D tms simplu dupa operatie. Transpunerea marilor vase la nou-născuți

Transpunerea marilor vase (denumite în continuare TMS, TMA) la nou-născuți este de două tipuri. Prima este o anomalie în care aorta începe din ventriculul anatomic drept, iar artera pulmonară (denumită în continuare PA) începe din ventriculul anatomic stâng. Defectul se caracterizează doar prin relații spațiale anormale ale marilor vase. Atriile, valvele atrioventriculare și ventriculele sunt formate și poziționate corect.

Al doilea caz, mai rar, este atunci când, concomitent cu arterele „confuze”, atriile, ventriculii și valvele sunt și ele deplasate. Acest lucru sună mai rău, dar de fapt este o imagine mult mai favorabilă, deoarece cu un astfel de TMA hemodinamica nu este practic afectată.

Să luăm în considerare ambele opțiuni și să vorbim despre diagnostic, anatomie, pericolul acestor defecte, precum și când și cum exact sunt tratate.

Transpunerea corectată a marilor vase (cod ICD-10 - Q20.5)– este înnăscut defect cardiac, care se manifestă prin inconsecvență (discordanță) între atrii și ventriculi, precum și ventriculi și arterele pericardice.

În ciuda comunicării inconsecvente dintre camere, fluxul sanguin este de natură fiziologică - sângele arterial intră în aortă, iar sângele venos intră în trunchiul pulmonar. Atriul drept este conectat la ventricul printr-o valvă, care este anatomic mitrală, iar ventriculul drept are structura stângă. Din aceasta, sângele intră în plămâni prin artera pulmonară.

Din plămâni, venele pulmonare se conectează la atriul stâng. Între acesta și ventricul există o valvă care repetă structura tricuspidianului, iar ventriculul în sine este reprezentat anatomic drept drept, nu stâng. Din el, sângele arterial intră în aortă.

Diferențele față de forma necorectată:

• Nu există o izolare a circulației sanguine una de cealaltă;
• Aorta și trunchiul pulmonar nu se intersectează, ci sunt paralele;
• Se observă traversarea simultană a ventriculilor;
• Tulburări caracteristice în structura fibrelor conductoare și dezvoltarea la pacienți tipuri variate aritmii.

Frecvența de apariție este de 0,5% din total defecte congenitale.

Hemodinamica

Un defect izolat nu duce la afectare hemodinamică, deoarece organele primesc oxigen în cantitatea potrivita, A drenaj venos nu are obstacole. Esența defectului este exprimată nu în structura inversă a valvelor cardiace și a ventriculelor, ci în distribuția incorectă a încărcăturii intracardiace.

Ventriculul drept, care este anatomic stâng, începe să lucreze cu forță dublată. În același timp, arterele coronare nu sunt capabile să asigure un flux sanguin adecvat (artera ventriculară dreaptă este mult mai mică decât cea stângă), ceea ce duce la ischemia ei treptată și la dezvoltarea anginei.

Dezvoltarea paralelă a prolapsului este, de asemenea, caracteristică valva mitrala, care este anatomic tricuspidian și nu este adaptat să reziste la presiune mare.

Este periculos pentru nou-născuți?

Deoarece separarea circulației sanguine nu are loc, boala în majoritatea cazurilor este diagnosticată pe mai tarziu(în primul și al doilea deceniu de viață). Varsta medie detecție – 12,5 ani. La unii pacienți, defectul rămâne nedetectat pe tot parcursul vieții.

Starea pacienților se înrăutățește odată cu dezvoltarea aritmiei și a ischemiei cardiace. Aritmiile însoțesc boala în 60% din cazuri (tahicardie paroxistica, fibrilatie atriala, blocaje) și sunt adesea primul motiv pentru a consulta un medic. Într-un alt grup de pacienți, datorită faptului că ventriculul drept face munca celui stâng și suferă o suprasolicitare mare, durerile de inimă apar ca angina pectorală.

Momentul va depinde de prezența defectelor și complicațiilor concomitente. Pacienții cu defecte suplimentare (defecte septale) se caracterizează prin simptome vii și depistarea precoce a bolii; tratamentul este necesar în primele 28 de zile de viață. La alți pacienți, datorită satisfacției starea generalași un număr mic de plângeri, tratamentul se efectuează conform planului.

Tratamentul este diferit, deoarece forma corectată are propriile caracteristici și este însoțită de aritmie și ischemie. atacuri dureroase. Forma corectată de terapie este completată de tratamentul acestor complicații.

Ce este un TMA necorectat (complet)?

Transpunerea completă a marilor vase (cod ICD-10 - Q20.3)- Aceasta este o boală cardiacă congenitală critică de tip albastru, care se caracterizează prin conexiune inversă între ventriculi și arterele pericardice.

Cu un defect, delimitarea completă a circulației sângelui are loc datorită aranjamentului invers al trunchiurilor arteriale mari. Ventriculul drept este conectat la aortă, cel stâng - la artera pulmonară. Sângele venos, ocolind plămânii, intră în organe interne din ventriculul drept și revine prin vena cavă. Plămânii primesc sânge arterial din ventriculul stâng, care se întoarce la acesta, ocolind organele și țesuturile. Sângele venos nu devine arterial, în timp ce sângele arterial devine treptat suprasaturat cu oxigen.

Sinonime: TMS necorectat, TMS cianotic, transpunere arterele principale, TMA.

În funcție de combinația cu alte anomalii, TMS se distinge, având:

• sept intact între ventricule;
• (denumit în continuare VSD);
• combinație și VSD.

Frecvența de apariție a defectului: 5-7% din toate malformațiile cardiace congenitale. Se întâmplă de 3 ori mai des la băieți decât la fete. Acest CHD a fost descris pentru prima dată în 1797 de M. Baillie, iar definiția a fost dată pentru prima dată de Abbott.

Anatomie

Aorta este situată în fața și cel mai adesea în dreapta artera pulmonarași începe din ventriculul drept. PA este situat în spatele aortei, începând din ventriculul stâng. Ambele vase principale rulează paralel una cu cealaltă (în mod normal se încrucișează).

Există adesea o origine anormală a vaselor coronare. Vena cavă se apropie de atriul drept, venele pulmonare se apropie de stânga (în mod normal).

Hemodinamica

Cercurile de circulație sanguină sunt separate:

• Curge din ventriculul drept în aortă sânge dezoxigenat . Acesta circulă prin circulația sistemică și vine prin vena cavă până în atriul drept, de unde intră din nou în ventriculul drept.
• Sângele arterial vine din ventriculul stâng către PA. Se circulă în circulația pulmonară și prin venele pulmonare prin atriul stâng intră din nou în ventriculul stâng. Adică sângele oxigenat circulă constant în plămâni.

Amestecarea sângelui din 2 cercuri de circulație și, în consecință, compatibilitatea cu viața cu o astfel de hemodinamică este posibilă numai dacă există mesaje la nivelul oricăror părți ale inimii sau extracardic (în afara inimii).

Aceasta explică de ce Posibilă supraviețuire fetală perioada prenatală . În această perioadă, există caracteristici structurale temporare: fereastra ovală dintre atrii, ductusul arterios dintre PA și aortă, iar schimbul de gaze are loc în placentă. Prin urmare, existența defectului nu afectează foarte mult dezvoltarea fătului.

După naștere, copilul își pierde placenta, iar comunicațiile fetale (doar fătul are) sunt închise. Și apoi sunt posibile mai multe opțiuni pentru dezvoltarea patologiei:

Mișcarea sângelui la nivelul oricărei comunicări merge întotdeauna în 2 direcții, altfel unul dintre cercuri ar fi complet gol.

Videoclip util despre hemodinamică în timpul transpunerii arterelor mari:

Cât de periculos este asta?

Acest defect este critic și incompatibil cu viața. După naștere, copilul dezvoltă hipoxie profundă, însoțită de revărsarea cercului mic. Majoritatea nou-născuților mor în prima sau a doua lună.

Speranța de viață crește ușor dacă defectul este însoțit de prezența unei găuri în septul inimii - acest lucru permite circulației sanguine să comunice între ele. Un astfel de defect este necesar pentru continuarea vieții în perioada de pregătire pentru intervenție chirurgicală, dar dacă este lăsat netratat, defectul duce rapid la insuficiență cardiacă.

Curs natural

TMS de orice tip - condiție critică necesitând intervenţie în copilăria timpurie. În lipsa interventie chirurgicala 30% dintre copii mor în prima săptămână, 50% în prima lună, 70% în șase luni, 90% înainte de vârsta de 1 an. Supraviețuirea este determinată de tipul defectului.

Cauze de deces: insuficiență cardiacă, hipoxie, acidoză, patologie concomitentă (ARVI, pneumonie, sepsis).

Când este necesar tratamentul?

Momentul tratamentului va depinde dacă copilul are o gaură între camerele inimii. Dacă este prezent un defect septal, intervenția chirurgicală se efectuează în primele 28 de zile de la naștere. Dacă nu există niciun defect, intervenția chirurgicală este planificată în prima săptămână de viață. În unele cazuri (dacă există un spital foarte specializat și un chirurg specializare restrânsă) se poate efectua intervenția chirurgicală asupra fătului.

Cauze și factori de risc

Motivul exact nu a fost stabilit. Moștenirea genetică este suspectată, dar gena responsabilă nu a fost încă descoperită. Uneori motivul este mutație spontană când gravida nu a fost expusă la niciuna influente externe precum raze X, boli infecțioase, medicamente.

Factori de risc:

• femeile însărcinate cu vârsta peste 40 de ani;
• abuzul de alcool în timpul sarcinii;
• infecții în timpul sarcinii;
• Diabet;
• povara ereditara.

Majoritatea pacienților sunt băieți cu greutăți mari la naștere. TMA apare cel mai adesea la copiii cu anomalii cromozomialeși sindromul Down. Mai puțin frecvente sunt defectele concomitente, cum ar fi comunicarea dintre atriul drept și ventriculul stâng.

Simptome la copii și adulți

Semne externe:

• Cianoza pielii și mucoaselor, care apare imediat sau la scurt timp după naștere.

  Acest semn este observat la 100% dintre pacienți, motiv pentru care defectul este numit și „albastru”.

  Severitatea cianozei depinde de dimensiunea deschiderii șuntului. Când copilul plânge, cianoza devine violet.

• Dificultăți de respirație la 100% dintre pacienți.
• Greutate normală sau crescută la naștere. Cu toate acestea, până la vârsta de 1-3 luni, malnutriția se dezvoltă din cauza dificultăților de a hrăni astfel de copii, care sunt cauzate de hipoxemie și insuficiență cardiacă.
• Întârzierea dezvoltării motorii.
• Adesea există un decalaj dezvoltare mentală.
• Infecții virale respiratorii acute repetate, pneumonie.

Semne descoperite în timpul examenului fizic:

• respirație șuierătoare în plămâni;
• Tonul II este puternic, nedivizat;
• în absența defectelor concomitente, în zona inimii nu se aud murmur;
• când este prezent VSD, se aude suflu sistolic rezistență medie de-a lungul jumătății inferioare a marginii stângi a sternului, cauzată de scurgerea de sânge prin VSD;
• în prezența stenozei PA, există un suflu de ejecție sistolic (la baza inimii, liniștit);
• tahicardie;
• creșterea dimensiunii ficatului.

Diagnosticare

Date de laborator: examenul gazelor sanguine a evidențiat hipoxemie arterială severă. Date metode instrumentale sunt prezentate mai jos.

Diagnosticul diferențial se realizează cu alte malformații cardiace congenitale de tip albastru.

Cum este detectat la făt: cu ultrasunete și ECG

Metodă	Timp de determinare	rezultate
Determinarea grosimii spațiului gulerului	12-14 săptămâni (primul trimestru)	Grosime mai mare de 3,5 mm
Primul screening cu ultrasunete	trimestrul 1	Perturbarea anlagei embrionare a inimii și a vaselor mari
Al doilea screening cu ultrasunete	al 2-lea trimestru	Transpunerea formată a vaselor de sânge, restricție de creștere fetală
Cartografiere Doppler color	al 2-lea trimestru	Deconectarea circulației sanguine, transpunerea vaselor de sânge
Ecografia inimii (ecocardiografie fetală)	al 2-lea trimestru	Separarea circulației sângelui, transpunerea vaselor de sânge, inima „în formă de ou”.
Electrocardiografie indirectă	al 2-lea trimestru	Părtinire axa electrica inima la stânga, semne de blocare a inimii

Dacă diagnosticul este confirmat, se organizează un consult medical. Alte tactici:

• Insarcinata devine informații cuprinzătoare despre defect, perspective de tratament și riscuri posibile operațiuni;
• În momentul nașterii, o femeie este internată într-o maternitate cu secții de terapie intensivă și chirurgie cardiovasculară;
• După efectuarea livrării interventie chirurgicala.

Tratament

Boala se manifestă întotdeauna în perioada neonatală. Rata de deteriorare a stării copilului depinde de prezența și dimensiunea defectelor însoțitoare care determină comunicarea dintre cele două cercuri de circulație. Tratamentul este doar chirurgical. Când se pune un diagnostic, indicațiile sunt absolute.

Pregătirea preoperatorie

1. Obținerea datelor de saturație sânge arterial oxigenul și pH-ul acestuia.
2. Măsuri de corectare a acidozei metabolice și a hipoglicemiei.
3. Infuzie intravenoasă cu preparate de prostaglandine E1. Acest lucru împiedică închiderea canalului arterios, iar posibilitatea amestecării sângelui rămâne. Măsura este doar o alternativă pe termen scurt la procedura Rashkind.
4. Pentru hipoxie severă - oxigenoterapie.
5. Evaluarea stării rinichilor, ficatului, intestinelor și creierului.

Metodele chirurgicale pot fi împărțite în corective și paliative.

Operații paliative

Operațiile paliative sunt destinate:

• reduce hipoxemia prin îmbunătățirea schimbului de sânge între părțile drepte și stângi ale inimii;
• crea condiții bune pentru activitatea circulației pulmonare;
• să fie simplu din punct de vedere tehnic și să nu creeze obstacole în calea intervenției chirurgicale corective în viitor.

Aceste cerințe sunt îndeplinite diverse metode extinderea sau crearea unui ASD. Dintre ei cele mai frecvente sunt operația Rashkind și metoda Park.

In cazurile in care copilul are un TSA de marime suficienta, defectul poate fi corectat fara intervenții paliative. În alte cazuri, intervenția chirurgicală corectivă este de obicei precedată de intervenții paliative.

Operațiunea Rashkind

La pacienții fără TSA sau VSD, intervenția chirurgicală trebuie efectuată imediat după internarea în centrul de chirurgie cardiacă. Creșterea oxigenării sângelui obținută cu această procedură oferă libertatea de a alege momentul intervenției chirurgicale corective în 7-20 de zile după naștere.

Progresul operațiunii:

1. Un balon pliat este introdus prin vena cavă femurală și inferioară în atriul drept.
2. Este împins prin foramenul oval în atriul stâng, unde este umplut cu o substanță lichidă radioopace și returnat brusc într-o formă îndreptată în atriul drept sub control radiografic sau ecoscopic. În acest caz, supapa găurii ovale este ruptă.

Avantajul procedurii este că nu există disecție cufăr, care de obicei determină dezvoltarea aderențelor în această zonă, iar acest lucru complică intervenția chirurgicală corectivă ulterioară (toracotomia și izolarea inimii sunt dificile).

Echipament de parc

Dacă copilul are mai mult de 30 de zile efectul dorit de la operațiunea Rashkind nu este adesea atins datorită faptului că supapa fereastra ovala strâns fixat de sept și, de asemenea, datorită rezistenței mai mari a septului interatrial. În aceste cazuri se folosește tehnica Park.

Folosind o lamă încorporată în capătul cateterului, septul dintre atrii este tăiat, iar apoi se efectuează dilatarea cu ajutorul unui balon.

Corecție arterială completă

Operațiile corective ar trebui să corecteze radical hemodinamica afectată și să elimine defectele compensatoare și asociate. Principalele astfel de intervenții includ comutarea arterialăși corecție intraatrială.

Comutarea arterială

Concluzia: corecția anatomică adevărată a TMS. Timp optim implementare: prima lună de viață.

Progresul operațiunii:

1. După punerea pacientului sub anestezie și disecția toracelui, încep circulatie artificiala, care răcește simultan sângele.
2. Când temperatura scade, metabolismul încetinește, iar acest lucru protejează organismul de complicatii postoperatorii. Aorta și PA sunt tăiate.
3. Separat de aortă vasele coronareși conectați-vă la începutul PA, care va deveni apoi începutul unei noi aorte. Aorta tăiată este suturată aici. Se creează apoi un tub dintr-o bucată din pericardul pacientului, care este cusută în noul LA și o repară.

Complicații principale: stenoza aortică supravalvulară, PA; eșec valvă aorticăși/sau supapă de avion; tulburări ale ritmului cardiac.

Metode de corecție intra-atrială (Muștar și Senning)

ei perioadă lungă de timp au fost singurele metode de tratament chirurgical de transpunere a marilor artere. Acum astea operatiile se folosesc atunci cand nu se poate efectua o corectie anatomica completa a defectului.

Concluzia: corectarea hemodinamicii, defectul în sine nu este corectat anatomic.

Desfășurarea operațiunii: atriul drept este disecat, septul interatrial este îndepărtat complet și petice din țesutul pacientului (parte a peretelui atriului, pericard) sunt cusute în interiorul cavității rezultate. Ca urmare, sângele curge prin vena cavă în ventriculul stâng, artera pulmonară și plămâni și din venele pulmonare în ventriculul drept, aorta și cercul sistemic.

Interventii chirurgicale corective suplimentare: repararea VSD, corectarea stenozei PA.

Videoclip util despre corectarea TMA:

Prognosticul și mortalitatea după intervenție chirurgicală, durata și calitatea vieții

Prognosticul după intervenție chirurgicală pentru ambele defecte este relativ favorabil. Pacienții cu transpunere completă se confruntă cu o dezvoltare fizică mai lentă, încetinire a creșterii, imunitate scăzută și o tendință la boli infecțioase în ciuda terapiei.

Speranța de viață, în funcție de utilitatea operațiunii, poate să nu fie redusă, dar mai des există o scădere a acesteia cu 10-15 ani. Pacienții care trăiesc până la vârsta adultă și bătrânețe respectă recomandările medicale individuale pe viață.

La persoanele cu o formă corectată, speranța de viață nu este modificată. Pacienții din acest grup trăiesc până la vârsta adultă și bătrânețe (70 de ani sau mai mult). Calitatea vieții se modifică ușor - cei operați sunt înregistrați la cardiolog și urmează cursuri de tratament pentru aritmie, angină pectorală și alte boli concomitente.

Mortalitatea in timpul operatiilor:

• Operație Rashkind – 9%;
• Operațiunea Parc – 13%;
• Operațiunea Muștar – 25%;
• Comutarea arterială - 10%.

Consecințele imediate și pe termen lung ale corectării

Consecințe imediate:

• Deteriora artere coronare;
• Rupturi de fibre miocardice și mici infarcte focale;
• Aritmie.

Consecințe pe termen lung:

• bloc atrioventricular complet;
• Insuficiență cardiacă acută și cronică;
• tahicardie paroxistica atrială;
• Flutter ventricular și fibrilație;
• Întârziere în dezvoltare;
• Prolapsul valvelor mitrale.

Cel mai motive comune consecințe negative sunt:

• Leziuni traumatice ale vaselor coronare;
• Eliminarea incompletă a patologiei concomitente - defect septal, insuficiență mitrală;
• Ruptura conductivă fibrele nervoase(Manchetele lui, fibre Purkinje).

Observare

Operat pacienții sunt monitorizați pe viață. Interval - 6-12 luni. Scopul este detectarea în timp util a complicațiilor. În primele șase luni după operație sau dacă apar complicații în termen lung se efectuează prevenirea endocarditei bacteriene.

Transpunerea marilor vase se caracterizează printr-o dezvoltare rapidă complicatii severe, perturbând în mod critic munca a sistemului cardio-vascular. Fără tratament, copiii mor vârstă fragedă. De aceea este necesar să se ia măsuri urgente conservatoare și chirurgicale pentru a corecta TMS luând în considerare tipul său.

Cea mai frecventă boală severă întâlnită în pediatrie este transpunerea marilor vase. Această boală este mai frecventă la sugarii de sex masculin, iar în forma sa cea mai gravă este fatală unui nou-născut dacă nu i se asigură ajutor imediat.

Transpunerea marilor vase este o afecțiune complexă în care aorta copilului iese din dreapta ventricul cardiac si transporta sangele de tip venos, dupa trecere sistem vascular revenind la jumătatea dreaptă. Artera pulmonară transportă lichidul dătătoare de viață din partea stângă către plămâni și îl readuce pe aceeași parte. Se pare că ambele cercuri de lucru ale circulației sângelui nu sunt conectate, iar sângele cercului sistemic rămâne nesaturat cu oxigen, venos.

În această stare, supraviețuirea copilului este imposibilă. Transpunerea completă a marilor vase la copii necesită intervenție chirurgicală imediată.

Un nou-născut poate fi salvat prin prezența unei deschideri în jumătatea dreaptă și stângă - o fereastră ovală deschisă. Acest defect este adesea combinat cu un defect cardiac. Dar o astfel de gaură nu este suficientă pentru a compensa complet lipsa de oxigen, așa că inima se încordează literalmente pentru a crește eliberarea de sânge, ceea ce provoacă în cele din urmă.

Orificiul din septul interventricular compensează parțial lipsa de oxigen, dar oferă, de asemenea, doar un aport incomplet de oxigen în sânge. Drept urmare, în prezența unor astfel de tulburări grave, nou-născutul suferă imediat de cianoză severă, are nevoie de ajutor urgent, deoarece afecțiunea este urgentă și poate duce rapid la moarte.

Cauze

Poate provoca transpunerea marilor vase la nou-născuți următoarele motive:

• ereditatea împovărata;
• sarcina târzie, la 35–45 de ani;
• condiții de mediu negative;
• utilizarea medicamentelor care au un efect toxic asupra fătului;
• boli infecțioase care au apărut în timpul sarcinii: ARVI, varicela, rubeolă, rujeolă, oreion, sifilis și altele;
• diabet zaharat și alte patologii endocrine;
• tulburări de nutriție și lipsă generală de vitamine în timpul sarcinii;
• munca unei femei însărcinate cu substanțe toxice.

Disponibilitate obiceiuri proaste la viitoarea mamă provoacă vătămări colosale fătului și se poate manifesta nu numai ca defecte cardiace, ci și alte tulburări de dezvoltare, defecte și deformări. Pericolul provine din consumul de alcool, droguri și utilizarea necontrolată a medicamenteși fumatul, în special pe primele etape, deoarece patologia se formează în a 2-a lună a vieții intrauterine a fătului.

Clasificare

Dintre toate bolile cardiace congenitale, transpunerea marilor vase reprezintă 7 până la 15% din toate cazurile apărute și înregistrate. Pe baza prezenței căilor de comunicație însoțitoare, viciul se împarte în următoarele tipuri:

1. TMS combinat cu hipervolemie sau flux sanguin complet în plămâni:

• transpunere simplă (cu o gaură între atrii sau o „fereastră ovală” deschisă);
• cu o gaură în sept între ventriculii inimii;
• cu un canal arterial neînchis și prezența unor canale suplimentare.

1. TMS cu flux sanguin pulmonar redus:

• cu stenoză a tractului de evacuare ventricular stâng;
• transpoziție complexă (tot cu stenoză ventriculară stângă a inimii și o fereastră în sept între ventriculul drept și cel stâng).

Caracteristicile hemodinamicii

La evaluarea hemodinamicii, se disting următoarele forme de TMS:

Deplin. Odată cu acesta, sângele venos din ventriculul drept intră în aortă, în circulația sistemică și revine în jumătatea dreaptă a inimii. Ventriculul stâng conduce sângele arterial în artera pulmonară, în circulația pulmonară, iar apoi sângele revine la jumătatea stângă inimile.

Corectat. În această stare există inversie ventriculară.

Simptome caracteristice

Pe parcursul dezvoltare intrauterina La făt, boala nu se manifestă în niciun fel, deoarece circulația pulmonară nu este încă implicată, iar fluxul de sânge se face prin fereastra ovală și prin canalul arterios. Un copil cu un astfel de defect cardiac se naște la termen și are greutate normală.

Dar cu transpunerea completă a marilor vase la copii, supraviețuirea este imposibilă, așa că moartea fără intervenție imediată este inevitabilă. În prezența așa-numitelor șunturi compensatorii, adică găuri, sângele venos și arterial are posibilitatea de a amesteca și satura puțin inima cu oxigen.

Numai cu transpunerea corectată a marilor vase semne evidente nu este disponibil, iar bebelușul crește normal până la o anumită perioadă de timp.

Indicatorii tipici ai defectelor la sugari sunt urmatoarele semne:

• cianoză generală;
• puls rapid;
• dispnee.

Dacă sunt prezente găuri, cianoza este limitată la trunchi, față și gât. În viitor, pot apărea următoarele manifestări ale bolii:

1. Insuficiență cardiacă, manifestată prin mărirea inimii și a ficatului, apariția umflăturilor și rareori ascită.
2. Chiar și nou-născuții cu greutate normală experimentează pierderea în greutate în primele trei luni. Copiii cu semne ale bolii sunt în urmă în dezvoltarea fizică și/sau psihică și suferă adesea de boli virale, care se pot complica cu pneumonie.

Una dintre patologiile cardiace foarte grave, care se dezvoltă și înainte de naștere, este transpunerea marilor vase. O astfel de tulburare anormală a structurii inimii este extrem de gravă și necesită intervenție chirurgicală urgentă. În rest, rata de supraviețuire a pacienților cu acest diagnostic este extrem de scăzută. Ce este transpunerea marilor vase (TMS), cum se manifestă și cum este tratată patologia, vom afla din materialul de mai jos.

Ce este transpunerea marilor vase?

Transpunerea marilor vase este complexă patologie congenitală boala cardiacă, în care localizarea vaselor cardiace principale este incorectă din punct de vedere anatomic. În acest caz, aorta se ramifică din camera dreaptă a inimii, iar artera pulmonară din stânga. Adică, vasele și-au schimbat în mod anormal locația exact invers. Cu o astfel de localizare a principalelor vase cardiace, încălcare gravă circulația sângelui în organism. Adică, artera pulmonară transportă sângele în zona plămânilor, unde este saturată cu oxigen. Dar apoi, din cauza unei anomalii, același sânge revine în ventriculul drept, când ar fi trebuit să fie trimis în camera stângă a inimii. La rândul său, aorta transportă incorect sângele, care se întoarce din nou în camera stângă. Ca rezultat, există o aprovizionare completă locală (separată) cu sânge pentru întregul corp și separat la plămâni. Stare similară reprezintă foarte amenințare serioasă pentru viața unui nou-născut, în timp ce fătul din uter se poate dezvolta încă destul de normal cu o astfel de anomalie. Codul bolii conform ICD este Q20.3.

Important: conform statisticilor, aproape 50% dintre nou-nascutii cu acest diagnostic nici nu supravietuiesc pana la 2 luni. Mai mult de 60% dintre pacienții tineri nu supraviețuiesc până la un an. În medie, în absența unei intervenții chirurgicale în timp util, nou-născuții trăiesc 3-20 de luni.

Cauzele patologiei

Transpunerea marilor vase la nou-născuți se dezvoltă, după cum am menționat mai sus, exclusiv in utero (embrionar). Acest lucru se întâmplă în primele 8 săptămâni de gestație. Motivele acestei embriogeneze anormale sunt:

• predispozitie genetica;
• transferat viitoare mamă infecții virale (varicela, ARVI, rujeolă, rubeolă, herpes, oreion, sifilis etc.);
• expunerea la radiații asupra mamei și fătului;
• luarea unui anumit grup de medicamente;
• lipsa de vitamine în organismul unei femei însărcinate;
• toxicoza pe termen lung;
• antecedente de diabet zaharat la o femeie însărcinată;
• abuzul de alcool;
• naștere târzie (după 35 de ani).

Important: TMS este adesea diagnosticat la copiii cu sindrom Down.

Clasificarea transpunerii marilor vase

În funcție de tipul anormal de localizare a cardului principal vase TMS clasificate în cardiologie în trei tipuri. Clasificarea arată astfel:

1. TMS este simplu. În acest caz, vena principală și aorta și-au schimbat complet pozițiile. Și dacă în timpul dezvoltării intrauterine această anomalie nu afectează în niciun fel sănătatea fătului, deoarece sângele se amestecă prin arterial canal deschis, atunci la un nou-născut tocmai acest canal se închide din motive inutile. Ca urmare, procesul normal de amestecare a sângelui este întrerupt. Dacă patologia este detectată devreme la un copil, cardiologul prescrie o serie de consumabile medicale, care nu permit închiderea conductei. Pe fondul unei astfel de terapii, este indicată o intervenție chirurgicală urgentă. Acest singura sansa pentru a salva un mic pacient. In caz contrar moarte inevitabil.
2. TMS simplu cu defecte (atrial și septul interventricular defect). În acest caz, se formează o gaură într-una dintre partițiile numite în uter. La prima vedere, asta este semn bun, indicând faptul că cercurile mici și mari ale circulației sanguine sunt încă în interacțiune. Cu toate acestea, acest lucru nu salvează copilul, ci mai degrabă, dimpotrivă, întârzie momentul depistarii patologiei cardiace. Deci, dacă gaura este foarte mică, atunci toate semnele patologiei sunt prezente, iar diagnosticul poate fi pus înainte ca situația să devină fără speranță. Dacă gaura nu are un diametru mic, atunci schimbul de flux sanguin are loc într-un grad suficient pentru a asigura funcțiile vitale ale corpului. Dar, în același timp, toate vasele cercului mic suferă critic din cauza dezvoltării hipertensiune arteriala. Cel mai adesea, în acest caz, nici un diagnostic deja pus și nici o posibilă intervenție chirurgicală nu pot salva copilul, deoarece mic pacientîn acest moment nu mai este operabilă.
3. TMS corectat. Aici, patologia este caracterizată de o localizare anormală nu a vaselor în sine, ci a camerelor inimii. Adică, în timpul dezvoltării intrauterine, ventriculii drept și stâng își schimbă locul. Cu această structură, cercurile mari și mici ale circulației sanguine apar relativ normal, deși anormal. Dar astfel de pacienți au adesea o întârziere mentală și mentală evidentă. dezvoltarea fizică, deoarece camera dreaptă a inimii nu este destinată să deservească fiziologic circulația sistemică.

Caracteristici ale hemodinamicii cu diferite tipuri de TMS

În ceea ce privește mișcarea sângelui de-a lungul canalelor localizate anormal în timpul tipuri diferite TMS, arată astfel:

• TMS corectat. Circulația anormală a sângelui este oarecum modificată. Și anume, venoasă epuizată sângele curge prin artera pulmonară, iar sângele arterial se deplasează prin aortă. În acest caz, patologia va arăta mai mult sau mai puțin pronunțată dacă copilul are și defecte cardiace concomitente precum displazia septului interventricular sau atrial, insuficiență valvulară etc.
• Pe fundalul TMS simplu, fluxul de sânge din camera dreaptă a inimii se deplasează în aortă și apoi mai departe în cercul sistemic. După ce a depășit traiectoria, sângele se întoarce în aceeași cameră cardiacă. Sângele din ventriculul stâng intră în artera pulmonară și apoi mai departe în cercul pulmonar. Mai târziu sânge revine încă în camera stângă a inimii. În această situație, destul de ciudat, defecte cardiace suplimentare (displazie septală, insuficiență valvulară etc.) pot salva situația. Pe fondul unor astfel de defecte, sângele, deși nu este suficient, se amestecă în continuare. Daca bebelusul nu are astfel de defecte, bebelusul moare la cateva ore dupa nastere.

Simptome

La nou-născuții cu TMS completă, următoarele semne și simptome de patologie sunt observate imediat după naștere:

• cianoză (albăstruire a corpului superior);
• ficatul și inima mărite;
• umflarea corpului;
• modificarea formei falangelor degetelor;
• tahicardie și suflu cardiac;
• dificultăți de respirație chiar și în repaus;
• În cazuri rare, este detectată ascită.

TMS corectat la un pacient poate fi caracterizat prin următoarele semne și simptome:

• întârziere evidentă a dezvoltării;
• pneumonie frecventă;
• tahicardie paroxistica plus suflu cardiac;
• bloc atrioventricular.

Diagnosticare

A pune diagnostic precis, specialiștii folosesc anumite metode de cercetare. Diagnosticul precoce Transpunerea marilor vase include următoarele tehnici:

• Examinarea inițială a pacientului și ascultarea inimii.
• ECG pentru detectarea zgomotelor cardiace și conducerea impulsurilor electrice în miocard.
• Ecocardiografie (ultrasunete). Permite medicului să evalueze locația camerelor și a vaselor, precum și să determine funcționalitatea acestora.
• Cateterizarea. Folosit pentru a evalua funcția valvei și presiunea în ambii ventricule.
• Radiografie. Permite evaluarea precisă a parametrilor cardiaci și a locației trunchiul pulmonar.
• CT sau RMN al inimii. În acest caz, medicul primește o imagine completă tridimensională a organului.
• Angiografie. Aici se evaluează locația tuturor vaselor cardiace și performanța acestora.

Important: dacă la o femeie însărcinată este diagnosticată defectul cardiac al unui copil în timp ce aceasta este încă însărcinată, femeii i se oferă o întrerupere artificială a sarcinii. Dacă o femeie insistă asupra gestației ulterioare și nașterii fătului, atunci femeia însărcinată este transferată la un centru special de maternitate, care are totul echipamentul necesar pentru diagnostic imediat și eventual intervenție chirurgicală imediat după naștere.

Tratament

Patologia transpoziției este tratată exclusiv operațional. Și chiar și atunci doar o formă corectată a defectului sau o formă în care fereastra ovală nu este închisă (simplu). Astăzi, există mai multe tipuri de intervenții chirurgicale, toate fiind destul de eficiente dacă sunt efectuate în timp util. Toate tipurile de operațiuni pot fi împărțite în două tipuri:

• corectiv. În timpul intervenției, medicul face față complet anomaliei, eliminând-o prin sutura aortei și arterei pulmonare. Primul se conectează la camera inimii stângi, al doilea la dreapta.
• Paliativ. În acest caz, scopul operației este de a îmbunătăți semnificativ funcționarea circulației pulmonare. Pentru a face acest lucru, se formează un tunel artificial de fereastră în zona atriumului. După o astfel de operație, camera dreaptă a inimii va direcționa sângele către plămâni și mai departe în circulația sistemică.

Următoarele operații paliative sunt utilizate în principal:

• Septostomie cu balon atrial închis. Este indicat doar bebelușilor din prima lună de viață de la naștere, deoarece septul lor atrial rămâne elastic, ceea ce le permite să fie rupt de un balon destul de ușor. Ulterior, septul se îngroașă, făcând dificilă efectuarea procedurii de către chirurg cu ajutorul unui balon cateter.
• Operațiunea Park-Rushkind. Cea mai mare eficacitate se observă dacă pacientul are 2 sau mai multe luni. Aici, un cateter special cu o lamă subțire este folosit pentru a crea o gaură în septul atrial. Cu ajutorul unei lame, se face o tăietură în sept și apoi gaura este umflată cu ajutorul unui balon.
• Operațiunea Blalock-Hanlon. Se utilizează dacă primele două tipuri de intervenții sunt ineficiente.

Tipurile de operații care pot fi utilizate pentru corectarea hemodinamicii includ următoarele:

• Operațiunea Jaten. Aici chirurgul efectuează deplasarea anatomică a tuturor vasculare pistele principale(artere) și în același timp schimbă în paralel gurile arterelor coronare la trunchiul pulmonar.
• Operația lui Mustard și operația lui Senning. Aici medicul folosește plasturi speciali care sunt instalați după tăierea eficientă a septului. Astfel de plasturi schimbă direcția fluxului sanguin conform normei anatomice. Adică, acum sângele va curge din trunchiul pulmonar în camera dreaptă și din vena cavă în ventriculul stâng.

Important: Eficacitatea operațiunilor corective este de aproximativ 80–90%. Doar 10% dintre pacienții care sunt supuși unei intervenții chirurgicale încă mor. Supraviețuitorii dezvoltă complicații precum îngustarea lumenului gurii pulmonare sau a venei cave (gradată) sau.

Prognoza

În ceea ce privește prognosticul pentru TMS, atunci transpunere deplină vasele principale, doar 20% dintre bebeluși au șanse de supraviețuire. Aproximativ 50% dintre copiii cu acest defect mor înainte de 2 luni. Alți 60% s-ar putea să nu supraviețuiască nici măcar un an.

Prin simpla transpunere a marilor vase, aproape 70% dintre copii au sanse de viata daca operatia este efectuata in timp util. Eficacitatea operației este de aproape 90%.

TMS corectat poate fi, de asemenea, corectat în 96% din timp cu o intervenție chirurgicală.

Important: toți pacienții diagnosticați cu TMS și care au suferit o intervenție chirurgicală primesc invaliditate și sunt sub supravegherea unui cardiolog pe viață într-un ambulatoriu (de zi). Contraindicat exercițiu fizic pe viata.

Prevenirea

Măsurile preventive pentru TMS ar trebui luate numai de o femeie care plănuiește o sarcină sau este deja însărcinată. Deci, dacă viitoarea mamă are boli cronice(diabet zaharat etc.), este indicat să vă consultați mai întâi cu un endocrinolog și un ginecolog cu privire la riscul de apariție a anomaliilor fetale.

O femeie însărcinată ar trebui să se protejeze de infecții viraleși consumați o dietă echilibrată corespunzător, astfel încât organismul să primească suma necesară vitamine și minerale pentru făt și mamă. De asemenea, este recomandabil ca o femeie însărcinată să evite expunerea la radiații și utilizarea neautorizată a oricăror medicamente. În plus, este extrem de important să renunți la fumat și la consumul de alcool.

Merită să înțelegem că TMS este cel mai adesea un defect cardiac incompatibil cu viața. Prin urmare, dacă chiar și în stadiul sarcinii a fost identificată o patologie la bebeluș, atunci, pe baza concluziei specialiștilor, este necesară spitalizarea mamei pentru o naștere ulterioară într-un centru specializat. centru perinatal, unde bebelusul va primi asistenta prompta necesara imediat dupa nastere. Dacă deja în maternitate o femeie observă simptome neobișnuite (albăstruire a corpului copilului), atunci este important să insistați asupra examinare amănunţită bebeluș și supus unei intervenții chirurgicale de urgență. Numai asta poate salva viața unui nou-născut și îl poate vindeca relativ.

Transpunerea marilor vase este o malformație cardiacă congenitală, una dintre cele mai severe și, din păcate, cele mai frecvente. Conform statisticilor, este de 12-20% din tulburări congenitale. Singura modalitate de a trata boala este intervenția chirurgicală.

Cauza patologiei nu a fost stabilită.

Funcția normală a inimii

Inima umană conține doi ventricule și două atrii. Există o deschidere între ventricul și atriu care este închisă de o supapă. Între cele două jumătăți ale organului există un sept solid.

Inima funcționează ciclic, fiecare ciclu include trei faze. În prima fază - sistola atrială, sângele este transferat în ventriculi. În a doua fază - sistola ventriculară, sângele este furnizat către aortă și artera pulmonară, când presiunea în camere devine mai mare decât în ​​vase. În a treia fază are loc o pauză generală.

Părțile drept și stânga ale inimii deservesc circulația pulmonară și, respectiv, sistemică. Sângele curge din ventriculul drept în pulmonar vas arterial, se deplasează în plămâni, iar apoi, îmbogățit cu oxigen, revine în atriul stâng. De aici se transmite ventriculului stâng, care împinge sângele bogat în oxigen în aortă.

Cele două cercuri ale circulației sângelui sunt conectate între ele doar prin inimă. Cu toate acestea, boala schimbă imaginea.

TMS: descriere

În timpul transpunerii principale vase de sânge schimba locurile. Artera pulmonară deplasează sângele în plămâni, sângele este saturat cu oxigen, dar ajunge în atriul drept. Aorta din ventriculul stâng transportă sânge în tot corpul, dar vena returnează sângele în atriul stâng, de unde este transferat în ventriculul stâng. Ca urmare, circulația sanguină a plămânilor și restul corpului sunt complet izolate una de cealaltă.

Evident, această condiție pune viața în pericol.

La făt, vasele de sânge care deservesc plămânii nu funcționează. Într-un cerc mare, sângele trece prin canalul arterios. Prin urmare, TMS nu reprezintă o amenințare imediată pentru făt. Dar după naștere, situația copiilor cu această patologie devine critică.

Speranța de viață a copiilor cu TMS este determinată de existența și dimensiunea deschiderii dintre ventriculi sau atrii. Acest lucru nu este suficient pentru viata normala, ceea ce determină organismul să încerce să compenseze afecțiunea prin creșterea volumului de sânge pompat. Dar o astfel de încărcare duce rapid la insuficiență cardiacă.

Starea copilului poate fi chiar satisfăcătoare în primele zile. Singurul semn extern evident la nou-născuți este albastrul distinct. piele- cianoza. Apoi se dezvoltă dificultăți de respirație, inima și ficatul se măresc și apare edemul.

Razele X arată modificări în țesuturile plămânilor și inimii. Originea aortei poate fi observată prin angiografie.

Clasificarea bolii

Boala vine în trei tipuri principale. Cea mai gravă formă este TMS simplă, în care transpunerea vaselor nu este compensată de defecte cardiace suplimentare.

TMS simplu - înlocuirea completă a vaselor principale, cercul mic și mare sunt complet izolate. Copilul se naște la termen și normal, deoarece în timpul dezvoltării intrauterine a fătului, sângele a fost amestecat. După ce se nasc copiii, acest canal se închide deoarece nu mai este necesar.

Cu TMS simplu, conducta rămâne singura cale amestec de sânge venos și arterial. Au fost dezvoltate o serie de medicamente pentru a menține conducta într-o stare neînchisă pentru a stabiliza poziția unui pacient mic.

În acest caz, intervenția chirurgicală urgentă este singura șansă de supraviețuire a copilului.

Transpunerea vaselor cu defecte ale septului interventricular sau atrial - la patologie se adaugă o gaură anormală în sept. Prin aceasta, are loc amestecarea parțială a sângelui, adică cercurile mici și mari interacționează în continuare.

Din păcate, acest tip de compensare nu dă nimic bun.

Singurul său avantaj este că poziția copiilor după naștere rămâne stabilă timp de câteva săptămâni, nu zile, ceea ce face posibilă identificarea cu precizie a imaginii patologiei și dezvoltarea unei operații.

Dimensiunea defectului septal poate varia. Cu un diametru mic, simptomele defectului sunt oarecum netezite, dar sunt observate și permit stabilirea unui diagnostic destul de rapid. Dar dacă schimbul de sânge are loc în cantități suficiente pentru copil, atunci starea lui pare destul de prosperă.

Din păcate, acest lucru nu este absolut adevărat: presiunea din ventriculi este egalizată datorită deschiderii comunicante, care devine cauza. Leziunile vaselor cercului mic la copii se dezvoltă prea repede, iar dacă starea lor este critică, copilul devine inoperabil.

Transpunerea corectată a marilor vase - se modifică locația ventriculilor, mai degrabă decât a arterelor: sângele venos epuizat ajunge în ventriculul stâng, de care se învecinează artera pulmonară. Sângele oxigenat este transferat în ventriculul drept, de unde se deplasează prin aortă către cercul sistemic. Adică, circulația sângelui, deși conform unui model atipic, se realizează. Pe starea fătului și copil născut nu are efect.

Această condiție nu este o amenințare directă. Dar copiii cu patologie prezintă de obicei o oarecare întârziere în dezvoltare, deoarece ventriculul drept nu este proiectat să servească un cerc mare, iar funcționalitatea sa este mai mică decât cea din stânga.

Detectarea patologiei

Boala este detectată în stadiile incipiente ale dezvoltării fetale, de exemplu, folosind ultrasunete. Datorită particularităților alimentării cu sânge a fătului, boala înainte de naștere nu are practic niciun efect asupra dezvoltării și nu se manifestă în niciun fel. Această asimptomaticitate este Motivul principal defectul nu este depistat până la nașterea copiilor.

Următoarele metode sunt utilizate pentru a diagnostica nou-născuții:

• ECG - este folosit pentru evaluarea potentialului electric al miocardului;
• ecocardia - este principala metodă de diagnostic, deoarece dă cel mai mult informatii complete despre patologiile inimii și ale vaselor principale;
• radiografie - vă permite să determinați dimensiunea inimii și locația trunchiului pulmonar; cu TMS sunt vizibil diferite de cele normale;
• cateterizarea - face posibilă evaluarea funcționării supapelor și a presiunii în camerele inimii;
• angiografia este cea mai mare metoda exacta pentru a determina poziția vaselor de sânge;
• CT inima. PET - prescris pentru a identifica patologii însoțitoare pentru a dezvolta intervenția chirurgicală optimă.

Când se detectează o patologie la făt, aproape întotdeauna se pune problema întreruperii sarcinii. Nu există alte metode decât intervenția chirurgicală, iar operațiile de acest nivel se efectuează doar în clinici de specialitate. Spitalele obișnuite pot oferi doar intervenții chirurgicale Rashkind. Acest lucru vă permite să stabilizați temporar starea copiilor cu boli de inimă, dar nu este un remediu.

Dacă la făt este detectată o patologie, iar mama insistă asupra sarcinii, în primul rând, trebuie avut grijă să o transfere la o maternitate specializată, unde va fi posibil să se efectueze imediat, imediat după naștere, diagnosticul necesar. .

Tratamentul TMS

Boala poate fi vindecată doar prin intervenție chirurgicală. Cel mai bun termen conform chirurgilor – în primele două săptămâni de viață. Cu cât trece mai mult timp între naștere și intervenție chirurgicală, cu atât funcționarea inimii, a vaselor de sânge și a plămânilor este mai perturbată.

Operațiunile pentru toate tipurile de TMS au fost dezvoltate de mult timp și sunt realizate cu succes.

• Paliativ - sunt efectuate o serie de măsuri operaționale pentru a îmbunătăți funcționarea cercului mic. Între atrii este creat un tunel artificial. În acest caz, ventriculul drept trimite sânge atât la plămâni, cât și la cercul sistemic.
• Corectiv - eliminați complet tulburarea și anomaliile însoțitoare: artera pulmonară este suturată la ventriculul drept, iar aorta la stânga.

Pacienții care primesc TMS ar trebui să fie sub monitorizare constantă cardiolog chiar și după cele mai multe operare cu succes. Pe măsură ce copiii cresc, pot apărea complicații. Unele restricții, cum ar fi interzicerea activității fizice, trebuie respectate pe tot parcursul vieții.

Transpunerea marilor vase este un defect cardiac grav și care pune viața în pericol. Dacă aveți cea mai mică îndoială cu privire la starea fătului, ar trebui să insistați asupra unei examinări amănunțite folosind ultrasunete. Nu trebuie acordată mai puțină atenție stării nou-născutului, mai ales dacă se observă cianoză. Doar intervenția chirurgicală în timp util garantează viața copilului.

Odată cu transpunerea marilor vase, aorta pleacă din ventriculul drept, artera pulmonară din ventriculul stâng. Ca urmare, sângele venos din ventriculul drept intră în cercul sistemic, iar prin vasele venoase ale cercului sistemic se întoarce în partea dreaptă a inimii. Sângele arterial din ventriculul stâng este trimis prin sistemul arterelor pulmonare către circulația pulmonară, de unde se întoarce în părțile stângi ale inimii. Astfel, există două cercuri închise de circulație a sângelui, într-unul circula sânge venos, în celălalt sânge arterial. Sângele venos circulă în cercul mare, în timp ce sângele oxigenat circulă în cercul mic, care nu poate fi livrat către organele și țesuturile corpului. În astfel de condiții hemodinamice, pacienții mor în primele 3 luni de viață.

În timpul dezvoltării intrauterine, transpunerea marilor vase nu duce la tulburări circulatorii. Sângele placentar oxidat care intră în atriul drept este pompat de ventriculul drept în aortă și mai departe prin vasele cercului sistemic. Cealaltă parte a sângelui placentar care trece prin fereastra ovală și atriul stâng este pompată de ventriculul stâng în artera pulmonară și prin canalul arterios în aorta descendentă.

După naștere, expansiunea plămânilor și includerea circulației pulmonare în sânge, apar tulburări hemodinamice severe. Atâta timp cât canalul arterios și foramenul oval sunt deschise, deoarece o parte din sânge trece din venos în patul arterial și înapoi, acest pacient poate fi ajutat prin intervenție chirurgicală. De îndată ce are loc închiderea fiziologică a canalului arterios și a foramenului oval și dacă nu există o altă modalitate de amestecare a sângelui, de exemplu, un defect septal atrial sau ventricular, pacienții mor destul de repede.

Când transpunerea marilor vase este combinată cu un defect septal ventricular, în ventriculi are loc amestecul necesar de sânge. În acest caz presiune sistolică ambii ventriculi, aorta si artera pulmonara sunt situate aproximativ la acest nivel. Volumul minut al circulației pulmonare depășește volumul minut al circulației sistemice. Acest lucru este cauzat de diferite niveluri de rezistență arterială în cercurile mai mari și mai mici. Desigur, mai mult nivel scăzut rezistența patului vascular al arterei pulmonare determină un flux mai mare de sânge în cercul pulmonar.

Astfel, cu transpunerea marilor vase în combinație cu un defect septal ventricular, mărimea volumului minut al cercurilor mai mari și mai mici este direct dependentă de nivelul de rezistență arterială a vaselor din ambele cercuri. În plus, cu această combinație de defecte, se observă amestecarea compensatorie a sângelui în ventriculi, ceea ce este mai favorabil pentru pacient. Gradul deplasării sângelui este determinat de un studiu angiocardiografic.

Localizarea anatomică a marilor vase în raport cu ventriculii inimii, din punct de vedere fiziologic, nu afectează dinamica contracției cardiace. Dinamica contracției cardiace în această patologie este determinată de un defect mare al septului interventricular. Această anomalie se caracterizează printr-o creștere a duratei fazei de contracție izometrică față de normă. Acest lucru se întâmplă din cauza faptului că ventriculii inimii funcționează din punct de vedere hemodinamic ca o singură cavitate; trebuie să lucreze mai mult decât în ​​mod normal. Și acest lucru, la rândul său, se reflectă în sistolă, se prelungește.

Speranța de viață a pacienților cu transpunere a vaselor mari depinde direct de natura hemodinamicii intracardiace și de gradul de amestecare a sângelui venos și arterial.

CELE MAI CARACTERISTICE TULBURĂRI FUNCȚIONALE PENTRU CARE SE EFECTUĂ DIAGNOSTICUL CLINIC AL DEFECTURILOR CARDIACA

	Tulburări hemodinamice		Fluxul sanguin pulmonar
	de bază	secundar 1
	"palid"vicii
	A. Cu exces de flux sanguin pulmonar
	Eliberarea de sânge sub presiune din ventriculul stâng în artera dreaptă și apoi în artera pulmonară	Flux sanguin intens vortex în ventriculul drept în timpul fazei de ejecție	Exces
	Evacuarea sângelui din atriul stâng către secțiunile drepte crește brusc eliberarea sângelui prin tractul de ieșire relativ îngust al ventriculului drept, cu o creștere moderată a presiunii în acesta.	Flux sanguin vortex moderat în secțiunea prevalvulară a ventriculului drept sau în artera pulmonară în timpul fazei de ejecție.	Exces	Supraîncărcarea și mărirea inimii drepte
	Flux continuu de sânge sub presiune de la aortă la artera pulmonară.	Fluxul sanguin intens vortex continuu în artera pulmonară	Exces	Supraîncărcarea și mărirea ventriculului stâng. În hipertensiunea pulmonară – hipertrofia ventriculară dreaptă.

1 - Încălcările secundare sunt cauzate de cele principale, dar din ele devine posibilă descifrarea încălcării primare.

	Tulburări hemodinamice		Pulmonar circulație sanguină	Încărcați modificări și dimensiunea inimii
	de bază	secundar 1
B. Defecte cu sindrom gateway
Stenoza pulmonara	Ejecția sângelui din ventriculul drept sub presiune printr-o deschidere îngustă în trunchiul pulmonar.	Flux sanguin intens vortex în timpul fazei de ejecție în artera pulmonară (cu stenoză prevalvulară - în partea de evacuare a ventriculului drept).	Nu s-a schimbat semnificativ
Stenoza aortica	Ejecția sângelui din ventriculul stâng sub presiune printr-o deschidere îngustă în aortă	Fluxul sanguin intens vortex în aortă în timpul fazei de expulzie.	Nu s-a schimbat semnificativ	Supraîncărcare ventriculară stângă.
Coarctația aortei	Fluxul de sânge în jumătatea inferioară a corpului este obstrucționat. Sânge din piscină jumatatea superioara corpuri cu presiune ridicata este aruncat în aorta descendentă: a) printr-un lumen îngustat; b) printr-o masă de colaterale arteriale largi, sclerotice.	Niveluri diferite de presiune și pulsație în arterele extremităților superioare și inferioare. Vortexați fluxul sanguin în aortă sub îngustare. Vortexează fluxul sanguin în vasele colaterale.	Nu s-a schimbat semnificativ	Supraîncărcare ventriculară stângă
Insuficiența valvei mitrale	Ejecția sângelui din ventriculul stâng în cavitatea atriului stâng.	Flux sanguin intens vortex în atriul stâng în timpul fazei de ejecție.	Revărsare stagnantă a cercului mic	Mărirea și suprasolicitarea atriului stâng și a ventriculului stâng.

	Tulburări hemodinamice			Pulmonar circulație sanguină		Modificări ale sarcinii și dimensiunii inimii
	de bază	secundar 1
Insuficiență aortică	Revenirea sângelui din aortă în ventriculul stâng în timpul fazei de umplere (diastolă).	Vortexați fluxul sanguin în ventriculul stâng în timpul fazei de umplere (diastolă).	Nu s-a schimbat semnificativ		Mărirea și suprasolicitarea ventriculului stâng.
DEFECTE CIANOTICE
A. Cu flux sanguin pulmonar redus
Tetralogia lui Fallot	Eliberarea nestingherită a sângelui venos din ventriculul drept prin VSD în aortă și prin zona stenotică în artera pulmonară	Sindromul hipoxemie arterială. Vortexează fluxul sanguin de severitate variabilă în secțiunea prevalvulară a ventriculului drept sau în artera pulmonară în timpul fazei de ejecție.	Diverse grade de reducere a fluxului sanguin pulmonar		Supraîncărcare ventriculară dreaptă
Triada lui Fallot	1. Descărcare de sânge venos prin ASD în atriul stâng. Ejecția sângelui din ventriculul drept printr-o zonă îngustată sub presiune în artera pulmonară. 2. Evacuarea sângelui arterial prin ASD în atriul drept, apoi în ventriculul drept. Eliberarea volumului sanguin crescut prin zona stenotică în artera pulmonară.	Sindromul hipoxemie arterială. Fluxul sanguin intens vortex în artera pulmonară în timpul fazei de expulzie. Manifestarea stenozei și ASD	Diverse grade de scădere a fluxului sanguin pulmonar. Creșterea fluxului sanguin pulmonar.		Supraîncărcare ventriculară dreaptă. Supraîncărcarea și mărirea ventriculului drept.

	Tulburări hemodinamice			Fluxul sanguin pulmonar		Modificări ale sarcinii și dimensiunii inimii
	de bază	secundar"
Atrezia foramenului venos drept	Evacuarea întregului sânge venos în atriul stâng prin ASD. Evacuarea sângelui din ventriculul stâng în ventriculul drept rudimentar printr-un defect.	Sindromul hipoxemie arterială. Vortexează fluxul de sânge în cavitatea ventriculului drept.	Scăderea fluxului sanguin pulmonar		Supraîncărcare ventriculară stângă.
B. Cu exces de flux sanguin pulmonar
Poziția navelor principale	Din ventriculul drept, sângele venos este ejectat în aortă, iar din ventriculul stâng în artera pulmonară. Viața copilului este posibilă doar dacă există un șunt care asigură amestecarea sângelui.	Sindromul hipoxemie arterială. Fluxul sanguin vortex corespunde nivelului de șuntare a sângelui.	Flux sanguin pulmonar excesiv, modificări vasculare similare cu hipertensiunea pulmonară		Este posibilă supraîncărcarea ambelor ventricule.
Adevărat comun truncus arteriosus	Eliberarea sângelui din ambii ventriculi în trunchiul arterial comun. Arterele pulmonare sunt alimentate de aortă.	Sindromul hipertensiunii pulmonare.	Exces fluxul sanguin pulmonar, hipertensiune pulmonara		Este posibilă supraîncărcarea oricărui ventricul.
Există multe opțiuni pentru transpunerea marilor vase. Ele diferă atât prin forma anatomică a anomaliei principale, cât și prin varietatea combinațiilor. Posibila combinatie cu stenoza pulmonara, manifestată prin scăderea fluxului sanguin pulmonar.