Încălcarea funcțiilor glandelor paratiroide. Glanda tiroidă și disfuncția ei

Hiperparatiroidismul primar – patologia glandelor paratiroide în sine. Cauze: adenom cu funcționare autonomă (sau mai multe adenoame, observate în 70–80% din cazurile de hiperparatiroidism primar), hiperplazie glandulară primară (10–15% dintre pacienții cu hiperparatiroidism), carcinom paratiroidian glanda tiroida(mai puțin de 5% din cazuri).

Hiperparatiroidism secundar din cauza hipocalcemiei prelungite, de obicei în combinație cu hiperfosfatemia și dezvoltarea secundară a hiperfuncției și hiperplaziei glandelor paratiroide.

Patologia renală care duce la hipocalcemie (majoritatea cauza comuna). Insuficiența renală cronică este însoțită de o scădere a excreției de fosfat și de dezvoltarea hiperfosfatemiei. Acest lucru duce la o scădere a nivelului de Ca2 + din sânge și la stimularea funcției glandelor paratiroide. Tubulopatie și rahitism renal.

Patologia intestinală. Sindromul de malabsorbție, însoțit de o încălcare a absorbției calciului în intestin Steatoree - excreție crescută de grăsimi, acizi grași, compușii acestora, precum și sărurile de calciu asociate cu acestea, cu fecale. Patologie țesut osos. Osteomalacia este o înmuiere a oaselor și o deformare a acestora din cauza deficienței lor de săruri de calciu și acid fosforic. Osteodistrofie deformantă (boala Paget). Se caracterizeaza prin resorbtie osoasa, deficit de calciu, deformare osoasa. Hipovitaminoza D.

Hiperparatiroidismul terțiar. Motiv: hiperparatiroidism secundar pe termen lung, care duce la dezvoltarea unui adenom (sau adenom), care dobândește proprietatea de funcționare autonomă și hiperproducție de PTH. În aceste condiții, feedback-ul dintre nivelul de CA2+ din sânge și secreția de PTH este distrus.

Principalele manifestări ale hiperparatiroidismului sunt prezentate în diagramă (P.F. Litvitsky, 2002).

Afecțiuni hipoparatiroidiene(hipoparatiroidismul, hipoparatiroidismul, insuficiența paratiroidiană) se caracterizează printr-o scădere a nivelurilor sanguine și/sau severitatea efectelor PTH în organism. Distingeți hipoparatiroidismul glandular și extraglandul (pseudohipoparatiroidismul).

Hipoparatiroidismul primar (glandular) este cauzat de absența, deteriorarea sau îndepărtarea glandelor paratiroide. Hipoparatiroidismul extraglandular (periferic) se mai numește și pseudohipoparatiroidism. Pseudohipoparatiroidismul (de exemplu, boala Albright) este o boală moștenită caracterizată prin rezistența organelor țintă la PTH.

Principalele manifestări ale hipoparateriozei sunt prezentate în diagramă (P.F. Litvitsky, 2002).

Capitolul Fiziopatologia generală a sistemului nervos

Fiziopatologia sistem nervos studiază modelele generale și mecanismele de bază ale dezvoltării proceselor patologice care stau la baza diferitelor tulburări nervoase care apar cu diferite leziuni ale sistemului nervos.

Prevederile generale ale fiziopatologiei sistemului nervos vor fi revizuite pe scurt în conformitate cu conceptele și ideile principalei școli naționale de fiziopatologi sub îndrumarea academicianului Academiei Ruse de Științe Medicale, profesorul G.N. Kryzhanovsky.

Mecanisme de dezvoltare a proceselor patologice în sistemul nervos. Fiecare proces patologic din sistemul nervos începe cu deteriorarea acestuia, care este cauzată de acțiunea unor factori fizici și chimici de natură diferită. Aceste daune sunt exprimate în diferite fenomene distructive și dezintegrative, în încălcări ale proceselor chimice.

Dar aceste fenomene în sine nu sunt mecanisme pentru dezvoltarea procesului patologic, ele sunt o condiție necesară și o cauză pentru dezvoltarea procesului patologic. Dezvoltarea în sine este realizată de alte mecanisme endogene care apar a doua oară după și ca urmare a daunelor. Aceste mecanisme endogene sunt inerente structurilor deteriorate și alterate ale sistemului nervos. Apariția mecanismelor endogene este o etapă de endogenizare a procesului patologic, fără de care procesul nu se poate dezvolta.

Astfel, procesele patologice din NS, care apar ca urmare a acțiunii unui agent patogen, se pot dezvolta în continuare fără influențe patogene exogene suplimentare de către mecanismele endogene în sine. De exemplu, procesele degenerative dintr-un neuron cauzate de ischemie sau de un efect masiv al aminoacizilor excitatori (glutamat) pot continua și crește în intensitate chiar și după încetarea ischemiei, în condiții de reoxigenare, și pot duce la moartea neuronului (moarte întârziată a neuronului) .

Cu toate acestea, nu trebuie să credem că acțiunea continuă a factorului etiologic nu este importantă pentru dezvoltarea ulterioară a procesului patologic: dimpotrivă, contribuie la această dezvoltare, provocând noi modificări patologice, perturbând mecanismele de protecție și compensare și slăbirea activității sanogenetice a antisistemelor.

Mecanismele de protecție ale NS și căile de intrare a agenților patogeni în NS.Întregul SNC, pe lângă membranele de suprafață, are o barieră hemato-neuronală sau hemato-encefalică (BBB) ​​specializată care protejează creierul și alte părți ale SNC de efectele substanțelor patogene, toxinelor, virusurilor și microorganismelor. care poate fi în sânge. Rolul BBB (după cum știți din cursul fiziologiei) este îndeplinit de vasele creierului înșiși, precum și de elementele gliale (astrocite). BBB nu permite trecerea unor astfel de substanțe biologic active, care pot juca rolul de neurotransmițători și pot provoca o reacție a neuronilor.

La fetuși și nou-născuți, BBB nu este încă suficient de matur și este permeabil la multe substanțe.

În condiții de patologie (sub acțiunea factorilor patogeni), BBB poate deveni permeabil, ceea ce duce la pătrunderea substanțelor exogene și patogene în SNC. origine endogenăşi apariţia în legătură cu aceasta a unor noi procese patologice şi tulburări nervoase. Permeabilitatea patologică a BBB apare în condiții convulsive, hipertensiune arterială acută, ischemie și edem cerebral, sub acțiunea anticorpilor la țesutul cerebral, cu encefalită etc. Cu stres sever, BBB devine permeabil la virusul gripal.

Agenții patogeni pot pătrunde în SNC în primul rând prin nervi. Calea neuronală de intrare în SNC este tipică pentru toxina tetanica, poliomielita, virusurile rabiei etc. După ce a intrat local prin orice cale neuronală sau printr-o BBB perturbată, un agent patogen (toxină, virus) se poate răspândi în continuare prin SNC transsinaptic cu curent axoplasmatic, implicând diferiți neuroni în procesul patologic. Cu curentul axoplasmatic, anticorpii la țesutul cerebral și neurotransmițătorii se pot răspândi și prin NS, provocând patologia corespunzătoare.

Știți că, pe lângă cele dăunătoare, există diverse mecanisme sanogenetice care împiedică apariția modificărilor patologice în NS sau opresc aceste modificări. De obicei, antisistemul previne selectiv dezvoltarea sistemului patologic corespunzător sau îi suprimă activitatea. Ele sunt activate prin acțiunea unui agent patogen sau a unui sistem patologic deja în curs de dezvoltare (de exemplu, un sistem antinociceptiv care eliberează beta-endorfine și encefaline care provoacă analgezie). Prin urmare, insuficiența antisistemului determinată genetic sau dobândită este un factor predispozant și o condiție pentru dezvoltarea procesului patologic.

Urme de reacții în patologia NS. După fiecare proces patologic, în NS rămân modificări structurale și funcționale, care pot fi păstrate sub formă de urme ascunse în condiții normale. Aceste modificări nu se manifestă funcțional nu doar datorită slăbirii lor, ci și datorită mecanismelor de compensare și control inhibitor tonic prin diverse structuri SNC și, în special, din antisisteme. Sub acțiunea noilor agenți patogeni care activează modificări latente și perturbă mecanismele de control, aceste modificări se pot manifesta funcțional, ceea ce se va exprima prin apariția anumitor simptome. Astfel de reacții se numesc reacții în urme.

Cu cât modificările structurale și funcționale latente sunt mai semnificative și cu cât mecanismele de control sunt mai puțin eficiente, cu atât reacțiile în urme sunt mai ușor de reprodus. Prin urmare, în stadiile incipiente ale recuperării pot apărea urme de efecte patologice sub acțiunea multor agenți patogeni, în timp ce în etapele ulterioare acestea sunt reproduse într-o măsură mai mică.

Pierderea funcțiilor NS. Deteriorarea uneia sau alteia formațiuni a Adunării Naționale atrage încălcarea sau pierderea funcției acesteia. Datorită gradului ridicat de fiabilitate a funcționării formațiunilor nervoase și a activității mecanismelor compensatorii, o încălcare și pierderea funcției apare, de regulă, nu la începutul procesului patologic, ci atunci când se produce o deteriorare semnificativă. Când un defect funcțional se manifestă clinic, înseamnă că modificările patologice au devenit atât de semnificative încât mecanismele de fiabilitate și suprapunerea compensatorie a defectului nu mai sunt suficiente. Aceasta înseamnă că procesul patologic în acest stadiu a atins deja o dezvoltare semnificativă și nu începe, așa cum se crede în mod obișnuit.

Gradul de disfuncție este determinat nu numai de numărul de elemente nervoase deteriorate. În jurul zonei de afectare a măduvei spinării sau a creierului ia naștere o zonă de inhibiție, care, pe de o parte, are o valoare protectoare, dar, pe de altă parte, crește și sporește defectul funcțional. Această situație apare, de exemplu, în leziunile traumatice ale sistemului nervos central, infarctul cerebral ischemic și poliomielita. Restabilirea funcției nu are loc datorită regenerării neuronilor (nu se regenerează), ci datorită normalizării celulelor deteriorate reversibil și scăderii inhibării altor neuroni.

Slăbirea și chiar pierderea unei funcții pot fi asociate nu cu o leziune organică a formării nervoase care îndeplinește această funcție, ci cu inhibarea ei profundă. Deci, odată cu hiperactivarea unor părți ale formării reticulare a medulei oblongate, are loc o inhibare sporită în jos a reflexelor măduvei spinării. Aceste tipuri de patologie, de exemplu, includ paralizia isterică asociată cu inhibarea centrilor locomotori, pierderea sugestivă (sugestibilă) a funcției.

Dezinhibarea neuronilor. Fiecare neuron este sub control constant inhibitor tonic, ceea ce nu îi permite să răspundă la numeroase impulsuri aleatorii care provin din diverse surse.

Deficiența de inhibiție poate fi primară din cauza deteriorării directe a mecanismelor inhibitoare (datorită acțiunii toxinei tetanice, stricninei) sau secundară, atunci când activitatea neuronală excesivă cauzată de agenții depolarizanți și alți factori depășește controlul inhibitor. Mecanismele de control inhibitor (amintiți-vă fiziologia) sunt foarte sensibile la diferite influențe patogene și condiții nefavorabile pentru activitatea NS. Prin urmare, deficiența de inhibiție și dezinhibarea neuronilor într-o oarecare măsură apar în aproape toate formele de patologie NS (sunt procese patologice tipice în NS).

De exemplu, o serie de reflexe patologice care apar la o persoană în condiții de încălcare a influențelor supraspinale sunt rezultatul dezinhibării centrilor spinali. Acestea includ reflexul Babinski, apucarea, suptul și alte reflexe care au fost normale în primele perioade de dezvoltare și apoi suprimate prin dezvoltarea influențelor de control descendente.

sindrom de denervare. Sindromul denervației este un complex de modificări care apar în neuronii, organele și țesuturile postsinaptice ca urmare a încetării influențelor nervoase asupra acestor structuri.

La nivelul mușchiului, sindromul denervației se manifestă prin dispariția plăcii terminale de pe fibra musculară, unde este concentrat întregul aparat colinergic, și apariția receptorilor de acetilcolină în locul acestuia în toată fibra musculară, ceea ce crește sensibilitatea fibrei la acetilcolina. Ca rezultat - smucirea fibrilară a mușchiului denervat. Aceasta este o reflectare a reacției fibrelor musculare la acetilcolină care vine la ele din diverse surse. Absența unei plăci terminale și prezența receptorilor multipli pe fibra musculară sunt fenomene care apar în stadiile incipiente ale dezvoltării neuromusculare. În plus, în mușchiul denervat apare un spectru de enzime de tip embrionar.

Astfel, în timpul denervarii are loc un fel de întoarcere. tesut muscular la stadiile embrionare de dezvoltare. Acest efect este rezultatul pierderii influențelor trofice de control ale nervului, având ca rezultat dezinhibarea aparatului genetic al fibrelor musculare. Odată cu reinervarea mușchiului, controlul nervos este restabilit și aceste fenomene dispar.

Tiparul general al sindromului de denervare este o creștere a sensibilității structurilor denervate nu numai la mediatori, ci și la alte substanțe biologic active, precum și la agenții farmacologici. Denervarea poate apărea nu numai după o întrerupere a nervului, ci și în multe forme de patologie, sub influența agenților farmacologici care perturbă influențele nervoase, blocarea neuroreceptorilor. Prin urmare, denervarea aparține categoriei proceselor patologice tipice din sistemul nervos.

Deaferentarea. Un impuls care intră într-un neuron din orice sursă este un impuls aferent pentru neuron. Oprirea acestei aferente este deaferentarea neuronului. Deaferentarea completă a unui neuron nu are loc, deoarece neuronii SNC au un număr mare de intrări prin care impulsurile provin din diverse surse. Cu toate acestea, chiar și cu deaferentarea parțială, există o creștere a excitabilității neuronului și o încălcare a mecanismelor inhibitoare. Deaferentarea parțială a neuronilor poate apărea în diferite boli NS și aparține unui alt proces patologic tipic.

Fenomenul de deaferentare este adesea înțeles ca sindroame asociate cu o pierdere a sensibilității din cauza lipsei de stimulare din periferie. În aceste condiții, modificările mișcărilor pot fi observate și sub forma unei încălcări a preciziei acestora.

șoc spinal.Șocul spinal apare ca urmare a unei rupturi a măduvei spinării și este o inhibare (pierdere) profundă, dar reversibilă a reflexelor motorii și autonome care apar sub ruptură. Inhibarea reflexelor este asociată cu absența influențelor activatoare din creier. La om, șocul spinal durează câteva luni (pentru broaște - câteva minute). Când funcția este restabilită la o persoană după paraplegie completă, apar mai întâi reflexele de flexie, având caracter patologic (Babinsky), apoi reflexe și mișcări generalizate precum automatismele coloanei vertebrale; în stadiul cronic apar reflexe extensoare, care uneori se transformă în spasme extensoare. Toate aceste fenomene apar din cauza dezinhibării aparatului locomotor (motor) spinal.

Etape similare - inhibiția și hiperactivarea - sunt, de asemenea, caracteristice modificărilor reflexelor autonome care se realizează sub ruptura măduvei spinării.

Tulburări ale trofismului nervos al țesuturilor și organelor. Trofismul nervos este înțeles ca influențele trofice ale unui neuron, care asigură funcționarea normală a structurilor inervate de acesta - alți neuroni și țesuturi.

Neuronul și structura inervată de acesta formează un circuit trofic regional în care există un schimb reciproc constant de factori trofici numiți trofogeni sau trofine. Deteriorarea circuitului trofic specificat sub forma unei încălcări sau blocare a curentului axoplasmatic care curge în ambele direcții, transportând factori trofici, duce la apariția unui proces distrofic nu numai în structura inervată (mușchi, piele, alți neuroni), dar şi în neuronul inervat. Magendie pentru prima dată (1824) a arătat că tăierea unei ramuri a nervului trigemen la un iepure provoacă cheratită ulceroasă.

Tulburările distrofice (ulcere) apar din cauza unei deficiențe în țesuturile denervate a factorilor trofici care controlează aparatul genetic. Aceasta înseamnă că există o întrerupere a activității genomului structurilor denervate, în urma căreia sinteza proteinelor este întreruptă și structurile intracelulare care se prăbușesc nu sunt reînnoite. Odată cu aceasta, genele suprimate în mod normal sunt dezinhibate și apar proteine ​​noi.

Factorii trofici includ diverse proteine ​​care promovează creșterea, diferențierea și supraviețuirea neuronilor (factor de creștere a nervilor, factor de creștere a fibroblastelor etc.). Creșterea axonilor are loc cu participarea obligatorie a factorilor trofici, sinteza lor este îmbunătățită de leziunile țesutului nervos.

În multe boli ale Adunării Naționale, în special în așa-numitele boli ale bătrâneții, există o scădere a conținutului de factori trofici.

Alături de deficiența factorilor trofici normalizatori în patogeneza leziunilor NS, un rol important poate juca factorii trofici patogeni (patotrofogeni) care apar în celulele alterate patologic și induc condiții patologice. De exemplu, în neuronii epileptici pot apărea substanțe care, acționând cu curent axoplasmatic în alți neuroni, le induc proprietăți epileptice. Proteinele patologice - degenerine - participă la mecanismele de apoptoză (moarte programată) a neuronilor. Rolul patotrofogenului este aparent jucat de beta-amiloid, care se găsește în cantități mari în țesutul cerebral în boala Alzheimer.

Pe lângă procesul distrofic local datorat modificărilor circuitului trofic regional, poate apărea un proces distrofic generalizat. Se manifestă sub formă de leziuni ale gingiilor, hemoragii la plămâni, ulcerații și hemoragii la nivelul stomacului, intestinelor. Astfel de modificări de același tip pot apărea cu diferite leziuni cronice ale nervilor, așa că sunt numite forma standard de distrofie nervoasă.

Factorii trofici se răspândesc de la neuron la neuron transsinaptic.

Disfuncția tiroidiană, ale cărei simptome nu pot fi întotdeauna recunoscute corect, este foarte periculoasă pentru corpul uman. Glanda tiroidă, în formă de aripi de fluture, parcă ar acoperi laringele, este un mic organ de secreție internă care cântărește doar 20 g. Ea poartă o povară uriașă, fiind pe deplin responsabilă de dezvoltarea psihică, mentală, fizică și de sănătatea unei persoane. Orice, chiar și cel mai nesemnificativ eșec în activitatea acestui organ poate duce la boli grave.

Hormonii tiroidieni și funcțiile lor

Glanda tiroidă este unul dintre multele organe Sistemul endocrin Organismul uman este responsabil pentru procesele biologice care au loc în el.

Funcția sa este producerea a două tipuri de hormoni:

• T-4 (tiroxina) și T-3 (triiodotironina) - hormoni responsabili de conținutul și producția de iod;
• calcitonina, tirocalcitonina - hormoni care determină conținutul de calciu din organism și modul în care acesta este absorbit.

O creștere a productivității sau creșterea producției de hormoni care conțin iod este hipertiroidismul, o scădere a activității funcționale este hipotiroidismul.

Cauzele disfuncției tiroidiene

Corpul uman este expus constant la diverse factori externi care afectează activitatea glandelor endocrine, inclusiv a glandei tiroide:

• ecologie perturbată;
• niveluri crescute de radiații;
• lipsa sau excesul de vitamine;
• boli cronice inflamatorii și infecțioase;
• boala glandei tiroide în sine;
• boli și leziuni cerebrale;
• malformație congenitală sau absență completă glande;
• leziune laringelui;
• tulburări genetice ereditare;
• situații stresante;
• stres mental;
• tulburari de alimentatie;
• utilizarea necorespunzătoare a medicamentelor;
• luarea de medicamente hormonale fără supraveghere medicală;
• deficit de iod în organism.

Toți acești factori pot duce la funcționarea defectuoasă a glandei tiroide și la cauza tulburări hormonaleși, ca urmare, boli grave cauzate de tulburări metabolice în corpul uman. Femeile sunt mai susceptibile la boli asociate cu disfuncția glandei tiroide. Sunt mai sensibili la situații stresante, acordă mai puțină atenție la ei înșiși în cazul manifestărilor oricăreia boli inflamatorii, dar experimentați un stres fizic și mental mare.

Starea de sarcină este o perioadă specială din viața unei femei, când toate funcțiile corpului ei sunt slăbite. Acest timp este asociat cu restructurarea întregului organism, astfel încât sunt posibile anemie, deficit de iod și calciu. Glanda tiroidă poartă în această perioadă sarcina crescuta si nu face fata intotdeauna.

Perioada de formare și maturizare nu este mai puțin periculoasă în ceea ce privește tulburările tiroidiene. Restructurarea hormonală, pubertatea - acesta este momentul în care ar trebui să vă întoarceți Atentie speciala asupra activității tuturor glandelor endocrine, în special asupra activității glandei tiroide. Îmbătrânind, crescând, fetele se confruntă cu problema contracepției și uneori, fără programări și recomandări de la un medic, încep să ia contraceptivelor, dintre care multe sunt medicamente hormonale. Acest lucru poate provoca o funcționare defectuoasă a glandei tiroide și poate duce la consecințe ireparabile.

Desigur, bătrânii sunt și ei în pericol.

LA maturitate tulburările în activitatea glandelor endocrine nu sunt observate imediat.

Toate bolile senzație de rău atribuite factorului de vârstă. Adesea, din cauza unei astfel de neatenții față de sine și de sănătatea cuiva, se pierde timpul când este încă posibil să ajuți și să vindeci pacientul. Și în această situație, femeile sunt expuse unui risc mai mare de îmbolnăvire. Menopauza este, de asemenea, o ajustare hormonală și un stres pentru întregul organism. În acest moment, trebuie să acordați cât mai multă atenție corpului dumneavoastră.

Simptomele disfuncției tiroidiene

La ce ar trebui să fii atent în primul rând?

Toate tulburările din glanda tiroidă sunt asociate cu o modificare a cantității de hormoni produși de aceasta.

Afecțiunea cauzată de scăderea producției se numește hipotiroidism.

Asociat cu el încălcări grave activitatea inimii și a vaselor de sânge, activitatea sexuală, sănătatea mintală. Unele semne externe și interne vă vor spune când să consultați un medic:

1. Hipotermie. O stare în care o persoană este în mod constant rece. Pacientul este inconfortabil și răcoros chiar și în căldura verii. Extremitățile reci în mod constant încep să deranjeze pacientul chiar la începutul bolii, apoi temperatura generală a corpului scade, această afecțiune devine obișnuită.
2. Apare o apatie pronunțată - indiferență și indiferență față de tot ce se întâmplă în jur. Pacientul nu vrea nimic. Starea de depresie este uneori înlocuită cu lacrimi fără cauza. Poate duce la cădere nervoasă sau chiar o criză nervoasă. O persoană poate cădea în depresie, din care este foarte greu să ieși fără ajutorul unui medic.
3. O altă manifestare a bolii este excitabilitatea crescută, iritabilitatea și chiar furia, ceea ce este periculos, deoarece poate duce nu numai la o cădere nervoasă, ci și la o tulburare generală de sănătate mintală. La femei, sindromul premenstrual este pronunțat, transformându-se uneori într-o stare de isterie.
4. Dorință constantă de a dormi. Pacientul se plânge de o senzație de lipsă de somn, în ciuda faptului că timpul alocat somnului este de cel puțin 7 ore.
5. Oboseală rapidă. Odihna, indiferent de tipul de activitate, este necesară aproximativ la fiecare 2-3 ore.
6. Slăbiciune, tremur al membrelor, un sentiment de anxietate și teamă inexplicabilă, nejustificată. Înconjurul devin schimbări vizibile în comportamentul pacientului. Ceva îl îngrijorează tot timpul, îl îngrijorează.
7. Există umflarea extremităților, în special a mâinilor. La cea mai mică încărcare, mâinile încep să tremure, apoi se amorțeau. De obicei, osteocondroza cervicală este considerată cauza apariției unor astfel de senzații și nu se grăbesc să consulte un endocrinolog.
8. Femeile cu forță deosebită se manifestă durere periodică asociate cu menstruația. Adesea, pacienții apelează la ginecolog cu suspiciune de inflamație a anexelor. Un medic cu experiență va îndruma cu siguranță pacientul la un ginecolog-endocrinolog.
9. Schimbările în starea pielii devin vizibile. Pielea este uscată, descuamată și mâncărime.
10. Amețeli, greață, slăbiciune, transpirație crescută. Transpirația capătă un miros ascuțit neplăcut.
11. Tulburările în activitatea inimii se manifestă prin apariția tahicardiei sau bradicardiei. Apare scurtarea respirației. Stare similară adesea atribuite unor boli precum angina pectorală, insuficiență cardiovasculară. Ei apelează la un cardiolog pentru ajutor, dar chiar și aici specialistul va înțelege imediat care sunt motivele și va trimite pacientul la o programare cu un endocrinolog.
12. Există hipertensiune sau hipotensiune. Schimbări tensiune arteriala duce la dureri de cap severe, greață și amețeli.
13. Poate apariția durerii în articulații și mușchi, nu numai în timpul exercițiilor fizice, mers pe jos, orice mișcare, ci și în repaus. Acest lucru se datorează modificărilor vasculare.
14. încălcat schimbul general substanțe din organism. Culoarea pielii se schimbă, activitatea tractului gastrointestinal este perturbată, este posibilă constipația pe termen lung.
15. Uneori, pacientul este îngrijorat nu doar de lipsa poftei de mâncare dimineața, ci și de respingerea completă a alimentelor dimineața. Dar seara, înainte de culcare, și uneori chiar în miezul nopții, există o senzație irezistibilă de foame.
16. Posibilă manifestare a reacțiilor alergice la alimente sau medicamente.
17. Uneori, la pacienți, tulburările metabolice provoacă alopecie. Părul devine casant, fragil, cade.
18. Încălcarea activității glandelor sebacee duce la faptul că pielea de pe coate și călcâie devine aspră, apar crăpături și răni adânci care se vindecă prost care împiedică pacientul să se miște. Pe pielea fetei si a spatelui, dimpotriva, apar cosuri sau acnee.
19. Unghiile se exfoliază, devin subțiri, se sparg, crăpă.
20. Greutatea corporală se modifică, apare dificultăți de respirație.
21. Umflarea, umflarea feței, mușchii mimici sunt perturbați, vorbirea este încetinită.
22. O creștere a nivelului de colesterol din sânge determină o creștere a dimensiunii ficatului, apariția icterului, amărăciune în limbă.
23. La bărbați, hipotiroidismul duce la impotență, iar la femei, menopauza apare mult mai devreme decât scadența.

În ciuda varietății de manifestări ale tulburărilor sistemului endocrin, disfuncția glandelor endocrine se dezvoltă în doar patru moduri:

1. Deteriorarea directă a țesutului glandei endocrine de către un agent patogen.

Cel mai frecvent factor care afectează direct glandele endocrine sunt tulburări vasculare. Deci, de exemplu, o modificare a intensității secreției de hormoni de către glanda pituitară anterioară are loc adesea cu spasm prelungit al vaselor care hrănesc această glandă. Diabetul zaharat apare adesea ca urmare a modificărilor aterosclerotice ale arterelor pancreasului. Tromboza arterelor suprarenale sau hemoragiile în țesutul acestora duc la manifestări de diferite grade de severitate ale insuficienței lor etc.

Tulburări ale funcției glandele endocrine poate fi numit agent infecțios(de exemplu, tiroidita- inflamatie a glandei tiroide, avand caracter infectios; Diabet ca urmare a infectiei virusul coxsackie si etc.).

Un factor important care afectează aceste glande sunt tumori. Unele tumori au un efect distructiv asupra țesutului glandelor, ceea ce duce la hipofuncția acestora. Altele, care au o structură glandulare caracteristică acestei glande (adenoame), sunt producătoare de hormoni și au o activitate endocrină mare, adesea necontrolată, crescând astfel drastic conținutul acestui hormon în sânge. Astfel de tumori includ, de exemplu, Insulă, care produce insulina si determina pacientul sa experimenteze periodic o stare de coma hipoglicemica. O tumoare producătoare de hormoni este feocromocitom- un neoplasm de țesut cromafin, care se eliberează periodic în fluxul sanguin cantități uriașe adrenalina, provocând cel mai înalt nivel de crize hipertensive de tensiune arterială.

Procesele inflamatorii care afectează glandele endocrine, le inhibă funcția și pot provoca grave disfunctii hormonale, așa cum se întâmplă, de exemplu, când inflamație a ovarelor.

Factorii de afectare directă a țesutului glandelor endocrine includ lor leziuni mecanice.

2. Un factor foarte comun în dezvoltarea tulburărilor endocrine este încălcare influență normală glandele endocrine între ele, care pot fi atât directe cât şi indirecte – prin includerea unor mecanisme intermediare.

Primul tip de aceste tulburări sunt disfuncții endocrine cauzate de modificări ale influenței de reglementare sistemul hipotalamo-hipofizar. După cum știți, glanda pituitară secretă o serie de hormoni care stimulează activitatea altor glande endocrine, în special a glandei tiroide, a glandelor suprarenale și a glandelor sexuale. În același timp, activitatea glandei pituitare este strâns dependentă de producția de către hipotalamus. factori de eliberare, determinând o creștere a producției acestor hormoni de către glanda pituitară. Astfel, sistemul hipotalamo-hipofizar este regulatorul activității întregului sistem endocrin, iar încălcarea acestei reglementări va duce inevitabil la o schimbare a activității altor glande endocrine.

Al doilea tip de tulburări care apar pe această cale este că, de exemplu, o creștere a funcției uneia dintre glandele endocrine provoacă astfel de modificări în organism care inițiază o restructurare a activității altei glande endocrine, ceea ce poate duce în continuare la o defalcarea funcției sale. Un exemplu tipic în acest sens este apariția Diabet supraproducție a hipofizei anterioare somatotropină. Acesta din urmă este un inhibitor hexokinaza- o enzimă cheie în procesul de metabolism al carbohidraților, sub influența căreia glucoza este fosforilată. Această enzimă este activată insulină.În condiții de suprimare a activității hexokinazei de către somatotropină, apare o hiperfuncție compensatorie a celulelor β. Insulele Langerhans ale pancreasului, în timpul cărora aparatul insular al pancreasului este epuizat, ceea ce duce la dezvoltarea diabetului zaharat secundar absolut.

3. A treia cale - neurogenă. Activitatea glandelor endocrine, precum și a altor organe, este sub controlul centrilor de reglare ai sistemului nervos. Încălcările acestui regulament, precum și apariția unor afecțiuni patologice în diferite părți ale sistemului nervos central, pot provoca, de asemenea, o tulburare în activitatea glandelor endocrine. De exemplu, se crede că aproximativ 80% dintre pacienți boala lui Graves cauza bolii este traume psihice sau lung stare nevrotică. Cronic tensiune nervoasa joacă un rol extrem de important în dezvoltare Diabet etc. Aceste influențe neurogenice sunt realizate în principal printr-o modificare a intensității secreției factori de eliberare hipotalamus.

4. A patra cale de tulburări ale activității glandelor endocrine este asociată cu factor ereditar.

După cum sa menționat deja în capitolul despre etiologie și patogeneză Diabet,în apariția acestei boli, factorul ereditar joacă un rol extrem de important. La boli cromozomiale (sindroame Klinefelter, Shereshevsky-Turner, asociat cu patologia cromozomilor sexuali) există hipofuncție a glandelor suprarenale și a gonadelor, dezvoltarea organismului în funcție de tipul intersexual etc.

Acestea sunt căile generale de dezvoltare a tulburărilor sistemului endocrin.

1. O cauză comună de afectare a glandelor și tulburările de formare a hormonilor sunt tumorile. Dacă tumora provine din celule secretoare, de obicei sunt produse cantități excesive de hormoni, ca rezultat - o imagine a hiperfuncției glandei. Dacă tumora nu secretă hormonul, ci doar comprimă și provoacă atrofie sau distruge țesutul glandei, se dezvoltă hipofuncția sa progresivă. Tumorile glandelor pot produce, de asemenea, hormoni neobișnuiți pentru această glandă endocrină.

2. Endocrinopatia poate fi cauzată de defecte congenitale în dezvoltarea glandelor sau de atrofia acestora. Acesta din urmă poate fi cauzat de un proces sclerotic, inflamație cronică, involuție legată de vârstă, tratament pe termen lung cu hormoni exogeni, o tumoare hormonal activă a glandei pereche. Leziunile și atrofia glandei se pot baza pe procese autoimune (boli ale glandelor suprarenale, ale glandei tiroide etc.). În același timp, procesele autoimune pot provoca și hiperproducție de hormoni (de către glanda tiroidă).

3. O altă cauză comună de afectare a glandelor endocrine periferice este infecția. Unele dintre ele (tuberculoză, sifilis) pot fi localizate în diferite glande, determinând distrugerea lor treptată. În alte cazuri, există o anumită selectivitate a leziunii (parotita virală provoacă adesea orhită și atrofie testiculară).

4. Formarea hormonilor poate fi afectata din cauza defectelor ereditare ale enzimelor necesare sintezei lor, sau inactivarea (blocarea) acestor enzime. În acest fel apar unele forme de sindrom corticogenital, cretinism endemic etc.. În glandă se pot forma și forme anormale de hormoni (cu conformație alterată, modificări ale centrului activ). Astfel de hormoni au activitate inferioară sau sunt complet lipsiți de ea. În unele cazuri, conversia intraglandulară a prohormonului într-un hormon este perturbată (prin urmare, formele sale inactive sunt eliberate în sânge). Cauza încălcărilor biosintezei hormonilor poate fi o deficiență a substraturilor specifice care alcătuiesc compoziția lor (de exemplu, iodul). Și, în sfârșit, epuizarea biosintezei hormonale ca urmare a stimulării prelungite a glandelor și a hiperfuncției acesteia poate fi cauza endocrinopatiei. În acest fel, apar unele forme de insuficiență a celulelor beta ale aparatului insular al pancreasului, stimulate îndelung de hiperglicemie.

Forme extraglandulare ale tulburărilor endocrine. Chiar și cu o funcție destul de normală a glandelor periferice, pot apărea endocrinopatii. Luați în considerare motivele apariției lor.

1. Când capacitatea proteinelor plasmatice de a lega hormonii este slăbită sau crescută excesiv, fracțiile hormonului liber, activ se pot modifica (inadecvat nevoilor) și, în consecință, efectele în „celulele țintă”. Astfel de fenomene au fost stabilite în legătură cu insulina, cortizolul și hormonii tiroidieni. Cauza legăturii insuficiente a hormonilor poate fi patologia ficatului, unde are loc sinteza principalelor proteine ​​plasmatice, inclusiv cele care intră în asociere cu hormonii.

2. Inactivarea hormonilor circulanti. Acest lucru se datorează, de regulă, formării de anticorpi la hormoni. Această posibilitate a fost stabilită cu privire la hormonii exogeni și endogeni (insulina, ACTH, hormonul de creștere).

3. Recepția hormonală afectată în celulele țintă (pe suprafața lor sau în interiorul celulei). Astfel de fenomene pot fi rezultatul unei absențe determinate genetic sau al unui număr mic de receptori, defecte ale structurii acestora, diferite leziuni celulare, blocare competitivă a receptorilor de către „antihormoni”, etc. Anticorpii anti-receptori sunt în prezent de mare importanță. Anticorpii pot fi direcționați către diverse părți receptor și poate provoca diverse tipuri de tulburări: blocați mecanismul de „recunoaștere” a hormonului și creați o imagine a deficienței hormonale; se leagă de centrul activ al receptorului și imită hiperfuncția glandei, inhibând în același timp formarea unui hormon natural; duce la formarea de complexe „receptor-anticorp” care activează factorii sistemului complement și duc la deteriorarea receptorului. Cauza formării anticorpilor poate fi o infecție virală; se crede că virusul se poate lega de un receptor hormonal de pe suprafața celulei și poate provoca formarea de anticorpi anti-receptor.

4. Una dintre formele de insuficiență a efectelor hormonale poate fi asociată cu o încălcare a acțiunii „intermediare” permisive a hormonilor. Astfel, lipsa cortizolului, care are un efect permisiv puternic și versatil asupra catecolaminelor, slăbește brusc efectele glicogenolitice și lipolitice ale adrenalinei, efectul presor și alte efecte ale catecolaminelor. Un alt exemplu este absența cantitățile necesare hormonii tiroidieni nu pot funcționa normal hormon de creștere.

Cauza endocrinopatiilor poate fi tulburări ale metabolismului hormonal. O parte semnificativă a hormonilor este distrusă în ficat, iar cu leziunile sale (hepatită, ciroză) sunt adesea observate semne de tulburări endocrine. Deci, încetinirea metabolismului cortizolului, împreună cu unele manifestări de hipercortizolism, poate inhiba producția de ACTH și poate duce la atrofia glandelor suprarenale. Inactivarea insuficientă a estradiolului inhibă secreția de gonadotropine și provoacă tulburări sexuale la bărbați. Se crede că activarea excesivă a enzimelor implicate în metabolismul hormonal este, de asemenea, posibilă. De exemplu, cu activitate excesivă a insulinezei, poate apărea o deficiență relativă de insulină.

Rezumând tot ceea ce s-a spus, se pot observa următoarele. Cauzele și mecanismele tulburărilor endocrine sunt foarte diverse. În același timp, aceste tulburări nu se bazează întotdeauna pe producția insuficientă sau excesivă a hormonilor corespunzători, ci întotdeauna pe inadecvarea efectelor lor periferice în celulele țintă, conducând la o întrețesere complexă a tulburărilor metabolice, structurale și fiziologice.

Vom prezenta în in termeni generali cauzele și mecanismele încălcărilor sistemului endocrin așa-numitul „clasic”.

APUD-sistem în condiții normale și patologice

În 1968, patologul și histochimistul englez E. Pierce a fundamentat teoria existenței unui sistem neuroendocrin specializat înalt organizat în organism. sistem celular, a cărei proprietate specifică principală este capacitatea celulelor sale constitutive de a produce amine biogene și hormoni polipeptidici (sisteme APUD). Celulele incluse în sistemul APUD se numesc apudocite. Denumirea sistemului este o abreviere a cuvintelor englezești (amin - amine; precursor - precursor; absorbție - acumulare; decarboxilare - decarboxilare), indicând una dintre principalele proprietăți ale apudocitelor: capacitatea de a forma amine biogene prin decarboxilarea precursorilor lor acumulați. . După natura funcțiilor, substanțele biologic active ale sistemului sunt împărțite în două grupe: 1) compuși care îndeplinesc funcții specifice strict definite (insulina, glucagon, ACTH, hormon de creștere, melatonină etc.) și 2) compuși cu funcții diverse (serotonina, catecolamine etc.) . Aceste substanțe sunt produse în aproape toate organele. Apudocitele acționează la nivel de țesut ca regulatori ai homeostaziei și controlează procesele metabolice. Prin urmare, în patologie (apariția apudomului în anumite organe), se dezvoltă simptome boala endocrina corespunzator profilului hormonilor secretati.

Activitatea sistemului APUD localizat în țesuturile plămânilor și tractului gastrointestinal (stomac, intestine și pancreas) a fost studiată cel mai pe deplin în prezent.

Apudocitele din plămâni sunt reprezentate de celule Feiter și Kulchitsky. Sunt mai dezvoltate în plămânii fătului și ai nou-născuților decât în ​​plămânii adulților. Aceste celule sunt situate individual sau în grupuri în epiteliul bronhiilor și bronhiolelor, au inervație abundentă. Multe celule endocrine specifice din plămâni sunt similare cu cele din pituitară, duoden, pancreas și glandele tiroide. Dintre neuropeptidele sintetizate de plămâni s-au găsit: leu-encefalina, calcitonina, polipeptida vasointestinală, substanța P etc. Cel mai numeros și bine organizat grup de apudocite din tractul gastrointestinal sunt și celulele Kulchitsky (celulele Ec) . Funcția lor este sinteza și acumularea de amine biogene - serotonina și melatonina, precum și hormonii peptidici - motilina, substanța P și catecolaminele. În plus, în tractul gastrointestinal au fost găsite peste 20 de tipuri de celule (A, D, G, K etc.) care sintetizează hormoni polipeptidici. Printre acestea se numără insulina, glucagonul, somatostatina, gastrina, substanța P, colecistochinina, motilina etc.

Tipuri de apudopatie.Încălcări ale structurii și funcțiilor apudocitelor, exprimate sindroame clinice se numesc apudopatie. După origine, se disting apudopatia primară (ereditară) și secundară (dobândită).

Apudopatiile primare includ, în special, sindromul tumorii endocrine multiple (METS) tipuri variate(vezi tabelul conform N.T. Starkova). Este o boală autosomal dominantă caracterizată prin multiple tumori benigne sau maligne care provin din apudocite de diferite localizări. Astfel, grupul de boli legate de SMES de tip I include în primul rând pacienții cu o formă familială de hiperparatiroidism. Cu acest sindrom, hiperplazia tuturor glandelor paratiroide se găsește în combinație cu o tumoare a pancreasului și (sau) a glandei pituitare, care poate secreta gastrină, insulină, glucagon, VIP, PRL, hormon de creștere, ACTH în exces, determinând dezvoltarea manifestări clinice adecvate. Lipoamele și carcinoamele multiple pot fi asociate cu SMES de tip I. Hiperparatiroidismul este cea mai pronunțată endocrinopatie la SMES de tip I și se observă la peste 95% dintre pacienți. Gastrinoamele (37%), VIPoamele (5%) sunt mai puțin frecvente.

SMEO de tip IIa se caracterizează prin prezența cancerului tiroidian medular, feocromocitomului și hiperplaziei sau tumorilor PTG. Combinația dintre cancerul tiroidian medular cu feocromocitomul a fost descrisă pentru prima dată în detaliu de Sipple (1961), prin urmare această variantă a SMES se numește sindromul Sipple.

Apudopatia secundara poate aparea in afectiuni ale sistemului cardiovascular sau nervos, boli infectioase, intoxicatii, tumori localizate in afara sistemului APUD.

Pe baza prevalenței, se disting apudopatia multiplă (caracterizată prin implicarea diferitelor tipuri de apudocite în procesul patologic) și apudopatia solitara (funcția oricărui tip de apudocite este afectată). Un exemplu de formă de apudopatie multiplă este sindromul MEO descris mai sus. Dintre solitare, cele mai frecvente sunt tumorile apudoma care provin din celulele sistemului APUD și au activitate hormonală. Deși astfel de tumori pot produce uneori mai mulți hormoni derivați din diferite tipuri de celule, manifestările clinice ale apudopatiei solitare sunt de obicei determinate de acțiunea unui singur hormon. Apudopatiile se disting și pe o bază funcțională. Alocați forme hiper-, hipo- și disfuncționale de tulburări. Baza primelor două forme este de obicei hiper- sau, respectiv, hipoplazia apudocitelor; tulburările disfuncţionale sunt caracteristice apudopatiilor multiple. Mai jos va fi dat o scurtă descriere a doar unii hormoni peptidici ai sistemului APUD și rolul lor în patologie.

Gastrin. Această peptidă este produsă de celulele G predominant în regiunea pilorică a stomacului. S-a stabilit și un alt reprezentant al sistemului APUD - bombesin, produs de celulele P, care este un stimulator al eliberării gastrinei. Prin urmare, bombesinul este numit hormon de eliberare a gastrinei. Gastrina este un puternic stimulator al secreției de acid clorhidric, iar acesta din urmă, prin tipul de feedback negativ, inhibă formarea acestuia. În plus, gastrina stimulează producția de enzime pancreatice și îmbunătățește separarea sucului pancreatic, crește secreția biliară; încetinește în intestinul subtire absorbția de glucoză, sodiu și apă, împreună cu excreția crescută de potasiu; stimulează activitatea motorie a tractului gastro-intestinal.

În 1955, Zollinger și Ellison au descris pentru prima dată pacienți cu ulcer peptic recurent, hipersecreție severă de acid clorhidric și o tumoare cu celule insulare - un gastrinom care produce o cantitate crescută de gastrină. Această triadă de simptome se numește sindromul Zollinger-Ellison. Gastrinomul este mai des localizat în pancreas, precum și în submucoasa duodenului 12. Până la 75% din gastrinoamele pancreatice și până la 50% din gastrinoamele duodenale metastazează. Clinic, sindromul se manifestă printr-o leziune ulcerativă cu dezvoltare rapidă (adesea în bulbul duodenal), durere epigastrică, sângerare ulceroasă frecventă, greață, vărsături și diaree.

Glucagon. Un hormon peptidic produs de celulele alfa ale insulelor pancreatice. Glucagonul cu o greutate moleculară ceva mai mare este secretat de celulele mucoasei duodenale. Glucagonul pancreatic are un efect hiperglicemic pronunțat datorită creșterii puternice a glicogenolizei în ficat sub influența sa. Hormonul enteral are un efect stimulator asupra eliberării insulinei. Astfel, glucagonul este implicat în stabilizarea nivelului de glucoză din sânge. Odată cu scăderea glicemiei, glucagonul este eliberat. În plus, este un hormon lipolitic care mobilizează acizii grași din țesutul adipos.

Au fost descrise peste 100 de glucagenomi - tumori maligne active hormonal localizate în principal în coada pancreasului. Glucagenomul duce la dezvoltarea sindromului de dermatită diabetică. Se caracterizează prin semne de diabet zaharat moderat sever (datorită hiperglucagonemiei) și modificări ale pielii sub formă de eritem necrolitic migrator. Se dezvoltă și glosita, stomatita, anemie și pierderea în greutate. La copii, convulsiile, perioadele de apnee și uneori comă nu sunt mai puțin frecvente.

Un alt hormon al sistemului APUD - somatostatina(sau care eliberează somatotropină). Acest hormon inhibitor este produs nu numai în sistemul nervos central (în hipotalamus), ci și în celulele D ale stomacului, intestinelor și pancreasului, precum și în cantități mici în toate țesuturile corpului. Pe lângă principal rol fiziologic- inhibarea eliberării hormonului somatotrop, somatostatina inhibă eliberarea insulinei, tiroxinei, corticosteronului, testosteronului, prolactinei, glucagonului, precum și a gastrinei, colecistochininei, pepsinei etc. Alături de efectele enumerate, somatostatina inhibă activitatea motorie a tractul gastrointestinal, are actiune sedativa, are capacitatea de a se lega de receptorii de opiacee din creier, afectează mișcări involuntare. Din cele de mai sus, rezultă că acest hormon joacă un rol foarte important în viața organismului.

Manifestările clinice ale hipersomatostatinemiei (cu tumori pancreatice care secretă acest hormon - somatostatinoame) sunt foarte polimorfe. Acestea sunt diferite combinații de diabet, boala de calcul biliar, insuficiență pancreatică exocrină, hipo- și aclorhidrie gastrică, anemie feriprivă etc.

Polipeptidă intestinală vasoactivă(VIP). Această peptidă a fost mai întâi izolată din intestinul subțire, apoi găsită în formațiunile nervoase ale întregului tract gastrointestinal, precum și în sistemul nervos central, plămâni și alte organe. VIP inhibă secreția gastrică, activează secreția de suc intestinal, precum și eliberarea de apă și bicarbonat de către pancreas, provoacă relaxarea sfincterului esofagian inferior și a colonului. În plus, VIP poate provoca vasodilatație, extinderea bronhiolelor, stimula eliberarea de hormoni din pancreas, glanda pituitară anterioară; activează glucogeneza și glicogenoliza. O creștere a formării VIP este cel mai adesea observată cu vipom - o tumoare endocrină a aparatului insular al pancreasului. Această tumoră duce la dezvoltarea sindromului Wermer-Morrison, care se manifestă prin diaree, steatoree, deshidratare, scădere în greutate, hipo- și aclorhidrie. Se dezvoltă hipopotasemie, hipercalcemie, acidoză, hiperglicemie. Pot apărea convulsii, hipotensiune arterială. Formarea în exces a VIP este principala cauză a diareei abundente în sindromul Werner-Morrison (holera endocrină).

Și, în sfârșit, vom caracteriza încă o peptidă a sistemului APUD. aceasta substanță-R. Este larg distribuit în sistemul nervos central, în special în hipotalamus, măduva spinării și plămâni. În tractul gastrointestinal, substanța P a fost găsită în plexurile Meisner și Auerbach, în mușchii circulatori și longitudinali ai intestinului. În SNC, această peptidă joacă rolul unui neurotransmițător tipic; este capabil să accelereze metabolismul aminelor biogene din creier, să moduleze răspunsul la durere. La nivelul tractului gastrointestinal, s-a constatat că substanța P mărește secreția, dar inhibă absorbția electroliților și a apei în intestinul subțire și provoacă contracția mușchilor netezi ai organelor interne.

La finalul discutării temei, aș dori să subliniez următoarele: 1) materialul prezentat indică o organizare structurală foarte complexă a reglării neuroendocrine a activității vitale care s-a dezvoltat în organism în timpul filogenezei și o gamă foarte largă de posibile cauzele și mecanismele de dezvoltare a tulburărilor endocrine; 2) se poate observa că anul trecutînțelegerea noastră asupra etiopatogenezei endocrinopatiilor s-a extins și s-a adâncit semnificativ. Subiectul de studiu nu a fost doar patologia „clasică” a sistemului endocrin, ci și tipurile sale „non-clasice”.

Capitolul 31
ENDOCRINOPATII CAUZATE DE PERTURBAREA FUNCȚIILOR GAZULUI HIPOFIZARE ȘI SUPRRENALELOR

Tulburări hipofizare

Pituitară(apendice cerebral, glanda pituitară) - o glandă endocrină situată la baza creierului în fosa pituitară a șeii turcești a osului sfenoid al craniului și asociată cu pâlnia hipotalamusului diencefal. Glanda pituitară este formată din doi lobi. Lobul anterior sau adenohipofiza este de natură epitelială. Glanda pituitară posterioară, sau neurohipofiza, este ca o excrescență a creierului și constă din celule neurogliale modificate.

Hormoni adenohipofizei:

1. Folitropina(hormonul foliculostimulant, FSH). Activează creșterea foliculilor ovarieni la femei și procesul de spermatogeneză la bărbați.

2. Lutropina(hormon luteinizant, LH). La femei, contribuie la finalizarea maturării ovulelor, la procesul de ovulație și la formarea corpului galben în ovare, iar la bărbați favorizează diferențierea celulară. țesut interstițial testiculelor și stimulează producția de androgeni (testosteron).

3. Prolactina(hormon luteomamotrop, PRL). Activează funcția corpului galben, stimulează formarea laptelui și promovează lactația (cu condiția să nivel avansat estrogen).

4. Corticotropina(hormon adrenocorticotrop, ACTH). Stimulează proliferarea celulelor cortexului suprarenal, este principalul stimulator al biosintezei glucocorticoizilor și corticosteroizilor androgeni. Într-o oarecare măsură reglează secreția de mineralocorticoid aldosteron. ACTH mobilizează grăsimile din depozitele de grăsime, favorizează acumularea de glicogen în mușchi.

5. Tirotropină(hormon de stimulare a tiroidei, TG). Activează funcția glandei tiroide, stimulează sinteza hormonilor tiroidieni și hiperplazia țesutului glandular. Se presupune că stimulează LH.

6. Somatotropina(hormon somatotrop, STH). Este un hormon cu efect direct asupra celulelor țintă din țesuturile periferice. Are un pronunțat efect proteico-anabolic și de creștere. Determină rata de dezvoltare a organismului și dimensiunea sa finală.

7. Melanotropina(hormon de stimulare a melanocitelor, MSH). Se formează în partea intermediară a glandei pituitare anterioare. Determină dispersia granulelor de pigment (melanozomi) în melanocite, care se manifestă prin întunecarea pielii. Participă la sinteza melaninei. În plus, afectează metabolismul proteinelor și grăsimilor.

Permiteți-mi să vă reamintesc că activitatea adenohipofizei controlează o serie de factori hipotalamici (hormoni peptidici). Ele stimulează (liberine, factori de eliberare) sau inhibă (statine) activitatea lor secretorie.

Separați mai multe grupuri forme standard endocrinopatie adenohipofiză: 1) după origine: primar (hipofizar) sau secundar (hipotalamic); 2) în funcție de nivelul producției de hormoni și (sau) de severitatea efectelor acestuia: hipofuncționale (hipopituitarism) sau hiperfuncționale (hiperpituitarism); 3) în funcție de momentul apariției în ontogeneză: precoce (se dezvoltă înainte de pubertate) sau târziu (apare la adulți); 4) în funcție de amploarea leziunii și a disfuncției: încălcarea producției (efectelor) unui singur hormon (endocrinopatii parțiale), a mai multor (subtotal) sau a tuturor (panhipo- sau panhiperpituitarism total).

Hipituitarism total

1. boala Simmonds(cașexia hipotalamo-hipofizară). Boala se bazează pe o leziune difuză (infecție, tumoră, traumatism, hemoragie) a regiunii hipotalamo-hipofizare cu pierderea funcției adenohipofizei și insuficiența glandelor endocrine periferice. Caracterizat prin pierdere severă (cașexie), imbatranire prematura, tulburări metabolice și trofice. Femeile cu vârsta cuprinsă între 30-40 de ani sunt mai des bolnave.

Patogeneza. Lipsa hormonilor tropicali ai glandei pituitare duce la scădere bruscă funcțiile glandelor endocrine periferice. Scăderea producției de somatotropină provoacă epuizare. Pierderea funcției gonadotrope duce la insuficiență ovariană, amenoree, atrofie a uterului, vagin. Deficit de tirotropină, ca urmare - mixedem hipofizar. O scădere a producției de corticotropină duce la dezvoltarea insuficienței suprarenale până la crize addisoniene. De obicei, există o astfel de secvență de progresie a insuficienței hipofizare (pierderea funcției gonadotrope, somatotrope, tiro- și corticotrope). Este important de subliniat că adenohipofiza are rezerve funcționale mari. Prin urmare, simptomele evidente ale insuficienței hipofizare se dezvoltă numai atunci când 75-90% din țesutul glandular este distrus. Detectat clinic slăbiciune generală, slăbiciune, emaciare, atrofie musculară, lipsă de poftă de mâncare, somnolență, amenoree, apatie. Modificări sub formă de hipofuncție și atrofie (bradicardie, scăderea tensiunii arteriale, inhibarea secreției în tractul gastrointestinal, splanchnoptoză etc.) sunt, de asemenea, pronunțate în organele interne.

2. boala lui Sheehan- hipopituitarism postpartum. Boala se bazează de obicei pe pierderi semnificative și în timp util necompensate de sânge în timpul nașterii (în combinație cu sepsis postpartum), însoțită de vasospasm al glandei pituitare anterioare (APG). În acest caz, hiperplazia PDH în timpul sarcinii este de mare importanță. Cu vasospasm prelungit, se dezvoltă necroza ischemică a glandei pituitare și o imagine a cașexiei hipofizare. Spre deosebire de boala Simmonds, nu se caracterizează printr-o epuizare bruscă, iar încălcările gonadelor sunt relativ mai puțin pronunțate.

Hipituitarism parțial

Formele de patologie strict monohormonale nu apar aproape niciodată. Luați în considerare doar cele mai frecvente boli, care se bazează pe insuficiența adenohipofizară parțială.

Nanismul pituitar. Principala manifestare a acestei boli este o rachinie bruscă asociată cu o deficiență absolută sau relativă a somatotropinei.Frecvența este de la 1:30005000 la 1:30000. Într-un sens mai larg, nanismul este o încălcare a creșterii și dezvoltării, a cărei apariție poate fi cauzată nu numai de o deficiență a hormonului de creștere din cauza patologiei glandei pituitare în sine, ci și de o încălcare a reglării hipotalamice a acesteia. funcții, afectarea sensibilității țesuturilor la acest hormon.

Cele mai multe forme de nanism pituitar se referă la boli genetice. Cel mai frecvent este nanismul panhipopituitar, care se moștenește predominant în mod recesiv. Nanismul genetic cu deficit izolat de hormon de creștere apare sporadic (mai frecvent în Africa și Orientul Mijlociu).

În dezvoltarea nanismului secundar, ca simptom al oricărei boli, contează infecțiile cronice, intoxicațiile și malnutriția.

Un grup mare de pacienți cu nanism este format din pacienți cu diferite tipuri de patologie organică a sistemului nervos central care au apărut în uter sau în copilăria timpurie (subdezvoltarea glandei pituitare, degenerarea ei chistică, atrofia prin compresia tumorii). Nanismul poate fi cauzat de leziuni traumatice ale regiunii hipotalamo-hipofizare (intrauterine, la naștere sau postnatale), care apare adesea în timpul sarcinilor multiple, precum și în timpul nașterii în pod, prezentarea piciorului sau în poziție transversală cu o rotire pe picior. (acesta este mecanismul nașterii la 1/3 pacienți cu nanism). Daunele infectioase si toxice sunt importante (infectii virale intrauterine, tuberculoza, toxoplasmoza; boli in vârstă fragedă, sepsis neonatal, meningo- și arahnoencefalită).

Clinica. O întârziere accentuată în creștere și dezvoltare fizică sunt principalele manifestări ale nanismului hipofizar. Pacienții se nasc cu greutate și lungime corporală normale și încep să rămână în urmă în creștere de la 2-4 ani. Înălțimea sub 130 cm la bărbați și 120 cm la femei este considerată pitică. Pentru nanismul hipofizar, pe lângă mici dimensiuni absolute organismul se caracterizează, de asemenea, printr-o mică dinamică anuală de creștere și dezvoltare fizică. Fizicul este proporțional, dar proporțiile corpului pacienților sunt caracteristice copilăriei. Pielea este palidă, adesea cu o nuanță gălbuie, uscată (din cauza insuficienței tiroidiene). Cel mai important semn boala este o întârziere în momentul diferențierii și osificării scheletului. În acest sens, dentiția are de suferit: se constată o modificare tardivă a dinților de lapte. Organele genitale la majoritatea pacienților sunt puternic subdezvoltate, dar malformațiile sunt rare. Insuficiența sexuală este însoțită de subdezvoltarea caracteristicilor sexuale secundare și de o scădere a sentimentelor sexuale, lipsa menstruației.

Insuficiența tiroidiană este un simptom destul de comun al nanismului. Inteligența în cele mai multe cazuri nu este perturbată, deși se remarcă adesea un anumit infantilism în comportament. EEG la pacienți se caracterizează prin trăsături de imaturitate, conservarea pe termen lung a unui voltaj „copilăresc” ridicat; ritm alfa neuniform în amplitudine și frecvență; o creștere bruscă a conținutului de ritmuri lente (theta și delta).

Tratament. Acesta este un proces lung. Pentru a obține efectul, trebuie respectate două principii de bază:

1) aproximarea maximă a dezvoltării induse de tratament la condițiile fiziologice; 2) economisirea zonelor de creștere epifizare. Principalul tip de terapie patogenetică pentru nanismul pituitar este utilizarea hormonului de creștere uman (se folosește hormonul de creștere uman și primat). Pentru tratamentul cu somatotropină, pacienții sunt selectați cu deficiență dovedită a hormonului de creștere endogen, cu diferențierea scheletică care nu depășește nivelul caracteristic de 13-14 ani. În plus, cel mai important mijloc de tratare a nanismului este utilizarea steroizilor anabolizanți (nerabol, nerobolil), care stimulează creșterea prin creșterea sintezei proteinelor și creșterea nivelului hormonului de creștere endogen. În prezența hipotiroidismului, medicamentele tiroidiene sunt prescrise în paralel. În tratamentul băieților, următorul pas este numirea gonadotropinei corionice. Fetelor după vârsta de 16 ani li se prescriu de obicei estrogeni. Etapa finală a tratamentului (după închiderea zonelor de creștere) este numirea constantă a dozelor terapeutice de hormoni sexuali corespunzători sexului pacientului, pentru a dezvolta pe deplin organele genitale.

obezitate neuroendocrină. Această formă de patologie include numeroase variante care diferă în ceea ce privește mecanisme patogenetice. Acum se crede că multe dintre ele se bazează pe o biosinteză insuficientă în adenohipofiza polipeptidei lipotropine de mobilizare a grăsimilor ca urmare a lezării glandei pituitare în sine sau a centrilor hipotalamici cu implicarea secundară a glandei pituitare. Obezitatea pituitară se caracterizează prin depunerea excesivă de grăsime pe abdomen, spate și membrele proximale cu o relativă „subțire” a părților distale - antebrațe și tibie.

Alte glande endocrine sunt, de asemenea, implicate în progresia diferitelor forme ale bolii. Caracterizat prin hiperinsulinism. Nivelul de somatotropină scade și nivelul de corticotropină crește. Funcția gonadotropă a glandei pituitare scade și ea, ca urmare - hipogonadism.

Distrofia adipozogenitală. Se dezvoltă mai des la băieți. Această boală se manifestă prin două sindroame principale - obezitate și hipogonadism. O astfel de patologie poate fi considerată o boală independentă numai dacă semnele sale au apărut în copilărie și cauza bolii nu a putut fi stabilită. La stabilirea naturii procesului care afectează glanda pituitară (inflamație, tumoră etc.), obezitatea și hipogonadismul sunt considerate simptome ale bolii de bază.

Baza bolii este o încălcare a funcțiilor hipotalamusului, ceea ce duce la o scădere a funcției gonadotrope a glandei pituitare și, ca urmare, la hipogonadism secundar. Distrofia adipozogenitală este detectată mai des la vârsta prepuberală (la 10-12 ani). Sindromul este caracterizat obezitatea generală după „tipul feminin”: în abdomen, pelvis, trunchi, față. Proporțiile corpului sunt eunuchoide (umeri înalți, îngusti, dezvoltare musculară slabă etc.). Penisul și testiculele sunt reduse în dimensiune, criptorhidia este adesea detectată.

Hiperpituitarism

Hiperproducția de hormoni adenohipofizari, de regulă, este de natură parțială și se exprimă în următoarele forme cele mai comune.

Gigantism- o boala care apare la copii si adolescenti cu crestere fiziologica incompleta. Baza gigantismului pituitar este secreția excesivă de somatotropină în stadiile incipiente de dezvoltare a organismului. Creșterea peste 200 cm la bărbați și 190 la femei este considerată patologică. De obicei, nu se observă disproporții grosolane ale fizicului. Cu toate acestea, antebrațele și picioarele inferioare diferă în lungime relativă excesivă, capul este relativ mic, cu fața alungită.

La începutul bolii, sistemul muscular este bine dezvoltat, dar în viitor se detectează slăbiciune musculară și oboseală. În cele mai multe cazuri, se observă hiperglicemie, se poate dezvolta diabet zaharat. Din partea zonei genitale - în diferite grade, hipogenitalism pronunțat. Boala se bazează pe procese tumorale (adenom eozinofil) și hiperplazia celulelor PDH eozinofile asociate cu efect de stimulare excesivă a hipotalamusului.

După osificarea cartilajelor epifizare, gigantismul, de regulă, trece în acromegalie. Semnul principal al acromegaliei este creșterea accelerată a corpului, dar nu în lungime, ci în lățime, care se manifestă printr-o creștere periostală disproporționată a oaselor scheletului și a organelor interne, care este combinată cu tulburare caracteristică metabolism. trăsătură caracteristică Acromegalia este în mod natural și secreția crescută de hormon de creștere. Cu toate acestea, în 8% din cazuri, boala se dezvoltă cu un nivel normal de hormon de creștere. Acest lucru se datorează creșterii relative a conținutului unei forme speciale a hormonului, care are o mai mare activitate biologică.

Acromegalia parțială, manifestată prin creșterea anumitor părți ale scheletului sau organelor, de regulă, nu este asociată cu un exces de secreție de GH, ci se datorează hipersensibilității tisulare locale congenitale.

Sindrom galactoree-amenoree persistentă
(SPHA, sindrom de lactație persistentă)

Cidrom SPGA - caracteristic complex de simptome clinice, care se dezvoltă la femei datorită creșterii prelungite a secreției de prolactină. În cazuri rare, un complex de simptome similar se dezvoltă cu un nivel seric normal de prolactină, care are o activitate biologică excesiv de ridicată. La bărbați, hipersecreția cronică de prolactină este mult mai puțin frecventă decât la femei și este însoțită de dezvoltarea impotenței, ginecomastiei, uneori cu lactoree.

În ultimii 20 de ani, a devenit clar (mulțumită metodelor de determinare radioimună a prolactinei, tomografia șeii turcești) că hiperproducția cronică de prolactină hipofizară însoțește fiecare al treilea caz. infertilitate femininăși poate fi atât boala principală, cât și consecința unui număr de boli endocrine și non-endocrine cu implicarea secundară a hipotalamusului și a glandei pituitare în proces. SPHA este o boală a femeilor tinere, extrem de rară în copilărie și în vârstă (vârsta medie a pacienților este de 25–40 de ani). Boala este diagnosticată mult mai rar la bărbați.

Geneza bolii este eterogenă. Se presupune că baza SPGA, datorită leziune primară sistemul hipotalamo-hipofizar, există o încălcare a controlului inhibitor dopaminergic tonic al secreției de prolactină. Conceptul de genezei hipotalamice primare sugerează că o scădere sau absență a efectului inhibitor al hipotalamusului asupra secreției de prolactină duce mai întâi la hiperplazia prolactoforilor și apoi la formarea prolactinoamelor hipofizare. Este permisă posibilitatea persistenței hiperplaziei sau microprolactinomului care nu se transformă într-o etapă ulterioară a bolii (adică într-un macroprolactinom - o tumoare). Neuroinfecția și traumatismele craniului, inclusiv cele din perioada perinatală, nu sunt, de asemenea, excluse ca factori etiologici.

Simptomul principal este o încălcare ciclu menstrualși/sau infertilitate. Prima variază de la opso-oligomenoree la amenoree. Mai ales în mod clar neregulile menstruale sunt detectate în perioada de cronică situatii stresante (situatii conflictuale, boli cronice). Galactorea este rareori primul simptom al SPHA (nu mai mult de 20% dintre pacienți). Gradul său variază de la abundent, spontan, la picături unice cu presiune puternică. Sunt adesea detectate diverse plângeri nespecifice: oboseală crescută, slăbiciune, dureri de desenîn regiunea inimii fără o localizare clară.

Bărbații cu hiperprolactinemie merg la medic, de regulă, în legătură cu impotența și scăderea libidoului. Ginecomastia și galactorea sunt rare.

Hormonii neurohipofizei și principalele lor efecte

Neurohipofiza secreta doi hormoni: hormonul antidiuretic (ADH, vasopresina) si oxitocina. Ambii hormoni intră în glanda pituitară din hipotalamusul anterior.

ADGîmbunătățește reabsorbția apei din urină în tubii renali distali și este cel mai important regulator al echilibrului hidric al organismului. Sub influența ADH, peretele tubului distal devine permeabil (datorită activării cAMP în celulele epiteliului tubular), apa este absorbită de-a lungul gradientului osmotic, are loc concentrația urinei și o scădere a volumului său final. Un efect vasopresor pronunțat al ADH se realizează numai la concentrațiile sale de multe ori mai mari decât cele antidiuretice. În condiții fiziologice, efectul vasopresor nu se manifestă. Principalul factor de reglare în secreția de ADH este presiunea osmotică a sângelui. Cu o crestere presiune osmotica secreția sanguină de ADH crește, reabsorbția apei în tubii renali este stimulată și hiperosmia sanguină este eliminată.

Oxitocina determină contracția mușchilor uterului și a celulelor mioepiteliale ale glandelor mamare. Efectul său asupra uterului se manifestă în principal în inițierea procesului de naștere. În timpul sarcinii, uterul este protejat de acțiunea oxitocinei de către progesteron. Secreția de oxitocină este stimulată de impulsuri în timpul întinderii canalului de naștere, iritații ale organelor genitale externe și mameloanelor în timpul alăptării.

hiposecreție de ADH. Manifestarea deficitului de ADH este diabetul insipid. Cauzele și mecanismele sale sunt variate, totuși, în formele primare, tulburările apar întotdeauna la nivelul hipotalamusului, și nu la neurohipofiză.

După baza etiologică, se disting trei forme de diabet insipid: 1) forma primară asociată cu tumorile hipotalamusului, expunerea la diverși factori dăunători sau degenerarea nucleilor hipotalamici; 2) familială (forma ereditară), care apare în două variante: a) defect enzimatic ereditar şi incapacitatea de a sintetiza ADH; b) un defect ereditar al receptorilor renali ADH (sensibilitatea hormonală este blocată); 3) formă nefrogenă asociată cu patologia dobândită a tubilor renali.

Principala manifestare a diabetului insipid este poliuria persistentă, ajungând la 20 de litri de urină pe zi sau mai mult. Este însoțită de o sete secundară pronunțată (polidipsie), dobândind uneori un caracter comportamental dominant (bea apă murdară, urină).

hipersecreția de ADH. Cu această patologie, există un „sindrom hiperhidropexic” (sindromul Parchon) sau „sindromul hiponatremiei diluate” (sindromul Schwartz). Geneza lor este asociată cu afectarea creierului cu presiune intracraniană crescută, după boli infecțioase și, de asemenea, ca urmare a producției ectopice de ADH. Boala se manifestă prin oligurie, hiperhidratare și hiponatremie asociată hemodiluției.

Tulburări suprarenale

Cortexul suprarenal produce mai mulți hormoni steroizi-corticosteroizi; medulara produce monoamine biogene – catecolamine.

Cortexul suprarenal este format din trei zone: glomerulară, fasciculară și reticulară.

Zona glomerulară sintetizează mineralocorticoizi, dintre care principalul este aldosteronul. Principalul punct de aplicare al acțiunii sale îl reprezintă rinichii; de asemenea, acționează asupra glandelor salivare, tractului gastrointestinal și sistemului cardiovascular. În rinichi, aldosteronul stimulează reabsorbția tubulară a sodiului și excreția ionilor de potasiu, hidrogen, amoniu și magneziu.

zona fasciculului produce glucocorticoizi (GC) - hidrocortizon (cortizol) si corticosteron. GC promovează absorbția carbohidraților în intestine, inhibă conversia acestora în grăsimi în ficat, contribuie la acumularea de glicogen în ficat și slăbesc utilizarea glucozei în mușchi. GC activează sinteza proteinelor în ficat și, în același timp, au o sinteză inhibitorie pronunțată și un efect catabolic asupra proteinelor musculare, țesutului conjunctiv, limfoid și a altor țesuturi. GC-urile au un efect complex asupra metabolismului grăsimilor. Pe lângă inhibarea lipogenezei și îmbunătățirea mobilizării grăsimii din depozit și cetogeneză, acestea au un efect permisiv asupra efectului de mobilizare a grăsimilor al catecolaminelor și, cu un exces pe termen lung, contribuie la creșterea depunerilor de grăsime cu topografia sa caracteristică. (în zona trunchiului, feței). HA are, de asemenea, un efect asupra metabolismului apă-electroliți. Având un efect mineralocorticoid slab, ele cresc reabsorbția de sodiu și excreția de potasiu de către rinichi, inhibă eliberarea de ADH și, prin urmare, cresc diureza; scad pragul renal al glucozei si conduc la glucozurie in normoglicemie. În condiții patologice și cu expunere prelungită la doze semnificative de hormoni exogeni, HA prezintă o serie de alte proprietăți: 1) antiinflamator, 2) antialergic și imunosupresor, 3) inhibă reproducerea și activitatea fibroblastelor, 4) sporește secreția de acid clorhidric și pepsină.

zona de plasă Glandele suprarenale sintetizează hormoni sexuali masculini (androgeni) - dihidroepiandrosteron, sulfat de dihidroepiandrosteron etc., precum și urme de hormoni sexuali feminini - estrogeni. Acești steroizi suprarenaliali sunt capabili să se transforme în testosteron. Glandele suprarenale în sine produc puțin din această substanță, precum și estrogeni (estradiol, estronă). Cu toate acestea, androgenii suprarenalii pot servi ca o sursă de estrogen produs în grăsimea subcutanată, foliculii de păr și glanda mamară. Este important de menționat că secreția de androgeni este sub controlul ACTH. Cu toate acestea, spre deosebire de cortizol, în sistemul de reglare a sintezei lor, feedback-ul nu este realizat într-o măsură vizibilă, iar odată cu creșterea nivelului lor, inhibarea sintezei ACTH nu are loc.

Hipofuncția cortexului suprarenal

Mă voi opri doar asupra unor boli asociate cu hipofuncția cortexului NP.

Insuficiență acută a cortexului NP(sindromul Waterhouse-Fridriksen). Se dezvoltă la nou-născuți, copii și tineri. La nou-născuți, boala poate fi cauzată de hemoragie la nivelul cortexului suprarenal în timpul nașterii dificile, însoțită de asfixie sau forceps, eclampsie. Hemoragia în cortexul suprarenal este posibilă cu boli infecțioase (gripă, rujeolă, scarlatina, difterie), sepsis, diateză hemoragică, tromboză a venelor suprarenale etc. De asemenea, se dezvoltă atunci când o tumoare activă hormonal a cortexului NP este îndepărtată (în cazul unei glande suprarenale rămase cu defecțiuni funcționale).

Patogeneza. Ca urmare debut brusc deficit de gluco- și mineralocorticoizi catastrofal de repede există tulburări metabolice severe caracteristice bolii Addison, o afecțiune asemănătoare formă severă Criza Addisoniană, care este adesea fatală.

Manifestări. În funcție de prevalența simptomelor de deteriorare a unui anumit sistem, există: 1) formă gastrointestinală (greață, vărsături, diaree, deshidratare, scăderea tensiunii arteriale); 2) formă cardiovasculară (tahicardie, scăderea tensiunii arteriale, colaps); 3) forma meningoencefalitică (delir, convulsii, comă); 4) formă mixtă (cea mai comună).

Principii de terapie pentru insuficiența acută a cortexului NP: 1) înlocuirea deficitului de corticosteroizi; 2) corectarea metabolismului apă-electroliți (eliminarea deshidratării țesuturilor, echilibrul Na-K); 3) creșterea tensiunii arteriale; 4) combate infectia.

insuficiență cronică scoarta NP(Boala Addison). Boala a fost descrisă de Addison în 1885. Poate fi asociată cu un proces bilateral de tuberculoză, metastaze tumorale, leziuni toxice și amiloidoză. Adesea există atrofie de origine autoimună. Mulți pacienți au anticorpi împotriva celulelor steroidogene, iar hipocorticismul este combinat cu hipogonadismul. Insuficiența cronică a cortexului NP poate apărea în cazul terapiei cu corticosteroizi pe termen lung în diferite boli. Formele secundare (centrale) ale deficitului de NP pot fi cauzate de deficitul de ACTH din cauza leziunilor adenohipofizei sau hipotalamusului (rar). Hipocorticismul hipofizar poate fi o componentă a panhipopituitarismului în leziunile hipofizare severe. Au fost de asemenea observate cazuri de rezistență la cortizol asociate cu anomalii ale receptorilor glucocorticoizi. Hipocorticismul cronic se manifestă prin astenie, apatie, scăderea performanței, slabiciune musculara, hipotensiune arterială, anorexie, scădere în greutate. Adesea există poliurie în combinație cu insuficiență renală.

Hiperpigmentarea pielii și a membranelor mucoase este un semn distinctiv al insuficienței suprarenale cronice primare (periferice).. Depunerea crescută a melaninei se observă pe părțile deschise și închise ale corpului, în special în locurile de frecare a îmbrăcămintei, pe liniile palmare, în cicatrici postoperatorii, pe mucoasele cavității bucale, în areola mameloanelor, anus, extern. genitale, pe suprafețele din spate ale articulațiilor cotului și genunchiului. De obicei pielea capătă o culoare bronz, dar poate fi maro auriu, are o nuanță de pământ. Hiperpigmentarea nu se găsește niciodată în insuficiența suprarenală secundară. Întunecare piele- aceasta este aproape întotdeauna una dintre primele manifestări ale bolii. Motivul este o creștere bruscă a secreției de ACTH ca răspuns la o scădere a secreției de hormoni de către cortexul NP. ACTH, acționând asupra melanoforilor, determină o creștere a pigmentării.

Manifestarea hipocorticismului total se bazează pe insuficiența efectelor tuturor hormonilor NP. Slăbiciunea musculară este asociată cu dezechilibrul electrolitic (deficit de aldosteron) și hipoglicemie (deficit de HA), precum și cu o scădere a masa musculara(din cauza deficitului de androgeni). Hipotensiunea arterială este asociată cu hiponatremie și pierderea efectului permisiv al GC. Ca o consecință a acestui fapt - o scădere a proprietăților reactive ale peretelui vascular la influențele presoare (catecolamine). Hipotensiunea arterială poate fi exacerbată de o slăbire a funcției contractile a inimii.

Pierderea de sodiu este însoțită de poliurie, hipohidratare și coagulare a sângelui. Alături de hipotensiunea arterială, deteriorarea proprietăților reologice ale sângelui duce la scăderea fluxului sanguin glomerular și a presiunii eficiente de filtrare. Prin urmare, alături de poliurie, poate apărea insuficiența funcției excretoare a rinichilor.

Din partea tractului gastrointestinal, se remarcă adesea diareea abundentă, care este rezultatul secreției insuficiente de sucuri digestive și al excreției intense a ionilor de sodiu în intestin (lipsa de aldosteron).

Stări hiperfuncționale ale cortexului NP

Există două forme de secreție excesivă de aldosteron: hiperaldosteronismul primar și secundar.

Cauză hiperaldosteronism primar(sindromul Conn) este de obicei o tumoră activă hormonal, originară din zona glomerulară. Manifestările hiperaldosteronismului primar se reduc la trei grupe principale de simptome: cardiovasculare, renale, neuromusculare. Principalele manifestări ale acestor tulburări sunt retenția renală de sodiu și pierderea de potasiu. Pentru a compensa deficitul de potasiu din sânge și lichid extracelular, acesta din urmă părăsește celulele. În loc de potasiu, în celule intră protonii de sodiu, clor și hidrogen. Acumularea de sodiu în celulele pereților vaselor de sânge duce la suprahidratarea acestora, îngustarea lumenului, creșterea rezistenței periferice și, în consecință, creșterea tensiunii arteriale. Hipertensiunea arterială este promovată și de o creștere a sensibilității elementelor contractile ale pereților vasculari la acțiunea aminelor presoare. Ca urmare a hipertensiunii arteriale, mai ales la copii, apar modificări ale fundului ochiului, ducând la tulburări de vedere până la orbire. Se observă tulburări ale ritmului cardiac. Pe ECG, modificări caracteristice hipokaliemiei (scăderea undei T, U mare). În stadiul inițial al bolii diureza zilnica coborât. Apoi oliguria este înlocuită cu poliurie persistentă, care este cauzată de degenerarea epiteliului tubilor renali și de o scădere a sensibilității acestora la ADH. Edemul în sindromul Conn, de regulă, nu se întâmplă. Acest lucru se datorează poliuriei și faptului că osmolaritatea lichidului intercelular se modifică puțin, în timp ce lichidul intracelular crește.

Încălcările sistemului neuromuscular, de regulă, se manifestă prin slăbiciune musculară, parestezii, convulsii.

Hiperaldosteronism secundar . În condiții fiziologice, apare în timpul stresului sever, sarcinii, menstruației, hipertermiei etc. Hiperaldosteronismul patologic apare în trei grupe de boli: însoțit de hipovolemie, ischemie renală și afectarea funcției hepatice (ciroză). Acumularea de aldosteron în bolile hepatice se datorează faptului că acolo este metabolizat. În plus, cu patologia ficatului, numărul compușilor glucuronici ai hormonului scade și, în consecință, crește conținutul formei sale active (libere).

În special, primul grup include pierderea acută de sânge, diferite forme de insuficiență cardiacă, nefroză cu proteinurie severă și hipoproteinemie. În aceste cazuri, producția crescută de aldosteron este asociată cu activarea sistemului renină-angiotensină ca răspuns la hipovolemie. Hiperaldosteronismul secundar se manifestă și prin retenție de sodiu, hipertensiune arterială, suprahidratare și alte simptome similare. Cu toate acestea, odată cu acesta, spre deosebire de sindromul Conn, există un nivel ridicat de renină și angiotensină în sânge și se dezvoltă edem.

Hiperproducția de glucocorticoizi. boala Itsenko-Cushing. Această patologie este cauzată de hipercortizolismul central. Una dintre cauzele acestei boli este o tumoare producătoare de hormoni a glandei pituitare anterioare - adenom bazofil. În unele cazuri, boala nu este asociată cu o tumoare hipofizară, ci cu producția excesivă de corticoliberină de către nucleii corespunzători ai hipotalamusului. Un exces al acestui factor duce la creșterea formării ACTH de către celulele bazofile ale glandei pituitare anterioare, stimularea excesivă a fasciculului și a zonelor reticulare ale NP și hiperplazia bilaterală a acestor glande.

Manifestările bolii sunt asociate cu hiperproducția de glucocorticoizi. Formarea în exces de androgeni și mineralocorticoizi este, de asemenea, de o oarecare importanță. Boala I-K este mai frecventă la femeile tinere.

Din simptome nespecifice pacienții sunt îngrijorați de starea generală de rău, slăbiciune, oboseală, dureri de cap, dureri la picioare, spate, somnolență. Aspectul pacientului este caracteristic: o față rotundă „în formă de lună” roșu-violet, hipertricoză moderată (la femei), obezitate (depunere predominantă de grăsime în față, gât, partea superioară a corpului). De asemenea, caracteristice sunt atrofice, care se scufundă violet-roșu sau violet (vergeturile) pe pielea abdomenului, umerilor, glandelor mamare, interioarei coapselor. Osteoporoza este adesea detectată - deteriorarea matricei proteice a oaselor cu demineralizarea secundară a acestora. „Întinde” și modificări osoase asociat cu efectele proteincatabolice și antianabolice ale excesului de glucocorticoizi. De regulă, sistemul cardiovascular are de suferit. Hipertensiunea arterială ridicată persistentă se dezvoltă cu tulburări secundare: accident cerebrovascular, retinopatie, rinichi ridat, formă de suprasolicitare a insuficienței cardiace. În geneza afecțiunilor cardiace este esențială așa-numita cardiopatie electrolit-steroidică. Este asociat cu schimbări locale ale electroliților în diferite părți ale miocardului - o creștere a sodiului intracelular și o scădere a potasiului. În consecință, în această patologie, forma de supraîncărcare a insuficienței cardiace este combinată cu cea miocardică. Rolul principal în tulburările cardiovasculare în boala I-C aparține dezechilibrului electrolitic, în special retenția de sodiu. Pe ECG, modificări caracteristice hipokaliemiei: scăderea undei T, deprimarea ST, prelungirea intervalului QT, precum și semne de hipertrofie ventriculară stângă. Efectul imunosupresor al excesului de HA se datorează scăderii rezistenței la boli infecțioase cu boala I-K. În plus, există o toleranță redusă la glucoză, hiperglicemie și adesea (în 15-25% din cazuri) diabet zaharat (motivul este proprietățile „contruinsulare” ale HA).

Există, de asemenea, încălcări ale sistemului de coagulare a sângelui: sângerare, tromboembolism. În sângele periferic se găsesc limfopenie, eozinopenie, eritrocitoză. În cele mai multe cazuri, funcția rinichilor este afectată. Analiza urinei evidențiază adesea proteinurie, o creștere a elemente de formă, cilindrurie. O biopsie de rinichi relevă modificări ale tipului de glomerulonefrită. Foarte des funcția gonadelor are de suferit. Femeile sunt deranjate ciclu menstrual după tipul de oligomenoree. Virilizarea se observă în 75% din cazuri. La bărbați, se observă fenomene de demasculinizare: scăderea dimensiunii testiculelor și a penisului, scăderea libidoului și a potenței, căderea părului pe corp (gonadotropinele hipofizare sunt inhibate, ca urmare, lipsa de testosteron în testicule, afectarea spermatogeneza).

Forma glandulară (periferică) primară de hipercorticism. Această formă de patologie este, de regulă, o consecință a formării unui corticosterom - o tumoare hormonal activă a cortexului suprarenal care provine din zona fasciculară și produce cortizol sau o tumoare malignă. Subliniez că în timpul dezvoltării unei tumori sunt implicate toate zonele cortexului NP (hipercorticism primar, total). Forma glandulară periferică primară a hipercortizolismului din clinică este denumită „sindromul Itsenko-Cushing”.

Manifestări externe ale sindromului I–K sunt similare cu simptomatologia bolii I–K. Diferentele fundamentale dintre ele sunt cele pentru boala SI–K se caracterizează printr-o combinație de hipercortizolism cu un nivel ridicat de ACTH și hiperplazie bilaterală NP. Cu sindromul I–Prin mecanismul de feedback, producția de ACTH este suprimată de excesul primar de HA și nivelul de ACTH din sânge este scăzut.

Pentru a clarifica mecanismul de dezvoltare a patologiei în clinică, se utilizează un test cu dexametazonă (testul de supresie Liddle), un analog activ al glucocorticoizilor. În cazul bolii I–K, introducerea dozelor sale mici (8 mg pe zi) suprimă activitatea cortexului NP (eliberarea de ACTH este inhibată); în sindromul I–K, acest efect este absent. O altă diferență a sindromului I–K: în acesta, spre deosebire de boala I–K, se găsește o creștere a unui NP cu atrofie a celuilalt.

Hiperproducția de hormoni în zona reticulară a cortexului NP ( sindrom adrenogenital, AGS). Acest tip de tulburări ale cortexului NP apare sub două forme principale: 1) virilizare congenitală (virilis - masculin; androgenizant) hiperplazie NP și 2) tumoră activă hormonal - androsterom (androblastom).

formă congenitală AGS. Această formă de patologie este asociată cu deteriorarea genetică a sistemelor enzimatice implicate în sinteza glucocorticoizilor și, ca urmare, producția excesivă de androgeni cu dezvoltare sexuală afectată. Boala a fost descrisă pentru prima dată de De Crechio (1865), care a descoperit organele genitale interne feminine la autopsia unui bărbat bolnav.

AGS congenital se bazează pe deficiențe de enzime 21-hidroxilază, 11-hidroxilază și 3-dehidrogenază implicate în sinteza în mai multe etape a corticosteroizilor. Ca urmare a acțiunii unei gene recesive, una dintre enzime poate fi afectată, ceea ce duce la o întrerupere a formării cortizolului, a cărui deficiență în sânge, indirect prin hipotalamus, precum și direct prin glanda pituitară. , provoacă formarea excesivă (compensatoare) a corticotropinei, hiperfuncția și hipertrofia cortexului NP. Formarea androgenilor crește brusc, la sinteza cărora enzimele de mai sus nu participă.

Sunt patru forme clinice boli: 1) formă simplă virilizantă (cea mai frecventă); 2) virilism cu sindrom hipotonic (forma cu pierderi de sare, hipomineralocorticism); 3) virilism cu sindrom hipertensiv (rar); 4) amestecat. Subliniez încă o dată că în toate cazurile sinteza cortizolului, corticosteronului și aldosteronului este perturbată. De asemenea, în toate cazurile, crește sinteza androgenilor, ceea ce afectează dezvoltarea organelor genitale.

Manifestări AGS este cel mai pronunțat la fete și în majoritatea cazurilor este depistat imediat după naștere (deși poate apărea mult mai târziu). De regulă, copiii cu această boală se nasc mari ca urmare a acțiunii anabolice a androgenilor. Dacă apare supraproducția de androgeni pe stadiu timpuriu dezvoltarea fătului, modificările organelor genitale externe sunt atât de pronunțate încât este dificil să se stabilească sexul copilului.

Daca excesul de androgeni apare abia dupa nastere, organele genitale externe au un aspect normal si modificarea lor se produce treptat pe masura ce disfunctia NP creste. Un semn timpuriu virilizarea la fete este creșterea anormală, excesivă a părului, care apare la vârsta de 2-5 ani (sau mai devreme) - hipertricoză (sau hirsutism). În mai mult întâlniri târzii Un exces de androgeni afectează și structura corpului fetelor. Datorită anabolismului crescut, la început se observă o creștere rapidă, totuși, ca urmare a osificării premature a epifizelor oaselor tubulare, creșterea se oprește curând și, în cele din urmă, există o statură mică. De asemenea, este caracteristică dezvoltarea excesivă a mușchilor (brașa). Glandele mamare nu se dezvoltă, nu apare menstruația. Vocea devine aspră, apare acneea. La femeile adulte, se observă și amenoree, atrofie a uterului și a glandelor mamare, iar chelie apare adesea pe frunte.

Băieții cu hiperplazie NP congenitală se nasc de obicei cu diferențierea normală a vulvei. În viitor, apare o pubertate falsă precoce de tip isosexual: caracteristicile sexuale secundare și organele genitale externe (macrogenitozomia) se dezvoltă în mod clar prematur. În același timp, datorită inhibării formării gonadotropinelor hipofizare de către un exces de androgeni, gonadele rămân subdezvoltate și spermatogeneza poate fi complet absentă. Aspectul este caracteristic: statură mică, picioare scurte, mușchi bine dezvoltați („copil hercule”).

În forma hipotensivă (cu pierdere de sare) a AGS, din cauza scăderii puternice a producției de aldosteron, împreună cu semnele deja indicate de AGS, se observă dezechilibre electrolitice grave: pierdere de sodiu, hiperkaliemie, hipohidratare și, ca urmare, hipotensiune arterială. . Adesea, crizele se dezvoltă cu convulsii și tulburări hemodinamice până la colaps.

AGS cu sindrom hipertensiv se caracterizează printr-un exces semnificativ de deoxicorticosteron, care are un efect mineralocorticoid, care duce la retenția de sodiu, pierderea de potasiu și, în consecință, la hipertensiune arterială persistentă. Alături de aceasta, există și semne distincte de virilizare (pseudohermafroditism la fete, macrogenitozomie la băieți). Uneori apar forme sterse ale bolii, manifestate prin simptome usoare: hipertricoza moderata, nereguli menstruale.

Diagnosticul AGS se bazează pe manifestările clinice și pe rezultatele metodelor de cercetare de laborator. În prezent, cel mai informativ pentru diagnosticul de șters Formele AGS se recomandă determinarea nivelului inițial al hormonilor din plasma sanguină și a dinamicii acestora pe fondul testelor hormonale. De exemplu, pentru a clarifica sursa și natura hipersecreției de androgeni, dacă se suspectează AGS, se folosesc teste cu dexametazonă și ACTH. În AGS, administrarea dexametazonei printr-un mecanism de feedback suprimă secreția de ACTH. O scădere a stimulării suprarenale duce la o scădere a steroidogenezei suprarenale și la o scădere a sintezei androgenilor suprarenalieni. Dexametazona este de obicei prescrisă la o doză de 40 mg/kg greutate corporală pe zi timp de trei zile. Pentru evaluarea probei se determină nivelul inițial de androgeni (de obicei dehidroepiandrosteron și testosteron) și 17-hidroxiprogesteron în sânge (sau 17-CS total, DEA în urină) și în ultima zi a probei. Testul este considerat pozitiv dacă, în timpul tratamentului cu dexametazonă, nivelul de androgeni și 17-hidroxiprogesteron scade cu 50% sau mai mult.

Forma dobândită de hiperfuncție a zonei reticulare Este cauzată, după cum sa menționat deja, de o tumoare hormonal activă care provine din zona reticulară a NP și care produce o cantitate mare de androgeni.

Manifestările bolii la femei coincid cu AGS congenital. Spre deosebire de AGS congenital, cu androsterom, de obicei nu există o creștere semnificativă a nivelurilor plasmatice de ACTH, dar excreția urinară a 17-cetosteroizilor este crescută brusc (uneori până la 1000 mg pe zi).

Medula suprarenală. Medula suprarenală sintetizează și secretă doi hormoni: adrenalina și norepinefrina. În condiții normale, glandele suprarenale secretă mult mai multă adrenalină (aproximativ 80%). Efectele metabolice și fiziologice ale catecolaminelor sunt diverse. Au un efect hipertensiv presor pronunțat, stimulează activitatea inimii, afectează mușchii netezi, reglează metabolismul carbohidraților, catabolismul proteinelor etc. Insuficiența formării hormonale a medularei NP ca formă independentă de endocrinopatii practic nu apare. Acest lucru se datorează faptului că, pe lângă medulara NP, corpul are suficientțesut cromafin capabil să producă adrenalină. Secreția excesivă de catecolamine apare cu o tumoare care emană din medula NP - feocromocitom și alte tumori (rare) ale țesutului cromafin. Secreția crescută de hormoni poate fi provocată de stres psihic sau fizic, iritație prin durere și alți factori de stres. Această boală se caracterizează în primul rând prin tulburări cardiovasculare: tahicardie, spasm al vaselor periferice și o creștere bruscă a tensiunii arteriale. La forma paroxistica pacienții simt anxietate, frică, dureri de cap ascuțite și palpitante; există transpirație abundentă, tremurături musculare, greață, vărsături și sunt posibile tulburări respiratorii. În sânge se observă hiperglicemie (glicogenoliza este intensificată). În cazurile cu crescut persistent tensiune arteriala există modificări vasculare și alte tulburări caracteristice hipertensiunii arteriale progresive severe.

Capitolul 32
ETIOPATOGENEZA TULBURĂRILOR FUNCTII TIROIDEI
și glanda paratiroidă

Problemele generale ale structurii și funcției glandei tiroide sunt bine cunoscute din cursul de fiziologie, histologie și fiziopatologie experimentală. Prin urmare, nu ne vom opri asupra acestui lucru în detaliu. Permiteți-mi să vă reamintesc că principalii hormoni ai glandei tiroide (TG) sunt derivații de iod ai aminoacidului tirozină - tiroxina (tetraiodotironina, T4) și triiodotironina (T3). Acești hormoni sunt produși de tirocite (celule foliculare sau celule A ale glandei).

Un regulator specific al formării și secreției de T3 și T4 este hormonul hipofizar de stimulare a tiroidei (TSH), care, la rândul său, se află sub controlul tiroliberinei hipotalamice. Pe lângă TSH, secreția de hormoni tiroidieni este activată direct de impulsurile simpatice (deși nu la fel de intens ca tirotropina). Astfel, influența reglatoare a hipotalamusului asupra glandei tiroide poate fi realizată atât prin hipofiză, cât și parahipofizar. Aproape tot T4 care intră în sânge este legat reversibil de proteinele serice. Se stabilește un echilibru dinamic între T4 legat și liber; în timp ce activitatea hormonală se manifestă numai în fracţiunea liberă. T3 se leagă de proteinele din sânge mai slab decât T4. Recepția hormonilor are loc în interiorul celulei. După ce a pătruns în el, o parte semnificativă din T4 pierde un atom de iod, trecând în T3. Acum domină punctul de vedere că principalul hormon care acționează în nucleul celulei este T3. În aproape toți indicatorii activității hormonilor tiroidieni, T3 depășește semnificativ (de 3-10 ori) T4.

Cu toate acestea, atât în ​​glanda însăși, cât și în „celulele țintă”, împreună cu sinteza formei active a T3, se formează o anumită cantitate din așa-numita triiodotironină rT3 „reversibilă” (reversibilă), care este practic lipsită de activitate hormonală specifică, dar capabilă să ocupe receptorii nucleari. Astfel, tiroxina care intră în celulă poate avea parțial efectul său specific asupra acesteia, devine parțial mai activă, transformându-se în T3 și parțial inactivată, transformându-se în rT3 (concentrația normală a acestuia din urmă în sânge este de aproximativ 0,95 nmol / l).

Efectele metabolice ale hormonilor tiroidieni:

1. Influența hormonilor tiroidieni asupra proceselor oxidative este foarte pronunțată. Sunt crescute semnificativ la nivelul inimii, ficatului, rinichilor, mușchilor scheletici. Nu există efect de activare sau este nesemnificativ în uter, creier.

2. În mod natural, producția de căldură crește (efectul calorigen al hormonilor tiroidieni). Importanta principala in efectul calorigen se acorda crestere generala intensitatea proceselor asociate cu formarea și eliberarea energiei, creșterea activității cardiace, activarea sintezei ATP-azei Na-K-dependente și transportul ionilor prin biomembrane.

3. Hormonii tiroidieni afectează și ei metabolismul proteinelor. În general, în condiții fiziologice, au un efect proteo-anabolic pronunțat. Totodată, este esențial și efectul stimulator asupra secreției și efectelor hormonului somatotrop. Concentrațiile mari de T3, T4, dimpotrivă, se caracterizează printr-un efect protein-catabolic: activarea proteazelor, descompunerea proteinelor, gluconeogeneza din aminoacizi și creșterea nivelului de azot rezidual.

4. Efectul asupra metabolismului grăsimilor se caracterizează prin mobilizarea crescută a grăsimii din depozit, activarea, activarea lipolizei și oxidării grăsimilor, precum și inhibarea lipogenezei.

5. Pentru metabolismul lipidic, alături de activarea sintezei colesterolului, este caracteristică creșterea utilizării și excreției acestuia de către ficat (deci scade nivelul de colesterol din sânge).

6. Hormonii tiroidieni au un efect similar cu adrenalina asupra metabolismului carbohidraților: cresc descompunerea glicogenului, inhibă sinteza acestuia din glucoză și resinteza din acid lactic. Ele stimulează absorbția carbohidraților în intestin, oferind un efect hiperglicemiant general.

Efecte fiziologice. Dintre efectele fiziologice ale T3 și T4, cea mai pronunțată activare a sistemului simpatico-suprarenal și sistemele cardiovasculare. Întărirea influențelor simpatoadrenale determină în principal starea hiperdinamică a sistemului circulator. Acești hormoni afectează și sistemul hematopoietic, stimulând hematopoieza, sistemul digestiv, crescând secreția de sevă și apetitul, mușchii scheletici, ficatul și glandele sexuale.

Hipotiroidismul

Un nivel insuficient de hormoni tiroidieni în organe și țesuturi duce la dezvoltarea hipotiroidismului, boală descrisă pentru prima dată de V. Gall în 1873. Termenul de „mixedem” aparținând lui V. Ord (1878) înseamnă doar umflarea mucoasei pielii. Există hipotiroidism primar (periferic), secundar (hipofizar central) și terțiar (hipotalamic central).

Cauzele hipotiroidismului periferic sunt foarte diverse: 1) hipo- sau aplazia congenitală a glandei; 2) afectarea țesutului glandei de către un agent patogen; 3) absenţa sau blocarea enzimelor necesare sintezei hormonilor; 4) lipsa substratului specific necesar (iodul); 5) cauze extraglandulare (conexiunea de transport, inactivarea hormonală etc.).

Cauza hipotiroidismului central poate fi tumora și alte leziuni ale hipotalamusului. Mai des, hipotiroidismul secundar apare ca parte a unei patologii hipofizare generale (în principal lobul anterior) și este combinat cu hipogonadism, hipocorticism. În prezent, hipotiroidismul primar, care apare pe baza tiroiditei cronice autoimune, este cel mai frecvent la adulți. În tiroidita cronică, țesutul glandei tiroide a trecut de stadiul infiltrarea limfoidă, se atrofiază treptat și este înlocuită cu fibroasă. Calca in acelasi timp poate si minte

Hipofuncția glandelor paratiroide. Lipsa funcției glandelor paratiroide, adică hipoparatiroidismul sever, provoacă dezvoltarea tetaniei paratiroidiene. În experiment, este recreat prin îndepărtarea glandelor la câini și pisici. Dupa 1-2 zile. după operație, animalele devin letargice, refuză mâncarea, simt sete, scăderea temperaturii corpului și dificultăți de respirație. Datorită scăderii concentrației de calciu din sânge, se modifică raportul dintre ionii monovalenți (Na +, K +) și bivalenți (Ca2 +, Mg2 +). Rezultatul este o creștere bruscă a excitabilității neuromusculare. Există rigiditate musculară, mersul este perturbat. În același timp, se observă contracții fibrilare multiple ale mușchilor întregului corp, cărora li se alătură apoi convulsii. Acestea din urmă se transformă în convulsii tonice, se dezvoltă opistotonus (o arcuire ascuțită a corpului cu capul înclinat). Contracțiile convulsive se pot răspândi și la organele interne (pilorospasm, laringospasm). În timpul unuia dintre aceste atacuri, animalele mor, de obicei ca urmare a unui spasm al mușchilor respiratori.

Pe fondul hipocalcemiei din sânge, conținutul de fosfor anorganic crește. Încălcări ale metabolismului mineral sunt cauzate de inhibarea resorbției osoase, absorbția calciului în intestin și reabsorbția crescută a fosfaților în tubii nefroni.

În patogeneza tetaniei paratiroidiene, încălcările funcției de detoxifiere a ficatului sunt de o anumită importanță. Hrănirea cu carne a câinilor ale căror glande paratiroide au fost îndepărtate crește tetania din cauza neutralizării insuficiente a produșilor de metabolismul azotului, în special, inhibarea capacității ficatului de a transforma amoniul în uree.

În prezența unor glande paratiroide suplimentare (la iepuri, șobolani) sau când un lobul paratiroidian este păstrat în timpul intervenției chirurgicale, animalele dezvoltă hipoparatiroidism cronic, tablou clinic care este cunoscută sub numele de cașexie paratiroidiană. Se caracterizează prin scădere în greutate, refuz alimentar (anorexie), excitabilitate neuromusculară crescută, diaree și diverse tulburări trofice.

Hipoparatiroidismul la om se dezvoltă cel mai adesea ca urmare a leziunilor accidentale sau a îndepărtarii glandelor paratiroide în timpul intervenție chirurgicală asupra glandei tiroide. Hipofuncția relativă a glandelor se observă în cazul creșterii intensive, în timpul sarcinii, în timpul alăptării și în alte afecțiuni, care se caracterizează printr-o nevoie crescută de săruri de calciu în organism.

Patogenia și tabloul clinic al hipoparatiroidismului la om sunt similare cu cele observate în experiment. O creștere a excitabilității neuromusculare se stabilește prin apariția contracțiilor musculare în timpul iritației. nervii motori curent galvanic de o anumită putere, strângerea brațului deasupra cotului sau lovirea ușoară a pielii la ieșirea nervului facial din fața canalului auditiv extern.

Hiperfuncția glandelor paratiroide.În hiperparatiroidism, datorită secreției crescute de hormon paratiroidian, formarea și activitatea osteoclastelor, care efectuează resorbția (resorbția) osului, sunt îmbunătățite, iar formarea osteoblastelor implicate în formarea țesutului osos este inhibată. În același timp, crește absorbția de calciu în intestin, reabsorbția fosfatului în tubii nefronici scade, conținutul de săruri de calciu solubile în țesutul osos și fosfat de calciu insolubil în diferite organe, inclusiv rinichi, crește.

Hiperparatiroidismul la animalele de experiment este recreat prin administrarea unui extract din glandele paratiroide sau hormon paratiroidian purificat. Sub influenta doze mari hormon, nivelul de calciu din sânge ajunge la 5 mmol / l, adică devine de 2 ori mai mare față de normal; concentrația de fosfor anorganic scade; excreția crescută a fosforului în urină. Deși hormonul paratiroidian activează oarecum reabsorbția tubulară a ionilor de calciu, excreția lor în urină este îmbunătățită de hipercalcemie semnificativă. Există deshidratare a corpului, vărsături, febră, insuficiență renală acută, în urma căreia animalele mor.

Hiperparatiroidismul cronic experimental este diferit de intoxicație acută hormon paratiroidian. În acest caz, are loc o rarefacție progresivă a țesutului osos (osteoporoză), depunerea sărurilor de calciu în rinichi, plămâni, inimă și alte organe interne până la calcificarea lor completă. Pereții vaselor de sânge devin tari și fragili, tensiunea arterială crește. Animalele mor, de regulă, din cauza leziunilor la rinichi.

Apariția hiperparatiroidismului la om este asociată cu adenom sau hiperplazia glandelor paratiroide. Pentru osteodistrofie fibroasă generalizată, care se dezvoltă în același timp, se caracterizează prin durere în mușchi, oase și articulații, înmuierea oaselor și o deformare accentuată a scheletului. Componentele minerale sunt spălate din țesutul osos și depuse în mușchi și organe interne (acest fenomen se numește la figurat mișcarea scheletului în tesuturi moi). Se dezvoltă nefrocalcinoză, îngustarea lumenului tubulilor nefronilor și blocarea pietrelor acestora (nefrolitiază) și, ca urmare, insuficiență renală severă. Datorită depunerii de săruri de calciu în pereții vaselor principale, hemodinamica și alimentarea cu sânge a țesuturilor sunt perturbate.