Purpură trombotică trombocitopenică. Purpura trombotică trombocitopenică și sindromul hemolitic uremic: ce este, tratament, simptome, diagnostic, semne, cauze

Sistem circulator Corpul uman este destul de complex. Ea poate fi atacată diverse boli inclusiv cele care reprezintă o amenințare pentru viața și sănătatea umană. Mai mult decât atât, cauzele multor astfel de afecțiuni nu sunt încă cunoscute oamenilor de știință, iar specialiștii efectuează corectarea lor, concentrându-se doar pe simptome și pe presupusele mecanisme de dezvoltare. Doar astfel de boli includ boala lui Moshkovich, în care apar daune vase mici combinate cu alte probleme de sănătate. Această boală este, de asemenea, clasificată de medici ca purpură trombotică trombocitopenică, ale cărei simptome și tratament vor fi discutate în continuare puțin mai detaliat.

Cu purpura trombocitopenică trombotică, pacientul afectează vasele mici (clasificate ca microangiopatie) și, de asemenea, dezvoltă anemie hemolitică, coagulare intravasculară, trombocitopenie, purpură, afectarea rinichilor (de obicei apare insuficiență renală acută), precum și sistem nervos. O suferință asemănătoare este destul de rar, cel mai adesea este fixat la femeile tinere. Cu toate acestea, medicii nu-și pot da seama motive exacte dezvoltarea acestuia.

Simptomele purpurei trombocitopenice trombotice

Purpura trombotică trombocitopenică în majoritatea cazurilor se caracterizează printr-un debut acut. În unele cazuri, apariția primelor simptome este precedată de boli respiratorii sau alte boli infecțioase, precum și de intoleranță. medicamente.

Primele manifestări ale bolii sunt durerile de cap, senzația de slăbiciune și amețeli. Pacientul este îngrijorat de greață, transformându-se în vărsături, precum și durereîn abdomen.

În timp, se dezvoltă trombocitopenia, care este însoțită de sindrom hemoragic. Pe pielea pacientului apar peticii (hemoragii punctuale de culoare violet sau roșu) și echimoze (hemoragii mari sub piele, al căror diametru ajunge la trei până la cinci centimetri, au o formă neregulată cu model). În plus, se observă hemoragie retiniană, sângerare gastrointestinală, uterine și sângerări nazale.

Procese patologice duce la dezvoltarea anemiei hemolitice, care la rândul ei provoacă paloare și icter ușor.

De-a lungul timpului, purpura trombotică trombocitopenică provoacă o serie de tulburări neurologice, reprezentate de convulsii, paralizii nervi cranieni, hemiplegie (paralizie unilaterală completă a brațului și piciorului) și tulburări de vorbire. În unele cazuri, se poate dezvolta comă. Comportamentul psihotic este adesea observat, sunt posibile delirul, stupoarea și confuzia.

În plus, purpura trombotică trombocitopenică duce la afectarea rinichilor, provocând micro și macrohematurie, proteinurie, azotemie, hipertensiune arterială și adesea acută. insuficienta hepatica.

Manifestările frecvente ale bolii Moshkovich includ, de asemenea, tahicardie, ritm de galop, hepato- și splenomegalie și limfadenopatie.

Purpura trombotică trombocitopenică se caracterizează printr-un curs ondulat. În cele mai multe cazuri, boala se încheie cu decesul pacientului după câteva săptămâni sau luni. Uneori boala apare într-o formă fulminantă, poate deveni și cronică.

Cum se corectează purpura trombotică trombocitopenică, care este tratamentul eficient al acesteia?

Baza terapiei pentru purpura trombocitopenică trombotică constă în efectuarea schimbului de plasmă, efectuat prin plasmafereză. Mai mult decât atât, frecvența unei astfel de proceduri depinde direct de efect clinic. În cele mai multe cazuri, pacienții au nevoie zilnic una sau două plasmafereze. Volume de plasmă eliminată (de la un litru și jumătate la trei litri) în fara esec completați cu proaspăt congelat material donator care contine un inhibitor al factorului de agregare plachetar.

În cazul în care un pacient are o reacție pozitivă la o astfel de terapie, așa cum este indicat de o creștere a numărului de trombocite, o scădere a activității lactat dehidrogenazei și, de asemenea, numărul de schistocite, medicii pot reduce frecvența plasmaferezei. Dar o astfel de procedură trebuie efectuată în câteva săptămâni sau chiar luni.

Pacienților cu purpură trombocitopenică trombotică li se prescriu glucocorticoizi. Se practică utilizarea tehnicii de terapie cu puls - pacientului i se administrează doze ultra-mari de astfel de medicamente pentru o perioadă scurtă de timp. Medicamentul de alegere este metilprednisolonul (1 g pe zi intravenos timp de trei zile). Prednisolonul oral poate fi, de asemenea, utilizat - 1 mg pe kilogram de greutate corporală pe zi.

Terapia purpurei trombotice trombocitopenice implică cel mai adesea utilizarea de medicamente antiagregante plachetare care previn agregarea trombocitară (formarea trombului). Cu toate acestea, eficacitatea unor astfel de medicamente nu a fost dovedită. Dintre antiagreganți, dipiridamolul este adesea folosit - 300-400 mg pe zi.

Trebuie remarcat faptul că transfuzia de trombocite cu acest diagnostic este contraindicată categoric, deoarece procedură similară poate crește formarea de trombi.

Metode moderne tratamentul purpurei trombotice trombocitopenice poate realiza recuperarea în cantitate semnificativă pacienți (până la 80%), dar numai cu terapie precoce.

Remedii populare

Din păcate, nicio metodă Medicină tradițională nu ajută la oprirea cursului purpurei trombocitopenice trombotice, la vindecarea sau la prevenirea dezvoltării acesteia această boală. Cu toate acestea, multe plante medicinale și remedii casnice vor ajuta la recuperarea pacienților care au avut o astfel de boală.

Deci, cu anemie cauzată de o astfel de boală, puteți pregăti o colecție de cote egale de flori și frunze de șoricelă, gene uscate de castraveți, precum și geanta ciobanului iarbă. Preparați o lingură din colecția rezultată cu jumătate de litru de apă clocotită. Insistați timp de cinci până la șase ore sub capac, apoi strecurați. Luați medicamentul finit o sută cincizeci de mililitri de trei ori pe zi cu aproximativ douăzeci de minute înainte de masă.

Fezabilitatea utilizării medicinei tradiționale trebuie discutată fără greșeală cu medicul.

Purpură trombotică trombocitopenică

ICD-10: D69.4

informatii generale

Purpură trombotică trombocitopenică(boala lui Moshkovich) - o boală caracterizată prin sindrom hemoragic sub formă de hemoragii cutanate și creșterea formării de trombi, ducând la ischemie organe interne.

Epidemiologie
Apare rar. Vârsta predominantă este de 40-60 de ani. Genul predominant este feminin (10:1).

Etiologie
Nefinalizat. Boala poate apărea după infectarea cu Mycoplasma pneumoniae, introducerea unui vaccin (antigripal, combinat etc.), luând câteva medicamente(de exemplu, penicilină, difenină). Pot apărea stări asemănătoare purpurei trombotice trombocitopenice infecție meningococică, neoplasme maligne precum și în lupusul eritematos sistemic, artrita reumatoida, sindromul Sjögren. Una dintre cele mai cauze probabile apariția purpurei trombocitopenice trombotice - o deficiență acută (de exemplu, pe fondul infecției) a unui inhibitor al factorului de agregare a trombocitelor, care duce la formarea spontană a trombului.

Patogeneza
În patogeneza purpurei trombocitopenice trombotice se disting mai mulți factori: fenomenul generalizat Schwartzmann cauzat de un microorganism sau endotoxină, o predispoziție genetică și o deficiență a substanțelor cu proprietăți antiplachetare (de exemplu, prostaciclina). Veriga principală în patogeneză este tromboza intensivă a arterelor mici și arteriolelor de către trombi hialini, constând din granule trombocite și componente ale citoplasmei lor cu un conținut scăzut de fibrină. Anemia hemolitică și trombocitopenia în purpura trombocitopenică trombotică se datorează distrugere mecanică consumul de eritrocite și trombocite. Adesea există microanevrisme ale arteriolelor afectate.

Clasificare

Distinge între acută și curs cronic.

Diagnosticare

Stadiul avansat al bolii este de obicei precedat de slăbiciune, durere de cap, greață, vărsături, dureri abdominale (până la o imagine asemănătoare abdomen acut), tulburări de vedere, apariția vânătăilor și peteșiilor pe piele, în cazuri rare posibile sângerări uterine, gastrice și alte sângerări.
Stadiul avansat al purpurei trombotice trombocitopenice se caracterizează prin: febră, erupții petehiale hemoragice, cerebrale și focale. simptome neurologice(ataxie, hemipareză și hemiplegie, tulburări de vedere, sindrom convulsiv), uneori apar probleme mentale, icter hemolitic. Leziune ischemică rinichii este însoțită de proteinurie, hematurie, cilindrurie. Durere în abdomen cu tromboză a vaselor mezenterice (rar). Leziuni miocardice (aritmii, tonuri înfundate). Artralgie.

Teste de laborator obligatorii
- Analize generale de sânge: trombocitopenie, anemie, leucocitoză, fragmentare a globulelor roșii (în formă de cască, formă triunghiulară a globulelor roșii) din cauza trecerii lor prin cheaguri de sânge, reticulocitoză;
- analiza biochimică sânge: creșterea conținutului de uree și creatinină; concentrații crescute ale fracțiilor indirecte și directe ale bilirubinei; concentrație crescută de lactat dehidrogenază; o creștere a concentrației de produși de degradare a fibrinogenului în sânge, criofibrinogenemie (rar);
- analiza generala urină: proteinurie, hematurie;
-mielograma: scăderea numărului de megacariocite, creșterea proliferării celulelor eritroide.

Diagnostic diferentiat
Se efectuează cu purpură trombocitopenică idiopatică, sindrom hepatorenal, trombocitopenie asociată cu producția redusă de trombocite, în special cu metastaze. tumori maligneîn măduva osoasă, anemie aplastică, leziuni măduvă osoasă, cauzată, de exemplu, de expunerea la radiații ionizante; cu boala Henoch-Schonlein, mielom multiplu, sindrom hemolitic-uremic.

Tratament

Principala metodă de tratament este schimbul de plasmă, care se efectuează prin plasmafereză. Frecvența schimbului de plasmă depinde de efectul clinic. Majoritatea pacienților au nevoie de plasmafereză în fiecare zi sau chiar de 2 ori pe zi. În acest caz, volumul plasmei îndepărtate (de la 1,5 la 3 l) trebuie completat cu proaspăt congelat. plasmă donată conţinând un inhibitor al factorului de agregare plachetar. Dacă există un răspuns la tratament (indicat de o creștere a numărului de trombocite, o scădere a activității lactat dehidrogenazei și a numărului de schizocite), frecvența procedurilor poate fi redusă, dar acestea trebuie continuate încă câteva săptămâni. si chiar luni.
Glucocorticosteroizii sunt prescriși: terapie cu puls (metilprednisolon 1 g/zi intravenos timp de 3 zile consecutiv) sau prednisolon oral 1 mg/kg/zi. Agenți antiplachetari (eficacitate nedemonstrată) - dipiridamol 300-400 mg/zi.
Transfuzia de trombocite este contraindicată, deoarece poate crește formarea de trombi.

Prognoza
Depinde de diagnosticul în timp util și de promptitudinea măsuri medicale. Prognosticul pe viață este nefavorabil cu ischemie severă a sistemului nervos central, miocard.

Purpura trombocitopenică, cunoscută și sub numele de boala Werlhof, este o boală a sângelui care duce la formarea de cheaguri de sânge multiple în arterele mici.

Purpura trombocitopenică, ce este?

Cu boala Werlhof, numărul de trombocite din sânge scade brusc, deoarece toate acestea celule de sânge sunt implicate în tromboza vaselor mici. Există o înfrângere a naturii ischemice a tuturor sistemelor principale ale corpului: circulator, nervos, urinar etc.

Purpura este asociată cu coagulopatie și poate apărea la copii (inclusiv sugari) și la adulți.

Etiologia acestei boli nu este pe deplin înțeleasă. Există diverse ipoteze despre cauzele virale și autoimune, dar niciuna dintre ele nu a fost încă dovedită.

Purpura trombocitopenică (TTP) are două forme principale:

• Heteroimun – apare ca urmare a expunerii la virusuri si antigene. Este acută, cel mai adesea copiii se îmbolnăvesc. După ce cauza este eliminată, boala trece rapid și fără consecințe.
• Autoimună - apare ca urmare a expunerii la celulele trombocitelor proprii autoanticorpi și antigene. Etiologia nu este cunoscută. Decurge cronic, cu recidive constante.

Cursul bolii Werlhof este:

• Acut (până la șase luni);
• Cronic (mai mult de șase luni, cu recidive rare sau constante).

Stadiile bolii:

• Crize (perioade de exacerbare);
• Remisii (lipsa manifestărilor).

Grade de severitate:

• ușoară (în prezența manifestărilor cutanate);
• In medie ( sindrom de pieleși sângerare, numărul de trombocite în analizele de sânge de la 50 la 100 x 109 / l);
• Sever (sindrom cutanat și pierderi abundente de sânge, anemie, număr de trombocite în analizele de sânge 30–50 x 109/l).

Factorii de risc care provoacă evoluția cronică a bolii Werlhof:

• Dezvoltarea crizelor fără motiv aparent;
• Prezența infecțiilor recurente;
• Manifestarea bolii la fetele adolescente.

Purpura trombocitopenică idiopatică

Purpura trombocitopenică idiopatică (ITP) afectează cel mai adesea copiii. Se observă că, cu 3-21 de zile înainte de apariția simptomelor sale, copilul avea o infecție virală.

Oamenii de știință tind să creadă că ITP are cauze imune. A fost efectuat un experiment cu o transfuzie de sânge a unui ITP bolnav persoana sanatoasa, iar numărul de trombocite al subiectului a scăzut. Ulterior, s-a dovedit că acesta este un factor de imunoglobulină care dezvoltă activitate împotriva trombocitelor umane.

Uneori, ITP apare cu utilizarea medicamentelor, ceea ce poate fi explicat și prin asocierea antigenului cu medicamentul, la care se formează o reacție negativă a organismului.

Purpură trombotică trombocitopenică

Purpura trombotică trombocitopenică (TTP) se caracterizează prin afectarea sistemului nervos și a rinichilor, edem și fibroză.

Factorii provocatori pot fi prezența compușilor toxici în sânge, o predispoziție ereditară la boală sau prezența unor microorganisme neidentificate.

Cu TTP, se dezvoltă insuficiența renală. Printre semnele bolii Werlhof se numără anemia de origine hemolitică, trombocitopenia și stare febrilă. Ar putea aparea semne neurologice. Printre acestea - deprimarea conștienței, epilepsie, tulburări de vedere. Afectarea sistemului nervos central poate duce la comă.

TTP este adesea asociat cu sarcina, sindromul imunodeficienței dobândite și sclerodermia. În plus, printre cauzele TTP se numără metastazele în boli oncologice si chimioterapie.

Purpura trombocitopenică: simptome

Principalul simptom care permite detectarea purpurei trombocitopenice este hemoragia și sângerarea.

Simptome pe piele

Acestea apar cu leziuni accidentale și minore sau la locurile de injectare. poate avea cel mai mult dimensiune diferită- de la punct la extins. Vânătaia are o culoare diferită în funcție de momentul apariției ei. În același timp, locul hemoragiei este absolut nedureros, nu există umflare.

Simptome la nivelul mucoasei

Hemoragiile apar în gură, la nivelul gurii și amigdalelor. La curs sever boală, este posibilă afectarea albului ochilor și a timpanului.

Sângerare

Cel mai adesea, gingiile și mucoasa nazală sângerează, mai ales cu traumatisme minore. Pierderea de sânge se poate forma și în zona rinichilor și a stomacului, dar este destul de dificil să o recunoașteți, deoarece examinarea arată rareori patologia organelor interne. Foarte rar, se observă o ușoară mărire a splinei.

Temperatura în purpura trombocitopenică nu crește și rămâne normală.

Cauzele purpurei trombocitopenice

În cele mai multe cazuri, purpura trombocitopenică nu are o cauză explicabilă. Patruzeci la sută au remarcat că TTP a fost precedată de o boală infecțioasă a unui virus sau natura bacteriana. Practic este o pierdere tractului respirator, precum și afecțiuni precum varicela, tusea convulsivă, rubeola, rujeola și mononucleoza.

Ca o complicație, TTP poate apărea cu malarie și tifoidă. Au existat cazuri de purpură trombocitopenică după vaccinare.

Medicamentele pe bază de barbiturice, arsenic, estrogeni și expunerea la izotopi radioactivi pot provoca TTP.

Purpura poate apărea după extinde intervenție chirurgicală sau vătămare, solarizare prelungită.

Sunt cazuri forma ereditara această boală.

Purpura trombocitopenică: tratament

Nu orice manifestare a bolii Werlhof necesită tratament. Dacă simptomele sunt cauzate de o infecție virală, cel mai adesea, trec în procesul de recuperare. În cele din urmă, toate urmele dispar după câteva luni. În cazuri rare, boala durează până la 6 luni, dar chiar și după o astfel de perioadă poate trece fără urmă.

Este extrem de rar ca TTP să devină cronică. Astfel de pacienți ar trebui monitorizați în mod constant de către un medic, procesul de tratament poate dura până la 5 ani. În timpul tratamentului, orice vaccinare este contraindicată și nu se recomandă schimbarea locului de reședință ( zona climatica). Ar trebui să încercați să evitați să vă expuneți la soare și să nu luați medicamente care conțin acid acetilsalicilic.

Este mai bine să nu duceți un copil bolnav la sport pentru a preveni cea mai mică rănire. Chiar și un simplu joc cu mingea poate deveni periculos. Hemoleucograma trebuie monitorizată cu atenție. Cu absenta simptome hemoragice Se poate lăsa copilului imagine activă viaţă.

Tratamentul TTP se efectuează într-un cadru spitalicesc. Principalele tipuri de tratament:

• Luarea de medicamente care cresc coagularea sângelui;
• întărirea vase de sânge(ascorutină etc.);
• Terapia hormonală;
• Transfuzie de sânge și plasmă;
• fitoterapie ( preparate din plante care îngroașă sângele).

Reduce dramatic numărul deceselor transfuzie de schimb sânge și plasmafereză cu plasmă congelată.

Purpura trombocitopenică la copii

La copii, TTP poate apărea după un istoric de infecții virale, hipotermie severă sau supraîncălzire la soare.

Urme de hemoragii apar pe abdomen, piept și membre. Sângerarea poate veni de la nas și gingii

Simptom hemoragie internă poate fi vărsături de sânge sau culoare neobișnuită urină și fecale. Copilul se poate plânge de dureri în abdomen și piept.

Purpura trombocitopenică la adulți

La adulți, forma idiopatică a purpurei este rar observată. Practic, se dezvoltă manifestări ale purpurei trombocitopenice trombotice.

Hemoragiile multiple sub piele îi pot da o „culoare de leopard”. Pulmonare, gastrice și sângerare uterină.

Purpura trombocitopenică: diagnostic

Principal simptom diagnostic Boala Werlhof este considerată a fi trombocitopenie. Trombocitele cresc în dimensiune, cheagurile de sânge rămân libere mult timp.

În plus, sângele se găsește în urină și fecale, dureri abdominale.

TTP ar trebui să fie diferențiat de boli hemoragice care nu sunt asociate cu trombocitopenie: hemofilie, boala Glanzmann, vasculite etc. În aceste cazuri, locurile de hemoragie sunt dureroase, în plus, cu hemofilie, sângele curge în articulații.

Curs și prognoză

Boala lui Werlhof se termină cel mai adesea recuperare totală pacient în câteva săptămâni.

Complica cursul bolii de hemoragie la nivelul creierului și organelor interne.

Dacă TTP-ul are cronic, apoi se derulează în valuri, schimbând etapele de exacerbare și recuperare.

Mortalitatea în TTP este mai mică de 1% și este cauzată de hemoragii la nivelul sistemului nervos central și anemie severă.

Impact asupra capacitatii de munca

După recuperarea clinică, capacitatea de a lucra este restabilită pe deplin. Excepțiile sunt severe formele cronice boli cu pierderi frecvente de sânge și anemie.

Experți de frunte în domeniul nefrologiei.

Profesor Batyushin Mikhail Mikhailovich - președinte al Societății Regionale de Nefrologie Rostov, director adjunct al Institutului de Cercetare de Urologie și Nefrologie, șef al Serviciului de Nefrologie al Universității de Stat Medicale din Rostov GOU VPO, șef al Departamentului de Nefrologie al Universității de Stat Medicale din Rostov Clinica

Bova Sergey Ivanovich - Doctor onorat al Federației Ruse, șeful Departamentului de Urologie - Unda de șoc cu raze X zdrobirea de la distanță a pietrelor la rinichi și metode endoscopice tratament, GUS " Spitalul Regional Nr. 2, Rostov-pe-Don.

Letifov Gadzhi Mutalibovich - Șeful Departamentului de Pediatrie cu un curs de neonatologie al FPC și personalul didactic al Universității Medicale de Stat Rostov, Doctor în Științe Medicale, Profesor, Membru al Prezidiului Societății Creative Ruse a Nefrologilor Pediatri, Membru al Consiliul de administrație al Societății Regionale a Nefrologilor Rostov, Membru în Colegiul de redacție al Buletinului de Nutriție Farmacologică Pediatrică, medic de cea mai înaltă categorie.

Editor de pagină: Semenisty Maxim Nikolaevich.

PURPURA TROMBOTICĂ TROMBOCITOPENICĂ (BOALA MOȘKOVITCH)

purpură trombotică trombocitopenică - boala rara. Apariția febră, anemie hemolitică, purpură trombocitopenică, afectarea sistemului nervos central și a rinichilor.

Boala a fost descrisă pentru prima dată sub denumirea de „anemie acută febrilă pleiocromă cu tromboză hialină a arterelor terminale | capilare" în 1925 Aloschcowitz la o fată de 16 ani care suferea de febră, hemoliză intravasculară acută și purpură hemoragică; Pacientul a murit la 2 săptămâni de la debutul bolii. În acest sens, termenul „boală sau sindrom, Moshkovich” este adesea găsit în literatură. Alte sinonime sunt: ​​microangiopatia trombotica, microangiotromboza trombotica, anemie hemolitica cu microangiotromboza, purpura trombo-hemolitica trombocitopenica etc.

După Moschcowitz 11 ani mai târziu, Baehr și colab.(1936) au descris 4 observații similare. În 1947, Singer și colaboratorii au propus termenul de „purpură trombocitopenică trombotică”. În anii următori, numărul de observații a crescut semnificativ. Peste 300 de cazuri au fost cunoscute până în 1968, potrivit lui Hill și Cooper. În literatura internă sunt descriși pacienți cu purpură trombocitopenică trombotică. I. 'Geodori, Yu P. Likhachev (1960), E. V. Uranova, M. Ya. Shtyren (1966), B. G. Savkiv, N. I. Golotenko (1960), T. N. Drozd (1970).

PATOMORFOLOGIE

Boala se bazează pe o leziune larg răspândită a vaselor mici cu depunere subendotelială de fibrină și ocluzie vasculară parțială sau completă de către material eozinofil amorf, descrisă ca microangiopatie trombotică. Microanevrismele multiple în formă de fus în zona joncțiunii arteriolo-capilare sunt, de asemenea, caracteristice. Alături de depozitele de hemosiderin, aceste modificări se găsesc în aproape toate organele, în special în inimă, glandele suprarenale, rinichi și pancreas. Leziunile vasculare sunt cele mai pronunțate la rinichi.

Macroscopic, rinichii sunt mariti si palizi. Suprafața lor este netedă, cu multiple hemoragii petehiale. La examinare microscopica găsi leziune caracteristică arteriole (de obicei aferente) cu necroză fibrinoidă a pereților vaselor și trombi eozinofili nenucleari în lumen. Unele cheaguri de sânge se pot afla în diferite stadii de organizare, în multe vase fiind detectată recanalizarea cheagurilor de sânge (ceea ce, evident, explică ondularea des observată a fluxului). În glomeruli (mai des în locuri direct adiacente leziunilor capilare), se găsesc modificări similare - necroza fibrinoidă a pereților capilarelor glomerulare. În lumenul multor capilare, există mase eozinofile fără nucleu, PAS pozitive, pironinofile care dau o reacție pozitivă la fibrină atunci când sunt colorate conform Weigert (T. N. Drozd, 1970).

Fibrina se găsește în pereții vaselor de sânge și în mase intravasculare în studiile imunohistochimice (Craig, Gitlin, 1957; Feldman și colab., 1966). Imunoglobulina G se găsește în cantități mult mai mici decât fibrina, complementul nu este detectat (Feldman și colab.).

În glomeruli se pot exprima atât modificări proliferative, cât și membranoase, până la formarea de „bucle de sârmă”, iar apoi fibroplastice.

În observațiile lui T. N. Drozd, cu o durată a bolii de 2 până la 4 luni, cei mai mulți glomeruli aveau dimensiuni reduse, aveau o formă palmată, sinechia era vizibilă între ansele capilare și capsula Shumlyansky-Bowman.

Printre modificările extrarenale, tromboza vaselor mari și endocardită nerucioasă.

Odată cu patogeneza purpurei trombocitopenice trombotice, tulburările imunologice joacă, fără îndoială, un rol principal. În prezent, conceptul de deteriorare primară a endoteliului vascular cu depunerea ulterioară a materialului fără celule constând din derivați de fibrinogen și formarea de trombi este cel mai frecvent. Studiile imunohistochimice și microscopice electronice au confirmat că purpura trombocitopenică este o boală cu leziuni vasculare acute, în care fibrina precipită atât în ​​pereți, cât și în lumenul vaselor.

Fibrina este depusă mai întâi subendotelial, care este însoțită de umflarea endoteliului, îngustarea lumenului vaselor. Trecerea eritrocitelor prin lumenul capilar îngustat, contactul repetat al eritrocitelor cu vase alterate patologic duce la fragmentarea eritrocitelor și la hemoliză intravasculară.

Hematologul englez Dacie (1962, 1967) reunește mecanismul anemiei hemolitice în purpura trombocitopenică trombotică cu mecanismul hemolizei la unii pacienți cu valve protetice cardiace, care se bazează pe deteriorarea mecanică a eritrocitelor. Posibilitate deteriorare mecanică eritrocite a fost dovedit de Bull și colab.(1968) în experimente in vitro cu trecerea forțată a eritrocitelor prin trombi de fibrină liberă sau chiar printr-o rețea de fibre non-fibrină. Dacie își propune să clasifice anemiile hemolitice cu mecanism similar în grupa anemiilor hemolitice microangio- iatice, luând în considerare tiparul sânge periferic destul de tipic. Deteriorarea endoteliului vascular și distrugerea eritrocitelor duc la eliberarea de tromboplastine tisulare și celulare, urmată de o creștere a conținutului de trombină, agregarea trombocitelor și coagularea intravasculară. Acumularea de plăci în interiorul vaselor afectate, lipirea lor, care este un fenomen secundar, duce la trombocitopenie.

În ceea ce privește primatul modificări vasculare una dintre observaţiile lui Distenfeld şi Oppenheim (1966) prezintă interes. Cu mult înainte de dezvoltarea purpurei trombotice trombocitopenice, pacientul a suferit colecistectomie. Un studiu retrospectiv al preparatului vezicii biliare a evidențiat modificări vasculare tipice purpurei trombocitopenice trombotice.

Unii autori atribuie purpura trombotică trombocitopenică hemopatiei de origine autoimună și explică dezvoltarea hemolizei acute și trombocitopeniei prin acțiunea anticorpilor anti-eritrocitari și antiplachetari, precum și leziuni. peretele vascular considerat secundar, asociat cu tromboză și vasospasm. Cu toate acestea, aceasta este doar o presupunere, deoarece anticorpii specifici se găsesc numai în observații individuale. Ritz și co-autori (1956), pe baza analizei datelor din literatură, au descoperit că dintre 55 de pacienți descriși înainte de 1956, doar 2 test Coombs au fost pozitivi.

Absența complementului în pereții vaselor afectate, în membrana bazală glomerulară și trombi intravasculari, depistarea frecventă doar a fibrinei fără imunoglobuline G în leziuni (Feldman et al.), exclud în mod evident rolul reacției antigen-anticorp. ca declanșator al bolii.

Literatura de specialitate atrage atenția asupra unor caracteristici morfologice similare ale purpurei trombocitopenice trombotice și ale lupusului eritematos sistemic: necroza fibrinoidă a pereților vaselor de sânge și a capilarelor glomerulare, îngroșarea membrana bazala capilare glomerulare sub formă de „bucle de sârmă”, endocardită nerucioasă etc. Există, de asemenea, observații separate ale unei combinații de purpură trombocitopenică trombotică și lupus eritematos sistemic. Astfel, Levine și Shearn (1964) au rezumat datele din literatură privind 117 cazuri de purpură și 34 de cazuri de combinație a acesteia cu lupus eritematos sistemic. Ei presupun că leziuni vasculare cu lupus eritematos sistemic poate duce la dezvoltarea purpurei. Acest punct de vedere pare a fi mai corect decât o încercare de a explica combinația prin comunalitate. mecanisme patogenetice boli numite. Cu toate acestea, la observarea a 268 de pacienți cu lupus eritematos sistemic, nu am reușit niciodată să observăm dezvoltarea purpurei trombocitopenice trombotice.

Boala se dezvoltă mai des la vârsta tânără și mijlocie, afectând la fel de des bărbații și femeile.

Debutul este de obicei acut. Uneori boala este precedată de respirator sau de altă natură boli infecțioase, intoleranță la medicamente (penicilină, sulfonamide, preparate cu iod). Sunt descrise cazuri de dezvoltare a purpurei trombotice trombocitopenice în timpul sarcinii. Primele semne sunt de obicei slăbiciune, dureri de cap, amețeli, greață, vărsături și dureri abdominale. În curând, trombocitopenia se dezvoltă cu sindrom hemoragic (peteșii, echimoze, hemoragii retiniene, hemoragii gastrointestinale, nazale*, uterine) și anemie hemolitică (paloare, îngălbenire ușoară). piele), apoi se alătură tulburări neurologice - convulsii, paralizii ale nervilor cranieni, hemiplegie, tulburări de vorbire, uneori comă, comportament psihotic, delir, stupoare, conștiență confuză. Tahicardia, ritmul galopului, hepatomegalia, splenomegalia și limfadenopatia nu sunt mai puțin frecvente.

În sângele periferic se observă leucocitoză (adesea cu o deplasare la stânga), trombocite unice, anemie hemolitică cu reticulocitoză crescută. Deosebit de caracteristică este o schimbare bruscă a formei eritrocitelor - anizocitoză, poikilocitoză, fragmente de eritrocite și așa-numitele eritrocite în formă de cască, care, conform lui Dacie, caracterizează exact anemia hemolitică microangiopatică. Conținutul de bilirubină nu crește brusc, timpul de sângerare este prelungit, retracția cheag de sângeîncetinit, reacția Coombs este de obicei negativă.

Afectarea rinichilor se observă la marea majoritate a pacienților, manifestată prin proteinurie, micro- sau macrohematurie, cilindrurie, azotemie și uneori hipertensiune arterială. În unele cazuri, se dezvoltă insuficiență renală acută cu anurie. Cursul bolii este ondulat, ducând de obicei la moarte din insuficiență renalăîn câteva săptămâni sau luni. Sunt descrise fulgerul și formele cronice.

Prognosticul este extrem de nefavorabil. Deci, potrivit lui Hill, Cooper, din cei peste 300 de pacienți descriși în literatură din 1925 până în 1968, doar 20 au supraviețuit.

DIAGNOSTICĂ

La efectuarea unui diagnostic, pe lângă caracteristică tablou clinic o biopsie poate ajuta noduli limfatici, piele, mușchi, rinichi, biopsie trepană cu detectarea modificărilor vasculare tipice.

Diagnosticul diferențial trebuie făcut cu eritematos sistemic, lupus, periarterita nodoza, reumatism, endocardită septică prelungită, vasculită hemoragică boala Shenlein-Genoch boala Werlhof, anemie hemolitică, nefropatie de sarcină etc.

Principalele opțiuni de tratament sunt corticosteroizii, splenectomia, dializa (hemo- sau peritoneală) și anticoagulantele. Pe baza (recunoașterea rolului principal al tulburărilor imunologice, ar trebui să se aplice doze mari hormoni corticosteroizi. Cu toate acestea, terapia cu corticosteroizi singură produce rareori rezultate favorabile. Ceva mai des este posibil să se obțină remisiuni cu o combinație de terapie masivă cu corticosteroizi și splenectomie.

Hill și Cooper au observat recuperarea la 3 pacienți după terapie masivă cu corticosteroizi și splenectomie. La analizarea literaturii de specialitate, ei au observat că mai mult de jumătate dintre pacienții care au supraviețuit au primit un tratament similar. Autorii subliniază că, din cauza cursului adesea fulminant al bolii, este necesară începerea terapiei cu steroizi și efectuarea splenectomiei imediat după diagnostic.

Odată cu dezvoltarea insuficienței renale acute, este indicată hemodializa sau dializa peritoneală.

În unele cazuri, anticoagulantele sunt eficiente (în ciuda caracterului paradoxal aparent al unei astfel de terapii în sindromul hemoragic), în principal heparină. Mecanismul de acțiune al heparinei nu este complet clar: heparina previne agregarea trombocitelor, are un efect fibrinolitic.

Destul de convingătoare sunt observațiile lui Brain și coautorilor (1968), care au tratat cu heparină 7 pacienți cu purpură trombocitopenică trombotică; 4 pacienți care au început terapia cu heparină în primele 10 zile de boală și-au revenit (doar 2 dintre ei au fost supuși dializă peritoneală); Dintre cei 3 pacienți care au început tratamentul mai târziu (18-31 de zile de boală), doar unul a supraviețuit, iar funcția ei renală nu și-a revenit complet.

Allanby și co-autori (1966), pe baza ipotezei antagonismului magneziului și calciului în procesele de coagulare, au realizat recuperarea pacientului în tratamentul heparinei și sărurilor de magneziu (sulfat de magneziu, carbonat de magneziu).

Monnens și Schretlen (1968), pe baza datelor experimentale privind dezvoltare inversă afectarea rinichilor în fenomenul Sanarelli-Schwartzman (cu tablou histologic, similar purpurei trombotice trombocitopenice) sub influența streptokinazei, streptokinaza a fost utilizată cu succes la un pacient.

În cele din urmă, de interes este observația lui Giromini și Laperronza<1969), описавших 23-летнюю больную тромботической тромбоцитопени­ческой пурпурой с синдромом злокачественной гипертонии, безуспешно леченную кортикостероидами, гепарином и гемодиализом. Лишь после спленэктомии и двусторонней нефрэктомии исчезли гемолиз и гиперто­нический синдром.

TTP este TMA cauzată de prezența autoanticorpilor la metaloproteinaza plasmatică ADAMTS 13, care scindează multimerii factorului von Willebrand (ULvWF) „neobișnuit de mari”. Activitatea redusă semnificativ a ADAMTS 13 duce la apariția în plasmă a ULvWF, care se leagă de glicoproteinele de pe suprafața trombocitelor, ceea ce duce la agregarea acestora. Ca urmare, se formează trombi intravasculari și trombocitopenie de consum. Din cauza tulburărilor de microcirculație, se dezvoltă anemie hemolitică și simptome de ischemie a diferitelor organe, cel mai adesea sistemul nervos central. Simptomele clinice apar de obicei după un factor suplimentar, cum ar fi infecția sau sarcina.

TABLA CLINICA SI CURS NATURAL Debutul bolii este brusc, cel mai adesea la un pacient adult tânăr, anterior sănătos. Există simptome de diateză hemoragică trombocitopenică și hemoliză (anemie și icter), simptome de ischemie a SNC (la ≈65% dintre pacienți; adesea benigne, cum ar fi amenta și cefalee, simptome focale tranzitorii [deficiență vizuală și parestezie, afazie], mai rar convulsii, accident vascular cerebral, comă), febră, dureri abdominale (deseori), rareori dureri în piept, insuficiență renală.

Mortalitatea la pacientii netratati este de 90%. TTP poate recidiva, ceea ce este mai frecvent la pacienții tineri cu activitate ADAMTS-13 scăzută (<5–10 %) и антителами анти ADAMTS-13, сохраняющимися после достижения ремиссии.

Metode suplimentare de cercetare

1. Analiza generală a sângelui periferic: anemie normocitară, eritroblaste și schistocite într-un frotiu, un număr crescut de reticulocite, trombocitopenie semnificativă.

2. Test de sânge biochimic: niveluri crescute de bilirubină liberă și activitate LDH, concentrație redusă de haptoglobină; unii pacienţi prezintă semne de afectare a funcţiei renale.

3. Analiza urinei: proteinurie, hematurie și cilindri în sediment (la unii pacienți).

4. Examinarea sistemului de coagulare a sângelui: semne de CID → (în 15%, mai ales în perioada de hemoliză crescută sau în caz de sepsis).

5. Altele: Nivelurile și activitatea ADAMTS-13 sunt de obicei reduse semnificativ (<10 %), определяются антитела к ADAMTS-13; отрицательные пробы Кумбса.

Criterii de diagnostic Diagnosticul este de obicei stabilit pe baza constatărilor clinice. Este suficientă confirmarea MAHA (cu prezența schistocitelor) și a trombocitopeniei fără altă cauză aparentă. Este utilă detectarea activității reduse a ADAMTS-13 și prezența anticorpilor la ADAMTS-13.

Diagnostic diferentiat

Alte microangiopatii trombotice → mai sus, sindromul Evans.

Începeți imediat după un diagnostic preliminar de TTP și o probă de sânge a pacientului pentru testarea activității ADAMTS-13.

1.  Tratament de prima linie:

1) schimbă plasmafereza în cantitate de 1–1,5 volume de plasmă pe zi, compensează deficiența ADAMTS-13 și elimină autoanticorpii anti-ADAMTS-13. În pregătirea pentru plasmafereză, transfuzați FFP în doză de 30 ml/kg/zi. Continuați tratamentul până la regresia manifestărilor neurologice, normalizarea numărului de trombocite și a activității LDH. Utilizați plasmafereza încă 2 zile după numărul de trombocite >150.000/mcL.

2) GCS (în combinație cu plasmafereză) - prednison 1 mg / kg / zi p / o timp de ≥ 5 zile, iar în absența remisiunii complete - chiar și timp de 3-4 săptămâni, sau metilprednisolon 1 g / zi / zi în termen 3 zile;

3) rituximab - 375 mg/m2 i.v. 1×/săptămână. în decurs de 4 săptămâni, luați în considerare tratamentul cu plasmafereză și corticosteroizi, în special la pacienții cu evoluție clinică severă și/sau fără răspuns rapid la tratament.

2. Tratamentul bolilor rezistente și recidivante:

1) căutarea altor cauze de MAHA și trombocitopenie (infectie, medicamente);

2) continuarea sau repornirea plasmaferezei schimbătoare (în caz de rezistență, luați în considerare creșterea volumului de plasmă schimbată la 1,5 L/zi sau 2 tratamente pe zi);

3) GCS - metilprednisolon 1 g/zi IV timp de 3 zile;

4) rituximab - 375 mg/m2 intravenos 1×/săptămână. în termen de 4 săptămâni;

5) la pacienții cu rezistență la metodele de mai sus, luați în considerare splenectomia, medicamentele imunosupresoare (ciclosporină, ciclofosfamidă, vincristină, micofenolat mofetil), tratamentul experimental (bortezomib, acetilcisteină, caplacizumab, ADAMTS-13 recombinant și varianta sa nereactivă);

3. Prevenirea recăderii:

1) rituximab - luați în considerare la pacienții cu antecedente de post-TTP cu activitate persistentă scăzută a ADAMTS-13;

2) splenectomie - se consideră în remisie după prima recădere.

4.  Îngrijire de susținere:

1) anemie → transfuzii EO;

2) transfuzii TM numai pentru sângerări care pun viața în pericol;

3) heparina în doze terapeutice este contraindicată; luați în considerare HBPM la doze profilactice dacă numărul de trombocite > 50.000/mcL.