Purpura trombocitară la copii. Purpura trombocitopenică (boala Werlhof)

Adesea, o persoană poate forma pete pe suprafața pielii, dar rareori, oricine poate atribui astfel de manifestări unei încălcări a compoziției sângelui. Această boală se numește purpură trombocitopenică și este dotată cu anumite caracteristici.

Cauzele patologiei

Purpura trombocitopenică, sau cum se mai numește - boala Werlhof este o boală care este direct legată de o modificare a prezenței cantitative a trombocitelor în sânge. Adesea, aceste componente se pot lipi împreună, ceea ce duce și la o scădere a numărului lor. Un astfel de proces de boală implică apariția a numeroase hemoragii, care se pot forma nu numai pe stratul superior al epidermei, ci și pe membranele mucoase.

Dacă vorbim despre factorii care afectează apariția și dezvoltarea patologiei, atunci cauza exactă a bolii nu a fost încă identificată, dar în unele cazuri poate fi influențată de un factor ereditar. Cauzele suplimentare și mai puțin frecvente ale bolii includ:

• modificare negativă a performanței sistemului circulator;
• neoplasme tumorale în zona creierului;
• impact din mediul extern cu un conținut ridicat de substanțe radioactive;
• prezența unei infecții de natură bacteriană sau virală în organism.

Unii experți medicali susțin că apariția unor astfel de modificări (boala Werlhof) poate fi influențată de utilizarea anumitor medicamente contraceptive, precum și de utilizarea chimioterapiei pentru combaterea cancerului. O astfel de boală apare cel mai adesea în copilărie; la pacienții mai maturi, patologia poate fi detectată în principal la reprezentanții jumătății mai slabe a umanității.

Prezentând semne simptomatice

După cum am menționat mai devreme, semnele simptomatice ale acestei boli încep să se manifeste imediat după ce începe să reducă semnificativ nivelul trombocitelor din sânge. Principalul simptom vizibil al patologiei este manifestarea erupțiilor cutanate pe piele și mucoase. Ele pot fi de diferite adâncimi și dimensiuni, în timp ce durerea manifestării lor poate fi diferită și în purpura trombocitopenică, ale cărei simptome pot fi nu numai natura erupțiilor cutanate.

Erupțiile cutanate ale acestei boli pot diferi în anumite caracteristici:

Caracteristicile erupției cutanate	Varietăți de manifestare	Caracteristicile manifestării
După aparență	singur; dungi (manifestările unice sunt colectate în așa-numitul grup); multiple - sunt pete mari sau dungi lungi.	Caracteristicile de culoare corespund numelui, după ce petele încep să se vindece, își schimbă culoarea în galben-verde.
După etimologie	Erupția poate fi uscată, umedă (și poate fi însoțită de sângerări minore, mai ales noaptea).	Apariția nu este asociată cu rezultatul rănirii sau influenței mecanice. Se poate forma pe membrele inferioare și superioare, mai puțin frecvente pe gât și față. Relativ des, manifestarea lor se efectuează pe membranele mucoase, precum și în acele locuri în care este practic imposibil să se efectueze un studiu fără utilizarea unor dispozitive speciale, de exemplu, pe timpan, meninge, țesut adipos sau suprafață. a organelor interne.

Adesea, sângerarea poate fi un simptom al bolii. Forma în acest caz poate fi la fel de diversă ca și intensitatea sa. Principalele forme ale bolii includ:

• nazal;
• gingival;
• în combinație cu spută la tuse;
• în urină sau vărsături;
• în timpul mișcărilor intestinale.

Este important să se ia în considerare și alte posibile simptome ale purpurei trombocitopenice. Hemoragiile pot fi și în zona organelor interne, totuși, astfel de manifestări ale bolii sunt mult mai grave și au caracterul unei dureri pronunțate. O modificare a temperaturii corpului cu astfel de abateri nu este observată, în unele cazuri, pot apărea palpitații. În copilărie, la examinarea unui pacient, este detectată o creștere a ganglionilor limfatici, însoțită de durere. Cu boala Werlhof, simptomele pot fi exprimate numai în raport cu manifestările de laborator.

Caracteristicile evoluției bolii

Procesul evoluției bolii depinde direct de ceea ce a cauzat-o. Dacă formarea patologiei a fost influențată de efectele medicamentelor, atunci această formă a bolii nu necesită utilizarea medicamentelor și se poate rezolva după maximum câteva luni. Sub influența expunerii la radiații, pacientul are o manifestare mai severă a bolii, iar starea generală a pacientului este caracterizată ca fiind gravă. În copilărie, boala Werlhof apare instantaneu și este relativ dificilă. Nu este exclusă trecerea sa la o formă cronică cu o prezență minimă de trombocite în sânge.

Trombocitopenia are mai multe etape:

• criză hemoragică - semnele simptomatice sunt pronunțate, la studierea sângelui, se observă un număr redus de trombocite prezente;
• remisiune clinică - simptomele pot fi eliminate, totuși au loc procese clinice patologice;
• remisiune clinică și hematologică - caracterizată prin restabilirea tuturor indicatorilor anormali.

În anumite etape ale evoluției bolii Werlhof, pacienții pot avea o stare febrilă, manifestarea convulsiilor în raport cu extremitățile inferioare, într-o formă mai complexă, răspândirea comei cerebrale, prezența durerii în abdomenul inferior și prezența durerii în articulațiile articulare este posibilă.

Metode de diagnostic și tratament

Pentru ca medicul curant să poată stabili cu exactitate diagnosticul, trebuie să țină cont de toate semnele simptomatice și factorii care provoacă dezvoltarea patologiei. În acest caz, atunci când se efectuează un sondaj, trebuie acordată atenție perioadei de timp referitoare la influența externă a factorilor, manifestarea bolii din partea rudelor pacientului, precum și posibila prezență a sângerării, atât externe, cât și externe. din organele interne.

După aceea, se efectuează o serie de teste de laborator necesare, pe baza rezultatelor cărora se pune un diagnostic de către un hematolog.

Modul în care trombocitopenia va fi eliminată este determinat în funcție de cât de dificil și dureros este procesul patologic al Werlhof în sine, al cărui tratament are mai multe opțiuni. În funcție de aceasta, se folosește fie metoda tradițională de tratare a bolii cu ajutorul medicamentelor, fie prin intervenție chirurgicală. Oricare ar fi forma patologiei și natura manifestării acesteia, procesul de tratare a bolii se desfășoară numai în spital cu respectarea obligatorie a repausului la pat. Nutriția merită o atenție deosebită, deoarece este extrem de necesar să urmați o dietă în timpul acestei boli, dieta ar trebui să fie completă și moderat bogată în calorii. Porțiile trebuie să fie mici, de preferință sub formă lichidă.

În ceea ce privește utilizarea medicamentelor în diagnosticul bolii Werlhof, preparatele hormonale merită o atenție specială. Ele ajută la îmbunătățirea procesului de coagulare a sângelui și sunt utilizate, de regulă, pentru deteriorarea extinsă a pielii în timpul acestei boli. Cel mai popular este Prednisolone, care este luat inițial în doze mari. Eficacitatea tratamentului bolii este observată deja după primele două săptămâni de tratament, după care volumul medicamentului scade. În viitor, pacientul trebuie să ia complexe de vitamine speciale, iar pentru a opri sângerarea și a le preveni, este potrivit să ia preparate medicinale, care includ urzica, măceș și șarveta.

În anumite situații, specialiștii trebuie să recurgă la o formă de tratament pentru boală, precum o transfuzie de sânge. Acest lucru este extrem de necesar la diagnosticarea unei forme severe a bolii sau pentru a opri sângerarea activă și extinsă. Dacă metodele de mai sus sunt ineficiente în raport cu boala diagnosticată, atunci pacientului i se prescrie îndepărtarea chirurgicală a splinei.

Această boală nu exclude manifestarea unor complicații grave, dintre care principalul este un accident vascular cerebral sau o hemoragie în zona creierului. Un astfel de proces se formează instantaneu, în timp ce tulbură conștiința, provoacă dezvoltarea durerilor de cap, vărsăturilor și a numeroase tulburări neurologice. În cazul sângerării majore, este posibil un diagnostic ulterior al unei boli anemie la un pacient, iar într-o evoluție cronică, o boală precum anemia cu etimologia deficitului de fier.

Foarte rar, când boala purpurei poate fi fatală, de regulă, există o tendință pozitivă și un tratament complet pentru pacient. Toate fricile posibile au loc numai în forma acută a bolii.

Este important să ne amintim despre măsurile de prevenire a acestei boli. În acest caz, se recomandă monitorizarea alimentației astfel încât doar acele alimente care au proprietăți minim alergene să fie incluse în dietă. Este important să țineți cont de impactul medicamentelor luate. Pacienții trebuie să monitorizeze efectul razelor solare și mai ales al radiațiilor ultraviolete asupra bolii existente.

Este deosebit de important să vă abțineți de la contactul cu pacienții infecțioși.

În ceea ce privește pacienții pediatrici, în acest caz este important să arătați în mod regulat copilul specialiștilor medicali pentru examinare în timp util și posibilă depistare a bolii. Este necesar să se obișnuiască copilul cu un stil de viață sănătos, în principal întărire, activitate fizică. Este deosebit de important să se controleze procesul de nutriție al copilului, chiar dacă boala nu a fost încă diagnosticată.

Astfel, o boală precum purpura trombocitopenică la adulți este un proces grav și problematic. Necesită tratament obligatoriu și diagnostic în timp util, deoarece în stadiile inițiale ale dezvoltării sale, posibilitatea de sângerare este redusă, în special cele legate de organele interne. Până în prezent, boala nu a fost studiată pe deplin, totuși, specialiștii medicali oferă mai multe opțiuni pentru eliminarea și prevenirea ei, inclusiv.

In contact cu

Purpura trombocitopenică idiopatică (ITP) - o boală care se caracterizează printr-o scădere semnificativă a nivelului de trombocite din sânge, care de obicei duce la sindromul hemoragic, adică creșterea sângerării. Termenul „boala Werlhof” este folosit și în onoarea medicului care a descris prima boală. De asemenea, se propune utilizarea termenului de „trombocitopenie imună primară”.

În corpul pacientului, se formează anticorpi pentru propriile trombocite, rata de distrugere a trombocitelor din sânge crește de mai multe ori și există o deficiență a acestor celule. ITP este cea mai frecventă cauză a sindromului hemoragic la pacienții observați de hematologi.

Există forme acute și cronice de ITP. Formele acute (constituind majoritatea cazurilor la copii) durează mai puțin de 6 luni. Formele cronice diferă în ceea ce privește frecvența recăderilor: de la ITP cu recăderi rare până la un curs continuu recidivant.

Frecvența apariției și factorii de risc

Frecvența ITP este, conform diverselor surse, de la 5 la 20 de cazuri la 100.000 de persoane. Boala apare atât la adulți, cât și la copiii de orice vârstă, dar frecvența depinde de vârstă: adulții tineri între 20 și 40 de ani sunt cel mai adesea bolnavi, iar copiii și bătrânii sunt cel mai puțin probabil să se îmbolnăvească. Fetele și femeile suferă de ITP de câteva ori mai des decât băieții și bărbații. La copiii mici, forma acută a bolii este mai des observată, la adolescenți și adulți - cronică.

Cauzele și mecanismul dezvoltării bolii nu sunt încă pe deplin înțelese. Dar se știe că boala poate fi declanșată de o infecție virală anterioară: ARVI, rubeolă, rujeolă, acțiunea citomegalovirusului (CMV), virusului Epstein-Barr (EBV), etc. În plus, sarcina, luarea unui număr de medicamente , stres, suprasolicitare fizică, expunere excesivă la soare etc. ITP nu este o boală ereditară.

semne si simptome

ITP se caracterizează prin sindrom hemoragic, adică semne de sângerare crescută. De regulă, boala apare brusc. Se observă hemoragii subcutanate: punct (petechie) și mai mare (echimoză), zone de hemoragii se pot contopi între ele. Vânătăile este ușoară, mai ales pe brațe și picioare. Pot exista hemoragii la nivelul membranelor mucoase și sângerare din acestea. Există sângerări frecvente de la nas, gingii, la fete - sângerare uterină. Mai puțin frecvente sunt sângerările intestinale și prezența sângelui în urină. Cu un număr foarte scăzut de trombocite, sunt posibile complicații mortale, cum ar fi hemoragiile cerebrale. Pierderea semnificativă de sânge odată cu dezvoltarea anemiei severe este, de asemenea, periculoasă.

Pe de altă parte, dacă scăderea numărului de trombocite nu este prea semnificativă, boala poate să nu aibă simptome evidente și să fie detectată numai prin rezultatele unui test de sânge, apariția vânătăilor individuale și la fete - tot prin menstruație mai lungă și mai abundentă.

Diagnosticare

Primul semn de ITP este un nivel scăzut de trombocite din sânge - trombocitopenie. Restul hemoleucogramelor rămân normale. Există modificări ale coagulogramei, cum ar fi o creștere a timpului de sângerare. Cu toate acestea, pentru un diagnostic precis, este necesar să se excludă alte cauze ale scăderii nivelului trombocitelor: leucemie, sindrom mielodisplazic, anemie aplastică, lupus eritematos sistemic și alte boli autoimune etc. La examinarea măduvei osoase, un număr normal sau crescut se observă megacariocite (celule din care se formează trombocitele); aceasta înseamnă că deficitul de trombocite nu este asociat cu o producție insuficientă, ci cu distrugerea lor în sânge. Testele detectează adesea anticorpi la trombocite în cantități semnificative. O splină mărită este mai puțin frecventă pentru ITP.

În diagnostic, poate fi util să se studieze anamneza, inclusiv infecțiile virale anterioare, deoarece acestea, așa cum sa menționat mai sus, pot provoca dezvoltarea ITP.

Tratament

Terapia pacienților cu ITP se bazează pe o abordare individuală. Necesitatea tratamentului este determinată de cerința de a atinge și menține un nivel sigur de trombocite - la urma urmei, cu trombocitopenie profundă, sunt posibile hemoragii care pun viața în pericol. Terapia specifică este determinată și de factori precum gradul de sângerare (gravitatea sindromului hemoragic), bolile concomitente etc.

De exemplu, dacă nivelul trombocitelor nu este prea scăzut, nu există semne de hemoragii pe piele sau acestea scad treptat și nu există sângerări severe, atunci se poate recomanda doar o monitorizare atentă a pacientului.

În cazurile mai severe, însă, este necesar un tratament. Hormonii glucocorticoizi (prednisolon, metilprednisolon, dexametazonă) sunt adesea utilizați ca primă linie de terapie. Dar utilizarea lor pe termen lung este asociată cu efecte secundare nedorite. Se poate folosi și administrarea intravenoasă de imunoglobuline („Pentaglobină”, „Oktagam”, etc.), care împiedică distrugerea crescută a trombocitelor din sânge.

Dacă boala recidivează în mod constant și nu este supusă terapiei, atunci îndepărtarea splinei (splenectomie) poate fi indicată pacienților. Această procedură duce în majoritatea cazurilor la succes, cu toate acestea, este asociată cu anumite riscuri și duce la o încălcare a apărării imune a organismului. Prin urmare, se încearcă deseori să fie evitată, mai ales la copii.

Enplate (romiplostim) este un medicament care a revoluționat tratamentul multor pacienți cu forme cronice și recurente de ITP în ultimii 10-15 ani. „Enplate” stimulează producția crescută de trombocite, are eficiență ridicată, viteză de obținere a rezultatelor, tolerabilitate bună. Un alt medicament care este eficient în forma cronică a bolii este Revolade (eltrombopag). Ambele medicamente rămân eficiente chiar și în cazul utilizării pe termen lung, pot fi utilizate în ambulatoriu (Enplate se administrează subcutanat, Revolade se utilizează sub formă de tablete), dar costul ridicat limitează încă utilizarea lor.

Uneori se folosesc alte medicamente, cum ar fi imunosupresoare (MabThera, Azathioprine etc.). Pentru a îmbunătăți starea vaselor, pot fi utilizate medicamente angioprotectoare. Există și alte opțiuni de tratament care pot fi selectate individual. Transfuziile de trombocite donatoare nu sunt recomandate, cu excepția situațiilor de sângerare care pun viața în pericol, deoarece astfel de transfuzii cresc formarea de anticorpi la trombocite.

Pacienții cu ITP trebuie să respecte anumite restricții, mai ales în perioadele de exacerbări. Trebuie să evite orice accidentare (care le limitează drastic capacitatea de a face sport); luarea de aspirină și alte medicamente care reduc coagularea sângelui; contact cu alergeni, expunere excesivă la soare, vaccinări etc.

Prognoza

Formele acute de ITP se rezolvă de obicei în câteva săptămâni sau luni, deoarece anticorpii împotriva trombocitelor pot circula în sânge timp de până la 6 luni. În forma cronică a ITP, în cele mai multe cazuri, este posibil să se obțină o remisiune stabilă, dar uneori, din păcate, boala are adesea un curs recidivant. Cu toate acestea, se crede că, în medie, această boală are un prognostic bun, în special cu utilizarea medicamentelor moderne.

Principalele simptome ale bolii sunt hemoragiile la nivelul pielii, mucoasele și sângerările.

• Hemoragii cutanate.
  • ​ Apar spontan sau cu leziuni minore, injecții de droguri.
  • Au diferite dimensiuni - de la hemoragii petehiale la vânătăi extinse.
  • Culoarea depinde de timpul de existență a vânătăii. Totodată, pot fi observate elemente de diferite culori (violet-albăstrui, galben-verde, galben pal), ceea ce este asociat cu etape succesive de resorbție a vânătăii.
  • Nu au o localizare caracteristică, sunt situate asimetric pe orice parte a pielii.
  • Nu vă ridicați deasupra suprafeței pielii.
  • Nedureroasă.
• Hemoragii la nivelul mucoaselor. Cel mai adesea observat pe palatul tare și moale, amigdale. În cazurile severe, sunt posibile hemoragii la nivelul timpanului, sclera (albul ochiului) și corpul vitros al ochiului.
• Sângerare.
  • ​ În ceea ce privește frecvența sângerării de la mucoase, mucoasa nazală ocupă primul loc, iar sângerarea gingivală care apare atât spontan, cât și în timpul extracției dentare nu este, de asemenea, neobișnuită.
  • Mai puțin semnificativ în ceea ce privește incidența sângerării din organele tractului gastrointestinal și rinichilor.
• De regulă, examenul nu identifică patologia organelor interne.
• Temperatura corpului rămâne aproape întotdeauna normală.
• Este important de menționat că mărirea splinei nu este caracteristică purpurei trombocitopenice și o deosebește de alte boli cu un tablou clinic similar.

Forme

În funcție de cauza și mecanismul de dezvoltare, se disting următoarele variante ale bolii:

• de fapt purpură trombocitopenică (idiopatică) - cauza acesteia este neclară;
• izoimună – se dezvoltă cu transfuzii de sânge repetate (masă trombocitară);
• purpura trombocitopenică transimună a nou-născuților (neonatal) - asociată cu trecerea anticorpilor din sângele matern prin placentă în fluxul sanguin al copilului;
• trombocitopenia autoimună - sunt o manifestare a altor boli imune (de exemplu, lupus eritematos sistemic, anemie hemolitică autoimună etc.);
• trombocitopenie simptomatică (complexul de simptome al lui Werlhof) - sunt de natură neimunitară și apar în diferite boli și afecțiuni (deficit de B12, anemie hipo și aplastică (scăderea hemoglobinei și a eritrocitelor din sânge), leucemie (boală malignă a sângelui), infecții boli, radiații, luarea anumitor medicamente, cum ar fi antibiotice, salicilați).

După flux, se disting formele:

• acută (până la 6 luni);
• cronice (mai mult de 6 luni), care la rândul lor pot apărea cu recidive rare (exacerbări), cu recidive frecvente și au un curs continuu recidivant.

Pe parcursul bolii se disting trei perioade:

• criza hemoragică - se manifestă prin sângerare severă și modificări semnificative ale parametrilor de laborator;
• remisiune clinică - caracterizată prin absența manifestărilor clinice cu păstrarea modificărilor parametrilor de laborator;
• remisiune clinică și hematologică - implică nu numai absența sângerării, ci și normalizarea parametrilor de laborator.

Motivele

• Cauzele și mecanismul dezvoltării bolii nu sunt încă pe deplin înțelese.
• S-a stabilit că predispoziția ereditară este importantă în dezvoltarea acestei patologii, care sub influența diverșilor factori adversi (de exemplu, traume fizice și psihice, hipotermie, radiații solare, infecții, vaccinări) se poate realiza în purpura trombocitopenică.
• În prezent, boala este considerată imunoalergică, în care organismul produce anticorpi împotriva propriilor trombocite (celule responsabile de coagularea sângelui), ceea ce le reduce semnificativ durata de viață (până la câteva ore în loc de cele 7-10 zile normale).

Diagnosticare

• Analiza plângerilor bolii:
  • hemoragii la nivelul pielii și mucoaselor care apar spontan sau cu leziuni minore;
  • hemoragii (nazale, gingivale, renale, gastrointestinale).
• Analiza istoricului medical:
  • întrebări despre cum a început și a procedat boala;
  • lipsa semnelor bolii în copilăria timpurie și la rudele de sânge.
• Inspecție generală:
  • examinarea pielii, mucoaselor;
  • teste endoteliale pozitive (de exemplu, un simptom al unui garou - mici hemoragii la nivelul pielii umărului și antebrațului care apar atunci când un garou este aplicat pe umăr).
• Date de laborator.
  • O scădere a nivelului de trombocite (celule responsabile de coagularea sângelui) în sânge până la unul singur cu un nivel normal sau chiar crescut de megacariocite (celule progenitoare trombocite).
  • Anemia (scăderea hemoglobinei și a eritrocitelor din sânge) la testul general de sânge cu sângerare semnificativă.
  • Prelungirea timpului de sângerare (până la 30 de minute sau mai mult).
  • Detectarea anticorpilor antiplachetari în sânge.
  • Încălcarea sau absența completă a retragerii unui cheag de sânge (retracție - separarea spontană a serului de un cheag).
  • Puncție sternală - o puncție a sternului cu scopul de a obține o secțiune a măduvei osoase pentru a studia compoziția sa celulară. Detectează o creștere a numărului de megacariocite, absența sau numărul mic de trombocite libere, absența altor modificări (de exemplu, semne de creștere a tumorii) în măduva osoasă.
  • Trepanobiopsia (examinarea măduvei osoase în relația sa cu țesuturile înconjurătoare) se efectuează prin luarea unei coloane de măduvă osoasă cu os și periost, de obicei din aripa iliacă (zona pelvisului uman cea mai apropiată de piele) folosind un dispozitiv special - un trepan.
    • Efectuat dacă este necesar pentru a clarifica diagnosticul.
    • Caracterizează cel mai precis starea măduvei osoase.
    • Cu purpura trombocitopenică, este detectat un raport normal între măduva osoasă grasă și hematopoietică.

Tratamentul purpurei trombocitopenice

În tratamentul purpurei trombocitopenice, există un algoritm.

• Dacă este posibil, înainte de începerea tratamentului medicamentos pentru a reduce nivelul de anticorpi și complexe imune, sunt prescrise mai multe sesiuni de plasmafereză (o metodă hardware pentru curățarea sângelui de autoanticorpi și complexe imune). Acest lucru permite obținerea unei remisiuni pe termen lung (o perioadă în cursul bolii, caracterizată prin absența manifestărilor bolii) la aproape jumătate dintre pacienți.
• Tratamentul începe cu administrarea de medicamente hormonale (glucocorticosteroizi). Terapia dă de obicei un efect în primele câteva zile - mai întâi sângerarea scade, apoi parametrii de laborator se normalizează.
• Problema posibilității utilizării intravenoase a imunoglobulinei normale este în prezent în discuție, dar această metodă este foarte costisitoare și provoacă doar o îmbunătățire pe termen scurt.
• În absența efectului cursurilor repetate de terapie hormonală, sângerări repetate abundente prelungite, ducând la anemie severă (scăderea numărului de eritrocite (globule roșii) și a hemoglobinei (proteina din sânge care transportă oxigen) și în prezența sângerare abundentă care amenință viața pacientului, îndepărtarea splinei ca sursă de anticorpi antiplachetari. La majoritatea pacienților, această metodă de tratament permite recuperarea.
• În caz de îndepărtare ineficientă a splinei, sunt indicate imunosupresoare (citostatice). Utilizarea lor înainte de tratamentul chirurgical este considerată irațională, deoarece efectul lor pierde în eficiență la îndepărtarea splinei.
• Cu sindromul hemoragic, devine necesar să se utilizeze medicamente hemostatice (hemostatice), tamponare (presare strânsă a plăgii cu un tampon).

Complicații și consecințe

Complicații ale purpurei trombocitopenice:

• hemoragie la nivelul creierului;
• sângerare abundentă (masivă);
• anemie posthemoragică (scăderea hemoglobinei și a globulelor roșii din sânge);
• decesele sunt rare.

Prevenirea purpurei trombocitopenice

Pe baza faptului că cauzele și mecanismul de dezvoltare a purpurei trombocitopenice nu au fost suficient studiate, nu au fost dezvoltate principiile de prevenire primară care previn apariția bolii. Prevenirea secundară se reduce la prevenirea recidivei bolii:

• dieta cu excluderea alcoolului, alimentelor picante, oțetului;
• nu se recomandă expunerea prelungită la soare;
• antiinflamatoare nesteroidiene (aspirina, ibuprofen, indometacin, etc.), barbiturice, cafeina și utilizarea metodelor fizioterapeutice de tratament (UVR, UHF etc.) care pot reduce capacitatea trombocitelor (celule responsabile de coagularea sângelui). ) la tromboză sunt excluse;
• prevenirea bolilor infectioase (minimizarea contactului cu pacientii infectiosi).

Purpura trombocitopenică la copii este una dintre cele mai frecvente cauzele creșterii sângerării. Boala se manifestă prin simptome acute și presupune anumite măsuri de îngrijire medicală pentru copil.

În unele cazuri, boală dispare de la sine dar nu ar trebui să-l lași nesupravegheat. Complicațiile patologiei pot afecta negativ starea generală de sănătate a bebelușului și îi pot provoca prejudicii semnificative.

Concept și descriere

Purpura trombocitopenică la copii - foto:

Purpura trombocitopenică este un tip boală autoimună. O afecțiune poate apărea indiferent de vârstă, dar anumiți factori externi și interni sunt necesari pentru progresia ei.

Boala este însoțită de sângerare crescută a corpului copilului.

Clasificare

Faceți clic pentru a vizualiza (impresionabil, nu vizionați)

Se poate dezvolta purpură trombocitopenică în formă acută și cronică.

În primul caz, eliminarea completă a simptomelor este observată în șase luni. Patologia cronică apare cu recidive regulate.

În plus, boala este clasificată în tip idiopatic și imunologic.

Cauzele primului tip nu pot fi identificate, dar în practica medicală, o atenție deosebită în acest caz este acordată factorului ereditar.

Forma imunologică se datorează anomaliilor autoimune din corpul copilului.

În funcție de cauza patologiei, purpura trombocitopenică este împărțită în următoarele tipuri:

1. simptomatic trombocitopenie (apare din cauza impactului negativ al factorilor externi).
2. Izoimun tip (patologia se dezvoltă pe fondul procedurilor de transfuzie de sânge).
3. autoimună trombocitopenie (boala este o consecință a bolilor imune).
4. Transimună forma (diagnosticată la nou-născuți).

Simptome și semne

Copiii cu purpură trombocitopenică sunt diferiți slăbiciune. Sunt predispuși la comă, pielea lor excesiv de palid. Bebelușii cu acest diagnostic se simt adesea rău. Ei pot prezenta amețeli și dureri de cap fără un motiv aparent.

În plus, patologia are simptome asociate cu aspectul sângerare a corpului. Semnele bolii pot apărea pe piele, în starea generală a bebelușului, sau pot fi ascunse (sângerare internă).

Boala este însoțită de simptome:

1. Hemoragii oculare (cochiliile globilor oculari devin roșii).
2. Sângerări ale pielii (apar vânătăi punctiforme pe piele).
3. Paloare excesivă a pielii.
4. Sângerare internă asociată cu sistemul digestiv.
5. În prezența a numeroase vânătăi punctiforme, copilul nu simte disconfort.
6. Temperatura corpului nu crește odată cu patologia.
7. Apariția sângerării severe cu răni minore.
8. Sângerare crescută a cordonului ombilical.
9. Prezența impurităților de sânge în urină sau fecale.
10. Sângerarea gingiilor fără un motiv aparent.
11. Tendința de a.

Complicații și consecințe

Rezultat fatal cu purpură trombocitopenică apare în cazuri izolate.

Boala este însoțită de simptome pronunțate și nu poate trece neobservată.

Terapia se efectuează într-un stadiu incipient și reduce riscul dezvoltarea recăderilor sau a complicațiilor.

Dacă simptomele patologiei au fost ignorate de către adulți, atunci progresia unei încălcări a compoziției sângelui la un copil poate provoca consecințe grave, inclusiv riscul morții sale.

Complicații afecțiunile pot fi următoarele condiții:

• deces din cauza pierderii de sânge;
• încălcarea fluxului sanguin în creier;
• posthemoragic;
• formarea cheagurilor de sânge care perturbă fluxul de sânge către organele interne;
• boli ale inimii și ale vaselor de sânge.

Diagnosticare

Diagnosticul purpurei trombocitopenice hematolog. Sunt necesare multe tipuri de analize de sânge pentru a confirma diagnosticul.

Pe baza datelor obținute, specialistul determină starea trombocitelor și identifică abateri în funcționarea sau structura acestora. În plus, poate fi necesar să consultați medici specializați pentru a realiza un tablou clinic general al sănătății bebelușului.

Diagnosticare boala include următoarele proceduri:

Tratament

În absența simptomelor complicațiilor sau a riscului de dezvoltare a acestora, nu este necesar un tratament special pentru purpura trombocitopenică. Medicii sfătuiesc părinții urmați câteva reguli de siguranță si ai grija de sanatatea bebelusului tau.

Dacă apar complicații, atunci micul pacient este internat de urgență.

După externarea din spital poate fi atribuit medicamente speciale pentru a normaliza compoziția sângelui și a întări sistemul imunitar al copilului.

Splenectomie

Splenectomia este procedura obligatorie cu purpură trombocitopenică. Indicațiile pentru implementarea sa sunt încălcări grave ale datelor testelor de laborator, apariția sângerării la un copil care este dificil de oprit și riscul de complicații.

Procedura nu numai că restabilește unii parametri ai sângelui, ci și reduce semnificativ riscul de reapariție a patologiei.

Reapariția simptomelor bolii după splenectomie considerate cazuri izolate..

Pregătiri

Necesitatea prescrierii tratamentului medical pentru copil este determinată de medic. În unele cazuri, nu sunt necesare medicamente speciale. În prezența complicațiilor, se efectuează tratamentul copilului într-un cadru spitalicesc.

Medicamentele în acest caz sunt selectate individual pe baza stării generale de sănătate a unui pacient mic și a severității simptomelor procesului patologic.

Tipuri de medicamente care poate fi atribuit unui copil:

• corticosteroizi (Prednisolon);
• medicamente pentru prevenirea sângerării (Adroxon, Dacyon);
• vitamina C (inclusiv complexe de vitamine cu conținutul său);
• mijloace ale grupului citostatic (Vinblastine, Imuran);
• medicamente hemostatice (trombina, acid epsilon-aminocaproic).

De ce este toxoplasmoza periculoasă pentru un nou-născut? afla chiar acum.

Dietă

La compilarea unui meniu pentru copii, este important să includeți numărul maxim de hrana utila.

Sub interdicție sunt limonada, ceaiul tare, băuturile carbogazoase, alimentele grase sau sărate.

Regimul de temperatură trebuie controlat cu o atenție deosebită. Mâncarea sau băuturile prea fierbinți pot provoca arsuri ale mucoaselor. Dacă un copil are o tendință de patologie, atunci simptomele sale se vor agrava într-o perioadă scurtă de timp.

În dieta unui copil trebuie să fie prezent urmatoarele produse:

• carne rosie;
• suc de roșii și rodii;
• legume și fructe proaspete;
• Peste si fructe de mare.

În cele mai multe cazuri, simptomele purpurei trombocitopenice dispar singur timp de șase luni după ce apar primele semne.

Părinții trebuie să respecte o serie de reguli importante care vor ajuta la prevenirea deteriorării sănătății copilului și la reducerea riscului de complicații.

O atenție deosebită trebuie acordată prevenirea oricărei leziuni ale pielii și mucoaselor.În caz contrar, sângerarea rezultată va fi dificil de eliminat.

1. Excluderea situațiilor care pot provoca accidentări (inclusiv sporturi active).
2. Prevenirea constipației cu o dietă specială (dieta trebuie să fie echilibrată).
3. O atenție deosebită trebuie acordată selecției unei periuțe de dinți (perii trebuie să fie moi și să excludă leziunile gingiilor).
4. Mâncarea copilului nu trebuie să fie fierbinte (în prezența gingiilor care sângerează sau a membranelor mucoase ale gurii, toate vasele trebuie răcite înainte de utilizare).
5. Nu puteți utiliza Aspirina în tratamentul unui copil cu un astfel de diagnostic (medicamentul subțiază sângele).
6. În termen de cinci ani de la tratamentul patologiei, copilului îi este strict interzis să schimbe condițiile climatice.

Purpura trombocitopenică la copii - federală.

Prognoza

Purpura trombocitopenică are un prognostic favorabil numai în prezența tratarea în timp util a bolii și monitorizarea constantă a stării de sănătate copil de la părinți. Patologia se caracterizează printr-o remisiune lungă.

Pentru tratamentul ticurilor nervoase la copii, veți găsi pe site-ul nostru.

Prevenirea

Prevenirea primară specială a purpurei trombocitopenice în practica medicală nedezvoltat.

Pentru a preveni boala, este necesar să se respecte regulile elementare care vizează controlul alimentației copilului și atitudinea atentă la starea de sănătate a acestuia.

Prevenţia secundară include recomandări specifice care poate exacerba patologia. Copiilor diagnosticați cu purpură trombocitopenică le este interzis să se angajeze în sporturi active și trebuie să fie examinați în mod regulat de un hematolog.

Măsuri de prevenire boală sunt următoarele recomandări:

1. Excluderea situațiilor stresante, suprasolicitarea fizică și psihologică a copilului.
2. Respectarea regulilor unei diete echilibrate cu controlul temperaturii alimentelor.
3. Completarea rezervelor de vitamine cu preparate speciale concepute pentru copii.
4. Dieta copilului nu trebuie să conțină alimente care conțin oțet.
5. Toate bolile, indiferent de etiologie, trebuie tratate integral și în timp util.
6. Primirea antipireticelor și a medicamentelor puternice trebuie convenită cu medicul.

În unele cazuri, nu este posibil să se evite dezvoltarea purpurei trombocitopenice la copii, mai ales în prezența unui factor ereditar.

Dacă copilul are vânătăi pe piele sau are tendință la sângerare dificil de controlat, este necesar să se consulte cu un hematolog cât mai curând posibil. Diagnosticul în timp util al patologiei va ajuta la evitarea complicațiilor și a dezvoltării unei forme cronice a bolii.

Puteți afla despre purpura trombocitopenică la copii din acest videoclip:

Faceți clic pentru a vizualiza (impresionabil, nu vizionați)

Vă rugăm să nu vă automedicați. Înscrie-te pentru a vedea un medic!

hematolog

Educatie inalta:

hematolog

Universitatea Medicală de Stat din Samara (SamSMU, KMI)

Nivel de studii - Specialist
1993-1999

Educatie suplimentara:

"Hematologie"

Academia Medicală Rusă de Educație Postuniversitară

Purpura trombocitopenică se referă la bolile de sânge asociate cu lipsa trombocitelor. Aparține grupului de diateze hemoragice.

Ce este purpura trombocitopenică?

O scădere a numărului de trombocite duce la o scădere bruscă a coagularii sângelui. Vasele suferă de lipsă de nutriție, stratul lor interior este deteriorat, iar permeabilitatea pereților pentru globule roșii crește. Procesul este însoțit de o defecțiune a sistemului imunitar, care începe să lupte cu celulele propriului corp - trombocitele.

Echimozele spontane apar pe corp sub formă de mici pete roșii sau vânătăi. Ele pot apărea ca hemoragii punctuale (petechie), se unesc și formează dungi sau pete mari. Din culoarea acestor pete, boala și-a primit numele - purpură. De fapt, culoarea hemoragiilor poate varia de la violet-rosu la galben-verde.

Sângerarea apare nu numai sub formă de erupții cutanate. Mici hemoragii apar pe mucoasele nasului, în cavitatea bucală, pe sclera ochilor, în țesutul adipos, pe organele interne și pe membrana creierului. Cel mai adesea, boala se manifestă în copilărie. Purpura trombocitopenică la adulți apare la fel de des și mai ales la femei (incidența lor este de 3 ori mai mare decât la bărbați).

Clasificarea purpurei trombocitopenice

Clasificarea purpurei se realizează în funcție de forma evoluției bolii și în funcție de mecanismul de apariție. În funcție de flux, ele disting:

• acut;
• cronic;
• recidivante ciclic.

Trombocitopenia acută apare adesea în copilărie și durează timp de șase luni. În acest timp, nivelul trombocitelor din sânge este restabilit la normal. Nu se repetă în viitor. Adulții suferă de forma cronică, durata acesteia este mai mare de 6 luni. Forma recurentă se manifestă printr-o modificare a ciclurilor de normalizare și o scădere a nivelului trombocitelor.

Clasificare după mecanismul de apariție

În funcție de mecanismul de apariție, purpura trombocitopenică este clasificată după cum urmează:

• purpură trombocitopenică idiopatică sau boala Werlhof;
• purpură trombotică trombocitopenică;
• purpură trombocitopenică autoimună.

Etiologia bolii este diferită. Poate apărea fără un motiv aparent. O astfel de purpură se numește idiopatică și nu este asociată cu alte patologii. Pentru prima dată această afecțiune a fost descrisă de medicul Paul Werlhof în secolul al XVIII-lea, prin urmare, al doilea nume de purpură trombocitopenică idiopatică este boala Werlhof.

Purpura trombotica

Purpura trombotică trombocitopenică este un tip de boală care ar trebui luată în considerare separat. Este severă și are un prognostic prost. Cel mai adesea persoanele cu vârsta cuprinsă între 30 și 40 de ani se îmbolnăvesc. De asemenea, se caracterizează prin scăderea trombocitelor din sânge și apariția petelor roșii pe piele.

Cu toate acestea, cursul său este fundamental diferit de purpura trombocitopenică. Trombocitele deteriorate se lipesc împreună și înfundă capilarele arteriale, ceea ce duce la ischemie de organ. Creierul și țesuturile plămânilor, inimii și rinichilor suferă. Purpura trombotică trombocitopenică ia inițial o formă acută și se dezvoltă destul de rapid, însoțită de sângerare, febră, simptome neurologice - dezorientare, tremor, tulburări de vedere (vedere dublă), convulsii și alte manifestări severe care pot duce la comă. Întotdeauna însoțită de anemie hemolitică. Adesea boala se termină cu moartea pacientului din cauza insuficienței renale.

Forme imune de trombocitopenie

Una dintre cauzele deteriorării și morții trombocitelor este atacul propriilor celule imunitare. Aceste atacuri pot fi de natură diferită:

1. Forma transimună a bolii apare in utero la făt, căruia îi sunt transmise anticorpii antiplachetari de la mamă. În prima lună de viață, copilul are un număr redus de trombocite în sânge.
2. Izoimun se dezvoltă atunci când sângele altcuiva este transfuzat.
3. Forma heteroimună se caracterizează printr-o modificare a structurii antigenice a trombocitelor. În același timp, celulele sistemului imunitar încetează să-i mai recunoască și îi atacă drept „străini”. Medicii cred că aceste modificări se datorează unor boli virale trecute sau sub influența anumitor medicamente. Dacă forma heteroimună a trombocitopeniei durează mai mult de 6 luni, aceasta este transferată în categoria autoimune.
4. formă autoimună. Include și purpura trombocitopenică idiopatică la adulți, când cauza atacului propriei imunitate asupra trombocitelor este necunoscută.

Apariția purpurei trombocitopenice imune este posibilă la orice vârstă. Adesea devine recurent sau cronic. Femeile sunt mai susceptibile la aceasta.

Cauzele bolii

Cauzele exacte ale purpurei trombocitopenice sunt încă o chestiune de controversă în rândul medicilor. În aproape 50% din cazuri, este diagnosticată ca fiind idiopatică. În cazuri izolate, este ereditar și este rezultatul unei încălcări a producției de trombocite de către măduva osoasă. Factorii cei mai probabili care provoacă boala sunt:

• boli virale;
• efectul radiațiilor;
• metastaze și tumori ale măduvei osoase;
• deteriorarea mecanică a trombocitelor în timpul operației de proteză vasculară;
• reacție la vaccinare și administrare de gammaglobuline;
• introducerea de citostatice în timpul chimioterapiei;
• unele contraceptive orale.

În cazuri rare, staza prelungită a sângelui și sarcina pot fi cauza. Poate apariția purpurei secundare, ca patologie concomitentă în alte boli:

• leziuni ale țesutului conjunctiv (boli sistemice);
• leucemie;
• hemofilie;
• oncologie cu metastaze în măduva osoasă;
• trombocitopatii și altele.

Simptome

De obicei, boala se dezvoltă rapid. Acest lucru se datorează scurtării catastrofale a vieții trombocitelor. Durata sa normală este de 7-10 zile. Și sub influența factorilor dăunători, se reduce la câteva ore. Simptomele sunt aproximativ aceleași pentru toate formele de purpură trombocitopenică, diferă doar prin intensitatea manifestării:

• apariția unei erupții cutanate roșii cizelate sau a hematoame subcutanate mari;
• hemoragii atunci când pielea este rănită (de exemplu, după o injecție);
• sângerare evidentă a membranelor mucoase;
• sângerare ascunsă din timpan, stomac și sângerare intestinală (scaun pătat de sânge);
• anemie care se dezvoltă pe fondul pierderii constante de sânge;
• hemoragii nocturne.

Posibilă tuse cu sânge, hemoragie în creier și corpul vitros al ochiului. Corpul este acoperit cu o erupție numai în față. Localizarea sa asimetrică este caracteristică. Erupția poate fi uscată sau sângerare. Trombocitopenia autoimună poate provoca o spline mărită. Erupția cutanată este uneori însoțită de febră. Băieții au adesea sângerări nazale, fetele au sângerare uterină.

De obicei, cursul bolii trece prin trei etape:

• criză hemoragică, când numărul de trombocite scade la un nivel critic;
• remisiune clinică, în care manifestările externe dispar, dar rămâne o schimbare a testelor de laborator;
• Remisie clinică și hematologică, când simptomele externe dispar și hemograma revine la normal.

Diagnosticare

Diagnosticul primar al purpurei trombocitopenice este o examinare vizuală terapeutică a manifestărilor externe. Se ia in considerare si sangerarea. Diagnosticul de laborator include o hemoleucograma completă pentru trombocite, o mielogramă a măduvei osoase și un test de sânge biochimic. La copii, tratamentul este prescris după examinarea și identificarea simptomelor. Se realizează diagnosticul diferențial al purpurei secundare.

Purpura trombotică este diagnosticată suplimentar în ceea ce privește numărul de leucocite, recticulocite și starea eritrocitelor (se caracterizează printr-o formă alterată). Indicatorii din testul biochimic de sânge cresc (apar bilirubina, creatinina, ureea, produsele de descompunere a fibrinogenului).

Tratament

În prezența simptomelor hemoragice, tratamentul purpurei trombocitopenice se efectuează numai într-un spital. Cu această boală, este indicată repausul strict la pat. În primul rând, pacientul trebuie să oprească sângerarea și să efectueze terapia care vizează creșterea nivelului de trombocite. Primele medicamente utilizate pentru tratament sunt hemostatice (Ascorutin, Trombina). Apoi se prescrie terapia hormonală (Prednisolon) și imunoglobuline. Primirea corticosteroizilor continuă timp de cel puțin trei luni.

Transfuzia de masa de tromb a altcuiva nu este aproape niciodată utilizată în tratament, deoarece este posibil să nu prindă rădăcini. Cu semne puternice de anemie, celulele roșii spălate pot fi transfuzate - sânge lipsit de globule albe și trombocite. Dacă metodele de mai sus nu funcționează, se recurge la o metodă radicală - îndepărtarea splinei. Operația se face doar cu risc mare de rupere a acesteia și sângerare neîncetată.

După tratament, pacientul este externat și devine fișă de dispensar în clinică. Părinții sunt responsabili pentru copii. Aceștia sunt obligați să ofere copilului o dietă normală, un examen medical periodic și să minimizeze factorii care provoacă reapariția bolii. Este necesar să excludeți orice produse alergene și să protejați copilul de răniri.

După tratament, adulții sunt contraindicați categoric în administrarea de diluanți ai sângelui (de exemplu, toate tipurile de aspirină), hipnotice și sedative și cofeină. Înregistrarea la dispensar pentru boală durează cel puțin doi ani.