogénne [napr. syndróm/ochorenie ) Cushing]) vystavenie glukokortikoidom (GC).

SM je jednou z častých príčin porúch chôdze u starších ľudí, SM zhoršuje dýchacie problémy pri liečbe GC u pacientov s bronchiálnou astmou; dlhodobé používanie inhalačných GC je spojené s rozvojom dysfónie v dôsledku tvorby myopatických zmien v svaloch hrtana; SM je príčinou niektorých prípadov "". Aj pri absencii klinicky výrazných symptómov myopatie u pacientov, ktorí dlhodobo užívajú HA v nízkych dávkach, histologické štúdie odhaľujú príznaky myopatie (zvýšenie koncentrácie glykogénu vo svalových vláknach v kombinácii s inhibíciou aktivity hlavných regulačných enzýmov ktoré riadia procesy degradácie glykogénu na pozadí chronickej expozície HA). SM je teda dôležitým medicínskym problémom, ktorý si vyžaduje hĺbkové štúdium.

Poznámka! Praktizujúci by mali [ 1 ] byť si vedomý nebezpečenstva dlhodobých kurzov perorálnych alebo parenterálnych GC a [ 2 ] uchýliť sa k vymenovaniu hormonálnej liečby len vtedy, keď potenciálny terapeutický účinok HA prevyšuje riziko vzniku závažných komplikácií choroby (vyžadujúcich použitie HA).

Fyziologickou funkciou kortikosteroidných hormónov je mobilizácia telesných zdrojov pod stresom inhibíciou homeostatických procesov. GC znižujú rýchlosť syntézy a zvyšujú rozklad svalových bielkovín, čo vedie k svalovej atrofii. GC inhibujú transport aminokyselín do svalov, blokujú stimulačné účinky inzulínu, inzulínu podobného rastového faktora a aminokyselín na syntézu proteínov a potláčajú myogenézu inhibíciou syntézy myogenínu. Okrem toho GC inhibujú produkciu rastových faktorov, ktoré kontrolujú nárast svalovej hmoty na lokálnej úrovni. Inhibícia svalovej proliferácie a diferenciácie pod vplyvom HA nastáva v dôsledku zvýšenia produkcie myostatínu vo svaloch.

Rôzne svalové skupiny majú zároveň rôznu citlivosť na nepriaznivé účinky GC: najčastejšie sa atrofické zmeny vyvíjajú vo svaloch obsahujúcich veľké množstvo rýchlych vlákien – vlákien 2. typu. Najmä m. tibialis alebo extenzory prstov sú pri SM náchylnejšie na malnutríciu v porovnaní s m. soleus. Tieto rozdiely sú spôsobené minimálnym obsahom vlákien typu 2 v m. soleus. V štúdii M. Minetta a kol. (2010) po týždni užívania dexametazónu zdravými osobami sa rýchlosť vedenia po svalových vláknach najviac znížila (o 10,5 %) v bicepsovom svale ramena, v o niečo menšom rozsahu - v širokom mediálnom svale ( o 10%) a ešte menej - v širokom bočnom svale (o 9%) a v menšej miere v prednom tibiálnom svale (o 6%). Tento trend zodpovedá distribúcii vlákien typu 2 v uvedených svaloch: 60% vlákien typu 2 obsahuje biceps, 50% - široké svaly stehna a 30% - predný tibiálny sval.

Pri akútnych formách SM sa prejavuje slabosť proximálnych svalov končatín, myalgia so súčasným zvýšením sérovej kreatínfosfokinázy (CPK) a kreatínu v dennom moči (treba však pamätať na to, že aj pri ťažkých motorických alebo respiračných poruchách je hladina CK v SM môže zostať v norme, takže hladina kreatínu v dennom moči môže byť spoľahlivejším markerom SM). U veľkej väčšiny týchto pacientov sa akútne svalové poranenie rozvinie, keď sa dávka GC pri ich dlhodobom užívaní zvyšuje. Napriek tomu boli popísané kazuistické prípady akútnej SM po jednorazovom perorálnom podaní GC v relatívne malých dávkach (20–24 mg metylprednizolónu). Ťažké formy akútnej SM u pacientov so status astmaticus môžu byť sprevádzané rabdomyolýzou so zvýšením sérovej CPK, myoglobinúriou a rozvojom akútneho zlyhania obličiek. V typických prípadoch vzniká rabdomyolýza po užití masívnych dávok HA v kombinácii s myorelaxanciami alebo inými liekmi s myotoxickým účinkom (aminoglykozidy a pod.).

prečítajte si aj článok: Kreatínkináza: Príručka pre neurológa(na webovú stránku)

Predpokladá sa, že najvýraznejšie poškodenie pri akútnej SM sa vyvíja v štvorhlavom stehennom. Rabdomyolýza však môže postihnúť aj dýchacie svaly v dôsledku výrazného zaťaženia tejto svalovej skupiny pri status astmaticus. SM môže byť základom časti prípadov "odolnej" [bronchiálnej] astmy. Je potrebné zdôrazniť, že mierna slabosť dýchacích svalov je typická pre pacientov s bronchiálnou astmou, ktorí dostávajú GC systémovo aj vo forme inhalácií. Treba tiež poznamenať, že pri pokusoch na zvieratách bola preukázaná schopnosť HA vyvolať atrofické zmeny v bránici.

Chronické formy SM sú charakterizované znížením hladiny CPK a myoglobínu v krvnom sére. Tiež u pacientov, ktorí dostávajú GC (vrátane inhalovaných GC) dlhodobo / chronicky (počas roka alebo dlhšieho obdobia), je bežnou sťažnosťou slabosť svalov nôh. Pacienti s bronchiálnou astmou, ktorí pravidelne používajú inhalačné GK, sa často sťažujú na dysfóniu a únavu svalov hrtana počas reči (u takýchto pacientov najviac trpí krikotyroidný sval a v menšej miere aj tyreoaritenoidný sval).

Systémové vedľajšie účinky GC sú výraznejšie u pacientov s nízkou telesnou hmotnosťou. U veľmi obéznych pacientov nemusí byť ani dlhodobé užívanie GK sprevádzané ani pocitmi slabosti v nohách, ani zmenou svalového objemu. Tento trend je logický, keďže v týchto prípadoch je HA vstupujúca do krvného obehu distribuovaná v telesných tkanivách vo výrazne nižších koncentráciách. Napriek tomu obézni pacienti nie sú ušetrení takých lokálnych účinkov GC, ako je respiračná a ezofageálna kandidóza, dysfónia atď.

Poznámka! Všeobecne sa uznáva, že inhalačné GC sú podstatne bezpečnejšie ako systémové GC. Stredné prejavy SM sú však rovnako výrazné ako u pacientov, ktorí dostávajú systémové GC, tak aj pri použití inhalačných GC.

Terapeutická taktika pri rozvoji SM zahŕňa zníženie dávky alebo vysadenie GC (zvyčajne s rozvojom ťažkej SM). Zrušenie GC vedie k zlepšeniu motorických funkcií aj elektrofyziologického obrazu. Pravidelná fyzická aktivita môže tiež znížiť myopatické účinky HA. Množstvo štúdií preukázalo významné korelácie medzi hladinou vitamínu D a svalovou výkonnosťou. Nepriaznivé katabolické účinky HA sú redukované príjmom zmesí aminokyselín (najmä leucínu a glutamínu), ktoré zvyšujú syntézu svalových bielkovín.

viac o SM v článku „Steroidná myopatia“ od A.G. Polunina, F.V. Isaev, M.A. Demjanov; Hlavná vojenská klinická nemocnica FSB Ruska, Golitsino; Moskovské vedecké a praktické centrum pre narkológiu, Moskva (Journal of Neurology and Psychiatry, No. 10, 2012) [čítať].

prečítajte si tiežčlánok: Poškodenie svalov spôsobené užívaním statínov (na mieste) a článok: Steroidná myopatia (na http://polymyosit.livejournal.com) [čítať]

© Laesus De Liro

Vážení autori vedeckých materiálov, ktoré používam vo svojich správach! Ak to považujete za porušenie „Autorského zákona Ruskej federácie“ alebo chcete vidieť prezentáciu vášho materiálu v inej forme (alebo v inom kontexte), potom mi v tomto prípade napíšte (na poštu adresa: [e-mail chránený]) a všetky porušenia a nepresnosti okamžite odstránim. Ale keďže môj blog nemá komerčný účel (a základ) [pre mňa osobne], ale má čisto vzdelávací účel (a spravidla má vždy aktívny odkaz na autora a jeho vedeckú prácu), bol by som vďačný vám za možnosť urobiť nejaké výnimky pre moje správy (proti platným právnym predpisom). S pozdravom, Laesus De Liro.

Príspevky z tohto denníka od značky „myopatia“.

• Dysferlinopatia

  Dysferlinopatia (DP) je skupina neuromuskulárnych ochorení (myopatií) autozomálne recesívneho typu dedičnosti vyplývajúce z…

• Hypotyreóza (neurologické poruchy)

• Myastenický Lambert-Eatonov syndróm

• 
  Laminopatia

  Úvod. V posledných rokoch v dôsledku pokroku v molekulárnej genetike, ktorý viedol k mapovaniu a identifikácii génov značného počtu ...