Leziuni ale mucoasei bucale în pemfigus. Leziuni ale mucoasei bucale: factori cheie în diagnosticul pemfigusului vulgar

Pemfigusul este o boală dermatologică foarte gravă care poate duce la consecințe grave și complicații. Dezvoltarea pemfigusului la nou-născuți este deosebit de periculoasă, caz în care nici măcar un rezultat fatal nu este exclus.

Oamenii de diferite vârste sunt susceptibili la o astfel de boală, cu toate acestea, în majoritatea cazurilor se observă la adulții de 40-60 de ani. Copiii sunt foarte rar afectați de această boală. Deoarece boala aparține unei patologii autoimune, este dificil de tratat și este cronică.

Boala se exprimă prin apariția pe piele și membrana mucoasă a veziculelor umplute cu exudat. Neoplasmele se contopesc unele cu altele și se răspândesc rapid în tot corpul.

Cauzele bolii

Cauzele specifice ale apariției veziculei nu au fost identificate, dar există factori provocatori care afectează dezvoltarea bolii, și anume:

Se ia în considerare și cauza autoimună a originii bolii. La copii, cauza bolii poate fi virușii și bacteriile, printre care principalul este Staphylococcus aureus.

Vă puteți infecta cu picături în aer sau prin folosirea lucrurilor pacientului.

Tipuri de pemfigus

În primul rând, procesul patologic al bolii este clasificat în:

• pemfigus adevărat (acantolic);
• pemfigus benign (neacantolic).

Pemfigusul adevărat, în funcție de manifestarea procesului patologic, este clasificat în următoarele subspecii:

Simptomele bolii

Indiferent de tip, boala are simptome similare. Boala se dezvoltă foarte rapid, prin urmare, la primele manifestări, trebuie să consultați imediat un medic.

Pemfigusul se caracterizează printr-un curs ondulat, dar răspândirea rapidă a focarelor și un curs progresiv. Există remisiuni de diferite grade și durată.

Pemfigusul în gură nu apare sub formă de ulcere imediat, la câteva zile după infectare. Primele simptome pot fi stare de rău, febră și roșeață a gâtului. În astfel de cazuri, boala este denumită o simplă răceală, iar tratamentul este prescris incorect.

Doar manifestarea ulcerelor și veziculelor în cavitatea bucală indică dezvoltarea procesului patologic. În acest caz, pacientul are un miros neplăcut din gură.

Specificitatea pemfigusului mucoasei bucale

Conform statisticilor medicale dentare, mucoasa bucală este cel mai adesea afectată de pemfigusul vulgar. Acest tip de boală afectează mai întâi membrana mucoasă a gurii și a laringelui, apoi se răspândește pe față și pe corp.

Răspândirea veziculelor pe piele poate începe la câteva luni după apariția primelor vezicule în gură și poate apărea imediat, după una-două zile.

Cu imunitate puternică, tratament în timp util și competent, răspândirea veziculelor pe piele este posibil să nu înceapă.

Eroziunile care apar pe membrana mucoasă nu sângerează, însă, datorită frecării constante și atingerii cu alimentele, se deschid rapid.

În acest caz, atunci când se examinează cavitatea bucală, este rareori posibil să se detecteze prezența veziculelor. În locul veziculelor rămân răni ovale sau rotunde, care se vindecă mult timp. De regulă, eroziunile mucoasei bucale se vindecă fără cicatrici.

Cu toate acestea, fără un tratament adecvat, eroziunea nu se vindecă, ci, dimpotrivă, crește și se contopește în zone mari afectate. Cel mai adesea, ulcerele sunt localizate pe interiorul obrajilor, suprafața inferioară a limbii și a palatului. Pe ulcere apare un strat alb, care este îndepărtat cu ușurință de către medicul stomatolog folosind o spatulă medicală.

Durerea la pacient este destul de puternică, mai ales intensă când vorbește și mănâncă. Ulcerele se infectează rapid. În cazul nesanării cavității bucale, crește probabilitatea infecției cu eroziuni și adăugarea de infecții fungice și virale suplimentare. Este necesară o vizită la dentist.

Cu pemfigus al cavității bucale, pacientul suferă adesea de stomatită. Pe lângă gură, boala se poate răspândi și la alte organe acoperite cu o membrană mucoasă: laringe, tractul digestiv și altele.

Diagnosticul și severitatea bolii

Deoarece în stadiul inițial al dezvoltării bolii, simptomele sunt similare cu multe alte boli dermatologice, pentru a determina cu exactitate diagnosticul, este necesar să se efectueze o examinare cuprinzătoare, și anume:

• examinarea pacientului - natura leziunii și localizarea;
• studiul istoricului pacientului și al prezenței bolilor concomitente;
• efectuarea unui test Nikolsky, care va distinge pemfigusul de procesele patologice similare;
• efectuarea de studii histologice și citologice;
• utilizarea metodelor imunologice care confirmă sau infirmă natura autoimună a bolii.

Boala, pe măsură ce bulele se dezvoltă și se răspândesc, se caracterizează prin diferite grade de severitate:

1. Ușoară. Procesul patologic apare pe membranele mucoase sau pe piele treptat cu un număr minim de focare.
2. Mediu. Cu o evoluție moderată a bolii, există o creștere a răspândirii veziculelor pe piele și pe membranele mucoase.
3. greu. O mare parte a pielii și a cavității bucale este afectată. Ulcerele se contopesc în focare mari. Încep complicațiile și patologiile.

Care sunt metodele de tratament și prevenire

Fără un tratament adecvat adecvat, rezultatul bolii este nefavorabil. Aproape doi ani mai târziu, cu o stare neglijată a bolii, poate apărea un rezultat fatal.

Auto-medicația pentru pemfigus este strict interzisă.

Procesul de tratament este destul de complicat și lung. Datorită dezvoltării rapide a bolii, funcționarea multor organe este perturbată, ceea ce poate duce la apariția unor boli suplimentare.

Tratament medical

În timpul perioadei de administrare a oricărui medicament, ar trebui să fiți observat de un medic și să monitorizați tensiunea arterială și nivelul zahărului prin efectuarea regulată a analizelor de sânge și urină de laborator.

Terapia medicamentosă include administrarea următoarelor medicamente:

• antibiotice - utilizate în procesele infecțioase purulente, contribuie la moartea agentului patogen;
• corticosteroizi - ajută la reducerea manifestărilor și a vitezei de răspândire a veziculelor pe piele;
• citostatice – sunt folosite pentru a reduce posibilitatea complicațiilor.

Doza de medicament și durata de administrare sunt selectate de medic, în funcție de severitatea bolii. După cursul tratamentului, pacientului i se pot prescrie corticosteroizi pentru a preveni recidiva. Multe medicamente au efecte secundare.

Tratament local

Terapia locală joacă doar un rol auxiliar în tratamentul medicamentos. În timpul tratamentului pemfigusului mucoasei bucale ca terapie locală, este recomandabil să urmați următoarele recomandări:

Tratamentul local și remediile populare vor ajuta doar la reducerea temporară a simptomelor bolii și la reducerea durerii, dar nu vor vindeca boala.

Metode de prevenire

Pacienții diagnosticați cu această boală ar trebui să fie înregistrați la un dermatolog. Boala necesită supraveghere medicală constantă și respectarea măsurilor preventive:

• respectați un regim de lucru blând și activitate fizică moderată;
• a refuza de la obiceiurile proaste;
• evitați expunerea la soare a pielii;
• evita situatiile stresante;
• pentru a monitoriza curățenia patului și a lenjeriei.

În cazul unei forme avansate de pemfigus și a absenței unui tratament în timp util și competent, prognosticul bolii este nefavorabil. Se pot alătura diferite infecții, în urma cărora pacientul poate muri din cauza complicațiilor.

Posibile complicații și consecințe

În cazul unui curs complicat al bolii, este afectată o zonă mare a pielii sau a membranei mucoase, se formează eroziuni ulcerative, care devin acoperite cu cruste în timpul procesului de vindecare.

Cea mai periculoasă complicație este infecția pielii deteriorate sau adăugarea de infecții secundare.

Tratamentul tardiv poate duce la infecție și la dezvoltarea bolilor mortale.

Pentru copii, complicațiile și consecințele pemfigusului reprezintă o mare amenințare pentru dezvoltarea ulterioară. Boala afectează negativ sistemul imunitar al copilului și sănătatea acestuia.

Cele mai grave consecințe apar din cauza lipsei unui diagnostic în timp util și al tratamentului necesar, și anume:

• starea generală a pacientului se înrăutățește foarte mult, iar sistemul imunitar protector scade;
• veziculele de densitate variată se răspândesc rapid, provocând dureri severe și disconfort pacientului;
• se formează cruste dense de o suprafață mare, care seamănă cu lichenul;
• se dezvoltă boli secundare grave, de exemplu, insuficiență cardiacă, edem cerebral și multe altele.

Orice formă de pemfigus este o patologie periculoasă și gravă care nu poate fi începută. Boala se dezvoltă foarte repede, astfel încât orice întârziere este plină de consecințe grave și complicații care pot duce la moarte. La primele simptome ale bolii, este urgent să se supună unei examinări și să se monitorizeze evoluția bolii.

Pemfigusul este o boală cronică autoimună caracterizată prin apariția unui tip special de vezicule pe suprafața pielii și a membranelor mucoase anterior sănătoase. Dintre tipurile de pemfigus, se pot distinge: vulgar, vegetativ, eritematos și în formă de frunză.

Pemfigusul poate fi diagnosticat dacă sunt detectate celule acantolitice, care sunt detectate într-un tampon prelevat sau ca parte a veziculelor din epidermă în sine (în timpul examinării histologice). Pentru tratamentul pemfigusului, se utilizează mai întâi glucocorticosteroizi (se prescrie un întreg curs de administrare). Acesta din urmă este întotdeauna bine combinat cu hemocorecția extracorporală (plasmoforeză, crioaferoză, hemosorpție).

Ce este?

Pemfigusul este o boală gravă care afectează pielea umană. Ca urmare a progresiei sale, pe piele și mucoase se formează vezicule patologice, umplute cu exsudat în interior. Acest proces începe din cauza stratificării epiteliului. Focarele patologice pot fuziona și tind să crească rapid.

Cauze

Motivele dezvoltării pemfigusului nu sunt încă pe deplin înțelese. Una dintre principalele cauze ale pemfigusului este o încălcare a proceselor autoimune, astfel celulele devin anticorpi pentru sistemul imunitar.

Încălcarea structurii celulelor cade sub influența factorilor externi, precum și a condițiilor de mediu agresive. Ca urmare, comunicarea dintre celule este întreruptă, ceea ce duce la formarea de bule. Procentul de morbiditate la persoanele cu predispoziție ereditară este mult mai mare.

Mecanismul de formare a veziculelor

Pielea umană poate fi descrisă figurativ ca o „saltea” cu izvoare acoperită cu un fel de „perete”. „Salteaua” nu participă la formarea veziculelor - doar stratul superior, epiderma, suferă.

Stratul epidermic este format din 10-20 de straturi celulare, care la microscop arată ca cărămizi. „Cărămizile” celui de-al doilea strat al epidermei sunt legate între ele printr-un fel de „punți”. Deasupra „peretelui” sunt straturi de celule, care nu mai sunt destul de asemănătoare cu celulele, asemănătoare cu crema aplicată. Acestea sunt solzi, corneocite, necesare protecției împotriva daunelor mecanice, chimice și fizice.

Dacă, sub influența unor cauze interne sau externe, se formează anticorpi, din care „punțile” - desmozomii dintre celulele stratului bazal sunt distruse (aceasta se numește acantoliză și poate fi văzută la microscop), acesta este adevăratul pemfigus. . Dacă lichidul tisular pătrunde între straturile bazale și superioare ale epidermei fără a distruge „punțile”, acesta este pemfigoid. Pemfigusul viral se desfășoară, de asemenea, fără distrugerea desmozomilor.

Clasificare

Soiuri de pemfigus nonacantolitic:

1. Pemfigus neocantolitic benign. Elementele patologice se formează exclusiv în cavitatea bucală umană. La examinare, poate fi detectată inflamația mucoasei, precum și ulcerația ușoară a acesteia.
2. Forma buloasă de pemfigus nonacantolitic. Aceasta este o boală benignă care se dezvoltă atât la adulți, cât și la copii. Pe piele se formează vezicule, dar nu există semne de acantoliză. Aceste elemente patologice pot dispărea spontan fără cicatrici.
3. Cicatrice pemfigus nonacantolitic. Acest pemfigoid este denumit în literatura medicală pemfigus al ochiului. Cel mai adesea, este diagnosticat la femeile care au depășit limita de vârstă de 45 de ani. Un simptom caracteristic este afectarea aparatului vizual, a pielii și a mucoasei bucale.

Clasificarea pemfigusului adevărat:

1. forma eritematoasa. Acest proces patologic combină mai multe boli. Simptomele sale sunt similare cu dermatita seboreică, varianta eritematoasă a lupusului sistemic și pemfigusul adevărat. Pemfigusul eritematos la adulți și copii este foarte greu de tratat. Este demn de remarcat faptul că boala este diagnosticată nu numai la oameni, ci și la unele animale. Un simptom caracteristic este apariția pe pielea corpului și a feței a unor pete roșii, acoperite cu cruste deasupra. Concomitent cu acest simptom, la nivelul scalpului apar manifestări seboreice.
2. Pemfigus obișnuit. Acest tip de patologie este diagnosticat mai des la pacienți. Pe piele se formează vezicule, dar nu există semne de inflamație. Dacă tratamentul pemfigusului nu se efectuează la timp, atunci elementele patologice se pot răspândi pe toată pielea. Este demn de remarcat faptul că ele pot fuziona și forma leziuni mari.
3. Vezica în formă de frunză. Denumirea acestei forme s-a datorat caracteristicilor elementelor patologice. Pe pielea umană se formează bule, care practic nu se ridică deasupra epidermei (nu sunt tensionate). Deasupra acestora se formează cruste care au proprietatea de a se stratifica una peste alta. Creează efectul de material de foaie stivuit.
4. Vezica braziliană. Nu are restricții privind sexul și vârsta. Cazuri de dezvoltare a acestuia au fost înregistrate la copii mici și la persoane în vârstă cu vârsta cuprinsă între 70 și 80 de ani. De asemenea, progresia ei la persoanele de vârstă mijlocie nu este exclusă. Este demn de remarcat faptul că această specie este endemică, prin urmare se găsește numai în Brazilia.

Vezi poza

[ascunde]

Simptome

Având în vedere că experții au identificat mai multe tipuri diferite ale acestei patologii, simptomele pentru fiecare dintre ele vor fi foarte specifice. Desigur, există o serie de tendințe și semne generale inerente tuturor tipurilor de boală. Aceasta poate include, de exemplu, cursul sub formă de val al procesului patologic.

Perioadele de exacerbare alternează cu trecerea pemfigusului la o etapă mai calmă, când principalele simptome dispar sau dispar complet. Un factor important pentru pacient va fi faptul că, în absența unui diagnostic în timp util și a numirii unui curs eficient de tratament, există un risc ridicat de a dezvolta afecțiuni severe agravate de boli concomitente.

• Prezența crustelor, variind de la roz pal moale la roșu dens;
• Există o deteriorare a stării generale;
• Scăderea răspunsului imunitar al organismului;
• Formarea de bule de diferite densități;
• De asemenea, în cazurile severe, se observă separarea straturilor epidermei și poate continua atât în ​​leziune, cât și departe de aceasta.
• Leziuni și ulcere ale membranei mucoase a gurii, nazofaringelui sau organelor genitale;
• Durere în timpul actului de a înghiți sau când mănâncă;
• Respirația urat mirositoare, indicând deteriorarea membranelor mucoase;
• Hipersalivație sau, cu alte cuvinte, salivație crescută;
• Cu forma seboreică, pe scalp apar cruste caracteristice gălbui sau maro-brun.
• Bule de aspect variat, de la plate la pereți subțiri, care izbucnesc cu o ușoară atingere. În locul lor se formează eroziuni și, mai târziu, cruste.
• În cazurile severe, este posibilă formarea unei suprafețe erodate a pielii în locul veziculelor. Caracteristica lor este tendința de creștere periferică. În timp, astfel de eroziuni ocupă o suprafață mare a pielii, provocând durere și neplăceri pacientului.
• La copii, manifestările de pemfigus sunt localizate pe întreaga suprafață a pielii, inclusiv pe membre.

Experții spun că, cu această boală, se poate observa atât o formă pură a procesului patologic, cât și cele mixte, care se transformă fără probleme una în alta. Prin urmare, simptomele și semnele de pemfigus la o anumită persoană pot varia și pot indica prezența mai multor tipuri de boală.

Cum arată pemfigusul: fotografie

Fotografia de mai jos arată cum se manifestă boala la oameni.

Click pentru a vedea

[ascunde]

Diagnosticare

Experții spun că un diagnostic corect poate fi pus pe baza unei examinări cuprinzătoare a pacientului, care include mai mulți pași importanți:

1. Examinarea pacientului pentru prezența unui tablou clinic. În acest moment, medicul determină natura leziunilor, localizarea acestora, gradul de dezvoltare a bolii etc.
2. Analiza citologică necesară pentru stabilirea prezenței celulelor acantolice în frotiurile de biomaterial.
3. Efectuarea testului Nikolsky, care permite diferențierea pemfigusului de procesele patologice similare cu acesta.
4. Tehnica imunofluorescenței directe. Acest studiu vă permite să identificați prezența imunoglobulinei în substanța intercelulară a epidermei.
5. Examinarea histologică, care se bazează pe metoda de detectare a fisurilor și a altor daune în interiorul epidermei.

Doar totalitatea tuturor rezultatelor ne permite să facem un diagnostic precis și să prescriem un curs eficient de tratament care să conducă la recuperarea pacientului.

Tratamentul pemfigusului viral

Tratamentul pemfigusului viral implică numirea următoarelor medicamente sistemice:

• citostaticele opresc diviziunea celulelor imune: Sandimmun, Azathioprine, Metotrexat;
• antivirale: Viferon, Laferon, Cycloferon;
• glucocorticosteroizi: Dexametazonă, Prednisolon;
• antipiretice: ibuprofen, paracetamol, nimesil, acid mefenamic;
• antihistaminice ameliorează pruritul: Cetrin, Diazolin, Fenistil.

Pentru tratamentul extern al zonelor afectate ale pielii, puteți prescrie:

• anestezice antimicrobiene-locale pentru irigarea cavității bucale, dacă pemfigusul viral a afectat mucoasele copilului: Forteza, Oracept;
• antiseptice: Clorhexidină, Albastru de metilen, Miramistin;
• preparate combinate de antiseptice și anestezice: Oflokain, vorbitori de farmacie;
• lotiuni antipruriginoase din suc de urzica, aloe, ulei de nuca.

Deoarece copiii cu un astfel de diagnostic sunt de obicei tratați într-un spital, pentru a îmbunătăți cursul terapeutic, pot fi efectuate proceduri medicale care vizează curățarea sângelui de anticorpi:

• plasmafereza - înlocuirea părții lichide a sângelui cu soluții similare fără microbi, complexe imune și anticorpi;
• hemossorbție folosind un filtru de carbon.

Doar un medic poate spune cum să trateze pemfigusul viral, deoarece în fiecare caz individual poate dobândi unele caracteristici speciale. În ceea ce privește alte forme de pemfigus, cursul terapeutic pentru acestea este, de asemenea, determinat individual.

Cum să tratezi alte forme de pemfigus?

Procesul de tratare a pemfigusului este destul de complicat. Prin urmare, auto-tratarea acestui tip de boală nu este în niciun caz inacceptabilă. Boala progresează rapid, afectând zone mari ale pielii, ceea ce duce la perturbarea organelor interne.

Tratamentul pemfigusului se efectuează fără greșeală într-un spital dermatologic. În primul rând, medicamentele cu corticosteroizi, citostaticele și alte medicamente sunt prescrise pentru a atenua cursul bolii și speranța de viață a pacienților.

Medicamentele trebuie luate mai întâi în doze mari. În același timp, acordați atenție nivelului de zahăr din sânge și urină, monitorizați tensiunea arterială și respectați regulile de igienă personală. Cu schimbarea frecventă a lenjeriei de pat, a lenjeriei de corp, se previne manifestarea unei infecții secundare.

Vezi poza

[ascunde]

Medicamente pentru tratamentul pemfigusului

Pacientului i se arată că ia glucocorticoizi în doze mari. Pentru aceasta, pot fi utilizate următoarele medicamente:

• Metipred;
• Prednisolon;
• Dexametazonă;
• Polcortolon.

Odată cu debutul regresiei simptomelor, dozele acestor medicamente sunt reduse treptat la minim efectiv. Pacienților cu patologii ale tractului gastrointestinal li se prescriu glucocorticoizi prelungit:

• Metipred-depozit;
• Diprospan;
• Depot medrol.

Tratamentul cu agenți hormonali poate provoca o serie de complicații, dar nu reprezintă un motiv pentru a opri corticosteroizi. Acest lucru se datorează faptului că refuzul de a le lua poate duce la recidive și progresia pemfigusului.

Complicații posibile în timpul tratamentului:

• psihoză acută;
• hipertensiune arteriala;
• stări depresive;
• insomnie;
• excitabilitate crescută a sistemului nervos;
• diabet cu steroizi;
• tromboză;
• obezitatea;
• angiopatie;
• eroziune sau ulcere ale stomacului și/sau intestinelor.

Cu o deteriorare bruscă a stării pacientului în timpul tratamentului cu corticosteroizi, se pot recomanda următoarele măsuri:

• dieta: limitarea grasimilor, carbohidratilor si sarii, introducerea mai multor proteine ​​si vitamine in alimentatie;
• medicamente pentru protejarea mucoasei gastrice: Almagel și altele.

În paralel cu glucocorticoizii, citostaticele și imunosupresoarele sunt prescrise pentru a crește eficacitatea terapiei și posibilitatea de a reduce dozele de agenți hormonali.

Pentru aceasta, pot fi utilizate următoarele medicamente:

• Sandimmun;
• Metotrexat;
• Azatioprina

Pentru prevenirea dezechilibrului electrolitic, pacientului i se recomandă să ia suplimente de calciu și potasiu. Și cu infecția secundară a eroziunilor - antibiotice sau agenți antifungici.

Scopul final al terapiei medicale vizează dispariția erupțiilor cutanate.

Măsuri preventive

Nu există măsuri specifice pentru a preveni dezvoltarea patologiei. Cu cât este mai mare nivelul de protecție imunitară, cu atât sunt mai mici șansele de apariție a bolilor dermatologice.

• controlează natura bolilor cronice;
• întărește imunitatea;
• respectați igiena personală;
• Mancare sanatoasa.

Măsuri de prevenire a pemfigusului la nou-născuți:

• schimbă-ți mai des lenjeria intimă;
• este interzisă îngrijirea nou-născuților cu leziuni cutanate pustuloase;
• ai grijă de pielea copilului tău în mod regulat;
• întărește sistemul imunitar al copiilor slăbiți;
• au nevoie de curățare umedă zilnică, aerisirea camerei.

Dacă observați erupții pe piele, formarea de pustule și vezicule, contactați imediat un dermatolog.

Prognoza

Prognosticul pentru pemfigusul acantolitic este conditionat nefavorabil. Pe de o parte, în absența unui tratament eficient, probabilitatea de complicații și deces este mare.

Pe de altă parte, pacienții cu pemfigus sunt forțați să ia glucocorticosteroizi pentru o lungă perioadă de timp și, uneori, pe viață, care este plină de dezvoltarea de efecte secundare. Dar refuzul grăbit al medicamentelor duce la o recidivă imediată a bolii. Glucocorticosteroizii nu elimină cauza bolii, ci inhibă procesul patologic și previne progresia acestuia.

O boală cronică de natură autoimună, care se manifestă prin formarea de vezicule pe piele și pe membranele mucoase, se numește pemfigus. Această patologie are mai multe etape de curgere.

Corpul copilului este fragil și predispus la multe boli. O boală în care nu se formează apă, ci vezicule purulente pe corpul unui copil se numește streptodermie. Puteți citi mai multe despre această boală într-un articol pe tema streptodermiei la copii, foto.

Manifestări simptomatice ale bolii:

• vezicule în membranele mucoase ale ochilor, gurii sau organelor genitale;
• apariția unui miros neplăcut în locurile pielii afectate;
• formarea conținutului incolor în interiorul bulelor;
• dupa ruperea bulelor apar ulcere.

Cel mai adesea, semnele bolii sunt localizate pe membranele mucoase din zonă:

• zonele inghinale;
• cavitatea nazală;

Mecanismul de formare a veziculelor

Pielea umană poate fi descrisă figurativ ca o „saltea” cu izvoare acoperită cu un fel de „perete”. „Salteaua” nu participă la formarea veziculelor - doar stratul superior, epiderma, suferă.

Stratul epidermic este format din 10-20 de straturi celulare, care la microscop arată ca cărămizi. „Cărămizile” celui de-al doilea strat al epidermei sunt legate între ele printr-un fel de „punți”.

Deasupra „peretelui” sunt straturi de celule, care nu mai sunt destul de asemănătoare cu celulele, asemănătoare cu crema aplicată. Acestea sunt solzi, corneocite, necesare protecției împotriva daunelor mecanice, chimice și fizice.

Cauza pemfigusului

Până acum, medicii nu au reușit să stabilească care este cauza veziculelor. Există teorii autoimune, toxice, bacteriene, virale, neurogenice.

S-a dovedit că cauza distrugerii legăturilor intercelulare este agresiunea propriului corp (un proces autoimun), dar ce provoacă este necunoscut.

Cauzele fundamentale posibile ale formării pemfigusului sunt tulburări ale sistemului imunitar al corpului copilului. Ca urmare, se manifestă răspunsul imun la propriile structuri celulare.

Dar încălcarea integrității pielii are loc sub influența retrovirusurilor sau a condițiilor de mediu agresive. Bulele se formează din cauza perturbărilor proceselor metabolice dintre celule.

Principalii factori care provoacă boala sunt:

• boli ale sistemului nervos;
• încălcarea proceselor metabolice ale corpului;
• boli ale organelor endocrine;
• modificarea structurii enzimelor;
• impactul factorilor nocivi.

Reproducerea microorganismelor sub derm

Tipuri de pemfigus

În funcție de faptul că acantoliza are loc în piele (distrugerea legăturilor intercelulare), tot pemfigusul este împărțit în adevărat (acantolitic) și non-acantolitic (penfigoizi). În ambele cazuri, pe corpul pacientului apar vezicule, care sunt foarte asemănătoare între ele.

În prezent, medicii disting următoarele forme:

• pemfigus vulgar;
• pemfigus vegetativ;
• Pemfigus brazilian - endemic și întâlnit doar la unele popoare din Brazilia;
• pemfigus în formă de frunză;
• pemfigus eritematos;
• pemfigus paraneoplazic - provocat de o boală oncologică;
• pemfigus familial congenital cronic (alias boala Hailey-Hailey);
• dermatoză herpetiformă Dühring;
• pemfigoid cicatrici;
• pemfigoid bulos.

Grupul dermatozelor cu vezicule include următoarele boli:

pemfigus clasic sau pemfigus;

pemfigus al ochiului sau pemfigoid cicatrici;

pemfigoid bulos;

Dermatita Herpetiformă Duhring.

Pemfigusul este o boală destul de comună, deoarece una dintre varietățile formelor sale este virală. O persoană bolnavă poate infecta cu ușurință o persoană sănătoasă care are un sistem imunitar slab în această perioadă. Perioada de incubație este de numai 3 până la 6 zile. Cu aceeași probabilitate, atât un bărbat, cât și o femeie se pot îmbolnăvi. În funcție de stadiul de dezvoltare a bolii, există 4 etape principale ale pemfigusului:

• stadiul inițial este caracterizat de mai multe erupții cutanate sub formă de vezicule cu un lichid limpede, nu mai mult de două părți ale corpului;
• stadiul de răspândire activă a bolii (generalizare) - starea generală se înrăutățește, semnele de deshidratare sunt fixate, apar erupții pe trei sau mai multe zone anatomice ale corpului;
• slăbirea sau dispariția temporară a principalelor simptome, în special după o cură de glucocorticosteroizi, care au un efect imunosupresor;
• exacerbarea repetată a pemfigusului - observată în formă cronică, cea mai comună.

Pemfigusul ca boală dermatologică nu a fost studiat pe deplin până în prezent. Medicii și oamenii de știință nu pot determina principalele cauze ale originii sale, dar au reușit deja să distingă cu exactitate două soiuri principale: pemfigus acantolitic sau adevărat și pemfigus non-acantolitic sau benign.

Fiecare dintre ele este împărțit în mai multe subspecii. Astfel, forma acantolitică este împărțită în 4 tipuri cheie:

• Vulgar - cel mai comun. Bulele ca simptom principal al bolii sunt localizate pe spate și piept, precum și pe mucoasa bucală. În același timp, focarele unice formate la început se răspândesc treptat în cavitate și se pot îmbina unele cu altele. După deschiderea bulei, se formează o eroziune de culoare roșu aprins. Din cauza durerii severe, mâncatul este dificil.

Cu această boală, se observă adesea transformarea unei forme în alta.

Există mai multe tipuri de bladderwort:

Vulgar, care este cel mai frecvent. Principalele sale simptome sunt vezicule pe membrana mucoasă a gingiilor, obrajilor și palatului. Au izbucnit rapid, iar în locul lor se formează eroziuni roșii dureroase, care sunt mărginite de rămășițele blisterului. Uneori, aceste răni sunt acoperite cu un strat albicios. În timp, la o persoană bolnavă apar vezicule pe pielea pieptului și a spatelui. Cu toate acestea, ele pot fi de diferite dimensiuni. Blisterele conțin lichid seros limpede. După câteva zile, se usucă și se acoperă cu cruste. În unele cazuri, veziculele se sparg și în locul lor apar eroziuni roșii. În tratamentul acestei boli, istoricul medical este important. Pemfigusul vulgar apare adesea la cei ai căror părinți au avut această boală. La stabilirea unei relații ereditare, medicul va fi mai ușor să prescrie cel mai eficient tip de terapie.

Erimatos, în care veziculele apar pentru prima dată pe piele. Se formează pe față, piept, gât, scalp. La începutul bolii au un caracter seboreic. Bulele au limite clare, iar suprafața lor este acoperită cu cruste galben-maro. Când sunt separate, suprafața erodata a pielii se deschide. Pemfigusul erimatos este o boală pe care experții o diferențiază de dermatita seboreică sau lupusul eritematos.

În formă de frunză, care se manifestă prin erupții cutanate eritemato-scuamoase. Odată cu acesta, apar vezicule cu pereți subțiri pe zonele de piele afectate anterior. După deschiderea lor, este expusă o suprafață erodata roșie. Când se usucă, se formează cruste lamelare. Cu această formă, bulele pot reapărea direct pe ele. Din această cauză, pe piele se formează o crustă groasă stratificată. Există o separare constantă a exudatului.

Vegetativ, care se caracterizează printr-un curs lent. Cu el, veziculele afectează cel mai adesea pielea din jurul găurilor de pe corp și în zona pliurilor pielii. După deschidere, rămân eroziuni cu miros fetid. Pe ele apar vegetații (creșteri patologice de țesut), care sunt acoperite cu un înveliș seros-purulent.

Simptome

Pemfigusul la adulți este o boală cronică cu un curs ondulat, adică o alternanță de perioade de estompare a manifestărilor clinice și exacerbări ale bolii este caracteristică. Un simptom caracteristic al bolii este apariția de vezicule (taur).

Bulele pot fi localizate pe mucoasele gurii, tractul respirator superior, organele genitale externe, pielea. Există mai multe forme de pemfigus:

1. Obișnuit (vulgar);
2. vegetativ;
3. Desface în foiţe;
4. Eritematos (seboree);
5. Brazilian.

Pemfigus vulgar

Aceasta este cea mai comună formă de pemfigus la adulți. De obicei începe imperceptibil, fără un motiv aparent.

Boala se manifestă prin apariția de vezicule pe membrana mucoasă a gurii, marginea roșie a buzelor, nasului și nazofaringelui. Pacientul este îngrijorat de durerea când înghite alimente și saliva, când vorbește.

În plus, se observă creșterea salivației și, în mod caracteristic, respirația urât mirositoare. Adesea, pacienții apelează la un dentist sau un otolaringolog cu astfel de simptome și sunt tratați fără succes pentru stomatită, rinită sau laringită.

După cum se poate presupune din cele scrise mai devreme, au fost identificate atât de multe forme ale bolii datorită varietății mari de manifestări și evoluție a bolii. Mai jos este un scurt rezumat al informațiilor de bază pentru fiecare soi.

Pemfigus vulgar (acantolitic)

La pacienți, pe fondul unui epiteliu absolut normal, din cavitatea bucală și în zona gâtului se formează vezicule mari. Ele se deschid rapid spontan sau ca urmare a deteriorării, dezvăluind o zonă mare de eroziune, de-a lungul marginilor căreia rămân fragmente de epiteliu.

Eroziunile de pe buze sunt acoperite cu cruste mari hemoragice. Timp de câteva luni, pacienții pot prezenta doar leziuni ale mucoasei bucale. Ei apelează la stomatologi, care adesea confundă pemfigusul cu stomatită.

După ce apar vezicule pe pielea neschimbată anterior a spatelui și a pieptului. Elementele deosebit de mari sub propria greutate pot lua o formă de pară. Conținutul vezicii urinare este seros transparent.

Pemfigus vegetativ (în cavitatea bucală)

Cu această formă, veziculele pot apărea nu numai pe mucoasa bucală și pe zonele deschise ale corpului, ci și în axile, în zona inghinală, în apropierea deschiderilor naturale, în pliurile de sub glandele mamare.

După deschiderea lor, se formează eroziuni, în locul cărora se formează treptat creșteri de tip papilomatos (de unde și numele). Se rezolvă treptat de la sine, lăsând în urmă o zonă de hiperpigmentare.

Dacă nu sunt luate măsurile adecvate, complicațiile infecțioase se dezvoltă rapid, ceea ce agravează starea pacientului.

Pemfigus foliaceus

Și-a primit numele de la aspectul bulelor. Sunt foarte plate, dar ocupă o suprafață mare. Există relativ puțin conținut în interior, motiv pentru care elementele sunt destul de lente.

Dacă o persoană s-a infectat sau nu, după ce a intrat în contact cu pacientul, nu va fi văzut imediat, ci după 3-10 zile din perioada de incubație. În plus, copiii au semne comune care indică faptul că copilul este bolnav:

• slăbiciune;
• oboseală rapidă;
• somnolenţă;
• pierderea poftei de mâncare;
• pot fi: nasul care curge, dureri în gât, cefalee, tuse, uneori - slăbirea scaunului.

Pemfigusul este împărțit în mai multe tipuri: viral, comun, vegetativ, în formă de frunză și seboreic.

Pemfigusul viral este o boală comună, inofensivă a pielii, cauzată de un enterovirus. Cel mai adesea, un astfel de pemfigus este observat la copii toamna sau primăvara și dispare după o săptămână.

Infecția apare, de exemplu, în timpul strănutului, iar simptomele apar după câteva zile. Manifestările bolii pot fi observate în gură (îngreunează mâncarea) și la nivelul membrelor.

Există vezicule cu o coajă subțire care pot izbucni. Copilul simte slăbiciune și febră, poate avea dureri în gât.

Nu este necesar un tratament special, cu excepția tratamentului rănilor cu dezinfectanți și excluderea alimentelor condimentate și condimentate pentru a evita iritarea mucoaselor.

Pemfigusul obișnuit (vulgar) începe acut și, de regulă, începe cu o leziune a cavității bucale. Acest simptom este singura manifestare a bolii pentru o lungă perioadă de timp.

Pacientul observă apariția unor vezicule unice sau a unui număr mic de ele în zona limbii. Din cauza deteriorării mecanice, învelișul bulelor este deteriorat și deschis treptat, formând eroziuni de culoare roșu aprins.

Sunt atât de dureroase încât o persoană nu poate mesteca și înghiți alimente. Mai târziu, în colțurile gurii apar crăpături adânci, care complică și mai mult evoluția bolii.

După 3-5 luni apar vezicule pe alte părți ale corpului. Pot fi de diferite dimensiuni, cu conținut seros sau tulbure.

Erupția captează toate zonele mari ale pielii, formând focare mari. Blisterele deschise lasă eroziuni dureroase, iar mai târziu - pete pigmentare secundare.

Cicatricile se formează rar și numai pe fundalul unei infecții atașate sau a unei leziuni a membranei bazale.

Principalul simptom al acestei boli sunt veziculele care apar în tot corpul pe zonele sănătoase ale pielii și mucoaselor. Rareori depășesc trei centimetri în diametru.

În stadiul inițial, boala pemfigusului se manifestă prin erupții cutanate albe sau transparente, care în cele din urmă devin tulbure și injectate de sânge. În unele cazuri, conținutul blisterelor se revarsă, dar cel mai adesea se usucă, formând o crustă din conținut.

În ciuda unui simptom comun sub forma unei erupții cutanate cu vezicule, diferite boli au propriile lor manifestări, caracteristice doar pentru ele.

Pemfigus

Aceasta este o versiune clasică de gumă de mestecat. Esența bolii este apariția veziculelor din epiderma exfoliată pe pielea inflamată. Majoritatea persoanelor cu vârsta peste 35 de ani se îmbolnăvesc, copiii se îmbolnăvesc foarte rar.

Primele erupții apar pe membrana mucoasă a cavității bucale, în faringe. Treptat, erupția se extinde pe tot corpul.

Veziculele de pemfigus de pe mucoasa sunt foarte subtiri si sparg usor. În locul lor, se formează modificări erozive.

Ca urmare, mâncatul și chiar vorbitul sunt foarte dificile din cauza durerii.

Veziculele de pemfigus de pe piele sunt mai durabile, dar se deschid și cu formarea de eroziuni. Ocupă suprafețe vaste. Apoi eroziunile sunt acoperite cu cruste dense, după descărcarea cărora rămân focare de pigmentare.

Notă. Boala poate avea un curs benign, în care starea pacientului practic nu se agravează. Există, de asemenea, un curs malign cu intoxicație severă, epuizare și deshidratare.

În funcție de caracteristicile simptomatologiei, se disting patru forme:

pemfigus vulgar;

pemfigus în formă de frunză;

pemfigus seboreic sau eritematos;

vegetativ.

În cazul pemfigusului vegetativ, erupția tinde să fie localizată în pliurile pielii, în jurul deschiderilor naturale ale corpului și buricului. După deschiderea veziculelor, în loc de eroziuni, apar creșteri ale pielii - vegetații.

Sunt de culoare cenușie. Papiloamele pot fuziona și forma leziuni extinse.

Creșterile produc lichid abundent. Pacienții prezintă dureri severe și mâncărimi.

Forma în formă de frunză a pemfigusului se găsește adesea la copii. Bulele în această variantă constau din mai multe straturi ale epidermei. După deschidere, pe piele se formează cruste solzoase.

Important. Această boală continuă de mulți ani, răspândindu-se treptat pe întreaga piele, inclusiv pe scalp. Cu cât leziunile sunt mai mari, cu atât starea pacientului este mai proastă.

Pemfigus foliaceus este un tip de pemfigus foliaceus sau pemfigus epidemic. Adesea afectează toți membrii aceleiași familii. Boala este răspândită în America de Sud. Este foarte probabil ca acest pemfigus să fie infecțios, dar agentul său cauzal nu a fost încă identificat.

Pemfigusul seboreic se numește sindrom Senier-Uscher. Prin origine, acesta este un adevărat pemfigus - poate trece în alte variante de pemfigus.

Partea principală a erupției cutanate este localizată pe piele. Dacă apar bule pe mucoasă, acesta este un semn nefavorabil.

Bulele sunt practic invizibile, devin imediat acoperite cu cruste galbene, ca în cazul seboreei.

Ochi de pemfigus

Boala este tipică pentru femeile peste 50 de ani. În primul rând, se dezvoltă conjunctivita - unilaterală sau bilaterală.

Apoi, pe fundalul conjunctivei inflamate, se formează vezicule subțiri. După deschiderea lor, se formează aderențe, care duc la fuziunea pleoapelor între ele.

Globul ocular devine imobil, se dezvoltă orbirea.

Notă. Pe lângă conjunctivă, pe mucoasa bucală apar vezicule ale pemfigusului ochilor. Acolo sunt dense și încordate. După deschiderea lor, se formează eroziuni dureroase profunde.

pemfigoid bulos

Bulele apar pe părțile simetrice ale corpului - pe părțile laterale ale corpului, interiorul coapselor. Fundalul poate fi piele nealterată sau hiperemică. Unele blistere conțin conținut hemoragic. Erupția este însoțită de mâncărime.

Blisterele pot fuziona și atinge câțiva centimetri în diametru, formând bulle.

Dermatita Dühring

Adesea, dezvoltarea pemfigusului începe cu membranele mucoase (gura, faringe). Este foarte dificil să le detectezi în timp util, deoarece aceste bule izbucnesc foarte repede. După deschiderea lor accidentală, rămân doar eroziuni care rănesc și au o culoare roșie aprinsă caracteristică. Dacă nu începeți tratamentul, există o creștere, fuziunea bulelor. În această etapă a dezvoltării bolii, se observă următoarele simptome:

• miros fetid din gură;
• pierderea poftei de mâncare din cauza durerii;
• eroziunea mucoasei bucale.

Pe epidermă, bulele vor începe să apară la câteva luni după formarea lor pe mucoasa bucală. Foarte rar se poate observa înroșirea dermului din jurul vezicii urinare. Este ca o margine subțire. Erupțiile cutanate în această patologie sunt de natură focală. Erupția apare de obicei în următoarele zone:

• pliuri inghinale;
• înapoi;
• zonele axilare;
• sanului.

Bulele care se formează în faza activă a bolii sunt localizate în interiorul epidermei. În același timp, pielea din jur rămâne neschimbată.

Au o coajă foarte moale și subțire prin care este vizibil un lichid transparent. Dacă a căpătat o nuanță albicioasă, atunci s-a alăturat o infecție bacteriană.

Câteva zile mai târziu, se formează eroziune în leziunile focale, vezica urinară se deschide. S-a remarcat în mod repetat că un anumit miros emană de la pacient, asemănător cu merele putrezite.

Ca o confirmare a diagnosticului, puteți efectua un fel de experiment: dacă trageți de coaja bulei sau mutați două zone ale pielii în apropierea acesteia, se va observa o detașare a epidermei cu 1 - 2 milimetri.

Bulele mari pot lua forma unei pere, care apare din cauza efectului gravitației conținutului. Durerea focarelor de pemfigus nu este întotdeauna remarcată, precum și mâncărime.

Cu toate acestea, eroziunea educată generează întotdeauna o mulțime de disconfort. Datorită procesului inflamator, ulcerele sunt mărginite de o margine roșie, apoi acoperite cu o crustă.

Cade de la sine după câteva zile.

Simptomele descrise mai sus apar la aproximativ 3-4 zile de la sfârșitul perioadei de incubație. A cărui durată este de la 3 la 6 zile. Primele semne care indică stadiul inițial al bolii sunt:

• deteriorare generală, slăbiciune;
• creșterea temperaturii corpului;
• deteriorarea dispoziției și a apetitului;
• rar - tuse, secreții nazale, migrenă.

Când apar erupții cutanate în cavitatea bucală, durerea este inevitabilă. Durerea este agravată de expunerea la vezicule reci, calde, acre și picante.

Starea devine deosebit de dificilă după deschiderea formațiunilor. Adesea, o erupție cutanată în cavitatea bucală provoacă greață și vărsături.

În cele mai multe cazuri, ganglionii limfatici cervicali și submandibulari sunt măriți.

Dacă erupția cu pemfigus este localizată pe extremități: degete, mâini, picioare, după câteva zile de la debutul manifestărilor bolii, este cel mai probabil ca unghiile să înceapă să se prăbușească și să se exfolieze.

Interesant este că acest simptom nu provoacă durere. După 2-3 săptămâni, o nouă placă de unghii crește, deci nu există urme externe ale pemfigusului transferat.

Există mai multe tipuri principale de pemfigus și fiecare dintre ele se caracterizează prin propriile simptome.

Pemfigus vulgar

Foto: pemfigus vulgar pe antebraț

Această formă de pemfigus se caracterizează prin prezența veziculelor pe tot corpul. Învelișul lor este subțire, se scufundă în centru, iar conținutul purulent este tulbure. Bulele apar mai întâi în cavitatea bucală și provoacă o vizită inutilă la dentist.

Diagnosticare

Dacă se suspectează pemfigus acantolitic, se efectuează un examen citologic al unui frotiu dintr-un ulcer. În cadrul studiului, asistentul de laborator poate detecta celulele epidermice acantolitice Tzank, care indică prezența pemfigusului la pacient.

De asemenea, poate fi efectuată o examinare histologică a zonei pielii. Cu pemfigus, edem intercelular în epidermă, tulburări de integritate acantolitică, vezicule.

Cu ajutorul unui studiu imunologic, depozitele de IgG, IgA pot fi detectate între celulele epidermice din zona vezicii urinare.

Diagnosticul se bazează pe:

Diagnosticul pemfigusului Diagnosticul pemfigusului adevărat se bazează pe următoarele metode.

Diagnosticul se bazează pe un tablou clinic caracteristic. Confirmarea este examinarea histologică a zonei epidermei. Dacă se detectează acantoliză, diagnosticul de pemfigus este considerat de încredere.

Pemfigoizii - buloase și cicatrici - sunt diagnosticați pe baza unui tablou clinic caracteristic. Examenul histologic al epidermei nu evidențiază acantoliză a stratului spinos.

Dermatita Duhring este pusă pe baza unui tablou clinic tipic. Dintre metodele specifice, se folosește testul Yadasson - atunci când se aplică o soluție de iod pe piele, numărul de erupții cutanate crește.

Simptomele mecanice care indică acantoliza sunt considerate deosebit de semnificative. Specialiștii pot efectua următoarele proceduri:

În stadiul inițial al acestei boli, doar un specialist cu experiență poate determina că este pemfigus. Istoricul bolii în acest caz poate acoperi o perioadă foarte lungă de timp, deoarece cursul său poate fi destul de lung.

În stadiile inițiale, manifestările clinice ale pemfigusului sunt neinformative, așa că medicul intervievează cu atenție pacientul.

Pentru a confirma diagnosticul, se efectuează teste de laborator:

Pricitologice, timp în care celulele acantolitice se găsesc în frotiuri-amprente.

histologic. Cu ajutorul acestuia, se detectează localizarea intraepidermică a veziculelor.

Un dermatolog poate trata pemfigusul. Cu toate acestea, în funcție de evoluția bolii, poate fi necesară consultarea unor specialiști suplimentari.

Adesea, acesta este un chirurg sau un specialist în boli infecțioase. Pentru un diagnostic complet este suficientă doar o examinare a unui dermatolog.

Dar, în același timp, specialistul exclude toate bolile posibile, în funcție de manifestarea clinică a bolii.

Pentru un diagnostic detaliat al bolii la un copil, este posibil să aveți nevoie de:

1. Analize generale de sânge.
2. Analiza histologică a conținutului veziculelor.
3. Studiu imunologic.
4. Efectuarea unei antibiograme.

Un dermatolog se ocupă cu diagnosticul și tratamentul patologiei pielii. Cu un examen extern, este dificil să suspectați pemfigus în stadiile incipiente, astfel încât pacientul este supus unor teste biochimice:

• Analize de sânge

  Numărul de trombocite determină starea generală de sănătate și imunitate.

• Analiza urinei

  Un conținut crescut de leucocite și produse de degradare a proteinelor indică prezența unui proces inflamator extins.

Asistenții de laborator inoculează o probă de urină într-un mediu nutritiv. Agentul cauzal începe să se înmulțească activ odată cu formarea de colonii. Enterovirusul pemfigusului poate fi detectat după forma și culoarea coloniei.

Tratament

Deoarece cauza exactă a bolii nu este cunoscută, tratamentul este simptomatic.
• Glucocorticoizii (prednisolonul) sunt medicamentul de elecție, fără de care pacienții mor. Sunt utilizate scheme complexe în funcție de severitatea simptomelor. Când se obține un efect pozitiv, doza este redusă foarte lent. Ei încearcă să atingă un minim la care nu apar bule noi - este luat în mod continuu.
• Agenții citostatici (azatioprină, ciclofosfamidă) sunt combinați cu glucocorticoizi pentru a prescrie mai puțin din aceștia din urmă, ceea ce reduce probabilitatea și severitatea reacțiilor adverse.
• Antibioticele și agenții antifungici - sunt utilizați atunci când este atașată o infecție secundară. Ele sunt prescrise în funcție de ce floră este detectată.
• Aplicați local unguente cu corticosteroizi, soluții de antiseptice pentru clătirea gurii.

Plasmafereza vă permite să curățați organismul de autoanticorpi și poate fi folosită pentru a preveni recăderile. În același timp, tensiunea arterială, nivelul zahărului din sânge trebuie monitorizate, iar organele interne trebuie verificate în mod regulat, deoarece glucocorticoizii și citostaticele, din păcate, pot provoca cel mai probabil complicații.

S-ar putea să vă intereseze și: Fiecare femeie a experimentat asta - candidoză (afte), aflați cauzele, simptomele, tratamentul, dieta pe site-ul nostru. Mirosul nu este doar un blestem - ce sunt pediculoza și păduchii, de unde provin și din ce motiv, măsuri de prevenire și control prin diverse mijloace Lichen sclerosus - femeile sunt expuse: simptome, tratament și prognostic la fete.

http://idermatolog. net/bolezni-soedinitelnoi-tkani/skleroatroficheskij-lihen.

Vitiligo nu este o propoziție: simptome, fotografii, metode moderne de tratament, citiți pe site-ul nostru.

Tratamentul pentru pemfigus începe după stabilirea diagnosticului. Acest lucru se face pe baza examinării și conversației cu părinții pacientului sau pacientul însuși, dacă acesta este adult.

Diagnosticul este efectuat fie de un specialist in boli infectioase, fie de un dermatolog (mai des se foloseste o examinare comuna a acestor doi specialisti). După examinare, este necesar să se doneze sânge dintr-o venă pentru anticorpi la enterovirus, dar tratamentul este prescris imediat, deoarece diagnosticul virusului va dura cel puțin 2 săptămâni.

Terapia este după cum urmează:

1. Dacă veziculele mâncărime, se prescriu antihistaminice: Fenistil, Erius, Zodak, Suprastin. Cu mâncărime severă, 2 dintre aceste medicamente (de exemplu, Suprastin și Erius) pot fi combinate fără a depăși doza zilnică.
2. Cu mâncărimi severe ale elementelor libere, tratamentul general este completat de tratamentul veziculelor cu antihistaminice locale: "Psilo-balsam", "Fenistil-gel".
3. Pentru a calma durerea erupției cutanate și pentru a reduce temperatura corpului, se utilizează Nurofen, Paracetamol, Nise (cel din urmă - numai la adulți). „Aspirina” sau acidul acetilsalicilic sunt inacceptabile pentru copii!
4. Aplicați o dietă specială: excludeți din dietă alimentele și băuturile picante, afumate, acre și condimentate care vor irita mucoasa bucală inflamată. De asemenea, excludeți mâncarea caldă, acordați preferință acelor feluri de mâncare și băuturi care se simt mai armonios la rece (okroshka, compoturi, înghețată, gheață de fructe).
5. Clătiți-vă gura cu soluții antiseptice: o soluție apoasă de furacilină, clorhexidină. Pentru adulți, puteți utiliza „Oracept”, „Strepsils-spray cu lidocaină” și alte spray-uri care conțin un antiseptic și anestezic.
6. Bulele de pe piele pot fi tratate cu fucorcină sau soluție verde strălucitor.

În unele cazuri, medicii de boli infecțioase prescriu medicamente antivirale. Pentru copii, acesta este "Viferon" sau "Laferon" în lumânări, pentru adulți - "Cycloferon" în tablete sau "Laferon" sub formă de injecții intramusculare.

Pentru a calma mâncărimea, pe lângă medicina oficială, remediile populare sunt utilizate cu succes:

Principalul tratament pentru această boală este administrarea de corticosteroizi hormonali, cum ar fi prednison. Doza este de 80-100 mg/zi pentru ameliorarea bolii și 200 mg/zi pentru tratamentul cazurilor avansate.

Efectul administrării medicamentului va fi vizibil în două săptămâni de la începerea administrării. Doza este apoi redusă la 5 mg/zi pentru a evita recidiva. Pe lângă prednisolon, se mai folosesc urbazone, triamcinolon sau metipred.

Terapia hormonală produce adesea complicații precum obezitatea, diabetul, ulcerul gastric, hipertensiunea arterială, tromboembolismul, pancreatita și scăderea imunității. Prin urmare, pentru a evita apariția bolilor concomitente, ar trebui să urmați o dietă specială bogată în vitamine și proteine, să limitați aportul de sare și carbohidrați.

Se prescriu si clorura de potasiu (3 g/zi) si, daca este necesar, antibiotice.

În plus, se folosesc băi terapeutice cu o soluție slabă de permanganat de potasiu sau scoarță de stejar, uz extern de unguente și verde strălucitor și diferite uleiuri pentru a înmuia pielea.

Se folosesc analgezice precum novocaina și dezinfectanți precum peroxidul de hidrogen.

Pacienții trebuie să fie sub supravegherea unui medic, o dată pe lună, pentru a face analize de sânge și urină. Este necesar să se evite efortul fizic, să se respecte regimul. Schimbările climatice și auto-tratamentul nu sunt de dorit.

Adevăratul pemfigus, care este o boală autoimună, este supus tratamentului cu medicamente hormonale.

Important. Deoarece boala fără terapie adecvată este fatală, nu există contraindicații pentru utilizarea corticosteroizilor în acest caz. Beneficiile utilizării lor depășesc cu mult riscul de efecte secundare.

Principalele medicamente utilizate în tratamentul pemfigusului sunt prednisolonul și dexametazona. Se încep cu doze mari, apoi are loc o scădere treptată până la o doză de întreținere - una la care nu se va observa apariția erupțiilor proaspete.

Concomitent cu corticosteroizii se prescriu citostatice. De obicei este metotrexat sau ciclosporină. Se mai folosește și un corticosteroid cu acțiune prelungită - Diprospan în injecții.

Tratamentul topic al pemfigusului la adulți este de importanță secundară. Bulele și eroziunea sunt tratate cu antiseptice - o soluție de verde strălucitor, fucorcină. Cu erupții cutanate extinse, se folosesc băi cu permanganat de potasiu.

Pe membranele mucoase se aplică o pastă cu efect regenerant Solcoseryl. Aplicați clătiri cu antiseptice. Trebuie asigurată o igienizare atentă a cavității bucale.

Tratamentul dermatitei herpetiforme constă în utilizarea DDS - diamindifenilsulfonă. Medicamentul este luat în cursuri. Este prezentată o dietă cu excluderea produselor cu gluten. Tratamentul topic este același ca pentru pemfigusul adevărat.

Tratamentul pemfigusului viral la adulți este utilizarea de medicamente antivirale - pe cale orală și locală. Medicamentul este determinat de medic după examinarea conținutului bulelor.

Singura modalitate eficientă de a trata această boală este utilizarea medicamentelor. Ca metodă auxiliară, puteți utiliza terapia.

Terapeutic

Odată cu utilizarea medicamentelor, este prescrisă hemocorecția extracorporală. Cele mai utilizate pentru purificarea sângelui sunt:

Medical

Terapia medicamentosă implică utilizarea unor astfel de grupuri de medicamente:

Terapia pentru pemfigus de orice etiologie începe întotdeauna cu aportul de doze de încărcare de hormoni, cum ar fi prednisolon, dexametazonă și altele asemenea. Doza este stabilită de medicul curant în mod individual, calculând-o în funcție de severitatea bolii.

Tratamentul cu corticosteroizi este foarte lung, poate dura câteva luni. Pacientul ia o doză de încărcare până când veziculele formate și eroziunea încep să se vindece și să dispară.

După aceea, cantitatea de medicament este redusă încet la un anumit minim.

Formele acute de pemfigus sunt adesea tratate cu hormoni corticosteroizi.

Foarte des, medicii prescriu medicamente:

• prednisolon;
• polcortolonă;
• metipred;
• dexametazonă.

Contraindicațiile pentru utilizarea hormonilor sunt ulcerele peptice ale stomacului sau duodenului. În cazul prezenței unor astfel de indicații, se utilizează introducerea de preparate hormonale intramuscular.

Complicațiile periculoase ale pemfigusului sunt meningita și encefalopatia - deteriorarea celulelor creierului și (sau) a membranelor acestuia, ducând la moartea unei persoane.

Se efectuează următoarea terapie:

1. Medicamente antivirale: Cycloferon (350 de ruble), Lavomax (730 de ruble), Aciclovir (25 de ruble).
2. Antiinflamatoare și analgezice: Nimesulid (100 de ruble), Ibuprofen (40 de ruble).
3. Antihistaminice: Loratadin (20 de ruble), Zodak (125 de ruble).
4. Soluții dezinfectante: Miramistin (230 ruble), bigluconat de clorhexidină (12 ruble).
5. Unguente externe: Aciclovir (20 de ruble), Solcoseryl (250 de ruble).

Cursul de tratament al pemfigusului durează aproximativ 2 luni, dar probabilitatea de recidivă rămâne. După terminarea terapiei, pacientului i se recomandă întărirea sistemului imunitar.

Pentru a o întări și a preveni boala, alimentele afumate și grase ar trebui excluse din dietă. Ajută în mod remarcabil la reducerea riscului de recidivă mersul pe jos în aer curat și educație fizică.

Remedii populare pentru pemfigus

Datorită mijloacelor de medicină alternativă, este imposibil să scapi de o astfel de boală dermatologică precum pemfigusul, dar este cu adevărat posibil să se atenueze starea cu erupții dureroase. Următoarele rețete vor ajuta la reducerea inflamației și la accelerarea procesului de vindecare a rănilor formate:

• înmuiați șervețelele cu suc din frunze proaspete de urzică și aplicați pe eroziune sau răni. O astfel de compresă are un efect de vindecare a rănilor, hemostatic și analgezic;
• același lucru se poate face din sucul frunzelor verzi de aloe asemănătoare copacului, efectul va fi identic;
• amestecați ceapa, usturoiul, sare, piper și miere în proporții egale - fierbeți la cuptor pentru cel puțin 15 minute. Răciți suspensia vâscoasă rezultată și lubrifiați bulele deschise. Pe lângă vindecarea rănilor, remediul ajută la extragerea conținutului purulent;
• Se toarnă 2 linguri de capete de trifoi de luncă zdrobite cu un pahar de apă clocotită și se lasă timp de aproximativ 2 ore. După aceea, cu un decoct, puteți spăla eroziunile formate cu pemfigus, ceea ce va favoriza vindecarea lor rapidă.

Ca măsură preventivă împotriva pemfigusului, cele mai simple recomandări sunt eficiente: spălați-vă mâinile cât mai des posibil - după ce ați folosit toaleta, vizitați locuri publice, străzi; monitorizați imunitatea, evitați suprasolicitarea; răspunde prompt la semnele oricărei boli și nu neglija întregul curs de tratament; să adere la o dietă sănătoasă și un stil de viață activ.

Complicații

Pemfigusul enteroviral este o boală care este de obicei ușoară, dar în prezența unui sistem imunitar slăbit poate fi complicată:

1. meningita - inflamație a mucoasei creierului. În cele mai multe cazuri, are un curs ușor, care se termină cu recuperare;
2. encefalită - inflamație a substanței creierului. Se dezvoltă rar, poate apărea sub formă de grade diferite de severitate;
3. pneumonie;
4. miocardită - inflamație a mușchiului inimii, care, dacă nu este tratată corespunzător, poate duce la insuficiență cardiacă. Motivul pentru miocardită este că secvența de antigene care arată celulele miocardice sistemului imunitar (cum o fac aproape toate celulele) într-o zonă separată este identică cu cele care au virusul Coxsackie care provoacă pemfigus viral. Sistemul imunitar „crede” că miocardul este un microb și începe să-l atace.

După ce s-a dezvoltat în primele trei luni de sarcină, pemfigusul viral poate provoca un avort spontan. Sub influența acestui virus se pot forma malformații fetale severe, din cauza cărora va trebui să fie numită nașterea prematură artificială.

Datorită numărului mare de efecte secundare ale glucocorticoizilor, sunt posibile complicații grave. Utilizarea pe termen lung a acestor medicamente poate provoca:

Prevenirea

Nu există vaccinuri sau seruri pentru enterovirus - există atât de multe tulpini încât este imposibil de ghicit cu care vei intra în contact. Dacă dumneavoastră sau copilul dumneavoastră ați intrat în contact cu un pemfigus viral bolnav, pentru a reduce șansele să vă îmbolnăviți, trebuie să mâncați din plin pentru săptămâna următoare, îmbogățind dieta cu o cantitate suficientă de alimente vitaminice (acestea sunt fructe). , legume, sucuri naturale proaspete, stafide).

De asemenea, merită să vă consultați cu medicul dumneavoastră dacă este posibil să luați suplimente de calciu și, dacă acest lucru nu vă dăunează sănătății, beți Calciu-D3 sau Gluconat de Calciu la doza de vârstă timp de 3-7 zile.

Dacă a existat deja un istoric de boală de pemfigus, trebuie luată o terapie de întreținere sub formă de hormoni. Oamenii sănătoși trebuie să monitorizeze nivelul zahărului din sânge și urină, să mențină tensiunea arterială normală.

Pentru a preveni pemfigusul viral, trebuie să vă spălați des pe mâini cu săpun și să respectați regulile de igienă personală.

După eliminarea semnelor bolii, ar trebui să vă gândiți la o serie de măsuri preventive care sunt necesare pentru a preveni recidiva. Ele constau in:

• monitorizarea stării dermei;
• luarea de vitamine, calciu, potasiu;
• monitorizarea manifestării reacțiilor adverse după administrarea medicamentelor;
• controlează (regulat) nivelul zahărului în urină, sânge;
• controlul tensiunii arteriale;
• control asupra protrombinei.

Pemfigus vulgar în cavitatea bucală

Persoanele care au fost diagnosticate cu pemfigus ar trebui să fie înscrise într-un dosar permanent la dispensar cu un dermatolog. Toate informațiile despre cursul bolii și metodele de terapie a acesteia sunt reflectate în istoricul medical al pacientului.

Celor care au fost bolnavi de pemfigus li se recomandă să lucreze într-un mod de lucru parțial. De asemenea, ar trebui să aveți grijă la activitatea fizică, evitați iradierea suprafeței pielii cu lumina soarelui. Este necesar să schimbați frecvent lenjeria de corp și lenjeria de pat.

Cel mai bun mod de a evita pemfigusul la un copil este să urmați recomandările preventive.

Principalele măsuri preventive pentru pemfigus sunt:

1. Urmați instrucțiunile medicului.
2. Nu întrerupeți tratamentul cu medicamente hormonale.
3. Eliminați influența factorilor provocatori.

Pemfigusul la copiii de orice vârstă necesită implementarea obligatorie și precisă a terapiei medicamentoase. Precum și corectarea alimentației și a stilului de viață al copilului.

Vizualizări postare: 797

În acest articol:

Pemfigusul este o boală care nu este pe deplin înțeleasă de medicină, de fapt, un grup de boli. Sunt considerate autoimune, adică asociate cu un atac al celulelor imune ale organismului asupra propriilor țesuturi.

Acestea sunt patologii periculoase și potențial letale, care sunt denumite în mod obișnuit veziculobuloase (formarea de vezicule). Un alt nume al bolii este pemfigus. Și acest grup de patologii se mai numește și pemfigus acantolitic. Denumirea latină este pemfigus acantholiticus, de unde și varietatea „numelor”.

Cauza bolii

Pentru a nu ridica deloc din umeri în această problemă, să spunem că cel mai probabil cauza pemfigusului acantolitic constă în deficiența sistemului imunitar. Ca urmare a unui astfel de eșec, celulele propriului corp devin anticorpi (adică celule ostile, cum ar fi bacteriile, celulele din sângele altcuiva, de exemplu). Pentru unele forme ale acestei boli, cauza rămâne necunoscută (de exemplu, pemfigus brazilian).

Pentru alte forme, astăzi se crede că celulele epidermei sunt deteriorate structural cu participarea agenților negativi externi:

• retrovirusuri;
• factori de mediu;
• hiperizolație;
• alți factori externi agresivi.

Bulele în această boală apar deoarece comunicațiile intercelulare sunt întrerupte. Sistemul imunitar percepe anumite proteine ​​din organism (desmogleine) ca fiind ostile. Și le distruge. Aceste proteine ​​pot fi numite „cleiul” care conectează solzii individuale ale epidermei. Se pare că limfocitele, distrugând „cleiul”, „lipiesc” epiderma.

Notă pentru pacient:

Pericolul bolii în cursul său cronic cu progresia constantă a simptomelor (deteriorare). Aceasta înseamnă că bulele individuale se îmbină, leziunea crește, corpul pacientului pierde proteine ​​și lichid. „Deslipirea” epidermei îi reduce semnificativ proprietățile de barieră. Adică pielea devine ușor permeabilă la bacterii, viruși, ciuperci și toxine, care pot provoca sepsis sau defecte cardiace.

Nu știm ce factori de risc suplimentari sunt pentru pemfigusul acantolitic, dar s-a constatat că persoanele cu un statut genetic negativ (predispoziție ereditară) sunt mai predispuse la această boală.

Clasificarea bolii și etapele evoluției acesteia

În mod tradițional, pemfigusul acantolitic este împărțit în :

• Obișnuit sau vulgar (vulgar este traducerea cuvântului obișnuit);
• Sindromul eritematos (seboreic) sau Senier-Uscher;
• Vegetativ;
• În formă de frunză (exfoliativ);
• Alte tipuri de boli.

Vă reamintim că vorbim de pemfigus adevărat, adică de o boală autoimună, a cărei manifestare vie sunt vezicule pline cu exudat (lichid exsudat) pe membrana mucoasă și pe piele. Boala are mai multe fațete. Pemfigusul poate arăta ca Figura 1 sau Figura 2 sau Figura 3 și foarte diferit.

Figura nr. 1 Pemfigus adevărat

Figura #2. Pemfigus

Figura nr. 3 Pemfigus acantolitic

Pemfigus vulgar

Acest tip de boală reprezintă marea majoritate a cazurilor raportate. Se caracterizează prin apariția bulelor. Debutul bolii este formarea de vezicule pe membrana mucoasă a nasului și a gurii, cu răspândire în continuare ondulată pe întreaga suprafață a epidermei, fără a exclude regiunea inghinală și axile.

În stadiile incipiente, pacientul se poate simți satisfăcător și nu acordă atenția cuvenită erupțiilor cutanate. Pacienții se plâng:

• durere în timpul conversațiilor lungi și al mesei;
• transpirație crescută;
• precum și un miros specific putred din gură.

Pacienții nu observă veziculele deoarece sunt mici, au un înveliș subțire (un înveliș este o porțiune subțire a epidermei care acoperă cavitatea cu lichid și fundul veziculei). Astfel de elemente au izbucnit rapid. În locul lor se formează eroziunea. Este destul de dureros.

Figura #4. Pemfigus vulgar, elemente pe mucoasa bucală

Figura 5. Eroziuni pe mucoasa palatului la pemfigusul vulgar

Într-o formă atât de relativ ușoară, boala poate dura de la trei luni până la un an. Mai departe, fără a lua decizii medicale, boala poate progresa „ocupând” tot mai multe zone noi ale pielii cu bule.

Figura #6. Epitelizarea eroziunilor pe piele cu pemfigus vulgar

În același timp, elementul în sine crește în diametru, ajungând la dimensiunea unei nuci. Sunt pline cu conținut clar sau sângeros.

După deschiderea bulelor, lichidul expiră și se usucă, eroziunea se epitelizează. Dacă vezicula nu este deteriorată, dar regresează datorită uscării conținutului, suprafața zonei afectate rămâne acoperită cu o crustă întunecată, care este respinsă în timp.

Procesul este agravat de slăbiciune generală, febră, dureri de cap și pierderi de lichide.

Valoarea diagnostică a acestei boli este simptomul lui Nikolsky:

Dacă trageți o bucată de anvelopă din bula deschisă, epiderma (straturile sale superioare) se exfoliază în zonele de piele sănătoasă din afara fundului elementului deschis.

pemfigus seboreic

Spre deosebire de cel vulgar, ele apar în aproximativ 8-10% din numărul total de cazuri înregistrate. Pentru această variantă a bolii este tipică:

• apariția pe obrajii pacientului a eritemului sub formă de fluture;
• „fluturele” este acoperit cu cruste gri-galbui.

Spre deosebire de lupusul eritematos, cu care această variantă a bolii este foarte asemănătoare, crustele sunt îndepărtate fără dificultate. Simptomul lui Nikolsky este pozitiv. Și în timp, vatra crește. Și deja imită eczema seboreică.

Figura 7. Pemfigus seboreic sever

Pemfigus vegetativ

Fixat în 5-7% din cazuri. veziculele sunt mai mici decât la pemfigusul obișnuit și sunt localizate pe mucoase și în pliuri. Ei „adoră” în special membrana mucoasă a zonei anale, regiunile axilare, buricul și pliurile inghinale.

Spre deosebire de forma vulgară, eroziunea epitelializată netradițională se formează la locul deschiderii veziculelor. Fundul eroziv al veziculelor deschise formează vegetații moi (creșteri de țesut). Creșterile sunt acoperite cu lichid, adesea cu puroi. În jurul veziculei deschise se formează mici pustule. Prin urmare, mirosul vatrăi deschise este extrem de neplăcut.

Figura #8. Forma vegetativă a bolii, afectarea regiunii axilare

Simptomul lui Nikolsky este pozitiv, dar numai lângă vatră în sine. Boala este benigna. Pacienții se plâng de durere și senzație de arsură la mers, asociate cu localizarea erupției cutanate. Se pot plânge de oboseală cronică și slăbiciune.

Figura #9. Pemfigus vegetativ în formă severă

Pemfigus foliaceus

Această formă de patologie se caracterizează prin formarea de vezicule flasce cu pereți subțiri, care se micșorează rapid odată cu formarea de cruste asemănătoare foietajului. Sau deschis, formând crusta-frunze. De aici și numele bolii. Pentru pacient, aceasta este una dintre formele neplăcute, deoarece:

• apar erupții pe zonele afectate anterior;
• eroziunile sunt acoperite cu mormane de cruste;
• între cruste epiderma este ruptă (pare o crăpătură umedă);
• exudatul din fisuri se scurge constant.

Acest tip de pemfigus afectează în primul rând pielea, dar în cazuri mai ales avansate, sau imunitate slăbită, poate afecta și mucoasa mucoasă a cavității bucale. La femei au fost înregistrate cazuri izolate de leziuni ale mucoasei vaginale.

Figura #10. Pemfigus în formă de frunză

Cu pemfigus foliaceus, există o probabilitate mare de a dezvolta sepsis, iar aceasta, în afara condițiilor staționare ale dispensarului, este o moarte garantată a pacientului. Durata tratamentului bolii este individuală. Și depinde de starea sistemului imunitar și de sănătatea generală a pacientului. Dar eliminarea simptomelor de această severitate, cu ajutor medical, durează de obicei 2-3 luni. Cu complicații până la sepsis (dacă pacientul supraviețuiește), de la șase luni sau mai mult.

Alte forme de pemfigus

Pemfigusul herpetiform se caracterizează prin formarea de erupții herpetice, împreună cu elemente caracteristice formei în formă de frunză a bolii. Diagnosticul se bazează pe histologie.

Risknok 11. Pemfigus herpetiform

Forma eozinofilă se caracterizează prin prezența eozinofilelor în frotiuri. Uneori apare pemfigusul indus de medicamente, cauzat de administrarea anumitor medicamente (antibiotice). Cel mai probabil, nu este cauzată de procese autoimune, ci de biochimia organismului.

Există, de asemenea, o formă rară de pemfigus - dependentă de IgA, care se desfășoară în mod benign. Se referă la dermatoze intraepidermice. Bulele sunt flasce și mai des localizate pe membre și în pliuri.

Pemfigusul paraneoplazic apare de obicei pe fondul cancerului sau chimioterapiei. Arată ca una vulgară. Se caracterizează prin afectarea atât a pielii, cât și a membranelor mucoase.

Există și alte tipuri de această boală, rare și, din fericire, nu toți suntem întâlniți, de exemplu, brazilian.

Diagnosticare

Faza activă a pemfigusului este ușor de identificat prin apariția veziculelor caracteristice. În funcție de tipul bolii, formațiunile pot avea o dimensiune, densitate și localizare diferite, dar întotdeauna, în timpul dezvoltării, sunt umplute cu exudat lichid.

Efectele secundare ale bolii sunt slăbiciune generală și febră.

Pentru a identifica în mod fiabil boala într-un stadiu incipient, un dermatolog trebuie să efectueze o serie de studii imunologice și citologice. Verificați amprenta frotiu pentru prezența celulelor acantolitice, precum și analiza histologică pentru a identifica locația veziculei între straturile epidermei. Adesea, în fața veziculelor, pe pielea pacientului apare o erupție roșie bogată.

Este foarte important, dacă se suspectează pemfigus, este obligatoriu să se supună „testului Nikolsky”, care, cu o probabilitate de sută la sută, va separa pemfigusul de boli similare simptomatic.

Tratament

Procesul de tratament cu succes al pemfigusului este destul de complicat chiar și într-un centru medical modern. Auto-medicația aici este absolut inacceptabilă și poate duce chiar la moarte. Cei care suferă de consecințele pemfigusului, chiar și în forma sa cea mai ușoară, seboreică, trebuie neapărat să fie supuși observației la dispensar la un dermatolog.

Pacienților li se prescrie un regim calm, fără efort fizic activ, excluderea completă a stresului, somnul care este clar limitat de ore, iar apa sărată pe piele este strict contraindicată (va trebui să refuzați înotul în mare). Toți pacienții, indiferent de tipul de boală, sunt obligați să urmeze o dietă hipoalergenică: adică să elimine complet alimentele dure, conservele, murăturile, dulciurile și extractele din consum.

Pentru a evita infecția secundară, pacienții sunt sfătuiți să schimbe lenjeria de pat în mod regulat.

Pacienților cu medicamente li se prescriu doze mari de citostatice și glucocorticosteroizi (pe măsură ce manifestările deschise ale bolii se vindecă, nivelul dozei este redus), potasiu, calciu și acid ascorbic. Când criza s-a terminat, medicul, ignorând contraindicațiile, poate prescrie Prednisolon pe cale orală și Betametazonă pentru uz extern.

În tratamentul tuturor tipurilor de pemfigus, se folosesc metode de procesare a sângelui în afara corpului pacientului, ele se numesc hemocorecție extracorporală. Și asta:

• plasmafereza membranară;
• hemossorbție;
• crioafereză;
• alte metode.

Ca preparate concomitente se pot folosi soluții antiseptice neutre, coloranți tradiționali de anilină.

Grup de risc

Simptomele pemfigusului pot apărea la orice vârstă: de la copilărie până la bătrânețe. Dar statistic, persoanele din categoria de vârstă 40-45+ sunt cel mai adesea afectate de boală. Persoanele care au o predispoziție ereditară la boală prezintă, de asemenea, un risc crescut.

Prevenirea

Nu există măsuri specifice. Prevenirea bolii este simplă și universală. Constă în respectarea strictă a principiilor elementare de igienă, absența obiceiurilor proaste, o alimentație sănătoasă cu un conținut ridicat de proteine ​​și un stil de viață mobil activ, indiferent de vârstă.

Consecințe

Leziuni evidente ale epidermei și inconveniente estetice asociate, traume psihologice, infecții secundare și o scădere bruscă a calității și, uneori, a speranței de viață. Deoarece mecanismul imunității în sine este afectat, iar boala poate dura ani de zile: toate organele și sistemele corpului sunt afectate, dar mai ales inima, plămânii, rinichii și ficatul.

Pemfigusul (pemfigusul) este o boală dermatologică caracterizată prin apariția de vezicule (taur) pe piele și mucoase. Aceasta este o boală rară și foarte gravă. Adesea se confruntă cu adulții la vârsta de treizeci până la șaizeci de ani, deși boala poate apărea la orice vârstă.

Cauzele pemfigusului

Cauza pemfigusului este o tulburare autoimună. În această boală, se formează autoanticorpi la anumite proteine ​​- desmogleine. Această substanță conectează celulele adiacente ale epidermei. Când autoanticorpii atacă desmogleinele, activitatea acestuia din urmă este perturbată. Din această cauză, celulele epidermice sunt deja slab conectate și separate unele de altele. Epiderma devine poroasă, ușor de exfoliat, susceptibilă la pătrunderea microorganismelor. Ca urmare, pe suprafața pielii se formează vezicule cu lichid seros, după deschiderea cărora sunt expuse ulcere. Distrugerea conexiunii dintre celulele epidermice se numește acantoliză, deci pemfigusul se numește acantolitic.

Pemfigusul acantolitic (pemfigusul) și pemfigusul neonatal sunt boli complet diferite. În timp ce pemfigusul se bazează pe tulburări autoimune, pemfigusul neonatal este cauzat.

Simptome de pemfigus

Pemfigusul la adulți este o boală cronică cu un curs ondulat, adică o alternanță de perioade de estompare a manifestărilor clinice și exacerbări ale bolii este caracteristică. Un simptom caracteristic al bolii este apariția de vezicule (taur).

Bulele pot fi localizate pe mucoasele gurii, tractul respirator superior, organele genitale externe, pielea. Există mai multe forme de pemfigus:

1. Obișnuit (vulgar);
2. vegetativ;
3. Desface în foiţe;
4. Eritematos (seboree);
5. Brazilian.

Pemfigus vulgar

Aceasta este cea mai comună formă de pemfigus la adulți. De obicei începe imperceptibil, fără un motiv aparent. Boala se manifestă prin apariția de vezicule pe membrana mucoasă a gurii, marginea roșie a buzelor, nasului și nazofaringelui. Pacientul este îngrijorat de durerea când înghite alimente și saliva, când vorbește. În plus, salivația crescută și, în mod caracteristic, se remarcă. Adesea, pacienții apelează la un dentist sau un otolaringolog cu astfel de simptome și sunt tratați fără succes pentru sau.

După câteva luni (de la trei la doisprezece), procesul patologic începe să se răspândească activ pe piele. Pe piele apar vezicule flasce transparente cu lichid seros in interior, care se deschid rapid, literalmente in prima zi. În locul lor, eroziunile sunt expuse cu o suprafață roz strălucitoare și umedă și, prin urmare, strălucitoare. Lichidul seros care curge din bulla se micsoreaza in cruste. Bulele pot apărea în orice zonă, fără nicio localizare preferată. Un semn tipic de pemfigus acantolitic este un simptom pozitiv Nikolsky. Cu acest simptom, frecarea pielii în zona afectată sau pe un fragment sănătos duce la exfolierea epidermei.

Cu un proces moderat, starea generală a unei persoane rămâne neschimbată. Cu toate acestea, pemfigusul poate deveni generalizat, atunci când pe piele se formează vezicule și ulcere extinse. În acest caz, starea de sănătate se deteriorează brusc, apar slăbiciune, pierderea poftei de mâncare și pierderea în greutate. Pielea cu pemfigus este extrem de sensibilă la microorganisme. Există posibilitatea aderării microflorei patogene cu consecințe severe.

Pemfigus eritematos (seboreic).

Pemfigusul eritematos este rar. Particularitatea acestui tip de pemfigus este că primele erupții cutanate sunt localizate pe piele, și anume în zonele cu o mare acumulare de glande sebacee: față, scalp, spate, piept. Pe piele se formează pete eritematoase (roșii) cu limite clare. În exterior, un tablou clinic similar seamănă cu eczema seboreică.

În curând, aceste pete eritematoase dezvoltă vezicule, se pot observa cruste maro sau gălbui pe suprafața lor. Când crustele sunt respinse, este expusă eroziunea cu o suprafață umedă. Boala poate apărea într-o formă limitată timp de câțiva ani sau se poate răspândi mai departe de-a lungul pielii. Mucoasa bucală este rar afectată.

Pemfigus foliaceus

Pemfigusul foliaceus este foarte asemănător cu pemfigusul comun. Această formă este izolată separat datorită faptului că acantoliza are loc în straturile superioare ale epidermei.

Bulele pot apărea oriunde pe corp, dar sunt adesea localizate pe față și pe scalp. Capacul veziculelor este foarte subțire și se rupe la cea mai mică iritare. După ce sunt deschise, fluidul seros curge afară și se formează scuame-cruste stratificate care acoperă ulcerul.

Înfrângerea mucoasei bucale este rară în această formă de pemfigus. În acest caz, organul vederii poate fi afectat de formarea conjunctivitei purulente.

Pemfigus vegetativ

Acest tip de pemfigus poate fi benign pentru o lungă perioadă de timp (erupțiile cutanate ocupă zone limitate ale pielii) și nu afectează starea generală de bine. Bulele apar în principal pe mucoasa bucală, în jurul nasului, anus, pe organele genitale, precum și în pliurile mari ale pielii (axilare, inghinale, la femei sub sâni).

Această varietate de pemfigus se caracterizează prin apariția în partea de jos a eroziunii creșterilor moi - vegetații acoperite cu o acoperire seroasă. Vegetațiile emană un miros neplăcut, iar ca dimensiune poate ajunge la un centimetru.

În general, alocarea diferitelor forme de pemfigus este destul de arbitrară. La urma urmei, un tip de pemfigus poate să semene cu altul. În plus, este posibilă transformarea unei forme în alta.

pemfigus brazilian

În manifestările sale clinice, seamănă cu pemfigus foliaceus. Această boală se găsește în rândul locuitorilor din Brazilia, nordul Argentinei, Peru, Bolivia, în principal în regiunile tropicale. Îmbunătățirea condițiilor de locuit și defrișările au dus la o scădere a incidenței. Medicii sugerează că pemfigusul brazilian este probabil de natură infecțioasă, iar activitatea sa este susținută de factorii de mediu. Boala afectează adesea mai mulți membri ai familiei, iar femeile sunt mai predispuse.

Pe piele apar vezicule plate, care apoi se sparg pentru a forma cruste solzoase. Pacientul se poate plânge de arderea pielii, motiv pentru care pemfigusul brazilian este numit „foc sălbatic”.

Diagnosticare

Dacă se suspectează pemfigus acantolitic, se efectuează un examen citologic al unui frotiu dintr-un ulcer. În cadrul studiului, asistentul de laborator poate detecta celulele epidermice acantolitice Tzank, care indică prezența pemfigusului la pacient.

Ca tratament extern, veziculele de pe piele sunt tratate cu soluții de coloranți de anilină (fucorcină). Pentru tratarea cavității bucale se practică clătirea cu soluții antiinflamatorii.

Prognosticul pentru pemfigusul acantolitic este conditionat nefavorabil. Pe de o parte, în absența unui tratament eficient, probabilitatea de complicații și deces este mare. Pe de altă parte, pacienții cu pemfigus sunt forțați să ia glucocorticosteroizi pentru o lungă perioadă de timp și, uneori, pe viață, care este plină de dezvoltarea de efecte secundare. Dar refuzul grăbit al medicamentelor duce la o recidivă imediată a bolii. Glucocorticosteroizii nu elimină cauza bolii, ci inhibă procesul patologic și previne progresia acestuia.

Grigorova Valeria, comentator medical