Hiperaldosteronismul secundar - cauze, simptome și principii de tratament. Aldosteronismul primar - boala Conn

Aldosteronismul secundar este o creștere corespunzătoare a producției de aldosteron ca răspuns la activarea sistemului renină-angiotensină (Fig. 325-10). Rata producției de aldosteron la pacienții cu aldosteronism secundar este adesea mai mare decât la pacienții cu aldosteronism primar. Aldosteronismul secundar este de obicei combinat cu dezvoltarea rapidă a hipertensiunii sau apare din cauza stărilor edematoase. În timpul sarcinii, aldosteronismul secundar este un răspuns fiziologic normal la o creștere indusă de estrogen a nivelurilor substratului de renina din sânge și a activității reninei plasmatice, precum și la efectul anti-aldosteron al progestinelor.

Fig.325-10. Reacții ale buclei de reglare renină-aldosteron la modificările de volum în aldosteronismul primar și secundar.

În condițiile de hipertensiune arterială, aldosteronismul secundar se dezvoltă fie ca urmare a supraproducției primare de renină (reninism primar), fie pe baza unei astfel de hiperproducție, care la rândul său se datorează scăderii fluxului sanguin renal și/sau presiunii de perfuzie renală (vezi Fig. . 325-5). Hipersecreția secundară de renină poate rezulta din îngustarea uneia sau a ambelor artere renale majore cauzată de placa aterosclerotică sau hiperplazia fibromusculară. Hiperproducția de renină de către ambii rinichi apare și în nefroscleroza arteriolară severă (hipertensiune arterială malignă) sau din cauza îngustării vaselor renale profunde (faza de accelerare a hipertensiunii arteriale). Aldosteronismul secundar se caracterizează prin alcaloză hipokaliemică, o creștere moderată sau marcată a activității reninei plasmatice și o creștere moderată sau marcată a nivelurilor de aldosteron (vezi capitolul 196).

Aldosteronismul secundar cu hipertensiune arterială poate apărea și în cazul tumorilor rare producătoare de renină (așa-numitul reninism primar). Acești pacienți au dovezi biochimice de hipertensiune vasorenală, dar tulburarea primară este secreția de renină de către tumora derivată din celule juxtaglomerulare. Diagnosticul se stabilește pe baza absenței modificărilor vaselor renale și/sau a detectării radiologice a unui proces volumetric în rinichi și a creșterii unilaterale a activității reninei în sângele din vena renală.

Aldosteronismul secundar însoțește multe tipuri de edem. O creștere a ratei de secreție de aldosteron apare la pacienții cu edem din cauza cirozei hepatice sau a sindromului nefrotic. În insuficiența cardiacă congestivă, gradul de creștere a secreției de aldosteron depinde de severitatea decompensării circulatorii. Stimulul secreției de aldosteron în aceste condiții este, aparent, hipovolemia arterială și/sau scăderea tensiunii arteriale. Diureticele exacerba adesea aldosteronismul secundar prin reducerea volumului; în astfel de cazuri, hipokaliemia și uneori alcaloza ies în prim-plan.

Hiperaldosteronismul secundar apare ocazional în absența edemului sau a hipertensiunii arteriale (sindromul Barter). Acest sindrom se caracterizează prin semne de hiperaldosteronism sever (alcaloză hipokaliemică) cu o creștere moderată până la severă a activității reninei, dar tensiune arterială normală și fără edem. Biopsia renală relevă hiperplazia complexului juxtaglomerular. O încălcare a capacității rinichilor de a reține sodiu sau clorură poate juca un rol patogenetic. Se crede că pierderea de sodiu prin rinichi stimulează secreția de renină și apoi producția de aldosteron. Hiperaldosteronismul determină o pierdere de potasiu, iar hipokaliemia crește și mai mult activitatea reninei plasmatice. În unele cazuri, hipokaliemia poate fi potențată prin afectarea retenției renale de potasiu. Unul dintre defectele însoțitoare este producția crescută de prostaglandine (vezi capitolul 228).

Aldosteronismul este un proces patologic în sistemul endocrin, cel mai adesea de natură secundară. În cele mai multe cazuri, patologia este cauzată de un proces tumoral în cortexul suprarenal, dar alți factori etiologici nu sunt excluși.

Boala nu are restricții clare în ceea ce privește sexul și vârsta, cu toate acestea, conform statisticilor, este diagnosticată cel mai adesea la femeile între 30 și 50 de ani. La bărbați, aldosteronismul apare într-o formă mai ușoară și este adesea eliminat prin măsuri conservatoare. Aldosteronismul copilăriei este extrem de rar.

Tabloul clinic este nespecific, cu excepția unui simptom. În acest caz, se dezvoltă hipertensiune arterială, care nu poate fi eliminată prin intermediul medicamentelor.

Clasificare

Există următoarele tipuri de aldosteronism:

• aldosteronism primar sau;
• aldosteronism secundar sau.

Este diagnosticat în principal aldosteronismul secundar.

Numai un medic poate determina exact ce formă a procesului patologic are loc într-un anumit caz clinic prin diagnosticare, deoarece tabloul clinic este similar aici.

Etiologie

Aldosteronismul primar (sindromul Kohn) cauzează următoarele:

• formațiuni benigne în cortexul suprarenal;
• creșterea producției de aldosteron;
• procese patologice care conduc la o cantitate crescută de sodiu în rinichi.

Aldosteronismul primar poate fi eliminat prin terapie medicamentoasă, dar numai în stadiile incipiente de dezvoltare.

Aldosteronismul secundar cauzează dezvoltarea, cum ar fi:

• perturbarea sistemului endocrin, diferite tipuri de tulburări hormonale;
• formarea malignă în cortexul suprarenal;
• aldosteronism idiopatic;
• utilizarea prelungită și necontrolată a medicamentelor;
• coagulare slabă a sângelui.

Aldosteronismul primar și aldosteronismul secundar diferă ușor în simptome.

Patogeneza

Patogenia acestui proces patologic (atât aldosteronismul primar, cât și cel secundar) este bine înțeleasă.

În forma primară, în organism apar următoarele:

• din cauza cantității crescute de aldosteron, începe o creștere a reabsorbției de sodiu în tubulii rinichilor, rezultând o creștere a excreției de potasiu din organism împreună cu urina;
• cantitatea insuficientă de potasiu duce la slăbiciune musculară și apariția simptomelor de afectare a funcției renale;
• în tubulii rinichilor apar modificări distrofice, din cauza cărora reacția la hormonul antidiuretic devine imposibilă;
• potasiul intracelular începe să fie înlocuit cu hidrogen și compuși de sodiu, ceea ce duce la dezvoltarea acidozei și alcalozei intracelulare.

În cele din urmă, toate acestea duc la tubulare.

Patogenia aldosteronismului secundar se bazează pe creșterea activității reninei plasmatice și a nivelurilor de aldosteron ca urmare a unuia sau altui factor etiologic.

Simptome

Simptomele tipului secundar al acestei boli endocrine sunt nespecifice, deoarece tabloul clinic va depinde în cea mai mare parte de factorul de bază.

În general, simptomele aldosteronismului sunt următoarele:

• Din cauza retenției de lichide în organism, apare umflarea, care este nesemnificativă în stadiile inițiale de dezvoltare a bolii și este prezentă doar dimineața. Cu toate acestea, pe măsură ce boala se agravează, umflarea este permanentă.
• Slabiciune musculara. În etapele ulterioare ale dezvoltării patologiei, pacientul este practic imobilizat.
• Oboseală chiar și cu o odihnă completă și lungă.
• Creșterea disconfortului.
• , care nu este stabilizat nici după administrarea de medicamente cu spectrul de acțiune corespunzător.
• Dureri de cap, amețeli.
• Senzație constantă de sete.
• Urinări frecvente, mai ales noaptea.
• Pentru perioade scurte de timp, paralizie a membrelor, amorțeală a anumitor părți ale corpului. De asemenea, periodic pacientul poate simți furnicături în degete.
• Deficiență vizuală.
• Îngălbenirea pielii.
• Durerea acută a inimii, iar în timpul diagnosticului se va stabili o creștere a ventriculilor inimii.
• Atacurile convulsive.

Pe măsură ce boala progresează, simptomele vor deveni mai frecvente și mai severe.

Este important să înțelegeți că recuperarea este posibilă numai dacă tratamentul este început în timp util. Manifestarea unor astfel de simptome necesită asistență medicală imediată.

Diagnosticare

Pentru a face un diagnostic precis, precum și pentru a determina forma și severitatea cursului procesului patologic, se efectuează atât metode de cercetare de laborator, cât și instrumentale. Diagnosticarea include:

• test de sânge clinic general și detaliat biochimic;
• analiza generală a urinei;
• analiza urinei conform lui Nechiporenko;
• Ecografia rinichilor;
• CT, RMN al rinichilor;
• Ecografia sistemului genito-urinar.

De asemenea, medicul ține cont de simptomele actuale, antecedentele personale și familiale colectate în timpul examinării inițiale. Pe baza datelor obținute se pune un diagnostic final și se prescrie tratamentul.

Tratament

Tratamentul poate fi atât conservator, cât și radical - totul va depinde de stadiul de dezvoltare a procesului patologic. Trebuie remarcat faptul că, în stadiile inițiale, boala poate fi eliminată prin luarea de medicamente. În cazurile mai avansate, doar intervenția chirurgicală va fi o metodă eficientă.

Cursul tratamentului va depinde de ce formă de aldosteronism are loc și în ce formă se desfășoară procesul patologic. În orice caz, măsurile terapeutice trebuie efectuate într-o manieră complexă.

Dacă cauza dezvoltării bolii este o tumoare, atunci se efectuează o operație pentru îndepărtarea acesteia. Terapia medicamentosă poate fi prescrisă atât înainte, cât și după operație.

Medicamentele vizează:

• stabilizarea tensiunii arteriale;
• ameliorarea simptomului durerii;
• eliminarea convulsiilor;
• normalizarea fluxului de urină.

Tratamentul obligatoriu include o dietă. Dieta pacientului trebuie să se bazeze pe alimente care conțin potasiu, iar aportul de sare trebuie redus la minimum sau eliminat cu totul.

Prognosticul poate fi favorabil dacă tratamentul este început în timp util. Tipul primar de aldosteronism poate fi adesea eliminat prin măsuri conservatoare și dietă. Forma secundară a bolii are un prognostic prost dacă etiologia este o tumoră malignă.

În ceea ce privește prevenirea, trebuie luate măsuri pentru prevenirea acelor boli care sunt incluse în lista etiologică. Persoanele care sunt expuse riscului trebuie să se supună sistematic unui examen medical pentru diagnosticarea precoce a problemei.

Este totul corect în articol din punct de vedere medical?

Răspundeți numai dacă aveți cunoștințe medicale dovedite

Boli cu simptome similare:

Diabetul zaharat este o boală cronică în care activitatea sistemului endocrin este supusă leziunilor. Diabetul zaharat, ale cărui simptome se bazează pe o creștere prelungită a concentrației de glucoză în sânge și pe procesele care însoțesc o stare alterată a metabolismului, se dezvoltă, în special, din cauza lipsei de insulină, un hormon produs de pancreas. , datorită căruia organismul reglează procesarea glucozei în țesuturile corpului și în celulele sale.

Aldosteronism primar (sindromul Conn) - aldosteronism cauzat de producerea autonomă de aldosteron de către cortexul suprarenal (din cauza hiperplaziei, adenomului sau carcinomului). Simptomele și semnele includ slăbiciune episodică, creșterea tensiunii arteriale, hipokaliemie. Diagnosticul include determinarea nivelurilor plasmatice de aldosteron și a activității reninei plasmatice. Tratamentul depinde de cauză. Tumoarea este îndepărtată dacă este posibil; în hiperplazie, spironolactona sau medicamentele înrudite pot normaliza tensiunea arterială și pot provoca dispariția altor manifestări clinice.

Aldosteronul este cel mai puternic mineralocorticoid produs de glandele suprarenale. Reglează retenția de sodiu și pierderea de potasiu. În rinichi, aldosteronul determină transferul de sodiu din lumenul tubului distal către celulele tubulare în schimbul potasiului și hidrogenului. Același efect se observă în salivare, glandele sudoripare, celulele mucoasei intestinale, schimbul dintre fluidul intracelular și extracelular.

Secreția de aldosteron este reglată de sistemul renină-angiotensină și, într-o măsură mai mică, de ACTH. Renina, o enzimă proteolitică, se acumulează în celulele juxtaglomerulare ale rinichilor. O scădere a volumului și vitezei fluxului sanguin în arteriolele renale aferente induce secreția de renină. Renina transformă angiotensinogenul hepatic în angiotensină I, care este transformată în angiotensină II de către o enzimă de conversie a angiotensinei. Angiotensina II determină secreția de aldosteron și, într-o măsură mai mică, secreția de cortizol și deoxicorticosteron, care au și activitate presară. Retenția de sodiu și apă cauzată de secreția crescută de aldosteron crește volumul sanguin și reduce eliberarea de renină.

Sindromul de hiperaldosteronism primar a fost descris de J. Conn (1955) în legătură cu adenomul producător de aldosteron al cortexului suprarenal (aldosteron), a cărui îndepărtare a dus la recuperarea completă a pacientului. În prezent, conceptul colectiv de hiperaldosteronism primar combină o serie de boli similare ca semne clinice și biochimice, dar diferite ca patogeneză, care se bazează pe producția excesivă și independentă (sau parțial dependentă) de sistemul renină-angiotensină a producției de aldosteron de către suprarenale. cortexul.

, , , , , , , , , , ,

Cod ICD-10

E26.0 Hiperaldosteronism primar

Ce cauzează aldosteronismul primar?

Aldosteronismul primar poate fi cauzat de un adenom, de obicei unilateral, al celulelor din stratul glomerular al cortexului suprarenal, sau mai rar de carcinom sau hiperplazie suprarenală. Cu hiperplazia suprarenală, care este mai frecventă la bărbații în vârstă, ambele glande suprarenale sunt hiperactive și nu există adenom. Tabloul clinic poate fi observat și în hiperplazia suprarenală congenitală datorată deficienței de 11-hidroxilază și în hiperaldosteronismul suprimat de dexametazonă moștenit dominant.

Simptomele aldosteronismului primar

Caz clinic de hiperaldosteronism primar

Pacienta M., o femeie de 43 de ani, a fost internată în secția de endocrinologie a Spitalului Clinic Republican Kazan pe 31 ianuarie 2012 cu plângeri de dureri de cap, amețeli la creșterea tensiunii arteriale, până la maximum 200/100 mm Hg . Artă. (cu o tensiune arterială confortabilă de 150/90 mm Hg), slăbiciune musculară generalizată, crampe la picioare, slăbiciune generală, oboseală.

Istoricul bolii. Boala s-a dezvoltat treptat. Timp de cinci ani, pacientul a observat o creștere a tensiunii arteriale, care a fost observată de un terapeut la locul de reședință, a primit terapie antihipertensivă (enalapril). În urmă cu aproximativ 3 ani, durerile periodice la nivelul picioarelor, crampele, slăbiciunea musculară au început să mă deranjeze, apărute fără factori provocatori vizibili, trecând de la sine în 2-3 săptămâni. Din 2009, a primit tratament internat de 6 ori în secțiile neurologice ale diferitelor unități sanitare cu diagnostic de polineuropatie cronică demielinizantă, subacută în curs de dezvoltare a slăbiciunii musculare generalizate. Unul dintre episoade a fost cu slăbiciune a mușchilor gâtului și căderea capului.

Pe fondul infuziei de prednisolon și a unui amestec polarizant, ameliorarea a avut loc în câteva zile. Conform analizelor de sânge, potasiul este de 2,15 mmol / l.

Din 26.12.11 până în 25.01.12 a fost internată la Spitalul Clinic Republican, unde a fost internată cu plângeri de slăbiciune musculară generalizată, crampe recidivante la picioare. A fost efectuat un sondaj care a relevat: un test de sânge pe 27 decembrie 2011: ALT - 29 U / l, AST - 14 U / l, creatinina - 53 μmol / l, potasiu 2,8 mmol / l, uree - 4,3 mmol / l, total Proteine ​​60 g/l, bilirubina totală. - 14,7 μmol / l, CPK - 44,5, LDH - 194, fosfor 1,27 mmol / l, calciu - 2,28 mmol / l.

Analiza urinei din 27.12.11; wd - 1002, proteine ​​- urme, leucocite - 9-10 în p / c, epit. pl - 20-22 în p / s.

Hormoni din sânge: T3w - 4,8, T4w - 13,8, TSH - 1,1 μmU / l, cortizol - 362,2 (normal 230-750 nmol / l).

Ecografie: Rinichi Leu: 97x46 mm, parenchim 15 mm, ecogenitate crescută, CLS - 20 mm. Ecogenitatea este crescută. Cavitatea nu este extinsă. dreapta 98x40 mm. Parenchim 16 mm, ecogenitate crescută, PCS 17 mm. Ecogenitatea este crescută. Cavitatea nu este extinsă. O margine hiperecogenă este vizualizată în jurul piramidelor pe ambele părți. Pe baza examenului fizic și a datelor de laborator, s-a recomandat o examinare ulterioară pentru a exclude o patologie endocrină de origine suprarenală.

Ecografia glandelor suprarenale: în proiecția glandei suprarenale stângi se vizualizează o formațiune rotundă izoecogenă de 23x19 mm. În proiecția glandei suprarenale drepte, formațiunile patologice nu sunt vizualizate în mod fiabil.

Urina pentru catecolamine: diureza - 2,2 l, adrenalina - 43,1 nmol/zi (norma 30-80 nmol/zi), norepinefrina - 127,6 nmol/l (norma 20-240 nmol/zi). Aceste rezultate au exclus prezența feocromocitomului ca posibilă cauză a hipertensiunii arteriale necontrolate. Renină de la 13.01.12-1,2 μUI/ml (N verticală - 4,4-46,1;, orizontală 2,8-39,9), aldosteron 1102 pg/ml (normal: culcat 8-172, șezând 30 -355).

Scanare CT din data de 18/01/12: scanare CT semne de formare a glandei suprarenale stângi (în pediculul medial al glandei suprarenale stângi, o formare izodenă de formă ovală cu dimensiuni de 25 * 22 * ​​​​18 mm, omogenă , cu o densitate de 47 HU se determină.

Pe baza anamnezei, a tabloului clinic, a datelor de laborator și a metodelor instrumentale de cercetare, s-a stabilit un diagnostic clinic: Hiperaldosteronism primar (aldosterom al glandei suprarenale stângi), identificat mai întâi ca sindrom hipokaliemic, simptome neurologice, tahicardie sinusală. Convulsii periodice hipokaliemice cu slăbiciune musculară generalizată. Hipertensiune 3 grade, stadiul 1. CHF 0. Tahicardie sinusala. Infecția tractului urinar în rezoluție.

Sindromul de hiperaldosteronism continuă cu manifestări clinice datorită a trei complexe principale de simptome: hipertensiunea arterială, care poate avea atât un curs de criză (până la 50%), cât și persistent; încălcarea conducerii neuromusculare și a excitabilității, care este asociată cu hipokaliemie (în 35-75% din cazuri); disfuncție a tubilor renali (50-70% din cazuri).

Pacientului i s-a recomandat tratament chirurgical pentru îndepărtarea tumorii producătoare de hormoni a glandei suprarenale – suprarenalectomie laparoscopică în stânga. S-a efectuat o operație - adrenalectomie laparoscopică pe stânga în condițiile Secției de Chirurgie Abdominală a Spitalului Clinic Republican. Perioada postoperatorie a fost fără evenimente. În a 4-a zi după operație (11.02.12), nivelul de potasiu din sânge a fost de 4,5 mmol/L. TA 130/80 mmHg Artă.

, , , , , ,

Aldosteronism secundar

Aldosteronismul secundar este o producție crescută de aldosteron de către glandele suprarenale ca răspuns la stimuli non-hipofizari, extra-suprarenalii, inclusiv stenoza arterei renale și hipovolemie. Simptomele sunt similare cu cele ale aldosteronismului primar. Tratamentul include corectarea cauzei care stau la baza.

Aldosteronismul secundar este cauzat de o scădere a fluxului sanguin renal, care stimulează mecanismul renină-angiotensină cu hipersecreție de aldosteron. Cauzele scăderii fluxului sanguin renal includ boala obstructivă a arterei renale (de exemplu, aterom, stenoză), vasoconstricție renală (cu hipertensiune arterială malignă) și boli legate de edem (de exemplu, insuficiență cardiacă, ciroză cu ascită, sindrom nefrotic). Secreția poate fi normală în insuficiența cardiacă, dar fluxul sanguin hepatic și metabolismul aldosteronului sunt reduse, astfel încât nivelul hormonilor circulanți este ridicat.

Diagnosticul aldosteronismului primar

Diagnosticul este suspectat la pacienții cu hipertensiune arterială și hipokaliemie. Un studiu de laborator constă în determinarea nivelului de aldosteron plasmatic și a activității reninei plasmatice (ARP). Testele trebuie efectuate atunci când pacientul refuză medicamentele care afectează sistemul renină-angiotensină (de exemplu, diuretice tiazidice, inhibitori ai ECA, antagonişti ai angiotensinei, blocanţi) în decurs de 4-6 săptămâni. ARP se măsoară de obicei dimineața cu pacientul întins. De obicei, pacienții cu aldosteronism primar au niveluri plasmatice de aldosteron mai mari de 15 ng/dL (> 0,42 nmol/L) și niveluri scăzute de ARP, cu un raport dintre aldosteronul plasmatic (în nanograme/dL) și ARP [în nanograme/(mlhh)] mai mare de 20.

- o afecțiune patologică cauzată de creșterea producției de aldosteron - principalul hormon mineralocorticoid al cortexului suprarenal. Cu hiperaldosteronism primar, hipertensiune arterială, dureri de cap, cardialgie și aritmie cardiacă, vedere încețoșată, slăbiciune musculară, parestezie, convulsii. Cu hiperaldosteronism secundar, edem periferic, insuficiență renală cronică, se dezvoltă modificări ale fundului de ochi. Diagnosticul diferitelor tipuri de hiperaldosteronism include o analiză biochimică a sângelui și a urinei, teste funcționale de stres, ultrasunete, scintigrafie, RMN, venografie selectivă, un studiu al stării inimii, ficatului, rinichilor și arterelor renale. Tratamentul hiperaldosteronismului în aldosterom, cancer suprarenal, reninom renal este chirurgical, în alte forme este medicație.

ICD-10

E26

Informatii generale

Hiperaldosteronismul include un întreg complex de sindroame care sunt diferite ca patogeneză, dar similare ca semne clinice, care apar cu secreție excesivă de aldosteron. Hiperaldosteronismul poate fi primar (datorită patologiei glandelor suprarenale înseși) și secundar (datorită hipersecreției de renină în alte boli). Hiperaldosteronismul primar este diagnosticat la 1-2% dintre pacienții cu hipertensiune arterială simptomatică. În endocrinologie, 60-70% dintre pacienții cu hiperaldosteronism primar sunt femei de 30-50 de ani; a descris câteva cazuri de depistare a hiperaldosteronismului la copii.

Cauzele hiperaldosteronismului

În funcție de factorul etiologic, există mai multe forme de hiperaldosteronism primar, dintre care 60-70% din cazuri sunt sindromul Conn, a cărui cauză este aldosteromul - un adenom al cortexului suprarenal care produce aldosteron. Prezența hiperplaziei difuz-nodulare bilaterale a cortexului suprarenal duce la dezvoltarea hiperaldosteronismului idiopatic.

Există o formă familială rară de hiperaldosteronism primar cu moștenire autosomal dominantă, cauzată de un defect al enzimei 18-hidroxilază, care este scăpată de sub controlul sistemului renină-angiotensină și corectată de glucocorticoizi (apare la pacienții tineri cu frecvente). cazuri de hipertensiune arterială în istoric familial). În cazuri rare, hiperaldosteronismul primar poate fi cauzat de cancerul suprarenal care poate produce aldosteron și deoxicorticosteron.

Hiperaldosteronismul secundar apare ca o complicație a unui număr de boli ale sistemului cardiovascular, patologie a ficatului și rinichilor. Hiperaldosteronismul secundar este observat în insuficiența cardiacă, hipertensiunea arterială malignă, ciroza hepatică, sindromul Bartter, displazia și stenoza arterei renale, sindromul nefrotic, reninomul renal și insuficiența renală.

Creșterea secreției de renină și dezvoltarea hiperaldosteronismului secundar duce la pierderea de sodiu (cu dietă, diaree), scăderea volumului sanguin circulant în timpul pierderii și deshidratării sângelui, consumul excesiv de potasiu, utilizarea pe termen lung a anumitor medicamente (diuretice, COC). , laxative). Pseudohiperaldosteronismul se dezvoltă atunci când reacția tubilor renali distali la aldosteron este perturbată, când, în ciuda nivelului său ridicat în serul sanguin, se observă hiperkaliemie. Hiperaldosteronismul extrasuprarenal este observat destul de rar, de exemplu, în patologia ovarelor, a glandei tiroide și a intestinelor.

Patogenia hiperaldosteronismului

Hiperaldosteronismul primar (reninat scăzut) este de obicei asociat cu o tumoare sau leziune hiperplazică a cortexului suprarenal și se caracterizează printr-o combinație de secreție crescută de aldosteron cu hipokaliemie și hipertensiune arterială.

Baza patogenezei hiperaldosteronismului primar este efectul excesului de aldosteron asupra echilibrului hidro-electrolitic: o creștere a reabsorbției ionilor de sodiu și apă în tubii renali și o excreție crescută a ionilor de potasiu în urină, ceea ce duce la retenția de lichide. și hipervolemie, alcaloză metabolică și o scădere a producției și activității reninei din plasma sanguină. Există o încălcare a hemodinamicii - o creștere a sensibilității peretelui vascular la acțiunea factorilor presori endogeni și a rezistenței vaselor periferice la fluxul sanguin. În hiperaldosteronismul primar, un sindrom hipokaliemic pronunțat și prelungit duce la modificări degenerative ale tubilor renali (nefropatie kaliepică) și mușchilor.

Hiperaldosteronismul secundar (cu renină ridicată) apare ca răspuns compensator la o scădere a fluxului sanguin renal în diferite boli ale rinichilor, ficatului și inimii. Hiperaldosteronismul secundar se dezvoltă datorită activării sistemului renină-angiotensină și producției crescute de renină de către celulele aparatului juxtaglomerular al rinichilor, care asigură o stimulare excesivă a cortexului suprarenal. Tulburările electrolitice pronunțate caracteristice hiperaldosteronismului primar nu apar în forma secundară.

Simptome de hiperaldosteronism

Tabloul clinic al hiperaldosteronismului primar reflectă dezechilibrul hidric și electrolitic cauzat de hipersecreția de aldosteron. Datorită reținerii de sodiu și apă la pacienții cu hiperaldosteronism primar, hipertensiune arterială severă sau moderată, dureri de cap, dureri dureroase în regiunea inimii (cardialgie), aritmii cardiace, modificări ale fundului ochiului cu deteriorarea funcției vizuale ( apar angiopatie hipertonă, angioscleroză, retinopatie).

Deficitul de potasiu duce la oboseală, slăbiciune musculară, parestezii, convulsii în diferite grupe musculare, pseudoparalizie periodică; în cazuri severe - la dezvoltarea distrofiei miocardice, a nefropatiei kaliepenice, a diabetului insipid nefrogen. Cu hiperaldosteronism primar în absența insuficienței cardiace, nu se observă edem periferic.

În cazul hiperaldosteronismului secundar, se observă un nivel ridicat al tensiunii arteriale (cu tensiune arterială diastolică > 120 mm Hg), ducând treptat la deteriorarea peretelui vascular și a ischemiei tisulare, deteriorarea funcției renale și dezvoltarea insuficienței renale cronice, modificări ale fundus (hemoragii, neuroretinopatie). Cel mai frecvent semn al hiperaldosteronismului secundar este edemul, hipokaliemia apare în cazuri rare. Hiperaldosteronismul secundar poate apărea fără hipertensiune arterială (de exemplu, cu sindromul Bartter și pseudohiperaldosteronismul). Unii pacienți au un curs asimptomatic de hiperaldosteronism.

Diagnosticul hiperaldosteronismului

Diagnosticul presupune diferențierea diferitelor forme de hiperaldosteronism și determinarea etiologiei acestora. Ca parte a diagnosticului inițial, se efectuează o analiză a stării funcționale a sistemului renină-angiotensină-aldosteron cu determinarea aldosteronului și reninei în sânge și urină în repaus și după teste de stres, echilibru potasiu-sodiu și ACTH, care reglează secreţia de aldosteron.

Hiperaldosteronismul primar se caracterizează printr-o creștere a nivelului de aldosteron în serul sanguin, o scădere a activității reninei plasmatice (ARP), un raport ridicat aldosteron/renină, hipokaliemie și hipernatremie, densitate relativă scăzută a urinei, o creștere semnificativă a zilnic excreția de potasiu și aldosteron în urină. Principalul criteriu de diagnostic pentru hiperaldosteronismul secundar este o rată crescută a ARP (cu reninom - mai mult de 20-30 ng / ml / h).

Pentru a diferenția formele individuale de hiperaldosteronism, se efectuează un test cu spironolactonă, un test cu o încărcare hipotiazidă și un test de „marș”. Pentru a identifica forma familială de hiperaldosteronism, tiparea genomică este efectuată prin PCR. În cazul hiperaldosteronismului corectat cu glucocorticoizi, de valoare diagnostică este tratamentul de probă cu dexametazonă (prednisolon), în care manifestările bolii sunt eliminate și tensiunea arterială se normalizează.

Pentru a determina natura leziunii (aldosterom, hiperplazie nodulară difuză, cancer), se folosesc metode de diagnostic local: ecografie a glandelor suprarenale, scintigrafie, CT și RMN al glandelor suprarenale, venografie selectivă cu determinarea simultană a nivelului de aldosteron și cortizol în sângele venelor suprarenale. De asemenea, este important să se stabilească boala care a provocat dezvoltarea hiperaldosteronismului secundar folosind studii ale stării inimii, ficatului, rinichilor și arterelor renale (EchoCG, ECG, ecografie hepatică, ecografie renală, ecografie și scanare duplex de arterelor renale, CT multispiral, angiografie RM).

Tratamentul hiperaldosteronismului

Alegerea metodei și a tacticii pentru tratamentul hiperaldosteronismului depinde de cauza hipersecreției de aldosteron. Examinarea pacienților este efectuată de un endocrinolog, cardiolog, nefrolog, oftalmolog. Tratamentul medicamentos cu diuretice care economisesc potasiu (spirolactonă) se efectuează în diferite forme de hiperaldosteronism hiporeninemic (hiperplazie a cortexului suprarenal, aldosteron) ca etapă pregătitoare pentru intervenție chirurgicală, care ajută la normalizarea tensiunii arteriale și la eliminarea hipokaliemiei. Este prezentată o dietă cu conținut scăzut de sare, cu un conținut crescut de alimente bogate în potasiu în dietă, precum și introducerea preparatelor cu potasiu.

Tratamentul aldosteromului si al cancerului suprarenal este chirurgical, consta in indepartarea glandei suprarenale afectate (adrenalectomia) cu o restabilire prealabila a echilibrului hidric si electrolitic. Pacienții cu hiperplazie suprarenală bilaterală sunt de obicei tratați conservator (spironolactonă) în combinație cu inhibitori ai ECA, antagoniști ai canalelor de calciu (nifedipină). În formele hiperplazice de hiperaldosteronism, adrenalectomia bilaterală completă și adrenalectomia dreaptă în combinație cu rezecția subtotală a glandei suprarenale stângi sunt ineficiente. Hipokaliemia dispare, dar nu există efect hipotensiv dorit (TA se normalizează doar în 18% din cazuri) și există un risc mare de a dezvolta insuficiență suprarenală acută.

Cu hiperaldosteronism, care poate fi corectat prin terapia cu glucocorticoizi, hidrocortizonul sau dexametazona sunt prescrise pentru a elimina tulburările hormonale și metabolice și pentru a normaliza tensiunea arterială. În hiperaldosteronismul secundar, terapia antihipertensivă combinată se efectuează pe fundalul tratamentului patogenetic al bolii de bază sub controlul obligatoriu al ECG și al nivelurilor de potasiu din plasma sanguină.

În cazul hiperaldosteronismului secundar datorat stenozei arterelor renale, este posibil să se efectueze dilatarea percutanată a balonului endovascular cu raze X, stentarea arterei renale afectate și intervenția chirurgicală reconstructivă deschisă pentru a normaliza circulația sângelui și funcționarea rinichiului. Când este detectat un reninom renal, este indicat tratamentul chirurgical.

Prognoza și prevenirea hiperaldosteronismului

Prognosticul hiperaldosteronismului depinde de severitatea bolii de bază, de gradul de deteriorare a sistemului cardiovascular și urinar, de oportunitatea și de tratament. Tratamentul chirurgical radical sau terapia medicamentoasă adecvată oferă o mare probabilitate de recuperare. Prognosticul pentru cancerul suprarenal este prost.

Pentru a preveni hiperaldosteronismul, este necesară observarea constantă la dispensar a persoanelor cu hipertensiune arterială, boli ale ficatului și rinichilor; respectarea recomandărilor medicale privind aportul de medicamente și natura alimentației.

Aldosteronismul este un sindrom clinic asociat cu producția crescută a hormonului suprarenal aldosteron în organism. Există aldosteronism primar și secundar. Aldosteronismul primar (sindromul Conn) apare cu o tumoare a glandei suprarenale. Se manifestă printr-o creștere a tensiunii arteriale, o modificare a metabolismului mineral (conținutul din sânge scade brusc), slăbiciune musculară, convulsii și o creștere a excreției de aldosteron în urină. Aldosteronismul secundar este asociat cu producția crescută de aldosteron de către glandele suprarenale normale din cauza stimulilor excesivi care reglează secreția acestuia. Se observă în insuficiența cardiacă, unele forme de nefrită cronică și ciroza hepatică.

Încălcări ale metabolismului mineral în aldosteronismul secundar sunt însoțite de dezvoltarea edemului. Cu afectarea rinichilor, aldosteronismul crește. Tratamentul aldosteronismului primar este chirurgical: îndepărtarea tumorii suprarenale duce la recuperare. În aldosteronismul secundar, împreună cu tratamentul bolii care a provocat aldosteronismul, se prescriu blocanți de aldosteron (aldactonă 100-200 mg de 4 ori pe zi pe cale orală timp de o săptămână), diuretice.

Aldosteronismul este un complex de modificări în organism cauzate de o creștere a secreției de aldosteron. Aldosteronismul poate fi primar sau secundar. Aldosteronismul primar (sindromul Conn) este cauzat de hiperproducția de aldosteron de către o tumoare hormonal activă a glandei suprarenale. Se manifestă clinic prin hipertensiune arterială, slăbiciune musculară, convulsii, poliurie, o scădere bruscă a conținutului de potasiu din serul sanguin și creșterea excreției de aldosteron în urină; edemul, de regulă, nu se întâmplă. Îndepărtarea tumorii duce la scăderea tensiunii arteriale și la normalizarea metabolismului electrolitic.

Aldosteronismul secundar este asociat cu dereglarea secreției de aldosteron în zona glomerulelor suprarenale. O scădere a volumului patului intravascular (ca urmare a unor tulburări hemodinamice, hipoproteinemie sau modificări ale concentrației de electroliți în serul sanguin), o creștere a secreției de renină, adrenoglomerulotropină, ACTH duce la hipersecreția de aldosteron. Aldosteronismul secundar se observă în insuficiența cardiacă (congestie), ciroza hepatică, formele edematoase și edemato-hipertonice ale glomerulonefritei cronice difuze. Conținutul crescut de aldosteron în aceste cazuri determină o creștere a reabsorbției sodiului în tubii renali și astfel poate contribui la dezvoltarea edemului. În plus, o creștere a secreției de aldosteron în forma hipertensivă de glomerulonefrită difuză, pielonefrită sau leziuni ocluzive ale arterelor renale, precum și în hipertensiunea arterială în etapele târzii ale dezvoltării sale și o variantă malignă a cursului, duce la o redistribuirea electroliților în pereții arteriolelor și la creșterea hipertensiunii arteriale. Suprimarea acțiunii aldosteronului la nivelul tubilor renali se realizează prin utilizarea antagonistului său - aldactona, 400-800 mg pe zi per os timp de o săptămână (sub controlul excreției urinare de electroliți) în combinație cu medicamente diuretice convenționale. Pentru a inhiba secreția de aldosteron (cu forme edematoase și edemato-hipertensive de glomerulonefrită cronică difuză, ciroză hepatică), se prescrie prednisolon.

Aldosteronism. Există hiperaldosteronism primar (sindromul Conn) și secundar. Hiperaldosteronismul primar a fost descris de J. Conn în 1955. În apariția acestui sindrom clinic, rolul principal revine producției de exces de aldosteron de către cortexul suprarenal.

La majoritatea pacienților (85%), cauza bolii este un adenom (sinonim cu „aldosterom”), mai rar hiperplazia bilaterală (9%) sau carcinomul cortexului suprarenal al zonelor glomerulare și fasciculare.

Mai des, sindromul se dezvoltă la femei.

Tabloul clinic (simptome și semne). Odată cu boala, convulsii periodice sunt observate în diferite grupe musculare cu niveluri normale de calciu și fosfor în sânge, dar cu prezența alcalozei în afara celulelor și a acidozei în interiorul celulelor, semne pozitive de Trousseau și Coada, dureri de cap severe, uneori crize. de slăbiciune musculară care durează de la câteva ore până la trei săptămâni. Dezvoltarea acestui fenomen este asociată cu hipokaliemia și epuizarea rezervelor de potasiu din organism.

Când boala dezvoltă hipertensiune arterială, poliurie, polidipsie, nicturie, o incapacitate pronunțată de a concentra urina în timpul alimentației uscate, rezistență la medicamente antidiuretice și. Conținutul de hormon antidiuretic este normal. Există, de asemenea, hipocloremie, akhiliya, reacție alcalină a urinei, proteinurie periodică, scăderea nivelului de potasiu și magneziu din sânge. Conținutul de sodiu crește, mai rar rămâne neschimbat. Edemul, de regulă, nu este prezent. Pe ECG, modificări miocardice caracteristice hipokaliemiei (vezi sindromul Hegglin).

Nivelurile urinare ale 17-hidroxicorticoizilor și 17-cetosteroizilor sunt normale, la fel ca ACTH plasmatic.

Copiii cu sindromul Conn au o creștere îngreunată.

Conținutul de oxigen din sângele arterial este redus. Conținutul de uropepsină la pacienți este crescut.

Metode de diagnosticare. Suprapneumorenoroentgenografie și tomografie, determinarea aldosteronului și potasiului în urină și sânge.

Tratamentul este chirurgical, se face suprarenectomia.

Prognosticul este favorabil, dar numai până când apare hipertensiunea malignă.

Hiperaldosteronism secundar. Semnele sunt aceleași ca și în sindromul Conn, care se dezvoltă într-o serie de condiții sub formă de hipersecreție de aldosteron ca răspuns la stimuli care provin din afara glandelor suprarenale și care acționează prin mecanisme fiziologice care reglează secreția de aldosteron. Conduce la hiperaldosteronism secundar asociat cu afecțiuni edematoase: 1) insuficiență cardiacă congestivă; 2) sindrom nefrotic; 3) ciroza hepatică; 4) edem „idiopatic”.

Pierderea unor cantități semnificative de lichide în diabetul insipid și diabetul zaharat netratat, nefrita cu pierdere de sare, restricția de sodiu în alimentație, utilizarea de diuretice, efortul fizic excesiv provoacă, de asemenea, hiperaldosteronism secundar.