Pemfigus vulgar: cauze, simptome, tratament, medicamente. Boală autoimună

Departamente - Boli de piele si venerice. Diagnostic clinic: Primar: eczemă idiopatică răspândită. Legate de: colecistită cronică, pancreatită cronică, ulcer duoden, boala hipertonică etapa a III-a, angină. Profesor: E. Vvedenskaya. Anul: 2.

Pemfigusul vulgar (VP) este o boală autoimună severă, cu evoluție constantă, în acest sens au fost efectuate studii retrospective a 48 de cazuri de pacienți cu pemfigus vulgar pentru perioada 2001-2005.

Se manifestă prin formarea de vezicule pe piele și mucoase ca urmare a stratificării epidermei. Apare la ambele sexe, mai des peste 4 ani. Copiii se îmbolnăvesc foarte rar. Boala este severă și se manifestă prin formarea de vezicule pe pielea neinflamată și pe mucoasele, care se răspândesc rapid pe toată pielea.

În frotiuri - amprente obținute din fundul eroziunii, pot fi detectate celule patologice. Fără tratament adecvat, boala duce la moarte. După simptome și curs, se disting 4 forme ale bolii.

Pemfigus vulgar. Pe pielea sau mucoasele nemodificate în exterior apar vezicule tensionate de mărimea unui mazăre, alune sau mai multe, cu un conținut transparent, treptat tulbure. Bulele au izbucnit să se formeze Rosu aprins eroziune sau uscare, transformându-se într-o crustă.

Pigmentarea persistentă rămâne la locul erupției cutanate. Starea generală a pacienților este severă, suferă de insomnie, temperatura crește adesea, apetitul se înrăutățește. Pemfigus vegetativ. Se formează vezicule cu deschidere rapidă în cavitatea bucală, pe buze, în axile, pliuri inghinale, pe organele genitale externe.

În partea de jos a eroziunii apar creșteri (vegetații) care sângerează ușor, până la 1-2 cm înălțime.În stadiul de regresie, scurgerea se micșorează în cruste puternice libere care provoacă dureri chinuitoare. Vezica în formă de frunză. În mod caracteristic apariție bruscă pe fata si trunchi de vezicule flasce sub forma de focare grupate. Bulele sunt ușor distruse, exudatul se micșorează în cruste subțiri lamelare, asemănătoare cu aluatul foietaj. Foarte repede, procesul patologic se extinde pe întreaga piele. De obicei, mucoasele nu sunt afectate.

Radina, pemfigusul vulgar începe adesea cu o leziune a laringelui, care este adesea perioadă lungă de timp rămâne nerecunoscut. Uneori, cu o astfel de evoluție a bolii, apare o remisiune spontană, care poate dura săptămâni și luni. Istoricul medical al anomaliilor pemfigusului ciclu menstrual 7. Diagnosticul pemfigusului vulgar B diagnosticul clinic materie pemfigus vulgar simptome mecanice indicând acantoliză. Istoricul cazului: Chron. DATA ADMITĂRII ÎN CLINICĂ: 27.04.2000 DE CARE ESTE ORIENTAT PACIENTUL: policlinic DIAGNOSTIC LA INTERVIARE: pemfigus simplu DIAGNOSTIC CLINIC DE BAZĂ: Cronic. Istoricul medical al acestui pacient mărturisește lipsa de experiență în diagnosticul dermatozelor chistice în rândul medicilor care l-au supravegheat. Pemfigus vulgar al mucoasei bucale.

Pemfigus seboreic sau eritematos. Începe cu formarea de vezicule mici pe față, scalp, spate, piept și uneori pe mucoasa bucală, care se micșorează rapid în cruste. Sub ele, este expusă o suprafață erodata. Boala continuă pentru o lungă perioadă de timp și în cele mai multe cazuri este benignă.

Tratamentul pemfigusului. Principalele mijloace sunt corticosteroizii și citostaticele.

Terapia trebuie administrată în mod continuu pe o perioadă lungă de timp, până la dispariția completă a erupțiilor cutanate. Antibioticele și sulfaticele sunt prescrise în cazuri de infecție secundară. Local - băi generale cu permanganat de potasiu de concentrație scăzută, extract de tărâțe de grâu, decoct de coajă de stejar, unguente antibacteriene sau solutii apoase coloranți anilină. Mucoasa bucală afectată se iriga cu soluții calde de 0,2. Pacienții cu pemfigus sunt în evidența dispensarului și primesc medicamente gratuit în timpul tratamentului ambulatoriu. Ei trebuie să evite suprasolicitarea fizică și tensiune nervoasa, respectați regimul de odihnă și somn. Nu este permisă nicio schimbare condiții climatice, tratament ape minerale la statiuni.

ANALIZA ERORILOR ÎN DIAGNOSTICUL VULGARUS VULGAR.

Pemfigus vulgar - cauze, simptome, diagnostic și tratament. Pemfigusul vulgar este cea mai comună formă clinică de pemfigus. Incidența acesteia în lume este de 0,1-0,5 la 1. Oamenii se îmbolnăvesc de obicei la vârsta de 3 ani.

Ca și alte forme de pemfigus, pemfigusul vulgar se referă la dermatoze buloase, deoarece elementul său principal este vezica urinară. Aproximativ 2/3 din cazurile de boală încep cu apariția de vezicule pe mucoasa bucală și abia după câteva luni pielea este implicată în proces.

Cauzele pemfigusului vulgar. Dezvoltarea pemfigusului vulgar este asociată cu tulburări ale sistemului imunitar, în urma cărora are loc producerea de anticorpi de tip Ig. G pentru a deține celule ale stratului spinos al epidermei. Sub acțiunea autoanticorpilor are loc distrugerea desmozomilor care leagă celulele epidermice între ele. Pierderea conexiunilor dintre celule (acantoliza) duce la faptul că spațiul dintre ele este umplut cu lichid intercelular cu formarea de vezicule acantolitice caracteristice pemfigusului vulgar.

Simptomele pemfigusului vulgar. Cel mai adesea, pemfigusul vulgar începe cu membrana mucoasă a gurii și a gâtului. Din cauza deteriorare mecanică bulele de mâncare se deschid atât de repede încât nu se văd aproape niciodată. În gură, pe fundalul mucoasei nemodificate, se formează eroziuni dureroase de culoare roșu aprins.

Fragmente de eroziune de acoperire cu bule de spargere creează o imagine a unui strat albicios pe ea, dar sunt îndepărtate cu ușurință cu o spatulă. Treptat, numărul de eroziune crește. Fără o terapie specifică, ei nu se vindecă, ci mai degrabă cresc și fuzionează. Din cauza durerii severe, pacientul nu poate mânca sau vorbi. Există un miros fetid din gură.

Apariția veziculelor pe pielea cu pemfigus vulgar poate apărea la câteva luni după ce apar în cavitatea bucală, dar poate fi observată și la debutul bolii. Pe pielea aparent neschimbată se formează vezicule, sunt umplute cu un lichid limpede și adesea nu sunt însoțite de mâncărime sau durere. În unele cazuri, în jurul veziculelor se observă înroșirea pielii sub forma unei margini subțiri. Se caracterizează pemfigusul vulgar aspect focal erupții cutanate în zone diferite corp. Cele mai frecvent afectate sunt pieptul, spatele, zonele axilareși pliuri inghinale. De-a lungul timpului, apar noi vezicule cu implicarea zonelor de piele anterior sănătoase în proces. La câteva zile după apariția lor, bulele se deschid.

Eroziunile rezultate au o culoare roz strălucitoare. Creștend treptat în diametru, se îmbină și ocupă zone vaste ale pielii. Neîntrerupt la început stare generală pacientul cu pemfigus vulgar se agravează, apare starea subfebrilă și slăbiciune. Durerea severă interferează mișcări active. Când se atașează o infecție, se dezvoltă pioderma: lichidul din vezicule devine tulbure, eroziunile devin acoperite cu scurgeri purulente, iar starea pacientului se deteriorează brusc. Creșterea cașexiei sau sepsisului (cu adăugarea unei infecții) poate duce la moartea pacientului. Diagnosticul pemfigusului vulgar.

În diagnosticul clinic al pemfigusului vulgar, simptomele mecanice sunt importante, indicând acantoliză. Acestea includ simptomul lui Nikolsky - exfolierea epidermei cu frecare ușoară a unei zone cu aspect sănătos a pielii. Simptomul marginal al lui Nikolsky este verificat sorbind o bucată din peretele vezicii urinare sparte. Dacă este pozitiv, atunci există o exfoliere a epidermei la o distanță destul de mare de eroziune. Simptomul lui Asbo-Hansen - apăsarea unui deget pe vezica urinară cu pemfigus vulgar duce la exfolierea epidermei de-a lungul periferiei vezicii urinare și la o creștere a zonei acesteia. Pentru a confirma diagnosticul de pemfigus vulgar, examen citologic după metoda Tzank.

Microscopia unui frotiu-amprentă obținută din partea inferioară a eroziunii relevă celule acantolitice caracteristice în stratul spinos al epidermei. Pentru examinarea histologică, în timpul unei biopsii, se prelevează o zonă de piele care conține o vezică proaspătă.

pemfigus vulgar ( această boală numită altfel pemfigus vulgar) este considerată o boală cu mecanism autoimun de dezvoltare. Pemfigusul se caracterizează prin faptul că pe membrana mucoasă, pe piele apar vezicule, care ulterior izbucnesc și formează eroziuni roz strălucitoare în aceste locuri. Este foarte neplăcut că astfel de locuri afectate sunt conectate, crescând, devenind destul de extinse în zonă.

Cavitățile erupției cutanate sunt umplute cu lichid și se dispersează treptat în alte zone ale pielii, apoi izbucnesc, formând locuri de plâns de culoare roz. Astfel de zone erozive provoacă o evaporare decentă fluid tisular atât de necesar organismului. În plus, aceste locuri sunt focare foarte favorabile pentru dezvoltarea unei infecții suplimentare.

Pentru a determina cauza formării unei bule, se efectuează o biopsie, un examen histologic și imunologic al acestor neoplasme. Tratamentul pemfigusului se efectuează cu corticosteroizi, citostatice, recurg la metoda hemocorecției extracorporale.

Această boală în stadiul cronic este foarte periculos, prin urmare, este necesar să se trateze imediat, de îndată ce apare prima bulă și se pune un diagnostic adecvat. Tratamentul este cu medicamente imunosupresoare. Acest tratament permite pacienților să-și mențină calitatea vieții fără complicații grave pe parcursul bolii. Cursul bolii este destul de grav, problema este că prin lichid (datorită pierderii sale) organismul pierde proteine, în plus, locurile de eroziune se pot supura.

Statisticile unor astfel de boli

Un grup destul de mare de boli asociate cu o încălcare a pielii și formarea de vezicule se referă la dermatoze veziculare. Pemfigusul vulgar - o formă a acestui grup, apare mai des decât altele, însoțit de o erupție cutanată pe piele sau pe membranele mucoase ale veziculelor. Această boală apare cel mai adesea la femei, dacă vorbim despre „predilecția națională” a bolii, atunci această boală este mai frecventă la oameni. naţionalitate evreiască, tot printre locuitorii Indiei de Est și din Marea Mediterană. Acest fapt se explică (conform oamenilor de știință) prin prezența căsătoriilor incestuoase printre popoarele desemnate, în urma cărora structura genei este încălcată, care este responsabilă de formarea pielii. De caracteristică de vârstă este o boală a persoanelor de la 30 la 60 de ani.

Esența bolii

Epiderma (stratul superior al pielii umane) se caracterizează printr-o structură specială. Epiderma este formată din patru straturi, palmele și tălpile picioarelor au chiar și cinci straturi. Ca parte a celor două straturi inferioare - de la cincisprezece sau mai multe straturi. Celulele din aceste straturi sunt conectate prin procese speciale numite desmozomi (au o structură proteică). Desmozomii se împletesc în membranele celulare retea, foarte puternica. Contactele intercelulare formează chiar un fel de „carabiniere” care asigură o conexiune puternică și inextricabilă. Această împrejurare face pielea durabilă, fără a se rupe atunci când este frecata sau întinsă.

Pe deasupra celulelor germinale, care sunt ținute împreună de desmozomi, există un strat suplimentar: granular. în stratul granular contacte intercelulare dispărut. Mai în sus se află două straturi de celule moarte, care protejează pielea de aceste straturi de celule moarte. alt fel daune (mecanice, chimice, bacteriene).

Când mecanismul bolii este declanșat, are loc formarea de anticorpi, cu care sistemul imunitar uman încearcă să distrugă desmozomii, iar rezultatul acestui lucru va fi separarea celulelor unele de altele. Mecanismul descris se numește acantoliză, iar celulele care au devenit izolate sunt celule Tzank. Atunci când se efectuează o biopsie, la microscop, rezultatul acestor procese devine evident și se pune un diagnostic adecvat.

Când celulele care alcătuiesc un întreg strat de zece sau chiar mai multe straturi sunt separate, fluidul se acumulează. Ca urmare a proceselor complexe (limitarea lichidului interstițial de către celule cu desmozomi intacți), se formează bule - cavități de până la cinci milimetri în diametru. Suprafața bulei este spartă, stratul germinal, deja inflamat și, prin urmare, vulnerabil la agenții patogeni, este expus. Acest strat devine vulnerabil la influențele mecanice și chimice, ceea ce provoacă sângerare și expune stratul epidermic la infecții. Deoarece lichidul care s-a revărsat dintr-o vezică explozită conține proteine, oligoelemente și electroliți, pierderea lor este dăunătoare organismului. Și cu cât mai multe astfel de bule, cu atât mai multe daune organismului vor fi cauzate.

Cauze

Încă nu există un consens cu privire la cauzele acestei boli. Exista diverse versiuniși ipoteze despre cauzele bolii:

• Endogen - genetic, asociat cu imunitatea;
• Factori exogeni – impact medicamente: penicilina si derivatii sai, interferoni;
• Factori fizici (expunerea la factori nocivi) - arsuri, radiații ultraviolete, iradiere;
• Viruși - herpes;
• Boli sistem nervos;
• Încălcare metabolismul apă-sare: o cantitate mare de saruri in organism si, ca urmare, retentie de lichide in organism;
• Endocrin - acest lucru se datorează în principal disfuncției suprarenale;
• Modificări în structura enzimelor care sunt responsabile pentru bio principal reacții chimice;
• Alimente.

Când rezumați toate versiunile, le puteți grupa în următoarele grupuri:

• asociat cu sistemul imunitar;
• Cauze endocrine;
• Cauzele sistemului nervos;
• Factori asociați cu metabolismul necorespunzător;
• expunerea la infecție;
• Influența substanțelor toxice.

Până în prezent, oamenii de știință din domeniul medical nu au ajuns la un consens cu privire la primatul sau caracterul secundar al schimbărilor caracteristice acestei boli. Dar majoritatea oamenilor de știință sunt de acord cu teoria infecțioasă a apariției pemfigusului vulgar. Conform acestei versiuni, un virus intră în organism și rămâne acolo până la un anumit timp nerecunoscut. Când sunt întrebați despre „contagiozitatea” unei persoane bolnave, ei răspund astfel: o persoană bolnavă nu este „contagioasă”, iar virusul este doar ceva care provoacă dezvoltarea bolii într-un organism care este predispus genetic la acest lucru.

Soiuri și simptome

Pemfigus vulgar (frecvent)

Se întâlnește mai des, ponderea sa este de până la 75% din toate astfel de cazuri de boală. În primul rând, semnele bolii apar pe membrana mucoasă a cavității bucale și a faringelui, răspândindu-se ulterior pe pielea corpului: membre, față, organe genitale externe. Observațiile arată că în exterior Piele sanatoasa pot apărea brusc vezicule dense, de dimensiuni mici, ele capătă rapid un aspect lent și sunt umplute cu un lichid seros limpede, care apoi devine tulbure. În urma deschiderii, se formează suprafețe erozive, apoi se vindecă și urme rămân la locul lor - pete întunecate maro. De asemenea, sunt cunoscute forme severe cursul formei cronice a bolii. În practică, există cazuri când, chiar și în absența tratamentului, starea se îmbunătățește spontan și apoi apare o exacerbare.

Asigurați-vă că vă amintiți despre probabilitatea unei infecții secundare (de exemplu, candidoza). Datorită pierderii mari de lichide, proteine, infecții secundare și consecințele acestora, este foarte dificil să se dea un prognostic pozitiv într-o formă severă a bolii.

Există mai multe tipuri de bladderwort. Printre formele rare care diferă ca manifestări clinice, se numără pemfigusul medicinal, paraneoplazic, herpetiform și alte tipuri de pemfigus. forme diferite ale acestei boli diferă în localizarea primelor vezicule, cursul bolii și prognosticul tratamentului.

Pemfigus vegetativ

Este o formă foarte rară a acestui grup de boli. Poate fi confundat cu pemfigusul vulgar deoarece sunt asemănătoare în primele simptome: apar vezicule pe membrana mucoasă din cavitatea bucală. În evoluția ulterioară a bolii, există deja diferențe. Cu această formă rară, veziculele se răspândesc în jurul deschiderilor naturale (de exemplu, buricul), în pliurile mari ale pielii (axile, inghinare, între fese, sub sân, în spatele urechilor).

Zonele pielii acoperite cu eroziuni din cauza deschiderii veziculelor sunt acoperite cu papiloame. Dacă vorbim despre prognostic, atunci unul favorabil este extrem de rar.

Pemfigus foliaceus

Acest tip de pemfigus este în principal caracteristic copilărie. Cu această formă, veziculele apar pe scalp, adesea pe spate și pe piept. Primele bule arată întotdeauna fragile și ușor ridicate, sunt de scurtă durată și izbucnesc rapid. Aici trebuie să vorbim despre reapariția veziculelor și sub crustele de pe pielea care încă nu s-a vindecat.

pemfigus seboreic

Este foarte rar, specificul bolii în cursul ei pe termen lung, dar mai ales este benign. În primul rând, apar vezicule pe pielea feței, pieptului, spatelui, scalpului. Când se formează cruste, sub ele apar locuri erozive. Foarte des, se observă prezența pustulelor sub piele. În cavitatea bucală se formează extrem de rar.

Metode de transmitere a pemfigusului vulgar

Foarte medici cu experiență indică faptul că rudele apropiate și copiii unei persoane bolnave se pot îmbolnăvi. Acest lucru se datorează faptului că le poate fi transmisă o genă defectuoasă, ceea ce provoacă modificări ale epidermei și, de asemenea, provoacă producerea de anticorpi la această genă.

Stadiile de manifestare a bolii

stadiul inițial

În cele mai multe cazuri, pemfigusul vulgar apare în cavitatea bucală, gâtul, buzele sunt afectate, suprafete laterale limba: apar mai întâi vezicule cu o membrană subțire, care izbucnesc rapid și provoacă eroziune (zone roșu aprins sau roz pal pe membrana mucoasă). Uneori te poti confrunta cu halitoza: salivatie crescuta si aparitia fisurilor in colturile gurii. După ceva timp, simptomele bolii apar pe piele. Cel mai adesea pe piept axile, pe membre, pe spate, pe pielea feței, organele genitale. Bulele sunt destul de dense, uneori cu un halou roșu în jur. Aceste blistere sunt umplute cu o compoziție transparentă, ulterior este posibilă supurația. La deschiderea cavității vezicii urinare apar fenomene erozive pe piele. Zonele erozive pot fi acoperite cu un lichid limpede sau purulent, care formează cruste atunci când este uscat. Ulterior, locul vindecat devine pată întunecată. Durată stadiul inițial este de 2-3 săptămâni, uneori durează câteva luni. Această etapă a bolii se caracterizează prin absența plângerilor despre o afecțiune inconfortabilă: o persoană este de obicei interesată doar de aspect.

Generalizare

În acest moment, numărul de vezicule crește peste tot (pe piele, în cavitatea bucală), dimensiunea lor este de 1-40 mm. Aceste locuri sunt ulterior acoperite de eroziune extinsă. Dacă eroziunile sunt situate pe marginea roșie a buzelor, precum și în gură, acestea sunt foarte dureroase, se pot contopi în un singur spațiu, creați dureri severe în timpul mâncatului și al vorbirii. Bunăstarea generală se agravează: insomnia chinuri, letargie, febră, durere în timpul mișcării. Infecția secundară apare doar în această etapă:

• ciupercă: se simte mâncărime pe zonele erozive, acestea sunt acoperite cu un strat alb, „caș”, dacă este îndepărtată, sunt vizibile umflarea și roșeața, o temperatură ridicată crește;
• infecție bacteriană: lichidul din interiorul vezicii urinare este gălbui, tulbure, prezența edemului, o temperatură ridicată este caracteristică.

Senzația pacientului va depinde de localizarea veziculelor. Găsirea lor în laringe va provoca o voce mai aspră. Dacă locația este nasul, atunci respirația este dificilă și există întotdeauna cruste în nas (dacă sunt îndepărtate, este posibilă sângerare).

În această etapă este indicat tratamentul cu corticosteroizi, dacă nu se face, atunci intoxicația și epuizarea (cașexia) pot duce la moarte. Când utilizați aceste medicamente, boala va trece la etapa următoare.

epitelizare

Această etapă se caracterizează prin vindecarea eroziunilor, apariția mai rară a veziculelor noi, iar acestea devin mai mici. Starea generală de bine se îmbunătățește, rămâne doar o imperceptibilă senzație de arsură și pielea se „furcătură”.

Simptomele leziunilor mucoasei

În primul rând, pe mucoasă apar vezicule de umplutură seroasă ușoară. Adesea, o persoană bolnavă lasă astfel de vezicule nesupravegheate, deoarece ele izbucnesc imperceptibil pentru el, formându-se rotunde sau forma ovala. Aceste zone afectate sunt lucioase, de culoare roșie, dureroase la palpare. De-a lungul marginilor zonei erozive sunt vizibile marginile ușoare ale stratului superior al epiteliului, aceasta este ceea ce rămâne din bula de spargere. Când trageți marginea epiteliului peste margine cu penseta, se va exfolia și pe membrana mucoasă, care nu are simptome dureroase externe (simptomul lui Nikolsky).

Pacientul simte o durere pronunțată, observă o secreție crescută de salivă. În această perioadă, mâncarea și îngrijirea cavității bucale sunt destul de dureroase. Ulterior, se poate observa accesarea unei infecții secundare, poate apărea raiduri purulente, prezența unor cruste mari cu sânge pe buze, aspectul miros urât. Vocea poate deveni răgușită atunci când mucoasa laringelui este afectată.

Leziuni cutanate: simptome

Pe pielea exterioară curată și sănătoasă a corpului, capetele membrelor apar vezicule, umplute cu un lichid ușor, devenind treptat tulbure. Nu există o regularitate în apariția bulelor, acestea apar destul de haotic. Suprafața bulei nu este strânsă, dacă bula este mare, atunci este aplatizată sub propria greutate în partea inferioară (acest lucru se numește simptom de pere). Putem vorbi despre adăugarea de microfloră purulentă, deoarece conținutul este galben și prezența inflamației în jurul vezicii urinare. Dacă o astfel de bulă este deschisă, atunci se poate observa eroziune roșie cu fundul acoperit cu epiteliu. Marginile de eroziune sunt caracterizate de o margine formată din rămășițele acestei bule. Zonele care sunt supuse fie la presiune, fie la frecare au eroziune care crește constant în dimensiune. O astfel de suprafață este acoperită treptat cu cruste (seroase, purulente). La un moment dat, temperatura corpului crește brusc, apetitul dispare, somnul este perturbat și apare durerea. Acesta este un indicator al intoxicației organismului (apare atunci când suprafata mare leziuni ale pielii).

Diagnosticare specială: procedură

Diagnosticul acestei boli se poate face doar printr-un examen histologic al pielii, care se realizează cu ajutorul pensei speciale. Această manipulare se efectuează sub anestezie locală. O bucată de piele este examinată în locul unde bula este proaspătă și mărime mică. Este adesea efectuată o reacție de imunofluorescență cu un specimen de biopsie; în timpul acestei manipulări, acumulări de imunoglobuline G pot fi detectate pe membrana celulelor epidermice și în spațiul intercelular. În sânge, această metodă poate detecta prezența anticorpilor la desmozomi.

Când boala este concentrată în gură, un examen citologic este adecvat pentru a determina prezența sau absența celulelor Tzank. Dacă rezultatul acestei examinări este pozitiv, este încă necesar să se efectueze un examen histologic suplimentar.

Opțional pentru diagnostic corect sunt folosite metode imunologice care fie confirmă, fie infirmă natura autoimună a bolii. Reacția de imunofluorescență directă (RIF) dezvăluie acumulări de IgG în spațiul intercelular, precum și pe suprafața membranelor celulelor epidermice. RIF indirect se efectuează folosind serul pacientului și se determină prezența anticorpilor la desmozomii celulelor epidermice.

Ce ar trebui să se distingă de pemfigusul vulgar

Diagnosticul vă permite să distingeți această boală de următoarele afecțiuni:

• herpes;
• alergie;
• pemfigoid;
• herpes zoster;
• pemfigusul ochiului;
• stomatită asemănătoare gripei;
• stomatită aftoasă;
• pemfigus vegetativ;
• dermatită herpetiformă;
• pemfigus seboreic;
• pemfigus Senir-Usher;
• eritem exudativ multiform;
• pemfigusul familiei Gougereau-Haley.

Cu această boală, veziculele, care sunt principalul simptom al bolii, pot apărea pe piele la doar câteva luni după ce apar în cavitatea bucală și pot apărea chiar la începutul bolii. Astfel de vezicule apar pe pielea sănătoasă din punct de vedere vizual, sunt umplute cu un lichid limpede, caracterizat prin absența mâncării și durerii. Uneori puteți vedea înroșirea pielii din jurul vezicii urinare (margine subțire). Această boală se caracterizează printr-o erupție cutanată de vezicule în focar locuri diferite: pe piept, spate, sub axile, în zona inghinală. Apoi apar noi vezicule, captând zone ale pielii nedeteriorate anterior. Diagnosticul este pus de un dermatolog numai pe baza simptomelor și a datelor de examinare instrumentală.

Tratamentul pemfigusului vulgar și prognostic pentru recuperare

Singura si corecta modalitate de tratament cu un prognostic reconfortant este programarea doza mare corticosteroizi (dexametazonă, triamcinolonă, prednisolon.) Doza inițială de medicament determină severitatea stării pacientului. Este posibil să se reducă doza numai după ce începe epitelizarea tuturor eroziunilor și se opresc noile erupții cutanate. În cazul în care un tratamentul este pornit cu succes, atunci începe selecția unei doze de întreținere ( cantitate minimă medicament pe zi, care previne apariția veziculelor proaspete). Această doză este ulterior luată de pacient în mod constant și sistematic.

Odată cu administrarea de corticosteroizi, se prescrie tratamentul cu citostatice: metotrexat, ciclosporină, azatioprină. Acest lucru asigură tratamentul pemfigusului cu doze mai mici de corticosteroizi, remisiunea în boală se realizează mult mai rapid. Utilizarea metodelor de hemocorecție extracorporală (plasmoforeză, hemosorpție etc.) asigură purificarea sângelui de complexe imune și anticorpi, cu care sângele este saturat. Toate acestea ne permit să vorbim despre remisia pemfigusului vulgar (foarte important în cazul eficacității scăzute a corticosteroizilor). Tratamentul pemfigusului vulgar se efectuează cu preparate de potasiu, steroizi anabolizanți, iar în cazul unei infecții secundare, antibiotice. Pentru a evita complicațiile în tratamentul corticosteroizilor, trebuie să utilizați medicamente care protejează pereții stomacului (nitrat de bismut etc.).

Un rezultat pozitiv depinde de oportunitatea tratamentului cu corticosteroizi. Dar utilizarea continuă a acestor medicamente timp de mulți ani este obligată să conducă la complicatii severe(organe și sisteme interne), care pot provoca decesul pacientului.

Medicamente

Nu te poți lipsi de un glucocorticoid (prednisolon). Acest medicament nu are contraindicații care, având în vedere specificul bolii, ar obliga medicii să-l refuze. Tratamentul începe cu doze de șoc de prednisolon: până la 90-120 mg pe zi. Când tratamentul are loc în decurs de o săptămână, dar apariția veziculelor nu poate fi evitată și nu are loc eroziunea, doza este crescută cu 1/3. În cazurile severe ale evoluției bolii, doza inițială poate fi dublată. Când apare o tendință pozitivă, dozele de încărcare sunt anulate și cantitatea de medicamente prescrise este redusă treptat. Medicamentele pot fi prescrise sub formă de tablete: triamcinolon, metilprednisolon, prednisolon, kenacort etc. În acest caz, puteți obține doza minima la care nu se formează bule noi. Această doză este considerată de întreținere, prescrisă pe viață.

Recepția citostaticelor este posibilă numai cu numirea unui medic, este imposibil să se automediceze! Sunt utilizate numai în combinație cu glucocorticoizi. Când luați citostatice, este posibil să reduceți doza de glucocorticoizi și să îmbunătățiți prognosticul tratamentului. În acest caz, tratamentul se efectuează cu azatioprină, metotrexat, ciclosporină, ciclofosfamidă.

Posibilitate de tratament local

Pentru utilizarea tratamentului local (local):

• Solcoseryl și Actovegin, care îmbunătățesc metabolismul, datorită aportului lor, țesuturile se vindecă mai repede.
• Medicamente care conțin aerosoli, cum ar fi oxitetraciclină și hidrocortizon.
• Unguent cu hidrocortizon.
• Medicina Triderm ( drogul modern, care combină un glucocorticoid, un agent antifungic în combinație cu un antibiotic).
• Unguent cu eritromicină.

Prognostic: pemfigus vulgar

În absența unui tratament adecvat și sistematic, o persoană bolnavă poate muri în 1-2 ani, deoarece complicațiile purulente care se extind constant, sepsisul și cașexia ucid corpul.

Prin urmare, auto-tratamentul, precum și auto-tratamentul cu ajutorul medicinei tradiționale, este strict interzis!

Dezamăgitor, dar chiar tratament în timp util prognoza pentru recuperare totală nimeni nu va. Această boală nu este complet vindecată nici cu ajutorul tratamentului cu corticosteroizi și citostatice. Cu toate acestea, recăderile (frecvența lor), severitatea lor poate fi cu siguranță redusă.

Cu o exacerbare, poate apărea o invaliditate pe termen lung, adesea pacienții primesc un handicap.

Dar se cunosc destule episoade când, dimpotrivă, se obține un control bun și o persoană poate trăi mult timp, menținând în același timp o calitate ridicată a vieții.

Cu pemfigusul vulgar, există adesea o creștere și unirea eroziunilor cu formarea de leziuni semnificative în zonă. Diagnosticul se realizează prin biopsie a vezicii urinare nou apărute, studiul histologic și imunologic al acesteia. În tratamentul pemfigusului vulgar, se folosesc corticosteroizi, citostatice, metode de hemocorecție extracorporală.

Pemfigus vulgar

Pemfigusul vulgar este cea mai comună formă clinică de pemfigus. Incidența sa în lume este de 0,1-0,5 din populație. De obicei, persoanele în vârstă se îmbolnăvesc. Ca și alte forme de pemfigus, pemfigusul vulgar se referă la dermatoze buloase, deoarece elementul său principal este vezica urinară. Aproximativ 2/3 din cazurile de boală încep cu apariția de vezicule pe mucoasa bucală și abia după câteva luni pielea este implicată în proces.

Cauzele pemfigusului vulgar

Dezvoltarea pemfigusului vulgar este asociată cu tulburări în funcționarea sistemului imunitar, ceea ce are ca rezultat producerea de anticorpi IgG către celulele proprii ale stratului spinos al epidermei. Sub acțiunea autoanticorpilor are loc distrugerea desmozomilor care leagă celulele epidermice între ele. Pierderea conexiunilor dintre celule (acantoliza) duce la faptul că spațiul dintre ele este umplut cu lichid intercelular cu formarea de vezicule acantolitice caracteristice pemfigusului vulgar.

Simptomele pemfigusului vulgar

Cel mai adesea, pemfigusul vulgar începe cu membrana mucoasă a gurii și a gâtului. Din cauza deteriorării mecanice cauzate de alimente, veziculele au izbucnit atât de repede încât nu se văd aproape niciodată. În gură, pe fundalul mucoasei nemodificate, se formează eroziuni dureroase de culoare roșu aprins. Fragmente de eroziune de acoperire cu bule de spargere creează o imagine a unui strat albicios pe ea, dar sunt îndepărtate cu ușurință cu o spatulă. Treptat, numărul de eroziune crește. Fără o terapie specifică, ei nu se vindecă, ci mai degrabă cresc și fuzionează. Din cauza durerii severe, pacientul nu poate mânca sau vorbi. Există un miros fetid din gură.

Apariția veziculelor pe pielea cu pemfigus vulgar poate apărea la câteva luni după ce apar în cavitatea bucală, dar poate fi observată și la debutul bolii. Pe pielea aparent neschimbată se formează vezicule, sunt umplute cu un lichid limpede și adesea nu sunt însoțite de mâncărime sau durere. În unele cazuri, în jurul veziculelor se observă înroșirea pielii sub forma unei margini subțiri. Pemfigusul vulgar se caracterizează prin aspectul focal al erupțiilor cutanate în diferite părți ale corpului. Pieptul, spatele, axilele și pliurile inghinale sunt cel mai frecvent afectate. De-a lungul timpului, apar noi vezicule cu implicarea zonelor de piele anterior sănătoase în proces.

La câteva zile după apariția lor, bulele se deschid. Eroziunile rezultate au o culoare roz strălucitoare. Creștend treptat în diametru, se îmbină și ocupă zone vaste ale pielii. Starea generală a pacientului, nederanjată la început, cu pemfigus vulgar se înrăutățește, apar febră de grad scăzut și slăbiciune. Durerea puternică împiedică mișcările active. Când se atașează o infecție, se dezvoltă pioderma: lichidul din vezicule devine tulbure, eroziunile devin acoperite cu scurgeri purulente, iar starea pacientului se deteriorează brusc. Creșterea cașexiei sau sepsisului (cu adăugarea unei infecții) poate duce la moartea pacientului.

În diagnosticul clinic al pemfigusului vulgar, simptomele mecanice sunt importante, indicând acantoliză. Acestea includ simptomul lui Nikolsky - exfolierea epidermei cu frecare ușoară a unei zone cu aspect sănătos a pielii. Simptomul marginal al lui Nikolsky este verificat sorbind o bucată din peretele vezicii urinare sparte. Dacă este pozitiv, atunci există o exfoliere a epidermei la o distanță destul de mare de eroziune. Simptom Asbo-Hansen - apăsarea unui deget pe vezica urinară cu pemfigus vulgar duce la exfolierea epidermei de-a lungul periferiei vezicii urinare și la o creștere a zonei acesteia.

Pentru a confirma diagnosticul de pemfigus vulgar, se efectuează un studiu citologic conform metodei Tzank. Microscopia unui frotiu-amprentă obținută din partea inferioară a eroziunii relevă celule acantolitice caracteristice în stratul spinos al epidermei. Pentru examinarea histologică, în timpul unei biopsii, se prelevează o zonă de piele care conține o vezică proaspătă. Studiul relevă o cavitate situată în interiorul epidermei și determină mecanismul apariției acesteia.

În plus în diagnosticul pemfigusului vulgar sunt metode imunologice care confirmă sau infirmă natura autoimună a bolii. Reacția de imunofluorescență directă (RIF) relevă acumulări de IgG în spațiul intercelular și pe membranele celulelor epidermice. RIF indirect este efectuat cu serul pacientului și determină prezența anticorpilor la desmozomii celulelor epidermice în acesta.

Tratamentul și prognosticul pemfigusului vulgar

Singura modalitate de a salva un pacient cu pemfigus vulgar este să prescrieți doze mari de corticosteroizi: dexametazonă, triamcinolon și prednisolon. Doza inițială a medicamentului depinde de severitatea stării pacientului. Reducerea dozei începe numai după epitelizarea tuturor eroziunilor și încetarea erupțiilor proaspete. Treptat, se selectează o doză de întreținere - cantitatea zilnică minimă de medicament, atunci când este luată, nu se observă apariția unor noi erupții cutanate. Pacientul trebuie să ia această doză în mod continuu.

Împreună cu terapia cu corticosteroizi se folosesc citostatice: metotrexat, ciclosporină, azatioprină. Acest lucru permite tratamentul pemfigusului vulgar cu doze mai mici de corticosteroizi și o remisiune mai rapidă a bolii. Utilizarea metodelor de hemocorecție extracorporală (plasmoforeză, hemosorpție etc.) face posibilă purificarea sângelui de complexele imune și anticorpii care circulă în el. Acest lucru contribuie la remiterea pemfigusului vulgar și este deosebit de important atunci când eficacitatea terapiei cu corticosteroizi este slabă. În tratamentul pemfigusului vulgar se folosesc preparate cu potasiu, steroizi anabolizanți și antibiotice atunci când este atașată o infecție. Pentru a preveni complicațiile terapiei cu corticosteroizi, sunt prescrise medicamente care protejează peretele stomacului (nitrat de bismut etc.) și alte medicamente.

Terapia inițiată în timp util a pemfigusului vulgar cu corticosteroizi, de regulă, evită moartea. Cu toate acestea, utilizarea pe termen lung a acestor medicamente duce inevitabil la complicații severe de la organe interneși sisteme, care la rândul lor pot provoca moartea pacientului.

Ce este pemfigusul vulgar și este contagios?

Pemfigusul vulgar este destul de periculos și boala rara natură autoimună. Această boală este considerată potențial periculoasă și afectează în mod egal bărbații și femeile. De obicei, pemfigusul vulgar se înregistrează la pacienții de vârstă mijlocie, cazuri de leziuni corpul copilului nu a fost înregistrată. Pentru a ști ce metode de tratament să folosiți împotriva unei astfel de afecțiuni, este necesar să înțelegeți natura acesteia și să știți cum se poate transmite. În comunitatea medicală, boala se numește pemfigus. Pemfigusul este împărțit în vulgar, vegetativ, în formă de frunză și seboreic.

1 Natura bolii

Pemfigusul vulgar poate apărea pe fundal sănătate deplină rabdator. O persoană potențial sănătoasă observă apariția unor formațiuni caracteristice de vezicule pe piele și mucoase. Bulele sunt umplute din interior cu un lichid limpede, care începe să devină tulbure în timp. În timp, aceste formațiuni încep și ele să se extindă, răspândindu-se pe suprafața corpului. La atingerea unei anumite dimensiuni sau din cauza deteriorării mecanice, bula se sparge, lăsând zonele inflamate ale pielii umede pe loc. Astfel, se formează un mediu ideal pentru reproducerea bacteriilor și infecției, deoarece zonele afectate ale pielii nu au o funcție de protecție suficientă.

Tratamentul trebuie efectuat în stadiul în care răspândirea veziculelor nu a început încă. Pentru a face acest lucru, utilizați medicamente care afectează direct sistemul imunitar. Dacă începeți boala, aceasta poate duce la consecințe extrem de neplăcute pentru sănătate. Deoarece veziculele deschise tind să ducă la supurație, pemfigusul vulgar are de obicei un prognostic prost.

Pemfigusul vulgar, conform statisticilor, se observă la 1 caz din 5 milioane de pacienți. Apare cel mai adesea în peninsula mediteraneană și indiană. Acest lucru se datorează faptului că aceste popoare au adesea căsătorii consanguine care duc la patologii genetice, inclusiv structura genei care este responsabilă de starea pielii.

Astfel, se poate concluziona cum se transmite boala. Este imposibil să te infectezi de la o persoană bolnavă cu această boală. Dar genele care sunt transmise copiilor pot provoca apariția patologiei.

2 Boala din punct de vedere fiziologic

Epiderma umană are o structură specială, care determină natura bolii.

Epiderma este formată din patru straturi principale pe tot corpul, cu excepția palmelor și tălpilor, unde există 5 dintre aceste straturi. Cele două straturi inferioare sunt conectate prin procese speciale care au un caracter proteic. Se numesc desmozomi. Aceste procese sunt responsabile pentru rezistența pielii. Între ei, ele creează conexiuni speciale precum carabinele.

Următoarele 2 straturi nu au astfel de conexiuni și protejează straturile adânci de daune mecanice, termice și chimice.

Odată cu manifestările pemfigusului, sistemul imunitar uman începe să producă anticorpi la compușii proteici care distrug compușii desmozomi. Detectarea acestor anticorpi, care se numesc celule Tzank, prin biopsie face posibilă stabilirea unui diagnostic.

În procesul de desprindere a straturilor pielii, se formează un lichid special, ea este cea care umple bulele care apar pe suprafața pielii sau a membranei mucoase. Zona de apariție a bulelor este limitată la desmozomii deteriorați, unde celulele nu sunt deteriorate și apare marginea bulelor. Stratul superior al vezicii urinare este straturile protectoare ale pielii. Dacă bula izbucnește, atunci straturile inferioare ale pielii rămân fără apărare împotriva influențelor externe. În plus, fluidul conținut în vezică a fost saturat nu numai cu compuși proteici, ci și cu electroliți și microelemente. În consecință, organismul pierde și el aceste substanțe în procesul de răspândire a bolii prin piele.

3 Cauzele patologiei

Oamenii de știință nu au descoperit pe deplin cauza acestui fenomen. Pe lângă schimbarea structurii genei care este responsabilă pentru structura corectă a epidermei, experții identifică unele motive posibile, care poate provoca dezvoltarea bolii:

• încălcări ale echilibrului de apă și electroliți în organism (o cantitate mare de lichid este reținută în corpul pacientului sau se acumulează săruri);
• niste boala grava sistemul nervos poate perturba funcția imunitară;
• boli ale glandelor suprarenale care le perturbă funcționalitatea în Sistemul endocrin persoană;
• încălcarea reacțiilor biochimice de bază din cauza funcționării necorespunzătoare a enzimelor;
• influență razele de soare, reacții chimice și expunerea la componente agresive ale unor medicamente.

Cu toate acestea, chiar și acești factori nu sunt capabili să provoace o boală pe cont propriu, doar un organism predispus genetic la aceasta poate reacționa cu o manifestare a bolii.

Oamenii de știință au prezentat, de asemenea, teoria originii virale a pemfigusului. Această teorie se bazează pe afirmația că boala este de natură virală, dar virusul în sine rămâne nedetectat. Chiar și în cadrul acestei teorii, pemfigusul rămâne necontagios, deoarece virusul poate provoca doar modificări într-un organism predispus.

4 Simptome și manifestări caracteristice

Deoarece boala se poate dezvolta chiar și pe fondul sănătății complete a pacientului, există mai multe etape în dezvoltarea patologiei.

Această etapă se caracterizează prin apariția unor bule mici cu un strat superior subțire. Sunt localizate pe față, adesea în jurul buzelor. Stratul superior de bule este distrus rapid, lăsând eroziunea în locul său. În plus, pemfigusul începe să se răspândească pe piele, apar noi focare, unde sunt localizate veziculele. Cel mai adesea încep să apară în locuri cu strat subțire epidermă:

• axile;
• organele genitale;
• sânul;
• interiorul coapselor;
• înapoi.

Pe lângă cosmetică, această etapă nu provoacă niciun disconfort pacientului. După distrugerea stratului superior de vezicule, zonele pielii afectate de eroziune se vindecă rapid. Pielea după aceea are o nuanță puțin mai închisă.

În această etapă, crește nu numai numărul de bule, ci și dimensiunea acestora. Aproape întreaga suprafață a corpului este afectată aici, veziculele apar adesea în gură, încep să se contopească unele cu altele. Pot exista următoarele simptome:

• insomnie;
• oboseală crescută;
• depresie și depresie;
• căldură;
• infectii fungice;
• infecții bacteriene.

Dacă nu începeți tratamentul, atunci stare similară poate duce chiar la moartea pacientului.

Tratamentele potrivite vor duce pemfigusul la etapa următoare.

1. Epitelizarea.

Eroziunile se vindecă treptat, lăsând în urmă urme întunecate. Starea pacientului revine la normal piele capata un aspect mai sanatos.

În orice caz, nu lăsați boala să-și urmeze cursul. Când apar primele simptome sub formă de vezicule localizate, trebuie să contactați imediat un specialist pentru un diagnostic suplimentar și un tratament calificat.

Și câteva secrete.

Ați avut vreodată probleme cu mâncărime și iritație? Judecând după faptul că citiți acest articol, aveți multă experiență. Și, bineînțeles, știi direct ce este:

• enervarea zgârieturii
• treziți-vă dimineața cu o altă placă cu mâncărime într-un loc nou
• mâncărime persistentă insuportabilă
• restricții alimentare severe
• piele inflamată, denivelată, pete.

Acum răspunde la întrebarea: ești mulțumit de asta? Este posibil să îndurați? Pe câți bani ai cheltuit deja tratament ineficient? Așa este - este timpul să le punem capăt! Sunteți de acord? De aceea am decis să publicăm un interviu cu Elena Malysheva, în care ea dezvăluie în detaliu secretul de ce mâncărime pielea și cum să-i facem față. Citiți articolul.

Pemfigus vulgar - cauze, simptome, tratament

Definiție

Cel mai adesea se manifestă la persoanele de vârstă, dar au fost descrise cazuri de apariție chiar și la copiii mici. Dacă nu se realizează terapie adecvatăîn termen de 1-2 ani poate duce la moartea unei persoane.

Cauzele pemfigusului adevărat

Sunt descrise cazuri de dezvoltare a bolii după expunerea pronunțată la razele UV, arsuri și administrarea anumitor medicamente.

Adesea, pemfigusul apare împreună cu alte procese autoimune. Prin urmare, putem concluziona că boala nu este contagioasă și nu poate fi transmisă altor persoane.

Simptome

Ceva mai rar, mucoasa este afectată în primul rând. peretele din spate faringe, laringe, rect, organe genitale, nas. Treptat, erupția se extinde pe restul pielii.

Localizarea veziculelor cu debut tipic de pemfigus vulgar:

• zona din apropierea faringelui
• suprafețele laterale ale limbii
• palat moale și dur
• membrana mucoasă sub limbă
• mucoasa gingiilor
• suprafața interioară a ambelor buze

Simptomele leziunilor mucoasei

• Inițial, pe mucoasa bucală externă nemodificată se găsesc blistere umplute cu conținut seros ușor.
• Mai des, o persoană nu observă vezicule, deoarece acestea se deschid rapid și formează eroziuni ovale sau rotunde. Leziunile au o suprafață roșie lucioasă, sunt destul de dureroase la palpare
• La periferia eroziunii sunt vizibile fragmente ușoare ale stratului de suprafață al epiteliului - rămășițele unei vezici deschise. Dacă trageți ușor penseta peste margine, atunci epiteliul se va exfolia pe mucoasa exterioară neschimbată (simptomul lui Nikolsky)
• Pacientul este îngrijorat de durerea severă, creșterea salivației. Foarte greu de mâncat și de îngrijit de gură
• O infecție secundară se unește treptat, plăci purulente apar pe eroziuni, cruste mari de sânge pe buze și un miros neplăcut.
• Răgușeală a vocii - apare cu afectarea membranei mucoase a laringelui
• Dacă cavitatea nazală este afectată, crustele care se usucă constant îngreunează respirația și provoacă sângerări frecvente.

Simptomele leziunilor cutanate

• Totul începe cu apariția veziculelor pe pielea nemodificată a trunchiului, capului, extremităților veziculelor cu conținut ușor, care devine treptat tulbure. Sunt distribuite aleatoriu pe corp. Capacul blisterelor este destul de flasc, iar cel mai mare dintre ele se întinde în partea inferioară sub propria presiune - un simptom al unei pere.
• Culoarea galbenă a conținutului și inflamația din jurul elementului indică adăugarea de microfloră piogenă
• După deschiderea bulei, se formează eroziune roșie, al cărei fund este lent acoperit cu epiteliu. De-a lungul marginilor de eroziune - o margine a resturilor bulei
• În zonele în care pielea este supusă frecării și presiunii, dimensiunea eroziunilor crește treptat. Sunt acoperite încet cu cruste seroase și purulente.
• Când leziunea cutanată atinge o scară mare, organismul suferă o intoxicație, care se manifestă prin febră, lipsă de apetit, tulburări de somn și dureri severe.

Dacă nu se efectuează terapia adecvată, poate apărea cașexie sau sepsis, ceea ce va duce la moartea pacientului.

Diagnosticul pemfigusului vulgar

Totul începe cu o examinare de către un dermatolog, care evaluează starea persoanei, modificările caracteristice și prescrie examinări suplimentare.

• Simptomul marginalului Nikolsky - tragerea unei bucăți din capacul vezicii urinare cu penseta duce la exfolierea epiteliului pe pielea exterior neschimbată lângă eroziune.
• Simptomul Nikolsky focal - dacă frecați pielea neschimbată între vezicule sau eroziuni, atunci straturile superioare se desprind ușor.
• Simptomul lui Asboe-Hansen - atunci când apăsați balonul de sus cu un deget sau o lamă de sticlă, zona acesteia crește din cauza exfolierii epidermei.

Tratament

Deoarece etiologia bolii este necunoscută, aceasta este simptomatică.

Glucocorticoizi

• Totul începe cu doze de încărcare de prednisolon, care ajung la mg pe zi. Dacă pacientul primește tratament timp de o săptămână, iar noi vezicule continuă să apară și epitelizarea eroziunii nu are loc, atunci aceasta crește cu o treime. În cele mai severe cazuri, este posibilă dublarea dozei inițiale.
• La atingere efect pozitiv se anulează dozele de încărcare şi declin treptat cantitatea de medicament. Se folosesc forme tablete de glucocorticoizi (prednisolon, metilprednisolon, triamcinolon, kenacort etc.).
• Se atinge o doză minimă la care nu apar elemente noi. Se numește întreținere și este luată de pacient în ambulatoriu pe viață.

Citostatice

Alte medicamente

Tratament local

• Coloranți anilină (verde strălucitor).
• Preparate precum Solcoseryl și Actovegin - îmbunătățesc metabolismul și accelerează vindecarea țesuturilor.
• Aerosol cu ​​hidrocortizon si oxitetraciclina.
• Unguent cu hidrocortizon.
• Unguent cu eritromicină.
• Triderm este un medicament modern care combină un glucocorticoid, un agent antifungic și un antibiotic.

Prognosticul pemfigusului vulgar

Cu un tratament în timp util, prognosticul este, de asemenea, ca nefavorabil. Boala nu dispare complet pe fondul consumului constant de corticosteroizi și terapiei citostatice, dar frecvența recăderilor și severitatea acestora sunt oarecum reduse. În momentele de exacerbare, este posibilă o invaliditate pe termen lung, adesea pacienții devin invalidi. În unele cazuri, dimpotrivă, se obține un control bun și pacientul duce o viață destul de plină.

Pemfigus vulgar

Pemfigusul vulgar (această boală se numește altfel pemfigus vulgar) este considerată o boală cu mecanism autoimun de dezvoltare. Pemfigusul se caracterizează prin faptul că pe membrana mucoasă, pe piele apar vezicule, care ulterior izbucnesc și formează eroziuni roz strălucitoare în aceste locuri. Este foarte neplăcut că astfel de locuri afectate sunt conectate, crescând, devenind destul de extinse în zonă.

Cavitățile erupției cutanate sunt umplute cu lichid și se dispersează treptat în alte zone ale pielii, apoi izbucnesc, formând locuri de plâns de culoare roz. Astfel de zone erozive provoacă evaporarea unei cantități decente de fluid tisular, care este atât de necesar pentru organism. În plus, aceste locuri sunt focare foarte favorabile pentru dezvoltarea unei infecții suplimentare.

Pentru a determina cauza formării unei bule, se efectuează o biopsie, un examen histologic și imunologic al acestor neoplasme. Tratamentul pemfigusului se efectuează cu corticosteroizi, citostatice, recurg la metoda hemocorecției extracorporale.

Această boală în stadiul cronic este foarte periculoasă, prin urmare, trebuie tratată imediat, de îndată ce apare prima bulă și se pune un diagnostic adecvat. Tratamentul este cu medicamente imunosupresoare. Acest tratament permite pacienților să-și mențină calitatea vieții fără complicații grave pe parcursul bolii. Cursul bolii este destul de grav, problema este că prin lichid (datorită pierderii sale) organismul pierde proteine, în plus, locurile de eroziune se pot supura.

Statisticile unor astfel de boli

Un grup destul de mare de boli asociate cu o încălcare a pielii și formarea de vezicule se referă la dermatoze veziculare. Pemfigusul vulgar - o formă a acestui grup, apare mai des decât altele, însoțit de o erupție cutanată pe piele sau pe membranele mucoase ale veziculelor. Această boală apare cel mai adesea la femei, dacă vorbim despre „predilecția națională” a bolii, atunci această boală este mai frecventă la persoanele de naționalitate evreiască, precum și la locuitorii Indiei de Est și ai Mediteranei. Acest fapt se explică (conform oamenilor de știință) prin prezența căsătoriilor incestuoase printre popoarele desemnate, în urma cărora structura genei este încălcată, care este responsabilă de formarea pielii. În funcție de caracteristicile de vârstă, aceasta este o boală a persoanelor între 30 și 60 de ani.

Esența bolii

Epiderma (stratul superior al pielii umane) se caracterizează printr-o structură specială. Epiderma este formată din patru straturi, palmele și tălpile picioarelor au chiar și cinci straturi. Ca parte a celor două straturi inferioare - de la cincisprezece sau mai multe straturi. Celulele din aceste straturi sunt conectate prin procese speciale numite desmozomi (au o structură proteică). Desmozomii sunt țesute în membranele celulare într-o rețea foarte puternică. Contactele intercelulare formează chiar un fel de „carabiniere” care asigură o conexiune puternică și inextricabilă. Această împrejurare face pielea durabilă, fără a se rupe atunci când este frecata sau întinsă.

Pe deasupra celulelor germinale, care sunt ținute împreună de desmozomi, există un strat suplimentar: granular. Nu există contacte intercelulare în stratul granular. Mai în sus, există două straturi de celule moarte. Aceste straturi de celule moarte sunt cele care protejează pielea de diferite tipuri de daune (mecanice, chimice, bacteriene).

Când mecanismul bolii este declanșat, are loc formarea de anticorpi, cu care sistemul imunitar uman încearcă să distrugă desmozomii, iar rezultatul acestui lucru va fi separarea celulelor unele de altele. Mecanismul descris se numește acantoliză, iar celulele care au devenit izolate sunt celule Tzank. Atunci când se efectuează o biopsie, la microscop, rezultatul acestor procese devine evident și se pune un diagnostic adecvat.

Când celulele care alcătuiesc un întreg strat de zece sau chiar mai multe straturi sunt separate, fluidul se acumulează. Ca urmare a proceselor complexe (limitarea lichidului interstițial de către celule cu desmozomi intacți), se formează bule - cavități de până la cinci milimetri în diametru. Suprafața bulei este spartă, stratul germinal, deja inflamat și, prin urmare, vulnerabil la agenții patogeni, este expus. Acest strat devine vulnerabil la influențele mecanice și chimice, ceea ce provoacă sângerare și expune stratul epidermic la infecții. Deoarece lichidul care s-a revărsat dintr-o vezică explozită conține proteine, oligoelemente și electroliți, pierderea lor este dăunătoare organismului. Și cu cât mai multe astfel de bule, cu atât mai multe daune organismului vor fi cauzate.

Cauze

Încă nu există un consens cu privire la cauzele acestei boli. Există diferite versiuni și ipoteze despre cauzele bolii:

• Endogen - genetic, asociat cu imunitatea;
• Factori exogeni - expunerea la medicamente: penicilina si derivatii ei, interferoni;
• Factori fizici (impactul factorilor nocivi) - arsuri, radiații ultraviolete, radiații;
• Viruși - herpes;
• Boli ale sistemului nervos;
• Încălcarea metabolismului apă-sare: o cantitate mare de săruri în organism și, ca urmare, retenție de lichide în organism;
• Endocrin - acest lucru se datorează în principal disfuncției suprarenale;
• Modificări în structura enzimelor care sunt responsabile de principalele reacții biochimice;
• Alimente.

Când rezumați toate versiunile, le puteți grupa în următoarele grupuri:

• asociat cu sistemul imunitar;
• Cauze endocrine;
• Cauzele sistemului nervos;
• Factori asociați cu metabolismul necorespunzător;
• expunerea la infecție;
• Influența substanțelor toxice.

Până în prezent, oamenii de știință din domeniul medical nu au ajuns la un consens cu privire la primatul sau caracterul secundar al schimbărilor caracteristice acestei boli. Dar majoritatea oamenilor de știință sunt de acord cu teoria infecțioasă a apariției pemfigusului vulgar. Conform acestei versiuni, un virus intră în organism și rămâne acolo până la un anumit timp nerecunoscut. Când sunt întrebați despre „contagiozitatea” unei persoane bolnave, ei răspund astfel: o persoană bolnavă nu este „contagioasă”, iar virusul este doar ceva care provoacă dezvoltarea bolii într-un organism care este predispus genetic la acest lucru.

Soiuri și simptome

Pemfigus vulgar (frecvent)

Se întâlnește mai des, ponderea sa este de până la 75% din toate astfel de cazuri de boală. În primul rând, semnele bolii apar pe membrana mucoasă a cavității bucale și a faringelui, răspândindu-se ulterior pe pielea corpului: membre, față, organe genitale externe. Observațiile arată că veziculele dense, de dimensiuni mici, pot apărea brusc pe pielea aparent sănătoasă, ele capătă rapid un aspect lent și sunt umplute cu un lichid seros transparent, care apoi devine tulbure. În urma deschiderii se formează suprafețe erozive, apoi se vindecă și rămân urme la locul lor - pete pigmentare maro. Sunt cunoscute și forme severe ale formei cronice a bolii. În practică, există cazuri când, chiar și în absența tratamentului, starea se îmbunătățește spontan și apoi apare o exacerbare.

Asigurați-vă că vă amintiți despre probabilitatea unei infecții secundare (de exemplu, candidoza). Datorită pierderii mari de lichide, proteine, infecții secundare și consecințele acestora, este foarte dificil să se dea un prognostic pozitiv într-o formă severă a bolii.

Există mai multe tipuri de bladderwort. Printre formele rare care diferă ca manifestări clinice, se numără pemfigusul medicinal, paraneoplazic, herpetiform și alte tipuri de pemfigus. Diferite forme ale acestei boli diferă în ceea ce privește localizarea primelor vezicule, cursul bolii și prognosticul tratamentului.

Pemfigus vegetativ

Este o formă foarte rară a acestui grup de boli. Poate fi confundat cu pemfigusul vulgar deoarece sunt asemănătoare în primele simptome: apar vezicule pe membrana mucoasă din cavitatea bucală. În evoluția ulterioară a bolii, există deja diferențe. Cu această formă rară, veziculele se răspândesc în jurul deschiderilor naturale (de exemplu, buricul), în pliurile mari ale pielii (axile, inghinare, între fese, sub sân, în spatele urechilor).

Zonele pielii acoperite cu eroziuni din cauza deschiderii veziculelor sunt acoperite cu papiloame. Dacă vorbim despre prognostic, atunci unul favorabil este extrem de rar.

Pemfigus foliaceus

Acest tip de pemfigus este în principal caracteristic copilăriei. Cu această formă, veziculele apar pe scalp, adesea pe spate și pe piept. Primele bule arată întotdeauna fragile și ușor ridicate, sunt de scurtă durată și izbucnesc rapid. Aici trebuie să vorbim despre reapariția veziculelor și sub crustele de pe pielea care încă nu s-a vindecat.

pemfigus seboreic

Este foarte rar, specificul bolii în cursul ei pe termen lung, dar mai ales este benign. În primul rând, apar vezicule pe pielea feței, pieptului, spatelui, scalpului. Când se formează cruste, sub ele apar locuri erozive. Foarte des, se observă prezența pustulelor sub piele. În cavitatea bucală se formează extrem de rar.

Metode de transmitere a pemfigusului vulgar

Medicii foarte experimentați mărturisesc că rudele apropiate și copiii unei persoane bolnave se pot îmbolnăvi. Acest lucru se datorează faptului că le poate fi transmisă o genă defectuoasă, ceea ce provoacă modificări ale epidermei și, de asemenea, provoacă producerea de anticorpi la această genă.

Stadiile de manifestare a bolii

stadiul inițial

În cele mai multe cazuri, pemfigusul vulgar apare în cavitatea bucală, sunt afectate faringele, buzele, suprafețele laterale ale limbii: în primul rând, apar vezicule cu o membrană subțire, care se sparg rapid și provoacă eroziune (zone roșu aprins sau roz pal pe membrana mucoasă) . Uneori te poti confrunta cu halitoza: salivatie crescuta si aparitia fisurilor in colturile gurii. După ceva timp, simptomele bolii apar pe piele. Cel mai adesea pe piept, la axile, pe membre, pe spate, pe pielea feței, organele genitale. Bulele sunt destul de dense, uneori cu un halou roșu în jur. Aceste blistere sunt umplute cu o compoziție transparentă, ulterior este posibilă supurația. La deschiderea cavității vezicii urinare apar fenomene erozive pe piele. Zonele erozive pot fi acoperite cu un lichid limpede sau purulent, care formează cruste atunci când este uscat. Ulterior, locul vindecat devine o pată întunecată. Durata etapei inițiale este de 2-3 săptămâni, uneori durând câteva luni. Această etapă a bolii se caracterizează prin absența plângerilor despre o afecțiune inconfortabilă: o persoană este de obicei interesată doar de aspect.

Generalizare

În acest moment, numărul de vezicule crește peste tot (pe piele, în cavitatea bucală), dimensiunea lor este de 1-40 mm. Aceste locuri sunt ulterior acoperite de eroziune extinsă. Dacă eroziunile sunt situate pe marginea roșie a buzelor, precum și în gură, acestea sunt foarte dureroase, pot fuziona într-un singur spațiu, pot crea dureri severe în timp ce mănâncă și vorbește. Starea generală de sănătate se înrăutățește: insomnie, letargie, febră, durere la mișcare. Infecția secundară apare doar în această etapă:

• ciupercă: se simte mâncărime pe zonele erozive, acestea sunt acoperite cu un strat alb, „caș”, dacă este îndepărtată, sunt vizibile umflarea și roșeața, o temperatură ridicată crește;
• infecție bacteriană: lichidul din interiorul vezicii urinare este gălbui, tulbure, prezența edemului, o temperatură ridicată este caracteristică.

Senzația pacientului va depinde de localizarea veziculelor. Găsirea lor în laringe va provoca o voce mai aspră. Dacă locația este nasul, atunci respirația este dificilă și există întotdeauna cruste în nas (dacă sunt îndepărtate, este posibilă sângerare).

În această etapă este indicat tratamentul cu corticosteroizi, dacă nu se face, atunci intoxicația și epuizarea (cașexia) pot duce la moarte. Când utilizați aceste medicamente, boala va trece la etapa următoare.

epitelizare

Această etapă se caracterizează prin vindecarea eroziunilor, apariția mai rară a veziculelor noi, iar acestea devin mai mici. Starea generală de bine se îmbunătățește, rămâne doar o imperceptibilă senzație de arsură și pielea se „furcătură”.

Simptomele leziunilor mucoasei

În primul rând, pe mucoasă apar vezicule de umplutură seroasă ușoară. Adesea, o persoană bolnavă ignoră astfel de vezicule, deoarece acestea izbucnesc imperceptibil pentru el, formând eroziuni rotunde sau ovale. Aceste zone afectate sunt lucioase, de culoare roșie, dureroase la palpare. De-a lungul marginilor zonei erozive sunt vizibile marginile ușoare ale stratului superior al epiteliului, aceasta este ceea ce rămâne din bula de spargere. Când trageți marginea epiteliului peste margine cu penseta, se va exfolia și pe membrana mucoasă, care nu are simptome dureroase externe (simptomul lui Nikolsky).

Pacientul simte o durere pronunțată, observă o secreție crescută de salivă. În această perioadă, mâncarea și îngrijirea cavității bucale sunt destul de dureroase. Ulterior, se poate observa adăugarea unei infecții secundare, pot apărea plăci purulente, prezența unor cruste mari cu sânge pe buze și apariția unui miros neplăcut. Vocea poate deveni răgușită atunci când mucoasa laringelui este afectată.

Leziuni cutanate: simptome

Pe pielea exterioară curată și sănătoasă a corpului, capetele membrelor apar vezicule, umplute cu un lichid ușor, devenind treptat tulbure. Nu există o regularitate în apariția bulelor, acestea apar destul de haotic. Suprafața bulei nu este strânsă, dacă bula este mare, atunci este aplatizată sub propria greutate în partea inferioară (acest lucru se numește simptom de pere). Putem vorbi despre adăugarea de microfloră purulentă, deoarece conținutul este galben și prezența inflamației în jurul vezicii urinare. Dacă o astfel de bulă este deschisă, atunci se poate observa eroziune roșie cu fundul acoperit cu epiteliu. Marginile de eroziune sunt caracterizate de o margine formată din rămășițele acestei bule. Zonele care sunt supuse fie la presiune, fie la frecare au eroziune care crește constant în dimensiune. O astfel de suprafață este acoperită treptat cu cruste (seroase, purulente). La un moment dat, temperatura corpului crește brusc, apetitul dispare, somnul este perturbat și apare durerea. Acesta este un indicator al intoxicației corpului (apare cu o zonă mare de deteriorare a pielii).

Diagnosticare specială: procedură

Diagnosticul acestei boli se poate face doar printr-un examen histologic al pielii, care se realizează cu ajutorul pensei speciale. Această manipulare se efectuează sub anestezie locală. O bucată de piele este examinată în locul în care vezica urinară este proaspătă și mică. Este adesea efectuată o reacție de imunofluorescență cu un specimen de biopsie; în timpul acestei manipulări, acumulări de imunoglobuline G pot fi detectate pe membrana celulelor epidermice și în spațiul intercelular. În sânge, această metodă poate detecta prezența anticorpilor la desmozomi.

Când boala este concentrată în gură, un examen citologic este adecvat pentru a determina prezența sau absența celulelor Tzank. Dacă rezultatul acestei examinări este pozitiv, este încă necesar să se efectueze un examen histologic suplimentar.

În plus, pentru diagnosticul corect, se folosesc metode imunologice care fie confirmă, fie infirmă natura autoimună a bolii. Reacția de imunofluorescență directă (RIF) dezvăluie acumulări de IgG în spațiul intercelular, precum și pe suprafața membranelor celulelor epidermice. RIF indirect se efectuează folosind serul pacientului și se determină prezența anticorpilor la desmozomii celulelor epidermice.

Ce ar trebui să se distingă de pemfigusul vulgar

Diagnosticul vă permite să distingeți această boală de următoarele afecțiuni:

• herpes;
• alergie;
• pemfigoid;
• herpes zoster;
• pemfigusul ochiului;
• stomatită asemănătoare gripei;
• stomatită aftoasă;
• pemfigus vegetativ;
• dermatită herpetiformă;
• pemfigus seboreic;
• pemfigus Senir-Usher;
• eritem exudativ multiform;
• pemfigusul familiei Gougereau-Haley.

Cu această boală, veziculele, care sunt principalul simptom al bolii, pot apărea pe piele la doar câteva luni după ce apar în cavitatea bucală și pot apărea chiar la începutul bolii. Astfel de vezicule apar pe pielea sănătoasă din punct de vedere vizual, sunt umplute cu un lichid limpede, caracterizat prin absența mâncării și durerii. Uneori puteți vedea înroșirea pielii din jurul vezicii urinare (margine subțire). Această boală se caracterizează prin erupție cutanată de vezicule în focare în diferite locuri: pe piept, spate, sub brațe, în zona inghinală. Apoi apar noi vezicule, captând zone ale pielii nedeteriorate anterior. Diagnosticul este pus de un dermatolog numai pe baza simptomelor și a datelor de examinare instrumentală.

Tratamentul pemfigusului vulgar și prognostic pentru recuperare

Metoda corectă și singura de tratament cu un prognostic reconfortant este numirea unei doze mari de corticosteroizi (dexametazonă, triamcinolon, prednison.) Doza inițială de medicament determină severitatea stării pacientului. Este posibil să se reducă doza numai după ce începe epitelizarea tuturor eroziunilor și se opresc noile erupții cutanate. Dacă tratamentul are succes, atunci începe selectarea unei doze de întreținere (cantitatea minimă de medicament pe zi, care previne apariția veziculelor proaspete). Această doză este ulterior luată de pacient în mod constant și sistematic.

Odată cu administrarea de corticosteroizi, se prescrie tratamentul cu citostatice: metotrexat, ciclosporină, azatioprină. Acest lucru asigură tratamentul pemfigusului cu doze mai mici de corticosteroizi, remisiunea în boală se realizează mult mai rapid. Utilizarea metodelor de hemocorecție extracorporală (plasmoforeză, hemosorpție etc.) asigură purificarea sângelui de complexe imune și anticorpi, cu care sângele este saturat. Toate acestea ne permit să vorbim despre remisia pemfigusului vulgar (foarte important în cazul eficacității scăzute a corticosteroizilor). Tratamentul pemfigusului vulgar se efectuează cu preparate de potasiu, steroizi anabolizanți, iar în cazul unei infecții secundare, antibiotice. Pentru a evita complicațiile în tratamentul corticosteroizilor, trebuie să utilizați medicamente care protejează pereții stomacului (nitrat de bismut etc.).

Un rezultat pozitiv depinde de oportunitatea tratamentului cu corticosteroizi. Dar aportul constant al acestor medicamente timp de mulți ani va duce în mod necesar la complicații grave (organe și sisteme interne), care pot provoca moartea pacientului.

Medicamente

Nu te poți lipsi de un glucocorticoid (prednisolon). Acest medicament nu are contraindicații care, având în vedere specificul bolii, ar obliga medicii să-l refuze. Tratamentul începe cu doze de șoc de prednisolon: domg pe zi. Când tratamentul are loc în decurs de o săptămână, dar apariția veziculelor nu poate fi evitată și nu are loc eroziunea, doza este crescută cu 1/3. În cazurile severe ale evoluției bolii, doza inițială poate fi dublată. Când apare o tendință pozitivă, dozele de încărcare sunt anulate și cantitatea de medicamente prescrise este redusă treptat. Medicamentele pot fi prescrise sub formă de tablete: triamcinolon, metilprednisolon, prednisolon, kenacort etc. În acest caz, puteți ajunge la doza minimă la care nu apar noi bule. Această doză este considerată de întreținere, prescrisă pe viață.

Recepția citostaticelor este posibilă numai cu numirea unui medic, este imposibil să se automediceze! Sunt utilizate numai în combinație cu glucocorticoizi. Când luați citostatice, este posibil să reduceți doza de glucocorticoizi și să îmbunătățiți prognosticul tratamentului. În acest caz, tratamentul se efectuează cu azatioprină, metotrexat, ciclosporină, ciclofosfamidă.

Posibilitate de tratament local

Pentru utilizarea tratamentului local (local):

• Solcoseryl și Actovegin, care îmbunătățesc metabolismul, datorită aportului lor, țesuturile se vindecă mai repede.
• Medicamente care conțin aerosoli, cum ar fi oxitetraciclină și hidrocortizon.
• Unguent cu hidrocortizon.
• Medicină Triderm (un medicament modern care combină un glucocorticoid, un agent antifungic în combinație cu un antibiotic).
• Unguent cu eritromicină.

Prognostic: pemfigus vulgar

În absența unui tratament adecvat și sistematic, o persoană bolnavă poate muri în 1-2 ani, deoarece complicațiile purulente care se extind constant, sepsisul și cașexia ucid corpul.

Prin urmare, auto-tratamentul, precum și auto-tratamentul cu ajutorul medicinei tradiționale, este strict interzis!

Este dezamăgitor, dar chiar și cu un tratament în timp util, nimeni nu va da un prognostic pentru o recuperare completă. Această boală nu este complet vindecată nici cu ajutorul tratamentului cu corticosteroizi și citostatice. Cu toate acestea, recăderile (frecvența lor), severitatea lor poate fi cu siguranță redusă.

Cu o exacerbare, poate apărea o invaliditate pe termen lung, adesea pacienții primesc un handicap.

Dar se cunosc destule episoade când, dimpotrivă, se obține un control bun și o persoană poate trăi mult timp, menținând în același timp o calitate ridicată a vieții.

Cum să tratezi pemfigusul vulgar

Pemfigusul vulgar sau pemfigusul este o boală autoimună severă în care apar leziuni ale pielii. Boala și-a primit numele din cauza faptului că pe pielea pacientului se formează vezicule. Aceste bule sunt umplute cu lichid. În timp, acestea explodează, iar pielea devine ulcerată. În prezent, cauzele care provoacă apariția patologiei nu au fost stabilite cu precizie. Se crede că boala poate fi declanșată de o serie de factori care afectează imunitatea umană. Boala este foarte periculoasă și fără un tratament adecvat duce la moarte. Pacientul moare de epuizare sau comorbidități. Bacteriile încep adesea să se dezvolte pe suprafața erozivă, proces infecțios care se poate dezvolta în sepsis.

Pentru tratamentul bolii se folosesc remedii populare. Acest tratament este sigur și nu provoacă efecte secundare. Tratament remedii populare Are ca scop îmbunătățirea stării pielii, prevenirea dezvoltării unei infecții bacteriene și vindecarea rănilor. Pe lângă mijloacele externe, iau și decocturi din plante, care reduc proces inflamatorși îmbunătățirea stării generale a pacientului.

Cauzele bolii

Cel mai adesea, pemfigusul vulgar se dezvoltă la femeile peste 30 de ani. Locuitorii din Israel, India și țările mediteraneene sunt mai susceptibili la această boală. Este posibil ca radiația solară să provoace declanșarea procesului patologic.

Pemfigusul vulgar este o boală autoimună. Aceasta înseamnă că în timp ce proces patologic Corpul uman produce anticorpi împotriva propriilor țesuturi. În cazul pemfigusului, anticorpii afectează proteinele din celulele pielii umane care sunt responsabile de comunicarea intercelulară.

Cauzele exacte ale pemfigusului sunt momentan necunoscute. Există un număr factori negativi, care, potrivit medicilor, poate provoca dezvoltarea bolii.

• boli ale sistemului nervos, tulburări emoționale, stres, depresie;
• boli infecțioase, în special infecții virale;
• tulburări metabolice, în special, echilibrul apă-sare, retenția de lichide și sare în organism;
• tulburări endocrine, în special, deteriorarea glandelor suprarenale;
• perturbarea sistemului imunitar;
• acțiune negativă factori externi: radiații ultraviolete, arsuri termice, deteriorarea integrității pielii;
• utilizarea pe termen lung a anumitor medicamente;
• predispozitie genetica.

Bula este boli netransmisibile, și nu se transmite de la o persoană bolnavă la una sănătoasă. Contactul cu persoanele bolnave nu prezintă niciun pericol. Uneori boala se dezvoltă în cadrul aceleiași familii, dar acest lucru nu se datorează transmiterii bolii de la o persoană la alta, ci cu predispoziția genetică a tuturor membrilor familiei la pemfigus.

Istoricul bolii

Pentru a înțelege modelul de dezvoltare a bolii, este necesar să se cunoască caracteristicile structurale ale pielii umane. Stratul superior al pielii este epiderma. Este format din patru straturi principale. Sub ele se află două straturi de celule vii. Celulele primului dintre aceste straturi, cel mai de jos, sunt interconectate prin structuri celulare speciale - desmozomi. Acest lucru conferă pielii rezistență și previne ruperea. Urmează stratul granular. Celulele stratului granular nu sunt interconectate prin desmozomi. Cele două straturi de sus sunt celule moarte, funcția lor principală este de protecție. Ele protejează codul de daune mecanice, termice și chimice, de contaminare microbiană.

Când pemfigusul în corpul uman se formează anticorpi la desmozomii proteici. Aceste structuri sunt distruse, ceea ce duce la separarea celulelor. Acest proces are un nume special - acantoliza. Acantoliza are loc cu formarea exudatului, care este limitat pe lateral de celulele pielii intacte, iar deasupra - de epiteliul keratinizat. Astfel, cu pemfigus, se formează o bulă. Diametrul neoplasmului poate fi diferit: de la câțiva milimetri la câțiva centimetri.

Pielea superioară sau capacul vezicii urinare sparge rapid și se formează ulcerații. De fapt, este o suprafață de rană care doare. Adesea, în acest loc începe să se dezvolte o infecție bacteriană secundară. Un astfel de proces infecțios poate deveni generalizat și se dezvoltă sepsisul. De asemenea, acest loc este ușor deteriorat de stres mecanic, arsuri termice sau chimice.

Dar pericolul bolii nu este doar în deteriorarea pielii și în procesul infecțios. Pericolul principal este epuizarea corpului. Această epuizare apare din cauza faptului că, atunci când bula se sparge, fluidul curge din ea, bogat in proteineși electroliți. Acest lucru duce la pierderea substanțelor necesare organismului. Dacă afectarea pielii este extinsă, poate fi foarte dificil să compensați o astfel de pierdere.

Simptomele patologiei

Există mai multe etape în dezvoltarea pemfigusului vulgar.

1. Pasul unu: începeți procesul.

La 2/3 dintre bolnavi, boala începe cu afectarea cavității bucale. Se formează bule pe membrana mucoasă a gurii, faringe, partea inferioară a limbii și, de asemenea, pe pielea din jurul gurii. Bulele sunt acoperite cu o piele subțire și izbucnesc rapid. În locul lor, apar eroziuni, care ies în evidență pe fundalul mucoasei normale prin culoarea lor roșu aprins. Pacientul are salivație crescută. Pielea de la colțurile buzelor se crăpă.

După aproximativ o lună, încep să apară vezicule pe pielea feței, gâtului, brațelor, partea superioară a corpului și în zonă. pliuri ale pieliiîn zona inghinală, sub sâni și axile. Pe membrana mucoasă a organelor genitale se pot forma bule.

Pielea de deasupra veziculelor este întinsă, acestea sunt umplute cu un lichid, inițial transparent și treptat devenind tulbure. Când veziculele explodează, se formează o ulcerație, care apoi se formează cruste și se usucă. Pielea în acest loc devine mai închisă la culoare.

Durata primei etape a procesului variază de la câteva săptămâni la câteva luni. Starea generală de sănătate a pacientului este satisfăcătoare.

Etapa a doua: generalizare.

În această etapă, numărul de vezicule crește atât pe piele, cât și în cavitatea bucală. Dimensiunea veziculelor variază de la 1 mm până la 4 cm. Când se sparg, rămâne o suprafață erozivă. Eroziunea poate fuziona una cu alta. Persoana suferă. Din cauza deteriorării membranei mucoase a cavității bucale, procesul de a mânca și a vorbi este dificil. Mișcarea este dificilă și din cauza leziunilor cutanate.

Adesea, în această etapă, un proces infecțios se alătură. Eroziunea poate fi afectată de ciuperci și infectie cu bacterii. În același timp, temperatura corpului crește, suprafețele erozive se acoperă cu placă, începe supurația.

Există o deteriorare generală a stării pacientului: există slăbiciune, insomnie, febră. Simptomele intoxicației generale ale organismului cresc, epuizarea progresează. Fără tratament, boala este fatală. Dacă terapia a fost începută, pemfigusul trece la următoarea etapă.

Etapa a treia: epitelizare.

Pe fondul terapiei bine alese, există o scădere a manifestării bolii. Bulele apar mai rar, dimensiunea lor scade. Scăderi sindrom de durere, starea generală a pacientului este normalizată.

Diagnosticul bolii

Pemfigusul vulgar este diagnosticat pe baza manifestari clinice maladie. Pentru a confirma diagnosticul, examen histologic mostra de piele deteriorată. De asemenea, face un test de sânge imunologic, care detectează prezența anticorpilor la proteinele proprii ale pielii. Un test de sânge de laborator general arată anemie și un proces inflamator.

Tratamentul pemfigusului vulgar

Pemfigusul vulgar este o boală autoimună severă care, dacă nu este tratată corespunzător, poate duce la moartea pacientului.

Terapia bolii are ca scop refacerea pielii și vindecarea rapidă a rănilor. De asemenea, este important să luați medicamente antiinflamatoare. Există tratament popular pemfigus. Remediile populare externe oferă analgezice, antiinflamatoare și acțiune antimicrobiană. Ele previn dezvoltarea unei infecții bacteriene sau fungice secundare și promovează vindecarea rapidă a rănilor. Decocturile pentru administrare orală au un efect antiinflamator și îmbunătățesc starea generală de sănătate a unei persoane.

Remedii populare externe:

1. Drogul oamenilor. Este necesar să se piseze în groal și să se amestece cantități egale de usturoi, ceapă, piper, precum și sare și miere. Totul se amesteca bine si se tine la cuptor 15 minute. Acest amestec se răcește și se păstrează la frigider. Unguentul este folosit pentru lubrifiere suprafața plăgii de doua ori pe zi.
2. Drogul popular numărul 2. Se zdrobește în tergiversare și se amestecă în proporții egale de frunze de liliac, pelin, șoricel și pătlagină. Acest gruel este aplicat pe pielea deteriorată și acoperit cu tifon. Durata procedurii este de un sfert de oră.
3. Urzica si aloe. Sucul acestor plante favorizează vindecarea rănilor, anesteziază, ameliorează inflamația și previne dezvoltarea infecției. Utilizarea sucului de aloe și urzică poate fi alternată. Pentru a pregăti medicamentul, frunzele sunt zdrobite în terci și sucul este stors cu ajutorul unui tifon rulat în mai multe straturi. Se umezește cu tifon steril sau țesătură de bumbac, călcat în prealabil, și se aplică pe suprafața plăgii. Sucul proaspăt este preparat de fiecare dată.
4. Ulei vegetal. Este util să lubrifiați pielea deteriorată cu măsline, floarea soarelui, porumb, cătină sau alte ulei vegetal. Acest lucru ajută la separarea crustelor uscate și, de asemenea, promovează vindecarea.

Odată cu dezvoltarea bolii în cavitatea bucală, decocturile din plante medicinale sunt folosite pentru clătire. Rețete:

1. Colecția de plante. Amestecați în proporții egale salvie, mușețel și galbenele. Într-o jumătate de litru de apă clocotită, fierbeți 4 linguri. l. o astfel de colectare, insistați într-un termos timp de trei ore, apoi filtrate. Cavitatea bucală se clătește cu decoct cald de 3-4 ori pe zi, de fiecare dată după masă. De asemenea, acest remediu poate fi folosit pentru a spăla eroziunile de pe piele.
2. Eucalipt. Într-un pahar cu apă clocotită, fierbeți 1 linguriță. eucalipt, insistați într-un termos timp de 2 ore, apoi filtrați. Se mângâie cu o astfel de infuzie cavitatea bucală de două ori pe zi după mese.
3. Mușețel și mentă. amestecat iarba uscataîn proporții egale și fierte la abur în apă clocotită la o rată de 2 linguri. l. pentru o jumătate de litru de apă. Insista două ore, apoi filtrează. Clătiți-vă gura de 3-4 ori pe zi după masă.

Medicamente pentru administrare orală:

1. Colecția de plante nr. 1. Se prepară un amestec din două părți de eucalipt, muguri de mesteacăn și mușețel, 3 părți de iarbă de șoricel și 4 părți de sunătoare. Într-o jumătate de litru de apă clocotită, fierbeți 2 linguri. l. o astfel de colectare, insistă două ore, apoi filtrează. Utilizați 50 ml de medicament la fiecare 4 ore. Terapia durează cel puțin trei luni.
2. Tansy. Într-un pahar cu apă clocotită, fierbeți 1 linguriță. culoare tansy, insistați o oră, apoi filtrați. Se bea 20 ml de infuzie de trei ori pe zi. Terapia durează o săptămână, apoi faceți o pauză de o săptămână.
3. Trifoi. În 200 ml de apă clocotită, aburiți 2 linguri. l. capete de trifoi zdrobit, insistați două ore și filtrați. Se bea 50 ml de 3-4 ori pe zi.

Abordarea tratamentului ar trebui să fie complexă, iar în terapie cel mai bine este să combinați mijloace diferite. La fiecare trei săptămâni este necesar să se schimbe medicamentul, astfel încât dependența să nu se dezvolte și efectul de vindecare să nu dispară.

Tratamentul bolii include menținerea unui stil de viață sănătos și o alimentație adecvată. O persoană cu pemfigus își pierde adesea pofta de mâncare, dar totuși trebuie să mănânce bine pentru a compensa pierderea de proteine ​​și electroliți cu exudat. Este important să mănânci multe legume și fructe ca surse de vitamine și minerale. Sucurile și ceaiurile din plante sunt potrivite pentru băut.

În caz de deteriorare a cavității bucale, alimentele trebuie fierte sau fierte la abur. Este util în acest caz să mănânci supe piure și cereale piure.

Este important să se evite severe muncă fizică, stresați și mențineți o atitudine pozitivă, relaxați-vă pe deplin și dormiți suficient.

Scrie în comentarii despre experiența ta în tratamentul bolilor, ajută-i pe ceilalți cititori ai site-ului!

Pemfigusul vulgar poate apărea pe fondul sănătății complete a pacientului. O persoană potențial sănătoasă observă apariția unor formațiuni caracteristice de vezicule pe piele și mucoase. Bulele sunt umplute din interior cu un lichid limpede, care începe să devină tulbure în timp. În timp, aceste formațiuni încep și ele să se extindă, răspândindu-se pe suprafața corpului. La atingerea unei anumite dimensiuni sau din cauza deteriorării mecanice, bula se sparge, lăsând zonele inflamate ale pielii umede pe loc. Astfel, se formează un mediu ideal pentru reproducerea bacteriilor și infecției, deoarece zonele afectate ale pielii nu au o funcție de protecție suficientă.

Tratamentul trebuie efectuat în stadiul în care răspândirea veziculelor nu a început încă. Pentru a face acest lucru, utilizați medicamente care afectează direct sistemul imunitar. Dacă începeți boala, aceasta poate duce la consecințe extrem de neplăcute pentru sănătate. Deoarece veziculele deschise tind să ducă la supurație, pemfigusul vulgar are de obicei un prognostic prost.

Pemfigusul vulgar, conform statisticilor, se observă la 1 caz din 5 milioane de pacienți. Apare cel mai adesea în peninsula mediteraneană și indiană. Acest lucru se datorează faptului că aceste popoare au adesea căsătorii consanguine care duc la patologii genetice, inclusiv structura genei care este responsabilă de starea pielii.

Astfel, se poate concluziona cum se transmite boala. Este imposibil să te infectezi de la o persoană bolnavă cu această boală. Dar genele care sunt transmise copiilor pot provoca apariția patologiei.

2 Boala din punct de vedere fiziologic

Epiderma umană are o structură specială, care determină natura bolii.

Epiderma este formată din patru straturi principale pe tot corpul, cu excepția palmelor și tălpilor, unde există 5 dintre aceste straturi. Cele două straturi inferioare sunt conectate prin procese speciale care au un caracter proteic. Se numesc desmozomi. Aceste procese sunt responsabile pentru rezistența pielii. Între ei, ele creează conexiuni speciale precum carabinele.

Următoarele 2 straturi nu au astfel de conexiuni și protejează straturile adânci de daune mecanice, termice și chimice.

Odată cu manifestările pemfigusului, sistemul imunitar uman începe să producă anticorpi la compușii proteici care distrug compușii desmozomi. Detectarea acestor anticorpi, care se numesc celule Tzank, prin biopsie face posibilă stabilirea unui diagnostic.

În procesul de desprindere a straturilor pielii, se formează un lichid special, ea este cea care umple bulele care apar pe suprafața pielii sau a membranei mucoase. Zona de apariție a bulelor este limitată la desmozomii deteriorați, unde celulele nu sunt deteriorate și apare marginea bulelor. Stratul superior al vezicii urinare este straturile protectoare ale pielii. Dacă bula izbucnește, atunci straturile inferioare ale pielii rămân fără apărare împotriva influențelor externe. În plus, fluidul conținut în vezică a fost saturat nu numai cu compuși proteici, ci și cu electroliți și microelemente. În consecință, organismul pierde și el aceste substanțe în procesul de răspândire a bolii prin piele.

3 Cauzele patologiei

Oamenii de știință nu au descoperit pe deplin cauza acestui fenomen. Pe lângă schimbarea structurii genei care este responsabilă pentru structura corespunzătoare a epidermei, experții identifică câteva cauze posibile care pot declanșa dezvoltarea bolii:

• încălcări ale echilibrului de apă și electroliți în organism (o cantitate mare de lichid este reținută în corpul pacientului sau se acumulează săruri);
• unele boli grave ale sistemului nervos pot perturba funcția imunitară;
• boli ale glandelor suprarenale care le perturbă funcționalitatea în sistemul endocrin uman;
• încălcarea reacțiilor biochimice de bază din cauza funcționării necorespunzătoare a enzimelor;
• expunerea la lumina soarelui, reacții chimice și expunerea la componentele agresive ale unor medicamente.

Cu toate acestea, chiar și acești factori nu sunt capabili să provoace o boală pe cont propriu, doar un organism predispus genetic la aceasta poate reacționa cu o manifestare a bolii.

Oamenii de știință au prezentat, de asemenea, teoria originii virale a pemfigusului. Această teorie se bazează pe afirmația că boala este de natură virală, dar virusul în sine rămâne nedetectat. Chiar și în cadrul acestei teorii, pemfigusul rămâne necontagios, deoarece virusul poate provoca doar modificări într-un organism predispus.

4 Simptome și manifestări caracteristice

Deoarece boala se poate dezvolta chiar și pe fondul sănătății complete a pacientului, există mai multe etape în dezvoltarea patologiei.

1. Stadiul inițial.

Această etapă se caracterizează prin apariția unor bule mici cu un strat superior subțire. Sunt localizate pe față, adesea în jurul buzelor. Stratul superior de bule este distrus rapid, lăsând eroziunea în locul său. În plus, pemfigusul începe să se răspândească pe piele, apar noi focare, unde sunt localizate veziculele. Cel mai adesea încep să apară în locuri cu un strat subțire de epidermă:

• axile;
• organele genitale;
• sânul;
• interiorul coapselor;
• înapoi.

Pe lângă cosmetică, această etapă nu provoacă niciun disconfort pacientului. După distrugerea stratului superior de vezicule, zonele pielii afectate de eroziune se vindecă rapid. Pielea după aceea are o nuanță puțin mai închisă.

1. Generalizare.

În această etapă, crește nu numai numărul de bule, ci și dimensiunea acestora. Aproape întreaga suprafață a corpului este afectată aici, veziculele apar adesea în gură, încep să se contopească unele cu altele. Pot exista următoarele simptome:

• insomnie;
• oboseală crescută;
• depresie și depresie;
• căldură;
• infectii fungice;
• infecții bacteriene.

Dacă nu începeți tratamentul, atunci o astfel de condiție poate provoca chiar moartea pacientului.

Tratamentele potrivite vor duce pemfigusul la etapa următoare.

1. Epitelizarea.

Eroziunile se vindecă treptat, lăsând în urmă urme întunecate. Starea pacientului revine la normal, pielea capătă un aspect mai sănătos.

În orice caz, nu lăsați boala să-și urmeze cursul. Când apar primele simptome sub formă de vezicule localizate, trebuie să contactați imediat un specialist pentru un diagnostic suplimentar și un tratament calificat.

Pemfigusul vulgar este considerat una dintre bolile care are un mecanism autoimun de dezvoltare. Se caracterizează prin apariția de bule pe membrana mucoasă, derm. Dacă acestea sunt deschise, în locul lor vor apărea răni roz.

Așadar, să aflăm mai multe despre simptomele și cauzele bolii pemfigus vulgaris (obișnuit), tratamentul acestuia la adulți, copii și nou-născuți.

Caracteristicile bolii

Pemfigusul vulgar este cunoscut în comunitatea medicală ca fiind cea mai comună formă de pemfigus. Mai des, boala apare la pacienții mai în vârstă, a căror vârstă este între 30 - 60 de ani.

Primele manifestări se notează pe membrana mucoasă care căptușește cavitatea bucală. După ceva timp, boala trece la derm. Dacă apar bule pe organele genitale ale femeilor, în gură, acestea izbucnesc rapid.

Vom discuta mai jos motivele pentru care pemfigusul vulgar poate apărea în istoricul medical.

Pemfigus vulgar (foto)

Cauze

De obicei, această boală apare atunci când sistemul imunitar este afectat. În acest caz, organismul produce anticorpi (IgG) către propriile celule, care sunt localizate în stratul înțepător al epidermei.

Desmozomii care leagă celulele epidermice sunt distruși din cauza expunerii la autoanticorpi. Când conexiunile dintre celule se pierd, apar spații pline cu lichid intercelular. Așa se formează blisterele acantolitice.

Videoclipul de mai jos va spune despre semnele pemfigusului:

Simptome

Adesea, dezvoltarea pemfigusului începe cu membranele mucoase (gura, faringe). Este foarte dificil să le detectezi în timp util, deoarece aceste bule izbucnesc foarte repede. După deschiderea lor accidentală, rămân doar cele care dor și au o culoare roșie aprinsă caracteristică. Dacă nu începeți tratamentul, există o creștere, fuziunea bulelor. În această etapă a dezvoltării bolii, se observă următoarele simptome:

• miros fetid din gură;
• pierderea poftei de mâncare din cauza durerii;
• eroziunea mucoasei bucale.

Pe epidermă, bulele vor începe să apară la câteva luni după formarea lor pe mucoasa bucală. Foarte rar se poate observa în jurul bulei. Este ca o margine subțire. Erupțiile cutanate în această patologie sunt caracter focal. Erupția apare de obicei în următoarele zone:

• pliuri inghinale;
• înapoi;
• zonele axilare;
• sanului.

Deschiderea bulelor are loc la câteva zile după apariția lor. Eroziunile rezultate se disting printr-o culoare roz strălucitoare, marime mare, o tendință de fuziune. Pacientul începe să se îngrijoreze de astfel de semne:

• apariția scurgerii purulente pe eroziuni;
• durere;
• turbiditatea lichidului acumulat în interiorul veziculelor;
• (se poate dezvolta după infecție).

Diagnosticare

Simptomele mecanice care indică acantoliza sunt considerate deosebit de semnificative. Specialiștii pot efectua următoarele proceduri:

1. Detectarea simptomului lui Nikolsky. Acest simptom constă în decojirea epidermei după frecarea ușoară a dermei sănătoase.
2. Detectare simptom marginal Nikolsky. Pentru a face acest lucru, trageți de o bucată de piele dintr-o bulă izbucnită. Simptomul va fi pozitiv dacă epiderma se exfoliază la o distanță considerabilă de eroziune.
3. Detectarea simptomului Asboe-Hansen. Pentru a o efectua, trebuie să apăsați cu degetul pe balon. Răspunsul va fi pozitiv atunci când epiderma se desprinde la periferia vezicii urinare, iar zona acesteia crește.

Pentru a confirma presupusul diagnostic, se poate efectua un examen citologic (metoda lui Tzank). Datorită microscopiei unui frotiu prelevat de pe fundul plăgii, acesta poate fi detectat. Aceste celule sunt prezente în stratul spinos al epidermei. Materialul este luat dintr-o vezică proaspătă.

De asemenea, pot efectua studii imunologice (RIF direct/indirect). Ele sunt necesare pentru a confirma/infirma natura autoimună a bolii.

Tratament

Singurul metoda eficienta Tratamentul pentru această boală este utilizarea medicamentelor. La fel de metoda auxiliara se poate folosi terapia.

Terapeutic

Odată cu utilizarea medicamentelor, este prescrisă hemocorecția extracorporală. Cele mai utilizate pentru purificarea sângelui sunt:

• plasmaforeza;
• hemossorbtie.

Medical

Terapia medicamentosă implică utilizarea unor astfel de grupuri de medicamente:

• corticosteroizi ("", "Triamcinolon", "");
• citostatice ("", "" "Azatioprină").

Antibioticele sunt necesare și în caz de infecție. Pentru a preveni complicațiile care pot apărea din cauza terapiei cu corticosteroizi, este necesar să luați medicamente care au functie de protectie pe pereții stomacului („nitrat de bismut”).

Nu tratați pemfigusul cu remedii populare fără permisiunea unui medic!

În acest videoclip, Elena Malysheva va vorbi despre tratamentul pemfigusului:

Prevenirea pemfigusului vulgar

După eliminarea simptomelor bolii, ar trebui să vă gândiți la o serie de măsuri preventive necesare pentru a preveni recidiva. Ele constau in:

• monitorizarea stării dermei;
• luarea de vitamine, calciu, potasiu;
• monitorizarea manifestarii reactii adverse după administrarea medicamentelor;
• controlează (regulat) nivelul zahărului în urină, sânge;
• control asupra protrombinei.

Pemfigus vulgar în cavitatea bucală

Complicații

din cauza un numar mare posibile efecte secundare ale glucocorticoizilor complicatii grave. Utilizare pe termen lung aceste medicamente pot provoca:

• atrofia glandelor suprarenale, încetarea producției organismului de glucocorticoizi;
• eșecuri în metabolismul carbohidraților, pe lângă aceasta, apariția diabetului steroizi;
• schimbari in stare mentala(apariția euforiei, maniaco-depresive);
• exacerbare (peptic);
• tromboflebită;
• tulburări ale ciclului menstrual;
• eșecuri în metabolismul proteinelor;
• încetinirea proceselor de recuperare;
• încălcarea metabolismului grăsimilor;
• fracturi spontane (apar din cauza decalcificării oaselor);
• scăderea imunității.

Prognoza

Dacă tratamentul este început în timp util (folosind corticosteroizi), decesul poate fi evitat. Utilizarea medicamentelor din acest grup poate provoca dezvoltarea unor complicații periculoase în zona organelor și sistemelor interne.

Pacientul va trebui să ia corticosteroizi pe viață, dar în doze mici. Utilizarea pe termen lung a unor astfel de medicamente poate provoca, de asemenea, moartea.