Feocromocitom: simptome, diagnostic și tratament. Principalele complexe de simptome clinice în feocromocitom

1. Tumorile produc diferite amine biogene. Unele feocromocitoame suprarenale secretă adrenalină, care interacționează cu receptorii β-adrenergici pentru a dilata vasele de sânge și pentru a scădea tensiunea arterială.

Pe de altă parte, cele mai multe suprarenale și toate feocromocitoamele extrasuprarenale secretă norepinefrină, care interacționează de preferință cu receptorii β-adrenergici și îngustează vasele de sânge, ducând la creșterea tensiunii arteriale.

2. Concentrația de catecolamine în plasmă depinde într-o oarecare măsură de mărimea tumorii. Tumorile mari (> 50 g) se caracterizează printr-o încetinire a circulației catecolaminelor și a secreției produselor lor de degradare, în timp ce cele mici (< 50 г) - ускорение кругооборота и продукции активных катехоламинов.

3. Sensibilitatețesuturi la modificări catecolamiame. Expunerea pe termen lung la concentrații mari de catecolamine este însoțită de o reglare în jos a receptorilor ai-adrenergici și de o slăbire a efectelor catecolaminelor. Prin urmare, nivelurile plasmatice de catecolamine nu se corelează cu presiunea arterială medie.

13. Cum este diagnosticat feocromocitomul?

Prezența feocromocitomului este indicată de niveluri crescute de catecolamine în plasmă sau urină sau de produșii lor de descompunere în urină. Cel mai bun indicator de diagnostic este un conținut crescut de metanefrine libere în plasmă. Determinările trebuie efectuate cu pacientul întins la 15 minute după trezire (pe stomacul gol). Acetaminofenul și labetalolul pot modifica rezultatele determinării metanefrinelor și, prin urmare, sunt anulate înainte de studiu.

14. Cum se distinge hipertensiunea arterială în feocromocitom și hipertensiune arterială?

O creștere a nivelului de metanefrine libere din plasmă este confirmată de determinarea metanefrinei, normetanefrinei, acidului vanililmandelic (VMA) și catecolaminelor libere în urina zilnică. Fiabilitatea acestor indicatori pentru diagnosticul diferențial al feocromocitomului este diferită. Sensibilitate un astfel de semn ca un nivel crescut de VMC variază de la 28-56%, iar specificitatea sa este de 98%; pentru niveluri crescute de metanefrină și normetanefrine, sensibilitatea este de 67-91% și specificitatea este de 100%, iar pentru catecolaminele libere, 100% și, respectiv, 98%. Mulți bazează diagnosticul diferențial pe conținutul de metanefrine din urina zilnică. Determinarea lor în urină după un atac caracteristic crește fiabilitatea diagnosticului diferențial.

15. Ce condiții pot modifica rezultatele testelor de diagnostic enumerate?

Rezultatele determinării VMK prin metode vechi depindeau de conținutul de vanilină și fenoli din alimente, ceea ce impunea limitarea consumului anumitor produse. Utilizarea cromatografiei lichide de înaltă performanță face posibilă excluderea influenței majorității medicamentelor care modifică metabolismul catecolaminelor.

16. Ce substanțe modifică metabolismul catecolaminelor?

Concentrația de catecolamine în plasmă și urină este redusă de agonişti ai receptorilor osg-adrenergici, antagonişti (cu utilizare prelungită), inhibitori ai ECA, bromocriptină.

• Nivelul de VMK este redus, iar conținutul de catecolamine și metanefrine este crescut de inhibitorii de metildopa și monoaminoxidază.
• Nivelul catecolaminelor din plasmă sau urină crește blocante, p-blocante, labetalol.

Fenotiazinele, antidepresivele triciclice1, levodopa modifică rezultatele determinărilor catecolaminelor și metaboliților acestora în moduri diferite.

Conținutul articolului

Feocromocitom- tumoră a țesutului cromafin al medulei suprarenale. În 10% din cazuri, feocromocitomul se dezvoltă în ganglionii simpatici ai mediastinului sau cavității abdominale. Unii pacienți au ganglioni tumorali multipli.
Feocromocitomul secretă catecolamine - adrenalină și norepinefrină - o creștere a nivelului cărora în sânge determină tabloul clinic al bolii. Feocromocitomul este cauza creșterii tensiunii arteriale în 0,1% din toate cazurile de hipertensiune arterială, dar diagnosticul acestuia este de mare importanță, deoarece tratamentul chirurgical duce la o normalizare completă a tensiunii arteriale.

Patogeneza feocromocitomului

In mod normal, catecolaminele (epinefrina, norepinefrina, dopamina) sunt sintetizate in celulele cromafine ale medulei suprarenale. Noradrenalina se formează și în SNC și fibrele simpatice ale neuronilor postganglionari. Dopamina are un efect asupra receptorilor dopaminergici, care sunt localizați în hipotalamus și în alte părți ale sistemului nervos central, vasele rinichilor. Adrenalina acționează în principal asupra receptorilor B-adrenergici și determină creșterea frecvenței cardiace și a contractilității inimii, vasodilatație, crește nivelul de glucoză din sânge, inhibă secreția de insulină și stimulează glicogenoliza în ficat. Noradrenalina interacționează în principal cu receptorii a-adrenergici și provoacă vasoconstricție. Adrenalectomia bilaterală are un efect relativ redus asupra conținutului de norepinefrină din sânge și este însoțită de o scădere semnificativă a nivelului de adrenalină. Cele mai multe feocromocitoame secretă norepinefrină și epinefrină. Tumorile extra-suprarenale produc exclusiv norepinefrină. O creștere a secreției de dopamină se observă de obicei în tumorile maligne.Tumora este mai des localizată în glanda suprarenală dreaptă. Masa sa nu depășește de obicei 100 g, diametrul său este de 7-8 cm.Aproximativ o zecime din toate feocromocitoamele au un curs malign cu metastaze. Aproximativ 1/20 din cazurile de feocromocitoame sunt moștenite în mod autosomal dominant. Uneori sunt combinate cu tumori ale altor glande endocrine, în special ale glandei tiroide (sindromul Sippl). Boala este familială în toate cazurile de leziuni suprarenale bilaterale.

Clinica de feocromocitom

Boala apare adesea la vârsta tânără și mijlocie, în principal la femei. Cea mai caracteristică manifestare este hipertensiunea arterială, care în cazuri tipice este de natură de criză. În 60% din cazuri, hipertensiunea arterială este stabilă, deși tendința la crize persistă. Poate fi de natură malignă, cu răspuns redus la tratament, care este de obicei eficient în hipertensiune arterială. Crizele hipertensive apar la aproximativ jumătate dintre pacienți cu frecvență diferită, uneori cu un interval de câteva zile sau chiar săptămâni. Crizele se dezvoltă de obicei brusc, durează de la câteva minute până la câteva ore, însoțite de dureri de cap, transpirații, palpitații, adesea dureri abdominale, greață și vărsături. În timpul unei crize, se observă adesea hiperemie a pielii. Tensiunea arterială crește la cifre foarte mari, există o tahicardie ascuțită. O caracteristică a hipertensiunii arteriale în feocromocitom este posibilitatea creșterii acestuia sub influența luării anumitor medicamente (metildopa, guanetidină), care provoacă eliberarea de catecolamine în terminațiile nervoase sau sporesc efectul acestora. Uneori, cu feocromocitom există tendința de a dezvolta hipotensiune arterială sub influența stresului, cu modificarea poziției corpului. Înfrângerea inimii este însoțită de aritmii frecvente, în primul rând supraventriculare, modificări ECG sub formă de depresie a segmentului ST, apariția unei unde Q, blocarea piciorului stâng al fasciculului atrioventricular. Astfel de pacienți pot dezvolta infarct miocardic chiar și în absența aterosclerozei stenosante a arterelor coronare. Progresia afectarii inimii duce la aparitia insuficientei cardiace Simptomele importante ale feocromocitomului sunt hiperglicemia cu glucozurie, scaderea in greutate, tremorul mainilor. Hematocritul este de obicei crescut.

Diagnosticul și diagnosticul diferențial al feocromocitomului

Feocromocitomul trebuie suspectat în primul rând la pacienții cu o criză de hipertensiune arterială, deși mai mult de jumătate din cazurile cu această boală au hipertensiune arterială persistentă. Pentru a confirma diagnosticul, conținutul de catecolamine și metaboliții acestora, acid vanililmandelic și metadrenalină, este determinat în urina zilnică. În mod normal, până la 50 µg de adrenalină, până la 100 µg de norepinefrină, până la 7 mg de acid vanililmandelic și până la 1,3 mg de metarenalină sunt excretate în urină pe zi. Cu feocromocitom, nivelul catecolaminelor și metaboliților acestora în urină crește, mai ales brusc după o criză hipertensivă. O creștere fals pozitivă a nivelului de catecolamine în urină este posibilă cu tratamentul cu metildopa, levodopa, precum și cu hipoglicemie severă, efort fizic, creșterea presiunii intracraniene și eliminarea clonidinei. Conținutul de catecolamine din sânge variază foarte mult, astfel încât definiția sa este mai puțin informativă. Nivelul catecolaminelor din sânge scade sub influența agenților adrenoblocante, clonidinei, blocantelor ganglionare.
Testele farmacologice sunt folosite pentru a diagnostica feocromocitomul. Odată cu introducerea a 5 mg de fentolamină, se observă o scădere a tensiunii arteriale cu cel puțin 25-35 mm Hg. Artă. Tensiunea arteriala scade la>ke in 2-3 min.si se normalizeaza in 10-15 min. Cu tensiune arterială normală, nu se efectuează un test cu fentolamină. Probele cu histamină sau glucagon, care provoacă creșterea tensiunii arteriale la pacienții cu feocromocitom, sunt periculoase, deci utilizarea lor este inadecvată. Uneori se efectuează un test provocator cu introducerea a 1 mg de glucagon pentru a evalua adecvarea blocajului adrenergic preoperator.Un feocromocitom destul de mare poate fi detectat prin tomografie computerizată. Diagnosticul feocromocitoamelor extrasuprarenale poate fi dificil. De importanță diagnostică este prelevarea de sânge în vena cavă inferioară în timpul cateterizării la diferite niveluri și determinarea conținutului de catecolamine din aceste probe. Pentru diagnosticul feocromocitomului se folosește și scanarea radioizotopului cu metiodobenzilguanidină marcată 1311.
Diagnostic diferentiat efectuate cu hipertensiune arterială de diverse origini. Trebuie amintit că excreția catecolaminelor și a metaboliților acestora poate fi crescută în formațiunile intracraniene și în hemoragiile subarahnoidiene însoțite de hipertensiune arterială. Astfel de pacienți au de obicei tulburări neurologice, deși este necesar să se țină cont de posibilitatea de a dezvolta accident vascular cerebral acut la un pacient cu feocromocitom. Crizele hipertensive și excreția crescută de catecolamine pot fi cu tulburări diencefalice.

Feocromocitomul (sau croaffinomul) este o tumoră activă hormonal care este cel mai adesea localizată în medula suprarenală și produce hormoni precum catecolaminele (norepinefrină, adrenalină, dopamină). O creștere semnificativă a nivelului acestor hormoni duce la o criză hipertensivă (o creștere critică a tensiunii arteriale) și la complicații ulterioare.

Feocromocitomul este o capsulă care are circulație sanguină activă. În exterior, această tumoare este înconjurată de un perete dens. Cel mai adesea este o structură benignă, dar în 10% din cazuri acest neoplasm este o tumoare malignă (feocromoblastom), care conține celule canceroase și produce dopamină.

Patologia este observată la persoanele cu vârsta cuprinsă între 20 și 50 de ani. Dar au fost raportate și cazuri de depistare a feocromocitomului suprarenal la copii. Și mai des boala este depistată la băieți (în 60% din cazurile diagnosticate) decât la fete. Dacă vorbim despre adulți, atunci croaffinomul este mai frecvent la fete decât la bărbați.

Feocromocitomul se poate forma pe glanda suprarenală stângă sau dreaptă. Este extrem de rar ca neoplasmele să apară pe două glande simultan. Cele mai frecvente locuri de localizare sunt medulara (90% din toate cazurile) glandelor suprarenale, regiunea paraganglionului aortic.

Experții nu au determinat pe deplin cauzele adevărate ale feocromocitomului suprarenal. Cu toate acestea, principalii factori cauzali includ:

1. Ereditate. Dezvoltarea bolii este strâns legată de mutația genelor care sunt responsabile de funcționarea glandelor suprarenale. De aceea, dacă în familie au existat cazuri de diagnosticare a formațiunilor tumorale ale acestor glande, atunci riscul de a dezvolta feocromocitom la urmași este foarte mare.
2. Neoplazii endocrine multiple (tip 2A și 2B). Acestea sunt boli ereditare, exprimate printr-o proliferare semnificativă a structurilor endocrine.

Persoanele cu tensiune arterială diastolică ridicată sunt expuse riscului de a dezvolta feocromocitom suprarenal. Simptomele manifestate de tumora depind direct de localizarea neoplasmului si de tipul de catecolamine produse.

Simptome

Unul dintre principalele simptome ale feocromocitomului este prezența hipertensiunii arteriale persistente, care apare sub formă de crize. În timpul crizelor hipertensive, tensiunea arterială la pacienți crește foarte mult, ceea ce poate provoca consecințe grave pe parcursul lung al bolii. Aceasta crește atât tensiunea arterială sistolică, cât și cea diastolică. Este de remarcat faptul că medicii au înregistrat cazuri când, odată cu dezvoltarea unei astfel de boli, tensiunea arterială rămâne normală.

O criză hipertensivă a feocromocitomului duce la dezvoltarea unor anomalii în activitatea sistemului cardiovascular, nervos și gastrointestinal. Pot fi observate următoarele simptome ale dezvoltării unei crize hipertensive:

• durere de cap;
• frisoane;
• transpirație crescută;
• atacuri de panica;
• convulsii;
• culoarea palidă a pielii;
• durere în regiunea inimii;
• leucocitoză;
• limfocitoză;
• hiperglicemie;
• pierdere semnificativă în greutate;
• tulburări de vedere (presiunea prea mare poate duce la dezlipirea retinei).

Crizele hipertensive durează de la câteva minute la câteva ore. Exacerbarea poate provoca stres emoțional sau fizic excesiv, hipotermie, supraîncălzire a corpului. Mișcările bruște ale corpului, consumul de alcool sau palparea profundă activă pot duce, de asemenea, la dezvoltarea unei crize. Ultima etapă a paroxismului se caracterizează prin creșterea urinării (până la 5 litri), transpirație crescută și slăbiciune.

Atacurile crizelor hipertensive în feocromocitom pot apărea la intervale diferite (de la 1 timp de câteva luni până la 15 pe zi). Frecvența depinde de forma și severitatea bolii.

Un curs lung al bolii poate provoca o astfel de complicație precum șocul cu catecolamine (sau o scădere necontrolată și creșterea tensiunii arteriale care nu poate fi corectată). Tulburările metabolice cauzate de o defecțiune a nivelului de hormoni duc la dezvoltarea diabetului zaharat la pacienți în 10% din cazuri. Feocromocitomul la fetele însărcinate este adesea deghizat în toxicoză, eclampsie. Este de remarcat faptul că această patologie în timpul sarcinii poate duce la pierderea fătului, prin urmare, dacă se găsesc semne ale bolii, trebuie să contactați imediat un specialist.

Cu un curs stabil de feocromocitom, se observă o creștere persistentă a tensiunii arteriale. În același timp, apar modificări distructive ale rinichilor, schimbări necontrolate de dispoziție și oboseală crescută.

Feocromoblastomul (sau feocromocitomul malign) se exprimă prin dureri severe în abdomen, scădere în greutate, metastaze la structurile din apropiere.

Diagnosticare

Deoarece feocromocitomul nu eliberează în mod constant hormoni, după crize trebuie efectuate o serie de studii de diagnosticare.

Pentru a confirma diagnosticul, medicii efectuează următoarele măsuri de diagnostic:

Tratamentul feocromocitomului

Remediile populare și metodele de tratament al feocromocitomului nu sunt eficiente, deoarece sub influența lor tumora nu se rezolvă și nu regresează. În plus, unele substanțe care fac parte din plantele medicinale pot duce la o accelerare a creșterii educației.

Singura modalitate de a vindeca complet feocromocitomul suprarenal este prin intervenție chirurgicală pentru a-l îndepărta. Înainte de operație, specialiștii efectuează terapia medicamentoasă, care are ca scop stoparea simptomelor unei crize hipertensive. Pentru a normaliza tensiunea arterială, medicii prescriu alfa-blocante (tropafen, fentolamină), beta-blocante (metoprolol), un inhibitor al sintezei catecolaminelor (metirozina). De asemenea, medicamente precum blocantele canalelor de calciu pot fi prescrise de medicul dumneavoastră.

Operația de îndepărtare a feocromocitomului glandei suprarenale este indicată pentru un neoplasm care produce activ hormoni. O structură nodulară inactivă hormonal de dimensiuni mari (mai mult de 4 centimetri) trebuie îndepărtată și chirurgical pentru a evita consecințele (ruperea capsulei).

Contraindicațiile includ:

• coagulare scăzută a sângelui;
• BP care nu poate fi corectată;
• vârsta înaintată a pacientului (peste 65 de ani);
• boli ale sistemului cardiovascular.

Îndepărtarea feocromocitomului suprarenal se realizează în principal prin laparotomie (sau chirurgie clasică). Pentru a face acest lucru, chirurgul face o incizie largă pe corpul pacientului, care este necesară pentru a accesa zona afectată. Acest lucru se datorează faptului că se pot forma mai multe noduri în regiunea glandei suprarenale și în țesuturile din apropiere. În acest caz, se recomandă efectuarea unei suprarenalectomie (îndepărtarea glandei suprarenale afectate).

După operația de îndepărtare, pacienții se confruntă cu normalizarea tensiunii arteriale, în timp ce riscul de reapariție a patologiei și a accidentului vascular cerebral este minim. Dacă la o femeie însărcinată a fost găsit un feocromocitom al glandei suprarenale, atunci după normalizarea tensiunii arteriale cu ajutorul medicamentelor, se efectuează un avort. Abia atunci tumora este îndepărtată.

Dacă a fost identificat un feocromocitom malign cu metastaze, atunci medicii prescriu chimioterapie.

Prognoza

Feocromocitomul este o patologie periculoasă care este capabilă de malignitate (degenerare canceroasă). Cu toate acestea, cu un diagnostic în timp util și cu o terapie eficientă, prognosticul este destul de favorabil. Îndepărtarea feocromocitomului prin intervenție chirurgicală elimină simptomele și normalizează tensiunea arterială. Recăderile se observă doar la 1 din 10 pacienți. Dacă se găsesc semne de feocromocitom, nu vă automedicați, ci contactați imediat un endocrinolog pentru a evita consecințele periculoase.

Capitolul 8

Unele forme de hipertensiune arterială simptomatică

Hipertensiunea arterială simptomatică (secundară) reprezintă aproximativ 10% din numărul total de persoane cu hipertensiune arterială. Hipertensiunea arterială poate fi un semn al unei anumite boli sau poate fi doar una dintre manifestările acesteia. Practic este important ca unii pacienți cu diferite forme de hipertensiune arterială simptomatică, dacă sunt diagnosticați la timp, să poată fi vindecați chirurgical.

Dintre aproape 70 de variante de hipertensiune arterială secundară, cel mai mare interes pentru vasculară

Feocromocitom

Feocromocitomul este o tumoră a țesutului cromafin care secretă cantități excesive de catecolamine.

Denumirea „feocromocitom” provine din limba greacă. phaios - închis, maro și chroma - culoare - datorită afinității celulelor cromafine față de sărurile de crom. Ele sunt colorate maro cu bicromat de potasiu din cauza prezenței catecolaminelor (adrenalina și noradrenalina) în ele, care sunt derivați ai catecolului (pirocatechin-3,4-dioxi-fenol), din care denumirea întregului grup de hormoni care conține

chirurgii prezintă hipertensiune vasorenală și hipertensiune cauzată de hiperfuncția glandelor suprarenale (feocromocitom, aldosteronism primar, sindromul Itsenko-Cushing), leziuni stenozante suprarenale congenitale sau dobândite ale aortei. În ciuda rarității relative a formelor chirurgicale de hipertensiune arterială simptomatică, semnificația lor clinică este mare, în primul rând datorită posibilității unei vindecări complete a pacienților operați cu ineficacitatea obișnuită a tratamentului conservator în astfel de cazuri.

pentru această legătură. Pe lângă glandele suprarenale, celulele cromafine se găsesc în ganglionii simpatici și paraganglioni, organul Zuckerkandl (ganglionul simpatic de la gura arterei mezenterice inferioare), în hilul rinichilor, țesutul para-aortic, cel anterior. și mediastinul posterior, cavitățile abdominale și pleurale, creierul și vezica urinară, unde este posibilă și creșterea tumorii, în toate privințele asemănătoare cu un feocromocitom. Aceste grupuri ectopice de celule cromafine au o origine embriologică comună din celulele stem ale crestei neurale ectodermale și din

purtat la paraganglioame sau la sistemul APUD. În legătură cu feo-cromocitoamele și paraganglioamele printr-o sursă embriologică comună sunt neuroblastoamele și ganglioneuroamele, care pot secreta și catecolamine și în unele cazuri pot provoca creșteri ale tensiunii arteriale. Ar trebui să fim de acord cu opinia lui VN Chernyshev (1998) că, din punct de vedere practic, este inadecvat să se introducă termeni diferiți pentru o tumoră activă hormonal de aceeași natură. Este mai justificată utilizarea termenului unic „feocromocitom”, dar cu o indicație a localizării acestuia.

În 80-95% din cazuri, tumora provine din medula suprarenală, și la fel de des pe dreapta și pe stânga. Feocromocitoame bilaterale ale glandelor suprarenale sunt observate la 12% dintre pacienți. Localizarea extra-suprarenală a tumorii este observată la 5-20% dintre pacienți, iar cel mai adesea este localizată în apropierea glandelor suprarenale și a rinichilor. Localizarea intratoracică a feocromocitomului este observată la mai puțin de 1% dintre pacienți.

Practic este important ca aproape 99% din numărul total de feocromocitom să fie localizat în spațiul retroperitoneal și cavitatea abdominală. În cele mai multe cazuri, feocromocitoamele au o creștere benignă, dar 3-11% dintre ele sunt maligne și cel mai adesea - cu localizare extra-suprarenală. În mod caracteristic, cu feocromocitoame bilaterale sau multiple, creșterea tumorii maligne ajunge la 30%. Locurile tipice de metastază sunt ficatul, plămânii, oasele și ganglionii limfatici.

Trebuie amintit că feocromocitomul poate fi una dintre componentele sindromului adenomatozei endocrine multiple (MEA), descris în trei variante.

În sindromul MEA-I, există o combinație de tumori ale glandei pituitare, glandelor paratiroide și pancreasului fără implicarea glandei suprarenale.

cecenii. Sindromul are un tablou clinic caracteristic: hiperparatiroidism, acromegalie, simptome ale unei tumori pancreatice.

Sindromul MEA-II (sindromul Cipple) include carcinomul medular tiroidian, hiperplazia sau adenomatoza multiplă a glandelor paratiroide și feocromocitomul, care este bilateral la jumătate dintre pacienți.

În sindromul MEA-III, există o combinație de o tumoare malignă a glandei tiroide, feocromocitom și neuroame multiple ale membranelor mucoase (adesea buze, limbă, mucoasă bucală).

La 6-10% dintre pacienții cu feocromocitom, există indicii ale prezenței acestei boli la rude (feocromocitom familial). În cazurile în care creșterea tumorii nu este detectată în glanda suprarenală, dar există doar hiperplazie a medulului, chisturi hemoragice sau hemoragii în combinație cu hiperplazia stratului medular, se vorbește despre pseudofeocromocitoame. Aceste modificări se manifestă și printr-o creștere a activității catecolaminei a glandei suprarenale și necesită tratament chirurgical.

Frecvență. Datele privind frecvența feocromocitomului sunt contradictorii. Potrivit M.S. Kushakovsky (1983), în populația generală de oameni, feocromocitoamele (din toate soiurile și localizările) apar într-un raport de 1:10.000 din populație. Pe baza datelor prosectoriale prezentate de O.V. Nikolaev (1965), putem presupune 1 caz la 3000 în populația generală. V.A. Almazov (1997) indică faptul că frecvența de detectare a feocromocitomului nu depășește 2 cazuri la 1 milion de populație pe an.

Este important ca în rândul persoanelor cu hipertensiune arterială, frecvența de detectare a feocromocitomului să crească semnificativ. Deci, conform lui N.T.Starkova (1996), feocromocitomul este prezent la 1% dintre pacienții cu hipertensiune arterială persistentă. M.S.Ku-

takovskiy (1983) furnizează date că 0,6% din toate cazurile de hipertensiune arterială cad pe ponderea feocromocitomului. În acest sens, concluzia făcută de tumorile V.N.”.

Feocromocitoamele se găsesc la oameni de toate grupele de vârstă, dar cel mai adesea la vârsta de 30-50 de ani, la fel de des la bărbați și femei. Există descrieri ale acestei tumori la nou-născuți și la vârstnici. Dintre toți pacienții cu tumori de țesut cromafin, 12% sunt copii, cel mai adesea la vârsta de 12-14 ani.

Etiologie și patogeneză. Cauza tumorilor de țesut cromafin nu a fost încă elucidată. Se face o presupunere despre geneza ereditară a bolii.

Toate manifestările feocromocitomului sunt asociate cu hiperproducția și acțiunea farmacologică a catecolaminelor sintetizate de celulele cromafine din tirozină (tirozină - dofa - dopamină - norepinefrină - adrenalină). În mod caracteristic, celulele cromafine ale glandelor suprarenale, spre deosebire de acele celule de alte localizări, pot sintetiza epinefrina din norepinefrină. În tumorile cu localizare extra-suprarenală, sinteza se termină de obicei în stadiul norepinefrinei. Acesta este motivul pentru unele diferențe în manifestările clinice ale feocromocitoamelor de diferite localizări. S-a observat că în tumorile maligne, celulele cromafine, de regulă, eliberează constant catecolamine în sânge. În cazurile de tumori benigne, este posibilă atât secreția constantă, cât și intermitentă de catecolamine. Cauză

această periodicitate nu este în întregime clară, dar de multe ori se bazează pe factori provocatori: stres fizic și emoțional, fumat, consum de medicamente și alcool, menstruație, urinare și defecare, palpare abdominală, intervenții chirurgicale etc. Când catecolaminele sunt eliberate în sânge, concentrația lor este atât de mare încât teoretic este incompatibilă cu viața. Cu toate acestea, majoritatea pacienților suportă astfel de „furtuni” de catecolamine în mod repetat. Acest lucru se datorează unei scăderi a sensibilității receptorilor adrenergici cu o creștere a nivelului de catecolamine și o slăbire a răspunsurilor. Hipersecreția de catecolamine are un efect puternic asupra sistemului cardiovascular, a proceselor metabolice și a funcției diferitelor organe. Cu un exces de adrenalină în sânge datorită stimulării receptorilor b-adrenergici ai inimii, crește ritmul cardiac și debitul cardiac, crește predominant tensiunea arterială sistolica, scade aportul de sânge miocardic, crește excitabilitatea și tendința sa la aritmii. Adrenalina crește fluxul sanguin hepatic și muscular, ceea ce duce la creșterea glicogenolizei, hiperglicemiei și glucozuriei. Excesul de adrenalină excită sistemul nervos central, provocând anxietate, frică etc. Mușchii netezi ai intestinelor și bronhiilor se relaxează, pupila se extinde, iar consumul de oxigen crește. Noradrenalina prin receptorii alfa-adrenergici are un efect vasoconstrictiv puternic, crescand atat presiunea sistolica cat si cea diastolica, dar nu afecteaza pulsul, uneori determinand chiar si bradicardie. Datorită efectului vasoconstrictor al catecolaminelor în exces, hipovolemia relativă se dezvoltă cu o scădere a CBC cu 15-30%.

Tabloul clinicîn feocromocitom, este cauzată de tulburări ale echilibrului hormonal al organismului din cauza producerii unei cantități uriașe de catecolamine de către celulele tumorale. Acțiunea spastică a epinefrinei și norepinefrinei se manifestă printr-o varietate de efecte farmacologice, ducând la o mare variabilitate a tabloului clinic, ceea ce a dat motiv de a considera feocromocitomul drept „cameleon” sau „mare imitator” în rândul bolilor. Valabilitatea acestui lucru este confirmată de varietatea simptomelor clinice în feocromocitom. Ele sunt combinate în mai multe sindroame principale caracteristice hiperadrenalismului:

hipertensiv;

Neuropsihic;

Gastrointestinal;

Neurovegetativ;

Schimb endocrin;

durere;

Cardiac;

Alergic (intoleranță frecventă la medicamente din cauza sensibilizării la adrenalină a acțiunii altor medicamente).

Simptomul principal și principal al feocromocitomului este arterial

hipertensiune. Cursul hipertensiunii arteriale este determinat în principal de natura secreției de hormoni de către tumora suprarenală (periodic sau constant), precum și de raportul dintre catecolamine individuale. Cu hiperproducție predominantă de norepinefrină, evoluția hipertensiunii este de obicei constantă.

În funcție de manifestările clinice și de caracteristicile evoluției sindromului de hipertensiune arterială, se disting mai multe variante de feocromocitom [Kushakovsky MS, 1983].

Varianta „clasică” sau paroxistică se caracterizează prin crize hipertensive pe fondul tensiunii arteriale normale (24-27,3% dintre pacienți). De obicei, atacurile încep brusc sau sub influența factorilor provocatori. Unii pacienți observă prezența semnelor prodromale ale crizei viitoare: stare de rău, paloare, „târâre” pe piele și crampe minore ale membrelor. În alte cazuri, acestea capătă un caracter visceral, exprimat ca durere în regiunea inimii de tip angio, iradiind către brațul stâng (Fig. 8.1). În timpul unei crize, aproape instantaneu, artera sistolica

Orez. 8.1. Simptome clinice în criza de feocromocitom.

presiunea finală crește la 280-300 mm Hg sau mai mult, diastolică - până la 180-200 mm Hg. În același timp, apar dureri de cap, greutate în ceafă, amețeli, tulburări de vedere. Pacienții experimentează un sentiment de teamă nemotivată, frică de moarte; apar paloare, transpirație, „bugea de găină”. Există greață, vărsături, salivație, tahicardie, dificultăți de respirație, urinare frecventă. Sunt posibile halucinații auditive și vizuale. Aceste senzații sunt însoțite de durere în abdomen, în spatele sternului, sub omoplatul stâng cu iradiere la umăr. Numărul de bătăi ale inimii crește la 120-160 în 1 minut, în 20% din cazuri apar aritmii cardiace, până la fibrilație ventriculară. În timpul crizei apar hiperglicemie, leucocitoză neutrofilă, o creștere semnificativă a temperaturii corpului.

Durata atacurilor este diferită: de la câteva secunde la câteva zile, de obicei mai puțin de o oră. Frecvența crizelor variază și ea. La majoritatea pacienților, atacurile apar o dată sau de mai multe ori pe săptămână, mult mai rar - de la 5 la 10 sau mai multe atacuri pe zi.

Paroxismele hipertensiunii arteriale se termină brusc sau treptat, iar simptomele dispar una câte una pe măsură ce catecolaminele circulante sunt distruse activ. Tensiunea arterială scade de obicei rapid, adesea cu hipotensiune posturală. Tahicardia se oprește, paloarea feței este înlocuită cu roșeață, transpirație, o senzație de căldură în corp, senzația de anxietate și rigiditate dispare și apare urina copioasă. După un atac, slăbiciunea generală și slăbiciunea rămân mult timp. Adesea, crizele se termină cu moartea din cauza accidentului vascular cerebral hemoragic, a rupturii aortice, a fibrilației cardiace, a edemului pulmonar sau a colapsului sever.

A doua variantă clinică a feocromocitomului (16,4% dintre pacienți) se caracterizează prin hipertensiune arterială persistentă, împotriva căreia apar crize, dar mai puțin pronunțate decât în ​​varianta „clasică”. De obicei, pe fondul numerelor 170-180 / 110-120 mm Hg. tensiunea arterială crește periodic cu câteva zeci de milimetri de mercur.

În cea de-a treia variantă, observată la 30,9% dintre pacienţi, hipertensiunea este constantă, în medie la nivelul de 220/110 mm Hg. fără creșteri tipice de criză. Manifestările clinice tipice sunt atacurile de migrenă, transpirația abundentă, senzația de apăsare în piept, durerea în hipocondrul drept, vărsăturile, complexul de simptome Raynaud.

La pacienții cu a patra variantă de feocromocitom, valorile tensiunii arteriale sunt normale, nu există crize, în ciuda secreției mari de catecolamine (în principal norepinefrină). Această variantă se observă în forma familială a feocromocitomului. Absența hipertensiunii arteriale este aparent asociată cu o sensibilitate redusă a adrenoreceptorilor vasculari la catecolaminele circulante. O altă cauză posibilă este necroza tumorală din cauza trombozei venei suprarenale centrale.

A cincea opțiune a fost numită de M.S. Kushakovsky „medic legal”. Pe fondul „sănătății”, pacienții mor brusc din cauza șocului, care este precedat de o creștere instantanee a tensiunii arteriale, urmată de o scădere bruscă. Pacienții mor din cauza colapsului, edem pulmonar, sângerare internă cu șoc ireversibil.

În general, la mai mult de jumătate dintre pacienți, feocromocitomul apare cu hipertensiune arterială constantă și este similar ca simptome clinice cu hipertensiunea arterială, ceea ce face dificilă diagnosticarea în timp util. Poate singurul

un semn care permite suspectarea feocromocitomului la astfel de pacienți este depistarea unei tumori în zona rinichilor în timpul palpării (8-15% dintre pacienți). Palparea tumorii poate duce la dezvoltarea unei crize de feocromocitom, care este, de asemenea, un semn de diagnostic.

Hipertensiunea permanentă este însoțită de tulburări metabolice și glucide. Prin urmare, combinația de creștere a nivelului de zahăr din sânge și urină, în special la pacienții tineri cu hipertensiune arterială persistentă, ar trebui să alerteze prezența unui feocromocitom.

Secreția excesivă de adrenalină stimulează producția de hormon de stimulare a tiroidei de către glanda pituitară, ceea ce provoacă hipertiroidism și o creștere a metabolismului bazal. Hipermetabolismul este cauza pierderii progresive in greutate la majoritatea pacientilor (10% in medie). Aspectul pacienților capătă un aspect foarte caracteristic: subțire, palid, care se plâng adesea de tahicardie, anxietate fără cauză și transpirație. Transpirația are o anumită valoare diagnostică diferențială, deoarece este absentă în hipertensiune arterială.

Tulburări ale metabolismului glucidic sunt observate la 40% dintre pacienți, dintre care 10% suferă de diabet zaharat.

Cursul feocromocitomului este de obicei lent progresiv, peste 8-10 ani. La debutul bolii, crizele hipertensive sunt scurte și ușoare, dar după 2-3 ani devin severe și prelungite. În viitor, hipertensiunea malignă permanentă se dezvoltă cu complicațiile sale. Hipertensiunea arterială permanentă severă se caracterizează prin modificări semnificative ale fundului ochiului: vasoconstricție, exsudate și hemoragii la nivelul retinei, umflarea papilei nervului optic. Copiii devin adesea orbi.

Severitatea bolii este de obicei

depinde de dimensiunea tumorii, a cărei masă poate ajunge la câteva kilograme. Cel mai adesea, feo-cromocitomul are o masă de 50-150 g, un diametru de 5-7 cm (Fig. 8.2). Este practic important ca o tumoare neeliminată să ducă întotdeauna la moartea pacientului.

Diagnostic. Recunoașterea bolii se bazează pe cunoașterea variantelor cursului clinic al feocromocitomului și pe stabilirea unei creșteri a nivelului de catecolamine în sânge și a metaboliților acestora în urină. Examenul instrumental ulterior stabilește localizarea tumorii. Schema modernă a

V.N. Chernyshev (1998) a propus să trateze pacienții cu o tumoare de țesut cromafin suspectată: hipertensiv -> scanare CT a glandelor suprarenale și alte „zone de interes”, dacă este detectată o tumoare, un complex de studii care confirmă prezența unui hormon activ. tumora. În absența sa, studiul continuă pe calea căutării altor forme de hipertensiune arterială simptomatică.

La pacienții cu suspiciune de feocromocitom, este esențial important încă din momentul spitalizării să se înceapă terapia preventivă menită să prevină dezvoltarea crizelor de feocromocitom, în primul rând cu ajutorul a-blocantelor (fentolamină până la 200 mg pe zi).

Examinarea pacienților începe cu stabilirea unui diagnostic topic. Ecografia glandelor suprarenale nu oferă informații sută la sută despre prezența și natura modificărilor patologice și servește ca metodă de diagnostic preliminar. Tomografia computerizată, imagistica prin rezonanță magnetică și tomografia computerizată în spirală au cel mai mare conținut de informații. Cu toate acestea, de o importanță capitală în diagnosticul patologiei suprarenale este tomografia computerizată, care permite aproape cu o acuratețe absolută să se determine locația, dimensiunea, structura tumorii și relația acesteia cu organele și țesuturile din jur. Acest studiu trebuie efectuat în condiții de îmbunătățire radioopace cu secțiuni de 2-4 mm. În unele cazuri, CT este utilizat în combinație cu urografia excretorie, ceea ce face posibilă clarificarea relației dintre tumoră și rinichi și evaluarea funcției acestuia. În situații îndoielnice, informații suplimentare pot fi obținute folosind laparoscopie.

Metodele auxiliare sunt și scintigrafia suprarenală cu introducerea 131 1-tirozină

(un precursor al catecolaminelor, care are un tropism pentru țesutul cromafin), precum și scanarea glandelor suprarenale cu 131 I-metaiod-benzilguanidină, care este capturată selectiv de tumoră.

Pentru determinarea activității hormonale a feocromocitomului se folosesc diferite metode de laborator. Trebuie remarcat faptul că determinarea nivelului de epinefrină și norepinefrină în plasma sanguină este o metodă neinformativă, deoarece conținutul lor în sânge este supus unor fluctuații zilnice semnificative și multidependente. Nivelul de excreție urinară a catecolaminelor libere depinde și de mulți factori, dar în feocromocitoame această valoare depășește 100 mcg. De mare importanță diagnostică este studiul produșilor metabolici ai catecolaminelor, dintre care principalul este acidul vanililmandelic (VMA). În mod normal, nu se excretă în urină mai mult de 10 mg de acid vanilil-mandelic pe zi (Tabelul 8.1).

Teste farmacologice diagnostice. Scopul testelor farmacologice în feocromocitom este de a provoca crize hipertensive catecolamine cu ajutorul diferitelor medicamente. La pacienții fără feocromocitom, tensiunea arterială ca răspuns la introducerea medicamentelor care provoacă crize nu

Tabelul 8.1. Niveluri normale ale catecolaminelor și metaboliților acestora în sânge și urină

suferă schimbări semnificative. Testele provocatoare sunt utilizate în principal în forma paroxistică a hipertensiunii arteriale. Trebuie reținut că aceste teste trebuie efectuate numai cu valori normale ale tensiunii arteriale, în cazuri extreme nu depășind 160 mm Hg. (sistolic).

Pentru efectuarea testelor provocatoare se folosesc histamină, tiramină, glucagon etc.. Trebuie subliniat că testele pentru provocarea crizelor de catecolamine sunt asociate cu un risc semnificativ pentru pacient din cauza unei posibile creșteri brusce a tensiunii arteriale și a dezvoltării complicații, astfel încât acestea trebuie efectuate conform indicațiilor stricte, în principal la pacienții cu rezultate negative ale studiilor de laborator și hormonale.

Testul histaminei. LAîn poziția orizontală a pacientului după măsurarea tensiunii arteriale, se injectează intravenos 0,05 mg histamină în 0,5 ml soluție izotonică de clorură de sodiu și se măsoară presiunea la fiecare minut timp de 15 minute. În primele 30 de secunde după administrarea histaminei, tensiunea arterială poate scădea, iar apoi crește. O creștere a presiunii cu 60/40 mm Hg. în comparație cu cifrele originale indică prezența feocromocitomului. În absența unei tumori, nu există o schimbare semnificativă a nivelului tensiunii arteriale.

Cu o creștere excesivă a tensiunii arteriale la momentul testului, pacientului i se injectează imediat blocante a-adrenergice (fentolamină, regi-tin, tropafen).

Teste cu tiramină(1 mg IV) și glucagon (0,5-1 mg intravenos) se efectuează în aceleași condiții. Rezultatele lor sunt aceleași ca la introducerea histaminei.

Este destul de informativ testare cu clonidină (clonidină). Este utilizat în prezența unui nivel limită de catecolamine.

în sânge și urină pentru a confirma prezența feocromocitomului. După determinarea nivelului bazal de catecolamine în sânge și urină, pacientul ia 0,3 mg de clonidină. La persoanele fără feocromocitom, nivelul catecolaminelor în sânge (după 2 și 3 ore) și în urină (până la 10 ore) scade brusc. În prezența unei tumori, conținutul de catecolamine din sânge și urină nu se modifică.

Destul de utilizat pe scară largă testare cu medicamente adrenolitice, în special cu fentolamină (Regitin). Testul se efectuează la pacienții cu hipertensiune arterială stabilă peste 160 mm Hg. După administrarea intravenoasă a 5 mg de fentolamină în prezența feocromocitomului, are loc o scădere rapidă a tensiunii arteriale cu cel puțin 35 mm Hg. În alte forme de hipertensiune arterială simptomatică, administrarea de fentolamină la majoritatea pacienților nu duce la o scădere atât de clară a tensiunii arteriale.

După cum a menționat V.N. Chernyshev (1998), utilizarea combinată a testelor cu histamină și fentolamină poate reduce riscul implementării acesteia și poate îmbunătăți acuratețea diagnosticului.

Tratament. Singurul tratament pentru feocromocitom este intervenția chirurgicală. Recuperarea pacienților este posibilă numai după îndepărtarea completă a tumorii. Tratamentul medicamentos este utilizat doar ca preparat preoperator care vizează prevenirea crizelor hipertensive, reducerea hipertensiunii arteriale și îmbunătățirea stării generale a pacienților.

Pregătirea preoperatorie atentă trebuie acordată o atenție deosebită. Scopul său este, de asemenea, de a atenua consecințele unei dilatări ascuțite a vaselor de sânge imediat după îndepărtarea tumorii și de a elimina hipovolemia relativă inițială.

Principii de bază ale pregătirii preoperatorii a pacienților cu feo-

cromocitomul sunt descrise de V.N.Chernyshev (1998). Baza sa este utilizarea blocantelor a- și b. Os-adrenoblocantele sunt prescrise cu 10-14 zile înainte de operație. De obicei, se folosește fentolamina - în interior, 25-50 mg de 3-4 ori pe zi, fenoxi-benzamină - 40 mg / zi. Deseori prescris pratisol, prazosin, doxazosin în doza terapeutică medie. Cu cotonie simpatică severă, b-blocantele sunt utilizate cu 2-3 zile înainte de operație, de obicei propanolol de la 40 mg sau mai mult pe zi. Este recomandabil să prescrieți sedative. Corectarea hipovolemiei este sigură numai cu un nivel scăzut al tensiunii arteriale și o bună eficacitate a blocantelor adrenergice. În acest scop, soluțiile de substituție a plasmei se administrează cu 1-2 zile înainte de operație.

În caz de feocromocitoame bilaterale, când este planificată îndepărtarea într-o singură etapă a tumorilor, este necesară administrarea de glucocorticoizi cu 1-2 zile înainte de operație. Utilizați hidrocortizon 100 mg intravenos de 2-3 ori cu trecerea la terapia de substituție hormonală în perioada postoperatorie.

Pentru a opri crizele hipertensive și a stabiliza hemodinamica, se administrează intravenos, sub controlul tensiunii arteriale (nu mai mult de 5 mg la fiecare 5 minute), un blocant a-adrenergic, fentolamină.

La unii pacienți (aproximativ 3%), nu este posibil să se stabilească în mod fiabil hemodinamica înainte de operație. O criză de catecolamine nerezolvată duce la dezvoltarea sindromului de „hemodinamică necontrolată”, care se caracterizează prin persistența persistentă a hipertensiunii critice sau o modificare bruscă a hipertensiunii și hipotensiunii. Această afecțiune duce aproape inevitabil la deces prin insuficiență cardiacă acută. Trebuie amintit că, dacă criza nu se oprește în 2-3 ore, este necesară o intervenție chirurgicală de urgență pentru a elimina feocromocitomul.

Anestezie. Dintre caracteristicile anesteziei în timpul operațiilor la pacienții cu feocromocitom, trebuie remarcată necesitatea de a exclude atropina din premedicație și numirea de sedative puternice. Metoda de elecție este anestezia endotraheală multicomponentă. Barbituricele sunt preferate pentru anestezia de inducție. Este necesar să se excludă medicamentele narcotice care au proprietăți aritmogene și să sporească secreția de catecolamine (halotan, eter, ciclopropan). La alegerea relaxantelor musculare, se preferă medicamentele care nu duc la eliberarea histaminei. În timpul intervenției chirurgicale și în perioada postoperatorie este necesară monitorizarea presiunii arteriale și venoase.

Înainte de debutul anesteziei și intervenției chirurgicale, se începe administrarea intravenoasă de alfa-blocante. Doza si rata de administrare – in functie de nivelul tensiunii arteriale. Pentru vasodilatația periferică se poate folosi nitroprusiatul de sodiu. Odată cu dezvoltarea aritmiilor, se folosesc beta-blocante (propanolol în doză de 0,5-2 mg).

Sarcina principală după extirparea tumorii este menținerea hemodinamicii stabile, pentru a preveni o scădere critică a tensiunii arteriale. Pentru a face acest lucru, imediat după îndepărtarea feocromocitomului, administrarea de medicamente adrenolitice este oprită și înlocuitori de plasmă sunt administrați rapid pentru a elimina hipovolemia (de obicei 1500-2000 ml de soluții), sânge autolog și, dacă este necesar, glucocorticoizi și vasopresori.

Tehnica de operare. Abordarea optimă pentru îndepărtarea feocromocitomului este toracofrenolumbotomia de-a lungul celui de-al zecelea spațiu intercostal. Spre deosebire de lombotomie, abordările în afara cavitarului cu rezecția coastei a 11-a sau a 12-a, toracofrenolumbotomia oferă viteză și libertate de manipulare a plăgii, vizibilitate bună și control.

zonele de contact ale tumorii cu organele adiacente.

La efectuarea toracofreno-lombotomiei, poziția pacientului pe masa de operație și incizia în sine sunt similare cu cele din operațiile pe arterele renale și pe aortă. Cu toate acestea, o incizie diafragmatică largă nu este necesară pentru îndepărtarea unei tumori suprarenale. Este suficientă o incizie care nu ajunge la piciorul exterior cu 5-6 cm.Toate manipulările pentru identificarea, mobilizarea și îndepărtarea tumorii trebuie efectuate rapid și atraumatic, ceea ce reprezintă prevenirea eliberării unor cantități mari de catecolamine în sânge. și dezvoltarea unei crize hipertensive severe. Este necesar să se pătrundă în stratul dintre capsula tumorii și țesutul din jur. În acest caz, feo-cromocitomul este izolat de obicei cu un deget fără prea multe dificultăți, ligând simultan vasele mici semnificative și coagulând. Trebuie amintit că țesuturile glandei suprarenale sunt predispuse la ruptură, în special cu modificări chistice.

Momentul cel mai important și crucial al operației este izolarea și ligatura venei suprarenale centrale, care este încrucișată cu grijă între ligaturi, se îndepărtează tumora și abia apoi se efectuează hemostaza finală. În stânga, vena curge în vena renală și este suficient de lungă pentru a-și simplifica ligatura. În dreapta, vena suprarenală centrală curge direct în vena cavă inferioară, iar ligatura ei poate fi dificilă.

Când se îndepărtează feocromocitoamele maligne, care sunt de obicei strâns fuzionate cu rinichiul, pancreasul, splina, ficatul, duodenul, este posibilă deteriorarea acestor organe, ceea ce subliniază necesitatea unor manipulări atent, controlate vizual în timpul mobilizării tumorii. Plaga chirurgicală se suturează numai după o amănunțită și definitivă

hemostaza picioarelor, lăsând drenaj activ în spațiul retroperitoneal și cavitatea pleurală.

Utilizarea accesului laparotomic este recomandabilă numai în cazul localizării bilaterale a feocromocitomului și localizării intraabdominale a tumorii. Laparotomia supraombilicală transversală este de preferat, oferind condiții mai bune pentru manipulări pe ambele glande suprarenale. Una dintre cele mai bune astfel de abordări este incizia toracolaparotomică propusă de H. Scott în 1965. Cu acest acces, se efectuează mai întâi o laparotomie transversală, apoi se extinde incizia până la arcul costal pe partea laterală a tumorii. Se traversează arcul costal și se deschide cavitatea pleurală. Când glanda suprarenală stângă este expusă, peritoneul posterior este disecat de-a lungul cozii pancreasului și splinei, care sunt apoi deplasate spre dreapta. Un bun punct de referință în căutarea glandei suprarenale stângi este aorta, cu peretele lateral stâng al căruia se află adiacentă. Stomacul este luat în sus și în dreapta, iar intestinul gros - în jos. După retracția venei cave inferioare, glanda suprarenală este expusă, care este de obicei semnificativ diferită de țesutul gras și are o culoare caracteristică portocaliu-lămâie. În caz contrar, tehnica operației nu diferă de cea descrisă mai sus.

perioada postoperatorie. Trebuie amintit că, după operație, tensiunea arterială poate scădea brusc în orice moment datorită eliminării acțiunii excesului de catecolamine. Prin urmare, este necesară monitorizarea constantă a nivelului presiunii arteriale, venoase centrale, a volumului sanguin circulant, a parametrilor hemostatici și a electroliților.

Pentru a preveni hipotensiunea, pierderea de sânge este complet completată (sânge autolog, masă eritrocitară, înlocuitori de sânge) și hipovolemia este eliminată din cauza inevitabilului după îndepărtarea feocromocitomului.

zoplegie. BCC trebuie menținut în limitele depășirii cu 15-20% a nivelului calculat prin transfuzie de plasmă și soluții substitutive de plasmă. În absența sau eficacitatea insuficientă a acestor măsuri, este necesar să se prescrie cu atenție medicamente vasopresoare, mai des - dopamină în doză de 5 până la 20 μg / (kg min), precum și glucocorticoizi (prednisolon, hidrocortizon).

Rezultatele tratamentului chirurgical. După îndepărtarea radicală a feocromocitomului, există o regresie destul de rapidă a tuturor simptomelor existente anterior, cu normalizarea finală și stabilă a nivelului tensiunii arteriale. Persistența hipertensiunii arteriale după intervenția chirurgicală se poate datora incompletă

îndepărtarea tumorii, metastaze de feocromocitom malign, sau să fie rezultatul hipertensiunii arteriale esențiale, care la 14-20% dintre pacienți a fost prezent înainte de dezvoltarea feocromocitomului. Pentru diagnosticul diferențial al acestor afecțiuni, este necesar să se efectueze un test cu fentolamină sau clonidină.

Conform literaturii de specialitate, mortalitatea postoperatorie în feocromocitom este de 0-5%. Principala cauză a decesului, de regulă, este o încălcare a principiilor pregătirii preoperatorii, managementului anestezic și managementului postoperator al pacienților, precum și operațiile forțate pe fondul „hemodinamicii necontrolate” și complicațiilor dezvoltate.

Data adaugarii: 2015-02-06 | Vizualizari: 1203 | încălcarea drepturilor de autor

1 | | | | | | | | | | | | |

Analizând tabloul clinic al crizei, D. Andreev identifică următoarele sindroame clinice principale caracteristice tumorilor medularei suprarenale: 1) , 2) , 3) ​​​​, 4) , 5) , 6) ; 7).

Credem că această alocare a sindroamelor clinice nu este nerezonabilă. Mai mult, este destul de aplicabil acelor cazuri de feocromocitom care se caracterizează printr-un curs constant.

În primul rând, aduce o anumită armonie ideilor noastre despre clinica feocromocitomului. Numai acest lucru este benefic, având în vedere numărul tot mai mare de raportări de cazuri de feocromocitom care apar cu anumite caracteristici. Izolarea sindroamelor ajută la clasificarea cazurilor individuale, pentru a observa predominanța unui anumit sindrom, pentru a determina imaginea generală a bolii. Există cazuri în care sindroamele individuale capătă un aspect deosebit, neobișnuit, ceea ce face dificilă diagnosticarea. Astfel, de exemplu, sunt crizele cu predominanța unui complex de simptome dureroase cu hipoglicemie cauzată de o eliberare reflexă excesivă de insulină.

Considerăm că și clasificarea lui D. Andreev este justificată patogenetic, deoarece corespunde principalelor manifestări ale acțiunii catecolaminelor asupra organismului.

Având în vedere toate acestea, ne vom opri mai detaliat asupra fiecăruia dintre aceste sindroame.

Ca complicații ale feocromocitomului cauzate de modificări ale vaselor de sânge din cauza îngustării lor ascuțite, sunt descrise hemoragii gastrointestinale, infarcte ale intestinului subțire, sângerări nazale.

O trăsătură caracteristică a pacienților cu feocromocitom este instabilitatea tensiunii arteriale, o tendință aparent paradoxală la scăderea sa bruscă. Adesea, la acești pacienți, chiar și atunci când stau în picioare, tensiunea arterială scade rapid, până la dezvoltarea colapsului, iar la revenirea în poziția dorsală, presiunea crește din nou. Acest simptom particular al hipotensiunii posturale ia permis lui Smithwick să-l ofere ca test de diagnostic diferențial pentru a distinge feocromocitomul de hipertensiune arterială. Trebuie remarcat faptul că la unii pacienți hipertensiunea se dezvoltă în decubit dorsal.

Acești pacienți reacționează adesea cu colaps sever la diverși stimuli puternici, în special la răni. Există cazuri de moarte subită a pacienților cu feocromocitom nerecunoscut în timpul operațiilor din alt motiv, în timpul anesteziei, în timpul diferitelor manipulări (aortografie, cateterizare a venei cave etc.). Kotes și Regal raportează un caz tragic în care o tânără în timpul unei intervenții chirurgicale pentru un abces la deget a dezvoltat brusc tahicardie (160 bătăi pe minut), urmată de o scădere bruscă a tensiunii arteriale, edem pulmonar și moarte. Mihaud citează date că din 16 pacienți cu feocromocitom care au fost operați fără profilaxie specială, 15 au dezvoltat șoc cu rezultat fatal în primele 2 zile după intervenție chirurgicală. Alături de tendința existentă la scăderea tensiunii arteriale după o criză hipertensivă sau cu o schimbare bruscă a poziției corpului, există și cazuri de feocromocitoame care apar cu hipotensiune arterială constantă. Această caracteristică a fluxului de feocromocitom se explică prin predominanța adrenalinei în secreția tumorii. Sack and Call a descris un feocromocitom similar care secretă 239 de micrograme de epinefrină și 21 de micrograme de noradrenalină pe zi. Alte cauze ale hipotensiunii arteriale în feocromocitom includ scăderea volumului sanguin, natura intermitentă a secreției de catecolamine de către tumoră, scăderea răspunsului la catecolamine și insuficiența cortexului suprarenal.

Jones și Brunis notează că feocromocitomul este însoțit de o scădere a volumului total de sânge, o modificare a distribuției relative a globulelor roșii din plasmă (o scădere a raportului dintre hematocritul total și hematocritul venos), în urma căreia se poate dezvolta șoc. după îndepărtarea tumorii fără administrare suficientă de lichid.

Posibilitatea insuficienței corticosuprarenale nu a fost confirmată cu un număr mare de observații. Cu toate acestea, poate reduce reactivitatea vasculară la catecolamine atunci când feocromocitomul produce și hidrocortizon, care poate inhiba secreția de ACTH. Reactivitatea vasculară redusă la catecolamine în feocromocitom poate fi explicată prin faptul că un exces pe termen lung de catecolamine în organism duce la saturarea receptorilor cu forme inactive de catecolamine. Este posibil ca, în fiecare caz individual, cauza hipotensiunii în feocromocitom să fie diferită. Credem că cel mai probabil mecanism de hipotensiune arterială este scăderea sensibilității vaselor la acțiunea catecolaminelor și secreția de adrenalină în principal de către tumoră. Hemodinamica în feocromocitom, după cunoștințele noastre, nu a fost încă investigată sistematic. Între timp, este, fără îndoială, un oarecare interes pentru înțelegerea patogenezei sindromului cardiovascular în această tumoră.

De asemenea, trebuie avut în vedere efectul direct al catecolaminelor asupra inimii și vaselor de sânge. Ateroscleroza vaselor mari și a arterelor coronare a fost observată în mod repetat la pacienții cu feocromocitom, inclusiv la tineri și chiar la copii. Dezvoltarea precoce a aterosclerozei în aceste cazuri este în mod evident rezultatul hipertensiunii arteriale și, de asemenea, posibil, efectul toxic al catecolaminelor asupra intimei vasului. Modificările electrocardiogramei în timpul crizelor de feocromocitom nu pot fi explicate numai prin hipertrofia ventriculară stângă și este necesar să se recunoască efectul catecolaminelor asupra proceselor metabolice din miocard, care poate duce la aritmii cardiace.

Herald a remarcat că dintre cei 12 pacienți cu feocromocitom 2 observați de el, suferea de aritmii cardiace, iar unul dintre ei avea hipokaliemie, simulând sindromul Conn. Convulsiile cauzate de feocromocitom au simulat sindromul Edems-Stokes sever. Hipokaliemia, supraexcitarea reflexă a nervului vag și efectul direct al adrenalinei asupra inimii sunt prezentate ca posibile cauze ale aritmiilor cardiace. Autorul consideră că acest din urmă mecanism este cel mai probabil.

Există o descriere a unui pacient cu feocromocitom, la care electrocardiograma a arătat o blocare completă a piciorului drept al fasciculului His. În timpul unui atac, pacienta a înregistrat extrasistole ventriculare drepte de tip bigeminie, apoi tahicardie, cu extrasistole politopice emanate din ventriculul stâng. În viitor, natura politopică a extrasistolelor a dispărut și s-a remarcat extrasistola ventriculară stângă, care a fost înlocuită cu o formă ventriculară de tahicardie paroxistică cu o rată de contracție de până la 160 pe minut. Introducerea regitinei după 6 bătăi ale inimii a restabilit ritmul. După atac, electrocardiograma a arătat multiple extrasistole ventriculare, intervalul S-T s-a modificat.

Astfel, sindromul hipertensiv, cel mai frecvent în feocromocitom. este în esență o parte integrantă a unui complex mai general de simptome - sindromul cardiovascular.

sindrom neuropsihiatric. În imaginea unei crize de feocromocitom, tulburările neuropsihiatrice sunt printre primele simptome. La începutul crizei, aceste tulburări se exprimă în parestezii, anxietate, frică de moarte; la apogeul crizei, li se alătură o durere de cap severă, amețeli, convulsii epileptiforme și uneori comă. În timpul crizelor, hemoragiile intracraniene se dezvoltă adesea cu simptome de afectare a sistemului nervos central, caracteristice unei hemoragii de această localizare. Hemoragia cerebrală poate fi cauza directă a decesului la pacienți. Din cei 10 pacienţi cu feocromocitom care au murit, 2 au murit din cauza hemoragiei cerebrale (observaţiile autorilor).

În timp, persoanele cu feocromocitom pot dezvolta probleme de auz și vedere. Între atacuri, pacienții au un tip de activitate nervoasă oarecum neurastenică: excitabilitate crescută, oboseală, dureri de cap, instabilitate a comportamentului, pierderi de memorie. Unii pacienți au depresie, incapacitate de muncă. VD Usik a descris un caz de feocromocitom, când o tulburare psihică era principalul sindrom clinic. Cazuri similare cu dezvoltarea la pacienți, pe lângă crize cerebrale, halucinații vizuale și auditive, psihoze și chiar idioție, sunt citate de V. I. Zhuravleva și E. M. Shimkus.

M. M. Averbakh a raportat un caz de feocromocitom cu afectare a vaselor măduvei spinării, care a dus la o degenerare bruscă a fibrelor sistemului de conducere și umflarea tecilor de mielină, paraplegie a extremităților inferioare și tulburări pelvine. Este descris un caz de sindrom Fovill, care s-a dezvoltat ca o complicație a feocromocitomului.

Sindromul neurovegetativ. Acest complex de simptome constă într-o modificare a culorii pielii și a mucoaselor, răceală a extremităților, reacție pilomotor, bufeuri, pupile dilatate, transpirație și tendință la spasme musculare. Elementele acestui sindrom sunt destul de eterogene - unele dintre ele sunt asociate cu acțiunea directă a catecolaminelor, altele cu excitarea diviziunii simpatice a sistemului nervos și altele cu excitarea reactivă a diviziunii parasimpatice.

Sindrom endocrino-metabolic. Una dintre trăsăturile caracteristice ale tabloului clinic al feocromocitomului este, alături de hipertensiunea arterială, tulburările metabolice.

Pentru prima dată, modificările metabolismului carbohidraților la pacienții cu feocromocitom au fost observate încă din 1913 de Halley. De atunci au fost studiate de mulți autori.

La 41% dintre pacienții cu feocromocitom, nivelul zahărului din sânge a fost crescut, iar în timpul crizelor - la 74%. Dintre 10% dintre pacienții cu feocromocitom care aveau diabet zaharat evident, la 6 din 8 pacienți acesta a dispărut după îndepărtarea feocromocitomului. Kval, constatând hiperglicemie în jumătate din cazurile de feocromocitom studiate de el, a remarcat o frecvență ceva mai mare a acestui simptom la pacienții cu hipertensiune arterială persistentă. La copii, hiperglicemia a fost observată în 40% din cazuri.

Nu toți pacienții cu feocromocitom au aceleași modificări în metabolismul carbohidraților, care se pot datora efectelor diferite ale adrenalinei și norepinefrinei asupra glicogenului. Și dacă unele zahăr din sânge aproape că nu se schimbă în timpul atacurilor, atunci alții dezvoltă uneori un adevărat diabet zaharat până la cetoză diabetică severă.

În 1941, Biskind a raportat pentru prima dată vindecarea diabetului zaharat după îndepărtarea unui feocromocitom. Cu toate acestea, îndepărtarea tumorii nu duce întotdeauna la dispariția diabetului. Lafette și Hazard au colectat în literatura mondială 33 de cazuri de tablou clinic al diabetului zaharat la pacienții cu feocromocitom. Doar la 12 dintre acești pacienți, îndepărtarea tumorii a dus la recuperarea după diabet.

Patogenia diabetului zaharat persistent în feocromocitom este destul de dificil de explicat. Deși acțiunea hiperglicemiantă a catecolaminelor este bine cunoscută, ea nu poate fi indusă la animale prin administrarea continuă de epinefrină.

Această contradicție încearcă să fie interpretată prin faptul că adrenalina exogenă, pe de o parte, inhibă producția de hormon endogen și, pe de altă parte, este distrusă rapid. Goldner a sugerat că epinefrina ar putea fi un antagonist al insulinei în acțiune asupra hipofizei anterioare, provocând o creștere a secreției de ACTH și o creștere a eliberării de corticosteroizi. Acest lucru poate explica rezistența adrenalinei la insulină.

În cele din urmă, Duncan și Lahmann explică diabetul permanent în feocromocitom ca epuizare a aparatului insulelor pancreatice din cauza hiperglicemiei prelungite. Cu toate acestea, această ipoteză necesită o fundamentare morfologică suficientă. Între timp, există încă foarte puține informații despre starea pancreasului în cazurile de combinație de feocromocitom cu diabet zaharat.

Blacklook a observat că la un pacient cu un test normal de toleranță la glucoză, țesutul insular al pancreasului a fost hiperplazic, iar numărul de insulițe a fost mai mare decât de obicei. La un alt pacient (nu a fost determinată glicemia), împreună cu hiperplazia și creșterea numărului de insulițe, în pancreas s-au găsit fibroză interlobulară difuză și hialinoză a pereților arterelor mici și arteriolelor. Autorii sugerează că fibroza interlobulară duce la contracția organului și dă impresia unei creșteri a numărului de insulițe. Warren și De Compte nu au găsit modificări semnificative în țesutul pancreatic la 3 pacienți diabetici care au fost diagnosticați postum cu feocromocitom.

Lukens în 1950 și 1956 a publicat rezultatele biopsiei pancreatice la 3 pacienți cu feocromocitom și diabet. El a atras atenția asupra degranulării marcate și posibilei degenerescențe edematoase precoce a celulelor insulelor Langerhans și, de asemenea, a indicat că aceste modificări nu sunt atât de mari încât să fie ireversibile. În același timp, nu a existat o proporționalitate între severitatea tabloului clinic și modificările morfologice. Evident, este necesar un studiu mai amănunțit și mai aprofundat al stării aparatului insular al pancreasului în feocromocitom folosind metode histochimice moderne.

Un nivel ridicat al metabolismului bazal trebuie subliniat în aproximativ jumătate din cazurile în care acest indicator a fost studiat în mod specific. Qual a găsit-o crescută doar la 1/5 dintre pacienții cu hipertensiune paroxistică și la 3/4 dintre pacienții cu hipertensiune permanentă. La copiii, care sunt mai predispuși să sufere de hipertensiune arterială persistentă cu feocromocitom, rata metabolică bazală este crescută în 83% din cazuri. Spre deosebire de tireotoxicoza din feocromocitom, acest indicator este în contradicție cu numărul normal de colesterol asociat proteinei cu iod și absorbția iodului radioactiv. Gilbert susține că hiperexcitabilitatea, tahicardia, termofobia, rata metabolică bazală crescută în majoritatea cazurilor de feocromocitom sunt asociate exclusiv cu hiperadrenalemia. Uneori, cu feocromocitom, există o creștere a glandei tiroide cu simptome de tireotoxicoză și o creștere a absorbției acesteia de iod radioactiv. Această afecțiune se poate datora efectului excitator al adrenalinei, fie direct asupra glandei tiroide, fie prin hipotalamus și glanda pituitară. În unele cazuri, după îndepărtarea feocromocitomului, simptomele hipertiroidismului dispar. Dezvoltarea feocromocitomului sau după el adevărata boală Graves este un caz foarte rar.

Ca manifestare a tulburărilor metabolice în feocromocitom, poate fi luată în considerare și scăderea în greutate sau plenitudinea pacienților. Qual nu a observat pacienți completi cu feocromocitom, Graham a găsit completitudine la 4% dintre pacienți. Hum raportează 2 pacienți cu hipertensiune paroxistică cântărind 200 și 210 de lire sterline.

Cea mai mare greutate a unui pacient cu hipertensiune arterială persistentă este de 169 de lire sterline. Priestley a declarat în mod specific că pacienții cu feocromocitom sunt „în mod constant subțiri”. Hume ajunge la aceeași concluzie, susținând că majoritatea pacienților cu feocromocitom sunt predispuși la subțire, în special pacienții cu hipertensiune arterială persistentă.

Potrivit lui Gifford, 41% dintre pacienții cu feocromocitom persistent sunt cu 10% sub greutatea lor estimată.

Tabloul clinic al feocromocitomului este uneori amestecat cu semne de activitate crescută a cortexului suprarenal.

Combinația de feocromocitom cu sindromul Cushing este cunoscută încă din 1908. II Rusetsky a subliniat că acest lucru se observă mai des la o vârstă fragedă.

Neff și colegii de muncă au descris un caz de virilism care a regresat după îndepărtarea unui feocromocitom, iar McGavak și colegii au raportat un feocromocitom malign care a imitat carcinomul suprarenocortical.

În literatură, există și alte indicii ale prezenței hiperfuncției cortexului suprarenal în feocromocitom. Posibilitatea unei astfel de hiperfuncții este evidentă, deoarece adrenalina stimulează activitatea secretorie a cortexului suprarenal atât prin intermediul glandei pituitare, cât și prin influența directă asupra cortexului suprarenal. Cu toate acestea, Hume și Iversen au găsit excreție urinară normală de 17-hidroxicorticosteroizi și 17-cetosteroizi în feocromocitoame. Dintre cei 3 pacienți cu feocromocitom observați de Chenault, o creștere a cantității de 17-hidroxicorticosteroizi în urină și o creștere a răspunsului la ACTH a fost constatată la doar 1 pacient. După îndepărtarea tumorii, acești parametri au revenit la normal. Odată cu administrarea în comun de adrenalină și ACTH, nu a fost observată nicio creștere a indicatorilor. Autorii cred că răspunsul crescut la ACTH la acest pacient în prezența unei tumori în glanda suprarenală nu a fost rezultatul secreției crescute de adrenalină de către feocromocitom.

De asemenea, este posibil să se dezvolte tumori mixte ale glandelor suprarenale, în compoziția celulară a cărora există celule ale ambelor straturi. În cazul tumorilor adevărate mixte, funcția hormonală nu numai a medularei, ci și a cortexului suprarenal, cu toate simptomele care decurg, este îmbunătățită.

O. V. Nikolaev a operat un pacient de 20 de ani care a fost internat cu plângeri de cefalee, amețeli și dureri în hipocondrul stâng. A existat roșeață și rotunjire a feței, supraponderalitate. Tensiune arterială 160/100 mm Hg. Artă. Pneumoroentgenografia a evidențiat o tumoare a glandei suprarenale stângi. Pe. In timpul operatiei a fost indepartata o tumoare cu greutatea de 66 g. Examenul morfologic a relevat faptul ca tumora era mixta - feocromocitom si corticosterom.

O mulțime de dovezi indică o scădere a funcției cortexului suprarenal în feocromocitom.

Volhard a descris un caz de atrofie a cortexului uneia dintre glandele suprarenale din cauza compresiei de către un feocromocitom, care a provocat hipertrofia cortexului celei de-a doua glande suprarenale. Sunt date cazuri de combinație de feocromocitom cu boala Addison. În unele cazuri, după introducerea ACTH, eliberarea de 17-cetosteroizi și 17-hidroxicorticosteroizi a scăzut. Cel mai adesea în feocromocitom, funcția cortexului suprarenal de a secreta glucocorticoizi este normală, iar funcția androgenă poate fi uneori redusă.

Sindromul gastrointestinal. Cu feocromocitom se observă diferite tulburări ale tractului gastrointestinal: greață, vărsături, dureri abdominale, salivație, constipație. Într-o criză, simptomele seamănă uneori cu o imagine a unui abdomen acut, care dă naștere unei intervenții chirurgicale. Între crize, pacienții pot fi deranjați de o senzație de greutate în regiunea epigastrică după masă, dureri abdominale, greață și constipație.

În literatura internă, din 103 cazuri de crize, 46 au avut greață și vărsături, iar 5 pacienți au avut constipație. Printre observațiile proprii autorilor, greața și vărsăturile au fost la 12 din 27 de pacienți, iar constipația la 4.

Cazurile de feocromocitom cu un sindrom gastrointestinal pronunțat se disting într-o formă specială, abdominală, de tumori cromafine. Hugis a descris un caz de feocromocitom, al cărui tablou clinic a fost dominat de fenomene caracteristice leziunilor diferitelor organe abdominale. În decurs de 5 ani pacientul a suferit 4 intervenții chirurgicale: o apendicectomie, o histerectomie și 2 laparotomii pentru ileus paralitic. Evident, ileusul a fost rezultatul acțiunii unui exces de catecolamine, care a inhibat tonusul și peristaltismul intestinului.

S. L. Gorelik și M. Ya. Likhten citează un caz în care feocromoblastomul, care a continuat cu tensiune arterială scăzută, cașexie, temperatură și dureri abdominale, a simulat o boală tifoidă.

Sindromul gastrointestinal, evident, a fost unul dintre principalele pacientului G., care a murit din cauza sângerării gastrointestinale masive. O autopsie a evidențiat un feocromocitom al glandei suprarenale stângi. Examinarea organelor digestive a evidențiat numeroase hemoragii petehiale în mucoasa gastrică și o cantitate mare de lichid amestecată cu conținut de culoarea zațului de cafea în cavitatea stomacului. În secțiunea inițială a duodenului, a existat un ulcer cronic de 2,4x1,4x0,2 cm, cu margini dense asemănătoare creastei și două vase arozate în fundul său. Pe restul mucoasei duodenale au existat eroziuni acoperite cu pigment roșu închis. Buclele intestinului subțire sunt întinse, în lumenul lor există un număr mare de mase asemănătoare gudronului de culoarea zațului de cafea. Lumenul intestinului gros este lipsit de conținut de sânge.

Din istoria bolii este clar că din 1951 pacientul a suferit de o creștere persistentă a tensiunii arteriale, care cu încăpățânare nu a răspuns la tratamentul antihipertensiv. La un an de la debutul hipertensiunii, pacientul a dezvoltat simptome de ulcer duodenal cu sângerări gastrointestinale repetate. Evident, o creștere a tensiunii arteriale a fost primul simptom al feocromocitomului. Se poate imagina că pacientul, împreună cu o tumoare a țesutului cromafin, a avut o a doua boală independentă - ulcerul duodenal. O creștere a tensiunii arteriale a dus la ruperea vaselor de sânge din partea inferioară a ulcerului și sângerare. Cu toate acestea, o altă presupunere nu este mai puțin logică - despre un ulcer simptomatic ca manifestare a sindromului gastrointestinal al feocromocitomului. Este de remarcat faptul că ulcerul a fost dezvăluit după dezvoltarea hipertensiunii arteriale, adică pe fondul unui feocromocitom pronunțat clinic. Pe lângă ulcer, s-au găsit eroziuni în duoden și hemoragii multiple la nivelul stomacului. Este posibil ca ulcerul și resângerarea să fie legate genetic de feocromocitomul, care produce cantități uriașe de catecolamine.

Această observație arată că sindromul gastrointestinal poate duce la un rezultat fatal al unei tumori cromafine.

Sindrom hematologic. În timpul crizelor, se poate observa leucocitoză cu limfocitoză și o creștere a numărului de globule roșii. Deci, O. V. Nikolaev a observat un pacient a cărui leucocitoză a ajuns la 22 000 în timpul crizelor.În unele cazuri, există o accelerare a ROE, în special în tumorile maligne.

Din cele 103 observații din literatura internă în timpul crizei, leucocitoza a fost detectată în 31, iar accelerația VSH a fost detectată în 25. Leucocitoza în timpul crizelor a apărut la majoritatea pacienților observați de noi, la 5 pacienți VSH a fost accelerată.

Unii autori constată că leucocitoza în timpul unui atac este însoțită de eozinofilie, iar la 5 ore după criză, eozinofilia scade de 2 ori. Mirsky a sugerat utilizarea acestor modificări ale numărului de eozinofile din sânge în timpul și după un atac ca test de diagnostic pentru feocromocitom.

O creștere a numărului de globule roșii în timpul unei crize este asociată cu o contracție a splinei sub influența adrenalinei. Recent, au existat raportări de feocromocitoame, care apar constant cu policitemie. Waldmann și Bradley au studiat în detaliu un caz de feocromocitom la un băiețel de 10 ani cu următorii parametri: hematocrit 65%, hemoglobină 21g%; eritrocite 8.300.000; in maduva osoasa se observa hiperplazia eritroida, splina este de dimensiuni normale. In timpul operatiei au fost indepartate 4 tumori: 2 din regiunea suprarenalei stangi, 1 din suprarenala dreapta, 1 din regiunea bifurcatiei aortei. După îndepărtarea hemoglobinei tumorale 13,8 g%; hematocrit 39%, eritrocite 4 650 000. Serul sanguin al pacientului în ser fiziologic și extractele lipidice din omogenate de tumori îndepărtate a fost examinat pentru prezența factorului eritropoietic. Eritropoietina, nemodificată și insolubilă în grăsimi, a avut cea mai mare activitate.

Cu crizele de feocromocitom, s-a observat o creștere a coagulării sângelui și a activității fibrinolitice.

Sindromul tumorii suprarenale. Acest sindrom se poate manifesta prin dureri localizate în regiunea lombară, adesea exprimată mai mult pe partea laterală a tumorii. Semnele neurologice ale unei tumori suprarenale pot fi absența reflexelor abdominale și prezența unei zone de hiperalgezie sub forma unei centuri în regiunea inervației D12-L2. În unele cazuri, se palpează un fel de formațiune în cavitatea abdominală, care poate fi fie tumoarea în sine, care este extrem de rară, fie un ficat deplasat (cu o tumoare a glandei suprarenale drepte).

În 39 de cazuri din 103 publicate în literatura internă și în 9 din 27 de cazuri observate de noi, s-a notat durere în zona tumorală, care a apărut sau s-a intensificat în timpul unei crize. În 23 de cazuri descrise de autori autohtoni, tumora a fost palpabilă.

Revista pentru femei www.